Ultrasəsdə döldə ümumi trunkus arteriosus. Ən müasir diaqnostik üsullar

Anadangəlmə qüsurların yaratdığı şərtlər həyat üçün təhlükə yaradır. Onlar kritik şərtlərlə doludur. General trunkus arteriosus- mütəxəssislərin birinci kateqoriya kimi şiddət baxımından təsnif etdiyi bir patoloji.

Erkən diaqnoz, tercihen hələ də perinatal dövr, yardım göstərmək üçün yaxşı hazırlaşmağa və onu diqqətlə planlaşdırmağa imkan verəcək. Bu yanaşma xəstənin problemin həlli üçün proqnozunu yaxşılaşdıracaq. Beləliklə, anlayaq ki, bu, qan dövranı sisteminin, ümumi arterial gövdənin anomaliyasıdır.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Yanlış quruluş: hər bir mədəcikdən çıxan iki magistral yolun əvəzinə, qarışdığı mədəciklərdən qan qəbul edən bir arterial magistral var. Xətt ən çox qüsur yerində septumun üstündə yerləşir.

Perinatal dövrdə uşaq ürəyin strukturunda anormallıqlardan əziyyət çəkmir. Doğulduqdan sonra mavi bir rəng alır dəri, digər simptomlar da inkişaf edir: nəfəs darlığı, tərləmə.

Bədən təcrübə edir oksigen aclığı. Sağ yarımürək həddindən artıq yüklənir, çünki mədəciklərin əlaqəsi səbəbindən onlarda eyni təzyiq əldə edilir.

Təbiətinə görə, sağ mədəcik üçün nəzərdə tutulmuşdur aşağı qan təzyiqi. Patoloji səbəbiylə pulmoner damarlarda təzyiq yaranır və onlar həyat üçün təhlükə yarada biləcək müqavimət inkişaf etdirirlər.

Patologiyanı vaxtında cərrahi yolla düzəltsəniz, uşağınıza kömək edə bilərsiniz. Müalicə edilməzsə, proqnoz pisdir.
Zamanla ağciyərlərdə geri dönməz proseslər düzəldici cərrahiyyəni qeyri-mümkün edir. Bu vəziyyətdə ağciyər və ürək transplantasiyası sizi xilas edə bilər.

Ümumi arterial magistralın inkişaf diaqramı

Formalar və təsnifat

Ağciyər arteriyasının, o cümlədən filiallarının yeri müəyyən edilir müxtəlif formalar patologiyası.

  1. Sağ və sol ağciyər arteriyaları gövdənin arxa hissəsindən yerləşir. Çıxırlar ümumi gövdə və bir-birinin yanında yerləşirlər.
  2. Ağciyər arteriyaları gövdəyə bağlanır, yanlarda yerləşir.
  3. Magistral aorta və qısa ağciyər arteriyasına bölünür. Sağ və sol arteriya ağciyər ümumi damarından çıxış.
  4. Ağciyər arteriyaları olmadıqda və ağciyərlər bronxial arteriyalar vasitəsilə qanla təmin edilir. Mütəxəssislər indi bu patologiyanı ümumi trunkus arteriosusun bir növü kimi təsnif etmirlər.

Səbəblər

Qüsur uşağın perinatal həyatı zamanı inkişaf edir. İlk üç ayda ürək detalları meydana gəlir damar sistemi. Bu dövr üçün ən həssas olur zərərli təsirlər, anomaliyaların görünüşünə kömək edə bilər.

TO zərərli amillər hamiləlik zamanı daxildir:

  • radiasiyaya məruz qalma,
  • nikotin,
  • zərərli kimyəvi maddələrlə təmasda olmaq,
  • spirt, narkotik;
  • dərman qəbul etmək bir mütəxəssislə məsləhətləşdikdən sonra edilməlidir;
  • Yanlış orqan formalaşması baş verə bilər gözləyən ana hamiləlik zamanı xəstələnəcək:
    • qrip,
    • otoimmün xəstəliklər,
    • məxmərək,
    • digər yoluxucu xəstəliklər;
  • Xroniki xəstəliklər təhlükəlidir diabet; bu xəstəlikdən əziyyət çəkən hamilə qadın endokrinoloqun yaxından nəzarəti altında olmalıdır.

Simptomlar

Qüsur qanda xroniki oksigen çatışmazlığı vəziyyəti yaradır. Bu simptomlarda özünü göstərir.

Xəstə yaşayır:

  • tərləmə,
  • xüsusilə bədənə yük artdıqda nəfəs almada əhəmiyyətli bir artım var;
  • dəri var müxtəlif dərəcələrdə, problemin dərinliyindən asılı olaraq mavi rəng,
  • azalmış ton,
  • dalaq və qaraciyər böyüyə bilər,
  • uşaq fiziki inkişafda nəzərəçarpacaq dərəcədə geri qalmağa başlayır,
  • ürəyin ölçüsünün artması ürək qabığı şəklində sinə deformasiyasına səbəb ola bilər,
  • barmaqların uclarının şəklində dəyişiklik, onların qalınlaşması ola bilər;
  • patoloji dırnaqların "saat eynəkləri" şəklində deformasiyasına səbəb olur.

Diaqnostika

Əgər fetal müayinələr aparılıbsa, yeni doğulmuş körpə artıq gözlənilən sağlamlıq problemləri ola bilər. Erkən diaqnoz, uşağınız üçün əvvəlcədən kömək hazırlamağa və planlaşdırmağa imkan verir.

Yenidoğulmuşunuzda simptomlar varsa: sürətli yorğunluq, nəfəs darlığı, siyanoz, sonra mütəxəssis aydınlaşdırıcı müayinə təyin edir. Buraya prosedurlar daxil ola bilər:

  • Fonokardioqrafiya - ürək səslərini kağız üzərində qeyd edən cihaz. Verir dəqiq tərif, onlarda hər hansı bir narahatlıq və ya səs-küy olub-olmadığını. Stetoskopla eşidilməyən tonları aydınlaşdırır.
  • Elektrokardioqrafiya - ürəyin otaqlarında genişlənmə olub-olmaması, onların işində həddindən artıq yüklənmə olub-olmaması haqqında məlumat verir və keçiricilikdə dəyişiklikləri aşkar edir.
  • Aortoqrafiya aortanın strukturunun müayinəsidir. Ona xüsusi bir kontrast agent yeridilir ki, bu da nə vaxt olduğunu müəyyən edir rentgen müayinəsi avtomobil yolları. Məlumatlandırma metodu.
  • X-ray - döş qəfəsinin müayinəsi. Tez-tez prosedur istifadə ilə tamamlanır kontrast agent, bu, ağciyər nümunəsini və mədəciklərin işindəki pozğunluqlar haqqında təfərrüatları görməyə imkan verir. Bu qüsurun diaqnozu üçün bu üsul mütləq istifadə olunur.
  • Catheterization - avadanlıq ötürücü, bir kateter istifadə edərək, ürək nahiyəsinə daxil edilir tam məlumat daxili strukturların quruluşu və anomaliyaları haqqında.
  • Exokardioqrafiya təhlükəsiz bir üsuldur və böyük damarların quruluşu və mədəciklər arasındakı septum haqqında qiymətli məlumat verir.
  • Testlər - qan və sidik testləri başa düşməyə kömək edəcək ümumi dövlət bədən və digər patologiyaların olub olmadığını müəyyən edin.

Müalicə

Ümumi trunkus arteriosuslu xəstələrə kömək etməyin əsas üsuludur cərrahiyyə. Bütün digər prosedurlar saxlamağa yönəldilmişdir normal vəziyyətəməliyyatdan əvvəl və ya sonra.

Terapevtik və dərman üsulları

Ümumi gövdə patologiyası diaqnozu qoyulan xəstələr, ürəyin membranlarının iltihabından qaçınmaq üçün mütəxəssislərin tövsiyələrinə əməl etməlidirlər.

Əməliyyatdan əvvəl diuretiklər və qlikozidlər istifadə olunur. Onlar simptomatik yenidoğulmuşlara rahatlama təmin edirlər. Bu yalnız müvəqqəti tədbir ola bilər.

Əməliyyat

Ağciyər arteriyasından çıxan budaqların daralması yaxşılaşır böyük şəkil xəstəlik və radikal müdaxiləni bir müddət təxirə salmağa imkan verir. Buna görə də, ağciyər arteriyalarının bağlanması problemini həll edən palliativ əməliyyat var.

Problemi həll etməyin əsas yolu açıq əməliyyat. Düzəltmək üçün müdaxilə lazımdır anadangəlmə anomaliyalar, ümumi magistralın iki əsas şəbəkəyə bölünməsi. Demək olar ki, həmişə bu tip qüsurları müşayiət edən septal qüsur da yenidən qurulur.

Tapşırığı yerinə yetirmək üçün tez-tez protezlərdən istifadə olunur. Uşaq böyüdükcə mövcud protezi daha böyük cihazla əvəz etmək lazımdır.

Müasir tibb əvvəlcədən palliativ müdaxilə olmadan düzəldici əməliyyatlar aparmağı öyrəndi. Ancaq bu, xəstənin vəziyyəti imkan verirsə.

Elə hallar olur ki, uşağı əməliyyat etmək olmaz. Bu, ağciyər damar müqaviməti artan xəstələrə aiddir. Onlar daha aydın siyanozla doğulurlar. Belə uşaqlara müəyyən müddətdən sonra ağciyər və ürək transplantasiyası həyata keçirməklə kömək etmək mümkün olacaq.

Aşağıdakı video, bir nümunə istifadə edərək, ümumi arterial gövdənin əməliyyat-korreksiyasının nədən ibarət olduğunu göstərəcəkdir:

Xəstəliyin qarşısının alınması

Qadın uşağı daşıyarkən özünü mümkün qədər ondan qorumalıdır mənfi amillər:

  • əlverişsiz ekologiya zonasında olmamaq,
  • zərərli kimyəvi maddələrə məruz qalmamaq,
  • diqqətlə götürün dərmanlar, həkimə müraciət edin;
  • spirt içməyi dayandırın və onu vərdişlərinizdən çıxarın;
  • özünüzü ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qoymayın,
  • Mütəxəssislər tərəfindən müşahidə olunsun ki, döldə ümumi trunkus arteriosus varsa, erkən diaqnoz vasitəsilə ona kömək etmək üçün vaxt qazanın.

Fəsadlar

Xəstəni əməliyyata hazırlamaq və həyata keçirmək üçün vaxt tapmaq üçün xəstəliyi mümkün qədər erkən müəyyən etmək vacibdir. Yüksək qan təzyiqi sağ mədəcikdə onun üçün xarakterik deyil. Arterial və venoz qan arasında əlaqənin olması və mədəciklərdə təzyiqin bərabərləşməsi səbəbindən baş verir.

Ağciyər damarlarında artan təzyiq pulmoner hipertenziyaya səbəb olan müqavimət reaksiyasına səbəb olur. Bu, heç bir düzəldici cərrahiyyə aparılmadığı geri dönməz bir prosesdir. Vəziyyət həyat üçün təhlükəlidir, yalnız ağciyər və ürək transplantasiyası kömək edə bilər.

Proqnoz

Düzəliş əməliyyatı vaxtında aparılarsa, proqnoz adətən müsbət olur. Mütəxəssis tərəfindən uzun müddət müşahidə olunmalı və yaşlandıqca özünüzə tikilənləri dəyişdirməlisiniz erkən uşaqlıq protezlər.

Xüsusi hal: ümumi trunkus arteriosus və sağ mədəciyin hipoplaziyası

Anadangəlmə qüsurlar da bir-biri ilə birləşə bilər. Beləliklə, təsvir olunan patologiya da azaldılmış ölçülərlə yüklənirsə, onda gərginlik qeyri-təbii şəkildə arta bilər.

Ümumi gövdə isə venoz qanı boşaltmağa və gərginliyi bir qədər azaltmağa imkan verir sağ tərəf. Venöz qanın köçürülməsi siyanozu artırır. Geri dönməz hadisələrin baş verməsinin qarşısını almaq üçün təcili əməliyyat lazımdır.

Ümumi truncus arteriosus - anadangəlmə ürək xəstəliyi, hansı biri böyük gəmiürəyin əsasından tək yarımaylı qapaq vasitəsilə uzanır və koronar, ağciyər və sistemli dövranı təmin edir. Digər adlar: ümumi gövdə, ümumi aortopulmoner gövdə, davamlı trunkus arteriosus. Mənbəyin ilk təsviri A. Buchanana (1864) aiddir. Bu qüsur patoloji tədqiqatların nəticələrinə görə bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 3,9%-ni, 0,8%-ni təşkil edir.

  1. 7% - klinik məlumatlara görə.
Anatomiya, təsnifat. Ümumi arterial magistralın anatomik meyarları bunlardır: sistemli, koronar və ağciyər qan təchizatını təmin edən bir damarın ürəyin əsasından mənşəyi; pulmoner arteriyalar yüksələn magistraldan yaranır; tək barel klapan halqası var. "Pseudotruncus" termini olan anomaliyalara aiddir ağciyər arteriyası və ya aorta atretikdir və lifli dəstələrdən ibarətdir. R. W. Collett və J. E. Edwards (1949) ümumi arterial magistralın 4 növünü ayırd edirlər (Şəkil 65): I - ağciyər arteriyasının tək gövdəsi və yüksələn aorta ümumi magistraldan, sağ və sol ağciyər arteriyalarından - qısa bir damardan ayrılır. ağciyər gövdəsi; II - sol və sağ ağciyər arteriyaları yaxınlıqda yerləşir və hər biri ayrılır arxa divar trunkus;
  1. - sağ, sol və ya hər iki ağciyər arteriyasının trunkusun yan divarlarından mənşəyi; IV - ağciyər arteriyalarının olmaması, bunun sayəsində ağciyərlərə qan tədarükü bronxial arteriyalar vasitəsilə həyata keçirilir. enən aorta. Bu variant hazırda ağciyər arteriyasının ən azı bir qolunun trunkusdan çıxmalı olduğu əsl trunkus arteriosusun bir növü kimi tanınmır. Beləliklə, biz əsasən iki növ qüsur haqqında danışmaq olar: I və II-III.
Ümumi arterial magistralın I növü ilə ağciyər arteriyasının ümumi magistralının uzunluğu 0,4-2 sm-dir, ağciyər arteriyasının inkişafında anomaliyalar mümkündür: sağ və ya sol filialın olmaması, ağız boşluğunun stenozu. ümumi gövdə. II variantda ağciyər arteriyalarının ölçüləri bərabərdir və 2-8 mm təşkil edir, bəzən biri digərindən kiçik olur.Ümumi arterial magistralın qapağı bir (4%), iki (32%) ola bilər. , üç (49%) və dörd yarpaqlı (15%) . F. Butto və b. (1986) aorta stenozunda olduğu kimi, sxematik hemodinamik təsir yaradan ümumi trunkus arteriosusda bir komissuru olan qapağı ilk dəfə təsvir etmişlər. Qapaqlar normal, qalınlaşmış (22%) (kənarlarda kiçik düyünlər və miksomatoz dəyişikliklər görünür), displastik (50%) ola bilər. Vanaların bu quruluşu buna meyllidir qapaq çatışmazlığı. Yaşla, klapanların deformasiyası artır, yaşlı uşaqlarda kalsifikasiya inkişaf edə bilər.



sinoz. Ümumi gövdənin qapaq vərəqləri lifli şəkildə mitral qapağa bağlıdır, ona görə də o, ilk növbədə aorta hesab olunur.
Qüsurun radikal korreksiyası üçün xəstələr seçilərkən trunkusun mədəciklərin üstündə yerləşməsi vacibdir. F. Butto və digərlərinin (1986) müşahidələrində 42% -də o, hər iki mədəciyin üstündə, 42% -də - əsasən sağdan və 16% -də əsasən sol mədəciyin üstündə yerləşirdi. Bu hallarda, gövdə ilə əlaqəli olmayan mədəcikdən çıxış VSD-dir. Digər müşahidələrə görə, trunkus 80% hallarda sağ mədəcikdən ayrılır, əməliyyat zamanı VSD-nin bağlanması isə subaortik obstruksiyaya səbəb olur.
VSD həmişə ümumi trunkus arteriosus ilə birlikdə olur, onun yuxarı kənarı yoxdur, birbaşa qapaqların altında yerləşir və trunkusun ağzı ilə birləşir, infundibulyar septum yoxdur.
Bu qüsur tez-tez aorta qövsünün anomaliyaları ilə birləşdirilir: qırılma, atreziya, sağ tərəfli qövs, damar halqası, koarktasiya.
Digər müşayiət olunan CHD-lərə açıq ümumi daxildir
Rioventrikulyar kanal, tək mədəcik, tək ağciyər arteriyası, anormal drenaj ağciyər damarları Ekstrakardial qüsurlardan anomaliyalar var mədə-bağırsaq traktının, sidik-cinsiyyət və skelet anomaliyaları.
Hemodinamika. Sağ və sol mədəciklərdən gələn qan VSD vasitəsilə tək damara daxil olur; hər iki mədəcikdə, trunkusda və ağciyər arteriyasının budaqlarında təzyiq bərabərdir, bu izah edir erkən inkişaf ağciyər hipertenziyası; İstisna, ağciyər arteriyasının ağzının və onun filiallarının və ya onların kiçik diametrinin stenozu olan hallardır. Sağ mədəcik, ümumi trunkus arteriosus ilə, onun miokardının hipertrofiyasına və boşluğun genişlənməsinə səbəb olan sistem müqavimətini dəf edir. Qüsurun hemodinamik xüsusiyyətləri əsasən ağciyər dairəsində qan dövranının vəziyyəti ilə müəyyən edilir. Aşağıdakı variantları ayırd etmək olar.

  1. Ilə artan ağciyər qan axını aşağı müqavimət V ağciyər damarları, ağciyər arteriyalarında təzyiq sistemik olana bərabərdir, bu da yüksək ağciyər hipertenziyasını göstərir. Daha çox gənc uşaqlarda rast gəlinir və terapiyaya davamlı ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Siyanoz olmaya bilər, çünki çoxlu sayda qan ağciyərlərdə oksigenlə doyur və mədəciklərdə qarışır böyük ölçü VSD. Ümumi gövdəyə böyük boşalma, xüsusən də çox yarpaqlı bir qapaq, zamanla qapaq çatışmazlığının görünüşünə kömək edir və bu, şiddəti daha da artırır. klinik kurs xəstəliklər.
  2. Ağciyər damarlarında yeni müqavimət səbəbiylə normal və ya bir qədər artan ağciyər qan axını, ümumi gövdəyə böyük bir qan axıdılmasının qarşısını alır. Ürək çatışmazlığı yoxdur, siyanoz məşqlə görünür.
  3. Ağciyər qan axınının azalması (hipovolemiya) gövdə ağzının və ya ağciyər arteriyasının filiallarının daralması və ya ağciyər damarlarının mütərəqqi sklerozu ilə baş verə bilər. Şiddətli siyanoz daim müşahidə olunur, çünki qanın kiçik bir hissəsi ağciyərlərdə oksigenlə zəngindir.
Ürək çatışmazlığı təbiətdə biventrikulyardır; sol mədəciyin ciddi çatışmazlığı, qanın onun boşluğuna böyük bir şəkildə qayıtması və ümumi magistralın sağ mədəciyin üstünlük təşkil etməsi ilə boşalma üçün tez-tez mövcud maneə ilə izah olunur. Yüksək ağciyər hipertenziyasının inkişafı ilə, onun sklerotik fazası, xəstələrin vəziyyəti yaxşılaşır, ürəyin ölçüsü və ürək çatışmazlığının təzahürləri azalır, lakin siyanozun şiddəti artır. Magistral qapaq vərəqlərinin anatomik quruluşunu nəzərə alaraq, onların çatışmazlığı və / və ya stenozunun inkişafı mümkündür.
Klinika, diaqnostika. By klinik təzahürlər bu qüsuru olan uşaqlar böyük VSD olan xəstələrə bənzəyirlər. Aparıcı simptom dəqiqədə 50-100-ə qədər taxipne tipli nəfəs darlığı hesab edilməlidir. Ağciyər qan axınının azalması hallarında nəfəs darlığı əhəmiyyətli dərəcədə daha az ifadə edilir. Ümumi trunkus arteriosusda siyanoz dəyişir: ağciyər damarlarında sklerotik dəyişikliklər (Eisenmenger reaksiyası) və ya ağciyər arteriyasının stenozu ilə ifadə edilən ağciyər qan axınının artması ilə minimaldır və ya yoxdur. Sonuncu hallarda o, dəstək verdi

"saat eynəkləri" və "semptomların inkişafı ilə idarə olunur. nağara çubuqları", iyolitemiya. Kardiyomeqali ilə ürək döyüntüsü görünür. Ürək səsləri yüksəkdir, ağciyər arteriyasının üstündəki ikinci ürək səsi vurğulanır, üçdən çox klapan varsa tək və ya bölünə bilər. Apikal sistolik klik tez-tez aşkar edilir. Döş sümüyünün yaxınlığında solda üçüncü və dördüncü qabırğaarası boşluqlarda kobud, davamlı VSD səsi müəyyən edilir; zirvədə nisbi stenozun mezodiastolik səsi ola bilər. mitral qapaq- ağciyər dövranının hipervolemiyasının əlaməti. Qapaqların quruluşu ikinci və üçüncü qabırğaarası boşluqlarda stenoz effektinə səbəb olarsa, auskultasiya sol və ya sağda eşidilir. sistolik küy sürgün növü. Magistral qapaq çatışmazlığının inkişafı ilə sternumun sol kənarı boyunca protodiastolik bir səs-küy görünür. Ürək çatışmazlığı şəklə qədər sağ və sol mədəciyin tipində ifadə edilir ağciyər ödemi; ağciyər dövranının hipovolemiyası və ağciyər damarlarında sklerotik dəyişikliklərlə azdır və ya yoxdur.
Qüsurun spesifik elektrokardioqrafik xüsusiyyətləri yoxdur. Elektrik oxürək normal yerləşmiş və ya sağa əyilmişdir (-(-60-dan 4-120°-ə qədər).Xəstələrin yarısında genişlənmiş sağ atrium, sağ mədəcik (qurğuşun QRS kompleks növü R və ya qR), daha az tez-tez hər iki mədəcik. Ağciyər hipertenziyası ilə EKQ-də sağ prekordial aparıcılarda “gərginlik” tipli həddindən artıq yüklənmə əlamətləri (ST intervalında 0,3-0,8 sm azalma, aparıcılarda mənfi T dalğaları) görünür.
Vi-z).
FCG-də zirvədə normal amplituda tonları görünür, ikinci qabırğaarası boşluqda aorta klikləri qeyd olunur; İkinci ton tez-tez təkdir, lakin geniş ola bilər və bir neçə yüksək amplituda komponentdən ibarətdir; Pansistolik küy qeydə alınır, bəzən yüksək tezlikli maksimumu solda üçüncü və dördüncü qabırğaarası boşluqlarda olur, protodiastolik küy isə qapaq çatışmazlığının əlamətidir.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında ağciyər nümunəsi ümumiyyətlə güclənir, ağciyər arteriyasının ağzının stenozu ilə hər iki tərəfdən tükənir, filiallardan birinin stenozu və ya atreziyası ilə - bir tərəfdən, ağciyər hipertenziyasının sklerotik mərhələsi ilə - əsasən periferiya boyunca tükənir və hilar zonada güclənir. Ürək tez-tez orta dərəcədə böyüyür (kardiyotorasik nisbət - 52-dən 80% -ə qədər), dar bir ovoid ola bilər. damar dəstəsi, böyük damarların transpozisiyasına bənzəyir, lakin daha düz yuxarı sol kənarı ilə. Bir qayda olaraq, hər iki ventrikül genişlənir. Bəzən ürək Fallot tetralogiyasının formasına bənzəyir, S-şəkilli kursu olan damarın xarakterik geniş bazası var. Aorta qövsünün sağ tərəfli yeri 3 xəstədə aşkar edilir ki, bu da ağciyər qan axınının artması və siyanozla birlikdə ümumi arterial gövdə şübhəsini artırmalıdır.Müəyyən bir diaqnoz
sol ağciyər arteriyasının yüksək mövqeyi nostik əhəmiyyətə malik ola bilər.
Qüsurun xarakterik M-exokardioqrafik əlaməti, geniş damarın VSD-də “oturduğu” halda, davamlı septal-aorta (ön) davamının olmamasıdır. Ümumi magistralın sol mədəcikdən üstünlük təşkil etməsi ilə posterior (mitral-ay) davamı qorunur. Arterial magistral əsasən sağ mədəciklə əlaqə qurduqda, ön və arxa davamlı davamların pozulması qeyd olunur. Qüsurun digər M-ekokardioqrafik əlamətləri bunlardır: ikinci semilunar qapağı müəyyən etmək mümkün deyil; ümumi trunkus arteriosusun yarımaysal qapağının çatışmazlığı səbəbindən mitral qapağın ön vərəqinin diastolik çırpınması; sol atriumun genişlənməsi.
İkiölçülü exokardioqrafik müayinə ilə sol mədəciyin uzun ox proyeksiyasında geniş böyük damar müəyyən edilir, septumdan keçən (“sürətli”), böyük VSD, arxa davamı xilas oldu. Ürək bazası səviyyəsində qısa bir proyeksiyada ventrikulyar çıxış yolu və pulmoner qapaq müəyyən edilmir. Suprasternal yanaşmadan bəzi hallarda ağciyər arteriyasının və ya onun budaqlarının trunkusdan mənşəyini müəyyən etmək mümkündür.
Diaqnozda ürək boşluqlarının kateterizasiyası və angiokardioqrafiya mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Venöz kateter sağ mədəcikə daxil olur, burada təzyiq sistematik olana bərabərdir, lakin qan oksigenlə doyma artımı ilə birlikdə
VSD haqqında. Sonra, kateter sərbəst şəkildə trunkusa ötürülür, burada təzyiq mədəciklərdə olduğu kimidir. Ümumi arterial trunkusda qanın oksigenlə doyması adətən hipervolemiya ilə 90-96% arasında dəyişir. Ağciyər arteriyası və trunkusun qanının oksigenlə doyma fərqi 10% -dən çox deyil. Qanın oksigen saturasiyasının 80% -ə qədər azalması ağciyər damarlarında sklerotik dəyişiklikləri və xəstələrin qeyri-operativliyini göstərir. Sağ mədəcikə kontrast maddə yeridildikdə, ümumi arterial gövdə görünür (tercihen yanal proyeksiyada), oradan koronar damarlar və ağciyər arteriyası (və ya onun filialları). Aortoqrafiya, nəhayət, əsl ağciyər arteriyalarının mənşəyini birbaşa magistraldan təsdiqləməyə, qüsurun növünü təfərrüatlandırmağa və trunkus qapağının çatışmazlığı dərəcəsini təyin etməyə imkan verir (Şəkil 66).
Diferensial diaqnoz VSD ilə siyanoz olmayan hallarda, siyanoz hallarında - Fallot tetralogiyası (xüsusilə ağciyər atreziyası), böyük damarların transpozisiyası, Eisenmenger sindromu ilə aparılmalıdır.
Kurs, müalicə. Qüsurun gedişi ağır ürək çatışmazlığı və xəstənin həyatının ilk günlərindən ağırdır

1
ağciyər hipervolemiyası; siyanoz ilə xəstənin vəziyyətinin şiddəti hipoksemiya dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Uşaqların əksəriyyəti həyatının ilk aylarında ölür və yalnız "/5 birinci ildə sağ qalır və 10% -i 1-3-cü onilliyə qədər sağ qalır)