Histiositoz səbəbiylə ağciyər zədələnməsi. Histiositoz X
Langerhans hüceyrələri ağ rəngdədir qan hüceyrələri, immun sisteminin bir hissəsi olan və içərisində normal şərait oynayan mühüm rol orqanizmin viruslara, bakteriyalara və başqalarına qarşı qorunmasını təmin etməkdə zərərli mikroorqanizmlər. Dəridə olurlar limfa düyünləri, dalaq, sümük iliyi və ağciyərlər.
Langerhans histiositozu nədir?
Əvvəllər histiositoz X olaraq bilinən bu xəstəlikdə Langerhans hüceyrələri anormal dərəcədə çoxalmağa başlayır. Bu hüceyrələrin böyük miqdarda yığılması bədəni qorumaq əvəzinə, toxumaların bütövlüyünü pozur və hətta onları məhv edir. Ən çox sümüklər, ağciyərlər və qaraciyər təsirlənir. Baxmayaraq ki, bu cür hüceyrə proliferasiyası ilə çox oxşarlıq var onkoloji xəstəliklər, əksər tədqiqatçılar histiositoz X-ni xərçəng forması hesab etmirlər. Bu kontekstdə əsas fərqləndirici xüsusiyyət aqressiv hüceyrələrin normal quruluşudur və yeganə problem onların içində yatır sürətlənmiş artım. Hal-hazırda Langerhans'ın histiositozu (uşaqlarda, qeyd etmək lazımdır, böyüklərdən daha tez-tez baş verir) immunitet sisteminin bir xəstəliyi kimi tanınır. immun hüceyrələri həddindən artıq sürətlə çoxalır və yaxınlıqdakı toxumaların iltihabına və zədələnməsinə səbəb olur.
Bu xəstəlik bədənin istənilən yerində və istənilən orqanda inkişaf edə bilər. Hətta bir neçə halda da özünü göstərə bilər müxtəlif sahələr eyni vaxtda. Əksər hallarda, lakin patologiya yalnız iki yaşdan kiçik uşaqlarda bir anda bir neçə bədən sisteminə təsir göstərir. Tək lezyonlar həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə rast gəlinir.
Səbəblər
Belə bir patologiyanın niyə baş verdiyi hələ də məlum deyil. Bununla belə, elm adamları aşağıdakı fərziyyəni sınamağa diqqət yetirirlər: çox güman ki, bəzi adi maddə mühit, Ola bilər viral infeksiya, pozğunluğun inkişafına təkan verir, immunitet sistemindən həddindən artıq sıx bir reaksiyaya səbəb olur. Bununla belə, xəstəliyin özünün mənbəyi hazırda identifikasiyaya tabedir. Bir maraqlı müşahidə məlumdur: ağciyərlərdə lokallaşdırılmış patologiyası olan demək olar ki, bütün xəstələr aktiv və ya keçmiş siqaret çəkənlərdir. Buna baxmayaraq, cəmiyyətdə siqaretin geniş yayılması ilə belə, Langerhans histiositozu çox nadirdir. Siqaret istifadəsini risk faktorları siyahısına daxil etmək üçün heç bir səbəb yoxdur, çünki çox vaxt xəstəlik ağciyərlərə heç bir təsir göstərmir. Ən çox ehtimal olunan fərziyyə budur mənfi təsir Siqaret çəkmə, nadir genetik olaraq müəyyən edilmiş meyli olan insanlarda Langerhans hüceyrələrinin çoxalması ilə həyata keçirilir. Başqa bir nəzəriyyəyə görə, xəstəliyin kök səbəbi budur anadangəlmə pozğunluqlar immun sistemi.
Yayılma
Sözügedən xəstəlik nadirdir və təxminən 250 min uşaqda bir halda və bir milyon böyükdə bir halda baş verir. Semptomlar hər yaşda görünə bilsə də, ən çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə diaqnoz qoyulur, histiyositoz diaqnozu qoyulan halların 70% -i 17 yaşından əvvəl baş verir. Xəstələrin gənc yaş qrupunda statistik göstəricilər bir ildən üç yaşa qədər artır.
Xəstəliyin formaları
Uşaqlarda və böyüklərdə Langerhans hüceyrəli histiyositoz əvvəllər müstəqil patologiyalar hesab edilən 3 forma daxildir. Bunlar eozinofilik qranuloma, Hand-Schüller-Christian xəstəliyi və Letterer-Siwe xəstəliyidir.
Simptomlar
Xəstəlik aşağıdakı simptomlarla özünü göstərə bilər:
- sümüklərdə, xüsusən də qolda və ya ayaqda davamlı ağrı və şişkinlik;
- xüsusilə zədələnmədən əvvəl və ya yüngül, kiçik bir zərbədən əvvəl olsaydı;
- uşaqlarda Langerhans histiositozunun çənə sümüklərinə yayıldığı hallarda dişlər arasında böyük boşluqlar;
- xəstəlik qulağın yaxınlığında kəllə sümüklərini təsir etmişsə, qulaq infeksiyası və ya qulaqdan axıntı;
- əsasən omba və ya baş dərisində lokallaşdırılmış dəri döküntüsü;
- şişkin limfa düyünləri;
- qaraciyərin böyüməsi, bəzi hallarda orqan disfunksiyası əlamətləri (dəri və gözlərin sararması (sarılıq) və ya mayenin patoloji toplanması) ilə müşayiət oluna bilər. qarın boşluğu- astsitlər);
- ekzoftalm - yerdəyişmə göz bəbəyi irəli, gözlərin arxasında lokallaşdırılmış histiyositozun səbəb olduğu;
- ağciyərlər təsirləndikdə nəfəs almaqda çətinlik və öskürək;
- hormonal balanssızlıq səbəbindən yavaş böyümə və həddindən artıq idrar.
Xəstəliyin daha az yayılmış simptomları:
- artan bədən istiliyi;
- çəki itirmək;
- qıcıqlanma;
- çəki saxlamaq və bədəni formada saxlamaq mümkün deyil.
Diaqnostika
Langerhans histiositozu (bu xəstəliyin təzahürlərinin fotoşəkilləri çox xoş bir mənzərə deyil) olduqca nadirdir və bir çox digər xəstəliklərin əlamətləri ilə asanlıqla səhv edilə bilən simptomlarla ifadə edildiyi üçün diaqnoz çox vaxt mürəkkəb və vaxt aparır. Buna görə həkiminiz şübhəli histiyositozu daha yaxşı fərqləndirmək üçün sizə digər xəstəliklərlə bağlı suallar verəcəkdir.
İlkin diaqnostik tədqiqat adi tibbi müayinədir, onun zamanı həkim orqanizmin ümumi vəziyyətini qiymətləndirir və müraciət edir Xüsusi diqqət patologiyanın əlamətlərinin göründüyü bölgələrə. Xəstə yaşayırsa ağrılı hisslər sümükdə və ya sümükdə şişkinlikdən şikayətlənirsə, həkim standart sümük rentgenoqrafiyası və sintiqrafiya təyin edə bilər. X-şüaları litik lezyon adlanan məhv sahəsini aşkar edəcək və sintiqrafiya sümüyün özünü bərpa etməyə çalışdığı zədələnmiş sahələri müəyyən edəcəkdir.
Metod, həkimin orada dağıdıcı dəyişikliklərin ocaqlarının yerləşə biləcəyindən şübhələndiyi hallarda arxa və çanağı müayinə edərkən istifadə olunur. Qaraciyər funksiyasının pozulmasını göstərən əlamətlər varsa, qan testlərindən keçməlisiniz. Ağciyər zədələnməsi əlamətləri varsa və ya bir mütəxəssisə əsaslanaraq vəziyyətlərdə tibbi yoxlama Langerhans histiositozunun xüsusi olaraq ağciyərlərdə tapıla biləcəyindən şübhələnir, beynin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün X-şüaları təyin edilir və ya başın kompüter CT taraması aparılır. Yeni görüntüləmə texnologiyası, PET (pozitron emissiya tomoqrafiyası) da faydalı ola bilər.
Əgər uşaqlarda Langerhans histiositozundan şübhələnirsinizsə (məqalənin əvvəlindəki şəkilə baxın), biopsiya tələb oluna bilər, çünki bu, şübhəli diaqnozu təsdiqləmək üçün yeganə üsuldur. Bu prosedurda həkim sonrakı araşdırma üçün kiçik bir toxuma və ya sümük nümunəsini çıxarır. laboratoriya şəraiti. Əksər hallarda biomaterial nümunəsi Langerhans histiyositozunun birbaşa lokallaşdırıldığı yerlərdən çıxarılır: sümüklər, dəri və limfa düyünləri. Qan testləri sümük iliyinin təsirləndiyini müəyyən etməyə kömək edəcəkdir.
Müddət
Xəstəliyin nə qədər sürətlə inkişaf edəcəyini və özünü necə göstərəcəyini proqnozlaşdırmaq çətindir. Bəzi hallarda patoloji öz-özünə yox olur və tibbi müdaxilə tələb etmir. Bu, pozğunluq bir bölgədə (sümük və ya dəri) lokallaşdırıldıqda və ya təsirlənmiş ağciyərləri olan bir siqaret çəkən siqaret çəkməyi dayandırdıqda baş verir. Bununla belə, bu da olur ki, xəstəlik ölümcül olur; ölüm patoloji böyüyən hüceyrələrin yığılmasının eyni vaxtda bir neçəyə hücum etdiyi hallarda proqnozlaşdırıla bilər müxtəlif orqanlar və ya bədən hissələri. Siqaret çəkənlərin səhhəti yalnız siqareti buraxdıqda yaxşılaşmağa başlayır.
Qarşısının alınması
Bozukluğun inkişafının səbəbi sirr olaraq qaldığından, hazırda yoxdur təsirli tədbirlər qarşısının alınması. Ancaq ağciyərləri yalnız siqaret çəkənlərin əziyyət çəkdiyini nəzərə alsaq, imtina edir asılılıq ağciyərlərdə lokallaşdırılmış histiositozun profilaktikası kimi qəbul edilə bilər.
Müalicə
Xəstədə Langerhans hüceyrə histiyositozunun təsdiqlənmiş diaqnozu varsa, müalicə pozğunluğun şiddətindən və dərəcəsindən asılı olacaq.
Bədənin yalnız bir sistemində patoloji aşkar edilərsə, həkim kortikosteroidləri, xüsusən də Prednisolonu təyin edəcək. Bundan əlavə, kimyaterapiya kursu keçməli ola bilərsiniz. Bundan əlavə, sümüyün təsirlənmiş sahəsi küretaj - kazıma istifadə edərək çıxarılır. Anormal böyüyən hüceyrələr dərinin bir nahiyəsində cəmləşibsə, xəstəlik təsirlənmiş ərazini azot xardal, kimyaterapiya dərmanı ilə örtməklə müalicə edilə bilər. Metotreksat da istifadə olunur. Radiasiya terapiyası sümük zədələnməsi (məsələn, yuxarı ayaq və ya onurğada) skeletin bütün hissəsini zəiflətdikdə verilir. Servikal bölgədə sümüklərin qeyri-sabitliyi üçün onurğada osteoplastik cərrahiyyə - spinal füzyon - tövsiyə olunur.
Ümumiləşdirilmiş (sistemik) Langerhans histiositozu daha ağır bir vəziyyətdir. Kimyaterapiya müalicə üçün də istifadə edilə bilər, lakin onun effektivliyi bir lezyon üçün terapiya ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Mütəxəssislər bir çox dərmanın effektivliyini sınaqdan keçirsələr də, optimaldır dərman müalicəsi hələ kəşf olunmayıb. Ancaq xəstəliyin inkişafına nəzarət etmək üçün həkim aşağıdakı vasitələrdən birini təyin edə bilər:
- "Vinblastin";
- "Etoposid";
- "merkaptopurin";
- "Kladribin";
- "Cytarabine";
- "Metotreksat".
Həkimə nə vaxt müraciət etməli?
Uşaqlarda Langerhans histiositozundan şübhələnirsinizsə, yerli pediatrınızla əlaqə saxlamağınızdan əmin olun. Göz təzahürləri, sümüklərdə ağrı və ya şişkinlik, xroniki dəri səpgiləri bunun əlamətləridir nadir xəstəlik. Yetkinlərdə bu və ya patologiyanın əlamətləri varsa, həkimə müraciət etməlisiniz.
Ağciyər histiositozu X, qranulomaların əmələ gəlməsi ilə histiositlərin proliferasiyasının artması ilə xarakterizə olunan naməlum etiologiyalı bir xəstəlikdir.
Histiositozun səbəbləri X
Xəstəliyin etiologiyası tamamilə kifayət qədər öyrənilməmişdir. Otoimmün mexanizmlər mühüm rol oynayır. Langerhans hüceyrələri antigen təqdim edən hüceyrələr olan makrofag sisteminin tənzimləyici hüceyrələridir. Onların funksiyası dəyişdikdə yığılma baş verir immun kompleksləri və onların qan damarlarının divarlarında çökməsi. Makrofag sistemini aktivləşdirirlər. Histiositlər və ya onlara otoimmün patoloji hüceyrələr də deyilir, çox aktiv şəkildə çoxalır, çapıq toxuması əmələ gətirir. Bu prosesin inkişafı xüsusilə ağciyərlər və sümüklər üçün xarakterikdir. Ağciyər qranulomatozu X, təcrid olunmuş orqan zədələnməsi (ağciyərlər, dəri, sümüklər, hipofiz və limfa düyünləri) ilə Langerhans hüceyrəli histiyositozun bir növüdür. Xüsusi qranulomaların meydana gəlməsi və bütün orqan və toxumaların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
Histiositoz X-in iki forması var:
1. Kəskin forma (Abt-Leggerer-Siwe xəstəliyi). Xəstəliyin bu forması ilə aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur:
- ağciyərlərin həcmi artır;
- diametri bir sm-ə qədər olan kistik formasiyalar görünür;
- Mikroskopik müayinə histiositlərin, eozinofillərin və plazma hüceyrələrinin qranulomasını aşkar edir.
2. İlkin xroniki forma (Hevda-Şüller-Xristian xəstəliyi). Bu forma aşağıdakılarla xarakterizə olunur:
- ağciyərlərin səthində çoxlu kiçik nodüllər;
- plevral örtüklər;
- amfizematöz şişlər, kistlər şəklində;
- Kəsiləndə ağciyərlər bal pətəklərinə bənzəyir.
Patogenez
Siqaret tüstüsü ilə selikli qişa qıcıqlandıqda alveolyar makrofaqlar tərəfindən sitokinlər və böyümə faktorları əmələ gəlir. Onların təsiri altında Langerhans hüceyrələri artır və çoxalır.
Simptomlar
Demək olar ki, bütün xəstələr yaşayır:
- qeyri-məhsuldar öskürək
- təngnəfəslik,
- yorğunluq;
- içində ağrı sinə.
Xəstələrin təqribən iyirmi faizi yaşayır spontan pnevmotoraks. Təxminən on beş faizində simptomlar inkişaf etmir və xəstə tamamilə fərqli bir səbəblə müraciət edərkən xəstəlik döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə aşkar edilir.
Histiositoz X simptomları adətən azdır və mütləq bu xüsusi xəstəlikdən qaynaqlana bilməz. nəticələr mikroskopik tədqiqatlar adətən xəstəliyin aydın mənzərəsini verir.
Xəstəliyin kəskin gedişi və ya Abt-Letterer-Siwe xəstəliyi, adətən üç yaşdan kiçik uşaqlarda baş verir və aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:
- temperaturun artması;
- titrəmə;
- quru, ağrılı öskürək;
- təngnəfəslik.
Bu forma sürətlənmiş irəliləmə ilə xarakterizə olunur patoloji proses böyrəklərə, sümüklərə, dəriyə, mərkəzi sinir sisteminə zərər əlamətlərinin görünüşü ilə, irinli otit. Müalicə vaxtında aparılmazsa, ölüm mümkündür.
İlkin xroniki forma və ya Heth-Schüller-Christchen xəstəliyi
Xəstəliyin bu forması adətən 30 yaşdan kiçik gənclərə təsir göstərir. Xəstələr klinikaya şikayətlərlə müraciət edirlər: nəfəs darlığı, quru öskürək, ümumi zəiflik. Bəziləri şikayət edir kəskin ağrı sinə içində spontan pnevmotoraksın inkişafını göstərir.
Skelet sisteminin qranulomatoz lezyonları səbəbindən xəstə sümüklərdə ağrı hiss edə bilər, əsasən çanaq, kəllə və qabırğa sümüklərini təsir edir. Xəstəlik hipotalamus-hipofiz zonasının zədələnməsi səbəbindən sella turcicanın məhv edilməsi ilə müşayiət olunur. Klinikanın görünüşü ilə antidiuretik hormonun ifrazının pozulması var diabet insipidus, yəni:
- ağızda şiddətli quruluq;
- Tez-tez bol sidiyə getmə (aşağı sidik sıxlığı).
Siyanozun görünüşü, barmaqların falanqları qalınlaşır, olur " barabanlar“, dırnaqları isə “saat eynəkləri” kimidir.Belə əlamətlər uzun illər bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələr üçün xarakterikdir.Əksəriyyətdə yuxarı göz qapaqlarında ksantelazmaları (sarı ləkələr) görə bilərsiniz.
Məğlubiyyət halında onurğa sütunu, onun əyriliyini görə bilərsiniz. Perkussiya zamanı kəllə, onurğa, qabırğa və çanaq sümükləri ağrılı olur.
Ağciyərləri perkussiya edərkən aşağıdakılar müşahidə olunur:
- aydın ağciyər səsi;
- amfizemin inkişafı ilə bir qutu səsi eşidilə bilər;
- Pnevmotoraks görünəndə timpanik səs eşidilə bilər.
Histiositoz X ilə, zəifləmə vezikulyar tənəffüs, daha az tez-tez hırıltı (quru) və krepitus.
Ağciyər histiyositozu X diaqnozu necə qoyulur?
Xəstənin şikayətləri, fiziki müayinə və rentgenoqrafiya əsasında diaqnoz qoyula bilər. X-şüasından istifadə edərək, kistik dəyişiklikləri olan simmetrik infiltratları asanlıqla görə bilərsiniz. Lezyon yuxarı və orta hissələr üçün xarakterikdir, lakin xəstəlik ağciyərlərin aşağı hissələrinə təsir göstərmir. Əgər rentgenoqrafiya təmin edə bilmirsə tam məlumat, sonra bronxoqrafiya və biopsiya aparılır. Bronxoalveolyar mayedə CDIa hüceyrələrinin sayı 5 faizdən çox olarsa, bu, xəstəliyin riskinin kifayət qədər yüksək olduğunu göstərir. Biopsiyada Langerhans hüceyrələrinin çoxalması və formalaşması aşkar edilir kiçik miqdar eozinofil qrupları.
X-rayda bu xəstəliyin üç mərhələsini görə bilərsiniz:
- Bu mərhələ ən erkən mərhələ üçün xarakterikdir. İkitərəfli kiçik fokuslu qaralma görünür. İntratorasik limfa düyünləri böyümür;
- İkinci mərhələ interstisial fibrozun inkişafı ilə xarakterizə olunur, incə mesh (incə mesh) ağciyər nümunəsi;
- Kistik-bullyoz formalaşma, "bal pətək ağciyər" naxışının görünüşü və açıq şəkildə lifli-sklerotik təzahürlər ilə xarakterizə olunur. Diaqnozu qəti şəkildə yoxlamaq üçün açıq ağciyər biopsiyası aparılır. Biopsiya zamanı proliferasiya edən histiositlərdən ibarət qranuloma aşkar edilir.
Ağciyər histiositozunun X xroniki formasının əsas diaqnostik meyarları bunlardır:
- təkrarlanan pnevmotoraks;
- ağciyər ventilyasiyasının pozulması;
- "hüceyrəli ağciyər";
- qranuloma əmələ gəlməsi.
Ağciyər histiositozunun müalicəsi X
Uğurlu müalicənin əsas komponenti siqaretdən imtinadır. Məlumdur ki, xəstələrin demək olar ki, üçdə biri siqareti tərgitdikdən sonra yaxşılaşdı və sağaldı. Xəstəliyin müalicəsi üçün qlükokortikoid və sitotoksik preparatlar istifadə olunur, baxmayaraq ki, bu dərmanların effektivliyi sübuta yetirilməmişdir. Ağciyər transplantasiyası xəstəliyə qarşı effektiv mübarizə aparır, lakin bir çatışmazlıq var - xəstə siqaret çəkməyə davam edərsə, transplantada xəstəlik inkişaf edir. Xəstəliyin ən kiçik təzahürləri olan xəstələrdə simptomların tamamilə yox olması da mümkündür. Ancaq bir çoxları üçün xəstəlik yavaş irəliləyir və aşağıdakı amillər:
- siqaret çəkmə müddəti;
- yaş;
- çoxlu orqan zədələnməsi;
- histiositoz X simptomları sabitdir və xəstəliyin gedişatını göstərir.
- çoxsaylı kistlər.
Ölüm səbəbi tənəffüs çatışmazlığı və ya xərçəngdir.
Histiositoz- bu kompleksdir patoloji şərtlər və histiositlərin proliferativ proseslərinin aktivləşdirilməsindən ibarət olan və insan orqanizminin müxtəlif struktur bölmələrində spesifik qranulomaların inkişafı ilə müşayiət olunan müstəqil nozoloji formalar.
Larghans hüceyrələrindən spesifik histiositoz, ağciyər interstitiumunda və ağciyərin hava boşluğunda lokalizasiya ilə histiositlərin monoklonal proliferasiyası nəticəsində inkişaf edir.
Yetkinlərdə histiositoz X 1.000.000 əhaliyə 5 epizoddan çox olmayan bir tezlikdə baş verir və cinsdən asılı deyil.
Histiositozun səbəbləri
Tibb sahəsində diaqnostik texnologiyaların sürətli inkişafına və aparılan çoxsaylı elmi araşdırmalara baxmayaraq, histiositozun inkişafına səbəb olan etibarlı etyopatogenetik səbəblər müəyyən edilməmişdir.
Əksər tədqiqatçılar istinad edirlər otoimmün nəzəriyyə monoklonal CD1a-müsbət Langerhans hüceyrələri ilə bronxiolların və alveolyar interstisiumun həddindən artıq infiltrasiyasının və limfositlərin, plazma hüceyrələrinin, neytrofillərin və eozinofillərin həddindən artıq məhdud yığılmasının olduğu histiositozun baş verməsi.
Ağciyər histiositozu bu patologiyanın ən çox yayılmış formasıdır və histiositozun bütün hallarının ən azı 90% -ni təşkil edir.
Histiositozun spesifik patomorfoloji əlaməti hesab olunur sistemli lezyon qranulomaların əmələ gəlməsi şəklində müxtəlif üzvi strukturlar, onların substratı sümük iliyi tərəfindən istehsal olunan histiositlərdir.
görə elmi araşdırma, histiositozun inkişafı siqaret tüstüsünə uzun müddət məruz qalma ilə təşviq edilir. Patogenetik mexanizm siqaret tüstüsünün orqanizmə daxil olmasına cavab olaraq alveolyar makrofaqlar tərəfindən ifraz olunan sitokinlərin fəaliyyətindən asılı olaraq histiositlərin həddindən artıq çoxalmasından ibarətdir.
Histiositozun simptomları
Histiositozun xarakterik təzahürləri tədricən görünüş və mütərəqqi artımdır tənəffüs pozğunluqlarıçətin ayrılan bəlğəmlə nəfəs darlığı və öskürək şəklində. Bəzi hallarda histiyositozun ilk əlamətləri ola bilər klinik təzahürlər spontan (sinənin təsirlənmiş yarısında kəskin ağrı, artan nəfəs darlığı və nəfəs darlığı).
15% hallarda histiositoz X xarakterik klinik simptom kompleksinə malik deyildir və düzgün diaqnoz radiasiya diaqnostikası sahəsində mütəxəssisin ixtisasından asılıdır.
Ağciyərdənkənar klinik simptomlarçevrilir uzun müddətli xəstəlikləri və görünüşündən ibarətdir ağrı sindromu sümük bölgəsində, dəri səpgiləri və gündəlik diurezin artması.
Torpid kursu olan kəskin forma klinik şəkiləsasən uşaq xəstələrdə müşahidə olunur yaş kateqoriyasıüç ilə qədər və bir qayda olaraq, bu patoloji əlverişsiz bir kursa malikdir və ölümlə başa çatır.
şəxslər gənc, gizli kursa və ətraflı klinik mənzərənin uzun müddətə inkişafı olan histiositozun ilkin xroniki formasının inkişafına daha çox həssasdırlar. Xəstəliyin başlanğıcında xəstələr ümumi pozğunluqdan şikayətlənirlər, sürətli yorğunluq, artıqlığı ilə əlaqəli nəfəs darlığı fiziki fəaliyyət və ağrı ilə heç bir əlaqəsi olmayan sinə narahatlığı. Xəstənin döş qəfəsinin bir yarısında şiddətli, uzun müddət davam edən ağrıları, məhdud tənəffüs fəaliyyəti və bəlğəm istehsal etmədən quru öskürək yaşadığı bir vəziyyətdə, xəstədə histiositozun gedişatını çətinləşdirən kortəbii pnevmotoraks forması olduğunu düşünmək lazımdır. .
Sümük toxuması patoloji prosesə cəlb edildikdə, xəstə ağrılı yaşayır ağrıyan ağrı lokalizasiyası üstünlük təşkil edən sümüklərdə çanaq sümükləri, qabırğalar və kəllə. Tez-tez dağıdıcı proseslər sella turcicanın sümük quruluşuna təsir edir və buna görə də xəstədə antidiuretik hormonun ifrazının pozulması və klinik simptomlar kompleksinin inkişafı ilə özünü göstərən hipotalamus-hipofiz sisteminin zədələnməsi əlamətləri inkişaf edir. Bu kateqoriya xəstələrdə şiddətli ağız quruluğu, daimi hiss susuzluq, sidiyin tezliyində və həcmində əhəmiyyətli artım.
Xəstənin ilkin obyektiv müayinəsi akrosiyanoz, dırnaq falanqlarının “saat eynəkləri” kimi deformasiyası və nahiyədə ksantelazma şəklində xroniki ağciyər patologiyasının olmasından şübhələnməyə imkan verir. yuxarı göz qapağı. Aydın əyrilik torakal onurğa rentgenoqrafiyasından istifadə etmədən belə görüntülənə bilər. Döş qəfəsinin zərb və palpasiyası şiddətli ağrıya səbəb olur. Orbitlərin histiositik infiltrasiyası ilə xəstədə əhəmiyyətli ekzoftalmos var və bu simptomçox vaxt birtərəfli xarakter daşıyır.
Ağciyər sahələrinin perkussiyasını həyata keçirərkən, ümumiyyətlə müəyyən etmək mümkün deyil patoloji dəyişikliklər ağciyər səsi və yalnız spontan pnevmotoraks halında xəstə timpanit yaşayır. Histiositozda auskultativ dəyişikliklər zəifləmiş vezikulyar tənəffüsün görünüşüdür və pnevmotoraksda qeyd olunur. tam yoxluğu təsirlənmiş tərəfdə nəfəs.
Histiositoz ilə həzm sisteminin zədələnməsi sağ hipokondriyumda nagging ağrı sindromu və qaraciyərin ölçüsündə artım şəklində özünü göstərir.
Uşaqlarda histiyositoz
Bu patoloji uşaqlıqda olduqca nadirdir və aqressiv bir kursa və xəstənin həyatı üçün əlverişsiz bir proqnoza malikdir. Pediatriyada histiyositoz diaqnozu müxtəlif klinik təzahürləri olan bütün xəstəliklər qrupuna aiddir.
Uşaqlıqda histiositlərin həddindən artıq monoklonal yayılmasının inkişafı üçün təxribatçılar kimi, VI tip herpes virusunun aktivləşdirilməsi, pozuntudur. humoral tənzimləmə toxunulmazlıq.
Eozinofilik qranuloma və ya Taratynov xəstəliyi gözlənilən sağalma baxımından ən əlverişlidir və əksər hallarda açıq klinik təzahürlərə malik deyildir. Uşaqlar bu patoloji üçün risk altındadır. məktəb yaşı. Şiddətli eozinofilik qranuloma vəziyyətində, histiositozun təzahürü olaraq, uşaq aydın lokalizasiya olmadan zəiflik, iştahsızlıq, sümüklərdə və oynaqlarda ağrıdan şikayətlənir.
Xəstəliyin laboratoriya əlamətləri spesifik deyil və ESR-nin artması, anemiya şəklində özünü göstərir orta dərəcə. Radiasiya görüntüləmə üsulları, müşayiət olunan osteoskleroz olmadan sümük toxumasının strukturunda spesifik dağıdıcı ocaqları müəyyən edərək xəstəliyin diaqnozunu qoymağa imkan verir.
Uşaqda ən çox rast gəlinən Abt-Letterer-Siwe xəstəliyi olduqda son dərəcə ağır histiositoz kursu müşahidə olunur. körpəlik. Bu patoloji hektik qızdırma, ümumiləşdirilmiş vezikulyar səpgi, hepatosplenomeqaliya və sürətli inkişaf fəsadlar. Histiositozun bu formasının ağır ağırlaşmalarına perforasiya əlamətləri olan irinli otit daxildir qulaq pərdəsi, pnevmoniyanın ağır formaları. arasında laboratoriya dəyişiklikləri ESR-də yüksək, əhəmiyyətli bir artıma diqqət yetirməlisiniz. Sümük toxumasının zədələnməsi çoxsaylı dağıdıcı ocaqların müəyyən edilməsindən ibarətdir müxtəlif lokalizasiyalar radiasiya görüntüləmə üsullarından istifadə etməklə.
Ksantomatoz şəklində histiositoz hər yaşda baş verir və diabet insipidus, mütərəqqi piylənmə, limfadenopatiya, seboreya və stomatit əlamətləri ilə özünü göstərir. Bu patologiyadan əziyyət çəkən uşaqlar geridə qalırlar fiziki inkişaf və ikinci dərəcəli inkişafa meyllidirlər yoluxucu ağırlaşmalar. Ksantomatoz müşayiət olunur açıq-aşkar dəyişikliklər V laboratoriya analizi hipoalbuminemiya, leykositoz, eozinofiliya, artan ESR və hiperqlobulinemiya şəklində qan dövranı.
Sinus histiyositozu nadir hallarda diaqnoz qoyulan bir patologiyadır, çünki əksər hallarda bu patoloji digər xəstəlikləri simulyasiya edən klinik təzahürlərə malikdir. Histiositozun bu forması ilə limfa düyünlərinin təcrid olunmuş zədələnməsi, onlarda proliferasiya edən histiositlərin həddindən artıq yığılması şəklində müşahidə olunur. Bu vəziyyətdə patoloji prosesin sevimli lokalizasiyası boyun və nazofarenksdə limfatik toplayıcılardır. Bu patologiyanın bir xüsusiyyəti onkohematoloji xəstəliklərlə tez-tez birləşməsidir. Yeganə etibarlı diaqnostik meyar sinus histiositozu ponksiyon biopsiyası ilə alınan limfa düyünlərinin biopsiyasında makrofaqların, köpüklü protoplazmanın, vakuollaşmış nüvələrin və nəhəng limfositlərin aşkarlanmasıdır.
Histiositozun müalicəsi
Histiositozdan əziyyət çəkən bir xəstənin müalicəsi və müalicəsi taktikasını təyin edərkən, bu patologiyanın forması və onun yayılma dərəcəsi prinsipial əhəmiyyət kəsb edir. Ağır formalar histiositoza məruz qalır kompleks müalicə bir hematoloji xəstəxana şəraitində, bəzi histiyositoz halları dərman müdaxiləsi olmadan kortəbii özünü həll edə bilər.
Xəstələr uşaqlıq məcburi xəstəxanaya yerləşdirmə və birləşmiş hormonal və sitostatik müalicə nə vaxt kəskin kurs xəstəliklər. Bu vəziyyətdə seçilən dərmanlar Prednizolondur gündəlik doza 40 mq və Leukeran şifahi olaraq 1 kq uşaq çəkisinə 0,1 mq nisbətində. Əksər ekspertlər, 2 həftəlik fasilələrlə 14 günlük on dövrdən ibarət olan bu dərman birləşməsindən istifadə etmək üçün tsiklik metoddan istifadə etməyi məsləhət görürlər. Ümumiləşdirilmiş zədələnmə əlamətləri olmadan xəstəliyin daha az aqressiv gedişi halında, hormonal terapiyanın istifadəsi əsaslandırılmır və müalicə istifadəyə endirilir. dərmanlar simptomatik istifadə (hipotiazid 12,5 mq oral, Dekaris 1 tablet/gün 1 dəfə).
Tənəffüs orqanlarının üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə müşayiət olunan histiositoz X xəstədən qeyri-dərman terapiyasının əsasını təşkil edən siqaretdən imtina etməyi tələb edir. profilaktik müalicə. Bronxial obstruksiya əlamətləri varsa, xəstələrə simptomatik bronxodilatatorlar (teofillin) və geri dönməz dəyişikliklərin inkişafı ilə ağır xroniki xəstəlik təyin etmək tövsiyə olunur. ağciyər toxuması tabedir cərrahi müdaxilə və təsirlənmiş ağciyərin transplantasiyası.
Sümük toxumasının üstünlük təşkil etdiyi histiyositoz yerli müalicəyə yaxşı cavab verir ionlaşdırıcı şüalanma və xəstəliyin residivinin qarşısını almaq üçün qlükokortikoid-sitostatik terapiyanın sonrakı kursu. Effektiv olmadıqda radiasiya terapiyası və ya xəstənin istifadəsinə əks göstərişlər varsa, variantı nəzərdən keçirmək lazımdır cərrahi müalicə qlükokortikoidlərin sümükdaxili yerli tətbiqi ilə birlikdə sümük məhv sahəsinin kurretajı və ya rezeksiyasından ibarətdir. IN əməliyyatdan sonrakı dövr Kalsium əlavələrindən (Kalcemin 1 tablet/gün 1 dəfə) və B vitaminlərindən istifadə etmək məcburidir.
IN Son vaxtlar aldı yaxşı nəticələr sinus histiositozunun müalicəsi, interferon əsaslı dərmanların istifadəsi kursundan ibarət olan, ən azı 1 ay davam edən, gündəlik 3 000 000 IU dozada parenteral olaraq.
Dərinin diffuz zədələnməsi ilə müşayiət olunan histiyositoz monokemoterapiyanın istifadəsini tələb edən xəstəliklər kateqoriyasına aiddir (Vepezid gündəlik dozada 1 m2 üçün 100 mq).
Histiositozlu xəstələrin ciddi sağlamlıq problemlərinə baxmayaraq, bu patoloji istifadə edilən müalicəyə yaxşı cavab verir müxtəlif texnikalar Buna görə də 80% hallarda xəstə tam sağalır.
Histiositozlar monosit sisteminə aid olan hüceyrə strukturlarının bölünməsi yolu ilə çoxalmağa əsaslanan nadir patoloji vəziyyətlər qrupudur (bu, leykositlərin xüsusi növüdür).
Bu nədir?
Ümumiyyətlə Histiositoz X (X) xüsusi qan patologiyasıdır. Limfoid, selikli qişa və ya dəri toxumaları təsirlənirsə, onda patoloji proseslər əsasən Langerhans hüceyrələrindən inkişaf edir; sinir sisteminin strukturu təsirlənirsə, mikroqliyadan; sümük lokalizasiyası halında, osteoklastlardan.
Histiositoz müxtəlif dərəcələrdə bədxassəli ola bilər və ölümcül nəticə ilə bədxassəli, sürətlə irəliləyən şiş və ya tək xoşxassəli qranuloma kimi lezyonlar şəklində özünü göstərə bilər.
Patologiyanın səbəbləri
Müasir diaqnostika və texnoloji elm daim inkişaf etsə də, histiositozun dəqiq patogenetik mənşəyini müəyyən etmək hələ mümkün olmamışdır.
Məsələn, Langerhans hüceyrə strukturlarına əsaslanan histiositozda faqositoz hüceyrələr əmələ gəlir. çapıq toxuması. Yetkin əhali patologiyadan immunitetə malik olmasa da, ağciyər və ya sümük histiyositozu adətən belə inkişaf edir, yaşlı və gənc uşaqlıq xəstələri daha çox həssas olurlar.
İnkişaf mexanizmi nədənsə zədələnmiş hüceyrələrin birbaşa iştirakına əsaslanır ilkin mərhələ onların xüsusi ixtisasının formalaşması. Bu zədələnmiş hüceyrə quruluşları daha sonra müəyyən bir yerdə yığılmağa başlayır. Burada onlar prostaglandinlər və sitokinlər istehsal edirlər ki, bu da yaxınlıqdakı toxumaların məhvinə səbəb olur.
Langerhans hüceyrə strukturlarının qruplaşma zonasına immun sistemi plazmatik, limfositik və faqositoz hüceyrələri, həmçinin hədəfə çatdıqdan sonra çapıq toxumasına çevrilən infiltrativ sıxlığa çevrilən eozinofillər və neytrofilləri göndərir.
Xəstəliyin formaları
Mütəxəssislər bir neçə spesifik histiositotik formaları müəyyən edirlər:
- Eozinofilik qranuloma– patologiyanın ən çox yayılmış növü hesab olunur və təxminən 65-80%-də rast gəlinir. klinik hallar Langerhans hüceyrə strukturlarına əsaslanan histiositoz. Patoloji əsasən yaşlı məktəblilərə və 30 yaşa qədər gənc xəstələrə təsir göstərir;
- - oxşar forma daha az rast gəlinir - Langerhans hüceyrə mənşəli histiositozlu xəstələrin yalnız 20-35% -ində. Xəstələrin üstünlük təşkil edən yaşı 2 yaşa qədər olan uşaqlardır;
- Aşağıdakı histiositoz forması 2-5 yaşlı kiçik uşaqlar üçün xarakterikdir - bu Hand-Schueller-Xristian patologiyası. Histiositoz hallarının 20-35% -ində diaqnoz qoyulur.
Simptomlar
Hər bir xüsusi forma fərdi simptomlara malikdir.
Ən çox görülən histiositotik forma olan eozinofilik qranuloma, sümük toxumasının müxtəlif lezyonları ilə xarakterizə olunur.
Patoloji proseslər kəllə, çiyin və bud, vertebra və çanaqda lokallaşdırılır. sümük strukturları. Yaralanma yerində:
- Güclü ağrı hiss olunur, xüsusilə ağır yüklə güclənir;
- Şişkinlik müşahidə olunur;
- Şiş kimi düyünlü sıxılma əmələ gəlir;
- Xroniki yorğunluq;
- Səbəbsiz kilo itkisi;
- Dərinin solğunluğu;
- Çiyin, kalça, çanaq və ya onurğanın sümüklərində lokallaşdırıldıqda motor imkanları əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşır.
Histiositoz patologiyasının inkişafı ilə ağrı simptomu daimi, yorucu xəstələrə çevrilir sakit vəziyyət. Hipertermi meydana gəlir, hansında temperatur göstəriciləri 39 ° C-də qalın. Onurğanın lokalizasiyası ilə xəstələr skoliotik onurğa deformasiyasını və əyilmiş duruşu asanlıqla aşkar edə bilərlər.
Abt-Letterer-Siwe sindromundan danışsaq, sonra qulaqlarda lokallaşdırılmış ekzemaya bənzər döküntülər, başın dəri səthində parlaq çəhrayı seboreik formasiyalar ilə xarakterizə olunur. Tədricən, formasiyalardakı tərəzilər qat-qat ayrılır, bu da dərin xoraların meydana gəlməsinə səbəb olur və sonradan meydana gəlməsinə səbəb olur. yoluxucu lezyonlar və septik proseslər.
Fotoda histiositozlu Abt-Letterer-Siwe sindromu olan uşaq göstərilir
Oxşar patoloji forma 2 yaşa qədər uşaqlar üçün xarakterikdir, xəstəlik səbəbindən dişlər adi vaxtdan tez çıxmağa başlayır və diş əti toxumasının ifşası müşahidə olunur.
Bəzən ağciyər lezyonlarının əlamətləri var - güclü davamlı öskürək, sürətli nəfəs, torakopulmoner ağrı, nəfəs darlığı, nəfəs darlığı kimi pnevmotoraks simptomları.
Orta qulağın iltihabı, genişlənmiş dalaq və/və ya qaraciyər, limfa düyünlərinin infeksion və iltihabi lezyonları, iştahsızlıq və qıcıqlanma simptomları da baş verə bilər. Trombositopeniya və anemiya pozğunluqları kimi əlamətlər proqnozu pisləşdirir.
Hand-Schüller-Christian sindromu aşağıdakı təzahürlərlə xarakterizə olunur:
- Bol sidik ifrazı ilə müşayiət olunan diabet insipidus (9 l/günə qədər);
- İnfiltrativ lezyonların səbəb olduğu şişkin gözlər göz əzələləri və optik sinir lifləri;
- Çiyin bıçaqları, qabırğalar, kəllə, çanaq kimi düz sümüklərdə lokallaşdırılmış sümük lezyonları.
Bu patoloji tez-tez otit mediası, diş itkisi, cinsiyyət orqanlarının fəaliyyətinin pozulması və cinsi hormonların sintezi, patoloji olaraq çətinləşir. yüksək səviyyə prolaktin hormonu.
Ağciyər histiositozu
Pulmoner histiyositoz tez-tez qranulomatoz adlanır, çünki patoloji qranulomaların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Ağciyər histiositozu ilkin xroniki və kəskin formalarda baş verə bilər.
üçün kəskin forma tipik olaraq ağciyər toxumalarında qranulomatoz və kistik formasiyalar meydana gəlir, bu da orqanın həcminin nəzərəçarpacaq dərəcədə artmasına səbəb olur. Kəskin ağciyər histiositozu patologiyanın sürətlə irəliləməsi və sümüklər, dəri, böyrəklər, mərkəzi sinir sistemi kimi digər sistemlərə yayılması ilə xarakterizə olunur və quru öskürək, hipertermiya və nəfəs darlığı ilə xarakterizə olunur.
Xroniki forma ağciyər səthində çoxsaylı amfizemə bənzər şişlərin və düyünlü səpgilərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Xroniki ağciyər histiositozu ilə xəstələr aşağıdakı kimi simptomlarla qarşılaşırlar:
- Sinə ağrısı;
- Nəfəs darlığı;
- Patoloji zəiflik;
- Kostal, çanaq və kəllə sümük toxumalarında ağrılı simptomlar;
- Diabet insipidus simptomları ilə hormonal pozğunluqlar;
- Yorucu qeyri-məhsuldar öskürək.
Kəskin ağciyər histiositozu ən çox 3 yaşa qədər kiçik uşaqlar üçün, xroniki forma isə böyüklər üçün daha xarakterikdir.
Limfa düyünlərində sinus histiyositozu
Sinus formasının histiositozu bu patologiyanın ən nadir növlərindən biridir və təbiətdə xoş xasiyyətlidir. Limfa düyünlərinin toxumasında patogen hüceyrələrin yığılması ilə xarakterizə olunur, limfa düyünlərinin daha böyük olmasına səbəb olur.
Bu patoloji iki növdə baş verə bilər:
- Tipik limfa düyünlərinin hüceyrə pozğunluğu;
- Xarakterik böyüməsi ilə servikal limfa düyünlərində lokalizasiya.
Bəzən limfa düyünləri ilə birlikdə lezyon dərini, sümük toxumasını və nazofarenksi əhatə edir. Tez-tez sinus histiyositozu ilə müşayiət olunur xərçəng patologiyaları qan. Aşağıdakı simptomlar xəstəlik üçün xarakterikdir:
- Hipertermi;
- Limfa düyünlərinin həcminin artması;
- Artralji və osalji;
- Anemiya əlamətləri;
- Neytrofilik leykositozun olması;
- Yüksək ESR səviyyələri.
Patoloji proseslər daim pisləşir, çatışmazlığı ilə müşayiət olunur immun müdafiə və plazmatik faqositoz (faqositlər tutulduqda və udduqda). plazma hüceyrələri). Sinus histiyositozunun diaqnozu üçün limfa düyünlərinin biopsiyası və digər laboratoriya testləri göstərilir.
Yetkinlərdə və uşaqlarda xəstəliyin xüsusiyyətləri
Bütün histiyositoz növləri eyni patoloji prosesin təzahürləridir, yalnız onların simptomları və proqnozları fərqlənir. Bəzən bir növ xəstəlik digərinə çevrilir.
Uşaq xəstələrdə histiositotik lezyonlar üç formada inkişaf edə bilər:
- Langerhans hüceyrəsi;
- bədxassəli;
- Virusla əlaqəli hemofaqositoz sindromu.
Statistik məlumatlara görə, uşaqlarda histiositoz 1 milyon insana 1 hal tezliyi ilə, böyüklərdə isə daha az rast gəlinir. Üstəlik, oğlanlar belə bir anomaliyaya daha çox meyllidirlər.
Hand-Schüller-Christian sindromu şəklində olan Langerhans hüceyrə histiositozu sistemli xarakter daşıyır və yavaş inkişaf edir. Qranuloma bənzər sümük, limfa düyünləri və intraorganik lezyonların təzahürü ilə xarakterizə olunur.
İnkişafın sonrakı mərhələlərində patoloji aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:
- gözlü;
- Kranial sümük qranulomatoz formasiyalar;
- Diabet insipidus;
- Xəstələrin 30% -i yaşayır dəri lezyonları qasıqda və qoltuqda infiltrativ formasiyalar kimi.
Uşaqlıq histiositozunun bədxassəli forması demək olar ki, həmişə ölümlə başa çatır, bu patoloji 3 yaşdan kiçik uşaqlara təsir göstərir. Qısa müddət ərzində xəstəlik kütləvi sistem pozğunluqları və pozğunluqlara səbəb olur, hər yerə yayılır sümük toxuması və daxili orqanlar.
Bədxassəli histiyositoz formaları lezyonların olması ilə xarakterizə olunur dəri məsələn, qəhvəyi-qəhvəyi papüllərin əmələ gəlməsi, eritemaya bənzər səpgilər, tez-tez dərin xoralara çevrilir.
Diaqnostika
Şəkildə Langerhans histiositozunun eozinofilik formasının qranulomasını göstərən döş qəfəsinin KT müayinəsi göstərilir.
Histiositotik proseslər tez-tez digər patologiyalara bənzər simptomlara malikdir, buna görə də onları fərqləndirmək lazımdır irinli proseslər sümük və sümük iliyi toxumasında, vərəm lezyonlarında və qranulomatoz kimi damar otoimmün iltihablarında.
Müalicə
Terapevtik tədbirlər patoloji prosesin mərhələsini və formasını müəyyən edən diaqnostik məlumatlar əsasında seçilir. Patoloji ağır bir kurs ilə xarakterizə olunursa, histiyositozun müalicəsi xüsusi bir hematoloji xəstəxanada aparılmalıdır. Baxmayaraq ki, tibb belə halları bilir ki, histiyositoz həkimlərin iştirakı olmadan müstəqil şəkildə həll olunur.
Pediatrik xəstələrə gəldikdə, onlar Prednisolone və Leukeran kimi sitostatik və hormonal dərmanlardan istifadə edərək terapiya məqsədi ilə mütləq xəstəxanaya yerləşdirilirlər.
Mütəxəssislərin əksəriyyəti ən optimal müalicə variantının bu dərmanların tsiklik tətbiqi olacağına inanmağa meyllidir - bütün kurs 14 günlük kurslar arasında fasilə ilə 10 iki həftəlik dövrdür. Uşaqlıqda histiyositoz daha az aqressivdirsə, o zaman simptomatik dərmanlar Decaris və Hypothiazide kimi.
Histiositozun sümük lezyonları üçün ionlaşdırıcı şüalanma prosedurları göstərilir, bundan sonra sitostatik və hormonal müalicə sonrakı residivlərin qarşısını almaq üçün. Əgər radiasiya müalicəsi kontrendikedir və ya təsirsizdir, sonra sümüyə daxil etməklə birlikdə cərrahi müdaxiləyə müraciət edirlər. hormonal dərman qlükokortikoid qrupu.
Ağciyər toxumasına ziyan varsa, o zaman bronxodilatatorlar kimi təsnif edilən teofilin kimi dərmanların qəbulu göstərilir. Ağciyərin ağır zədələnməsi halında orqanın çıxarılması göstərilir. Residivlərin qarşısını almaq üçün yetkin xəstələrə siqaretdən əbədi olaraq imtina etmək tövsiyə olunur.
Proqnoz
Ümumiyyətlə, histiyositoz üçün proqnostik məlumatlar əlverişlidir. Patoloji sistemli və xarakterik olsa da üzvi pozğunluqlar, terapevtik korreksiyaya yaxşı kömək edir.
Təcrübə göstərir ki, histiyositoz hallarının çoxu (təxminən 80%) başa çatır tam müalicə xəstə. Yüksək ölüm yalnız çox orqan zədələnməsi halında xarakterikdir.
Dalaq, ağciyər və qaraciyər toxumalarında heç bir ağırlaşma yoxdursa və xəstənin yaşı 2-dən çoxdursa, proqnoz əlverişlidir. Xəstəlik tez-tez təkrarlanır və xroniki bir kursda, xüsusən də yetkin yaş qrupundakı xəstələrdə tez-tez pisləşir.
Langerhans hüceyrələrindən ağciyər histiositozunun patomorfoloji xüsusiyyətləri haqqında video:
Ağciyər histiositozu X bir xəstəlikdir
artan reproduksiya ilə xarakterizə olunan naməlum etiologiya
qranulomaların əmələ gəlməsi ilə histiositlər.
Səbəblər
histiositoz X
Xəstəliyin etiologiyası tam öyrənilmişdir
kifayət deyil. Otoimmün mexanizmlər mühüm rol oynayır. Hüceyrələr
Langerhans - təmsil edən makrofag sisteminin tənzimləyici hüceyrələri
antigen təqdim edən hüceyrələrdir. Onların funksiyası dəyişdikdə,
immun komplekslərin yığılması və onların qan damarlarının divarlarında çökməsi. Makrofag sistemini aktivləşdirirlər. Histiositlər, ya da onlara otoimmün deyilir
patoloji hüceyrələr çox aktiv şəkildə çoxalır, çapıq toxuması əmələ gətirir.
Bu prosesin inkişafı xüsusilə ağciyərlər və sümüklər üçün xarakterikdir. Ağciyər qranulomatozu X-dən biridir
Langerhans hüceyrəli histiyositoz növləri, təcrid olunmuş lezyonlarla
orqanlar (ağciyərlər, dəri, sümüklər, hipofiz vəzi və limfa sisteminin düyünləri). özünəməxsus formalaşması ilə xarakterizə olunur
qranuloma və bütün orqanlara ziyan və
parçalar.
Histiositoz X-in iki forması var:
1. Acılı
forma (Abt-Leggerer-Siwe xəstəliyi). Xəstəliyin bu forması ilə var
aşağıdakı simptomlar:
- ağciyərlərin həcmi artır;
- kistik formasiyalar əvvəllər görünür
diametri bir sm; - mikroskopik müayinədə görünür
histiositlərin, eozinofillərin və plazma hüceyrələrinin qranulomaları.
2. İlkin xroniki forma (Hevda-Şüller-Xristian xəstəliyi). Bu forma üçün
xarakterik:
- səthində çoxlu kiçik düyünlər
ağciyərlər; - plevral örtüklər;
- amfizematöz şişlər, kistlər şəklində;
- Kəsiləndə ağciyərlər bal pətəklərinə bənzəyir.
Patogenez
Siqaretin selikli qişası qıcıqlanırsa
tüstü alveolyar makrofaqlar tərəfindən sitokinlərin və faktorların əmələ gəlməsinə səbəb olur
artım. Onların təsiri altında hüceyrələr böyüyür və çoxalır
Langerhans.
Simptomlar
Demək olar ki, bütün xəstələr yaşayır:
- qeyri-məhsuldar öskürək
- təngnəfəslik,
- yorğunluq;
- sinə ağrısı.
Xəstələrin təxminən iyirmi faizində
spontan pnevmotoraks müşahidə edilir. Təxminən on beş faiz
simptomlar inkişaf etmir və xəstəlik rentgenoqrafiya ilə aşkar edilir
sinə orqanları, xəstə tamamilə fərqli bir səbəblə gəldiyi zaman.
Histiositoz X simptomları adətən seyrək olur və
mütləq səbəb ola bilməz
bu xəstəlikdən. Mikroskopik müayinələrin nəticələri adətən aydın bir nəticə verir
xəstəliyin şəkli.
Kəskin
xəstəliyin gedişi və ya Abt-Letterer-Siwe xəstəliyi,
adətən üç yaşınadək gənc uşaqlarda baş verir və aşağıdakılarla müşayiət olunur
simptomlar:
- temperaturun artması;
- titrəmə;
- quru, ağrılı öskürək;
- təngnəfəslik.
Bu forma sürətləndirilmiş ilə xarakterizə olunur
zərər əlamətlərinin görünüşü ilə patoloji prosesin irəliləməsi
böyrəklər, sümüklər, dəri, mərkəzi sinir sistemi, irinli otitin inkişafı istisna edilmir. Müalicə olmadıqda
vaxtında həyata keçiriləcək, mümkündür
ölüm.
İlkin xroniki forma və ya Heth-Schüller-Christchen xəstəliyi
Xəstəliyin bu forması adətən təsir edir
30 yaşdan kiçik gənclər. Xəstələr klinikaya şikayətlərlə gəlirlər: nəfəs darlığı, quruluq
öskürək, ümumi zəiflik. Bəziləri şiddətli sinə ağrısından şikayətlənir, hansı ki
spontan pnevmotoraksın inkişafını göstərir.
Qranulomatoz lezyonlara görə
skelet sistemi, xəstə başda olmaq üzrə sümüklərdə ağrı yaşaya bilər
çanaq, kəllə, qabırğa sümükləri. Xəstəlik hipotalamus-hipofiz zonasının zədələnməsi səbəbindən sella turcicanın məhv edilməsi ilə müşayiət olunur. Bir pozuntu baş verir
diabet insipidusun görünüşü ilə antidiuretik hormonun ifrazı,
yəni:
- ağızda şiddətli quruluq;
- tez-tez həddindən artıq idrar
(Sidik sıxlığı aşağıdır).
Siyanozun görünüşü, barmaqların falanjları
qalınlaşır, "baraban" şəklində olur və dırnaqlar "gözətçi" kimi olur.
şüşə." Belə simptomlar olan xəstələr üçün xarakterikdir
bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Əksəriyyətində ksantelazmaları görə bilərsiniz (sarı
ləkələr) yuxarı göz qapağı nahiyəsində.
Onurğa sütunu zədələnirsə, edə bilərsiniz
əyriliyinə baxın. Kəllə, onurğa, qabırğa, çanaq sümükləri ağrılı olduqda
zərb aləti.
Ağciyərləri perkussiya edərkən aşağıdakılar müşahidə olunur:
- aydın ağciyər səsi;
- qutunun səsi nə zaman eşidilə bilər
amfizemin inkişafı; - pnevmotoraks baş verərsə, edə bilərsiniz
timpanik səs eşitmək.
Histiositoz X ilə çox tez-tez mümkündür
vezikulyar tənəffüsün zəifləməsini müşahidə etmək,
daha az tez-tez hırıltı (quru) və krepitus.
Necə
ağciyər histiositoz X diaqnozu?
Xəstəliyə diaqnoz qoyula bilər
xəstə şikayətləri, fiziki müayinə və rentgenoqrafiya əsasında. Köməyi ilə
rentgenoqrafiyada sistozlu simmetrik infiltratları asanlıqla görə bilərsiniz
dəyişikliklər. Lezyon yuxarı və orta hissələr üçün xarakterikdir, aşağı
Xəstəlik ağciyərlərin hissələrinə təsir etmir.
Əgər rentgenoqrafiya tam məlumat verə bilmirsə, o zaman
bronxoqrafiya və biopsiya. Bronxoalveolyar mayedə CDIa hüceyrələrinin sayı 5 faizdən çox olarsa, bu, belədir
xəstəlik riskinin kifayət qədər yüksək olduğunu göstərir. Biopsiya aşkar edir
Langerhans hüceyrələrinin çoxalması və
az sayda eozinofil klasterlərinin formalaşması.
Rentgendə üçü görə bilərsiniz
Bu xəstəliyin mərhələləri:
- Bu mərhələ ən erkən mərhələ üçün xarakterikdir.
İkitərəfli kiçik fokuslu qaralma görünür. İntratorasik limfatik
düyünlər böyümür; - üçün
ikinci mərhələ interstisial fibroz, incə mesh inkişafı ilə xarakterizə olunur
(incə mesh) ağciyər nümunəsi; - ilə xarakterizə olunur
kistik büllöz formalaşma, "pətək ağciyər" nümunəsinin görünüşü,
aydın fibrosklerotik təzahürlər. Son yoxlama üçün
Diaqnoz açıq ağciyər biopsiyası ilə qoyulur. Biopsiya nümunəsi qranuloma aşkar edir,
proliferasiya edən histiositlərdən ibarətdir.
Əsas diaqnostik meyarlar
Ağciyərlərin X histiositozunun xroniki forması hesab olunur:
- təkrarlanan pnevmotoraks;
- ağciyər ventilyasiyasının pozulması;
- "hüceyrəli ağciyər";
- qranuloma əmələ gəlməsi.
Müalicə
histiyositoz X ağciyərlər
Uğurlu müalicənin əsas komponenti
siqareti buraxır. Məlumdur ki, xəstələrin demək olar ki, üçdə birində, sonra
Siqareti buraxdıqdan sonra yaxşılaşma oldu və onlar sağaldılar.
Xəstəliyin müalicəsi üçün qlükokortikoid və sitotoksik dərmanlar istifadə olunur, baxmayaraq ki, onların effektivliyi
bu vasitələrdəndir və sübut olunmamışdır. Ağciyər transplantasiyasında təsirli olur
xəstəliyə qarşı mübarizə aparın, ancaq bir çatışmazlıq var - xəstə davam edərsə
siqaret, xəstəlik greftdə inkişaf edir. Tamamilə mümkündür
xəstəliyin ən kiçik təzahürləri olan xəstələrdə simptomların yox olması. Lakin
Çoxları üçün xəstəlik yavaş irəliləyir və bu, böyük rol oynayır
kimi amillər:
- siqaret çəkmə müddəti;
- yaş;
- çoxlu orqan zədələnməsi;
- histiyositoz X simptomları daimi və
xəstəliyin gedişatını göstərir. - çoxsaylı kistlər.
Ölüm səbəbi tənəffüsdür
uğursuzluq və ya xərçəng.