सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस हृदय रोग। सबसे वर्तमान निदान विधियाँ

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस(सीएएस) एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें हृदय के आधार से एक एकल वाहिका निकलती है, जो प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और कोरोनरी परिसंचरण. दोष का दूसरा नाम परसिस्टेंट ट्रंकस आर्टेरियोसस है।
पैथोलॉजी की आवृत्तिप्रति 1000 जीवित जन्मों पर 0.03-0.07 है, सभी जन्मजात हृदय रोगों में लगभग 1.1%, गंभीर जन्मजात हृदय रोगों में 3%।

सामान्य धमनी ट्रंकस की शारीरिक रचना. ट्रंक में एक एकल वाल्व (ट्रंकल) होता है, जिसमें दो से छह वाल्व (अक्सर चार) होते हैं। अक्सर, पहले से ही नवजात काल में, गंभीर वाल्व अपर्याप्तता होती है। अधिकांश मामलों में वीएसडी सीधे वाल्व के नीचे स्थित होता है। ट्रंक, जैसा कि था, दोष पर "बैठता है" दोष, मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल से या दोनों से समान रूप से उत्पन्न होता है, और केवल लगभग 16% मामलों में बाएं वेंट्रिकल की ओर विस्थापित होता है। वीएसडी की अनुपस्थिति वाले मामलों का भी वर्णन किया गया है। इस मामले में, महाधमनी और फुफ्फुसीय वाल्व अलग-अलग बनते हैं, लेकिन कार्यात्मक रूप से संयुक्त होते हैं सामान्य वाल्व(वान प्राघ के अनुसार टाइप बी)।

उपाध्यक्षअक्सर महाधमनी चाप की विसंगतियों के साथ: दाहिनी ओर का चाप, महाधमनी का समन्वय, संवहनी वलय। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण महाधमनी चाप (10-20%) की रुकावट है। खुली आम एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ संयोजन भी संभव है, असामान्य जल निकासीफुफ्फुसीय शिराएँ, एकल निलय, विसंगतियाँ हृदय धमनियां.

सामान्य धमनी ट्रंक का वर्गीकरण.

विविध सामान्य धमनी ट्रंक के रूपमुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनियों के गठन के उल्लंघन से निर्धारित होता है। इस संबंध में आर.डब्ल्यू. कोलेट और जे.ई. एडवर्ड्स (1949) ने कई उपप्रकारों के साथ सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस (I, II, III, IV) के चार प्रकारों की पहचान की। हालाँकि, बाद में यह सिद्ध हो गया कि टाइप IV एक अन्य विकृति विज्ञान - एट्रेसिया को संदर्भित करता है फेफड़े के धमनी.

आर. वान प्राघ (1965) ने फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति से निर्धारित तीन मुख्य प्रकारों (ए1-ए3) की पहचान करने के अलावा, वीएसडी (प्रकार ए) की उपस्थिति या इसकी अनुपस्थिति (प्रकार बी) पर भी ध्यान दिया। और प्रकार A4 की भी पहचान की गई, जिसमें हाइपोप्लासिया या महाधमनी चाप में रुकावट होती है। इसके बाद, आर. वान प्राघ (1987) ने वर्गीकरण को थोड़ा संशोधित किया, जिसमें तीन मुख्य समूहों को अलग करने का प्रस्ताव दिया गया, जो सर्जनों की जरूरतों को पर्याप्त रूप से दर्शाता है।

सामान्य धमनी ट्रंक में हेमोडायनामिक्स।

हेमोडायनामिक विकारफुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और वेंट्रिकुलर अधिभार के समझौते की डिग्री द्वारा निर्धारित किया जाता है। जन्म के बाद, जैसे ही फेफड़े काम करना शुरू करते हैं, फुफ्फुसीय वाहिका का प्रतिरोध कम हो जाता है और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह उत्तरोत्तर बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण और बाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार में तीव्र हाइपरवोलेमिया होता है। बदले में, दाएं वेंट्रिकल को रक्त पंप करके प्रणालीगत प्रतिरोध पर काबू पाने के लिए मजबूर किया जाता है सामान्य ट्रंक, जो इसकी अतिवृद्धि और फैलाव के साथ है। ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता से निलय पर आयतन भार और भी अधिक बढ़ जाता है। यह सब कंजेस्टिव हृदय विफलता के विकास की ओर ले जाता है।

इस कारण उच्च फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहरक्त ऑक्सीजनेशन में कोई उल्लेखनीय कमी नहीं है, S02 90-96% है। हालाँकि, दोष के इस प्रकार के पाठ्यक्रम की विशेषता है त्वरित विकासउच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप.

फुफ्फुसीय धमनियों के संकुचन की उपस्थिति मेंसामान्य या यहां तक ​​कि कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ, दिल की विफलता आमतौर पर हल्की होती है, और फुफ्फुसीय वाहिकाएं अपेक्षाकृत सुरक्षित होती हैं। हालाँकि, इन मामलों में, धमनी हाइपोक्सिमिया जल्दी होता है।

भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी. इस कारण मामूली बदलावहृदय का चार-कक्ष प्रक्षेपण, निलय के बहिर्वाह पथ का अध्ययन करके ही दोष का पता लगाना संभव है; 18% मामलों में इसका निदान प्रसवपूर्व ही किया जाता है। इस विकृति के साथ, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का अलग-अलग पता नहीं लगाया जा सकता है। वीएसडी के ऊपर "सवारी" करने वाली केवल एक वाहिका की पहचान की गई है, जिसमें रक्त दोनों निलय से एक साथ निर्देशित होता है। चूंकि वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया का गलत निदान किया जा सकता है, इसलिए निदान को भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी के विशेषज्ञ द्वारा सत्यापित किया जाना चाहिए। एकमात्र "ट्रंकल" वाल्व की स्थिति, उसके स्टेनोसिस या अपर्याप्तता की उपस्थिति का मूल्यांकन करना भी आवश्यक है, क्योंकि यह जीवन के पूर्वानुमान और सर्जिकल हस्तक्षेप की सफलता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।

सामान्य धमनी ट्रंक का प्राकृतिक मार्ग।

प्रसवपूर्व अवधि में, सामान्य धमनी ट्रंक भ्रूण की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है।

पर्याप्त प्रणालीगत रक्त आपूर्ति होती है, और फेफड़ों के माध्यम से प्रवाह होता है एक छोटी राशिरक्त, सामान्य शरीर क्रिया विज्ञान के अनुरूप। वेंट्रिकुलर वॉल्यूम अधिभार और हृदय विफलता केवल ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता के मामलों में होती है।

नवजात शिशुओं में और शिशुओं 97% मामलों में यह गंभीर स्थितियों के विकास के साथ होता है। उनमें से लगभग 40% जीवन के पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं। पहले वर्ष के अंत तक, 13% से अधिक रोगी जीवित नहीं बचते। सामान्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ अपेक्षाकृत लंबे समय तक जीवित रहने को देखा जाता है, जो आमतौर पर फुफ्फुसीय धमनियों के गंभीर स्टेनोसिस या जहाजों में शुरुआती (4-6 महीने में) स्केलेरोटिक परिवर्तन से जुड़ा होता है।

एक शारीरिक विचलन जिसमें आदिम ट्रंक को सेप्टम द्वारा फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में विभाजित नहीं किया जाता है, जबकि एक बड़ी एकल धमनी ट्रंक का निर्माण होता है। यह पेरिमेम्ब्रानस इन्फंडिब्यूलर दोष के ऊपर स्थित होता है इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम.

इस दोष के कारण मिश्रित रक्तमानव के प्रणालीगत परिसंचरण, मस्तिष्क और फेफड़ों में प्रवेश करता है। यह दोष मुख्य रूप से सायनोसिस, पसीना आना, खान-पान संबंधी विकार आदि से प्रकट होता है। निदान के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन या इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, एंडोकार्टिटिस जैसी बीमारी की रोकथाम आवश्यक है।

जन्मजात हृदय दोषों में, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, आंकड़ों के अनुसार, 1 से 2% (बच्चों और वयस्कों के बीच) है। एक तिहाई से अधिक रोगियों में पैलेटोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम या डिजॉर्ज सिंड्रोम होता है।

रोग के चार प्रकार:

• प्रकार I - फुफ्फुसीय धमनी धड़ से निकलती है, फिर बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित हो जाती है।
• प्रकार II - बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियाँ क्रमशः धड़ के पीछे और पार्श्व भागों से स्वतंत्र रूप से निकलती हैं।
• टाइप III - टाइप II के समान।
• प्रकार IV - धमनियाँ उत्पन्न होती हैं उतरते महाधमनी, फेफड़ों को रक्त प्रदान करें; यह फैलोट के टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप है (जैसा कि चिकित्सक आज मानते हैं)।

बच्चे को अनुभव हो सकता है अन्य विसंगतियाँ:

• कोरोनरी धमनी विसंगतियाँ
• ट्रंक वाल्व की कमी
• डबल महाधमनी चाप
• ए वी संचार

ये असामान्यताएं सर्जरी के बाद मृत्यु की संभावना को बढ़ा देती हैं। पहले प्रकार की बीमारी में, परिणामों में हृदय विफलता, हल्का सायनोसिस और फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाना शामिल है। दूसरे और तीसरे प्रकार में, एक मजबूत अभिव्यक्ति देखी जाती है, और सीएच देखा जाता है दुर्लभ मामलों में, पहले प्रकार के विपरीत, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य हो सकता है, या इसमें थोड़ी वृद्धि होगी।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस को क्या उत्तेजित करता है/कारण:

कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस एक जन्मजात हृदय दोष है - यह तब होता है जब भ्रूण गर्भ में होता है। यह गर्भवती महिला के शरीर पर प्रभाव के कारण हो सकता है नकारात्मक कारक, विशेषकर गर्भावस्था की पहली तिमाही में। के बीच खतरनाक कारक, बीमारी को भड़काना, गर्भवती महिला की बीमारियों को अलग करना। इसके अलावा, अजन्मे बच्चे में न केवल जन्मजात हृदय दोष विकसित होते हैं, बल्कि अन्य जीवन-घातक बीमारियाँ भी विकसित होती हैं।

भ्रूण पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिससे नवजात शिशु में ट्रंकस आर्टेरियोसस का खतरा बढ़ जाता है, पुरानी शराबबंदीमाँ। यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान रूबेला हो ( स्पर्शसंचारी बिमारियों), इसके साथ उच्च संभावनाभ्रूण के विकास पर नकारात्मक प्रभाव पड़ेगा। नकारात्मक कारकों में से हैं:

• बुखार

रोग भड़काता है भौतिक कारक, अक्सर यह विकिरण का प्रभाव होता है। यह कारक भ्रूण में विकृति और उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है। यह भी शामिल है विकिरण विधियाँअनुसंधान, ज्वलंत उदाहरण- एक्स-रे। इस प्रकार का शोध केवल यहीं किया जाना चाहिए एक अंतिम उपाय के रूप में, अन्य शोध विधियों का उपयोग करना बेहतर है।

हानिकारक और रासायनिक कारक:

• निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय और निष्क्रिय)
• शराब पीना
• दवाओं का हिस्सा
• ड्रग्स

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

सामान्य धमनी ट्रंक गठन के उल्लंघन के कारण प्रकट होता है महान जहाजपर प्राथमिक अवस्थाभ्रूणजनन (भ्रूण विकास के 5-6 सप्ताह) और मुख्य मुख्य वाहिकाओं - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में आदिम ट्रंक के विभाजन की अनुपस्थिति।

महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य सेप्टम की अनुपस्थिति के कारण, वे व्यापक रूप से संचार करते हैं। इसलिए, सामान्य ट्रंक एक ही बार में दोनों निलय से प्रस्थान करता है, और धमनी और ऑक्सीजन - रहित खूनबच्चे के हृदय, फेफड़े, यकृत और अन्य अंगों को। निलय में दबाव समान होता है, ट्रंकस आर्टेरियोससऔर फेफड़ों की धमनियाँ।

ज्यादातर मामलों में, हृदय के सेप्टम के विकास में देरी होती है, इसलिए हृदय तीन या दो कक्षों से युक्त हो सकता है। सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के वाल्व में एक, दो, तीन या चार पत्रक हो सकते हैं। में लगातार मामलेकमी विकसित होती है या. एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष भी रोगजनन में एक भूमिका निभाता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के लक्षण:

टाइप I में, शिशु हृदय विफलता के लक्षणों का अनुभव करता है:

• खाने में विकार
• tachipnea
• बहुत ज़्यादा पसीना आना

भी विशिष्ट लक्षणसामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का पहला प्रकार सायनोसिस है सौम्य रूप. यह और ऊपर सूचीबद्ध लक्षण तब दिखाई देते हैं जब बच्चा केवल 1-3 सप्ताह का होता है। द्वितीय और पर तृतीय प्रकारसायनोसिस अधिक स्पष्ट है, और अत्यंत दुर्लभ मामलों में हृदय विफलता देखी जाती है।

शारीरिक परीक्षण से सामान्य धमनी ट्रंक के निम्नलिखित लक्षणों का पता चलता है:

• तेज़ और एकल II टोन और इजेक्शन क्लिक
• नाड़ी दबाव में वृद्धि
• बढ़ी हृदय की दर

उरोस्थि के बाएं किनारे पर 2-4/6 तीव्रता की एक होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। शीर्ष पर, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ, कुछ मामलों में बड़बड़ाहट सुनाई देती है मित्राल वाल्वबीच में । ट्रंकस आर्टेरियोसस वाल्व अपर्याप्तता के साथ, उच्च स्वर वाली डायस्टोलिक बड़बड़ाहट कम होती हुई सुनाई देती है। इसे उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में सुना जाता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का निदान:

शिशुओं में सामान्य धमनी वाल्व के निदान के लिए नैदानिक ​​डेटा की आवश्यकता होती है, जिसका वर्णन ऊपर विस्तार से किया गया है। अंगों के एक्स-रे डेटा को ध्यान में रखा जाता है छातीऔर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से प्राप्त डेटा। रंग डॉपलरकार्डियोग्राफी के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है। सर्जरी से पहले, अक्सर संबंधित बीमारी के अलावा, रोगी में होने वाली अन्य असामान्यताओं को स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है। फिर कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

एक्स-रे विधियां कार्डियोमेगाली का पता लगाना संभव बनाती हैं (या तो थोड़ा या दृढ़ता से व्यक्त किया जा सकता है), फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया जाता है, एक तिहाई रोगियों में महाधमनी चाप दाईं ओर स्थित होता है, फुफ्फुसीय धमनियां अपेक्षाकृत ऊंची स्थित होती हैं। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बाएं आलिंद अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिसे निदान के दौरान भी ध्यान में रखा जाता है।

सबसे वर्तमान निदान विधियाँ

इकोसीजी- इकोकार्डियोग्राफी एक ऐसी विधि है जो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय का अध्ययन करती है। एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ, एक ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ एक या दो फुफ्फुसीय धमनियों का सीधा संबंध पहचाना जाता है।

(+38 044) 206-20-00

यदि आपने पहले कोई शोध किया है, परामर्श के लिए उनके परिणामों को डॉक्टर के पास ले जाना सुनिश्चित करें।यदि अध्ययन नहीं किया गया है, तो हम अपने क्लिनिक में या अन्य क्लिनिकों में अपने सहयोगियों के साथ सभी आवश्यक कार्य करेंगे।

ओएसए काफी दुर्लभ है (सभी जन्मजात हृदय दोषों का 1.6%), लेकिन गंभीर विकृति विज्ञान, जिसमें एक एकल वाहिका होती है जो हृदय को छोड़ती है और प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और कोरोनरी परिसंचरण प्रदान करती है।

आकृति विज्ञान

ओएसए तब प्रकट होता है जब विकासशील धमनी ट्रंक में एक सामान्य सेप्टम बनाना असंभव होता है। इस मामले में, हमेशा एक वीएसडी होता है, जो एकल धमनी वाहिनी से ढका होता है, जिससे कोरोनरी, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत धमनियां शुरू होती हैं। कभी-कभी ओएसए एक वेंट्रिकल से उत्पन्न होता है। ट्रंकल वाल्व में अक्सर पत्रकों की अनियमित संख्या होती है और इसकी विशेषता स्टेनोसिस, रेगुर्गिटेशन या दोनों हो सकती है। ज्यादातर मामलों में, अटरिया की स्थिति सामान्य होती है और लेवोकार्डिया होता है। महाधमनी चाप दाएं या बाएं तरफा हो सकता है, और कुछ मामलों में महाधमनी चाप पूरी तरह से टूट जाता है। कोलेट और एडवर्ड्स वर्गीकरण ट्रंक से फुफ्फुसीय धमनियों के आधार के बाहर निकलने के स्थान को निर्धारित करने पर आधारित है, महत्वपूर्ण बिंदुप्रत्येक विशिष्ट मामले में फुफ्फुसीय धमनियों के वितरण पैटर्न का विवरण है। कभी-कभी ओएसए हृदय से एकमात्र निकास का प्रतिनिधित्व कर सकता है, जो एकल कार्यात्मक वेंट्रिकल के साथ बनता है।

pathophysiology

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह फुफ्फुसीय धमनियों के आकार, फुफ्फुसीय धमनी रुकावट की उपस्थिति और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध से निर्धारित होता है। एक बार जब जन्म के बाद फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम होने लगता है, तो गैर-अवरोधक फुफ्फुसीय प्रवाह वाले रोगियों में प्रारंभिक गंभीर हृदय विफलता के लक्षण विकसित होते हैं। चूँकि रक्त के मिश्रण की स्थिति अक्सर उत्पन्न होती है, हल्का सायनोसिस प्रकट होता है। धड़ के साथ रक्त के महत्वपूर्ण पुनरुत्थान के मामले में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँख़राब हो जायेगा. कभी-कभी, ओएसए और महाधमनी चाप टूटने वाले रोगियों में तीव्र एचएफ विकसित हो सकता है।

निदान

चिकत्सीय संकेत

अधिकांश मरीज़ नवजात अवधि के दौरान हल्के सायनोसिस और बढ़ती हृदय विफलता के साथ उपस्थित होते हैं। लक्षणों में भोजन करने में कठिनाई, कम वजन बढ़ना, और अत्यधिक प्रतिक्रियाशील पूर्ववर्ती क्षेत्र के साथ टैचीपनिया शामिल हैं। एक सामान्य पहली हृदय ध्वनि और एक दूसरी हृदय ध्वनि होती है। एक इजेक्शन क्लिक देखा जा सकता है। यदि ट्रंकल वाल्व में महत्वपूर्ण स्टेनोसिस या पुनरुत्थान है, तो वे तदनुसार उपस्थित हो सकते हैं सिस्टोलिक बड़बड़ाहटइजेक्शन या प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट। इस घाव और 22q11 विलोपन के बीच संबंध के बारे में जागरूक होना और सक्रिय रूप से इसकी तलाश करना महत्वपूर्ण है।

छाती का एक्स - रे

हृदय की स्थिति आमतौर पर सामान्य होती है, और कार्डियोमेगाली और फुफ्फुसीय जमाव लगभग हमेशा मौजूद रहते हैं। फुफ्फुसीय धमनी का एक उच्च विचलन देखा जा सकता है। लगभग 25% रोगियों के पास है दाहिना चापमहाधमनी।

अग्न्याशय अतिवृद्धि के लक्षणों सहित गैर-विशिष्ट परिवर्तन होते हैं, जो अक्सर विकारों के साथ होते हैं एस-टी अंतरालऔर टी तरंगें।

इकोसीजी

अधिकांश मामलों में यह सब कुछ प्रदान करता है आवश्यक जानकारीनवजात काल में शल्य चिकित्सा उपचार की योजना बनाने के लिए। वीएसडी का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन आमतौर पर पुष्टि करता है कि यह एक मांसपेशी दोष है। कभी-कभी अतिरिक्त भी होते हैं मांसपेशीय वी.एस.डी. एकल धमनी वाल्व से गुजरने वाले बढ़े हुए कार्डियक आउटपुट की सेटिंग में ट्रंकल वाल्व फ़ंक्शन का विस्तृत मूल्यांकन मुश्किल हो सकता है। इससे स्टेनोसिस की डिग्री का अधिक आकलन हो सकता है। रेगुर्गिटेशन का मूल्यांकन करना आमतौर पर आसान होता है और सर्जिकल उपचार के संबंध में यह अधिक महत्वपूर्ण है। इसकी सहनशीलता और रुकावटों की अनुपस्थिति सुनिश्चित करने के लिए महाधमनी चाप का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी

प्रीऑपरेटिव कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी का उपयोग अब बहुत कम किया जाता है, लेकिन कभी-कभी अवरोही महाधमनी या ट्रंकस आर्टेरियोसस से फुफ्फुसीय धमनियों में से किसी एक की उत्पत्ति के संदेह वाले रोगियों में यह आवश्यक होता है।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम

अधिकांश बच्चे ओएसए की अनुपस्थिति में, ओएसए के साथ पैदा होते हैं शल्य चिकित्साजीवन के पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं, और कई विकसित हो जाते हैं आपातकालीन स्थितियाँपहले से ही जीवन के पहले हफ्तों में। प्राकृतिक इतिहास संबंधित दोषों से प्रभावित होता है, विशेष रूप से फुफ्फुसीय धमनी, महाधमनी चाप (रुकावट सहित), और ट्रंकल वाल्व फ़ंक्शन की विसंगतियाँ। फुफ्फुसीय रुकावट के बिना जीवित बचे लोगों में प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग विकसित हो जाता है। नतीजतन शल्य चिकित्सा देखभालसभी रोगियों के लिए संकेत दिया गया।

इलाज

ओएसए के लिए एलए बंधाव का अब उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन नवजात अवधि में निश्चित मरम्मत की जाती है। इसमें निहित है वीएसडी का बंद होना, जो ओएसए को एलवी में स्थानांतरित करता है, फुफ्फुसीय धमनियों को ट्रंक से अलग करता है और आरवी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक एनास्टोमोसिस (आमतौर पर एक होमोग्राफ़्ट) प्रत्यारोपित करता है।

दीर्घकालिक पूर्वानुमान

परिणाम काफी हद तक ट्रंक वाल्व की संरचना और कार्य और पीए और आरवी के बीच सम्मिलन की स्थिरता पर निर्भर करता है। यदि ट्रंक वाल्व विफल हो जाता है, तो पारंपरिक मरम्मत की आवश्यकता हो सकती है। पिछले 20 वर्षों में सर्जिकल परिणामों में नाटकीय रूप से सुधार हुआ है। हालाँकि, बचपन और किशोरावस्था में पीए और आरवी के बीच एक नाली की निश्चित रूप से आवश्यकता होगी, इसलिए सभी मामलों में दीर्घकालिक अनुवर्ती अनिवार्य है। भविष्य में, इन रोगियों में परक्यूटेनियस पल्मोनरी वाल्व इम्प्लांटेशन के उपयोग से पुन: ऑपरेशन की आवश्यकता कम हो सकती है।

जॉन ई. डीनफील्ड, रॉबर्ट येट्स, फोकर्ट जे. मीजबूम और बारबरा जे.एम. मुलडर

बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष

जब हृदय से निकलने वाली दो मुख्य वाहिकाएं (महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनियां) एक ही राजमार्ग में विलीन हो जाती हैं, जो शरीर के सभी ऊतकों में रक्त के प्रवाह को सुनिश्चित करती है, तो एक सामान्य धमनी ट्रंक बनता है। यह जन्मजात विकृति विज्ञानबच्चा। दोष का सुधार आवश्यक है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

इस लेख में पढ़ें

भ्रूण में सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के जन्मजात हृदय रोग के विकास के कारण

शिक्षा बड़े जहाजगर्भावस्था के तीसरे से पाँचवें दशक में होता है। इस समय हानिकारक कारकों की कार्रवाई या आनुवंशिक दोषों की उपस्थिति के कारण, सामान्य ट्रंक महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित नहीं होता है। इनके बीच एक बड़ा संदेश रहता है. ऐसा वाहिका एक साथ दो निलय से आता है, इसमें रक्त शिरापरक और धमनी से मिलकर बना होता है, यह हृदय, मस्तिष्क और हर चीज का पोषण करता है आंतरिक अंग. हृदय के सभी कक्षों और मुख्य वाहिकाओं में समान दबाव दर्ज किया जाता है।

नवजात शिशु के हृदय में तीन या दो कक्ष हो सकते हैं, क्योंकि कार्डियक सेप्टम का विकास भी बाधित होता है। में से एक विशिष्ट लक्षणचार-कक्षीय हृदय वाला होता है बड़ा चौराहाइंटरवेंट्रिकुलर दीवार का दोष। इस वाहिका के वाल्व में एक से चार पत्रक होते हैं; इसके कार्य में संकुचन या अपर्याप्तता का अक्सर निदान किया जाता है।

विकास संबंधी विसंगतियों को भड़काने वाले कारण हैं:

• मातृ रोग - इन्फ्लूएंजा, हर्पीस, रूबेला, खसरा, छोटी माता, साइटोमेगाली, सिफलिस, गठिया, तपेदिक, मधुमेह मेलेटस;
• कार्रवाई बाहरी वातावरण- दूषित जल, वायु, माता या पिता के व्यावसायिक खतरे;
• माता-पिता में से एक या दोनों को शराब, नशीली दवाओं की लत है, उम्र 16 वर्ष से कम या 45 वर्ष से अधिक है;
• गर्भवती हार्मोन, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स आदि लेना मनोदैहिक औषधियाँ, साइटोस्टैटिक्स, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक्स;
• परिवार में विकास संबंधी दोषों के मामले;
• विषाक्तता, गर्भपात का खतरा।

नवजात शिशु में लक्षण

यदि फुफ्फुसीय धमनी में विस्तृत लुमेन है, तो बच्चे को जन्म के बाद पहले मिनटों से अत्यधिक दर्द होता है। गंभीर हालत मेंइस तथ्य के कारण कि रक्त उच्च दबाव में फेफड़ों में प्रवाहित होता है। इससे गंभीर संचार संबंधी विकार होते हैं और नवजात की मृत्यु हो जाती है। यदि बच्चा फिर भी जीवित रहता है, तो उसका रूप गंभीर है। चिकत्सीय संकेतसामान्य धमनी ट्रंक हो सकता है:

• सुस्ती;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• भोजन करते समय थकान;
• खराब वजन बढ़ना;
• आराम करने पर भी सांस की तकलीफ और सायनोसिस, हल्के परिश्रम से बिगड़ना;
• पसीना आना;
• तेज धडकन;
• बढ़े हुए दिल और जिगर;
• हृदय कूबड़, अंगुलियाँ आकार में ड्रमस्टिक, नेल प्लेटें वॉच ग्लास की तरह होती हैं।

हालाँकि, जब फुफ्फुसीय धमनी संकुचित हो जाती है, तो लक्षण कम गंभीर होते हैं, क्योंकि यह छोटे वृत्त को अत्यधिक अतिप्रवाह से बचाता है, जिससे ऐसे बच्चे 16 या 40 वर्ष की आयु तक जीवित रह सकते हैं (ऐसा बहुत कम होता है)। ऐसी स्थिति में विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ संचार संबंधी विफलता के विकास के कारण होती हैं मिश्रित प्रकार(दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर)।

बच्चों में और विद्यालय युगपृष्ठभूमि में बच्चा अक्सर बीमार रहता है जुकामया बार-बार निमोनिया होने पर स्थिति तेजी से बिगड़ जाती है।

पैथोलॉजी के प्रकार

फुफ्फुसीय धमनियों की शाखा विकल्पों के आधार पर, इस जन्मजात विकृति के चार प्रकार होते हैं:

• चढ़ने सामान्य जहाज, और फिर यह 2 शाखाओं में विभाजित हो जाता है;
• पिछली दीवार से दो शाखाएँ निकलती हैं;
• दाएं और बाएं वाहिकाएं संबंधित पार्श्व पक्षों से निकलती हैं;
• फेफड़ों में कोई धमनियां नहीं होती हैं, और रक्त महाधमनी की ब्रोन्कियल शाखाओं (फैलोट रोग का एक प्रकार) के माध्यम से प्रवेश करता है।

सामान्य मुख्य धड़ दोनों निलय के ऊपर या मुख्यतः एक निलय के ऊपर स्थित होता है। इस वाहिका की शारीरिक आकृति और फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री से तीन प्रकार के संचार संबंधी विकार प्रकट होते हैं:

• फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि, प्रगतिशील फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय विघटन, चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी;
• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य से थोड़ा अधिक है, सांस की तकलीफ और परिश्रम के दौरान त्वचा का सायनोसिस नोट किया जाता है, संचार विफलता अनुपस्थित है या ग्रेड 1 से अधिक नहीं है;
• संकुचित धमनी के कारण फेफड़ों में रक्त का प्रवाह ख़राब होना, तीव्र और स्थिर सायनोसिस, सांस की विफलता, ऑक्सीजन भुखमरीशरीर।

अल्ट्रासाउंड और अन्य निदान विधियों पर अभिव्यक्तियाँ

विशेषज्ञ की राय

एलेना अरिको

कार्डियोलॉजी में विशेषज्ञ

यदि डॉक्टर पर्याप्त रूप से योग्य है, तो सामान्य ट्रंक का पता प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान के चरण में होता है। गर्भावस्था के 25-27वें सप्ताह में, आप केंद्र में एक बड़ी वाहिनी देख सकते हैं या निलय में से एक में स्थानांतरित हो सकती हैं। इसी समय, महाधमनी के विकास, वाल्वों के संलयन, हाइपोप्लासिया या हृदय के निलय की अनुपस्थिति में सहवर्ती विसंगतियों की अक्सर पहचान की जाती है। अक्सर ऐसी स्थिति में महिला को कृत्रिम रूप से गर्भावस्था को समाप्त करने की सलाह दी जाती है।

यदि नवजात शिशु में निदान किया जाता है, तो निम्नलिखित लक्षणों को ध्यान में रखा जाता है:

• - अधिक बार सिस्टोल में, दूसरा स्वर बढ़ा हुआ;
• - हृदय के सभी हिस्सों पर अधिभार और धुरी का दाहिनी ओर विचलन;
• एक्स-रे परीक्षा- हृदय का विन्यास एक गेंद जैसा होता है, निलय बड़े होते हैं, बड़ी वाहिकाओं और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की छाया विस्तारित होती है;
• हृदय का अल्ट्रासाउंड – मुख्य विधिदोष की पहचान करने के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टम और उससे निकलने वाले मुख्य ट्रंक के दोष की कल्पना की जाती है;
• - कैथेटर आसानी से दाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक और महाधमनी में चला जाता है, हृदय के हिस्सों में दबाव समान होता है, जब फेफड़ों की धमनियां संकुचित हो जाती हैं, तो दबाव में अंतर होता है, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री होती है सामान्य से नीचे (फेफड़ों में उच्च उच्च रक्तचाप के साथ यह बेहद कम मूल्यों तक कम हो जाता है);
• महाधमनी- फुफ्फुसीय धमनियों की शाखा और वाल्वुलर संकुचन या अपर्याप्तता के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचार

ड्रग थेरेपी अप्रभावी है. नवजात शिशु को इनक्यूबेटर में रखा जाता है, जहां शरीर का तापमान बनाए रखा जाता है और रक्त परिसंचरण और रक्त संरचना को समायोजित किया जाता है। शिशु की गंभीर स्थिति के मामले में, ऑपरेशन के पहले चरण में फेफड़ों की धमनी के लुमेन को संकीर्ण करना होता है। कुछ महीनों के बाद, आमूल-चूल सुधार किया जाता है:

• सामान्य वाहिका से फुफ्फुसीय शाखाओं को अलग करना;
• हृदय के दाहिनी ओर एक वाल्व के साथ कृत्रिम अंग की स्थापना;
• निलय के बीच पट में छेद की प्लास्टिक सर्जरी।

उपचार की सफलता फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप की गंभीरता और हृदय की संरचना में अन्य विसंगतियों की उपस्थिति से निर्धारित होती है। तक कोई सर्जरी नहीं किशोरावस्थालगभग 15% बच्चे जीवित रहते हैं। सर्जरी के बाद, दस साल तक जीवित रहने की दर 70% तक पहुंच जाती है; कृत्रिम अंग को बदलना आवश्यक हो सकता है।

के बारे में वीडियो देखें शल्य चिकित्सासामान्य धमनी ट्रंक:

रोकथाम

भावी माता-पिता द्वारा गर्भावस्था की योजना बनाते समय हृदय दोषों के विकास को रोकना संभव है चिकित्सा आनुवंशिकीपरिवार में जन्मजात विसंगतियों के मामलों में। गर्भावस्था के दौरान इसे बाहर करना जरूरी है स्वतंत्र उपयोगकोई भी दवा, शराब का सेवन, धूम्रपान, काम पर विषाक्त यौगिकों के साथ संपर्क।

इसके साथ बीमार जन्मजात दोषहृदय को जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहना चाहिए, जिससे चिकित्सा के निवारक पाठ्यक्रमों को बढ़ावा मिल सके। उन्हें छोटी सी बीमारी में भी एंटीबायोटिक्स लेने की सलाह दी जाती है शल्य प्रक्रियाएंरोकने के लिए संक्रामक जटिलताएँ. दिल की विफलता की भरपाई करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि दैनिक दिनचर्या में निम्नलिखित शामिल हों:

• दिन के दौरान 1 से 2 घंटे तक आराम करें;
• रात में कम से कम 8 घंटे सोएं;
• ताजी हवा में चलें;
• साँस लेने के व्यायाम;
• भौतिक चिकित्सा कक्षाएं;
• व्यवहार्य तीव्रता के साथ कार्य करें.

विशेषज्ञ की राय

एलेना अरिको

कार्डियोलॉजी में विशेषज्ञ

रोगी को चेतावनी देना आवश्यक है कि पूर्ण गतिहीनता और अचानक, तीव्र गति समान रूप से हानिकारक है, तेज गति से सीढ़ियाँ या प्राकृतिक पहाड़ी पर चढ़ना विशेष रूप से खतरनाक है;

जब भी संभव हो, महामारी के दौरान संक्रमित रोगियों के संपर्क से बचना चाहिए, साथ ही यात्रा भी करनी चाहिए अचानक परिवर्तनजलवायु। आहार खाद्यप्रदान करता है:

• डिग्री के आधार पर कैलोरी सामग्री की अनिवार्य गणना मोटर गतिविधि(उदाहरण के लिए, अर्ध-बिस्तर आराम के साथ - प्रति 1 किलो वजन 30 किलो कैलोरी से अधिक नहीं);
• आंशिक भोजन - छोटे भागों में दिन में 5 बार;
• आसानी से पचने योग्य व्यंजन तैयार करना;
• दुबला प्रोटीन और विटामिन की पर्याप्त सामग्री;
• एडिमा की उपस्थिति में, आपको समय-समय पर नमक और पानी की मात्रा कम करने की आवश्यकता होती है उपवास के दिनदूध, चावल, आलू पर.

सामान्य धमनी (एओर्टोपल्मोनरी) ट्रंक है जन्मजात विसंगतिविकास, जिसमें एक बड़ा बर्तन हृदय से आता है। यह दो निलय से रक्त एकत्र करता है और फिर फुफ्फुसीय वाहिकाओं और धमनी नेटवर्क में प्रवेश करता है महान वृत्तरक्त परिसंचरण

इंटरवेंट्रिकुलर भाग में हमेशा एक सेप्टल उद्घाटन होता है। खून की अधिकता के कारण नवजात शिशुओं की हालत अक्सर गंभीर होती है फुफ्फुसीय तंत्र. बढ़ती हृदय क्षति के कारण शीघ्र सर्जरी के बिना ही बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

ये भी पढ़ें

मॉडर्न में निदान केंद्रअल्ट्रासाउंड द्वारा हृदय दोष का पता लगाया जा सकता है। भ्रूण में यह 10-11 सप्ताह से दिखाई देने लगता है। का उपयोग करके जन्मजात लक्षण भी निर्धारित किये जाते हैं अतिरिक्त तरीकेपरीक्षाएं. संरचना के निर्धारण में त्रुटियों से इंकार नहीं किया जा सकता है।

बड़ी वाहिकाओं के स्थानांतरण जैसी विकृति नवजात शिशुओं में लगभग तुरंत ही प्रकट हो जाती है। जन्मजात हृदय रोग (सही, पूर्ण) के विकास के कारण हो सकते हैं: गलत तरीके सेमाँ का जीवन. ऑपरेशन एक सामान्य, भले ही सीमित जीवन का मौका बन जाता है।

भ्रूण के निर्माण के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी हाइपोप्लेसिया और एजेनेसिस विकसित हो सकता है। कारण: धूम्रपान, शराब, जहरीला पदार्थऔर दूसरे हानिकारक कारक. नवजात को सामान्य रूप से जीवित रहने और सांस लेने में सक्षम होने के लिए सर्जरी करानी होगी।

यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी फैलोट दोष का निदान किया जा सकता है। यह जन्मजात विकृति कई प्रकार की हो सकती है: डायड, ट्रायड, टेट्राड, पेंटाड। एकमात्र रास्ता- ह्रदय शल्य चिकित्सा।

ऐसी विकृति खुली हुई है डक्टस आर्टेरीओसस, बच्चों में जन्म से ही होता है। लक्षण, हेमोडायनामिक्स क्या हैं? सुनते समय शोर आपको क्या बताएगा? सर्जरी के अलावा बच्चों के लिए क्या इलाज है?

इकोकार्डियोग्राफिक डायग्नोस्टिक्सफैलोट की टेट्रालॉजी बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और सेप्टल दोष (महाधमनी "सेप्टम पर सवार") के ऊपर महाधमनी जड़ के स्थान की पहचान करने पर आधारित है। आरोही महाधमनी के व्यास और फुफ्फुसीय धमनी के व्यास के बीच संबंध में उलटफेर होता है, और यह असमानता अक्सर स्पष्ट होती है।

महत्वपूर्ण निदान संकेतमहाधमनी जड़ का विस्तार है. ऐसे भ्रूणों में रक्त प्रवाह की डॉपलर जांच से बहुमूल्य जानकारी प्राप्त करने की अनुमति मिलती है: फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में अधिकतम सिस्टोलिक वेग में वृद्धि का पता लगाना, फैलोट के टेट्रालॉजी के निदान की पुष्टि करता है, क्योंकि यह दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट का संकेत देता है।

इसके विपरीत, यदि पर रंग डॉपलर मानचित्रण और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में स्पंदित तरंग डॉपलर रक्त प्रवाह (एंटीग्रेड या रेट्रोग्रेड) को रिकॉर्ड नहीं करता है, यह फुफ्फुसीय वाल्व के एट्रेसिया को इंगित करता है।

निदान संबंधी समस्याएंफैलोट की टेट्रालॉजी में दुर्लभ प्रकार के परिवर्तन देखे गए हैं। इस प्रकार, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में हल्की रुकावट और सेप्टम के ऊपर महाधमनी के थोड़े से विस्थापन के मामलों में, इस स्थिति को एक साधारण वीएसडी से अलग करना मुश्किल हो सकता है। और ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की कल्पना नहीं की जाती है, यह उतना ही मुश्किल हो जाता है क्रमानुसार रोग का निदानइसके एट्रेसिया के बीच, वीएसडी के साथ, और सामान्य धमनी ट्रंक के बीच।

चिकित्सक अल्ट्रासाउंड निदान हमेशा सामान्य कलाकृतियों से अवगत रहना चाहिए जो सेप्टम पर महाधमनी जड़ के "ओवरले" की उपस्थिति का अनुकरण करते हैं। ग़लत स्थानसेंसर एक गलत धारणा बना सकता है कि स्वस्थ भ्रूण की जांच करते समय महाधमनी की पूर्वकाल की दीवार में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का कोई संक्रमण नहीं होता है। इस कलाकृति का कारण संभवतः अल्ट्रासोनिक किरण के आपतन कोण से संबंधित है।

हालाँकि श्रृंखला में किया गयाहमारी परीक्षाओं में, इस तरह की कलाकृतियों से केवल एक गलत-सकारात्मक निष्कर्ष निकला; हमारे बाद के काम के अनुभव से पता चला कि स्वर के विभिन्न कोणों पर बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का सावधानीपूर्वक दृश्य, रंग परिसंचरण का उपयोग और अन्य की खोज। टेट्राड के तत्व इस समस्या को लगभग पूरी तरह से हल कर देते हैं।

संभावित संबंधित को याद न करने के क्रम में विसंगतियोंसामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के रूप में, उस क्षेत्र की शारीरिक रचना का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए जहां एट्रिया निलय से जुड़ता है। इस तरह के संयोजन की खोज किसी दिए गए भ्रूण (विशेष रूप से डाउन सिंड्रोम) में ऑटोसोमल ट्राइसॉमी के बढ़ते जोखिम से जुड़ी है, जिसका अर्थ है सबसे ख़राब पूर्वानुमान. असामान्य वृद्धिदाएं वेंट्रिकल, ट्रंक और दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां फुफ्फुसीय वाल्व एजेनेसिस का परिणाम हो सकती हैं।

अधिक इष्टतम का चयन करने के लिए समय सीमा शल्य सुधार और इसकी प्रभावशीलता, मल्टीपल वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और कोरोनरी धमनी विसंगतियों जैसी अन्य विशेषताओं का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन भी उपयोगी है। दुर्भाग्य से, इन परिवर्तनों को वर्तमान में प्रसवपूर्व इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके विश्वसनीय रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है।

दिल की धड़कन रुकनाप्रसवपूर्व या प्रारंभिक अवस्था में कभी नहीं देखा गया प्रसवोत्तर अवधि. यहां तक ​​कि फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के गंभीर स्टेनोसिस या एट्रेसिया के मामलों में, एक बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर्याप्त समग्र कार्डियक आउटपुट प्रदान करता है, और फुफ्फुसीय संवहनी नेटवर्क को डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से प्रतिगामी रूप से आपूर्ति की जाती है। इस नियम का एकमात्र अपवाद फुफ्फुसीय वाल्व एजेनेसिस की उपस्थिति में होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम में बड़े पैमाने पर पुनरुत्थान हो सकता है।

अगर वहाँ होता फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का गंभीर स्टेनोसिस, तो सायनोसिस आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। रक्त प्रवाह में कुछ हद तक रुकावट के साथ, सायनोसिस जीवन के पहले वर्ष के अंत तक प्रकट नहीं हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के एट्रेसिया के मामलों में, डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के बाद बच्चों में स्थिति में तेजी से और स्पष्ट गिरावट होती है।

शैक्षिक वीडियो भ्रूण के हृदय का अल्ट्रासाउंड सामान्य है

विषय की सामग्री तालिका "हृदय दोष और भ्रूण के बड़े जहाजों का निदान":