ऑरिकल के विकास में विसंगतियाँ। माइक्रोटिया कान का जन्मजात दोष या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति है

वर्तमान में, वे बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ प्रकट होने लगे हैं जन्म दोषविकास विभिन्न अंग, जिससे लगभग किसी भी विशेषज्ञता के डॉक्टरों को निपटना पड़ता है।

इसके अलावा, जटिलताएँ विशुद्ध रूप से कॉस्मेटिक और कार्यात्मक दोनों प्रकार की हो सकती हैं।

अक्सर विभिन्न रोगविज्ञानश्रवण अंगों को नुकसान के साथ होता है, और यह बदले में, बच्चे की मनोदैहिक स्थिति में गड़बड़ी पैदा करता है और भाषण तंत्र के विकास को जटिल बनाता है।

इसके अलावा, यदि घाव द्विपक्षीय है, तो इससे विकलांगता हो सकती है। चूँकि एक बच्चे में संयुक्त विकासात्मक विसंगतियों के कई प्रकार होते हैं, रोगी की स्थिति को ठीक करने या कम करने के लिए जटिल बहुघटक उपचार अक्सर आवश्यक होता है, जिसके लिए विभिन्न क्षेत्रों के विशेषज्ञों से कुछ ज्ञान की आवश्यकता होती है।

श्रवण प्रणाली के विकास में विकृति के बाहरी लक्षण विभिन्न तरीकों से प्रकट हो सकते हैं। ऑरिकल का आकार अत्यधिक बढ़े हुए से लेकर, मैक्रोटिया के साथ, महत्वहीन या पूरी तरह से अनुपस्थित, जैसे कि माइक्रोटिया या एनोटिया के साथ हो सकता है। ऑरिकल के क्षेत्र में वृद्धि हो सकती है, उदाहरण के लिए कान के पेंडेंट या कान के फिस्टुला। कान के शंख की स्थिति गलत हो सकती है। प्रमुख कान, सिर और कान की सतह के बीच 90 डिग्री के कोण की विशेषता वाली एक विसंगति को भी आदर्श से विचलन माना जाता है।

सबसे ज्यादा गंभीर विकृतिपूर्ण या आंशिक श्रवण हानि की ओर ले जाने वाले विकासों में शामिल हैं: बाहरी श्रवण द्वार का एट्रेसिया या स्टेनोसिस, श्रवण अस्थि-पंजर या भूलभुलैया के विकास में गड़बड़ी।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार विसंगतियों की कोडिंग

कान के विकास की जन्मजात विकृति जो गिरावट का कारण बनती है श्रवण समारोह.
जन्मजात प्रकृति के श्रवण अंगों के विकास में अन्य विकार।
वर्गीकरण संरचना में विकृति विज्ञान के बीच अंतर करता है भीतरी कान, मध्य और बाहरी:

Q16.9 - आंतरिक कान की भूलभुलैया और लुमेन की संरचना में विकृति;
Q16.3 - श्रवण अस्थि-पंजर के स्थानीय विकास संबंधी विकार;
Q16.I - बाहरी श्रवण नहर का संकुचन या एट्रेसिया, पैरोटिड क्षेत्र में फिस्टुला;
Q17.0 – अतिरिक्त कर्ण-शष्कुल्ली;
Q17.5 - उभरे हुए कान या उभरे हुए कान;
Q17.1 - बढ़े हुए कान;
Q17.2 - कान छोटा होना।

श्रवण अंग विकास की विकृति में महामारी विज्ञान कारक

एकत्रित सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, की घटना जन्मजात विसंगतियां 1:7-15 हजार शिशुओं में श्रवण अंग होते हैं, और ज्यादातर मामलों में दाईं ओर स्थित होते हैं। लड़कियों में लड़कों की तुलना में विकृति 2-2.5 गुना कम देखी जाती है।

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श्रवण दोषों की घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ

85% मामलों में, श्रवण अंगों की विकृतियाँ प्रकृति में एपिसोडिक होती हैं और स्पष्ट पूर्वापेक्षाएँ नहीं होती हैं। अन्य मामलों में, ये विकार वंशानुगत प्रवृत्ति से जुड़े होते हैं।

कान के विकास की विकृति के लक्षण

अधिकांश मामलों में श्रवण अंगों के विकास की वंशानुगत विकृति ऐसी बीमारियों को भड़काती है जैसे: गोल्डनहर सिंड्रोम, कोनिगस्मार्क सिंड्रोम, मोबियस सिंड्रोम, नागर सिंड्रोम, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम।

कोनिगस्मार्क सिंड्रोम ऐसी असामान्यताओं के साथ प्रकट होता है जैसे कान शंख के आकार में कमी, बाहरी कान नहर की गतिहीनता और बिगड़ा हुआ ध्वनि संचरण भीतरी कान. इस मामले में कोई बाहरी नहीं है कान के अंदर की नलिका, और ऑरिकल एक कार्टिलाजिनस रोलर है। साथ ही, चेहरे की विशेषताएं सममित होती हैं, और कोई भी संबंधित विकास संबंधी दोष नहीं देखा जाता है।

कोनिगस्मार्क सिंड्रोम के साथ यह लगभग दिखाई देता है पूरा नुकसानश्रवण - प्रवाहकीय श्रवण हानि की डिग्री III-IV। यह वंशानुगत रोगऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है।

श्रवण सहायता विकृति का निदान

नवजात शिशुओं में कान के विकास की विकृति का सटीक निदान करने के लिए, आपको सबसे पहले एक परीक्षा आयोजित करनी चाहिए - अधिकांश डॉक्टर इस पर सहमत हैं। ऐसे उद्देश्यों के लिए उनका उपयोग किया जाता है मानक तरीकेअनुसंधान: ध्वनिक प्रतिबाधा माप; लघु-विलंबता एसईपी और ओएई को रिकॉर्ड करने के तरीकों का उपयोग करके श्रवण सीमा स्थापित करना।

4 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों की सुनवाई का परीक्षण करने के लिए, शुद्ध-स्वर थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री का उपयोग किया जाता है, और फुसफुसाहट और मानक वार्तालाप भाषण की धारणा की पूर्णता का भी परीक्षण किया जाता है। यदि किसी बच्चे में एकतरफा सुनने की क्षमता का निदान किया जाता है, तो दूसरे कान में सुनने की क्षमता का परीक्षण करने के लिए अभी भी विश्वसनीय पुष्टि की आवश्यकता होती है।

जब कान का आकार कम हो जाता है (माइक्रोटिया), तो आमतौर पर इसका निदान किया जाता है तृतीय डिग्रीप्रवाहकीय श्रवण हानि, यानी लगभग 60-70 डीबी। हालाँकि, यह संभव है कि सेंसरिनुरल या प्रवाहकीय श्रवण हानि की दर अधिक या कम हो सकती है।

श्रवण अंग विकास की विकृति का उपचार

(बाधा ध्वनि तरंगेंआंतरिक कान तक), दोनों तरफ विकसित, बच्चे की बोलने की क्षमता सुनिश्चित करने के लिए हड्डी के वाइब्रेटर के साथ एक विशेष श्रवण सहायता पहनने की आवश्यकता होती है। यदि कान में श्रवण नलिका है तो नियमित श्रवण यंत्र पर्याप्त है।

कान की संरचना एक श्लेष्म झिल्ली की उपस्थिति का सुझाव देती है, जो नासॉफिरिन्क्स में स्थित होती है सुनने वाली ट्यूबमध्य कान तक और कर्णमूल प्रक्रिया. इस संबंध में, बीमार बच्चों के साथ-साथ स्वस्थ बच्चे भी ओटिटिस मीडिया के प्रति संवेदनशील होते हैं। चिकित्सा पद्धति में, बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया के साथ मास्टोइडाइटिस के मामले सामने आए हैं। ऐसी जटिलताओं का इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही किया जा सकता है।

शरीर विज्ञान के अनुभाग से हम जानते हैं कि श्रवण अंग ध्वनि-संचालन और ध्वनि-प्राप्त करने वाले उपकरण के बीच अंतर करता है। ध्वनि-संचालन उपकरण में बाहरी और मध्य कान, साथ ही आंतरिक कान के कुछ हिस्से (भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली) शामिल हैं; ध्वनि-बोधक अंग तक - श्रवण अंग के अन्य सभी भाग, कोर्टी अंग की बाल कोशिकाओं से शुरू होकर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र की तंत्रिका कोशिकाओं तक। भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली दोनों क्रमशः ध्वनि-संचालन उपकरण से संबंधित हैं; हालाँकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य में गड़बड़ी के साथ होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान की लगभग सभी बीमारियों को ध्वनि प्राप्त करने वाले उपकरण की क्षति के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

संख्या को जन्म दोषइनमें आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके व्यक्तिगत भागों के अविकसित होने के मामले सामने आए हैं। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह विशिष्ट टर्मिनल उपकरण है जो अविकसित है श्रवण तंत्रिका - बाल कोशिकाएं. इन मामलों में, कॉर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट शामिल होते हैं उपकला कोशिकाएं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बालों की कोशिकाओं का अविकसित होना ही देखा जाता है अलग-अलग क्षेत्रकॉर्टी का अंग, और इसकी शेष लंबाई में यह अपेक्षाकृत कम पीड़ित होता है। ऐसे मामलों में, श्रवण द्वीपों के रूप में श्रवण कार्य को आंशिक रूप से संरक्षित किया जा सकता है।

जन्मजात विकासात्मक दोषों की घटना में श्रवण अंगभ्रूण के विकास के सामान्य क्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर पैथोलॉजिकल प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को चोट) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति भी एक भूमिका निभा सकती है।

आंतरिक कान की क्षति, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होती है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें भ्रूण के सिर को संकीर्णता से दबाने के कारण हो सकती हैं जन्म देने वाली नलिकाया थोपने का परिणाम है प्रसूति संदंशपैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान।

छोटे बच्चों में कभी-कभी सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के कारण अंदरूनी कान में चोट देखी जाती है; इस मामले में, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग हिस्सों का विस्थापन देखा जाता है। कभी-कभी इन मामलों में, मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। आंतरिक कान की चोटों के कारण श्रवण क्रिया में हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से लेकर पूर्ण द्विपक्षीय बहरापन तक भिन्न हो सकती है।

आंतरिक कान (भूलभुलैया) की सूजन तीन तरह से होती है:

1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के कारण;

2) बगल से सूजन फैलने के कारण मेनिन्जेस;

3) रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण की शुरूआत के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों में)।

पर शुद्ध सूजनमध्य कान का संक्रमण उनकी झिल्लीदार संरचनाओं (माध्यमिक) को नुकसान के परिणामस्वरूप गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है कान का परदाया कुंडलाकार स्नायुबंधन)। जीर्ण के लिए प्युलुलेंट ओटिटिससंक्रमण सूजन प्रक्रिया द्वारा नष्ट की गई हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में फैल सकता है, जो स्पर्शोन्मुख गुहा को भूलभुलैया से अलग करता है।

मेनिन्जेस की ओर से, संक्रमण आमतौर पर श्रवण तंत्रिका आवरण के साथ आंतरिक श्रवण नहर के माध्यम से भूलभुलैया में प्रवेश करता है। इस भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और इसे अक्सर शुरुआती दौर में देखा जाता है बचपनमहामारी के दौरान सेरेब्रल मैनिंजाइटिस(मेनिन्जेस की शुद्ध सूजन)। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस को कान के मेनिनजाइटिस या तथाकथित से अलग करना आवश्यक है ओटोजेनिक मैनिंजाइटिस. पहला मसालेदार है स्पर्शसंचारी बिमारियोंऔर देता है बार-बार होने वाली जटिलताएँआंतरिक कान को क्षति के रूप में।

सूजन प्रक्रिया की व्यापकता की डिग्री के अनुसार, एक फैलाना (प्रसार) और सीमित भूलभुलैया को प्रतिष्ठित किया जाता है। कोर्टी के फैले हुए प्युलुलेंट भूलभुलैया के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

एक सीमित भूलभुलैया के साथ शुद्ध प्रक्रियायह पूरे कोक्लीअ को नहीं, बल्कि उसके केवल एक हिस्से को पकड़ता है, कभी-कभी केवल एक कर्ल या एक कर्ल के हिस्से को भी।

कुछ मामलों में, मध्य कान की सूजन और मेनिनजाइटिस के साथ, यह रोगाणु स्वयं नहीं होते हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, बल्कि उनके विषाक्त पदार्थ (जहर) होते हैं। इन मामलों में विकास सूजन प्रक्रियायह बिना दमन (सीरस भूलभुलैया) के होता है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु का कारण नहीं बनता है।

इसलिए, सीरस भूलभुलैया के बाद, आमतौर पर पूर्ण बहरापन नहीं होता है, लेकिन आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण सुनवाई में उल्लेखनीय कमी अक्सर देखी जाती है।

एक फैला हुआ शुद्ध भूलभुलैया पूर्ण बहरापन की ओर ले जाता है; एक सीमित भूलभुलैया का परिणाम है आंशिक हानिकोक्लीअ में घाव के स्थान के आधार पर कुछ निश्चित स्वर सुनना। जबसे मर गया तंत्रिका कोशिकाएंकॉर्टी के अंग ठीक नहीं हुए हैं, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो प्युलुलेंट भूलभुलैया के बाद उत्पन्न हुआ, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भूलभुलैया की सूजन प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण कार्य के अलावा, क्षति के लक्षण भी नोट किए जाते हैं वेस्टिबुलर उपकरण: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। एक सीरस भूलभुलैया के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य तक बहाल किया जाता है, और एक प्युलुलेंट भूलभुलैया के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप फ़ंक्शन को बहाल किया जाता है वेस्टिबुलर विश्लेषकपूरी तरह से गिर जाता है, और इसलिए रोगी लंबे समय तक या हमेशा के लिए चलने में अनिश्चित रहता है, और थोड़ा असंतुलन होता है।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली ध्वनि-संचालन उपकरण से संबंधित हैं। हालाँकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य में गड़बड़ी के साथ होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान की लगभग सभी बीमारियों को ध्वनि प्राप्त करने वाले उपकरण की क्षति के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

आंतरिक कान में दोष और क्षति। कोजन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके व्यक्तिगत भागों के अविकसित होने के मामले सामने आए हैं। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण - बाल कोशिकाएं - अविकसित है। इन मामलों में, कॉर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बाल कोशिकाओं का अविकसित विकास केवल कॉर्टी के अंग के कुछ क्षेत्रों में देखा जाता है, और शेष क्षेत्र में यह अपेक्षाकृत कम प्रभावित होता है। ऐसे मामलों में, श्रवण द्वीपों के रूप में श्रवण कार्य को आंशिक रूप से संरक्षित किया जा सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण होते हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर पैथोलॉजिकल प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को चोट) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति भी एक भूमिका निभा सकती है।

आंतरिक कान की क्षति, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होती है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें संकीर्ण जन्म नहर द्वारा भ्रूण के सिर के संपीड़न के परिणामस्वरूप या पैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान प्रसूति संदंश के अनुप्रयोग के परिणामस्वरूप हो सकती हैं।

भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)तीन तरह से होता है: 1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के कारण; 2) मेनिन्जेस से सूजन फैलने के कारण और 3) रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण के प्रवेश के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों में)।

मध्य कान की शुद्ध सूजन के साथ, संक्रमण उनकी झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टिम्पेनिक झिल्ली या कुंडलाकार लिगामेंट) को नुकसान के परिणामस्वरूप गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। क्रोनिक प्युलुलेंट ओटिटिस में, संक्रमण सूजन प्रक्रिया द्वारा नष्ट की गई हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में फैल सकता है, जो स्पर्शोन्मुख गुहा को भूलभुलैया से अलग करता है।

मेनिन्जेस की ओर से, संक्रमण आमतौर पर श्रवण तंत्रिका आवरण के साथ आंतरिक श्रवण नहर के माध्यम से भूलभुलैया में प्रवेश करता है। इस प्रकार की भूलभुलैया को मेनिन्जोजेनिक कहा जाता है और इसे अक्सर बचपन में महामारी सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस (मेनिन्जेस की शुद्ध सूजन) के साथ देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस को कान की उत्पत्ति के मेनिनजाइटिस, या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिनजाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताएं देता है, और दूसरा स्वयं मध्य या आंतरिक कान की शुद्ध सूजन की जटिलता है।

सूजन प्रक्रिया की व्यापकता की डिग्री के अनुसार, फैलाना (फैलना) और सीमित भूलभुलैया को प्रतिष्ठित किया जाता है। फैलाए गए प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के परिणामस्वरूप, कॉर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया में संपूर्ण कोक्लीअ शामिल नहीं होता है, बल्कि इसका केवल एक भाग, कभी-कभी केवल एक कर्ल या यहां तक कि एक कर्ल का हिस्सा भी शामिल होता है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिनजाइटिस की सूजन के साथ, यह रोगाणु स्वयं नहीं होते हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, बल्कि उनके विषाक्त पदार्थ (जहर) होते हैं। इन मामलों में विकसित होने वाली सूजन प्रक्रिया बिना दमन (सीरस लेबिरिंथाइटिस) के होती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु का कारण नहीं बनती है।

डिफ्यूज़ प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस से पूर्ण बहरापन हो जाता है; सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक सुनवाई हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कोर्टी अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाएं बहाल नहीं होती हैं, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो प्युलुलेंट भूलभुलैया के बाद होता है, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भूलभुलैया के दौरान सूजन प्रक्रिया में भी शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण कार्य के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। सीरस लेबिरिंथाइटिस के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन एक डिग्री या दूसरे तक बहाल हो जाता है, और प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से गायब हो जाता है, और इसलिए रोगी को चलने में अनिश्चितता के साथ छोड़ दिया जाता है लंबे समय तक या हमेशा के लिए, और थोड़ा सा असंतुलन।

उच्च व्यावसायिक शिक्षा राज्य शैक्षिक संस्थान एमजीपीयू

स्वतंत्र काम

श्रवण और वाणी के अंगों की शारीरिक रचना, शरीर विज्ञान और विकृति विज्ञान के अनुशासन में

विषय: आंतरिक कान के रोग और विकासात्मक विसंगतियाँ

कान की बीमारी ओटोस्क्लेरोसिस बहरापन

मॉस्को, 2007

1.आंतरिक कान के रोग और असामान्य विकास

2.आंतरिक कान के गैर-सूजन संबंधी रोग

3. बहरापन. संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी

4. सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र को नुकसान। श्रवण विश्लेषक के प्रवाहकीय अनुभाग के घाव

5. आंतरिक कान की संरचनाओं को नुकसान

6. रिनी का अनुभव. वेबर का अनुभव. संवेदी श्रवण हानि में चालन (हड्डी, वायु)।

7. सेंसरिनुरल श्रवण हानि वाले रोगियों का ऑडियोग्राम

साहित्य

1.आंतरिक कान के रोग और असामान्य विकास

जन्म दोषों में आंतरिक कान की विकास संबंधी असामान्यताएं शामिल हैं, जो भिन्न-भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके व्यक्तिगत भागों के अविकसित होने के मामले सामने आए हैं। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण - बाल कोशिकाएं - अविकसित है। इन मामलों में, कॉर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बाल कोशिकाओं का अविकसित विकास केवल कॉर्टी के अंग के कुछ क्षेत्रों में देखा जाता है, और शेष क्षेत्र में यह अपेक्षाकृत कम प्रभावित होता है। ऐसे मामलों में, श्रवण द्वीपों के रूप में श्रवण कार्य को आंशिक रूप से संरक्षित किया जा सकता है।

आंतरिक कान (भूलभुलैया) की सूजन तीन तरह से होती है:

1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के कारण;

2) मेनिन्जेस से सूजन फैलने के कारण;

मेनिन्जेस की ओर से, संक्रमण आमतौर पर श्रवण तंत्रिका आवरण के साथ आंतरिक श्रवण नहर के माध्यम से भूलभुलैया में प्रवेश करता है। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और इसे अक्सर बचपन में महामारी सेरेब्रल मेनिनजाइटिस (मेनिन्जेस की शुद्ध सूजन) के साथ देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस को कान के मेनिनजाइटिस, या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिनजाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताओं का कारण बनता है।

एक सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, बल्कि इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या यहां तक कि एक कर्ल का हिस्सा भी पकड़ती है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिनजाइटिस की सूजन के साथ, यह रोगाणु स्वयं नहीं होते हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, बल्कि उनके विषाक्त पदार्थ (जहर) होते हैं। इन मामलों में विकसित होने वाली सूजन प्रक्रिया बिना दमन (सीरस भूलभुलैया) के होती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु का कारण नहीं बनती है।

एक फैला हुआ शुद्ध भूलभुलैया पूर्ण बहरापन की ओर ले जाता है; सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक श्रवण हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कॉर्टी अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाएं बहाल नहीं होती हैं, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो एक शुद्ध भूलभुलैया के बाद होता है, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भूलभुलैया की सूजन प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण कार्य के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। सीरस भूलभुलैया के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य तक बहाल किया जाता है, और एक प्युलुलेंट भूलभुलैया के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से गायब हो जाता है, और इसलिए रोगी को अनिश्चितता के साथ छोड़ दिया जाता है लंबे समय तक या हमेशा के लिए चलना, और थोड़ा सा असंतुलन।

2. आंतरिक कान की गैर-सूजन संबंधी बीमारियाँ

ओटोस्क्लेरोसिस -बीमारी हड्डी का ऊतकभूलभुलैया अज्ञात एटियलजिजो मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है युवा. गर्भावस्था और संक्रामक रोगों के दौरान गिरावट होती है।

एक पैथोलॉजिकल जांच से वेस्टिब्यूल विंडो और स्टेप्स के पूर्वकाल पैर के क्षेत्र में ओटोस्क्लोरोटिक फ़ॉसी के गठन के साथ हड्डी के ऊतकों के खनिजकरण के उल्लंघन का पता चलता है।

चिकित्सकीययह रोग प्रगतिशील श्रवण हानि और टिनिटस द्वारा प्रकट होता है। ध्वनि-संचालन उपकरण के उल्लंघन के कारण शुरुआत में सुनवाई कम हो जाती है, बाद में, जब कोक्लीअ प्रक्रिया में शामिल होता है, तो ध्वनि-प्राप्त करने वाला उपकरण प्रभावित होता है। विरोधाभासी श्रवण घटनाएँ अक्सर देखी जाती हैं - रोगी शोर भरे वातावरण में बेहतर सुनता है।

पर ओटोस्कोपीकान के परदे में कोई बदलाव नहीं है. बाहरी श्रवण नहर की त्वचा का पतला होना और मोम की अनुपस्थिति उल्लेखनीय है।

इलाजसर्जिकल, ऑपरेशन कहा जाता है स्टेपेडोप्लास्टी. दीवारों को हटाकर ध्वनि-संचालन प्रणाली की गतिशीलता बहाल की जाती है अंडाकार खिड़कीस्टेप्स और इसे टिफ्लॉन प्रोस्थेसिस से बदलना। ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, सुनने की क्षमता में स्थायी सुधार हुआ है। मरीज़ औषधालय पंजीकरण के अधीन हैं।

मेनियार्स का रोग।रोग के कारण अभी भी अस्पष्ट हैं, यह माना जाता है कि यह प्रक्रिया आंतरिक कान में लसीका गठन के उल्लंघन से जुड़ी है।

चिकत्सीय संकेतरोग विशिष्ट हैं:

· अचानक हमलेचक्कर आना, मतली, उल्टी;

· निस्टागमस की उपस्थिति;

· कान में शोर, एकतरफा सुनवाई हानि।

इंटरैक्टल अवधि में, रोगी स्वस्थ महसूस करता है, हालांकि, श्रवण हानि धीरे-धीरे बढ़ती है।

इलाजहमले के समय - अंतःरोगी उपचार; अंतःक्रियात्मक अवधि में, शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है।

सिफलिस के साथ आंतरिक कान में घाव हो सकते हैं। पर जन्मजात उपदंशप्रपत्र में रिसेप्टर तंत्र को नुकसान तेज़ गिरावटश्रवण इनमें से एक है देर से अभिव्यक्तियाँऔर आमतौर पर 10-20 साल की उम्र में इसका पता चलता है। जन्मजात सिफलिस में आंतरिक कान की क्षति का लक्षण लक्षण है एन्नेबेरा- बाहरी श्रवण नहर में वायु दबाव में वृद्धि और कमी के साथ निस्टागमस की उपस्थिति। अधिग्रहित सिफलिस के साथ, आंतरिक कान को नुकसान अक्सर द्वितीयक अवधि में होता है और तीव्र रूप से हो सकता है - पूर्ण बहरापन तक तेजी से बढ़ती सुनवाई हानि के रूप में। कभी-कभी आंतरिक कान की बीमारी चक्कर आना, टिनिटस और अचानक बहरेपन के हमलों से शुरू होती है। में देर के चरणसिफलिस, श्रवण हानि अधिक धीरे-धीरे विकसित होती है। वायु चालन की तुलना में हड्डी के ध्वनि संचालन में अधिक स्पष्ट कमी को आंतरिक कान के सिफिलिटिक घावों की विशेषता माना जाता है। सिफलिस में वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को नुकसान कम बार देखा जाता है। के लिए उपचार सिफिलिटिक घावभीतरी कान विशिष्ट. आंतरिक कान के कार्यों के विकारों के संबंध में, इसे जितनी जल्दी शुरू किया जाए, यह उतना ही अधिक प्रभावी होता है।

वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका के न्यूरोमास और मस्तिष्क के सेरिबैलोपोंटीन कोण के क्षेत्र में सिस्ट अक्सर साथ होते हैं पैथोलॉजिकल लक्षणआंतरिक कान से, श्रवण और वेस्टिबुलर दोनों, यहां से गुजरने वाली तंत्रिका के संपीड़न के कारण। धीरे-धीरे, टिनिटस प्रकट होता है, सुनवाई कम हो जाती है, वेस्टिबुलर विकार उत्पन्न होते हैं पूर्ण हानिदूसरे के साथ मिलकर प्रभावित पक्ष पर कार्य करता है फोकल लक्षण. उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी है

वी.ई. कुज़ोवकोव, यू.के. यानोव, एस.वी. वज्र
सेंट पीटर्सबर्ग अनुसंधान संस्थान कान, गला, नाक और वाणी

कॉकलियर इंप्लांटेशन (सीआई) वर्तमान में विश्व अभ्यास में आम तौर पर स्वीकार किया जाता है और यह सबसे अधिक है आशाजनक दिशाउच्च डिग्री सेंसरिनुरल श्रवण हानि और बहरेपन से पीड़ित व्यक्तियों का पुनर्वास, इसके बाद श्रवण वातावरण में उनका एकीकरण। में आधुनिक साहित्यसीआई के संबंध सहित आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों के वर्गीकरण के मुद्दों को व्यापक रूप से कवर किया गया है, वर्णित किया गया है शल्य चिकित्सा तकनीकइस विकृति विज्ञान के लिए सीआई का संचालन करना। आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों वाले व्यक्तियों में सीआई का विश्व अनुभव 10 वर्षों से अधिक समय तक फैला हुआ है। वहीं, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई रचना नहीं है।
सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नाक और स्पीच में, रूस में पहली बार, आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों वाले लोगों पर सीआई का प्रदर्शन शुरू किया गया। तीन साल का अनुभव समान संचालन, ऐसे हस्तक्षेपों के सफल परिणामों की उपस्थिति, साथ ही साथ साहित्य की अपर्याप्त मात्रा यह मुद्दा, इस कार्य को करने का कारण थे।

आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों का वर्गीकरण। वर्तमान स्थितिसवाल।

80 के दशक के अंत और 90 के दशक की शुरुआत में। परिकलित टोमोग्राफी(सीटी) उच्च-रिज़ॉल्यूशन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) ये तकनीकें निदान के लिए व्यापक रूप से उपयोग की जाने लगी हैं वंशानुगत श्रवण हानिऔर बहरापन, विशेषकर सीआई के लिए संकेत निर्धारित करते समय। इन प्रगतिशील और अत्यधिक सटीक तकनीकों की मदद से, नई विसंगतियों की पहचान की गई जो एफ. सिबेनमैन और के. टेराहे के मौजूदा वर्गीकरण में फिट नहीं बैठती थीं। परिणामस्वरूप, आर.के. जैकलर की पेशकश की गई थी नया वर्गीकरण, एन. मारंगोस और एल. सेन्नारोग्लू द्वारा विस्तारित और संशोधित। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एमआरआई विशेष रूप से वर्तमान में इतनी बारीक जानकारी प्रकट करता है कि पाई गई विकृतियों को वर्गीकृत करना मुश्किल हो सकता है।
पारंपरिक रेडियोग्राफी और प्रारंभिक सीटी डेटा के आधार पर, आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में, आर.के. जैकलर ने वेस्टिबुलर अर्धवृत्ताकार और वेस्टिबुलर कॉक्लियर भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा एकीकृत प्रणाली. लेखक ने यह सुझाव दिया विभिन्न प्रकार केविसंगतियाँ विकास के एक निश्चित चरण में देरी या व्यवधान के परिणामस्वरूप प्रकट होती हैं। इस प्रकार, पाई गई विकृतियों के प्रकार व्यवधान के समय के साथ सहसंबद्ध होते हैं। बाद में, लेखक ने संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत करने की सिफारिश की, और ऐसी विसंगतियों और वेस्टिबुल में एक विस्तारित जलसेतु की उपस्थिति के बीच संबंध का सुझाव दिया (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक
आर.के. जैकलर के अनुसार आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों का वर्गीकरण


श्रेणी ए	कॉकलियर अप्लासिया या विकृति
	1. भूलभुलैया का अप्लासिया (मिशेल विसंगति) 2. कॉक्लियर अप्लासिया, सामान्य या विकृत वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली 3. कॉकलियर हाइपोप्लेसिया, सामान्य या विकृत वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली 4. अपूर्ण कोक्लीअ, सामान्य या विकृत वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली (मोंडिनी विसंगति) 5. सामान्य गुहा: कोक्लीअ और वेस्टिब्यूल को आंतरिक वास्तुकला, अर्धवृत्ताकार नहरों की सामान्य या विकृत प्रणाली के बिना एक ही स्थान द्वारा दर्शाया जाता है वेस्टिबुल के एक विस्तारित जलसेतु की संभावित उपस्थिति
श्रेणी बी	सामान्य घोंघा
	1. वेस्टिबुल और पार्श्व अर्धवृत्ताकार नहर का डिसप्लेसिया, सामान्य पूर्वकाल और पश्च अर्धवृत्ताकार नहरें 2. वेस्टिबुल का विस्तारित जलसेतु, सामान्य या विस्तारित वेस्टिबुल, सामान्य प्रणालीअर्धाव्रताकर नहरें

इस प्रकार, श्रेणियों ए और बी के आइटम 1-5 अलग-अलग विकासात्मक विसंगतियों का प्रतिनिधित्व करते हैं। विस्तारित वेस्टिबुलर एक्वाडक्ट की उपस्थिति में दोनों श्रेणियों में आने वाली संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। आर.के. के अनुसार जैकलर, एस. कोस्लिंग ने बयान दिया कि पृथक विसंगतियाँ न केवल किसी एक की विकृति का प्रतिनिधित्व करती हैं संरचनात्मक इकाईआंतरिक कान, लेकिन वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगतियों के साथ-साथ वेस्टिबुलर डिसप्लेसिया और वेस्टिब्यूल के बढ़े हुए एक्वाडक्ट के साथ जोड़ा जा सकता है।

एन. मारांगोस वर्गीकरण में भूलभुलैया का अधूरा या असामान्य विकास शामिल है (तालिका 2, आइटम 5)।

तालिका 2
एन. मारंगोस के अनुसार आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों का वर्गीकरण


वर्ग	उपसमूह
ए = अधूरा भ्रूण विकास	1. भीतरी कान का पूर्ण अप्लासिया (मिशेल विसंगति) 2. सामान्य गुहा (ओटोसिस्ट) 3. कोक्लीअ का अप्लासिया/हाइपोप्लासिया (सामान्य "पश्च" भूलभुलैया) 4. "पोस्टीरियर भूलभुलैया" (सामान्य कोक्लीअ) का अप्लासिया/हाइपोप्लासिया 5. संपूर्ण भूलभुलैया का हाइपोप्लेसिया 6. मोंडिनी डिसप्लेसिया
में = अनियमित भ्रूण विकास	1. वेस्टिबुल का विस्तारित जलसेतु 2. संकीर्ण आंतरिक श्रवण नहर (2 मिमी से कम अंतःस्रावी व्यास) 3. लंबी अनुप्रस्थ कटक (क्रिस्टा ट्रांसवर्सा) 4. आंतरिक श्रवण नाल, 3 भागों में विभाजित 5. अपूर्ण कोक्लियोमीटल पृथक्करण (आंतरिक श्रवण नहर और कोक्लीअ)
साथ = पृथक वंशानुगत विसंगतियाँ	एक्स-लिंक्ड श्रवण हानि
डी	वंशानुगत सिंड्रोम में विसंगतियाँ

इस प्रकार, आंतरिक कान की विकृतियों की चार श्रेणियां (ए-डी) वर्णित हैं। यदि मध्य भाग में अंतरकोशिकीय दूरी 2 मिमी से अधिक हो तो लेखक वेस्टिबुल के एक्वाडक्ट को फैला हुआ मानता है, जबकि अन्य लेखक 1.5 मिमी का आंकड़ा देते हैं।

एल. सेन्नारोग्लू 5 मुख्य समूहों को अलग करता है (तालिका 3): कोक्लीअ, वेस्टिब्यूल, अर्धवृत्ताकार नहरें, आंतरिक श्रवण नहर और वेस्टिब्यूल या कोक्लीअ के एक्वाडक्ट के विकास की विसंगतियाँ।

टेबल तीन

एल. सेन्नारोग्लू के अनुसार कोक्लोवेस्टिबुलर विसंगतियों के मुख्य समूह और विन्यास

कॉक्लियर विकृतियों (तालिका 4) को लेखक ने गड़बड़ी के समय के आधार पर छह श्रेणियों में विभाजित किया था सामान्य पाठ्यक्रमभ्रूण विकास। कर्णावर्ती विकृतियों के इस वर्गीकरण में प्रकार I और II का अधूरा पृथक्करण शामिल है।

तालिका 4
गड़बड़ी के समय के आधार पर कर्णावत विसंगतियों का वर्गीकरण अंतर्गर्भाशयी विकासएल. सेन्नारोग्लू द्वारा


कर्णावर्त विकृतियाँ	विवरण
मिशेल विसंगति (तीसरा सप्ताह)	कॉकलोवेस्टिबुलर संरचनाओं की पूर्ण अनुपस्थिति, अक्सर - अप्लास्टिक आंतरिक श्रवण नहर, सबसे अधिक बार - वेस्टिबुल का सामान्य एक्वाडक्ट
कॉक्लियर अप्लासिया (तीसरे सप्ताह का अंत)	कोक्लीअ अनुपस्थित है, सामान्य, फैला हुआ या हाइपोप्लास्टिक वेस्टिब्यूल, और अर्धवृत्ताकार नहरों की प्रणाली, अक्सर - विस्तारित आंतरिक श्रवण नहर, सबसे अधिक बार - वेस्टिब्यूल का सामान्य एक्वाडक्ट
सामान्य गुहा (चौथा सप्ताह)	कोक्लीअ और वेस्टिबुल - एकल अंतरिक्षआंतरिक वास्तुकला के बिना, अर्धवृत्ताकार नहरों की सामान्य या विकृत प्रणाली, या इसकी अनुपस्थिति; आंतरिक श्रवण नहर अक्सर संकीर्ण की तुलना में चौड़ी होती है; सबसे अधिक बार - वेस्टिबुल का सामान्य जलसेतु
अपूर्ण पृथक्करण प्रकार II (5वाँ सप्ताह)	कोक्लीअ को आंतरिक वास्तुकला के बिना एकल गुहा द्वारा दर्शाया गया है; विस्तारित बरोठा; सबसे अधिक बार - एक बढ़ी हुई आंतरिक श्रवण नहर; अर्धवृत्ताकार नहरों की अनुपस्थित, विस्तारित या सामान्य प्रणाली; वेस्टिबुल का सामान्य जलसेतु
कॉकलियर हाइपोप्लासिया (छठा सप्ताह)	कोक्लीयर और वेस्टिबुलर संरचनाओं का स्पष्ट पृथक्करण, एक छोटे बुलबुले के रूप में कोक्लीअ; वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली की अनुपस्थिति या हाइपोप्लेसिया; संकुचित या सामान्य आंतरिक श्रवण नहर; वेस्टिबुल का सामान्य जलसेतु
अपूर्ण पृथक्करण, प्रकार II (मोंडिनी विसंगति) (7वाँ सप्ताह)	1.5 चक्रों वाला कोक्लीअ, पुटीय रूप से फैला हुआ मध्य और शिखर चक्र; कोक्लीअ का आकार सामान्य के करीब है; थोड़ा विस्तारित वेस्टिबुल; अर्धवृत्ताकार नहरों की सामान्य प्रणाली, वेस्टिबुल का विस्तारित जलसेतु

उपरोक्त को ध्यान में रखते हुए आधुनिक विचारकोक्लिओवेस्टिबुलर विकारों के प्रकारों के बारे में, हम आर.के. के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल. सेन्नारोग्लू, अपने स्वयं के अभ्यास में सामने आए निष्कर्षों के साथ सबसे सुसंगत हैं।

ऑपरेशन किए गए रोगियों की कम संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान की विसंगति के लिए सफल सीआई का एक मामला नीचे प्रस्तुत किया गया है।

अभ्यास से मामला.

मार्च 2007 में, 2005 में जन्मे रोगी के. के माता-पिता, बच्चे की ध्वनियों के प्रति प्रतिक्रिया की कमी और बोलने की कमी के बारे में शिकायत लेकर सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईएनटी में आए। परीक्षा के दौरान, निदान किया गया: IV डिग्री की क्रोनिक द्विपक्षीय सेंसरिनुरल सुनवाई हानि, जन्मजात एटियलजि। माध्यमिक ग्रहणशील विकार अभिव्यंजक भाषण. अंतर्गर्भाशयी गर्भावस्था के परिणाम साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, केंद्रीय के अंतर्गर्भाशयी घाव तंत्रिका तंत्र. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अवशिष्ट जैविक क्षति। बाएं तरफा स्पास्टिक ऊपरी मोनोपैरेसिस। बाएं हाथ की पहली उंगली का अप्लासिया। डिस्प्लेसिया कूल्हे के जोड़. स्पस्मोडिक टॉर्टिकोलिस। पेल्विक डिस्टोपियाहाइपोप्लास्टिक दक्षिण पक्ष किडनी. विलंबित साइकोमोटर विकास।

निष्कर्ष से बाल मनोवैज्ञानिक- बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताएं भीतर होती हैं आयु मानदंड, बुद्धि सुरक्षित रहती है।

बच्चे को बिना किसी प्रभाव के हेवी-ड्यूटी श्रवण यंत्रों के साथ द्विकर्ण श्रवण यंत्र प्राप्त हुआ। ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, लघु-विलंबता श्रवण उत्पन्न क्षमता 103 डीबी के अधिकतम सिग्नल स्तर पर दर्ज नहीं की गई थी, और दोनों तरफ ओटोकॉस्टिक उत्सर्जन दर्ज नहीं किया गया था।

गेम ऑडियोमेट्री करते समय कान की मशीन 250 से 1000 हर्ट्ज़ की आवृत्ति रेंज में 80-95 डीबी की तीव्रता वाली ध्वनियों के प्रति प्रतिक्रियाओं की पहचान की गई।
सीटी अस्थायी हड्डियाँप्रकार I (तालिका 4) के अपूर्ण विभाजन के रूप में कर्णावत विकास की एक द्विपक्षीय विसंगति की उपस्थिति का पता चला। इसके अलावा, यह कथन बाएँ और दाएँ दोनों कानों के लिए सत्य है, भिन्न चित्र (चित्र 1) के बावजूद।

चावल। 1. रोगी K का CT डेटा।

नोट: तो, दाईं ओर (1) कोक्लीअ को एक छोटी गुहा द्वारा दर्शाया गया है, अधिकतम आकारजो 5 मिमी से अधिक नहीं है, वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहरें अनुपस्थित हैं। बाईं ओर (2) कोक्लीअ को आंतरिक वास्तुकला के बिना एक एकल गुहा द्वारा दर्शाया गया है, एक विस्तारित वेस्टिब्यूल की उपस्थिति नोट की गई है (चित्र 2, तीर); अर्धवृत्ताकार नहरों की विस्तारित प्रणाली (चित्र 3, तीर)।

अंक 2। बाईं ओर विस्तारित बरोठा

चावल। 3. बाईं ओर अर्धवृत्ताकार नहरों की बढ़ी हुई और विकृत प्रणाली

जांच के बाद, मरीज को कोक्लीओस्टॉमी के माध्यम से एक इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ, एंथ्रोमैस्टोइडोटॉमी और पोस्टीरियर टाइम्पेनोटॉमी के माध्यम से शास्त्रीय दृष्टिकोण का उपयोग करके बाएं कान पर सीआई किया गया। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष लघु इलेक्ट्रोड (मेड-एल, ऑस्ट्रिया) का उपयोग किया गया था, जिसमें सक्रिय इलेक्ट्रोड की कार्यशील लंबाई लगभग 12 मिमी थी, जिसे विशेष रूप से कोक्लीअ की विसंगति या अस्थिभंग के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया था।

अक्षुण्ण श्रवण अस्थि-पंजर और स्टेपेडियस मांसपेशी कण्डरा के बावजूद, ऑपरेशन के दौरान स्टेपेडियस मांसपेशी से ध्वनिक सजगता दर्ज नहीं की गई। हालाँकि, तंत्रिका प्रतिक्रिया टेलीमेट्री करते समय, 12 में से 7 इलेक्ट्रोडों को उत्तेजित करने पर स्पष्ट प्रतिक्रियाएँ प्राप्त हुईं।

कोक्लीअ की पोस्टऑपरेटिव ट्रांसऑर्बिटल रेडियोग्राफी से पता चला कि इम्प्लांट का सक्रिय इलेक्ट्रोड सामान्य गुहा (छवि 4, तीर) में स्थित है, जो एक आदर्श सर्कल का आकार लेता है।

चावल। 4. ट्रांसऑर्बिटल रेडियोग्राफी। सामान्य गुहा में छोटा इलेक्ट्रोड।

सर्जरी के एक साल बाद एक नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षण के दौरान, रोगी को 250 से 4000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 15-20 डीबी की तीव्रता वाली ध्वनियों के लिए मुक्त ध्वनि क्षेत्र में प्रतिक्रियाएं होती पाई गईं। रोगी के भाषण को एक- और दो-अक्षर वाले शब्दों ("माँ", "देना", "पीना", "किटी", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, एक सरल वाक्यांश जिसमें दो से अधिक एक या दो-अक्षर वाले शब्द नहीं होते हैं। यह मानते हुए कि पुन: परीक्षण के समय रोगी की आयु 3 वर्ष से कम थी, श्रवण-वाक् पुनर्वास के परिणाम इस मामले मेंउत्कृष्ट माना जाना चाहिए.

निष्कर्ष

आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल ऐसी विकृति की विविधता और अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान दोष की घटना के समय का एक विचार देता है, बल्कि कर्णावत प्रत्यारोपण के लिए संकेत निर्धारित करने और प्रक्रिया में भी उपयोगी है। हस्तक्षेप के लिए रणनीति चुनने की. कार्य में प्रस्तुत अवलोकन हमें कठिन मामलों में पुनर्वास के साधन के रूप में कर्णावत प्रत्यारोपण की संभावनाओं का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, और आरोपण के संकेतों की समझ का विस्तार करता है।