Xəstəliyin hansı formaları var?

Bədxassəli şişlərin bir neçə növü var:

• soliter plazmasitoma "qeyri-sağlam" plazma hüceyrələrinin bütün bədənə yayılmadığı, tək (tək) şiş əmələ gətirdiyi bir xəstəlikdir. Ekstramedulyar plazmasitoma müşahidə oluna bilər - tək şiş, ancaq sümüklərdə deyil, yumşaq toxumalar. Bu xəstəlik müalicə oluna bilən. Xəstəlik müxtəlif yollarla baş verə bilər. Bəzi insanlarda tez bir zamanda multipl miyeloma çevrilir. Digər xəstələr uzun müddətə hematoloq tərəfindən müşahidə edilir və tək bir şişi müalicə edir,

• Çoxlu şiş bədəndə bir neçə sümükdə şişlərin əmələ gəldiyi, içərisində sümük iliyi olan bir bədxassəli şiş növüdür. Bu xəstəlik aşağıdakı növlərə bölünür:

1. diffuz müxtəliflik - daxil bu halda Plazmositlər spesifik fokuslara lokallaşdırılmaqdansa, sümük iliyi boyunca cəmləşirlər. Bədxassəli hüceyrələr sümük iliyinin bütün hissələrində tədricən böyüyür,
2. çoxlu - fokal miyelom - bir neçə lezyonun inkişaf etdiyi bir xəstəlik. Plazmositlər müəyyən yerlərdə cəmləşir, sümük iliyinin qalan hissəsi şişlərin təsiri altında dəyişir,
3. diffuz fokal miyelom - bir növü bədxassəli xəstəlik, həm diffuz, həm də fokal miyelomu birləşdirən. Plazmositlər təkcə müəyyən nahiyələrdə deyil, bütün sümük iliyində yerləşir.

Plazmositoma və miyelom əlaqəli onkoloji xəstəliklərdir. Bu xəstəliklərdə sümük iliyində plazma hüceyrələri - plazmositlər böyüyür. Plazmositoma ən çox təcrid olunmuş sümük şişi kimi görünür, lakin bəzən çoxlu ola bilər. Belə lezyonlar sümüklərin məhv edilməsi ilə xarakterizə olunur, lakin sümük iliyi toxunulmaz qalır. Vaxt keçdikcə plazmasitoma sümük iliyində bir çox yerə yayılır və sonra çoxlu miyeloma çevrilir. Bu xəstəliyə plazmasitomadan daha çox rast gəlinir. Onurğanın fəqərələrinin, qabırğaların, döş sümüyünün və kəllə sümüklərinin sümük iliyi hüceyrələrinə təsir göstərir. Şiş toxumasının solğun çəhrayı və ya boz düyünləri görünür, ətrafdakı sümük toxumasını həll edir.

Xəstəliyin simptomları yalnız ağrı göründükdə aşkar edilir. Nadir hallarda, şiş dalağa və ya yayılır Limfa düyünləri. Bir şiş meydana gəldikdə, bədənin immun sisteminin vacib hissəsi olan plazma hüceyrələrinin sayı artır, çünki onlar bədənə daxil olan "yadları" tanıyan və məhv edən immunoqlobulinlər istehsal edirlər - bakteriyalar, viruslar və s. "Qeyri-sağlam" plazma hüceyrələri də immunoqlobulinlər istehsal edir, lakin eyni zamanda paraproteinlər - immunoqlobulinlərə bənzər zülallar istehsal edir, lakin yalnız onların "parçalarından" əmələ gəlir.

Simptomlar

• Ağrı, qırıq sümüklər.
• İmmunitetin azalması.
• Buludlu sidik.

Əsas simptomlar: təkrarlanan infeksiyalar, zəif sağalmış yaralar, yorğunluq və zəiflik. Yuxarıda göstərilən əlamətlər və qabırğalarda, onurğada, döş sümüyündə və başda ağrılar varsa, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Çox miyelomada şişlər bir sıra müxtəlif yerlərdə görünür və yavaş böyüyür. Xəstəliyin ilk simptomları yalnız bir neçə ildən sonra görünə bilər: ağrı və təsirlənmiş sümüklərin qırıqları. Patoloji irəlilədikcə xəstənin infeksiyalara qarşı müqaviməti azalır, çünki normal plazma hüceyrələrinin və immunoqlobulinlərin istehsalı maneə törədilir və qanda sonuncunun yerinə getdikcə daha çox görünür. şiş hüceyrələri, paraproteinlər ifraz edir. Bunlar protein maddələri, nəticədə normal fəaliyyət göstərə bilməyən böyrəklərə təsir göstərir. Qan laxtalanma sisteminin pozğunluqları daha az yaygındır, nevroloji simptomlar, kalsium mübadiləsinin pozulması.

Səbəblər

Bu xəstəliklərin gedişi yaxşı öyrənilmişdir, lakin onların baş verməsinin əsl səbəbləri məlum deyil. Hətta sağlam bir insanın bədənində, adətən immun sistemi tərəfindən tanınan və məhv edilən paraproteinlər istehsal edən plazma hüceyrələri həmişə mövcuddur.

Müalicə

Plazmositoma müalicəsi çoxlu miyelomdan daha uğurludur. Şişin özünü çıxardıqdan sonra, radiasiya terapiyası və kemoterapi tez-tez xəstəliyin remissiyasına nail olur. Ancaq bir müddət sonra şiş yenidən görünür. Bundan əlavə, xəstəliyin bir neçə ocaqları artıq görünür, yəni. Plazmositoma residivi miyeloma kimi özünü göstərir. Miyeloma adətən gec diaqnoz qoyulduğu üçün sağalma ehtimalı azdır. Hətta erkən mərhələ Kimyaterapiya və ya radiasiya müalicəsi çox vaxt təsirsizdir. Onlar nadir hallarda fəaliyyət göstərirlər, çünki eyni zamanda bir neçə lezyonu sümüklərdən çıxarmaq lazımdır və bu, çox vaxt mümkün deyil. Buna görə də gec mərhələ Xəstəlik halında xəstəyə ağrıkəsicilər təyin edilir və yoluxucu xəstəliklərdən qorunur.

Özünüzə necə kömək etmək olar? Təəssüf ki, bu xərçənglər üçün heç bir şey edilə bilməz. Ehtiyatlı olmaq lazımdır yoluxucu xəstəliklər, xəsarətlər və mümkünsə, sümüklərə yükü azaldın.

Həkim analiz üçün qan götürəcək. Artan sürətçökmə eritrosit ESR yalnız diaqnozu təsdiq edəcək. Qırmızı qan hüceyrələrini mikroskopla araşdırarkən onların sikkə sütunlarına bənzəyən strukturlar əmələ gətirdiyi görülə bilər. Bundan əlavə, miyeloma olanda qanda çoxlu zülallar və immunoqlobulinlər olur. kimi əlavə üsullar Həkim bir diaqnoz təyin edəcək X-ray müayinəsi, ultrasəs, skelet sintiqramması. Sonra böyrəkləri yoxlayacaq və təyin edəcək ümumi təhlil sidik. Böyrəklər və dalaq çox böyüyür və sidikdə çoxlu protein var.

Statistikalar tək olduğunu göstərir son illər daha tez-tez diaqnoz qoyulmağa başladı və faiz Kişilər daha çox xəstələnirlər. Əsasən, xəstəlik iyirmi beş yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir, lakin zirvə altmışdan sonra qeyd olunur. Yüz min nəfərə təxminən üç nəfər xəstələnir.

Xəstəliyin gizli dövrü bəzi hallarda on ildən çox davam edir, ESR-nin artması, proteinuriya kimi dəyişikliklər təsadüfən aşkar edilir ki, bu da həkimə xəstədə plazmasitoma olduğunu düşünməyə imkan verir. Xəstəliyin etiologiyasını izah edən etibarlı məlumat yoxdur, lakin aşağıdakı amillər onun inkişafına kömək edə bilər:

• Xəstənin genetik meyli var
• Antigenik xroniki stimullaşdırmanın təsiri
• T-hüceyrə antigeninin supressiyasında qüsurlar
• Genomun mümkün zədələnməsi (viruslar, kimyəvi maddələr, Və s)

Xəstəlik hallarının təxminən üçdə ikisində aşkarlanması ilə xarakterizə olunur periferik qan plazma hüceyrələri, yəni plazma hüceyrə lösemi meydana gəlir. inkişaf etməyə davam edir və bu prosesdə patoloji proses beyin qabığının nadirləşməsi baş verir və sonradan osteoporoz əlamətləri görünür. Tez-tez belə pozğunluqların nəticəsi əzaların, onurğanın və qabırğaların spontan qırıqlarıdır. Bu vəziyyətdə hiperkalsemiya hüceyrə proliferasiyası ilə bağlı ola bilər. Soliter plazmasitoma ilə paralel olaraq böyrək çatışmazlığı olduqda belə, kalsium toxumalarda yatırılır.

Soliter plazmasitomanın simptomları

Əsasən, xəstəliyin simptomları iki faktorla müəyyən edilir. Bu, toxumaların sürətlə böyüyən plazma hüceyrələri, həmçinin zülal xarakterli maddələrin xüsusiyyətləri ilə doldurulması prosesidir. Plazmositoma növünü müəyyən etmək üçün qəbul edilmiş qaydalar istifadə olunur. klinik meyarlar. Asimptomatik dövrün müddəti beş ildən, bəzi hallarda isə on beş ilə qədər davam edə bilər. Harada ümumi dövlət xəstənin vəziyyəti qənaətbəxşdir, klinik təzahürlər, lezyonları göstərir skelet sistemi Və daxili orqanlar, itkin. Genişləndirilmiş varsa klinik mərhələ, sonra xarakterik olan əlamətlər görünür:

• Ümumi ağır zəiflik
• İş qabiliyyətinin azalması
• İştahsızlıq
• Çəki itirmək
• Başgicəllənmə

Xəstəliyin ekstraosseöz ocaqları qırx-səksən faiz hallarda, zəngin orqanlarda aşkar edilir. limfoid toxuma. Məsələn, bu həzm sistemi, qaraciyər, mədəaltı vəzi, adrenal bezlər və s. Səbəb zülal sintezinin pozulmasıdır klinik simptomlar, proteinuriya baş verir, böyrək funksiyası azalır, qanın laxtalanması pozulur. Xəstəliyin gedişatının fərqli olduğunu nəzərə almaq vacibdir. Yalnız elektroferoqramdakı məlumatların dəyişməsi ilə aşkar edilən formalar yarana bilər və bu xüsusiyyət il boyu müşahidə olunur. Prosesin irəliləməsi səbəbindən soliter plazmasitomun inkişafının baş verdiyi hallar olmuşdur. Bundan əlavə, xəstəlik ümumiləşə bilər, müstəsna hallar leykoz forması ilə təmsil olunur.

Soliter plazmasitomanın müalicəsi

Bu xəstəlik üçün radiasiya müalicəsi tez-tez təyin olunur, çünki müəyyən dərəcədə yayılan plazma hüceyrəsi radiasiya məruz qalmasına həssaslıq nümayiş etdirir. Tapholların nə qədər yetkin olmasından asılılıq var və fərdi fərqlər də var. Fərdi doza radiasiya müalicəsi bu amillər nəzərə alınmaqla təyin edilir. Eyni zamanda, başqaları arasında terapevtik tədbirlər Bu xəstəlik üçün kemoterapi aparıcı rol oynayır. Xüsusilə, bir tələffüz olur klinik effekt müəyyən sitostatiklərin istifadəsi.

Yetmiş faiz hallarda remissiyanın başlanğıcı qeyd olunur, əlavə olaraq, belə remissiyanın müddəti bir neçə il ilə müəyyən edilir ki, bu da yaxşı göstəricidir. Sitostatiklərlə müalicə edildikdə, xəstənin həyatı təxminən əlli aya qədər uzadıla bilər, lakin bu cür müalicə halların altı faizində baş verən lösemi riski ilə əlaqələndirilir.

3053 0

Onurğada şişlər olduqca nadirdir, daha çox yaşlı insanlarda olur.

Xərçənglər yaxşı və ya bədxassəli ola bilər.

TO xoşxassəli neoplazmalar aid edilə bilər:

• anevrizmal sümük kisti;
• eozinofilik qranuloma;

Növlər bədxassəli şişlər onurğada aşağıdakılar var:

• metastatik formasiyalar;
• plazmasitoma və ya Rustitski-Kahler xəstəliyi (ən çox yayılmış xərçəng növü). sümük toxuması);
• (ikinci yeri tutur);
• leykemiya

Plazmositoma - bu nədir?

Çox miyelom və ya plazmasitoma, artıq öz funksiyalarını yerinə yetirməyən və B hüceyrələrinin istehsalını dayandıran dəyişdirilmiş plazma hüceyrələri olan sümük iliyinin xərçəngi kimi xarakterizə olunur. Sonuncular insan immun sisteminin funksiyalarında iştirak edirlər.

Mutasiya olunmuş hüceyrələr qana daxil olmur, lakin onların istehsal etdiyi atipik immunoqlobulinlər (paraproteinlər) daxil olur. Bu, toxumalarda amiloidin çökməsi ilə müşayiət olunur, bu da nasazlıqlara səbəb olur müxtəlif orqanlar- ürək, oynaqlar, böyrəklər.

Plazmositoma xəstəliyi ən çox 60 yaşdan yuxarı yaşlı insanlarda, kişilərdə isə qadınlara nisbətən bir qədər tez-tez diaqnoz qoyulur.

Çox nadir hallarda xəstəlik 40 yaşdan kiçik insanlarda baş verir. Bu xəstəliyin səbəbləri və etimologiyası hazırda məlum deyil.

Xəstəliyin səbəbləri

Xəstəliyin təbiəti hələ də tam başa düşülməyib, lakin mütəxəssislərin fikrincə, bunun bir sıra səbəbləri var. və ya başqa cür plazmasitomaya səbəb ola bilər:

• tetanoz infeksiyası, vərəm, pielonefrit, hepatit, xolesistit və antigenlərin istehsalı üçün stimul kimi çıxış edə biləcək digər xəstəliklər;
• genetik meyl;
• T hüceyrələrinin supressiyasında dəyişikliklər.
• radioaktiv radiasiya və uzun müddətli intoksikasiya.

Xəstəliyin gedişatının artıq kifayət qədər yaxşı öyrənilməsinə baxmayaraq, onun baş verməsinin əsl səbəbləri hələ də məlum deyil.

Paraprotein istehsal edən plazma hüceyrələri hər birində mövcuddur insan bədəni, lakin immunitet sistemi sağlam insanlar onları boğmağa qadirdir.

Xəstəliyin növləri

Plazmositoma miyelom hüceyrələrinin təbiəti, onların yayılması və istehsal olunan paraproteinin növü kimi amillərdən asılı olaraq dəyişə bilər.

Dağıtımdan asılı olaraq bunlar var:

• diffuz miyelom;
• diffuz-fokus;
• fokus.

By hüceyrə tərkibi ayırmaq olar:

• plazmablastik;
• plazmasitik;
• kiçik hüceyrə;
• polimorf hüceyrə.

Paraproteinlərin təbiətinə gəldikdə, miyelomalar fərqlənir:

• ifraz etməyən;
• diklon;
• Bence-Jones;
• M-, A- və G-miyelom növləri.

Bu gün xəstəliyin əksəriyyəti müşahidə edilən bütün xəstələrin təxminən 70% -ni təşkil edən G-miyelomdur. A-miyelom (20%) və Bence-Jones miyeloma (15%) daha az rast gəlinir.

İşarələr və simptomlar

Xəstəliyin ilkin mərhələsi asemptomatik ola bilər və yalnız klinik olaraq özünü göstərə bilər - artım ESR göstəricisi xəstənin qan testində.

Qalanları xarici və daxili təzahürlər insan sümük toxumasında baş verən dəyişikliklərin nəticəsidir (anemiya, qan sıxlığının artması, böyrək problemləri və s.).

, bir qayda olaraq, ərazidə lokallaşdırılır onurğa sütunu və qabırğalar, və əsasən hərəkətlər zamanı özünü göstərir. Bəzi ərazilərdə ağrı sindromu qalıcı ola bilər ki, bu da ən çox bu sahədə qırıqların olduğunu göstərir.

Xəstəliyin inkişafı sümüklərin məhvinə gətirib çıxarır ki, bu da təsirlənmiş toxumadan kalsiumun səfərbər edilməsi ilə nəticələnir və ürəkbulanma, qusma, yuxululuq və xüsusilə ağır hallar- koma.

Çox vaxt çoxlu miyeloma olan xəstələrdə həssaslıq kimi bir simptom müxtəlif infeksiyalar, diktə etdi ümumi tənəzzül insan immun sistemi.

Xəstələrin demək olar ki, yarısı əziyyət çəkir müşayiət olunan xəstəliklər böyrək funksiyası ilə bağlıdır.

Qanın qalınlığı və yüksək viskozitesi nevroloji simptomlara səbəb olur, məsələn, baş ağrısı, sürətli yorğunluq, görmə pozğunluğu. Xəstələr tez-tez əllərdə və ayaqlarda uyuşma və ya karıncalanmadan şikayət edirlər.

Xəstəlik irəlilədikcə sümük iliyinin bədəndə hematopoezi pozan xərçəng hüceyrələri ilə əvəzlənməsi səbəbindən artan anemiya baş verir. Xəstəliyin bütün gedişində anemiyanın əsas simptom olduğu hallar var.

Xəstəliyin müalicəsi

Müalicə üsullarının seçimi, başqaları kimi onkoloji xəstəliklər, prosesin mərhələsindən və miqyasından asılıdır. Xəstəliyin iki növü var:

1. ləng, xəstəlik çox yavaş irəlilədikdə və bu proses 10 ilə qədər davam edə bilər (xəstələrin 10%-i). Belə hallarda terapiya nadir hallarda istifadə olunur.
2. Sürətlə irəliləyir– patogen hüceyrələrin əmələ gəlməsi prosesi çox tez baş verdikdə. Bu vəziyyətdə mümkün qədər tez müraciət etmək məsləhətdir dərmanlar müalicə.

Hal-hazırda miyeloma müalicəsi üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

• kimyaterapiya- təsir edir xərçəng hüceyrələri onları məhv edən toksinlər;
• radiasiya terapiyası– ionlaşdırıcı şüalanmanın istifadəsi;
• sümük iliyi və ya kök hüceyrə transplantasiyası;
• cərrahi müdaxilə- tək plazmasitoma halında məhv edilmiş sümüyün çıxarılması.

Plazmositomaların aradan qaldırılmasına yönəlmiş müalicə adətən müşayiət olunur müşayiət olunan terapiya xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq, ağrıları aradan qaldırmaq, qanda hemoglobinin səviyyəsini artırmaq və s.

Bunu nəzərə alaraq müsbət dinamika müalicə 1-2 il davam etdirilir.

Ənənəvi müalicə üsulları

Bu xəstəliyin insan həyatı üçün ciddiliyini nəzərə alaraq, yalnız çoxlu miyeloma müalicəsinə etibar edin xalq müalicəsi qəbuledilməz və hətta təhlükəlidir.

Bütün dərmanlar və onların istifadəsi həkiminizlə müzakirə edilməli və razılaşdırılmalıdır.

Alternativ tibb reseptlərinin nümunələri:

1. Miyelomun simptomlarından biri də budur artan özlülük mübarizə aparmağa kömək edəcək qan şirin yonca. Bir stəkan qaynar suya bir kaşığı ot, bir saat buraxın və süzün. Gündə üç dəfə yeməkdən əvvəl dörddə bir stəkan qəbul edilməlidir. Bitki antitümör və qan durulaşdırıcı təsirlərə malikdir.
2. Meadowsweet yaxşı antitümör təsir göstərir, böyrək funksiyasını yaxşılaşdırır və sümüklərdə ağrıları azaldır. Bitki çiçəklərindən bir çay qaşığı bir stəkan qaynar suya dökülməlidir, bir saat dəmlənməlidir, süzün və yeməkdən əvvəl gündə üç dəfə yarım stəkan götürün.
3. Böyrək funksiyasını yaxşılaşdırmağa kömək edir Veronica officinalis istifadə edərək infuziya. Bitkidən iki çay qaşığı suyu sıxmaq və eyni miqdarda qarışdırmaq lazımdır keçi südü. Qarışıq səhər acqarına qəbul edilməlidir.

Fəsadlar

Plazmositoma ilə xəstəliyin inkişaf mərhələsindən və sürətindən asılı olaraq bir sıra ağırlaşmalar mümkündür:

• böyrək funksiyasının pozulması;
• nevroloji simptomlar;
• mərkəzi sinir sisteminə zərər;
• sıxılmış sinirlər, sıxılma qırıqları sümüklər;
• amiloidoz;
• Fankoni sindromu və s.

Proqnoz kədərlidir

Fotoda, çanaq miyeloması

Çox miyelomlu xəstələrdə tam sağalma olduqca nadirdir. Müasir tibb xəstənin ömrünü müalicəsiz 1-2 il əvəzinə orta hesabla 5 ilə qədər uzatmağa imkan verir.

Xəstənin ömrü də onun dərmanlara həssaslığından asılıdır, məsələn, kimyaterapiyada istifadə edilən sitostatiklərə qarşı birincili müqaviməti olan xəstələrin orta sağ qalma nisbəti bir ilə qədərdir.

Uzun müddətli kemoterapi riskini artırır kəskin lösemi- 2-5% hallarda. Onkologiyanın diaqnoz qoyulduğu mərhələ də mühüm rol oynayır.

Səbəb ölümcül nəticə xəstəliyin irəliləməsi, kəskin böyrək çatışmazlığı, sepsis, insult və başqaları ola bilər.

Remissiya

Uzunmüddətli remissiya mümkündür:

• həkimə vaxtında müraciət etsəniz;
• müşayiət olunan ağır xəstəliklər olmadıqda;
• dərmanlara yaxşı həssaslıq, müsbət dinamika və minimal yan təsirlərlə.

Prosesə nəzarət etmək üçün hər bir xəstə üçün müalicə fərdi olaraq seçilir. Kompleks tədbirlər istifadə olunur (kimyaterapiya və hormonal dərmanlar), yaxşı nəticələr əldə etməyə imkan verir.

Təcrübə bunu göstərir düzgün müalicə xəstənin ömrünü 10 ilə qədər artıra bilər.

Təəssüf ki, insan çoxsaylı miyeloma çox pis proqnoza malikdir. Ölüm halları yüksəkdir tam müalicəçox balaca. Bu gün tibbin edə biləcəyi yeganə şey həyatı artırmaq və keyfiyyətini artırmaqdır.

Hər hansı bir əlamət görünsə, xəstəliyin diaqnozu üçün dərhal bir mütəxəssislə əlaqə saxlamalısınız. Vaxtında müraciət həkimə müraciət etmək və adekvat müalicə yaşamaq şansıdır.