Gəlin kişi və qadınların cinsi inkişafının xüsusiyyətlərinə keçək. Spermanın həyati funksiyaları

və insanın cinsi davranışı*

Reproduksiya- canlı təbiətin ümumbəşəri xüsusiyyətlərindən biri bütün orqanizmlərə xas olan və bioloji növlərin və nəticədə Yerdəki həyatın qorunmasını təmin edən öz növünü çoxaltmaq qabiliyyətidir.

Çoxalmanın ən mükəmməl növüdür cinsi həm növün bütün nümayəndələrinin morfogenetik strukturunun ümumiliyini, həm də irsi elementlərin birləşməsi vasitəsilə genetik müxtəlifliyin çoxsaylı artım imkanlarını təmin edən çoxalma.

Əksər cinsi yolla çoxalan orqanizmlərdə tərəfindənbalıq hüceyrələri(qametalar) standart xromosom dəstinə malik olan bədənin digər hüceyrələrindən fərqlənir. Çoxhüceyrəli orqanizmlərdə qadın gametləri kimi (yumurtalıqlar), kişilər də belədir (spermazoidlər) xüsusi gonadlarda istehsal olunur (gonadlar), qadınlara bölünür - yumurtalıqlar və kişilər - testislər. Qametlərin görüşü və onların sonrakı qarşılıqlı birləşməsi (mayalanma) prosesi xüsusi birləşmələrin olması ilə asanlaşdırılır. cinsiyyət orqanları.

Cinsi davranış son nəticədə həyata keçirilməsinə yönəlmişdir reproduktiv funksiya, daxil olan reproduktiv sistemin fəaliyyətinin təzahürüdür somatik komponent(cinsiyyət orqanları) və tənzimləmə mexanizmləri(zehni, emosional, neyro-vegetativ, endokrin və genital-reseptiv).

İnsanlarda cinsi davranış formalarını müəyyən edən əsas amillərdən biri şəxsiyyətin əxlaqi-etik baxışları sistemidir.

Cinsi və ya seksualİnsan davranışı normal olaraq cinsi cəhətdən sağlam tərəfdaşlar ünsiyyət qurduqda özünü göstərə bilər. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatına görə, seksualsağlamlıq somatik, emosional, intellektual və kompleksidir sosial aspektləri insanın cinsi mövcudluğu, şəxsiyyətini müsbət mənada zənginləşdirən, insanın ünsiyyətcilliyini, uşaqları sevmək və dünyaya gətirmək qabiliyyətini artırır.

Cinsi həyat insan reproduktiv və ya cinsi funksiyaların təzahürüdür, sözün geniş mənasında

*Fəslin hazırlanmasında İ.İ.Şahmatov iştirak etmişdir 190

daxildir: mikrob hüceyrələrinin yetişmə prosesləri; müəyyən bir hormonal fon əsasında yaranan cinsi motivasiya (libido); cinsi motivasiya əsasında yaranan cinsi ritual davranış; cinsi əlaqə - cinsi əlaqə (copulation, coitus); gübrələmə prosesi, hamiləlik; doğuş, laktasiya; nəslin qayğısına qalmaq.

19.1. Cinsi inkişafın fiziologiyası.

İşarələr aksesuarlar Kimə yarı. İnsanlarda cinsiyyətin formalaşması bir sıra amillərin təsiri altında baş verir. Prosesləri fərqləndirin gender təyini(cinsi təyinat) və proseslər cinsi fərqüstünlüklər ontogenez zamanı.

Cinsiyyətin formalaşması karyotip (XX - qadın fərd, XY - kişi fərdi) ilə müəyyən edilən genetik cinsin təyini ilə başlayır. Bu mərhələ artıq gübrələmə anında həyata keçirilir və orqanizmin gələcək genetik proqramını, xüsusən də cinsiyyət vəzilərinin (gonad cinsi) differensiasiyasını müəyyən edir.

Gonadal(əsl) cinsiyyət cinsiyyətin əsas göstəricisi - cinsiyyət orqanının histoloji quruluşu ilə müəyyən edilir. Həqiqi cinsiyyət vəziləri ona görə həqiqi adlanır ki, gametik cinsi, yəni cinsi vəzilərin sperma və ya yumurta əmələ gətirmə qabiliyyətini təyin etməklə, cinsi vəzilər bununla da orqanizmin çoxalma prosesindəki rolunu üzə çıxarır. Bundan əlavə, cinsi vəzilər xüsusi hormonlar ifraz etmək qabiliyyətinə malikdir (cinsi hormonlar) bu da öz növbəsində daxili və xarici cinsiyyət orqanlarının morfoloji cinsini, quruluşunu və inkişafını müəyyən edir.

Germ hüceyrələrinin əmələ gəlməsi və işləməsi ilə əlaqəli əlamətlər deyilir əsas cinsi xüsusiyyətlər. Bunlara cinsi vəzilər (yumurtalıqlar və ya xayalar), onların ifrazat kanalları, reproduktiv aparatın köməkçi vəziləri və kopulyar orqanlar daxildir.

Bir cinsin digərindən fərqləndiyi bütün digər orqanlar adlanır ikincil cinsi xüsusiyyətlər.İkinci dərəcəli cinsi əlamətlərə skeletin struktur xüsusiyyətləri, dərialtı toxumanın inkişaf növü və şiddəti, süd vəzilərinin olması və inkişafı, saç düzümünün xarakteri, səs tembri və s.

Cinsi inkişafın mərhələləri. Həyat boyu bir insan cinsi inkişafın bir neçə ardıcıl mərhələsindən keçir: uşaq(Pubertal dövr), yeniyetmə(əslində yetkinlik), cavan(post-pubertal dövr), yetkinlik, tənəzzülcinsi funksiyalar.İlk üç mərhələni yetkinlik dövrü birləşdirir.

Prepubertal dövr oğlanlar üçün orta hesabla 10 il, qızlar üçün 8 yaşında bitir və yetkinliyin ilk əlamətlərindən dərhal əvvəl təxminən 2-3 il çəkir. Bu dövrdə cinsiyyət orqanları tam formalaşır, lakin onlar yetişməmişlik ilə xarakterizə olunur. Kişi və qadın cinsiyyət orqanlarının səviyyəsi

hormonlar həm oğlanlarda, həm də qızlarda təxminən eynidir və əsasən adrenal korteksin endokrin fəaliyyəti ilə əlaqədardır.

Yetkinlik oğlanlar üçün orta hesabla 10 ildən 14 yaşa qədər, qızlar üçün 9 ildən 12 yaşa qədər davam edir. Bu yaşdan cinsiyyət vəzilərinin, daxili və xarici cinsiyyət orqanlarının sürətlə yetişməsi, ikincil cinsi xüsusiyyətlərin formalaşması başlayır. Xayalarda epitel təbəqələri və interstisial toxuma böyüyür. Yumurtalıqlarda follikullar sürətlə böyüyür və onların hormonal aktivliyi artır. Yetkinliyin başlanğıcı pubik tüklərin görünüşü, xayaların böyüməsi və süd vəzilərinin şişməsi ilə üst-üstə düşür. Yetkinlik dövrünün özü birincinin görünüşü ilə başa çatır yaş xəyallar(məcburi boşalma) oğlanlarda və birinci aybaşı qızlarda.

Post-pubertal dövr oğlanlar üçün orta hesabla 14 yaşdan 18 yaşa qədər, qızlar üçün - 13 ildən 16 yaşa qədər davam edir. Bu zaman cinsi funksiyaların ardıcıl inkişafı və ikincil cinsi xüsusiyyətlərin son formalaşması baş verir. Zahirən, bu, qoltuqlarda, gənc kişilərdə və yuxarı dodaqda, üzdə və bədəndə ardıcıl tüklərin böyüməsi, səs tembrinin dəyişməsi ilə özünü göstərir və skelet böyüməsinin son formalaşması və dayandırılması ilə başa çatır. Gəncin cəsədi cinsi əlaqədə olmaq qabiliyyəti əldə edir, boşalmaq(boşalma) və nəhayət yumurtanı dölləyin. Qızlarda cinsi dövrün inkişafı tamamlanır, ilkin mərhələlərdə cinsi vəzilərin dövri fəaliyyəti, daha sonra menstruasiya və nəhayət, ovulyasiya dövrlərinin formalaşması ilə xarakterizə olunur.

Yetkinlik kişi və qadın orqanizminin doğuşa ən böyük hazırlığı və qanda cinsi hormonların maksimum səviyyəsi ilə xarakterizə olunur.

Cinsi funksiyaların pozulması kişilərdə orta hesabla 60 yaşdan sonra, qadınlarda 45-50 yaşdan sonra özünü göstərir. Bu, kişilərdə ilk növbədə mayalanma, daha sonra boşalma və boşalma qabiliyyətinin itməsi ilə özünü göstərir. son mərhələ- cinsi əlaqədə olmaq. Qadınlarda cinsi dövrlər daha az nizamlı olur, getdikcə qeyri-ovulyasiya olur və sonra tamamilə dayanır.

Cinsi funksiyalarda yaşa bağlı dəyişikliklərin dinamikası. Cinsi inkişafın mərhələlərinin dəyişməsi ilə paralel olaraq bədənin cinsi funksiyaları da dəyişir. Buna görə cinsi təzahürlərin bütün yaş diapazonu 4 dövrə bölünür: yetkinlik, keçid, yetkin cinsəllik dövrü və involutionary.

Yetkinlik cinsi istəyin oyanması ilə xarakterizə olunur (libido) və gecənin görünüşü yaş xəyallar(yuxu zamanı qeyri-iradi boşalma), bu da boşalma qabiliyyətini təsdiqləyir. Bu, cinsi hormonların həm cinsiyyət orqanlarına, həm də hipotalamik mərkəzlərə və korteksə artan təsiri ilə əlaqədardır. beyin yarımkürələri beyin. Əksər hallarda yetkinlik dövrü cinsi fəaliyyətin başlaması ilə başa çatır.

Bir şəxs nikahdan əvvəl cinsi əlaqədə olmadıqda, yetkinlik yaşına çatdıqdan sonra aşağıdakılar keçid dövrü ya olmaya bilər, ya da hər iki tərəfdaş üçün optimal olan cinsi fəaliyyət səviyyəsinin tədricən müəyyən olunduğu “bal ayı” dövrünə endirilə bilər. Evlilikdən əvvəl cinsi əlaqə halında, bu dövr az və ya çox uzun müddət cinsi əlaqədən çəkinmə ilə xarakterizə olunur. (çəkinmə), ilə növbələşir həddindən artıq(24 saat ərzində həyata keçirilən iki və ya daha çox cinsi akt). Bu dövrdə məcburi cinsi abstinent doldurulur surroqat və ya sufraqan(gecə emissiyaları) cinsi fəaliyyət formaları. Bir qayda olaraq, bu dövr evlilik, yəni daimi cinsi partnyorun əldə edilməsi ilə başa çatır.

Yetkin seksuallıq dövrü cinsi konstitusiyadan, inanc sistemindən və yaşayış şəraitindən asılı olaraq fərdi məlumatlara uyğun cinsi fəaliyyət səviyyəsinin qurulması ilə xarakterizə olunur. Bu dövrdə cinsi ifadənin geniş dəyişkənliyinə baxmayaraq, cinsi fəaliyyət səviyyəsi orta hesabla həftədə 2-3 cinsi əlaqəyə uyğun gəlir. Belə bir ritm konstitusiya və fizioloji parametrlərlə müəyyən edilən həqiqi daxili ehtiyaca mümkün qədər yaxın olduğundan, cinsi fəaliyyətin bu səviyyəsi aşağıdakı kimi təyin olunur: şərti fizioloji ritm.

İnvolyusiya dövrü cinsi fəaliyyətin tədricən azalması ilə xarakterizə olunur. İlk üç dövrdən fərqli olaraq, bu dövr aydın başlanğıca malik deyil və yalnız xarakterizə olunur dolayı əlamətlər. Onların arasında cinsi fəaliyyət və cinsi istək (libido) səviyyəsində ardıcıl azalma, habelə məcburi imtina dövrlərinin ağrılı təbiətinin itirilməsi qeyd edilə bilər.

Müəyyən bir mərhələnin müddətini xarakterizə edən burada verilən terminlər çox ixtiyaridir, çünki onlar cinsi bezlərin hormonal fəaliyyəti, həyat tərzi, iqlim, keçmiş xəstəliklər, irsi amillər və s.

Kişi cinsiyyət orqanları kişi reproduktiv hüceyrələrinin yetişməsi və çoxalması üçün nəzərdə tutulmuşdur - spermatozoidlər və onların seminal maye ilə atılması - sperma, cinsi əlaqə üçün, kişi cinsi hormonlarının istehsalı üçün - androgenlər, həm də sidik ifrazında iştirak edir.

Xarici və daxili cinsiyyət orqanları var.

Penis sidik və seminal mayenin xaric edilməsinə xidmət edir və cütləşmə orqanıdır - cütləşmə. Başı, bədəni və kökü fərqləndirir .

Baş Penis onun sərbəst ucudur, yuxarıdan və aşağıdan bir qədər yastılaşmış konusvari formaya malikdir. Başın arxa, yüksələn kənarı qalınlaşır, əmələ gəlir baş tacı, gövdədən dayaz bir yivlə ayrılan - başın boynu. Başın yuxarı hissəsində xarici bir çuxur açılır uretra

Kök Penis onun arxa hissəsidir, skrotumun dərisi ilə örtülmüş və pubik sümüklərin ön səthinə yapışmışdır.

Bədən penis 3 silindrik gövdədən ibarətdir - 2 mağara və 1 süngər, yuxarı və ya ön səthə malikdir - penisin arxa hissəsi və arxa və ya aşağı səth - uretranın səthi. Corpus spongiosum anteroposterior istiqamətdə düzlənmiş, nazik tunika albuginea ilə örtülmüşdür. Korpus spongiosumun içərisində ön hissəsi başın içinə keçən bir uretra var; arxa səthində bir niş var - mağara cisimlərinin ön uclarının daxil olduğu, başın sıx birləşdiyi bir depressiya. Arxa adlanır penis ampulü, genitouriya diafraqmasına bitişikdir. Corpus spongiosum posteriorda və kavernöz cisimlər arasında yerləşir . Kavernoz cisimlər Onlar demək olar ki, silindrik formadadır, ön və arxa ucları ucludur. Onların ön ucları medial səthləri ilə bir-birinə bağlıdır. Korpora cavernosa'nın ön ucları qapaq kimi penisin başı ilə örtülür. Kavernoz cisimlər sıx birləşdirici toxuma tunica albuginea ilə əhatə olunmuşdur ki, bu da prosesləri - çarpaz çubuqları - içəridən verir. İçərisində dolu bədənlər əmələ gətirirlər venoz qan boşluqlar - mağaralar. Cinsi əlaqə zamanı damarlardan qanın çıxması tıxanır və ereksiya– penisin gərginliyi və düzəldilməsi. Penis 3-4 dəfə artır və 16-18 sm uzunluğa çatır.

Pubic tubercle və skrotumdan ona keçən penisin dərisi nazik və uzanır, asanlıqla hərəkət edir, çünki boş liflə əsas toxumalardan ayrılır. Başda dəri korpus kavernozumun tunika albuginea ilə birləşir və buna görə də hərəkətsizdir. Başın boyun nahiyəsində dəri bir başlıq şəklində başını örtən və hərəkət edə bilən bir qat şəklində toplanır - sünnət dərisi. Penisin arxa səthində sünnət dərisi bir-birinə bağlıdır cilov -- uzununa bükülmə . Sünnət dərisinin dəri vəziləri bir sirr ifraz edir - smegmu cinsi əlaqəni asanlaşdıran.

Skrotum – dəri-əzələ kisəsi, əlavələri və spermatik kordonların aşağı hissələri olan xayalar üçün bir qabdır, əsas funksiyası xayalar üçün homeostaz yaratmaqdır. Dəridən və bir neçə qat qabıqdan ibarətdir. Penisin arxasında yerləşir və pubik sümüklərin arxa səthinə yapışdırılır. Dəri penis dərisinin uzantısıdır, nazik, yağsız, qırışmış, daha piqmentli, örtülüdür. seyrək saçlar. Tərkibində çoxlu miqdarda yağ və tər vəziləri. Dərinin altında membranlar var: ətli (SMC-dən), birləşdirici toxuma membranı və fasiyal membranlar - ön əzələlərin davamı. qarın divarı və testisi dayandıran əzələnin fasyası.

İçəridə skrotumun boşluğu 2 yarıya bölünür - sağ və sol sagittal septum tərəfindən müvafiq olaraq xaya dərisində penisin kökündən perineuma anteroposterior istiqamətdə yerləşir. skrotum tikişi, aşağı dəri silsiləsi görünüşünə sahib olan.

Pubis - simfizin qarşısında və üstündə dərialtı piylə zəngin üçbucaqlı yüksəklik, suprapubik dəri qatı və qasıq qırışları ilə həmsərhəddir. Saçla örtülmüş kişilərdə göbəkə doğru böyümə xətti, kişi cinsi hormonlarına bağlıdır. Funksiyaları: qoruyucu və cinsi.

Testislər (sin.: Testislər) - xayada yerləşən qoşalaşmış cinsi bezlər, əsas funksiyası sperma və androgenlərin istehsalıdır. Əsas androgen testosterondur. Çox kiçik miqdar estradiol və progesteron istehsal olunur. Ellipsoid bədən formasına malikdirlər. Yetkin bir kişinin orta uzunluğu 4,5 sm, qalınlığı 2 sm, çəkisi isə 25-30 qramdır. Spermatik kordonda (solu sağdan aşağıdır) arxa kənarından elə asılır ki, xaya yuxarı ucu irəli və yan səthi arxaya əyilir. Testis sıx birləşdirici toxuma ilə örtülmüşdür tunika albuginea, oradan içəri daxil olurlar arakəsmələr. Onlar xayaları 250-300-ə bölürlər loblar konusvari. Androgenlər testis septumunda istehsal olunur. Aralıqlar yerləşir və xayanın ön kənarından və yan səthlərindən radial olaraq xayanın arxa kənarına doğru uzanır və yuxarı hissəsində birləşirlər. mediastinum- Bu, tunica albuginea'nın süngər bir quruluşun paz şəklində gövdəsi şəklində qalınlaşmasıdır. Hər bir lobulun içərisində ara toxuma olan damarlar var və hər birinin uzunluğu 70-100 sm-ə çatan 3-4 bükülmüş seminifer borucuqlar keçir, burada spermatogenez baş verir. Lobulun yuxarı hissəsində bükülmüş borular düzəldilir düz borular, xayanın mediastinumuna daxil olaraq, bir-biri ilə anastomoz əmələ gətirirlər testis şəbəkəsi. Rete testisdən 18-ə qədər efferent xaya kanalları əmələ gəlir ki, onlar tunica albuginea-nı deşir və epididimin başına daxil olur.

Epididimi olan hər bir xaya 2 boşqabdan ibarət olan xayanın vaginalis tunicasına bağlanır və xaya ətrafında qapalı boşluq əmələ gətirir. seroz maye, ifa edir qoruyucu funksiya. Seroz qişanın xaricində ümumi tunica vaginalis yerləşir, inkişaf zamanı çıxıntısı səbəbindən qarın ön divarının bütün təbəqələrindən yaranır. Doğuş zamanı kişi dölün xayaları xayaya enmişdir. Xayada xayaların olmaması kriptorxizm adlanır.

Epididim - 5-8 sm uzunluğunda, 1 sm qalınlığa qədər, hər bir testisin arxa kənarında uzanan qoşalaşmış dar cisimlər. Epididimis vas deferensin əsas kütləsini təşkil edir. Baş, bədən və quyruqdan ibarətdir. Baş- xayanın yuxarı ucundan kənara çıxan geniş və küt yuxarı hissə, 12-13 lobüldən ibarətdir, burada spermanı sulandıran bir sirr əmələ gəlir və bunun sayəsində sperma hərəkət etmək qabiliyyətinə malikdir - əvvəlcə yellənmək üçün. , sonra dairəvi. Yalnız epididimin quyruğunda sperma bütün aktiv hərəkətlər üçün qabiliyyət əldə edir. Əlavənin gövdəsi– üçbucaqlı formaya malik orta ən nazik hissə seminifer borulardan ibarətdir. Quyruq əlavəsi – Alt hissə, bu birbaşa vas deferens daxil davam edir.

Vas deferens – qoşalaşmış sıx borular uzunluğu 50 sm-ə qədər, diametri 3 mm, lümen 0,5 mm olan, əlavənin quyruğunun aşağı ucundan başlayır. Başlanğıc bölmə epididimdə yerləşir - kəskin şəkildə bükülmüş silindrik bir boru. Onun ikinci hissəsi xayadakı sperma kordonunun bir hissəsi olaraq, daha sonra damarlar və sinirlər və xayanı qaldıran əzələ ilə birlikdə qasıq kanalına keçir. Bu düz silindrik bir borudur ağ. Çanaq boşluğunda neyrovaskulyar dəstədən ayrılır və çanaq boşluğunun yan divarı ilə aşağıya doğru gedir. Sidik kisəsi və prostat vəzinə. Üçüncü bölmə - distal - vas deferens ampulla, genişlənmişdir, onun divarı vərəm şəklində xaricdən görünən dəfnəşəkilli boşluqlardan - çıxıntılardan ibarətdir. Son hissə yenidən daralır. Seminal vezikülün ifrazat kanalı ilə birləşən vas deferens, bazanı deşən boşalma kanalını əmələ gətirir. prostat vəzi yuxarıdan arxaya doğru aşağıya doğru irəliləyir və spermatik təpədə uretranın prostatik hissəsinə açılır.

Vas deferens divarında qişalar var - sinir və sinirləri daşıyan xarici birləşdirici toxuma. qan damarları, orta – əzələ – 2 uzununa təbəqə və onların arasında dairəvi SMC təbəqəsi, daxili qabıq – selikli – ikicərgəli prizmatik epitellə örtülmüş, uzununa qıvrımlar əmələ gətirir.

Əsas funksiya- toxumun təşviqi və çıxarılması.

Seminal veziküllər - sidik kisəsinin dibinin hər iki tərəfində, düz bağırsağın qarşısında yerləşən qoşa orqanlar. Bunlar 12 sm uzunluğunda, 6-7 mm qalınlığında, çantaya bənzər, kor-koranə bitən borulardır, bir sıra əyilmələr (dirsəklər) təşkil edir. Seminal vezikül düzəldilmədikdə uzunsov gövdə görünüşünə malikdir, anteroposterior istiqamətdə yastılaşmış, uzunluğu 5 sm-ə qədər, eni 2 sm-ə qədər və qalınlığı 1 sm-ə qədərdir.Vizikulun boşluğu yan cibləri olan dolama kanalıdır. kəsildikdə labirint əmələ gətirir, hüceyrələrə bənzəyir, selikli qişa ilə örtülür, vəziləri eyakulyasiyanın həcmini əhəmiyyətli dərəcədə artırır, boşalmadan sonra eyakulyasiyanın aglütinasiyasını təşviq edən xüsusi zülalları və boşalmanı təmin edən və sperma məhsuldarlığını yaxşılaşdıran prostaqlandinləri sintez edir. Seminal vezikülün aşağı hissəsi onun vas deferens ilə birləşən ifrazat kanalını təşkil edir.

Funksiya: spermatozoidləri sulandıran və məhsuldarlığı yaxşılaşdıran sekresiya istehsalı, müvəqqəti sperma anbarı.

Prostat vəzi - çanaq boşluğunun aşağı hissəsində yerləşən vəzili və hamar əzələ toxumasından ibarət qoşalaşmamış orqan. sidik kisəsi onun arasında, rektum və sidik-cinsiyyət diafraqmasının ön hissəsi. Şabalıd formasına malikdir. IN eninə istiqamət uzunluğu orta hesabla 4 sm, uzununa - 3 sm, qalınlığı 2 sm, çəki - 20 q. 17 yaşında normal inkişafa çatır. Glandular maddə sidik kanalının prostatik hissəsinin ətrafında və daha çox vəzin arxa və yan hissələrində yerləşir, boşalmadan sonra sperma hərəkətliliyini qoruyan bir ifrazat istehsal edir (limon turşusu + sink + turşu fosfataz).

Uretra ətrafındakı bezin ən ön hissəsi və ortası

Dar hissə - üst, aşağıya doğru sidik-cinsiyyət diafraqmasına doğru yönəldilmiş, geniş yuxarı hissəsi deyilir prostatın əsası. ibarətdir sağ və sol loblar. arxa səthi boyunca bölünür istmus- bu, boşalma kanalları ilə sidik kisəsinin boyunun prostata daxil olduğu yer arasındakı sahədir. Yaşlılıqda əhəmiyyətli dərəcədə genişlənmə səbəbiylə istmus deyilir orta vuruş prostat. Uretra prostat vəzindən keçərək onun zirvəsini deşərək, vəzin böyük hissəsi kanalın altında, kiçik hissəsi isə yuxarıda yerləşir. Eyakulyasiya kanallarının ifrazat deşikləri və vəzin öz loblarının ifrazat kanalları seminifer kurqanda kanalın prostat hissəsinə açılır.

Funksiyaları: sidik ifrazında iştirak, boşalma, sperma məhsuldarlığının yaxşılaşdırılması.

Bulb-uretral vəzi - qoşalaşmış bezlər sidik-cinsiyyət diafraqmasının qalınlığında, perineumun üstündə, uretranın membran hissəsinin arxasında, kavernöz gövdənin ampulünün kor ucunda yerləşir. Noxudun ölçüsü sarımtıl-qəhvəyi rəngdədir, uzunluğu 6 sm-ə qədər olan ifrazat kanalı aşağıya və irəliyə doğru yönəldilir, cinsiyyət orqanının lampasını deşərək sidik kanalına açılır. Funksiya - sperma məhsuldarlığının yaxşılaşdırılması (mukopolisakkaridlər əlavə olunur).

Sirr boşalma anında açılır - boşalma.

Beləliklə, sadələşdirilmiş şəkildə sperma hərəkətinin yolunu aşağıdakı kimi müəyyən etmək olar:

xayalarda yetişən sperma epididimisə daxil olur, burada hərəkət qabiliyyəti əldə edir, vas deferens ilə boşalma kanallarına doğru hərəkət edir, toxum vəzilərinin ifrazı, prostat vəzinin və Kuper vəzilərinin ifrazı ilə əlaqə qurur və hazırda boşalma zamanı sperma penisin başındakı açılışdan atılır.

Bir boşalmanın həcmi 2-5 ml, 1 ml-də sperma sayı 60-120 milyondur, onlardan ən azı 60% aktiv hərəkətliliyə və normal quruluşa malikdir. Belə sperma hesab olunur münbit(mayalanma qabiliyyətinə malikdir).

Spermatogenez prosesi 72-74 gün davam edir və 3 inkişaf mərhələsindən keçir:

1. Spermatoqoniya – mitoz – kök hüceyrələr və gələcək spermatositlər
2. Spermatositlər - meioz - spermatidlər
3. Spermatidlər - spermatozoidlər

Beləliklə, kişi cinsiyyət orqanlarının anatomiyasını araşdıraraq, 3 əsas funksiyanı xatırlayaq:

• Endokrin
• Cins (cinsi)
• Sekretar.

Kişi cinsi hormonları (testosteron) təkcə xayalarda deyil, həm də böyrəküstü vəzilərdə, piy toxumasında, qaraciyərdə əmələ gəlir və aşağıdakı funksiyaları yerinə yetirir:

• Kişi tipi cinsi saç artımını stimullaşdırın
• İkincil cinsi xüsusiyyətləri və kişi xarakterinin formalaşmasını stimullaşdırır
• Yağ və tər vəzilərinin fəaliyyətini stimullaşdırır
• Libidonu - cinsi istəyi - kişi tipini, ereksiyanı artırır
• Maddələr mübadiləsini gücləndirir və yağları yandırır
• Bədəndə azot, xlor, natrium saxlamaq, karbamidin sərbəst buraxılmasını azaldır
• Sümük böyüməsini və epifiz qığırdaqının ossifikasiyasını sürətləndirir, sümük toxumasını gücləndirir
• Anabolik təsir - protein sintezi səbəbindən əzələ kütləsinin artması
• Spermatogenezə nəzarət
• Ürək-damar xəstəliklərindən qorunma
• Baxım ümumi ton
• Artan ömür uzunluğu
• Bədəndə hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin miqdarını artırır
• Qadınlarda endometrial atrofiyanı təmin edirlər
• Qadınlarda onlar klitorisin, böyük dodaqların böyüməsini stimullaşdırır və kiçik dodaqların atrofiyasına səbəb olur.

Kişi cinsi vəzilərinin fəaliyyəti hipotalamus-hipofiz sistemi tərəfindən tənzimlənir. Qonadotropin azad edən hormonlar və hipotalamusun statinləri hipofiz gonadotropik hormonların - FSH və LH istehsalını tənzimləyir. Hipotalamusun tonik mərkəzi FSH və LH-nin daimi sintezini tənzimləyir. Tsiklik mərkəz müəyyən yaşa görə hormonların və spermatogenezin (FSH) səviyyəsini saxlayır. LH androgenlərin biosintezindən məsuldur.

Cinsi inkişaf- formalaşması fizioloji funksiyalar və davranış reaksiyaları, yetkinlik dövründə nəslin çoxalmasını təmin edir. Sözün geniş mənasında cinsi inkişaf germ hüceyrələrinin diferensiasiya və yetkinləşməsi, cinsi hormonların və amillərin təsiri altında formalaşması proseslərini əhatə edir. sosial mühit kişi və qadın fərdləri, habelə cinsi motivasiya (libido), cinsi ritual davranış, cinsi qarşılıqlı əlaqə, mayalanma, hamiləlik, doğuş, laktasiya və nəslin sonrakı yetişdirilməsi.

Bioloji baxımdan cinsi funksiya insanın bir növ kimi davam etməsini təmin edir.

Yetkinlik dövrləri. Yetkinlik prosesində üç dövr var: prepubertal, pubertal və yetkinlik.

Yetkinlik, cinsi yetkinliyin əldə edilməsi ilə başa çatan bədəndə daxili yenidən quruluşun baş verdiyi vaxtdır, yəni. çoxalma qabiliyyəti. Yetkinlik dövründə libido oyanır və cinsi sahədə ifadə tapan şəxsi özünü təsdiq etmək istəyi var. Bu cinsi inkişafın ən vacib dövrlərindən biridir.

Bu mərhələlərdə cinsi inkişafın xüsusiyyətlərini bilmək həm qadınlarda, həm də kişilərdə reproduktiv disfunksiyaların qarşısının alınması üçün lazımdır.

Qadın reproduktiv sisteminin inkişafı. Doğuşdan sonra qızların cinsi inkişafında üç əsas dövr var:

• 1) neytral və ya aseksual - həyatın ilk altı-yeddi ili;
• 2) preseksual (prepubertal) - səkkiz yaşından ilk menstruasiyaya qədər, somatik böyümə və qadın morfoloji tipinin inkişafının başlanğıcı ilə xarakterizə olunur;
• 3) yetkinlik - ilk menstruasiyadan cinsi yetkinliyin başlanğıcına qədər, menstrual sikllərin yumurtlama və nizamlı hala gəlməsi.

Yetkinlik dövrünün özü iki ildən dörd ilə qədər davam edir - süd vəzilərinin inkişafının başlanğıcından menstrual dövrlərin (menarche) görünüşünə qədər. Menarşın başlanğıc tarixinə görə fizioloji şərait Qızlarda yetkinlik geniş bir yaş aralığında (6 yaşdan 14 yaşa qədər) dəyişir. Yetkinlik dövrü bir sıra amillərdən təsirlənir, o cümlədən:

• ? genetik - menarşın yaşı ilə qızların və anaların menstrual dövrünün növləri arasında əhəmiyyətli bir əlaqə var;
• ? coğrafi - menarş yüksək enlikdən daha aşağı zonalarda daha erkən görünür;
• ? sosial-iqtisadi - yüksək əhali arasında sosial-iqtisadi səviyyə orta yaş menarxın başlanğıcı daha azdır.

Morfoloji dəyişikliklərlə pubertal inkişaf əlamətləri arasında əlaqə mövcuddur (Cədvəl 6.1).

Cədvəl 6.1

Yaşdan asılı olaraq qızlarda cinsi xüsusiyyətlərin görünmə ardıcıllığı

Yaş, illər	Cinsi xüsusiyyətlər
	Çanaq sümüklərinin böyüməsi, ombaların yuvarlaqlaşması, məmə bezlərinin bir qədər yuxarı qalxması
	Süd vəzinin günbəzvari yüksəlişi. Pubik tüklərin görünüşü
	Vaginal epiteldə dəyişikliklər, daxili və xarici cinsiyyət orqanlarının böyüməsi
	Süd vəzilərinin və izola bitişik sahələrinin glandular toxumasının inkişafı. Məmə piqmentasiyası. Qələvi reaksiya vaginal sekresiya yüksək dərəcədə turşu olur. İlk menstruasiya
	Qol altlarında saç böyüməsi. Əksər hallarda menstruasiya qeyri-müntəzəmdir
	Döş və çanaq şəklində qəfil dəyişikliklər
	Artımın dayandırılması. Cinsi inkişafın tamamlanması

Qızlarda pubik və genital tüklərin inkişafı oğlanlarda olduğu kimi təxminən eynidir. Qolaltılarda tüklərin böyüməsi daha az intensivdir, sinə və qarın bölgəsində tük yoxdur.

Təxminən 18-19 yaşlarında cinsiyyət orqanlarının və bütövlükdə qadın orqanizminin inkişafı başa çatır, normaldır. cinsi həyat, hamiləlik, doğuş, nəsillərə qulluq.

Cinsi funksiyanın olgunlaşması meyarı müəyyən edilmiş iki fazadır menstrual dövrü və ikincil cinsi xüsusiyyətlərin formalaşması: süd vəziləri, qadın tipli skelet, cəsəd və qoltuq tükləri və s. Yetkinlik səkkiz yaşınadək qızlarda onun açıq əlamətləri görünürsə, vaxtından əvvəl hesab edilməlidir, daha sonra - olmaması. işarələr göstərir 13 ildən sonra.

Kişi reproduktiv sisteminin inkişafı. Son aylarda intrauterin inkişaf Testislər qasıq kanalından xayaya enir. Bəzi oğlan uşaqları boş xaya ilə doğulur. Daha sonra həyatın ilk aylarında xayalar növbə ilə retroperitoneumdan xayaya enir (adətən ilk olaraq sol testis aşağı düşür). Prolaps baş vermirsə, vəziyyət kriptorxidizm adlanır.

Doğuşdan sonra oğlanlar normal olaraq sidik ifrazı zamanı penisin ereksiyasını (həcminin və möhkəmliyinin artması) yaşayırlar.

Bir çox oğlan uşağı böyümüş süd vəziləri ilə doğulur, bəzən ağımtıl maye ifraz edir. Bu, qanda ananın hormonlarının fəaliyyətinə reaksiyanın nəticəsidir. Bu əlamətlər doğuşdan bir neçə gün sonra yox olur.

Oğlanlarda yetkinlik çoxalma qabiliyyəti əldə edən bədənin somatik, cinsi və zehni yetkinliyini təyin edən əhəmiyyətli dəyişikliklər mərhələsidir. Əhəmiyyətli əlamət pubertal inkişaf - boşalma (boşalma) ilə özünü göstərən müntəzəm cinsiyyət orqanlarının fəaliyyətinin qurulması. Bədəndəki bu dəyişikliklər on ildən 16 ilə qədər olan müddətdə baş verir. Oğlanlarda yetkinlik qızlara nisbətən orta hesabla iki il gec baş verir. Bu dövrlər irsi və digər amillərdən (iqlim, qidalanma, həyat tərzi, fiziki fəaliyyət və s.) asılı olaraq əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir.

Yetkinlik üçün xarakterik olan əsas dəyişikliklər böyümə sürəti, sümük inkişafı və ikincil cinsi xüsusiyyətlərin görünüşüdür. Sümük inkişafının xronoloji yaşdan daha çox yetkinlik dövrü ilə əlaqəli olduğu qeyd edilmişdir. Cinslə əlaqəli skelet xüsusiyyətlərinin formalaşması kişi morfoloji tipinin formalaşmasına kömək edən əzələlərin inkişafı ilə paralel olaraq baş verir (androgenlər hesabına).

Yetkinlik, birincisi, cinsiyyət orqanlarının böyüməsi, ikincisi, bir sıra keyfiyyət dəyişiklikləri ilə özünü göstərir (cədvəl 6.2).

Cədvəl 6.2

Yetkinlik dövründə oğlanlarda cinsi xüsusiyyətlərin görünmə ardıcıllığı

Təxminən 14-16 yaşlarında yaş yuxu görünür - normal fizioloji hadisə, bədənin məqsədəuyğun və təbii reaksiyası olan spermanın qeyri-iradi boşalması. Çox vaxt bu boşalmalar yuxu zamanı baş verir. Onlar cinsi əlaqədə olmayan hər bir gənc və ya yetkin kişidə müşahidə olunur. Orta hesabla, yaş yuxular 10 ilə 60 gün aralığında görünür. Yaş yuxular vasitəsilə orqanizm artıq seminal mayedən və cinsi gərginlikdən azad olur. Yaş yuxular cinsi abstinent üçün fizioloji şərait yaradır.

İlk boşalma penisin maksimum böyüməsinin başlamasından təxminən bir il sonra, orta hesabla 14 il ərzində baş verir. Penisin sürətlənmiş böyüməsindən əvvəl testislərin sürətli böyüməsi baş verir.

Oğlanlarda üz tüklərinin böyüməsi qoltuqaltı ilə eyni vaxtda başlayır. İlk növbədə, yuxarı dodağın künclərinin üstündə fərdi tüklər görünür və uzanır, zamanla piqmentləşir və orta xəttə doğru yayılır. Sonra saçlar böyüməyə başlayır yuxarı hissələr yanaqlar, altındakı orta xətt boyunca alt dodaq və nəhayət, yanaqların və çənənin yan tərəflərində. Bununla birlikdə, çənə və yuxarı dodaqda saç görünməzdən əvvəl, pubik və genital tüklərin böyüməsi şiddətin beşinci dərəcəsinə çatır. Bədənin digər hissələrində tüklər qoltuqaltı ilə eyni vaxtda görünür və cinsi inkişafın əsas əlamətləri göründükdən sonra daha sonra bitir. Tüklər bud, əl oynaqları, qarın və yanaqlarda sinə və ön qollara nisbətən bir qədər tez görünür. Saçların böyüməsinin intensivliyi digər amillərdən, xüsusən də irsi amillərdən asılıdır.

Oğlanlarda qırtlağın böyüməsi (Adəmin almasının görünüşü) bədən böyüməsinin sürətlənməsi ilə təxminən eyni vaxtda müşahidə olunur. Səs "qırılır" (mutasiya), dərinləşir, tədricən dəyişir və çox vaxt yalnız yetkinlik dövründən sonra son şəklini alır. Bəzi hallarda mutasiya yavaş-yavaş baş verir və həm yeniyetmələrin özləri, həm də ətrafındakılar üçün çətin ki, nəzərə çarpır. Yalnız bəzən qeyd edirlər artan yorğunluq vokal kordlar, həmçinin tez-tez səs-küy. Bu mutasiya kursu ilə böyüklərin səsinin elementləri hiss olunmadan uşağın səsinə toxunur, bu da tədricən yetkin kişinin səsinə çevrilir. Digər hallarda, mutasiya daha kəskin şəkildə baş verir: gözlənilmədən, oxuyanda və ya hətta danışarkən səs pozulmağa başlayır, bas tembrinin aşağı notları görünür, oxuyan və ya danışan şəxs tərəfindən tamamilə gözlənilməz, tez-tez kobud, hürən, birdən falsettoya atladı. Bəzi hallarda mutasiya səsin tam itkisi ilə müşayiət olunur. Nisbətən qısa müddətdən sonra yeniyetməni sıxan səs-küy yox olur və onun tam formalaşmış böyük səsi var. Bəzən mutasiya bitdikdən sonra da səs səsi bir müddət davam edə bilər. Bu dövrün sonunda, müəyyən bir insana xas olan tembrin formalaşması tamamlanır, bu, adətən ömür boyu qalır və bu şəxsin özünəməxsus xüsusiyyətidir. Mutasiyanın başlanğıc dövrü geniş şəkildə dəyişir (11-12 yaşdan 18-19 yaşa qədər). Cənub ölkələrində adətən daha erkən, şimal ölkələrində isə daha sonra başlayır. Qızlarda mutasiya oğlanlara nisbətən altı aydan bir ilə qədər tez baş verir və daha sakit şəkildə davam edir. Mutasiya dövrünün müddəti bir və ya bir neçə aydan iki ilə üç və hətta beş ilə qədərdir. Onun adi müddəti bir ildən iki ilə qədərdir. Mutasiya dövrü müşayiət olunur əhəmiyyətli dəyişikliklər qırtlaq və səs telləri. Oğlanlarda nisbətən qısa müddət ərzində (bir ildən iki ilədək) qırtlaq yarıdan çox, qızlarda isə üçdə bir artır. Səs telləri tez-tez az və ya çox hiperemik olur. Mutasiya dövründə oğlanlara mahnı oxumaq qəti qadağandır, qızlara isə oxumağa icazə verilir, lakin həmişə yumşaq bir rejimə riayət olunur.

Yetkinliyin son mərhələsində üzdə izlər görünməyə başlayır. sızanaq, dərəcəsi bir çox amillərdən asılıdır. 21 yaşa qədər skeletin böyüməsi və yetkinlik dövrü tamamlanır.

Erkən yetkinlik, onun tələffüz əlamətləri on yaşınadək oğlanlarda, daha sonra isə 14-15 yaşlarında bu əlamətlərin olmaması halında erkən hesab edilməlidir. Xayaların intrasekretor funksiyası pozulursa, kişi tipinə görə cinsi inkişaf baş vermir, evuxoidizm inkişaf edir - piylənmə, ikincil cinsi xüsusiyyətlərin olmaması, bədən nisbətləri pozulur: bədənin yuxarı yarısı qısa, ayaqları və qolları zəifdir. uzun.

Fərqli fərdlər üçün yetkinlik dövrü başlayır müxtəlif vaxtlar, genetik təsir, irq, ətraf mühit, qidalanma və s. ilə müəyyən edilir. Yetkinliyin başlaması üçün impuls bütün orqanizmin müəyyən dərəcədə bioloji yetkinləşməsi ola bilər. Qızlar üçün bədən çəkisi (ən azı 40 kq) yetkinlik üçün son dərəcə vacibdir.

Hipotalamik "tetikleyicilərin" təsiri nəticəsində ön hipofizdən hormonlar (qonadotropinlər) ayrılır, fərdi periferik endokrin vəziləri, xüsusən də bu dövrdə o qədər yetkinlik (həssaslıq) dərəcəsinə çatan testisləri və yumurtalıqları stimullaşdırır. onlar bu impulslara öz toxumalarının daha da inkişafı və germ hüceyrələrinin və spesifik cinsi hormonların (androgenlər və estrogenlər) istehsalı ilə cavab verə bilirlər. Uşaqlıqda, cinsi vəzilər istirahətdə olduqda, hər bir fərdin qanında eyni vaxtda, lakin az miqdarda hər iki hormon var. Cinsə spesifik hormonun üstünlüyü çox azdır. Onun məzmunu yalnız yetkinlik dövründə kəskin şəkildə artır. Hər iki hormon dəqiq müəyyən edilmiş funksiyanı yerinə yetirir, buna görə də onların əlaqə və qarşılıqlı əlaqəsinin hər hansı pozulması müxtəlif növ pozğunluqların inkişafına səbəb olur.

Kişilərdə FSH testislərin böyüməsini və sperma istehsalını təşviq edir, LH isə testisdə kişi cinsi hormonları, androgenlər istehsal edən xüsusi hüceyrələri stimullaşdırır. From ümumi sayı Orqanizmdə dolaşan androgenlərin 2/3-ü xayalarda, qalan 1/3-ü isə böyrəküstü vəzilərin məhsuludur. Androgenlər oynayır mühüm rol ossifikasiya və epifiz çatlarının yox olması prosesində, beləliklə, fərdlərin "sümük yaşı" müəyyən edilir. Bu hormonlar da ikincil cinsi xüsusiyyətlərin inkişafına səbəb olur, yəni. cinsiyyət orqanının, xaya və prostat vəzinin inkişafı və ölçüsünün artması, qasıq və qoltuqaltı tüklərin böyüməsi, üzdə tüklərin böyüməsi, səsin dərinləşməsi (mutasiya) və nəhayət, kişi tipi tüklərin böyüməsi və cinsi istək. Androgenlər yağ və apokrin bezlərin ifrazına təsir göstərir (sızanaqların inkişafı), protein mübadiləsini, böyüməni və əzələ gücünü stimullaşdırır. Əzələ gücü təxminən 35 yaşa qədər artır və androgen səviyyəsi azaldıqca kəskin şəkildə azalır. Yetkinliyin başlanğıcı ilə somatotrop hormonun təsiri azalır və androgenlər əsasən uşağın böyüməsinə təsir göstərməyə başlayır.

Qızlarda, oğlanlardan fərqli olaraq, cinsi inkişaf yumurtalıqlardan ifraz olunan estrogenlər və mənbəyi adrenal korteks olan androgenlər tərəfindən tənzimlənir. Estrogenlər çanaq sümüklərinin genişlənməsinə, kiçik cinsiyyət dodaqlarının, yağ toxumasının inkişafına səbəb olur, məmə bezlərinin inkişafını tənzimləyir və cinsi istək yaradır. Digər hormonlarla qarşılıqlı əlaqədə estrogenlər follikulun inkişafına və reproduktiv sistemin normal fəaliyyətini təmin etməyə imkan verir. Androgenlər qadının pubis və qoltuqaltı nahiyələrində tüklərin böyüməsinə, böyük dodaqların və klitorisin inkişafına səbəb olur, seboreya və sızanaqların yaranmasına səbəb olur.

Androgenlər və estrogenlər müəyyən nisbətdə olur və bədənə birgə təsir göstərir. Təbii ki, bəzən yetkinlik dövründə bu hormonlardan birinin istehsalı müvəqqəti olaraq azala bilər və buna görə də ikinci hormonun təsiri üstünlük təşkil edir. Beləliklə, estrogen istehsalında gecikmə ilə androgenlərin hipersekresiyası qızlarda müvəqqəti virilizasiyaya səbəb ola bilər, yəni. daha sıx pubik və aksiller saç böyüməsi, daha çox böyümə və s intensiv inkişafəzələlər, sızanaqların görünüşü və s. Oğlanlarda estrogen istehsalının müvəqqəti artması müvəqqəti feminizasiyaya səbəb ola bilər ki, bu da bir və ya hər iki süd vəzinin böyüməsi, psixi dəyişikliklər və s.

Belə ki, cinsi inkişaf zamanı “hipotalamus-hipofiz-gonadlar” sistemindəki münasibətlərdə baş verən dəyişikliklər orqanizmdə insanın bioloji və psixoloji cinsiyyətini müəyyən edən endokrin və morfofunksional dəyişikliklərə səbəb olur.

Yetkinlik, genetik olaraq müəyyən edilmiş transformasiya prosesidir uşağın bədəniçoxalma qabiliyyətinə malik yetkin bir insana çevrilir. Geniş mənada yetkinlik yaşına çatmaq yalnız daxil deyil fizioloji proses, həm də sosial uyğunlaşma.

Hazırda qızlarda orta yetkinlik yaşı 8-13, oğlanlarda isə 9-14 yaş arasında dəyişir.

Yetkinliyin başlama vaxtı uşağın cinsi, irqi, irsi meyli, ətraf mühit amilləri, qidalanma vəziyyəti və sosial-iqtisadi vəziyyətindən əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənir. Məsələn, piylənmə və hormonların ekzogen təchizatı əlverişsiz rol oynaya bilər.

Cinsi inkişafın fiziologiyası

Kişi və qadın cinsiyyət orqanları bir diferensiallaşmamış rudimentdən əmələ gəlir. Hər iki cinsin cinsiyyət vəzilərinin inkişafı erkən mərhələlər eyni şəkildə davam edir (laqeyd mərhələ). Kişi tipinə görə cinsiyyət orqanının diferensiasiyasını təyin edən gen Y xromosomunda lokallaşdırılmışdır.

Daxili cinsiyyət orqanlarının inkişafı üçün əsaslar Wolffian (oğlanlarda) və Müllerian (qızlarda) kanallarıdır.

Kişi dölünün xarici cinsiyyət orqanlarının formalaşması intrauterin dövrün 8-ci həftəsindən başlayır və dölün xayalarında testosterondan əmələ gələn dihidrotestosteronun təsiri altında baş verir. Androgenlər kişi tipinə görə embrion anlajların differensasiyası üçün lazımdır. Androgenlər istehsal edən Leydig hüceyrələri təsiri altında fəaliyyət göstərir insan xorionik gonadotropini plasenta. Genital vərəm cinsiyyət orqanını, xarici genital qıvrımlar isə xayanı əmələ gətirir. İntrauterin inkişafın 18-20 həftəsində kişi tipli xarici cinsiyyət orqanlarının formalaşması başa çatır, baxmayaraq ki, xayaların xayaya endirilməsi prosesi daha gec, 8-9 aylıq hamiləlikdə baş verir. Doğuşdan sonra testosteron istehsalı hipofiz gonadotropinləri tərəfindən stimullaşdırılır.

Qadın orqanizmi yarandıqda yuxarı üçüncü Müllerin kanalları inkişaf edir fallopiya boruları; kanalların orta hissəsi birləşərək bədən və uşaqlıq boynunu əmələ gətirir. Volf kanalları geriləyir.

İntrauterin dövrün 12-dən 20-ci həftəsinə qədər vajina, klitoris, böyük və kiçik cinsiyyət dodaqları, sidik kanalının ayrıca xarici açılışı və vajinaya girişi olan vajinanın vestibülü əmələ gəlir. Qadın dölündə cinsiyyət vəzilərinin vəziyyətindən asılı olmayaraq xarici cinsiyyət orqanlarının diferensiasiyası baş verir.

Neyroendokrin sistemin aktivləşdirilməsi ilə bağlı cinsi yetkinliyin tetikleyici mexanizmi hazırda kifayət qədər aydın deyil. Lakin məlumdur ki, bu proses hipotalamusun nüvələrində yerləşən neyronlar tərəfindən gonadotropin-relizinq hormonunun (LH-RH) impulslu ifrazı ilə başlanır. Hipotalamus-hipofiz-gonadal oxunun (gonadostat) inkişafı intrauterindən başlayaraq uşağın həyatının bütün dövründə baş verir.

Yeni doğulmuş uşaqda hipotalamus-hipofiz-gonadal tənzimləmə tam formalaşır. Oğlanlarda bu sistem 6-12 aya, qızlarda 2-3 yaşa qədər fəaliyyət göstərir. Sonra uzun müddət (yetkinlik yaşına qədər) sıxışdırılır - "yetkinlik fasiləsi". LH-RH-nin nəbz sekresiyası kəskin şəkildə azalır. Rəğmən aşağı məzmun cinsi steroidlərin qanında bu dövr mərkəzi mənşəli erkən cinsi inkişaf (PPD) üçün vacibdir.

"Yuvenil pauza"nın sonunda - qızlarda 6-7, oğlanlarda 8-9 yaşlarında - adrenal androgenlər intensiv şəkildə sintez olunmağa başlayır, qızlarda ikincil saç böyüməsinin (pubik və aksiller) inkişafına səbəb olur. Oğlanlarda bu rolu əsasən testis mənşəli androgenlər oynayır. Yetkinlikdən əvvəlki bu dövr adrenarx mərhələsi adlanır.

Gonadostatın son formalaşması yetkinlik dövründə baş verir. LH-RH nəbzinin ifrazı generatorunun aktivləşdirilməsi hipofiz bezinin luteinləşdirici hormonun (LH) və follikul stimullaşdırıcı hormonunun (FSH) istehsalını stimullaşdırır ki, bu da gonadal steroidlərin - androgenlərin və estrogenlərin əmələ gəlməsi üçün zəruridir. Reproduktiv yaşda bu sistemin tənzimlənməsi bu hormonlar arasında əks əlaqə prinsipinə əsaslanır.

Oğlanlarda cinsi yetkinliyin əsas hormonu testosterondur ki, bu hormon xayalarda və qismən də adrenal korteksdə Leydig hüceyrələri tərəfindən ifraz olunur. Testosteronun özü qeyri-aktivdir. Hədəf orqanlarda 5α-reduktaza fermentinin köməyi ilə aktiv formaya - dihidrotestosterona çevrilir. Böyümüş xayalar tərəfindən androgenlərin istehsalının artması ikincil cinsi xüsusiyyətlərin (səsin azalması və dərinləşməsi, üz və bədəndə kişi tipli tüklərin böyüməsi, vellus tüklərinin terminal tüklərə çevrilməsi, tər ifrazının artması və dəyişiklik) inkişafına səbəb olur. qoxusunda penisin ölçüsünün artması, piqmentasiya və dəri qatlanan xayanın inkişafı, məmə piqmentasiyası, kişi tipli üz və skeletin əmələ gəlməsi, prostat vəzinin böyüməsi), spermatogenez və cinsi davranışı tənzimləyir.

Yumurtalıqlar iki əsas hormon istehsal edir ən böyük təsir qadın reproduktiv sisteminin vəziyyəti və fəaliyyəti haqqında - estradiol və progesteron.

Estrogenlər - alt sinfin ümumi kollektiv adı steroid hormonları, əsasən qadınlarda yumurtalıqların follikulyar aparatı tərəfindən istehsal olunur. Estrogenlər də kişilərdə testislər və hər iki cinsdə adrenal korteks tərəfindən az miqdarda istehsal olunur. İnsanın müxtəlif bioloji mayelərindən 30-dan çox növ estrogen təcrid edilmişdir, bunlardan üçü əsas olanlar hesab olunur: estron (E 1), 17-β-estradiol (E 2) və estriol (E 3). Estradiol və bəzi estron yumurtalıqlarda sintez olunur. Estron və estriol əsasən qaraciyərdə estradioldan, eləcə də digər toxumalarda androgenlərdən, əsasən androstenediondan əmələ gəlir. Follikullarda estrogen sintezi FSH tərəfindən tənzimlənir.

Yetkinliyin başlanğıcının əlamətləri

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, yetkinlik LH-RH ifrazının impulslu təbiəti ilə başlayır. Oğlanlarda cinsi yetkinliyin başlanğıcının ilk əlaməti xayaların böyüməsidir. 1 yaşından cinsi yetkinliyin başlanğıcına qədər olan dövrdə xayaların ölçüsü demək olar ki, dəyişmir, uzunluğu 2-2,5 sm, həcmi< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Testislərin iki əsas funksiyası var: hormon istehsalı və sperma istehsalı, birincisi daha əvvəl başlayır və ikincisini stimullaşdırır. Yetkinliyin başlamasından bir il sonra oğlanların səhər sidikində sperma aşkar edilə bilər (spermaturiya). Penis (penis) testislər böyüməyə başladıqdan qısa müddət sonra böyüməyə başlayır. Penis böyüdükcə ereksiya baş verir, ardınca yaş yuxular gəlir. Oğlanlar orta hesabla 13 yaşında potensial məhsuldarlığa, 14-16 yaşa qədər isə tam məhsuldarlığa çatırlar.

Androgenlərin təsiri altında qırtlaq böyüyür, səs telləri uzanır və qalınlaşır, bu da səsi daha dərinləşdirir. Səsdəki dəyişiklik ümumiyyətlə bədəndə böyümə sürəti ilə müşayiət olunur.

Saç böyüməsi (adrenarche) testis böyüməsinin başlamasından qısa müddət sonra pubisdən başlayır. Penisin dibində az miqdarda görünən saç tədricən qalınlaşır və bütün pubik üçbucağı tutur, bundan sonra budlara və linea alba boyunca göbəkə yayılır. Sonra bir neçə ay və hətta illər sonra saç böyüməsi başlayır. aksiller sahələr, anus yaxınlığında, yuxarı dodaqda, qulaqların yaxınlığında, məmə ətrafında və çənədə. Saçların böyüməsinin ardıcıllığı və sürəti fərdi fərqlərə tabedir. Həyat boyu qollarda, ayaqlarda, sinədə, mədədə və kürəkdə tüklər böyüməyə və qalınlaşmağa davam edir.

Yetkinlik dövrünün sonunda gənc kişilərdə kişi tipli skelet formalaşır: dar çanaq və nisbətən geniş çiyin qurşağı.

Süd vəzilərinin böyüməsi (thelarche) qızlarda yetkinliyin ilk əlamətidir və orta hesabla 10,5 yaşında müşahidə olunur. Birincisi, bir və ya hər iki tərəfdən areola altında kiçik, ağrılı bir şiş görünür. 6-12 aydan sonra sıxılma hər iki tərəfdən qeyd olunmağa başlayır, ölçüsü artır, daha yumşaq olur və areoladan kənara çıxır. 2 il ərzində süd vəziləri yetkin ölçü və formaya çatır və məmə ucları aydın şəkildə müəyyənləşir. Qızlarda süd vəzilərinin ölçüsü və forması fərdi fərqləri açıqladı.

Pubik tüklər süd vəziləri böyüməyə başlayandan bir neçə ay sonra görünür. Qızların 15% -ində bu simptom ilk olaraq görünür. Əvvəlcə bunlar labia üzərindəki tək tüklərdir, 6-12 ay ərzində pubisə yayılır. Sonradan saçlar böyüyür və bütün pubik üçbucağı əhatə edir. Estrogenlərin təsiri altında vaginal epitel qalınlaşır və hüceyrələr onun səthindən aktiv şəkildə aşınmağa başlayır və vajinanın vaskulyarizasiyası artır. Yumurtalıqlarda follikullar böyüməyə başlayır.

Apararkən ultrasəs müayinəsi Bu dövrdə çoxlu kiçik kistlər - follikullar görə bilərsiniz. İlk menstruasiya (menarche) adətən döş böyüməsinin başlamasından 2 il sonra baş verir.

Yetkinlik dövründə yüksək səviyyədə estrogenin təsiri altında çanaq sümükləri genişlənir, nəticədə omba genişlənir. Piy toxuması artır və cinsi yetkinliyin sonunda qızlarda piy toxumasının həcmi oğlanlarınkından iki dəfə çox olur. Piylər əsasən süd vəziləri, bud, omba, çiyin qurşağı və pubis nahiyəsində yığılır.

Erkən cinsi inkişaf

PPD qızlarda 8, oğlanlarda 9 yaşından əvvəl pubertal simptomların başlamasına aiddir. Bu patoloji müxtəlif səviyyələrdə gonadostatik sistemdə pozğunluqdan qaynaqlana bilər. Əksər müəlliflər PPR-nin patogenetik təsnifatına riayət edirlər.

Xəstəliyin əsl və ya serebral formaları var, onların patogenezi hipotalamus tərəfindən LH-RH-nin vaxtından əvvəl impulslu ifrazı ilə bağlıdır. Bu hallarda cinsi steroidlərin sintezinin artması hipofiz gonadotropik hormonlarının həddindən artıq istehsalı ilə əlaqədardır. Əsl PPD-nin bir xüsusiyyəti onun izoseksual olaraq baş verməsi və bədəndəki bioloji dəyişikliklərin normal cinsi inkişafın mərhələlərinə uyğun olmasıdır, lakin sürətləndirilmiş templə. Seks steroidlərinin həddindən artıq ifrazı böyümə sürətini artırır və böyümə plitələrinin sürətlə bağlanmasına kömək edir.

PPR-nin yalançı (periferik) formaları, gonadotropinlərin ifrazından asılı olmayaraq, cinsi vəzilərin və adrenal bezlərin şişləri tərəfindən steroid hormonlarının vaxtından əvvəl həddindən artıq istehsalı, McCuen-Olbrayt-Braitsev sindromu, testotoksikoz ilə əlaqələndirilir. Bu hallarda yetkinlik mərhələlərinin ardıcıllığı pozulur. Xəstəliyin yalançı formaları kortəbii olaraq həqiqi olanlara çevrilə bilər ki, bu da hipotalamik-hipofiz oxunun ikincil aktivləşməsi ilə əlaqələndirilir.

Xüsusi bir qrupa gonadotropindən asılı olmayan PPR formaları daxildir, cinsiyyət orqanlarının avtonom aktivləşməsi genetik pozğunluqlardan qaynaqlanır. PPR-nin bu variantları inkişaf etmiş yetkinliyin bütün əlamətlərinə malikdir - cinsi vəzilərin böyüməsi, sürətlənmiş böyümə və sümüklərin yetişməsi və ikincil cinsi xüsusiyyətlərin formalaşması.

Erkən cinsi yetkinliyin yeganə əlaməti olan xəstələr var: ikincili saç böyüməsinin təcrid olunmuş inkişafı (vaxtından əvvəl pubarche) və süd vəzilərinin təcrid olunmuş inkişafı (vaxtından əvvəl telarx). Bunlar PPR-nin natamam formalarıdır.

Əsl erkən yetkinlik

Əsl PPR-nin səbəbi mərkəzi sinir sisteminin (MSS) şiş olmayan təbiətdəki müxtəlif lezyonları (üzvi, iltihablı və s.), O cümlədən prenatal dövrdə mənfi amillərə (travma, hipoksiya, infeksiyalar) məruz qalma ola bilər. . Bu uşaqlara tez-tez hidrosefalik sindrom diaqnozu qoyulur. PPR-nin səbəbi 3-cü mədəciyin altındakı araknoid kistlər və beynin xiazmal-sellar bölgəsi ola bilər. Kistlər embriogenez zamanı, daha az tez-tez meningit, ensefalit və ya beyin zədəsi nəticəsində əmələ gəlir.

Həqiqi PPR olan bəzi xəstələrdə xəstəliyin səbəbi müəyyən edilə bilməz. Belə hallarda, mərkəzi sinir sisteminin üzvi xəstəlikləri istisna edildikdə, PPR-nin idiopatik formasının diaqnozu qoyulur. Bununla belə, beynin tədqiqat metodlarının təkmilləşdirilməsi (kompüter və maqnit rezonans görüntüləməsinin istifadəsi) PPR-nin serebral formasının səbəbini daha tez-tez müəyyən etməyə imkan verir.

Anamnez toplayanda qohumlarda cinsi yetkinliyin 2-3 il əvvəl başladığı ortaya çıxarsa, PPD-nin konstitusiya xarakterini güman etmək olar.

Müasir müayinə üsulları CNS şişlərinin erkən vizuallaşdırılmasına imkan verir.

Hamartoma ən çox aşkar edilənlərdən biridir şiş formasiyaları 3 yaşa qədər həqiqi PPD olan uşaqlarda MSS. Hipotalamus hamartoması embriogenez zamanı əmələ gələn differensiallaşmış sinir hüceyrələrinin çoxluğundan ibarət xoşxassəli şişdir. Əslində bu, inkişaf qüsurunun nəticəsidir sinir toxuması. İntravital diaqnostika yalnız maqnit rezonans görüntüləmənin praktikada tətbiqi ilə mümkün oldu.

Hipotalamik hamartomaların aparıcı sindromu PPR-dir, bu, hamartomaların neyrosekretor hüceyrələrinin LH-RH ifraz etməsi ilə əlaqədardır ki, bu da hipofiz vəzində LH-nin əmələ gəlməsini stimullaşdırır, sonradan cinsi bezlərdə steroid hormonlarının həddindən artıq istehsalına səbəb olur. Qeyd etmək lazımdır ki, LH-RH ifraz edən embrion hüceyrələrin miqrasiyasının pozulması bu hüceyrələrin ektopiyasına səbəb ola bilər, yəni hipotalamusdan kənarda yerləşə bilər. Güman edilir ki, bu vəziyyətdə PPR tək başına və ya hipotalamusun LH-RH ifraz edən neyronları ilə birlikdə LH-RH-nin endogen pulsatil sərbəst buraxılması yolu ilə inkişaf edir. PPR-nin hipotalamusda GnRH sekresiyasını stimullaşdıran alfa böyümə faktorunun transformasiyası da daxil olmaqla, glial amillərin dolayı təsiri nəticəsində yarana biləcəyi irəli sürülür. Hamartomanın çıxarılması bütün hallarda cinsi inkişafa mane olmur. Bu xəstələrdə hipotalamusu əhatə edən toxumalarda astroglial hüceyrələrin ikincil aktivləşməsi artan sekresiya LH-RH, bununla da PPR klinikasını saxlayır.

Hamartomalı uşaqlarda xəstəlik özünü əsl PPR kimi göstərir erkən yaş. Oğlanlarda və qızlarda xəstəliyin tezliyi eynidir. Nevroloji simptomlar kiçik ola bilər epileptik tutmalar məcburi gülüş, yaddaş itkisi, aqressivlik şəklində.

Uşaqlarda xiazma və hipotalamusun əksər şişləri zəif diferensiallaşmış gliomalardır. Astrositomalar daha tez-tez suprasellar bölgədə aşkar edilir.

PPR-yə səbəb olan beyin sapı gliomaları tip 1 neyrofibromatozda (Recklinghausen xəstəliyi) tez-tez rast gəlinir. Bu xəstəlik autosomal dominant irsiyyət rejiminə malikdir və 1:3500 yeni doğulmuş uşaq tezliyi ilə baş verir.

Neyrofibromin zülalının sintezindən məsul olan genin çatışmazlığı sürətli, nəzarətsiz hüceyrə böyüməsinə səbəb olur. IN klinik şəkil dəridə açıqdan tünd qəhvəyi rəngə qədər piqment ləkələri ilə xarakterizə olunur. Neyrofibromalar - benign kiçik neoplazmalar - dəridə, irisdə, mərkəzdə yerləşir sinir sistemi. Çoxlu sümük qüsurları xarakterikdir. Patoqnomonik simptom Bu xəstəlik dəridə 0,5 sm-dən böyük kafe-au-lait rəngli piqment ləkələrinin olmasıdır.Mərkəzi sinir sisteminin xoşxassəli şiş və kistlərində PPR-nin patogenezi aydın deyil, lakin xəstələrdə pubertal gonadostat göstəriciləri aşkar edilmişdir. . Bu prosesin özəlliyi ondan ibarətdir ki, nevroloji simptomlar (baş ağrıları, qıcolmalar, görmə pozğunluqları və s.) PPR simptomlarından əvvəldir.

Russell-Silver sindromu irsi anomaliyalar kompleksi ilə xarakterizə olunur (ehtimal ki, autosomal resessiv irsiyyət növü): intrauterin və doğuşdan sonrakı inkişafın geriləməsi və skeletin formalaşması pozğunluqları. Baş vermə tezliyi: 1:30.000 əhali. Tam müddətli hamiləlik dövründə qısa boylu (45 sm-ə qədər) və aşağı bədən çəkisi (1,5-2,5 kq) olan uşaqlar doğulur. İllər keçdikcə böyümə geriliyi davam edir və buna görə də qadınlarda son hündürlük 150 sm-dən az, kişilərdə - 150 sm-dən bir qədər yuxarıdır.Yetkinlərdə bədən çəkisi normal və ya hətta artıq çəkidir. Xarici cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları tez-tez rast gəlinir: kriptorxidizm, hipospadias, penisin hipoplaziyası, skrotum. Bədənin asimmetriyası (üz, gövdə, ayaq uzunluğu) xarakterikdir. Üçbucaqlı üz, psevdohidrosefali, böyük alın və hipoplaziya alt çənə, yüksək damaq, tez-tez yarıq, çıxıntılı qulaqları ilə. Distal falanksın sapması nəticəsində beşinci barmağın klinodaktiliyası, dar qabırğa qəfəsi, qısa qollar, lomber lordoz. Sidik sisteminin strukturunda anomaliyalar tez-tez müşahidə olunur. İntellekt adətən normaldır. Cinsi inkişaf 5-6 yaşlarında irəliləməyə başlayır və gonadotropindən asılıdır. Hipoqlikemiya fonunda LH və FSH səviyyələrinin yüksəlməsi tipikdir.

Vərəmli skleroz (Bourneville-Pringle sindromu) - fakomatozun formalarından biri - mövcudluğu ilə anadangəlmə neyroektomezodermal displaziya ilə xarakterizə olunur. xoşxassəli şişlər. 1:10.000 yeni doğulmuş uşaq tezliyi ilə, daha çox oğlanlarda baş verir. Ehtimal ki, xəstəlik autosomal dominant irsiyyət rejiminə malikdir. Fibröz lövhələr bu xəstəliyin məcburi əlamətidir. Beyində bu lövhələrin ölçüsü bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər dəyişir. Onlar tək və ya çoxlu ola bilər. Yerindən asılı olaraq lövhələr müxtəlif klinik simptomlara səbəb olur: Baş ağrısı, qusma, görmə azalması, epilepsiya, konvulsiv paroksismlər, hidrosefali, PPR əlamətləri.

Həqiqi PPR, insan xorioqonik gonadotropini (hCG) (hCG ifraz edən şişlər) istehsal edən şişlərdən qaynaqlana bilər. Bunlara mərkəzi sinir sisteminin germ hüceyrəli şişləri, hepatoblastomalar və digər retroperitoneal şişlər daxildir. Germ hüceyrə şişləri pluripotent mikrob hüceyrələrindən inkişaf edir. Bu şişlərin çoxu embriogenez zamanı hCG istehsal edə bilər. Pozulmuş miqrasiya prosesində belə hüceyrələr təkcə cinsi vəzilərdə deyil, digər orqan və toxumalarda da inkişaf edə bilər. Uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə bütün bədxassəli yenitörəmələrin 3-8%-ni cinsi hüceyrə şişləri təşkil edir. Onlar tez-tez müxtəlif ilə birləşdirilir genetik sindromlar(Klaynfelter sindromu, ataksiya-telangiektaziya və s.).

Bədxassəli mikrob hüceyrəli şişlər qızlarda 2-3 dəfə, kəllədaxili şişlər isə oğlanlarda 2-3 dəfə çox olur. Sonuncularla əlaqəli PPR sindromu var həddindən artıq sekresiya hCG, diabet insipidusun simptomları ilə birlikdə artdı kəllədaxili təzyiq, görmə sahələrinin daralması, hemiparez və s. Beyində lokallaşdırılmış cinsi hüceyrə şişləri intensiv şəkildə vaskulyarlaşır və buna görə də asanlıqla aşkar edilən zaman aşkar edilir. kompüter tomoqrafiyası kontrast ilə. Alpha-fetoprotein (AFP) və beta-hCG səviyyələri serum və serebrospinal mayedə yüksəlir; testosteron səviyyəsi yetkinliyə uyğundur. LH səviyyələrində aydın artım aşkar edilir (çarpaz söhbətə görə immunoloji reaktivlik hCG və LH arasında). Bununla belə, GnRH stimullaşdırılmasından sonra LH səviyyələri artmır. FSH səviyyəsi azalır.

Enməmiş xayalar testis şişlərinin inkişaf riski yaradır. Klinik mənzərədə orta dərəcədə artan və yetkinlik əlamətlərinə uyğun gəlməyən testislərin həcminə diqqət yetirilməlidir. Bu fenomenin səbəbi uşaqlarda gonadostatın yetişməmiş qalmasıdır. İki gonadotrop hormondan (FSH və LH) şiş hüceyrələri testislər Leydig hüceyrələrinin hiperplaziyası olan LH istehsal edir. Eyni zamanda, FSH-nin təsirini tələb edən Sertoli hüceyrələri toxunulmaz olaraq qalır. Oğlanlarda PPD izoseksual şəkildə inkişaf edir.

Mikrob şişləri beta-hCG ifraz edənlərə və ifraz etməyənlərə bölünür. Germ hüceyrə şişlərinin diaqnozunda AFP və beta-hCG-nin təyini mühüm rol oynayır. Bədxassəli xəstəliyin əlamətlərindən biridir şiş prosesi karsinoembrionik antigendir (CEA).

Kimyaterapiya germ hüceyrəli şişlərin müalicəsində aparıcı rol oynayır. Radiasiya terapiyası çox məhdud istifadəyə malikdir və yumurtalıq disgerminomalarının müalicəsində təsirli olur. Cərrahi müalicə aradan qaldırılmasına yönəlib birincili şiş.

Hepatoblastoma - bədxassəli şiş embrion pluripotent anlajdan inkişaf edən qaraciyər. Şiş adətən qaraciyər toxumasına böyüyən ağımtıl-sarı düyün şəklində təqdim olunur. Hepatoblastomalar uşaqlarda 3 yaşından əvvəl baş verir, 5 yaşdan sonra qaraciyər şişinin bu forması çox nadirdir. Hepatoblastomaların dəqiq səbəbləri aydın deyil. Hepatoblastoma digər şişlərlə birləşdirilə bilər uşaqlıq məsələn, Wilms şişi ilə (nefroblastoma). Neonatal dövrdə hepatit B olan uşaqlarda hepatoblastoma riskinin artması müşahidə olunur. helmintik infeksiya kolon polipozu ilə, metabolik pozğunluqlar- irsi tirozinemiya, I tip qlikogen saxlama xəstəliyi və s. Hepatoblastoma inkişafının ilkin dövründə aydın simptomlar olmur, irəliləmə ümumi intoksikasiya simptomları və (nadir hallarda) şiş tərəfindən hCG istehsalı ilə əlaqədar PPR simptomları ilə müşayiət olunur. . Hepatoblastoma sürətlə böyüyən şişdir yüksək risk ağciyərlərə, beyinə, sümüklərə və qarın boşluğuna hematogen metastaz. Hepatoblastoma müalicəsi cərrahi yolla aparılır, bu şişin qismən hepatektomiya yolu ilə çıxarılmasından ibarətdir. Xəstəliyin 1-ci mərhələsində 2,5 il ərzində sağ qalma proqnozu 90% və ya daha çox, 4-cü mərhələdə isə 30% -dən azdır.

Gonadotropindən müstəqil PPR

McCune-Olbrayt-Braitsev sindromunun klinik mənzərəsi aşağıdakı simptomlardan ibarətdir: asimmetrik açıq qəhvəyi dəri piqmentasiyası, coğrafi xəritəyə bənzəyir; poliostotik lifli osteodisplaziya; PPR və digər endokrinopatiyalar. Xəstəlik yalnız qızlarda təsvir olunur.

Səbəblər endokrin pozğunluqlar McCune-Olbrayt-Braitsev sindromunda Gs-alfa zülalının mutasiyaları səbəb olur. Mutant zülal yumurtalıq hüceyrələrindəki LH və FSH reseptorlarında adenilat siklazı aktivləşdirir və bununla da gonadotrop hormonlar olmadıqda estrogen ifrazını stimullaşdırır. Güman edilir ki, Gs-alfa mutasiyaları embriogenezin ilkin mərhələlərində baş verir. Nəticədə mutant zülalları daşıyan hüceyrələrin klonları əmələ gəlir.

Xəstəliyin ilk əlamətləri yeni doğulmuş körpədə mövcud olan və ya həyatın ilk ilində görünən dəridə xarakterik açıq qəhvəyi piqment ləkələri ilə əlaqələndirilir.

Fibrokistik displazi uzun lezyonlar şəklində özünü göstərir boru sümükləri. Dəyişən sümüklər deformasiyaya uğrayır və patoloji qırıqlar əmələ gəlir.

McCune-Olbright-Braitsev sindromunda PPR daha tez-tez həyatın ilk ilindən sonra aşkar edilir və dalğalarda baş verir. Bir qayda olaraq, ilk təzahür uterin qanaxmadır. Onlar thelarche və adrenarche başlamazdan çox əvvəl aşkar edilir. Uterin qanaxma estrogen səviyyələrində qısamüddətli artım səbəb olur. Yumurtalıqlarda var normal ölçü, lakin onlarda böyük davamlı follikulyar kistlərə rast gəlmək olar. Bəzi xəstələrdə gonadotrop hormonların səviyyəsi yüksəlir. Belə hallarda əsl PPR haqqında danışmaq olar.

Digər endokrin xəstəliklərə nodulyar eutiroid guatr, hipofiz adenomaları (İtsenko-Kuşinq sindromu, tireotoksikoz və digər hormonların səviyyəsinin artması) daxildir.

Testosteron toksikozu hiperplastik Leydig hüceyrələri tərəfindən testosteronun həddindən artıq tənzimlənməmiş ifrazı nəticəsində yaranır. Bu, kişilərdə baş verən natamam penetrasiya ilə ailəvi, otozomal dominant xəstəlikdir. Həddindən artıq testosteron istehsalına LH reseptor genindəki nöqtə mutasiyası səbəb olur. Mutant genlər LH olmadıqda Leydig hüceyrə metabolizmasının hüceyrədaxili aktivləşməsinə səbəb olur.

İkincil cinsi əlamətlər adətən 3-5 yaşlarında özünü göstərir və androgenləşmənin ilk simptomları 2 yaşda müşahidə oluna bilər. Səsin tembri dəyişir, kişi bədən quruluşu, sızanaqlar, cinsiyyət orqanının böyüməsi, ereksiya xarakterikdir, skeletin böyüməsi və yetkinləşməsi sürətlənir. Testislərin həcmi artır, lakin androgenləşmə dərəcəsinə uyğun gəlmir. Testotoksikozun klinik mənzərəsi əsl PPR-yə bənzəyir.

Gonadostatı araşdırarkən, prepubertal LH və FSH səviyyələri ilə yüksək testosteron səviyyələri aşkar edilir. LH və FSH-nin luliberin (LH-RH) ilə testə reaksiyası, həmçinin yetkinlik dövrü üçün xarakterik olan LH-nin impulslu spontan ifrazı yoxdur.

Testis biopsiyası yaxşı inkişaf etmiş qıvrımlı seminifer borucuqları, yetkin Leydig hüceyrələrinin çoxluğunu, cinsiyyət hüceyrələrini aşkar edir. müxtəlif mərhələlər spermatogenez. Bəzi qıvrılmış seminifer borularda degenerasiyaya uğrayan mikrob hüceyrələri aşkar edilir. Yetkinlərdə GnRH testinin nəticələri normaldır; bəzi xəstələrdə spermatogen epiteli zədələnmiş, artmışdır FSH səviyyəsi. Ailəvi testotoksikozlu kişilərin əksəriyyətində məhsuldarlıq pozulmur.

Məqalənin sonunu növbəti sayda oxuyun.

V.V. Smirnov 1, Tibb elmləri doktoru, professor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU im. N. I. Piroqova, Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi, Moskva

Cinsi funksiyanın tənzimlənməsində əsas əlaqələrin xüsusiyyətləri.

Reproduktiv sistem insan hipotalamusunda yerləşən spesifik neyronların məhsulu olan Gn-RH (qonadotropin-relizinq hormonu) ifrazı hesabına öz fəaliyyətinə başlayır. GnRH-nin ifrazı impuls xarakteri daşıyır. Gn-RH-nin tətbiqi nöqtəsi gonadotropinləri ifraz edən adenohipofiz hüceyrələridir.

Gonadotrop hormonlar - LH və FSH - gonadal funksiyanı idarə edir. Kişi orqanizmində LH əsasən cinsi vəzilərin steroid istehsal edən hüceyrələrində fəaliyyət göstərir, normal reproduktiv funksiya üçün lazım olan cinsi hormonların konsentrasiyasını saxlayır. FSH spermatogenezi və Sertoli hüceyrələrinin yetişməsini tənzimləyir. Bir qadının bədənində LH və FSH cinsi steroidlərin biosintezinə sinxron təsir göstərir.

Gonadlarda və böyrəküstü vəzilərdə bütün steroid qruplarının biosintezi üçün ilkin substrat xolesterindir. Əksər cinsi steroidlər qaraciyərdə metabolizə olunur. Metabolitlərin çoxu sidiklə, təxminən 5%-i nəcislə xaric olur.

Fizioloji rol cinsi hormonlar.

- Androgenlər.Özlərini verirlər bioloji təsir demək olar ki, bütün parçalarda. Əsas funksiyası kişi cinsiyyət orqanlarının diferensiallaşdırılması və inkişafıdır.

- Estrogenlər. Qızlarda cinsi fərqləndirmə prosesləri estrogen səviyyəsindən asılı deyil. Bununla belə, yetkinlik dövründə uçuş-enmə zolağının formalaşması və cinsiyyət orqanlarının inkişafı tamamilə estrogenlər tərəfindən həyata keçirilir.

İnkişafın müxtəlif mərhələlərində uşaqlarda cinsi funksiyanın tənzimlənməsi.

Uşaq dünyaya gələndə onun cins aydın şəkildə müəyyən edilmişdir. Oğlan və qızın cinsiyyət vəziləri, daxili və xarici cinsiyyət orqanları onların cinsinə tam uyğundur.

Genetik cinsiyyət cinsi xromosomlar dəsti ilə müəyyən edilir - XY və XX, lazımi genləri ehtiva edir. Bu genlər ilkin bipotensial cinsiyyət orqanının xayaya və ya yumurtalığa çevrilməsi proseslərinə başlayır və bununla da cinsiyyət cinsinin formalaşmasını müəyyən edir. Daxili və xarici cinsiyyət orqanlarının quruluşunu əks etdirən fenotipik cinsin formalaşma prosesləri kişi və qadın orqanizmində fərqlidir. Daxili və xarici cinsiyyət orqanlarının formalaşmasının qadın tipi əsasdır və aktivlik tələb etmir hormonal təsir. Sidik-cinsiyyət traktının kişi tipinə görə formalaşması və differensasiyası həm androgenlərin, həm də peptid hormonlarının kifayət qədər istehsalını və onların reseptorlarının hədəf hüceyrələrlə qarşılıqlı əlaqəsini tələb edən aktiv bir prosesdir. Fenotipik cinsin tam formalaşması yetkinlik dövründə başa çatır və artıq həm qadın, həm də kişi orqanizmində cinsi hormonların aktiv təsiri ilə bağlıdır.

Doğuşdan əvvəlki və postnatal dövrdə hormonal təsirlərin məcmusu, yetkinlik dövründə hormonal təsirin xüsusiyyətləri, ətraf mühitin və cəmiyyətin təsiri fizioloji şəraitdə onun genetik cinsinə uyğunlaşmalı olan fərdin psixoloji cinsini təşkil edir.

Cinsi funksiyanın hipotalamus-hipofiz tərəfindən tənzimlənməsi həyata keçirilir klassik sxem, zəncirin əsas həlqələri arasında birbaşa və əks əlaqə prinsipinə əsaslanır: hipotalamus-relizinq hormonu – hipofiz vəzinin tropik hormonları – periferik endokrin bezlər. Qızlarda uçuş-enmə zolağının görünmə ardıcıllığı və vaxtı: 8 yaşdan 13 yaşa qədər süd vəzilərinin böyüməsi - 10-14 yaşda (süd vəzilərinin böyüməsindən 3-6 ay sonra) qasıq tüklərinin böyüməsi - aksiller tüklərin böyüməsi 1-1,5 il sonra görünür və adətən dərhal baş verir. 1 menstruasiya gəlməsi - menarş (10-16,5 yaş); Qızların 1% -də ikincil saç böyüməsi süd vəzilərinin inkişafından əvvəl olur. SPP-nin görünüş ardıcıllığında dəyişiklik "qeyri-müntəzəm yetkinlik" və ya "sürətlənmiş adrenarx" adlanır - adrenal androgenlərin ikincil saç böyüməsinin sürətlənmiş görünüşü prosesinə maksimum töhfəsini göstərən bir termin. Xətti böyümədə sıçrayış 9,5 ildən 14,5 ilə qədər baş verir, zirvəsi 11,5 ilə çatır. Birinci ovulyasiya dövrləri 9-12 aydan sonra başlayır. menarşdan sonra. Böyümə zonalarının son bağlanması və xətti böyümənin dayandırılması menarşdan 1,5-2 il sonra baş verir.

Oğlanlarda uçuş-enmə zolağının görünmə ardıcıllığı və vaxtı: yetkinliyin başlanğıc meyarı testikulyar həcminin Prader testikulometrinə görə 4 ml-dən çox olması və ya xayanın uzununa diametrinin 2,5 sm-dən çox artmasıdır; Bu adətən 10 ilə 13,5 yaş arasında olur. Sonra, skrotum bir az piqmentli olur, qatlanır və penisin ölçüsü artır (əvvəlcə uzunluq, sonra diametri); sonra pubik tüklər görünür (10-15 yaş); 1-1,5 ildən sonra aksiller tüklər əmələ gəlir və üz tükləri əmələ gəlir. Spermatogenez 11-15 yaşlarında başlayır; Eyakulyasiyanın başlama yaşı orta hesabla 15,5 ildir.

Yetkinlik dövründəki bioloji dəyişikliklərin ilk sübutu yuxu zamanı impulslu LH dalğalarıdır. Bu, mərkəzi sinir sisteminin LH-RH sekresiyasına inhibitor təsirinin zəifləməsi ilə əlaqədardır.