Kardiologiyada VSD nədir? Xəstəliyin səbəblərinə daxildir

Ventriküler septal defekt (VSD): səbəbləri, təzahürləri, müalicəsi

Ventriküler septal defekt (VSD) kifayət qədər ümumi bir patoloji olub, ürəyin mədəciklərini ayıran divarda bir deşik olan intrakardiyak anomaliyadır.

Şəkil: mədəcik çəpəri defekti (VSD)

Kiçik qüsurlar Onlar praktiki olaraq xəstələrdə şikayət yaratmırlar və yaşla öz-özünə sağalırlar. Miokardda böyük bir deşik varsa, cərrahi korreksiya aparılır. Xəstələr şikayət edirlər tez-tez pnevmoniya, soyuqdəymə, şiddətli.

Təsnifat

VSD aşağıdakı kimi hesab edilə bilər:

  • Müstəqil anadangəlmə ürək xəstəliyi (anadangəlmə),
  • Birləşmiş anadangəlmə ürək xəstəliyinin tərkib hissəsi,
  • Fəsad.

Çuxurun yerindən asılı olaraq 3 növ patologiya fərqlənir:

  1. Perimembranoz qüsur
  2. əzələ qüsuru,
  3. Subarterial qüsur.

Delik ölçüsünə görə:

  • Böyük VSD - aorta lümenindən daha böyük,
  • Orta VSD - aorta lümeninin yarısı,
  • Kiçik VSD - aortanın lümeninin üçdə birindən azdır.

Səbəblər

Erkən mərhələdə intrauterin inkişaf Döldə, ürəyin sol və sağ kameralarını ayıran əzələ septumunda bir deşik görünür. Hamiləliyin ilk trimestrində onun əsas hissələri inkişaf edir, müqayisə edir və bir-biri ilə düzgün əlaqə qurur. Bu proses endogen və təsiri altında pozulursa ekzogen amillər, septumda qüsur olacaq.

VSD-nin əsas səbəbləri:

  1. İrsiyyət - anadangəlmə ürək anomaliyaları olan insanlar olan ailələrdə xəstə uşaq sahibi olma riski artır.
  2. Hamilə qadının yoluxucu xəstəlikləri - ARVI, parotit, Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi, məxmərək.
  3. Antibiotiklər və ya embriotoksik təsiri olan digər dərmanlar qəbul edən hamilə qadın - antiepileptik dərmanlar, hormonlar.
  4. Əlverişsiz ekoloji şərait.
  5. Alkoqol və narkotik intoksikasiyası.
  6. İonlaşdırıcı şüalanma.
  7. Hamilə qadının erkən toksikozu.
  8. Hamilə qadının pəhrizində vitamin və mikroelementlərin olmaması, aclıq pəhrizləri.
  9. 40 ildən sonra hamilə qadının bədənində yaşa bağlı dəyişikliklər.
  10. Hamilə qadında endokrin xəstəliklər - hiperglisemiya, tirotoksikoz.
  11. Tez-tez stress və həddindən artıq iş.

Simptomlar

- bütün "mavi" ürək qüsurlarına xas olan simptom

VSD fetusa problem yaratmır və onun inkişafına mane olmur. Patologiyanın ilk əlamətləri uşaq doğulduqdan sonra görünür: akrosiyanoz, iştahsızlıq, nəfəs darlığı, zəiflik, qarın və əzaların şişməsi, psixofizik inkişafın ləngiməsi.

VSD əlamətləri olan uşaqlar tez-tez olur ağır formaları müalicəsi çətin olan pnevmoniya. Xəstə uşağı müayinə edən və müayinə edən həkim genişlənmiş ürək, sistolik səs-küy və hepatosplenomeqaliya aşkar edir.

  • Kiçik bir VSD varsa, uşaqların inkişafı əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir. Heç bir şikayət yoxdur, nəfəs darlığı və yüngül yorğunluq yalnız fiziki fəaliyyətdən sonra baş verir. Patologiyanın əsas simptomları yenidoğulmuşlarda rast gəlinən, hər iki istiqamətə yayılan və arxa tərəfdən aydın eşidilən sistolik küydür. Uzun müddətdir ki, bu, patologiyanın yeganə əlaməti olaraq qalır. Daha çox nadir hallarda Avuçunuzu sinənizin üstünə qoyduğunuz zaman yüngül bir titrəmə və ya titrəmə hiss edə bilərsiniz. Bu vəziyyətdə ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdur.
  • Aydın bir qüsur, həyatın ilk günlərindən uşaqlarda kəskin şəkildə özünü göstərir.. Uşaqlar qida çatışmazlığı ilə doğulur. Onlar pis yeyirlər, narahat olurlar, solğunlaşırlar, əvvəlcə yemək yeyərkən, sonra isə istirahətdə hiperhidroz, siyanoz, nəfəs darlığı inkişaf etdirirlər. Zaman keçdikcə tənəffüs sürətli və çətinləşir və paroksismal öskürək, ürək donqarı əmələ gəlir. Ağciyərlərdə nəmli xırıltılar görünür, qaraciyər böyüyür. Yaşlı uşaqlar ürək döyüntüsü və kardialji, təngnəfəslik, tez-tez burun qanamaları və bayılmadan şikayət edirlər. İnkişafda həmyaşıdlarından əhəmiyyətli dərəcədə geri qalırlar.

Uşaq tez yorulursa, tez-tez ağlayırsa, pis yemək yeyirsə, əmizdirməkdən imtina edirsə, kökəlmirsə, nəfəs darlığı və sianoz varsa, mümkün qədər tez həkimə müraciət etməlisiniz. Nəfəs darlığı və ətrafların şişməsi qəfil baş verərsə, ürək döyüntüləri tezləşir və nizamsızlaşırsa, təcili yardım çağırılmalıdır.

Xəstəliyin inkişaf mərhələləri:

  1. Patologiyanın ilk mərhələsi də pulmoner damarlarda özünü göstərir. Adekvat və vaxtında terapiya olmadıqda, ağciyər ödemi və ya pnevmoniya inkişaf edə bilər.
  2. Xəstəliyin ikinci mərhələsi ağciyər və koronar damarların həddindən artıq uzanmasına cavab olaraq spazm ilə xarakterizə olunur.
  3. Yoxluğu ilə vaxtında müalicə CHD pulmoner damarlarda geri dönməz skleroz inkişaf etdirir. Xəstəliyin bu mərhələsində əsas patoloji əlamətlər, və ürək cərrahları əməliyyatdan imtina edirlər.

VSD ilə pozğunluqlar

Aşağı axın, 2 növ VSD var:

  • Asemptomatik xəstəlik səs-küylə aşkar edilir. Ürəyin ölçüsünün artması və 2-ci tonun pulmoner komponentinin artması ilə xarakterizə olunur. Bu əlamətlər kiçik bir VSD varlığını göstərir. 1 il ərzində həkim nəzarəti tələb olunur. Səs-küy yox olarsa və başqa əlamətlər yoxdursa, qüsurun spontan bağlanması baş verir. Əgər səs-küy qalırsa, uzunmüddətli müşahidə və kardioloqla məsləhətləşmə tələb olunur və əməliyyat mümkündür. Kiçik qüsurlar yeni doğulmuşların 5% -də baş verir və 12 aya qədər öz-özünə bağlanır.
  • Böyük VSD simptomatikdir və əlamətlərlə özünü göstərir. Exokardioqrafiya məlumatları əlaqəli qüsurların mövcudluğunu və ya olmamasını göstərir. Bəzi hallarda konservativ müalicə qənaətbəxş nəticələr verir. Əgər dərman müalicəsi səmərəsiz, cərrahi müdaxilə göstərilir.

Fəsadlar

İnterventrikulyar septumdakı çuxurun əhəmiyyətli bir ölçüsü və ya adekvat terapiyanın olmaması ağır ağırlaşmaların inkişafının əsas səbəbləridir.


Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu daxildir ümumi müayinə və xəstənin müayinəsi. Auskultasiya zamanı Mütəxəssislər xəstədə VSD varlığından şübhələnməyə nəyin imkan verdiyini aşkar edirlər. Son diaqnoz qoymaq və adekvat müalicəni təyin etmək üçün xüsusi diaqnostik prosedurlar aparılır.

  • qüsuru aşkar etmək, onun ölçüsünü və yerini, qan axınının istiqamətini təyin etmək üçün həyata keçirilir. Bu üsul ürəyin qüsuru və vəziyyəti haqqında hərtərəfli məlumat verir. Bu ürək boşluqlarının və hemodinamik parametrlərin təhlükəsiz, yüksək informativ tədqiqidir.
  • Yalnız böyük bir qüsur varsa görünür patoloji dəyişikliklər. Elektrik oxÜrək adətən sağa doğru əyilir və sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri görünür. Yetkinlərdə aritmiya və keçiricilik pozğunluqları qeyd olunur. Bu, təhlükəli ürək ritm pozğunluqlarını müəyyən etməyə imkan verən əvəzsiz tədqiqat metodudur.
  • aşkarlamağa imkan verir patoloji səslər və auskultasiya ilə həmişə aşkar edilməyən ürək səslərinin dəyişməsi. Bu, həkimin eşitmə xüsusiyyətlərindən asılı olmayan obyektiv keyfiyyət və kəmiyyət təhlilidir. Fonokardioqraf çevirən mikrofondan ibarətdir səs dalğaları V elektrik impulsları, və onları qeyd edən qeyd cihazı.
  • Doppleroqrafiya- klapan pozğunluqlarının nəticələrinin diaqnozu və müəyyən edilməsi üçün əsas texnika. O, anadangəlmə ürək xəstəliyinin səbəb olduğu patoloji qan axınının parametrlərini qiymətləndirir.
  • Aktiv rentgen VSD ilə ürək əhəmiyyətli dərəcədə genişlənir, ortada daralma yoxdur, ağciyərlərin qan damarlarının spazmı və tıkanıklığı, diafraqmanın düzləşməsi və aşağı dayanması aşkar edilir; üfüqi tənzimləmə qabırğalar, bütün səth üzərində qaralma şəklində ağciyərlərdə maye. Bu, ürəyin kölgəsində artım və onun konturlarında dəyişiklik aşkar etməyə imkan verən klassik bir araşdırmadır.
  • Anjiyokardioqrafiyaürəyin boşluğuna bir kontrast maddə yeritməklə həyata keçirilir. Bu, bizə anadangəlmə qüsurun yerini, həcmini mühakimə etməyə və müşayiət olunan xəstəlikləri istisna etməyə imkan verir.
  • - qanda oksihemoqlobinin miqdarını təyin etmək üçün bir üsul.
  • Maqnetik rezonans görüntüləmə- bahalı diaqnostik prosedur, olan real alternativ exokardioqrafiya və Doppleroqrafiya və mövcud qüsuru görüntüləməyə imkan verir.
  • Ürək kateterizasiyası- zədələnmənin və xüsusiyyətlərin dəqiq təbiətini təyin etməyə imkan verən ürək boşluqlarının vizual müayinəsi morfoloji quruluşürəklər.

Müalicə

Əgər çuxur bir ildən əvvəl bağlanmayıbsa, lakin ölçüsü əhəmiyyətli dərəcədə azalıbsa, konservativ müalicə aparılır və uşağın vəziyyəti 3 il müddətində nəzarət edilir. Əzələ hissəsindəki kiçik qüsurlar adətən öz-özünə sağalır və tibbi müdaxilə tələb etmir.

Konservativ müalicə

Dərman terapiyası qüsurun sağalmasına gətirib çıxarmır, ancaq xəstəliyin təzahürlərini və ağır ağırlaşmaların inkişaf riskini azaldır.

Cərrahiyyə

Əməliyyat üçün göstərişlər:

  • Eşzamanlı anadangəlmə ürək qüsurlarının olması,
  • Yoxluq müsbət nəticələr konservativ müalicədən,
  • Təkrarlanan ürək çatışmazlığı,
  • Tez-tez pnevmoniya
  • Daun sindromu,
  • Sosial əlamətlər,
  • baş ətrafının yavaş artması,
  • Ağciyər hipertenziyası,
  • Böyük VSD.

"Yamağın" endovaskulyar quraşdırılması qüsurun müalicəsinin müasir üsuludur

Radikal cərrahiyyə - anadangəlmə qüsurun plastik cərrahiyyəsi. Cihazdan istifadə etməklə həyata keçirilir kardiopulmoner bypass. Kiçik qüsurlar U formalı tikişlərlə tikilir, böyük dəliklər yamaq ilə bağlanır. Sağ atriumun divarı kəsilir və triküspid qapaq vasitəsilə VSD aşkar edilir. Belə bir giriş mümkün olmadıqda, sağ mədəcik açılır. Radikal cərrahiyyə adətən yaxşı nəticə verir.

Endovaskulyar korreksiya Qüsur bud sümüyü venasının deşilməsi və deşiyi bağlayan nazik kateter vasitəsilə ürəyə torun daxil edilməsi ilə həyata keçirilir. Bu, uzunmüddətli reabilitasiya və xəstənin reanimasiyada qalmasını tələb etməyən az travmatik əməliyyatdır.

Palliativ cərrahiyyə- lümenin daralması ağciyər arteriyası qüsur vasitəsilə qanın nüfuzunu azaltmağa və pulmoner arteriyadakı təzyiqi normallaşdırmağa imkan verən manjet. Bu, patologiyanın əlamətlərini aradan qaldıran və uşağa şans verən ara əməliyyatdır normal inkişaf. Əməliyyat həyatının ilk günlərində konservativ müalicənin səmərəsiz olduğu sübut edilmiş uşaqlarda, həmçinin çoxsaylı qüsurları və ya müşayiət olunan intrakardiyak anomaliyaları olanlarda aparılır.

Xəstəliyin proqnozu əksər hallarda əlverişlidir. Hamiləliyin və doğuşun düzgün idarə edilməsi, adekvat müalicə doğuşdan sonrakı dövr xəstə uşaqların 80%-nə sağ qalmaq şansı verin.

Video: VSD üçün əməliyyat haqqında hesabat

Video: VSD üzrə mühazirə

Uşaqlarda ventrikulyar septal qüsur, müxtəlif səviyyələrdə inkişaf etməməsi səbəbindən ürəyin iki mədəcikləri arasında anadangəlmə anormal əlaqədir. Bu tip anomaliya uşaqlarda ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir - bu, müxtəlif müəlliflərin fikrincə, 11-48% hallarda baş verir.

Döldə ventrikulyar septal qüsurun yerindən asılı olaraq aşağıdakı növlər fərqlənir:

  • Septumun membran hissəsinin qüsurları. Ölçüləri 2 ilə 60 mm arasında dəyişir, formaları fərqlidir, 90% hallarda müşahidə olunur,
  • Septumun əzələ hissəsinin qüsurları. Onların ölçüləri kiçikdir (5-20 mm) və ürək əzələsinin daralması ilə qüsurun lümeni daha da azalır, 2-8% hallarda görünür.
  • İnterventrikulyar septumun olmaması halların 1-2% -ində baş verir.

Uşaqlarda ventrikulyar septal defekt necə özünü göstərir?

Uşaqlarda ventrikulyar septal qüsur, şiddəti uşağın yaşından və qüsurun ölçüsündən asılı olan mədəcik miokardının və ağciyər dövranının kompensasiyaedici hipertrofiyasının inkişafı ilə müşayiət olunur.

Uşaqlarda ventrikulyar septal defekt ilə ağciyər və sistemli qan dövranı vasitəsilə qanın hərəkətində çətinlik əsas klinik mənzərəni verir. Hemodinamik pozğunluqlar qüsur vasitəsilə qan axınının böyüklüyündən və istiqamətindən asılıdır, bu da öz növbəsində qüsurun ölçüsü və yeri, ağciyər dövranının damarları, ağciyər və sistemli qan dövranının damar müqavimətinin qradiyenti ilə müəyyən edilir. miyokardın və ürəyin mədəciklərinin vəziyyəti. Hemodinamik pozğunluqlar statik deyil, uşaq böyüdükcə və inkişaf etdikcə dəyişir, bu da qüsurların klinik mənzərəsinin dəyişməsinə və digər klinik formalara çevrilməsinə səbəb olur.

Döldə kiçik bir mədəcik septal qüsuru (ölçüsü 5 mm-ə qədər) ilə sol mədəcikdən sağa qan axıdılması kiçikdir və açıq hemodinamik pozğunluqlara səbəb olmur. Ağciyər dövranının damarlarının böyük tutumu səbəbindən sağ mədəcikdəki təzyiq artmır, əlavə yük yalnız tez-tez hipertrofiyaya uğrayan sol mədəciyə düşür.

Ölçüsü 10-20 mm olan uşaqlarda mədəcik çəpərinin qüsuru zamanı onun vasitəsilə ifrazat sol mədəciyin ifraz etdiyi qanın 70%-nə çatır. Bu, sağ mədəciyin aşağı yüklənməsinə və sonra onun hipertrofiyasına səbəb olan ağciyər dövranının əhəmiyyətli həcmdə həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur. Birincisi, yüksək təzyiqin təsiri altında ağciyər dövranının arteriyaları genişlənir və bununla da sağ mədəciyin işini asanlaşdırır. Ağciyər dövranının damarlarında təzyiq normal olaraq qalır, lakin ağır böyük qan həcmi sindromu ağciyər arteriyasında artan təzyiqin inkişafına səbəb ola bilər; böyük bir qüsurla, ondan qan axıdılması miqdarı əsasən qan axınının nisbətindən asılıdır. pulmoner və sistemli dövranın damar müqaviməti.

Böyük mədəcik çəpəri qüsuru olan ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq yüksək səviyyədə qalır. Bu, təzyiqin sol mədəcikdən (hidrodinamik faktor) pulmoner arteriyaya ötürülməsi ilə bağlıdır. Ağciyər arteriyasında yüksək təzyiq sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsinə və genişlənməsinə səbəb olur. Bu, qüsur vasitəsilə ifraz olunan çoxlu qan həcmini təhrik edir, nəticədə ağciyər dövranının venoz yatağının daşmasına səbəb olur və sol atriumun həcminin həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur, nəticədə sol mədəciyin, sol atriumda sistolik və diastolik təzyiqin artmasına səbəb olur. , və ağciyər damarları. Uzun müddətli oxşar həddindən artıq yüklərlə bu, sol mədəciyin və sol atriumun hipertrofiyasına (ölçüsündə artım) gətirib çıxarır. Yükün kompensasiyasının neyrohumoral mexanizmi ilə əlaqədar olaraq ağciyər damarlarında və sol atriumda artan təzyiq spazma, sonra isə ağciyər arteriollarının sklerozuna gətirib çıxarır. Həyatın ilk ilində olan uşaqlarda ürək çatışmazlığı inkişaf edir və uşaqların 50% -dən çoxu bir yaşa qədər ölür.

Döldə ventrikulyar septal defekt və onun növləri

Döldə təcrid olunmuş mədəcik çəpəri qüsuru, ölçüsündən və qan ifrazının miqdarından asılı olaraq, klinik olaraq 2 formaya bölünür.

  1. birinci ağır hemodinamik pozğunluqlarla (Toloçişov-Roger xəstəliyi) müşayiət olunmayan, əsasən əzələ çəpərində yerləşən ploadda mədəciklərarası septumun kiçik qüsurlarını ehtiva edir;
  2. ikinci qrupa dölün ventrikulyar septal qüsurlarını ehtiva edir böyük ölçülər septumun membranlı hissəsində yerləşir, ağır hemodinamik pozğunluqlara səbəb olur.

Topochinov-Roger xəstəliyinin klinikası. Qüsurun ilk və bəzən yeganə təzahürü, bir qayda olaraq, uşağın həyatının ilk günlərindən görünən ürək bölgəsində sistolik bir səs-küydür. Uşaqlar yaxşı böyüyür və heç bir şikayəti yoxdur. Ürəyin sərhədləri yaş norması daxilindədir. Döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası boşluqda əksər xəstələrdə sistolik titrəmə eşidilir. Qüsurların xarakterik bir əlaməti, qanın altındakı septumdakı dar bir dəlikdən keçdiyi zaman meydana gələn kobud, çox yüksək sistolik küydür. yüksək təzyiq sol mədəcikdən sağa. Şırıltı, bir qayda olaraq, bütün sistolunu tutur və tez-tez ikinci səslə birləşir. Onun maksimum səsi döş sümüyündən III-IV qabırğaarası boşluqda olur, ürəyin bütün nahiyəsində, döş sümüyünün arxasında sağda yaxşı keçir, arxada kürəklərarası boşluğa yaxın yerdə eşidilir, sümüklər boyunca yaxşı keçir. , hava ilə ötürülür və stetoskop ürəkdən yuxarı qaldırılsa belə eşidilə bilər (uzaqdan səs-küy).

Bəzi uşaqlarda çox incə bir sistolik küy eşidilir, bu, uzanmış vəziyyətdə daha yaxşı aşkar edilir və əhəmiyyətli dərəcədə azalır və ya hətta tamamilə yox olur. fiziki fəaliyyət. Səs-küyün bu dəyişməsini onunla izah etmək olar ki, məşq zamanı ürək əzələlərinin güclü daralması nəticəsində uşaqlarda mədəciklərarası çəpərdə olan dəlik tamamilə bağlanır və oradan qan axını başa çatır. Tolochinov-Roget xəstəliyində ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdur.

Şiddətli ventrikulyar septal qüsurun əlamətləri

Uşaqlarda ağır mədəciyin çəpər qüsuru doğuşdan sonrakı ilk günlərdən kəskin şəkildə özünü göstərir. Uşaqlar vaxtında doğulur, lakin 37-45% -də səbəbi aydın olmayan orta dərəcəli anadangəlmə qida çatışmazlığı müşahidə olunur.

Qüsurların ilk əlaməti neonatal dövrdən eşidilən sistolik küydür. Bəzi uşaqlarda, artıq həyatın ilk həftələrində qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri əvvəlcə narahatlıq, əmmə, sonra isə sakit vəziyyətdə baş verən nəfəs darlığı şəklində görünür.

Bu dövrdə uşaqlar tez-tez kəskin respirator xəstəliklərdən və pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər. Uşaqların 2/3-dən çoxu fiziki və psixomotor inkişafdan geri qalır, 30% -də II dərəcəli qida çatışmazlığı inkişaf edir.

Dəri solğundur. Nəbz ritmikdir, taxikardiya tez-tez müşahidə olunur. Qan təzyiqi dəyişmir. Əksər uşaqlarda mərkəzi "ürək düyünləri" erkən formalaşmağa başlayır, yuxarıda patoloji pulsasiya görünür. yuxarı sahə mədə. Döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası sahədə sistolik tremor aşkar edilir. Ürəyin sərhədləri eninə və yuxarıya doğru bir qədər genişlənmişdir. Döş sümüyünün sol tərəfindəki 2-ci qabırğaarası boşluqda 2-ci tonun patoloji vurğusu, tez-tez onun parçalanması ilə birləşir. Bütün uşaqlar mədəciklərarası qüsurun tipik küyünü eşidirlər - bütün sistolanı tutan sistolik, kobud səs-küy, maksimum səs döş sümüyünün solunda 3-cü qabırğaarası boşluqda, 3-cü yerdə döş sümüyünün arxasında sağa yaxşı ötürülür. 4-cü qabırğaarası boşluq, sol auskulyar zonaya və arxaya doğru, tez-tez sinəni "mühasirəyə alır". Uşaqların 2/3-də həyatın ilk aylarından qan dövranı çatışmazlığının açıq əlamətləri görünür, ilk növbədə narahatlıq, əmmə çətinliyi, nəfəs darlığı, taxikardiya şəklində özünü göstərir, bu da həmişə ürək çatışmazlığının təzahürü kimi şərh edilmir, lakin tez-tez müşayiət olunan xəstəliklər (kəskin, pnevmoniya) kimi qəbul edilir.

Bir ildən sonra uşaqlarda ürəyin ventrikulyar septal defekti

Uşaqlarda ventrikulyar septal defekt bir yaşdan yuxarı körpənin bədəninin intensiv böyüməsi və anatomik inkişafı səbəbindən klinik əlamətlərin zəifləməsi mərhələsinə keçir. 1-2 yaşlarında nisbi kompensasiya mərhələsi başlayır ki, bu da nəfəs darlığının və taxikardiyanın olmaması ilə xarakterizə olunur. Uşaqlar daha aktiv olurlar, daha yaxşı kökəlməyə başlayırlar, daha yaxşı böyüyürlər və onların bir çoxu öz inkişafında həmyaşıdlarını üstələyir; həyatın ilk ili ilə müqayisədə müşayiət olunan xəstəliklərdən daha az əziyyət çəkirlər. Obyektiv müayinə zamanı uşaqların 2/3-də mərkəzdə yerləşən “ürək donqarası” var, döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası boşluqda sistolik titrəmələr aşkar edilir.

Ürəyin sərhədləri eninə və yuxarıya doğru bir qədər genişlənmişdir. Apikal impuls orta gücdədir və güclənir. Auskultasiyada döş sümüyünün sol tərəfində ikinci qabırğaarası sahədə ikinci tonun parçalanması və onun vurğulanması ola bilər. Döş sümüyünün sol kənarı boyunca kobud sistolik səs-küy eşidilir, solda üçüncü qabırğaarası boşluqda maksimum səs və geniş paylama sahəsində.

Bəzi uşaqlarda nisbi ağciyər qapaq çatışmazlığının diastolik küyləri eşidilir. ağciyər dövranı ağciyər arteriyasında və ağciyər hipertenziyasının artması (Graham-Still murmur) və ya qüsur vasitəsilə qanın böyük arteriovenoz boşalması səbəbindən böyük sol atrium boşluğu ilə baş verən nisbi mitral stenoz (Flint murmur). Graham-Still şırıltısı döş sümüyünün solunda 2-3 qabırğaarası boşluqda eşidilir və ürəyin əsasına qədər yaxşı ötürülür. Flintin şırıltısı Botkin nöqtəsində daha yaxşı müəyyən edilir və ürəyin zirvəsinə çatdırılır.

Hemodinamik pozğunluqların dərəcəsindən asılı olaraq çox böyük dəyişkənlik var klinik kurs müxtəlif terapevtik və tələb edən uşaqlarda ventriküler septal qüsur cərrahi yanaşma belə uşaqlara.

Uşaqlarda ventrikulyar septal qüsurun diaqnozu əsas götürülür EKQ nəticələri, Echo-CG, boşluqların kateterizasiyası.

Diferensial diaqnoz ağciyər dövranının həddindən artıq yüklənməsi ilə baş verən anadangəlmə ürək qüsurları, həmçinin qazanılmış problemlər - çatışmazlıq ilə aparılır. mitral qapaq. Ventriküler septal qüsur digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birləşdirildikdə, xüsusilə erkən uşaqlıqda diaqnoz çətindir.

Uşaqlarda ventrikulyar septal defektin ağırlaşmaları və proqnozu

Həyatın ilk ilinin uşaqlarında tez-tez ağırlaşmalar qidalanma, qan dövranı çatışmazlığı, təkrarlanan konjestif bakterial pnevmoniyadır. Yaşlı uşaqlarda - bakterial endokardit. Pulmoner dövranın damarlarının emboliyası tez-tez baş verir, bu da infarkt və ağciyər abseslərinin inkişafına səbəb olur. Uşaqların 80-90% -ində qüsur yaşla birlikdə ağciyər hipertoniyasının inkişafı ilə çətinləşir.

VSD-nin vahid anatomik təsnifatı yoxdur, işimizdə aşağıdakı variantdan istifadə edirik:

perimembranöz VSD(ən çoxu ümumi növü, bütün halların 80% -ə qədər);

subarterial VSD(ehtimal ki, AoV çatışmazlığının inkişafı (aorta qapağı);

əzələ VSD(bir neçə var - İsveçrə pendiri kimi);

daxil olan VSD(AVC-də (atrioventrikulyar rabitə) qüsura bənzər).

Ölçüdən asılı olaraq mən məhdudlaşdırıcı (qüsurun diametri aortanın diametrindən kiçikdir) və qeyri-məhdudiyyəti (qüsurun diametri aortanın diametrindən böyük/bərabərdir) ayırıram.

VSD üçün, istisna olmaqla terminal mərhələsi, qanın soldan sağa manevr etməsi xarakterikdir. Qanın LV-dən RV-yə axıdılması sistol zamanı baş verir. LV və RV-nin daralması eyni vaxtda baş verdiyi üçün VSD-dən bütün qan axını PA (ağciyər arteriyası), ağciyər damarlarına göndərilir və ICC (ağciyər dövranı) keçdikdən sonra LA-ya (sol atriuma) qayıdır. ) və LV (sol mədəcik). Beləliklə, PA, LA və LV həcmdə həddindən artıq yüklənmə yaşayır, bu da onların dilatasiyasına səbəb olur.


Boşalmanın istiqaməti və həcmi mədəciklərdə dəyişən təzyiq, qüsurun ölçüsü və ümumi ağciyər müqavimətinin və ya ağciyər damar müqavimətinin böyüklüyü ilə müəyyən edilir.

TLR-nin aşağı səviyyəsi (ümumi ağciyər müqaviməti) daha böyük həcmdə qan axıdılmasına səbəb olur ki, bu da böyük qeyri-məhdudiyyətli VSD-lər üçün xüsusilə vacibdir.

ICB-nin uzunmüddətli həcmdə həddindən artıq yüklənməsi pulmoner damar müqavimətinin artmasına və PA və RV-də təzyiqin artmasına səbəb olur, yəni. pulmoner hipertansiyonun inkişafına. Soldan sağa qan axınının həcmi azalır. PH (ağciyər hipertenziyası) irəlilədikcə axıntı çarpaz və ya hətta sağa-sola çevrilə bilər. Yüksək ağciyər hipertenziyası və VSD vasitəsilə qanın sağdan sola manevr etməsi Eisenmenger sindromunun əlamətləridir.

KLİNİKA

A. Klinik təzahürlər xəstəliklər soldan sağa qan axıdılmasının həcmindən və ICB və LV-nin həddindən artıq yüklənmə dərəcəsindən asılıdır:

- kiçik mədəcik diskləri olan uşaqlar asemptomatikdir;

- orta və böyük VSD ilə ICB-nin hipervolemiyası və LV-nin həddindən artıq yüklənməsi (gecikmə) nəticəsində qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri var. fiziki inkişaf, məşq tolerantlığının azalması, nəfəs darlığı, taxikardiya, tez-tez bronxopulmoner xəstəliklər);

- ağır klinik şəkil doğuşdan sonra TLC-də maksimum fizioloji azalma və nəticədə soldan sağa qan axıdılmasının əhəmiyyətli dərəcədə artması zamanı böyük VSD-ləri olan 1-2 aydan yuxarı körpələr üçün xarakterikdir;

- Eisenmenger sindromunun inkişafı ilə selikli qişaların siyanozu müxtəlif şiddətdə görünür və dəri.

b. Fiziki müayinə:

- böyük DM ilə döş qəfəsinin deformasiyası ("ürək yumruq") və LV-nin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi;

- döş sümüyünün sol kənarının aşağı yarısı boyunca sistolik titrəmələr (səbəbi - qan VSD-dən keçərkən meydana gələn ürək strukturlarının titrəməsi);

— yüksək PA olan şəxslərdə II tonun ağciyər komponentinin əhəmiyyətli dərəcədə üstünlüyü müşahidə olunur ki, bu da PA auskultasiyası nöqtəsində II tonun vurğusu kimi müəyyən edilir;

- döş sümüyünün sol kənarının aşağı yarısı boyunca VSD vasitəsilə orta və ya yüksək intensivlikli (3-5/6) holosistol və ya erkən sistolik qan axıntısı;

— ürəyin yuxarı hissəsində MV-nin nisbi hemodinamik stenozunun zərif diastolik küyü (əhəmiyyətli soldan sağa şunt ilə);

— infundibulyar VSD olan xəstələrdə yarımaysal qapaqların “yırtığı” əmələ gəlməsi səbəbindən AoC çatışmazlığının diastolik səsi eşidilə bilər;

— PA proyeksiyasında yüksək PH olan xəstələrdə onun açıq şəkildə genişlənməsi fonunda PA qapağının hemodinamik çatışmazlığının zərif diastolik səsi eşidilə bilər.

DİAQNOSTİKA

  1. Elektrokardioqrafiya

— Kiçik VSD olan xəstələrdə EKQ normaldır;

- LV hipertrofiyası, bəzən LA hipertrofiyası (orta ölçülü VSD ilə);

- LV və RV hipertrofiyası, bəzən LA hipertrofiyası (böyük VSD ilə);

- pankreas hipertrofiyası (yüksək PH inkişafı ilə).

  1. Exokardioqrafiya

Perimembranöz VSD sol mədəciyin uzun oxu çıxarıldıqda sol parasternal mövqedən və ürəyin qısa oxunun səviyyəsindəki proyeksiyasında eyni mövqedən yerləşdikdə rəngli Doppler xəritəsi ilə birlikdə iki ölçülü exokardioqrafiyadan istifadə etməklə ən yaxşı şəkildə vizuallaşdırılır. aorta qapağı. Daxil olan qüsurlar 4 kameralı vəziyyətdə müəyyən edilməlidir. Sağ mədəciyin çıxışında yerləşən qüsurlar (subkrestinal və suprapektineal) sol mədəciyin parasternal mövqedən qısa ox proyeksiyasındadır.

Əzələ VSD-nin çoxsaylı variantlarını axtarmaq üçün qeyri-standart polipozisiya bölmələri istifadə olunur.

Məhdudlaşdırıcı VSD üçün:

  1. RVD gradient > 50 mm Hg.
  2. VSD diametri AoV (aorta qapağı) FC (lifli halqa) ölçüsünün 80% -dən azdır.

Qeyri-məhdudiyyətli VSD üçün:

  1. LV RV gradienti< 50 мм рт.ст.
  2. VSD-nin diametri FC AoK ölçüsünün 80% -dən çoxunu təşkil edir.

Mühüm məlumat fasiləsiz dalğa Doppler (CW) istifadə edərək həyata keçirilir interventricular təzyiq gradient ölçülməsi ilə təmin edilir.

Yüksək gradient 50 mmHg-dən çox olduqda boşalma hesab olunur, aşağı gradient- 30 mm Hg-dən az. Boşaltma istiqamətinin müəyyən edilməsi də vacibdir. Məhdudlaşdırıcı olmayan qüsurlara diametri AoC-nin lifli halqasının diametrindən 0. -1-dən çox olan VSD-lər daxildir.

MÜALİCƏ VƏ MÜŞAHİDƏ

1. Korreksiya edilməmiş VSD olan xəstələrin müşahidəsi və müalicəsi

A. Semptomlar görünəndə ürək çatışmazlığının müalicəsi (diuretiklər, digoksin). Həyatın ilk ilində olan uşaqlarda yüksək kalorili qarışıqların istifadəsi ilə bədənin metabolik ehtiyaclarının adekvat təmin edilməsi. Lazım gələrsə, qidalanma bir boru vasitəsilə təmin edilir.

b. Göstəriş olduqda bakterial endokarditin qarşısının alınması.

V. Ağciyər hipertenziyası olmadıqda, xəstələrin fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırılmır.

  1. Endovaskulyar müalicə üsulları

Perimembranöz VSD üçün, ən məşhur Amplatzer okklyuzerlərinin istifadəsi AV bloku və budaq blokunun inkişaf riski yüksəkdir (20% -ə qədər). Bəzən kiçik qüsurlar üçün spiral tipli okklyuzorlar, böyük məhdudlaşdırıcı qüsurlar üçün isə Sideris cihazları istifadə edilə bilər.

Ən yaxşı təsir trabekulyar hissədə yerləşməyən əzələ qüsurlarının endovaskulyar bağlanması ilə əldə edilir.

  1. Cərrahiyyə

Cərrahi müalicəyə göstərişlər:

- müntəzəm dərman müalicəsi zamanı ürək çatışmazlığı və tez-tez tənəffüs xəstəliklərinin simptomları;

- asemptomatik (beş və ya daha çox yaşlı uşaqlar);

- beş yaşınadək uşaqlarda ürəyin ölçüsünün artması, VSD-də AV qapağın prolapsı və ya AV çatışmazlığının baş verməsi və ya anamnezdə endokardit epizodlarının olması ilə asimptomatik kurs.

Cərrahi müalicəyə əks göstərişlər:

— yüksək ağciyər hipertenziyası (ilkin olaraq TLC > 10 U/m2 və vazodilatatorların istifadəsindən sonra > 7 U/m2);

- Mövcudluq mütləq əks göstərişlər müşayiət olunan somatik patoloji üçün.

Cərrahi taktika

Dərman terapiyasına davamlı ürək çatışmazlığı əlamətləri olan yeni doğulmuş xəstələr üç aydan əvvəl cərrahi müalicə tələb edir.

Konservativ müalicəyə uyğun böyük VSD (ağciyər arteriya təzyiqi > 50% sistem təzyiqi) olan yenidoğulmuşlar, ağciyər damar müqaviməti > 4 vahid və ya Q p / Qs 2-dən çox olarsa, ən azı 6 aylıq və ya daha erkən cərrahi müalicə ilə müşahidə edilməlidir: 1.

Kiçik VSD olan yeni doğulmuş xəstələrdə (ağciyər arteriya təzyiqi sistem təzyiqinin 50% -dən az) qüsurun spontan bağlanması mümkündür. Belə xəstələrə adekvat dərman müalicəsi (əgər simptomlar varsa) və dövri müayinə tələb olunur. Cərrahi müalicə beş yaşında və ya aşağıdakı hallarda həyata keçirilir: aorta çatışmazlığı, arxa endokardit epizodları, ürək həcminin artması, Q p / Q s dəyərləri nəzərə alınmadan, tez-tez 2: 1-dən aşağıdır.

Aşağı doğum çəkisi, vaxtından əvvəl doğulmuş xəstələr, çoxsaylı qüsurları olan xəstələr palliativ əməliyyatdan keçə bilərlər - 1 yaşında sonrakı taktikaların təyin edilməsi ilə ağciyər arteriyasının daralması.

Cərrahi texnika

Qüsur əldə edilə bilər:

- vasitəsilə sağ atrium(Əksər hallarda);

— sağ mədəcik vasitəsilə (subarterial qüsurların plastik cərrahiyyəsi üçün əlverişlidir);

- ağciyər arteriyası və ya aorta vasitəsilə ( məhdud istifadə);

- sol mədəcik vasitəsilə (son çarə).

Qüsur bir yamaq istifadə edərək bağlanır, qüsurun kənarlarına davamlı bir tikişlə sabitlənir. Yamaq üçün seçim materialı Dacron və ya hər hansı digər sintetik məxmər, PTFE və ya (septik infeksiya halında məhduddur) qlutaraldehidlə müalicə olunan ksenoperikard/auperikarddır. Kiçik əzələ qüsurları yastiqciqlar üzərində U formalı tikişlə bağlana bilər.

Cərrahi müalicənin spesifik ağırlaşmaları:

qalıq VSD;

- III mərhələ AV blokadasının inkişafına qədər keçirici sistemin zədələnməsi;

— aorta qapağının çatışmazlığı (qütbün perforasiyası);

- çatışmazlıq triküspid qapaq;

— atrioventrikulyar nodal ektopik taxikardiya (əməliyyat zamanı TC halqasının kəskin şəkildə uzanması).

Əməliyyatdan sonrakı təqib

I. Hemodinamik pozğunluqlar olmadıqda düzəldilmiş VMG olan xəstələrin müşahidə müddəti 1 - 2 ildir.

Qeydiyyatdan çıxarılmadan əvvəl ürəyin EKQ və ultrasəs müayinəsi aparılır. İlkin mərhələdə II-III PH olan xəstələrdə ağciyər hipertenziyasının inkişafını istisna etmək üçün ən azı 3 il müşahidə olunur. Lazım gələrsə, ağciyər hipertenziyası üçün dərman müalicəsi müşahidə dövrlərinin artması ilə həyata keçirilir.

2. Bakterial endokarditin profilaktikası qüsurun cərrahi yolla korreksiyasından sonra və ya daha çox VSD-də qalıq şuntlar olduqda ilk 6 ayda göstərişlərə əsasən aparılır.

  1. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə qısamüddətli keçici atrioventrikulyar blokada qeydə alınarsa, vaxt məhdudiyyəti olmadan uzunmüddətli müşahidə tələb olunur (6 ayda bir dəfə EKQ, ildə bir dəfə EKQ monitorinqi).
  2. Qüsurun düzəldilməsindən sonra bədən tərbiyəsi və idmana icazə verilməsi.

İnsan ürəyi, konsepsiyadan sonra ilk günlərdən formalaşmağa başlayan mürəkkəb dörd kameralı bir quruluşa malikdir.

Ancaq bu prosesin pozulduğu hallar var ki, bu da orqanın strukturunda bütün orqanizmin fəaliyyətinə təsir edən böyük və kiçik qüsurlara səbəb olur. Onlardan birinə ventrikulyar septal defekt və ya qısaca VSD deyilir.

Ventriküler septal defekt anadangəlmə (bəzən qazanılmış) ürək qüsurudur (CHD), sol və sağ mədəciklərin boşluqları arasında patogen bir açılışın olması. Bu səbəbdən bir mədəcikdən (adətən soldan) qan digərinə axır və bununla da ürəyin və bütün qan dövranı sisteminin fəaliyyəti pozulur.

Onun yayılması 1000 tam müddətli yeni doğulmuş körpəyə təxminən 3-6 hal, həyatın ilk illərində özünü məhdudlaşdıran kiçik septal qüsurlarla doğulan uşaqlar nəzərə alınmır.

Anadangəlmə qüsurlar arasında VSD 3 yaşdan yuxarı uşaqlar arasında ikinci yerdədir.

Səbəblər və risk faktorları

Tipik olaraq, fetusda ventrikulyar septal defekt inkişaf edir erkən mərhələlər hamiləlik, təxminən 3 həftədən 10 həftəyə qədər. Bunun əsas səbəbi xarici və daxili mənfi amillərin birləşməsidir, o cümlədən:

  • genetik meyl;
  • hamiləlik dövründə baş verən viral infeksiyalar (qrip, qızılca, qızılca);
  • alkoqoldan sui-istifadə və siqaret;
  • teratogen təsir göstərən antibiotiklərin qəbulu (psixotrop dərmanlar, antibiotiklər və s.);
  • toksinlərə, ağır metallara və radiasiyaya məruz qalma;
  • ağır stress.

Təsnifat

Yenidoğulmuşlarda və daha yaşlı uşaqlarda ventrikulyar septal qüsur müstəqil bir problem (izolyasiya edilmiş qüsur) və ya digər ürək-damar xəstəliklərinin tərkib hissəsi kimi, məsələn, Cantrell pentad (bu barədə oxumaq üçün) kimi diaqnoz edilə bilər.

Qüsurun ölçüsü əsasında qiymətləndirilir aorta açılışının diametrinə nisbətdə onun ölçüsü:

  • ölçüsü 1 sm-ə qədər olan qüsur kiçik olaraq təsnif edilir (Tolochinov-Roger xəstəliyi);
  • Böyük qüsurlar 1 sm-dən olan qüsurlar və ya ölçüsü aorta ağzının yarısından çox olan qüsurlar hesab olunur.

Nəhayət, deşik yeri ilə septumda VSD üç növə bölünür:

  • Əzələli yenidoğulmuşlarda mədəcik çəpərinin qüsuru. Dəlik əzələ hissəsində, ürəyin və klapanların keçirici sistemindən uzaqda yerləşir və ölçüsü kiçikdirsə, öz-özünə bağlana bilər.
  • Membranlı. Qüsur aorta qapağının altındakı septumun yuxarı seqmentində lokallaşdırılır. Adətən kiçik bir diametrə malikdir və uşaq böyüdükcə öz-özünə dayanır.
  • Üstünlük. Ən çox nəzərə alınır mürəkkəb görünüş qüsur, çünki bu vəziyyətdə dəlik sol və sağ mədəciklərin efferent damarlarının sərhədində yerləşir və çox nadir hallarda özbaşına bağlanır.

Təhlükə və fəsadlar

Kiçik bir deşik ölçüsü ilə və yaxşı vəziyyətdə körpə VSD uşağın sağlamlığı üçün xüsusi bir təhlükə yaratmır və yalnız bir mütəxəssis tərəfindən müntəzəm nəzarət tələb olunur.

Böyük qüsurlar tamamilə fərqli bir məsələdir. Səbəb onlardır ürək çatışmazlığı, körpə doğulduqdan dərhal sonra inkişaf edə bilər.

Belə uşaqlar həssasdırlar soyuqdəymə pnevmoniyaya meylli, inkişafda gecikmə ola bilər, çətinlik çəkə bilər əmmə refleksi, yüngül fiziki gücdən sonra da nəfəs darlığından əziyyət çəkir. Vaxt keçdikcə istirahət zamanı da tənəffüs çətinliyi yaranır ki, bu da ağciyərlərin, qaraciyərin və digər orqanların fəaliyyətini pozur.

Bundan başqa, VSD aşağıdakı ciddi fəsadlara səbəb ola bilər:

  • nəticə kimi;
  • kəskin ürək çatışmazlığının formalaşması;
  • endokardit və ya yoluxucu iltihab intrakardiyak membran;
  • vuruşlar və;
  • klapan aparatının pozulması, ürək qapaq qüsurlarının meydana gəlməsinə səbəb olur.

Simptomlar

Böyük ventrikulyar septal qüsurlar artıq həyatın ilk günlərində görünür və aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

  • ağlayan zaman güclənən dərinin mavi rənginin dəyişməsi (əsasən əzalar və üz);
  • iştahın pozulması və qidalanma problemləri;
  • yavaş inkişaf tempi, çəki artımı və böyümənin pozulması;
  • daimi yuxululuq və yorğunluq;
  • ekstremitələrdə və qarında lokallaşdırılmış şişkinlik;
  • ürək ritminin pozulması və nəfəs darlığı.

Kiçik qüsurlar çox vaxt açıq təzahürlərə malik deyil və dinləmə ilə müəyyən edilir(xəstənin döş qəfəsində kobud sistolik küy eşidilir) və ya digər tədqiqatlar. Bəzi hallarda uşaqlar sözdə, yəni ürək bölgəsində sinə çıxıntısını yaşayırlar.

Əgər xəstəliyə diaqnoz qoyulmayıbsa körpəlik, sonra uşaqda ürək çatışmazlığının inkişafı ilə Şikayətlər 3-4 yaşında görünür güclü ürək döyüntüsü və sinə ağrısı, burun qanaması və huşunu itirmə meyli inkişaf edir.

Xəstələr tez-tez ağciyər tıkanıklığı, nəfəs darlığı və öskürəkdən əziyyət çəkirlər, hətta kiçik fiziki gücdən sonra da çox yorulurlar.

Nə vaxt həkimə müraciət etmək lazımdır

VSD, hər hansı digər ürək qüsuru kimi (hətta kompensasiya olunsa və xəstəyə narahatlıq yaratmasa da) mütləq kardioloqun daimi monitorinqini tələb edir, çünki vəziyyət hər an pisləşə bilər.

Darıxmamaq üçün narahatedici simptomlar Və vəziyyətin minimal itkilərlə düzəldilə biləcəyi vaxt, valideynlər çox Uşağın davranışını ilk günlərdən müşahidə etmək vacibdir. Əgər çox və uzun müddət yatırsa, tez-tez heç bir səbəb olmadan şıltaqlıq edirsə və yaxşı kökəlmirsə, bu, pediatr və uşaq kardioloquna müraciət etmək üçün ciddi bir səbəbdir.

Müxtəlif anadangəlmə ürək xəstəlikləri üçün simptomlar oxşardır. Heç bir şikayəti qaçırmamaq üçün haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Diaqnostika

VSD diaqnozunun əsas üsullarına aşağıdakılar daxildir:

  • Elektrokardioqramma. Tədqiqat mədəciklərin həddindən artıq yüklənməsinin dərəcəsini, həmçinin pulmoner hipertansiyonun mövcudluğunu və şiddətini müəyyən edir. Bundan əlavə, yaşlı xəstələrdə aritmiya əlamətləri və ürək keçiriciliyi pozulmaları aşkar edilə bilər.
  • Fonokardioqrafiya. FCG istifadə edərək, döş sümüyünün solunda 3-4-cü qabırğaarası boşluqda yüksək tezlikli sistolik səs-küy qeyd edə bilərsiniz.
  • Exokardioqrafiya. EchoCG, interventrikulyar septumda bir çuxur müəyyən etməyə və ya damarlarda qan dövranının pozulmasına əsaslanaraq onun mövcudluğundan şübhələnməyə imkan verir.
  • Ultrasonoqrafiya. Ultrasəs miyokardın işini, quruluşunu, vəziyyətini və açıqlığını, həmçinin iki çox mühüm göstəricilərdir– ağciyər arteriyasında təzyiq və qan ifrazının miqdarı.
  • Rentgenoqrafiya. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında pulmoner modelin artması və ağciyərlərin köklərinin pulsasiyası, ürəyin ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım görə bilərsiniz.
  • Sağ ürək boşluqlarının yoxlanılması. Tədqiqat müəyyən etməyə imkan verir yüksək qan təzyiqi pulmoner arteriya və ventriküldə, həmçinin venoz qanın oksigenləşməsinin artması.
  • Nəbz oksimetriyası. Metod qanın oksigenlə doyma dərəcəsini müəyyənləşdirir - aşağı performans bir işarədir ciddi problemlərürək-damar sistemi ilə.
  • Ürək əzələsinin kateterizasiyası. Onun köməyi ilə həkim ürək strukturlarının vəziyyətini qiymətləndirir və onun kameralarında təzyiqi təyin edir.

Müalicə

Parlaq verməyən kiçik septal qüsurlar ağır simptomlar, adətən heç bir tələb etmir xüsusi müalicə, çünki 1-4 yaşa qədər və ya daha sonra öz-özünə sağalırlar.

Çətin hallarda, çuxur uzun müddət sağalmazsa, bir qüsurun olması uşağın rifahına təsir göstərir və ya çox böyükdür, cərrahi müdaxilə məsələsi gündəmə gəlir.

Əməliyyata hazırlıq zamanı ürək dərəcəsini tənzimləmək, qan təzyiqini normallaşdırmaq və miokard funksiyasını dəstəkləmək üçün konservativ müalicədən istifadə olunur.

VSD-nin cərrahi korreksiyası ola bilər palliativ və ya radikal: palliativ əməliyyatlar radikal müdaxiləyə hazırlaşmaq üçün ağır qida çatışmazlığı və çoxsaylı ağırlaşmaları olan körpələrdə aparılır. Bu vəziyyətdə həkim süni pulmoner arteriya stenozu yaradır ki, bu da xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşdirir.

VSD müalicəsində istifadə edilən radikal cərrahi əməliyyatlara aşağıdakılar daxildir:

  • patogen dəlikləri U formalı tikişlərlə tikmək;
  • ultrasəs nəzarəti altında həyata keçirilən sintetik və ya bioloji toxumadan hazırlanmış yamaqlardan istifadə edərək qüsurların plastik cərrahiyyəsi;
  • Açıq ürək cərrahiyyəsi birləşmiş qüsurlar (məsələn, Fallot tetralogiyası) və ya bir yamaq ilə bağlana bilməyən böyük dəliklər üçün effektivdir.

Ən çox yüksək ballar xəstələr adətən ürək çatışmazlığının ilk əlamətlərini göstərdikdə 2-2,5 yaşlarında cərrahi müdaxilələr verin.

Bu video VSD-yə qarşı ən təsirli əməliyyatlardan biri haqqında danışır:

Proqnozlar və qarşısının alınması

Kiçik mədəciyin çəpər qüsurları (1-2 mm) adətən əlverişli proqnoza malikdir– bu xəstəliyi olan uşaqlar xoşagəlməz simptomlardan əziyyət çəkmirlər və inkişafda yaşıdlarından geri qalmırlar. Ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunan daha əhəmiyyətli qüsurlarla, proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə pisdir, çünki müvafiq müalicə olmadan onlar ciddi fəsadlara və hətta ölümə səbəb ola bilər.

VSD-nin qarşısının alınması üçün profilaktik tədbirlər hətta hamiləliyin planlaşdırılması və uşaq dünyaya gətirmə mərhələsində də aparılmalıdır: onlar saxlanmasından ibarətdir. sağlam görüntü həyat, antenatal klinikalarda vaxtında iştirak, imtina pis vərdişlər və özünü müalicə.

Ciddi fəsadlara və həmişə əlverişli proqnoza baxmayaraq, "ventrikulyar septal qüsur" diaqnozu ölüm hökmü sayıla bilməz. balaca xəstə. Müasir müalicə üsulları və ürək cərrahiyyəsindəki irəliləyişlər uşağın həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra və mümkün qədər uzun müddət uzada bilər.

Ventriküler septal qüsur, sağ və sol mədəciklər arasında əlaqə ilə nəticələnən anadangəlmə qüsurdur. İzolyasiya edilmiş ventrikulyar septal qüsur ilə ürəyin qalan hissələri normal şəkildə inkişaf edir və bütün seqmentlər uyğun olaraq bağlanır.

Ventriküler septal defekt (VSD) ən çox yayılmışdır anadangəlmə anomaliyaənənəvi tədqiqat metodlarından istifadə edərək diaqnoz qoymaq nisbətən asan olan ürək. Bununla belə, onun baş vermə tezliyi, qəribə də olsa, məlum deyil. Belə ki, exokardioqrafik üsulların geniş praktikaya tətbiqindən sonra diri doğulanlar arasında VSD diaqnozunun əhəmiyyətli dərəcədə artması (1000-ə 1,35-4,0-dan 1000-ə 3,6-6,5-ə qədər) qeyd edilmişdir. "Sağlam" yenidoğulmuşlar arasında VSD-nin aşkarlanması nisbətinin daha da artması kiçik qüsurları aşkar etməyə imkan verən rəngli Doppler skanının yaranması ilə əlaqələndirildi.

Çox güman ki, prenatal exokardioqrafiyanın geniş tətbiqi bu göstəricilərə də təsir edəcək. Bütün anadangəlmə ürək qüsurları arasında ventrikulyar septal qüsur orta hesabla 20-41% hallarda baş verir (onun "izolyasiya" meyarlarından asılı olaraq). Kritik xəstəlik halları təxminən 21% təşkil edir.

Qüsur interventrikulyar septumun hər hansı bir bölgəsində yerləşə bilər. Septumun özü iki əsas komponentdən ibarətdir: kiçik bir membran və qalan hissəsi əzələ. Sonuncu, öz növbəsində, üç hissədən ibarətdir: giriş, trabekulyar, çıxış (infindibulyar).

Qanın axıdılmasının istiqaməti və onun böyüklüyü mədəcik çəpərinin qüsurunun ölçüsü və sol və sağ mədəciklər arasındakı təzyiq fərqi ilə müəyyən edilir. Sonuncu, ümumi ağciyər və ümumi periferik müqavimətin nisbətindən, mədəciklərin uzanma qabiliyyətindən və onlara venoz qayıdışdan asılıdır. Bu baxımdan, digər şeylər bərabər olduqda, xəstəliyin inkişafının müxtəlif mərhələlərini ayırd etmək olar.

1. Doğuşdan dərhal sonra yüksək TLC və “sərt” sağ mədəcik səbəbiylə soldan sağa qan axımı olmaya və ya çarpazlaşa bilər. Sol mədəciyin həcmi yükü bir qədər artır. Ürək ölçüləri yaşa görə dəyişir.

2. OPS-də adi təkamül azalmasından sonra OPS-dən bir neçə dəfə aşağı olur. Bu, ağciyər dövranı (ağciyər dövranının hipervolemiyası) vasitəsilə sol-sağ şunt və həcmli qan axınının artmasına səbəb olur. Bu vəziyyətdə ağciyərlərdən axan qan təsirsiz və təsirli hissələrə bölünür. Pulmoner qan axınının təsirli hissəsi ağciyərlərdən ürəyin sol tərəfinə, sonra isə sistem damarlarına axan qandır. Ağciyərlərdə dövran edən qan qan axınının səmərəsiz bir hissəsidir. Qanın sol hissələrə qaytarılmasının artması səbəbindən sol atriumun və sol mədəciyin həcminin həddindən artıq yüklənməsi inkişaf edir. Ürəyin ölçüsü artır. Böyük bir şunt halında, sağ mədəciyin orta sistolik yüklənməsi də görünür. Qan axınının səmərəsiz ağciyər axınının xeyrinə yenidən bölüşdürülməsi artarsa ​​və periferik orqan və toxumaların ehtiyaclarını ödəmək mümkün olmazsa, ürək çatışmazlığı baş verir. Bu dövrdə ağciyər damarlarında təzyiq şunt həcmindən asılıdır və adətən onların kompensasiya spazmının ("sıfırlanması" hipertoniya) bu və ya digər səviyyəsi ilə müəyyən edilir.

Sol mədəciyin erkən hipertrofiyasına səbəb olan böyük mədəcik septal qüsurları ilə, artıq neonatal dövrdə sol koronar arteriyada qan axınının sürətində və həcmində artım qeyd olunur ki, bu da miyokardın oksigenə artan tələbatını əks etdirir.

Fetal exokardioqrafiya. Ürəyin dörd kameralı proyeksiyasında dəyişikliklərin olmaması və qan axıdılmasının aydın əlamətləri səbəbindən qüsuru müəyyən etmək çətindir; prenatal olaraq yalnız 7% hallarda diaqnoz qoyulur. Diaqnoz, ən azı iki proyeksiyada aydın kənarları olan septumun əks-mənfi sahəsi aşkar edildikdə qoyulur. Diametri 4 mm-dən az olan trabekulyar qüsurların diaqnozu ən çətindir. Müəyyən edilmiş qüsurlar arasında bəziləri doğuş zamanı bağlana bilər.

Ventriküler septal defektin təbii tarixi.

Prenatal dövrdə mədəciklərdə təzyiqin bərabər olması və böyük miqdarda qan axıdılması baş vermədiyi üçün ventrikulyar septal qüsur hemodinamikaya və dölün inkişafına təsir göstərmir.

Uşağın doğulmasından sonra vəziyyətinin erkən pisləşməsi ehtimalı az olduğundan, ixtisaslaşdırılmış bir müəssisədə doğuş lazım deyil. Qüsur 2-ci ağırlıq kateqoriyasına aiddir.

IN doğuşdan sonrakı dövr kiçik qüsurlar üçün kurs əlverişlidir, uzun müddətə uyğundur aktiv həyat. Böyük ventrikulyar septal qüsurlar həyatın ilk aylarında uşağın ölümünə səbəb ola bilər. Bu qrupdakı kritik şərtlər xəstələrin 18-21% -ində inkişaf edir, lakin hazırda həyatın ilk ilində ölüm nisbəti 9% -dən çox deyil.

Ventriküler septal qüsurun spontan bağlanması olduqca yaygındır (halların 45-78% -i), lakin bu hadisənin dəqiq ehtimalı məlum deyil. Bu, tədqiqata daxil edilən qüsurların fərqli xüsusiyyətləri ilə bağlıdır. Məlumdur ki, Daun sindromu ilə əlaqəli və ya əhəmiyyətli ürək çatışmazlığı ilə özünü göstərən böyük qüsurlar nadir hallarda öz-özünə bağlanır. Kiçik və əzələli VSD-lər daha tez-tez özbaşına yox olur. Həyatın ilk ilində dəliklərin 40% -dən çoxu bağlanır, lakin bu proses 10 ilə qədər davam edə bilər. Təəssüf ki, hər bir konkret halda qüsurun gedişatını proqnozlaşdırmaq mümkün deyil. Yalnız 6 yaşa qədər olan dövrlərdə perimembranöz qüsurların olduğu məlumdur ən pis proqnoz, yalnız 29% hallarda kortəbii bağlanır, 39% isə əməliyyat tələb edir. Əzələ ventrikulyar septal qüsurları üçün müvafiq rəqəmlər 69% və 3% təşkil edir.

Şiddətli ağciyər hipervolemiyası ilə müşayiət olunan böyük qüsurların dinamik müşahidəsi zamanı uşaq böyüdükcə hətta onların diametrində artım qeyd edildi.

Həyatın ilk həftələrində pulmoner damarların yüksək müqaviməti və qüsur vasitəsilə qan axmasının olmaması səbəbindən səs-küy tamamilə olmaya bilər. Qüsurun xarakterik auskultativ əlaməti holosistol və ya erkən artımın tədricən görünüşü və artmasıdır. sistolik küy sternumun sol aşağı kənarında. Böyük boşalma inkişaf etdikcə, ağciyər arteriyasında ikinci səs güclənir və parçalanır.

Ümumiyyətlə, klinik şəkil qüsur vasitəsilə qan axıdılmasının böyüklüyü və istiqaməti ilə müəyyən edilir. Kiçik qüsurlarla (Tolochinov-Roget xəstəliyi) xəstələrdə səs-küydən başqa praktiki olaraq heç bir simptom yoxdur, normal inkişaf edir və böyüyür. Böyük soldan sağa şunt olan qüsurlar adətən 4-8 həftə ərzində klinik olaraq özünü büruzə verir, böyümə və inkişafın ləngiməsi, təkrarlanan tənəffüs yoluxucu infeksiyalar, məşqə tolerantlığın azalması, bütün klassik simptomlarla - tərləmə, sürətli nəfəs (o cümlədən, ürək çatışmazlığı) ilə müşayiət olunur. qarın əzələlərinin iştirakı ), taxikardiya, ağciyərlərdə konjestif hırıltı, hepatomeqaliya, ödem sindromu.

Qeyd etmək lazımdır ki, səbəb ağır vəziyyət saat körpələr ventriküler septal defekt ilə yüksək ağciyər hipertenziyasından daha çox, demək olar ki, həmişə ürək həcminin həddindən artıq yüklənməsi var.

Ventriküler septal defekt üçün elektrokardioqrafiya. EKQ dəyişiklikləri sol və ya sağ mədəciyin yük dərəcəsini əks etdirir. Yenidoğulmuşlarda sağ mədəciyin dominantlığı qalır. Qüsur vasitəsilə boşalma artdıqca, sol mədəciyin və sol atriumun həddindən artıq yüklənməsi əlamətləri görünür.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Kardiomeqaliya dərəcəsi və ağciyər nümunəsinin şiddəti birbaşa şuntun ölçüsündən asılıdır. Ürək kölgəsində artım əsasən sol mədəcik və sol atriumla, daha az dərəcədə isə sağ mədəciklə əlaqələndirilir. Ağciyər modelində nəzərəçarpacaq dəyişikliklər ağciyər və sistemli qan axınının nisbəti 2: 1 və ya daha çox olduqda baş verir.

Böyük qüsurları olan həyatın ilk 1,5-3 ayında uşaqlar üçün xarakterik ağciyər hipervolemiyasının dərəcəsinin dinamikasında artımdır. Bu, TLC-də fizioloji azalma və soldan sağa şuntun artması ilə əlaqədardır.

Exokardioqrafiya. İki ölçülü exokardioqrafiya mədəciklər çəpərinin defektinin diaqnostikasında aparıcı üsuldur. Əsas diaqnostik əlamət qüsurun birbaşa vizuallaşdırılmasıdır. Septumun müxtəlif hissələrini öyrənmək üçün uzununa və qısa oxlar boyunca bir neçə bölmədə ürək taramasından istifadə etmək lazımdır. Eyni zamanda, qüsurların ölçüsü, yeri və sayı müəyyən edilir. Boşaltma və onun istiqaməti spektral və rəngli Doppler xəritəsindən istifadə etməklə müəyyən edilə bilər. Sonuncu texnika kiçik qüsurları, o cümlədən septumun əzələ hissəsində olanları vizuallaşdırmaq üçün olduqca faydalıdır.

Qüsur müəyyən edildikdən sonra ürəyin müxtəlif hissələrinin genişlənmə və hipertrofiya dərəcəsi təhlil edilir, sağ mədəciyin və ağciyər arteriyasında təzyiq müəyyən edilir.

1 və ya 2 tip qüsurlar varsa (subarterial və ya membranöz), aorta qapağının vəziyyətini də qiymətləndirmək lazımdır, çünki onun prolaps və ya çatışmazlığı ehtimalı var.

Ventriküler septal defektin müalicəsi.

Müalicə taktikası qüsurun hemodinamik əhəmiyyəti və onun məlum proqnozu ilə müəyyən edilir. Qüsurların kortəbii bağlanması (həyatın ilk ilində 40%) və ya onların ölçüsünün azalması ehtimalının yüksək olduğunu nəzərə alaraq, ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə əvvəlcə diuretiklər və digoksin ilə terapiyaya müraciət etmək məsləhət görülür. Sol mədəcikdən antegrad qan axını asanlaşdıran və bununla da VSD vasitəsilə ifrazı azaldan ACE sintez inhibitorlarından istifadə etmək də mümkündür. Bundan əlavə, müşayiət olunan xəstəliklərin müalicəsi (anemiya, yoluxucu proseslər) və enerji baxımından adekvat qidalanma təmin edilməlidir.

Terapiyaya cavab verən uşaqlar üçün gecikmiş əməliyyat mümkündür. Ürək çatışmazlığı, ağciyər hipertenziyası və ya inkişaf ləngiməsi əlamətləri olmayan altı aya çatmış kiçik mədəciklər çəpəri qüsurları olan uşaqlar adətən cərrahiyyə üçün namizəd deyillər. Qp/Qs nisbəti 1,5:1,0-dan az olduqda qüsurun düzəldilməsi, bir qayda olaraq, göstərilmir.

Cərrahi müdaxilə üçün göstərişlər ürək çatışmazlığı və terapiyaya uyğun olmayan uşaqlarda fiziki inkişafın gecikməsidir. Bu hallarda həyatın ilk altı ayından başlayaraq əməliyyata müraciət edilir. Bir yaşdan yuxarı uşaqlarda ağciyər və sistemli qan axınının (Qp/Qs) nisbəti 2:1-dən çox olduqda cərrahi müdaxilə göstərilir. Ağciyər və sistem müqavimətlərinin 0,5 nisbəti və ya əks qan axıdılmasının olması əməliyyatın mümkünlüyünü şübhə altına alır və bu vəziyyətin səbəblərinin dərin təhlilini tələb edir.

Cərrahi müdaxilələr palliativ və radikal bölünür. Hal-hazırda, ağciyər qan axını məhdudlaşdırmaq üçün ağciyər arteriyasının palliativ daralması yalnız VSD-nin ilkin korreksiyasını çətinləşdirən müşayiət olunan qüsurlar və anomaliyalar olduqda istifadə olunur. Seçim əməliyyatı süni dövriyyədə qüsuru bağlamaqdır. Xəstəxana ölümü 2-5%-dən çox deyil. Çoxsaylı VSD-lər və ya müşayiət olunan ciddi inkişaf anomaliyaları (mərkəzi sinir sisteminin, ağciyərlərin, böyrəklərin zədələnməsi, genetik xəstəliklər, vaxtından əvvəl doğuş və s.) 3 aydan kiçik uşaqlarda cərrahi əməliyyat riski artır.

Attestattau makalalary

Şəkil 1. Diaqram sağlam ürəkŞəkil 1 qan dövranının diaqramını göstərir. Venöz qan (şəkildə mavi) vena kava vasitəsilə sağ atriuma (RA) daxil olur. Sonra sağ mədəciyə (RV) və ağciyər arteriyası (PA) vasitəsilə ağciyərlərə daxil olur. Ağciyərlərdə qan oksigenlə doyur və sol atriuma (LA) qayıdır. Sonrakı - sol mədəciyə (LV) və aortaya (Ao), onun vasitəsilə bütün bədənə yayılır. Dokuları oksigenlə doyurduqdan və karbon qazını çıxardıqdan sonra qan vena kava, sağ atrium və s. Təbii ki, sol mədəcik sağdan daha çox iş görür və buna görə də onun təzyiqi daha yüksəkdir (sağdan 4-5 dəfə yüksəkdir). Mədəciklər arasında septumda qüsur olarsa nə olar? Ürəyin sistolası (daralması) zamanı qan sol mədəcikdən nəinki lazım olduğu kimi aortaya, həm də təzyiqin aşağı olduğu sağ mədəcikə, sağ mədəcikdə isə təkcə venoz deyil, axır. , həm də arterial (oksigenli) qan.qan.

Şəkil 2. VSD-nin hemodinamikası Ventriküler çəpər qüsuru ilə qan axınını izləyək (şəkil 2): ​​qan vena kavasından sağ qulaqcığa, sonra sağ mədəciyə, ağciyər arteriyasına, ağciyərlərə, sol qulaqcığa, sol mədəciyə və sonra onun bir hissəsi sağ mədəcikə şuntlanır və o, yenidən ağciyər arteriyasına, ağciyərlərə və s. Beləliklə, əlavə bir qan həcmi daim ağciyər dövranı ilə hərəkət edir (sağ mədəcik - ağciyərlər - sol atrium). Bu vəziyyətdə, əvvəlcə sol mədəcikdə əlavə bir yük meydana gəlir (hələ də bədəni oksigenlə, yəni bu oksigeni daşıyan lazımi qan həcmini təmin etməlidir), sonra isə onların hipertrofiyasına səbəb olan sağ mədəcikdə, yəni. . artırmaq. Ancaq ən başlıcası odur ki, yatağı bunun üçün nəzərdə tutulmayan ağciyərlərin damarlarından keçən böyük bir qan onların divarında patoloji dəyişikliklərə səbəb olur; damarlar zamanla sklerotik olur, daxili lümen azalır, və damardaxili müqavimət artır. Axı, sağ mədəcik qanı yalnız daralmış damarlar vasitəsilə "nasos edə" bilər: təzyiqi artırmaqla. Ağciyər hipertenziyası adlanan bir vəziyyət meydana gəlir. Ağciyər arteriyasında (və müvafiq olaraq, sağ mədəcikdə) təzyiq qadağanedici rəqəmlərə qədər artır, zaman keçdikcə sol mədəcikdən daha yüksək olur və qan manevr istiqamətini dəyişir: sağ mədəcikdən boşalmağa başlayır. sola. Bu ağır vəziyyətə Eisenmenger sindromu deyilir. Bu vəziyyətdə xəstəyə yalnız ürək və ağciyər transplantasiyası kömək edə bilər.

Xəstəliyin gedişi bir çox amillərdən asılıdır: əsas olanlardan biri qüsurun ölçüsü və şuntlanmış qanın həcmidir. Tez-tez olur ki, uşaqlar bir yaşa qədər artıq işləmirlər. Diaqnoz üçün ürəyin ultrasəs müayinəsi kifayətdir, bəzən şübhəli hallarda ürəyin kateterizasiyasına (zondlanmasına) müraciət edirlər.

Qüsurun müalicəsinin yalnız bir üsulu var: cərrahiyyə. Əməliyyat ürək dayanması ilə süni qan dövranı şəraitində həyata keçirilir. üçün VSD-nin bağlanması Adətən ürəyi 20-30 dəqiqə dayandırmaq kifayətdir ki, bu da xəstə üçün kifayət qədər təhlükəsizdir. Kiçik qüsurlar tikilir, böyük olanlar müxtəlif sintetiklərdən hazırlanmış yamaqlarla bağlanır. Müalicə nəticələri yaxşıdır. Bəzən uşaqlara əməliyyatdan əvvəl ürək çatışmazlığını müalicə etmək üçün digoksin və digər ürək dərmanları verilir.

Sözdə cərrahi müalicə tələb etməyən interventrikulyar qüsurlar var. Tolochinov-Roger xəstəliyi. Bunlar 1-2 mm diametrli, minimal qan axıdılması ilə əzələ qüsurlarıdır. Bu diaqnoz kardioloji cərrahiyyə xəstəxanasında ixtisaslı kardioloq tərəfindən təsdiqlənməlidir. IN Son vaxtlar Döş qəfəsini açmadan bəzi VSD-ləri xüsusi okklyuzorlarla endokard yolla bağlamaq mümkün olmuşdur.

Ventriküler septal defekt

Uşaqda interventrikulyar septumda yerləşən kiçik bir qüsur ümumiyyətlə görünməyə bilər. Qüsurun əhəmiyyətli bir ölçüsü ilə, iki növ qanın qarışığı daha aydın olur və dərinin, xüsusən də barmaqların uclarında və dodaqlarda mavimsiliklə ortaya çıxır.

Ancaq ventrikulyar septal qüsuru, xoşbəxtlikdən, müalicə etmək asandır. Kiçik VSD-lər fəsadlara səbəb olmaya və ya öz-özünə sağalmaya bilər. VSD ölçüsü böyükdürsə, bu lazımdır cərrahiyyə, bu bəzən yalnız bu tip ürək qüsurunun ilk simptomları görünəndə tələb olunur.

VSD əlamətləri

VSD-nin təzahürləri əksər hallarda uşağın doğulmasından sonra ilk günlərdə, aylarda və ya həftələrdə baş verir.

VSD-nin əsas əlamətləri:

    Dərinin siyanozu (mavilik), ən çox dodaqlarda və barmaqların ucunda; Pis ümumi inkişaf, iştahsızlıq; Tez yorğunluq; Nəfəs darlığı; Qarın, ayaq və ayaqların şişməsi; Kardiopalmus.

Bu əlamətlər digər şərtlərdə də müşahidə oluna bilər, lakin onlar anadangəlmə ürək xəstəliyi, xüsusən də ventrikulyar septal qüsur ilə birləşdirilə bilər.

Uşağın doğuşunda VSD əlamətlərinin olmadığı hallar var. Əgər qüsur kifayət qədər kiçik ölçüdədirsə, onda VSD simptomları gec uşaqlıq dövründə görünə bilər.

Bu ürək qüsurunun simptomları fərqli ola bilər, hamısı septumdakı qüsurun ölçüsündən asılıdır. Həkim əvvəlcə ürəyin auskultasiyası zamanı və ya ürək xırıltısını dinləyərkən VSD varlığından şübhələnə bilər.

Həmçinin, VSD təzahürləri yetkinlik dövründə, ürək çatışmazlığı əlamətləri, məsələn, nəfəs darlığı ilə müşahidə edilə bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etmək lazımdır

Əgər varsa həkimə müraciət etməlisiniz aşağıdakı simptomlar:

    çəki artımının olmaması; Oyun və yemək zamanı yorğunluq; yemək zamanı ağlama və ya nəfəs darlığı; Xüsusilə dırnaq nahiyəsində və dodaq ətrafında dərinin maviliyi;

Həkim çağırılmalıdır, əgər:

    Düzensiz və ya sürətli ürək döyüntüsü; Çalışarkən nəfəs darlığı; Zəiflik və ya yorğunluq; Ayaqlarda, ayaqlarda və topuqlarda şişlik.

Səbəblər qüsur

VSD kimi qüsurların meydana gəlməsinin səbəbi, fetusun formalaşmasının ilkin mərhələlərində ürəyin inkişafının pozulmasıdır. Bu zaman əsas rolu genetik faktorlar və xarici mühit faktorları oynayır.

Qüsurlu bir VSD ilə, sağ və sol ventriküllər arasında bir açılış var.

Sol mədəciyin əzələləri sağ mədəciyin əzələlərindən bir qədər “güclü”dür, ona görə də oksigenlə zəngin qan sol mədəcikdən sağa keçir və orada oksigensiz qanla birləşir.

Nəticədə az miqdarda oksigenli qan orqan və toxumalara çatır, bu da xroniki hipoksiyaya səbəb olur. Və artıq qan həcmi ilə sağ mədəciyin tıxanması onun genişlənməsinə, miokardın hipertrofiyasına səbəb olur və sağ mədəciyin ürək çatışmazlığının daha da meydana gəlməsinə səbəb olur.

VSD üçün əsas risk faktorları

VSD-nin meydana gəlməsinin əsl səbəbləri, bir çox digər anadangəlmə ürək qüsurları kimi. mövcud deyil, lakin tədqiqatçılar bir uşaqda VSD görünüşünə səbəb olan bir sıra əsas risk faktorlarını müəyyən etdilər.

Məsələn, bunlar genetik faktorlar ola bilər, ona görə də ailənizdə anadangəlmə ürək qüsuru varsa, o zaman gələcək körpənizdə qüsur riskini öyrənmək üçün genetik məsləhətə müraciət etməlisiniz.

Hamiləlik dövründə VSD-nin formalaşmasında rol oynayan risk faktorları arasında aşağıdakılar müəyyən edilir:

    məxmərək - viral xəstəlik. Hamiləlik dövründə məxmərək yeni doğulmuş körpədə anadangəlmə ürək qüsurları, o cümlədən VSD və bir çox digər anomaliyalar riskini artırır. Hamiləlik dövründə spirt və bəzi dərmanların qəbulu. Xüsusilə erkən hamiləlikdə, dölün əsas orqanlarının formalaşması zamanı qəbul edilən spirt və bəzi dərmanlar, VSD daxil olmaqla, inkişaf anomaliyaları riskini artıra bilər. Diabetin səhv müalicəsi. Yüksək səviyyə gələcək anada qan şəkəri döldə hiperglisemiyaya səbəb olur ki, bu da VSD də daxil olmaqla müxtəlif inkişaf anomaliyaları riskini yaradır.

ilə komplikasiyalar ən çox görülən anadangəlmə ürək qüsuru

Kiçik bir mədəcik septal qüsuru ilə bir insan heç bir problem hiss edə bilməz. Körpəlikdə kiçik ölçülü VSD-lər öz-özünə bağlana bilər.

Ancaq bu qüsur böyükdürsə, həyati təhlükəsi olan ağırlaşmalar yarana bilər:

    Eisenmenger sindromu.

Bəzi hallarda pulmoner hipertansiyon səbəb ola bilər dönməz dəyişikliklər ağciyərlərdə. Bu fəsad Eyzenmenqer sindromu adlanır və ən çox VSD olan az sayda xəstələrdə inkişaf edir. uzun müddət vaxt.

Bu fəsad daha yaşlı və erkən uşaqlıqda görünə bilər. Bu fəsadla, qanın çox hissəsi qüsurdan sağ mədəcikdən sol mədəciyə axır, bu, sağ mədəciyin soldan daha "güclü" olması ilə əlaqədardır. Buna görə oksigen zəifdir qan axır toxuma və orqanlara, bundan sonra xroniki hipoksiya baş verir (toxumalarda oksigen çatışmazlığı). Bu, dərinin siyanozu, ən çox dodaqlar və dırnaq falanqları, həmçinin ağciyərlərdə geri dönməz dəyişikliklərlə özünü göstərir.

    Ürək çatışmazlığı

Ürək çatışmazlığı, interventrikulyar septumda bir qüsur olması halında ürəyə artan qan axını ilə də yarana bilər, çünki bu vəziyyətdə ürək qanı düzgün şəkildə pompalaya bilmir.

    Endokardit

endokard riski ( yoluxucu lezyonürəyin daxili təbəqəsi) VSD olan xəstələrdə kifayət qədər yüksəkdir.

    Vuruş

İnterventrikulyar septumda böyük bir qüsuru olan xəstələrdə vuruş riski artır, çünki bu qüsurdan keçən qan beynin damarlarını bağlaya bilən qan laxtaları meydana gətirə bilər.

    Bir çox digər ürək xəstəlikləri.

Həmçinin, VSD pərçimlənmiş aparatın patologiyasına və ürək aritmiyasına səbəb ola bilər.

Hamiləlik zamanı ventrikulyar septal defekt

Kiçik bir qüsuru olan bir VSD olan bir çox qadın problemsiz hamiləliyə dözə bilər.

Ancaq ventrikulyar septal qüsurun kifayət qədər böyük ölçüsü ilə və ya bir qadında bu qüsurun ürək çatışmazlığı, ağciyər hipertansiyonu və ya aritmiya şəklində ağırlaşmaları varsa, hamiləlik zamanı ağırlaşma riski artır.

Ürək qüsuru olan qadınlar, o cümlədən VSD, anadangəlmə ürək qüsuru olan bir körpə dünyaya gətirmək riski yüksəkdir.

Ürək qüsuru olmayan qadınlar çox nadir hallarda bu patoloji ilə uşaq dünyaya gətirə bilərlər. Ürək qüsuru olan bir xəstə hamilə qalmağa qərar verməzdən əvvəl həkimə müraciət etməlidir. O, həmçinin VSD-yə töhfə verən müəyyən dərman qəbul etməyi dayandırmalıdır, buna görə də həkimə baş çəkmək lazımdır.

VSD diaqnozu

Müntəzəm müayinə ilə ventrikulyar septal defektdən şübhələnmək olar.

Bəzi hallarda həkim auskultasiya yolu ilə ürək uğultuları eşidildikdə VSD-nin mümkünlüyünü öyrənir.

Həmçinin, VSD hər hansı bir səbəbdən həyata keçirilən ürəyin ultrasəsi ilə aşkar edilə bilər.

Həkimin auskultasiyası ürək küyünü aşkar etdikdə, ürək qüsurunun növünü müəyyən etmək üçün xüsusi tədqiqat metodlarına ehtiyac yaranır:

    Ürəyin ultrasəsi (Exokardioqrafiya).

Bu üsul təhlükəsiz şəkildəürək əzələsinin vəziyyətini, işini və ürək keçiriciliyini qiymətləndirmək üçün tədqiqatlar.

    Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.

Bu növ test ürəyin genişlənməsini və ağciyərlərdə əlavə mayenin olmasını aşkar edə bilər ki, bu da ürək çatışmazlığının əlaməti ola bilər.

    Nəbz oksimetriyası.

Bu tədqiqat proseduru Qanın oksigenlə doymasını aşkar etməyə kömək edir. Qandakı oksigenin səviyyəsini qeyd etmək üçün barmağın ucuna xüsusi sensor quraşdırılıb. Qanda aşağı oksigen doyması ürək problemlərini göstərir.

    Ürək kateterizasiyası.

Metod radiolojidir. Bud sümüyü vasitəsilə xüsusi bir kateter daxil edilir kontrast agent, bundan sonra bir sıra rentgen şüaları alınır. Bu, həkimə ürək strukturlarının vəziyyətini təyin etməyə kömək edir. Bu üsul həm də ürəyin kameralarında təzyiqi müəyyən etməyə kömək edir ki, bu da ürəyin patologiyasını dolayı yolla mühakimə etməyə imkan verir.

    Maqnit rezonans görüntüləmə.

Bu üsul, rentgen şüalanması olmadan, toxumaların və orqanların qat-qat strukturunu əldə etməyə imkan verir. Bahalı bir diaqnostik üsul olan MRT, exokardioqrafiya dəqiq cavab vermədikdə istifadə olunur.

Müalicə qüsur ürəyin sol və sağ mədəcikləri arasında

VSD, ağırlaşmaları xəstənin həyatına təhlükə yaratmırsa, təcili cərrahi müalicə tələb etmir. Bir uşaqda bir VSD aşkar edilərsə, həkim əvvəlcə onun ümumi vəziyyətini müşahidə edə bilər, çünki qüsur zamanla öz-özünə sağala bilər.

Ancaq VSD öz-özünə bağlanmadıqda, lakin çuxur kiçik olduqda, heç bir şəkildə insanın normal həyat tərzinə mane ola bilməz, buna görə də burada cərrahi düzəliş tələb olunmur.

Əksər hallarda VSD cərrahi müdaxilə olmadan müalicə edilə bilməz.

Müəyyən bir ürək qüsurunun cərrahi korreksiyası üçün tələb olunan vaxt birbaşa asılıdır ümumi vəziyyət uşağın sağlamlığı və digər anadangəlmə ürək qüsurlarının olması.

VSD-nin dərman müalicəsi üsulları

Dərhal qeyd etmək lazımdır ki, heç kim atriyal septal qüsurun sağalmasına səbəb olmur. dərman məhsulu. Ancaq yenə də konservativ müalicə VSD təzahürünü azaltmağa kömək edir və əməliyyatdan sonra ağırlaşma riskini azaldır.

VSD olan xəstələrin istifadə edə biləcəyi bəzi dərmanlar bunlardır:

    Ürək ritmini tənzimləyən dərmanlar: digoksin və beta blokerlər, məsələn, inderal və anaprilin; Qanın laxtalanmasını azaldan dərmanlar: Qanın laxtalanmasını azaldan antikoaqulyantlar (aspirin və warfarin) inkişaf riskini azaldır. VSD-nin ağırlaşmaları- vuruş.

VSD-nin cərrahi müalicəsi

Körpəlikdə VSD-nin cərrahi müalicəsi yetkinlik dövründə mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün bir çox ürək cərrahları tərəfindən tövsiyə olunur.

İstər böyüklərdə, istərsə də uşaqlarda cərrahi müalicə qanın ürəyin sol tərəfindən sağa keçməsinin qarşısını alan “yamaq” vurularaq qüsurun bağlanmasından ibarətdir. Aşağıdakı üsullardan hansını həyata keçirmək olar:

- Ürək kateterizasiyası

Bu, rentgen nəzarəti altında bud venasından nazik bir zond yeridilməsi və onun ucunun qüsur yerinə gətirildiyi minimal invaziv müalicə üsuludur. Bundan sonra, septumdakı qüsuru örtmək üçün onun içinə bir mesh yamaq daxil edilir.

Bir müddət sonra bu mesh toxumaya çevrilir və bu, qüsurun tamamilə bağlanmasına səbəb olur.

Belə bir müdaxilənin əhəmiyyətli üstünlükləri var - daha kiçik əməliyyatdan sonrakı dövr və minimal komplikasiya nisbətləri. Bu müalicə üsulu daha az travmatik olduğundan, xəstənin dözməsi daha asan olur.

Bu müalicə üsulu ilə mümkün fəsadlar:

    Kraterin daxil olduğu tərəfdə yoluxucu ağırlaşmalar, ağrı və ya qanaxma. Kateterizasiya zamanı istifadə olunan maddəyə allergik reaksiya. Qan damarının zədələnməsi.

- Açıq əməliyyat

Ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsinin bu üsulu ümumi anesteziya altında aparılır. Bu, döş qəfəsində kəsik yaratmaq və xəstəni ürək-ağciyər aparatına bağlamaqdan ibarətdir. Ürəkdə bir kəsik edilir, bundan sonra interventrikulyar septumda sintetik materialdan bir yamaq tikilir. Qüsur bu üsuləməliyyatdan sonrakı dövr daha uzun və çox olmasıdır daha böyük risk fəsadlar.