Objawy i pierwsze oznaki chłoniaka. Objawy i objawy chłoniaka kości

W przypadku chłoniaka objawy u dorosłych i dzieci powinny być powodem do badania i rozpoczęcia leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby znać „wroga osobiście” i umieć rozpoznać pierwsze objawy. Chłoniak to nie jedna choroba, ale grupa chorób hematologicznych, które występują w układzie limfatycznym. Mówiąc najprościej, atakuje komórki wspierające funkcje układu odpornościowego. Aby zrozumieć, jaki to rodzaj patologii, musisz znać ogólne informacje na temat choroby - skąd pochodzi ten złośliwy proces, jakie charakterystyczne objawy objawia, jak diagnozuje się powstawanie nowotworu i jakie metody leczenia są potrzebne.

Układ limfatyczny pełni bardzo ważne funkcje:

1. Bariera - węzeł chłonny opóźnia się mikroorganizmy chorobotwórcze i oczyszcza limfę, zapobiegając jej rozprzestrzenianiu się po organizmie;
2. Transport – dzięki limfie składniki odżywcze dostarczane są z jelit do tkanek i narządów, transportowany jest także płyn międzykomórkowy z tkanek;
3. Odporność - limfocyty zwalczają bakterie i wirusy, które dostają się do organizmu.

Ponieważ w całym ciele znajdują się naczynia limfatyczne, gdy proces onkologiczny zaatakuje jeden węzeł chłonny, rak szybko rozprzestrzenia się po całym organizmie, co czyni tę chorobę tak niebezpieczną.

Wraz z pojawieniem się tej choroby wszyscy pacjenci są zainteresowani pytaniem: czy chłoniak jest rakiem, czy nie? Niestety jest to onkologia, która zaczyna się od tkanki limfatycznej, ale czasami guz może powstać ze zdegenerowanych komórek limfatycznych - limfocytów. Podczas rozwoju chłoniaka zajęte są nie tylko węzły chłonne. Chłoniak rozprzestrzenia się po całym organizmie człowieka poprzez przepływ limfy, atakując inne węzły chłonne. Stopniowo angażuj się w ten proces ważne narządy, a nawet dochodzi do uszkodzenia szpiku kostnego.

Podczas chłoniaka patologiczne limfocyty zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany i gromadzą się w węzłach chłonnych i narządach, co prowadzi do ich powiększenia i upośledzenia funkcjonalności. Chłoniaka należy leczyć tak szybko, jak to możliwe.

Choroba ta może wystąpić u dzieci i dorosłych w każdym wieku, płci i rasie, niezależnie od ich statusu społecznego. Wskaźnik przeżycia pacjentów z chorobą Hodgkina (limfogranulomatoza) wynosi osiemdziesiąt procent, w przypadku komórkowego NHL () dwadzieścia do dwudziestu pięciu procent pacjentów przeżywa.

Powoduje

W przypadku chłoniaka przyczyny mogą być różne, w zależności od rodzaju nowotworu. W większości przypadków nie można ustalić dokładnych przyczyn chłoniaka, który może powodować zaburzenia onkologiczne, jednak istnieją pewne czynniki, które razem lub osobno wywołują zwyrodnienie złośliwe komórki. Niektóre rodzaje nowotworów powstają w wyniku narażenia organizmu na infekcje wirusowe (rzadziej bakteryjne):

• wirus Epsteina-Barra;
• wirus białaczki z komórek T;
• wirus opryszczki typu ósmego;
• Wirusowe zapalenie wątroby typu C;

Do grupy ryzyka zaliczają się osoby pracujące w branżach niebezpiecznych, na przykład w przemyśle chemicznym, ponieważ substancje rakotwórcze i mutagenne przyczyniają się do rozwoju patologii. Ponadto na tę chorobę podatne są osoby, które w sposób niekontrolowany przyjmują leki cytostatyczne, a także osoby, które w trakcie radioterapii z powodu innych nowotworów onkologicznych, takich jak rak płuc, rak mózgu, rak jelit itp., zostały poddane promieniowaniu jonizującemu. nie można wykluczyć czynników:

• długotrwałe stosowanie leków osłabiających układ odpornościowy, na przykład po przeszczepieniu narządu;
• choroby genetyczne (wrodzona teleangiektazja, zespół Klinefelta itp.);
• patologie autoimmunologiczne - toczeń rumieniowaty układowy, owrzodzenia troficzne, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena.

Jest o wiele więcej czynników, które mają na to wpływ bardzo ważne na temat przyczyn chłoniaka u dorosłych i dzieci.

Klasyfikacja

W przypadku chłoniaka klasyfikacja zależy od budowy morfologicznej i immunologicznej guza. Wyróżnia się następujące typy chłoniaków:

• chłoniaki nieziarnicze;
• chłoniak wielkokomórkowy i chłoniak drobnokomórkowy.

Chłoniak drobnokomórkowy atakuje małe komórki tkanki limfatycznej, podczas gdy chłoniak wielkokomórkowy atakuje duże komórki. Klasyfikacja chłoniaków w zależności od stopnia agresywności:

1. Indolent (powolny) – rokowanie na całe życie na kilka lat;
2. Agresywny – rokowanie kilkutygodniowe;
3. Bardzo agresywny – kilka dni.

Istnieje wiele rodzajów patologii, w zależności od lokalizacji układu limfatycznego lub narządu, na który wpływa. Dzieje się:

• chłoniak nerki;
• chłoniak gruczołu sutkowego (piersi);
• chłoniak szpiku kostnego;
• pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (ośrodkowy system nerwowy).

Guz może być zlokalizowany w jamie brzusznej, na szyi, na nogach, w różnych częściach kręgosłupa. Za najczęstszy uważa się guz węzłów chłonnych szyi. Chłoniak występuje we krwi, w obszarze płuc, serca i śledziony. Uszkodzenia mózgu są częste. Podczas diagnozowania chłoniak szarej strefy jest chorobą, w której z tego czy innego powodu nie można określić zmiany pierwotnej.

Chłoniak grudkowy

Najłagodniejszy typ chłoniaka nieziarniczego. Mimo niewielkiej złośliwości ten typ nowotworu jest jednak niebezpieczny ze względu na długi, bezobjawowy przebieg. Nieco później węzły chłonne zaczynają się powiększać, pojawia się pocenie się i gorączka, a osoba staje się słaba. Bardzo często ludzie nie przywiązują wagi do tych objawów, uznając je za przejaw przeziębienia, a guz w tym czasie atakuje coraz większe obszary ciała, docierając do szpiku kostnego.

Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki nieziarnicze nazywane są inaczej mięsakami limfatycznymi. Ta grupa onkologii obejmuje ponad trzydzieści chorób. Komórki procesu onkologicznego gromadzą się w narządach zawierających tkankę limfatyczną, a także w węzłach chłonnych, po czym rosną razem i tworzą masy nowotworowe. Stopniowo w proces nowotworowy zaangażowane są nowe narządy, układy, krew, mózg, kości, tkanka płuc, wątroba itp. W niektórych narządach nowotwory rosną powoli, w innych szybko.

Chłoniak Hodgkina

Inną nazwą chłoniaka Hodgkina jest limfogranulomatoza. Różnice pomiędzy limfogranulomatozą (chłoniakiem Hodgkina) a nowotworami nieziarniczymi są ogromne, ponieważ guz nie zajmuje narządów wewnętrznych. Ten typ patologii jest procesem nowotworowym, który rozwija się w węzłach chłonnych i charakteryzuje się pojawieniem się nowych komórek. Patologię diagnozuje się częściej u osób w wieku dwudziestu pięciu lat. Często zdarza się, że choroba ta występuje jednocześnie z zapaleniem wątroby typu 4 (wirus Epsteina-Barra).

Objawy tej postaci chłoniaka są zróżnicowane, wszystko zależy od tego, gdzie znajduje się pierwotne źródło procesu onkologicznego. Guz jest najczęściej zlokalizowany na szyi, ale może również pojawić się w pachwinie, pod szczęką lub nad obojczykiem. Leczenie tej patologii jest łączone, składa się z radioterapii i terapii chemicznej. Remisje (wyciszenie) choroby są długotrwałe, w większości przypadków onkologia jest całkowicie wyleczalna.

Gradacja

Stadium to etap rozwoju nowotworu nowotworowego. Wszystkie stadia chłoniaka mają specyficzne cechy, które wskazują, ile lat ma guz, jak daleko rozprzestrzenił się proces nowotworowy i w jakim stopniu wpływa na organizm. Określenie stadium pomaga lekarzom wybrać optymalną taktykę leczenia i ustalić prognozę na życie pacjenta. W sumie choroba ma cztery etapy.

1. Pierwszy etap jest etapem początkowym. Podczas niego wpływa jeden węzeł chłonny (rzadziej kilka zlokalizowanych w tym samym obszarze, na przykład węzły chłonne szyjne lub pachwinowe). Do pierwszego etapu należy również guz, który atakuje jeden narząd i nie wpływa na węzły chłonne. Guzy takie mają charakter lokalny, nie dają przerzutów do innych układów, tkanek i narządów człowieka.
2. Na etapie 2 proces nowotworowy wpływa na dwa lub więcej węzłów chłonnych znajdujących się po jednej stronie przepony, za pomocą których lekarze „dzielą” ludzkie ciało na dwie połowy poziomo. Na tym etapie obraz kliniczny zaczyna być wyraźniejszy, co zmusza osobę do wizyty u lekarza i poddania się badaniu.
3. W chłoniaku trzeciego stopnia proces onkologiczny wpływa na dwa lub więcej węzłów chłonnych, które znajdują się po przeciwnych stronach przepony. Możliwe jest również, że zajętych może być kilka węzłów chłonnych i jeden obszar narządu lub tkanki. Etap 3 charakteryzuje się ciężkimi objawami.
4. Chłoniak w stadium 4 jest nowotworem rozsianym, to znaczy takim, który masowo rozprzestrzenił się po całym organizmie. O ostatnim i najcięższym stopniu można mówić, gdy guz atakuje kilka narządów znajdujących się daleko od pierwotnego miejsca procesu onkologicznego.

Objawy

Objawy chłoniaka zależą od lokalizacji i stadium chłoniaka. Początkowo pacjent może nie zauważyć objawów chłoniaka, ponieważ na wczesnym etapie może objawiać się niewielkimi objawami, na przykład gorączką, wysypką skórną i innymi drobnymi zmianami skórnymi, które pacjent może pomylić z ARVI, alergiami i innymi choroby. Powiększenie węzłów chłonnych z chłoniakiem również nie rozpoczyna się natychmiast.

Pierwsze objawy mogą pojawić się w drugim etapie. Ten:

• utrata masy ciała;
• uczucie słabości;
• swędzenie skóry;
• bolesne odczucia;
• zwiększone pocenie się i inne objawy choroby w zależności od lokalizacji guza.

Przy pierwszych objawach chłoniaka należy jak najszybciej poddać się badaniu.

Diagnostyka

Objawy chłoniaka wykryte przez osobę na każdym etapie choroby powinny być powodem do wizyty u lekarza i poddania się badaniu. Jeśli chłoniak zostanie zdiagnozowany we wczesnym stadium rozwoju, pacjent ma większą szansę na wyzdrowienie. Rozpoznanie chłoniaka obejmuje szczegółowe zebranie wywiadu, dolegliwości danej osoby, badanie zewnętrzne i badania dodatkowe.

Podczas badania lekarz zwraca uwagę na skórę pacjenta, pod którą widoczne są foki i węzły. Za pomocą palpacji określa się stan węzłów chłonnych - jak są powiększone, czy przylegają do siebie i otaczających tkanek, czy palpacja charakteryzuje się bólem, ile węzłów chłonnych dotyczy. W organizmie człowieka znajduje się ponad 10 węzłów chłonnych, jednak lekarze oglądają i palpują wszystkie dostępne węzły chłonne, zlokalizowane:

• z tyłu głowy;
• pod żuchwa;
• na szyi;
• pod obojczykami;
• pod pachami;
• w zgięciach łokciowych;
• w pachwinie;
• pod kolanem;
• w okolicy bioder.

Oprócz tych manipulacji przeprowadzane są badania laboratoryjne i instrumentalne:

1. Badania biochemiczne;
2. Ogólna analiza krwi;
3. Radiografia;
4. Testy na marker nowotworowy beta2-mikrobulinę;
5. Badanie USG narządów wewnętrznych;
6. Rezonans komputerowy lub magnetyczny.

W przypadku rozpoznania chłoniaka zajmującego narząd wewnętrzny wykonuje się biopsję w celu pobrania tkanki do badania histologicznego.

Jak leczyć chłoniaka

Głównymi metodami leczenia chłoniaka są chirurgia, radioterapia i chemioterapia. Tradycyjna medycyna jest stosowana jako terapia wspomagająca. Im niższy stopień złośliwości guza, tym większa szansa na wyleczenie. Chłoniak w stadium 4 jest praktycznie nieuleczalny i często nawraca. Pierwszy etap jest leczony chirurgicznie, ponieważ dotknięty obszar jest niewielki. Chemioterapię chłoniaka prowadzi się na wszystkich etapach. Niektórych typów nowotworów nie można leczyć radioterapią.

Chemoterapia

Chemioterapia chłoniaka polega na przyjmowaniu leków przeciwnowotworowych, które mają szkodliwy wpływ na komórki patologiczne. Leki stosowane w chemioterapii nazywane są cytostatykami i są stosowane w celu zapewnienia długotrwałej remisji. Leczenie guza nieziarniczego zależy od morfologicznego wyglądu guza i jego złośliwości. Kursy chemioterapii podaje się raz na trzy tygodnie, aby dać organizmowi czas na regenerację.

Radioterapia

Podczas radioterapii pacjent poddawany jest działaniu promieniowania gamma (promieni rentgenowskich). Ta metoda pozwala zniszczyć komórki nowotworowe. Jeśli u pacjenta zdiagnozowano najczęstszy guz Hodgkina, przepisuje się mu radykalny program radioterapii, który polega na napromienianiu nie tylko dotkniętego obszaru, ale także sąsiadujących obszarów limfatycznych. Zmniejsza to ryzyko nawrotu choroby.

Metoda operacyjna

Operację przeprowadza się w przypadku pojedynczego guza narządów wewnętrznych. Podczas operacji lekarz wycina tkankę zajętą ​​przez nowotwór oraz pobliskie grupy węzłów chłonnych. Jeśli u pacjenta wystąpi ciężki splenizm (stan, w którym funkcje śledziony zostają zaburzone, w wyniku czego zaczyna ona niszczyć nie tylko komórki atypowe, ale także normalne), śledziona jest również usuwana. Przeszczep szpiku kostnego charakteryzuje się dobrą skutecznością.

Środki ludowe

Leczenie chłoniaka środkami ludowymi odbywa się jako terapia pomocnicza i zapobiegawcza przeciwko nawrotom. Za pomocą naparów, nalewek i wywarów można zmniejszyć negatywne skutki chemikaliów i promieniowania. Leczenie środkami ludowymi obejmuje stosowanie jagód goji i grzybów - chaga, reishi, cordyceps. W postaci suszonej składniki te można znaleźć w aptekach i na targowiskach. Stosowanie dowolnego tradycyjnego leku należy uzgodnić z lekarzem prowadzącym. Należy pamiętać, że środki ludowe nie mogą zastąpić głównego leczenia - chirurgii, chemii i radioterapii.

Komplikacje

Chemioterapia chłoniaka prowadzi do szeregu powikłań:

• wrzody na błonach śluzowych;
• zmniejszony apetyt;
• wypadanie włosów;
• zwiększona podatność na choroby zakaźne;
• skłonność do krwawień;
• szybkie męczenie się.

Duży guz pod wpływem chemioterapii może się rozpaść, zajmując nerki, układ nerwowy i serce produktami rozpadu i upośledzając ich funkcjonalność. Aby złagodzić to zjawisko należy pić dziennie dużą ilość płynów.

Częstym powikłaniem jest nawrót chłoniaka, który może wystąpić już po sześciu miesiącach od zakończenia terapii. W przypadku wczesnego nawrotu zmienia się schemat chemioterapii, w przypadku późnego nawrotu (rok lub dłużej) powtarza się ten sam schemat. Niepełnosprawność w przypadku chłoniaka ustala się w zależności od typu morfologicznego i immunologicznego guza, stopnia jego złośliwości, skuteczności terapii, czasu trwania remisji i powikłań.

Dieta

Należy dostosować odżywianie w przypadku chłoniaka, ponieważ wiele pokarmów jest zabronionych w przypadku nowotworów układu limfatycznego. Dieta na chłoniaka wyklucza spożywanie tłustego czerwonego mięsa, konserwantów, żywności z dodatkami chemicznymi, żywności wędzonej, napojów gazowanych, alkoholu i wszelkich szkodliwych pokarmów.

Podczas chemioterapii chłoniaka należy szczególnie uważać na dietę. Ponieważ leczenie polega na przyjmowaniu agresywnych środków chemicznych, należy jeść pokarmy zawierające maksymalną ilość składników odżywczych. Jednocześnie spożycie kalorii powinno być takie, aby pokrywało, ale nie przekraczało, wydatek energetyczny organizmu.

Dieta po chemioterapii powinna pomóc w odbudowie układów i narządów, na które negatywnie wpływają leki o składzie chemicznym. Najbardziej przydatne po zabiegu są:

• świeże owoce, warzywa i zioła, szczególnie te bogate w witaminę C;
• mięso dietetyczne - królik, cielęcina, indyk, konina;
• zboża - pszenica, żyto, owies, jęczmień, ryż, proso;
• fermentowane produkty mleczne – jogurt, kefir, mleko pieczone fermentowane, twarożek;
• żywność bogata w fosfor i żelazo.

Pożywienie pacjenta powinno być lekkostrawne, satysfakcjonujące i zdrowe. Podczas leczenia lekarz powinien wydać zalecenia dotyczące diety i powiedzieć, które pokarmy preferować, a które odmówić.

Jak długo ludzie żyją z chłoniakiem?

Kiedy zaczyna się chłoniak, rokowanie dotyczące życia zależy bezpośrednio od jego rodzaju:

• w przypadku chłoniaka grudkowego rokowanie przekracza 70%;
• z NHL z limfocytami T i obwodowymi komórkami T – 30%;
• z patologią płuc i śliną kobiet - ponad 60%;
• na raka piersi, tkanki kostnej, ośrodkowego układu nerwowego, jajników i jąder – do 20%.

Ponadto rokowanie zależy od tego, jak wcześnie rozpoczęto leczenie i jaki przyniósł efekt:

• przy całkowitej remisji prognoza pięcioletniego przeżycia wynosi 50%;
• częściowa remisja daje 15% procent;
• w przypadku guzów o niskim stopniu złośliwości rokowanie wynosi 80%, niezależnie od wyniku uzyskanego podczas terapii.

Wiele zależy od stopnia zaawansowania nowotworu. Zazwyczaj na etapie 4 wskaźnik przeżycia jest niski, ponieważ komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się po całym organizmie.

ROZDZIAŁ 1. Chłoniaki nieziarnicze:

ZAGADNIENIA KLASYFIKACJI I TERMINOLOGII.

postulowane normalne analogi

KOMÓRKI NOWOTWOROWE.

ROZDZIAŁ 2. CHARAKTERYSTYKA PACJENTÓW I METODY

BADANIA.

ROZDZIAŁ 3. SILNE USZKODZENIE szpiku kostnego.

ROZDZIAŁ 4. SKŁAD MIESZANYCH KOMÓREK LIMFIDALNYCH

TYP USZKODZENIA szpiku kostnego.7 G

ROZDZIAŁ 5. USZKODZENIE LIMFOCYTYCZNE szpiku kostnego.97

ROZDZIAŁ 6. USZKODZENIE szpiku kostnego

BEZ OBRAZU „białaczki” W ASPIRATIE I KRWI.

ROZDZIAŁ 7. POŁĄCZONE (WSPÓŁCZESNE) GUZY LIMPHOPROLIFERACYJNE.

ZESPÓŁ RICHTERA.

Wprowadzenie rozprawyna temat „Onkologia”, Osmanov, Dzhelil Shevketovich, streszczenie

Dzięki podstawowe badania w dziedzinie immunologii limfopoezy, do tej pory znacząco wyjaśniono idee dotyczące kolejnych etapów różnicowania prawidłowych limfocytów B i T. Koncepcja postulowanych normalnych analogów komórek nowotworowych, oparta na założeniu, że każdy wariant immunomorfologiczny chłoniaka nieziarniczego stanowi blok różnicowania komórek B lub T na różnych etapach dojrzewania, znajduje pełne odzwierciedlenie w najnowszej klasyfikacji nowotworów tkanki krwiotwórcze i limfatyczne Światowej Organizacji Opieki Zdrowotnej 2001. System klasyfikacji WHO z 2001 roku obejmuje zarówno chłoniaki, jak i białaczki („białaczki”).

Szpik kostny jest jednym z najczęstszych obszarów specyficznego pozawęzłowego rozprzestrzeniania się chłoniaków nieziarniczych, a w przypadku białaczki zawsze istnieje możliwość miejscowego wzrostu guza. Kwestia związku białaczki z chłoniakami złośliwymi jest bardzo złożona, kontrowersyjna, zagmatwana terminologicznie i wciąż nie do końca jasna. Narysuj linię pomiędzy ostrą białaczką limfoblastyczną a chłoniakiem limfoblastycznym, a także pomiędzy B-przewlekłą. białaczka limfatyczna i chłoniak limfocytowy, często naprawdę niezwykle trudne. Zagadnienia diagnostyki pierwotnej i diagnostyki różnicowej nabierają szczególnego znaczenia przy jednoczesnym wykrywaniu pozaszpikowych formacji nowotworowych i zmian białaczkowych, czyli wczesnego uszkodzenia szpiku kostnego. Do chwili obecnej rozróżnienie tych chorób pozostaje całkowicie w zakresie analizy klinicznej i zależy wyłącznie od doświadczenia zawodowego i poglądów autora.

Pomimo znaczących osiągnięć onkologii klinicznej w ogóle, w tym współczesnych możliwości szczegółowej charakterystyki morfologicznej, immunologicznej i molekularno-biologicznej komórek nowotworowych, zagadnienia rozróżniania różnych wariantów immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych z udziałem szpiku kostnego w procesie nowotworowym są nadal dalekie od rozpoznania. rozwiązywane. Problem komplikuje fakt, że ten sam typ zmian w szpiku kostnym pod względem składu komórkowego można zaobserwować w różnych wariantach immunomorfologicznych nowotworu i odwrotnie, przy tym samym wariancie choroby mogą rozwijać się różne typy zmian w szpiku kostnym .

Istnieją wystarczające podstawy, aby sądzić, że skład komórkowy chłoniaka w zmianach w szpiku kostnym ściśle odpowiada typowi pierwotnego guza. W rzeczywistości nie zawsze tak jest w przypadku chłoniaków nieziarniczych. Ponadto złożone (towarzyszące) choroby limfoproliferacyjne, których podstawą jest zespół Richtera, stanowią poważny problem kliniczny. Tutaj pewne trudności w interpretacji guza limfatycznego i w konsekwencji w wyborze odpowiedniego leczenia wiążą się z wykryciem morfologicznych cech złożoności i niezgodności. Duże znaczenie kliniczne ma także prawidłowa interpretacja różnych niezgodnych stanów immunomorfologicznych.

W chłoniakach nieziarniczych uszkodzeniu szpiku kostnego nie zawsze towarzyszy obraz białaczkowy we krwi. W niektórych przypadkach udział szpiku kostnego w procesie nowotworowym rozpoznaje się jedynie na podstawie badania histologicznego materiału uzyskanego w wyniku trepanobiopsji kości biodrowych, natomiast w nakłuciu szpiku kostnego i rozmazie krwi obwodowej nie stwierdza się morfologicznych cech uszkodzenia nowotworu. Nikt nie kwestionuje znaczenia biopsji szpiku kostnego w diagnostyce, ocenie stopnia zaawansowania i kontroli choroby resztkowej w różnych wariantach immunomorfologicznych chłoniaka nieziarniczego. W literaturze szeroko omawia się znaczenie kliniczne biopsji trefiny jako metody zwiększającej wykrywalność zmian w szpiku kostnym w chłoniakach.

Szczególne znaczenie dla różnych wariantów immunomorfologicznych uszkodzeń szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych mają kwestie racjonalnej taktyki leczenia i wyboru najwłaściwszej metody chemioterapii. Rozwiązanie tych problemów może pomóc w poprawie jakości życia pacjentów i prawdopodobnie wskaźnika przeżycia.

Wydaje się, że problemu uszkodzenia szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych nie można rozpatrywać w oderwaniu od doktryny progresji nowotworu, której ogólne zasady wprowadził do hematologii A.I. Worobiow. Jest też wiele kwestii kontrowersyjnych i nierozwiązanych. W rzeczywistości zajęcie szpiku kostnego często stanowi późny etap progresji nowotworu, znacząco zmieniając obraz kliniczny choroby, odpowiedź na leczenie i rokowanie. Nieblastyczne zmiany w szpiku kostnym mogą rozwijać się w różnych okresach choroby i nie zawsze są stanem terminalnym. Co więcej, istnieją przesłanki wskazujące, że naciek limfocytów w szpiku kostnym można ogólnie uznać za objaw hematologiczny, który nie pogarsza przebiegu choroby.

Niniejsze badanie oferuje spojrzenie na chłoniaki nieziarnicze ze szpiku kostnego. Podejście to ma nie tylko znaczenie naukowe, ale jest w dużej mierze zdeterminowane potrzebami kliniki i ma istotne znaczenie praktyczne. Zajęcie się problemem uszkodzenia szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych, z uwzględnieniem cech morfologicznych i immunologicznych komórek nowotworowych, jest nie tylko istotne, ale także znacząco rzuca światło na niektóre zagadnienia patogenezy chłoniaków w ogóle, a ze szczególnego punktu widzenia kąta, ujawnia szereg zróżnicowanych zadań diagnostycznych i taktycznych terapeutycznych.

Celem pracy było zbadanie charakterystyki zmian w szpiku kostnym w różnych wariantach immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych.

Cele badań.

1. Badanie cech klinicznych, hematologicznych, morfologicznych i immunologicznych chłoniaków nieziarniczych ze zmianami blastycznymi szpiku kostnego.

2. Badanie cech klinicznych, hematologicznych, morfologicznych i immunologicznych chłoniaków nieziarniczych z mieszanym rodzajem zmian w szpiku kostnym w składzie komórek limfatycznych.

3. Badanie cech klinicznych, hematologicznych, morfologicznych i immunologicznych chłoniaków nieziarniczych ze zmianami limfocytowymi szpiku kostnego.

4. Badanie cech klinicznych, morfologicznych i immunologicznych chłoniaków nieziarniczych ze zmianami w szpiku kostnym bez obrazu „białaczkowego” w aspiracji i krwi.

5. Zbadaj cechy kliniczne, hematologiczne, morfologiczne i immunologiczne złożonych chorób limfoproliferacyjnych na przykładzie zespołu Richtera.

Nowość naukowa. W tej pracy po raz pierwszy przeprowadzono kompleksowe badanie zmian w szpiku kostnym w różnych wariantach immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych na dużym materiale klinicznym. Badano cechy przebiegu klinicznego, rozprzestrzeniania się i przebiegu chłoniaków z różnymi wariantami morfologicznymi zmian w szpiku kostnym, biorąc pod uwagę charakterystykę immunologiczną komórek nowotworowych.

Wykazano cechy charakterystyczne zmian w szpiku kostnym w różnych wariantach immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych. Podano charakterystykę 3 typów cytologicznych zmian w szpiku kostnym – blastycznego, mieszanego w składzie komórek limfoidalnych i limfocytowego. Wykazano, że badanie dynamiki i kierunku zmian nowotworowych w szpiku kostnym w trakcie trwania choroby ma ogromne znaczenie kliniczne. Z nowej perspektywy, biorąc pod uwagę nowe dane dotyczące immunomorfologicznego charakteru komórek nowotworowych, informatywność metod cytologicznych, histologicznych i immunologicznych badania pacjentów z różnymi wariantami morfologicznymi zmian w szpiku kostnym - blastycznym, zmieszanym w składzie komórek limfoidalnych i limfocytowych – została oceniona. Okazało się, że w przypadku zmian blastycznych i mieszanych w szpiku kostnym parametry immunologiczne komórek nowotworowych są bardziej wiarygodną różnicową cechą diagnostyczną niż parametry morfologiczne.

Ustalono, że w przypadku wielu chłoniaków nieziarniczych zmiany w szpiku kostnym można rozpoznać jedynie na podstawie badania immunohistochemicznego materiału biopsyjnego trepany, zwykle kości biodrowych. Choroba w takich obserwacjach klinicznych może wystąpić bez zmian „białaczkowych” w aspiracie szpiku kostnego i we krwi.

Analizę cech immunomorfologicznych i przebiegu klinicznego złożonych guzów limfoproliferacyjnych przeprowadzono na przykładzie zespołu Richtera. W takich przypadkach dla prawidłowej interpretacji guza limfatycznego i doboru odpowiedniego leczenia ważne jest posiadanie wyników badania immunologicznego komórek nowotworowych nie tylko we krwi/szpiku kostnym, ale także w pozaszpikowych formacjach nowotworowych.

Podsumowując wyniki współczesnego leczenia, szczególną uwagę zwraca się na rozwój podejść terapeutycznych i zagadnienia racjonalnej taktyki leczenia. Wykazano, że w przypadku chłoniaków nieziarniczych z zajęciem szpiku kostnego o wyborze odpowiedniego programu terapii przeciwnowotworowej decyduje jedynie wariant immunomorfologiczny choroby.

Praktyczne znaczenie.

1. W chłoniakach nieziarniczych uszkodzeniu szpiku kostnego może towarzyszyć rozwój obrazu klinicznego i hematologicznego białaczki. Typ cytologiczny białaczki najczęściej odpowiada składowi komórek pierwotnego guza. Wyróżnia się 3 możliwe typy zmian cytologicznych w szpiku kostnym – blastyczne, mieszane w składzie komórek limfoidalnych i limfocytowe.

2. Białaczkowe uszkodzenie szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych może wystąpić na różnych etapach choroby. W znacznej liczbie przypadków jednocześnie wykrywa się zmiany białaczkowe i nowotwory pozaszpikowe.

3. Nasilające się uszkodzenie szpiku kostnego można zaobserwować nie tylko w guzach limfatycznych z komórek o fenotypie progenitorowym, ale także w dość szerokiej gamie różnych wariantów immunomorfologicznych obwodowych chłoniaków nieziarniczych.

4. Rodzaj zmiany szpiku kostnego mieszanej w składzie komórek limfoidalnych (nieblastyczna) najczęściej rozwija się w chłoniakach z obwodowych komórek B. W przypadku chłoniaków limfoblastycznych może dojść do zajęcia szpiku kostnego typ mieszany z przewagą w szpiku kostnym punktowych komórek limfoidalnych nowotworu o niezależnej morfologii jąder. Rodzaj zmian w szpiku kostnym mieszanych w składzie komórek limfatycznych w chłoniakach limfoblastycznych jest często przemijający, rzadziej trwały i utrzymuje się przez cały przebieg choroby.

5. Zmiany limfocytowe szpiku kostnego najczęściej obserwuje się u chorych na chłoniaka limfocytowego B/przewlekłą białaczkę limfatyczną oraz w niektórych przypadkach z innymi wariantami immunomorfologicznymi chłoniaków obwodowych typu B.

6. Taktyka leczenia chorych na chłoniaki nieziarnicze z obrazem klinicznym i hematologicznym białaczki zależy wyłącznie od wariantu immunomorfologicznego choroby i nie zależy od charakteru zmian morfologicznych w szpiku kostnym.

7. Biopsję szpiku kostnego z zastosowaniem trepanobiopsji kości biodrowych należy włączyć do obowiązkowego zestawu badań diagnostycznych u chorych pierwotnych na chłoniaka nieziarniczego, niezależnie od wariantu immunomorfologicznego choroby. Wyjaśnia to fakt, że chłoniaki nieziarnicze mogą wystąpić z uszkodzeniem szpiku kostnego, ale bez obrazu „białaczkowego” w aspiracie i krwi. Biopsja trefiny jest konieczna w celu prawidłowego określenia stopnia zaawansowania, wyboru odpowiedniego programu leczenia, a następnie uzyskania efektu przeciwnowotworowego w celu opanowania choroby resztkowej w szpiku kostnym.

8. Podstawą połączonych (nieharmonijnych i złożonych) guzów limfoproliferacyjnych jest zespół Richtera, kiedy rozwijają się kolejno dwa nowotwory z komórek B o fenotypie narządów obwodowych układu odpornościowego - najpierw limfocytarny z limfocytozą krwi/szpiku kostnego, a następnie wielkokomórkowy ( immunoblastyczne) zewnątrzszpikowe. Oznaki niezgodności można również wykryć w przypadku chłoniaków wielkokomórkowych z zajęciem szpiku kostnego, bez obrazu „białaczkowego” w aspiracie i krwi. Leczenie należy przepisać, biorąc pod uwagę niekorzystny prognostycznie składnik złożonego guza limfatycznego, niezależnie od charakteru zmian w szpiku kostnym.

Zakończenie badań rozprawy doktorskiejna temat „Uszkodzenie szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych”

1. Szpik kostny jest jednym z najczęstszych obszarów pozawęzłowego rozprzestrzeniania się chłoniaków nieziarniczych. Rodzaj uszkodzenia szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych można scharakteryzować jako blastyczne, mieszane w składzie komórek limfatycznych i limfocytowych.

2. W chłoniakach nieziarniczych ze zmianami blastycznymi szpiku kostnego parametry immunologiczne komórek limfoidalnych są bardziej stabilną i stabilną cechą diagnostyki różnicowej niż parametry morfologiczne. Nasilające się uszkodzenie szpiku kostnego można zaobserwować nie tylko w chłoniakach limfoblastycznych pochodzenia z komórek B, T i NK, ale także w różnych wariantach immunomorfologicznych obwodowych chłoniaków nieziarniczych. Zajęcie szpiku kostnego w obwodowym chłoniaku nieziarniczym charakteryzuje się następującymi cechami. W chłoniaku Burkitta rozpoznaje się zmianę typu L3 według klasyfikacji FAB. W chłoniakach pęcherzykowych i z komórek płaszcza charakter zmiany określa się jako blastyczny/blastoidalny. Rozlane chłoniaki z dużych komórek B i angioimmunoblastyczne chłoniaki z komórek T ze zmianami blastycznymi w szpiku kostnym charakteryzują się obecnością dużych i olbrzymich form komórek blastycznych w punktach.

3. W chłoniakach limfoblastycznych B i T można zaobserwować rodzaj uszkodzenia szpiku kostnego zmieszanego w składzie komórek limfoidalnych, gdy limfoblasty punktowe szpiku kostnego nie dominują wśród elementów limfatycznych i stanowią nie więcej niż 5- 10%. Stan ten może być przemijający i obserwowany jedynie w początkowych stadiach uszkodzenia szpiku kostnego lub trwały i utrzymywać się przez cały przebieg choroby.

4. W chłoniakach limfoblastycznych B i T wykrycie w szpiku kostnym komórek limfoidalnych nowotworu o różnej charakterystyce morfologicznej („limfocyt”<-»>limfoblast”) nie ma zasadniczego znaczenia klinicznego. Takie obserwacje można interpretować jako „guz komórek o fenotypie progenitorowym, jednorodny pod względem cech immunologicznych, ale niejednorodny pod względem parametrów morfologicznych”. Leczenie należy prowadzić według programów opracowanych dla ostrej białaczki limfoblastycznej.

5. Rozległe uszkodzenie szpiku kostnego w chłoniakach pęcherzykowych, płaszczowych, rozlanych z dużych limfocytów B, angioimmunoblastycznych chłoniakach T-komórkowych, a także chłoniaku Burkitta należy uznać za jedną z pozawęzłowych lokalizacji chłoniaka nieziarniczego, wskazującą na rozsiew nowotworu w IV stopniu zaawansowania. Leczenie należy prowadzić według programów opracowanych dla odpowiednich wariantów immunomorfologicznych nowotworu.

6. Rodzaj zmiany szpiku kostnego zmieszanego w składzie komórek limfoidalnych charakteryzuje się jednoczesną obecnością w szpiku kostnym małych limfocytów, większych elementów limfoidalnych o różnej konfiguracji jąder - okrągłej, rozszczepionej („przeszczepionej”), z wcięciem lub depresja, a także w niektórych przypadkach niewielka liczba komórek o morfologii jądra blastycznego. W przypadku mieszanego typu zmian w szpiku kostnym w aspiracie szpiku kostnego przeważają komórki o nieblastycznej morfologii jądrowej. Do oznaczenia elementów limfoidalnych o różnych konfiguracjach jądrowych stosuje się określenia „prolimfocyt”, „centrocyt” (komórki z rozszczepem w jądrze), a także komórki „centrocytopodobne”. Rodzaj uszkodzenia szpiku kostnego wymieszanego w składzie komórek limfoidalnych obserwuje się głównie w chłoniakach nieziarniczych z komórek o fenotypie narządów obwodowych układu odpornościowego.

7. Naciek nowotworu szpiku kostnego typu mieszanego normalne wskaźniki hemogramy obserwowano u 57% pacjentów z chłoniakiem grudkowym i 30% z chłoniakiem z komórek płaszcza. W obwodowych chłoniakach nieziarniczych prawidłowy hemogram w trakcie wstępnego rozpoznania nowotworu nie powinien być powodem do odmowy wykonania badania cytologicznego punkcji szpiku kostnego. Programy chemioterapii dla różnych wariantów immunomorfologicznych obwodowych chłoniaków nieziarniczych z i bez mieszanego typu zmian w szpiku kostnym w składzie komórek limfatycznych nie różnią się.

8. Limfocytarne uszkodzenie szpiku kostnego w chłoniaku limfatycznym charakteryzuje się obecnością małych limfocytów w szpiku kostnym; liczba prolimfocytów w mielogramie nie przekracza 10-15%. We wszystkich pozostałych wariantach immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych ze zmianą limfocytową w szpiku kostnym wraz z limfocytami można znaleźć większe elementy limfoidalne o różnej konfiguracji jądrowej - okrągłe, rozszczepione, z wcięciem lub wgłębieniem. W chłoniaku grudkowym komórki z rozszczepionym jądrem nazywane są centrocytami, we wszystkich innych immunomorfologicznych wariantach chłoniaka nieziarniczego określa się je jako elementy „centrocytoidalne” lub jako komórki typu centrocytowego. Programy leczenia chłoniaka limfatycznego i przewlekłej białaczki limfatycznej nie różnią się. W przypadku obwodowych chłoniaków nieziarniczych ze zmianami limfocytowymi w szpiku kostnym i bez nich leczenie przebiega według jednolitych schematów.

9. Prawidłowy skład komórkowy w hemogramach i mielogramach we wszystkich wariantach immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych B i T jest bezwzględnym wskazaniem do biopsji szpiku kostnego. Najbardziej uznaną techniką pozwalającą na uzyskanie wystarczającej (co najmniej 20 mm) „kolumny” nienaruszonego szpiku kostnego do badań immunohistochemicznych jest trepanobiopsja okolicy kolca biodrowego tylnego górnego. Sytuacje kliniczne, w których chłoniak zostaje wykryty na podstawie badania histologicznego materiału trepanobioptycznego kości biodrowych z prawidłowym mielogramem i hemogramem, charakteryzują się obserwacją uszkodzenia szpiku kostnego bez obrazu „białaczkowego” w aspiracie i krwi.

10. Zmiany w szpiku kostnym w badaniu biopsji trepanowej bez obrazu „białaczkowego” w aspiracie i krwi można zaobserwować w komórkach limfocytowych, pęcherzykowych, płaszczowych, rozsianych dużych komórkach B, anaplastycznych dużych komórkach CD30+, a także obwodowych komórkach T ( nieokreślone) chłoniaki nieziarnicze. Stanowi to 25% całkowitej liczby pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi z zajęciem szpiku kostnego. Biopsja trefinowa kości biodrowych, a następnie badanie immunohistochemiczne materiału może zapobiec nieprawidłowej ocenie stopnia zaawansowania. Po osiągnięciu remisji technika ta może okazać się skuteczną metodą kontrolowania choroby resztkowej w szpiku kostnym. W 89% przypadków, przy prawidłowych hemo- i mielogramach w histologicznych preparatach szpiku kostnego, można zaobserwować ogniskowy wzór wzrostu chłoniaka z objawami stwardnienia w zmianach. Te dwie okoliczności – ognisko zmiany i obecność stwardnienia – mogą powodować „nieobecność” komórek nowotworowych w szpiku kostnym i aspiracji krwi.

11. Przebieg chłoniaka limfatycznego/przewlekłej białaczki limfatycznej może być powikłany rozwojem chłoniaka rozlanego wielkokomórkowego (immunoblastycznego), który objawia się zespołem objawów zwanym zespołem Richtera. Ostro powiększone węzły chłonne lub izolowane guzy pozawęzłowe wykryte w spokojnym przebiegu przewlekłej choroby limfoproliferacyjnej, niezależnie od dynamiki limfocytozy krwi i szpiku kostnego, powinny być przedmiotem nakłucia diagnostycznego i/lub biopsji. Rozwój chłoniaka rozlanego wielkokomórkowego (immunoblastycznego) w przebiegu przewlekłego guza limfatycznego nie zawsze oznacza stan terminalny, chociaż odpowiada późniejszemu etapowi progresji nowotworu. Rozwój chłoniaka wielkokomórkowego w zespole Richtera nie jest powiązany z czasem trwania guza limfatycznego.

12. W przypadku zespołu Richtera podczas rozwoju chłoniaka wielkokomórkowego (immunoblastycznego) możliwa jest samoistna regresja limfocytozy krwi i szpiku kostnego, to znaczy zniknięcie głównego objawu guza limfatycznego. Podstawą do wykonania biopsji diagnostycznej, a następnie badania immunomorfologicznego tkanki nowotworowej, powinna być regresja limfocytozy w dojrzałym komórkowym guzie limfatycznym, zbiegająca się (poprzedzająca) w czasie z pojawieniem się objawów ogólnych i uogólnieniem procesu nowotworowego pozaszpikowego. obowiązkowe badanie cytologiczne wycisków.

13. Wykrycie chłoniaka rozlanego wielkokomórkowego (immunoblastycznego) z obrazem krwi i szpiku kostnym charakterystycznym dla guza limfocytowego jest sytuacją kliniczną trudną do interpretacji. Dla prawidłowego postawienia diagnozy, optymalnego rozwiązania problemów taktycznych i wyboru właściwej metody chemioterapii ważne jest posiadanie wyników fenotypowania immunologicznego elementów limfoidalnych nie tylko we krwi/szpiku kostnym, ale także w pozaszpikowych formacjach nowotworowych. Połączone (nieharmonijne) choroby limfoproliferacyjne z sekwencyjnym rozwojem dwóch nowotworów z komórek o fenotypie narządów obwodowych układu odpornościowego – najpierw limfocytowego, a następnie wielkokomórkowego (immunoblastycznego) – należy kwalifikować jako zespół Richtera. Leczenie należy prowadzić z uwzględnieniem niekorzystnej prognostycznie składowej chłoniaka, niezależnie od charakteru zmian w szpiku kostnym.

WNIOSEK

Już w latach osiemdziesiątych Yu.I. Laurie i G.V. Kruglova opublikowała całą serię prac poświęconych badaniu cech klinicznych i morfologicznych chłoniaków złośliwych towarzyszących różnym rodzajom uszkodzeń szpiku kostnego [Kruglova G.V. i in., 1972; Lorie Yu.I. i in., 1975]. Udział szpiku kostnego w procesie nowotworowym wraz z rozwojem obrazu „białaczki” – ostrej lub przewlekłej – autorzy scharakteryzowali jako „białaczkę limfatyczną”. Zauważono, że w przypadku białaczki możliwy jest rozwój lokalnych rozrostów nowotworowych, a chłoniakom czasami może towarzyszyć białaczkowy obraz krwi. Należy stwierdzić, że wyniki tych badań, przeprowadzonych jeszcze przed powszechnym wprowadzeniem do praktyki klinicznej metod fenotypowania immunologicznego, są aktualne do dziś. W jednym z najnowszych dzieł Yu.I. Laurie i jego współpracownicy, poświęcając się klinicznym i morfologicznym podobieństwom w białaczce mięsaka limfatycznego typu prolimfocytowego, zasadniczo scharakteryzowali rodzaj zmiany szpiku kostnego zmieszanego w składzie elementów limfoidalnych ze szczegółowym opisem cytologicznym komórek z „rozszczepem” w jądrze . Autorzy sprytnie rozważali takie przypadki nie jak specjalny kształt białaczkę, ale jako stadium (fazę) białaczkową mięsaka limfatycznego.

W kolejnych latach ten obszar badań klinicznych i morfologicznych został uzupełniony powszechnym wprowadzeniem metod immunologicznych do badania pacjentów i kierował nim G.V. Krugłowa. W pewnym sensie niniejsza praca, poświęcona problematyce uszkodzenia szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych, wychodzi z kliniki jako ostateczna, wyznaczając granicę pomiędzy etapem (okresem) klinicznym i immunomorfologicznym badania nieziarniczego -Chłoniaki Hodgkina. Praca oferuje spojrzenie na chłoniaki nieziarnicze wywodzące się ze szpiku kostnego – czas ich wystąpienia, typy, charakter, cechy itp., zmiany chorobowe. Podejście to jest w dużej mierze podyktowane potrzebami kliniki i ma istotne znaczenie praktyczne. Wiadomo przecież, że szpik kostny jest najczęstszą, specyficzną strefą pozawęzłowego rozprzestrzeniania się chłoniaka nieziarniczego, mającą wpływ na przebieg kliniczny nowotworu. Jak słusznie zauważył G.V. Kruglovej, zajęcie szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych może wystąpić w dowolnym okresie choroby, prędzej czy później, trwać przez różne okresy, być wykrywane stale lub ustępować nie tylko po leczeniu, ale także samoistnie (zespół Richtera). Problem uszkodzeń szpiku kostnego nie tylko rzuca światło na niektóre zagadnienia patogenezy chłoniaków w ogóle, ale także, ze szczególnego punktu widzenia, ujawnia szereg problemów w diagnostyce różnicowej i taktyce leczenia.

Pomimo pewnych konwencji, w pracy wyróżniono 3 typy zmian cytologicznych w szpiku kostnym: blastyczne, mieszane i limfocytowe. Należy uczciwie zauważyć, że typy nacieków nowotworowych szpiku kostnego typu „blast - non-blast” wcale nie mają cech konwencji. W rzeczywistości komórki blastyczne albo są obecne w szpiku kostnym, albo ich nie ma. Pewną konwencję można prześledzić jedynie podczas identyfikacji wariantów w obrębie „bezsilnej” zmiany, a wynika to z morfologicznej niejednorodności elementów limfoidalnych.

Zmiany blastyczne w szpiku kostnym obserwowano w 25% przypadków i charakteryzowały się dominującą proliferacją komórek o blastycznej morfologii jąder – limfoblastów w nowotworach z prekursorów T, B i NK (59%), blast/blastoidów pierwiastki w złośliwych chorobach limfoproliferacyjnych z komórek o fenotypie narządów obwodowych układu odpornościowego – pęcherzykowych, płaszczowych, rozlanych z dużych komórek B, chłoniaków angioimmunoblastycznych z komórek T, a także chłoniaka Burkitta (41%).

Zatem, zgodnie z danymi własnymi i literaturowymi, zmiany blastyczne w szpiku kostnym można zaobserwować w dość szerokim zakresie różnych wariantów immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych. Stosowanie różnych nazw – chłoniak limfoblastyczny i ostra białaczka limfoblastyczna – do oznaczenia jednej choroby jest dozwolone jedynie w przypadku nowotworów złośliwych wywodzących się z komórek limfoidalnych o fenotypie prekursorowym (centralne narządy układu odpornościowego – szpik kostny lub grasica). Takie podejście jest absolutnie nie do przyjęcia w charakteryzowaniu różnych wariantów immunomorfologicznych obwodowych chłoniaków nieziarniczych, które łączy jedna wspólna cecha – uszkodzenie szpiku kostnego typu „blastycznego”. Można tu mówić o różnych wariantach jednej choroby – chłoniaka nieziarniczego – z przerzutami do szpiku kostnego niczym „białaczka”.

Ogólnie rzecz biorąc, zarówno w przypadku chłoniaków limfoblastycznych T, jak i B, gdy szpik kostny jest zaangażowany w proces złośliwy, rozwija się obraz typowy dla ostrej białaczki limfoblastycznej, której rozpoznanie nie sprawia szczególnych trudności. Jednakże w niektórych przypadkach może wystąpić poważny problem kliniczny, który charakteryzuje się rozbieżnością morfologiczną pomiędzy typem „białaczki”, która rozwinęła się w szpiku kostnym/krwi, a typem pierwotnego guza. Są to przypadki chłoniaków limfoblastycznych T i B z rodzajem uszkodzenia szpiku kostnego zmieszanego w składzie komórek limfatycznych, gdy limfoblasty wśród elementów limfatycznych stanowią nie więcej niż 5-10%.

Stan ten może być przemijający i obserwowany jedynie w początkowych stadiach uszkodzenia szpiku kostnego lub trwały i utrzymywać się przez cały przebieg choroby. Istotne jest tutaj to, że zarówno w szpiku kostnym, jak i poza nim (we krwi) komórki limfoidalne o różnej, w tym „nieblastycznej” morfologii jądrowej, wykazywały trwałe, stabilne i identyczne parametry markerów immunologicznych w warunkach wzrostu nowotworu, co sprawiało, że możliwe jest postawienie prawidłowej diagnozy nowotworu na podstawie komórek o fenotypie progenitorowym. W takich sytuacjach klinicznych jedynym właściwym podejściem terapeutycznym jest stosowanie programów opracowanych specjalnie do leczenia pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną, nawet jeśli komórek nowotworowych w szpiku kostnym chłoniaków limfoblastycznych w żaden sposób nie można scharakteryzować jako blastycznych na podstawie ich morfologicznej parametry. Jest to szczególnie istotne w przypadkach, gdy z jakichś powodów nie wykonano biopsji guza, a następnie badania immunomorfologicznego materiału diagnostycznego.

Warto zaznaczyć, że nie tylko my spotkaliśmy się z takimi sytuacjami. I tak w jednej z podstawowych monografii, szczególnie poświęconej patologii szpiku kostnego, stwierdza się, że czasami przewlekłą białaczkę limfatyczną można „mylić” z ostrą białaczką limfoblastyczną, choć z zastrzeżeniem, że można to zaobserwować w przypadkach, gdy jest niewystarczającym materiałem diagnostycznym i nie da się ocenić szczegółów cytologicznych komórek nowotworowych.

Jeśli w chłoniakach limfoblastycznych zajęcie szpiku kostnego w przebiegu ostrej białaczki limfoblastycznej uważa się za oczywistość rozwoju nowotworu, wówczas naciek blastoidów w szpiku kostnym w niektórych obwodowych chłoniakach B, na przykład grudkowych, przyciąga uwagę specjalistów jako zjawisko wymagające specjalnych badań. Takie obserwacje opisywane są w literaturze jako szczególny, nietypowy wariant „transformacji/progresji” chłoniaka grudkowego z rozlanym naciekiem „blast/blastoid” szpiku kostnego z leukocytozą i krążeniem „blastów” nowotworowych we krwi. Innymi słowy, w przypadku chłoniaka grudkowego w procesie „ewolucji” nowotworu może rozwinąć się obraz morfologiczny uszkodzenia szpiku kostnego, podobny do tego, który można zaobserwować w przypadku chłoniaków limfoblastycznych i chłoniaków z komórek płaszcza. Należy w tym miejscu przypomnieć, że klasyfikacja WHO z 2001 roku uznaje istnienie blastoidalnego wariantu chłoniaka z komórek płaszcza, który obejmuje dwa podtypy: klasyczny i pleomorficzny. W pierwszym przypadku komórki chłoniaka przypominają klasyczne limfoblasty, w drugim są to heterogenne elementy limfoidalne z dużym rozszczepionym lub owalnym jądrem. W blastoidalnym wariancie chłoniaka z komórek płaszcza we krwi można znaleźć komórki nowotworowe przypominające klasyczne limfoblasty.

Cechy nacieku blastycznego szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych z komórek o fenotypie narządów obwodowych układu odpornościowego są następujące. W chłoniaku Burkitta rozpoznaje się zmianę typu L3 według klasyfikacji FAB. W chłoniakach pęcherzykowych i z komórek płaszcza charakter zmiany określa się jako blastyczny/blastoidalny. Jest to częsta sytuacja w blastoidalnym wariancie chłoniaka z komórek płaszcza i nietypowa w przypadku chłoniaka grudkowego, chociaż została opisana przez innych autorów. Uszkodzenie szpiku kostnego typu blastoidalnego w chłoniaku grudkowym najprawdopodobniej można rzeczywiście uznać za szczególny rodzaj transformacji, wymagający w miarę akumulacji: obserwacje kliniczne, Dalsze badanie. Rozlane chłoniaki z dużych komórek B i angioimmunoblastyczne chłoniaki z komórek T z „blastycznymi” zmianami w szpiku kostnym charakteryzowały się obecnością dużych i olbrzymich form komórek blastycznych w punktach.

Ogólnie rzecz biorąc, blastyczne zmiany w szpiku kostnym w chłoniakach pęcherzykowych, komórkach płaszcza, rozlanych dużych limfocytach B, angioimmunoblastycznych chłoniakach z komórek T, a także chłoniaku Burkitta należy uważać za jedną z pozawęzłowych lokalizacji chłoniaka nieziarniczego, wskazującą na rozprzestrzenianie się guza w IV stopniu zaawansowania . Leczenie należy prowadzić zgodnie z programami i protokołami opracowanymi specjalnie dla odpowiednich wariantów immunomorfologicznych nowotworu.

U 29% chorych rozpoznano rodzaj zmiany szpiku kostnego zmieszanego w składzie komórek limfatycznych. Ten typ nacieku nowotworu charakteryzował się jednoczesną obecnością w szpiku punktowym małych limfocytów, większych elementów limfoidalnych o różnej konfiguracji jąder - okrągłych, rozszczepionych („przeszczepionych”), z wcięciem lub wgłębieniem, a także w niektórych przypadkach komórki o blastycznej morfologii jąder w różnych stosunkach ilościowych. Należy podkreślić, że przy mieszanym typie zmian w szpiku kostnym w aspiracie szpiku kostnego dominują komórki zawsze o nieblastycznej morfologii jądrowej. Do oznaczenia elementów limfoidalnych o różnych konfiguracjach jądrowych w zależności od wariantu immunomorfologicznego chłoniaka nieziarniczego, zgodnie z postanowieniami klasyfikacji WHO z 2001 roku, terminami „prolimfocyt”, „centrocyt” (komórka z rozszczepem w jądrze), jak również komórki „centrocytopodobne”. Rodzaj uszkodzenia szpiku kostnego zmieszanego w składzie komórek limfoidalnych obserwuje się głównie (90%) w obwodowych chłoniakach drobnokomórkowych B - limfocytowych, pęcherzykowych, komórkach płaszcza, z komórek strefy brzeżnej śledziony, a także, jak już wspomniano , W w rzadkich przypadkach dla nowotworów z prekursorów T i B.

Białaczkowy skład krwi jest ważnym objawem hematologicznym, wskazującym na możliwy udział szpiku kostnego w procesie nowotworowym. Limfocytozę krwi przekraczającą 50% stwierdzono u 43% chorych na chłoniaka pęcherzykowego i u 70% chorych na chłoniaka z komórek płaszcza. Zwiększeniu liczby komórek limfatycznych w formule leukocytów nie zawsze towarzyszył wzrost liczby leukocytów. Ponadto stała, uporczywa i wysoka leukocytoza limfatyczna nie jest charakterystyczną cechą hematologiczną chłoniaków nieziarniczych z mieszanym typem zajęcia szpiku kostnego. Należy zauważyć, że w literaturze terminy „białaczkowy” lub „faza białaczkowa” stosowane są wyłącznie w celu scharakteryzowania chłoniaków nieziarniczych, które występują z białaczkowym składem krwi. Zwykle dotyczy to przypadków, w których rozmaz krwi może morfologicznie/immunologicznie potwierdzić obecność chłoniaka lub obserwacji leukocytozy i bezwzględnej limfocytozy. W przypadkach, gdy występuje uszkodzenie szpiku kostnego, ale bez zmian białaczkowych we krwi, w ogóle nie używa się określenia „faza białaczkowa/białaczkowa”.

Należy podkreślić, że z klinicznego punktu widzenia na szczególną uwagę zasługuje wczesne zaangażowanie szpiku kostnego w proces nowotworowy typu mieszanego z krążeniem komórek nowotworowych we krwi, choćby ze względu na wciąż wysokie prawdopodobieństwo błędna diagnoza. Chłoniaka nieziarniczego można uznać za przewlekłą białaczkę limfatyczną i, choć niezwykle rzadko, za ostrą białaczkę limfoblastyczną. Taki błąd może mieć charakter nie tylko formalny, ale także czysto praktyczny taktyka terapeutyczna, podejścia i perspektywy prognostyczne w przypadku chłoniaków nieziarniczych, przewlekłych, a zwłaszcza ostrych białaczek limfatycznych, znacznie się różnią.

U 14% pacjentów wystąpiły zmiany limfocytowe w szpiku kostnym. W szpiku punktowym wraz z małymi limfocytami stwierdzono większe elementy limfoidalne w ilościach nieprzekraczających 10-15%: prolimfocyty – w limfocytach, centrocyty – w komórkach pęcherzykowych i centocytotypowych, w innych wariantach immunomorfologicznych obwodowych chłoniaków drobnokomórkowych B – chłoniak limfoplazmatyczny i śledziony z komórek strefy brzeżnej.

Zmiany limfocytarne w szpiku kostnym obserwowano głównie (84%) w chłoniaku limfocytowym B i charakteryzowały się obrazem zbliżonym do typowej przewlekłej białaczki limfatycznej. W hiperkomórkowym szpiku kostnym guz jest zwykle reprezentowany przez małe limfocyty, a liczba prolimfocytów w punkcie nie przekracza 10-15%. Należy szczególnie podkreślić, że dwie nazwy „chłoniak limfocytowy” i „przewlekła białaczka limfatyczna” w celu określenia jednej choroby mogą być stosowane wyłącznie w przypadku obwodowych nowotworów limfatycznych komórek wykazujących ekspresję IgM na swojej powierzchni, zwykle w połączeniu z IgD, antygenami komórkowymi, a także jak CD5 i CD23. W przypadku wszystkich innych wariantów immunomorfologicznych złośliwych guzów limfatycznych, nawet jeśli w szpiku kostnym zostanie stwierdzony obraz identyczny z obrazem przewlekłej białaczki limfatycznej, mowa to już trwa o jednej chorobie – chłoniaku nieziarniczym ze specyficzną lokalizacją zmian pozawęzłowych w szpiku kostnym. Programy leczenia chłoniaka limfatycznego i przewlekłej białaczki limfatycznej nie różnią się. W przypadku chłoniaków nieziarniczych ze zmianami limfocytowymi w szpiku kostnym lub bez nich chemioterapię również prowadzi się według jednolitych schematów.

Sytuacje kliniczne są uważane za powszechne, gdy wykryte zostanie uszkodzenie szpiku kostnego badanie cytologiczne punktowy szpik kostny oraz podczas badania histologicznego (immunohistochemicznego) materiału z biopsji trepanowej kości biodrowych (biopsja szpiku kostnego).

Jednakże w naszym badaniu u 46 ze 185 chorych (25%) zajęcie szpiku kostnego w procesie nowotworowym rozpoznano dopiero na podstawie badania histologicznego materiału z biopsji trepaniny, natomiast w nakłuciu szpiku i rozmazie krwi obwodowej nie stwierdzono cech morfologicznych oznaki zmian nowotworowych. Scharakteryzowaliśmy te przypadki jako zmiany w szpiku kostnym bez wzoru „białaczkowego” w aspiracie i krwi i obserwowano je w komórkach limfocytowych, pęcherzykowych, komórkach płaszcza, rozsianych dużych komórkach B, dużych komórkach anaplastycznych CD30+, a także obwodowych komórkach T (nieokreślony) chłoniak nieziarniczy. Trzeba powiedzieć, że w 89% tych przypadków w szpiku kostnym odnotowano ogniskowy wzór wzrostu chłoniaka z objawami stwardnienia rozsianego w ogniskach zmian nowotworowych. Te dwie okoliczności - ognisko zmiany i obecność stwardnienia - są najprawdopodobniej przyczyną braku komórek nowotworowych w szpiku kostnym i aspiracji krwi, a raczej „pozwalają” uzyskać aspirat z „ normalny” skład komórkowy. Wyjaśnienie to nie jest nowe i potwierdza je wielu badaczy.

Jednak „normalny” skład komórkowy mielogramu i hemogramu nie zawsze oznacza brak komórek nowotworowych w aspiracie szpiku kostnego i krwi. W obwodowych chłoniakach drobnokomórkowych B, wśród normalnej liczby elementów limfatycznych w szpiku kostnym można znaleźć populację klonalnych komórek nowotworowych. Tego rodzaju informacja u pacjenta z prawidłowym mielogramem i hemogramem ma istotne znaczenie kliniczne i rodzi pytanie o potrzebę zmiany koncepcji oceny mielogramu, gdy ważny jest nie tyle „liczba”, ale „liczba” jakościowa” ocena elementów limfoidalnych szpiku kostnego z uwzględnieniem nowoczesnych metod badań immunologicznych.

Rzadkie sytuacje kliniczne wydają się niezwykłe, gdy udział szpiku kostnego w procesie nowotworowym rozpoznaje się jedynie na podstawie badania cytologicznego aspiratu szpiku kostnego, natomiast w materiale trepanobiopsyjnym kości biodrowych cechy histologiczne Nie ma zmian nowotworowych. Trudno znaleźć na to wytłumaczenie, przypadki takie opisywali inni autorzy. Zauważmy tylko, że zjawisko to zaobserwowaliśmy w chłoniakach limfoblastycznych T-limfoblastycznych i chłoniakach rozlanych z dużych komórek B.

Należy zauważyć, że każdy wariant chłoniaka ma swoją własną charakterystykę dystrybucji w szpiku kostnym. Jest to najwyraźniej widoczne w przypadku chłoniaków drobnokomórkowych B. W złożonych sytuacjach klinicznych informacja o charakterze wzrostu guza w szpiku kostnym (śródmiąższowy, ogniskowy międzybeleczkowy, ogniskowy przybeleczkowy, rozlany i różne ich kombinacje) może niewątpliwie mieć dodatkową ważną wartość w diagnostyce różnicowej.

Kliniczne znaczenie biopsji trepany jest szeroko omawiane w literaturze, nie tylko dla prawidłowego określenia stopnia zaawansowania różnych wariantów immunomorfologicznych chłoniaków nieziarniczych, ale także jako metoda zwiększająca częstość wykrywania zmian w szpiku kostnym. W związku z tym pojawia się pytanie, czy wystarczająca jest trepanobiopsja kości biodrowych z jednej strony, czy nadal konieczne jest jej wykonanie obustronnie - obustronnie?

Ogólne podejście, które jest zbieżne z naszą opinią, można sformułować następująco. W przypadku agresywnych chłoniaków wielkokomórkowych wskazane jest wykonanie obustronnej trepanobiopsji. Badanie histologiczne i immunohistochemiczne materiału biopsyjnego trepany o dobrej jakości (bez uszkodzeń) i odpowiedniej długości kolumny (co najmniej 20 mm) niewątpliwie zwiększa prawdopodobieństwo wykrycia zmian w szpiku kostnym. Wiadomo, że zajęcie szpiku kostnego w agresywnych chłoniakach negatywnie wpływa na rokowanie, a każda możliwość zwiększenia prawdopodobieństwa jego wykrycia ma ogromne znaczenie kliniczne. W chłoniakach indoletowych nie zawsze zauważalny jest negatywny wpływ na rokowanie zmian w szpiku kostnym. Jednak trepanobiopsję należy uwzględnić w kompleksie procedur diagnostycznych.

Biopsję trefiny należy wykonać w każdym przypadku, gdy nie stwierdza się zmian „białaczkowych” we krwi i szpiku kostnym. Innymi słowy, prawidłowy skład komórkowy krwi i szpiku kostnego nie powinien stanowić uzasadnienia odmowy trepanobiopsji. U pacjentów z pierwotnym rozpoznaniem chłoniaków nieziarniczych takie taktyczne podejście diagnostyczne może zapobiec nieprawidłowej ocenie stopnia zaawansowania i wszystkim związanym z tym konsekwencjom. konsekwencje kliniczne a u pacjentów powtarzających się biopsja trepany może być skuteczną metodą kontrolowania choroby resztkowej w szpiku kostnym.

Jedną z intrygujących cech guzów limfatycznych jest ich ekstremalna dynamika morfologiczna. Może objawiać się z czasem i charakteryzuje się zmianami w strukturze i składzie komórkowym guza w trakcie choroby. Inny rodzaj dynamiki odzwierciedla różnorodność morfologiczną guza w różnych narządach lub w obrębie tego samego narządu. Wiele lat temu opisano guz limfatyczny z dwoma wariantami histologicznymi rozrostu złośliwego. Jest to osobliwe i unikalne zjawisko kliniczne i morfologiczne, zwane zespołem Richtera, charakteryzujące się połączeniem dwóch, zwykle rozwijających się sekwencyjnie, procesów złośliwych – limfocytowego i wielkokomórkowego. W praktyka kliniczna Ten rzadki zespół jest najczęściej diagnozowany po wykryciu chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (immunoblastycznego) u pacjentów z chłoniakiem limfocytowym B/przewlekłą białaczką limfocytową w wywiadzie lub jakimkolwiek innym procesem limfoproliferacyjnym dojrzałych komórek zachodzącym w przebiegu limfocytozy krwi/szpiku kostnego.

Wydaje się, co wynika z naszych własnych obserwacji, że zespół Richtera jest dość prostą sytuacją kliniczną, gdy u tego samego pacjenta konsekwentnie stwierdza się dwa wyraźnie różne nowotwory, często z limfocytów B – limfocytarny z limfocytozą krwi/szpiku kostnego i wielkokomórkowe pozaszpikowe. Jednak za pozorną prostotą zjawiska tylko na pierwszy rzut oka kryje się tak naprawdę niezwykle „problematyczne” zjawisko kliniczne i morfologiczne z punktu widzenia interpretacji jego istoty. Świadczy o tym fakt, że zakres terminów i koncepcji stosowanych przez różnych badaczy przy omawianiu patogenezy (pochodzenia) złożonych chorób limfoproliferacyjnych jest niezwykle szeroki: od progresji klonalnej – ewolucji – transformacji, wyniku – przejścia, konwersji – zmienności, pojedynczej choroby do odróżnicowania, pozaszpikowego kryzysu władzy w przewlekłej białaczce limfatycznej i, ogólnie rzecz biorąc, dwóch chorób niezwiązanych genetycznie. Trzeba przyznać, że żadne z wymienionych pojęć nie oddaje pełni opisywanego zjawiska. Co więcej, taka różnorodność pojęciowa i terminologiczna z jednej strony odzwierciedla wielość poglądów, z drugiej wskazuje na złożoność i złożoność problemu, który zresztą w ciągu ostatnich 10-15 lat stał się szczególnym obszarem zainteresowania badania immunologiczne i biologii molekularnej.

Szereg zagadnień nie tylko teoretycznych, ale także czysto praktycznych, które pojawiają się przy rozważaniu tego rodzaju złożonych chorób limfoproliferacyjnych, w ten czy inny sposób, wiąże się ze zrozumieniem pewnych aspektów powstawania i rozwoju, czyli patogenezy chłoniaków złośliwych . Ogólnie rzecz biorąc, zespół Richtera sam w sobie, jako samodzielny problem, nieustannie popycha badacza do radykalnej rewizji dotychczasowych koncepcji i poglądów na temat chłoniaków złośliwych, szczególnie w tej części, w której rozważana jest problematyka uszkodzenia szpiku kostnego. Niektóre kontrowersyjne i niejasne aspekty patogenezy chłoniaków, które wynikają bezpośrednio z doktryny zespołu Richtera i mają znaczenie praktyczne, nie zostały odpowiednio uwzględnione.

Pomimo złożoności patogenezy chłoniaków nieziarniczych, naszym zdaniem dążenie klinicystów do teoretycznego, nawet jeśli niepełnego, uogólnienia czasami bardzo heterogenicznych faktów naukowych wydaje się konstruktywne. Rozwiązanie tego problemu znacznie ułatwia schematyczne przedstawienie powstawania i progresji (patogenezy) chłoniaków, przedstawione w Atlasie patologii nowotworów z 1995 roku. Schemat przykuł naszą uwagę w dużej mierze dlatego, że w taki czy inny sposób porusza problem „transformacji” w chłoniakach w związku z zespołem Richtera, a ten ostatni jest uważany za jedną z opcji dla wszelkiego rodzaju „kombinacji histologicznych” w chłoniakach złośliwych.

Już w 1954 roku Custer R.P. po raz pierwszy użył terminu „chłoniak złożony” do scharakteryzowania obserwacji, w których wykryto więcej niż jeden morfologiczny (histologiczny) wariant chłoniaka w różnych narządach lub w obrębie jednego narządu. W 1966 roku w swoim Atlasie patologii nowotworów, a także we wcześniejszych pracach, Henry Rappaport szeroko wykorzystał tę koncepcję, przyczyniając się tym samym do jej akceptacji. Jednak później przez chłoniaki „złożone” lub, w dosłownym tłumaczeniu, „złożone” chłoniaki zaczęto oznaczać przypadki, gdy w tych samych tkankach wykryto jednocześnie dwa wyraźnie różne rodzaje zmian nowotworowych, nacieki nowotworowe, poddane badaniu histologicznemu.

Nieco później zaczęto używać innego terminu - „chłoniak niezgodny”. „Niezgodne chłoniaki” to to samo, co chłoniaki złożone, z tą tylko różnicą, że różne warianty histologiczne guza limfatycznego występują w różnych obszarach anatomicznych. Na przykład chłoniak o niskim stopniu złośliwości w szpiku kostnym („chłoniak drobno rozszczepiony”) u pacjenta z rozlanym chłoniakiem wielkokomórkowym w węzłach chłonnych określa się jako „niezgodny”. Sądząc po mikrofotografii zaprezentowanej w publikacji, mówimy o o całkowitym zastąpieniu szpiku kostnego małymi komórkami limfoidalnymi.

Wracając do schematu patogenezy chłoniaków zawartego w Atlasie z 1995 roku, należy zauważyć, że autorzy zidentyfikowali dwie niezależne linie transformacji złośliwej z jednego wspólnego źródła, oznaczone jako „Pre-malignant progenitor” („Pre-malignant progenitor cell”). Jedna linia, która wydaje się być główna, odzwierciedla transformację prawidłowych limfocytów w komórki chłoniaka o niskim stopniu złośliwości w wyniku sekwencyjnej akumulacji zmian genomicznych, które aktywują komórkowe protoonkogeny lub inaktywują geny supresorowe nowotworu. Z kolei późniejsze uszkodzenia genomu już w komórkach powstałego chłoniaka o niskim stopniu złośliwości mogą powodować trzy możliwości dalszego rozwoju choroby.

Jedna z nich charakteryzuje się tym, że komórki stanowiące podłoże choroby, czyli tzw co najmniej, niewielka ich część albo ulega dalszemu różnicowaniu aż do komórek plazmatycznych, albo w wyniku somatycznych hipermutacji genów immunoglobulin guz nabiera cech biklonalnych z ekspresją białek immunoglobulin błonowych z uszkodzonymi epitopami. W obu przypadkach kategoria chłoniaka nie ulega zmianie i odpowiada niskiemu stopniowi złośliwości. Pozostałe dwie opcje charakteryzują się „progresją” chłoniaka o niskim stopniu złośliwości i, zdaniem autorów, mogą zakończyć się rozwojem chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości (nieokreślony skład komórkowy) lub tak zwanych chłoniaków „złożonych/nieharmonijnych”. Te ostatnie jednak, sądząc po schemacie, mają inną - własną, niezależną ścieżkę rozwoju z tego samego wspólnego źródła („przednowotworowy progenitor”), co chłoniak o niskim stopniu złośliwości.

Jest rzeczą oczywistą, że projekt zawiera zapisy niejasne i kontrowersyjne, które wymagają bardziej przemyślanej dyskusji. Na przykład z jednej strony rozpoznaje się możliwość „progresji” jednego wariantu chłoniaka złośliwego w inny, bardziej agresywny, co, jak wiadomo, może w pełni wpisywać się w koncepcję zespołu Richtera. Z drugiej strony z jakiegoś powodu na schemacie nie ma niezależnej linii powstawania (rozwoju) chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości, odzwierciedlającej dalsze etapy jego progresji, różnicowania, somatyczne hipermutacje genów immunoglobulin itp., jeśli jest to w ogóle możliwe . I wreszcie, po trzecie, nie jest całkowicie jasne, w jaki sposób te dwa elementy chłoniaka „złożonego/nieharmonijnego” są ze sobą powiązane. Albo obydwa składniki mają swoje niezależne ścieżki rozwoju (powstania) i nie ma między nimi bezpośredniego związku, albo też są to rzeczywiście różne etapy progresji chłoniaka, czyli pojedynczy proces, mimo że obraz nowotworu zmienia się w szpik kostny i wariant morfologiczny choroby w formacjach pozaszpikowych różnią się. Najwyraźniej ostateczne rozwiązanie problemu jest nadal zadaniem immunologów.

Podjęcie problemu patogenezy chłoniaków złośliwych jest w dużej mierze podyktowane potrzebami kliniki i ma znaczenie praktyczne. Jednoczesne wykrycie rozlanego chłoniaka wielkokomórkowego i limfocytozy krwi/szpiku kostnego u tego samego pacjenta, a najczęściej właśnie tak się dzieje, stwarza kliniczną sytuację diagnostyczną trudną do interpretacji: „zespół Richtera?”, „chłoniak niezgodny?” , „Chłoniak złożony”? i wreszcie: „Chłoniak z zajęciem szpiku kostnego?” W literaturze dotyczącej tego typu przypadków dominuje pierwszy, drugi jest bardzo rzadko stosowany, a trzeci wariant diagnozy prawie nigdy się nie spotyka, natomiast w naszej praktyce (klinikalnej) w nieodległej przeszłości stosowaliśmy czwarty i scharakteryzował go jako „chłoniaka z białaczką”.

Należy zaznaczyć, że używanie pojęć chłoniak „złożony” i „nieharmonijny” do niczego nie zobowiązuje i wydaje się prostym stwierdzeniem faktu jednoczesnego istnienia na poziomie tkankowo-narządowym dwóch wyraźnie odmiennych wariantów morfologicznych guza limfatycznego. Jednocześnie za pierwszą czy czwartą interpretacją widać już punkt widzenia – autorskie spojrzenie na zjawisko.

Sądząc po naszych obserwacjach, każdy przypadek zespołu Richtera niesie ze sobą jednocześnie cechy „złożone/nieharmonijne” lub jedynie „niezgodności” – w zasadzie inaczej być nie może.

Współczesne badania immunologiczne komórek chłoniaka złośliwego obejmują nie tylko ocenę przynależności liniowej, stanu aktywacji lub uśpienia, ale także określenie stopnia zróżnicowania. Powszechnie wiadomo, że chłoniak immunoblastyczny izoluje się na podstawie podobieństwa komórek tworzących jego substrat do elementów powstałych podczas transformacji (różnicowania) immunologicznej (zależnej od antygenu) limfocytów. Zgodnie z tą logiką wszystkie przypadki, w których jednocześnie wykryto chłoniaka wielkokomórkowego (immunoblastycznego) i limfocytozę krwi/szpiku kostnego, najwyraźniej są właściwiej interpretowane jako zespół Richtera. Lub, w skrajnie wątpliwych przypadkach, użyj niewiążącej nazwy „Chłoniak niezgodny”.

W zespole Richtera i podobnych złożonych chorobach limfoproliferacyjnych z immunofenotypem narządów obwodowych układu odpornościowego leczenie należy przepisać z uwzględnieniem niekorzystnej prognostycznie składowej nowotworu, czyli chłoniaka wielkokomórkowego, niezależnie od charakteru zmian w obrębie układu odpornościowego. szpik kostny i krew (nasilenie/brak limfocytozy).

Zalecenie takie nie może jednak dotyczyć przypadków, gdy u pacjenta z chłoniakiem limfoblastycznym T lub B stwierdza się rodzaj zmiany szpiku kostnego zmieszanego w składzie komórek limfoidalnych o składzie krwi białaczkowej lub białaczkowej, czyli guza z komórki o fenotypie prekursorowym. Oto podejścia do interpretacji, a co za tym idzie, rozwiązywania taktycznych i problemy z leczeniem inne mają swoje własne cechy. Polegają one na wyznaczaniu i stosowaniu programów opracowanych w celu leczenia pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną.

Podejmując temat towarzyszących nowotworów limfoproliferacyjnych, a przede wszystkim zespołu Richtera, czasami próbują dokonać analogii z pozaszpikowymi objawami przełomu blastycznego przewlekłej białaczki szpikowej (pojęcie „odróżnicowania”). Faktem jest, że mieloblasty (limfoblasty) etap końcowy białaczka szpikowa, choć stanowi podłoże formacji pozaszpikowych, jest elementem mniej zróżnicowanym w porównaniu z komórkami zaawansowanego stadium choroby. Elementy nowotworowe rozlanego chłoniaka wielkokomórkowego w zespole Richtera nie należą do limfoblastów w typowym tego słowa znaczeniu. Są one zwykle reprezentowane przez centroblasty, immunoblasty, plazmablasty, komórki z jądrem wielozrazikowym lub większe elementy tworzące substrat wielkokomórkowego chłoniaka anaplatycznego CD30+. W warunkach prawidłowej hematopoezy (limfopoezy) wszystkie wymienione formy komórkowe mają jedną bardzo istotną wspólną cechę – charakteryzują się limfocytami transformowanymi przez blast. Elementy komórkowe powstałe w wyniku zjawiska transformacji blastycznej znacznie różnią się od komórek prekursorowych (zbliżają się do końcowych stadiów proliferacji zależnej od antygenu limfocytów B) i jak wiadomo mają fenotyp narządów obwodowych układu odpornościowego (dojrzała komórka). Najnowsze dane z badań genów immunoglobulin potwierdzają to, co zostało powiedziane: duże komórki chłoniaka w zespole Richtera są bardziej zróżnicowane niż limfocyty guza limfatycznego, a nie odwrotnie. Dlatego koncepcja „odróżnicowania” jest bardzo mało prawdopodobna, a ponadto występuje we wcześniejszych pracach.

Zespół Richtera jest wyjątkowym zjawiskiem klinicznym i morfologicznym, które rodzi wiele pytań nie tylko o charakterze teoretycznym, ale także czysto praktycznym. W dodatku jest to samodzielny, jasno określony i najciekawszy „okaz” możliwe kombinacje w przypadku złośliwych nowotworów limfoproliferacyjnych. Wyniki badań struktury genomu, a przede wszystkim genów immunoglobulin, wskazują, że w zespole Richtera łatwiej jest potwierdzić monoklonalność dwóch nowotworów – limfocytowego i wielkokomórkowego (immunoblastycznego) – niż ją obalić. Idea „transformacji” nie znajduje jednak odpowiedniego potwierdzenia morfologicznego i jest to temat do dalszych badań.

Trzeba przyznać, że w przypadku chłoniaka grudkowego obserwowaliśmy zmianę składu komórkowego i struktury tkanki nowotworowej w trakcie trwania choroby. Obserwuje się to zwykle u pacjentów z długotrwałym (ponad 5-8 lat) przebiegiem choroby i najczęściej charakteryzuje się przekształceniem chłoniaka grudkowego typu 1/1-2 w 2-3 lub 3. Interesujące jest to, że zauważyć, że wraz z rozwojem centroblastycznego guza pozaszpikowego (w wyniku transformacji chłoniaka grudkowego typu 1/1-2) skład komórkowy szpiku kostnego przez długi czas pozostaje drobnokomórkowy (centrocytowy).

W przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (immunoblastycznego) zaobserwowano niezgodność sytuacji klinicznej i morfologicznej: w szpiku kostnym występowała lokalizacja międzybeleczkowa i międzybeleczkowa zmian nowotworowych składających się z małych komórek limfoidalnych, wśród których wykryto immunoblasty w postaci pojedynczych (pojedynczych ) komórki.

Należy podkreślić, że niezgodność w przypadku zespołu Richtera i rozsianego chłoniaka wielkokomórkowego z zajęciem szpiku kostnego bez białaczkowego wzorca w aspiracji i krwi jest różne aspekty pojedynczy problem połączonych (powiązanych) guzów limfoproliferacyjnych.

Wykaz używanej literaturydoktor medycyny, rozprawa doktorska 2004, Osmanov, Dzhelil Shevketovich

1. Anikin B.S., Likhachev A.A., Leksina A.N. i in. // O połączeniu limfogranulomatozy z białaczką limfocytową. // Ter. archiwum, 1979, nr 9, 118-121.

2. Arutyunov V.D. // O osobliwym przebiegu białaczki (limfadenoza-siateczka). // Archiwum pato., 1956, 1, 56-59.

3. Worobiow A.I. // Zagadnienia klonalnej teorii białaczki. //Problem Gematol., 1965.2, 14-22.

4. Worobiow A.I. // Progresja nowotworu w patogenezie białaczki // Klin, med., 1970.4, 62-69.

5. Vorobyov A.I., genialny lekarz medycyny // Niektóre problemy w badaniu białaczki ludzkiej. //Problem Gematol., 1977, 9, 3-10.

6. Vorobyov A.I., genialny lekarz medycyny // Niektóre teoretyczne zagadnienia leukogenezy. // Ter. archiwum, 1980, 9, 7-13.

7. Demidova A.V., Vorobyov A.I., Datsenko S.F. i in. // W kwestii rozwoju siatkówki nowotworowej u chorych na białaczkę, erytremię i zwłóknienie szpiku. I problem. Hematol., nr 11, 10-17.

8. Konstantinovich N.V. // Przypadek przejścia limfadenozy w siateczkę. //Problem Gematol., 1959, 9, 47-49.

9. Kraevsky N.A., Brumberg A.S. // Do doktryny retikuloendoteliozy. // Archiwum patentów. anat. i Pat. fiziol., 1936, 11(1), 82-100.

10. Kruglova G.V., Lorie Yu.I., Protasova A.K. // Przejściowe formy siatkówki nowotworowej. //Problem Gematol., 1972, 10, 3-9.

11. I. Kryłow A.A. // O przypadkach siateczkomięsaka u chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną. // Ter. archiwum, 1974, nr 8,49-51.

12. Lorie Yu.I., Solovyova E.A., Kruglova G.V. // Podobieństwa kliniczne i morfologiczne w białaczce mięsaka limfatycznego typu prolimfocytarnego. //Problem Gematol., 1975, 10.3-8.

13. Probatova N.A., Kruglova G.V., Bragina E.G. i in. // Charakterystyka kliniczna i morfologiczna prolimfocytowych wariantów mięsaka limfatycznego. // Ter. archiwum, 1981,9,65-68.

14. Probatova N.A., Mamedov R.D., Kruglova G.V. // Immunoblastyczny mięsak limfatyczny w przewlekłej białaczce limfatycznej i limfocytarnym mięsaku limfatycznym (zespół Richtera). // Archiwum Patologii, 1988, nr 3, 37-43.

15. Probatova N.A. // Diagnostyka morfologiczna chłoniaków złośliwych nieziarniczych (chłoniaka mięsaka). // Archiwum Patologii, 1990, nr 9, 72-75.

16. Probatova N.A., Tupitsyn N.N., Fleishman E.V. // Podstawowe zasady i kryteria diagnostyczne „Rewizji europejsko-amerykańskiej klasyfikacji nowotworów limfatycznych”. // Archiwum Patologii, 1997, nr 4,65-77.

17. Probatova N.A., Tupitsyn N.N., Fleishman E.V. // Podstawowe zasady i kryteria diagnostyczne „Rewizji europejsko-amerykańskiej klasyfikacji nowotworów limfatycznych”. //Archiwum Patologii, 1998, nr 4, 61-71.

18. Sapin M.R., Etingen JI.E. // Układ odpornościowy człowieka. // M: Medycyna, 1996, 304 s.

19. Solovyova E.A., Kruglova G.V., Protasova A.K., Frenkel M.A. // Charakterystyka porównawcza stanu hematopoezy w białaczce limfoblastycznego mięsaka chłonnego i ostrej białaczce limfoblastycznej. //Problem Gematol., 1978, 11, 15-19.

20. Tupitsyn N.N., Kadagidze Z.G., Sholokhova E.N. i in. // Immunologia zespołu Richtera (analiza literatury i dwie obserwacje własne). // Immunologia, 1998, nr 2,4-9.

21. Tupitsyn N.N. // Diagnostyka immunomorfologiczna hemoblastoz. // W książce: „Przewodnik po diagnostyce immunohistochemicznej nowotworów ludzkich.” Pod. wyd. S.V. Petrova, N.T. Raikhlina. // Kazań, RIC „Titul”, 2000, s. 149-165.

22. Uranova E.V., Khodash S.S. // Przypadek limfadenozy powikłanej siateczką i włókniakomięsakiem. //Problem Gematol., 1962, 2.44-47.

23. Fainshtein F.E., Polyanskaya A.M. // Progresja nowotworu w przewlekłej białaczce limfatycznej. // Ter. archiwum, 1984, nr 10, 80-83.

24. Yarygin N.E. // DO anatomia patologiczna przejściowe formy białaczki. // Archiwum pato., 1960, 3, 54-61.

25. Ahlstrom C.G. // Gleichzeitiges Vorkommen eines Retikelzellsarkoms und einer limfatischen leukamie. // Łuk Virchowa. Ścieżka. Anat., 1938, 301, 49-61.

26. Alliot C., Quiquandon I., Demichel M. i in. // Zespół Richtera: 17 przypadków na 401 pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną. // Rev. Med. Interne, 1991, 12, (6) Suppl. S332.

27. Argatoff L.H., Connors J.M., Klasa R.J. i in. // Chłoniak z komórek płaszcza: badanie kliniczno-kopatologiczne 80 przypadków. // Krew, 1997, 89,2067-2078.

28. Armitage J.O., Dick F.R., Corder M.P. // Rozlany chłoniak histiocytarny wikłający przewlekłą białaczkę limfocytową. // Rak (Filad.), 1978,41,422-427.

29. Armitage J.O., Weisenburger D.D. // Nowe podejście do klasyfikacji chłoniaków nieziarniczych: cechy kliniczne głównych podtypów histologicznych Projekt klasyfikacji chłoniaków nieziarniczych. // J. Clin. Oncol., 1998, 16, 2780-2795.

30. Athan E., Foitle D.R., Knowles D.M. // Przegrupowanie BCL-1. Częstotliwość i znaczenie kliniczne wśród przewlekłych białaczek limfatycznych z komórek B i chłoniaków nieziarniczych.// Am. J. Pathol., 1991, 138, 591-599.

31. Bahler D.W., Campbell M.J., Hart S. i in. // Ekspresja genu IgVH wśród ludzkich chłoniaków grudkowych. // Krew, 1991, 78, 1561-1568.

32. Bain B. J., Matutes E., Robinson D. i in. // Białaczka jako przejaw chłoniaka wielkokomórkowego. // br. J. Haematol., 1991, 77, 301-310.

33. Bain B.J., Clark D.M., Lampert I.A., Wilkins B.S. // Patologia szpiku kostnego. Trzecia edycja. // Nauka Blackwella, 2001.

34. Banks P., Chan J., Cleary M. i in. // Chłoniak z komórek płaszcza: propozycja ujednolicenia danych morfologicznych, immunologicznych i molekularnych. //Jestem. J. Surg. Pathol., 1992, 16637-640.

35. Bartl R., Frisch V., Burkhardt R. i in. // Limfoproliferacje w szpiku kostnym: identyfikacja i ewolucja, klasyfikacja i etapowanie. // J. Clin. Pathol., 1984, 37, 233-254.

36. Bartl R., Hansmann M.L., Frisch V., Burkhardt R. // Histologia porównawcza chłoniaków złośliwych w węzłach chłonnych i szpiku kostnym. // br. J. Haematol., 1988, 69, 229237.

37. Bastion Y., Sebban C., Berger F. i in. // Częstość występowania, czynniki predykcyjne i wynik transformacji chłoniaka u pacjentów z chłoniakiem grudkowym. // J. Clin. Oncol., 1997, 15, 1587-1594.

38. Baumann M.A., Libnoch J.A., Patrick C.W. i in. // Wydłużone przeżycie w zespole Richtera z późniejszym ponownym pojawieniem się CLL: opis przypadku obejmujący seryjną analizę fenotypową powierzchni komórki. //Jestem. J. Hematol., 1985, 20, 67-72.

39. Bayliss K.M., Kueck B.D., Hanson C.A. i in. // Zespół Richtera objawiający się pierwotnym chłoniakiem ośrodkowego układu nerwowego. Transformacja identycznego klonu. // Am. J. Clin. Pathol., 1990, 93,117-123

40. Bene M.C., Castoldi G., Knapp W. i in. // Propozycje klasyfikacji immunologicznej ostrych białaczek. Europejska Grupa ds. Immunologicznej Charakterystyki Białaczek (EGIL). //Białaczka, 1995, 9, 1783-1786.

41. Bennett M., Farrer-Brown G., Henry K. i in. // Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych. // Lancet, 1974, 11,405-406.

42. Bennett J.M., Catovsky D., Daniel M.T. i in. // Propozycje klasyfikacji ostrych białaczek. francusko-amerykańsko-brytyjska grupa spółdzielcza (FAB). // br. J. Haematol., 1976, 33, 451-458.

43. Bernard D. J., Bignon Y. J., Pauchard J. i in. // Analizy genotypowe zespołu Richtera. // Cancer, 1991, 67, 997-1002.

44. Bertoli L.F., Kubagawa H., Borzillo G.V. i in. // Analiza z użyciem przeciwciał antyidiotypowych pacjenta z przewlekłą białaczką limfatyczną i chłoniakiem wielkokomórkowym (zespół Richtera). // Blood, 1987,70,45-50.

45. Bessudo A., Kipps T.J. // Pochodzenie chłoniaków wysokiego stopnia w zespole Richtera. //Leuk. Chłoniak, 1995, 18(5-6), 367-372.

46. ​​​​Binet J.L., Auquier A., ​​​​Digiero G. i in. // Nowa klasyfikacja prognostyczna przewlekłej białaczki limfatycznej wyprowadzona z wieloczynnikowej analizy przeżycia. // Rak, 1981, 48, 198-206.

47. Bluming A.Z., Ziegler J.L., Carbone P.P. // Zajęcie szpiku kostnego w chłoniaku Burkitta: wyniki badania prospektywnego. // Br. J. Haematol., 1972, 22, 369-376.

48. Borowitz M.J., Croker D.P., Metzgar R.S. // Chłoniak limfoblastyczny o fenotypie zwykłej ostrej białaczki limfoblastycznej. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1983, 79, 387-391.

49. Bosch F., Lopez-Guillermo A., Campo E. i in. // Chłoniak z komórek płaszcza: objawy, odpowiedź na terapię i czynniki prognostyczne. // Rak, 1998, 82, 567-575.

50. Brousse N, Solal-Celigny P, Herrera A i in. // Zespół żołądkowo-jelitowy Richtera. // Hum. Pathol., 1985, 16, 854-857.

51. Bryon P.A., Gentilhomee O., Fiere D. // Etude histologique ilościowe du tom et de I"heterogeneite des adipocytes dans les insuffisance mieloi"des globales. // Patola. Biol. (Paryż), 1979, 27, 209-213.

52. Buhr T., Langer F., Schlue J. i in. // Wiarygodność klasyfikacji chłoniaków w szpiku kostnym Trephines. // br. J. Haematol., 2002, 118(2), 470-476.

53. Campbell J.K., Mattews J.P., Seymour J.F. i in.; Australazjatycka Grupa Chłoniaków Białaczki. // Optymalna długość trefiny w ocenie zajęcia szpiku kostnego u chorych na rozlanego chłoniaka wielkokomórkowego. //Anna. Oncol., 2003, 14(2), 273-276.

54. Caulet. S., Delmer A., ​​​​Audouin J. i in. // Badanie histopatologiczne biopsji szpiku kostnego u 30 przypadków chłoniaka T-komórkowego z korelacjami klinicznymi, biologicznymi i przeżyciem. II Hematol. Oncol., 1990, 8, 155-168.

55. Chan W.C., Dekmezian R. // Zmiany fenotypowe w transformacji dużych komórek drobnokomórkowych nowotworów limfatycznych. // Rak, 1986, 57, 1971-1978.

56. Chapman C.J., Wright D., Stevenson F.K. // Wgląd w chłoniaka Burkitta na podstawie analizy genów regionu zmiennego immunoglobulin. // Leuk. Lymphoma, 1998, 30, 257267.

57. Cherepakhin V., Baird S.M., Meisenholder G.W., Kipps T.J. // Wspólne pochodzenie klonalne przewlekłej białaczki limfatycznej i chłoniaka wysokiego stopnia zespołu Richtera. // Blood, 1993, 82(10), 3143-3147.

58. Cheson B.D., Horning S.J., Coiffier B. et al. // Sprawozdanie z międzynarodowych warsztatów mających na celu standaryzację kryteriów odpowiedzi w przypadku chłoniaków nieziarniczych. // J. Clin. Oncol., 1999, 17, 1244-1253.

59. Chott A., Kaserer K., Augustin I. i in. // Chłoniak wielkokomórkowy Ki-1-dodatni. Badanie kliniczno-patologiczne 41 przypadków. //Jestem. J. Surg. Pathol., 1990, 14, 439-448.

60. Chubachi A., Ohtani H., Sakuyama M. i in. // Rozlany chłoniak wielkokomórkowy występujący u pacjenta z makroglobulinemią Waldenstroma: dowody na istnienie dwóch różnych klonów w zespole Richtera. // Rak, 1991, 68.4, 781-785.

61. Cofrancesco E., Baldini L., Ciani A. i in. // Dowody na progresję klonalną w przypadku zespołu Richtera. // Rak, 1993,71,741-744.

62. Cohen P.L., Kurtin P.J., Donovan K.A i Hanson C.A. // Zajęcie szpiku kostnego i krwi obwodowej w chłoniaku z komórek płaszcza. // br. J. Haematol., 1998, 101, 302-310.

63. Costes V., Duchayne E., Taib J. i in. // Wewnątrzzatokowy naciek szpiku kostnego: powszechny wzór wzrostu dla różnych podtypów chłoniaka. // br. J. Haematol., 2002, 119,916-922.

64. Criel A., Michaux L., Wolf-Peeters C. // Pojęcie typowej i atypowej przewlekłej białaczki limfatycznej. //Leuk. Chłoniak, 1999, 33, 33-45.

65. Cuneo A., De Angeli C., Roberti M.G. i in. // Zespół Richtera w przypadku atypowej przewlekłej białaczki limfatycznej z t(ll;14)(ql3;q32): Rola for a mutacja genu eksonu 7 p53. // Br. J. Haematol., 1996, 92,375-381.

66. Custer R.P. // Pułapki w diagnostyce chłoniaka i białaczki z punktu widzenia patologa. // Proceedings of the 2nd National Cancer Conference, Nowy Jork, American Cancer Society. 1954, 554-557.

67. Damle R.N., Wasil T., Fais F. i in. // Stan mutacji genu Ig V i ekspresja CD38 jako nowe wskaźniki prognostyczne w przewlekłej białaczce limfatycznej. // Krew, 1999, 94, 1840-1847.

68. Daniel M., Tigaut I., Flexor M. i in. // Białaczkowe chłoniaki nieziarnicze z komórkami hiperdiploidalnymi i t(l 1;14)(ql3;q32): podtyp chłoniaka z komórek płaszcza. // Br. J. Haematol., 1995,90,77-84.

69. De Bruyn P.P. // Strukturalne substraty funkcji szpiku kostnego. // Semin. Hematol., 1981, 18, 179-193.

70. Delsol G., Laurent G., Kuhlein E. i in. // Zespół Richtera. Dowody na dwie proliferacje. // Am. J. Clin. Pathol., 1981, 76, 308-315.

71. Delves P.J., Roitt I.M. // Układ odpornościowy. Pierwsza z dwóch części. // N. ang. J. Med., 2000, 343, 37-49.

72. Dorfman R.F. // Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych. // Lancet, 1974, 1, 1295-1296.

73. Dubois-Ferriere P.H., Rudhardt M. // Leucemie limfocytaire chronique suivie d "un reticulosarcome. // Schweiz. Med. Wschr., 1965, 95, 1434-1436.

74. Dunn P., Kuo T.T., Tien H.F. // Zespół Richtera: opis przypadku. // J. For-mos. Med. Assoc., 1995, 94(11), 686-688.

75. Dunn-Walters D.K., Isaacson P.G., Spencer J. // Analiza mutacji w genach regionu zmiennego łańcucha ciężkiego immunoglobuliny strefy brzeżnej mikrodysekcji (MGZ)

76. Limfocyty B sugerują, że MGZ ludzkiej śledziony jest rezerwuarem komórek B pamięci. // J. Exp. Med., 1995, 182,559-566.

77. Dunphy C.H. // Połączenie morfologii i immunofenotypu metodą cytometrii przepływowej w celu oceny próbek szpiku kostnego pod kątem nowotworów złośliwych z limfocytów B. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1998, 109(5), 625-630.

78. Ersboll J., Schultz H.B., Pedersen-Bjergaard J., Nissen N.I. // Chłoniak nieziarniczy o niskim stopniu złośliwości: długoterminowe wyniki z progresją nowotworu lub bez niej. // Eur. J. Haematol., 1989, 42, 155-163.

79. Faulkner-Jones B.E., Howie A.J., Boughton B.J. i in. // Agregaty limfatyczne w szpiku kostnym: badanie ostatecznego wyniku. // J. Clin Pathol., 1988, 41, 768-775.

80. Fayad L., Robertson L.E., O"Brien S. i wsp. // Wariant zespołu Richtera w postaci choroby Hodgkina: doświadczenie w jednej instytucji. // Leuk. Lymphoma, 1996, 23, 333-337.

81. Federico M., Vitolo U., Zinzani P.L. i in. // Rokowanie w przypadku chłoniaka grudkowego: model predykcyjny oparty na retrospektywnej analizie 987 przypadków. // Krew, 2000, 95, 783789.

82. Foresti V., Confalonieri F. // Zespół Richtera. Prezentacja rzadkiego wariantu z regresją przewlekłej białaczki limfatycznej i przegląd literatury. // Minerva Med., 1984, 75, 2741-2749.

83. Foucar K., Rydell R.E. // Zespół Richtera w przewlekłej białaczce limfatycznej. // Rak, 1980,46,118-134.

84. Foucar K., McKenna R.W., Frizzera G. i in. // Zajęcie szpiku kostnego i krwi przez chłoniaka w odniesieniu do klasyfikacji Lukesa-Collinsa. // Rak, 1982, 49, 888-897.

85. Fraga M., Brousset P., Schlaifer D. i in. // Zajęcie szpiku kostnego w chłoniaku anaplastycznym z dużych komórek. Immunohistochemiczne wykrywanie choroby minimalnej i jej znaczenie prognostyczne. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1995, 103, 82-89.

86. Fraitag S., Bodemeru C., Rousselot P. i in. // Transformacja chłoniaka immunoblastycznego w przewlekłej białaczce limfatycznej: prezentacja zespołu Richtera na skórze. // Ann. Dermatol. Venereol., 1995, 122, 530-533.

87. Franco V., Florena A.M., Campesi G. // Wewnątrzzatokowy naciek szpiku kostnego: możliwa cecha charakterystyczna chłoniaka śledziony. // Histopatologia, 1996, 29, 571-575.

88. French D.L., Laskov R., Schaff M.D. // Rola hipermutacji somatycznej w generowaniu różnorodności przeciwciał. // Nauka, 1989,244, 1152-1157.

89. Gaidano G., Ballerini P., Gong J.Z. i in. // Mutacje p53 w ludzkich nowotworach układu limfatycznego: związek z chłoniakiem Burkitta i przewlekłą białaczką limfatyczną. //Proc. Natl. Acad. Nauka. USA, 1991, 88(12), 5413-5417.

90. Geisler S., Ralfkiaer E., Hansen M.M. i in. // Wzór histologiczny szpiku kostnego ma niezależną wartość prognostyczną we wczesnym stadium przewlekłej białaczki limfatycznej. // br. J. Haematol., 1986, 62, 47-54.

91. Gerard-Marchant R., Hamlin I., Lennert K. i in. // Klasyfikacja chłoniaka nieziarniczego. // Lancet, 1974,11,406-408.

92. Ghani A.M., Krause J.R. // Wyniki biopsji szpiku kostnego w limfadenopatii angioimmunoblastycznej. // br. J. Haematol., 1985, 61, 203-213.

93. Gong J.Z., Lagoo A.S., Peters D. et al. // Wartość oznaczania CD23 metodą cytometrii przepływowej w różnicowaniu chłoniaka z komórek płaszcza od przewlekłej białaczki limfatycznej/chłoniaka z małych limfocytów. //Jestem. J. Clin. Pathol., 2001, 116, 893-897.

94. Hamblin T.J., Davis Z., Gardiner A. i in. // Niezmutowane geny Ig V(H) są powiązane z bardziej agresywną postacią przewlekłej białaczki limfatycznej. // Krew, 1999, 94, 1848-1854.

95. Hammer R.D., Glick A.D., Greer J.P. i in. // Chłoniak strefy brzeżnej śledziony: odrębny nowotwór z komórek B. //Jestem. J. Surg. Pathol., 1996, 20, 613-626.

96. Hanson C.A., Brunning R.D., Gajl-Peczalska K.J. i in. // Objawy szpiku kostnego chłoniaka z obwodowych komórek T. Badanie 30 przypadków. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1986, 86 449-460.

97. Harrousseau J.L., Flandrin G., Tricot G. et al. // Chłoniak złośliwy występujący w przewlekłej białaczce limfatycznej i chorobach pokrewnych. Zespół Richtera: badanie 25 przypadków. // Rak, 1981, 48, 1302-1308.

98. Harris N.L., Jaffe E.S., Stein H. et al. // F Zmieniona europejsko-amerykańska klasyfikacja nowotworów limfatycznych: propozycja Międzynarodowej Grupy Badawczej Chłoniaka. // Krew, 1994, 84, 5, 1361-1392.

99. Henrique R., Achten R., Maes B. i in. // Wytyczne dotyczące podtypowania chłoniaków z małych komórek B w biopsjach szpiku kostnego. // Virchows Arch., 1999, 435, 549–558.

100. Heslop HE, Fitzerald P.H., Beard M.E.J. // Trwała całkowita remisja w zespole Richtera. // Cancer, 1987, 59, 1036-1039.

101. Hockenbery D.M., Zutter M., Hickey W. i in. // Białko BCL2 jest topograficznie ograniczone w tkankach charakteryzujących się apoptotyczną śmiercią komórek. //Proc. Nati. Acad. Nauka. USA, 1991, 88,6961-6965.

102. Hoelzer D., Gokbuget N., Digel W. i in. // Wyniki leczenia dorosłych pacjentów z chłoniakiem T-limfoblastycznym zgodnie z protokołami leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej. // Krew, 2002, 99, 12,4379-4385.

103. Holler G. // Beobachtung tiber die Wechselwirkung zwischen Leukamie und Tuberkulose im menschlichen Organismus. //Klin. Wschr., 1931, 10, 1663-1666.

104. Horst E., Meijer C.J., Radaskiewicz T. i in. I I Ekspresja ludzkiego receptora naprowadzania (CD44) w nowotworach układu limfatycznego i pokrewnych stadiach rozwoju układu limfatycznego. // Białaczka, 1990, 4, 383-389.

105. Houdelette P., Dumotier J., Hauteville D. i in. // Zespół Richtera związany z testami. // J. Urol., 1989, 95, 507-508.

106. Howard O.M., Gribben J.G., Neuberg D.S. i in. // Terapia indukcyjna rytuksymabem i CHOP w przypadku nowo zdiagnozowanego chłoniaka z komórek płaszcza: całkowita odpowiedź molekularna nie pozwala przewidzieć przeżycia wolnego od progresji. // J. Clin. Oncol., 2002, 20, 5, 1288-1294.

107. Ibbotson R.N., Kingston C.W. // Przejście białaczki limfatycznej do mięsaka siateczkowokomórkowego. //Med. J. Aust., 1960, 47, 135-138.

108. Inghirami G., Foitl D.R., Sabichi A. et al. // Ludzkie limfocyty B niosące idiotypy związane z autoprzeciwciałami, reaktywne krzyżowo: dystrybucja i charakterystyka, w tym ekspresja genu Ig VH i antygenu CD5. // Krew, 1991, 78, 1503-1515.

109. Jacob J., Kelsoe G., Raewsky K. i in. // Wewnątrzklonalne wytwarzanie mutantów przeciwciał w ośrodkach rozrodczych. //Natura, 1991, 354, 389-392.

110. Jaffe E.S., Bookman M.A., Longo D.L. // Chłoniak limfocytowy chłoniaka strefy płaszcza o pośrednim zróżnicowaniu: odrębny podtyp chłoniaka z komórek B. //Szum. Pathol., 1987, 18, 877-880.

111. Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (red.): Klasyfikacja nowotworów Światowej Organizacji Zdrowia. Patologia i genetyka nowotworów tkanek krwiotwórczych i limfatycznych. // Prasa IARC: Lyon 2001.

112. Juneja S.K., Carney D., Ellis D. et al. // Choroba Hodgkina typu Zespół Richtera w przewlekłej białaczce limfatycznej. // Białaczka, 1999, 13, 826-827.

113. Kaplan E., Meier P. // Estymacja nieparametryczna na podstawie niekompletnych obserwacji. // J. Am. Statystyka doc., 1958, 53, 457-481.

114. Kawachi Y., Ozaki S., Sakamoto Y. i in. // Zespół Richtera wykazujący wyraźną limfadenopatię w odpowiedzi na podanie czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów. // Leuk. Lymphoma, 1994, 13, 509-514.

115. Keizer G., Uchlinger E., Virieux C. // Zwei Falle von chronischlymphatischer Leukamie und Morbus. // Acta Haematol., 1961, 26, 29-43.

116. Kent SA, Variakojis D., Peterson L.C. // Badanie porównawcze chłoniaka strefy brzeżnej z zajęciem szpiku kostnego. //Jestem. J. Clin. Pathol., 2002, 117,698-708.

117. Kerim S., Geuna M., Novero D. i in. // Zespół Richtera z dwoma różnymi klonami (streszczenie spotkania). // Haematologica, 1991, 76(Suppl.l4):23.

118. Kerim S., Geuna M., Francia di Celle P. i in. // Heterogenna rearanżacja genów immunoglobulin w przewlekłej białaczce limfatycznej B przechodzącej w chłoniaka nieziarniczego (zespół Richtera). // Rak, 1993, 71, 359-363.

119. Kim H., Hendrickson M.R., Dorfman R.F. // Chłoniak złożony. // Rak, 1977, 40, 959-976.

120. Kipps T.J. // Komórka B CD5. // Adw. Immunol., 1989, 47, 117-185.

121. Klein U., Kiippers R., Rajewsky K. // Dowód na duży przedział komórek B pamięci wykazujących ekspresję IgM u ludzi. // Krew, 1997, 89, 1288-1298.

122. Kluin P.M., van Krieken J.H., Kleiverda K., Kluin-Neelemans H.C. // Niezgodna charakterystyka morfologiczna chłoniaków z komórek B w biopsjach szpiku kostnego i węzłów chłonnych. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1990, 94, 59-66.

123. Kosmas C., Stamatopoulos K., Papadaki T. i in. // Hipermutacja somatyczna genów regionu zmiennego immunoglobulin: skupienie się na chłoniaku grudkowym i szpiczaku mnogim. // Immunol. Rev., 1998,162,281-292.

124. Krc I., Macak J., Krcova V., Zahalkova J. // Klinopatologiczne aspekty zespołu Richtera. // Folia Haematol. Int. Mag. Klin. Morphol. Blutforsch., 1987, 114, 367-375 .

125. Kremer M., Spitzer M., Mandl-Weber S. i in. // Niezgodne zajęcie szpiku kostnego w rozlanym chłoniaku z dużych komórek B: porównawcza analiza molekularna ujawnia heterogenną grupę zaburzeń. //Laboratorium. Invest., 2003, 83, 107-114.

126. Krim M., Meyer L.M., Rosenthal J., Ritz N.D. // Konwersja białaczki limfatycznej w chorobę Hodgkina. // Arch. Intern. Med., 1952, 89, 297-302.

127. Kruger A., ​​​​Sadullah S., Chapman R. i in. // Zastosowanie sondy genowej siatkówczaka do badania klonalności w zespole Richtera. // Białaczka, 1993,7(11), 1891-1895.

128. Labouyrie E., Marit G., Vial J.P. i in. // Wewnątrzzatokowe zajęcie szpiku kostnego przez chłoniaka śledziony z limfocytami kosmkowymi: pomocna cecha immunohistologiczna.//Mod. Pathol., 1997, 10, 1015-1020.

129. Lee A., Skelly M.E., Kingma D.W., Medeiros L.J. // Przewlekła białaczka limfatyczna z komórek B, po której następuje chłoniak z komórek T wysokiego stopnia: niezwykły wariant zespołu Richtera. // Am. J. Clin. Pathol., 1995, 103(3), 348-352.

130. Lee J.N., Giles F., Huh Y.O. i in. // Różnice molekularne między małymi i dużymi komórkami u pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną. //Eur. J. Haematol., 2003, 71,235-242.

131. Levine A.M., Pavlova Z., Pockros A.W. i in. // Chłoniak z małych nierozszczepionych komórek centralnych pęcherzykowych (FCC): odmiany Burkitta i inne niż Burkitt w Stanach Zjednoczonych. I. Cechy kliniczne. // Rak, 1983, 52, 1073-1079.

132. Liu Y.J., Zhang J., Lane P.J. i in. // Miejsca specyficznej aktywacji limfocytów B w pierwotnych i wtórnych odpowiedziach na antygeny zależne i niezależne od limfocytów T. //Eur. J. Immunol., 1991, 21, 2951-2962.

133. Loesch J. // Układowe rozrosty siateczkowo-śródbłonkowe z formacjami nowotworowymi w przypadku przewlekłej białaczki limfatycznej. //Łuk. Pathol., 1932, 13, 1014.

134. Lortholary P., Ripault M., Boiron M. // Syndrome de Richter. // listopad Obrót silnika. Fran?. Hematol., 1964, 4(3), 456-457.

135. Lortholary P. P., Boiron M., Ripault P. et al. // Leucemie limfoi "de chro-nique secondairement associee a une reticulopathie maligne, zespół de Richtera. // Nouv. Rev. Fran?. Hematol., 1964, 4(5), 621-644.

136. Lortholary P. // Lymphosarcomes et leucemies limfoides. // J. Radiol. Electrol. Med. Nucl., 1967, 48, 386-387.

137. Lortholary P., Boiron M., Ripault J. i in. // Modyfikacje cellulaires au cours de Revolution des hemopathies malignes limfocytaires. // listopad Obrót silnika. Fran?. Hematol., 1967, 7(4), 536-542.

138. Lukes R.J., Collins R.D. // Charakterystyka immunologiczna ludzkich chłoniaków złośliwych.//Cancer, 1974, 34, 1488-1503.

139. Luoni M, Declich P, De Paoli Afl i in. // Biopsja szpiku kostnego w celu oceny stopnia zaawansowania chłoniaka nieziarniczego: obustronna lub jednostronna biopsja trepanowa? // Tumori, 1995, 81(6), 410-413.

140. MacLennan I.C., Gray D. // Selekcja oparta na antygenach dziewiczych i pamięciowych komórek B. //Immunol. Rev., 1986, 91, 61-85.

141. MacLennan I.C., Liu Y.J., Oldfield S. i in. // Ewolucja klonów komórek B. //Bieżący Szczyt. Mikrobiol. Immunol., 1990, 159, 37-63.

142. MacLennan I.C. // Ośrodki rozrodcze. //Anna. Obrót silnika. Immunol., 1994, 12, 117139.

143. MacMahon H.E., Parker F. // Przypadek chłoniaka wielopostaciowego, choroby Hodgkina i gruźlicy. // Am. J. Pathol., 1930, 6,367-380.

144. Mahe V., Moreau P., Bonnemain B. i in. // Izolowany zespół Richtera mózgu: dwa najnowsze przypadki. // Nouv. Rev. Fr. Hematol., 1994, 36, 383-385.

145. Maitra A., McKenna R.W., Weinberg A.G. i in. // Prekursorowy chłoniak limfoblastyczny z komórek B. Badanie dziewięciu przypadków bez zajęcia krwi i szpiku kostnego oraz przegląd literatury. //Jestem. J. Clin. Pathol., 2001, 115, 868-875.

146. Maizels N. // Hipermutacja somatyczna: ile mechanizmów różnicuje sekwencje regionu V? // Komórka, 1995, 83, 9-12.

147. Marchal G., Duhamel G., Weil-Fage J.C., Blamoutier. // Maladie de Hodg-kin avec tableau początkowy de leucemies limfoid et stowarzyszenie de tuberculose. // Bui. Towarzystwo Med. Chmiel. Paryż, 1953, 69, 734-739.

148. Matolcsy A., Casali P., Knowles D.M. // Różne pochodzenie klonalne populacji komórek B przewlekłej białaczki limfatycznej i chłoniaka wielkokomórkowego w zespole Richtera. // Ann. New-York Acad. Sci., 1995, 764,496-503.

149. Matolcsy A., Chadburn A., Knowles D.M. // De novo CD5-dodatni i związany z zespołem Richtera chłoniak rozlany z dużych komórek są genotypowo różne. // Am. J. Pathol., 1995, 147,207-216.

150. Matutes E., Oscier D., Garcia-Marco J. i in. // Trisomia 12 definiuje grupę CLL o nietypowej morfologii: korelacja między cechami cytogenetycznymi, klinicznymi i laboratoryjnymi u 544 pacjentów. // br. J. Haematol., 1996, 92, 382-388.

151. McDonnell J.M., Beschorner W.E., Staal S.P. i in. // Zespół Richtera z dwoma różnymi klonami komórek B. // Cancer, 1986, 58(9), 2031-2037.

152. McDonnell T.J., Deane N., Piatt F.M. i in. // Myszy transgeniczne z immunoglobuliną BCL-2 wykazują wydłużone przeżycie limfocytów B i limfoproliferację pęcherzyków. // Komórka, 1989, 57,79-88.

153. McKenna R.W., Parkin J., Brunning R.D. // Morfologiczna i ultrastrukturalna charakterystyka ostrej białaczki limfoblastycznej T-komórkowej. // Rak, 1979, 44, 1290-1297.

154. McKenna R.W., Hernandez J.A. // Szpik kostny w chłoniaku złośliwym. // Hematol. Onkol. Clin. Północ. Am., 1988, 2617-635.

155. Mead G.M., Kushlan P., O"Neil M. i wsp. // Kliniczne aspekty chłoniaków nieziarniczych prezentujących się z niezgodnymi podtypami histologicznymi. // Rak, 1983, 52, 1496-1501.

156. Miód pitny G.M. // Chłoniaki nieziarnicze o niskim stopniu złośliwości. // Oncol. Today, 1992, wydanie 6, 9-14.

157. Melo J, V., Robinson D.S.F., De Oliveira M.P. i in. // Morfologia i immunologia komórek krążących w fazie białaczkowej chłoniaka grudkowego. // J. Clin. Pathol., 1988, 41, 9, 951-959.

158. Meunier P., Aaron J., Edouard C., Vignon G. // Osteoporoza i zastępowanie populacji komórek szpiku przez tkankę tłuszczową. // Klin. Orthop., 1971, 80, 147-154.

159. Michiels J. J., Van Dongen J. J. M., Hagemejer A. et al. // Zespół Richtera z identycznymi rearanżacjami genów immunoglobulin w przewlekłej białaczce limfatycznej i towarzyszącym chłoniaku nieziarniczym. // Białaczka, 1989, 3(11), 819-824.

160. Miyamura K., Osada H., Yamauchi T. i in. // Pojedyncze pochodzenie klonalne nowotworowych komórek B z różnymi łańcuchami lekkimi immunoglobulin u pacjenta z zespołem Richtera. // Cancer., 1990, 66(1), 140-144.

161. Monforte R., Feliu E., Campo E. i in. // Chłoniak jelit u pacjenta z przewlekłą białaczką limfatyczną o nietypowym fenotypie: zespół Richtera o nietypowym obrazie. // Acta Haematol., 1988, 80, 116-119.

162. Montserrat E., Villamor N., Reverter J.C. i in. I I Ocena szpiku kostnego w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej: aspiracja czy biopsja? Badanie porównawcze z udziałem 258 pacjentów. // br. J. Haematol., 1996, 93, 111-116.

163. Moore J.S., Capocasale R.J., Fox F.E. i in. // Zmiany w odpowiedzi i produkcji TGF beta w B-CLL (streszczenie spotkania). //Proc. Anna. Poznać. Jestem. doc. Cancer Res., 1994, 35, A2885.

164. Mtiller-Hermelink H.K., Zettl A., Pleifer W., Ott G. // Patologia progresji chłoniaka. // Histopatologia, 2001, 38,285-306.

165. Murphy S.B. // Chłoniak nieziarniczy dziecięcy. // N. Engl. J. Med., 1978,299, 1446-1448.

166. Nakamine H., Masih A.S., Sanger W.G. i in. // Zespół Richtera z różnymi typami łańcuchów lekkich immunoglobulin: cechy molekularne i cytogenetyczne wskazują na wspólne pochodzenie klonalne. // Am. J. Clin. Pathol., 1992, 97, 656-663.

167. Nakamura S., Suchi T. // Badanie kliniczno-patologiczne dotyczące chłoniaka węzłowego o niskim stopniu złośliwości z obwodowych komórek T. Chłoniak angioimmunoblastyczny, chłoniak strefy T i chłoniak limfatyczny. // Rak, 1991, 67, 2566-2578.

168. Studium klasyfikacji chłoniaków nieziarniczych sponsorowane przez National Cancer Institute. Podsumowanie i opis roboczego preparatu do użytku klinicznego. // Cancer, 1982, 49, 2112-2135.

169. Natkunam Y., Warnke R.A., Zehnder J.L. i in. // Transformacja blastyczna/blastoidalna chłoniaka grudkowego: analizy immunohistologiczne i molekularne pięciu przypadków. //Jestem. J. Surg. Pathol., 2000, 24, 525-534.

170. Nelson B.P., Variakojis D., Peterson L.C. // Faza białaczkowa chłoniaków z komórek B naśladujących przewlekłą białaczkę limfatyczną i jej warianty w chwili prezentacji. //Mod. Pathol., 2002, 15(11), 1111-1120.

171. Nomdedeu J.F., Baiget M., Gaidano G. et al. // Mutacja p53 w przypadku transformacji blastycznej chłoniaka grudkowego z podwójną rearanżacją bcl-2 (MDR i VCR). //Leuk. Chłoniak, 1998, 29, 595-605.

172. Norton A. J., Matthews J., Pappa V. i in. // Chłoniak z komórek płaszcza: historia naturalna zdefiniowana w populacji poddanej seryjnej biopsji w okresie 20 lat. //Anna. Oncol., 1995, 6249-256.

173. Nowell P., Finan J., Glover D., Guerry D. // Cytogenetyczne dowody na klonalną naturę zespołu Richtera. // Blood, 1981, 58, 183-186.

174. Nowell P.C., Moore J.S., Fox F.E. i in. // Zespół Richtera związany z utratą odpowiedzi na transformujący czynnik wzrostu beta. // Leuk. Res., 1994,18, 85-89.

175. Nunez G., London L., Hockenbery D. i in. // Deregulowana ekspresja genu Bcl-2 selektywnie przedłuża przeżycie linii komórek krwiotwórczych pozbawionych czynnika wzrostu. // J. Immunol., 1990, 144, 3602-3610.

176. Orr T.S., Aisner J. // Ocena statusu performera wśród pacjentów onkologicznych: przegląd. //Leczenie raka. Rep., 1986, 70, 1423-1429.

177. Osborne B.M., Butler J.J. // Hipokomórkowe ogniska przybeleczkowe leczonego chłoniaka drobnorozszczepionego w biopsjach szpiku kostnego. //Jestem. J. Surg. Pathol., 1989, 13, 382388.

178. Oscier D.G., Thompson A., Zhu D., Stevenson F.K. // Zróżnicowane wskaźniki hipermutacji somatycznej w genach V(H) wśród podtypów przewlekłej białaczki limfatycznej zdefiniowanej na podstawie nieprawidłowości chromosomalnych. // Krew, 1997, 89,4153-4160.

179. Ostrowski M., Minden M., Wang C., Bailey D. // Analiza immunofenotypowa i sondy genowej przypadku zespołu Richtera. // Am. J. Clin. Pathol., 1989, 91(2), 215 -221.

180. Ott M. M., Ott G., Roblick U. et al. // Zlokalizowany chłoniak nieziarniczy żołądka o wysokim stopniu złośliwości u pacjentów z istniejącą wcześniej przewlekłą białaczką limfatyczną lub immunocytomą. // Białaczka, 1995,9, 609-614.

181. Ott G., Kalla J., Ott M.M. i in. // Blastoidowe warianty chłoniaka z komórek płaszcza: częste rearanżacje bcl-1 w głównym regionie klastra translokacji i klony chromosomów tetraploidalnych. // Krew, 1997, 89, 1421-1429.

182. Ott G., Kalla J., Hanke A. i in. // Spektrum cytomorfologiczne chłoniaka z komórek płaszcza odzwierciedlają różne cechy biologiczne. //Leuk. Chłoniak, 1998, 32, 55-63.

183. Ozaki S., Kawachi Y., Igaki T. i in. // Zespół Richtera z identycznymi rearanżacjami genów immunoglobulin. // Rinsho Ketsueki, 1991, 32(4), 419-423.

184. Pawade J., Wilkins B.S., Wright D.H. // Chłoniaki z komórek B o niskim stopniu złośliwości strefy brzeżnej śledziony: badanie kliniczno-patologiczne i immunohistochemiczne 14 przypadków. // Histopatologia, 1995, 27, 129-137.

185. Perry D.A., Bast M.A., Armitage J.O., Weisenburger D.D. // Rozlany pośredni chłoniak limfatyczny. Badanie kliniczno-patologiczne i porównanie z chłoniakiem z małych limfocytów i chłoniakiem rozlanym z małych rozszczepionych komórek. // Rak, 1990, 66, 1995-2000.

186. Pescarmona E., Pignoloni P., Orazi A. i in. // Chłoniak złożony, chłoniak limfoplazmacytoidalny i chłoniak rozlany z dużych komórek B śledziony: molekularno-genetyczne dowody wspólnego pochodzenia klonalnego. // Virchows Arch., 1999,435,442-446.

187. Picozzi V.J., Coleman C.N. // Chłoniak limfoblastyczny. // Semin. Oncol., 1990, 17, 96-103.

188. Pittaluga S., Verhoef G., Criel A. i in. // Znaczenie prognostyczne trefiny szpiku kostnego i rozmazów krwi obwodowej u 55 pacjentów z chłoniakiem z komórek płaszcza. //Leuk. Chłoniak 1996,21,115-125.

189. Preudhomme C., Dervite I., Wattel E. i in. // Znaczenie kliniczne mutacji p53 w nowo zdiagnozowanym chłoniaku Burkitta i ostrej białaczce limfoblastycznej: opis 48 przypadków. // J. Clin. Oncol., 1995, 13, 812-820.

190. Rappaport H., Winter W.J., Hicks E.B. // Chłoniak grudkowy. Ponowna ocena jego miejsca w schemacie chłoniaka złośliwego na podstawie badania ankietowego 253 przypadków. // Rak, 1956, 9, 792-821.

191. Rappaport H. // Guzy układu krwiotwórczego. // Atlas patologii nowotworów Instytut Patologii Sił Zbrojnych, Sekcja III, Zeszyt 8, 1966, Waszyngton, D.C.

192. Reinherz E.L., Kung P.C., Goldstein G. et al. // Dyskretne etapy różnicowania wewnątrztratymicznego człowieka: analiza normalnych tymocytów i limfoblastów białaczkowych linii komórek T. //Proc. Natl. Acad. Nauka. USA, 1980, 77, 1588-1592.

193. Richter M.N. // Uogólniony mięsak siatkowaty węzłów chłonnych związany z białaczką limfatyczną. //Jestem. J. Pathol., 1928, 4(4), 285-292.

194. Rincon J., Prieto J., Patarroyo M. // Ekspresja integryn i innych cząsteczek adhezyjnych w komórkach limfoblastoidalnych B transformowanych wirusem Epsteina-Barra i komórkach chłoniaka Burkitta. // Int. J. Cancer, 1992, 51,452 -458 .

195. Robertson L.E., Pugh W., O”Brien S. i wsp. // Zespół Richtera: raport dotyczący 39 pacjentów. // J. Clin. Oncol., 1993, 11(10), 1985-1989.

196. Roulet F. // Weitere Beitrage zur Kenntnis Retothelsarkoms der Lymphknoten und anderer Lymphoiden Organen. //Virch. Łuk. Ścieżka. Anat., 1932, 286, 702-732.

197. Rozman C., Hernandez N.L., Montserrat E., Brugues R. // Prognostyczne znaczenie wzorców szpiku kostnego w przewlekłej białaczce limfatycznej. // br. J. Haematol., 1981, 47, 529-537.

198. Rozman C., Montserrat E., Rodriguez-Fernandez J.M. i in. // Wzór histologiczny szpiku kostnego najlepszym pojedynczym parametrem prognostycznym w przewlekłej białaczce limfatycznej: wieloczynnikowa analiza przeżycia 329 przypadków. // Krew, 1984, 64,642-648.

199. Rozman C., Montserrat E. // Przewlekła białaczka limfatyczna. // N. ang. J. Med., 1995, 333, 1052-1057.

200. Sah S.P., Matutes E., Wotherspoon A.C. i in. // Porównanie cytometrii przepływowej, biopsji szpiku kostnego i aspiratów szpiku kostnego w wykrywaniu nacieku limfoidalnego w chorobach limfocytów B. // J. Clin. Pathol., 2003, 56, 129-132.

201. Schlette E., Lai R., Onciu M. i in. // Chłoniak białaczkowy z komórek płaszcza: spektrum kliniczne i patologiczne dwudziestu trzech przypadków. //Mod. Pathol., 2001, 14,1133-1140.

202. Schmid S., Isaacson P.G. // Biopsja trepanonu szpiku kostnego w chorobie limfoproliferacyjnej. // J. Clin. Pathol., 1992, 45, 745-750.

203. Schnaidt U., Vykoupil K.F., Thiele J., Georgii A. // Limfadenopatia angioimmunoblastyczna. Histopatologia zajęcia szpiku kostnego. // Łuk Virchowsa. Patol. Anat., 1980, 389, 369-380.

204. Schots R., Dehou M. F., Jochmans K. i in. // Analiza Southern blot w przypadku zespołu Richtera: Dowody na delecję genu łańcucha ciężkiego po rearanżacji związaną ze zmienionym fenotypem. // Am. J. Clin. Pathol., 1991, 95, 571-577.

205. Schroeder H.W., Dighiero G. // Patogeneza przewlekłej białaczki limfatycznej: analiza repertuaru przeciwciał. // Immunol. Dzisiaj, 1994, 15288-294.

206. Seife M., Reich C., Lisa J.R. // Przewlekła białaczka limfatyczna związana z chorobą Hodgkina. // Acta Haematol., 1951, 5, 65-75.

207. Shipp M.A., Harrington D.P., Anderson J.R. i in. // Model prognostyczny dla agresywnego chłoniaka nieziarniczego Międzynarodowy projekt czynników prognostycznych chłoniaka nieziarniczego. // N. ang. J. Med., 1993, 329, 987-994.

208. Singleton T.P., Anderson M.M., Ross C.W., Schnitzer B. // Faza białaczkowa chłoniaka z komórek płaszcza, wariant blastoidalny. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1999, 111, 495-500.

209. Skinnider B.F., Connors J.M., Gascoyne R.D. // Zajęcie szpiku kostnego w chłoniaku z limfocytów B bogatych w komórki T. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1997, 108, 570-578.

210. Snyder L.S., Cherwitz D.L., Dykoski R.K., Rice K.L. // Wewnątrzoskrzelowy zespół Richtera. Rzadki objaw przewlekłej białaczki limfatycznej. // Am. Rev. Res-pir. Dis., 1988, 138,980-983.

211. Soslow R.A., Baergen R.N., Warnke R.A. // Chłoniak limfoblastyczny linii B jest jednostką kliniczno-patologiczną odrębną od innych podobnych histologicznie agresywnych chłoniaków o morfologii blastycznej. // Rak, 1999, 85, 2648-2654

212. Soussain C., Patte C., Ostronoff M. i in. // Chłoniak drobnokomórkowy nierozszczepiony i białaczka u dorosłych. Retrospektywne badanie z udziałem 65 dorosłych leczonych protokołami pediatrycznymi LMB. // Krew, 1995, 85,664-674.

213. Południowy E.M. // Wykrywanie specyficznych sekwencji pomiędzy fragmentami DNA rozdzielonymi metodą elektroforezy żelowej. // J. Mol. Biol., 1975, 98, 503-508.

214. Splinter T.A.W., Noorloos B.V., Van Heerde P. // CLL i rozlany chłoniak histiocytarny u jednego pacjenta: proliferacja klonalna dwóch różnych limfocytów B. // Skanuj. J. Haematol., 1978, 20, 29-36.

215. Stansfeld A.G., Diebold J., Noel H. i in. // Zaktualizowano Klasyfikację Kilońską chłoniaków. // Lancet, 1988, 1, 292-293.

216. Strauchen J.A., May M.M., Crown J. // Transformacja dużych komórek subklinicznej małej białaczki limfocytowej/chłoniaka: wariant zespołu Richtera. // Hema-tol. Oncol., 1987, 5,167-174.

217. Strickier J.G., Amsden T.W., Kurtin P.J. // Małe nowotwory limfatyczne z komórek B ze współistniejącymi chłoniakami z komórek T. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1992, 98(4), 424-429.

218. Sun T., Susin M.f. Desner M. i in. // Klonowe pochodzenie dwóch populacji komórek w zespole Richtera. // Hum. Pathol., 1990, 21, 722-728.

219. Swerdlow S.H., Zukerberg L.R., Yang W.I. i in. // Spektrum morfologiczne chłoniaków nieziarniczych z rearanżacjami genu BCL1/cyklina D1. // Am. Surg. Pathol., 1996, 20, 627-640.

220. Tardif S., de Kerviler E., Chaibi P. i in. // Wzorce CT i MR zajęcia kręgosłupa w zespole Richtera. // J. Oblicz. Wspierać. Tomogr., 1995, 19, 146-149.

221. Tohda S., Morio T., Suzuki T. i in. // Zespół Richtera z dwoma klonami komórek B posiadającymi różne immunoglobuliny powierzchniowe i rearanżacje genów immunoglobulin. //Jestem. J. Haematol., 1990, 35, 32-36.

222. Torlacovic E., Torlacovic G., Brunning R.D. // Wzór pęcherzykowy zajęcia szpiku kostnego przez chłoniaka grudkowego. //Jestem. J. Clin. Pathol., 2002, 118, 780-786.

223. Traweek ST, Liu J., Johnson R.M. i in. // Transformacja wysokiego stopnia przewlekłej białaczki limfatycznej i chłoniaka nieziarniczego niskiego stopnia: Genotypowe potwierdzenie tożsamości klonalnej. // Am. J. Clin. Pathol., 1993, 100, 519-526.

224. Trump D. L., Mann R. B., Phelps R. et al. // Zespół Richtera: rozlany chłoniak histiocytarny u pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną. Opis pięciu przypadków i przegląd literatury. // Am. J. Med., 1980, 68, 539-548.

225. Warnke R.A., Weiss L.M., Chan J.K.C. i in. // Guzy węzłów chłonnych i śledziony. W: Atlas patologii nowotworów. // Atlas patologii nowotworów Instytut Patologii Sił Zbrojnych, seria trzecia, zeszyt 14, 1995, Washington, D.C.pp.

226. Wasman J., Rosenthal N.S., Farhi D.C. // Chłoniak z komórek płaszcza. Wyniki morfologiczne w zajęciu szpiku kostnego. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1996, 106, 196-200.

227. Weiss L.M., Bindl J.M., Picozzi V.J. i in. // Chłoniak limfoblastyczny: badanie immunofenotypowe 26 przypadków w porównaniu z ostrą białaczką limfoblastyczną z komórek T. // Krew, 1986, 67,474-478.

228. Weisenburger D.D., Nathwani B.N., Diamond L.W. i in. // Chłoniak złośliwy, pośredni typ limfocytowy: badanie kliniczno-patologiczne 42 przypadków. // Rak, 1981,48,1415-1425.

229. Weisenburger D.D., Kim H., Rappart H. // Chłoniak strefy płaszcza: wariant pęcherzykowy pośredniego chłoniaka limfatycznego. // Rak, 1982, 49, 1429-1438.

230. Weisenburger D.D., Vose J.M., Greiner T.C. i in. // Chłoniak z komórek płaszcza. Badanie kliniczno-patologiczne 68 przypadków z Nebraska Lymphoma Study Group. //Jestem. J. Hematol., 2000, 64, 190-196.

231. Wetzler M., Kurzrock R., Goodacre A.M. i in. // Transformacja przewlekłej białaczki limfatycznej w chłoniaka prawdziwego typu histiocytarnego. // Rak, 1995, 76, 609-617.

232. Wildhack R. // Ueber gleichzeitiges Vorkommen von Leukose und Lymphogranulomatose. // Folia Haematol., 1963, 7, 303-322.

233. Wong K. F., Chan J. K., Ng C. S. i in. // Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy Ki-1 z zajęciem szpiku kostnego: wyniki badań szpiku i związek z reaktywną hemofagocytozą. //Jestem. J. Haematol., 1991, 37, 112-119.

234. Wright D.H., Pike P.A. // Zajęcie szpiku kostnego w guzie Burkitta. // Br. J. Haematol., 1968, 15,409-416.

235. Wu C.D., Jackson C.L., Medeiros L.J. // Chłoniak z komórek strefy brzeżnej śledziony: badanie immunofenotypowe i molekularne pięciu przypadków. //Jestem. J. Clin. Pathol., 1996, 105,277-285.

236. Yan Y., Chan W.C., Weisenburger D.D. i in. // Znaczenie kliniczne i prognostyczne zajęcia szpiku kostnego u chorych na rozlanego chłoniaka agresywnego z komórek B. //J. Clin. Oncol., 1995, 13,6,1336-1342.

237. Zarco C., Lahuerta-Palacios J. J., Borrego L. i in. // Transformacja centroblastyczna przewlekłej białaczki limfatycznej z pierwotnym zajęciem skóry i objawami skórnymi zespołu Richtera. // Clin. Exp. Dermatol., 1993, 18, 263-267.

238. Zhu D., Oscier D.G., Stevenson F.K. // Chłoniak śledziony z limfocytami kosmkowymi obejmuje limfocyty B z silnie zmutowanymi genami regionu zmiennego łańcucha ciężkiego Ig. //Krew, 1995, 85,1603-1607.

239. Zoldan M.C., Inghirami G., Masuda Y. i in. // Wielkokomórkowe warianty chłoniaka z komórek płaszcza: charakterystyka cytologiczna i anomalie p53 mogą przewidywać złe rokowanie. // br. J. Haematol., 1996, 93, 475-486.

Chłoniak jest chorobą polegającą na uszkodzeniu układu limfatycznego. Aby lepiej zrozumieć naturę tej patologii, należy zapoznać się z cechami strukturalnymi i funkcją układu limfatycznego.

Budowa i funkcje układu limfatycznego

Układ limfatyczny składa się z naczyń tworzących jedną sieć, która przenika wszystkie narządy wewnętrzne. Przez tę sieć przepływa bezbarwna ciecz zwana limfą. Jednym z głównych składników limfy są limfocyty – komórki wytwarzane przez układ odpornościowy. Kolejną częścią układu limfatycznego są węzły chłonne ( węzły chłonne), które składają się z tkanki limfatycznej. To w węzłach chłonnych powstają limfocyty. Wszystkie części układu limfatycznego - węzły chłonne, naczynia, limfa pełnią szereg ważnych funkcji niezbędnych do życia człowieka.

Układ limfatyczny spełnia następujące funkcje:

• Bariera. Oprócz limfocytów limfa może zawierać różne bakterie chorobotwórcze, martwe komórki i elementy obce dla organizmu. Węzeł chłonny pełni rolę magazynu, który oczyszcza limfę, zatrzymując wszystkie cząsteczki patogenne.
• Transport. Limfa dostarcza składniki odżywcze z jelit do tkanek i narządów. Ponadto limfa ta transportuje płyn międzykomórkowy z tkanek, dzięki czemu następuje drenaż tkanek.
• Odporny. Limfocyty produkowane przez węzły chłonne są głównym „narzędziem” układu odpornościowego w walce z wirusami i bakteriami. Atakują wszelkie znalezione szkodliwe komórki. Właśnie dlatego, że patogenne mikroorganizmy gromadzą się w węzłach chłonnych, zwiększają się w wielu chorobach.

Co dzieje się z układem limfatycznym w przypadku chłoniaka?

W przypadku chłoniaka rozpoczyna się niekontrolowany podział komórek limfatycznych, których gromadzenie się tworzy nowotwory nowotworowe. Innymi słowy, chłoniak to guz utworzony przez tkankę limfatyczną, który można znaleźć w węzeł limfatyczny lub w dowolnym narządzie, w którym znajdują się naczynia limfatyczne. Rodzaj nowotworów ( budynek, lokalizacja), dynamika ( tempo wzrostu) i inne cechy zależą od rodzaju choroby.

Czy chłoniak jest rakiem, czy nie?

Chłoniak to nowotwór złośliwy, popularnie nazywany „nowotworem”. Chłoniaki różnią się jednak znacznie od siebie, a przede wszystkim stopniem złośliwości.

Przyczyny chłoniaka

Do chwili obecnej nie zidentyfikowano jednego konkretnego czynnika, który można uznać za przyczynę chłoniaka. Ale w wywiadzie ( Historia medyczna) pacjenci z tą patologią często mają podobne okoliczności. Pozwala to stwierdzić, że istnieje szereg czynników predysponujących, które nie są prawdziwą przyczyną chłoniaka, ale stwarzają sprzyjające środowisko dla rozwoju i progresji tej choroby.

Wyróżnia się następujące czynniki predysponujące do wystąpienia chłoniaka:

• wiek płeć;
• choroby wirusowe;
• infekcje bakteryjne;
• czynnik chemiczny;
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych.

Wiek i płeć

Wraz z wiekiem upośledzona zostaje funkcjonalność niektórych narządów, co stwarza warunki sprzyjające powstaniu chłoniaka. Do grupy ryzyka zaliczają się osoby w wieku od 55 do 60 lat. Należy zaznaczyć, że wśród chorych na tę chorobę są także osoby do 35. roku życia, a nawet dzieci. Ale odsetek takich pacjentów jest znacznie niższy niż w przypadku osób starszych. Płeć ma znaczenie w przypadku chłoniaka Hodgkina ( rodzaj choroby), ponieważ chorobę tę diagnozuje się częściej u mężczyzn.

Choroby wirusowe

Różne czynniki wirusowe i bakteryjne często działają jako czynnik współistniejący chłoniaka. Dlatego wielu pacjentów z uszkodzeniem układu limfatycznego ma wirusa Epsteina-Barra. Wnikanie do organizmu przez unoszące się w powietrzu kropelki ( na przykład podczas całowania) lub kontakt-gospodarstwo domowe ( podczas dotykania, używania rzeczy zainfekowana osoba ) sposób, ten wirus powoduje różne choroby. Oprócz chłoniaka wirus Epsteina-Barra może powodować mononukleozę ( choroba narządów wytwarzających śluz), zapalenie wątroby ( zapalenie wątroby), stwardnienie rozsiane ( choroba mózgu).

Choroba objawia się objawami podobnymi do wielu infekcji, a mianowicie ogólnym złym samopoczuciem, wzmożonym zmęczeniem i gorączką. 5–7 dni po zakażeniu węzły chłonne pacjenta powiększają się ( na szyi, żuchwie, w okolicy pachwiny) i pojawia się wysypka, która może mieć postać kropek, pęcherzy i małych krwotoków. Inne choroby wirusowe predysponujące do wystąpienia chłoniaka to wirus niedoboru odporności ( HIV), niektóre rodzaje wirusów opryszczki, wirus zapalenia wątroby typu C.

Infekcje bakteryjne

Oprócz wirusów w rozwoju chłoniaka rolę odgrywają także bakterie. Tym samym zauważono, że u pacjentów z chłoniakiem żołądka rozpoznaje się infekcję, której czynnikiem sprawczym jest bakteria Helicobacter pylori ( Nazwa łacińska - Helicobacter pylori). Mikroorganizm ten żyje na błonie śluzowej żołądka lub dwunastnicy, powodując różne zaburzenia układu trawiennego. Co ciekawe, żaden inny mikroorganizm poza tą bakterią nie jest w stanie przeciwstawić się działaniu kwasu solnego znajdującego się w żołądku. Objawy zakażenia Helicobacter pylori to utrzymujące się nudności, odbijanie z zapachem zgniłych jaj i problemy z jelitami, takie jak zaparcia lub biegunka.

Czynnik chemiczny

Czynnik chemiczny odnosi się do różnych substancji o działaniu toksycznym, z którymi dana osoba spotyka się przez długi czas w pracy lub w domu. W grupie zwiększonego ryzyka znajdują się osoby pracujące w rolnictwie i mające kontakt z pestycydami. Dla osób pracujących w laboratoriach i innych pomieszczeniach, w których stosuje się różne środki chemiczne ( rozpuszczalniki, lakiery, benzen), również częściej niż inne rozpoznaje się chłoniaka.

Przyjmowanie leków immunosupresyjnych

Leki immunosupresyjne to kategoria leków hamujących funkcjonowanie układu odpornościowego. Takie leki są przepisywane pacjentom z chorobami autoimmunologicznymi ( patologie, w których układ odpornościowy zaczyna „atakować” własne ciało). Przykładem takiej choroby może być toczeń rumieniowaty ( liczne procesy zapalne wpływające na skórę, kości, narządy wewnętrzne), reumatoidalne zapalenie stawów ( zapalenie stawów i ich późniejsze zniszczenie).

Objawy chłoniaka

Chłoniak objawia się szeregiem objawów, wśród których występują zarówno cechy charakterystyczne tylko dla tej choroby, jak i objawy charakterystyczne dla innych chorób. Terminowe rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia jest ważnym czynnikiem zapewniającym skuteczną kontrolę nowotworu. Dlatego też osoby, szczególnie te z grupy ryzyka ( osoby w odpowiednim wieku, np), warto znać objawy chłoniaka, aby w porę zgłosić się do lekarza.

Objawy chłoniaka to:

• powiększone węzły chłonne;
• podniesiona temperatura;

• zwiększone pocenie się;
• ból;
• inne znaki.

Trzy ważne objawy każdej postaci chłoniaka to gorączka, nadmierne pocenie się i utrata masy ciała. Jeśli w wywiadzie występują wszystkie wymienione objawy, guz jest oznaczony literą B. Jeśli nie ma żadnych objawów, chłoniak jest oznaczony literą A.

Powiększone węzły chłonne z powodu chłoniaka

Głównym objawem tej choroby, która pojawia się we wczesnych stadiach, są powiększone węzły chłonne. Dzieje się tak, ponieważ w węzłach chłonnych rozpoczyna się niekontrolowany podział komórek, czyli tworzy się guz. Powiększone węzły chłonne stwierdza się u 90 procent pacjentów z chłoniakiem.

Lokalizacja powiększonych węzłów chłonnych
Częściej niż u innych chorych na chłoniaka powiększają się węzły chłonne zlokalizowane na szyi i z tyłu głowy. Często obserwuje się obrzęk węzłów chłonnych w okolicy pachowej, w pobliżu obojczyków i w pachwinie. W przypadku chłoniaka Hodgkina obrzęk węzłów chłonnych szyjnych lub podobojczykowych występuje u około 75 procent pacjentów. Powiększone węzły chłonne mogą występować w jednym określonym obszarze ( na przykład tylko na szyi) lub jednocześnie w kilku miejscach ( w pachwinie i z tyłu głowy).

Pojawienie się powiększonych węzłów chłonnych
W przypadku chłoniaka węzły chłonne zmieniają się do tego stopnia, że ​​jeśli nie są przykryte ubraniem, są zauważalne. Podczas badania palpacyjnego stwierdza się gęstszą konsystencję dotkniętych węzłów chłonnych. Są ruchome i z reguły nie zrośnięte ze skórą i otaczającymi tkankami. W miarę postępu choroby powiększone węzły znajdujące się w pobliżu łączą się, tworząc duże formacje.

Czy węzły chłonne bolą przy chłoniaku?
Zarówno powiększone, jak i inne węzły chłonne nie bolą w tej chorobie, nawet przy umiarkowanym ucisku. Niektórzy pacjenci odczuwają tkliwość w dotkniętych węzłach chłonnych po wypiciu alkoholu. Czasami pacjenci na początkowych etapach uważają, że węzły chłonne są powiększone z powodu proces zapalny i zacznij brać antybiotyki i inne leki przeciw infekcjom. Takie działania nie przynoszą rezultatów, ponieważ tego typu nowotwory nie reagują na leki przeciwzapalne.

Gorączka spowodowana chłoniakiem

Podwyższona temperatura ciała bez widocznych objawów przyczyny zewnętrzne (przeziębienia, zatrucia) jest częstym „towarzyszem” prawie wszystkich postaci chłoniaka. W początkowych stadiach choroby pacjenci zauważają niewielki wzrost tego wskaźnika ( z reguły nie wyższa niż 38 stopni). Stan ten nazywany jest gorączką niskiej jakości lub gorączką niskiej jakości. Niska gorączka utrzymuje się przez długi czas ( przez miesiące) i nie ustępuje po zażyciu leków obniżających gorączkę.

W późniejszych stadiach choroby temperatura może wzrosnąć do 39 stopni, gdy w proces nowotworowy zaangażowanych jest wiele narządów wewnętrznych. Z powodu nowotworów układy organizmu zaczynają gorzej funkcjonować, co prowadzi do procesów zapalnych, w wyniku których wzrasta temperatura ciała.

Zwiększona potliwość z chłoniakiem

Nadmierna potliwość jest objawem częściej występującym u pacjentów z chłoniakiem Hodgkina. Pocenie wzrasta w nocy i u niektórych pacjentów jest tak intensywne, że dochodzi do zamoczenia bielizny, a nawet pościeli. W praktyce medycznej znak ten nazywany jest również obfitym ( to znaczy bardzo silny) pocenie się lub nocne poty. Pot nie ma wyraźnego zapachu ani koloru.

Utrata wagi

Utrata wagi bez przybierania na wadze aktywność fizyczna jest objawem typowym dla wielu postaci chłoniaka. Ułatwiają to zaburzenia metaboliczne, które wywołują proces nowotworowy. Często chorobie, szczególnie gdy dotknięte są narządy jamy brzusznej, towarzyszy pogorszenie apetytu, nudności, wymioty i uczucie pełnego żołądka. W rezultacie osoba szybko traci na wadze, a w późniejszych stadiach niektórzy pacjenci odczuwają silne, zagrażające życiu wyczerpanie.

Ból chłoniaka

Zespół bólowy czasami występuje u pacjentów, ale nie jest charakterystycznym objawem choroby. Innymi słowy, niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból w jednym lub kilku obszarach ciała, podczas gdy inni nie. Charakter i lokalizacja bólu mogą być różne. Obecność lub brak bólu, jego rodzaj i lokalizacja – wszystkie te czynniki zależą od narządu, w którym zlokalizowany jest guz.

W przypadku chłoniaka ból jest najczęściej zlokalizowany w następujących narządach:

• Głowa. Bóle głowy są częste u pacjentów, u których chłoniak atakuje plecy lub mózg. Przyczyną bólu jest upośledzony dopływ krwi do tych narządów, ponieważ chłoniak ściska naczynia krwionośne, uniemożliwiając normalne krążenie krwi.
• Z powrotem. Pacjenci z uszkodzonym rdzeniem kręgowym skarżą się na bóle pleców. Z reguły dyskomfortowi pleców towarzyszą bóle głowy.
• Pierś. Ból w tej części ciała występuje w przypadku zajęcia narządów klatki piersiowej. W miarę jak chłoniak powiększa się, zaczyna wywierać nacisk na sąsiednie narządy, powodując ból.
• Żołądek. Ból brzucha występuje u pacjentów z chłoniakiem jamy brzusznej.

Swędzenie z chłoniakiem

Swędzenie skóry jest objawem bardziej typowym dla chłoniaka Hodgkina ( występuje u około jednej trzeciej pacjentów). U niektórych pacjentów objaw ten utrzymuje się nawet po osiągnięciu stabilnej remisji ( ustąpienie objawów). Swędzenie może być miejscowe ( w jednej części ciała) lub uogólnione ( na całym ciele). W początkowej fazie choroby pacjentom dokucza miejscowe swędzenie w dolnej części ciała, a mianowicie na udach i łydkach. Następnie miejscowy swędzenie rozwija się w postać uogólnioną.
Intensywność tego znaku może się różnić. Niektórzy pacjenci zgłaszają łagodny świąd, inni zaś skarżą się na nieznośne uczucie pieczenia, które powoduje drapanie skóry, czasami aż do krwawienia. Swędzenie przy chłoniaku ustępuje w ciągu dnia i nasila się w nocy.

Uczucie swędzenia w tej chorobie jest charakterystycznym, ale nie stałym objawem. Oznacza to, że może zniknąć lub stać się słabszy, a następnie pojawić się ponownie lub stać się silniejszy. U niektórych pacjentów złagodzenie swędzenia może być konsekwencją pozytywnej reakcji organizmu na terapię, u innych następuje to bez wyraźnej przyczyny.

Osłabienie spowodowane chłoniakiem

Osłabienie obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów z chłoniakiem od początkowych stadiów choroby. Ze względu na to, że schorzenie to jest zjawiskiem powszechnym i niekoniecznie musi świadczyć o jakiejkolwiek chorobie, większość pacjentów nie przywiązuje do niego należytej wagi. Osłabienie obserwuje się we wszystkich mięśniach ciała i nie jest konsekwencją zmęczenia fizycznego, ale pojawia się bez oczywistych przyczyn zewnętrznych. Objawowi temu towarzyszy także zmniejszona zdolność do pracy i zwiększone zmęczenie. Niektórzy pacjenci skarżą się na zwiększoną senność, apatię ( utrata zainteresowania wszystkim).

Specyficzne objawy chłoniaka

Ta grupa obejmuje te objawy, które są charakterystyczne tylko dla poszczególne gatunki chłoniaki. Objawy te pojawiają się później niż objawy ogólne ( temperatura, powiększone węzły chłonne), a ich występowanie wiąże się z negatywnym wpływem nowotworu na sąsiednie narządy lub tkanki.

Specyficzne objawy chłoniaka to:

• Kaszel. Znak ten pojawia się u pacjentów z chłoniakiem zlokalizowanym w klatce piersiowej. Sam kaszel można określić jako suchy i wyniszczający. Tradycyjne leki na kaszel nie przynoszą pacjentom znaczącej poprawy. Kaszelowi towarzyszy duszność i ból w klatce piersiowej.
• Obrzęk. Obrzęk jest konsekwencją słabego krążenia, które pojawia się, gdy chłoniak powiększa się i zaczyna wywierać nacisk na naczynia krwionośne. Narządy znajdujące się obok guza puchną. Na przykład w przypadku chłoniaka w pachwinie puchnie jedna lub obie nogi.
• Zaburzenie trawienia. W przypadku zajęcia tkanki limfatycznej zlokalizowanej w jamie brzusznej pacjenci odczuwają ból brzucha, biegunkę lub zaparcie oraz uczucie nudności. Wiele osób doświadcza pogorszenia apetytu i szybkiego fałszywego nasycenia.

Rodzaje chłoniaków u ludzi

W nowoczesna medycyna Istnieje ponad 30 rodzajów chłoniaków. Nowotwory różnią się budową, rozmiarem i innymi czynnikami. Ponieważ guz zlokalizowany jest w węźle chłonnym, a guzy są umiejscowione w różnych obszarach ciała, kryterium różnicującym chłoniaka jest jego lokalizacja.
Wszystkie istniejące chłoniaki dzielą się na 2 duże kategorie – chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina ( drugie imię: limfogranulomatoza) to nowotwór złośliwy atakujący układ limfatyczny.
Ten typ chłoniaka charakteryzuje się powstawaniem specyficznych ziarniniaków, stąd nazwa choroby. Główną różnicą między tym nowotworem a chłoniakiem nieziarniczym jest obecność w tkance limfatycznej specjalnych komórek patologicznych, zwanych komórkami Reeda-Sternberga. Komórki te są główną cechą morfologiczną chłoniaka Hodgkina. Są duże ( do 20 mikronów) komórki zawierające kilka jąder. Obecność takich komórek w punktach ( zawartość wydobyta metodą nakłucia) węzeł chłonny jest głównym dowodem diagnozy. Ze względu na obecność tych komórek leczenie chłoniaka Hodgkina zasadniczo różni się od terapii wskazanej u pacjentów z mięsakiem limfatycznym. Chłoniak Hodgkina nie jest tak powszechny jak chłoniak nieziarniczy i stanowi około 5–7 procent wszystkich nowotworów i 35–40 procent chłoniaków złośliwych. Najczęściej tę patologię diagnozuje się u pacjentów w wieku od 20 do 30 lat.

Pochodzenie komórek chłoniaka Hodgkina jest nadal niejasne, ale ustalono, że rozwijają się one z limfocytów B. Istnieje wiele typów chłoniaków ze względu na ich strukturę histologiczną, ale klinicznie niewiele się od siebie różnią. Jak już wspomniano, na szczęście chłoniak Hodgkina nie jest częstym zjawiskiem. Dotyka głównie mężczyzn. Wyróżnia się dwa szczyty zachorowań – pierwszy w wieku 25–30 lat, drugi w wieku 50–55 lat. U dzieci młodszy wiek Chłoniak występuje bardzo rzadko. Istnieje genetyczna predyspozycja do chłoniaka. Zatem częstość występowania u bliźniąt jest 5 razy wyższa niż wśród pozostałej części populacji.

Objawy chłoniaka Hodgkina
Głównym objawem chłoniaka jest limfadenopatia – powiększone węzły chłonne. Objaw ten występuje w 75–80 procent przypadków. Jednocześnie powiększają się zarówno obwodowe węzły chłonne, jak i węzły wewnątrz klatki piersiowej. W przypadku tej choroby węzły chłonne są gęste, bezbolesne przy badaniu palpacyjnym i nie są zrośnięte. Z reguły tworzą konglomeraty o różnej wielkości ( paczki).

Do grup węzłów chłonnych najczęściej powiększonych w chłoniaku Hodgkina należą:

• szyjno-nadobojczykowy;
• pachowy;
• pachwinowy;
• udowy;
• węzły śródpiersia;
• węzły wewnątrz klatki piersiowej.

Integralnym objawem chłoniaka Hodgkina jest zespół zatrucia. Charakteryzuje się nocnymi potami, utratą masy ciała i długotrwałą gorączką do 38 stopni.

Chłoniak Hodgkina często atakuje układ kostny i narządy wewnętrzne. Zatem uszkodzenie kości występuje u jednej trzeciej pacjentów. W połowie przypadków jest to kręgosłup, w pozostałych kości miednicy, żebra i mostek. W tym przypadku głównym objawem jest ból. Intensywność bólu jest bardzo wyraźna, ale ból może się również nasilić po naciśnięciu dotkniętych kości ( na przykład podczas naciskania na kręgosłup). Często ( w 30–40 procentach przypadków) wątroba jest dotknięta i powstają w niej liczne ziarniniaki. Objawy uszkodzenia wątroby obejmują zgagę, nudności, wymioty i uczucie goryczy w ustach.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniaki nieziarnicze są nowotworami złośliwymi, czyli nowotworami nowotworowymi. Ten typ chłoniaka nazywany jest również mięsakiem limfatycznym. Ponad połowę wszystkich przypadków takiego nowotworu rozpoznaje się u pacjentów powyżej 60. roku życia. Ten typ chłoniaka klasyfikuje się według różnych kryteriów, wśród których wyróżnia się charakter ( dynamika rozwoju) i lokalizację guza.

Rodzaje chłoniaków nieziarniczych to:

• chłoniak Burkitta;
• rozlany chłoniak wielkokomórkowy;
• chłoniak aplastyczny;
• chłoniak marginalny.

Dynamika rozwoju mięsaka limfatycznego
Jednym z głównych kryteriów jest dynamika rozwoju nowotworu, czyli jego charakter, który może być agresywny lub powolny. Agresywne chłoniaki szybko powiększają się i dają przerzuty ( kiełkować) do innych narządów. Formacje powolne charakteryzują się powolnym rozwojem i powolnym przebiegiem, podczas którego występują nawroty ( powtarzające się zaostrzenia choroby). Ciekawostką jest to, że najlepiej leczy się chłoniaki agresywne, natomiast nowotwory powolne mają skłonność do nieprzewidywalnego przebiegu.

Lokalizacja chłoniaków nieziarniczych
W zależności od lokalizacji mięsak limfatyczny może mieć charakter węzłowy lub pozawęzłowy. W pierwszym przypadku guz zlokalizowany jest wyłącznie w węźle chłonnym, nie wpływając na sąsiednie tkanki. Takie nowotwory są charakterystyczne dla początkowych stadiów choroby. Reagują pozytywnie na terapię i w większości przypadków leczenie prowadzi do długotrwałej remisji ( ustąpienie objawów).
Pozawęzłowy mięsak limfatyczny to nowotwór atakujący nie tylko węzeł chłonny, ale także pobliskie tkanki lub narządy. W ciężkich przypadkach nowotwory te atakują nawet tkankę kostną i/lub mózg.

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitta jest odmianą chłoniaka o bardzo wysokim stopniu złośliwości. Charakteryzuje się tendencją do rozprzestrzeniania się poza układ limfatyczny do krwi, szpiku kostnego i narządów wewnętrznych. Komórki nowotworowe chłoniaka Burkitta pochodzą z limfocytów B. W przeciwieństwie do innych chłoniaków, ten typ ma swój własny obszar dystrybucji, są to kraje Afryki Środkowej, Oceanii i Stanów Zjednoczonych Ameryki.

Etiologia ( pochodzenie) Chłoniak Burkitta, podobnie jak inne chłoniaki, nie został jeszcze wyjaśniony. Główną rolę w jego powstawaniu odgrywa promieniowanie, wirus Epsteina-Barra i niekorzystne warunki środowiskowe. Istnieją dwie formy chłoniaka Burkitta – endemiczna i sporadyczna. Endemiczna postać chłoniaka występuje w krajach Afryki Środkowej, dlatego często nazywana jest afrykańską. Różni się od postaci sporadycznej tym, że zawiera w sobie genom wirusa Epsteina-Barra.

Obraz kliniczny zależy od lokalizacji ogniska patologicznego. Początkowo komórki nowotworowe lokalizują się w węzłach chłonnych, a następnie przemieszczają się do otaczającego je narządu. Skutkiem wzrostu nowotworu jest dysfunkcja narządu. Jeśli węzły chłonne, powiększając się, tworzą między sobą konglomeraty, często w rezultacie naczynia i nerwy są ściskane.

Początek choroby może być nagły lub stopniowy, w zależności od lokalizacji guza. Pierwsze objawy, jak zawsze, są niespecyficzne i mogą imitować ( przypomnieć) przeziębienie. Oprócz tego częstym objawem chłoniaka jest gorączka. Gorączka często wiąże się z nocnymi potami i utratą wagi. Objawy te są przejawem ogólnego zespołu zatrucia. Stałym objawem chłoniaka Burkitta jest także regionalna limfadenopatia ( powiększone węzły chłonne). Jeśli chłoniak jest zlokalizowany na poziomie przewodu pokarmowego, obraz kliniczny chłoniaka uzupełnia niedrożność jelit, a w ciężkich przypadkach krwawienie z jelit. Gdy chłoniak jest zlokalizowany na poziomie układu moczowo-płciowego, głównym objawem jest niewydolność nerek. Jej objawami są obrzęki, zmniejszona diureza dobowa ( całkowita ilość moczu), zaburzenie równowagi elektrolitowej w organizmie. W miarę postępu choroby pacjenci tracą dużo na wadze, miesięcznie mogą schudnąć nawet do 10 kilogramów.

Rozlany chłoniak wielkokomórkowy

Rozlany chłoniak wielkokomórkowy jest bardzo agresywnym chłoniakiem. Oczekiwana długość życia w przypadku tego typu nowotworu waha się w ciągu kilku miesięcy. Podstawowym podłożem dla Komórki nowotworowe w tym przypadku są to limfocyty B. Choroba dotyka najczęściej osoby w średnim i starszym wieku. W tym przypadku główny nacisk może być zlokalizowany zarówno w węzłach chłonnych, jak i pozawęzłowych, czyli poza węzłem chłonnym. W drugim przypadku guz jest najczęściej zlokalizowany na poziomie przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego.

Odrębnym wariantem chłoniaka wielkokomórkowego jest pierwotny chłoniak śródpiersia z dużych komórek B. Uważa się, że nowotwór ten rozwija się początkowo z grasicy ( grasica), który następnie wrasta do śródpiersia. Pomimo tego, że chłoniak tego typu ma zdolność intensywnego wrastania w sąsiednie narządy, prawie nigdy nie daje przerzutów. Chłoniak wielkokomórkowy najczęściej dotyka młode kobiety.

Rozlany chłoniak wielkokomórkowy charakteryzuje się kilkoma możliwościami rozwoju. W pierwszym przypadku dochodzi do jednoczesnego powiększenia kilku węzłów chłonnych ( rozwój limfadenopatii). Ten objaw będzie głównym objawem obraz kliniczny nowotwory. Możliwe jest także umiejscowienie guza poza węzłem, w jakimś narządzie. W takim przypadku przeważać będą specyficzne objawy uszkodzenia narządów. Na przykład, jeśli jest zlokalizowany w układzie nerwowym, będą to objawy neurologiczne, jeśli zostanie zlokalizowany w żołądku, będą to objawy żołądkowe. Możliwe jest również, że pierwsze miejsce zostanie przyznane zespół zatrucia z objawami takimi jak gorączka, pocenie się, Gwałtowny spadek masy ciała.

Klasyfikacja chłoniaków ze względu na stopień agresywności

Narodowy Instytut Raka w Stanach Zjednoczonych zaproponował klasyfikację chłoniaków w oparciu o średnią długość życia pacjentów. Według tej klasyfikacji chłoniaki dzielimy na łagodne, agresywne i wysoce agresywne.

Rodzaje chłoniaków ze względu na stopień agresywności to:

• Gnuśny ( powolny) – średnia długość życia waha się w ciągu kilku lat. Należą do nich chłoniak limfocytowy i grudkowy.
• Agresywny– Średnią długość życia oblicza się w tygodniach. Należą do nich rozlany chłoniak wielkokomórkowy, rozlany chłoniak mieszany.
• Bardzo agresywny– średni czas trwania liczony jest w tygodniach. Należą do nich chłoniak Burkitta i białaczka T-komórkowa.

Chłoniaki limfoblastyczne ( T i V)

Chłoniaki limfoblastyczne mogą rozwijać się zarówno z limfocytów T, jak i limfocytów B. Morfologicznie i klinicznie chłoniak limfoblastyczny jest bardzo podobny do białaczki limfatycznej. Ten typ chłoniaka ma skłonność do powstawania masywnych guzów, często zlokalizowanych w śródpiersiu. Chłoniak charakteryzuje się uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z rozwojem pojedynczych i mnogich uszkodzeń nerwów. Ponadto następuje transformacja szpiku kostnego w zależności od rodzaju ostrej białaczki, co oznacza powstawanie blastów w szpiku kostnym ( rakowaty) komórki.

Podobnie jak wszystkie inne chłoniaki nieziarnicze, chłoniak limfoblastyczny ma przebieg złośliwy. Chłoniaki z komórek T stanowią około 80 procent, a chłoniaki z komórek B stanowią 20 procent. W miarę postępu choroby dochodzi do uszkodzenia wątroby, nerek i śledziony.

Chłoniak marginalny i anaplastyczny

Chłoniak brzeżny i anaplastyczny to odmiany chłoniaków nieziarniczych, charakteryzujące się wysokim stopniem złośliwości. Chłoniak brzeżny jest odmianą chłoniaka, który rozwija się z granicy ( marginalny) strefy komórek w śledzionie. Strefa brzeżna to granica między miazgą białą i czerwoną, która zawiera dużą liczbę limfocytów i makrofagów. Ten typ chłoniaka jest nowotworem łagodnym.

Chłoniak anaplastyczny wywodzi się z limfocytów T. W przypadku tego typu nowotworu komórki całkowicie tracą swoje cechy, przybierając wygląd „młodych” komórek. Termin ten nazywa się aplazją i stąd nazwa choroby.

Chłoniaki u dzieci

Niestety, chłoniaki o różnym stopniu agresywności występują także u dzieci. W tej kategorii osób chłoniaki stanowią około 10 procent wszystkich nowotworów złośliwych. Najczęściej diagnozowana u dzieci w wieku od 5 do 10 lat, niezwykle rzadko u dzieci poniżej pierwszego roku życia.

U dzieci chłoniaki charakteryzują się zwiększoną agresywnością, szybkimi przerzutami i kiełkowaniem do innych narządów. Dlatego dzieci z reguły trafiają do szpitala w późniejszych stadiach ( guz rośnie i szybko się powiększa).
Obraz kliniczny chłoniaka charakteryzuje się uszkodzeniem szpiku kostnego, ośrodkowego układu nerwowego i narządów wewnętrznych.

Z reguły występują chłoniaki nieziarnicze, natomiast chłoniak Hodgkina występuje stosunkowo rzadko. W pierwszym przypadku często dotknięte są narządy wewnętrzne, a mianowicie jelita i jama brzuszna. Objawy chłoniaka jamy brzusznej obejmują ból brzucha i niedrożność jelit ( objawia się zaparciami) i guz wyczuwalny w trakcie badania. Leczenie polega na polichemioterapii. Chłoniak Hodgkina objawia się bezbolesnymi węzłami chłonnymi, najczęściej szyi. limfadenopatia ( powiększone węzły chłonne) łączą się ze zwiększoną potliwością, gorączką i utratą masy ciała.

Należy pamiętać, że u dzieci, ze względu na wiek i ograniczone słownictwo, przeprowadzenie wywiadu jest czasami trudne. Rzadko mówią, co ich dokładnie niepokoi i nie potrafią wskazać dokładnej lokalizacji bólu. Dlatego ważne jest, aby zwrócić uwagę znaki pośrednie choroby - zwiększone zmęczenie, osłabienie, pocenie się, drażliwość. Małe dzieci są często kapryśne, źle śpią, stają się ospałe i apatyczne.

Etapy chłoniaka

Etapy chłoniaka są etapami rozwoju formacji nowotworowych. Każdy etap ma wiele specyficznych cech, a mianowicie wiek guza, stopień rozprzestrzeniania się procesu nowotworowego i stopień uszkodzenia organizmu. Dlatego określenie etapu jest bardzo ważne przy wyborze najskuteczniejszej taktyki leczenia. W praktyce medycznej wyróżnia się 4 etapy chłoniaka.

Pierwszy etap chłoniaka

Pierwszy, początkowy etap charakteryzuje się uszkodzeniem jednego węzła chłonnego lub kilku węzłów chłonnych znajdujących się w tej samej strefie ( na przykład węzły chłonne szyjne). Za nowotwór I stopnia uważa się chłoniaka zlokalizowanego w jednym narządzie, bez towarzyszącego uszkodzenia węzłów chłonnych. Wszystkie chłoniaki w pierwszym stadium są nowotworami miejscowymi, to znaczy nie dają przerzutów do innych narządów ani tkanek.

Oprócz oznaczenia stadium guzowi przypisuje się oznaczenie literowe, w zależności od obszaru ciała, w którym się znajduje. Jeśli więc guz zlokalizowany jest w węźle chłonnym, grasicy, śledzionie lub w obrębie limfoidalnego pierścienia gardłowego ( nagromadzenie tkanki limfatycznej w gardle) chłoniak jest po prostu oznaczony liczbą I, która wskazuje stadium. Chłoniak pierwszego stopnia, zlokalizowany na przykład w żołądku, jelitach i innych narządach, jest oznaczony dodatkową literą E.

Drugi etap chłoniaka

Drugie stadium chłoniaka określa się, gdy guz zajmuje 2 lub więcej węzłów chłonnych znajdujących się po tej samej stronie przepony ( mięsień położony pomiędzy klatką piersiową a jamą brzuszną). Chłoniaki tego typu są oznaczone jedynie cyfrą II.

Guz, który zaatakował jeden węzeł chłonny i pobliskie tkanki lub narządy, jest również klasyfikowany jako stadium 2. Procesy nowotworowe tego typu, oprócz liczb, są oznaczone literą E.

Chłoniak trzeciego stopnia

Chłoniak trzeciego etapu jest zaangażowany w proces patologiczny 2 lub więcej węzłów chłonnych zlokalizowanych po przeciwnych stronach przepony. Ten typ nowotworu jest oznaczony jedynie liczbami. Podobny etap „przyznaje się” w sytuacjach, gdy proces nowotworowy obejmuje węzły chłonne z różnych okolic ciała oraz jeden obszar narządu lub tkanki położony obok węzła chłonnego. W tym przypadku guz jest oznaczony literą E.

Etap 3 obejmuje również chłoniaki, które jednocześnie atakują śledzionę i kilka węzłów chłonnych zlokalizowanych po przeciwnych stronach przepony. Takie nowotwory są oznaczone literą S. Litery E, S wskazują na proces, w który zaangażowanych jest kilka węzłów chłonnych, sąsiednich narządów i śledziona.

Chłoniak czwartego stopnia

Chłoniak ostatniego etapu odnosi się do rozsianego ( rozpowszechniony) nowotwory. O Ostatni etap mówią, że proces nowotworowy wpływa nie na jeden, ale na kilka narządów, a jednocześnie znajdują się one w pewnej odległości od pierwotnej lokalizacji chłoniaka.

Jak długo ludzie żyją z chłoniakiem?

Przeżycie chłoniaka zależy od stopnia zaawansowania choroby, prawidłowości leczenia, wieku pacjenta i stanu jego układu odpornościowego. Osiągnięcie długoterminowego ( co najmniej 5 lat) remisja ( ustąpienie objawów) jest możliwe w przypadkach, gdy nowotwór jest zdiagnozowany w pierwszym lub drugim stadium i nie ma żadnych czynników ryzyka.

Wyróżnia się następujące czynniki ryzyka chłoniaka w stadium 1 i stadium 2:

• chłoniak znajduje się w klatce piersiowej, a jego rozmiar sięga 10 centymetrów;
• proces nowotworowy, oprócz węzłów chłonnych, rozprzestrzenił się również na dowolny narząd;
• komórki nowotworowe wykryto w 3 lub więcej węzłach chłonnych;
• podczas wykonywania testów odnotowuje się wysoką szybkość sedymentacji erytrocytów;
• utrzymuje się przez długi czas objawy ogólne (nocne poty, niska gorączka, utrata masy ciała).

Ogólnie rzecz biorąc, według statystyk, pomyślne wyniki leczenia osiągają średnio 70 procent ( gdy guz zostanie wykryty w stadium 2) do 90 procent ( gdy choroba zostanie wykryta w stadium 1) chory.

Wskaźniki przeżycia w późniejszych stadiach choroby wahają się od 30 procent ( dla etapu 4) do 65 procent ( dla etapu 3). Na tym etapie czynnikami ryzyka są wiek powyżej 45 lat, płeć męska, podczas badania wysoki poziom leukocytów, niski poziom albumin, hemoglobiny i limfocytów.

Przed użyciem należy skonsultować się ze specjalistą.

Chłoniak jest nowotworem złośliwym tkanki limfatycznej, rozwijającym się poza szpikiem kostnym. Większość ludzi kojarzy ten termin z poważną chorobą nowotworową, której istota jest trudna do zrozumienia, a także do zrozumienia rodzajów tego nowotworu. Powiększone węzły chłonne są uważane za niezmienny objaw chłoniaka., podczas gdy ogólne objawy zmiany złośliwej mogą przez długi czas nieobecna, o stosunkowo korzystnym przebiegu lub szybko postępująca z agresywnymi, słabo zróżnicowanymi nowotworami.

Chłoniak występuje u osób w każdym wieku, jednak określone typy są częściej rozpoznawane w określonych okresach życia. Wśród pacjentów jest więcej mężczyzn, ale nie ma jeszcze wyjaśnienia tej różnicy między płciami. Choroba występuje częściej w populacji białej, a w przypadku niektórych postaci nowotworu istnieje wyraźny związek z obszarem geograficznym, w przypadku większości postaci - z nieprawidłowościami genetycznymi i infekcją wirusową.

Chłoniaki mają niezwykle zróżnicowaną charakterystykę, począwszy od cech morfologicznych komórek nowotworowych po objawy kliniczne.

Zatem ten sam typ nowotworu u pacjentów różnej płci i wieku może objawiać się odmiennie, determinując odmienne rokowanie i ogólną długość życia. Ponadto istotną rolę odgrywają indywidualne cechy, takie jak charakter nieprawidłowości genetycznych, obecność lub brak infekcji wirusowej oraz lokalizacja zmiany chorobowej.

Do chwili obecnej naukowcom nie udało się opracować jasnej i kompleksowej klasyfikacji chłoniaków; pytania wciąż pozostają otwarte nowoczesne metody diagnostyka pomaga zidentyfikować nowe typy nowotworów. W tym artykule postaramy się zrozumieć terminologię i główne typy chłoniaków, cechy ich przebiegu, bez zagłębiania się w złożone mechanizmy rozwoju nowotworu i liczne formy, z którymi spotykają się onkolodzy.

Przyczyny i rodzaje nowotworów tkanki limfatycznej

duże węzły ludzkiego ciała dotknięte chłoniakiem

W ciągu naszego życia nasz organizm nieustannie spotyka się z wieloma szkodliwymi czynnikami i wpływami, obcymi czynnikami i mikroorganizmami, przed którymi ochronę zapewnia tkanka limfatyczna. Gigantyczna sieć węzłów chłonnych jest rozproszona po całym ciele, połączona cienkimi naczyniami i działająca jak rodzaj filtrów, które wychwytują z limfy wszystko, co obce i niebezpieczne. Również węzły chłonne zatrzymują również komórki nowotworowe w przypadku raka o różnych lokalizacjach, o czym wtedy mówią.

Pełnić funkcje barierowe i uczestniczyć w obronie immunologicznej węzły chłonne są wyposażone w cały kompleks dojrzałych i dojrzewających komórek serii limfoidalnej, które same mogą stać się źródłem nowotworu złośliwego. W niesprzyjających warunkach lub w obecności mutacji proces różnicowania (dojrzewania) limfocytów, których niedojrzałe formy stanowią nowotwór, zostaje zakłócony.

Chłoniak zawsze rozwija się poza szpikiem kostnym, atakując węzły chłonne lub narządy wewnętrzne– śledziona, żołądek i jelita, płuca, wątroba. W miarę rozwoju nowotworu jego komórki mogą przemieszczać się poza pierwotną lokalizację, dając przerzuty jak nowotwór i przedostając się do innych narządów i szpiku kostnego (chłoniak białaczkowy).

zdjęcie: chłoniak w stadium 4, narządy docelowe dotknięte przerzutami, uwidoczniona białaczka chłoniaka

Przyczynami chłoniaków i mięsaka limfatycznego są:

• Zakażenie wirusowe (zakażenie wirusem Epsteina-Barra, wirusem T-limfotropowym, HIV, wirusem zapalenia wątroby typu C itp.).
• Niedobory odporności – wrodzone lub nabyte w wyniku zakażenia wirusem HIV, po radioterapii lub stosowaniu cytostatyków.
• Choroby autoimmunologiczne – toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów.
• Nieprawidłowości genetyczne - translokacje, gdy geny przemieszczają się z jednego chromosomu na drugi, pęknięcia w sekwencjach DNA itp., W wyniku których zaburzony jest podział komórek i dojrzewanie limfocytów.
• Zewnętrzne czynniki rakotwórcze - polichlorki winylu, dioksyny, niektóre herbicydy.

Trochę terminologii

Aby zrozumieć różnorodność nowotworów tkanki limfatycznej, musisz wiedzieć, jakie terminy są używane do nazywania ich odmian.

Termin " chłoniak» jest zwykle stosowany w przypadku wszystkich nowotworów węzłów chłonnych i tkanki limfatycznej, ale oznacza to głównie nowotwór z dojrzałych limfocytów lub prolimfocytów, to znaczy taki guz jest dojrzały i po drodze może to być całkiem łagodne, nie dając się odczuć przez wiele lat poza powiększonym węzłem chłonnym. Przejście chłoniaka w złośliwy analog ( mięsak limfatyczny Lub ) występuje dość rzadko i wiele lat, a nawet dziesięcioleci po jego wystąpieniu.

W przypadku absolutnie łagodnych nowotworów wywodzących się z dojrzałych limfocytów stosuje się termin „ limfocytoma", ale często zastępuje go zwykły "chłoniak".

Wszystkie nowotwory złośliwe z limfoblastów, które rozwijają się w węzłach chłonnych lub tkance limfatycznej narządów wewnętrznych, nazywane są zwykle mięsak limfatyczny. Termin ten bardzo dobrze oddaje złośliwość takich nowotworów, ponieważ wiadomo, że zawsze składają się one z niedojrzałych komórek i towarzyszą im wszelkie oznaki procesu onkologicznego. Mięsak limfatyczny objawia się nie tylko powiększonymi węzłami chłonnymi, ale także objawami ogólnymi, takimi jak gorączka, utrata masy ciała, przerzuty i uszkodzenie szpiku kostnego.

Użycie słowa „rak” nie jest prawidłowe w odniesieniu do nowotworów układu limfatycznego, ale często jest używane przez osoby dalekie od medycyny, dla których ta definicja wskazuje na niewątpliwą złośliwość procesu. „Rak węzłów chłonnych” to nic innego jak chłoniak lub mięsak limfatyczny wysokiego stopnia. Takie subtelności terminologiczne są dostępne tylko lekarzom, więc przeciętnemu człowiekowi można wybaczyć, że ich nie zna.

Konieczne jest odróżnienie od prawdziwych chłoniaków przerzuty nowotworowe w węzłach chłonnych, kiedy komórki nowotworowe przedostają się tam wraz z przepływem limfy z ogniska wzrostu nowotworu. Z reguły takie zmiany są wykrywane najpierw w pobliżu narządu, w którym rozwija się guz nowotworowy. Na przykład, jeśli węzły chłonne wokół tchawicy i oskrzeli są powiększone, badanie histologiczne wyraźnie wykaże w nich obecność kompleksów nowotworowych o strukturze nabłonkowej, a nie patologiczną proliferację limfocytów, jak w przypadku chłoniaka.

Film: animacja medyczna dotycząca chłoniaka na przykładzie chłoniaka nieziarniczego

Funkcje klasyfikacji

Rodzajów chłoniaków jest bardzo wiele, a ich zrozumienie nie jest takie proste. Do niedawna powszechnie akceptowany był podział na chłoniaka nieziarniczego (NHL) i chorobę Hodgkina., ale taki kontrast między jedną chorobą a wszystkimi innymi nowotworami nie jest całkowicie skuteczny i nie odzwierciedla cech różnych typów chłoniaków, a tym bardziej nie pomaga w ustaleniu rokowania lub taktyki leczenia.

W 1982 roku zaproponowano podział chłoniaków nieziarniczych na nowotwory o niskim i wysokim stopniu złośliwości i w obrębie każdej grupy zidentyfikować typy w zależności od cech morfologicznych komórek nowotworowych. Klasyfikacja ta była wygodna do stosowania klinicznego przez onkologów i hematologów, ale dziś jest przestarzała, ponieważ obejmuje tylko 16 podtypów chłoniaków nieziarniczych.

Najnowocześniejsza jest klasyfikacja WHO, opracowana w 2008 roku na podstawie klasyfikacji europejsko-amerykańskiej, zaproponowanej i udoskonalonej pod koniec ubiegłego wieku. Ponad 80 typów chłoniaków nieziarniczych dzieli się na grupy w zależności od stopnia dojrzałości komórek nowotworowych i ich pochodzenia (komórki T, komórki B, duże komórki itp.).

Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza), choć nazywany chłoniakiem, w rzeczywistości nie jest jednym z, ponieważ nowotwór składa się z komórek pochodzenia makrofagowego i monocytowego, a nie limfocytów i ich prekursorów, dlatego chorobę tę zwykle rozpatrywa się oddzielnie od innych chłoniaków, wcześniej nazywanych nieziarniczymi, ale w ramach nowotworów złośliwych tkanki limfatycznej, w których rozwija się. Limfogranulomatozie towarzyszy tworzenie się osobliwych guzków (ziarniniaków) z określonych komórek nowotworowych, więc nazwa ta dokładniej określa istotę choroby, ale nadal dobrze znany „chłoniak Hodgkina” jest bardziej znany i powszechnie stosowany do dziś.

W zależności od częstości występowania nowotworu dzieli się je na:

• Chłoniak guzkowy (podobne grudki limfatyczne znajdują się w korze i rdzeniu węzła chłonnego).
• Rozlany guz (rozlane uszkodzenie wielu węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych).

W zależności od pochodzenia i źródła wzrostu chłoniaki to:

1. Podstawowy.
2. Wtórny.
3. Komórka T.
4. Komórka B.

Stopień zróżnicowania komórek nowotworowych implikuje identyfikację nowotworów:

• Niski stopień złośliwości.
• Wysoki stopień złośliwości.

Dowiedz się więcej o rodzajach chłoniaków nieziarniczych

Chłoniak nieziarniczy to dość szerokie pojęcie, dlatego podejrzenie takiego nowotworu zawsze wymaga wyjaśnienia stopnia jego złośliwości i źródła powstawania.

W tkance limfatycznej występują dwie grupy limfocytów: limfocyty T i limfocyty B. Te pierwsze są niezbędne do realizacji odporności komórkowej, to znaczy same biorą bezpośredni udział w wychwytywaniu i inaktywacji obcych cząstek, limfocyty B są zdolne do tworzenia przeciwciał - specyficznych białek, które wiążą się z obcym czynnikiem (wirusem, bakterią, grzyb) i zneutralizować go. W tkance limfatycznej komórki te są zgrupowane w pęcherzyki (guzki), gdzie w środku znajdują się głównie limfocyty B, a na obrzeżach komórki T. W odpowiednich warunkach dochodzi do niedostatecznej proliferacji komórek w danej strefie, co przekłada się na określenie rodzaju nowotworu.

W zależności od dojrzałości komórek nowotworowych mogą wystąpić chłoniaki Niski Lub wysoka ocena. Pierwsza grupa obejmuje nowotwory rozwijające się z małych lub dużych limfocytów, komórek z rozszczepionym jądrem, a druga grupa obejmuje mięsaki immunoblastyczne, limfoblastyczne, chłoniaka Burkitta itp., których źródłem są niedojrzałe komórki serii limfoidalnej.

Jeśli mięsak limfatyczny wyrośnie z istniejącego łagodnego chłoniaka, zostanie on wezwany wtórny. W przypadkach, gdy nie można ustalić pierwotnej przyczyny nowotworu, czyli nie wykryto wcześniej dojrzałego guza limfatycznego, mówimy o podstawowy chłoniak.

Chłoniaki dojrzałe (chłoniaki)

Stosunkowo łagodne chłoniaki powstają z dojrzałych limfocytów dlatego przez wiele lat może przebiegać praktycznie bezobjawowo, a jedyną oznaką choroby będą powiększone węzły chłonne. Ponieważ nie towarzyszą temu żadne bolesne odczucia, a powiększenie węzłów chłonnych lub zapalenie węzłów chłonnych w różnych infekcjach jest zjawiskiem dość powszechnym, nie powoduje to należytej uwagi pacjenta. Wraz z dalszym rozwojem choroby pojawiają się oznaki zatrucia nowotworem, osłabienie, a pacjent zaczyna tracić na wadze, co zmusza go do pójścia do lekarza.

Około jedna czwarta wszystkich chłoniaków dojrzałych komórek ostatecznie przekształci się w mięsaka limfatycznego, który dobrze reaguje na leczenie. Miejscowa zmiana w tkance limfatycznej lub uszkodzenie któregokolwiek narządu, zwiększenie liczby limfocytów w badaniu krwi, a także obecność szybko namnażających się dojrzałych limfocytów w zajętym węźle chłonnym powinny być powodem terminowego leczenia niegazowanego łagodny nowotwór.

Chłoniaki nieziarnicze z komórek B

Rozważa się najczęstszy wariant chłoniaka nieziarniczego z komórek B neoplazja z komórek centrum pęcherzyka limfatycznego, Który stanowi około połowę całej ligi NHL.

Ten guz węzłów chłonnych jest diagnozowany częściej u osób starszych i nie zawsze ma takie same objawy. Dojrzałość komórek nowotworowych determinuje albo niepostępujący przebieg przez długi czas, gdy pacjenci przez 4-6 lat czują się stosunkowo dobrze i praktycznie nie mają żadnych dolegliwości, albo guz od samego początku zachowuje się agresywnie i szybko rozprzestrzenia się na różne grupy limfy węzły.

Limfocytoma śledziony dotyka także głównie osoby starsze. Będąc stosunkowo łagodnym, przez długi czas objawia się jedynie wzrostem niektórych grup węzłów chłonnych (szyjnych, pachowych) i śledziony. Cechą tego typu chłoniaka jest stabilizacja stanu pacjenta i długotrwała remisja po usunięciu śledziony.

W niektórych przypadkach zmiany nowotworowe występują na błonach śluzowych przewód pokarmowy, układ oddechowy, skóra, tarczyca. Takie chłoniaki nazywane są MALT-oma i są uważane za nowotwory o niskim stopniu złośliwości. Objawy tego typu chłoniaka, zlokalizowane w przewodzie pokarmowym, mogą przypominać wrzód żołądka lub dwunastnicy i można je wykryć nawet przypadkowo podczas badania endoskopowego w kierunku zapalenia lub wrzodów żołądka. Chłoniak żołądka jest związany z nosicielstwem zakażenia Helicobacter pylori, które powoduje reakcję błony śluzowej w postaci powiększenia i powstania nowych pęcherzyków limfatycznych, gdy wzrasta prawdopodobieństwo powstania nowotworu na skutek proliferacji limfocytów.

„Rak węzłów chłonnych szyi” pacjenci mogą wywołać guz z komórek strefy płaszcza pęcherzyka limfatycznego, w którym typowym objawem będą powiększone węzły chłonne na szyi i pod żuchwą. W proces patologiczny mogą być również zaangażowane migdałki. Choroba objawia się objawami zatrucia, gorączką, bólami głowy, objawami uszkodzenia wątroby, śledziony i przewodu pokarmowego.

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T często atakują skórę i są reprezentowane przez ziarniniak grzybiczy i zespół Sézary'ego. Podobnie jak większość podobnych nowotworów, częściej występują u mężczyzn w wieku powyżej 55 lat.

Ziarniaki grzybicze to chłoniak T-komórkowy skóry, któremu towarzyszy zaczerwienienie, zasinienie, silny świąd, łuszczenie się i powstawanie pęcherzy, co prowadzi do zgrubienia, pojawienia się narośli grzybopodobnych, które mają tendencję do owrzodzeń i powodują ból. Typowe jest powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, a w miarę postępu nowotworu jego obszary mogą znajdować się w narządach wewnętrznych. W zaawansowanym stadium choroby wyraźnie widoczne są objawy zatrucia nowotworem.

objawy różnych postaci chłoniaka

Choroba Sezarego objawia się rozlanym uszkodzeniem skóry, która staje się jaskrawoczerwona, następuje łuszczenie się, swędzenie, wypadanie włosów i uszkodzenie struktury paznokci. Ze względu na charakterystyczny wygląd objawy te nazywane są czasami objawem „czerwonego człowieka”. Obecnie wielu naukowców uważa chorobę Sézary'ego za jedno ze stadiów ziarniniaka grzybiastego, kiedy komórki nowotworowe docierają do szpiku kostnego w wyniku progresji nowotworu (chłoniaka białaczki).

Warto zauważyć, że formy skórne mają lepsze rokowanie w przypadku braku zajęcia węzłów chłonnych, a za najniebezpieczniejszą opcję uważa się tę, której towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych - wątroby, płuc, śledziony. Pacjenci z tą postacią skórnego chłoniaka z komórek T żyją średnio około roku. Oprócz samego nowotworu przyczyną śmierci pacjentów są często powikłania zakaźne, których warunki powstają na skórze dotkniętej nowotworem.

Mięsak limfatyczny z komórek T i B

Mięsakowi limfatycznemu, czyli nowotworom złośliwym niedojrzałych limfocytów, towarzyszy uszkodzenie wielu węzłów chłonnych, w tym śródpiersia i jamy brzusznej, śledziony, skóry i zatrucie nowotworowe. Takie nowotwory dość szybko dają przerzuty, wrastają w otaczającą tkankę i zakłócają odpływ limfy, co prowadzi do silnego obrzęku. Podobnie jak dojrzałe chłoniaki, mogą być komórkami B lub T.

RozproszonyMięsak limfatyczny z dużych komórek B węzły chłonne stanowią około jedną trzecią wszystkich przypadków chłoniaka nieziarniczego, częściej diagnozuje się go u osób po 60. roku życia, rośnie szybko i gwałtownie, ale u około połowy chorych udaje się całkowicie wyleczyć.

Choroba rozpoczyna się powiększeniem nadobojczykowych i podobojczykowych węzłów chłonnych szyjnych, które stają się gęstsze, tworzą konglomeraty i wrastają w otaczającą tkankę, dlatego na tym etapie nie jest już możliwe określenie ich granic. Ucisk żył i naczyń limfatycznych prowadzi do obrzęku, a zajęcie nerwów powoduje silny ból.

Chłoniak grudkowy, w przeciwieństwie do poprzedniej postaci, rośnie powoli, rozwija się z komórek środkowej części pęcherzyka limfatycznego, ale z czasem może stać się postacią rozproszoną z szybkim postępem choroby.

Oprócz węzłów chłonnych mięsak limfatyczny z komórek B może atakować śródpiersie (częściej u młodych kobiet), grasicę, żołądek, płuca, jelito cienkie, mięsień sercowy, a nawet mózg. O objawach nowotworu decyduje jego lokalizacja: kaszel, ból w klatce piersiowej w postaci płucnej, ból brzucha i zaburzenia stolca w przypadku uszkodzenia jelit i żołądka, trudności w połykaniu i oddychaniu na skutek ucisku na narządy śródpiersia, bóle głowy z towarzyszącym bólem nudności i wymioty, ogniskowe objawy neurologiczne w mięśniaku limfatycznym mózgu itp.

Specyficznym rodzajem niezróżnicowanych nowotworów złośliwych tkanki limfatycznej jest chłoniak Burkitta, który występuje najczęściej u mieszkańców Afryki Środkowej, zwłaszcza u dzieci i młodych mężczyzn. Chorobę wywołuje wirus Epsteina-Barra, który występuje u około 95% pacjentów. Zainteresowanie tym chłoniakiem wynika z faktu, że zaczęto odnotowywać nowe przypadki wraz z rozprzestrzenianiem się zakażenia wirusem HIV i wtedy, oprócz mieszkańców kontynentu afrykańskiego, wśród chorych zaczęli pojawiać się także Europejczycy i Amerykanie.

atypowe limfocyty dotknięte wirusem Epsteina-Barra

Za charakterystyczną cechę chłoniaka Burkitta uważa się przede wszystkim uszkodzenie twarzoczaszki, które prowadzi do rozrostu nowotworowego górnej szczęki, oczodołu, silnego obrzęku i deformacji tkanek twarzy ( pokazano na zdjęciu powyżej). Często węzły nowotworowe znajdują się w jamie brzusznej, jajnikach, gruczołach sutkowych i oponach mózgowych.

Postępujący przebieg nowotworu prowadzi do szybkiego wyczerpania, u pacjentów występuje gorączka, osłabienie, silne pocenie się i możliwy ból.

W przypadku zakażenia wirusem HIV w fazie AIDS (ostatnia faza) ciężki niedobór odporności przyczynia się nie tylko do wprowadzenia do organizmu wirusów wywołujących nowotwory, ale także do znacznego osłabienia naturalnej obrony przeciwnowotworowej, dlatego chłoniaki są często markerem terminalnej choroby. faza choroby.

Chłoniak limfoblastyczny T występuje znacznie rzadziej W porównaniu z nowotworami z limfocytów B ich objawy są bardzo podobne, z tym że nowotwory wywodzące się z limfocytów T postępują szybciej i mają cięższy przebieg.

Podsumowując, możemy przedstawić główne cechy i objawy chłoniaka:

• Guzy dojrzałe charakteryzują się długotrwałym łagodnym przebiegiem, natomiast mięsak limfatyczny złośliwy, wywodzący się z komórek słabo lub niezróżnicowanych, charakteryzuje się szybką progresją, uszkodzeniem wielu narządów, zajęciem otaczających tkanek i przerzutami.
• Chłoniaki często przekształcają się w mięsaka limfatycznego, zachowując jednocześnie dużą wrażliwość na leczenie i prawdopodobieństwo długotrwałej remisji lub całkowitego wyleczenia.
• Objawy chłoniaków i mięsaka limfatycznego obejmują:
  1. obowiązkowe uszkodzenie węzłów chłonnych lub tkanki limfatycznej narządów wewnętrznych - jednej lub wielu grup, zarówno obwodowych, jak i zlokalizowanych wewnątrz ciała (w jamie brzusznej, śródpiersiu);
  2. oznaki zatrucia i procesu onkologicznego - utrata masy ciała, osłabienie, gorączka, pocenie się, utrata apetytu;
  3. obrzęk tkanek spowodowany zakłóceniem przepływu limfy przez węzły chłonne dotknięte nowotworem;
  4. objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych i skóry z odpowiednią lokalizacją guza lub jego przerzutów (duszność, kaszel, nudności, wymioty, krwawienie z żołądka lub jelit, oznaki uszkodzenia układu nerwowego itp.);
  5. niedokrwistość, małopłytkowość z krwawieniem, upośledzona obrona immunologiczna podczas kolonizacji szpiku kostnego przez komórki nowotworowe i przejście chłoniaka w białaczkę.

Gdy komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się po całym organizmie, mogą zostać wprowadzone do szpiku kostnego (białaczka chłoniakowa), wówczas objawy i odpowiedź na leczenie będą odpowiadać białaczce. Prawdopodobieństwo takiego rozwoju zdarzeń jest większe w przypadku agresywnych niedojrzałych typów mięsaka limfatycznego, które są podatne na przerzuty i uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych.

choroba Hodgkina (limfogranulomatoza)

Chłoniak Hodgkina został po raz pierwszy opisany na początku XIX wieku przez Thomasa Hodgkina, jednak ówczesny rozwój nauk medycznych polegał na obserwacji objawów i cech klinicznych choroby, a laboratoryjne „wzmocnienie” diagnozy nie było jeszcze dostępne. Dziś możliwe jest nie tylko postawienie diagnozy na podstawie badania mikroskopowego węzłów chłonnych, ale także przeprowadzenie immunofenotypowania w celu identyfikacji specyficznych białek powierzchniowych komórek nowotworowych, a wynikiem szczegółowego badania tkanki nowotworowej będzie określenie stadium i wariantu choroby, co będzie miało wpływ zarówno na taktykę leczenia, jak i rokowanie.

Jak wspomniano powyżej, do niedawna choroba Hodgkina była przeciwieństwem wszystkich innych typów chłoniaków i miało to pewien sens. Faktem jest, że w przypadku limfogranulomatozy obserwuje się specyficzny proces nowotworowy w narządach limfatycznych z pojawieniem się osobliwych komórek, których nie ma w żadnym innym typie chłoniaka. Ponadto cechą odróżniającą limfogranulomatozę od innych chłoniaków jest monocytowo-makrofagowe pochodzenie macierzystej komórki nowotworowej, a w chłoniakach guz zawsze wyrasta z limfocytów, niezależnie od tego, czy są to formy niezróżnicowane, młode czy dojrzałe.

Przyczyny i formy limfogranulomatozy

Debata na temat przyczyn limfogranulomatozy (HLG) trwa do dziś. Większość naukowców skłania się ku wirusowemu charakterowi choroby, ale omawia się także wpływ promieniowania, immunosupresji i predyspozycji genetycznych.

U ponad połowy pacjentów DNA można wykryć w tkankach nowotworowych Wirus Epsteina-Barra, co pośrednio wskazuje na rolę infekcji w powstaniu nowotworu. Wśród chorych częściej występują mężczyźni, zwłaszcza rasy kaukaskiej. Szczyt zachorowań przypada na młody wiek (20-30 lat) i po 55 latach.

Główną zmianą, która wiarygodnie wskazuje na chorobę Hodgkina, jest wykrycie w zajętych węzłach chłonnych dużych komórek Reeda-Berezowskiego-Sternberga i małych komórek Hodgkina, które są prekursorami tej pierwszej.

W zależności od składu komórkowego węzłów chłonnych dzieli się je na:

• Limfohistiocytowy wariant LGM, gdy w węzłach chłonnych dominują dojrzałe formy limfocytów. Ten typ choroby jest uważany za najkorzystniejszy, najczęściej jest wykrywany we wczesnym stadium i pozwala pacjentowi żyć 10-15 lat lub dłużej.
• Guzkowa stwardniała postać LGM, która stanowi około połowę wszystkich przypadków tej choroby, występuje częściej u młodych kobiet i charakteryzuje się stwardnieniem węzłów chłonnych na skutek stwardnienia (przerostu tkanki łącznej). Rokowanie jest zwykle dobre.
• Wariant mieszany komórkowy rozpoznaje się w dzieciństwie lub w starszym wieku, węzły chłonne mają zróżnicowany skład komórkowy (limfocyty, komórki plazmatyczne, leukocyty eozynofilowe, fibroblasty), a guz ma skłonność do uogólnienia. W przypadku tej postaci chłoniaka Hodgkina rokowanie jest bardzo poważne – średnia długość życia od momentu rozpoznania wynosi około 3-4 lata, objawy uogólnionego uszkodzenia szybko nasilają się i towarzyszą zajęciu wielu narządów wewnętrznych.
• Odmiana LGM z supresją tkanki limfatycznej jest najrzadszą i jednocześnie najcięższą, odpowiadającą IV stadium choroby. W tej postaci choroby Hodgkina limfocyty w węzłach chłonnych w ogóle nie są wykrywane, charakterystyczne jest zwłóknienie, a pięcioletnie przeżycie wynosi tylko około 35%.

stadium chłoniaka, w zależności od stopnia uszkodzenia narządu

Etapy chłoniaka Hodgkina (I-IV) określa się na podstawie liczby i lokalizacji zajętych węzłów chłonnych lub narządów, a także na podstawie badania pacjenta, wyjaśnienia dolegliwości i objawów za pomocą laboratoryjnych i instrumentalnych metod diagnostycznych. Należy wykazać obecność lub brak objawów zatrucia, które mają wpływ na określenie rokowania.

Objawy limfogranulomatozy

LGM ma dość zróżnicowane objawy kliniczne, a nawet początek choroby może przebiegać różnie u różnych pacjentów. W większości przypadków następuje wzrost obwodowych węzłów chłonnych - szyjnych, nadobojczykowych, pachowych i innych grup. Początkowo takie węzły chłonne są ruchome i nie powodują bólu ani niepokoju, później jednak stają się gęstsze, zlewają się ze sobą, a skóra nad nimi może zaczerwienić się. W niektórych przypadkach węzły chłonne mogą być bolesne, szczególnie po wypiciu alkoholu. Podwyższona temperatura ciała i zatrucie nie są typowe w początkowych stadiach choroby.

Około jedna piąta pacjentów jako pierwsze oznaki problemów wymienia suchy kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej i obrzęk żył szyi. Przyczyną takich objawów są powiększone węzły chłonne śródpiersia.

Rzadziej choroba zaczyna się nagle, w pełni zdrowia, wraz z podwyższoną temperaturą ciała, poceniem się i szybką utratą masy ciała. Ostry początek LGM oznacza bardzo złe rokowanie.

W miarę postępu procesu nowotworowego rozpoczyna się faza zaawansowanych objawów klinicznych, podczas której obserwuje się:

1. Powiększone węzły chłonne różnych grup.
2. Ostra słabość.
3. Zmniejszona wydajność.
4. Pocenie się, szczególnie nasilone w nocy i w okresach wahań temperatury ciała.
5. Ból kości.
6. Gorączka.
7. Swędzenie skóry, zarówno w obszarze dotkniętych węzłów chłonnych, jak i na całym ciele.

Oprócz tych „ogólnych” objawów powiększone węzły chłonne mogą powodować inne zaburzenia, uciskające naczynia krwionośne, przewody gruczołowe i narządy wewnętrzne. Zaawansowane stadium LCM można nazwać „nowotworem układu limfatycznego”, ponieważ dochodzi do uszkodzenia narządów limfatycznych, którego nie można już mylić z banalnym zapaleniem węzłów chłonnych lub powiększeniem węzłów chłonnych, istnieje tendencja do postępu i pogorszenia stanu pacjenta.

Powiększone węzły chłonne znajdują się w różnych częściach ciała, są gęste, tworzą konglomeraty, ale nigdy nie są połączone ze skórą. Prawie zawsze takie zmiany obserwuje się na szyi, w obszar pachowy. Jeśli zaatakowane zostaną węzły chłonne jamy brzusznej, może pojawić się żółtaczka z powodu ucisku przewodu pęcherzyka żółciowego. Czasami węzły chłonne powiększają się do takich rozmiarów, że można je łatwo wyczuć przez przednią ścianę brzucha.

Objawy procesu nowotworowego w węzłach chłonnych miednicy i pachwiny mogą obejmować silny obrzęk nóg, ponieważ odpływ limfy z kończyn dolnych jest znacznie utrudniony. Węzły chłonne zaotrzewnowe mogą uciskać rdzeń kręgowy i moczowody.

Rozprzestrzenianie się nowotworu z węzłów chłonnych do narządów wewnętrznych powoduje pojawienie się coraz większej liczby nowych objawów. Zatem w przypadku uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego pacjenci odczuwają ból, biegunkę i wzdęcia, co zwiększa zmęczenie i może prowadzić do odwodnienia. Zajęcie wątroby jest uważane za zły znak i objawia się żółtaczką, goryczą w ustach i powiększoną wątrobą. Prawie połowa pacjentów cierpi na uszkodzenie płuc, które objawia się kaszlem, dusznością i bólem w klatce piersiowej. Śledziona prawie zawsze powiększa się w okresie rozległego procesu nowotworowego.

Komórki nowotworowe wraz z przepływem limfy mogą przemieszczać się z węzłów chłonnych lub narządów wewnętrznych do kości, co jest dość typowe dla wszystkich wariantów przebiegu nowotworów miednicy. Zazwyczaj uszkodzenie nowotworu dotyczy kręgosłupa, żeber, kości miednicy i mostka. Ból kości jest głównym objawem przerzutów nowotworu złośliwego do nich.

Diagnostyka i leczenie nowotworów układu limfatycznego

Rozpoznanie nowotworów układu limfatycznego wymaga dokładnego zbadania pacjenta i zastosowania różnych metod laboratoryjnych i instrumentalnych. W niektórych przypadkach w celu ustalenia dokładnego typu nowotworu konieczne mogą być złożone i dość kosztowne badania cyto- i molekularne, genetyczne oraz immunohistochemiczne.

Ponieważ wszystkim nowotworom tkanki limfatycznej towarzyszą powiększone węzły chłonne, wykrycie takiego znaku powinno zawsze być niepokojące. Oczywiście nie należy od razu wpadać w panikę i myśleć o najgorszym, jeśli np. powiększą się węzły chłonne podżuchwowe czy pachwinowe, gdyż często dzieje się to na tle różnych infekcji i dość powszechnych chorób (zapalenie migdałków, infekcje dróg rodnych). . Miłośnicy zwierząt mogą po kocim drapaniu zauważyć powiększone węzły chłonne, a osoby nie dbające o higienę jamy ustnej niemal stale odczuwają powiększone węzły chłonne pod dolną szczęką.

W przypadku zakaźnego charakteru limfadenopatii podawanie antybiotyków zawsze prowadzi do ustąpienia procesu zapalnego i zmniejszenia wielkości węzłów chłonnych. Jeśli tak się nie stanie, konieczne będzie szczegółowe badanie.

Przede wszystkim lekarz szczegółowo pozna charakter dolegliwości, czas ich wystąpienia i czas trwania, obecność objawów zatrucia w postaci utraty wagi, niewyjaśnionego wzrostu temperatury czy nocnych potów.

Laboratoryjne potwierdzenie diagnozy obejmuje : ogólne badanie krwi, które może wykryć wzrost liczby limfocytów z pewną leukopenią, przyspieszenie ESR.

Główną i najbardziej niezawodną metodą diagnozowania chłoniaka jest biopsja węzła chłonnego. gdy jego fragment zostanie pobrany do badania mikroskopowego na obecność komórek nowotworowych. Czasami konieczne staje się ponowne pobranie materiału do badania lub usunięcie całego węzła chłonnego.

biopsja węzła chłonnego

Aby dokładniej wyjaśnić diagnozę, ustalić jej etap, częstość występowania i charakter zmian w narządach wewnętrznych, użyj:

• Rentgen narządów klatki piersiowej.
• CT, MRI (do badania wątroby, śledziony, mózgu, płuc, okolicy szyi itp.)
• Fibroesophagogastroskopia (jeśli podejrzewa się pierwotny chłoniak lub proces nowotworowy rozprzestrzenił się z innych narządów).
• Skanowanie kości radioizotopem.
• Nakłucie z biopsją szpiku kostnego.

obraz diagnostyczny pacjenta z chłoniakiem, poz. B - wynik 3-miesięcznej chemioterapii

Wybór schematu badania zależy od rodzaju i umiejscowienia guza i jest ustalany przez onkologa indywidualnie dla każdego pacjenta. Po postawieniu diagnozy należy podjąć decyzję o dalszym leczeniu chłoniaka, które obejmuje przepisanie chemioterapii, radioterapii, a nawet operacji.

Leczenie chirurgiczne ma bardzo ograniczone zastosowanie w leczeniu chłoniaków, częściej stosuje się go w izolowanych postaciach nowotworów lub w celu złagodzenia stanu pacjenta w zaawansowanych stadiach, zmniejszenia bólu lub ucisku ze strony powiększonych węzłów chłonnych na narządy wewnętrzne. W przypadku pierwotnego uszkodzenia śledziony ucieka się do jej usunięcia, co daje bardzo dobry efekt terapeutyczny, a nawet całkowite wyleczenie guza.

– główny i najskuteczniejszy sposób walki z nowotworami układu limfatycznego. Zastosowanie chemioterapii umożliwia osiągnięcie długotrwałej remisji u wielu pacjentów, nawet w przypadku agresywnych chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości. Osobom w podeszłym wieku i osłabionym można przepisać jeden lek przeciwnowotworowy, natomiast formy blastyczne u młodych osób wymagają stosowania programów leczenia ostrej białaczki limfatycznej.

W przypadku agresywnych nowotworów o niskim stopniu złośliwości dobrze sprawdza się jednoczesne podanie 5-6 leków. Oczywiście takie leczenie wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, jednak korekta pojawiających się zaburzeń, monitorowanie morfologii krwi, przepisywanie leków przeciwwymiotnych, antybiotyków, witamin i mikroelementów przyczyniają się do lepszej tolerancji.

Radioterapię można podawać równolegle z chemioterapią lub przed nią. szczególnie w przypadku zmian miejscowych, a także rozprzestrzenienia się nowotworu na kości i narządy śródpiersia.

Przeszczep szpiku kostnego może być obiecującą metodą walki z nowotworem. lub pojedyncze komórki krwi zarówno pacjenta, jak i dawcy. Jeśli chłoniak rozprzestrzeni się do szpiku kostnego, można użyć wyłącznie narządu dawcy.

Jeśli chodzi o zajęcia amatorskie i tak uwielbiane przez wielu środki ludowe, to tylko jeszcze raz przypomnimy, że rak to nie jest przypadek, z którego można się poddać oficjalna medycyna na rzecz nietradycyjnych. Takie zaniedbanie zdrowia może kosztować życie.

Podsumowując, chciałbym to zauważyć Większość chłoniaków jest nadal uleczalna, jeśli zostanie wcześnie zdiagnozowana i leczona. Nie warto tracić czasu, poczekać, aż „sam minie” lub powierzyć swoje zdrowie tradycyjnym uzdrowicielom. W przypadku jakichkolwiek problemów należy natychmiast skontaktować się z onkologiem, który może to zapewnić wykwalifikowaną pomoc mające na celu przedłużenie życia i uzdrowienie.

Wideo: chłoniak w programie „Żyj zdrowo!”

Autor wybiórczo odpowiada na odpowiednie pytania czytelników w ramach swoich kompetencji i wyłącznie w ramach zasobu OnkoLib.ru. Konsultacje bezpośrednie i pomoc w organizacji leczenia w ten moment niestety, nie okazują się takie.

Walery Zołotow

Czas czytania: 9 minut

A

Nazywa się nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki limfatycznej. Zasadniczo wpływa na narządy dorosłych, którzy mają znacznie powyżej 50 lat. Ale choroby występują również u młodych ludzi. Grozi głównie przedstawicielom rasy białej.

Przyczyny choroby nie są w pełni poznane. Istnieją czynniki wskazujące przyczynę rozprzestrzeniania się takiej choroby. Mogą to być: wszelkiego rodzaju wirusy, bakterie, czynniki rakotwórcze, promieniowanie ultrafioletowe, herbicydy.

Ponadto na wystąpienie choroby może mieć wpływ długotrwałe i niekontrolowane stosowanie leków cytostatycznych, różne choroby genetyczne i choroby autoimmunologiczne.

Ile jest źródeł chłoniaka?

Takie źródło onkologii może pochodzić z limfocytów, którym udało się zdegenerować i stać się złośliwymi. Najważniejsze jest to, że działanie ma na celu uszkodzenie układu limfatycznego. A jego funkcja ma na celu pomóc organizmowi.

Pomaga wszystkim narządom, od skóry po kręgosłup. Musi opierać się infekcjom poprzez sieć naczyń krwionośnych i gruczołów limfatycznych. Organizm pracuje nad krążeniem i oczyszczaniem limfy oraz przemieszczaniem białych krwinek – limfocytów.

Układ ten obejmuje węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny i grasicę. Naczynia zajmujące przestrzeń w całym organizmie. Ich funkcją jest połączenie wszystkich tych narządów ze sobą. przydzielone jest miejsce filtra w organizmie człowieka. Filtruje:

• wirusy;
• bakteria;
• zanieczyszczenia osadzające się w tkankach organizmu.

Jeśli na przykład białe krwinki natychmiast gromadzą się w okolicy szyjki macicy.

Komórki krwi (limfocyty B i T) pochodzą ze szpiku kostnego. Z komórek niedojrzałych lub macierzystych. Później, aby w końcu dojrzeć, limfocyty T przemieszczają się do grasicy. Limfocyty A B ulegają poprawie dzięki szpikowi kostnemu i węzłom chłonnym.

Podczas badania lekarskiego zawsze zwraca się szczególną uwagę na węzły chłonne. Znajdują się w obszarze skóry:

• pachy;
• pachwina

Różne części ciała, w tym kręgosłup, mają własną liczbę węzłów chłonnych.

Zdecydowana większość pacjentów traktuje takie choroby jako coś nieuleczalnego i zawsze śmiertelnego. Ale jeśli proces patologiczny zostanie wykryty w odpowiednim czasie, można go nie tylko spowolnić, ale także całkowicie wyeliminować.

Informacje o układzie limfatycznym i jak rozpoznać pierwsze oznaki choroby?

Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów złośliwych, objawy chłoniaka pojawiają się, gdy komórki dzielą się w sposób niekontrolowany.

Choroba objawia się u dorosłych i młodych ludzi (rzadko) w postaci bezbolesnych węzłów chłonnych lub powiększonych węzłów chłonnych, które mogą rozprzestrzeniać się w dowolnym miejscu ciała. Oznacza to, że niezależnie od tego, ile ich jest, czy są to pierwsze, czy ostatnie, stają się one ośrodkami ratunkowymi aktywującymi układ odpornościowy do walki z wirusami i bakteriami.

Powiększone węzły chłonne na szyi dziewczynki

Już pierwsze obserwacje, nawet podczas rutynowego badania lekarskiego, dają obraz bezbolesnych obrzęków i powiększonych węzłów chłonnych. Ich lokalizacje:

Pacjenta można rozpoznać po:

• wysypki na skórze w postaci czerwonych plam;
• nudności, wymioty, ból brzucha;
• dysfunkcja jelit.

Objawy B związane z:

• pocenie się podczas snu nocnego;
• znaczna utrata masy ciała (do 10%);
• swędzenie skóry.

Temperatura może wzrosnąć i zniknąć wieczorem i w nocy.

Ale jeśli takie znaki szybko miną, nie jest to choroba. Jeśli utrzymują się przez okres do trzech lub dwóch tygodni, wymagana jest interwencja lekarska.

W większości przypadków pacjenci nie zwracają uwagi na to, że są bardziej zmęczeni lub na wahania temperatury spowodowane banalną infekcją wirusową. Tutaj byłoby miło skontaktować się ze specjalistą, ale nie zawsze to działa. W tym czasie może nastąpić lub rozpocząć proces zagęszczania i powiększania węzłów chłonnych.

Charakterystyczne objawy choroby

1. Główne grupy węzłów chłonnych powiększają się i bezboleśnie pogrubiają;
2. W organizmie zachodzą charakterystyczne zmiany, które dotyczą kręgosłupa, skóry, innych narządów i części ciała. Ponieważ patologicznie zmienione komórki gromadzą się w układzie odpornościowym;
3. śledziona powiększa się;
4. pojawia się ból jelit i dyskomfort w jamie brzusznej;
5. skóra gęstnieje bezboleśnie;
6. pęczek nerwowo-naczyniowy, należący do odrębnego narządu lub części ciała, jest uciskany przez powiększony i zagęszczony węzeł chłonny.

Podczas oddawania krwi do analizy obserwuje się, co następuje:

• zaburzenia krzepnięcia;
• zmiana białych kiełków;
• oznaki anemii.

Pacjent zaczyna również odczuwać dreszcze i niemotywowaną utratę wagi.

Najczęstszymi objawami chłoniaka są gorączka, utrata masy ciała i wzmożona potliwość. Są one również klasyfikowane jako objawy kategorii B.

Reszta objawów zależy od narządu, w którym występuje choroba. Niewielki odsetek pacjentów cierpi na raka szpiku kostnego. W tym przypadku zmniejsza się liczba zdrowych krwinek i pojawia się kaszel i duszność. Pacjent szybko się męczy.

Węzły chłonne zaczynają bardzo boleć, jeśli dana osoba pije alkohol. Podczas miesiączki występuje obfite krwawienie. Na skórze pojawia się krew, może obficie wypływać z jamy nosowej.

Jeżeli u dorosłych lub młodych osób wystąpią objawy takie jak kaszel, bóle kręgosłupa, wysypka skórna, uczucie ciężkości w jelitach i inne objawy opisane powyżej, należy niezwłocznie zgłosić się do terapeuty.

Rodzaje chłoniaków

Rodzaj nowotworu to choroba Hodgkina. Jej rozprzestrzenienie dotyczy wyłącznie węzłów chłonnych. Choroba komórkowa ma prędkość przejścia z węzła do węzła.

Jak wspomniano, choroba Hodgkina występuje głównie w węzłach chłonnych. Jednak obserwacje lekarzy sugerują, że ten typ nowotworu może rozprzestrzeniać się na komórki w innych częściach ciała, na przykład w kręgosłupie.

Przedostanie się komórek limfoidalnych do układu krwionośnego przyspieszy rozprzestrzenianie się choroby na inne narządy. Komórki ponownie się podzielą i w ten sposób utworzą nowy guz nowotworowy.

Leczenie takiego nowotworu jest trudne, ale jest możliwe, nawet jeśli zakażone są inne narządy:

• skóra;
• śledziona;
• ośrodkowy układ nerwowy;
• żołądek;
• kręgosłup;
• jelita.

Zdarzają się przypadki, gdy pacjenci są pod długoterminową opieką specjalistów, którzy pomagają utrzymać wysoki poziom ich życia.

Chodziński i N Ehodgkina choroby

Mają różne typy. Ile ich jest, wszystko zależy od rodzaju komórek i narządów. Chłoniaki nieziarnicze zwykle atakują węzły chłonne lub narządy. Należą do wielu podgatunków i mogą się także od siebie różnić:

• obraz histologiczny;
• objawy kliniczne;
• metody leczenia.

Istnieją choroby, które nie mają cech Hodgkina, ale szybko się rozwijają. I trzeba je natychmiast leczyć. Są to agresywne choroby nieziarnicze. Mogą wpływać na skórę, zakończenia nerwowe, kręgosłup itp. Chłoniaki pozawęzłowe wyróżniają się cechami pośrednimi.

Anomalia może zacząć objawiać się powiększonymi węzłami chłonnymi. Ale są też choroby typu nieziarniczego, gdy węzły chłonne nie są dotknięte, ale docierają do śledziony, żołądka, jelit, płuc, mózgu, kręgosłupa.

A ponieważ limfa znajduje się w całym organizmie, każdy narząd może zachorować: wątroba, żołądek, jelita. Mogą wystąpić choroby centralnego układu nerwowego i kręgosłupa. W przypadku zajęcia jelita konieczna będzie resekcja, aby zapobiec dalszemu rozprzestrzenianiu się choroby.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniaki mają swoje własne odmiany. Ale przeważnie lekarze nie patrzą na kategorię, ale na to, jak się ona rozwija.

Podczas monitorowania chłoniaka szczególną uwagę zwraca się na:

1. wygląd lub histologia chorej komórki pod mikroskopem;
2. mutacje genetyczne;
3. tworzenie gęstych skupisk - grup komórkowych. Lub formy rozproszone. Oznacza to, że znajduje się w węźle chłonnym lub w innych narządach ciała;
4. rodzaj komórek, które dały początek nowotworowi;
5. rodzaj białek związanych z powierzchnią komórek chłoniaka;
6. narząd, w którym rozwija się choroba.

Jak długo trwa leczenie

Jeśli chodzi o rokowanie, leczenie nowotworów, takich jak chłoniak skóry, jest najskuteczniejsze w przypadku leczenia innych narządów.

Ale niektóre typy choroby Hodgkina mają powolny i korzystny przebieg, więc takich pacjentów nie trzeba leczyć przez długi czas. Są to łagodne chłoniaki Hodgkina. Postępują powoli i mają swoją własną charakterystykę kliniczną. Leczenie jest przeprowadzane różne metody. I z reguły mają korzystne rokowanie, o ile nie dochodzi do rozwoju przerzutów.

Jeśli rozwiną się przerzuty raka i zostanie przepisane leczenie paliatywne, nikt nie wie. Zazwyczaj po takim leczeniu przeżywa 15–20% pacjentów chorych na raka.

Jeśli przerzuty zajęły krew i narządy krwiotwórcze, choroba ta jest nieuleczalna.

Jak wszyscy rak, ta choroba hematologiczna wymaga dostosowania żywienia.

Zwłaszcza jeśli wykonano resekcję jelita lub przepisano chemioterapię. Pacjent musi przejść na dietę, aby organizm zaczął regenerować się po otrzymanych lekach. W każdym przypadku konieczna jest konsultacja z dietetykiem.