Ananın diaqnozu olaraq uşaqda DCM. Dilate kardiomiopatiyası olan xəstələrdə proqnoz

IN uşaqlıq Dilate kardiyomiyopatiya nadirdir və Asiya və Sakit okeanda daha çox rast gəlinir. Bu yazıda xəstəliyin əsas səbəblərini və simptomlarını nəzərdən keçirəcəyik, həmçinin uşaqların necə müalicə edildiyi barədə danışacağıq.

Dilate kardiomiopatiyanın səbəbləri

IN son illər dilate kardiyomiyopatiya (DCM) olan xəstələrdə yüksək titrlərin aşkar edildiyi Coxsackie viruslarının rolunu qeyd edin. Zəhərli təsirlər xəstəliyin inkişafında rol oynayır, metabolik pozğunluqlar, qidada karnitin və selen çatışmazlığı. Genetik meyl və ailə tarixi vacibdir.

Dilate kardiomiopatiyanın patogenezi

Əsas pozuntudur kontraktil funksiyası kardiyomiyositlərin zədələnməsi və enerji mübadiləsində dəyişikliklər nəticəsində yaranan miyokard. Sol mədəciyin boşalma hissəsi azalır, qalıq qanın miqdarı artır, bu da sol mədəciyin boşluğunun, sol atriumun, sonra ürəyin sağ kameralarının genişlənməsinə və inkişafına səbəb olur. konjestif uğursuzluq qan dövranı Xəstələrin qanında T-limfositlərin tərkibinin azalması, T-bastırıcıların artması, T-köməkçilərin azalması, ürəkdə sabit immun kompleksləri aşkar edilir.

Morfoloji cəhətdən miokard hüceyrələrində ayrı-ayrı hüceyrədaxili orqanoidlərin və miofibrillərin dağıdıcı dəyişiklikləri və hipertrofiya əlamətləri müəyyən edilir. Xəstəlik miokard kütləsinin artması ilə müqayisədə daha çox boşluqların genişlənməsi ilə xarakterizə olunur. Miokard kapilyarlarının sayında azalma, kiçik və böyük fokal skleroz, fibroz var.

Dilate kardiomiopatiyanın simptomları

Kəskin respirator virus infeksiyasından əziyyət çəkdikdən sonra yorğunluq, zəiflik, iştahsızlıq şikayətləri görünür. DC-də kardiomeqali və ya konjestif qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri daha çox təsadüfən aşkar edilir. At obyektiv tədqiqatürəyin sərhədləri genişlənir, auskultasiya edildikdə, darıxdırıcı bir ilk səs, tez-tez onun bifurkasiyası aşkar edilir, bu da sol dəstə filialının blokadası ilə izah olunur. Ağciyər arteriyasında üçüncü ton və ikinci tonun orta vurğusu eşidilir.

Ürəyin zirvəsi bölgəsində və solda dördüncü qabırğaarası boşluqda uzun sistolik küy(səs-küy mitral çatışmazlıq) və bəzən diastolik. Artan qan dövranı çatışmazlığı ilə qaraciyər əhəmiyyətli dərəcədə genişlənir, ödem, assit görünür, tıxac ağciyərlərdə, hidrotoraksda, hidroperikardda. Tromboembolik ağırlaşmalar xarakterikdir.

Dilate kardiomiopatiyanın diaqnozu

Rentgen müayinəsi sol mədəciyin hesabına ürəyin kəskin genişlənməsini və ürəyin sağ hissələrinin tez-tez genişlənməsini göstərir.

EKQ-də aşağı dalğa gərginliyi, intraventrikulyar keçirmə pozğunluqları (sol budaq bloku) göstərilir.

EchoCG, divarlarının normal və ya azaldılmış qalınlığı ilə sol mədəciyin boşluğunda kəskin artım göstərir. Adətən sol atrium genişlənir, bəzən ürəyin bütün otaqları genişlənir. Miokardın kontraktil funksiyasının pozulması.

Dilate kardiomiopatiyanın müalicəsi

Qan dövranı çatışmazlığının mövcudluğunda yataq istirahəti, maksimum çıxış təmiz hava. Gündə 5 dəfə kiçik hissələrdə pəhriz, kalium duzları, karnitin (ət, süd), vitaminlər, maqnezium və kalsium duzları ilə zəngindir.

Dilate kardiomiopatiyanın müalicəsi üçün dərmanlar

• Qlükokortikoidlərin istifadəsi göstərilir (prednizolon 1 - 2 mq/gün), kurs 2 - 3 ay. Vazodilatatorlar (erinit, sustak), inhibitorlar (kaptopril, analapril, ramipril, quinapril) təyin edilir. Onlar hipotenziv olmayan dozalarda təyin edilir, məsələn, kaptopril - 1 - 0,5 mq/kq/gün. 3 dozada.
• At nadir nəbz- kalsium antaqonistləri (korinfarum).
• Göstərişlərə görə, antiaritmik terapiya təyin edilir - gündə 2 dəfə 2,5 mq kordaron, kiçik dozalarda beta-blokerlər.
• Mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdırmaq üçün - zənglər, düzəliş üçün enerji çatışmazlığı– kudesan Q10, bir ay ərzində yemək zamanı 1 dəfə 10 damcı.
• İnkişaf mərhələsindədir cərrahi üsullar müalicə.

Müalicə proqnozu Dilate kardiyomiyopatiya əlverişsizdir, ömür uzunluğu bir neçə aydan 3-4 ilə qədərdir. Qəfil ölüm sindromu mümkündür.

Uşaqlarda ibtidai (idiopatik) (DCM) hipertrofik kardiomiopatiyadan daha az rast gəlinir və kardiomeqaliya və ürək boşluqlarının “top ürək”ə qədər əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi ilə xarakterizə olunur. Ürəyin boşluqlarının genişlənməsi ilə yanaşı, tez-tez mədəciklərin divarlarının orta hipertrofiyası müşahidə olunur, buna görə də ürəyin çəkisi normadan 2-2,5 dəfə artıqdır, mədəaltı vəzinin divarının hipertrofiyası üstünlük təşkil edir. Sol mədəciyin dilatasiyası ən çox yayılmışdır və 2 variantı var:
- LV-nin median ölçüsünün artması və IVS-nin yerdəyişməsi ilə eninə genişlənmə (eninə versiya);
- IVS-nin orta yerdəyişməsi ilə LV-nin dərin ölçüsünün artması (uzununa versiya).

Diffuz kardiomeqaliyaürəyin hər iki mədəciyində və atriya sahəsinin 2/3 hissəsində təyin olunan kiçik və böyük fokuslu sklerozla birləşir. Atrioventrikulyar qapaqların açılışları genişlənir. Ürəyin boşluqlarında və klapanlarda qan laxtaları tez-tez müşahidə olunur, əsasən LV-nin yuxarı hissəsində, daha az tez-tez RV, RA və LA əlavələrində əmələ gəlir.

Histoloji olaraq dilate kardiyomiyopatiya ilə əzələ hüceyrələri hipertrofiyaya uğramış nüvələri ehtiva edir. Protein və yağlı degenerasiya kardiyomiyositlər. DCM-nin əsas xüsusiyyəti interstisial və fokal kardiosklerozdur, elementləri müxtəlif yetkinliyə malikdir, onun nekroz sahələrində inkişaf mərhələsini və kardiyomiyositlərin sonrakı lizisini, sklerozla birləşən klapanlarda qan laxtalarının əmələ gəlməsini və onların disfunksiyasını əks etdirir. . Mikrodamarlar genişlənir, onların endotelinin şişməsi və məhv olması müşahidə olunur, fokus hiperplaziyası divarların əzələ elementləri kiçik arteriyalar və arteriollar, "miositlər-kapilyarlar" məsafəsini artıraraq, kapilyarların sayını azaldır. Enerjinin, redoks fermentlərinin aktivliyində azalma və kardiyomiyositlərin hidrolitik fermentlərinin aktivliyində artım var. Atrofiya, hipoplaziya və kontraktil miofibrillərin və mitoxondrilərin məhv edilməsi müşahidə olunur.

Klinik əlamətlər xəstəliklər tez-tez ürək çatışmazlığı və aritmiya əlamətləri ilə birdən ortaya çıxır. Neonatal dövrdə təhrikedici amillər doğuş zamanı ağır asfiksiya ola bilər, doğuş zədəsi CNS, kəskin respirator virus və bakterial infeksiyalar. arasında müxtəlif pozuntular anadangəlmə DCM olan körpələrdə ürək ritmi, nodal qarşılıqlı taxikardiya meydana gəlir, adətən dərman terapiyasına davamlıdır.

Dilate kardiomiopatiyanın diaqnozu.

Ən yüksək dəyər diaqnostika və ürəyin zədələnməsinin şiddətinin qiymətləndirilməsi EKQ və exoCG üsullarına verilir.
Exokardioqrammada hər iki mədəciyin boşluqlarının həcmində nəzərəçarpacaq artım var. Ventriküler boşluqların genişlənməsi onların divarlarının qalınlaşma dərəcəsindən əhəmiyyətli dərəcədə üstünlük təşkil edir, LV boşluğu xüsusilə kəskin şəkildə genişlənir; Ventriküler miokardın orta hipertrofiyası, IVS-nin hərəkət amplitüdünün azalması, LA-nın artması, atrioventrikulyar qapaq vərəqlərinin yerdəyişməsi və miokardın kontraktil funksiyasının göstəricilərinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması müəyyən edilir.

EKQ əlamətləri aşkar edir, qulaqcıqların genişlənməsini, LV hipertrofiyasını göstərir müxtəlif dərəcələrdə və T dalğasında qeyri-spesifik dəyişikliklər.
rentgen kardiomeqaliya müəyyən edilir, tez-tez ağciyər dövranının damarlarında tıkanıklıq əlamətləri, plevra boşluğunda efüzyon aşkar edilə bilər.

Terapevtik tədbirlər birincili dilate kardiyomiyopatiya iləəsasən yaxşılaşdırılmasına yönəlib funksional vəziyyət miyokard və hemodinamik pozğunluqların şiddətini azaldır. Əhəmiyyətli bir şərt adekvat terapiya seçərkən xüsusiyyətləri nəzərə almaq lazımdır klinik təzahürlər qan dövranı çatışmazlığı.

üçün dilate kardiyomiyopatiya üçün terapiya yenidoğulmuşlarda və körpələrdə kaptopril gündə 3 və ya 4 dəfə 1,8 mq/kq bədən çəkisi olan bir dozada tövsiyə olunur. 2-3 ay ərzində kaptoprilin istifadəsi sol mədəciyin vuruş həcminin bir qədər azalması ilə sistolik və diastolik son həcmin azalmasına səbəb olur.

Dilate kardiomiopatiyanın proqnozu.

İdiopatik uşaqlarda ən yüksək ölüm nisbəti dilate kardiyomiyopatiyalar doğuşdan sonra ilk 6 ayda baş verir.

Proqnoz baxımından əlverişsiz əlamətlər sol mədəciyin son diastolik təzyiqinin artması və birləşmiş atrial və mədəcik aritmiyalarının görünüşüdür.

Qarışıq halda proqnoz daha əlverişlidir mədəcik boşluğunun genişlənməsi yalnız mədəcik boşluğunun təcrid olunmuş dilatasiyası olan xəstələrə nisbətən miokard hipertrofiyası ilə. Bu, müşayiət olunan kompensasiyaedici miokard hipertrofiyasının olması daha yüksək və daha uzun müddət təmin etməsi ilə izah olunur. funksionallıq DCM olan xəstələrdə ürəklər.

olan körpələr üçün proqnoz anadangəlmə dilate kardiyomiyopatiya dəyişən: körpələrin təxminən 45% -i sağalır, 25% sol mədəciyin disfunksiyasının inkişafı ilə sağ qalır və uşaqların təxminən 30% -i ölür. Ölüm ümumiyyətlə həyatın ilk 2 ayında baş verir. Digər məlumatlara görə, DCM ilə yeni doğulmuş uşaqların sağ qalma nisbəti daha yüksəkdir və həyatın ilk ilində 79% təşkil edir. Pis proqnoz və yüksək ölüm nisbəti depressiyaya uğramış ejeksiyon fraksiyası və/yaxud sol mədəciyin daha sferik forması ilə əlaqələndirilir.

Diastolik həcmdə azalma sol mədəciyin sağalma prosesinin başlanğıcını göstərir. At müsbət dinamika Xəstəliyin gedişində sol mədəciyin kontraktil funksiyasının bərpası uzun müddət, adətən təxminən 2 il çəkir.

Təsvir mövcuddur nadir patolojiürəklər- proqnozu qeyri-müəyyən olan sağ atriumun təcrid olunmuş anevrizmal dilatasiyası. Bu vəziyyətdə diaqnoz rentgenoqrafiyada ürəyin kölgəsində dəyişikliklərin olması və ya atriyal taxikardiya nəticəsində ikincil ürək çatışmazlığının görünüşü ilə müəyyən edilir. Belə uşaqlarda yeni doğulmuş atriyal ekstrasistollar və düyün taxikardiyaları müşahidə olunur ki, bu da qulaqcıqların çırpınması ilə nəticələnə bilər.

Kardioloq

Ali təhsil:

Kardioloq

Kuban dövləti tibb universiteti(KubSMU, KubSMA, KubSMI)

Təhsil səviyyəsi - Mütəxəssis

Əlavə təhsil:

“Kardiologiya”, “Ürək-damar sisteminin maqnit rezonans tomoqrafiyası kursu”

adına Elmi-Tədqiqat Kardiologiya İnstitutu. A.L. Myasnikova

"Funksional diaqnostika kursu"

NTsSSKh onları. A. N. Bakuleva

"Klinik farmakologiya kursu"

rus Tibb Akademiyası aspirantura təhsili

"Təcili Kardiologiya"

Cenevrə Kanton Xəstəxanası, Cenevrə (İsveçrə)

"Terapiya kursu"

Roszdrav Rusiya Dövlət Tibb İnstitutu

Bir uşaqda kardiyomiyopatiya ürəyin strukturunun və onun bütün toxumalarının düzgün formalaşmaması ilə əlaqəli bir ürək xəstəliyidir. Müvafiq müalicə olmadan, patoloji ağır ürək çatışmazlığına, uşağın inkişafında gecikmələrə və erkən qəfil ölümə səbəb olur. Kardiyomiyopatiya bir neçə formada olur, bəziləri yavaş inkişaf edir və asemptomatikdir.

Səbəblər

Uşaqlıqda kardiyomiyopatiya fərqli şəkildə inkişaf edir. Bütün hallarda xəstəliyin dəqiq səbəbini müəyyən etmək mümkün deyil. Patologiyanın inkişafına kömək edən amillər xəstənin yaşından asılı olaraq dəyişir.

Kardiyomiopatiyanın inkişafına səbəb olan amillər körpələr:

• genetika
• pisliklər intrauterin inkişaf

Məktəblilərdə patologiyanın formalaşmasında aşağıdakılar rol oynayır:

• irsi meyllilik
• yoluxucu viral xəstəliklər(məsələn, qrip)
• stress vəziyyəti

Yeniyetmələrdə kardiomiopatiyanın səbəbləri:

• daxili orqanların "inkişafında geriləmə" ilə sürətli bədən böyüməsi
• həddindən artıq fiziki və/və ya psixo-emosional stress

Ürəyin sağ mədəciyində patoloji dəyişikliklər, bir qayda olaraq, təsirsiz "öz-özünə" baş verir xarici amillər və ya bədənin xəstəlikləri. Demək olar ki, həmişə sol mədəciyin dilatasiyası ilə əlaqələndirilir patoloji proseslər bronxlarda, ağciyərlərdə, endokrin sistemin pozulması və ya metabolik çatışmazlıq ilə.

Xəstəliyin təsnifatı

Kardiyomiyopatiya erkən yaş uşağın doğulmasından əvvəl, intrauterin inkişaf zamanı formalaşır. Məktəb dövründə inkişaf üçün tətik patoloji dəyişikliklərÜrək əzələsinin toxumalarında fiziki və emosional yüklənmə ola bilər.

İnkişaf mexanizminə görə xəstəliyin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

• dilatasiya
• hipertrofik
• aritmogen
• məhdudlaşdırıcı

Aritmogen kardiyomiyopatiya miokard toxumasının əzələdən yağlı və ya lifli, tez-tez bədxassəli degenerasiya prosesləri nəticəsində inkişaf edir. Patoloji sağ mədəciyi təsir edir. Xəstəlik genetik xarakter daşıyır və ya əsas xəstəliyin ağırlaşması kimi inkişaf edir.

Məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiya miokard toxumasının tədricən elastikliyini itirdiyi və sərtləşdiyi bir xəstəlikdir. Ürəyin qanla doldurulması azalır, ürək çıxışı azalır. Ürək çatışmazlığının simptomları tədricən artır: dərinin siyanozu, yorğunluq, letarji, ayaqların şişməsi, şişkinlik.

Xəstəliyin genişlənmiş və hipertrofik formaları daha çox yayılmışdır.

Dilate uşaq kardiomiopatiyası

Ən çox görülən miokard patologiyası uşaqlarda dilate kardiyomiyopatiyadır (DCM). Xəstəlik, ürəyin divarlarının eyni vaxtda azalması ilə açıq şəkildə uzanması (genişlənməsi) ilə xarakterizə olunur. kontraktillik. Xəstəlik ağırdır, baxmayaraq ki, illərlə əhəmiyyətli simptomlar olmadan inkişaf edə bilər. Xəstəliyin son nəticəsi ürək çatışmazlığı, əlillik və ölümdür.

Hal-hazırda ürək xəstəliyinin dilate formasının diaqnostikası üçün hazırlanmış xüsusi metod yoxdur. Çox vaxt patologiyanın gizli gedişi və yavaş inkişafı səbəbindən uşaqda dəqiq səbəb və başlanğıcı müəyyən etmək mümkün deyil. Xəstəliyin simptomları ürək çatışmazlığının dərəcəsi ilə müəyyən edilir.

Uşaqlarda kardiyomiyopatiya ilə aşağıdakı simptomlar mümkündür:

• körpələrdə gecikmiş çəki artımı
• huşunu itirmə meyli
• heç bir səbəb olmadan ağciyərlərin təkrar iltihabı
• fiziki zəiflik, apatiya

Uşağı müayinə edərkən qeyd edin:

• qan təzyiqinin aşağı salınması
• zəif nəbz
• siyanoz, solğun dəri
• ürəyin sərhədlərinin yerdəyişməsi
• ikili tonlar

Uşaqlarda konjestif kardiomiopatiya adlanan dilate kardiomiopatiya qan laxtalanmasına və ağciyər (daha az) dövriyyədə qanın durğunluğuna səbəb olur. Bu xüsusiyyət aydın venoz rentgen müayinəsi ilə özünü göstərir damar şəbəkəsişəkildə.

Xəstəlik davamlı, bədxassəli və müalicəsi çətin olduğundan uşaqlar üçün proqnoz əlverişsizdir. konservativ terapiya, tez-tez qəfil ölümlə başa çatır. Effektiv müalicə xəstəlik ürək nəqlindən ibarətdir.

Kardiomiopatiyanın hipertrofik forması

Bir uşaqda hipertrofik kardiyomiyopatiya ürəyin sol mədəciyinin divarının qalınlığının artması və ya interventrikulyar septum orqanın sərhədlərini qoruyarkən. Xəstəliyin bu formasının təhlükəsi onun asemptomatik inkişafı və qəfil huşunu itirmə təzahürüdür. ölümcül. Məhz bu tip uşaqlıq kardiomiopatiyası zamanı gənc idmançıların qəfil ölümünə səbəb olur intensiv təlim və ya müsabiqələr.

Uşaqlarda hipertrofik kardiomiopatiya xəstəliyin digər formalarından ürək çatışmazlığı əlamətlərinin olmaması ilə fərqlənir. Patoloji huşunu itirmə, sinə ağrısı və səbəbsiz nəfəs darlığı ilə şübhələnə bilər. Lakin bu təzahür yalnız 7 xəstədən 1-də baş verir. Hipertrofik kardiomiopatiyanın obstruktiv və qeyri-obstruktiv formaları var.

Ürək ritminin pozulması və genişlənmiş mədəciklər instrumental tədqiqatlarla müəyyən edilir:

• Elektrokardioqrafiya (EKQ) - anormallıq göstərir ürək döyüntüsü, bu patoloji üçün xüsusi
• Exokardioqrafiya (ürəyin ultrasəsi) - ürək divarlarının vəziyyətini (qalınlığını) və mədəciklərin ölçüsünü göstərir.

Körpələrdə kardiyomiyopatiya irsi xarakter daşıyır və ürəyin divarlarında əzələ liflərinin nizamsız formalaşmasından, əzələlərin bir hissəsinin lifli fraqmentlərlə əvəzlənməsindən ibarətdir.

Müalicə

Uşaqda kardiyomiyopatiya üçün müalicə taktikasının seçimi xəstəliyin mərhələsindən və növündən asılıdır. At erkən diaqnoz dərman müalicəsi valideynlərin səyləri ilə birləşdirildikdə, əla nəticələr göstərə bilər - kardiomiopatiya geri dönər və uşaq tamamilə sağalır.

Ürək çatışmazlığında uşaqlıq kardiomiopatiyasının müalicəsi uşağın həyat keyfiyyətini qorumağa və xəstəliyin təzahürlərini kompensasiya etməyə yönəldilmişdir. Qan dövranı pozğunluqlarını minimuma endirmək və ürək çatışmazlığının əlamətlərini "aradan qaldırmaq" lazımdır. Kompleks terapevtik tədbirlər fərdi olaraq, uşağın hərtərəfli müayinəsindən sonra seçilir.

Xəstəliyə çevrilənə qədər dərmanla müalicə oluna bilər ağır formaürək çatışmazlığı. üçün əlavə müalicə Uşaqda miyokardın kontraktil potensialı müəyyən edilir. Bu, donor orqanı gözləyərkən qan dövranını dəstəkləmək üçün taktika seçmək üçün vacibdir.

Valideynlər nə edə bilər?

Uşaqlarda kardiyomiyopatiyanın inkişafının qarşısını almaq mümkün deyil, çünki patologiyanın səbəbi çox vaxt irsi və ya idiopatik (aşkar edilməyən) olur. Valideynlərin vəzifəsi uşağı diqqətlə tərbiyə etməkdir.

Bir uşaqda ürək pozğunluğundan şübhələnirsinizsə, pediatr və ya revmatoloqla əlaqə saxlamalısınız. Ultrasonoqrafiyaürəyin (ultrasəs), prosedur əlçatan, ağrısız və son dərəcə məlumatlıdır.

Əgər uşağınızda olduğunu düşünürsünüzsə:

• Dodaqlar və nazolabial üçbucaq vaxtaşırı mavi olur
• bəzən nəfəs darlığı olur
• şişkinlik

Əgər uşağınız tez yorulursa, çox vaxt letargikdirsə və təşəbbüs göstərmirsə, həkimə müraciət edin. Bəlkə də bu onun həyatını xilas edəcək.

İlkin (idiopatik) dilate kardiyomiyopatiya Uşaqlarda (DCM) hipertrofik kardiomiopatiya ilə müqayisədə daha az rast gəlinir və kardiomeqaliya və ürək boşluqlarının “top ürək”ə qədər əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi ilə xarakterizə olunur. Ürəyin boşluqlarının genişlənməsi ilə yanaşı, tez-tez mədəciklərin divarlarının orta hipertrofiyası müşahidə olunur, buna görə də ürəyin çəkisi normadan 2-2,5 dəfə artıqdır, mədəaltı vəzinin divarının hipertrofiyası üstünlük təşkil edir. Sol mədəciyin dilatasiyası ən çox yayılmışdır və 2 variantı var:

LV-nin median ölçüsündə artım və IVS-nin yerdəyişməsi ilə transvers dilatasiya (eninə versiya);

IVS-nin orta yerdəyişməsi ilə LV-nin dərin ölçüsündə artım (uzununa versiya).

Diffuz kardiomeqaliyaürəyin hər iki mədəciyində və atriya sahəsinin 2/3 hissəsində təyin olunan kiçik və böyük fokuslu sklerozla birləşir. Atrioventrikulyar qapaqların açılışları genişlənir. Ürəyin boşluqlarında və klapanlarda qan laxtaları tez-tez müşahidə olunur, əsasən LV-nin yuxarı hissəsində, daha az tez-tez RV, RA və LA əlavələrində əmələ gəlir.

Histoloji olaraq dilate kardiyomiyopatiya iləəzələ hüceyrələrində hipertrofiyaya uğramış nüvələr var. Kardiyomiyositlərin zülal və yağlı degenerasiyası aşkar edilir. DCM-nin əsas xüsusiyyəti interstisial və fokal kardiosklerozdur, elementləri müxtəlif yetkinliyə malikdir, onun nekroz sahələrində inkişaf mərhələsini və kardiyomiyositlərin sonrakı lizisini, sklerozla birləşən klapanlarda qan laxtalarının əmələ gəlməsini və onların disfunksiyasını əks etdirir. . Mikrodamarlar genişlənir, onların endotelinin şişməsi və məhv olması, kiçik arteriyaların və arteriolların divarlarının əzələ elementlərinin fokal hiperplaziyası, "miosit-kapilyarlar" məsafəsinin artması, kapilyarların sayının azalması müşahidə olunur. Enerjinin, redoks fermentlərinin aktivliyində azalma və kardiyomiyositlərin hidrolitik fermentlərinin aktivliyində artım var. Atrofiya, hipoplaziya və kontraktil miofibrillərin və mitoxondrilərin məhv edilməsi müşahidə olunur.

Klinik əlamətlər xəstəliklər tez-tez ürək çatışmazlığı və aritmiya əlamətləri ilə birdən ortaya çıxır. Neonatal dövrdə təhrikedici amillər doğuş zamanı ağır asfiksiya, mərkəzi sinir sisteminin doğuş travması, kəskin respirator virus və bakterial infeksiyalar ola bilər. Anadangəlmə DCM olan körpələrdə müxtəlif ürək aritmiyaları arasında, adətən dərman terapiyasına davamlı olan nodal resiprokal taxikardiya meydana gəlir.

Dilate kardiomiopatiyanın diaqnozu.

Ən yüksək dəyər diaqnostika və ürəyin zədələnməsinin şiddətinin qiymətləndirilməsi EKQ və exoCG üsullarına verilir.

Exokardioqrammada hər iki mədəciyin boşluqlarının həcmində nəzərəçarpacaq artım var. Ventriküler boşluqların genişlənməsi onların divarlarının qalınlaşma dərəcəsindən əhəmiyyətli dərəcədə üstünlük təşkil edir, LV boşluğu xüsusilə kəskin şəkildə genişlənir; Ventriküler miokardın orta hipertrofiyası, IVS-nin hərəkət amplitüdünün azalması, LA-nın artması, atrioventrikulyar qapaq vərəqlərinin yerdəyişməsi və miokardın kontraktil funksiyasının göstəricilərinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması müəyyən edilir.

EKQ əlamətləri aşkar edir. qulaqcıqların genişlənməsini, müxtəlif dərəcəli LV hipertrofiyasını və T dalğasında qeyri-spesifik dəyişiklikləri göstərir.

rentgen kardiomeqaliya müəyyən edilir, tez-tez ağciyər dövranının damarlarında tıkanıklıq əlamətləri, plevra boşluğunda efüzyon aşkar edilə bilər.

Terapevtik tədbirlər birincili dilate kardiyomiyopatiya iləəsasən miokardın funksional vəziyyətini yaxşılaşdırmaq və hemodinamik pozğunluqların şiddətini azaltmaq məqsədi daşıyır. Adekvat terapiya seçərkən vacib şərt qan dövranı çatışmazlığının klinik təzahürlərinin xüsusiyyətlərini nəzərə almaqdır.

üçün dilate kardiyomiyopatiya üçün terapiya yenidoğulmuşlarda və körpələrdə kaptopril gündə 3 və ya 4 dəfə 1,8 mq/kq bədən çəkisi olan bir dozada tövsiyə olunur. 2-3 ay ərzində kaptoprilin istifadəsi sol mədəciyin vuruş həcminin bir qədər azalması ilə sistolik və diastolik son həcmin azalmasına səbəb olur.

Dilate kardiomiopatiyanın proqnozu.

İdiopatik uşaqlarda ən yüksək ölüm nisbəti dilate kardiyomiyopatiyalar doğuşdan sonra ilk 6 ayda baş verir.

Proqnoz baxımından əlverişsiz əlamətlər sol mədəciyin son diastolik təzyiqinin artması və birləşmiş atrial və mədəcik aritmiyalarının görünüşüdür.

Qarışıq halda proqnoz daha əlverişlidir mədəcik boşluğunun genişlənməsi yalnız mədəcik boşluğunun təcrid olunmuş genişlənməsi olan xəstələrə nisbətən miokard hipertrofiyası ilə. Bu onunla izah olunur ki, müşayiət olunan kompensasiyaedici miokard hipertrofiyasının olması DCM olan xəstələrdə daha yüksək və uzunmüddətli ürək funksionallığını təmin edir.

olan körpələr üçün proqnoz anadangəlmə dilate kardiyomiyopatiya dəyişən: körpələrin təxminən 45% -i sağalır, 25% sol mədəciyin disfunksiyasının inkişafı ilə sağ qalır və uşaqların təxminən 30% -i ölür. Ölüm adətən həyatın ilk 2 ayında baş verir. Digər məlumatlara görə, DCM ilə yeni doğulmuş uşaqların sağ qalma nisbəti daha yüksəkdir və həyatın ilk ilində 79% təşkil edir. Zəif proqnoz və yüksək ölüm nisbəti depressiya ejeksiya fraksiyası və/və ya sol mədəciyin daha sferik forması ilə əlaqələndirilir.

Diastolik həcmdə azalma sol mədəciyin sağalma prosesinin başlanğıcını göstərir. Xəstəliyin müsbət dinamikası ilə sol mədəciyin kontraktil funksiyasının bərpası uzun müddət, adətən təxminən 2 il çəkir.

Təsvir mövcuddur nadir ürək xəstəliyi- proqnozu qeyri-müəyyən olan sağ atriumun təcrid olunmuş anevrizmal dilatasiyası. Bu vəziyyətdə diaqnoz rentgenoqrafiyada ürəyin kölgəsində dəyişikliklərin olması və ya atriyal taxikardiya nəticəsində ikincil ürək çatışmazlığının görünüşü ilə müəyyən edilir. Belə uşaqlarda yeni doğulmuş atriyal ekstrasistollar və düyün taxikardiyaları müşahidə olunur ki, bu da qulaqcıqların çırpınması ilə nəticələnə bilər.

Uşaqlarda dilate kardiomiopatiyanın müalicəsi

Son on ildə uşaqlarda dilate kardiomiopatiyanın müalicəsi ilə bağlı yeni fikirlər ortaya çıxdı. amma əvvəl bu gün Terapiya hələ də simptomatik olaraq qalır. Əsasən əsasın qarşısının alınması və korreksiyasına əsaslanır klinik əlamətlər və xəstəliyin təzahürləri və onun ağırlaşmaları - xroniki ürək çatışmazlığı, ürək aritmiyaları, tromboemboliya kimi.

Qeyri-dərman müalicəsi

From qeyri-dərman üsulları Həkimlər müalicə üçün çevik cədvəli tövsiyə edirlər fiziki fəaliyyət uşağın funksional vəziyyətinin pozulmasına uyğun gələn məhdudiyyəti ilə. Ön yükü azaltmaq da var böyük əhəmiyyət kəsb edir qidada maye və duz qəbulunu məhdudlaşdırmaqla.

Dərman müalicəsi

Ürək çatışmazlığının əsas mexanizmlərinə əsaslanır. kimi həkimlər təyin edirlər dərmanlar uşaqlarda dilate kardiomiopatiyanın müalicəsi, qrupun diuretikləri və vazodilatatorları ACE inhibitorları, məsələn - Captopril və Enalapril.

Kardiotonik dərmanlar - Ditoksin - sinus ritmi olan xəstələrdə əhəmiyyətli miokard genişlənməsini müalicə etmək üçün də təyin edilir.

Bu dərmanların mənfi inotrop təsir göstərdiyini nəzərə alaraq bəzən antiaritmik terapiya tətbiq olunur.

IN Son vaxtlar Beta-blokerlərlə müalicə (minimal dozadan başlayaraq) getdikcə daha çox istifadə olunur.

Miokardda metabolik dəyişikliklər dilate kardiomiopatiyası olan xəstələrin xəstə miokardın maddələr mübadiləsini yaxşılaşdıran dərmanlardan, yəni Mildronat, Neoton, Kartinin preparatlarından, həmçinin multivitaminlərdən istifadə etməsinə səbəb olur.

Cərrahiyyəürək çatışmazlığı olan uşaqlarda da istifadə olunur. Belə müalicələrə aşağıdakılar daxildir:

• qapaq patologiyasının cərrahi korreksiyası;
• ürək resinxronizasiyası terapiyası;
• mexaniki qan dövranını dəstəkləyən cihazlar;
• ürək transplantasiyası.

Ən maraqlı xəbər

Uşaqlarda kardiyomiyopatiyalar. Klinika, diaqnoz, müalicə

Kardiyomiyopatiyaların təsnifatı:

1) genişlənmiş (DCM);

2) hipertrofik (HCM);

3) məhdudlaşdırıcı (RCMP);

4) aritmogen sağ mədəciyin (ARV).

1. Dilate kardiomiopatiya

Dilate kardiyomiyopatiya mədəcik boşluğunun, xüsusən də solun kəskin genişlənməsidir.

Klinik təzahürlər. İstənilən yaşda, istənilən cinsdə (daha çox kişilərdə), ürək çatışmazlığı əlamətləri (ümumiliyə qədər), qan təzyiqinin azalması, ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi, auskultasiya: zirvədə birinci tonun karlığı, bifurkasiya , çapmaq ritmi. Tənəffüs orqanları: sağda timpanit və ya kütlük, solda nazik köpüklü nəmli səslər.

Diaqnostika. EKQ-taxikardiya, aritmiya, R dalğasının və (“-”) T dalğasının görünüşü; FCG – I ton zəifləmiş, sistolik, protodiastolik küy; EchoCG - ürəyin bütün hissələrinin genişlənməsi, EchoCG - sol mədəciyin boşluğunun genişlənməsi (LV EDP = 56 mm), miokardın yığılma qabiliyyətinin azalması (ejeksiya əmsalı 0,34), EchoCG - miokardın simmetrik hipertrofiyası Tzspzh = Tmzhp = 28, mitral çatışmazlığı. Müalicə.

2. Angiotensin-2 reseptor blokerləri (cozaan, diovan).

4. β-blokerlər (karvediol).

5. Antiplatelet agentləri, antikoaqulyantlar. II. Cərrahi.

2. Hipertrofik kardiomiopatiya

Hipertrofik kardiyomiyopatiya sol mədəciyin və interventrikulyar septumun hipertrofiyası ilə ifadə edilir.

Klinik təzahürlər. Oğlanlarda daha tez-tez ailə formaları, təngnəfəslik, ürəkdə ağrı, ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi, zirvədə birinci tonun zəifləməsi, yuxarıda ikinci tonun vurğulanması müşahidə olunur. ağciyər arteriyası, döş sümüyünün sol kənarı boyunca dəyişkən sistolik-diastolik küy, inkişaf ürək-damar çatışmazlığı sol mədəciyin-qız növünə görə.

Diaqnostika. EKQ - sol atrium və sol mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri; Q dalğası deşikdə dəyişdirilir. V 4 . EchoCG - interventrikulyar septumun qalınlaşması, sol mədəciyin həcminin azalması. X-ray müayinəsi orqanlar sinə– ürəyin ölçüsündən, yerdəyişməsindən asılıdır mitral qapaq irəli.

Karnitin CMP.

Ventriküler hipertrofiya: EDP = 65 mm, atriomeqaliya, EF = 0,2, mitral çatışmazlığı 2-3 dərəcə. Müalicə. Cərrahi - septal miyektomiya.

1. Klapanın dəyişdirilməsi - iki kameralı davamlı stimullaşdırma.

2. Mühafizəkar:

1) fiziki fəaliyyətin məhdudlaşdırılması;

2) məhdud duz və su ilə pəhriz;

3) β-blokerlər;

4) Ca kanal blokerləri;

5) digər qrupların antiaritmikləri;

6) ACE inhibitorları.

Ürək qlikozidləri HCM-də əks göstərişdir.

3. Restriktiv kardiomiopatiya

Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya, hipodiastoliya əlamətlərinin təzahürü və sistem və ağciyər dövranında durğunluq əlamətləri ilə ventrikulyar divarların uzanma qabiliyyətinin azalması ilə əlaqələndirilir.

İbtidai miokard (təcrid olunmuş miokard zədələnməsi, DCM-ə bənzər).

Endomiyokardial (endokardın qalınlaşması və miokardda infiltrativ nekrotik və infiltrativ dəyişikliklər).

1. Leflerin hipereozinofilik parietal fibroplastik endokarditi.

2. Endomiyokardial fibroz (Devis xəstəliyi). Mərhələlər.

I. Nekrotik.

II. Trombotik.

III. Fibrotik: EKQ-də - dalğaların gərginliyinin azalması, keçiricilik və həyəcanlanma proseslərinin pozulması, mədəcik kompleksinin son hissəsində dəyişiklik.

Ultrasəs ürək boşluqlarının genişlənməsini və miokardın daralma qabiliyyətinin azaldığını göstərir. X-ray ürəyin və ya onun hissələrinin böyüdülmüş ölçüsünü göstərir.

Sağ mədəciyin aritmogen kardiomiopatiyası. Klinika: mədəcik ekstrasistolları, paroksismal taxikardiya.

Mitoxondrial patologiyaya görə kardiyomiyopatiyalar. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

1) Kearns-Sayre sindromu;

2) MELAS sindromu;

3) MERRF sindromu;

1) uşaq somatotipi (3-5 sentil);

3) fiziki fəaliyyətə tolerantlığın azalması;

4) görmə pozğunluğu (ptoz), eşitmə;

5) vuruşa bənzər epizodlar;

6) dövri neytropeniya;

7) qaraciyərin davamlı böyüməsi;

8) yüksək səviyyə laktat və piruvat;

9) üzvi turşuların ifrazının artması;

10) qanda karnitin miqdarının azalması - asidoz.

2. Ürək:

1) ürək keçirici sisteminin bədxassəli pozğunluqları, mədəcik aritmiyaları gənc uşaqlar üçün xarakterikdir;

2) HCM, DCM, fibroelastozun birləşməsi;

3) erkən yaşda HCM-nin aşkar edilməsi;

4) xəstəliyin ailə xarakteri;

5) EKQ-də sol döş qəfəsindəki nəhəng T dalğaları.

Kearns-Sayre sindromu. 20-30 yaşlarında debütü. Simptomlar: tam atrioventrikulyar blokadanın inkişafı ilə CMP, HCPM və DCM-nin mümkün formalaşması, ptozis ilə oftalmoplegiya, retinopatiya, gecikmiş fiziki və cinsi inkişaf, ayağın valgus sapması, serebellar ataksiya.

MELAS sindromu (mitoxondrial miopatiya-ensefalopatiya-laktik asidoz, vuruşa bənzər epizodlar). 6 ilə 10 yaş arasında debütü. Simptomlar: qıcolmalar, Baş ağrısı, qusma, anoreksiya, demans.

MERRF sindromu (mioklonus epilepsiya və beyin infarktı, RRF lifləri). Debüt - 3 yaşdan 63 yaşa qədər. Simptomlar: miyoklonus epilepsiya, ataksiya, demans (çox sayda beyin infarktı nəticəsində), eşitmə itkisi, əzələ zəifliyi, HCM.

Barth sindromu. Həyatın 5-7 ayında debüt edir. Simptomlar: çəki və boy 3-5 sentil, böyümənin geriləməsi; geriləmə sümük yaşı 1-2 il; skelet miopatiyası; neytropeniya; HCM, DCM.

Karnitin CMP. Debüt 3-5 ayda. Tez-tez qəfil ölüm metabolik stress səbəbiylə. Simptomlar: sol mədəciyin boşluğunun genişlənməsi ilə miokard hipertrofiyası, endokard fibroelastozu, sol prekordial aparatlarda EKQ nəhəng T dalğaları (R-dən yuxarı).

Histiositik CMP (sitoxrom-B çatışmazlığı). Debüt - 3 həftə - 1 il. Daha tez-tez qızlarda. Müalicələrə baxmayaraq, ölürlər. Simptomlar: taxiaritmiya, mədəciyin fibrilasiyası, sol mədəciyin boşluğunun genişlənməsi ilə miokard hipertrofiyası, ürək fibroelastozu.

Tənəffüs fermenti zəncirinin P-kompleksinin çatışmazlığı ilə CMP. Debüt - 9 ildən sonra. Simptomlar: oftalmoplegiya, ensefalomiopatiya, ataksiya, mioklonik sarsıntılar, ikincili karnitin çatışmazlığı, laktik asidoz, HCM, DCM, ACM.