Kəskin lösemi üçün qanköçürmə - hemokomponent terapiya. Kəskin leykozun, kəskin leykemiyanın simptomları və əlamətləri

Uzun müddətə Kəskin leykemiyanın müalicəsi simptomatik dərmanların istifadəsi ilə məhdudlaşır. Rentgen terapiyasının tətbiqi ilə kəskin leykemiyanı rentgen şüaları ilə müalicə etməyə cəhdlər edildi, lakin bu üsul tez bir zamanda tərk edildi, çünki sonuncu xəstəliyi ağırlaşdırdı və prosesi sürətləndirdi. Sonradan kəskin lösemi müalicə etmək üçün qanköçürmə üsulundan istifadə edildi.

Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi leykemiyaya daha yumşaq təsir göstərir.

Hazırda ölkəmizdə bu, ümumiyyətlə qəbul edilir kompleks üsuləsas prinsipləri olan lösemi müalicəsi erkən başlanğıc və davamlılıq. Müalicə nəticələri klinik və hematoloji yaxşılaşma əsasında qiymətləndirilir. Remissiyalar tam və ya qismən ola bilər.

Tam remissiya - klinik və hematoloji parametrlərin mütləq normallaşması. Sümük iliyinin punktatları yetişməmişlərin 7%-dən çoxunu aşkar etmir patoloji formaları.

Qismən remissiya - klinik parametrlərin normallaşması və qismən normallaşması periferik qan xəstə. Sümük iliyinin punktatında yetişməmiş patoloji formaların 30%-ə qədəri ola bilər.

Klinik yaxşılaşma bir sıra aradan qaldırılması ilə bağlıdır klinik simptomlar(qaraciyərin, dalağın, limfa düyünlərinin ölçüsünün azalması, hemorragik sindromun yox olması və s.).

Hematoloji yaxşılaşma - yalnız periferik qan parametrlərinin qismən normallaşması (hemoqlobinin artması, yetişməmiş formaların sayının azalması və s.).

Hormonlar və antimetabolitlər (6-merkaptopurin və metatrexat) hazırda kəskin lösemi müalicə etmək üçün istifadə olunur. Bu dərmanlar birləşdirilə bilər müxtəlif birləşmələr xəstəliyin formasından və dövründən asılı olaraq.

Yüngül ifadə olunan hiperplastik təzahürləri olan xəstəliyin leykopenik formalarında (qaraciyərin, dalaqın və limfa düyünlərinin yüngül böyüməsi), dərmanların tədricən daxil edilməsi (ilk hormonlar, sonra antimetabolitlər) göstərilir. Kəskin leykemiyanın şiş və ümumiləşdirilmiş formalarında dərmanların (hormonlar və antimetabolitlərin) birgə istifadəsi daha çox göstərilir. Klinik və hematoloji remissiya baş verdikdə, hormonlar və antimetabolitlər, çox vaxt onların birləşməsi baxım terapiyası kimi istifadə olunur.

Alınan hormonal dərmanlardan geniş tətbiq lösemi müalicə praktikasında, prednizon, prednizolon, triamsinolon və s.

Hormonal dərmanların gündəlik dozaları məsələsi hələ də həllini tapmayıb. Bəzi tədqiqatçılar böyük dozada dərman istifadə etməyi məsləhət görürlər, digərləri - kiçik olanlar. Bir sıra tədqiqatçılar hormonal dərmanların həddindən artıq dozasından (diabet sindromu, mədə və bağırsaq xoraları, osteoporoz, sepsis, nekroz) ağır fəsadların yaranma ehtimalını göstərir.

Hazırda pediatrlar hormonal dərmanların orta dozasına (gündə maksimum 50-100 mq) riayət edirlər.

Müalicə müddəti hormonal dərmanlar müəyyən dövrlərlə məhdudlaşdırıla bilməz. Əksər tədqiqatçılar davamlı klinik və hematoloji yaxşılaşma baş verənə qədər xəstələri göstərilən dərman dozaları ilə müalicə etməyi tövsiyə edirlər. Bu vəziyyətdə, hormonlarla müalicəni dərhal kəsməməlisiniz, ancaq gündəlik dozanı tədricən azaltmalısınız. Klinik və hematoloji remissiyaya nail olduqdan sonra baxım dozası təyin edilir.

Ən az zəhərli birləşmələr lösemi müalicə etmək praktikasına daxil edilmişdir fol turşusu.

Fol turşusu antaqonistləri uşaqlarda leykemiyanın müalicəsində böyüklərdən daha effektivdir. Uşaqlarda remissiyalar tez-tez baş verir (60% -ə qədər) və çox vaxt 6-8 aya qədər davam edir. Fol turşusu antaqonistləri ilə müalicə edildikdə, dərmanın toksikliyi səbəbindən yan təsirlər çox vaxt baş verir: ağız boşluğunun selikli qişasının nekrozu və mədə-bağırsaq traktının, ishal, qusma, sarılıq, sümük iliyi hematopoezinin yatırılması, aplastik anemiyaya qədər.

Zəhərli təsirləri aradan qaldırmaq üçün təklif olunan fol turşusu, yan təsirləri aradan qaldırarkən, eyni zamanda terapevtik effekti əhəmiyyətli dərəcədə azaldır və bəzən tamamilə aradan qaldırır.

6-merkaptopurinin ilkin olaraq təklif edilən gündəlik dozası 2,5 mq/kq indi bütün klinisyenler tərəfindən qəbul edilir. -dən asılı olaraq fərdi xüsusiyyətlər xəstə və xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq, doza 1,5-5 mq/kq arasında dəyişə bilər. Uşaqlarda heç bir müalicəyə başlamaq tövsiyə olunur böyük dozalar(1,5-2 mq/kq). Gələcəkdə, yoxluğunda yan təsir tam gündəlik dozaya keçə bilərsiniz. Müalicə müddəti onun nəticələrindən asılıdır, bir qayda olaraq, 6-merkaptopurin ilə müalicənin təsiri altında yaxşılaşma olduqca yavaş baş verir (3 həftədən tez deyil).

Sonradan baxım terapiyası 1/2-1/3 tövsiyə olunur gündəlik doza. 6-merkaptopurinlə müalicə adətən hormonal dərmanlarla birlikdə və ya onsuz sonuncuya qarşı ciddi müqavimət olduqda aparılır. Hormonlar və kemoterapi dərmanları ilə yanaşı, digər terapevtik tədbirlər də həyata keçirilir.

1) Qırmızı qan hüceyrələrinin 30 ilə 100 ml arasında, tercihen bir qrupda köçürülməsi. İdarə göstəricilərdən (anemiyanın dərəcəsi, xəstənin vəziyyətinin şiddəti, temperatur reaksiyası) asılı olaraq həftədə 1-3 dəfə damcı üsulu ilə həyata keçirilir. At hemorragik sindrom trombosit kütləsinin administrasiyası göstərilir.

2) Toksikoz və ağır hemorragik sindrom şəraitində plazmanın tətbiqi məqsədəuyğundur.

3) Şiddətli temperatur reaksiyası və ya ağırlaşmaların və müşayiət olunan xəstəliklərin şübhəsi zamanı antibiotiklər (penisilin, streptomisin, biomisin, terramisin, tetrasiklin və s.) təyin edilməlidir.

4) Bununla yanaşı, leykemiya üçün böyük dozalar təyin etmək lazımdır askorbin turşusu.

Bəzi dərmanlar kəskin lösemi müalicəsində kontrendikedir. dərman məhsulları, xroniki lösemi (embiquin, mileran, uretan) üçün istifadə olunur, çünki onlar kəskin leykemiyanın gedişatını ağırlaşdırır. X-ray terapiyası kəskin leykemiyada da əks göstəriş olsa da, yalnız xəstələrin həyatını təhdid edən şiddətli boğulmalara səbəb olan mediastinal şişlər üçün istifadə olunur. Xloroleykemiyanı müalicə etmək üçün kiçik dozalarda rentgen şüaları istifadə olunur. Kəskin leykozlu xəstələrin radioaktiv izotoplarla müalicəsi də kontrendikedir.

Yuxarıda göstərilən terapiya üsullarının hamısı, şübhəsiz ki, xəstənin ömrünü uzadır və xəstəliyin gedişatını yumşaldır.

Yerli hematoloqların əksəriyyəti hesab edir ki, xroniki leykemiya üçün terapevtik müdaxilə ilə "tələsməyə" ehtiyac yoxdur, çünki hazırda mövcud olan bütün terapevtik agentlər radikal olmadan yalnız prosesi sürətləndirə bilər. Əsasən, bu müddəa xroniki leykemiyadan əziyyət çəkən uşaqlara şamil edilə bilər. Pediatr güclü kemoterapi və ya radiasiya agentləri ilə "aktiv" terapiyaya davam etməzdən əvvəl uşağın vəziyyətini dərindən qiymətləndirməlidir. Hər şeyi unutmamalıyıq müasir vasitələr müalicə xroniki lösemi təkcə proliferasiya edən hüceyrələrə deyil, həm də onlara təsirinə görə fərqlənirlər sağlam toxuma. Xəstəliyin bu forması üçün həkimin taktikası müəyyən dərəcədə gözləməli olmalıdır. Əgər uşağın vəziyyəti qənaətbəxşdirsə, temperatur normaldır, qaraciyər, dalaq və Limfa düyünləri bir qədər artır və qırmızı qan sayı kifayət qədər yüksəkdir, onda belə bir xəstə, leykositlərin sayının artmasına baxmayaraq, yalnız bərpaedici müalicəyə ehtiyac duyur. Vəziyyətin nəzərəçarpacaq dərəcədə pisləşməsi, temperaturun tez-tez və yüksək yüksəlməsi, dalağın əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi, hemoglobinin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması tendensiyası müalicəyə başlamaq üçün göstəricilərdir. Xroniki leykozun müalicəsi, E. A. Kostun haqlı olaraq qeyd etdiyi kimi, "xəstənin ömrünün uzunluğundan asılı olan böyük bir sənətdir".

Hal-hazırda, böyüklər və uşaqlarda xroniki lösemi müalicəsində chlorethylamines (embiquin və novembiquin) və mileran (myelosan) ən ümumi törəmələri. Pediatrlar uretandan daha az istifadə edirlər. Trietilen tiofosforamid (tiotef) olan uşaqlarda xroniki leykemiyanın müalicəsi haqqında təcrid olunmuş hesabatlar var.

A.F. Tour embiquin istifadə etmək üçün aşağıdakı üsuldan istifadə etməyi tövsiyə edir. Sonuncu qan və ya venadaxili olaraq verilir salin məhlulu 1 kq çəki üçün 0,1 mq nisbətində və daha yumşaq hərəkət edən Embiquin No 7 - 1 kq çəki üçün 0,15 mq. Müalicə 1/3-1/2 dozadan başlayır və 2-3 enjeksiyon vasitəsilə tam dozaya qədər artırılır. Ümumilikdə, bir müalicə kursu 10-12, daha az 15-20 enjeksiyondan ibarətdir. Dərman həftədə 3 dəfə tətbiq olunur. Terapevtik təsir 10-15 enjeksiyondan sonra baş verir. Embiquin ilə müalicə rentgen şüalanması ilə birləşdirilə bilər. Remissiya bir neçə aydan bir ilə qədər davam edir.

Əlavə müalicə ambulator şəraitdə 2 həftədən sonra və ya residivin ilk əlamətləri göründükdən sonra (leykositlərin sayının artması, leykosit formulasının pisləşməsi) 1-3 aydan sonra aparıla bilər.

Xəstəliyin terminal dövründə kaxeksiya, leykopeniya və ağır anemiya olduqda embiquin kontrendikedir. kimi yan təsirlər Embiquin ilə müalicə edildikdə, ürəkbulanma, qusma, leykopeniya və dərin lezyonlar nekrobiotik proseslər şəklində orqanlar.

Mileran (myelosan) daha az toksikdir və leykemiya əleyhinə aktivliyə malikdir. O hesab olunur ən yaxşı dərman xroniki miyeloid lösemi müalicəsində. Xroniki lösemi olan uşaqlara mileran 1 kq çəkiyə 0,06 mq nisbətində təyin edilir ki, bu da 2-3 dozada gündə 2-4 mq (maksimum 6 mq) təşkil edir. Mileran ilə müalicə müddəti 2-6 aydır. Əsas müalicə klinik və hematoloji remissiyanın başlanğıcı ilə dayandırılır.

Mileranın leykopeniya, trombositopeniya və bəzi hallarda pansitopeniya törətmə qabiliyyətini nəzərə alaraq, leykositlərin sayı 1 mm3-də 30-20000-ə yaxınlaşdıqda əsas müalicə dayandırılır; Gələcəkdə baxım terapiyası davam edir (həftədə 2-3 dəfə 1 mq dərman). Bəzən, artıq baxım terapiyası dövründə xəstələrdə leykositlərin sayı birdən-birə 10.000-dən aşağı düşür.Belə hallarda Mileran ilə müalicə dayandırılmalı və yalnız leykositlərin sayı artdıqda bərpa edilməlidir. Hər bir fərdi vəziyyətdə bu lazımdır fərdi yanaşma reaksiyasının xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq xəstəyə hematopoetik sistem xəstəliyin forması və müddəti.

6-merkaptopurin hormonal dərmanlarla birlikdə blast böhranları zamanı xroniki leykemiyanın müalicəsində də istifadə olunur. Müalicə müddəti əldə edilən nəticədən asılıdır.

Hormonal preparatlar (prednizolon, prednizon, triamsinolon və s.) Eyni dozada xroniki leykemiyanın hemocytoblastic kəskinləşməsi dövründə istifadə olunur.

Radiasiya terapiyası uşaqlarda alevlenme riski səbəbindən həddindən artıq ehtiyatla aparılmalıdır. Daha çox yayılmış və təhlükəsiz üsul adətən qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi ilə birləşdirilən yerli şüalanmadır.

Müalicənin dayandırılmasına göstərişlər: leykositlərin sayının mütərəqqi azalması, trombositopeniya, hemorragik təzahürlər, yüksək hərarət. Residivlərin müalicəsi mümkün qədər gec başlamalıdır. Müalicə üçün əks göstərişlər: kəskin lösemi, anemiya, ağ qanın əhəmiyyətli dərəcədə cavanlaşması (hemositoblastik alevlenme).
Radioaktiv fosforla müalicə üçün göstəriş, kemoterapi dərmanları və ya rentgen şüaları ilə müalicəyə açıq müqavimət göstərən xroniki miyeloid lösemi formalarının olmasıdır.

Radioaktiv fosfor acqarına 0,1-1,5 dozada 100 ml 20%-li qlükoza məhlulu ilə 8-10 gün ara ilə verilir. Radioaktiv fosforla müalicə edərkən bu lazımdır yaxşı qidalanma askorbin turşusu və qaraciyər preparatlarının tətbiqi ilə, bol maye içmək. Lakin müalicənin başlanmasından ilk 3-4 gün ərzində fosforla zəngin qidalar (yumurta, ət, balıq, kürü, pendir) adətən məhdudlaşdırılır. Radioaktiv fosforla müalicə nəticəsində remissiyalar 2-12 ay davam edir. Bu müalicə kəskin və kontrendikedir yarımkəskin formaları lösemi, ağır anemiya və trombositopeniya, hemorragik sindromun təzahürləri ilə müşayiət olunan xroniki leykemiya üçün də tövsiyə edilmir.

Yuxarıda sadalanan müalicə üsullarına əlavə olaraq, qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi (50-100 ml) xəstənin vəziyyətindən və xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq hər 4-10 gündə təkrarlanır. Plazma transfüzyonundan istifadə olunur ağır hallar toksikoz və ağır hemorragik təzahürlərlə müşayiət olunur.

Trombosit və leykosit kütləsinin transfuziyası ağır trombositopeniya və leykopeniya halında həyata keçirilir. Xroniki leykozlu xəstələrin müalicəsi üçün antibiotiklər ciddi şəkildə göstərişlərə uyğun olaraq təyin edilir (qızdırma və qoşulma şübhəsi üçün). müşayiət olunan xəstəlik). Dərman və radiasiya terapiyası ilə yanaşı, rejim və qidalanma lazımdır.

Xroniki lösemi olan uşaqlarda qoşulma müxtəlif növlər yoluxucu və soyuqdəymə prosesi ağırlaşdıra bilər. Bu uşaqlar üçün fizioterapevtik prosedurlar kontrendikedir. Haqqında sual profilaktik peyvəndlər sırf fərdi əsasda qərar verilməlidir. Yay istirahəti Uşağın daimi yaşadığı ərazidə uşaqları təşkil etmək məqsədəuyğundur.

Beləliklə, yalnız bir sıra tədbirlərdən istifadə etməklə xəstələrin vəziyyətinin yaxşılaşdırılmasına və həyatlarının əhəmiyyətli dərəcədə uzadılmasına nail olmaq olar.

Bizim “qan xərçəngi” hesab etməyə adət etdiyimiz şeyə onkoloqlar “hemoblastoz” deyirlər. Yəni mahiyyət etibarı ilə “hemoblastoz” bir xəstəlik deyil, hematopoetik toxumanın şiş xəstəliklərinin bütün qrupudur. Əgər varsa xərçəng hüceyrələri sümük iliyini (qan hüceyrələrinin əmələ gəldiyi və yetkinləşdiyi yer) tutur, hemoblastozlara lösemi deyilir. Əgər şiş hüceyrələri sümük iliyindən kənarda çoxalırsa, haqqında danışırıq hematosarkomalar haqqında.

Lösemi nədir?

Lösemi (leykemiya) da bir deyil, bir neçə xəstəlikdir. Onların hamısı transformasiya ilə xarakterizə olunur müəyyən növ hematopoetik hüceyrələri bədxassəli olanlara çevirir. Eyni zamanda, xərçəng hüceyrələri yorulmadan çoxalmağa və normal sümük iliyi və qan hüceyrələrini əvəz etməyə başlayır.

Hansı qan hüceyrələrinin xərçəngə çevrilməsindən asılı olaraq, bir neçə növ lösemi var. Məsələn, limfositar leykoz limfositlərin qüsuru, miyeloid leykoz qranulositar leykositlərin normal yetişməsinin pozulmasıdır.

Bütün leykemiyalar kəskin və xroniki olaraq bölünür. Kəskin leykemiya gənc (yetişməmiş) qan hüceyrələrinin nəzarətsiz böyüməsi nəticəsində yaranır. Xroniki lösemi ilə qanda, limfa düyünlərində, dalaqda və qaraciyərdə daha yetkin hüceyrələrin sayı kəskin şəkildə artır. Kəskin leykemiya xroniki leykemiyadan qat-qat ağırdır və təcili müalicə tələb edir.

Lösemi ən çox rast gəlinən deyil xərçəng. Amerika tibbi statistikasına görə, hər il yüz min insandan yalnız 25-i xəstələnir. Alimlər qeyd ediblər ki, leykemiya ən çox uşaqlarda (3-4 yaş) və yaşlılarda (60-69 yaş) baş verir.

Lösemi (qan xərçəngi) səbəbləri

Müasir tibb leykemiyanın (qan xərçəngi) səbəbini 100% müəyyən etməyib. Ancaq lösemi yaradan hər hansı bir səbəb nasazlığa gətirib çıxarır immun sistemi. Bir insanın lösemi inkişaf etdirməsi üçün tək bir hematopoetik hüceyrənin xərçəngə çevrilməsi kifayətdir. Tez bölünməyə başlayır və bir klona səbəb olur şiş hüceyrələri. Canlı, sürətlə bölünən xərçəng hüceyrələri tədricən normalların yerini alır və leykemiya inkişaf edir.

Xromosomlarda mutasiyaların mümkün səbəbləri normal hüceyrələr növbəti:

1. İonlaşdırıcı şüalanmaya məruz qalma. Beləliklə, Yaponiyada sonra atom partlayışları kəskin leykozlu xəstələrin sayı bir neçə dəfə artıb. Üstəlik, episentrdən 1,5 km aralıda olan insanlar bu zonadan kənarda olanlarla müqayisədə 45 dəfə çox xəstələnib.
2. Kanserogenlər. Bunlara bəziləri daxildir dərmanlar(butadion, xloramfenikol, sitostatiklər (antitumor)), həmçinin bəziləri kimyəvi maddələr(pestisidlər; benzol; lak və boyaların tərkibinə daxil olan neft distillə məhsulları).
3. İrsiyyət. Bu, əsasən xroniki leykemiyaya aiddir, lakin kəskin leykozlu xəstələrin olduğu ailələrdə xəstələnmə riski 3-4 dəfə artır. Hesab olunur ki, irsi xəstəlik deyil, hüceyrələrin mutasiyaya meylli olmasıdır.
4. Viruslar. Var olduğuna dair bir fərziyyə var xüsusi növlər insan DNT-sinə inteqrasiya olunduqda normal qan hüceyrəsini bədxassəli hüceyrəyə çevirə bilən viruslar.
5. Lösemin baş verməsi müəyyən dərəcədə insanın irqindən və yaşadığı coğrafi ərazidən asılıdır.

Lösemi (qan xərçəngi) necə tanımaq olar?

Özünüzü lösemi ilə diaqnoz edə biləcəyiniz ehtimalı azdır, ancaq rifahınızdakı dəyişikliklərə mütləq diqqət yetirməlisiniz. Kəskin lösemi simptomları ilə müşayiət olunduğunu unutmayın yüksək temperatur, zəiflik, başgicəllənmə, əzalarda ağrı və şiddətli qanaxmanın inkişafı. Bu xəstəlik müxtəlif xəstəliklərlə əlaqələndirilə bilər yoluxucu ağırlaşmalar: xoralı stomatit, nekrotik tonzillit. Limfa düyünlərinin, qaraciyərin və dalağın böyüməsi də ola bilər.

Xroniki lösemi əlamətləri ilə xarakterizə olunur artan yorğunluq, zəiflik, zəif iştaha, çəki itirmək. Dalaq və qaraciyər böyüyür.

Aktiv gec mərhələ lösemi (qan xərçəngi) yoluxucu ağırlaşmalar və tromboza meyl var.

Lösemidir sistemli xəstəlik, diaqnoz zamanı sümük iliyinə və digər orqanlara zərər verilir, buna görə də lösemidə mərhələ müəyyən edilmir. Kəskin leykemiya mərhələlərinin təsnifatı sırf praktik məqsədlərə malikdir: tərif terapevtik taktika və proqnozun qiymətləndirilməsi.

Lösemi (qan xərçəngi) diaqnozu

Lösemi (qan xərçəngi) diaqnozu əsasında onkoloq tərəfindən həyata keçirilir ümumi təhlil qan, biokimyəvi analiz qan. Həmçinin sümük iliyi tədqiqatları (sternal ponksiyon, trepanobiopsiya) aparmaq lazımdır.

Lösemi (qan xərçəngi) müalicəsi

Kəskin lösemi müalicəsi üçün, bir neçə birləşməsi antitümör dərmanları və qlükokortikoid hormonlarının böyük dozaları. Bəzi hallarda sümük iliyi transplantasiyası mümkündür. Dəstəkləyici tədbirlər son dərəcə vacibdir - qan komponentlərinin köçürülməsi və sürətli müalicəəlavə infeksiya.

Xroniki lösemi üçün hazırda antimetabolitlər adlanan dərmanlar istifadə olunur - bədxassəli hüceyrələrin böyüməsini boğan dərmanlar. Bundan əlavə, bəzən radiasiya terapiyası və ya radioaktiv fosfor kimi radioaktiv maddələrin yeridilməsi istifadə olunur.

Həkim qan xərçənginin müalicə üsulunu leykozun formasından və mərhələsindən asılı olaraq seçir. Xəstənin vəziyyəti qan testləri və sümük iliyi testlərindən istifadə edərək izlənilir. Ömrünüzün sonuna qədər leykemiyadan müalicə olunmalı olacaqsınız.

Kəskin lösemi müalicəsi başa çatdıqdan sonra klinikada dinamik müşahidə lazımdır. Belə müşahidə çox vacibdir, çünki o, həkimə leykemiyanın mümkün residivinə (qaytarılmasına), həmçinin yan təsirlər terapiya. Hər hansı bir simptomla qarşılaşdığınız zaman dərhal həkiminizə məlumat vermək vacibdir.

Tipik olaraq, kəskin leykemiyanın residivi, əgər baş verərsə, müalicə zamanı və ya onun tamamlanmasından qısa müddət sonra baş verir. Remissiyadan sonra leykemiyanın residivi çox nadir hallarda inkişaf edir, müddəti beş ildən artıqdır.

kəskin leykemiya ( kəskin lösemi) - normal yetişən dənəvər leykositlər, eritrositlər və lövhələr əvəzinə differensiallaşmamış ana hüceyrələrin yayılması ilə leykemiya prosesinin nisbətən nadir variantı; kliniki olaraq leykositlərin faqositar funksiyasının itirilməsi, nəzarətsiz proqressivləşən ağır anemiya, qaçılmaz ölümlə nəticələnən ağır hemorragik diatez nəticəsində nekroz və septik ağırlaşmalarla özünü göstərir. Sürətli gedişində kəskin leykemiyalar kliniki olaraq gənclərdə xərçəng və zəif differensasiya olunmuş hüceyrələrin sarkomalarına bənzəyir.

Kəskin leykemiyanın inkişafında, tənzimləyən funksiyaların həddindən artıq qeyri-mütəşəkkilliyini görmək mümkün deyil. normal bədən hematopoez, eləcə də bir sıra digər sistemlərin fəaliyyəti (damar şəbəkəsinin, dəri, selikli qişaların zədələnməsi, sinir sistemi kəskin leykemiya üçün). Əksər hallarda kəskin leykemiyalar kəskin miyeloblastik formalar kimi təsnif edilir.

Kəskin qan leykemiyasının epidemiologiyası

Kəskin leykozun tezliyi ildə 100.000 əhaliyə 4-7 haldır. Xəstəliyin artması 40 ildən sonra 60-65 yaşda pik həddə çatır. Uşaqlarda (pik yaş 10 yaş) kəskin leykozların 80-90%-i limfoiddir.

Kəskin qan leykemiyasının səbəbləri

Xəstəliyin inkişafı təşviq olunur viral infeksiyalar, ionlaşdırıcı şüalanma. Kəskin lösemi mutant kimyəvi maddələrin təsiri altında inkişaf edə bilər. Belə maddələrə benzol, sitostatiklər, immunosupressantlar, xloramfenikol və s.

Təsirlənmiş zərərli amillər hematopoetik hüceyrənin strukturunda dəyişikliklər baş verir. Hüceyrə mutasiyaya uğrayır və sonra artıq dəyişdirilmiş hüceyrənin inkişafı başlayır, ardınca onun klonlanması, əvvəlcə sümük iliyi, sonra qanda.

Qanda dəyişdirilmiş leykositlərin sayının artması onların sümük iliyindən sərbəst buraxılması, sonra isə onların məskunlaşması ilə müşayiət olunur. müxtəlif orqanlar və sonrakı bədən sistemləri distrofik dəyişikliklər onlarda.

Normal hüceyrələrin diferensiasiyası pozulur, bu da hematopoezin inhibəsi ilə müşayiət olunur.

Əksər hallarda kəskin leykemiyanın səbəbini müəyyən etmək olmur. Aşağıdakılar leykemiyanın inkişafına kömək edən anadangəlmə və qazanılmış xəstəliklərdən bəziləridir:

• Daun sindromu;
• Fankoni anemiyası;
• Bloom sindromu;
• Klinefelter sindromu;
• neyrofibromatoz;
• ataksiya-telangiektaziya.

Eyni əkizlərdə kəskin leykemiya riski ümumi əhali ilə müqayisədə 3-5 dəfə yüksəkdir.

Leykozogen amillərə xarici mühit ionlaşdırıcı şüalanma, o cümlədən uşaqlıqda məruz qalma, müxtəlif kimyəvi kanserogenlər, xüsusilə benzol törəmələri, siqaret (riskdə iki dəfə artım), kemoterapi dərmanları və müxtəlif infeksion agentlər. Görünür, görə ən azı, bəzi hallarda uşaqlarda prenatal dövrdə genetik meyl görünür. Sonradan doğuşdan sonra ilk infeksiyaların təsiri altında digər infeksiyalar baş verə bilər. genetik mutasiyalar, nəticədə uşaqlarda kəskin lenfoblastik leykemiyanın inkişafına səbəb olur.

Kəskin lösemi hematopoietik kök hüceyrələrin və ya erkən progenitor hüceyrələrin bədxassəli transformasiyası nəticəsində inkişaf edir. Leykemiya progenitor hüceyrələri əlavə differensiasiyaya məruz qalmadan çoxalır ki, bu da sümük iliyində master hüceyrələrin toplanmasına və sümük iliyinin hematopoezinin inhibə edilməsinə səbəb olur.

Kəskin leykemiya xromosom mutasiyalarından qaynaqlanır. Onlar Xirosima və Naqasakidə rast gəlinmə hallarının 30-50 dəfə artması ilə göstərilən ionlaşdırıcı radiasiyanın təsiri altında yaranır. Radiasiya terapiyası xəstəliyin riskini artırır. Siqaret tüstüsü kəskin leykemiyanın ən azı 20%-nə səbəb olur. Onlar kanserogen təsir göstərirlər kimyəvi birləşmələr(benzol, sitostatiklər). olan xəstələrdə genetik xəstəliklər leykemiyalara daha çox rast gəlinir. Virusların insan genomuna inteqrasiya edə biləcəyinə dair sübutlar var ki, bu da şişin inkişafı təhlükəsini artırır. Xüsusilə, insan T-limfotropik retrovirus yetkin T-hüceyrə lenfomasına səbəb olur.

Patoloji dəyişikliklərəsasən limfa düyünlərinə, farenks və badamcıqların limfa toxumasına və sümük iliyinə aiddir.

Limfa düyünləri adətən miyeloblastik toxumanın təbiətinin metaplaziya şəklini təqdim edir. Badamcıqlarda nekrotik dəyişikliklər üstünlük təşkil edir. Sümük iliyi qırmızıdır, əsasən miyeloblastlardan və ya hemositoblastlardan, daha az tez-tez digər formalardan ibarətdir. Normoblastlar və meqakaryositlər yalnız çətinliklə aşkar edilir.

Patogenez daha çoxdur sürətli artım normal hematopoetik hüceyrələri sıxışdıran patoloji partlayış hüceyrələrinin klonu. Lösemi hüceyrələri hər hansı birində inkişaf edə bilər ilkin mərhələ hematopoez.

Kəskin leykozun, kəskin leykemiyanın simptomları və əlamətləri

Aşağıdakı sindromlar kəskin leykemiya üçün xarakterikdir:

• intoksikasiya;
• anemiya;
• hemorragik (ekximozlar, petechiae, qanaxma);
• hiperplastik (ossalgiya, limfadenopatiya, hepatosplenomeqaliya, diş ətinin infiltrasiyası, neyroleykemiya);
• yoluxucu ağırlaşmalar (yerli və ümumiləşdirilmiş infeksiyalar).

Kəskin promyelositik lösemi daha aqressivdir və fulminant gedişi ilə xarakterizə olunur. Kəskin promyelositik sindromu olan xəstələrin 90%-də DIC sindromu inkişaf edir.

Kəskin lösemi sümük iliyinin hematopoezinin pozulması əlamətləri ilə özünü göstərir.

• Anemiya.
• Trobositopeniya və əlaqəli qanaxma.
• İnfeksiyalar (əsasən bakterial və mantar).

Kəskin lenfoblastik leykemiyada və kəskin lyeloid leykemiyanın monositik formasında daha tez-tez baş verən ekstramedullar leykemik infiltrasiya əlamətləri də ola bilər.

• Hepatosplenomeqaliya.
• Limfadenopatiya.
• Leysemik meningit.
• Testislərin leykemik infiltrasiya.
• Dəri nodülləri.

Kəskin promyelositik lösemi ilkin fibrinoliz və yayılmış damardaxili laxtalanma (DIC) ilə əlaqəli qanaxma ilə özünü göstərir.

İstənilən yaşda olan insanlar, çox vaxt gənclər xəstələnirlər.

Həkim qarşısında səcdə vəziyyətində, halsızlıqdan, təngnəfəslikdən şikayət edən ağır xəstə xəstəni görür. Baş ağrısı, tinnitus, ağızda, farenksdə yerli hadisələr, kəskin temperatur və titrəmə, gecə tərləmələri, qusma, ishalın qəfil artması ilə birlikdə inkişaf etmişdir. Xəstələr xəstəliyin ilk günlərindən inkişaf edən həddindən artıq solğunluqla vurulur; sümük təzyiqi enjeksiyonları yerində dəridə böyük qanaxmalar var və s.

Ağızın və nazofarenksin selikli qişasının şişməsi və hiperemiyası, ülseratif nekrotizan stomatit, bəzən nomabənzər, tüpürcək axması ilə müşahidə edilir. pis qoxu ağızdan, badamcıqlarda xoralı-nekrotik proses, tağlara yayılır, arxa divar farenks, qırtlaq və damağın perforasiyasına gətirib çıxaran və s., ön boyun üçbucağının limfa düyünlərinin şişməsi ilə boyun şişməsi.

Daha az hallarda nekroz vulva və müxtəlif digər orqanlara təsir göstərir. Burun qanaması var, qanlı qusma mədə divarının leykemik infiltratının parçalanması, trombopeniya, lezyonlar səbəbindən damar divarı- tez-tez difteriya və ya sinqa ilə səhv salınan kəskin leykemiyanın xoralı-nekrotik forması.

Digər hallarda nekroz inkişaf etmir. Anemiya, qızdırma, söhbət zamanı hava çatışmazlığı və ən kiçik hərəkətlər ön plana çıxır, kəskin səs-küy baş və qulaqlarda, şişkin üz, taxikardiya, temperaturun anormal yüksəlməsi ilə üşütmə tutmaları, gözün dibində qanaxmalar, beyində - kəskin leykozun anemik-septik forması, əsas xəstəliklər qırmızı qan və ya əsas xəstəlik kimi sepsis ilə.

Kəskin lösemi zamanı limfa düyünlərinin və dalağın böyüməsi heç bir əhəmiyyətli dərəcəyə çatmır və tez-tez ilk dəfə yalnız xəstənin sistematik müayinəsi zamanı müəyyən edilir; Döş sümüyü və qabırğalar lösemik böyümələr səbəbindən təzyiqə həssasdır. Ağır anemiyanın adi əlamətləri var - damarların rəqsi, boyunda fırlanan topun səsi, sistolik küyürəyində.

Qan dəyişiklikləri leykositlərlə məhdudlaşmır. Onlar daima hər gün təxminən bir rəng indeksi ilə və hemoglobinin 20%-ə, qırmızı qan hüceyrələrinin isə 1.000.000-ə düşməsi ilə irəliləyən ağır anemiyanı tapırlar.Plitələrin sayı kəskin şəkildə azalır və ya tamamilə yox olur.

Nüvəli qırmızı qan hüceyrələri, retikulositlər yoxdur normaldan az, ağır anemiyaya baxmayaraq, anizositoz və poikilositoz tələffüz edilmir. Beləliklə, qırmızı qan aplastik anemiyadan - aleykiyadan fərqlənmir. Leykositlərin sayı normal və hətta aşağı ola bilər (bu səbəbdən xəstəlik çox vaxt düzgün tanınmır) və ya 40.000-50.000-ə qədər, nadir hallarda daha əhəmiyyətli dərəcədə artır. Bütün leykositlərin 95-98% -ə qədərinin differensiallaşmamış hüceyrələrdən ibarət olması xarakterikdir: miyeloblastlar adətən kiçik, daha az tez-tez orta ölçülü və böyük ölçülər(kəskin miyeloblastik lösemi); Göründüyü kimi, kəskin lenfoblastik formalar da ola bilər və ya əsas nümayəndə hemositoblast xarakterli daha az fərqlənmiş hüceyrədir (kəskin hemositoblastoz).

Bu formalar arasında heç bir fərq yoxdur praktik əhəmiyyəti eyni dərəcədə ümidsiz proqnoza görə; eyni zamanda, hətta təcrübəli hematoloq üçün də çox vaxt çətindir (miyeloblastlar bazofil protoplazma və 4-5 aydın şəffaf nüvəli incə retikulyar nüvə ilə xarakterizə olunur). Son diaqnozu tərtib edən patoloq çox vaxt yalnız yarılma zamanı orqanlardakı bütün dəyişikliklərin cəminə əsaslanır. Kəskin lösemi neytrofillərin və digər leykositlərin ölən qeyri-replenishing yetkin formaları və ana formaları arasında boşluq (qondarma hiatus leucaemicus -. leykemiya) ilə xarakterizə olunur, daha da fərqləndirmə qabiliyyəti olmayan - olmaması. aralıq formalar, xroniki miyeloid lösemi üçün xarakterikdir.

Eyni mexanizm qırmızı qan hüceyrələrinin sayının idarəolunmaz azalmasını da izah edir - ana hüceyrələr (hemositoblastlar) kəskin lösemidə qırmızı qan hüceyrələri və mövcud olan periferik qanın yetkin qırmızı qan hüceyrələri istiqamətində fərqlənmə qabiliyyətini itirir. xəstəliyin başlanğıcında ölür normal müddət(təxminən 1-2 ay). Meqakaryositlərin proliferasiyası yoxdur - buna görə də kəskin trombopeniya, laxtanın geri çəkilməməsi, müsbət turniket simptomu və hemorragik diatezin digər təxribat hadisələri. Sidikdə tez-tez qırmızı qan hüceyrələri və zülal olur.

Xəstəlik bir neçə mərhələdə baş verir. Mövcuddur ilkin mərhələ, xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi və remissiya mərhələsi.

Bədən istiliyi çox yüksələ bilər yüksək dəyərlər, nazofarenksdə kəskin iltihablı dəyişikliklər, ülseratif nekrotik tonzillit görünür.

Qabaqcıl mərhələdə xəstəliyin bütün təzahürləri güclənir. Qanda normal leykosit klonlarının sayı azalır, mutasiyaya uğramış hüceyrələrin sayı artır. Bu, leykositlərin faqositik aktivliyinin azalması ilə müşayiət olunur.

Limfa düyünləri sürətlə böyüyür. Onlar sıx və ağrılı olurlar.

IN terminal mərhələsiümumi vəziyyət kəskin şəkildə pisləşir.

Anemiyanın kəskin artması qeyd olunur, qan trombositlərinin - trombositlərin sayının azalması və damar divarının zəifliyinin təzahürləri güclənir. Qanaxmalar və qançırlar görünür.

Xəstəliyin gedişi bədxassəli olur.

Kəskin leykozun, kəskin leykozun kursu və kliniki formaları

Kəskin leykemiya bəzən doğuşdan sonra, qırmızı atəş, difteriya, kəskin hücumlar malyariya və s., lakin hər hansı septik və ya digər infeksiya ilə birbaşa əlaqə qurmaq mümkün deyil. Xəstəlik 2-4 həftədən sonra (xoralı-nekrotik forma ilə) və ya 2 və ya daha çox aydan sonra (anemiya septik variantı ilə) ölümlə başa çatır; Prosesin irəliləməsində bəzi dalğalanmalar və müvəqqəti dayanmalar və xəstəliyin daha uzun sürməsi (subakut lösemi) mümkündür.

Yetkin faqosit neytrofillərinin demək olar ki, tamamilə yox olması səbəbindən bədənin müdafiəsizliyi səbəbindən aqranulositoz və aleykiya kimi kəskin leykemiya tez-tez qanda streptokokların və ya digər patogenlərin aşkarlanması ilə ikincili sepsisə səbəb olur (sepsis və neytropeniya - sepsis nəticəsində). neytropeniya). Ölümün bilavasitə səbəbi pnevmoniya, qan itkisi, beyin qanaması və ya endokardit ola bilər.

Kəskin və ya yarımkəskin, adətən miyeloblastik leykemiyaların özünəməxsus variantı kəllə sümüyünün zədələnməsi (və tez-tez gözün çıxması - ekzoftalmos) və xarakterik yaşıl leykemiya infiltratı (xlorleykemiya, "yaşıl xərçəng") olan digər sümüklərin zədələnməsi ilə periosteal formalardır.

Kəskin leykozun proqnozu

Müalicə almayan xəstələrin sağ qalma müddəti adətən 3-6 aydır. Proqnoz həmçinin karyotip, terapiyaya cavab və xəstənin ümumi vəziyyəti kimi bir sıra amillərdən asılıdır.

Kəskin leykozun, kəskin leykozun diaqnostikası və differensial diaqnostikası

Ən çox ümumi simptom kəskin lösemi - pansitopeniya, lakin xəstələrin kiçik bir hissəsində qanda leykositlərin sayı artır.

Diaqnoz sümük iliyinin morfoloji müayinəsi əsasında qoyulur. Bu, miyeloid lösemi limfoid lösemidən fərqləndirməyə və xəstəliyin proqnozunu mühakimə etməyə imkan verir. Kəskin lösemi diaqnozu nəzarət hüceyrələrinin sayı nüvəli hüceyrələrin 20% -dən çox olduğu hallarda qoyulur. Beyin toxumasının leykemik infiltrasiyası kəskin lenfoblastik leykemiyanın təzahürlərindən biridir, onun diaqnozu onurğa beyni mayesinin öyrənilməsini tələb edir.

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, kəskin leykemiya tez-tez sinqa, difteriya, sepsis, malyariya kimi səhv diaqnoz qoyulur, lakin onunla yalnız səthi oxşarlıqlar var. Aqranulositoz qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin normal sayı ilə xarakterizə olunur; hemorragik diatez yox. Aplastik anemiya (aleyki) ilə - normal lenfositlərin üstünlük təşkil etdiyi leykopeniya; mieloblastlar və digər ana hüceyrələr qanda, nə də sümük iliyində tapılmır.

Yoluxucu mononükleozda (vəzi qızdırması, Filatov-Pfayfer xəstəliyi) leykositlərin sayı limfo- və monoblastların bolluğu ilə, bəzi atipik (leykemiyalı qan şəkli), siklik qızdırma, boğaz ağrısı ilə 20.000-30.000-ə qədər artır. daha tez-tez kataral tipli və ya filmlərlə, boyundakı limfa düyünlərinin şişməsi, digər yerlərdə daha az dərəcədə, dalağın böyüməsi. Ümumi dövlət az xəstə əziyyət çəkir; qırmızı qan normal olaraq qalır. Bərpa adətən 2-3 həftə ərzində baş verir, baxmayaraq ki, limfa düyünləri aylarla böyüyə bilər. Qan serumu qoyunların qırmızı qan hüceyrələrini aglütinləşdirir (Paul-Bunnel reaksiyası).

Xroniki miyeloid leykemiyanın kəskinləşməsi zamanı miyeloblastların sayı nadir hallarda bütün leykositlərin yarısını keçir; ümumi sayı leykositlərin sayı çox vaxt yüz minlərlədir. Dalaq və limfa düyünləri kəskin şəkildə böyüyür. Anamnez xəstəliyin uzanan kursunun göstəricilərini verir.

Kəskin pansitopeniyanın differensial diaqnozu aplastik anemiya kimi xəstəliklərlə aparılır. Yoluxucu mononükleoz. IN bəzi hallardaçox sayda partlayış yoluxucu xəstəliyə (məsələn, vərəmə) leykemiya reaksiyasının təzahürü ola bilər.

Histokimyəvi müayinə, sitogenetika, immunofenotipləşdirmə və molekulyar bioloji tədqiqatlar ALL, AML və digər xəstəliklərdə nəzarət hüceyrələrinin diferensiallaşdırılmasına imkan verir. üçün dəqiq tərif müalicə taktikasını seçərkən son dərəcə vacib olan kəskin lösemi variantı, B-hüceyrə, T-hüceyrə və miyeloid antigenləri, həmçinin axın sitometriyasını təyin etmək lazımdır.

Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi əlamətləri olan xəstələrdə başın KT müayinəsi aparılır. Mövcudluğunu müəyyən etmək üçün rentgen müayinəsi aparılır şiş əmələ gəlməsi mediastinum, xüsusilə anesteziyadan əvvəl. CT, MRT və ya ultrasəs splenomeqaliya diaqnozunu qoya bilər.

Diferensial diaqnoz

Kəskin lösemi leykemiya reaksiyalarından fərqləndirildikdə yoluxucu xəstəliklər məsələn, vərəmdə monositoz.

Xəstəliyi həmçinin limfomalardan, blast böhranı ilə müşayiət olunan xroniki leykemiyadan və çoxlu miyelomadan fərqləndirmək lazımdır.

Kəskin leykozun, kəskin leykozun müalicəsi

• Kimyaterapiya,
• Baxım müalicəsi.

Müalicənin məqsədi tam remissiyadır, o cümlədən. klinik simptomların həlli, sağalma normal səviyyə qan hüceyrələri və sümük iliyində güc hüceyrələrinin səviyyəsi ilə normal hematopoez<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

İstifadə olunan sitostatiklər arasında merkaptopurin, metotreksat, vinkristin, siklofosfamid, sitozin arabinosid, rubomisin, krasnitin (L-asparaza) var.

Baxım müalicəsi. Kəskin lösemi üçün baxım müalicəsi oxşardır və aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• qan köçürmələri;
• antibiotiklər və antifungal dərmanlar;
• sidiyin nəmləndirilməsi və qələviləşməsi;
• psixoloji dəstək;

Trombositlərin, qırmızı qan hüceyrələrinin və qranulositlərin transfüzyonu müvafiq olaraq qanaxma, anemiya və neytropeniya olan xəstələrdə göstərildiyi kimi aparılır. Profilaktik trombosit köçürülməsi periferik qanda trombositlərin səviyyəsi olduqda həyata keçirilir<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotiklər tez-tez lazımdır, çünki xəstələrdə neytropeniya və immunosupressiya inkişaf edir, bu da infeksiyaların sürətli inkişafına səbəb ola bilər. Qızdırma və neytrofil səviyyəsi olan xəstələr üçün lazımi müayinələr və mədəniyyətlər aparıldıqdan sonra<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Nəmləndirmə (gündəlik maye qəbulunun 2 dəfə artırılması), sidiyin qələviləşməsi və elektrolitlərin monitorinqi induksiya terapiyası zamanı şiş hüceyrələrinin sürətli lizisi nəticəsində yaranan hiperurikemiya, hiperfosfatemiya, hipokalsemiya və hiperkalemiyanın (şiş sindromu) inkişafının qarşısını ala bilər. HAMISI). Hiperurikemiyanın qarşısının alınması kemoterapiya başlamazdan əvvəl allopurinol və ya rasburikazın (rekombinant urat oksidaz) təyin edilməsi ilə həyata keçirilir.

Son illərə qədər müalicə xəstəliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşdirməyə imkan vermədi. X-ray terapiyası xəstəliyin gedişatını pisləşdirir və buna görə də kontrendikedir.

Kəskin leykemiyanın son illərdə təklif olunan qırmızı qan hüceyrələrinin (Kryukov, Vlados) transfuziyası ilə birlikdə penisilinlə müalicəsi xəstəliyin fərdi təzahürlərinə faydalı təsir göstərir, tez-tez qızdırmanı aradan qaldırır, nekrotik-ülseratif lezyonların sağalmasını təşviq edir və tərkibini yaxşılaşdırır. qırmızı qan və bəzi xəstələrdə xəstəliyin müvəqqəti dayanmasına səbəb olur (remissiya). Tam qan köçürülməsi də tövsiyə olunur. Fol turşusunun bioloji antaqonisti olan 4-aminopteroyqlutamik turşunun istifadəsi nəticəsində də remissiyalar əldə edilmişdir; bu əsasda, yəqin ki, zəif diferensiallaşmış qan hüceyrələrinin yayılmasını sürətləndirən digər hematopoetik stimulyatorların istifadəsini məhdudlaşdırmaq lazımdır. Xəstəyə diqqətli qulluq, düzgün qidalanma, simptomatik müalicə, sinir sistemini sakitləşdirən dərmanlar lazımdır.

Kəskin leykemiyanın kəskinləşməsi halında baxım terapiyası kəsilir və terapevtik terapiya ilə əvəz olunur.

Kəskin limfoblastik lösemi

Kəskin limfoblastik lösemi uşaqlarda ən çox rast gəlinən lösemi növüdür. 15 yaşa qədər uşaqlarda diaqnoz qoyulan bədxassəli yenitörəmələrin 23%-ni təşkil edir.

Kəskin lenfoblastik leykemiyanın müalicəsi

Kəskin lenfoblastik leykozlu xəstələrin ixtisaslaşmış mərkəzlərdə müalicəsi vacibdir. Leykozlu yeniyetmələrin müalicəsi həmyaşıdları arasında olarsa, daha təsirli olur ki, bu da onlara əlavə dəstək kimi xidmət edir.

Leykozlu uşaqların müalicəsi hazırda risk qrupuna uyğun aparılır və böyüklərin müalicəsində bu yanaşma getdikcə daha çox istifadə olunur. Uşaqlarda proqnostik əhəmiyyətli klinik və laborator əlamətlərə aşağıdakılar daxildir.

• Lösemi diaqnozunun qoyulduğu yaş. 1 yaşa qədər uşaqlarda proqnoz əlverişsizdir, 1 yaşdan 9 yaşa qədər olan uşaqlar 10-18 yaşlı yeniyetmələrə nisbətən daha yaxşı proqnoza malikdirlər.
• Diaqnoz zamanı qanda leykositlərin sayı. Leykositlərin sayı 50x108/l-dən az olduqda, proqnoz leykositlərin çox olması ilə müqayisədə daha yaxşıdır.
• Beyin və ya onurğa beyni toxumasının leykemik infiltrasiyası əlverişsiz proqnoz əlamətidir.
• Xəstənin cinsi. Qızlar oğlanlara nisbətən bir qədər daha yaxşı proqnoza malikdirlər.
• Karyotipləşdirmə zamanı leykemiya hüceyrələrinin hipodiploidliyi (45-dən az xromosom) normal sayda xromosom və ya hiperdiploidiya ilə müqayisədə daha az əlverişli proqnozla əlaqələndirilir.
• Xüsusi qazanılmış genetik mutasiyalar, o cümlədən Filadelfiya xromosomu t(9;22) və 11q23 xromosomunda MLL geninin yenidən təşkili pis proqnozla əlaqələndirilir. MLL geninin yenidən təşkili tez-tez körpələrdə kəskin lenfoblastik lösemidə olur.
• Terapiyaya cavab. Terapiyaya başlayandan 1-2 həftə ərzində uşağın ana hüceyrələri sümük iliyindən yox olarsa, proqnoz daha yaxşıdır. Qlükokortikoid terapiyasının təsiri altında nəzarət hüceyrələrinin qandan sürətlə yoxa çıxması da əlverişli proqnoz əlamətidir.
• Molekulyar üsullardan və ya flowsitometriyadan istifadə edərək müayinə edildikdə minimal qalıq xəstəliyin olmaması əlverişli proqnozu göstərir.

Kimyaterapiya

B-hüceyrəli kəskin limfoblastik lösemi (Burkitt lösemi) olan xəstələrin müalicəsi adətən Burkitt lenfoması ilə eynidir. Qısa intensiv kimyəvi terapiya kurslarından ibarətdir. Filadelfiya xromosomlu xəstələrə kök hüceyrə transplantasiyası aparılır və imatinib təyin edilir. Müalicə üç mərhələdə baş verir - remissiyanın induksiyası, intensivləşdirmə (konsolidasiya) və baxım terapiyası.

Remissiya induksiyası

Remissiyanın induksiyası vinkristin, qlükokortikoidlərin (prednizolon və ya deksametazon) və asparaginazın birgə tətbiqi ilə əldə edilir. Yetkin xəstələr və yüksək riskli uşaqlara da əlavə olaraq antrisiklin təyin edilir.Uşaqların 90-95%-də remissiya, böyüklərin isə bir qədər az hissəsində baş verir.

Gücləndirmə (konsolidasiya)

Bu, yeni kimyaterapiya dərmanlarının (məsələn, siklofosfamid, tioquanin və sitozin arabinosid) təyin olunduğu çox vacib bir mərhələdir”. Bu dərmanlar beyin və onurğa beyninin leykemiya infiltrasiyasına qarşı təsirli olur. Radiasiya terapiyası və metotreksatın intratekal və ya venadaxili (orta və ya böyük dozada) tətbiqi ilə mərkəzi sinir sistemindəki zədələnmələrə təsir etmək də mümkündür.

Yüksək riskli xəstələrdə mərkəzi sinir sistemində residivlərin baş vermə ehtimalı 10% -dir, bundan əlavə, uzun müddətdə müxtəlif ağırlaşmalar mümkündür.

Baxım terapiyası

Remissiyaya nail olduqdan sonra xəstələr 2 il müddətində metotreksat, tioquanin, vinkristin, prednizolon ilə tsiklik müalicə, həmçinin şüa terapiyası aparılmadıqda bu dərmanların profilaktik intratekal yeridilməsi keçirlər.

Yüksək riskli xəstələrin müalicəsi üçün bir neçə yanaşma işlənib hazırlanmışdır. İntensivləşmə (konsolidasiya) mərhələsində siklofosfamid və ya metotreksatın böyük dozalarının təyin edilməsi müəyyən uğur əldə etməyə imkan verir; ilk remissiyaya nail olduqdan sonra kök hüceyrə transplantasiyası xəstələrin 50%-də (allojen transplantasiya ilə) və 30%-də (otogen transplantasiya ilə) sağalmağa səbəb olur. . Bununla belə, yığılmış təcrübə bu üsulu intensiv ənənəvi kimyaterapiya ilə müqayisə etmək üçün kifayət deyil. Müalicə istənilən nəticəni vermirsə, nəticə ilk remissiyanın yaşından və müddətindən asılıdır. Uzun müddətli remissiyası olan uşaqlarda kemoterapi tez-tez sağalmağa səbəb olur, digər hallarda isə kök hüceyrə transplantasiyası göstərilir.

Filadelfiya xromosomu olan xəstələrin imatinib (Gleevec) əlavəsi ilə müalicəsinin ilkin nəticələri çox ümidvericidir.

Kəskin miyeloid lösemi

Klinik praktikada kəskin miyeloid leykozun diaqnozu və optimal müalicənin seçilməsi üçün aşağıdakı üç amil böyük əhəmiyyət kəsb edir.

• Kəskin promyelositik lösemi tanımaq vacibdir, çünki bu, tretinoinin (retinoik turşunun tam trans izomeri) müalicə rejiminə daxil edilməsini müəyyən edir.
• Xəstənin yaşı.
• Xəstənin ümumi vəziyyəti (funksional fəaliyyət). 60 yaşdan aşağı xəstələrin intensiv müalicəsi indi adi bir təcrübəyə çevrilmişdir. Yaşlı insanlar kəskin miyeloid lösemi olan xəstələrin əksəriyyətini təşkil edir və çox vaxt intensiv kimyaterapiya üçün uyğun deyillər, buna görə də qan məhsulları ilə palliativ müalicə ilə məhdudlaşırlar.

Kimyaterapiya

7-10 gün ərzində təyin olunan anteasiklin və sitozin arabinosid 30 ildir kəskin miyeloid leykozlu xəstələrin müalicəsinin əsasını təşkil edir. Üçüncü dərman kimi tioguanin və ya etoposidin əlavə edilməsi ilə müalicə rejimi geniş istifadə olunur, lakin hansı rejimin daha yaxşı olduğuna dair kifayət qədər məlumat yoxdur. Son zamanlarda remissiyaya səbəb olmaq üçün sitozin arabinosiddən istifadəyə maraq artmışdır, bu yanaşmanın faydaları haqqında inandırıcı məlumatlar yoxdur.

İlk remissiyaya nail olmaq mümkün olduqda induksiya uğurlu sayılır (normal hemoqramma və sümük iliyində güc hüceyrələrinin sayı 5% -dən azdır). Bu, həm də xəstənin yaşından asılıdır: uşaqların 90% -də, 50-60 yaşlı xəstələrin 75% -ində, 60-70 yaşlı xəstələrin 65% -ində remissiya əldə edilir. Tipik olaraq, amsakrin, etoposid, idarubisin, mitoksantron və daha yüksək dozada sitozin arabinosid kimi digər dərmanlarla üç-dörd intensiv terapiya kursu da təyin edilir. Hazırda hansı sayda konsolidasiya kursunun optimal sayılmalı olduğu aydın deyil. Yaşlı xəstələr nadir hallarda ikidən çox kursa dözürlər.

Proqnostik amillər

Bir sıra amillərə əsaslanaraq, xəstəliyin təkrarlanma riskini və buna görə də xəstənin sağ qalma şansını qiymətləndirmək mümkündür. Bu amillərdən ən əhəmiyyətlisi sitogenetik (əlverişli, aralıq və ya əlverişsiz proqnostik dəyərə malik ola bilər), xəstənin yaşı (yaşlı xəstələrdə proqnoz daha az əlverişlidir) və sümük iliyinin nəzarət hüceyrələrinin müalicəyə ilkin reaksiyasıdır.

Pis proqnoz üçün digər amillərə aşağıdakılar daxildir:

• molekulyar markerlər, xüsusən FLT3 geninin daxili tandem dublikasiyası (30% hallarda aşkar edilir, xəstəliyin residivinin proqnozlaşdırılmasına imkan verir);
• aşağı fərq dərəcəsi (differensiallaşmamış lösemi);
• Əvvəlki kemoterapi ilə əlaqəli lösemi:
• ilk remissiyanın müddəti (6-12 aydan az davam edən remissiya əlverişsiz proqnozun əlamətidir).

Əlverişli sitogenetik amillərə gənc xəstələrdə daha çox müşahidə olunan translokasiya və inversiya daxildir. Əlverişsiz sitogenetik amillərə 5, 7-ci xromosomların anomaliyaları, 3-cü xromosomun uzun qolunun anomaliyaları və ya birləşmiş anormallıqlar daxildir ki, bunlar daha tez-tez əvvəllər kemoterapi və ya miyelodisplaziya ilə əlaqəli kəskin miyeloid leykozlu yaşlı xəstələrdə aşkar edilir. Orta risk kimi təsnif edilən sitogenetik dəyişikliklərə təsvir edilən iki kateqoriyaya daxil edilməyən dəyişikliklər daxildir. Kimyaterapiyaya davamlılığa səbəb olan qlikoprotein Pgp-nin həddindən artıq ifadəsi ilə xarakterizə olunan bir fenotip, xüsusilə yaşlı xəstələrdə rast gəlinir; bu, remissiyanın aşağı sürətinə və residivlərin yüksək tezliyinə səbəb olur.

Kök hüceyrə transplantasiyası

60 yaşdan aşağı xəstələr üçün, HLA-a uyğun donor varsa, allogenik kök hüceyrə transplantasiyası təklif oluna bilər. Aşağı riskli xəstələrdə kök hüceyrə transplantasiyası yalnız birinci sıra terapiya effektsiz olduqda, digər hallarda isə konsolidasiya şəklində həyata keçirilir. Transplantasiyadan əvvəl daha yumşaq hazırlıq rejimlərinin istifadəsi ilə zəhərli təzahürləri azaltmaq olar, baxmayaraq ki, dərmanların toksik təsirləri ilə əlaqədar qraft-şiş reaksiyası ilə əlaqəli kök hüceyrə allotransplantasiyasının müsbət təsirini mühakimə etmək çətindir. 40 yaşdan kiçik xəstələrdə kök hüceyrə allotransplantasiyası miyeloablyasiyadan sonra aparılır, şüa terapiyası ilə birlikdə və ya onsuz yüksək dozalı kimyaterapiya ilə əldə edilir, yaşlı xəstələrdə isə transplantasiyadan əvvəl hazırlıq daha yumşaq bir şəkildə həyata keçirilir, yalnız miyelosupressiya.

Kəskin promyelositik lösemi

Tretinoin ilə müalicə (retinoik turşunun tam trans izomeri) hipoplaziyaya səbəb olmadan remissiyaya səbəb olur, lakin tretinoin ilə eyni vaxtda və ya müalicə başa çatdıqdan dərhal sonra təyin olunan kemoterapi də leykemik hüceyrə klonunu məhv etmək üçün lazımdır. Mühüm proqnoz faktoru diaqnoz zamanı qanda leykositlərin sayıdır. Əgər 10x106/l-dən az olarsa, tretinoin və kimyaterapiya ilə kombinasiyalı terapiya xəstələrin 80%-də sağalmağa nail ola bilər. Qandakı leykositlərin sayı bu göstəricidən çox olarsa, xəstələrin 25% -i erkən ölümə məhkumdur və yalnız 60% sağ qalmaq şansı var. Bununla belə, kimyaterapiyanın necə intensiv olması sualı, xüsusən də aşağı riskli xəstələrin müalicəsinə gəldikdə, tamamilə həll edilməmişdir. İspaniyada aparılan bir araşdırmada tretinoin ilə antrasiklin törəməsi olan idarubisin (sitozin olmayan arabinosid) ilə kombinasiyada müalicənin ardınca baxım terapiyası ilə yaxşı nəticələr əldə edilmişdir. Bununla belə, son Avropa araşdırmasına görə, antrasiklinlər və sitozin arabinosid tək antrasiklinlə müqayisədə residiv riskini daha çox azaldır. Remissiyaya nail olmuş pasiyentlər müşahidəyə götürülür, xəstəliyin kliniki təzahürlərini gözləmədən molekulyar-genetik residiv əlamətləri aşkar edildikdə onların müalicəsi bərpa edilir. Residivlərin yeni müalicəsi işlənib hazırlanmışdır - arsenik trioksid, şiş hüceyrələrinin diferensiasiyasını təşviq edir.

Kəskin miyeloid leykozun müalicəsinin nəticələri

Sağ qalma xəstələrin yaşından və əvvəllər müzakirə olunan proqnostik amillərdən asılıdır. Hal-hazırda, 60 yaşdan kiçik xəstələrin təxminən 40-50% -i müalicədən sonra uzun müddət yaşayır, 60 yaşdan yuxarı xəstələrin yalnız 10-15% -i 3 il müddətinə sağ qalır. Nəticədə, əksər xəstələrdə leykemiya təkrarlanır. İlk remissiya (3-12 ay) az davam edərsə və sitogenetik tədqiqatların nəticələri əlverişsiz olarsa, proqnoz adətən pis olur.

Perspektivlər

Kəskin miyeloid lösemi heterojen xəstəliklər qrupudur, görünür, onun nozoloji bölmələrinin müalicəsi ayrıca risk qiymətləndirməsini tələb edir. Beləliklə, kəskin promielositar leykemiyada arsen preparatlarının effektivliyi nümayiş etdirilmişdir.Hazırda kök hüceyrə transplantasiyası ilə xəstələrin çörək bişirmə üsulunun təkmilləşdirilməsi istiqamətində işlər davam etdirilir. İmmunoloji müalicə üsullarından getdikcə daha çox istifadə olunacaq. Belə ki, yeni anti-POPZ preparatı (kalixeomisin, milotarq) artıq patentləşdirilib və leykozlu yaşlı xəstələrin qaraciyəri üçün istifadə olunur. Yaşlı xəstələrin müalicəsi problemi hələ də öz həllini tapmayıb.

Onlarda standart kemoterapi rejimləri təsirsiz idi və 5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 10% idi. Hansı hallarda intensiv kimyaterapiyanın əsaslandırıldığını öyrənmək lazımdır. Bu məqsədlə hazırda Böyük Britaniyada AML16 araşdırması aparılır. Faza II randomizə edilmiş sınaqlarda bir sıra yeni dərmanların sürətli qiymətləndirilməsi üçün platforma yaratmaq nəzərdə tutulur. Bu preparatlara klofarabin, FLT3-tirozin kinaz inhibitorları, farnesil transferaz və histon deasetilaz inhibitorları kimi nukleozid analoqları daxildir.

24.09.2014 16:27

Qan lösemi, başqa adlarla da tanınır - leykoz, qan xərçəngi, leykemiya - qanyaradıcı sistemə təsir edən bədxassəli xəstəliklər qrupudur. Leykozun ilkin "çıxış nöqtəsi" sümük iliyidir. Trombositlərin, ağ qan hüceyrələrinin və qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalından məsul olduğu bilinir. Sonuncular müvafiq olaraq ağ və qırmızı qan hüceyrələri kimi də tanınır. Sümük iliyində yalnız bir hüceyrə mutasiyaya uğradıqda qan lösemi baş verə bilər. Bu mutant hüceyrə inkişaf etdikcə yetkin leykosit əvəzinə xərçəng hüceyrəsinə çevrilir.

Transformasiyalardan sonra ağ qan hüceyrəsi adi funksiyalarını yerinə yetirə bilmir və çox sürətli və tamamilə nəzarətsiz bölünmə prosesi müşahidə olunur. Anormal çox sayda xərçəng hüceyrəsi meydana gəldikdə, sağlam qan hüceyrələrini aktiv şəkildə sıxışdırmağa başlayırlar. Bu proses aşağıdakı reaksiyalara səbəb olur:
. infeksiyalar;
. anemiya;
. qanaxma.

Sonra limfa düyünlərinə, eləcə də digər orqanlara daxil olan lösemik hüceyrələr patologiyaların görünüşünə kömək edir. Çox vaxt qan lösemi uşaqlarda və yaşlı insanlarda müşahidə olunur. Hər yüz min uşaq üçün beş leykoz hadisəsi var. Bu xəstəlik uşaqlarda digər xərçəng növlərinə nisbətən daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Lösemi xüsusilə tez-tez 2-4 yaşlı uşaqlara təsir göstərir.

Bu günə qədər leykemiyanın əsl səbəblərinin nə olduğu kifayət qədər dəqiqliklə məlum deyil. Eyni zamanda, qan leykemiyasını təhrik edən məlum risk faktorları var. Budur onlar:
. radiasiyaya məruz qalma;
. siqaret çəkmək;
. kanserogenlərə məruz qalma;
. irsiyyət.

Bununla belə, qan lösemi diaqnozu qoyulmuş bir çox insanda yuxarıda göstərilən risk faktorlarından heç birinə malik deyildi.

Fərqli lösemi növləri hansılardır?

Qan lösemi bir neçə növə malikdir. Xəstəliyin təbiətindən asılı olaraq kəskin və xroniki leykemiya fərqlənir. Leykozun kəskin formasında xəstəliyin əlamətləri qəfil yaranır və sürətlə artır, xroniki formada isə xəstəlik müşahidə olunmadan irəliləyir, simptomlar tədricən - illər ərzində artır.

Kəskin qan lösemi yetişməmiş qan hüceyrələrinin sürətli və nəzarətsiz böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Xroniki bir kursda daha yetkin olan hüceyrələrin sayında sürətli artım var. Qeyd etmək lazımdır ki, kəskin lösemi simptomları çox daha ağırdır, buna görə də xəstəliyin bu forması dərhal, düzgün seçilmiş müalicə tələb edir.

Qan leykemiyasını hüceyrə tipli bir lezyon kimi nəzərə alaraq, xəstəliyin aşağıdakı formalarını ayırd etmək olar:
. lenfositik lösemi - lenfositlərdə bir qüsurla əlaqəli;
. miyeloid lösemi qranulositar leykositlərin normal yetişməsinin pozulmasıdır.

Yuxarıda göstərilən növlər, öz növbəsində, müxtəlif xüsusiyyətləri və müalicə üsullarının seçilməsi ilə xarakterizə olunan müxtəlif alt növlərə bölünür. Beləliklə, diaqnozun dəqiqliyi və dərəcəsinin böyük əhəmiyyət kəsb etdiyi aydın olur.

Lösemi simptomları

Qan lösemi ilə müşayiət olunan simptomlar ilk növbədə xəstəliyin forması ilə müəyyən edilir. Eyni zamanda, xəstəliyin bütün növləri üçün ümumi simptomlar var:
. Baş ağrısı;
. temperaturun artması;
. qanaxmalara və çürüklərə meyl;
. sümüklərdə və oynaqlarda ağrı;
. genişlənmiş limfa düyünləri;
. genişlənmiş qaraciyər, dalaq;
. ümumi zəiflik;
. yoluxucu xəstəliklərə məruz qalma;
. zəif iştah və kilo itkisi.

Xəstəliyə vaxtında diaqnoz qoymaq üçün yuxarıda göstərilən simptomlara vaxtında diqqət yetirmək son dərəcə vacibdir. Qeyd edək ki, onun inkişafı zamanı qan lösemi nekrotizan tonzillit və ya stomatit kimi xəstəliklərlə müşayiət oluna bilər.

Lösemin xroniki forması simptomların tədricən başlaması ilə xarakterizə olunur. Xroniki leykozlu xəstə tez yorulur, tez-tez anlaşılmaz zəiflik hiss edir, yemək istəmir və işləmək istəyini itirir. Lösemin sonrakı mərhələlərində xəstələrə tromboza açıq bir meyl diaqnozu qoyulur.

Xəstə metastaz prosesinə məruz qaldıqda, leykemiya infiltratı müxtəlif orqanlarda - limfa düyünlərində, dalaqda, qaraciyərdə görünə bilər. Xərçəng hüceyrələri tərəfindən qan damarlarının tıxanması səbəbindən ülseratif-nekrotik ağırlaşmalar və infarktlar da baş verə bilər.

Niyə leykemiya baş verir?

Hüceyrə xromosomlarında mutasiyaların yaranması üçün həlledici hesab edilən bir sıra amillər var. Lösemin məlum səbəblərini nəzərdən keçirin:
1. İonlaşdırıcı şüalanma. Amerikalıların Yaponiyada həyata keçirdiyi atom hücumundan sonra insanlar bu radiasiyanın zərərli təsirlərindən xəbərdar oldular. Partlayışlardan bir müddət sonra bu ölkədə kəskin leykozdan əziyyət çəkənlərin sayı sürətlə artıb.
2. Kanserogenlər. Qan lösemi hətta müəyyən dərmanların - xloramfenikol, butadion, sitostatiklərin istifadəsi səbəbindən inkişaf edir. Xəstəliyə səbəb olan kimyəvi maddələr arasında pestisidlər, benzol və neft məhsulları var.
3. İrsiyyət. Bu amil daha çox xəstəliyin xroniki formasına aiddir. İnsanların sağlam hüceyrələri mutasiyaya meylli olduqlarına inanılır. Ailədə kimsə lösemi varsa, nəsildə xəstəliyin riski əhəmiyyətli dərəcədə artır.


Qan leykemiyasının inkişafının səbəbinin insan DNT-sinə inteqrasiya edən xüsusi virusların olması ilə bağlı bir nəzəriyyə də var. Onların normal hüceyrələrin bədxassəli hüceyrələrə çevrilməsinə səbəb olduğu iddia edilir. Lösemin baş verməsi müəyyən dərəcədə yaşayış coğrafi ərazisi, eləcə də irqi ilə müəyyən edilir.

Leykozun diaqnozu

Qan lösemi xəstənin ilkin müayinəsini aparan onkoloq tərəfindən diaqnoz qoyulur. Diaqnoz qoymaq üçün ümumi qan testi və biokimyəvi müayinə tələb olunur. Diaqnozun dəqiqliyini artırmaq üçün sümük iliyi müayinəsi də təyin edilir.

Testi aparmaq üçün mütəxəssislər ilium və ya sternumdan sümük iliyi nümunəsi götürürlər. Kəskin leykemiyanın inkişafı ilə, tədqiqat normal hüceyrələrin blastlarla - yetişməmiş şiş hüceyrələri ilə əvəz edildiyini ortaya qoyur. Bundan əlavə, diaqnostik proses immunofenotipləşdirməni nəzərdə tutur - bu immunoloji təbiətin müayinəsidir. Bu tədqiqat axın sitometriyasından istifadə etməklə aparılır. Bu, konkret məlumat əldə etməyə imkan verir - xəstənin hansı xərçəng növü var. Bütün bu məlumatlar ən təsirli terapiya metodunu inkişaf etdirməyə kömək edir.


Qan lösemi diaqnozu qoyularkən həkimlər molekulyar genetik və sitogenetik müayinələr də təyin edirlər. Sonuncu, mütəxəssislərə xəstədə leykemiyanın alt növünü təyin etməyə, həmçinin xəstəliyin aqressivlik dərəcəsini təyin etməyə imkan verən xüsusi xromosom zədələnməsini müəyyən etməyə imkan verir. Molekulyar genetik diaqnostika molekulyar səviyyədə genetik pozğunluqları müəyyən etməyə imkan verir.

Xəstəliyin müəyyən formalarından şübhələnirlərsə, həkimlər şiş hüceyrələrinin varlığını aşkar etmək üçün serebrospinal maye testini təyin edə bilərlər. Bu məlumatlar həm də səlahiyyətli terapiya proqramının yaradılmasına kömək edir.

Qan lösemi diaqnozu qoyulduqda, differensial diaqnoz lazımdır. Lösemi HİV infeksiyasına bənzər simptomlarla müşayiət oluna bilər. Bundan əlavə, lösemi ilə digər xəstəliklərlə baş verə biləcək simptomlar var - lösemoid reaksiyalar, orqan genişlənməsi, pansitopeniya.

Lösemi necə müalicə etmək olar?

Kəskin qan lösemi bir neçə antitümör dərmanı ilə eyni vaxtda müalicə olunur. Eyni zamanda, onlar kifayət qədər böyük dozada qlükokortikoid hormonları ilə birləşdirilir. Həkimlər xəstəni diqqətlə müayinə etdikdən sonra sümük iliyi transplantasiyasının məqsədəuyğun olub-olmadığına qərar verirlər. Müalicə zamanı dəstəkləyici tədbirlər çox vacibdir. Xüsusilə xəstəyə qan komponentləri köçürülür və əlaqəli infeksiyalar dərhal müalicə olunur.

Xroniki qan lösemi antimetabolitlərlə müalicə olunur - bunlar xərçəng hüceyrələrinin inkişafını maneə törədə bilən dərmanlardır. Bundan əlavə, radiasiya terapiyası və radioaktiv maddələrin tətbiqi istifadə olunur.

Qan lösemisini necə müalicə etmək bir mütəxəssis tərəfindən müəyyən edilir. Eyni zamanda, aparılan tədqiqatların məlumatlarına və xəstədə inkişaf edən xəstəliyin formasına əsaslanır. Müalicə zamanı həkim müntəzəm qan testləri, həmçinin sümük iliyinin dövri müayinələri vasitəsilə xəstənin vəziyyətinə nəzarət edir.


Qan lösemi müntəzəm və davamlı müalicə tələb edir. Həyat boyu terapiya aparmaq lazımdır. Müalicənin olmamasının sürətli ölümə səbəb olduğunu başa düşmək lazımdır.

Kəskin lösemi necə müalicə etmək olar?

Xəstədə kəskin qan lösemi diaqnozu qoyularsa, dərhal müalicəyə başlamaq lazımdır. Bacarıqlı və effektiv müalicə mümkün qədər tez başlamazsa, xəstəlik sürətlə irəliləyir və ölümlə nəticələnir.

Kəskin leykozun üç mərhələsi var:
1. Xəstəliyin ilk mərhələsi ilkin klinik təzahürlərlə xarakterizə olunur. İlkin müalicə tədbirləri görüldükdən sonra müəyyən bir terapevtik effekt əldə etməklə dövr başa çatır.
2. Leykozun ikinci mərhələsi remissiyadır, tam və natamam bölünür. Tam klinik və hematoloji remissiya ilə, ən azı bir ay davam edən klinik təzahürlər yoxdur və miyeloqramma blast hüceyrələrinin 5% -dən çoxunu və lenfositlərin 30% -dən çoxunu aşkar etmir. Natamam klinik və hematoloji remissiya parametrlərin normala qayıtması ilə xarakterizə olunur, qırmızı sümük iliyi aspiratında blast hüceyrələrinin 20% -dən çoxu yoxdur.
3. Üçüncü mərhələ qan lösemi residivdir. Prosesin başlanğıcında müxtəlif orqanlarda leykemiya infiltrasiyasının ekstramedulyar ocaqlarının görünüşü baş verə bilər, hematopoez göstəriciləri normaldır. Lösemi residivi yaşayan bir xəstə hətta şikayət edə bilməz, lakin qırmızı sümük iliyi üzərində aparılan tədqiqatlar residiv əlamətlərini açıq şəkildə göstərir.


Kəskin qan lösemi yalnız hematoloji profili olan ixtisaslaşmış bir müəssisədə müalicə edilməlidir. Əsas terapiya bədəndə meydana gələn lösemi hüceyrələrini məhv etməyə yönəlmiş kemoterapiyaya düşür. Bundan əlavə, xəstənin vəziyyətindən və rifahından asılı olaraq təyin olunan bir sıra köməkçi tədbirlər həyata keçirilir. Xüsusilə, qan komponentlərinin transfüzyonu təyin edilə bilər - onlar intoksikasiyanı azaltmaq və mümkün infeksiyaların qarşısını almaq üçün həyata keçirilir.

Kəskin qan lösemi iki mərhələdə müalicə olunur:
1. İnduksiya terapiyasının aparılması. O, xərçəng hüceyrələrinin məhvinə səbəb olan və xəstəliyin tam remissiyasına nail olan kemoterapiyadan ibarətdir.
2. Remissiyadan sonra kimyaterapiyanın aparılması. Bu, xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün edilir.

Əlavə müalicə fərdi olaraq seçilir. Kimyaterapiya konsolidasiya yanaşmasından istifadə etməklə mümkündür.
Bu yanaşma əvvəllər istifadə edilənə bənzər bir kemoterapi proqramından istifadə etməyi nəzərdə tutur. İntensivləşdirmə yanaşması müalicə prosesi ilə müqayisədə daha aktiv kimyaterapiyanın istifadəsini nəzərdə tutur. Qan lösemi də baxım terapiyasını tələb edir - müalicədə istifadə olunan dərmanların bir qədər kiçik dozalarının istifadəsindən ibarətdir. Kimyaterapiya prosesi daha uzundur.


Müalicəni başqa üsullarla da aparmaq mümkündür. Məsələn, leykemiya yüksək dozalı kimyaterapiya ilə müalicə edilə bilər. Bundan sonra xəstəyə hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası aparılır. Kəskin leykemiya da yeni dərmanlarla müalicə olunur, bunlardan aşağıdakıları ayırd etmək olar:
. monoklonal antikorlar;
. nukleozid analoqları;
. fərqləndirici vasitələr.

Qarşısının alınması

Qan lösemi mütəmadi olaraq profilaktik müayinələr və zəruri laboratoriya testləri tələb edir. Yuxarıda göstərilən əlamət və simptomların olması mütəxəssislərlə təcili əlaqə üçün səbəb olmalıdır.

Bu gün kəskin leykemiyanın ilkin profilaktikası üçün dəqiq işlənmiş sxemlər yoxdur. Remissiyaya nail olmuş xəstələr üçün residiv əleyhinə və profilaktik müalicənin vaxtında aparılması çox vacibdir. Onkohematoloqun daimi monitorinqi vacibdir. Uşaqlar əlavə olaraq bir pediatrı ziyarət etməlidirlər. Qan sayının ciddi monitorinqi lazımdır. Müalicədən sonra xəstələrə digər iqlim zonalarına köçməmək, həmçinin fizioterapevtik prosedurlardan çəkinmək tövsiyə olunur.

(ağ qan hüceyrələri) qırmızı qan hüceyrələri (qırmızı qan hüceyrələri) və trombositlər . Sümük iliyindəki hüceyrələrdən biri mutasiyaya uğradıqda leykemiya baş verir. Beləliklə, inkişaf zamanı bu hüceyrə yetkin leykosit deyil, xərçəng hüceyrəsinə çevrilir.

Yarandıqdan sonra ağ qan hüceyrəsi artıq adi funksiyalarını yerinə yetirmir, lakin eyni zamanda onun bölünməsinin çox sürətli və nəzarətsiz bir prosesi baş verir. Nəticədə çoxlu sayda anormal xərçəng hüceyrələri meydana gəldiyi üçün normal qan hüceyrələrini sıxışdırırlar. Bu prosesin nəticəsi, infeksiyalar , qanaxmanın təzahürü . Sonra lösemi hüceyrələri daxil olur limfa düyünləri və digər orqanlar, patoloji dəyişikliklərin təzahürünə səbəb olur.

Lösemi ən çox yaşlı insanlara və uşaqlara təsir göstərir. Leykemiya hər 100.000 uşağa təxminən 5 hadisə ilə rast gəlinir. Uşaqlarda leykemiya digər xərçəng növlərinə nisbətən daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Çox vaxt bu xəstəlik 2-4 yaşlı uşaqlarda baş verir.

Bu günə qədər leykemiyanın inkişafına səbəb olan dəqiq müəyyən edilmiş səbəblər yoxdur. Bununla belə, qan xərçənginin yaranmasına səbəb olan risk faktorları haqqında dəqiq məlumatlar var. Bunlara radiasiya məruz qalma, kanserogen kimyəvi maddələrin təsiri, siqaret və irsiyyət faktorları daxildir. Bununla belə, lösemi olan bir çox insan əvvəllər bu risk faktorlarının heç biri ilə qarşılaşmayıb.

Lösemi növləri

Qan lösemi adətən bir neçə fərqli növə bölünür. Xəstəliyin gedişatının xarakterini nəzərə alsaq, onda ayırd edirik kəskin lösemi Və xroniki lösemi . Kəskin leykoz zamanı xəstədə xəstəliyin əlamətləri kəskin və sürətlə özünü göstərirsə, xroniki leykozda xəstəlik tədricən, bir neçə il ərzində inkişaf edir. Kəskin lösemi zamanı xəstə yetişməmiş qan hüceyrələrinin sürətli, nəzarətsiz böyüməsini yaşayır. Xroniki leykozlu xəstələrdə daha yetkin olan hüceyrələrin sayı sürətlə artır. Kəskin lösemi simptomları çox daha ağırdır, buna görə də xəstəliyin bu forması dərhal düzgün seçilmiş terapiya tələb edir.

Lösemi növlərini hüceyrə tipinin zədələnməsi baxımından nəzərdən keçirsək, leykemiyanın bir sıra formaları fərqləndirilir: (qüsurun müşahidə olunduğu xəstəliyin bir forması); miyeloid lösemi (qranulositik leykositlərin normal olgunlaşmasının pozulduğu proses). Öz növbəsində, bu leykoz növləri müxtəlif xüsusiyyətlərə görə, eləcə də müalicə növünün seçilməsi ilə fərqlənən müəyyən alt tiplərə bölünür. Buna görə də, geniş bir diaqnozun dəqiq qurulması çox vacibdir.

Lösemi simptomları

Əvvəla, nəzərə almaq lazımdır ki, lösemi simptomları birbaşa insanın hansı formada xəstəliyin olmasından asılıdır. Leykemiyanın əsas ümumi simptomları baş ağrısı, qızdırma və qanaxmaların meydana gəlməsinə açıq bir meylin təzahürüdür. Xəstə həmçinin oynaqlarda və sümüklərdə ağrılar, dalaq və qaraciyərin böyüməsi, limfa düyünlərinin şişməsi, halsızlıq hissi, infeksiyalara meyl və nəticədə kilo itkisi ilə qarşılaşır.

Bir insanın bu cür simptomların təzahürünə vaxtında diqqət yetirməsi və rifahdakı dəyişikliklərin görünüşünü müəyyən etməsi vacibdir. Həmçinin, lösemi inkişafı yoluxucu xarakterli ağırlaşmalarla müşayiət oluna bilər: nekrotik , stomatit .

Xroniki lösemi ilə simptomlar tədricən görünür. Xəstə tez yorulur, özünü zəif hiss edir, yemək və işləmək istəyini itirir.

Əgər qan lösemi xəstəsi metastaz prosesinə başlayırsa, o zaman müxtəlif orqanlarda leykemiya infiltratı yaranır. Onlar tez-tez limfa düyünlərində, qaraciyərdə və dalaqda olur. Şiş hüceyrələri tərəfindən qan damarlarının tıxanması səbəbiylə orqanlar da sərgilənə bilər ürək böhranları , xoralı-nekrotik təbiətin ağırlaşmaları.

Leykozun səbəbləri

Adi hüceyrələrin xromosomlarında mutasiyaların mümkün səbəbləri kimi müəyyən edilən bir sıra məqamlar var. Lösemi ionlaşdırıcı şüalara məruz qalma nəticəsində yaranır. Bu xüsusiyyət Yaponiyada baş verən atom partlayışlarından sonra sübut edilmişdir. Onlardan bir müddət sonra kəskin leykozlu xəstələrin sayı bir neçə dəfə artdı. Lösemin inkişafına və kanserogenlərin təsirinə birbaşa təsir göstərir. Bunlar bəzi dərmanlardır ( levomisin , sitostatiklər ) və kimyəvi maddələr (benzol, pestisidlər, neft məhsulları). Bu vəziyyətdə irsiyyət faktoru ilk növbədə xəstəliyin xroniki formasına aiddir. Lakin üzvləri leykemiyanın kəskin formasından əziyyət çəkən ailələrdə xəstəliyin inkişaf riski də bir neçə dəfə artıb. Normal hüceyrələrin mutasiyaya meylinin irsi olduğu ümumiyyətlə qəbul edilir.

İnsanlarda lösemi inkişafının insan DNT-sinə inteqrasiya edə bilən və sonradan adi hüceyrələrin bədxassəli olanlara çevrilməsinə səbəb ola bilən xüsusi viruslar səbəb ola biləcəyinə dair bir nəzəriyyə də var. Müəyyən dərəcədə leykemiyanın təzahürü insanın yaşadığı coğrafi ərazidən və hansı irqin nümayəndəsi olmasından asılıdır.

Lösemi diaqnozu

Xəstəliyin diaqnozu xəstənin ilkin müayinəsini aparan bir onkoloq tərəfindən həyata keçirilir. Diaqnoz qoymaq üçün əvvəlcə biokimyəvi qan testləri aparılır. Diaqnostik dəqiqliyi təmin etmək üçün sümük iliyinin müayinəsi də aparılır.

Test üçün xəstənin döş sümüyündən və ya iliumundan sümük iliyi nümunəsi götürülür. Xəstədə kəskin lösemi inkişaf edərsə, müayinə normal hüceyrələrin yetişməmiş şiş hüceyrələri ilə əvəz edildiyini (blast adlanır) aşkar edir. Həmçinin diaqnostik proses zamanı immunofenotipləşdirmə (immunoloji müayinə) aparıla bilər. Bu məqsədlə axın sitometriya üsulundan istifadə olunur. Bu araşdırma xəstənin hansı növ qan xərçəngi olduğu barədə məlumat əldə etməyə imkan verir. Bu məlumatlar ən təsirli müalicə üsulunu seçməyə imkan verir.

Diaqnostik proses zamanı sitogenetik və molekulyar genetik tədqiqatlar da aparılır. İlk araşdırmada spesifik xromosom zədələnməsi aşkar edilə bilər. Bu, mütəxəssislərə xəstədə leykozun hansı alt növünün müşahidə olunduğunu öyrənməyə və xəstəliyin gedişatının nə qədər aqressiv olduğunu başa düşməyə imkan verir. Molekulyar səviyyədə genetik pozğunluqların olması molekulyar genetik diaqnostika prosesində aşkar edilir.

Xəstəliyin bəzi formalarından şübhələnirsinizsə, serebrospinal maye şiş hüceyrələrinin olması üçün araşdırıla bilər. Əldə edilən məlumatlar həm də xəstəlik üçün düzgün müalicə proqramını seçməyə kömək edir.

Diaqnozun qoyulması prosesində diferensial diaqnoz xüsusilə vacibdir. Beləliklə, uşaqlarda və böyüklərdə lösemi üçün xarakterik olan bir sıra əlamətlər var , həmçinin digər xəstəlikləri göstərə bilən digər əlamətlər (orqanların böyüməsi, pansitopeniya, leykemiya reaksiyaları).

Həkimlər

Leykozun müalicəsi

Kəskin lösemi müalicəsi antitümör təsiri olan bir neçə dərmanın istifadəsini nəzərdə tutur. Onlar nisbətən böyük dozalarla birləşdirilir qlükokortikoid hormonları . Həkimlər xəstələri hərtərəfli müayinə etdikdən sonra xəstəyə sümük iliyi transplantasiyası əməliyyatının aparılmasının məntiqli olub-olmadığını müəyyənləşdirirlər. Terapiya prosesində köməkçi fəaliyyətlər çox vacibdir. Beləliklə, xəstəyə qan komponentləri köçürülür və əlaqəli infeksiyanın vaxtında müalicəsi üçün tədbirlər görülür.

Bu gün xroniki lösemi müalicəsində onlar fəal şəkildə istifadə olunur antimetabolitlər - bədxassəli hüceyrələrin inkişafını maneə törədən dərmanlar. Radiasiya terapiyasından istifadə etməklə müalicə, həmçinin xəstəyə radioaktiv maddələrin verilməsi də istifadə olunur.

Mütəxəssis, xəstədə xəstəliyin hansı formasının inkişaf etdiyini rəhbər tutaraq, lösemi üçün müalicə üsulunu təyin edir. Müalicə zamanı xəstənin vəziyyəti mütəmadi olaraq qan testləri və sümük iliyinin müayinəsi ilə izlənilir.

Lösemi müalicəsi həyat boyu müntəzəm olaraq həyata keçirilir. Qeyd etmək lazımdır ki, müalicə olmadan sürətli ölüm mümkündür.

Kəskin leykemiya

Kəskin lösemi diaqnozu qoyulanların diqqət etməli olduğu ən vacib məqam, leykemiyanın bu formasının müalicəsinin dərhal başlamasıdır. Müvafiq müalicə olmadıqda xəstəlik qeyri-adi sürətlə irəliləyir.

fərqləndirmək kəskin leykozun üç mərhələsi. Birinci mərhələdə xəstəlik debüt edir: ilkin klinik təzahürlər. Lösemi müalicəsi üçün görülən tədbirlərin təsiri ilə dövr başa çatır. Xəstəliyin ikinci mərhələsi onun remissiyasıdır. Tam və natamam remissiyanı ayırd etmək adətdir. Ən azı bir ay davam edən tam klinik və hematoloji remissiya varsa, onda klinik təzahürlər yoxdur, miyeloqrammada blast hüceyrələrinin 5% -dən çox olmadığını və limfositlərin 30% -dən çox olmadığını göstərir. Natamam klinik və hematoloji remissiya ilə klinik parametrlər normala qayıdır, qırmızı sümük iliyinin punktatında blast hüceyrələrinin 20% -dən çoxu yoxdur. Xəstəliyin üçüncü mərhələsində onun residivi baş verir. Proses müxtəlif orqanlarda leykemiya infiltrasiyasının ekstramedulyar fokuslarının görünüşü ilə başlaya bilər, hematopoez göstəriciləri isə normal olacaq. Xəstə şikayətlərini ifadə edə bilməz, lakin qırmızı sümük iliyini araşdırarkən residiv əlamətləri aşkar edilir.

Uşaqlarda və böyüklərdə kəskin lösemi yalnız xüsusi bir hematoloji müəssisədə müalicə edilməlidir. Terapiya prosesində əsas üsul insan orqanizmindəki bütün lösemi hüceyrələrini məhv etməkdir. Xəstənin ümumi vəziyyətinə əsasən təyin olunan köməkçi tədbirlər də həyata keçirilir. Beləliklə, qan komponentlərinin köçürülməsi və intoksikasiya səviyyəsinin azaldılmasına və infeksiyaların qarşısının alınmasına yönəlmiş tədbirlər həyata keçirilə bilər.

Kəskin leykozun müalicəsi iki mühüm mərhələdən ibarətdir. Əvvəlcə induksiya terapiyası aparılır. Bu, bədxassəli hüceyrələri məhv edən və tam remissiyaya nail olmaq məqsədi daşıyan kemoterapidir. İkincisi, kemoterapi remissiyaya nail olduqdan sonra aparılır. Bu üsul xəstəliyin residivinin qarşısını almağa yönəldilmişdir. Bu vəziyyətdə müalicə yanaşması fərdi olaraq müəyyən edilir. Kimyaterapiya konsolidasiya yanaşmasından istifadə etməklə aparıla bilər. Bu vəziyyətdə, remissiyadan sonra, əvvəllər istifadə edilənə bənzər bir kemoterapi proqramı istifadə olunur. İntensivləşdirmə yanaşması müalicə müddətindən daha aktiv kimyaterapiyadan istifadə etməkdir. Baxım terapiyasının istifadəsi daha kiçik dozalarda dərmanların istifadəsindən ibarətdir. Ancaq kemoterapi prosesinin özü daha uzundur.

Digər üsullarla müalicə də mümkündür. Belə ki, qan leykozunu yüksək dozalı kimyaterapiya ilə müalicə etmək olar, bundan sonra xəstəyə hematopoetik kök hüceyrələr verilir. Kəskin lösemi müalicə etmək üçün yeni dərmanlar istifadə olunur, bunlar arasında nukleozid analoqları, monoklonal antikorlar və differensial agentlər var.

Leykemiyanın qarşısının alınması

Leykozun qarşısını almaq üçün mütəxəssislərlə mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən keçmək, həmçinin bütün lazımi profilaktik laboratoriya testlərini aparmaq çox vacibdir. Yuxarıda göstərilən simptomlar varsa, dərhal bir mütəxəssislə əlaqə saxlamalısınız. Hazırda kəskin leykemiyanın ilkin profilaktikası üçün aydın tədbirlər hazırlanmamışdır. Remissiya mərhələsinə çatdıqdan sonra xəstələr üçün yüksək keyfiyyətli qulluq və relaps əleyhinə terapiya aparmaq çox vacibdir. Onkohematoloq və pediatrın daimi monitorinqi və müşahidəsi (uşaqlarda lösemi halında) tələb olunur. Xəstənin qan parametrlərinin daimi diqqətli monitorinqi vacibdir. Lösemi müalicəsindən sonra xəstələrə digər iqlim şəraitinə keçmək, xəstəni fizioterapevtik prosedurlara məruz qoymaq tövsiyə edilmir. Leykozdan əziyyət çəkən uşaqlar fərdi olaraq hazırlanmış peyvənd cədvəlinə uyğun olaraq profilaktik peyvəndlər edirlər.

Pəhriz, lösemi üçün qidalanma

Mənbələrin siyahısı

• Drozdov A.A. Qan xəstəlikləri: tam istinad kitabı: Tam təsnifat. İnkişaf mexanizmləri. Diaqnoz və müalicənin ən müasir üsulları / A.A. Drozdov, M.V. Drojdo-va. - M.: EKSMO, 2008.
• Luzman D.F. Leykozun diaqnozu. Atlas və praktiki bələdçi. - K.: Morion, 2000.
• Kovaleva L.G. Kəskin lösemi. - 2-ci nəşr, yenidən işlənmiş. və əlavə - M.: Tibb, 1990.
• Weiner M.A., Queiro M.S. Uşaq onkologiyası və hematologiyasının sirləri/M.A. Weiner, M.S. Keiro. - M.: Binom, Nevski dialekti, 2008.