Dərinin vasküliti. Leykositoklastik (dəri) vaskulit: xəstəliyin təbiəti və müalicəsi haqqında

Dərinin vasküliti dərialtı toxuma və kiçik damarların zədələnməsi ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Əksər hallarda bu sapmanın inkişafının səbəbi bədənin mənfi reaksiya verməsidir müxtəlif növlər allergenlər. Aktiv erkən mərhələlər Vaskulit kiçik subkutan damarlar iltihablanır və məhv olur. Xəstəlik inkişaf edə bilər, yaxınlıqdakı daxili orqanların damarlarına və böyük damarlara təsir göstərir.

Xəstəliyin səbəbləri

Həkimlər vaskulitin inkişafında bir çox amillərin olduğuna inanırlar. Yüngül keçən xəstəlik insanın immun sistemini müdafiəsiz vəziyyətdə qoyur. Xroniki otit, adneksit, tonzillit vaskulitə səbəb ola bilər. Vaskulitin inkişafı və inkişafının amilləri yoluxucu xəstəliklər ola bilər. İmmunitet sistemi xəstəliyin törədicinə qeyri-təbii şəkildə reaksiya verir və bu vaskulitin səbəbidir. Əksər hallarda vaskulitdən əziyyət çəkənlər əvvəllər hepatitlə xəstələnirdilər. Müəyyən bir nöqtədə immunitet sistemi bədənin damar hüceyrələrini yad elementlərlə səhv salır və onları aradan qaldırmağa çalışır. Nəticədə gəmilər zədələnir.

Bir nəzəriyyə deyir ki, ətraf mühitin bədənə mənfi təsirləri, eləcə də zəif irsiyyət səbəbindən xəstəliyin ehtimalı artır. Valideynlərdən birində əvvəllər vaskulit varsa, bu xəstəliyin riski yüksəkdir.

Xəstəliyin inkişafına səbəb olan amillər

• alkoqol, keyfiyyətsiz qida və ya dərmanlarla uzun müddətli intoksikasiya;
• dərmanlara qarşı həssaslıq və ya allergiya;
• streptokok və ya stafilokok infeksiyası;
• bədənin viruslarla yoluxması.

Yalnız bir həkim vaskülitin irəliləməsinin dəqiq səbəbini təyin edə bilər. Xəstəni müayinə etmək və test nəticələrini nəzərdən keçirmək lazımdır. Yalnız bundan sonra diaqnoz qoyula bilər.

Həkimlər çoxunu təsnif edir klinik formaları xəstəliklər. Onların hər birində var öz təfsiri, təzahürləri, kursun növü, proqnozu və nəticələri.

Miescher-Storck vaskuliti

Bu, bacaklarda təsirlənmiş dərinin qızartı və şişməsi ilə müşayiət olunan xroniki bir xəstəlikdir. Ləkələrin yalnız ayaqlarda deyil, həm də xəstənin qollarında və üzündə göründüyü hallar var.

Belə bir infeksiya əvvəlcə gözədəyməz baş verir və dəri təzahürləri birdən meydana gəlir. Xəstə birgə bölgədə şiddətli ağrı hiss edə bilər, bu müşayiət olunur özünü pis hiss edir və yüksək temperatur.

• subkutan qan damarları iltihab və məhvə məruz qalır;
• damarlarda laxtalanma olmaması;
• divarlarda eksudativ iltihab qan damarları;
• qanda lökositlərin məhv edilməsini göstərir kəskin forma xəstəliklər.

Pərdə vaskuliti vaskulitin çox təhlükəli bir formasıdır, lakin kifayət qədər tez müalicə edilə bilər. Əsas odur ki, xəstəliyin bu forması ilə xəstənin və onun qanında yumşaq toxumalar zərərli mikroblar yoxdur. Həkimin təyin etdiyi dərmanlarla iltihabi prosesləri azaltmaq olar.

Nekrotizan nodulyar vaskulit

Nekrotizan vaskulit formalardan biridir dəri xəstəliyi. Patoloji tədricən inkişaf edir, bu da xəstəliyin başlanğıcında aşkarlanmasına kömək edir. Müalicənin gecikdirilməsi xəstəliyin xroniki hala keçməsi şəklində nəticələrlə doludur. Bu vaskulitin simptomları qəhvəyi və ya mavi rəngli sıx nodüllərin görünüşüdür. Hər şey həm insanın bədənindən, həm də xəstəliyin inkişaf dərəcəsindən asılıdır. Xəstəlik zamanı düyün sahəsində böyük qaşınma qırmızı ləkələr görünür.

Bir müddət sonra düyün öz-özünə partlayaraq dəridə iz buraxacaq.

Sağalmayan dəri qüsurlarını müalicə etdikdən sonra uzun müddət, kiçik çapıqlar görünür. Vaskulitin bu formasının simptomlarının əksəriyyəti ayaqlarda və oynaqlarda olur.

Nekrotizan vaskulitin xüsusiyyətləri qan damarlarının dərisinin qalınlaşması və onların şişməsi hesab olunur. Orta ölçülü damarlar iltihablanır və bəzən məhv olur. Qan damarında lümenin daralması və ya onun tam bağlanması ehtimalı var. Xəstəliyin mütərəqqi formasında damar divarlarının hüceyrələri ölür.

Vaskulitin dərin forması

Ən çox biri təhlükəli formalar vaskulit poliarterit nodosa hesab edilə bilər. Nəticə belədir dağıdıcı proseslər V birləşdirici toxuma və qan damarlarının məhv edilməsi. Həkimin vaskulitin formasını öyrənə bilməsi üçün xəstəni müayinə etməklə yanaşı, testlərin nəticələri ilə də tanış olmalıdır. Müayinə üçün qan və sidik testini təmin etmək, qan damarlarının ultrasəsini aparmaq lazımdır. Vaskulitin şiddəti infeksiyanın növündən asılıdır. Bir xəstəliyi müəyyən etmək və aşkar etmək üçün onun bütün əlamətlərini bilmək lazımdır.

Hemorragik vaskulitin simptomları:

1. Ayaqlarda döküntü. Dəridə temperaturun azalması və ya artması ilə rəngini dəyişməyən qırmızı ləkələrin görünüşü fiziki təsir. İltihab bölgəsində şişkinlik.
2. Xəstəlik ağır bir mərhələyə keçərsə, qanqrenaya səbəb ola biləcək hüceyrə ölümünün patoloji prosesi nəzərə çarpacaq.

Allergik angiitin simptomları:

Dəridə qırmızı ləkələr və sıx düyünlər görünür. Aydın sərhədləri olan, açıq bir iltihab prosesi olan, epidermis altında qanaxma ilə kiçik qan damarlarının və onların iltihabının məhv olduğunu göstərən ləkələr. Burnunuz vaxtaşırı qanaxacaq. Birgə ağrı və azaldı əzələ kütləsi. Vaskulitin təzahürləri birbaşa patologiyanın inkişafının əsas amilləri ilə bağlıdır. Xəstəliyin formasını öyrənmək üçün yalnız simptomlar kifayət deyil. Tam bir klinik müayinə lazımdır.

Xəstəliyin müalicəsi

Dəri vaskülitinin müalicəsi hərtərəfli olmalıdır.

Bu gün vaskulit daha çox yayılmışdır. Müalicə üsulları hazırlanır. Dəri vaskülitinin yoluxucu olub-olmadığını soruşduqda, cavab yox olur. Vaskulit xəstə insanla təmasda keçmir.

Çünki vaskulit funksiyanın pozulması ilə əlaqəli bir xəstəlikdir immun sistemi, sonra vurğu immunitet reaksiyasının azaldılmasıdır, bu simptomların intensivliyini azaldır. Xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün bir neçə il ərzində immunitet sisteminizi boğan dərmanlar qəbul etməli olacaqsınız. Vaskulitin təsirindən təsirlənən daxili orqanlar da müalicə olunur.

Vaskulitin ağır formalarının müalicəsi bir həkim nəzarəti altında baş verir. Bunun üçün biopsiya və ianə tələb olunur. zəruri testlər. Test nəticələrinə əsasən, həkim xəstənin necə müalicə olunacağına qərar verir: evdə və ya klinik parametrlər. Əsas odur ki, xəstəliyin səbəbini, törədicini tapmaqdır. Bu, vaskülit faktorlarının müvəffəqiyyətlə aradan qaldırılmasına kömək edir və onun təkrarlanmasının qarşısını alır. Antibiotiklər xəstəliyin müalicəsində əsas dərmanlardır. Ancaq həkimin ixtisasına əmin olmağa dəyər, çünki bu növ xəstəliyin müalicəsi üçün lazım olan dərmanların seçilməsi ehtiyatlılıq tələb edir.

Dəri vaskulitinin müalicəsi üçün ilkin mərhələ Sərbəst histaminin təsirini yatıran dərmanlar qəbul etmək lazımdır. Siz həmçinin kalsium, tercihen tabletlərdə və tərkibində kortikosteroid olan dərmanlar qəbul etməlisiniz.

Vaskulit infeksiyalar və allergik reaksiyalarla irəliləyir. Müalicə zamanı müşahidə etmək lazımdır xüsusi pəhriz. Məhsullar yüksək alerjenik potensiala malik olmamalıdır.

Dəri vaskülitinin nəticələri aşağıdakılardır:

1. Xəstəlikdən təsirlənən damarların olduğu yerlərdə toxumaların qan təchizatı pisləşir. Bu, daxili orqanların pozulması ilə doludur. Xəstəliyin formasını və növünü başa düşmədən özünü müalicə etməyə başlasanız və ya həkimə baş çəkməyi gecikdirsəniz, bu, əlillik də daxil olmaqla nəticələrə səbəb ola bilər.
2. Dərinin vasküliti orqanizm üçün təhlükəlidir. Gecikmiş müalicə xroniki böyrək çatışmazlığına gətirib çıxarır. Bu zaman böyrəklərin fəaliyyəti pozulur və böyrək toxuması da məhv olur, buna səbəb qan dövranının pis olmasıdır. Oksigen çatışmazlığı və zəruridir qida maddələri böyrəklərdə hüceyrələrin ölümünə səbəb olur.
3. Bağırsaq divarları zədələnir və onun tərkibində olan hər şey qarın boşluğuna axır. Bu, hemorragik vaskulitin xarakterik əlamətidir, daha doğrusu onun qarın formasıdır. Qan damarlarının zədələnməsi həzm orqanlarının qidalanma və atrofiya çatışmazlığı yaşamasına səbəb olur. Nəticə spazm səbəbiylə bağırsaq divarlarının qırılması ola bilər.
4. Peritonit baş verə bilər - peritonun iltihabının meydana gəldiyi bir proses, invajinasiya nəticəsində yaranır.
5. Daxili orqanların qanaxması. Səbəb iri qan damarlarının divarlarının məhv olmasıdır.
6. Ürək də əziyyət çəkə bilər, çünki qidalanması pozulur. Bu, əzələ liflərinin tükənməsinə gətirib çıxarır ki, bu da onların deformasiyasına səbəb ola bilər. Qidalanmanın tam olmaması hüceyrə nekrozuna səbəb olacaqdır.
7. Biri təhlükəli nəticələr qan damarlarının divarlarının məhv olması səbəbindən beyində qanaxmadır.

Qarşısının alınması

Xəstəliyin nəticələri ilə mübarizə aparmaqdansa, onun səbəbləri ilə mübarizə aparmaq daha yaxşıdır. Bunun üçün gündə ən azı 8 saat yatmaq, iş və istirahət vaxtını düzgün bölüşdürmək, düzgün qida seçmək lazımdır: o, sağlam və çoxlu vitamin ehtiva etməlidir. Fiziki məşqləri gündəlik iş rejiminə daxil edə bilərsiniz, lakin onu aşa bilməzsiniz, imkanlarınız əsasında bədəni yükləməlisiniz.

Bədəni bərkitmək də lazımdır, ancaq o immuniteti olanda yadda saxlamaq lazımdır həddindən artıq yükəksinə, vaskuliti həyəcanlandıra bilər. Bədənə və onun müdafiə sisteminə xüsusilə mənfi təsir göstərirlər. tez-tez peyvəndlər və dərman qəbul etmək. Müalicədən sonra rifahınızı yaxından izləməlisiniz, yeni simptomlar nəzərə çarpa bilər. Xəstəlik təkrarlanırsa, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

ilə təmasda

Məqalənin dərc tarixi: 30/04/2017

Məqalənin yenilənmə tarixi: 12/18/2018

Bu məqalədən öyrənəcəksiniz: vaskulitin xüsusiyyətləri, hansı xəstəlikdir və onu necə müalicə etmək olar. Patologiyanın növləri, müalicə üsulları.

Vaskulit - bu nədir? Bu, damar divarının iltihabı və sonrakı nekrozu (ölüm) ilə müşayiət olunan xəstəliklər qrupudur. Bu qrup patologiyalar gəmini əhatə edən toxumalarda qan dövranının əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsinə səbəb olur. Fərqli formalar bu xəstəliklərin həm xarakterik, həm də ümumi simptomlar(qızdırma, arıqlama, təzyiqlə keçməyən səpgi, oynaq ağrıları). Müalicə edilməzsə, birincil lezyon yayıla və digər toxuma və ya orqanlara zərər verə bilər. Sonradan xəstəlik əlilliyə və hətta ölümə səbəb ola bilər.

İndiyə qədər vaskulit kifayət qədər öyrənilməmiş olaraq qalır və mütəxəssislər iltihabın səbəbləri və mexanizmləri, təsnifatı və müalicə taktikası ilə bağlı konsensusa gəlməyiblər. İndi bu xəstəlik kimi təsnif edilir sistem xəstəlikləri birləşdirici toxuma və revmatoloqlar tərəfindən müalicə olunur. Lazım gələrsə, müalicəyə infeksionistlər və dermatoloqlar cəlb oluna bilər.

Statistikaya görə, vaskulit həm kişilərə, həm də qadınlara eyni dərəcədə təsir göstərir və onlar ən çox uşaqlarda və yaşlılarda aşkar edilir. Hər il belə revmatoloq xəstələrin sayı artır və mütəxəssislər hesab edir ki, bu halların artması immun stimulantların nəzarətsiz istifadəsi və ətraf mühitin pisləşməsi ilə bağlıdır.

Vaskulitin növləri

Vaskulit kimi bir xəstəlik müxtəlif parametrlərə görə təsnif edilir.

Əsas səbəbə əsasən xəstəliyin aşağıdakı iki forması fərqləndirilir:

1. Birincili - damar divarının zədələnməsi naməlum səbəblərdən qaynaqlanır, ehtimal ki, immunitet sistemindəki pozğunluqlar səbəb olur.
2. İkinci dərəcəli - damar divarının zədələnməsi infeksiyalara (vərəm, hepatit, sifilis), sistemik lezyonlara (kollagenoz, sistemik lupus eritematosus, reaktiv artrit), sarkoidoz, xərçəng şişləri, helmintik infeksiyalar və ya kimyəvi maddələr.

Kursun şiddətindən asılı olaraq vaskulit ola bilər:

• mülayim dərəcə - yalnız yüngül bir döküntü kimi özünü göstərir və ümumi vəziyyətin pisləşməsinə səbəb olmur;
• orta dərəcədə - xəstədə bol səpgi, oynaq ağrısı, sidikdə qan və ümumi dövlət orta dərəcədədir (iştahsızlıq, zəiflik);
• ağır - xəstədə bol döküntü var, orqanlarda və oynaqlarda əhəmiyyətli pozğunluqlar var, ağciyər və bağırsaq qanaxması görünür, böyrək çatışmazlığı inkişaf edir və ümumi vəziyyət ağırdır.

İltihablı damarların növündən asılı olaraq vaskulitin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

• kapilyarların iltihabı - kapilyarların divarları iltihabdır;
• arteriolit - arteriolların divarları iltihablanır;
• arterit - arterial divarlar iltihablanır;
• flebit - venoz divarlar iltihablanır.

Təsirə məruz qalan damarların yerindən asılı olaraq vaskulitin aşağıdakı formaları və növləri fərqlənir:

Ümumi simptomlar

Vaskulitin simptomları son dərəcə müxtəlifdir və bu xəstəliklərin ən xarakterik əlaməti dəridə səpgilərdir. Xəstəliyin əlamətlərinin şiddəti və xəstənin ümumi vəziyyəti əsasən vaskulitin formasından və növündən asılıdır. IN ağır hallar və müalicə olunmazsa, xəstəlik əlilliyə və ya ölümə səbəb ola bilər.

Döküntü

Vaskülit səbəbiylə dəri səpgilərinin əlamətləri müxtəlif ola bilər, lakin onların bəziləri bu xəstəliyi digərlərindən ayırmağa imkan verir:

• bir döküntünün görünüşü tez-tez keçmiş infeksiya ilə əlaqələndirilir;
• döküntü allergiya, sistemli, otoimmün və ya revmatik xəstəliklərin fonunda görünür;
• döküntü nisbətən simmetrik olaraq yerləşir;
• döküntünün ilk elementləri ayaqlarda görünür (adətən baldırlarda);
• döküntü elementləri qanaxma, ödem və nekroza meyllidir;
• səfeh tez-tez rəngini, ölçüsünü və formasını zamanla dəyişən müxtəlif elementlərlə təmsil olunur.

Vaskulitli xəstələrdə aşağıdakı səpgi növləri müşahidə edilə bilər:

1. Ləkələr. Onlar dərinin səviyyəsindən yuxarı qalxmayan qırmızı və ya çəhrayı döküntü elementləridir. İltihaba cavab olaraq qan axınının səbəb olduğu.
2. Hemorragik purpura. Döküntülərin elementləri damar divarının əhəmiyyətli dərəcədə zədələnməsi və qanaxma ilə baş verir. Döküntü bənövşəyi rəngli makula və ya telenjiektaziya kimi görünə bilər. Qeyri-bərabər konturlu elementlərin ölçüləri 3-10 mm-ə çata bilər. Bir müddət sonra səpgilər mavi olur və sonra sarımtıl bir rəng əldə edir. Basıldıqdan sonra səpgilər yox olmur.
3. Kovanlar. Bu döküntü allergik reaksiya nəticəsində yaranır və yanma, karıncalanma və qaşınma ilə müşayiət olunur. Düzensiz konturları olan çəhrayı və ya qırmızı baloncuklar kimi görünür.
4. Subkutan düyünlər. Belə döküntü elementləri birləşdirici toxuma və epidermisin nəzarətsiz böyüməsi nəticəsində yaranır. Onlar yüksəlmiş yarımdairəvi və ya düz düyünlər kimi görünürlər. Onların ölçüsü bir neçə millimetrdən 1-2 sm-ə qədər dəyişə bilər, ağrılıdır və zaman keçdikcə əhəmiyyətli bir qan dövranı pozğunluğu səbəbindən mərkəzlərində nekroz sahəsi görünə bilər. Sonradan nodülün bu yerindəki dəri qara rəngə çevrilir və rədd edilməyə başlayır.
5. Köpük. Qan dövranının müəyyən bir bölgəsində damar divarlarının keçiriciliyinin pozulması qanın maye hissəsinin dəri altında sərbəst buraxılmasına səbəb olur. Belə yerlərdə 5 mm-dən böyük baloncuklar görünür. Onlar qan ehtiva edə bilən şəffaf məzmunlarla doldurulur.
6. Xoralar və eroziyalar. Vaskulit zamanı əmələ gələn dərialtı düyünlər zamanla dağılır və onların yerində eroziyalar əmələ gəlir ( səthi zərər) və ya daha dərin dəri qüsurları- xoralar. İnfeksiyaya yoluxduqda onlar irinlənə bilər.

İntoksikasiya

Vaskulit qan dövranının pozulması ilə müşayiət olunur, toksinlərin əmələ gəlməsinə, bədənin zəhərlənməsinə və maddələr mübadiləsində dəyişikliklərə səbəb olur. Bu proseslər xəstənin aşağıdakı simptomları yaşamasına səbəb olur:

• məşq tolerantlığının və zəifliyin azalması;
• iştahsızlıq və çəki itkisi (hər ay 0,3-1 kq-a qədər);
• tez-tez yuxululuq;
• baş ağrıları (onların intensivliyi xəstəliyin şiddətindən asılıdır);
• temperaturun 37,5-40 dərəcəyə yüksəlməsi (xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq).

Sinir sisteminin lezyonları

Vaskulit zamanı qan dövranının pozulması və qanaxma nəticəsində yaranan toksinlərə məruz qalma və sinir toxumasının zədələnməsi aşağıdakı simptomların yaranmasına səbəb olur:

• psixo-emosional vəziyyətdə qəfil dəyişikliklər;
• qıcolmalar;
• əzələ zəifliyi, qolların və ayaqların natamam iflici,
• həssaslıqda dəyişikliklər (adətən "corablar" və "əlcəklər" tipində - yəni bədənin bu sahələrində);
• inkişafına səbəb olan beyində qanaxmalar.

Görmə pozğunluğu

Vaskulitlə müşahidə edilən görmə orqanlarının kifayət qədər qan tədarükü və qidalanmaması onlara bir və ya iki tərəfli ziyan vura bilər:

• görmənin daim mütərəqqi pisləşməsi (tam korluğa qədər);
• gözün şişməsi və qızartı;
• göz almasının hərəkətində çətinlik hissi;
• gözün çıxıntısı.

Tənəffüs orqanlarının zədələnməsi

Vaskulit zamanı iltihablı reaksiyanın olması və damar divarlarının keçiriciliyinin pozulması şişlik və iltihaba səbəb olur. müxtəlif sahələr tənəffüs sistemi. Nəticədə aşağıdakı tənəffüs xəstəlikləri inkişaf edə bilər:

1. Uzun müddətli axan burun.
2. Uzun müddətli sinüzit və sinüzit.
3. Sümük divarlarının məhv edilməsi maksiller sinus və ya burun septum.
4. Astma komponenti ilə uzun müddətli bronxit.
5. Bronxial astma.
6. Plevrit.
7. Sətəlcəm.
8. Bronşektazi.

Damarların divarları yırtıldıqda, xəstədə müxtəlif intensivlikdə bronxopulmoner qanaxma inkişaf edir.

Böyrək zədələnməsi

Vaskulitin bir çox növləri qidalanma və böyrək funksiyasının pozulmasına səbəb olur. Əvvəlcə xəstə aşağıdakı simptomlarla özünü göstərən azalmış funksiya əlamətlərini göstərir:

• aşağı geri ağrı;
• hərarət;
• şişkinlik;
• ifraz olunan sidik həcminin azalması;
• sidikdə protein və qan.

Daha sonra qan dövranı və qidalanma pozğunluqları böyrək toxumaları daha aydın olur və bu orqanların toxumaları daha kütləvi şəkildə təsirlənir. Belə dəyişikliklərə görə xəstədə kəskin, sonra isə xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.

Birgə zədələnmə

Vaskülit, mayenin içərisinə nüfuz etməsi, iltihabın və şişkinliyin inkişafı nəticəsində yaranan birgə kapsulun zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Ən çox əziyyət çəkənlərdir diz oynaqları və xəstədə aşağıdakı simptomlar inkişaf edir:

• diz bölgəsində qızartı, şişlik və döküntü;
• motor funksiyasının çətinləşməsinə səbəb olan güclü ağrı.

Bir neçə gündən sonra iltihab prosesi qonşu oynaqlara yayılır və dizlərdə ağrı zəifləyir. Adətən belə birgə zədəözlərini aradan qaldırır və geri dönməz nəticələrə səbəb olmur.

Həzm orqanlarının zədələnməsi

Mezenteriya və bağırsaqların damarlarının divarlarının zədələnməsi qan dövranı problemlərinə səbəb olur və qanaxmalara səbəb olur. Nəticədə, iltihablı bir reaksiya inkişaf edir və vaskülitli xəstədə aşağıdakı simptomlar inkişaf edir:

• yeməkdən yarım saat sonra güclənən paroksismal və şiddətli qarın ağrısı;
• ürəkbulanma və qusma;
• tez-tez, sulu nəcis (bəzən qan daxilolmaları ilə).

Kütləvi damar zədələnməsi bağırsaq divarının atrofiyasına, tədricən məhvinə və qırılmasına səbəb ola bilər. Belə geniş miqyaslı lezyonlar ilə xəstə peritonit inkişaf etdirir.

Müalicə

Vaskulitin müalicəsi hərtərəfli olmalıdır və onun taktikası xəstəliyin şiddətindən və növündən asılıdır. Bu, ambulator şəraitdə və ya revmatologiya şöbəsində həyata keçirilə bilər.

Vaskülitli bir xəstənin xəstəxanaya yerləşdirilməsinə göstərişlər aşağıdakılardır:

1. Orta və ya ağır forma.
2. Xəstəliyin debütü və ya kəskinləşməsi.
3. Hamiləlik dövrü.
4. Uşaqlıq.
5. Hemorragik vaskulit.

ərzində kəskin faza Döküntülər baş verərsə, xəstələrə səpgilərin yox olmasına və qan dövranının sabitləşməsinə kömək etmək üçün yataqda qalmaları tövsiyə olunur. Döküntünün son elementlərinin görünməsindən bir həftə sonra rejim tədricən genişləndirilir.

Dərman terapiyası

Vaskulitin müalicəsi üçün müəyyən dərmanların seçimi yalnız xəstənin müayinə məlumatlarını, xəstəliyin şiddətini və növünü nəzərə alan həkim tərəfindən edilə bilər. At mülayim forma Dərmanlar 2-3 ay, orta ağırlıqda - təxminən 6 ay, ağır hallarda - bir ilə qədər təyin edilir. Vaskulit təkrarlanırsa, xəstəyə 4-6 aylıq kurslarda terapiya verilir.

Vaskulitin müalicəsi üçün aşağıdakı dərmanlar istifadə edilə bilər:

• qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (Ortofen, Piroxicam və s.) - iltihablı reaksiyaları, birgə ağrıları, şişkinliyi və döküntüləri aradan qaldırın;
• antiplatelet agentləri (Aspirin, Curantil və s.) – qanı incələşdirir və qan laxtalarının yaranmasının qarşısını alır;
• antikoaqulyantlar (Heparin və s.) – qanın laxtalanmasını yavaşlatır və trombların əmələ gəlməsinin qarşısını alır;
• enterosorbentlər (Nutriklinz, Thioverol və s.) – bağırsaq lümenində xəstəlik zamanı əmələ gələn toksinləri və bioaktiv maddələri bağlayır;
• qlükokortikosteroidlər (Prednizolon və s.) – iltihab əleyhinə təsir göstərir. ağır kurs vaskülit, antikorların istehsalını maneə törədir;
• sitostatiklər (Azatioprin, Siklofosfamid və s.) - qlükokortikosteroidlər təsirsiz olduqda və vaskulitin sürətlə irəliləməsi, antikorların istehsalını yatırdıqda təyin edilir;
• antihistaminiklər (Suprastin, Tavegil və s.) - yalnız uşaqlar üçün təyin edilir ilkin mərhələlər dərman və ya qida allergiyası olduqda vaskülit.

Qeyri-dərman müalicəsi

Vaskulit üçün, qanı xəstəliyə səbəb olan və ağırlaşdıran maddələrdən təmizləmək üçün, iştirak edən həkim xəstəyə əməliyyat keçirməyi tövsiyə edə bilər. müxtəlif texnikalar Qravitasiya qan cərrahiyyəsi:

1. İmmunosorbsiya - venoz qan immunosorbent olan bir cihazdan keçərək təmizlənir.
2. Hemosorbsiya - qanı antikorlardan təmizləyən sorbent olan bir cihazdan keçir; immun kompleksləri və antigenlər.
3. Plazmaferez - qan onun plazmasını təmizləyən və ya əvəz edən xüsusi cihazdan keçir.

Hipoalerjenik pəhriz və qidalanma

Vaskulit tez-tez allergik reaksiyaya meylli olur və belə bir komplikasiyanın qarşısını almaq üçün xəstələrə aşağıdakı qidaları diyetindən xaric etmək tövsiyə olunur:

• yumurta;
• şokolad;
• qırmızı meyvə və giləmeyvə (xüsusilə yabanı çiyələk);
• sitrus;
• bal, kral südü, polen;
• ləzzət artırıcılar, stabilizatorlar, boyalar və qeyri-təbii tatlar olan məhsullar (kolbasa, ətirli pendirlər, pastalar, krakerlər, çipslər və s.);
• göbələk;
• kərə yağı xəmirindən hazırlanmış xəmir;
• Konservləşdirilmiş qida;
• qəhvə və güclü çay;
• ədviyyatlı, duzlu və qızardılmış yeməklər;
• spirt;
• fərdi dözülməz məhsullar.

Bitki mənşəli dərmanlar, qeyri-ənənəvi və xalq üsulları

Vaskulitin özünü müalicə etməsi qəbuledilməzdir, çünki müəyyən qəbul edilir dərman bitkiləri allergiyaya səbəb ola bilər və xəstəliyin gedişatını ağırlaşdıra bilər. Əks göstərişlər olmadıqda, bir revmatoloq aşağıdakı bitki mənşəli dərmanları, qeyri-ənənəvi və xalq üsullarını tövsiyə edə bilər:

• biyan kökü;
• kalendula, qatırquyruğu, qovaq tumurcuqları, sim, ağcaqayın çiçəkləri, nanə, civanperçemi və s. əsasında bitki qarışıqları;
• hirudoterapiya (dərman zəliləri).

Proqnozlar

Bu xəstəliyin proqnozu onun növü və formasından, xəstənin yaşından, ağırlaşmaların mövcudluğundan və terapiyanın vaxtında başlamasından asılıdır. Müalicəsi dərhal və qlükokortikosteroidlər və sitostatiklərin istifadəsi ilə başlanan ağır vaskulitli xəstələrin beş illik sağ qalma nisbəti 90% -dir. Vaxtında müalicə edilmədikdə bu rəqəm cəmi 5% təşkil edir və əlilliyə və ölümə səbəb olur.

Aşağıdakı klinik hallar vaskulitin proqnozunu pisləşdirə bilər:

1. Böyrək zədələnməsi.
2. Mərkəzi sinir sisteminə ziyan.
3. Məğlub etmək koronar damarlar və aorta.
4. Həzm orqanlarının zədələnməsi.
5. 50 ildən sonra vaskulitin inkişafı.

Bu faktlar o deməkdir ki, bu şərtləri olan insanların davamlı ehtiyacları var dispanser müşahidəsi və bütün həkim tövsiyələrinə ciddi riayət etmək. Onların sağlamlığına bu münasibət onlara ciddi fəsadların inkişafının qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Ən çox görülən hemorragik vaskulitin dəri formasıdır.

Ən tez-tez baş verir və adından da göründüyü kimi, dəridə təzahürlər, yəni simmetrik səpgilər ilə xarakterizə olunur - diametri təxminən 2-5 mm olan papulyar-hemorragik səpgi şəklində, bəzən ekstensorda ürtiker elementlərlə müşayiət olunur. ekstremitələrin səthləri (xüsusilə alt üçüncü baldırlarda və ayaqların arxasında), oynaqlarda, ombalarda, skrotum və penisin dərisində, daha az tez-tez gövdədə.

Hemorragik vaskulitin dəri şəklində olan səpgilər monomorfikdir, ilkin dövr inkişaflar aydın şəkildə müəyyən edilmiş iltihab əsasına malikdir, tez-tez bir-biri ilə birləşir və yox olduqdan sonra uzun müddət davam edən dəri piqmentasiyasını geridə qoyur. Basıldığında, döküntü elementləri yox olmur.

Hemorragik vaskulitin dəri forması daha ciddi - nekrotik dəri formasına keçə bilər ki, bu zaman səpgi elementləri mərkəzi nekrozla mürəkkəbləşir və qabıqlarla örtülür. Nekrotik dəri forması tez-tez ürtiker, soyuq ödem, Raynaud sindromu və nadir hallarda hemoliz və trombositopeniya ilə birləşir. Krioqlobulinemiya ilə səpgi yerlərində qaşınma, ağrı, qaşınma və ağır periferik trofik pozğunluqlar (eroziyalar, xoralar, dəri nekrozu, quru və yaş qanqren) inkişaf edə bilər.

Meta

Hemorragik vaskulit dəri forması

Hemorragik vaskulit - damar xəstəliyi, bunun nəticəsində kiçik kapilyarların divarları qan laxtalarının meydana gəlməsi ilə iltihablanır. Bu baxımdan, bu xəstəliyin ikinci adı var - "kapillarotoksikoz". Hemorragik vaskulit ilk növbədə dəri, oynaqlar, böyrəklər və mədə-bağırsaq traktına təsir göstərir. Bu xəstəlik hər yaşda başlaya bilər, lakin ən çox 4 yaşdan 12 yaşa qədər uşaqlara təsir göstərir; 3 yaşa qədər uşaqlarda hemorragik vaskulit olduqca nadirdir.

Uşaqlarda hemorragik vaskulit kəskin respirator virus infeksiyaları, tonzillit, qırmızı atəş və digər yoluxucu xəstəliklərdən sonra baş verə bilər. Yetkinlərdə hemorragik vaskulit travma nəticəsində baş verə bilər, dərmana qarşı dözümsüzlük, qida allergiyası, soyuqlama və ya zədə.

Vaskulitin səbəbləri

Hemorragik vaskulitin səbəbləri – artmışdır damar reaksiyaları orqanizmin yoluxucu və toksik təsirlərə məruz qalması. Bu, qan damarlarının kiçik divarlarına yerləşərək onları zədələyən xüsusi antikorların meydana gəlməsinə səbəb olur. Belə zərər dəri təzahürləri ilə müşayiət olunan mikrotromboza gətirib çıxarır.

Uşaqlarda və böyüklərdə hemorragik vaskülit, üstünlük təşkil edən lokalizasiyadan asılı olaraq, bir neçə formada ola bilər:

• sadə forma və ya yalnız dəri döküntüləri ilə özünü göstərən dəri hemorragik vaskulit;
• bağırsaq (qarın) forması;
• dəri-oynaq forması;
• pulmoner forma - ağır, lakin nadir;
• serebral forma - olduqca nadir, lakin ölüm riski var;
• fulminant forma adətən ölümcül olur

Hemorragik vaskulitin simptomları

Yetkinlərdə və uşaqlarda hemorragik vaskulit müxtəlif şiddətin simptomları ilə müşayiət olunur: hərarət, zəiflik, yorğunluq, baş ağrısı və oynaqlarda ağrılı hisslər.

Dərinin hemorragik vaskuliti dəridə qırmızı səpgi şəklində simmetrik kiçik qansızmaların görünüşü ilə özünü göstərir. Döküntü ən çox aşağı və lokallaşdırılır yuxarı əzalar, lakin ağır hallarda gövdə və üzdə görünə bilər. Tipik olaraq, hemorragik vaskulitin simptomları

Dəri-oynaq forması oynaqlarda ağrı ilə müşayiət olunur müxtəlif intensivlik. Ağrılı hisslər lokalizasiyasını dəyişə bilər. Dəri-artikulyar formanın hemorragik vaskuliti birgə deformasiyaya səbəb ola bilər.

Hemorragik vaskulitin bağırsaq lokalizasiyası bağırsaq divarında qanaxma ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə qarnın aşağı hissəsində paroksismal ağrı, qanla qusma, bağırsaq qanaxması və defekasiya istəyi baş verə bilər. Hemorragik vaskulitin bu simptomları dəri döküntüsü ilə müşayiət oluna bilər. Xəstəliyin bağırsaq forması yüksək hərarət və şiddətli ola bilər böyrək simptomları. Nə vaxt böyrək sindromu ağrı və şişkinlik meydana gəlir bel bölgəsi, temperatur yüksəlir və sidikdə qan görünür. Ağır hallarda, kəskin otoimmün böyrək zədələnməsi inkişaf edir.

Hemorragik vaskulitin ağciyər forması təhlükəli ağciyər qanamasına səbəb ola bilər.

Xəstəliyin serebral forması beynin membranlarında qanaxmaların görünüşü ilə xarakterizə olunur. Xəstə şiddətli baş ağrılarından, qıcolmalardan və meningitdən əziyyət çəkir.

Xəstəliyin diaqnozu

Bir qayda olaraq, hemorragik vaskulitin diaqnozu çətin deyil və klinik təzahürlərin təhlilinə əsaslanır. kimi əlavə tədqiqat MRT, radioizotop, renoqrafiya və ponksiyon biopsiyası aparılır.

Hemorragik vaskulitin müalicəsi

Hemorragik vaskulitin müalicəsi aşağıdakı dərmanlardan istifadə etməklə həyata keçirilir:

• disaggregants - qan hüceyrələrinin "yapışmasının" qarşısını alan dərmanlar;
• antihistaminiklər;
• vitaminlər;
• heparin;
• sitostatiklər və qlükokortikoidlər (ağır hallarda)

Hemorragik vaskulitin müalicəsi plazmaferez ilə müşayiət olunur. Ciddi yataq istirahəti məcburidir. riayət edilməlidir hipoalerjenik pəhriz hemorragik vaskulit ilə. Qəhvə, kakao, çiyələk, sitrus meyvələri, həmçinin giləmeyvə və meyvələri istisna etmək lazımdır. meyvə şirələri. Hemorragik vaskulit sağaldıqdan sonra 5 il ərzində pəhrizə riayət edilməlidir.

Komplike olmayan hemorragik vaskulitin müalicəsi təxminən 1 ay davam edir, lakin kompleks formaların müalicəsi bir il çəkə bilər. Ölümlər 3% -də baş verir.

Vaskulitin xalq müalicəsi ilə müalicəsi

Bu gün bir çox insanlar müalicəyə üstünlük verirlər xalq müalicəsi, çünki otlar sağlamlığa zərər vermir. Xalq müalicəsi ilə müalicə həlledici, immunostimulyasiya edən, anabolik, anti-allergik və iltihab əleyhinə təsir göstərən dərman bitkilərindən istifadə etməklə həyata keçirilir. Fitomasajlar və losyonlar da həyata keçirilir. Ancaq xalq müalicəsi ilə müalicəni xatırlamağa dəyər ağır formaları hemorragik vaskulit qəbuledilməzdir.

1. Müalicə gicitkən yarpaqları, ağcaqayın çiçəkləri, Yapon Sophora meyvələri, civanperçemi və düyünlü tincture istifadə edərək həyata keçirilir. Hər növ otdan 4 xörək qaşığı götürün, yaxşıca doğrayın və qarışdırın. Sonra qarışığın 1 qaşığı 1 stəkan qaynar su ilə tökülür və bir saat buraxılır. Tincture süzülür və gündə 3 dəfə qəbul edilir.
2. Bənövşə, lingonberries və simdən hazırlanmış həlim yaxşı kömək edir. 3 xörək qaşığı otları qarışdırın və 2 stəkan qaynar su tökün. İnfüzyon ən azı bir saat qaranlıq yerdə saxlanılır. Həlim gündə 4 dəfə qəbul edilir.
3. Hemorragik vaskulit, pasta halına salınmış bir stəkan ağcaqayın qönçələrindən bir məlhəmlə müalicə edilə bilər. Pulpaya 0,5 kiloqram nutria yağı əlavə edin. Məlhəm bir həftə 3 saat qaynadılır, sonra bankalara tökülür. Məlhəmi təsirlənmiş ərazilərə xaricdən tətbiq edin.

Onlayn həkim məsləhətləri

Xəstə: 6 il əvvəl nəvəmin ayaqlarında qançırlar var idi, sonra yuxarıda - dodağında kiçik bir qançır kimi mavi nöqtələr, qara örtüklü dil, bu gün xəstəxanaya yerləşdirildi, 2 saatlıq prednizon ilə damcı vurdu. , Mən qorxuram. bu müalicə olunur? Həkim dedi ki, əgər beldən yuxarıdırsa, çox pisdir. Testlərə görə onun trombositləri 19, normaya görə isə 180 olmalıdır, ona görə gicitkən dəmlədim, bəlkə nəsə kömək edər, portağal da trombositləri artırır.

Həkim:Çox güman ki, qızda hemorragik vaskulit və ya trombositopenik purpura var.Xəstəliklər ciddidir, lakin hal-hazırda daha çox hallarda müalicə olunur. Aşağı arxanın üstündəki ağrıya gəldikdə, çox güman ki, həkim böyrəklərin zədələnməsindən qorxur. Yalnız tam müayinə vəziyyəti aydınlaşdırmağa kömək edəcəkdir. Qızınızın vəziyyətində ənənəvi üsullar əhəmiyyətsizdir. Həkim lezyonların dərəcəsini təyin edənə qədər o, portağal ala bilməz və indi ona trombosit köçürülməsi lazımdır.

Xəstə: Bizim çox balaca bir şəhərimiz var, adətən rayona göndərirlər, nə qədər ki, gec deyil, məsləhət üçün təşəkkürlər Xəstə: Qızım vaskulitdən əziyyət çəkirdi.Dəri-oynaq forması Həkim: Nə vaxt xəstələnmisən? qızınızın neçə yaşı var? Xəstə: 2 hefte evvel xestexanadan qayıtdıq.2 hefte orda qaldıq.Qızımın 3 yaşı var. Həkim: Nə ilə müalicə olundunuz? Xəstə: Orz bağçasında xəstələndik qızdırmamız var idi Nurofenlə bizi yıxdılar. Amma onu vura bilmədilər.Təcili yardım gəldi.Analgin və difenhidramin iynəsi vurdular.2 gündən sonra eyni budda səpgi əmələ gəldi və diz və topuq oynaqları iltihablandı.Uşaq ayaq üstə durmadı. .Bizə dedilər ki,bağçada virus olub.Amma nədənsə məncə buna səbəb olan iynə olub.Prednizolonla müalicə almışam. Trinthal.qlükoza. damcıladılar.mədəyə heparin yeridiblər. Hər şey düzəldi.Hər 10 gündən bir testlər aparırıq və Trintal və Chimes içirik. Lakta filtri. Amma Həkim: difenhidramin ilə analgin hemorragik vaskulitin inkişafına səbəb olmur. Təəssüf ki, bu, müəyyən viruslara qarşı immun cavabdır. Xəstə: Mən residivin baş verməyəcəyindən çox narahatam. 5 nömrəli cədvələ əməl edirik. Qızınızı necə xəbərdar etmək olar. Xəstəxanada bizim üçün çox çətin idi ( Həkim:İndi residivlərin qarşısını almaq üçün o, sağlam qalmalıdır. Ona görə də gələn il üçün uşaq bağçası yoxdur Xəstə: Və soruşmaq istədim, o, allergik deyil. yoxdu. İndi də hər gecə asqırır, burnunu çəkir. gün ərzində sümük olmasa da.Bu nə ilə bağlı ola bilərdi? Və heç olurmu ki, uşaq yalnız bir dəfə xəstələnir və bu belədir? Yoxsa xroniki olur? Həkim:Çox vaxt olur ki, bir dəfə hemorragik vaskulit keçirdikdən sonra uşaqlar yenidən xəstələnmirlər. Ancaq təkrarlanma ehtimalını qaçırmamaq üçün testləri daim izləmək lazımdır. Başqa sözlə, bir neçə il sizin keşiyinizdə dayanmalı olacaqsınız. Asqırma və burun axması ilə əlaqədar olaraq, bir LOR həkiminə müraciət etməyin mənası var ki, burun axmasının allergik olub olmadığını müəyyən edə bilsin. Xəstə: Təşəkkür edirəm.Sadəcə uşağımız həkimlərdən çox qorxur.Xüsusilə də xəstəxanadan sonra.(Artıq onu analizlərə necə inandıracağımı bilmirəm.Ümid edirəm bu bir daha təkrarlanmaz.Və başqa bir sual,imtahandan keçsəm. , hansı göstəricilərə diqqət etməliyəm.Vaskulitlə dəqiq nələr daxil deyil?Sidikdə leykositlər və zülallar yaxşıdır? Həkim: ESR, trombositlər, leykositlər. Həkimlərin qorxusuna gəlincə, bu sizin vəziyyətinizdə olduqca təbiidir. Buna görə də, körpənizlə bütün mümkün vəziyyətləri oynamağa çalışın - bir dovşan (ayı, kukla) xəstələndi, xəstəxanaya düşdü və müalicə olundu. Qan içində. Sidikdə, lökositlərin, qırmızı qan hüceyrələrinin və zülalların idarə edilməsi Xəstə:Çalışıram.Hətta həkim dəsti də var.Amma. hər halda qorxu ( Həkim: Bu Uzun proseslər, psixoloji bərpa. Sizə səbr! Xəstə:Çox sağ olun.Bir ildir ki, heç bir şirniyyat yeyə bilmirik? Həkim:şokoladsız zefir, təbii marshmallow, peçenye Xəstə: Tezliklə ad günümüz üçün heç olmasa bir şey alacağıq) Təşəkkür edirəm

Dermal damarların divarlarının iltihabı və onların immun hüceyrələrlə doyması nəticəsində dəri vaskuliti əmələ gəlir. Onların klinik təzahürləri kiçik və/və ya orta ölçülü dəri damarlarının zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Halların yarısında xəstəliyin səbəbləri məlum deyil, müalicə iltihab prosesinin şiddətindən asılıdır.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Vaskulit qan damarlarının iltihabına səbəb olan bir xəstəlikdir müxtəlif simptomlar dərinin zədələnməsi, bəzi hallarda isə daxili orqanlar. Damarların divarları immun hüceyrələrlə - neytrofilik leykositlərlə doyur və nekroz (ölüm) keçir. Eyni zamanda damar divarının keçiriciliyi artır, onun ətrafında qansızmalar baş verir.

Patoloji proses tez-tez çöküntü ilə əlaqələndirilir daxili səth bədənə daxil olan yad maddələrdən (antigenlərdən) və qoruyucu antikorlardan ibarət dövr edən immun komplekslərinin arteriyaları. Damarın endotelinə yerləşən bu cür immun komplekslər onun zədələnməsinə və iltihabına səbəb olur. Bu inkişaf mexanizmi ən çox xarakterizə olunur tez-tez forma patoloji - allergik dəri vasküliti.

Xəstəlik ola bilər müxtəlif dərəcələrdəşiddət - dəri damarlarının kiçik zədələnməsindən tutmuş, onların funksiyalarının pozulması ilə bütün daxili orqanlarda arteriyaların cəlb edilməsinə qədər. Buna görə də qiymətləndirmə sistemli təzahürlər xəstəliklər.

Patologiyanın səbəbləri və növləri

Təsnifat sxemləri müxtəlifdir. Onlar müxtəlif meyarlara əsaslanır, o cümlədən təsirlənmiş damarların ölçüsü, mikroskopik görünüşü, xarici təzahürlər xəstəlik və onun səbəbləri.

Dəri vaskulitinin aşağıdakı əsas növləri fərqləndirilir:

Poliarterit nodosa

Bu, orta və kiçik çaplı arteriyaların iltihabi zədələnməsidir, onların nekrozu ilə müşayiət olunur, böyrək zədələnmədən, arteriolların, ən kiçik venoz damarlar, kapilyarların və qlomerulonefritin formalaşması.

Vegener qranulomatozu

spesifik iltihablı düyünlərin - qranulomaların və kapilyarlara, kiçik və orta ölçülü arteriyalara və damarlara təsir edən damar divarının nekrozu ilə vaskulitlərin meydana gəlməsi ilə tənəffüs sisteminin iltihabi prosesi; Böyrəklərin glomerulinin zədələnməsi tez-tez inkişaf edir - nefrit.

Churg-Strauss sindromu

Allergik komponentin üstünlük təşkil etdiyi, tənəffüs sisteminə təsir edən, kiçik və orta ölçülü arteriyaların zədələnməsi ilə müşayiət olunan, tez-tez bronxial astma ilə əlaqəli iltihablı bir proses.

Mikroskopik poliangiit

Yüngül immunitetdən asılı bir komponent ilə nekrotik təbiətin iltihabı, tez-tez kapilyarları zədələyir, daha az tez-tez daha böyük damarlar; Bu xəstəliklə, nekrotizan glomerulonefrit və ağciyər zədələnməsi çox tez-tez müşahidə olunur.

Henoch-Schönlein purpurası

IgA sinif antikorlarını ehtiva edən immun komplekslərin çökməsi ilə patologiya. Xəstəlik kiçik damarları, o cümlədən dəri, böyrək, bağırsaqları təsir edir və oynaqlarda ağrı və ya iltihaba səbəb olur (dəri-oynaq vaskuliti).

Proses kiçik damarlara təsir göstərir və qanda xüsusi zülalların - krioqlobulinlərin meydana gəlməsi ilə əlaqələndirilir; bu patoloji prosesdə dəri və böyrək toxuması təsirlənir.

Dərinin leykositoklastik vaskuliti (angiit)

Böyrəklərin və digər orqanların iştirakı olmadan yalnız dermal damarların məhdud iltihabı.

Xəstəliyin şübhəli səbəbindən asılı olaraq, birincili və ikincil dəri vaskulitləri fərqləndirilir.

Etioloji faktorlar müxtəlif olduğundan, klinik praktika ən yüksək dəyər təsirlənmiş damarların ölçüsünə əsaslanan təsnifata malikdir. İşarələr dəri patologiyası cəlb edildikdə görünür kiçik kapilyarlar və orta ölçülü gəmilər. Buna görə də elm adamları vaskulitin bütün formalarını bu meyara görə bölürlər:

• kapilyar və ən kiçik damarların üstünlük təşkil edən zədələnməsi: dəri leykoklastik, ürtiker vaskulit və Henoch-Şönleyn purpurası;
• orta ölçülü arteriyaların tutulması: poliarterit nodosa;
• həm kiçik, həm də daha çox zərər böyük gəmilər: krioqlobulinemik variant, birləşdirici toxuma xəstəliklərində zədələnmələr.

Dəri vaskulitin təzahürləri

Xarici təzahürlər

Dəri vaskulitinin simptomları əsasən prosesdə iştirak edən damarların diametri ilə müəyyən edilir. Kiçik damarlar cəlb edildikdə, dərinin səthində purpura meydana gəlir. Daha az hallarda papulyar səpgi, ürtiker, blisterlər, pinpoint petechiae və eritema əmələ gəlir.

Orta ölçülü damarların iltihabı ilə aşağıdakı dəri əlamətləri müşahidə olunur:

• livedo retikularis;
• patologiyanın ülseratif-nekrotik forması;
• subkutan düyünlər;
• barmaqların dırnaq falanqlarının nekrozu.

Kiçik damarların üstünlük təşkil etdiyi vaskülit

Dərinin leykositoklastik angiiti

Bu, yalnız dəri damarlarının iltihabı ilə müşayiət olunan patologiyanın digər səbəblərini istisna etməklə qoyulmuş bir diaqnozdur. Xəstəliyin başlanğıcı tez-tez kəskin ilə əlaqələndirilir yoluxucu xəstəlik və ya xəstə üçün yeni olan bir dərmandan istifadə.

Tipik bir əlamət, bir neçə həftə və ya aydan sonra öz-özünə keçən məhdud bir lezyondur. 10% xəstəliyin xroniki və ya təkrarlanan formasını inkişaf etdirir. Zərər purpura, papüllər, veziküllər, ürtiker kimi görünür və dərinin sürtünməyə məruz qalan sahələrində yerləşir.

Allergik (ürtiker) vaskulit

Bu forma xroniki xəstələrin 10% -ində baş verir. Patoloji və ürtiker arasındakı fərqlər:

• lezyon bir gündən çox davam edir;
• klinikada qaşınma deyil, dərinin yanması üstünlük təşkil edir;
• lezyon yerində dərinin purpura və qaralması (hiperpiqmentasiya) olması.

Ürtiker hallarının çoxu səbəbiylə meydana gəlir bilinməyən səbəb, lakin onların başqa bir hissəsi Sjögren sindromu, lupus, serum xəstəliyi, hepatit C və ya bədxassəli şişdən qaynaqlanır. Həm də vacibdir uzun fəaliyyət zərərli fiziki amillər– günəş radiasiyası və ya soyuq hava.

Ürtiker variant 2 formaya bölünür: normal və aşağı komplement tərkibli. Komplement immun reaksiyalarda iştirak edən serum zülalları sistemidir. Aşağı tamamlayıcı forma nadirdir. Artritin inkişafı ilə müşayiət olunur, mədə-bağırsaq traktının, obstruktiv ağciyər xəstəliyi.

Angiitin ürtiker forması

Henoch-Schönlein purpurası

Xəstəlik (sinonimi hemorragik vaskulitdir) ən çox uşaqlıqda, çox vaxt 4-8 yaşlı oğlanlarda inkişaf edir. Bu, artrit (hemorragik vaskulitin dəri-oynaq forması), nefrit və qarın boşluğunda paroksismal ağrı ilə eyni vaxtda toxunma zamanı nəzərə çarpan purpuranın görünüşü ilə müşayiət olunur. Xəstəlik tez-tez nazofarengeal infeksiyalardan sonra kəskin şəkildə baş verir. Histoloji olaraq, IgA ehtiva edən immun komplekslər ən kiçik damarların içərisində və ətrafındakı toxumalarda olur.

Henoch-Schönlein purpurası

Əksər xəstələrdə xəstəlik müsbət irəliləyir, lakin xəstələrin 20%-də böyrək zədələnməsi inkişaf edir (hemorragik vaskulitin dəri-visseral forması); Bu, tez-tez patoloji yetkinlik dövründə baş verdikdə olur.

Hemorragik vaskulitdə qan damarlarının və böyrəklərin zədələnməsi

Orta damarlara üstünlük verən vaskülit

Bu növə poliarterit nodosa daxildir. Bu klassik və var dəri müxtəlifliyi. Klassik versiya- qlomerulonefritlə müşayiət olunmayan orta ölçülü arteriyaların nekrotizan patologiyası. Xəstəlik əzələ və ilə müşayiət olunur birgə ağrı, dərini, periferik sinirləri, həzm orqanlarını təsir edir, orxit və konjestif ürək çatışmazlığına səbəb olur. Böyrəklər də əziyyət çəkir, lakin orta ölçülü damarların zədələnməsi səbəbindən, böyrək hipertansiyonu və böyrək çatışmazlığı, lakin qlomerulonefrit deyil.

Dəri lezyonları:

• purpura;
• yaşamaq;
• ülseratif qüsurlar;
• subkutan nodüllər;
• V nadir hallarda– barmaqların ucunda dərinin qanqrenası.

5-7% hallarda poliarterit nodosa ilə əlaqələndirilir viral hepatit IN.

Poliarterit nodozanın dəri forması bu xəstəliyin 10% hallarda baş verir və yalnız bədənin xarici örtüyünün zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Bu, uşaqlarda xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır və tez-tez hərarət, əzələ və oynaq ağrıları ilə müşayiət olunur. Xəstələrin 20% -i aşağı ətrafların mononevritini inkişaf etdirir.

Dəri lezyonları ağrılı düyünlərlə təmsil olunur; livedo retikularis və dırnaq falanqlarının qanqrenası daha az yaygındır. Bu patoloji forması tez-tez ilə əlaqələndirilir stafilokok infeksiyası, HİV, parvovirus, hepatit B. Xəstəlik kortəbii şəkildə dayana və ya xroniki residiv formaya keçə bilər.

Dərinin kiçik və orta damarlarının zədələnməsi ilə vaskülit

Krioglobulinemik vaskulit

Krioqlobulinlər soyuqdəymə zamanı çökən zülallardır. Onlar 3 alt növə bölünürlər. Tip 1 IgM antikorlarından ibarətdir, onlar qan damarlarının tıxanmasına səbəb olur və ətrafların mavi rənginin dəyişməsi və ya Raynaud fenomeni ilə müşayiət olunur. Tip 2 və 3 IgG-yə qarşı yönəlmiş antikorlardan ibarətdir. Krioglobulinemik vaskulit qanda bu zülalların olması ilə xəstələrin təxminən 15% -ində inkişaf edir. Bunun onların çökməsi və komplement sistemi tərəfindən məhv edilməsinin aktivləşməsi ilə əlaqədar olduğu güman edilir.

75%-ə qədəri viral hepatit C ilə əlaqələndirilir. Daha az hallarda otoimmün və limfoproliferativ proseslər səbəb olur.

Dəri təzahürləri - purpura, daha az tez-tez Raynaud fenomeni, göyərmə, dəri nodülləri. Sistemli əlamətlər - artralji, nefrit və periferik neyropatiya. Bu, hissiyat pozğunluqları və əzalarda ağrı ilə müşayiət olunur.

Krioglobulinemik vaskulit

Birləşdirici toxuma xəstəliklərində vaskulit

Patoloji müxtəlif xəstələrdə baş verə bilər otoimmün xəstəliklər, o cümlədən romatoid artrit, sistemik lupus eritematosus, Sjogren sindromu. Romatoid variant revmatoid artritli xəstələrin 5-15% -ində, adətən xəstəliyin son mərhələsində və revmatoid faktorun yüksək tərkibi (titeri) ilə inkişaf edir.

Dəri və periferik sinirlər təsirlənir. Yaxşı müəyyən edilmiş purpura, həmçinin barmaqların ucunda infarkt və yumşaq toxumaların nekrozu baş verir.

Lupusda damar zədələnməsi hər hansı bir orqana təsir edə bilər və adətən xəstəlik pisləşdikdə baş verir. Xəstəlik qanaxmalar, livedo retikularis, dərinin nekrozu və üzərində səthi xoralar ilə müşayiət olunur.

Sjögren sindromu ilə patologiya xəstələrin 9-32% -ində müşahidə olunur və dəri və mərkəzi sinir sisteminə təsir göstərir. Ağır sistemik lezyonlar belə xəstələrdə krioqlobulinemiyanın olması ilə əlaqələndirilir.

ANCA ilə əlaqəli vaskulit

Antineytrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) özlərinə qarşı yönəldilir immun hüceyrələri və bir çox xəstəliklərdə aşkar edilir. Onlar tez-tez üç dəri forması ilə əlaqələndirilir:

• Vegener qranulomatozu;
• Churg-Strauss sindromu;
• mikroskopik poliangiit.

ANCA-nın aşkarlanması bu xəstəliklərin diaqnozuna kömək edir. Bu antikorlar xəstəliyin inkişafında iştirak edir və var vacibdir patologiyanın residivinin proqnozlaşdırılmasında. ANCA ilə əlaqəli şərtlər hər hansı bir orqan sisteminə təsir göstərə bilər xroniki kurs tez-tez residivlərlə.

Xoralı-nekrotizan angiit

Diaqnostika

Xəstəliyin tanınması bir neçə mərhələdə baş verir

Dəri vaskulitinin təsdiqi

Dəri patoloji prosesdə iştirak edərsə, tədqiqatdan 12-24 saat əvvəl yaranan təsirlənmiş ərazilərdə dəri biopsiyası aparmaq lazımdır. Bu, qan damarlarının nötrofil infiltrasiyasını aşkar etməyə və diaqnoz qoymağa kömək edir.

Orta ölçülü arteriyalardan şübhələnirsinizsə, daha dərin (paz) dəri biopsiyası tələb oluna bilər. Düyünlərdən nümunələr götürülə bilər və adətən dəri xorası və ya livedo retikularis kənarlarından alınan nümunələrdən daha çox məlumat verir.

Sistemli xəstəliklərin diaqnostikası

Dərinin iltihabının diaqnozunu təsdiqlədikdən sonra həkim onun şiddətini və digər orqanların zədələnməsini müəyyən etməlidir. Xarici müayinə daxili orqanların zədələnməsi əlamətlərini aşkar edir, məsələn:

• burun tıkanıklığı;
• hemoptizi;
• təngnəfəslik;
• sidikdə qan;
• qarın ağrısı;
• əzaların həssaslığının pozulması;
• hərarət;
• çəki itirmək;
• artan qan təzyiqi.

Daxili orqanların tutulmasından şübhələnirsinizsə və ya patologiyanın simptomları 6 həftədən çox davam edərsə, əlavə tədqiqatlar təyin edilir:

• ətraflı qan testi;
• sidik cövhəri səviyyəsinin, qalıq azotun, kreatinin, qaraciyər testlərinin təyini ilə biokimyəvi analiz;
• HİV infeksiyası, hepatit B və C diaqnozu;
• komplementin, revmatoid faktorun, antinüvə anticisimlərinin səviyyəsinin təyini;
• serum və sidik zülallarının elektroforezi.

Ağciyərlərin və ya böyrəklərin ciddi zədələnməsi halında aşağıdakı tədqiqatlar təyin edilir:

• antineytrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA);
• Ağciyərlərin və paranazal sinusların rentgenoqrafiyası.

Poliarteritis nodosa şübhəsi varsa, daxili orqanların damarlarının mikroanevrizmalarını qiymətləndirmək üçün angioqrafiya aparılır.

Dərin bir araşdırma ilə patologiyanın digər səbəbləri, məsələn, dərmanların təsiri, yoluxucu patogenlər, varlığı aydın ola bilər. bədxassəli şiş. Diaqnozu təsdiqləmək üçün tez-tez ağciyər və ya böyrək biopsiyası lazımdır.

Dərinin vasküliti (angiit) klinik və patomorfoloji mənzərəsində ilkin və aparıcı elementi olan bir dermatozdur. qeyri-spesifik iltihab müxtəlif çaplı dermal və hipodermal qan damarlarının divarları.

Vaskulitin etiologiyası və epidemiologiyası

Statistikaya görə, dəri vaskulitinin tezliyi orta hesabla milyonda 38 hadisə təşkil edir və qadınlar əsasən təsirlənir.

Vaskulit hal-hazırda polietioloji xəstəlik hesab olunur. Aparıcı nəzəriyyə vaskulitin immun kompleks genezisidir. Ən çox ümumi səbəb Dəri ilə məhdudlaşan vaskulitin inkişafı müxtəlif kəskin və ya xroniki infeksiyalardır: bakterial (stafilokoklar, streptokoklar, enterokoklar, yersinia, mikobakteriyalar), viral (Epstein-Barr virusu, hepatit B və C virusları, HİV, parvovirus, sitomeqalovirus, herpes simplex virusu, qrip) və göbələk. Mikrob agentləri, antikorlarla qarşılıqlı əlaqədə olan, qan damarlarının divarlarına yerləşən immun kompleksləri meydana gətirən antigenlərin rolunu oynayır.Ekzogen həssaslaşdırıcı amillər arasında xüsusi yer geri çəkildi dərmanlar, onun qəbulu dəri vaskulitlərinin 10% -nin inkişafı ilə əlaqələndirilir. Damar zədələnməsinin ən çox görülən səbəbi antibakterial dərmanlar(penisilinlər, tetrasiklinlər, sulfanilamidlər, sefalosporinlər), diuretiklər (furosemid, hipotiazid), antikonvulsanlar (fenitoin), allopurinol. Dərman maddələri, immun komplekslərin bir hissəsi olmaqla, qan damarlarının divarlarına zərər verir və həmçinin neytrofillərin sitoplazmasına antikorların istehsalını stimullaşdırır.

Neoplazmalar da təhrikedici amil kimi çıxış edə bilər. Şiş hüceyrələri tərəfindən qüsurlu zülalların istehsalı nəticəsində immun komplekslərin əmələ gəlməsi baş verir. Başqa bir nəzəriyyəyə görə, şiş və endotel hüceyrələrinin antigenik tərkibindəki oxşarlıq otoantikorların istehsalına səbəb ola bilər.

Dəri ilə məhdudlaşan vaskulitin inkişafında əhəmiyyətli bir rol oynaya bilər xroniki intoksikasiya endokrinopatiyalar, müxtəlif növlər metabolik pozğunluqlar, həmçinin təkrar soyutma, zehni və fiziki stress, fotosensitivlik, venoz durğunluq.

Dəri vasküliti tez-tez dəri sindromu kimi çıxış edir diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma (SLE, romatoid artrit s.), krioqlobulinemiya, qan xəstəlikləri.

Vaskulitin təsnifatı

Hazırda birləşib ümumi qəbul edilmiş təsnifat Dəri vasküliti yoxdur. Praktik məqsədlər üçün O.L. tərəfindən hazırlanmış dəri vaskulitinin işçi təsnifatı istifadə olunur. İvanov (1997).

Dəri vaskulitinin təsnifatı

Klinik formalar	Sinonimlər	Əsas təzahürlər
I. Dermal vaskulit
Polimorfik dermal vaskülit:	Qugereau-Duperre sindromu, Ruiter arterioliti, Qugereau-Ruiter xəstəliyi, nekrotizan vaskulit, leykositoklastik vaskulit
Ürtiker növü	Urticarial vaskulit	İltihablı ləkələr, blisterlər
Hemorragik tip	Hemorragik vaskulit, hemorragik leykositoklastik mikrob Miescher-Storck, anafilaktoid Henoch-Schönlein purpurası, hemorajik kapilyar toksikoz	Petechiae, ödemli purpura ("palpasiya olunan purpura"), ekimozlar, hemorragik blisterlər
Papulonodulyar tip	Düyünlü dermal allergiya Gougereau	İltihabi düyünlər və lövhələr, kiçik ödemli düyünlər
Papulonekrotik tip	Nekrotizan nodulyar dermatit Werther-Dümling	Mərkəzdə nekroz olan iltihablı düyünlər, "möhürlənmiş" çapıqlar
Püstüler-ülseratif tip	Ülseratif dermatit, pyoderma gangrenosum	Vesikulopüstüllər, eroziyalar, xoralar, çapıqlar
Nekrotik xoralı tip	Fulminant purpura	Hemorragik blisterlər, hemorajik nekroz, xoralar, çapıqlar
Polimorf tip	Üç simptomlu Qugereau-Duperre sindromu, polimorfik-düyünlü tip Ruiter arterioliti	Daha tez-tez blisterlər, purpura və səthi kiçik düyünlərin birləşməsi; Elementlərin hər hansı birləşməsi mümkündür
Xroniki piqmentar purpura:	Hemorragik piqmentar dermatozlar, Şamberq-Majokka xəstəliyi
Petechial tip	Davamlı mütərəqqi Schamberg purpura pigmentosa, Şamberq xəstəliyi	Petechiae, hemosideroz ləkələri
Telenjiektatik tip	Telenjiektatik purpura Majocchi	Petechiae, telangiektaziya, hemosideroz ləkələri
Likenoid növü	Piqmentli purpurik likenoid angiodermatit Gougerot-Blum	Petechiae, likenoid papüllər, telangiektaziya, hemosideroz ləkələri
Egzematoid növü	Doukas-Kapetanakis ekzematoid purpura	Petechiae, eritema, likenifikasiya, miqyaslı qabıqlar, hemosideroz ləkələri
II. Dermo-hipodermal vaskulit
Livedo angiit	Periarterit nodozanın dəri forması, nekrotizan vaskulit, düyünlü livedo, xoralı livedo	Budaqlanmış və ya retikulyar livedo, düyünlü möhürlər, hemorragik ləkələr, nekroz, xoralar, çapıqlar
III. Hipodermal vaskulit
Nodulyar vaskülit:
Kəskin eritema nodosum		Ödem, parlaq qırmızı düyünlər, artralji, qızdırma
Xroniki eritema nodosum	Düyünlü vaskulit	Ümumi tələffüz olmadan təkrarlanan düyünlər
Yarımkəskin (miqrasiya) eritema nodosum	Vilanova-Pinol dəyişkən hipodermatit, Beferstedt eritema nodosum migrans, Vilanova xəstəliyi	Periferiya boyunca böyüyən və mərkəzdə həll olunan asimmetrik düz düyün
Nodulyar-ülseratif vaskulit	Nodulyar vaskulit, vərəmsiz eritema induratum	Ülser, yara izləri olan sıx düyünlər

Əvvəllər dəri ilə məhdudlaşan vaskulitin bir variantı hesab edilən eritema nodosum (L52), indi pannikulit kimi təsnif edilir.

Vaskulitin klinik mənzərəsi (simptomları).

Dəri vaskulitinin klinik təzahürləri son dərəcə müxtəlifdir. Bununla belə, bir sıra var ümumi xüsusiyyətlər Bu polimorfik dermatoz qrupunu klinik cəhətdən birləşdirən:

• dəri dəyişikliklərinin iltihablı təbiəti;
• səpgilərin ödem, qanaxma, nekroz meyli;
• lezyonun simmetriyası;
• çökdürən elementlərin polimorfizmi (adətən təkamül);
• əsas və ya üstünlük təşkil edən lokalizasiya alt əzalar(əsasən baldırlarda);
• müşayiət olunan damar, allergik, revmatik, otoimmün və digər sistem xəstəliklərinin olması;
• əvvəlki infeksiya və ya dərmana qarşı dözümsüzlük ilə tez-tez əlaqə;
• kəskin və ya vaxtaşırı pisləşən kurs.

Xəstəlik xroniki residiv kursa malikdir və müxtəlif morfoloji təzahürləri ilə seçilir. Döküntü əvvəlcə ayaqlarda görünür, lakin dərinin digər hissələrində, daha az selikli qişalarda da görünə bilər. Xarakterik xüsusiyyətlər qabarcıqlar, müxtəlif ölçülü hemorragik ləkələr, iltihablı düyünlər və lövhələr, səthi düyünlər, papulonekrotik səpgilər, veziküllər, blisterlər, püstüllər, eroziyalar, səthi nekrozlar, xoralar, çapıqlardır. Döküntü bəzən qızdırma ilə müşayiət olunur, ümumi zəiflik, artralgiya, baş ağrısı. Görünən səpgi adətən uzun müddət (bir neçə həftədən bir neçə aya qədər) davam edir və təkrarlanmağa meyllidir.

Xəstəliyin klinik mənzərəsindən asılı olaraq, var Müxtəlif növlər polimorfik dermal vaskulit:

- Ürtiker növü. Bir qayda olaraq, o, xroniki təkrarlanan ürtikerin şəklini təqlid edir, müxtəlif ölçülü blisterlərlə özünü göstərir. müxtəlif sahələr dəri. Bununla belə, ürtikerdən fərqli olaraq, ürtiker vaskuliti olan blisterlər davamlıdır, 1-3 gün (bəzən daha uzun) davam edir. Şiddətli qaşınma əvəzinə xəstələr adətən dəridə yanma hissi və ya qıcıqlanma hissi ilə qarşılaşırlar. Döküntülər tez-tez artralji, bəzən qarın ağrısı ilə müşayiət olunur, yəni. əlamətlər sistemli ziyan. Müayinə zamanı glomerulonefrit aşkarlana bilər. Xəstələrdə eritrositlərin çökmə sürətinin (ESR) artması, hipokomplementemiya, laktat dehidrogenaz aktivliyinin artması və immunoqlobulinlərin nisbətində dəyişikliklər müşahidə olunur. Müalicə antihistaminiklər adətən heç bir təsiri yoxdur. Son diaqnoz dərinin patohistoloji müayinəsindən sonra qoyulur, bu da leykositoklastik vaskulitin şəklini göstərir.

– Dermal vaskulitin hemorragik növü ən çox yayılmışdır. Tipik təqdimat Bu seçim palpasiya olunan purpura adlanır - adətən ayaqlarda və ayaqların arxasında lokallaşdırılmış müxtəlif ölçülü ödemli hemorragik ləkələr, yalnız vizual olaraq deyil, həm də palpasiya yolu ilə asanlıqla müəyyən edilir, bu da digər purpuralardan fərqlənir. Bununla belə, hemorragik növün ilk səpgiləri adətən kiçik şişkin iltihablı ləkələrdir, onlar qabarcıqlara bənzəyir və tezliklə hemorragik səpgilərə çevrilir. Birləşən purpura və ekimoz fonunda iltihablı hadisələrin daha da artması ilə hemorragik blisterlər meydana gələ bilər, açıldıqdan sonra dərin eroziya və ya xoralar qalır. Döküntü adətən alt ekstremitələrin orta dərəcədə şişməsi ilə müşayiət olunur. Ağızın və farenksin selikli qişasında hemorragik ləkələr görünə bilər.

Kəskin sonra baş verən təsvir olunan hemorragik səpgilər soyuqdəymə(adətən boğaz ağrısından sonra) və qızdırma, şiddətli artralji, qarın ağrısı və qanlı nəcis ilə müşayiət olunan anafilaktoid Henoch-Schönlein purpurasının klinik mənzərəsini təşkil edir, daha çox uşaqlarda müşahidə olunur.

– Papulonodulyar tip olduqca nadirdir. O, mərcimək və ya xırda sikkə ölçüsündə hamar, yastı, dairəvi iltihablı düyünlərin, eləcə də palpasiya zamanı ağrılı, kiçik səthi, bulanıq, fındıq boyda ödemli solğun çəhrayı düyünlərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Döküntülər ətraflarda, adətən aşağı ətraflarda, nadir hallarda gövdədə lokallaşdırılır və açıq subyektiv hisslərlə müşayiət olunmur.

– Papulonekrotik tip kiçik yastı və ya yarımkürəvari iltihablı miqyassız düyünlərlə təzahür edir, onların mərkəzi hissəsində tezliklə quru nekrotik qaşınma əmələ gəlir, adətən qara qabıq şəklindədir. Qabıq çıxarıldıqda, kiçik yuvarlaq səthi xoralar üzə çıxır və papüllər reabsorbsiya edildikdən sonra kiçik "möhürlənmiş" çapıqlar qalır. Döküntülər, bir qayda olaraq, ekstremitələrin ekstensor səthlərində yerləşir və ən diqqətli differensial diaqnostika aparılmalı olan papulonekrotik vərəmi klinik olaraq tamamilə simulyasiya edir.

– Püstüler-xoralı tip adətən sızanaq və ya follikuliti xatırladan kiçik vezikulopüstüllərlə başlayır, ödemli mavi-qırmızı periferik silsilənin parçalanması nəticəsində tez eksantrik böyüməyə meylli xoralı lezyonlara çevrilir. Lezyon dərinin hər hansı bir hissəsində, ən çox ayaqlarda, qarının aşağı yarısında lokallaşdırıla bilər. Xoraların sağalmasından sonra uzun müddət iltihab rəngini saxlayaraq düz və ya hipertrofik çapıqlar qalır.

– Nekrotizan xoralı tip dermal vaskulitin ən ağır variantıdır. Kəskin (bəzən ildırım sürəti ilə) başlanğıc və sonrakı uzanan kurs (proses tez bitməzsə) var. ölümcül). səbəbiylə kəskin trombozİltihablı qan damarları dərinin bu və ya digər nahiyəsinin nekrozuna (infarktı) səbəb olur, geniş qara qaşınma şəklində nekrozla təzahür edir, onun əmələ gəlməsindən əvvəl geniş hemorragik ləkə və ya qabarcıq yarana bilər. Proses adətən müşayiət olunan bir neçə saat ərzində inkişaf edir şiddətli ağrı və qızdırma. Lezyon ən çox alt ekstremitələrdə və ombalarda yerləşir. İrinli-nekrotik qaşınma uzun müddət davam edir. Onun rədd edilməsindən sonra əmələ gələn xoralar müxtəlif ölçülü və formalı olur, irinli axıntı ilə örtülür və olduqca yavaş çapıqlanır.

– Polimorf tip dermal vaskulitin digər növlərinə xas olan müxtəlif püskürən elementlərin birləşməsi ilə xarakterizə olunur. Daha tez-tez ödemli iltihablı ləkələrin, hemorragik purpurik səpgilərin və səthi ödemli kiçik düyünlərin birləşməsi qeyd olunur ki, bu da üç simptomlu Gougereau-Duperre sindromunun klassik mənzərəsini və Ruiter arteriolitinin polimorfonodulyar tipini təşkil edir. o.

Papilyar kapilyarları təsir edən xroniki dermal kapilyarit. -dən asılı olaraq klinik xüsusiyyətləri Aşağıdakı növlər (növlər) fərqlənir:

– Petexial tip (Şamberqin davamlı mütərəqqi piqmentli purpurası) – bu qrupun əsas xəstəliyi, onun digər formaları ilə əlaqədardır, ödemsiz çoxlu kiçik (nöqtəbənzər) hemorragik ləkələrlə (petexiyalar) səciyyələnir. müxtəlif ölçülü və formalı hemosideroz; səpgilər ən çox alt ekstremitələrdə yerləşir, subyektiv hisslərlə müşayiət olunmur və demək olar ki, yalnız kişilərdə olur.

– Telenjiektatik tip (Majokkilərin telenjiektatik purpurası) ən çox özünəməxsus medalyon ləkələri ilə özünü göstərir, mərkəzi zonası kiçik telangiektaziyalardan (bir qədər atrofik dəridə) və periferik zona hemosideroz fonunda kiçik petexiyalardan ibarətdir.

– Lixenoid tip (Qugerot-Blumun piqmentli purpurik likenoid angiodermatiti) petechial səpgilər, hemosideroz ləkələri və bəzən kiçik telenjiektaziyalarla birləşən yayılmış kiçik likenoid parlaq, demək olar ki, ət rəngli düyünlərlə xarakterizə olunur.

– Ekzematoid tip (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) ocaqlarda petexiya və hemosiderozdan başqa qaşınma ilə müşayiət olunan ekzematizasiya hadisələrinin (şişkinlik, diffuz qızartı, papulosikulalar, qabıqlar) baş verməsi ilə fərqlənir.

Livedo angiit

Bu tip dermo-hipodermal vaskulit demək olar ki, yalnız qadınlarda, adətən yetkinlik dövründə baş verir. Onun ilk simptomu davamlı livedodur - müxtəlif ölçülü və formalı mavi ləkələr, alt ekstremitələrdə, daha az tez-tez qollarda, əllərdə, üzdə və gövdədə qəribə bir ilmə şəbəkəsi meydana gətirir. Ləkələrin rəngi soyuduqdan sonra kəskin şəkildə güclənir. Zamanla livedonun intensivliyi onun fonunda (əsasən topuqlarda və ayaqların arxasında) daha aydın olur. kiçik qanaxmalar və nekroz, xoralar əmələ gəlir. Ağır hallarda, böyük mavi-bənövşəyi livedo ləkələri fonunda, dərin, yavaş-yavaş sağalan xoraların əmələ gəlməsi ilə geniş nekroz keçirən ağrılı düyünlü möhürlər əmələ gəlir. Xəstələr soyuqluq, ətraflarda nagging ağrıları, düyünlərdə və xoralarda şiddətli döyüntü ağrıları hiss edirlər. Xoralar sağaldıqdan sonra hiperpiqmentasiya sahəsi olan ağımtıl çapıqlar qalır.

Dəri vaskulitinin diaqnozu

Dəri vaskulitinin diaqnozu tipik hallarəhəmiyyətli çətinliklər yaratmır, klinik və anamnestik məlumatlara əsaslanır (əvvəlki ümumi və ya fokus infeksiyasının olması, allergen dərmanların qəbulu, mexaniki, fiziki və kimyəvi maddələrə məruz qalma, uzun müddətli qalmaq ayaqlarınızda, hipotermi və s.).
Klinik mənzərədə patoloji prosesin aktivlik dərəcəsini müəyyən etmək vacibdir (Cədvəl 2). Vaskulitdə dəri prosesinin aktivliyinin iki dərəcəsi var:

- I dərəcə. Dəri lezyonları məhdud xarakter daşıyır, ümumi simptomlar (qızdırma, baş ağrısı, ümumi zəiflik və s.)

- II dərəcə. Proses təbiətdə yayılır, ümumi simptomlar qeyd olunur, sistemli prosesin əlamətləri müəyyən edilir (artralgiya, miyalji, neyropatiya və s.)

Xəstəliyin davamlı gedişi və ya onun atipik müxtəlifliyi halında diaqnozu təsdiqləmək üçün dərinin təsirlənmiş sahəsinin patohistoloji müayinəsini aparmaq lazımdır.

Dəri vaskulitinin ən xarakterik patohistoloji əlamətləri: qan damarlarının endotelinin şişməsi və proliferasiyası, damar divarlarının infiltrasiyası və onların limfositlər, histiositlər, neytrofillər, eozinofillər və digər hüceyrə elementləri ilə əhatə olunması, nükleikoidlərin nükleotsili nüsxəsizliyi. “nüvə tozunun” əmələ gəlməsi), damar divarlarında və ətraf toxumalarda tam və ya seqmental nekroza qədər fibrinoid dəyişikliklər, eritrosit ekstravazatlarının olması. Vaskulitin əsas patohistoloji meyarı həmişə damar divarının təcrid olunmuş iltihabı əlamətlərinin olmasıdır.

Diferensial diaqnoz

Dəri vaskulitinin differensial diaqnozu dəri vərəmi, ekzema və pyoderma ilə aparılır.

Dəri vaskulitinin müalicəsi

Müalicə Məqsədləri

• remissiyaya nail olmaq

Terapiya haqqında ümumi qeydlər

Dəri vaskulitinin bu və ya digər formasını müalicə edərkən nəzərə alın klinik diaqnoz, prosesin mərhələsi və onun fəaliyyətinin dərəcəsi, həmçinin müşayiət olunan patologiya.

Vaskulitin kəskinləşməsi zamanı xəstələrə yataq istirahəti tövsiyə olunur, xüsusən də lezyonlar aşağı ətraflarda lokallaşdırılarsa, bu reqressiv mərhələyə keçidə qədər müşahidə edilməlidir.

Müəyyən edilmiş korreksiya və ya köklü aradan qaldırılması həyata keçirmək lazımdır müşayiət olunan xəstəliklər dəri vaskulitinin gedişatını saxlaya və pisləşdirə bilər (ocaqlar xroniki infeksiya, Misal üçün, xroniki tonzillit hipertonik xəstəlik, diabet, xroniki venoz çatışmazlıq, uşaqlıq mioması və s.). Vaskulitin hər hansı bir ümumi xəstəliyin sindromu kimi çıxış etdiyi hallarda (sistemik vaskulit, diffuz xəstəlik birləşdirici toxuma, leykemiya, bədxassəli yenitörəmə və s.), ilk növbədə, əsas prosesin tam müalicəsi təmin edilməlidir.

İstifadə olunan dərman müalicəsi iltihab reaksiyasını yatırmağa, dəridə mikrosirkulyasiyanı normallaşdırmağa və mövcud ağırlaşmaları müalicə etməyə yönəldilməlidir.

Dəri vaskülitinin müalicə üsulları:

Polimorfik dermal vaskulit

Fəaliyyət səviyyəsi I

• nimesulid 100 mq
• meloksikam 7,5 mq
• indometazin 25 mq

Antibakterial preparatlar

• siprofloksasin 250 mq
• doksisiklin 100 mq
• azitromisin 500 mq
• Hidroksiklorokin 200 mq
• xlorokin 250 mq

Antihistaminiklər

• Levosetirizin 5 mq
• desloratadin 5 mq
• feksofenadin 180 mq

Qlükokortikosteroidlər:

• betametazon 0.1 krem ​​və ya məlhəm, nano
• metilprednizolon aseponat 0,1% krem ​​və ya məlhəm,

Fəaliyyət səviyyəsi II

• prednizolon
• betametazon

Azaltmaq üçün mənfi hadisələr apararkən sistemli terapiya qlükokortikosteroidlər təyin edilir:

Proton nasos inhibitorları:

• omeprazol 20 mq

Qarışıqlarda makro və mikroelementlər:

• kalium və maqnezium aspartat hər biri 1 tablet.

Sümük və sümük metabolizmasının korrektorları qığırdaq toxuması birləşmələrdə:

• kalsium karbonat + kolekalseferol 1 tablet.

Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar

• diklofenak 50 mq
• nimesulid 100 mq
• meloksikam 7,5 mq

Sitostatiklər

• azatioprin 50 mq

Antibakterial preparatlar

• ofloksasin 400 mq
• amoksisillin + klavulan turşusu 875+125 mq

• pentoksifillin 100 mq
• anavenol

• hesperidin+diosmin 500 mq

Antihistaminiklər

• ebastin 10 mq
• setirizin 10
• Levosetirizin 5 mq

Antikoaqulyantlar

• nadroparin kalsium

Detoksifikasiya terapiyası

• dekstran 200-400 ml

səthində bol irinli axıntı və nekrotik kütlələr olan xoralı qüsurlar üçün:

• Tripsin + Ximotripsin – yerli və xarici istifadə üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilizat
• məlhəm sarğı (steril

Qarışıqlarda antibakterial maddələr:

• dioksometiltetrahidropirimidin + xloramfenikol məlhəmi

antiseptiklər və dezinfeksiyaedicilər:

• gümüş sulfatiazol 2% krem,

Xroniki piqmentar purpura

Xinolinlər

• Hidroksiklorokin 200 mq
• xlorokin 250 mq

Vitaminlər

• askorbin turşusu+rutozid
• vitamin E + retinol

Angioprotektorlar və mikrosirkulyasiya korrektorları

• pentoksifillin 100 mq
• dipiridamol 25 mq

Venotonik və venoprotektiv maddələr

• hesperidin+diosmin 500 mq

Xarici olaraq:

Qlükokortikosteroidlər:

• mometazon furoat 0,1% krem ​​və ya məlhəm,
• betametazon 0,1 krem ​​və ya məlhəm,
• metilprednizolon aseponat 0,1% krem ​​və ya məlhəm

• troxerutin 2% gel

Antikoaqulyantlar:

• heparin natrium məlhəmi,

Livedo angiit

Fəaliyyət səviyyəsi I

Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar

• diklofenak 50 mq
• nimesulid 100 mq

Xinolinlər

• Hidroksiklorokin 200 mq
• xlorokin 250 mq

Angioprotektorlar və mikrosirkulyasiya korrektorları

• pentoksifillin 100 mq
• anavenol 2 tablet.

Venotonik və venoprotektiv maddələr

• Hesperidin + Diosmin 500 mq

Vitaminlər

• askorbin turşusu+rutozid
• vitamin E + retinol

Fəaliyyət səviyyəsi II

Sistemli qlükokortikosteroidlər

• prednizolon
• betametazon

Sitostatiklər

• azatioprin 50 mq

Angioprotektorlar və mikrosirkulyasiya korrektorları

• pentoksifillin 100 mq

Antikoaqulyantlar

• nadroparin kalsium

Detoksifikasiya terapiyası

Plazma və digər qan komponentlərinin əvəzediciləri

• dekstran 200-400 ml

Xarici olaraq:

Qlükokortikosteroidlər:

• betametazon + gentamisin krem ​​və ya məlhəm,
• kliokinol + flumetazon məlhəmi,

Angioprotektorlar və mikrosirkulyasiya korrektorları:

• troxerutin 2% gel

Xüsusi vəziyyətlər

Hamiləlik dövründə vasküliti olan xəstələr üçün terapiya dərmanlar üçün təlimatlarda göstərilən məhdudiyyətlər nəzərə alınmaqla təyin edilir.

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər

• Dəri ilə məhdudlaşan vaskulit, II dərəcəli aktivlik;
• Dəri ilə məhdudlaşan vaskulit, ambulator müalicədən heç bir təsiri olmayan proqressiv mərhələdə I mərhələ fəaliyyəti;
• Ambulator şəraitdə nəzarət edilə bilməyən lezyonlarda ikincil infeksiyanın olması

Müalicə nəticələrinə dair tələblər

- səpgilərin reqressiyası

Vaskulitin qarşısının alınması

Profilaktik tədbirlər kimi risk faktorları (hipotermiya, fiziki və əsəb gərginliyi, uzun gəzinti, qançırlar) istisna edilməlidir. Xəstələrə riayət etmək tövsiyə olunur sağlam görüntü həyat.

Müalicədən sonra göstərilir Spa müalicəsiəldə edilmiş nəticələri möhkəmləndirmək üçün kükürd, karbon qazı və radon vannalarından istifadə etməklə.

BU XƏSTƏLİK HAQQINDA SUALINIZ VARSA HƏKİM DERMATOVENEROLOQ X.M.ADAEVƏ ƏLAQƏ EDİN:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

E-poçt: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95