Test na obecność przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Rola przeciwciał przeciwko płytkom krwi i przyczyny ich ilościowych odchyleń od normy

Nazwa

Rozwój i żywotność pierwiastków zmienia się w ciągu 7-12 dni, po czym następuje rozkład w wątrobie, śledzionie lub płucach. Brak lub nadmiar płytek krwi w szpiku kostnym jest oznaką poważnych chorób w organizmie. W tym przypadku antygeny znajdujące się na powierzchni płytek krwi powodują produkcję przeciwciał i następuje przyspieszona destrukcja tego pierwiastka krwi.

Związek ze składem krwi

• gdy liczba płytek krwi spada poniżej 10 9 l;

Normy wskaźników

• x10 9 /l u noworodków;
• x10 9 /l dzieci po roku;
• x10 9 /l w ciąży;
• x10 9 /l dorośli.

• choroby szpiku kostnego;

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi

Po wykonaniu badania krwi (wykonanego w innym laboratorium) liczba płytek krwi wyniosła 122 * 109 (w normie). USG i badania tarczycy w normie, D-dimer 0,43 (norma 0,00-0,5), poziom przeciwciał 1:10 (norma poniżej 1:10). Nadal czekam na wyniki analizy ryzyka genetycznego układu krzepnięcia. Bardzo się martwię wynikami testu na przeciwciała. Co może być przyczyną tego problemu? A może 1:10 jest normą?

Nie zapomnij także podziękować swoim lekarzom.

hematolog2 14:47

Liczba jest graniczna. Nie ma potrzeby rozpoczynania leczenia. Musimy przyjrzeć się dynamice przeciwciał. Kiedy wzrastają, stan ten uważa się za małopłytkowość immunologiczną. Same płytki krwi należy monitorować wyłącznie metodą ręcznego liczenia, bez analizatora. Kontrola płytek krwi i przeciwciał - po 2-3 tygodniach.

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi, krwi

metoda

Wartości referencyjne - norma

Miano diagnostyczne 1:20 lub więcej

Mniej niż 1:20 jest ujemne.

Wskazania

Zwiększanie wartości (wynik dodatni)

Niższe wartości (wynik ujemny)

Nr 973, Przeciwciała przeciwko płytkom IgG, test pośredni (Przeciwciała płytkowe IgG pośrednie)

Wiązanie krążących płytek krwi z przeciwciałami skierowanymi przeciwko znajdującym się na ich powierzchni antygenom (najczęściej glikoproteinom IIa-IIIb) prowadzi do ich przyspieszonej eliminacji przez makrofagi śledziony w drodze fagocytozy za pośrednictwem receptora Fc. Wiązanie IgG z błoną rozwijających się płytek krwi może w pewnym stopniu zakłócić megakariocytopoezę.

Interpretacja wyników badań zawiera informację dla lekarza prowadzącego i nie stanowi diagnozy. Informacje zawarte w tej sekcji nie powinny być wykorzystywane do samodzielnej diagnozy lub leczenia. Lekarz stawia trafną diagnozę, korzystając zarówno z wyników tego badania, jak i niezbędnych informacji z innych źródeł: wywiadu, wyników innych badań itp.

Małopłytkowość – przyczyny i objawy choroby. Małopłytkowość podczas ciąży

Co to jest trombocytopenia?

• tworzą pierwotny czop płytkowy;
• zidentyfikować czynniki, które przyczyniają się do zwężenia naczyń;
• biorą udział w aktywacji złożonego układu czynników krzepnięcia krwi, co ostatecznie prowadzi do powstania skrzepu fibrynowego.

Dlatego przy znacznej trombocytopenii występuje krwawienie zagrażające życiu.

Przyczyny i patogeneza trombocytopenii

1. Zmniejszone tworzenie płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym (wytwarzanie małopłytkowości).

2. Zwiększone niszczenie płytek krwi (trombocytopenia zniszczenia).

3. Redystrybucja płytek krwi, powodująca zmniejszenie ich stężenia w krwiobiegu (trombocytopenia redystrybucyjna).

Zmniejszona produkcja płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym

• trombocytopenia związana z hipoplazją linii megakariocytów w szpiku kostnym (niewystarczające tworzenie komórek prekursorowych płytek krwi);
• małopłytkowość związana z nieskuteczną trombocytopoezą (w takich przypadkach powstaje normalna lub nawet zwiększona liczba komórek prekursorowych, ale z tego czy innego powodu upośledzone jest tworzenie płytek krwi z megakariocytów);
• małopłytkowość związana z metaplazją (wymianą) linii megakariocytowej w czerwonym szpiku kostnym.

Hipoplazja linii megakariocytów czerwonego szpiku kostnego (niewystarczająca produkcja komórek prekursorowych płytek krwi)

Mówi się, że hipoplazja linii megakariocytów występuje w przypadkach, gdy szpik kostny nie jest w stanie zapewnić dziennej wymiany 10-13% płytek krwi (konieczność tak szybkiej wymiany wiąże się z krótkim czasem życia płytek krwi).

Zahamowanie tworzenia płytek krwi z komórek progenitorowych może być również spowodowane kilkoma przyczynami.

Metaplazja linii megakariocytowej najczęściej występuje w następujących stanach patologicznych:

1. Późne stadia nowotworu (zastąpienie szpiku kostnego przerzutami).

2. Choroby onkologiczne układu krwionośnego (zastąpienie komórkami nowotworowymi):

Zwiększone zużycie (zniszczenie) płytek krwi

Małopłytkowość u osób z prawidłową produkcją krwinek w zdecydowanej większości przypadków jest spowodowana zniszczeniem płytek krwi pod wpływem różnych mechanizmów immunologicznych. W tym przypadku powstają przeciwciała przeciwpłytkowe, które można wykryć podczas specjalnego badania immunologicznego.

• brak ciężkiej anemii i leukopenii;
• wielkość śledziony mieści się w granicach normy lub jest nieco powiększona;
• wzrost liczby megakariocytów w czerwonym szpiku kostnym;
• zmniejszona żywotność płytek krwi.

Jednocześnie, w zależności od rodzaju rozwoju, wyróżnia się trzy grupy małopłytkowości immunologicznej:

1. Izoimmunologiczny - spowodowany wytwarzaniem alloprzeciwciał (przeciwciał przeciwko antygenom płytkowym innego organizmu).

2. Autoimmunologiczne – spowodowane wytwarzaniem autoprzeciwciał (przeciwciał skierowanych przeciwko własnym antygenom płytek krwi).

3. Odporny - wywołany przyjmowaniem leków.

Małopłytkowość izoimmunologiczna występuje, gdy „obce” płytki krwi dostają się do organizmu (transfuzja krwi, ciąża). Ta grupa patologii obejmuje alloimmunologiczną plamicę małopłytkową noworodków (niemowląt), plamicę potransfuzyjną i oporność pacjenta na transfuzję krwi.

Małopłytkowość autoimmunologiczna wiąże się z przedwczesną śmiercią płytek krwi w wyniku działania przeciwciał i kompleksów immunologicznych powstałych na własne płytki krwi organizmu. W tym przypadku rozróżnia się pierwotną (idiopatyczną, nieznaną etiologię) i wtórną (spowodowaną znanymi przyczynami) małopłytkowość autoimmunologiczną.

• nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej (przewlekła białaczka limfatyczna, chłoniaki, limfogranulomatoza);
• nabyta niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (zespół Evansa-Fishera);
• układowe autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów);
• narządowo-specyficzne choroby autoimmunologiczne (autoimmunologiczne zapalenie wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa);
• infekcje wirusowe (różyczka, HIV, półpasiec).

Osobno z reguły wyróżnia się trombocytopenię autoimmunologiczną związaną z przyjmowaniem leków. Lista leków, które mogą powodować tego rodzaju patologiczną reakcję immunologiczną, jest dość długa:

Ta patologia charakteryzuje się ciężką wysypką krwotoczną. Choroba ustępuje samoistnie po odstawieniu leku.

Przede wszystkim wzmożone niszczenie płytek krwi może wystąpić w patologiach związanych z uszkodzeniem wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych, takich jak:

• wady serca;
• zmiany pooperacyjne (sztuczne zastawki, syntetyczne przetoki naczyniowe itp.);
• ciężka miażdżyca;
• uszkodzenie naczyń przez przerzuty.

Ponadto małopłytkowość konsumpcyjna rozwija się z zespołem krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, chorobą oparzeniową, długotrwałym narażeniem na warunki wysokiego ciśnienia atmosferycznego lub hipotermii.

Zaburzenie dystrybucji płytek krwi

Z reguły przy znacznym powiększeniu śledziony rozwija się pancytopenia (zmniejszenie liczby wszystkich elementów komórkowych krwi), a płytki krwi stają się mniejsze, co pomaga w diagnozie.

Klasyfikacja

• przemieszczenie linii megakariocytów przez komórki nowotworowe;
• supresja szpiku kostnego przez toksyny;
• tworzenie autoprzeciwciał przeciwko płytkom krwi wraz z rozwojem zniszczenia immunologicznej małopłytkowości;
• powiększenie śledziony z występowaniem redystrybucji małopłytkowości.

Małopłytkowość jest jednym z wczesnych objawów zakażenia wirusem HIV. W tym przypadku spadek liczby płytek krwi jest spowodowany zarówno bezpośrednim hamującym działaniem wirusów na komórki linii megakariocytów, jak i reakcjami autoimmunologicznymi. A w przypadku ciężkich powikłań infekcyjnych - na etapie zaawansowanego AIDS i powiększenia śledziony wraz z rozwojem redystrybucji małopłytkowości.

Objawy

• skłonność do krwotoków śródskórnych (plamica);
• krwawiące dziąsła;
• obfite miesiączki u kobiet;
• krwotok z nosa;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• krwotoki w narządach wewnętrznych.

Należy zauważyć, że wymienione objawy są niespecyficzne i mogą również występować w przypadku innych patologii. Na przykład z trombocytopatiami (produkcja zwyrodnieniowych płytek krwi), chorobami naczyń mikrokrążenia, w tym związanymi z niedoborem witaminy C (szkorbut).

Stopnie trombocytopenii

Pierwotna małopłytkowość. Idiopatyczna autoimmunologiczna plamica małopłytkowa

Ostra idiopatyczna plamica małopłytkowa (ostra ITP) rozwija się najczęściej u dzieci w wieku 2-6 lat, 2-4 tygodnie po infekcji wirusowej (rzadziej po szczepieniu). W tym wieku choroba występuje z równą częstością u chłopców i dziewcząt. Jednak w okresie dojrzewania dziewczynki chorują 2 razy częściej.

• polichromowany (dosłownie „wielokolorowy”) - na skórze można znaleźć krwotoki o różnych kolorach, od fioletu do zielonkawego;
• polimorfizm - stwierdza się zarówno punkty (wybroczyny), jak i większe elementy (wybroczyny);
• asymetria;
• spontaniczność występowania (nowe pierwiastki odkrywane są rano, po zaśnięciu).

Typowym objawem ostrej ITP jest krwawienie (z nosa, z zębodołu po ekstrakcji, a u dziewcząt w okresie dojrzewania – z macicy). W ciężkich przypadkach można zaobserwować smoliste stolce charakterystyczne dla krwawień z przewodu pokarmowego, a czasami krwiomocz (krew w moczu) widoczne gołym okiem. W przyszłości może rozwinąć się niedokrwistość pokrwotoczna.

• skłonność do krwawień, obserwowana sześć miesięcy lub dłużej przed wystąpieniem kryzysu;
• „nieuzasadnione pozory” kryzysu;
• pacjent ma ogniska przewlekłej infekcji;
• reakcja limfocytowa w szpiku kostnym;
• ciężkie i uporczywe krwawienie w połączeniu z uogólnioną plamicą, oporną na leczenie;
• rozwoju ostrej autoimmunologicznej idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dziewcząt w okresie dojrzewania.

U dzieci i młodzieży możliwe są także samoistne remisje w przewlekłej postaci choroby. W przeciwnym razie u dzieci i dorosłych występuje przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa.

Przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa (przewlekła ITP) rozwija się zwykle w wieku od 20 do 40 lat. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni (stosunek mężczyzn i kobiet wśród chorych: 1,2 do 3).

Małopłytkowość podczas ciąży

Czytaj więcej:

Opinie

poczułem obrzydliwą płytkę 7000, usuń śledzionę, płytki krwi, minęło 7 lat, nie sięga poniżej.

Hematolog zdiagnozował u synowej „trombocytopenię związaną ze zmniejszoną produkcją płytek krwi”. Reumatolog zdiagnozował „Niezróżnicowane zapalenie naczyń” i w trakcie leczenia przepisał i podał prednizolon. A teraz uzależniła się od prednizolonu. Czy jest inny sposób leczenia?!

Od 2005 roku choroba zawodowa 26.05. 2008 Po raz pierwszy zidentyfikowano plamicę trobocypeniczną.

Zespół krwotoczny (krwotoki skórne, podśluzówkowe)

Teraz mam 66 lat i urodziłem się w 1947 roku.

Wystawić opinię

Możesz dodać swoje komentarze i opinie do tego artykułu, z zastrzeżeniem Zasad dyskusji.

Co to są przeciwciała przeciwpłytkowe?

Rola przeciwciał przeciwko płytkom krwi i przyczyny ich ilościowych odchyleń od normy

Sprawne funkcjonowanie układu krążenia jest podstawą prawidłowego funkcjonowania organizmu człowieka. Płytki krwi to jeden z elementów krwi, powstający w czerwonym szpiku kostnym i wpływający na krzepnięcie krwi. Rozwój i żywotność pierwiastków zmienia się w ciągu 7-12 dni, po czym następuje rozkład w wątrobie, śledzionie lub płucach. Brak lub nadmiar płytek krwi w szpiku kostnym jest oznaką poważnych chorób w organizmie. W tym przypadku antygeny znajdujące się na powierzchni płytek krwi powodują produkcję przeciwciał i następuje przyspieszona destrukcja tego pierwiastka krwi.

Funkcje i przyczyny zwiększania liczby przeciwciał

Głównym zadaniem płytek krwi wytwarzanych przez szpik kostny jest odżywianie wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych i tamowanie krwawień. Przeciwciała przeciwko płytkom krwi wytwarzane przez śledzionę mają jeden cel: zniszczenie i usunięcie ciała obcego z organizmu.

Prawidłowy rozwój przeciwciał i produkcja w wymaganej ilości następuje tylko w przypadku pojawienia się elementu obcego genetycznie. Nierozpoznanie prowadzi do produkcji przeciwciał autoimmunologicznych, które dzielą się na komórki swobodnie krążące i związane z płytkami krwi.

Spadek liczby płytek krwi i związek z wytwarzaniem wymaganej ilości przeciwciał można wykryć jedynie za pomocą badań laboratoryjnych.

Nie ma międzynarodowych standardowych testów sprawdzających ilość przeciwciał. Diagnoza ujawnia:

• autoprzeciwciała;
• aloprzeciwciała;
• liczbę przeciwciał obu typów.

Istnieje kilka przyczyn rozwoju i pojawienia się przeciwciał:

• idiopatyczna plamica małopłytkowa;
• małopłytkowość alloimmunologiczna noworodków;
• zmniejszenie liczby płytek krwi spowodowane transfuzją krwi;
• choroba z toczniem rumieniowatym;
• Zakażenie wirusem HIV i inne rodzaje chorób zakaźnych.

Przeciwciała dzielą się na: immunoglobuliny klasy G i klasy M.

Funkcje płytek krwi i mechanizm ich aktywacji

Związek ze składem krwi

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi są powiązane z jakościowymi zmianami w elementach krwi i szpiku kostnego.

Połączenie antygenów z przeciwciałami prowadzi do przyspieszonego rozpadu płytek krwi w śledzionie i wątrobie. Konsekwencją braku równowagi w ilości pierwiastka w tym przypadku może być rozwój trombocytopenii lub trombocytopatii (brak płytek krwi w szpiku kostnym).

Klinicznie niepowodzenie powoduje krwawienie o różnym nasileniu, od małej wysypki spowodowanej podskórnym siniakiem naczyń włosowatych po krwotok mózgowy. Lekarz może skierować pacjenta na badanie w następujących przypadkach:

• rozwój częstych, regularnie nawracających krwawień z nosa;
• występowanie wysypki wybroczynowej;
• zwiększone krwawienie dziąseł;
• jeśli kliniczne badanie krwi wykaże nieprawidłową liczbę płytek krwi;
• gdy liczba płytek krwi spada poniżej 109 l;
• wraz z rozwojem patologii szpiku kostnego.

Chorobę można zidentyfikować za pomocą badania pośredniego, podczas którego na szkiełku rejestruje się konkretną kombinację immunoglobulin klasy G ze składem allogenicznych płytek krwi:

• główną funkcją tych immunoglobulin jest tworzenie związku antygen-przeciwciało;
• przeciwciała pojawiają się po pewnym czasie od kontaktu z antygenami;
• mając małą masę cząsteczkową, przenikają przez łożysko do płodu w czasie ciąży;
• przyczyniają się do biernej odporności noworodka na niektóre choroby zakaźne;
• Własne immunoglobuliny dziecka zaczynają się tworzyć od 9 miesięcy po urodzeniu.

Test ustala:

• obecność przeciwciał bez różnicowania;
• interpretacja uzyskanych wyników analiz następuje zgodnie z obserwacjami klinicznymi pacjenta;
• dokładne badanie testu pozwala zidentyfikować rozwój chorób współistniejących, krwawień wewnętrznych, chorób szpiku kostnego lub ich brak;
• Przeciwciała przeciwpłytkowe obecne w organizmie człowieka są różnego rodzaju.

Badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko płytkom krwi wykonuje się rano, na czczo. Przed przystąpieniem do testu należy zminimalizować pobudzenie fizyczne i psycho-emocjonalne oraz tymczasowo unikać przyjmowania leków.

Poziom przeciwciał można określić jedynie poprzez laboratoryjne badanie krwi.

Normy wskaźników

Do prawidłowej hematopoezy wymagany jest pewien poziom płytek krwi. Ich aktywacja pomaga szybko zatrzymać krwawienie i przywrócić ściany naczyń krwionośnych. Kiedy zachodzi brak równowagi pomiędzy reprodukcją nowych komórek a śmiercią tych, które wyczerpały swoje zasoby, istnieje niebezpieczeństwo krwawienia lub zakrzepów krwi.

Różne kategorie wiekowe charakteryzują się różnym odsetkiem płytek krwi. Ich dokładna liczba nie została ustalona. Różni się pomiędzy:

• x109/l u noworodków;
• x109/l dzieci po roku;
• x109/l w ciąży;
• x109/l dorośli.

Podczas sprawdzania wskaźników u kobiet podczas cyklu menstruacyjnego może wystąpić niska liczba płytek krwi. Awarie te są szybko eliminowane, a wskaźnik wraca do normy. W tym przypadku przyczyną zaburzeń jest przejściowe krwawienie.

Rozrzedzenie krwi, spowodowane małą liczbą płytek krwi wytwarzanych przez szpik kostny, prowadzi do problemów z krzepnięciem, problemami z krwawieniem na skutek utraty elastyczności ścian naczyń, ich kruchości i kruchości. Powody, dla których warto skontaktować się ze specjalistą:

• przedłużone krwawienie po ekstrakcji zęba lub przy małych nacięciach;
• krwawienia z nosa występujące kilka razy w miesiącu;
• przedłużone krwawienie miesiączkowe z dużą ilością wydzieliny;
• częste bezpodstawne pojawianie się siniaków na ciele, wskazujące na krwawienie wewnętrzne.

Występowanie naruszeń ułatwiają następujące przypadki:

• reakcje alergiczne na leki;
• wytwarzanie przez organizm środków przeciwzakrzepowych;
• choroby szpiku kostnego;
• choroby wywołane chorobami zakaźnymi lub objawowymi;
• choroby, które przeniosły się na dziecko z chorej kobiety, są transimmunologiczne.

Wszystkie przypadki chorób związanych z upośledzoną produkcją płytek krwi są traktowane jako główne.

Trombocytopenia. Przyczyny, objawy, oznaki, diagnostyka i leczenie patologii

Częstotliwość trombocytopenii jako niezależnej choroby różni się w zależności od konkretnej patologii. Występują dwa szczyty zachorowań – w wieku przedszkolnym i po czterdziestu latach. Najczęściej spotykana jest małopłytkowość idiopatyczna (60 przypadków na 1 milion populacji). Stosunek kobiet do mężczyzn w strukturze zachorowań wynosi 3:1. Wśród dzieci zapadalność na tę chorobę jest nieco mniejsza (50 przypadków na 1 milion).

• Codziennie organizm ludzki wytwarza płytki olonoidowe. Mniej więcej taka sama ilość ulega zniszczeniu.
• Płytki krwi odgrywają główną rolę w zatrzymywaniu krwawienia z małych naczyń o średnicy do 100 mikrometrów (pierwotna hemostaza). Krwawienie z dużych naczyń zostaje zatrzymane przy udziale osoczowych czynników krzepnięcia (hemostaza wtórna).
• Płytka krwi, choć należy do komórkowych składników krwi, w rzeczywistości nie jest pełnoprawną komórką.
• Objawy kliniczne małopłytkowości rozwijają się tylko wtedy, gdy poziom płytek krwi zmniejszy się ponad trzykrotnie (mniej niż 1 mikrolitr krwi).

Aby właściwie zrozumieć przyczyny i mechanizmy rozwoju tej choroby, wymagana jest pewna wiedza z zakresu fizjologii układu krwionośnego. Płytki krwi to elementy krwi, które są płaskimi, pozbawionymi jądra płytkami krwi o wielkości 1–2 mikrometrów (µm), owalnym lub okrągłym kształcie. W stanie nieaktywowanym mają gładką powierzchnię. Ich powstawanie następuje w czerwonym szpiku kostnym z komórek prekursorowych – megakariocytów.

Megakariocyt to stosunkowo duża komórka, prawie całkowicie wypełniona cytoplazmą (wewnętrzne środowisko żywej komórki) i posiadająca długie wyrostki (do 120 μm). W procesie dojrzewania małe fragmenty cytoplazmy tych procesów oddzielają się od megakariocytu i przedostają się do krwiobiegu obwodowego - są to płytki krwi. Każdy megakariocyt wytwarza od 2000 do 8000 płytek krwi.

Wzrost i rozwój megakariocytów kontrolowany jest przez specjalny hormon białkowy – trombopoetynę. Tworząca się w wątrobie, nerkach i mięśniach szkieletowych trombopoetyna jest transportowana wraz z krwią do czerwonego szpiku kostnego, gdzie stymuluje tworzenie megakariocytów i płytek krwi. Wzrost liczby płytek krwi powoduje z kolei zahamowanie powstawania trombopoetyny – dzięki temu ich liczba we krwi utrzymuje się na określonym poziomie.

Główne funkcje płytek krwi to:

• Hemostaza (zatrzymanie krwawienia). Kiedy naczynie krwionośne jest uszkodzone, płytki krwi są natychmiast aktywowane. W rezultacie uwalniana jest z nich serotonina – substancja biologicznie aktywna, która powoduje skurcz naczyń. Ponadto na powierzchni aktywowanych płytek krwi powstaje wiele procesów, za pomocą których łączą się one z uszkodzoną ścianą naczynia (adhezja) i ze sobą (agregacja). W wyniku tych reakcji tworzy się czop płytkowy, który zatyka światło naczynia i tamuje krwawienie. Opisany proces trwa 2–4 ​​minuty.
• Odżywianie naczyniowe. Po zniszczeniu aktywowanych płytek krwi uwalniane są czynniki wzrostu, które poprawiają odżywienie ściany naczynia i przyczyniają się do procesu jej regeneracji po urazie.

W normalnych warunkach płytki krwi krążą we krwi obwodowej przez 8 dni, spełniając swoje funkcje. Po tym okresie następuje zmiana w ich strukturze, w wyniku czego zostają wychwytywane i niszczone przez śledzionę, narząd biorący udział w eliminacji z krwiobiegu elementów krwi o zaburzonej budowie (płytek krwi, czerwonych krwinek i innych krwinek). Zaburzenia na którymkolwiek z powyższych poziomów mogą prowadzić do zmniejszenia liczby płytek krwi krążących we krwi obwodowej.

W zależności od przyczyny i mechanizmu rozwoju wyróżnia się:

• dziedziczna małopłytkowość;
• produktywna małopłytkowość;
• zniszczenie trombocytopenii;
• spożycie trombocytopenii;
• redystrybucja trombocytopenii;
• rozcieńczenie trombocytopenii.

Do tej grupy zaliczają się choroby, w powstawaniu których główną rolę odgrywają mutacje genetyczne.

Do dziedzicznych trombocytopenii zalicza się:

• anomalia Maya – Hegglina;
• zespół Wiskotta-Aldricha;
• zespół Bernarda-Souliera;
• wrodzona małopłytkowość amegakaryocytowa;
• Zespół TAR.

Anomalia May-Hegglina Rzadka choroba genetyczna z dziedziczeniem autosomalnym dominującym (jeśli jedno z rodziców jest chore, prawdopodobieństwo urodzenia chorego dziecka wynosi 50%).

Charakteryzuje się zaburzeniem procesu oddzielania płytek krwi od megakariocytów w czerwonym szpiku kostnym, w wyniku czego zmniejsza się liczba wytwarzanych płytek krwi o gigantycznych rozmiarach (6 - 7 mikrometrów). Ponadto w przypadku tej choroby występują zaburzenia w tworzeniu leukocytów, co objawia się naruszeniem ich struktury i leukopenią (zmniejszeniem liczby leukocytów we krwi obwodowej).

Zespół Wiskotta-Aldricha

Dziedziczna choroba spowodowana mutacjami genetycznymi powodującymi tworzenie się nieprawidłowych, małych (o średnicy poniżej 1 mikrometra) płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym. Ze względu na naruszoną strukturę dochodzi do ich nadmiernego zniszczenia w śledzionie, w wyniku czego ich żywotność ulega skróceniu do kilku godzin.

Chorobę charakteryzuje także wyprysk skórny (zapalenie górnych warstw skóry) i podatność na infekcje (z powodu upośledzenia układu odpornościowego). Chorują tylko chłopcy, z częstością 4–10 przypadków na milion.

Zespół Bernarda-Souliera

Dziedziczna choroba autosomalna recesywna (pojawia się u dziecka tylko wtedy, gdy odziedziczyło ono wadliwy gen od obojga rodziców), która objawia się we wczesnym dzieciństwie. Charakteryzuje się tworzeniem gigantycznych (6–8 mikrometrów), funkcjonalnie niekompetentnych płytek krwi. Nie są w stanie przyczepić się do ściany uszkodzonego naczynia i komunikować się ze sobą (zaburzone zostają procesy adhezji i agregacji), a w śledzionie ulegają zwiększonemu zniszczeniu.

Wrodzona małopłytkowość amegakaryocytowa

Dziedziczna choroba autosomalna recesywna, która objawia się w dzieciństwie. Charakteryzuje się mutacjami genu odpowiedzialnego za wrażliwość megakariocytów na czynnik regulujący ich wzrost i rozwój (trombopoetynę), w wyniku czego zaburzona zostaje produkcja płytek krwi przez szpik kostny.

Rzadka choroba dziedziczna (1 przypadek noworodków) dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, charakteryzująca się wrodzoną małopłytkowością i brakiem obu promieni. Małopłytkowość w zespole TAR rozwija się w wyniku mutacji w genie odpowiedzialnym za wzrost i rozwój megakariocytów, czego skutkiem jest izolowany spadek liczby płytek krwi we krwi obwodowej. Do tej grupy należą choroby układu krwiotwórczego, w których zaburzone są procesy tworzenia płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym.

Produktywna małopłytkowość może być spowodowana:

• anemia aplastyczna;
• zespół mielodysplastyczny;
• niedokrwistość megaloblastyczna;
• ostra białaczka;
• zwłóknienie szpiku;
• przerzuty nowotworowe;
• leki cytostatyczne;
• zwiększona wrażliwość na różne leki;
• promieniowanie;
• nadużywanie alkoholu.

Niedokrwistość aplastyczna Ta patologia charakteryzuje się hamowaniem hematopoezy w czerwonym szpiku kostnym, co objawia się zmniejszeniem liczby wszystkich typów komórek krwi obwodowej - płytek krwi (trombocytopenia), leukocytów (leukopenia), erytrocytów (niedokrwistość) i limfocytów (limfopenia ).

Nie zawsze można ustalić przyczynę choroby. Czynnikami predysponującymi mogą być niektóre leki (chinina, chloramfenikol), toksyny (pestycydy, rozpuszczalniki chemiczne), promieniowanie, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV).

Grupa chorób o charakterze nowotworowym, charakteryzująca się upośledzoną hematopoezą w czerwonym szpiku kostnym. W przypadku tego zespołu następuje przyspieszona proliferacja komórek krwiotwórczych, ale ich procesy dojrzewania są zakłócone. W rezultacie powstaje duża liczba funkcjonalnie niedojrzałych komórek krwi (w tym płytek krwi). Nie są w stanie pełnić swoich funkcji i ulegają apoptozie (procesowi samozniszczenia), co objawia się małopłytkowością, leukopenią i anemią.

Schorzenie to rozwija się, gdy w organizmie występuje niedobór witaminy B12 i/lub kwasu foliowego. Przy braku tych substancji zostają zakłócone procesy powstawania DNA (kwasu dezoksyrybonukleinowego), który zapewnia przechowywanie i przekazywanie informacji genetycznej, a także procesy rozwoju i funkcjonowania komórek. W tym przypadku wpływa to przede wszystkim na tkanki i narządy, w których procesy podziału komórek są najbardziej wyraźne (krew, błony śluzowe).

Choroba nowotworowa układu krwionośnego, w której występuje mutacja w komórce macierzystej szpiku kostnego (zwykle wszystkie komórki krwi powstają z komórek macierzystych). W efekcie szybki, niekontrolowany podział tej komórki rozpoczyna się od powstania wielu klonów, które nie są w stanie pełnić określonych funkcji. Stopniowo wzrasta liczba klonów nowotworowych, które wypierają komórki krwiotwórcze z czerwonego szpiku kostnego, co objawia się pancytopenią (zmniejszeniem liczby wszystkich typów komórek krwi obwodowej – płytek krwi, erytrocytów, leukocytów i limfocytów). Ten mechanizm rozwoju małopłytkowości jest również charakterystyczny dla innych nowotworów układu krwiotwórczego.

Przewlekła choroba charakteryzująca się rozwojem tkanki włóknistej w szpiku kostnym. Mechanizm rozwoju jest podobny do procesu nowotworowego - następuje mutacja komórki macierzystej, w wyniku czego wzrasta tworzenie tkanki włóknistej, która stopniowo zastępuje całą substancję szpiku kostnego. Charakterystyczną cechą zwłóknienia szpiku jest rozwój ognisk hematopoezy w innych narządach - w wątrobie i śledzionie, a wielkość tych narządów znacznie wzrasta.

Choroby nowotworowe o różnej lokalizacji w ostatnich stadiach rozwoju są podatne na przerzuty - komórki nowotworowe wyłaniają się z pierwotnego ogniska i rozprzestrzeniają się po całym organizmie, osiedlając się i zaczynając namnażać w prawie wszystkich narządach i tkankach. To, zgodnie z opisanym powyżej mechanizmem, może prowadzić do wypierania komórek krwiotwórczych z czerwonego szpiku kostnego i rozwoju pancytopenii.

Ta grupa leków jest stosowana w leczeniu nowotworów różnego pochodzenia. Jednym z przedstawicieli jest metotreksat. Jego działanie wynika z zakłócenia procesu syntezy DNA w komórkach nowotworowych, przez co proces wzrostu nowotworu ulega spowolnieniu. Działania niepożądane takich leków mogą obejmować hamowanie hematopoezy w szpiku kostnym ze zmniejszeniem liczby krwinek obwodowych.

Nadwrażliwość na różne leki

Ze względu na indywidualne cechy (najczęściej w wyniku predyspozycji genetycznych) u niektórych osób może wystąpić zwiększona wrażliwość na leki różnych grup. Leki te mogą działać destrukcyjnie bezpośrednio na megakariocyty szpiku kostnego, zaburzając proces ich dojrzewania i tworzenia płytek krwi. Schorzenia takie rozwijają się stosunkowo rzadko i nie są obowiązkowymi działaniami niepożądanymi podczas stosowania leków.

Leki najczęściej kojarzone z małopłytkowością to:

• antybiotyki (chloramfenikol, sulfonamidy);
• leki moczopędne (moczopędne) (hydrochlorotiazyd, furosemid);
• leki przeciwdrgawkowe (fenobarbital);
• leki przeciwpsychotyczne (prochlorperazyna, meprobamat);
• leki przeciwtarczycowe (tiamazol);
• leki przeciwcukrzycowe (glibenklamid, glipizyd);
• leki przeciwzapalne (indometacyna).

Promieniowanie Narażenie na promieniowanie jonizujące, w tym radioterapię w leczeniu nowotworów, może mieć zarówno bezpośredni destrukcyjny wpływ na komórki krwiotwórcze czerwonego szpiku kostnego, jak i powodować mutacje na różnych poziomach hematopoezy, z późniejszym rozwojem hemoblastoz (choroby nowotworowe tkanka krwiotwórcza).

Alkohol etylowy, będący substancją czynną większości rodzajów napojów alkoholowych, w wysokich stężeniach może działać hamująco na procesy hematopoezy w czerwonym szpiku kostnym. Jednocześnie zmniejsza się liczba płytek krwi we krwi, a także innych typów komórek (erytrocyty, leukocyty). Najczęściej schorzenie to rozwija się podczas intensywnego picia, kiedy wysokie stężenia alkoholu etylowego długotrwale wpływają na szpik kostny. Powstała trombocytopenia z reguły jest przejściowa i ustępuje kilka dni po zaprzestaniu spożywania alkoholu, jednak przy częstym i długotrwałym intensywnym piciu mogą rozwinąć się nieodwracalne zmiany w szpiku kostnym. W tym przypadku przyczyną choroby jest wzmożone niszczenie płytek krwi, które zachodzi głównie w śledzionie (w niektórych chorobach płytki krwi w mniejszych ilościach mogą ulegać zniszczeniu w wątrobie i węzłach chłonnych lub bezpośrednio w łożysku naczyniowym).

Zwiększone niszczenie płytek krwi może wystąpić w przypadku:

• idiopatyczna plamica małopłytkowa;
• małopłytkowość noworodków;
• małopłytkowość potransfuzyjna;
• zespół Evansa-Fishera;
• przyjmowanie niektórych leków (trombocytopenia polekowa);
• niektóre choroby wirusowe (trombocytopenia wirusowa).

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) Synonim – małopłytkowość autoimmunologiczna. Choroba ta charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi we krwi obwodowej (nie ma to wpływu na skład innych elementów komórkowych krwi) w wyniku ich zwiększonego niszczenia. Przyczyny choroby nie są znane. Zakłada się genetyczną predyspozycję do rozwoju choroby i stwierdza się związek z działaniem określonych czynników predysponujących.

Czynnikami wywołującymi rozwój ITP mogą być:

• infekcje wirusowe i bakteryjne;
• szczepienia profilaktyczne;
• niektóre leki (furosemid, indometacyna);
• nadmierne nasłonecznienie;
• hipotermia.

Na powierzchni płytek krwi (jak na powierzchni każdej komórki w organizmie) znajdują się pewne kompleksy molekularne zwane antygenami. Kiedy obcy antygen dostanie się do organizmu, układ odpornościowy wytwarza specyficzne przeciwciała. Oddziałują z antygenem, prowadząc do zniszczenia komórki, na powierzchni której się znajduje.

W przypadku małopłytkowości autoimmunologicznej śledziona zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko antygenom własnych płytek krwi. Przeciwciała przyczepiają się do błony płytek krwi i „znakują” je, w wyniku czego podczas przechodzenia przez śledzionę płytki krwi zostają w niej wychwytywane i niszczone (w mniejszych ilościach dochodzi do zniszczenia w wątrobie i węzłach chłonnych). W ten sposób żywotność płytek krwi ulega skróceniu do kilku godzin.

Zmniejszenie liczby płytek krwi prowadzi do zwiększonej produkcji trombopoetyny w wątrobie, co zwiększa tempo dojrzewania megakariocytów i tworzenia płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym. Jednak wraz z dalszym rozwojem choroby zdolności kompensacyjne szpiku kostnego ulegają wyczerpaniu i rozwija się małopłytkowość. Czasami, jeśli kobieta w ciąży cierpi na małopłytkowość autoimmunologiczną, przeciwciała skierowane przeciwko płytkom krwi mogą przekroczyć barierę łożyskową i zniszczyć normalne płytki krwi płodu.

Stan ten rozwija się, gdy na powierzchni płytek krwi dziecka znajdują się antygeny, których nie ma na płytkach krwi matki. W tym przypadku przeciwciała (immunoglobuliny klasy G, które mogą przenikać przez barierę łożyskową) wytwarzane w organizmie matki przedostają się do krwiobiegu dziecka i powodują zniszczenie jego płytek krwi.

Przeciwciała matczyne mogą niszczyć płytki krwi płodu w 20. tygodniu ciąży, w wyniku czego u dziecka mogą występować objawy ciężkiej małopłytkowości już po urodzeniu.

Stan ten rozwija się po transfuzji krwi lub płytek krwi i charakteryzuje się poważnym zniszczeniem płytek krwi w śledzionie. Mechanizm rozwoju związany jest z przetaczaniem pacjentowi obcych płytek krwi, przeciwko którym zaczynają wytwarzać się przeciwciała. Wytworzenie i uwolnienie przeciwciał do krwi zajmuje pewien czas, dlatego spadek liczby płytek krwi obserwuje się 7–8 dni po transfuzji krwi.

Zespół Evansa-Fishera

Zespół ten rozwija się z niektórymi chorobami ogólnoustrojowymi (toczeń rumieniowaty układowy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, reumatoidalne zapalenie stawów) lub bez chorób predysponujących na tle względnego dobrego samopoczucia (postać idiopatyczna). Charakteryzuje się powstawaniem przeciwciał przeciwko prawidłowym krwinkom czerwonym i płytkom krwi organizmu, w wyniku czego komórki „oznaczone” przeciwciałami ulegają zniszczeniu w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym.

Niektóre leki mają zdolność wiązania się z antygenami na powierzchni komórek krwi, w tym z antygenami płytek krwi. W rezultacie mogą powstać przeciwciała przeciwko powstałemu kompleksowi, co prowadzi do zniszczenia płytek krwi w śledzionie.

Zniszczenie płytek krwi rozpoczyna się kilka dni po rozpoczęciu leczenia. Po odstawieniu leku płytki krwi ulegają zniszczeniu, na powierzchni których zostały już utrwalone antygeny leku, ale przeciwciała nie wpływają na nowo wytworzone płytki krwi, ich liczba we krwi jest stopniowo przywracana, a objawy choroby znikają.

Wirusy dostające się do organizmu człowieka penetrują różne komórki i intensywnie się w nich rozmnażają.

Rozwój wirusa w żywej komórce charakteryzuje się:

• pojawienie się antygenów wirusowych na powierzchni komórki;
• zmiany we własnych antygenach komórkowych pod wpływem wirusa.

W rezultacie zaczynają być wytwarzane przeciwciała przeciwko wirusowym lub zmienionym autoantygenom, co prowadzi do zniszczenia dotkniętych komórek w śledzionie.

Rozwój małopłytkowości można wywołać:

• wirus różyczki;
• wirus ospy wietrznej i półpaśca (ospa wietrzna);
• wirus odry;
• wirus grypy.

W rzadkich przypadkach opisany mechanizm może powodować rozwój małopłytkowości podczas szczepienia. Ta postać choroby charakteryzuje się aktywacją płytek krwi bezpośrednio w łożysku naczyniowym. W rezultacie uruchamiane są mechanizmy krzepnięcia krwi, które często są wyraźne. W odpowiedzi na zwiększone spożycie płytek krwi wzrasta ich produkcja. Jeśli przyczyna aktywacji płytek krwi nie zostanie wyeliminowana, zdolności kompensacyjne czerwonego szpiku kostnego zostaną wyczerpane wraz z rozwojem małopłytkowości.

Aktywację płytek krwi w łożysku naczyniowym można wywołać:

• rozsiany zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego;
• Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa;
• zespół hemolityczno-mocznicowy.

Rozsiany zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespół DIC) Stan rozwijający się w wyniku masywnego uszkodzenia tkanek i narządów wewnętrznych, który aktywuje układ krzepnięcia krwi, a następnie jego wyczerpanie.

Aktywacja płytek krwi w tym zespole następuje w wyniku obfitego uwalniania czynników krzepnięcia z uszkodzonych tkanek. Prowadzi to do powstawania licznych skrzepów krwi w łożysku naczyniowym, które zatykają światła małych naczyń, zakłócając dopływ krwi do mózgu, wątroby, nerek i innych narządów.

W wyniku zakłócenia dopływu krwi do wszystkich narządów wewnętrznych następuje aktywacja układu antykoagulacyjnego, którego zadaniem jest zniszczenie skrzepów krwi i przywrócenie przepływu krwi. W wyniku tego, z powodu wyczerpania się płytek krwi i innych czynników krzepnięcia, krew całkowicie traci zdolność do krzepnięcia. Obserwuje się masywne krwawienia zewnętrzne i wewnętrzne, które często kończą się śmiercią.

Zespół DIC może być spowodowany:

• masowe zniszczenie tkanek (podczas oparzeń, urazów, operacji, transfuzji niezgodnej krwi);
• ciężkie infekcje;
• zniszczenie dużych guzów;
• chemioterapia w leczeniu nowotworów;
• szok o dowolnej etiologii;
• transplantacja narządów.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) Choroba ta wynika z niewystarczającej ilości czynnika przeciwzakrzepowego, prostacykliny, we krwi. Zwykle wytwarzany jest przez śródbłonek (wewnętrzna powierzchnia naczyń krwionośnych) i zapobiega procesowi aktywacji i agregacji płytek krwi (sklejaniu ich i tworzeniu się skrzepu krwi). W TTP zaburzenie uwalniania tego czynnika prowadzi do lokalnej aktywacji płytek krwi i powstania mikrozakrzepów, uszkodzenia naczyń i rozwoju hemolizy wewnątrznaczyniowej (zniszczenie czerwonych krwinek bezpośrednio w łożysku naczyniowym).

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)

Choroba występująca głównie u dzieci i spowodowana głównie infekcjami jelitowymi (czerwonka, escherichioza). Istnieją również niezakaźne przyczyny choroby (niektóre leki, predyspozycje dziedziczne, choroby ogólnoustrojowe). W HUS wywołanym infekcją do krwi przedostają się toksyny bakteryjne, uszkadzając śródbłonek naczyń, czemu towarzyszy aktywacja płytek krwi, ich przyleganie do uszkodzonych miejsc, a następnie powstawanie mikrozakrzepów i zaburzenie mikrokrążenia narządów wewnętrznych. W normalnych warunkach około 30% płytek krwi odkłada się w śledzionie. W razie potrzeby są uwalniane do krwi krążącej.

Niektóre choroby mogą prowadzić do powiększenia śledziony (powiększenia śledziony), w wyniku czego może zatrzymać się w niej nawet 90% wszystkich płytek krwi w organizmie. Ponieważ układy regulacyjne kontrolują całkowitą liczbę płytek krwi w organizmie, a nie ich stężenie w krążącej krwi, zatrzymywanie płytek krwi w powiększonej śledzionie nie powoduje kompensacyjnego wzrostu ich produkcji.

Splenomegalia może być spowodowana:

Przy długim przebiegu choroby płytki krwi zatrzymane w śledzionie mogą ulec masowemu zniszczeniu, a następnie rozwojowi reakcji kompensacyjnych w szpiku kostnym.

Małopłytkowość redystrybucyjna może rozwinąć się w przypadku naczyniaka krwionośnego, łagodnego guza składającego się z komórek naczyniowych. Udowodniono naukowo, że w takich nowotworach dochodzi do sekwestracji płytek krwi (opóźnienie i wykluczenie ich z krążenia z możliwym późniejszym zniszczeniem). Fakt ten potwierdza ustąpienie małopłytkowości po chirurgicznym usunięciu naczyniaka.

Schorzenie to rozwija się u pacjentów przebywających w szpitalu (najczęściej po masywnej utracie krwi), którym przetacza się duże objętości płynów, osocza i jego substytutów oraz czerwonych krwinek, bez kompensowania utraty płytek krwi. W rezultacie ich stężenie we krwi może spaść tak bardzo, że nawet uwolnienie płytek krwi z magazynu nie jest w stanie utrzymać prawidłowego funkcjonowania układu krzepnięcia. Ponieważ funkcją płytek krwi jest hemostaza (zatrzymanie krwawienia), głównymi objawami ich niedoboru w organizmie będą krwawienia o różnej lokalizacji i intensywności. Klinicznie małopłytkowość nie wyraża się w żaden sposób, dopóki stężenie płytek krwi przekracza jeden mikrolitr krwi i dopiero wraz z dalszym spadkiem ich liczby zaczynają pojawiać się objawy choroby.

Niebezpieczne jest to, że nawet przy niższym stężeniu płytek krwi człowiek nie odczuwa istotnego pogorszenia stanu ogólnego i czuje się komfortowo, pomimo ryzyka rozwoju stanów zagrażających życiu (ciężka anemia, krwotoki mózgowe).

Mechanizm rozwoju wszystkich objawów małopłytkowości jest taki sam – zmniejszenie stężenia płytek krwi prowadzi do zaburzenia odżywienia ścian małych naczyń (głównie naczyń włosowatych) i ich zwiększonej łamliwości. W rezultacie samoistnie lub pod wpływem czynnika fizycznego o minimalnej intensywności integralność naczyń włosowatych zostaje naruszona i rozwija się krwawienie.

Ponieważ liczba płytek krwi ulega zmniejszeniu, w uszkodzonych naczyniach nie tworzy się czop płytkowy, co powoduje masowe uwalnianie krwi z krążenia do otaczających tkanek.

Objawy trombocytopenii to:

• Krwotoki do skóry i błon śluzowych (plamica). Pojawiają się w postaci małych czerwonych plamek, szczególnie wyraźnych w miejscach ucisku i tarcia o ubranie, a powstają w wyniku nasiąkania krwią skóry i błon śluzowych. Plamy są bezbolesne, nie wystają ponad powierzchnię skóry i nie znikają pod wpływem nacisku. Można zaobserwować zarówno krwotoki jednopunktowe (wybroczyny), jak i duże (wybroczyny – średnica powyżej 3 mm, siniaki – średnica kilku centymetrów). Jednocześnie można zaobserwować siniaki o różnej kolorystyce – czerwono-niebieskiej (wcześniej) lub zielonkawo-żółtej (później).
• Częste krwawienia z nosa. Błona śluzowa nosa jest obficie ukrwiona i zawiera dużą liczbę naczyń włosowatych. Ich zwiększona kruchość, wynikająca ze zmniejszenia stężenia płytek krwi, prowadzi do obfitych krwawień z nosa. Krwawienie z nosa może być spowodowane kichaniem, przeziębieniem, mikrourazem (spowodowanym dłubaniem w nosie) lub wejściem ciała obcego. Wypływająca krew jest jaskrawoczerwona. Czas trwania krwawienia może przekraczać kilkadziesiąt minut, w wyniku czego osoba traci nawet kilkaset mililitrów krwi.
• Krwawiące dziąsła. Wiele osób może doświadczyć lekkiego krwawienia dziąseł podczas szczotkowania zębów. W przypadku trombocytopenii zjawisko to jest szczególnie wyraźne, krwawienie rozwija się na dużej powierzchni dziąseł i trwa przez długi czas.
• Krwawienie z przewodu pokarmowego. Powstają w wyniku zwiększonej kruchości naczyń błony śluzowej przewodu pokarmowego, a także w przypadku uszkodzenia przez szorstki, twardy pokarm. W rezultacie krew może pojawić się w stolcu (melena), powodując jego zaczerwienienie lub w wymiocinach (hematemesis), co jest bardziej typowe dla krwawienia z błony śluzowej żołądka. Utrata krwi sięga czasami setek mililitrów krwi, co może zagrozić życiu człowieka.
• Pojawienie się krwi w moczu (krwiomocz). Zjawisko to można zaobserwować w przypadku krwotoków w błonach śluzowych pęcherza i dróg moczowych. W takim przypadku, w zależności od ilości utraconej krwi, mocz może nabrać jaskrawoczerwonego zabarwienia (makrohematuria) lub obecność krwi w moczu zostanie stwierdzona jedynie na podstawie badania mikroskopowego (mikrohematuria).
• Długie i obfite miesiączki. W normalnych warunkach krwawienie miesiączkowe trwa około 3 do 5 dni. Całkowita objętość wydzieliny w tym okresie nie przekracza 150 ml, łącznie z złuszczającą się warstwą endometrium. Ilość utraconej krwi nie przekracza 50–80 ml. W przypadku małopłytkowości obserwuje się obfite krwawienie (ponad 150 ml) podczas miesiączki (hipermenorrhea), a także w inne dni cyklu miesiączkowego.
• Długotrwałe krwawienie podczas ekstrakcji zęba. Ekstrakcja zęba wiąże się z pęknięciem tętnicy zębowej i uszkodzeniem naczyń włosowatych dziąseł. W normalnych warunkach w ciągu 5 do 20 minut miejsce, w którym wcześniej znajdował się ząb (wyrostek zębodołowy szczęki) wypełnia się skrzepem krwi i krwawienie ustaje. Kiedy liczba płytek krwi we krwi spada, proces powstawania tego skrzepu zostaje zakłócony, krwawienie z uszkodzonych naczyń włosowatych nie ustaje i może trwać przez długi czas.

Bardzo często obraz kliniczny małopłytkowości uzupełniają objawy chorób, które doprowadziły do ​​jej wystąpienia – i one należy uwzględnić w procesie diagnostycznym. W większości przypadków zmniejszenie liczby płytek krwi jest objawem określonej choroby lub stanu. Ustalenie przyczyny i mechanizmu rozwoju małopłytkowości pozwala na postawienie dokładniejszej diagnozy i przepisanie odpowiedniego leczenia.

W diagnostyce trombocytopenii i jej przyczyn stosuje się:

• Pełna morfologia krwi (CBC). Pozwala określić skład ilościowy krwi, a także zbadać kształt i wielkość poszczególnych komórek.
• Oznaczanie czasu krwawienia (wg Duke'a). Pozwala ocenić stan funkcjonalny płytek krwi i powodowaną przez nie krzepliwość krwi.
• Oznaczanie czasu krzepnięcia krwi. Mierzy się czas, w którym krew pobrana z żyły zaczyna tworzyć skrzepy (krew zaczyna krzepnąć). Metoda ta pozwala na identyfikację zaburzeń hemostazy wtórnej, które w niektórych chorobach mogą towarzyszyć trombocytopenii.
• Nakłucie czerwonego szpiku kostnego. Istota metody polega na przekłuciu określonych kości ciała (mostka) specjalną sterylną igłą i pobraniu 10–20 ml substancji ze szpiku kostnego. Z powstałego materiału przygotowuje się rozmazy i bada pod mikroskopem. Metoda ta dostarcza informacji o stanie hematopoezy, a także o zmianach ilościowych lub jakościowych w komórkach krwiotwórczych.
• Oznaczanie przeciwciał we krwi. Bardzo dokładna metoda, która pozwala określić obecność przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także innym komórkom organizmu, wirusom czy lekom.
• Badania genetyczne. Wykonuje się go w przypadku podejrzenia dziedzicznej trombocytopenii. Pozwala na identyfikację mutacji genowych u rodziców i najbliższych krewnych pacjenta.
• USG. Metoda badania budowy i gęstości narządów wewnętrznych wykorzystująca zjawisko odbicia fal dźwiękowych od tkanek o różnej gęstości. Pozwala określić wielkość śledziony, wątroby i podejrzewać nowotwory różnych narządów.
• Rezonans magnetyczny (MRI). Nowoczesna, bardzo precyzyjna metoda pozwalająca na uzyskanie obrazu warstwa po warstwie struktury narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych.

Niewielką trombocytopenię można wykryć przypadkowo podczas ogólnego badania krwi. Gdy stężenie płytek krwi spadnie poniżej jednego mikrolitra, mogą rozwinąć się objawy kliniczne choroby, co jest powodem skontaktowania się z lekarzem. W takich przypadkach stosuje się dodatkowe metody potwierdzenia diagnozy.

W diagnostyce laboratoryjnej małopłytkowości stosuje się:

• ogólna analiza krwi;
• określenie czasu krwawienia (test Duke’a).

Ogólne badanie krwi Najprostsza i jednocześnie najbardziej pouczająca metoda badań laboratoryjnych, która pozwala dokładnie określić stężenie płytek krwi we krwi.

Pobieranie krwi do analizy odbywa się rano, na czczo. Skórę na dłoniowej powierzchni palca (zwykle palca serdecznego) traktuje się wacikiem nasączonym roztworem alkoholu, a następnie nakłuwa jednorazowym lancetem (cienkim i ostrym obustronnym ostrzem) na głębokość 2–4 milimetry. Pierwszą kroplę krwi, która się pojawi, usuwa się wacikiem. Następnie za pomocą sterylnej pipety pobiera się krew do analizy (zwykle 1 - 3 mililitry).

Krew badana jest w specjalnym urządzeniu – analizatorze hematologicznym, który szybko i dokładnie oblicza skład ilościowy wszystkich komórek krwi. Uzyskane dane pozwalają na stwierdzenie spadku liczby płytek krwi, a także mogą wskazywać na zmiany ilościowe w innych krwinkach, co pomaga zdiagnozować przyczynę choroby. Innym sposobem jest zbadanie rozmazu krwi pod mikroskopem, co pozwala policzyć liczbę komórek krwi, a także wizualnie ocenić ich wielkość i strukturę.

Oznaczanie czasu krwawienia (test Duke’a)

Metoda ta pozwala wizualnie ocenić szybkość zatrzymywania krwawienia z małych naczyń (naczyń włosowatych), co charakteryzuje funkcję hemostatyczną (hemostatyczną) płytek krwi. Istota metody jest następująca: za pomocą jednorazowego lancetu lub igły strzykawki przekłuć skórę czubka palca serdecznego na głębokość 3–4 milimetrów i włączyć stoper. Następnie co 10 sekund usuwać powstałą kroplę krwi sterylną serwetką, nie dotykając skóry w miejscu wstrzyknięcia. Zwykle krwawienie powinno ustać w ciągu 2 do 4 minut. Wydłużenie czasu krwawienia wskazuje na zmniejszenie liczby płytek krwi lub ich niewydolność funkcjonalną i wymaga dodatkowych badań. Ta grupa chorób zwykle rozwija się we wczesnym dzieciństwie. Badania genetyczne pozwalają nam zidentyfikować u rodziców wadliwy gen, charakterystyczny dla każdej indywidualnej choroby.

Kryteria diagnostyczne dziedzicznej trombocytopenii

• małopłytkowość pojawia się u dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy;
• objawy kliniczne rzadko się rozwijają;
• olbrzymie płytki krwi w rozmazie krwi (6–7 µm);
• leukopenia (zmniejszenie liczby białych krwinek) w CBC.

• pojawia się w pierwszych tygodniach życia dziecka;
• ciężka trombocytopenia (do 1 mikrolitra);
• małe płytki krwi w rozmazie krwi (1 µm);
• leukopenia;
• egzema (zapalenie górnych warstw skóry).

• gigantyczne płytki krwi w rozmazie krwi (6 – 8 µm);
• czas krzepnięcia krwi przekracza 5 minut.

• wielkość płytek krwi jest prawidłowa;
• zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku kostnym (podczas nakłucia).

• wrodzona małopłytkowość;
• zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku kostnym;
• brak kości promieniowych u noworodka.

Kryteria diagnostyczne małopłytkowości produktywnej

• CBC (ogólna morfologia krwi) wykazuje pancytopenię (zmniejszenie stężenia wszystkich komórek);
• nakłucie szpiku kostnego ujawnia zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwiotwórczych.

• CBC ujawnia anemię (obniżenie poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny), trombocytopenię, leukopenię;
• W aspiracie szpiku kostnego stwierdza się dużą liczbę komórek nowotworowych (blastów) (do 20%).

• badanie mikroskopowe rozmazu krwi ujawnia olbrzymie czerwone krwinki i płytki krwi;
• CBC wykazuje trombocytopenię, niedokrwistość, leukopenię;
• zmniejszenie stężenia witaminy B12 (poniżej 180 pikogramów w 1 ml krwi);
• zmniejszenie stężenia kwasu foliowego (mniej niż 3 nanogramy w 1 ml krwi).

• Pancytopenię określa się w CBC;
• W aspiracie szpiku kostnego dominują komórki nowotworowe.

• OAC charakteryzuje się obecnością pancytopenii;
• w punktowym szpiku kostnym określa się dużą ilość tkanki włóknistej;
• USG ujawnia powiększoną wątrobę i śledzionę.

• w UAC – pancytopenia;
• w nakłuciu szpiku kostnego dominują komórki nowotworowe;
• Ultradźwięki i MRI mogą wykryć podstawowy guz w różnych lokalizacjach.

• stosowanie metotreksatu lub innego leku cytostatycznego w ciągu ostatnich 10 dni;
• pancytopenia w CBC;
• W aspiracie szpiku kostnego określa się hamowanie wszystkich komórek krwiotwórczych.

• OAC charakteryzuje się izolowaną trombocytopenią;
• Liczba megakariocytów w punktowym szpiku kostnym jest zmniejszona.

• narażenie na promieniowanie w ciągu ostatnich kilku dni lub tygodni;
• pancytopenia w CBC;
• W aspiracie szpiku kostnego liczba wszystkich komórek krwiotwórczych jest zmniejszona i można wykryć komórki nowotworowe.

• picie dużych ilości alkoholu w ciągu ostatnich kilku dni lub tygodni;
• w CBC można zaobserwować trombocytopenię, leukopenię i/lub niedokrwistość;
• W aspiracie szpiku kostnego stwierdza się umiarkowany spadek liczby komórek krwiotwórczych.

Kryteria diagnostyczne zniszczenia trombocytopenii

• w przypadku OAC wykrywa się spadek liczby płytek krwi;
• w rozmazie krwi widoczne są płytki krwi o prawidłowej wielkości;
• uwalnianie przeciwciał przeciwpłytkowych z krwi;
• konieczne jest wykluczenie jakiejkolwiek innej choroby autoimmunologicznej, która może powodować powstawanie przeciwciał.

• w przypadku OAC u noworodka określa się zmniejszenie liczby płytek krwi;
• we krwi noworodka wydzielają się przeciwciała przeciwpłytkowe, identyczne z tymi, jakie występują w organizmie matki;
• Liczba płytek krwi matki jest prawidłowa.

• w przypadku OAC wykrywa się małopłytkowość (7-8 dni po transfuzji krwi);
• Z krwi uwalniane są przeciwciała przeciwko przetoczonym płytkom krwi;
• Nie ma przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi.

• CBC wykazuje niedokrwistość i trombocytopenię;
• We krwi wykrywa się przeciwciała przeciwko własnym czerwonym krwinkom i płytkom krwi, a także przeciwko komórkom innych narządów i tkanek (w zależności od choroby podstawowej).

• trombocytopenię określa się w CBC;
• Przeciwciała są uwalniane z krwi przeciwko antygenom przyjmowanego leku.

• CBC wykazuje małopłytkowość, zmniejszenie liczby neutrofili i wzrost liczby monocytów (objawy infekcji wirusowej);
• Czystą postać wirusa można wyizolować z krwi.

Kryteria diagnostyczne małopłytkowości konsumpcyjnej

• liczba płytek krwi w jednym mikrolitrze krwi (na normalnym poziomie do);
• czas krzepnięcia krwi wynosi 2 – 4 minuty (normalnie 5 – 7 minut);
• wzrost we krwi wtórnych czynników hemostazy (czynniki V, VII, VIII);
• poziom czerwonych krwinek i hemoglobiny jest w normie.

• małopłytkowość, aż do liczby płytek krwi na mikrolitr krwi;
• czas krzepnięcia krwi przekracza 30 minut lub krew w ogóle nie krzepnie;
• zmniejszenie we krwi wtórnych czynników hemostazy;
• Może rozwinąć się ciężka niedokrwistość (w wyniku krwawienia).

• CBC wykazuje ciężką trombocytopenię i niedokrwistość;
• zwiększenie zawartości wolnej hemoglobiny we krwi (uwalnianej ze zniszczonych czerwonych krwinek);
• pojawienie się hemoglobiny w moczu;
• Nieleczony może rozwinąć się zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

• określenie czynnika wywołującego infekcję jelitową w analizie kału;
• wykrywanie toksyn bakteryjnych i przeciwciał powstałych przeciwko nim we krwi;
• podczas badania rozmazu krwi określa się fragmenty zniszczonych czerwonych krwinek;
• CBC ujawnia anemię i trombocytopenię;
• nakłucie szpiku kostnego ujawnia zwiększoną produkcję czerwonych krwinek i wzrost liczby megakariocytów.

Kryteriami diagnostycznymi redystrybucji małopłytkowości są:

• USG. Pozwala określić dokładną wielkość powiększonej śledziony. Można również wykryć powiększenie rozmiaru i zmiany w strukturze wątroby (z marskością wątroby).
• Zmiany w UKA. We krwi obserwuje się trombocytopenię o różnym stopniu nasilenia. Badanie mikroskopowe rozmazu krwi ujawnia normalną lub nieznacznie zmniejszoną wielkość płytek krwi. Przy długim przebiegu choroby może pojawić się niedokrwistość, leukopenia, a nawet pancytopenia (z powodu zniszczenia wszystkich typów krwinek przez śledzionę).
• Oznaczanie przeciwciał we krwi. Można wykryć przeciwciała przeciwko różnym bakteriom i przeciwciała przeciwjądrowe (w przypadku tocznia rumieniowatego układowego).
• Nakłucie szpiku kostnego. Na początku choroby nie obserwuje się zmian w szpiku kostnym. Jeśli proces masywnego niszczenia płytek krwi rozpoczyna się w śledzionie, wówczas w szpiku kostnym następuje zwiększone tworzenie megakariocytów i innych komórek krwiotwórczych.

Rozpoznanie tego schorzenia nie nastręcza trudności. Historia choroby zwykle obejmuje masywną utratę krwi, po której następuje transfuzja dużych objętości płynu lub osocza.

Badania laboratoryjne obejmują:

• Ogólna analiza krwi. Określa się trombocytopenię, możliwa jest niedokrwistość (z utratą i niewystarczającym uzupełnieniem liczby czerwonych krwinek).
• Badanie mikroskopowe rozmazu krwi. Wykrywane są pojedyncze płytki krwi o normalnej wielkości i kształcie, znajdujące się w stosunkowo dużej odległości od siebie.

Dodatkowe badania laboratoryjne i instrumentalne zwykle nie są wymagane. Leczenie małopłytkowości powinno zostać przepisane przez hematologa po dokładnym badaniu pacjenta. Decyzję o potrzebie specyficznego leczenia podejmuje się w zależności od ciężkości choroby, która zależy od poziomu płytek krwi we krwi i nasilenia objawów zespołu krwotocznego (krwawienia).

Trombocytopenia może być:

• Łagodne nasilenie. Stężenie płytek krwi wynosi od 50 do 150 tysięcy w jednym mikrolitrze krwi. Ilość ta jest wystarczająca do utrzymania prawidłowego stanu ścian naczyń włosowatych i zapobiegania opuszczaniu łożyska naczyniowego przez krew. Krwawienie nie rozwija się przy łagodnej trombocytopenii. Leczenie farmakologiczne zwykle nie jest wymagane. Zaleca się podejście wyczekujące i identyfikację przyczyny zmniejszenia liczby płytek krwi.
• Umiarkowane nasilenie. Stężenie płytek krwi wynosi od 20 do 50 tysięcy w jednym mikrolitrze krwi. Mogą wystąpić krwotoki na błonie śluzowej jamy ustnej, zwiększone krwawienie z dziąseł i zwiększone krwawienia z nosa. W przypadku siniaków i urazów na skórze mogą powstać rozległe krwotoki, które nie odpowiadają wielkości uszkodzeń. Farmakoterapia jest zalecana jedynie w przypadku występowania czynników zwiększających ryzyko krwawień (wrzody przewodu pokarmowego, aktywność zawodowa lub sport związany z częstymi kontuzjami).
• Ciężki stopień. Stężenie płytek krwi we krwi wynosi poniżej 20 tysięcy na mikrolitr. Charakteryzuje się samoistnymi, obfitymi krwotokami na skórze, błonach śluzowych jamy ustnej, częstymi i obfitymi krwawieniami z nosa oraz innymi objawami zespołu krwotocznego. Stan ogólny z reguły nie odpowiada nasileniu danych laboratoryjnych - pacjenci czują się komfortowo i skarżą się jedynie na defekt kosmetyczny wynikający z krwotoków skórnych.

Pacjenci z łagodną małopłytkowością zwykle nie wymagają hospitalizacji ani żadnego leczenia. Zdecydowanie zaleca się jednak konsultację z hematologiem i wykonanie kompleksowego badania w celu ustalenia przyczyny spadku liczby płytek krwi. W przypadku trombocytopenii o umiarkowanym nasileniu bez wyraźnych objawów zespołu krwotocznego zaleca się leczenie w domu. Pacjenci są informowani o charakterze swojej choroby, ryzyku krwawienia z powodu urazów i możliwych konsekwencjach. Zaleca się ograniczenie aktywnego trybu życia na okres leczenia i przyjmowanie wszystkich leków przepisanych przez hematologa. Obowiązkowej hospitalizacji wymagają wszyscy pacjenci, u których poziom płytek krwi jest niższy niż jeden mikrolitr krwi, gdyż jest to stan zagrażający życiu i wymaga natychmiastowego leczenia pod stałym nadzorem personelu medycznego. Hospitalizacji wymagają wszyscy pacjenci, u których występują ciężkie krwotoki na twarzy, błonie śluzowej jamy ustnej lub ciężkie krwawienia z nosa, niezależnie od liczby płytek krwi. Nasilenie tych objawów wskazuje na niekorzystny przebieg choroby i możliwy krwotok mózgowy. Terapia lekowa jest najczęściej stosowana w leczeniu małopłytkowości immunologicznej, spowodowanej tworzeniem się przeciwciał przeciwpłytkowych, a następnie zniszczeniem płytek krwi w śledzionie.

Celem leczenia uzależnień jest:

• eliminacja zespołu krwotocznego;
• wyeliminowanie bezpośredniej przyczyny trombocytopenii;
• leczenie choroby powodującej trombocytopenię.

Leki stosowane w leczeniu trombocytopenii

• zmniejsza wytwarzanie przeciwciał w śledzionie;
• zapobiega wiązaniu się przeciwciał z antygenami płytek krwi;
• zapobiega niszczeniu płytek krwi w śledzionie;
• zwiększa wytrzymałość naczyń włosowatych.

• przygotowanie immunoglobulin dawcy.
• hamuje tworzenie przeciwciał;
• odwracalnie blokuje antygeny płytkowe, zapobiegając przyłączaniu się do nich przeciwciał;
• ma działanie przeciwwirusowe.

• lek przeciwnowotworowy;
• zatrzymuje proces podziału komórek, co prowadzi do zmniejszenia tworzenia przeciwciał przeciwko płytkom krwi w śledzionie.

• syntetyczny analog trombopoetyny, który stymuluje rozwój megakariocytów i zwiększa produkcję płytek krwi.

• hamuje wydzielanie hormonu luteinizującego przez przysadkę mózgową, co prowadzi do opóźnienia miesiączki o kilka miesięcy.

• zmniejsza przepuszczalność ścian małych naczyń;
• normalizuje mikrokrążenie;
• zwiększa tworzenie się skrzepliny w miejscu urazu.

• uczestniczy w syntezie czerwonych krwinek i płytek krwi.

Dodatkowe metody leczenia małopłytkowości to:

• Terapia transfuzyjna. Metoda ta polega na przetoczeniu pacjentowi krwi dawcy, osocza lub płytek krwi (w zależności od istniejących zaburzeń składu komórkowego krwi). Zabiegowi temu może towarzyszyć szereg niebezpiecznych skutków ubocznych (od infekcji aż po śmiertelny wstrząs anafilaktyczny), dlatego przepisywany jest on jedynie w sytuacjach zagrożenia życia (zespół DIC, ryzyko krwotoku mózgowego). Transfuzję krwi wykonuje się wyłącznie w szpitalu pod stałym nadzorem lekarza.
• Splenektomia. Ponieważ śledziona jest głównym źródłem przeciwciał w małopłytkowości immunologicznej, a także głównym miejscem niszczenia płytek krwi w różnych chorobach, jej chirurgiczne usunięcie (splenektomia) może być radykalną metodą leczenia. Wskazaniem do operacji jest nieskuteczność terapii lekowej utrzymująca się przez co najmniej rok lub nawrót małopłytkowości po odstawieniu leków. U dużej liczby pacjentów po splenektomii następuje normalizacja liczby płytek krwi i ustąpienie objawów klinicznych choroby.
• Przeszczep szpiku kostnego. Jest to skuteczna metoda leczenia różnych chorób, którym towarzyszy zmniejszenie produkcji płytek krwi w szpiku kostnym. Pacjentowi przepisuje się najpierw duże dawki cytostatyków (leków przeciwnowotworowych) i leków hamujących układ odpornościowy. Celem tej terapii jest zapobieganie rozwojowi reakcji immunologicznej w odpowiedzi na wprowadzenie szpiku kostnego dawcy, a także całkowitemu zniszczeniu komórek nowotworowych w hemoblastozach (guzach układu krwiotwórczego).

Nie opracowano żadnej specjalnej diety specjalnie na trombocytopenię. Istnieje jednak szereg zaleceń, których należy przestrzegać, aby zapobiec powikłaniom choroby.

Odżywianie powinno być kompletne i zbilansowane, zawierać odpowiednią ilość białek, tłuszczów, węglowodanów, witamin i minerałów.

Jedzenie, które spożywasz musi być dobrze przetworzone (posiekane), aby nie uszkodzić błon śluzowych jamy ustnej i układu pokarmowego. Nie zaleca się spożywania szorstkich, stałych pokarmów, zwłaszcza w okresach zaostrzenia choroby, gdyż może to prowadzić do rozwoju krwawień z przewodu pokarmowego. Należy także powstrzymać się od picia zimnych i gorących napojów oraz pokarmów.

Należy całkowicie unikać alkoholu, ponieważ ma on bezpośredni wpływ hamujący na czerwony szpik kostny. Głównymi objawami trombocytopenii są krwotoki i krwawienia. W zależności od ich lokalizacji i nasilenia mogą wystąpić różne powikłania, czasami zagrażające życiu.

Najpoważniejsze powikłania trombocytopenii to:

• Krwotok do siatkówki. Jest to jeden z najniebezpieczniejszych objawów małopłytkowości, charakteryzujący się wysyceniem siatkówki krwią uwolnioną z uszkodzonych naczyń włosowatych. Pierwszą oznaką krwotoku do siatkówki jest pogorszenie ostrości wzroku, po którym może pojawić się uczucie plamki w oku. Stan ten wymaga pilnej, wykwalifikowanej opieki lekarskiej, gdyż może prowadzić do całkowitej i nieodwracalnej utraty wzroku.
• Krwotok mózgu. Jest to stosunkowo rzadka, ale najniebezpieczniejsza manifestacja małopłytkowości. Może wystąpić samoistnie lub przy urazach głowy. Wystąpienie tego stanu jest zwykle poprzedzone innymi objawami choroby (krwotoki na błonie śluzowej jamy ustnej i skórze twarzy, krwawienia z nosa). Objawy zależą od lokalizacji krwotoku i objętości przelanej krwi. Rokowanie jest złe – około jedna czwarta przypadków kończy się śmiercią.
• Niedokrwistość pokrwotoczna. Najczęściej rozwija się z ciężkim krwawieniem w układzie żołądkowo-jelitowym. Nie zawsze możliwe jest ich natychmiastowe zdiagnozowanie, a ze względu na zwiększoną łamliwość naczyń włosowatych i zmniejszoną liczbę płytek krwi krwawienie może utrzymywać się przez kilka godzin i często nawraca (powtarza się). Klinicznie niedokrwistość objawia się bladością skóry, ogólnym osłabieniem, zawrotami głowy, a utrata więcej niż 2 litrów krwi może spowodować śmierć.

Rokowanie w przypadku trombocytopenii zależy od:

• ciężkość i czas trwania choroby;
• adekwatność i terminowość leczenia;
• obecność powikłań,
• choroba podstawowa powodująca trombocytopenię.

Wszystkim pacjentom, u których przynajmniej raz w życiu wystąpiła małopłytkowość, zaleca się okresowe (raz na 6 miesięcy) wykonywanie ogólnych badań krwi w celach profilaktycznych.

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi: badania w laboratorium KDLmed

Oznaczanie przeciwciał przeciwko antygenom płytkowym we krwi, stosowane w diagnostyce różnicowej zespołu krwotocznego i małopłytkowości.

Przeciwciała przeciwko glikoproteinom płytkowym, przeciwciała przeciwko idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

Przeciwciała przeciwpłytkowe, Platelet Abs.

Pośrednia reakcja immunofluorescencyjna.

Jaki biomateriał można wykorzystać do badań?

Jak prawidłowo przygotować się do badań?

• Nie pal przez 30 minut przed badaniem.

Ogólne informacje o badaniu

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi można znaleźć w wielu chorobach, w tym w idiopatycznej plamicy małopłytkowej, małopłytkowości alloimmunologicznej noworodków, toczniu rumieniowatym układowym (SLE), infekcjach bakteryjnych i wirusowych (HIV, mononukleoza zakaźna, posocznica) oraz w niektórych lekach. Obecnie opisano kilka antygenów docelowych dla tych przeciwciał, w tym glikoproteiny GPIIb/IIIa, GPIb/IX, GP5 i receptor trombopoetyny.

Obecność przeciwciał przeciwko płytkom krwi jest związana zarówno z ilościowymi, jak i jakościowymi zmianami w płytkach krwi. Z jednej strony oddziaływanie przeciwciał z antygenami prowadzi do niszczenia płytek krwi przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego w śledzionie (i w mniejszym stopniu w wątrobie) i wystąpieniu małopłytkowości. Z drugiej strony przeciwciała blokujące glikoproteiny płytkowe zakłócają proces degranulacji i adhezji płytek krwi, co skutkuje trombocytopatią. Klinicznym objawem trombocytopenii i trombocytopatii jest zwiększone krwawienie o różnym nasileniu - od niewielkiej wysypki wybroczynowej do rozległego krwotoku śródmózgowego.

Metody laboratoryjne odgrywają wiodącą rolę w diagnostyce chorób związanych z zespołem krwotocznym. Przeciwciała przeciwko płytkom krwi są jednym z testów uwzględnionych w algorytmie diagnostyki różnicowej zespołu krwotocznego. Badanie to ma szczególne znaczenie w następujących sytuacjach klinicznych:

1. Jeśli podejrzewa się połączenie autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej i chorób szpiku kostnego. U pacjentów z upośledzoną trombocytopenią (np. przewlekłą białaczką limfatyczną) obecność przeciwciał przeciwko płytkom krwi może pogorszyć istniejącą małopłytkowość. Wykrycie w tej sytuacji przeciwciał przeciwko płytkom krwi wskazuje, że przyczyną małopłytkowości jest nie tylko naciek szpiku kostnego przez komórki nowotworowe, ale także autoimmunologiczne zniszczenie płytek krwi, co jest ważne przy wyborze taktyki leczenia. Innym klinicznym i laboratoryjnym objawem małopłytkowości autoimmunologicznej jest reaktywna megakariocytopoeza w szpiku kostnym.
2. W przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej, opornej na leczenie pierwszego i drugiego rzutu. U pacjentów otrzymujących terapię III linii zaleca się ponowne oznaczenie przeciwciał płytkowych i liczby płytek krwi w celu oceny skuteczności leczenia.
3. Małopłytkowość polekowa. Stosowanie wielu leków wiąże się z rozwojem trombocytopenii. W przypadku niektórych z nich (heparyna, chinina/chinidyna, teikoplanina) wykazano autoimmunologiczny charakter małopłytkowości polekowej. Jeśli podczas stosowania jednego z tych leków wystąpi małopłytkowość, konieczne może być wykonanie badania na obecność przeciwciał płytkowych w celu ustalenia, czy należy przerwać leczenie lekiem.

Należy zaznaczyć, że badanie przeciwciał płytkowych nie jest rutynowym badaniem w przypadku podejrzenia idiopatycznej plamicy małopłytkowej, co wynika głównie z braku swoistości w stosunku do tej choroby.

Obecnie badanie przeciwciał przeciwko płytkom krwi jest dodatkową metodą diagnostyki zespołu krwotocznego i trombocytopenii. Wynik analizy ocenia się biorąc pod uwagę dane z innych badań laboratoryjnych, przede wszystkim koagulogramu.

Do czego służą badania?

• Do diagnostyki różnicowej zespołu krwotocznego i trombocytopenii.

Kiedy zaplanowano badanie?

• W przypadku zespołu krwotocznego, głównie typu wybroczynowego (wysypka wybroczynowa, nawracające krwawienia z nosa, krwotok miesiączkowy, zwiększone krwawienie z dziąseł);
• w przypadku wykrycia trombocytopenii w klinicznym badaniu krwi.

Co oznaczają wyniki?

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi, krwi

Przygotowanie do badania:

Nie jest wymagane żadne specjalne przygotowanie. Przed badaniem należy wykluczyć przyjmowanie leków, picie alkoholu, palenie tytoniu i cukier. Stres fizyczny i podniecenie emocjonalne również nie są wskazane.

Materiał do badań: Pobieranie krwi

Płytki krwi to elementy krwi, których główną funkcją w krwiobiegu jest zatrzymanie krwawienia. Niosąc na swojej powierzchni pewne czynniki krzepnięcia, uczestniczą w procesie hemostazy.

W niektórych przypadkach w organizmie człowieka zaczynają tworzyć się przeciwciała przeciwko płytkom krwi. Przeciwciała przeciwpłytkowe to immunoglobuliny klasy G, wytwarzane głównie w śledzionie i wiążące się ze specyficznymi białkami na powierzchni płytek krwi. Funkcje płytek krwi oddziałujących z przeciwciałami AT ulegają upośledzeniu, skraca się ich żywotność i zmniejsza się całkowita liczba płytek krwi w krwi obwodowej.

Wytwarzanie przeciwciał przeciwpłytkowych może być związane z chorobą wrodzoną, procesem autoimmunologicznym, a także różnymi infekcjami i stosowaniem określonych grup leków. W zależności od tego przeciwciała dzielą się na alloimmunologiczne i autoimmunologiczne.

U wielu pacjentów mogą występować jednocześnie różne typy przeciwciał przeciwpłytkowych.

Badanie przesiewowe pozwala wykryć całkowitą ilość przeciwciał we krwi (zarówno aloimmunologicznych, jak i autoimmunologicznych), bez możliwości ich rozróżnienia. Dlatego też swoistość testu jest niska i nie można postawić diagnozy na podstawie samego wyniku tego badania.

Wyniki badania należy interpretować zgodnie z obserwacjami klinicznymi i danymi z innych badań laboratoryjnych.

Istnieje wiele metod oznaczania zawartości przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi, z których każda ma swoje zalety i wady. W ten sposób stosowano wcześniej test Steffena, metodę Dixona, bezpośrednie i pośrednie testy Coombsa.

Obecnie najczęściej stosowana jest metoda immunofluorescencyjna. Metoda polega na tworzeniu kompleksów antygen-przeciwciało i ich wykrywaniu za pomocą substancji markerowej. W tym przypadku markerem jest paraformaldehyd.

Przeczytaj więcej o testach immunologicznych i oznaczaniu przeciwciał

Informacje dotyczące wartości referencyjnych wskaźników, a także składu wskaźników objętych analizą, mogą się nieznacznie różnić w zależności od laboratorium!

Miano diagnostyczne 1:20 lub więcej. Mniej niż 1:20 oznacza wynik ujemny.

Diagnostyka małopłytkowości immunologicznej w połączeniu z innymi metodami badawczymi

Idiopatyczna plamica małopłytkowa;

Małopłytkowość immunologiczna noworodków;

Oporność płytek krwi na skutek przeciwciał HLA;

Choroby ogólnoustrojowe (na przykład toczeń rumieniowaty układowy);

Zakażenia (w tym HIV, wirus Epsteina-Barra);

Wyniki fałszywie dodatnie u pacjentów z małopłytkowością nieimmunologiczną.

Brak przeciwciał przeciwpłytkowych;

Wyniki fałszywie ujemne ze względu na niewystarczającą czułość metody

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi - identyfikacja swoistych przeciwciał płytkowych w diagnostyce różnicowej zespołu krwotocznego i małopłytkowości.

Płytki krwi- Są to komórki krwi odpowiedzialne za krzepnięcie krwi. Obecność przeciwciał przeciwko płytkom krwi jest związana zarówno z ilościowymi, jak i jakościowymi zmianami w płytkach krwi.

Wiązanie krążących płytek krwi z przeciwciałami skierowanymi przeciwko znajdującym się na ich powierzchni antygenom (najczęściej glikoproteinom IIa-IIIb) prowadzi do ich przyspieszonej eliminacji przez makrofagi śledziony w drodze fagocytozy za pośrednictwem receptora Fc. Wiązanie IgG z błoną rozwijających się płytek krwi może w pewnym stopniu zakłócić megakariocytopoezę.

Przeciwciała przeciwko płytkom krwi
Przeciwciała przeciwpłytkowe wykrywa się we krwi w przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej, małopłytkowości alloimmunologicznej noworodków (właściwsze jest badanie surowicy matki) oraz plamicy potransfuzyjnej. Obecność przeciwciał przeciwpłytkowych może być również związana z istniejącą chorobą ogólnoustrojową (np. toczeń rumieniowaty układowy), infekcjami (np. HIV, wirus Epsteina-Barra), chorobami limfoproliferacyjnymi i chorobami nowotworowymi. Wytwarzanie przeciwciał przeciwpłytkowych można wywołać poprzez przyjmowanie pewnych leków (takie przeciwciała wiążą się z płytkami krwi w obecności tych leków).

U wielu pacjentów mogą występować jednocześnie różne typy przeciwciał przeciwpłytkowych. Prawdopodobnie w śledzionie powstają przeciwciała przeciwpłytkowe. Test ten bada specyficzne wiązanie immunoglobulin IgG z surowicy pacjenta z preparatem allogenicznych płytek krwi utrwalonych na szkle.

Test wykrywa obecność zarówno alloimmunologicznych, jak i autoimmunologicznych przeciwciał przeciwko płytkom krwi, bez możliwości ich rozróżnienia, a co za tym idzie, nie posiada swoistości niezbędnej do diagnostyki różnicowej małopłytkowości immunologicznej i podjęcia właściwych decyzji terapeutycznych. Wyniki badania należy interpretować zgodnie z obserwacjami klinicznymi, wywiadem, danymi z innych badań laboratoryjnych, aby wykluczyć lub zidentyfikować choroby współistniejące i inne przyczyny małopłytkowości.

Wskazania
Jeśli to konieczne, w kompleksie innych badań w diagnostyce małopłytkowości immunologicznej - w przypadku zmniejszenia liczby płytek krwi potwierdzonego w powtarzanych badaniach (przy braku innych nieprawidłowości w liczeniu krwinek w rozmazie) u pacjentów bez objawów klinicznych objawy innych chorób lub czynników, które mogą powodować trombocytopenię.

Przygotowanie
Zaleca się oddawanie krwi rano, w godzinach 8:00 – 12:00. Krew pobiera się na czczo lub 4-6 godzin po ostatnim posiłku. Dopuszczalne jest picie wody bez gazu i cukru. W przeddzień badania należy unikać przejadania się.

Interpretacja wyników
Jednostki miary: podpisy.

Wartości referencyjne: miano<1:10

Pozytywnie:

• idiopatyczna plamica małopłytkowa (u ponad 90% pacjentów);
• małopłytkowość immunologiczna noworodków (surowica matki);
• plamica potransfuzyjna;
• oporność płytek krwi spowodowana przeciwciałami HLA;
• przeciwciała przeciwpłytkowe pojawiające się w chorobach ogólnoustrojowych (w tym toczniu rumieniowatym układowym);
• przeciwciała przeciwko płytkom krwi spowodowane infekcjami (w tym HIV, wirusem Epsteina-Barra).
• Wyniki fałszywie dodatnie u pacjentów z małopłytkowością nieimmunologiczną.

• brak przeciwciał przeciwpłytkowych;
• Wyniki fałszywie ujemne ze względu na niewystarczającą czułość metody (zdolność wiązania utrwalonych płytek krwi może różnić się w porównaniu z warunkami in vivo).

Płytki krwi to elementy krwi, których główną funkcją w krwiobiegu jest zatrzymanie krwawienia. Przenosząc na swoją powierzchnię pewne czynniki z...

Średnia cena w Twoim regionie: 1738.65 od 880... do 2240

17 laboratoriów przeprowadza tę analizę w Twoim regionie

Opis badania

Przygotowanie do badania:

Nie jest wymagane żadne specjalne przygotowanie. Przed badaniem należy wykluczyć przyjmowanie leków, picie alkoholu, palenie tytoniu i cukier. Stres fizyczny i podniecenie emocjonalne również nie są wskazane.