Sümük iliyi. Bədəndə əsassız qançırlar

Aydındır ki, belə bir strukturun işində hər hansı bir pozuntu əhəmiyyətli fəsadlara səbəb ola bilər.

Tərif

Sümük iliyi xərçəngi hematopoetik sistemin əsas orqanının zədələnməsi ilə xarakterizə olunan onkoloji xəstəlikdir. Başqa sözlə, bu, sözügedən strukturun kök hüceyrələrindən əmələ gələn müəyyən bir neoplazma kateqoriyasıdır. Sümük iliyi xərçəngi başqa bir bədxassəli şişin metastazı nəticəsində də yarana bilər.

Vizual təzahürlər

Xəstənin bədənini vizual olaraq araşdırarkən bəzi dəyişikliklər qeyd edilə bilər. Xüsusilə, bu, bədənin təsirlənmiş hissələrinin deformasiyasına aiddir - onlar şişə və ya şişə bilər.

Əgər şişi palpasiya etsəniz, şişin sərhədlərini və ölçüsünü təyin edə bilərsiniz. Bəzi hallarda palpasiya ağrı ilə müşayiət olunur və təsirlənmiş ərazidə dəri səthi artan temperatura malikdir - bunlar iltihab prosesinin əlamətləridir.

Həmçinin, əgər şiş yayılırsa yumşaq parçalar dəri səthində dəyişikliklər müşahidə edilə bilər. Solğun bir rəng əldə edir və incə olur, bunun nəticəsində damarlar aydın görünür.

Onkologiyanın sonrakı mərhələlərində bütün bədən təsirlənir, bu da bir insanın görünüşünə olduqca güclü təsir göstərir. Bu, saçın və dərinin vəziyyətinin pisləşməsinə, xəstənin duruşuna və yerişinə aiddir.

Anemiya

Anemiya, qanda hemoglobinin çox aşağı konsentrasiyası səbəbindən baş verən insan bədəninin müəyyən bir vəziyyətidir. Əksər hallarda bu xəstəlik qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibindəki azalmaya uyğun gəlir.

Anemiya qanyaradıcı sistemin əsas orqanı olan sümük iliyi xərçənginin əsas təzahürlərindən biridir. Zədələndikdə, hematopoezin optimal fəaliyyətində pozulmalar baş verir ki, bu da sözügedən vəziyyətin formalaşmasında bir amildir.

Simptomatik anemiyanın şiddəti hemoglobinin azalmasının dərəcəsindən asılıdır. Ümumi əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

• Dəri solğun olur. Bəzi hallarda bəzi sarılıq ilə müşayiət olunur.
• Daimi zəiflik və artan yorğunluq.
• Yuxusuzluq.
• Nəfəs darlığı və sürətli ürək döyüntüsü.
• Əzalarda xoşagəlməz karıncalanma hissi.
• Şüur itkisi.

Bəzən belə xəstələr müəyyən qəribəliklərlə üzləşirlər: təbaşir yemək istəyi, xoşagəlməz qoxulardan həzz almaq.

Anemiyanın simptomları sümük iliyi xərçənginin ən dəqiq təzahürüdür

Sümük ağrısı

Proqressiv sümük iliyi onkologiyasının ilk simptomu bədxassəli neoplazmanın yerləşdiyi yerə fiziki təsir nəticəsində yaranan ağrının görünüşüdür. Şiş artıq hiss oluna bilər - belə hisslər xəstəliyin ikinci mərhələsinin əlamətidir.

Bu yazıda servikal miyomların səbəbləri.

Xərçəngin daha da inkişafı ilə ağrı təzyiq olmadan baş verə bilər. Başlanğıcda kiçik və dövri xarakter daşıyır, lakin zaman keçdikcə daha güclü olur. Birdən əmələ gəlir, lakin olduqca tez yox olur.

Onkologiyanın üçüncü və ya dördüncü mərhələsində daim mövcud ola bilər. Əksər hallarda təbiətdə darıxdırıcı və ağrılıdır. Nəzərə almaq lazımdır ki, hisslər həmişə neoplazmanın yerində cəmləşmir - onlar tez-tez ətrafdakı strukturlara yayıla bilər. Məsələn, xərçəng çiyin nahiyəsində yerləşirsə, o zaman ağrı qolda da hiss oluna bilər.

Bu simptom sadə istirahətlə aradan qaldırıla bilməz - hətta analjeziklər də çox nadir hallarda kömək edir. Gecə və ya güclü fəaliyyət zamanı güclənir.

Bədəndə əsassız qançırlar

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, sümük iliyi hematopoez prosesində əsas komponentdir. Trombositlər, qırmızı qan hüceyrələri və ağ qan hüceyrələri - bütün bu qan hüceyrələri sözügedən orqanın köməyi ilə doğulur.

Xərçəng hüceyrələrindən təsirlənirsə, onda bu cür elementlərin sayı əhəmiyyətli dərəcədə azalır, çünki onkologiya hematopoetik sistemin fəaliyyətində pozğunluqların görünüşünü təhrik edir.

Qanın laxtalanması trombositlər tərəfindən təmin edilir. Müvafiq olaraq, onların konsentrasiyası azalırsa, bu, əvvəlki fiziki təsir olmadan bədəndə qançırlar meydana gəlməsinə kömək edir.

Xəstəliyin simptomları: bədəndə qançırlar

Diş ətlərinin qanaması

Sümük iliyi xərçəngi səbəbiylə diş əti qanaması bir neçə səbəbə görə ola bilər. Bu, ilk növbədə trombositlərin sayının azalması nəticəsində yaranan qan laxtalanma pozğunluğunun nəticəsidir.

Lakin xərçəngin orqanizmə təsir etdiyi, onun bütün sistemlərində pozulmalara səbəb olduğu açıq-aydın görünür. Xüsusilə, bu toxunulmazlığa və lazımi vitaminlərin təmin edilməsinə aiddir.

Belə problemlər nəticəsində vitamin çatışmazlığı yarana bilər ki, bu da pozuntuya səbəb olur metabolik proseslər ağız mukozasında. Vaxtında müalicə olmadıqda C vitamini çatışmazlığı yaranır və nəticədə diş əti qanaması baş verir.

Bədən hissələrinin uyuşması

Bədən hissələrinin uyuşması onurğanın xərçənglə zədələnməsini göstərir. Xərçəng prosesi bu quruluşa çatıbsa, o zaman ilk növbədə ətraflarda kiçik bir karıncalanma və ya uyuşma var. Buna görə də barmaqların həssaslığına nəzarət etmək lazımdır və bu müşahidə olunarsa, bu barədə həkiminizi xəbərdar etməlisiniz.

Üstəlik, uyuşma adətən birtərəfli olur. Yəni bədənin bir yarısının, bir üzvün həssaslığı pozulur. Eyni zamanda, bu cür hisslər tədricən formalaşır - zamanla artır.

Bağırsaq xərçəngi harada zərər verir? Bu məqalədə xəstəliyin təzahürlərinin ətraflı təsviri verilmişdir.

Sidik kisəsi və bağırsaq problemləri

Sidik kisəsi və bağırsaqların fəaliyyətində pozğunluqların əsas səbəbi onurğa beyninin servikal və yuxarı döş nahiyəsində xərçəngli prosesinin zədələnməsidir.

Nəticədə hiperrefleksiya yaranır. Bu proses iflic zonasından gələn siqnalların istiqaməti ilə xarakterizə olunur. Xüsusilə, hiperrefleksiyanın tetiklenmesi sidik kisəsinin və ya bağırsaqların dolması haqqında sensor siqnalların alınması ilə asanlaşdırılır.

Başlanğıcda sinir sistemi adekvat reaksiya verir - tərləmə və vazokonstriksiyaya səbəb olur. Ancaq onurğa beyni ilə bağlı problemlər səbəbindən refleks reaksiyası çox baş verir. Buna görə də, bədən həmişə bağırsaq hərəkəti kimi sadə bir hərəkəti normal şəkildə həyata keçirə bilməz.

Bundan əlavə, kəskin artım var qan təzyiqi, ölümdə əsas amil ola bilər.

Hiperkalsemiya

Hiperkalsemiya qanda kalsiumun konsentrasiyası çox yüksək olduqda baş verir. Xüsusilə, bu xəstəlik sümük toxumasının rezorbsiyasını stimullaşdıran şiş hüceyrələrinin intensiv inkişafı səbəbindən baş verə bilər. Bundan başqa, şiş hüceyrələri paratiroid hormonu istehsal edə bilər, bu da yenidən hiperkalsemiyanın görünüşünə kömək edir.

İlkin müayinə zamanı xəstəlik adi simptomlarla xarakterizə olunur Qida zəhərlənməsi. Qandakı kalsiumun yüksək konsentrasiyasına görə siz aşağıdakıları müşahidə edə bilərsiniz:

• Anormal bağırsaq hərəkətləri.
• İştahsızlıq.
• Bulantı və qusma.
• Qarın nahiyəsində ağrı.

Buna görə də başlanğıcda diaqnoz qoymaq çətindir. Sonrakı mərhələdə hiperkalsemiya aşağıdakıların səbəbi olur:

• Bədənin susuzlaşması.
• Şüurla bağlı problemlər.
• Sinir pozğunluqları.
• Bəzi hallarda, halüsinasiyalarla müşayiət olunan hezeyanlar görünür.

Burun qanaxmaları

Xərçəng səbəbiylə hematopoetik proses pozulur, bu da qanın viskozitesinin səviyyəsini artırır. Bunun səbəbi yüksək konsentrasiya protein - daimi burun qanaması üçün şərait yaradan paraprotein.

Gözlərimin qarşısında pərdə

Bundan əlavə, buna xərçəng prosesinin kəllə sümüklərinə metastazı səbəb ola bilər. Yaranan şişin ölçüsü beynin müəyyən hissəsinə təzyiq göstərir, orqanın optimal fəaliyyətində müxtəlif pozulmalara səbəb olur.

Yuxusuzluq və letarji

Belə simptomlar hemoglobin səviyyəsinin qeyri-kafi olmasından qaynaqlanır. Üstəlik, yuxululuq və letarji xəstəliyin gedişi ilə tədricən irəliləyir. Çox vaxt yataqdan qalxmaq üçün xəstə çox səy göstərməlidir.

Baş ağrısı

Onurğa beyni xərçəngi ilə baş ağrılarına bir çox amillər səbəb ola bilər:

• Beyinə və ya yaxın strukturlara metastazların nüfuz etməsi.
• Bədənin ümumi intoksikasiyası, əsas sistemlər zədələndikdə.
• Anemiya.
• Hiperkalsemiya.

Səbəbdən asılı olaraq, baş ağrısı fərqli bir təzahür edə bilər: darıxdırıcı və ya kəskin, ağrılı və ya partlayıcı ola bilər.

E-poçt vasitəsilə yeniləmələrə abunə olun:

Abunə ol

• xoşxassəli şişlər 65
• uşaqlıq 39
• qadınlar 34
• sinə 34
• mioma 32
• süd vəzi 32
• mədə 24
• limfoma 23
• bağırsaqlar 23
• bədxassəli şişlər 23
• ağciyərlər 22
• qaraciyər 20
• qan xəstəlikləri 20
• Diaqnostika 19
• metastazlar 18
• Melanoma 16
• adenoma 15
• lipoma 15
• dəri 14
• beyin 14

Sümük iliyi xərçəngi

Sümük iliyi sümüyü dolduran yumşaq kütlədir. İnsan sümüklərində kök hüceyrələr var. Onlar xəstəlik və ya zədə nəticəsində məhv olmuş digər orqanların hüceyrələrini bərpa etmək qabiliyyətinə malikdirlər.

Məlum olub ki, sümük iliyi qanı təzələyən bir növ bitkidir. Burada hüceyrələr daim əmələ gəlir, buna görə də mutasiya ehtimalı var. Əgər ona nəzarət zəifləsə, keyfiyyətsiz birləşmələr yaranır. Hüceyrələr böyüyür, bölünür və sağlam hüceyrələri sıxışdırır, buna görə də sümük iliyi öz funksiyalarını yerinə yetirmir.

Sümük iliyi xərçəngi: səbəbləri

Sümük iliyinin zədələnməsi

Həkimlər bu sahədə çoxlu araşdırmalar aparıblar ki, sümük iliyi xərçəngi çox vaxt bədənin qalan hissəsindən ayrı baş vermir. Bu, metastazların oxları üçün bir növ hədəfdir.

Onkoloqlar sümük iliyinə metastazların ağciyərlərdə, qalxanabənzər vəzi, prostat və süd vəzilərindəki keyfiyyətsiz formalaşmalardan keçdiyini müəyyən etdilər.

Xərçəng hallarının 60%-də metastazlar sümük iliyinə ötürülür. Kolonda bədxassəli formasiyalar görünsə, nadir hallarda impulslarını sümük iliyinə göndərirlər. Alimlər belə xəstələrin 8%-ni qeyd ediblər. Birincili lezyonlardan xərçəng hüceyrələri qan və ya limfa vasitəsilə yayılır. Sümük iliyinə girməzdən əvvəl nəzarətsiz şəkildə çoxalırlar.

Həkimlər ilkin sümük iliyinin zədələnməsi hallarını qeyd etdilər. Bu hallar çox nadirdir və onların baş vermə səbəbləri hələ tam məlum deyil. Bu xəstəliyin ətraf mühitin mənfi təsirləri nəticəsində meydana gəldiyi güman edilir, müxtəlif növlər təsirindən infeksiyalar kimyəvi maddələr insan bədənində və irsi olaraq keçir. Lakin bütün bunlar spekulyasiya səviyyəsində qalır və hələ də heç bir sübut yoxdur.

Bir çox elm adamı sümük iliyi xərçənginin görünüşünü bədən daxilində hüceyrələrin mutasiyası ilə əlaqələndirir. Plazmositlər antikor istehsal edir və buna görə də B limfositinin inkişafında son mərhələ kimi görünür.

Mövcud nəzəriyyəyə sadiq qalaraq, aydındır: sümük iliyi xərçəngi miyeloid kütlənin parçalanması nəticəsində doğulur. Plazma hüceyrələrinin həddindən artıq olması səbəb olur. Belə olur ki, onlar nəhayət sağlam hematopoetik kütləni sümük iliyindən çıxarırlar.

Simptomlar və əlamətlər

İlkin statistikaya görə, məlumdur ki, kişilər sümük iliyi xərçəngindən qadınlara nisbətən bir neçə dəfə çox əziyyət çəkirlər. Yaş həddi 50 və yuxarı. Ancaq bu xəstəlik insanlarda da inkişaf edir gənc. Bu xəstəlik iki formada baş verir: tək və diffuz.

Sümük iliyi xərçənginin simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• bir çox sümüklərdə ağrı, bir adam hərəkət edərkən güclənir. Ağrı daimidir. Tez-tez baş verir kalça sahəsi, aşağı arxanı əhatə edir;
• tez-tez yorğunluq, bədəndə, oynaqlarda, əzələlərdə, başgicəllənmədə daimi zəiflik şikayətləri. Tez-tez xəstəliyin başlanğıcı haqqında ilk xəbərdarlıq edən bu simptomdur;
• Diş ətləri qanar, bədəndə qançırlar görünür. Trombositlərin aşağı olması sürətli qanın laxtalanmasının qarşısını alır;
• əzələlər zəifləyir, ayaqlar və bədənin müəyyən hissələri uyuşur, sidik edərkən ağrılar yaranır, bağırsaqları boşaltarkən problemlər yaranır;
• Daim susuzam, tez-tez ürək bulanması, qusma tutmaları, nəcis ifraz etməkdə çətinlik çəkirəm. Bu çətinliklər qanda çox miqdarda kalsium olduğunu göstərir;
• Burun qanaması halları olur, göz sayıqlığı azalır, gözlərdə tez-tez duman görünür, baş ağrıları sizi daim narahat edir, hər zaman yatmaq istəyirsiniz. Bu simptomlar yüksək səviyyədə paraprotein ilə əlaqələndirilir;
• çanaq, kəllə, qabırğa, döş sümüyünün sümüklərində müxtəlif ölçülü deşiklər şəklində lezyonlar görünür, lakin onların forması həmişə yuvarlaqdır və sərhədləri aydındır;
• lezyonun üstündə bir şişlik görünür.

Miyeloma ilə əlavə simptomlar əlavə olunur, məsələn:

• şiddətli tükənmə nöqtəsinə qədər sürətli kilo itkisi.
• tək lezyonlar ölçüsündə böyüyür, yaxınlıqdakılarla birləşir və sümük toxuması qalınlaşır.
• Sümük gücü və sıxlığı azalır, osteoporoz baş verir, qırıqlar meydana gələ bilər.
• onurğanın əyriliyi lezyonun ona keçməsi səbəbindən baş verir.
• toxunulmazlıq azalır və müxtəlif növ infeksiyalara yoluxma ehtimalı artır. Bakteriyalar üçün çox yer var.

Sümük iliyi xərçənginin mərhələləri

Sümük iliyi xərçəngi nə vaxt ilkin mərhələlər, həkimlər nadir hallarda bu xəstəliyə diaqnoz qoyurlar. Xəstələr radikulit, böyrəklərdə ağrı, sidiyə getmə istəyi, revmatik ağrı. Həkimlər tez-tez osteoxondroz və artrit diaqnozu qoyurlar. Xəstə ultrasəs müayinəsi zamanı sümük toxumasının təsirləndiyi aşkar edilir.

Pulsuz hüquqi məsləhət:

Xəstəliyin aşkar edildiyi hallar var son mərhələ geniş metastazlar bütün bədənə yayıldıqda. Dördüncüsü, metastazların qan və limfa vasitəsilə digər orqanlara keçməsi ilə xərçəng mərhələsidir. Bu mərhələdə müalicə müsbət nəticə verməyəcək.

Xəstəliyin diaqnozu

Yalnız simptomlara əsaslanaraq, bu xəstəliyin diaqnozunu təyin etmək mümkün deyil. Məsələn, qanda antikorların varlığını müəyyən etmək üçün biokimyəvi qan testi, sidik testi, nəcis testi, biopsiya və sümük iliyi ponksiyonu etmək lazımdır.

Sümük iliyi xərçənginin diaqnozu rentgen otağında müayinədən keçməyi əhatə edir, kompüter tomoqrafiyası və MRT-dən keçmək tövsiyə olunur. Xəstələrin yüzdə 97-nin qan və sidik testlərində anormal protein səviyyəsi olacaq. Bu sümük iliyi xərçəngidir. Qan testi çox spesifikdir. Qırmızı qan hüceyrələrinin forması dəyişdirilir, bu anemiyanı göstərir.

Bu xərçəng növü olan insanların qanı çoxlu sayda eritroblastlar və nüvə qırmızı qan hüceyrələri ilə doludur. Yeni doğulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin sayı icazə verilən normadan çoxdur, trombositlərin sayı müəyyən edilmiş normadan aşağıdır.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün biopsiya aparılır və yalnız analizdən sonra sümük iliyi hüceyrələrinin vəziyyəti haqqında bir nəticə verilir.

Müalicə üsulları

Sümük iliyi xərçəngi yaranarsa, aşağı keyfiyyətli formasiyaların müalicəsi birbaşa xəstəliyin mərhələsi və forması ilə bağlıdır. Bu, həkimlərdən xəstənin sağalacağına özlərinə inanmağı tələb edən çətin bir prosesdir. Cərrahi üsul yalnız çıxarıla bilən bir lezyon üçün istifadə olunur.

Ağrıları aradan qaldırmaq üçün müxtəlif ağrıkəsicilər təyin edilir, simptomatik müalicə təyin edilir. Sümüyün daha möhkəm olması üçün qoruyucu qoyulur sümük kütləsi. Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibini artırmaq üçün hormonal dərmanlar təyin edilir.

Təkmilləşdirmək qan tərkibi və içindəki paraproteini azaltmaq, qan köçürməsindən istifadə edin.

Tək bir lezyon aşkar edildikdə radiasiya terapiyası aparılır. Çoxlu lezyonlar halında, sonrakı mutasiyanı dayandırmaq üçün kemoterapi istifadə olunur.

Sümük iliyi xərçənginin uğurlu müalicəsi kök hüceyrə nəqli olacaq. Bu üsul xəstəliyin bütün hallarda istifadə edilmir. Kök hüceyrələr adətən kimyaterapiya başlamazdan əvvəl xəstənin qanından alınır.

Sümük iliyi xərçənginin müalicə kursu bir il davam edir. Xəstələrin yetmiş faizində natamam remissiya ilə residivlər istənilən vaxt təkrarlanır. Onların müalicəsi zaman keçdikcə çətinləşir.

Profilaktik tədbirlər

Xəstəliyin qarşısını almaq üçün sümük iliyi xərçənginin qarşısının alınması toxunulmazlığın artırılmasına və bədəni bütün lazımi maddələrlə təmin etməyə yönəldilməlidir, düzgün bəslənməyə və aşağıdakı qidalara diqqət yetirin:

• dəniz balığı (insan orqanizmi üçün lazım olan çox miqdarda yağ turşularını ehtiva edir).
• toyuq əti Bu protein qidası, vitaminlərlə zəngindir B qrupu, selenium (antioksidantların növlərindən biri).
• qoz (onlarda çoxlu dəmir var).
• fıstıq.
• Toyuq yumurtası luteinlə zəngindir.
• dəniz yosunu, tərkibində çoxlu yod var.

Xəstələr üçün proqnoz

Sümük iliyi xərçənginin proqnozu pessimistdir. Lakin lezyon yeri metastazlarla müşayiət olunmadıqda və tək olduqda xəstələrin tam sağalması 80% təşkil edir.

Xəstələr nə qədər yaşayır?

Bir çox xəstələr və onların yaxınları sualla maraqlanır: belə xəstələr nə qədər yaşayırlar? Sümük iliyi xərçəngi olan insan neçə il, ay, gün yaşayar? Hər bir insanın öz fərdi bədəni, öz taleyi, öz bioloji saatı var. Bunda yaş və ümumi fiziki vəziyyət mühüm rol oynayır.

Vaxtında həkimə müraciət etsəniz və vaxtında profilaktika və təyin olunmuş müalicə kursunu həyata keçirsəniz, daha dörd il yaşaya bilərsiniz. Bədən təyin olunmuş müalicə kursuna yaxşı cavab verərsə, xəstənin ömrü daha da uzun olacaqdır. Bu gün yaxşı şanslar Kök hüceyrə transplantasiyası tam remissiya təmin edir.

Ancaq unutmaq olmaz ki, sağ qalma ilə bağlı bütün statistika nisbidir, onlar var ümumi xarakter, o, bədənin təyin edilmiş dərmana və ya digər terapevtik təsirə dözümlülüyünə fərdi reaksiyasını nəzərə almır; məlumat artıq köhnəlmiş ola bilər və müasir tibbin ən son göstəricilərini əks etdirmir və ya nəzərə almır.

Maarifləndirici video:

Məqalə sizin üçün nə dərəcədə faydalı oldu?

Səhv taparsanız, sadəcə onu vurğulayın və Shift + Enter düyməsini basın və ya bura klikləyin. Çox sağ olun!

"Sümük İliyi Xərçəngi" üçün heç bir şərh və ya rəy yoxdur

Şərh əlavə et Cavabı ləğv et

Xərçəng növləri

Xalq müalicəsi

Şişlər

Mesajınız üçün təşəkkür edirik. Tezliklə xətanı düzəldəcəyik

Sümük iliyi şişi nə qədər təhlükəlidir?

Sümük iliyi şişi çox təhlükəli bir xəstəlikdir. Sümük iliyi içi boş sümükləri dolduran maddədir. Onda olan kök hüceyrələrin funksiyaları müxtəlif hüceyrələri çoxaltmaqdır. Şiş bu işi dayandırır və bədən artıq hüceyrələrlə, əsasən qırmızı qan hüceyrələri ilə tam şəkildə təmin edilmir. Bu xəstəliyə sümük iliyi xərçəngi deyilir.

Xəstəliyin səbəbləri

Nə səbəb olur bu patoloji? İnsan orqanizmində xərçəngin inkişafı tam başa düşülməyən bir prosesdir. Müəyyən bir nöqtədə hüceyrələr mutasiyaya uğrayır və aktiv şəkildə bölünməyə başlayır, şiş əmələ gətirir. Metastazlar bütün bədənə yayıla bilər. Sümük iliyi xərçəngi vəziyyətində, metastazların tiroid bezindən və ya ağciyərlərdən daxil olduğuna inanılır. Həmçinin mutant hüceyrələrin süd vəzilərindən və ya prostat vəzindən sümüklərə daxil ola biləcəyi güman edilir.

Xərçəng hallarının 60% -də patoloji hüceyrələr digər orqanlardan daxil olaraq sümük iliyində yerləşir. Onlar qan axını ilə ötürülür. Qalan 40% hallarda xəstəlik birbaşa insan sümüklərində inkişaf edir.

Bunun baş verməsinin səbəbləri tam başa düşülmür. Bunun əlverişsiz mühitin və ya bədənə zərərli kimyəvi maddələrin məruz qalmasının səbəb olduğu fərziyyələri var. Bəzi elm adamları bu xəstəliyin irsi olduğuna inanırlar, lakin bunun təsdiqi hələ tapılmayıb.

Xəstəliyin simptomları

Sümük iliyi xərçənginin simptomları aydındır, risk qrupuna 50 yaşdan yuxarı kişilər daxildir. Gənc və orta yaşlı qadınlarda xəstəlik nadir hallarda aşkar edilir. Uşaqda xərçəng aşkar etmək daha nadirdir.

Sümük iliyi xərçənginin simptomları var:

1. Sümüklərdə ağrı var. Hərəkət zamanı güclənir, heç vaxt sönmür, yəni daimidir. Ən tez-tez bel ağrımağa başlayır.
2. Daimi yorğunluq və zəiflik hissi, başgicəllənmə tez-tez olur. Xəstəliyin ilk əlaməti əzələlərdə və oynaqlarda ağrıdır.
3. Qanın laxtalanması azalır, buna görə də xəstədə tez-tez qançırlar əmələ gəlir və diş ətləri qanamağa başlayır.
4. Ümumi zəiflik hər hansı bir əzanın, əksər hallarda ayaqların uğursuzluğu ilə ağırlaşır. Xərçəng xəstəsi sidik edərkən ağrı hiss edir və nəcis qeyri-sabit olur.
5. Daimi ürəkbulanma, bəzən qusma hissi var. Qanda çox miqdarda kalsium olduğu üçün qəbizlik yaranır. Xəstə susuzdur.
6. Burun qanaxmaları müşahidə olunur. Adam yarı yuxudadır.
7. Kəllə, qabırğa və çanaq kimi sümük iliyi olmayan sümüklərdə hamar yuvarlaq dəliklər əmələ gəlir. Onların üstündə şişlər görünür.
8. Xəstənin çəkisi, bəzən tam tükənmə nöqtəsinə qədər azalır.
9. Sümüklər kövrək və kövrək olur. Sınıqlar tez-tez olur.
10. Təsirə məruz qalan onurğa əyri olur.
11. İmmunitet sistemi zəifləyir və hər hansı bir infeksiya sümük xərçənginə qoşula bilər.

Xəstəliyin mərhələləri və diaqnozu

Patologiyanın 4 mərhələsi var, ilk 2, bir qayda olaraq, təsadüfən diaqnoz qoyulur. Yəni xəstəliyin əlamətləri revmatizm və ya artrit kimidir. Bəzən xəstə idrar zamanı ağrının iltihabdan qaynaqlandığını düşünür genitouriya sistemi. Və yalnız bir həkim tərəfindən təyin olunan diaqnostik tədbirlər xərçəngi aşkar edir.

4-cü mərhələ sağalmazdır. Sümük iliyi sarkoması insanın bütün daxili orqanlarına metastaz verir. Bu vəziyyətdə proqnoz məyusedicidir - belə bir xəstə uzun müddət yaşamayacaq.

Xəstəliyin simptomları digər xəstəliklərə bənzədiyindən, xərçəng diaqnozu xüsusi avadanlıqdan istifadə etməklə çox diqqətlə aparılır:

1. Əvvəlcə biokimyəvi qan testi aparılır. Böyük miqdarda protein xərçəngin varlığını göstərə bilər - bu xəstəliyin əsas əlamətidir.
2. Sonra sidik və nəcis testi aparılır.
3. Daha mürəkkəb, lakin zəruri bir test sümük iliyinin biopsiyasıdır.
4. Sonra sümüklər rentgen avadanlığı ilə yoxlanılır.
5. Xəstəliyin daha aydın təsviri üçün maqnit rezonans görüntüləmə aparılır.

Ancaq xəstəlik haqqında bir nəticə yalnız hərtərəfli diaqnoz əsasında verilir. Həkim heç vaxt yalnız qan və ya sidik analizinə əsaslanaraq nəticə çıxarmaz.

Xəstəliyin müalicəsi

Sümük iliyi xərçənginin müalicəsində uğur birbaşa xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Cərrahi yolla müalicə xəstəliyin fokusunun çox olmadığı təqdirdə aparılır.

Ağır hallarda simptomatik müalicə aparılır, yəni ağrıları və xəstəliyin digər təzahürlərini aradan qaldırmaqla xəstənin həyatı asanlaşdırılır. Ümumiyyətlə, müalicə tədbirləri kompleksinə aşağıdakılar daxildir:

1. Sümükləri gücləndirmək üçün xəstəyə sümük kütləsinin qoruyucusu təyin edilir.
2. Hormonal dərmanlar qanda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsini artırmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.
3. Paraprotein səviyyəsini azaltmaq üçün xəstələrə qan köçürülür.
4. Radiasiya terapiyası sümük iliyi xərçənginin bir fokusunu müalicə etmək üçün istifadə olunur.
5. Kimyaterapiya böyük şişlərlə mübarizə aparmaq üçün təyin edilir.

Bu günə qədər ən uğurlu müalicə üsulu donordan sümük iliyinin transplantasiyasıdır. Daha sonra mutasiyaya uğramış hüceyrələrin yayılmasının qarşısını almaq və transplantasiya edilmiş beyinə təsir göstərməmək üçün kemoterapi verilir. Bu metodun mürəkkəbliyi ondan ibarətdir ki, donor və alıcının sümük iliyi bir çox cəhətdən demək olar ki, 100% uyğun olmalıdır. biokimyəvi parametrlər, bu yalnız qohumluq halında, məsələn, əkizlərdə mümkündür. Beləliklə, məsələn, əkiz qardaşı olan bir uşaq üçün sağalma şansı digər xəstələrə nisbətən daha yüksəkdir.

Bundan əlavə, sümük iliyi xərçəngi hər an təkrarlanan bir xəstəlikdir. Alimlər hələ də xəstənin tam sağalmasına nail ola bilməyiblər.

Xəstəliyin proqnozu

Xəstəliyin 1 və 2 mərhələləri üçün proqnoz müsbətdir. Xüsusilə şiş kiçik və təkdirsə. Xərçəngin digər mərhələləri üçün hələ heç bir dərman icad edilməmişdir.

Xərçəng xəstələrinin nə qədər yaşadığına heç kim qəti cavab verə bilməz. Uzun illər saxlanılan statistika yalnız orta qiymət verə bilər - yaxşı sağlamlıq və müalicəyə müsbət reaksiya ilə bir insan 4 il yaşaya bilər. Lakin xüsusi hallar bu termini təkzib edir. Onkoloji kimi xəstəlik 3-4 aya xəstəni öldürə bildiyindən və ya öz-özünə tamamilə dayandığından belə hallar da məlumdur. Üstəlik, xəstəlik 4-cü mərhələdə, həkimlər artıq mübarizəni dayandırdıqda yox olur.

Bütün bunlar, hər hansı digər kimi sümük iliyi şişlərinin olduğunu göstərir onkoloji xəstəliklər insan bədənində müasir elm adamlarının həll edə bilmədiyi bir sirrdir. Xəstəlik böyüklər və uşaqlar, kişilər və qadınlara təsir göstərir. Xərçəngin qurbanlarını hansı meyarla seçdiyi hələ də bəlli deyil. Bu o demək deyil ki, xəstəliklə mübarizə aparmağa ehtiyac yoxdur, çünki problemin həlli məhz müalicə prosesində yaranır. Bundan əlavə, bir şəxs profilaktik tədbirlərə əməl edərsə, bədənində xəstəliyin baş verməsi və inkişafı riskini azaltmaq gücünə malikdir.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Əsas tədbir profilaktik tədbirlər sümük iliyi xərçənginə qarşı orqanizmin immunitetini gücləndirməkdir. Bunun üçün:

1. Daha çox maye içməlisiniz. Bu, bədəndə kalsium səviyyəsini azaltmaq üçün vacibdir.
2. Xüsusilə qışda müntəzəm olaraq idman etməli və bədəninizi gücləndirməlisiniz.
3. Spirtli içki və siqaret kimi pis vərdişlərdən imtina etmək vacibdir. Ağciyərlərdə olan nikotin xərçəng riskini bir neçə dəfə artırır.
4. Pəhrizdə yemək lazımdır. Pəhriz mütləq daxil olmalıdır dəniz balığı toyuq əti və yumurta, yerfındığı və qoz, dəniz yosunu. Yağlı və ədviyyatlı yeməklərdən sui-istifadə etməməlisiniz.
5. Ən azı ildə bir dəfə müntəzəm olaraq tibbi müayinədən keçmək çox vacibdir.

Bu qaydalara əməl etməklə insan güclü və sağlam bədənə sahib olacaq ki, xərçəng onu vursa belə, kimyaterapiya müalicəsindən sağ çıxacaq və daha uzun illər yaşaya biləcək. Bədəninizə diqqət edin və sağlamlığınızın qeydinə qalın.

Həyat yoldaşım bir ayda onurğa beyni və sümük xərçəngindən öldü. Diaqnoz qoymaq üçün çox vaxt lazım oldu. Mən narahatam, bəlkə onu xilas etmək olardı? Əgər xəstəliyin ilk günlərində diaqnoz qoyulmuşdusa, bel və qabırğalarımdan başqa heç nə ağrımırdı. Qızdırmam var idi.Son dəqiqəyə qədər yaxşı yedim. Niyə belə tez? Bəlkə fiziki cəhətdən çox çalışıb? Mən başa düşmürəm. Onun 63 yaşı var idi. Zəhmət olmasa cavab verin. Çox sağ ol.

Günortanız Xeyir Təəssüf ki, xəstəyə diaqnoz qoymadan, analizlər aparmadan heç nə demək etik deyil. Ancaq təcrübədən deyə bilərik ki, bir insan bir ay ərzində yanırsa, 99,9% ehtimalla ona kömək etmək mümkün deyil. Yalnız ömrü uzatmaq üçün variantlar var, amma son mərhələdə bu, əzabın davamıdır.

Sümük iliyi xəstəliyi: səbəbləri və simptomları

Sümük iliyi insan orqanizminin vacib hematopoetik orqanlarından biridir, onun vəziyyəti əsasən toxunulmazlığı və müxtəlif xəstəliklərə qarşı müqaviməti müəyyən edir. Sümük iliyi daha sonra bütün bədəndə dolaşan qan hüceyrələrini istehsal edir.

Sümük iliyinin hər hansı bir pozulması qanın yenilənməsinin olmaması ilə təhdid edir, çünki yeni hüceyrələrin istehsalı və onların ölməkdə olan, köhnələrin dəyişdirilməsi yavaşıla və ya əhəmiyyətli dərəcədə azaldıla bilər. Bu səbəbdən qan tükənir və bədən əziyyət çəkməyə başlayır. Həmçinin, sümük iliyinin özü zərərli xərçəng hüceyrələri ilə yoluxa bilər ki, bu da qan axını ilə insan bədəninin bütün orqanlarına, o cümlədən bu vacib orqana daşıya bilər.

Sümük iliyi xəstəliklərinin hansı növləri var?

Sümük iliyi xərçəngi təhlükəli onkoloji xəstəlikdir

Böyük və orta ölçülü boru şəklində, yəni insan bədəninin içi boş sümüklərində qırmızı rəngli xüsusi boş toxuma var. Bu, insan orqanizminin sağlamlığında böyük rol oynayan sümük iliyidir. İnsan yaşlandıqca qırmızı toxuma yağ hüceyrələri ilə əvəzləndiyi üçün tədricən sarıya çevrilir. Bu proseslə tədricən qocalıq gəlir, orqanizm özünü daha pis və yavaş yeniləyir, müxtəlif sümük iliyi xəstəlikləri yaranır ki, onların simptomları əvvəlcə qızdırma ilə birlikdə soyuqdəyməyə bənzəyir, sonra isə daha qabarıq və xarakterik olur.

Sümük iliyində yeni hüceyrələr əmələ gəldiyi üçün onların mutasiya ehtimalı var. Yaranan qüsurlu hüceyrələr bədxassəli yenitörəmələrə səbəb olur və həmçinin normal fəaliyyət göstərən sağlam hüceyrələri sıxışdırır.

Nəticədə insan bütün xəstəliklərin ən təhlükəlisi ilə xəstələnir. mövcud xəstəliklər- xərçəng.

Sümük iliyinin bir çox müxtəlif xəstəlikləri var, bunlardan ən çox görülənləri aşağıdakılardır:

Anemiya olduqca yaygındır və müalicəyə yaxşı cavab verə bilər. Lösemi və ya ağ xərçəng qan hüceyrələri, təkcə sağlamlığı üçün deyil, həm də xəstənin həyatı üçün böyük təhlükə yaradır. Bununla belə, nə vaxt müasir səviyyə Dərman və erkən diaqnoz nəinki xəstənin ömrünü mümkün qədər uzatmağa, həm də xəstəliyi tamamilə müalicə etməyə imkan verir.

Səbəbləri və simptomları

Sümük iliyi xəstəliyinin simptomları xəstəliyin mərhələsindən və formasından asılıdır

Semptomları olduqca müxtəlif olan sümük iliyi xəstəliyi müxtəlif səbəblərdən yaranır. Bir insanın həyat tərzi, pis vərdişləri, daimi və ya kəskin stressi böyük rol oynayır. pis sağlamlıq və yüklənmiş irsiyyət. Xüsusi sağlamlıq riski ailə daxilində qanyaradıcı orqanların xəstəliklərinin olması, həmçinin xərçəngə irsi meylinin olması ilə əlaqədardır.

Birincili sümük iliyi xərçəngi çox nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Əsasən, bu orqanın onkoloji xəstəlikləri qan axını ilə ötürülən metastazlardır xərçəng şişləri insanın ağciyərlərində və endokrin bezlərində. Bəzi alimlər hesab edirlər ki, xəstənin yoğun bağırsağında ilkin zədələnmə səbəbindən sümük iliyi xərçənginin inkişaf ehtimalı var.

Xəstəliyin simptomları olduqca xarakterikdir:

• Anemiya.
• Şiddətli zəiflik, yorğunluq.
• Qanın laxtalanmasının azalması, tez-tez burun qanaması və digər qanaxmalara, həmçinin ən kiçik toxunuşdan bədəndə qançırlar və çürüklərə səbəb olur. Xəstənin diş ətləri tamamilə sağlam dişlərlə belə çox qana bilər.
• Daimi yuxululuq, insan uzun müddət yuxudan sonra da yaxşı istirahət hiss etmir.
• Baş ağrısı.
• Görmə qabiliyyətinin azalması.
• Bağırsaqlarda ağrı.
• Tabure ilə problemlər.
• Bulantı, qusma.
• Güclü susuzluq.
• Bacak əzələlərində ağrı.
• Sümük ağrısı.
• Sümük toxumasının artan kövrəkliyi və nəticədə tez-tez çatlar və minimal təsir ilə qırıqlar.
• Onurğanın deformasiyası.
• Bədən çəkisinin itirilməsi.
• Çox zəif toxunulmazlıq səbəbindən yoluxucu xəstəliklərə meyl.

Belə simptomlar bir qədər qeyri-müəyyəndir və müəyyən bir xəstəliyi və ya onun yerini göstərmir, lakin həkimə təcili ziyarət tələb edən əsl həyəcan siqnalıdır.

Sümük iliyinin transplantasiyası haqqında daha ətraflı məlumatı videoda tapa bilərsiniz:

Simptomları çaşdırıcı və aydın olmayan sümük iliyinin ən dəhşətli xəstəliyi xərçəngdir. Bu dəhşətli xəstəlik yalnız ən erkən mərhələlərdə "tutulsa" sağalır, bütün digər hallarda uzunmüddətli, çətin müalicə və ağrılı ölüm gətirir. Məhz buna görə də hər hansı bir insanın ən kiçik sağlamlıq əlamətlərinə diqqət yetirməsi və vaxtında bütün lazımi müayinə və müayinələrdən keçməsi son dərəcə vacibdir. Bu sadə hərəkətlər xəstənin sağlamlığını və həyatını xilas edə bilər.

Diaqnostika

Qan testi - sümük iliyi xərçənginin ilk əlamətlərinin effektiv diaqnozu

Tez-tez, erkən mərhələlərdə simptomları yüngül və yüngül olan bir sümük iliyi xəstəliyi, qan testi apararkən və ya ultrasəs müayinəsindən keçərkən tamamilə təsadüfən aşkar edilə bilər.

Ancaq tez-tez ultrasəs müayinəsi xərçəngin üçüncü və ya dördüncü mərhələsini göstərir, metastazlar xəstənin bədənində o qədər çox yayılır ki, xəstənin bir çox orqanına və limfa düyünlərinə təsir göstərir. Buna görə də ultrasəsdə nəzərə çarpırdılar. Xərçəngin bu cür mərhələlərinin müalicəsi nadir hallarda müsbət bir şəkil verir, ümumiyyətlə, ölüm prosesini bir qədər yavaşlata bilər.

Patoloji diaqnozu üsulları:

1. Bu spesifik xüsusiyyətlərə görə qan testi ən vacib diaqnostik üsula çevrilir. Bu araşdırma, günümüzün ən sadə, ən canlı və təmin edir sürətli nəticələr, həm də qanın və sümük iliyinin onkoloji xəstəliklərinin ən erkən mərhələlərində diaqnoz qoymağa kömək edir. Bunun sayəsində problemi prosesin lap əvvəlində aşkar etmək və tez bir zamanda müalicəyə başlamaq, xəstənin tam sağalmasına ümid vermək mümkündür.
2. Sümük iliyinin ponksiyonu xüsusi bir cihazdan istifadə edərək toxumaların toplanmasıdır, ağrılı və təhlükəli prosedurdur, lakin bədxassəli yenitörəmələrin diaqnozunu və ya şübhəsini təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün həyati əhəmiyyət daşıyır. Sümük iliyini toplamaq üçün sternum ponksiyonu aparılır, yəni sümüklərin tərkibini çıxarmaq və sonrakı tədqiqat üçün köçürmək üçün xüsusi bir şpris ilə sternumun ponksiyonu.
3. Biopsiya. Sümük iliyi xərçənginin diaqnozu üçün toxuma tez-tez iliumdan toplanır, sonra patoloji dəyişikliklərin olması üçün toxumanın histoloji müayinəsi aparılır.
4. Sintiqrafiya, sümük şişlərinin varlığını təyin edə bilən radioizotoplardan istifadə edilən bir testdir.
5. MRT insan orqanizmində şişin olması, ölçüsü, forması və yerinin tam təsvirini əldə etməyin müasir üsuludur.
6. Kompüter tomoqrafiyası sümüklərin strukturunda və fəaliyyətində patologiyaları müəyyən etmək üçün başqa bir qabaqcıl üsuldur.

Diaqnostik texnikanın seçimi həkimə aiddir. O, simptomlara diqqət yetirir və ən sadə və əlçatan olandan başlayaraq ən uyğun üsulları seçir. Yalnız zəruri hallarda invaziv tədqiqat metodlarına razılıq verir.

Müalicə üsulu və proqnoz

Kimyaterapiya sümük iliyi xərçənginin müalicəsinin əsasıdır!

Hər hansı bir sümük iliyi xəstəliyinin müalicəsi çox uzun, mürəkkəb və çox vaxt bahalıdır. Anemiya müxtəlif istifadə tələb edir dərmanlar, əsasən hormonal mənşəli: qlükokortikosteroidlər, androgenlər, anabolik steroidlər, sitostatiklər və ya immunosupressantlar, qlobulin, siklosporin.

Bütün bu dərmanların bir çox yan təsirləri var. Bəzi hallarda dalaq çıxarılır. Sümük iliyinin transplantasiyası yeganə effektiv radikal üsul kimi istifadə olunur.

Məhz buna görə də vaxtında diaqnoz həyat qurtarmaq üçün bir yol hesab olunur.

Sümük iliyi xərçənginin üç əsas müalicə üsulu var:

• Kimyaterapiya, yəni qəbul xüsusi dərmanlar, bədxassəli neoplazmaların böyüməsini maneə törədir və xərçəng hüceyrələrinin ölümünü təşviq edir. Kimyaterapiya dərmanları kurslarda istifadə olunur, çoxlu yan təsirlərə və xoşagəlməz nəticələrə səbəb olur və xəstənin vəziyyətini müvəqqəti olaraq pisləşdirir. Kimyaterapiya kurslarının sayı xəstəliyin şiddətindən və xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq həkim tərəfindən müəyyən edilir. Belə dərmanların qəbulunun məqsədi xərçəng hüceyrələrini öldürmək, metastazları məhv etmək və ya onların əmələ gəlməsinin qarşısını almaqdır.
• Radiasiya terapiyası, yəni xərçəngdən təsirlənən sümük sahələrinin şüalanması. Sümük iliyi transplantasiyasına hazırlıq olaraq, sağlam hüceyrələrlə uğurla əvəz oluna bilməsi üçün öz xəstə sümük iliyini öldürmək üçün yüksək dozada radiasiya istifadə olunur.
• Əsl sümük iliyi transplantasiyası. Ağır hallarda bu, xəstəni xilas etməyin yeganə yoludur. Sümük iliyi sağlam uyğun donordan, çox vaxt yaxın qan qohumundan alınır və sonra əvvəlcədən hazırlanmış xəstənin bədəninə daxil edilir. Sağlam və güclü hüceyrələr uğurla çoxalır və tezliklə sümük iliyinin normal fəaliyyətini bərpa edir. Şəxs sabit remissiya mərhələsinə keçir və ya tamamilə sağalır.

Xəstələrin ən azı yarısında anemiyanın proqnozu müsbətdir, onlar remissiya yaşayır və ya tamamilə sağalırlar. Uşaqlarda və gənclərdə bərpa prosesi daha yüksəkdir.

Xəstəliyin 1-ci və 2-ci mərhələləri olan xəstələrdə sümük iliyi xərçəngi diaqnozu qoyulduqda, şanslar kifayət qədər yüksəkdir, sağalma mümkündür; 3 və 4-cü mərhələlər, təəssüf ki, tam sağalma üçün ümid yaratmır, lakin müalicə üsulları xəstələrin ömrünü uzada bilər. belə bir xəstə.

Səhv gördünüzmü? Onu seçin və bizə məlumat vermək üçün Ctrl+Enter düymələrini basın.

Hemoblastozlar qrupu (sümük iliyi xərçəngi) sümük iliyi çərçivəsinin zədələnməsi ilə əlaqəli xəstəliklərin siyahısını ehtiva edir, lakin həmişə sümük boşluğunun içərisində ilkin şişin lokalizasiyası ilə xarakterizə olunmur. Nozologiya kök hüceyrələrin mutasiyası nəticəsində fizioloji funksiyaları yerinə yetirə bilməyən toxumaların əmələ gəlməsi nəticəsində yaranır.

Hemoblastozun növü lezyonun ilkin mənbəyindən asılıdır. Lökosit prekursorunun anormallığı, vəzifələri yerinə yetirə bilməyən qüsurlu ağ qan hüceyrələrinin meydana gəlməsinə səbəb olur. Onların qana salınması ilə çox sayda partlayışın meydana gəlməsi bədənin əsas oksigen mühitinin sıxlığını artırmağa kömək edir. Mənfilik bədəni zəhərləyən anormal formalaşmış elementlər tərəfindən toksinlərin sərbəst buraxılması ilə əlavə olunur.

Xəstəlik tədricən inkişaf edir, buna görə də kəskin simptomlar erkən mərhələdə baş vermir. Vəziyyət çətindir vaxtında diaqnoz. Anormal kök hüceyrə tərkibini aşkar edən qan testi əvvəlcə xəstəliyi təsdiqləməyə kömək edir.

Sümük iliyi xərçəngi - əsas növləri

Morfoloji xüsusiyyətlərindən asılı olaraq qan xərçənginin aşağıdakı növləri fərqlənir: hematosarkomalar, eritremiya, leykemiya. Hematosarkomalara 2 növ patoloji daxildir - limfosarkoma və limfoma.

İrəliləmə dərəcəsindən asılı olaraq xəstəliyin iki forması var - kəskin və xroniki. Birinci tip ilə, anormal qan hüceyrələrinin böyük bir yığılması və toxumalara oksigen verilməsində çətinlik səbəbindən kəskin simptomlar görünür. Bütün orqan və sistemlərdə təzahürlər baş verir. Xəstəliyin kəskin gedişi adətən 30 yaşdan əvvəl müşahidə olunur. Yavaş inkişaf yaşlı insanlar üçün daha xarakterikdir.

Xroniki bir kurs lösemi üçün xarakterikdir. Vəziyyət, sağlam ağ elementləri sıxışdıran dənəvər lökositlərin və ya qranulositlərin tədricən böyüməsi səbəbindən baş verir. Xroniki leykozun gec aşkarlanması ilə limfa düyünlərinin ikincil genişlənməsi və dalaq və qaraciyərin ölçüsündə artım müşahidə olunur. Xəstəlik bütün parenximal orqanların limfadeniti ilə xarakterizə olunur.

Hematosarkomun mənbəyi sümük iliyindən kənarda əsas aktivliyi nümayiş etdirən B-limfositlər və ya monositlərdir. Əvvəlcə limfa düyünlərinin böyüməsi müşahidə olunur. İkinci mərhələdə sümük iliyində və digər limfa strukturlarında metastazlar müşahidə olunur.

Sümük iliyi xərçəngi - mərhələlərlə simptomlar

Hemoblastozlar 2 mərhələdə baş verir - ilkin və inkişaf etmiş. Xroniki lösemidə başqa bir mərhələ müşahidə edilə bilər - poliklonal, qanda anormal T və B limfositlərinin miqdarı artdıqda.

Belə regenerasiyanın əsas əlaməti periferik qanda retikulositlərin (gənc qırmızı qan hüceyrələri) sayının artmasıdır. Norm 0,5-2% təşkil edir.

· Aregenerativ (məsələn, aplastik anemiya) - retikulositlərin olmaması ilə xarakterizə olunur.

· Hiporegenerativ (vitamin B 12-çatışmazlığı anemiyası, dəmir çatışmazlığı anemiyası) - retikulositlərin 0,5%-dən aşağı olması ilə xarakterizə olunur.

· Normoregenerativ və ya regenerativ (posthemorragik) - retikulositlərin sayı normaldır (0,5-2%).

· Hiperregenerativ (hemolitik anemiya) - retikulositlərin sayı 2%-dən çox olur.

Patogenetik təsnifat

Patoloji proses kimi anemiyanın inkişaf mexanizmlərinə əsaslanır

Disematopoetik anemiya - qırmızı sümük iliyində qan əmələ gəlməsinin pozulması ilə əlaqəli anemiya

Kəskin və ya xroniki qan itkisi ilə əlaqəli anemiya

Artan hemolizlə əlaqəli anemiya

Etiologiyaya görə

Xroniki iltihab nəticəsində yaranan anemiya:

· İnfeksiyalar üçün:

· vərəm

bakterial endokardit

bronşektazi

ağciyər absesi

· brusellyoz

· pielonefrit

osteomielit

· Kollagenoz üçün:

sistemik lupus eritematosus

· romatoid artrit

poliarterit nodosa

Horton xəstəliyi

Meqaloblastik anemiya:

Zərərli anemiya

Hemolitik miokardit

· Kəskin posthemorragik anemiya- zamanı kəskin qan itkisi nəticəsində yaranan anemiya qısa müddət. Yetkinlərin sağlamlığına təhlükə yaradan minimum qan itkisi 500 ml-dir.

· Etiologiyası.Qan itkisinin səbəbi travma, cərrahi əməliyyatlar, mədə və ya onikibarmaq bağırsaq xorasından, qida borusunun genişlənmiş venalarından qanaxma, hemostazın pozulması, ektopik hamiləlik, ağciyər xəstəlikləri və s. ola bilər.

· Patogenezi, ilk növbədə, damar yatağının kəskin dağılması, plazmanın itirilməsi nəticəsində yaranan kəskin damar çatışmazlığı fenomenlərindən ibarətdir; kütləvi qan itkisi ilə, hipoksiya da qırmızı qan hüceyrələrinin itirilməsi səbəbindən baş verir, bu itki artıq ürək dərəcəsinin artması səbəbindən qan dövranını sürətləndirməklə kompensasiya edilə bilməz.

· Klinik şəkil. Damar pozğunluqları: ürək döyüntüsü, nəfəs darlığı, arterial və venoz təzyiqin azalması, solğunluq dəri və selikli qişalar. Bu dəyişikliklərin şiddəti yalnız qan itkisinin dərəcəsi ilə açıq şəkildə əlaqəli deyil, çünki çökmə tez-tez qan itkisinə səbəb olan ağrı və ya zədələrə cavab olaraq görünür. Daxili qanaxmanın əhəmiyyətli bir əlaməti ani quru ağızdır. Klinik mənzərənin şiddəti yalnız itirilən qan miqdarı ilə deyil, qan itkisinin sürəti ilə müəyyən edilir. Qan itkisinin mənbəyi də müəyyən əhəmiyyət kəsb edir: mədə-bağırsaq traktına qanaxma bədən istiliyinin artması, intoksikasiya şəkli, qanda karbamid səviyyəsinin artması (normal kreatinin səviyyəsi ilə) ilə müşayiət oluna bilər; kaviter qanaxma, az miqdarda qan tökülsə belə, orqanların sıxılma əlamətlərinə səbəb ola bilər və s.

· Müalicə qanaxmanın dayandırılması ilə başlayır. Sürətli eniş Hemoqlobinin miqdarı 80 q/l-dən (8 q%), hematokrit 25%-dən aşağı, plazma zülalları 50 q/l-dən (5 q%) aşağı transfuziya terapiyası üçün əsasdır və qırmızı qan hüceyrələrinin itkisini bu yolla bərpa etmək kifayətdir. 1/3; əsas vəzifə kolloid məhlulların (plasenta və ya qan albumini, təzə dondurulmuş plazma və ya protein), poliqlükin və ya jelatinolun köçürülməsi ilə dövran edən qanın həcmini bərpa etməkdir. Polyglucin və jelatinol olmadıqda, 1000 ml 10% qlükoza məhlulu, sonra isə 500 ml 5% həll tökə bilərsiniz; qlükoza 0,5 q/(kq h) sürətlə tökülür. Reopoliglkzhin və onun disaggregants kimi analoqları (yəni, qan laxtalanmasını azaldan dərmanlar) mümkün bərpa (və ya davam edən) qanaxma şəraitində istifadə edilməməlidir. Qırmızı qan hüceyrələrinin itkisini kompensasiya etmək üçün qırmızı qan hüceyrələri istifadə olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsinə göstərişlər açıq-aşkar kütləvi qan itkisi (1 litrdən çox), dəri və selikli qişaların solğunluğunun davamlılığı, plazma əvəzedicilərinin köməyi ilə dövran edən qan həcminin bərpasına baxmayaraq taxikardiya və nəfəs darlığıdır.

· Heç bir halda qan itkisini qırmızı qan hüceyrələri ilə “damla-damla” doldurmağa çalışmamalı; təzə dondurulmuş plazma, plazma əvəzediciləri ilə birlikdə itiriləndən daha böyük həcmdə, qırmızı qan hüceyrələri isə əhəmiyyətli dərəcədə az miqdarda infuziya edilməlidir. Nəticədə meydana gələn hemodilyasiya mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdırır, tam qan və ya qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə köçürülməsi şok nəticəsində yaranan mikrostazların formalaşmasını gücləndirir və yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunun inkişafına kömək edir.

· Kiçik qan itkisi şoran məhlulların və albuminlərin tətbiqi ilə kompensasiya edilir. Qırmızı qan hüceyrələri olmadıqda tam qan köçürülür və konservləşdirilmiş qan yoxdursa, təzə sitratlı qan köçürülür (ilıq, yeni hazırlanmış) və ya birbaşa transfuziya aparılır (daxili qanda mikro laxtaların olması səbəbindən çox arzuolunmazdır). belə qan). 1 litrdən az cərrahi qan itkisi üçün qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi adətən istifadə edilmir.

· Dəmir çatışmazlığı anemiyası orqanizmdə dəmir çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir ki, bu da ilkin olaraq çoxsaylı trofik pozğunluqlara (quru dəri, kövrək dırnaqlar, saç tökülməsinə) gətirib çıxarır, çünki tərkibində dəmir olan toxuma tənəffüs fermentlərinin funksiyası pisləşir, sonra isə hemoglobinin formalaşması pozulur və hipoxrom anemiya inkişaf edir.

· Anemiyanın etiologiyası və patogenezi dəmirin orqanizmə kifayət qədər qəbul edilməməsi ilə müəyyən edilir: əksər hallarda həlledici rolu xroniki qan itkisi oynayır və bu, qidadan dəmir qəbulu ilə kompensasiya olunmur, daha az hallarda (bu, uşaqlar) anemiya anada dəmir çatışmazlığı səbəbindən dölün orqanizminə ilkin olaraq dəmirin az qəbul edilməsi nəticəsində yaranır. Xüsusi qrup rezeksiyadan sonra və ya nazik bağırsağın ciddi zədələnməsi olan xəstələrdən ibarətdir (birləşən enterit olmadan mədə rezeksiyası dəmir çatışmazlığının inkişafına səbəb olmur).

· Klinik şəkil. Şiddətli anemiya inkişaf etməzdən əvvəl letarji, artan yorğunluq, qəbizlik, baş ağrısı, dadın pozulması (xəstələr təbaşir, gil yeyirlər, görünür, ədviyyatlı, duzlu qidalara meyl və s.), kövrəklik, əyrilik və çarpaz zolaqlar ilə xarakterizə olunur. dırnaqlar, saç tökülməsi, məcburi sidiyə çağırış, sidik qaçırma. Qanda hemoglobinin səviyyəsi ilə birbaşa əlaqəli olmayan bu əlamətlərə əlavə olaraq, anemiyanın dərəcəsi ilə əlaqəli olan bütün anemiyalara xas əlamətlər var: dərinin və selikli qişaların solğunluğu, ürək döyüntüsü, nəfəs darlığı. zəhmət. Əhəmiyyətli klinik mənzərədə dəmir çatışmazlığını (mədə xorası, onikibarmaq bağırsağın xorası, hemoroid, uşaqlıq mioması, bol menorragiya və s.) təyin edən bir xəstəliyin təbiətinə malikdir. Qan testi anemiyanı aşkar edir. Rəng indeksi adətən aşağıdır (bəzən 0,5-dən aşağı); eritrositlərin, onların anizositlərinin, poikilositozun açıq hipoxromiyası; ESR adətən bir qədər yüksəlir. Xəstəliyin ən mühüm göstəricisi zərdabda dəmir səviyyəsinin azalmasıdır (normal kişilər üçün 13-28 mmol/l; qadınlar üçün 11-26 mmol/l). Dəmir ehtiva edən dərmanları dayandırdıqdan sonra ən azı bir həftə yoxlaya bilərsiniz.

· Dəmir çatışmazlığı anemiyasının diaqnozu ilkin olaraq dəmir çatışmazlığı vəziyyətlərinə xas olan trofik pozğunluqlar fonunda aşağı hemoglobin səviyyəsi və aşağı rəng indeksi ilə qoyulur. Bu, aşağı səviyyədə sübuta yetirilir serum dəmir və ferritin, həmçinin serumun ümumi dəmir bağlama qabiliyyətinin səviyyəsini artırır. Ancaq bu vəziyyətdə də, dəmir çatışmazlığının səbəbini dəqiq müəyyən etmək lazımdır, bundan sonra bütövlükdə xəstəliyin diaqnozu formalaşır. Aşağı rəng indeksi ilə, lakin serum dəmir səviyyəsində azalmadan və dəmir çatışmazlığına xas olan trofik pozğunluqlar olmadan, porfirinlərin sintezinin pozulması, xüsusən də qurğuşun intoksikasiyası səbəbindən talassemiya və anemiya baş verir.

· Qan itkisi mədə-bağırsaq traktının- dəmir çatışmazlığı anemiyasının ümumi səbəblərindən biridir. Mədə-bağırsaq qan itkisi, təkrar rentgen, mədə-, duodeno- və kolonoskopik müayinələrə baxmayaraq, uzun illər gizli qala bilər, çünki bu tədqiqatlar zamanı nazik bağırsağın miomaları və anjiyomaları həmişə aşkar edilmir. Mədə-bağırsaq traktından qan itkisi yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin 51 Cg-də etiketlənməsi ilə ölçülə bilər.

· Başqa gizli səbəb qan itkisi təcrid ağciyər hemosiderozu ilə ağciyər parenximasına qanaxmalar ola bilər. Xəstəlik qanda retikulositlərin səviyyəsinin vaxtaşırı yüksəlməsi ilə müşayiət olunan dəmir çatışmazlığı anemiyasının inkişafı ilə təkrarlanan pnevmoniya epizodları ilə xarakterizə olunur. X-şüaları 1-2 gün ərzində yox ola bilən bulud kimi çoxsaylı, çox vaxt asimmetrik kölgələr aşkar edir. Fiziki məlumatlar çox azdır: bir qədər artan ekshalasiya və təcrid olunmuş krepitasiya ralları eşidilir. Bədən istiliyi tez-tez aşağı olur. Ağciyərlərdə kölgə formalaşması qanaxmalardan qaynaqlanır (əgər onların həcmi böyükdürsə və təkrarlanırsa, dəmir çatışmazlığı anemiyası inkişaf edir), bəlğəmdə "ürək qüsuru hüceyrələri" - hemosiderinlə doymuş makrofaqların görünüşü ilə müşayiət olunur. Təkrarlanan ağciyər qanaxmaları pulmoner hemosiderozun inkişafına səbəb ola bilər. Şübhəli hallarda diaqnoz üçün ağciyər biopsiyası aparılmalıdır.

· Şiddətli mütərəqqi nefrit ilə birlikdə ağciyər hemosiderozunun təsvir edilmiş şəkli - Qudpasture sindromu da dəmir çatışmazlığı anemiyası ilə müşayiət oluna bilər. Qudpasture sindromu glomerular bazal membrana otoantikorların əmələ gəlməsi nəticəsində inkişaf edir; bu eyni antikorlar ağciyər alveollarının bazal membranında da fəaliyyət göstərir. Qlomerulonefrit və hemoptizin oxşar klinik mənzərəsi böyrəklərin glomerulinin endotelinin və ağciyərlərin qan damarlarının immun komplekslərinin zədələnməsi nəticəsində yaranır ki, bu da hər hansı bir infeksion prosesə cavab olaraq ortaya çıxa bilər və immunofluoressensiya ilə müəyyən edilir. böyrək biopsiyası və ya ağciyər toxuması. İmmun kompleksləri tez-tez qanda dövr edə bilən və müxtəlif orqan və toxumaların damar endotelinin altında yerləşdirilə bilən, ümumiləşdirilmiş vaskulitin inkişafına səbəb olan krioqlobulinlər (37 C-dən aşağı temperaturda çökən immunoqlobulinlər kompleksi) ilə təmsil olunur, məsələn, Henoch-Schönlein xəstəliyi. Dəmir çatışmazlığı anemiyası bədəndə xroniki iltihablı prosesin (xroniki pielit, sepsis və s.) nəticəsi ola bilər.

· Şokolad kistləri adlanan qan itkisinin gizli mənbəyi ola bilər. Daha tez-tez haqqında danışırıq yumurtalıq kistləri haqqında, təkrar qanaxmalar orqanizmdə dəmir çatışmazlığına səbəb olur, çünki qanaxma yerlərində əmələ gələn hemosiderin sorulmur və hematopoez ehtiyacları üçün istifadə olunmur. Bu kistlər istifadə edərək diqqətli ginekoloji və rentgen müayinəsi ilə tanınır kompüter tomoqrafiyası, ultrasəs müayinəsi. Qidadan dəmirin kifayət qədər qəbul edilməməsi hamiləlik və laktasiya dövründə dəmir çatışmazlığı anemiyasına, qızlarda yetkinlik dövründə böyümənin artmasına səbəb ola bilər, baxmayaraq ki, bütün bu hallarda adətən gizli, əvvəlki dəmir çatışmazlığı olur. Dəmir çatışmazlığı anemiyası vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə və çoxlu hamiləlikdən olan uşaqlarda baş verə bilər. Menorragiya və metrorragiya (məsələn, uşaqlıq mioması ilə), hemoroid səbəbiylə qan itkisi və burun qanaxmaları tez-tez anemiyaya səbəb olur. Ancaq bütün hallarda belə görünür aşkar səbəblər dəmir çatışmazlığı anemiyası, qan itkisinin digər mümkün mənbələrini (ilk növbədə klinik olaraq) diqqətlə istisna etmək lazımdır, çünki anemiya çox vaxt bir deyil, bir neçə səbəbə görə yaranır. Yaşlılıqda dəmir çatışmazlığı anemiyasının görünüşü, cinsindən asılı olmayaraq, mədə-bağırsaq traktının mümkün bir şişinin istisna edilməsini tələb edir.

· Müalicə. İlk növbədə qan itkisinin səbəbini aradan qaldırmaq lazımdır. Dəmir preparatları təyin edilməlidir: hemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Anemiyanın ağır formaları üçün bu dərmanlardan birinin 2 tabletini gündə 3 dəfə yeməkdən əvvəl qəbul etmək məsləhət görülür. Zəif dözümlülük halında (ürəkbulanma, qarın ağrısı) tabletlər yeməkdən sonra və ya yemək zamanı və o qədər miqdarda qəbul edilir ki, dispeptik pozğunluqlar olmasın. Dozanın azaldılması qan tərkibinin normallaşmasını ləngidir. Dəmir preparatları ümumiyyətlə bir neçə ay ərzində qəbul edilir, əgər qan itkisi mənbəyi davam edərsə (məsələn, menorragiya), onlar ilk növbədə dəmir çatışmazlığının subyektiv əlamətlərinə (artan yorğunluq, yuxululuq), qan itkisinin görünüşünə diqqət yetirərək demək olar ki, daim qısa fasilələrlə təyin edilir. dırnaqların kövrəkliyi və deformasiyası, dərinin quruması, sonra isə qan analizlərində, bu cür xəstələrin düzgün təşkil olunmuş dispanser müşahidəsi ilə normal olmalıdır.

· Dəmir preparatlarının qəbulu qırmızı qan hüceyrələrinin sümük iliyində istehsalını gücləndirir və terapiyanın başlanmasından 8-12 gün sonra qanda retikulositlərin səviyyəsinin artması ilə müşayiət olunur (differensial diaqnostik əhəmiyyət kəsb edən fakt). Dəmir preparatları ilə birlikdə hidroklor turşusu, B vitaminləri təyin etməyə ehtiyac yoxdur; Askorbin turşusu dəmirin udulmasını bir qədər artırır. Parenteral yolla verilən dəmir preparatları ilə müalicə, tablet şəklində ağızdan qəbuldan daha az effektivdir.

· Əzələdaxili administrasiya üçün Jektofer, Ferbitol, Ferrum Lek və s. Son dərmanüçün də buraxılmışdır venadaxili administrasiya. Dəmir çatışmazlığı anemiyası üçün dəmirin parenteral tətbiqi üçün göstərişlər ağır enterit, nazik bağırsağın geniş rezeksiyasından sonrakı vəziyyətlərdir (lakin mədə rezeksiyası deyil). Dozlar gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 1,5 mq dəmir nisbətində təyin edilir. Jektofer, çəkisi 60 kq olan xəstəyə gündə 2 ml əzələdaxili olaraq verilir.

· İzolyasiya olunmuş ağciyər hemosiderozunda dəmir preparatları ilə müalicə ilə yanaşı, immunosupressiv terapiya - prednizolon, səmərəsiz olduqda və kliniki vəziyyəti ağır olarsa, azatioprin (imuran), siklofosfamid və ya digər sitostatiklərdən istifadə edilir. Goodpasture sindromu ilə terapevtik məqsəd immun kompleksləri aradan qaldırmağa yönəlmiş plazmaferez ilə birlikdə eyni immunosupressiv dərmanlardan istifadə edin.

· Dəmir çatışmazlığı anemiyası yoluxucu bir prosesin səbəb olduğu, ilk növbədə, aktiv antibakterial terapiya tələb olunur. Kəskin bir proses zamanı dəmir əlavələri təyin edilməməlidir, əgər onun çatışmazlığı yalnız infeksiyaya bağlıdır.

· Dəmir preparatları ilə müalicə adətən ambulator şəraitdə aparılır. Retikulositlərin yüksəlməsini aşkar etmək üçün müalicənin başlanmasından 1,5 həftə sonra və hemoglobinin səviyyəsi adətən normala yaxınlaşdıqda bir aydan sonra nəzarət qan testləri məsləhət görülür; V. Gələcəkdə, xəstə dəmir çatışmazlığının subyektiv əlamətlərini yaxşı qiymətləndirirsə, hər 3 ayda bir dəfə və daha az tez-tez monitorinq aparmaq kifayətdir. Bu göstəricilər dəmir çatışmazlığı vəziyyətlərinin sistemli qarşısının alınması üçün mühüm nəzarət faktorudur. Yoxluqda belə aşkar əlamətlər dəmir çatışmazlığı, lakin hamilə qadınlarda və bol menorragiyadan əziyyət çəkən qadınlarda anemiyanın inkişafı olmadan fərdi simptomlarını müəyyən edərək, bütün bu hadisələr aradan qaldırılana qədər gündə 1 tablet dəmir əlavəsi təyin etmək məsləhət görülür (vitamin B12 və digər B vitaminləri faydasızdır). belə vəziyyətlərdə!). Tez-tez hamiləlik zamanı müşahidə olunur, hidremiya səbəbindən psevdoanemiya (hemoqlobin təxminən 85-100 q/l, rəng göstəricisi 1-ə yaxın, çəhrayı rəngüz və selikli qişalar, eritrositlərin açıq-aşkar anizositozunun olmaması) heç bir xüsusi anemiya əleyhinə müalicə tələb etmir. Psevdoanemiya iz qoymadan öz-özünə keçir.

· Kütləvi qan itkisi ilə əlaqəli və kəskin posthemorragik anemiya əlamətləri ilə müşayiət olunan ağır vəziyyətlər istisna olmaqla, dəmir çatışmazlığı anemiyası üçün qanköçürmə göstərilmir.

· Dəmir çatışmazlığı anemiyası yaşlı insanlar tez-tez əlaqə tələb edir və kardiotonik dərmanlar, ürək çatışmazlığı, maye tutma, hidremiya ilə çətinləşdiyi üçün qan testinin nəticələrini pisləşdirir. Hidremik psevdoanemiyanın sübutu diuretiklər və kardiotonik dərmanlarla müalicədən sonra qırmızı qan sayının artmasıdır.

· İrsi anemiya Porfirin sintezinin pozulması ilə əlaqəli (sideroachrestic anemiya), eritrositlərin hipoxromiyası, qan zərdabında dəmir səviyyəsinin artması və orqan hemosiderozu şəkli ilə dəmirin çökməsi ilə xarakterizə olunur.

· Ən çox yayılmış formanın patogenezi protoporfirinin sintezinin pozulması ilə əlaqələndirilir ki, bu da dəmirin bağlanmasının pozulmasına və hemoglobinin kəskin şəkildə pozulmuş formalaşması ilə bədəndə yığılmasına səbəb olur.

· Klinik şəkil. Kəskin azalmış rəng indeksi ilə orta dərəcəli anemiya. Trofik pozğunluqlar, dəmir çatışmazlığı vəziyyətlərinə xas olan, müşahidə edilmir. Heç bir şikayət və ya yüngül zəiflik və yorğunluq yoxdur. Kişilər daha çox təsirlənir. Xəstəlik X xromosomu ilə əlaqəli resessiv şəkildə miras alınır. Xəstəliyin başlanğıcında bəzən dalağın bir qədər genişlənməsi qeyd olunur; daha sonra orqanlarda dəmir çöküntüsünün artması səbəbindən qaraciyərin hemosiderozu (qaraciyər böyüyür və sıxlaşır) və mədəaltı vəzinin (şəkərli diabet şəkli görünür) ) inkişaf edir. Ürək əzələsində dəmirin yığılması ağır qan dövranı çatışmazlığına gətirib çıxarır, testikulyar hemosideroz eunuxoidizmin inkişafı ilə müşayiət olunur. Bəzən dəri boz rəng alır.

· Qan şəkli: eritrositlərin aydın hipoxromiyası (rəng indeksi 0,4-0,6), hemoglobinin səviyyəsi azalır, eritrositlərin sayı daha az dərəcədə dəyişir, serum dəmirinin səviyyəsi yüksəlir. Morfoloji cəhətdən anizositoz, poikilositoz, bəzən az sayda hədəfə bənzər formalar qeyd olunur. Retikulositlərin sayı adətən normaldır. Digər qan göstəriciləri normaldır.

· Diaqnoz dəmir çatışmazlığı sindromunun heç bir əlaməti olmayan hipoxrom anemiya (aydın asteniya, quru dəri, saç tökülməsi, dırnaqların kövrəkliyi və deformasiyası və s.), qan zərdabında dəmir səviyyəsinin yüksəlməsi əsasında qoyulur. Nəzərə almaq lazımdır ki, dəmir çatışmazlığı anemiyasına daha çox qadınlarda rast gəlinir və bu forma demək olar ki, yalnız kişilərdə rast gəlinir. Sümük iliyini öyrənərkən, dəmir çatışmazlığı anemiyasından fərqli olaraq, üzük sideroblastlarının yüksək faizi qeyd olunur (demək olar ki, bütün eritrokaryositlər üzük sideroblastlarıdır). Talassemiya ilə differensial diaqnoz - bax. Tapassemiya. Son diaqnoz qırmızı qan hüceyrələrində porfirinlərin səviyyəsini araşdıraraq müəyyən edilə bilər.

· Müalicə. Piridoksin (vitamin B6) gündə 2 dəfə 1 ml 5% həll IM təyin edin. At effektiv terapiya 1,5 həftədən sonra retikulositlərin məzmunu kəskin şəkildə artır, sonra isə hemoglobinin səviyyəsi artır. Piridoksal kinaz fermentinin aktivliyi pozularsa, vitamin B koenziminin - piridoksal fosfatın (tabletlərdə gündə 3 dəfə 2 mq) istifadəsi effekt verir. Qaraciyər, mədəaltı vəzi və digər orqanların patologiyası ilə müşayiət olunan hemosiderozun müalicəsi, həmçinin B6 vitamininə davamlı formaların müalicəsi üçün (həm kişilər, həm də qadınlar onlardan əziyyət çəkir; cinsi əlaqə ilə əlaqəli olmayan resessiv irsiyyət), deferoksamin istifadə olunur (Desferal) gündə ən azı bir ay 500 mq IM kurslarında. İldə 4-6 belə kurs ola bilər. Deferoksamin köməyi ilə bədəndən dəmirin xaric edilməsinin artması təkcə orqanların hemosiderozu nəticəsində pozulmuş funksiyaları normallaşdırmağa kömək etmir, həm də artıq dəmirlə bloklanmış sümük iliyinin fəaliyyətini yaxşılaşdıraraq anemiya dərəcəsini azaldır.

· Qurğuşun zəhərlənməsi nəticəsində yaranan anemiya porfirinlərin sintezinin və mövzunun pozulması nəticəsində yaranır.

· Patogenezi mövzunun sintezində iştirak edən fermentlərin qurğuşun blokadası ilə müəyyən edilir. Nəticədə, yüksək serum dəmir səviyyəsi ilə hipoxrom anemiya inkişaf edir. Bundan əlavə, qurğuşun qırmızı qan hüceyrələrinin membranını zədələyir və hemolizin artmasına səbəb olur. Sintezin pozulması nəticəsində porfirinlərin orqanizmdən xaric edilməsi artır və qurğuşun zəhərlənməsi üçün patoqnomonik olan delta-aminolevulin turşusu, sidikdə onun səviyyəsi onlarla dəfə artır.

· Klinik mənzərə dəmir çatışmazlığı, polinevrit və qarın boşluğunda paroksismal ağrı əlamətləri olmayan anemiya sindromunun ümumi əlamətlərindən ibarətdir. Qan testi hipoxrom anemiyanı, hemoliz səbəbindən retikulositlərin tərkibində 10% -ə qədər artımı, eritrositlərdə bazofil ponksiyonu, yüksək səviyyə serum dəmir. Sümük iliyində sideroblastların yüksək faizi var. Diaqnoz sidikdə delta-aminolevulin turşusunun əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə təsdiqlənir. Qurğuşun zəhərlənməsinin digər mühüm əlaməti orqanizmə komplekslər (tetasin-kalsium, oksatiol və s.) daxil olduqda qurğuşunun sidikdə ifrazının artmasıdır. Qurğuşunla təmas haqqında anamnestik məlumatlar (məsələn, tökmə çubuqları, oyuncaqlar, kustar qablarda saxlanılan süd və ya turşu tərəvəzlərin istehlakı, şirəsində çox vaxt qurğuşun var) diaqnozda müəyyən köməklik göstərir.

· Müalicə sidikdə ifraz olunan qurğuşun və delta-aminolevulin turşusunun səviyyəsinə nəzarət altında kompleksonlarla aparılır. Effektiv terapiya ilə sidikdə onun tərkibi normallaşdırılır.

· Meqaloblastik anemiyalar- ümumi xüsusiyyəti sümük iliyində struktur nüvələri olan özünəməxsus eritrokariositlərin diferensiasiyanın sonrakı mərhələlərində (meqaloblastlar adlanan hüceyrələrdə pozulmuş DNT və RNT sintezinin nəticəsi) aşkar edilməsi olan anemiyalar qrupu; əksər hallarda meqaloblastik anemiya birdən yüksək rəng indeksi ilə xarakterizə olunur. Nuklein turşusu sintezi bütün sümük iliyi hüceyrələrinə təsir etdiyi üçün, ümumi simptomlar xəstəliklər trombositlərin, leykositlərin sayının azalması, qranulositlərdə seqmentlərin sayının artmasıdır.

· B12 vitamini çatışmazlığı ilə əlaqəli anemiya, bu çatışmazlığın səbəblərindən asılı olmayaraq, sümük iliyində meqapoblastların görünüşü, qırmızı qan hüceyrələrinin intraosseous məhv edilməsi, hiperxrom makrositar anemiya, trombositopeniya və neytropeniya, mədə-bağırsaq traktının selikli qişasında atrofik dəyişikliklər və dəyişikliklər ilə xarakterizə olunur. funikulyar miyeloz şəklində sinir sistemi.

· Etiologiyası, patogenezi. B12-defisitli anemiyanın idiopatik forması (zərərli anemiya) orqanizmə ekzogen siyanokobalamin (vitamin B12) kifayət qədər qəbul edilməməsi nəticəsində inkişaf edir və əsasən yaşlı insanlarda baş verir. B12 vitamini çatışmazlığının patogenezi ən çox birləşən qlikoprotein istehsalının pozulması ilə əlaqələndirilir. qida vitamini B12 və onun udulmasının təmin edilməsi (daxili amil). Tez-tez xəstəliyin ilk əlamətləri enterit və ya hepatitdən əziyyət çəkdikdən sonra görünür. Birinci halda, bu, B12 vitamininin nazik bağırsaqda udulmasının pozulması, ikincisi - B12 vitamininin əsas anbarı olan qaraciyərdə ehtiyatlarının istehlakı ilə bağlıdır. Bununla belə, hər iki təhrikedici məqam yalnız daxili amilin ifrazının pozulması səbəbindən bu vitaminin əvvəllər mövcud olan gizli çatışmazlığı halında tətik mexanizmi rolunu oynaya bilər. Total mədə əməliyyatından sonra (daxili faktorun ifrazı tamamilə aradan qaldırıldıqda) B12 defisitli anemiyanın inkişafı əməliyyatdan 5-8 il və daha çox müddət sonra baş verir. Bu dövrdə xəstələr daxili amillə birləşdirilməyən vitaminin kiçik bağırsaqda cüzi sorulması səbəbindən minimal doldurulma ilə qaraciyərdə vitamin ehtiyatları ilə yaşayırlar.

Son hallarda vitamin çatışmazlığı halında mühüm rol həddən artıq inkişaf etmiş bağırsaq mikrob florası ilə absorbsiyasını oynayır.

· B12 vitamini çatışmazlığının nadir formasına bağırsaq epitelinin, böyrəklərin və dərinin zədələnməsi ilə resessiv irsi İmerslund-Qresbek sindromu daxildir. Xəstəlik uşaqlarda inkişaf edir və böyrək zədələnməsi ilə meqaloblastik anemiyanın birləşməsi ilə xarakterizə olunur. Nadir hallarda xəstəlik yetkinlərdə olur.

· Daxili faktorun sərbəst buraxılmasının pozulmasının səbəblərindən biri mədə mukozasının zəhərli zədələnməsi ilə müşayiət olunan xroniki alkoqol intoksikasiyası ola bilər. Xəstəliyin ən çox yayılmış idiomatik formasının səbəbi tam aydın deyil, baxmayaraq ki, bir çox hallarda irsi təbiət (resessiv miras) sübut edilə bilər.

· Simptomlar, gedişat, diaqnoz. B12 vitamini çatışmazlığının klinik mənzərəsi hematopoetik toxuma, həzm və sinir sistemlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Fiziki fəaliyyət zamanı zəiflik, yorğunluq, ürək döyüntüsü qeyd olunur. Biri xarakterik xüsusiyyətlər- funikulyar miyeloz. Mədə sekresiyası depressiyaya uğrayır, davamlı axlorhidriya mümkündür. Tez-tez qlossit əlamətləri müşahidə olunur - "cilalanmış" dil, içərisində yanma hissi. Xəstələrin dərisi bəzən bir qədər sarıya çevrilir və qan zərdabında dolayı bilirubinin səviyyəsi yüksəlir (hemoqlobin tərkibli sümük iliyinin meqaloblastlarının ölümünün artması səbəbindən). Dalağın, daha az tez-tez qaraciyərin bir qədər genişlənməsi aşkar edilir.

· Qan şəkli: çox böyük (diametri 12 mikrondan çox) hüceyrələrlə birlikdə eritrositlərin açıq anizositozu - meqasitoz, şiddətli poikilositoz, eritrositlərin hemoglobinlə doymasının artması - hiperxromiya, polisegmentli neytrofillərin görünüşü, hiperxromiya, daha az tez-tez nortopomiya. , leykopeniya. Sitopeniyanın dərəcəsi fərqli ola bilər, hər üçünün səviyyəsinin azalmasında paralellik nadir hallarda müşahidə olunur. formalı elementlər qan. Diaqnozda həlledici əhəmiyyət meqaloblastların üstünlük təşkil etdiyi eritroid seriyasının elementlərinin sayında kəskin artımı aşkar edən sümük iliyinin öyrənilməsinə aiddir. Təsvir edilən şəkil qabaqcıl şərtlərə aiddir.

· Çox vaxt B12 defisitli anemiya heç bir şikayəti olmayan xəstələrdə yalnız qan şəkli ilə müəyyən edilir: orta, adətən hiperxrom anemiya, leykopeniya, trombositopeniya (bəzən ya trombositopeniya, ya da leykopeniya) qeyd olunur. Neytrofil nüvələrinin polisegmentasiyası, kəskin açıq-aşkar dəyişikliklər qırmızı qan hüceyrəsi formaları olmaya bilər. Bütün hallarda meqaloblastların böyük bir faizi sümük iliyində olur. Bununla belə, əgər xəstə sümük iliyinin ponksiyonundan bir neçə gün əvvəl B12 vitamini iynəsi almışsa, onda sümük iliyinin meqaloblastozu ya çox ifadə olunmaya bilər, ya da ümumiyyətlə yox ola bilər. Beləliklə, leyko- və trombositopeniya (isteğe bağlı əlamət) ilə müşayiət olunan normoxrom və ya hiperxrom anemiyanın bütün hallarda ən vacib qaydanı xatırlamaq lazımdır: B12 vitamini təyin etməzdən əvvəl sümük iliyinin ponksiyonunu həyata keçirin.

· Meqaloblastları çox xatırladan qırmızı cərgənin hüceyrələri kəskin eritromyelozda baş verə bilər ki, bu da B12 çatışmazlığı anemiyası kimi yüngül sarılıq ilə müşayiət olunur, tez-tez leyko- və trombositopeniya ilə birləşir. Bununla belə, bu leykemiya ilə B^-çatışmazlığı anemiyasında olduğu kimi açıq şəkildə anizo- və poikilositoz yoxdur və ən əsası, sümük iliyində meqaloblasta bənzər hüceyrələrlə yanaşı, miyeloblastlar və ya differensiallaşmamış blastlar çox sayda olur. Şübhəli hallarda, sümük iliyinin ponksiyonundan sonra vitamin B12 terapiyasına başlamaq lazımdır ki, bu da B12 çatışmazlığı anemiyası halında, 8-10 gündən sonra qanda retikulositlərin faizinin kəskin artmasına səbəb olacaqdır (resiklik böhran) , hemoglobin səviyyəsinin artması, qanda aydın anizositozun yox olması və sümük iliyində - meqaloblastlar. Kəskin eritromyelozda B12 vitamininin qəbulu nə qan şəklini, nə də xəstənin vəziyyətini dəyişdirə bilməz.

· B12 vitamini çatışmazlığının səbəbinin müəyyən edilməsi diaqnozun növbəti mərhələsidir. Nəzərə almaq lazımdır ki, bəzən B12 vitamini çatışmazlığı mədə xərçəngi ilə birləşdirilir, çünki mədə xərçəngi anemiyanın bu formasından əziyyət çəkən insanlarda bir qədər tez-tez baş verir. Bütün həyata keçirməklə yanaşı məcburi tədqiqatlar(geniş tapeworm, enterit və s. ilə yoluxmanı istisna etmək üçün) qastroskopiya və ya istifadə edərək yoxlamaq lazımdır. rentgen müayinəsi mədə xərçəngi olmadıqda.

· Müalicə. Siyanokobalamin (vitamin B12) 4-6 həftə ərzində gündə bir dəfə 200-500 mq dozada gündəlik n/a verilir. 1,5-2 aydan sonra baş verən hematopoez və qan tərkibi normallaşdıqdan sonra vitamin həftədə bir dəfə 2-3 ay, sonra altı ay ərzində ayda 2 dəfə (kursun əvvəlində olduğu kimi eyni dozalarda) verilir. ). Gələcəkdə xəstələr dispanser qeydiyyatına alınmalıdır; Onlara ildə 1-2 dəfə 5-6 iynədən ibarət qısa kurslarda profilaktik vitamin B12 verilir. Bu tövsiyə qan göstəricilərinin dinamikasından, bağırsaq vəziyyətindən və qaraciyər funksiyasından asılı olaraq dəyişdirilə bilər.

· Ən çətin elementi sümük iliyinin ponksiyonu olan xəstəliyin diaqnostikası və B12 vitamini ilə müalicəsi ambulator şəraitdə aparıla bilər. Əlilliyin müddəti anemiya və nevroloji pozğunluqların şiddəti ilə müəyyən edilir. Bu xəstəliklə praktiki olaraq daimi əlillik yoxdur. Təhlükəli həyat üçün təhlükəlidir B12 vitamini çatışmazlığının bir komplikasiyası komanın inkişafıdır. Bu vəziyyət ən çox müşahidə olunur qocalıq bu ağırlaşmadan çox əvvəl periferik qanı yoxlanılmış və ya onilliklər ərzində qanı ümumiyyətlə yoxlanılmamış şəxslərdə. Yaşlılar xəstəxanaya yerləşdirilib komada, aşağı hemoglobin səviyyəsini təyin etdikdən sonra dərhal sternum ponksiyonu etmək, yaxmanı ləkələmək və V., meqaloblastik anemiya çatışmazlığının şəklini görərək, tətbiqə başlamaq lazımdır. böyük dozalar vitamin A; qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsinə yalnız aşağı hemoglobin səviyyəsi aşkar edildikdə başlanır.

· Folat çatışmazlığı anemiyası- əsas təzahürlərinə görə B12 çatışmazlığı anemiyasına bənzər meqaloblastik anemiya; fol turşusu çatışmazlığı ilə inkişaf edir. Fol turşusunun sorulmasının pozulması hemolitik anemiyadan əziyyət çəkən və ya hamiləlikdən əvvəl spirtdən sui-istifadə edən hamilə qadınlarda, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, xüsusən də onları keçi südü ilə qidalandırarkən, nazik bağırsağın rezeksiyası keçirmiş küçələrdə, tropik sprue və çölyak xəstəliyində müşahidə olunur. , alkoqolizmdən əziyyət çəkənlərdə, həmçinin fenobarbital, difenin kimi antikonvulsanların uzun müddət istifadəsi ilə. Klinik mənzərə, qan və sümük iliyi şəkli B12 vitamini çatışmazlığına bənzəyir, lakin qlossit və funikulyar miyeloz adətən baş vermir.

· Qırmızı qan hüceyrələrində və zərdabda fol turşusunun səviyyəsinin azalması ilə fol turşusu çatışmazlığı anemiyasının diaqnozu etibarlı şəkildə müəyyən edilə bilər. Praktik işdə buna nail olmaq çətindir. Yuxarıda göstərilən şəraitdə meqaloblastik anemiyanın aşkarlanması fol turşusunun gündə 5-15 mq dozada oral olaraq təyin edilməsi üçün kifayət qədər əsasdır (bu doza nazik bağırsağın rezeksiyasından sonra, enterit zamanı və s. olduqda belə müalicəvi effekt verir). 1,5-2 həftəlik müalicədən sonra retikulositlərin artması diaqnozun düzgünlüyünü göstərir. Fol turşusu çatışmazlığı anemiyasının qarşısının alınması bir dəfə fol turşusu çatışmazlığı keçirmiş və yuxarıda təsvir edilən şərtlərdən birindən əziyyət çəkən şəxslərə fol turşusunun verilməsini nəzərdə tutur. Fol turşusu hemolitik anemiyadan əziyyət çəkən hamilə qadınlara təyin edilməlidir.

· Təsvir edilənlərə əlavə olaraq, meqaloblastik anemiyanın resessiv irsi formaları var, anemiya digər simptomlarla birlikdə uşaqlarda baş verir və B vitamini, 2 və fol turşusu ilə müalicə edilə bilməz. Bu xəstələr ixtisaslaşdırılmış müəssisələrdə müayinə olunmalıdırlar.

· Hemolitik anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin artması ilə əlaqələndirilir. Bütün hemolitik vəziyyətlər eritrositlərin parçalanma məhsullarının - bilirubin və ya sərbəst hemoglobinin qan tərkibinin artması və ya sidikdə hemosiderin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Əhəmiyyətli bir əlamət, qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artması səbəbindən qanda "yeni doğulmuş" qırmızı qan hüceyrələrinin - retikupositlərin faizinin əhəmiyyətli dərəcədə artmasıdır. Hemolitik anemiyada sümük iliyi qırmızı hüceyrələrin sayının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur.

· İrsi mikrosferositoz. Etiologiyası, patogenezi. Xəstəlik dominant şəkildə miras alınır. Hemoliz eritrosit membranının strukturunda bir qüsura əsaslanır, bu da onun artan keçiriciliyinə səbəb olur və artıq natriumun eritrositlərə nüfuz etməsinə və suyun yığılmasına kömək edir. Qırmızı qan hüceyrələri, dalaq sinuslarının dar boşluqlarından keçərkən zədələnərək sferik bir forma alır. Zədələnmiş hüceyrələr makrofaglar tərəfindən tutulur (hüceyrədaxili hemoliz); hemoglobinin bilirubinə çevrilməsi dolayı hiperbilirubinemiya və sarılığa gətirib çıxarır.

· Klinik şəkil. Eritrositlərin hüceyrədaxili parçalanması xəstəliyin klinik təzahürlərini - sarılıq, genişlənmiş dalaq, anemiya, öd daşı əmələ gəlmə meyli, eritrositlərdə xarakterik morfoloji dəyişikliklər, retikupositoz müəyyən edir. Xəstəliyin ilk klinik təzahürləri hər yaşda baş verə bilər, baxmayaraq ki, əslində doğuşdan başlayır. Çox nadir və qeyri-spesifik əlamət xəstəliklər - bacaklarda trofik ülserlərin meydana gəlməsi. Uzun müddət, erkən uşaqlıqdan, mövcud hemoliz sümük iliyinin hiperplaziyası ilə müşayiət olunur, bu da öz növbəsində sümük formalaşmasının pozulmasına səbəb olur. Dişlərin düzgün yerləşdirilməməsi ilə çənələrin deformasiyaları, yüksək damaq, alnın çıxıntısı, yüngül mikroftamiya və s. var. Dalaq həmişə palpasiya olunur.

· Qan şəkli: eritrositlərin mikrosferositozu, adətən onlarla faizlə hesablanan yüksək retikupositoz, müxtəlif şiddətdə normoxrom anemiya, bəzən eritrositlərin və hemoglobinin sayı normal olur. Hemolitik böhran zamanı neytrofilik leykositoz mümkündür. Artan hemoliz bir neçə gün ərzində eritropoezlə müşayiət olunmadıqda, sözdə generativ böhranlar çox kəskin şəkildə baş verir; retikulositlər qandan yox olur, anemiya sürətlə artır və bilirubinin səviyyəsi aşağı düşür. Eritrositlərin sferositozu onların osmotik müqavimətinin azalmasına uyğundur. Eritrositlərin orta diametri azalır və onların qalınlığı müvafiq olaraq artır və buna görə də əksər hüceyrələrdə mərkəzi klirinq görünmür, çünki eritrosit bikonkavdan sferik formaya çevrilir.

· Diaqnoz. Sarılıq, genişlənmiş dalaq, qırmızı qan hüceyrələrinin sferositozu, onların osmotik müqavimətinin azalması, yüksək retikupositoz, üz kəlləsinin deformasiyası və genişlənmiş dalağın irsi sferositoz diaqnozu şübhəsizdir. Bir qayda olaraq, oxşar simptomlar xəstənin valideynlərindən birində tapıla bilər, baxmayaraq ki, onların şiddəti fərqli ola bilər. Nadir hallarda valideynlər tamamilə sağlamdırlar. Diaqnozda çətinliklər çox vaxt irsi mikrosferositozla (kanallarda və öd kisəsində bilirubin daşlarının əmələ gəlməsi ilə əlaqədar) müşayiət olunan xolelitiyazdan qaynaqlanır. Hemoliz və xolelitiaz üçün xarakterik olan dolayı bilirubinemiya birbaşa bilirubinemiya ilə əvəz olunur - obstruktiv sarılıq baş verir. Öd kisəsi nahiyəsində ağrı, qaraciyərin müəyyən qədər böyüməsi irsi mikrosferositozun ümumi əlamətləridir. Çox vaxt uzun illərdir xəstələr səhvən öd yollarının və ya qaraciyərin xəstəlikləri hesab olunurlar. Səhv mənbəyindən biri retikulositlər haqqında məlumatın olmamasıdır.

· Eritrositlərin sferositozu və hemolizin digər əlamətləri (sarılıq, dalaq böyüməsi, retikulositoz) autoimmun hemolitik anemiyada da baş verir. Bununla belə, irsi mikrosferositozdan fərqli olaraq, üz kəlləsində heç bir dəyişiklik və ya valideyndə irsi mikrosferositoz əlamətləri yoxdur; otoimmün hemolizin ilk klinik təzahürlərində hələ də dalağın əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi və ya öd kisəsi bölgəsində ağrı yoxdur, lakin eritrositlərin anizositozu və poikilositozu mikrosferositozla müqayisədə daha aydın görünür. Şübhəli hallarda, otoimmün hemolitik anemiyanın əksər hallarda müsbət (birbaşa test), irsi mikrosferositozda mənfi olan Coombs testini aparmaq lazımdır. Turşu eritroqramında irsi mikrosferositoz üçün xarakterik olan dəyişikliklər aşkar edilir: eritrositlərin xlorid turşusunun təsirinə qarşı müqavimətinin kəskin artması, zamanla onların lizisinin tipik əyrisi, yuyulduqdan sonra müqavimətinin azalması ilə aşkar edilir.

· Müalicə. Radikal üsul- ağır hemoliz, anemiya, xolelitiaz və ayağın xoraları üçün göstərilən splenektomiya.Uşaqlarda splenektomiya 7-8 yaşdan sonra daha məqsədəuyğundur, lakin ağır anemiya və ağır hemolitik böhranlar istənilən vaxt cərrahiyyə üçün birbaşa göstərişdir. yaş.Əməliyyatdan sonra bütün xəstələrdə praktiki sağalma baş verir, baxmayaraq ki, qırmızı qan hüceyrələrinin sferositozu və hemoliz artımının çox cüzi əlamətləri qalmaqdadır.Kulkulyativ xolesistitdə xolesistektomiya sosplenektomiya ilə eyni vaxtda aparıla bilər.Generativ böhranlar zamanı qırmızı qan hüceyrələri köçürülür. , bəzən isə prednizolon gündə 40-60 mq dozada təyin edilir.

· İrsi ovalositoz (elliptositoz)- eritrositlərin dominant irsi anomaliyası, bəzən artan hemolizlə mürəkkəbləşir. Anomaliya daşıyıcılarının əksəriyyətində artan hemoliz əlamətləri yoxdur. Hemoliz ilə xəstəliyin klinik mənzərəsi irsi mikrosferositoza uyğundur. Diaqnoz qırmızı qan hüceyrələrinin əksəriyyətinin ovalositozuna və hüceyrədaxili hemoliz əlamətlərinə (sarılıq, retikulositoz, genişlənmiş dalaq) əsaslanır.

· Müalicə. Şiddətli hemoliz ilə - splenektomiya.

· İrsi stomatositoz qırmızı qan hüceyrələrinin formasının dominant irsi anomaliyasıdır, bəzən hüceyrədaxili hemolizlə mürəkkəbləşir. Anomaliya özü asemptomatikdir.

· Hemolitik sindromun patogenezi irsi sferositozla oxşar görünür.

· Hemolitik sindromun klinik mənzərəsi sarılıq, retikulositoz və dalağın böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Xüsusi xüsusiyyət bu xəstəlikdə eritrositlər - eritrositin mərkəzi təmizlənməsi sahəsində hüceyrənin kənarlarında birləşən iki özünəməxsus xətt. Onlar ona ağız şəklini verirlər, buna görə də anomaliya adını alırlar.

· Hemolitik anemiya qlükoza-6-fosfat dehidrogenazın (G-6-FDG) çatışmazlığı nəticəsində yaranır. Xəstəlik Asiya və Afrikanın bir sıra ölkələrində geniş yayılmışdır. SSRİ-də Azərbaycanda, daha az Zaqafqaziya respublikalarında, nadir hallarda - hər yerdə rast gəlinir. G-6-FDG sintezini tənzimləyən gen X xromosomunda yerləşir. Bu genin strukturunda ferment çatışmazlığına səbəb olan pozğunluqlar əsasən kişilərdə baş verir. Bu struktur genindəki genetik pozğunluqlar olduqca geniş şəkildə dəyişir: fermentin fəaliyyəti bəzi hallarda normaldan bir qədər aşağıdır, digərlərində isə demək olar ki, yoxdur. G-6-FDG çatışmazlığı ilə əlaqəli patoloji proseslər çox müxtəlifdir. Klinik olaraq, onlar müəyyən dərmanların qəbuluna və ya faba lobya yeməyə cavab olaraq hemolitik böhranlar kimi özünü göstərir, lakin eyni təhrikedici təsirlərin təsiri altında pisləşən xroniki hemolitik proses də mümkündür.

· G-6-FDG çatışmazlığı səbəbindən artan hemolizin patogenezi tam aydın deyil. Eritrositdə reduksiya proseslərinin pozulması hemoglobinin oksidləşməsinə, qlobin zəncirlərinin çökməsinə və dalaqda bu cür qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin artmasına səbəb olur.

· Klinik şəkil. G-6-FDG çatışmazlığı səbəbindən hemolitik böhran, hemolizə səbəb olan dərmanların qəbulunun 2-3-cü günündə tünd sidik (sidikdə hemosiderin və sərbəst hemoglobin), yüngül sarılıq görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu dərmanın davamlı istifadəsi bədən istiliyinin artması, qol və ayaqların sümüklərində ağrı, ağır hallarda qan təzyiqinin azalması və anemiya komasına səbəb olan ağır damardaxili hemolizə səbəb olur. Qanda - miyelositlərə keçid ilə neytrofilik leykositoz (bəzən çox yüksək), ağır anemiya, yüksək retikulositoz. Sidik tünd qəhvəyi rəngdədir. Bilirubinin səviyyəsi dolayı səbəbiylə orta dərəcədə artır. Hemoliz provokatorları xinin, xinin, primaquin, sulfanamidlər (antibiabetik dərmanlar daxil olmaqla), nitrofuranlar, 8-hidroksixinolin törəmələri (nitroksolin və s.), nalidiksik turşu (neviqramon), izoniazid (tubazid), ftivazid, PAS, femirin, antipirin, , asetilsalisil turşusu, vikasol. Bu dərmanlar, ehtimal ki, G-6-FDG çatışmazlığı səbəbindən hemolitik böhranın təxribatçılarının siyahısını tükəndirmir. Onun aydınlaşdırılması, dərmanın təyin edilməsinə səbəb olan infeksiyanın özünün təhrikedici rolu ilə mane olur. Lezyonun şiddəti dərmanın dozası ilə əlaqəli olduğundan, onun dərhal çıxarılması hemolizin çökməsinə səbəb olur. Bəzən təhrikedici dərmanların davamlı istifadəsinə baxmayaraq (ehtimal ki, qırmızı qan hüceyrələrinin çoxlu sayda yüksək davamlı gənc formalarının qana salınması səbəbindən) hemoliz müvəqqəti dayandırılır. Şiddətli hemolitik böhran, ağır böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə kəskin nekronefroza səbəb ola bilər.

· Xəstəliyin xüsusi forması yenidoğulmuşlarda ağır hemolitik böhrandır, klinik mənzərəsi Rh konfliktinə uyğundur.

· Favizm- G-6-FDG çatışmazlığı olan bəzi şəxslərdə faba paxlasının istehlakına və ya bu bitkidən polen qəbuluna cavab olaraq kəskin hemolitik sindromun inkişafı. Hemolitik böhranın mənzərəsi dərman qəbul edərkən təsvir edilənə uyğundur, lakin daha əvvəl inkişaf edir - bu lobya istehlak edildikdən bir neçə saat sonra böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə şiddətli hemoliz görünür. Bu paxlaların poleninin yaratdığı hemoliz onunla təmasdan bir neçə dəqiqə sonra baş verir və asanlıqla davam edir.

· G-6-FDG çatışmazlığı ilə hemolitik böhranlarla yanaşı, yüngül sarılıq, orta dərəcəli anemiya, qanda retikulositlərin faizinin artması, dalağın ölçüsünün artması ilə daimi hemolizin mümkündür. Təsvir edilən təhrikedici amillərə, o cümlədən infeksiyaya məruz qalma hemolizi artırır. Diaqnoz yalnız eritrositlərdə G-6-FDG aktivliyini təyin edən üsullardan istifadə etməklə etibarlı şəkildə qoyula bilər. İmmun hemolizdən diferensiallaşmada Coombs reaksiyası, xüsusən də yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyində, Rh antigeni üçün uyğunsuzluq olmadıqda müəyyən köməklik göstərir. G-6-FDG çatışmazlığı Zaqafqaziyada, xüsusən də Azərbaycanda geniş yayılmış olduğundan, bu regionun etnik nümayəndələrinin hemolitik böhranı həmişə xaric edilməsini tələb edir. bu xəstəlikdən. Artan hemolizin xroniki formaları, ilk növbədə, yayılma zonası G-6-FDG çatışmazlığı ilə üst-üstə düşən talassemiya və hemogloinopatiyalardan fərqləndirilməlidir.

· Müalicə. Hemolitik böhrana səbəb olan dərmanların dayandırılması. Riboflavin 0,015 q gündə 2-3 dəfə ağızdan, Erevit 2 ml gündə 2 dəfə əzələdaxili olaraq. Şiddətli hemolitik böhran zamanı böyrək çatışmazlığının qarşısını almaq üçün natrium bikarbonatın 5% həlli yavaş-yavaş venadaxili yeridilir (reopoliglucin böyrək çatışmazlığında əks göstərişdir), furosemid (Lasix) - 40-60 mq və ya daha çox venadaxili diurezi artırmaq üçün dəfələrlə. Anuriya inkişaf etdikdə plazmaferez, lazım olduqda isə hemodializ istifadə olunur. Anemik komanın ilkin əlamətləri olan ağır anemiya sindromu qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi üçün səbəb ola bilər. Bəzən qanköçürmə məsələsi hemolitik böhranın təbiəti müəyyən edilməzdən əvvəl həll edilməli olduğuna görə yuyulmuş qırmızı qan hüceyrələrindən (tercihen əridilmiş) istifadə edilməlidir.

· Qarşısının alınması. Diqqətlə tarix götürmək. Qüsurun hər bir daşıyıcısı onun üçün əks göstəriş olan dərmanların siyahısı ilə təmin edilməli və faba paxlası yeməyin təhlükələrindən xəbərdar olmalıdır. Bu qüsurun daşıyıcıları üçün profilaktik peyvəndlər yalnız ciddi epidemiya göstəricilərinə uyğun olaraq aparılmalıdır.

· Talassemiya- normal və ya eritrositlərin ağır hipoxromiyası ilə xarakterizə olunan irsi hemolitik anemiyalar qrupu yüksək səviyyə qan serumunda dəmir. Qanda bilirubinin səviyyəsi tez-tez artır, orta dərəcədə retikulositoz və genişlənmiş dalaq qeyd olunur. Ölkəmizdə xəstəlik əsasən Azərbaycanda geniş yayılıb, Gürcüstan, Ermənistan, Tacikistan, Özbəkistanda daha az yayılıb; sporadik hallar hər yerdə baş verə bilər. Talassemiyada dörd qlobin zəncirindən birinin sintezi pozulur. Patologiyanın birdən (heterozigotluq) və ya hər iki valideyndən (homozigotluq) miras qalması və pozulmuş zəncirin növü klinik təzahürlərin şiddətini müəyyənləşdirir.

· Qırmızı qan hüceyrələrinin artan ölümünün patogenezi, tərkibindəki qlobin zəncirlərinin səhv nisbəti səbəbindən hüceyrə quruluşunun pozulması ilə əlaqələndirilir. Talassemiyada eritrositlərin ömrünün qısalması ilə yanaşı, sümük iliyində eritrokaryositlərin ölümü baş verir - sözdə təsirsiz eritropoez.

· Homoziqot talassemiyanın klinik mənzərəsi ağır formada xarakterizə olunur hipoxrom anemiya, eritrositlərin açıq şəkildə anizositozu, hədəfə bənzər formaların olması (normal təmizlənmə əvəzinə mərkəzdə hədəfə bənzər bir hemoglobin ləkəsi müəyyən edilir). Sümük iliyinin ağır hiperplaziyası ilə müşayiət olunan hemolizin erkən başlaması üz kəlləsinin kobud pozulmalarına (kvadrat, qala kəllə, yəhər burnu, malokluziya, dişlərin vəziyyəti və s.) gətirib çıxarır. Erkən başlayan anemiya uşağın fiziki və zehni inkişafının pozulmasına səbəb olur. Yüngül sarılıq qeyd olunur (dolayı bilirubinə görə). Dalaq genişlənir. X-şüaları qalınlaşmanı və kəllə sümüyü sümüklərinin süngər qatının özünəməxsus quruluşunu aşkar edir: "tüklü" bir quruluş. Xəstələr yoluxucu xəstəliklərə həssasdırlar. Ağır anemiya ilə uşaqlar həyatın ilk ilində ölürlər. Az da var ağır formaları homozigot talassemiya, xəstələr yetkinlik yaşına qədər sağ qaldıqda.

· Heterozigot talassemiya orta hipoxrom anemiya, yüngül retikulositoz, yüngül sarılıq və dalağın bir qədər genişlənməsi ilə baş verə bilər. Bununla belə, heterozigot daşımada artan hemoliz əlamətləri olmaya bilər. Dəyişikliklərin şiddəti daha az olsa da, eritrositlərin morfologiyası təsvir edilənə bənzəyir.

· Talassemiyada qan şəkli yuxarıda təsvir olunan eritrositlərin morfologiyası və aşağı rəng indeksi ilə xarakterizə olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı normal və ya bir qədər artmışdır, leykoqramma və trombositlərin sayı dəyişmir. Diaqnostik əlamət normal və ya yüksək serum dəmir səviyyəsidir.

· Diaqnoz. Eritrositlərin açıq-aşkar anizositozu, onların hədəf görünüşü (mütləq spesifik əlamət deyil), genişlənmiş dalaq və serum dəmir səviyyəsinin normal olması ilə hipoxrom anemiya aşkar edildikdə talassemiyadan şübhələnmək olar. Əgər dəmir defisitli anemiyada dəmir preparatlarının qəbulu müalicənin ikinci həftəsinin ortalarında və ya sonunda qanda retikulositlərin səviyyəsinin artması ilə müşayiət olunursa, talassemiyada dəmir qəbulu retikulositlərin səviyyəsini dəyişmir. Talassemiyanın formasını yalnız globin zəncirlərinin xüsusi tədqiqi ilə müəyyən etmək olar.

· Şiddətli homozigot formaların müalicəsi anemiyanın korreksiyasına qədər azaldılır ki, qırmızı qan hüceyrələrinin transfüzyonu ilə hemoglobini 85 q/l səviyyəsində saxlamağa imkan verir (supertransfuziya adlanır), eyni zamanda artıq dəmir ilə ümidsizlik. Erkən müalicə variantlarından biri sümük iliyinin transplantasiyası ola bilər. Şiddətli hemoliz və dalağın əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi hallarında splenektomiya göstərilir, lakin talassemiya hallarında nadir hallarda müraciət etmək lazımdır.

· Qarşısının alınması. Xəstəliyin ağır homozigot formasına qan qohumlarının nikahlarında daha çox rast gəlindiyindən, belə nikahların qarşısını almaq lazımdır.

· Oraq hüceyrəli anemiya. IN böyük qrup globinin amin turşusu tərkibinin pozulması nəticəsində yaranan xəstəliklər - hemoglobinopatiyalar, ən çox rast gəlinən oraq hüceyrəli anemiyadır. Xəstəlik iki formada baş verir: homozigot (ağır) və heterozigot; sonuncu yalnız bir anemiya böhranı ilə çətinləşir xüsusi şərtlər oksigen aclığı. Qlobinin quruluşundakı anomaliya (qlobinin beta zəncirindəki qlutamik turşunun vapinlə əvəz edilməsi) dominant olaraq irsi xarakter daşıyır, lakin xəstəliyin klinik cəhətdən əhəmiyyətli təzahürləri yalnız homozigotlarda baş verir, yəni resessiv irsi olaraq keçir. Oraq hüceyrəli anemiya mərkəzi Afrikada geniş yayılmışdır, hər yerdə Afrika mənşəli insanlar arasında sporadik hallar baş verir; MDB-də oraq hüceyrəli anemiyanın yayılma ocaqları Zaqafqaziyada qeyd olunur.

· Homoziqot formanın klinik mənzərəsi normoxrom və ya hiperxrom xarakterli erkən ağır hemolitik anemiyadan ibarətdir. Erkən inkişaf etmiş və dərin anemiya sindromu ilə əlaqəli fiziki və bəzi zehni gerilik skelet pozğunluqları ilə müşayiət olunur; uşaqlar uzadılmış əzalarla nazikdir, kəllə xüsusi deformasiyaya uğramış, hündür, daralmış və tez-tez silsilə şəklində ön hissələrin qalınlaşmış tikişinə malikdir. Trombotik ağırlaşmalar xarakterikdir. Sümükləri qidalandıran damarların trombozu uzun boru sümüklərində və oynaqlarda şiddətli ağrı və onların şişməsi ilə müşayiət olunur. Femurun aseptik nekrozu və humerus. Mezenterik damarların trombozu və ağciyər infarktı tez-tez baş verir. Hemolitik böhran adətən ilə baş verir yüksək temperatur, formulun cavanlaşması, trombositoz ilə ifadə olunan neytrofilik leykositoz. Böhran zamanı kütləvi intravaskulyar hemoliz, hemosiderin aşkar edildiyi qaranlıq sidik ifrazı ilə müşayiət olunur. Ayaq yaraları tez-tez olur. Xəstəliyin başlanğıcında dalaq tez-tez böyüyür, daha sonra təkrarlanan infarktlar səbəbindən kiçilir və hiss olunmur. Qaraciyər də bir qədər böyüyür.

· Qan şəkli: normoxrom anemiya, eritrositlərin açıq şəkildə anizositozu, yarım diskə bənzəyən özünəməxsus formaların, az sayda hədəfə bənzər eritrositlərin olması. Həqiqi oraq formalı qırmızı qan hüceyrələri yalnız natrium metabisulfit ilə xüsusi bir testlə aşkar edilir, bu da azaldıcı bir agent kimi çıxış edərək qırmızı qan hüceyrələrində oksigen çatışmazlığına səbəb olur, bu da onlarda hemoglobinin kristallaşmasına və meydana gəlməsinə səbəb olur. oraqvari formalar. Qapaq şüşəsinin hazırlıqdan çıxarılması - oksigenə çıxış - qırmızı qan hüceyrələrinin normal formasının bərpasına gətirib çıxarır.

· Klinik təzahürlər heterozigot formaları yalnız anoksik şəraitin səbəb olduğu hemolitik böhranlar zamanı müşahidə olunur (kabinəyə təzyiq etmədən təyyarədə uçuş, ağır pnevmoniya, anesteziya və s.). Böhran çoxsaylı trombotik ağırlaşmalarla müşayiət olunur. Qanda anemiya, neytrofilik leykositoz, trombositoz var. Qırmızı qan hüceyrələri homozigot formada olduğu kimi eyni dəyişikliklərə məruz qalır, eyni test oraklaşmanı göstərir. Homoziqot formada hemoglobin elektroforezi zamanı yalnız S-hemoqlobinin, heterozigot formada isə hemoglobinin həm S-, həm də A-fraksiyalarının olması aşkar edilir.

· Müalicə. Hemolitik böhran zamanı xəstəni xəstəxanaya yerləşdirin və istiləşdirin, çünki aşağı temperaturda oraq əlamətləri daha aydın görünür. Daxili olaraq təyin olunur asetilsalisil turşusu(bir parçalayıcı və hemoglobinin oksigenə yaxınlığını dəyişdirən amil kimi) gündə 3 dəfə 0,5 q dozada. Ağır anemiya halında qırmızı qan hüceyrələri köçürülür.

· Oraqvari hüceyrəli hemoglobinopatiyalara əlavə olaraq, adətən yalnız homozigot vəziyyətdə hemolitik sindroma səbəb olan digər hemoglobin anomaliyaları da mövcuddur: yüngül sarılıq, genişlənmiş dalaq, anizositoz və digər hədəf kimi eritrositlər, retikulositoz. Hemoqlobin elektroforezi hemoglobinopatiyaların təbiətini aydınlaşdırmağa imkan verir. İki patoloji hemoglobinin heterozigotluğu və ya onların tapasemiya ilə birləşməsi baş verə bilər.

· Hemolitik anemiya qeyri-sabit aemoglobinlərlə. Hemolitik anemiyaların xüsusi qrupu qeyri-sabit hemoglobinlərin daşınmasıdır; onların oksidləşdirici maddələrə və istiliyə qarşı qeyri-sabitliyi qlobinin alfa və ya beta zəncirində amin turşularının əvəzlənməsi nəticəsində baş verir. Xəstəliklər dominant şəkildə irsi olur, nadirdir, homozigot formaları yoxdur.

· Klinik mənzərə homolitik sindrom (sarılıq, retikulositoz, anemiya, genişlənmiş dalaq) ilə xarakterizə olunur. Bəzi xəstələrdə hemoliz demək olar ki, asemptomatikdir, digərlərində isə açıq şəkildə ifadə edilir. Anemiya adətən normoxromdur, anizositoz, bəzən Heinz cisimləri və qırmızı qan hüceyrələrinin cüzi hədəfə bənzər görünüşü ilə; Onların bazofilik durğu işarəsi tapılır. Son iki fenomen qeyri-sabit hemoglobinin daşınmasını təklif edir.

· Diaqnoz. Qırmızı qan hüceyrələri müxtəlif oksidləşdirici maddələrə, məsələn, parlaq kresil mavisinə məruz qaldıqda, qeyri-sabit hemoglobin denatürasiyaya məruz qalır və kiçik yuvarlaq daxilolmalar şəklində çökür. Bəzi hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin termostabilliyi yoxlanılır.

· Müalicə yaxşı inkişaf etməmişdir; splenomeqaliya və ağır hemolitik sindrom halında, əksər hallarda splenektomiya hemolizin intensivliyini bir qədər azaldır.

· Paroksismal gecə hemoglobinuriyası(PNH, Marchiafava-Michele xəstəliyi, daimi hemosiderinuriya ilə paroksismal gecə hemoglobinuriya, Strübing-Marchiafava xəstəliyi) daimi damardaxili hemoliz, hemosiderinuriya, qranulopoez və trombozun inhibəsi ilə baş verən bir növ qazanılmış hemolitik anemiyadır.

· Xəstəliyin patogenezi əsasən qüsurlu olan qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili məhv edilməsi ilə bağlıdır. Eritrositlərin patoloji populyasiyası ilə yanaşı, bəziləri normal hüceyrələr normal ömür sürür. Qranulositlərin və trombositlərin strukturunda pozğunluqlar aşkar edilmişdir. Xəstəlik irsi deyil, lakin bir klon olan, yəni əvvəlcə dəyişdirilmiş bir hüceyrənin nəsli olan qüsurlu hüceyrə populyasiyasının meydana gəlməsinə səbəb olan hər hansı bir xarici faktor məlum deyil. PNH-də trombotik ağırlaşmalar trombun əmələ gəlməsinə səbəb olan damardaxili hemolizlə əlaqələndirilir. Xəstəliyin vacib, lakin məcburi əlamətindən uzaq - gecə və ya səhər hemoglobinuriya paroksismlərinin mənşəyi qeyri-müəyyən olaraq qalır. Paroksism günün vaxtı ilə deyil, gün ərzində böhrana səbəb ola bilən yuxu ilə əlaqələndirilir. PNH-də patoloji eritrositlərin artan komplement həssaslığı var. Bəlkə də bu, komplementi aktivləşdirən amilləri ehtiva edən təzə qan köçürülməsi ilə hemolitik böhrana səbəb olmaq üçün əsasdır. Bir həftədən çox saxlanılan qanın köçürülməsi hemolizə səbəb olmur.

· Klinik şəkil. Xəstəlik yavaş-yavaş inkişaf edir: orta dərəcəli anemiya əlamətləri, zəiflik, yorğunluq, məşq zamanı ürək döyüntüsü, qarın ağrısı görünür, tez-tez mezenterik damarların trombozu ilə əlaqələndirilir. Dəri və selikli qişalar anemiya və hemosiderin çöküntüsü səbəbindən solğun ikterik, boz rəngdədir. Damardaxili hemolizin xarakterik əlamətləri. Qara sidiyin görünüşü qalıcı bir əlamət deyil. PNH tez-tez leykopeniya ilə müşayiət olunduğundan (əsasən qranulositopeniya səbəbindən) xroniki yoluxucu ağırlaşmalar mümkündür. Trombositopeniya mürəkkəb ola bilər hemorragik sindrom. Hemoqlobin və hemosiderin sidikdə uzun müddət ifraz olunması tədricən dəmir çatışmazlığı vəziyyətinin inkişafına gətirib çıxarır - astenik sindrom baş verir, dəri quruyur, dırnaqlar kövrək olur.

· Qan şəkli əvvəlcə normoxrom, sonra isə hipoxrom anemiya, yüngül retikulositemiya (2-4% və ya daha çox), leykopeniya və trombositopeniya ilə xarakterizə olunur. Eritrositlərin morfologiyası xarakterik xüsusiyyətlərə malik deyil. Sümük iliyində qırmızı mikrobun hiperplaziyası müşahidə edilir, lakin trefin nümunəsində sümük iliyinin hüceyrəliliyində bir qədər artım müşahidə olunur, xəstəlik irəlilədikcə hipoplastik ola bilər. Daim davam edən damardaxili hemoliz səbəbindən plazmada sərbəst hemoglobinin miqdarı artır (normal olaraq 0,05 q/l-dən az). Serum dəmir səviyyələri əvvəlcə normaldır, lakin sonra əhəmiyyətli dərəcədə azala bilər. Xəstəliyin tipik başlanğıcı ilə yanaşı, hemolitik sindrom üstünlük təşkil etdikdə, aplastik sindromun şəkli inkişaf edə bilər ki, bu da bir neçə ildən sonra tipik gecə hemoglobinuriyası ilə hemolitik böhranla çətinləşə bilər. Daha tez-tez hemolitik böhran qan köçürülməsinə səbəb olur.

· Diaqnoz damardaxili hemoliz əlamətləri (anemiya, yüngül retikulositoz, sidikdə hemosiderin) əsasında qoyulur. Diaqnoz xüsusi tədqiqatlar (müsbət saxaroza testi, Hem testi, mənfi Coombs testi) ilə aydınlaşdırılır.

· Görünüşünə görə PNH-yə bənzəyən hemolizin forması otoimmün hemolitik anemiya, damardaxili hemoliz ilə baş verən, qan zərdabında hemolizinlərin olması, müsbət Coombs testi ilə xarakterizə olunur. PNH-dən fərqli olaraq, leykopeniya və ya trombositopeniya yoxdur, prednizolon adətən yaxşı təsir göstərir. PNH aplastik anemiyadan sümük iliyinin şəklinə görə fərqlənə bilər: aplaziya ilə trepanat yağın üstünlük təşkil etməsi ilə, hemolizlə - hüceyrə hiperplaziyası ilə xarakterizə olunur, lakin nadir hallarda PNH ilə sümük iliyi hipoplaziyası təsvir edilə bilər. inkişaf edir, baxmayaraq ki, hemosiderin daim sidikdə, retikulositoz isə qanda aşkar edilir.

· Ağır anemiya olmadıqda müalicə aparılmır. Şiddətli anemiya sindromu qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsini tələb edir; ən yaxşı nəticələr 7-10 gün ərzində yuyulmuş və ya yaşlı eritrositlərin transfüzyonunu verir. Hematopoez hipoplaziyası üçün anabolik steroidlər göstərilir: Nerobol gündə 10-20 mq və ya 2-3 həftə ərzində Retabolil 50 mq IM. Dəmir əlavələri istifadə olunur, lakin onlar bəzən hemolitik böhrana səbəb ola bilər. Böhranın qarşısını almaq üçün anabolik steroidlərlə müalicə zamanı dəmir kiçik dozalarda təyin edilir. Tromboz üçün heparin göstərilir: ilk inyeksiyada 10 000 ədəd venadaxili, sonra qarın dərisi altına gündə 2-3 dəfə 5000-10 000 ədəd (incə iynə ilə 2 sm dərinlikdə) yeridilir. yağ toxuması) qanın laxtalanmasının nəzarəti altında. Heparin müalicəsinin əks göstərişləri mədə və ya onikibarmaq bağırsaq xorasının son zamanlarda kəskinləşməsi, həmçinin qanaxma mənbələrinin olmasıdır.

· İmmun hemolitik anemiyalar qırmızı qan hüceyrələrinə antikorların təsiri altında inkişaf edir. İmmun hemolitik anemiyanın əsas formaları: 1) otoimmün, orqanizmdə öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin yaranması nəticəsində yaranır; 2) haptenin orqanizm zülalı ilə birləşməsinə cavab olaraq əmələ gələn anticisimlərlə orqanizmə yad antigen-haptenlərin (dərman vasitələri, viruslar və s.) eritrositlərə fiksasiyası nəticəsində yaranan hapten; 3) uşağın qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı yönəlmiş ana antikorlarının yeni doğulmuş uşağın bədəninə daxil olması ilə əlaqəli izoimmün (uşaq və ananın Rh antigeninə uyğunsuzluğu və daha az tez-tez ABO sisteminin antigenləri üçün).

· Otoimmün hemolitik anemiyalar. Patoloji proses öz antigeninə qarşı immunolitik həssaslığın parçalanmasına əsaslanır.

· Xəstəliyin klinik mənzərəsi anemiya sindromunun əlamətlərindən ibarətdir; Xəstənin vəziyyətinin şiddəti anemiyanın inkişafının şiddəti və şiddəti ilə müəyyən edilir. Xroniki, yavaş inkişaf edən bir prosesdə xəstəliyin ilk əlaməti yüngül sarılıq ola bilər (dolaylı bilirubinə görə); Eyni zamanda anemiya da aşkar edilir. Digər hallarda, xəstəliyin başlanğıcı sürətlə artan anemiya və sarılıq ilə sürətli hemoliz ilə xarakterizə olunur. Bədən istiliyi tez-tez yüksəlir. Dalaq tez-tez böyüyür. Qaraciyərin xolelitiyaz və yağlı degenerasiya səbəbiylə böyüməsi mümkündür. Adətən ürəyin zirvələrində və bazasında funksional sistolik küy eşidilir və tez-tez Eaton bifurkasiyası aşkar edilir.

· Qan şəkli normoxrom anemiya ilə xarakterizə olunur (kəskin hemolizlə hemoglobin səviyyəsi fəlakətli səviyyələrə düşə bilər, xəstə anemiya komasına düşə bilər). Eritrositlərin morfologiyası əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir, lakin bəzən onların mikrosferositozları qeyd olunur ki, bu da irsi mikrosferositozdan differensiasiya tələb edir. Kəskin hemolizdə qanda tək eritrokaryositlər aşkar edilə bilər. Retikulositlərin sayı yüksəkdir. Ağ qan əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir, lakin hemolitik böhran qısa müddətli nötrofilik leykositozla müşayiət oluna bilər (hemoliz zamanı steroid hormonlarının qəbulu promyelositlərə keçid ilə çox yüksək neytrofilik lösemi ilə müşayiət oluna bilər). Trombositlərin sayı adətən normaldır. Bununla belə, iki mikrob - trombosit və eritrosit (İvens-Fisher sindromu) təsir edən otoimmün sitoliz baş verir. Bu vəziyyətdə hemolitik anemiya və trombositopenik purpuranın əlamətləri klinik olaraq müəyyən edilir. Otoimmün hemolitik anemiyada sümük iliyi qırmızı mikrobun qıcıqlanması ilə xarakterizə olunur (hemoliz trombositopeniya ilə birləşdirildikdə, sümük iliyində yüksək meqakaryositoz qeyd olunur), lakin tez-tez retikulyar hüceyrələrin yüksək faizini tapmaq olar - qaba toxuması olan özünəməxsus elementlər. nüvəli strukturlu nüvə və tərkibində az göy rəngli geniş sitoplazma var. Biokimyəvi tədqiqatlar hiperbilirubinemiya ilə yanaşı, bəzi hallarda monoklonal xarakter daşıya bilən qamma-qlobulinlərin tərkibində artımı aşkar edir.

· Hemolitik prosesin gedişatını proqnozlaşdırmaq mümkün deyil, əgər birinciyə reaksiya olmadıqda, təyin olunmuş steroid hormonların dozası tez-tez artırılmalıdır (birinci doza adətən gündə 60 mq təşkil edir). Xəstəlik tək bir hemoliz epizodu və ya qəbulu kimi özünü göstərə bilər xroniki kurs.

· Bununla yanaşı ən çox tez-tez forma Avtoantikorlarla zədələnmiş qırmızı qan hüceyrələrinin dalağın makrofaq hüceyrələri tərəfindən udulduğu otoimmün hemolitik anemiya (hüceyrədaxili hemoliz) damardaxili hemolizlə müşayiət olunan xəstəliyin bir formasıdır. Bu vəziyyətdə fərqli bir xüsusiyyət, hemoglobinuriya və hemosiderinuriya səbəbiylə tünd sidik ifrazıdır. Şiddətli hemoliz ilə, mezenterik damar sistemində tromboz, qarın içərisində şiddətli paroksismal ağrı və bağırsaq parezi səbəbiylə şişkinliyin görünüşü ilə mümkündür. Bir qayda olaraq, kiçik damarlar tromboza çevrilir və bağırsaq qanqrenası inkişaf etmir, cərrahi müdaxiləyə ehtiyac yoxdur. Bəzən soyumağa cavab olaraq damardaxili hemoliz baş verə bilər (soyuq hemoglobinuriya). Hemolitik anemiyanın bu forması qan zərdabında olan hemolizinlərin xəstənin qırmızı qan hüceyrələrinə təsiri ilə əlaqələndirilir.

· Bəzən (əsasən yaşlı insanlar arasında) eritrositlərə soyuq aqqlütininlərin səbəb olduğu hüceyrədaxili hemoliz formaları müşahidə olunur. Belə hemolizin provokatoru adətən qəfil soyuma olur. Xəstəlik xroniki olur. Xəstələr, bir qayda olaraq, soyuğa yaxşı dözmürlər; soyuqda uzun müddət məruz qaldıqdan sonra barmaqların qanqrenasının inkişafı mümkündür. Xüsusi işarə Bu proses, qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin və ESR-nin müəyyən edilməsinə mane ola bilən otaq temperaturunda qan toplama zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin autoaglütinasiyasıdır. Qan yaxmada və ya sınaq borusunda aglütinasiya edə bilər. Qızdırıldıqda aglütinasiya yox olur. Xəstələrin qan serumunda, zülal fraksiyalarını təyin edərkən, soyuq antikorlarla əlaqəli mono-klonal immunoqlobulinlərin qradiyenti aşkar edilir.

· Otoimmün hemolitik anemiyanın diaqnozu hemolizin ümumi əlamətləri (qanda bilirubinin səviyyəsinin artması və ya sidikdə hemosiderin görünməsi, qanda retikulositlərin faizinin artması və qırmızı səthdə otoantikorların aşkarlanması) əsasında qoyulur. otoimmün hemoliz hallarının demək olar ki, 60% -ində müsbət olan Coombs testindən istifadə edən qan hüceyrələri). Müsbət tapıntıların daha yüksək faizi hemaqlütinasiya testi ilə əldə edilir. Hər iki test ixtisaslaşdırılmış müəssisələrdə aparıla bilər. Diaqnostik məqsədlər üçün, lakin yalnız müstəsna hallarda, bir neçə gün ərzində artan hemolizi azaldan və ya aradan qaldıran steroid hormonları ilə terapiya aparıla bilər. Otoimmün hemolitik anemiya üçün xüsusi müalicə proqramının diaqnostikası və inkişafı ixtisaslaşdırılmış bir müəssisədə həyata keçirilir. Sonrakı müalicə adətən ambulator şəraitdə aparılır.

· Müalicə. Terapiya adətən gündə 60 mq prednizolon (böyüklər üçün) ilə başlayır. Sürətlə irəliləyən anemiya ilə ağır hemolitik prosesdə prednizolonun dozası sürətlə gündə 100-200 mq-a qədər artırılır. Anemiyanın artması və retikulositlərin faizinin artması ilə aşkar edilən steroid terapiyasının səmərəsizliyi xəstəliyin ən başlanğıcında splenektomiya tələb edə bilər. Adətən splenektomiya məsələsi bir neçə aylıq konservativ müalicədən sonra həll edilməlidir. By vacib işarələr və splenektomiya səmərəsiz olarsa, immunosupressantlar təyin edilir (siklofosfamid, azatioprin, metotreksat və s.). Şiddətli anemiya sindromu halında, uyğun olaraq seçilən bir transfüzyon dolayı nümunə Qan və ya yuyulmuş (tercihen dondurulmuş) qırmızı qan hüceyrələrini qarışdırır.

· Aplastik (hipoplastik) anemiya- periferik qanda və sümük iliyində əmələ gələn elementlərin tərkibində artan azalma ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupu.

Əlaqədar məlumat.

Sümük iliyi boruvari və yastı sümüklərin daxili boşluğunda lokallaşdırılmışdır, əsasən hematopoetik orqandır; sümük iliyinin kök hüceyrələri (SCC) bütün qan hüceyrələri - limfositlər, miyelositlər, eritrositlər üçün prekursorlardır. Qırmızı sümük iliyində prekursor hüceyrələrin çoxalması və differensiasiyası nəticəsində eritrositlər və leykositlər əmələ gəlir və nəticədə periferik qana buraxılır. Eyni zamanda, sümük iliyi immunitetin mərkəzi orqanıdır. Məməlilərin sümük iliyində B-limfositlər yetişir, sümük iliyindən emiqrasiya edir, periferik limfoid orqanların B-dan asılı zonalarında məskunlaşır və immunitetin B hüceyrə komponentini təşkil edir. Sümük iliyinin CKK-ları da embriogenezin ən erkən mərhələlərində timusa miqrasiya edir və burada immunitetin T-hüceyrə komponentini təşkil edərək T-limfositlərə çevrilir. Sümük iliyi immunitet sisteminin periferik orqanlarının bəzi funksiyalarını da yerinə yetirir, sümük iliyində ikincil immun reaksiya yaranır. Struktur təşkilat sümük iliyi Şəkildə göstərilmişdir. 1.2.

Sümük iliyinin hematopoetik hüceyrələri
Hematopoietik hüceyrələr retikulin lifləri və retikulyar hüceyrələr tərəfindən ilmələnmiş çərçivə şəklində formalaşan süngər stromada yerləşən qırmızı sümük iliyində lokallaşdırılır. Hematopoietik toxumanın sıx yığılmış hüceyrələrinin əmələ gələn silindrik lobüllərində (kordonlarında) retikulyar hüceyrələrdən başqa eritroid elementlər, limfositlər, monositlər, makrofaqlar, qranulositlər, meqakaryositlər, mast hüceyrələri, fibroblastlar var. Lobüllər arteriolların ətrafında əmələ gəlir və makrofaqlar və retikulyar hüceyrələrlə kəsişən endotel hüceyrələri ilə örtülmüş sinusoidləri drenaj etməklə bir-birindən ayrılır. Topoqrafik olaraq sümük iliyindəki hüceyrələr təsadüfi deyil, endosteal səthdən və qan damarlarından asılı olaraq yerləşir. Limfositlər və monositlər arterial budaqların ətrafında lokallaşdırılır, mast hüceyrələri və meqakaryositlər - sinusoidlərin yaxınlığında və meqakaryositlərdən trombositlər artıq sinusların lümenində əmələ gəlir, qranulositlər sinusoidlərdən uzaqda, hematopoetik kordun mərkəzində yerləşir. Makrofaqlar həm eritroblastik adacıkların dibində, həm də venoz sinusların yaxınlığında lokallaşdırılmışdır.
Sümük iliyinin stromal hüceyrələri
Qan damarlarının ətrafında yerləşən sümük iliyinin retikulyar stroması onurğa beyninin ən yaxın hissələri ilə birləşən yumşaq simpatik liflərlə nüfuz edir. Sümük iliyinin parenximası asetilkolinesteraza müsbət reaksiya verən avtonom sinir liflərinin kiçik bir hissəsini ehtiva edir.
Sümük iliyi hüceyrələrinin proliferativ fəaliyyəti
Sümük iliyində yerləşən hüceyrələrin proliferativ aktivliyi periferiyadan mərkəzə doğru artır, in vivo (KOE-C) və in vitro (KOE-K) kulturalarında hematopoetik hüceyrələrin koloniyalarını əmələ gətirən prekursor hüceyrələrin lokalizasiyası artır. əksinə, mərkəzdən periferiyaya doğru (şək. 1.2). Məsələn, siçanların sümük iliyində mərkəzdən periferiyaya doğru KOE-C sayının 100 min kariosit başına 20-dən 40-a qədər artması eksperimental olaraq müəyyən edilmişdir. Sümük iliyi hüceyrələrinin proliferasiyasının qarşılıqlı asılılığının təhlili və onların differensasiyası belə nəticəyə gəldi ki, sümük iliyi, timus, limfoid follikullar və bağırsaq epitelinin qurulması prinsipləri oxşardır - diferensiallaşma zonaları aktiv hüceyrə proliferasiyası zonalarından ayrılır və onlar kimi. yetkin, hüceyrələr bir zonadan digərinə keçir.

Çox sağ ol

Hematopoetik sistem bədəndəki qan tərkibinin sabitliyindən məsul olan orqanlar sistemidir. Məlumdur ki, insan orqanizmində əmələ gələn elementlərin daim məhv olması baş verir. Yaxşı, deməli, onları müntəzəm olaraq dolduran, hematopoezin normal prosesini təmin edən hematopoetik orqanlardır. Hematopoetik sistemin əsas komponentləri limfa düyünləri, dalaq və əlbəttə ki, Sümük iliyi. Söhbət sümük iliyindən gedir ki, indi sizinlə danışacağıq.

Bu nədir?

Sümük iliyi hematopoetik sistemin ən vacib orqanıdır və ölənləri əvəz etmək üçün yeni qan hüceyrələrinin yaradılması prosesində mühüm rol oynayır. Sümüklərin süngər maddəsində, həmçinin sümük iliyi boşluqlarında yerləşir. Eyni orqan immunopoez üçün də vacibdir, yəni. immun sisteminin hüceyrələrinin yetişməsi üçün. Sümük formalaşması funksiyalarından da məsuldur. O, yetkin orqanizmin yeganə toxuması hesab olunur yaxşı vəziyyətdə tərkibində çoxlu sayda fərqlənməmiş, zəif differensiallaşmış, həmçinin kök hüceyrə adlanan, quruluşunda embrion hüceyrələrə bənzəyən yetişməmiş hüceyrələr var. Bu hüceyrələr unikal olduqları üçün insan bədəninin digər hüceyrələri ilə müqayisə edilə bilməz.

Kök hüceyrələr - ümumi məlumat

Kök hüceyrələr canlı orqanizmlərdə xüsusi hüceyrələr qrupudur, hər biri sonradan xüsusi şəkildə dəyişməyə meyllidir. Bu hüceyrələr asimmetrik şəkildə bölünə bilər, nəticədə anaya çox bənzəyən hüceyrə, həmçinin mutasiyaya meylli yeni hüceyrə əmələ gəlir. Hüceyrələrin davamlı yenilənməsi prosesindən məsul olan bu hüceyrələrdir. Təəssüf ki, yaşla birlikdə hüceyrə metabolizmasının sürəti əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlayır. Nəhayət, təbii bərpa insan bədəninin orqanları çox daha yavaş baş verir. Kök hüceyrələr hazırda bir sıra patoloji vəziyyəti müalicə etmək üçün istifadə olunur. Onların siyahısına həm xroniki ürək çatışmazlığı, həm də vuruş, koronar ürək xəstəliyi, angina pektorisi və başqaları daxil ola bilər.

Embriologiya

Embrionun inkişafı zamanı bu orqan ilk dəfə yalnız 2-ci ayda görünür. Bu dövrdə o, hematopoez prosesində fəal iştirak etmir. 3-cü ayda qabırğalarda, döş sümüyünün, fəqərələrin, çiyin bıçaqlarının və embrionun bəzi digər hissələrində müşahidə oluna bilər. Yalnız 5-ci ayda sümük iliyi sümük iliyinin hematopoezini təmin etməyə başlayır. Əvvəlcə orqan yalnız kapilyarlardan və mezenximal hüceyrələrdən ibarətdir. Bir az sonra toxumada limfoid xarakterli ilkin hüceyrələr meydana çıxır, onların sayı getdikcə artır və nəticədə üstünlük təşkil etməyə başlayır. Əvvəlcə dənəvər miyelositlər və eritrositlər müşahidə edilmir. Onlar yalnız embrional inkişafın ortasında yaranır. Qırmızı qan hüceyrələri yalnız damarların içərisində əmələ gəlirsə, leykositlər onların xaricində əmələ gəlir.

Qırmızı və sarı sümük iliyi

Hər bir yetkin insanın bədənində müasir mütəxəssislər aktiv qanyaradıcı toxuma ilə təmsil olunan qırmızı sümük iliyini və eksklüziv olaraq ibarət olan sarı iliyi fərqləndirirlər. yağ hüceyrələri. Qırmızı, yastı sümüklərin süngər maddəsinin sümük çarpazları arasındakı boşluqları, həmçinin epifizləri doldurmağa meyllidir ( uzadılmış uclar) boruvari sümüklər. Tünd qırmızı rəngə və yarı maye konsistensiyaya malikdir. stromadan ibarətdir ( əsas) və hematopoetik toxuma hüceyrələri.
Stroma, öz növbəsində çox sayda qan damarını ehtiva edən retikulyar toxumadan ibarətdir. Sümüyün həm inkişafı, həm də fəaliyyətindən məsul olan stromadır. Hematopoetik toxuma hüceyrələrinə gəldikdə, onların siyahısına həm miyelositlər, həm də mieloblastlar, promielositlər, makrofaqlar, monoblastlar, meqakaryoblastlar və s. Sarı ilik diafizin sümük iliyi boşluqlarını doldurmağa meyllidir ( orta hissələr) boruvari sümüklər. Tərkibində qanın əmələ gəlməsində iştirak edə biləcək heç bir element yoxdur. Sarı rəng ilə xarakterizə olunan lipoxromlar kimi piqmentlərin yağ hüceyrələrində olması səbəbindən adını aldı. Bir insan nədənsə çox miqdarda qan itirirsə, sarı beyin yerində ən çox qırmızı beyin görünür. Qeyd edək ki, onlar arasında dəqiq sərhəd yoxdur. Üstəlik, onların arasındakı nisbət həm iş şəraitindən, həm də endokrin amillərdən, yaşdan, həyat tərzindən və bəzi digər amillərdən asılı olaraq dəyişə bilər.

Kütləvi və hüceyrə tərkibi

Bu orqanın kütləsi 1,6 ilə 3,7 kq arasında dəyişir ki, bu da insan bədəninin ümumi kütləsinin 3-6% -ni təşkil edir. Hüceyrə tərkibinə gəldikdə, o, 2 qrup hüceyrə, yəni çox olmayan stromal hüceyrələr, həmçinin parenxima hüceyrələri ilə təmsil olunur ( daxili mühitin əsas toxuması) yetkin qan hüceyrələri ilə birlikdə. Retikulyar stromaya endotel hüceyrələri daxildir, yəni. qan damarlarının, fibroblastların, yağ toxuması hüceyrələrinin və osteoblastların daxili astarını meydana gətirən hüceyrələr. Qeyd etmək vacibdir ki, müəyyən testlər yalnız mövcud hüceyrələrin bəzilərini göstərə bilər. Beləliklə, məsələn, histoloji müayinə yağ hüceyrələrini görməyə imkan verir, lakin onun köməyi ilə fibroblastları ayırd etmək heç bir şəkildə mümkün deyil.

Parenximanın struktur elementləri

Parenxima çoxsaylı struktur elementlərdən ibarətdir.
Onlardan bəzilərinin siyahısını təqdim edirik:

• Neytrofil promyelosit: hüceyrə diametri təqribən 25 μm-dir və nüvədə çoxlu sayda nüvənin yığılması var;
• Eozinofilik metamiyelosit: hüceyrənin xarakterik nüvə konturları və dənəvərliyi var;
• Miyeloblastlar: onlar həm eozinofillərin, həm də neytrofillərin, həmçinin bazofillərin əcdadları hesab olunurlar;
• Limfositlər: nüvənin yuvarlaq forması var, hüceyrə diametri 8 – 9 mikron;
• Osteoklastlar: makrofaglar sinfinin nümayəndələri;
• Mast toxuma hüceyrələri: onlar dənəli qırmızı-bənövşəyi rəng ilə xarakterizə olunur;
• Meqakaryositlər: ölçüləri 60-120 mikron arasında dəyişən nəhəng hüceyrələr.

Bu, bütün siyahı deyil struktur elementləri. Əslində onların sayı daha çoxdur.

Sitostatiklərə və radiasiyaya həssaslıq

Normal vəziyyətdə bu orqanın hüceyrələri həm radiasiyaya, həm də sitostatik antitümör dərmanlarının onlara təsirinə son dərəcə həssas reaksiya verir. Üstəlik, onların həssaslığı xərçəng hüceyrələrinin həssaslığından bir qədər aşağıdır ki, bu da bu sahədə bədxassəli şişlərlə mübarizədə həm radiasiya, həm də kimyaterapiyadan istifadə etməyə imkan verir. Lösemi hüceyrələri kimyəvi terapiyaya xüsusilə kəskin reaksiya verir. Bu fakt aplastik anemiyanın inkişafına səbəb olmamaq üçün nəzərə alınmalıdır ( sümük iliyində qranulositlərin, qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin istehsalının azalması ilə xarakterizə olunan qan sisteminin xəstəliyi). Adekvat xərçəng müalicəsi bu xəstəliyin inkişafının qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

İnnervasiya və regenerasiya

Əzələlərin sinirləri və xoroid pleksuslar, həmçinin bu orqana xüsusi sinir keçiriciləri. Sinirlər birbaşa sümük kanalları vasitəsilə qan damarları ilə eyni vaxtda ona daxil olur. Bütün sinirlər nazik liflərə şaxələnir, bu da öz növbəsində sümük iliyinin damarları ilə sıx təmasda olur və damar divarlarında bitir və ya orqanın özünün hüceyrələri arasında sərbəst gəzir. Əgər bərpa qabiliyyətindən danışsaq, bu, kifayət qədər yüksəkdir. Bu orqanın bərpası sürəti bir neçə faktorla müəyyən edilir, bunlar arasında böyüməni stimullaşdırmağa meylli olan mikromühit və hematopoetik amillər var. Kök hüceyrələr hematopoetik hüceyrələrin əmələ gəlməsinin mənbəyi hesab olunur.

Yaşla bağlı dəyişikliklər

Uşaqlıqda bu orqan yastı sümüklərin süngər maddəsini, həmçinin boruvari sümüklərin epifiz və diafizlərini doldurur. 12-18 yaşlarında diafizdəki qırmızı sümük iliyi tamamilə sarı iliklə əvəz olunur. Yaşlı insanlarda beynin tutarlılığı selikli olur, nəticədə bu orqan "jelatin" adlanır. Bəzi hallarda, jelatinli beyin insanlarda daha erkən meydana gəlir.

Patoloji şərtlər

Sümük iliyi, insan bədəninin bütün digər orqanları kimi, keçə bilər mənfi təsir müəyyən mənfi amillər.
Nəticədə bir şəxs aşağıdakı növ patoloji şərtlərlə qarşılaşa bilər:

1. Hiperemiya: Bu vəziyyət aktiv və ya passiv ola bilər. Bu fenomen qan damarlarının daşmasına aiddir qan dövranı sistemi bu bədəndən. Bütün hallarda aktiv hiperemiya bir nəticədir patoloji səbəblər. O ki qaldı durğun forma bu xəstəlikdən, qan axınının yerli və ya ümumi maneəsi olduqda baş verir.

2. Amiloidoz: zülal mübadiləsinin pozulmasıdır, toxumalarda amiloidin əmələ gəlməsi və çökməsi ilə xarakterizə olunur, yəni. xüsusi protein-polisaxarid kompleksi. Bu patoloji vəziyyət həm yerli proses, həm də ümumi amiloidozun qismən təzahürü kimi müşahidə edilə bilər. Yerli prosesin inkişafı ilə yalnız düyünlü sıxılmalar müşahidə olunur. İkinci halda, patoloji prosesdə yalnız qan damarlarının divarları iştirak edir və bu fenomen yalnız mikroskop altında görünə bilər.

3. Anemiya: bütün hallarda kəskin anemiya ilə inkişaf edir. Bütün bədənin anemiyası ən çox şiddətli arterial qanaxmalardan sonra müşahidə olunur. Beyin solğun qırmızı rəngə malikdir.

4. Birincili şişlər : çox vaxt bunlar çoxsaylı miyelomlardır ( qırmızı beyin hüceyrələrinin bədxassəli lezyonları) və miyelosarkoma ( beyin toxumasının bədxassəli lezyonları). Hər iki halda, periferik qanda əhəmiyyətli dəyişikliklər qeyd olunur, onları fərq etməmək sadəcə mümkün deyil.

5. Qanaxmalar: həm yerli infeksiya ocaqları, həm də yerli iltihabi proseslərlə baş verə bilər. Onlar həmçinin şişlərin, qırıqların, bədənin intoksikasiyasının, eləcə də nəticəsi ola bilər ümumi patologiyalar hemorragik diatez növü ( həddindən artıq qanaxma ilə xarakterizə olunan pozğunluqlar).
sepsis ( piogen mikroorqanizmlərin qan və toxumalara daxil olması nəticəsində baş verən ağır yoluxucu xəstəlik) bu orqanda qanaxmaların digər ümumi səbəbidir.

7. Piqmentasiya: ən çox qanaxmaların fonunda inkişaf edir. Piqmentasiya hemosideroz ilə də baş verə bilər ( bədən toxumalarında dəmirin həddindən artıq çökməsi). Birinci halda, bu vəziyyət hətta çılpaq gözlə görünə bilər.

8. Ödem: sümük toxumasında mayenin artmasının nəticəsidir. Bu sahədə böyük miqdarda mayenin yığılmasının bir çox səbəbi var. Çox vaxt bunlar sümük şüaları və ya oynaq qığırdaqlarının travmatik zədələridir.

9. Xərçəng: ən tez-tez xəstəlik ikincil hesab olunur və döş, ağciyər və ya prostat xərçəngi fonunda baş verir. Bu orqanın ilkin xərçəngi tibbi praktikada olduqca nadirdir və birbaşa bu orqanda xərçəng hüceyrələrinin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Sümük iliyi xərçəngi zamanı müşahidə olunan əlamətlərə ümumi zəiflik, başgicəllənmə, sümük nahiyəsində ağrı, hərəkət azadlığının məhdudlaşdırılması və s.

Müayinə üçün hansı həkimlərə müraciət etməliyəm?

Sümük iliyinin tam müayinəsi üçün hematoloq, onkoloq və immunoloqa müraciət etmək lazımdır.

Diaqnostik üsullar

Müəyyən bir orqanın bu və ya digər patologiyasını müəyyən etmək üçün müasir mütəxəssislər aşağıdakı tədqiqat metodlarından istifadə edirlər, yəni:
1. Sümük iliyinin ponksiyonu;
2. Trepanobiopsiya;
3. miyelogram;
4. İmmunoqramma.

1. Punksiya: Bu tədqiqat metodundan istifadə edərək, bütün hematopoetik sistem haqqında bütün lazımi məlumatları əldə etmək mümkündür. Punksiya bu orqanın döş sümüyünün Kassirski iynəsi ilə aparılır. Nəzərə alın ki, bu iynə təhlükəsizlik qalxanı ilə təchiz olunduğu üçün tamamilə təhlükəsizdir. Əvvəlcə mütəxəssis qalxanı lazımi dərinliyə qoyur və yalnız bundan sonra iynə özü daxil edilir. Beyin 10-20 ml tutumlu bir şpris ilə çıxarılır. Prosedur zamanı xəstə arxası üstə uzanmalıdır. Haqqında anestezik dərmanlar, onda onlar bütün xəstələrə tətbiq edilmir.

2. Trefin biopsiyası: Bu tədqiqat metodu yalnız bir ponksiyonun köməyi ilə mütəxəssislər lazım olan materialı əldə edə bilmədikdə istifadə olunur. Bu prosedur zamanı mütəxəssislər troakar iynəsindən istifadə edərək sümük toxumasının bir parçasını çıxara bilirlər. Belə bir iynənin qalınlığı 3 mm-ə çatır, lakin uzunluğu 6 sm-dir.İğnənin ucu spiral formaya malikdir. Onu döndərməklə mütəxəssislər 6 ilə 10 mm uzunluğunda sümük toxumasını kəsməyə nail olurlar. Bu vəziyyətdə, ponksiyon iliac kretinə, əksər hallarda solda edilir.

3. Miyeloqramma: Bu tədqiqat üsulu xəstədən ponksiyonla alınan beyin toxumasının hüceyrə tərkibini tam öyrənməyə imkan verir. Bu diaqnostik üsul hüceyrələrin həm kəmiyyət, həm də keyfiyyət tərkibini qiymətləndirməyə imkan verir. Material mikroskop altında araşdırılır, bunun nəticəsində xəstələr, xüsusən də hematopoietik sistemin xəstəliklərinə gəldikdə dəqiq diaqnoz qoya bilirlər.

4. İmmunoqramma: immun sisteminin bütün komponentlərini yoxlamağa imkan verən qan testi. Təhlil zamanı həm makrofaqların, həm də leykositlərin, eritrositlərin və faqositlərin sayı nəzərə alınır. Bundan əlavə, mütəxəssislər onların faizi və funksional fəaliyyəti haqqında lazımi məlumatları alırlar. İmmunoqramma bu hüceyrələr tərəfindən istehsal olunan "maddələr" haqqında bütün məlumatları əldə etməyə imkan verir. Tədqiqat üçün qan barmaqdan və ya dirsəkdəki bir damardan alınır.

Sümük iliyinin transplantasiyası

Bu prosedur ən yenilərdən biri hesab olunur. Onun həyata keçirilməsi əvvəllər sağalmaz hesab edilən xəstələrin sağalması üçün lazımdır. İlk transplantasiya 1968-ci ildə həyata keçirilib. O vaxtdan bəri bu müdaxilə həm çoxsaylı miyeloma, həm də döş, yumurtalıq, qan, ciddi pozuntular toxunulmazlıq və s. Hər il transplantasiya minlərlə insanın həyatını xilas edir.

Bu prosedurun niyə lazım olduğunu başa düşmək vacibdir?
Beləliklə, məsələn, müəyyən immun pozğunluğu olan xəstələrdə müəyyən bir orqanın kök hüceyrələri düzgün işləmir. Onlar ya çox sayda yetişməmiş və ya qüsurlu qan hüceyrələrini sintez edir, ya da istehsalını əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Tam yetişməmiş hüceyrələr beyni doldurur və qan damarları, tam hüquqlu hüceyrələri ümumi qan dövranından çıxararkən. Üstəlik, yetişməmiş hüceyrələr çox vaxt insan bədəninin digər orqanlarına və toxumalarına nüfuz edir. Bu hüceyrələri məhv etmək üçün mütəxəssislər xəstələrinə radioterapiya və ya kimyaterapiya təyin etməlidirlər. Bu yanaşma yalnız qüsurlu hüceyrələrin deyil, həm də tamamilə sağlam hüceyrələrin məhv edilməsinə səbəb olur. Mütəxəssislər sümük iliyi transplantasiyasını həyata keçirməklə xəstələrinin tam sağalma şansını on qat artırırlar.

Transplantasiya növləri

Bu prosedur zamanı var tam məhv xəstə beyin, bundan sonra donordan alınan sağlam sümük iliyi xəstənin qanına vurulur. Uğurlu transplantasiya ilə beyin böyük sümüklərdə yerləşən boşluqlara köçür, bundan sonra onlarda kök alır və tədricən tam hüquqlu qan hüceyrələrini sintez etməyə başlayır. Əgər bu prosedur donordan götürülmüş beyindən istifadə edirsə, deməli, söhbət allogenik transplantasiyadan gedir. Əgər əkizlərin beyni transplantasiya üçün götürülürsə, buna singenik deyilir, çünki belə hallarda sağlam beyin xəstənin beyni ilə eynidir.

Əvvəlcə donor və xəstənin uyğunluğunu qurmaq çox vacibdir. Bunun üçün çoxlu qan testləri aparılır. Uyğunluq əhəmiyyətsizdirsə, bu cür tibbi manipulyasiyadan yalnız təcrid olunmuş hallarda uğur gözləmək olar. Bütün digər hallarda rədd reaksiyası və ya graft qarşı host adlanan reaksiya müşahidə olunur. Hər iki halda vəziyyət xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradır. Xəstə özü üçün donor olanda da olur. Bu vəziyyətdə biz otolog transplantasiyadan danışırıq. Belə manipulyasiya yalnız bu orqanın zədələndiyi xəstəlik remissiyada olduqda mümkündür. Belə xəstələrdə əvvəlcə beyin çıxarılır, sonra xəstə hüceyrələrdən "təmizlənir" və sonra köçürülür.

Transplantasiyaya hazırlıq və prosedurun özü

Belə bir müdaxilənin uğurlu nəticəsi yalnız prosedur zamanı xəstənin "məqbul dərəcədə sağlam olması" şərtilə mümkündür. Mütəxəssislər həmçinin xəstənin ümumi fiziki vəziyyətini, yaşını, cinsini, xəstəliyin mərhələlərini, həmçinin diaqnozu nəzərə alırlar. Prosedurdan əvvəl müayinə və müayinə etmək məcburidir ümumi dövlət bütün daxili orqanlar. Bu vəziyyətdə emosional və psixoloji dəstək çox vacibdir, buna görə bəzi xəstələrə psixoterapevtə müraciət etmək tövsiyə olunur. Prosedurdan dərhal əvvəl xəstə bir neçə gün kemoterapiya məruz qalır, bu müddət ərzində beyni məhv edilir. Xəstəyə həmçinin qan məhsullarının və dərmanların sonrakı tətbiqi üçün zəruri olan bir kateter verilir. Çox vaxt bulantı əleyhinə dərmanlar olmadan etmək mümkün deyil, çünki bu simptom kemoterapi müalicəsi alan bütün xəstələri narahat edir. Bu dərmanların tətbiqindən 1-2 gün sonra transplantasiya özü həyata keçirilir. Sümük iliyi venadaxili yeridilir. Bütün prosedur qan köçürülməsinə bənzəyir və xəstənin yerləşdiyi otaqda həyata keçirilir. Transplantasiya zamanı mütəxəssislər xəstənin döş qəfəsində ağrı, titrəmə, qızdırma olub olmadığını yoxlayır. Prosedurun özündən sonra yalnız ən yaxşısına ümid edə bilərsiniz.

Transplantasiyadan sonra mümkün fəsadlar

• rədd reaksiyaları;
• infeksiyalar;
• qaraciyər problemləri;
• ağız yaraları;
• zəiflik və qıcıqlanma;
• qanaxma;
• müxtəlif psixi pozğunluqlar.

Transplantasiyadan sonra həyat

Bədəninizin yeni sümük iliyinə alışması təxminən bir il çəkə bilər. Bu orqanın da sizinki kimi işləməyə başlaması üçün təxminən bu qədər vaxt lazımdır. Bütün bu müddət ərzində xəstə sağlam həyat tərzinin bütün qaydalarına və həkimin tövsiyələrinə ciddi şəkildə əməl etməlidir. Şübhəsiz ki, xəstəliyin yenidən qayıdacağından narahat olmaq demək olar ki, hər kəsi narahat edir. Çətinliklərin öhdəsindən gəlmək asan deyil, ancaq öz gücünə inanmalı və xoşbəxt gələcək üçün səy göstərməlisən.

Sümük iliyi hüceyrələri miokard infarktı qarşısını ala bilər

Düsseldorf Universitetinin Kardioloji Klinikasının mütəxəssisləri əziyyət çəkən alman üzərində cərrahiyyə əməliyyatı keçiriblər miokard infarktı. Bu unikal zamanı cərrahi müdaxiləƏvvəllər onun çanaq sümüklərindən götürülən beyin kök hüceyrələri ürəyinin damarlarına vurulub. Cəmi 10 həftədən sonra həkimlər ürək zədəsi sahəsinin ölçüsünün düz 3 dəfə azaldığını qeyd etdilər. Ürəyin özü daha yaxşı işləməyə başladı. professor Bodo Eckhard Strauer kök hüceyrələrin əzələ hüceyrələrinə çevrildiyini və ölü ürək hüceyrələrini əvəz etdiyini ictimaiyyətə açıqladı. O iddia edir ki, miokard infarktı müalicəsində bu üsul ən təsirli üsullardan birinə çevrilə bilər. Onun effektivliyi həm kök, həm də bütün digər hüceyrələrin DNT-sinin eyni olması ilə bağlıdır, buna görə də köçürülmüş hüceyrələrin rədd edilmə riski yoxdur. Məhz bu hüceyrələr hətta ürək transplantasiyasını gözləyən xəstələrə də köçürülə bilər.
İstifadədən əvvəl bir mütəxəssislə məsləhətləşməlisiniz.