Anomalia rozwoju twarzy. Anomalie rozwoju twarzy

W przypadku tej patologii występuje defekt w tkankach górnej wargi, przemieszczenie i deformacja zakrętów linii wargi i nosa. Konsekwencje mogą być bardzo poważne: mowa i zgryz dziecka są upośledzone, a górna szczęka zdeformowana.
W niektórych przypadkach rozszczepy wargi górnej i podniebienia łączą się z innymi wadami rozwojowymi i wchodzą w skład zespołów dziedzicznych, jednak znacznie częściej stanowią odrębną wadę rozwojową.
Wrodzone rozszczepy wargi górnej dzieli się na:
1) izolowany rozszczep wargi;
2) izolowany rozszczep podniebienia;
3) przez rozszczep wargi górnej i podniebienia – jednostronny lub obustronny.

Powoduje

Na pojawienie się rozszczepów wargi górnej i podniebienia wpływają dwie główne grupy czynników:
1. Czynniki środowisko:
zakażenia wewnątrzmaciczne (toksoplazmoza, różyczka, opryszczka narządów płciowych, zakażenie wirusem cytomegalii i inne zakażenia przenoszone drogą płciową);
chemikalia (barwniki anilinowe);
wpływy fizyczne(promieniowanie);
alkohol, palenie, narkotyki, wiek rodziców powyżej 35-40 lat.
2. Czynniki dziedziczne. Do chwili obecnej nie odnaleziono genu odpowiedzialnego za występowanie takich defektów. Jeśli jednak w rodzinie jest dziecko z rozszczepem wargi, ryzyko urodzenia dziecka z tą samą patologią wzrasta do 8% i wynosi 50%, jeśli oboje rodzice mają tę wadę.

Diagnostyka

Optymalną metodą zapobiegania narodzinom dziecka z jakąkolwiek wadą rozwojową jest dziś planowanie ciąży, które pozwala wyeliminować większość wymienionych powyżej czynników ryzyka.
Obecność lub brak wrodzonych wad twarzy u dziecka można stwierdzić wykonując badanie USG u kobiety w ciąży. Twarz płodu kształtuje się w ciągu 5-8 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego, dlatego czasami wada ta jest wykrywana podczas pierwszego obowiązkowego badania ultrasonograficznego w 12 tygodniu ciąży. Niestety, doświadczenie pokazuje, że w większości przypadków rozpoznanie to nie było ustalane podczas wielokrotnych badań USG lub ustalane było w 28. tygodniu ciąży.

Z jakimi trudnościami borykają się rodzice i dzieci?

1. Karmienie dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia. W w rzadkich przypadkach dziecko z wadą jamy ustnej jest w stanie wykształcić prawidłowy mechanizm ssący. W takich wyjątkowych przypadkach dziecko może ssać pierś lub smoczek. W większości przypadków dziecko przyzwyczaja się do karmienia łyżeczką. Jednocześnie dzieci z rozszczepami wymagają większej uwagi rodziców, aby zapobiec cofaniu się pokarmu do przewodów nosowych, krtani, tchawicy i oskrzeli.
2. Zaburzenia mowy spowodowane są wadą podniebienia miękkiego, która zapewnia powstawanie dźwięków, komunikację jamy ustnej z nosem oraz wady zgryzu. W przypadku braku szybkiego leczenia (do 1 roku) u dziecka pojawia się niewyraźna mowa, której towarzyszy słyszalny wyciek powietrza i powstawanie grymasów na twarzy (skurcz mięśni twarzy).
3. W przypadku poważnej wady kosmetycznej lub zaburzenia mowy dziecku może być trudno przeżyć swój stan i zamknąć się w sobie.
4. W rzadkich przypadkach, w przypadku współistniejącej patologii, można zaobserwować zmniejszenie pamięci i uwagi.
5. Występuje wada zgryzu.

Cechy karmienia i pielęgnacji dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia

Organizowanie jest jednym z głównych zadań w pierwszym miesiącu życia prawidłowe karmienie i opieka nad dzieckiem z rozszczepem wargi i podniebienia. Do karmienia takich dzieci stosuje się specjalne smoczki - duże, elastyczne, z kilkoma otworami. regularne rozmiary. Jeśli dzieci nie mogą ssać smoczka lub przygotowują się do tego leczenie chirurgiczne, wówczas należy je karmić łyżeczką lub pipetą. Podczas karmienia dziecko powinno być zawsze ułożone w pozycji półpionowej.
Drugim ważnym zadaniem jest profilaktyka chorób zapalnych układu oddechowego. Aby to zrobić, spacerując w zimnych porach roku, możesz użyć masek składających się z 2-3 warstw gazy. Pomaga to oczyścić i ogrzać wdychane powietrze. Wskazane jest hartowanie dzieci na zalecenie pediatry. Prawidłowe karmienie i pielęgnacja są kluczem do skutecznego przygotowania dziecka do skomplikowanej operacji.

Leczenie chirurgiczne

Pierwszy etap. Cheilorhinoplastyka – chirurgia plastyczna górnej wargi i nosa. Operację tę wykonuje się w ciągu pierwszych dwóch do trzech miesięcy życia. Celem cheilorhinoplastyki jest wyeliminowanie defektu kosmetycznego i przywrócenie prawidłowej anatomii górnej wargi i nosa.
Druga faza. Uranoplastyka – chirurgia plastyczna podniebienia. Operację tę przeprowadza się w dwóch etapach przed ukończeniem pierwszego roku życia. Pierwszym etapem jest operacja plastyczna podniebienia miękkiego w wieku 6-8 miesięcy, która zapewnia ukształtowanie i rozwój prawidłowej mowy. Drugi etap – plastyka podniebienia twardego w wieku 12-14 miesięcy – zapewnia eliminację wycieku powietrza na skutek wady podniebienia twardego podczas mowy.
Trzeci etap. Operację osteoplastyczną górnej szczęki wykonuje się w wieku 8-12 lat, po wyrznięciu się środkowych zębów stałych górnej szczęki. Rehabilitacja medyczna przeprowadzane przed 18. rokiem życia: wykonywane są korekcyjne zabiegi kosmetyczne.

Rehabilitacja dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia

Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia wymagają badań klinicznych, gdyż wymagają długotrwałej, systematycznej i dynamicznej obserwacji aktywne leczenie od wielu specjalistów. Oprócz leczenie chirurgiczne te dzieci trzeba uczyć leczenie ortodontyczne, biorąc pod uwagę obecność anomalii zębów, uzębienia i zgryzu. Wymagają także nadzoru i, jeśli to konieczne, przeszkolenia pod okiem logopedy.
Psycholog zapewnia nieocenioną pomoc w adaptacji dziecka do społeczeństwa, zapobiegając możliwym zaburzenia psychiczne; pomaga zapewnić prawidłowy rozwój fizyczny i psychiczny dziecka.

Zapobieganie

Oprócz profilaktyki masowej (zaznajomienie społeczeństwa i pracowników służby zdrowia z przyczynami wad wrodzonych; zwalczanie palenia tytoniu, alkoholizmu i narkomanii; edukacja zdrowotna kobiet w zakresie zapobiegania aborcji; poprawa stanu zdrowia kobiet przed ciążą; profilaktyka chorób zakaźnych; racjonalne i, jeśli to możliwe, minimalne terapia lekowa na choroby kobiet w ciąży, szczególnie w pierwszych 2-3 miesiącach ciąży; eliminacja lub maksymalne ograniczenie szkodliwe warunki poród kobiet w ciąży; przyjmowanie witamin z dużą dawką kwasu foliowego przez 3 miesiące przed poczęciem i w pierwszym trymestrze ciąży), duże skupienie trzeba dać indywidualne metody profilaktyka, która obejmuje medyczne poradnictwo genetyczne (MGC) i diagnostykę prenatalną (przedporodową) kobiet w ciąży (PDB).
Skuteczna metoda zapobiegania choroby dziedziczne to MGC, które wymaga badania i badania przyszłych rodziców. MGC pozwala zaplanować narodziny dziecka i zapobiegać patologiom dziedzicznym u dzieci. Wykonuje się badanie „potrójne”, badanie kariotypu (zestawu chromosomów) przyszłych rodziców oraz badanie zestawu chromosomów płodu poprzez wykonanie biopsji kosmówki kosmówki 1.
WPD jest ukończone badanie ginekologiczne z analizą cytologiczną wymazów z szyjki macicy i pochwy, określeniem wielkości i konfiguracji macicy oraz stanu przydatków, pobraniem do analizy krwi i moczu. Obejmuje monitorowanie stanu płodu z elektronicznym monitorowaniem tętna płodu, a także diagnostykę ultrasonograficzną płodu na różnych etapach ciąży (w 6., 11., 23., 32. tygodniu), co pozwala na szybkie wykrycie poważnych wad rozwoju płodu, w tym także uniemożliwiającego życie, oraz przerwać ciążę ze względów medycznych.
Zatem prawidłowe i terminowe badanie przed ciążą i w jej trakcie zapobiegnie powstawaniu wad rozwojowych płodu. Jeśli dziecko urodziło się z rozszczepem wargi i podniebienia, to cierpliwość i miłość rodziców, a także profesjonalizm lekarzy, którzy wyeliminują widoczne defekty kosmetyczne jeszcze zanim dziecko zorientuje się o sobie, pomogą Twojemu dziecku zdrowo dorastać i szczęśliwy.

Wrodzony rozszczep wargi nazywany jest również rozszczepem wargi. Ze względu na różny stopień niefuzji wypukłości główki zarodka biorących udział w tworzeniu twarzy i warg, formy rozszczepionych warg są bardzo zróżnicowane. Typową postacią rozszczepu wargi jest pionowy rozszczep boczny górnej wargi, który powstaje w wyniku niezrośnięcia lub niepełnego zespolenia wypukłości czołowo-nosowej z wypukłością szczęki. Inne formy rozszczepionych warg są bardzo rzadkie.

Wrodzony rozszczep wargi Może być jednostronny lub dwustronny, rozciągać się do części wargi lub na całej jej wysokości, ograniczać się do wargi lub wybiegać daleko poza jej granice. Kiedy szczelina sięga do otworu nosowego, ten rozszerza się i ulega deformacji; podczas zagłębiania się w górną szczękę, wyrostek zębodołowy, często podniebienie twarde, a czasem miękkie, ulega rozszczepieniu.

Jeśli obustronny rozszczep wargi przechodzi w podniebienie, wówczas oddzielona od boków kość przedszczękowa czasami mocno przesuwa się do przodu, ciągnąc przegroda nosowa I Środkowa cześć usta.

Rozszczep wargi, jednostronny lub obustronny, niepowikłany rozszczepem podniebienia, zniekształca twarz, ale prawie nie przeszkadza w ssaniu i dlatego nie wpływa na ogólny stan dziecka. Nie można tego powiedzieć o postaciach powikłanych rozszczepem podniebienia.

Operację wrodzonego rozszczepu wargi najlepiej przeprowadzić w wieku 2-6 miesięcy. Zaproponowano wiele metod chirurgicznych rekonstrukcji warg.

A. M. Orlovsky opisuje swoją metodę w następujący sposób: „Z bocznych krawędzi szczeliny wargowej wycina się płaty błony śluzowej, przenikające przez całą grubość granicy wargowej. Nacięcia wykonuje się na granicy skóry i błony śluzowej i sięgają aż do przejścia w błonę śluzową obu połówek wargi, która ma kierunek poziomy. Klapy odchyla się w dół, następnie części skórne wargi łączy się szwami, zaczynając od góry.

Po założeniu ostatniego szwu jedno z nacięć kontynuuje się wzdłuż widocznej części błony śluzowej jednej z połówek wargi i wszywa się w niego płatek z przeciwnej strony. Pozostałą część płata wprowadza się w nacięcie, odsunięte od tylnej powierzchni drugiej połowy wargi. Zatem obie połówki wargi wydają się być zastąpione klapami.

Dzięki tej metodzie lekarze są całkowicie chronieni przed rozbieżnością brzegów rany, nie tracąc ani jednego kawałka tkanki, z wyjątkiem łukowatego płata w górnym rogu szczeliny, i wreszcie po prostu, bez żadnych skomplikowanymi nacięciami, osiągamy cel. Dodatkowo proponowana metoda pozwala na wyrównanie obu połówek wargi w przypadku, gdy jedna z nich jest grubsza. Aby to zrobić, wystarczy wyciąć większą klapkę na grubszej połowie i mniejszą na cieńszej połowie.

Efekty kosmetyczne prawidłowo wykonanego zabiegu są doskonałe.

Według metody Mirova środkowa krawędź szczeliny wargowej jest odcinana całkowicie, natomiast boczna krawędź tylko do połowy. Nieobcięta dolna połowa krawędzi bocznej służy do utworzenia małej klapy z dolną podstawą. Następnie nacięcie kontynuuje się na krótką odległość wzdłuż poziomej krawędzi wargi, przechodząc wzdłuż granicy skóry i błony śluzowej. Następnie klapkę składa się i przyszywa do zakrwawionej linii środkowej wargi. W przypadku obustronnego rozszczepu warg tę samą metodę stosuje się po obu stronach.

Aby skorygować często towarzyszącą deformację skrzydła nosa, mobilizuje się to drugie poprzez oddzielenie go od kości. Po tym czasie warga staje się bardziej ruchoma i łatwiej przesuwa się do środka.

Bardzo rzadko występuje rozwidlenie wargi dolnej w linii pośrodkowej, poprzeczne i skośne rozszczepione wargi oraz skośny rozszczep twarzy, rozpoczynający się od kącika rozszczepionej wargi i biegnący ukośnie w kierunku oka. Ta ostatnia deformacja nazywana jest colobomą twarzy.

Wrodzony rozszczep podniebienia i szczęki, zwany także rozszczepem podniebienia, powstaje w wyniku braku zespolenia istniejących wczesny okres w życiu zarodka w obszarze przyszłego czoła luk, które w trakcie normalnego rozwoju pod koniec drugiego miesiąca życia macicy zamykają się bez śladu. W połowie przypadków wrodzonemu rozszczepowi podniebienia towarzyszy rozszczep wargi.

Rozszczep podniebienia powoduje zaburzenia ssania, gdyż obecność szczeliny łączącej jamę ustną z jamą nosową eliminuje możliwość wytworzenia w jamie ustnej tego, co niezbędne do ssania płynne jedzenie negatywny nacisk. Mleko dostające się do ust wpływa do nosa i wypływa, w wyniku czego pogarsza się odżywienie dziecka. Fonacja zostaje zakłócona, mowa staje się nosowa i niewyraźna. Przyczyny zaburzeń oddychania przez nos częste choroby drogi oddechowe.

Bardzo korzystny okres Aby wykonać operację (patrz kurs stomatologii), wiek wynosi od 4 do 5 lat. Trudną sytuację pacjentów z rozszczepem podniebienia przed operacją znacznie łagodzi zastosowanie protezy – obturatora.

– wada wrodzona, na którą składają się tkanki jamy nosowej i górnej szczęki, które w okresie prenatalnym nie zrosły się i charakteryzuje się rozszczepem wargi. Pojawia się rozszczepiona warga deformacja zewnętrzna, problemy z odżywianiem i rozwojem mowy, ale ogólny rozwój psychosomatyczny dziecka zwykle nie cierpi na tym. Wraz z rozszczepem wargi noworodki z wadami szczękowo-twarzowymi często mają rozszczep podniebienia - rozszczep podniebienia. Fakt dostępności podobne wady u płodu można ustalić w macicy za pomocą ultradźwięków. Leczenie rozszczepu wargi przeprowadza się chirurgicznie – poprzez cheiloplastykę; w przypadku wad złożonych – rinocheiloplastyka, rhinocheilognatoplastyka.

Informacje ogólne

Rozszczep wargi (cheiloschisis) to wada rozwojowa okolicy szczękowo-twarzowej, jaką jest rozszczep wargi. 0,04% dzieci rodzi się z rozszczepem wargi, większość z nich to chłopcy. Powstawanie rozszczepów warg i podniebienia następuje przed 8. tygodniem ciąży, kiedy kształtują się narządy szczękowo-twarzowe. Rozszczepy twarzy rzadko są wadami izolowanymi, w co piątym przypadku stanowią jedną ze składowych ciężkich zespołów wrodzonych. Korektą rozszczepów twarzy, przywracaniem upośledzonych funkcji i rehabilitacją pacjentów z taką wrodzoną patologią zajmują się specjaliści z zakresu chirurgii szczękowo-twarzowej, stomatologii, logopedii i pediatrii.

Przyczyny rozwoju rozszczepu wargi

Powstawanie rozszczepu wargi, a także rozszczepu podniebienia jest determinowane na poziomie genetycznym. Mutacje genu TBX22, powodując pojawienie się rozszczep wargi może być spowodowany zatruciem, stresem, nadużywaniem antybiotyków, promieniowaniem lub narażeniem na infekcje, używaniem narkotyków, alkoholem lub paleniem przez przyszła matkę. Działanie tych czynników jest szczególnie niebezpieczne w pierwszych 2 miesiącach ciąży. Kolejnym czynnikiem ryzyka rozwoju rozszczepu wargi jest późny (po 35-40 latach) poród. Pewną rolę w powstawaniu wady przypisuje się patologii ginekologicznej i ogólnej somatycznej kobiety w ciąży.

Na skali wpływu na powstawanie rozszczepu wargi niekorzystne czynniki układają się w następującej kolejności: chemiczne (22,8%), psychiczne (9%), urazy mechaniczne (6%), biologiczne (5%), fizyczne (2 %) itp. Narodziny dziecka z rozszczepem wargi można ustalić na podstawie badania ultrasonograficznego płodu w późnych stadiach ciąży. Rodzicom, którzy mają już dziecko z rozszczepem wargi, zaleca się skorzystanie z porady genetycznej przed planowaniem kolejnej ciąży.

Klasyfikacja cheiloschisis (rozszczep wargi)

Zwykle na górnej wardze, po jednej stronie jej linii środkowej, tworzy się rozszczep. Rzadziej wada pojawia się po obu stronach lub na dolnej wardze. Jednostronny rozszczep wargi powstaje najczęściej po stronie lewej. W przypadku obustronnej wady często odnotowuje się obecność wystającego wyrostka przedszczękowego szczęki.

Istnieją niekompletne i pełne formy rozszczepu wargi. Częściowe rozszczepienie jest zwykle jednostronne i objawia się wgłębieniem na wardze. Powstaje w wyniku niezrośnięcia środkowego nosa i jednego z wyrostków szczękowych. Całkowity rozszczep wargi charakteryzuje się głębokim pęknięciem (odpryskiem) rozciągającym się od wargi do nosa po jednej lub obu stronach. Jest to spowodowane brakiem połączenia wyrostka nosowego z lewą i prawą szczęką. Głębokość i zasięg wady mogą się różnić. W łagodnych przypadkach rozszczepienie dotyczy tylko tkanki miękkiej wargi; w ciężkich przypadkach wada jest związana z kością podniebienną i kością górnej szczęki.

Rozszczep wargi może występować samodzielnie, jednak częściej towarzyszą mu inne wady anatomiczne w rozwoju górnej szczęki: rozszczep podniebienia twardego lub miękkiego, deformacje nosa itp. Ustalenie postaci wady, jej nasilenia oraz powiązania z innymi patologiami szczękowo-twarzowymi pozwala na określenie taktyki postępowania z pacjentami z rozszczepem wargi oraz doboru metod korekcji wad wrodzonych.

Objawy rozszczepu wargi

Rozszczep wargi stwierdza się na podstawie badania zewnętrznego dziecka bezpośrednio po urodzeniu. Na obecność rozszczepionej wargi wskazuje charakterystyczna deformacja twarzy z jedno- lub dwustronnym rozszczepem wargi górnej lub dolnej. Jeśli rozszczep wargi nie zostanie skorygowany, może to spowodować obniżenie samooceny dziecka. U niemowlęta Przy rozszczepionej wardze ssanie i połykanie są trudne. Jeśli rozszczep wargi jest głęboki i duży, konieczne może być karmienie przez rurkę nosową. W przyszłości, z powodu deformacji zębów i zgryzu, procesy żucia pokarmu zostają zakłócone.

W 70% przypadków mogą być konieczne dodatkowe interwencje w celu skorygowania pozostałych deformacji warg i nosa w starszym wieku. Osiągnięcie efektów funkcjonalnych i estetycznych po cheiloplastyce ocenia się po roku od operacji plastycznej. W niektórych przypadkach możliwe jest wystąpienie bliznowatego odkształcenia wargi od błony śluzowej, co może wymagać operacji plastycznej przedsionka jamy ustnej.

Wrodzone rozszczepy wargi górnej i wyrostka zębodołowego ( patologia podniebienia pierwotnego).

Zaburzenia anatomiczne u pacjentów z patologią podniebienia pierwotnego zależą od stopnia jego niezrośnięcia. Może to objawiać się brakiem zamknięcia warstwy mięśniowej wargi (ukryta szczelina), wszystkich części podniebienia pierwotnego: skóry, mięśni, błon śluzowych przedsionka jamy ustnej, wyrostka zębodołowego.

Wyróżnia się różne rodzaje uszkodzeń: jedno, dwustronne oraz ich kombinacje. Oprócz samej szczeliny, na stałe cechy anatomiczne są skrócenie górnej wargi, deformacja nosa i wyrostka zębodołowego. Nasilenie tych objawów jest różne.

Rozszczep podniebienia pierwotnego często łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi stany patologiczne(niezamknięcie podniebienia wtórnego, niedorozwój żuchwy, wady serca, chondrodystrofia, syndaktylia, upośledzenie umysłowe, przepuklina mózgowa, różne deformacje kości czaszki itp.).

Wrodzony rozszczep podniebienia ( patologia podniebienia wtórnego). W klinice pojawia się izolowany rozszczep podniebienia różne rodzaje szczeliny (od częściowych ukrytych do pełnych).

Przy niewielkim stopniu zrostu tylko warstwa mięśniowa podniebienia miękkiego pozostaje podzielona, zachowując integralność błon śluzowych jamy ustnej i nosogardzieli. Przy wyraźnym stopniu braku fuzji wszystkie tkanki podniebienia wtórnego są podzielone: błony śluzowe, mięśnie i kości.

Stopień braku zrostu jest różny, podobnie jak strona, po której tworzy się patologia. Pod tym względem wyróżnia się szczeliny ukryte o różnej długości (nie ma warstwy mięśniowej ani tkanki kostnej i warstwy mięśniowej) oraz szczeliny różne działy podniebienie po jednej stronie lub obustronnie.

Wrodzone rozszczepy wargi górnej, wyrostka zębodołowego i podniebienia ( patologia podniebienia pierwotnego i wtórnego).

Niezamknięcie podniebienia pierwotnego i wtórnego, tzw. rozszczepy przelotowe wargi górnej i podniebienia, są najcięższą postacią tej patologii.

Deformacje układ dentystyczny zawsze obserwuje się w przypadku połączenia rozszczepu wargi i podniebienia. Te deformacje mogą mieć różnym stopniu wyrazistość. Najczęściej obserwowane zwężenie górnej szczęki, mikrogenia, wady zgryzu i położenia poszczególne zęby lub grupy zębów.

Znaczące zmiany anatomiczne w kilku częściach twarzy i jamy ustnej determinują nasilenie obrazu klinicznego. Zaburzenia czynnościowe nieodłącznie związane z samym rozszczepem wargi lub podniebienia osiągają wysoki stopień. Funkcja oddechowa jest gwałtownie upośledzona wraz z rozwojem znacznych zmiany wtórne w jamie nosowej, nosogardzieli, płucach.

Poprzeczny rozszczep twarzy. synonim: makrostoma Może być jedno- lub dwustronny. Nasilenie patologii jest różne - od lekkiego zwiększenia szczeliny w jamie ustnej do brzydkich dużych, jakby rozciągniętych ust. Rozszczep często łączy się z innymi anomaliami i wadami rozwojowymi.

Skośny rozszczep twarzy. Ciężka postać patologii, która często łączy się z innymi objawami zaburzeń rozwojowych: rozszczep podniebienia, aplazja powiek, nieprawidłowości małżowiny usznej, deformacje czaszki, hiperteloryzm, znamię włochate itp. Skośny rozszczep twarzy może być jednostronny lub obustronny.

Ukryta szczelina to cofnięta bruzda na skórze twarzy, która biegnie ukośnie od kącika ust do zewnętrznego lub wewnętrznego kącika oka. Powieka dolna jest słabo rozwinięta i opadająca.

Kompletne rozszczepy rozwarte. Szczelina ustna biegnie ukośnie ku górze. Zaburzenia czynnościowe zależą od stopnia uszkodzenia i związanych z nim zmian patologicznych. Cierpi wyraz twarzy, mowa, oddychanie, a jedzenie jest trudne.

Cheiloschiza Lub rozszczep wargi jest wrodzoną wadą okolicy twarzy, w której występuje Górna warga podzielony na dwie części. W tym przypadku rozszczep wargi może ograniczać się tylko do wargi górnej, ale może dotyczyć także podniebienia górnego w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi.

Dane statystyczne

Rozszczep wargi to jedna z najczęstszych wad wrodzonych. Z tą wadą rodzi się jedno dziecko na 1000 urodzeń, co stanowi około 0,04 procent całkowitej populacji świata. Najczęściej chłopcy rodzą się z rozciętą wargą. W większości przypadków rozszczep zlokalizowany jest po lewej stronie górnej wargi. W Stanach Zjednoczonych częstość narodzin dzieci z rozszczepem wargi różni się w zależności od stanu. W Nowym Jorku z tą wadą rodzi się 0,78 dzieci na 1000 urodzeń, w Alabamie – 1,94, w Nowym Meksyku – 2,5.

Istnieje pewien związek pomiędzy rasą a występowaniem tej patologii. W porównaniu z populacją o jasnej karnacji, Azjaci mają dwukrotnie większe ryzyko rozszczepu wargi. Rasa Negroidów charakteryzuje się powstawaniem wad u 50 procent noworodków.

Według danych Organizacja Światowa Zdrowie ( KTO) obecnie obserwuje się tendencję do zwiększania się liczby dzieci urodzonych z tą anomalią. Fakt ten wiąże się z degradacją środowiska i pojawieniem się dużej liczby czynników wpływających na występowanie wad wrodzonych. I tak w Republice Białorusi, gdzie w wyniku awarii w Czarnobylu co 5 mieszkańców ucierpiało, co roku liczba dzieci z rozszczepem wargi wzrasta o 0,25 razy na 1000 noworodków. Próby wyjaśnienia przyczyn narodzin osób z rozciętą wargą podejmowano już w czasach starożytnych cywilizacji. Anomaliom przypisywano znaczenie religijne. W starożytnym Egipcie wierzono, że osoby urodzone z tą wadą były karane przez bogów. Przedstawiciele innych kultur kojarzyli występek ze znakiem ataku sił zła na człowieka. Na Rusi dzieci urodzone z taką wargą uważano za osoby wyjątkowe, obdarzone nadprzyrodzonymi mocami. Wierzono, że potrafią przemieniać się w zwierzęta.

Pierwszymi próbami chirurgicznego leczenia rozszczepu wargi byli starożytni Egipcjanie. Podczas wykopalisk odkryto mumie, których szczątki twarzy nosiły ślady przerośniętego rozszczepu wargi. Wada została zszyta przez egipskich uzdrowicieli za pomocą cienkich zwierzęcych żyłek.
Chińczycy jako pierwsi opisali procedurę korygowania tej anomalii. Zasada metody polegała na wycięciu równej szczeliny, a następnie zszyciu jej w częściach. W połowie XVII wieku do rekonstrukcji twarzy zaczęto stosować specjalne płytki.
Ajurweda ciekawie wyjaśnia przyczyny powstawania wady ( starożytna nauka o zdrowe życie, który powstał w Starożytne Indie ). Według Ajurwedy rozszczep wargi należy do grupy chorób Janma-vala-pravritta ( choroby nabyte w łonie matki). Czynnikami rozwoju takich patologii są nieprawidłowe zachowanie kobiety podczas ciąży. Wierzono, że kobieta może urodzić dziecko z rozszczepioną wargą, jeśli w czasie ciąży była aktywna seksualnie, dopuściła się grzesznych czynów, często doświadczała złości i drażliwości.

Rozszczep wargi nie jest wyrokiem śmierci, a jego następstwa można z powodzeniem skorygować nowoczesną chirurgią. Wiele osób urodzonych z tą wadą osiągnęło w swoim życiu sukces i dobrobyt. Jedną ze znanych osób cierpiących na tę patologię był na przykład Glenn Turner, dziś uważany za króla marketingu sieciowego. W latach 1962–1967 Glenn Turner z kapitałem początkowym wynoszącym 5000 dolarów zarobił 300 milionów dolarów. Temu człowiekowi poświęcona jest seria książek. Nazwa zwyczajowa„Glenn Turner – Rozszczep wargi” napisany przez radzieckiego dziennikarza Melora Georgievicha Sturuę.

Wśród współczesnych gwiazd Joaquin Phoenix ma bliznę wskazującą, że przeszedł operację korekcji rozszczepu wargi. Istnieją również informacje, że takie gwiazdy jak Michaił Bojarski, Andriej Makarewicz, Andriej Mironow urodziły się z rozszczepioną wargą.

Anatomia wargi

Wargi to formacje mięśniowo-skórne zlokalizowane na przednich powierzchniach górnej i dolnej szczęki, wokół wejścia do jamy ustnej. Wyróżnia się wargę górną i dolną, które razem tworzą szczelinę ustną.

Wargi zbudowane są z kilku warstw różnych tkanek.

Główne warstwy tkanki tworzące wargę to:

warstwa skóry;
luźna warstwa tkanki łącznej;
warstwa mięśniowa;
warstwa śluzu.

Prawie cała warstwa skóry warg zbudowana jest z wielowarstwowego płaskiego nabłonka keratynizującego. Termin keratynizacja oznacza, że charakteryzuje się ona procesem keratynizacji. Tylko na zewnętrznej krawędzi wargi znajduje się nabłonek nierogowaciejący, dzięki czemu skóra jest cieńsza. Widoczne są przez nią naczynia podskórne, nadając wargom różowawy kolor.

Luźna warstwa tkanki łącznej jest umiarkowanie zaznaczona. Zawiera dużą liczbę gruczołów łojowych, sploty naczyniówkowe i włókna nerwowe.

Warstwa mięśniowa wargi jest reprezentowana głównie mięsień okrężny usta Niektóre włókna mięśniowe ułożone są kołowo, tworząc zaokrąglony zwieracz. Kiedy włókna te kurczą się, wargi zamykają się i dociskają do zębów. Kolejna część włókien biegnie promieniowo od krawędzi warg do kości czaszki. W wyniku ich skurczu wargi przesuwają się do przodu i otwiera się szczelina ustna. Warstwa mięśniowa warg obejmuje również wiele mięśni twarzy.

Mięśnie twarzy zlokalizowane w grubości warg to:

mięsień unoszący górną wargę;
mięsień unoszący górną wargę i nos;
mięsień dźwigacz kątowy ust;
mięśnie jarzmowe mniejsze i większe;
mięsień policzkowy;
mięsień zaciskający górną wargę;
mięsień obniżający kąt ust;
mięsień podskórny szyi.

W wyniku skurczu mięśni twarzy usta zmieniają swoje położenie, wyrażając różne ludzkie uczucia i emocje.

Warstwa śluzowa wyściełająca całą wewnętrzną powierzchnię wargi przechodzi do warstwy skórnej na powierzchni zewnętrznej. Strefa przejściowa z jednej warstwy do drugiej nazywana jest granicą wargową. Ma jaskrawoczerwony kolor ze względu na wysoką przezroczystość naczynia krwionośne. Kiedy warstwa śluzu przechodzi do dziąseł wzdłuż linii środkowej, tworzy się poprzeczny fałd śluzowy zwany wędzidłem. Wiele przewodów wydalniczych gruczołów ślinowych wargi górnej wychodzi na powierzchnię warstwy śluzowej.

Budowa i anatomia górnej szczęki

Górna szczęka to para masywnych kości biorących udział w tworzeniu oczodołów, nosa i jamy ustnej. Przednia powierzchnia górnej szczęki pokryta jest górną wargą.

Zgodnie z budową anatomiczną górna szczęka jest podzielona na ciało i cztery procesy kostne. Korpus górnej szczęki to pusta kość z dużą jamą powietrzną. Zatoka ta nazywana jest zatoką szczękową lub zatoką szczękową. Ma połączenie z jamą nosową poprzez szeroki otwór.

Wyrostki kostne górnej szczęki to:

proces czołowy, który łączy się z kością czołową i bierze udział w tworzeniu jamy nosowej;
wyrostek podniebienny, który bierze udział w tworzeniu podniebienia twardego ( płytka kostna oddzielająca jamę ustną od jamy nosowej);
wyrostek zębodołowy, który jest wyposażony w komórki dentystyczne do mocowania ośmiu zębów;
wyrostek jarzmowy, który łączy się z kością jarzmową.

Wewnątrzmaciczny rozwój twarzy

Wewnątrzmaciczny rozwój twarzy jest trudny proces tworzenie i zespolenie kości i tkanek, które rozpoczyna się pod koniec pierwszego miesiąca rozwoju embrionalnego.
W czwartym tygodniu zarodek zaczyna rozwijać pięć guzków ( procesy), ograniczając jamę ustną.

Guzki embrionalne biorące udział w wewnątrzmacicznym rozwoju twarzy to:

guzek czołowy;
sparowany guzek szczęki;
sparowany guzek żuchwy.

Guzki embrionalne stopniowo rosną i rosną razem.

Guzki szczęki i żuchwy rosną bocznie ( na boki) i połączyć po bokach. W ten sposób powstaje boczna część górnej szczęki i warg, a także policzki. Następnie następuje stopniowe zbieganie się wyrostków żuchwowych i ich zrastanie, co powoduje rozwój dolnej wargi i żuchwy.

Guzki szczęki w odróżnieniu od żuchwy nie sięgają linii środkowej. Powstałą szczelinę wypełnia wyrostek nosowy guzka czołowego, który rośnie od góry do dołu. Klinuje się pomiędzy guzowatościami szczęki, tworząc zewnętrzną część nosa, środkową część górnej szczęki i środek górnej wargi.
Zatem procesy guzowatości szczęki i wyrostek nosowy guza czołowego biorą udział w tworzeniu górnej szczęki i górnej wargi.

W wyniku wzrostu i zbieżności guzków embrionalnych pomiędzy ich wyrostkami powstają szczeliny.

Rozszczepy embrionalne to:

szczelina środkowa, która powstaje na zbiegu guzków szczęki lub żuchwy;
szczelina poprzeczna, którą tworzą guzki szczęki i żuchwy;
skośne i boczne rozszczepione wargi, powstałe na zbiegu wyrostka nosowego guzka czołowego i wyrostków guzków szczęki.

Na początku ósmego tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego fuzja kończy się rozszczepy twarzy z tworzeniem się głównych linii twarzy.
Jeśli z jakiegoś powodu nie nastąpi całkowite zespolenie procesów guzków embrionalnych, rozszczepy utrzymują się w postaci wrodzonych anomalii. Tak więc, jeśli rozszczep boczny nie zagoi się, powstaje rozszczep wargi, a jeśli rozszczep poprzeczny utrzymuje się, obserwuje się makrostomię ( patologicznie duże usta).

Przyczyny powstania wady

Wada rozszczepu wargi jest wrodzoną wadą rozwojową, której dokładne przyczyny w większości przypadków pozostają niejasne. Eksperci zauważają, że powstanie rozszczepu na wardze może być spowodowane jednym czynnikiem lub kombinacją kilku przyczyn.

Przyczynami powstania wady są:

czynniki endogenne;
niekorzystne warunkiśrodowisko;
wpływ promieniowania;
zatrucie płodu substancjami chemicznymi;
brak witamin;
zły obrazżycie matki;
przyjmowanie leków;
choroba zakaźna kobieta w ciąży;
inne czynniki zewnętrzne.

Czynniki endogenne

Czynniki endogenne obejmują powodów wewnętrznych rozwój anomalii.

Endogennymi przyczynami powstawania rozszczepów wargi są:

dziedziczność;
wiek rodziców;
niższość biologiczna komórek rozrodczych.

Dziedziczność
Patologia ta często rozwija się u dzieci, których rodzice lub inni członkowie rodziny mieli podobną wadę. Według statystyk, jeśli jedno z rodziców urodziło się z rozszczepem wargi, prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z tą samą patologią sięga 4 procent. Jeśli oboje rodzice mieli rozszczep wargi, ryzyko wystąpienia wady wynosi 9%.

Patologie dziedziczne powstają w wyniku narażenia na czynniki wewnętrzne i zewnętrzne, w wyniku czego powstają różne mutacje na poziomie genetycznym. Według odkrycia dokonanego w 1991 roku, rozszczep wargi powstaje na skutek mutacji w genie TBX-22.

Czynniki, które mogą wywołać nieprawidłowości w tym genie, nazywane są mutagenami. Ze względu na pochodzenie mutageny mogą być fizyczne, chemiczne lub biologiczne. Najbardziej znaczącym mutagenem fizycznym jest promieniowanie jonizujące. Mutageny chemiczne obejmują substancje chemiczne powodujące zmiany, głównie w strukturze DNA ( cząsteczka zapewniająca przechowywanie i przekazywanie informacji genetycznej). Mutageny biologiczne obejmują różne mikroorganizmy, które wnikają do organizmu i powodują mutacje.

Wiek rodziców
Eksperci wskazują, że jedną z przyczyn powstawania rozszczepu wargi u dziecka jest wiek rodziców przekraczający 40 lat. Wiek matki ma ogromne znaczenie.

Biologiczna niższość komórek rozrodczych
Niższość komórki rozrodczej polega na jej niezdolności do utworzenia komórki z pełnym zestawem chromosomów, która nazywa się zygotą i powstaje w wyniku fuzji męskiego plemnika i żeńskie jajo. Zarówno męskie, jak i żeńskie wadliwe komórki rozrodcze mogą powodować powstawanie rozszczepu wargi.

Przyczyny niższości komórek rozrodczych to:

„nadmierne dojrzewanie” ( wydłużenie okresu od owulacji do połączenia plemnika z komórką jajową);
uzależnienie od alkoholu;
niekorzystne warunki środowiskowe.

Niekorzystne warunki środowiskowe

W niektórych przypadkach genetycznie zdrowe zarodki nabywają się w łonie matki ta patologia pod wpływem czynników środowiskowych.

DO czynniki negatywneśrodowisko obejmuje:

niekorzystne warunki środowiskowe;
promieniowanie elektromagnetyczne;
promieniowanie.

Niekorzystne warunki środowiskowe
Do grupy zwiększone ryzyko narodziny dziecka z rozszczepem wargi obejmują kobiety mieszkające lub pracujące na obszarach zanieczyszczonych środowiskiem.

Źródłami zanieczyszczeń są:

elektrownie cieplne;
przedsiębiorstwa metalurgiczne;
produkcja chemiczna;
przedsiębiorstwa produkujące ropę naftową;
organizacje rolnicze.

Podczas działalności tych instytucji do atmosfery i gleby uwalniane są różne związki chemiczne ( tlenki siarki, amoniak, siarkowodór itp.). Substancje te, dostając się do organizmu kobiety, powodują różne zaburzenia rozwojowe płodu, w tym rozszczep wargi.

Jednym ze źródeł zanieczyszczeń, którego znaczenie w ostatnim czasie wzrosło, jest transport samochodowy. Spaliny samochodowe zawierają dużą ilość toksycznych związków, które mają negatywny wpływ na rozwój płodu.

Promieniowanie elektromagnetyczne
Bądź narażony na promieniowanie elektromagnetyczne przyszła mama może zarówno w pracy, jak i w domu.

Źródłami promieniowania elektromagnetycznego są:

komputer osobisty, laptop, tablet;
e-książki;
Telefony komórkowe;
maszyny do kopiowania dokumentów;
skanery i drukarki;
urządzenia do niszczenia dokumentów;
kuchenki mikrofalowe;
lodówki;
Telewizory.

Promieniowanie

Promieniowanie jonizujące jest jednym z kluczowych niekorzystnych czynników środowiskowych, które powodują rozwój rozszczepu wargi. Dostając się do kobiecego ciała, substancje radioaktywne mogą tam pozostać przez długi czas. Stopień zagrożenia dla zarodka zależy od takich czynników, jak czas wniknięcia radionuklidu ( substancja radioaktywna), czasu trwania narażenia i zdolności substancji do przenikania przez barierę łożyskową. Źródła promieniowania mogą być naturalne lub sztuczne.

Naturalne radionuklidy dzielą się na ziemskie i kosmiczne. Kobieta w ciąży może być narażona podczas lotu samolotem na silne promieniowanie kosmiczne. Radionuklidy lądowe znajdują się w skorupa Ziemska, z których najważniejszy jest radon. Można zapobiec przenikaniu tej substancji do organizmu stosując specjalne urządzenie radiometr.

Sztuczne źródła promieniowania wykorzystywane są w produkcji energii, tworzeniu broni nuklearnej i produkcji niektórych towarów konsumpcyjnych. Pozostając w pobliżu tych czynników radiacyjnych, przyszła mama naraża się na ryzyko posiadania dziecka z rozszczepioną wargą.
We współczesnej medycynie wykorzystuje się wiele źródeł promieniowania.

Medyczne źródła promieniowania obejmują:

Urządzenia rentgenowskie;
urządzenia do radioterapii;
urządzenia działające w oparciu o radioizotopy.

Zatrucie płodu substancjami chemicznymi

Penetracja niektórych substancji nieorganicznych do organizmu kobiety związki chemiczne może spowodować urodzenie dziecka z rozszczepioną wargą. Substancje, które mogą powodować wady wrodzone, nazywane są truciznami teratogennymi. Niektóre zawierają trucizny teratogenne kosmetyki, chemia gospodarcza, leki stosowane w rolnictwo. Jednym z najbardziej niebezpiecznych i rozpowszechnionych pierwiastków o działaniu teratogennym jest ołów. Substancja ta może przedostać się do organizmu przez skórę, drogi oddechowe i wraz z pożywieniem. Rtęć, arsen i kadm mogą również powodować powstawanie rozszczepu wargi.

Inne trucizny teratogenne to:

trucizny rolnicze ( pestycydy, środki grzybobójcze, herbicydy);
nawozy mineralne ( azotany, azot);
Suplementy odżywcze ( kwas cyklaminowy, barwnik amarantowy);
składniki produktów kosmetycznych ( retinoidy, akutan, laurylosiarczan sodu);
domowe środki chemiczne ( chlor, amoniak, fosforany, ksylen).

Brak witamin

Niewystarczająca ilość witamin w organizmie kobiety w ciąży może spowodować urodzenie dziecka z rozszczepioną wargą. Najbardziej niebezpieczny jest niedobór kwasu foliowego. Substancja ta jest niezbędna do prawidłowego powstawania i rozwoju płodu. Kwas foliowy bierze Aktywny udział w procesach takich jak podział komórek, wzrost tkanek i duplikacja kwasów nukleinowych. Ponadto w okresie ciąży kobieta powinna otrzymywać wraz z pożywieniem lub w formie suplementów witaminy takie jak A, E, C. Zapotrzebowanie na witaminę B6 wzrasta o 30 proc. Kobiety stosujące dietę wegetariańską mogą urodzić dziecko z rozciętą wargą z powodu braku witaminy B12. Przyszłe matki mieszkające w regionach północnych muszą uzupełniać swoją dietę w witaminę D3.

Zły styl życia

Według wielu ekspertów prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z rozszczepem wargi wzrasta, jeśli kobieta pije alkohol w czasie ciąży. Poziom negatywnych skutków alkoholu zależy od jego ilości. Pijąc do 30 mililitrów etanolu dziennie ( nie więcej niż 1 kieliszek wina wytrawnego) nie ma negatywnego wpływu na płód. Jeśli kobieta w ciąży codziennie pije alkohol, który zawiera od 30 do 60 mililitrów alkohol etylowy ryzyko urodzenia dziecka z tą wadą wynosi 12 proc.
Kobiety stosujące w czasie ciąży są narażone na ryzyko urodzenia dziecka z rozciętą wargą. wyroby tytoniowe i narkotyki.

Choroba zakaźna

Procesy zakaźne w organizmie kobiety w ciąży zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia rozszczepu wargi u płodu. Infekcje zarówno o charakterze wirusowym, jak i bakteryjnym mają szkodliwy wpływ. Wirus może przenieść się bezpośrednio na płód, powodując jego zakażenie. Również infekcje wirusowe może mieć pośrednio negatywny wpływ, powodując hipertermię u matki ( wysoka temperatura). Infekcje wywołane bakteriami powodują również przegrzanie płodu, co może spowodować rozszczep wargi.

Choroby, które mogą powodować tę anomalię, to:

cytomegalia;
wirus Coxsackie;
ospa

Leki

Niektóre leki mają działanie teratogenne. Poziom negatywnego wpływu na płód zależy od stopnia przenikania leku przez barierę łożyskową.

Znaczy z wysokie ryzyko Czy:

leki psychotropowe ( lit);
leki przeciwpadaczkowe ( kwas walproinowy, fenytoina);
leki cytostatyczne (metotreksat);
antybiotyki ( daktynomycyna, eksyfina);
leki przeciwdepresyjne ( sertralina, fluoksetyna).

DO leki medyczne Leki przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne, leki przeciwcukrzycowe i przeciwzapalne niosą ze sobą znaczne ryzyko.

Czynniki zewnętrzne

Następujące czynniki mogą spowodować, że u dziecka rozwinie się rozszczep wargi: czynniki fizyczne jak guzy macicy, próby aborcji obecna ciąża, poprzednie aborcje. Upadki kobiety w ciąży z wysokości, nieudane lądowania, uderzenia w podbrzusze mogą również wpływać na powstawanie rozszczepionej wargi u płodu.
Jedną z okoliczności zewnętrznych, które mogą powodować tę wrodzoną wadę rozwojową, jest efekt termiczny. Przegrzanie kobiety na słońcu, wysoka temperatura spowodowana chorobą, wizyta w łaźni parowej – wszystko to zwiększa ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepioną wargą.

Niedotlenienie może powodować wrodzony rozszczep wargi ( głód tlenu) owoc. Z powodu niewystarczającej ilości tlenu u płodu metabolizm zostaje zakłócony, co powoduje różne patologie podczas tworzenia tkanki. Niedotlenienie może być spowodowane chorobami układu sercowo-naczyniowego, chorobami krwi i ciężką toksykozą. W niektórych przypadkach brak tlenu powoduje predyspozycję do poronienia, procesy patologiczne w macicy.

Jak wygląda rozszczepiona warga?

Wada rozszczepu wargi objawia się jednostronnym lub obustronnym rozszczepem wargi górnej. Wada może również mieć wpływ Dolna warga, co zdarza się niezwykle rzadko. Najczęściej występuje jednostronny rozszczep, który zlokalizowany jest po lewej stronie linii środkowej. Obustronny rozszczep wargi występuje znacznie rzadziej i z reguły łączy się z innymi wadami rozwojowymi aparatu szczękowo-twarzowego.

Jednostronny rozszczep wargi

Najczęściej znajduje się po lewej stronie, ale może również znajdować się po prawej stronie. Wada wygląda jak szczelina, której długość może być różna. Może to być płytka wada, która nie sięga skrzydełek nosa. W tym przypadku górna warga wygląda jakby była lekko wycięta. W tym przypadku górna szczęka z zębami i jama nosowa nie są widoczne. Jednak z reguły rozszczep rozciąga się od krawędzi górnej wargi do skrzydełek nosa, odsłaniając przednią szczękę ( w ten sposób nadając dziecku podobieństwo do zająca). Przez tę wadę widoczna jest zarówno jama nosowa, jak i wyrostek przedszczękowy z zębami.

Jednostronny rozszczep górnej wargi może być ukryty lub otwarty. Otwarta wada charakteryzuje się brakiem wszystkich warstw górnej wargi. Szczelina w tym przypadku jest prześwitująca, przez nią widoczna jest jama nosowa i wyrostek przedszczękowy. Przy ukrytym rozszczepie górnej wargi część tkanki pozostaje nienaruszona. W tym przypadku ulega rozszczepieniu podstawa kości (proces szczękowy) i mięśnie warg oraz skóra warg i ich błona śluzowa pozostają nienaruszone. Wizualnie taka wada nie jest natychmiast rozpoznawana, ponieważ skóra i błona śluzowa pokrywają szczelinę w wardze.

Obustronny rozszczep wargi

Ten typ anomalii może być symetryczny lub asymetryczny. W pierwszym przypadku rozszczepy zlokalizowane są po obu stronach linii środkowej górnej wargi. Mogą być również kompletne ( i dotrzeć do skrzydeł nosa) i niekompletne ( wyglądają jak płytkie bruzdy). Całkowite obustronne rozszczepienie szczęki charakteryzuje się głębokim chipem ( pęknięcie biegnące od skrzydeł nosa do podniebienia miękkiego). Części górnej wargi w tym przypadku są całkowicie oddzielone. W przypadku asymetrycznej wersji rozszczepu wargi rozszczep może być całkowity po jednej stronie i niekompletny po drugiej.

W obu przypadkach przy obustronnym rozszczepie wargi wyrostek przedszczękowy szczęki wystaje nieco do przodu. Tego typu rozszczepowi wargi prawie zawsze towarzyszy rozszczep podniebienia. Zatem anomalia dotyczy nie tylko górnej wargi, ale także innych struktur aparatu szczękowo-twarzowego.

Inne objawy rozszczepu wargi

Cheiloschisis to nie tylko defekt kosmetyczny, ale także zaburzenia głębokich dróg oddechowych i mowy.

Główne objawy cheiloschisis to:

zaburzenia ssania i połykania;
zaburzenia uzębienia;
zaburzenia żucia;
zaburzenia funkcji mowy;
inne anomalie rozwojowe aparatu szczękowo-twarzowego.

Zaburzenia ssania i połykania
Najdobitniej objawiają się w ubytkach głębokich, przelotowych, które charakteryzują się bezpośrednim połączeniem jamy ustnej i nosa. Ze względu na brak szczelności pomiędzy tymi dwiema jamami, w jamie ustnej nie powstaje niezbędne ciśnienie, które zapewniłoby dziecku odruch ssania. Jeśli wada dotyczy również mięśni podniebienia miękkiego, wówczas proces połykania również zostaje zakłócony. W tym przypadku przenoszony jest noworodek z rozszczepioną wargą sztuczne karmienie przez sondę. Jeśli jest to jednostronny i płytki defekt wargi górnej, wówczas odruch ssania i połykania zostaje zachowany.

Zaburzenia zębów
Z powodu rozszczepienia górnej szczęki rozszczepem wargi proces wzrostu zębów zostaje zakłócony. Nieprawidłowości uzębienia można scharakteryzować brakiem zębów, nieregularnymi kątami wzrostu lub obecnością dodatkowych zębów. Zęby dzieci urodzonych z rozszczepem wargi są podatne na próchnicę i szybko się niszczą. Zdarza się, że nawet po operacji plastycznej wady u takich dzieci występuje wada zgryzu, która później wymaga interwencji ortodonty.

Zaburzenia żucia
W późniejszym wieku obserwuje się zaburzenia procesów żucia. Rozwijają się w kilku przypadkach - jeśli wada nie została uplastyczniona, a także jeśli powstał nieprawidłowy zgryz. Najczęściej zaburzenie procesu żucia następuje z powodu wady zgryzu i deformacje zębów. Nieprawidłowe żucie przyczynia się także do osłabienia mięśni gardła i podniebienia, co objawia się obustronnym rozszczepem wargi górnej wraz z rozszczepem. górne niebo.

Zaburzenia funkcji mowy
Z powodu naruszenia integralności górnej szczęki u dzieci proces powstawania dźwięku zostaje zakłócony. Przejawia się to w rozwoju rhinolalii. Przy tej wadzie wymowy dźwiękowej mowa nabiera wyraźnego tonu nosowego, dźwięki stają się niejasne.

Inne anomalie rozwojowe aparatu szczękowo-twarzowego
Najczęściej rozszczep wargi łączy się z anomalią rozwojową, jaką jest rozszczep podniebienia. W tym przypadku szczelina przecina nie tylko wargę, ale także górne podniebienie. Zaburzenia wymowy dźwięku, oddychania i odżywiania w tym przypadku są maksymalnie wyrażone. Wada dotyczy nie tylko struktur kostnych, ale także rozcięgna mięśniowego ( płytki ścięgniste). Osłabienie i dysfunkcja układu mięśniowego jamy ustnej prowadzi do poważnych problemów w żywieniu dzieci. Największym zagrożeniem są zaburzenia połykania. Również u dzieci z wieloma anomaliami aparatu szczękowo-twarzowego występują zaburzenia oddychania. Płytki oddech prowadzi do rozwoju niedobór tlenu, ponieważ mniej tlenu dostaje się do organizmu. Wszystko to prowadzi do niedorozwoju fizycznego dzieci. Należy od razu zauważyć, że taki niekorzystny wynik obserwuje się w przypadkach, gdy chirurgiczna korekcja wady nie jest wykonywana w odpowiednim czasie.

Podobnie rozszczep wargi może wiązać się z wadami nosa, twarzy i wadami rozwojowymi narządy wewnętrzne. Rozszczep wargi występuje również w budowie zespołu Patau. Ten choroba chromosomalna, który charakteryzuje się obecnością dodatkowego trzynastego chromosomu. W przypadku tego zespołu obserwuje się wiele anomalii w rozwoju narządów wewnętrznych, na przykład wady przegród międzyprzedsionkowych i naczyń krwionośnych. Oprócz wad narządów wewnętrznych u dzieci z zespołem Patau występują także liczne anomalie zewnętrzne. Na przykład zwężenie szpary powiekowej, deformacja uszy, a także rozszczep wargi ( rozszczep wargi) i górne niebo ( rozszczep podniebienia).

Chirurgiczna korekta wady

W jakim wieku lepiej poddać się operacji?

Najkorzystniejszy moment na leczenie chirurgiczne rozszczepu wargi ustala chirurg. Pod uwagę brane są takie czynniki, jak charakter anomalii ( lokalizację i stopień zaawansowania wady), wagę dziecka i inne cechy jego rozwoju. Optymalny czas, przy braku przeciwwskazań, to okres od 2. do 12. roku życia i przerwa od 6 do 8 miesięcy. Przeciwwskazaniami do operacji mogą być niezadowalająca masa ciała pacjenta, obecność chorób układu sercowo-naczyniowego lub problemy z oddychaniem oraz inne wady wrodzone. Wielu ekspertów uważa, że bardziej odpowiednie są operacje wykonywane w wieku od 6 do 8 miesięcy. Operacja w pierwszych tygodniach po urodzeniu sprzyja lepszemu rozwojowi górnej wargi i nosa. Jednak pacjenci w tym wieku silnie reagują na utratę krwi występującą podczas operacji. Ponadto u takich dzieci warga górna jest niewielka, co utrudnia interwencję chirurgiczną. Kiedy dziecko osiągnie wiek 6–8 miesięcy, stan dziecka pozwala na wykonanie wszystkich operacji w całości, a ryzyko powikłań jest znacznie zmniejszone. Tempo rozwoju tkanki kostnej w okolicy środkowej części twarzy jest ustabilizowane, co stwarza korzystne warunki do leczenia operacyjnego.

Jeżeli wada objawia się obustronnym rozszczepem, operacja nie jest możliwa w pierwszych tygodniach życia i zostaje odroczona do czasu, gdy dziecko ukończy szósty miesiąc. Jeżeli konieczne jest powtarzanie operacji, wykonuje się je po kilku miesiącach.
Jeżeli uszkodzenie jest głębokie, młodym wieku wykonywana jest korekcja tkanek miękkich. Korektę struktur kostnych i chrzęstnych przepisuje się na okres 4–6 lat. Ostateczną korekcję chirurgiczną szczęki i nosa najlepiej przeprowadzić po 16. roku życia, kiedy ustanie wzrost kości twarzy.

Wada techniki chirurgii plastycznej

W praktyka lekarska Istnieje wiele metod korekcji rozszczepu wargi. Wadę można wyeliminować stosując tylko jedną technikę lub kombinację kilku technik. Niezależnie od rodzaju zastosowanej chirurgii plastycznej, celem interwencji chirurgicznej jest przywrócenie integralności anatomicznej wargi i wyeliminowanie towarzyszących jej deformacji. Leczenie chirurgiczne powinno zapewniać korzystne warunki wzrostu i rozwoju wszystkich struktur środkowej części twarzy przez całe dzieciństwo pacjenta.

Przygotowanie do operacji
Każdy rodzaj operacji poprzedzony jest serią procedury przygotowawcze. Chirurg wyjaśnia rodzicom zasadę wybranej techniki, rodzaj zastosowanego znieczulenia, możliwe ryzyko i komplikacje. Przed operacją pacjentowi przepisuje się kilka badań i testów w celu zidentyfikowania ewentualnych przeciwwskazań. Na 2 tygodnie przed operacją plastyczną pacjentki nie powinny przyjmować leków zawierających kwas acetylosalicylowy i różne antykoagulanty. W niektórych przypadkach leczenie chirurgiczne wymaga dodatkowych manipulacji. Mogą to być specjalne szyny dentystyczne lub odlewane nakłady dentystyczne.

Liczba operacji i rodzaje chirurgii plastycznej w leczeniu rozszczepu wargi
Optymalną metodę operacji plastycznej rozdwojonej wargi oraz liczbę niezbędnych operacji ustala chirurg. Lekarz bierze pod uwagę charakter wady i stan ogólny pacjent.

Czynniki brane pod uwagę chirurg plastyczny, Czy:

rodzaj rozszczepu – może być całkowity lub częściowy;
rodzaj uszkodzenia wargi – oznacza to rozszczep jednostronny lub obustronny;
obecność współistniejących wad twarzy - obecność rozszczepu podniebienia lub wad nosa wymaga złożonej interwencji chirurgicznej;
wiek dziecka, waga, cechy charakterystyczne rozwój fizyczny;
możliwość pogorszenia stanu po operacji.

Jeśli u dziecka występuje niewielki jednostronny rozszczep, wada zostaje usunięta podczas jednej operacji. Przy szerokiej jednostronnej szczelinie w większości przypadków wymagane są dwie operacje, które wykonuje się z kilkumiesięczną przerwą. W przypadku obustronnej wady każda część wargi jest przywracana podczas osobnej operacji. Jeżeli rozszczepowi wargi towarzyszy wada nosa, wybór podejścia zależy od opinii chirurga. Niektórzy lekarze wolą wykonywać jednoczesną korekcję warg i nosa, wierząc, że zmniejszy to trudności w opanowaniu umiejętności mówienia i adaptacji dziecka. Inni eksperci sugerują oddzielne wykonywanie operacji warg i nosa, zalecając operację nosa, gdy dziecko skończy 5–6 lat. Ich zdaniem operacje w tym wieku pozwolą uniknąć dysproporcji nosa. Jeśli rozszczep wargi uformuje się razem z rozszczepem podniebienia, konieczne mogą być dwie lub więcej operacji. W niektórych przypadkach wykonuje się dodatkowe operacje w celu skorygowania lub usunięcia linii uśmiechu blizna pooperacyjna na wardze. Takie zajęcia najczęściej odkładane są na okres dojrzewania.

Rodzaje operacji plastycznych rozszczepu wargi to:

cheiloplastyka– wykonywany przy rozszczepie wargi;
plastyka nosa– jest przepisywany, gdy konieczna jest korekta nie tylko ust, ale także korekcji mięśni jamy ustnej i tkanka chrzęstna nos;
rinocheilognatoplastyka– stosowany w ciężkich patologiach twarzoczaszki z naruszeniem struktury wyrostka zębodołowego ( kość, do której przyczepione są zęby).

Cheiloplastyka
Podczas tej operacji plastycznej eliminowane są deformacje warg i nosa oraz przywracana jest anatomiczna i funkcjonalna użyteczność wargi. W zależności od wagi wady, korektę można przeprowadzić podczas jednej operacji lub kilku kolejnych etapów. Podczas leczenia operacyjnego lekarz wykonuje repozycję ( przywrócenie prawidłowej pozycji) tkaniny i ich łączenie. Wszystkie metody stosowane przez współczesnych chirurgów w celu usunięcia rozszczepu wargi można podzielić na trzy kategorie. Kluczową różnicą jest kształt nacięcia na wardze.

Metody wykonania nacięcia to

Metoda liniowa. Z dobrej strony Ta metoda jest niepozorny blizna pooperacyjna. Wadą takich operacji jest niewystarczające wydłużenie wargi, dlatego nie wykonuje się ich w przypadku dużych rozszczepów. Cięcia liniowe obejmują metody Evdokimova, Limberga i Millarda.
Metoda klapy trójkątnej. Do tej grupy zaliczają się techniki opracowane przez Tennysona i Obukhovej. Ich zasada polega na korygowaniu wady za pomocą trójkątnych klapek. Metoda ta pozwala uzyskać niezbędne wydłużenie tkanek i uformować symetryczny kształt ust. Zła strona Metoda polega na utworzeniu poprzecznej blizny w fałdzie między ustami a nosem.
Metoda czterech klap. Do tej kategorii zaliczają się metody zaproponowane przez Hagedorna i Le Masuriera. Polegają one na skorygowaniu wady za pomocą czworokątnej klapki. Metody te stosowane są w chirurgii plastycznej ciężkich rozszczepów.

W przypadku obustronnego rozszczepu wargi cheiloplastykę przeprowadza się dwuetapowo. Czasami korekcję rozszczepu przeprowadza się najpierw po obu stronach, a następnie koryguje się ubytek w okolicy nosa ( plastyka nosa). W pozostałych sytuacjach jednostronną korekcję rozszczepu wykonuje się łącznie z korekcją nosa ( plastyka nosa). Następnie w drugim etapie luka jest korygowana po drugiej stronie.
Po cheiloplastyce na twarzy pacjenta pozostają blizny pooperacyjne. Jeśli operacja została przeprowadzona profesjonalnie i nie było po niej powikłań, blizny pojawiają się w postaci cienkich, nitkowatych pasków, które są prawie niewidoczne.
Deformacje szczątkowe w okolicy warg lub nosa pozostają po pierwszej cheiloplastyce u 70 – 80 procent operowanych. Wraz z wiekiem wady pooperacyjne mogą stać się bardziej widoczne. W takich przypadkach wykonuje się cheiloplastykę rekonstrukcyjną w celu skorygowania defektów kosmetycznych.

Korekcja nosa
Ten rodzaj chirurgii plastycznej polega na jednoczesnej korekcji górnej wargi i przegrody nosowej. Operacje takie można wykonywać samodzielnie lub w ramach złożonego leczenia chirurgicznego. Wyróżnia się pierwotną i wtórną plastykę nosa. Celem pierwotnej plastyki nosa jest skorygowanie nieprawidłowego położenia tkanki chrzęstnej nosa i przywrócenie anatomicznej integralności wargi.

Wtórną plastykę nosa wykonuje się w przypadkach, gdy po pierwszej operacji od razu lub z czasem rozwijają się różne deformacje.

Wskazaniami do wtórnej plastyki nosa są:

skrócenie kolumny ( część przegrody przed nosem);
spłaszczenie czubka nosa;
deformacja skrzydeł nosa.

W przypadku wtórnej rinocheiloplastyki nacięcia wykonuje się wzdłuż krawędzi istniejącej blizny pooperacyjnej. Następnie następuje uwolnienie chrząstek nosa i przywrócenie ich prawidłowego położenia. Następnie zszywa się tkanki wargi górnej i zakłada szwy.

Rynocheilognatoplastyka
Ten rodzaj chirurgii plastycznej jest złożona operacja, podczas którego rozwiązywanych jest szereg problemów.

Celem rinocheilognatoplastyki jest:

eliminacja deformacji przedniej szczęki;
poprawa kształtu górnej wargi;
korekcja wad nosa.

Operację tę można wykonać w połączeniu z cheiloplastyką lub po niej. Rynocheilognatoplastyka jest zalecana u pacjentów, u których rozszczep wargi jest połączony z rozszczepem podniebienia. Podczas interwencji chirurgicznej po obu stronach szczeliny odrywa się płaty błony śluzowej, które służą do korekcji otworu nosowego w obszarze rozszczepienia wyrostka zębodołowego. Aby przywrócić integralność szczęki, stosuje się przeszczep okostnej usunięty z przedniej powierzchni podudzia. Ranę zaszywa się ruchomymi fragmentami wyciętymi z górnej wargi.
Po rinocheilognatoplastyce leczenie ortodontyczne wskazane jest po 3 miesiącach.

W jakim znieczuleniu wykonywany jest zabieg?

Operację korekcji rozszczepu wargi można wykonać miejscowo lub ogólne znieczulenie.

Znieczulenie miejscowe
Znieczulenie miejscowe stosuje się w przypadkach, gdy operuje się pacjentów z niepełnymi i płytkimi rozszczepami. Znieczulenie przeprowadza się metodą znieczulenia nasiękowego ( mróz) poprzez wprowadzenie roztworu nowokainy lub trimekainy.

Ogólne znieczulenie
Podczas znieczulenia miejscowego dziecko najczęściej zachowuje się niespokojnie, co utrudnia operację. Dlatego przy obustronnych rozszczepach i innych typy złożone operację wady przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym. W przypadku tego rodzaju znieczulenia można również zastosować zamrażanie tkanki nowokainą, szczególnie w przypadku operacji noworodków. Infiltracja zwiększa objętość tkanek, co ułatwia ich rozwarstwienie.

Etapy znieczulenia ogólnego to:

lek do przedwstępnego leczenia;
wprowadzenie ( indukcja znieczulenia);
podanie głównego środka znieczulającego;
intubacja ( wentylacja);
wybudzenie ze znieczulenia.

Premedykację przeprowadza się w celu przygotowania pacjenta do zabiegu operacyjnego, zmniejszenia lęku, wzmocnienia działania środka znieczulającego i zmniejszenia wydzielania gruczołów ślinowych. Procedurę tę przeprowadza się za pomocą kombinacji leków, z których jednym jest najczęściej atropina.
Indukcję znieczulenia przeprowadza się za pomocą metoda inhalacyjna. Przez specjalną maskę dziecko oddycha gazem, który składa się z tlenu i lek znieczulający. Jeśli pacjent jest starszy, indukcję można przeprowadzić dożylnie. Po zaśnięciu dziecka do żyły wprowadza się cewnik ( w przypadku indukcji dożylnej podaje się ją natychmiast), poprzez który podawany jest lek znieczulający. Wyboru środka znieczulającego dokonuje anestezjolog w zależności od wieku dziecka.

Intubację przeprowadza się za pomocą rurki wprowadzanej do dróg oddechowych i podłączanej do specjalnego urządzenia. Intubacja zapewnia normalne oddychanie pacjent podczas operacji.
Podczas operacji anestezjolog kontroluje podaż leku, aby zapewnić stan znieczulenia. Za pomocą sprzętu medycznego lekarz monitoruje stan dziecka, sprawdzając ciśnienie krwi, oddech i czynność serca.

Po zakończeniu operacji anestezjolog wstrzymuje podawanie leku i dba o to, aby pacjent odzyskał spontaniczne oddychanie. Następnie rurkę usuwa się z dróg oddechowych.
Dziecko po operacji pozostaje przez 2–3 godziny na oddziale intensywnej terapii, gdzie jest pod obserwacją lekarza.

Czas trwania rehabilitacji po operacji

Czas trwania rehabilitacji zależy od cech dziecka, charakteru wykonywanej operacji i reakcji organizmu dziecka na znieczulenie. Proces rekonwalescencji pacjenta po operacji składa się z kilku etapów.

Etapy rehabilitacji to:

stacjonarny;
pacjent dochodzący;
Naprawczy.

Rehabilitacja szpitalna
Celem tego etapu rehabilitacji jest zapewnienie warunków do prawidłowego gojenia się rany pooperacyjnej i zapobieganie powikłaniom. Jeśli zabieg przeprowadzono w znieczuleniu miejscowym, karmienie można rozpocząć już po kilku godzinach. Po ogólne znieczulenie Czas pierwszego karmienia ustala lekarz.
Aby uniknąć maceracji skóry ( obrzęk), szwy na wardze nie są zakryte bandażami. Szwy należy czyścić codziennie antyseptyczny. Terapia lekowa podczas rehabilitacji stacjonarnej opiera się na kompleksie leków i ma kilka celów.

Zadania terapia lekowa Czy:

znieczulenie;
detoksykacja;
zapobieganie infekcjom bakteryjnym;
sprostowanie naruszeń metabolizm wody i soli;
stymulacja regeneracji tkanek;
wsparcie funkcji odpornościowych.

W celu zabezpieczenia szwów przed kontaktem z pokarmem i zwężeniem jamy nosowej, do nosa pacjenta wprowadza się tampon z gazy. Szwy usuwa się po 7–10 dniach, po czym do otworu nosa wprowadza się specjalną rurkę i pozostawia na 3 miesiące. Pomaga to zapobiegać deformacji jamy nosowej i skrzydełek nosa. Aby zapobiec rozerwaniu się szwów pooperacyjnych, pacjent powinien unikać obrażeń twarzy.
Aby wzmocnić efekt operacji, w niektórych przypadkach dziecku przepisuje się noszenie specjalnego nakrycia głowy. Urządzenie ma postać bandaża podtrzymującego, który przechodzi przez górną wargę i zabezpiecza ją w okolicy policzka. Takie ubranie zapobiega rozciąganiu wargi i utrzymuje integralność szwów pooperacyjnych. Czas stosowania urządzenia ustala lekarz. Aby dziecko nie uszkodziło szwów rękami, należy ograniczyć ruchy dłoni za pomocą szyny lub innego urządzenia.

Rehabilitacja poliklinikowa
Ten etap rehabilitacji rozpoczyna się od chwili wypisu dziecka ze szpitala. O terminie wypisu decyduje lekarz, który ocenia stan ogólny pacjenta. Rehabilitacja ambulatoryjna obejmuje systematyczne wizyty w placówce medycznej i wdrażanie działań mających na celu eliminację pozostałości po operacji.

Rehabilitacja regeneracyjna
Zadaniem tego etapu jest przywrócenie wszystkich funkcji organizmu i powrót pacjenta do zdrowia normalny obrazżycie. Jeśli operacja została przeprowadzona późno, dziecko może potrzebować pomocy lekarzy takich jak laryngolog ( otolaryngolog), ortodonta, logopeda, dentysta. Obserwacja tych specjalistów jest konieczna, aby zapobiec wadom zgryzu, wadom w uzębieniu i problemom z mową.

Okres ten trwa co najmniej rok. Dopiero po 12 miesiącach lekarz będzie mógł stwierdzić, czy operacja przebiegła pomyślnie i czy wszystkie funkcje zostały w pełni przywrócone. W przypadku problemów estetycznych lub funkcjonalnych, następne kroki przeprowadzania leczenia chirurgicznego.

Komplikacje
Jednym z powikłań leczenia operacyjnego rozszczepu wargi jest rozejście się brzegów rany. Może się to zdarzyć na skutek błędów popełnionych w procesie interwencji, rozwoju proces zapalny w ranie, uraz odniesiony przez pacjenta po operacji. Płytkie blizny w okolicy przedsionka jamy ustnej są uważane za powikłanie pooperacyjne. Z biegiem czasu, wywierając nacisk na wyrostek zębodołowy, blizny powodują deformację górnej szczęki. Ponadto taka wada nie pozwala na późniejsze leczenie przez ortodontę.

Inne powikłania po operacji to:

deformacja twarzy;
zwężenie otworu nosowego;
deformacja skrzydeł nosa;
zaburzenia mowy.

Rozszczep wargi oznacza niepełnosprawność. Nie oznacza to, że dzieci urodzone z tą anomalią są niepełnosprawne fizycznie. Dzięki terminowej korekcie wady powikłania nie rozwijają się. Jednocześnie, jeśli dziecko urodzi się w rodzinie, w której występuje taka anomalia, pediatra ma obowiązek skierować je na badanie niepełnosprawności. Podstawą są zaburzenia układu trawiennego, oddechowego czy powstawania mowy. Niepełnosprawność stwierdza się do momentu usunięcia naruszeń w wieku od 3 do 7 lat.

Aby otrzymać rentę inwalidzką, dziecko musi przejść badania. W tym celu rodzic musi skontaktować się z organami zabezpieczenia społecznego. Dziecko skreśla się z rejestru osób niepełnosprawnych dopiero po zakończeniu okresu rehabilitacji. Metody rehabilitacji powinny skupiać się nie tylko na chirurgii plastycznej wady, ale także na korekcji zaburzeń współistniejących. Są to przede wszystkim zaburzenia układu oddechowego i trawiennego. Ponadto, aby pozbawić dziecko grupy inwalidzkiej, nie może ono posiadać wad wymowy. Jeżeli rozszczep wargi powoduje poważne i nieodwracalne uszkodzenia, grupa pozostaje dożywotnia.

Wyniki plastyczne

Po operacji plastycznej rozszczepu wargi w okolicy trójkąta nosowo-wargowego pozostaje ledwo zauważalna blizna. Bliznę tę można w przyszłości łatwo skorygować za pomocą lasera. Położenie i długość blizny pooperacyjnej zależy od zastosowanej metody operacji. Warto zaznaczyć, że dobrze zaopatrzone tkanki twarzy goją się bardzo szybko. Im wcześniej zostanie podjęte leczenie, tym blizna będzie mniej widoczna. Wynika to z faktu, że w dzieciństwo tkanka chrzęstna i kostna nie została jeszcze uformowana. Dzięki temu plastyka wady przebiega łatwiej i z mniejszą liczbą powikłań.

Jak karmić noworodka z rozszczepioną wargą?

Sposób karmienia noworodków z rozszczepem wargi zależy od rodzaju wady. Tak więc, jeśli występuje tylko niewielki jednostronny rozszczep górnej wargi bez innych powiązanych anomalii, możliwe jest karmienie piersią. Jednak w tym przypadku będzie się to nieco różnić od zwykłego karmienia piersią. Po pierwsze, dziecko należy ułożyć nie poziomo, ale lekko do środka pozycja pionowa lub półsiedzące. Po drugie, karmienie powinno odbywać się w małych porcjach.

Głębokie, przelotne wady wargi górnej wymagają zastosowania specjalnych sutków, które różnią się kształtem od zwykłych. Wynika to z faktu, że tak dużym rozszczepom towarzyszy osłabienie i dysfunkcja mięśni aparatu szczękowo-twarzowego. W rezultacie dziecko ma trudności ze ssaniem. Najpopularniejsze są sutki firm NUK i Avent. Te sutki zakłada się na butelkę ( tej samej lub innej firmy), w którym najpierw następuje odciąganie mleka matki. Zaleca się przesuwanie smoczka jak najdalej od nasady języka. Jeżeli proces ssania jest utrudniony, zaleca się powiększenie otworu w smoczku. Może to zrobić sama matka za pomocą zwykłych nożyczek.

Jeśli rozszczep górnej wargi wpływa również na podniebienie, stosuje się specjalne załączniki. Nakładki te przypominają wkładki, które wkłada się do ust dziecka i zakrywają w ten sposób wadę. W przypadku masywnych szczelin przelotowych, gdy wada jest zbyt duża, a odruch ssania i połykania jest zaburzony, przechodzą na karmienie przez zgłębnik.

Bardzo ważne jest, aby kontynuować karmienie piersią i nie zmieniać go na inne sztuczne mieszanki, chyba że dziecko ma współistniejące patologie metaboliczne ( na przykład niedobór laktazy). Jest to konieczne, ponieważ dzieci urodzone z rozszczepioną wargą są podatne na częste przeziębienia. Mleko matki zawiera wszystko niezbędne substancje w celu wzmocnienia układu odpornościowego.

Dlaczego dzieci rodzą się z rozszczepioną wargą?

Istnieje kilka opinii na temat tego, dlaczego dzieci rodzą się z rozszczepioną wargą. Obecnie najlepiej zbadanym warunkiem wstępnym tej patologii jest dziedziczność.

Dziedziczność
Liczne badania wśród bliskich krewnych wykazały, że ryzyko rozwoju rozszczepu wargi jest największe u dzieci, których rodzina ma już wady aparatu szczękowo-twarzowego. Jest to związane ze zjawiskiem mutacja genetyczna w genie TBX-22. W wyniku tej mutacji od 8 do 12 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego nie dochodzi do fuzji wyrostków zębodołowych.
Według tych samych badań prawdopodobieństwo rozszczepu wargi u dziecka sięga 4–5 procent, jeśli jedno z rodziców cierpiało na podobną patologię. Ryzyko podwaja się, jeśli oboje rodzice mają rozszczep wargi.

Czynniki środowiskowe
Jednocześnie niektóre dzieci z rozszczepem wargi nie mają krewnych z podobną anomalią. Wskazuje to na udział czynników zewnętrznych w rozwoju rozszczepu wargi. Dziś powszechnie przyjmuje się, że w rozwoju tej anomalii decydującą rolę odgrywają złe nawyki matki. Udowodniono, że palące kobiety Ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepem wargi jest 6–7 razy większe niż u osób niepalących. Jeśli kobieta nadużywała alkoholu w czasie ciąży, ryzyko dla dziecka będzie większe niż 10 procent.

Czynniki zewnętrzne, takie jak infekcje w czasie ciąży lub stosowanie leków, mogą zwiększać prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z rozszczepem wargi. Największy skutki teratogenne na płód wpływają wirusy opryszczki, odry, wirusa Coxsackie i wirusa cytomegalii. Jeśli u kobiety w ciąży wystąpi jedna z tych infekcji w pierwszym trymestrze ciąży, u płodu istnieje ryzyko wystąpienia rozszczepu wargi ( nawet jeśli matka nie pali i nie nadużywa alkoholu) wzrasta kilkukrotnie.

Kolejnym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia rozszczepu wargi jest przyjmowanie leków. Największe ryzyko stanowią leki przeciwdepresyjne ( fluoksetyna), leki przeciwdrgawkowe ( fenytoina), leki cytostatyczne ( metotreksat). Nawet jeśli matka przyjmowała te leki przed ciążą, mogą one nadal mieć negatywny wpływ na płód. Dzieje się tak na skutek długotrwałej eliminacji z organizmu leki, a także ich teratogenny wpływ na komórki organizmu.

Należy zauważyć, że maksymalne ryzyko rozwoju rozszczepu wargi obserwuje się przy jednoczesnym wpływie kilku przyczyn.

Czy rozszczep wargi jest dziedziczony?

Według współczesnych teorii na temat przyczyn rozwoju rozszczepu wargi, wada ta jest dziedziczona. Jednak rodzaj dziedziczenia nie jest obecnie znany tej choroby. Możliwe, że jest to dziedziczenie autosomalne dominujące, w którym anomalia przekazywana jest z pokolenia na pokolenie. Wiadomo, że ryzyko odziedziczenia rozszczepu wargi wzrasta, jeśli oboje rodzice cierpieli na wady aparatu szczękowo-twarzowego.

Jeśli para urodziła już dziecko z podobną patologią, ryzyko jego rozwoju dla kolejnego dziecka wynosi od 8 do 10 procent. Jeśli rodzice cierpieli na tę anomalię, prawdopodobieństwo wzrasta do 50 procent. Nie ma jednak 100% ryzyka odziedziczenia rozszczepu wargi. Naukowcy odkryli, że choroba pojawia się w wyniku złożonego współdziałania predyspozycji genetycznych i warunków środowiskowych. Dlatego ryzyko urodzenia dziecka z tą anomalią, pomimo dziedzicznej predyspozycji, można zmniejszyć do zera, jeśli weźmie się pod uwagę wszystkie czynniki wywołujące powstawanie wady. Konieczne jest poddanie się badaniom na obecność przewlekłych infekcji, przyjmowanie niezbędnych mikroelementów ( Na przykład, kwas foliowy ) nawet planując ciążę, a także w oczekiwaniu na dziecko unikaj palenia i picia alkoholu.

Jak wygląda rozszczep wargi po operacji?

Operacja przeprowadzona w przypadku rozszczepu wargi przywraca ubytek tkanki, niezależnie od rodzaju zastosowanej chirurgii plastycznej. Po jego wykonaniu przywracana jest anatomiczna integralność wargi i eliminowane towarzyszące jej deformacje.

Podczas operacji chirurg przywraca prawidłowe położenie tkanek i łączy je. Następnie w obszarze trójkąta nosowo-wargowego pozostaje ledwo zauważalna blizna pooperacyjna. Lokalizacja blizny zależy od rodzaju wykonanego zabiegu. Tak więc, jeśli operacja plastyczna została wykonana w sposób liniowy, w okolicy warg pozostaje ledwo zauważalna blizna. Jeżeli zastosowano metodę płatka trójkątnego, wówczas blizna poprzeczna zlokalizowana jest na fałdzie pomiędzy ustami a nosem. Liczba blizn odpowiada liczbie pęknięć. Jeśli wystąpił obustronny rozszczep, blizna pozostaje po obu stronach linii środkowej.

W przypadku ubytków głębokich, gdy rozwarstwienie wargi sięga skrzydeł nosa, wykonuje się także operację plastyczną nosa. W tym przypadku z obu stron szczeliny złuszcza się płaty tkanki śluzowej, które wykorzystuje się do chirurgii plastycznej otworu nosowego w obszarze rozszczepienia wyrostka zębodołowego. Rozmiar blizny po tym zależy od profesjonalizmu chirurga i jakości okresu rehabilitacji. Z reguły, jeśli nie ma powikłań, blizny wyglądają jak cienkie nitkowate paski, które są prawie niewidoczne.

Warto zaznaczyć, że dzisiaj, dzięki nowoczesne technologie, blizny można usunąć ( lub sprawić, że będą mniej zauważalne) dowolne tomy.

Czy na USG widać rozszczep wargi?

Rozszczep wargi można zdiagnozować za pomocą badania USG już w 16 tygodniu ciąży. Niektórzy eksperci twierdzą, że cheiloschisis jest widoczny na USG znacznie wcześniej, a mianowicie od 14 tygodnia. Jednak najczęściej tę anomalię wykrywa się w okresie od 4 do 5 miesięcy rozwoju wewnątrzmacicznego.

Ważne jest, aby pamiętać, że pierwszy planowany badanie USG w czasie ciąży przeprowadza się go nieco wcześniej ( od 12 do 14 tygodni). Dlatego w tym okresie nie można dostrzec powstałej wady. Jednak nawet później diagnoza ultrasonograficzna nie jest w 100% prawidłowa. Wyjaśnia to duży odsetek błędów, ponieważ obrazy na ekranie są różnie interpretowane przez różnych specjalistów. Dowodem na to jest fakt, że tylko 5 do 10 procent anomalii wykrywa się w trakcie rozwoju płodu. Najczęściej rodzice dowiadują się o tej wadzie już po porodzie.

Kiedy konieczna jest operacja rozszczepu wargi?

Czas leczenia operacyjnego rozszczepu wargi ustala lekarz prowadzący. Uważa się, że optymalnym momentem na operację jest pierwszy rok życia dziecka, czyli okres od 6 do 8 miesiąca życia. Pod uwagę brany jest oczywiście stopień i rozległość wady oraz charakter nieprawidłowości ( Lokalizacja), masę ciała dziecka i inne cechy jego rozwoju, a także obecność powikłań z tym związanych.

Przeciwwskazaniami do zabiegu w pierwszym roku życia są:

wcześniactwo dziecka i jego niska waga;
choroby układu sercowo-naczyniowego;
problemy z oddychaniem;
towarzyszące wady wrodzone.

Wielu ekspertów uważa, że operacja wykonywana w wieku od 6 do 8 miesięcy jest bardziej odpowiednia, ponieważ sprzyja lepszemu rozwojowi górnej wargi i nosa. Jednocześnie dzieci w tym wieku silnie reagują na utratę krwi, która następuje podczas operacji. Jest to szczególnie trudne w przypadku wcześniaków, które mają już wrodzoną niedokrwistość ( wśród ludzi panuje anemia). Ponadto u dzieci w pierwszym roku życia górna warga jest niewielka, co stanowi przeszkodę w interwencji chirurgicznej. Po 4–5 miesiącach stan dziecka pozwala na operację ( lub kilka operacji) w całości, przy jednoczesnym znacznym zmniejszeniu ryzyka powikłań. Tempo rozwoju tkanki kostnej w środkowej części twarzy jest ustabilizowane, co jest korzystnym warunkiem do operacji.

Zdarza się, że rozszczep wargi wymaga wieloetapowej interwencji chirurgicznej. Dzieje się tak, gdy jest to połączone z rozszczep podniebienia i inne wady twarzy. W takim przypadku czas interwencji chirurgicznej ulega wydłużeniu. Biorąc to pod uwagę, trzeba wiedzieć, że korektę wady najlepiej zakończyć do trzeciego roku życia, czyli zanim rozwinie się mowa.

Jeśli wada dotyczy kości i struktury chrzęstne osób, wówczas operację przepisuje się na okres 4–6 lat. Ostateczną korekcję chirurgiczną szczęki i nosa najlepiej przeprowadzić po 16. roku życia, kiedy ustanie wzrost kości twarzy.