Wytyczne kliniczne dotyczące diagnostyki i leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Opcje przebiegu klinicznego autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Patogeneza nadciśnienia tętniczego jest złożona. Uważa się, że jest to odpowiedź genetycznie predysponowanego organizmu na jakiś czynnik zewnętrzny, co stanowi punkt wyzwalający rozwój procesów autoimmunologicznych powodujących postępujące zmiany zapalno-martwicze prowadzące do zwłóknienia i marskości wątroby (LC). W wielu badaniach wykazano genetycznie zdeterminowaną predyspozycję do tej choroby. Udowodniono, że większość pacjentów z nadciśnieniem tętniczym ma fenotyp głównych antygenów kompleksu zgodności tkankowej HLA-B8, HLA-DR4, DR3 i DR52a. Czynnik wyzwalający jest nadal nieznany, ale istnieją pewne dane na temat roli zapalenia wątroby, odry, Wirus Epsteina-Barra, a także interferon (IFN) jako inicjatory wystąpienia nadciśnienia.

Nadciśnienie tętnicze to postępujące zapalenie wątroby, charakteryzujące się obecnością martwicy w obszarach okołowrotnych, przegrodowych (martwica schodkowa) lub, szerzej, zrazikowym zapaleniem wątroby (LH), hipergammaglobulinemią i autoprzeciwciałami w surowicy krwi. W wycinkach biopsyjnych drogi wrotne wątroby są poszerzone wskutek gromadzenia się rozległych nacieków o różnym składzie komórkowym: limfocytów, makrofagów, komórek plazmatycznych. PH jest zrazikowym zapaleniem wątroby, gdy martwicę stwierdza się w drugiej i trzeciej strefie gronków, a także wykrywa się wewnątrzzrazikowy naciek komórek limfoidalnych, który jest znacznie wyraźniejszy niż naciek dróg wrotnych. PH jest częścią obrazu histologicznego nadciśnienia, jeśli zostanie wykryte jednocześnie z okołowrotnym zapaleniem wątroby. Zgodnie z obrazem histologicznym na nadciśnienie tętnicze może wskazywać oprócz powyższych obecność hepatocytów wielojądrzastych.

Wreszcie obraz zwłóknienia może być obecny w różnym stopniu nawet przy umiarkowanym stopniu aktywności AH, a w zaawansowanych przypadkach, zwłaszcza przy braku skutecznego leczenia, powstaje martwica pomostowa, a ostatecznie marskość wątroby.

Mimo że obraz histologiczny nadciśnienia tętniczego jest bardzo charakterystyczny, nadal jest on niespecyficzny. Cechą charakterystyczną nadciśnienia tętniczego jest wykrywanie w próbkach biopsyjnych głównie komórek plazmatycznych, ponieważ wyraźny naciek w wrotach, strefie okołowrotnej i zaangażowanie w ten proces zrazików wątroby są równie charakterystyczne dla przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby (CVH).

Jedną z głównych cech klinicznych nadciśnienia tętniczego jest wykrywanie autoprzeciwciał przeciwko strukturom komórkowym i subkomórkowym komórek różne narządy. Typowym markerem nadciśnienia są przeciwciała skierowane przeciwko jądrom komórkowym – ANA. Inne markery obejmują przeciwciała przeciwko komórkom mięśni gładkich (SMA), przeciwciała przeciwko mikrosomom komórek wątroby i komórkom nabłonkowym aparatu kłębuszkowego nerek (LKM), przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątroby (SLA), przeciwciała przeciwko antygenom (cytokeratyny 8, 18). błon hepatocytów - LMA.

Objawy kliniczne nadciśnienia tętniczego są bardzo zróżnicowane. Z jednej strony występują formy bezobjawowe, gdy przypadkowo wykryty zostaje wzrost ALT i AST, z drugiej strony choroba ma ostry początek i ciężki przebieg aż do rozwoju piorunującego zapalenia wątroby (FH).

Często choroba zaczyna się niepostrzeżenie od objawów astenowegetatywnych, bólu w prawym obszarze przedżebrowym i lekkiej żółtaczki. Jednak u większości pacjentów z nadciśnieniem początek choroby jest ostry, podobnie jak w przypadku ostrego wirusowego zapalenia wątroby (AVH), a podczas badania pacjenta lekarz najpierw stwierdza objawy przewlekłego zapalenia wątroby (CH) - teleangiektazje, rumień dłoni, powiększenie wątroba i śledziona, a także zmiany w badaniach krwi - hipergammaglobulinemia , wzrost IgG, zmniejszenie całkowitej zawartości białka, gwałtowny wzrost ESR. Leukopenię i małopłytkowość obserwuje się u pacjentów w późniejszych stadiach choroby lub z rozwiniętym hipersplenizmem i zespołem nadciśnienia wrotnego.

Kiedy nadciśnienie początkowo objawia się żółtaczką, tak jak w przypadku AVH, należy odróżnić je od wirusowego zapalenia wątroby typu A, B, E, a zwłaszcza C, w którym przeciwciała w surowicy krwi mogą pojawić się dość długo od początku choroby. Żółtaczka u pacjentów z nadciśnieniem może być różnym stopniu nasilenie, często pojawia się w późniejszych stadiach choroby, jest niestabilne i nasila się w czasie zaostrzeń. Ogólnie rzecz biorąc, u większości pacjentów prawdopodobieństwo zmiany aminotransferaz jest większe niż fosfatazy alkalicznej (ALP) lub bilirubiny.

AH charakteryzuje się zmianami skórnymi w postaci wysypki krwotocznej, pozostawiającej przebarwienia. Inne objawy to toczeń i rumień guzowaty, twardzina ogniskowa, rumień dłoni i teleangiektazje. U wszystkich pacjentek występują zmiany w układzie hormonalnym – brak miesiączki, trądzik, hirsutyzm, rozstępy. Wartość diagnostyczna indywidualne objawy choroby związane z nadciśnieniem to nie to samo. Do najważniejszych należą długotrwała gorączka i bóle stawów. W większości przypadków nadciśnienia tętniczego występują one jednocześnie i są najczęstszą i nawracającą dolegliwością pacjentów.

Jedną z opcji wystąpienia nadciśnienia jest pojawienie się gorączki z objawami pozawątrobowymi, z których należy nazwać autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, nadczynność tarczycy, niedokrwistość hemolityczna, idiopatyczna trombocytopenia, cukrzyca, celiakia, zapalenie wielomięśniowe, zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, kłębuszkowe zapalenie nerek itp. Żółtaczka przy tej opcji pojawia się później.

Często nadciśnieniu towarzyszy niepłodność, jednak gdy zachodzi ciąża i późniejszy poród na tle skompensowanego procesu, nie ma to wpływu na przebieg nadciśnienia i los dziecka, nawet przy stałym stosowaniu prednizolonu (PR). Ciąża na etapie dojrzałej marskości wątroby i zespołu nadciśnienia wrotnego, które są wykrywane u jednej trzeciej pacjentów w momencie wykrycia nadciśnienia, jest niepożądana.

W przeciwieństwie do przewlekłego zapalenia wątroby, nadciśnienie tętnicze u chorych ma charakter ciągły, bez samoistnych remisji. Poprawa samopoczucia jest krótkotrwała, procesy biochemiczne nie ulegają normalizacji. Rokowanie w przebiegu nadciśnienia tętniczego jest gorsze u pacjentów z ostrym początkiem choroby typu OVH, z objawami cholestazy, wodobrzuszem i powtarzającymi się epizodami ostrej encefalopatii wątrobowej (AHE). Z reguły lepsze rokowanie mają pacjenci, którzy przeżyją okres krytyczny.

Rozpoznanie nadciśnienia tętniczego ustala się na podstawie zgodności danych laboratoryjnych i histologicznych, braku markerów CH, wykluczenia nadużywania alkoholu i kontaktu z produktami krwiopochodnymi, substancjami hipotoksycznymi oraz co najmniej 1,5-krotnego wzrostu gammaglobulin w stosunku do normalna. Szkoda przewody żółciowe, odkładanie się miedzi, hemosyderoza, w której można również wykryć PH i stopniową martwicę, sugerują inną przyczynę CG i wykluczają rozpoznanie nadciśnienia. ANA, SMA i LRM-1 powinny mieć miano co najmniej 1:80 u dorosłych i 1:20 u dzieci (zalecenia Grupa międzynarodowa, 1993).

Diagnostyka różnicowa pomiędzy nadciśnieniem a innymi chorobami autoimmunologicznymi, głównie pierwotną marskością żółciową wątroby (PBC), pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC) i przewlekłym zapaleniem wątroby, opiera się na parametrach klinicznych, histologicznych i immunologicznych. Często jednak wykrywa się tzw. zespół nakładania, gdy u pacjentów jednocześnie występują objawy nadciśnienia i powyższych choroby przewlekłe wątroba. Poniżej zostaną one opisane jako warianty AG. Domniemane rozpoznanie nadciśnienia w tym przypadku wskazuje na podobieństwo z obrazem klinicznym nadciśnienia (skargi na osłabienie, bóle stawów, bóle mięśni), a biochemiczne badanie krwi odzwierciedla głównie zmiany w kolejności cholestatycznej, występuje swędzenie skóry o różnym nasileniu. Pacjenci z takimi odmianami nadciśnienia mogą być obu płci i w każdym wieku, ale najczęściej są to kobiety w wieku poniżej 40 lat i młodsze. Histologicznie stwierdza się okołowrotne zapalenie wątroby z lub bez PH, często z uszkodzeniem dróg żółciowych, zwyrodnieniem tłuszczowym hepatocytów i naciekiem limfoidalnym dróg wrotnych w postaci ziarniniaków.

Współczesna klasyfikacja nadciśnienia wyróżnia następujące podtypy

Podtyp 1- nadciśnienie klasyczne, stanowiące około 85% wszystkich przypadków. Dzięki tej opcji wykrywane są ANA, AMA, LMA
Podtyp 2- dwie trzecie pacjentów cierpiących na ten wariant to dzieci, często chorują osoby starsze, częstość występowania choroby u mężczyzn i kobiet jest taka sama, poziomy ALT i AST niewiele się zmieniają. Charakterystyczne jest wykrycie przeciwciał LKM-1. Przeciwciała LKM mają różne podtypy: LKM-2 wykrywa się w polekowym zapaleniu wątroby, LKM-3 stwierdza się u 20% pacjentów z zapaleniem wątroby typu delta
Podtyp 3- typowe wykrywanie SLA, a także przeciwciał anty-LP wobec hepatocytów i komórek trzustki

Podział nadciśnienia tętniczego na podtypy Praktyczne znaczenie nie należy jednak pamiętać, że nadciśnienie podtypu 2 może być związane z wirusowym zapaleniem wątroby typu C lub HCV może powodować pojawienie się nadciśnienia u osób predysponowanych genetycznie. Brak danych na temat różnic w obrazie histologicznym poszczególnych podtypów nadciśnienia tętniczego

Opcja AG i PBC

Większość pacjentów z PBC można dokładnie oddzielić od pacjentów z nadciśnieniem tętniczym na podstawie charakterystycznych wyników badań laboratoryjnych i immunologicznych. Jednak przy tej opcji, wraz z charakterystycznymi parametrami nadciśnienia, często wykrywane są histologiczne objawy zapalenia dróg żółciowych i AMA (przeciwciała przeciwko antygenom). powierzchnia wewnętrzna błony mitochondrialne), co jest bardzo typowe dla PBC. Najważniejszą rzeczą potwierdzającą rozpoznanie PBC jest wykrycie podtypu M2 AMA. AMA wykrywane są w różnych mianach u 20–27% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Może to wynikać z błędów diagnostycznych w oznaczaniu markerów immunoserologicznych, innych chorób lub jednego z etapów PBC. Jeśli u pacjenta wykryto podwyższoną aktywność fosfatazy alkalicznej (ALP), IgM w surowicy i AMA, prawdopodobne jest rozpoznanie PBC. Trzy do sześciu miesięcy leczenia sterydami pomaga rozszyfrować dominującą patologię - w odpowiedzi na leczenie możemy mówić o występowaniu nadciśnienia.

Opcja AH i PSC

Ustalono, że u 16% chorych na nadciśnienie tętnicze występuje wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC), którego obecność jest typowa dla chorych na PSC (od 40 do 60% chorych). Dodatkowo przy takim połączeniu – nadciśnieniu i objawach PSC (obecność UC, uszkodzenie dróg żółciowych, słaba odpowiedź na steroidy) – wykrywa się także fenotyp HLA-B8, HLADR3, HLA DR4. Dlatego obecność swędzenia skóry u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i ponad czterokrotny wzrost aktywności fosfatazy zasadowej w porównaniu z normą wskazuje na potrzebę cholangiografii (CHR) i prawdopodobieństwo rozwoju wariantów nadciśnienia i PSC. Uszkodzenia dróg żółciowych są niezgodne z rozpoznaniem nadciśnienia tętniczego. Są rzadkie, ale gdy pojawiają się u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym współistniejąca patologia jelitach lub nietypowy wzrost aktywności fosfatazy zasadowej, można założyć ten wariant nadciśnienia. Ostateczna diagnoza zależy od wyników CHR. CHR wykazuje objawy stwardniającego zapalenia dróg żółciowych u 42% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Czasami jednak CHR jest prawidłowa u 14% pacjentów z PSC z rozpoznaniem potwierdzonym histologicznie. Należy o tym pamiętać.

Odmiana nadciśnienia i przewlekłego zapalenia wątroby

Nadciśnienie tętnicze uważane jest za chorobę o etiologii niewirusowej, jednak u 4% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym występują przeciwciała anty-HCV, a u kolejnych 4% markery wirusa zapalenia wątroby typu B. Pacjenci z nadciśnieniem tętniczym, którzy mają nietypowy przebieg choroby lub słabo reagują na leczenie steroidami terapii często mają RNA HCV w surowicy krwi. Co ciekawe, 11% pacjentów z przewlekłym zapaleniem wątroby ma SMA, a 28% ANA. U 62% wykrywa się autoprzeciwciała przeciwko tarczycy i czynnikowi reumatoidalnemu. Większość tych pacjentów ma niskie miana SMA i ANA (1:80 i poniżej), a u pacjentów z trafnym rozpoznaniem nadciśnienia miana SMA wynoszą 1:160 i ANA 1:320. Dlatego też pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i wykrywalnym SMA lub ANA w mianach poniżej 1:320 można zaliczyć do grupy z przewagą choroby wirusowej.

Jednakże u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym naciek dróg wrotnych komórkami plazmatycznymi jest bardziej wyraźny, zmiany zapalne w zrazikach oraz bardziej stopniowa i okołoprzegrodowa martwica w porównaniu z pacjentami z przewlekłym zapaleniem wątroby, zwłaszcza przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C. Natomiast u chorych na CHV/CHC dominuje naciek komórek limfoidalnych w drogach wrotnych, częściej stwierdza się stłuszczenie i uszkodzenie dróg żółciowych, szczególnie w przypadku CHC.

Kryptogenne hCG

U 13% dorosłych pacjentów z objawami nadciśnienia tętniczego nie stwierdza się autoprzeciwciał, a wszystkie pozostałe objawy – immunologiczne, biochemiczne i histologiczne, a także wiek i płeć spełniają kryteria rozpoznania nadciśnienia. Co ważne, pacjenci ci również dobrze reagują na leczenie steroidami. Zauważono, że z biegiem czasu, podczas obserwacji dynamicznej, u części z nich wytworzyły się odpowiadające im autoprzeciwciała charakterystyczne dla nadciśnienia tętniczego.

Pomimo różnorodności obrazu klinicznego, podstawą leczenia nadciśnienia tętniczego jest przepisywanie prednizolonu (PR). Odpowiedz tę terapię- jedno z kryteriów rozpoznania nadciśnienia tętniczego. Możliwość stosowania PR w leczeniu nadciśnienia została potwierdzona w licznych badaniach i wynika z rzadkich samoistnych remisji w przebiegu choroby, wysokiej śmiertelności i pogorszenia jakości życia. Przepisując PR, śmiertelność można zmniejszyć w ciągu pięciu lat z 50 do 20%, a częstotliwość indukowanych remisji można zwiększyć do 80%. U większości pacjentów remisja następuje w ciągu pierwszych dwóch lat leczenia, a u prawie wszystkich w ciągu kolejnych czterech lat leczenia.

Leczenie PR należy przepisać wszystkim pacjentom z wysoce aktywnym nadciśnieniem tętniczym, ze zwłóknieniem i marskością wątroby lub bez nich. U pacjentów z umiarkowaną aktywnością choroby o przepisaniu PR często decyduje obecność dolegliwości i objawów choroby. Pacjenci bez objawów i z umiarkowanym stopniem aktywności procesowej według obrazu histologicznego nie wymagają leczenia, ale powinni być uważnie i regularnie monitorowani w celu szybkiego wykrycia oznak postępu choroby.

Z reguły dawka początkowa PR wynosi 20-30 mg/dobę, po czym następuje stopniowa redukcja do dawki podtrzymującej – zwykle 10 mg/dobę. Spośród wszystkich schematów leczenia preferowana jest dzienna dawka raz rano. Powikłania leczenia obserwuje się przy dawce większej niż 10 mg/dobę. Nie ma dokładnych zaleceń dotyczących odstawienia lub zmniejszenia dawki leków immunosupresyjnych, u niektórych pacjentów po odstawieniu PR może utrzymywać się remisja przez długi czas.

Stwierdzono jednak, że u większości pacjentów później, nawet kilka lat po remisji, pojawiają się oznaki zaostrzenia i często, aby je uzyskać, konieczne jest podanie większej dawki.

Łączenie PR z azatiopryną (AZA) może zmniejszyć skutki uboczne (wymagając małej dawki PR). Lepiej jest podawać PR w dawce 10 mg/dzień z AZA w dawce 50 mg/dzień, niż sam PR, ale w większej dawce. Sama AZA nie jest w stanie wywołać remisji, ale jej dodatek do PR utrzymuje ją nawet w dawce 1 mg/kg/dobę. W przypadku nieskuteczności leczenia AZA przepisano 6-merkaptopurynę Dobry efekt. U 20% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym nie jest możliwe osiągnięcie remisji – najczęściej u pacjentów z objawami marskości wątroby, u osób młodych, z długim wywiadem choroby przed rozpoczęciem terapii PR oraz u pacjentów z HLA-B8, Fenotyp DR3. Działania niepożądane związane z przepisywaniem leków immunosupresyjnych są rzadkie i są to głównie zespół dyspeptyczny, wysypka, choroba cushingoidalna, zaburzenia wzrostu i rozwoju u dzieci, cukrzyca i osteoporoza u kobiet w okresie menopauzy. AZA może powodować mielosupresję, występowanie zaćmy oraz ma działanie onkogenne i prawdopodobnie teratogenne.

Leczenie odmian nadciśnienia tętniczego wiąże się z pewnymi trudnościami. Podstawa terapii, lek z wyboru do rozpoczęcia leczenia – i tu jest PR. W przypadku jednoczesnego nadciśnienia i PBC przepisuje się PR w dawce 20 mg/dzień przez trzy do sześciu miesięcy, a jeśli nie ma efektu, kwas ursodeoksycholowy (UDCA) lub jego preparaty dostępne na rynku (ursofalk, ursosan, ursodiol itp.). w dawce 13-15 mg/dzień od trzech do sześciu miesięcy.

Taktyka leczenia pacjentów z wariantem AH i PSC jest taka sama jak w przypadku AH i PBC. Pacjenci z nadciśnieniem tętniczym i WZJG gorzej reagują na terapię PR niż pacjenci z samym nadciśnieniem (remisje nie są tak częste, częściej i szybciej wykrywa się progresję do marskości). U tych pacjentów może być konieczne leczenie dużymi dawkami UDCA (do 15–20 mg/kg/dobę), jeśli objawy cholestazy są ciężkie.

W przypadku łącznego leczenia nadciśnienia i przewlekłego zapalenia wątroby, jeśli występują objawy nadciśnienia, przepisuje się PR w dawce 20 mg/dobę lub PR w dawce 10 mg/dobę i AZA w dawce 50 mg/dobę przez trzy do sześciu miesięcy. Rekombinowany IFN w dawce 3 milionów j.m./dobę trzy razy w tygodniu przez okres do 6 miesięcy przepisywany jest w przypadku wykrycia objawów przewlekłego zapalenia wątroby i markerów replikacji wirusa lub nieskuteczności terapii steroidowej. Leczenie takich pacjentów jest zadaniem złożonym, ponieważ PR wzmaga replikację wirusa, a IFN może nasilać martwicę komórek wątroby o podłożu immunologicznym, przekształcać przewlekłe zapalenie wątroby w nadciśnienie, które wcześniej mogło być w stanie utajonym, zaostrzać przebieg choroby wraz z rozwojem pozawątrobowych objawów autoimmunologicznych i indukują uwalnianie przeciwciał w sposób niejasny znaczenie kliniczne. Dlatego leczenie polega na prawidłowym określeniu przewagi określonych zespołów lub objawów klinicznych. W każdym przypadku zaostrzenie choroby wątroby lub nagłe wystąpienie objawów choroby autoimmunologiczne u pacjentów z objawami nadciśnienia tętniczego, ale z przewagą Infekcja wirusowa wskazuje na konieczność przerwania leczenia IFN.

Strategia leczenia pacjentów z kryptogenną CG polega na przepisywaniu PR w dawce 10–20 mg/dobę wraz z AZA w dawce 50 mg/dobę do czasu uzyskania remisji lub maksymalnego efektu.

Literatura

1. Aprosina Z. G. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby jako choroba ogólnoustrojowa. M.: Medycyna, 1981. 248 s.
2. Loginov A. S., Aruin L. I. Morfologia kliniczna wątroby. M.: Medycyna, 1985. s. 113-134.
3. Loginov A. S., Blok E. Yu Przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby. M.: Medycyna, 1987. s. 57-63.
4. Podymova S. D. Choroby wątroby: Poradnik dla lekarzy. Wydanie 2, poprawione. i dodatkowe M.: Medycyna, 1993. S. 229-240.
5. Bellary S., Schiano T., Hartman G., Black M. Przewlekłe zapalenie wątroby z połączonymi cechami autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby typu C: korzystna odpowiedź na prednizolon i azatioprynę. Anna stażystka. Med. 1995; 123:32-4.
6. Berg P. A., Klein R. Autoprzeciwciała w pierwotnej marskości żółciowej. Springer Semin Immunopatol. 1990; 12: 85-99.
7. Czaja A. J. Historia naturalna, cechy kliniczne i leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Poziom nasienia Dis. 1984; 4:1-12.
8. Czaja A. J., Hay J. E., Rakela J. Cechy kliniczne i implikacje prognostyczne ciężkiego, leczonego kortykosteroidami kryptogennego, przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby. Mayo Clin Proc. 1990; 65: 23-30.
9. Czaja A. J., Carpenter H. A., Santrach P. J. i in. Charakter i rokowanie ciężkiego kryptogennego przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby. Gastroenterologia. 1993; 104: 1755-61.
10. Czaja A. J. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby: wyzwanie dla nowej nomenklatury. Ann Stażysta Med. 1993; 119: 510-17.
11. Czaja A. J. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i infekcja wirusowa. Gastroenterol Clin North Am. 1994; 23:547-66
12. Czaja A. J. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: ewoluujące koncepcje i strategie leczenia. Dig Dis Sci. 1996; 40: 435-56.
13. Czaja A. J. Odmiany autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Ann Stażysta Med. 1996; 125: 588-98.
14. Garcia-Buey L., Garcia-Monzon C., Rodrigues S. i in. Utajone autoimmunologiczne zapalenie wątroby wywołane terapią interferonem u pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C. Gastroenterologia. 1995; 108: 1770-7.
15. Hegarty J. E., Nouri-Aria K. T. N., Portmann B. i in. Nawrót po odstawieniu leczenia u pacjentów z autoimmunologicznym przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby. Hepatolodia. 1983; 3: 685-89
16. Homberg J.C., Abuaf N., Bernard O. i in. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby związane z przeciwciałami przeciwko mikrosomom wątroby/nerek typu 1: drugi typ „autoimmunologicznego” zapalenia wątroby. Hepatologia. 1987; 7: 1333-9.
17. Johnsona Ph. J., McFarlane I. G. Sprawozdanie ze spotkania: Międzynarodowa Grupa ds. Autoimmunologicznego Zapalenia Wątroby. Hepatologia. 1993; 18:998-1005.
18. Johnsona Ph. J., McFarlane I. G., Williams R. Azatiopryna do długotrwałego utrzymania remisji w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby. N Engl J Med. 1995; 333:958-63.
19. Kenny R. P., Czaja A. J., Ludwig J., Dickson E. R. Częstotliwość i znaczenie przeciwciał antymitochondrialnych w ciężkim przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby. Dig Dis Sci. 1986; 31:705-11
20. Krawitt E. L. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby. N Engl J Med. 1996; 334:897-903.
21. Magrin S., Graxy A., Fabiano C. i in. Wirusowe zapalenie wątroby typu C w przewlekłej chorobie wątroby: związek z terapią interferonem alfa lub kortykosteroidami. Hepatologia. 1994; 19:273-9.
22. Mans MP, Buschenfelde K-H. M. Charakter autoantygenów i autoprzeciwciał zapalenie wątroby. Springer Semin Immunopatol. 1990; 12:57-65.
23. Nouri-Aria K. T. N., Hegarty J. E., Alexander G. J. M. i in. Wpływ kortykosteroidów na aktywność komórek supresorowych w „autoimmunologicznym” i wirusowym przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby. N Engl J Med. 1982; 307:1301-4.
24. Perdigoto R., Carpenter H. A., Czaja A. J. Częstość i znaczenie przewlekłego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego w ciężkim autoimmunologicznym zapaleniu wątroby leczonym kortykosteroidami. J Hepatol. 1992; 14:325-31.
25. Pratt D. S., Flavin D. P., Kaplan M. M. Skuteczne leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby za pomocą 6-merkaptopuryny po niepowodzeniu azatiopryny. Gastroenterologia. 1996; 110:271-74.
26. Rahaman S. M., Chira P., Koff R. S. Idiopatyczne autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby wywołane wirusowym zapaleniem wątroby typu A. Am J Gastroenterol. 1994; 89: 106-8.
27. Robertson D. A. F., Zhang S. L., Guy EC, Wright R. Trwały genom wirusa odry w autoimmunologicznym przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby. Lancet. 1987; 2:9-11.
28. Sanchez-Urdazpal L. S., Czaja A. J., van Hock B. et al. Cechy prognostyczne i rola przeszczepienia wątroby w ciężkim, leczonym kortykosteroidami autoimmunologicznym, przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby. Hepatologia. 1992; 15:215-21.
29. Stellon A. G., Keating J. J., Johnson Ph. J. i in. Utrzymywanie remisji w autoimmunologicznym przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby za pomocą azatiopryny po odstawieniu kortykosteroidów. Hepatologia. 1988; 8:781-4.
30. Steven M. M., Buckley I. D., Mackay J. R. Ciąża w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby. Quart J Med. 1979; 48:519-31.
31. Vento S., Garofano T., Di Perri G. i in. Identyfikacja wirusa zapalenia wątroby typu A jako czynnika wyzwalającego autoimmunologiczne przewlekłe aktywne zapalenie wątroby typu 1 u podatnych osób. Lancet. 1991; 337:1183-7.
32. Vento S., Guella L., Mirandola F. i in. Wirus Epsteina-Barra wywołuje autoimmunologiczne zapalenie wątroby u podatnych osób. Lancet. 1995; 346:608-9.
33. Waldenstrom J. Leber, Blutproteine und Nahrungseiweiss. Dt Sch Ges Verd Stoffw. 1950; 15:113-21.

Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

cytopenia

guz złośliwy

nietolerancja azatiopryny

Literatura

Obraz Iwaszkina i cechy przebiegu autoimmunologicznego zapalenia wątroby z różnymi wariantami debiutu // Klin. perspektywa gastroenterol. hepatol. – 2011 r. – nr 1. – s. 3–12.

Wirusowe zapalenie wątroby Iwaszkina – aktualny stan problemu // RMV. – 2012 r. – nr 2. - Z.

Bouevera chorób wątroby w praktyce klinicznej. 2011. – dom „M-Vesti”: 112 s.

Zapalenie wątroby typu Lopatkina i jego odmiany: nowy wygląd i nowe możliwości leczenia // Klin. hepatol. – 2010 r. – nr 3. – s. 32–40.

Al-Chalabi T., Boccato S., Portmann B.C. i in. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) u osób starszych: systematyczna retrospektywna analiza dużej grupy kolejnych pacjentów z określonym AIH obserwowanych w ośrodku referencyjnym trzeciego stopnia // J. Hepatol. – 2006. – Cz. 45. – s. 575–583.

Al-Chalabi T., Portmann B.C., Bernal W. i in. Zespoły nakładania się autoimmunologicznego zapalenia wątroby: ocena odpowiedzi na leczenie, odległe wyniki i przeżycie // Pożywienie. Farmakol. Tam. – 2008. – Cz. 28. – s. 209–220.

Al-Chalabi T., Underhill J. A., Portmann B. C. i in. Wpływ płci na odległe rokowanie i przeżycie chorych na autoimmunologiczne zapalenie wątroby // J. Hepatol. – 2008. – Cz. 48. – s. 140–147.

Ballot E., Johanet C. Przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątroby: dodatkowy marker w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 1 // J. Hepatol. – 2000. – Cz. 33. – s. 208–215.

Bittencourt P. L., Farias A. Q., Porta G. i in. Częstość współistniejących chorób autoimmunologicznych u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby: wpływ wieku, płci i podłoża genetycznego // J. Clin. Gastroenterol. – 2008. – Cz. 42. – s. 300–305.

Boberg K. M., Aadland E., Jahnsen J. i in. Częstość występowania i częstość występowania pierwotnej marskości żółciowej, pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i autoimmunologicznego zapalenia wątroby w populacji norweskiej // Scand. J. Gastroenterol. – 1998. – Cz. 33. – s. 99–103.

Bogdanos D. P., Invernizzi P., Mackay I. R., Vergani D. Autoimmunologiczna serologia wątroby: aktualne wyzwania diagnostyczne i kliniczne // Świat J. Gastroenterol. – 2008. – Cz. 14. – s. 3374–3387.

Czaja A. J. Charakterystyka kliniczna, diagnostyka różnicowa i leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby u osób starszych // Leki Starzenie się. – 2008. – Cz. 25. – s. 219–239.

Czaja A. J. Parametry wydajności systemów punktacji diagnostycznej w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby // Hepatologia. – 2008. – Cz. 48. – s. 1540–1548.

Czaja A. J. Ostre i ostre ciężkie (piorunujące) autoimmunologiczne zapalenie wątroby // Dig. Dis. Nauka. – 2013. – Cz. 58. – s. 897–914.

Czaja A. J., Carpenter H. A. Charakterystyczny fenotyp kliniczny i wyniki leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 1 u osób starszych // Hepatologia. – 2006. – Cz. 43. – s. 532–538.

Czaja A. J., Carpenter H. A. Optymalizacja diagnostyki na podstawie biopsji medycznej wątroby // Clin. Gastroenterol. Hepatol. – 2007. – Cz. 5. – s. 898–907.

Czaja A. J., Shums Z., Norman G. L. Częstotliwość i znaczenie przeciwciał przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu/trzustce wątroby w odmianie autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Autoimmunizacja. – 2002 – Cz. 35. –P. 475–483.

Czaja A. J., Shums Z., Norman G.L. Niestandardowe przeciwciała jako markery prognostyczne w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby // Autoimmunizacja. – 2004. – Cz. 37. – s. 195–201.

Feld J. J., Dinh H., Arenovich T. i in. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: wpływ objawów i marskości wątroby na przebieg naturalny i wynik // Hepatologia. – 2005. – Cz. 42. – s. 53–62.

Floreani A., Niro G., Rosa Rizzotto E. i in. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I: przebieg kliniczny i wynik we włoskim badaniu wieloośrodkowym // Aliment. Farmakol. Tam. – 2006. – Cz. 24. – s. 1051–1057.

Gassert D. J., Garcia H., Tanaka K., Reinus J. F. Kryptogenne przewlekłe zapalenie wątroby reagujące na kortykosteroidy: dowody na seronegatywne autoimmunologiczne zapalenie wątroby // Dig. Dis. Nauka. – 2007. – Cz. 52. – s. 2433–2437.

Heathcote J. Wariantowe zespoły autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Clin. Live Dis. – 2002. – Cz. 6. – s. 669–684.

Hennes E. M., Zeniya M., Czaja A. J. i in. Uproszczone kryteria rozpoznawania autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Hepatologia. – 2008. – Cz. 48. – s. 169–176.

Iwai M., Jo M., Ishii M. i parison cech klinicznych i histologii wątroby w ostrym i przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniu wątroby // Hepatol. Rozdzielczość – 2008. – Cz. 38. – s. 784–789.

Johnson P. J., McFarlane I. G. Sprawozdanie ze spotkania: Międzynarodowa grupa ds. autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Hepatologia. – 1993. – Tom 18. – s. 998–1005.

Kessler W. R., Cummings O. W., Eckert G. i in. Piorunująca niewydolność wątroby jako początkowy objaw ostrego autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Clin. Gastroenterol. Hepatol. – 2004. – Cz. 2. – s. 625–631.

Kochar R., Fallon M. Kryteria diagnostyczne autoimmunologicznego zapalenia wątroby: jaki jest złoty standard? // Hepatologia. – 2010. – Cz. 51. – s. 350–351.

Kogan J., Safadi R., Ashur Y. i in. Rokowanie w objawowym i bezobjawowym autoimmunologicznym zapaleniu wątroby: badanie 68 pacjentów // J. Clin. Gastroenterol. – 2002. – Cz. 35. – s. 75–81.

Ma Y., Bogdanos B. P., Williams R. i in. Przeciwciało anty-SLA jest markerem ciężkości uszkodzenia wątroby u pacjentów z autoimmunologiczną chorobą wątroby // J. Hepatol. – 2001. – Cz. 34 (Suplement 1). – s. 212.

Mackay I. R. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: co należy powiedzieć // Exp. Mol. Patol. –2012. -Tom. 93. –P. 350–353.

Manns M. P., Czaja A. J., Gorham J. D. i in. Wytyczne dotyczące praktyki AASLD. Diagnostyka i leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Hepatologia. – 2010. – Cz. 51. – s. 2193–2213.

Misdraji J., Thiim M., Graeme-Cook F. M. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby z martwicą środkowozrazikową // Am. rg. Patol. – 2004. – Cz. 28. – s. 471–478.

Miyake Y., Iwasaki Y., Terada R. i in. Cechy kliniczne pacjentów z japońskim autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu 1 i martwicą strefy III // Hepatol. Rozdzielczość – 2007. – Cz. 37. – s. 801–805.

Miyake T., Miyaoka H., Abe M. i in. Charakterystyka kliniczna autoimmunologicznego zapalenia wątroby u pacjentów w starszym wieku // Hepatol. Rozdzielczość – 2006. – Cz. 36. – s. 139–142.

Nguyen G. C., Thuluvath P. J. Różnice rasowe w chorobach wątroby: czynniki biologiczne, kulturowe lub społeczno-ekonomiczne // Hepatologia. – 2008. – Cz. 47. – s. 1058–1066.

Okano N., Yamamoto K., Sakaguchi K. i in. Cechy kliniczno-patologiczne ostrego autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Hepatol. Rozdzielczość – 2003. – Cz. 25. – s. 263–270.

Potthoff A., Deterding K., Trautwein C. i in. Steroidowe leczenie ciężkiego ostrego kryptogennego zapalenia wątroby // Gastroenterol. – 2007. – Cz. 45. – s. 15–19.

Rust C., Beuers U. Zespoły nakładania się autoimmunologicznych chorób wątroby // Świat J. Gastroenterol. – 2008. – Cz. 14. – s. 3368–3373.

Schramm C., Kanzler S., zum Buschenfelde K. H. i in. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u osób starszych // Am. J. Gastroenterol. – 2001. – Cz. 96. – s. 1587–1591.

Seo S., Toutounjian R., Conrad A. i in. Korzystne wyniki autoimmunologicznego zapalenia wątroby w warunkach kliniki środowiskowej // J. Gastroenterol. Hepatol. – 2008. – Cz. 23. – s. 1410–1414.

Singh R., Nair S., Farr G. i in. Ostre autoimmunologiczne zapalenie wątroby objawiające się centralną chorobą wątroby: opis przypadku i przegląd literatury // Am. J. Gastroenterol. – 2002. – Cz. 97. – s. 2670–2673.

Tanaka A. Ostra postać autoimmunologicznego zapalenia wątroby: jak znaleźć i leczyć wciąż pozostaje nierozwiązane // Hepatol. Rozdzielczość – 2013. – Cz. 43. – s. 577–579.

Verma S., Torbenson M., Thuluvath P. J. Wpływ pochodzenia etnicznego na historię naturalną autoimmunologicznego zapalenia wątroby // Hepatologia. – 2007. – Cz. 46. – 1828–1835.

Werner M., Prytz H., Ohlsson B. i in. Epidemiologia i wstępna prezentacja autoimmunologicznego zapalenia wątroby w Szwecji: badanie krajowe // Scand. J. Gastroenterol. 2008. – Cz. 43. – s. 1232–1240.

Zen Y., Notsumata K., Tanaka N., Nakanuma Y. Martwica strefowa środkowozrazikowa wątroby z dodatnim przeciwciałem przeciwjądrowym: unikalny podtyp czy wczesna choroba autoimmunologicznego zapalenia wątroby? //Szum. Patol. – 2007. – Cz. 38. – s. 1669–1675.

Ze względu na brak możliwości leczenia etiotropowego zaleca się prowadzenie patogenetycznej terapii immunosupresyjnej, której podstawą są obecnie glikokortykosteroidy (GCS). .
(Siła rekomendacji.
Uwagi. Lekami z wyboru są prednizolon lub metyloprednizolon; stosowanie tego ostatniego może wiązać się z mniejszą liczbą skutków ubocznych ze względu na praktycznie brak działania mineralokortykoidów. Aby zwiększyć skuteczność immunosupresji i zmniejszyć dawkę, a co za tym idzie, skutki uboczne kortykosteroidów, często do terapii dodaje się azatioprynę, która jest pochodną 6-merkaptopuryny i wykazuje działanie antyproliferacyjne.
Zaleca się rozpoczęcie leczenia immunosupresyjnego u dzieci natychmiast po rozpoznaniu AIH, niezależnie od objawów klinicznych.
(Siła rekomendacji. 1; wiarygodność dowodów.
Obecnie zaleca się różne schematy leczenia AIH:
monoterapia prednizolonem w dużej dawce początkowej wynoszącej 60 mg/dobę, z szybkim zmniejszaniem w ciągu 1 miesiąca do 20 mg/dobę.
Terapia skojarzona obejmuje przepisanie prednizolonu w dawce 30 mg/d. i azatiopryny w dawce 50 mg/d. z szybką redukcją dawki prednizolonu o 10 mg/d. po pierwszym tygodniu i o 5 mg/d. po drugim. tygodniu leczenia do dawki podtrzymującej 10 mg/dobę.
(Siła rekomendacji. 1; wiarygodność dowodów.
Uwagi. Celem leczenia jest osiągnięcie całkowitej remisji nie tylko na poziomie biochemicznym, ale także morfologicznym. Jednocześnie zmniejszenie nasilenia morfologicznych oznak aktywności pozostaje w tyle w porównaniu z danymi klinicznymi i parametrami laboratoryjnymi. Według literatury całkowity zanik biochemicznych, serologicznych i histologicznych objawów choroby, co pozwala na postawienie kwestii odstawienia leku, obserwuje się jedynie u 30% pacjentów.
Możliwość odstawienia leków immunosupresyjnych rozważa się u pacjentów nie wcześniej niż 24 miesiące po uzyskaniu remisji biochemicznej. Przed przerwaniem leczenia wskazane jest wykonanie biopsji wątroby w celu stwierdzenia braku zmian martwiczo-zapalnych. Ze względu na dużą częstość nawrotów choroby obowiązkowe jest dynamiczne monitorowanie pacjenta poprzez badanie parametrów biochemicznych (aminotransferaza alaninowa (ALT), aminotransferaza asparaginianowa (AST)) raz na 3 miesiące, immunologicznych (γ-globuliny, IgG) - raz na 6 miesięcy.
Nawrót określa się na podstawie wzrostu aktywności aminotransferazy, z objawami klinicznymi lub bez, w trakcie leczenia, w okresie zmniejszania dawek leków immunosupresyjnych lub po całkowitym odstawieniu leku. Według podsumowanych danych literaturowych nawrót choroby obserwuje się u 50% pacjentów w ciągu 6 miesięcy od zaprzestania terapii i u 80% po 3 latach. Nawrót AIH wymaga powrotu do początkowych dawek prednizolonu i azatiopryny, a następnie zmniejszenia dawek do leczenia podtrzymującego.
Pierwotna oporność na leczenie immunosupresyjne występuje u 5–14% pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem AIH. Tę niewielką grupę pacjentów można jednoznacznie zidentyfikować już po 2 tygodniach od rozpoczęcia leczenia: wyniki badań wątrobowych nie poprawiają się, a subiektywne samopoczucie pozostaje takie samo lub nawet się pogarsza, co wymaga dokładnej rewizji wstępnej diagnozy w celu wykluczenia inne przyczyny ostrego lub przewlekłego zapalenia wątroby. W przypadku potwierdzenia rozpoznania AIH, taki pacjent jest brany pod uwagę jako kandydat do terapii alternatywnych lub, w przypadku stałej progresji, do przeszczepienia wątroby.
Brak wystarczającego efektu lub zła tolerancja prednizolonu i azatiopryny daje podstawy do podjęcia próby przepisania innych leków immunosupresyjnych. W przypadku AIH, także u dzieci, zaleca się leczenie cyklosporyną, budezonidem, takrolimusem i cyklofosfamidem.
Uwagi. Cyklosporyna A jest selektywnym blokerem receptorów T. Wykazano indukcję stabilnej remisji AIH podczas leczenia cyklosporyną zarówno u dzieci, jak i dorosłych. W niektórych przypadkach łączono go z prednizonem i azatiopryną. Zastosowanie stanowi możliwą terapeutyczną alternatywę dla AIH opornego na inne leki. Można również rozważyć zastosowanie cyklosporyny w przypadkach, gdy: mówimy o w sprawie zapobiegania opóźnieniom wzrostu u dzieci i młodzieży.
Syntetyczny glikokortykosteroid budezonid charakteryzuje się aktywnym metabolizmem wątrobowym, wysokim powinowactwem do receptorów glukokortykoidowych i małą częstością ogólnoustrojowych działań niepożądanych. Po podaniu doustnym lek jest zatrzymywany w wątrobie w 90%, gdzie w dużych stężeniach wpływa na patogenne limfocyty. Badania wykazały mieszane wyniki dotyczące wskaźnika remisji AIH. Wydaje się, że główną przewagą budezonidu nad prednizolonem jest możliwość długotrwałego leczenia podtrzymującego u pacjentów w fazie przedmarskości wątroby, u których występują wcześnie występujące działania niepożądane steroidów ogólnoustrojowych.
Takrolimus jest makrolidowo-laktonowym związkiem o mechanizmie działania podobnym do cyklosporyny, ale jego działanie jest bardziej wyraźne i pośredniczy w wiązaniu się z inną immunofiliną. Badania pilotażowe wykazały możliwość uzyskania remisji biochemicznej przy długotrwałym stosowaniu takrolimusu, w tym u pacjentów z AIH opornych na steroidy. Dawkowanie – 0,05-0,1 mg/kg/dzień. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi są umiarkowane zwiększenie stężenia kreatyniny i azotu mocznikowego.
Cyklofosfamid przepisuje się łącznie z prednizolonem w dawce 1–1,5 mg/kg/dobę, zwykle u pacjentów nietolerujących azatiopryny. U niektórych pacjentów możliwe jest podawanie naprzemienne (50 mg co drugi dzień). Długotrwałe leczenie jest niepożądane ze względu na ryzyko wystąpienia hematologicznych działań niepożądanych.

3.2 Leczenie chirurgiczne.

Ze względu na obecną realną możliwość przeszczepienia wątroby u dzieci zaleca się dążenie do jak najwcześniejszego rozpoznania AIH i wykrycie w odpowiednim czasie wskazania do przeszczepienia wątroby u dzieci z objawami marskości wątroby (LC), dekompensacją komórek wątrobowych i rozwojem raka wątrobowokomórkowego.
(Siła rekomendacji. 1; wiarygodność dowodów.
Główne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AH) klasycznie uważane za żółtaczkę (75-80%), powiększenie wątroby, splenomegalię i pozawątrobowe objawy ogólnoustrojowe. Nadciśnienie może objawiać się objawami pozawątrobowymi, a w przyszłości może zdominować obraz kliniczny (bóle stawów, zapalenie błon surowiczych, rumień guzowaty, zespół krwotoczny cytopenia, cukrzyca, kłębuszkowe zapalenie nerek, wrzodziejące zapalenie jelita grubego itp.). Objawy te mogą poprzedzać wystąpienie żółtaczki o kilka miesięcy. W 30% przypadków choroba rozpoczyna się nagle w postaci ostrego zapalenia wątroby, które nie ustępuje po kilku miesiącach od wystąpienia choroby i postępuje.

Obraz kliniczny przewlekłego polekowego zapalenia wątroby charakteryzuje się przewagą tego zespołu klinicznego (astenowo-wegetatywny, bólowy, krwotoczny, cholestaza), którego wiodąca rola zależy od specyficznego działania leku na wątrobę. Zatem w obrazie klinicznym polekowego zapalenia wątroby, które rozwinęło się na skutek stosowania sterydów anabolicznych, hormonów tarczycy i doustnych środków antykoncepcyjnych, dominuje cholestaza. Reakcja wątroby na przyjmowanie szeregu środków znieczulających (fluorotan), leków przeciwnadciśnieniowych (metylodopa) itp. przypomina przewlekłe aktywne zapalenie wątroby.

PBC i PSC. Głównymi objawami klinicznymi choroby jest zespół cholestazy (żółtaczka, swędzenie skóry, przebarwienia skóry, zadrapania, ciemny, pienisty mocz przypominający piwo). Często pierwszym objawem, na długo przed żółtaczką, jest swędzenie skóry.
DIAGNOZA PRZEWLEKŁEGO ZAPALENIA WĄTROBY

Diagnostyka laboratoryjna

Diagnoza etiotropowa:

Decydujące znaczenie w diagnostyce przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby ma markery infekcji wirusowej.

Cele diagnostyki HBV to: dowód infekcji(HBsAg „+” - występuje infekcja), fazy procesu– replikacja lub integracja – określana metodą PCR (replikacja DNA HBV „+”, brak DNA HBV – integracja), rodzaj wirusa– „dziki” (HBeAg „+” w fazie replikacji) lub mutant pro-rdzeniowy (HBeAg „-” w fazie replikacji) lub mutant Pre-S/S (brak HBsAg w obecności DNA HBV), aktywność wiremii(ilościowa PCR) i działanie uszkadzające wątrobę(zespół cytolizy). Zatem głównym markerem fazy replikacji jest obecność DNA wirusa HBV w surowicy krwi.

W przypadku zakażenia HDV w surowicy krwi obecne są markery 2 wirusów (HDV i HBV, na przykład HBsAg + i HDV RNA +). Głównymi markerami potwierdzającymi obecność wirusa D są przeciwciała przeciwko HDV, potwierdzające replikację – HDV RNA. Należy zauważyć, że ponad 18% pacjentów zakażonych HBV jest także zakażonych HDV. Dlatego u wszystkich pacjentów zakażonych HBV należy zbadać krew na obecność wirusa D (HDV RNA metodą PCR).

Markerami przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C są przeciwciała przeciwko HCV, a fazami reaktywacji są RNA HCV. W diagnostyce HCV konieczne jest określenie stopnia wiremii (ilościowa PCR) oraz genotypu wirusa C.

Diagnostyka autoimmunologiczne zapalenie wątroby obejmuje oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (SMA), mitochondriom (AMA), a także mikrosomalnych przeciwciał przeciwko nerkom i wątrobie (LKM) oraz przeciwciał przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu (SLA). Jak jednak wykazały badania z ostatnich lat, markery te nie są specyficzne, często stwierdza się je w chorobach kolagenowych, CHB, CHC i CGD. Należy zauważyć, że na ogół żaden z objawów klinicznych ani morfologicznych nie jest charakterystyczny dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby i dopiero brak autoprzeciwciał wyklucza takie rozpoznanie.

Aby postawić diagnozę autoimmunologicznego zapalenia wątroby, należy wykluczyć wirusowe zapalenie wątroby, chorobę Wilsona, polekowe zapalenie wątroby i pierwotną marskość żółciową.

Rozpoznanie choroby Wilsona – Konovalova
Rozpoznanie sugeruje zmniejszenie stężenia ceruloplazminy w surowicy (
Badanie 24-godzinnego wydalania miedzi z moczem (> 100 mcg w ciągu 24 godzin) i

próbki z biopsji wątroby - akumulacja miedzi w hepatocytach, oznaczona specjalnym barwieniem. U wszystkich małych pacjentów z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby (i ujemnymi markerami wirusowymi) oraz u dzieci w wieku 3–4 lat z niewyjaśnioną podwyższoną aktywnością aminotransferaz i objawami neuropsychiatrycznymi należy wykonać badania w kierunku choroby Wilsona (oznaczenie poziomu celuroplazminy i badanie rogówki w lampie szczelinowej). Specjalne badania genetyczne: Członkowie rodziny pacjenta powinni zostać przebadani pod kątem choroby Wilsona.

PBC. Rozpoznanie potwierdza obecność we krwi przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA).

Syndromy laboratoryjne

Markery fazy replikacji wskazują jedynie na aktywność procesu w wątrobie. Nasilenie ocenia się na podstawie badania morfologicznego i zespołu cytolizy.

Zespół cytolizy objawia się wzrostem aktywności aminotransferaz (ALT i AST). W przypadku przewlekłych postaci zapalenia wątroby znaczenie diagnostyczne ma wzrost aktywności AlAT. Uważa się, że wzrost ALT o 1,5-2 razy, według niektórych danych, do 5 razy (badanie enzymów na analizatorze biochemicznym), odpowiada minimalnej aktywności procesu, 3-4 razy (5-10 razy) - umiarkowanie wyrażone, ponad 5 razy (ponad 10 razy) - wyraźne. U 10% pacjentów, szczególnie z CHC, wyraźne zmiany w wątrobie nie objawiają się zwiększeniem aktywności ALT. Dlatego też ocenę stopnia aktywności należy przeprowadzić kompleksowo, uwzględniając dane morfologiczne.
Cholemia i zespół cholestazy . Przejawia się to wzrostem poziomu bilirubiny w surowicy krwi z powodu frakcji bezpośredniej, cholesterolu, β-lipoprotein, fosfatazy alkalicznej, transpeptydazy β-glutaminowej.
Zespół mezenchymalno-zapalny. Zwiększone ESR, leukocyty (w granicach 8-10 na 10 do 9 stopni/l), test tymolowy, immunoglobuliny G (podwyższone w procesie przewlekłym) i M (marker ostrej fazy infekcji), A (zwiększone alkoholowe uszkodzenie wątroby) , CEC.
Zespół niewydolności komórek wątrobowych.

Aby scharakteryzować stan funkcjonalny wątroby, określa się poziom bilirubiny, albuminy, mocznika, czynników krzepnięcia krwi, czas protrombinowy, wskaźnik, fibrynogen i bada się próbki osadu wątroby (tymol).

Obowiązkowe badania obejmują:

Ogólne badanie krwi (stężenie hemoglobiny, zawartość erytrocytów, retikulocyty, wskaźnik barwy, liczba leukocytów, formuła leukocytów, zawartość płytek krwi, OB (trombocytopenia jest jednym z objawów hipersplenizmu, podwyższona ESR jest przejawem zespołu mezenchymalno-zapalnego, liczba limfocytów we krwi odzwierciedla stopień wyczerpania pacjenta),

grupa krwi, czynnik Rh,
ogólna analiza mocz,
współprogram.

Dodatkowe badania:

Stężenie żelaza, całkowita zdolność wiązania żelaza w surowicy, wysycenie transferyny, stężenie ferrytyny (z wyłączeniem hemochromatozy);
oznaczenie filtracji kłębuszkowej (w przypadku podejrzenia zespołu wątrobowo-nerkowego);
stężenie hormonów Tarczyca– TSH, wolne T-3, T-4, AMA (w celu wykrycia autoimmunologicznych uszkodzeń wątroby, częściej przy infekcji wirusem C i połączonego planowania terapii przeciwwirusowej);
zawartość krioglobuliny (w celu wykrycia krioglobulinemii w CHC);
badanie alfa-fetoproteiny (wykluczenie raka wątrobowokomórkowego, jego wzrost powyżej 500 ng/ml z dużą pewnością wskazuje na obecność tego rozpoznania).

Instrumentalne metody badawcze

Obowiązkowe instrumentalne metody badawcze:

USG narządów jamy brzusznej: wątroby, śledziony, układu żyła wrotna, pęcherzyk żółciowy, trzustka, nerki (wzrost egogeniczności sygnału wskazuje na obecność zwyrodnienia tłuszczowego lub zwłóknień, wskaźnik niespecyficzny, wzrost długości śledziony o ponad 12,5 cm, poszerzenie żyły wrotnej o ponad 1,4 cm średnicy wodobrzusze wskazują na obecność nadciśnienia wrotnego i możliwej marskości wątroby);
FEGDS (obecność żylaków w dolnej jednej trzeciej części przełyku świadczy o nadciśnieniu wrotnym i marskości wątroby);
Biopsja wątroby z badaniem histologicznym próbki biopsyjnej (oznaczenie wskaźnika aktywności histologicznej i wskaźnika zwłóknienia, wyniki sklasyfikowane odpowiednio według Knodla i Metavira). Chociaż diagnoza jest możliwa bez to badanie Z pewnością w większości przypadków przewlekłego zapalenia wątroby wskazana jest ocena stopnia aktywności, zwłóknienia i zaplanowanie specyficznej terapii przeciwwirusowej.

Ilościowa ocena zwłóknienia w ustroju Metawir:

F0 - normalny;
F1 - zwłóknienie wrotne;
F2 – mała ilość przegrody włókniste;
F3 – wiele przegród;
F4 - marskość wątroby.

Dodatkowe metody badawcze:

Tomografia komputerowa jamy brzusznej (jeśli trudno jest ustalić diagnozę lub potrzeba diagnostyki różnicowej z procesami zajmującymi przestrzeń).

Przykłady rozpoznań klinicznych

Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C, genotyp 1b, reaktywacja, minimalna aktywność, F1 Metawir
Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B, replikacja, umiarkowane, HBeAg „-”, IHA - 7-8 punktów wg Knodla

LECZENIE

Wskazania do hospitalizacji

W przypadku przewlekłego zapalenia wątroby hospitalizacja jest wskazana w przypadku zaostrzenia choroby lub wystąpienia powikłań (rozwój postępującej niewydolności wątroby).

Naczynia i produkty	Dozwolony	Niedozwolony
Tłuszcze	Łatwo emulgujące oleje – maślany, roślinny (oliwkowy, słonecznikowy, kukurydziany).	Materiał ogniotrwały - smalec, smalec, tłuszcz piekarski, margaryna
Zupy	Wegetariańskie z warzywami, płatkami, makaronem, nabiałem, owocami	Z mięsem, rybą, bulionem grzybowym, kwaśną i tłustą kapustą, barszczem
Mięso	Odmiany niskotłuszczowe (wołowina, cielęcina, królik) w postaci kotletów parowych, klopsików, quenelli, sufletów. Kiełbasy - dietetyczne, lekarskie. Kiełbaski wołowe.	Odmiany tłuste- wieprzowina, szynki, kiełbasy tłuste, klopsiki wieprzowe, kiełbaski. Konserwa mięsna.
Ptak	Chudy kurczak, kurczak gotowany, bez skóry.	Tłusty kurczak, gęś, kaczka, indyk.
Ryba	Odmiany o niskiej zawartości tłuszczu - dorsz, sandacz, karp, navaga, szczupak itp.	Gatunki tłuste - jesiotr, sum itp. Konserwy rybne.
Mleczarnia	Twarożek świeży, najlepiej niskotłuszczowy, domowy. Kefir, mleko zsiadłe, mleko acidophilus. Mleko. Śmietana służy wyłącznie do dressingu potraw. Sery są łagodne.	Śmietany, tłuste sosy, ostre sery.
Jajka	Głównie do przyrządzania potraw, omletów białkowych, osobno (na miękko) - nie więcej niż 1 sztuka dziennie	Jajka na twardo i surowe. Jajko sadzone.
Owsianka i makaron	Kasza gryczana, płatki owsiane, ryż, kasza manna itp., płyn. Makaron, wermiszel, makaron.
Warzywa i warzywa	Świeże, surowe (marchew, kapusta, ogórki, pomidory), gotowane (ziemniaki puree, puree z buraków, groszek zielony, kalafior, cukinia), pieczone (na parze). Cebula dopiero po ugotowaniu.	Marynowane i solone. Marynaty. Rośliny strączkowe - groszek, fasola, soczewica. Szczaw. Bogaty w olejki eteryczne, czosnek, rzodkiewka, rzodkiewka.
Owoce	Słodki, dojrzały. Dania owocowe, galaretki, musy, galaretki, sosy. Suszone morele, śliwki, rodzynki (bez pestek).
Słodycze	Miód, dżem, pianki marmolady, marmolada. Wątróbka z niezdrowego ciasta.	Czekolada, słodycze, ciasta, ciastka, lody.
Przekąski	Sałatki, winegrety, galareta rybna w żelatynie, śledzie namoczone (okazjonalnie).	Przyprawy pikantne (pieprz, musztarda, ocet, chrzan, majonez). Wędliny, grzyby.

Terapia lekowa

Terapia etiotropowa przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby. Jedynymi lekami o udowodnionym działaniu przeciwko wirusowym CG są interferony, które stanowią grupę niskocząsteczkowych peptydów wytwarzanych przez komórki pod wpływem różnych bodźców, mających działanie przeciwwirusowe, przeciwnowotworowe i immunoregulacyjne. Obecnie pegylowane interferony stosuje się głównie w leczeniu przewlekłego zapalenia wątroby. (PegIntron, Pegaza), które otrzymuje się przez przyłączenie obojętnej cząsteczki glikolu polietylenowego do cząsteczki inferonu. Związki te pomogły zwiększyć działanie leku aż do 7 dni i znacznie zwiększyć skuteczność. Zalety pegelowanych interferonów obejmują:

Podawanie raz w tygodniu
Wolniejszy klirens
Większa skuteczność w porównaniu do standardowych interferonów
Klirens następuje na różne sposoby, co pozwala na stosowanie pegintronów u pacjentów z marskością wątroby i u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek

Regresja zwłóknienia u 60% pacjentów
Zrównoważona odpowiedź

Wskazaniem do przepisania terapii interferonem jest aktywna faza przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B, C, D. Stężenie wirusa B i C, od którego zaleca się rozpoczęcie terapii przeciwwirusowej, wynosi 10 do 4 kopii na 1 ml.
Przeciwwskazaniami do stosowania interferonów są:

1. Już istniejąca lub przebyta w przeszłości ciężka choroba serca.

2. Ciężkie porażki wątroba, nerki, szpikowa linia hematopoezy.

3. Zaburzenia strukturalne lub dysfunkcje centralnego układu nerwowego.

4. Dekompensacja marskości wątroby lub zapalenia wątroby.

5. Pacjenci otrzymujący leki immunosupresyjne, z wyjątkiem krótkotrwałego leczenia sterydami.
6. choroby autoimmunologiczne (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby itp.), choroba Konovalova-Wilsona

Skutki uboczne: zespół grypopodobny, zwiększona aktywność aminotransferazy (jest to uważane za oznakę korzystnej odpowiedzi na leczenie), leukopenia, niedokrwistość. Rzadziej - zapalenie nerek, hamowanie hematopoezy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzyca, zaburzenia psychiczne.

Spadek stężenia RNA HCV po 12 tygodniach od rozpoczęcia leczenia nazywany jest szybką odpowiedzią wirusologiczną, której kryterium jest zanik RNA HCV z surowicy krwi lub spadek jego stężenia o co najmniej 2 log (100 razy) od początkowego. Szybka odpowiedź wirusologiczna jest najczulszym czynnikiem prognostycznym umożliwiającym osiągnięcie trwałej odpowiedzi wirusologicznej i otwiera możliwość modyfikacji leczenia

Na podstawie tych danych właściwa wydaje się ocena szybkiej odpowiedzi wirusologicznej (RVR) w 12. tygodniu leczenia: w przypadku osiągnięcia RVR należy kontynuować leczenie skojarzone. Jeżeli RVR nie zostanie osiągnięty w 12. tygodniu, należy przerwać lub zmodyfikować leczenie (np. ponowna ocena RVR w 24. tygodniu leczenia i kontynuacja leczenia do 72 tygodni włącznie, jeśli RNA HCV zniknie z surowicy krwi).

Jednym z najbardziej znaczących skutków ubocznych rebetololu jest hemoliza. Z reguły nasilenie hemolizy jest umiarkowane, a zmiany szybko ustępują po zmniejszeniu dawki lub przerwaniu leczenia. Obecnie wykazano, że najskuteczniejszy terapiaHWV jest monoterapią lekiem PegIntron w dawce 1,5 mcg/kg przez 48 tygodni.

Dodanie preparatu PegIntron do monoterapii innymi lekami przeciwwirusowymi nie powoduje zwiększenia skuteczności. Lamiwudyna, która do tej pory była szeroko stosowana w leczeniu HWV, obecnie stosowany wyłącznie u pacjentów znajdujących się na liście oczekujących na przeszczep wątroby. Obecnie w trakcie terapii HWV z powodzeniem wykorzystane leki przeciwwirusowe – telbiwudyna (Sibivo 600 mg/dzień przez 1 rok), entekowir (Baraklud 0,5 mg/dzień . W ciągu roku , jeśli nie stosowano wcześniej leczenia lamiwudyną, jeśli rozwinęła się oporność na lamiwudynę, dawkę leku zwiększa się do 1,0/dobę) itp.

Należy wziąć pod uwagę szereg czynników zmniejszających skuteczność terapii i skorygować cholestazę ursofalk(600-700 mg/dzień). Korektę wysokiego poziomu żelaza w surowicy osiąga się poprzez powtarzane upuszczanie krwi.

Terapia patogenetyczna

1. Terapia detoksykująca – dożylny wlew kroplowy 5% roztworu glukozy z witaminą C, 500-1000 ml dziennie. Polijonowe roztwory buforowe („Trisol”, „Acesol”, „Quartasol”), które korygują zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitowej.

2. Witaminy. Wskazaniami do stosowania są przede wszystkim ciężkie postacie przewlekłego zapalenia wątroby, w których mogą rozwinąć się endogenne mechanizmy rozregulowania witamin. Preferowane są preparaty multiwitaminowe - Unicap, Polivit, Centrum, Vidaylen-M, Vi-Mineral i inne. Podawanie witaminy B12 oraz witamin rozpuszczalnych w tłuszczach A i E ogranicza się do cholestatycznych postaci przewlekłego zapalenia wątroby, preferując leki w postaci tabletek.

Wątroba i pęcherzyk żółciowy są częściami układu trawiennego człowieka i pełnią szereg ważnych funkcji. Kiedy jeden z narządów ulega uszkodzeniu, enzymatyczne przetwarzanie pokarmu zostaje zakłócone i powstają różne patologie, które znacznie obniżają jakość życia pacjenta.

Anatomia

Woreczek żółciowy to mały woreczek składający się z nabłonka, komórek mięśni gładkich i tkanki łącznej. Żółć, która nie jest wydalana podczas procesu trawienia, gromadzi się w tym narządzie, a następnie w razie potrzeby jest uwalniana do jamy dwunastnicy.

Wątroba jest największym gruczołem, jej waga sięga półtora kilograma. Znajduje się w obszarze prawego podżebrza. Składa się z dwóch płatów oddzielonych od siebie dużym więzadłem tkanki łącznej. Ma kilka powierzchni: przeponową (gładką, płaską), trzewną (nierówną). To właśnie od tej drugiej strony widoczny jest portal narządu, składający się z tętnicy, żyły wrotnej, przewodu wątrobowego wspólnego i pęcherzyka żółciowego, który leży w dole o tej samej nazwie.

Na górze gruczołu pokryta jest włóknista błona, do której wszystko się przylega zakończenia nerwowe. Przy aktywnym stanie zapalnym i zwiększeniu wielkości narządu kapsułka ta rozciąga się, a pacjent odczuwa ostry, bolący lub dokuczliwy ból.

Histologicznie tkanka wątroby składa się z komórek - hepatocytów. Są one połączone w osobliwe grupy lub płytki - zraziki. Pod mikroskopem widać osobliwy wzór: pośrodku znajduje się żyła centralna, z której hepatocyty znajdują się w postaci pasm lub wiązek, a między nimi przechodzą naczynia włosowate krwi i żółci.

Małe naczynia odpowiedzialne za przepływ wydzieliny (żółci) łączą się wzdłuż swego przebiegu i tworzą większe przewody wewnątrzwątrobowe: prawy i lewy. Następnie tworzy się przewód wątrobowy wspólny. Łącząc się z przewodem pęcherzykowym, wspólny przewód wychodzi do dwunastnicy.

Znajomość anatomii podczas diagnozowania i leczenia patologii wątroby i pęcherzyka żółciowego jest konieczna, ponieważ wszystkie wykonywane operacje opierają się na tych informacjach. Każdy błąd podczas operacji może kosztować życie pacjenta.

Funkcje narządów

Wątroba jest swego rodzaju laboratorium chemicznym odpowiedzialnym za wiele procesów biochemicznych zachodzących w organizmie. Jego główne funkcje to:

Synteza. W komórkach narządu zachodzi synteza i gromadzenie żółci, która jest niezbędna do rozkładu tłuszczów i aktywacji niektórych enzymów w jamie dwunastnicy. Ponadto powstają tu niektóre hormony, cholesterol, glikogen, fosfolipidy i inne związki.
Neutralizacja. Narząd bierze czynny udział w oczyszczaniu organizmu z toksycznych metabolitów, nadmiaru hormonów płciowych, niektórych witamin, mikroelementów, leków i trucizn otrzymanych z zewnątrz.
Akumulacja i produkcja. W przypadku niedożywienia lub chorób wyniszczających organizm, gruczoł uwalnia do krwiobiegu węglowodany złożone w celu dalszego rozkładu i tworzenia energii, żelaza, miedzi, kobaltu, kwas askorbinowy, kalcytonina i inne substancje biologicznie czynne.
Hematopoeza. Podczas wzrostu, rozwoju płodu i jeszcze nieuformowanego czerwonego szpiku kostnego wątroba pełni funkcję krwiotwórczą, to znaczy uzupełnia krew czerwonymi krwinkami, płytkami krwi i leukocytami.
Termoregulacja. Hepatocyty odgrywają pewną rolę w termoregulacji chemicznej. Kontrolują równowagę pomiędzy anabolizmem i katabolizmem, regulują ilość energii otrzymywanej i wydatkowanej w procesie życia człowieka.

Organizm potrzebuje pęcherzyka żółciowego jedynie do gromadzenia wydzieliny. Z tego powodu operacja resekcji lub usunięcia tego narządu nie wiąże się ze szczególnymi powikłaniami i nie prowadzi do inwalidztwa pacjenta.

Klasyfikacja patologii

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, wydanie dziesiąte (ICD 10), patologie wątroby kodowane są pod numerami K70-K77, a pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych - K80-K83. Są one podzielone na następujące sekcje:

O niektórych chorobach warto mówić bardziej szczegółowo, ponieważ ich częstość występowania wzrosła w ciągu kilku dziesięcioleci, a wiek cierpiących na nie pacjentów spadł o dziesięć do dwudziestu lat.

Żółtaczka

Żółtaczka to zespół chorobowy wywołany wzrostem stężenia bilirubiny bezpośredniej lub pośredniej we krwi, któremu towarzyszy żółte zabarwienie błon śluzowych i skóry. Istnieją trzy typy:

hemolityczny (nadwątrobowy);
miąższowy (wątrobowy);
mechaniczne (podwątrobowe).

Przyczyną rozwoju żółtaczki nadwątrobowej jest aktywny rozkład czerwonych krwinek na tle występowania chorób dziedzicznych, Rh - konflikt między matką a noworodkiem, rozwój malarii, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej. Obraz kliniczny obejmuje powiększenie wielkości śledziony i wątroby, przebarwienie skóry na cytrynowożółty kolor i ogólne złe samopoczucie. Mocz i kał nabierają ciemniejszego, bogatszego odcienia. W przypadku malarii objawom towarzyszy gorączka, nadmierne pocenie się i dreszcze.

Żółtaczka miąższowa wskazuje na zmiany strukturalne w gruczole. Jest następstwem chorób takich jak zapalenie wątroby, marskość wątroby, leptospiroza, nowotwory, wątroba, mononukleoza zakaźna. Pacjent nabiera pomarańczowo-żółtego zabarwienia błon śluzowych i skóry, w klinice występuje ból w prawym podżebrzu, powiększenie śledziony, pojawienie się pajączków na ciele, wodobrzusze, rozszerzenie żył przełyku i przedniej ściany brzucha.

Żółtaczka obturacyjna jest spowodowana zablokowaniem przewodów kamieniami lub nowotworami. Przyczyną rozwoju mogą być zaburzenia metaboliczne w organizmie, przekrwienie pęcherzyka żółciowego. Nie ma objawów bez stanu zapalnego. W przypadku zapalenia pęcherzyka żółciowego spowodowanego kamicą żółciową pacjent skarży się na ostry ból w prawym podżebrzu, nudności i możliwe wymioty żółci. Klinikę uzupełnia wzrost temperatury i pogorszenie ogólnego stanu organizmu. Kolor skóry jest zielonkawo-żółty.

Każdy z opisanych stanów wymaga pilnej hospitalizacji i wykwalifikowanej opieki medycznej.

Dyskinezy dróg żółciowych

Dyskinezy dróg żółciowych to naruszenie kurczliwości warstwy mięśni gładkich dróg żółciowych i pęcherza moczowego, zmiana w funkcjonowaniu zwieracza Oddiego, prowadząca do zmniejszenia wydalania wydzieliny do światła dwunastnicy. Według statystyk kobiety w wieku od dwudziestu do pięćdziesięciu lat są bardziej podatne na patologię. Mężczyźni chorują kilka razy rzadziej. Istnieją dwie formy: hipokinetyczna i hiperkinetyczna.

Dyskinezy mogą być spowodowane:

zło, niezbilansowana dieta, zwiększone spożycie tłustych, pikantnych potraw;
współistniejące patologie przewodu żołądkowo-jelitowego, głównie zapalne (zapalenie żołądka i dwunastnicy, nadżerkowe zapalenie żołądka, zapalenie trzustki i tak dalej);
brak równowagi hormonalnej (tyreotoksykoza, zwiększona produkcja adrenaliny);
zaburzenie aktywności funkcjonalnej system nerwowy na tle stresu;
Reakcja alergiczna.

Choroba ma przebieg przewlekły, w miarę zaostrzeń objawia się odbijaniem, nudnościami, wymiotami treścią żółciową lub żołądkową, specyficznym gorzkim smakiem w ustach, wzdęciami i utratą apetytu. Odnotowany zespół bólowy tępy, wybuchowy charakter, zaburzenia stolca. Rzadko pojawia się zażółcenie skóry, powiększenie wątroby i śledziony.

Wśród powikłań dyskinez najbardziej prawdopodobne są zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe zapalenie trzustki i atopowe zapalenie skóry.

Zapalenie dróg żółciowych

Zapalenie dróg żółciowych to zapalenie dróg żółciowych. Występuje najczęściej u osób starszych lub w średnim wieku, czyli w wieku od pięćdziesięciu do sześćdziesięciu lat. W zależności od zmian strukturalnych tkanki dzielą się na kilka typów:

kataralny;
ropny;
martwiczy;
włóknikowe lub dyfterytowe.

Przyczyną patologii jest zwykle infekcja bakteryjna, a mianowicie gronkowce, paciorkowce, Escherichia coli lub Pseudomonas aeruginosa, prątki. Czasami może być czynnikiem etiologicznym proces autoimmunologiczny kiedy organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym zdrowym komórkom. W tym przypadku toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń i reumatoidalne zapalenie stawów mogą być współistniejącymi chorobami zapalenia dróg żółciowych.

Na początku u pacjenta może wystąpić tzw. triada Charcota: gorączka, ból i żółtaczka skóry. Zapalenie ma charakter ostry, pacjent skarży się na ogólne osłabienie, złe samopoczucie, bóle głowy, utratę apetytu, czyli typowe objawy zatrucia organizmu. Dodatkowo może wystąpić swędzenie nasilające się w nocy, skutkujące drapaniem w postaci zwykłych zadrapań lub płytkich ran pokrytych strupem.

Na ciężki przebieg osobliwość staje się pentadą Reynoldsa: gorączka, ból w prawym podżebrzu, żółtaczka, zaburzenia świadomości i toksyczny szok, na co wskazuje spadek ciśnienia krwi.

Zaburzenia układu trawiennego podczas aktywnego wzrostu i rozwoju robaków są spowodowane uwalnianiem toksycznych produktów ich życiowej aktywności i zużyciem zapasów składników odżywczych makroorganizmu, czyli człowieka.

Objawy są początkowo łagodne i może to być uczucie osłabienia, złe samopoczucie, ale nic więcej. Z biegiem czasu rozwija się obraz kliniczny obejmujący swędzenie skóry, rozstrój stolca, zmniejszenie apetytu, utratę masy ciała i gorączkę.

Czasami leki odrobaczające nie zapewniają odpowiedniego leczenia i konieczna jest operacja.

Jedną z najcięższych patologii układu trawiennego jest zapalenie wątroby - zapalenie komórek wątroby. Bez odpowiedniego leczenia może rozwinąć się w marskość wątroby, niewydolność czynnościową narządów i zakończyć się śmiercią.

Przyczynami tego stanu są wirusy (A, B, C, D), choroby autoimmunologiczne, alkoholizm, jako zewnętrzny czynnik toksyczny. Słaba odporność przyczynia się do rozwoju choroby, a nie odpowiednie odżywianie i starość.

Zakażenie dostaje się do organizmu na kilka sposobów: pozajelitowo, czyli przez krew, poprzez kontakt seksualny, pionowo przez łożysko z matki na dziecko, poprzez kontakt domowy. Zapalenie nie pojawia się natychmiast, okres inkubacji wynosi od dwóch tygodni do dwóch do trzech miesięcy, wszystko zależy od rodzaju i szczepu patogenu.

Objawy uszkodzenia komórek wątroby obejmują matowość, ból lub intensywny ból w prawym podżebrzu wzrost temperatury do poziomu podgorączkowego, osłabienie, zwiększone zmęczenie organizmu podczas nawykowego stresu fizycznego lub psychicznego. Następnie swędzenie, nudności i późne etapy widoczne jest zażółcenie błon śluzowych i skóry.

Zapalenie gruczołu może dodatkowo pokryć pęcherzyk żółciowy i przewody, w tym przypadku powstaje mieszana patologia - zapalenie wątroby i dróg żółciowych.

Film szczegółowo wyjaśnia rodzaje zapalenia wątroby, możliwe opcje infekcje i środki ostrożności.

Wszystkie opisane powyżej choroby muszą być poddane terminowej diagnostyce i leczeniu, w przeciwnym razie pacjent może stracić nie tylko pęcherzyk żółciowy, ale także część wątroby i do końca życia pozostać osobą głęboko chorą z wieloma ograniczeniami.

3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest rzadką postępującą chorobą wątroby, która ma postać zapalno-martwiczą. Wirusowe zapalenie wątroby tego typu charakteryzuje się obecnością określonych przeciwciał w surowicy krwi i charakteryzuje się dużą ilością immunoglobulin. Choroba powoduje zniszczenie narządu przez własny układ odpornościowy. Rozwój takiego zapalenia wątroby obserwuje się w 10-20% wszystkich przypadków chorób wątroby, częściej występuje u kobiet w wieku od 20 do 30 lat i od 55 do 60 lat.

Główną przyczyną pojawienia się autoimmunologicznego zapalenia wątroby, którego kod ICD to K76, jest reakcja organizmu na autoagresję immunologiczną wobec własnych komórek.

Naukowcy nie zidentyfikowali jeszcze okoliczności prowokujących rozwój choroby, ale lekarze uważają, że następujące czynniki mogą powodować chorobę:

wirusy zapalenia wątroby z grup A, B, C;
wirus odry;
wirus Epsteina-Barra;
wirus opryszczki;
nosicielstwo wariantów genów strukturalnych (genów mutujących) u ludzi;
retrowirus w postaci ludzkiego wirusa niedoboru odporności;

leki lecznicze (lek „Interferon”, „Izoniazyd”, „Metyldop”, „Minocyklina”, „Nitrofurantoina”, „Oksyfenizatyna”, „Propylotiouracyl”, „Diklofenak”);
interferon;
antygen Salmonelli;
zakażenie ospą wietrzną;
rozwój kandydozy;
grzyb drożdżowy;
czynnik zakaźny;
uszkodzenie tkanki wątroby przez toksyny bakteryjne;
predyspozycja dziedziczna;
nadmierne i regularne spożywanie mocnych napojów alkoholowych.

Należy pamiętać, że choroba może objawiać się u osoby dorosłej (zwykle kobiet), a dziecko w wieku poniżej jednego roku może również zachorować.

Autoimmunologicznemu zapaleniu wątroby z reguły towarzyszą inne powiązane choroby. Na przykład przy zapaleniu tęczówki, cukrzycy insulinozależnej, chorobie Gravesa-Basedowa, miejscowym zapaleniu mięśni, zapaleniu opłucnej, neuropatii, zapaleniu stawów, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, zapaleniu błony maziowej, a także zespołach Sjögrena i Cushinga.

Statystyki medyczne wskazują, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby z reguły pojawia się nieoczekiwanie, a jego objawy praktycznie nie różnią się od klinicznych objawów ostrego wirusowego lub toksycznego zapalenia wątroby.

Główne objawy to:

Złe samopoczucie.
Senność i szybkie zmęczenie organizmu.
Podwyższona temperatura ciała.
Spontaniczny atak szybkiego bicia serca.
Całkowita lub częściowa utrata apetytu.
Ciemny kolor moczu (przypomina kolor niefiltrowanego piwa).
Bezbarwny kał.
Manifestacja zażółcenia skóry i białek oczu.
Bolesne uczucie i ciężkość w okolicy narządu wątroby.
Zaburzenia autonomiczne.
Uczucie nudności i wymiotów.
Manifestacja swędzenia.
Obrzęk kończyn.
Gwałtowny spadek masy ciała pacjenta.

Reumatyzm.
Zwiększony rozmiar węzłów chłonnych.
Nagromadzenie nadmiaru płynu w jamie brzusznej, co prowadzi do rozwoju wodobrzusza.
Zwiększony rozmiar narządów wątroby i śledziony.
Kobiety doświadczają braku miesiączki (brak krwawienia miesiączkowe przez kilka cykli).
U mężczyzn może wystąpić wzrost piersi.
Występuje wzmożony wzrost owłosienia na ciele.
Pojawienie się trądziku i pajączków na dłoniach, twarzy i szyi.
Zapalenie wielostawowe stawów i ból mięśni.

Warto zauważyć, że ból i żółtaczka mają charakter okresowy i w momentach zaostrzenia choroby nasilają się.

Obecnie znane są trzy typy autoimmunologicznych chorób wątroby, które klasyfikuje się w zależności od przeciwciał wykrywanych we krwi:

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1. We krwi pacjenta wykrywane są przeciwciała SMA przeciwko antygenowi jądrowemu i mięśniom gładkim.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2. W badaniach pacjentki wykryto przeciwciała LKM-1 przeciwko mikrosomom nerek i wątroby.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 3. Krew osoby zakażonej zawiera przeciwciała SLA skierowane przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu.

Z reguły przeciwciała pełnią funkcję ochronną organizmu człowieka przed wirusami i bakteriami, jednak w przypadku tego zapalenia wątroby pełnią rolę bomby zegarowej.

Pierwszy typ wykrywa się najczęściej u dzieci i młodzieży w wieku 10–20 lat oraz u dorosłych po 50. roku życia. Prawie połowa zakażonych osób, które ignorują leczenie tej choroby, doświadcza rozkładu wątroby w ciągu 2-3 lat.

Pacjenci stosujący się do wszystkich zaleceń specjalistów i poddawani leczeniu immunosupresyjnemu po zaprzestaniu stosowania leków uzyskują trwałą remisję, zwiększając tym samym szanse na przeżycie i szybki powrót do zdrowia.

Zazwyczaj pierwszy typ występuje w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, celiakią i reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Drugi typ zapalenia wątroby jest rzadko odnotowywany w medycynie, zaledwie w 10-15% wszystkich przypadków autoimmunologicznej choroby wątroby. Niestety, pacjentami są przeważnie dzieci w wieku od 2 do 14 lat. Typowi temu towarzyszy szybki rozwój marskości narządu, a także intensywna aktywność biochemiczna.

Ciężka postać występuje w przypadku ostrej niewydolności nerek. Farmakoterapia wymaga regularności, ponieważ zakończenie terapii powoduje nawrót (nawrót choroby). Należy również zauważyć, że w przypadku drugiego typu prawdopodobieństwo tandemu ze współistniejącymi chorobami wzrasta kilkakrotnie.

Trzeci typ tej choroby nie został w pełni zbadany przez naukowców i według niektórych danych jest uważany za rodzaj typu SMA. Główną cechą wyróżniającą, która nie pozwala jednoznacznie nazwać trzeciego typu typem pierwszym, jest obecność przeciwciał SLA przeciwko antygenowi wątrobowemu.

Aby zdiagnozować autoimmunologiczne zapalenie wątroby, lekarz ma obowiązek przeprowadzić pełne badanie pacjenta. Podczas badania pacjenta specjalista bada skórę, stan jamy ustnej pod kątem krwawiących dziąseł, a także dotyka okolicy wątroby i śledziony.

Każdy wykwalifikowany specjalista ma obowiązek dokładnie zapoznać się z kartą ambulatoryjną pacjenta, dowiedzieć się o obecności znanych chorób u bliskich i u siebie, o wizytach w salonach kosmetycznych, salonach tatuażu, gabinecie stomatologicznym, a także o wszelkich zastrzykach podskórnych i przyjmowaniu leków.

Najpierw należy przeprowadzić badania, aby wykluczyć regularne nadużywanie. środki odurzające, mocne napoje alkoholowe i transfuzje krwi w ciągu ostatniego roku do dwóch lat, oraz następujące choroby wątroba, drogi żółciowe i pęcherzyk żółciowy:

choroba Wilsona;
zapalenie wątroby grupy B;
zapalenie wątroby grupy C;
toksyczne zapalenie wątroby;
pierwotna marskość żółciowa wątroby;
hemochromatoza;

pierwotne zapalenie dróg żółciowych (stwardniające);
Niedobór alfa1-antytrypsyny.

Rozpoznanie choroby wymaga przedstawienia w laboratorium następujących badań:

kliniczne badanie krwi (wykrywa się zmniejszoną liczbę płytek krwi);
biochemiczne badanie składu krwi (wykrywa się ilość bilirubiny i aminotransferaz);
ogólne badanie krwi na obecność czerwonych krwinek, leukocytów, płytek krwi, hemoglobiny;
ogólna analiza moczu i kału;
badanie krzepnięcia krwi;
profil lipidowy (poziom cholesterolu we krwi);
analiza w celu określenia ilości gamma globuliny (surowicy), która podwaja się w obecności choroby;
analiza na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, SMA, LKM-1, SLA we krwi;
analiza w celu określenia liczby wskaźników aminotransferazy alaninowej i aminotransferazy asparaginianowej, które zwiększają się w przypadku diagnozowania tego zapalenia wątroby.

Ten typ zapalenia wątroby jest uleczalny (w skrajnych przypadkach, gdy postać choroby jest ciężka lub zaawansowana, konieczny jest przeszczep narządu). Główną metodą leczenia autoimmunologicznej choroby wątroby jest leczenie immunosupresyjne glikokortykosteroidami i cytostatykami. Dzięki leki na ich podstawie w 80% przypadków można mówić o poprawie stanu pacjenta. Warto również zauważyć, że terapia nie daje gwarancji wyeliminowania prawdopodobieństwa rozwoju marskości wątroby.

Terapia lekowa polega na przepisywaniu następujących leków:

„Prednizolon”. Lek jest lekiem na bazie sztucznych hormonów, który wykazuje silne działanie przeciwzapalne, zmniejszając w ten sposób agresywność immunoglobulin we krwi pacjenta.
„Prednizon”. Lek przeciwzapalny działa przeciwalergicznie na organizm człowieka, a także zmniejsza poziom białka w osoczu. Lek posiada przeciwwskazania, dlatego warto zapoznać się z ulotką dołączoną do opakowania w celu szczegółowego zbadania skutków ubocznych.
„Mykofenolan mofetylu”. Lek ma silne działanie przeciw tworzeniu się przeciwciał. Stosowanie u dzieci ze względu na przeciwwskazanie do leczenia.
„Azatiopryna”. Lek immunosupresyjny o działaniu cytostatycznym.
„Budezonit”. Lek immunosupresyjny o silnym działaniu przeciwzapalnym.

Leczenie tymi lekami jest przepisywane przez specjalistę tylko w obecności oczywistych bolesnych objawów autoimmunologicznego zapalenia wątroby i marskości wątroby. Jeżeli w ciągu 4-5 lat leczenia nie obserwuje się widocznej poprawy, pojawia się kwestia przeszczepienia narządu.

Oprócz powyższych leków w leczeniu włącza się kwas ursodeoksycholowy i alendronowy oraz witaminę D2.

Wraz z terapią lekową lekarz przepisuje ścisłą dietę, aby zwiększyć szanse na łagodny przebieg choroby, szybki powrót do zdrowia i utrwalenie osiągniętych wyników.

W leczeniu stosowane są również metody nielekowe:

Przestrzeganie ścisłej diety. Z reguły przypisana jest „Tabela nr 5” według Pevznera.
Całkowite wykluczenie z diety alkoholu i narkotyków.
Śledzenie użytkowania leki u osób ze skłonnością do hepatotoksyczności wątroby.
Minimalizacja spożycia słonych i tłuste potrawy, także przestrzeganie norm białkowych w diecie.
Jeśli masz nadwagę, musisz liczyć kaloryczność swoich posiłków.

Zapobieganie chorobie polega na przestrzeganiu następujących środków:

utrzymanie aktywnego i zdrowego trybu życia;
eliminacja złych nawyków;
regularne wizyty u lekarza i standardowe badania;
aktywność fizyczna w postaci spacerów i porannych ćwiczeń;
utrzymanie zbilansowanej diety;
leczenie wszelkich procesów zapalnych.

Jeśli mówimy o profilaktyce wtórnej, pacjentowi zaleca się:

być regularnie badanym przez lekarza;
monitorować ilość przeciwciał i immunoglobulin;
przestrzegaj ścisłej diety, ograniczając spożycie soli i tłuszczu w organizmie;
nie nadużywaj aktywności fizycznej;
utrzymać równowagę psycho-emocjonalną;
wykluczyć jakiekolwiek szczepienie;
Skonsultuj się z lekarzem w sprawie stosowania leków.

Do takich produktów zalicza się miód, pełne mleko, białko jaja kurzego, wszelkiego rodzaju orzechy, czekoladę i owoce cytrusowe. Dieta powinna zawierać dużą ilość warzyw, zbóż, gotowanej wołowiny, duszonej cielęciny, niskotłuszczowych fermentowanych produktów mlecznych, niskotłuszczowych ryb i picie dużej ilości płynów w postaci wody, kompotów, napojów owocowych.

Choroba ta nie jest niebezpieczna dla innych, ponieważ nie jest przenoszona. Wynika z tego, że leczenie może odbywać się zarówno w domu, jak i w szpitalu.

Możliwe powikłania i rokowanie w przypadku autoimmunologicznej choroby wątroby

Do głównych możliwych powikłań tej choroby zalicza się:

Rozwój wodobrzusza.
Postęp marskości wątroby.
Krwawienie z żył przewodu żołądkowo-jelitowego.
Ostra niewydolność wątroby.
Rozwój encefalopatii wątrobowej.
Początek śpiączki wątrobowej.

Rokowanie w przypadku zignorowania leczenia to szybki rozwój zapalenia wątroby, co powoduje postępujący rozkład narządu i w rezultacie w 50% przypadków pacjent umiera w ciągu 5 lat; niezwykle rzadko zdarza się, aby człowiek przeżył do 10 lat (takie przypadki zdarzają się u 10%). Dzięki terminowemu leczeniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego szanse na przeżycie znacznie wzrastają - w ciągu 3 lat leczenia remisja występuje u 85-90% pacjentów. Warto jednak wziąć pod uwagę, że jeśli nie zastosuje się profilaktyki wtórnej, choroba nawróci u 30% osób. Według statystyk medycznych farmakoterapia, zdrowy tryb życia i prawidłowe odżywianie mogą przedłużyć życie pacjenta po autoimmunologicznym zapaleniu wątroby o 20 lat.

Nie zapominaj, że na rokowanie przeżycia wpływa rodzaj autoimmunologicznego zapalenia wątroby, jego postać i choroby towarzyszące. Pierwszy typ ma wynik pozytywny w leczeniu u 80% pacjentów. Drugi typ daje mniej optymistyczne wyniki, jednak przy odpowiednio dobranym leczeniu i przestrzeganiu zbilansowanej diety prawdopodobieństwo wystąpienia poważnych patologii jest znacznie zmniejszone.

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby: przyczyny i zalecenia kliniczne dotyczące leczenia

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest postępującą chorobą zapalną wątroby, której etiologia jest nieznana. Ta choroba wątroby charakteryzuje się pojawieniem się specjalnych przeciwciał we krwi i hipergammaglobulinemią. Badanie histologiczne wątroby w tej chorobie ujawnia stopniowe ogniska martwicy i graniczne zapalenie wątroby. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest dość niebezpieczna choroba, ponieważ postępuje szybko i obejmuje coraz większe obszary wątroby. Co więcej, w krótkim czasie ten stan patologiczny może wywołać nadciśnienie wrotne, marskość wątroby, a nawet niewydolność wątroby, co bez przeszczepu narządu prowadzi do śmierci pacjenta. Dokładne przyczyny rozwoju takiego stanu, jak przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, nie zostały jeszcze ustalone.

Charakterystyczne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Rozpoznanie choroby
Terapia chorób

Charakterystyczne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Autoimmunologiczne choroby wątroby diagnozuje się głównie u kobiet. Według statystyk w 71% przypadków ten stan jest wykrywany u kobiet. Należy pamiętać, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby może rozwinąć się niemal w każdym wieku. Przypadki rozwoju tej choroby wątroby zidentyfikowano u dzieci w wieku 9 miesięcy, a także u osób powyżej 77 roku życia. Objawy mogą pojawiać się z różnym nasileniem w różnych postaciach choroby. W niektórych przypadkach objawy są niezwykle ostre. Szczególnie często obserwowane ostry przebieg u pacjentów ze współistniejącymi chorobami autoimmunologicznymi, w tym zapaleniem tarczycy, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, zapaleniem błony maziowej i innymi charakterystyczne stany. W ostrym przebiegu tej autoimmunologicznej choroby wątroby można zaobserwować następujące objawy:

ciężkość w podżebrzu;
ból w podżebrzu;
zaburzenia defekacji;
ciągłe uczucie zmęczenia;
słabe mięśnie;
zażółcenie twardówki oka.

Jednocześnie ostry przebieg choroby obserwuje się tylko w 15% przypadków. W większości przypadków autoimmunologiczne zapalenie wątroby nie wywołuje ciężkiej cholestazy, dlatego pacjenci z reguły nie skarżą się na żadne objawy i nie odczuwają problemów skórnych, w tym swędzenia i przebarwień.

Przebieg bezobjawowy jest niezwykle niebezpieczny, ponieważ choroba ta jest już wykrywana, gdy rozwija się autoimmunologiczna marskość wątroby.

Rozpoznanie choroby

Obecnie autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest diagnozą wyjątkową, ponieważ lekarz może od razu podejrzewać jego obecność tylko wtedy, gdy dana osoba cierpi na inne poważne choroby o tym samym charakterze rozwoju. Istnieją 2 główne podtypy zapalenia wątroby tego rodzaju. Większość dorosłych cierpi na typ 1 tego zapalenia wątroby i ten kategoria wiekowa tylko 15-17% ma choroby współistniejące. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci z reguły należy do typu 2 i w 40% przypadków rozwija się na tle innych chorób o charakterze autoimmunologicznym. Rozpoznanie tej choroby wymaga badań takich jak:

badanie krwi na obecność specyficznych przeciwciał;
badanie krwi na obecność antygenów;
Biopsja wątroby;
testy do wykrywania markerów wirusowych;
cholangiografia;
USG wątroby.

Diagnoza obejmuje między innymi dokładne przestudiowanie historii choroby. Jednym z najbardziej pouczających sposobów wykrywania zapalenia wątroby jest badanie histologiczne tkanek zajętej wątroby, dzięki któremu można zidentyfikować charakterystyczne schodkowe ogniska martwicy, rzadko obserwowane w innych chorobach wątroby. Biopsja może ujawnić autoimmunologiczną marskość wątroby.

Rozpoznanie wymaga wstępnego wykluczenia chorób takich jak: choroba Wilsona, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotna marskość żółciowa, zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe zapalenie wątroby C, polekowe zapalenie wątroby, hemochromatoza, niedobór alfa-antytrypsyny, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby.

Terapia chorób

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest istotne i nie we wszystkich przypadkach możliwe jest osiągnięcie długotrwałej remisji. W takim przypadku, aby wyeliminować stany zapalne w tkance wątroby, wymagana jest mono- lub terapia skojarzona, obejmująca przyjmowanie leków takich jak:

prednizon;
azatiopryna;
Kompleksy witaminowe.

W większości przypadków konieczne jest użycie schemat łączony przyjmowanie leków, gdyż zmniejsza to ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.W przypadku stwierdzenia progresji choroby konieczne jest zastosowanie terapii kortykosteroidami. Szczególnym wskazaniem do leczenia kortykosteroidami jest utrata zdolności do pracy i manifestacja dużej liczby zmian martwiczych w wątrobie. Nawet na etapie rozwoju autoimmunologicznej marskości wątroby leczenie kortykosteroidami często pozwala na osiągnięcie remisji u wielu pacjentów. Między innymi pacjenci wymagają specjalnej diety w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Polega na całkowitej abstynencji od alkoholu, potraw tłustych i smażonych, a także pokarmów negatywnie wpływających na stan wątroby.

U około 9% chorych, mimo stosowania się do wszystkich zaleceń, stan nie ulega poprawie, a choroba stale postępuje. Tak naprawdę rokowanie w leczeniu i przywróceniu funkcji wątroby w dużej mierze zależy od intensywności rozwoju zmiany zapalnej. Z reguły w przypadku 10-krotnego nadmiaru aminotransferazy asparaginianowej i 5-krotnego nadmiaru aktywności AST, co często łączy się z hipergammaglobulinemią, 3-letnie przeżycie pacjentów wynosi około 50%.

U chorych wykazujących niższą aktywność biochemiczną rokowanie jest zwykle korzystniejsze, gdyż możliwe jest osiągnięcie dłuższej remisji. Ponad 80% pacjentów przeżywa 15 lat, a ryzyko rozwoju marskości wątroby wynosi około 50%. Różne powikłania choroby mogą znacznie pogorszyć rokowanie przeżycia pacjenta.

Aby zachować zdrowie, pacjenci wymagają celowanej terapii lekowej w okresie nawrotów, a także diety i zdrowego trybu życia.