Hansı analiz lupus eritematozu göstərir. Sistemik lupus eritematosusun (SLE) diaqnozu

Lupus eritematosus: xəstəliyin müxtəlif forma və növlərinin simptomları (sistemik, diskoid, yayılmış, neonatal). Uşaqlarda lupusun simptomları - video

Uşaqlarda və hamilə qadınlarda sistemik lupus eritematosus: səbəblər, nəticələr, müalicə, pəhriz (həkim tövsiyələri) - video

Diaqnostika

Lupus eritematosusun diaqnozu, testlər. Lupus eritematozu psoriaz, ekzema, skleroderma, liken və ürtikerdən necə ayırd etmək olar (dermatoloqun tövsiyələri) - video

Müalicə

Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi. Xəstəliyin kəskinləşməsi və remissiyası. Lupus eritematosus üçün dərmanlar (həkim tövsiyələri) - video

Lupus eritematosus: infeksiya yolları, xəstəliyin təhlükəsi, proqnozu, nəticələri, gözlənilən ömür, qarşısının alınması (həkim rəyi) - video

Lupus eritematosusun diaqnozu

Xəstəliyin diaqnostikasının ümumi prinsipləri

Sistemik xəstəliyin diaqnozu lupus eritematosus Amerika Revmatologiya Assosiasiyası və ya yerli alim Nasonova tərəfindən təklif olunan xüsusi hazırlanmış diaqnostik meyarlar əsasında müəyyən edilir. Sonra, diaqnostik meyarlara əsasən diaqnoz qoyduqdan sonra, əlavə müayinələr- diaqnozun düzgünlüyünü təsdiqləyən və patoloji prosesin aktivlik dərəcəsini qiymətləndirməyə və təsirlənmiş orqanları müəyyən etməyə imkan verən laboratoriya və instrumental testlər.

Hal-hazırda ən çox istifadə olunur diaqnostik meyarlar Amerika Assosiasiyası Nasonova deyil, revmatoloqlar. Ancaq biz diaqnostik meyarların hər iki sxemini təqdim edəcəyik, çünki bir sıra hallarda yerli həkimlər lupus diaqnozu üçün Nasonova meyarlarından istifadə edirlər.

Amerika Romatoloji Assosiasiyası Diaqnostik Meyarlar növbəti:

• Üzdəki yanaq sümükləri sahəsində səpgi (dəri səthindən düz və ya bir qədər yuxarı qalxan, nazolabial qıvrımlara yayılan qırmızı rəngli səpgi elementləri var);
• Diskoid səpgilər (məsamələrdə "qara nöqtələr" ilə dərinin səthindən yuxarı qalxmış lövhələr, soyulma və atrofik çapıqlar);
• Fotohəssaslıq (günəşə məruz qaldıqdan sonra dəri döküntülərinin görünüşü);
• Selikli qişada xoralar ağız boşluğu(ağızın və ya nazofarenksin selikli qişasında lokallaşdırılmış ağrısız xoralı qüsurlar);
• Artrit (ağrı, şişlik və şişkinlik ilə xarakterizə olunan iki və ya daha çox kiçik oynaqlara təsir);
• Poliserozit (indiki və ya keçmişdə plevrit, perikardit və ya qeyri-infeksion peritonit);
• Böyrəklərin zədələnməsi (gündə 0,5 q-dan çox miqdarda sidikdə zülalın daimi olması, həmçinin sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin və tökmələrin (eritrosit, hemoglobin, dənəvər, qarışıq) daimi olması);
• Nevroloji pozğunluqlar: istifadədən qaynaqlanmayan nöbetlər və ya psixozlar (delusiyalar, halüsinasiyalar). dərmanlar, uremiya, ketoasidoz və ya elektrolit balanssızlığı;
• Hematoloji pozğunluqlar (hemolitik anemiya, qanda leykositlərin sayı 1 * 10 9-dan az olan leykopeniya, qanda limfositlərin sayı 1,5 * 10 9-dan az olan limfopeniya, trombositlərin sayı * 1100-dən az olan trombositopeniya );
• İmmunoloji pozğunluqlar (artan titrdə ikiqat zəncirli DNT-yə antikorlar, Sm antigeninə antikorların olması, müsbət LE testi, altı ay ərzində sifilisə qarşı yanlış müsbət Wasserman reaksiyası, anti-lupus koaqulyantının olması);
• Qanda ANA (antinükleer antikorlar) titrinin artması.

Bir insanda yuxarıda göstərilən simptomlardan hər hansı dördü varsa, o, mütləq sistemik lupus eritematosusdur. Bu vəziyyətdə diaqnoz dəqiq və təsdiqlənmiş hesab olunur. Bir şəxsdə yuxarıda göstərilən simptomlardan yalnız üçü varsa, o zaman lupus eritematozus diaqnozu yalnız ehtimal hesab olunur və bunu təsdiqləmək üçün laboratoriya test məlumatları və instrumental müayinələr lazımdır.

Nasonovanın lupus eritematosus üçün meyarları aşağıdakı cədvəldə verilmiş əsas və kiçik diaqnostik meyarlar daxildir:

Böyük diaqnostik meyarlar	Kiçik diaqnostik meyarlar
"Üzdəki kəpənək"	37,5 o C-dən yuxarı bədən istiliyi, 7 gündən çox davam edir
Artrit	5 və ya daha çox kq əsassız çəki itkisi qısa müddət və toxumaların qidalanma pozğunluqları
Lupus pnevmoniti	Barmaqlarda kapilyarit
qanda LE hüceyrələri (1000 leykositdə 5-dən az - tək, 1000 leykositdə 5 - 10 - orta sayda və 1000 leykositdə 10-dan çox - çox)	Kovan və ya səpgi kimi dəri döküntüləri
ANF ​​yüksək kreditlərdə	Poliserozit (plevrit və kardit)
Werlhoff sindromu	Limfadenopatiya (artan limfa kanalları və qovşaqlar)
Coombs-pozitiv hemolitik anemiya	Hepatosplenomeqaliya (böyüdülmüş qaraciyər və dalaq)
Lupus jade	Miyokardit
Biopsiya zamanı müxtəlif orqanlardan alınan toxuma parçalarında hematoksilin cisimləri	CNS zədələnməsi
Çıxarılan dalaqda (“bulbous skleroz”), dəri nümunələrində (vaskulit, zirzəmi membranında immunoqlobulinlərin immunofluoressensiya) və böyrəklərdə (qlomerulyar kapilyar fibrinoid, hialin tromblar, “tel döngələri”) xarakterik patomorfoloji şəkil.	Polinevrit
	Polimiyozit və polimiyalji (iltihab və əzələ ağrısı)
	Poliartralgiya (oynaq ağrısı)
	Raynaud sindromu
	ESR-nin 200 mm/saatdan çox sürətlənməsi
	Qanda leykositlərin sayının 4*10 9 /l-dən az azalması
	Anemiya (hemoqlobin səviyyəsi 100 mq/ml-dən aşağı)
	Trombositlərin sayının 100*10 9 /l-dən aşağı azalması
	Qlobulin zülallarının miqdarının 22%-dən çox artması
	ANF ​​aşağı kreditlərdə
	Pulsuz LE bədənləri
	Sifilisin təsdiqlənmiş olmaması ilə müsbət Wasserman reaksiyası

Hər hansı üç böyük diaqnostik meyar birləşdirildikdə, lupus eritematosus diaqnozu dəqiq hesab olunur və təsdiqlənir, onlardan biri ya “kəpənək” və ya çoxlu sayda LE hüceyrələri, digər ikisi isə yuxarıda göstərilənlərdən hər hansı biri olmalıdır. Bir insanın yalnız kiçik diaqnostik əlamətləri varsa və ya onlar artrit ilə birləşdirilirsə, onda lupus eritematosus diaqnozu yalnız ehtimal olunur. Bu vəziyyətdə onu təsdiqləmək üçün məlumat tələb olunur laboratoriya testləri və əlavə instrumental müayinələr.

Nasonova və Amerika Revmatologiya Assosiasiyasının yuxarıda göstərilən kriteriyaları lupus eritematozun diaqnozunda əsas olanlardır. Bu o deməkdir ki, lupus eritematozus diaqnozu yalnız onların əsasında qoyulur. Və hər hansı bir laboratoriya testləri və instrumental üsullar müayinələr yalnız əlavədir, prosesin fəaliyyət dərəcəsini, təsirlənmiş orqanların sayını və insan bədəninin ümumi vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan verir. Yalnız laboratoriya testləri və instrumental müayinə üsulları əsasında lupus eritematosus diaqnozu qoyulmur.

Hal-hazırda EKQ, exokardioqrafiya, MRT və orqanların rentgenoqrafiyası lupus eritematosusun instrumental diaqnostik üsulları kimi istifadə edilə bilər. sinə, ultrasəs və s. Bütün bu üsullar müxtəlif orqanlarda zədələnmənin dərəcəsini və xarakterini qiymətləndirməyə imkan verir.

Lupus eritematosus üçün qan (test).

Lupus eritematosusda prosesin intensivliyini qiymətləndirmək üçün laboratoriya testləri arasında aşağıdakılar istifadə olunur:

• Antinüvə faktorları (ANF) - lupus eritematosus ilə qanda 1: 1000-dən çox olmayan yüksək titrlərdə aşkar edilir;
• Cüt zəncirli DNT-yə (anti-dsDNA-AT) antikorlar – lupus eritematosuslu xəstələrin 90-98%-nin qanında aşkar edilir, lakin adətən yoxdur;
• Histon zülallarına qarşı antikorlar - lupus eritematosusda qanda olur, lakin normal olaraq yoxdur;
• Sm antigeninə qarşı antikorlar - lupus eritematosus ilə qanda olur, lakin normal olaraq yoxdur;
• Ro/SS-A-ya qarşı anticisimlər - lupus eritematozda qanda limfopeniya, trombositopeniya, fotosensitivlik, ağciyər fibrozu və ya Sjöqren sindromu olduqda aşkar edilir;
• La/SS-B-yə qarşı anticisimlər – lupus eritematosusda qanda Ro/SS-A-ya qarşı antitellərlə eyni şəraitdə aşkar edilir;
• Komplement səviyyəsi – lupus eritematosus ilə qanda komplement zülallarının səviyyəsi azalır;
• LE hüceyrələrinin olması - lupus eritematosus ilə xəstələrin 80-90% -nin qanında olur, lakin normal olaraq yoxdur;
• Fosfolipidlərə qarşı antikorlar ( lupus antikoaqulyantı, kardiyolipinə qarşı antikorlar, sifilisin təsdiqlənmiş olmaması ilə müsbət Wasserman reaksiyası);
• VIII, IX və XII laxtalanma faktorlarına qarşı antikorlar (normalda yoxdur);
• ESR-nin 20 mm/saatdan çox artması;
• Leykopeniya (qanda lökositlərin səviyyəsinin 4 * 10 9 / l-dən az azalması);
• Trombositopeniya (qanda trombositlərin səviyyəsinin 100 * 10 9 / l-dən az azalması);
• Lenfopeniya (qanda lenfositlərin səviyyəsinin 1,5 * 10 9 / l-dən az azalması);
• qanda seromukoid, sialik turşular, fibrin, haptoglobinin konsentrasiyasının artması, C-reaktiv protein dövran edən immun kompleksləri və immunoglobulinlər.

Bu zaman lupus eritematosus üçün spesifik testlər lupus antikoaqulyantının, fosfolipidlərə qarşı anticisimlərin, Sm faktoruna qarşı anticisimlərin, histon zülallarına anticisimlərin, La/SS-B-yə qarşı anticisimlərin, Ro/SS-A, LE hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin olub-olmaması üçün testlərdir. , ikiqat zəncirli DNT və antinüvə amillərinə qarşı antikorlar.

Lupus eritematosusun diaqnozu, testlər. Lupus eritematozu psoriaz, ekzema, skleroderma, liken və ürtikerdən necə ayırd etmək olar (dermatoloqun tövsiyələri) - video

Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi

Terapiyanın ümumi prinsipləri

Lupusun dəqiq səbəbləri bilinmədiyi üçün xəstəliyi tamamilə müalicə edə biləcək müalicə üsulları yoxdur. Nəticədə, yalnız patogenetik terapiya, məqsədi iltihab prosesini yatırmaq, residivlərin qarşısını almaq və sabit remissiyaya nail olmaqdır. Başqa sözlə, lupus eritematosusun müalicəsi xəstəliyin gedişatını mümkün qədər yavaşlatmaq, remissiya dövrlərini uzatmaq və insanın həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır.

Lupus eritematozusun müalicəsində əsas dərmanlar qlükokortikosteroid hormonlarıdır(Prednizolon, Deksametazon və s.) Daim istifadə olunur, lakin patoloji prosesin aktivliyindən və insanın ümumi vəziyyətinin şiddətindən asılı olaraq onların dozası dəyişdirilir. Lupusun müalicəsində əsas qlükokortikoid Prednizolondur. Seçim dərmanı məhz bu dərmandır və bunun üçün də dəqiq dozalar müxtəlif üçün klinik seçimlər və xəstəliyin patoloji prosesinin fəaliyyəti. Bütün digər qlükokortikoidlər üçün dozalar Prednizolonun dozalarına əsasən hesablanır. Aşağıdakı siyahıda 5 mq Prednizolona ekvivalent olan digər qlükokortikoidlərin dozaları göstərilir:

• betametazon - 0,60 mq;
• hidrokortizon - 20 mq;
• deksametazon - 0,75 mq;
• Deflazakort - 6 mq;
• kortizon - 25 mq;
• metilprednizolon - 4 mq;
• Parametazon - 2 mq;
• prednizon - 5 mq;
• triamsinolon - 4 mq;
• Flurprednizolon - 1,5 mq.

Qlükokortikoidlər patoloji prosesin aktivliyindən və insanın ümumi vəziyyətindən asılı olaraq dozanı dəyişdirərək daim qəbul edilir. Kəskinləşmə dövrlərində hormonlar 4-8 həftə ərzində terapevtik dozada qəbul edilir, bundan sonra remissiyaya nail olduqdan sonra daha aşağı baxım dozasında qəbul etməyə davam edirlər. Baxım dozasında, Prednizolon remissiya dövrlərində həyat boyu qəbul edilir və alevlenmə zamanı doza terapevtik dozaya qədər artır.

Belə ki, fəaliyyətin birinci dərəcəsində patoloji proses Prednizolon gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 0,3 - 0,5 mq terapevtik dozalarda istifadə olunur, ikinci fəaliyyət dərəcəsində– gündə 1 kq çəkiyə 0,7 – 1,0 mq, və üçüncü dərəcədə– gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 1-1,5 mq. Göstərilən dozalarda Prednisolon 4 ilə 8 həftə ərzində istifadə olunur, sonra dərmanın dozası azalır, lakin istifadəsi heç vaxt tamamilə ləğv edilmir. Dozaj əvvəlcə həftədə 5 mq, sonra həftədə 2,5 mq, bir müddət sonra isə hər 2-4 həftədə 2,5 mq azaldılır. Ümumilikdə, doza azaldılır ki, Prednizolonun başlamasından 6-9 ay sonra onun saxlanma dozası gündə 12,5-15 mq olur.

Lupus böhranı zamanı, bir neçə orqanı əhatə edən qlükokortikoidlər 3-5 gün ərzində venadaxili verilir, bundan sonra tabletlərdə dərman qəbul etməyə keçirlər.

Qlükokortikoidlər lupusun müalicəsində əsas vasitə olduğundan, onlar mütləq təyin olunur və istifadə olunur və bütün digər dərmanlar əlavə olaraq şiddətindən asılı olaraq seçilir. klinik simptomlar və təsirlənmiş orqandan.

Beləliklə, lupus eritematosusun yüksək dərəcədə aktivliyi ilə, lupus böhranları ilə, ağır lupus nefritində, mərkəzi sinir sisteminə ciddi ziyan vurmaqla, tez-tez residivlər və remissiyanın qeyri-sabitliyi ilə, qlükokortikoidlərə əlavə olaraq, sitostatik immunosupressantlar istifadə olunur (Siklofosfamid, Azatioprin, Siklosporin, Metotreksat və s.).

Şiddətli və geniş yayılmış dəri lezyonları üçün Azatioprin 2 ay ərzində gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 2 mq dozada istifadə olunur, bundan sonra doza saxlanılan dozaya endirilir: gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 0,5 - 1 mq. Azatioprin bir neçə il saxlama dozasında qəbul edilir.

Şiddətli lupus nefrit və pansitopeniya üçün(qanda trombositlərin, eritrositlərin və leykositlərin ümumi sayının azalması) Siklosporini 1 kq bədən çəkisi üçün 3 - 5 mq dozada istifadə edin.

Proliferativ və membranöz lupus nefrit ilə, ilə ağır məğlubiyyət CNS Altı ay ərzində ayda bir dəfə bədən səthinin m2 başına 0,5 - 1 q dozada venadaxili olaraq tətbiq olunan siklofosfamid istifadə olunur. Sonra, iki il ərzində dərman eyni dozada, lakin üç ayda bir dəfə tətbiq olunmağa davam edir. Siklofosfamid lupus nefritindən əziyyət çəkən xəstələrin sağ qalmasını təmin edir və qlükokortikoidlərdən təsirlənməyən klinik simptomları (CNS zədələnməsi, ağciyər qanaması, ağciyər fibrozu, sistemik vaskulit) idarə etməyə kömək edir.

Əgər lupus eritematosus qlükokortikoid terapiyasına cavab vermirsə, sonra əvəzinə Metotreksat, Azatioprin və ya Siklosporin istifadə olunur.

Zərər ilə patoloji prosesin aşağı fəaliyyəti ilə dəri və oynaqlar Aminokinolin preparatları (Xlorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil) lupus eritematozun müalicəsində istifadə olunur. İlk 3-4 ayda dərmanlar gündə 400 mq, sonra isə gündə 200 mq-da istifadə olunur.

Lupus nefrit və qanda antifosfolipid orqanlarının olması ilə(kardiolipin, lupus antikoaqulyantına qarşı antikorlar) antikoaqulyantlar qrupundan olan preparatlar və antiplatelet agentləri (Aspirin, Curantil və s.) istifadə olunur. Asetilsalisil turşusu əsasən kiçik dozalarda istifadə olunur - uzun müddət gündə 75 mq.

İbuprofen, Nimesulide, Diklofenak və s. kimi qeyri-steroid iltihabəleyhinə dərmanlar (QSİƏP) qrupundan olan dərmanlar artrit, bursit, miyalji, miyozit, orta dərəcəli serozit və qızdırma zamanı ağrıları aradan qaldırmaq və iltihabı aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. .

Bundan başqa dərmanlar, lupus eritematosusun müalicəsi üçün plazmaferez, hemosorbsiya və krioplazmasorbsiya üsulları istifadə olunur ki, bu da qandan antikorları və iltihabi məhsulları çıxarmağa imkan verir, bu da xəstələrin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır, patoloji prosesin aktivlik dərəcəsini azaldır və patologiyanın inkişaf sürətini azaldır. Ancaq bu üsullar yalnız köməkçidir və buna görə də onların əvəzinə deyil, yalnız dərman qəbul etməklə birlikdə istifadə edilə bilər.

Müalicə üçün dəri təzahürləri lupus xaricdən istifadə edilməlidir günəş kremləri UVA və UVB filtrləri və yerli steroidlərlə məlhəmlərlə (Fluorsinolon, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Klobetasol və s.).

Hal-hazırda bu üsullara əlavə olaraq, lupusun müalicəsində şiş nekrozu faktorunun blokerləri qrupundan olan dərmanlar (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) istifadə olunur. Ancaq bu dərmanlar yalnız sınaq, eksperimental müalicə kimi istifadə olunur, çünki bu gün Səhiyyə Nazirliyi tərəfindən tövsiyə edilmir. Lakin əldə edilən nəticələr şiş nekrozu faktorunun blokerlərini perspektivli dərmanlar hesab etməyə imkan verir, çünki onların istifadəsinin effektivliyi qlükokortikoidlər və immunosupressantlardan daha yüksəkdir.

Lupus eritematozun müalicəsi üçün birbaşa istifadə edilən təsvir olunan dərmanlara əlavə olaraq, bu xəstəlik vitaminlərin, kalium birləşmələrinin, diuretiklərin və antihipertenziv dərmanların, trankvilizatorların, xora əleyhinə dərmanların və müxtəlif orqanlarda klinik simptomların şiddətini azaldan digər dərmanların istifadəsini tələb edir. bərpaedici kimi normal mübadilə maddələr. Lupus eritematosus üçün bir insanın ümumi rifahını yaxşılaşdıran hər hansı bir dərmanı əlavə olaraq istifadə edə bilərsiniz və etməlisiniz.

Lupus eritematozus üçün dərmanlar

Hal-hazırda, lupus eritematozusun müalicəsində aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:

• qlükokortikosteroidlər (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazakort, Parametazon, Triamsinolon, Flurprednizolon);
• sitostatik immunosupressantlar (Azatioprin, Metotreksat, Siklofosfamid, Siklosporin);
• Antimalarial preparatlar - aminokinolin törəmələri (Xlorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil və s.);
• TNF alfa blokerləri (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (Diklofenak, Nimesulide,

Lupus kifayət qədər yayılmış bir otoimmün xəstəlikdir: məsələn, ABŞ-da təxminən bir yarım milyon insana təsir göstərir. Bu xəstəlik beyin, dəri, böyrəklər və oynaqlar kimi müxtəlif orqanlara təsir göstərir. Lupusun simptomları digər xəstəliklərin simptomları ilə asanlıqla qarışdırıla bilər, bu da diaqnoz qoymağı çətinləşdirir. Lupusun simptomlarını və diaqnozunu bilmək faydalıdır ki, sizi təəccübləndirməsin. Potensial risk faktorlarından qaçınmaq üçün lupusun səbəblərindən də xəbərdar olmalısınız.

Diqqət: Bu məqalədəki məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Aşağıdakı simptomlardan hər hansı birini hiss edirsinizsə, həkiminizlə məsləhətləşin.

Addımlar

Lupus simptomları

Üzünüzdə kəpənək qanadı döküntüsünün olub olmadığını yoxlayın. Orta hesabla, lupuslu insanların 30 faizi üzündə xarakterik bir səpgi inkişaf etdirir və bu, tez-tez kəpənək və ya canavar dişləməsi şəklində təsvir olunur. Döküntü yanaqları və burnu əhatə edir və bəzən bütün gözlərə qədər uzanır.

• Üz, baş dərisi və boynunuzda disk formalı səpgiləri də yoxlayın. Bu səpgi qırmızı, qabarıq ləkələr kimi görünür və o qədər şiddətli ola bilər ki, izlər buraxır.
• Günəş işığına məruz qaldıqda görünən və ya pisləşən səpgilərə xüsusi diqqət yetirin. Təbii və ya süni həssaslıq ultrabənövşəyi radiasiya bədənin günəşli nahiyələrində səpgilərə səbəb ola bilər və üzdəki kəpənək səpgisini pisləşdirə bilər. Bu döküntü adi günəş yanığı ilə müqayisədə daha çox olur və daha sürətli görünür.

1. Ağızda və burun boşluğunda xoraların olub olmadığını yoxlayın.Əgər tez-tez ağzınızın damında, ağzınızın künclərində, diş ətinizdə və ya burnunuzda xoralar varsa, bu başqa bir şeydir. narahatedici əlamət. Ağrısız yaralara xüsusi diqqət yetirin. Tipik olaraq, lupus ilə ağız və burundakı yaralar zərər vermir.

   • Xoraların fotohəssaslığı, yəni günəş işığına məruz qalması ilə kəskinləşməsi lupusun başqa bir əlamətidir.

2. İltihab əlamətlərini axtarın. Lupuslu insanlar tez-tez oynaqların, ağciyərlərin və ürəyin ətrafındakı toxumaların (perikard kisəsi) iltihabı ilə qarşılaşırlar. Adətən müvafiq qan damarları. Ayaqların, ayaqların, palmaların və gözlərin şişməsi ilə iltihab müəyyən edilə bilər.

   Böyrək funksiyanıza diqqət yetirin. Evdə böyrəklərin vəziyyətini qiymətləndirmək çətin olsa da, bəzi əlamətlər əsasında hələ də edilə bilər. Əgər lupus böyrəklərinizin sidiyi süzə bilməməsinə səbəb olarsa, ayaqlarınız şişə bilər. Üstəlik, inkişaf Böyrək çatışmazlığıürəkbulanma və zəiflik ilə müşayiət oluna bilər.

   Beyin və sinir sistemi ilə bağlı mümkün problemlərə daha yaxından nəzər salın. Lupus sinir sisteminə təsir göstərə bilər. Narahatlıq, baş ağrıları və görmə problemləri kimi bəzi əlamətlər bir çox başqa xəstəliklərdə də müşahidə edilir. Bununla belə, lupus nöbet və şəxsiyyət dəyişiklikləri kimi çox ciddi simptomlara da səbəb ola bilər.

   • Lupus tez-tez baş ağrısı ilə müşayiət olunsa da, bu ağrını aşkar etmək çox çətindir bu xəstəlik. Baş ağrısıümumi bir simptomdur və ən çox səbəb ola bilər müxtəlif səbəblərdən.

3. Özünüzü həmişəkindən daha tez-tez yorğun hiss edib-etmədiyinizə baxın. Həddindən artıq yorğunluq lupusun başqa bir əlaməti kimi xidmət edir. Yorğunluğun müxtəlif səbəbləri ola bilsə də, çox vaxt bu səbəblər lupus ilə əlaqədardır. Yorğunluq qızdırma ilə müşayiət olunursa, bu, lupusun başqa bir əlamətidir.

   Digər qeyri-adi əlamətləri axtarın. Soyuq havaya məruz qaldıqda, barmaqların və ayaqların rəngi dəyişə bilər (ağ və ya mavi). Bu fenomen Raynaud xəstəliyi adlanır və tez-tez lupus ilə müşayiət olunur. Quru gözlər və nəfəs almaqda çətinlik də ola bilər. Bütün bu simptomlar eyni anda baş verərsə, lupus ola bilər.

   Təsvir üsullarından istifadə edən testlər haqqında məlumat əldə edin. Həkiminiz lupusun ağciyərlərinizə və ya ürəyinizə təsir edə biləcəyindən şübhələnirsə, o, daxili orqanlarınızı görmək üçün bir test təyin edə bilər. Ağciyərlərinizin sağlamlığını öyrənmək üçün sizə standart döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası göndərilə bilər, exokardioqram isə ürəyinizin sağlamlığı haqqında məlumat verəcəkdir.

   • Aktiv rentgen Sinə divarı bəzən ağciyərlərdə mayenin yığılmasını və ya iltihabı göstərə bilən kölgəli sahələri göstərir.
   • Exokardioqrafiyada istifadə olunur səs dalğalarıürək döyüntüsünü ölçmək və aşkar etmək mümkün problemlərürəklə.

4. Biopsiya haqqında məlumat əldə edin. Həkiminiz lupusun böyrək zədələnməsinə səbəb olduğundan şübhələnirsə, o, böyrək biopsiyası təyin edə bilər. Analiz üçün böyrək toxumanızdan bir nümunə götürüləcək. Bu, böyrəklərin vəziyyətini, zədələnmə dərəcəsini və növünü qiymətləndirməyə imkan verəcəkdir. Bir biopsiya həkimə müəyyən etməyə kömək edəcək ən yaxşı təcrübələr lupus müalicəsi.

SLE, yanaqlarda eritema (kəpənək)

Sistemik lupus eritematosus (SLE) otoimmün xəstəlikdir sistemli xəstəlik birləşdirici toxuma və qan damarları, öz hüceyrələrinə və onların komponentlərinə qarşı çoxlu antikorların əmələ gəlməsi və bir çox orqan və sistemlərin zədələnməsi ilə immun kompleks iltihabının inkişafı ilə xarakterizə olunur.

SLE-nin etiologiyası

Aşağıdakı amillərin etioloji rolu güman edilir:

Xroniki viral infeksiya (RNT tərkibli və yavaş retroviruslar). Bunun sübutu sistemik lupus eritematozlu xəstələrin qanında bu viruslara qarşı çoxlu anticisimlərin aşkarlanması və elektron mikroskopiya vasitəsilə endoteldə, limfositlərdə, böyrək və dəri biopsiyalarında virus daxilolmalarının aşkar edilməsidir.

Genetik faktor. Bu xəstəliyi olan xəstələrin ailələrində sistemik lupus eritematosusun tezliyində artım müəyyən edilmişdir. Sistemli lupus eritematosusda HLA A 1, B 8, DR 2, DR 3 əhaliyə nisbətən daha çox rast gəlinir. Güman edilir ki, sistemik lupus eritematosus riski dörd müstəqil seqreqasiya genləri ilə müəyyən edilir.

SLE-nin patogenezi

Otoimmün xəstəliklərə aiddir. Limfositlərin T-supressor funksiyasının çatışmazlığı şəraitində istehsal müşahidə olunur böyük miqdar otoantikorlar: antinüvə, DNT, mikrosomlar, lizosomlar, mitoxondriyalar, formalı elementlər qan və s. üçün antikorlar yerli DNT(nDNT) meydana gətirmək üçün nDNT ilə birləşir immun kompleksləri və tamamlayıcını aktivləşdirin. Onlar müxtəlif zirzəmi membranlarında yerləşdirilir daxili orqanlar və dəri, iltihaba və zədələnməyə səbəb olur. Eyni zamanda, lizosomal keçiricilik artır, iltihab mediatorları sərbəst buraxılır, kinin sistemi aktivləşir.

Təhrikedici amillər: dərmanlara, peyvəndlərə, zərdablara, fotosensitivliyə, ultrasəs şüalanmasına, hamiləliyə, doğuşa, abortlara qarşı dözümsüzlük.

SLE-nin klinik mənzərəsi

Ən çox qadınlar, ən çox 14-40 yaşlarında təsirlənir. İlkin təzahürlər: zəiflik, kilo itkisi, bədən istiliyinin artması.

Dərinin və selikli qişaların zədələnməsi

Ən çox görülən sindrom sistemik lupus eritematosusdur. Xəstələrin yalnız 10-15% -i yoxdur dəri dəyişiklikləri. Dubois (1976) bu xəstəlikdə 28 növ dəri dəyişikliyinin olduğunu göstərir. Ən tipik olanlar aşağıdakılardır:

təcrid olunmuş və ya birləşən eritematoz makulalar müxtəlif formalar və ölçüləri, ödemli, ayrılmış sağlam dəri. Ən çox üz, boyun, sinə, dirsəklər, dizlər, ayaq biləyi oynaqları. Xüsusilə xarakterik diaqnostik cəhətdən çox əhəmiyyətlidir "kəpənək"(burun və yanaqlarda eritematoz ləkələrin yeri). Tez-tez eritematoz ləkələr son dərəcə parlaq, qırmızıdır (sonrası kimi günəş yanığı), ödemli;

saat xroniki kurs sistemik lupus eritematosus, eritematoz lezyonlar dərinin infiltrasiya, hiperkeratoz, soyulma və cicatricial atrofiyası ilə xarakterizə olunur;

lupus cheilitis- dodaqların qırmızı sərhədində atrofiya ocaqlarının inkişafı ilə müşayiət olunan boz rəngli tərəzi, qabıqlar, eroziyalarla dodaqların açıq qızartı;

kapillyarlar- barmaqların uclarında, ovuclarda, dabanlarda telenjiektaziya, dəri atrofiyası ilə qırmızı şişkin ləkələr var;

ağız mukozasının enantema- qanaxma və eroziya ilə eritema sahələri;

büllöz, düyünlü ürtiker, hemorragik səpgilər, dəri xoraları ilə livedo retikularis;

trofik pozğunluqlar- quru dəri, saç tökülməsi, kövrək, kövrək dırnaqlar;

ağız boşluğunun və burnun selikli qişasında - eroziv, xoralı lezyonlar, ağımtıl lövhələr, eritematoz ləkələr, burun septumunun mümkün perforasiyası;

subakut dəri lupus eritematozu ilə var telenjiektaziya ilə halqavari döküntü, mərkəzdə depiqmentasiya. Onlar üz, boyun, sinə və ətraflarda yerləşir. Oxşar dəri dəyişiklikləri tez-tez HLA DR 3 və B 8 olan xəstələrdə müşahidə olunur

Əzələ-skelet sisteminin zədələnməsi

Məğlub etmək osteoartikulyar sistem aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

bir və ya daha çox oynaqda ağrı intensiv və uzun müddət davam edir;

proksimali əhatə edən simmetrik poliartrit interfalangeal oynaqlarəllər, makulophalangeal, karpometakarpal, diz oynaqları;

tələffüz olunur səhər sərtliyi təsirlənmiş oynaqlar;

tendinit, tendovaginit səbəbiylə barmaqların fleksiyon kontrakturalarının inkişafı;

periartikulyar toxumalarda dəyişikliklər nəticəsində romatoid kimi əlin formalaşması; artikulyar səthlərin eroziyaları xarakterik deyil (xəstələrin yalnız 5% -ində baş verə bilər);

mümkün inkişaf aseptik nekroz başlar bud sümüyü, humerus və digər sümüklər.

Diferensial diaqnozda daha böyük çətinliklər yarana bilər artikulyar sindrom sistemik lupus eritematosus və romatoid artrit ilə birgə zədələnmə ilə.

Əzələ zədələnməsi mialji, şiddətli əzələ zəifliyi ilə özünü göstərir, bəzən dermatomiyozit kimi polimiyozit inkişaf edir.

Ağciyər zədələnməsi

Ağciyərlərin zədələnməsi aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

quru və ya tərli plevrit böyük miqdarda mayenin yığılması səbəbindən sinə ağrısı və şiddətli nəfəs darlığı ilə; bir qayda olaraq, ikitərəfli plevrit müşahidə olunur;

lupus pnevmonit(ağciyər vaskuliti) nəfəs darlığı, quru öskürək, bəzən hemoptizi ilə xarakterizə olunur; Ağciyərlərin rentgen müayinəsi zamanı aşağı hissələrdə diskşəkilli atelektaz aşkar edilir, bəzən infiltrativ kölgələr görünür. Lupus pnevmonitinin xroniki gedişində, ağciyər nümunəsinin artması ilə ağciyərin interstisial toxumasının zədələnməsi müşahidə olunur;

pulmoner hipertansiyon sindromu;

mümkün tromboemboliya ağciyər arteriyası (TELA).

Ürək-damar sisteminə ziyan

Mümkün inkişaf pankardit, lakin ən çox müşahidə olunur perikardit, adətən quru, lakin bəzən ağır perikardial efüzyon inkişaf edir. Yüksək fəaliyyət dərəcəsi ilə var diffuz miokardit, qan dövranı çatışmazlığı ilə çətinləşir.

Pankardit zamanı endokardın zədələnməsi (Liebman-Sachs endokarditi) müşahidə edilir və ürəyin qapaq aparatının zədələnməsinə səbəb olur. Mitral çatışmazlıq daha çox, aorta qapağı çatışmazlığı isə daha az rast gəlinir. Ürək qüsurları auskultasiya zamanı müvafiq səslər çıxarır ( sistolik küy mitral çatışmazlığı olan ürəyin yuxarı hissəsində, aorta qapağı çatışmazlığı ilə aorta üzərində diastolik küy). Qapaqlardakı ziyil çöküntüləri exokardioskopiya ilə aşkar edilə bilər.

Gəmilər, əsasən orta və kiçik çaplı arteriyalar təsirlənir. iştirakına dair məlumatlar var patoloji proses körpücükaltı arteriya, koronar arteriyalar, miokard infarktının inkişafına səbəb ola bilər. Olduqca tez-tez müşahidə olunur tromboflebitçiyin səthi damarları, döş qəfəsinin ön səthi.

Mədə-bağırsaq traktının və qaraciyərin zədələnməsi

Xəstələr ürəkbulanma, qusma və iştahsızlıqdan narahatdırlar. Özofagusun zədələnməsi onun genişlənməsi ilə özünü göstərir, eroziv dəyişikliklər selikli qişa. Mədə mukozasının xoraları və onikibarmaq bağırsaq. Mezenteriyanın damarlarının zədələnməsi qarında, əsasən göbək ətrafında şiddətli ağrılara (qarın böhranı) və qarın əzələlərinin sərtliyinə səbəb olur.

Qaraciyərin zədələnməsi kliniki olaraq aydındır lupus hepatiti(qaraciyərin böyüməsi, müxtəlif şiddətdə sarılıq, qanda aminotransferazaların səviyyəsinin artması).

Böyrək zədələnməsi (lupus nefrit)

ÜST təsnifatına görə, lupus nefritinin aşağıdakı morfoloji variantları fərqləndirilir:

I — biopsiya nümunəsində dəyişiklik yoxdur;

II - mezangial nefrit;

III - fokal proliferativ qlomerulonefrit;

IV - diffuz proliferativ qlomerulonefrit;

V - membranöz qlomerulonefrit;

VI - sklerozan qlomerulonefrit.

Lupus nefritiözünü aşağıdakı kimi göstərir klinik formaları(M. M. İvanova, 1994):

sürətlə irəliləyən lupus nefrit (ağır nefrotik sindrom, bədxassəli arterial hipertenziya, sürətli inkişaf Böyrək çatışmazlığı);

qlomerulonefritin nefrotik forması (qeyri-lupus nefritindən fərqli olaraq, proteinuriya daha az ifadə edilir, arterial hipertenziya və hematuriya daha tez-tez müşahidə olunur, hiperkolesterolemiya daha az nəzərə çarpır);

ağır sidik sindromu ilə aktiv lupus nefrit (proteinuriya 0,5 q/gündən çox, mikrohematuriya, leykosituriya);

minimal sidik sindromu olan nefrit - proteinuriya 0,5 q/gündən az, mikrohematuriya - görmə sahəsində tək qırmızı qan hüceyrələri, yüngül leykosituriya, arterial təzyiq normal.

M. M. İvanova (1994) verir aşağıdakı meyarlar lupus nefritinin fəaliyyəti:

Klinik və laboratoriya meyarları

Proteinuriya 1 q/gün; eritrosituriya 1 μl sidikdə 10 000; hialin və dənəvər tökmələr 1 μl sidikdə > 250; serum kreatinin səviyyəsinin artması; glomerular filtrasiyanın azalması.

İmmunoloji immunomorfologiya ilə meyarlar

DNT-yə yüksək antikor titrləri ilə birlikdə CH 50-nin aşağı səviyyəsi, kəskin eniş tamamlayıcı komponentlərin tərkibi C 3, C 4; yüksək səviyyə MSK; glomerular bazal membranda IgG və C 3 yataqları; dermoepidermal birləşmədə IgG və C 3 yataqları.

Morfoloji nefrit fəaliyyət meyarları

Döngələrdə fibrinoid dəyişikliklər; fibrinoid nekrozu; hematoksilin cisimləri; yarım ay; hialin trombları; intrakapilyar hüceyrə proliferasiyası; interstisial infiltrasiya plazma hüceyrəsi, lenfositik; trombosit qan laxtaları; arterit, arteriolit.

Məğlub etmək sinir sistemi

Sinir sisteminin zədələnməsi demək olar ki, bütün xəstələrdə müşahidə olunur və damarlarda vaskülit, tromboz, infarkt və qanaxma nəticəsində baş verir. müxtəlif şöbələr beyin. Son illərdə sinir sisteminin zədələnməsində böyük rol neyronların membranlarını zədələyən antineyronal antikorlara verilir.

Sinir sisteminin zədələnməsi aşağıdakı klinik təzahürlərə malik ola bilər: baş ağrıları, psixi pozğunluqlar, konvulsiv sindrom(növ temporal lob epilepsiyası), kəllə sinirlərinin disfunksiyası, mononeyropatiya, polineyropatiya, serebrovaskulyar qəza (tromboz, qanaxma səbəbindən). Miyelit nadir hallarda müşahidə olunur.

SLE kursunun klinik variantları

V. A. Nasonova (1972) xəstəliyin başlanğıcına və sonrakı gedişatına uyğun olaraq sistemik lupus eritematozun (kəskin, yarımkəskin, xroniki) gedişatının variantlarını müəyyən edir.

At kəskin kurs xəstəliyin qəfil başlanğıcı, bədən hərarətinin yüksək olması, oynaqlarda kəskin ağrılı kəskin poliartrit, kəskin dəri dəyişiklikləri, ağır poliserozit, böyrəklərin, sinir sisteminin zədələnməsi, trofik pozğunluqlar, kilo itkisi, kəskin artım ilə xarakterizə olunur. ESR, pansitopeniya, qanda çoxlu sayda LE hüceyrələri, yüksək ANF kreditləri. Xəstəliyin müddəti 1-2 ildir.

Subakut kurs tədricən inkişafı, artikulyar sindrom, normal və ya ilə xarakterizə olunur aşağı dərəcəli qızdırma bədən, dəri dəyişiklikləri. Prosesin fəaliyyəti xeyli müddət ərzində minimaldır, remissiyalar uzundur (altı aya qədər). Lakin proses tədricən ümumiləşir, orqan və sistemlərin çoxsaylı zədələnməsi inkişaf edir.

Xroniki kurs uzun illər mono- və ya az-sindromik olaraq özünü göstərir. Ümumi vəziyyət uzun müddət qənaətbəxş olaraq qalır. Erkən mərhələlərdə dəri dəyişiklikləri və oynaq sindromu müşahidə olunur. Proses yavaş-yavaş irəliləyir və bir çox orqan və sistemlər sonradan təsirlənir.

SLE diaqnozu

V. A. Nasonova (1972) görə sistemik lupus eritematosusun diaqnostik meyarları.

Böyük diaqnostik meyarlar

Üzündəki "kəpənək";

lupus artriti;

lupus pnevmonit;

qanda LE hüceyrələri (normalda - yoxdur; 1000 leykositdə 5-ə qədər - tək, 1000 leykositdə 5-10 - orta miqdarda, 10-dan çox - böyük miqdarda);

ANF ​​böyük başlıqda;

otoimmün Werlhoff sindromu;

Coombs-pozitiv hemolitik anemiya;

lupus nefrit;

biopsiya materialında hematoksilin cisimləri: lizis xromatini olan ölü hüceyrələrin şişmiş nüvələri;

çıxarılan dalağın xarakterik patomorfologiyası (“bulbous skleroz” - sklerotik arteriyalar və arteriollar ətrafında birləşmə şəklində kollagen liflərinin laylı halqavari böyüməsi) və ya dəri biopsiyalarında (vaskulit, ərazidəki zirzəmi membranında immunoqlobulinlərin immunofluoressensi). dermoepidermal qovşağın), (glomerular kapilyar fibrinoid, hialin qan laxtaları, "tel döngələri" fenomeni - plazma zülalları ilə hopdurulmuş glomerular kapilyarların qalınlaşmış bazal membranları), sinovium, limfa düyünləri.

Kiçik diaqnostik meyarlar

Bir neçə gün ərzində 37,5 ºС-dən yuxarı qızdırma;

motivsiz çəki itkisi (hər biri üçün 5 kq və ya daha çox). qısa müddət) və trofizmin pozulması;

barmaqlarda kapillyarit;

qeyri-spesifik dəri sindromu (eritema multiforme, ürtiker);

poliserozit - plevrit, perikardit;

limfadenopatiya;

hepatosplenomeqaliya;

miokardit;

mərkəzi sinir sisteminə zərər;

polinevrit;

polimiyozit, polimiyalji;

poliartralgiya;

Raynaud sindromu;

ESR artımı (20 mm/saatdan çox);

leykopeniya (4 × 10 9 / l-dən az);

anemiya (hemoqlobin 100 q/l-dən az);

trombositopeniya (100 × 10 9 / l-dən az);

hiperqammaglobulinemiya (22% -dən çox);

aşağı titrdə ANF;

sərbəst LE orqanları;

davamlı müsbət Wasserman reaksiyası;

dəyişdirilmiş tromboelastogram.

Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu üç əsas əlamət birləşdirildikdə etibarlıdır, bunlardan biri məcburidir - "kəpənəyin", çoxlu sayda LE hüceyrələrinin və ya yüksək titrli ANF, hematoksilin cisimlərinin olması. Yalnız kiçik əlamətlər mövcud olduqda və ya kiçik əlamətlər lupus artriti ilə birləşdirildikdə, sistemik lupus eritematosus diaqnozu ehtimal edilir.

APA-nın diaqnostik meyarları da nəzərə alınmalıdır. 11 əlamətdən 4-nün olması sistemik lupus eritematosusun diaqnozunu etibarlı edir.

Laboratoriya məlumatları

Ümumi qan testi: demək olar ki, bütün xəstələrdə ESR-də əhəmiyyətli bir artım var, yarıdan çoxunda qan sayının promielositlərə, miyelositlərə və gənclərə limfopeniya ilə birlikdə dəyişməsi ilə leykopeniya, çox vaxt hipoxrom anemiya, nadir hallarda hemolitik anemiya inkişaf edir. müsbət Coombs testi, trombositopeniya baş verə bilər. Çox sayda LE hüceyrələrinin aşkarlanması patoqnomonikdir. LE hüceyrələri yetkin neytrofillərdir, onların sitoplazması demək olar ki, tamamilə ölü leykositin faqositozlanmış nüvəsi ilə doldurulur, öz nüvəsi isə periferiyaya itələnir (1000 leykositdə ən azı 5 LE hüceyrəsinin aşkarlanması diaqnostik baxımdan əhəmiyyətlidir). LE hüceyrələri DNT-histon kompleksi və komplement ilə reaksiya verən antikorların iştirakı ilə əmələ gəlir.

Tək lupus hüceyrələrinə başqa xəstəliklərdə də rast gəlinir. Sərbəst uzanan məhv edilmiş lökosit nüvələri (hematoksilin, lupus cisimləri), bəzən leykositlərlə əhatə olunmuş da aşkar edilə bilər - rozet fenomeni!

Sistemik lupus eritematosusun diaqnostik meyarları, ACR (1982), ACR (1997) tərəfindən yenilənmişdir.

Meyar	Məna
Yanaq sümüklərində və yanaqlarda səpgilər	Nazolabial qıvrımlara təsir etməyən, düz və ya dərinin üstündə qaldırılmış sabit eritema
Diskoid döküntülər	Bitişik pulcuqlar və follikullar tıxacları olan eritematoz yüksəlmiş yamalar, zamanla atrofik çapıqlar inkişaf edir.
Fotohəssaslıq	Günəş işığına qeyri-adi reaksiya nəticəsində yaranan dəri səpgiləri - anamnez tələb olunur və ya işığa həssaslıq həkim tərəfindən nəzarət edilməlidir.<
Ağızda xoralar	Ağızda və ya nazofarenksdə, adətən ağrılı xoralar həkimə müraciət etməlidir
Artrit	İki və ya daha çox periferik oynaqların həssaslığı, şişməsi və ya efüzyonu ilə eroziv olmayan artriti
Serozit	Pleurisy - həkim tərəfindən dinlənilən və ya instrumental sübut olan plevrit ağrısı və ya plevral sürtünmə səsi plevral efüzyon və ya Perikardit - instrumental olaraq sənədləşdirilmiş və ya həkim tərəfindən auskultasiya edilmiş perikardial sürtünmə
Böyrək pozğunluqları	0,5 q/gündən çox davamlı proteinuriya və ya silindruriya (eritrosit, dənəvər, qarışıq)
Nevroloji pozğunluqlar	Konvulsiyalar, qıcolmalar - müəyyən dərman qəbul etmədikdə və ya hər hansı məlum metabolik pozğunluqlar (uremiya, ketoasidoz, elektrolit balanssızlığı) və ya psixoz (eyni şəraitdə)
Hematoloji pozğunluqlar	Retikulositoz və ya leykopeniya ilə müşayiət olunan hemolitik anemiya (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 1 µl-də 100,000)
İmmunoloji pozğunluqlar	Müsbət LE testi və ya yerli DNT-yə qarşı antikorların və ya Smit antigeninə antikorların yüksək titrləri (bu U 1 ribonukleoprotein epitopunu və bir neçə digər uridinlə zəngin ribonukleoproteini ehtiva edir). Antifosfolipid anticisimləri üçün müsbət tapıntı aşağıdakılara əsaslanır: serumda antikardiyolipinin patoloji səviyyələri IgG antikorları və ya IgM standart üsullardan istifadə edərək müsbət lupus antikoaqulyant test nəticəsi. ən azı 6 ay ərzində sifilisə qarşı yalançı müsbət reaksiyalar
Antinüvə antikorları	Lupusa bənzər sindroma səbəb ola bilən dərmanların qəbulu olmadıqda immunofluoressensiya ilə aşkar edilən yüksək ANAT titrləri

Qeyd: lupusun diskoid ocaqları - bədənin açıq sahələrində - üz, boyun, qulaqlar, dodaqlar. Diskoid lupus eritematosus üç əsas əlamətlə xarakterizə olunur: eritema, hiperkeratoz (dəri soyulması), atrofiya.

Ümumi sidik analizi

Qan kimyası: hiperproteinemiya və disproteinemiya, əsasən hiperqammaglobulinemiya səbəbindən. γ-qlobulin fraksiyasında LE hüceyrələrinin əmələ gəlməsindən məsul olan lupus faktoru və digər antinüvə amilləri var. ifadə etdi biokimyəvi əlamətlər iltihab: sialik turşuların, fibrin, seromukoid, haptoglobin, C-reaktiv zülalın artan məzmunu görünür.

İmmunoloji qan testləri: kriopresipitinlər, DNT-yə antikorlar, antinüvə faktoru (ANF). DNT-yə qarşı antikorlar qoyun qırmızı qan hüceyrələrinin DNT ilə yükləndiyi passiv hemaqlütinasiya reaksiyası, həmçinin yod etiketli nDNT və immunofluoressensiya ilə radioimmun birləşmə ilə müəyyən edilir. Xəstələrin 30-40% -ində Smit antigeninə (antinüvə antikorunun bir növü) qarşı anticisimlər aşkar edilir. ANF ​​xəstənin hüceyrə nüvələrinə qarşı yönəldilmiş IgG-dir və immunofluoressensiya ilə müəyyən edilir. Nüvələrlə zəngin olan siçovul qaraciyərinin bölmələri antigenik material kimi götürülür, onun üzərinə xəstənin serumu və flüoresan işarəli antiqlobulinlər qatlanır. SLE ən çox periferik, kənar lüminesans ilə xarakterizə olunur, DNT-yə antikorların olması və bu reaksiyanın yüksək titri, 1:1000-dən çox. Komplement CH 50 və onun komponentlərini öyrənmək məqsədəuyğundur, onların azalması lupus nefritinin fəaliyyəti ilə əlaqələndirilir. Tez-tez T-limfositlərin, o cümlədən T-bastırıcıların sayının və funksional aktivliyinin azalması və B-limfositlərin hiperfunksiyası, hiper və disimmunoqlobulinemiya (konsentrasiyanın artması) qan IgG, IgM). Xüsusi üsullardan istifadə edərək, leykositlərə (qranulositlər, B-hüceyrələri, T-hüceyrələri) və trombositlərə qarşı antikorlar aşkar edilir.

1. MÖVZUNUN AKUTLUĞU

Dünyada SLE-nin yayılması ildə 100.000 əhaliyə 4-250 haldır. Çox vaxt xəstəlik reproduktiv yaşda olan qadınlarda aşkar edilir (qadınların kişilərə nisbəti 10:1); Xəstəliyin zirvəsi 15-25 yaşda baş verir. SLE olan xəstələrin ölüm nisbəti əhali arasında orta göstəricidən üç dəfə yüksəkdir. Yuxarıda göstərilənləri nəzərə alaraq, SLE olan xəstələrin diaqnostikası, differensial diaqnostikası və müalicəsində peşəkar bacarıqlara yiyələnmək bütün ümumi praktikantlar və digər ixtisaslar üçün zəruridir.

2. DƏRSİN MƏQSƏDİ

Proqram hazırlayın diaqnostik axtarış və biliklərə əsaslanan SLE şübhəsi olan xəstələrin idarə edilməsi klinik təzahürlər, diaqnostik üsullar və differensial diaqnostika, müalicənin əsas prinsipləri.

3. DERSƏ HAZIRLANMAQ ÜÇÜN SUALLAR

1. SLE-nin tərifi.

2. Patogenetik mexanizmlər SLE inkişafı.

3. SLE-nin təsnifatı.

4. SLE-nin əsas klinik təzahürləri.

5. SLE-nin diaqnostikasının laborator və instrumental üsulları.

6. SLE üçün diaqnostika meyarları.

7. SLE-nin differensial diaqnostikası.

8. SLE-nin müalicə prinsipləri.

9. Proqnoz.

4. ƏSAS SƏVİYYƏ TESTLƏRİ

1. Ən xarakterik dəri lezyonları SLE üçün:

A. Lupus kəpənəyi. B. Fotodermatit.

B. Papulyar-skuamöz səpgilər. G. Lixenfikasiya.

D. Diskoid səpgilər.

2. Sərbəst valyuta ilə bağlı yanlış ifadələri seçin:

A. Xəstəliyin başlanğıcı 60-70 yaşda olur.

B. Qadınlarda kişilərə nisbətən daha tez-tez (10-20 dəfə).

B. Müalicənin əsas növləri kortikosteroid və sitotoksik terapiyadır.

G. Viral etiologiya xəstəliklər. D. Bütün ifadələr yanlışdır.

3. SLE-nin kəskinləşməsi ən çox səbəb olur:

A. Pəhriz səhvləri. B. İzolyasiya.

G. Qəbul oral kontraseptivlər. D. Peyvənd.

4. SLE-də oynaq sindromu aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

A. Ayağın birinci metatarsofalangeal oynağının birtərəfli zədələnməsi.

B. Davamlı və aşkar deformasiyaların olması.

B. Obyektiv əlamətlərin şiddətinə uyğun gəlməyən artralji.

D. Simmetrik qeyri-eroziv poliartrit.

D. Diz və bud oynaqlarının zədələnməsi.

5. SLE kursunun variantları:

A. Davamlı olaraq təkrarlanan. B. Kəskin.

B. Proqressiv. G. Subakut.

D. Xroniki.

6. SLE-də böyrək zədələnməsi aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

A. İnkişafın immun kompleks mexanizmi.

B. Xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafı bunlardan biridir ümumi səbəblər SLE xəstələrinin ölümü.

B. Proteinuriya. G. Nefrolitiaz.

D. Makrohematuriya.

7. SLE olan xəstələrdə ölümün əsas səbəbləri:

A. Böyrək zədələnməsi.

B. Interkurrent infeksiya.

B. Ağciyər qanaması.

D. Ürək-damar ağırlaşmalarının (miyokard infarktı, vuruş) inkişafı ilə damar aterosklerozu.

D. Kəskin böyrək çatışmazlığı.

8. Xarakterik olmayan dəyişikliklər klinik analiz SLE xəstələrindən qan:

A. Hemolitik anemiya.

B. Şiddətli trombositoz.

B. Eozinofiliya. G. Leykopeniya. D. Limfopeniya.

9. SLE diaqnozunu təsdiqləmək üçün aşağıdakı diaqnostik üsullardan istifadə olunur:

A. X-ray müayinəsi oynaqlar. B. İmmunoloji qan testi.

B. Ümumi qan testi.

D. sinovial mayenin öyrənilməsi. D. Ümumi sidik analizi.

10. SLE-nin müalicəsi üçün əsas dərman qrupları:

A. Kortikosteroidlər. B. Qızıl hazırlıqları.

B. Aminoxinolin preparatları. G. Sülfasalazin.

D. Sitostatiklər.

5. MÖVZUNUN ƏSAS SUALLARI

5.1. Tərif

Sistemik lupus eritematosus (SLE) naməlum mənşəli sistemli otoimmün xəstəlikdir, immunorequlyasiyanın genetik olaraq müəyyən edilmiş qüsuru əsasında yaranır və geniş spektrli orqan-qeyri-spesifik otoantikorların hiper istehsalının inkişafı ilə nəticələnir. müxtəlif komponentlər nüvələr və immun komplekslərin intensiv formalaşması, bu da öz növbəsində immunoinflamatuar toxuma zədələnməsinə və daxili orqanların disfunksiyasına səbəb olur.

5.2. Etiologiyası

SLE-nin etiologiyası hələ də məlum deyil. Müxtəlif yoluxucu agentlərin, bəzi dərmanların və digər amillərin rolu müzakirə olunur, lakin xəstəliyin inkişafında amillərdən hər hansı birinin birbaşa rolunun birbaşa inandırıcı sübutu tapılmamışdır.

5.3. Patogenez

Aktiv erkən mərhələ Xəstəliyin gedişində immun sisteminin poliklonal B-hüceyrələrinin aktivləşməsi, daha sonra T-hüceyrələrinin aktivləşməsi üstünlük təşkil edir. SLE-nin altında yatan əsas immun pozğunluq proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümündə (apoptoz) anadangəlmə və ya səbəb olan qüsurlardır. Daxili orqanların zədələnməsini təyin edən mexanizmlər ilk növbədə antinüvə antikorlarının sintezi ilə əlaqələndirilir. Sistemik immun iltihabı endotelin zədələnməsi və leykositlərin və komplementin aktivləşməsi ilə bağlı ola bilər. Trombotik ağırlaşmaların inkişafında fosfolipidlərə qarşı antikorlar xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Bundan əlavə, SLE-nin patogenezi mühüm rol oynayır hormonal pozğunluqlar estrogenlərin və prolaktinin həddindən artıq olması (immunitet reaksiyasının stimulyatorları) və androgenlərin olmaması (immunosupressiv xüsusiyyətlərə malikdir).

5.4. Axın seçimləri

SLE-nin xarakterik xüsusiyyəti xəstəliyin gedişatının klinik təzahürlərinin və variantlarının həddindən artıq müxtəlifliyidir. Rusiyada axın variantlarını xarakterizə etmək üçün ənənəvi olaraq istifadə edirlər təsnifatı V.A. Nasonova (1972):

Kəskin kurs- çoxlu orqan təzahürlərinin sürətli inkişafı, o cümlədən böyrək zədələnməsi və yüksək immunoloji aktivlik.

Subakut kurs - kəskin kursda olduğu kimi kəskin olmayan dövri alevlenmeler, xəstəliyin ilk ilində böyrək zədələnməsinin inkişafı.

X rhonik axın - V klinik şəkil bir və ya bir neçə simptom uzun müddət üstünlük təşkil edir (diskoid dəri lezyonları, poliartrit, hematoloji pozğunluqlar, Raynaud fenomeni, yüngül proteinuriya, epileptiform tutmalar və s.). Xroniki kurs SLE-nin antifosfolipid sindromu (APS) ilə birləşməsi üçün patoqnomonikdir.

5.4.1. Klinik və immunoloji variantlar

Yaşlılıqda SLE (50 yaşdan sonra başlayır). Xəstəliyin debütündən daha əlverişli bir kurs gənc yaşda. Klinik mənzərədə konstitusiya təzahürləri, oynaqların zədələnməsi (adətən böyük olanlar), tənəffüs orqanlarının (atelektazi ilə pnevmonit, pulmoner fibroz), Sjogren sindromu və periferik neyropatiya üstünlük təşkil edir. At laboratoriya tədqiqatı DNT-yə qarşı antikorlar daha az, Ro-antigeninə isə antikorlar gənclərə nisbətən daha tez-tez aşkar edilir.

Neonatal SLE. Anaları SLE-dən əziyyət çəkən və ya qan zərdabında Ro antigeninə və ya digər ribonukleoproteinlərə (RNPs) antikorları olan yenidoğulmuşlarda müşahidə olunur. Klinik təzahürlər doğuşdan bir neçə həftədən aylara qədər inkişaf edir; bunlara daxildir: eritematoz döküntü, tam ürək blokadası və SLE-nin digər əlamətləri.

"Yarıkəskin dəri lupus eritematozus. Geniş yayılmış fotosensitiv pullu papuloskuamöz (psoriatik kimi püskürmələr) və ya anular polisiklik lövhələr. Antinüvə antikorları (ANAT) çox vaxt yoxdur, lakin Ro antigeninə qarşı antikorlar yüksək tezlikdə (70%) aşkar edilir.

5.5. Xarakterik klinik simptomlar və sindromlar, ağırlaşmalar

Kliniki təzahürlər xəstələr arasında dəyişir, eyni xəstədə xəstəliyin aktivliyi isə zamanla dəyişə bilər.

5.5.1. Konstitusiya əlamətləri

Zəiflik, kilo itkisi, qızdırma, iştahsızlıq tipikdir və patoloji prosesin aktivliyini əks etdirir.

5.5.2. Dəri lezyonları

Diskoid lezyonlar, kənarları hiperemik, infiltrasiya, mərkəzdə cicatricial atrofiya və depiqmentasiya, dəri follikullarının tıxanması və telangiektaziya.

Üz, boyun, sinə "dekolte" nahiyəsində eritema böyük oynaqlar. "Kəpənək" fiqurunun formalaşması ilə burun və yanaqların eriteması tipikdir.

Fotosensitivlik - dərinin günəş radiasiyasının təsirinə həssaslığının artırılması.

Yarımkəskin dəri lupus eritematozu üzdə, döş qəfəsində, boyunda və ətraflarda telenjiektaziya və hiperpiqmentasiya ilə müşayiət olunan geniş yayılmış polisiklik anulyar lezyondur.

Alopesiya (saç tökülməsi) - diffuz və ya fokus.

Dəri vaskulitinin müxtəlif təzahürləri (purpura, ürtiker, periungual və ya subungual mikroinfarktlar).

Canlı retikularis (livedo retikularis).

5.5.3. Selikli qişaların zədələnməsi

Xəstələrin üçdə birində ağız mukozasında cheilitis və ağrısız eroziyalar aşkar edilir.

5.5.4. Birgə zədələnmə

Demək olar ki, bütün xəstələrdə artralji.

Artrit simmetrik (daha az tez-tez asimmetrik) eroziv olmayan poliartritdir, ən çox əllərin, bilək və diz oynaqlarının kiçik oynaqlarını təsir edir.

RA-da oynaqların zədələnməsini xatırladan davamlı deformasiyalar və kontrakturalarla xroniki lupus artriti (“qu quşu boynu”, dirsək sümüyünün deviasiyası).

Aseptik nekroz (adətən bud və ya humerusun başı).

5.5.5. Əzələ zədələnməsi

Mialji və/və ya proksimal əzələ zəifliyi, çox nadir hallarda - miyasteniya gravis sindromu.

5.5.6. Tənəffüs orqanlarının zədələnməsi

Plevrit, quru və ya efüzyon, əksər hallarda ikitərəfli, xəstələrin 20-40% -ində.

Lupus pnevmoniti (nisbətən nadir hallarda aşkar edilir).

Ağciyər hipertenziyası, adətən APS-də təkrarlanan pulmoner emboliya səbəbindən (çox nadir).

5.5.7. Ürək zədələnməsi

Quru perikardit SLE olan xəstələrin təxminən 20% -ində aşkar edilir; Perikardial efüzyon nadirdir.

Ritm və keçirmə pozğunluqları ilə miyokardit adətən diaqnoz qoyulur yüksək aktivlik xəstəliklər.

Mitral (daha az tez-tez aorta) qapaq vərəqlərinin qalınlaşması ilə endokardial zədələnmə adətən asemptomatikdir və yalnız exokardioqrafiya ilə aşkar edilir.

Yüksək SLE aktivliyi fonunda koronar arteriyaların vasküliti (koronarit) və hətta miokard infarktı baş verə bilər.

5.5.8. Böyrək zədələnməsi

Demək olar ki, hər ikinci xəstədə olur. Lupus nefritinin mənzərəsi olduqca müxtəlifdir: davamlı yüngül proteinuriya və mikrohematuriyadan sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit və terminal mərhələsi CRF. By klinik təsnifatİ.E. Tareeva (1995), Lupus nefritinin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

Sürətlə irəliləyən lupus nefrit;

Nefrotik sindromlu nefrit;

Şiddətli sidik sindromu ilə nefrit;

Minimal sidik sindromu ilə nefrit;

Subklinik proteinuriya.

ÜST təsnifatına görə, lupus nefritinin aşağıdakı morfoloji növləri fərqlənir:

I sinif (dəyişiklik yoxdur);

II sinif (mezangial);

III sinif (fokus proliferativ);

IV sinif (diffuz proliferativ);

Sinif V (membran);

VI sinif (xroniki glomeruloskleroz).

5.5.9. Sinir sisteminə ziyan

Baş ağrısı, tez-tez miqren kimi, qeyri-narkotik və hətta narkotik analjeziklərə davamlıdır.

Konvulsiv nöbetlər (böyük, kiçik, temporal lob epilepsiya növü).

Vizual pozğunluqların meydana gəlməsi ilə kranial, xüsusilə oftalmik sinirlərin zədələnməsi.

Vuruşlar, transvers mielit (nadir hallarda), xorea.

Periferik neyropatiya: sensor və ya motor liflərinin simmetrik zədələnməsi; bəzən - çoxsaylı mononevrit, çox nadir hallarda - Guillain-Barré sindromu.

Kəskin psixoz həm SLE-nin özünün təzahürü, həm də yüksək dozada kortikosteroidlərlə terapiyanın ağırlaşmasıdır.

Emosional labillik, depressiya epizodları, intellektual-mnestik pozğunluqlar ilə üzvi beyin sindromu.

5.5.10. Hematoloji sindrom

Periferik limfadenopatiya.

Splenomeqaliya.

Pansitopeniya.

Hemorragik sindrom.

5.5.11. Sjögren sindromu

5.5.12. Raynaud sindromu

5.5.13. Antifosfolipid sindromu

5.6. Hamiləlik və doğuş

SLE olan qadınlarda birinci və ikinci trimestrdə aşağı düşmə riski, eləcə də risk var vaxtından əvvəl doğuş. Eyni zamanda, hamiləlik və doğuşdan sonrakı dövrdə SLE-nin kəskinləşməsi riski artır.

5.7. Diaqnostik axtarış sxemi

SLE-dən şübhələnirsinizsə, aşağıdakı klinik tədqiqatlar lazımdır:

ESR, leykositlərin sayının təyini ilə klinik qan testi (və leykosit formulası), qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər;

antinüvə antikorlarının təyini ilə immunoloji qan testi;

Ümumi sidik analizi;

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası;

Elektrokardioqrafiya, exokardioqrafiya.

5.7.1. Laborator tədqiqat

Klinik qan testi:

SLE-də ESR-də artım tez-tez müşahidə olunur, lakin xəstəliyin fəaliyyəti ilə yaxşı əlaqəli deyil. Formal olaraq, ESR-də səbəbsiz artım interkurent infeksiyanın əlaməti ola bilər.

Leykopeniya (adətən limfopeniya) xəstəliyin aktivliyinin dərəcəsi ilə əlaqələndirilir.

Hipokromik anemiya xroniki iltihabla əlaqəli ola bilər, gizli mədə qanaxması, müəyyən dərmanların qəbulu. Yüngül və ya orta dərəcəli anemiya tez-tez aşkar edilir. Müsbət Coombs testi ilə ağır otoimmün hemolitik anemiya xəstələrin 10% -dən azında müşahidə olunur.

Trombositopeniya adətən APS olan xəstələrdə inkişaf edir; trombositlərə otoantikorların sintezi nəticəsində yaranan otoimmün trombositopeniya çox nadir hallarda baş verir.

Ümumi sidik analizi. Proteinuriya, hematuriya, leykosituriya, şiddəti lupus nefritinin klinik və morfoloji variantından asılıdır.

Biokimyəvi tədqiqat. Dəyişikliklər biokimyəvi parametrlər spesifik deyil və xəstəliyin müxtəlif dövrlərində daxili orqanların üstünlük təşkil edən zədələnməsindən asılıdır. CRP-də artım tipik deyil və adətən müşayiət olunan infeksiya ilə müəyyən edilir.

5.7.2. İmmunoloji tədqiqatlar

Antinüvə antikorları (ANAT) müxtəlif komponentlərlə reaksiya verən otoantikorların heterojen populyasiyasıdır. hüceyrə nüvəsi. SLE olan xəstələrin 95%-də yüksək ANAT titri aşkar edilir; ANAT-ın olmaması ümumiyyətlə SLE diaqnozuna qarşı çıxır.

Antinüvə antikorları:

"İkiqat zəncirli DNT-yə qarşı antikorlar SLE üçün nisbətən spesifikdir və xəstələrin 50-90% -ində aşkar edilir.

"Histonlara qarşı antikorlar narkotik səbəb olan lupus üçün daha xarakterikdir.

"RNT tərkibli molekullara qarşı antikorlar (kiçik nüvə ribonukleoproteinləri):

- Sm-ə qarşı antikorlar SLE üçün yüksək spesifik, lakin xəstələrin yalnız 10-30% -ində aşkar edilir;

- Ro/SS-A-ya qarşı antikorlar limfopeniya, trombositopeniya, fotodermatit, pulmoner fibroz, Sjogren sindromu ilə əlaqəli;

- La/SS-B-yə qarşı antikorlar tez-tez antikorlarla birlikdə aşkar edilir

"Fosfolipidlərə qarşı antikorlar: yalançı müsbət Wassermann reaksiyası, lupus antikoaqulyantı və kardiyolipinə qarşı antikorlar.

Digər laboratoriya anomaliyaları. Bir çox xəstələrdə LE hüceyrələri (faqositozlanmış nüvə materialı olan leykositlər), dövran edən immun komplekslər və RF aşkar edilir, lakin bu laboratoriya nəticələrinin klinik əhəmiyyəti kiçikdir. Lupus nefriti olan xəstələrdə komplementin və onun ayrı-ayrı komponentlərinin (C3 və C4) ümumi hemolitik aktivliyində azalma müşahidə olunur, bu da nefritin fəaliyyəti ilə əlaqələndirilir.

Diaqnoz xəstəliyin kliniki təzahürlərinə, laboratoriya müayinələrinin məlumatlarına və Amerika Revmatologiya Assosiasiyasının xəstəliyin təsnifat meyarlarına əsasən qoyulur. Xəstəliyin 1 simptomunun olması və ya 1-i müəyyən edilmişdir laboratoriya dəyişikliyi SLE diaqnozu üçün kifayət deyil.

5.7.3. Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu üçün Amerika Romatoloji Assosiasiyasının meyarları

Yanaq sümüklərindəki səpgilər, nazolabial nahiyəyə yayılmağa meylli olan malya çıxıntılarında sabit eritemadır.

Diskoid səpgi - yapışan dəri tərəzi və follikulyar tıxacları olan eritematoz qaldırılmış lövhələr; Köhnə lezyonlarda atrofik çapıqlar ola bilər.

Fotohəssaslıq - dəri qaşınması, günəş işığına qeyri-adi reaksiya nəticəsində.

Ağız boşluğunun xoraları adətən ağrısız olan ağız və ya nazofarenksin xoralarıdır.

Artrit 2 və ya daha çox periferik oynaqları təsir edən, həssaslıq, şişlik və efüzyonla xarakterizə olunan eroziv olmayan artritdir.

Serozit:

Pleurisy - plevra ağrısı və ya plevra sürtünməsi və ya plevral efüzyonun olması və ya

Perikardit - exokardioqrafiya və ya perikardial sürtünmə sürtməsi və ya perikardial efüzyonun olması ilə təsdiqlənir.

Böyrək zədələnməsi:

Davamlı proteinuriya gündə >0,5 qr və ya

- silindruriya (eritrosit, hemoglobin, dənəvər boru və ya qarışıq tökmə).

Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi:

Konvulsiyalar və ya

Psixoz (dərman və ya metabolik pozğunluqlar olmadıqda).

Hematoloji pozğunluqlar:

Retikulositoz ilə hemolitik anemiya və ya

Leykopeniya<4000/мм 3 , зарегистрированная 2 и более раз və ya

- trombositopeniya<100000/мм 3 (в отсутствии приема препаратов).

İmmunoloji pozğunluqlar:

İki zəncirli DNT-yə qarşı antikorlar və ya

Sm-ə qarşı antikorlar və ya

Fosfolipidlərə qarşı antikorlar:

□ kardiyolipinə qarşı IgG və ya IgM antikorlarının səviyyəsində artım;

□ standart üsullardan istifadə etməklə lupus antikoaqulyantı üçün müsbət test;

□ sifilis üçün yalan-müsbət seroloji test, 6 ay ərzində müsbətdir və Treponema solğun immobilizasiya üsulu və flüoresan udma üsulu ilə təsdiqlənir.

Antinüvə antikorları - antinüvə antikorlarının titrində artım (lupusa bənzər sindroma səbəb olan dərmanlar qəbul edilmədikdə).

SLE diaqnozu yuxarıda sadalanan 11 meyardan 4 və ya daha çoxuna cavab verdikdə qoyulur.

5.7.4. Sistemik lupus eritematozusun differensial diaqnostikası

SLE-ni ayırd etmək lazım olan əsas xəstəliklər:

Sistemli skleroderma;

Dermatomiyozit;

periarterit nodosa;

Sistemli təzahürləri olan xroniki aktiv hepatit;

5.8. Müalicə prinsipləri

5.8.1. Müalicə Məqsədləri

Xəstəliyin klinik və laboratoriya remissiyasına nail olmaq, həyati orqan və sistemlərin, ilk növbədə böyrəklərin və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin qarşısını almaq.

5.8.2. Qeyri-dərman müalicəsi Ümumi tövsiyələr

İzolyasiyanı mümkün qədər məhdudlaşdırın.

Qarışıq infeksiyaları aktiv şəkildə müalicə edin.

Xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı və sitotoksik dərmanlarla müalicə zamanı effektiv kontrasepsiya lazımdır. Yüksək estrogen tərkibli oral kontraseptivlərdən istifadə edilməməlidir; Bu dərmanlar SLE-nin pisləşməsinə səbəb ola bilər.

Osteoporozun qarşısını almaq üçün siqareti dayandırmalı, kalsium və D vitamini ilə zəngin qidaları diyetinizə daxil etməli və fiziki məşqlər etməlisiniz.

Aterosklerozun qarşısının alınması üçün aşağıdakılar tövsiyə olunur: az yağlı və aşağı xolesterollu pəhriz, siqaretdən imtina, bədən çəkisinə nəzarət və fiziki məşqlər.

5.8.3. Dərman terapiyası

SLE-nin müalicəsində ən vacib dərmanlar: kortikosteroidlər, immunosupressantlar (siklofosfamid, azatioprin), hidroksiklorokin, NSAİİlər.

NSAİİlər standart terapevtik dozalarda onlar kas-iskelet sisteminin zədələnməsi, qızdırma və orta dərəcəli serozit üçün istifadə olunur.

Hidroksiklorokin Dərinin, oynaqların və konstitusiya pozğunluqlarının zədələnməsi üçün gündə 400 mq ilkin doza təyin edilir. Onun istifadəsi SLE-nin kəskinləşməsinin qarşısını almağa, lipid səviyyələrini aşağı salmağa və trombotik ağırlaşmaların riskini azaltmağa kömək edir.

NSAİİlər və hidroksiklorokin kifayət qədər effektiv deyilsə, xəstəlik aktivliyi aşağı olan xəstələrə kiçik dozalar təyin edilir. kortikosteroidlər(prednizolon gündə 10 mq-dan az). Xəstəliyin orta dərəcədə aktivliyi (artrit, poliserozit və s. Alovlanma) olan xəstələrə kortikosteroidlərin orta dozaları (gündə 20-40 mq) təyin edilir. Mərkəzi sinir sisteminin ağır zədələnməsinin müalicəsində ağır qlomerulonefrit, trombositopeniya, hemolitik anemiya, yüksək dozada kortikosteroidlər və immunosupressantlar istifadə olunur. Yüksək dozada kortikosteroidlərin (gündə 1 mq/kq və ya daha çox) istifadəsinin mütləq göstəricisi SLE-nin yüksək aktivliyidir, bunun fonunda (müalicə olmadıqda) həyati orqanların geri dönməz zədələnməsi çox tez inkişaf edir. Yüksək dozada kortikosteroid qəbulunun müddəti kliniki vəziyyətdən asılı olaraq 4 ilə 12 həftə arasında dəyişir.

təsiri yoxdur. Kortikosteroidlərin dozaları diqqətlə klinik və laboratoriya nəzarəti altında tədricən azaldılır; Xəstələr uzun illər saxlama dozalarını (gündə 5-10 mq) qəbul etməlidirlər.

Pulse terapiyası(1000 mq metilprednizolon venadaxili olaraq ən azı 30 dəqiqə ardıcıl olaraq 3 gün) sürətli terapevtik effekt əldə etmək üçün yüksək aktiv SLE olan xəstələrə göstərilir.

Siklofosfamid proliferativ və membranöz lupus nefrit və mərkəzi sinir sisteminin ağır zədələnməsi üçün seçilən dərmandır. Siklofosfamidin istifadəsi tez-tez trombositopeniya, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, ağciyər qanaması, interstisial ağciyər fibrozu, sistemik vaskulit.

Daha az ağır, lakin kortikosteroidə davamlı təzahürlərin müalicəsi üçün və ya baxım terapiyasının tərkib hissəsi kimi istifadə edin azatioprin (100-200 mq/gün), metotreksat (həftədə 7,5-15 mq), mikofenolat mofetil (1-3 q/gün) və siklosporin A (<5 мг/кг в сутки).

Azatioprin otoimmün hemolitik anemiya və trombositopeniyanın kortikosteroidlərə davamlı formaları, dəri lezyonları və serozit ilə siklofosfamidin səbəb olduğu lupus nefritinin remissiyasını saxlamaq üçün istifadə olunur. Bənzər bir təsirə malikdir mikofenolat mofetil(daha az yan təsirlərlə birlikdə). Metotreksat Lupus artriti və kortikosteroid monoterapiyasına davamlı dəri lezyonları üçün təyin etmək məsləhətdir. Siklosporin A(<5 мг/кг в сутки) рассматривают как препарат 2 ряда при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волчаночным нефритом, и тромбоцитопении.

istifadə edin plazmaferez adətən pansitopeniya, krioqlobulinemiya, vaskulit, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, trombotik trombositopenik purpura üçün tövsiyə olunur. Bu üsul, siklofosfamid və qlükokortikoidlərlə aktiv terapiya ilə birlikdə həyati orqanların sürətlə artan disfunksiyası olan ən ağır xəstələri müalicə etmək üçün istifadə olunur.

SLE-nin dəri təzahürləri üçün kompleks terapiya da istifadəni əhatə etməlidir günəş kremləri(UVA-ya qarşı və

UV-B) və topikal kortikosteroidlər(lakin flüorlu dərmanlar deyil), xüsusilə üzün dərisində, dəri atrofiyasının inkişaf riski səbəbindən.

5.9. Proqnoz

SLE olan xəstələrin sağ qalma nisbəti indi əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır və diaqnozdan 10 il sonra 80%-ə, 20 ildən sonra isə 60%-ə çatır. Xəstəliyin başlanğıcında SLE olan xəstələr daxili orqanların (ilk növbədə böyrəklərin və mərkəzi sinir sisteminin) ciddi zədələnməsi və interkurrent infeksiya, xəstəliyin sonrakı mərhələlərində isə aterosklerotik damarların zədələnməsi səbəbindən ölürlər.

6. XƏSTƏLƏRƏ QAYDLIQ

Nəzarət vəzifələri:

SLE olan xəstələrlə müsahibə və müayinə bacarıqlarının formalaşdırılması;

Sorğu və müayinə məlumatları əsasında ilkin diaqnoz qoymaq bacarıqlarının formalaşdırılması;

İlkin diaqnoz əsasında müayinə və müalicə proqramını tərtib etmək bacarığının formalaşdırılması.

7. XƏSTƏNİN KLİNİKİ MÜAYİNƏSİ

Kliniki baxış müəllimin birbaşa nəzarəti altında müəllim və ya tələbələr tərəfindən aparılır. Klinik analizin məqsədləri:

SLE olan xəstələrin müayinəsi və sorğulanması üsullarının nümayişi;

SLE olan xəstələrin müayinəsi və müsahibəsi üzrə tələbələrin bacarıqlarına nəzarət;

Sorğu, müayinə və xəstələrin müayinəsi məlumatlarına əsaslanan diaqnostika üsullarının nümayişi;

Müayinə və müalicə planının tərtibi üsullarının nümayişi.

Dərs zamanı SLE-nin ən tipik halları araşdırılır. Təhlilin sonunda strukturlaşdırılmış ilkin və ya yekun diaqnoz tərtib edilir və xəstənin müayinəsi və müalicəsi planı tərtib edilir.

8. VƏZİYYƏT VƏZİFƏLƏRİ

Klinik problem? 1

Xəstə Z., 28 yaşında baş ağrısı, yaddaşın zəifləməsi, şüursuzluq, göz yaşı, əhval-ruhiyyənin azalması, yuxunun pozulması, başgicəllənmə, yerişin “yırğalanması”, görmə sahələrinin daralması, saç tökülməsinin artması, revmatologiya şöbəsinə müraciət edib. Turşu qidaların qəbulu zamanı ağızda ağrılar, ağızda “xoraların” əmələ gəlməsi, dodaqlarda hemorragik qabıqlar, burundan xırda axıntı, gövdədə, üzdə və əzalarda geniş yayılmış eritematoz səpgilər, qabıqlanma, ağlayan eritematöz səpgilərlə müşayiət olunur. ayaq barmaqlarında xoralar, barmaqların soyuqdəyməsi və ağardılması, sağda ikinci metakarpofalangeal oynaq sahəsində ağrı və şişkinlik, ətrafların mialgiyası, titrəmə ilə bədən istiliyinin 38,5-39 ° C-yə yüksəlməsi, çəki itki (ildə 10 kq).

Xəstəliyin tarixi. O, özünü 26 yaşından xəstə hesab edir, heç bir səbəb olmadan əvvəlcə sağda ikinci metakarpofalangeal oynaqda artrit, sonra isə digər metakarpofalangeal oynaqlarda ağrı yaranır. 2 həftədən sonra diz və sol ayaq biləyi oynaqlarının artriti və aşağı dərəcəli qızdırma inkişaf etdi. Müayinə zamanı müəyyən edilib: ESR - 43 mm/saat, leykositlər - 3,8x10 9, DNT-yə anticisimlər - 100, ANAT titri - 1/640. Sistemli qırmızı qızartı diaqnozu qoyuldu və gündə 16 mq dozada metipred* təyin edildi. Xəstənin sağlamlığı yaxşılaşdı; vaxtaşırı əllərin oynaqlarında “uçan” artralji əmələ gəlirdi ki, bu da 1-2 gün ərzində müalicə olunmadan yox olur. 1 ildən sonra pasiyent müstəqil olaraq metipred* qəbulunu dayandırdı, bundan sonra onun səhhəti pisləşdi, artralgiyanın tezliyi və şiddəti artdı, “uçan” artrit görünməyə başladı, bədən istiliyi 37,5 °C-ə yüksəldi, saçlar sürətlə tökülməyə başladı. Bu, kiçik mialji, üzdə eritematoz səpgilər (almacıq sümükləri, çənə) və çəki itkisi ilə müşayiət olunurdu. Qanda: Hb - 89 q/l, ESR - 65 mm/saat. O, müstəqil olaraq əvvəlki dozada metipred* qəbul etməyə davam etdi. Yayda, Krımın cənub sahilində tətildən sonra (mən aktiv şəkildə günəş vannası qəbul edirdim) üzdə, qulaqlarda, arxada, ön döş qəfəsi divarında və çiyinlərdə açıq şəkildə soyulması ilə geniş yayılmış eritematoz səpgilər meydana çıxdı; açıq cheilit (hemorragik qabıqlarla). Sonra qızdırma, artan saç tökülməsi, artralji, miyalji, ülseratif stomatit, əhval-ruhiyyənin azalması, yuxu pozğunluğu,

ayaqların şişməsi, ayaqların aşağı üçdə bir hissəsi və paraorbital bölgələr. 2 ayda 4 kq arıqladım. Payızda o, revmatologiya şöbəsinə yerləşdirildi.

Müayinə zamanı vəziyyəti orta ağırdır. Konstitusiya - normostenik, qidalanma - aşağı, çəki - 172 sm hündürlükdə 53 kq.Üzdə, gövdədə, yuxarı ətraflarda və budlarda, ayaqlarda - ağlayan xoralar və hiperkeratoz ilə lamelli soyulma ilə ümumiləşdirilmiş eritematoz səpgilər. Dəri solğun və qurudur. Dırnaqlarda distrofik dəyişikliklər. Hemorragik qabıqları olan cheilitis. Diffuz alopesiya. Sərt damaqda diffuz enantema. Ülseratif stomatit. 0,5 sm diametrli bir az ağrılı çənəaltı və boyun limfa düyünləri palpasiya edilir.Əzələ tonusu və gücü yetərincədir, ətraflarda və gövdədə əzələ zəifləyir. Sağ və sol bilək ekleminde ikinci metakarpofalangeal oynağın eksudativ hadisələri səbəbindən palpasiya və deformasiya zamanı ağrı. Əllərin metakarpofalangeal oynaqlarında əyilmə miqdarı bir qədər azalır. Digər oynaqlarda hərəkətlər tam qorunur, palpasiya ağrısızdır, artrit yoxdur. Ürəyin nisbi kütlüyünün sol sərhədi 0,5 sm xaricə sürüşüb.Ürək səsləri bir qədər küt, ritm düzgündür. Ürək dərəcəsi - dəqiqədə 96. Qan təzyiqi - 135/85 mm Hg. Auskultasiyanın yuxarı hissəsində və V nöqtəsində sistolik küy. Ağciyərlərdə tənəffüs vezikulyardır, aşağı hissələrdə bir qədər zəifləyir, xırıltı yoxdur. BH - dəqiqədə 20. Qarın normal formadadır, palpasiya zamanı yumşaqdır, hipoxondridə və sol iliak nahiyədə bir qədər ağrılıdır. Qaraciyər qabırğa qövsünün kənarında zərb və stetoakustikdir, ölçüləri Kurlova görə: 10x8x7 sm.Dalaq palpasiya edilmir, zərb-11x4 sm.Nəcisi normaldır. Effleurage simptomu hər iki tərəfdən mənfidir. Diurez: nokturiya (gecədə 1 dəfə). Ayaqların, ayaqların və paraorbital sahələrin aşağı üçdə birinin pastoziyası.

Klinik qan testi: Hb - 68 q/l; eritrositlər - 2,39x10 12 /l; hematokrit - 20,7%, leykositlər - 6,7x10 9 /l, zolaqlı hüceyrələr - 10%, seqmentli hüceyrələr - 64%, limfositlər - 17%, monositlər - 6%, eozinofillər - 3%; trombositlər - 156x10 9 /l; ESR - 65 mm/saat.

Qanın biokimyəvi analizi: qlükoza - 5,9 mmol/l, kreatinin - 202 µmol/l, sidik cövhəri - 14,4 mmol/l, ®-LP - 86 U, ümumi protein - 45 q/l, albumin - 36,75% , kalium - 6,96 mmol/ l.

İmmunoloji qan testi: kriopresipitinlər - +1; antiDNA AT - 64 U (N - 20 U qədər); ANAT titri - 1/320.

Coombs testi müsbətdir: +4 - soyuq antigenlərlə, +1 - istilik antigenləri ilə.

Ümumi sidik analizi: nisbi sıxlıq - 1006, zülal - 2,7 q/l, eritrositlər - hər bir baxış sahəsinə 20-30, leykositlər - 30-40 baxış sahəsinə, silindrlər - 1-3 baxış sahəsinə (hialin, dənəvər, mumlu).

Gündəlik proteinuriya üçün sidik analizi: 5,25 q/gün.

1. Diaqnozu tərtib edin.

2. Diaqnoz hansı diaqnostik meyarlar əsasında qoyulmuşdur?

3. Bu xəstə üçün hansı diaqnostik üsullar uyğundur və siz hansı nəticələri əldə etməyi gözləyirsiniz?

4. Bu halda anemiyanın inkişafına nə səbəb olur?

5. Bu xəstənin müalicə taktikası hansılardır?

Klinik problem? 2

Xəstə F., 30 yaşlı, dizayner, bədən hərarətinin epizodik olaraq subfebril səviyyəyə yüksəlməsi, diz oynaqlarında ağrılar, yanaqlarda səpkilər, yüngül fiziki güclə nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü şikayətləri ilə revmatologiya şöbəsinə daxil olub. soyuqdəymə” və barmaqların soyuqdəyməsi, ağır ümumi zəiflik və yorğunluq, arıqlama (4 ayda 6 kq).

Xəstəliyin tarixi. 8 ildir özünü xəstə hesab edir. O, 22 yaşında ilk dəfə çiyin, diz və dirsək oynaqlarında ağrılar, əllərin kiçik oynaqlarında ağrı və şişkinlik hiss edib. Müayinə zamanı perikardit (perikardda mayenin minimal həcmi ilə) və iz proteinuriyası aşkar edilmişdir. Diaqnoz qoyuldu: revmatoid artrit. NSAID terapiyası təyin edildi; Kortikosteroidlər intraartikulyar olaraq təyin edildi. Sonrakı illərdə o, NSAİİ qəbul etməyə davam etdi və başqa heç bir müalicə almadı. Oynaq ağrıları bəzən meydana gəlirdi. 2 ildən sonra o, ilk epileptiform tutmasını keçirdi, sonrakı illərdə tutmalar növünə görə davam edərək təkrarlandı. kiçik mal. Xəstə antikonvulsan kimi klonazepam qəbul edirdi. Soyuqda barmaqlarda mavilik və şiddətli soyuqluq müşahidə olunsa da, vəziyyət qənaətbəxş olaraq qalır. Bir dəfə sağ ayağın dərin damarlarının tromboflebitindən əziyyət çəkdi; troxevasin * yerli istifadə edərək heparin ilə müalicə edildi. İndiki xəstəxanaya yerləşdirmədən 2 ay əvvəl, günəşə məruz qaldıqdan sonra bədən istiliyinin 37,5 °C-ə qədər artması ilə üzdə eritema meydana gəldi. Xəstəxanaya yerləşdirilib

diaqnozu və düzgün terapiyanı aydınlaşdırmaq üçün revmatologiya şöbəsi.

Müayinədən sonra vəziyyəti qənaətbəxşdir. Hiperstenik konstitusiya, artan qidalanma. Boyu - 176 sm Çəki - 77 kq. Yanaqlarda soyulma və hiperkeratoz ilə eritematoz səpgilər var. Livedo reticularis yuxarı ətrafların və budun dərisində. Barmaqların hipotermi və siyanozu. Cheilitis. Sərt damağın selikli qişasında enantema. 0,5 sm diametrli çənəaltı limfa düyünləri palpasiya edilir.Əzələ tonusu və gücü kifayət qədərdir, atrofiya aşkar edilmir. Müayinə zamanı oynaqlar dəyişdirilməyib; onların palpasiyası ağrısızdır; oynaqlarda hərəkətlər tam olaraq saxlanılır. Ürəyin nisbi kütlüyünün sol sərhədi 0,5 sm xaricə sürüşüb.Ürək səsləri bir qədər küt, ritm düzgündür. Ürəyin yuxarı hissəsində və xiphoid prosesində sistolik küy. Ürək dərəcəsi - dəqiqədə 100. Qan təzyiqi - 115/85 mm Hg. Ağciyərlərdə vezikulyar tənəffüs var, hırıltı yoxdur. BH - dəqiqədə 18. Qarın normal formadadır, palpasiya zamanı yumşaq və ağrısızdır. Qaraciyər qabırğa tağının kənarından çıxmır, ölçüləri Kurlova görə 11x8x7 sm.Dalaq palpasiya edilmir, zərbdə onun ölçüləri 11x5 sm.Fizioloji funksiyaları normaldır. Lomber bölgədə vurma simptomu hər iki tərəfdən mənfidir. Periferik ödem yoxdur.

Klinik qan testi: Hb - 92 q/l; qırmızı qan hüceyrələri - 3,5x10 12 /i; leykositlər - 4,2x10 9 /i, zolaqlı - 5%, seqmentli - 68%, limfositlər - 18%, monositlər - 5%, eozinofillər - 4%; trombositlər - 229x10 9 /i; ESR - 34 mm/saat.

Qanın biokimyəvi analizi: qlükoza - 4,8 mmol/l, xolesterin - 4,6 mmol/l, kreatinin - 72 µmol/l, sidik cövhəri - 4,1 mmol/l, ümumi protein - 66 q/l, kalium - 4, 3 mmol/l, cəmi. serum dəmir - 10 µmol/l.

İmmunoloji qan testi: kriopresipitinlər - +1; antiDNA AT - 54 U (N - 20 U qədər); ANAT titri - 1/320, antikardiolipin AT (IgG) - 94 q/l (N - 30 q/l-ə qədər).

Coombs testi müsbətdir: +3 - soyuq antigenlərlə, +4 - istilik antigenləri ilə.

Ümumi sidik analizi: nisbi sıxlıq - 1010, zülal - 0,9 q/l, eritrositlər - 6-8 baxış sahəsində, leykositlər - 3-4 baxış sahəsində, hialin tökmə - 3-5 baxış sahəsində, dənəvər tökmələr - 2 -4 görünür.

EchoCG: aorta sıxılmadı, genişlənmədi. Sol atrium genişlənməmişdir. Sol mədəciyin boşluğu genişlənməmişdir. Sol mədəciyin miokardının daralma qabiliyyəti qənaətbəxşdir. PV - 55%. Diskineziya sahələri müəyyən edilməmişdir. IVS və LVSD qalınlaşdırılmır. Mitral, aorta və triküspid qapaqların ucları möhürlənmişdir. Perikard qalınlaşır. Mitral (3-cü dərəcə), aorta (0-1-ci dərəcə), tricuspid (2-ci dərəcə) və ağciyər (1-ci dərəcə) qapaqların çatışmazlığı əlamətləri aşkar edilmişdir.

1. Diaqnozu tərtib edin.

2. Hansı diaqnostik meyarlar diaqnozu qoymağa imkan verdi? Xəstəliyin başlanğıcından yekun diaqnozun qoyulmasına qədər olan uzun fasiləyə nə cavabdeh ola bilər?

3. Bu xəstədə ürək qapağının zədələnməsinin səbəbi nə ola bilər? Hansı klinik və laborator tapıntılar bu konsepsiyanı dəstəkləyə bilər?

4. Xəstədə epileptiform qıcolmaların inkişafını nə ilə izah etmək olar?

5. Xəstənin sonrakı idarə olunması üçün hansı taktikalar var?

9. YEKUN SINAQ TAPŞIQLARI

Bir və ya daha çox düzgün cavab seçin.

1. Aşağıdakı klinik əlamətlərdən hansı SLE-nin diaqnostik meyarlarına aiddir?

A. Artralgiya. B. Jade.

B. Raynaud fenomeni. G. Serozit.

D. Diskoid səpgi.

2. Aşağıdakı laboratoriya nəticələrindən hansı SLE üçün diaqnostik meyardır?

A. ESR-nin sürətləndirilməsi.

B. Leykopeniya 4x10-dan az 9 /i.

B. DNT-yə qarşı anticisimlər.

D. Trombositopeniya az 150x10 9 /i. D. Antinüvə anticisimləri.

3. SLE olan xəstələr üçün hansı dəri təzahürləri xarakterikdir? A. Fotodermatit.

B. Diskoid səpgi.

B. Vitiliqo. G. Alopesiya. D. Eritema nodosum.

4. Yaşlılıqda başlayan SLE-nin xüsusiyyətləri ilə bağlı düzgün ifadələri seçin:

A. Xəstəliyin klinik mənzərəsində artikulyar sindrom üstünlük təşkil edir.

B. Alopesiya, limfadenopatiyanın nadir inkişafı.

B. Pis proqnoz.

D. DNT antikorları demək olar ki, bütün xəstələrdə aşkar edilir. D. Bütün ifadələr düzgündür.

5. SLE olan xəstələrdə oynaq sindromu üçün nə xarakterik deyil?

A. Oynaq səthlərinin eroziyalarının olması. B. Artralgiya.

B. Ayaq oynaqlarının asimmetrik oliqo- və monoartriti. D. Onurğanın oynaqlarının zədələnməsi.

D. Davamlı birgə deformasiyaların əksər hallarda inkişafı.

6. SLE üçün selikli qişanın zədələnməsinin hansı növləri daha xarakterikdir?

A. Ağız boşluğunun selikli qişasında kəskin ağrılı aftalar. B. Qlossit.

B. Xoralı stomatit. G. Heilit.

D. Ağız boşluğunun kandidozu.

7. SLE-də mərkəzi sinir sistemi zədələrinin ən çox yayılmış növlərini qeyd edin:

Baş ağrısı.

B. Epileptik tutmalar.

B. Hemorragik insult. G. Menenjit.

D. Polineyropatiya.

8. SLE-də böyrək zədələnməsinin morfoloji növlərinə aşağıdakılar istisna olmaqla, hamısı daxildir:

A. İnterstisial nefrit. B. Mesangial nefrit.

B. Fokal proliferativ nefrit. D. Diffuz proliferativ nefrit. D. Kəskin boru nekrozu

9. SLE-nin əsas klinik və immunoloji variantlarını göstərin: A. Qocalıqda SLE.

B. Xroniki SLE.

B. Neonatal SLE.

D. Yarımkəskin dəri lupus eritematozus.

D. Antifosfolipid sindromu.

10. SLE-nin diaqnostik meyarlarına hansı immunoloji pozğunluqlar daxil deyil?

A. Antinüvə anticisimləri. B. DNT-yə qarşı anticisimlər.

G. Krioqlobulinlər.

D. Sm antigeninə qarşı antikorlar.

11. Ürəyin zədələnməsi ilə bağlı düzgün ifadələri seçin

A. Perikardit tez-tez aşkar edilir.

B. Ürək çatışmazlığına səbəb olan ağır ürək qüsurları müşahidə olunur.

B. Qapaqların zədələnməsi antikardiolipin anticisimlərinin aşkarlanması ilə əlaqədardır.

D. Miokard infarktından ölüm hallarında artım var. D. Kardiyomiyopatiya tipik baş verməsi.

12. Aşağıdakı amillərdən hansı SLE-də koronar tromboz riskini artırır?

A. Kortikosteroid terapiyası.

B. Xəstəliyin yeniyetməlik dövründə başlaması.

B. Antifosfolipid anticisimlərin olması. D. Sitostatik terapiya.

D. nefrotik sindromun inkişafı.

13. SLE-də ən xarakterik patomorfoloji dəyişikliklər:

A. Hematoksilin cisimlərinin olması.

B. Nəhəng çoxnüvəli hüceyrələrin olması ilə qranulomatoz iltihab.

B. “Soğan qabığı” fenomeni.

D. Şiddətli histiositik infiltrasiya. D. Fibrinoid nekroz.

14. SLE-də ağciyərlərdə ən xarakterik dəyişiklikləri göstərin:

A. Plevrit.

B. Fibrozan alveolit.

B. Hilar limfadenopatiyası. G. Pnevmonit.

D. Birincili ağciyər hipertenziyası.

15. SLE-də nefrotik sindromlu nefrit hansı əlamətlərə əsasən diaqnoz qoymaq olar?

A. Hipoproteinemiya. B. Makrohematuriya.

B. Aşağı ətrafların ödemi.

D. Glomerular filtrasiyanın 20 ml/dəq azaldılması. D. Proteinuriya >3 q/gün.

16. SLE-də dəri və oynaq lezyonlarının müalicəsi üçün adətən hansı terapiya növləri istifadə olunur?

A. Plazmaferez.

B. Aşağı dozalarda kortikosteroidlər.

B. Siklofosfamid.

D. Aminokinolin preparatları.

17. Yüksək dozalı kortikosteroidlər SLE-nin aşağıdakı klinik təzahürlərinin müalicəsi üçün göstərişdir:

A. Nefrotik sindromlu nefrit. B. Lupus artriti.

B. Transvers mielit. G. Plevrit.

D. Trombositopeniya (50x10 9 /i-dən az).

18. SLE üçün sitotoksik preparatların təyin edilməsi üçün əsas göstərişlər:

A. Jade.

B. Trombositopeniya, kortikosteroid terapiyasına davamlıdır.

B. Poliserozit. G. Alopesiya.

D. Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi.

19. Aşağıdakılardan hansı kortikosteroid müalicəsinin əlavə təsirləridir?

A. Osteoporoz.

B. Hemorragik sistit.

B. Ayşəkilli üz.

D. Arterial hipertenziya. D. Alopesiya.

20. Nəbz terapiyası nədir?

A. Yüksək dozada kortikosteroidlərin ağızdan qəbulu (gündə 1 mq/kq).

B. Kortikosteroidlərin gündəlik əzələdaxili yeridilməsi. B. Kortikosteroidlərin venadaxili bolusu. D. kortikosteroid yüksək dozada venadaxili damcı rəhbərliyi.

D. Bütün ifadələr yanlışdır.

10. CAVAB STANDARTLARI

10.1. İlkin səviyyə test tapşırıqlarına cavablar

10.2. Situasiya problemlərinə cavablar

Klinik problem? 1

1. Diaqnoz: yarımkəskin SLE, yüksək aktivlik: nefrotik sindromlu lupusnefrit, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi (intellektual-mnestik və emosional pozğunluqlar), fotohəssaslıq, dəri vaskulitləri, cheilit, enantema, xoralı stomatit, Raynaud sindromu, disfunksiyalı sindrom, artrit , qızdırma, arıqlama, hematoloji (Coombs-pozitiv anemiya) və immunoloji pozğunluqlar, ANAT “+”.

2. Diaqnoz aşağıdakı meyarlar əsasında quruldu:

Nefrit (proteinuriyanın səviyyəsi gündə 0,5 q-dan çox);

fotodermatit;

Ağız mukozasında xoralar;

2 periferik oynaqların artriti;

Hematoloji pozğunluqlar (hemolitik anemiya);

İmmunoloji pozğunluqlar (yüksək titrdə DNT-yə antikorlar, antinüvə antikorlarının (ANAT) olması).

Beləliklə, xəstədə SLE üçün 11 diaqnostik meyardan 7-si var və diaqnoz qoymaq üçün 4-ü kifayətdir.

3. Bu xəstənin böyrək biopsiyası aparılmalıdır. Bu tədqiqatın nəticələri aypara və fibrinoid nekroz ilə diffuz proliferativ qlomerulonefrit aşkar edə bilər. Bununla yanaşı, Rehberg testi (glomerular filtrasiya sürətinin azalması ehtimal edilə bilər), Nechiporenkoya görə sidik analizi (ağır eritrosituriya, leykosituriya və silindruriya aşkar etmək mümkündür) aparmaqla böyrək patologiyasının təbiətini aydınlaşdırmaq məqsədəuyğundur. . Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası (ehtimal ki, plevral efüzyonun aşkarlanması) və EchoCG (ehtimal ki, eksudativ perikarditin aşkarlanması) məqsədəuyğundur.

4. Bu xəstədə anemiyanın baş verməsi otoimmün hemolitik anemiyanın inkişafı ilə qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin istehsalı ilə əlaqədardır ki, bunu Kumbs testinin müsbət nəticəsi göstərir.

5. Xəstənin sonrakı idarə edilməsi taktikası kortikosteroidlərin yüksək dozada (gündəlik ən azı 1000 mq metilprednizolon) venadaxili damcı ilə yeridilməsi ilə birlikdə oral yüksək dozada kortikosteroidlərin (prednizolon baxımından gündə ən azı 1 mq/kq) təyin edilməsidir. ardıcıl 3 gün) yüksək dozada siklofosfamid (1000 mq) ilə birlikdə. Antikoaqulyantlar və antiplatelet agentləri ilə müalicə, bir qrup təzə dondurulmuş plazma və albumin transfüzyonu göstərilir.

Klinik problem? 2

1. Diaqnoz: xroniki SLE, orta aktivlik: eritematoz səpgilər, cheilit, enantema, Reynaud sindromu, artralgiya, adeziv perikardit, lupus nefrit, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi (epizindrom), hematoloji (Coombs-pozitiv anemiya), AN-AT "+ "

2. Diaqnoz aşağıdakılar əsasında qoyulur:

Günəşə məruz qalma nəticəsində yaranan xarakterik dəri lezyonları (fotodermatit);

Yapışqan perikardit, nefrit əlamətləri (gündə 0,5 q-dan çox proteinuriya ilə);

Mərkəzi sinir sisteminin lezyonları (episindrom);

Hematoloji pozğunluqlar (otoimmün hemolitik anemiya);

SLE üçün xarakterik olan immunoloji dəyişikliklər (DNT, ANAT və antikardiolipin anticisimlərinə qarşı yüksək antikor titrlərinin olması).

Bu diaqnoz poliartrit və perikardial efüzyon tarixi ilə də dəstəklənir. Beləliklə, klinikada xəstə 11 meyardan 8-ni qeyd etdi və 9-cu meyarın (2 və ya daha çox oynağın artriti) mövcudluğunun anamnestik göstəricisi və 4 meyar diaqnoz qoymaq üçün kifayətdir.

Xəstəliyin başlanğıcından diaqnoz anına qədər keçən uzun müddət xəstəliyin başlanğıcında SLE-nin xroniki, demək olar ki, monosindromik gedişi (izolyasiya olunmuş oynaq sindromu şəklində) ilə əlaqələndirilə bilər. xəstəliyin xarakterik təzahürləri olmadıqda epileptiform sindromun əlavə edilməsi. SLE üçün tipik klinik və laboratoriya əlamətləri xəstəliyin başlanğıcından yalnız 8 il sonra ortaya çıxdı.

3. Bu xəstədə ürək qapaqlarının zədələnməsi antikardiolipin anticisimlərinin olması və ikincili antifosfolipid sindromunun inkişafı ilə bağlı ola bilər. Bu konsepsiya anamnestik məlumatlar (ayağın dərin ven trombozu), həmçinin IgG sinifinin antikardiolipin antikorlarının yüksək titrləri ilə dəstəklənir.

4. Konvulsiv qıcolmaların inkişafı həm SLE-nin bir hissəsi kimi mərkəzi sinir sisteminin autoimmun zədələnməsi, həm də beyin damarlarının trombozu (ikincili antifosfolipid sindromu səbəbindən) səbəb ola bilər.

5. Xəstənin sonrakı müalicəsi aminokinolin preparatları (plaquenil* - 400 mq/gün) ilə birlikdə yüksək dozada kortikosteroidlərin (prednizolon - gündə 1 mq/kq) təyin edilməsindən ibarətdir. Kortikosteroidlər və aminokinolin preparatları ilə kombinasiya terapiyası səmərəsiz olarsa, terapiyaya siklofosfamid əlavə etmək məsləhət görülür. Daimi antikoaqulyant terapiya (tercihen INR dəyərlərinin nəzarəti altında varfarin) və antiplatelet terapiya lazımdır.

10.3. Yekun test tapşırıqlarının cavabları

5. A, B, D, D.

• Sistemik lupus eritematosusun (SLE) diaqnozu

Sistemik lupus eritematosusun (SLE) diaqnozu

Laboratoriya məlumatları

SLE üçün skrininq diaqnostik testi antinüvə antikorlarını aşkar edən flüoresan testdir; SLE-də bu antikorların aşkarlanması tezliyi (adətən yüksək titrlərdə) 98%-i keçir. Bu cür antikorlara müsbət reaksiya daha spesifik bir testin səbəbi olmalıdır - DNT-yə antikorların öyrənilməsi (onlar Farr testi ilə müəyyən edilir və ya tənqidi istifadə edərək bir az daha az həssas bir üsuldan istifadə olunur). DNT-yə antikorların yüksək titrləri demək olar ki, yalnız SLE-də baş verir.

Birləşdirici toxuma xəstəliklərində müxtəlif digər antinüvə, eləcə də antisitoplazmik anticisimlər (məsələn, Ro, La, Sm, RNP, Jo-1) də diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Ro əsasən sitoplazmatik antigen olduğundan, antinüvə antikorları olmadıqda ona antikorlar bəzən SLE olan xəstələrdə tapılır.

SLE olan xəstələrin 5-10%-də sifilisə yalançı müsbət reaksiyalar baş verə bilər. Bu xəstələrdə qismən tromboplastin vaxtının uzadılması ilə aşkar edilən qondarma lupus antikoaqulyantı var. Bu laboratoriya qiymətlərinin hər ikisi kardiolipinə qarşı antikorlar kimi antifosfolipid antikorların mövcudluğunu əks etdirir. Bu antikorların olması tromboz, spontan abort və trombositopeniyaya meyl ilə əlaqələndirilir.

Xəstəliyin aktiv fazasında zərdabda tamamlayıcıların səviyyəsi adətən azalır və aktiv nefritli xəstələrdə onlar çox vaxt xüsusilə aşağı olur (baxmayaraq ki, bu, mütləq deyil). Qeyd etmək vacibdir ki, SLE-də C-reaktiv zülalın səviyyəsi, hətta ESR-də eyni vaxtda əhəmiyyətli artım (100 mm/saat) olsa belə, təəccüblü dərəcədə aşağıdır. Xəstəliyin aktiv mərhələsində ESR demək olar ki, həmişə artır. Bu vəziyyətdə, bir qayda olaraq, qanda leykositlərin, xüsusən də limfositlərin azalması var. Bəzən hemolitik anemiya inkişaf edir.

Böyrəklərin zədələnməsi xəstəliyin istənilən mərhələsində, hətta SLE-nin başqa təzahürləri olmadıqda da baş verə bilər. Böyrək biopsiyası adətən diaqnoz üçün lazım deyil, lakin patoloji prosesin gedişatını qiymətləndirmək və dərman müalicəsini seçmək üçün faydalı ola bilər. Böyrək zədələnməsinin erkən mərhələsində (biopsiya ilə təsdiqlənir), təkrar sidik testləri heç bir patoloji aşkar etməyə bilər; və buna baxmayaraq, bir xəstənin klinik remissiya dövründə monitorinqi zamanı onlar müntəzəm olaraq 4-6 aylıq fasilələrlə aparılmalıdır. Qırmızı qan hüceyrələri və qranullar aktiv nefriti göstərir.

Diaqnoz

Xəstədə (xüsusilə gənc qadında) eritematoz dəri səpgiləri, poliartrit, böyrək zədələnmə əlamətləri, intermitten plevral ağrılar, leykopeniya və hiperqlobulinemiya ilə birlikdə qızdırma inkişaf etdikdə və DNT-yə qarşı anticisimlər aşkar edildikdə SLE diaqnozu aydın olur. Erkən mərhələlərdə, əgər xəstədə əsasən oynaq zədələnirsə, SLE-ni digər birləşdirici toxuma xəstəliklərindən, məsələn, romatoid artritdən ayırmaq çətin ola bilər. Düzgün diaqnoz qoymaq üçün diqqətlə müayinə və uzunmüddətli təqib tələb oluna bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, SLE-nin ilkin təzahürləri miqren, epilepsiya və ya psixoz ola bilər.

Diskoid dəri dəyişiklikləri olan xəstələr diskoid lupusu SLE-dən fərqləndirmək üçün qiymətləndirilməlidir. Bəzi dərmanlar (məsələn, hidralazin, prokainamid və P-blokerlər) antinüvə antikorlarına və bəzən lupusa bənzər sindromun inkişafına səbəb ola bilər. Bu dərmanlar tez dayandırılırsa, ortaya çıxan təzahürlər yox olur.

Amerika Romatologiya Kolleci (əvvəllər Amerika Revmatologiya Assosiasiyası) təklif etdi təsnifat SLE üçün (lakin diaqnostik deyil) meyarlar. Aşağıdakı siyahıdan hər hansı dörd meyarın olması kifayət hesab olunur:

1. zigomatik qövslər sahəsində döküntü;
2. diskoid döküntü;
3. dərinin foto həssaslığının artması;
4. ağız yaraları;
5. artrit;
6. serozit;
7. böyrək zədələnməsi;
8. leykopeniya (
9. nevroloji pozğunluqlar;
10. LE hüceyrələrinin və ya DNT-yə qarşı antikorların və ya Sm antigeninə antikorların olması və ya sifilisə yanlış müsbət reaksiya;
11. antinüvə antikorlarının titrinin artması.

At qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi SLE-nin klinik əlamətləri ilə yanaşı, mütərəqqi sistemli skleroz və polimiyozit (və ya dermatomiyozit) simptomları da var.

Ed. N. Əlipov

"Sistemik lupus eritematosusun (SLE) diaqnostikası" - bölmədən məqalə