पित्ताशय की थैली के विकास का प्रकार। पित्ताशय के आकार की बार-बार होने वाली विसंगतियाँ और उनका उपचार

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अध्याय 2. पित्त पथ की विसंगतियाँ

पित्त पथ के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं: 1) एट्रेसिया पित्त नलिकाएं; 2) मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियाँ; 3) पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगतियाँ; 4) सिस्टिक डक्ट के विकास में असामान्यताएं।

पित्त नलिका एट्रेसिया सबसे गंभीर और जटिल जन्मजात विकृति है, जो नवजात काल में ही प्रकट हो जाती है। यह प्रति 20-30 हजार नवजात शिशुओं में से एक बच्चे में देखा जाता है और 30% मामलों में यह अन्य विकासात्मक विसंगतियों (वी. टी. अकोपियन, 1982) के साथ संयुक्त होता है।

पित्त नलिका एट्रेसिया की पहली रिपोर्ट टी. थॉम्पसन (1892) की है। डब्ल्यू लैड (1928) ने 12-16% रोगियों में इस विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार की संभावना साबित की। एम. कसाई (1959) ने सर्जिकल सुधार के नए तरीकों का उपयोग करते हुए संभावनाओं का काफी विस्तार किया शल्य चिकित्सा.

एटियलजि और रोगजनन. पित्त नलिका एट्रेसिया के कारणों पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है।

पित्त नलिका एट्रेसिया के एटियलजि में, अधिकांश घरेलू और विदेशी लेखक उत्पादक सूजन जैसे कारकों को महत्व देते हैं, जो वाहिनी उपकला के अध: पतन, उनके लुमेन के विनाश और पेरिडक्टल स्केलेरोसिस का कारण बनते हैं। जन्मपूर्व अवधि के दौरान और जन्म के बाद परिवर्तन, प्रसार और फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं की प्रगति से पित्त नलिकाओं के लुमेन में पूर्ण रुकावट होती है (ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989)।

रोग का रोगजनन पित्त नलिकाओं में रुकावट के कारण बिगड़ा हुआ पित्त स्राव से जुड़ा हुआ है। पीलिया विकसित हो जाता है पित्त सिरोसिसयकृत, पोर्टल उच्च रक्तचाप, यकृत विफलता। शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, बच्चे जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। इस प्रकार, टी. वेबर एट अल (1981) के अनुसार, पित्त नलिका एट्रेसिया वाले 843 नवजात शिशुओं में से केवल 7% ही प्रारंभिक बचपन में जीवित रह पाए।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. एट्रेसिया के स्थान पर पित्त नलिकाओं को एक पतली रेशेदार कॉर्ड द्वारा दर्शाया जाता है।

यदि पित्त नलिकाओं के केवल दूरस्थ भागों में एट्रेसिया है, तो उनके ऊपर के क्षेत्र फैल जाते हैं। उन अवलोकनों में जहां एट्रेसिया में सभी एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाएं शामिल होती हैं, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का फैलाव नहीं होता है। कुछ नवजात शिशुओं में एक्स्ट्राहेपेटिक और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं दोनों की कमी होती है।

यकृत ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच से कोलेस्टेसिस, विशाल कोशिका परिवर्तन, पित्त नलिकाओं के हाइपरप्लासिया (यदि वे संरक्षित हैं), सिरोसिस परिवर्तन का पता चलता है।

क्लिनिक. पहला और मुख्य नैदानिक ​​संकेतपीलिया है, जो जन्म के समय बच्चे में प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है। जल्द ही त्वचा, श्वेतपटल और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली का रंग भगवा हो जाता है। पीलिया गायब नहीं होता है और अगले 2-3 हफ्तों में अपनी तीव्रता नहीं खोता है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव दिखाई देता है, और मध्यम एनीमिया होता है। बच्चा चिंतित है त्वचा में खुजली, रोना केवल दूध पिलाने के दौरान ही कम होता है, कभी-कभी, इसके विपरीत, सुस्ती और उनींदापन देखा जाता है। आंतों में पित्त की कमी के कारण वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, के का अवशोषण ख़राब हो जाता है और उनकी कमी विकसित हो जाती है (केराटोमलेशिया, रिकेट्स, रक्तस्राव)। हालाँकि, सामान्य स्थिति केवल 1.5 महीने की उम्र से ही बिगड़ने लगती है: त्वचा शुष्क हो जाती है, बच्चा वजन में पिछड़ने लगता है। लगातार पेट फूलने और लीवर के बढ़ने के कारण पेट का आयतन बढ़ जाता है। पहले महीने के अंत तक लीवर 2-3 गुना बड़ा हो जाता है, इसका किनारा घना और नुकीला होता है। यकृत में पित्त सिरोसिस विकसित होने से पोर्टल शिरा का इंट्राहेपेटिक ब्लॉक हो जाता है, जिसके बाद (2-3 महीने में) प्लीहा और जलोदर का इज़ाफ़ा होता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप के निर्माण में योगदान देता है वैरिकाज - वेंसअन्नप्रणाली और पेट की नसें, जो कम रक्त के थक्के के साथ मिलकर गैस्ट्रोएसोफेगल रक्तस्राव का कारण बनती हैं। अधिकांश बच्चों में इंट्रा-पेट का दबाव बढ़ने से नाभि और वंक्षण हर्निया का निर्माण होता है।

दूसरा मुख्य नैदानिक ​​लक्षण मल है जो जन्म से ही बदरंग हो जाता है, हालांकि पहले मल का रंग सामान्य पीला हो सकता है। कुछ रोगियों में, अधिक देर की अवधिमल का कमजोर धुंधलापन दिखाई देता है, जो पाचन नलिका की ग्रंथियों द्वारा एक निश्चित मात्रा में पित्त वर्णक की रिहाई से जुड़ा होता है, मल में स्टर्कोबिलिन अनुपस्थित होता है;

बिलीरुबिन सामग्री में वृद्धि के कारण मूत्र का रंग गहरा हो जाता है, जबकि यूरोबिलिन और यूरोबिलिनोजेन अनुपस्थित होते हैं।

निदान. रक्त सीरम में प्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, इसकी मात्रा 10-40 गुना बढ़ जाती है। 2 महीने की उम्र से, लीवर की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। ट्रांसएमिनेस, विशेष रूप से एलेनिन की गतिविधि बढ़ जाती है। बाद में भी संख्या बढ़ती जाती है क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़(20 इकाइयों से अधिक), एकाग्रता कम हो जाती है कुल प्रोटीन, शुगर कर्व पैथोलॉजिकल हो जाते हैं, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स गिर जाता है, फाइब्रिनोजेन की मात्रा कम हो जाती है और एनीमिया बढ़ता है। बच्चे के जीवन के 3 महीने तक, यकृत के सभी कार्य ख़राब हो जाते हैं, यकृत की विफलता विकसित हो जाती है, कैशेक्सिया बढ़ जाता है और संक्रमण हो जाता है। बच्चे 6 महीने तक पहुंचने से पहले ही मर जाते हैं।

ई. ए. स्टेपानोव और सह-लेखकों (1989) के अनुसार, सबसे कठिन काम हाइपोप्लासिया की डिग्री निर्धारित करना है पित्त नलिकाएंऔर उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता. स्क्रीनिंग विधि के रूप में, पित्त गतिभंग के निदान के साथ भर्ती किए गए 4 महीने से कम उम्र के सभी रोगियों में एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की गई थी। यह अध्ययन पित्ताशय की थैली के अविकसितता की डिग्री निर्धारित करना संभव बनाता है, साथ ही इन आंकड़ों और पित्त नलिकाओं के अविकसितता की डिग्री के बीच शारीरिक समानता की पहचान करना संभव बनाता है। इकोोग्राफी से लेखकों द्वारा प्राप्त डेटा पूरी तरह से अंतःक्रियात्मक निष्कर्षों से मेल खाता है।

हमारे डेटा के अनुसार, अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेंजियोस्टॉमी का उपयोग करके पित्त पथ के सीधे विपरीत के बाद पित्त की गति का निदान स्थापित किया जा सकता है, जो कुछ मामलों मेंलैप्रोस्कोपिक कोलेसीस्टोकोलैंगियोग्राफी का एक विकल्प है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में अल्ट्रासाउंड की शुरूआत के साथ रेडियोन्यूक्लाइड परीक्षण का सीमित उपयोग हुआ है। पित्त नलिका एट्रेसिया के निदान में गुलाब बंगाल का उपयोग अपर्याप्त जानकारीपूर्ण साबित हुआ। 99 टीसी-हिडा (श्री कजमुरा एट अल., 1978; जे. स्टाइल एट अल., 1981) का उपयोग करके उल्लेखनीय रूप से बेहतर परिणाम प्राप्त किए गए। पीलिया की यांत्रिक प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, रक्तप्रवाह में रेडियोधर्मी पदार्थों के प्रवेश के बाद समय के साथ बच्चे के मल में रेडियोधर्मिता के स्तर को निर्धारित करना दिलचस्प है।

एक्स-रे कंट्रास्ट अनुसंधान विधियां।दुर्भाग्य से, आमतौर पर स्पष्ट पित्त ठहराव के कारण, और विशेष रूप से इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं की अनुपस्थिति में, रक्तप्रवाह में एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत और पित्त के साथ इसके उत्सर्जन के नियंत्रण पर आधारित उत्सर्जन विधियां अर्थहीन हैं। बड़ा मूल्यवानलेप्रोस्कोपिक कोलेसीस्टोकोलैंगियो- और हेपाटोकोलांगियोग्राफी का प्रतिनिधित्व करता है, जो लेप्रोस्कोपी के साथ, पीलिया से पीड़ित नवजात शिशुओं में अधिक व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है (एन. एल. कुश एट अल., 1978; जी. ए. बायरोव एट अल., 1989; ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989)। यह प्रत्यक्ष कंट्रास्ट विधि अक्सर पित्त नलिका एट्रेसिया के प्रकार का सही निदान और निर्धारण करना संभव बनाती है। लेप्रोस्कोपिक रूप से, पीलिया के यांत्रिक रूपों में, यकृत का एक विशिष्ट फैला हुआ हरा रंग निर्धारित किया जाता है।

परक्यूटेनियस पंचर बायोप्सी या लैप्रोस्कोप का उपयोग एट्रेसिया और हेपेटाइटिस के इंट्राहेपेटिक रूपों की पहचान में बहुत योगदान देता है। विभिन्न दिशाओं में यकृत का पंचर यकृत के अंदर पित्त नलिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का संकेत दे सकता है। पंचर अध्ययन के परिणामों के आधार पर, यकृत में रोग प्रक्रिया की प्रकृति का न्याय करना संभव है, क्योंकि पित्त नलिकाओं की विकृतियों के साथ, लोब्यूलर संरचनाओं की अव्यवस्था, रेशेदार ऊतक में वृद्धि और इंट्राहेपेटिक के साथ पित्त नलिकाओं का प्रसार होता है। ठहराव नोट किया जाता है, और हेपेटाइटिस के साथ, पैरेन्काइमा कोशिकाओं की सूजन के साथ लोब्यूल्स की संरचना का विनाश सामने आता है और बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, जबकि पित्त नलिकाओं का प्रसार नहीं देखा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान . इस तथ्य के बावजूद कि पित्त नली की गति में पीलिया रोग के प्रमुख लक्षणों में से एक है, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि नवजात अवधि के दौरान, त्वचा का पीलापन अन्य, यहां तक ​​कि गैर-रोग संबंधी स्थितियों में भी होता है। स्थापित होने के समय से ही यह सर्जन के कार्य को बहुत जटिल बना देता है सही निदानसीमित है और इसकी गणना, यदि दिन नहीं, तो बच्चे के जन्म के कुछ सप्ताह बाद ही की जाती है। सर्जिकल उपचार के मुद्दे को हल करने में देरी से बीमारी के परिणाम तेजी से बिगड़ते हैं।

शारीरिक पीलिया 2/3 नवजात शिशुओं में होता है। यह नई रक्त कोशिकाओं के साथ उनके प्रतिस्थापन की प्रक्रिया में भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश और यकृत की कार्यात्मक विफलता से जुड़ा हुआ है, जो अभी तक पित्त वर्णक को तीव्रता से स्रावित करने में सक्षम नहीं है। पीलिया जीवन के 5वें दिन तक अपनी अधिकतम तीव्रता तक पहुँच जाता है और 2 सप्ताह के भीतर धीरे-धीरे गायब हो जाता है। कभी-कभी यह लंबा खिंच जाता है, खासकर समय से पहले जन्मे बच्चों में। रक्त बिलीरुबिन शायद ही कभी 100 µmol/l से अधिक होता है; मूत्र में कभी-कभी पित्त वर्णक के साथ यूरोबिलिनोजेन भी होता है। मल कुछ हल्का पीला होता है, लेकिन आमतौर पर रंगीन होता है।

हेमोलिटिक रोग. भ्रूण और मां के रक्त के आरएच संघर्ष या समूह असंगति के परिणामस्वरूप, जन्म के तुरंत बाद बच्चे को गंभीर पीलिया हो जाता है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उच्च स्तर निर्धारित होता है। सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, एनीमिया बढ़ता है, यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं। विनिमय रक्त आधान से बच्चे की जान बचती है और बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में मदद मिलती है। विभेदक निदान के लिए, माँ और बच्चे के रक्त समूह और Rh रक्त का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है।

तथापि एक बड़ी संख्या कीजब पित्त के साथ वर्णक स्रावित होता है गंभीर रूपहेमोलिटिक पीलिया, जब यह 10 दिनों तक रहता है, पित्त को चिपचिपा बना देता है, यह पित्त नलिकाएं और नलिकाओं को अवरुद्ध कर देता है, जिससे पित्त पथ में आंशिक या पूर्ण रुकावट होती है। ग्रहणी में मैग्नीशियम सल्फेट के घोल की शुरूआत (जी. ए. बायरोव एट अल., 1957) या अंतःशिरा डिकोलिन एक चिकित्सीय एजेंट और एक विभेदक निदान उपाय दोनों है। कभी-कभी कोलेरेटिक दवाओं की शुरूआत वांछित प्रभाव नहीं देती है और पित्त नलिकाओं के पूरी तरह से अवरुद्ध होने के कारण सर्जरी की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान नलिकाओं को गर्म आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान से धोया जाता है। यदि पित्त "प्लग" बहुत घने हैं, तो उन्हें कोलेडोकोटॉमी द्वारा हटा दिया जाता है। कुछ मामलों में, हल्के पीलिया के लक्षणों के साथ, पित्त "प्लग" अपने आप ठीक हो सकते हैं।

नवजात शिशुओं में सेप्टिक रोग मामूली होने पर भी जल्दी हो जाते हैं शुद्ध प्रक्रियाएंशरीर में (ओटिटिस मीडिया, फुरुनकुलोसिस, नाभि घाव का दबना, आदि)। नवजात शिशुओं में संक्रमण के पुरुलेंट फॉसी तेजी से प्रक्रिया के सामान्यीकरण की ओर ले जाते हैं, सेप्सिस और सेप्टिकोपाइमिया के लिए, अक्सर हेपेटिक पैरेन्काइमा कोशिकाओं और पीलिया के स्तर पर जिगर की क्षति के साथ। हालाँकि, सेप्सिस में पीलिया हल्का होता है, रोग आमतौर पर गंभीर होता है, जिसमें शरीर का तापमान अधिक होता है, लीवर बड़ा होता है और रक्त में परिवर्तन होता है। कभी-कभी रक्त संस्कृति निदान में निर्णायक होती है। इसके अलावा, संक्रमण का स्रोत अक्सर नवजात शिशु या मां में पाया जाता है। सेप्टिक पीलिया में मल हमेशा रंगीन रहता है।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब एक बच्चे को गंभीर पीलिया के साथ भर्ती किया जाता है और संक्रमण के स्रोत का पता लगाना असंभव है, तो जन्मजात को बाहर करने के लिए, यकृत की एक पंचर बायोप्सी करना आवश्यक है, जो सेप्सिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ अवांछनीय है। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया।

प्रसवोत्तर हेपेटाइटिस. नवजात शिशुओं में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन फैलने वाले पीलिया के साथ होता है, गहरे रंग का मूत्रऔर मल का रंग फीका पड़ जाता है। रोग तीव्र है, लेकिन कुछ दिनों के बाद पीलिया की तीव्रता कम हो जाती है और लाल रंग के साथ नींबू का विशिष्ट रंग गायब हो जाता है। माँ में हेपेटाइटिस का इतिहास रहा है। रोग के पहले दिनों से ही यकृत और प्लीहा का बढ़ना इसकी विशेषता है। लिवर फ़ंक्शन परीक्षण विभेदक निदान के लिए बहुत कम प्रदान करते हैं। लीवर बायोप्सी के दौरान नैदानिक ​​मूल्यबहुकेंद्रीय यकृत कोशिकाओं का पता लगाना है। हेपेटाइटिस के जीर्ण रूप को पहचानना मुश्किल है (लगभग 10% मामलों में होता है)। इन मामलों में, डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी करना बेहतर होता है।

नवजात शिशुओं की अन्य बीमारियाँ - टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लिस्टेरियोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया - भी पीलिया के साथ हो सकती हैं।

टोक्सोप्लाज़मोसिज़ पीलिया, यकृत वृद्धि, हाइड्रोसिफ़लस और कभी-कभी एन्सेफलाइटिस द्वारा प्रकट होता है। सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षण और खोपड़ी में कैल्सीफिकेशन का पता लगाने से अंततः रोग की प्रकृति का मुद्दा हल हो जाता है।

कुछ मामलों में लिस्टेरियोसिस पीलिया के साथ भी हो सकता है। हालाँकि, पेटीचियल चकत्ते, सामान्य मल का रंग, और एग्लूटीनेशन परीक्षण के परिणाम पित्त नली की गति को दूर करने में मदद करते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया बच्चे के जन्म के पहले दिनों से स्पष्ट पीलिया के रूप में प्रकट होता है, साथ ही यकृत और प्लीहा में वृद्धि भी होती है। यह बीमारी गंभीर और दुर्लभ है, लेकिन नैदानिक ​​तस्वीरपित्त नलिकाओं की विकृतियों के समान। लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के साथ माइक्रोसाइटोसिस होता है अभिलक्षणिक विशेषतारोग।

कुछ में विशेष रूप से दुर्लभ मामलों मेंनवजात शिशुओं में पीलिया पित्त नलिकाओं के बढ़ने से संपीड़न के परिणामस्वरूप हो सकता है लसीकापर्व(जी. ए. बैरोव, 1970; एन. एल. कुश एट अल., 1978)। हालाँकि, ऐसा पीलिया धीरे-धीरे विकसित होता है न कि जन्म के तुरंत बाद (2 महीने तक)। मल तब तक रंगीन रहता है जब तक नलिकाएं पूरी तरह से संकुचित न हो जाएं। बच्चे के देर से प्रवेश के साथ कठिन निदान मामलों में, लैप्रोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

साहित्य में सभी ज्ञात रिपोर्टों, हमारे अनुभव को ध्यान में रखते हुए और जी. ए. बायरोव द्वारा 1970 में प्रस्तावित पित्त नली एट्रेसिया के वर्गीकरण के आधार पर, हम इस समूह के सभी रोगियों को 2 श्रेणियों में विभाजित करते हैं:

I. इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के असुधार्य एट्रेसिया के साथ, जिसे इसके साथ जोड़ा जा सकता है:

एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण गतिभंग;

मुख्य पित्त नलिकाओं की गतिहीनता, लेकिन पित्ताशय संरक्षित;

सभी बाह्य पित्त नलिकाओं की उपस्थिति.

पी. बाहरी पित्त नलिकाओं के सुधार योग्य एट्रेसिया के साथ, जो स्वयं प्रकट हो सकता है:

केवल डिस्टल सामान्य पित्त नली का एट्रेसिया;

पित्ताशय और सिस्टिक वाहिनी की उपस्थिति में केवल यकृत नलिकाओं का आर्टेसिया;

सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं को बनाए रखते हुए सामान्य पित्त नली, सिस्टिक नलिका और पित्ताशय की गतिहीनता;

पित्ताशय की थैली, सामान्य पित्त नली और यकृत नली का हिस्सा;

सभी बाहरी पित्त नलिकाओं का पूर्ण गतिभंग;

अविकसित पित्ताशय वाहिनी की उपस्थिति में सभी बाहरी पित्त नलिकाओं की गतिहीनता।

हमारे क्लिनिक में, पित्त नली एट्रेसिया वाले 18 रोगियों की जांच और उपचार किया गया। उनमें से सात को अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया था, 2 को पित्ताशय की उपस्थिति में एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया था, 5 को सामान्य पित्त नली के केवल दूरस्थ भाग का एट्रेसिया था, 3 को सामान्य पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया था। सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं के संरक्षण के साथ पित्त नली और 1 में - सभी बाहरी पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया।

इलाज. पित्त नली की गतिहीनता के लिए, केवल सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, और बच्चे के जीवन का दूसरा और तीसरा सप्ताह सर्जरी के लिए सबसे अच्छा समय होता है। इस समय के दौरान, आमतौर पर सही निदान करना संभव होता है, और हेपेटोसाइट्स में परिवर्तन अभी भी प्रतिवर्ती होते हैं। बेशक, जन्म के तुरंत बाद सर्जरी आदर्श होगी, लेकिन कम समय में निदान करना लगभग असंभव है। इस प्रकार, एम. कसाई (1977) ने 88% बच्चों के जीवित रहने की सूचना दी, जिनका 3 सप्ताह से 2 महीने की उम्र में सर्जिकल उपचार किया गया था और 20% बच्चों का 3-4 महीने की उम्र में ऑपरेशन किया गया था। लेखक यह भी नोट करता है कि 4 महीने से अधिक पुराने ऑपरेशन, एक नियम के रूप में, विफलता के लिए अभिशप्त होते हैं।

पित्त नली एट्रेसिया के साथ नवजात शिशुओं के सर्जिकल उपचार की व्यवहार्यता एट्रेसिया के प्रकार और अन्य अंगों (पाचन नलिका, हृदय, गुर्दे, आदि) की विकृतियों के साथ इसके संयोजन पर भी निर्भर करती है। 1957 तक, 12-16% रोगियों को ऑपरेशन योग्य माना जाता था, आमतौर पर केवल डिस्टल पित्त नलिकाओं की गतिहीनता के साथ। जी. ए. बायरोव (1956, 1957) द्वारा इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के साथ पाचन नलिका के एनास्टोमोसेस बनाकर एट्रेसिया के उच्च रूप वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार की शुरुआत के बाद, 65-70% बच्चे ऑपरेशन योग्य हो गए। माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग के कारण, हाल के वर्षों में संचालन क्षमता 90% तक बढ़ गई है।

मांसपेशियों को आराम देने वालों के उपयोग के साथ एम्डोट्रैचियल एनेस्थेसिया पित्त नली की गति वाले बच्चों में सर्जरी के दौरान एनेस्थीसिया का मुख्य प्रकार है। सर्जिकल पहुंच दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम (जी.आई. बायरोव, 1968, 1970) में पूर्वकाल पेट की दीवार का एक तिरछा चीरा या पेट की दीवार के ऊपरी हिस्से में एक अनुप्रस्थ चीरा (श्वार्ट्ज, 1964) है। खोलने के बाद पेट की गुहाइंट्राहेपेटिक पित्त नली एट्रेसिया और जन्मजात हेपेटाइटिस को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए तत्काल ऊतक विज्ञान के लिए प्रत्येक लोब से एक लीवर बायोप्सी ली जाती है। यदि निरीक्षण पर्याप्त नहीं है, तो बाहरी पित्त नलिकाओं का निरीक्षण मिथाइलीन ब्लू से रंगे नोवोकेन (लगभग 1 मिली) के घोल को इंजेक्ट करके किया जाता है। समाधान का वितरण नलिकाओं के लुमेन की लंबाई और उपस्थिति निर्धारित करता है। इन मामलों में, पित्ताशय को एक पतली सुई से छेदकर कोलेजनियोग्राफी (गर्म कार्डियोट्रस्ट का परिचय) करने की सलाह दी जाती है।

पहचाने गए दोष की प्रकृति पर निर्भर करता है परिचालन के तरीकेअध्ययन सर्जिकल सुधार का दायरा निर्धारित करते हैं। आमतौर पर निम्नलिखित 5 प्रकार के हस्तक्षेपों का उपयोग किया जाता है।

1. यदि बाहरी पित्त नलिकाएं सामान्य रूप से सभी वर्गों में विकसित होती हैं और "प्लग" के गठन तक पित्त के गाढ़ा होने के कारण केवल पित्त का ठहराव होता है, तो हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा एट्रेसिया के इंट्राहेपेटिक रूप को अभी भी बाहर रखा जाना चाहिए। यदि इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को नहीं बदला जाता है, तो नलिकाओं को गर्म खारे घोल से धोया जाता है, जिसे दोहराया जा सकता है पश्चात की अवधिमाइक्रोड्रेनेज के माध्यम से पित्त नलिकाओं में डाला जाता है।

2. यदि सामान्य पित्त नली के केवल दूरस्थ भाग का एट्रेसिया है, तो कोलेडोकोडोडोडेनोएनास्टोमोसिस (चित्र 40) लगाने से पित्त का बहिर्वाह बनाने की स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं।

एट्रेसिया की जगह के ऊपर पित्त नली के चौड़े अंधे सिरे को 1-2 सेमी के लिए अलग किया जाता है। टांके की पहली पंक्ति को एट्रूमैटिक सामग्री के साथ लगाया जाता है। अलग-अलग ग्रे-सीरस टांके एनास्टोमोसिस लाइन को कवर करते हैं। जब ग्रहणी की गतिशीलता सीमित होती है और एनास्टोमोसिस के लिए इसका उपयोग करना असंभव होता है, तो कोलेडोकोजेजुनोस्टॉमी बनाई जाती है। ट्रेइट्ज़ के लिगामेंट से 30-40 सेमी की दूरी पर जेजुनम ​​​​का एक लूप रॉक्स या ए.ए. शालिमोव के अनुसार पाचन से बाहर रखा गया है और अनुप्रस्थ बृहदान्त्र के मेसेंटरी के एवास्कुलर क्षेत्र से होकर गुजरा है।

एट्रेसिया स्थल के ऊपर पित्त नली। एट्रेसिया के स्तर पर, पित्त नली को पार किया जाता है और 1.5-2 सेमी के लिए यकृत के पोर्टल की ओर ले जाया जाता है, जेजुनम ​​​​का एक लूप पित्त नली के चयनित क्षेत्र के नीचे रखा जाता है और 2-4 ग्रे-सीरस के साथ तय किया जाता है। टांके. वाहिनी और आंत की दीवारों को विच्छेदित किया जाता है ताकि गठित एनास्टोमोसिस का व्यास अधिकतम हो, और एक एनास्टोमोसिस का निर्माण हो। सिवनी लाइन अलग-अलग ग्रे-सीरस टांके के साथ पेरिटोनाइज्ड होती है, जो पित्त नली को आंतों की दीवार में डुबो देती है (चित्र 41)।

ऐसे मामलों में जहां डिस्टल एट्रेसिया में अधिकांश या सभी सामान्य पित्त नलिकाएं शामिल होती हैं, पित्ताशय में पित्त की उपस्थिति सुनिश्चित की जानी चाहिए और, यदि मौजूद है, तो सिस्टिक नली की धैर्यता की जांच की जानी चाहिए। इसके बाद, कोलेसीस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस लगाया जाता है, जिसमें पित्ताशय और ग्रहणी के बीच टांके की पहली पंक्ति ग्रे-सीरस होती है। पित्ताशय और ग्रहणी के लुमेन को 2-2.5 सेमी के लिए खोला जाता है, एनास्टोमोसिस के पीछे और पूर्वकाल के होठों को एक एट्रूमैटिक सुई के साथ एक सतत सिवनी के साथ सिल दिया जाता है। फिर आगे के होंठ को ग्रे-सीरस सिवनी से मजबूत किया जाता है। ग्रहणी की सीमित गतिशीलता के साथ, रॉक्स या ए. ए. शालिमोव के अनुसार स्विच-ऑफ लूप पर कोलेसीस्टोजेजुनोस्टॉमी बनाना संभव है।

3. सामान्य पित्त नली और पित्ताशय की गतिहीनता की उपस्थिति के लिए सामान्य यकृत के प्रत्यक्ष सम्मिलन के निर्माण की आवश्यकता होती है, और इसकी गतिहीनता के साथ - पाचन नलिका के साथ यकृत नलिकाएं। ऐसा करने के लिए, हेपेटिकोडुओडेनो- या हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी की जाती है।

4. सभी बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया की उपस्थिति में, केवल इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को पाचन नलिका से जोड़कर पित्त का बहिर्वाह बनाना संभव है।

पेट के साथ यकृत के बाएं लोब की नलिकाओं का सम्मिलन बनाने के लिए जी. ए. बायरोव (1970) द्वारा हेपेटोगैस्ट्रोस्टॉमी का उपयोग किया गया था (चित्र 42)।

पेट के एंट्रम को लीवर के बाएं लोब की निचली सतह पर 4-5 सेमी तक सिल दिया जाता है और इसके किनारे से 2-2.5 सेमी की दूरी पर लीवर के किनारे को काट दिया जाता है और एक जल निकासी ट्यूब डाली जाती है ऊतक 2-3 सेमी गहरा। पेट को यकृत की घाव की सतह के अनुसार खोला जाता है, पेट और यकृत के घाव के किनारों को सभी परतों के माध्यम से कैटगट टांके के साथ सिल दिया जाता है, जल निकासी ट्यूब को पेट के लुमेन में निर्देशित किया जाता है। पूर्वकाल सतह के साथ सम्मिलन रेखा ग्रे-सीरस टांके से ढकी होती है।

जी. ए. बायरोव यकृत के दाहिने लोब की नलिकाओं के साथ सम्मिलन बनाने के लिए हेपेटोजेजुनोस्टॉमी करने की सलाह देते हैं। रॉक्स या ए. ए. शालिमोव के अनुसार जुटाए गए जेजुनम ​​​​का 30-40 सेमी लंबा एक लूप, यकृत के दाहिने लोब की निचली सतह पर सिल दिया जाता है। हेपेटोगैस्ट्रोस्टॉमी के लिए उपयोग की जाने वाली तकनीक का उपयोग करके यकृत ऊतक के एक हिस्से को काटा जाता है और एनास्टोमोसिस बनाया जाता है।

उन दुर्लभ मामलों में जब बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के कारण पित्ताशय को संरक्षित किया जाता है, तो इसका उपयोग ट्रांसवेसिकल हेपाटोडोडोडेनल या हेपेटोजेजुनल एनास्टोमोसिस बनाने के लिए सफलतापूर्वक किया जा सकता है (चित्र 43)।

पित्ताशय को ग्रहणी में सिलने के बाद, इसके लुमेन को खोला जाता है, यकृत में एक चैनल बनाने के लिए एक ट्रोकार का उपयोग किया जाता है, जिसमें एक जल निकासी डाली जाती है। एनास्टोमोसिस सामान्य तरीके से किया जाता है, लेकिन इस तरह से कि ड्रेनेज ट्यूब एनास्टोमोसिस के अंदर ही रहे। पित्ताशय की अनुपस्थिति में, यकृत के दाहिने लोब में एक लूप सिल दिया जाता है छोटी आंत(इसकी शुरुआत से 20-35 सेमी) और हेपेटोगैस्ट्रिक प्रकार का एनास्टोमोसिस बनाएं। ब्राउनियन एनास्टोमोसिस लगाकर ऑपरेशन पूरा किया जाता है।

एम. कसाई (1959) द्वारा प्रस्तावित पोर्टोएंटेरोस्टॉमी को माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग के कारण हाल के वर्षों में अधिक आवेदन मिला है। ऑपरेशन इस प्रकार है: रेशेदार कॉर्ड, जो जख्मी पित्त नलिकाओं का प्रतिनिधित्व करता है, हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के तत्वों के बीच अलग किया जाता है और पार किया जाता है (चित्र 44)।

इसके समीपस्थ सिरे को क्लैंप से पकड़ लिया जाता है या संयुक्ताक्षर से सिल दिया जाता है और ऊपर खींचकर यकृत ऊतक में जमा कर दिया जाता है। यकृत की रेशेदार झिल्ली को विच्छेदित किया जाता है, लोबार पित्त नलिकाओं को अलग किया जाता है, जिसके बाद पित्त नलिकाओं के स्तर पर जख्मी कॉर्ड को काट दिया जाता है। यदि निशान ऊतक को हटाने के बाद पित्त नलिकाओं का लुमेन दिखाई नहीं देता है, और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान नमूने में पित्त नलिकाओं के उपकला की पहचान नहीं की जाती है, तो यकृत में गहराई तक चीरा धीरे-धीरे जारी रखा जाता है। पित्त नलिकाओं में गैप का दिखना और पित्त का प्रवाह। चूंकि पित्त नलिकाओं का व्यास छोटा है, इसलिए उनमें रुकावट न हो, हेमोस्टेसिस के उद्देश्य से घाव की सतह को अस्थायी रूप से नैपकिन से दबाया जाता है। एनास्टोमोसिस बनाने के लिए, जेजुनम ​​​​के 40 सेमी लंबे लूप का उपयोग किया जाता है, जिसे रॉक्स-एन-वाई पाचन से बाहर रखा गया है। आंतों का लुमेन पोर्टा हेपेटिस पर घाव की सतह के बराबर क्षेत्र में खुला होता है। आंत को एट्रूमैटिक सुई का उपयोग करके अलग-अलग टांके से सिल दिया जाता है। आंत की ओर से, श्लेष्मा और मांसपेशियों की झिल्लियों को सिवनी में कैद कर लिया जाता है; यकृत की तरफ से, खंडीय पित्त नलिकाओं के मुंह के पास रेशेदार ऊतक के किनारों को पकड़ लिया जाता है।

जे. आर. लिली और आर. पी. ऑल्टमैन (1975) द्वारा प्रस्तावित ऐसे ऑपरेशन को पूरा करने की विधि विशेष रुचिकर है - चित्र। 45.

पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के लिए उपयोग किए जाने वाले जेजुनम ​​के लूप को पोर्टा हेपेटिस और इंटरइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के बीच की दूरी के बीच में डबल-बैरेल्ड जेजुनोस्टॉमी के रूप में बाहर लाया जाता है। यह तकनीक आपको पश्चात की अवधि में पित्त के बहिर्वाह को नियंत्रित करने की अनुमति देती है। इसके अलावा, आंत के अपवाही लूप का उपयोग विभिन्न दवाओं और पोषण को प्रशासित करने के लिए किया जा सकता है। पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के कुछ सप्ताह बाद जेजुनोस्टॉमी को बंद करना मुश्किल नहीं है।

तालिका में चित्र 9 पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के सामान्य परिणाम प्रस्तुत करता है (टी. आर. वेबर, जे. एल. ग्रोसफेल्ड, 1981)।

सर्जिकल उपचार के लिए संकेतों की पूर्व स्थापना के साथ-साथ माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग ने अच्छे परिणामों की आवृत्ति को 86.2% तक बढ़ा दिया (ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989; के. सुरुगा एट अल., 1984)।

ई. ए. स्टेपानोव ने प्राप्त किया अच्छे परिणामकसाई ऑपरेशन के बाद देखे गए 13 में से 6 रोगियों में जेजुनोस्टॉमी के माध्यम से पित्त विचलन के संयोजन में।

पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के परिणाम इससे प्रभावित होते हैं निम्नलिखित कारक: ऑपरेशन बच्चे के जीवन के पहले 2-3 महीनों में किया जाता है, पोर्टा हेपेटिस पर पित्त नलिकाओं का व्यास 150 माइक्रोन से अधिक होता है (डी. एस. हिच एट अल., 1979; टी. आर. वेबर एट अल., 1980)।

कोलेसीस्टोपोर्टोस्टॉमी। ऐसे मामलों में जहां पित्त का बहिर्वाह केवल पोर्टा हेपेटिस से सिस्टिक डक्ट तक बाधित होता है, और पित्ताशय, इसकी वाहिनी और सामान्य पित्त नली स्वतंत्र रूप से निष्क्रिय रहती है, एम. कसाई (1959) पित्ताशय और पोर्टा हेपेटिस के बीच एक सम्मिलन बनाता है . पित्ताशय को उसके बिस्तर से अलग कर दिया जाता है, जिससे सिस्टिक डक्ट और सिस्टिक धमनी बरकरार रहती है। मूत्राशय का बिस्तर सिल दिया गया है। निर्जन सतह की परिधि के साथ, पित्ताशय की दीवार को काट दिया जाता है और यकृत के हिलम के क्षेत्र में पित्ताशय और घाव की सतह के बीच एक सम्मिलन रखा जाता है।

पोर्टा हेपेटिस पर पित्त नलिकाओं के साथ पित्ताशय की एनास्टोमोसिस लगाने का लाभ पित्त के संक्रमण की कम संभावना और आरोही पित्तवाहिनीशोथ (जे.आर. लिली, 1979; के. किमुरा एट अल., 1979) के विकास में देखा जाता है।

हालाँकि, कोलेसीस्टोपोर्टोस्टॉमी के परिणाम विवादास्पद हैं। ऑपरेशन अक्सर एनास्टोमोटिक विफलता के साथ होता है (के. सुरुगा, 1978)। कोलेसीस्टोपोर्टोस्टॉमी का एक महत्वपूर्ण नुकसान पित्त बहिर्वाह की बहाली की डिग्री को नियंत्रित करने में असमर्थता है। उपरोक्त को ध्यान में रखते हुए, कोलेसीस्टोपोरोस्टोमी का उपयोग केवल तभी करने की सिफारिश की जाती है जब सामान्य पित्त नली का सिस्टिक डक्ट और डिस्टल भाग पूरी तरह से मुक्त हो और पोर्टा हेपेटिस पर पित्त नलिकाओं का व्यास 150 माइक्रोन से अधिक हो, यानी यदि पूर्ण हो पित्त के मुक्त स्राव और निष्कासन में विश्वास।

सभी अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ, संभावनाएं शल्य सुधारतेजी से गिरावट आ रही है. सिद्धांत रूप में, इन सभी रोगियों, साथ ही बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले नवजात शिशुओं, जिनमें माइक्रोसर्जिकल तकनीक भी पित्त के बहिर्वाह के निर्माण की अनुमति नहीं देती है, को यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत दिया जाता है। हालाँकि, यह ऑपरेशन विश्वसनीय परिणाम नहीं देता है।

एनास्टोमोसेस वक्ष वाहिनीअन्नप्रणाली के साथ, जेजुनम ​​​​के साथ इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले रोगियों के उपचार के लिए उपशामक उपायों के रूप में अनुशंसित किया जा सकता है।

हमारे क्लिनिक में इलाज किए जा रहे 18 बच्चों में से 9 निष्क्रिय हो गए (7 में इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया था, 2 में एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया था, लेकिन उनमें पित्त का बहिर्वाह बनाने का प्रयास किया गया था) असफल रहा)। पित्ताशय की थैली (1) की उपस्थिति के साथ एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले और केवल डिस्टल सामान्य पित्त नलिका (5) के एट्रेसिया वाले सभी रोगी ठीक हो गए। संरक्षित सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं (3) के साथ सामान्य पित्त नली के एट्रेसिया वाले रोगियों में से 2 सर्जरी के बाद ठीक हो गए, और देर से प्रवेश और गंभीर पित्त सिरोसिस के विकास के कारण 1 की मृत्यु हो गई, जिसके कारण पोस्टऑपरेटिव में अपरिवर्तनीय यकृत विफलता हुई। अवधि।

इन रोगियों में निम्नलिखित प्रकार के पित्त बहिर्वाह सुधार किए गए। पित्त नलिकाओं के आंशिक एट्रेसिया और संरक्षित पित्ताशय की थैली के साथ 1 रोगी में, एक हेपेटिकोकोलेसीस्टो-डुओडेनोएनास्टोमोसिस बनाया गया था: केवल डिस्टल पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले 3 रोगियों में, कोलेसीस्टोचोडुओडेनोएनास्टोमोसिस का प्रदर्शन किया गया था, 2 में - कोलेसीस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस। केवल सामान्य पित्त नली के एट्रेसिया वाले 3 रोगियों में से 2 में हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी बनाई गई और 1 में हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस बनाया गया। 9 रोगियों में, ऑपरेशन लैपरोटॉमी के साथ समाप्त हुआ (उनमें से 1 की ऑपरेशन के तुरंत बाद मृत्यु हो गई - पोर्टोजेजुनोस्टॉमी बनाने का एक प्रयास)। इस प्रकार, 18 बच्चों में से 9 (50%) ऑपरेशन योग्य थे और ऑपरेशन 2 के बाद उनकी मृत्यु हो गई। लंबी अवधि में, सर्जरी के 9-10 महीने बाद, 9 में से 5 रोगियों की मृत्यु यकृत के प्रगतिशील सिरोसिस, हैजांगाइटिस से हुई, जो स्पष्ट रूप से इससे जुड़ा हुआ था। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की जन्मजात हीनता, 3 से 6 वर्ष की आयु के 4 बच्चे जीवित हैं।

सर्जरी के बाद लंबी अवधि (5 से 14 वर्ष तक) में उपचार के समान परिणाम अन्य लेखकों (एन. एफ. लेवचेंको, 1965; जी. ए. बायरोव, 1970; एम. कसाई, 1977, आदि) द्वारा नोट किए गए हैं।

उपचार के परिणामों को बेहतर बनाने के लिए, सबसे पहले, वाद्य यंत्रों के व्यापक उपयोग के माध्यम से प्रारंभिक विभेदक और सामयिक निदान में सुधार करना आवश्यक है। तलाश पद्दतियाँ, दूसरा, माइक्रोसर्जिकल उपकरण, लेजर, प्लाज्मा और अल्ट्रासोनिक स्केलपेल के व्यापक उपयोग के माध्यम से ऑपरेटिंग तरीकों में सुधार करना और तीसरा, समय पर पता लगाने के लिए सर्जरी के बाद छुट्टी दे दिए गए मरीजों की सख्त डिस्पेंसरी निगरानी करना और सक्रिय उपचार संभावित जटिलताएँ, साथ ही एनास्टोमोसिस के स्टेनोसिस के विकास के मामले में समय पर पुन: संचालन के लिए।

पित्ताशय, सिस्टिक वाहिनी और मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियाँ स्वयं को सर्जिकल विकृति के रूप में बहुत कम ही प्रकट करती हैं। अधिकतर, सर्जन उन्हें सर्जरी के दौरान खोजते हैं। "कैलकुलस" कोलेसिस्टिटिस के मामले इतने दुर्लभ नहीं हैं, जब विकृति का कारण पित्ताशय की थैली और सिस्टिक वाहिनी के विकास संबंधी विसंगतियों में छिपा होता है।

पित्ताशय के विकास में विसंगतियाँ। निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

पित्ताशय की विकृतियाँ: 1) दोहरा, या सहायक,

पित्ताशय की थैली; 2) मोबाइल पित्ताशय; 3) डायस्टोपिया

पित्ताशय की थैली; 4) इंट्राहेपेटिक पित्त

बुलबुला; 5) पित्ताशय की अनुपस्थिति (एजेनेसिस)।

1. सहायक पित्ताशय की अपनी सिस्टिक वाहिनी होती है, जो मुख्य वाहिनी के साथ मिलकर या अलग से बहती है। सहायक पित्ताशय मुख्य पित्ताशय के बगल में स्थित हो सकता है, अलग से यकृत पैरेन्काइमा में, मुख्य पित्ताशय के डायवर्टीकुलम के रूप में फैला हुआ, एक डबल बैरल बन्दूक की तरह दिखता है, जिसके दोनों हिस्से एक सीरस झिल्ली से ढके होते हैं , और एक सामान्य सिस्टिक वाहिनी। सहायक पित्ताशय हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट के भीतर भी स्थित हो सकता है। बच्चे आमतौर पर शिकायत नहीं करते. सहायक पित्ताशय में मुख्य पित्ताशय की तुलना में अधिक बार सूजन हो जाती है, और हमलों के रूप में तीव्र पेट के क्लिनिक का अनुकरण होता है तीव्र आन्त्रपुच्छ - कोप, मेकेल का डायवर्टीकुलिटिस, आंतों में रुकावट। निदान आमतौर पर सर्जरी के दौरान किया जाता है।

मुख्य पित्ताशय के विपरीत, सहायक पित्ताशय अक्सर पाचन में सक्रिय रूप से भाग नहीं लेता है और इसकी सिस्टिक वाहिनी पथरी या सूजन प्रक्रिया द्वारा अवरुद्ध हो जाती है। इन मामलों में, सहायक पित्ताशय की जलशीर्ष का गठन होता है, जो अधिजठर क्षेत्र में हल्के दर्द, आवधिक मतली, उल्टी और मध्य रेखा के करीब दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में लोचदार फलाव से प्रकट होता है। निदान आमतौर पर लैपरोटॉमी के दौरान किया जाता है। कोलेसिस्टोग्राफी के दौरान एक सहायक पित्ताशय का पता लगाया जा सकता है, हालांकि मुख्य मूत्राशय आमतौर पर विपरीत होता है, और सहायक पित्ताशय की विकृति एक तीव्र प्रक्रिया के फैलने तक छिपी रहती है।

डायवर्टीकुलम के रूप में सहायक पित्ताशय को अक्सर कोलेसीस्टोग्राम पर विपरीत किया जाता है, यह विभिन्न आकार का हो सकता है, और कभी-कभी इसमें पत्थर बन जाते हैं।

मुख्य पित्ताशय के साथ सहायक पित्ताशय को हटाने की तकनीक आम है; आपको बस यह ध्यान में रखना होगा कि सहायक पित्ताशय में एक अतिरिक्त सिस्टिक वाहिनी हो सकती है, और, स्वाभाविक रूप से, सहायक और मुख्य नलिकाओं का बंधाव अनिवार्य है। यदि कोई सहायक पित्ताशय है, तो सर्जरी के दौरान यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह गठन सामान्य पित्त नली का पुटी नहीं है।

2. चल पित्ताशय। पित्ताशय की गतिशीलता मूत्राशय की पूरी लंबाई के साथ या गर्दन और सिस्टिक वाहिनी के क्षेत्र में इसकी पिछली सतह पर स्थित मेसेंटरी की उपस्थिति से निर्धारित होती है। गतिशीलता वॉल्वुलस, किंकिंग के निर्माण में योगदान कर सकती है, जो दर्द का कारण बनती है, और मूत्राशय के मुड़ने से इसका परिगलन होता है और मतली, उल्टी, गंभीर ऐंठन दर्द के साथ पेरिटोनिटिस का विकास होता है। तीव्र कोलेसिस्टिटिस और एपेंडिसाइटिस के साथ विभेदक निदान मुश्किल है और निदान आमतौर पर सर्जरी के दौरान ही स्पष्ट किया जाता है।

मोबाइल पित्ताशय को हटाने की सर्जिकल तकनीक सामान्य तकनीक से भिन्न नहीं होती है और मेसेंटरी की उपस्थिति से इसमें काफी सुविधा होती है।

3. पित्ताशय की थैली का डिस्टोपिया। विसंगति दुर्लभ है. एस.आई. फेडोरोव (1933) ने पित्ताशय को यकृत के गोल लिगामेंट में, बाएं लोब के नीचे और फाल्सीफॉर्म लिगामेंट में पाया।

बाचेथ (1944) ने ग्रहणी के नीचे पित्ताशय की खोज की, वी.आई. गोर्डिएन्को (1953) ने - यकृत के बाएं लोब में। जब पित्ताशय अपनी सामान्य जगह पर न हो तो सर्जन को ऐसी विसंगति की संभावना को हमेशा याद रखना चाहिए। इसे सिस्टिक डक्ट के मार्ग पर ध्यान केंद्रित करते हुए, आस-पास के अंगों के बीच खोजा जाना चाहिए।

4. पित्ताशय की व्युट्रिफेपेटिक स्थिति। यह एक अपेक्षाकृत सामान्य विसंगति है जो कोलेसिस्टेक्टोमी को काफी जटिल बना देती है, खासकर के मामले में तीव्र शोधपित्ताशय की थैली। पित्ताशय की इंट्राहेपेटिक स्थिति हेपेटिक पैथोलॉजी वाले 2% (एफ.आई. वाल्कर, 1959) - 13.2% (आई.आई. सोस्नोवकिन, 1960) रोगियों में होती है। पित्ताशय को आंशिक रूप से (2/3) या पूरी तरह से यकृत ऊतक में डुबोया जा सकता है। इन मामलों में, कोलेसिस्टेक्टोमी के दौरान, कुछ सर्जन खुद को केवल मूत्राशय के निचले हिस्से, कोलेसीस्टोस्टॉमी को हटाने तक ही सीमित रखते हैं, या यकृत ऊतक से मूत्राशय की दीवारों को छीलने के लिए हाइड्रोलिक तैयारी का उपयोग करते हैं। आमतौर पर, इन ऑपरेशनों के साथ मूत्राशय के बिस्तर से रक्तस्राव होता है और छोटे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को नुकसान संभव है, और इसलिए मूत्राशय के बिस्तर के घाव को टांके लगाने में विशेष रूप से सावधानी बरतनी चाहिए।

5. पित्ताशय की अनुपस्थिति (एजेनेसिस)। एक दुर्लभ विकासात्मक विसंगति, 0.04% मामलों में होती है। साहित्य में इस दोष वाले लगभग 150 रोगियों का वर्णन किया गया है।

पी. वी. लिस (1976) की निष्पक्ष टिप्पणी के अनुसार, सभी मामलों में जब सर्जन को पित्ताशय नहीं मिलता है, तो इसकी पीड़ा होती है। बहुत बार बुलबुला झुर्रीदार होता है या इंट्राहेपेटिक रूप से स्थित होता है। इन मामलों में, पित्त नलिकाओं की विशेष रूप से सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए और या तो पित्ताशय की थैली या उसकी सिस्टिक वाहिनी का पता लगाया जाना चाहिए। बहुत बार, पित्ताशय की थैली की पीड़ा कोलेलिथियसिस (पी.वी. लिस, 1976, हमारा डेटा) के साथ होती है।

ऐसे मामलों में जहां पित्ताशय अपने सामान्य स्थान पर अनुपस्थित है, किसी को बाद के संभावित डिस्टोपिया के बारे में नहीं भूलना चाहिए।

हमने 5 से 52 वर्ष की आयु के 81 रोगियों में पित्ताशय की थैली के विकास संबंधी विसंगतियों के उपरोक्त वर्णित रूपों को देखा। पित्ताशय की इंट्राहेपेटिक स्थिति सबसे अधिक बार देखी गई; पित्ताशय की अत्यधिक गतिशीलता कम आम थी।

मौजूदा मेसेंटरी (21 मरीज़) के कारण एक मजबूत मूत्राशय। 2 रोगियों को पित्ताशय की सूजन थी और दोनों को कोलेलिथियसिस था, जिसके लिए रोगियों को शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना पड़ा। एक मामले में, ऑपरेशन कोलेडोकोलिथोटॉमी के साथ समाप्त हुआ, दूसरे में, कोलेडोकोलिथोटॉमी को ट्रांसडोडोडेनल पैपिलोस्फिंक्टरोटॉमी द्वारा पूरक किया गया। 7 रोगियों में पित्ताशय की थैली का दोहराव देखा गया और 1 में शरीर के क्षेत्र में पित्ताशय का डायवर्टीकुलम था, जो लगभग पूरी तरह से पोटीन जैसे पित्त से भरा हुआ था, मुख्य मूत्राशय में पथरी थी; सहायक पित्ताशय में हमेशा एक स्वतंत्र सिस्टिक वाहिनी होती थी, जो 3 रोगियों में सामान्य पित्त नली में प्रवाहित होती थी; 2 रोगियों में, सहायक पित्ताशय आंशिक रूप से यकृत के दाहिने लोब के पैरेन्काइमा में स्थित होता था, और इसकी सिस्टिक वाहिनी दाहिनी ओर प्रवाहित होती थी। यकृत वाहिनी; 2 रोगियों को मुख्य पित्ताशय की सिस्टिक वाहिनी से जुड़ी एक लुप्त सिस्टिक वाहिनी के साथ सहायक पित्ताशय की हाइड्रोसील थी। एक पारंपरिक कोलेसिस्टेक्टोमी की गई।

सिस्टिक डक्ट के विकास में विसंगतियाँ एक दुर्लभ स्वतंत्र सर्जिकल विकृति है। अधिकांश मामलों में वे कारण बनते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तनपित्ताशय में, शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है, और हस्तक्षेप तकनीक काफी जटिल हो जाती है।

सिस्टिक डक्ट और हेपेटिक डक्ट के बीच 3 मुख्य प्रकार के कनेक्शन होते हैं:

टाइप I (33-80%) - छोटी सिस्टिक वाहिनी मध्यम तीव्र कोण पर अपनी दाहिनी पार्श्व सतह के साथ सामान्य यकृत वाहिनी में प्रवाहित होती है।

प्रकार II (12-49%) - लंबी सिस्टिक वाहिनी यकृत वाहिनी (1-5 सेमी या अधिक के लिए) के समानांतर चलती है और बहुत तीव्र कोण पर प्रवेश करती है।

प्रकार III (8-33%) - सिस्टिक वाहिनी सर्पिल रूप से पीछे से यकृत वाहिनी को बायपास करती है और पीछे या बाईं ओर, और कभी-कभी इसकी पूर्वकाल सतह में बहती है। वी.आई. शकोलनिक (1959) ने 250 वयस्कों की लाशों पर सिस्टिक और यकृत नलिकाओं के टर्मिनल भाग के संलयन के वेरिएंट का सावधानीपूर्वक अध्ययन किया और साथ ही यह स्थापित किया।

कि 141 रोगियों में यह संलयन बाह्य रूप से निर्धारित से नीचे स्थित था

उनकी दीवारों का साझा संपर्क 4-8 मिमी, 92 में - द्वारा

15 मिमी, 8 में - 30 मिमी, और 10% रोगियों में संलयन होता है

ग्रहणी के पीछे दिलो।

व्यवहार में आने वाले सिस्टिक डक्ट के विकास के लिए विभिन्न विकल्पों का अध्ययन करने के बाद, हमने उन्हें शल्य चिकित्सा के दृष्टिकोण से निम्नानुसार वितरित किया (चित्र 46):

1) सामान्य पित्त नली में सिस्टिक वाहिनी का कम संगम; 2) सिस्टिक वाहिनी का यकृत नलिकाओं में या उनके कांटे के क्षेत्र में संगम, 3) पैथोलॉजिकल रूप से लम्बी, टेढ़ी-मेढ़ी, संकुचित या असमान रूप से फैली हुई सिस्टिक वाहिनी; 4) सहायक सिस्टिक नलिकाएं; 5) सिस्टिक डक्ट की अनुपस्थिति।

1. सामान्य पित्त नली में सिस्टिक वाहिनी का कम संगम विसंगति का सबसे आम रूप है। यह व्यावहारिक रूप से किसी भी रोग संबंधी स्थिति का कारण नहीं है, अगर कुछ मामलों में कई विसंगतियों का संयोजन देखा जाता है (सिस्टिक डक्ट का कम "डुबकी और सर्पिल आकार, आदि)

यह सामान्य रूप से कार्य करता है, लेकिन ऑपरेशन के दौरान इसका पूर्ण पृथक्करण और छांटना कुछ कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, जो सामान्य तौर पर प्रत्येक सर्जन को कोलेसिस्टेक्टोमी के दौरान प्रयास करना चाहिए, ताकि एक लंबा स्टंप न छूटे और घटना को रोका जा सके। द्वितीयक विकृति विज्ञान. उसी समय, किसी को सिस्टिक डक्ट के अंतिम पूर्ण निष्कासन का प्रयास नहीं करना चाहिए यदि यह सामान्य पित्त नली या क्षेत्र में बहुत नीचे बहता है प्रमुख पैपिलाग्रहणी. ख़तरा इस तथ्य में निहित है कि सिस्टिक वाहिनी जितनी लंबी होती है, यह सामान्य यकृत वाहिनी के साथ उतनी ही अधिक गहराई से जुड़ी होती है, इस हद तक कि इसमें एक सामान्य सीरमस्कुलर झिल्ली होती है (चित्र 47)।

इन मामलों में सिस्टिक डक्ट के अलगाव से या तो ध्यान देने योग्य क्षति का खतरा होता है, या, जो कि बहुत बदतर है, किसी का ध्यान न जाने वाली क्षति का खतरा होता है इससे आगे का विकासपेरिटोनिटिस. सामान्य पित्त नली के कंकालीकरण और इसकी दीवारों के परिगलन के परिणामस्वरूप सर्जरी के कुछ समय बाद भी छिद्र हो सकता है। उपरोक्त के संबंध में, सिस्टिक वाहिनी को यथासंभव अलग किया जाना चाहिए जब तक कि इसका मुक्त कुंद विच्छेदन संभव न हो जाए।

2. सिस्टिक वाहिनी का यकृत नलिकाओं में या उनके द्विभाजन के क्षेत्र में प्रवाह एक महत्वपूर्ण खतरा पैदा करता है, क्योंकि यह संभव है कि यह पित्ताशय के माध्यम से यकृत के दाएं या बाएं लोब को निकालने वाली एकमात्र वाहिनी है। सर्जिकल कोलेसीस्टोकोलैंगियोग्राफी का उपयोग करते हुए भी, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह पित्ताशय की ओर जाने वाली एकमात्र वाहिनी है, और इसके प्रतिच्छेदन से पित्त के बहिर्वाह में व्यवधान नहीं होगा। ऐसा करने के लिए, आप पित्ताशय भी खोल सकते हैं और एक जांच के साथ सिस्टिक वाहिनी के पाठ्यक्रम की निगरानी कर सकते हैं।

3. सिस्टिक डक्ट में पैथोलॉजिकल बढ़ाव, मोड़, संकुचन और फैलाव होता है, हालांकि अक्सर नहीं, लेकिन पित्ताशय में पहले से ही पैथोलॉजिकल स्थितियों को जन्म देता है। बचपन. इस प्रकार, जी. ए. बैरोव और सह-लेखकों (1978, 1989) ने इस विकृति वाले 300 से अधिक बच्चों का अवलोकन किया, जिनमें से 21 बच्चों की सर्जरी हुई। एक नियम के रूप में, मरीज़ विशिष्ट शिकायतें पेश करते हैं क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, ग्रहणी इंटुबैषेण के साथ पित्त "बी" का एक हिस्सा प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है, रेडियोग्राफिक रूप से, एक लम्बी, टेढ़ी-मेढ़ी, असमान रूप से फैली हुई या संकुचित सिस्टिक वाहिनी नोट की जाती है; उसी डेटा की पुष्टि ऑपरेशनल कोलेसीस्टोकोलैंगियोग्राफी द्वारा की जाती है। कुछ रोगियों में, हटाए गए सिस्टिक डक्ट की हिस्टोलॉजिकल जांच से पुलों या झिल्लियों का पता चलता है, जो एक जाली के रूप में, इसके लुमेन को अवरुद्ध करते हैं (जी. ए. बैरोव एट अल., 1978, 1989)। लेकिन, जैसा कि यह निकला, समान विकृति वाले सभी रोगी पित्ताशय और सिस्टिक डक्ट को हटाने के बाद पूरी तरह से ठीक नहीं होते हैं, और इसलिए सर्जिकल उपचार के लिए चयन बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए और सिस्टिक डक्ट के आकार में बदलाव पर आधारित नहीं होना चाहिए। , लेकिन इंट्राऑपरेटिव कोलेजनियोग्राफी डेटा को ध्यान में रखते हुए पित्ताशय की रोग संबंधी स्थिति पर।

4. सहायक सिस्टिक नलिकाएं एक स्वतंत्र सर्जिकल पैथोलॉजी नहीं हैं, लेकिन कोलेसिस्टेक्टोमी को काफी जटिल बना सकती हैं। बहुत बार, जब सर्जन स्पष्ट रूप से सिस्टिक वाहिनी की पहचान करता है, तो वह शायद ही कभी सहायक नलिकाओं की उपस्थिति के बारे में सोचता है, और वह उन्हें बिना लिगेट किए पार कर जाता है, और पश्चात की अवधि में पित्त पेरिटोनिटिस होता है या, सबसे अच्छा, एक बाहरी पित्त फिस्टुला बनता है ( यदि ऑपरेशन के समय सबहेपेटिक स्थान खाली हो गया हो)। ऐसी जटिलताओं से बचने के लिए, सबसे पहले, सहायक सिस्टिक नलिकाओं के संभावित स्थानों को जानना चाहिए, और दूसरी बात, पर्याप्त तैयारी और कैलोट के त्रिकोण के क्षेत्र में हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के सभी तत्वों के दृश्य निरीक्षण के बाद सावधानीपूर्वक कोलेसिस्टेक्टोमी करना चाहिए। . चाहिए

असामान्य रूप से चलने वाले लोबार हेपेटिक डक्ट के माध्यम से पित्ताशय के माध्यम से यकृत के दाहिने लोब के जल निकासी की संभावना को भी ध्यान में रखें, जिसे आसानी से सहायक सिस्टिक डक्ट के लिए गलत समझा जा सकता है और विभाजित किया जा सकता है। यदि एक सहायक सिस्टिक वाहिनी की उपस्थिति स्पष्ट रूप से पहचानी जाती है, तो ऑपरेशन पारंपरिक कोलेसिस्टेक्टोमी से बहुत अलग नहीं है। सहायक सिस्टिक वाहिनी को आकस्मिक क्षति से बचने के लिए, मूत्राशय के बिस्तर को सावधानीपूर्वक सुखाएं और उस पर एक साफ रुमाल लगाएं, इसे लीवर हुक से 3-5 मिनट के लिए दबाएं। नैपकिन पर पित्त के निशान के लिए मूत्राशय के बिस्तर के गहन निरीक्षण की आवश्यकता होती है, सहायक सिस्टिक वाहिनी के स्टंप का पता लगाना, जिसका लुमेन 1 मिमी से कम हो सकता है, और सावधानीपूर्वक इसे सिलाई करके लिगेट करना होता है। और इन मामलों में, किसी को यह उम्मीद नहीं करनी चाहिए कि मूत्राशय के बिस्तर की पारंपरिक टांके लगाने से पित्त रिसाव को रोका जा सकेगा।

सिस्टिक डक्ट की अनुपस्थिति. इन मामलों में, पित्ताशय एक बड़े या छोटे छिद्र द्वारा सामान्य पित्त नली से जुड़ा होता है। यह विकृति दो कारणों से खतरनाक है: सबसे पहले, इस तरह की जन्मजात एनास्टोमोसिस सभी आगामी परिणामों के साथ पित्ताशय से सामान्य पित्त नली में पत्थरों के मुक्त प्रवेश को बढ़ावा देती है और दूसरी बात, पित्ताशय की थैली को हटाने से दीवार को नुकसान हो सकता है। आम पित्त नली। ऐसी स्थितियों में, यदि पित्ताशय खाली है, तो आपको सामान्य पित्त नली में पत्थरों की तलाश करनी चाहिए और, यदि सिस्टिक नलिका की अनुपस्थिति का पता चलता है (एक संकीर्ण सामान्य पित्त नली के साथ), तो छेद को शेष भाग से ढक दिया जाता है। मूत्राशय की गर्दन की दीवार, और एक चौड़ी सीवन के साथ वाहिनी की दीवार पर एक सीवन लगाया जाता है।

हमने 12 से 65 वर्ष की आयु के सिस्टिक डक्ट की विभिन्न विसंगतियों वाले 59 रोगियों को देखा। सबसे अधिक बार, सिस्टिक वाहिनी का कम संगम देखा गया (48 रोगी)। ऑपरेशन के दौरान कोई विशेष कठिनाई नहीं हुई। 18 रोगियों में सिस्टिक डक्ट अनुपस्थित था। इन सभी रोगियों को क्रोनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस था, और उनमें से 5 को कोलेलिथियसिस था। सामान्य पित्त नली के उद्घाटन को प्लास्टिक द्वारा बंद करने के दौरान कठिनाइयाँ उत्पन्न हुईं। रोगियों में, पित्ताशय से निकले पत्थर द्वारा सामान्य पित्त नली के महत्वपूर्ण विनाश के कारण, पार्श्व कोलेडोकोजेजुनोस्टॉमी करना आवश्यक था, इस प्रकार आंत में पित्त का एक अतिरिक्त बहिर्वाह होता है। 3 रोगियों में यकृत वाहिनी के लुमेन में एक सहायक सिस्टिक वाहिनी प्रवाहित हो रही थी। उनमें से 2 में, सर्जरी के दौरान नलिकाओं की खोज की गई और उन्हें बांधा गया, और 1 रोगी में, जल निकासी के माध्यम से पित्त पेरिटोनिटिस और पित्त रिसाव की घटना हुई। मरीज का ऑपरेशन किया गया, सहायक नलिका में टांके लगाए गए। रिकवरी आ गई है.

मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास की विसंगतियाँ. एट्रेसिया के विपरीत, मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियां आमतौर पर पित्त नलिकाओं के कार्य पर बहुत कम प्रभाव डालती हैं, खासकर बचपन और बचपन में, और केवल बड़ी उम्र में ही दिखाई देती हैं, या तो पित्त नलिकाओं के रोगों के रूप में यकृत के, या पित्ताशय और पित्त नलिकाओं पर ऑपरेशन के दौरान संयोग से खोजे जाते हैं।

ये हैं: 1) पित्त नलिकाओं की विसंगतियाँ; 2) पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लेसिया; 3) सामान्य पित्त नली का जन्मजात वेध; 4) पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव।

1. पित्त नलिकाओं की विसंगतियाँ। दुर्लभ, लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान एक बड़ा खतरा पैदा करने वाली, एक विकृति विज्ञान जिसे साहित्य में मुख्य रूप से कैसुइस्ट्री के रूप में वर्णित किया गया है। इन विसंगतियों को व्यवस्थित करने का प्रयास आई. एन. इशचेंको (1966) का है, जिन्होंने एक महत्वपूर्ण संख्या प्रस्तुत की विभिन्न विकल्पये विसंगतियाँ. सामान्य यकृत वाहिनी में उनके संलयन की प्रक्रिया में स्वयं की यकृत नलिकाओं के विकास में विसंगतियों के व्यवस्थितकरण पर जी. ए. मिखाइलोव (1976) का काम बहुत दिलचस्प है। हालाँकि, यह योजना केवल मुख्य पित्त नलिकाओं के समीपस्थ भाग से संबंधित है, इसलिए, साहित्य डेटा और हमारी अपनी टिप्पणियों के आधार पर, हमने उन्हें निम्नानुसार व्यवस्थित किया है (चित्र 48)।

यदि असामान्यताएं जैसे कि सहायक यकृत नलिकाएं

यकृत नलिकाओं का कम संलयन, उनके संलयन की अनुपस्थिति, सामान्य पित्त नली का दोगुना होना, सर्जरी के दौरान कोई बड़ा खतरा पैदा नहीं करता है और उनका ज्ञान केवल सर्जन के सही अभिविन्यास के लिए आवश्यक है, फिर विसंगतियों के प्रकार जब एक या दोनों यकृत नलिकाएं या सामान्य यकृत नलिकाएं पित्ताशय के माध्यम से प्रवाहित होती हैं, जो एक बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करती हैं, क्योंकि इन मामलों में पित्ताशय को हटाने से गंभीर परिणाम होते हैं - आमतौर पर छोटे व्यास की पित्त नलिकाओं का प्रतिच्छेदन, जिसकी प्लास्टिक बहाली हमेशा सफल नहीं होती है . इस संबंध में, एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पित्त नलिकाओं के स्थान के सभी अस्पष्ट मामलों में, सर्जिकल कोलेजनियोग्राफी को पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं पर हस्तक्षेप से पहले किया जाना चाहिए। पित्ताशय को खोलना और एक उंगली और एक जांच के साथ अंदर से इसकी जांच करना अनुमत है। पित्ताशय की दीवार के साथ दोष को प्लास्टिक द्वारा बंद करके पित्त के बहिर्वाह को बहाल करने के लिए कोलेसीस्टेक्टोमी आंशिक होनी चाहिए।

2. पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लासिया एक दुर्लभ घटना है; यह पित्त नलिकाओं की अन्य विकृतियों (एट्रेसिया, सामान्य पित्त नली पुटी, जन्मजात हेपेटाइटिस, आदि) के साथ होती है। एक स्वतंत्र रोगविज्ञान के रूप में, यह सर्जिकल सुधार के अधीन नहीं है; इसका पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

3. सामान्य पित्त नली का जन्मजात छिद्र भी होता है दुर्लभ विकृति विज्ञानपीलिया के साथ. सर्जिकल उपचार में पेरिटोनियल डायलिसिस शामिल होता है, जिससे सुधार होता है सामान्य हालतऔर स्वतःस्फूर्त समापनवेध छिद्र.

4. पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव. यह रोग एक निश्चित खंड में या उनकी पूरी लंबाई में पित्त नलिकाओं के महत्वपूर्ण विस्तार की विशेषता है। यह विकृतिपित्त पथ के विकास और गठन की एक दुर्लभ विसंगति है। आज तक, विश्व साहित्य में 1000 से अधिक टिप्पणियों का वर्णन किया गया है। इस तथ्य के बावजूद कि प्रकाशनों की संख्या साल-दर-साल बढ़ती जा रही है, संभावनाओं के संबंध में अभी भी कोई आम दृष्टिकोण नहीं है विभिन्न तरीकेशल्य चिकित्सा पूर्व निदान और शल्य चिकित्सा उपचार की एक तर्कसंगत विधि का चयन।

हमने 18 मरीजों का ऑपरेशन किया विभिन्न प्रकार केपित्त नलिकाओं का सिस्टिक परिवर्तन। इनमें से 11 मरीजों का ऑपरेशन शुरू में किया गया और 7 मरीजों का ऑपरेशन अपर्याप्त ऑपरेशन के बाद किया गया चिकित्सा संस्थान, जिसने हमें इस विकृति विज्ञान के उपचार के असंतोषजनक परिणामों के कुछ कारणों का विश्लेषण करने का अवसर दिया।

देखे गए रोगियों में महिलाओं की संख्या अधिक थी (14)। मरीजों की उम्र 5 से 45 साल के बीच है। वहाँ 6 बच्चे थे, और अधिकांश वयस्कों में, बीमारी के पहले लक्षण 20 वर्ष की आयु से पहले दिखाई दिए। जाहिर है, वयस्कों में ऐसे सिस्ट थे जिन्हें बचपन में पहचाना नहीं जा सका था।

इस विकृति की जन्मजात प्रकृति को अधिकांश लेखकों (एस. डी. टर्नोव्स्की, 1959; जी. ए. बायरोव, 1968; डी. अल्ज़िल, एम. ओडिएवरे, 1982; बी. निडरले, 1982) द्वारा मान्यता प्राप्त है। अंतिम गठनजन्म के बाद सिस्ट देखे जाते हैं। नवजात शिशुओं में यह दोष बहुत ही कम देखा जाता है। रोगजनन के बारे में दो दृष्टिकोण हैं जन्मजात सिस्टआम पित्त नली। अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि पुटी के गठन का कारण प्रमुख ग्रहणी पैपिला के माध्यम से पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन है। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, सिस्ट का निर्माण सामान्य पित्त नली की दीवार, विशेष रूप से इसकी मांसपेशियों की परत के अविकसित होने का परिणाम है।

डिस्टल सामान्य पित्त नली की अंतःक्रियात्मक जांच से पता चला कि सिस्टिक अध: पतन के साथ पित्त नली का फैलाव हमेशा इसके टर्मिनल खंड (प्रमुख ग्रहणी पैपिला का स्टेनोसिस, आंतरिक वाल्व, श्लेष्म झिल्ली के हाइपरप्लासिया) की विकृति के साथ होता है। सैद्धांतिक रूप से, डिस्टल भाग की ऐसी जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति पित्त स्राव के कार्य में सुधार के साथ इसकी वृद्धि के साथ सामान्य पित्त नली के विस्तार के गठन की व्याख्या कर सकती है।

हालाँकि, इन सभी मामलों में, स्पष्ट रूप से, सामान्य पित्त नली की दीवार के विशाल आकार तक फैलने की एक सहज प्रवृत्ति होती है, क्योंकि सामान्य पित्त नली के ऐसे विस्तार प्रमुख ग्रहणी पैपिला के दीर्घकालिक स्टेनोसिस के साथ भी नहीं देखे जाते हैं। वयस्कों में अर्जित प्रकृति का।

वी. जी. अकोपियन (1982), एन. जी. कोनोनेंको (1986), ई. ए. स्टेपानोव और सह-लेखकों (1989) के अनुसार, स्टेनोज़िंग पैपिलिटिस के अलावा, सामान्य पित्त नली के सिस्टिक संरचनाओं के मुख्य कारण मांसपेशी-लोचदार ढांचे के जन्मजात हाइपोप्लासिया हैं। सामान्य पित्त नली और मुख्य अग्न्याशय वाहिनी की सामान्य पित्त नली में असामान्य प्रवाह।

सिस्ट का व्यास 1-2 सेमी हो सकता है और 8 लीटर तक की क्षमता के साथ आकार में बड़ा हो सकता है। हमने 1 (सामान्य पित्त नली के रेट्रोडोडोडेनल भाग का डायवर्टीकुलम) से लेकर 15 सेमी (सामान्य पित्त नली का सिस्टिक फैलाव) तक के व्यास वाले सिस्ट देखे। हमें 25 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में कभी भी सिस्ट नहीं मिले हैं बड़े आकार. बच्चों और रोगियों में किशोरावस्थासिस्ट अपेक्षाकृत बड़े थे।

सिस्ट की सामग्री हमेशा पित्त, अक्सर संक्रमित, छोटे पत्थर और पित्त पोटीन होती है। पुटी की दीवार तत्वों के साथ अकुशल, घने रेशेदार ऊतक द्वारा बनाई जाती है जीर्ण सूजन, ज्यादातर मामलों में उपकला परत के बिना। मांसपेशीय तत्व अनुपस्थित या क्षीण हो जाते हैं। दीवार की मोटाई 0.2 से 0.8 सेमी तक होती है।

अलोंजो-से (1959) के वर्गीकरण के अनुसार, तीन हैं संरचनात्मक किस्मेंसामान्य पित्त नली के सिस्ट (चित्र 49):

टाइप I - सामान्य पित्त नली का सिस्टिक फैलाव। यह संपूर्ण अतिरिक्त पित्त नलिकाओं में देखा जाता है। सिस्ट के ऊपर स्थित इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं बरकरार हैं, और सामान्य पित्त नली का टर्मिनल भाग संकुचित है। यह विकल्प सबसे आम है. हमने इसे 16 मरीजों में देखा।

टाइप II- सामान्य पित्त नली का जन्मजात डायवर्टीकुलम, दर्शाता है पार्श्व विस्तारसामान्य पित्त नली, जुड़ा हुआ

विभिन्न चौड़ाई के एक पैर के साथ इसके साथ जुड़ा हुआ है। हमने इस पा का अवलोकन किया-

2 रोगियों में टॉलॉजी।

प्रकार III - जन्मजात कोलेडोकोसेले। फैलाव केवल सामान्य पित्त नली के अंतःग्रहणी भाग से संबंधित है। सामान्य पित्त नली और मुख्य अग्नाशयी नलिका सीधे पुटी में प्रवाहित होती है, जो बदले में ग्रहणी के साथ संचार करती है।

अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एक साथ फैलाव रोग का प्रकार IV माना जाता है। इस विकृति विज्ञान का दूसरा नाम कैरोली रोग है, जिसका नाम सबसे पहले इसका वर्णन करने वाले लेखक के नाम पर रखा गया है।

टाइप V में पृथक सिस्टिक परिवर्तन शामिल है

यकृत के एक लोब की नलिकाएं (सैटो, 1974)। बच्चों और 25 वर्ष से कम उम्र में सामान्य पित्त नली सिस्ट की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता होती हैं: दर्द, रुक-रुक कर पीलिया, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में ट्यूमर का गठन। रोग की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी आंतरायिक प्रकृति है। अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ कम आम हैं: बुखार, मतली, उल्टी, कुछ मामलों में प्रचुर मात्रा में स्रावपित्त, यकृत का बढ़ना, इसलिए जिन रोगियों का हमने प्रारंभ में ऑपरेशन किया, उनमें से केवल 5 25 वर्ष के थे एक छोटी राशिअवलोकन विश्वसनीय रूप से व्यक्तिगत लक्षणों की आवृत्ति का संकेत नहीं देते हैं, हालांकि, सभी रोगियों में दर्द और पीलिया देखा गया था, जो उनके सूचनात्मक मूल्य को इंगित करता है। 4 रोगियों में रोग की आंतरायिक प्रकृति देखी गई; 3 में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में एक द्रव्यमान महसूस किया गया।

25 वर्ष से अधिक आयु के 6 रोगियों में, जिनकी सर्जरी हुई, प्राथमिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कोलेडोकोलिथियासिस द्वारा जटिल क्रोनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस के पाठ्यक्रम से मिलती जुलती थीं। मरीजों ने दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम (6) में पैरॉक्सिस्मल दर्द की शिकायत की, साथ में मतली (3), उल्टी (2), शरीर के तापमान में वृद्धि (4), दर्द के हमले के बाद श्वेतपटल और त्वचा का पीलापन (3)। हमें केवल 1 रोगी में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में ट्यूमर जैसा गठन मिला। इस प्रकार, लक्षणों का क्लासिक त्रय इस श्रेणी के रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है।

सामान्य पित्त नली सिस्ट की जटिलताओं में वेध, सिस्ट का दबना, पित्त सिरोसिस, पाइलेथ्रोम्बोसिस और घातकता शामिल हैं। हमने 1 रोगी में पुटी का दबना और 1 रोगी में यकृत का पित्त सिरोसिस देखा, जिसके कारण पश्चात की अवधि में यकृत-गुर्दे की विफलताऔर मृत्यु.

जन्मजात सामान्य पित्त नली सिस्ट का निदान मुश्किल है। अधिकांश लेखक इन्हें एक क्रियात्मक खोज के रूप में वर्णित करते हैं। सर्जरी से पहले सही निदान स्थापित करने में मुख्य महत्व एक व्यापक वाद्य अध्ययन है,

इसके नियंत्रण में सिस्ट के पंचर के साथ अल्ट्रासाउंड इकोलोकेशन, एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनियोग्राफी, परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी, साथ ही पाचन नलिका की एक्स-रे जांच शामिल है।

हमारे द्वारा उपयोग की जाने वाली अनुसंधान विधियों की प्रभावशीलता तालिका में प्रस्तुत की गई है। 10.

प्रीऑपरेटिव डायग्नोसिस के सबसे जानकारीपूर्ण तरीके एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड, परक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड जांच के बाद अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत सिस्ट का पंचर निकला।

इन तकनीकों की असुरक्षितता को देखते हुए, सबसे पहले अल्ट्रासाउंड जांच कराने की सलाह दी जाती है। यदि सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में एक सिस्टिक गठन का पता लगाया जाता है, तो इसे अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत छिद्रित किया जाता है, और फिर एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनियोग्राफी की जाती है, जिससे पित्त पथ को नुकसान की प्रकृति और सीमा को स्पष्ट करना संभव हो जाता है। यदि किसी कारण से यह अध्ययन नहीं किया जा सकता है या प्रमुख ग्रहणी पैपिला के गंभीर स्टेनोसिस की उपस्थिति में यह विफल हो जाता है, तो ट्रांसक्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी का उपयोग किया जाता है, इसके बाद कोलेजनियोस्टॉमी की जाती है। पीलिया की अनुपस्थिति में, अंतःशिरा कोलेग्राफी को अध्ययन के परिसर में शामिल किया जा सकता है।

सूचीबद्ध निदान विधियों के परिसर का उपयोग करते हुए, प्रारंभिक रूप से संचालित 11 में से 9 रोगियों में, सर्जरी से पहले सामान्य पित्त नली के जन्मजात सिस्ट का निदान स्थापित किया गया था। सामान्य पित्त नली डायवर्टीकुलम वाले 2 रोगियों में, सर्जरी के दौरान निदान किया गया था।

11 रोगियों में हमारे द्वारा किए गए प्राथमिक सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रकृति तालिका में प्रस्तुत की गई है। ग्यारह।

सामान्य पित्त नली के जन्मजात सिस्ट के ऑपरेशन के दौरान कोलेसीस्टेक्टोमी अनिवार्य है, क्योंकि जब बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाया जाता है, तो मोटर फ़ंक्शन के नियमन से वंचित पित्ताशय, पित्त के लिए एक अवांछनीय भंडार और संक्रमण का स्रोत बन जाता है। इस स्थिति की सत्यता की पुष्टि साहित्य डेटा (ए. ए. विष्णव्स्की एट अल., 1972; बी. निडरले, 1982; ई. ए. स्टेपानोव एट अल., 1989) और प्राथमिक ऑपरेशन कराने वाले मरीजों में बार-बार हस्तक्षेप करने के हमारे अनुभव दोनों से होती है। अन्य चिकित्सा संस्थान.

5 सेमी तक सामान्य पित्त नली के सिस्टिक फैलाव वाले 5 रोगियों में, सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी का निर्माण सबसे उपयुक्त साबित हुआ। इस ऑपरेशन को करते समय, सिस्ट कैविटी में ठहराव को रोकने के लिए एनास्टोमोसिस की चौड़ाई कम से कम 3-4 सेमी होनी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में पुटी की दीवार आंशिक रूप से विच्छेदित होती है।

5 सेमी से अधिक व्यास वाले बड़े सिस्ट के लिए, इसकी गुहा को कम करने के लिए सिस्ट की दीवारों का अधिकतम अनुमेय छांटना किया गया था, इसके बाद ए. ए. शालिमोव (2) के अनुसार अभिवाही लूप के प्लग के साथ ब्राउन के अनुसार आंत को काटकर सिस्टोजेजुनोस्टॉमी की गई थी। मरीज़), या रॉक्स (1 मरीज़) के अनुसार। हम 5 सेमी से अधिक व्यास वाले सिस्ट के लिए सिस्टोडुओडेनो-एनास्टोमोसिस के अनुप्रयोग को गलत मानते हैं, क्योंकि भोजन ग्रहणी से सिस्ट की बड़ी गैर-खाली गुहा में प्रवेश करता है, जो हमेशा लगातार पित्तवाहिनीशोथ के विकास की ओर जाता है। किसी भी सिस्टोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस के निर्माण के मामलों में, बाद वाले को मुक्त बहिर्वाह सुनिश्चित करने के लिए शेष गुहा के निचले ध्रुव के क्षेत्र में लागू किया जाना चाहिए। जब सामान्य पित्त नली के सिस्टिक फैलाव को स्टेनोटिक ऑडाइटिस के साथ जोड़ा गया था, तो हमने एक डबल ड्रेनेज ऑपरेशन (सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी और ट्रांसडोडोडेनल पैपिलोस्फिंक्टरोटॉमी) किया।

सामान्य पित्त नली (2 रोगियों) के डायवर्टीकुलम के मामले में, बाहरी ट्रांसहेपेटिक जल निकासी का उपयोग करके सामान्य पित्त नली की प्लास्टिक सर्जरी के साथ डायवर्टीकुलम का उच्छेदन किया गया था।

पित्त प्रणाली को राहत देने के लिए, पश्चात की अवधि में सिस्टोकोलैंगियोग्राफी और पित्त पथ की स्वच्छता को नियंत्रित करने के लिए, पुटी गुहा का अस्थायी बाहरी जल निकासी किया गया था। ऑपरेशन के अंतिम चरण में सिस्ट का सरल बाहरी जल निकासी अस्वीकार्य है, क्योंकि इसके कारण मरीज बहुत जल्दी थक जाता है। बड़ा नुकसानपित्त और इलेक्ट्रोलाइट्स.

सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी के बाद के अनुसार प्रदर्शन किया जीवन के संकेत, 1 रोगी की मृत्यु हेपेटिक-रीनल विफलता से हुई, जो पित्त सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ पश्चात की अवधि में विकसित हुई थी।

प्रारंभिक रूप से संचालित रोगियों के समूह में असंतोषजनक परिणाम 1 रोगी में क्रोनिक हैजांगाइटिस के कारण थे, जो सर्जरी से पहले पता नहीं चले डुओडेनोस्टेसिस की उपस्थिति में सिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस के बाद विकसित हुआ था, और 1 रोगी में पित्ताशय की थैली के संरक्षण के साथ सिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस के बाद क्रोनिक आवर्तक कोलेसिस्टिटिस था। दोनों मरीजों का बार-बार ऑपरेशन किया गया।

सामान्य पित्त नली सिस्ट वाले नौ रोगियों का बार-बार ऑपरेशन किया गया, जिनमें से 7 रोगियों का पहले अन्य संस्थानों में ऑपरेशन किया जा चुका था। सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रकृति और असंतोषजनक परिणामों के कारण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 12.

तत्काल परिणाम बार-बार संचालनअच्छे।

16 रोगियों में 4 महीने से 10 साल की अवधि में दीर्घकालिक परिणामों का अध्ययन किया गया। 12 रोगियों में अच्छे परिणाम देखे गए; 4 रोगियों का समय-समय पर क्रोनिक हैजांगाइटिस का इलाज किया गया।

इस प्रकार, पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन के सभी प्रकार के सर्जिकल उपचार को निम्नानुसार प्रस्तुत किया जा सकता है: 1) बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस, 2) सिस्ट के आंशिक उच्छेदन के साथ बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस, 3) स्वस्थ ऊतकों के भीतर परिवर्तित नलिकाओं का उच्छेदन, 4) उच्छेदन लिवर लोब का, 5) ट्रांसडुओडेनल एक्सिशन कोलेडोकोसेले, 6) पैनक्रिएटोडोडोडेनल रिसेक्शन।

1. बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस का उपयोग निम्नलिखित विकल्पों में पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन वाले रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है: 1) कोलेडोकोसिस्टोडुओडेनोस्टॉमी, 2) कोलेडोकोसिस्टोजेजुनोस्टॉमी, 3) हेपेटोसिस्टोजेजुनोस्टॉमी, 4) ट्रांसडोडोडेनल पैपिलोटॉमी,

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने का सिद्धांत यह है कि रॉक्स के अनुसार जुटाए गए ग्रहणी या जेजुनम ​​​​के एक लूप को पित्त नलिकाओं के सबसे विस्तारित क्षेत्र में लाया जाता है और एक साइड-टू-साइड एनास्टोमोसिस लगाया जाता है।

प्रमुख पैपिला के स्तर पर ग्रहणी को खोलने के बाद ट्रांसडुओडेनल पैपिलोटॉमी की गई। सामान्य पित्त नली के आंतों के लुमेन में फलाव के स्थान पर, आंत की दीवार और सामान्य पित्त नली को एक विस्तृत उद्घाटन प्राप्त होने तक विच्छेदित किया गया था। आंत्र वाहिनी के किनारों को एक साथ सिल दिया गया था।

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस के तकनीकी कार्यान्वयन की सापेक्ष सादगी ने व्यवहार में इस ऑपरेशन के व्यापक उपयोग में योगदान दिया (यू. ए. अरिपोव, आई. पी. प्रोखोरोवा, 1981; ए. हां. शामिस, 1982; वी. जी. अकोपियन एट अल., 1984)। हालाँकि, बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के ऑपरेशन के नकारात्मक पहलू भी हैं।

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस के अनुप्रयोग के दौरान पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन और कोलेलिथियसिस के लगातार संयोजन के कारण, नलिकाओं का गहन पुनरीक्षण और सभी पत्थरों को हटाना आवश्यक है।

साथ ही, ऑपरेशन उनके फैले हुए लुमेन के कारण नलिकाओं से पित्त का पर्याप्त मुक्त बहिर्वाह प्रदान नहीं करता है, और आंतों के माइक्रोफ्लोरा के प्रवेश के कारण इसके संक्रमण की ओर जाता है। इस वजह से, एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद पित्तवाहिनीशोथ बनी रहती है, जिसे जे. ओपो एट अल (1982) ने 7 में से 6 ऑपरेशन वाले रोगियों में नोट किया।

सिस्टिकोडुओडेनोस्टॉमी के बाद 3 रोगियों में गंभीर रेगर्जिटेंट हैजांगाइटिस का विकास ई. ए. स्टेपानोव और सह-लेखकों (1989) द्वारा देखा गया था।

इसके अलावा, पृथक बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के मामलों में, वाहिनी की दीवार के घातक अध: पतन की संभावना बढ़ जाती है। 63 रोगियों में से 36 (57.1%) में सिस्टिक पित्त नलिकाओं का कैंसर बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस (जे. ओपो एट अल., 1982) लागू करने के पिछले ऑपरेशन के बाद औसतन 5 साल में विकसित हुआ।

2. सिस्टिक पित्त नलिकाओं के आंशिक उच्छेदन के साथ बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस एक अधिक क्रांतिकारी हस्तक्षेप है, जो अधिकांश सर्जनों के लिए उपलब्ध है और विश्वसनीय परिणाम प्रदान करता है। इसका उपयोग परिवर्तन के प्रकार I, II और IV के लिए किया जाता है।

3. हेपाटोडोडोडेनल लिगामेंट में वाहिनी के उच्छेदन में पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित ऊतकों को पूरी तरह से हटाना और सिस्टिक रूप से विकृत एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को हटाना शामिल है। प्रकार I और IV परिवर्तन के लिए उपयोग किया जाता है, कभी-कभी प्रकार II के लिए भी।

ऑपरेशन तकनीक. पेरिटोनियल परत सिस्टिक और सामान्य यकृत नलिकाओं के संगम पर हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के ऊपर विच्छेदित होती है। सिस्टिक डक्ट को अलग कर दिया जाता है और कोलेसिस्टेक्टोमी "गर्दन से" की जाती है। ऐसे मामलों में जहां पित्ताशय सीधे विकृत पित्त नलिकाओं के साथ विलीन हो जाता है और अनिवार्य रूप से कोई सिस्टिक वाहिनी नहीं होती है, कोलेसिस्टेक्टोमी "नीचे से" की जाती है। पित्ताशय की अपरिवर्तित दीवार के पित्त नली की पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित दीवार में संक्रमण के बिंदु पर, बाद वाला स्तरीकृत होता है। परत-दर-परत विच्छेदन का उपयोग करके, पित्त नली को पूरी परिधि के साथ अलग किया जाता है और पित्त नली और हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के जहाजों को अलग-अलग धारकों पर ले जाया जाता है। एक पतली पॉलीथीन कैथेटर का उपयोग धारक के रूप में किया जाता है। फिर, धारकों को विपरीत दिशा में ले जाकर, पाई गई परत के भीतर, पित्त नलिकाओं को यकृत के द्वार के समीप और उस स्थान पर दूर से अलग किया जाता है जहां वे अग्न्याशय में प्रवेश करते हैं। एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के पुटीय रूप से परिवर्तित क्षेत्र को एक्साइज किया जाता है, डिस्टल स्टंप को लिगेट किया जाता है, और समीपस्थ भाग का उपयोग बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस करने के लिए किया जाता है।

यदि ग्रहणी को तनाव के बिना पित्त नली के समीपस्थ स्टंप तक लाना संभव है, तो हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस किया जाता है। कोचर के अनुसार ग्रहणी की बढ़ी हुई गतिशीलता अग्न्याशय के साथ मिलकर इसकी व्यापक गतिशीलता द्वारा प्राप्त की जाती है। उन अवलोकनों में जहां तनाव के बिना हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस को लागू करना असंभव है, रॉक्स के अनुसार भोजन के पारित होने से बाहर, जेजुनम ​​​​के एक लूप के साथ समीपस्थ पित्त नलिकाओं का एनास्टोमोसिस बनाकर पित्त के बहिर्वाह को बहाल किया जाता है।

एनास्टोमोटिक लाइन के साथ तनाव को कम करने के लिए, साथ ही अधिक जकड़न पैदा करने के लिए, पित्त नली के पीछे इसके ग्रे-सीरस टांके लगाए जाते हैं ताकि डक्ट स्टंप आंत की पूर्वकाल सतह पर रहे। जब स्टंप की लंबाई 1 सेमी से कम होती है, तो ग्रे-सीरस टांके हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट और पित्त नलिकाओं के जहाजों के बीच यकृत कैप्सूल को पकड़ लेते हैं। सामान्य यकृत वाहिनी के स्टंप के किनारों पर, एनास्टोमोसिस के व्यास को अधिकतम करने के लिए लोबार नलिकाओं में संक्रमण के साथ कम से कम 0.5 सेमी लंबाई के दो अनुदैर्ध्य चीरे लगाए जाते हैं।

यदि प्रभावित हिस्से को हटाने के बाद यकृत पैरेन्काइमा से अलग से निकलने वाली लोबार पित्त नलिकाएं हैं, तो उनकी आस-पास की दीवारों को सिल दिया जाता है, और पार्श्व की दीवारों को नलिकाओं के मार्ग के साथ विच्छेदित किया जाता है, जैसा कि ऊपर वर्णित है।

आंत को पित्त नलिकाओं के व्यास के अनुसार विच्छेदित किया जाता है और आंत और वाहिनी की दीवारों को सिल दिया जाता है, जिससे एनास्टोमोसिस बनता है। पित्त नलिकाओं और आंतों की बाहरी सतहों से सुई पंचर लाइन चीरा स्थल से 1-2 मिमी से अधिक नहीं हटनी चाहिए। यह न्यूनतम निशान ऊतक विकास के साथ घाव को अच्छी तरह से लगाने और ठीक करने की अनुमति देता है।

एनास्टोमोसिस के ऊपर ग्रे-सीरस टांके पीछे की तरह ही लगाए जाते हैं, एनास्टोमोसिस को आंत में डुबोते हैं और सबसे बड़े संभावित क्षेत्र में आंत, पित्त नलिकाओं और यकृत की सीरस सतहों का निकट संपर्क बनाते हैं।

हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के भीतर सिस्टिक पित्त नलिकाओं के उच्छेदन के परिणाम तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 13.

पित्त नलिकाओं के प्रकार V के सिस्टिक परिवर्तन के लिए एक उपचार पद्धति के रूप में यकृत लोब के उच्छेदन की सिफारिश की जाती है, जब रोग प्रक्रिया यकृत के केवल एक लोब में स्थानीयकृत होती है। 3 रोगियों में किए गए इसी तरह के हस्तक्षेप से अच्छे परिणाम मिले (टी. टोडानी एट अल., 1974)।

कोलेडोकोसेले के ट्रांसडुओडेनल छांटना का उपयोग एस डब्ल्यू पॉवेल एट अल (1981) द्वारा किया जाता है। कोचर के अनुसार ग्रहणी सक्रिय होती है और प्रमुख पैपिला के स्तर पर खुलती है। आंतों के लुमेन में उभरे हुए कोलेडोकोसेले के हिस्से को क्लैंप से पकड़कर, वे इसे अपनी ओर खींचते हैं और आंतों के म्यूकोसा के भीतर इसे एक्साइज करते हैं। सामान्य पित्त नली और अग्नाशयी नलिका के अंतराल वाले छिद्रों को एक साथ सिल दिया जाता है, साथ ही ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली को भी। ग्रहणी की पूर्वकाल की दीवार को सिल दिया जाता है।

पैनक्रिएटोडोडोडेनल रिसेक्शन को उन मामलों में संकेतित माना जाता है जहां आम पित्त नली के डिस्टल हिस्से का सिस्टिक परिवर्तन कोलेडोकल और पैनक्रिएटोलिथियासिस के साथ जोड़ा जाता है, महत्वपूर्ण सिकाट्रिकियल आसंजन जो सिस्टिक गुहा के पृथक अलगाव को असंभव बनाते हैं, साथ ही दीवारों के घातक अध: पतन के साथ भी। नलिकाएं (टी. टोदानी, 1977)। पैंक्रियाटिकोडुओडेनेक्टॉमी की तकनीक पारंपरिक है। एम. यामागुशी (1980) के एकत्रित आँकड़ों के अनुसार, पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन वाले 6 रोगियों में सर्जनों को इस तरह के हस्तक्षेप का सहारा लेने के लिए मजबूर होना पड़ा।

प्रस्तुत आंकड़े सिस्टिक पित्त नलिकाओं को हटाने के लाभों को दर्शाते हैं।

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अध्याय 1. शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञानअध्याय 3। पित्ताश्मरताऔर पित्ताशय की बीमारियाँ

जन्मजात पित्ताशय की विसंगतियाँ

यकृत विकास संबंधी असामान्यताओं से अधिक सामान्य। पित्ताशय की आकृति और स्थलाकृति में विसंगतियाँ हैं। इनमें पित्ताशय की जन्मजात विकृति, अत्यधिक लंबा अग्न्याशय आदि शामिल हैं। दुर्लभ जन्मजात विसंगतियों में, पित्ताशय की पूर्ण अनुपस्थिति पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।पित्ताशय की जन्मजात विसंगतियों के साथ, यह घने अल्पविकसित स्ट्रैंड के रूप में होता है। इस विसंगति को अक्सर लंबे समय से सूजे हुए स्क्लेरोटिक पित्ताशय के साथ भ्रमित किया जाता है। इस विसंगति के साथ, एसी की विशेषता वाली घटनाएँ भी हो सकती हैं। पित्ताशय के विकास में एक विसंगति में इसका इंट्राहेपेटिक स्थान शामिल है। दूसरे मामले में, इसके विपरीत, पित्ताशय में एक मेसेंटरी हो सकती है और गतिशील हो सकती है ("लटकती हुई" या "घूमती हुई" पित्ताशय)। में समान मामलेजीबी अपनी धुरी पर भी घूम सकता है। विसंगतियों में से एक लम्बी पित्ताशय की थैली है। मीडियास्टिनम के साथ पित्ताशय और पित्ताशय की वास्तविक लम्बाई के बीच अंतर किया जाता है। अतिरिक्त जठरांत्र संबंधी मार्ग और डक्टल विसंगतियों का भी वर्णन किया गया है। इस मामले में, सीबीडी बहुत छोटा हो सकता है, और आरए को आम यकृत वाहिनी के साथ लगभग जोड़ा जा सकता है। यह विसंगति पित्ताशय की कार्यप्रणाली को प्रभावित करती है और नैदानिक ​​घटनाओं की एक श्रृंखला का कारण बनती है जिन्हें मिरिसी सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

एक रोग प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बनने वाले बिलियोबाइनरी फिस्टुलस को जन्मजात विसंगति माना जा सकता है।

इसके कोष की विकृति और वक्रता को भी एक सामान्य जन्मजात विसंगति माना जाता है।

निदान. पित्ताशय की असामान्यताओं का कोई विशेष नैदानिक ​​महत्व नहीं है। इनका अक्सर आरआई के दौरान, सर्जरी के दौरान और शव परीक्षण के दौरान गलती से पता चल जाता है।

इलाज। इन विसंगतियों, साथ ही पित्ताशय में सीबीडी के सीधे प्रवेश की संभावना को पित्त पथ पर ऑपरेशन के दौरान ध्यान में रखा जाना चाहिए।

पित्त नली की विकृतियाँ

सबसे आम और गंभीर विकासात्मक दोषों में से पित्त पथउनका एट्रेसिया होता है। यह 20-30 हजार नवजात शिशुओं में से एक में होता है और 70-80% मामलों में यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान पीलिया का कारण बनता है। एट्रेसिया के अलावा, सिस्ट जैसा विस्तार भी बन सकता है (चित्र 12)।

चित्र 12. एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त पथ के एट्रेसिया के प्रकार [जी.ए. बैरोव, 1970]

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।यह रोग इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के आंशिक या पूर्ण अविकसितता पर आधारित है। ये दोष या तो पता नहीं चलते या पतली रेशेदार डोरी के रूप में प्रकट होते हैं।

घटित होना:
1) पित्ताशय और अतिरिक्त पित्त नलिकाओं का आंशिक या अधूरा एट्रेसिया (हाइपोप्लासिया);
2) एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का आंशिक एट्रेसिया;
3) सभी पित्त पथों का पूर्ण गतिभंग।

यदि पित्त की गति का इलाज नहीं किया जाता है, तो एक नियम के रूप में, पित्त सिरोसिस और पीजी विकसित होता है, जो रोगियों की मृत्यु का कारण बन जाता है।

निदान. पित्त गतिभंग का मुख्य लक्षण पीलिया है, जो उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है। पीलिया बच्चे के जन्म के 4-5 दिन बाद विकसित होता है। पीलिया के अलावा, पित्त नलिकाओं में पूर्ण रुकावट, मल का रंग फीका पड़ना, गहरे रंग का मूत्र, खुजली और लीवर का धीरे-धीरे बढ़ना जैसे लक्षण भी पाए जाते हैं।

इंट्राहेपेटिक ब्लॉक के परिणामस्वरूप, सीपी और पीजी धीरे-धीरे विकसित होते हैं (स्प्लेनोमेगाली, जलोदर, पेट की दीवार की नसों का फैलाव और अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव)। प्रयोगशाला अनुसंधान(एलआई) प्रतिरोधी पीलिया और पित्त सिरोसिस (हाइपरबिलिरुबिमिया, मल में स्टर्कोबिलिन की अनुपस्थिति और मूत्र में यूरोबिलिन, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपोप्रोटीनीमिया और डिस्प्रोटीनीमिया, हाइपोकोएग्यूलेशन अवस्था) की डेटा विशेषता दिखाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान।पित्त गतिभंग का विभेदक निदान "शारीरिक पीलिया", नवजात शिशुओं के जठरांत्र संबंधी मार्ग, जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया, सेप्सिस में मनाया जाने वाला पीलिया और नवजात विशाल कोशिका हेपेटाइटिस के बीच किया जाता है।

एलआई के साथ, जीसी में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर, सेप्सिस में सकारात्मक रक्त संस्कृति आदि में वृद्धि होती है। यदि अधिकांश मामलों में नवजात शिशुओं का पीलिया बच्चे के जीवन के पहले महीने में दूर हो जाता है, तो स्तन स्थिर रहता है और रक्त में बिलीरुबिन का स्तर धीरे-धीरे बढ़ता है। यह सब पित्त की गति के बारे में सोचने और सर्जिकल हस्तक्षेप करने का कारण देता है, जिसके दौरान कोलेजनियोग्राफी और यकृत बायोप्सी की जाती है।

उपचार शल्य चिकित्सा है. ऑपरेशन का उद्देश्य पित्त नलिकाओं की सहनशीलता को बहाल करना है। यह एक बेहद जटिल प्रक्रिया है, खासकर यह देखते हुए कि यह ऑपरेशन नवजात शिशु के जीवन के पहले हफ्तों के दौरान किया जाता है। यदि सर्जरी 3-6 सप्ताह की उम्र में की जाए तो अच्छे परिणाम मिलते हैं, जब लिवर पैरेन्काइमा में अभी तक प्रतिवर्ती परिवर्तन नहीं हुए हैं। ऑपरेशन का परिणाम एट्रेसिया के रूप पर निर्भर करता है। एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त पथ के एट्रेसिया के मामले में, बीडीए अपेक्षाकृत अच्छे परिणाम देता है। सामान्य पित्त नली के टर्मिनल भाग में रुकावट के मामले में, कोलेसीस्टोडुओडेनोएनास्टोमो को संकेतित माना जाता है। पित्ताशय की थैली और उसकी वाहिनी के एट्रिया के मामले में, हेपेटोकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस किया जाता है।

एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के पूर्ण एट्रेसिया के साथ, इंट्राहेपेटिक नलिकाओं के साथ एक सम्मिलन किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, यकृत के बाएं लोब के हिस्से को काट दिया जाता है, एक अपेक्षाकृत बड़ी पित्त नली पाई जाती है, इसे एक प्लास्टिक ट्यूब से इंटुबैट किया जाता है और पेट या टीसी के साथ जोड़ा जाता है। कुछ मामलों में, एक ट्रोकार का उपयोग यकृत को छेदने, एक बड़ी इंट्राहेपेटिक वाहिनी की पहचान करने, उसके लुमेन में एक जल निकासी ट्यूब डालने के लिए किया जाता है, और इस हिस्से को बंद नलिका के साथ जोड़ दिया जाता है। पूर्ण पित्त गतिभंग के मामले में, बीडीए लागू करना असंभव है। हाल के वर्षों में, ऐसे मामलों में, यकृत और पित्त नलिकाओं के पोर्टल के लसीका वाहिकाओं को, जो भ्रूण अवस्था में हैं, कटे हुए आंतों के लूप के साथ जोड़ने का प्रयास किया गया है। इंट्राहेपेटिक पित्त पथ के एट्रेसिया के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप करना असंभव है।

पित्त नलिकाओं का सिस्ट जैसा फैलाव

सिस्ट जैसा विस्तार, या सामान्य पित्त नली सिस्ट, सीबीडी दीवार की जन्मजात कमजोरी और इसके टर्मिनल अनुभाग के स्टेनोसिस दोनों के कारण हो सकता है। एक्सटेंशन गोलाकार या अंडाकार हो सकते हैं. इस मामले में, सामान्य पित्त नली का टर्मिनल खंड न केवल फैलता है, बल्कि अक्सर संकुचित होता है। यह विसंगति लड़कों की तुलना में लड़कियों में 3 गुना अधिक होती है। ये सिस्ट जैसे विस्तार महत्वपूर्ण आकार तक पहुँच सकते हैं। वे भीतर कर सकते हैं लंबे वर्षों तकबिना किसी संकेत के आगे बढ़ें, जब तक कि इसकी लुमेन पूरी तरह या आंशिक रूप से संकुचित न हो जाए और पीलिया प्रकट न हो जाए।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. इस विसंगति के तीन मुख्य शारीरिक रूप हैं:
1) सामान्य पित्त नली का सिस्टिक फैलाना विस्तार, जिसकी क्षमता 2-3 लीटर तक पहुंच सकती है;
2) सामान्य पित्त नली (होल्स्डोकोसिस्टोसेले) के इंट्राडुओडेनल भाग का डायवर्टीकुलम जैसा विस्तार;
3) पित्त पथ के कई सिस्ट, जो अक्सर कोलेंजियोलिथियासिस या गुर्दे और अग्न्याशय के सिस्टिक अध: पतन (कैराली रोग) के साथ जुड़े होते हैं।

निदान. यह बीमारी किसी भी उम्र में होती है, यहां तक ​​कि बुढ़ापे में भी, लेकिन अक्सर 3-5 साल की उम्र के बच्चों में देखी जाती है। रोग के मुख्य लक्षण:
1) ऊपरी पेट में समय-समय पर आवर्ती पैरॉक्सिस्मल दर्द;
2) आंतरायिक पीलिया और स्तन कैंसर के सभी लक्षण;
3) एक लोचदार स्थिरता और एक दर्द रहित ट्यूमर जैसी संरचना के गोल आकार के दाहिने आधे हिस्से (मुख्य रूप से दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में) की उपस्थिति। निदान विशेष अनुसंधान विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है। अंतःशिरा कोलेग्राफी से एक विषम पुटी या काफी फैली हुई सामान्य पित्त नली की छाया का पता चलता है। पेट के आरआई के साथ, यह सामान्य पित्त नली के बाईं ओर स्थित होता है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके सिस्ट जैसी संरचना की उपस्थिति की पुष्टि की जा सकती है। पित्त पथ के संशोधन और कोलेजनियोग्राफी का उपयोग करके सर्जरी के दौरान अंततः निदान की पुष्टि की जाती है।

उपचार केवल शल्य चिकित्सा है. कुछ मामलों में, सिस्टोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस (सीडीए) लगाने से केवल पीलिया को खत्म करना संभव है। ऑपरेशन की मुख्य विधि आंतरिक स्थायी जल निकासी का निर्माण है, और एक सरल और अधिक प्रभावी विकल्प सिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस है। रॉक्स के अनुसार पुटी को खोला जाता है और ग्रहणी की एक क्षैतिज शाखा या बंद आंत लूप के साथ जोड़ दिया जाता है। बड़े सिस्ट की उपस्थिति में, इसके अग्र भाग को काटकर गुहा को छोटा कर दिया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, बच्चे की उम्र और एनास्टोमोटिक क्षेत्र के सिकाट्रिकियल स्टेनोसिस की सीमा को ध्यान में रखा जाता है। एनास्टोमोसिस का व्यास कम से कम 3 सेमी होना चाहिए। परिवर्तित सामान्य पित्त नली और टर्मिनोलेटरल हेपेटोजेजुनो- या हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस का उच्छेदन अपेक्षाकृत सुरक्षित हस्तक्षेप माना जाता है। इन हस्तक्षेपों का उपयोग सिस्ट को आकस्मिक क्षति या इसकी दीवारों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के मामले में किया जा सकता है। सामान्य पित्त नली के डायवर्टीकुलोसिस के मामले में, इसे हटाने और आंतरिक जल निकासी के निर्माण का संकेत दिया जाता है। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के सिस्ट जैसे विस्तार के मामले में, टीसी के साथ एनास्टोमोसिस बनाने का संकेत दिया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो यकृत का उच्छेदन किया जाता है। जब सीबीडी फैलता है (पतला होता है), तो सर्जिकल हस्तक्षेप का परिणाम आमतौर पर अनुकूल होता है।

पित्ताशय की विसंगतियाँ मानक से मामूली विचलन की घटना हैं जो रोगी के लिए महत्वपूर्ण समस्याएं पैदा नहीं करती हैं और आसानी से ठीक हो जाती हैं। हालाँकि, उनके पास है बडा महत्वअधिक गंभीर विकृति विज्ञान के विकास के लिए आवश्यक शर्तें के रूप में।

कुछ असामान्यताएँ समय के साथ बिगड़ सकती हैं, विकृतियाँ बन सकती हैं। औसतन, ऐसी सुविधाओं की आवृत्ति प्रत्येक व्यक्तिगत मामले के आधार पर 0.4 से 4% तक होती है।

विसंगतियों के प्रकार

पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगतियाँ बच्चे के विकास के दौरान और शरीर में होने वाले परिवर्तनों के परिणामस्वरूप हो सकती हैं। उनमें से कुछ दूसरों के उद्भव पर जोर देते हैं, इस प्रकार आदर्श से विचलन की एक पूरी श्रृंखला बनाई जा सकती है। ऐसी स्थितियों को रोकने के लिए सर्जरी की सलाह दी जाती है।

मात्रात्मक विसंगतियाँ

मात्रात्मक पित्ताशय की असामान्यताओं में कई विकल्प शामिल हैं:

विकास की विशेषता हमारे नियमित पाठक ने एक प्रभावी तरीका सुझाया! नई खोज! नोवोसिबिर्स्क वैज्ञानिकों ने खोज की है सर्वोत्तम उपायपित्ताशय की थैली को बहाल करने के लिए. 5 साल का शोध!!! घर पर स्व-उपचार! इसकी सावधानीपूर्वक समीक्षा करने के बाद, हमने इसे आपके ध्यान में लाने का निर्णय लिया।	विवरण
अनुपस्थिति (पित्ताशय की थैली एजेनेसिस)	विकृति विज्ञान जो भ्रूण काल ​​के दौरान एक बच्चे में होता है। किसी अंग को शल्यचिकित्सा से हटाने से संबंधित नहीं। यह बहुत ही कम होता है और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके निदान किया जाता है।
अविकसितता (अप्लासिया)	पित्ताशय की अनुपस्थिति में पित्त नलिकाओं की उपस्थिति इसकी विशेषता है। इसके बजाय, शरीर एक गैर-कार्यात्मक प्रक्रिया विकसित करता है, जो अक्सर निशान ऊतक पर आधारित होती है।
दोहरीकरण	दोहरीकरण के दौरान, 2 अलग-अलग पित्ताशय बनते हैं, जिनमें से प्रत्येक की अपनी पित्त नलिकाएं होती हैं। कभी-कभी दोहराव का रूप अधूरा होता है - इस मामले में, मूत्राशय में से एक अविकसित रहता है और पहले से जुड़ा रहता है, पित्त नलिकाएं दोगुनी नहीं होती हैं। अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान पता चला. यदि सूजन प्रक्रिया और पथरी विकसित होने की संभावना हो तो उनमें से एक या दोनों को हटाना आवश्यक है।
उच्च मात्रात्मक सामग्री (ट्रिप्लिकेशन)	3 या अधिक पित्ताशय होना अत्यंत दुर्लभ है, जिनमें से अधिकांश मामलों में कुछ अविकसित भी रहते हैं। वे घिरे हुए हैं सेरोसा. मौजूदा पित्त नलिकाओं को सूखाकर इस स्थिति से निपटा जा सकता है।

इन सभी विसंगतियों में सामान्य रूप मेंलक्षणात्मक नहीं हैं और असुविधा का कारण नहीं बनते हैं। यदि वे पित्त प्रणाली की गंभीर विकृति का कारण नहीं बनते हैं तो सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। उनमें से अधिकांश भ्रूण के निर्माण के दौरान विकसित होते हैं, और बच्चे कभी-कभी बहुत पहले ही उनका सामना कर लेते हैं।

स्थिति विसंगतियाँ

शरीर में इसकी स्थिति से जुड़ी पित्ताशय की विसंगतियों को डिस्टोपियास भी कहा जाता है। इस मामले में अंग सामान्य शारीरिक स्थिति से दूर स्थित है:

• बाएं।
• दायी ओर।
• यकृत ऊतक में धँसा हुआ (सबसे आम प्रकार, जो अक्सर पथरी के निर्माण का कारण बनता है)।
• उदर गुहा (चल मूत्राशय) में स्वतंत्र रूप से घूमता है।

बाद वाला मामला मेसेंटरी की स्थिति और आकार में विसंगतियों का भी कारण बनता है, जिसे व्यक्ति की श्वास, शारीरिक गतिविधि और अन्य बाहरी कारकों के प्रभाव के साथ-साथ पित्ताशय की गतिविधियों को नियंत्रित करने की आवश्यकता होती है।
चल मूत्राशय कई प्रकार के होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह कैसे चलता है और स्थिर रहता है:

	विवरण
उदर गुहा के अंदर स्थित है	यकृत ऊतकों के बाहर स्थित, पेरिटोनियल ऊतकों से घिरा हुआ
पूर्ण असाधारण स्थिति	यकृत के साथ कोई संपर्क नहीं होता है; निर्धारण एक लम्बी मेसेंटरी द्वारा प्रदान किया जाता है। पेरिटोनियल ऊतक से घिरा हुआ।
अनिर्धारित	उदर गुहा में स्वतंत्र रूप से घूमता है। यह सर्वाधिक है खतरनाक विकल्प, क्योंकि यह अक्सर मोड़ और उतार-चढ़ाव का कारण बनता है। सर्जरी की आवश्यकता है.

एक नियम के रूप में, पित्ताशय की स्थिति में परिवर्तन से जुड़ी विकृति अविकसित पित्ताशय की विशेषता होती है जो अपने कार्यों को पूरी तरह से करने में असमर्थ होती है। सूजन की संभावना अधिक रहती है.

आकार संबंधी विसंगतियाँ

पित्ताशय की थैली के आकार में विसंगतियाँ सबसे आम प्रकार की असामान्यता है। उनमें से:

• एस-आकार;
• गोलाकार;
• बूमरैंग जैसा;
• किंक;
• संकुचन;
• फलाव (पित्ताशय डायवर्टीकुलम)।

उनमें से सभी जन्मजात विसंगतियाँ नहीं हैं: किंक और संकुचन अक्सर मूत्राशय की गतिशीलता का कारण बनते हैं। कभी-कभी रूप से जुड़े विकासात्मक दोष स्वयं ठीक हो जाते हैं, लेकिन कभी-कभी वे खतरनाक होते हैं और आवश्यकता होती है विशिष्ट सत्कारया संचालन.

सबसे नियमित रूप से होने वाली और खतरनाक विचलन- ये किंक, संकुचन और डायवर्टीकुलम हैं। उनकी अपनी विशेषताएं हैं:

विचलन प्रकार	विवरण
	इस विचलन के कारण पित्ताशय घोंघे के खोल की तरह मुड़ जाता है और ग्रहणी से कसकर जुड़ जाता है। कभी-कभी यह बड़ी आंत से जुड़ जाता है। इस पर निर्भर करते हुए कि क्या समय के साथ समस्या को अपने आप खत्म करना संभव है या किसी विशेषज्ञ की मदद की आवश्यकता है, किंक को कार्यात्मक और सत्य में विभाजित किया गया है।
गद्दी	यह विचलन परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकता है जन्मजात दोष, और पित्ताशय की गतिशीलता के कारण, साथ ही कई अन्य, अधिक दुर्लभ, कारणों से। पूरे अंग या उसके किसी हिस्से में संकुचन होता है, जो सामान्य कामकाज में बाधा डालता है और पित्त के पारित होने में समस्या पैदा करता है। इसके बाद, यह मूत्राशय की दीवारों की कमी और संकुचन की क्षमता को भड़का सकता है। समस्या का स्वतंत्र उन्मूलन संभव है यदि यह प्रारंभ में सीरस झिल्ली में सूजन प्रक्रियाओं के कारण हुआ हो।
डायवर्टीकुलम	तब होता है जब पित्ताशय में कोई लोचदार ढांचा नहीं होता है। इस मामले में, दीवारों में से एक बाहर निकल जाती है और बैग जैसा आकार ले लेती है। यह स्थिति पित्ताशय की कार्यप्रणाली में व्यवधान, सूजन, पित्त के ठहराव और पथरी के गठन को भड़काती है। अक्सर गंभीर दर्द के साथ।

व्यापकता के साथ-साथ ये विचलन भी सबसे खतरनाक हैं। कभी-कभी इनसे मृत्यु भी हो सकती है।

आकार की विसंगतियाँ

पित्ताशय की विसंगति अपेक्षाकृत है सामान्य आकारको 2 मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है:

विसंगति का प्रकार	विवरण
विशाल बुलबुला	यह नलिकाओं को छोड़कर पित्ताशय के सभी हिस्सों में एक समान वृद्धि की विशेषता है। आंतरिक तरल पदार्थ की एकरूपता बनाए रखता है और दीवारों को अतिरिक्त मोटा करने की आवश्यकता नहीं होती है।
बौना (हाइपोकेनेसिया)	पित्ताशय की सामान्यता और पर्याप्त कार्यप्रणाली को बनाए रखते हुए इसके आकार में एक समान कमी होती है।
पित्ताशय हाइपोप्लासिया	बुलबुला या तो बहुत छोटा है या पूरी तरह से अविकसित है। यह विचलन पूरे बुलबुले या उसके किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकता है।

हाइपोप्लासिया के अपवाद के साथ, जो अक्सर सूजन को भड़काता है, ज्यादातर मामलों में इस प्रकार की विसंगतियों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।

संबद्ध विसंगतियाँ

संबंधित विसंगतियों में, अधिकांश भाग के लिए, पित्त नली के विकार:

• पित्ताशय की गतिहीनता (पित्त नलिकाओं के अविकसितता के रूप में भी जाना जाता है)।
• स्टेनोसिस (वाहिका का सिकुड़ना)।
• सहायक नलिकाओं की उपस्थिति.
• एक सामान्य पित्त नली पुटी की घटना.
• पित्त कीचड़ का निर्माण.

उनमें से कई पित्ताशय में असामान्यताओं का प्रत्यक्ष परिणाम हैं। उनमें निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

विचलन प्रकार	विवरण
	एक जन्मजात विकृति जिसमें पित्त नलिकाएं नहीं होती हैं, या वे अविकसित होती हैं और अपने कार्य करने के लिए अनुपयुक्त होती हैं। सर्जरी की आवश्यकता है.
	पित्त नलिकाओं का सिकुड़ना या तो उनके अविकसित होने या मूत्राशय की विकृति के कारण हो सकता है, या रक्त वाहिकाओं की दीवारों के मोटे होने और उनके प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। रेशेदार ऊतक. इसे आम तौर पर शंटिंग द्वारा हल किया जाता है, जो वाहिनी का एक कृत्रिम विस्तार है।
सहायक नलिकाएं	वे पित्ताशय को शरीर से जोड़ने वाली अतिरिक्त "शाखाएँ" हैं। एक नियम के रूप में, उनकी संख्या 2-3 से अधिक नहीं होती है। आमतौर पर लक्षणहीन होते हैं और शरीर के कामकाज को प्रभावित नहीं करते हैं। कभी-कभी गलत प्रकार की नलिकाएं प्रकट होती हैं, जो पित्त प्रवाह का संचालन करने में असमर्थ होती हैं।
	वाहिनी का फैलाव, जिसका आकार थैलीदार होता है। अक्सर यह बिल्कुल भी दिखाई नहीं देता।
पित्त कीचड़	यह पित्त नलिकाओं को प्रभावित करने वाली विकृति में से एक नहीं है। यह मूत्राशय के निचले भाग में पित्त निलंबन की उपस्थिति की विशेषता है। आमतौर पर डायवर्टीकुलम या संकुचन के परिणामस्वरूप होता है। सूजन, पथरी बनना और अंग की दीवारों की कमी का कारण बनता है।

इन विसंगतियों की निगरानी की जानी चाहिए और वयस्क रोगियों और बच्चों दोनों में ध्यान में रखा जाना चाहिए: सर्जरी के दौरान वे जटिलताएं पैदा कर सकते हैं या एक नई विकृति के विकास को भड़का सकते हैं।

निदान एवं उपचार

जब पित्ताशय की थैली के विकास के असामान्य मामले का संदेह होता है, तो निदान कभी-कभी काफी मुश्किल हो सकता है। अविकसित पित्ताशय या गतिशील मूत्राशय के कारण उनका स्थान और स्थिति निर्धारित करना कठिन हो जाता है।

निदान

विशिष्ट निदान प्रक्रिया इस प्रकार है:

अल्ट्रासाउंड निदान

• अल्ट्रासाउंड का प्रयोग. इस प्रकार का अध्ययन आपको अंग की स्थिति की पूरी तस्वीर प्राप्त करने की अनुमति देता है। यह थकावट के स्तर और अन्य संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ-साथ पूरी तरह से कार्य करने की क्षमता का विश्लेषण करता है। इस अध्ययन को आयोजित करने के लिए 2 विकल्प हैं: सामान्य और भार। उत्तरार्द्ध को रोगियों द्वारा पित्तशामक भोजन का सेवन करने के बाद किया जाता है।
• सीटी स्कैन। अल्ट्रासाउंड के बाद अगला चरण, यदि पित्ताशय अन्य अंगों के पीछे दिखाई नहीं देता है या अविकसित है तो इसका उपयोग किया जाता है।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग। इस अध्ययन की कार्यक्षमता कार्यक्षमता के समान है परिकलित टोमोग्राफी, लेकिन इसकी सटीकता बहुत अधिक है और आपको अंग के स्थान और उसकी स्थिति को पूरी तरह से निर्धारित करने की अनुमति देती है।

कुछ प्रकार की विसंगतियों के लिए विशेष प्रकार के निदान की आवश्यकता होती है:

• एजेनेसिस और अप्लासिया का निर्धारण कोलेग्राफ़िक अध्ययन, रेडियोकोलेसिस्टोग्राफ़ी और डायनेमिक स्किंटिग्राफी का उपयोग करके किया जाता है। यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि अंग पित्त जमा करने और अपने प्रत्यक्ष कार्य करने में कितना सक्षम है।
• पित्ताशय की सहवर्ती विकृति, साथ ही आसन्न अंगों में विकृति का विश्लेषण लैप्रोस्कोपिक परीक्षाओं का उपयोग करके किया जा सकता है।

साथ ही, एक नियम के रूप में, चिकित्सा इतिहास और एक या किसी अन्य प्रकार की असामान्यता के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की उपस्थिति को स्पष्ट किया जाता है।

पित्ताशय की असामान्यताओं का उपचार

पित्ताशय की थैली में असामान्यताओं का इलाज करने के उद्देश्य से थेरेपी हमेशा क्रियाओं का एक जटिल होता है:

• दवा या शल्य चिकित्सा उपचार;
• रोगी द्वारा उसके मामले के लिए व्यक्तिगत रूप से विकसित आहार का अनुपालन;
• शारीरिक प्रक्रियाओं को अंजाम देना।

किस प्रकार की विसंगति का पता चला है और यह रोगी के शरीर को कैसे खतरे में डाल सकता है, साथ ही सहवर्ती रोगों की उपस्थिति के आधार पर विशिष्ट उपचार पद्धति निर्धारित की जाती है।
सभी प्रकार के उपचारों की अपनी-अपनी विशेषताएँ होती हैं।

औषधियों से उपचार	शल्य चिकित्सा	फिजियोथेरेप्यूटिक पैमाने	आहार
पित्तशामक औषधियों का प्रयोग किया जाता है: गेपाबीन, फ्लेमिन। पाठ्यक्रम लगभग छह महीने तक चलता है। समानांतर में, मुख्य लक्षणों से राहत के लिए अक्सर एंटीस्पास्मोडिक्स लेना आवश्यक होता है।	इसके लिए निर्धारित: अंग की पुरानी सूजन; शिथिलता; तलछट का निर्माण; पॉलीप्स का गठन.	वैद्युतकणसंचलन;

आवेदन करने वाले 100 में से 28 रोगियों में पित्ताशय की विसंगति होती है चिकित्सा संस्थान. अंग की संरचना में विकृति या उसकी पूर्ण अनुपस्थिति देखी जा सकती है। अक्सर विसंगति अंतर्गर्भाशयी विकास की विफलता से जुड़ी होती है। अंग की संरचना में अर्जित परिवर्तन कम आम हैं।

पित्त की असामान्यता आदर्श से विचलन है। पैथोलॉजी में अन्य खराबी भी शामिल है पाचन तंत्र.

शरीर पर प्रभाव की डिग्री विसंगति के प्रकार पर निर्भर करती है। कुछ स्वास्थ्य पर प्रभाव नहीं डालते. दूसरों के गंभीर परिणाम होते हैं।

इससे जुड़ी 3 मुख्य समस्याएं हैं।

इसमे शामिल है:

1. विशाल आकार. नलिकाओं को छोड़कर अंग के सभी हिस्सों की सीमाएं बढ़ी हुई हैं।
2. हाइपोकेनेसिया। यह अंग बौनापन है। मुख्य भागों और घटकों के आयाम समान रूप से कम हो जाते हैं। बुलबुले की कार्यक्षमता संरक्षित है.
3. पित्ताशय की थैली का हाइपोप्लेसिया। यह अंग का आकार बहुत छोटा है, जो इसके अविकसित होने के साथ संयुक्त है। यह विसंगति संपूर्ण पित्त नली या उसके अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित करती है।

विशाल या बौना आकारयदि पित्त भंडार के सभी कार्य संरक्षित हैं और व्यक्ति को पाचन तंत्र के कामकाज में कोई व्यवधान महसूस नहीं होता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल न करें।

हाइपोप्लेसिया के कारण अंग में सूजन आ जाती है। शर्त की आवश्यकता है तत्काल उपचार, अक्सर सर्जिकल।

अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके पित्ताशय की थैली के आकार में असामान्यता का पता लगाया जाता है।

सामान्य विकृति:

1. फ्रिजियन टोपी. पित्ताशय का आकार शंकु जैसा होता है। इस विसंगति का नाम प्राचीन फ़्रीजियंस के हेडड्रेस से इसकी समानता के कारण रखा गया है। "टोपी" ऊपर की ओर थोड़ा आगे की ओर झुकी हुई है। विसंगति गर्भ में बनती है और सामान्य रूप से पाचन तंत्र या स्वास्थ्य के कामकाज को प्रभावित नहीं करती है।
2. पित्ताशय में विभाजन. अंग का आकार और आकृति सामान्य होती है, लेकिन अंदर बाधाएँ होती हैं। सामान्यतः मूत्राशय खोखला होता है। विभाजन पित्त के प्रवाह को रोकता है। इससे पथरी बन सकती है, क्योंकि स्राव धीरे-धीरे गाढ़ा हो जाता है।
3. पित्ताशय की थैली का डायवर्टीकुलम। पैथोलॉजी दुर्लभ है. पित्ताशय डायवर्टीकुलम के साथ, पित्ताशय की दीवारें बाहर की ओर उभरी हुई होती हैं। विसंगति अंग के किसी भी हिस्से में देखी जा सकती है और जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है।

अंग के द्विभाजन जैसी एक विसंगति भी है। यह प्रति 4 हजार जन्मों पर 1 बच्चे में होता है।

अंग विभाजन के परिणाम:

• किसी अंग का झुकना;
• पेपिलोमा;
• कार्सिनोमा;

विशेष रूप से गंभीर मामलेंडॉक्टर अंग के दोनों हिस्सों को हटा देते हैं। अलावा, जन्मजात विकृति विज्ञानअंग को विभिन्न रूप धारण करने के लिए मजबूर किया जाता है। उदाहरण के लिए, एस-आकार, बूमरैंग या गेंद।

डिस्टोपिया है चिकित्सा शब्दावली, जो पित्ताशय की किसी भी असामान्य स्थिति को संदर्भित करता है। अंग अपनी धुरी से भटक सकता है या स्वतंत्र रूप से "तैरते हुए" यकृत ऊतक में डूब सकता है।

चलायमान अंग कई प्रकार के होते हैं। वे जिस तरह से चलते हैं और आस-पास के अंगों से जुड़ते हैं, उसमें वे एक-दूसरे से भिन्न होते हैं।

निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• अंग उदर गुहा के अंदर स्थित है;
• पित्ताशय की इंट्राहेपेटिक स्थिति;
• एक स्वतंत्र रूप से घूमने वाला या गैर-स्थिर अंग।

बाद वाले प्रकार की विसंगति सबसे बड़ा खतरा पैदा करती है; यह अंग के वॉल्वुलस और सिकुड़न को भड़काती है। सर्जरी की आवश्यकता है

पित्ताशय की थैली के एक्टोपिया जैसी एक विकृति भी है। अंग सबसे अधिक स्थित हो सकता है अलग - अलग जगहें, कभी-कभी, पित्त प्रणाली के बाहर। अक्सर विकृति जन्मजात होती है।

आमतौर पर, पित्त भंडार की गलत शारीरिक स्थिति से जुड़ी विसंगतियों को अंग की क्षति के साथ जोड़ दिया जाता है। उल्लंघन अंग के कामकाज में बाधा डालते हैं। परिणामस्वरूप, पित्ताशय में सूजन हो जाती है।

पित्त के भंडार होते हैं जो निर्माण के कुछ चरणों में "जमे हुए" होते हैं। यह विकृति मां के गर्भ के अंदर शुरू होती है और शायद ही कभी पाचन तंत्र के कामकाज को प्रभावित करती है।

अंग के निर्माण के संबंध में निम्नलिखित विकृति की पहचान की गई है:

1. पित्ताशय की उत्पत्ति. यह सर्जरी से असंबंधित किसी अंग की पूर्ण अनुपस्थिति है। नवजात शिशु में पित्ताशय और पित्त नलिकाओं का निर्माण शुरू होता है आरंभिक चरणभ्रूण विकास। विसंगति की पहचान केवल चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा का सहारा लेकर ही की जा सकती है।
2. पित्ताशय की अप्लासिया. कोई अंग नहीं है, लेकिन पित्त नलिकाएं हैं। बुलबुले के बजाय एक प्रक्रिया विकसित होती है। वह अंग के कार्यों का पूरी तरह से सामना करने में असमर्थ है।
3. नलिकाओं के दो सेटों के साथ दो पूर्ण विकसित पित्ताशय की उपस्थिति। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके पैथोलॉजी का निदान किया जाता है। कभी-कभी एक पित्ताशय पूर्ण होता है और सामान्य रूप से कार्य करता है, जबकि दूसरा अविकसित होता है। सूजन के जोखिम को रोकने के लिए अक्सर एक या दो असामान्य अंगों को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगति शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं का प्रमाण है। विकृति विज्ञान वाले लोगों में, पाचन प्रक्रिया कुछ अलग तरह से होती है। यह आपको पालन करने के लिए बाध्य करता है पौष्टिक भोजन, जीवन शैली।

पित्ताशय की थैली (जीबी) की एक विसंगति अक्सर गर्भाशय में विकसित होती है, जो गर्भावस्था के पहले महीने के अंत में होती है। यह पाचन तंत्र के अंगों के निर्माण की प्रारंभिक अवस्था है।

प्रक्रिया प्रभावित होती है निम्नलिखित कारण:

• हानिकारक प्रभाव पर्यावरण;
• मातृ रोग;
• माता-पिता दोनों में बुरी आदतों की उपस्थिति;
• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• गर्भवती महिला द्वारा गैर-अनुशंसित दवाएँ लेना।

जन्म के बाद, अधिग्रहीत मूत्राशय संबंधी विसंगतियाँ प्रकट होती हैं। वे कम गतिविधि, गलत खान-पान, धूम्रपान, नशीली दवाओं और शराब के दुरुपयोग का परिणाम हैं।

वे पित्त नली में परिवर्तन और विशेष रूप से कोलेसिस्टिटिस में बीमारियों को भड़काते हैं। यह अंग की सूजन है. ग्रहणी, आंत, अग्न्याशय और यकृत के बीच आसंजन बनने लगते हैं। पित्त उनके साथ विलीन होने लगता है या डायवर्टिकुला बनने लगता है।

गंभीर परिपूर्णता से पित्ताशय की विकृति हो सकती है। आंतरिक अंग वसा ऊतक से ढके होते हैं, जो उन्हें संकुचित और विकृत कर देते हैं।

भारी पदार्थों से बचना चाहिए शारीरिक गतिविधि. थका देने वाला काम पित्ताशय सहित आंतरिक अंगों के विस्थापन को भड़काता है। खेल खेलते समय भी यही प्रभाव संभव है, विशेषकर वजन या बारबेल उठाते समय।

मुख्य बात पित्त का भंडारण करना और संकुचन करके उसका उचित बहिर्वाह सुनिश्चित करना है। यह पाचन तंत्र के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक है। ग्रहणी में प्रवेश करते हुए, स्राव भोजन को तोड़ता है, विशेष रूप से वसा को।

पित्ताशय और गेंद नलिकाओं की एजेंसिस, अप्लासिया और हाइपोप्लासिया- ये भ्रूण के विकास के दोष हैं, जो पित्ताशय और पित्त नलिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति या अविकसितता में प्रकट होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

पित्ताशय की थैली का एजेनेसिस और अप्लासिया एक अत्यंत दुर्लभ विकासात्मक विसंगति है (500,000 जन्मों में 1 बार होती है) और जीवन के साथ असंगत विकृति है (हालांकि साहित्य सामान्य विकास के मामले में नवजात शिशु में पित्ताशय की थैली के गठन के मामले का वर्णन करता है) पित्त नलिकाओं का) पित्ताशय की पूर्ण या हाइपोप्लेसिया अधिक आम है आंशिक अनुपस्थितिपित्त नलिकाएं - एट्रेसिया या उनका अप्लासिया। इस दोष का विकास भ्रूण के विकास की विशेषताओं के कारण होता है। नलिकाओं के संलयन और पुनर्संयोजन की प्रक्रिया के उल्लंघन से पित्त प्रणाली के अप्लासिया और एट्रेसिया का विकास होता है। अंतर्गर्भाशयी स्थितियों का कुछ महत्व हो सकता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंजिगर में (जन्मजात हेपेटाइटिस, आदि)।

क्लिनिक

पित्ताशय हाइपोप्लेसिया और पित्त नली एट्रेसिया की अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट हैं। एक बच्चा पीलिया के साथ पैदा होता है, या यह जन्म के बाद पहले 2-3 दिनों में विकसित होता है। क्रमिक वृद्धि द्वारा विशेषता। जन्म से ही मल का रंग फीका पड़ गया है। पेशाब गहरे बियर के रंग का होता है। जन्म के 2-3 सप्ताह के बाद, यकृत और फिर प्लीहा में वृद्धि देखी जाती है। उल्लेखनीय है पेट के आकार में वृद्धि, पेट की दीवार की सफ़ीन नसों के नेटवर्क का विस्तार, जो बाद में जुड़ जाते हैं रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ, विकसित होता है, बच्चे जन्म के 6-9 महीने बाद मर जाते हैं।

निदानपित्त प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ पहचान के कारण महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करती हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँलंबे समय तक पीलिया के साथ कई बीमारियाँ। क्रमानुसार रोग का निदाननवजात शिशु के लंबे समय तक शारीरिक पीलिया, संघर्ष हेमोलिटिक पीलिया, सामान्यीकृत साइटोमेगाली, बलगम प्लग के साथ पित्त नलिकाओं में रुकावट, जन्मजात विशाल कोशिका हेपेटाइटिस के साथ किया जाता है। लंबे समय तक शारीरिक पीलियानवजात शिशु में, मल आमतौर पर अत्यधिक रंगीन होता है, मूत्र गहरा होता है, पीलिया कम हो जाता है, रक्त में बिलीरुबिन का मुक्त अंश प्रबल हो जाता है (एट्रेसिया के साथ, पीलिया बढ़ जाता है, बिलीरुबिन का प्रत्यक्ष अंश प्रबल हो जाता है)।

संघर्ष हेमोलिटिक पीलिया में, शारीरिक पीलिया की तरह, मुक्त बिलीरुबिन एक नियम के रूप में प्रबल होता है, एक आरएच संघर्ष या एबीओ प्रणाली में एक संघर्ष होता है;

निदान जन्मजात उपदंश, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और साइटोमेगाली को सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं और विशेष परीक्षणों का उपयोग करके अस्वीकार या पुष्टि की जाती है। यदि पित्त नलिकाओं में रुकावट का संदेह हो, तो एंटीस्पास्मोडिक्स निर्धारित की जाती हैं, उनके प्रभाव में, पित्त नलिकाएं फैल जाती हैं, प्लग बाहर आ जाते हैं, पीलिया जल्दी से ठीक हो जाता है और बच्चा ठीक हो जाता है।

जन्मजात विशाल कोशिका हेपेटाइटिस के साथ विभेदक निदान केवल विशेष अनुसंधान विधियों - लैप्रोस्कोपी और यकृत पंचर बायोप्सी का उपयोग करके संभव है।

सही निदान करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निम्न द्वारा निभाई जाती है: जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन निर्धारित किया जाता है) और अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

इलाज

पित्त नलिकाओं की सहनशीलता को बहाल करने के उद्देश्य से एक ऑपरेशन का संकेत दिया गया है। पित्ताशय की कुल एट्रेसिया और हाइपोप्लासिया के मामले में, पित्त को आंशिक रूप से आंतों में मोड़ने और बच्चे के जीवन को लम्बा करने के लिए, वक्षीय लसीका वाहिनी को अन्नप्रणाली में प्रत्यारोपित किया जाता है।

ऑपरेशन के परिणाम सीधे विकासात्मक विसंगति के रूप और डिग्री और हस्तक्षेप के समय पर निर्भर होते हैं। बच्चे के जीवन के पहले 2 महीनों में सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।