çəpgözlüyün bəzi atipik formaları üçün əməliyyatlar. Brown sindromunun cərrahi müalicəsində təcrübə

Fərqli xüsusiyyətlər sindromu anadangəlmə parezlərdir üz siniri və zəif qaçırma. Üz sinirinin iflici adətən ikitərəfli, çox vaxt asimmetrik və natamam olur və təsir göstərmir. alt hissəsiüz və boyun dərialtı əzələsi. Mümkün ektropion (göz qapağının çevrilməsi), epifora, ekspozisiya keratopatiyası (almanın məruz qalması və ya məruz qalması nəticəsində). Qaçırma qüsuru birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər. Tez-tez ezotropiya müşahidə olunur. Sindromun səbəbi aydın deyil - əsas səbəb kranial sinir nüvələrinin anormal inkişafı, əzələ hipoplaziyası və ya mərkəzi və ya periferik amillərin birləşməsidir.

Hamiləlik faktorları rol oynayır amillər zədə, xəstəlik, təyinat kimi müxtəlif dərmanlar, xüsusilə talitomid. təsvir edilmişdir ailə halları. Əlaqədar inkişaf qüsurlarına ptoz, damaq və dil iflici, karlıq, pektoral əzələ və dil əzələləri, mikroqnatiya, sindaktiliya, əlavə barmaqlar və ya çatışmayan qollar, ayaqlar, barmaqlar və ya ayaq barmaqları. Müəyyən hallarda göstərilir cərrahi korreksiya ezotropiya; Hər hansı bir müşayiət olunan ambliyopiya müalicə edilməlidir.

Qəhvəyi sindromu

Qəhvəyi sindromu- adduksiya vəziyyətində gözün yuxarı hərəkətinin məhdudlaşdırılması və ya olmaması. Adduksiya zamanı təsirlənmiş gözün aşağıya doğru sapması tez-tez əlaqələndirilir. Kompensasiya baş əyilməsi baş verə bilər. Bəzi hallarda sindromun səbəbi struktur anormallıqlar hesab olunur, məsələn, sıx üstün əyri vətər, vətər qabığının anadangəlmə qısalması və ya qalınlaşması və ya vətərdən trabekulaların əmələ gəlməsi. birləşdirici toxuma yuxarı oblik tendon və troklea arasında. Bəzən anatomik anormallıqlar aşkar edilmir.

Qazanılmış Brown sindromu troklear bölgə də daxil olmaqla orbitin travması nəticəsində yarana bilər və ya cərrahiyyə haqqında paranazal sinuslar burun, həmçinin iltihabdan sonra, xüsusilə sinüzit və gənc romatoid artritdən sonra inkişaf edir.
Sindrom Qəhvəyi, iltihabdan sonra inkişaf edən, kortikosteroidlərlə müalicəyə cavab verə bilər. Həqiqi anadangəlmə Brown sindromu olan uşaqlar üçün əməliyyat göstərilir.

Parinaud sindromu

Bunun mənası budur şaquli baxış iflici, təcrid olunmuş və ya oculomotor (III kranial) sinirin siliyer filialının və ya kökünün parezi ilə birlikdə. Bu, orta beynin tegmentumunun zədələnməsinin əlamətidir. Ara beyin lezyonlarının oftalmik əlamətlərinə şaquli baxış iflici, dissosiasiya daxildir. şagird reaksiyaları işığa və yaxın fokuslanmaya, ümumi şagird iflici, korektopiya, diskoriya, akkomodasiya pozğunluqları, göz qapağının patoloji geri çəkilməsi, ptozis, xarici parezi göz əzələləri və konvergensiya iflici.

Bəzən əlaqəli bir spazm var yaxınlaşma, konvergent pulsatil və şaquli nistagmus, xüsusilə şaquli baxmağa çalışarkən. Bu əlamətlərin birləşməsinə Kerber-Salus-Elschnig sindromu və ya Sylvian su kanalı sindromu deyilir.

Əsas səbəb iflic uşaqlarda şaquli baxış və əlaqəli mezensefalik əlamətlər epifiz vəzinin şişidir və ya III mədəcik beyin Travma və demiyelinləşdirici patoloji ilə fərqləndirin. Hidrosefaliyada şaquli baxışın zəifləməsi və göz qapağının patoloji geri çəkilməsi “günəşin batması” simptomu adlanır. Keçici supranükleer baxış pozğunluğu bəzən hətta sağlam yeni doğulmuşlarda da müşahidə olunur.

Anadangəlmə okulomotor apraksiya. verilmiş anadangəlmə pozğunluq mehriban baxış könüllü üfüqi baxışda qüsur, başın kompensasiya seğirməsi və yavaş izləmə və refleksiv (refleksiv) göz hərəkətlərinin qorunması ilə xarakterizə olunur. Əlavə əlamətlər- yoxluğu sürətli mərhələ(istirahət) optokinetik nistagmus və bədəni çevirərkən gözlərin əks istiqamətdə məcburi sapması. Uşaqlar əmrə və ya qeyri-adi obyektə cavab olaraq könüllü surətdə yan tərəfə baxa bilmirlər, lakin gözləri ilə istənilən istiqamətdə yavaş-yavaş hərəkət edən hədəfi izləyə bilirlər.
Məqsədli yanal hərəkətlər zamanı qüsurları kompensasiya etmək göz Uşaqlar fiksasiyanı dəyişmək üçün gözlərini yerinə yetirmək və tez-tez qırpmaq üçün başlarını yelləyirlər. Bu yaşla daha az nəzərə çarpır.

Patogenez aydın deyil Bəlkə də pozğunluq göz-motor traktın miyelinləşməsinin gecikməsi nəticəsində inkişaf edir. Bəzi xəstələrdə mərkəzi sinir sisteminin struktur anomaliyaları, o cümlədən agenezi var korpus kallosum və serebellar vermis, porensefaliya, Monroe deşiklərinin hamartoması və makrosefaliya. Motor və koqnitiv inkişafda gecikmələr tez-tez olur.

Hərəkətliliyin pozulması gözlər anadangəlmə okulomotor apraksiyaya bənzəyən metabolik neyrodegenerativ xəstəliklər (xüsusilə Gaucher xəstəliyi) və ya ataksiya-telangiektaziya olan xəstələrdə müşahidə oluna bilər və ya beyin şişinin əlaməti ola bilər.

Tibianın yuxarı hissəsində əyri olması və varus (O formalı) deformasiyası ilə nəticələnən xəstəlikdir. tibia. IN bəzi hallarda valgus (X şəklində) deformasiya müşahidə olunur. Xəstəliyin inkişafının səbəbi tibial kondillər sahəsində epifiz qığırdaqlarının zədələnməsidir. Adətən daxili kondil təsirlənir, daha az tez-tez xarici. Xəstəlik ya 2-3 yaşda, ya da 6 yaşdan yuxarı inkişaf edir. Təzahür edir görünən deformasiya yuxarı üçüncü baldırlar. Diaqnoz klinik və əsas əsasında qoyulur radioloji əlamətlər. Əksər hallarda müalicə cərrahidir.

ICD-10

Q68.4 Tibia və fibulanın anadangəlmə əyriliyi

Ümumi məlumat

Blount xəstəliyi (Erlacher-Blount-Biesin xəstəliyi, Barber sindromu, tibial osteoxondroz deformansı, tibial epiphysitis deformans) ayaq sümüyünün epifiz qığırdaqının zədələnməsi nəticəsində ayağın yuxarı üçdə bir hissəsinin deformasiyasıdır. Xəstəliyin yayılması ilə bağlı fikirlər müxtəlifdir. Əksər tibbi təlimatlarda bu patoloji nadir hallarda təsnif edilir, lakin travmatologiya və ortopediya sahəsində bəzi mütəxəssislər xəstəliyin yüngül formalarına çox vaxt diaqnoz qoyulmadığına və ya raxit kimi deformasiyalar hesab edildiyinə inanırlar. Qızlar oğlanlara nisbətən daha tez-tez təsirlənir.

Səbəblər

Blount xəstəliyinin səbəbləri tam müəyyən edilməmişdir. Güman edilir ki, epifiz qığırdaqlarının inkişafının pozulması yerli osteoxondropatiya və ya xondrodisplaziyadan qaynaqlanır. Xəstəlik digərləri ilə birləşdirilə bilər anadangəlmə anomaliyalar inkişafı, mirasın ailə xarakteri istisna edilmir. Predispozisiya edən amillər nəzərə alınır çəki artıqlığı bədənlər, erkən başlanğıc gəzinti və endokrin balanssızlıq. Başlanğıc nöqtəsi hazırlıqsızların həddindən artıq yüklənməsidir kas-iskelet sistemi alt ətrafın strukturunun müəyyən anatomik variantı ilə birlikdə.

Patogenez

Tibianın varus düzülüşü tibia daxili və ya xarici kondilinin həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur, bunun nəticəsində epifiz zonası genişlənir, əyilir və içəri və aşağıya doğru hərəkət edir. Yükün qeyri-bərabər paylanması səbəbindən yüksək qan təzyiqi təkcə sümüklər deyil, həm də açıq qalır yumşaq parçalar, neyrodistrofik pozğunluqların yaranmasına səbəb olur. Nəticədə, əzanın funksiyası daha da pozulur, patoloji dəyişikliklər epifizdə ağırlaşır. Ossifikasiya prosesi pozulur, qığırdaq hüceyrələri ya çevrilir sümük toxuması normaldan daha yavaş və ya normal yüklərə tab gətirə bilməyən qüsurlu sümüyə çevrilir. Kondil bir açı ilə böyüyür, metafiz bölgəsində gagaya bənzər bir çıxıntı görünür və aşağıda əyrilik əmələ gəlir. Aşağı hissələrdə aşağı ayaq demək olar ki, düz qalır, ayaq medial olaraq fırlanır.

Təsnifat

Blount xəstəliyinin iki forması var:

Uşaqlıq. Xəstəliyin ilk əlamətləri 2-3 yaşlarında görünür. Xarakterik, hər iki ayağın simmetrik zədələnməsidir.
Yeniyetmə. Xəstəliyin simptomları 6 yaşından sonra görünür. Adətən bir alt ayağı təsirlənir.

Deformasiya növünü nəzərə alaraq aşağıdakıları ayırırlar:

Varus ayaqların əyriliyi (O formalı ayaqlar). Əksər hallarda baş verir.
Valgus ayaqların əyriliyi (X formalı ayaqlar). Nadir hallarda aşkar edilir.

Deformasiya dərəcəsini nəzərə alaraq, Blount xəstəliyinin dörd variantı fərqləndirilir:

Potensial. Əyrilik bucağı 15 dərəcədən çox deyil, marjinal skleroz aşkar edilir (adətən içəri, daha az - xaricdən) tibiyanın yuxarı hissəsində.
Orta dərəcədə ifadə edilir. Əyrilik bucağı 15-30 dərəcədir, tibiyanın proksimal epifizinin məhv edilməsi və parçalanması müəyyən edilir.
Proqressiv. Orta hissədə proksimal epifizin geniş parçalanması və genişlənməsi aşkar edilir.
Sürətlə irəliləyir. Medial hissədə böyümə zonası bağlanır və metafiz və epifiz arasında sümük körpüsü görünür.

Blount xəstəliyinin simptomları

Patologiyanın əlamətləri adətən 2-3 yaşlarında görünür. İlk təzahür, gəzinti başlanğıcı ilə əlaqəli ayaqların əyriliyidir. Sonradan əzaların deformasiyası tədricən artır. Uşaq tez yorulur, axsaqlıq yaranır. Həm ayaqların birbaşa əyriliyi, həm də boş bağların səbəb olduğu yöndəmsiz "ördək" yerişi ilə xarakterizə olunur. diz birgə. İkitərəfli zədələnmə ilə, bir müddət sonra üst və uzunluğunda bir qeyri-mütənasiblik alt əzalar– əyriliyə görə ayaqlar nisbətən qısaldılır, buna görə də qollar qeyri-təbii uzun görünür. Bəzi hallarda barmaqlar diz oynaqlarına çata bilər.

Xəstələr daha qısadır yaş norması aşağı ətrafların nisbi qısalmasına görə. Xarici müayinə, düz diafizlərlə birlikdə yuxarı hissədə ayaqların süngü şəklində əyriliyini aşkar edir. IN yuxarı bölmələr tibiada korakoid çıxıntı aşkar edilir. Fibulanın başı sağ qalacaq. Baldırlar daxili olaraq fırlanır, fırlanma dərəcəsi geniş şəkildə dəyişə bilər (20 ilə 85 dərəcə arasında). Düz ayaqlar, atrofiya və aşağı ayaq əzələlərinin tonusunun azalması da aşkar edilir.

Diaqnostika

Blount xəstəliyinin diaqnozu xarakterik klinik və radioloji mənzərə əsasında qoyulur. Diz oynaqlarının rentgenoqrafiyası aşağıdakı dəyişiklikləri aşkar edir:

Tibia metafizin yuxarı hissəsində və ya demək olar ki, metafiz və epifizin sərhədində əyilmişdir. Əyrilik sahəsindəki sümük gaga şəklində çıxır.
Tibianın oynaq səthi vahid konkav formasına malikdir və bucaq altında əyilmişdir. Hündürlük daxili şöbə epifiz 2-3 dəfə normaldan az. Artan minerallaşma əlamətləri tez-tez aşkar edilir və bəzən marjinal parçalanma müşahidə olunur.
Daxili tərəfdəki böyümə zonası genişlənir, sümük uclarında aydın olmayan konturlar var. Yaşlı uşaqlarda böyümə zonalarının vaxtından əvvəl bağlanması aşkar edilə bilər.
Kortikal təbəqə daxili səth Tibia qalınlaşır.
Baldır sümüyünün bükülməsinə görə, şəkildəki fibula və baldır sümüyünün kölgələri bir-birinin üzərinə qoyulur.

Diferensial diaqnoz adətən tələb olunmur. Sümük vəziyyətinin ətraflı öyrənilməsi üçün və qığırdaq toxuması Tibianın yuxarı hissələrində diz ekleminin CT taraması təyin edilə bilər; yumşaq toxuma strukturlarının vəziyyətini qiymətləndirmək üçün diz ekleminin MRT-si.

Blount xəstəliyinin müalicəsi

Bu xəstəlikdən şübhələnən bütün xəstələr, hətta tibia minimal əyriliyi olsa belə, uşaq ortopedi tərəfindən daim nəzarət edilməlidir. Kiçik deformasiyalar (potensial dərəcə) üçün masaj və məşq terapiyası kompleksi təyin edilir, bu da düzəldici məşqlər və düzəldici pozalarda təlim daxildir. Uşaq göndərilir

Nadir görülən göz xəstəliyi (ICD-10 kodu H50.6), ilk növbədə okulomotor pozğunluqların meydana gəldiyi. Onlar yuxarı oblik əzələnin vətər qabığının troklea səviyyəsində məhdud hərəkətliliyindən qaynaqlanır ki, bu da göz almasının yuxarıya doğru, xüsusən də adduksiya vəziyyətində hərəkətini çətinləşdirir. O, anadangəlmə (doğuşdan mövcud olan və ya tezliklə inkişaf edən), qazanılmış və aralıq ola bilər. Anadangəlmə hallar yuxarı oblik əzələ tendonunun qısalması nəticəsində yaranır. Əldə edilmiş hallar aşağıdakı hallarda baş verir:

göz zədələri (daxili açıda küt travma);
sonra dövlətlər cərrahi müdaxilələr(göz qapaqlarında, frontal sinusda, göz almasında (torlu qişanın ayrılması), dişlərin çıxarılması, peribulbar anesteziyasında əməliyyatlardan sonra);
tendon-troklear kompleksdə iltihablı dəyişikliklər (juvenil romatoid artrit, SLE, sinüzit);
tendon-trochlear kompleksi sahəsində toxuma kütləsinin artması ilə müşayiət olunan digər xəstəliklər: mukopolisakkaridoz tip I (Hurler-Scheie sindromu), patologiyalar qalxanvarı vəzi və s.).

ABŞ-da Braun sindromunun yayılması çəpgözlüyün 400-450 halında 1-dir. Anadangəlmə Brown sindromu olan xəstələrin 35%-nin ailə üzvlərindən əziyyət çəkən ailə ağacı var oxşar xəstəlik, bu, bəzi halların genetik olaraq müəyyən edilmiş təbiətini göstərə bilər. Xəstələr arasında qadınlar üstünlük təşkil edir (ABŞ-da 59:41). Xəstələrin 55%-də sindrom sağ tərəfli, 35%-də sol tərəfli, 10%-də isə ikitərəfli olur.

Gözün üstün oblik əzələlərinin yeri şəkildə göstərilmişdir.

Gözün yuxarı oblik əzələsinin topoqrafik anatomiyası (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (mənbə: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, öz modifikasiyası ilə)

Birbaşa baxarkən gözlər adətən normal görünür; yalnız bəzən şaquli olaraq onların bir az fərqliliyi olur. Daha çox ağır hallar birbaşa baxanda heyrətlənir göz bəbəyi aşağı enir. Təsirə məruz qalan istiqamətə baxarkən sağlam göz xəstədən daha yüksəkdə yerləşir, bu, xüsusilə yan və yuxarı baxanda aydın görünür. Maraqlıdır ki, sindrom daha çox uşaqlarda diaqnoz qoyulur, çünki onlar daha uzun boylu böyüklərə baxırlar.

Sağda Brown sindromlu uşaq, baxışları sola və yuxarıya yönəldilib (mənbə: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)

Bəzi hallarda yuxarı baxarkən göz almaları bir-birindən ayrılır (ekzotropiya). Uyğunlaşma məqsədi ilə binokulyar görmə xəstələr patoloji baş rəftarlarını qəbul edirlər (çənə yuxarıya doğru əyilir, üz çevrilir, baş əyilir). Baxışlarınızı uzun müddət yuxarı və ya aşağı saxladıqdan sonra təsirlənmiş göz alması “ilişib” qala bilər, nəticədə ikiqat görmə yaranır; "kiliddən açıldıqda" klik hiss olunur (və ya eşidilir) və xəstə narahatlıq və ya ağrı hiss edə bilər. Bəzən Brown sindromu və ambliopiyanın birləşməsi müşahidə olunur.

Anadangəlmə Brown sindromu zamanı MRT tendon-troklear kompleksin qalınlaşması və vətərin qeyri-müntəzəmliyini aşkar edə bilər.

Adduksiyada gözün yuxarı qalxmasının məhdudlaşdırılması aşağı oblik əzələnin parezini (daha az rast gəlinən), həmçinin məhdudlaşdırıcı şərtləri - distiroid oftalmopatiya, aşağı düz əzələnin fibrozu, Brown sindromundan fərqli olaraq orbitin aşağı divarının sınığını simulyasiya edir. hər hansı bir istiqamətə baxarkən görünür və yalnız yuxarı baxanda və əlavə edərkən deyil. Aşağı oblik parezdən fərqli olaraq, Brown sindromu ilə (1) eyni gözün yuxarı oblik əzələsinin yüngül və ya tamamilə hiperaktivliyi var və digər gözün yuxarı düz əzələsinin hiperaktivliyi yoxdur; (2) “V” və ya “Y” uyğunsuzluq nümunəsi var (yəni yuxarıya baxanda ekzotropiya); (3) müşahidə olunur müsbət test məcburi göz hərəkəti.

Aşağı oblik əzələnin parezi ilə eyni tərəfdəki yuxarı oblik əzələnin həddindən artıq aktivliyi, xüsusən də təsirlənmiş gözün adduksiya vəziyyətində aşağıya doğru sapmasına səbəb olur. Bu, adduksiyada yuxarı və aşağı oblik əzələlərin üfüqi orta xətt mövqeyini saxlamaq üçün eyni innervasiya alması ilə əlaqədardır. Aşağı oblik əzələnin parezi ilə yuxarı əzələnin innervasiyası üstünlük təşkil edir və göz aşağıya doğru əyilir. Brown sindromunda bu fenomen yoxdur və ya bir qədər ifadə edilir.

Məcburi göz hərəkəti testi Brown sindromunu aşağı rektus məhdudiyyətindən fərqləndirə bilər. Birinci halda gözə basmaq aşağı düz əzələnin gərginliyini zəiflətdiyi üçün yuxarıya doğru məcburi hərəkəti asanlaşdırır, Brown sindromunda isə əksinə, yuxarı əyri əzələnin vətərini uzatdığı üçün müqaviməti artırır.

Qazanılmış Brown sindromunun əksər halları var iltihablı təbiət və özləri getsinlər. İbuprofen və ya kortikosteroidlərlə terapiya göstərilir: həm sistemli, həm də troklea sahəsinə enjeksiyonlar şəklində. Cərrahi müalicə aşağı oblik əzələnin eyni vaxtda resessiya ilə və ya resessiya olmadan yuxarı oblik tendonun zəiflədilməsini (silikon "uzatmanın" kəsilməsi və ya daxil edilməsi) əhatə edir. Əməliyyat anadangəlmə Brown sindromu üçün və əldə edilmiş bir xəstəlik halında aşağıdakılardan birinin olması ilə göstərilir. aşağıdakı əlamətlər: əsas baxış mövqeyində ikiqat görmə; aydın kompensasiya patoloji münasibət başlar; pozulması məkan qavrayışı(“dərinlik görmə”). Qüsuru düzəltmək üçün təkrar əməliyyatlar lazım ola bilər.

Sindrom ilk dəfə 1950-ci ildə Amerikalı oftalmoloq Harold Whaley Brown tərəfindən təsvir edilmişdir.