Anus olmayan yeni doğulmuş uşaq. Uşağınıza səliqəli olmağı necə öyrətməlisiniz? Düz bağırsağın və anusun atreziyasının təzahürləri

- təbii düz bağırsağın və anusun olmadığı anorektal bölgənin anadangəlmə qüsuru. Tam rektal atreziya klinik olaraq doğuşdan sonrakı ilk gündə mekoniumun olmaması, uşağın narahatlığı və aşağı bağırsaq tıkanıklığı simptomları ilə özünü göstərir; atreziyanın fistül formaları ilə nəcis perineumdakı fistula, uretranın xarici açılışı və ya genital fissura vasitəsilə buraxıla bilər. Rektal atreziyanın diaqnozu müayinə, perineumun ultrasəs məlumatları, fistuloqrafiya və sistouretroqrafiya əsasında qoyulur. Atreziya anus və rektum yalnız düzəldilir cərrahi yolla, tez-tez mərhələlərlə (kolostomiya, proktoplastika).

Ümumi məlumat

Anus və düz bağırsağın atreziyası aşağı bağırsağın inkişaf anomaliyasıdır, düz bağırsağın inkişaf etməməsi və anusun olmaması ilə xarakterizə olunur. Rektal atreziya anadangəlmə qüsurlar qrupuna aiddir həzm sistemi, özofagus atreziyası ilə yanaşı, hipertrofik pilorik stenoz, öd yollarının atreziyası, Mekkel divertikulu və s.

Düz bağırsağın atreziyası olan uşaqların doğulma tezliyi 1:5000; Üstəlik, oğlanlar bu qüsurdan 2 dəfə daha çox əziyyət çəkirlər. Təxminən 30% hallarda rektal atreziya ürəyin, böyrəklərin anadangəlmə qüsurları ilə birləşdirilir. sidik yolları, cinsiyyət orqanları. Rektal atreziya təcili yardım tələb edir cərrahi korreksiya artıq neonatal dövrdə. Diaqnostik metodların təkmilləşdirilməsi və erkən müalicə anus və düz bağırsağın atreziyası təmsil edir cari problem pediatriya, uşaq cərrahiyyəsi, uşaq koloproktologiyası, əlaqəli fənlər - urologiya və ginekologiya üçün.

Anus və düz bağırsağın atreziyası səbəbləri

Rektal atreziyanın meydana gəlməsi embrional inkişafın pozulması ilə, yəni kloakanın sidik-cinsiyyət sinusuna və düz bağırsağa bölünməməsi və proktodeumun perforasiyasının olmaması ilə əlaqələndirilir. Normalda kloakanın sidik-cinsiyyət və anorektal boşluqlara bölünməsi embriogenezin 7-ci həftəsində baş verir. Eyni zamanda, kloak membranında sidik-cinsiyyət kanalına və anusa uyğun iki açılış meydana gəlir. Pozulma halında normal kurs Embriogenez zamanı müəyyən edilmiş dövrlərdə anus və düz bağırsağın anomaliyaları meydana çıxır.

Rektal atreziya irsi VATER və VACTERL sindromlarının strukturunun bir hissəsi ola bilər, o cümlədən onurğanın çoxsaylı anomaliyaları (meningosel, kifoskolioz), ürəyin (ventrikulyar septal defekt), mədə-bağırsaq traktının (rektal atreziyası, özofagus atreziyası, traxeozofaqal fistula), ağciyər sistemi(ağciyərlərin hipoplaziyası), böyrəklər (hidronefroz, atreziya uretra, meqaureter, hipospadias), əzalar (radial hipoplaziya və bud sümüyü, polidaktiliya və sindaktiliya), hidrosefali və s. Anorektal atreziya və sidik-cinsiyyət anomaliyaları ilə müşayiət olunan onurğa-qabırğa disostozuna anal atreziya, sidik-cinsiyyət orqanlarının qüsurları, tək göbək arteriyası, fəqərələrin və qabırğaların displaziyası, döş qəfəsinin deformasiyası daxildir.

Anus və düz bağırsağın atreziyasının təsnifatı

Düz bağırsaq atreziyaları yüksək (supravator, anorektal atreziya), orta və aşağı (sublevator, anal atreziya) bölünür. Bundan əlavə, tam atreziyalar (fistulasız, təxminən 10% hallarda) və fistulalı atreziyalar (təxminən 90% hallarda) var.

Tam atreziyanın variantları təqdim olunur:

• anus və düz bağırsağın atreziyası
• rektal atreziya
• anal atreziya
• qapalı anal açılış

Rektal atreziyanın fistula formaları aşağıdakı növləri əhatə edə bilər:

• fistulaların açılması ilə sidik orqanları(uretra, sidik kisəsi)
• cinsiyyət orqanlarına açılan fistulalarla (vestibul, vajina, uşaqlıq yolu)
• perineuma açılan fistulalarla

Atreziya ilə yanaşı, düz bağırsağın və anusun anadangəlmə stenozları meydana gəlir; normal formalaşmış anus ilə rektal fistulalar; anusun ektopiyası.

Anus və düz bağırsağın atreziyası simptomları

Nədənsə rektal atreziya uşağın doğulduğu anda dərhal diaqnoz qoyulmayıbsa, o zaman klinik təzahürlər adətən 10-12 saatdan sonra özünü göstərir. Yenidoğan narahat olur, yatmır, döşdən imtina edir və gərginləşir. Günün sonunda aşağı bağırsaq obstruksiyasının əlamətləri inkişaf edir: mekonium və qazların keçməməsi, şişkinlik, əvvəlcə mədə tərkibinin, sonra öd və nəcisin qusması, ağır toksikoz və ekzoz. Yardım göstərilmədikdə, uşağın ölümü aspirasiya pnevmoniyası, bağırsaq perforasiyası və peritonitdən baş verə bilər.

Aşağı rektal atreziya ilə, anusda kiçik bir huni formalı depressiya və ya radial düzülmüş qıvrımları olan dəri silsiləsi müəyyən edilir. Bəzən anus nazik dəri membranı ilə örtülür, onun vasitəsilə mekonium (mekonium piqmentasiyası) görünə bilər. Atretik rektum ümumiyyətlə perineuma çıxışdan 1 sm-ə qədər məsafədə yerləşir, buna görə də uşaq qışqırdıqda və gərginləşdikdə, anusun proyeksiyasında "itələmə" və ya çıxıntı simptomu müəyyən edilir. Yüksək rektal atreziya ilə, perineuma basarkən heç bir "itələmə" simptomu və səsvermə yoxdur.

İçərisində fistula olan rektal atreziya üçün sidik sistemi Bağırsaq obstruksiyası da inkişaf edir, çünki fistulaların açılışları adətən dardır və nəcisdən keçmək çətindir. Sidik sistemində fistulalar adətən oğlanlarda olur, qızlarda rektal atreziyanın bu forması olduqca nadirdir və uşaqlığın dublikasiyası ilə birləşir. Rektovezikal və rektouretral fistulalarda sidikdə mekonium qarışığı var və gərginlik zamanı uretradan qaz baloncukları ayrılır. Bağırsaq məzmununun sidik yollarına daxil olması tez-tez ağırlaşmalara səbəb olur - sistit, pielonefrit və urosepsis, uşağın ölümünə səbəb olur.

Vaginada fistula ilə rektal atreziyanın klinik əlamətləri genital açılışdan mekonium (nəcis) və qazların buraxılmasıdır. Kəskin bağırsaq obstruksiyası lakin xarakterik deyil daimi seçim vajina vasitəsilə bağırsaq məzmunu qızlarda sidik yollarının infeksiyalarının, vulvitin inkişafına şərait yaradır.

Rektoperineal fistulalar anus yaxınlığında, xayada və ya penisin kökündə açıla bilər. Fistula açılışının ətrafındakı dəri adətən maserasiya olunur. Normal bağırsaq hərəkəti çətindir, bu da səbəb olur erkən inkişaf bağırsaq obstruksiyası.

Anus və düz bağırsağın atreziyası diaqnozu

Əksər hallarda anus və düz bağırsağın atreziyası yeni doğulmuş körpənin neonatoloq tərəfindən ilk müayinəsi zamanı aşkar edilir. Daha az tez-tez (formalaşmış anus, lakin atretik rektum ilə) qüsur yeni doğulmuş uşağın həyatının ilk günündə mekonium keçidinin olmaması və kəskin bağırsaq obstruksiyasının klinik mənzərəsinin inkişafı ilə tanınır.

Düz bağırsağın atreziyası şübhəsi olan bir uşağın müayinəsi aparılmalıdır mümkün olduğu qədər tez, cərrahi müdaxilə olmadan xəstələr doğuşdan 4-6 gün sonra ölürlər. İlk tədqiqatlar arasında atreziyanın səviyyəsini müəyyən etmək üçün uşaq Wangensteen invertoqrafiyasından, perineumun ultrasəsindən və perineumun incə iynə ponksiyonundan keçməlidir. Xarici sfinkterin yerini və faydalılığını müəyyən etmək üçün elektromiyoqrafiya aparılır.

Sidik sisteminə açılan fistulaların lokalizasiyası uretrosistoqrafiyadan istifadə etməklə aydınlaşdırılır; perineal fistulalar - fistuloqrafiyadan istifadə etməklə. Normal formalaşmış anal açılışla, rektal atreziyanın diaqnozu düz bağırsağın zondlanması, rəqəmsal müayinə və proktoplastika ilə təsdiqlənir. Hündür formalar rektal atreziya qüsurun addım-addım düzəldilməsini tələb edir. Həyatın ilk günündə bağırsaq tıkanıklığını aradan qaldırmaq üçün sigmostoma aparılır. Daha sonra həyatın ilk ilində sigmostoma bağlanır və abdominoperineal proktoplastika aparılır. Bu yanaşma daha yüksək uşağın sağ qalmasına və daha yaxşı funksional nəticələrə imkan verir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə stenozun qarşısını almaq üçün 2-3 ay ərzində anal kanalın bougienajı, rektal gimnastika və lavmanlar aparılır. Rektal atreziyanın eyni vaxtda radikal korreksiyası vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə və ya ağır müşayiət olunan qüsurları və müşayiət olunan xəstəlikləri olan uşaqlarda aparılmır.

Geniş perineal və ya vaginal fistulalar üçün cərrahiyyə adətən 6 aydan 2 yaşa qədər həyata keçirilir. Əməliyyatdan əvvəlki dövrdə laksatif pəhrizə riayət etmək, səhnələşdirmə təmizləyici lavmanlar, fistula açılışının bougienage.

Uretra, vezikal, vulvar, vaginal fistulaların aradan qaldırılması zamanı əməliyyatda uroloji cərrahların və ginekoloqların iştirakı zəruridir.

Anus və düz bağırsağın atreziyası proqnozu

Göstərmədən cərrahi qulluq anus və düz bağırsağın tam atreziyası olan yeni doğulmuş uşaqlar 4-6 gün ərzində ölürlər. Bu günə qədər rektal atreziyanın cərrahi müalicəsi zamanı yüksək ölüm nisbəti (11% -dən 60% -ə qədər) qalır. IN uzun müddətli Xəstələrin 30-40% -i yaxşı funksional nəticələrə malikdir, qalanlarında nəcisin tutulmaması, anus və düz bağırsağın stenozu müşahidə edilə bilər.

Anus və düz bağırsağın atreziyası(anusun olmaması və düz bağırsağın tıkanması), həmçinin anorektal anomaliya, malformasiya və ya qüsur adlanır, dölün inkişafı hələ tamamlanmamış erkən hamiləlikdə baş verən anadangəlmə qüsurdur.

Anorektal anomaliyaların səbəbləri və tezliyi hansılardır?

Anorektal anomaliyalar hər 5000 doğulan körpədən birində baş verir. Qüsurlar oğlanlarda bir qədər çox olur. Onların dəqiq səbəbləri məlum deyil, lakin nadir hallarda ailə meyli və irsiyyət halları baş verir.

Anus və düz bağırsağın atreziyası zamanı anatomik əlaqələr nə qədər dərindən pozulur?

Bu qüsurla, anus (bağırsaqların boşaldıldığı) inkişaf etmir, müxtəlif dərəcələrdə inkişaf etməmişdir Alt hissə düz bağırsağı boşaltmaq istəyi hissi yaradan və düz bağırsağın normal boşalmasına imkan verən rektum və sinirlər.

Anal atreziyası olan bir uşaqda quruluş və ya anatomiyanın müxtəlif variantları var.

• Anus çox dar ola bilər və adi yerində deyil, bu da düz bağırsağın ağrılı boşalmasına və davamlı qəbizliyə səbəb olur.
• Anus xaricdən olmaya bilər, lakin düz bağırsağın içərisində onu çanaq bölgəsindəki başqa bir orqanla - uretra, vajina və ya anusla birləşdirən bir açılış var. sidik kisəsi. IN oxşar hallar infeksiyalar və ya bağırsaq obstruksiyası inkişaf edir. Düz bağırsaq və digər orqanlar arasındakı əlaqə fistula və ya fistula adlanır.
• Anus olmaya bilər və düz bağırsaq sidik və reproduktiv sistemlərin orqanları ilə birləşərək, davamlı kloaka adlanan tək bir kanal və ya boşluq əmələ gətirir, həm də nəcis və sidik ifraz olunur. Cloaca - ən mürəkkəb malformasiya bütün birləşdirən orqanların işini pozur və yoluxucu ağırlaşmalara səbəb olur.

Anal atreziya necə özünü göstərir?

Doğuş zamanı mama həkimləri həmişə körpəni müayinə edir və anusun mövcudluğundan və yerində olduğundan əmin olurlar. Yenidoğulmuşlarda ilk nəcis doğumdan sonra 48 saat ərzində olur, buna görə də daxili bağırsaq anomaliyalarının olması bu müddət ərzində aydın olur. Oğlanlarda və qızlarda rektoperineal fistula və rektovestibulyar fistula olan qızlarda anomaliya doğuş zamanı qaçırıla bilər, buna görə də qəbizlik üçün müayinə edildikdə diaqnoz gec qoyulur.

Anus və düz bağırsağın atreziyası üçün hansı müayinə və nə vaxt aparılır?

Bağırsaq anomaliyasının hər hansı bir əlaməti aşkar edilərsə, müayinə aparılır, o cümlədən:

• X-ray müayinəsi qarın boşluğu rektumun harada bitdiyini göstərir və onurğanın aşağı hissələrinin inkişafında bir anomaliya olub olmadığını anlamağa imkan verir;
• Qarın boşluğunun və retroperitoneal boşluğun ultrasəs müayinəsi (ultrasəs) böyrəklərdən və sidik axınının pozulmasını göstərir. Sidik kisəsi və ya böyrəklərin strukturunda anormallıqlar;
• Həyatın ilk 3 ayı ərzində aparılan onurğanın ultrasəs müayinəsi onurğa beyninin deformasiyalarını və akkresiyasını qiymətləndirməyə imkan verir ki, bu da sonrakı fəsadlara səbəb ola bilər. nevroloji pozğunluqlar böyümə prosesində. Əgər ultrasəsdə onurğa beyninin strukturunda anormallıqlar aşkar edilərsə, o zaman onurğanın maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT) aparılır. 3 aydan sonra onurğa beyninin qiymətləndirilməsi üçün ultrasəsin məlumat dəyəri azalır;
• Ürək qüsurlarını aşkar etmək üçün exokardioqrafiya.

Anus və düz bağırsağın atreziyası necə müalicə olunur?

Anal atreziya həmişə ixtisas tələb edir cərrahi müalicə, lakin müəyyən bir əməliyyatın seçimi qüsurun növü və şiddətindən, eləcə də asılıdır müşayiət olunan xəstəliklər Və ümumi vəziyyət uşaq. Adətən, bağırsaqları boşaltmaq üçün və yaxşı şəfa cərrahın əmələ gətirdiyi anus yerində tikişlər, uşaq doğulduqdan sonra və ya rekonstruktiv əməliyyatdan əvvəl kolostomiya tətbiq edilir. Kolostomiya, uşağı anus və düz bağırsağın yenidən qurulmasına hazırlamağa, əməliyyatdan sonra anal bölgəyə qulluq etməyə imkan verir və 2-6 həftədən sonra bağlana bilər.

Bağırsaq funksiyasını əməliyyatla tam bərpa etmək mümkündürmü?

Aydındır ki, qüsurun əlverişli formasını, cərrahın təcrübə və bacarıqlarını, klinikanın avadanlığını, əməliyyata diqqətlə hazırlığı və diqqətliliyi ehtiva edən şərtlərin uğurlu birləşməsi ilə əməliyyatdan sonrakı qayğı– müsbət nəticə ehtimalı yüksək olacaq. Nəzərə almaq lazımdır ki, maksimum nəticə əldə etmək üçün cərrah problemi səmərəli və ilk cəhddə həll etməlidir. Uğursuz birinci əməliyyatdan sonra həyata keçirilən hər bir sonrakı rekonstruktiv əməliyyatın daha az əlverişli proqnoza malik olacağı sübut edilmişdir. Bununla belə, ilk əməliyyatdan sonra bir sıra bağırsaq funksiyaları uğurla bərpa olunsa da, düz bağırsağı boşaltmaq və bağırsaq məzmununu saxlamağa imkan verən vacib sinirlər və əzələlər olmaya bilər. Buna görə də, əməliyyatdan sonra uşaqlara səliqəli olmağa kömək edən təlim və tərbiyə elementlərini özündə birləşdirən bağırsaq funksiyaları üçün reabilitasiya proqramına başlayırlar.

Uşağınıza səliqəli olmağı necə öyrətməlisiniz?

Səliqəlilik bacarıqlarının inkişafı bunun üçün ən uyğun yaşda - təxminən 3 yaşdan başlayır. Anal atreziya ilə doğulan uşaqlar səliqəyə yaşıdlarına nisbətən daha yavaş nail olurlar. Anormallığın növündən və həyata keçirilən əməliyyatın xarakterindən asılı olaraq bəzi xəstələr nəzarətə nail olmaqda çətinlik çəkirlər. bağırsaq funksiyaları və xüsusi təlim proqramı və səliqəlilik bacarıqları üzrə təlim tələb edir. Hər uşaqda var fərdi xüsusiyyətlər və buna görə də bərpa üsulları bu xüsusiyyətlər nəzərə alınmaqla seçilir.

Anus və düz bağırsağın atreziyası üçün rekonstruktiv cərrahiyyə üçün proqnoz necədir?

Düz bağırsağı boşaltmaq üçün güclü bir istək olsa da (qəbizliyin görünüşünə qədər) yaxşı nəcisin tutulması rekto-perineal fistula (rekto-perinal), aşağı rekto-uretral fistula (rekto-bulbar) və ya anomaliyaları olan uşaqlarda müşahidə olunur. rekto-vestibulyar vaginal fistula(rekto-vestibulyar).

Daha çox olan xəstələrdə mürəkkəb variantlar Rektoprostatik fistula, rektovezikal fistula və ya kloak defekti kimi anorektal anomaliyalar tez-tez proqramın istifadəsini tələb edir. reabilitasiya fəaliyyəti, uşaqların saxlanmasına və səliqəli olmasına kömək etmək.

Anorektal qüsurlu uşaqlarda başqa hansı anomaliyalar baş verir?

Uşaqların təxminən 50% -ində müşayiət olunan anomaliyalar var, bunlardan ən çox rast gəlinən (anus və düz bağırsağın atreziyası olan uşaqların demək olar ki, yarısı) sakrokoksigeal onurğanın anomaliyalarıdır və tez-tez çatışmazlıq ilə müşayiət olunur. sinir lifləri, çanaq orqanlarının və çanaq dibinin əzələlərinin fəaliyyətinin təmin edilməsi.

Anal atreziya yenidoğulmuşlarda anusun inkişaf etməməsi və ya anusun olmaması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Çox vaxt patoloji kişi embrionlarına təsir göstərir. Əsas amillər Alimlər hesab edirlər ki, xəstəliyin baş verməsi intrauterin dölün inkişafı zamanı yaranan irsi anomaliyalarla bağlıdır.

Anal atreziyanın nə olduğunu daha yaxşı başa düşmək üçün bağırsaqların və daxili orqanların quruluşunu bilmək lazımdır.

Düz bağırsağın quruluşu sistemi tamamlayan yoğun bağırsağın seqmentindən ibarətdir həzm sistemi. Bu, arasındakı məsafədir sigmoid kolon Və anus. Düz bağırsaq şərti olaraq iki hissəyə bölünür: çanaq və perineal.

İkinci şöbə, yəni anal kanal seqmentin aşağı hissəsində yerləşir, dar en kəsiyi və 5 sm-ə yaxın kiçik ölçülərə malikdir.Bağırsağın çöküntülərini xaricə buraxmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Anusun anormal formalaşması və ya olmaması "anus və düz bağırsağın atreziyası" adlanır.

Bu qüsur uşaq doğulduqdan dərhal sonra mama-ginekoloq tərəfindən müayinə zamanı aşkar edilir..

Bu patoloji hər hansı bir səbəbdən aşkar edilməzsə, yenidoğanda bağırsaq tıkanıklığı inkişaf edir. Bu, körpənin ölümünə səbəb ola bilər.

ilə uşaq oxşar xəstəlik Düz bağırsağın müxtəlif anatomik xüsusiyyətləri var:

• atipik bir yerdə yerləşən anusun çox dar açılması, ağrılı bağırsaq hərəkətləri və dərin qəbizlik ilə nəticələnir;
• bədənin xaricində anusdan çıxış olmaması və daxili tərəf düz bağırsağa bağlıdır daxili orqanlar kiçik çanaq. Bu vəziyyətdə yoluxucu bir yanğın və ya rektal obstruksiya istisna edilə bilməz. Düz bağırsaq və orqanlar arasındakı seqment adətən fistula və ya fistula adlanır;
• xaricdən anusun olmaması və düz bağırsağın daxili nahiyəsinin genitouriya və ya reproduktiv sistem. Bu fakt nəcis və sidik ifrazı üçün kanalın birləşməsinə səbəb olur.

Anus və düz bağırsağın atreziyası tez-tez ürək-damar xəstəlikləri və sidik sisteminin xəstəlikləri ilə müşayiət olunur.

Patologiyanın mövcudluğunun simptomları

Xəstəlik doğuş zamanı tanınmazsa, yeni doğulmuşlarda anal atreziya körpə doğulduqdan sonra növbəti 12 saat ərzində özünü göstərir. Yeməkdən imtina edir, şıltaqdır, pis yatır.

Çünki görə fizioloji xüsusiyyətləri Körpənin bağırsaq hərəkəti həyatının ilk 24 saatında baş verməlidir, onun olmaması aşağıdakı təzahürlərlə müşayiət olunur:

• orijinal nəcisin ifrazının olmaması;
• ana südü olan qusmanın, sonra isə nəcisin və safranın ifrazı;
• intoksikasiya və bədənin susuzlaşması.

Xəstəliyin diaqnozu

Vaxtında təmin edilməməsi ixtisaslı yardım aparır, səbəb olur ölümcül nəticə . Bu baxımdan, yeni doğulmuş körpədə rektal atreziya şübhəsi varsa, zəruridir hərtərəfli müayinə uşaq. Buna nail olmaq üçün aşağıdakı fəaliyyətlər həyata keçirilir:

• uşağın cərrah tərəfindən vizual müayinəsi;
• pelvik orqanların ultrasəs müayinəsi;
• atreziyanın hündürlüyünü təyin etmək üçün rentgen;
• yoğun bağırsağın incə iynə ponksiyonu;
• elektromiyoqrafiya.

Yeni doğulmuş körpəyə qəbizlik ilə necə kömək etmək olar? Oxuyun.

Xəstəliyin müalicəsi

Uşaq anus olmadan doğulubsa, bu mümkündür profilaktik tədbir yalnız cərrahi müdaxilə. Əməliyyatın məqsədi körpədə süni şəkildə anus yaratmaqdır. Atreziyanın tam formasının diaqnozu qoyulduqda, əməliyyat aparılır doğumdan sonra mümkün qədər tez, yəni birinci və ya ikinci gündə.

Əməliyyat altında həyata keçirilir yerli anesteziya . Əməliyyatın mərhələləri:

1. Düz bağırsağın yeri müəyyən edilir və onun kor seqmenti açılır.
2. Orijinal nəcis çıxarılır.
3. Dəri və bağırsaq kəsiklərinin kənarları birləşdirilir və tikilir.

Əməliyyatdan sonra uzun bir reabilitasiya kursu tələb olunur.

Üstəlik, halda cərrahi müdaxilə anomaliyanın kritik forması halında zəruridir əlavə əməliyyat, lakin yalnız bir ildən sonra həyata keçirilir.

Perineum və peritonda plastik cərrahiyyə üçün əlavə əməliyyat lazımdır.

Cərrahi müalicə başa çatdıqdan sonra xəstəyə anal kanalın ölçüsünü azaltmağa yönəlmiş terapiya kursu təyin edilir. Bu məqsədlər üçün əməliyyatdan sonra üç ay ərzində anus və düz bağırsağın genişlənməsinə kömək edən xüsusi alətlər anal kanala daxil edilir.

iştirakı ilə geniş ölçü fistula erkən əməliyyatlar-də keçirilir müstəsna hallar . Belə bir vəziyyətdə normal bağırsaq keçidi sabitləşir. Bu məqsədlə ciddi bir pəhriz təyin edilir, kifayət qədər istehlak maye lavman prosedurları.

Atreziya ilə lavman ucunu anusa daxil etmək olduqca çətindir, buna görə də suyun bağırsaqlara daxil olması üçün tez-tez nazik kateterlərdən istifadə olunur. Bütün lazımi tövsiyələrə düzgün əməl edilərsə, körpənin inkişafı lazımi səviyyədədir.. Bu vəziyyətdə əməliyyat iki yaşına çatdıqda təyin edilir.

Geniş fistula vəziyyətində əməliyyatın məqsədi fistulu aradan qaldırmaq və normal anal açılış yaratmaqdır.

Hamiləlik zamanı ultrasəs müayinəsi ildə döldə anadangəlmə anal atreziya aşkar etmək mümkündür nadir hallarda. üçün gözləyən ana Anus olmadan doğulan uşağın fotosunu görmək insanı şoka salır. Ancaq dərhal panikaya düşməməli və abort etməməlisiniz, çünki "əvvəlcədən xəbərdarlıq edilir", yəni qadının əlində təkcə körpənin doğulması deyil, həm də doğumdan sonrakı ilk günlərdə onu ölümdən xilas etmək imkanı var. .

Əməliyyatdan sonrakı proqnoz

Əhəmiyyətli bir amilüçün gələcək inkişaf və körpənin normal həyat qabiliyyəti əməliyyat keçirtməkdir.

Əks halda ola bilər ölüm Doğuşdan 3-5 gün sonra.

Hətta yüksək keyfiyyətli cərrahi proses uğurlu nəticəyə yüz faiz inamı təmin etmir.

Ancaq hələ də çox şey cərrahın ixtisas və təcrübəsindən və klinikanın avadanlıqlarından asılıdır müasir avadanlıq, birinci dərəcəli hazırlıq prosesi cərrahiyyə və diqqətli əməliyyatdan sonrakı qayğı.

Bir uşağın qəbizlik səbəbiylə niyə qızdırması ola biləcəyini öyrənin.

Nəticə

Xəstəliyin müalicəsi gecikdirilə bilməz. Əməliyyatdan üstün bir effekt əldə etmək üçün həkim onu ​​ilk dəfə mükəmməl şəkildə yerinə yetirməlidir. İlkin yanaşmaya keyfiyyətsiz yanaşmanı düzəldən hər bir sonrakı əməliyyatın məyusedici proqnoza malik olduğu sübut edilmişdir.

Çocuğunuzun belə patoloji problemləri varsa, yalnız ən yaxşısına inanmalı və həkimlərin tövsiyə və göstərişlərinə tamamilə etibar etməlisiniz.

Normal embrionun inkişafı zamanı düz bağırsaq huni formalı əzələ kompleksi daxilində perineuma enir. Üst hissə kompleks levator əzələsi kimi tanınan bir quruluş tərəfindən əmələ gəlir, aşağı hissəsi xarici sfinkterdir. Bunlar zolaqlı əzələlərözbaşına idarə olunur. Əzələlər büzüldükdə, rektum yüksəlir və irəli çəkilir, sıxılır və bağlanır, nəcis tutulur. Aşağı düz bağırsağın daxili sfinkteri dairəvi qeyri-iradi ibarətdir hamar əzələlər; daxili sfinkter qapalı vəziyyətdədir, defekasiya aktı istisna olmaqla, anal kanalı bağlayır.

Anal atreziya normal açıq anusun olmamasıdır. Anal atreziya düz bağırsağın natamam prolapsası, yuxarıda təsvir edilən infundibulum əzələ kompleksinin hipoplaziyası, daxili anal sfinkter. Uşaqlarda anal atreziya meydana gəldiyi zaman geniş dairə cinsiyyətə görə təsnif edilən anorektal bölgənin malformasiyaları və müalicənin erkən dövründə göstərilən kolostomiya ehtiyacı. Oğlanlarda qüsurların təxminən 10%-i levator ani əzələsindən yuxarı qüsurlardır. Belə yüksək qüsurlarla var ciddi pozuntuəzələ inkişafı, sakrumun anormal inkişafı, həssaslığın və sinir-əzələ innervasiyasının pozulması, həmçinin cərrahi korreksiyadan sonra bağırsaq hərəkətlərinin zəif nəzarəti. Oğlanlarda qalan 90% hallarda lezyon levator ani əzələsi ilə perineum arasındakı sahə ilə məhdudlaşır və tez-tez rekturetral fistula var. Düz bağırsaq və sidik-cinsiyyət yolları arasında fistula əlaqəsi qızlarda da müşahidə olunur. Anal atreziyası olan qızların demək olar ki, üçdə birində düz bağırsaq və vajinanın vestibülü arasında fistula var. Qızların 40% -ində kloaka şəklində inkişaf qüsuru diaqnozu qoyulur. Cloaca, düz bağırsağın qısa (3 sm) ola bilən ümumi bir kanal meydana gətirmək üçün vajina və sidik axarlarına bağlandığı anorektal bölgənin malformasiyasıdır. Oğlan və qızlarda fistula olmadan anal atreziya ola bilər.

Ədəbiyyata görə, anorektal malformasiyaların yayılması 5000 canlı yeni doğulmuş körpədən 1-dir, ümumiyyətlə, oğlanlar daha çox təsirlənir və daha çox qüsurlara meyllidirlər. Yenidoğulmuşlarda anal atreziya müxtəlif xəstəliklərlə əlaqələndirilir anadangəlmə qüsurlar inkişafı və bəzi sindromlar, məsələn, Daun sindromu və VACTERL ilə əlaqə. Anomaliyalar genitouriya sistemi xəstələrin təxminən 50% -ində müşahidə olunur; qüsur nə qədər yüksəkdirsə, o qədər tez-tez ağır uroloji pozğunluqlarla birləşir. 50.000 doğuşdan 1-də rast gəlinən kloaka yüksək anorektal malformasiya və şiddətli sidik-cinsiyyət anomaliyasına nümunədir. Kloakal ekstrofiya anal atreziya ilə əlaqəli kompleks malformasiyadır; belə uşaqlarda omfalosel və sidik kisəsinin ekstrofiyası aşkar edilir ki, onların içinə kor bağırsağın və kor ucluq bağırsağı açılır.

Anal atreziyanın simptomları və diaqnozu

İlk addım anorektal qüsur və əlaqəli malformasiyaların səviyyəsini müəyyən etməkdir. Özofagus atreziyası və mədə dekompressiyasını istisna etmək üçün nazoqastrik boru daxil edilir. Perineal tikiş və ya xayanın aşağı tikişi boyunca ağımtıl, demək olar ki, nəzərə çarpan dərialtı yol kimi görünə bilən fistula aşkar etmək üçün cinsiyyət orqanlarını və perineumu diqqətlə araşdırın. Skrotumun bölünməsi və ya atipik hipospadiası olan oğlanlarda yüksək və ya orta fistuladan şübhələnmək olar. Əgər fistula əlamətləri yoxdursa və perineum və cinsiyyət orqanları normal görünürsə, sidikdə ifraz oluna bilən hər hansı mekoniumun tutulması üçün penisin yuxarı hissəsinə cuna parçası qoyulur. Belə bir tapıntı rektouretral və ya düz uterus fistulasının mövcudluğunun sübutudur və kolostomiya üçün bir göstəricidir. Eynilə, anal atreziya və normal perineum olan qızlarda, mekoniumun vajinanın vestibülünün fistulasından və ya yüksək vaginal fistuladan keçməsini izləmək lazımdır. Əgər vulva kiçikdirsə və yoxdursa qızlıq pərdəsiÇox güman ki, kloaka şəklində inkişaf qüsuru var. Bu vəziyyətdə sidik kanalı müəyyən edilmir, sidik və mekonium eyni vaxtda tək bir deşik vasitəsilə buraxılır.

Əksər hallarda kolonostomiya qərarı uşaq 18-24 saat olana qədər təxirə salınmalıdır.Bu müddət ərzində distal rektum şişir və bu, perineal fistulanın müəyyən edilməsinə kömək edir. Əgər fistula aşkar edilmirsə və uşaq cinsiyyət orqanından və ya vajinadan mekonium keçirməyibsə, perineumda markerlə meylli vəziyyətdə yanal rentgen çəkilməlidir. X-ray perineumdan 1 sm məsafədə yerləşən qazla dolu düz bağırsağı göstərirsə, anoplastikadan istifadə edərək neonatal dövrdə müalicə olunan aşağı qüsur müəyyən edilir. Qüsur perineumdan 1 sm yuxarıda yerləşirsə, kolostomiya göstərilir. Bu nöqtəyə qədər orqanların rentgenoqrafiyası lazımdır. sinə yuxarı fəqərələrin və qabırğaların anormallıqlarını aşkar etmək üçün. Qarın boşluğunun və çanaq orqanlarının uzanmış vəziyyətdə rentgen müayinəsi bel anomaliyalarını müəyyən etməyə kömək edir. sakral bölgə onurğa və sakral bölgənin agenezi dərəcəsindən asılı olaraq ilkin proqnozu müəyyənləşdirin. Exokardioqrafiya ürəyin, qarın boşluğunun orqanlarının - böyrəklərin və üreterlərin anomaliyalarının müşayiət olunan anomaliyalarını təyin etməyə imkan verir. Əzaların anomaliyaları, xüsusən də radial ön kol anomaliyaları VACTERL-in lehinə sübut təmin etmək üçün klinik və rentgenoloji cəhətdən qiymətləndirilə bilər. Uşaq evə buraxılmazdan əvvəl və ya erkən müayinə zamanı mümkün vezikoureteral reflüksün müəyyənləşdirilməsinə kömək edən ifrazat sistoureteroqrafiyası göstərilir. Üstəlik, səbəbiylə ümumi patoloji Normal AP floroskopiyası və aşağı qüsurları olan xəstələrdə belə aşkar edilə bilən onurğa beyni, anal atreziyası olan bütün yeni doğulmuş uşaqlara onurğa beyni ultrasəs və ya stasionar kimi gizli onurğa patologiyasını istisna etmək üçün MRT müayinəsi tövsiyə olunur. onurğa beyni və ya onurğa beyni.

Anal atreziyanın müalicəsi və proqnozu

Anterior anus və ya posterior perineal fistula kimi aşağı dərəcəli anorektal anomaliyaları olan yeni doğulmuş uşaqlar adətən həyatın ilk bir neçə günündə perineal anoplastikaya məruz qalırlar. Yenidoğulmuşlar orta və ya yüksək səviyyə lezyonlar, qarının aşağı sol kvadrantında son kolostomiya əmələ gəlməlidir. Kolostomiya sonradan posterior sagittal plastiyanın aparılmasına imkan verir. Anal atreziyanın bərpaedici müalicəsini həyata keçirməzdən əvvəl fistuloqrafiya (ayaq vasitəsilə irriqoskopiya) aparmaq çox məqsədəuyğundur. Bu test lezyonun uzunluğunu müəyyən etmək üçün floroskopik rentgen televiziyası (rentgen) rəhbərliyi altında stomaya suda həll olunan kontrast agentin yeridilməsini əhatə edir. distal sahə və sidik kisəsinə və ya uretraya daxil olduğu yer. Sidik kisəsini doldurmaq üçün kifayət qədər təzyiq tətbiq olunur. Sonra uşaq sidik ifraz edirsə, sistouretroqramma aparılır. Bir kloaka aşkar edilərsə, əlavə olaraq tək bir açılışın kontrast tədqiqatını aparmaq lazımdır. Bu araşdırma kloaka daxilindəki hər üç strukturun anatomik əlaqələrini müəyyən edəcək.

Posterior sagittal anorektoplastika qızıl standartdır rekonstruktiv müdaxilə anal atreziya və əlaqəli anorektal və genitouriya malformasiyaları ilə. Əməliyyat uşaq qarın üstə uzanmış vəziyyətdə aparılır. Koksiksdən perineum boyunca median kəsik edilir, sfinkter əzələləri və düz bağırsağın arxa divarı arasındakı toxuma dərin bir şəkildə parçalanır. Arxa divar anterior sidik fistula (əgər varsa) təcrid olunur və çarpazlaşır. Sidik fistulası sorulan tikişlə tikilir. Düz bağırsaq diqqətlə ayrılır genitouriya sistemi və perineuma endirilir. Perineumun yenidən qurulması həyata keçirilir, rektum əzələ kompleksi və xarici sfinkterin parasagittal lifləri içərisində yerləşir.

Yüksək anal atreziya üçün laparoskopik anorektal rezeksiya aparılır. Bu minimal travmatik texnika düz bağırsağın levator ani əzələləri və xarici anal sfinkter əzələ kompleksi daxilində dəqiq yerləşdirilməsinə imkan verir. Bu metodun üstünlükləri rektal fistula və ətraf strukturların əla ifşası, bağırsağın anatomik orta xətt və levator halqası boyunca dəqiq yerləşməsi, minimal travmadır. qarın divarı və perineum. Optimal üsul rekonstruksiya posterior sagittal anorektoplastika ilə birlikdə ümumi sidik-cinsiyyət mobilizasiyasıdır.

Orta və yüksək anorektal anomaliyaların rekonstruksiyasından sonra ən çox ümumi problem edir . Belə xəstələr iki qrupa bölünür. Qeyri-ixtiyari və qəbizliyi olan uşaqların müalicəsi adətən anus vasitəsilə böyük həcmli lavman və ya Mallon appendektomiyasını əhatə edir. Sidik tuta bilməyən və ishala meyli olan xəstələrə adətən xüsusi proqram əsasında dərslər keçirilir.

İnkontinansın uzunmüddətli proqnozu fərqlidir və qüsurun növü və səviyyəsindən, müşayiət olunan onurğa qüsurlarından, xəstənin və valideynlərin motivasiyasından asılıdır.