Ümumi trunkus arteriosus ürək xəstəliyi. Ən müasir diaqnostik üsullar
Ümumi trunkus arteriosus(CAS) anadangəlmə ürək qüsurudur ki, burada ürəyin əsasından tək damar yaranır, sistemli, ağciyər və koronar dövran. Qüsurun başqa bir adı davamlı trunkus arteriosusdur.
Patologiyanın tezliyi 1000 diri doğuşa 0,03-0,07, bütün anadangəlmə ürək xəstəlikləri arasında təxminən 1,1%, kritik anadangəlmə ürək xəstəlikləri arasında 3% təşkil edir.
Ümumi arterial trunkusun anatomiyası. Magistralda ikidən altıya qədər (ən çox dörd) klapan olan tək bir klapan (trunkal) var. Tez-tez, artıq neonatal dövrdə, ciddi qapaq çatışmazlığı var. VSD halların böyük əksəriyyətində mövcuddur, birbaşa klapan altında yerləşir. Magistral, sanki, əsasən sağ mədəcikdən və ya eyni dərəcədə hər ikisindən yaranan qüsurun "oturur" və yalnız təxminən 16% hallarda sol mədəciyə doğru yerdəyişmə olur. VSD-nin olmaması halları da təsvir edilmişdir. Bu vəziyyətdə, aorta və ağciyər qapaqları ayrı-ayrılıqda əmələ gəlir, lakin funksional olaraq birləşir. ümumi klapan(Van Praaqa görə B növü).
vitse tez-tez aorta qövsünün anomaliyaları ilə müşayiət olunur: sağ tərəfli qövs, aortanın koarktasiyası, damar halqası. Onlardan ən mühümü aorta qövsünün kəsilməsidir (10-20%). Açıq ümumi atrioventrikulyar kanalla birləşmələr də mümkündür, anormal drenaj ağciyər damarları, tək ventrikül, anomaliyalar koronar arteriyalar.
Ümumi arterial magistralın təsnifatı.
Cürbəcür ümumi arterial magistralın formaları ilk növbədə pulmoner arteriyaların formalaşmasının pozulması ilə müəyyən edilir. Bununla bağlı R.V. Collett və J.E. Edvards (1949) bir neçə alt tipli ümumi trunkus arteriozunun dörd növünü (I, II, III, IV) müəyyən etdi. Lakin sonradan sübut olundu ki, IV tip başqa bir patologiyaya - atreziyaya aiddir ağciyər arteriyası.
R. Van Praagh (1965), ağciyər arteriyalarının mənşəyi ilə müəyyən edilən üç əsas növü (A1-A3) müəyyən etməklə yanaşı, VSD-nin (tip A) və ya olmamasına (tip B) də diqqət yetirmişdir. və həmçinin hipoplaziya və ya aorta qövsünün kəsilməsinin olduğu A4 növü müəyyən edilmişdir. Sonradan R. Van Praagh (1987) cərrahların ehtiyaclarını kifayət qədər əks etdirən üç əsas qrupu ayırmağı təklif edərək təsnifatı bir qədər dəyişdirdi.
Ümumi arterial gövdədə hemodinamika.
Hemodinamik pozğunluqlar ağciyər qan axınının və mədəciklərin həddindən artıq yüklənməsinin pozulma dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Doğuşdan sonra, ağciyərlər işləməyə başlayanda, ağciyər damarlarının müqaviməti azalır və pulmoner qan axını tədricən artır. Ağciyər dövranının kəskin hipervolemiyası və sol mədəciyin həcminin həddindən artıq yüklənməsi var. Sağ mədəcik, öz növbəsində, qanı pompalayaraq sistem müqavimətini dəf etməyə məcbur olur ümumi gövdə, onun hipertrofiyası və dilatasiyası ilə müşayiət olunur. Magistral qapaq çatışmazlığı ilə ventriküllərə həcm yükü daha da artır. Bütün bunlar konjestif ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.
səbəbiylə yüksək pulmoner qan axını Qanın oksigenləşməsi əhəmiyyətli dərəcədə pozulmur, S02 90-96% təşkil edir. Bununla belə, qüsurun bu variantının gedişi xarakterizə olunur sürətli inkişaf yüksək ağciyər hipertenziyası.
Pulmoner arteriyaların daralması olduqda, normal və ya hətta azaldılmış ağciyər qan axını ilə müşayiət olunan ürək çatışmazlığı adətən yüngül olur və ağciyər damarları nisbətən qorunur. Lakin bu hallarda arterial hipoksemiya tez baş verir.
Fetal exokardioqrafiya. səbəbiylə kiçik dəyişikliklərürəyin dörd kameralı proyeksiyası, qüsurun aşkarlanması yalnız ventriküllərin çıxış yollarını öyrənməklə mümkündür; 18% hallarda prenatal diaqnoz qoyulur. Bu patoloji ilə aorta və pulmoner arteriya ayrı-ayrılıqda izlənilə bilməz. VSD üzərində "sürətlənən" yalnız bir damar müəyyən edilir, hər iki mədəcikdən qan eyni vaxtda yönəldilmişdir. VSD ilə ağciyər atreziyası səhv diaqnoz edilə biləcəyi üçün diaqnoz fetal exokardioqrafiya üzrə mütəxəssis tərəfindən təsdiqlənməlidir. Yeganə "trunkal" qapağın vəziyyətini, stenozunun və ya çatışmazlığının mövcudluğunu qiymətləndirmək də lazımdır, çünki bu, həyatın proqnozuna və cərrahi müdaxilənin müvəffəqiyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir.
Ümumi arterial magistralın təbii gedişi.
Prenatal dövrdə ümumi arterial gövdə fetusun vəziyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmir.
Adekvat sistemli qan tədarükü var və ağciyərlər vasitəsilə axır az miqdarda normal fiziologiyaya uyğun qan. Ventriküler həcmin həddindən artıq yüklənməsi və ürək çatışmazlığı yalnız magistral qapaq çatışmazlığı hallarında baş verir.
Yenidoğulmuşlarda və körpələr 97% hallarda kritik şərtlərin inkişafı ilə müşayiət olunur. Onların təxminən 40% -i həyatın ilk həftəsində ölür. Birinci ilin sonuna qədər xəstələrin 13% -dən çoxu sağ qalmır. Nisbətən uzun sağ qalma normal ağciyər qan axını ilə müşahidə olunur, bu adətən ağciyər arteriyalarının ağır stenozu və ya erkən (4-6 ayda) damarlarda sklerotik dəyişikliklərlə əlaqələndirilir.
İbtidai magistralın septum tərəfindən ağciyər arteriyasına və aortaya bölünmədiyi, böyük tək arterial gövdə meydana gəldiyi bir fizioloji sapma. Perimembranöz infundibulyar defektin üstündə yerləşir interventrikulyar septum.
Bu qüsura görə qarışıq qan sistemli dövriyyəyə, insanın beyninə və ağciyərlərinə daxil olur. Qüsur əsasən siyanoz, tərləmə, qidalanma pozğunluğu və s. Diaqnoz üçün ürək kateterizasiyası və ya exokardioqrafiya istifadə olunur. Əksər hallarda, endokardit kimi bir xəstəliyin qarşısının alınması lazımdır.
Anadangəlmə ürək qüsurları arasında ümumi trunkus arteriosus, statistikaya görə, 1-2% (uşaqlar və böyüklər arasında) təşkil edir. Xəstələrin üçdə birindən çoxunda palatokardiofasiyal sindrom və ya DiGeorge sindromu var.
Xəstəliyin dörd növü:
- Tip I - ağciyər arteriyası magistraldan çıxır, sonra sol və sağ ağciyər arteriyalarına bölünür.
- II tip - sol və sağ ağciyər arteriyaları müvafiq olaraq gövdənin arxa və yan hissələrindən müstəqil olaraq yaranır.
- III tip - II tiplə eynidir.
- IV tip - arteriyalar yaranır enən aorta, ağciyərləri qanla təmin etmək; bu Fallot tetralogiyasının ağır formasıdır (klinisyenlərin bu gün inandığı kimi).
Uşaq yaşaya bilər digər anomaliyalar:
- koronar arteriya anomaliyaları
- magistral klapan çatışmazlığı
- ikiqat aorta qövsü
- AV rabitəsi
Bu anormallıqlar əməliyyatdan sonra ölüm şansını artırır. Xəstəliyin birinci növündə nəticələr ürək çatışmazlığı, yüngül siyanoz və ağciyərlərə qan axınının artmasıdır. İkinci və üçüncü növlərdə daha güclü ifadə, CH isə müşahidə olunur nadir hallarda, birinci növdən fərqli olaraq və ağciyər qan axını normal ola bilər və ya onda bir qədər artım olacaq.
Ümumi trunkus arteriosusun təhrikedici / səbəbləri:
Ümumi truncus arteriosus anadangəlmə ürək qüsurudur - döl ana bətnində olarkən baş verir. Hamilə qadının bədəninə təsirindən yarana bilər mənfi amillər, xüsusilə hamiləliyin ilk trimestrində. arasında təhlükəli amillər, xəstəliyi təhrik edir, hamilə qadının xəstəliklərini fərqləndirir. Üstəlik, gələcək uşaqda təkcə anadangəlmə ürək qüsurları deyil, digər həyati təhlükəsi olan xəstəliklər də inkişaf edir.
Yenidoğulmuşlarda trunkus arteriosus riskini artıraraq, fetusa mənfi təsir göstərir, xroniki alkoqolizm ana. Əgər hamiləlik zamanı qadında məxmərək varsa ( yoluxucu xəstəlik), ilə yüksək ehtimal dölün inkişafına mənfi təsir göstərəcək. Mənfi amillər arasında:
- qrip
Xəstəlik təhrik edilir fiziki amillər, çox vaxt bu radiasiyanın təsiridir. Bu amil döldə deformasiyalara və mutasiyalara səbəb ola bilər. Bura daxildir radiasiya üsulları tədqiqat, parlaq nümunə- rentgen. Bu tip tədqiqatlar yalnız burada aparılmalıdır son çarə kimi, başqa tədqiqat metodlarından istifadə etmək daha yaxşıdır.
Zərərli və kimyəvi amillər:
- nikotin (siqaret çəkmək: aktiv və passiv)
- spirt içmək
- dərmanların bir hissəsidir
- narkotik
Ümumi trunkus arteriosus zamanı patogenezi (nə baş verir?):
Ümumi arterial gövdə, formalaşmanın pozulması səbəbindən görünür böyük gəmilər haqqında erkən mərhələ embriogenez (dölün inkişafının 5-6 həftəsi) və primitiv gövdənin əsas əsas damarlara - aorta və ağciyər arteriyasına bölünməməsi.
Aorta ilə ağciyər arteriyası arasında normal septum olmadığı üçün onlar geniş şəkildə əlaqə qururlar. Buna görə ümumi gövdə hər iki mədəcikdən bir anda ayrılır, arterial və deoksigenləşdirilmiş qanürəyinə, ağciyərlərinə, qaraciyərinə və uşağın digər orqanlarına. Mədəciklərdə təzyiq eynidir, trunkus arteriosus və ağciyər arteriyaları.
Əksər hallarda ürəyin septumunun inkişafı ləngiyir, buna görə də ürək üç və ya iki kameradan ibarət ola bilər. Ümumi trunkus arteriosusun qapağı bir, iki, üç və ya dörd yarpaqlı ola bilər. IN tez-tez hallarçatışmazlığı inkişaf edir və ya. Geniş ventrikulyar septal defekt də patogenezdə rol oynayır.
Ümumi trunkus arteriosusun simptomları:
I tipdə körpə ürək çatışmazlığının simptomlarını yaşayır:
- yemək pozğunluğu
- taxipnea
- həddindən artıq tərləmə
Həmçinin tipik simptomÜmumi trunkus arteriosusun ilk növü siyanozdur mülayim forma. Bu və yuxarıda sadalanan əlamətlər körpə yalnız 1-3 həftəlik olduqda görünür. II və III növ siyanoz daha qabarıq olur və son dərəcə nadir hallarda ürək çatışmazlığı müşahidə olunur.
Fiziki müayinə ümumi arterial magistralın aşağıdakı simptomlarını aşkar edir:
- yüksək və tək II ton və ejeksiyon klik
- nəbz təzyiqinin artması
- artan ürək dərəcəsi
Döş sümüyünün sol kənarı boyunca 2-4/6 intensivlikdə holosistolik küy eşidilir. Apeksdə, ağciyər dövranında qan axınının artması ilə bəzi hallarda səs-küy eşidilir. mitral qapaq ortasında . Trunkus arteriosus qapaq çatışmazlığı ilə, azalan yüksək diastolik küy eşidilir. Döş sümüyünün solunda üçüncü qabırğaarası boşluqda eşidilir.
Ümumi trunkus arteriozunun diaqnozu:
Körpələrdə ümumi arterial qapaq diaqnozu yuxarıda ətraflı təsvir olunan klinik məlumatları tələb edir. Orqanların rentgen məlumatları nəzərə alınır sinə və elektrokardioqramdan alınan məlumatlar. Rəngli Dopplerkardioqrafiya ilə iki ölçülü exokardioqrafiya diaqnozu aydınlaşdırmağa kömək edir. Əməliyyatdan əvvəl tez-tez xəstənin sözügedən xəstəliyə əlavə olaraq ola biləcəyi digər anormallikləri də aydınlaşdırmaq lazımdır. Sonra ürək kateterizasiyası aparılır.
Rentgen üsulları kardiomeqaliyanı aşkar etməyə imkan verir (ya bir az, ya da güclü şəkildə ifadə edilə bilər), ağciyər nümunəsi güclənir, xəstələrin üçdə birində aorta qövsü sağda yerləşir, ağciyər arteriyaları nisbətən yüksəkdir. Pulmoner qan axınının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə sol atrium hipertrofiyasının əlamətləri görünə bilər, bu da diaqnoz zamanı nəzərə alınır.
Ən müasir diaqnostik üsullar
EchoCG- Exokardioqrafiya ultrasəsdən istifadə edərək ürəyin öyrənilməsi olan bir üsuldur. Ümumi trunkus arteriosus ilə bir və ya iki ağciyər arteriyasının tək trunkus arteriosus ilə birbaşa əlaqəsi müəyyən edilir.
(+38 044) 206-20-00
Əgər əvvəllər hər hansı bir araşdırma aparmısınızsa, Onların nəticələrini məsləhətləşmək üçün həkimə aparmağınızdan əmin olun.Əgər tədqiqatlar aparılmayıbsa, biz klinikamızda və ya digər klinikalardakı həmkarlarımızla birlikdə lazım olan hər şeyi edəcəyik.
OSA olduqca nadirdir (bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 1,6%), lakin ciddi patoloji, ürəkdən çıxan və sistemli, ağciyər və koronar dövranı təmin edən tək bir damarın olduğu.
Morfologiya
OSA inkişaf edən arterial gövdədə normal bir septum yaratmaq mümkün olmadıqda ortaya çıxır. Bu vəziyyətdə həmişə bir VSD var, tək arterial kanalla örtülür, ondan koronar, pulmonar və sistemli arteriyalar başlayır. Bəzən OSA bir mədəcikdən yaranır. Magistral qapaq tez-tez qeyri-müntəzəm sayda vərəqələrə malikdir və ya stenoz, regurgitasiya və ya hər ikisi ilə xarakterizə edilə bilər. Əksər hallarda qulaqcıqların vəziyyəti normaldır və laevokardiya baş verir. Aorta qövsü sağ və ya sol tərəfli ola bilər, bəzi hallarda aorta qövsünün tam qırılması var. Collett və Edwards təsnifatı ağciyər arteriyalarının əsas hissəsinin magistraldan çıxış yerini təyin etməyə əsaslanır, vacib məqam hər bir konkret halda pulmoner arteriyaların paylanma sxeminin təsviridir. Bəzən OSA tək funksional mədəcik ilə formalaşmış ürəkdən yeganə çıxışı təmsil edə bilər.
Patofiziologiya
Ağciyər qan axını ağciyər arteriyalarının ölçüsü, ağciyər arterial obstruksiyasının olması və pulmoner damar müqaviməti ilə müəyyən edilir. Doğuşdan sonra ağciyər damarlarının müqaviməti azalmağa başlayanda, ağciyər axınının qeyri-obstruktiv olduğu xəstələrdə erkən ağır ürək çatışmazlığı əlamətləri inkişaf edir. Qanın qarışması ilə bağlı bir vəziyyət tez-tez baş verdiyindən, yüngül siyanoz görünür. Gövdə boyunca qanın əhəmiyyətli dərəcədə regurgitasiyası halında klinik təzahürlər pisləşəcək. Bəzən OSA və aorta qövsünün yırtığı olan xəstələrdə kəskin ÜÇ inkişaf edə bilər.
Diaqnostika
Klinik əlamətlər
Əksər xəstələr neonatal dövrdə yüngül sianoz və artan ürək çatışmazlığı ilə müraciət edirlər. Simptomlara qidalanmada çətinlik, zəif çəki artımı və həddindən artıq reaktiv prekordial sahə ilə taxipne daxildir. Normal 1-ci ürək səsi və tək 2-ci ürək səsi var. Ejeksiyon kliklənməsi müşahidə oluna bilər. Magistral qapaqda əhəmiyyətli stenoz və ya regurgitasiya varsa, onlar müvafiq olaraq təqdim edilə bilər sistolik küy ejeksiyon və ya erkən diastolik küy. Bu lezyonla 22q11 silinməsi arasındakı əlaqədən xəbərdar olmaq və onu aktiv şəkildə axtarmaq vacibdir.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası
Ürəyin vəziyyəti adətən normaldır və kardiomeqaliya və ağciyər tıkanıklığı demək olar ki, həmişə mövcuddur. Ağciyər arteriyasının yüksək divergensiyası müşahidə edilə bilər. Xəstələrin təxminən 25% -i var sağ qövs aorta.
Çox vaxt pozğunluqlarla müşayiət olunan pankreas hipertrofiyasının əlamətləri də daxil olmaqla qeyri-spesifik dəyişikliklər var. S-T intervalı və T dalğaları.
EchoCG
Əksər hallarda hər şeyi təmin edir zəruri məlumatlar neonatal dövrdə cərrahi müalicənin planlaşdırılması üçün. VSD-nin diqqətlə qiymətləndirilməsi adətən onun əzələ qüsuru olduğunu təsdiqləyir. Bəzən əlavələr olur əzələ VSD. Tək arterial qapaqdan keçən ürək çıxışının artması şəraitində magistral qapaq funksiyasının ətraflı qiymətləndirilməsi çətin ola bilər. Bu, stenoz dərəcəsinin həddindən artıq qiymətləndirilməsinə səbəb ola bilər. Regürjitasyonu qiymətləndirmək adətən daha asandır və cərrahi müalicə ilə əlaqədar daha vacibdir. Onun açıqlığını və fasilələrin olmamasını təmin etmək üçün aorta qövsünü diqqətlə qiymətləndirmək vacibdir.
Ürək kateterizasiyası və angioqrafiya
Əməliyyatdan əvvəl ürək kateterizasiyası və angioqrafiya indi çox nadir hallarda istifadə olunur, lakin bəzən enən aortadan və ya trunkus arteriosusdan ağciyər arteriyalarından birinin mənşəli olması şübhəsi olan xəstələrdə zəruridir.
Təbii kurs
OSA ilə doğulan uşaqların əksəriyyəti, yoxluğunda cərrahi müalicə həyatın ilk ilində ölür və çoxları inkişaf edir fövqəladə vəziyyətlər artıq həyatın ilk həftələrində. Təbii tarixə əlaqəli qüsurlar, xüsusən də ağciyər arteriyasının anomaliyaları, aorta qövsü (kesinti daxil olmaqla) və magistral qapaq funksiyası təsir göstərir. Ağciyər obstruksiyası olmayan sağ qalanlarda obstruktiv ağciyər xəstəliyi inkişaf edir. Nəticə olaraq cərrahi qulluq bütün xəstələr üçün göstərilir.
Müalicə
OSA üçün LA ligasyonu artıq istifadə edilmir, lakin neonatal dövrdə qəti təmir aparılır. İçində yatır VSD-nin bağlanması, OSA-nı LV-yə köçürür, ağciyər arteriyalarını magistraldan təcrid edir və RV ilə ağciyər arteriyası arasında anastomoz (adətən homoqreft) implantasiya edir.
Uzunmüddətli proqnoz
Nəticə əsasən magistral qapağın strukturundan və funksiyasından və PA və RV arasındakı anastomozun tutarlılığından asılıdır. Magistral klapan uğursuz olarsa, müdaxiləli təmir tələb oluna bilər. Son 20 il ərzində cərrahi əməliyyatların nəticələri kəskin şəkildə yaxşılaşmışdır. Bununla belə, PA və RV arasında bir boru mütləq uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə tələb olunacaq, buna görə də bütün hallarda uzunmüddətli izləmə məcburidir. Gələcəkdə bu xəstələrdə perkutan ağciyər qapağı implantasiyasından istifadə təkrar əməliyyatlara ehtiyacı azalda bilər.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom və Barbara J.M. Mulder
Uşaqlarda və böyüklərdə anadangəlmə ürək qüsurları
Ürəyi tərk edən iki əsas damar (aorta və ağciyər arteriyaları) bədənin bütün toxumalarına qan axını təmin edən bir magistralda birləşdikdə ümumi arterial gövdə əmələ gəlir. Bu anadangəlmə patologiya körpə. Qüsurun düzəldilməsi tələb olunur cərrahi müdaxilə.
Bu məqalədə oxuyun
Döldə ümumi trunkus arteriosusun anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişafının səbəbləri
Təhsil böyük gəmilər hamiləliyin 3-5-ci ongünlüyündə baş verir. Bu zaman zərər verən amillərin təsiri və ya genetik qüsurların olması səbəbindən ümumi gövdə aorta və ağciyər arteriyasına bölünmür. Onların arasında böyük bir mesaj qalır. Belə bir damar bir anda iki mədəcikdən gəlir, içindəki qan venoz və arterialdan ibarətdir, ürəyi, beyni və hər şeyi qidalandırır. daxili orqanlar. Ürəyin və əsas damarların bütün kameralarında eyni təzyiq qeydə alınır.
Yenidoğanın ürəyi üç və ya hətta iki kameralı ola bilər, çünki ürək septumunun inkişafı da maneə törədir. Biri tipik əlamətlər dörd kameralı ürək ilə böyük kvadrat interventrikulyar divarın qüsuru. Bu damarın qapağı birdən dördə qədər vərəqə malikdir, funksiyasının daralması və ya çatışmazlığı tez-tez diaqnoz qoyulur.
İnkişaf anomaliyalarına səbəb olan səbəblər:
- ana xəstəlikləri - qrip, herpes, məxmərək, qızılca, Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi, sitomeqaliya, sifilis, revmatizm, vərəm, diabetes mellitus;
- hərəkət xarici mühit– çirklənmiş su, hava, ana və ya atanın peşə təhlükələri;
- valideynlərdən birinin və ya hər ikisinin alkoqolizm, narkomaniya, 16 yaşdan kiçik və ya 45 yaşdan yuxarı olması;
- hamiləlik hormonları, sulfanilamidlər, antikonvulsanlar və qəbul etmək psixotrop dərmanlar, sitostatiklər, antitümör antibiotiklər;
- ailədə inkişaf qüsurları halları;
- toksikoz, abort təhlükəsi.
Yenidoğulmuşlarda simptomlar
Pulmoner arteriya geniş bir lümeni varsa, o zaman uşaq doğulduqdan sonra ilk dəqiqələrdən çox ağrılı olur. ağır vəziyyətdə yüksək təzyiq altında qan ağciyərlərə axması ilə əlaqədardır. Bu, qan dövranının kritik pozğunluqlarına və yenidoğanın ölümünə səbəb olur. Körpə buna baxmayaraq sağ qalırsa, o, ağır bir forma malikdir. Klinik əlamətlərümumi arterial gövdə ola bilər:
- letarji;
- aşağı fiziki fəaliyyət;
- qidalanma zamanı yorğunluq;
- zəif çəki artımı;
- nəfəs darlığı və hətta istirahətdə siyanoz, yüngül güclə pisləşir;
- tərləmə;
- sürətli ürək döyüntüsü;
- genişlənmiş ürək və qaraciyər;
- ürək döyüntüsü, barmaqlar şəklində nağara çubuqları, dırnaq lövhələri saat şüşəsi kimidir.
Ancaq ağciyər arteriyası daraldıqda, simptomlar daha az ağırlaşır, çünki bu, kiçik dairəni həddindən artıq daşqınlardan qoruyur, belə uşaqlara 16 və ya hətta 40 yaşa qədər yaşamağa imkan verir (bu, çox nadir hallarda olur). Belə bir vəziyyətdə patologiyanın təzahürləri qan dövranı çatışmazlığının inkişafı ilə əlaqədardır qarışıq tip(sağ və sol mədəciyin).
Uşaq və məktəb yaşı uşaq tez-tez xəstələnir, fonda soyuqdəymə və ya təkrarlanan pnevmoniya, vəziyyət kəskin şəkildə pisləşir.
Patoloji növləri
Ağciyər arteriyalarının dallanma variantlarından asılı olaraq, bu anadangəlmə qüsurun dörd növü vardır:
- yola düşür ümumi gəmi, sonra isə 2 budağa bölünür;
- arxa divardan iki budaq gəlir;
- sağ və sol damarlar müvafiq yanal tərəflərdən yaranır;
- ağciyərlərin arteriyaları yoxdur və qan aortanın bronxial filiallarından (Fallot xəstəliyinin bir növü) daxil olur.
Ümumi əsas gövdə hər iki mədəciyin üstündə və ya əsasən birinin üstündə yerləşir. Bu damarın anatomik forması və ağciyər arteriyasının daralma dərəcəsi üç növ qan dövranı pozğunluğunun görünüşünə səbəb olur:
- ağciyərlərə artan qan axını, mütərəqqi pulmoner hipertenziya və terapiyaya davamlı ürək dekompensasiyası;
- ağciyər qan axını normadan bir qədər yüksəkdir, nəfəs darlığı və gərginlik zamanı dərinin siyanozu qeyd olunur, qan dövranı çatışmazlığı yoxdur və ya 1 dərəcədən yüksək deyil;
- daralmış arteriya, sıx və sabit siyanoz səbəbiylə ağciyərlərə zəif qan axını, tənəffüs çatışmazlığı, oksigen aclığı bədən.
Ultrasəs və digər diaqnostik üsullarla təzahürlər
Ekspert rəyi
Alena Ariko
Kardiologiya üzrə mütəxəssis
Həkim kifayət qədər ixtisaslıdırsa, ümumi magistralın aşkarlanması antenatal (prenatal) diaqnoz mərhələsində baş verir. Hamiləliyin 25 - 27 həftələrində mərkəzdə böyük bir kanal görə bilərsiniz və ya mədəciklərdən birinə keçə bilərsiniz. Eyni zamanda, aortanın inkişafında müşayiət olunan anomaliyalar, klapanların birləşməsi, hipoplaziya və ya ürəyin ventriküllərinin olmaması tez-tez müəyyən edilir. Çox vaxt belə bir vəziyyətdə bir qadına hamiləliyi süni şəkildə dayandırmaq tövsiyə olunur.
Diaqnoz yeni doğulmuş körpədə aparılırsa, aşağıdakı əlamətlər nəzərə alınır:
- – daha tez-tez sistolda, 2-ci tonun artması;
- – ürəyin bütün hissələrinin həddindən artıq yüklənməsi və oxun sağ tərəfə sapması;
- X-ray müayinəsi– ürəyin konfiqurasiyası topa bənzəyir, mədəciklər genişlənir, böyük damarların və ağciyər arteriyasının budaqlarının kölgələri genişlənir;
- Ürəyin ultrasəsi – əsas üsul qüsuru müəyyən etmək üçün mədəcik çəpərinin qüsuru və ondan uzanan əsas gövdə vizuallaşdırılır;
- – kateter sağ mədəcikdən ümumi gövdə və aortaya asanlıqla keçir, ürəyin hissələrində təzyiq eyni olur, ağciyər arteriyaları daraldıqda təzyiq fərqi olur, qanın oksigenlə doyma dərəcəsi normadan aşağı (ağciyərlərdə yüksək hipertoniya ilə son dərəcə aşağı dəyərlərə enir);
- aortoqrafiya- ağciyər arteriyalarının filial səviyyəsini və qapaqların daralmasını və ya çatışmazlığını təyin etməyə kömək edir.
Ümumi trunkus arteriosusun müalicəsi
Dərman terapiyası təsirsizdir. Yeni doğulmuş körpə inkubatora yerləşdirilir, burada bədən temperaturu saxlanılır, qan dövranı və qan tərkibi tənzimlənir. Körpənin kritik vəziyyəti halında, əməliyyatın birinci mərhələsi ağciyər arteriyasının lümeninin daralmasından ibarətdir. Bir neçə aydan sonra köklü bir düzəliş aparılır:
- ağciyər filiallarının ümumi damardan ayrılması;
- ürəyin sağ tərəfində qapaqlı protezin quraşdırılması;
- mədəciklər arasında septumdakı dəliyin plastik cərrahiyyəsi.
Müalicənin müvəffəqiyyəti pulmoner damarlarda hipertansiyonun şiddəti və ürəyin strukturunda digər anomaliyaların olması ilə müəyyən edilir. qədər əməliyyat yoxdur yeniyetməlik Uşaqların təxminən 15%-i sağ qalır. Əməliyyatdan sonra on illik sağ qalma nisbəti 70% -ə çatır, protezin dəyişdirilməsi lazım ola bilər.
Haqqında videoya baxın cərrahi müalicəümumi arterial gövdə:
Qarşısının alınması
Hamiləliyi planlaşdırarkən, gələcək valideynlər tərəfindən keçirərkən ürək qüsurlarının inkişafının qarşısını almaq mümkündür tibbi genetika ailədə anadangəlmə anomaliyalar hallarında. Hamiləlik dövründə istisna etmək lazımdır müstəqil istifadə hər hansı bir dərman, spirt istehlakı, siqaret, iş yerində zəhərli birləşmələrlə təmas.
Bununla xəstələnirəm anadangəlmə qüsurürəklər bütün həyatı boyu bir kardioloqun nəzarəti altında olmalıdır, bu da müalicənin profilaktik kurslarına səbəb olur. Onlara hətta azyaşlılar üçün də antibiotik qəbul etmək tövsiyə olunur cərrahi prosedurlar qarşısını almaq yoluxucu ağırlaşmalar. Ürək çatışmazlığını kompensasiya edərkən gündəlik iş rejiminə aşağıdakılar daxildir:
- gün ərzində 1 saatdan 2 saata qədər istirahət;
- gecə ən azı 8 saat yatmaq;
- təmiz havada gəzmək;
- nəfəs məşqləri;
- fiziki terapiya dərsləri;
- mümkün intensivliklə işləmək.
Ekspert rəyi
Alena Ariko
Kardiologiya üzrə mütəxəssis
Xəstəni xəbərdar etmək lazımdır ki, tam hərəkətsizlik və qəfil, sürətli hərəkətlər eyni dərəcədə zərərlidir, yüksək sürətlə pilləkənlərə və ya təbii təpəyə qalxmaq xüsusilə təhlükəlidir.
Mümkün olduqda, epidemiyalar zamanı yoluxmuş xəstələrlə təmasdan, habelə onlarla səyahətdən çəkinmək lazımdır qəfil dəyişikliklər iqlim. Pəhriz qidası təmin edir:
- dərəcəsindən asılı olaraq kalorili məzmunun məcburi hesablanması motor fəaliyyəti(məsələn, yarım yataq istirahəti ilə - 1 kq çəki üçün 30 Kkaldan çox deyil);
- fraksiya yemək - kiçik hissələrdə gündə 5 dəfə;
- asan həzm olunan yeməklərin hazırlanması;
- yağsız protein və vitaminlərin kifayət qədər tərkibi;
- ödem varlığında, duz və suyun miqdarını azaltmaq, vaxtaşırı təyin etmək lazımdır oruc günləri süd, düyü, kartof üzərində.
Ümumi arterial (aortopulmoner) magistraldır anadangəlmə anomaliya bir böyük damarın ürəkdən gəldiyi inkişaf. İki mədəcikdən qan toplayır və sonra ağciyər damarlarına və arterial şəbəkəyə daxil olur böyük dairə qan dövranı
İnterventrikulyar hissədə həmişə septal açılış var. Yenidoğulmuşlar çox vaxt qan daşması səbəbindən ağır vəziyyətdə olurlar ağciyər sistemi. Ürək dekompensasiyasının artması erkən əməliyyat olmadan uşağın ölümünə səbəb olur.
Həmçinin oxuyun
Müasirdə diaqnostika mərkəzləriÜrək qüsurları ultrasəs ilə aşkar edilə bilər. Döldə 10-11 həftədən başlayaraq görünür. Anadangəlmə əlamətlər də istifadə edərək müəyyən edilir əlavə üsullar imtahanlar. Quruluşun müəyyən edilməsində səhvlər istisna edilə bilməz.
Exokardioqrafik diaqnostika Fallot tetralogiyası, çıxış yolunun ərazisində ventrikulyar septal qüsurun və aorta kökünün septal qüsurun üstündə yerləşməsinə əsaslanır (aorta "septum üzərində gəzir"). Artan aortanın diametri ilə ağciyər arteriyasının diametri arasındakı əlaqənin inversiyası var və bu qeyri-mütənasiblik tez-tez tələffüz olunur.
Əhəmiyyətli diaqnostika işarəsi aorta kökünün genişlənməsidir. Belə döllərdə qan axınının Doppler müayinəsi qiymətli məlumat əldə etməyə imkan verir: ağciyər arteriyasının magistralında maksimum sistolik sürətlərin artmasının aşkarlanması Fallot tetralogiyasının diaqnozunu təsdiqləyir, çünki bu, sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasını göstərir.
Əksinə, əgər at rəng Doppler xəritəsi və ağciyər arteriyasının gövdəsində impuls dalğası Doppler qan axını (antegrad və ya retrograd) qeyd etmir, bu, ağciyər qapağının atreziyasını göstərir.
Diaqnostik problemlər Fallot tetralogiyasında müşahidə edilən dəyişikliklərin nadir formalarında baş verir. Belə ki, sağ mədəciyin çıxış yolunun yüngül maneə törədilməsi və aortanın kiçik arakəsmədən yuxarı yerdəyişməsi hallarında bu vəziyyəti sadə VSD-dən ayırmaq çətin ola bilər. Və ağciyər arteriyasının gövdəsinin görünmədiyi hallarda, o qədər də çətin olur. diferensial diaqnoz VSD ilə müşayiət olunan atreziyası ilə ümumi arterial gövdə arasında.
Həkim ultrasəs diaqnostikası həmişə septumda aorta kökünün “örtüşməsi”nin mövcudluğunu simulyasiya edən ümumi artefaktlardan xəbərdar olmalıdır. Yanlış yer sensor sağlam dölün müayinəsi zamanı mədəciklərarası septumun aortanın ön divarına keçidi olmadığına dair yanlış təəssürat yarada bilər. Bu artefaktın səbəbi çox güman ki, ultrasəs şüasının düşmə bucağı ilə bağlıdır.
Baxmayaraq ki, serialda həyata keçirilən Müayinələrimizdə belə bir artefakt yalnız bir yanlış-müsbət nəticəyə gətirib çıxardı; sonrakı işlərimizin təcrübəsi göstərdi ki, sol mədəciyin çıxış yolunun müxtəlif bucaqlarda insanasiya, rəng dövranının istifadəsi və digərlərinin axtarışı ilə diqqətlə vizuallaşdırılması. tetrad elementləri bu problemi demək olar ki, tamamilə həll edir.
Mümkün əlaqəli qaçırmamaq üçün anomaliyalarümumi atrioventrikulyar kanal kimi, qulaqcıqların mədəciklərlə birləşdiyi bölgənin anatomiyası diqqətlə qiymətləndirilməlidir. Belə bir birləşmənin kəşfi müəyyən bir döldə (xüsusilə Daun sindromu) otosomal trisomiya riskinin artması ilə əlaqələndirilir, bu da özlüyündə deməkdir ən pis proqnoz. Anormal artım sağ mədəcik, magistral və sağ və sol ağciyər arteriyaları ağciyər qapağı agenezisinin nəticəsi ola bilər.
Daha optimal seçmək üçün son tarixlər cərrahi korreksiya və onun effektivliyi, çoxsaylı mədəciklər çəpəri qüsurları və koronar arteriya anomaliyaları kimi digər xüsusiyyətlərin diqqətlə qiymətləndirilməsi də faydalıdır. Təəssüf ki, bu dəyişiklikləri hazırda prenatal exokardioqrafiyadan istifadə etməklə etibarlı şəkildə aşkar etmək mümkün deyil.
Ürək çatışmazlığı heç vaxt prenatal və ya erkən dövrdə müşahidə edilməmişdir postnatal dövrlər. Ağciyər arteriyasının magistralının ağır stenozu və ya atreziyası hallarında belə, böyük ventrikulyar septal qüsur adekvat ümumi ürək çıxışını təmin edir və ağciyər damar şəbəkəsi arterioz kanalı vasitəsilə retrograd şəkildə təmin edilir. Bu qaydanın yeganə istisnası, sağ mədəciyin və atriuma kütləvi regurgitasiyaya səbəb ola bilən ağciyər qapağının agenezisinin olması halında baş verir.
Əgər varsa pulmoner arteriya magistralının ağır stenozu, sonra siyanoz adətən doğuşdan dərhal sonra inkişaf edir. Qan axınının daha az dərəcədə maneə törədilməsi ilə siyanoz həyatın ilk ilinin sonuna qədər görünməyə bilər. Ağciyər arteriyasının gövdəsinin atreziyası hallarında, uşaqlarda vəziyyətin sürətli və açıq şəkildə pisləşməsi arterioz kanalının bağlanmasından sonra baş verir.