गुर्दे का अम्लरक्तता. वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए) का रोगजनन पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ऐसा माना जाता है कि बाइकार्बोनेट के निस्पंदन और पुनर्अवशोषण की प्रक्रिया में ग्लोमेरुलो-ट्यूबलर संतुलन गड़बड़ा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप मेटाबोलिक एसिडोसिस होता है। गुर्दे के नेफ्रॉन और ऊतक डिसप्लेसिया के विकास में देरी होती है। पीटीए 2 प्रकार के होते हैं.

टाइप I - डिस्टल, लाइटवुड-बटलर-अलब्राइट सिंड्रोम। डिस्टल प्रकार पीटीए की मुख्य विशेषता शरीर में प्रवेश करते समय या इसमें अतिरिक्त हाइड्रोजन आयन बनाने पर मूत्र के पीएच को कम करने में गुर्दे की अक्षमता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। इसका पहली बार पता जीवन के 2-3वें वर्ष में चलता है। सूक्ष्म लक्षणों का पता बहुत पहले लगाया जा सकता है। में बचपनअपर्याप्त वजन बढ़ना, एनोरेक्सिया, कभी-कभी उल्टी, कब्ज, बहुमूत्रता और निर्जलीकरण के संकट ध्यान आकर्षित कर सकते हैं। टाइप I पीटीए की पूरी नैदानिक ​​तस्वीर में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं:

1) विकास मंदता;

2) रिकेट्स जैसे परिवर्तन कंकाल प्रणाली;

3) निर्जलीकरण और बहुमूत्रता का संकट;

4) सहवर्ती पायलोनेफ्राइटिस और अंतरालीय नेफ्रैटिस के साथ नेफ्रोकैल्सीनोसिस और यूरोलिथियासिस;

5) मूत्र की क्षारीय प्रतिक्रिया तथा रक्त में क्षार की लगातार कमी - एसिडोसिस।

बढ़े हुए कैल्शियम उत्सर्जन और मूत्र में पोटेशियम की हानि को हाइड्रोजन आयन प्रतिधारण का परिणाम माना जाना चाहिए। उल्लंघन का परिणाम कैल्शियम चयापचयगंभीर ऑस्टियोपैथी है, वाल्गस प्रकार की हड्डी की विकृति और गंभीर हड्डी का दर्द अधिक बार पाया जाता है।

हाइपोकैलेमिया कई संबंधित लक्षणों का कारण बन सकता है - मांसपेशी हाइपोटोनियाऔर हाइपोरिफ्लेक्सिया, पक्षाघात के विकास तक। मूत्र का पीएच आमतौर पर क्षारीय होता है।

पीटीए का दूसरा प्रकार समीपस्थ है। टाइप II पीटीए का रोगजनन पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। मान लीजिए:

1) बाइकार्बोनेट के निस्पंदन और पुनर्अवशोषण की प्रक्रिया में ग्लोमेरुलोट्यूबुलर संतुलन का उल्लंघन;

2) समीपस्थ नलिकाओं में अपर्याप्त कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ गतिविधि;

3) नेफ्रॉन का विलंबित विकास, गुर्दे के ऊतक डिसप्लेसिया

में नैदानिक ​​तस्वीरकंकाल प्रणाली में रिकेट्स जैसे परिवर्तन, टिबिया की वक्रता और जांध की हड्डी. जीवन के पहले महीनों में, बच्चों को अक्सर उल्टी और शरीर के तापमान में वृद्धि का अनुभव होता है अज्ञात उत्पत्ति. बच्चे पिछड़ रहे हैं शारीरिक विकास. नेफ्रोकैल्सीनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस अक्सर विकसित होते हैं। गंभीरता के बावजूद नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, सहज पुनर्प्राप्ति संभव है। सोडियम बाइकार्बोनेट और विभिन्न नाइट्रेट मिश्रण के समाधान पेश करके मेटाबोलिक एसिडोसिस को ठीक किया जाता है:

एसिडी सिट्रीसी 140.0

नैट्री सिट्रीसी 98.0

Aq.destilatae 1000.0

समाधान तीन खुराक में प्रति दिन 50-100 मिलीलीटर की मात्रा में निर्धारित किया जाता है। परिचय दिखाया गया बड़ी मात्राफलों का रस, पशु प्रोटीन पर आहार प्रतिबंध ( आलू आहार). ऑस्टियोमलेशिया के लिए - 50,000 आईयू की खुराक पर कैल्शियम लवण, विटामिन डी का प्रशासन (10,000 आईयू से शुरू करें, धीरे-धीरे खुराक बढ़ाएं) या 0.5-2 एमसीजी / दिन की खुराक पर ऑक्साइडविट। मूत्र में कैल्शियम के बढ़े हुए उत्सर्जन के लिए, हाइपोथियाज़ाइड निर्धारित है। हाइपोकैलिमिया के लिए, पोटेशियम की तैयारी और पैनांगिन निर्धारित हैं।

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नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में अग्रणी विशेषज्ञ

बोवा सर्गेई इवानोवी एच - रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, यूरोलॉजी विभाग के प्रमुख - एक्स-रे शॉक वेव गुर्दे की पथरी को दूर से कुचलना और एंडोस्कोपिक तरीकेउपचार, राज्य स्वास्थ्य देखभाल संस्थान " क्षेत्रीय अस्पतालनंबर 2", रोस्तोव-ऑन-डॉन।

लेटिफ़ोव गडज़ी मुतालिबोविच - रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के शिक्षा और प्रशिक्षण संकाय के नियोनेटोलॉजी पाठ्यक्रम के साथ बाल रोग विभाग के प्रमुख, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, रूसी क्रिएटिव सोसाइटी ऑफ चिल्ड्रन नेफ्रोलॉजिस्ट के प्रेसिडियम के सदस्य, बोर्ड के सदस्य रोस्तोव रीजनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजिस्ट, "बुलेटिन ऑफ पीडियाट्रिक फार्माकोलॉजी एंड न्यूट्रिशन" के संपादकीय बोर्ड के सदस्य, उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर।

टर्बीवा एलिसैवेटा एंड्रीवना - पेज संपादक.

पुस्तक: "बच्चों की नेफ्रोलॉजी" (इग्नाटोवा एम. एस.)

व्यापक अर्थ में, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए) है क्लिनिकल सिंड्रोम, स्थिरांक द्वारा विशेषता चयाचपयी अम्लरक्तता, कम स्तररक्त सीरम में बाइकार्बोनेट और क्लोरीन की बढ़ी हुई सांद्रता।

हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस के अलावा, अधिकांश रोगियों में हाइपोकैलिमिया लगातार पाया जाता है मांसपेशियों में कमजोरीमूत्र में पोटेशियम की कमी के कारण पक्षाघात और विकास तक; पीटीए की सामान्य अभिव्यक्तियाँ ऑस्टियोमलेशिया, नेफ्रोकाल्सीनोसिस और यूरोलिथियासिस हैं, जो फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के सहवर्ती विकारों से जुड़ी हैं। पॉल्यूरिया और बिगड़ा हुआ गुर्दे का संकेन्द्रण कार्य नेफ्रोकैल्सीनोसिस, पोटेशियम की कमी या इन विकारों के सह-अस्तित्व के परिणामस्वरूप होता है।

चूंकि सोडियम बाइकार्बोनेट के प्रशासन से न केवल हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस में सुधार होता है, बल्कि मूत्र में पोटेशियम, कैल्शियम और फॉस्फेट आयनों की स्पष्ट हानि में भी कमी आती है, इसलिए यह दावा करने का कारण है कि विचाराधीन सिंड्रोम केवल इसके कारण होता है एक एकल दोष - चयापचय दर को विनियमित करने में गुर्दे की अक्षमता (योजना 16)।

पीटीए सिंड्रोम के रूप में, यह कई बीमारियों और स्थितियों में देखा जाता है। इनमे से रोग संबंधी स्थितियाँअग्रणी स्थान पर पायलोनेफ्राइटिस का कब्जा है, पैपिलिटिस और क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ, नेफ्रोकाल्सीनोसिस विभिन्न मूल के, हाइपरविटामिनोसिस डी, प्रतिरक्षा रोगकिडनी हालाँकि, पीटीए को एक स्वतंत्र के रूप में भी जाना जाने लगा नोसोलॉजिकल इकाई, वंशानुगत रोग, जिसे लाइटवुड-बटलर-अलब्राइट सिंड्रोम (बीमारी) भी कहा जाता है।

यह पता चला कि इस बीमारी के 2 मुख्य प्रकार हैं: "क्लासिक" पीटीए एसिडोजेनेटिक फ़ंक्शन में दोष के कारण होता है दूरस्थ नलिकाएं(टाइप I); टाइप II समीपस्थ नलिकाओं में एक दोष पर निर्भर करता है, जो बाइकार्बोनेट को पुन: अवशोषित करने में असमर्थ होते हैं जबकि डिस्टल नलिकाओं का एसिडोजेनेटिक कार्य संरक्षित होता है [नाटोचिन यू., 1983]। रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस टाइप I (डिस्टल आरटीए - बटलर-अलब्राइट सिंड्रोम)।

रोगजनन. डिस्टल प्रकार पीटीए की मुख्य विशेषता शरीर में प्रवेश करते समय या इसमें अतिरिक्त मात्रा बनाते समय मूत्र के पीएच को कम करने में गुर्दे की अक्षमता है। हाइड्रोजन आयन. समीपस्थ नलिकाओं में बाइकार्बोनेट आयनों का पुनर्अवशोषण नहीं बदलता है, और फॉस्फेट की शुरूआत के बाद, मूत्र की अनुमापनीय अम्लता बढ़ जाती है, जो गुर्दे की स्राव करने की क्षमता को इंगित करती है कुछ शर्तें सामान्य मात्राहाइड्रोजन आयन.

एस. क्लार्ह और श्री. मस्री (1984) ने डिस्टल नेफ्रॉन में मूत्र के अम्लीकरण की प्रक्रिया को बाधित करने के लिए कई विकल्पों की पहचान की: - सक्रिय एच + स्राव का विघटन, साथ में बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण में कमी, हाइपोकैलिमिया, मूत्र में के + और ना + की हानि; - झिल्ली क्षमता की परवाह किए बिना, बिगड़ा हुआ H+ उत्सर्जन, जो Na+ के सक्रिय परिवहन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, जबकि नलिकाओं के लुमेन का सामना करने वाली झिल्ली की सतह पर एक नकारात्मक चार्ज बनाए रखता है (जिसके बिना H+ स्राव पूरी तरह से अवरुद्ध है) .

इस मामले में, हाइपोकैलिमिया नहीं देखा जाता है। यह प्रकार एमिलोराइड की अधिक मात्रा के साथ, लिथियम लवण के साथ विषाक्तता के कारण होता है; - मूत्र में K+ और Na+ की हानि के साथ, pH ग्रेडिएंट को बनाए रखने में डिस्टल नलिकाओं की अक्षमता; - एल्डोस्टेरोन की कमी, जिससे मूत्र में सोडियम उत्सर्जन में वृद्धि के साथ चयापचय एसिडोसिस होता है (एडिसन रोग, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म); - सामान्य रक्त इलेक्ट्रोलाइट स्तर के साथ क्लोराइड-हाइड्रोकार्बोनेट परिवहन प्रणाली का सक्रियण (क्षति का तंत्र अज्ञात है, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ की कमी की भूमिका से इंकार नहीं किया जा सकता है)।

इसके अलावा, कई लेखक ग्लूकोकार्टिकॉइड गतिविधि पर नेफ्रॉन के दूरस्थ भागों में एच+ परिवहन और अमोनियम स्राव की निर्भरता की ओर इशारा करते हैं, जो इन प्रक्रियाओं को बढ़ाता है। कुछ लेखकों के अनुसार, अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी से भी एसिडोसिस हो सकता है। रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस प्रकार 1 और 2 के मुख्य लक्षण निम्नानुसार प्रस्तुत किए जा सकते हैं:

आनुवंशिकी, नैदानिक ​​विशेषताएं. पीटीए I की विरासत का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है; रोग के छिटपुट मामले भी देखे जाते हैं। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि टाइप I पीटीए का पहली बार जीवन के 2-3 साल से पहले पता नहीं चलता है और यहां तक ​​कि वयस्कों में भी, यहीं से पीटीए के "वयस्क" प्रकार या "वयस्क रूप" की परिभाषा आई है।

हालाँकि, इसके सूक्ष्म लक्षणों का पता चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति की तुलना में बहुत पहले लगाया जा सकता है। इस प्रकार, पहले से ही शैशवावस्था में, अपर्याप्त वजन बढ़ना, एनोरेक्सिया, और कभी-कभी उल्टी, कब्ज और बहुमूत्रता ध्यान आकर्षित कर सकते हैं। पूर्ण नैदानिक ​​लक्षण

टाइप I पीटीए में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं:

• 1) विकास मंदता;
• 2) हड्डियों में रिकेट्स जैसा परिवर्तन;
• 3) निर्जलीकरण और बहुमूत्रता का संकट;
• 4) सहवर्ती आईएन या पायलोनेफ्राइटिस के साथ नेफ्रोकैल्सीनोसिस और यूरोलिथियासिस;
• 5) मूत्र की क्षारीय प्रतिक्रिया तथा रक्त में क्षार की लगातार कमी होना।

कैल्शियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और मूत्र में पोटेशियम की कमी को शरीर में हाइड्रोजन आयनों के प्रतिधारण का परिणाम माना जाना चाहिए। कैल्शियम चयापचय विकारों का परिणाम गंभीर ऑस्टियोपैथी है, जो अक्सर पैरों के वाल्गस (एक्स-आकार) वक्रता के प्रकार के साथ होता है गंभीर दर्दअंगों में.

अनंतिम मूत्र में अतिरिक्त कैल्शियम अघुलनशील (आमतौर पर ऑक्सालेट) कैल्शियम लवण की वर्षा, नेफ्रोकाल्सीनोसिस के गठन के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है, जिसका पता एक्स-रे या गुर्दे की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से लगाया जाता है। हाइपोकैलिमिया मांसपेशियों में हाइपोटोनिया और हाइपोरेफ्लेक्सिया का कारण बन सकता है, जिसमें पक्षाघात का विकास भी शामिल है। मूत्र पीएच आमतौर पर सीमा में होता है क्षारीय प्रतिक्रियाऔर भार उठाते समय कम नहीं होता (उदाहरण के लिए, अमोनियम क्लोराइड)।

तदनुसार, मूत्र और अमोनियम उत्सर्जन की अनुमापनीय अम्लता कम हो जाती है। मूत्र में बाइकार्बोनेट का महत्वपूर्ण उत्सर्जन होता है, लेकिन नलिकाओं में उनका पुनर्अवशोषण होता है इस प्रकारपीटीए टूटा नहीं है. यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आइसो- और हाइपोस्टेनुरिया और बार-बार जोड़ धीरे-धीरे विकसित हो रहे हैं सूजन प्रक्रियाएँ- पायलोनेफ्राइटिस और बैक्टीरियल आईएन (अध्याय 15, 16 देखें)।

वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस - समीपस्थ प्रकार I. पीटीए के समीपस्थ प्रकार की विशेषता बाइकार्बोनेट के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में कमी, सामान्य सीएफ मान के साथ हाइपरक्लोरेमिया और मूत्र को अम्लीकृत करने के लिए डिस्टल नलिकाओं की संरक्षित क्षमता है। इसलिए, अमोनियम क्लोराइड लोड करते समय, आमतौर पर मानक से कोई विचलन नहीं पाया जाता है।

मूत्र में पाया गया महत्वपूर्ण मात्राबाइकार्बोनेट जीवन के पहले महीनों में, उल्टी और अज्ञात मूल के तापमान में वृद्धि समय-समय पर दिखाई देती है, और बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं। कंकाल प्रणाली में रिकेट्स जैसे परिवर्तन जल्दी होते हैं - टिबिया और फीमर की वक्रता, अक्सर नेफ्रोकाल्सीनोसिस और यूरोलिथियासिस का विकास।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के बावजूद, सहज पुनर्प्राप्ति संभव है। प्रकार II पीटी ए का रोगजनन गुर्दे के समीपस्थ घुमावदार नलिकाओं में बाइकार्बोनेट के परिवहन के एक पृथक उल्लंघन से जुड़ा हुआ है।

जाहिर तौर पर यह उल्लंघन इसी के कारण है निम्नलिखित कारणों के लिए: माइटोकॉन्ड्रियल HC03-ATPase की गतिविधि में कमी, जो आम तौर पर समीपस्थ नलिकाओं के उपकला की ब्रश सीमाओं की झिल्लियों में पाई जाती है; प्रोटॉन (H+) के ट्रांससेलुलर स्राव में कमी, जिसके साथ-साथ बाइकार्बोनेट आयन का पुनर्अवशोषण सामान्य रूप से होता है; समीपस्थ नलिकाओं और/या में विटामिन डी के हाइड्रॉक्सिलेशन की प्रक्रियाओं में कमी बढ़ी हुई एकाग्रतापैराथाइरॉइड हार्मोन के रक्त में, जिसकी कमी से कुछ मामलों में चयापचय एसिडोसिस समाप्त हो जाता है; नेफ्रॉन के विलंबित विकास और उनकी संरचनात्मक विविधता (किडनी डिसप्लेसिया) [क्रावत्सोवा जी.आई. एट अल., 1982]।

रोगों की वंशानुगत प्रकृति का प्रत्यक्ष प्रमाण अभी तक प्राप्त नहीं हुआ है, लेकिन पीटीए के इस रूप के विकास में वंशानुगत प्रवृत्ति की भूमिका संदेह से परे है। इलाज। मेटाबोलिक एसिडोसिस को सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान देकर ठीक किया जाता है, लेकिन त्वरित सुधार न केवल अनुचित है, बल्कि बाइकार्बोनेट की कमी महत्वपूर्ण होने पर श्वसन क्षारमयता के जोखिम के कारण हानिकारक भी है।

हाइपोकैल्सीमिया को ठीक करने के लिए, रक्त में इसका स्तर सामान्य होने तक 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट घोल के 10 मिलीलीटर को अंतःशिरा में देने की सिफारिश की जाती है। एसिडोसिस के उपचार के लिए, विभिन्न साइट्रेट मिश्रणों का निरंतर मौखिक प्रशासन भी प्रस्तावित किया गया है: 140 ग्राम साइट्रिक एसिडऔर 98 ग्राम क्रिस्टलीय सोडियम साइट्रेट, 1 लीटर पानी में घोला गया; ऐसे घोल का 1 मिलीलीटर HCO3 के 1 mmol के बराबर है। समाधान 3 खुराक में प्रति दिन 50 - 100 मिलीलीटर की मात्रा में निर्धारित किया जाता है।

बड़ी मात्रा में फलों के रस की शुरूआत और पशु प्रोटीन (आलू आहार) के भोजन में प्रतिबंध का संकेत दिया गया है। तीव्र सीमाभोजन में कैल्शियम की आवश्यकता नहीं होती। आप तरल पदार्थ का सेवन सीमित नहीं कर सकते, खासकर यूरोलिथियासिस में। ऑस्टियोमलेशिया में, प्रति दिन 50,000 आईयू की खुराक पर बेस, कैल्शियम लवण और विटामिन डी का प्रशासन ओसिफिकेशन प्रक्रियाओं में सुधार के साथ होता है।

मूत्र में कैल्शियम के बढ़ते उत्सर्जन के साथ, लंबे समय (1 - 5 वर्ष) के लिए आयु-विशिष्ट खुराक में हाइपोथियाज़ाइड निर्धारित करने का सुझाव दिया जाता है। यह दवा मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन को कम करती है और साथ ही मैग्नीशियम उत्सर्जन को बढ़ाती है; उत्तरार्द्ध को नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन को दबाने के लिए जाना जाता है।

हाइपोथियाज़ाइड के साथ उपचार हाइपोकैलिमिया के विकास को बढ़ावा देता है, जिसके लिए आहार सुधार की आवश्यकता होती है। कैल्शियम ऑक्सालेट यूरोलिथियासिस के लिए इसका उपयोग किया जाता है मौखिक प्रशासनलंबे समय तक (5 वर्ष तक) 150 - 200 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर मैग्नीशियम ऑक्साइड।

पायलोनेफ्राइटिस और यूरोलिथियासिस के साथ रोग का निदान बिगड़ जाता है, विशेष रूप से सीपी के स्तर में प्रगतिशील कमी और क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ। पीटीए के दूसरे (समीपस्थ) प्रकार के साथ, जीवन के 12-18 महीनों तक सहज पुनर्प्राप्ति हो सकती है।

गुर्दे की बीमारी जिसमें अंग द्वारा बाइकार्बोनेट की हानि के कारण मूत्र के अम्लीकरण में दोष होता है, गुर्दे की एसिडोसिस कहलाती है। इस रोग की कई किस्में हैं। वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस की विशेषता इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी है जो कि गुर्दे द्वारा हाइड्रोजन आयन उत्पन्न करने में विफलता, बाइकार्बोनेट के पुनर्अवशोषण में समस्या या पैथोलॉजिकल उत्पादनएल्डोस्टेरोन। एल्डोस्टेरोन के प्रति एक विशिष्ट प्रतिक्रिया भी हो सकती है। रोग बिना किसी लक्षण के, गुप्त रूप से हो सकता है, या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन में व्यक्त किया जा सकता है जीर्ण रूपवृक्कीय विफलता।

रोग की विशेषताएं

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का निदान निम्न के आधार पर किया जाता है चारित्रिक परिवर्तनमूत्र की अम्लता और उसके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में, जो मूल या एसिड लोड की प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होता है। दरअसल, यह बीमारी ट्यूबलोपैथी के प्रकारों में से एक है। इस रोग के उपचार का उद्देश्य मूत्र की अम्लता और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को ठीक करना है। इसके लिए, क्षारीय एजेंटों, विशेष इलेक्ट्रोलाइट्स और, कम सामान्यतः, दवाओं का उपयोग किया जाता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस एक प्रकार का विकार है जिसमें हाइड्रोजन आयनों का उत्पादन और फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट का पुनर्अवशोषण ख़राब हो जाता है। यह सब सामान्य आयन अंतराल की पृष्ठभूमि के विरुद्ध क्रोनिक रूप में मेटाबोलिक एसिडोसिस की ओर ले जाता है। हाइपरक्लोरेमिया का निदान आमतौर पर इस विकार की पृष्ठभूमि में किया जाता है। कभी-कभी आप अन्य पदार्थों (उदाहरण के लिए, कैल्शियम और पोटेशियम) के इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में द्वितीयक व्यवधान पा सकते हैं।

वृक्क अम्लरक्तता का जीर्ण रूप अक्सर संरचनात्मक परिवर्तनों से जुड़ा होता है गुर्दे की नली. रोग का यह रूप अक्सर क्रोनिक प्रकार की गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।

किस्मों

1. प्रथम प्रकार का रोगवृक्क दूरस्थ नलिकाओं में हाइड्रोजन आयनों के उत्पादन के उल्लंघन में व्यक्त किया गया है। इससे मूत्र अम्लता में लगातार वृद्धि होती है, साथ ही प्रणालीगत एसिडोसिस भी होता है। रोग के इस रूप में, रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सामग्री आमतौर पर 15 mEq/L से कम होती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, साइट्रेट उत्पादन, हाइपरकैल्सीयूरिया और हाइपोकैलिमिया में कमी अक्सर देखी जाती है। यह सिंड्रोमबहुत कम ही निदान किया जाता है। अधिकतर यह वयस्कों में होता है और प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है, जो कुछ लेते समय होता है दवाइयाँया कुछ बीमारियों के लिए. वंशानुगत रूपरोगों का निदान अधिक बार किया जाता है बचपनऔर ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होते हैं। रोग की वंशानुगत किस्में आमतौर पर नेफ्रोकाल्सीनोसिस और हाइपरकैल्सीयूरिया से जुड़ी होती हैं।
2. दूसरे प्रकार का रोगवृक्क समीपस्थ नलिकाओं में बाइकार्बोनेट के बिगड़ा हुआ पुनर्अवशोषण से जुड़ा हुआ है। इससे मूत्र अम्लता में 7 यूनिट से अधिक की वृद्धि होती है, जो रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सामान्य सांद्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती है। रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट भंडार की कमी के कारण अम्लता में 5.5 से नीचे की कमी भी हो सकती है। यह प्रकार समीपस्थ नलिकाओं की शिथिलता का केवल एक हिस्सा हो सकता है। यह मूत्र में ग्लूकोज के साथ-साथ फॉस्फेट के बढ़े हुए उत्सर्जन से जुड़ा है। यूरिक एसिड, प्रोटीन और अमीनो एसिड। इस प्रकार की बीमारी का निदान बहुत ही कम होता है। अधिक बार यह नेफ्रोपैथी, फैंकोनी सिंड्रोम, मल्टीपल मायलोमा के साथ या कुछ दवाएं लेने के बाद होता है। एसिडोसिस के इस रूप के अन्य कारणों में शामिल हैं:

• विटामिन डी की कमी;
• गुर्दा प्रत्यारोपण;
• द्वितीयक हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण क्रोनिक हाइपोकैल्सीमिया;
• भारी धातु विषाक्तता;
• वंशानुगत रोग (विल्सन रोग, सिस्टिनोसिस, ओकुलोसेरेब्रोरेनल सिंड्रोम, फ्रुक्टोज सहनशीलता की अनुपस्थिति में)।

1. तीसरे प्रकार का पीकेए वृक्क डिस्टल नलिकाओं के एल्डोस्टेरोन के प्रतिरोध की पृष्ठभूमि या एल्डोस्टेरोन की कमी के कारण प्रकट होता है। हाइड्रोजन और पोटेशियम के आदान-प्रदान में सोडियम के पुनर्वसन को ट्रिगर करने के लिए एल्डोस्टेरोन की आवश्यकता होती है। एल्डोस्टेरोन की कमी के कारण, पोटेशियम का उत्सर्जन धीमा हो जाता है, जिससे हाइपरकेलेमिया होता है, एसिड का उत्सर्जन कम हो जाता है और अमोनिया का उत्पादन कम हो जाता है। यह वृक्क अम्लरक्तता की विशेषता है सामान्य अम्लतामूत्र. रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सांद्रता आमतौर पर सामान्य की निचली सीमा से मेल खाती है। यह सबसे आम रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस है। अक्सर रेनिन, एल्डोस्टेरोन और वृक्क नलिकाओं के बीच संबंध में विकार की उपस्थिति में इसका द्वितीयक रूप के रूप में निदान किया जाता है। साथ ही, इस प्रकार की बीमारी का निदान निम्नलिखित बीमारियों में किया जा सकता है:

• मधुमेह;
• अंतरालीय क्षति के कारण नेफ्रोपैथी;
• संक्रामक रोग;
• एचआईवी के कारण नेफ्रोपैथी;
• दवाएँ लेना;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• आनुवंशिक विकार;
• अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (जन्मजात)।

लक्षण

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस आमतौर पर बिना किसी लक्षण के होता है। हालाँकि, क्रोनिक इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी के लक्षण मौजूद हो सकते हैं। यदि पहले प्रकार के एसिडोसिस में कैल्शियम संतुलन गड़बड़ा जाता है, तो इससे गुर्दे में पथरी जमा हो सकती है और हड्डी विकृति का विकास हो सकता है।

इस बीमारी में गंभीर इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन का निदान बहुत कम ही किया जाता है। लेकिन अगर ये मौजूद हैं तो इससे मरीज की जान को खतरा हो सकता है। पहले और दूसरे प्रकार की बीमारी वाले लोगों को हो सकता है निम्नलिखित लक्षणरोग:

• मांसपेशियों में कमजोरी;
• हाइपोकैलिमिया के लक्षण;
• पक्षाघात;
• हाइपोरिफ्लेक्सिया।

तीसरे प्रकार का एसिडोसिस आमतौर पर बिना होता है गंभीर लक्षण. कभी-कभी हल्का एसिडोसिस हो सकता है। हालाँकि, विकास के साथ गंभीर रूपहाइपरकेलेमिया, रोगी को पक्षाघात और अतालता का अनुभव हो सकता है। यदि इलेक्ट्रोलाइट उत्सर्जन की पृष्ठभूमि के खिलाफ द्रव हानि होती है, तो इससे हाइपोवोल्मिया हो सकता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस क्रोनिक रीनल फेल्योर का कारण बन सकता है। इस मामले में, अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण निम्न से जुड़े हो सकते हैं:

• धमनी उच्च रक्तचाप के साथ;
• फंडस के जहाजों को नुकसान;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और उसके परिधीय भागों के साथ समस्याएं;
• त्वचा की अभिव्यक्तियाँ।

सामान्य होने पर गुर्दे में अम्लरक्तता का संदेह हो सकता है प्रयोगशाला परीक्षणरक्त अंग के कामकाज में गिरावट का संकेत देना शुरू कर देगा। यदि अन्य अंगों (ऊपर सूचीबद्ध और बढ़े हुए रक्तचाप से जुड़े) को नुकसान होने के संकेत हैं, साथ ही शारीरिक परीक्षण के बाद, इतिहास एकत्र करने के बाद निदान किया जाता है।

प्रयोगशाला परीक्षण पुरानी गुर्दे की विफलता की पुष्टि कर सकते हैं और अन्य को बाहर कर सकते हैं संभावित कारणगुर्दे की विकृति। मूत्र परीक्षण से तलछट में कास्ट और कोशिकाओं की एक छोटी सांद्रता का पता चलता है। प्रोटीन पदार्थों का उत्सर्जन प्रति दिन 1 ग्राम से कम हो सकता है। हालाँकि, कभी-कभी यह आंकड़ा नेफ्रोटिक सीमा के भीतर हो सकता है।

महत्वपूर्ण: यदि क्रोनिक रीनल फेल्योर के अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है, तो अल्ट्रासोनोग्राफी की जाती है। इस मामले में, यह पाया जा सकता है कि गुर्दे का आकार छोटा हो गया है। यदि इसके बाद भी निदान स्पष्ट नहीं होता है, तो एक अंग बायोप्सी की जाती है।

इलाज

गुर्दे के एसिडोसिस का मुख्य उपचार क्षारीकरण चिकित्सा के माध्यम से मूत्र अम्लता और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को ठीक करना है। यदि बचपन में एसिडोसिस का असफल इलाज किया जाता है, तो इससे विकास मंदता हो सकती है।

ऐसा क्षारीय पदार्थ, जैसे सोडियम साइट्रेट और सोडियम बाइकार्बोनेट, आपको प्राप्त करने की अनुमति देते हैं सामान्य संकेतकरक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सांद्रता। पोटेशियम साइट्रेट का उपयोग गुर्दे में कैल्शियम पत्थरों के गठन की पृष्ठभूमि के साथ-साथ लगातार हाइपोकैलिमिया के साथ संकेत दिया जाता है। रिकेट्स या ऑस्टियोमलेशिया की पृष्ठभूमि पर होने वाली कंकालीय विकृति की गंभीरता को कम करने के लिए, कैल्शियम की खुराक और विटामिन डी लेने का संकेत दिया जाता है।

गुर्दे के एसिडोसिस के प्रकार के आधार पर उपचार:

1. पहले प्रकार की बीमारी में वयस्कों के इलाज के लिए सोडियम साइट्रेट या सोडियम बाइकार्बोनेट का उपयोग किया जाता है। बच्चों की चिकित्सा के लिए रोज की खुराकजैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, इसे समायोजित किया जाना चाहिए और प्रति किलोग्राम वजन 2 mEq तक पहुंच सकता है (जब हर 8 घंटे में लिया जाता है)।
2. दूसरे प्रकार के रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का इलाज करते समय, रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सांद्रता को सामान्य नहीं लाया जा सकता है, लेकिन बाइकार्बोनेट की खपत एसिड लोड से अधिक होनी चाहिए आहार पोषण. साइट्रेट लवण सोडियम बाइकार्बोनेट के नुकसान की भरपाई करते हैं। उन्हें बहुत बेहतर सहन किया जाता है। यदि हाइपोकैलिमिया वाले रोगी सोडियम बाइकार्बोनेट लेते हैं, तो उन्हें पोटेशियम की खुराक के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। हालाँकि, रक्त में सामान्य पोटेशियम सांद्रता वाले रोगियों में इन्हें वर्जित किया जाता है। विशेष रूप से गंभीर मामलेंवृक्क समीपस्थ नलिकाओं की परिवहन गतिविधि में सुधार के लिए, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड निर्धारित किया जाता है। समीपस्थ नलिकाओं की सामान्यीकृत विफलता के लिए, एर्गोकैल्सीफेरॉल और फॉस्फेट निर्धारित हैं। यह आपको हाइपोफोस्फेटेमिया को ठीक करने, हड्डी की अभिव्यक्तियों को कम करने और रक्त प्लाज्मा में फॉस्फेट की एकाग्रता को सामान्य करने की अनुमति देता है।

ध्यान दें: यह याद रखने योग्य है कि बाइकार्बोनेट की अधिकता से मूत्र में पोटेशियम बाइकार्बोनेट की हानि बढ़ जाती है।

अंतिम, तीसरे प्रकार की बीमारी में हाइपरकेलेमिया का इलाज रक्त की मात्रा बढ़ाकर, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक और पोषण के दौरान पोटेशियम का सेवन सीमित करके किया जाता है। कभी-कभी मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन उपचार दिया जाता है।

क्लिनिकल में से एक महत्वपूर्ण प्रजातिट्युबुलोपैथी बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण, हाइड्रोजन आयन उत्सर्जन या दोनों में परिवहन दोषों का एक समूह है, जिसे रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए) के रूप में परिभाषित किया गया है। ऐसे दोषों की व्यापकता ज्ञात नहीं है, लेकिन जाहिर तौर पर उनकी पहचान की तुलना में यह काफी अधिक है। इस लेख में हम छोटे बच्चों में बीमारी के लक्षण, कारण और इलाज के तरीकों पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे।

वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस के कारण

नैदानिक ​​विकल्पगुर्दे के एसिड-विनियमन कार्य के विकार - ज्यादातर मामलों में जन्मजात दोष (वंशानुगत या छिटपुट मामले)। जीवन के पहले महीनों में लड़कों और लड़कियों में पीटीए गुर्दे की कार्यात्मक अपरिपक्वता का प्रकटीकरण हो सकता है। कैल्शियम की प्रतिपूरक लीचिंग के परिणामस्वरूप होने वाली अस्थि विकृति हड्डी का ऊतकक्रोनिक मेटाबोलिक एसिडोसिस की प्रतिक्रिया में, आमतौर पर विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है और पहचाना नहीं जाता है। आमतौर पर, 12-14 महीने की उम्र में, किडनी के एसिड-विनियमन कार्य के लिए जिम्मेदार एंजाइम सिस्टम परिपक्व हो जाते हैं और पीटीए का शिशु रूप अनायास ही ठीक हो जाता है। कई बीमारियों और विषाक्तता में, पीटीए के द्वितीयक रूपों का विकास संभव है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस एक हाइपरक्लोरेमिक मेटाबोलिक एसिडोसिस है सामान्य मानपीएडी (प्लाज्मा आयन की कमी)। PAD सूत्र प्लाज्मा विद्युत तटस्थता के विचार पर आधारित है। यह एक सरलीकृत गैंबल आरेख से लिया गया है और प्लाज्मा में अवशिष्ट, यानी अज्ञात आयनों की एकाग्रता का एक विचार देता है। इनमें सल्फेट्स, फॉस्फेट, लैक्टेट और कार्बनिक अम्ल आयन शामिल हैं। सामान्य पीबीपी मान 12.0±4.0 mmol/l तक होता है। रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का संदेह तब होता है जब मेटाबॉलिक एसिडोसिस हाइपरक्लोरेमिया और सामान्य रक्तचाप के स्तर के साथ होता है। मेटाबोलिक एसिडोसिस के साथ बढ़ा हुआ स्तर PAD किससे सम्बंधित है? अतिशिक्षाया ट्यूबलर अम्लीकरण दोष के बजाय आयनों का अपर्याप्त उत्सर्जन। यह विकल्प पृष्ठभूमि में कीटोएसिडोसिस के साथ होता है मधुमेह, उपवास के दौरान, यूरीमिया के दौरान, मेथनॉल, टोल्यूनि, एथिलीन ग्लाइकोल के साथ नशा के दौरान, हाइपोक्सिया और सदमे के कारण लैक्टिक एसिडोटिक अवस्था के विकास के दौरान।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस किस प्रकार के होते हैं?

नैदानिक ​​और पैथोफिजियोलॉजिकल विशेषताओं के अनुसार, पीटीए के प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

1. प्रकार - डिस्टल,
2. प्रकार - समीपस्थ,
3. टाइप I और टाइप II का संयोजन है या टाइप I का एक प्रकार है और वर्तमान में इसे मान्यता नहीं दी गई है अलग रूप,
4. प्रकार - हाइपरकेलेमिक - दुर्लभ है और लगभग विशेष रूप से वयस्कों में होता है।

अमोनियम आयनों के उत्सर्जन का आकलन करते समय पीटीए का समीपस्थ और डिस्टल वेरिएंट में सबसे सरल अनुमानित विभाजन किया जा सकता है। समीपस्थ संस्करण दैनिक एनएच 4 उत्सर्जन के सामान्य या बढ़े हुए स्तर के साथ होता है, दूरस्थ संस्करण - इसकी कमी के साथ।

समीपस्थ पी.टी.ए(प्रकार II) - समीपस्थ नलिकाओं में बाइकार्बोनेट का बिगड़ा हुआ पुनर्अवशोषण और बाइकार्बोनेट उत्सर्जन के लिए वृक्क सीमा में कमी। प्राथमिक समीपस्थ पीटीए के पृथक रूप काफी दुर्लभ हैं। साहित्य में टाइप II पीटीए के नैदानिक ​​विवरण बहुत विविध हैं। जाहिर है, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस टाइप II अन्य समीपस्थ ट्यूबलर दोषों के साथ अत्यधिक संयुक्त है। अधिकांश ध्यान देने योग्य लक्षण- विकास मंदता। मरीजों में नेफ्रोकैल्सीनोसिस और यूरोलिथियासिस नहीं होता है, और रिकेट्स जैसी विकृति शायद ही कभी देखी जाती है। मांसपेशियों में कमज़ोरी और आंखों और बाह्य मांसपेशियों की विकृति संभव है।

दूरस्थ पी.टी.ए(प्रकार I) - सबसे अधिक आम फार्मपी.टी.ए. दोष में बिगड़ा हुआ डिस्टल अम्लीकरण शामिल है, अमोनियम क्लोराइड के साथ लोड होने पर मूत्र पीएच को 5.5 से कम करने में गुर्दे की असमर्थता।

साइटोकेमिकल रूप से, वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस के 4 प्रकार होते हैं:

1. एकत्रित वाहिनी की अंतःस्थापित कोशिकाओं A में H-ATPase एंजाइम की क्लासिक, या स्रावी अनुपस्थिति। एंजाइम प्रोटॉन स्राव के लिए जिम्मेदार है।
2. पहले से ही स्रावित प्रोटॉन के बढ़े हुए प्रतिधारा के कारण ल्यूमिनल झिल्ली और इंट्रासेल्युलर वातावरण के बीच एच की एकाग्रता ढाल बनाने में असमर्थता से ग्रेडिएंट की कमी प्रकट होती है। किडनी अधिकतम क्षारीकरण के साथ मूत्र में सीओ 2 के आंशिक दबाव को बढ़ाने और फ़्यूरासेमाइड के भार के जवाब में मूत्र को सामान्य रूप से अम्लीकृत करने की क्षमता बरकरार रखती है। रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के इस प्रकार को कभी-कभी समीपस्थ ट्यूबलर एपिथेलियम के इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस के कारण एक माध्यमिक दोष माना जाता है, जिससे शुरू में अमोनियम का उत्सर्जन बढ़ जाता है, जिससे डिस्टल संरचनाओं को नुकसान होता है और पीटीए के एक ग्रेडिएंट-कमी वाले संस्करण का विकास होता है। इस प्रकार, समीपस्थ और दूरस्थ पीटीए को प्रारंभिक और माना जा सकता है देर से मंचएक प्रक्रिया.
3. अनुपात-निर्भर संस्करण ट्रांसेपिथेलियल संभावित अंतर को बनाए रखने में असमर्थता में प्रकट होता है। यह विकल्प बाइकार्बोनेट लोड के बाद निरंतर लेकिन महत्वहीन चयापचय एसिडोसिस द्वारा प्रकट होता है, रक्त-मूत्र सीओ 2 आंशिक दबाव ढाल बहुत छोटा होता है।
4. एक वोल्टेज-निर्भर संस्करण जिसमें बिगड़ा हुआ पोटेशियम स्राव के कारण हाइपरकेलेमिया होता है। वयस्कों में इस प्रकार का निदान करने के लिए, पोटेशियम और हाइड्रोजन आयनों के वोल्टेज-निर्भर स्राव को उत्तेजित करने के लिए एमिलोराइड का उपयोग बाधित करने और बुमेटामिल का उपयोग किया जाता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के लक्षण क्या हैं?

सबसे विशिष्ट चिकत्सीय संकेतपीटीए प्रकार I:

• महत्वपूर्ण विकास मंदता,
• प्रीपुबर्टल अवधि में कंकाल की विकृति तेजी से बढ़ती है,
• बहुमूत्रता की विशेषता,
• समय-समय पर बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी के साथ हाइपोकैलिमिया,
• लगातार हाइपरकैल्सीयूरिया,
• नेफ्रोकाल्सीनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस से क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास होता है।

रूपात्मक रूप से, युवा वयस्कों में क्रोनिक ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस का निदान किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप स्केलेरोसिस होता है। सेंसोरिनुरल श्रवण हानि संभव है। पीटीए के सभी मामलों में, परीक्षा कार्यक्रम में एक ऑडियोग्राम शामिल होना चाहिए। ऐसा माना जाता है कि बच्चों में, डिस्टल प्रकार का पीटीए लगभग हमेशा एक प्राथमिक दोष होता है, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। पारिवारिक और छिटपुट दोनों मामले संभव हैं। यह माना जाता है कि दोष एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के अनुसार फैलता है, लेकिन एक पूर्ण विकसित नैदानिक ​​​​तस्वीर केवल होमोज़ाइट्स में होती है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का इलाज कैसे करें?

पीटीए का उपचार साइट्रेट मिश्रण और क्षारीय पेय निर्धारित करके क्रोनिक एसिडोसिस से राहत देने और माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को दबाने के लिए व्यक्तिगत खुराक में विटामिन डी को सावधानीपूर्वक निर्धारित करने तक सीमित है।