Ürəyin işinə mane olmayan ventrikulyar septal qüsur. Ventriküler septal defekt nədir? IVS qüsurlarının simptomları

Qüsurlar interventrikulyar septum(VSD) ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarıdır və tam müddətli körpələrdə bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 30-60%-ni təşkil edir; yayılma 1000 doğuşa 3-6-dır. Bu, adətən ilk il ərzində öz-özünə bağlanan kiçik əzələ mədəcikləri septal qüsurları olan yeni doğulmuşların 3-5%-ni əhatə etmir.

Ventriküler septal qüsurlar adətən təcrid olunur, lakin digər ürək qüsurları ilə də birləşdirilə bilər. Ventriküler çəpərin qüsurları aorta istmusu boyunca qan axını azaldığından, bu qüsuru olan körpələrdə ağır ürək çatışmazlığı zamanı aorta koarktasiyası həmişə istisna edilməlidir. Ventriküler septal qüsurlar tez-tez digər ürək qüsurları ilə baş verir. Beləliklə, onlar böyük arteriyaların düzəldilmiş transpozisiyası ilə baş verir və tez-tez digər pozğunluqlarla müşayiət olunur (aşağıya bax).

Ventriküler septal qüsurlar həmişə ümumi olaraq mövcuddur trunkus arteriosus və sağ mədəcikdən böyük arteriyaların ikiqat mənşəyi; sonuncu halda (ağciyər qapağının stenozu olmadıqda) klinik təzahürlər təcrid olunmuş mədəcik çəpəri qüsuru ilə eyni olacaq.

Ventriküler septum qüsurları mədəcik septumunun hər hansı bir hissəsində baş verə bilər. Doğuş zamanı qüsurların təxminən 90% -i septumun əzələ hissəsində lokallaşdırılır, lakin onların əksəriyyəti 6-12 ay ərzində kortəbii olaraq bağlandığından, sonradan perimembranoz qüsurlar üstünlük təşkil edir. VSD-lər kiçik dəliklərdən tutmuş ölçülərə qədər dəyişə bilər tam yoxluğu bütün interventrikulyar septum (tək mədəcik). Əksər trabekulyar (çox sayda “İsveçrə pendiri” tipli qüsurlar istisna olmaqla) və perimembranöz mədəcik çəpəri qüsurları öz-özünə bağlanır, mədəciklərarası çəpərin afferent hissəsinin böyük qüsurları və infundibulyar qüsurlar (subaortik, tetralogiyada olduğu kimi) haqqında danışmaq olmaz. Fallot, subpulmoner və ya hər iki semilunar qapaq altında yerləşir). İnfundibulyar qüsurlar, xüsusilə subpulmonar və hər iki yarımaysal qapaq altında yerləşən, tez-tez onlarda aorta qapağının çəpər çəpərinin prolapsası ilə örtülür, bu da aorta çatışmazlığına gətirib çıxarır; sonuncu ağdərililərin yalnız 5%-də, lakin bu qüsurla yapon və çinlilərin 35%-də inkişaf edir. Perimembranöz mədəcik çəpərlərinin qüsurları spontan bağlandıqda, tez-tez mədəcik çəpərinin psevdoanevrizması meydana gəlir; onun identifikasiyası göstərir yüksək ehtimal qüsurun kortəbii bağlanması.

Klinik təzahürlər

Qan mədəciyin septal defekti vasitəsilə soldan sağa şantlandıqda, hər iki mədəcik həddindən artıq yüklənməyə məruz qalır, çünki sol mədəcik tərəfindən vurulan və ağciyər damarlarına atılan artıq qan həcmi sağ mədəcik vasitəsilə onlara daxil olur.

Ventriküler septal defektdən yaranan sistolik küy adətən kobud və lentə bənzəyir. Kiçik bir boşalma ilə səs-küy yalnız sistolun başlanğıcında eşidilə bilər, lakin ifrazat artdıqca, bütün sistolunu tutmağa başlayır və ikinci səsin aorta komponenti ilə eyni vaxtda bitir. Xırıltının həcmi şuntun böyüklüyünə qeyri-mütənasib ola bilər və bəzən hemodinamik cəhətdən əhəmiyyətsiz şuntla (Roger xəstəliyi) yüksək səsli küy eşidilə bilər. Güclü mırıltı tez-tez sistolik çırpıntı ilə müşayiət olunur. Xırıltı adətən döş sümüyünün sol kənarında aşağıdan eşidilir və bütün istiqamətlərdə eşidilir, lakin istiqamətdə ən güclüdür. xifoid prosesi. Bununla belə, yüksək subpulmoner mədəciyin çəpər qüsuru ilə küy ən yaxşı şəkildə döş sümüyünün sol sərhəddində ortada və ya yuxarıda eşidilə və döş sümüyünün sağına çatdırıla bilər. Nadir hallarda, çox kiçik qüsurlarla, səs-küy, funksional birinə bənzəyən mil şəklində və yüksək tezlikli ola bilər. sistolik küy. Soldan sağa böyük bir qan axıdılması ilə, ağciyər və sistemli qan axınının nisbəti 2: 1-dən çox olduqda, zirvədə və ya onun medial hissəsində gurultulu mezodiastolik səs-küy, həmçinin üçüncü səs görünə bilər. Boşalmanın böyüklüyü ilə mütənasib olaraq, ürək bölgəsində pulsasiya artır.

İnterventrikulyar septumun kiçik qüsurları ilə, açıq bir ağciyər hipertenziyası yoxdur və ikinci tonun ağciyər komponenti normal olaraq qalır və ya yalnız bir qədər artır. Ağciyər hipertenziyası ilə ağciyər gövdəsinin üstündə ikinci tonun vurğusu görünür. Rentgenoqrafiyada sinə sol mədəciyin və sol atriumun ölçüsü artır və ağciyər nümunəsi də güclənir, lakin kiçik bir boşalma ilə bu dəyişikliklər çox əhəmiyyətsiz və ya ümumiyyətlə olmaya bilər; boşalma böyük olduqda, əlamətlər görünür venoz durğunluq kiçik dairəvi qablarda. Qan mədəciklər səviyyəsində şuntlandığı üçün yüksələn aorta genişlənmir. Kiçik qüsurlarla EKQ normal olaraq qalır, lakin böyük boşalma ilə sol mədəciyin hipertrofiyası, ağciyər hipertenziyası ilə sağ mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri göstərir. Ventriküler septal qüsurun ölçüsü və yeri exokardioqrafiyadan istifadə edərək müəyyən edilir.

Şəkil: Apikal yanaşmadan dörd kameralı vəziyyətdə exokardioqrafiya ilə interventrikulyar septumun arxa hissəsinin əzələ qüsuru. Qüsurun diametri təxminən 1 sm-dir LA - sol atrium; LV - sol mədəcik; RA- sağ atrium; RV - sağ mədəcik.

Doppler tədqiqatı sağ mədəcikdə qan axınının pozulması ilə lokalizasiya etməyə imkan verir və rəngli Doppler tədqiqatı ilə hətta çoxlu mədəciyin septal qüsurlarını görmək olar. Ventriküler septal qüsurun ən ağır formasında - tək mədəcikdə - ürəyin anatomiyası haqqında fikir əldə etmək üçün MRT istifadə edilə bilər.

Böyük bir soldan sağa şunt ilə, həcmin həddindən artıq yüklənməsi və ürək çatışmazlığı əlamətləri görünür. Tam müddətli körpələrdə bu, adətən 2 ilə 6 ay arasında baş verir, lakin vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə daha tez baş verə bilər. Soldan sağa manevr maksimuma 2-3 aya çatmalı olsa da, ağciyər damarlarının müqaviməti minimuma çatdıqda, bəzən tam müddətli körpələrdə ürək çatışmazlığı artıq həyatın ilk ayında inkişaf edir. Bu, adətən, mədəciyin çəpərinin qüsuru anemiya, qulaqcıq səviyyəsində və ya açıq arterioz vasitəsilə soldan sağa geniş şunt və ya aortanın koarktasiyası ilə birləşdikdə baş verir. Bundan əlavə, ürək çatışmazlığı sağ mədəcikdən böyük arteriyaların ikiqat mənşəyi ilə birlikdə ventrikulyar septal qüsurlarla gözləniləndən daha tez inkişaf edə bilər. Bu, doğuşdan əvvəl fetusun ağciyərlərinin qan alması ola bilər artan məzmun oksigen və nəticədə, doğumdan sonra ağciyər damarlarının müqaviməti aşağı olur.

Müalicə

İzolyasiya edilmiş ventrikulyar septal qüsurlar ən çox görülən anadangəlmə ürək qüsurlarıdır, buna görə də bütün pediatrlar aşkar edildikdə nə etməli olduqlarını bilməlidirlər. Cədvəldə qərar qəbul etmə alqoritmi göstərilir və mötərizədə olan rəqəmlər aşağıda izah edilir.

Ventriküler septal qüsurlar (VSD): müalicə
VSD mırıltı ilə müəyyən edilir
(1) Asimptomatik
  • Ürək böyümür, zirvə döyüntüsü normaldır
  • II tonun ağciyər komponenti güclənmir
Nəticə: kiçik VSD
Simptomatik kurs
  • Soldan sağa qan axıdılması əlamətləri
  • İkinci tonun pulmoner komponentinin gücləndirilməsi
  • Ürək çatışmazlığı
Nəticə: böyük VSD
↓ ↓
1 illik təqib EchoCG
↓ ↓ ↓ ↓
Səs-küy yoxdur
Digər simptomlar yoxdur
Nəticə: spontan bağlanma 		Səs-küy qalır Əlaqədar qüsurlar yoxdur Əlaqədar qüsurlar var
↓ ↓ ↓ ↓ ↓
Nəzarət tələb olunmur EchoCG subaortik,
subpulmoner və ya
subtriküspid
qüsur		 Trabekulyar və ya
perimembranöz
qüsur		 Əlaqədar qüsurların müalicəsi
VSD-nin mümkün bağlanması
↓ ↓
İnfundibulyar VSD ← Əməliyyat Mühafizəkar
müalicə		 → (2) Müalicə nəticələri qənaətbəxş və ya yaxşıdır
↓ ↓ ↓ ↓
Kardioloqla məsləhətləşmə
Mümkün əməliyyat		 Əzələ və ya perimembranöz VSD Konservativ müalicə
təsirsiz		 Mühafizəkar
müalicə
↓ ↓ ↓ ↓
Müşahidə
Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması		 Əməliyyat (3) Təkrarlanan ürək çatışmazlığı
Tez-tez pnevmoniya
Daun sindromu		 Müalicə nəticələri qənaətbəxş və ya yaxşıdır
↓ ↓
Əməliyyat Konservativ müalicə
(4) Sosial göstəricilər←
↓ ↓
Əməliyyat Əməliyyat üçün heç bir sosial əlamət yoxdur
↓
(5) Baş ətrafı yavaş-yavaş artır← Konservativ müalicə
↓ ↓
Əməliyyat (6) Baş ətrafı normal olaraq artır
↓
(7) Soldan sağa böyük qan axıdılması qalır← 1 ilə qədər konservativ müalicəyə davam edin
↓
Əməliyyat (8) Soldan sağa qan axını azaldı
↓
EchoCG
↓ ↓ ↓
(9) Böyük VSD
Ağciyər hipertenziyası		 (10) Böyük VSD
Sağ mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası		 VSD azalıb Ağciyər hipertenziyası yoxdur
↓ ↓ ↓
Əməliyyat Əməliyyat Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması

1. Kiçik mədəciyin çəpər qüsurları yeni doğulanların 3-5%-də baş verir, əksər hallarda 6-12 aya qədər öz-özünə bağlanır. Yalnız belə qüsurları təsdiqləmək üçün exokardioqramma aparmaq lazım deyil. Yenidoğulmuşlarda böyük ventrikulyar septal qüsurları ilə qeyd etmək vacibdir doğum evi heç bir səs-küy eşidilmir, çünki yüksək ağciyər damar müqavimətinə görə, belə bir qüsur vasitəsilə qanın boşaldılması çox əhəmiyyətsizdir və turbulent qan axını meydana gətirmir. Buna görə də, doğum evində aşkar edilən mədəciyin çəpəri qüsurunu göstərən mırıltılar demək olar ki, həmişə kiçik qüsurlardan qaynaqlanır.

2. Perimembranöz və trabekulyar qüsurlar çox vaxt öz-özünə bağlandığından, 1 yaşa qədər belə uşaqları cərrahi müdaxiləyə ehtiyac olmadığı ümidi ilə konservativ şəkildə idarə etmək olar. Ventriküler çəpər qüsurlarının kortəbii bağlanması bir neçə yolla baş verə bilər: qüsurun əzələ hissəsinin böyüməsi və hipertrofiyası, endokardial proliferasiya nəticəsində qüsurun bağlanması, çəpərin çəpərinin qüsura inteqrasiyası. triküspid qapaq və aorta qapağı vərəqinin defektinə prolaps (sonuncu halda aorta çatışmazlığı baş verir). Qüsur azaldıqca sistolik xırıltı ilkin olaraq güclənə bilər, lakin qüsur daha da azaldıqca azalır, qısalır, milşəkilli olur, yüksək tezlikli və fit çalır ki, bu da adətən ondan xəbər verir. tam bağlanması. Qüsurun spontan bağlanması 70% hallarda, adətən ilk üç ildə baş verir. 25% -də qüsur azalır, lakin tamamilə bağlanmır; hemodinamik olaraq, demək olar ki, əhəmiyyətsiz ola bilər. Ona görə də qüsur azalarsa, qüsurun özbaşına bağlanması ümidi ilə cərrahi müalicə təxirə salınmalıdır. Cədvəldə qüsurun spontan bağlanmasını gözləmədən cərrahi müalicənin nəzərdən keçirilməli olduğu vəziyyətlər verilmişdir.

3. Daun sindromu ilə (21-ci xromosomun trisomiyası) ağciyərlərin damarları çox erkən təsirlənir, buna görə də qüsur böyük olaraq qalırsa, əməliyyat gecikdirilmir.

4. Nadir hallarda sosial səbəblərdən cərrahiyyə əməliyyatı aparılır. Bunlara ucqar ərazilərdə yaşamaq və ya valideyn səhlənkarlığı səbəbindən daimi həkim nəzarətinin mümkünsüzlüyü daxildir. Bundan əlavə, bu uşaqların bəzilərinə qayğı göstərmək çox çətindir. Onlar hər iki saatdan bir qidalanmalıdırlar və o qədər diqqət tələb edirlər ki, digər uşaqlar tez-tez əziyyət çəkirlər; bəzən bu hətta ailənin dağılmasına da gətirib çıxarır.

5. Böyük mədəciyin çəpər qüsurları ilə böyümə həmişə ləngiyir, çəki adətən 5-ci faizdən, boy isə 10-cu faizdən aşağı olur. Lakin qüsurun kortəbii və ya cərrahi yolla bağlanmasından sonra qəfil atlama artım. Uşaqların əksəriyyətində baş ətrafı normaldır, lakin bəzən onun artımı 3-4 aya qədər kəskin şəkildə yavaşlayır. Bu yaşda qüsur bağlandıqda baş ətrafı çatır normal dəyərlər, amma əməliyyat 1-2 il təxirə salınsa, bu baş vermir.

6. Yuxarıda sadalanan səbəblər olmadıqda erkən tələb cərrahi müalicə, qüsurun bağlanması və ya kiçilməsi ümidi ilə əməliyyat 1 ilə qədər gecikdirilə bilər.

7. Əgər 1 yaşa qədər soldan sağa böyük miqdarda qan axıdılması qalırsa, cərrahi korreksiya yalnız xüsusi hallar olduqda aparılmır, çünki gələcəkdə ağciyərlərin damarlarının geri dönməz zədələnməsi riski artır. əhəmiyyətli dərəcədə. 2 yaşa qədər uşaqların üçdə birində ağciyər damarlarının geri dönməz zədələnməsi baş verir.

8. Qan ifrazının azalması ilə vəziyyət yaxşılaşır; ürək nahiyəsində pulsasiya zəifləyir, ürəyin ölçüləri azalır, mezodiastolik küy zəifləyir və ya yox olur, sistolik küy zəifləyir və ya dəyişir, taxipne azalır və yox olur, iştah yaxşılaşır, böyümə sürətlənir, dərman müalicəsi ehtiyacı azalır. Ancaq yadda saxlamaq lazımdır ki, yaxşılaşma yalnız mədəcik çəpərinin qüsurunun azalması ilə deyil, həm də ağciyər damarlarının zədələnməsi və daha az tez-tez sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanması nəticəsində baş verə bilər. Bu mərhələdə əlavə taktikaları müəyyən etmək üçün ekokardiyografi və bəzən ürək kateterizasiyası aparmaq lazımdır.

9. Ağır məğlubiyyət ventriküler septal qüsurlu ağciyər damarları nadir hallarda 1 yaşından əvvəl inkişaf edir. Ancaq bəzən bu mümkündür, buna görə də soldan sağa qan axını azalırsa, müayinə aparmaq lazımdır. Ağciyərlərin damarları zədələndikdə soldan sağa manevr olmur və ya çox az olur, bir neçə il ərzində sağdan sola manevr olmaya bilər. Ancaq adətən 5-6 yaşa qədər, xüsusən də fiziki fəaliyyət zamanı siyanoz artır (Eisenmenger sindromu). Şiddətli ağciyər hipertenziyasının inkişafı ilə ağciyər gövdəsi nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənir və periferik damarlar tərəfindən əmələ gələn pulmoner damar nümunəsi daha kasıb olur. Bəzi hallarda, ağciyər damarlarının zədələnməsi çox tez inkişaf edə bilər, 12-18 aya qədər geri dönməz ağciyər hipertenziyasına səbəb olur; Buna heç bir halda yol vermək olmaz. Klinik mənzərədə hər hansı qeyri-müəyyən dəyişiklik üçün exokardioqrafiya və lazım olduqda ürək kateterizasiyası aparılır; böyük qüsurlar üçün asimptomatik ağciyər damar lezyonlarını müəyyən etmək üçün kateterizasiya 9 və 12 aylıq yaşlarda müntəzəm olaraq həyata keçirilə bilər.

10. Sağ mədəciyin çıxış yolunun hipertrofiyası və tıxanması adətən kifayət qədər tez inkişaf edir, ona görə də soldan sağa qan axıdılması çox qısa müddət ərzində müşahidə oluna bilər. Sonra siyanoz, əvvəlcə fiziki fəaliyyət zamanı, sonra isə istirahətdə görünür; klinik şəkil Fallot tetralogiyasına bənzəyir. Sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanması ilə mədəciyin septal qüsurunun kortəbii bağlanma ehtimalı azdır. Qanın sağdan sola axıdılması beyin damarlarının və beyin abseslərinin trombozu və emboliyası ilə çətinləşə bilər, çıxış yolunun hipertrofiyası isə əməliyyatı çətinləşdirir; buna görə də qüsurun bağlanması, lazım gələrsə lifli və rezeksiyası əzələ toxuması sağ mədəciyin çıxış yolu mümkün qədər erkən həyata keçirilir.

Ventriküler septal qüsurların ilkin cərrahi bağlanması zamanı ölüm nisbəti çox aşağıdır. Çoxsaylı əzələ qüsurları və ya digər çətinləşdirən hallar səbəbindən ilkin bağlanma mümkün olmadıqda, cərrahi daralma aparılır. ağciyər gövdəsi, soldan sağa manevri azaldır, ağciyər qan axını və ağciyər arteriya təzyiqini azaldır və ürək çatışmazlığını aradan qaldırır. Ağciyər gövdəsi daraldıqda, fəsadlar yaranır, bundan əlavə, ağciyər magistralının daralmasının aradan qaldırılması, sonradan mədəcik çəpəri qüsurunun bağlanması bu əməliyyatın ölümünü artırır.

Nəticələr və fəsadlar

Bəzi uşaqlarda mədəciyin çəpəri defekti özbaşına bağlandıqda sistolun ortasında və ya sonunda kliklər görünə bilər. Bu kliklər mədəciklərarası çəpərin anevrizmal şəkildə genişlənmiş membranöz hissəsinin və ya qüsurun içərisinə daxil olan triküspid qapaq zirvəsinin sağ mədəciyin içərisinə çıxması nəticəsində baş verir. Bu psevdoanevrizmanın yuxarı hissəsində qalan kiçik bir çuxur vasitəsilə soldan sağa bir qədər qan axması saxlanılır. Adətən qüsur tamamilə bağlanır və psevdoanevrizma tədricən yox olur, lakin bəzən arta bilər. Exokardioqrafiyada psevdoanevrizma görünə bilər.

Ventriküler septal qüsurlarla, xüsusən də infundibulyar olanlarda, aorta çatışmazlığı tez-tez inkişaf edir. Aorta qapağının vərəqi defektin içərisinə doğru irəliləyir və Valsalva sinusu anevrizmik olaraq genişlənir; Nəticədə, Valsalva sinusunun anevrizması və ya qapaq vərəqi yırtıla bilər. Aorta çatışmazlığının mədəciklərarası çəpər tərəfindən dəstəklənməyən qapaq üzərində təzyiq nəticəsində, həmçinin qüsurdan axan qan axınının sorucu təsiri nəticəsində inkişaf etdiyi güman edilir. Kiçik və ya demək olar ki, qapalı mədəcik çəpəri qüsuru ilə belə, aorta çatışmazlığının olması qüsurun cərrahi bağlanmasını tələb edir, çünki əks halda aorta qapağı vərəqinin prolapsı arta bilər. İnfundibulyar qüsurlar halında, aorta çatışmazlığı əlamətləri görünməzdən əvvəl qüsurun erkən düzəldilməsi əsaslandırıla bilər.

Ventriküler septal defektin başqa bir komplikasiyası infeksion endokarditdir. Qüsurun spontan bağlanmasından sonra da baş verə bilər. Qüsuru əhatə edən triküspid qapaq vərəqində infeksion endokardit baş verərsə, onun qopması sol mədəciyin və sağ atrium arasında birbaşa əlaqə ilə nəticələnə bilər. Bu baxımdan, yoluxucu endokarditin qarşısının alınması hətta çox kiçik qüsurlarla davam etdirilməlidir; Qüsur tamamilə kortəbii bağlandıqda, infeksion endokarditin qarşısının alınması dayandırılır.

Ədəbiyyat:

"Uşaq Kardiologiyası" red. J. Hoffman, Moskva 2006

Ventriküler septal defekt (VSD) - anadangəlmə qüsurürəyin sağ və sol mədəcikləri arasında əzələ septumunda qüsurun olması ilə xarakterizə olunan ürək. VSD yenidoğulmuşlarda ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurudur, onun tezliyi anadangəlmə ürək qüsurlarının bütün hallarının təxminən 30-40%-ni təşkil edir. Bu qüsuru ilk dəfə 1874-cü ildə P. F. Toloçinov və 1879-cu ildə H. L. Rocer təsvir etmişdir.

İnterventrikulyar septumun anatomik bölünməsinə görə 3 hissəyə (yuxarı - membranöz və ya membranöz, orta - əzələli, aşağı - trabekulyar) mədəciklərarası çəpərin qüsurlarına da adlar verirlər. Təxminən 85% hallarda VSD membranöz hissədə, yəni dərhal aorta qapağının sağ koronar və qeyri-koronar uclarının altında (ürəyin sol mədəciyindən baxdıqda) və tricuspid qapağının ön zirvəsinin onun çəpər zirvəsinə birləşməsi (sağ mədəciyin tərəfdən baxdıqda). 2% hallarda qüsur septumun əzələ hissəsində yerləşir və bir neçə patoloji dəlik ola bilər. VSD-nin əzələ və digər lokalizasiyalarının birləşməsi olduqca nadirdir.

Ventriküler septal qüsurların ölçüsü 1 mm-dən 3,0 sm-ə qədər və ya daha çox ola bilər. Ölçüsündən asılı olaraq, ölçüsü aortanın diametrinə bənzəyən və ya ondan böyük olan böyük qüsurlar, aortanın diametrinin ¼-dən ½-ə qədər diametri olan orta qüsurlar və kiçik qüsurlar fərqlənir. Membranlı hissənin qüsurları, bir qayda olaraq, dəyirmi və ya oval formaya malikdir və 3 sm-ə çatır; interventrikulyar septumun əzələ hissəsinin qüsurları ən çox yuvarlaq və kiçik olur.

Çox vaxt, təxminən 2/3 hallarda VSD başqa bir müşayiət olunan anomaliya ilə birləşdirilə bilər: atrial septal defekt (20%), açıq duktus arteriosus(20%), aortanın koarktasiyası (12%), anadangəlmə çatışmazlıq mitral qapaq(2%), aortanın stenozu (5%) və ağciyər arteriyası.

Ventriküler septal qüsurun sxematik təsviri.

VSD-nin səbəbləri

Birinci zamanı mədəciklərarası çəpərin formalaşmasında pozğunluqların baş verdiyi aşkar edilmişdir üç ay hamiləlik. Dölün mədəciklərarası çəpəri üç komponentdən formalaşır, bu müddət ərzində müqayisə edilməli və bir-birinə adekvat şəkildə bağlanmalıdır. Bu prosesin pozulması, interventrikulyar septumda bir qüsurun qalmasına səbəb olur.

Hemodinamik pozğunluqların inkişaf mexanizmi (qan hərəkəti)

Ananın uterusunda yerləşən döldə qan dövranı plasenta dairəsi (plasental dövran) adlanan dairə boyunca həyata keçirilir və özünəməxsus xüsusiyyətlərə malikdir. Bununla belə, doğuşdan qısa müddət sonra yeni doğulmuş sistem və ağciyər dövranı vasitəsilə normal qan axını qurur ki, bu da sol (daha çox təzyiq) və sağ (az təzyiq) mədəciklərdə qan təzyiqi arasında əhəmiyyətli fərqin yaranması ilə müşayiət olunur. Bu zaman mövcud VSD ona gətirib çıxarır ki, sol mədəcikdən gələn qanın təkcə aortaya (normal axmalı olduğu yerə) deyil, həm də VSD vasitəsilə sağ mədəciyə vurulur ki, bu da normalda belə olmamalıdır. Beləliklə, hər ürək döyüntüsü (sistol) ilə ürəyin sol mədəciyindən sağa doğru patoloji qan axıdılması baş verir. Bu, ürəyin sağ mədəciyindəki yükün artmasına gətirib çıxarır, çünki o, əlavə qan həcmini ağciyərlərə və ürəyin sol kameralarına geri qaytarmaq üçün əlavə iş görür.

Bu patoloji axıdmanın həcmi VSD-nin ölçüsündən və yerindən asılıdır: əgər olmasa böyük ölçülər qüsur, sonuncunun ürəyin işinə praktiki olaraq heç bir təsiri yoxdur. Sağ mədəciyin divarındakı qüsurun əks tərəfində və bəzi hallarda triküspid qapağında qüsurdan qan fışqıran patoloji sərbəst buraxılması nəticəsində zədələnməyə reaksiya nəticəsində çapıq qalınlaşması inkişaf edə bilər.

Bundan əlavə, patoloji axıdılması səbəbindən, ağciyərlərin damarlarına daxil olan əlavə qanın həcmi (ağciyər dövranı) pulmoner hipertenziya (ağciyər dövranının damarlarında qan təzyiqinin artması) meydana gəlməsinə səbəb olur. Zamanla bədəndə kompensasiya mexanizmləri işə düşür: artım əzələ kütləsiürəyin mədəcikləri, əvvəlcə daxil olan artıq qan həcmini udmaq, sonra isə patoloji olaraq dəyişən ağciyər damarlarının tədricən uyğunlaşması - arteriyaların və arteriolların divarlarının qalınlaşması meydana gəlir ki, bu da onları daha az elastik və daha sıx edir. Sağ mədəcikdə və ağciyər arteriyalarında qan təzyiqinin artması, nəhayət, ürək dövrünün bütün mərhələlərində sağ və sol mədəciklərdə təzyiq bərabərləşənə qədər baş verir, bundan sonra ürəyin sol mədəciyindən sağa patoloji axıdılır. dayanır. Zamanla sağ mədəcikdəki qan təzyiqi soldan daha yüksək olarsa, ürəyin sağ mədəciyindən venoz qan eyni VSD vasitəsilə sol mədəciyə axdığı "əks şunt" meydana gəlir.

VSD simptomları

VSD-nin ilk əlamətlərinin görünmə vaxtı qüsurun özünün ölçüsündən, həmçinin qanın patoloji axıdılmasının ölçüsündən və istiqamətindən asılıdır.

Kiçik qüsurlar interventrikulyar septumun aşağı hissələrində, əksər hallarda uşaqların inkişafına əhəmiyyətli təsir göstərmir. Belə uşaqlar özlərini qənaətbəxş hiss edirlər. Artıq doğuşdan sonrakı ilk bir neçə gündə həkimin sistolda (ürəyin daralması zamanı) dinlədiyi kobud, cızıqlı bir tembrli orta intensivlikli ürək mırıltısı görünür. Bu səs-küy dördüncü-beşinci qabırğaarası boşluqda daha yaxşı eşidilir və başqa yerlərə aparılmır, onun intensivliyi dayanıqlı vəziyyətdə azala bilər. Bu səs-küy tez-tez uşağın rifahına və inkişafına əhəmiyyətli təsir göstərməyən kiçik bir VSD-nin yeganə təzahürü olduğundan, bu vəziyyət tibbi ədəbiyyat"heç bir şey haqqında çox şey" məcazi adını aldı.

Bəzi hallarda, döş sümüyünün sol kənarı boyunca üçüncü və ya dördüncü qabırğaarası boşluqda, ürəyin daralması anında bir titrəmə hiss edə bilərsiniz - sistolik tremor və ya sistolik "pişik səsi".

At böyük qüsurlar interventrikulyar septumun membranöz sahəsi, bu anadangəlmə ürək qüsurunun simptomları, bir qayda olaraq, uşağın doğulmasından dərhal sonra deyil, 12 aydan sonra görünür. Valideynlər uşağı qidalandırarkən çətinlikləri hiss etməyə başlayırlar: nəfəs darlığı hiss etməyə başlayır, fasilə verməyə və nəfəs almağa məcbur olur, bu səbəbdən ac qala bilər və narahatlıq yaranır.

Normal çəki ilə doğulan belə uşaqlar fiziki inkişafdan geri qalmağa başlayırlar ki, bu da düzgün qidalanmama və sistem dövriyyəsində dövr edən qanın həcminin azalması (ürəyin sağ mədəciyinə patoloji ifrazat səbəbindən) ilə izah olunur. Şiddətli tərləmə, solğunluq, dərinin ebrulanması, qol və ayaqların son hissələrinin yüngül siyanozu (periferik siyanoz) görünür.

Xarakterik sürətli nəfəs köməkçi tənəffüs əzələlərinin iştirakı ilə, bədən mövqeyini dəyişdirərkən meydana gələn paroksismal öskürək. Müalicəsi çətin olan təkrarlanan pnevmoniya (sətəlcəm) inkişaf edir. Döş sümüyünün sol tərəfində sinə deformasiyası baş verir - ürək qabığı əmələ gəlir. Apeks vuruşu hərəkət edir sol tərəf və aşağı. Sistolik titrəmə döş sümüyünün sol kənarında üçüncü və ya dördüncü qabırğaarası boşluqda hiss olunur. Ürəyin auskultasiyası (dinləməsi) zamanı üçüncü və ya dördüncü qabırğaarası boşluqlarda kobud sistolik səs-küy aşkar edilir. Yaşlı uşaqlarda yaş qrupuəsas Klinik əlamətlər qüsurlar davam edir, ürək nahiyəsində ağrı və sürətli ürək döyüntüsü şikayətləri var, uşaqlar fiziki inkişafdan geri qalmağa davam edir. Yaşla, bir çox uşağın sağlamlığı və vəziyyəti yaxşılaşır.

VSD-nin ağırlaşmaları:

Aorta regurgitasiyası VSD olan xəstələrdə təxminən 5% hallarda müşahidə olunur. Qüsur elə bir şəkildə yerləşərsə inkişaf edir ki, bu da aorta qapağı vərəqlərindən birinin sallanmasına səbəb olur ki, bu da bu qüsurun aorta qapağı çatışmazlığı ilə birləşməsinə gətirib çıxarır, əlavə edilməsi xəstəliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir. ürəyin sol mədəciyinə yükün əhəmiyyətli dərəcədə artması. Klinik təzahürlər arasında ağır nəfəs darlığı üstünlük təşkil edir, bəzən kəskin sol mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir. Ürəyin auskultasiyası zamanı təkcə yuxarıda təsvir olunan sistolik küy deyil, həm də döş sümüyünün sol kənarında diastolik (ürəyin relaksasiyası fazasında) xırıltı eşidilir.

İnfundibulyar stenoz VSD olan xəstələrdə də təxminən 5% hallarda müşahidə olunur. Qüsur mədəciyinlərarası çəpərin arxa hissəsində, mədəaltı supraventrikulyar təpənin altındakı triküspid (üç yarpaqlı) qapağın qondarma çəpərinin altında yerləşərsə inkişaf edir ki, bu da qüsurdan çoxlu miqdarda qanın keçməsinə və zədələnməsinə səbəb olur. supraventrikulyar təpə, nəticədə ölçüsü artır və çapıq olur. Nəticədə, sağ mədəciyin infundibulyar hissəsinin daralması və ağciyər arteriyasının subvalvulyar stenozu meydana gəlir. Bu, ürəyin sol mədəciyindən sağa doğru VSD vasitəsilə patoloji axıdmanın azalmasına və ağciyər dövranının boşaldılmasına gətirib çıxarır, lakin sağ mədəcikdə yükün kəskin artması da var. Sağ mədəciyin qan təzyiqi əhəmiyyətli dərəcədə artmağa başlayır, bu da tədricən sağ mədəcikdən sola qan patoloji axıdılmasına səbəb olur. Şiddətli infundibulyar stenoz ilə xəstədə siyanoz (dərinin maviliyi) inkişaf edir.

Yoluxucu (bakterial) endokardit– endokardın (ürəyin daxili qişası) və ürək qapaqlarının infeksiya nəticəsində (ən çox bakterial) zədələnməsi. VSD olan xəstələrdə yoluxucu endokarditin inkişaf riski ildə təxminən 0,2% təşkil edir. Adətən yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə olur; daha tez-tez kiçik VSD-lərlə, bu, qanın patoloji axıdılmasının yüksək sürətinə görə endokardial zədələnmə nəticəsində yaranır. Endokardit diş prosedurları və ya irinli dəri lezyonları ilə təhrik edilə bilər. İltihab əvvəlcə qüsurun əks tərəfində və ya qüsurun özünün kənarları boyunca yerləşən sağ mədəciyin divarında əmələ gəlir, sonra aorta və triküspid qapaqlara yayılır.

Ağciyər hipertenziyası – yüksək qan təzyiqi ağciyər dövranının damarlarında qan. Bu anadangəlmə ürək qüsuru halında, ürəyin sol mədəciyindən sağa doğru VSD vasitəsilə patoloji axıdılması nəticəsində ağciyərlərin damarlarına əlavə qan həcminin daxil olması səbəbindən inkişaf edir. Vaxt keçdikcə pulmoner hipertenziya kompensasiya mexanizmlərinin inkişafı - arteriyaların və arteriolların divarlarının qalınlaşmasının formalaşması səbəbindən pisləşir.

Eisenmenger sindromu– ağciyər damarlarında sklerotik dəyişikliklər, ağciyər arteriyasının gövdəsinin genişlənməsi və əsasən ürəyin sağ mədəciyinin əzələ kütləsinin və ölçüsünün artması (hipertrofiya) ilə birlikdə mədəcik çəpəri qüsurunun subaortik yeri.

Təkrarlanan pnevmoniya– ağciyər dövranında qanın durğunluğu nəticəsində yaranır.
Ürək ritminin pozulması.

Ürək çatışmazlığı.

Tromboemboliya– ürəyin divarında əmələ gəldiyi yerdən qoparaq dövran edən qana daxil olan trombun qan damarının kəskin tıxanması.

VSD-nin instrumental diaqnostikası

1. Elektrokardioqrafiya (EKQ): Kiçik bir VSD halında, elektrokardioqramda əhəmiyyətli dəyişikliklər aşkar edilə bilməz. Bir qayda olaraq, normal bir mövqe xarakterikdir elektrik oxürək, lakin bəzi hallarda sola və ya sağa sapa bilər. Qüsur böyükdürsə, bu, elektrokardioqrafiyada daha əhəmiyyətli şəkildə əks olunur. Pulmoner hipertansiyon olmadan ürəyin sol mədəciyindən sağa bir qüsur vasitəsilə qanın açıq bir patoloji axıdılması ilə elektrokardioqram həddindən artıq yüklənmə əlamətlərini və sol mədəciyin əzələ kütləsində artım göstərir. Əhəmiyyətli pulmoner hipertansiyon inkişaf edərsə, ürəyin sağ mədəciyinin və sağ atriumun həddindən artıq yüklənməsi simptomları görünür. Ürək ritminin pozulması nadir hallarda, adətən yetkin xəstələrdə ekstrasistol və atrial fibrilasiya şəklində baş verir.

2. Fonokardioqrafiya(ürəyin fəaliyyəti zamanı yayılan vibrasiya və səs siqnallarının qeydə alınması və qan damarları) VSD-nin olması nəticəsində yaranan patoloji səslərin və dəyişdirilmiş ürək səslərinin instrumental qeydinə imkan verir.

3. Exokardioqrafiya(ürəyin ultrasəs müayinəsi) yalnız birbaşa əlaməti aşkar etməyə imkan vermir anadangəlmə qüsur- mədəciklərarası septumda əks-səda siqnalının kəsilməsi, həm də qüsurların yerini, sayını və ölçüsünü dəqiq müəyyən etmək, həmçinin bu qüsurun dolayı əlamətlərinin mövcudluğunu müəyyən etmək (ürək və sol mədəciklərin ölçüsündə artım). atrium, sağ mədəciyin divarının qalınlığının artması və başqaları). Doppler ekokardiyografi bir qüsurun başqa bir birbaşa əlamətini - VSD vasitəsilə sistola daxil olan patoloji qan axını müəyyən etməyə imkan verir. Bundan əlavə, pulmoner arteriyada qan təzyiqini, patoloji qan axıdılmasının böyüklüyünü və istiqamətini qiymətləndirmək mümkündür.

4.Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası(ürək və ağciyərlər). Kiçik VSD ölçüləri üçün patoloji dəyişikliklər müəyyən edilməmişdir. Ürəyin sol mədəciyindən sağa qan axması, sol mədəciyin və sol atriumun, sonra isə sağ mədəciyin ölçüsünün artması və damar modelinin artması ilə qüsurun əhəmiyyətli ölçüsü ilə. ağciyərlər müəyyən edilir. Ağciyər hipertenziyası inkişaf etdikcə ağciyərlərin köklərinin genişlənməsi və ağciyər arteriyasının qövsünün qabarıqlığı müəyyən edilir.

5. Ürək boşluqlarının kateterizasiyası ağciyər arteriyasında və sağ mədəcikdə təzyiqi ölçmək, həmçinin qanda oksigen doyma səviyyəsini müəyyən etmək üçün həyata keçirilir. Sağ atriumdan daha sağ mədəciyin qanının oksigenlə doyma dərəcəsinin daha yüksək olması (oksigenləşmə) ilə xarakterizə olunur.

6. Anjiyokardioqrafiya– xüsusi kateterlər vasitəsilə ürəyin boşluqlarına kontrast maddənin yeridilməsi. Sağ mədəciyə və ya ağciyər arteriyasına kontrast daxil edildikdə, təkrar kontrast müşahidə olunur, bu, ağciyər dövranından keçdikdən sonra sol mədəcikdən qanın VSD vasitəsilə patoloji axıdılması ilə kontrastın sağ mədəciyə qaytarılması ilə izah olunur. Sol mədəciyə suda həll olunan kontrast daxil edildikdə, VSD vasitəsilə ürəyin sol mədəciyindən sağa doğru kontrastın axını müəyyən edilir.

VSD müalicəsi

VSD kiçik ölçülüdürsə, ağciyər hipertoniyası və ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdur və normal fiziki inkişaf varsa, qüsurun spontan bağlanması ümidi ilə cərrahi müdaxilədən çəkinmək olar.

Erkən məktəbəqədər yaşlı uşaqlarda cərrahi müdaxilə üçün göstərişlər ağciyər hipertenziyasının erkən inkişafı, davamlı ürək çatışmazlığı, təkrarlanan pnevmoniya, fiziki inkişafın ağır geriləməsi və bədən çəkisinin çatışmazlığıdır.

Yetkinlərdə və 3 yaşdan yuxarı uşaqlarda cərrahi müalicə üçün göstərişlər: artan yorğunluq, sətəlcəmin inkişafına səbəb olan tez-tez kəskin respirator virus infeksiyaları, ürək çatışmazlığı və 40% -dən çox patoloji axıntı ilə qüsurun tipik klinik mənzərəsi. .

Cərrahi müdaxilə VSD-nin plastik cərrahiyyəsinə endirilir. Əməliyyat ürək-ağciyər aparatı vasitəsilə həyata keçirilir. Qüsurun diametri 5 mm-ə qədər olarsa, U formalı tikişlərlə tikişlə bağlanır. Qüsurun diametri 5 mm-dən çox olduqda, qısa müddət ərzində öz toxumaları ilə örtülmüş sintetik və ya xüsusi işlənmiş bioloji materialdan hazırlanmış yamaq ilə bağlanır.

Açıq hallarda radikal cərrahiyyə həyata keçirmək riskinin yüksək olması səbəbindən dərhal mümkün deyil cərrahi müdaxilə Böyük VSD-ləri, çəkisi az olan, dərmanla düzəldilə bilməyən ağır ürək çatışmazlığı olan uşaqlarda həyatın ilk aylarında süni qan dövranının tətbiqi ilə cərrahi müalicə iki mərhələdə aparılır. Əvvəlcə ağciyər arteriyasına klapanlarının üstündə xüsusi manjet qoyulur ki, bu da sağ mədəcikdən atılma müqavimətini artırır və bununla da ürəyin sağ və sol mədəciklərində qan təzyiqinin bərabərləşməsinə gətirib çıxarır ki, bu da patoloji həcmini azaltmağa kömək edir. VSD vasitəsilə axıdılması. Bir neçə aydan sonra ikinci mərhələ həyata keçirilir: əvvəllər tətbiq olunan manşetin pulmoner arteriyadan çıxarılması və VSD-nin bağlanması.

VSD üçün proqnoz

Ventriküler septal qüsuru olan həyat müddəti və keyfiyyəti qüsurun ölçüsündən, ağciyər dövranının damarlarının vəziyyətindən və inkişaf edən ürək çatışmazlığının şiddətindən asılıdır.

Kiçik mədəciyin çəpəri qüsurları xəstələrin ömür uzunluğuna ciddi təsir göstərmir, lakin onlar infeksion endokarditin inkişaf riskini 1-2%-ə qədər artırır. Kiçik bir qüsur mədəciklərarası septumun əzələ nahiyəsində yerləşirsə, belə xəstələrin 30-50% -də 4 yaşa qədər öz-özünə bağlana bilər.

Orta ölçülü bir qüsur halında, ürək çatışmazlığı artıq erkən uşaqlıqda inkişaf edir. Vaxt keçdikcə qüsurun ölçüsünün müəyyən qədər azalması səbəbindən vəziyyət yaxşılaşa bilər və belə xəstələrin 14% -ində qüsurun spontan bağlanması müşahidə olunur. Yaşlı yaşlarda ağciyər hipertenziyası inkişaf edir.

Böyük bir VSD vəziyyətində proqnoz ciddidir. Belə uşaqlar artıq var erkən yaşŞiddətli ürək çatışmazlığı inkişaf edir və pnevmoniya tez-tez baş verir və təkrarlanır. Belə xəstələrin təxminən 10-15% -ində Eisenmenger sindromu inkişaf edir. Böyük ventriküler septal qüsurları olan xəstələrin əksəriyyəti uşaqlıqda və ya cərrahi müdaxilə olmadan ölür yeniyetməlik mütərəqqi ürək çatışmazlığından, daha tez-tez pnevmoniya və ya yoluxucu endokardit, ağciyər arteriyasının trombozu və ya onun anevrizmasının yırtığı, beyin damarlarında paradoksal emboliya ilə birlikdə.

VSD-nin təbii gedişində (müalicəsiz) cərrahi müdaxilə olmadan xəstələrin orta ömrü təxminən 23-27 il, kiçik qüsurları olan xəstələrdə isə 60 ilə qədərdir.

Cərrah M.E. Kletkin

VSD ürəyin interventrikulyar septumunun qüsurudur. Bu patoloji olduqca yaygındır və içəridəki anomaliyaları təmsil edir ürək orqanı. Bu anomaliya sol və sağ mədəciklər arasındakı septumun dəliyində ifadə edilir.

Bu intrauterin inkişaf qüsuru intrauterin patologiyanın 17% -dən 42% -ə qədər baş verir. Uşağın cinsindən asılı olaraq baş vermə nümunəsi izlənilmir.

Qüsur müstəqil sapma və ya Fallot tetralogiyası (mavi ürək qüsuru) kimi baş verə bilər. Fallot tetralogiyasına 4 anadangəlmə ürək qüsuru daxildir.

Kiçik miqyaslı divarın qüsurları (3 mm - 10 mm) praktiki olaraq orqanda narahatlıq yaratmır və bir neçə ildən sonra özünü sağalma baş verir.

Böyük dəlik olması halında onun cərrahi yolla düzəldilməsi məsləhət görülür. Septumdakı patoloji pnevmoniyaya səbəb olur kəskin forma, sistematik tezliklə özünü büruzə verir, həmçinin mövsümdən kənarda daimi nəfəs darlığı və soyuqdəymə.

Patoloji dəyişikliklərin təsnifatı

Bioloji mayenin sol mədəcikdən sağ mədəcikə axıdıldığı patologiyanın bu təsnifatı:

  • anadangəlmə ürək qüsuru - anadangəlmə ürək xəstəliyi - VSD;
  • Qarışıq anadangəlmə pozğunluğun komponenti;
  • Mürəkkəb miyokard infarktı.

Fokus lokalizasiyasına görə patoloji aşağıdakılara bölünür:

  • Qüsur perimembrandır;
  • əzələ toxumasının qüsuru;
  • Qüsur subaortikdir.

Çuxur diametrinə görə ayırma:

  • Çuxur aorta diametrindən daha böyükdür - BJDP;
  • Ölçüsü aortanın diametrinin yarısıdır - SJP;
  • Diametri aorta lümeninin üçdə birindən az olan bir çuxur - MJP.

VSD-nin etiologiyası

1-ci trimestrdə uşaqlıqda fetusun inkişafı zamanı sağ və sol mədəciyin ayırıcı divarında bir deşik görünür. Bu müddət ərzində müqayisə aparılır fərdi hissələrürək orqanı, onların bir ahəngdar orqana düzgün bağlanması.

Bu mərhələdə formalaşmamış orqana endogen, eləcə də ekzogen amillərin təsiri olarsa, interventrikulyar septumda düzgün formalaşmamış və ya tam formalaşmamış bir orqanın qüsuru meydana gəlir.

Dölün düzgün formalaşmamış bir orqana sahib olmasının səbəbləri - VSD patologiyası:

  • Genetik irsi faktor- ürək tipi patologiyası və anomaliyaları olan uşaqların doğulduğu ailələrdə ürək orqanının patologiyası olan uşaqların olma ehtimalı artır;
  • Uşağın uteroda inkişafı zamanı qadında infeksiya - ARVI, həmçinin yoluxucu kabakulak, çiçək, viral məxmərək;
  • Doğulmamış uşağı dünyaya gətirən qadın antibakterial dərmanlar qəbul edib, antimikrobiyal agentlər, həmçinin antiepileptik dərmanlar, hormonal dərmanlar;
  • Zəif ekoloji şəraitdə yaşamaq;
  • Bədənin alkoqol ilə intoksikasiyası;
  • Dərman intoksikasiyası;
  • radiasiya;
  • 1-ci trimestrin əvvəlində hamiləlik zamanı toksikoz;
  • Hamiləlik zamanı oruc tutmaq;
  • Vitaminlər və mikrominerallarla zəngin qidaların qeyri-kafi istehlakı;
  • Bədənin yaşadığı zaman qırx yaşından sonra hamiləlik yaşa bağlı dəyişikliklər hormonal sahədə;
  • Xəstəliklər endokrin sistemi- hiperglisemiya;
  • Tirotoksikoz xəstəliyi;
  • Daim gərgin və stresli olmaq;
  • Şiddətli yorğunluqda əks olunan bədənin yenidən başlaması.

 Dölün inkişafı zamanı ürəyin bütün ayrı-ayrı hissələri düzgün bir şəkildə birləşmiş bir orqana birləşdirilir.

Ürək anomaliyaları (VSD) qan axınına necə təsir edir?

Ürək orqanının ventrikülləri arasındakı divarda VSD qüsurunun diqqəti ürək əzələsində və ya membranın bölgəsində (membran qüsuru) lokallaşdırılır. Ocağın açılışı 0,5 santimetrdən 3,0 santimetrə qədər dəyişir. Çuxurun forması bir dairə ola bilər, ya da yuva şəklində ola bilər.

Lezyon bir santimetrdən çox deyilsə, bu heç bir şəkildə ürək orqanının işinə və ya qan axınına təsir göstərmir. Şəxs ürək fəaliyyətinin pozulmasının heç bir əlamətini hiss etmir.

Septumdakı deşiklər bir santimetrdən çox olarsa, qan axını sistemində pozğunluqlar meydana gəlir.

Sol tərəfli mədəciyin sistolası zamanı bioloji maye müəyyən bir təzyiq altında artan miqdarda açılışa daxil olur, sonra sağ tərəfli mədəcikə daxil olur, bu da onun patologiyasına və divarlarının hipertrofiyasına səbəb olur.

Həmçinin, düzgün olmayan qan axınının təsiri altında, ağciyər damarı genişlənir, onun vasitəsilə venoz qan ağciyərlərə daxil olur. Ağciyər damarında təzyiq artır və ağciyər orqanının arteriyalarında təzyiq buna uyğun olaraq artır.

Bu damarlar həddindən artıq yüklənməmək üçün özbaşına spazm yaradır qan ağciyəri. Bunun nəticəsi ağciyər çatışmazlığı ola bilər.

Diastola zamanı sol tərəfli mədəcik sağ tərəfli qonşusundan daha az qan ehtiva edir. Sol mədəcik qanı daha yaxşı çıxarır və daha yaxşı boşalır.

IN bu halda Sol mədəcik iki mənbədən qanın yeni hissəsini alır:

  • VSD-nin patoloji açılışı vasitəsilə sağ tərəfli mədəcikdən;
  • Sol atriumdan.

Qan dövranında bu vəziyyət sol tərəfli mədəciyin patologiyasının inkişafı üçün ilkin şərtlər yaradır - onun divarının hipertrofiyası və interatrial septumun patologiyası.

Venöz qanla seyreltilmiş sol mədəcik vasitəsilə qan dövranına daimi buraxılması ilə qanda oksigen çatışmazlığı yaranır, daxili orqanların toxuma hüceyrələrinin hipoksiyasına səbəb olur.

Qanun pozuntuları normal işləməürək orqanının içərisində qan axını qan laxtalarının meydana gəlməsinə səbəb ola bilər və qan axınının köməyi ilə qan laxtalarını orqanlara köçürür. tənəffüs sistemi və beyinə.

Klinik təzahürlər VSD-lər qüsurun ölçüsündən, patologiyanın müddətindən, orqanın kompensasiya imkanlarından, həmçinin qan axınının zədələnməsinin dərəcəsindən və sürətindən, hemodinamikanın dəyişməsindən asılıdır.


 Sol mədəciyin diastolası

VSD qüsurunun kiçik ocaqlarının simptomları

VSD qüsurunun kiçik ocaqları bir santimetrə qədər açılış radiusuna malik hesab olunur və ya fərdi xüsusiyyətlər aorta diametrinin ölçüsü. Bunlar septumun aşağı hissəsinin anomaliyalarıdır.

Bu VSD qüsuru ilə uşaq düzgün zamanda, həm fiziki, həm də zehni inkişafda heç bir sapma və pozulmadan doğulur.

Yalnız doğumdan sonra ilk dəqiqələrdən ürək orqanında səslər eşidilir. Bu səs-küy hətta arxadan da eşidilir. Bu mərhələdə bu, VSD-nin klinik təzahürünün yeganə əlamətidir. Çox nadir hallarda əli sinə üzərinə qoyarkən titrəmə vəziyyəti hiss olunur.


 Yalnız doğumdan sonra ilk dəqiqələrdən ürək orqanında səslər eşidilir.

Bu vibrasiya bioloji mayenin patologiyanın kiçik interventrikulyar diametrindən keçməsindən asılıdır. Bir yaşa qədər kiçik dəlik bağlana bilər.

Daha böyük yaşda, uşaq oturan və ya ayaq üstə olanda, həmçinin bədənin gərginliyindən sonra səs-küy zəifləyir. Bu, bu patologiyanın açılmasının demək olar ki, sıx sıxılması səbəbindən baş verir, spontan bağlanma baş verir.

Orta qüsurların və VSD-nin böyük lezyonlarının simptomları

Orta ölçülü qüsur ocaqlarına diametri bir santimetrdən iki santimetrə qədər olan deşiklər, böyük patologiya ocaqlarına iki santimetrdən üç santimetrə qədər olan deliklər daxildir. Bu patologiyası olan bir çox xəstələrdə (45% -ə qədər) bədən çəkisi azdır - əzələlərin tükənməsi.

Uşaq böyüdükcə əzələ toxumasının çatışmazlığı baş verir, bu da distrofiyaya səbəb olur. müxtəlif dərəcələrdə- əzələ xəstəliyinin birinci dərəcəsindən (yüngül) üçüncü (ağır) dərəcəsinə qədər.

Bu fenomen əzələ toxumasının əlavə qəbul etməməsi səbəbindən baş verir tələb olunan məbləğ oksigen və əzələ hipoksiyası inkişaf edir. Distrofiyanın ikinci səbəbi belə uşaqlarda iştahanın azalmasıdır və bu, kalori çatışmazlığı ilə nəticələnir.

Yenidoğulmuşlarda VSD əlamətləri:

  • Çətin əmmə refleksi- uşaq tez-tez döş əmməyi dayandırır;
  • Döş əmərkən nəfəs darlığı;
  • Körpənin dərisi çox solğundur;
  • Uşağın ağladığı zaman daha nəzərə çarpan ağızın yaxınlığında mavimsi bir rəng;
  • Xüsusilə ana südü zamanı çox miqdarda tərləmə.

Yenidoğulmuşların dörddə birində ölümə səbəb ola biləcək qan axını çatışmazlığı əlamətləri var.

Gələcəkdə belə uşaqlar respirator xəstəliklərdən, rotavirus infeksiyalarından, bronxial xəstəliklər, iltihabi proseslər ağciyər toxumalarında, həmçinin pulmoner qan axınında patologiyalar.

Yeni doğulmuş uşaqda nəfəs darlığı daimi olur, belə uşaq fiziki inkişafda yaşıdlarından geri qalır və yeriyə bilmir. aktiv şəkil həyat.

Yaşlı insanlarda VSD simptomları üç uşaq illər:

  • Uşağın daimi sinə ağrısı şikayətləri;
  • Uşaq ürək ritmində fasilələr hiss edir;
  • Burun qanaxmaları;
  • Bayılma;
  • Burun və ağız ətrafında mavi rəng;
  • Barmaqların və ayaq barmaqlarının uclarında mavi rəng dəyişikliyi görünür;
  • Üfüqi vəziyyətdə nəfəs darlığı, yuxu zamanı narahatlığa səbəb olur;
  • Davamlı quru öskürək;
  • Böyümə və əzələ toxumasının artımında fiziki geriləmə.

Auskultasiya texnikası ilə miokardda alçaq səslər, həmçinin ağciyər loblarının aşağı hissələrində xırıltılı səslər eşidilir.


 Palpasiya üsulu genişlənmiş qaraciyəri aşkar edir.

Uşaqlarda alt ekstremitələrdə şişkinlik əlamətləri görünmür.

Yetkinlərdə əlamətlər

Yetkinlərdə VSD və ürək çatışmazlığı əlamətləri:

  • Məşq zamanı və istirahət zamanı nəfəs darlığı;
  • yaş öskürək;
  • Sinə ağrısı;
  • Narahat ürək döyüntüsü- aritmiya.

İntrauterin hamiləlik zamanı bir qadında VSD aşkar edilərsə, patologiyanın fokusunun dəqiq diametrlərini təyin etmək üçün təcili olaraq ürək orqanının və qan axını sisteminin hərtərəfli diaqnostik tədqiqatından keçmək lazımdır.

Qüsurun diqqəti kiçikdirsə, doğum prosesi öz-özünə gedəcək və hamiləliyin bütün dövrü ərzində ürəkdə heç bir narahatlıq gözlənilmir.

Əgər qüsur orta ölçülüdürsə, hamiləlik zamanı bədəndə aşağıdakı pozğunluqlar inkişaf edə bilər:

  • Ürək çatışmazlığı;
  • qan dövranı sisteminin çatışmazlığı;
  • daxili orqanların hipoksiyası;
  • Şişkinlik;
  • Ürək əzələsinin ritminin pozulması - aritmiya;
  • Nəfəs darlığı.

Hamiləlik dövründə oksigen çatışmazlığı fetusun intrauterin formalaşmasına təsir göstərir. Ana və uşağın hipoksiyası ilə intrauterin inkişaf patologiyası riski artır.

Bu anda ananın qəbul etməsi lazımdır dərmanlar ürək məqsədləri döl üçün zəhərli olan.

Buna görə də uşaq anadangəlmə etiologiyalı ürək qüsurlarını çox vaxt anasından miras alır. Böyük diametrli VSD ilə qadınların uşaq dünyaya gətirməsi qəti qadağandır. Ürək qüsurlarının müalicəsi hamiləliyin planlaşdırılmasından əvvəl aparılmalıdır.

Mərhələlər

  • Mərhələ №1. VSD ürək orqanının ölçüsündə artım, həmçinin qan dövranında və ağciyərlərin damarlarında durğun qan kimi özünü göstərir. Patologiyanın vaxtında diaqnozu və ixtisaslı terapiya lazımdır. Bu mərhələdə xəstəliyin mürəkkəb forması kəskin pnevmoniya və ağciyər toxumasının şişməsidir;
  • Mərhələ № 2. Klinik təzahürlər ürək qüsuru bu mərhələdə pulmoner arteriyanın spazmıdır. Koronar damarlarda spazmodik bir vəziyyət görünür. Bu, yüksək qan təzyiqindən bu damarların həddindən artıq uzanmasına cavabdır;
  • Mərhələ №3. Bu mərhələ VSD üçün terapiya olmadıqda inkişaf edir və var çətin xarakter xəstəliyin gedişi. Xəstəlik kardioskleroz geri dönməz formada inkişaf edir. Bu, əməliyyat olunmayan kardiosklerozun mərhələsidir.

Klinik əlamətlərə görə bölünmə

VSD patologiyasının klinik təzahürlərinə və gedişatına görə iki növə bölünür:

Asimptomatik olaraq baş verən bir xəstəliyin inkişafı. aşkar etmək bu patoloji Xəstəliyin bu gedişi ilə yalnız səs tonunu təyin etməklə mümkündür.

VSD-nin inkişafı ilə ürək orqanının həcmi artır və ikinci pulmoner ürək səsi aşkar edilə bilər. Bu tonla ürək ventrikülləri arasında septumda kiçik bir açılış müəyyən edilir.

Kardioloqun müşahidəsi 12 təqvim ayından az olmayaraq lazımdır.

Müşahidə dövründə ürək orqanında səs-küy yox olarsa və patologiyanın digər əlamətləri görünmürsə, septal açılışın özü bağlanmışdır.

Səs-küy daha sonrakı mərhələdə baş verərsə, cərrahi müdaxilə mümkündür. Ürək əzələsinin anadangəlmə qüsuru olan yeni doğulmuş körpələrin 5%-də bir yaşa qədər ürək mədəcikləri arasındakı qüsur (dəlik) öz-özünə sağalır.

Xəstəliyin simptomatik gedişi və ürək çatışmazlığının təzahürləri ilə ürəyin mədəcikləri arasında septumun açılmasının böyük ölçülü qüsuru. Xəstəliyin bu dərəcəsi ilə exokardioqrafiyadan istifadə edərək diaqnoz qoymaq asandır.

VSD diaqnozu qoyulduqda, mümkündür müşayiət olunan patologiyalar, və həkim dərman müalicəsini təyin edir.

Əksər hallarda konservativ müalicə üsulları təmin edir müsbət nəticələr. Əgər bu müalicə səmərəsizdirsə, onda cərrahiyyə qüsuru düzəldə bilər.

Mürəkkəb forma

VSD-nin mürəkkəb bir forması müvafiq peşəkar müalicə olmadan ürək orqanında dəyişikliklərdir.

Mürəkkəb ürək xəstəliyi aşağıdakı xəstəliklərlə özünü göstərir:

  • Əzələ toxumasının hipotrofiyası bədən çəkisinin itirilməsinə səbəb olan toxuma xəstəliyidir. Bu patologiyası olan bir uşaqda orqanların və bütün bədən sistemlərinin fiziki inkişafı və performansı azalır. Ürək qüsurları var Əsas səbəb qidalanma xəstəlikləri. IN ağır kurs qidalanma, uşaq əzələ toxumasının distrofiyasını inkişaf etdirir. Qida çatışmazlığının müalicəsi aydın bir hədəf istiqamətinə malikdir - tarazlığı bərpa etmək qida maddələri uşağın bədənində, yaşına uyğun olaraq. Xəstə uşaq iştahı artıran dərmanlar və hormonal terapiya ilə müalicə olunur;
  • Eisenmenger sindromu geri dönməz prosesə malik olan ağciyər hipertenziyası xəstəliyidir. VSD ilə birlikdə inkişaf etdikdə, ağır ürək patologiyasına səbəb olur. Semptomlar ifadə edilir: sinə bölgəsində ağrı, huşun itirilməsi və huşunu itirmə, öskürək. Müalicə üsulu: cərrahiyyə;
  • Bakterial endokardit- stafilokok infeksiyası nəticəsində ürək orqanının daxili selikli qişasının iltihabı. Xəstəlik intoksikasiya, qızdırma, tənəffüs çətinliyi, həmçinin dəri səpgiləri və asteniya kimi özünü göstərir. Müalicə bu xəstəlikdən- bu bir texnikadır antibakterial dərmanlar, trombolitik agentlər, immunostimulyatorlar;
  • Aorta çatışmazlığı- aorta qapağının natamam bağlanmasında özünü göstərən anadangəlmə və ya qazanılmış təbiət patologiyası. Bu patologiyanın müalicəsi qapağın dəyişdirilməsidir;
  • aorta anevrizması;
  • Daim təkrarlanmağa meylli olan pnevmoniya;
  • Atrial fibrilasiya;
  • Ürək çatışmazlığı;
  • Koronar arteriyaların emboliyası;
  • Ağciyər emboliyası;
  • miokard infarktı;
  • Ağciyər absesi;
  • İşemik insult;
  • Ürək bloku;
  • Ölüm.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnostik testi - xəstənin müayinəsi və daxildir instrumental üsullar imtahanlar. Auskultasiya metodundan istifadə edərək, kardioloq ürək xırıltılarını aşkar edir və onların tonunu təyin edir.

Ürək səs-küyünə əsaslanaraq, ilkin diaqnoz qoyula bilər - VSD.

Dəqiq diaqnoz qoymaq və müalicə rejimini düzgün tərtib etmək üçün instrumental tədqiqatdan keçməlisiniz:

  • Exokardioqrafiya (ultrasəs)- qüsurun mənbəyini, onun ölçüsünü, həmçinin qan dövranında təzyiq istiqamətini aşkar etmək üsulu. Ürək otaqları və qan axını araşdırılır;
  • Elektrokardioqrafiya— qüsurun nəticələrini müəyyən edir: mədəciklərin hipertrofiyası, aritmiya, həmçinin sinus düyünündə patologiya;
  • Fonokardioqrafiyaürək xırıltılarını və onların tonallığını təyin etmək üçün bir texnikadır. Hətta auskultasiya ilə aşkar edilməyən səslər də aşkar edilir;
  • Doppleroqrafiya- ilkin diaqnostik texnika. Qan axınının göstəricisini, VSD patologiyasında fəaliyyət göstərən klapanların işini qiymətləndirir;
  • rentgen- VSD ilə ürək orqanının ölçüsü artır, beləliklə rentgen kölgəsi artımın dəqiq ölçüsünü ortaya çıxaracaq;
  • Anjiyokardioqrafiyaürəyə xüsusi bir maddənin vurulmasından ibarət olan VSD üçün kompleks bir araşdırmadır. Bu texnika qüsurun dəqiq ölçüsünü müəyyən edir;
  • Nəbz oksimetriyası- orqanizmdə oksihemoqlobinin, onun qan plazmasında miqdarının təyini;
  • Tomoqrafiya (maqnit rezonans)- bu, ürək orqanının bütün parametrlərini, həmçinin VSD-də septal qüsuru və ürək qüsurundan qaynaqlanan sapmaları daha dəqiq müəyyən edən bir texnikadır;
  • Ürək orqanının kateterizasiyası- ürək əzələsinin içəridən diaqnostikasının bu üsulu qüsurun yerini və ölçüsünü dəqiq görməyə imkan verir.

 Bərabər genişlənmiş ürək (X-ray)

VSD üçün terapevtik tədbirlər

Kiçik bir uşaqda çuxur ömrün 12 təqvim ayına qədər bağlanmayıbsa, lakin artmırsa, o zaman dərman müalicəsi. Bu cür balaca xəstəüç yaşına qədər həkim nəzarəti altında.

Qüsurun kiçik sahələri öz-özünə sağalır və dərman qəbul etməyə ehtiyac yoxdur. Qüsur eyni qalırsa, o zaman dərman qəbul etməlisiniz.

Dərman terapiyası qüsurun fokusunun azalmasına səbəb olmur, lakin VSD-nin mürəkkəb formaya keçməsinin qarşısını alır.

Təyin olunmuş dərman qrupları:

  • Ürək qlikozidləri- miokardın funksionallığını artırmaq və ürək ritmini tənzimləmək qabiliyyəti - Digoxin, Korglykon dərmanı;
  • Diuretiklər- qan təzyiqi indeksini azaltmaq ( qan təzyiqi), həmçinin bədəndən artıq mayeni çıxarın - Indapamide, Furosemide;
  • Kardioprotektorlar qrupu- miokardın qidasını yaxşılaşdırır, işini artırır - dərman Riboksin, Panangin;
  • Antikoaqulyantlar- qan laxtalarının meydana gəlməsinə icazə verməyin - Phenilin dərmanı;
  • Beta blokerlər- ürək əzələsinin düzgün daralmasını normallaşdırmaq - Bisoprol dərmanı;
  • ACE inhibitorları- Kaptopril.

Ürək cərrahiyyəsi

Ürək orqanına cərrahi müdaxiləyə göstərişlər:

  • VSD ilə müşayiət olunan anadangəlmə miokard qüsurları;
  • Görünmür müsbət dinamika dərman müalicəsində;
  • Residivlərlə ürək çatışmazlığı;
  • Pnevmoniya daim təkrarlanır;
  • Daun sindromu;
  • Kəllənin həcmi artır;
  • Ağciyər hipertenziyası;
  • Böyük ölçülü DMZHB.

Aşağıdakı üsullar ürək cərrahiyyəsində VSD müalicəsində yaxşı nəticələr göstərmişdir:

  • Anadangəlmə qüsuru düzəltmək üçün plastik cərrahiyyə - dəliyə yamaq vurulur və tikilir (böyük dəliklər), kiçik dəliklər sadəcə bir-birinə tikilir. Bu texnika açıq ürək əməliyyatına aiddir;
  • Endovaskulyar metodun korreksiyası - bu texnika deyil açıq əməliyyat orqan üzərindədir, buna görə də daha az travmatikdir. Buddakı bir damar kəsilməsi vasitəsilə lümeni bağlamaq üçün bir kateter istifadə edərək bir mesh quraşdırılır;
  • Palliativ texnika körpənin həyatının ilk günlərindən pediatriyada istifadə olunur. Ürək cərrahları pulmoner arteriyadakı lümeni daraldır və bu yolla arteriyada təzyiqi azaldır. Bu, uşağa normal inkişaf şansı verə biləcək bir ara əməliyyatdır.
Endovaskulyar quraşdırma (yamaq)

Anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə əlillik

Anadangəlmə ürək çatışmazlığı səbəbindən əlillik uşaqlarda ürək əməliyyatından sonra, həmçinin Fallot tetralogiyası və digər mürəkkəb qüsurlarla baş verir.

Uşaqlar üçün əlillik aşağıdakı dövrlərdə müəyyən edilir: 6 təqvim ayı, bir il yarım, 5 yaş və 16 yaşa qədər.

16 yaşından sonra uşaq tibbi müayinədən keçir və yetkinlik meyarlarına uyğun olaraq əlillik alır.

Profilaktik tədbirlər

Bir qadın bir uşağı düşünmədən əvvəl VSD patologiyasının qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlərə başlamalıdır. Hamiləliyin planlaşdırılmasından əvvəl bədəninizi peyvənd etməyə və laboratoriya testlərini keçirməyə dəyər.

Uşağın doğulması dövründə, xüsusən də dölün intrauterin inkişafının ilk trimestrində bir qadın hipotermiyadan, viruslardan (suçiçəyi, qızılca, məxmərək) və ürək orqanının və damar sisteminin intrauterin inkişafına mənfi təsir göstərə biləcək infeksiyalardan çəkinməlidir. .

Hamiləlik dövründə özünü müalicə etmək kontrendikedir. Bu dövrdə həkim tərəfindən təyin olunmayan hər hansı dərmanlar gələcək uşaqda bir sıra patologiyalara səbəb ola bilər.

VSD-nin proqnozu

Əksər hallarda bu xəstəlik üçün həyat proqnozu əlverişlidir. Qüsurların 65% -ə qədəri həyatın ilk ilində sağalır, əsas odur ki, vaxtında diaqnoz qoymaq və patologiyanı aradan qaldırmaq üçün tədbirlər görməkdir.

VSD-nin vahid anatomik təsnifatı yoxdur, işimizdə aşağıdakı variantdan istifadə edirik:

— perimembranöz VSD(ən çox yayılmış növ, bütün halların 80% -ə qədər);

— subarterial VSD(ehtimal ki, AoV çatışmazlığının inkişafı (aorta qapağı);

— əzələ VSD(bir neçə var - İsveçrə pendiri kimi);

— daxil olan VSD(AVC-də (atrioventrikulyar rabitə) qüsura bənzər).

Ölçüdən asılı olaraq mən məhdudlaşdırıcı (qüsurun diametri aortanın diametrindən kiçikdir) və qeyri-məhdudiyyəti (qüsurun diametri aortanın diametrindən böyük/bərabərdir) ayırıram.

VSD üçün, istisna olmaqla terminal mərhələsi, qanın soldan sağa manevr etməsi xarakterikdir. Qanın LV-dən RV-yə axıdılması sistol zamanı baş verir. LV və RV-nin daralması eyni vaxtda baş verdiyi üçün VSD-dən bütün qan axını PA (ağciyər arteriyası), ağciyər damarlarına göndərilir və ICC (ağciyər dövranı) keçdikdən sonra LA-ya (sol atriuma) qayıdır. ) və LV (sol mədəcik). Beləliklə, PA, LA və LV həcmdə həddindən artıq yüklənmə yaşayır, bu da onların dilatasiyasına səbəb olur.


Boşalmanın istiqaməti və həcmi mədəciklərdə dəyişən təzyiq, qüsurun ölçüsü və ümumi ağciyər müqavimətinin və ya ağciyər damar müqavimətinin böyüklüyü ilə müəyyən edilir.

TLR-nin aşağı səviyyəsi (ümumi ağciyər müqaviməti) daha böyük həcmdə qan axıdılmasına səbəb olur ki, bu da böyük qeyri-məhdudiyyətli VSD-lər üçün xüsusilə vacibdir.

ICB-nin uzunmüddətli həcmdə həddindən artıq yüklənməsi pulmoner damar müqavimətinin artmasına və PA və RV-də təzyiqin artmasına səbəb olur, yəni. pulmoner hipertansiyonun inkişafına. Soldan sağa qan axınının həcmi azalır. PH (ağciyər hipertenziyası) irəlilədikcə axıntı çarpaz və ya hətta sağa-sola çevrilə bilər. Yüksək ağciyər hipertenziyası və VSD vasitəsilə qanın sağdan sola manevr etməsi Eisenmenger sindromunun əlamətləridir.

KLİNİKA

A. Xəstəliyin klinik təzahürləri soldan sağa qan axıdılmasının həcmindən və ICB və LV-nin həddindən artıq yüklənmə dərəcəsindən asılıdır:

- kiçik mədəcik diskləri olan uşaqlar asemptomatikdir;

- orta və böyük VSD ilə ICB-nin hipervolemiyası və LV-nin həddindən artıq yüklənməsi (gecikmiş fiziki inkişaf, dözümlülüyün azalması) nəticəsində qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri var. fiziki fəaliyyət, nəfəs darlığı, taxikardiya, tez-tez bronxopulmoner xəstəliklər);

- ağır klinik mənzərə 1-2 aydan yuxarı böyük VSD-ləri olan körpələr üçün xarakterikdir, maksimum doğuşdan sonra müşahidə olunur. fizioloji tənəzzül OLS və nəticədə soldan sağa qan axıdılmasında əhəmiyyətli artım;

- Eisenmenger sindromunun inkişafı ilə ortaya çıxır müxtəlif dərəcələrdə selikli qişaların və dərinin siyanozunun şiddəti.

b. Fiziki müayinə:

- böyük DM ilə döş qəfəsinin deformasiyası ("ürək yumruq") və LV-nin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi;

- döş sümüyünün sol kənarının aşağı yarısı boyunca sistolik titrəmələr (səbəbi - qan VSD-dən keçərkən meydana gələn ürək strukturlarının titrəməsi);

— yüksək PA olan şəxslərdə II tonun ağciyər komponentinin əhəmiyyətli dərəcədə üstünlüyü müşahidə olunur ki, bu da PA auskultasiyası nöqtəsində II tonun vurğusu kimi müəyyən edilir;

- döş sümüyünün sol kənarının aşağı yarısı boyunca VSD vasitəsilə orta və ya yüksək intensivlikli (3-5/6) holosistol və ya erkən sistolik qan axıntısı;

— ürəyin yuxarı hissəsində MV-nin nisbi hemodinamik stenozunun zərif diastolik küyü (əhəmiyyətli soldan sağa şunt ilə);

— infundibulyar VSD olan xəstələrdə yarımaysal qapaqların “yırtığı” əmələ gəlməsi səbəbindən AoC çatışmazlığının diastolik səsi eşidilə bilər;

— PA proyeksiyasında yüksək PH olan xəstələrdə onun açıq şəkildə genişlənməsi fonunda PA qapağının hemodinamik çatışmazlığının zərif diastolik səsi eşidilə bilər.

DİAQNOSTİKA

  1. Elektrokardioqrafiya

— Kiçik VSD olan xəstələrdə EKQ normaldır;

- LV hipertrofiyası, bəzən LA hipertrofiyası (orta ölçülü VSD ilə);

- LV və RV hipertrofiyası, bəzən LA hipertrofiyası (böyük VSD ilə);

- pankreas hipertrofiyası (yüksək PH inkişafı ilə).

  1. Exokardioqrafiya

Perimembranöz VSD Sol mədəciyin uzun oxunu uzatarkən sol parasternal mövqedən və ürəyin qısa oxunun proyeksiyasında eyni mövqedən yerləşdikdə rəngli Doppler xəritələmə ilə birlikdə ikiölçülü exokardioqrafiyadan istifadə etməklə ən yaxşı şəkildə vizuallaşdırılır. aorta qapağı. Daxil olan qüsurlar 4 kameralı vəziyyətdə müəyyən edilməlidir. Sağ mədəciyin çıxışında yerləşən qüsurlar (subkrestinal və suprapektineal) sol mədəciyin parasternal mövqedən qısa ox proyeksiyasındadır.

Çoxsaylı variantları axtarmaq üçün əzələ VSD qeyri-standart polipozisiyalı dilimlərdən istifadə edilir.

Məhdudlaşdırıcı VSD üçün:

  1. RVD gradient > 50 mm Hg.
  2. VSD diametri AoV (aorta qapağı) FC (lifli halqa) ölçüsünün 80% -dən azdır.

Qeyri-məhdudiyyətli VSD üçün:

  1. LV RV gradienti< 50 мм рт.ст.
  2. VSD-nin diametri FC AoK ölçüsünün 80% -dən çoxunu təşkil edir.

Mühüm məlumat fasiləsiz dalğa Doppler (CW) istifadə edərək həyata keçirilir interventricular təzyiq gradient ölçülməsi ilə təmin edilir.

Yüksək gradient 50 mmHg-dən çox olduqda boşalma hesab olunur, aşağı gradient- 30 mm Hg-dən az. Boşaltma istiqamətinin müəyyən edilməsi də vacibdir. Məhdudlaşdırıcı olmayan qüsurlara diametri AoC-nin lifli halqasının diametrindən 0. -1-dən çox olan VSD-lər daxildir.

MÜALİCƏ VƏ MÜŞAHİDƏ

1. Korreksiya edilməmiş VSD olan xəstələrin müşahidəsi və müalicəsi

A. Semptomlar görünəndə ürək çatışmazlığının müalicəsi (diuretiklər, digoksin). Həyatın ilk ilində olan uşaqlarda yüksək kalorili qarışıqların istifadəsi ilə bədənin metabolik ehtiyaclarının adekvat təmin edilməsi. Lazım gələrsə, qidalanma bir boru vasitəsilə təmin edilir.

b. Göstəriş olduqda bakterial endokarditin qarşısının alınması.

V. Ağciyər hipertenziyası olmadıqda fiziki fəaliyyət xəstələr məhdud deyil.

  1. Endovaskulyar müalicə üsulları

Perimembranöz VSD üçün, ən məşhur Amplatzer okklyuzerlərinin istifadəsi AV bloku və budaq blokunun inkişaf riski yüksəkdir (20% -ə qədər). Bəzən kiçik qüsurlar üçün spiral tipli okklyuzorlar, böyük məhdudlaşdırıcı qüsurlar üçün isə Sideris cihazları istifadə edilə bilər.

Ən çox yaxşı təsirlər trabekulyar hissədə yerləşməyən əzələ qüsurlarının endovaskulyar bağlanması ilə əldə edilir.

  1. Cərrahiyyə

Cərrahi müalicəyə göstərişlər:

- müntəzəm dərman müalicəsi zamanı ürək çatışmazlığı və tez-tez tənəffüs xəstəliklərinin simptomları;

- asemptomatik (beş və ya daha çox yaşlı uşaqlar);

- beş yaşınadək uşaqlarda ürəyin ölçüsünün artması, VSD-də AV qapağın prolapsı və ya AV çatışmazlığının baş verməsi və ya anamnezdə endokardit epizodlarının olması ilə asimptomatik kurs.

Cərrahi müalicəyə əks göstərişlər:

— yüksək ağciyər hipertenziyası (ilkin olaraq TLC > 10 U/m2 və vazodilatatorların istifadəsindən sonra > 7 U/m2);

- Mövcudluq mütləq əks göstərişlər müşayiət olunan somatik patoloji üçün.

Cərrahi taktika

Dərman terapiyasına davamlı ürək çatışmazlığı əlamətləri olan yeni doğulmuş xəstələr üç aydan əvvəl cərrahi müalicə tələb edir.

Böyük VSD (ağciyər arteriya təzyiqi > 50% sistem təzyiqi) olan yenidoğulmuşlar konservativ terapiya, ağciyər damar müqaviməti > 4 vahid və ya Q p / Qs 2:1-dən çox olduqda, 6 aydan çox olmayan və ya daha erkən yaşda cərrahi müalicə ilə izlənilməlidir.

Kiçik VSD olan yeni doğulmuş xəstələrdə (ağciyər arteriya təzyiqi sistem təzyiqinin 50% -dən az) qüsurun spontan bağlanması mümkündür. Belə xəstələr adekvat tələb edir dərman müalicəsi(əgər əlamətlər varsa), dövri müayinə. Cərrahi müalicə beş yaşında və ya aşağıdakı hallarda həyata keçirilir: aorta çatışmazlığı, arxa endokardit epizodları, ürək həcminin artması, Q p / Q s dəyərləri nəzərə alınmadan, çox vaxt 2: 1-dən aşağıdır.

Aşağı doğum çəkisi, vaxtından əvvəl doğulmuş xəstələr, çoxsaylı qüsurları olan xəstələr palliativ əməliyyatdan keçə bilərlər - 1 yaşında sonrakı taktikaların təyin edilməsi ilə ağciyər arteriyasının daralması.

Cərrahi texnika

Qüsur əldə edilə bilər:

— sağ atrium vasitəsilə (əksər hallarda);

— sağ mədəcik vasitəsilə (subarterial qüsurların plastik cərrahiyyəsi üçün əlverişlidir);

— ağciyər arteriyası və ya aorta vasitəsilə (məhdud istifadə);

- sol mədəcik vasitəsilə (son çarə).

Qüsur bir yamaq istifadə edərək bağlanır, qüsurun kənarlarına davamlı bir tikişlə sabitlənir. Yamaq üçün seçim materialı Dacron və ya hər hansı digər sintetik məxmər, PTFE və ya (septik infeksiya halında məhduddur) qlutaraldehidlə müalicə olunan ksenoperikard/auperikarddır. Kiçik əzələ qüsurları yastiqciqlar üzərində U formalı tikişlə bağlana bilər.

Cərrahi müalicənin spesifik ağırlaşmaları:

— qalıq VSD;

- III mərhələ AV blokadasının inkişafına qədər keçirici sistemin zədələnməsi;

— aorta qapağının çatışmazlığı (qütbün perforasiyası);

- tricuspid qapaq çatışmazlığı;

— atrioventrikulyar nodal ektopik taxikardiya (əməliyyat zamanı TC halqasının kəskin şəkildə uzanması).

Əməliyyatdan sonrakı təqib

I. Hemodinamik pozğunluqlar olmadıqda düzəldilmiş VMG olan xəstələrin müşahidə müddəti 1 - 2 ildir.

Qeydiyyatdan çıxarılmadan əvvəl ürəyin EKQ və ultrasəs müayinəsi aparılır. İlkin mərhələdə II-III PH olan xəstələrdə ağciyər hipertenziyasının inkişafını istisna etmək üçün ən azı 3 il müşahidə olunur. Lazım gələrsə, ağciyər hipertenziyası üçün dərman müalicəsi müşahidə dövrlərinin artması ilə həyata keçirilir.

2. Bakterial endokarditin profilaktikası müalicədən sonra ilk 6 ayda göstərişlərə əsasən aparılır. cərrahi korreksiya VSD-də qalıq şuntların olması halında qüsur və ya daha çox.

  1. Qeydiyyat zamanı əməliyyatdan sonrakı dövr qısamüddətli keçici atrioventrikulyar blokada vaxt məhdudiyyəti olmadan uzunmüddətli müşahidə tələb olunur (EKQ 6 ayda bir dəfə, EKQ ildə bir dəfə monitorinq).
  2. Qüsurun düzəldilməsindən sonra bədən tərbiyəsi və idmana icazə verilməsi.

Ventriküler septal defekt bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 15-20% -ində baş verir. Qüsurun yerindən asılı olaraq perimembranöz (arabanın membranöz hissəsində) və əzələ qüsurları fərqlənir; böyük və kiçik ölçülü.

Böyük qüsurlar həmişə septumun membran hissəsində yerləşir, onların ölçüsü 1 sm-dən çoxdur (yəni aorta ağzının diametrinin yarısından çoxu). Bu vəziyyətdə hemodinamik dəyişikliklər soldan sağa qan axıdılması dərəcəsini müəyyənləşdirir. Vəziyyətin şiddəti, soldan sağa qan axıdılması ilə digər qüsurlarda olduğu kimi, pulmoner hipertansiyonun şiddətindən birbaşa asılıdır. Ağciyər hipertenziyasının şiddəti, öz növbəsində, iki amil ilə müəyyən edilir: ağciyər dövranının hipervolemiyası və transfer təzyiqi (yəni, əlaqə damarları qanununa görə aortadan ağciyər arteriyasına ötürülən təzyiq), çünki böyük qüsurlar tez-tez yerləşir. subaortik. Qüsurun subaortik yeri boşalma jetinin aorta qapaqlarına hemodinamik təsir göstərməsini təmin edir, endokardı zədələyir, yoluxucu prosesin əlavə edilməsi üçün şərait yaradır. Qanın sağ mədəcikə, sonra isə ağciyər arteriya sisteminə axıdılması yüksək təzyiq altında (100 mm Hg-ə qədər) baş verir. Sürətli inkişaf ağciyər hipertenziyası sonradan qüsur vasitəsilə çarpaz şunt və sonra geri şuntla nəticələnə bilər.