Miasteniya gravisinin müalicəsi üçün müasir dərmanlar.

Xüsusilə 20-40 yaş arası qadınları narahat edən ən xoşagəlməz xəstəliklərdən biri də miasteniyadır. Üstəlik, xəstə qadınların sayı xəstə kişilərin sayından üç dəfə çoxdur. Bu xəstəlik əzələ və sinir sistemlərinə ciddi təsir göstərə bilər.

Miasteniyanın formaları

Myasthenia gravis ümumiləşdirilmiş və yerli formalarda özünü göstərir. Birinci formada meydana gəldikdə, tənəffüs prosesləri. Yerli formada göz, faringofasiyal və kas-iskelet sisteminə bölünmə var. Xəstələr arasında miyasteniya qravisinin ən çox rast gəlinən forması oküler miyasteniyadır, buna görə də onun müalicəsi ən çox sual və mübahisə doğurur.

Miasteniya gravisinin simptomları

Xəstəlik əvvəlcə üzdə, sonra boyunda görünür və bədənə daha da yayılır. Xəstələrin qeyd etdiyi xəstəliyin ilk əlamətləri, bir qayda olaraq, ikiqat görmə və göz qapaqlarının qeyri-iradi sallanmasıdır. Bəzi insanlar ümumi yorğunluq hiss edirlər.

Əvvəlcə qısa bir istirahətdən sonra bu əlamətlər yox olarsa, o zaman əlavə xəstəlik o qədər irəliləyir ki, hətta uzun müddət istirahət və yuxu bütün simptomları aradan qaldıra bilmir. Əlavə simptomlara aşağıdakılar daxildir:

nitq pozğunluğu;
dilin hərəkətində və yemək çeynəməkdə çətinlik;
nəfəs darlığı;
ümumi əzələ zəifliyi;
səs dəyişikliyi.

Son diaqnoz qoymaq üçün elektromiyoqrafiya və elektronevroqrafiya aparılır. Əzələ toxuması və qan tərkibi də təhlil edilir. Miasteniya gravisinin irsi olması ehtimalı varsa, genetik analiz aparılır.

Miasteniya gravisinin səbəbləri

arasında mümkün səbəblər Xəstəliyin baş verməsi və inkişafı ilə əlaqədar mütəxəssislər aşağıdakıları müəyyən edirlər:

timus şişi;
genetik mutasiyalar dələ (irsiyyət);
köçürüldü ;
ağır viral xəstəliklər;
işin əhəmiyyətli dərəcədə pozulması immun sistemi.

Miasteniya gravisinin müalicəsi

Xəstəlik müalicə olunmazsa, nəticədə nəticə verəcəkdir ölümcül nəticə. Buna görə də, xəstəliyin ilk təzahürlərində, miasteniya gravisini necə müalicə etmək barədə düşünməyə dəyər. Həkimlər bunu tövsiyə etməsələr də özünü müalicə miyasteniya gravis xalq müalicəsi, lakin hələ də bir neçə çox təsirli ənənəvi müalicə üsulları var:

Hər yeməkdən 30 dəqiqə əvvəl bir qaşıq bal ilə buxarlanmış yulaf götürün.
Sarımsaq, limon qarışığı, kətan yağı və bal da yeməkdən 30 dəqiqə əvvəl qəbul edilməlidir.
Soğan və şəkər qarışığı hazırlayın, gündə üç dəfə qəbul edin.

Bu üç xalq üsulu Miasteniya gravis müalicəsi birləşdirilə bilər daha yaxşı təsir. Hər iki-üç ayda bir növbə ilə bir il ərzində hər üç qarışığı qəbul etmək tövsiyə olunur. Bundan əlavə, pəhrizinizdə banan, kişmiş və kaliumla zəngin qidalar daxil edilməlidir

Myasthenia gravis üçün dərmanların seçimi zərərin dərəcəsindən asılıdır əzələ toxuması və sinaptik keçiriciliyin pozulmasının böyüklüyü. Kalium çatışmazlığı ilə bağlı ion mübadiləsində dəyişikliklər də seçimə xüsusi yanaşma tələb edir dərmanlar terapiya üçün. Müraciət edin radikal üsullar müalicə - cərrahiyyə və ya timus bezinin şüalanması.

Müalicənin müasir aspektləri

Otoimmün patoloji proses parez və iflic ilə müşayiət olunur. Müasir dərmanlar myastenia gravis üçün onlar xəstələrin iş qabiliyyətini qorumağa, əlillikdən qaçmağa və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edir. Təyin et effektiv müalicə Elektromiyoqrafiya məlumatları, antikolinesteraza dərmanlarından istifadə edən farmakoloji test və otoantikorların olması üçün qan serum testi kömək edir.

Myasthenia gravis üçün hansı ağrıkəsicilərin mövcudluğu xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq həkim tərəfindən fərdi olaraq müəyyən edilir. Müalicə üçün təyin edilir aşağıdakı dərmanlar:

Fortalgin;
Voltaren;
ibuprofen;
ketoprofen;
spazmalqon;
Coldrex;
Tempalgin.

Psixotrop maddələr - Aminazin, Amitriptilin - miasteniya gravisinin gedişatını ağırlaşdıra bilər. Təhlükəsiz vasitələrlə benzodiazepin törəmələri və Sonapax dərmanıdır.

Miasteniyanın ümumiləşdirilmiş forması olan xəstələrdə müalicə üçün Xlorofil istifadə olunur müşayiət olunan xəstəliklər nazofarenks. Antiseptik terapiya yoluxmuş toxumaların oksigenlə doymasını təmin edir. Ümumi dövlət xəstə Actovegin tərəfindən yaxşılaşdırılır, genişlənir koronar damarlar və işin təkmilləşdirilməsi sinir sistemi. Xəstə ürək çatışmazlığından əziyyət çəkirsə, saxlamaq üçün dərmanlar istifadə olunur normal əməliyyat vacib orqan:

preduktal;
Mildronat.

İmmunosupressiv terapiya

İmmunosupressantlar aşağıdakılar üçün təyin edilir:

siklosporin;
Prednizolon.

Ancaq terapiya zamanı inkişaf riski var yoluxucu ağırlaşmalar və bədxassəli şişlərin inkişafı.

Ən çox azatioprindir təhlükəsiz dərman. Qlükokortikoidlərin udulmasına təsir göstərir və onların dozasını əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Dərmanın yan təsirləri onun çəkilməsinə səbəb olur. Xəstə şikayət edir Baş ağrısı, titreme, qızdırma. Bir şəxs qaraciyər disfunksiyası əlamətlərini inkişaf etdirir.

Metotreksat güclü immunosupressantdır, kiçik dozada istifadə olunur, çünki dərman əhəmiyyətli toksikliyə malikdir. Xəstədə narahatlıq hiss olunur epiqastrik bölgə, ürəkbulanma, qusma. Bir çox insanlar qaraciyər nahiyəsində ağrı hiss edir, ferment aktivliyi dəyişir, siroz əlamətləri görünür.

Metotreksat terapiyasından sonra təyin olunan leykovorin onun toksikliyini azaldır. Miasteniya gravisindən əziyyət çəkən bir xəstə üçün antipsikotiklər və trankvilizatorlarla müalicə kontrendikedir.

Əzələ tonusunu azaltmaq üçün dərmanlar

Bəzi hallarda, miasteniya gravis üçün depolarizasiya etməyən əzələ gevşeticilər istifadə olunur:

trakrium;
Esmeron.

Əks göstərişləri nəzərə alaraq, həkim xəstələri müalicə etmək üçün əzələ rahatlaşdıran dərmanlar təyin etməməyə çalışır, çünki bir çox xəstələrdə onların təsirlərinə həssaslıq artmışdır.

Depolarizasiya etməyən əzələ gevşeticilər istifadə edilmir, çünki bir çox hallarda xəstə onların tətbiqinə gözlənilməz reaksiya verir. Suksinilkolin preparatı qan serumunda kaliumun səviyyəsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə artmasına və xəstədə yüksək temperatura səbəb olur.

Periyodik iflicdən əziyyət çəkən xəstələr əzələ zəifliyi ilə müşayiət olunan hücumlarla qarşılaşırlar. Timus bezinin çıxarılması üçün əməliyyat zamanı həkim dekompensasiya olunmuş əzələ gevşetici dərmanlardan istifadə etmir. Natrium tiopental tam anesteziya təmin edir.

Əzələ gevşetici təsiri olan myastenia gravis üçün tabletlərin istifadəsi bütün xəstələr kateqoriyası üçün qadağandır. Sağlamlıq üçün xüsusilə təhlükəlidir xəstə Mydocalm, Sirdalud, Meprotan. olan xəstələrdə əzələ gevşeticilərin istifadəsi ilkin forma xəstəlik tənəffüs tutulmasına səbəb olur.

Qlükokortikoid terapiyası

Prednizolon xolinergik reseptorların sayını artırır. Qəbul etdikdən sonra əzələ gücü artır. Müəyyən risklərdən qaçınmaq üçün erkən mərhələlər Xəstəliyin müalicəsi xəstəxana şəraitində aparılır. Xəstəyə əlavə olaraq antikolinesteraz preparatları təyin edilir. Qlükokortikoidlərlə müalicə uzunmüddətlidir. Xəstənin bir neçə saat ərzində artan dozada dərman qəbul etdiyi aralıq üsul çox populyardır. Müalicə zamanı yan təsirlər baş verə bilər:

təşviq qan təzyiqi;
mədə xorası.

Azatioprin, Prednizolon ilə müalicəsi çətin olan miyasteniya qravisi olan xəstələrdə istifadə olunur. Deksametazon, xəstənin vəziyyətini nəzərə alaraq həkim tərəfindən tövsiyə olunur, çünki dərman digər qlükokortikoidlərdən 10 dəfə daha aktivdir. Ancaq sirkadiyalı terapiya üçün yararsızdır, çünki xəstənin vəziyyətini pisləşdirir.

Qlükokortikoidlərlə müalicə qələviləşdirici dərmanların qəbulunu nəzərdə tutur: xəstəyə Phosphalugel və ya Ranitidin təyin edilir. İnkişafın qarşısını almaq üçün diabetes mellitus xəstə riayət etməlidir xüsusi pəhriz. ehtiva edən qidaların istehlakını məhdudlaşdırın çoxlu sayda karbohidratlar. Qlükoza səviyyəsini təyin etmək üçün müntəzəm olaraq qan alınır.

Xolinesteraza inhibitorları

At mülayim forma xəstəliklər xəstəyə təyin edilir dərman maddələri, sinir-əzələ düyünləri sahəsində asetilkolin azalmasının qarşısını alır. Miasteniya gravisli xəstələrin müalicəsində Proserinin istifadəsi təmin edir aktiv stimullaşdırmaəzələlər, lakin dərmanın böyük dozaları əzələ keçiriciliyinin pozulmasına səbəb olur.

Diklofenak natrium sinir zədələnməsi və şiddətli ağrı halında terapevtik blokada üçün istifadə olunur. Miasteniya qravisindən əziyyət çəkən xəstələrdə Novokain və Lidokain istifadə edən prosedurlar qadağan edildiyi üçün bu, seçim dərmanıdır.

Axamon (Ipidacrine) periferik sinir sisteminin xəstəlikləri üçün istifadə olunur. Dərman xəstələr tərəfindən yaxşı tolere edilir. Dərman ikiqat təsir göstərir, Proserin, Oksazil və Kalimin isə yalnız periferik sinir sisteminə təsir göstərir.

Xəstələrə kalium olan dərmanlar təyin edilir. Terapiya üçün KCL toz şəklində istifadə olunur. Onu nəzərə alaraq yan təsir mədə mukozasında, südlə yeməkdən sonra qəbul edilir. Potassium-Normin və Kalipoz dərmanları gündə bir neçə dəfə ağızdan tətbiq üçün nəzərdə tutulub.

Tərkibində maqnezium və kalium olan aşağıdakı dərmanlar xəstəyə təyin edilməməlidir:

panangin;
Asparkam.

Patogenetik təsir

Miasteniya gravisini müalicə edərkən, həkim Metilprednizolon və müəyyən müalicə rejimlərindən istifadə edərək nəbz terapiyasını həyata keçirir. Kortikosteroidlər təyin olunur terapevtik doza gündəlik və ya hər gün. Müalicə kursu bir həftə davam edir, sonra həkim dərmanın dozasını azaldır.

Xəstənin vəziyyəti pisləşirsə, maksimuma çatana qədər tək dozanın artırılmasına əsaslanan mərhələli terapiya rejimi istifadə olunur. icazə verilən miqdar tək dozalı dərmanlar. Metipred yüksək mineralokortikoid aktivliyi olan bir dərmandır, buna görə də tez-tez müalicə üçün istifadə olunur və xəstənin vəziyyətini sabitləşdirir.

İmmunoglobulinlərin istifadəsi

(MG) müalicəsi üçün immunoqlobulinlərin (IVIG) infuziyalarından əldə edilir qan verdi. Metodun məqsədi xəstənin bədəninin müdafiəsini artırmaqdır. MG olan xəstələrdə funksional dəyişikliklər əhəmiyyətli dəyərlərə çatır. Xəstəyə verilən immunoqlobulin ciddi səbəb olmur yan təsirlər. Xəstələrin müalicəsində aşağıdakı dərmanlar istifadə olunur:

Qamimun-N;
pentaqlobin;
Octagam 10%;
İntraglobin.

Böhran zamanı immunoglobulinlər yalnız fövqəladə hallardan sonra təyin edilir reanimasiya tədbirləri. İnsana xas zülal ağır fəsadların inkişafının qarşısını alır. Həkimin təyin etdiyi dozada hər gün tətbiq olunur.

Tez-tez myastenia gravisli xəstələr infuziyadan sonra ürəkbulanma və baş ağrısından şikayət edirlər. Həkim xəstənin immun sisteminin fəaliyyətini qiymətləndirir və T hüceyrələrinin sayını qeyd edir. Tədqiqat zamanı immun hissəciklərdə qüsurlar, serumda isə - aktivliyin artması timik humoral amillər.

İmmunoglobulinlərin konsentrasiyası vəziyyəti əks etdirir daxili orqanlar, təsir edir qoruyucu qüvvələr bədən. Tərkibində xüsusi bir fraksiya olan normal insan zülalı standart doza ilk dəfə qripə bənzər simptomlara səbəb olur:

ürək döyüntüsü;
yuxululuq;
konvulsiyalar;
yüksək temperatur.

Başqası da var ciddi problem- xəstənin vəziyyətini daim izləmək lazımdır; çökmə və qan təzyiqinin artması halında müalicəni dayandırın, venadaxili plazma məhlulu və antihistaminiklər tətbiq edin.

Miasteniya gravisinin müalicəsində sitostatiklər istifadə olunur:

siklofosfamid;
siklosporin;
siklofosfamid;

Çox vaxt effekt əldə edildikdən sonra dərmanın dozası azalır. Siklofosfamidin qəbulu yan təsirlərə səbəb olur:

leykopeniya;
hepatit A;
pankreasın iltihabı;
septisemiya;
bağırsaq pozğunluqları;
başgicəllənmə,
görmə pozğunluğu.

Zərərli dərmanlar

Miasteniya gravisli xəstələr üçün aşağıdakı dərmanlar kontrendikedir:

antikonvulsanlar;
antibiotiklər (aminoqlikozidlər);
B-blokerlər;
litium karbonat;
prokainamid hidroxlorid;
triheksifenidil hidroxlorid;
antimalarial və antirevmatik dərmanlar;
göz damlaları;
hipoqlikemik dərmanlar.

Qanunsuz narkotiklər myastenik simptomların inkişafına kömək edir və zəifliyi artırır skelet əzələləri. Antibakterial preparatlar xəstəliyin əlamətlərini ağırlaşdırır. Aşağıdakı dərmanların istifadəsi tövsiyə edilmir:

ampisilin;
imipenem;
Eritromisin.

Miasteniya gravis üçün yuxu həbləri kontrendikedir. Benzodiazepin törəmələri və barbituratlar ilə müalicə qəbuledilməzdir. Tərkibində maqnezium olan dərmanlar xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir. Sinir-əzələ impulslarının keçirilməsinə təsir edən diuretiklər qəbul etməməlisiniz.

Xəstə kurslarda həkim tərəfindən təyin olunan dərmanları qəbul etməli, rifahına nəzarət etməlidir və sağlam görüntü həyat.

Son vaxtlara qədər miyasteniya gravis idi sağalmaz xəstəlik, bir neçə il ərzində öldürmək. Tibb və farmakologiyanın inkişafı sayəsində bu gün biz bu xəstəliyin qurbanı olmuş insanların həyatının əhəmiyyətli dərəcədə uzadılmasına ümid edə bilərik. Əhəmiyyətli odur ki, çox şey xəstənin öz əlindədir, könüllü səyləri ilə özünü ciddi bir xəstəliyin kəskinləşməsi və irəliləməsi risklərindən qoruyan təhlükəsiz çərçivədə saxlaya bilir.

Müalicənin xüsusiyyətləri

Miasteniya gravisinin müasir müalicəsi aydın mərhələləri əhatə edir terapevtik tədbirlər Xüsusilə sinir-əzələ ötürülməsinə daha hədəflənmiş təsirdən tutmuş, immun qarşılıqlı təsirləri dəyişdirməyə yönəlmiş kompleks terapiyaya qədər. Tibbi müdaxilənin həcmi myastenik simptomların şiddətindən və bədənin müalicəyə reaksiyasından asılıdır.

Əvvəla, elm adamları xolinesteraza inhibitorlarını təklif etdilər, bunun nəticəsində sinir-əzələ birləşmələrində asetilkolin konsentrasiyası artır, bu da impulsların ötürülməsini yaxşılaşdırmağa kömək edir. İstifadə olunan preparatlar prozerin, piridostigmin, oksazil və s.

Miasteniya gravisli xəstələr üçün B vitaminlərinin kifayət qədər qəbulu çox vacibdir.

Bir qayda olaraq, miasteniya gravisinin müalicəsinin ilk mərhələlərində antikolinesteraz dərmanları kifayət qədər təsirli olur. Onlar da zəruri vasitələr böhranlar üçün ilk yardım və buna görə də miyasteniyası olan hər bir xəstədə bunlar olmalıdır dərmanlar sürətli giriş zonasında.

Sinir-əzələ impulslarının ötürülməsini gücləndirməklə yanaşı, nevroloji çatışmazlıq şəraitində işləyən əzələlərdə maddələr mübadiləsinin səmərəliliyini təmin etmək üçün bədənin su-elektrolit balansının səlahiyyətli korreksiyası lazımdır.

Buna görə də, heç bir halda, çox vacib olmayan həkimlərin göstərişlərini laqeyd etməməlisiniz. Miasteniya qravisi olan xəstələr üçün normal kalium metabolizması və B vitaminlərinin kifayət qədər tədarükü çox vacibdir ki, bu da həmişə resept vərəqində əks olunur.

Bal, paxlalı bitkilər, kartof, kələm, banan, qoz-fındıq, yerkökü kaliumla zəngindir. İstiridyə, noxud, yumurta, qoz-fındıq, toxum, maya və balıq B vitaminləri ilə zəngindir.

Xəstəliyin irəliləməsi və yuxarıda göstərilən tədbirlərin qeyri-kafi olması ilə daha aqressiv istifadə üçün kədərli ehtiyac var. terapevtik taktika. İmmunosupressiv hormonlar arenaya daxil olur və qeyri-adekvat artıma doğru immun çatışmazlığı ilə bağlı hər hansı proseslər üçün seçim vasitəsidir. Bu dərmanlar bədən üçün çətindir, lakin yan təsirləri olan həyat və sürətli, qaçılmaz ölüm arasında seçim şəraitində onların istifadəsinin məqsədəuyğunluğu göz qabağındadır.

Çox tez-tez myasthenia gravis istehsal edən şişlərlə əlaqələndirilir immun hüceyrələri həddindən artıq miqdarda. Şiş aydın şəkildə lokallaşdırılarsa, məsələn, in timus vəzi, sonra onun çıxarılması şəklində radikal həll və ya radiasiyaya məruz qalmaəksər hallarda sabit remissiya gətirir.

Şiş görülə bilmirsə, lakin bir sıra səbəbiylə onun varlığına dair şübhələr var spesifik simptomlar, onda sitostatiklərdən - şişlər üçün standart kemoterapiyada istifadə olunan dərmanlardan istifadə etmək rasionaldır. Bu cür müalicə çətin, lakin bəzən zəruridir - görünməz şişləri başqa bir şəkildə aradan qaldırmaq mümkün deyil.

IN son illər miasteniya qravisinin müalicəsində qan müxtəlif texnologiyalar vasitəsilə orqanizmdən kənarda təmizlənərək geri qaytarıldıqda ekstrakorporeal detoksifikasiya üsullarından (plazmaferez, hemosorbsiya, krioplazmaferez və s.) istifadə olunur. Nəticələr müsbətdir və daha aqressiv terapevtik müdaxilələrin azaldılmasına imkan verir.

İstifadəsi də perspektivlidir insan immunoqlobulinləri, təhrif edilmiş immun cavabı dəyişdirmək.

Həkimin göstərişlərinə ciddi riayət etməkdir ilkin şərt miyasteniya gravisli bir xəstənin ömrünü uzatmaq. Bundan əlavə, xəstənin özü özünü daha uzun müddət qorumaq qabiliyyətinə malikdir müəyyən mərhələdə daha kütləvi və ağrılı tədbirlərə keçmək ehtiyacı yaratmadan müalicə. Bunun üçün sizə lazımdır ciddi riayət bütün dövr ərzində profilaktik rejim.

Dərman qəbul etmək və nə etməmək lazım olduğunu bilməklə, xəstəliyin daha da inkişafını dayandıra bilərsiniz.

Miasteniya gravisinin residivlərinin qarşısının alınması

Zəruri daimi nəzarət iştirak edən nevroloq

Miasteniya gravisli bir xəstənin öyrənməli olduğu ilk şey, iştirak edən nevroloqun daimi nəzarətinin zəruri olmasıdır. Yoxlama tarixini icazəsiz dəyişə bilməzsiniz. Yeni simptomlar baş verərsə və ya vəziyyət pisləşirsə, planlaşdırılmamış həkiminizlə əlaqə saxlayın. Yaşayış yerinin dəyişdirilməsi və ya hər hansı digər amillər səbəbindən iştirak edən həkimi dəyişdirmək lazımdırsa, xəstənin vəziyyəti və xəstəlik tarixi haqqında məlumatın yeni mütəxəssisə ən tam şəkildə ötürülməsini asanlaşdırmaq lazımdır.

Həyat tərzinizi kökündən yenidən nəzərdən keçirməli, onu sağlamlığınızın diktə etdiyi tələblərə uyğunlaşdırmalısınız.

Miasteniya gravisli bir xəstənin işi heç bir halda fiziki olmamalıdır. Optimal zehni iş və ya təşkilati mövqedir. Mümkün olduqca iş yerlərinə uzun səfərlərdən çəkinmək lazımdır. Mərkəzdən periferiyaya doğru hərəkət göstərilir - daha yavaş bir həyat tempi və bir metropolda stresli həyat fonunun olmaması həmişə immunitet sisteminin vəziyyətinə faydalı təsir göstərir.

Hipotermi və ya olan yerlərdə olmaq artan risk ARVI infeksiyaları kontrendikedir. Tamamilə hər hansı bir infeksiya bədən üçün streslidir və immunitet reaksiyasında əlavə pozuntulara səbəb ola bilər. Viral infeksiyalar səbəbindən tez-tez myastenik böhran halları var.

Aşağıdakı dərmanlar qəti şəkildə kontrendikedir: aminoqlikozid antibiotikləri, beta-blokerlər, kalsium antaqonistləri, maqnezium duzları, hormonlar. qalxanvarı vəzi, əzələ gevşeticilər, trankvilizatorlar, xinin törəmələri, morfin və onun analoqları, barbituratlar və tipik antipsikotiklər. Tənəffüs depressiyası və rahatlaşdırıcı təsirlərə görə, ən çox sedativlər və yuxu həbləri, həmçinin atipik antipsikotiklər.

Lazım gələrsə, bir antibiotik seçin və ya sakitləşdiriciən azı müalicə edən nevroloqla və ən yaxşısı müxtəlif mütəxəssislərin məsləhəti şəklində hərtərəfli məsləhətləşmə lazımdır. Bundan əlavə, hər hansı yeni dərmanəks göstərişlər üçün xəstənin özü tərəfindən yoxlanılmalıdır. İnternetə geniş çıxışımız olan dövrümüzdə belə yoxlama çətin deyil.

Yemək sırasını dəyişdirmək lazımdır. Myasthenia gravis ilə, udma əzələlərinin ehtiyatlarını tükəndirməyə vaxtı olmaması üçün daha tez-tez, kiçik hissələrdə yemək məsləhət görülür. Yeməyin özü mümkün qədər maye və ya yumşaq olmalıdır, çeynəmək üçün əhəmiyyətli səy tələb etmir.

Gəzərkən tələsməyin. Evinizi təşkil edərkən, interyerin xəstəliyin tələblərinə uyğun olaraq düşünüldüyünə əmin olun - istənilən yerdə hücum zamanı özünüzü tutmağa imkan verən bir şey olmalıdır. ani zəiflik. Beləliklə, lazımsız xəsarətlərdən qaçınmaq olar.

Əgər izdihamlı yerdə birdən özünüzü zəif hiss edirsinizsə, kömək istəməkdən çəkinməyin. Bu, mövcud vəziyyəti həll etməyə kömək edəcək və simptomların artması halında təcili müalicə tədbirlərinin sürətlə təmin edilməsini asanlaşdıracaqdır.

Yadda saxlamalıyıq ki, çaxnaşma klinik mənzərəni daha da ağırlaşdırır. Xəstəliyə qarşı sakit bir münasibət və bu vəziyyətdə ayıq davranmağa hazır olmalısınız miyastenik böhran. Miasteniya gravisin qəfil alovlanmasının xoşbəxt həllinin açarı zehnin sərinliyidir.

Birbaşa altında qalmaq qəti şəkildə kontrendikedir günəş şüaları- bu, immunitet reaksiyasını gücləndirir və asetilkolin reseptorlarına yeni hücumlara səbəb olur. "Kölgə" həyat tərzinə əlavə olaraq, myastenik xəstələrə geyinmək tövsiyə olunur günəş eynəyi açıq kosmosda olduqda.

Müvafiq olaraq qalın müxtəlif üsullar miyasteniya gravisinin müalicəsi (tibbi və cərrahi). Metodların hər biri təqib edir müəyyən məqsədlər və xəstəliyin bu və ya digər mərhələsində ən uyğundur.

Qeyri-dərman müalicəsi

Qeyri-dərman müalicəsi ekstrakorporeal immunokorreksiya üsullarını əhatə edir (hemosorbsiya və plazmaferez - bax "Böhranların müalicəsi"). TO qeyri-dərman üsulları Müalicələrə timus bölgəsinə qamma terapiyası daxildir. Bu üsul müəyyən şərtlərə görə timektomiya edə bilməyən xəstələrdə, həmçinin üsul olaraq istifadə olunur. kompleks terapiya timoma çıxarıldıqdan sonra (xüsusilə yaxınlıqdakı orqanlara şiş infiltrasiyası hallarında). Qamma şüalanmasının ümumi dozası fərdi olaraq seçilir (orta hesabla 40-60 Gray).

Dərman müalicəsi

Strategiyanın əsası dərman müalicəsi Myasthenia gravis aşağıdakı prinsiplərə əsaslanır.

Müalicə tədbirlərinin mərhələləri.
Kompensasiya, patogenetik və birləşmələri qeyri-spesifik terapiya.
Xəstəliyin [xroniki və ya kəskin (böhranlar)] mərhələsini nəzərə alaraq.

Birinci mərhələ

Kompensasiya terapiyası aşağıdakı dərmanların təyin edilməsini nəzərdə tutur.

Antikolinesteraza agentləri: piridostigmin bromid maksimum şifahi olaraq gündəlik doza 240-360 mq (hər dozada 30-120 mq). Asetilkolin ifrazı neyromidin tərəfindən 120-160 mq/gün oral, 45 mq/gün parenteral dozada yaxşılaşdırılır.
Kalium preparatları (məsələn, kalium xlorid tozu 1,0 q gündə 3 dəfə; toz bir stəkan suda və ya şirədə həll edilir və yemək zamanı qəbul edilir). İstifadəyə əks göstərişlər böyük dozalar kalium - ürək keçirmə sisteminin tam transvers blokadası, pozulması ifrazat funksiyası böyrək
Kalium saxlayan diuretiklər. Xüsusilə, spironolakton gündə 3-4 dəfə 0,025-0,05 g dozada şifahi olaraq istifadə olunur.

İkinci mərhələ

Birinci mərhələdə istifadə olunan dərmanlar kifayət qədər effektiv deyilsə, həmçinin myastenik pozğunluqları kompensasiya etmək üçün bir növ təhlükəsizlik marjası yaratmaq üçün əməliyyata hazırlaşmazdan əvvəl qlükokortikoidlərlə müalicə təyin edilir (timektomiya).

Qlükokortikoidlərin miasteniya gravisinin müalicəsində effektivliyi bəzi məlumatlara görə 80%-ə çatır. Nisbətən tez təsir göstərdiyinə görə, onlar həyati pozğunluqları olan xəstələrdə, həmçinin bulbar pozğunluqları və xəstəliyin başlanğıcında seçilən dərmanlar hesab olunurlar. göz forması miyasteniya gravis.

Hal-hazırda, qlükokortikoidlərin hər iki gündə bir cədvələ uyğun qəbulu ən optimal hesab olunur. Prednisolonun (metilprednizolon) dozası xəstənin vəziyyətinin şiddətinə diqqət yetirərək fərdi olaraq seçilir. Orta hesabla 1 mq (kq x gün), lakin 50 mq-dan az deyil. Dərman gündə bir dəfə səhər qəbul edilir. Müalicəyə xəstəxana şəraitində başlamaq məsləhətdir. Effekt 6-8 dozadan sonra qiymətləndirilir. İlk bir neçə gündə bəzi xəstələrdə artım şəklində vəziyyətin pisləşməsi epizodları ola bilər əzələ zəifliyi və yorğunluq. Ola bilsin ki, bu epizodlar qlükokortikoidlərin sinaptik ötürücülərin sərbəst buraxılması və reseptorların desensitizasiyası proseslərinə birbaşa təsiri ilə bağlıdır. Bu vəziyyət antikolinesteraz preparatlarının dozasının müvəqqəti azaldılmasını tələb edir. Effekt əldə edildikdə və xəstələrin vəziyyəti yaxşılaşdıqca, prednizolonun dozası tədricən saxlanılan dozaya endirilir.

At uzunmüddətli istifadə qlükokortikoidlər bəzi xəstələrdə yan təsirlərə səbəb ola bilər müxtəlif dərəcələrdə ifadəlilik. Bədən çəkisində ən çox qeyd olunan artımlar, hirsutizm, katarakt, pozulmuş qlükoza tolerantlığı, arterial hipertenziya, osteopeniya. Yan təsirlər inkişaf edərsə, əlavə olaraq simptomatik terapiya, dərmanın dozasını azaltmaq məsləhətdir.

Üçüncü mərhələ

Qlükokortikoidlər kifayət qədər effektiv deyilsə və ya ciddi yan təsirlər inkişaf edərsə, sitostatik dərmanların təyin edilməsi məsləhət görülür.

Azatioprin (İmuran) ümumiyyətlə yaxşı tolere edilir və miyasteniya gravis xəstələrinin 70-90%-də effektivdir. Prednizolonla müqayisədə azatioprin daha yavaş hərəkət edir klinik effekt yalnız 2-3 aydan sonra görünür. Azatioprin monoterapiya kimi və ya qlükokortikoidlər kifayət qədər effektiv olmadıqda və ya əlavə təsirlər dozanın azaldılmasını tələb edərsə, onlarla birlikdə istifadə edilə bilər. Azatioprin şifahi olaraq gündəlik 50 mq/gün təyin edilir, sonra isə doza 150-200 mq/günə qədər artırılır.

Mikofenolat mofetil yaxşı tolere edilir və xəstələrin 60-70%-də effektivdir. Azatioprinlə müqayisədə daha sürətli hərəkət edir (klinik effekt 3-4 həftədən sonra görünür) və daha az yan təsir göstərir. Monoterapiya olaraq, dərman kifayət qədər təsirli deyil, buna görə də onların dozasını azaltmaq lazım olduğu hallarda qlükokortikoidlərə əlavə olaraq təyin edilir. Mikofenolat mofetil şifahi olaraq gündəlik 2 q/gün təyin edilir, sonradan müalicənin effektivliyindən asılı olaraq doz tənzimlənir.

Siklosporin müalicədə uğurla istifadə edilmişdir ağır formaları digər dərmanlara qarşı müqavimət hallarında myasthenia gravis. Effekt əvvəlki terapiyadan praktiki olaraq müstəqildir. Siklosporinin üstünlüyü onun immun cavabın fərdi mexanizmlərinə daha selektiv (digər immunosupressantlarla müqayisədə) təsiridir. Dərman 3 mq/kq dozada şifahi olaraq təyin edilir. Yoxluğu ilə toksik reaksiyalar doza gündə 2 dəfə 5 mq/kq-a qədər artırıla bilər. Əksər xəstələrdə yaxşılaşma terapiyanın başlanmasından 1-2 ay sonra qeyd olunur, 3-4 aydan sonra maksimuma çatır. Stabilliyə çatdıqdan sonra terapevtik təsir siklosporinin dozası minimum saxlama dozasına qədər azaldıla bilər.

Siklofosfamid digər immunosupressantların təsiri olmadıqda, həm monoterapiya şəklində, həm də azatioprinlə birlikdə istifadə olunur. Dərman gündəlik olaraq 200 mq dozada və ya hər gün 400 mq dozada əzələdaxili olaraq verilir. Terapiya xəstəxana şəraitində başlayır və yalnız dərmanın yaxşı tolere edilməsini təmin etdikdən sonra xəstələr ambulator müalicəyə keçirilə bilər.

Üçüncü mərhələdə, qlükokortikoid və immunosupressiv terapiyanın mümkün yan təsirlərini düzəltmək üçün timus vəzindən alınan immunomodulyatorlardan (timus ekstraktı, timalin və s.) istifadə edilə bilər. Bu dərmanların olduğunu xatırlamaq lazımdır nadir hallarda myastenia gravisin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər.

Böhranların müalicəsi

By müasir ideyalar, patofizioloji mexanizmlər miyasteniya gravisdə böhranların inkişafı ilə əlaqələndirilir müxtəlif variantlar sıxlığın dəyişməsi və funksional vəziyyət xolinergik reseptorların otoimmün zədələnməsi səbəbindən. Buna uyğun olaraq, böhranların müalicəsi sinir-əzələ ötürülməsi pozğunluqlarını kompensasiya etməyə və immun pozğunluqları düzəltməyə yönəldilməlidir.

Süni havalandırma

Böhranlar inkişaf etdikdə, ilk növbədə mexaniki ventilyasiya köməyi ilə adekvat nəfəs almağı təmin etmək lazımdır. Hər bir konkret vəziyyətdə xəstənin mexaniki ventilyasiyaya köçürülməsi məsələsi məlumatlar əsasında həll edilir klinik şəkil(nəfəs alma ritminin və dərinliyinin pozulması, siyanoz, həyəcan, huşun itirilməsi), həmçinin qanın qaz tərkibini, hemoglobinin oksigenlə doymasını, turşu-qələvi vəziyyətini əks etdirən obyektiv göstəricilər (RR >40/dəq, VC)<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH təxminən 7,2, S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Mexanik ventilyasiya həyata keçirərkən aşağıdakı tədbirlər lazımdır.

Tənəffüs yollarının açıqlığının təmin edilməsi (endotraxeal borunun vəziyyətinin monitorinqi, traxeobronxial ağacın məzmununun vaxtında aspirasiyası, mukolitik, antibakterial dərmanların inhalyasiyası, sinə vibrasiya masajı).

Gelgit həcminin, pik inspirator və ekspiratuar təzyiqlərin, turşu-əsas balansının və qanın qaz tərkibinin göstəricilərinin, həmçinin qan dövranı funksiyasının göstəricilərinin (QP, mərkəzi venoz təzyiq, ürək çıxışı, ümumi periferik müqavimət) dövri monitorinqi.

Ağciyər ventilyasiyasının vahidliyinin sistematik monitorinqi (auskultasiya, rentgenoqrafiya), zəruri hallarda ağciyərləri əl ilə "şişirmək".

Bədən istiliyinin, diurezin və maye balansının müntəzəm monitorinqi.

Rasional parenteral və ya boru qidalanması (uzunmüddətli mexaniki ventilyasiya ilə), bağırsaq fəaliyyətinə nəzarət, sidik yollarının infeksiyalarının, yataq yaralarının qarşısının alınması.

Endotraxeal və ya traxeostomiya borusunun tənəffüs yollarında uzun müddət qalması ilə əlaqəli ağırlaşmaların qarşısının alınması (laringit, traxeobronxit, yataq yaraları, eroziv qanaxma).

Xəstə spontan tənəffüsün adekvatlığını göstərən əsas göstəricilər - siyanoz, taxipne, taxikardiya, əzələ tonusunun qorunması, kifayət qədər gelgit həcmi (>300 ml), p.Oz 80-dən çox olmaması - hərtərəfli qiymətləndirildikdən sonra spontan nəfəsə keçirilir. mm Hg. 50% oksigen ilə qarışığı tənəffüs edərkən, xəstənin ən azı 20 sm su sütununda inspirator vakuum yaratmaq qabiliyyəti, şüurun tam bərpası.

Plazmaferez

Miastenik və xolinergik böhranların ən təsirli müalicəsi plazmaferezdir. Plazmaferez üsulu dirsək sümüyündən və ya mərkəzi venalardan birindən qanın toplanmasına, sonra sentrifuqaya, əmələ gələn elementlərin ayrılmasına və plazmanın donor və ya süni ilə əvəz edilməsinə əsaslanır. Bu prosedur xəstələrin vəziyyətinin sürətli (bəzən bir neçə saat ərzində) yaxşılaşmasına gətirib çıxarır. Bir neçə gün və ya hər gün yenidən plazma çıxarmaq mümkündür.

Plazmaferezdən əvvəl xəstənin müayinəsinə aşağıdakılar daxildir:

Həyati funksiyaların qiymətləndirilməsi;
tam klinik qan testi (trombositlər, hematokrit daxil olmaqla);
qan qrupunun və Rh faktorunun təyini;
sifilis, HİV, hepatit B virusu üçün seroloji testlər;
ümumi zülalın, zülal fraksiyalarının konsentrasiyasının təyini;
qanın laxtalanmasının əsas göstəricilərinin müəyyən edilməsi;
klinik sidik analizi.

Əməliyyat kritik vəziyyətdə olan xəstələrin idarə edilməsi üçün tələblərə uyğun təchiz edilmiş və təchiz edilmiş əməliyyat otağında və ya reanimasiya şöbəsində aparılır.

Göstərişlərdən asılı olaraq, mərkəzdənqaçma plazmaferez (əl və ya aparat), filtrasiya (texniki) və ya plazma sorbsiya ilə birlikdə istifadə olunur.

İmmunoqlobulin terapiyası

Normal insan immunoqlobulinin (Gamunex, Gamimun N, Octagam, Intraglobin və s.) venadaxili yeridilməsi miasteniya qravisinin gedişində sürətli müvəqqəti yaxşılaşmaya səbəb ola bilər. Yüksək dozada immunoqlobulinlərin qəbulu immun prosesləri boğur. Ümumi qəbul edilmiş müalicə rejimi gündə 400 mq/kq dozada preparatın venadaxili yeridilməsinin qısa (5 günlük) kurslarıdır. Orta hesabla, klinik təsir müalicənin başlanmasından 4-cü gündə baş verir və kurs başa çatdıqdan sonra 50-100 gün davam edir. 3-4 aydan sonra immunoglobulin terapiyasının ikinci kursu mümkündür. Yan təsirlər bədən istiliyinin artması (4%), ürəkbulanma (1,5%), baş ağrısı (halların 1,5%) şəklində özünü göstərir. Bu hadisələrin əksəriyyəti dərman qəbulu sürətinin azaldılmasından və ya infuziyanın müvəqqəti dayandırılmasından sonra yox olur.

Cərrahiyyə

Birinci mərhələdəki dərmanlar yaxşı təsir göstərirsə, lakin piridostigmin bromidin dayandırılmasından sonra yüngül bulbar pozğunluqları davam edərsə, timektomiya göstərilir. Timektomiyanın myasteniya qravisinin gedişinə faydalı təsirinin mümkün mexanizmləri, asetilkolin reseptorlarına antikorların sintezinə səbəb olan antigenlərin mənbəyinin çıxarılması ilə bağlıdır; otoantikorların istehsalının azalması; anormal lenfositlərin mənbəyini aradan qaldırmaq. Timektomiyanın effektivliyi hazırda 50-80% təşkil edir. Əməliyyatın nəticəsi tam klinik sağalma (təsir A), antixolinesteraza preparatlarının dozasının əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə stabil remissiya (effekt B), antixolinesteraza dərmanlarına ehtiyacı saxlamaqla vəziyyətin əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşması (effekt C) ola bilər. təkmilləşdirmə (effekt D). Timektomiya üçün göstərişlər timus vəzinin şişi (timoma), kraniobulbar əzələlərin prosesə cəlb edilməsi, həmçinin miasteniya qravisinin mütərəqqi gedişatıdır. Uşaqlarda myastenia gravisin ümumiləşdirilmiş forması, dərman müalicəsi nəticəsində pozulmuş funksiyaların zəif kompensasiyası və xəstəliyin irəliləməsi ilə timektomiya göstərilir.

Timektomiyaya əks göstərişlər ağır somatik xəstəliklər, həmçinin myastenia gravisin kəskin mərhələsidir (ağır kompensasiya olunmayan bulbar pozğunluqları, həmçinin xəstənin böhranda olması). Uzun müddət stabil gedişatlı miasteniyadan əziyyət çəkən xəstələrdə, eləcə də miasteniyanın yerli göz forması zamanı timektomiya məsləhət görülmür.

Miasteniya qravisində həddindən artıq fiziki fəaliyyət, insolasiya, maqnezium preparatları, kürarebənzər əzələ gevşeticilər, neyroleptiklər və trankvilizatorlar (tofisopamdan başqa), diuretiklər (spironolaktonlar istisna olmaqla), aminoqlikozidlər (gentamisin, streptomisin, kanamisin, tobrasimin, tobramisin və s.) , ftorxinolonlar (norfloksasin) kontrendikedir , siprofloksasin, ofloksasin və s.), flüorlu kortikosteroidlər, xinin törəmələri, penisilamin.

PROQNOZ

Düzgün diaqnoz və adekvat müalicə üsullarının vaxtında təyin edilməsi, miasteniya gravisli xəstələrin 80% -dən çoxunda hərəkət pozğunluqlarının kompensasiyasına səbəb olur.

Miasteniya qravisinin müalicəsinə asetilkolinesteraza inhibitorlarından istifadə etməklə simptomatik terapiya, həmçinin xəstəliyin təbii gedişatını dəyişdirməyə yönəlmiş terapiya (timektomiya, kortikosteroidlərlə immunosupressiya, azatioprin və/və ya siklosporin, plazmaferez, venadaxili immunoqlobulin) daxildir. Miasteniya qravisinin patogenezi haqqında bilik, şübhəsiz ki, bu müalicələrin faydalı təsirlərini izah etməyə kömək etsə də, təəssüf ki, müəyyən bir xəstə üçün hansı müalicənin ən uyğun olduğunu müəyyən etməyə kömək edəcək böyük, ikiqat kor, nəzarət edilən tədqiqatlar yoxdur. Nəticədə, müxtəlif ekspertlər miasteniya qravisinə qarşı müxtəlif müalicə sxemlərini tövsiyə edirlər.

Antixolinesteraza preparatları sinir-əzələ qovşağında AChR-lərin yarı ömrünü uzatmaqla əzələ gücünü artıra bilər ki, bu da neyrotransmitterin genişlənmiş sinaptik yarığı keçə bilməsi və sayı azalan əzələ membranındakı AChR-lərlə qarşılıqlı əlaqədə olma ehtimalını artırır. Asetilkolinesteraza inhibitorlarından ən çox istifadə edilən piridostigmindir. Müalicə adətən gündə 4-6 dəfəyə qədər təyin olunan 60 mq dozadan başlayır. Piridostigminin davamlı buraxılan dozaj forması mövcuddur, tərkibində 180 mq dərman var və adətən səhər erkən saatlarda əzələ gücünü saxlamaq və xəstəyə dərmanın səhər dozasını udmaq imkanı vermək üçün yatmazdan əvvəl təyin edilir. 60 mq dozanın farmakoloji təsiri 30-60 dəqiqədən sonra başlayır və 2-3 saatdan sonra pik həddə çatır, sonra 2-3 saat ərzində zəifləyir.Əzələlərin dərmana həssaslığı dəyişkəndir, buna görə də onların gücünü artırmaq üçün. , dərmanın dozası və qəbulu tezliyi artırılmalıdır. Bununla belə, dərmanı hər 3 saatdan bir 120 mq-dan çox dozada qəbul etmək zərurəti nadirdir. Qeyd etmək vacibdir ki, asetilkolinesteraza inhibitorunun dozası artdıqca bəzi əzələlərdə güc arta bilər, digərlərində isə güc azala bilər. Müalicə dövründə, müəyyən əzələ qruplarının funksiyasının yaxşılaşmasının tənəffüs funksiyasının pisləşməsi ilə müşayiət olunmamasını diqqətlə təmin etmək lazımdır, bu da xüsusilə diqqətlə izlənilməlidir. Asetilkolinesteraza inhibitorlarının yan təsirləri arasında ishal, ağrılı kramplar və bronxial sekresiyaların artması daxildir, bunların əksəriyyəti asanlıqla müalicə olunur. Asetilkolinesteraza inhibitorları yalnız simptomatik yaxşılaşma təmin etdiyindən, onlar tez-tez xəstəliyin gedişatına təsir edən immunosupressiv terapiya ilə birləşdirilir.

Kortikosteroidlər şübhəsiz ki, myastenia gravisdə müsbət təsir göstərir, lakin onların istifadəsi üçün optimal rejim haqqında mütəxəssislər arasında konsensus yoxdur. Kortikosteroidlərin terapevtik təsiri, ehtimal ki, onların immun proseslərə təsiri ilə bağlıdır, lakin miasteniya qravisində onların təsirinin spesifik mexanizmləri qeyri-müəyyən olaraq qalır. Digər otoimmün xəstəliklərdə olduğu kimi, yüksək dozada kortikosteroidlərlə müalicəyə başlamaq, aşağı dozalardan istifadə etməkdən daha sürətli nəticələr verə bilər. Yan təsirlər kortikosteroid terapiyasının müddətini məhdudlaşdıran əsas amildir. Bu yan təsirlərə diabetes mellitus, mədə xorası, hipertoniya, çəki artımı, mayenin tutulması, aseptik sümük nekrozu, osteoporoz və katarakt daxildir. Tez-tez hər hansı bir müalicə rejimi ilə baş verən təkrarlanan infeksiyaların ehtimalı ilə bağlı narahatlıq da var. Müalicədən əvvəl xəstədə artıq bu şərtlərdən biri varsa (məsələn, şəkərli diabet, mədə xorası), onda kortikosteroidlər kontrendikedir.

Miasteniya qravisində kortikosteroidlərin istifadəsi xüsusi risk yaradır, çünki yüksək dozalar xüsusilə tənəffüs əzələlərində zəifliyin sürətlə artmasına səbəb ola bilər. Dərmanın dozası və tətbiqi üsulundan asılı olaraq, bu ağırlaşma müalicənin başlanmasından 4-7 gün sonra baş verə bilər. Buna görə də, yüksək dozada kortikosteroidlər yalnız xəstənin vəziyyətini yaxından izləmək mümkün olduqda təyin edilməlidir. Orofaringeal və ya tənəffüs əzələlərinin zəifliyi şiddətlidirsə, nevroloji vəziyyəti, tənəffüs funksiyasını və müalicəyə cavabı izləmək üçün adətən xəstəxanaya yerləşdirmə göstərilir. Udma pozğunluğu və yüngül və ya orta dərəcəli tənəffüs çatışmazlığı olan xəstələrdə ümumiləşdirilmiş miyasteniya qravisi zamanı, əks göstəriş olmadıqda, qan şəkərini diqqətlə izləməklə yüksək dozada metilprednizolonun (5 gün ərzində 1000 mq/gün) venadaxili tətbiqinə müraciət edə bilərsiniz. , qan təzyiqi və tənəffüs funksiyası. Kalsium preparatları və H2 reseptor antaqonistləri eyni vaxtda təyin edilməlidir. Tənəffüs funksiyası pisləşərsə, xəstə reanimasiya şöbəsinə köçürülməli və plazmaferez və IV immunoqlobulin kimi digər immunoterapiya üsulları nəzərdən keçirilməlidir. Semptomlar azaldıqda, xəstə hər gün şifahi olaraq təyin olunan prednizolona köçürülür. Bəzi mərkəzlər bir qədər fərqli rejimlərdən istifadə edərək IV metilprednizolonu uğurla tətbiq etdilər.

Yüngül zəiflik ilə xəstələr ambulator şəraitdə müalicə edilə bilər, prednizolon ilkin olaraq gündə 60 mq/gün dozada təyin edilir və bir neçə həftədən sonra onlar tədricən dərmanı hər gün qəbul etməyə keçirlər. Sonradan prednizolonun dozası ayda 10 mq azaldılır ki, bu da klinik effektin saxlanmasını təmin edən minimum dozaya çatır. Tipik olaraq baxım dozası hər gün 15-20 mq təşkil edir. Bununla belə, 60 mq/gün doza qəbul edərkən belə bəzi xəstələrdə birdən zəiflik yaranır. Bununla əlaqədar bəzi mütəxəssislər müalicəyə gündə 20 mq doza ilə başlayır və sonra 60 mq/gün dozasına çatana qədər dozanı həftəlik 10 mq artırırlar. Bundan sonra tədricən hər gün dərman qəbul etməyə keçirlər. Kortikosteroidin dozasını yavaş-yavaş artırmaqla, tənəffüs funksiyasının qəfil pisləşməsinin qarşısını almaq olar, lakin bu rejimlə terapevtik təsir daha yavaş inkişaf edir və digər yan təsirlərin ehtimalı azalmır. Kortikosteroidin dozasını tədricən azaltmaq ehtiyacı, artan əzələ gücü şəklində klinik yaxşılaşmanı yan təsirlərin artması riski ilə balanslaşdırmaq istəyi ilə diktə olunur. Bununla belə, kortikosteroidlərin dozası çox tez azaldılırsa, miyasteniya gravisinin simptomları arta bilər.

Azatioprin 2-3 mq/kq/gün dozada myasteniya qravisi olan xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində (70-90%) müsbət təsir göstərir. Klinik sınaqlar göstərir ki, prednizolon və ya azatioprin ilə monoterapiyanın effektivliyi, eləcə də onların kombinasiyası əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənmir. Bununla belə, prednizolona qarşı müqaviməti olan ağır hallarda prednizolon və azatioprin kombinasiyası təsirli ola bilər. Azatioprinin mənfi cəhətləri arasında klinik effektin yavaş inkişafı daxildir (yalnız 3-6 aydan sonra baş verir). Azatioprinlə müalicə adətən 50 mq/gün dozadan başlayır, sonra 150-200 mq gündəlik dozaya çatana qədər hər 3 gündə 50 mq artırılır. Hematoloji ağırlaşmaların və qaraciyərin zədələnməsinin inkişaf ehtimalına xüsusi diqqət yetirilməlidir. Azatioprin yeməkdən sonra kiçik dozalarda qəbul edilərsə, mədə-bağırsaq traktına qıcıqlandırıcı təsir azalda bilər. Mutagen təsir ehtimalı azatioprinin məhsuldar qadınlarda istifadəsini istisna edir. Azatioprinin istifadəsi onun nisbətən yüksək qiyməti ilə də məhdudlaşır.

Bəzi məlumatlara görə, siklosporin əvvəllər immunosupressiv dərmanlarla müalicə olunmayan miasteniya gravisli xəstələrdə əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmaya səbəb olur. Siklosporinlə müalicə 5 mq/kq/gün dozadan başlayır ki, bu da zərdabda dərman səviyyəsinin monitorinqi altında 12 saat fasilə ilə 2 dozada təyin edilir. Siklosporinin istifadəsi yüksək qiymətə və mümkün yan təsirlərə, o cümlədən böyrəklərə və qaraciyərə zəhərli təsirlər, arterial hipertenziya ilə məhdudlaşır, lakin bu, dərmanın dozasını azaltmaqla düzəldilə bilər. Bununla belə, yüksək qiymətə və yan təsirlərin riskinə görə, əksər klinisyenler siklosporini miasteniya qravis üçün seçim dərmanı hesab etmirlər.

Plazmaferez əsasən miasteniya qravisinin simptomlarının qəfil artması üçün, kortikosteroidlərin yan təsirlərinin inkişafı ilə, eləcə də digər müalicə üsullarının səmərəsizliyi ilə, əməliyyata hazırlıq zamanı əzələ gücünü artırmaq lazımdırsa, göstərilir. Plazmaferez yalnız bir neçə gün davam edə bilən, lakin bəzən bir neçə həftə davam edən yaxşılaşma yaradır. Çox vaxt 9 gün ərzində 2 litr dəyişdirilməklə 6 seans aparılır. Prosedurdan sonra simptomların rebound intensivləşməsinin qarşısını almaq üçün gündə 30 mq prednizolon və 100 mq siklofosfamid təyin edilir. Plazmaferez kursu başa çatdıqdan sonra prednizolonun dozaj rejimi dəyişdirilir - xəstə hər gün 50 mq və 10 mq dərman dozasını dəyişir, siklofosfamid 1 ay müddətinə təyin edilir və sonra dayandırılır. Plazmaferezin bu immunosupressiv vasitələrdən ikisi ilə birləşməsi onun adətən məhdud zamanla təsirini bir neçə ay uzada bilər. Nəticədə, bu rejimlə müalicə olunan bir çox xəstədə plazmaferezin təkrarlanması zərurəti 1 ildən gec olmayaraq baş verir. Bu rejimlə mənfi reaksiyalar adətən minimaldır. Plazmaferezin istifadəsi əsasən yüksək qiymət və damar yatağına çıxışı təmin etmək üçün şunt qoyulması ilə bağlı ağrı və infeksiya kimi mümkün fəsadlarla məhdudlaşır.

Venadaxili immunoqlobulin də miyasteniya qravisində uğurla istifadə edilmişdir. Orta hesabla, immunoglobulinin təsiri bir neçə gün ərzində görünür və bir neçə həftə davam edir, lakin müxtəlif xəstələrdə reaksiya çox dəyişkəndir. Kortikosteroidlərin istifadəsinə və plazma mübadiləsinə əks göstərişlər varsa, venadaxili immunoqlobulin seçim üsulu ola bilər. Miasteniya qravis üçün immunoqlobulin digər sinir-əzələ xəstəlikləri ilə eyni dozada, yəni 2 q/kq təyin edilir. 2-5 gün ərzində bir neçə dozada venadaxili yeridilir. Effekti saxlamaq üçün ayda bir dəfə 600 mq/kq immunoqlobulinin venadaxili yeridilməsi ilə “pulse terapiyası”na müraciət edirlər. Miasteniya qravisində immunoqlobulinin təsir mexanizmi dəqiq bilinməsə də, digər xəstəliklərdə olduğu kimi görünür: anticisimlərin Fc komponentlərini bloklayan antidiotipik anticisimlərin olması səbəbindən immunoqlobulin komplementin çökməsinin qarşısını alır, inkişafın qarşısını alır. immun reaksiya və sitokinlərin istehsalı. İmmunoqlobulinin yan təsirləri - titrəmə, baş ağrısı, qızdırma - əvvəllər təsvir edilmişdir. IV immunoqlobulinin istifadəsini məhdudlaşdıran əsas amil onun yüksək qiymətidir. Son tədqiqatlardan birində simptomları pisləşən 87 miasteniya qravisi xəstəsi iki qrupa randomizə edilib və müvafiq olaraq 3-5 gün ərzində üç seans plazmaferez və ya IV immunoqlobulin (400 mq/kq) ilə müalicə olunub. Hər iki üsuldan istifadə edərkən təsir qeyd edildi, lakin immunoglobulin istifadə edərkən yan təsirlər bir qədər daha az müşahidə edildi. Bu işdə nümunə ölçüsü olduqca kiçik idi və plazmaferez və IV immunoqlobulinin effektivliyini müqayisə etmək və onlardan istifadə üçün optimal rejimi müəyyən etmək üçün daha böyük, yaxşı dizayn edilmiş nəzarətli sınaqlara ehtiyac var.

Timektomiya, şübhəsiz ki, miyasteniya qravisində də müsbət təsir göstərir. Onun təsiri əməliyyatdan 7-10 il sonra da artmağa davam edir, remissiya nisbəti təxminən 50% təşkil edir. Təkmilləşmə həm kişilərdə, həm də qadınlarda müşahidə olunur və uzunmüddətlidir. Xəstəliyin erkən başlanğıcı, timus hiperplaziyası və AChR-ə qarşı yüksək antikor titri olan qadınlarda təsir daha erkən görünür, lakin həmişə daha əhəmiyyətli deyil. 60 yaşdan yuxarı xəstələrdə fəaliyyət göstərən timus toxuması çox məhdud bir ölçüyə malikdir və buna görə də timektomiyanın effektivliyi aşağı ola bilər. Şiddətli zəifliyi olan xəstələrdə cərrahiyyə üçün optimal hazırlıq əvvəlcədən plazmaferez və ya immunosupressiv terapiya tələb edə bilər. Təcrübəli cərrahın əlində transtorasik transtorasik yanaşma timus toxumasının maksimum çıxarılması üçün ən yaxşı şərait yaradır. Reanimasiya şöbəsində təcrübəli mütəxəssislər tərəfindən aparılan əməliyyatdan sonrakı müalicə yaxşı son nəticəni təmin edir. Bilgisayarlı tomoqrafiya ilə aşkar edilən anterior mediastinumda timomanın olması cərrahi müdaxilə tələb edir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə xəstələrin asetilkolinesteraza inhibitorlarına həssaslığı kəskin şəkildə artır, buna görə də əməliyyatdan sonra ilk 24-36 saat ərzində bu dərmanları istifadə edərkən ehtiyatlı olmaq lazımdır.

Nəfəs alma və udma çətinliyi ilə myastenik böhranın inkişafı təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir. Ağciyərlərin həyati tutumunun 2 litrdən aşağı azalması tənəffüs çatışmazlığının müalicəsində təcrübəsi olan reanimasiya şöbəsinə köçürülmə üçün göstəricidir. Tənəffüs funksiyasının daha da pisləşməsi və ağciyərlərin həyat qabiliyyətinin 1 litrdən və ya müvafiq dəyərin 25% -dən aşağı düşməsi ilə intubasiya və süni ventilyasiya göstərilir. Su-elektrolit balansına və infeksiyanın mümkün inkişafına da xüsusi diqqət yetirilməlidir. Reanimasiya şöbəsində, infeksiya olmadıqda, bərpa prosesini sürətləndirmək üçün plazmaferezin istifadəsi göstərilir. İnfeksiyanın olması halında, adekvat antibakterial terapiya ilə birlikdə venadaxili immunoqlobulinin istifadəsinə üstünlük verilir. İmmunosupressiv terapiyanın da təsirli olmasına baxmayaraq, böhranın nəticəsini təyin edən daha vacib amil adekvat dəstəkləyici və hər şeydən əvvəl təcrübəli mütəxəssislər tərəfindən aparılan tənəffüs terapiyası kimi görünür. Hal-hazırda, miasteniya qravisli xəstələr üçün proqnoz kəskin şəkildə yaxşılaşmışdır və onların 90% -dən çoxu tam, məhsuldar həyata qayıda bilir.