Böyrək asidozu. Böyrək borulu asidoz

Böyrək borulu asidozunun (RTA) patogenezi tam aydınlaşdırılmamışdır. Güman edilir ki, bikarbonatların filtrasiyası və reabsorbsiyası prosesində glomerulo-borucuq tarazlığı pozulur, nəticədə metabolik asidoz yaranır. Nefronların inkişafında gecikmə və böyrək toxuma displaziyası var. 2 növ PTA var.

Tip I - distal, Lightwood-Battler-Olbrayt sindromu. Distal tipli PTA-nın əsas xüsusiyyəti böyrəklərin bədənə daxil olduqda və ya orada artıq hidrogen ionlarının əmələ gəlməsi zamanı sidiyin pH-nı aşağı sala bilməməsidir. Varislik növü otosomal dominantdır. İlk dəfə həyatın 2-3-cü ilində aşkar edilir. Mikrosimptomlar çox erkən aşkar edilə bilər. IN körpəlik Qeyri-kafi çəki artımı, iştahsızlıq, bəzən qusma, qəbizlik, poliuriya və susuzlaşdırma böhranları diqqəti cəlb edə bilər. Tip I PTA-nın tam klinik mənzərəsinə aşağıdakı təzahürlər daxildir:

1) böyümənin ləngiməsi;

2) raxit kimi dəyişikliklər skelet sistemi;

3) susuzlaşdırma və poliuriya böhranları;

4) müşayiət olunan pielonefrit və interstisial nefrit ilə nefrokalsinoz və urolitiyaz;

5) sidiyin qələvi reaksiyası və qanda əsasların daimi çatışmazlığı - asidoz.

Kalsiumun ifrazının artması və sidikdə kalium itkisi hidrogen ionunun tutulması nəticəsində nəzərə alınmalıdır. Pozulmanın nəticəsi kalsium mübadiləsi ağır osteopatiyadır, valgus tipli sümük deformasiyaları və şiddətli sümük ağrıları daha tez-tez aşkar edilir.

Hipokalemiya bir sıra əlaqəli simptomlara səbəb ola bilər - əzələ hipotoniyası və hiporefleksiya, iflicin inkişafına qədər. Sidik pH adətən qələvi olur.

İkinci tip PTA proksimaldır. II tip PTA-nın patogenezi tam müəyyən edilməmişdir. Fərz edək:

1) bikarbonatların filtrasiyası və reabsorbsiyası prosesində glomerulotubulyar tarazlığın pozulması;

2) proksimal borularda karbon anhidrazının qeyri-kafi fəaliyyəti;

3) nefronların inkişafının ləngiməsi, böyrəklərin toxuma displaziyası

IN klinik şəkil skelet sistemində raxit kimi dəyişikliklər, tibialın əyriliyi və bud sümüyü. Həyatın ilk aylarında uşaqlar tez-tez qusma və bədən istiliyinin artması ilə qarşılaşırlar naməlum mənşəyi. Uşaqlar geridə qalır fiziki inkişaf. Nefrokalsinoz və nefrolitiaz tez-tez inkişaf edir. Şiddətinə baxmayaraq klinik təzahürlər, spontan sağalma mümkündür. Metabolik asidoz natrium bikarbonat məhlullarının və müxtəlif nitrat qarışıqlarının tətbiqi ilə düzəldilir:

Sitrik turşusu 140.0

Natrii citrici 98.0

Aq.destilatae 1000.0

Həll üç dozada gündə 50-100 ml miqdarında təyin edilir. Giriş göstərilir böyük miqdar meyvə şirələri, heyvan zülallarına pəhriz məhdudiyyətləri ( kartof pəhrizi). Osteomalaziya üçün - kalsium duzlarının, 50.000 IU dozada D vitamininin (10.000 IU-dan başlayaraq, dozanı tədricən artıraraq) və ya 0,5-2 mkq/gün dozada oksidevitin qəbulu. Sidikdə kalsium ifrazının artması üçün hipotiazid təyin edilir. Hipokalemiya üçün kalium preparatları və panangin təyin edilir.

(1 dəfə ziyarət edilib, bu gün 1 ziyarət)

Nefrologiya sahəsində aparıcı mütəxəssislər

Bova Sergey İvanovi h - Rusiya Federasiyasının əməkdar həkimi, urologiya şöbəsinin müdiri - böyrək daşlarının rentgen şok dalğasının uzaqdan əzilməsi və endoskopik üsullar müalicə, Dövlət Səhiyyə Müəssisəsi” Rayon Xəstəxanası№ 2", Rostov-na-Donu.

Letifov Hacı Mütəliboviç - Rostov Dövlət Tibb Universitetinin Tədris və Tədris fakültəsinin neonatologiya kursu ilə pediatriya kafedrasının müdiri, tibb elmləri doktoru, professor, Rusiya Uşaq Nefroloqları Yaradıcı Cəmiyyəti Rəyasət Heyətinin üzvü, İdarə Heyətinin üzvü Rostov Regional Nefroloqlar Cəmiyyəti, "Uşaq farmakologiyası və qidalanma bülleteni" redaksiya heyətinin üzvü, yüksək kateqoriyalı həkim.

Turbeeva Elizaveta Andreevna - səhifə redaktoru.

Kitab: "Uşaq nefrologiyası" (İqnatova M. S.)

Geniş mənada böyrək boru asidozudur (RTA). klinik sindrom, daimi ilə xarakterizə olunur metabolik asidoz, aşağı səviyyə bikarbonatlar və qan serumunda xlor konsentrasiyasının artması.

Hiperxloremik asidozla yanaşı, əksər xəstələrdə hipokalemiya daim aşkar edilir. əzələ zəifliyi sidikdə kalium itkisi səbəbindən iflic və inkişafa qədər; PTA-nın ümumi təzahürləri fosfor-kalsium mübadiləsinin müşayiət olunan pozğunluqları ilə əlaqəli osteomalasiya, nefrokalsinoz və urolitiyazdır. Poliuriya və böyrəklərin konsentrasiya funksiyasının pozulması nefrokalsinoz, kalium çatışmazlığı və ya bu pozğunluqların birgə mövcudluğu nəticəsində baş verir.

Natrium bikarbonatın tətbiqi yalnız hiperkloremik asidozun korreksiyasına deyil, həm də sidikdə kalium, kalsium və fosfat ionlarının açıq şəkildə itkisinin azalmasına səbəb olduğundan, sözügedən sindromun yalnız aşağıdakı səbəblərdən qaynaqlandığını iddia etmək üçün əsas var. tək qüsur - böyrəklərin AOS-un tənzimlənməsini təmin edə bilməməsi (Sxem 16).

PTA sindromu olaraq bir sıra xəstəlik və şəraitdə müşahidə olunur. Bunların arasında patoloji şərtlər aparıcı yeri pielonefrit, papillit və xroniki böyrək çatışmazlığı ilə IN, nefrokalsinoz tutur. müxtəlif mənşəli, hipervitaminoz D, immun xəstəliklər böyrək Bununla belə, PTA müstəqil olaraq da tanındı nozoloji vahid, irsi xəstəlik, həmçinin Lightwood-Battler-Olbrayt sindromu (xəstəliyi) adlanır.

Məlum oldu ki, bu xəstəliyin 2 əsas növü var: “klassik” PTA asidogenetik funksiyanın pozulması nəticəsində yaranır. distal borular(I tip); II tip proksimal borucuqlardakı qüsurdan asılıdır, distal boruların asidogenetik funksiyası qorunarkən bikarbonatları reabsorbsiya edə bilmir [Natochin Yu. V., 1983]. Böyrək borulu asidoz tip I (distal RTA - Buttler-Olbrayt sindromu).

Patogenez. Distal tipli PTA-nın əsas xüsusiyyəti böyrəklərin bədənə daxil olduqda və ya orada artıqlıq əmələ gətirərkən sidiyin pH-nı aşağı sala bilməməsidir. hidrogen ionları. Proksimal borularda bikarbonat anionlarının reabsorbsiyası dəyişmir və fosfatların daxil olmasından sonra sidiyin titrə bilən turşuluğu artır, bu da böyrəklərin ifraz etmək qabiliyyətini göstərir. müəyyən şərtlər normal miqdarda hidrogen ionları.

S. Klarh və Ş. Massri (1984) distal nefronda sidiyin turşulaşması prosesinin pozulmasının bir neçə variantını müəyyən edir: - bikarbonat reabsorbsiyasının azalması, hipokalemiya, sidikdə K+ və Na+ itkisi ilə müşayiət olunan aktiv H+ ifrazının pozulması; - membran potensialından asılı olmayaraq, borucuqların lümeninə baxan membranın səthində mənfi yük saxlayaraq, Na + aktiv nəqlinin azalması ilə əlaqəli olan H+ ifrazının pozulması (onsuz H+ ifrazı tamamilə bloklanır) .

Bu vəziyyətdə hipokalemiya müşahidə edilmir. Bu tip litium duzları ilə zəhərlənmə, amiloridin həddindən artıq dozası ilə baş verir; - distal boruların sidikdə K+ və Na+ itkisi ilə birlikdə pH gradientini saxlaya bilməməsi; - sidiklə natrium ifrazının artması ilə metabolik asidoza səbəb olan aldosteron çatışmazlığı (Addison xəstəliyi, hipoaldosteronizm); - normal qan elektrolit səviyyələri ilə xlorid-hidrokarbonat daşıma sisteminin aktivləşməsi (zərər mexanizmi məlum deyil, karbon anhidraz çatışmazlığının rolu istisna edilə bilməz).

Bundan əlavə, bir sıra müəlliflər nefronun distal hissələrində H+ daşınması və ammonium ifrazının qlükokortikoid aktivliyindən asılılığını qeyd edirlər ki, bu da bu prosesləri gücləndirir. Bəzi müəlliflərin fikrincə, adrenal korteks funksiyasının azalması da asidoza səbəb ola bilər. Tip 1 və 2 böyrək borulu asidozunun əsas əlamətləri aşağıdakı kimi təqdim edilə bilər:

Genetika, klinik xüsusiyyətləri. PTA I-nin irsiyyət növü autosomal dominantdır; Xəstəliyin sporadik halları da müşahidə olunur. Ümumiyyətlə qəbul edilir ki, I tip PTA ilk dəfə həyatın 2-3 ilindən gec olmayaraq və hətta yetkinlərdə də aşkar edilir, PTA-nın “böyüklər” tipi və ya “böyüklər forması” tərifinin buradan gəldiyi yerdir.

Bununla belə, onun mikrosimptomları klinik cəhətdən əhəmiyyətli təzahürdən xeyli əvvəl müşahidə edilə bilər. Belə ki, onsuz da körpəlikdə qeyri-kafi çəki artımı, iştahsızlıq, bəzən də qusma, qəbizlik və poliuriya diqqəti cəlb edə bilər. Tam klinik simptomlar

Tip I PTA aşağıdakı təzahürləri əhatə edir:

  • 1) böyümənin ləngiməsi;
  • 2) sümüklərdə raxit kimi dəyişikliklər;
  • 3) susuzlaşdırma və poliuriya böhranları;
  • 4) IN və ya pielonefrit ilə müşayiət olunan nefrokalsinoz və urolitiyaz;
  • 5) sidiyin qələvi reaksiyası və qanda əsasların daimi çatışmazlığı.

Kalsiumun ifrazının artması və sidikdə kalium itkisi bədəndə hidrogen ionlarının saxlanmasının nəticəsi kimi qəbul edilməlidir. Kalsium mübadiləsinin pozulmasının nəticəsi ağır osteopatiyadır, tez-tez ayaqların valgus (X formalı) əyriliyi ilə müşayiət olunur. şiddətli ağrıəzalarda.

Müvəqqəti sidikdə artıq kalsium həll olunmayan (adətən oksalat) kalsium duzlarının çökməsi, böyrəklərin rentgenoqrafiyası və ya histoloji müayinəsi ilə aşkar edilən nefrokalsinozun əmələ gəlməsi üçün ilkin şərtlər yaradır. Hipokalemiya əzələ hipotoniyasına və hiporefleksiyaya, o cümlədən iflicin inkişafına səbəb ola bilər. Sidik pH adətən diapazonda olur qələvi reaksiya və yükləri yerinə yetirərkən azalmır (məsələn, ammonium xlorid).

Müvafiq olaraq, sidiyin titrə bilən turşuluğu və ammonium ifrazı azalır. Sidikdə bikarbonatların əhəmiyyətli dərəcədə ifrazı var, lakin onların borularda reabsorbsiyası bu tip PTA pozulmayıb. Qeyd etmək lazımdır ki, tədricən inkişaf edən izo- və hipostenuriya və tez-tez əlavə olunur iltihabi proseslər- pielonefrit və bakterial IN (15, 16-cı fəsillərə bax).

Böyrək borulu asidoz - proksimal tip I. PTA-nın proksimal növü bikarbonatların boru reabsorbsiyasının azalması, normal CF dəyəri ilə hiperxloremiya və distal boruların sidiyi turşulaşdırmaq qabiliyyətinin qorunub saxlanması ilə xarakterizə olunur. Buna görə, ammonium xlorid yüklənərkən, adətən normadan heç bir sapma aşkar edilmir.

Sidikdə tapılır əhəmiyyətli miqdarlar bikarbonatlar. Həyatın ilk aylarında qusma və naməlum mənşəli temperaturun yüksəlməsi vaxtaşırı görünür və uşaqlar fiziki inkişafdan geri qalırlar. Skelet sistemində raxit kimi dəyişikliklər erkən baş verir - tibia və bud sümüyünün əyriliyi, tez-tez nefrokalsinoz və urolitiyazın inkişafı.

Klinik təzahürlərin şiddətinə baxmayaraq, spontan sağalma mümkündür. II tip PT A-nın patogenezi böyrəyin proksimal bükülmüş borularında bikarbonatların daşınmasının təcrid olunmuş pozulması ilə əlaqələndirilir.

Bu pozuntu, görünür, bununla bağlıdır aşağıdakı səbəblərə görə: normal olaraq proksimal borucuqların epitelinin fırça sərhədlərinin membranlarında olan mitoxondrial HC03-ATPase aktivliyinin azalması; normal olaraq bikarbonat ionunun reabsorbsiyası baş verən protonun (H+) transcellular sekresiyasında azalma; proksimal borularda və/və ya D vitamininin hidroksilasiyası proseslərinin azalması artan konsentrasiya qanda paratiroid hormonunun azalması, bəzi hallarda metabolik asidozun aradan qaldırılmasına imkan verir; nefronların inkişafının ləngiməsi və onların struktur heterojenliyi (böyrək displazisi) [Kravtsova G.I. et al., 1982].

Xəstəliklərin irsi xarakterinə dair birbaşa sübutlar hələ əldə edilməmişdir, lakin PTA-nın bu formasının inkişafına irsi meylin rolu şübhəsizdir. Müalicə. Metabolik asidoz natrium bikarbonat məhlullarının tətbiqi ilə düzəldilir, lakin sürətli korreksiya yalnız əsassız deyil, hətta bikarbonatların çatışmazlığı əhəmiyyətli olduqda tənəffüs alkalozu riski səbəbindən zərərlidir.

Hipokalsemiyanı düzəltmək üçün qanda onun səviyyəsi normallaşana qədər 10 ml 10% kalsium qlükonat məhlulunun venadaxili yeridilməsi məsləhət görülür. Asidozun müalicəsi üçün müxtəlif sitrat qarışıqlarının daimi ağızdan qəbulu da təklif edilmişdir: 140 q. limon turşusu və 1 litr suda həll edilmiş 98 q kristal natrium sitrat; 1 ml belə məhlul 1 mmol HCO3-ə bərabərdir. Həll gündə 50 - 100 ml 3 dozada təyin edilir.

Böyük miqdarda meyvə şirələrinin tətbiqi və heyvan zülallarının qidasında məhdudiyyət (kartof pəhrizi) göstərilir. Kəskin məhdudiyyət Qidada kalsium tələb olunmur. Xüsusilə urolitiyaz ilə maye qəbulunu məhdudlaşdıra bilməzsiniz. Osteomalaziyada əsasların, kalsium duzlarının və D vitamininin gündə 50.000 IU dozada qəbulu ossifikasiya proseslərinin yaxşılaşması ilə müşayiət olunur.

Sidikdə kalsiumun ifrazının artması ilə hipotiazidin yaşa uyğun dozalarda uzun müddət (1-5 il) təyin edilməsi təklif olunur. Bu dərman sidiklə kalsium ifrazını azaldır və eyni zamanda maqnezium ifrazını artırır; sonuncunun yumşaq toxumaların kalsifikasiyasını boğduğu məlumdur.

Hipotiazidlə müalicə hipokalemiyanın inkişafına kömək edir, bu da pəhrizin korreksiyasını tələb edir. Kalsium oksalat urolitiyaz üçün istifadə olunur şifahi administrasiya maqnezium oksidi 150 - 200 mq/gün dozada uzun müddət (5 ilədək).

Proqnoz pielonefrit və urolitiyaz ilə pisləşir, xüsusən də CP səviyyəsində mütərəqqi azalma və xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə. İkinci (proksimal) tipli PTA ilə spontan bərpa həyatın 12-18 aylıq dövründə baş verə bilər.

Orqan tərəfindən bikarbonatların itirilməsi nəticəsində sidiyin turşulaşmasında qüsurun olduğu böyrək xəstəliyinə böyrək asidozu deyilir. Bu xəstəliyin bir neçə növü var. Böyrək borulu asidoz, böyrəklərin hidrogen ionlarını istehsal etməməsi, bikarbonatların reabsorbsiyası ilə bağlı problemlər və ya böyrəklərdə elektrolit çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. patoloji istehsal aldosteron. Aldosterona spesifik reaksiya da baş verə bilər. Xəstəlik heç bir simptom olmadan gizli şəkildə baş verə bilər və ya elektrolit balansının pozulması ilə ifadə edilə bilər xroniki forma Böyrək çatışmazlığı.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Böyrək boru asidozunun diaqnozu əsasında qoyulur xarakterik dəyişikliklərəsas və ya turşu yükə cavab olaraq yaranan sidik turşuluğunda və onun elektrolit balansında. Əslində bu xəstəlik tubulopatiya növlərindən biridir. Bu xəstəliyin müalicəsi sidik və elektrolit balansının turşuluğunu düzəltməyə yönəldilmişdir. Bunun üçün qələviləşdirici maddələr, xüsusi elektrolitlər və daha az yaygın olaraq dərmanlar istifadə olunur.

Böyrək borulu asidoz, hidrogen ionlarının istehsalının və süzülmüş bikarbonatların reabsorbsiyasının pozulduğu bir xəstəlik növüdür. Bütün bunlar normal ion intervalının fonunda xroniki formada metabolik asidoza gətirib çıxarır. Hiperkloremiya adətən bu pozğunluğun fonunda diaqnoz qoyulur. Bəzən digər maddələrin (məsələn, kalsium və kalium) elektrolit balansında ikincil pozuntular tapa bilərsiniz.

Böyrək asidozunun xroniki forması tez-tez struktur dəyişiklikləri ilə əlaqələndirilir böyrək boruları. Xəstəliyin bu forması çox vaxt xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb olur.

Çeşidlər
  1. Birinci növ xəstəlik böyrək distal borularında hidrogen ionlarının istehsalının pozulması ilə ifadə edilir. Bu, sidik turşuluğunun davamlı artmasına, həmçinin sistemik asidoza səbəb olur. Xəstəliyin bu forması ilə qan plazmasında bikarbonatların miqdarı adətən 15 mEq/L-dən aşağı olur. Bunun fonunda sitrat istehsalında azalma, hiperkalsiuriya və hipokalemiya tez-tez müşahidə olunur. Bu sindrom olduqca nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Çox vaxt yetkinlərdə olur və ilkin və ya ikincili ola bilər, müəyyən qəbul edərkən baş verir dərmanlar və ya müəyyən xəstəliklər üçün. İrsi formalar xəstəliklərə daha çox diaqnoz qoyulur uşaqlıq və autosomal dominant şəkildə ötürülür. Xəstəliyin irsi növləri adətən nefrokalsinoz və hiperkalsiuriya ilə əlaqələndirilir.
  2. İkinci növ xəstəlik böyrək proksimal borularında bikarbonatların reabsorbsiyasının pozulması ilə əlaqədardır. Bu, qan plazmasında bikarbonatların normal konsentrasiyası fonunda müşahidə olunan sidik turşuluğunun 7 vahiddən çox artmasına səbəb olur. Qan plazmasında bikarbonat ehtiyatlarının tükənməsi səbəbindən turşuluğun 5,5-dən aşağı azalması da ola bilər. Bu tip proksimal boruların disfunksiyasının yalnız bir hissəsi ola bilər. Bu, sidikdə qlükoza, həmçinin fosfatların ifrazının artması ilə əlaqələndirilir, sidik turşusu, zülallar və amin turşuları. Bu tip xəstəlik çox nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Daha tez-tez nefropatiya, Fankoni sindromu, çoxsaylı miyelom və ya müəyyən dərman qəbul etdikdən sonra baş verir. Asidozun bu formasının digər səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:
  • D vitamini çatışmazlığı;
  • böyrək transplantasiyası;
  • ikincil hiperparatiroidizm səbəbiylə xroniki hipokalsemiya;
  • ağır metallarla zəhərlənmə;
  • irsi xəstəliklər (Wilson xəstəliyi, sistinoz, okuloserebrorenal sindrom, fruktoza tolerantlığı olmadıqda).
  1. PKA-nın üçüncü növü böyrək distal borularının aldosterona qarşı müqaviməti fonunda və ya aldosteron çatışmazlığı səbəbindən özünü göstərir. Aldosteron, natriumun hidrogen və kalium mübadiləsində rezorbsiyasını tetiklemek üçün lazımdır. Aldosteronun olmaması səbəbindən kaliumun ifrazı ləngiyir, bu da hiperkalemiyaya, turşu ifrazının azalmasına və ammonyak istehsalının azalmasına səbəb olur. Bu böyrək asidozu ilə xarakterizə olunur normal turşuluq sidik. Qan plazmasında bikarbonatların konsentrasiyası adətən normanın aşağı həddinə uyğundur. Bu ən çox görülən böyrək boru asidozudur. Çox vaxt renin, aldosteron və böyrək borucuqları arasındakı əlaqənin pozulması halında ikincili bir forma kimi diaqnoz qoyulur. Həmçinin, bu xəstəlik növü aşağıdakı xəstəliklərdə diaqnoz edilə bilər:
  • diabet;
  • interstisial zədələnmə nəticəsində yaranan nefropatiya;
  • yoluxucu xəstəliklər;
  • HİV səbəbiylə nefropatiya;
  • dərman qəbul etmək;
  • adrenal çatışmazlıq;
  • genetik pozğunluqlar;
  • adrenal hiperplaziyası (anadangəlmə).

Simptomlar

Böyrək borulu asidoz adətən heç bir simptom olmadan baş verir. Bununla belə, xroniki elektrolit pozğunluqlarının əlamətləri ola bilər. Birinci tip asidozda kalsium balansı pozulursa, bu, böyrək daşlarının çökməsinə və sümük patologiyasının inkişafına səbəb ola bilər.

Bu xəstəlikdə ağır elektrolit balanssızlığı çox nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Ancaq əgər onlar varsa, bu, xəstənin həyatını təhdid edə bilər. Xəstəliyin birinci və ikinci növü olan insanlar ola bilər aşağıdakı simptomlar xəstəliklər:

  • əzələ zəifliyi;
  • hipokalemiya əlamətləri;
  • iflic;
  • hiporefleksiya.

Üçüncü növ asidoz ümumiyyətlə olmadan baş verir ağır simptomlar. Bəzən yüngül asidoz baş verə bilər. Ancaq inkişafı ilə ağır forma hiperkalemiya, xəstə iflic və aritmiya ilə qarşılaşa bilər. Maye itkisi elektrolit ifrazı fonunda baş verərsə, bu, hipovolemiyaya səbəb ola bilər.

Böyrək borulu asidoz xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə digər orqanların zədələnməsinin simptomları aşağıdakılarla əlaqələndirilə bilər:

  • arterial hipertenziya ilə;
  • fundusun damarlarının zədələnməsi;
  • mərkəzi sinir sistemi və onun periferik hissələri ilə bağlı problemlər;
  • dəri təzahürləri.

Normal olduqda böyrək asidozundan şübhələnmək olar laboratoriya testləri qan orqan işində pisləşməni göstərməyə başlayacaq. Diaqnoz anamnez toplandıqdan sonra, digər orqanların zədələnməsi əlamətləri (yuxarıda sadalanan və qan təzyiqinin artması ilə əlaqəli) olduqda, həmçinin fiziki müayinədən sonra qoyulur.

Laboratoriya testləri xroniki böyrək çatışmazlığını təsdiqləyə və digərlərini istisna edə bilər ehtimal olunan səbəblər böyrək patologiyaları. Sidik testləri çöküntüdə kiçik bir tökmə və hüceyrələrin konsentrasiyasını aşkar edir. Protein maddələrinin ifrazı gündə 1 qramdan az ola bilər. Ancaq bəzən bu rəqəm nefrotik diapazonda ola bilər.

Əhəmiyyətli: xroniki böyrək çatışmazlığının digər səbəblərini istisna etmək lazımdırsa, ultrasəs müayinəsi aparılır. Bu vəziyyətdə böyrəklərin ölçüsünün azaldığı aşkar edilə bilər. Bundan sonra da diaqnoz aydın deyilsə, orqan biopsiyası aparılır.

Müalicə


Böyrək asidozunun əsas müalicəsi alkalizasiya terapiyası vasitəsilə sidik turşuluğunu və elektrolit balansını düzəltməkdir. Uşaqlıqda asidozun müalicəsi uğursuz olarsa, bu, böyümənin geriliyinə səbəb ola bilər.

Bu cür qələvi maddələr, natrium sitrat və natrium bikarbonat kimi, nail olmaq üçün imkan verir normal göstəricilər qan plazmasında bikarbonatların konsentrasiyası. Kalium sitratının istifadəsi böyrəklərdə kalsium daşlarının meydana gəlməsi fonunda, həmçinin davamlı hipokalemiya ilə göstərilir. Raxit və ya osteomalasiya fonunda baş verən skelet deformasiyalarının şiddətini azaltmaq üçün kalsium əlavələri və D vitaminləri qəbul etmək göstərilir.

Böyrək asidozunun növündən asılı olaraq müalicə:

  1. Xəstəliyin birinci növündə böyüklərin müalicəsi üçün natrium sitrat və ya natrium bikarbonat istifadə olunur. Uşaqların müalicəsi üçün gündəlik doza uşaq böyüdükcə tənzimlənməlidir və hər kiloqram çəki üçün 2 mEq-a çata bilər (hər 8 saatdan bir qəbul edildikdə).
  2. İkinci növ böyrək boru asidozunu müalicə edərkən, qan plazmasında bikarbonatların konsentrasiyası normallaşdırıla bilməz, lakin bikarbonatların istehlakı turşu yükündən çox olmalıdır. pəhriz qidası. Sitrat duzları natrium bikarbonatın itkisini kompensasiya edir. Onlar daha yaxşı tolere edilir. Hipokalemiyası olan xəstələr natrium bikarbonat qəbul edərlərsə, kalium preparatları ilə terapiya lazımdır. Bununla belə, qanda normal kalium konsentrasiyası olan xəstələrdə kontrendikedirlər. Xüsusilə ağır hallar Böyrək proksimal borularının nəqliyyat fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün hidroklorotiyazid təyin edilir. Proksimal boruların ümumi çatışmazlığı üçün ergokalsiferol və fosfatlar təyin edilir. Bu, hipofosfatemiyanı düzəltməyə, sümük təzahürlərini azaltmağa və qan plazmasında fosfatların konsentrasiyasını normallaşdırmağa imkan verir.

Diqqət: xatırlamaq lazımdır ki, bikarbonatların həddindən artıq olması sidikdə kalium bikarbonatın itkisinin artmasına səbəb olur.

Xəstəliyin sonuncu, üçüncü növündə hiperkalemiya qan həcminin artırılması, kalium saxlayan diuretiklər və qidalanma zamanı kaliumun qəbulunun məhdudlaşdırılması ilə müalicə olunur. Bəzən mineralokortikoidlərin əvəzedici müalicəsi verilir.

Klinikalardan biri əhəmiyyətli növlər Tubulopatiyalar böyrək borulu asidoz (RTA) kimi təyin olunan bikarbonatın reabsorbsiyasında, hidrogen ionlarının ifrazında və ya hər ikisində bir qrup nəqliyyat qüsurudur. Bu cür qüsurların yayılması məlum deyil, lakin onların aşkar edilməsindən xeyli yüksəkdir. Bu yazıda kiçik uşaqlarda xəstəliyin əlamətlərini, səbəblərini və müalicə üsullarını daha ətraflı nəzərdən keçirəcəyik.

Böyrək borulu asidozunun səbəbləri

Klinik variantlar böyrəklərin turşu tənzimləyici funksiyasının pozulması - əksər hallarda anadangəlmə qüsur (irsi və ya sporadik hallar). Həyatın ilk aylarında oğlan və qızlarda PTA böyrəklərin funksional yetişməməsinin təzahürü ola bilər. Kalsiumun kompensasiya ilə yuyulması nəticəsində sümük deformasiyaları sümük toxuması xroniki metabolik asidoza cavab olaraq, adətən vitamin D çatışmazlığı raxitinin təzahürü kimi qəbul edilir və tanınmır. Adətən, 12-14 aylıq yaşda böyrəklərin turşu tənzimləyici funksiyasına cavabdeh olan ferment sistemləri yetkinləşir və PTA-nın körpə forması özbaşına sağalır. Bir sıra xəstəliklər və zəhərlənmələrdə PTA-nın ikincil formalarının inkişafı mümkündür.

Böyrək borulu asidoz hiperkloremik metabolik asidozdur normal dəyərlər PAD (plazma anion çatışmazlığı). PAD düsturu plazmanın elektrik neytrallığı ideyasına əsaslanır. O, sadələşdirilmiş Gamble diaqramından götürülüb və plazmada qalıq, yəni aşkar edilməyən anionların konsentrasiyası haqqında fikir verir. Bunlara sulfatlar, fosfatlar, laktat və üzvi turşu anionları daxildir. Normal PBP dəyərləri 12,0±4,0 mmol/l arasında dəyişir. Metabolik asidoz hiperkloremiya və normal qan təzyiqi səviyyəsi ilə müşayiət olunduqda böyrək boru asidozundan şübhələnir. Metabolik asidoz ilə səviyyəsi yüksəldi PAD ilə əlaqələndirilir həddindən artıq təhsil və ya anionların qeyri-kafi ifrazı, boru şəklində turşulaşma qüsuru ilə deyil. Bu seçim fonda ketoasidoz ilə baş verir diabetes mellitus, oruc zamanı, uremiya zamanı, metanol, toluol, etilen qlikol ilə intoksikasiya zamanı, hipoksiya və şok nəticəsində laktik asidotik vəziyyətin inkişafı zamanı.

Böyrək borulu asidozunun hansı növləri var?

Klinik və patofizyoloji xüsusiyyətlərə görə PTA növləri fərqlənir:

  1. növü - distal,
  2. növü - proksimal,
  3. tip I və II növlərin birləşməsidir və ya I növün variantıdır və hazırda tanınmır ayrı forma,
  4. tip - hiperkalemik - nadir və demək olar ki, yalnız böyüklərdə olur.

PTA-nın proksimal və distal variantlara ən sadə təxmini bölünməsi ammonium ionlarının ifrazını qiymətləndirərkən həyata keçirilə bilər. Proksimal variant gündəlik NH 4 ifrazının normal və ya artan səviyyəsi ilə, distal variant isə azalması ilə müşayiət olunur.

Proksimal PTA(II tip) - proksimal borularda bikarbonatın reabsorbsiyasının pozulması və bikarbonatın atılması üçün böyrək həddinin azalması. Birincili proksimal PTA-nın təcrid olunmuş formaları olduqca nadirdir. Ədəbiyyatda II tip PTA-nın klinik təsvirləri çox müxtəlifdir. Aydındır ki, II tip böyrək boru asidozu digər proksimal boru qüsurları ilə birləşir. Ən çox nəzərə çarpan simptom- böyümənin ləngiməsi. Xəstələrdə nefrokalsinoz və urolitiyaz yoxdur, raxit kimi deformasiyalar nadir hallarda müşahidə olunur. Gözlərin və ekstraokulyar əzələlərin əzələ zəifliyi və patologiyası mümkündür.

Distal PTA(I tip) - ən çox ümumi forma PTA. Qüsur distal turşuluğun pozulmasından, ammonium xloridlə yükləndikdə böyrəyin sidik pH-nı 5,5-dən aşağı sala bilməməsindən ibarətdir.

Sitokimyəvi olaraq böyrək boru asidozunun 4 variantı var:

  1. Toplayıcı kanalın A interkalyar hüceyrələrində H-ATPase fermentinin klassik və ya sekretor olmaması. Enzim proton ifrazından məsuldur.
  2. Gradient çatışmazlığı, artıq ifraz olunmuş protonun əks cərəyanının artması səbəbindən luminal membran və hüceyrədaxili mühit arasında H konsentrasiyası qradiyenti yarada bilməməsi ilə özünü göstərir. Böyrək maksimum qələviləşmə ilə sidikdə CO 2-nin qismən təzyiqini artırmaq və furasemid yükünə cavab olaraq sidiyi normal olaraq turşulaşdırmaq qabiliyyətini saxlayır. Böyrək borulu asidozun bu variantı bəzən proksimal boru epitelinin hüceyrədaxili asidozuna görə ikinci dərəcəli qüsur kimi qəbul edilir, ilkin olaraq ammoniumun ifrazının artmasına səbəb olur ki, bu da distal strukturların zədələnməsinə və PTA-nın gradient çatışmazlığı variantının inkişafına səbəb olur. Beləliklə, proksimal və distal PTA erkən və hesab edilə bilər gec mərhələ bir proses.
  3. Proporsiyadan asılı variant transepitelial potensial fərqini qoruyub saxlaya bilməməkdə özünü göstərir. Bu seçim daimi, lakin əhəmiyyətsiz metabolik asidozla özünü göstərir, bikarbonat yükündən sonra qan-sidik CO 2 qismən təzyiq gradienti çox kiçikdir.
  4. Potasyum ifrazının pozulması səbəbindən hiperkalemiyanın meydana gəldiyi gərginlikdən asılı variant. Yetkinlərdə bu variantı diaqnoz etmək üçün, kalium və hidrogen ionlarının gərginliyə bağlı sekresiyasını stimullaşdırmaq üçün amilorid yükü və bumetamil inhibə etmək üçün istifadə olunur.

Böyrək boru asidozunun əlamətləri hansılardır?

Ən tipik Klinik əlamətlər PTA növü I:

  • əhəmiyyətli böyümə geriliyi,
  • skelet deformasiyası prepubertal dövrdə kəskin şəkildə irəliləyir,
  • poliuriya ilə xarakterizə olunur,
  • vaxtaşırı artan əzələ zəifliyi ilə hipokalemiya,
  • daimi hiperkalsiuriya,
  • nefrokalsinoz və nefrolitiaz xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.

Morfoloji cəhətdən gənc yetkinlərdə sklerozla nəticələnən xroniki tubulointerstisial nefrit diaqnozu qoyulur. Sensorineural eşitmə itkisi mümkündür. PTA-nın bütün hallarda imtahan proqramına audioqram daxil edilməlidir. Uşaqlarda distal tipli PTA demək olar ki, həmişə genetik olaraq təyin olunan əsas qüsur olduğuna inanılır. Həm ailə, həm də sporadik hallar mümkündür. Qüsurun otosomal dominant tipə görə ötürüldüyü güman edilir, lakin tam inkişaf etmiş klinik mənzərə yalnız homozigotlarda baş verir.

Böyrək boru asidozunu necə müalicə etmək olar?

PTA-nın müalicəsi sitrat qarışıqları və qələvi içkilərin təyin edilməsi və ikincili hiperparatireozun qarşısını almaq üçün D vitamininin fərdi dozada diqqətlə təyin edilməsi ilə xroniki asidozun aradan qaldırılması ilə məhdudlaşır.