Anomalie odbytowo-odbytnicze u noworodków. Wrodzone wady rozwojowe okolicy odbytowo-odbytniczej
Jedna z przyczyn niskiego wrodzonego niedrożność jelit- wady rozwojowe odbytu i odbytnicy. Ich częstotliwość wynosi 1:1500-1:5000 urodzeń.
Do chwili obecnej zaproponowano około 30 różnych klasyfikacji tych wad. Najpełniejszy z nich został przyjęty w 1970 roku na międzynarodowym kongresie chirurgów dziecięcych w Australii, tzw. Klasyfikacja Melbourne. Uwzględnia charakter wady, jej embriogenezę oraz związek zniekształconej odbytnicy z przeponą mięśniową miednicy.
W przypadku praktycznej opieki zdrowotnej potrzebna jest prostsza klasyfikacja. Jest to bardziej spójne z klasyfikacją I.K. Muraszowa (1957).
I. Całkowita atrezja:
1. Atrezja odbytu.
2. Atrezja odbytnicy.
3. Zarośnięcie odbytu i odbytnicy.
P. Atrezja z przetokami (ektopia odbytnicy):
1. B układ moczowy(cewka moczowa, pęcherz).
2. B układ rozrodczy(pochwa, przedsionek pochwy).
3. Do krocza (moszno-krocza).
Jej wartość byłaby jednak jeszcze większa, gdyby do pierwszej grupy zaliczyć zarośnięcia z przetokami w układzie moczowym, a także z bardzo wąskimi przetokami w innych lokalizacjach. Noworodki z tymi szczególnymi wadami odbytowo-odbytniczymi wymagają pilnego leczenia chirurgicznego, ponieważ rozwija się u nich ostra niedrożność dolnego odcinka jelita.
Atrezja odbyt i odbytnica w swoich przejawach znacznie różni się od form przetokowych. Przy całkowitej atrezji nie występują ogólne objawy kliniczne w pierwszych godzinach po urodzeniu. Pod koniec dnia po pierwszych karmieniach noworodek zaczyna się niepokoić, zaczyna obficie zwracać uwagę, wymiotuje treścią żołądka, potem żółcią, a w większej liczbie przypadków późne daty- smółka. Brzuch stopniowo puchnie i zostaje wyprofilowany ściana jamy brzusznej pętle jelitowe. Smółka i gazy nie przechodzą. Pojawia się obraz niedrożności jelit.
U dziecka rozwija się duszność, sinica, odwodnienie i ciężkie zatrucie.
Rozpoznanie atrezji odbytu i odbytnicy nie jest trudne: podczas pierwszego zewnętrznego badania noworodka w szpitalu położniczym wykryto anomalię. Na kroczu zamiast normalnego otworu odbytu znajduje się jedynie niewielkie zagłębienie, czasem nawet niewidoczne.
Jeśli z jakiegoś powodu dziecko nie zostało zbadane po urodzeniu, wówczas duże opóźnienie w przejściu smółki i gazów wskazuje na możliwą wadę rozwojową odbytu, a wtedy podczas badania można łatwo postawić prawidłową diagnozę.
Na badanie kliniczne konieczne jest ustalenie charakteru niedorozwoju odbytu i odbytnicy. W przypadku atrezji samego odbytu lub atrezji odbytnicy w niewielkim stopniu, podczas badania krocza, gdy dziecko się męczy lub płacze, w odbycie pojawia się wypukłość. Dodatkowo palcem można wyczuć nacisk na projekcję worka ślepego odbytnicy, gdy dziecko płacze. Przy wyższej pozycji odbytnicy nie wykrywa się wrażenia pchania ani wypukłości w miejscu odbytu. Aby dokładniej rozwiązać problem wysokości atrezji, użyj tej metody badanie rentgenowskie według Kakovica-Wangensteena-Rice'a. Dziecko ma przytwierdzoną metalową przywieszkę w miejscu, w którym powinien znajdować się odbyt. Następnie wykonuje się zdjęcia (przednio-tylne i boczne) jamy brzusznej i miednicy, odwracając dziecko do góry nogami. W tym przypadku gaz znajdujący się w jelicie zostaje przesunięty do najbardziej dystalnej części atretycznej odbytnicy. Obecność znaku kontrastowego na kroczu pozwala dość dokładnie określić wysokość atrezji odbytnicy, a raczej odległość między ślepym końcem jelita a skórą krocza.
Najcenniejszym punktem orientacyjnym w określaniu poziomu atrezji odbytnicy jest linia łonowo-guziczna łącząca centrum kość łonowa ze stawem krzyżowo-guzicznym. Atrezje znajdujące się powyżej tej linii są wysokie, poniżej - niskie.
Podczas dyrygowania Badanie rentgenowskie Należy przestrzegać 2 podstawowych zasad: zdjęcia rentgenowskie należy wykonywać po 18-24 godzinach życia dziecka i 3-4 minutach od ułożenia dziecka głową w dół, tak aby gazy całkowicie wypełniły najbardziej doogonową część atretycznego jelita.
U dzieci z prawidłowym odbytem trudno jest rozpoznać atrezję odbytnicy. Badanie zewnętrzne w takich przypadkach nie pomaga w postawieniu diagnozy. Dopiero gdy pojawią się oznaki niedrożności jelit (opóźnione wydalanie smółki i gazów, a następnie wymioty) można podejrzewać tego typu wadę. Badanie odbytnicy sondą lub palcem i wykrycie niedrożności na głębokości 2-5 cm potwierdza rozpoznanie atrezji odbytnicy.
Atrezję odbytu i odbytnicy z przetokami wewnętrznymi (ektopią odbytnicy) diagnozuje się stosunkowo łatwo. Początkowo zewnętrzne badanie dziecka ujawnia brak odbytu. Kilka godzin później (po pierwszym oddaniu moczu) wykrywa się połączenie między drogami moczowymi a atretyczną odbytnicą poprzez uwolnienie smółki i gazów z cewki moczowej.
W pierwszych godzinach po urodzeniu kliniczne rozróżnienie przetok pęcherzowych od przetok cewkowych jest prawie niemożliwe: we wszystkich przypadkach mocz będzie gęsto zabarwiony smółką.
Obserwując dziecko po 24 godzinach, ujawnia się pewna różnica w charakterze oddawania moczu. Jeśli występuje przetoka cewka moczowa, wówczas przez jego zewnętrzny otwór czasami przechodzi lekko zmieniona smółka, a ostatnie porcje moczu są wydalane stosunkowo czyste. W przypadkach, gdy przetoka uchodzi do pęcherza, mocz na początku oddawania moczu jest lekko mętny i ma zielonkawą barwę, a w kolejnych porcjach przypomina płynną smółkę. Na podstawie tych danych stawiana jest diagnoza.
Atrezję odbytu i odbytnicy z przetokami zewnętrznymi wykrywa się podczas pierwszego badania noworodka. Lokalizacja przetoki najczęściej występuje na narządach płciowych: u dziewcząt - na przedsionku pochwy, u chłopców - na mosznie. Smółka zwykle przechodzi swobodnie, jeśli przetoki są szerokie i z trudem - w przypadku wąskich przetok.
Obecnie taktyka postępowania w przypadku noworodków z wadami rozwojowymi okolicy odbytowo-odbytniczej jest jasno określona. Noworodki z całkowitymi zarośnięciami, a także z zarośnięciami odbytu i odbytnicy z przetokami w układzie moczowym oraz wszystkimi rodzajami innych bardzo wąskich przetok, przez które nie może całkowicie przedostać się smółka i gazy, należy do końca roku przenieść na oddziały chirurgii dziecięcej. pierwsza doba od chwili porodu w szpitalach do leczenia operacyjnego (taktyka neonatologa: patrz VKN).
W przypadku szerokich przetok w pochwie, przedsionku pochwy lub kroczu dzieci w okresie noworodkowym nie wymagają leczenia operacyjnego i powinny zostać wypisane z domu szpitala położniczego, gdzie konieczne jest zapewnienie wystarczającego opróżnienia jelit poprzez podjęcie działań zachowawczych: prawidłowy tryb karmienie, stosowanie lewatyw, masaż brzucha. Przy dobrej i uważnej opiece dzieci z atrezją odbytu i szerokimi przetokami zewnętrznymi rozwijają się normalnie w pierwszych miesiącach. Pod koniec roku, kiedy kał staje się twardszy, pojawiają się trudności w akcie defekacji, ciągłe zatrzymywanie kału w okrężnicy, co prowadzi do przewlekłe zatrucie. Dzieci te operuje się w wieku około roku, przy pierwszych oznakach zalegania defekacji.
Dzieci z całkowitą atrezją po przeniesieniu do szpital chirurgiczny są dalej badane i pilnie operowane. Przy małych atrezjach można je poddać proktoplastyce krocza, a w pozostałych przypadkach stosuje się kolostomię. Kolostomię zapobiegawczą przed proktoplastyką krocza lub krzyżowo-księżycową stosuje się także u dzieci z przetokowymi postaciami atrezji odbytnicy. Należy go aplikować na esicę ze względu na dobrą ruchliwość i szereg innych zalet. Wady stosowania rosnącego i poprzecznego okrężnica- wykluczenie prawie całego jelita grubego z trawienia, trudności w opróżnianiu wyłączonego jelita z tworzeniem się w nim kamieni kałowych, ryzyko infekcji dróg moczowych w obecności przetoki, a także zatrucia z powodu wchłaniania moczu dostającego się do jelita.
Założenie stomii ciemieniowej nie zapewnia całkowitej ewakuacji treści jelitowej i jest obarczone bliznowatym zwężeniem samej stomii. W przypadku atrezji odbytowo-odbytniczej kolostomia jednobębenkowa na dowolnym poziomie jelita jest całkowicie niedopuszczalna.
Najlepszą opcją jest utworzenie oddzielnego sigmostoma podwójnego cylindra na wysokości 8-10 cm od poziomu fałdu przejściowego otrzewnej. Umożliwia to zachowanie dalszego odcinka jelita grubego do odśluzowania i utworzenia pochewki surowiczo-mięśniowej oraz wykonanie ekonomicznej resekcji jelita ze stomią podczas proktoplastyki brzuszno-kroczowej. Podczas operacji Pena długość jelita jest wystarczająca, aby bez napięcia sprowadzić je do krocza. Wyciągamy oba końce jelita w lewym rejonie biodrowym: dalszy - w dolny róg rany operacyjnej, bliższy - 1,5-2 cm nad jej górnym brzegiem. Pozwala to na zastosowanie worków kolostomicznych i zamknięcie kolostomii jednym nacięciem z dobrym efektem kosmetycznym.
Optymalny czas Dla radykalna operacja za wiek należy uznać 1 rok. Chociaż jednocześnie odkładany chirurgia później niż 1 rok jest również niewłaściwe, ponieważ zmienia się topografia dna miednicy, długotrwały brak aktywności zwieracz zewnętrzny trudniej jest rozwinąć odruch odbytniczo-odbytniczy.
Jeśli chodzi o metodę radykalnej operacji, przy niskim i formy pośrednie Według Pena w ostatnich latach preferowana jest proktoplastyka krzyżowo-kroczowa. Operacja ta ma niewątpliwą przewagę nad innymi interwencjami, ponieważ jest fizjologiczna i mniej traumatyczna. W przypadku dużych atrezji wskazana jest proktoplastyka brzuszno-krzyżowo-kroczowa.
Jednym z głównych problemów w chirurgii wad odbytowo-odbytniczych jest rehabilitacja pacjentów operowanych. Normalny akt defekacji wynika ze złożonego oddziaływania neuroodruchowego różnych grup mięśni, głównie zwieraczy odbytnicy. Tymczasem wysoka atrezja odbytu z reguły łączy się z hipoplazją kości ogonowej, wrodzoną niższością aparatu zwieracza: mięśnie łonowo-guziczne są nieobecne, mięsień łonowo-odbytniczy jest słabo rozwinięty i przesunięty do przodu, zwieracz zewnętrzny jest hipoplastyczny, a wewnętrzny jest całkowicie nieobecny. Wszystko to determinuje zaburzenia defekacji.
Funkcja nowo utworzonej odbytnicy zależy w dużej mierze od prawidłowego doprowadzenia okrężnicy do krocza z punktu widzenia topografii mięśnia łonowo-odbytniczego i zwieracza zewnętrznego. Nie zawsze możliwe jest osiągnięcie dobrej funkcji zwieraczy, szczególnie w przypadku połączonych anomalii dystalnego odcinka kręgosłupa. Szczególna trudność pojawia się podczas powtarzających się operacji rekonstrukcyjnych, gdy w wyniku wcześniejszych interwencji chirurgicznych i ropne powikłania Rozwija się poważny proces bliznowaty, znacząco zmieniający topografię krocza i miednicy. W tym przypadku najbardziej cierpi zwieracz zewnętrzny, którego funkcji często nie da się przywrócić.
MINISTERSTWO ZDROWIA REPUBLIKI BIAŁORUSI
Białoruska AKADEMIA MEDYCZNA Kształcenia Podyplomowego
ODDZIAŁ CHIRURGII PEDIATRYCZNEJ
Wady odbytowo-odbytnicze u dzieci
(klinika, diagnostyka)
Podręcznik edukacyjno-metodyczny
Mińsk BelMAPO
Atrezja odbytnicy jest trudniejsza do leczenia niż jakakolwiek inna wrodzona patologia u noworodków.
Krótki przegląd historyczny
Wady rozwojowe odbytu i odbytu są częste
wrodzona patologia dzieciństwo. Według niektórych
urodzone dzieci. Wady te zazwyczaj obejmują szeroki zakres wad wrodzonych, które dotykają zarówno chłopców, jak i dziewczęta.
dziewczyny. Mogą dotyczyć nie tylko dystalnego odcinka | odcinek jelitowy |
|||||||
moczowo-płciowy. Zakres ścieżki | wady rozwojowe |
|||||||
okolicy odbytowo-odbytniczej obejmuje leczenie od prostych, pojedynczych wad |
||||||||
doskonały | funkcjonalny | wynik do | ||||||
łączny | wady, które stanowią dylemat | diagnostyka |
||||||
którego leczenie nie zawsze daje dobry końcowy efekt funkcjonalny. U chłopców wady te obserwuje się nieco częściej niż u dziewcząt. Formy tej patologii inne niż przetokowe występują u 10-20%
W 1676 r. Cooke zastosował nacięcie w okolicy prawidłowego umiejscowienia odbytu, a następnie rozszerzenie utworzonego odbytu i zalecił ostrożne leczenie elementów mięśniowych tej okolicy. W
1787 JR Bell zasugerował wykonanie nacięcia w linii środkowej
krocze w celu wykrycia atretycznego worka ślepego | ||
1783 K. Dubois, działając na wniosek K. Littre'a w 1710 r., |
||
wykonał kolostomię | w okolicy pachwiny w celu leczenia imperforatu |
|
odbyt chłopca. Jednak inni chirurdzy zrobili to samo, |
||
Prawie wszystkie operowane dzieci zmarły po operacji. Zatem, |
||
Kolostomia pozostała niepopularną operacją aż do czasów współczesnych. | ||
Po raz pierwszy w 1835 r | Pan J.Z. Amussat opisał sposób leczenia dziewczynki | atrezja |
odbytu, wykonując nacięcie w kształcie litery T, odsłaniając rozszerzoną część odbytnicy. Ściany tego ostatniego zostały zmobilizowane i przyszyte do skóry. Operację tę można uznać za pierwszą prawdziwą anoplastykę. Technika ta szybko zyskała akceptację wśród chirurgów. W roku 1854 A.B. Pchnij
operowano tą metodą chłopca, który oddawał smółkę z moczem
Amussat. Oprócz metody Amussata C.A. Dieffenbch opisał operację przemieszczenia kanału odbytu, a K.C. Leisrink w 1872 r., McLeod w 1880 r. i F. Hedra w 1884 r. zalecali otwarcie otrzewnej dna miednicy,
jeśli worek ślepy nie został odkryty w fazie krocza operacji. SK Chassaignes z sukcesem przeprowadził ileostomię w 1856 r
koniec dalszy prowadził sondę do końca. Sonda sondowała okolicę odbytu,
Ważnym wydarzeniem w diagnostyce wad odbytu i odbytu było
Badanie rentgenowskie – „inwertogram” zaproponowany przez O.H.
Wengensteen & CO. Ryż w 1930 roku
W latach 50 XX-wieczne dzieło F.D. Stephensa o problemach z anomaliami
Rozwój okolicy odbytowo-odbytniczej był początkiem poważnych badań z zakresu embriologii, anatomii, fizjologii i leczenia tych wad. Jako pierwszy zauważył znaczenie mięśni przepony miednicy i pętli łonowo-odbytniczej w funkcji wstrzemięźliwości. F.D. Stephens podzielił te wady na dwie kategorie:
obniżyć poprzez swoje włókna zmobilizowany ślepy worek odbytnicy
w celu uzyskania długoterminowej retencji. | ||||||||||||||
Pytanie o leczenie chirurgiczne wrodzone wady odbytowo-odbytnicze | ||||||||||||||
dzieci się martwiły duża liczba badacze. W | wczesne lata 30-te | |||||||||||||
z przeszłości | wieki | chirurgia | kroczowy | proktoplastyka | ||||||||||
wykonaj A. Stone'a. W 1934 roku Ladd i | dwuetapowy |
|||||||||||||
leczenie chirurgiczne. W pierwszej kolejności wykonano kolostomię, a następnie redukcję | ||||||||||||||
jelito atretyczne do krocza. Ponieważ prace F.D. Stephensa, | ||||||||||||||
konwertować | uwaga | |||||||||||||
łonowo-odbytniczy | zatrzymanie | DefekacjaTo |
||||||||||||
przyczyniły się do podejścia patogenetycznego w leczeniu tych wad. | ||||||||||||||
Od lat 60 XX wieku zaproponowano zachowanie pętli łonowo-odbytniczej | ||||||||||||||
klucz | czyli jak | główny | zapewnienie czynnika | |||||||||||
mechanizm zasłonowo-odbytniczy. Wielki wkład w rozwój tego | ||||||||||||||
podejście zostało wniesione przez G.I. Bairow, | sztuczna inteligencja Lenyuszkin, P. Romualdi, | |||||||||||||
Soave, W. Kiesewetter, | oferowany | |||||||||||||
różne metody. Wszystkie te metody łączył jeden główny czynnik - chęć zachowania pętli łonowo-odbytniczej. Jednak pomimo wszelkich wysiłków w zakresie chirurgicznego leczenia wad odbytowo-odbytniczych,
rezultaty leczenia pozostawiają wiele do życzenia. Świadczą o tym publikacje czołowych chirurgów dziecięcych z ostatnich lat.
Każdy rodzic dziecka z wadą odbytowo-odbytniczą martwi się
martwi się o wynik leczenie chirurgiczne. Najważniejsze dla rodziców jest | |||||||||||
wygląd krocza i stopień jego zatrzymania. Wśród powodów | |||||||||||
mniej udany | wyniki | ||||||||||
następujące: | |||||||||||
● Nasilenie samej wady rozwojowej i często obecność poważnych i | |||||||||||
złożone współistniejące anomalie rozwojowe. | |||||||||||
● Tradycyjny | badania | interpretacja |
|||||||||
zidentyfikowany | przeprowadzanie | dostarczać | |||||||||
interwencje.
● O wyborze tej czy innej metody chirurgicznej często decydują ustalenia anatomiczne podczas operacji krocza.
● Dane o cechy anatomiczne i funkcjonalne jelita dalszego wraz z jego złożona struktura oraz funkcja aparatu zwieracza.
● Nie ma systemu szkolenia chirurgów do wykonywania operacji o tym profilu.
● Brak ośrodki rehabilitacyjne dla jakości takich pacjentów środki rehabilitacyjne w bezpośrednim i długotrwałym okresie pooperacyjnym.
E m b r i o l o g i a
Anorektalny | początek | przybrać kształt | |||||
okres embrionalny. Najczęściej spotykane obecnie | |||||||
jest polietiologiczną teorią występowania tych defektów. Ten | |||||||
teoria łączy rozwój tej patologii z wpływem różnych | |||||||
szkodliwe czynniki w okresy krytyczne rozwój zarodka, w szczególności w | |||||||
okres organogenezy. | |||||||
wewnątrzmaciczny | finał | ||||||
otwiera się wraz z kanałem nerki pierwotnej do jednej wspólnej jamy - kloaki, która na końcu ogonowym jest zamknięta błoną kloaki (ryc. 1).
Ryż. 1. Kloaka jest zamknięta błoną kloaki. Pierwotna nerka i pęcherz. Hindgut
W 4 tygodniu rozwój wewnątrzmaciczny Cloaka zaczyna być dzielona w płaszczyźnie czołowej przez przegrodę moczowo-płciową (fałd) w taki sposób, że powstają dwie rurki - przednia (urogenitalna) i tylna
(odbytniczy). Jakikolwiek niewielki ruch przegrody do tyłu podczas podziału przegrody zmniejsza wielkość ujścia rozwijającej się części kanału, powodując wady odbytowo-odbytnicze.
Rurka przednia przechodzi w górę do allantois i tworzy kąt
Pęcherz moczowy i moczowód. Tylne jelita tak
jelito i część kanału odbytu położona powyżej linii zębatej
(Linia dentystyczna). Dlatego ten segment ma ogólne ukrwienie z systemu A. krezka dolna i ogólne unerwienie autonomiczne (ryc. 2).
Ryż. 2. Dorzecze tętnic krezkowych górnych i dolnych w zarodku
nerwy współczulne od splotu podbrzusznego górnego do bocznej i przedniej powierzchni odbytnicy. Nerwy przywspółczulne zaczynają się w rogach bocznych rdzenia kręgowego S2-4, następnie przechodzą w postaci nerwów trzewnych miednicy
(nerw trzewny) do węzłów wewnątrznarządowych (ryc. 3).
Ryż. 3. Sploty autonomiczne miednicy. Widok z boku
Rozwój odbytnicy odbywa się z różnych zarodków
kanału odbytu. Linia zębata wyznacza linię połączenia rurek endodermalnych i ektodermalnych (ryc. 4).
Zwieracze odbytowo-odbytnicze stopniowo rozwijają się i dojrzewają.
Wnętrze zwieracz odbytu powstaje w 6 – 12 tygodniu wg
rozwija się szybko i przemieszcza się od dołu do góry (ryc. 4).
Ryż. 4. Struktury anatomiczne lub embrionalne odbytnicy i kanału odbytu
Dopływ krwi do dalszej części odbytnicy i elementów zwieracza zewnętrznego pochodzi z: a. rectalis media z systemu a. mesenterica inf. i od a.rectalis inf. i a. Pudenda wew. z systemu A. iliaca int. Ten odcinek jest unerwiony przez nerwy rdzeniowe, splot krzyżowy (S2-4) poprzez nerwy sromowe (n. pudendus i n. rectalis inf) (ryc. 3 i 5).
Ryż. 5. Schemat nerwu sromowego
Przewody Mullera, które tworzą macicę i pochwę u dziewcząt, przesuwają się w dół, aby w 16 tygodniu życia dotrzeć do zatoki moczowo-płciowej.
Część błony moczowo-płciowej u chłopców ulega zatarciu poprzez połączenie fałdów płciowych, w wyniku czego powstaje zatoka,
staje się cewką moczową.
Kiedy normalny proces rozwoju zostanie zakłócony, mogą wystąpić różne defekty. Gdy błona kloaczna jest słabo rozwinięta, obserwuje się atrezję odbytu. Jeśli w wyniku niedorozwoju podstaw endodermalnych ślepy koniec jelita nie dotrze do cofniętej błony ektodermalnej odbytu, a oddzielająca je błona kloaczna nie zostanie ponownie wchłonięta, rozwija się atrezja odbytnicy. W przypadku niedorozwoju zawiązka ektodermalnego i ektodermalnej rurki jelitowej, rozwój dystalnej części jelita zostaje zakłócony i nie następuje cofanie się ektodermy, co skutkuje atrezją odbytu i odbytnicy. Wrodzone zwężenie odbytu występuje na skutek niepełnego przebicia błony kloaki.
Klasyfikacje i rodzaje wad
Według wielu autorów, jak zauważono powyżej, wady występują z częstotliwością 1: 4000-5000 noworodków. Występują częściej u chłopców niż u dziewcząt. Rzadkie formy wad, takie jak przetrwała kloaka (ryc. 12,13,14 wyrostek), zwężenie odbytnicy lub odbytu (ryc. 3 wyrostek), przetoka typu H z prawidłowo uformowanym kanałem odbytu (ryc. 11 wyrostek), według Według wielu autorów stanowi ona około 10% anomalii w tej grupie.
Atrezja to brak światła odbytu i jelita w określonym obszarze. Atrezja ma liczne cechy anatomiczne
10. Wady odbytowo-odbytnicze
Wysoka - agenezja i atrezja odbytnicy z przetoką lub bez; ślepy koniec jelita znajduje się nad mięśniami dna miednicy. Środek - ślepy koniec jelita znajduje się na poziomie dna miednicy. Niski - jelito znajduje się w środku pętli mięśnia łonowo-odbytniczego.
1. Ektopia odbytu.a. Kroczowy. B. Przedsionkowy.
2. Przetoki wrodzone z prawidłowo uformowanym odbytem. A. Do układu rozrodczego (pochwa, przedsionek pochwy). B. Do układu moczowego (pęcherz moczowy, cewka moczowa). C. Na kroczu.
3. Wrodzone zwężenia. A. Odbyt. B. Odbyt i odbytnica. C. Odbytnica.
4. Atrezja. A. Prosty. I. Zakryty otwór analny. II. Atrezja kanału odbytu. iii. Zarośnięcie kanału odbytu i odbytnicy. IV. Atrezja odbytnicy.
B. Z przetokami. I. Do układu rozrodczego (macica, pochwa, przedsionek pochwy). II. Do układu moczowego (pęcherz moczowy, cewka moczowa). iii. Na kroczu (w tym mosznie, penisie).
C. Kazuistyka (wrodzona kloaka, atrezja, zduplikowanie odbytnicy itp.).
5. Stany po radykalnych operacjach wymagających interwencji chirurgicznej.
Atrezja odbytu- odbyt jest nieobecny. We wszystkich przypadkach konieczne staje się określenie wysokości atrezji, czyli stosunku jelita do mięśni dźwigaczy, które u noworodków leżą na głębokości 2 cm od skóry okolicy odbytu. Przez atrezję niską rozumiemy opcje, gdy ślepy koniec jelita znajduje się na głębokości do 2 cm od skóry, a przez atrezję średnią i wysoką – gdy znajduje się na dużej głębokości. Klinicznie z krocza można zauważyć pewne cechy, które pozwalają ocenić wysokość atrezji. Przy wysokiej atrezji krocze jest zmniejszone, słabo rozwinięte, guzy kulszowe są bliżej siebie, a kość ogonowa jest często nieobecna. W miejscu odbytu skóra jest najczęściej gładka. Objaw „pchnięcia” jest negatywny (palcem wskazującym wykonuje się szarpnięcie w rzucie zwieracza zewnętrznego; jeśli jelito wypełnione smółką znajduje się w pobliżu krocza, wówczas palec badacza odczuwa przeciwwstrząs i objaw uznaje się za pozytywny). Pod koniec dnia noworodek zaczyna się martwić, obfite zarzucanie treści żołądkowej i wymioty, następnie pojawia się żółć i treść jelitowa. Brzuch staje się mocno wzdęty, widoczne są rozciągnięte pętle jelitowe. Smółka i gazy nie przechodzą. Pojawia się obraz niedrożności jelit. Aby określić wysokość atrezji, wykonuje się inwertogram według Vangristina.Do obszaru projekcji odbytu przykleja się nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich przedmiot (na przykład monetę), po czym wykonuje się zdjęcie panoramiczne w rzucie bocznym z dzieckiem w pozycji głową w dół. Wysokość atrezji ocenia się na podstawie odległości między pęcherzykiem gazu w jelicie atretycznym a śladem na kroczu. Badanie to należy wykonać 12-15 godzin po urodzeniu, w przeciwnym razie gaz nie zdąży przedostać się do jelita atretycznego i można uzyskać fałszywy wynik. W wątpliwych przypadkach stosuje się badania kontrastu rentgenowskiego. W projekcji odbytu wykonuje się nakłucie krocza, wprowadza się igłę na głębokość 2 cm i pod kontrolą zdjęcia rentgenowskiego wstrzykuje się 10-15% roztwór werografiny. Jeśli igła zostanie wprowadzona do światła jelita, to ostatnie jest wyraźnie skontrastowane. Przy dużych atrezjach środek kontrastowy przenika do tkanki. Obecnie w celu określenia stopnia atrezji szerokie zastosowanie znalazło badanie ultrasonograficzne krocza. Obecność, lokalizację i przydatność zwieracza zewnętrznego określa się za pomocą elektromiografii, wykonywanej elektrodami igłowymi z czterech punktów.
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką w układzie moczowym- pod koniec drugiego dnia u dziecka pojawia się obraz niedrożności jelit dolnych, ponieważ przetoki z pęcherzem i cewką moczową są często wąskie i nieprzejezdne dla smółki. Podczas badania dziecka w niektórych przypadkach można wykryć wydzielanie smółki z zewnętrznego otworu cewki moczowej. Smółka jest wydalana na początku oddawania moczu w prawie niezmienionej postaci, a ostatnie porcje moczu są zwykle klarowne. Przejście gazów przez cewkę moczową obserwuje się poza oddawaniem moczu. W przypadkach, gdy przetoka otwiera się do pęcherza, smółka stale miesza się z moczem i zmienia kolor na zielony. Podczas oddawania moczu mocz jest intensywnie zielony, szczególnie w ostatnich porcjach. Rozpoznanie wyjaśnia się radiologicznie za pomocą uretrocystografii. Pod ekranem w dział podstawowy cewkę moczową wprowadza się cewnik na głębokość 1-2 cm, przez który wstrzykuje się 10-15% roztwór werografiny. Obraz w projekcji bocznej przedstawia przepływ środka kontrastowego do odbytnicy.
Przetoka do układu rozrodczego otwiera się w przedsionku pochwy w okolicy spoidła tylnego, rzadziej w pochwie. Głównym objawem zespolenia jest wydzielanie smółki, a następnie kału i gazów przez otwór płciowy od pierwszych dni życia; odbyt jest nieobecny. W przypadku atrezji z przetoką w pochwie otwór przetoki jest zwykle wąski i znajduje się nad błoną dziewiczą. Dziewczyny z przetoka pochwowa przez to stale uwalniana jest treść jelitowa, co stwarza warunki dla rosnącej infekcji. Niedostateczne samodzielne opróżnianie jelit i niemożność wykonania lewatyw ze względu na wysokie położenie przetoki prowadzą do wczesnego pojawienia się niedrożności kału, przewlekłego zatrucia z postępującym pogorszeniem stanu. W przypadku przetok odbytniczo-przedsionkowych atrezja jest zwykle klasyfikowana jako niska, w przypadku przetoki odbytniczo-pochwowej atrezja jest zawsze wysoka i zwykle towarzyszy jej infantylizm zewnętrznych narządów płciowych.
Przetoka krocza- otwór zewnętrzny może otwierać się w bezpośrednim sąsiedztwie odbytu, w przedniej części zwieracza zewnętrznego, u nasady moszny, a nawet w okolicy penisa. W zależności od wariantu anatomicznego możliwy jest obraz kliniczny całkowitej lub częściowej niedrożności jelit.
Ektopia odbytu- stan, w którym odbyt, który ma wszystkie oznaki normalnego stanu (dobrze się otwiera, kurczy i normalnie funkcjonuje), znajduje się w nietypowym miejscu - w pobliżu genitaliów. Występuje ektopia krocza i przedsionka. Prawdziwą ektopię należy odróżnić od przetokowych form atrezji, ponieważ te ostatnie nie są w stanie zapewnić pełnej funkcji i wymagają korekcji chirurgicznej. Różnice polegają na wizualnym wykrywaniu skurczów zwieracza zewnętrznego lub za pomocą elektromiografii. W przypadku ektopii kurczy się wokół odbytu, a przy przetokach poza nim obserwuje się skurcz włókien zwieracza zewnętrznego. W przypadku ektopii odbytu nie wykryto żadnych odchyleń funkcjonalnych
Wrodzone zwężenia odbytu i odbytnicy zlokalizowane są w okolicy linii pektynowej pierścienia odbytu. - jest to cienka membrana, w innych przypadkach jest to gęsty włóknisty pierścień. Długość - od kilku milimetrów do 2-4 cm W okresie noworodkowym i pierwszych miesiącach życia wrodzone zwężenia zwykle nie pojawiają się klinicznie, ponieważ płynny kał swobodnie przechodzi przez zwężenie. Przy ciężkim stopniu zwężenia dziecko od pierwszych dni doświadcza zaparć, a kał jest uwalniany w postaci wąskiej wstążki. Wraz z wprowadzeniem pokarmów uzupełniających zaparcia stają się poważniejsze. Dziecko jest niespokojne, wzdęcia, brak apetytu i postępuje utrata masy ciała; Tworzy się wtórny megakolon. Rozpoznanie wrodzonego zwężenia kanału odbytu nie nastręcza trudności. Podczas badania palpacyjnego odbytnicy w obszarze zwężenia określa się giętki, elastyczny pierścień; Czasami przy ciężkim zwężeniu nie można przejść przez czubek palca. Rozpoznanie wyjaśnia się za pomocą badania rentgenowskiego odbytnicy z kontrastem i kolonoskopii.
Leczenie. Operacja doraźna w pierwszych 2 dniach życia wymaga wszystkich typów zarośnięć całkowitych, a także postaci przetok: odbytniczo-cewkowej, odbytniczo-pęcherzowej, a dla małych średnic - odbytniczo-pochwowego, odbytniczo-kroczowego. W wieku od 1 - 3 miesięcy do 1-3 lat przeprowadza się korekcję wad przetokami w narządzie płciowym i kroczu, które nie powodują objawów niedrożności jelit. W przypadku niskich postaci atrezji odbytu i odbytnicy wykonuje się jednoetapową proktoplastykę krocza. W przypadku umiarkowanych postaci atrezji (wysokość 1,5-2 cm od skóry krocza) - proktoplastyka krzyżowo-kroczowa, która pozwala na dobrą mobilizację i przejście jelita przez więzadło łonowo-guziczne i zwieracz zewnętrzny. Wysokie formy atrezji wymagają znacznej mobilizacji jelita, co można wykonać jedynie metodą brzuszno-krzyżowo-kroczową – dwuetapową. W pierwszych dniach życia nienaturalny odbyt według Mikulicza umiejscowiony jest w okolicy biodrowej lewej. esicy okrężnicy jak najbliżej strefy atrezji, aby wyeliminować niedrożność jelit. W wieku 3 miesięcy-1 roku przeprowadza się drugi etap radykalnej operacji. Po operacji, począwszy od 10-14 dnia, wykonuje się profilaktyczne bougiening nowo utworzonego kanału odbytu za pomocą bougów Hegara, stopniowo zwiększając się od nr 8 do nr 11-12. Profilaktyczny bougienage przez 2-2,5 miesiąca pozwala stworzyć delikatną bliznę na styku jelita i skóry i uniknąć zwężenia odbytnicy. Bougienage przeprowadza się codziennie przez pierwsze 1-2 tygodnie – w szpitalu, a następnie w domu przez rodziców pod cotygodniowym nadzorem przychodni.
Anomalie u chłopców
Przetoka skórna
Przetoka skórna jest niską odmianą anomalii. Odbytnica zlokalizowana jest głównie w obrębie mechanizmu zwieracza. Jedynie jego dolna część jest przesunięta do przodu. Czasami przetoka nie otwiera się w kroczu, ale przebiega jako przewód podnabłonkowy wzdłuż linii środkowej, otwierając się w dowolnym miejscu na szwie krocza, moszny, a nawet u nasady prącia. Rozpoznanie stawia się na podstawie rutynowego badania krocza i nie są wymagane żadne dodatkowe metody badawcze.
A, przetoka krocza. B, przetoka odbytniczo-cewkowa (opuszkowa).
Zwężenie odbytu jest wrodzone zwężenie otworu odbytu i często łączy się z lekkim przesunięciem tego ostatniego do przodu. Smółka wydziela się w postaci wąskiego paska.
Błona analna
W przypadku tego rzadkiego typu wady w miejscu odbytu znajduje się cienka błona, przez którą widać smółkę. Leczenie polega na wycięciu tej błony lub, jeśli to konieczne, anoplastyce.Przetoka odbytniczo-cewkowa może uchodzić do cewki moczowej w obszarze jej dolnej, bulwiastej (opuszkowej) części lub górnej (prostatycznej) części. Bezpośrednio nad przetoką odbytnica i cewka moczowa są połączone wspólną ścianą, która ma bardzo bardzo ważne i należy je wziąć pod uwagę podczas wykonywania operacji. Odbytnica jest zwykle rozszerzona i otoczona (z tyłu i z boku) włóknami dźwigaczy. Pomiędzy nim a skórą krocza znajdują się mięśnie prążkowane zwane kompleksem mięśniowym. Kiedy włókna te kurczą się, skóra otaczająca dół odbytu unosi się.
A, Przetoka odbytniczo-cewkowa (prostatyczna). B, Przetoka odbytniczo-pęcherzowa (w szyi pęcherza).
Na poziomie skóry, wzdłuż linii środkowej, po jej bokach znajdują się tzw. włókna mięśni parastrzałkowych. Przy niskich przetokach cewki moczowej mięśnie, kość krzyżowa, bruzda pośrodkowa i dół odbytu są zwykle dobrze rozwinięte. W przypadku wysokich przetok mięśnie są słabo rozwinięte, występują anomalie kości krzyżowej, zwiotczenie krocza, środkowy rowek nie jest wyrażony, a dół odbytu praktycznie nie jest zdefiniowany. Istnieją jednak wyjątki od tej reguły. W przypadku przetoki odbytniczo-cewkowej smółka jest często uwalniana z cewki moczowej - niewątpliwy dowód na obecność tego wariantu wady.
Przetoka odbytniczo-pęcherzowa
W przypadku tej postaci wady odbytnica otwiera się na szyjkę pęcherza. Rokowanie w takich przypadkach jest zwykle niekorzystne, gdyż kompleks mięśnia dźwigacza i zwieracz zewnętrzny są zwykle słabo rozwinięte. Kość krzyżowa jest często zdeformowana i nosi znamiona dysgenezji. Prawie cała miednica jest słabo rozwinięta. Krocze jest zwykle obwisłe, z wyraźnym niedorozwojem mięśni. Ten typ wady obejmuje 10% wszystkich atrezji odbytu.Agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki
Co dziwne, u większości pacjentów z tą rzadką postacią wady kość krzyżowa i mięśnie są dobrze rozwinięte. Odbytnica kończy się około 2 cm od skóry krocza. Prognozy dotyczące czynności jelit są na ogół dobre. Pomiędzy odbytnicą a cewką moczową, nawet przy braku przetoki, znajduje się cienka wspólna ściana - to cecha anatomiczna Bardzo ważne jest uwzględnienie tego typu wady podczas operacji.Atrezja odbytnicy
W przypadku tego niezwykle rzadkiego wariantu anomalii u chłopców odbytnica może zakończyć się ślepo (atrezja) lub zostać zwężona (stenoza). Górny „ślepy” odcinek odbytnicy jest rozszerzony, dolna część to wąski kanał odbytu o głębokości 1-2 cm.Atrezowe odcinki odbytnicy mogą być oddzielone cienką błoną, a czasami grubą warstwą tkanki włóknistej. Ta postać wady występuje w 1% wszystkich anomalii odbytowo-odbytniczych. Zwykle w takich przypadkach są wszystkie struktury anatomiczne konieczne do zapewnienia normalna funkcja mechanizm zasłonowy, a zatem rokowanie jest doskonałe. Ponieważ kanał odbytu u takich dzieci jest dobrze rozwinięty, wrażliwość strefy odbytowo-odbytniczej jest całkowicie zachowana. Struktury mięśniowe są zwykle prawie całkowicie normalne.Anomalie u dziewcząt
Przetoka skórna (krocza).
Z chirurgicznego i prognostycznego punktu widzenia ten częsty wariant wady jest odpowiednikiem przetoki skórnej u chłopców. W przypadku tej formy anomalii odbytnica znajduje się wewnątrz mechanizmu zwieracza, z wyjątkiem jego najniższej części, która jest przesunięta do przodu. Odbytnica i pochwa są dobrze od siebie oddzielone.Przetoka przedsionkowa
W przypadku tej poważnej wady rokowanie w zakresie czynności jelit jest zwykle dobre, jeśli oczywiście interwencja chirurgiczna zostanie przeprowadzona prawidłowo i umiejętnie. Jednak moje doświadczenie pokazuje, że tacy pacjenci często pochodzą z innych stron instytucje medyczne, gdzie przeszły już nieudaną operację. Przy tego typu wadzie jelito otwiera się bezpośrednio za błoną dziewiczą do przedsionka pochwy. Bezpośrednio nad przetoką odbytnica i pochwa są oddzielone jedynie cienką wspólną ścianą. U takich pacjentów mięśnie i kość krzyżowa są zwykle dobrze rozwinięte, a unerwienie nie jest zaburzone. Jednak w niektórych przypadkach przy tej postaci wady występuje niedorozwój kości krzyżowej.
Rodzaje anomalii u dziewcząt.
A, przetoka krocza. B, przetoka przedsionkowa
Dzieci z tym wariantem anomalii często kierowane są do chirurga z rozpoznaniem przetoki odbytniczo-pochwowej. Postać wady można dokładnie określić na podstawie danych klinicznych podczas rutynowego, ale bardzo dokładnego badania krocza i narządów płciowych noworodka. Wielu chirurgów dziecięcych koryguje tę anomalię bez ochronnej kolostomii i często kończy się to sukcesem. Jednak infekcja krocza czasami prowadzi do rozbieżności szwów zespolenia odbytu, nawrotu przetoki, co z kolei powoduje rozwój ciężkiego zapalenia zmiany zwłóknieniowe, w które może być zaangażowany mechanizm zwieracza.
W tym przypadku możliwość osiągnięcia optymalnych wyników funkcjonalnych jest już utracona, ponieważ powtarzane operacje nie może zapewnić tak korzystnego rokowania, jak pomyślnie przeprowadzona interwencja pierwotna. Z tego powodu zdecydowanie zaleca się wykonanie kolostomii ochronnej, po której drugim i ostatnim krokiem jest ograniczona naprawa w odcinku strzałkowym tylnym.
Przetoka pochwy
Ponieważ w tym rzadkim wariancie wady odbytnica jest połączona z dolną lub Górna część pochwy, wówczas diagnozę tej postaci można postawić, gdy nowonarodzona dziewczynka wytwarza smółkę przez błonę dziewiczą. Kolejnym problemem jest wada tylnej części błony dziewiczej pewny znak, potwierdzając diagnozę. Ta anomalia jest bardzo rzadka.Agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki w planie taktyka terapeutyczna a rokowanie absolutnie odpowiada temu samemu rodzajowi anomalii u chłopców, ale u dziewcząt występuje znacznie częściej.
Trwała kloaka u dziewcząt jest niezwykle złożoną wadą, w której dochodzi do odbytnicy, pochwy i dróg moczowych połączyć w jeden kanał. Diagnozę można postawić z pewnością na podstawie wyników badań klinicznych. Należy to podejrzewać, gdy noworodek z atrezją odbytu ma bardzo małe narządy płciowe. Kiedy dokładnie rozłożysz wargi sromowe, zobaczysz pojedynczy otwór na kroczu. Długość kanału wspólnego waha się od 1 cm do 7 cm i ma ogromne znaczenie techniczne interwencja chirurgiczna oraz odnośnie rokowania. Jeśli długość kanału wspólnego przekracza 3,5 cm, jest to zwykle najcięższy wariant anomalii, w którym mobilizacja pochwy jest bardzo trudna i dlatego czasami konieczne jest zastosowanie różne drogi chirurgia plastyczna pochwy.
Rodzaje kloaki.
A, Połączenie z hydrokolposem. B, Powielenie pochwy i macicy
W przypadkach, gdy długość kanału wspólnego nie przekracza 3,4 cm, najczęściej można wykonać pierwotną radykalną operację plastyczną strzałkową tylną bez laparotomii. Czasami odbytnica otwiera się wysoko, w okolicy sklepienia pochwy. W takim przypadku, aby zmobilizować jelita, konieczne jest uzupełnienie interwencji laparotomią. Dość często pochwa jest nadmiernie rozciągnięta i wypełniona wydzieliną śluzową (hydrocolpos). Nadmiernie rozciągnięta pochwa uciska trójkąt pęcherzowy, co często prowadzi do rozwoju moczowodu olbrzymiego.
Z drugiej strony obecność dużej pochwy ułatwia jej operację plastyczną, ponieważ istnieje wystarczająca ilość tkanki, którą można wykorzystać do rekonstrukcji. Z wadami kloaki, przegrodami lub zdwojeniem pochwy i macicy, wyrażonymi w różnym stopniu. W tej sytuacji odbytnica zwykle otwiera się pomiędzy dwiema pochwami. Przy niewielkich ubytkach kloaki kość krzyżowa jest zwykle dobrze rozwinięta, krocze wygląda normalnie, mięśnie są ukształtowane prawidłowo, a unerwienie nie jest zaburzone. W związku z tym rokowanie jest najczęściej korzystne.
Mieszane anomalie
Do tej grupy zaliczają się nietypowe i dziwaczne odmiany wad odbytu i odbytnicy, z których każdy stanowi bardzo trudne zadanie dla chirurga, a metody leczenia i rokowanie są niezwykle zmienne. Oczywiście przy mieszanych anomaliach nie ma jednego „przepisu”. Każdy przypadek wymaga całkowicie indywidualnego podejścia.Połączone wady
Sacrum i kręgosłup
Wśród wad związanych z anomaliami odbytowo-odbytniczymi najczęściej spotykane są deformacje kości krzyżowej, najczęściej w postaci braku jednego lub większej liczby kręgów krzyżowych. „Utrata” jednego kręgu ma niewielkie znaczenie prognostyczne, natomiast brak więcej niż dwóch kręgów jest złym objawem prognostycznym pod względem funkcji zarówno mechanizmu zasłonowego odbytu, jak i cewki moczowej.Niestety, nie ma jednoznacznych danych dotyczących częstości występowania i znaczenia innych anomalii kości krzyżowej, takich jak kręgi połowicze, asymetryczna kość krzyżowa, skrócenie kości krzyżowej, wyniosłość tylna i „półkrzyż”. W przypadku tej drugiej opcji („semi-sacrum”) zwykle występuje wyraźny brak funkcji zwieracza odbytowo-odbytniczego. „Wysokie” nieprawidłowości kręgosłupa wyrażają się przede wszystkim obecnością kręgów półkręgowych w odcinku piersiowo-lędźwiowym, których rola w zakresie wpływu na odcinek odbytowo-odbytniczy i odbytniczy kontrola moczu nie jest wystarczająco jasne.
Anomalie układu moczowo-płciowego
Częstość występowania anomalii układu moczowo-płciowego (GU) w połączeniu z wadami odbytowo-odbytniczymi waha się od 20 do 54%. Tak szeroki zakres wynika z różnic w dokładności i dokładności badania urologicznego pacjentów. Według moich danych 48% pacjentów z wadami odbytowo-odbytniczymi (55% dziewcząt i 44% chłopców) ma połączone wady MP. Liczby te mogą nie odzwierciedlać dokładnie rzeczywistej częstości występowania współwystępowania układu pęcherza moczowego, ponieważ zazwyczaj zajmuję się najbardziej złożonymi anomaliami odbytowo-odbytniczymi.Im wyżej zlokalizowana jest wada odbytowo-odbytnicza, tym częściej łączy się ona z anomaliami urologicznymi. U pacjentów z uporczywą kloaką lub przetoką odbytniczo-pęcherzową w 90% przypadków dochodzi do uszkodzenia układu pęcherza moczowego. Odwrotnie, u dzieci z postaciami niskimi (przetoka krocza) współistniejące wady urologiczne obserwuje się w 10% przypadków. Przy połączonych wadach okolicy odbytu i pęcherza głównymi przyczynami dużej częstości powikłań i wysokiej śmiertelności są z reguły wodonercze, urosepsa i kwasica metaboliczna rozwijający się na tle zmniejszonej czynności nerek.
Wszystko to podkreśla potrzebę bardzo dokładnego badania urologicznego pacjentów z wysokimi postaciami wad odbytu i odbytnicy. Co więcej, badanie to należy oczywiście wykonać przed kolostomią. W przypadku wystąpienia przetoki odbytniczo-pochwowej lub odbytniczo-cewkowej badanie urologiczne jest również konieczne, ale nie wymaga tak pilnej konieczności, a w przypadku małych wariantów wady można je z reguły odłożyć na później i wykonać według indywidualnych wskazań.
KU Ashcraft, T.M. Uchwyt
RCHR (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu – 2016
Wrodzona nieobecność, zarośnięcie i zwężenie odbytu bez przetoki (Q42.3), Wrodzony brak, zarośnięcie i zwężenie odbytu z przetoką (Q42.2), Wrodzony brak, zarośnięcie i zwężenie odbytnicy bez przetoki (Q42.1), Wrodzone brak, zarośnięcie i zwężenie odbytnicy z przetoką (Q42.0)
Choroby wrodzone, Pediatria, Chirurgia dziecięca
informacje ogólne
Krótki opis
Zatwierdzony
Wspólna Komisja ds. Jakości usługi medyczne
Ministerstwo Zdrowia i Rozwoju Społecznego Republiki Kazachstanu
z dnia 29 listopada 2016 r
Protokół nr 16
Wada rozwojowa odbytu- wrodzona wada rozwojowa okolicy odbytowo-odbytniczej (wg Malaya encyklopedia medyczna wady rozwojowe; łac. malus bad + edukacja formacyjna, formacja).
Notatka*: Wady rozwojowe odbytu i odbytu wymagają korekcji chirurgicznej w okresie noworodkowym lub młodym wieku w niektórych przypadkach wieloetapowe operacje i działania rehabilitacyjne mające na celu utrzymanie prawidłowej ciągłości jelit.
Korelacja kodów ICD-10 i ICD-9
| ICD-10 | ICD-9 | ||
|
Kod |
Nazwa |
Kod | Nazwa |
| Q42.0 | Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytnicy z przetoką | 46.52 |
Zamknięcie stomii jelita grubego Zespolenie okrężnicy |
| Pytanie 42.1 | Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytnicy bez przetoki | - | - |
| Pytanie 42.2 | Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytu z przetoką | - | - |
| Pytanie 42.3 | Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytu bez przetoki | - | - |
Data opracowania: 2016
Użytkownicy protokołu: chirurdzy dziecięcy, pediatrzy, lekarze pierwszego kontaktu.
Skala poziomu dowodu:
| A | Wysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd badań RCT lub duże badania RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błędu systematycznego, których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację. |
| W | Wysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub Wysokiej jakości (++) badania kohortowe lub kliniczno-kontrolne z bardzo niskie ryzyko stronniczości lub RCT o niskim (+) ryzyku stronniczości, których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację. |
| Z | Badanie kohortowe, kliniczno-kontrolne lub badanie kontrolowane bez randomizacji o niskim ryzyku błędu systematycznego (+), którego wyniki można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), których wyników nie można bezpośrednio podzielić na odpowiednią populację. |
| D | Seria przypadków lub niekontrolowane badanie lub opinia eksperta. |
Klasyfikacja
Obecnie powszechnie przyjmuje się klasyfikację Consensus Krickenbecka wad odbytowo-odbytniczych (Niemcy, 2005), w której nie rejestruje się takich pojęć, jak „wysoki”, „niski”, „pośredni”.
| Główny grupa kliniczna | Rzadkie anomalie |
| Przetoka krocza | „Torba doodbytnicza” |
|
Przetoka odbytniczo-cewkowa (opuszkowy i prostatyczny) |
Atrezja lub zwężenie odbytnicy |
| Przetoka odbytniczo-pęcherzowa | Przetoka odbytniczo-pochwowa |
| Przetoka przedsionkowa | Przetoka w kształcie litery H |
| Stek | Inny |
| Wada rozwojowa odbytowo-odbytnicza bez przetoki | - |
| Zwężenie odbytu | - |
Diagnostyka (przychodnia)
DIAGNOSTYKA Ambulatoryjna
Kryteria diagnostyczne
Uskarżanie się:
· na obecność neoanusu;
· na obecność kolostomii.
Anamneza życia:
obecność czynników teratogennych w czasie ciąży ( choroba zakaźna matki w pierwszym trymestrze ciąży, złe nawyki, stosowanie leki, mające działanie teratogenne i inne).
Badania fizykalne:
Badanie ogólne/perrectum: obecność odbytu bez zwężenia (średnica odbytu odpowiada wiekowi).
Zarośnięcie odbytu z przetoką i bez:
· brak zewnętrznej przetoki jelitowej;
obecność kolostomii;
· obecność neoanusu.
Badania laboratoryjne:
· ogólne badanie krwi – możliwa anemia, leukocytoza, przyspieszona ESR;
Ogólna analiza moczu - leukocyturia z wtórne odmiedniczkowe zapalenie nerek;
· analiza biochemiczna krew - zmiany związane z patologie wtórne nerki (kreatynina, mocznik, klirens kreatyniny, test Rehberga);
· posiew bakteryjny moczu z określeniem wrażliwości na antybiotyki w celu podjęcia odpowiedniej terapii przeciwbakteryjnej;
Studia instrumentalne:
· radiografia okolicy krzyżowo-guzicznej, oznaczenie wskaźnika krzyżowego.
Algorytm diagnostyczny:
Diagnostyka (szpital)
DIAGNOSTYKA NA POZIOMIE PACJENTA
Kryteria diagnostyczne
Reklamacje, historia choroby zobacz poziom ambulatoryjny.
Badania laboratoryjne i instrumentalne- Na hospitalizacja w nagłych przypadkach są realizowane badania diagnostyczne, nie przeprowadzane w warunkach ambulatoryjnych, a także w celu monitorowania przebiegu okresu pooperacyjnego.
W przypadku wcześniejszych transfuzji krwi - krew ELISA HbsAg, HCV; Test ELISA krwi na obecność wirusa HIV.
Algorytm diagnostyczny:
Lista głównych środki diagnostyczne:
· USG narządów jamy brzusznej i nerek – w celu wykluczenia wad rozwojowych układu moczowego;
· radiografia okolicy krzyżowo-guzicznej, oznaczenie wskaźnika krzyżowego;
· Kolostografia proksymalna, irygografia.
Lista dodatkowych środków diagnostycznych:
· EchoCG – w celu wykluczenia wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego;
· EKG – aby wykluczyć patologię serca przed zbliżającą się operacją;
· neurosonografia – w celu wykluczenia wad rozwojowych i zmian patologicznych w mózgu;
MRI miednicy;
Tomografia komputerowa aparatu odbytnicy i zwieracza w 3D
· ogólna analiza krwi;
· ogólna analiza moczu;
· chemia krwi ( totalna proteina i jego frakcje, mocznik, kreatynina, ALT, AST, glukoza, bilirubina całkowita i jej frakcje, amylaza, potas, sód, chlor, wapń);
· koagulogram (czas protrombinowy, fibrynogen, czas trombinowy, INR, APTT);
Oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh;
Turystyka medyczna
Skorzystaj z leczenia w Korei, Izraelu, Niemczech i USA
Turystyka medyczna
Uzyskaj poradę dotyczącą turystyki medycznej
Leczenie
Uwaga!
- Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
- Informacje zamieszczone w serwisie MedElement nie mogą i nie powinny zastępować bezpośredniej konsultacji z lekarzem. Koniecznie skontaktuj się instytucje medyczne jeśli masz jakieś choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
- Wybór leki a ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
- Strona internetowa MedElement ma wyłącznie charakter informacyjny i źródłowy. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do bezprawnej zmiany zaleceń lekarskich.
- Redaktorzy MedElement nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia ciała lub szkody majątkowe powstałe w wyniku korzystania z tej witryny.