D böyük damarların köçürülməsi. Böyük damarların köçürülməsi: qüsuru necə aradan qaldırmaq olar? Müalicə və müşahidə

Aorta anatomik olaraq sağ mədəcikdən, ağciyər arteriyası anatomik olaraq sol mədəcikdən yaranır. Mədəciklərin yeri pozulmur.

TMS-nin (böyük damarların köçürülməsi) müşayiət olunan anomaliyalarla birləşməsindən asılı olaraq üç əsas qüsur növü fərqlənir:

bütöv interventrikulyar septum ilə TMS,

VSD və ağciyər arteriyasının stenozu ilə TMS.

Koronar arteriyaların mənşə növlərinin təsnifatı (Yacoubvə Radley- Smith, 1978):

- A növü- hər iki ağız Valsalvanın müvafiq sinuslarından yaranır və normal gedişə malikdir.

- B növü- CA sinusların birindən bir ağızla uzanır və böyük damarlar arasında yerləşir.

- C növü- CA bir və ya iki anterior-posterior sinusdan iki ayrı ağızda yaranır və böyük damarlar arasında yerləşir.

- D növü- Koronar arteriyalar anteroposterior sinuslardan iki ayrı deşikdə yaranır, lakin arteriyalardan biri (sağ koronar arteriya və ya sirkumfleks budaq) aortanın qarşısında bir ilgək yaradır.

- E növü- CA-lar ayrı-ayrı ağızlardan ayrılır, hər bir CA əsas damarlardan birinin qarşısında döngə yaradır.

Yenidoğulmuşlarda böyük damarların köçürülməsi

D-TMS ilə uşağın bədənində iki ayrı qan dövranı var : BCC-dən venoz qan (sistemik dövran) qayıdır və sağ atrium və sağ mədəcik, sonra aorta vasitəsilə yenidən BCC-yə daxil olur və əksinə, ağciyərlərdən oksigenlə zənginləşdirilmiş qan sol qulaqcığa, sonra sol mədəciyə və PA (ağciyər arteriyası) vasitəsilə yenidən daxil olur. ağciyərlər.

Bu vəziyyət o zaman həyata uyğun gəlir ki, qan dövranı dairələri arasında qulaqcıqlar səviyyəsində, mədəciklər səviyyəsində və ya ekstrakardial əlaqə olsun və arterial və venoz qan qarışa bilsin. Buna əsaslanaraq, həyatın intrauterin dövrünün nisbətən yaxşı davam etdiyi aydındır, çünki fetal rabitə var (açıq oval pəncərə, duktus arteriosus), qaz mübadiləsi isə plasenta səviyyəsində baş verir.

Doğuşdan sonra plasental qan dövranı dayanır, fetal kommunikasiyalar bağlanır və bu vəziyyətdə hadisələrin inkişafı üçün bir neçə ssenari mümkündür.

  1. Eşzamanlı ürək qüsurları olmayan D-TMC(bütün D-TMC hallarının təxminən 50%-i). Doğuşdan sonra fetal əlaqə bağlanır və qan dövranı kəsilir. Venöz qan BCC (sistemik dövran) vasitəsilə hərəkət edir və arterial qan ICC (ağciyər dövranı) vasitəsilə hərəkət edir. Yenidoğulmuşlar siyanotikdir, SatO² 30-50%-ə qədər azalır. Anaerob qlikolizin aktivləşməsinə və inkişafına səbəb olan hipoksemiya baş verir. metabolik asidoz. Uşaqlarda müşahidə olunan ağciyər damar müqavimətinin azalması ağciyərlərdə qan axınının artmasına və müvafiq olaraq LA (sol atrium) və LV (sol mədəciyin) həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur. Şiddətli hipoksemiya, asidoz və ürək otaqlarının həcminin həddindən artıq yüklənməsi zərərli təsir göstərir kontraktil funksiyası miokard.

Xəstədə ürək çatışmazlığı əlamətləri irəliləyir və inkişaf edir kardiomeqaliya. Hipoksiya və asidoz beyində kemoreseptorları stimullaşdırır ki, bu da hiperventilyasiyaya və ağciyərlərdə dolaşan qanda PCO2-nin azalmasına səbəb olur.

Bu xəstələrdə digər metabolik problemlərə hipoqlikemiya və hipotermiya meyli daxildir. Müalicə olmadan xəstələrin böyük əksəriyyəti həyatının ilk aylarında ölür.

  1. D-TMC-nin böyük ilə birləşməsi ASD(atrial septal defekt). Bu, ən əlverişli variantdır, çünki... atriya səviyyəsində venoz və arterial qanın yaxşı qarışması baş verir ki, bu da qanın oksigenlə doymasını məqbul səviyyədə saxlamağa imkan verir (SatO2 80 -90%). Bununla belə, ağır hipoksemiyanın olmaması ürəyin sol hissələrinin həcminin həddindən artıq yüklənməsi səbəbindən baş verən ürək çatışmazlığının inkişafına mane olmur.
  2. D-TMC-nin böyük VSD ilə birləşməsi. Qanın yaxşı qarışması səbəbindən bu xəstələrdə minimal arterial desaturasiya müşahidə olunur. Metabolik asidoz inkişaf etmir.

Bununla belə, bu vəziyyətdə sol mədəciyin həcminin həddindən artıq yüklənməsi RV-dən VSD-dən axan qan səbəbindən əhəmiyyətli dərəcədə artır. Bu inkişafa gətirib çıxarır ağciyər hipertenziyası və həyatın ilk bir neçə həftəsində ağır ürək çatışmazlığı.

  1. D-TMC-nin böyük VSD ilə birləşməsi və ağciyər stenozu. Mədəciklər səviyyəsində qanın qarışmasına və ağciyər damar müqavimətinin azalmasına baxmayaraq, ağciyər arteriyasından qan axınının maneə törədilməsi səbəbindən qanın doyma səviyyəsi aşağı olaraq qalır.

Rashkind prosedurunu yerinə yetirmək rahatlıq gətirmir. Xəstələrdə ağır hipoksiya və asidoz var, bu da səbəb ola bilər ölümcül nəticə gənc illərdə. PA stenozu olduqda, LA və LV-nin həddindən artıq yüklənməsi inkişaf etmir və nəticədə ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdur. PA stenozunun olması yüksək pulmoner hipertansiyonun inkişafına mane olur.

Hər hansı bir variantda D-TMC erkən yaşda cərrahi müdaxilə tələb edən kritik bir ürək qüsuru olduğunu xatırlamaq lazımdır.

KLİNİKA

A. Klinik təzahürlər xəstəliklər:

D-TMC xəstələrinin əksəriyyəti yüksək çəki ilə doğulan oğlanlardır;

Orta və ağır siyanoz dəri və selikli qişalar, doğuşdan dərhal və ya qısa müddət sonra meydana gəlir;

Qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri (hepatomeqaliya, taxikardiya, nəfəs darlığı) var.

b. Fiziki müayinə:

Ürəyin altındakı 2-ci ton parçalanmır, bu onun tərkibində ağciyər komponentinin olmaması ilə əlaqədardır, çünki LA anatomik olaraq döş nişanının səthindən əhəmiyyətli dərəcədə çıxarılır;

Xəstələrdə digər anadangəlmə ürək qüsurları (anadangəlmə ürək qüsurları) yoxdursa, ürək nahiyəsində küy eşidilmir;

Döş sümüyünün sol kənarının aşağı yarısı boyunca VSD olması halında, VSD vasitəsilə qan axıdılmasının orta intensivlikli (2 - 3/6) holosistol və ya erkən sistolik küy müəyyən edilir;

PA stenozu olduqda, sistolun orta hissəsini tutan, ürəyin əsas hissəsində yumşaq bir küy eşidilir.

DİAQNOSTİKA

  1. Elektrokardioqrafiya

Qərəz elektrik oxürəklər sağa;

İzolyasiya edilmiş D-TMC ilə sağ mədəciyin hipertrofiyası;

D-TMC VSD, OAS1, ağciyər arteriyasının stenozu və yüksək PH ilə birləşdirildikdə RV və LV hipertrofiyası.

  1. Exokardioqrafiya

Diaqnostik meyarlar:

Ventriküler-arterial uyğunsuzluq (aorta anatomik olaraq LV-dən, ağciyər arteriyası isə RV-dən yaranır);

Hər iki mədəciyin əsas damarları və çıxış yolları paralel olaraq yerləşir (ağciyər arteriyası bifurkasiyanın olması ilə müəyyən edilir).

Kameralararası kommunikasiyaların (OOO, PDA, VSD) aşkarlanması və ölçülərinin müəyyən edilməsi vacibdir. TMS tez-tez koronar arteriyaların mənşəyinin anomaliyaları ilə birləşdirilir, bu da böyük arteriyaların transvers skan edilməsi ilə aşkar edilir.

MÜALİCƏ VƏ MÜŞAHİDƏ

  1. Düzəliş edilməmiş D-TMC olan xəstələrin monitorinqi və müalicəsi

A. Prostaglandin Ej preparatlarının IV infuziyası arterioz kanalının bağlanmasının qarşısını almaq və bununla da ayrı-ayrı qan dövranı sistemlərində venoz və arterial qanı qarışdırmaq imkanını qorumaq üçün göstərilir.

b. Metabolik asidozun, hipoqlikemiyanın və hipokalsemiyanın korreksiyası.

V. Şiddətli hipoksiyada oksigen terapiyası qan oksigenləşməsini potensial olaraq artıra bilən TLC-ni azaltmaq üçün göstərilir.

  1. Endovaskulyar müalicə üsulları

Əksər hallarda, D-TMC-nin erkən diaqnozundan sonra (VSD və böyük ASD olmadan), qüsurun dərhal düzəldilməsi mümkün olmadıqda, Rashkind proseduru uşağın vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilən mühüm palliativ tədbirdir. Manipulyasiya bir balon istifadə edərək oval çuxurun genişləndirilməsini nəzərdə tutur. Qatlandıqda, balon aşağı vena kava vasitəsilə sağ qulaqcığa, sonra ovale deşikindən sola daxil edilir, burada şoran məhlulla doldurulur və doldurularaq sağ qulaqcığa qaytarılır. Bu vəziyyətdə oval çuxurun klapan qoparılır. Prosedura həm ultrasəs nəzarəti altında doğum evlərinin reanimasiya şöbələrində, həm də flüoroskopik və ultrasəs nəzarəti altında ixtisaslaşmış kateterizasiya laboratoriyalarında həyata keçirilə bilər. Prosedurun göstəricisi atriyalar arasında məhdudlaşdırıcı əlaqənin olmasıdır (təzyiq gradienti 6 mm Hg-dən çox olan uşaq 30 gündən çox olduqda, ovalın sıx fiksasiyası səbəbindən manipulyasiya effekti çox vaxt əldə edilmir). septum üçün klapan.

  1. Cərrahi üsullar müalicə

Cərrahi müalicəyə göstərişlər:

Diaqnoz qoyulduqdan sonra cərrahi müalicə üçün göstərişlər mütləqdir.

Cərrahi müalicəyə əks göstərişlər:

Eşzamanlı somatik patologiyaya görə mütləq əks göstərişlərin olması.

Böyük damarların köçürülməsi - Cərrahi taktika

Xəstəlik neonatal dövrdə özünü göstərir. Uşağın vəziyyəti böyük və ağciyər dövranı (PAH, ASD, VSD), bronxial girovlar, böyük və kiçik dairənin müşayiət olunan obstruktiv lezyonları, TPR (ümumi ağciyər müqaviməti) və TPVR (ümumi periferik damarlar) arasında əlaqənin mövcudluğundan və ölçüsündən asılıdır. müqavimət).

TMS sintaktik interventrikulyar septum ilə Seçim əməliyyatı arterial keçiddir. Müdaxilə üçün yaş həddi 3-4 həftədir. Uşağın yaşı böyükdürsə, sol mədəciyin təzyiqi sistem təzyiqinin 2/3-dən azdırsa, sol mədəciyin kütləsi yaş normalarından aşağıdırsa, sonrakı sistemli qan dövranı üçün sol mədəciyin hazırlanması lazımdır. “iki mərhələli arterial keçid” həyata keçirməklə təmin edilir. Birinci mərhələdə ventrikülü məşq etmək üçün pulmoner arteriya daralır yüksək qan təzyiqi və ağciyər və sistemli dövran arasında qanın adekvat qarışmasını təmin etmək üçün sistem-ağciyər anastomozunun qoyulması (SatO2 85%-dən çox olmamalıdır). Sistemli-ağciyər anastomozuna alternativdir atrioseptostomiya. İkinci mərhələ, yəni. arterial keçid, LV-nin divar qalınlığı, həcmi və kütləsi yaş standartlarına uyğun olduqda və LV-də təzyiq sistemlinin ən azı 70% -i olduqda həyata keçirilir. Adətən ikinci mərhələ birincidən 5-6 ay sonra həyata keçirilir.

İnterventrikulyar qüsurlu TMS (Böyük damarların köçürülməsi). arakəsmələr.

Seçim proseduru arterial keçiddir, adətən LV kifayət qədər hipertrofiyaya məruz qalır və sistemli qan axını təmin edə bilir. Optimal vaxt müdaxilənin həyata keçirilməsi - 1 ilə qədər. Gələcəkdə müdaxilələrin həyata keçirilməsi imkanı; PH (ağciyər hipertenziyası) dərəcəsindən asılıdır.

VSD və PA stenozu ilə TMS. Kiçik dərəcələrdə stenoz ilə, sonrakı arterial keçid ilə VSD təmiri ilə birlikdə miokard trabekulalarının rezeksiyası edilə bilər. Fibröz tunel stenozu və ya RVOT (sağ mədəciyin çıxış yolu) əxlaqi qapaq strukturları tərəfindən tıxanması üçün seçilən prosedurlar Rastelli, REV və ya Nikaitloh prosedurlarıdır.

Arterial keçiddən sonra əldə edilən qənaətbəxş nəticənin Rastelli əməliyyatından sonra əldə edilən əla nəticədən daha yaxşı olduğuna inanılır. Rastelli əməliyyatı üçün optimal müddət 6 aydan 4-5 ilə qədərdir. REV proseduru həyatın ilk 6 ayı ərzində aparılmalıdır.

Böyük damarların köçürülməsi - Cərrahi texnika

Təyyarələrin daralması təzyiq və doyma nəzarəti altında sintetik hörüklə istehsal olunur (ətraflı məlumat üçün “Atresia TK”ya baxın),

Sistemli ağciyər şunt (SPS) brakiyosefalik gövdə və sağ PA arasında 3 - 4 mm diametrli sintetik protezdən həyata keçirilir.

Arterial keçid. Ao və PA kəsilir, koronar arteriyaların ağızları təcrid olunur və keçmiş PA-nın divarına implantasiya edilir. PA gövdəsi aortaya doğru hərəkət edir və böyük damarlar yenidən qurulur.

REV proseduru.İVS-nin konal hissəsi minimal yamaq ölçülərindən istifadə edərək LV və AO arasında birbaşa əlaqə yaradaraq PA-nın lifli halqasına rezeksiya edilir. Sağ mədəcikdən çıxış yolunun rekonstruksiyası RV və PA-nı yamaq ilə anastomozun ön divarının plastik əməliyyatı ilə birbaşa birləşdirərək həyata keçirilir.

Rastelli prosedurları. VSD, LV-ni VSD vasitəsilə aorta ilə birləşdirən tunel şəklində bir yamaq ilə bağlanır. Proksimal PA bağlanır və qalan qapaq tikilir. Mədəaltı vəzi və ağciyər arteriyası bir klapan ehtiva edən bir boru ilə birləşdirilir.

Cərrahi müalicənin spesifik ağırlaşmaları

Arterial keçid:

ağciyər arteriyasının supravalvular stenozu;

aorta və ya ağciyər qapaq çatışmazlığı;

Ürək ritminin pozulması.

Rastelli proseduru:

Ürək ritminin pozulması (AV blokadası);

Ağciyər kanalının qapaq stenozu;

LVOT stenozu (sol mədəciyin çıxış yolu);

Böyük damarların köçürülməsi - Əməliyyatdan sonrakı təqib

  1. D-TMS (Böyük Damarların Köçürülməsi) üçün əməliyyat olunan xəstələr 6-12 aylıq fasilələrlə ömür boyu müşahidə edilir. Müşahidənin məqsədi diaqnozdur mümkün fəsadlar uzunmüddətli əməliyyatdan sonrakı dövrdə. Bir komplikasiya inkişaf edərsə, müalicə növünə dair qərar fərdi olaraq qəbul edilir.
  2. Bakterial endokarditin qarşısının alınması, sonrakı ilk 6 ayda göstərişlərə uyğun olaraq həyata keçirilir cərrahi korreksiya uzunmüddətli əməliyyatdan sonrakı dövrdə ağırlaşmaların inkişafı halında qüsur və ya daha çox.
  3. Qüsurun düzəldilməsindən sonra bədən tərbiyəsi və idmana icazə verilməsi.

Böyük damarların köçürülməsi ilə aorta sağ mədəcikdən, ağciyər arteriyası sol mədəcikdən ayrılır. Nəticədə, sağ mədəcikdən venoz qan böyük bir dairəyə daxil olur, venoz damarlar böyük bir dairədə ürəyin sağ tərəfinə qayıdır. Arterial qan sol mədəcikdən ağciyər arteriya sistemi vasitəsilə ağciyər dövranına göndərilir, oradan ürəyin sol hissələrinə qayıdır. Beləliklə, qan dövranının iki qapalı dairəsi var, bir venoz qan dövranı, digər arterial qanda. Böyük dairədə venoz qan, kiçik dairədə isə oksigenli qan orqanizmin orqan və toxumalarına çatdırıla bilməyən dövr edir. Belə hemodinamik şəraitdə xəstələr həyatının ilk 3 ayında ölürlər.

ərzində intrauterin inkişaf böyük damarların köçürülməsi qan dövranının pozulmasına səbəb olmur. Sağ atriuma daxil olan oksidləşmiş plasenta qanı sağ mədəcik tərəfindən aortaya və daha sonra sistem dairəsinin damarları vasitəsilə pompalanır. Oval pəncərədən və sol atriumdan keçən plasental qanın başqa bir hissəsi sol mədəcik tərəfindən ağciyər arteriyasına və kanal arteriosus vasitəsilə pompalanır. enən aorta.

Doğuşdan sonra ağciyərlərin genişlənməsi və ağciyər dövranının qana daxil olması, ağır hemodinamik pozğunluqlar meydana gəlir. Nə qədər ki, damar kanalı və ovale açıqdır, qanın bir hissəsi venozdan arteriya yatağına və arxaya keçdiyi üçün bu xəstəyə cərrahi müdaxilə ilə kömək etmək olar. Arterioz kanalının və foramen ovalenin fizioloji bağlanması baş verən kimi və qanın qarışmasının başqa yolu yoxdursa, məsələn, atrial və ya mədəcik çəpəri qüsuru, xəstələr olduqca tez ölürlər.

Böyük damarların transpozisiyası ventrikulyar septal qüsurla birləşdirildikdə, mədəciklərdə lazımi qan qarışığı baş verir. Bu halda sistolik təzyiq hər iki mədəciklər, aorta və ağciyər arteriyası təxminən bu səviyyədə yerləşir. Ağciyər dövranının dəqiqəlik həcmi sistemli qan dövranının dəqiqəlik həcmindən çoxdur. Bu, böyük və kiçik dairələrdə arterial müqavimətin müxtəlif səviyyələri ilə əlaqədardır. Təbii ki, daha çox aşağı səviyyə ağciyər arteriyasının damar yatağının müqaviməti ağciyər dairəsinə daha çox qan axınına səbəb olur.

Beləliklə, bir qüsur ilə birlikdə böyük damarların köçürülməsi ilə interventrikulyar septum Böyük və kiçik dairələrin dəqiqəlik həcminin böyüklüyü birbaşa hər iki dairədə arterial damar müqavimətinin səviyyəsindən asılıdır. Bundan əlavə, qüsurların bu birləşməsi ilə ventriküllərdə qanın kompensasiyaedici qarışığı müşahidə olunur, bu da xəstə üçün daha əlverişlidir. Qanın yerdəyişmə dərəcəsi anjiyokardioqrafik tədqiqatla müəyyən edilir.

Böyük damarların ürəyin mədəciklərinə nisbətən anatomik yeri, fizioloji baxımdan, ürəyin daralma dinamikasına təsir göstərmir. Bu patologiyada ürək daralmasının dinamikası interventrikulyar septumun böyük bir qüsuru ilə müəyyən edilir. Bu anomaliya norma ilə müqayisədə izometrik daralma mərhələsinin müddətinin artması ilə xarakterizə olunur. Bu, ürəyin mədəciklərinin hemodinamik baxımdan tək bir boşluq kimi işləməsi ilə əlaqədardır; Və bu, öz növbəsində, sistolada əks olunur, uzanır.

Böyük damarların köçürülməsi olan xəstələrin ömrü birbaşa intrakardiyak hemodinamikanın təbiətindən və venoz və arterial qanın qarışma dərəcəsindən asılıdır.

ÜRƏK QÜSÜRƏLƏRİNİN KLİNİKİ DİAQNOZU ÜÇÜN ƏN XARAKTERİSTİK FUNKSİONAL POZUNLUQLAR

Hemodinamik pozğunluqlar

Ağciyər qan axını

əsas

orta 1

"solğun"pisliklər

A. Artıq ağciyər qan axını ilə

Qanın təzyiq altında sol mədəcikdən sağa, sonra isə ağciyər arteriyasına buraxılması

Ejeksiyon mərhələsində sağ mədəcikdə intensiv burulğanlı qan axını

Həddindən artıq

Qanın sol atriumdan sağ hissələrə axıdılması, sağ mədəciyin nisbətən dar çıxış yolu vasitəsilə qanın sərbəst buraxılmasını kəskin şəkildə artırır və içindəki təzyiq orta dərəcədə yüksəlir.

Ejeksiyon mərhələsində sağ mədəciyin prevalvular hissəsində və ya ağciyər arteriyasında orta vorteks qan axını.

Həddindən artıq

Sağ ürəyin həddindən artıq yüklənməsi və genişlənməsi

Aortadan pulmoner arteriyaya təzyiq altında davamlı qan axını.

Ağciyər arteriyasında intensiv davamlı vorteks qan axını

Həddindən artıq

Sol mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi və genişlənməsi. Ağciyər hipertenziyasında - sağ mədəciyin hipertrofiyası.

1 - İkinci dərəcəli pozuntular əsas olanlardan qaynaqlanır, lakin onlardan əsas pozuntunu deşifrə etmək mümkün olur.

Hemodinamik pozğunluqlar

Ağciyər

qan axını

Dəyişiklikləri yükləyin

və ürək ölçüsü

əsas

orta 1

B. Gateway sindromu ilə qüsurlar

Ağciyər stenozu

Qanın sağ mədəcikdən təzyiq altında ağciyər gövdəsinə dar bir açılış vasitəsilə atılması.

(- sağ mədəciyin çıxış hissəsində prevalvular stenozu ilə) ağciyər arteriyasında ejeksiyon mərhələsində intensiv vorteks qan axını.

Əhəmiyyətli dəyişməyib

Aorta stenozu

Qanın sol mədəcikdən təzyiq altında aortaya dar bir açılış vasitəsilə atılması

Çıxarma mərhələsində aortada intensiv burulğanlı qan axını.

Əhəmiyyətli dəyişməyib

Sol mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi.

Aortanın koarktasiyası

Bədənin aşağı yarısına qan axını maneə törədir. Bədənin yuxarı yarısının hovuzundan yüksək təzyiqlə qan enən aortaya atılır: a) daralmış lümen vasitəsilə; b) geniş, sklerotik arterial kollaterallar kütləsi vasitəsilə.

Üst və alt ekstremitələrin damarlarında müxtəlif səviyyələrdə təzyiq və pulsasiya.

Daralmanın altındakı aortada qan axını vorteks. Girov damarlarında vorteks qan axını.

Əhəmiyyətli dəyişməyib

Sol mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi

Uğursuzluq mitral qapaq

Qanın sol mədəcikdən sol atriumun boşluğuna atılması.

Ejeksiyon mərhələsində sol atriumda intensiv burulğanlı qan axını.

Kiçik dairənin durğun daşması

Sol atriumun və sol mədəciyin böyüməsi və həddindən artıq yüklənməsi.

Hemodinamik pozğunluqlar

Ağciyər

qan axını

Yük və ürək ölçüsündə dəyişikliklər

əsas

orta 1

Aorta çatışmazlığı

Doldurma mərhələsində (diastol) qanın aortadan sol mədəciyə qayıtması.

Doldurma fazası (diastol) zamanı sol mədəciyin qan dövranını burulğan edir.

Əhəmiyyətli dəyişməyib

Sol mədəciyin böyüməsi və həddindən artıq yüklənməsi.

Siyanotik Qüsurlar

A. Ağciyər qan axınının azalması ilə

Fallot tetralogiyası

Sağ mədəcikdən venoz qanın VSD vasitəsilə aortaya və stenoz nahiyədən ağciyər arteriyasına maneəsiz buraxılması.

Arterial hipoksemiya sindromu. Ejeksiyon mərhələsində sağ mədəciyin prevalvular bölməsində və ya ağciyər arteriyasında müxtəlif şiddətdə vorteks qan axını.

Pulmoner qan axınının müxtəlif dərəcədə azalması

Sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi

Fallot üçlüyü

1. ASD vasitəsilə sol atriuma venoz qan axıdılması. Qanın sağ mədəcikdən təzyiq altında daralmış bir sahədən ağciyər arteriyasına atılması. 2. Arterial qanın ASD vasitəsilə sağ atriuma, sonra sağ mədəciyə axıdılması. Artan qan həcminin stenoz bölgəsi vasitəsilə ağciyər arteriyasına buraxılması.

Arterial hipoksemiya sindromu. Çıxarma mərhələsində ağciyər arteriyasında sıx vorteks qan axını. Stenozun və ASD-nin təzahürü

Pulmoner qan axınının müxtəlif dərəcədə azalması. Pulmoner qan axınının artması.

Sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi.

Sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi və genişlənməsi.

Hemodinamik pozğunluqlar

Ağciyər qan axını

Yük və ürək ölçüsündə dəyişikliklər

əsas

ikinci dərəcəli"

Sağ venoz foramen atreziyası

ASD vasitəsilə bütün venoz qanın sol atriuma axıdılması. Qüsur vasitəsilə sol mədəcikdən rudimentar sağ mədəciyə qanın axıdılması.

Arterial hipoksemiya sindromu. Sağ mədəciyin boşluğunda vorteks qan axını.

Pulmoner qan axınının azalması

Sol mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi.

B. Artıq ağciyər qan axını ilə

Magistral gəmilərin mövqeyi

Sağ mədəcikdən venoz qan aortaya, sol mədəcikdən isə ağciyər arteriyasına atılır.

Uşağın həyatı yalnız qanın qarışmasını təmin edən şunt olduqda mümkündür.

Arterial hipoksemiya sindromu.

Vorteks qan axını qan manevr səviyyəsinə uyğundur.

Həddindən artıq pulmoner qan axını, pulmoner hipertansiyona bənzər damar dəyişiklikləri

Hər iki mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi mümkündür.

Həqiqi ümumi trunkus arteriosus

Hər iki mədəcikdən qanın ümumi arterial gövdəyə buraxılması.

Ağciyər arteriyaları aorta tərəfindən təmin edilir.

Ağciyər hipertansiyon sindromu.

Həddindən artıq pulmoner qan axını, pulmoner hipertansiyon

Hər hansı bir ventrikülün həddindən artıq yüklənməsi mümkündür.

Böyük gəmilərin köçürülməsi üçün bir çox variant var. Onlar həm əsas anomaliyanın anatomik forması, həm də birləşmələrin müxtəlifliyi ilə fərqlənirlər. Ağciyər qan axınının azalması ilə özünü göstərən pulmoner stenoz ilə birləşmə də mümkündür.

Anatomik cəhətdən düzgün inkişafla aorta sol mədəciklə əlaqə qurur və oksigenlə zənginləşdirilmiş qanı bütün boyunca daşıyır. böyük dairə qan dövranı Və ağciyər gövdəsi sağ mədəcikdən ayrılır və qanı ağciyərlərə çatdırır, burada oksigenlə zənginləşir və sol atriuma qayıdır. Daha sonra oksigenlə zəngin qan sol mədəciyə daxil olur.

Ancaq bir sıra təsiri altında əlverişsiz amillər kardiogenez səhv baş verə bilər və döl böyük damarların (TMS) tam köçürülməsi kimi inkişaf edəcəkdir. Bu anomaliya ilə aorta və ağciyər arteriyası yerlərini dəyişir - aorta sağ mədəcikdən, ağciyər arteriyası isə sol mədəcikdən ayrılır. Nəticədə, oksigenlə zənginləşdirilməmiş qan sistem dövranına daxil olur və oksigenli qan yenidən ağciyər dövranına (yəni ağciyərlərə) çatdırılır. Bu şəkildə qan dövranı dairələri ayrılır və onlar bir-biri ilə heç bir şəkildə əlaqə yaratmayan iki qapalı halqanı təmsil edirlər.

Belə TMS zamanı baş verən hemodinamik pozğunluq həyatla uyğun gəlmir, lakin tez-tez bu anomaliya interatrial septumda kompensasiya edici mövcudluğu ilə birləşdirilir. Bunun sayəsində iki dairə bu şunt vasitəsilə bir-biri ilə əlaqə saxlaya bilir və venoz və arterial qanın az da olsa qarışması baş verir. Ancaq belə bir az oksigenli qan bədəni tam doyura bilməz. Ürəkdə də interventrikulyar septumda bir qüsur varsa, vəziyyət daha da kompensasiya edilir, lakin qanın oksigenlə bu cür zənginləşdirilməsi kifayət deyil. normal işləməsi bədən.

Belə anadangəlmə qüsurla doğulan uşaq tez kritik vəziyyətə düşür. artıq həyatın ilk saatlarında və yoxluğunda özünü göstərir təcili yardım yeni doğulmuş ölür.

Tam TMS həyatla uyğun gəlməyən və həmişə təcili ürək əməliyyatı tələb edən kritik mavi tipli ürək qüsurudur. Açıq oval pəncərə və qüsur varlığında interatrial septumƏməliyyat gecikə bilər, ancaq uşağın həyatının ilk həftələrində aparılmalıdır.

Bu anadangəlmə qüsur ürək və qan damarlarının ən çox rast gəlinən anomaliyalarından biridir. Fallot tetralogiyası, açıq foramen ovale və ventrikulyar septal defekt ilə birlikdə "böyük beşlik" ürək anomaliyalarından biridir. Statistikaya görə, TMS kişi döllərində 3 dəfə daha çox inkişaf edir və bütün anadangəlmə qüsurların 7-15% -ni təşkil edir.

Düzəliş edilmiş TMS olan uşaqlarda damarların deyil, mədəciklərin yeri dəyişir. Bu tip qüsurla venoz qan sol mədəcikdə, oksigenli qan isə sağda bitir. Lakin sağ mədəcikdən aortaya daxil olur və sistemli dövriyyəyə daxil olur. Belə hemodinamikalar da atipikdir, lakin qan dövranı hələ də baş verir. Bir qayda olaraq, bu tip anomaliya doğulan uşağın vəziyyətinə təsir göstərmir və onun həyatı üçün təhlükə yaratmır. Sonradan, bu cür uşaqlarda müəyyən inkişaf ləngiməsi ola bilər, çünki sağ mədəciyin funksionallığı soldan daha aşağıdır və sistem qan dövranına normal qan tədarükünü tam təmin edə bilmir.

Bu yazıda sizi mümkün səbəblər, növləri, simptomları, diaqnostika üsulları və böyük damarların transpozisiyasının korreksiyası ilə tanış edəcəyik. Bu məlumat sizə kömək edəcək ümumi fikir bu təhlükəli mahiyyəti haqqında anadangəlmə qüsur mavi tipli ürək və onun müalicə prinsipləri.


Hamilə qadının pis vərdişləri döldə anadangəlmə ürək qüsurlarının inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır.

Bütün digər anadangəlmə ürək qüsurları kimi, TMS prenatal dövrdə aşağıdakı əlverişsiz amillərin təsiri altında inkişaf edir:

  • irsiyyət;
  • əlverişsiz mühit;
  • teratogen dərmanların qəbulu;
  • hamilə qadının keçdiyi viral və bakterial infeksiyalar (qızılca, parotit, Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi, məxmərək, ARVI, sifilis və s.);
  • toksikoz;
  • xəstəliklər endokrin sistemi(şəkərli diabet);
  • hamilə qadının yaşı 35-40 yaşdan yuxarıdır;
  • hamiləlik dövründə polihipovitaminoz;
  • gələcək ananın zəhərli maddələrlə təması;
  • hamilə qadının pis vərdişləri.

Böyük damarların anormal yeri embriogenezin 2-ci ayında formalaşır. Bu qüsurun yaranma mexanizmi hələ kifayət qədər öyrənilməmişdir. Əvvəllər güman edilirdi ki, qüsur aorta-ağciyər septumunun düzgün əyilməməsi nəticəsində əmələ gəlir. Sonralar alimlər güman etməyə başladılar ki, budaqlanan zaman transpozisiya yaranır trunkus arteriosus subpulmoner və subaortik konusların anormal böyüməsi baş verir. Nəticədə ağciyər qapağı sol mədəciyin üstündə, aorta qapağı isə sağ mədəciyin üstündə yerləşir.


Təsnifat

TMS zamanı hemodinamikanı kompensasiya edən şuntların rolunu yerinə yetirən müşayiət olunan qüsurlardan asılı olaraq, ürək və qan damarlarının bu anomaliyasının bir sıra variantları fərqlənir:

  • kifayət qədər həcmdə ağciyər qan axını və hipervolemiya ilə müşayiət olunan və açıq foramen ovale (və ya sadə TMS), mədəcik çəpərinin qüsuru və ya açıq kanal arteriozu ilə birləşən qüsur və əlavə şuntların olması;
  • qeyri-kafi ağciyər qan axını ilə müşayiət olunan və mədəcik çəpərinin qüsuru və çıxış yolunun stenozu (kompleks TMS) və ya sol mədəciyin çıxış yolunun daralması ilə birləşən qüsur.

Xəstələrin təxminən 90% -ində TMS ağciyər dövranının hipervolemiyası ilə birləşir. Bundan əlavə, xəstələrin 80% -ində bir və ya daha çox əlavə kompensasiya şuntları var.

TMS üçün ən əlverişli variant, interatrial və interventrikulyar septaların qüsurları səbəbindən arterial və venoz qanın kifayət qədər qarışmasının təmin edildiyi və ağciyər arteriyasının orta dərəcədə daralmasının əhəmiyyətli ağciyər hipervolemiyasının başlanmasının qarşısını aldığı hallardadır.

Normalda aorta və ağciyər gövdəsi çarpaz vəziyyətdədir. Transpozisiya zamanı bu gəmilər paralel olaraq yerləşdirilir. Nisbi mövqeyindən asılı olaraq, aşağıdakı TMS variantları fərqləndirilir:

  • D-seçimi – sağda aorta ağciyər gövdəsi(60% hallarda);
  • L-variant - ağciyər magistralının solunda aorta (halların 40% -ində).

Simptomlar

İntrauterin inkişaf zamanı TMS çətin ki, heç bir şəkildə özünü büruzə vermir, çünki dölün dövranı zamanı ağciyər dövranı hələ fəaliyyət göstərmir və qan axını oval pəncərədən və açıq ductus arteriosus vasitəsilə baş verir. Adətən belə ürək qüsuru olan uşaqlar doğulur normal vaxtlama, kifayət qədər və ya bir qədər artıq çəki ilə.

Uşaq doğulduqdan sonra onun canlılığı arterial və venoz qanın qarışmasını təmin edən əlavə kommunikasiyaların olması ilə tamamilə müəyyən edilir. Belə kompensasiyaedici şuntlar olmadıqda - açıq deşik ovale, ventriküler çəpərin qüsuru və ya açıq kanal arteriosus - yeni doğulmuş uşaq doğuşdan sonra ölür.

Tipik olaraq, TMS doğuşdan dərhal sonra aşkar edilə bilər. İstisnalar düzəldilmiş transpozisiya hallarıdır - uşaq normal inkişaf edir və anomaliya bir az sonra görünür.

Doğuşdan sonra yenidoğulmuşda aşağıdakı simptomlar inkişaf edir:

  • ümumi siyanoz;
  • sürətli nəbz.

Bu anomaliya aortanın koarktasiyası və açıq kanal arteriozu ilə birləşirsə, uşaqda yuxarı bədənin daha böyük siyanozu ilə özünü göstərən differensial siyanoz var.

Daha sonra TMS olan uşaqlarda irəliləyir (ürək və qaraciyərin ölçüsü artır, assit daha az inkişaf edir və ödem görünür). Əvvəlcə uşağın bədən çəkisi normal və ya bir qədər artıqdır, lakin sonradan (həyatının 1-3 ayına qədər) ürək çatışmazlığı və hipoksemiya səbəbindən qidalanma inkişaf edir. Belə uşaqlar tez-tez kəskin respirator virus infeksiyalarından və pnevmoniyadan əziyyət çəkir, fiziki və əqli inkişafdan geri qalırlar.

Bir uşağı müayinə edərkən həkim aşağıdakı simptomları müəyyən edə bilər:

  • ağciyərlərdə hırıltı;
  • genişlənmiş sinə;
  • bölünmüş yüksək səsli II ton;
  • müşayiət olunan anomaliyaların səsləri;
  • sürətli nəbz;
  • ürək döyüntüsü;
  • barmaqların "baraban çubuqları" kimi deformasiyası;
  • qaraciyərin genişlənməsi.

Ürəyin əlavə anadangəlmə anomaliyaları ilə müşayiət olunmayan düzəldilmiş TMS ilə qüsur uzun müddət asemptomatik ola bilər. Uşaq normal inkişaf edir və şikayətlər yalnız sağ mədəciyin sistemli qan dövranı ilə öhdəsindən gəlməyi dayandırdıqda görünür. kifayət qədər miqdar oksigenli qan. Kardioloqun müayinəsi zamanı belə xəstələrdə ürək xırıltıları və atrioventrikulyar blokada diaqnozu qoyulur. Əgər düzəldilmiş TMS digər anadangəlmə qüsurlarla birləşdirilirsə, o zaman xəstə ürəyin inkişafının mövcud anomaliyalarına xas olan şikayətləri inkişaf etdirir.

Diaqnostika


Demək olar ki, 100% hallarda bu ürək qüsuru uşaq doğulduqdan dərhal sonra, doğum evində diaqnoz qoyulur.

Çox vaxt TMS doğum evində aşkar edilir. Uşağı müayinə edərkən həkim açıq şəkildə medial yerdəyişmiş ürək impulsu, ürək hiperaktivliyi, siyanoz və dilatasiya aşkar edir. sinə. Səsləri dinləyərkən hər iki tonun artması, sistolik səs-küy və müşayiət olunan ürək qüsurlarına xas küylərin olması aşkar edilir.

TMS olan bir uşağın ətraflı müayinəsi üçün, aşağıdakı üsullar diaqnostika:

  • döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası;
  • ürək boşluqlarının kateterizasiyası;
  • (aorto-, atrio-, ventrikulo- və koronar angioqrafiya).

Ürəyin instrumental tədqiqatlarının nəticələrinə əsasən, ürək cərrahı anomaliyanın sonrakı cərrahi korreksiyası üçün bir plan tərtib edir.

Müalicə

Tam TMS ilə bütün uşaqlar həyatının ilk günlərində pulmoner və sistemli dövran arasında qüsur yaratmaq və ya onu genişləndirmək məqsədi daşıyan təcili palliativ əməliyyatlara məruz qalırlar. Əvvəl oxşar müdaxilələr Uşağa patent duktus arteriozunu təşviq edən bir dərman təyin edilir - prostaglandin E1. Bu yanaşma venoz və arterial qanı qarışdırmağa imkan verir və uşağın həyat qabiliyyətini təmin edir. İcra üçün əks göstərişlər oxşar əməliyyatlar geri dönməz ağciyər hipertenziyası inkişaf edir.

-dən asılı olaraq klinik hal belə palliativ əməliyyatların üsullarından biri seçilir:

  • balon atrioseptostomiyası (endovaskulyar Park-Ruşkind texnikası);
  • açıq atrioseptektomiya (Blalock-Hanlon texnikası ilə interatrial septumun rezeksiyası).

Bu cür müdaxilələr həyati təhlükəsi olan hemodinamik pozğunluqları aradan qaldırmaq üçün həyata keçirilir və lazımi kardiyak cərrahi korreksiyaya hazırlıqdır.

TMS zamanı baş verən hemodinamik pozğunluqları aradan qaldırmaq üçün, aşağıdakı əməliyyatlar:

  1. Senninq metoduna görə. Ürək cərrahı, xüsusi yamaqlardan istifadə edərək, qulaqcıqların boşluqlarını yenidən çəkir ki, ağciyər damarlarından qan sağ atriuma, boş venadan isə sola axmağa başlayır.
  2. Xardal üsuluna görə. Sağ atriumu açdıqdan sonra cərrah interatrial septumun çox hissəsini aksizləşdirir. Həkim perikardın bir parçasından şalvar şəklində yamaq kəsir və onu elə tikir ki, ağciyər damarlarından qan sağ qulaqcığa, boş venadan isə sola axsın.

Anatomik aradan qaldırılması üçün yanlış yer Transpozisiya zamanı böyük damarlardan aşağıdakı arterial keçid əməliyyatları həyata keçirilə bilər:

  1. Böyük damarların kəsişməsi və ortotopik replantasiyası, PDA-nın bağlanması (Zatenaya görə). Ağciyər arteriyası və aorta keçərək müvafiq mədəciklərə keçir. Bundan əlavə, damarlar öz distal hissələrini bir-birinin proksimal seqmentləri ilə anastomozlaşdırırlar. Sonra cərrah nəqli həyata keçirir koronar arteriyalar neoaortaya daxil olur.
  2. Ağciyər arteriyasının stenozunun və ventrikulyar septal defektin plastik cərrahiyyəsinin aradan qaldırılması (Rastelliyə görə). Transpozisiya mədəcik çəpərinin qüsuru və ağciyər arteriyasının stenozu ilə birləşdirildikdə belə əməliyyatlar həyata keçirilir. Ventriküler septal defekt perikard və ya sintetik material ilə bağlanır. Ağciyər arteriyasının stenozu onun ağzını bağlamaq və sağ mədəciklə ağciyər gövdəsi arasında əlaqəni təmin edən damar greftinin implantasiyası ilə aradan qaldırılır. Bundan əlavə, yeni qan axını yolları formalaşır. Qan sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına yaradılmış ekstrakardiyak boru vasitəsilə, sol mədəcikdən isə intrakardial tunel vasitəsilə aortaya axır.
  3. Arterial keçid və interventrikulyar septumun plastik cərrahiyyəsi. Müdaxilə zamanı ağciyər arteriyası kəsilərək sağ mədəciyə, aorta isə sol mədəcikə yenidən implantasiya edilir. Koronar arteriyalar aortaya tikilir, mədəciyin çəpəri defekti sintetik və ya perikardial yamaq ilə bağlanır.

Tipik olaraq, bu cür əməliyyatlar uşağın həyatının 2 həftəsindən əvvəl həyata keçirilir. Bəzən onların icrası 2-3 aya qədər gecikir.

TMS-nin anatomik korreksiyasının yuxarıda göstərilən üsullarının hər birinin öz göstəriciləri, əks göstərişləri, müsbət və mənfi cəhətləri var. Arterial keçidin taktikası klinik vəziyyətdən asılı olaraq seçilir.

Ürək cərrahi korreksiyasından sonra xəstələrə ürək cərrahı tərəfindən ömürlük əlavə monitorinqdən keçmələri tövsiyə olunur. Valideynlərə övladının yumşaq bir rejimə əməl etməsini təmin etmək tövsiyə olunur:

  • ağır istisnalar fiziki fəaliyyət və həddindən artıq fəaliyyət;
  • yaxşı yuxu;
  • gündəlik iş rejiminin düzgün təşkili;
  • düzgün qidalanma;
  • yoluxucu endokarditin qarşısını almaq üçün diş və ya cərrahi prosedurlardan əvvəl antibiotiklərin profilaktik istifadəsi;
  • Həkimin mütəmadi monitorinqi və onun reseptlərinə əməl edin.

Yetkinlik dövründə xəstə eyni tövsiyələrə və məhdudiyyətlərə əməl etməlidir.

Proqnoz


Böyük damarların köçürülməsi ilə yeni doğulmuş uşaqlar təcili cərrahi müdaxilə tələb edir.

Vaxtında kardiyak cərrahi müalicə olmadıqda, TMS-nin nəticəsinin proqnozu həmişə əlverişsizdir. Statistikaya görə, uşaqların təxminən 50% -i həyatın ilk ayında ölür, 2/3-dən çoxu isə ağır hipoksiya, artan asidoz və ürək çatışmazlığı səbəbindən 1 yaşa qədər sağ qalmır.

Ürək əməliyyatından sonra proqnoz daha əlverişli olur. Mürəkkəb qüsurlar üçün müsbətdir uzunmüddətli nəticələr xəstələrin təxminən 70% -ində, daha sadə olanlarda - 85-90% -də müşahidə olunur. Ürək cərrahının mütəmadi monitorinqi belə halların nəticələrində heç də az əhəmiyyət kəsb etmir. Korreksiyaedici əməliyyatlardan sonra xəstələrdə uzunmüddətli ağırlaşmalar yarana bilər: stenoz, tromboz və boruların kalsifikasiyası, ürək çatışmazlığı və s.

Böyük damarların köçürülməsi ən təhlükəli ürək qüsurlarından biridir və yalnız aradan qaldırıla bilər cərrahi yolla. Ürək cərrahiyyəsinin vaxtında aparılması onun əlverişli nəticəsi üçün heç də az əhəmiyyət kəsb etmir. Bu cür əməliyyatlar uşağın həyatının 2 həftəsinə qədər aparılır və yalnız bəzi hallarda 2-3 aya qədər gecikdirilə bilər. Belə bir inkişaf anomaliyasının körpə doğulmamışdan əvvəl aşkarlanması, doğulmamış uşaqda bu təhlükəli anadangəlmə ürək qüsurunun olması nəzərə alınmaqla hamiləliyin və doğuşun planlaşdırılması arzu edilir.

Xəstəliyin müalicəsinin yeganə yolu cərrahiyyədir.

Patologiyanın səbəbi müəyyən edilməmişdir.

Normal ürək fəaliyyəti

İnsan ürəyi iki mədəcik və iki qulaqcıqdan ibarətdir. Mədəcik və atrium arasında bir qapaq ilə bağlanan bir açılış var. Orqanın iki yarısı arasında möhkəm bir septum var.

Ürək tsiklik işləyir, hər dövrə üç fazadan ibarətdir. Birinci mərhələdə - atrial sistol, qan mədəciklərə köçürülür. İkinci mərhələdə - ventrikulyar sistol, kameralarda təzyiq damarlardan daha yüksək olduqda, aorta və ağciyər arteriyasına qan verilir. Üçüncü mərhələdə ümumi fasilə var.

Ürəyin sağ və sol hissələri müvafiq olaraq ağciyər və sistem dövranına xidmət edir. Sağ mədəcikdən qan ağciyər arterial damarına verilir, ağciyərlərə hərəkət edir və sonra oksigenlə zənginləşərək sol atriuma qayıdır. Buradan oksigenlə zəngin qanı aortaya itələyən sol mədəciyə ötürülür.

Qan dövranının iki dairəsi bir-birinə yalnız ürək vasitəsilə bağlanır. Ancaq xəstəlik mənzərəni dəyişir.

TMS: təsvir

Transpozisiya zamanı əsas qan damarları yerləri dəyişdirin. Ağciyər arteriyası qanı ağciyərlərə aparır, qan oksigenlə doyur, lakin sağ atriumda bitir. Sol mədəcikdən çıxan aorta bütün bədənə qan daşıyır, lakin damar qanı sol atriuma qaytarır, buradan isə sol mədəciyə ötürülür. Nəticədə, ağciyərlərin qan dövranı və bədənin qalan hissəsi bir-birindən tamamilə təcrid olunur.

Aydındır ki, bu vəziyyət həyat üçün təhlükəlidir.

Döldə ağciyərlərə xidmət edən qan damarları işləmir. Böyük bir dairədə qan ductus arteriosus vasitəsilə hərəkət edir. Buna görə də, TMS döl üçün dərhal təhlükə yaratmır. Ancaq doğuşdan sonra bu patologiyası olan uşaqların vəziyyəti kritik olur.

TMS olan uşaqların ömür uzunluğu mədəciklər və ya qulaqcıqlar arasındakı açılışın mövcudluğu və ölçüsü ilə müəyyən edilir. Normal həyat üçün bu kifayət deyil, bu da bədənin pompalanan qan həcmini artırmaqla vəziyyəti kompensasiya etməyə çalışmasına səbəb olur. Ancaq belə bir yük tez bir zamanda ürək çatışmazlığına səbəb olur.

Uşağın vəziyyəti hətta ilk günlərdə qənaətbəxş ola bilər. Açıq-aşkar xarici əlamət Yenidoğulmuşlarda dərinin yalnız aydın maviliyi görünür - siyanoz. Sonra nəfəs darlığı yaranır, ürək və qaraciyər böyüyür, ödem görünür.

X-şüaları ağciyər və ürəyin toxumalarında dəyişiklikləri göstərir. Aortanın mənşəyi angioqrafiya ilə müşahidə edilə bilər.

Xəstəliyin təsnifatı

Xəstəlik üç əsas növə bölünür. Ən ağır forma sadə TMS-dir, bu zaman damarların transpozisiyası əlavə ürək qüsurları ilə kompensasiya olunmur.

Sadə TMS - əsas damarların tam dəyişdirilməsi, kiçik və böyük dairə tamamilə təcrid olunur. Uşaq tam müddətli və normal doğulur, çünki dölün intrauterin inkişafı zamanı açıq kanal arteriosus vasitəsilə qan qarışdırılır. Uşaqlar doğulduqdan sonra bu kanal bağlanır, çünki ehtiyac yoxdur.

Sadə TMS ilə kanal venoz və arterial qanı qarışdırmaq üçün yeganə yol olaraq qalır. Kiçik bir xəstənin vəziyyətini sabitləşdirmək üçün kanalı qapalı vəziyyətdə saxlamaq üçün bir sıra dərmanlar hazırlanmışdır.

Bu vəziyyətdə təcili cərrahi müdaxilə uşağın sağ qalması üçün yeganə şansdır.

İnterventrikulyar və ya atrial septumun qüsurları olan gəmilərin transpozisiyası - septumda anormal bir çuxur patoloji əlavə olunur. Onun vasitəsilə qanın qismən qarışması baş verir, yəni kiçik və böyük dairələr hələ də qarşılıqlı əlaqədədirlər.

Təəssüf ki, bu cür kompensasiya yaxşı heç nə vermir.

Onun yeganə üstünlüyü, doğuşdan sonra uşaqların vəziyyətinin günlər deyil, bir neçə həftə ərzində sabit qalmasıdır ki, bu da patologiyanın şəklini dəqiq müəyyən etməyə və əməliyyatı inkişaf etdirməyə imkan verir.

Septal qüsurun ölçüsü fərqli ola bilər. Kiçik bir diametrlə, qüsurun simptomları bir qədər düzəldilir, lakin onlar müşahidə olunur və kifayət qədər tez bir diaqnoz qoymağa imkan verir. Ancaq uşaq üçün kifayət qədər miqdarda qan mübadiləsi baş verərsə, onun vəziyyəti olduqca firavan görünür.

Təəssüf ki, bu, heç də belə deyil: ağciyər hipertenziyasının səbəbi halına gələn kommunikativ açılış səbəbindən mədəciklərdə təzyiq bərabərləşir. Uşaqlarda kiçik dairənin damarlarının zədələnməsi çox tez inkişaf edir və onların vəziyyəti kritik olarsa, uşaq işləmir.

Böyük damarların düzəldilmiş transpozisiyası - arteriyaların deyil, mədəciklərin yeri dəyişir: tükənmiş venoz qan, ağciyər arteriyasının bitişik olduğu sol mədəcikdə bitir. Oksigenlə zəngin qan sağ mədəciyə ötürülür, oradan aorta vasitəsilə sistem dairəsinə doğru hərəkət edir. Yəni, qan dövranı, atipik bir nümunəyə görə olsa da, həyata keçirilir. Dölün və doğulmuş uşağın vəziyyətinə təsir göstərmir.

Bu vəziyyət birbaşa təhlükə deyil. Lakin patologiyası olan uşaqlarda adətən müəyyən inkişaf ləngiməsi olur, çünki sağ mədəcik böyük bir dairəyə xidmət etmək üçün nəzərdə tutulmayıb və onun funksionallığı soldan daha aşağıdır.

Patologiyanın aşkarlanması

Xəstəlik aşkar edilir erkən mərhələlər fetusun intrauterin inkişafı, məsələn, ultrasəs istifadə edərək. Dölün qan tədarükünün xüsusiyyətlərinə görə, doğumdan əvvəl xəstəlik praktik olaraq inkişafa təsir göstərmir və heç bir şəkildə özünü göstərmir. Bu asimptomatiklikdir Əsas səbəb qüsur uşaqlar doğulana qədər aşkar edilmir.

Yenidoğulmuşlara diaqnoz qoymaq üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

  • EKQ - miyokardın elektrik potensialını qiymətləndirmək üçün istifadə olunur;
  • exokardiya – əsas diaqnostik üsuldur, çünki o, ürəyin və əsas damarların patologiyaları haqqında ən dolğun məlumat verir;
  • rentgenoqrafiya - ürəyin ölçüsünü və TMS ilə ağciyər gövdəsinin yerini müəyyən etməyə imkan verir, onlar normaldan nəzərəçarpacaq dərəcədə fərqlənir;
  • kateterizasiya - klapanların işini və ürək kameralarında təzyiqi qiymətləndirməyə imkan verir;
  • angioqrafiya qan damarlarının vəziyyətini təyin etmək üçün ən dəqiq üsuldur;
  • CT ürək. Aşkar etmək üçün PET skanları təyin edilir müşayiət olunan patologiyalar optimal cərrahi müdaxiləni inkişaf etdirmək.

Döldə bir patoloji aşkar edildikdə, hamiləliyin dayandırılması məsələsi demək olar ki, həmişə ortaya çıxır. Başqa yol yoxdur cərrahi müdaxilə yoxdur və bu səviyyəli əməliyyatlar yalnız ixtisaslaşmış klinikalarda aparılır. Adi xəstəxanalar yalnız Rashkind əməliyyatı təklif edə bilər. Bu, ürək xəstəliyi olan uşaqların vəziyyətini müvəqqəti olaraq sabitləşdirməyə imkan verir, lakin müalicə deyil.

Döldə bir patoloji aşkar edilərsə və ana hamiləlikdə israr edərsə, ilk növbədə, onu doğuşdan dərhal sonra dərhal lazımi diaqnostika aparmaq mümkün olan ixtisaslaşdırılmış bir doğum xəstəxanasına köçürmək üçün diqqət yetirilməlidir. .

TMS müalicəsi

Xəstəlik yalnız cərrahi yolla müalicə edilə bilər. Ən yaxşı termin cərrahlara görə - həyatın ilk iki həftəsində. Doğuşdan əməliyyat arasında nə qədər çox vaxt keçirsə, ürəyin, qan damarlarının və ağciyərlərin fəaliyyəti bir o qədər pozulur.

Bütün TMS növləri üzrə əməliyyatlar uzun müddətdir işlənib hazırlanmış və uğurla həyata keçirilir.

  • Palliativ - kiçik dairənin fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün bir sıra əməliyyat tədbirləri həyata keçirilir. Atriumlar arasında süni bir tunel yaradılır. Bu vəziyyətdə sağ mədəcik qanı həm ağciyərlərə, həm də sistem dairəsinə göndərir.
  • Düzəliş - pozğunluğu və müşayiət olunan anomaliyaları tamamilə aradan qaldırın: ağciyər arteriyası sağ mədəciyə, aorta isə sola tikilir.

TMS alan xəstələrin altında olmalıdır daimi monitorinqən uğurlu əməliyyatdan sonra belə kardioloq. Uşaqlar böyüdükcə fəsadlar yarana bilər. Fiziki fəaliyyətin qadağan edilməsi kimi bəzi məhdudiyyətlər həyat boyu müşahidə edilməlidir.

Böyük damarların köçürülməsi ağır və həyati təhlükəsi olan ürək qüsurudur. Dölün vəziyyətinə dair ən kiçik bir şübhəniz varsa, ultrasəsdən istifadə edərək hərtərəfli müayinədə israr etməlisiniz. Yenidoğanın vəziyyətinə daha az diqqət yetirilməməlidir, xüsusən də siyanoz müşahidə olunarsa. Yalnız vaxtında cərrahiyyə uşağın həyatının təminatıdır.

  • Xəstəliklər
  • Bədən hissələri

Ümumi xəstəliklər indeksi ürək-damar sistemi, sizə lazım olan materialı tez tapmağa kömək edəcək.

Sizi maraqlandıran bədən hissəsini seçin, sistem onunla əlaqəli materialları göstərəcəkdir.

© Prososud.ru Əlaqə:

Sayt materiallarından istifadə yalnız mənbəyə aktiv keçid olduqda mümkündür.

Böyük damarların köçürülməsi: qüsuru necə aradan qaldırmaq olar?

Ürəyin mədəciklərindən çıxan anadangəlmə pozulmuş damarlar həyat üçün təhlükə yaradır. Böyük damarların köçürülməsi digər qüsurlar arasında ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurudur. Hamilə qadının monitorinqi körpənin doğulmasından əvvəl problemi müəyyən edə bilər ki, bu da onun müalicəsini planlaşdırmağa kömək edəcəkdir.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Düzgün quruluş ağciyər gövdəsinin sağdakı venoz qandan məsul olan mədəcikdən çıxmasını təmin edir. Bu əsas damar vasitəsilə qan ağciyərlərə göndərilir və burada oksigenlə zənginləşir. Sol mədəcikdən arteriya çıxır. Sol yarısı toxumaları qidalandırmaq üçün böyük dairəyə göndərilən arterial qandan məsuldur.

Transpozisiya böyük damarların yerini dəyişdiyi zaman bir patolojidir. Sağ mədəcikdən tükənmiş qan arteriyaya və sistem dairəsinə daxil olur. Və sol mədəcikdən hüceyrələri oksigenlə doyurmaq üçün nəzərdə tutulan qan yenidən pis bir dairədə ağciyərlərə keçir.

Nəticə iki paralel dairədir, burada zənginləşdirilmiş qan böyük dairəyə daxil ola bilməz və ağciyərlərə daxil olduqda, oksigenlə doymur, çünki onu toxumalara verməmişdir və tükənməmişdir. Böyük bir dairədə venoz qan dərhal yaradır oksigen aclığı parçalar

Həyatın müxtəlif dövrləri üçün qan damarlarının anormal tənzimləmələri necə qəbul edilir:

  • Ana bətnində olan körpə. Ana bətnində olan uşaq belə bir patoloji ilə narahatlıq hiss etmir, çünki onun qanı hələ böyük bir dairədən keçməmişdir və bu dövrdə həyati əhəmiyyət kəsb etmir.
  • Doğulan bir uşaq üçün venoz qanın ən azı bir hissəsinin oksigen almaq imkanı olması vacibdir. Vəziyyət digər anadangəlmə anomaliyaların olması ilə kömək edir. İnterventrikulyar septumun qüsuru, içərisində bir deşik olduqda və müxtəlif mədəciklərin qanı bir-biri ilə əlaqə qura bilər. Venöz qanın bir hissəsi sol mədəcikə doğru hərəkət edir və buna görə də ağciyərlərə daxil olaraq oksigen qəbul etmək imkanına malikdir. Arterial qan, qismən daxil olur sağ yarısıürək, arteriyadan böyük bir dairəyə keçir və toxumaların hipoksiya səbəbindən kritik vəziyyətə düşməsinin qarşısını alır. Həmçinin, venoz və arterial qan dövranı arasında qismən qan mübadiləsi aşağıdakılar sayəsində həyata keçirilə bilər:
    • hələ bağlanmamış arterial kanal,
    • atrial septumun qüsuru varsa,
    • oval pəncərə.
  • Yetkin, əgər erkən uşaqlıq düzəldilməyib anadangəlmə qüsurlar bu tip qüsurun səbəb olduğu həyati ola bilməz. Bu, patologiyanın irəliləməsinin nəticələrinin bədəndə yığılması ilə əlaqədardır, geri dönməz proseslərə səbəb olur, əgər anomaliya çox deyilsə, variantlar ola bilər ağır forma, lakin heç bir düzəliş olmadan normal ömür sürmək mümkün deyil.

Tibb mütəxəssisləri aşağıdakı videoda xəstəliyin xüsusiyyətləri və böyük damarların köçürülməsi ilə mübarizənin əsas üsulu haqqında daha ətraflı danışırlar:

Formalar və təsnifat

Mütəxəssislər pozuntuların dörd növünü ayırırlar.

  1. Natamam transpozisiya. Böyük damarlar bir mədəcikdən ayrıldıqda, məsələn: sağ.

Gəmilər təbiətin səhvi ilə yerlərini dəyişibsə, lakin onlardan birinin hər iki mədəcikdən çıxışı varsa.

  • Böyük damarların tam köçürülməsi. Bu, əsas arteriyaların, arteriyanın və ağciyər gövdəsinin yerlərini dəyişdirdiyi zaman yaranan qüsura verilən addır. Nəticə qan dövranının iki paralel dairəsidir. Eyni zamanda qan venoz dövran və arterial dairə bir-biri ilə əlaqə saxlamır.

    Çətin dava. Arteriosus kanalı düzələnə qədər saxlamağa kömək edir, bu da qanın kiçik və böyük dairələr arasında əlaqə saxlamasına imkan verir. Perinatal dövrdən davam edir və həkimlər düzəldici prosedur həyata keçirilənə qədər onun bağlanmasını gecikdirməyə çalışırlar.

  • Əlavə fizioloji qüsurları olan magistralların transpozisiyası burada ürək arakəsmələrində bir qüsur olan bir deşik olduqda uyğun gəlir. Ancaq bu vəziyyət yenidoğanın vəziyyətini yüngülləşdirir və düzəliş proseduruna qədər sağ qalmağa imkan verir.
  • Böyük damarların köçürülməsinin düzəldilmiş forması

    Bu patoloji ilə təbiət ikiqat səhvə yol vermiş kimi görünür. Birinci halda olduğu kimi, əsas əsas gəmilər qarşılıqlı olaraq yerlərdə yer dəyişdirir. İkinci anomaliya isə sol və sağ mədəciklərin də bir-birinin yerində olmasıdır. Yəni sağ mədəcik solda və əksinə yerləşir.

    Bu forma qan dövranına güclü təsir göstərmədiyi üçün vəziyyəti asanlaşdırır. Ancaq zaman keçdikcə patologiyanın nəticələri hələ də yığılır, çünki sağ və sol mədəciklər təbii olaraq müxtəlif yükləri daşımaq üçün yaradılmışdır və onların bir-birini əvəz etməsi çətindir.

    • Böyük gəmilərin yanlış yeri (diaqram)

    Baş vermə səbəbləri

    Böyük damarların yanlış yeri dölün perinatal həyatında ürək və damar sisteminin yaradılmasının baş verdiyi dövrdə formalaşır. Bu, ilk səkkiz həftədə baş verir. Anormal uğursuzluğun niyə baş verdiyi dəqiq məlum deyil.

    Orqanların düzgün olmayan intrauterin inkişafına kömək edən amillərə aşağıdakılar daxildir:

    • gələcək ananın təsirlərə məruz qalması:
      • zərərli kimyəvi maddələrlə təmasda olmaq,
      • qəbul dərmanlar həkimin razılığı olmadan,
      • ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma,
      • əlverişsiz ekologiyası olan yerlərdə yaşamaq,
      • hamilə qadın xəstədirsə:
        • Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi,
        • ARVI,
        • qızılca,
        • herpes,
        • parotit,
        • sifilis,
        • məxmərək;
    • genetik səviyyədə meyl,
    • pis qidalanma və ya pis pəhriz,
    • spirt istehlakı,
    • hamiləlik dövründə lazımi nəzarət olmadan gələcək anada diabetes mellitus,
    • hamiləlik qırx yaşından sonra baş verərsə,
    • siqaret,
    • xəstəlik Daun sindromu kimi digər xromosom pozğunluqları olan uşaqlarda baş verir.

    Simptomlar

    Xəstələr erkən uşaqlıqda düzəliş olmadan sağ qalmadıqları üçün yeni doğulmuş körpələrdə böyük damarların köçürülməsi simptomları haqqında danışa bilərik:

    • dərinin mavi bir rəngi var,
    • genişlənmiş qaraciyər,
    • təngnəfəslik,
    • artan ürək dərəcəsi;
    • gələcəkdə, əgər uşaq qüsurları düzəltmədən sağ qala bilsə:
      • fiziki inkişafda gecikmə var,
      • yaşa görə lazımi çəki qazanmır,
      • sinə böyüyür,
      • ürək normaldan daha böyükdür,
      • şişkinlik.

    Diaqnostika

    Böyük damarların köçürülməsi dölün intrauterin inkişafı zamanı müəyyən edilə bilər. Bu, övladınız üçün kömək planlaşdırmağa və hazırlamağa kömək edəcək. Problem müəyyən edilməmişsə, doğuş zamanı siyanoz mütəxəssisləri ürək qüsurunu təklif edirlər.

    Pozunun növünü aydınlaşdırmaq üçün belə prosedurlar ola bilər.

    Çox məlumatlandırıcı və təhlükəsiz üsul. Qan damarlarının və digər qüsurların səhv yerini müəyyən etmək mümkündür.

  • Rentgen şəkilləri

    Onlar ürəyin formasını və ölçüsünü, qan damarlarının bəzi xüsusiyyətlərini görməyə imkan verir.

  • Kateterizasiya

    Bir kateter damarlar vasitəsilə ürək bölgəsinə daxil edilir. Onun köməyi ilə ürək otaqlarının daxili quruluşunu ətraflı araşdıra bilərsiniz.

  • Angioqrafiya

    Kontrast agentdən istifadə edərək qan damarlarını yoxlamağın yollarından biri.

    • Aşağıdakı video sizə böyük gəmilərin köçürülməsinin necə göründüyünü izah edəcəkdir:

    Müalicə

    Böyük damarların köçürülməsi üçün əsas və yeganə müalicə üsulu cərrahiyyədir. Uyğunlaşmadan əvvəlki dövrdə yenidoğanı dəstəkləmək üçün bir neçə üsul var.

    Müalicəvi və dərman üsulları

    Əməliyyatdan sonra vəziyyətin monitorinqi zamanı terapevtik üsul lazım olacaq. Müraciət edin dərman üsulu, köməkçi kimi. Yeni doğulmuş uşağı uyğunlaşmaya hazırlayarkən ona prostaglandin E1 qəbul etmək təyin oluna bilər. Məqsəd: arterioz kanalının böyüməsinin qarşısını almaq.

    Doğuşdan əvvəl uşaqda var, sonra böyüyür. Kanalın açıq olması uşağın əməliyyata qədər sağ qalmasına kömək edəcək. Venöz və arterial qan dövranı ilə əlaqə saxlamaq qabiliyyəti qalacaq.

    İndi böyük damarların köçürülməsi üçün cərrahiyyə haqqında danışaq.

    Əməliyyat

    • Əksər hallarda yeni doğulmuş körpələrə mümkün qədər tez həyata keçirilən ilk cərrahi müdaxilə Rashkind prosedurudur. Bu, avadanlığın nəzarəti altında ürək nahiyəsinə balonlu kateter daxil etməyi nəzərdə tutur.

    Oval pəncərədəki balon şişir və bununla da onu genişləndirir. Qapalı əməliyyat (palliativ).

  • Qüsurları düzəltmək üçün əməliyyat süni qan dövranı dəstəyindən istifadə edən radikal bir müdaxilədir (Jatenay əməliyyatı). Prosedurun məqsədi təbii qüsurları tamamilə düzəltməkdir. Bunu həyata keçirmək üçün ən yaxşı vaxt həyatın ilk ayıdır.
  • Mütəxəssislərə kömək üçün müraciət etməkdə geciksəniz, bəzən gəmiləri hərəkət etdirmək üçün əməliyyat həyata keçirilə bilməz. Bu, ventriküllərin mövcud yükə uyğunlaşması və uyğunlaşması ilə əlaqədardır və bu, adətən yaşlı uşaqlara aiddir bir yaşdan yuxarı və iki ilə qədər. Ancaq mütəxəssislərin onlara necə kömək etmək üçün də seçimləri var. Qan axınının yönləndirilməsi üçün cərrahi müdaxilə aparılır ki, nəticədə arterial qan böyük dairədə, venoz qan isə kiçik dairədə dövr etsin.

    • Aşağıdakı video, bir uşaqda böyük damarların köçürülməsi halında əməliyyatın necə aparıldığı barədə daha çox məlumat verəcəkdir:

    Xəstəliyin qarşısının alınması

    Bir uşağa hamilə qalmazdan əvvəl ciddi şəkildə hazırlaşmalı, sağlamlığınızı müayinə etməli və mütəxəssislərin tövsiyələrinə əməl etməlisiniz. Hamiləlik dövründə zərərli vəziyyətlərdən qaçınmaq lazımdır:

    • əlverişsiz ekologiyası olan yerlərdə olmaq,
    • kimyəvi maddələrlə təmasda olmamaq,
    • vibrasiyaya və ya ionlaşdırıcı şüalanmaya məruz qalmamaq;
    • Həb qəbul etmək lazımdırsa, bir mütəxəssislə məsləhətləşin;
    • yoluxucu xəstəliklərin qarşısını almaq üçün tədbirlər görmək.

    Ancaq bir patoloji meydana gəlsə, ən yaxşı seçim uşağın doğulmasından əvvəl onu aşkar etməkdir. Buna görə də, uşağı daşıyarkən nəzarət edilməlidir.

    Fəsadlar

    Uşaq düzəliş olmadan nə qədər çox yaşarsa, o qədər də çox olur daha böyük bədən vəziyyətə uyğunlaşır. Sol mədəcik azalmış yükə, sağ mədəcik isə artan yükə alışır. Sağlam bir insanda yük əks şəkildə paylanır.

    Azaldılmış yük ventrikülün divar qalınlığını azaltmağa imkan verir. Düzəlişlər gec aparılırsa, prosedurdan sonra sol mədəcik yeni yükün öhdəsindən gələ bilməyəcək.

    Bunun qarşısını almaq üçün bir çox klinika aşağıdakılardan istifadə edir:

    • magistralın daha da böyüməsini nəzərə alaraq elementləri tikmək üçün xüsusi texnika;
    • protezlər üçün təbii materiallardan istifadə olunur.

    Proqnoz

    Düzəliş əməliyyatını yerinə yetirdikdən sonra müsbət nəticələr 90% hallarda olur. Belə xəstələr prosedurdan sonra mütəxəssislərin uzunmüddətli müşahidəsini tələb edirlər. Onlara əhəmiyyətli fiziki gücə məruz qalmamaq tövsiyə olunur.

    İxtisaslı yardım olmadan, təbii köçkün gəmiləri olan yeni doğulmuş uşaqların 50% -ə qədəri həyatın ilk ayında ölür. Qalan xəstələr, əksər hallarda, yaşamırlar bir ildən artıqdır inkişaf edən hipoksiyaya görə.

    Böyük damarların köçürülməsi: simptomlar, müalicə prinsipləri

    Ürək və qan damarlarının anatomik cəhətdən düzgün inkişafı ilə aorta sol mədəciklə əlaqə qurur və oksigenlə zənginləşdirilmiş qanı bütün sistem dövriyyəsinə paylayır. Və ağciyər gövdəsi sağ mədəcikdən ayrılır və qanı ağciyərlərə çatdırır, burada oksigenlə zənginləşir və sol atriuma qayıdır. Daha sonra oksigenlə zəngin qan sol mədəciyə daxil olur.

    Bununla belə, bir sıra əlverişsiz amillərin təsiri altında kardiogenez səhv baş verə bilər və döl böyük damarların (TMS) tam köçürülməsi kimi anadangəlmə qüsuru inkişaf etdirəcəkdir. Bu anomaliya ilə aorta və ağciyər arteriyası yerlərini dəyişir - aorta sağ mədəcikdən, ağciyər arteriyası isə sol mədəcikdən ayrılır. Nəticədə, oksigenlə zənginləşdirilməmiş qan sistem dövranına daxil olur və oksigenli qan yenidən ağciyər dövranına (yəni ağciyərlərə) çatdırılır. Bu şəkildə qan dövranı dairələri ayrılır və onlar bir-biri ilə heç bir şəkildə əlaqə yaratmayan iki qapalı halqanı təmsil edirlər.

    Belə TMS zamanı baş verən hemodinamik pozğunluq həyatla uyğun gəlmir, lakin çox vaxt bu anomaliya onu kompensasiya edən interatrial septumda açıq foramen ovale olması ilə birləşir. Bunun sayəsində iki dairə bu şunt vasitəsilə bir-biri ilə əlaqə saxlaya bilir və venoz və arterial qanın az da olsa qarışması baş verir. Ancaq belə bir az oksigenli qan bədəni tam doyura bilməz. Ürəkdə də interventrikulyar septumda bir qüsur varsa, o zaman vəziyyət daha da kompensasiya edilir, lakin qanın oksigenlə bu cür zənginləşdirilməsi bədənin normal işləməsi üçün kifayət deyil.

    Belə anadangəlmə qüsurla doğulan uşaq tez kritik vəziyyətə düşür. Siyanoz artıq həyatın ilk saatlarında görünür və təcili yardım olmadıqda yeni doğulmuş ölür.

    Tam TMS həyatla uyğun gəlməyən və həmişə təcili ürək əməliyyatı tələb edən kritik mavi tipli ürək qüsurudur. Açıq foramen ovale və atrial septal qüsur varsa, əməliyyat təxirə salına bilər, ancaq uşağın həyatının ilk həftələrində aparılmalıdır.

    Bu anadangəlmə qüsur ürək və qan damarlarının ən çox rast gəlinən anomaliyalarından biridir. O, Fallot tetralogiyası, açıq foramen ovale, ventrikulyar septal defekt və aortanın koarktasiyası ilə birlikdə "böyük beşlik" ürək anomaliyalarından biridir. Statistikaya görə, TMS kişi döllərində 3 dəfə daha çox inkişaf edir və bütün anadangəlmə qüsurların 7-15% -ni təşkil edir.

    Düzəliş edilmiş TMS olan uşaqlarda damarların deyil, mədəciklərin yeri dəyişir. Bu tip qüsurla venoz qan sol mədəcikdə, oksigenli qan isə sağda bitir. Lakin sağ mədəcikdən aortaya daxil olur və sistemli dövriyyəyə daxil olur. Belə hemodinamikalar da atipikdir, lakin qan dövranı hələ də baş verir. Bir qayda olaraq, bu tip anomaliya doğulan uşağın vəziyyətinə təsir göstərmir və onun həyatı üçün təhlükə yaratmır. Sonradan, bu cür uşaqlarda müəyyən inkişaf ləngiməsi ola bilər, çünki sağ mədəciyin funksionallığı soldan daha aşağıdır və sistem qan dövranına normal qan tədarükünü tam təmin edə bilmir.

    Bu yazıda sizi mümkün səbəblər, növləri, simptomları, diaqnostika üsulları və böyük damarların transpozisiyasının korreksiyası ilə tanış edəcəyik. Bu məlumat bu təhlükəli mavi tipli anadangəlmə ürək qüsurunun mahiyyəti və onun müalicə prinsipləri haqqında ümumi anlayış əldə etməyə kömək edəcəkdir.

    Səbəblər

    Bütün digər anadangəlmə ürək qüsurları kimi, TMS prenatal dövrdə aşağıdakı əlverişsiz amillərin təsiri altında inkişaf edir:

    • irsiyyət;
    • əlverişsiz mühit;
    • teratogen dərmanların qəbulu;
    • hamilə qadının keçirdiyi viral və bakterial infeksiyalar (qızılca, parotit, suçiçəyi, məxmərək, ARVI, sifilis və s.);
    • toksikoz;
    • endokrin sistemin xəstəlikləri (diabetes mellitus);
    • hamilə qadının yaşı daha böyükdür;
    • hamiləlik dövründə polihipovitaminoz;
    • gələcək ananın zəhərli maddələrlə təması;
    • hamilə qadının pis vərdişləri.

    Böyük damarların anormal yeri embriogenezin 2-ci ayında formalaşır. Bu qüsurun yaranma mexanizmi hələ kifayət qədər öyrənilməmişdir. Əvvəllər güman edilirdi ki, qüsur aorta-ağciyər septumunun düzgün əyilməməsi nəticəsində əmələ gəlir. Daha sonra elm adamları transpozisiyanın arterial gövdə budaqlandıqda, subpulmonar və subaortik konusun anormal böyüməsi baş verdiyinə görə meydana gəldiyini düşünməyə başladılar. Nəticədə ağciyər qapağı sol mədəciyin üstündə, aorta qapağı isə sağ mədəciyin üstündə yerləşir.

    Təsnifat

    TMS zamanı hemodinamikanı kompensasiya edən şuntların rolunu yerinə yetirən müşayiət olunan qüsurlardan asılı olaraq, ürək və qan damarlarının bu anomaliyasının bir sıra variantları fərqlənir:

    • kifayət qədər həcmdə ağciyər qan axını və hipervolemiya ilə müşayiət olunan və açıq foramen ovale (və ya sadə TMS), mədəcik çəpərinin qüsuru və ya açıq kanal arteriozu ilə birləşən qüsur və əlavə şuntların olması;
    • qeyri-kafi ağciyər qan axını ilə müşayiət olunan və mədəcik çəpərinin qüsuru və çıxış yolunun stenozu (kompleks TMS) və ya sol mədəciyin çıxış yolunun daralması ilə birləşən qüsur.

    Xəstələrin təxminən 90% -ində TMS ağciyər dövranının hipervolemiyası ilə birləşir. Bundan əlavə, xəstələrin 80% -ində bir və ya daha çox əlavə kompensasiya şuntları var.

    TMS üçün ən əlverişli variant, interatrial və interventrikulyar septaların qüsurları səbəbindən arterial və venoz qanın kifayət qədər qarışmasının təmin edildiyi və ağciyər arteriyasının orta dərəcədə daralmasının əhəmiyyətli ağciyər hipervolemiyasının başlanmasının qarşısını aldığı hallardadır.

    Normalda aorta və ağciyər gövdəsi çarpaz vəziyyətdədir. Transpozisiya zamanı bu gəmilər paralel olaraq yerləşdirilir. Nisbi mövqeyindən asılı olaraq, aşağıdakı TMS variantları fərqləndirilir:

    • D variantı – ağciyər magistralının sağında aorta (60% hallarda);
    • L-variant - ağciyər magistralının solunda aorta (halların 40% -ində).

    Simptomlar

    İntrauterin inkişaf zamanı TMS çətin ki, heç bir şəkildə özünü büruzə vermir, çünki dölün dövranı zamanı ağciyər dövranı hələ fəaliyyət göstərmir və qan axını oval pəncərədən və açıq ductus arteriosus vasitəsilə baş verir. Tipik olaraq, belə ürək qüsuru olan uşaqlar normal vaxtlarda, kifayət qədər və ya bir qədər artıq çəki ilə doğulurlar.

    Uşaq doğulduqdan sonra onun canlılığı arterial və venoz qanın qarışmasını təmin edən əlavə kommunikasiyaların olması ilə tamamilə müəyyən edilir. Belə kompensasiyaedici şuntlar olmadıqda - açıq deşik ovale, ventriküler çəpərin qüsuru və ya açıq kanal arteriosus - yeni doğulmuş uşaq doğuşdan sonra ölür.

    Tipik olaraq, TMS doğuşdan dərhal sonra aşkar edilə bilər. İstisnalar düzəldilmiş transpozisiya hallarıdır - uşaq normal inkişaf edir və anomaliya bir az sonra görünür.

    Doğuşdan sonra yenidoğulmuşda aşağıdakı simptomlar inkişaf edir:

    Bu anomaliya aortanın koarktasiyası və açıq kanal arteriozu ilə birləşirsə, uşaqda yuxarı bədənin daha böyük siyanozu ilə özünü göstərən differensial siyanoz var.

    Daha sonra TMS olan uşaqlarda ürək çatışmazlığı inkişaf edir (ürəyin və qaraciyərin ölçüsü artır, assit daha az inkişaf edir və ödem görünür). Əvvəlcə uşağın bədən çəkisi normal və ya bir qədər artıqdır, lakin sonradan (həyatının 1-3 ayına qədər) ürək çatışmazlığı və hipoksemiya səbəbindən qidalanma inkişaf edir. Belə uşaqlar tez-tez kəskin respirator virus infeksiyalarından və pnevmoniyadan əziyyət çəkir, fiziki və əqli inkişafdan geri qalırlar.

    Bir uşağı müayinə edərkən həkim aşağıdakı simptomları müəyyən edə bilər:

    • ağciyərlərdə hırıltı;
    • genişlənmiş sinə;
    • bölünmüş yüksək səsli II ton;
    • müşayiət olunan anomaliyaların səsləri;
    • sürətli nəbz;
    • ürək döyüntüsü;
    • barmaqların "baraban çubuqları" kimi deformasiyası;
    • qaraciyərin genişlənməsi.

    Ürəyin əlavə anadangəlmə anomaliyaları ilə müşayiət olunmayan düzəldilmiş TMS ilə qüsur uzun müddət asemptomatik ola bilər. Uşaq normal inkişaf edir və şikayətlər yalnız sağ mədəciyin sistem dövranını kifayət qədər miqdarda oksigenli qanla təmin etməyi dayandırdıqda görünür. Kardioloqun müayinəsi zamanı belə xəstələrdə paroksismal taxikardiya, ürək uğultuları və atrioventrikulyar blokada diaqnozu qoyulur. Əgər düzəldilmiş TMS digər anadangəlmə qüsurlarla birləşdirilirsə, o zaman xəstə ürəyin inkişafının mövcud anomaliyalarına xas olan şikayətləri inkişaf etdirir.

    Diaqnostika

    Çox vaxt TMS doğum evində aşkar edilir. Uşağı müayinə edərkən həkim açıq şəkildə medial yerdəyişmiş ürək impulsunu, ürəyin hiperaktivliyini, siyanozu və döş qəfəsinin genişlənməsini aşkar edir. Səsləri dinləyərkən hər iki tonun artması, sistolik səs-küy və müşayiət olunan ürək qüsurlarına xas küylərin olması aşkar edilir.

    TMS olan bir uşağın ətraflı müayinəsi üçün aşağıdakı diaqnostik üsullar təyin edilir:

    Ürəyin instrumental tədqiqatlarının nəticələrinə əsasən, ürək cərrahı anomaliyanın sonrakı cərrahi korreksiyası üçün bir plan tərtib edir.

    Müalicə

    Tam TMS ilə bütün uşaqlar həyatının ilk günlərində pulmoner və sistemli dövran arasında qüsur yaratmaq və ya onu genişləndirmək məqsədi daşıyan təcili palliativ əməliyyatlara məruz qalırlar. Bu cür müdaxilələrdən əvvəl uşağa patent duktus arteriozunu təşviq edən bir dərman təyin edilir - prostaglandin E1. Bu yanaşma venoz və arterial qanı qarışdırmağa imkan verir və uşağın həyat qabiliyyətini təmin edir. Bu cür əməliyyatların aparılmasına əks göstəriş geri dönməz pulmoner hipertansiyonun inkişafıdır.

    Klinik vəziyyətdən asılı olaraq, belə palliativ əməliyyatların üsullarından biri seçilir:

    • balon atrioseptostomiyası (endovaskulyar Park-Ruşkind texnikası);
    • açıq atrioseptektomiya (Blalock-Hanlon texnikası ilə interatrial septumun rezeksiyası).

    Bu cür müdaxilələr həyati təhlükəsi olan hemodinamik pozğunluqları aradan qaldırmaq üçün həyata keçirilir və lazımi kardiyak cərrahi korreksiyaya hazırlıqdır.

    TMS zamanı baş verən hemodinamik pozğunluqları aradan qaldırmaq üçün aşağıdakı əməliyyatlar aparıla bilər:

    1. Senninq metoduna görə. Ürək cərrahı, xüsusi yamaqlardan istifadə edərək, qulaqcıqların boşluqlarını yenidən çəkir ki, ağciyər damarlarından qan sağ atriuma, boş venadan isə sola axmağa başlayır.
    2. Xardal üsuluna görə. Sağ atriumu açdıqdan sonra cərrah interatrial septumun çox hissəsini aksizləşdirir. Həkim perikardın bir parçasından şalvar şəklində yamaq kəsir və onu elə tikir ki, ağciyər damarlarından qan sağ qulaqcığa, boş venadan isə sola axsın.

    Transpozisiya zamanı böyük damarların yanlış yerini anatomik olaraq düzəltmək üçün aşağıdakı arterial keçid əməliyyatları həyata keçirilə bilər:

    1. Böyük damarların kəsişməsi və ortotopik replantasiyası, PDA-nın bağlanması (Zatenaya görə). Ağciyər arteriyası və aorta keçərək müvafiq mədəciklərə keçir. Bundan əlavə, damarlar öz distal hissələrini bir-birinin proksimal seqmentləri ilə anastomozlaşdırırlar. Sonra cərrah koronar arteriyaları neoaortaya köçürür.
    2. Ağciyər arteriyasının stenozunun və ventrikulyar septal defektin plastik cərrahiyyəsinin aradan qaldırılması (Rastelliyə görə). Transpozisiya mədəcik çəpərinin qüsuru və ağciyər arteriyasının stenozu ilə birləşdirildikdə belə əməliyyatlar həyata keçirilir. Ventriküler septal defekt perikard və ya sintetik material ilə bağlanır. Ağciyər arteriyasının stenozu onun ağzını bağlamaq və sağ mədəciklə ağciyər gövdəsi arasında əlaqəni təmin edən damar greftinin implantasiyası ilə aradan qaldırılır. Bundan əlavə, yeni qan axını yolları formalaşır. Qan sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına yaradılmış ekstrakardiyak boru vasitəsilə, sol mədəcikdən isə intrakardial tunel vasitəsilə aortaya axır.
    3. Arterial keçid və interventrikulyar septumun plastik cərrahiyyəsi. Müdaxilə zamanı ağciyər arteriyası kəsilərək sağ mədəciyə, aorta isə sol mədəcikə yenidən implantasiya edilir. Koronar arteriyalar aortaya tikilir, mədəciyin çəpəri defekti sintetik və ya perikardial yamaq ilə bağlanır.

    Tipik olaraq, bu cür əməliyyatlar uşağın həyatının 2 həftəsindən əvvəl həyata keçirilir. Bəzən onların icrası 2-3 aya qədər gecikir.

    TMS-nin anatomik korreksiyasının yuxarıda göstərilən üsullarının hər birinin öz göstəriciləri, əks göstərişləri, müsbət və mənfi cəhətləri var. Arterial keçidin taktikası klinik vəziyyətdən asılı olaraq seçilir.

    Ürək cərrahi korreksiyasından sonra xəstələrə ürək cərrahı tərəfindən ömürlük əlavə monitorinqdən keçmələri tövsiyə olunur. Valideynlərə övladının yumşaq bir rejimə əməl etməsini təmin etmək tövsiyə olunur:

    • ağır fiziki fəaliyyətdən və həddindən artıq fəaliyyətdən qaçınmaq;
    • yaxşı yuxu;
    • gündəlik iş rejiminin düzgün təşkili;
    • düzgün qidalanma;
    • yoluxucu endokarditin qarşısını almaq üçün diş və ya cərrahi prosedurlardan əvvəl antibiotiklərin profilaktik istifadəsi;
    • Həkimin mütəmadi monitorinqi və onun reseptlərinə əməl edin.

    Yetkinlik dövründə xəstə eyni tövsiyələrə və məhdudiyyətlərə əməl etməlidir.

    Proqnoz

    Vaxtında kardiyak cərrahi müalicə olmadıqda, TMS-nin nəticəsinin proqnozu həmişə əlverişsizdir. Statistikaya görə, uşaqların təxminən 50% -i həyatın ilk ayında ölür, 2/3-dən çoxu isə ağır hipoksiya, artan asidoz və ürək çatışmazlığı səbəbindən 1 yaşa qədər sağ qalmır.

    Ürək əməliyyatından sonra proqnoz daha əlverişli olur. Mürəkkəb qüsurlarla xəstələrin təxminən 70% -ində müsbət uzunmüddətli nəticələr, daha sadələri ilə - 85-90% -də müşahidə olunur. Ürək cərrahının mütəmadi monitorinqi belə halların nəticələrində heç də az əhəmiyyət kəsb etmir. Korreksiyaedici əməliyyatlardan sonra xəstələrdə uzunmüddətli ağırlaşmalar yarana bilər: stenoz, tromboz və boruların kalsifikasiyası, ürək çatışmazlığı və s.

    Böyük damarların köçürülməsi ən təhlükəli ürək qüsurlarından biridir və yalnız cərrahi yolla düzəldilə bilər. Ürək cərrahiyyəsinin vaxtında aparılması onun əlverişli nəticəsi üçün heç də az əhəmiyyət kəsb etmir. Bu cür əməliyyatlar uşağın həyatının 2 həftəsinə qədər aparılır və yalnız bəzi hallarda 2-3 aya qədər gecikdirilə bilər. Belə bir inkişaf anomaliyasının körpə doğulmamışdan əvvəl aşkarlanması, doğulmamış uşaqda bu təhlükəli anadangəlmə ürək qüsurunun olması nəzərə alınmaqla hamiləliyin və doğuşun planlaşdırılması arzu edilir.

    – əsas damarların vəziyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan ürəyin ağır anadangəlmə patologiyası: aorta ürəyin sağ hissəsindən, ağciyər arteriyası isə soldan əmələ gəlir. Klinik əlamətlər böyük damarların transpozisiyalarına siyanoz, nəfəs darlığı, taxikardiya, qidalanma və ürək çatışmazlığı daxildir. Böyük damarların transpozisiyasının diaqnozu PCG, EKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürək boşluqlarının kateterizasiyası və ventrikuloqrafiya məlumatlarına əsaslanır. Böyük damarların transpozisiyasının cərrahi korreksiyası üsullarına palliativ müdaxilələr (balon atrioseptostomiyası) və radikal əməliyyatlar (Xardal, Senninq, Jaten, Rastelli, arterial keçid) daxildir.

    Ümumi məlumat

    Böyük damarların birbaşa transpozisiya mexanizmləri tam başa düşülməmişdir. Bir versiyaya görə, qüsur kardiogenez zamanı aorta-ağciyər septumunun düzgün əyilməməsi nəticəsində yaranır. Daha çox görə müasir ideyalar, böyük damarların köçürülməsi nəticəsidir anormal böyümə arterial magistralın dallanması ilə subaortik və subpulmoner konus. Normal ürək formalaşması zamanı infundibulyar septumun rezorbsiyası meydana gəlməsinə səbəb olur aorta qapağı sol mədəciyin üstündə, pulmoner qapaqdan arxa və aşağı. Böyük damarların köçürülməsi zamanı rezorbsiya prosesi pozulur, bu, aorta qapağının sağ mədəciyin üstündə, pulmoner qapaq isə soldan yuxarıda yerləşməsi ilə müşayiət olunur.

    Böyük damarların transpozisiyasının təsnifatı

    Kompensasiyaedici rol oynayan müşayiət olunan kommunikasiyaların sayından və ağciyər dövranının vəziyyətindən asılı olaraq, böyük damarların köçürülməsi üçün aşağıdakı variantlar fərqlənir:

    1. Hipervolemiya və ya normal ağciyər qan axını ilə müşayiət olunan böyük damarların köçürülməsi:

    • atrial septal qüsur və ya açıq foramen ovale ilə (sadə transpozisiya)
    • VSD ilə
    • açıq kanal arteriosus və əlavə kommunikasiyaların olması ilə.

    2. Ağciyər qan axınının azalması ilə müşayiət olunan böyük damarların köçürülməsi:

    • sol mədəciyin çıxış yolunun stenozu ilə
    • VSD və sol mədəciyin çıxış yolunun stenozu ilə (mürəkkəb transpozisiya)

    80% hallarda böyük damarların köçürülməsi bir və ya bir neçə əlavə kommunikasiya ilə birləşdirilir; xəstələrin 85-90% -də qüsur ağciyər dövranının hipervolemiyası ilə müşayiət olunur. Böyük damarların köçürülməsi aortanın ağciyər gövdəsinə nisbətən paralel yerləşməsi ilə xarakterizə olunur. normal ürək hər iki arteriya keçir. Çox vaxt aorta pulmoner magistralın qarşısında yerləşir, nadir hallarda damarlar paralel olaraq eyni müstəvidə yerləşir və ya aorta ağciyər gövdəsinin arxasında lokallaşdırılır. 60% hallarda D-transpozisiya aşkar edilir - aortanın ağciyər magistralının sağındakı mövqeyi, 40% -də L-transpozisiya - aortanın sol tərəfli mövqeyi.

    Böyük damarların köçürülməsi zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri

    Hemodinamikanın qiymətləndirilməsi nöqteyi-nəzərindən böyük damarların tam transpozisiyasını və düzəldilmiş damarlarını fərqləndirmək vacibdir. Aorta və ağciyər arteriyasının düzəldilmiş transpozisiyası ilə ventrikulyar-arterial və atrioventrikulyar uyğunsuzluq meydana gəlir. Başqa sözlə, böyük damarların düzəldilmiş transpozisiyası mədəciklərin inversiya ilə birləşdirilir, buna görə də intrakardiyak hemodinamika fizioloji istiqamətdə aparılır: arterial qan aortaya, venoz qan isə ağciyər arteriyasına daxil olur. Böyük damarların düzəldilmiş transpozisiyası zamanı hemodinamik pozğunluqların xarakteri və şiddəti müşayiət olunan qüsurlardan - VSD, mitral çatışmazlıqdan və s.

    Tam forma ürəyin digər hissələrində uyğunsuz olan ventrikulyar-arterial əlaqələri birləşdirir. Böyük damarların tam transpozisiyası ilə sağ mədəcikdən venoz qan aortaya daxil olur, bütün sistem dövranı boyunca yayılır və sonra ürəyin sağ tərəfinə qayıdır. Arterial qan sol mədəcik tərəfindən ağciyər arteriyasına, onun vasitəsilə ağciyər dövranına atılır və yenidən ürəyin sol hissələrinə qayıdır.

    Prenatal dövrdə böyük damarların köçürülməsi praktiki olaraq fetusun dövranını pozmur, çünki döldə ağciyər dairəsi fəaliyyət göstərmir; Qan dövranı açıq oval pəncərə və ya açıq kanal vasitəsilə böyük bir dairədə həyata keçirilir. Doğuşdan sonra böyük damarların tam transpozisiyası olan bir uşağın həyatı, venoz qanın arterial qanla qarışmasını təmin edən ağciyər və sistemli dövran (VSD, VSD, PDA, bronxial damarlar) arasında müşayiət olunan əlaqənin mövcudluğundan asılıdır. Əlavə qüsurlar olmadıqda, uşaqlar doğuşdan dərhal sonra ölürlər.

    Böyük damarların köçürülməsi ilə qan manevrləri hər iki istiqamətdə aparılır: bu vəziyyətdə daha böyük ölçüünsiyyət, hipoksemiya dərəcəsi aşağıdır. Ən əlverişli hallar ASD və ya VSD arterial və venoz qanın kifayət qədər qarışmasını təmin etdikdə və orta dərəcədə ağciyər stenozunun olması həddindən artıq ağciyər hipervolemiyasının qarşısını alır.

    Böyük damarların köçürülməsinin simptomları

    Böyük damarların köçürülməsi olan uşaqlar normal və ya bir qədər artan çəki ilə tam müddətli doğulur. Doğuşdan dərhal sonra ayrı bir ağciyər dövranının fəaliyyətə başlaması ilə hipoksemiya artır, bu klinik olaraq ümumi siyanoz, nəfəs darlığı və taxikardiya ilə özünü göstərir. PDA və aortanın koarktasiyası ilə birlikdə böyük damarların transpozisiyası ilə differensial siyanoz aşkar edilir: bədənin yuxarı yarısının siyanozu alt yarısından daha aydın görünür.

    Artıq həyatın ilk aylarında ürək çatışmazlığının əlamətləri inkişaf edir və irəliləyir: kardiomeqaliya, genişlənmiş qaraciyər və daha az tez-tez astsit və periferik ödem. Böyük damarların transpozisiyası olan bir uşağı müayinə edərkən, barmaqların falanqlarının deformasiyasına, ürək qabığının, hipotrofiyanın, geriləmənin olmasına diqqət yetirilir. motor inkişafı. Ağciyər arteriyasının stenozu olmadıqda, ağciyər dövranının qan daşması təkrarlanan pnevmoniyanın tez-tez baş verməsinə səbəb olur.

    Anadangəlmə ürək çatışmazlığı olmadan böyük damarların düzəldilmiş transpozisiyasının klinik gedişi uzun müddət asimptomatik, şikayətləri yoxdur, uşaq normal inkişaf edir. Bir kardioloqla əlaqə qurarkən, adətən paroksismal taxikardiya, atrioventrikulyar blokada və ürək mırıltıları aşkar edilir. Eşzamanlı anadangəlmə ürək xəstəliyinin olması halında klinik şəkil böyük damarların düzəldilmiş transpozisiyası onların təbiətindən və hemodinamik pozğunluqların dərəcəsindən asılıdır.

    Böyük damarların transpozisiyasının diaqnozu

    Bir uşaqda böyük damarların transpozisiyasının olması adətən erkən tanınır doğum evi. Fiziki müayinə ürəyin hiperaktivliyini, medial yerdəyişmiş ürək impulsunu və genişlənmiş döş qəfəsini aşkar edir. Auskultativ tapıntılar hər iki səsin artması, sistolik küy və PDA və ya VSD səsinin artması ilə xarakterizə olunur.

    1-1,5 aylıq uşaqlarda EKQ-də sağ ürəyin həddindən artıq yüklənməsi və hipertrofiyası əlamətləri müşahidə olunur. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasını qiymətləndirərkən böyük damarların transpozisiyasının yüksək spesifik əlamətləri bunlardır: kardiomeqaliya, yumurta şəkilli ürək kölgəsinin xarakterik konfiqurasiyası, dar. damar dəstəsi anteroposterior proyeksiyada və lateral proyeksiyada genişlənmiş, aorta qövsünün sol mövqeyi (əksər hallarda), ağciyər naxışının ağciyər stenozu ilə tükənməsi və ya septal qüsurlarla zənginləşməsi.

    Böyük damarların transpozisiyasının müalicəsi

    Böyük damarların tam köçürülməsi olan bütün xəstələr təcili cərrahi müalicə üçün göstərilir. Əks göstərişlər geri dönməz pulmoner hipertansiyonun inkişafı hallarıdır. Əməliyyatdan əvvəl yeni doğulmuş körpələr keçirlər dərman müalicəsi prostaglandin E1, arterioz kanalını açıq saxlamağa və adekvat qan axını təmin etməyə kömək edir.