Dysplazja kości klinowej. Objawy i leczenie dysplazji włóknistej kości

W tym artykule omówimy tak dość powszechne zjawisko, jak choroba włóknisto-kostna lub, jak to się nazywa, dysplazja włóknista. Choroba ta zaliczana jest do chorób nowotworopodobnych. Może mieć charakter miejscowy lub rozprzestrzeniać się na jedną lub więcej kości. Z reguły choroba ta jest wrodzona, ale ostatnio zaczęto ją dość często wykrywać u osób w starszym wieku.

Opis

Jak wspomniano wcześniej, dysplazja włóknista należy do kategorii chorób nowotworopodobnych. Ale w rzeczywistości nie jest to guz kości. Jest to ogólnoustrojowa choroba kości, wyrażająca się naruszeniem rozwoju jej tkanek, a dokładniej poprzez zastąpienie jej włóknistą, co następnie staje się przyczyną jej deformacji. W większości przypadków następuje to na skutek nieprawidłowego rozwoju mezenchymu osteogennego (tzw. tkanki, z której później powstaje kość). Ciekawostką jest to, że populacja kobiet jest bardziej podatna na tę chorobę niż populacja mężczyzn. Ponadto, jeśli nie jest leczony, istnieje dość duże prawdopodobieństwo, że przerodzi się w łagodny nowotwór. Ważny! Degeneracja w kierunku nowotworu występuje dość rzadko.

Trochę historii

Tę chorobę kości człowieka odkryto po raz pierwszy na początku XX wieku. Już wtedy, w 1927 roku, rosyjski chirurg Braitsov wyciągnął wniosek o klinicznych, mikroskopowych i radiologicznych objawach ogniskowego zwyrodnienia włóknistego kości. Minęło niespełna 10 lat, odkąd amerykański lekarz Albright udowodnił związek tej choroby z różnymi zaburzeniami endokrynologicznymi. W tym samym roku inny niemiecki specjalista Albrecht wykazał związek dysplazji włóknistej z przedwczesnym dojrzewaniem i niezbyt wyraźną pigmentacją skóry.

Powoduje

Niestety, w chwili obecnej nie udało się wiarygodnie ustalić przyczyny, która prowadzi do pojawienia się tej choroby. Jednak na podstawie licznych badań można zauważyć kilka czynników powodujących dysplazję włóknistą. Obejmują one:

  • Złamania, które mają tendencję do częstego nawracania. Ale z reguły tendencję tę obserwowano tylko u 30% całkowitej liczby pacjentów z tą chorobą.
  • Deformacja kończyn: obrzęk, skrzywienie osi.
  • Powolny wzrost kości na długość.
  • Obecność innych chorób przewlekłych, takich jak: podstawowa nerka, nadczynność tarczycy, wrodzony zanik nerwu wzrokowego, guz tkanki włóknisto-śluzowej.

Ponadto dość popularną uważa się opinię, że dysplazja stawów rozwija się na skutek mutacji genu, jednak obecnie nie ma faktów potwierdzających jej dziedziczenie. Możliwe jest również, że choroba ta rozwinie się jeszcze w łonie matki.

Objawy

W większości przypadków choroba ta nie ma wyraźnych objawów. Osoba może nawet nie myśleć o tym, że jest chora przez dość długi czas, ponieważ charakterystyczny ból lub negatywne odczucia mogą nie wystąpić, dopóki dysplazja włóknista nie dotknie jednej lub więcej kości. Cechą charakterystyczną tej choroby jest to, że o wyrządzanym przez nią uszkodzeniu decyduje ilość tkanki komórkowo-włóknistej usianej naczyniami krwionośnymi oraz pobliskimi zworami kostnymi, w pobliżu których znajduje się tkanka kostnopodobna, także otoczona komórkami.

Rodzaje

Obecnie wyróżnia się kilka rodzajów narośli kostnych: ogniskowe i rozproszone. Pierwszy typ charakteryzuje się przekształconą częścią odizolowaną od innych tkanek, która bez problemów odchodzi od sąsiednich kości. Warto również zauważyć, że dotknięta tkanka następnie staje się gęstsza i blada, ale bez utraty elastyczności.

W przypadku typu rozproszonego charakterystyczną cechą jest trudność w określeniu wielkości dotkniętej tkanki, ponieważ utrudnia to uformowana porowata tkanka przylegająca do dotkniętego obszaru. Ponadto obserwuje się przerzedzenie warstwy korowej. Następnie porowatą materię zastępuje się gęstą, bladożółtą substancją. W obu przypadkach można wykryć także pojedyncze cysty.

Jak pokazuje praktyka, jeśli występuje pojedyncza zmiana, takie choroby kości nie są całkowicie zauważalne. Pierwszą rzeczą, która rzuca się w oczy, jest lekkie zgrubienie zakażonego obszaru, które nie powoduje żadnych niedogodności, jednak z biegiem czasu (1-2 lata) może pojawić się na nim proces zapalny. Wraz z nią może rozwijać się asymetria. Gdy choroba pojawi się jednocześnie w kilku obszarach kości, jej objawy z reguły się nie zmieniają, ale sam dotknięty obszar zaczyna stopniowo się zwiększać. Ponadto pod wpływem tej choroby kości kość udowa skraca się lub wygina, co skutkuje kulawizną.

Odmiany

Obecnie istnieje kilka rodzajów tej choroby:

Monostotyczny. Dotyczy to tylko jednej kości. Diagnozowana w każdym wieku.

Poliostotyczny. Po jednej stronie ciała dotkniętych jest kilka kości. Najczęściej diagnozuje się ją jako dysplazję włóknistą kości udowej w połączeniu z licznymi patologiami układu hormonalnego i przebarwieniami skóry. Najbardziej podatne na jego objawy są dzieci.

Warto również zauważyć, że choroba ta może być zlokalizowana w dowolnej kości. Ale najczęściej dotyczy to długich rurkowatych kości rąk lub nóg. Ponadto żebra często cierpią z powodu objawów choroby.

Dodatkowa klasyfikacja

Również w naszym kraju stosowana jest klasyfikacja Zatsepin. Wyróżnia:

  • Ogólne uszkodzenie kości. W tym przypadku uszkodzone są wszystkie elementy, zaczynając od warstwy korowej i obszaru kanału szpikowego. Ponadto z powodu ogólnej porażki z czasem zaczynają powstawać deformacje, a pęknięcia naprężeniowe pojawiają się coraz częściej. Ponadto często dotknięte są kości długie.
  • Postać nowotworu. Charakteryzuje się proliferacją źródła tkanki włóknistej, która w niektórych przypadkach może osiągnąć bardzo duże rozmiary.
  • Zespół Albrighta. Charakterystyczną cechą jest poliostotyczne lub prawie uogólnione uszkodzenie kości, które łączy się z zaburzeniem układu hormonalnego i zmianą proporcji ciała ludzkiego.
  • Dysplazja chrzęstno-włóknista. Za jego manifestację uważa się zwyrodnienie chrząstki lub zwyrodnienie w chrzęstniakomięsaka.

Diagnostyka

Rozpoznanie dysplazji włóknistej stawia się na podstawie badania rentgenowskiego i wyjaśnienia historii choroby pacjenta. Z reguły na początkowym etapie prześwietlenia rentgenowskie pokazują specjalne obszary, które wyglądem przypominają matowe szkło. Znajdują się one z reguły na uszkodzonej kości w okolicy trzonu lub przynasady. Następnie na dotkniętym obszarze pojawia się charakterystyczna cętkowana powierzchnia, na której zagęszczenia przeplatają się z małymi strefami prześwitu. Poza tym deformacja jest już dość wyraźnie widoczna. W przypadku wykrycia dysplazji pojedynczego stawu należy koniecznie upewnić się, że nie ma wielu zmian kostnych, które w początkowej fazie mogą nie być tak zauważalne. Dlatego lekarz może zalecić badanie pomocnicze zwane densometrią. Ponadto w przypadku zidentyfikowania podejrzanych obszarów wykonuje się radiografię lub, jeśli to konieczne, tomografię komputerową kości.

Warto zauważyć, że choroba ta, a zwłaszcza dysplazja jednonosowa, jest dość trudna do zdiagnozowania. Dlatego w przypadku łagodnych objawów zaleca się długoterminową kontrolę. Ponadto bardzo często, aby prawidłowo zdiagnozować dysplazję włóknistą kości, konieczne mogą być dodatkowe konsultacje z innymi lekarzami (lekarzem pierwszego kontaktu, onkologiem, specjalistą gruźlicy).

Leczenie

Jak pokazuje praktyka, przy terminowej diagnozie i łagodnych odchyleniach wynik leczenia będzie pozytywny. W zdecydowanej większości przypadków dla pacjenta wystarczająca będzie standardowa terapia. Ale u pewnego odsetka pacjentów zdiagnozowano dysplazję włóknistą, której leczenie będzie polegało na łyżeczkowaniu i przeszczepach plastycznych. Warto jednak zaznaczyć, że niepowodzenia takiego zabiegu mogą wystąpić na skutek resorpcji przeszczepu i zaostrzenia choroby. Również zmniejszenie objawów może nastąpić po zakończeniu niektórych zabiegów ortopedycznych: łyżeczkowanie, osteomia, przeszczep kości.

Jeśli ta choroba dotyka kości piszczelowej, wówczas jej zewnętrzne objawy wyrażają się w kulawiznie i ostrej zmianie chodu. Skrócenie kości ludzkiej w miejscu, w którym znajduje się uszkodzona tkanka kostna, występuje znacznie rzadziej. Leczenie wymaga również operacji z dalszą wymianą na plastik. Warto również wziąć pod uwagę, że po zakończonej operacji pacjent przez pewien czas będzie musiał korzystać z kul i urządzenia ortopedycznego.

Laska pasterska i twarz lwa

Włóknista dysplazja szczęk i czaszki w zaawansowanej postaci nazywana jest „lionizmem twarzy”. Postać ta charakteryzuje się szybkim obrzękiem kości. W przypadku rozpoznania choroby u dzieci zaleca się interwencję chirurgiczną. Jego głównym celem jest wyeliminowanie dalszych deformacji kości twarzy, warto bowiem pamiętać, że wraz ze wzrostem pacjenta nastąpi także jego wzrost.

Włóknista dysplazja kości w zaawansowanej postaci może prowadzić do poważnych zmian, lepiej znanych jako „lajk pasterski”. W przypadku wykrycia takiej patologii należy natychmiast wykonać operację mającą na celu zniszczenie uszkodzonego obszaru, a następnie zastąpienie go odpowiednim przeszczepem. Jak pokazuje praktyka, jeśli nie będzie nawrotów, leczenie będzie pozytywne.

Dlaczego trzeba to leczyć?

Ponadto pamiętaj, że tylko lekarz specjalista może określić intensywność, zakres i okres terapii. Warto również zaznaczyć, że leczenie dysplazji włóknistej kości dobierane jest indywidualnie dla każdego pacjenta. U młodszego pokolenia, ze względu na kruchość i nie w pełni rozwinięty układ kostny, początkowo stosuje się terapię, która w przypadku nie wykazywania skuteczności zmieniana jest na operację. Leczenie tej choroby u dorosłych rozpoczyna się od określenia ciężkości i czasu trwania tej choroby. Ale, jak pokazuje praktyka, w 95% przypadków interwencja chirurgiczna jest zalecana niemal natychmiast. Jeśli dotkniętych obszarów jest wiele, leczenie będzie dość długie i wymaga użycia zaawansowanych technologicznie urządzeń. Jedyne, co musisz zrozumieć, to to, że jeśli ta choroba nie jest leczona, istnieje duże prawdopodobieństwo jej przekształcenia w guz olbrzymiokomórkowy, czyli włókniak niekostny. Ponadto w ostatnim czasie coraz częstsze są przypadki zwyrodnienia tej choroby w mięsaka osteogennego.

Prognoza

Jeśli mówimy o prognozach na przyszłe życie, jest to całkiem korzystne. Warto jednak jeszcze raz podkreślić niebezpieczeństwo niepodjęcia leczenia w terminie, co w konsekwencji może skutkować całkowitym skrzywieniem nogi, częstymi i trudno gojącymi się złamaniami, a zwłaszcza predyspozycją do powstawania deformacji obrzękowych. Ponadto warto pamiętać, że dysplazję włóknistą u dzieci można z powodzeniem leczyć bez operacji, co po raz kolejny podkreśla znaczenie szybkiego dostępu do specjalnej placówki medycznej.

to zmiana kostna, w której obszar normalnej tkanki kostnej zostaje zastąpiony tkanką łączną, w tym beleczkami kostnymi. Należy do kategorii chorób nowotworowych, może być lokalny lub rozległy, wpływając na jedną lub więcej kości. Objawia się bólem, deformacją, skróceniem lub wydłużeniem odcinka oraz złamaniami patologicznymi. Rozpoznanie stawia się na podstawie zdjęć rentgenowskich, rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej i innych badań. Leczenie jest zwykle chirurgiczne - resekcja dotkniętego obszaru kości z wymianą ubytku.

ICD-10

M85.0 M85.4 M85.5

Informacje ogólne

Dysplazja włóknista (choroba Lichtensteina, choroba Lichtensteina-Jaffe'a lub choroba Lichtensteina-Braizowa) jest układową chorobą szkieletu. Objawy zwykle zaczynają się w dzieciństwie, ale możliwe jest późniejsze wystąpienie. W literaturze opisano przypadki, w których po raz pierwszy rozpoznano monostotyczną dysplazję włóknistą u osób w wieku emerytalnym. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Możliwe zwyrodnienie w łagodny nowotwór; nowotwór złośliwy jest rzadki.

Choroba została po raz pierwszy opisana w pierwszej połowie XX wieku. W 1927 roku rosyjski chirurg Braitsov sporządził raport na temat klinicznych, mikroskopowych i radiologicznych objawów ogniskowego zwyrodnienia włóknistego kości. W 1937 roku Albright opisał wieloogniskową dysplazję włóknistą związaną z zaburzeniami endokrynologicznymi i charakterystycznymi zmianami skórnymi. W tym samym roku Albrecht opisał dysplazję wieloogniskową w połączeniu z przedwczesnym dojrzewaniem i niewyraźną pigmentacją skóry. Nieco później Jaffe i Lichtenstein badali zmiany jednoogniskowe i opublikowali ustalenia na temat przyczyn ich występowania.

Powoduje

Dysplazja włóknista jest klasyfikowana jako choroba nowotworopodobna, ale nie jest prawdziwym nowotworem kości. Dzieje się tak na skutek nieprawidłowego rozwoju mezenchymu osteogennego (tkanki, z której później powstaje kość). Przyczyny rozwoju nie są jasne, nie można wykluczyć predyspozycji genetycznych.

Klasyfikacja

Zazwyczaj w przypadku postaci poliostotycznej obserwuje się uszkodzenie kości rurkowych: piszczeli, kości udowej, strzałkowej, kości ramiennej, promienia i kości łokciowej. Spośród kości płaskich najczęściej dotknięte są kości miednicy, kości czaszki, kręgosłup, żebra i łopatki. Często wykrywane jest uszkodzenie kości dłoni i stóp, podczas gdy kości nadgarstka pozostają nienaruszone. Stopień deformacji zależy od lokalizacji ognisk dysplazji włóknistej. Kiedy proces zachodzi w kościach rurkowych kończyn górnych, zwykle obserwuje się jedynie ich rozszerzenie w kształcie maczugi. Kiedy zaatakowane są paliczki, palce ulegają skróceniu i wyglądają na „odcięte”.

Kości kończyn dolnych uginają się pod ciężarem ciała i powstają charakterystyczne deformacje. Szczególnie mocno zdeformowana jest kość udowa, w połowie przypadków stwierdza się jej skrócenie. Ze względu na postępującą krzywiznę odcinków bliższych kość przyjmuje kształt bumerangu (złoczyńca pasterskiego, kija hokejowego), krętarz większy „przesuwa się” w górę, czasami dochodząc do poziomu kości miednicy. Szyjka kości udowej ulega deformacji i pojawia się kulawizna. Skrócenie uda może wynosić od 1 do 10 cm.

W przypadku powstania zmiany w kości strzałkowej nie dochodzi do deformacji kończyny, w przypadku zajęcia kości piszczelowej można zaobserwować szablaste skrzywienie kości piszczelowej lub wolniejszy wzrost kości na długość. Skrócenie jest zwykle mniej wyraźne niż w przypadku zmiany w kości udowej. Dysplazja włóknista kości biodrowej i kulszowej powoduje deformację pierścienia miednicy. To z kolei negatywnie wpływa na kręgosłup, powodując wadę postawy, skoliozę czy kifozę. Sytuacja ulega pogorszeniu, jeśli proces jednocześnie wpływa na kość udową i miednicę, ponieważ w takich przypadkach oś ciała ulega dalszemu zakłóceniu i wzrasta obciążenie kręgosłupa.

Forma monokostna przebiega korzystniej, nie ma pozakostnych objawów patologicznych. Nasilenie i charakter deformacji różnią się znacznie w zależności od lokalizacji, wielkości zmiany i jej charakterystyki (całkowita lub śródkostna). Po obciążeniu dotkniętego segmentu może wystąpić ból, kulawizny i zwiększone zmęczenie. Podobnie jak w przypadku postaci poliostotycznej, możliwe są złamania patologiczne.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia ortopeda-traumatolog na podstawie obrazu klinicznego i zdjęcia RTG. W początkowej fazie filmy rentgenowskie w obszarze trzonu lub przynasady dotkniętej kości ujawniają strefy przypominające wyglądem matowe szkło. Następnie dotknięty obszar nabiera charakterystycznego, plamistego wyglądu: obszary zagęszczenia występują na przemian z obszarami oczyszczenia. Deformacja jest wyraźnie widoczna. W przypadku wykrycia pojedynczej zmiany konieczne jest wykluczenie mnogich zmian kostnych, które w początkowej fazie mogą przebiegać bezobjawowo, dlatego pacjenci kierowani są na odcinkową resekcję zajętego obszaru kości w obrębie zdrowej tkanki i wymianę ubytku na przeszczep kości. W przypadku złamania patologicznego stosuje się aparat Ilizarowa. W przypadku zmian mnogich podejmuje się działania profilaktyczne, aby zapobiec deformacjom i złamaniom patologicznym.

Rokowanie i zapobieganie

Prognozy na całe życie są pomyślne. W przypadku braku leczenia, szczególnie w przypadku postaci poliostotycznej, mogą wystąpić poważne, paraliżujące deformacje. Czasami ogniska dysplazji przeradzają się w nowotwory łagodne (guz olbrzymiokomórkowy lub włókniak niekostny). U dorosłych opisano kilka przypadków transformacji złośliwej w mięsaka osteogennego. Nie ma specyficznej profilaktyki ze względu na niejasną etiologię choroby.

Włóknista dysplazja kości jest ogólnoustrojową chorobą szkieletu, zaburzeniem rozwoju tkanki kostnej, chociaż nie jest to prawdziwy nowotwór, ale jest bliski nowotworowi. Wśród różnych nowotworów układu kostnego stanowi 10% u dzieci. Po raz pierwszy opisali go Braitsev i Lichtenstein. W obszarach na etapie niepełnego zwapnienia dochodzi do nagromadzenia osteogennej tkanki włóknistej.

Będąc wadą rozwojową kości, taką jak dysplazja chrzęstna, dysplazję włóknistą kości obserwuje się częściej u dzieci i młodzieży.

Objawy dysplazji włóknistej kości

W przypadku zajęcia dużych obszarów kości pierwszym objawem choroby mogą być złamania (w 30% przypadków), które następnie nawracają. Czasami choroba przyciąga uwagę ze względu na występujące deformacje, pojawienie się obrzęku kości, skrzywienie osi kończyny i wolniejszy wzrost kości na długość.

Lokalizacja dysplazji włóknistej kości jest zróżnicowana. Prawie każda kość może zostać dotknięta. Zmiany, zarówno rozsiane, jak i ogniskowe, zlokalizowane są w przynasadach i trzonach, najczęściej w kościach rurkowatych długich kończyn. W postaciach rozproszonych dominuje uszkodzenie okolicy podkrętarzowej kości udowej, w wieloogniskowych postaciach jednokostnych dominuje trzon kości piszczelowej. Możliwa symetria zmiany oraz dominująca jednostronna zmiana wszystkich odcinków kończyny przemawiają za wrodzonym charakterem choroby.

Włóknista dysplazja kości czasami łączy się z innymi chorobami. Jaffe zalicza do nich obserwowane przez siebie kombinacje z nadczynnością tarczycy, podstawową nerką, wrodzonym zanikiem nerwu wzrokowego, a także z licznymi guzami tkanki włóknisto-mięśniowej. Wszystkie te przykłady wskazują na podłoże dysontogenetyczne z upośledzonym rozwojem mezenchymalnym. Tę tezę potwierdza także tzw. zespół Albrighta.

Przyczyny połączenia objawów pozostają niejasne, ale przemawiają za charakterem dysplastycznym. Fakt, że hormon gonadotropowy przedostaje się do krwi, sugeruje, że układ hormonalny jest zaangażowany w sposób wtórny: najwyraźniej zmiany dysplastyczne kości wpływają również na kości podstawy czaszki.

Mikroskopowo ogniskiem choroby jest słabo zróżnicowana tkanka osteogenna. Osteoblasty, a raczej fibroblasty, komórkowa tkanka włóknista biorą udział w tworzeniu włókien i wiązek kostnych, jednak ich budowa jest niezwykle prymitywna i nie pozwala na tworzenie się stałej substancji kostnej.

Regionalne ogniskowe formy formacji stwarzają duże trudności w diagnostyce różnicowej dysplazji włóknistej kości. Dysplazja zlokalizowana marginalnie może przypominać guzy olbrzymiokomórkowe, ogniska ziarniniaka eozynofilowego w fazie naprawy i ropnie kostne.

Rokowanie w przypadku dysplazji włóknistej kości

Prognozy na życie u dzieci są korzystne. Jednocześnie może nastąpić przekształcenie zmiany w nowotwór łagodny – włókniak niekostniejący lub guz olbrzymiokomórkowy kości. Ponadto opisano przypadki złośliwego zwyrodnienia zmiany w mięsaka kościotwórczego u dorosłych. Dlatego dzieci muszą znajdować się pod bezpośrednim nadzorem. Jeśli chodzi o rokowanie funkcjonalne, duże zmiany kostne - postacie rozsiane i wieloogniskowe w jednej kości, w przypadku braku profilaktyki i leczenia ortopedycznego mogą prowadzić do znacznych zniekształceń: skrzywień kości, deformacji wybrzuszonych, licznych złamań patologicznych, a w postaci rozlanej - do długotrwałych fuzja, aż do powstania fałszywych stawów. Małe pojedyncze ogniska dysplazji włóknistej nie są niebezpieczne. Jeśli nie ma obaw, nie należy ich usuwać, spodziewając się samoistnego kostnienia.

Catad_tema Traumatologia i ortopedia - artykuły

ICD 10: M85.0, M 85.4, M85.5

Rok zatwierdzenia (częstotliwość aktualizacji): 2016 (przegląd co 3 lata)

ID: KR449

Stowarzyszenia zawodowe:

  • Ogólnorosyjska organizacja publiczna Stowarzyszenie Traumatologów i Ortopedów Rosji (ATOR)

Zatwierdzony

na posiedzeniu Prezydium ATOR XX.XX.2016. Moskwa

Zgoda

Rada Naukowa Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej__ __________201_

osteosynteza dwulokalna

hydroksyapatyt

osteosynteza dystrakcyjno-kompresyjna

cysta kostna

monolokalna osteosynteza kompresyjna

osteodysplazja

dysplazja włóknista

Lista skrótów

ALT – aminotransferaza alaninowa

AST – aminotransferaza asparaginianowa

BDKO – dwulokalna osteosynteza uciskowo-dystrakcyjna

HA – hydroksyapatyt

BK – torbiel kości

KO – osteosynteza kombinowana

MKO – monolokalna osteosynteza kompresyjna

MP – nakłucie medyczne

MRI – rezonans magnetyczny

Instytut Badawczy - Instytut Badań Naukowych

USG – badanie USG

EKG – elektrokardiogram

FD – dysplazja włóknista

CT – tomografia komputerowa

Warunki i definicje

Osteosynteza– chirurgiczna metoda łączenia fragmentów kości i eliminowania ich ruchomości za pomocą urządzeń utrwalających.

Osteosynteza przezkostna– osteosynteza, przy użyciu metalowych szpilek lub gwoździ sztywno połączonych ze sobą, przeprowadzanych przez fragmenty kości prostopadle do ich osi i utrwalanych za pomocą specjalnych urządzeń lub przyrządów (łuków).

Jednoogniskowa osteosynteza kompresyjna (MCO)– utworzenie kontrolowanej kompresji lub rozproszenia w obszarze problemowym (obszarze zainteresowania) za pomocą zewnętrznego urządzenia utrwalającego.

Dwulokalna osteosynteza uciskowo-dystrakcyjna (BCDO)– osteotomia fragmentu i transport kości (odmierzony, kontrolowany ruch powstałego fragmentu).

Dysplazja włóknista– niedziedziczna wada rozwoju kości, polegająca na zastąpieniu prawidłowej tkanki kostnej tkanką włóknisto-kostną.

Torbiel kości to choroba charakteryzująca się tworzeniem się ubytków w tkance kostnej. Polega na miejscowym zaburzeniu krążenia śródkostnego i aktywacji enzymów lizosomalnych.

1. Krótka informacja

1.1 Definicja

Dysplazja włóknista– choroba charakteryzująca się zaburzeniem rozwoju (dysplazja) szkieletu, w którym normalna kość zostaje zastąpiona tkanką włóknistą z elementami dysplastycznej kości. Wyróżnia się formy monoostotyczne (około 85% przypadków), monomeliczne (zajęcie kilku sąsiadujących ze sobą kości jednej kończyny, barku lub obręczy miednicy) i poliostotyczne (około 5% przypadków). Polega na opóźnionym i wypaczonym kostnieniu chrząstki zarodkowej.

Torbiel kości– choroba charakteryzująca się powstawaniem ubytków w tkance kostnej. Polega na miejscowym zaburzeniu krążenia śródkostnego, aktywacji enzymów lizosomalnych, co prowadzi do zniszczenia glikozaminoglikanów, kolagenu i innych białek. Procesowi towarzyszy wzrost ciśnienia osmotycznego i hydrostatycznego w rozwijającej się jamie, której płynna zawartość wykazuje wysoką aktywność fibrynolityczną i osteolityczną. Według międzynarodowej klasyfikacji patologii tkanki kostnej cysty zaliczane są do chorób nowotworopodobnych.

Tętniakowa torbiel kości jest rozległą, łagodną zmianą tkanki kostnej, mającą postać wielokomorowej, rzadziej jednokomorowej jamy wypełnionej krwią, której ściany mogą być przeplatane drobnymi fragmentami kości.

1.2 Etiologia i patogeneza

Dysplazja włóknista spowodowana jest mutacją somatyczną w genie GNAS1, zlokalizowanym na chromosomie 20q13.2-13.3. Gen ten koduje podjednostkę alfa białka stymulującego G, Gs?. W wyniku tej mutacji aminokwas arginina (w białku) w pozycji 201 (R201) zostaje zastąpiony aminokwasem cysteiną (R201C) lub histydyną (R201H). To nieprawidłowe białko stymuluje cykliczny monofosforan adenozyny G1 (AMP) i osteoblasty (komórki) do syntezy DNA z większą szybkością niż normalne komórki. Prowadzi to do powstania włóknistej, zdezorganizowanej macierzy kostnej, w wyniku której powstaje prymitywna tkanka kostna, która nie jest w stanie przekształcić się w kość blaszkowatą. Sam proces mineralizacji również jest nieprawidłowy.

Etiopatogeneza rozwoju patologicznego procesu powstawania i wzrostu cyst opiera się na miejscowym zaburzeniu drenażu żylnego w przynasadowej części kości. Wynikające z tego zwiększone ciśnienie śródkostne prowadzi do zmiany składu komórkowego elementów krwi i uwolnienia enzymów lizosomalnych, które działając na tkankę kostną, powodują jej lizę. Jednocześnie dochodzi do naruszenia układu krzepnięcia krwi, wyrażonego w lokalnej fibrynolizie. Gromadzące się produkty rozkładu macierzy organicznej tkanki kostnej powodują zwiększone ciśnienie onkotyczne zawartości torbieli. W ten sposób tworzy się błędne koło patogenezy, gdy każdy ze składników wzmacnia drugi.

1.3 Epidemiologia

Dysplazja włóknista stanowi około 5% wszystkich łagodnych zmian kostnych. Jednak prawdziwa częstość występowania nie jest znana, ponieważ wielu pacjentów przebiega bezobjawowo. Miejscowa dysplazja włóknista stanowi 75–80% przypadków.

Dysplazja włóknista jest wolno rosnącą zmianą, która zwykle pojawia się w okresach wzrostu kości i dlatego często można ją zaobserwować u osób we wczesnym i późnym okresie dojrzewania. Dysplazja włóknista, która rozwija się w kilku kościach, stanowi 20-25% wszystkich przypadków, a u pacjentów z tą postacią objawy choroby pojawiają się zwykle w nieco wcześniejszym wieku (średnia wieku 8 lat).

Wśród wszystkich nowotworów i dysplazji szkieletu torbiele kości stanowią 37,7%, a wśród łagodnych guzów szkieletu – 56,2%. Wśród pacjentów z patologiami układu mięśniowo-szkieletowego stanowią one około 0,4%, a u dzieci z chorobami dysplastycznymi i nowotworowymi kości - od 21 do 57%.

1.4 Kodowanie według ICD

M 85,0 – Dysplazja włóknista (selektywna, jedna kość)

M 85,4 – Torbiel pojedynczej kości

M85.5 – Tętniakowa torbiel kości

1,5. Klasyfikacja

Klasyfikacja dysplazji włóknistej:

  • jednokostny;
  • monomieliczny;
  • poliostotyczny.

Klasyfikacja cyst kostnych:

  • samotny;
  • tętniakowy;
  • obokstawowe.

2. Diagnostyka

2.1 Skargi i wywiad

Objawy dysplazji włóknistej. CC najczęściej rozwija się w dzieciństwie i okresie dojrzewania i zwykle dotyczy długich kości rurkowych. W początkowej fazie przebiega bezobjawowo lub towarzyszy mu niewielki ból. Często pierwszą oznaką procesu patologicznego jest złamanie patologiczne. Objawy mogą być nieobecne lub łagodne. Palpacja jest zwykle bezbolesna, znacznemu stresowi zwykle towarzyszy ból. W przypadku dużych torbieli w okolicy bliższej trzonu kości udowej możliwa jest kulawizna, z uszkodzeniem kości ramiennej - dyskomfort i nieprzyjemne odczucia przy nagłych ruchach i podnoszeniu ramienia.

Objawy FD są zwykle wykrywane w dzieciństwie, ale możliwe jest późne wystąpienie. Ciężkie deformacje wrodzone są zwykle nieobecne. W przypadku postaci poliostotycznej pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie. Uszkodzeniom kości towarzyszą endokrynopatie, przebarwienia skóry i zaburzenia pracy układu sercowo-naczyniowego. Objawy choroby są dość zróżnicowane, a najbardziej stałymi objawami są niewielki ból (zwykle w biodrach) i postępujące deformacje. Czasami chorobę rozpoznaje się dopiero w przypadku wystąpienia złamania patologicznego. Stopień deformacji zależy od lokalizacji ognisk dysplazji włóknistej. Kiedy proces zachodzi w kościach rurkowych kończyn górnych, zwykle obserwuje się jedynie ich rozszerzenie w kształcie maczugi. Kiedy zaatakowane są paliczki, palce ulegają skróceniu i wyglądają na „odcięte”.

2.2 Badanie fizykalne

    Na etapie diagnozy zaleca się wykonanie badania ogólnego stanu ortopedycznego w celu identyfikacji schorzeń współistniejących, zmierzenie długości, obwodu kończyny chorej i przeciwnej, amplitudy ruchów czynnych i biernych w stawach, określenie wielkości odkształceń w stopniach, stan tkanek miękkich segmentu, obecność blizn.

    Uwagi: Badanie ortopedyczne obejmuje:

    1. Kontrola dotkniętego segmentu - po badaniu można wykryć przekrwienie, obrzęk, zanik mięśni, obecność ran, przetok, owrzodzeń troficznych, deformację, skrócenie odcinka.

      Palpacja segmentu - badanie palpacyjne może ujawnić obszary fluktuacji, zmiękczenia i stwardnienia tkanek miękkich, ich bolesność i patologiczną ruchliwość.

      Pomiar segmentu - wykrywane są obrzęki, zaniki mięśni, skrócenie lub wydłużenie odcinka.

      Pomiar zakresu ruchu w sąsiednich stawach - stwierdza się obecność patologii stawów.

      Badanie wizualne pozwala wstępnie określić rodzaj uszkodzenia kości i sąsiadujących tkanek miękkich, lokalizację wycieków ropnych, obecność owrzodzeń troficznych, stopień ich rozprzestrzeniania się, a także określić obecność patologii naczyniowej, skrócenie, deformacja, przykurcz, staw rzekomy.

      Po zebraniu wywiadu i badaniu wzrokowym sporządzany jest plan szczegółowego badania pacjenta.

2.3 Diagnostyka laboratoryjna

Metody badań laboratoryjnych: badania kliniczne, biochemiczne i koaguologiczne krwi, badania moczu, badanie stanu odporności.

  • Na etapie diagnozy zaleca się wykonanie ogólnego badania krwi z badaniem składu leukocytów, ogólnego badania moczu, biochemicznego badania krwi: białko całkowite, albumina, mocznik, kreatynina, aminotransferaza alaninowa (ALT), aminotransferaza asparaginianowa (AST), badanie elektrolitów we krwi (sód, potas, chlor).), ogólna analiza moczu, badanie histologiczne punktów i tkanek uzyskanych podczas trepanobiopsji dotkniętego odcinka kończyny, analiza genetyczna (jeśli jest wskazana).

2.4 Diagnostyka instrumentalna

    Zaleca się wykonanie radiografii w projekcjach standardowych (bezpośredniej i bocznej). W razie potrzeby, w celu określenia prawdziwego kąta deformacji segmentu, wykonuje się dodatkowo badanie RTG w projekcjach ukośnych (kąt obrotu w zakresie 30°-40°).

    Uwagi.Na podstawie zdjęcia rentgenowskiego określa się fazę procesu patologicznego. W fazie osteolizy na obrazie widoczne jest bezstrukturalne rozrzedzenie przynasady stykającej się ze strefą wzrostu. W fazie demarkacyjnej zdjęcia rentgenowskie pokazują jamę o wzorze komórkowym, otoczoną gęstą ścianą i oddzieloną od strefy wzrostu odcinkiem normalnej kości. W fazie rekonwalescencji obrazy ujawniają obszar zagęszczenia kości lub niewielką pozostałą jamę. W FD normalny wzór przynasady zostaje zastąpiony prześwitem umiejscowionym podłużnie, skierowanym w stronę środka kości i rozszerzającym się w miejscu krążka wzrostowego. Prześwit ten nie jest jednolity, lecz jest wachlarzowo prążkowany przegrodami kostnymi rozchodzącymi się w stronę nasad. Zwykle na szeregu zdjęć wykonanych w różnych projekcjach można się przekonać, że nie cała przynasada zawiera grubą tkankę włóknistą. Oś dotkniętej kości z reguły zawsze ulega zmianie.

    Aby wyjaśnić lokalizację i zasięg procesu patologicznego, a także zbadać strukturę kości i otaczających tkanek miękkich, stosuje się tomografię komputerową i MRI.

    2.5 Inna diagnostyka

    1. wykonanie badania ortopedycznego;
    2. wykonanie ogólnego badania krwi z obliczeniem wzoru leukocytów, biochemicznego badania krwi (mocznik, kreatynina, białko całkowite, albumina, bilirubina całkowita, ALT, AST), koagulogramu, ogólnego badania moczu.

Uwagi.Wskazane jest przeprowadzenie analizy genetycznej u pacjentów chorych na FD pod kątem mutacji somatycznej w genie GNAS1, zlokalizowanym na chromosomie 20q13.2-13.

3. Leczenie

3.1 Leczenie zachowawcze

Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Często zdarzają się nawroty CC i FD, a także postęp deformacji i skracanie kończyn. Pozytywny efekt leczenia punkcji, determinowany jego ważnością patogenetyczną, pozwolił wielu badaczom osiągnąć regresję procesu torbielowatego. Metody te nie rozwiązywały jednak problemów wynikających ze współistniejących deformacji, powstających skróceń czy nadmiernej długości odcinka kostnego.

3.2 Leczenie chirurgiczne

Osteosynteza przebiega zgodnie z planem.

Przeciwwskazania:

Względny:

    Ostre choroby zakaźne;

    Przewlekłe choroby kompensowane w ostrej fazie.

Absolutny:

    Przewlekłe, niewyrównane choroby narządów wewnętrznych.

    Zaburzenia psychiczne.

    Choroby dermatologiczne ze zmianami w skórze w uszkodzonym segmencie (płaczące zapalenie skóry, neurodermit, egzema i tak dalej).

Stopień potencjalnego ryzyka stosowania:

Doklasa 3– wysoki stopień ryzyka (bezpośrednie działanie chirurgiczne na narządy i tkanki organizmu).

Opis:

Możliwe powikłania i sposoby ich eliminacji

W zależności od charakteru powikłań:

    techniczne (związane z naruszeniem techniki wykonywania metody i późniejszego postępowania z pacjentem);

    terapeutyczne (zakaźne, nerwowo-naczyniowe);

    organizacyjne (związane z brakiem przeszkolenia personelu medycznego).

Błędy związane z nieprzestrzeganiem techniki wykonania metody (technicznej) mogą prowadzić do neuropatii nerwów (jeśli nie zostanie zachowane tempo dystrakcji). W takich przypadkach odwracanie uwagi zostaje tymczasowo zatrzymane i przeprowadza się konserwatywną terapię odbudowującą (witaminy z grupy B, metylosiarczan neostygminy, stymulacja elektryczna). Jeżeli podczas osteotomii uszkodzone zostaną duże naczynia, konieczna jest konsultacja z angiochirurgiem.

Zapobieganie tym powikłaniom polega na ścisłym przestrzeganiu technik osteotomii i stworzeniu warunków zapobiegających ewentualnemu uszkodzeniu naczyń krwionośnych i nerwów znajdujących się w bezpośrednim sąsiedztwie obszaru osteotomii lub wprowadzeniu drutów.

Najpoważniejszym powikłaniem terapeutycznym jest wystąpienie drutowego zapalenia kości i szpiku podczas osteosyntezy, w przypadku nieprzestrzegania reżimu prędkości prowadzenia drutów przez sklerotyczne obszary kości, bez zastosowania specjalnego ostrza w kształcie włóczni końcówki drut.

Zapalenie tkanek miękkich wokół igieł występuje, gdy nie są przestrzegane zasady aseptyki i antyseptyki oraz naruszana jest technologia umieszczania igieł. Leczenie stanów zapalnych tkanek miękkich polega na codziennym opatrunku z zastosowaniem dioksydyny, dimeksydu, maści z dioksometylotetrahydropirymidyną + chloramfenikolem oraz antybiotyków o szerokim spektrum działania. W przypadku braku efektu terapii, igły usuwa się po trzech dniach. Terminowe usunięcie drutów podczas terapii przeciwbakteryjnej zapobiega rozwojowi zapalenia kości i szpiku drutowego.

Efektywność:

Zaproponowane metody i taktyki leczenia tej choroby pozwalają na zwiększenie efektywności zapewnienia specjalistycznej opieki medycznej pacjentom z KC i FD, szczególnie w przypadku ciężkich, nawracających postaci choroby oraz zmian bliznowatych w otaczających tkankach miękkich. Zastosowanie technik pozwala na eliminację istniejących deformacji, przywrócenie integralności i długości anatomicznej kości oraz uzyskanie konsolidacji i regeneracji kości w krótszym czasie w jednym etapie leczenia operacyjnego.

OpisMetody leczenia chirurgicznego chorych na torbiele kości i dysplazję włóknistą widzieć w Dodatek D

3.3. Inne leczenie

W okresie unieruchomienia w urządzeniu możliwe jest leczenie sanatoryjne. Jeśli jest to wskazane, dostępna jest pomoc psychologiczna.

4. Rehabilitacja

    Zaleca się rozpoczęcie rehabilitacji bezpośrednio w szpitalu we wczesnym okresie pooperacyjnym. W 3-5 dobie po zabiegu (kiedy ustąpi zespół bólowy pooperacyjny) wskazane jest, aby pacjenci uczestniczyli w grupowych i indywidualnych zajęciach terapeutycznego wychowania fizycznego z metodykami, aby zapobiec rozwojowi przykurczów stawów dotkniętego odcinka i ich wcześniejszej aktywacji. .

Uwagi: Głównymi zasadami leczenia rehabilitacyjnego są ciągłość i złożoność. W tym kompleksie ważną rolę odgrywa leczenie uzdrowiskowe. Ćwiczenia terapeutyczne są szczególnie skuteczne w przypadku takich skutków CC i PD, jak przykurcze stawów i mięśni. Zabiegi te usprawniają procesy regeneracyjne w tkankach kostnych i okołokostnych, zapobiegają zanikowi mięśni i pomagają przywrócić funkcję zajętego narządu.

Dla pacjentów po leczeniu szpitalnym szczególne znaczenie mają metody rehabilitacji fizycznej, psychicznej i społecznej sprzyjające powrotowi. pacjenta do normalnego trybu życia i zajęć zawodowych.

5. Profilaktyka i obserwacja kliniczna

Uwagi:Uznając znaczenie wszystkich wymienionych działań terapeutycznych, należy podkreślić, że najważniejszym punktem w zapobieganiu rozwojowi nawrotów CC i FD, a także deformacji i patologicznych złamań kości kończyn, pozostaje możliwie najwcześniej diagnoza i wczesne leczenie.

Zwiększeniu liczby przypadków nawrotów CC i FD sprzyjają:

    późne wykrywanie ognisk CC i FD u dzieci;

    stosowanie nieskutecznych metod leczenia zachowawczego CC i FD;

    skrócenie czasu leczenia szpitalnego.

6. Informacje dodatkowe mające wpływ na przebieg i wynik choroby

Przy wszelkich metodach chirurgicznego leczenia CC i FD kości najczęściej występują następujące powikłania: ropienie rany pooperacyjnej, rozwój przewlekłego zapalenia kości i szpiku, nawrót choroby podstawowej, uszkodzenie naczyń krwionośnych i nerwów. Przyczyny tych powikłań:

  1. Niestabilność mocowania fragmentów kostnych.
  2. Nieprzestrzeganie zasad aseptyki i antyseptyki w trakcie i po zabiegu.
  3. Poważny uraz kości i otaczających tkanek miękkich podczas operacji.

    Aby zapobiec tym powikłaniom, zaleca się zbadanie cech topograficznych i anatomicznych zajętego odcinka oraz jego zmian chorobowych, prawidłowy dobór rozmiaru stabilizatora i przestrzeganie zalecanych sposobów umieszczania elementów przezkostnych. Przestrzeganie zasad aseptyki i antyseptyki musi być obowiązkowe i stałe na wszystkich etapach operacji i po niej.

Uwagi:Najczęstszym powikłaniem w leczeniu pacjentów metodą CO (osteosynteza przezkostna w połączeniu z osteosyntezą zanurzeniową) jest przecinanie drutami tkanek miękkich, szczególnie w przypadku stosowania technik osteosyntezy dwumiejscowej oraz przy usuwaniu dużych ubytków. Przyczyną tego powikłania, obok błędów w technice wprowadzania igieł, jest obecność tkanki bliznowatej, będąca następstwem wcześniejszych ciężkich urazów i wielokrotnych zabiegów chirurgicznych.

Tradycyjnym powikłaniem jest zapalenie tkanek miękkich wokół drutów. Przyczyną tego są błędy techniczne w trzymaniu igieł, a także nieprzestrzeganie zasad aseptyki i środków antyseptycznych. W tych warunkach, obok dokładnego przestrzegania techniki umieszczania kołków mocujących, ich naprężenia i sztywnego mocowania na zewnętrznych wspornikach urządzenia, najskuteczniejszym sposobem zapobiegania i łagodzenia tego powikłania jest ścisłe przestrzeganie reżimu sanitarno-epidemiologicznego oraz zasady higieny osobistej pacjentów.

Przyczyną ropienia rany pooperacyjnej jest także (często wymuszony) dostęp chirurgiczny przez słabo zaopatrzoną, zabliźnioną tkankę miękką. Proces gojenia takich tkanek charakteryzuje się czasem trwania i powolną regeneracją na tle predyspozycji do infekcji. Aby zapobiec temu powikłaniu, konieczne jest wykonanie atraumatycznego dostępu chirurgicznego, a następnie zszycie rany przy jak najdelikatniejszym leczeniu uszkodzonych tkanek, starannej hemostazie i racjonalnym drenażu.

Specyficznymi powikłaniami przy stosowaniu technik kontrolowanej osteosyntezy przezkostnej (jako składowej CR) są następujące powikłania: przemieszczenie odłamów kostnych, ucisk tkanek miękkich przez podpory urządzenia, powolna regeneracja kości. Z reguły są one spowodowane błędami podczas wykonywania określonych technik osteosyntezy: utrwalaniem fragmentów, instalacją aparatu, naruszeniem tempa i rytmu rozproszenia. W przypadku ich wystąpienia należy ponownie zamontować urządzenie z ponownym okablowaniem przewodów, unormować tempo wysiłków trakcyjnych, dostosowując je do możliwości regeneracyjnych organizmu konkretnego pacjenta.

Ogólnie można stwierdzić, że powikłania procesu leczniczego napotykane podczas leczenia pacjentów z CC i FD kości metodą CO są typowe dla tej metody i można je wyeliminować bezpośrednio w trakcie jej wdrażania. Precyzyjne przestrzeganie techniki osteosyntezy stwarza optymalne warunki do ich zapobiegania, a co za tym idzie, pozytywnie wpływa na anatomiczne i funkcjonalne wyniki leczenia. Jednocześnie wykonanie kompleksu badań klinicznych i laboratoryjnych pozwala monitorować postęp procesu leczenia, terminowo przeprowadzać jego niezbędną korektę, osiągając całkowite rozwiązanie problemu leczniczego.

Kryteria oceny jakości opieki medycznej

Kryteria jakości

Poziom dowodów

Etap diagnozy

Wykonano badanie ortopedyczne

Wykonano badanie RTG dotkniętego odcinka

Etap leczenia operacyjnego

Wykonano osteotomię i adaptację fragmentów

Wykonano pozaogniskową fiksację jednego lub większej liczby segmentów (wg wskazań)

Etap leczenia pooperacyjnego

Przeprowadzono kontrolę i opatrunek dotkniętego odcinka

Wykonano pełną morfologię krwi z liczbą leukocytów, biochemiczne badanie krwi (mocznik, kreatynina, białko całkowite, albumina, bilirubina całkowita, ALT, AST), koagulogram, ogólne badanie moczu

Bibliografia

    Wołkow M.V. Choroby kości u dzieci / M.V. Wołkow. - M.: Medycyna, 1985 – 512 s.

    Sturm V.A. Wrodzone uogólnione deformacje układu mięśniowo-szkieletowego / Shturm V.A. // Przewodnik po ortopedii i traumatologii / wyd. NI Nowaczenko. - M. 1968. - T.2. - s. 536-539.

    Bereżnoj A.P. Torbiele kości u dzieci i młodzieży: streszczenie. dis. dr med. Nauki/AP Bereżnoj. -M., 1985. -28 s.

    Chekeridi Yu.E. Leczenie dystroficznych torbieli kości u dzieci: Dis. Doktorat Miód. Nauki / Yu.E. Chekeridi. M., 1999. - 146 s.

    Marks V.O. Diagnostyka ortopedyczna: podręcznik-podręcznik / V.O. Marks. - Mińsk: Nauka i technologia, 1978. – 512 s.: il.

    Gerasimov A.M. Diagnostyka biochemiczna w traumatologii i ortopedii / A. M. Gerasimov, L. N. Furtseva. - M.: Medycyna, 1986. – 234 s.

    Reinberg SA Diagnostyka rentgenowska chorób kości i stawów: w 2 tomach / S.A. Rheinberga. - M.: Medycyna, 1964.

    Hofer M. Tomografia komputerowa: [ręczna] / M. Hofer. - M. Med. literatura, 2011. – 232 s.

    Tomografia komputerowa chorób kości i stawów: podręcznik. zasiłek / M.I. Golovko, A.M. Chodorowicz, V.V. Dotenko, A.N. Remizow, N.G. Zacharyan. - M.: RUDN, 2008. – 159 s.

    1. Berquist T.H. MRI układu mięśniowo-szkieletowego / T.H. Berquista. – USA: Lippincott Williams & Wilkins – 173 s.

    2. Szewcow V.I. Wady kości kończyn dolnych / V.I. Szewcow, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrew. – Kurgan: Zauralye, 2000. – 684 s.

    Kuftyrev L. M., Borzunov D. Yu., Zlobin A. V., Mitrofanov A. I. Autoplastyka ubytków po resekcyjnych kości rurkowych ręki w leczeniu łagodnych nowotworów i chorób nowotworopodobnych za pomocą osteosyntezy przezkostnej // Geniusz ortopedii. 2004. nr 2. s. 16-18

    Szewcow V. I., Borzunov D. Yu., Mitrofanov A. I., Kolchev O. V. Stymulacja regeneracji tkanki kostnej w ubytkach ubytków w leczeniu pacjentów z chorobami nowotworowymi kości długich // Geniusz ortopedii. 2009. nr 1. s. 107-109

    Mitrofanov A. I., Borzunov D. Yu. Wyniki leczenia chorych z czynnymi pojedynczymi torbielami kości metodą osteosyntezy przezkostnej // Geniusz ortopedii. 2010. nr 2. s. 55-59

    Zlobin A.V. Leczenie torbieli kości aparatem Ilizarowa: streszczenie. dis... Kandydat nauk medycznych/A.V. Żłobin; RRC „WTO” nazwany na cześć. akad. GA Ilizarow. – Kurgan, 2001- 27 s.

    Zintegrowane podejście do leczenia torbieli kości/V.I. Szewcow, A.I. Mitrofanow, D.Yu. Borzunov// Traumatologia i ortopedia Rosji-2007-nr 1-P.59-62.

    Miromanov A. M., Uskov S. A. Metoda przewidywania zaburzeń regeneracji tkanki kostnej w złamaniach kości długich kończyn w okresie pooperacyjnym // Geniusz ortopedii. 2011. nr 4. s. 26-30

    Mamaev V.I. Osteosynteza przezkostna i możliwości przewidywania wyników leczenia następstw złamań kości // Biuletyn Traumatologii i Ortopedii im. N.N. Priorowa. 2008. nr 3. s. 25-30

Dodatek A1. Skład grupy roboczej

Borzunov D.Yu.– Zastępca Dyrektora ds. Pracy Naukowej Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Rosyjskie Centrum Naukowe „VTO” im. akad. GA Ilizarowa” Ministerstwa Zdrowia Rosji, doktor nauk medycznych, traumatolog-ortopeda, członek ATOR

Mokhowikov D.S. - i o. Kierownik oddziału traumatologii i ortopedii nr 4 Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Rosyjskie Centrum Naukowe „VTO” im. akad. GA Ilizarowa” Ministerstwa Zdrowia Rosji, dr, traumatolog – ortopeda, członek ATOR

Kolchin S.N.– traumatolog ortopeda oddziału traumatologii i ortopedii nr 4 Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Rosyjskie Centrum Naukowe „VTO” im. akad. GA Ilizarowa” z Ministerstwa Zdrowia Rosji, członek ATOR.

Nie ma konfliktu interesów.

Opis metod stosowanych w celu gromadzenia materiału dowodowego.

Podstawą do napisania niniejszych zaleceń klinicznych są odpowiednie publikacje w języku angielskim i rosyjskojęzycznym w elektronicznych bazach danych PubMed, WOS i RSCI. Głębokość poszukiwań wynosi 25 lat.

    Traumatolodzy-ortopedzi

Tabela A1 – Poziomy dowodów

Dodatek A3. Powiązane dokumenty

    Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 7 lipca 2015 r. N 422an „W sprawie zatwierdzenia kryteriów oceny jakości opieki medycznej”

    Dekret Rządu Federacji Rosyjskiej „W sprawie trybu i warunków uznania osoby za niepełnosprawną” z dnia 20 lutego 2006 r. Nr 95 (zmieniony dekretami Rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 7 kwietnia 2008 r. Nr 247, z dnia 30 grudnia 2009 r. nr 1121, z dnia 6 lutego 2012 r. nr 89, z dnia 16 kwietnia 2012 r. nr 318, z dnia 09.04.2012 r. nr 882). Wprowadzane zmiany w Zasadach uznawania osoby za niepełnosprawną, zatwierdzone dekretem Rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 7 kwietnia 2008 r. Nr 24

    Zarządzenie Ministra Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej z dnia 17 grudnia 2015 r. Nr 1024n „W sprawie klasyfikacji i kryteriów stosowanych przy przeprowadzaniu badań lekarskich i społecznych obywateli przez federalne państwowe instytucje badania lekarskiego i społecznego”.

    Ustawa federalna z dnia 9 grudnia 2010 r Nr 351-FZ „W sprawie zmian w ustawie federalnej „O weteranach” oraz art. 11 i 11.1 ustawy federalnej „O ochronie socjalnej osób niepełnosprawnych w Federacji Rosyjskiej”.

    Prawo pacjenta do pakietu świadczeń socjalnych wynika z art. 6.1 i 6.2 ustawy federalnej z dnia 17 lipca 1990 r. 178-FZ (ze zmianami wprowadzonymi ustawą federalną z dnia 8 grudnia 2010 r. nr 345 ustawy federalnej z dnia 345-FZ z dnia 1 lipca 2011 r. Nr 169 Ustawa federalna z dnia 28 lipca 2012 r. Nr 133-FZ, z dnia 25 grudnia 2012 r. Nr 258-FZ, z dnia 7 maja 2013 r. Nr 99-FZ, z dnia 7 maja 2013 r. Nr nr 104-FZ z dnia 2 lipca 2013 r. nr 185-FZ z dnia 25 listopada 2013 r. nr 317-FZ) „W sprawie państwowej pomocy społecznej”, która stanowi, że różne kategorie obywateli mają prawo do otrzymywania państwowej pomocy społecznej w w formie pakietu usług społecznych, m.in. i dzieci niepełnosprawnych (ust. 9) art. 6.1.)

Dodatek B. Algorytmy postępowania z pacjentem

Załącznik B: Informacje dla pacjenta

Torbiel kości- ubytek w tkance kostnej. Dochodzi do niego na skutek lokalnych zaburzeń krążenia krwi i aktywacji niektórych enzymów niszczących organiczną materię kostną. Odnosi się do chorób nowotworopodobnych. Najczęściej rozwija się w dzieciństwie i okresie dojrzewania, zwykle atakując kości rurkowate długie. W początkowej fazie przebiega bezobjawowo lub towarzyszy mu niewielki ból. Często pierwszą oznaką procesu patologicznego jest złamanie patologiczne. Czas trwania choroby wynosi około 2 lat, w drugim roku torbiel zmniejsza się i znika. Diagnozę stawia się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego. Leczenie jest zwykle zachowawcze: unieruchomienie, nakłucia, podanie leków do jamy torbieli, terapia ruchowa, fizjoterapia. Jeżeli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i istnieje ryzyko znacznego zniszczenia tkanki kostnej, wykonuje się resekcję, a następnie alloplastykę.

Mechanizm rozwoju cyst kostnych

Tworzenie się torbieli kości rozpoczyna się od naruszenia krążenia krwi w ograniczonym obszarze kości. Z powodu braku tlenu i składników odżywczych obszar ten zaczyna się rozkładać, co prowadzi do aktywacji enzymów lizosomalnych rozkładających kolagen, glikozaminoglikany i inne białka. Tworzy się wypełniona płynem wnęka o wysokim ciśnieniu hydrostatycznym i osmotycznym. To, a także duża ilość enzymów w płynie wewnątrz torbieli, prowadzi do dalszego niszczenia otaczającej tkanki kostnej. Następnie zmniejsza się ciśnienie płynu, zmniejsza się aktywność enzymów, torbiel zmienia się z aktywnej w pasywną i z czasem znika, stopniowo zastępując ją nową tkanką kostną.

Samotna torbiel kości

Najczęściej chorują chłopcy w wieku 10-15 lat. Jednocześnie możliwy jest także wcześniejszy rozwój choroby – w literaturze opisano przypadek pojedynczej torbieli u 2-miesięcznego dziecka. U dorosłych cysty kości występują niezwykle rzadko i zwykle stanowią pozostałą ubytek po niezdiagnozowanej chorobie przebytej w dzieciństwie. Z reguły ubytki powstają w długich kościach rurkowych, pierwsze miejsce zajmują torbiele kostne bliższej przynasady kości udowej i kości ramiennej. Przebieg choroby w początkowych stadiach jest w większości przypadków bezobjawowy, czasami pacjenci zauważają niewielki obrzęk i niewielki niestabilny ból. U dzieci poniżej 10. roku życia czasami obserwuje się obrzęk i mogą rozwinąć się przykurcze sąsiedniego stawu. W przypadku dużych torbieli w okolicy bliższej trzonu kości udowej możliwa jest kulawizna, z uszkodzeniem kości ramiennej - dyskomfort i nieprzyjemne odczucia przy nagłych ruchach i podnoszeniu ramienia.

Powodem wizyty u lekarza i pierwszym objawem pojedynczej torbieli kości jest często złamanie patologiczne, które pojawia się po niewielkim urazie. Czasami urazu w ogóle nie można wykryć. Podczas badania pacjenta z początkowymi stadiami choroby zmiany miejscowe nie są wyraźne. Nie ma obrzęku (z wyjątkiem obrzęku po złamaniu patologicznym), nie ma przekrwienia, wzór żylny na skórze nie jest wyraźny, nie ma miejscowej ani ogólnej hipertermii. Można wykryć niewielki zanik mięśni.

Podczas dotykania dotkniętego obszaru w niektórych przypadkach można wykryć bezbolesne zgrubienie w kształcie maczugi z gęstością kości. Jeśli torbiel osiągnie znaczny rozmiar, ściana torbieli może się wygiąć pod wpływem nacisku. W przypadku braku złamania ruchy aktywne i pasywne są zakończone, wsparcie zostaje zachowane. W przypadku naruszenia integralności kości obraz kliniczny odpowiada złamaniu, ale objawy są mniej wyraźne niż w przypadku normalnego urazu.

Następnie obserwuje się etapowy przebieg. Początkowo torbiel zlokalizowana jest w przynasadzie i łączy się ze strefą wzrostu (faza osteolizy). Przy dużych ubytkach kość w miejscu zmiany „pęcznieje” i mogą wystąpić powtarzające się złamania patologiczne. Możliwe jest utworzenie przykurczu pobliskiego stawu. Po 8-12 miesiącach torbiel zmienia się z aktywnej w pasywną, traci połączenie ze strefą zarodkową, stopniowo zmniejsza się i zaczyna przesuwać się w kierunku śródstopia (faza demarkacyjna). Po 1,5-2 latach od wystąpienia choroby torbiel pojawia się w trzonie i nie objawia się klinicznie (faza rekonwalescencji). Jednocześnie, ze względu na obecność ubytku, wytrzymałość kości w miejscu zmiany jest zmniejszona, dlatego na tym etapie możliwe są również złamania patologiczne. Rezultatem jest niewielka pozostała jama lub ograniczony obszar osteosklerozy. Klinicznie obserwuje się całkowity powrót do zdrowia.

Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się badanie rentgenowskie dotkniętego odcinka: prześwietlenie kości udowej, prześwietlenie kości ramiennej i tak dalej. Na podstawie zdjęcia rentgenowskiego określa się fazę procesu patologicznego. W fazie osteolizy na obrazie widoczne jest bezstrukturalne rozrzedzenie przynasady stykającej się ze strefą wzrostu. W fazie demarkacyjnej zdjęcia rentgenowskie pokazują jamę o wzorze komórkowym, otoczoną gęstą ścianą i oddzieloną od strefy wzrostu odcinkiem normalnej kości. W fazie rekonwalescencji obrazy ujawniają obszar zagęszczenia kości lub niewielką pozostałą jamę.

Tętniakowa torbiel kości

Występuje rzadziej niż pojedynczo. Zwykle występuje u dziewcząt w wieku 10-15 lat. Może dotyczyć kości miednicy i kręgów; rzadziej zajęte są przynasady długich kości rurkowych. Natomiast samotna torbiel kości zwykle pojawia się po urazie. Powstawaniu jamy towarzyszy silny ból i postępujący obrzęk dotkniętego obszaru. Podczas badania stwierdza się miejscową hipertermię i poszerzenie żył odpiszczelowych. W przypadku lokalizacji w kościach kończyn dolnych obserwuje się naruszenie wsparcia. Chorobie często towarzyszy rozwój przykurczu pobliskiego stawu. W przypadku torbieli kości w kręgach pojawiają się zaburzenia neurologiczne z powodu ucisku korzeni kręgosłupa.

Istnieją dwie formy tętniakowych torbieli kości: centralna i ekscentryczna. W przebiegu choroby wyróżnia się te same fazy, co w przypadku pojedynczych cyst. Objawy kliniczne osiągają maksimum w fazie osteolizy, stopniowo zmniejszają się w fazie demarkacji i zanikają w fazie zdrowienia. Na radiogramach w fazie osteolizy widoczne jest ognisko bez struktury z komponentą zewnątrzkostną i śródkostną, w przypadku torbieli ekscentrycznych część pozakostna jest większa niż część śródkostna. okostna jest zawsze zachowana. W fazie demarkacyjnej pomiędzy strefą śródkostną a zdrową kością tworzy się obszar stwardnienia, a strefa pozakostna staje się gęstsza i zmniejsza się. W fazie rekonwalescencji zdjęcia rentgenowskie ujawniają obszar hiperostozy lub resztkową jamę.

Leczenie cyst kostnych

Leczeniem zajmują się ortopedzi pediatryczni, a w małych miejscowościach traumatolodzy lub chirurdzy dziecięcy. Nawet jeśli nie ma złamania, zaleca się odciążenie kończyny przy pomocy kul (w przypadku kończyny dolnej) lub zawieszenia ręki na szaliku (w przypadku kończyny górnej). W przypadku złamania patologicznego zakłada się opatrunek gipsowy na okres 6 tygodni. Aby przyspieszyć dojrzewanie guza, wykonuje się nakłucia.

Zawartość torbieli usuwa się za pomocą specjalnych igieł do znieczulenia śródkostnego. Następnie wykonuje się wielokrotną perforację ścian, aby zmniejszyć ciśnienie wewnątrz torbieli. Jamę przemywa się wodą destylowaną lub solą fizjologiczną w celu usunięcia produktów rozkładu i enzymów. Następnie przemyć 5% roztworem kwasu e-aminokapronowego w celu zneutralizowania fibrynolizy. W końcowym etapie do ubytku wprowadza się contrical. W przypadku dużych cyst u pacjentów powyżej 12. roku życia można podać Kenalog lub hydrokortyzon. W przypadku torbieli aktywnych zabieg powtarza się raz na 3 tygodnie, w przypadku cyst zamykających – raz na 4-5 tygodni. Zwykle wymagane jest 6-10 nakłuć.

Podczas leczenia regularnie przeprowadza się kontrolę rentgenowską. Jeśli pojawią się oznaki kurczenia się jamy, pacjent kierowany jest na terapię ruchową. Jeżeli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, istnieje ryzyko ucisku rdzenia kręgowego lub istnieje ryzyko znacznego zniszczenia kości, wskazane jest leczenie chirurgiczne - resekcja brzeżna dotkniętego obszaru i alloplastyka powstałego ubytku. W fazie aktywnej, gdy torbiel łączy się ze strefą wzrostu, operacje wykonuje się jedynie w skrajnych przypadkach, gdyż zwiększa się ryzyko uszkodzenia strefy wzrostu, co w dłuższej perspektywie może skutkować opóźnieniem wzrostu kończyny. Ponadto, gdy wnęka styka się ze strefą wzrostu, zwiększa się ryzyko nawrotów.

Rokowanie w przypadku torbieli kości

Rokowanie jest zwykle korzystne. Po zmniejszeniu ubytku następuje rekonwalescencja, a zdolność do pracy nie jest ograniczona. Długotrwałe konsekwencje torbieli mogą być spowodowane powstawaniem przykurczów i masywnym zniszczeniem tkanki kostnej wraz ze skróceniem i deformacją kończyny, jednak przy odpowiednim leczeniu i przestrzeganiu zaleceń lekarza taki wynik jest rzadko obserwowany.

Dysplazja włóknista- ogólnoustrojowa zmiana szkieletowa, która należy do kategorii chorób nowotworopodobnych, ale nie jest prawdziwym guzem kości. Dzieje się tak na skutek nieprawidłowego rozwoju mezenchymu osteogennego (tkanki, z której później powstaje kość). Objawy zwykle zaczynają się w dzieciństwie, ale możliwe jest późniejsze wystąpienie. W literaturze opisano przypadki, w których po raz pierwszy rozpoznano monostotyczną dysplazję włóknistą u osób w wieku emerytalnym. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Możliwe zwyrodnienie w łagodny nowotwór; nowotwór złośliwy jest rzadki.

Choroba została po raz pierwszy opisana w pierwszej połowie XX wieku. W 1927 roku rosyjski chirurg Braitsov sporządził raport na temat klinicznych, mikroskopowych i radiologicznych objawów ogniskowego zwyrodnienia włóknistego kości. W 1937 roku Albright opisał wieloogniskową dysplazję włóknistą związaną z zaburzeniami endokrynologicznymi i charakterystycznymi zmianami skórnymi. W tym samym roku Albrecht opisał dysplazję wieloogniskową w połączeniu z przedwczesnym dojrzewaniem i niewyraźną pigmentacją skóry. Nieco później Jaffe i Lichtenstein badali zmiany jednoogniskowe i opublikowali ustalenia na temat przyczyn ich występowania. W literaturze dysplazja włóknista występuje pod nazwami choroba Lichtensteina, choroba Lichtensteina-Jaffe'a lub choroba Lichtensteina-Braizowa.

Klasyfikacja

Istnieją dwie główne formy dysplazji włóknistej:

    jednokostny (z uszkodzeniem jednej kości);

    poliostotyczny (wpływający na kilka kości, zwykle zlokalizowanych po jednej stronie ciała).

Postać jednokostna może ujawnić się w każdym wieku, u pacjentów nie obserwuje się endokrynopatii i pigmentacji skóry.

Postać poliostotyczna rozwija się w dzieciństwie i może łączyć się z zaburzeniami endokrynologicznymi i przebarwieniami skóry (zespół Albrighta).

Rosyjscy specjaliści stosują klasyfikację kliniczną Zatsepina, która obejmuje następujące formy choroby:

    Postać śródkostna. Może być monoostotyczny lub poliostotyczny. W kości tworzą się pojedyncze lub liczne ogniska tkanki włóknistej, w niektórych przypadkach obserwuje się zwyrodnienie kości na całej jej długości, ale struktura warstwy korowej zostaje zachowana, więc nie ma deformacji.

    Całkowite uszkodzenie kości. Dotyczy to wszystkich elementów, w tym warstwy korowej i obszaru kanału szpikowego. W wyniku całkowitego uszkodzenia stopniowo powstają deformacje i często dochodzi do pęknięć naprężeniowych. Najczęściej obserwuje się zmiany poliostotyczne w kościach długich.

    Postać nowotworu. Towarzyszy wzrost ognisk tkanki włóknistej, które czasami osiągają znaczne rozmiary. Rzadko wykrywane.

    Zespół Albrighta. Objawia się wieloostotycznym lub prawie uogólnionym uszkodzeniem kości w połączeniu z zaburzeniami endokrynologicznymi, przedwczesnym dojrzewaniem u dziewcząt, zaburzeniami proporcji ciała, ogniskową pigmentacją skóry, ciężkimi deformacjami kości tułowia i kończyn. Towarzyszą mu postępujące zaburzenia różnych narządów i układów.

    Dysplazja włóknisto-chrzęstna. Występuje jako dominujące zwyrodnienie chrząstki; często obserwuje się zwyrodnienie w chrzęstniakomięsaka.

    Włókniak zwapniający. Specjalna postać dysplazji włóknistej, bardzo rzadka, zwykle dotyczy kości piszczelowej.

Objawy dysplazji włóknistej

Ciężkie deformacje wrodzone są zwykle nieobecne. W przypadku postaci poliostotycznej pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie. Uszkodzeniom kości towarzyszą endokrynopatie, przebarwienia skóry i zaburzenia pracy układu sercowo-naczyniowego. Objawy choroby są dość zróżnicowane, a najbardziej stałymi objawami są niewielki ból (zwykle w biodrach) i postępujące deformacje. Czasami chorobę rozpoznaje się dopiero w przypadku wystąpienia złamania patologicznego.

Zazwyczaj w przypadku postaci poliostotycznej obserwuje się uszkodzenie kości rurkowych: piszczeli, kości udowej, strzałkowej, kości ramiennej, promienia i kości łokciowej. Spośród kości płaskich najczęściej dotknięte są kości miednicy, kości czaszki, kręgosłup, żebra i łopatki. Często wykrywane jest uszkodzenie kości dłoni i stóp, podczas gdy kości nadgarstka pozostają nienaruszone. Stopień deformacji zależy od lokalizacji ognisk dysplazji włóknistej. Kiedy proces zachodzi w kościach rurkowych kończyn górnych, zwykle obserwuje się jedynie ich rozszerzenie w kształcie maczugi. Kiedy zaatakowane są paliczki, palce ulegają skróceniu i wyglądają na „odcięte”.

Kości kończyn dolnych uginają się pod ciężarem ciała i powstają charakterystyczne deformacje. Szczególnie mocno zdeformowana jest kość udowa, w połowie przypadków stwierdza się jej skrócenie. Ze względu na postępującą krzywiznę odcinków bliższych kość przyjmuje kształt bumerangu (złoczyńca pasterskiego, kija hokejowego), krętarz większy „przesuwa się” w górę, czasami dochodząc do poziomu kości miednicy. Szyjka kości udowej ulega deformacji i pojawia się kulawizna. Skrócenie uda może wynosić od 1 do 10 cm.

W przypadku powstania zmiany w kości strzałkowej nie dochodzi do deformacji kończyny, w przypadku zajęcia kości piszczelowej można zaobserwować szablaste skrzywienie kości piszczelowej lub wolniejszy wzrost kości na długość. Skrócenie jest zwykle mniej wyraźne niż w przypadku zmiany w kości udowej. Dysplazja włóknista kości biodrowej i kulszowej powoduje deformację pierścienia miednicy. To z kolei negatywnie wpływa na kręgosłup, powodując wadę postawy, skoliozę czy kifozę. Sytuacja ulega pogorszeniu, jeśli proces jednocześnie wpływa na kość udową i miednicę, ponieważ w takich przypadkach oś ciała ulega dalszemu zakłóceniu i wzrasta obciążenie kręgosłupa.

Forma monokostna przebiega korzystniej, nie ma pozakostnych objawów patologicznych. Nasilenie i charakter deformacji różnią się znacznie w zależności od lokalizacji, wielkości zmiany i jej charakterystyki (całkowita lub śródkostna). Po obciążeniu dotkniętego segmentu może wystąpić ból, kulawizny i zwiększone zmęczenie. Podobnie jak w przypadku postaci poliostotycznej, możliwe są złamania patologiczne.

Diagnostyka i leczenie dysplazji włóknistej

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego i danych RTG. W początkowej fazie filmy rentgenowskie w obszarze trzonu lub przynasady dotkniętej kości ujawniają strefy przypominające wyglądem matowe szkło. Następnie dotknięty obszar nabiera charakterystycznego, plamistego wyglądu: obszary zagęszczenia występują na przemian z obszarami oczyszczenia. Deformacja jest wyraźnie widoczna. W przypadku wykrycia pojedynczej zmiany konieczne jest wykluczenie mnogich zmian kostnych, które w początkowej fazie mogą przebiegać bezobjawowo, dlatego pacjenci kierowani są na badanie densytometryczne. W przypadku podejrzanych obszarów wykonuje się prześwietlenie rentgenowskie i, jeśli to konieczne, tomografię komputerową kości.

Należy pamiętać, że dysplazja włóknista, szczególnie jednokostna, może nastręczać znaczne trudności w procesie diagnostycznym. Przy łagodnych objawach klinicznych często wymagana jest długoterminowa obserwacja. Aby wykluczyć inne choroby i ocenić stan różnych narządów i układów, konieczne mogą być konsultacje z fizjatrą, onkologiem, terapeutą, kardiologiem, endokrynologiem i innymi specjalistami.

Leczenie ma głównie charakter chirurgiczny – całkowite wycięcie zajętego obszaru kości w obrębie zdrowej tkanki i zastąpienie ubytku przeszczepem kostnym. W przypadku złamania patologicznego stosuje się aparat Ilizarowa. W przypadku zmian mnogich podejmuje się działania profilaktyczne, aby zapobiec deformacjom i złamaniom patologicznym. Prognozy na całe życie są pomyślne. W przypadku braku leczenia, szczególnie w przypadku postaci poliostotycznej, mogą wystąpić poważne, paraliżujące deformacje. Czasami ogniska dysplazji przeradzają się w nowotwory łagodne (guz olbrzymiokomórkowy lub włókniak niekostny). U dorosłych opisano kilka przypadków transformacji złośliwej w mięsaka osteogennego.

Dodatek D

Przygotowanie przedoperacyjne. Przygotowanie przedoperacyjne obejmuje zestaw działań podejmowanych w praktyce ortopedycznej i obejmuje badania kliniczne, laboratoryjne i radiologiczne.

Projekt techniczny. Sztywność mocowania w module „urządzenie-kość”, a co za tym idzie możliwość kontroli położenia odłamów w procesie uzupełniania ubytków kostnych, zależy od średnicy pierścienia urządzenia, odległości kości od pierścienia , stopień naprężenia, średnica szprych, ich liczba i względne położenie. Dlatego przy wyborze urządzenia należy zwrócić szczególną uwagę na średnicę pierścieni i łuków urządzenia. Za optymalną średnicę pierścienia uważa się, gdy odległość od powierzchni skóry do wewnętrznego obwodu podpory wynosi od 2 do 2,5 cm, w tym przypadku należy wziąć pod uwagę występowanie pofałdowań tkanek miękkich w proces ściskania fragmentów w miejscu ich styku.

W procesie leczenia operacyjnego metodą CO rozwiązuje się jednocześnie kilka problemów: przywrócenie integralności zajętej kości, śródkostna resekcja ogniska patologicznego (u pacjentów z FD), wydłużenie kończyny; korekta deformacji; stymulacja tworzenia kości w ubytkach kostnych, zapobieganie nawrotom choroby. Aby kontrolować proces przebudowy tkanki chrzęstnej w kość, zastosowaliśmy wzmocnienie patologicznie zmienionego obszaru kości igłami z bioaktywną powłoką (hydroksyapatytem).

Połączona osteosynteza (jednoogniskowa osteosynteza przezkostna i śródszpikowa) oraz lecznicze nakłucie kości

Na sali operacyjnej, po znieczuleniu i leczeniu pola operacyjnego, wykonuje się osteosyntezę zajętego odcinka znanymi technikami z unieruchomieniem odłamów kostnych drutami przezkostnymi. W stanie naprężonym szprychy mocuje się do wsporników zewnętrznego urządzenia mocującego zamontowanego na odpowiednich poziomach, które łączy się za pomocą prętów gwintowanych i, w razie potrzeby, zespołów zawiasów, zapewniających ich przemieszczenie w różnej płaszczyźnie względem siebie. U pacjentów z FD wykonuje się śródkostną resekcję ogniska patologicznego z odpowiedniego dostępu do zajętego obszaru kości z pobraniem materiału z resekcji do badania histologicznego. Osteotomię kości wykonuje się przez obszar ubytku poresekcyjnego w celu skorygowania deformacji. W przypadku patologicznego złamania kości, po zakończeniu montażu aparatu, odłamy repozycjonuje się do czasu wyeliminowania ich przemieszczeń kątowych i przywrócenia osi segmentu w warunkach centrowania odłamów kostnych. Jeżeli integralność kości jest nienaruszona, od 1,5 cm nacięcia skóry w rzucie torbieli wykonuje się kortykotomię na poziomie najbardziej przerzedzonej warstwy korowej.

Podczas operacji wykonuje się przezskórne nakłucie torbieli za pomocą igły w celu aspiracji zawartości torbieli. Opróżnianie jamy torbieli następuje zarówno samodzielnie, jak i poprzez aktywną aspirację strzykawką. Następnie cystę nakłuwa się drugą igłą. Po uzyskaniu połączenia pomiędzy igłami nakłuwającymi jamę płucze się 5% roztworem kwasu aminokapronowego w objętości do 200 ml, aż płyn myjący będzie klarowny. Po usunięciu jednej z igieł przez pozostałą igłę do torbieli wstrzykuje się lek z grupy inhibitorów proteaz Contrical 10 000 jednostek. Igły są usuwane.

W części dystalnej segmentu, z nacięcia o długości 1 cm, w warstwie korowej za pomocą wierteł o średnicy 3-5 mm pod kątem 45° wykonuje się na tępo dwa otwory. do osi kości. 2 zakrzywione druty z wysoce krystaliczną powłoką hydroksyapatytową wszczepia się do jamy szpiku kostnego przez zmianę do fragmentu bliższego. Zagięcia szprych są umieszczone w tej samej płaszczyźnie, ale w przeciwnych kierunkach. Końce igieł zanurzone są w tkance miękkiej. Kontrolę umiejscowienia implantów wykonuje się na podstawie zdjęć rentgenowskich (ryc. 1). Operację kończy się zszyciem rany i założeniem aseptycznego opatrunku.

Ryż. 1. Schemat połączonej osteosyntezy (jednoogniskowa osteosynteza przezkostna i śródszpikowa) oraz nakłucia kości

W procesie osteosyntezy, w odstępie 3 tygodni, u każdego pacjenta wykonuje się kolejne 1-2 nakłucia w przypadku torbieli pojedynczych lub 3-4 w przypadku torbieli tętniaka. W warunkach planowanej sali operacyjnej, w znieczuleniu maskowym lub dożylnym, po opracowaniu pola operacyjnego, znanymi technikami, wykonuje się nakłucie jamy torbieli według metody opisanej powyżej.

Decyzję o przerwaniu leczenia podejmuje się na podstawie wyników laboratoryjnych analiz biochemicznych nakłuć oraz obrazu klinicznego i radiologicznego zmian w torbieli.

Po usunięciu urządzenia druty śródszpikowe pozostają wszczepione w kość. Nie ma bezwzględnych wskazań do usunięcia przewodów.

W zależności od sytuacji klinicznej, w okresie pooperacyjnym istniejące naruszenia osi i (lub) długości kości są eliminowane poprzez dozowaną dystrakcję i/lub ucisk. Ruch fragmentów kości należy przeprowadzać w dawce nie większej niż 1 mm dziennie.

Pierwszego dnia po zabiegu, w garderobie, zmienia się serwetki w miejscach wejścia i wyjścia igieł, po wstępnym potraktowaniu skóry wokół nich roztworem chlorheksydyny lub alkoholu. Następnie opatrunki wykonuje się według wskazań lub raz na trzy tygodnie.

Od pierwszych dni po operacji pacjentom przepisuje się terapię ruchową stawów sąsiadujących z dotkniętym segmentem.

Badanie rentgenowskie w celu monitorowania stanu regeneracji przeprowadza się raz na 30 dni.

Przez pierwszy rok po usunięciu urządzenia monitorowanie kliniczne odbywa się co 3 miesiące. Następnie – raz w roku. Podczas badania kontrolnego wykonuje się badanie kliniczne, RTG i tomografię komputerową, w wyniku których ustalany jest zestaw niezbędnych działań rehabilitacyjnych.

Pacjent D. Data urodzenia: 18.05.2005 (11 lat).

Anamnes morbi : 18.05.2005 choruje od września 2014 roku, kiedy po raz pierwszy pojawiła się asymetria twarzy - powiększenie środkowej strefy twarzy po lewej stronie. W dynamice deformacja wzrosła umiarkowanie. Skontaktowaliśmy się z Państwową Instytucją Budżetową „Naukowe Centrum Specjalnej Pomocy Medycznej Dzieciom Departamentu Zdrowia”, gdzie w lutym 2014 roku przeszedł leczenie szpitalne – częściową resekcję żuchwy po stronie lewej, w badaniu histologicznym stwierdzono dysplazję włóknistą zdiagnozowano górną szczękę. W dalszej kolejności asymetria i deformacja środkowej strefy twarzy po lewej stronie pozostały bez dynamiki. W dniu 20 stycznia 2017 roku był hospitalizowany na Oddziale Chirurgii Szczękowej i Stomatologii Państwowego Budżetowego Zakładu Opieki Zdrowotnej „Specjalne Centrum Medyczne Specjalnej Pomocy Medycznej Dzieciom Departamentu Zdrowia”.

Stan w czasie hospitalizacji był umiarkowanie ciężki; stabilny. Nie stwierdzono patologii narządów i układów.

Po konsultacji lekarskiej zdecydowano o wykonaniu planowego leczenia operacyjnego w zakresie częściowej resekcji trzonu kości jarzmowej po stronie lewej, wyrostka zębodołowego górnej szczęki po stronie lewej z rewizją zatoki szczękowej po stronie lewej z wykorzystaniem wielofunkcyjnego systemu plazmy argonowej Plasmajet.

Ryż. 1. Wygląd pacjenta w projekcji czołowej i półosiowej

Tomografia komputerowa czaszki z dnia 24.01.2017 – pozostaje pogrubienie i deformacja skrzydła większego kości klinowej lewej, kości jarzmowej i szczęki górnej ze ścieńczeniem blaszek korowych. Szczelina oczodołowa górna i otwór rotundowy po lewej stronie są zwężone. Boczna ściana lewego oczodołu wybrzusza się, deformując stożek mięśniowy. Lewe zatoki szczękowe i klinowe są wypełnione formacjami patologicznymi. Nie zidentyfikowano obszarów patologicznej kumulacji środka kontrastowego.

Ryż. 2. Tomografia komputerowa w projekcji osiowej i czołowej. Obszar dysplazji włóknistej jest podświetlony na czerwono.

Wnioski: Obraz TK dysplazji włóknistej kości klinowej, jarzmowej i górnej szczęki po lewej stronie.

01.02.17 zespół lekarzy pod kierownictwem prof. Zarichansky V.A. wykonał operację.

Po leczeniu jamy ustnej wodnym roztworem biglukonianu chlorheksydyny m\a i hydropreparatem z użyciem 0,5% roztworu lidokainy - 10,0 ml, wykonano nacięcie błony śluzowej wzdłuż fałdu przejściowego sklepienia górnego przedsionka jamy ustnej. jama ustna prawa w okolicy blizny pooperacyjnej około 3,5 cm, korpus górnej szczęki jest zamaskowany.

Ryż. 3. Górna szczęka jest szkieletowa. Usunięcie guza

Kość zmieniona, rozrostowa, wypełnia całą jamę zatoki szczękowej, trzon i wyrostek zębodołowy górnej szczęki po lewej stronie, sięgając do bocznej ściany nosa, podniebienia twardego i sięgając do trzonu kości jarzmowej . Usunięto zmienioną tkankę kostną w okolicy wyrostka zębodołowego po lewej stronie, trzonu górnej szczęki (rzut zatoki szczękowej) po lewej stronie i części trzonu kości jarzmowej po lewej stronie. Hemostaza podczas operacji przy użyciu wosku, wielofunkcyjnego systemu plazmy argonowej Plasmajet w celu ograniczenia krwawienia i radykalności operacji, a także metodą diatermokoagulacji. Ze względów ortodontycznych usunięto ząb 6,3. Usunięte fragmenty zmienionej kości oraz fragmenty bliznowatej tkanki miękkiej przesyłane są do badania histologicznego.

Operację przeprowadzono pod kierunkiem dyrektora ośrodka prof. Prityko A.G., chirurg operacyjny prof. Zarichansky V.A., asystenci: Molodtsova N.A. i Saidova G.B.