Qanaxmanın klinik növləri. Angiomatoz

1 saylı daxili xəstəliklər kafedrası

Hematologiya

5-ci kurs tələbələri üçün dərslik

Hemorragik diatez. Hemofiliya. Trombositopenik purpura. Hemorragik vaskulit. Hemorragik telangiektaziya.

Əsas təhsil məsələləri:

1. Hemorragik diatezin tərifi, inkişaf səbəbləri, təsnifatı.

2. Qanaxmanın ümumi əlamətləri, patogenezi, növləri.

3. Hemostatik sistemin tədqiqi üsulları.

4. Hemofiliyanın etiologiyası, patogenezi, klinik mənzərəsi və gedişi.

5. Hemofiliyanın proqnozu, müalicəsi və qarşısının alınması.

6. Etiologiyası, patogenezi, klinikası, diaqnostik meyarlar trombositopenik purpura.

7. Simptomatik trombositopeniya ilə trombositopenik purpuranın differensial diaqnostikası. Trombositopenik purpuranın müalicə prinsipləri.

8. Hemorragik vaskulitin kliniki xüsusiyyətləri, kliniki gedişi, diaqnostik meyarları.

9. Hemorragik vaskulitin müalicə prinsipləri.

10. Hemorragik telangiektaziyaların patogenezi, klinik mənzərəsi, diaqnostik meyarları, müalicəsi.

Hemorragik diatez

Hemorragik diatezəsas olan sindromdur klinik əlamətlər artan qanaxma, təkrar qanaxma və qanaxmalara meyl, spontan və ya kiçik xəsarətlərdən sonra.

Patogenezin üç əsas yolunu ayırmaq olar hemorragik diatez(diaqrama bax)

Birinci yol hemostazın trombosit əlaqəsinin pozulmasıdır - trombositlərin sayının azalması ( trombositopeniya) və ya onların pozulması funksional vəziyyət (trombositopatiya). Ən tez-tez daxil klinik praktika trombositopenik purpura (Werlhof xəstəliyi) meydana gəlir. İkinci yol, laxtalanma amillərinin və ya antikoaqulyant sistemin çatışmazlığı səbəbindən plazma patogenezinin pozulmasıdır - koaqulopatiyalar. Bu qrupun tipik nümayəndəsi hemofiliyadır. Üçüncü yol pozuntulardır damar divarı - vazopatiya; hemorragik vaskulit.

Damar-trombosit hemostazı orqanizmdə hemostazı həyata keçirən sistemlərdən biridir, yəni. qanın maye tərkibinin saxlanmasını təmin edir, qanaxmanın qarşısını alır və ya divarların struktur bütövlüyünü qorumaqla onu dayandırır. qan damarları və zədələnmə halında onların sürətli trombozu.

Qan damarlarının divarları oynayır mühüm rol normal hemostazın qorunmasında. Damar endoteliyası trombositlərin birləşməsinin güclü inhibitorunu - prostasiklin sintez edir və ifraz edir; onun səthində bir sıra təbii antikoaqulyantları fiksasiya edir və fibrinoliz aktivatorları istehsal edir. Qanamanın dayandırılması, qan laxtasının meydana gəlməsinə yönəlmiş endotel hüceyrələri tərəfindən faktorların istehsalı ilə təmin edilir - von Willebrand faktoru, kollagen. Trombosit faktoru damar faktoru ilə sıx bağlıdır. Trombositlər hemostaz proseslərinə dörd istiqamətdə təsir göstərir. Birincisi, onlar angiotrofik funksiyaya malikdirlər və mikrovaskulyar endotel hüceyrələrinin normal quruluşunu və funksiyasını dəstəkləyirlər. Trombositlərin sayının azalması və onların funksiyalarının pozulması ilə damar divarının qırmızı qan hüceyrələrinə keçiriciliyi kəskin şəkildə artır. İkincisi, damar divarının ən kiçik zədələnməsi zamanı trombositlər zədələnmiş nahiyəyə yapışır (yapışma) və trombosit aqreqatlarının təşkilinə kömək edir; metabolit olan tromboksan bu prosesdə fəal iştirak edir. araxidon turşusu, trombositlərdə sintez olunur. Üçüncüsü, trombositlər zədələndikdə təbii olaraq inkişaf edən damar spazmını dəstəkləyir. Dördüncüsü, trombositlər bir sıra amillər istehsal edərək qanın laxtalanma sistemini birbaşa aktivləşdirir, həmçinin fibrinoliz sisteminə təsir göstərir.

Plazma laxtalanma amillərinin beynəlxalq nomenklaturası (Z.S.Barkaqana görə)

İki var müxtəlif mexanizmlər qanın laxtalanmasının aktivləşdirilməsi. Biri xarici mexanizm olaraq təyin olunur, çünki o, toxumalardan və ya qan leykositlərindən toxuma faktorunun (III amil) daxil olması ilə tetiklenir. VII faktorla qarşılıqlı əlaqədə olduqda, X faktoru sürətlə aktivləşir ki, bu da protrombini (II) trombinə (IIa), trombin isə öz növbəsində fibrinogeni (I) fibrinə (Is) çevirir. İkinci aktivləşmə yolu daxili adlanır, o, XII amilin aktivləşməsi ilə başlayır. Bu səbəblə yaranır müxtəlif səbəblər- zədələnmiş damar divarı ilə qanın təması, dəyişdirilmiş ilə hüceyrə membranları, adrenalin və ya proteazların təsiri altında. Daha proses davam edir Kaskada görə, şəkildən də göründüyü kimi, sonda protrombin trombinə çevrilir, bu da fibrinogeni fibrinə çevirir və qan laxtası əmələ gəlir.

Hemostaz sistemi özünü tənzimləyir, laxtalanma sisteminin aktivləşməsi dərhal antikoaqulyasiya sistemini və fibrinoliz sistemini aktivləşdirir.

Antikoaqulyant sistemin bütün amillərini - antikoaqulyantları iki qrupa bölmək olar: 1) qanın laxtalanmasından və fibrinolizindən asılı olmayaraq əmələ gələn fizioloji antikoaqulyantlar; 2) proteoliz prosesi zamanı əmələ gələn, ikincili.

I qrupa antitrombin III, heparin, alfa-1-antitripsin, alfa-2-makroqlobulin və digərləri daxildir. Onlardan ən universalı antitrombindir. İkinci qrupa antitrombin I, fibrinogenin parçalanması məhsulları daxildir.

Qan laxtalanmasının aktivləşdirilməsi qaçılmaz olaraq antikoaqulyant mexanizmlərin artmasına səbəb olur. Antikoaqulyant amillərin aktivləşdirilməsinin dəqiq mexanizmləri tam başa düşülməmişdir.

Bədəndə fibrin lizisi fibrinolitik və ya plazmin sistemi tərəfindən həyata keçirilir. Onun əsas komponenti plazmada proenzim plazminogen şəklində olan fibrinolizin və ya plazmindir. Bundan əlavə, ferment olmayan fibrinoliz sistemi mövcuddur.

Qanaxmanın klinik növləri.

Əsasında klinik təzahürlər hemorragik diatez yatır hemorragik sindrom. Diqqətlə toplanmış anamnez və obyektiv tədqiqat olan qanaxmanın növünü müəyyən etməyə imkan verir böyük əhəmiyyət kəsb edirüçün diferensial diaqnoz hemorragik diatez. Beş var klinik növləri qanaxma.

üçün hematoma tipik tip aşağıdakı əlamətlər:

Kütləvi, dərin, sıx və ağrılı qanaxmalar böyük oynaqlar, əzələlər, aponevrozlar və fasyalar altında, dərialtı və retroperitoneal toxumaya;

Çox vaxt əməliyyatdan və ya zədələnmədən dərhal sonra deyil, bir neçə saat sonra baş verən daxili orqanlar da daxil olmaqla (mədə-bağırsaq, böyrək) çoxlu spontan posttravmatik və ya əməliyyatdan sonrakı qanaxma.

Petechial ləkəli (göyərmiş) növü ilə xarakterizə olunur:

Dəridə səthi qanaxmalar, onlar gərgin deyil, ağrısızdır, ətrafdakı toxumaları sıxmır və məhv etmir;

Dəridə petexiyalardan daha böyük ölçüdə olan, eyni zamanda gərgin və ağrısız olmayan qançırlar (çökmələr); Petechiae və çürüklər özbaşına və ya ən kiçik travma ilə baş verir.

Saqqız, burun və uterin qanaxma.

üçün qarışıq, qançır-hematoma növü, xarakterik:

Hematomlardan əvvəl meydana gələn petechial səpgilər və çürüklər;

Retroperitoneal və dərialtı toxumalarda hematomlar adətən azdır, lakin böyük ölçülər, oynaqlarda praktiki olaraq qanaxmalar və onların deformasiyası yoxdur.

Vaskulitik purpurik növü ilə xarakterizə olunur:

Hemorragik dəri döküntüləri, əksər hallarda simmetrikdir; səpgi elementləri məhduddur, dərinin üstündən bir qədər yuxarı qaldırılır, onların görünüşü tez-tez qana batırılan blisterlər və ya vesiküllərdən əvvəl olur; hemorragik elementlər birləşə bilər, onların üstündəki epidermis qabığın meydana gəlməsi ilə nekrotik olur; döküntü yox olduqdan sonra dəri piqmentasiyasının cibləri qalır;

Daxili orqanlardan qanaxma - mədə-bağırsaq, böyrək.

Angiomatoz növü ilə xarakterizə olunur:

Və bir və ya iki dəfə təkrarlanan qanaxma, daha az davamlı, daha çox lokalizasiya (məsələn, burun, ağciyər);

Dəridə spontan və post-travmatik qanaxmaların olmaması, subkutan toxuma.

Hematom növü

üçün hematoma növü qanaxma böyük oynaqlarda, əzələlərdə, dərialtı və retroperitoneal toxumalarda kütləvi, dərin, sıx və çox ağrılı qanaxmalarla xarakterizə olunur, seroz membranlar. Mümkün sıxılma sinir gövdələri, pozulmuş açıqlığı olan qan damarları. Bu tip qanaxma koaqulopatiyalarda, məsələn, hemofiliya, antikoaqulyantların həddindən artıq dozası və s.

Petechial-xallı (mikrosirkulyasiya) tip

Petexial ləkəli (mikrosirkulyasiya) qanaxma növü kəmiyyət və ya keyfiyyət trombosit qüsuru nəticəsində yaranır. Xüsusiyyətləri bu tipdən kiçikdir, ölçüləri bir nöqtədən sancağın başına qədər dəyişir, minimal qançırlar ilə baş verən dəri qanaxmaları və ya kortəbii olaraq petechiae adlanır. Onlarla birlikdə qançırlar və böyük qançırlar görünə bilər - dərinin və selikli qişaların qanla islanması nəticəsində yaranan ekimoz. Onlar asanlıqla rezin bantlar, kəmərlər və s. Dəriyə təzyiq edən yerlərdə görünür. içində yaranan fərqli vaxt, təbii inkişaf mərhələlərini keçən və rəngini bənövşəyi-mavidən maviyə, göy-yaşıl, yaşıl-sarıya və s. dəyişən petexiya və ekimozlar xəstədə “bəbir dərisi” adlanan dəri əmələ gətirir. Onlar ağrısızdır, stress keçirmir və ətrafdakı toxumaları sıxışdırmır. Çoxlu səthi petexiyalar və ekimozlar təzyiqlə yox olmur. Səthi kəsiklər və cızıqlar uzun müddətli qanaxma ilə müşayiət olunur.

İlə birlikdə dəri təzahürləri Trombosit qüsuru selikli qişalarda qanaxmalarla xarakterizə olunur. Burun və diş əti qanaması çox tez-tez baş verir, böyrək və uşaqlıq qanaxması baş verə bilər. Çox təhlükəli cərrahi müdaxilələr ağız boşluğunun orqanlarında və nazofarenksdə. Dişlərin çıxarılması və badamcıqların çıxarılması tez-tez kütləvi qanaxmaya səbəb olur, həyati təhlükəsi xəstə. Hematomlar yoxdur.

Qarışıq (mikrosirkulyasiya-hematoma) tip

At qarışıq (mikrosirkulyasiya-hematoma) qanaxma növü Hematoma və petechial-xallı növlərin əlamətləri var. Ancaq bu, yalnız iki növün birləşməsi deyil, mikrosirkulyator qanaxmanın üstünlük təşkil etməsidir. Derzlərdə hematomlar nadirdir, dərialtı və ya retroperitoneal toxumada yerləşir və kəskin qarın şəklini təqlid edə bilər, bağırsaq obstruksiyası və ya appendisit. Bu tip qanaxma daha çox trombohemorragik və ya istehlak koaqulopatiyası adlanan yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunun (DIC) kəskin və yarımkəskin variantlarında müşahidə olunur.

Damar purpurik növü

İltihabi və ya immun xarakterli damar endotelinin zədələnməsi görünür vaskulyar purpurik qanaxma növü. Dəri petechiae və hemorragik səpgilər adətən aşağı ətrafların, aşağı qarın və torsonun dərisində yerləşir. Döküntü simmetrik, parlaq qırmızıdır. Selikli qişalardan asanlıqla yaranan və ya spontan qanaxma ilə xarakterizə olunur müxtəlif lokalizasiyalar. HAQQINDA damar lezyonları səbəb kimi hemorragik sindrom yalnız trombositlər və fibrin formalaşması ilə bağlı patologiyanın olmaması ilə danışa bilərik. Bu tip qanaxma hemorragik vaskulit (Şönleyn-Henok xəstəliyi), düyünlü arterit, vaskulit üçün xarakterikdir. yoluxucu xəstəliklər və narkotiklərin təsiri.

Angiomatoz tip

Angiomatoz qanaxma növü telangiektaziya və ya anjiyomların olduğu yerlərdən qanaxma nəticəsində yaranır. Bir qayda olaraq, bu tip hemorragik sindromla çox davamlı qanaxma müşahidə olunur - burun, daha az uterin, ağciyər və mədə-bağırsaq. Spontan və ya post-travmatik qanaxmalar yoxdur.

Telenjiektazinin olması onun olmaması ilə müəyyən edilir ayrı sahələr damarlar, elastik membran və əzələ lifləri, yəni. damar divarı yalnız endoteldən ibarətdir. Bundan əlavə, arteriovenöz anevrizmalar meydana gəlir. Zədələnmiş quruluş qanaxmanı təyin edən zədələndikdə gəmilərin büzülməsinə imkan vermir. Qanaxmanın angiomatoz növü irsi hemorragik telangiektaziya üçün xarakterikdir ( Rendu xəstəliyi-- Osler) və mikroangiomatozlar.

Laboratoriya və instrumental üsullar tədqiqatlar bizə nəhayət hemorragik diatez diaqnozunu yoxlamağa imkan verir. Geniş praktik fəaliyyətlərdə bir sıra laboratoriya diaqnostik testlər trombositlərin sayının (1 μl qanda norma 180 000 - 320 000), Quick (norma 12 - 18 s) üzrə protrombin vaxtının, qismən aktivləşdirilmiş plazma tromboplastin vaxtının və ya sefalin-kaolin vaxtının (norma 35 - 50 s) müəyyən edilməsi daxildir. Duques-ə görə qanaxma vaxtı kimi (norma 2 - 4 dəqiqə).

ilə qanaxma vaxtının uzadılması normal göstəricilər protrombin və qismən aktivləşdirilmiş tromboplastin vaxtı trombosit əlaqəsinin patologiyasını göstərir. Trombositlərin sayı trombositopeniyaları trombositopeniyalardan ayırmağa imkan verir. Qismən aktivləşdirilmiş tromboplastin vaxtının uzanması ən çox görülən hemofiliyaları göstərir.

Prokoaqulyant qüsurlarının və trombosit funksiyasının qüsurlarının (yapışma, aqreqasiya, sərbəst buraxılma reaksiyası, geri çəkilmə) kəmiyyət şiddətinin təyini ixtisaslaşdırılmış laboratoriyalarda aparılır.

Konçalovski-Rumpel-Lide manşet testi (norma 10 petexiyaya qədərdir) və A.İ.Nestsrova görə kubok testi (norma 197±7 mm Hg-də petexiyaların görünüşüdür) mikrovaskulyar endotelin zədələnməsini aşkar edə və qiymətləndirə bilər.

Giriş 1.
2.
Qanaxma meyli
Qanaxmanın səbəbləri:
Travmatizasiya
Hemostaz sistemindəki pozğunluqlar: irsi (hemofiliya,
trombositopatiyalar) və qazanılmış (immun trombositopeniyalar,
sistemik mikrotrombovaskulit, yayılmış damardaxili laxtalanma, sintez pozğunluğu
patoloji səbəbiylə protrombin kompleksinin amilləri
qaraciyər, antikoaqulyantların həddindən artıq dozası və s.

təsnifat

Hematom növü
Petexial qançır
Qarışıq qançır-hematoma
Vaskulitik purpurik
Mikroangiopatik

Hematom tipli qanaxma

Genişliyi ilə xarakterizə olunur
gərgin, çox ağrılı
subkutan qanaxmalar
lif, əzələlər, oynaqlar, altında
periosteum və bol
kəsiklərdən qanaxma və
digər yaralanmalar, böyrək, burun və
mədə-bağırsaq
qanaxma.
Əzələ-skelet sisteminin zədələnməsi xüsusilə xarakterikdir -
birgə deformasiya, məhdudiyyət
onlarda hərəkətlilik, əzələ atrofiyası
əzalar, axsaqlıq və s. Bu tip
qanaxma əsasən xarakterizə olunur
hemofiliya A və B üçün.

Petechial-bruise qanaxma növü

Nöqtələrin görünüşü ilə xarakterizə olunur
zamanı dəriyə qanaxmalar və “çökmələr”
kiçik qançırlar, təzyiq nöqtələri və
paltarın sürtünməsi, inyeksiya yerlərində, ilə
qan təzyiqinin ölçülməsi. Bu qanaxmalar
səthi, ağrısız, yox
gərgin; da müşahidə oluna bilər
spontan burun qanaxmaları.
Çimdik, turniket,
fincan, inyeksiya və uzun müddət
kapilyar qanaxma (Duke testi və
və s.), qanın laxtalanma zamanı kimi
adətən uzanmır (fərqli olaraq
hematom növü).
Trombositopeniya üçün xarakterikdir,
trombositlərin, ağciyərlərin keyfiyyət qüsurları
fon Willebrand xəstəliyinin formaları, hipovitaminoz
C, endokrin trombosit disfunksiyası
(disovarial) genezis. səbəbiylə
trombositlərin ikincili patologiyası və onların
çatışmazlığı da müşahidə olunur
kəskin lösemi, aplastik anemiya,
uremiya.

Qarışıq qanaxma-hematoma növü

amillərin çatışmazlığı olduqda müşahidə edilir
protrombin kompleksi (faktorlar II,
VII, X və Y), antikoaqulyantların həddindən artıq dozası
dolayı hərəkət və ya onlarla zəhərlənmə
(aparıcı laboratoriya işarəsi -
protrombin indeksinin azalması),
heparin və ya dərmanların həddindən artıq dozası
fibrinolitik fəaliyyət
(streptokinaz və s.), xəstəliklər
von Willebrand və DIC sindromu (bunlarla
formalarda, bütün göstəricilər pozulur
hemokoaqulyasiya).
Bu tip qanaxma üçün
xarakterik ilkin görünüş
qançırlar, sonra hematomlar (adətən).
subkutan və retroperitoneal toxuma,
tez-tez bağırsaq parezi ilə).

Vaskulitik purpurik qanaxma növü

görünüşü ilə xarakterizə olunur
üzərində simmetrik qansızmalar
iltihab əsası(Diametr
0,5-1 sm-ə qədər) aşağı ətraflarda,
daha az tez-tez - yuxarıda və ərazidə
aşağı gövdə (omba).
Eyni zamanda, ola bilər
ürtiker, artralji, kəskin ağrı V
bağırsaq qanaxması ilə mədə -
melena (qarın forması),
qlomerulonefrit əlamətləri
(qırmızı qan hüceyrələri, protein və tökmə
sidik, üzün şişməsi). Bu tip
üçün qanaxma xarakterikdir
hemorragik vaskulit (xəstəlik
Sheinlein - Henoch) və bəziləri
digər sistemik vaskulit
immun və ya viral mənşəli.

Mikroangiopatik qanaxma növü

Rendu-Osler xəstəliyi və başqaları üçün xarakterikdir
telenjiektaziya növləri. Eyni zamanda, tez-tez
ailəvi (irsi) tip aşkar edilir
böyük əksəriyyətində qanaxma
Xəstələrdə xəstəlik 610 yaşında təkrarlanan, bəzən çox davamlı olaraq başlayır
burun qanamaları (tez-tez uzun müddətdir
eyni burun dəliyi); mümkün qanlı qusma
(rənglər qəhvə zəmisi) nəticə kimi
qan qəbulu və tez-tez səbəbiylə
angiomaların və arteriovenoz fistulaların əmələ gəlməsi
mədə mukozası. Eyni angiomalar
ağciyərlərdə, böyrəklərdə, beyində və əmələ gələ bilər
digər orqanlar.


selikli qişada angiomalar və arteriovenoz fistulalar
mədənin selikli qişası. Eyni angiomalar ola bilər
ağciyərlərdə, böyrəklərdə, beyində və s
orqanlar
Dəridə, dodaqlarda və selikli qişalarda aşkarlama
düyünlü və ya araknidlərin kiçik qabıqları
angiomalar diaqnoz qoymağa imkan verir. Amma mümkündür
və endokrin səbəb olan ikincili angiomatoz
qaraciyər sirozunda pozğunluqlar və s
xəstəliklər.

Hər hansı bir qanaxma hesab olunur patoloji vəziyyət, səbəbiylə damarın lümenindən qanın sərbəst buraxılması ilə xarakterizə olunur müxtəlif amillər. İçinə düşə bilər daxili orqanlar və ya bədən boşluğu, dərialtı toxumada, əzələlərdə, oynaqlarda qanaxmalarla müşayiət olunan dəridə, selikli qişalarda hemorragik səpgilərin görünüşü ilə özünü göstərir. Bu proses tələb edir təcili yardım səbəb ola bilər kimi həkimlər ölümcül nəticə. Müalicə travmatoloqlar, cərrahlar və hematoloqlar tərəfindən aparılır. Belə ki, həkim düzgün təyin edə bilsin terapevtik taktika, qanaxma növlərini bilməlidir.

Vəziyyət təhrik edilir travmatik xəsarətlər qançırlar və sınıqlar kimi. Qanaxmanın başqa bir tetikleyicisi bədənin hemostatik sisteminin pozulmasıdır, buna görə qanın laxtalanması pisləşir, trombosit patologiyası və müflisləşmə qeyd olunur və mikrodamarlar da təsirlənə bilər. irsi var anadangəlmə pozğunluqlar hemostaz işi. Ən çox görülənlər hemofiliya, von Willebrand xəstəliyi və trombositopatiyalardır.

Qanamanın qazanılmış formaları tez-tez olur sıx əlaqə ilə otoimmün proseslər, ağır trombositopeniyanın qeyd edildiyi. Schonlein-Henoch xəstəliyi adlanan sistemik mikrotrombovaskulit, yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu (DIC sindromu) da qazanılmış patoloji olaraq təsnif edilir.

Digər proseslər də qanaxmaya səbəb ola bilər.

1. Pıhtılaşma faktorlarının protrombin kompleksinin istehsalının azalmasına səbəb olan qaraciyər patologiyaları.
2. Dolayı antikoaqulyantların həddindən artıq dozası. Bunlara warfarin və ya dikumarin kimi dərmanlar daxildir.
3. Yenidoğulmuşların hemorragik xəstəliyi.

Diaqnostik inkişaf edərkən və terapevtik fəaliyyətlər Həkim xəstəliyin müddətini, ailə tarixini, qanaxma növünü nəzərə almalıdır. Bunu bilmək vacibdir tibbi təsnifat bu vəziyyətin 5 növünü müəyyən edir. Həm də patologiyaların ötürülməsinin genetik xüsusiyyətlərini unutmaq olmaz, məsələn, hemofiliya yalnız kişilərə təsir göstərir, lakin onun mövcudluğundan məsul olan gen qadınlarda baş verə bilər. Von Willebrand xəstəliyi otosomal irsiyyət nümunəsinə malikdir və buna görə də hər iki cinsi təsir edir.

Təsnifat

Qanaxma növləri əsasən təsnif edilir patogenetik mexanizmlər. Fərqli olun:

• hematoma;
• petexial ləkəli mikrosirkulyasiya;
• qarışıq mikrosirkulyasiya-hematoma;
• angiomatoz;
• vaskulitik purpurik.

Hematom növü

Qanamanın hematoma tipini təyin etmək asandır, çünki bu, dərialtı və retroperitoneal toxumada lokallaşdırılmış geniş, bəzən ağrılı və intensiv qanaxmaları ehtiva edir. Qan əzələlərə, oynaqlara və periosteumun altına daxil ola bilər. Dərinin və ya selikli qişaların bütövlüyünün zədələndiyi yerlərdən bol qanaxma da müşahidə olunur - burun qanamaları, diş çəkildikdən sonra, müxtəlif növlər zədələr Əzələ-skelet sisteminin zədələnməsi ağrı, şişlik, oynaqlarda qızartı, hərəkətliliyin məhdudlaşdırılması şəklində baş verə bilər.

Bu tip qanaxma qan laxtalanmasını azalmış insanlar üçün xarakterikdir, məsələn, hemofiliyada hemofiliya. Xəstəlik yaralanmalardan sonra geniş qanaxmalar, subkutan və retroperitoneal sahədə ən çox hematomların görünüşü kimi özünü göstərir. Bütün tibb işçiləri bunu bilməlidir. Geniş qan itkisi ilə, dərhal diqqət tələb edən yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu (DIC) inkişaf edə bilər.

Petechial-xallı mikrosirkulyasiya növü

Bu tip qanaxma zamanı meydana gəlir kiçik qanaxmalar dəriyə, selikli qişalara daxil olur. Ağrısız pinpoint petechiae görünüşü ilə xarakterizə olunur. Petechial-xallı tip adını məhz ona görə götürmüşdür xarici təzahürlər. Bəzən buna qanaxmanın qançır növü də deyilir.

Dəri təzahürləri qançırlar, paltarın sürtünməsi, inyeksiya və ya ölçmələrdən sonra inkişaf edir qan təzyiqi. Diaqnoz üçün nümunələri göstərən nümunələr istifadə olunur artan kövrəklik kapilyarlar - çimdik, turniket. Laboratoriya testləri kapilyar qanaxma müddətində artım göstərir. Bu vəziyyətdə qanın laxtalanma müddəti dəyişmir.

Petechial qanaxma fon Willebrand xəstəliyi, endokrin və ya digər təbiətdəki trombosit qüsuru və ya C vitamini çatışmazlığı ilə baş verir. İkinci dərəcəli patoloji trombositlər də petechial səpgi ilə xarakterizə olunur. Bu patoloji zaman baş verir onkoloji xəstəliklər qan və ya anemiya.

Vaskulitik purpurik qanaxma növü

Vaskulitik purpurik qanaxmanın bir xüsusiyyəti, səpgilərin əsasları iltihablı olduğu halda, qanaxmaların simmetriyasıdır. Onların diametri bir santimetrə çatır, ən çox vururlar alt əzalar. Eyni zamanda, aşağıdakı simptomlar meydana gəlir:

• birgə ağrı;
• allergik reaksiyalar;
• melena kimi özünü göstərən bağırsaq qanaxması ilə kəskin qarın ağrısı;
• Xəstəliyin bu forması glomerulonefrit əlamətlərini təhrik edir - laboratoriya və xarici.

Ən çox görülən vaskulitik purpurik tip Henoch-Schönlein xəstəliyi adlanan hemorragik vaskulitdir.

Qarışıq mikrosirkulyasiya-hematoma növü

Qarışıq tip yuxarıda göstərilən xəstəliklərdə baş vermir. Demək olar ki, bütün qanaxma növləri "onların" patologiyaları kimi təsnif edilir. Qarışıq növün görünüşü protrombin kompleksinin və qanın pıhtılaşma faktorlarının çatışmazlığı ilə bağlıdır. Həddindən artıq istifadə edildikdə də baş verir yüksək dozalar dolayı antikoaqulyantlar. Əsas laboratoriya markeri koaquloqrammanın protrombin indeksində nəzərəçarpacaq dərəcədə azalmadır. Von Willebrand xəstəliyi və yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunda da rast gəlinir qarışıq tip qanaxma.

Onunla əvvəlcə kiçik qançırlar görünür, tədricən ölçüsü artır, onların lokalizasiyasının ən çox yayılmış yeri bağırsaq parezi ilə retroperitoneal toxumadır.

Angiomatoz tip

Angiomatoz tip qanaxma tez-tez Osler xəstəliyində baş verir. Bu, qazanılmış forma deyil, çünki ailələrdə davam edir. Təzahür 10 ildən sonra baş verir və uzun müddətli burun qanamaları, qanla qusma və kiçik anjiyomların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Patologiyanın bir xüsusiyyəti mədə mukozasında arteriovenöz fistulaların meydana gəlməsidir. Angiomaların aşkarlanması diaqnozu çox asanlaşdırır. xarakterizə edən ikincil angiomatozun inkişafı mümkündür endokrin patologiyalar, qaraciyər sirozu. Onlar da əziyyət çəkirlər damar amili qan laxtalanması.

Qanaxmanın səbəbləri

Qanamanın inkişafı üçün iki əsas tetikleyici qrupu var.

1. Mexanik, mexaniki zədələnmə səbəbindən gəminin bütövlüyü pozulduqda;
2. Patoloji, iltihab, neoplazmalar, çatışmazlıq səbəbindən damar divarının qüsurları ilə müşayiət olunan patoloji proseslərin müşahidə edildiyi patoloji qida maddələri, zəhərlənmələr, infeksiyalar.

Hemorragik sindromun simptomları və əlamətləri

Qanama tez-tez xəstənin dərisində və selikli qişalarında hematomlar və ya petechial səpgilər görünəndə dəri sindromunun görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu elementlər kiçik toxunma təsirləri ilə işə salına bilər.

Digərləri, daha az aşkar simptom, qanaxma var. Burun, diş ətləri, yemək borusu və hər hansı digər orqanlardan əmələ gəlir, lakin daxili ola bildiyi üçün onu qeyd etmək həmişə mümkün olmur. Qan oynaqlara və ya əzələlərə daxil olduqda, şiddətli ağrı, məhdud hərəkətlilik və şişlik qeyd olunur. İkincil infeksiya baş verə bilər.

Əgər qanaxmanın səbəbi qaraciyərin sirozu kimi xəstəlikdirsə, o zaman xəstə sarılıqdan şikayət etməlidir. dəri, şiddətli zəiflik, qanla qarışan qusma, nəcisdə də qan izləri var. Qaraciyərin sirozu qanaxma ilə mürəkkəbləşirsə, xəstəni xilas etmək olduqca çətindir.

Hipokoaqulyasiya mexanizmləri

Əsas mexanizmlərə aşağıdakılar daxildir:

• onların qeyri-kafi formalaşması və ya aktivləşmə prosesinin pozulması səbəbindən qanda prokoaqulyantların miqdarının azalması;
• antikoaqulyantların artan konsentrasiyası;
• fibrinolitik mexanizmlərin aktivliyinin artması.

Hemorragik sindromun differensial diaqnostikası

Nəzərə alaraq böyük miqdar hemorragik sindromun inkişafına səbəb ola biləcək patologiyalar, düzgün diferensial diaqnoz aparmaq lazımdır.

Hemorragik vaskulit qan damarlarının divarlarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Onların üzərində kiçik trombosit laxtaları əmələ gəlir. Bunu başa düşmək vacibdir etioloji amil xəstəlik infeksiya və ya səbəb olur allergik reaksiya. Başlanğıc həmişə kəskindir, 40C-yə qədər hipertermi ilə xarakterizə olunur, xəstə titrəmə, əzələlərdə və ya oynaqlarda ağrıdan şikayətlənir.

sonra ümumi xüsusiyyətlər təbiətdə qanlı hala gələn kiçik ləkələr görünür. Onların lokalizasiyası alt ekstremitələrdir, zamanla səpgilər bədənin yuxarı yarısına yayılır. Döküntülərin simmetriyasını nəzərə almaq vacibdir. Patoloji proses böyük oynaqlara, həzm orqanlarına, parodiyaya təsir göstərə bilər kəskin mədə, həmçinin böyrəklər.

Trombositopenik purpura anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Bəzən yenidoğulmuşlarda olur. Qanlı döküntülər var fərqli lokalizasiya, lakin onlar heç bir nizam və ya simmetriya ilə xarakterizə edilmir və səpgi bir neçə dalğada görünə bilər.

Hemofiliya tamamilə istənilən vaxt özünü göstərən irsi bir prosesdir. Onun əsas simptomu, bir müddət sonra yaralanmalar fonunda görünən qanaxmanın inkişafıdır, adətən 8 saata qədər davam edir. Tez-tez oynaqlarda qanaxmalar baş verir, bu da əlilliyə səbəb olur.

Müalicə

Hemorragik sindrom nəzərdə tutur təcili yardım tibb işçiləri. At müxtəlif xəstəlikləröz hərəkətlər toplusuna ehtiyacınız var.

Von Willebrand xəstəliyi üçün xəstələrə tərkibində antidiuretik hormona bənzər bir dərman verilir. Qanköçürmə də aparılır, kriopresipitatın və plazmanın istifadəsinə ehtiyac var. Qanın laxtalanmasını yaxşılaşdırmaq üçün etamsilat, dikinon və aminokaproik turşusu təyin edilir.

Hemofiliya ilə xəstənin vəziyyətini düzəltmək üçün çatışmazlığı xəstəliyin yaranmasına səbəb olan çatışmayan laxtalanma faktorlarını venadaxili olaraq tətbiq etmək lazımdır. Burada həmçinin kriopresipitat və müxtəlif yerli hemostatik prosedurlardan istifadə edə bilərsiniz. Xəstələrə aminokaproik turşusu içmək və buruna desmopressin damcılamaq tövsiyə olunur.

Trombositopenik purpura şiddətli olduğunu göstərir yataq istirahəti xəstə üçün. From dərmanlar ATP, maqneziya, aminokaproik turşu, etamsilat, K vitamini, dikinondan istifadə etmək lazımdır. Yerli müalicə daxildir hemostatik süngər. Bəzən splenektomiya, hormonların və sitostatiklərin idarə edilməsinə ehtiyac var.

Hemorragik vaskulit üçün həkimlər təyin edirlər askorbin turşusu desensibilizasiya terapiyası, hormonal agentlər, bəzən heparin. Yüksək səmərəlilik zəngləri göstərir, antibakterial agentlər. Bəzən plazmaferezə müraciət edirlər.

Əhəmiyyətli dərəcədə asanlaşdırın diaqnostik axtarış müayinə zamanı müəyyən edilmiş qanaxmanın növü və şiddəti. Aşağıdakıları ayırd etmək faydalıdır beş növ qanaxma(Barkaqan Z.S., 1975,1980):

1) hematomatik kimi ağrılı intensiv qanaxmalarla yumşaq parçalar, və oynaqlarda, kas-iskelet sisteminin açıq patologiyası - hemofiliya A və B üçün xarakterikdir;

Hemofiliya A - VIII faktorun prokoaqulyant hissəsinin irsi çatışmazlığı və ya irsi molekulyar anormallığı nəticəsində yaranan hemorragik diatez.

2) petexial xallı (göyərmiş) - trombositopeniya, trombositopatiyalar və bəzi qanın laxtalanma pozğunluqları üçün xarakterik (istisna olaraq nadir hallarda) - hipo- və disfibrinogenemiya, X və II, bəzən VII amillərin irsi çatışmazlığı;

3) qarışıq qançır-hematoma - fərdi görünüşü ilə petechial ləkəli qanaxmanın birləşməsi ilə xarakterizə olunur böyük hematomlar(retroperitoneal, bağırsaq divarında və s.) oynaqların və sümüklərin zədələnməməsi (hematoma tipindən fərqli) və ya oynaqlarda tək qansızmalarla: qançırlar geniş və ağrılı ola bilər.Bu tip qanaxma ilə müşahidə olunur. protrombin kompleks faktorlarının və XIII faktorun ağır çatışmazlığı, fon Willebrand xəstəliyi, yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu, antikoaqulyantların və trombolitiklərin həddindən artıq dozası, qanda VIII və ya IX faktorların immun inhibitorları göründükdə;

4) vaskulitik - bənövşəyi tip səpgi və ya eritema (iltihabi əsasda) şəklində qanaxmalarla, ehtimal ki, nefrit və bağırsaq qanaxması; yoluxucu və immun vaskulitdə müşahidə edilir, asanlıqla çevrilir DIC sindromu(fərqləndirmə çox çətindir);

5) angiomatoz tip davamlı, ciddi şəkildə lokallaşdırılmış və yerli ilə bağlı olan telenjiektazlarda, angiomalarda, arteriovenoz şuntlarda müşahidə olunur. damar patologiyası qanaxmalar.

Qanaxma və trombohemorajiyaları tanıyarkən nəzərə almaq lazımdır ki, patologiyanın bəzi növləri ümumi, digərləri nadir, digərləri isə son dərəcə nadirdir. From irsi pozğunluqlar hemostaz, ən çox görülən trombositopatiyalar (ümumiyyətlə), hemofiliya A, von Willebrand xəstəliyi, hemofiliya B və damar formaları- telenjiektaziya. Bu patoloji formaları qanaxmanın bütün genetik olaraq müəyyən edilmiş formalarının 99% -dən çoxunu təşkil edir. Qazanılmış formalarda ikincili (simptomatik) trombositopeniya, trombositopatiyalar, yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu, protrombin kompleks amillərinin çatışmazlığı və inhibəsi (qaraciyər patologiyası, obstruktiv sarılıq, həddindən artıq dozada dolayı antikoaqulyantlar) və hemorragik vaskulit. Bütün digər formalar nadir və ya çox nadirdir.

Tamamilə aydındır ki, diaqnostik axtarış ilk növbədə tez-tez baş verən formaları müəyyən etməyə yönəldilməlidir.

Onu da nəzərə almaq lazımdır ki, ildə son illər trombositlərin yığılmasına və qanın laxtalanmasına mane olan dərmanların istifadəsi ilə əlaqəli dərman mənşəli hemostaz pozğunluqları (antikoaqulyantlar), həmçinin imitativ və psixogen formaları- Munchausen sindromu, nevritik qanaxma.

Eynilə, trombofiliyalar arasında damar patologiyası, trombositlərin hiperaqreqasiyası, antitrombin III-ün birincili və ya ikincili çatışmazlığı, fibrinoliz pozğunluğu ilə əlaqəli formalar üstünlük təşkil edir. Üstəlik, bu patoloji həmişə hiperkoaqulyasiya ilə xarakterizə edilmir. Əksinə, hipokoaqulyasiya fonunda bir sıra trombofiliyalar (disfibrinogenemiya, XII faktorun çatışmazlığı, prekallekriin, C1-esteraza inhibitoru; antikoaqulyant və trombolitik terapiya nəticəsində rebound trombozu və s.) baş verir. Bu alt qrupa həmçinin polisitemiya və simptomatik eritrositozlu trombofililər də daxildir. Buna görə də, heç bir halda, son vaxtlara qədər edildiyi kimi, hiperkoaqulyasiyanı trombofilik (pretrombotik) vəziyyətlə eyniləşdirmək olmaz. Buna əlavə etmək lazımdır ki, artıq mövcud olan kütləvi intravaskulyar laxtalanma ilə (gizli və ya klinik tələffüz), ikincili hipokoaqulyasiya və trombositlərin hipoaqreqasiyası tez-tez qan laxtalanma amillərinin istehlakı və qan trombositlərinin ən tam hovuzu səbəbindən baş verir. Buna görə də ən böyük diaqnostik dəyər trombogen təhlükəsini təyin edərkən, hiperkoaqulyasiyanın aşkarlanması deyil, trombinemiya və plazminemiyanın şahidlərinin və markerlərinin qeydiyyatı.