Döldə VSD-nin spontan bağlanması. Bu qüsur hansı səbəblərdən yaranır?

Qüsur interventrikulyar septum(VSD) sağ və sol mədəciklərin boşluqlarını ayırmağa xidmət edən divarda yerləşən bir açılışdır.

Ümumi məlumat

Bu vəziyyət qanın anormal qarışması (manev) ilə nəticələnir. Kardioloji praktikada belə bir qüsur ən çox yayılmışdır anadangəlmə patologiyaürəklər. VSD ilə kritik şərtlər iyirmi bir faiz tezliyi ilə inkişaf edir. Həm kişi, həm də qız uşaqları bu qüsura eyni dərəcədə həssasdırlar.

Döldə VSD təcrid edilə bilər (yəni bədəndə mövcud olan yeganə anomaliya) və ya kompleks qüsurların bir hissəsi (triküspid qapağın atreziyası, damarların, ümumi arterial gövdələrin transpozisiyası, Fallot tetralogiyası).

Bəzi hallarda interventrikulyar septum tamamilə yoxdur, bu qüsur ürəyin tək mədəciyi adlanır.

VSD Klinikası

Ventriküler septal qüsurun simptomları tez-tez körpə doğulduqdan sonra ilk günlərdə və ya aylarda görünür.

Qüsurun ən ümumi təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:

  • nəfəs darlığı;
  • dərinin siyanozu (xüsusilə barmaq ucları və dodaqlar);
  • iştahanın azalması;
  • kardiopalmus;
  • yorğunluq;
  • qarın, ayaq və ayaqlarda şişlik.

Doğuş zamanı VSD qüsur kifayət qədər kiçikdirsə, asemptomatik ola bilər və yalnız daha inkişaf etmiş mərhələlərdə görünür. gec tarixlər(altı il və ya daha çox). Semptomlar birbaşa qüsurun (çuxurun) ölçüsündən asılıdır, lakin həkim auskultasiya zamanı eşidilən səslərə diqqət yetirməlidir.

Döldə VSD: səbəblər

Hər hansı anadangəlmə ürək qüsurları, embriogenezin erkən mərhələlərində orqanın inkişafındakı pozğunluqlar səbəbindən görünür. Bu vəziyyətdə mühüm rol xarici ekoloji və genetik amillərə aiddir.

Döldə VSD ilə sol və sağ mədəciklər arasında bir açılış müəyyən edilir. Sol mədəciyin əzələ təbəqəsi sağdan daha çox inkişaf etmişdir və buna görə də boşluqdan gələn oksigenlə zəngin qan sağa daxil olur və oksigeni azalmış qanla qarışır. Nəticədə orqan və toxumalara daha az oksigen çatır ki, bu da son nəticədə xroniki oksigen aclığı bədən (hipoksiya). Öz növbəsində, sağ mədəciyin əlavə qan həcminin olması onun genişlənməsinə (genişlənməsinə), miokardın hipertrofiyasına və nəticədə ürək sağ mədəciyin çatışmazlığına və ağciyər hipertenziyası.

Risk faktorları

Döldə VSD-nin dəqiq səbəbləri məlum deyil, lakin mühüm amil ailə tarixidir (yəni yaxın qohumlarda oxşar qüsurun olması).

Bundan başqa, böyük rol Hamiləlik dövründə mövcud olan amillər də rol oynayır:


Təsnifat

VSD-nin yeri üçün bir neçə variant var:

  • Döldə konoventrikulyar, membranöz, perimembranöz VSD. Bu, qüsurun ən çox yayılmış yeridir və bütün bu cür qüsurların təxminən səksən faizini təşkil edir. Çıxış, arakəsmə və giriş hissələrinə ehtimal olunan yayılma ilə ventriküllər arasında septumun membranlı hissəsində bir qüsur aşkar edilir; aorta qapağının və triküspid qapağın altında (onun septal vərəqi). Çox vaxt anevrizmalar septumun membranlı hissəsində baş verir, bu da sonradan qüsurun bağlanmasına (tam və ya qismən) gətirib çıxarır.
  • Döldə trabekulyar, əzələli VSD. Hamısının 15-20%-də rast gəlinir oxşar hallar. Qüsur tamamilə əzələlərlə əhatə olunub və mədəciklər arasında septumun əzələ hissəsinin istənilən hissəsində yerləşə bilər. Bir neçə belə patoloji dəlik müşahidə edilə bilər. Çox vaxt döldə belə VSD-lər kortəbii olaraq bağlanır.
  • Çıxış yolunun subpulmoner, subarterial, infundibulyar və krestal açılışları bütün belə halların təxminən 5%-ni təşkil edir. Qüsur, septumun çıxış və ya konus formalı hissələrinin altında lokallaşdırılır. Çox vaxt sağ vərəqin prolapsası səbəbindən bu VSD aorta çatışmazlığı ilə birləşir;
  • Afferent traktın sahəsindəki qüsurlar. Çuxur giriş septumunun ərazisində, birbaşa mədəcik-atrial qapaqların bağlanma sahəsinin altında yerləşir. Çox vaxt patoloji Daun sindromu ilə müşayiət olunur.

Çox vaxt tək qüsurlar aşkar edilir, lakin septumda çoxsaylı qüsurlar da aşkar edilir. VSD birləşmiş ürək qüsurlarında, məsələn, Fallot tetralogiyası, damarların transpozisiyasında və başqalarında iştirak edə bilər.

Ölçüyə görə aşağıdakı qüsurlar fərqlənir:

  • kiçik (simptomlar ifadə edilmir);
  • orta (klinika doğuşdan sonra ilk aylarda görünür);
  • böyük (adətən dekompensasiya olunmuş, parlaq simptomlarla, ağır kurs və ölümlə nəticələnə bilən ağırlaşmalar).

VSD-nin ağırlaşmaları

Kiçik qüsur ölçüləri üçün klinik təzahürlərümumiyyətlə görünməyə bilər və ya doğumdan dərhal sonra dəliklər öz-özünə bağlana bilər.

Daha böyük qüsurlar üçün aşağıdakı ciddi fəsadlar baş verə bilər:

  • Ağciyər hipertenziyası nəticəsində ağciyərlərdə geri dönməz dəyişikliklərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bu komplikasiya həm gənc, həm də yaşlı uşaqlarda inkişaf edə bilər. At oxşar vəziyyət qanın bir hissəsi septumdakı bir dəlikdən sağdan sol mədəcikə doğru hərəkət edir, çünki sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyası səbəbindən soldan daha "güclü" olur. Buna görə də oksigenlə tükənmiş qan orqan və toxumalara çatır və nəticədə inkişaf edir. xroniki hipoksiya, dırnaq falanqlarının, dodaqların və dəriümumiyyətlə.
  • Ürək çatışmazlığı.
  • Endokardit.
  • Vuruş. Turbulent qan axını səbəbindən böyük septal qüsurlarla inkişaf edə bilər. Qan laxtaları meydana gələ bilər ki, bu da sonradan beynin qan damarlarını bağlaya bilər.
  • Digər ürək patologiyaları. Aritmiya və qapaq patologiyaları baş verə bilər.

Döldə VSD: nə etməli?

Daha tez-tez oxşar pisliklərürəklər ikinci adi ultrasəsdə aşkar edilir. Bununla belə, panikaya ehtiyac yoxdur.

  • Normal bir həyat sürməli və əsəbi olmamalısınız.
  • İştirak edən həkim hamilə qadını diqqətlə izləməlidir.
  • İkinci planlaşdırılmış ultrasəs zamanı qüsur aşkar edilərsə, həkim üçüncü müayinəni (30-34 həftədə) gözləməyi tövsiyə edəcəkdir.
  • Üçüncü ultrasəsdə bir qüsur aşkar edilərsə, doğumdan əvvəl başqa bir müayinə təyin edilir.
  • Kiçik (məsələn, fetusda VSD 1 mm) açılışlar doğumdan əvvəl və ya sonra öz-özünə bağlana bilər.
  • Bir neonatoloq və fetal ECHO ilə məsləhətləşmə tələb oluna bilər.

Diaqnostika

Bir qüsurun olması ürəyin auskultasiyası və uşağın müayinəsi ilə şübhələnə bilər. Ancaq əksər hallarda valideynlər belə bir qüsurun olması barədə körpə doğulmamışdan əvvəl, müntəzəm ultrasəs müayinələri zamanı öyrənirlər. Kifayət qədər böyük qüsurlar (məsələn, fetusda 4 mm VSD) adətən ikinci və ya üçüncü trimestrdə aşkar edilir. Kiçik olanlar doğumdan sonra təsadüfən və ya klinik simptomlar görünəndə aşkar edilə bilər.

Yenidoğulmuşlarda və ya daha yaşlı uşaqlarda və ya yetkinlərdə VSD diaqnozu aşağıdakılara əsaslanaraq edilə bilər:

  • Xəstənin şikayətləri. Bu patoloji nəfəs darlığı, zəiflik, ürək ağrısı, solğun dəri ilə müşayiət olunur.
  • Xəstəliyin tarixi (ilk simptomların görünmə vaxtı və onların stresslə əlaqəsi).
  • Həyat tarixi (mürəkkəb irsiyyət, hamiləlik zamanı ana xəstəlikləri və s.).
  • Ümumi müayinə (çəki, boy, yaşa uyğun inkişaf, dəri rəngi və s.).
  • Auskultasiya (xırıltılar) və perkussiya (ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi).
  • Qan və sidik müayinəsi.
  • EKQ məlumatları (ventriküler hipertrofiya əlamətləri, keçiricilik və ritm pozğunluqları).
  • X-ray müayinəsi (ürəyin formasının dəyişdirilməsi).
  • Vetrikuloqrafiya və angioqrafiya.
  • EchoCG (yəni ürəyin ultrasəsi). Bu araşdırma qüsurun lokalizasiyasını və ölçüsünü və Doppler ölçmələri ilə (hətta prenatal dövrdə də həyata keçirilə bilər) - dəlikdən keçən qanın həcmini və istiqamətini (anadangəlmə ürək xəstəliyi olsa belə - döldə VSD) təyin etməyə imkan verir. diametri 2 mm-dir).
  • Ürək boşluqlarının kateterizasiyası. Yəni, bir kateter daxil edərək ürəyin damarlarında və boşluqlarında təzyiqi təyin etmək üçün istifadə olunur. Məlumatlara görə, xəstənin idarə edilməsinin sonrakı taktikasına dair qərar qəbul edilir.
  • MRT. Məlumatsız olduğu hallarda təyin edilir.

Müalicə

Döldə VSD aşkar edildikdə, gözləyin və görün yanaşması tətbiq olunur, çünki qüsur doğuşdan əvvəl və ya doğuşdan dərhal sonra kortəbii şəkildə bağlana bilər. Sonradan, diaqnoz saxlanılırsa, belə bir xəstə kardioloqlar tərəfindən idarə olunur.

Qüsur xəstənin qan dövranına və ümumi vəziyyətinə mane olmursa, o, sadəcə olaraq izlənilir. Həyat keyfiyyətinə mane olan böyük dəliklər olması halında əməliyyata qərar verilir.

VSD üçün cərrahi müdaxilələr iki növ ola bilər: palliativ (əlaqəli qüsurlar olduqda ağciyər qan axınının məhdudlaşdırılması) və radikal ( tam bağlanması deşiklər).

Əməliyyat üsulları:

  • Aktiv açıq ürək(məsələn, Fallot tetralogiyası ilə).
  • Qüsura yamağın nəzarətli tətbiqi ilə ürək kateterizasiyası.

Ventriküler septal qüsurun qarşısının alınması

Xüsusi profilaktik tədbirlər Döldə VSD yoxdur, lakin anadangəlmə ürək xəstəliyinin qarşısını almaq üçün aşağıdakılar lazımdır:


Proqnoz

Döldəki kiçik VSD-lər üçün (2 mm və ya daha az) proqnoz əlverişlidir, çünki bu cür açılışlar çox vaxt özbaşına bağlanır. Böyük qüsurların olması halında, proqnoz onların yerindən və digər qüsurlarla birləşmənin mövcudluğundan asılıdır.

Ventriküler septal qüsur və ya VSD, tam müddətli yenidoğulmuşlarda ürək qüsurlarının bütün növlərinin təxminən 50% -ni təşkil edən anadangəlmə ürək qüsurudur. Anomaliyanın mahiyyəti septumda bir dəliyin olmasıdır ki, bu dəlik vasitəsilə sol mədəcikdən oksigenlə zəngin qan müəyyən həcmdə oksigensiz qanın yerləşdiyi sağa daxil olur. Bu səbəbdən orqanlar və onların toxumaları qeyri-kafi oksigen alır; hipoksiya inkişaf edir. Daim daşan sağ mədəciyin divarları tədricən zəifləyir, bu da təhrik edir. Ağciyər dövranında təzyiqin artması riski də artır.

Qüsurun ölçüsü 30 mm-ə çata bilər. Kiçik ventrikulyar septal qüsur (2-5 mm) tibbi müdaxilə olmadan sağala bilər və heç bir şəkildə insanın sağlamlığına təsir göstərməyəcəkdir. Bununla belə, əhəmiyyətli septal qüsurlar (10-15 mm) tələb olunur daimi monitorinq və müalicə. Septal qüsurun 3 növü var:

  1. Membran: adətən kiçik ölçülərə malikdir və öz-özünə sağalır. Aorta qapağının altında yerləşir.
  2. Əzələli: septumun əzələ hissəsində, klapanlardan uzaqda yerləşir. Öz-özünə böyümə ehtimalı yüksəkdir.
  3. Suprakrestal: mədəciklərin efferent və efferent damarlarının sərhədində lokallaşdırılmışdır. Əksər hallarda həddindən artıq böyümür.

Səbəblər

Bütün ürək qüsurları, o cümlədən VSD, hamiləliyin ilk həftələrində fetusun ürəyinin inkişafındakı anormalliklərdən qaynaqlanır. Sonuncuların səbəbləri bunlardır:

  • genetik xəstəliklər;
  • pis ekologiya;
  • ananın təhlükəli işlərdə işləməsi;
  • ananın qeyri-sağlam həyat tərzi;
  • hamilə qadınlar üçün kontrendikedir dərmanlar konsepsiya zamanı və ya hamiləliyin ilk həftələrində;
  • istifadə edin böyük dozalar konsepsiyadan əvvəl və ya hamiləliyin ilk həftələrində spirt;
  • viral və yoluxucu xəstəliklər: herpes, suçiçəyi, məxmərək, toksoplazmoz, qrip, boğaz ağrısı;
  • diabet ananın yanında.

Simptomlar

VSD döldə heç bir şəkildə özünü göstərmir, yalnız hamiləliyin 18-ci həftəsindən etibarən həyata keçirilən exokardioqrafiyadan istifadə edərək aşkar edilə bilər. Doğulan uşaqlarda xəstəliyin simptomları həyatın ilk ilində görünür. Simptomlar:

  • dodaqların və barmaqların uclarının siyanozu;
  • zəif iştah;
  • inkişaf gecikməsi;
  • təngnəfəslik;
  • qeyri-kafi çəki artımı;
  • şişkinlik;
  • kardiopalmus;
  • kiçikdən sonra dərhal yorğunluq fiziki fəaliyyət(yeməkdən sonra, tez-tez yerdəyişmələr pozalar).

Bütün bu əlamətlər yalnız ventrikulyar septal qüsuru deyil, həm də uşaqlarda digər xəstəlikləri göstərə bilər. Kiçik bir septal qüsur xəstənin həyat keyfiyyətinə təsir göstərə bilməz, ancaq uşağın ürəyini dinləyərkən, pediatr (kardioloq) səs-küy eşidə bilər. Daha az tez-tez, interventrikulyar septumun anomaliyaları ilk dəfə yetkinlik dövründə, xəstənin ürək çatışmazlığının inkişafını göstərən nəfəs darlığı ilə qarşılaşdıqda görünür.

Nə vaxt aşağıdakı simptomlarşəxs dərhal təcili yardım çağırmalıdır:

  • ayaqların şiddətli şişməsi;
  • yatarkən belə nəfəs darlığı;
  • sürətli (düzensiz) ürək döyüntüsü;
  • ani güc itkisi;
  • solğun və ya mavi dəri.

Fəsadlar

Yenidoğulmuşlarda diametri 7 mm-ə qədər olan kiçik septal qüsurlar öz-özünə bağlana bilər, lakin geniş miqyaslı septal qüsurlar xəstəni ağırlaşmalarla təhdid edə bilər:

  1. Eisenmenger sindromu: insan orqanizminin toxumaları daim oksigen çatışmazlığından əziyyət çəkir, bu da oksigen çatışmazlığına səbəb olur. dönməz dəyişikliklər ağciyərlərdə.
  2. Ürək çatışmazlığı qan pompalama prosesinin pozulmasıdır.
  3. Endokardit: ventriküler septal defekt endokardial infeksiya riskini artırır.
  4. Aorta regurgitasiyası: qüsurun yeri çatışmazlığın inkişafına səbəb ola bilər aorta qapağı.
  5. İnsult: Septal qüsur vasitəsilə turbulent qan axını beyində qan damarlarını bağlaya bilən qan laxtalanma riskini artırır.
  6. Digər ürək xəstəlikləri (valf patologiyası, aritmiya).

Kiçik bir VSD ilə gələcək anaların əksəriyyəti uşaqları normal şəkildə daşıyır və dünyaya gətirir. Əgər qüsur əhəmiyyətlidirsə, hamilə qadın hamiləliyə mənfi təsir göstərə bilən aritmiya və ürək çatışmazlığı kimi ağırlaşmalarla qarşılaşa bilər. Eisenmenger sindromu olan qadınlar üçün hamiləlik və doğuş həyatı üçün təhlükə yaradır. Bir qadında hər hansı bir ürək qüsuru varsa, hamilə qalmağı planlaşdırmadan əvvəl həkimə müraciət etməlidir.

Diaqnostika

VSD diaqnozu üçün bir kardioloqa müraciət etməlisiniz. Həkim auskultasiya zamanı eşidirsə, xəstə aşağıdakı diaqnostik prosedurlara göndəriləcək:

  1. Exokardioqrafiya ürəyin işini və keçiriciliyini qiymətləndirməyə imkan verir.
  2. Rentgenoqrafiya sinə genişlənmiş ürəyi və ağciyərlərdə mayenin varlığını aşkar etməyə imkan verir.
  3. Ürək kateterizasiyası: venoz kateter vasitəsilə qan dövranına daxil edilməsi kontrast agent, bunun sayəsində ürək kameralarının rentgenoqrafiyasını çəkə bilərsiniz.
  4. Maqnit rezonans görüntüləmə: rentgen şüalarından istifadə etmədən ürəyin strukturlarının üçölçülü görüntüsünü əldə etməyə imkan verir. Exokardioqrafiyanın nəticələri qeyri-məlumatlı olduqda istifadə olunur.

Müalicə və proqnoz

Ventriküler septal defekt təcili cərrahi müdaxilə tələb etmir. Bir uşaqda bir patoloji aşkar edilərsə, bir kardioloq onu daim nəzarət edir. 3 yaşa qədər VSD olan uşaqların əksəriyyətində dəlik öz-özünə bağlanır. 5-7 mm-ə qədər ölçüdə qüsuru olan xəstənin müalicəyə ehtiyacı yoxdur. Bu vəziyyətdə bir kardioloqun müşahidəsi də kifayət edəcəkdir.

Bu ürək qüsuru olan xəstələrin müalicəsi dərman və ya cərrahi yolla ola bilər. Qəbul xüsusi dərmanlar doğuş qüsurlarının simptomlarını azaltmağa kömək edir, həmçinin əməliyyatdan sonra ağırlaşma riskini azaldır. Bu dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

  1. Beta blokerlər (Anaprilin, Inderal): ürək ritmini normallaşdırmağa kömək edir.
  2. Antikoaqulyantlar (Heparin, Warfarin, Aspirin): qan laxtalanma riskini azaldır və vuruşun qarşısını alır. Antikoaqulyantlar qəbul edərkən qanda trombositlərin sayına nəzarət etmək vacibdir.

Bütün dərmanlar kardioloq tərəfindən təyin edilir. Həkiminizin təyin etdiyi rejimə uyğun olaraq dərman qəbul etməlisiniz. Ürək qüsurlarının özünü müalicə etməsi həyat və sağlamlıq üçün təhlükə ilə əlaqələndirilir!

Cərrahi müalicə ilə bağlı ürək qüsuru, sonra kardioloqlar və ürək cərrahları uşaqlıqda əməliyyatlar etməyi şiddətlə tövsiyə edirlər. VSD üçün ürək cərrahiyyəsinin mahiyyəti, sol və sağ mədəciyin qanının qarışmasının qarşısını alan bir növ "yamaq" istifadə edərək qüsurun qarşısını almaqdır. VSD üçün 2 növ əməliyyat var:

  1. Ürək kateterizasiyası travmatik olmayan bir üsuldur VSD müalicəsi, kontrast agenti istifadə edərək, rentgen aparatının nəzarəti altında həyata keçirilir. Xəstəyə ürəyə, daha dəqiq desək, mədəciklərarası çəpənə yönəlmiş bud sümüyü venasından nazik bir zond yeridilir. Bir zonddan istifadə edərək, qüsurun qarşısını almaq üçün septumun içərisinə bir mesh implantasiya edilir. Bir müddət sonra implant toxuma ilə böyüyür. Bu əməliyyatın üstünlüyü onun aşağı morbidlik və əməliyyatdan sonrakı sağalma müddətinin qısa olmasıdır. Bununla belə, kontrast agentin əsasını təşkil edən yoda qarşı allergiyası olan xəstələrdə kateterizasiya kontrendikedir.
  2. altında açıq ürək əməliyyatı edilir ümumi anesteziya. Xəstənin döş qəfəsi açılır və maşına qoşulur. kardiopulmoner bypass. Sonra ürək kəsilir və ventrikulyar septal qüsura sintetik materialdan bir "yamaq" daxil edilir. Belə bir əməliyyatdan sonra xəstənin uzun bir bərpa dövrü lazımdır.

Əməliyyatdan sonra xəstə mütəmadi olaraq kardioloqun nəzarətində olmalıdır.

Əksər hallarda əməliyyatlar verir müsbət nəticə, bu səbəbdən, keçirmiş xəstələr cərrahiyyə, şansı var tam həyat, müddəti 60 ildən çox ola bilər. Böyük mədəciyin arakəsmə qüsuru olan şəxs əməliyyat olunmazsa, onların ehtimal olunan ömrü 27 ildən çox olmayacaq.

Uşaqlarda ventrikulyar septal qüsur, müxtəlif səviyyələrdə inkişaf etməməsi səbəbindən ürəyin iki mədəcikləri arasında anadangəlmə anormal əlaqədir. Bu tip anomaliya ən çox yayılmışlardan biridir anadangəlmə qüsurlar uşaqlarda ürək xəstəliyi - müxtəlif müəlliflərə görə, 11-48% hallarda baş verir.

Döldə ventrikulyar septal qüsurun yerindən asılı olaraq aşağıdakı növlər fərqlənir:

  • Septumun membran hissəsinin qüsurları. Ölçüləri 2 ilə 60 mm arasında dəyişir, formaları fərqlidir, 90% hallarda müşahidə olunur,
  • Septumun əzələ hissəsinin qüsurları. Onların ölçüləri kiçikdir (5-20 mm) və ürək əzələsinin daralması ilə qüsurun lümeni daha da azalır, 2-8% hallarda görünür.
  • İnterventrikulyar septumun olmaması halların 1-2% -ində baş verir.

Uşaqlarda ventrikulyar septal defekt necə özünü göstərir?

Uşaqlarda ventrikulyar septal qüsur, şiddəti uşağın yaşından və qüsurun ölçüsündən asılı olan mədəcik miokardının və ağciyər dövranının kompensasiyaedici hipertrofiyasının inkişafı ilə müşayiət olunur.

Uşaqlarda ventrikulyar septal defekt ilə ağciyər və sistemli qan dövranı vasitəsilə qanın hərəkətində çətinlik əsas klinik mənzərəni verir. Hemodinamik pozğunluqlar qüsur vasitəsilə qan axınının böyüklüyündən və istiqamətindən asılıdır, bu da öz növbəsində qüsurun ölçüsü və yeri, ağciyər dövranının damarları, ağciyər və sistemli qan dövranının damar müqavimətinin qradiyenti ilə müəyyən edilir. miyokardın və ürəyin mədəciklərinin vəziyyəti. Hemodinamik pozğunluqlar statik deyil, uşaq böyüdükcə və inkişaf etdikcə dəyişir, bu da dəyişikliklərə səbəb olur klinik şəkil qüsurlar, onların digər klinik formalara çevrilməsi.

Döldə kiçik bir mədəcik septal qüsuru (ölçüsü 5 mm-ə qədər) ilə sol mədəcikdən sağa qan axıdılması kiçikdir və açıq hemodinamik pozğunluqlara səbəb olmur. Ağciyər dövranının damarlarının böyük tutumu səbəbindən sağ mədəcikdəki təzyiq artmır, əlavə yük yalnız tez-tez hipertrofiyaya uğrayan sol mədəciyə düşür.

Ölçüsü 10-20 mm olan uşaqlarda mədəcik çəpərinin qüsuru zamanı onun vasitəsilə ifrazat sol mədəciyin ifraz etdiyi qanın 70%-nə çatır. Bu, sağ mədəciyin aşağı yüklənməsinə və sonra onun hipertrofiyasına səbəb olan ağciyər dövranının əhəmiyyətli həcmdə həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur. Əvvəlcə təsir altında yüksək təzyiq qan, ağciyər dövranının arteriyaları genişlənir və bununla da sağ mədəciyin işini asanlaşdırır. Bununla belə, ağciyər dövranının damarlarında təzyiq normal olaraq qalır açıq sindrom böyük bir qan həcmi ağciyər arteriyasında artan təzyiqin inkişafına səbəb ola bilər; böyük bir qüsur ilə, onun vasitəsilə qan axıdılması miqdarı əsasən ağciyər və sistemli dövranın damar müqavimətinin nisbətindən asılıdır.

Böyük mədəcik çəpəri qüsuru ilə ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq qalır yüksək səviyyə. Bu, təzyiqin ötürülməsi ilə əlaqədardır ağciyər arteriyası sol mədəcikdən (hidrodinamik faktor). Ağciyər arteriyasında yüksək təzyiq sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsinə və genişlənməsinə səbəb olur. Bu, qüsur vasitəsilə böyük miqdarda qan boşalmasına səbəb olur ki, bu da nəticədə ağciyər dövranının venoz yatağının daşmasına səbəb olur və sol atriumun həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur, bunun nəticəsində sistolik və diastolik təzyiq sol mədəcikdə, sol atriumda, ağciyər damarlarında. Uzun müddətli oxşar həddindən artıq yüklərlə bu, sol mədəciyin və sol atriumun hipertrofiyasına (ölçüsündə artım) gətirib çıxarır. Yükün kompensasiyasının neyrohumoral mexanizmi ilə əlaqədar olaraq ağciyər venalarında və sol atriumda artan təzyiq spazma, sonra isə ağciyər arteriollarının sklerozuna gətirib çıxarır. Həyatın ilk ilində olan uşaqlarda ürək çatışmazlığı inkişaf edir və uşaqların 50% -dən çoxu bir yaşa qədər ölür.

Döldə ventrikulyar septal defekt və onun növləri

Döldə təcrid olunmuş mədəcik çəpəri qüsuru, ölçüsündən və qan ifrazının miqdarından asılı olaraq, klinik olaraq 2 formaya bölünür.

  1. birinci ağır hemodinamik pozğunluqlarla (Toloçişov-Roger xəstəliyi) müşayiət olunmayan, əsasən əzələ septumunda yerləşən ploadda mədəciklərarası çəpərin kiçik qüsurlarını ehtiva edir;
  2. ikinci qrupa arakəsmənin membranlı hissəsində yerləşmiş kifayət qədər böyük ölçülü döldə mədəciklərarası çəpərin qüsurları daxildir. aşkar pozuntular hemodinamika.

Topochinov-Roger xəstəliyinin klinikası. Pisliyin birinci, bəzən isə yeganə təzahürüdür sistolik küy bir qayda olaraq, uşağın həyatının ilk günlərindən görünən ürək bölgəsində. Uşaqlar yaxşı böyüyür və şikayətləri yoxdur. Ürəyin daxili sərhədləri yaş norması. Döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası boşluqda əksər xəstələrdə sistolik titrəmə eşidilir. Xarakterik bir simptom Qüsur, sol mədəcikdən sağa doğru yüksək təzyiq altında qanın arakəsmədəki dar açılışdan keçdiyi zaman yaranan kobud, çox yüksək səsli sistolik küydür. Şırıltı, bir qayda olaraq, bütün sistolunu tutur və tez-tez ikinci səslə birləşir. Onun maksimum səsi döş sümüyündən III-IV qabırğaarası boşluqda olur, ürəyin bütün nahiyəsində, döş sümüyünün arxasında sağda yaxşı icra olunur, arxada kürəklərarası boşluğa yaxın yerdə eşidilir. sümüklər, hava ilə ötürülür və stetoskop ürəkdən yuxarı qaldırılsa belə eşidilə bilər (uzaqdan səs-küy).

Bəzi uşaqlarda çox incə sistolik küy eşidilir, bu, uzanmış vəziyyətdə daha yaxşı aşkar edilir və fiziki fəaliyyətlə əhəmiyyətli dərəcədə azalır və ya hətta tamamilə yox olur. Səs-küyün bu dəyişməsini onunla izah etmək olar ki, məşq zamanı ürək əzələlərinin güclü daralması nəticəsində uşaqlarda mədəciklərarası çəpərdə olan dəlik tamamilə bağlanır və oradan qan axını başa çatır. Tolochinov-Roger xəstəliyində ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdur.

Şiddətli ventrikulyar septal qüsurun əlamətləri

Uşaqlarda ağır mədəciyin çəpər qüsuru doğuşdan sonrakı ilk günlərdən kəskin şəkildə özünü göstərir. Uşaqlar vaxtında doğulur, lakin 37-45% -də səbəbi aydın olmayan orta dərəcəli anadangəlmə qida çatışmazlığı müşahidə olunur.

Qüsurların ilk əlaməti neonatal dövrdən eşidilən sistolik küydür. Bəzi uşaqlarda, artıq həyatın ilk həftələrində qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri əvvəlcə narahatlıq, əmmə, sonra isə sakit vəziyyətdə baş verən nəfəs darlığı şəklində görünür.

Bu dövrdə uşaqlar tez-tez kəskin şəkildə əziyyət çəkirlər tənəffüs xəstəlikləri, sətəlcəm. Uşaqların 2/3-dən çoxu fiziki və psixomotor inkişafdan geri qalır, 30% -də II dərəcəli qida çatışmazlığı inkişaf edir.

Dəri solğundur. Nəbz ritmikdir, taxikardiya tez-tez müşahidə olunur. Arterial təzyiq dəyişdirilməyib. Əksər uşaqlarda mərkəzi "ürək düyünləri" erkən formalaşmağa başlayır, yuxarıda patoloji pulsasiya görünür. yuxarı sahə mədə. Döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası sahədə sistolik tremor aşkar edilir. Ürəyin sərhədləri eninə və yuxarıya doğru bir qədər genişlənmişdir. Döş sümüyünün sol tərəfindəki 2-ci qabırğaarası boşluqda 2-ci tonun patoloji vurğusu, tez-tez onun parçalanması ilə birləşir. Bütün uşaqlar mədəciklərarası qüsurun tipik küyünü eşidirlər - bütün sistolanı tutan sistolik, kobud səs-küy, maksimum səs döş sümüyünün solunda 3-cü qabırğaarası boşluqda, 3-cü yerdə döş sümüyünün arxasında sağa yaxşı ötürülür. 4-cü qabırğaarası boşluq, sol auskulyar zonaya və arxaya doğru, tez-tez sinəni "mühasirəyə alır". Uşaqların 2/3-də həyatın ilk aylarından qan dövranı çatışmazlığının açıq əlamətləri görünür, ilk növbədə narahatlıq, əmmə çətinliyi, nəfəs darlığı, taxikardiya şəklində özünü göstərir, bu da həmişə ürək çatışmazlığının təzahürü kimi şərh edilmir, lakin tez-tez müşayiət olunan xəstəliklər (kəskin, pnevmoniya) kimi qəbul edilir.

Bir ildən sonra uşaqlarda ürəyin ventrikulyar septal defekti

Uşaqlarda ventrikulyar septal defekt bir yaşdan yuxarıçürümə mərhələsinə daxil olur klinik əlamətlər səbəbiylə intensiv artım və körpənin bədəninin anatomik inkişafı. 1-2 yaşlarında nisbi kompensasiya mərhələsi başlayır ki, bu da nəfəs darlığının və taxikardiyanın olmaması ilə xarakterizə olunur. Uşaqlar daha aktiv olurlar, daha yaxşı kökəlməyə başlayırlar, daha yaxşı böyüyürlər və onların bir çoxu öz inkişafında həmyaşıdlarına çatır, həyatın ilk ili ilə müqayisədə daha az xəstələnirlər. müşayiət olunan xəstəliklər. At obyektiv müayinə Uşaqların 2/3-də mərkəzdə yerləşmiş “ürək qabığı” qeyd olunur, döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası boşluqda sistolik titrəmələr aşkar edilir.

Ürəyin sərhədləri eninə və yuxarıya doğru bir qədər genişlənmişdir. Apex döydü orta güclü və gücləndirilmiş. Auskultasiyada döş sümüyünün sol tərəfində ikinci qabırğaarası sahədə ikinci tonun parçalanması və onun vurğulanması ola bilər. Döş sümüyünün sol kənarı boyunca kobud sistolik səs-küy eşidilir, solda üçüncü qabırğaarası boşluqda maksimum səs və geniş paylama sahəsində.

Bəzi uşaqlarda nisbi ağciyər qapaq çatışmazlığının diastolik küyləri eşidilir. ağciyər dövranı ağciyər arteriyasında və ağciyər hipertenziyasının artması (Graham-Still murmur) və ya nisbi mitral stenoz, qüsur vasitəsilə qanın böyük arteriovenoz boşalması səbəbindən sol atriumda böyük bir boşluq olduqda meydana gəlir (Flint səs-küyü). Graham-Still şırıltısı döş sümüyünün solunda 2-3 qabırğaarası boşluqda eşidilir və ürəyin əsasına qədər yaxşı ötürülür. Flintin şırıltısı Botkin nöqtəsində daha yaxşı müəyyən edilir və ürəyin zirvəsinə çatdırılır.

Hemodinamik pozğunluqların dərəcəsindən asılı olaraq çox böyük dəyişkənlik var klinik kurs müxtəlif terapevtik və tələb edən uşaqlarda ventriküler septal qüsur cərrahi yanaşma belə uşaqlara.

Uşaqlarda ventrikulyar septal qüsurun diaqnozu əsas götürülür EKQ nəticələri, Echo-CG, boşluqların kateterizasiyası.

Diferensial diaqnoz ağciyər dövranının həddindən artıq yüklənməsi ilə baş verən anadangəlmə ürək qüsurları, həmçinin qazanılmış problemlər - çatışmazlıq ilə aparılır. mitral qapaq. Ventriküler septal qüsur digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birləşdirildikdə, xüsusilə erkən uşaqlıqda diaqnoz çətindir.

Uşaqlarda ventrikulyar septal defektin ağırlaşmaları və proqnozu

Həyatın ilk ilinin uşaqlarında tez-tez ağırlaşmalar qidalanma, qan dövranı çatışmazlığı, təkrarlanan konjestif bakterial pnevmoniyadır. Yaşlı uşaqlarda - bakterial endokardit. Pulmoner dövranın damarlarının emboliyası tez-tez baş verir, bu da infarkt və ağciyər abseslərinin inkişafına səbəb olur. Uşaqların 80-90% -ində qüsur yaşla birlikdə ağciyər hipertoniyasının inkişafı ilə çətinləşir.

İnsan ürəyi, konsepsiyadan sonra ilk günlərdən formalaşmağa başlayan mürəkkəb dörd kameralı bir quruluşa malikdir.

Ancaq bu prosesin pozulduğu hallar var ki, bu da orqanın strukturunda bütün orqanizmin fəaliyyətinə təsir edən böyük və kiçik qüsurlara səbəb olur. Onlardan birinə ventrikulyar septal defekt və ya qısaca VSD deyilir.

Ventriküler septal defekt anadangəlmə (bəzən qazanılmış) ürək qüsurudur (CHD), sol və sağ mədəciklərin boşluqları arasında patogen bir açılışın olması. Bu səbəbdən bir mədəcikdən (adətən soldan) qan digərinə axır və bununla da ürəyin və bütün qan dövranı sisteminin fəaliyyəti pozulur.

Onun yayılması 1000 tam müddətli yeni doğulmuş körpəyə təxminən 3-6 hal, həyatın ilk illərində özünü məhdudlaşdıran kiçik septal qüsurlarla doğulan uşaqlar nəzərə alınmır.

Anadangəlmə qüsurlar arasında VSD 3 yaşdan yuxarı uşaqlar arasında ikinci yerdədir.

Səbəblər və risk faktorları

Adətən, döldə ventrikulyar septal qüsur hamiləliyin erkən mərhələlərində inkişaf edir, təxminən 3 həftədən 10 həftəyə qədər. Bunun əsas səbəbi xarici və daxili birləşmələr hesab olunur mənfi amillər, o cümlədən:

  • genetik meyl;
  • hamiləlik dövründə baş verən viral infeksiyalar (qrip, qızılca, qızılca);
  • alkoqoldan sui-istifadə və siqaret;
  • teratogen təsir göstərən antibiotiklərin qəbulu ( psixotrop dərmanlar, antibiotiklər və s.);
  • toksinlərə məruz qalma, ağır metallar və radiasiya;
  • ağır stress.

Təsnifat

Yenidoğulmuşlarda və daha yaşlı uşaqlarda mədəcik çəpərinin qüsuru müstəqil problem (izolyasiya olunmuş qüsur) və ya komponent başqaları ürək-damar xəstəlikləri məsələn, Cantrell pentad (bu barədə oxumaq üçün).

Qüsurun ölçüsü əsasında qiymətləndirilir aorta açılışının diametrinə nisbətdə onun ölçüsü:

  • ölçüsü 1 sm-ə qədər olan qüsur kiçik olaraq təsnif edilir (Tolochinov-Roger xəstəliyi);
  • Böyük qüsurlar 1 sm-dən olan qüsurlar və ya ölçüsü aorta ağzının yarısından çox olan qüsurlar hesab olunur.

Nəhayət, deşik yeri ilə V VSD septumuüç növə bölünür:

  • Əzələli yeni doğulmuş körpədə ventrikulyar septal defekt. Dəlik əzələ hissəsində, ürəyin və klapanların keçirici sistemindən uzaqda yerləşir və ölçüsü kiçikdirsə, öz-özünə bağlana bilər.
  • Membranlı. Qüsur aorta qapağının altındakı septumun yuxarı seqmentində lokallaşdırılır. Adətən kiçik bir diametrə malikdir və uşaq böyüdükcə öz-özünə dayanır.
  • Üstünlük. Ən çox nəzərə alınır mürəkkəb görünüş qüsur, çünki bu vəziyyətdə dəlik sol və sağ mədəciklərin efferent damarlarının sərhədində yerləşir və çox nadir hallarda özbaşına bağlanır.

Təhlükə və fəsadlar

Kiçik bir deşik ölçüsü ilə və yaxşı vəziyyətdə körpə VSD uşağın sağlamlığı üçün xüsusi bir təhlükə yaratmır və yalnız bir mütəxəssis tərəfindən müntəzəm nəzarət tələb olunur.

Böyük qüsurlar tamamilə fərqli bir məsələdir. Səbəb onlardır ürək çatışmazlığı, körpə doğulduqdan dərhal sonra inkişaf edə bilər.

Belə uşaqlar həssasdırlar soyuqdəymə pnevmoniyaya meylli, inkişafda gecikmə ola bilər, çətinlik çəkə bilər əmmə refleksi, yüngül fiziki gücdən sonra da nəfəs darlığından əziyyət çəkir. Vaxt keçdikcə istirahət zamanı da tənəffüs çətinliyi yaranır ki, bu da ağciyərlərin, qaraciyərin və digər orqanların fəaliyyətini pozur.

Bundan başqa, VSD aşağıdakı ciddi fəsadlara səbəb ola bilər:

  • nəticə kimi;
  • kəskin ürək çatışmazlığının formalaşması;
  • endokardit və ya intrakardiyak membranın yoluxucu iltihabı;
  • vuruşlar və;
  • klapan aparatının pozulması, ürək qapaq qüsurlarının meydana gəlməsinə səbəb olur.

Simptomlar

Böyük ventrikulyar septal qüsurlar artıq həyatın ilk günlərində görünür və aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

  • ağlayan zaman güclənən dərinin mavi rənginin dəyişməsi (əsasən əzalar və üz);
  • iştahın pozulması və qidalanma problemləri;
  • yavaş inkişaf tempi, çəki artımı və böyümənin pozulması;
  • daimi yuxululuq və yorğunluq;
  • ekstremitələrdə və qarında lokallaşdırılmış şişkinlik;
  • pozuntular ürək döyüntüsü və nəfəs darlığı.

Kiçik qüsurlar çox vaxt açıq təzahürlərə malik deyil və dinləmə ilə müəyyən edilir(xəstənin döş qəfəsində kobud sistolik küy eşidilir) və ya digər tədqiqatlar. Bəzi hallarda uşaqlar sözdə, yəni ürək bölgəsində sinə çıxıntısını yaşayırlar.

Xəstəliyə diaqnoz qoyulmadıqda körpəlik, sonra uşaqda ürək çatışmazlığının inkişafı ilə Şikayətlər 3-4 yaşlarında görünür güclü ürək döyüntüsü və sinə ağrısı, burun qanaması və huşunu itirmə meyli inkişaf edir.

Xəstələr tez-tez əziyyət çəkirlər durğunluq ağciyərlərdə, nəfəs darlığı və öskürək, kiçik sonra belə çox yorğun fiziki fəaliyyət.

Nə vaxt həkimə müraciət etmək lazımdır

VSD, hər hansı digər ürək qüsuru kimi (hətta kompensasiya olunsa və xəstəyə narahatlıq yaratmasa da) mütləq kardioloqun daimi monitorinqini tələb edir, çünki vəziyyət hər an pisləşə bilər.

Həyəcan verici simptomları və vəziyyətin minimal itkilərlə düzəldilə biləcəyi vaxtı qaçırmamaq üçün valideynlər çox vacibdir Uşağın davranışını ilk günlərdən müşahidə etmək vacibdir. Əgər çox və uzun müddət yatırsa, heç bir səbəb olmadan çox vaxt şıltaqdırsa və yaxşı kökəlmirsə, bu, ciddi səbəb pediatr və uşaq kardioloqu ilə məsləhətləşmələr üçün.

Müxtəlif anadangəlmə ürək xəstəlikləri üçün simptomlar oxşardır. Heç bir şikayəti qaçırmamaq üçün haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Diaqnostika

VSD diaqnozunun əsas üsullarına aşağıdakılar daxildir:

  • Elektrokardioqramma. Tədqiqat mədəciklərin həddindən artıq yüklənməsinin dərəcəsini, həmçinin pulmoner hipertansiyonun mövcudluğunu və şiddətini müəyyən edir. Bundan əlavə, yaşlı xəstələrdə aritmiya əlamətləri və ürək keçiriciliyi pozulmaları aşkar edilə bilər.
  • Fonokardioqrafiya. FCG istifadə edərək, döş sümüyünün solunda 3-4-cü qabırğaarası boşluqda yüksək tezlikli sistolik səs-küy qeyd edə bilərsiniz.
  • Exokardioqrafiya. EchoCG, interventrikulyar septumda bir çuxur müəyyən etməyə və ya damarlarda qan dövranının pozulmasına əsaslanaraq onun mövcudluğundan şübhələnməyə imkan verir.
  • Ultrasonoqrafiya. Ultrasəs miyokardın işini, quruluşunu, vəziyyətini və açıqlığını, həmçinin iki çox mühüm göstəricilərdir– ağciyər arteriyasında təzyiq və qan ifrazının miqdarı.
  • Rentgenoqrafiya. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında pulmoner modelin artması və ağciyərlərin köklərinin pulsasiyası, ürəyin ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım görə bilərsiniz.
  • Sağ ürək boşluqlarının yoxlanılması. Tədqiqat müəyyən etməyə imkan verir yüksək qan təzyiqi pulmoner arteriya və ventriküldə, həmçinin venoz qanın oksigenləşməsinin artması.
  • Nəbz oksimetriyası. Metod qanın oksigenlə doyma dərəcəsini müəyyənləşdirir - aşağı performansürək-damar sistemində ciddi problemlərin əlamətidir.
  • Ürək əzələsinin kateterizasiyası. Onun köməyi ilə həkim ürək strukturlarının vəziyyətini qiymətləndirir və onun kameralarında təzyiqi təyin edir.

Müalicə

Əhəmiyyətli simptomlara səbəb olmayan kiçik septal qüsurlar adətən heç bir müalicə tələb etmir. xüsusi müalicə, çünki 1-4 yaşa qədər və ya daha sonra öz-özünə sağalırlar.

Çətin hallarda, çuxur uzun müddət sağalmazsa, bir qüsurun olması uşağın rifahına təsir göstərir və ya çox böyükdür, cərrahi müdaxilə məsələsi gündəmə gəlir.

Əməliyyata hazırlıq zamanı ürək dərəcəsini tənzimləmək, qan təzyiqini normallaşdırmaq və miokard funksiyasını dəstəkləmək üçün konservativ müalicədən istifadə olunur.

VSD-nin cərrahi korreksiyası ola bilər palliativ və ya radikal: palliativ əməliyyatlar aparılır körpələr radikal müdaxiləyə hazırlaşmaq üçün ağır qidalanma və çoxsaylı ağırlaşmalarla. Bu vəziyyətdə həkim süni pulmoner arteriya stenozu yaradır ki, bu da xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşdirir.

TO radikal əməliyyatlar VSD müalicəsində istifadə olunanlara aşağıdakılar daxildir:

  • patogen dəlikləri U formalı tikişlərlə tikmək;
  • ultrasəs nəzarəti altında həyata keçirilən sintetik və ya bioloji toxumadan hazırlanmış yamaqlardan istifadə edərək qüsurların plastik cərrahiyyəsi;
  • Açıq ürək cərrahiyyəsi birləşmiş qüsurlar (məsələn, Fallot tetralogiyası) və ya bir yamaq ilə bağlana bilməyən böyük dəliklər üçün effektivdir.

Ən çox ən yüksək xallar vermək cərrahi müdaxilələr, xəstələr adətən ürək çatışmazlığının ilk əlamətlərini göstərdikdə 2-2,5 yaşlarında həyata keçirilir.

Bu video ən çox biri haqqında danışır səmərəli əməliyyatlar VSD-yə qarşı:

Proqnozlar və qarşısının alınması

Kiçik qüsurlar interventrikulyar septum (1-2 mm) adətən əlverişli proqnoza malikdir– bu xəstəlikdən əziyyət çəkən uşaqlar əziyyət çəkmirlər xoşagəlməz simptomlar və inkişafda həmyaşıdlarından geri qalmırlar. Ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunan daha əhəmiyyətli qüsurlarla, proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə pisdir, çünki müvafiq müalicə olmadan onlar ciddi fəsadlara və hətta ölümə səbəb ola bilər.

VSD-nin qarşısının alınması üçün profilaktik tədbirlər hətta hamiləliyin planlaşdırılması və uşaq dünyaya gətirmə mərhələsində də aparılmalıdır: onlar saxlanmasından ibarətdir. sağlam görüntü həyat, antenatal klinikalara vaxtında baş çəkmək, pis vərdişlərdən imtina etmək və özünü müalicə etmək.

Ciddi fəsadlara və həmişə əlverişli proqnoza baxmayaraq, "ventrikulyar septal qüsur" diaqnozu ölüm hökmü sayıla bilməz. balaca xəstə. Müasir texnikalarÜrək cərrahiyyəsindəki müalicələr və irəliləyişlər uşağın həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra və mümkün qədər uzun müddət uzada bilər.

Doğulmamış körpənin sağlamlığı bir çox amillərdən təsirlənir. Səhv intrauterin inkişaf daxili orqanların anadangəlmə qüsurlarına səbəb ola bilər. İğtişaşlardan biri ventrikulyar septal defektdir (VSD), halların üçdə birində baş verir.

Xüsusiyyətlər

VSD anadangəlmə ürək qüsurudur (CHD). Patoloji nəticəsində ürəyin aşağı kameralarını birləşdirən bir çuxur meydana gəlir: onun mədəcikləri. Onlardakı təzyiq səviyyəsi fərqlidir, buna görə də ürək əzələsi yığıldıqda, daha güclü sol tərəfdən bir az qan sağa daxil olur. Nəticədə onun divarı uzanır və böyüyür, sağ mədəciyin cavabdeh olduğu ağciyər dairəsinin qan axını pozulur. Artan təzyiqə görə venoz damarlar həddindən artıq yüklənir, spazmlar və sıxlıq yaranır.

Sol mədəcik qan axınından məsuldur böyük dairə, buna görə də daha güclüdür və daha yüksək təzyiqə malikdir. At patoloji kurs arterial qan sağ mədəciyə daxil olur, tələb olunan təzyiq səviyyəsi azalır. Dəstək üçün normal göstəricilər mədəcik daha çox güclə işləməyə başlayır, bu da yükü daha da artırır sağ tərəfürək və onun genişlənməsinə gətirib çıxarır.

Pulmoner dairədə qan miqdarı artır və sağ mədəciyin damarlar vasitəsilə normal axını təmin etmək üçün təzyiqi artırması lazımdır. Əks proses belə baş verir - indi ağciyər dairəsində təzyiq daha yüksək olur və qan sağ mədəcikdən sola axır. Oksigenlə zənginləşdirilmiş qan venoz (tükənmiş) qanla seyreltilir və orqan və toxumalarda oksigen çatışmazlığı yaranır.

Bu vəziyyət böyük dəliklərlə müşahidə olunur və tənəffüs və ürək ritminin pozulması ilə müşayiət olunur. Çox vaxt diaqnoz körpənin həyatının ilk bir neçə günündə qoyulur və həkimlər dərhal müalicəyə başlayırlar, əməliyyata hazırlaşırlar və əməliyyatdan qaçmaq mümkündürsə, mütəmadi monitorinq aparırlar.

Kiçik bir VSD dərhal görünməyə bilər və ya yüngül simptomlar səbəbiylə diaqnoz qoyulmaya bilər. Buna görə də, haqqında bilmək vacibdir mümkün əlamətlər vaxtında tədbirlər görmək və uşağı müalicə etmək üçün bu tip anadangəlmə ürək xəstəliyinin olması.

Yenidoğulmuşlarda qan axını

Mədəciklər arasında əlaqə həmişə patoloji anormallıq deyil. Döldə nə vaxt intrauterin inkişaf ağciyərlər qanın oksigenlə zənginləşdirilməsində iştirak etmir, buna görə də açıq ürək var oval pəncərə(oooh), qan ürəyin sağ tərəfindən sola axır.

Yenidoğulmuşlarda ağciyərlər işləməyə başlayır və ağciyərlər tədricən böyüyür. Pəncərə təxminən 3 aylıq yaşda tamamilə bağlanır, bəziləri üçün həddindən artıq böyümə 2 yaşa qədər bir patoloji hesab edilmir. Bəzi sapmalarla OOO 5-6 yaş və yuxarı uşaqlarda müşahidə edilə bilər.

Normalda, yeni doğulmuş körpələrdə OOO 5 mm-dən çox deyil, ürək-damar xəstəliklərinin və digər patologiyaların əlamətləri olmadıqda, bu narahatlıq yaratmamalıdır. Doktor Komarovski körpənin vəziyyətini daim izləməyi və uşaq kardioloqunu mütəmadi olaraq ziyarət etməyi tövsiyə edir.

Əgər deşik ölçüsü 6-10 mm-dirsə, bu, VSD əlaməti ola bilər və cərrahi müalicə tələb olunur.

Qüsur növləri

Ürək septumunda müxtəlif diametrli bir və ya daha çox patoloji deşik ola bilər (məsələn, 2 və 6 mm) - nə qədər çox olsa, xəstəliyin dərəcəsi bir o qədər mürəkkəbdir. Onların ölçüsü 0,5 ilə 30 mm arasında dəyişir. Burada:

  • 10 mm-ə qədər ölçüdə bir qüsur kiçik hesab olunur;
  • 10 ilə 20 mm arasında olan deliklər orta ölçülüdür;
  • 20 mm-dən çox qüsur böyükdür.

Yenidoğulmuşlarda VSD-nin anatomik bölməsinə görə, üç növ var və yerləşdiyi yerə görə fərqlənir:

  1. 80% -dən çox hallarda membranöz (ürək septumunun yuxarı hissəsi) bir deşik meydana gəlir. Dairə və ya oval şəklində olan qüsurlar 3 sm-ə çatır, kiçikdirsə (təxminən 2 mm), uşaq böyüdükcə öz-özünə bağlana bilər. Bəzi hallarda 6 mm-lik qüsurlar sağalır; cərrahiyə lazım olub-olmamasına həkim diqqət yetirərək qərar verir ümumi dövlət uşaq, xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətləri.
  2. Septumun orta hissəsində əzələ JMP daha az rast gəlinir (təxminən 20%), əksər hallarda dəyirmi forma, ölçüsü 2 - 3 mm olan, uşaq yaşlandıqca bağlana bilər.
  3. Ventriküler efferent damarların sərhədində suprakrestal septal qüsur əmələ gəlir - ən nadir (təxminən 2%) və demək olar ki, heç vaxt öz-özünə həll olunmur.

IN nadir hallarda Bir neçə növ JMP-nin kombinasiyası mövcuddur. Qüsur ola bilər müstəqil xəstəlik, və ya ürəyin inkişafında digər ağır anormallikləri müşayiət edir: qüsur interatrial septum(ASD), arterial qan axını ilə bağlı problemlər, aortanın koarktasiyası, aorta və ağciyər arteriyasının stenozu.

İnkişafın səbəbləri

Qüsur döldə 3 həftədən 2,5 aya qədər intrauterin inkişafda formalaşır. Hamiləliyin gedişi əlverişsiz olarsa, daxili orqanların strukturunda patologiyalar baş verə bilər. VSD riskini artıran amillər:

  1. İrsiyyət. VSD-yə meyl genetik olaraq ötürülə bilər. Yaxın qohumlarınızdan hər hansı birinin qüsuru varsa müxtəlif orqanlar, ürək də daxil olmaqla, uşaqda baş verən anormallıqların yüksək ehtimalı var;
  2. Bir qadının hamiləliyin ilk 2,5 ayında əziyyət çəkdiyi yoluxucu xarakterli virus xəstəlikləri (qrip, məxmərək). Herpes və qızılca da təhlükəlidir;
  3. Qəbul dərmanlar– onların bir çoxu embrionun intoksikasiyasına səbəb ola bilər və müxtəlif qüsurların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Xüsusilə təhlükəli antibakterial, hormonal, anti-epileptik dərmanlar və mərkəzi sinir sisteminə təsir edənlər;
  4. Ananın pis vərdişləri - alkoqol, siqaret. Bu faktor, xüsusilə hamiləliyin başlanğıcında, döldə anormallıq riskini bir neçə dəfə artırır;
  5. Mövcudluq xroniki xəstəliklər hamilə qadında - diabetes mellitus, sinir, ürək sistemi və s. problemlər körpədə patologiyalara səbəb ola bilər;
  6. Vitamin çatışmazlığı, lazım olanların çatışmazlığı qida maddələri və mikroelementlər, hamiləlik dövründə ciddi pəhrizlər anadangəlmə qüsur riskini artırır;
  7. Ağır toksikoz erkən mərhələlər hamiləlik;
  8. Xarici amillər - təhlükəli ekoloji şərait, zərərli iş şəraiti, artan yorğunluq, həddindən artıq gərginlik və stress.

Bu amillərin mövcudluğu həmişə meydana gəlməsinə səbəb olmur ciddi xəstəliklər, lakin bu ehtimalı artırır. Onu azaltmaq üçün onların ifşasını mümkün qədər məhdudlaşdırmaq lazımdır. ərzində Görülən tədbirlər fetal inkişaf problemlərin qarşısını almaq üçün yaxşı qarşısının alınmasıdır anadangəlmə xəstəliklər doğmamış uşaqda.

Mümkün fəsadlar

Qüsurlar kiçik ölçü(2 mm-ə qədər) körpənin normal vəziyyətdə olması onun həyatı üçün təhlükə yaratmır. Mütəxəssis tərəfindən müntəzəm müayinə və müşahidə tələb olunur və zamanla öz-özünə dayana bilər.

Deliklər böyük ölçü körpənin həyatının ilk günlərində özünü göstərən ürəyin pozulmasına səbəb olur. VSD olan uşaqlar soyuqdəymə və yoluxucu xəstəliklərdən əziyyət çəkirlər, tez-tez ağciyərlərin ağırlaşması və pnevmoniya ilə müşayiət olunurlar. Onlar həmyaşıdlarından daha pis inkişaf edə və fiziki fəaliyyətə tab gətirməkdə çətinlik çəkə bilərlər. Yaşla, nəfəs darlığı hətta istirahətdə, problemlərlə ortaya çıxır daxili orqanlar oksigen aclığı səbəbindən.

İnterventrikulyar qüsur ciddi fəsadlara səbəb ola bilər:

  • ağciyər hipertenziyası - sağ mədəciyin çatışmazlığına və Eisenmenger sindromunun inkişafına səbəb olan ağciyər damarlarında müqavimətin artması;
  • Kəskin ürək disfunksiyası;
  • Yoluxucu bir təbiətin ürəyinin daxili astarının iltihabı (endokardit);
  • Tromboz, vuruş təhlükəsi;
  • Ürək klapanlarının işləməməsi, ürək qapaqlarının qüsurlarının meydana gəlməsi.

Körpənin sağlamlığına zərər verən nəticələri minimuma endirmək üçün vaxtında ixtisaslı yardım lazımdır.

Simptomlar

Xəstəliyin klinik təzahürləri patoloji dəliklərin ölçüsü və yeri ilə müəyyən edilir. Ürək septumunun membranlı hissəsinin kiçik qüsurları (5 mm-ə qədər) bəzi hallarda simptomlar olmadan baş verir, bəzən ilk əlamətlər 1 yaşdan 2 yaşa qədər uşaqlarda görünür.

Doğuşdan sonrakı ilk günlərdə körpə mədəciklər arasında qan axını nəticəsində yaranan ürək uğultularını eşidə bilər. Bəzən əlinizi körpənizin sinəsinə qoysanız, yüngül bir titrəmə hiss edə bilərsiniz. Sonradan uşaq içəridə olduqda səs-küy zəifləyə bilər şaquli mövqe və ya fiziki stress keçirdi. Bu sıxılma nəticəsində yaranır əzələ toxumasıçuxur sahəsində.

Doğuşdan əvvəl və ya dərhal sonra döldə böyük qüsurlar aşkar edilə bilər. İntrauterin inkişaf zamanı qan axınının xüsusiyyətlərinə görə, yeni doğulmuş körpələr normal çəkiyə malikdirlər. Doğuşdan sonra sistem normal vəziyyətə gətirilir və sapma özünü göstərməyə başlayır.

Xüsusilə təhlükəli olan kiçik qüsurlardır aşağı sahəürək septum. Onlar uşağın həyatının ilk bir neçə günündə simptomlar göstərməyə bilər, lakin zaman keçdikcə tənəffüs və ürək problemləri inkişaf edir. At diqqətli diqqət Xəstəliyin əlamətlərini vaxtında fərq edə və bir mütəxəssislə əlaqə saxlaya bilərsiniz.

İşarələr mümkün patologiya, bu barədə pediatra məlumat verilməlidir:

  1. Gərginlik zamanı dərinin solğunluğu, dodaqların göyərməsi, burun ətrafındakı dərinin, qolların, ayaqların gərginləşməsi (ağlamaq, qışqırmaq, həddindən artıq yüklənmə);
  2. Körpənin iştahı azalır, yorulur, tez-tez qidalanma zamanı döş düşür və yavaş-yavaş çəki qazanır;
  3. Fiziki fəaliyyət və ağlama zamanı körpələr nəfəs darlığı yaşayır;
  4. Artan tərləmə;
  5. 2 aydan yuxarı körpə letargik, yuxulu və azalmışdır fiziki fəaliyyət, inkişafda gecikmə var;
  6. Müalicəsi çətin olan və pnevmoniyaya çevrilən tez-tez soyuqdəymə.

Belə əlamətlər aşkar edilərsə, səbəbləri müəyyən etmək üçün körpə müayinə olunur.

Diaqnostika

Aşağıdakı tədqiqat üsulları ürəyin vəziyyətini və fəaliyyətini yoxlamağa və xəstəliyi müəyyən etməyə imkan verir:

  • Elektrokardioqramma (EKQ). Ürək ventriküllərinin tıkanıklığını təyin etməyə, pulmoner hipertansiyonun mövcudluğunu və dərəcəsini təyin etməyə imkan verir;
  • Fonokardioqrafiya (PCG). Tədqiqat nəticəsində ürək xırıltılarını aşkar etmək mümkündür;
  • Exokardioqrafiya (ExoCG). Qan axınının pozulmasını aşkar edə və VSD-dən şübhələnməyə kömək edə bilər;
  • Ultrasonoqrafiya. Miokardın işini, ağciyər arteriyasının təzyiq səviyyəsini, boşaldılan qanın miqdarını qiymətləndirməyə kömək edir;
  • Rentgenoqrafiya. Sinə fotoşəkilləri pulmoner modeldə dəyişiklikləri və ürəyin ölçüsündə artımı müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər;
  • Ürəyin müayinəsi. Ağciyərlərin damarlarında və ürəyin mədəciklərində təzyiq səviyyəsini, venoz qanda artan oksigen miqdarını təyin etməyə imkan verir;
  • Nəbz oksimetriyası. Qanda oksigen səviyyəsini təyin etməyə kömək edir - çatışmazlıq ürək-damar sistemindəki pozğunluqları göstərir;
  • Ürək kateterizasiyası. Ürək strukturunun vəziyyətini qiymətləndirməyə və ürək ventriküllərində təzyiq səviyyəsini təyin etməyə kömək edir.

Müalicə

VSD 4 mm, bəzən 6 mm-ə qədər - kiçik ölçülü - tənəffüs, ürək ritmində və ritmində pozuntular olmadıqda. normal inkişaf uşaq bəzi hallarda cərrahi müalicədən istifadə etməməyə imkan verir.

Ümumi klinik mənzərə pisləşərsə və ya ağırlaşmalar yaranarsa, 2-3 ildən sonra cərrahiyyə təyin edilə bilər.

Əməliyyat ürək-ağciyər aparatına qoşulan xəstə ilə həyata keçirilir. Qüsur 5 mm-dən azdırsa, U-şəkilli tikişlərlə bağlanır, 5 mm-dən böyük olan deşiklər, süni və ya xüsusi hazırlanmış biomaterialdan hazırlanmış yamaqlarla örtülür, sonradan bədənin öz tikişləri ilə örtülür. hüceyrələr.

Lazım olsa cərrahi müalicə uşağın həyatının ilk həftələrində, lakin körpənin sağlamlığının və vəziyyətinin bəzi göstəricilərinə görə bu mümkün deyil, pulmoner arteriyaya müvəqqəti manjet qoyulur. Bu, ürəyin mədəciklərində təzyiqi bərabərləşdirməyə kömək edir və xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirir. Bir neçə aydan sonra manjet çıxarılır və qüsurları bağlamaq üçün əməliyyat aparılır.