विकास संबंधी विसंगतियाँ - असामान्य अग्न्याशय। स्तन अप्लासिया

संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका

अग्न्याशय का एजेनेसिस, अप्लासिया और हाइपोप्लासिया (Q45.0)

जन्मजात रोग, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

पूर्ण एजेनेसिस अप्लासिया (एजेनेसिस) विकास संबंधी विसंगतियों का सामान्य नाम है जिसमें शरीर का एक हिस्सा, एक अंग या उसका हिस्सा, या किसी ऊतक का एक भाग गायब होता है।
अग्न्याशय(पीजेड) एक बहुत ही दुर्लभ विकासात्मक विसंगति है जो जीवन के साथ असंगत है। एक नियम के रूप में, इसे अन्य विकासात्मक दोषों (धीमी अंतर्गर्भाशयी वृद्धि, नवजात मधुमेह मेलेटस का गंभीर रूप) के साथ जोड़ा जाता है।

अग्न्याशय का हाइपोप्लेसिया (अविकसित होना)।कुल हो सकता है (इसके सभी शारीरिक भागों को बनाए रखते हुए अंग के आकार में महत्वपूर्ण कमी) और आंशिक (केवल अग्न्याशय का सिर मौजूद है, और शरीर और पूंछ अनुपस्थित हैं)।

हाइपोप्लेसिया एक पृथक दोष या न केवल अंगों की जटिल संयुक्त विकृतियों की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है जठरांत्र पथ, लेकिन अन्य प्रणालियों के अंग भी (श्वाचमैन, क्लार्क-हैडफील्ड सिंड्रोम (उपपैराग्राफ K86.8 देखें), जोहानसन-ब्लिज़ार्ड सिंड्रोम, एक्सोक्राइन अपर्याप्तता के साथ जन्मजात साइडरोबलास्टिक एनीमिया)।
सूचीबद्ध दोषों के बीच, जोहानसन-ब्लिज़र्ड सिंड्रोम को अलग से नोट करना आवश्यक है, क्योंकि इसमें अग्न्याशय के इकोबोलिक (एंजाइम-गठन) कार्य के विकार प्रमुख हैं।

घटना की अवधि

घटना की न्यूनतम अवधि (दिन): 1

घटना की अधिकतम अवधि (दिन):निर्दिष्ट नहीं है

वर्गीकरण

अग्न्याशय संबंधी विकृतियों का सामान्य वर्गीकरण

1. रोटेशन और माइग्रेशन में व्यवधान से जुड़ी विसंगतियाँ:
- अतिरिक्त (विपथन) अग्न्याशय;
- अंगूठी के आकार का अग्न्याशय;
- एक्टोपिया एक्टोपिया किसी अंग या ऊतक का असामान्य स्थान पर जन्मजात या अधिग्रहित विस्थापन है।
ग्रहणी पैपिला.
2. अग्न्याशय नलिकाओं के भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होने वाली विसंगतियाँ(वेंट्रल डोरसल डक्टल विसंगतियाँ):
- विभाजित अग्न्याशय;
- अधूरा विभाजित अग्न्याशय;
- पृथक पृष्ठीय खंड.
3. सामान्य अविकसितता:
- एजेनेसिस;
- हाइपोप्लासिया हाइपोप्लासिया कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की समाप्ति के परिणामस्वरूप किसी अंग, उसके भाग या संपूर्ण जीव के विकास में रुकावट है।
.
4. दोहरीकरण:
- नलिकाएं;
- कुल;
- आंशिक (पूंछ, शरीर);
- सहायक पैपिला।
5. अग्न्याशय वाहिनी के असामान्य रूप:
- एक लूप के रूप में;
- सर्पिल;
- अन्य (विभिन्न)।
6. असामान्य अग्न्याशयीय सम्मिलन:
- टाइप करो;
- टाइप बी;
- टाइप सी.
7. जन्मजात सिस्ट:
- अकेला;
- एकाधिक।
8. अन्य विसंगतियाँ(स्थिति, अग्न्याशय में प्लीहा ऊतक का एक्टोपिया)।

बच्चों में जन्मजात अग्न्याशय हाइपोप्लेसिया

1. कुल अंग हाइपोप्लेसिया:

1.1 ग्रंथि के सभी भागों के एसिनर और आइलेट ऊतक का अविकसित होना/

1.2 स्वतंत्र भ्रूण प्राइमोर्डिया से बने वर्गों के भीतर एसिनर और आइलेट ऊतक का अविकसित होना:

पृष्ठीय भाग;
- उदर भाग.

2. अग्न्याशय के बहिःस्रावी तंत्र का आंशिक हाइपोप्लेसिया:

2.1 अग्नाशयी एंजाइमों की चयनात्मक कमियाँ:
2.1.1 पृथक:
- चयनात्मक ट्रिप्सिनोजेन की कमी;
- अग्न्याशय लाइपेस की चयनात्मक कमी;
- अग्न्याशय एमाइलेज की निरंतर अनुपस्थिति.
2.1.2 संयुक्त:
- अग्न्याशय प्रोटियोलिटिक एंजाइम और लाइपेज की संयुक्त कमी;
- ट्रिप्सिन और अग्न्याशय एमाइलेज की संयुक्त कमी।

2.2 जन्मजात लिपोमेटस हाइपोप्लेसिया:
2.2.1 सहवर्ती रुधिर संबंधी विकारों के बिना।
2.2.2 रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों के संयोजन में:
- श्वाचमैन-बोडियन सिंड्रोम;
- बर्क सिंड्रोम;
- पियर्सन-स्टोडर्ड सिंड्रोम.

2.3 अन्य अंगों (गुणसूत्र, आनुवंशिक, बहुक्रियात्मक) की कई विकृतियों के साथ संयोजन में अग्न्याशय का हाइपोप्लासिया।

एटियलजि और रोगजनन

अग्न्याशय हाइपोप्लासिया में एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत होती है, जो कई अध्ययनों में साबित हुई है।

महामारी विज्ञान

बड़ी संख्या में वेरिएंट के कारण डेटा परस्पर विरोधी हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

बुनियादी नैदानिक पृथक हाइपोप्लेसिया की अभिव्यक्तियाँअग्न्याशय (पूर्ण और आंशिक दोनों):
1. जन्मजात मधुमेह।
2. संकेत बहिःस्त्रावी अपर्याप्तता(गंभीर स्टीटोरिया), विशिष्ट पेट अग्न्याशय दर्द सिंड्रोम।

संयुक्त विकृति की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में अग्नाशयी हाइपोप्लेसिया के साथअन्य अंगों और प्रणालियों की क्षति के विशिष्ट लक्षण देखे जाते हैं।

1. श्वाचमन सिंड्रोम(श्वाचमन-बोडियन) और बर्क सिंड्रोम(बर्क)। अभिव्यक्तियाँ: मधुमेह मेलेटस, एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता के लक्षण, हाइपोप्लेसिया अस्थि मज्जा(पैंसीटोपेनिया), फैटी लीवर रोग, फ़ाइब्रोएलास्टोसिस फ़ाइब्रोइलास्टोसिस - संयोजी ऊतक के लोचदार तंतुओं की वृद्धि में अत्यधिक वृद्धि या व्यवधान
मायोकार्डियम, पिट्यूटरी चोंड्रोडिस्ट्रॉफी चॉन्ड्रोडिस्ट्रोफी - जन्मजात रोग, एन्कॉन्ड्रल ओस्टोजेनेसिस के उल्लंघन की विशेषता; बौनेपन से प्रकट, शरीर की सामान्य लंबाई के साथ छोटे अंग, विकृति निचले अंगऔर रीढ़
, सामान्य मानसिक विकास के साथ विकास और शारीरिक विकास में देरी।

2. क्लार्क-हैडफील्ड सिंड्रोम(क्लार्क-हैडफ़ील्ड)। अभिव्यक्तियाँ: अग्न्याशय शोष और हेपेटोमेगाली हेपेटोमेगाली यकृत का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा है।
, वृद्धि और विकास में देरी, पोषण में कमी, एक्सोक्राइन अपर्याप्तता के कारण बड़े वसायुक्त मल।

3. सिंड्रोमजोहानसन-बर्फ़ीला तूफ़ान(जोहानसन-बर्फ़ीला तूफ़ान)। अभिव्यक्तियाँ: गंभीर एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता, नाक के पंखों का अप्लासिया, बहरापन, बौनापन बौनापन (बौनापन) किसी व्यक्ति की तुलना में होने वाली रोगात्मक मंदता है औसत मानदंड; बौनेपन के दो समूह हैं - आनुपातिक और अनुपातहीन शरीर के साथ
, स्थायी दांतों की कमी। बच्चों के मानसिक और शारीरिक विकास में तीव्र अंतराल भी इसकी विशेषता है। इस सिंड्रोम के साथ अग्न्याशय में लिपोमेटस परिवर्तन केवल कुछ रोगियों में ही पाए जाते हैं।

4. जन्मजात सिडरोबलास्टिक एनीमिया।अभिव्यक्तियाँ: अग्न्याशय का एसिनर ऊतक क्षीण हो जाता है, रेशेदार ऊतक बदल जाता है। परिणामस्वरूप, अग्न्याशय एंजाइमों और बाइकार्बोनेट के स्राव में तेज कमी आती है, और एक्सोक्राइन अपर्याप्तता का विकास होता है।

इनमें सबसे गंभीर रूप एक्स्ट्रासिंड्रोमिक कुल अग्न्याशय हाइपोप्लेसिया- एन स्वतंत्र भ्रूण प्राइमोर्डिया से बने प्रभागों के भीतर एसिनर और आइलेट ऊतक का अविकसित होनापृष्ठीय भाग.यह अंग के अंतःस्रावी (इंसुलिन और ग्लूकागन) और एक्सोक्राइन (इकोबोलिक) कार्यों के विकारों के संयोजन द्वारा विशेषता है।
अग्न्याशय हाइपोप्लेसिया का यह प्रकार इस तथ्य के कारण विशेष रूप से गंभीर है कि विकार सामने आते हैं कार्बोहाइड्रेट चयापचय. तेजी से बढ़ते मधुमेहजन्य चयापचय परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आंतों के पाचन और अवशोषण के विकार कम ध्यान देने योग्य होते हैं या उनके विकसित होने का बिल्कुल भी समय नहीं होता है। इंसुलिन और अग्नाशयी एंजाइमों के साथ प्रारंभिक उपचार की मदद से ही बच्चे के जीवन को लम्बा खींचना संभव है।

अग्न्याशय के दो भ्रूणीय मूल तत्वों में से केवल एक का अविकसित होना ही अधिक है हल्का कोर्स, इंसुलिन और अग्न्याशय एंजाइमों की प्रारंभिक कमी के साथ नहीं है और स्वयं में प्रकट हो सकता है परिपक्व उम्र. एक 26 वर्षीय व्यक्ति में दीर्घकालिक (18 महीने के लिए) ग्रहणी रुकावट के एक मामले का वर्णन किया गया है (जी. लेचनर और आर. रीग), जिसे पहले मधुमेह मेलिटस का निदान किया गया था। ऑपरेशन के दौरान, उन्हें गर्दन, शरीर, अनसिनेट प्रक्रिया और सिर के अधिकांश हिस्से की अनुपस्थिति के साथ अग्न्याशय के पृष्ठीय भ्रूणीय मूल भाग में हाइपोप्लासिया पाया गया।

अग्न्याशय के बहिःस्रावी तंत्र के हाइपोप्लेसिया के एक विशेष समूह में ऐसे वेरिएंट शामिल हैं जिनमें अंग की शारीरिक और ऊतकीय संरचना में स्पष्ट परिवर्तन अभी तक नहीं पाए गए हैं, हालांकि, अग्न्याशय के रस में एक या अधिक अनुपस्थित हैं पाचक एंजाइम: ट्रिप्सिन, कार्बोक्सीपेप्टिडेज़, लाइपेज या एमाइलेज़। ऐसे मामलों में, लापता एंजाइम का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं के कार्य का चयनात्मक शटडाउन माना जाता है।
ऐसी बीमारी का एक निरंतर संकेत मल विकार है। मल में तीखापन होता है बुरी गंधऔर शामिल हैं एक बड़ी संख्या कीपचाया नहीं खाद्य प्रोटीन. ट्रिप्सिन ग्रहणी सामग्री में अनुपस्थित है और सेक्रेटिन और पैनक्रोज़ाइमिन के साथ अधिकतम उत्तेजना के बाद भी प्रकट नहीं होता है पैनक्रियोज़ाइमिन (कोलेसिस्टोकिनिन) - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, ग्रहणी और छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में बनता है जब गैस्ट्रिक सामग्री उनमें प्रवेश करती है, जिससे संकुचन होता है और पित्ताशय खाली हो जाता है
.
चूँकि अन्य प्रोटियोलिटिक एंजाइमों (काइमोट्रिप्सिन और कार्बोक्सीपेप्टिडेज़) की गतिविधि केवल ट्रिप्सिन की उपस्थिति में ही प्रकट होती है, गहरा उल्लंघनप्रोटीन चयापचय. स्वतंत्र अमीनो एसिड की सीमित आपूर्ति के कारण बच्चे के शरीर में प्रोटीन संश्लेषण धीमा हो जाता है। रोगी में क्रमिक रूप से गंभीर हाइपोप्रोटीनेमिया विकसित होता है - शुरू में स्थानीय, और फिर सामान्यीकृत एडिमा। रोग के लिए विशिष्ट हाइपोक्रोमिक एनीमियामध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस और रक्त में प्रोथ्रोम्बिन और फाइब्रिनोजेन के अपर्याप्त स्तर के कारण रक्तस्राव में वृद्धि के साथ। पेलाग्रा जैसी त्वचा का छिलना, बालों का झड़ना और नाखूनों का टूटना भी नोट किया जाता है।

चयनात्मक अग्न्याशय लाइपेज की कमी की अभिव्यक्तियाँ:
-स्टीटोरिया;
- वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, ई और के की कमी के लक्षण;
- मल पिघले हुए मक्खन जैसा होता है।
भूख, शारीरिक विकास और शरीर का वजन नहीं बदलता। अग्न्याशय उत्तेजना के मौजूदा तरीकों का उपयोग करते समय लिपोलाइटिक गतिविधि पूरी तरह से अनुपस्थित है।

चयनात्मक कमियाँ जैसे अग्न्याशय एमाइलेज की जन्मजात स्थायी कमी और अग्नाशयी प्रोटियोलिटिक एंजाइम और लाइपेज, ट्रिप्सिन और अग्न्याशय एमाइलेज की संयुक्त कमी भी ज्ञात हैं। सूचीबद्ध सभी चयनात्मक कमियों के साथ पसीने में सोडियम और क्लोरीन की सांद्रता नहीं बढ़ती है। अग्न्याशय बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के आधुनिक तरीके स्रावी कोशिकाओं में संरचनात्मक असामान्यताओं को प्रकट नहीं करते हैं।

श्वाचमैन और बर्क सिंड्रोम के लिएएक्सोक्राइन अग्न्याशय के लिपोमाटस हाइपोप्लासिया अनिवार्यग्रैनुलोसाइटोपेनिया के साथ संयुक्त, जिसकी प्राथमिक प्रकृति संदेह से परे है।
विभिन्न लक्षण हैं बौनापन, साथ ही मेटाफिसियल डिसोस्टोसिस और अन्य कंकाल संबंधी विकारों की उपस्थिति।
पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ (बच्चे के जीवन के पहले दिनों या हफ्तों में शुरू होती हैं) मल विकार, स्टीटोरिया हैं।
अभिव्यक्तियाँ:
1. कुपोषण विकसित होता है, मल्टीविटामिन की कमी के लक्षण पाए जाते हैं।
2. पेट का आकार बढ़ जाता है।

3. मलप्रचुर मात्रा में हो जाते हैं और एक विशिष्ट चिपचिपी चमक और अप्रिय गंध प्राप्त कर लेते हैं।
4. ग्रहणी रस में अग्नाशयी एंजाइमों की गतिविधि तेजी से कम हो जाती है और पैनक्रियाजाइमिन और सेक्रेटिन के साथ अग्न्याशय की उत्तेजना के बाद बढ़ती नहीं है।
5. मल में ट्रिप्सिन बिल्कुल नहीं पाया जाता है या कम मात्रा में पाया जाता है।
6. बारम्बार श्वासप्रणाली में संक्रमणबच्चों में, प्रतिरक्षा की कमी से समझाया गया है, जो किसी भी मूल के ग्रैनुलोसाइटोपेनिया की विशेषता है।
7. दोनों सिंड्रोमों में न्यूट्रोपेनिया क्षणिक हो सकता है।
अग्न्याशय की इंट्रावाइटल या पोस्टमॉर्टम रूपात्मक जांच से लैंगरहैंस के आइलेट्स की अपरिवर्तित बीटा कोशिकाओं के साथ उत्सर्जन नलिकाओं और एसिनी के ऊतकों के वसायुक्त प्रतिस्थापन का पता चलता है। कुछ आंकड़ों के अनुसार, आइलेट ज़ोन में कोई अल्फा कोशिकाएँ नहीं हैं। यह, कुछ हद तक, ग्लूकागन की कमी के परिणामस्वरूप बीमार बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया की प्रवृत्ति को समझा सकता है। यकृत में सिरोसिस परिवर्तन के विकास से कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार बढ़ सकते हैं।

पियर्सन सिंड्रोम(पियर्सन-स्टोडडार्ट), जिसका हाल ही में वर्णन किया गया है, अग्न्याशय के लिपोमेटस हाइपोप्लेसिया के प्रकारों में से एक है, जो हेमेटोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ संयुक्त है। यह लगातार साइडरोबलास्टिक एनीमिया और अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड और माइलॉयड वंशावली के पूर्वज कोशिकाओं के रिक्तीकरण की विशेषता है।
सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले हफ्तों में ही देखी जाती हैं। ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी वंशानुगत है। रोग के प्रारंभिक लक्षण काफी हद तक अग्न्याशय के लिपोमैटस हाइपोप्लासिया के अन्य प्रकारों के लक्षणों को दोहराते हैं। इसी समय, सभी रोगियों में, युवा अस्थि मज्जा कोशिकाओं में चयापचय उत्पादों वाले रिक्तिकाएं पाई जाती हैं। ऐसा माना जाता है कि वैक्यूलाइजेशन वैक्यूलाइजेशन एक प्रकार की सेलुलर डिस्ट्रोफी है जो साइटोप्लाज्म में पानी, ग्लाइकोजन या लिपिड युक्त रिक्तिका के गठन की विशेषता है।
, एनीमिया और न्यूट्रोपेनिया इंट्रासेल्युलर एंजाइमों की कमी से जुड़े हैं। पियर्सन-स्टोडर्ड सिंड्रोम की मौलिकता इसके अद्वितीय एसिनर शोष, फाइब्रोसिस और अग्न्याशय के हेमोसिडरोसिस में प्रकट होती है।

निदान

निदान पर आधारित है विज़ुअलाइज़ेशन विधियाँ:अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, ईआरसीपी ईआरसीपी - एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंक्रेटोग्राफी
, एमआरसीपी एमआरसीपी - चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोपैंक्रेटोग्राफी
.
परिभाषित करना:
- आंशिक हाइपोप्लासिया के मामले में शारीरिक भागों या केवल अग्न्याशय के सिर के संरक्षण के साथ हाइपोप्लास्टिक ग्रंथि;
- मुख्य अग्न्याशय वाहिनी की अनुपस्थिति;
- सेंटोरिनी की कार्यशील वाहिनी की उपस्थिति।

निदान की पुष्टि हो गई है हिस्टोलॉजिकल परीक्षाअग्न्याशय ऊतक.

प्रयोगशाला निदान

1. पूर्ण रक्त गणना (एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस)।
2. परिभाषा कुल प्रोटीनरक्त सीरम और प्रोटीन अंश (कुल या चयनात्मक हाइपोप्रोटीनेमिया)।
3. सीरम कोलेस्ट्रॉल का निर्धारण (चयनात्मक लाइपेज की कमी या कुल स्रावी कमी के साथ कमी)।
4. रक्त सीरम शर्करा (वृद्धि) का निर्धारण।
5. डुओडनल एस्पिरेट में अग्नाशयी एंजाइमों का निर्धारण (कुल या चयनात्मक कमी)।
6. एंजाइम स्तर के निर्धारण के साथ कोप्रोग्राम (उदाहरण के लिए, ट्रिप्सिन में कमी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

1.वंशानुगत आवर्तक अग्नाशयशोथ।वंशावली विश्लेषण और सिस्टिनुरिया, आर्गिनिनुरिया और लिसिनुरिया की अनुपस्थिति से बाहर रखा गया।

2.पुटीय तंतुशोथ।विभेदक निदान में, अन्य लक्षणों के साथ, पसीने में सोडियम और क्लोरीन की बढ़ी हुई सांद्रता, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति और अग्नाशयी एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी के निश्चित प्रभाव, सिस्टिक फाइब्रोसिस की विशेषता को ध्यान में रखा जाता है।

3. आंतों में एंटरोकिनेस की वंशानुगत कमी(जो ट्रिप्सिनोजेन को ट्रिप्सिन में बदलने में भी शामिल है)। के लिए क्रमानुसार रोग का निदानग्रहणी रस में एंटरोकिनेस मिलाकर एक परीक्षण का उपयोग करें। सब्सट्रेट में ट्रिप्सिन की बाद की उपस्थिति स्पष्ट रूप से जन्मजात पृथक ट्रिप्सिनोजेन की कमी की उपस्थिति को बाहर करती है।

4. कुअवशोषण सिंड्रोम, स्टीटोरिया, जन्मजात मधुमेह मेलेटस और विकासात्मक देरी के साथ कोई अन्य रोग।

जटिलताओं

- कुपोषण हाइपोट्रॉफी एक पोषण संबंधी विकार है जिसकी विशेषता है बदलती डिग्रीकम वजन
;
- एनीमिया;
- हाइपरग्लेसेमिया हाइपरग्लेसेमिया - बढ़ी हुई सामग्रीरक्त द्राक्ष - शर्करा
;
- अन्य अंगों और प्रणालियों के संयुक्त और माध्यमिक घाव।

चिकित्सा पर्यटन

अग्न्याशय (पीजी) की विसंगतियाँ काफी आम हैं। वे या तो पृथक अंग दोष या जटिल संयुक्त विसंगतियों का हिस्सा हो सकते हैं। उनमें से अधिकांश विभिन्न रोगों के रोगियों की जांच के दौरान संयोग से खोजे गए हैं। उनमें से कुछ का कोई महत्व नहीं है नैदानिक ​​महत्व, और अन्य अग्न्याशय के प्रगतिशील शोष या फाइब्रोसिस, बाहरी (एक्सोक्राइन) और इंट्रासेक्रेटरी (एंडोक्राइन) अपर्याप्तता, कुअवशोषण के साथ होते हैं, जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को तेजी से कम करते हैं और यहां तक ​​​​कि नेतृत्व भी करते हैं। घातक परिणाम.

वर्गीकरण

1. रोटेशन और माइग्रेशन में व्यवधान से जुड़ी विसंगतियाँ:
- अतिरिक्त (विकृत) अग्न्याशय;
- अंगूठी के आकार का अग्न्याशय;
- ग्रहणी पैपिला का एक्टोपिया।

2. अग्न्याशय नलिकाओं के भ्रूणीय विकास के उल्लंघन के कारण होने वाली विसंगतियाँ (वेंट्रल-डोरसल डक्टल विसंगतियाँ):
- विभाजित अग्न्याशय;
— अधूरा विभाजित अग्न्याशय;
- पृथक पृष्ठीय खंड.

3. सामान्य अविकसितता:
- एजेनेसिस;
- हाइपोप्लासिया.

4. दोहरीकरण:
- नलिकाएं;
- कुल;
— आंशिक (पूंछ, शरीर);
- सहायक पैपिला।

5. अग्न्याशय वाहिनी के असामान्य रूप:
- एक लूप के रूप में;
- सर्पिल;
- अन्य (विभिन्न)।

6. विसंगतिपूर्ण अग्नाशयकोबिलरी एनास्टोमोसिस (एपीबीएस):
- टाइप करो;
- टाइप बी;
- टाइप सी.

7. जन्मजात सिस्ट:
- अकेला;
- एकाधिक।

8. अन्य विसंगतियाँ (स्थिति, अग्न्याशय में प्लीहा ऊतक की एक्टोपिया)।

एबर्रैंट अग्न्याशय ग्रंथि की सबसे आम विकृति है। यह इस तथ्य में शामिल है कि मुख्य ग्रंथि के साथ संबंध के बिना अन्य अंगों (पेट, आंतों, पित्ताशय की दीवार, मेकेल के डायवर्टीकुलम, यकृत, प्लीहा, आदि) में सामान्य अग्नाशयी ऊतक से संरचनाएं विकसित होती हैं। साहित्य में आप "कोरिस्टोमा" शब्द पा सकते हैं, जो एक असामान्य अग्न्याशय को नामित करने के लिए प्रस्तावित है - "वियोज्य, अलग"। यह रोग डिसोंटोजेनेटिक हेटरोटोपिया की अभिव्यक्तियों में से एक है और कुछ मामलों में इसे अन्य विकास संबंधी दोषों के साथ जोड़ा जाता है। एक्टोपिक अग्न्याशय की घटना का तंत्र एंडोडर्मल स्टेम कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ भेदभाव, वेंट्रल प्रिमोर्डिया में उनके प्रवास के समय भ्रूण अग्न्याशय कोशिकाओं के आसपास की संरचनाओं के आसंजन से जुड़ा हुआ है।

अक्सर, सहायक अग्न्याशय गैस्ट्रोडुओडेनल ज़ोन में स्थानीयकृत होता है (अग्न्याशय के सभी हेटरोटोपिया के 63-70% मामलों में) एंट्रम में एक स्थान के साथ और पाइलोरिक अनुभागपेट, कुछ हद तक कम बार - ग्रहणी और जेजुनम ​​​​में (क्रमशः 9-36 और 0.5-27% मामलों में), शायद ही कभी - पित्ताशय की दीवार में, यकृत, एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं, प्लीहा, मेकेल के डायवर्टीकुलम, छोटी आंत, अन्नप्रणाली में , और बहुत कम ही - में फेफड़े के ऊतक, मीडियास्टिनम, नाभि, जीभ की जड़, आदि।

सहायक अग्न्याशय सबसे अधिक बार श्लेष्म झिल्ली के नीचे स्थित होता है, कुछ हद तक कम अक्सर - मांसपेशियों और सबसरस परत में; दीवार की सभी परतों के माध्यम से बढ़ सकता है और अल्सर कर सकता है। एक्टोपिक अग्न्याशय में अक्सर अपनी स्वयं की नलिका होती है। ऐसी संरचनाओं का आकार काफी भिन्न होता है - 0.5 से 6 सेमी तक अग्न्याशय के एक्टोपिया के लिए कई विकल्प हैं: इसके सभी घटकों की उपस्थिति, केवल एक्सोक्राइन ऊतक की उपस्थिति, केवल आइलेट ऊतक की उपस्थिति, अकेले नलिकाओं की उपस्थिति। , जिसकी पुष्टि इन संरचनाओं की बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से होती है।

असामान्य अग्न्याशय की नैदानिक ​​​​तस्वीर विशिष्ट नहीं है और स्थान, एक्टोपिया के आकार, विकसित हुई जटिलताओं (सूजन, परिगलन, आंतों की दीवार के सबम्यूकोसल और मांसपेशियों की परतों की स्केलेरोसिस, कटाव और अल्सरेटिव दोषों के विकास के साथ) पर निर्भर करती है। गैस्ट्रिक या आंतों की दीवार का छिद्र, आसपास के ऊतकों का संपीड़न, डिस्टल अन्नप्रणाली और गैस्ट्रिक आउटलेट का स्टेनोसिस, रक्तस्राव, आंतों में रुकावट, आदि)। पेट, ग्रहणी और आंतों की सामग्री के सामान्य प्रवाह के साथ-साथ जटिलताओं की अनुपस्थिति में, यह रोग चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकता है। असामान्य अग्न्याशय में घातकता दुर्लभ है।

ज्यादातर मामलों में, चूंकि असामान्य अग्न्याशय अक्सर चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है, इसलिए यह निदान स्क्रीनिंग परीक्षाओं के दौरान संयोग से किया जाता है, जब रोगियों का अन्य बीमारियों के लिए इलाज किया जाता है। सहायक अग्न्याशय का निदान जब यह पेट, ग्रहणी और बृहदान्त्र में स्थित होता है तो आमतौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। एक एंडोस्कोपिक परीक्षण से अग्न्याशय के ऊतकों के बड़े गोल द्वीपों का पता चलता है, जो आमतौर पर एक चौड़े आधार वाले पॉलीप की तरह दिखते हैं। पर एक्स-रे परीक्षा- गोलाकार सबम्यूकोसल संरचनाएँ, कभी-कभी केंद्र में कंट्रास्ट के संचय के साथ (गड्ढे की तरह) - उत्सर्जन नलिका के मुहाने पर। दीवार में किसी संरचना की पहचान करना संभव है खोखला अंगपेट के अंगों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) के साथ। हालाँकि, असामान्य अग्न्याशय का अंतिम निदान केवल बायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा किया जाता है।

सहायक अग्न्याशय का उपचार शल्य चिकित्सा है, चाहे कुछ भी हो नैदानिक ​​तस्वीर, स्थानीयकरण, गठन का आकार, क्योंकि जटिलताओं और घातकता का खतरा है।

अंगूठी के आकार का अग्न्याशय एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति है जिसमें अग्न्याशय एक अंगूठी के रूप में ग्रहणी के मध्य या निचले हिस्से को घेरता है। इसका वर्णन पहली बार 1818 में साहित्य में किया गया था। इस बीमारी का निदान, एक नियम के रूप में, नवजात शिशुओं और एक वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में प्रत्येक 12-15 हजार नवजात शिशुओं पर लगभग 1 मामले या प्रति 100 हजार जन्मों पर 2 मामलों की आवृत्ति के साथ किया जाता है। , जीवन के पहले दस वर्षों के दौरान कुछ कम बार। इसके दुर्लभ इंट्रावाइटल निदान के कारण वयस्कों में कुंडलाकार अग्न्याशय की घटनाओं पर कोई सटीक डेटा नहीं है। शव परीक्षण में, वयस्कों में इस विसंगति की घटना प्रति 20 हजार शव परीक्षण में 2-4 मामले होती है।

कुंडलाकार ग्रंथि के विकास के संबंध में कई परिकल्पनाएँ हैं, लेकिन उनमें से कोई भी अभी तक सिद्ध नहीं हुई है। यह माना जाता है कि आनुवंशिकता इस विसंगति के विकास में एक भूमिका निभाती है, लेकिन चूंकि इन असामान्यताओं का कारण बनने वाले उत्परिवर्तन और इसकी विरासत के प्रकार की पहचान नहीं की गई है, इसलिए यह एक परिकल्पना बनी हुई है। वंशानुगत सिद्धांत इस तथ्य से समर्थित है कि 6.7-30% मामलों में कुंडलाकार अग्न्याशय जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य अंगों और कभी-कभी अन्य अंगों और प्रणालियों की विकृतियों के साथ संयुक्त होता है, साथ ही यह तथ्य भी कि कुंडलाकार ग्रंथि वाले रोगियों में यह सामान्य आबादी की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है, विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताएं दर्ज की जाती हैं।

अंगूठी के आकार के अग्न्याशय के विकास के परिणामों में से एक ग्रहणी खंड के शोष के कारण ग्रहणी का एट्रेसिया (या स्टेनोसिस) है, ग्रहणी पर अंगूठी के आकार के अग्न्याशय का संपीड़न, आंतों के खंड का असामान्य भेदभाव, जो शुरू होता है 8 सप्ताह से बनने के लिए प्रसवकालीन अवधि. 25% मामलों में पूर्ण वलय (सभी वलय के आकार के अग्न्याशय के 75% मामलों में) और अपूर्ण दोनों का विकास संभव है। गठित रिंग के व्यास के आधार पर, ग्रहणी में पूर्ण या आंशिक रुकावट बन सकती है।

अधिकांश मामलों में नैदानिक ​​तस्वीर प्रारंभिक नवजात काल में विकसित होती है। लक्षणों की गंभीरता ग्रहणी के संपीड़न (स्टेनोसिस) की डिग्री पर निर्भर करती है - आंशिक या पूर्ण उच्च की उपस्थिति अंतड़ियों में रुकावट- बेचैनी से, खाने के बाद ऊपरी पेट में परिपूर्णता की भावना या इस क्षेत्र में अलग-अलग तीव्रता का दर्द, पित्त के मिश्रण के बिना गैस्ट्रिक सामग्री की मतली से उल्टी, मल की कमी, निर्जलीकरण और थकावट की बढ़ती घटनाएं, जो बिना सहायता के शल्य चिकित्सा देखभालघातक हो सकता है. कुंडलाकार अग्न्याशय के अग्नाशयशोथ के विकास के साथ, एक विशिष्ट अग्नाशयी दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति, एक्सो- और अंतःस्रावी अग्नाशयी अपर्याप्तता के लक्षण, कैल्सीफिकेशन और स्यूडोसिस्ट का गठन संभव है। सामान्य पित्त नली के कुंडलाकार अग्न्याशय के संपीड़न के कारण, सबहेपेटिक (यांत्रिक) पीलिया और पित्तवाहिनीशोथ का विकास संभव है। ग्रहणी संबंधी स्टेनोसिस के साथ, आंत का सुप्रास्टेनोटिक विस्तार, इसकी दीवारों का पतला होना और स्टेनोसिस के क्षेत्र में माइक्रोकिरकुलेशन की स्पष्ट गड़बड़ी का हमेशा पता लगाया जाता है, जिससे आंतों की दीवार के परिगलन का विकास हो सकता है, बाद में उपस्थिति के साथ छिद्र हो सकता है। एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र.

वर्तमान में, कुंडलाकार अग्न्याशय का निदान करने में कोई विशेष कठिनाई नहीं होती है; मौजूदा तरीकों से सर्जरी से पहले एक सटीक निदान स्थापित करना संभव हो जाता है। फ़ाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी से श्लेष्म झिल्ली की राहत को बदले बिना ग्रहणी के संकुचन का पता चलता है। जब बेरियम मार्ग के साथ पेट और ग्रहणी की रेडियोग्राफी की जाती है, तो चिकनी आकृति के साथ एक सीमित गोलाकार संकुचन निर्धारित किया जाता है अवरोही भाग 2-3 सेमी तक ग्रहणी, संकुचन क्षेत्र से परे कंट्रास्ट का धीमा मार्ग, पेट का अत्यधिक खिंचाव और संकुचन के ऊपर ग्रहणी का विस्तार, आकार में वृद्धि, पेट का आगे बढ़ना, आदि। पेट के अंदर का संचालन करते समय कुंडलाकार अग्न्याशय का संदेह हो सकता है अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड), लेकिन गैर-आक्रामक अधिक जानकारीपूर्ण है वर्तमान इमेजिंग विधि अंतःशिरा और मौखिक कंट्रास्ट के साथ सर्पिल सीटी है। एक महत्वपूर्ण विधिइस विकासात्मक विसंगति का निदान एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेंजियोपैंक्रेटोग्राफी (ईआरसीपी) है, जिसमें ग्रहणी के चारों ओर अग्न्याशय के विर्संग वाहिनी की सहायक वाहिनी या शाखाओं का पता लगाना संभव है। इस विसंगति की पहचान के लिए ईआरसीपी या मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलेजनियोपैंक्रेटोग्राफी (एमआरसीपी) के साथ सीटी का संयोजन और भी अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है।

कुंडलाकार अग्न्याशय का उपचार शल्य चिकित्सा है। रेडिकल (पैनक्रिएटोडोडोडेनल रिसेक्शन) या उपशामक (बाईपास) ऑपरेशन किए जाते हैं - बाईपास एनास्टोमोसेस (गैस्ट्रोएंटेरोस्टोमी, डुओडेनोजेजुनोस्टॉमी, अपूर्ण स्टेनोसिस के मामले में - लेटरल एन्ट्रोपाइलोरोडोडोडेनोजेजुनोस्टॉमी)। अग्न्याशय वलय का विच्छेदन किसके कारण खतरनाक है? बढ़ा हुआ खतराजटिलताओं का विकास (फिस्टुला का गठन, ग्रहणी की दीवार को नुकसान, आदि)।

विभाजित अग्न्याशय- ग्रंथि विकास की एक सामान्य विसंगति। सामान्य जनसंख्या में इस विसंगति की घटना 4-11% है। कल्पित वंशानुगत सिद्धांतइसका विकास, लेकिन इसका कोई पुख्ता सबूत नहीं है। यह रोग इस तथ्य के कारण होता है कि भ्रूणजनन के दौरान अग्न्याशय के उदर और पृष्ठ भाग विलीन नहीं होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ग्रंथि अतिरिक्त (सेंटोरिनी) अग्न्याशय वाहिनी द्वारा बह जाती है। सहायक वाहिनी अपने छोटे व्यास के कारण अग्न्याशय की पर्याप्त जल निकासी प्रदान नहीं कर सकती है, जिसके परिणामस्वरूप अंतःस्रावी उच्च रक्तचाप और क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव अग्नाशयशोथ होता है। इस बात के प्रमाण हैं कि सूजन के कारण विभाजित अग्न्याशय सभी अग्नाशयशोथ का केवल 0.1% है। साथ ही, इस बात के प्रमाण हैं कि 9.5-26% रोगियों में तीव्र अग्नाशयशोथ के हमले इस विसंगति से जुड़े हैं और पुरानी अग्नाशयशोथ अधिक तेज़ी से होती है और इस विकृति के साथ बहुत अधिक गंभीर होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, विभाजित अग्न्याशय एक एटियलॉजिकल कारक नहीं है क्रोनिक अग्नाशयशोथ, लेकिन इस बीमारी के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर अग्नाशयशोथ के विकास के कारण होती है। यह संभव है कि मामूली अपच संबंधी लक्षण या विशिष्ट पेट अग्नाशय दर्द प्रकट हो सकता है, साथ ही एक्सो- और के क्रमिक विकास के साथ आवर्तक अग्नाशयशोथ के बार-बार हमले भी हो सकते हैं। अंतःस्रावी अपर्याप्ततापी जे.

निदान में, ईआरसीपी के परिणाम विशेष महत्व के होते हैं: जब कंट्रास्ट को प्रमुख ग्रहणी पैपिला में पेश किया जाता है, तो एक छोटी और पतली अग्न्याशय वाहिनी प्रकट होती है, छोटी ग्रहणी पैपिला में, अग्नाशयी वाहिनी और ग्रंथि में इसकी शाखाओं का पूरा नेटवर्क प्रकट होता है। विरोधाभासी हैं. एमआरसीपी में समान सटीकता है, और इसकी गैर-आक्रामकता के कारण, इसकी ईआरसीपी की तुलना में उच्च प्राथमिकता है। बहुत अधिक बार में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसबार-बार होने वाले पेट दर्द के लिए, सीटी का उपयोग किया जाता है, जो विभाजित अग्न्याशय के विशिष्ट मार्करों को भी निर्धारित करता है।

उपचार एंडोस्कोपिक है. बड़े या छोटे पैपिला की स्फिंक्टरोटॉमी, अग्न्याशय के मुख्य या सहायक वाहिनी की स्टेंटिंग, या इन तरीकों के संयोजन से प्रदर्शन किया जाता है। इससे तीव्र अग्नाशयशोथ की पुनरावृत्ति की आवृत्ति कम हो जाती है, लेकिन पुराने पेट दर्द से राहत पर कम प्रभाव पड़ता है।

अग्न्याशय की एजेनेसिस और हाइपोप्लेसिया . अग्न्याशय का पूर्ण एगेनेसिस एक बहुत ही दुर्लभ विकासात्मक विसंगति है जो जीवन के साथ असंगत है। एक नियम के रूप में, इसे अन्य विकासात्मक दोषों, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और नवजात मधुमेह मेलेटस के सबसे गंभीर रूप के साथ जोड़ा जाता है। अग्न्याशय का अविकसित होना (हाइपोप्लासिया) पूर्ण हो सकता है (इसके सभी संरचनात्मक भागों को बनाए रखते हुए अंग के आकार में महत्वपूर्ण कमी) या आंशिक, जब केवल अग्न्याशय का सिर मौजूद होता है, और शरीर और पूंछ अनुपस्थित होते हैं। यह या तो एक पृथक दोष हो सकता है या न केवल जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों, बल्कि अन्य प्रणालियों के अंगों (श्वाचमन, क्लार्क-हैडफील्ड, जोहानसन-ब्लिजार्ड सिंड्रोम, जन्मजात साइडरोबलास्टिक एनीमिया के साथ एक्सोक्राइन अपर्याप्तता) के जटिल संयुक्त विकृतियों की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है। ). इस बीमारी में एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत होती है, जो कई अध्ययनों में साबित हो चुकी है।

पृथक अग्न्याशय हाइपोप्लेसिया (कुल और आंशिक दोनों) की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जन्मजात मधुमेह मेलेटस, एक्सोक्राइन अपर्याप्तता (गंभीर स्टीटोरिया) के लक्षण और विशिष्ट पेट अग्न्याशय दर्द सिंड्रोम हैं। संयुक्त विकृति की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में अग्नाशयी हाइपोप्लेसिया के साथ, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान पहुंचाने वाले लक्षण भी होते हैं। विशेष रूप से, श्वाचमन सिंड्रोम के साथ, मधुमेह मेलिटस के अलावा, एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया (पैनसीटोपेनिया), फैटी हेपेटोसिस, मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, पिट्यूटरी चोंड्रोडिस्ट्रॉफी, विलंबित विकास और सामान्य मानसिक विकास के साथ शारीरिक विकास के लक्षण पाए जाते हैं। क्लार्क-हैडफील्ड सिंड्रोम की विशेषता अग्न्याशय शोष और हेपेटोमेगाली, वृद्धि और विकास मंदता, पोषण में कमी, और एक्सोक्राइन अपर्याप्तता के कारण प्रचुर वसायुक्त मल है। जोहानसन-ब्लिज़ार्ड सिंड्रोम की विशेषता गंभीर एक्सोक्राइन अग्न्याशय अपर्याप्तता, नाक के पंखों का अप्लासिया, बहरापन, बौनापन और स्थायी दांतों की अनुपस्थिति है। जन्मजात साइडरोबलास्टिक एनीमिया के साथ, अग्न्याशय का एसिनर ऊतक क्षीण हो जाता है, और रेशेदार ऊतक बदल जाता है। परिणाम अग्न्याशय एंजाइमों और बाइकार्बोनेट के स्राव में तेज कमी, एक्सोक्राइन अपर्याप्तता का विकास है।

निदान इमेजिंग विधियों पर आधारित है - अल्ट्रासाउंड, सीटी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), ईआरसीपी, एमआरसीपी। इस मामले में, आंशिक हाइपोप्लासिया के मामले में शारीरिक भागों या केवल अग्न्याशय के सिर के संरक्षण के साथ एक हाइपोप्लास्टिक ग्रंथि का निर्धारण किया जाता है, अग्न्याशय की मुख्य वाहिनी की अनुपस्थिति, सेंटोरिनी की एक कार्यशील वाहिनी की उपस्थिति। निदान की पुष्टि अग्न्याशय के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल जांच से की जाती है।

प्रतिस्थापन उपचार. अग्नाशयी हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ पुरानी अग्नाशयशोथ के विकास के साथ, एंडोस्कोपिक उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है, सामान्य सिद्धांतों के अनुसार रूढ़िवादी चिकित्सा की जाती है।

से मुख्य अग्नाशयी वाहिनी के असामान्य रूप सबसे आम है इसका सर्पिल आकार और कुछ हद तक कम अक्सर - अग्नाशयी वाहिनी का लूप। अन्य अग्न्याशय विकास संबंधी विसंगतियों की तरह, असामान्य रूपबिगड़ा हुआ भ्रूणजनन के परिणामस्वरूप नलिकाएं उत्पन्न होती हैं। विसंगति की वंशानुगत प्रकृति मान ली गई है, हालाँकि इसके लिए फिलहाल कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण केवल अग्नाशयशोथ के विकास के साथ स्राव के बहिर्वाह में कठिनाई, अंतःस्रावी उच्च रक्तचाप के विकास के कारण प्रकट होते हैं और पुरानी अग्नाशयशोथ की सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर से बहुत अलग नहीं होते हैं।

अग्न्याशय वाहिनी विसंगतियों के निदान में, ईआरसीपी सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है। अग्नाशयी नलिकाओं के विकास में विसंगतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अंग के सिर का स्थानीय इज़ाफ़ा दिखाई दे सकता है, जिसका अल्ट्रासाउंड और सीटी से आसानी से निदान किया जा सकता है।

असामान्य अग्न्याशयीय सम्मिलन - सामान्य पित्त और अग्न्याशय की मुख्य वाहिनी की एक जन्मजात अपेक्षाकृत दुर्लभ विसंगति, जिसमें इन नलिकाओं का संलयन ग्रहणी की दीवार के बाहर 15 मिमी से अधिक लंबाई की एक सामान्य नहर के निर्माण के साथ होता है। इस विसंगति के 3 प्रकार हैं: प्रकार ए (सामान्य पित्त नली एक समकोण पर अग्न्याशय वाहिनी से जुड़ी होती है); टाइप बी (सामान्य पित्त नली एक तीव्र कोण पर अग्न्याशय वाहिनी से जुड़ी होती है); टाइप सी (एक सहायक अग्न्याशय वाहिनी है, और छोटी नलिकाओं का एक जटिल नेटवर्क नोट किया गया है)। सामान्य आबादी में, साहित्य के अनुसार, इस विसंगति की घटना काफी भिन्न होती है - 0.9 से 15.7% तक।

एपीपीएस विकास की भ्रूणीय अवधि में पित्त पथ के उपकला की असमान रूप से तेजी से वृद्धि के कारण होता है। एपीपीएस के विकास के लिए अग्रणी तंत्र पर वर्तमान में कोई वैज्ञानिक प्रमाण आधार नहीं है। वंशानुक्रम का एक अप्रभावी तरीका मान लिया गया है, लेकिन इस दोष के विकास के लिए जिम्मेदार उत्परिवर्तन स्थापित नहीं किया गया है। आनुवांशिक सिद्धांत अप्रत्यक्ष रूप से अन्य विकास संबंधी विसंगतियों के साथ संबंध की उपस्थिति से पुष्टि की जाती है: सामान्य पित्त नली के जन्मजात सिस्ट, फांक और विपथित अग्न्याशय, अग्नाशयी वाहिनी की विसंगतियाँ, आदि।

एपीपीएस को सामान्य पित्त नली के सिस्ट के विकास के संभावित कारण के रूप में और तीव्र और आवर्ती अग्नाशयशोथ (कैल्सीफाइंग सहित), कोलेसिस्टिटिस, हैजांगाइटिस, पित्ताशय की थैली के एडेनोकार्सिनोमा और सामान्य पित्त नली के विकास के कारण के रूप में माना जाता है। रोग चिकित्सकीय रूप से पित्ताशय, नलिकाओं और अग्न्याशय की तीव्र और पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों के विकास के साथ प्रकट होता है, जिसका रोगजनन इस विसंगति में पित्त मूल के पत्थरों, प्रोटीन प्लग के साथ अग्न्याशय के उत्सर्जन नलिकाओं के अस्थायी रुकावट से जुड़ा होता है। ओड्डी के स्फिंक्टर की प्राथमिक या माध्यमिक शिथिलता, जो सभी मामलों में अंतःस्रावी उच्च रक्तचाप के विकास की ओर ले जाती है। कार्सिनोजेनेसिस का तंत्र (विकास)। हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाएंएपीपीएस वाले रोगियों में पित्त पथ में) का ठीक-ठीक पता नहीं है। बहु-चरण आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ संबंध माना गया है: प्रारम्भिक चरण- के-रस जीन में उत्परिवर्तन, बाद के चरणों में - उपकला में ओंकोजीन में उत्परिवर्तन और ट्यूमर दमन जीन की निष्क्रियता, जो कार्सिनोजेनेसिस की प्रक्रिया को पूरा करती है। इस बात के भी प्रमाण हैं कि पित्त नलिकाओं के उपकला का हाइपरप्लासिया ओड्डी के स्फिंक्टर की शिथिलता के कारण हो सकता है, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिसऔर पित्त नलिकाओं में अग्न्याशय के स्राव के लगातार प्रवाह के कारण पित्तवाहिनीशोथ।

उपस्थिति नैदानिक ​​लक्षणविकास के दौरान नोट किया गया सूजन प्रक्रियाएँ, जिनका उल्लेख ऊपर किया गया था, पित्त पथ और अग्न्याशय में। विशिष्ट पेट अग्न्याशय दर्द के अलावा, वजन में कमी अक्सर देखी जाती है बाधक जाँडिस, पित्तवाहिनीशोथ की घटनाएं, कैल्सीफाइंग अग्नाशयशोथ, पित्त पेरिटोनिटिस के विकास के साथ सामान्य पित्त नली का छिद्र और इन रोगों की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ।

अल्ट्रासाउंड और सीटी से प्राप्त डेटा निरर्थक है। उनकी मदद से असामान्य एनास्टोमोसिस से जुड़ी बीमारियों की पहचान करना संभव है। मुख्य निदान विधियाँ ईआरसीपी और एमआरसीपी हैं। अगर आपको विकास पर संदेह है कर्कट रोगबायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल जांच आवश्यक है।

उपचार की मुख्य विधि एंडोस्कोपिक (स्फिंक्टरोप्लास्टी) है। रूढ़िवादी उपचार का उपयोग रोग के व्यक्तिगत लक्षणों (पेट अग्न्याशय दर्द) से राहत देने और एक्सोक्राइन अपर्याप्तता (प्रतिस्थापन चिकित्सा) के लक्षणों को कम करने के लिए किया जाता है। सामान्य पित्त नली के एक्स्ट्राहेपेटिक सिस्ट वाले रोगियों में, उनके बार-बार घातक होने के कारण सिस्ट के उच्छेदन का संकेत दिया जाता है।

पर जन्मजात सिस्टअग्न्याशय , विशेष रूप से पॉलीसिस्टिक रोग के साथ, कार्यात्मक रूप से सक्रिय अंग पैरेन्काइमा का द्रव्यमान कम हो जाता है। चिकित्सकीय रूप से, यह रोग एक्सोक्राइन अपर्याप्तता के लक्षण के रूप में प्रकट होता है बदलती डिग्रयों कोगंभीरता, हाइपरग्लेसेमिया हो सकता है। पॉलीसिस्टिक अग्न्याशय को अक्सर पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी के साथ जोड़ा जाता है। इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके रोग का आसानी से निदान किया जाता है। उपचार रणनीति ( रूढ़िवादी चिकित्सा, अग्नाशयी सिस्ट का जल निकासी, शल्य चिकित्सा उपचार) कई कारकों पर निर्भर करता है: सिस्ट का स्थानीयकरण, उनकी संख्या, आकार, विकास दर, डक्टल प्रणाली के साथ सिस्ट गुहा का कनेक्शन, सूजन संबंधी परिवर्तनों का विकास (दमन), आसपास के पैरेन्काइमा का संपीड़न, आदि, और प्रत्येक में एक विशिष्ट मामला व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

स्थिति विसंगतियाँ कई मुख्य विकल्प शामिल करें: अंगों की उलटी व्यवस्था (दर्पण व्यवस्था)। आंतरिक अंगडेक्स्ट्रोकार्डिया और लेवोकार्डिया के साथ) और अंगों की विपरीत अनिश्चित (परिवर्तनीय) व्यवस्था (पॉलीस्प्लेनिया के साथ बाएं आइसोमेरिज्म और एस्प्लेनिया के साथ दायां आइसोमेरिज्म)। अंगों की विपरीत व्यवस्था को मध्य रेखा के सापेक्ष एक दर्पण व्यवस्था की विशेषता होती है जब वे होते हैं सामान्य विकास. अधिकांश मामले डेक्स्ट्रोकार्डिया के साथ दर्पण व्यवस्था के साथ उपस्थित होते हैं; लेवोकार्डिया के साथ स्थिति की विसंगति बहुत कम आम है। अंगों की विपरीत अनिश्चित व्यवस्था की एक विशेषता है विस्तृत श्रृंखलासंयुक्त विकास संबंधी विसंगतियाँ। पॉलीस्प्लेनिया के साथ बाएं समरूपता की विशेषता आंतरिक अंगों की स्थिति में गड़बड़ी और पेट के दाएं या बाएं आधे हिस्से में स्थित कई छोटे प्लीहा (औसतन 6) का गठन है। इस विसंगति के साथ, जन्मजात हृदय दोष अपेक्षाकृत कम आम हैं, जो पूर्वानुमान में अधिक अनुकूल है। एस्प्लेनिया के साथ सही समरूपता के साथ, आंतरिक अंगों की स्थिति में विभिन्न असामान्यताएं होती हैं और प्लीहा अनुपस्थित होता है। लगभग 100% मामलों में, गंभीर जन्मजात हृदय दोष देखे जाते हैं।

पर आंतरिक अंगों की दर्पण व्यवस्थाअधिकांश रोगियों में जन्मजात अग्न्याशय विकृति विकसित नहीं होती है।

पर वाम समरूपतापॉलीस्प्लेनिया यकृत के साथ और पित्ताशय की थैलीमध्य रेखा के साथ, इसके दायीं या बायीं ओर स्थित हो सकता है। इस विसंगति के साथ, अग्न्याशय में परिवर्तन भी देखे जाते हैं: अग्नाशयी हाइपोप्लेसिया (पृष्ठीय एजेनेसिस), अग्न्याशय शोष, जन्मजात विकृति, ग्रहणी संबंधी एट्रेसिया के साथ कुंडलाकार अग्न्याशय का संयोजन। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, निदान के तरीके और उपचार रणनीति अग्नाशयी विसंगति के प्रकार पर निर्भर करती हैं और ऊपर वर्णित थीं।

सही समावयवताएस्प्लेनिया के साथ प्लीहा की अनुपस्थिति और उच्च मृत्यु दर के कारण गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी (आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में) का विकास होता है। यकृत, पित्ताशय और पित्त नलिकाएं मध्य में स्थित होती हैं। अधिकांश रोगियों में अग्न्याशय भी मध्य रेखा की स्थिति में होता है और डिस्टल एजेनेसिस की विशेषता होती है।

एक्टोपिक स्प्लेनिक ऊतक पेट के अंगों में - एक काफी सामान्य विकासात्मक विसंगति (सामान्य आबादी में 10% तक), ज्यादातर मामलों में महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व नहीं है। हालाँकि, अग्न्याशय में एक्टोपिक स्प्लेनिक ऊतक एक ग्रंथि ट्यूमर की नकल कर सकता है। अल्ट्रासाउंड से पता चलता है व्यापक शिक्षा, अग्न्याशय में अच्छी तरह से संवहनीकरण (जो प्लीहा ऊतक के लिए विशिष्ट है)। टेक्नेटियम-लेबल एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करके स्किंटिग्राफी की उच्च नैदानिक ​​सटीकता का प्रमाण है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, सर्जरी से पहले इस निदान को स्थापित करना लगभग असंभव है। ग्रंथि के एक बड़े पैमाने पर गठन के बायोप्सी नमूने की इंट्राऑपरेटिव तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है अनिवार्य अनुसंधानसर्जिकल हस्तक्षेप पर निर्णय लेते समय और ऑपरेशन की मात्रा को काफी कम कर सकता है, क्योंकि अग्नाशय के कैंसर के लिए कट्टरपंथी अग्नाशय-उच्छेदन का इस मामले में कोई मतलब नहीं है।

इस तथ्य के बावजूद कि अग्न्याशय के विकास में विसंगतियों को साहित्य में काफी ध्यान दिया जाता है, इन दोषों के बारे में चिकित्सकों, रेडियोलॉजिस्ट और अल्ट्रासाउंड डॉक्टरों की कम जागरूकता देखी जा सकती है, जो अक्सर इसका कारण बनती है। निदान संबंधी त्रुटियाँऔर ऐसे रोगियों के प्रबंधन के लिए गलत रणनीति का चुनाव।

- जन्म दोषों का एक समूह जिसमें स्तन ग्रंथियों, एरिओला और निपल्स की संख्या, आकार और स्थिति में विभिन्न असामान्यताएं शामिल हैं। स्तन ग्रंथियों की संख्या में विसंगतियों में अमास्टिया, मोनोमैस्टिया, पॉलीमैस्टिया शामिल हैं; स्थान दोषों के लिए - विषमता और एक्टोपिया स्तन ग्रंथियां; निपल-एरिओलर कॉम्प्लेक्स के दोषों के लिए - एरिओला का विस्तार, इनवेगिनेटेड (पीछे हटे हुए) निपल, आदि। स्तन ग्रंथियों की विकृतियों का उपचार - सर्जिकल विभिन्न प्रकार केपुनर्निर्माण मैमोप्लास्टी।

क्लिनिकल मैमोलॉजी सभी स्तन ग्रंथि विकृति के 1-3% मामलों में विकृतियों का सामना करती है। विभिन्न जन्मजात विसंगतियाँ भ्रूण संबंधी दोष हैं जो तब बनते हैं जब स्तन ग्रंथियों का निर्माण बाधित हो जाता है। विकास संबंधी दोष दोनों लिंगों में होते हैं, लेकिन महिलाओं में अधिक आम हैं। विसंगतियों का कारण, एक नियम के रूप में, गर्भधारण की इस अवधि के दौरान मातृ शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है।

भ्रूण में स्तन ग्रंथियों का निर्माण अंतर्गर्भाशयी विकास के छठे सप्ताह में शुरू होता है। सबसे पहले, शरीर की वेंट्रोलेटरल दीवार पर बगल से वंक्षण सिलवटों तक सममित रिबन जैसी गाढ़ी परतें - दूध की रेखाएं - दिखाई देती हैं। इसके बाद, इन धागों के मोटे होने और फैलने से स्तन ग्रंथियों का निर्माण होता है। भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-4 महीने से, मुख्य दूध नलिकाएं विकसित होने लगती हैं। निपल्स और एरिओला का विकास गर्भाशय के जीवन के 7-8 महीनों में प्राथमिक ग्रंथियों की कलियों और उनके आसपास की त्वचा की लकीरों से शुरू होता है और जन्म के बाद बच्चे के जीवन के पहले 2 वर्षों के दौरान जारी रहता है। जीवन के तीसरे वर्ष तक, निपल्स पूरी तरह से बन जाते हैं, और बाद में उनका आकार बढ़ जाता है। जब निपल के विकास में देरी होती है, तो वे छोटे चपटे उभार (फ्लैट निपल्स) जैसे दिख सकते हैं; जब त्वचा के स्तर से नीचे स्थित होते हैं, तो वे उल्टे निपल्स की बात करते हैं।

पुरुषों में, स्तन ग्रंथियाँ जीवन भर अल्पविकसित अवस्था में रहती हैं। महिलाओं में जीवन भर स्तन ग्रंथियाँ (यौवन के दौरान, दौरान)। मासिक धर्म, गर्भावस्था, स्तनपान, उम्र से संबंधित अनैच्छिक प्रक्रियाएं) शारीरिक परिवर्तन से गुजरती हैं। स्तन ग्रंथियों का मुख्य कार्य दूध का स्राव करना है स्तन पिलानेवालीसंतान.

स्तन विकृतियों का वर्गीकरण

एटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार, स्तन ग्रंथियों के विकास में असामान्यताओं को 2 समूहों में विभाजित किया गया है:

• सच्चे दोष, जिनमें वंशानुगत (जीन और क्रोमोसोमल) रोगों की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, या भेदभाव के प्रारंभिक चरण में स्तन ग्रंथियों के भ्रूण के मूल तत्वों पर प्रतिकूल प्रभाव के परिणामस्वरूप;
• प्रसवोत्तर अवधि में कार्य करने वाले अंतर्जात (हार्मोनल, नियोप्लास्टिक) या बहिर्जात (आघात, संक्रमण, विकिरण) कारकों के कारण होने वाले दोष।

शारीरिक वर्गीकरण निपल्स और स्तन ग्रंथियों की संख्या में विसंगतियों के साथ-साथ स्तन ग्रंथियों के आकार, स्थिति और आकार में दोषों की पहचान करता है। सभी मामलों में, एक- या दो-तरफा दोष होते हैं।

निपल्स और स्तन ग्रंथियों की संख्या में विसंगतियों में अमास्टिया, मोनोमैस्टिया, पॉलीमैस्टिया, एटेलिया और पॉलीथेलिया शामिल हैं। स्थान दोषों के समूह में एक्टोपिया और स्तन ग्रंथियों की विषमता शामिल है। स्तन के आकार में विसंगतियों में माइक्रोमैस्टिया और मैक्रोमैस्टिया, अप्लासिया और ग्रंथियों के हाइपोप्लासिया शामिल हैं; मास्टोप्टोसिस विकारों का एक रूप है। निपल-एरिओलर कॉम्प्लेक्स के दोषों में एरोला का विस्तार, निपल का अंतर्ग्रहण आदि शामिल हैं।

निपल्स और स्तन ग्रंथियों की संख्या में विसंगतियाँ

मोनोमैस्टिया एक जन्मजात दोष है जो स्तन ग्रंथि की एकतरफा अनुपस्थिति की विशेषता है। मोनोमैस्टिया एक भ्रूण विकास संबंधी दोष है जो गर्भावस्था के लगभग 6 वें सप्ताह में स्तन ग्रंथियों के गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। मोनोमैस्टिया के साथ, एक महिला में स्तन ऊतक और निपल की पूर्ण अनुपस्थिति होती है।

पॉलीमैस्टिया शारीरिक विकास की एक विसंगति है, जो सहायक स्तन ग्रंथियों की उपस्थिति की विशेषता है। आम तौर पर, स्तन ग्रंथियां छाती की दीवार पर सममित रूप से स्थित युग्मित ग्रंथि अंग होती हैं। पॉलीमैस्टिया के साथ, सहायक स्तन ग्रंथियां सामान्य ग्रंथियों के नीचे मिडक्लेविकुलर (निप्पल) रेखाओं के साथ (जानवरों में) या असामान्य स्थानों पर - गर्दन, बगल, अंग, पीठ पर, लेबिया मेजा आदि में स्थित हो सकती हैं। पॉलीमैस्टिया, वे पूरी तरह से विकसित हो सकते हैं या अव्यवस्थित और गैर-कार्यात्मक रह सकते हैं: बाद के मामले में, निपल्स भी पर्याप्त रूप से विकसित होते हैं या अल्पविकसित वर्णक धब्बे के रूप में परिभाषित होते हैं।

पॉलीमैस्टिया के साथ पूर्ण विकसित सहायक स्तन ग्रंथियां हार्मोनल और स्रावी परिवर्तनों से गुजरती हैं: मासिक धर्म से पहले की अवधि में, उनकी सूजन और खराश नोट की जाती है; बच्चे के जन्म के बाद उनमें दूध का उत्पादन होता है। चूंकि सहायक स्तन ग्रंथियों में पॉलीमैस्टिया विभिन्न होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं(मास्टिटिस, फाइब्रोएडीनोमा, मास्टोपैथी, स्तन कैंसर, आदि) एक स्तन रोग विशेषज्ञ द्वारा पूर्ण जांच आवश्यक है।

पॉलीमैस्टिया को पॉलीथेलिया से अलग किया जाना चाहिए, जब केवल सहायक निपल्स बनते हैं। बदले में, सहायक निपल को अक्सर फ़ाइब्रोमा या नेवस समझ लिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अपर्याप्त रूप से मूल निष्कासन होता है। बिल्कुल विपरीत विकल्प एटेलिया है - सामान्य रूप से गठित स्तन ग्रंथियों में निपल्स की अनुपस्थिति की विशेषता वाली एक विसंगति। अमास्टिया स्तन ग्रंथियों और निपल-एरेला कॉम्प्लेक्स की एकतरफा या द्विपक्षीय कुल अनुपस्थिति को संदर्भित करता है, जो स्तन कलियों के भ्रूण विकास की समाप्ति से जुड़ा हुआ है।

स्तन ग्रंथियों और निपल्स की स्थिति, आकार, आकार में विसंगतियाँ

अंग के जन्मजात विस्थापन के साथ, वे स्तन ग्रंथि के एक्टोपिया की बात करते हैं। इस मामले में, एक्टोपिक स्तन ग्रंथि या तो पूर्ण हो सकती है या रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से अविकसित हो सकती है। स्तन ग्रंथियों की प्राकृतिक विषम स्थिति ज्यादातर महिलाओं में होती है। कुछ मामलों में, स्तन ग्रंथियों की विषमता को गंभीर असमानता की विशेषता हो सकती है, जो एक ध्यान देने योग्य कॉस्मेटिक दोष है। विषमता को माइक्रोमास्टिया या मैक्रोमैस्टिया के साथ जोड़ा जा सकता है।

माइक्रोमैस्टिया (हाइपोमैस्टिया) तब होता है जब गोनाड और जननांग अंगों के सामान्य विकास के साथ छोटी स्तन ग्रंथियां होती हैं। माइक्रोमास्टिया के साथ, स्तन ग्रंथियों का आकार उम्र, ऊंचाई, शरीर के वजन, अनुपात के अनुरूप नहीं होता है छाती, कंधे, कूल्हे।

हाइपोप्लासिया (अविकसितता) के मामले में, स्तन ग्रंथियां और निपल-एरियोलर कॉम्प्लेक्स आंशिक रूप से विकसित होते हैं। अप्लासिया के साथ - स्तन ग्रंथियों का पूर्ण अविकसित होना, त्वचा पर एक छोटे एरोला और एक अविकसित निपल की उपस्थिति का पता चलता है। में दुर्लभ मामलों मेंस्तन ग्रंथि के एकतरफा अप्लासिया के साथ, अन्य स्तन ग्रंथि का प्रतिपूरक हाइपरप्लासिया होता है - एनिसोमैस्टिया।

मैक्रोमैस्टिया (गिगेंटोमैस्टिया) की विशेषता स्तन ऊतक के सभी तत्वों की अतिवृद्धि के कारण स्तन ग्रंथियों की मात्रा में वृद्धि है। मैक्रोमैस्टिया को अक्सर मास्टोप्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है - स्तनों का पीटोसिस और सैक-एरियोलर कॉम्प्लेक्स।

माध्यमिक मोनोमैस्टिया और एकतरफा हाइपोप्लासिया सर्जिकल हस्तक्षेप (मास्टेक्टॉमी), नवजात मास्टिटिस, विकिरण (उदाहरण के लिए, हेमांगीओमा के साथ) का परिणाम हो सकता है। सर्जिकल या विकिरण के संपर्क से ग्रंथि ऊतक की हानि, गंभीर निशान विकृति और स्तन ग्रंथि का विकास बंद हो सकता है।

चिकित्सा में वर्णित है आनुवंशिक सिंड्रोम, जिसमें स्तन ग्रंथियों के विकास में विसंगतियाँ भी नोट की जाती हैं। इस प्रकार, पोलैंड सिंड्रोम के साथ, जन्मजात सिंडैक्टली, छाती विकृति और के साथ आंशिक अनुपस्थितिबड़ा पेक्टोरल मांसपेशीस्तन ग्रंथि का एक तरफा अप्लासिया देखा जाता है। साथ ही, इस विकृति के साथ, रीढ़ की संरचना में दोष, हृदय और फेफड़ों में दोष अक्सर मौजूद होते हैं। टिनली सिंड्रोम की बाहरी अभिव्यक्तियों में उभरे हुए कान, गंजापन और हाइपोप्लास्टिक स्तन ग्रंथियां शामिल हैं।

सबसे ज्यादा के लिए बार-बार होने वाली विसंगतियाँनिपल-एरिओलर कॉम्प्लेक्स की संरचनाओं में एक सपाट और इनवेगिनेटेड (पीछे हटे हुए) निपल, एक अत्यधिक उभरे हुए निपल और एरोला की सीमाओं का विस्तार शामिल है। एरिओला का इज़ाफ़ा अलगाव में हो सकता है या मैक्रोमैस्टिया का परिणाम हो सकता है।

स्तन विकृतियों का निदान और उपचार

स्तन ग्रंथियों (अमास्टिया, मोनोमैस्टिया, एथेलिया, पॉलीमैस्टिया और पॉलीथेलिया के कुछ प्रकार) की जन्मजात विकृतियों का निदान आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। कुछ मामलों में, असामान्यताएं यौवन के बाद ही प्रकट होती हैं।

यदि स्तन ग्रंथियों की विकृतियों का पता चलता है, तो एक मैमोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट या स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श का संकेत दिया जाता है। बाहर ले जाना अतिरिक्त परीक्षाएं(स्तन ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, मैमोग्राफी) ग्रंथियों की कार्यात्मक उपयोगिता और उनमें रोग प्रक्रियाओं की उपस्थिति निर्धारित करने में मदद करता है। तरीकों का उपयोग करके स्तन ग्रंथियों की विकृतियों का उन्मूलन किया जाता है प्लास्टिक सर्जरी.

मैमोप्लास्टी के लिए संकेत विभिन्न रूपस्तन ग्रंथियों के दोष एक सौंदर्य दोष, दर्द सिंड्रोम, पहचाने गए रोग, शिथिलता आदि हैं। मोनोमैस्टिया के मामले में, एंडोप्रोस्थेटिक्स के माध्यम से लापता ग्रंथि को फिर से बनाकर या टीआरएएम फ्लैप के साथ पुनर्निर्माण करके दोष का कॉस्मेटिक उन्मूलन संभव है। पॉलीमैस्टिया का पता लगाने के लिए मास्टेक्टॉमी की आवश्यकता होती है - अतिरिक्त स्तन ग्रंथियों को हटाना।

मैक्रोमास्टिया के लिए, स्तन ग्रंथियों की कमी प्लास्टिक सर्जरी (स्तन कमी) की जाती है; मास्टोप्टोसिस के लिए, मास्टोपेक्सी का संकेत दिया जाता है, कभी-कभी स्तन ग्रंथियों के एक साथ एंडोप्रोस्थेटिक्स के साथ। स्तन वृद्धि स्तन ग्रंथियों के अप्लासिया और हाइपोप्लासिया के मामलों में की जाती है। निपल-एरिओलर कॉम्प्लेक्स की विभिन्न प्रकार की विसंगतियों के लिए, उल्टे निपल्स में सुधार, निपल और एरोला में कमी, या अत्यधिक उभरे हुए निपल में सुधार की आवश्यकता हो सकती है।

और हमारे पास भी है

- जन्म दोषों का एक समूह जिसमें स्तन ग्रंथियों, एरिओला और निपल्स की संख्या, आकार और स्थिति में विभिन्न असामान्यताएं शामिल हैं। स्तन ग्रंथियों की संख्या में विसंगतियों में अमास्टिया, मोनोमैस्टिया, पॉलीमैस्टिया शामिल हैं; स्थान दोषों के लिए - स्तन ग्रंथियों की विषमता और एक्टोपिया; निपल-एरिओलर कॉम्प्लेक्स के दोषों के लिए - एरियोला का विस्तार, इनवेगिनेटेड (उलटा) निपल, आदि। स्तन ग्रंथियों की विकृतियों का उपचार विभिन्न प्रकार के पुनर्निर्माण मैमोप्लास्टी का उपयोग करके शल्य चिकित्सा है।

सामान्य जानकारी

निपल्स और स्तन ग्रंथियों की संख्या में विसंगतियाँ

मोनोमैस्टिया एक जन्मजात दोष है जो स्तन ग्रंथि की एकतरफा अनुपस्थिति की विशेषता है। मोनोमैस्टिया एक भ्रूण विकास संबंधी दोष है जो गर्भावस्था के लगभग 6 वें सप्ताह में स्तन ग्रंथियों के गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। मोनोमैस्टिया के साथ, एक महिला में स्तन ऊतक और निपल की पूर्ण अनुपस्थिति होती है।

पॉलीमैस्टिया शारीरिक विकास की एक विसंगति है, जो सहायक स्तन ग्रंथियों की उपस्थिति की विशेषता है। आम तौर पर, स्तन ग्रंथियां छाती की दीवार पर सममित रूप से स्थित युग्मित ग्रंथि अंग होती हैं। पॉलीमैस्टिया के साथ, सहायक स्तन ग्रंथियां सामान्य ग्रंथियों के नीचे मिडक्लेविकुलर (निप्पल) रेखाओं के साथ (जानवरों में) या असामान्य स्थानों पर - गर्दन, बगल, अंग, पीठ पर, लेबिया मेजा आदि में स्थित हो सकती हैं। पॉलीमैस्टिया, वे पूरी तरह से विकसित हो सकते हैं या अव्यवस्थित और गैर-कार्यात्मक रह सकते हैं: बाद के मामले में, निपल्स भी पर्याप्त रूप से विकसित होते हैं या अल्पविकसित वर्णक धब्बे के रूप में परिभाषित होते हैं।

पॉलीमैस्टिया के साथ पूर्ण विकसित सहायक स्तन ग्रंथियां हार्मोनल और स्रावी परिवर्तनों से गुजरती हैं: मासिक धर्म से पहले की अवधि में, उनकी सूजन और खराश नोट की जाती है; बच्चे के जन्म के बाद उनमें दूध का उत्पादन होता है। चूंकि पॉलीमैस्टिया (मास्टाइटिस, फाइब्रोएडीनोमा, मास्टोपैथी, स्तन कैंसर, आदि) के साथ सहायक स्तन ग्रंथियों में अक्सर विभिन्न रोग प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, इसलिए एक मैमोलॉजिस्ट द्वारा पूर्ण जांच आवश्यक है।

पॉलीमैस्टिया को पॉलीथेलिया से अलग किया जाना चाहिए, जब केवल सहायक निपल्स बनते हैं। बदले में, सहायक निपल को अक्सर फ़ाइब्रोमा या नेवस समझ लिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अपर्याप्त रूप से मूल निष्कासन होता है। बिल्कुल विपरीत विकल्प एटेलिया है - सामान्य रूप से गठित स्तन ग्रंथियों में निपल्स की अनुपस्थिति की विशेषता वाली एक विसंगति। अमास्टिया स्तन ग्रंथियों और निपल-एरेला कॉम्प्लेक्स की एकतरफा या द्विपक्षीय कुल अनुपस्थिति को संदर्भित करता है, जो स्तन कलियों के भ्रूण विकास की समाप्ति से जुड़ा हुआ है।

स्तन ग्रंथियों और निपल्स की स्थिति, आकार, आकार में विसंगतियाँ

अंग के जन्मजात विस्थापन के साथ, वे स्तन ग्रंथि के एक्टोपिया की बात करते हैं। इस मामले में, एक्टोपिक स्तन ग्रंथि या तो पूर्ण हो सकती है या रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से अविकसित हो सकती है। स्तन ग्रंथियों की प्राकृतिक विषम स्थिति ज्यादातर महिलाओं में होती है। कुछ मामलों में, स्तन ग्रंथियों की विषमता को गंभीर असमानता की विशेषता हो सकती है, जो एक ध्यान देने योग्य कॉस्मेटिक दोष है। विषमता को माइक्रोमास्टिया या मैक्रोमैस्टिया के साथ जोड़ा जा सकता है।

स्तन ग्रंथि दोषों के विभिन्न रूपों के लिए मैमोप्लास्टी के संकेतों में सौंदर्य संबंधी दोष, दर्द सिंड्रोम, पहचाने गए रोग, शिथिलताएं आदि शामिल हैं। मोनोमैस्टिया के मामले में, एंडोप्रोस्थेटिक्स के माध्यम से लापता ग्रंथि को फिर से बनाकर या टीआरएएम के साथ पुनर्निर्माण करके दोष का कॉस्मेटिक उन्मूलन संभव है। फ्लैप. पॉलीमैस्टिया का पता लगाने के लिए मास्टेक्टॉमी की आवश्यकता होती है - अतिरिक्त स्तन ग्रंथियों को हटाना।

मैक्रोमास्टिया के लिए, स्तन ग्रंथियों की कमी प्लास्टिक सर्जरी (स्तन कमी) की जाती है; मास्टोप्टोसिस के लिए, मास्टोपेक्सी का संकेत दिया जाता है, कभी-कभी स्तन ग्रंथियों के एक साथ एंडोप्रोस्थेटिक्स के साथ। स्तन वृद्धि स्तन ग्रंथियों के अप्लासिया और हाइपोप्लासिया के मामलों में की जाती है। निपल-एरिओलर कॉम्प्लेक्स की विभिन्न प्रकार की विसंगतियों के लिए, उल्टे निपल्स में सुधार, निपल और एरोला में कमी, या अत्यधिक उभरे हुए निपल में सुधार की आवश्यकता हो सकती है।

स्तन ग्रंथियों की विकृतियाँ - जन्म दोष, आकार में विसंगतियाँ, निपल्स की संख्या, स्वयं स्तन ग्रंथियाँ, विभिन्न स्थिति विसंगतियाँ।

मादा स्तन ग्रंथि एक द्वितीयक यौन लक्षण है, युग्मित अंग, जो एक उत्तल डिस्क के रूप में एक संघनन है जिसके चारों ओर वसा की परत केंद्रित होती है। ये दो सममित ऊँचाई तीसरी-सातवीं पसली के बीच छाती की दीवार पर स्थित हैं। प्रत्येक स्तन के मध्य के नीचे स्तन का निपल होता है, जो एक एरोला से घिरा होता है। निपल और एरिओला दोनों त्वचा के बाकी हिस्सों से स्पष्ट रूप से भिन्न होते हैं, रंजकता अधिक गहरी होती है, जो गर्भावस्था के दौरान बढ़ती है। महिलाओं के स्तन उनकी सबसे महत्वपूर्ण बात को पूरा करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं शारीरिक कार्य- दूध का संश्लेषण और बच्चे को दूध पिलाना।

महिलाओं की स्तन ग्रंथियाँ जीवन भर उजागर रहती हैं शारीरिक परिवर्तन. एंडोक्रिन ग्लैंड्सप्रभाव अलग-अलग अवधिमासिक धर्म चक्र, गर्भावस्था, एक महिला की स्तन ग्रंथियों की संरचना और कार्य में महत्वपूर्ण परिवर्तन करती है। 10-12 वर्ष की लड़कियों में, एस्ट्रोजेन के प्रभाव में, जननांग अंगों और स्तन ग्रंथियों का विकास और वृद्धि देखी जाती है, और टर्मिनल सिरे विकसित होते हैं। गुप्त विभाग. गर्भावस्था के दौरान, स्तन ग्रंथियां प्लेसेंटा द्वारा उत्पादित हार्मोन - गोनैडोट्रोपिन, प्रोलैक्टिन, आदि से प्रभावित होती हैं। बच्चे के जन्म के बाद, स्तनपान शुरू हो जाता है और स्तनों में प्राकृतिक परिवर्तन आते हैं। रजोनिवृत्ति के दौरान, जब डिम्बग्रंथि समारोह कम हो जाता है, एस्ट्रोजेन का स्तर कम हो जाता है, ग्रंथि ऊतक को रेशेदार और फैटी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, और स्तन ग्रंथि स्वयं कम हो जाती है। ग्रंथि ऊतक की कोशिकाओं में डिस्प्लेसिया गर्भपात और स्तनपान की समाप्ति के बाद स्तन के अचानक शामिल होने के कारण हो सकता है।

स्तन ग्रंथियों की विकृतियाँ पुरुषों में भी देखी जाती हैं, लेकिन महिलाओं में अधिक आम हैं, क्योंकि गर्भधारण की अवधि पर बहुत अनुकूल प्रभाव नहीं पड़ता है महिला शरीर. महिलाओं द्वारा प्लास्टिक सर्जन के पास जाने का सबसे आम कारण स्तन ग्रंथियों के विकास में विसंगतियाँ हैं। एक नियम के रूप में, विकास संबंधी दोषों का निदान बचपन में किया जाता है; इनमें स्तन ग्रंथियों और निपल्स की स्थिति, आकार और संख्या में विसंगतियां शामिल हैं। सभी विसंगतियों में से 3% संबंधित हैं जन्मजात विसंगतियांजो किसी अंग के निर्माण के दौरान उत्पन्न होते हैं। इन्हें भ्रूणीय विकृति कहा जाता है। उपस्थिति के कारण ऐसे प्रतिकूल कारक हो सकते हैं जो गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करते हैं, जैसे आयनित विकिरण, जहरीला पदार्थ।

पुरुष की स्तन ग्रंथियाँ जीवन भर अल्पविकसित अवस्था में रहती हैं। हालाँकि, पुरुष स्तन ग्रंथियाँ भी रोग संबंधी परिवर्तनों के अधीन हैं। पुरुषों में, गाइनेकोमेस्टिया एक या दोनों तरफ होता है, जो स्तन ग्रंथि के बढ़ने से प्रकट होता है, और ग्रंथि के उत्सर्जन नलिकाओं का हाइपरप्लासिया होता है। यह विकृति दुर्लभ है और इसके कारण को अक्सर खराबी कहा जाता है हार्मोनल प्रणालीयौवन या गिरावट के दौरान. इसलिए, फैलाना हाइपरट्रॉफिक रूप एक विसंगति है जो यौवन के दौरान होती है, और फाइब्रोएडीनोमेटस रूप वयस्कता या बुढ़ापे में होता है। अक्सर, रोगियों को किसी भी व्यक्तिपरक संवेदना का अनुभव नहीं होता है, वे केवल स्तन वृद्धि के बारे में शिकायत करते हैं। फैलाना-हाइपरट्रॉफिक रूप में, एक नरम लोचदार गठन को पैल्पेशन द्वारा महसूस किया जाता है, और फाइब्रोएडीनोमेटस रूप में, रेशेदार ऊतक के संघनन को सीमांकित के रूप में परिभाषित किया जाता है। कभी-कभी गाइनेकोमेस्टिया संदिग्ध वृषण ट्यूमर का पहला लक्षण होता है।

स्तन विकृतियों का वर्गीकरण

स्तन ग्रंथियों की विकृतियों को उस समय के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है जब यह विकृति उत्पन्न हुई और शरीर रचना के अनुसार। समय के आधार पर, प्रभाव के तहत भ्रूण काल ​​में जीन और गुणसूत्रों के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विसंगतियाँ सत्य होती हैं प्रतिकूल कारक; विसंगतियाँ; जन्म के बाद होने वाले परिणाम हैं हार्मोनल विकार, स्तन ग्रंथि का आघात और विकिरण, संक्रामक रोग।

शारीरिक वर्गीकरण के आधार पर, निपल्स और स्तन ग्रंथियों की संख्या, आकार, स्थान और आकार की विकृति में दोष होते हैं।

निपल्स और स्तन ग्रंथियों की संख्या में विसंगतियाँ

गर्भावस्था के छठे सप्ताह में स्तन ग्रंथियाँ बनना शुरू हो जाती हैं। 3-4 महीनों में, भ्रूण में दूध नलिकाएं बनती हैं, और अंतर्गर्भाशयी जीवन के 7-8 महीनों में, निपल्स और एरिओला विकसित होते हैं। तीन साल की उम्र तक निपल्स पूरी तरह से बन जाते हैं और उनका आकार बढ़ जाता है। यदि उनके विकास में देरी होती है, तो वे चपटे टीले की तरह दिखते हैं - ये फ्लैट निपल्स के लक्षण हैं; उल्टे निपल्स की विशेषता त्वचा के स्तर से नीचे का स्थान है। आम तौर पर, स्तन ग्रंथियां एक युग्मित अंग होती हैं, लेकिन कब अंतर्गर्भाशयी विकास, प्रभावों के कारण कई कारक, बच्चे में मोनोमैस्टिया, पॉलीमैस्टिया, पॉलीथेलिया, एटेलिया या अमास्टिया विकसित हो सकता है। मोनोमैस्टिया की विशेषता एक तरफ स्तन ग्रंथि और निपल की अनुपस्थिति है।

पॉलीमैस्टिया के साथ, अतिरिक्त स्तन ग्रंथियों की उपस्थिति होती है, जो मुख्य ग्रंथियों के नीचे या गर्दन पर, बाहों के नीचे, पीठ, अंगों आदि जैसे असामान्य स्थानों में स्थानीयकृत होती हैं। अतिरिक्त ग्रंथियां पूरी तरह से विकसित या विकृत हो सकती हैं। निपल्स बिल्कुल भिन्न हो सकते हैं - अल्पविकसित वर्णक धब्बों से लेकर काफी विकसित तक।

यदि अतिरिक्त पूर्ण विकसित स्तन ग्रंथियों को नहीं हटाया जाता है, तो उनमें मुख्य ग्रंथियों की तरह, हार्मोनल स्रावी परिवर्तन होते हैं - मासिक धर्म से पहले की अवधि में वे सूज जाते हैं, दर्द प्रकट होता है, और बच्चे के जन्म के बाद दूध बनता है। पॉलीमैस्टिया के साथ, एक मैमोलॉजिस्ट द्वारा लगातार पूरी तरह से जांच की जानी आवश्यक है, क्योंकि सहायक स्तन ग्रंथियों में मास्टिटिस, मास्टोपैथी, फाइब्रोएडीनोमा और स्तन कैंसर के रूप में रोग प्रक्रियाओं के विकास की विशेषता होती है।

पॉलिथेलिया के साथ, पॉलिमास्टिया के विपरीत, केवल सहायक निपल्स बनते हैं, जिन्हें अक्सर नेवस या फाइब्रोमा समझ लिया जाता है और उन्हें मौलिक रूप से पर्याप्त रूप से हटाया नहीं जाता है। बिल्कुल विपरीत विकास विकल्प एटेलिया है, जो सामान्य रूप से गठित ग्रंथियों पर निपल्स की अनुपस्थिति की विशेषता है। स्तन ग्रंथियों और निपल्स की पूर्ण एक या दो तरफा अनुपस्थिति को अमास्टिया कहा जाता है। इसकी घटना भ्रूण काल ​​के दौरान स्तन ग्रंथियों के विकास में रुकावट के साथ जुड़ी हुई है।

स्तन ग्रंथियों और निपल्स की स्थिति, आकार, आकार में विसंगतियाँ

स्तन ग्रंथियों का अपनी सामान्य स्थिति से विस्थापन को ब्रेस्ट एक्टोपिया कहा जाता है। ऐसी ग्रंथियाँ पूर्ण या अपर्याप्त रूप से बन सकती हैं। असममित रूप से स्थित स्तन ग्रंथियों को स्तन विषमता माना जाता है, जो बहुत आम है। यदि यह महत्वहीन है, तो यह ध्यान देने योग्य नहीं है, लेकिन गंभीर असमानता महिलाओं की जटिलताओं और प्लास्टिक सर्जरी की अपील का कारण बन जाती है। विषमता को अक्सर मैक्रो- और माइक्रोमैस्टिया के साथ जोड़ा जाता है।

स्तन ग्रंथियों की स्थिति में अगला दोष स्तन ग्रंथियों का आगे को बढ़ाव है - मास्टोप्टोसिस। ऊतकों की लोच में कमी और अचानक वजन कम होना रोग की प्रगति में योगदान देता है। त्वचा की परतों में रक्त परिसंचरण, लिम्फोस्टेसिस, दर्द, सूजन, धब्बे का उल्लंघन होता है।

माइक्रोमैस्टिया (हाइपोमैस्टिया) सामान्य रूप से निर्मित जननांगों और ग्रंथियों वाले रोगियों में पैथोलॉजिकल रूप से छोटी स्तन ग्रंथियां होती हैं। इस मामले में, स्तन शरीर के अनुपात के अनुरूप नहीं होते हैं और यदि वे पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं, तो एरोला और निपल की विकृतियां देखी जा सकती हैं। माइक्रोमैस्टिया के विपरीत, मैक्रोमैस्टिया या गिगेंटोमैस्टिया की विशेषता है असामान्य वृद्धिऊतक प्रसार के परिणामस्वरूप स्तन ग्रंथि। जब ग्रंथि ऊतक की मात्रा बढ़ जाती है तो मैक्रोमैस्टिया सत्य है, और वसा ऊतक का अत्यधिक विकास होने पर यह गलत है। अप्लासिया अविकसित स्तन ग्रंथियों का एक दोष है, जो निपल के अविकसित होने से प्रकट होता है। इसी समय, एनिसोमास्टिया जैसी विकासात्मक विसंगति होती है, यानी एक स्तन के अप्लासिया के साथ, दूसरी स्तन ग्रंथि बढ़ जाती है।

सर्जरी, स्तन विकिरण या पिछले नवजात स्तनदाह के बाद, माध्यमिक मोनोमैस्टिया का विकास संभव है। इससे अंग का विकास रुक सकता है और निशान में बदलाव हो सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानऔर विकिरण. बहुत कम ही, आनुवंशिक सिंड्रोम इसका कारण होते हैं यह राज्य. उदाहरण के लिए, पोलैंड सिंड्रोम के साथ, छाती की विकृति, पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी का आंशिक दोष, जन्मजात सिंडैक्टली और एकतरफा स्तन अप्लासिया होता है। इसके अलावा इस विकृति के साथ रीढ़, फेफड़े और हृदय के संरचनात्मक दोष भी हो सकते हैं। टिनली सिन्ड्रोम की विशेषता है बाह्य अभिव्यक्तियाँस्तन ग्रंथियों के हाइपोप्लेसिया, गंजापन, उभरे हुए कान के रूप में।

निपल्स और एरिओला क्षेत्र की सबसे आम विसंगतियाँ घुसपैठ हैं, यानी। निपल का सिकुड़ना, अत्यधिक उभरा हुआ निपल, अत्यधिक विस्तारित एरोला, अकेले होना या माइक्रोमास्टिया के परिणामस्वरूप।

स्तन विकृतियों का निदान

बच्चे के जन्म के बाद जन्मजात दोषों का निदान करने की प्रक्रिया कठिन नहीं है, दोष बहुत ध्यान देने योग्य होते हैं, लेकिन स्तन ग्रंथियों की कुछ विकृतियाँ यौवन के बाद पता चलती हैं। यदि किसी दोष का संदेह होता है या पता चलता है, तो रोगी को स्त्री रोग विशेषज्ञ, मैमोलॉजिस्ट या एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा जांच करानी चाहिए। दौरान अतिरिक्त शोधस्तन ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड और सीटी, मैमोग्राफी की जाती है, अंगों की उपयोगिता और उनमें अन्य बीमारियों की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

रोग का उपचार

अक्सर, स्तन ग्रंथियों की जन्मजात और अधिग्रहित दोनों विकृतियों का इलाज प्लास्टिक सर्जरी का उपयोग करके किया जाता है। इस ऑपरेशन को मैमोप्लास्टी कहा जाता है। गंभीर सौंदर्य दोष, रोग प्रक्रियाएं, तेज़ दर्दया असुविधा, ग्रंथि की शिथिलता सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए महत्वपूर्ण संकेतक हैं।

ये इलाज असामान्य विकासस्तन ग्रंथियाँ, जैसे कि माइक्रोमैस्टिया या मैक्रोमास्टिया, में बचपनसुधार के रूप में होता है अंतःस्रावी विकार, वयस्क महिलाओं को इन विकृति को ठीक करने और ठीक करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

मोनोमैस्टिया को गायब अंग को फिर से बनाकर समाप्त किया जाता है, और पॉलीमैस्टिया को मास्टेक्टॉमी, अतिरिक्त ग्रंथियों को हटाकर ठीक किया जाता है। प्रयोग भी कर रहे हैं विभिन्न तरीकेप्लास्टिक सर्जरी विशेषज्ञ निपल्स और एरिओला की विकास संबंधी विसंगतियों को दूर करते हैं।

मैमोप्लास्टी महिलाओं को शारीरिक स्तन दोषों से छुटकारा दिलाती है, उनकी उपस्थिति के बारे में जटिलताओं और चिंताओं को दूर करती है, और उन्हें एक पूर्ण महिला की तरह महसूस करने की अनुमति देती है।