Anomalie w rozwoju małżowiny usznej. Mikrotia jest wrodzoną wadą ucha lub jej całkowitym brakiem

Obecnie zaczęły pojawiać się ze zwiększoną częstotliwością wady wrodzone rozwój różne narządy z którymi muszą sobie radzić lekarze niemal każdej specjalności.

Co więcej, powikłania mogą mieć charakter zarówno kosmetyczny, jak i funkcjonalny.

Często różne patologie towarzyszy uszkodzenie narządu słuchu, a to z kolei pociąga za sobą zaburzenia stanu psychosomatycznego dziecka i komplikuje rozwój aparatu mowy.

Co więcej, jeśli zmiana jest obustronna, może prowadzić do niepełnosprawności. Ponieważ u dziecka występuje wiele wariantów złożonych wad rozwojowych, często w celu wyleczenia lub złagodzenia stanu pacjenta konieczne jest złożone, wieloskładnikowe leczenie, wymagające pewnej wiedzy specjalistów z różnych dziedzin.

Zewnętrzne oznaki patologii w rozwoju narządu słuchu mogą objawiać się na różne sposoby. Rozmiar małżowiny usznej może wahać się od nadmiernie powiększonego, jak w przypadku makrocji, do nieistotnego lub całkowicie nieobecnego, jak w przypadku mikrocji lub anotii. W okolicy małżowiny usznej mogą tworzyć się narośla, na przykład wisiorki lub przetoki uszne. Pozycja małżowiny ucha może być nieprawidłowa. Odstające uszy, czyli anomalia charakteryzująca się kątem 90 stopni między powierzchnią głowy a uchem, również są uważane za odchylenie od normy.

Najbardziej poważne patologie do zmian prowadzących do całkowitej lub częściowej utraty słuchu zalicza się: atrezję lub zwężenie otworu słuchowego zewnętrznego, zaburzenia rozwoju kosteczek słuchowych lub błędnika.

Kodowanie anomalii według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób

Wrodzone patologie rozwoju ucha, które prowadzą do pogorszenia funkcja słuchowa.
Inne zaburzenia rozwoju narządów słuchu o charakterze wrodzonym.
Klasyfikacja rozróżnia patologie w strukturze Ucho wewnętrzne, środkowy i zewnętrzny:

Q16.9 – patologie w budowie błędnika i światła ucha wewnętrznego;
Q16.3 – lokalne zaburzenia rozwojowe kosteczek słuchowych;
Q16.I – zwężenie lub zarośnięcie przewodu słuchowego zewnętrznego, przetoki w okolicy ślinianki przyusznej;
Q17.0 – dodatkowy Małżowina uszna;
Q17.5 – odstające ucho lub odstające ucho;
Q17.1 – ucho powiększone;
Q17.2 – zmniejszone ucho.

Czynnik epidemiologiczny w patologiach rozwoju narządu słuchu

Jak wynika z zebranych danych statystycznych, częstość występowania wady wrodzone narząd słuchu wynosi 1:7-15 tysięcy niemowląt i w większości przypadków znajduje się po prawej stronie. U dziewcząt patologie obserwuje się 2-2,5 razy rzadziej niż u chłopców.

WIDEO

Przesłanki wystąpienia wad słuchu

W 85% przypadków wady rozwojowe narządu słuchu mają charakter epizodyczny i nie mają jednoznacznych przesłanek. W innych przypadkach zaburzenia te są związane z dziedziczną predyspozycją.

Oznaki patologii rozwoju ucha

Dziedziczne patologie rozwoju narządów słuchu w większości przypadków wywołują choroby takie jak: zespół Goldenhara, zespół Konigsmarcka, zespół Mobiusa, zespół Nagera, zespół Treachera-Collinsa.

Zespół Königsmarcka objawia się takimi nieprawidłowościami, jak zmniejszenie wielkości małżowiny usznej, atrezja zewnętrznego przewodu słuchowego i zaburzenia przenoszenia dźwięku w Ucho wewnętrzne. W tym przypadku nie ma zewnętrznego kanał uszny, a małżowina uszna jest wałkiem chrzęstnym. Jednocześnie rysy twarzy są symetryczne i nie obserwuje się związanych z nimi wad rozwojowych.

W przypadku zespołu Konigsmarcka jest to prawie widoczne całkowita utrata słuch – stopień przewodzeniowego ubytku słuchu III-IV. Ten Dziedziczna choroba przekazywana jest w sposób autosomalny recesywny.

Diagnostyka patologii aparatu słuchowego

Aby dokładnie zdiagnozować patologie rozwoju ucha u noworodków, należy przede wszystkim przeprowadzić badanie - większość lekarzy się z tym zgadza. Do takich celów się je wykorzystuje standardowe metody badania: pomiar impedancji akustycznej; ustalanie progów słyszenia z wykorzystaniem metod rejestracji SEP i OAE o krótkim opóźnieniu.

Do badania słuchu pacjentów powyżej 4. roku życia wykorzystuje się audiometrię progową tonalną, bada się także kompletność percepcji szeptów i standardowej mowy konwersacyjnej. Jeśli u dziecka zostanie zdiagnozowany jednostronny słuch, badanie funkcji słyszenia w drugim uchu nadal wymaga wiarygodnego potwierdzenia.

Zwykle diagnozuje się, gdy rozmiar ucha jest zmniejszony (mikrocja). III stopień przewodzeniowy ubytek słuchu, czyli około 60-70 dB. Jednakże możliwe jest, że odbiorczy lub przewodzeniowy ubytek słuchu może mieć wyższe lub niższe wskaźniki.

Leczenie patologii rozwoju narządu słuchu

(przeszkoda fale dźwiękowe do ucha wewnętrznego), obustronnie rozwinięta, wymaga noszenia specjalnego aparatu słuchowego z wibratorem kostnym, aby zapewnić dziecku zdolność mówienia. Jeśli w uchu znajduje się kanał słuchowy, wystarczy zwykły aparat słuchowy.

Budowa ucha sugeruje obecność błony śluzowej, która znajduje się w całej nosogardzieli tuba słuchowa do ucha środkowego i wyrostek sutkowaty. Pod tym względem chore dzieci, a także zdrowe, są podatne na zapalenie ucha środkowego. W praktyce lekarskiej zgłaszano przypadki zapalenia wyrostka sutkowatego z mikrocją i atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego. Takie powikłania można leczyć wyłącznie chirurgicznie.

Z działu fizjologii wiemy, że narząd słuchu rozróżnia aparat przewodzący dźwięk i aparat odbierający dźwięk. Aparat przewodzący dźwięk obejmuje ucho zewnętrzne i środkowe, a także niektóre części ucha wewnętrznego (płyn błędnikowy i błona główna); do narządu odbierającego dźwięk - wszystkie pozostałe części narządu słuchu, zaczynając od komórek rzęsatych narządu Cortiego, a kończąc na komórkach nerwowych obszaru słuchowego kory mózgowej. Zarówno płyn labiryntowy, jak i membrana główna należą odpowiednio do aparatu przewodzącego dźwięk; jednakże izolowane choroby płynu labiryntowego lub błony głównej prawie nigdy nie występują i zwykle towarzyszy im zaburzenie czynności narządu Cortiego; dlatego prawie wszystkie choroby ucha wewnętrznego można przypisać uszkodzeniu aparatu odbierającego dźwięk.

Do numeru wady wrodzone Należą do nich anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego, które mogą być różne. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju jego poszczególnych części. W większości wrodzonych wad ucha wewnętrznego obserwuje się niedorozwój narządu Cortiego i jest to specyficzny aparat końcowy, który jest nierozwinięty nerw słuchowy - komórki włosowe. W takich przypadkach zamiast narządu Cortiego powstaje guzek, składający się z niespecyficznego komórki nabłonkowe, a czasami ten guzek nie istnieje, a główna błona okazuje się całkowicie gładka. W niektórych przypadkach niedorozwój komórek rzęsatych obserwuje się tylko na oddzielne obszary narząd Cortiego i na całej swej długości cierpi stosunkowo niewiele. W takich przypadkach funkcja słuchowa w postaci wysp słuchowych może zostać częściowo zachowana.

W przypadku wrodzonych wad rozwojowych narząd słuchu Ważne są wszelkiego rodzaju czynniki zakłócające prawidłowy przebieg rozwoju zarodka. Do czynników tych zalicza się patologiczny wpływ organizmu matki na płód (zatrucie, infekcja, uszkodzenie płodu). Pewną rolę mogą również odgrywać predyspozycje dziedziczne.

Uszkodzenie ucha wewnętrznego, do którego czasami dochodzi podczas porodu, należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Tego typu urazy mogą wynikać z ucisku główki płodu przez zwężenie kanał rodny lub konsekwencją nałożenia kleszcze położnicze podczas patologicznego porodu.

U małych dzieci czasami obserwuje się urazy ucha wewnętrznego w wyniku urazów głowy (upadki z wysokości); w tym przypadku obserwuje się krwotoki do labiryntu i przemieszczenie poszczególnych odcinków jego zawartości. Czasami w takich przypadkach może dojść do uszkodzenia zarówno ucha środkowego, jak i nerwu słuchowego. Stopień upośledzenia funkcji słuchu na skutek urazów ucha wewnętrznego zależy od stopnia uszkodzenia i może wahać się od częściowego niedosłuchu w jednym uchu do całkowitej głuchoty obustronnej.

Zapalenie ucha wewnętrznego (błędnika) występuje na trzy sposoby:

1) z powodu przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego;

2) z powodu rozprzestrzeniania się stanu zapalnego z boku opony mózgowe;

3) z powodu wprowadzenia infekcji przez krwioobieg (ogólnie choroby zakaźne).

Na ropne zapalenie infekcja ucha środkowego może przedostać się do ucha wewnętrznego przez okienko okrągłe lub owalne na skutek uszkodzenia ich formacji błoniastych (wtórne bębenek lub więzadło pierścieniowe). Na przewlekłe ropne zapalenie ucha infekcja może przedostać się do ucha wewnętrznego przez zniszczoną w procesie zapalnym ścianę kostną, oddzielającą jamę bębenkową od błędnika.

Od strony opon infekcja przedostaje się do błędnika zwykle przez kanał słuchowy wewnętrzny wzdłuż osłonek nerwu słuchowego. Labirynt ten nazywany jest meningogennym i najczęściej obserwuje się go we wczesnym okresie dzieciństwo w czasie epidemii zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych(ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Należy odróżnić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych ucha, czyli tzw otogenne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Pierwsza jest pikantna choroba zakaźna i daje częste powikłania w postaci uszkodzenia ucha wewnętrznego.

W zależności od stopnia rozpowszechnienia procesu zapalnego wyróżnia się rozproszony (rozprzestrzeniający się) i ograniczony błędnik. W wyniku rozlanego ropnego błędnika Cortiego narząd Cortiego obumiera, a ślimak wypełnia się włóknistą tkanką łączną.

Z ograniczonym labiryntem proces ropny Nie wychwytuje całego ślimaka, ale tylko jego część, czasem tylko jeden skręt lub nawet część skrętu.

W niektórych przypadkach przy zapaleniu ucha środkowego i zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych do błędnika wnikają nie same drobnoustroje, ale ich toksyny (trucizny). Rozwijanie się w tych przypadkach proces zapalny występuje bez ropienia (błędnik surowiczy) i zwykle nie prowadzi do śmierci elementów nerwowych ucha wewnętrznego.

Dlatego po błędniku surowiczym zwykle nie występuje całkowita głuchota, ale często obserwuje się znaczny spadek słuchu z powodu powstawania blizn i zrostów w uchu wewnętrznym.

Rozproszony ropny labirynt prowadzi do całkowitej głuchoty; wynikiem ograniczonego labiryntu jest częściowa strata słyszenie określonych tonów w zależności od lokalizacji zmiany w ślimaku. Od chwili śmierci komórki nerwowe Narządy Cortiego nie są przywrócone, głuchota, całkowita lub częściowa, która powstała po tym, jak ropny błędnik okazał się trwały.

W przypadkach, gdy przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w proces zapalny błędnika, oprócz upośledzenia funkcji słuchu, obserwuje się również objawy uszkodzenia aparat przedsionkowy: zawroty głowy, nudności, wymioty, utrata równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. W przypadku surowiczego labiryntu funkcja przedsionkowa zostaje przywrócona w takim czy innym stopniu, a przy ropnym labiryncie funkcja zostaje przywrócona w wyniku śmierci komórek receptorowych analizator przedsionkowy wypada całkowicie, w związku z czym pacjent przez dłuższy czas lub na zawsze nie jest pewien, czy będzie mógł chodzić i ma niewielką nierównowagę.

Jak już wspomniano, płyn labiryntowy i membrana główna należą do aparatu przewodzącego dźwięk. Jednak izolowane choroby płynu labiryntowego lub błony głównej prawie nigdy nie występują i zwykle towarzyszy im zaburzenie czynności narządu Cortiego; dlatego prawie wszystkie choroby ucha wewnętrznego można przypisać uszkodzeniu aparatu odbierającego dźwięk.

Wady i uszkodzenia ucha wewnętrznego. DO Wady wrodzone obejmują anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego, które mogą być różne. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju jego poszczególnych części. W większości wrodzonych wad ucha wewnętrznego stwierdza się niedorozwój narządu Cortiego, a nierozwinięty jest specyficzny aparat końcowy nerwu słuchowego – komórki rzęsate. W takich przypadkach zamiast narządu Cortiego tworzy się guzek składający się z niespecyficznych komórek nabłonkowych, a czasami guzek ten nie istnieje, a główna błona okazuje się całkowicie gładka. W niektórych przypadkach niedorozwój komórek rzęsatych obserwuje się tylko w niektórych obszarach narządu Cortiego, a na pozostałej części obszaru cierpi on stosunkowo niewiele. W takich przypadkach funkcja słuchowa w postaci wysp słuchowych może zostać częściowo zachowana.

W przypadku wystąpienia wrodzonych wad rozwoju narządu słuchu znaczenie mają wszelkiego rodzaju czynniki zakłócające prawidłowy przebieg rozwoju zarodka. Do czynników tych zalicza się patologiczny wpływ organizmu matki na płód (zatrucie, infekcja, uszkodzenie płodu). Pewną rolę mogą również odgrywać predyspozycje dziedziczne.

Uszkodzenie ucha wewnętrznego, do którego czasami dochodzi podczas porodu, należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Uszkodzenia takie mogą powstać na skutek ucisku główki płodu przez wąski kanał rodny lub na skutek zastosowania kleszczy położniczych podczas porodu patologicznego.

Zapalenie ucha wewnętrznego (zapalenie błędnika) występuje na trzy sposoby: 1) z powodu przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego; 2) z powodu rozprzestrzeniania się stanu zapalnego z opon mózgowo-rdzeniowych i 3) z powodu wprowadzenia infekcji przez krwioobieg (w ogólnych chorobach zakaźnych).

W przypadku ropnego zapalenia ucha środkowego infekcja może przedostać się do ucha wewnętrznego przez okrągłe lub owalne okienko w wyniku uszkodzenia ich błoniastych formacji (wtórna błona bębenkowa lub więzadło pierścieniowe). W przewlekłym ropnym zapaleniu ucha infekcja może przedostać się do ucha wewnętrznego przez zniszczoną w procesie zapalnym ścianę kości, oddzielającą jamę bębenkową od błędnika.

Od strony opon infekcja przedostaje się do błędnika zwykle przez kanał słuchowy wewnętrzny wzdłuż osłonek nerwu słuchowego. Ten rodzaj zapalenia błędnika nazywa się meningogennym i najczęściej obserwuje się go we wczesnym dzieciństwie z epidemicznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Należy odróżnić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych pochodzenia ucha, czyli tzw. otogennego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Pierwsza jest ostrą chorobą zakaźną i daje częste powikłania w postaci uszkodzenia ucha wewnętrznego, a druga sama w sobie jest powikłaniem ropnego zapalenia ucha środkowego lub wewnętrznego.

W zależności od stopnia rozpowszechnienia procesu zapalnego wyróżnia się rozproszone (rozprzestrzeniające się) i ograniczone zapalenie błędnika. W wyniku rozlanego ropnego zapalenia błędnika narząd Cortiego obumiera, a ślimak wypełnia się włóknistą tkanką łączną.

W przypadku ograniczonego zapalenia błędnika proces ropny nie obejmuje całego ślimaka, ale tylko jego część, czasem tylko jeden skręt lub nawet część skrętu.

W niektórych przypadkach przy zapaleniu ucha środkowego i zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych do błędnika wnikają nie same drobnoustroje, ale ich toksyny (trucizny). Proces zapalny, który rozwija się w tych przypadkach, przebiega bez ropienia (surowicze zapalenie błędnika) i zwykle nie prowadzi do śmierci elementów nerwowych ucha wewnętrznego.

Dlatego po surowiczym zapaleniu błędnika zwykle nie występuje całkowita głuchota, ale często obserwuje się znaczny spadek słuchu z powodu powstawania blizn i zrostów w uchu wewnętrznym.

Rozlane ropne zapalenie błędnika prowadzi do całkowitej głuchoty; skutkiem ograniczonego zapalenia błędnika jest częściowa utrata słuchu dla niektórych tonów, w zależności od umiejscowienia zmiany w ślimaku. Ponieważ martwe komórki nerwowe narządu Cortiego nie są przywracane, głuchota, całkowita lub częściowa, która występuje po ropnym zapaleniu błędnika, jest trwała.

W przypadkach, gdy przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w proces zapalny podczas zapalenia błędnika, oprócz upośledzenia funkcji słuchowej, obserwuje się również objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego: zawroty głowy, nudności, wymioty, utratę równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. W przypadku surowiczego zapalenia błędnika funkcja przedsionkowa zostaje w pewnym stopniu przywrócona, a przy ropnym zapaleniu błędnika, w wyniku śmierci komórek receptorowych, funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, dlatego pacjent pozostaje niepewny podczas chodzenia przez długi czas lub na zawsze i niewielką nierównowagę.

Państwowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Szkolnictwa Zawodowego MGPU

Niezależna praca

W dyscyplinie anatomia, fizjologia i patologia narządu słuchu i mowy

Temat: Choroby i anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego

choroba ucha, otoskleroza utrata słuchu

Moskwa, 2007

1.Choroby i nieprawidłowy rozwój ucha wewnętrznego

2.Niezapalne choroby ucha wewnętrznego

3. Utrata słuchu. Odczuciowo-nerwowy ubytek słuchu

4. Uszkodzenie obszaru słuchowego kory mózgowej. Uszkodzenia części przewodzącej analizatora słuchowego

5. Uszkodzenie struktur ucha wewnętrznego

6. Doświadczenie Rinnego. Doświadczenia Webera. Przewodnictwo (kostne, powietrzne) w odbiorczym ubytku słuchu

7. Audiogram pacjentów z odbiorczym ubytkiem słuchu

Literatura

1.Choroby i nieprawidłowy rozwój ucha wewnętrznego

Wady wrodzone obejmują nieprawidłowości rozwojowe ucha wewnętrznego, które mogą się różnić. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju jego poszczególnych części. W większości wrodzonych wad ucha wewnętrznego stwierdza się niedorozwój narządu Cortiego, a nierozwinięty jest specyficzny aparat końcowy nerwu słuchowego – komórki rzęsate. W takich przypadkach zamiast narządu Cortiego tworzy się guzek składający się z nieswoistych komórek nabłonkowych, a czasami guzek ten nie istnieje, a główna błona okazuje się całkowicie gładka. W niektórych przypadkach niedorozwój komórek rzęsatych obserwuje się tylko w niektórych obszarach narządu Cortiego, a na pozostałej części obszaru cierpi on stosunkowo niewiele. W takich przypadkach funkcja słuchowa w postaci wysp słuchowych może zostać częściowo zachowana.

Zapalenie ucha wewnętrznego (błędnika) występuje na trzy sposoby:

1) z powodu przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego;

2) z powodu rozprzestrzeniania się stanu zapalnego z opon mózgowych;

3) z powodu wprowadzenia infekcji przez krwioobieg (ogólnie choroby zakaźne).

Od strony opon infekcja przedostaje się do błędnika zwykle przez kanał słuchowy wewnętrzny wzdłuż osłonek nerwu słuchowego. Taki labirynt nazywa się meningogennym i najczęściej obserwuje się go we wczesnym dzieciństwie z epidemicznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Należy odróżnić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych ucha, czyli tzw. otogennego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Pierwsza jest ostrą chorobą zakaźną i powoduje częste powikłania w postaci uszkodzenia ucha wewnętrznego.

Przy ograniczonym labiryncie proces ropny nie obejmuje całego ślimaka, ale tylko jego część, czasem tylko jeden lok lub nawet część loku.

W niektórych przypadkach przy zapaleniu ucha środkowego i zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych do błędnika wnikają nie same drobnoustroje, ale ich toksyny (trucizny). Proces zapalny, który rozwija się w tych przypadkach, przebiega bez ropienia (błędnik surowiczy) i zwykle nie prowadzi do śmierci elementów nerwowych ucha wewnętrznego.

Dlatego po błędniku surowiczym zwykle nie występuje całkowita głuchota, ale często obserwuje się znaczny spadek słuchu z powodu powstawania blizn i zrostów w uchu wewnętrznym.

Rozproszony ropny labirynt prowadzi do całkowitej głuchoty; skutkiem ograniczonego błędnika jest częściowa utrata słuchu dla niektórych tonów, w zależności od umiejscowienia zmiany w ślimaku. Ponieważ martwe komórki nerwowe narządu Cortiego nie są przywracane, głuchota, całkowita lub częściowa, która pojawia się po ropnym błędniku, okazuje się trwała.

W przypadkach, gdy przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w proces zapalny błędnika, oprócz upośledzenia funkcji słuchowej, odnotowuje się również objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego: zawroty głowy, nudności, wymioty, utratę równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. W przypadku surowiczego błędnika funkcja przedsionkowa zostaje w pewnym stopniu przywrócona, a przy ropnym błędniku, w wyniku śmierci komórek receptorowych, funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, dlatego pacjent pozostaje niepewny co do chodzenie przez długi czas lub w nieskończoność oraz niewielki brak równowagi.

2. Niezapalne choroby ucha wewnętrznego

Otoskleroza – choroba tkanka kostna labirynt nieznana etiologia która dotyka głównie kobiety młody. Pogorszenie następuje w czasie ciąży i chorób zakaźnych.

Badanie patologiczne ujawnia naruszenie mineralizacji tkanki kostnej z utworzeniem ognisk otosklerotycznych w obszarze okna przedsionka i przedniej nogi strzemiączka.

Klinicznie Choroba objawia się postępującą utratą słuchu i szumami usznymi. Słuch na początku ulega pogorszeniu z powodu naruszenia aparatu przewodzącego dźwięk, później, gdy w proces zaangażowany jest ślimak, wpływa to na aparat odbierający dźwięk. Często obserwuje się paradoksalne zjawiska słuchowe – pacjent lepiej słyszy w hałaśliwym otoczeniu.

Na otoskopia Nie ma zmian w błonie bębenkowej. Na uwagę zasługuje ścieńczenie skóry zewnętrznego przewodu słuchowego i brak woskowiny.

Leczenie chirurgiczny, operacja nazywa się stapedoplastyka. Ruchliwość układu dźwiękochłonnego zostaje przywrócona poprzez usunięcie zamurowania owalne okno strzemiączka i zastąpienie go protezą tiflonową. W wyniku operacji następuje trwała poprawa słuchu. Pacjenci podlegają rejestracji w przychodni.

choroba Meniere’a. Przyczyny choroby nadal pozostają niejasne, zakłada się, że proces ten jest związany z naruszeniem tworzenia się limfy w uchu wewnętrznym.

Objawy kliniczne choroby są typowe:

· nagły atak zawroty głowy, nudności, wymioty;

pojawienie się oczopląsu;

· szum w uchu, jednostronny ubytek słuchu.

W okresie międzynapadowym pacjent czuje się zdrowy, jednakże niedosłuch stopniowo postępuje.

Leczenie w momencie napadu – leczenie szpitalne, w okresie międzynapadowym stosuje się leczenie chirurgiczne.

W przypadku kiły mogą wystąpić zmiany w uchu wewnętrznym. Na kiła wrodzona uszkodzenie aparatu receptorowego w formie Gwałtowny spadek słuch jest jednym z późne przejawy i jest zwykle wykrywany w wieku 10-20 lat. Objawem charakterystycznym uszkodzenia ucha wewnętrznego w kile wrodzonej jest Ennebera- pojawienie się oczopląsu wraz ze wzrostem i spadkiem ciśnienia powietrza w zewnętrznym kanale słuchowym. W przypadku kiły nabytej uszkodzenie ucha wewnętrznego często występuje w okresie wtórnym i może wystąpić ostro - w postaci szybko rosnącego ubytku słuchu aż do całkowitej głuchoty. Czasami choroba ucha wewnętrznego zaczyna się od ataków zawrotów głowy, szumów usznych i nagłej głuchoty. W późne etapy kiła, utrata słuchu rozwija się wolniej. Uważa się, że charakterystyczne dla zmian syfilitycznych ucha wewnętrznego jest wyraźniejsze skrócenie przewodnictwa dźwiękowego w kości w porównaniu z przewodnictwem powietrznym. Rzadziej obserwuje się uszkodzenie funkcji przedsionkowej w kile. Leczenie dla zmiany syfilityczne specyficzne dla ucha wewnętrznego. W przypadku zaburzeń funkcji ucha wewnętrznego, im wcześniej zostanie rozpoczęte, tym skuteczniejsze.

Często towarzyszą nerwiakom nerwu przedsionkowo-ślimakowego i torbielom w obszarze kąta móżdżkowo-mostowego mózgu objawy patologiczne z ucha wewnętrznego, zarówno słuchowego, jak i przedsionkowego, w wyniku ucisku nerwu przechodzącego przez tę okolicę. Stopniowo pojawia się szum w uszach, pogarsza się słuch, pojawiają się zaburzenia przedsionkowe całkowita strata działa po stronie dotkniętej chorobą w połączeniu z drugą objawy ogniskowe. Leczenie jest ukierunkowane na chorobę podstawową

VE Kuzowkow, Yu.K. Janow, S.V. Levina
Instytut Badawczy Ucha, Gardła, Nosa i Mowy w Petersburgu

Implant ślimakowy (CI) jest obecnie powszechnie akceptowany w praktyce światowej i jest najbardziej powszechny obiecujący kierunek rehabilitacja osób z głębokim niedosłuchem odbiorczym i głuchotą, z późniejszą integracją ze środowiskiem słuchowym. W literatura współczesna szeroko omawiana i opisywana jest problematyka klasyfikacji anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego, w tym w odniesieniu do CI techniki chirurgiczne prowadzenie CI dla tej patologii. Światowe doświadczenia dotyczące CI u osób z wadami rozwojowymi ucha wewnętrznego obejmują ponad 10 lat. Jednocześnie w literaturze krajowej brak jest prac na ten temat.
W Petersburskim Instytucie Badawczym Ucha, Gardła, Nosa i Mowy po raz pierwszy w Rosji zaczęto wykonywać CI u osób z anomaliami rozwojowymi ucha wewnętrznego. Trzy lata doświadczenia podobne operacje, obecność pomyślnych wyników takich interwencji, a także niewystarczająca ilość literatury na ten temat ten przypadek, były powodem wykonania tej pracy.

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego. Stan aktulany pytanie.

Wraz z nadejściem końca lat 80. i początku 90. tomografia komputerowa(CT), obrazowanie o wysokiej rozdzielczości i rezonans magnetyczny (MRI), techniki te stały się szeroko stosowane w diagnostyce dziedziczna utrata słuchu i głuchotę, zwłaszcza przy ustalaniu wskazań do CI. Za pomocą tych postępowych i bardzo dokładnych technik zidentyfikowano nowe anomalie, które nie pasowały do istniejących klasyfikacji F. Siebenmanna i K. Terrahe. W rezultacie R. K. Zaproponowano Jacklerowi nowa klasyfikacja, rozszerzony i zmodyfikowany przez N. Marangosa i L. Sennaroglu. Należy jednak zauważyć, że szczególnie obecnie rezonans magnetyczny ujawnia tak drobne szczegóły, że wykryte wady rozwojowe mogą być trudne do sklasyfikowania.
W swojej klasyfikacji anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego, opartej na konwencjonalnej radiografii i wczesnych danych z tomografii komputerowej, R.K. Jackler wziął pod uwagę odrębny rozwój przedsionkowej części półkolistej i przedsionkowej części ślimaka ujednolicony system. Autor to zasugerował Różne rodzaje anomalie pojawiają się w wyniku opóźnienia lub zakłócenia rozwoju na pewnym etapie tego ostatniego. Zatem rodzaj wykrytych wad rozwojowych jest skorelowany z czasem wystąpienia zakłócenia. Później autor zalecił zaliczenie anomalii złożonych do kategorii A i zasugerował związek pomiędzy tymi anomaliami a obecnością rozbudowanego akweduktu w przedsionku (tab. 1).

Tabela 1
Klasyfikacja anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego według R.K.Jacklera


Kategoria A	Aplazja lub deformacja ślimaka
	1. Aplazja błędnika (anomalia Michela) 2. Aplazja ślimakowa, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych 3. Hipoplazja ślimaka, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych 4. Niekompletny ślimak, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych (anomalia Monndiniego) 5. Wspólna jama: ślimak i przedsionek są reprezentowane przez pojedynczą przestrzeń bez architektury wewnętrznej, normalnego lub zdeformowanego układu kanałów półkolistych MOŻLIWA obecność rozbudowanego akweduktu przedsionka
Kategoria B	Normalny ślimak
	1. Dysplazja przedsionka i bocznego kanału półkolistego, prawidłowe kanały półkoliste przedni i tylny 2. Rozbudowany akwedukt przedsionka, przedsionek normalny lub rozbudowany, normalny system kanały półkoliste

Zatem pozycje 1–5 kategorii A i B reprezentują izolowane anomalie rozwojowe. Połączone anomalie należące do obu kategorii należy sklasyfikować jako kategorię A w przypadku obecności poszerzonego wodociągu przedsionkowego. Według R.K. Jackler, S. Kösling stwierdzili, że izolowane anomalie reprezentują nie tylko deformację jednej jednostka strukturalna ucho wewnętrzne, ale można je połączyć z anomaliami przedsionka i kanałów półkolistych, a także z dysplazją przedsionkową i powiększonym wodociągiem przedsionka.

Do klasyfikacji N. marangos zalicza się niepełny lub nieprawidłowy rozwój błędnika (tab. 2, poz. 5).

Tabela 2
Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego według N. Marangosa


Kategoria	Podgrupa
A = niepełny rozwój embrionalny	1. Całkowita aplazja ucha wewnętrznego (anomalia Michela) 2. Jama wspólna (otocysta) 3. Aplazja/hipoplazja ślimaka (normalny „tylny” błędnik) 4. Aplazja/hipoplazja „błędnika tylnego” (ślimaka normalnego) 5. Hipoplazja całego błędnika 6. Dysplazja Mondiniego
W = nieprawidłowy rozwój embrionalny	1. Rozbudowany akwedukt przedsionka 2. Wąski kanał słuchowy wewnętrzny (średnica śródkostna poniżej 2 mm) 3. Długi grzbiet poprzeczny (crista transversa) 4. Wewnętrzny kanał słuchowy, podzielony na 3 części 5. Niecałkowite oddzielenie ślimaka (kanał słuchowy wewnętrzny i ślimak)
Z = izolowane anomalie dziedziczne	Ubytek słuchu sprzężony z chromosomem X
D	Anomalie w zespołach dziedzicznych

W ten sposób opisano cztery kategorie (A-D) wad rozwojowych ucha wewnętrznego. Za poszerzony autor uważa wodociąg przedsionka, jeśli odległość międzykostna w części środkowej przekracza 2 mm, inni autorzy podają wartość 1,5 mm.

L. Sennaroglu wyróżnia 5 głównych grup (tab. 3): anomalie rozwoju ślimaka, przedsionka, kanałów półkolistych, kanału słuchowego wewnętrznego i wodociągu przedsionka lub ślimaka.

Tabela 3

Główne grupy i konfiguracje anomalii ślimakowo-przedsionkowych według L. Sennaroglu

Wady rozwojowe ślimaka (tab. 4) autor podzielił na sześć kategorii w zależności od czasu wystąpienia zaburzenia normalny kurs rozwój zarodkowy. Ta klasyfikacja wad rozwojowych ślimaka obejmuje niepełne oddzielenie typów I i II.

Tabela 4
Klasyfikacja anomalii ślimakowych według czasu wystąpienia zaburzenia rozwój wewnątrzmaciczny przez L. Sennaroglu


Wady rozwojowe ślimaka	Opis
Anomalia Michela (trzeci tydzień)	Całkowity brak struktur ślimakowo-przedsionkowych, często - aplastyczny kanał słuchowy wewnętrzny, najczęściej - prawidłowy wodociąg przedsionka
Aplazja ślimakowa (koniec trzeciego tygodnia)	Ślimak jest nieobecny, przedsionek prawidłowy, poszerzony lub hipoplastyczny, a układ kanałów półkolistych, często - poszerzony kanał słuchowy wewnętrzny, najczęściej - prawidłowy wodociąg przedsionka
Ubytek ogólny (4. tydzień)	Ślimak i przedsionek - pojedyncza przestrzeń bez architektury wewnętrznej, prawidłowego lub zdeformowanego układu kanałów półkolistych lub jego braku; kanał słuchowy wewnętrzny jest częściej poszerzony niż zwężony; najczęściej – normalny akwedukt przedsionka
Niepełna separacja typu II (5 tydzień)	Ślimak jest reprezentowany przez pojedynczą wnękę bez architektury wewnętrznej; rozbudowany przedsionek; najczęściej – powiększony kanał słuchowy wewnętrzny; brak, powiększony lub prawidłowy układ kanałów półkolistych; normalny akwedukt przedsionka
Hipoplazja ślimaka (6 tydzień)	Wyraźne oddzielenie struktur ślimakowych i przedsionkowych, ślimak w postaci małego pęcherzyka; brak lub niedorozwój przedsionka i układu kanałów półkolistych; zwężony lub prawidłowy kanał słuchowy wewnętrzny; normalny akwedukt przedsionka
Niepełna separacja, typ II (anomalia Mondiniego) (7 tydzień)	Ślimak z 1,5 okółkami, cystycznie rozszerzonymi okółkami środkowymi i wierzchołkowymi; wielkość ślimaka jest zbliżona do normalnej; lekko rozbudowany przedsionek; normalny układ kanałów półkolistych, rozbudowany akwedukt przedsionka

Biorąc pod uwagę powyższe nowoczesne pomysły o rodzajach schorzeń ślimakowo-przedsionkowych posługujemy się klasyfikacją R.K. Jacklera i L. Sennaroglu, jako najbardziej zgodną z ustaleniami napotkanymi w ich własnej praktyce.

Biorąc pod uwagę niewielką liczbę operowanych pacjentów, poniżej przedstawiono jeden przypadek udanego CI w przypadku anomalii ucha wewnętrznego.

Sprawa z praktyki.

W marcu 2007 roku rodzice pacjentki K., urodzonej w 2005 roku, zgłosili się do Instytutu Badawczego Laryngologii w Petersburgu ze skargami na brak reakcji dziecka na dźwięki i brak mowy. W trakcie badania postawiono diagnozę: Przewlekły obustronny niedosłuch odbiorczy IV stopnia, etiologia wrodzona. Wtórne zaburzenie recepcyjne ekspresyjna mowa. Konsekwencje ciąży wewnątrzmacicznej zakażenie wirusem cytomegalii, zmiany wewnątrzmaciczne ośrodkowego system nerwowy. Resztkowe organiczne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Lewostronny spastyczny monopareza górna. Aplazja pierwszego palca lewej ręki. Dysplazja stawy biodrowe. Spastyczny kręcz szyi. Dystopia miednicy hipoplastyczny prawa nerka. Opóźniony rozwój psychomotoryczny.

Wnioskując psycholog dziecięcy– zdolności poznawcze dziecka są w zasięgu ręki norma wiekowa, inteligencja zostaje zachowana.

Dziecko otrzymało binauralne aparaty słuchowe wraz z aparatami słuchowymi o dużej wytrzymałości, bez efektu. Z badania audiologicznego wynika, że przy maksymalnym poziomie sygnału wynoszącym 103 dB nie zarejestrowano słuchowych potencjałów wywołanych o krótkim opóźnieniu, ani otoemisji akustycznych po obu stronach.

Podczas wykonywania audiometrii gry w aparaty słuchowe zidentyfikowano reakcje na dźwięki o natężeniu 80-95 dB w zakresie częstotliwości od 250 do 1000 Hz.
CT kości skroniowe ujawniło obecność obustronnej anomalii rozwoju ślimaka w postaci niepełnego podziału typu I (tab. 4). Co więcej, stwierdzenie to dotyczy zarówno ucha lewego, jak i prawego, pomimo pozornie odmiennego obrazu (ryc. 1).

Ryż. 1. Dane CT pacjenta K.

Uwaga: Zatem po prawej stronie (1) ślimak jest reprezentowany przez małą wnękę, największy rozmiar która nie jest większa niż 5 mm, nie ma przedsionka i kanałów półkolistych. Po lewej stronie (2) ślimak jest reprezentowany przez pojedynczą wnękę bez architektury wewnętrznej, odnotowuje się obecność rozszerzonego przedsionka (ryc. 2, strzałka); rozbudowany system kanałów półkolistych (ryc. 3, strzałka).

Ryc.2. Po lewej stronie przedłużony przedsionek

Ryż. 3. Powiększony i zdeformowany układ kanałów półkolistych po stronie lewej

Po badaniu pacjent przeszedł zabieg CI na ucho lewe z dostępu klasycznego poprzez antromastoidotomię i tympanotomię tylną, z wprowadzeniem elektrody przez cochleostomię. Do operacji wykorzystano specjalną skróconą elektrodę (Med-El, Austria) o roboczej długości elektrody aktywnej około 12 mm, specjalnie zaprojektowaną do stosowania w przypadkach anomalii lub kostnienia ślimaka.

Pomimo nienaruszonych kosteczek słuchowych i ścięgna mięśnia strzemiączkowego, podczas operacji nie rejestrowano odruchów słuchowych z mięśnia strzemiączkowego. Jednakże podczas wykonywania telemetrii odpowiedzi neuronowych uzyskano wyraźne odpowiedzi po pobudzeniu 7 z 12 elektrod.

W pooperacyjnej radiogramie przezoczodołowym ślimaka stwierdzono, że elektroda czynna implantu zlokalizowana jest w jamie wspólnej (ryc. 4, strzałka) i przyjmuje kształt idealnego koła.

Ryż. 4. Radiografia przezoczodołowa. Skrócona elektroda we wspólnej wnęce.

W kontrolnym badaniu audiologicznym rok po zabiegu stwierdzono reakcje w polu swobodnym na dźwięki o natężeniu 15-20 dB w zakresie częstotliwości od 250 do 4000 Hz. Mowa pacjenta jest reprezentowana przez słowa jedno- i dwusylabowe („mama”, „daj”, „napój”, „kotek” itp.), Prostą frazę składającą się z nie więcej niż dwóch jedno- lub dwusylabowych słów. Biorąc pod uwagę, że wiek pacjenta w chwili ponownego badania był krótszy niż 3 lata, wyniki rehabilitacji słuchowo-mowy w w tym przypadku należy uznać za doskonałe.

Wniosek

Współczesna klasyfikacja anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego nie tylko daje wyobrażenie o różnorodności takiej patologii i czasie wystąpienia wady podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, ale jest także przydatna w ustalaniu wskazań do wszczepienia implantu ślimakowego i w procesie wyboru taktyki interwencji. Przedstawiona w pracy obserwacja pozwala na ocenę możliwości wszczepienia implantu ślimakowego jako środka rehabilitacyjnego w trudnych przypadkach oraz poszerza wiedzę na temat wskazań do wszczepienia implantu.