Sistemik lupus eritematozusun differensial diaqnostikası. Sistemik lupus eritematozusun etiologiyası və patogenezi
Diferensial diaqnoz. Əsas çətinliklər simptomların müxtəlifliyi ilə bağlıdır. Çox vaxt aşağıdakı xəstəliklər istisna edilməlidir.
1. Digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri.
2. Bakterial endokardit. Hər iki xəstəliklə birlikdə bədən istiliyinin artması, oynaq ağrısı və genişlənmiş dalaq ola bilər. Bakterial endokarditin diaqnozu qanda patogenin müəyyən edilməsi ilə təsdiqlənir. Doğrudur, bakterial endokardit SLE-də əsas xəstəlik və ya kortikoidlərin və immunosupressantların istifadəsi nəticəsində yaranan infeksion ağırlaşma kimi də inkişaf edə bilər. Bu xəstəliyi revmatik endokarditdən fərqləndirməyə çalışarkən də çətinliklər yaranır.
3. Böyrəklərin iltihabı. Bu yeganə simptomdursa, glomerulonefrit tez-tez səhvən diaqnoz qoyulur. Diaqnoz immunoloji məlumatlar və xarakterik mikroskopik dəyişikliklərlə böyrək toxumasının biopsiyasının histoloji müayinəsinin nəticələri ilə asanlaşdırılır.
4. Digər xəstəliklər. Psixi pozğunluqların və ya nevroloji simptomların ön planda olduğu hallarda səhvlər çox vaxt edilir. Xəstəliyin ilk əlaməti Raynaud sindromu ola bilər. SLE və digər kollagenozların ehtimal olunan diaqnozu günəşə məruz qaldıqdan sonra simptomlar görünəndə qoyulur. Qarın təzahürləri qastrit, enterit, kolit və bəzən şəkil kimi müxtəlif xəstəlikləri təqlid edə bilər " kəskin qarın" Bir çox hallarda, nə vaxt ağır kurs kaxeksiya ilə xəstəliklər, şişlərin inkişafına şübhə var və hepatosplenomeqali ilə - limfoproliferativ bir proses.
Diaqnostika. SLE diaqnozuna imkan verən bir neçə xarakterik əlamət var. Bunlara hematoksilineozinlə boyanmış strukturlar, böyrəklərdə müəyyən morfoloji dəyişikliklər (tel döngəsi fenomeni) və dalaq damarları (soğan qabığı fenomeni) daxildir. Ümumiyyətlə, orqan patologiyasının mənzərəsi müxtəlif ola bilər, lakin kəskin hallarda bəzən yumşaq olur.
Ümumi məlumatlar. a) HE-cisimləri hematoksilin-eozinlə boyanır. Əvvəla, onlar nekroz bölgəsində olurlar. Çox güman ki, onlar hüceyrə nüvələrindən əmələ gəlirlər. In vitro boyanma nümunələri baxımından onlar LE hüceyrə elementlərindən fərqlənirlər. Histokimyəvi müayinə zamanı orqanlarda DNT və bir qayda olaraq Ig (əsasən komplementlə birlikdə) müəyyən edilir. Bu strukturlar ən çox fibrinoid dəyişikliklər zonasında olur: glomerulidə, dəridə və endokardda, həmçinin seroz və sinovial membranlarda, limfa düyünlərində və dalaqda.
B) Fibrinoid sistemli qırmızı qızartı üçün qeyri-spesifikdir. O, həmçinin digər “kollagenozlar”da, həmçinin mədə xorası əsasında və plasentada aşkar edilir. Amorf eozinofil kütlədir, histoloji və histokimyəvi tədqiqatlar zamanı aşkar homojenliyinə baxmayaraq, kifayət qədər heterojendir. Miescher və digərlərinin fikrincə, SLE-də fibrinoid aşağıdakı xüsusiyyətlərə malikdir: onun tərkibində hüceyrə nüvələrinin strukturları, lg, komplement və bəzi hallarda fibrinogen var (immunoloji analizə görə). Sonuncu, immun komplekslərin fibrinoidin formalaşmasında əhəmiyyətli rol oynadığını göstərir.
Orqan pozğunluqları. Ən xarakterik dəyişikliklər böyrəklərdə və dalaqda aşkar edilir.
Böyrəklər. Tipik olaraq, tipik dənəvər yataqlara rast gəlinir immun kompleksləri, bəzən xətti, bazal membran antigenlərinə antikorların istehsalı ilə bağlıdır. Hialin trombları ilə yanaşı, onlar sistemik lupus eritematozusun patoqnomonik əlamətləri kimi xidmət edirlər. Kəskin hücum zamanı, bəzən isə zamanı xroniki kurs onlar böyrək zədələnməsinin klinik əlamətləri olmadan aşkar edilə bilər. Üstəlik, onların lokalizasiyası əsasən mezangial bölgə ilə məhdudlaşır. Elüsyon vasitəsilə DNT, nukleoproteinlər və suda həll olunan antigenlərlə reaksiya verən anticisimləri müəyyən etmək mümkündür. hüceyrə nüvəsi, daha az tez-tez ribonukleoproteinlərlə. Çöküntülərdə DNT müəyyən edilib. Demək olar ki, 60% hallarda immun komplekslərdə boru epiteliya antigenləri aşkar edilir. Dolaşan immun komplekslərin mövcudluğu ilə böyrəklərdə dəyişikliklər arasında korrelyasiyanın olmaması zaman faktoru, ilk növbədə yerli olaraq yığılan İR-nin xüsusi əhəmiyyəti ilə izah edilə bilər.
Morfoloji dəyişikliklərin dörd forması müşahidə olunur:
Jade ilə minimal təzahürlər, yəni mezangial proliferasiya (tezlik hələ məlum deyil);
Fokus proliferasiyası (25-30%);
Sklerozlaşdırıcı variantlarla diffuz proliferasiya (50-60%);
Membran nefropatiya (klinik təzahürlərlə böyrək zədələnməsi hallarının 10-25% -i).
İlk üç forma davamlı bir kursa malikdir. IC-lər əvvəlcə mezangiumda görünür və sonra kapilyar divarın endotelinə yayılır. Membran lupus nefropatiyası, idiopatik nefropatiya kimi, IR-nin subepitelial çökməsi ilə xarakterizə olunur. Bu hadisələrin patogenezi müzakirə olunur. Bəzi hallarda proliferativ formaların membranöz formalara və əksinə keçidini təsdiqləmək mümkün olmuşdur. Proliferativ dəyişikliklərlə birlikdə tapırlar yüksək səviyyələr və DNT-yə antikorların aktivliyi; membran formalarında, əsasən, qeyri-qəbuledici antikorların aşağı titrləri aşkar edilir, 20-50% hallarda onlar tamamilə yoxdur. Dolaşan IR-lər adətən aşkar edilmir. Bu, dövran edən antikorların sərbəst antigenlərə bağlanması ilə immun komplekslərin yerli formalaşmasını göstərir. Bu halda DNT-nin kollagenə xüsusi yaxınlığı (məsələn, bazal membranlar) müəyyən rol oynaya bilər. Ən ağır forması diffuz proliferativ nefritdir. Şiddətli nefrotik sindrom ilə baş verir. Zədələnən təkcə glomeruli deyil. L-zəncirlərinin ifrazının artması proksimal boru zədələnməsini göstərir və çox vaxt glomerular zədələnmədən əvvəl baş verir. İmmunomorfoloji tədqiqat həm peritubulyar boşluqlarda, həm də boru hüceyrələrində Ig tapır. Belə tubulointerstisial dəyişikliklər 19-34% hallarda və xüsusən də tez-tez diffuz proliferativ qlomeruliofrit ilə müşahidə olunur. Boru prosesləri zamanı buraxılan antigenlər glomeruli təhlil edərkən IR-də aşkar edilə bilər. Nefritin olması ANF titri ilə deyil, komplement aktivliyinin azalması ilə qiymətləndirilməlidir.
Dalaq və limfa düyünləri. Plazma hüceyrələrinin sayının artması ilə follikulyar hiperplaziya daha çox dalaqda olur. Xüsusilə xarakterik olan soğan qabığı fenomenidir: kollagen və fibroblastların konsentrik şəkildə yerləşmiş zəncirlərindən ibarət mərkəzi və fırça arteriyaları ətrafında perivaskulyar fibroz. Onların arasında Ig və komplement lokallaşdırılır. Limfa düyünlərində məhdud nekroz və hüceyrə proliferasiyası aşkar edilir.
Dəri. Ümumi dəyişikliklər makulopapulyar və diskoid formalarda epidermisin və hiperkeratozun atrofiyası, bazal təbəqənin degenerativ prosesləri, dərinin damarları və əlavələri ətrafına mononüvəli hüceyrələrin infiltrasiyası, həmçinin qan damarlarının və epidermisin fibrinoid nekrozu müşahidə olunur. HE orqanlarının aşkarlanması patoqnomonikdir. Epidermis və dermis arasındakı sərhəddə tez-tez zolaqlar şəklində Ig yataqları aşkar edilir, SLE ilə - 80-90% hallarda (diskoid lupusdan fərqli olaraq) hətta makroskopik olaraq təsirlənməmiş dəridə. Digər birləşdirici toxuma xəstəliklərində, Sharpe sindromu istisna olmaqla, onlar yoxdur. SZ bütöv dəri ilə müqayisədə dəyişdirilmiş dəridə əhəmiyyətli dərəcədə daha çox yatırılır. DNT-yə və qismən də bazal membran antigenlərinə qarşı antikorlar aşkar edilir. 20-50% hallarda properdin və ya properdin faktoru B (qeyri-spesifik C-aktivləşməsi) aşkar edilir. Depozitlərin dərəcəsi xəstəliyin müddətindən asılıdır (1 ildən az - ləkələr şəklində, sonra - zolaqlar şəklində). Böyrək zədələnməsi ilə heç bir əlaqə qurulmayıb. Oxşar dəyişikliklər həyat yoldaşlarında, eləcə də xəstələrlə yaşayan yaxın qohumlarda müşahidə olunur.
Ürək. Verrucous endokardit tipikdir, bu, klapanların kənarlarını deyil, səthini, tendon iplərini və parietal endokardı təsir edir. Libman-Sachs endokarditi adlanır. Bu günlərdə nadir hallarda müşahidə olunur, bu cür lokalizasiyaya görə çox vaxt klinik təzahür etmir. Valf qüsurları nisbətən nadir hallarda inkişaf edir. Birləşdirici toxumanın yuxarı təbəqələrində fibrin çöküntülərindən və qranulo-, limfo- və histiositlərin, eləcə də qanın toplanmasından onlara özünəməxsus görünüş verən ziyil kimi strukturlar əmələ gəlir. Miokardda aşkar edilmişdir damar dəyişiklikləri perivaskulyar skleroz ilə.
Gəmilər. Damar divarlarının möhürləri və fibrinoid nekrozu daha az xarakterikdir, lakin böyük patogenetik əhəmiyyətə malikdir, çünki onlar qan damarlarının lümeninin daralmasına, qan laxtalarının əmələ gəlməsinə və tam tıxanmasına səbəb olur. Məğlubiyyət halında böyük gəmilər Hemipleji ilə sümüklərdə və beyində geniş nekroz baş verə bilər. Dəyişmiş nahiyələrdə Ig, komplement və fibrinogen aşkar edilir.
Timus. Onun məğlubiyyəti ilə bağlı məlumatlar ziddiyyətlidir. Limfatik follikulların cücərmə mərkəzləri ilə eyniləşdirilməsi və plazma hüceyrələri, bəzi hallarda Hassalın cəsədlərinin vakuolyar degenerasiyası aşkar edilir.
Diaqnostik meyarlar. Amerika Revmatologiya Cəmiyyəti 11 diaqnostik meyar təklif etmişdir. Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu dörd və ya daha çox əlamətin eyni vaxtda və ya ardıcıl olaraq aşkar edildiyi hallarda (həssaslıq 96%, spesifiklik 96%) qoyula bilər.
ANF-nin aşkarlanması üçün test yüksək həssaslığa (89%) malikdir, lakin yerli DNT və ya Sm-antigen, həll olunan makroqlobulinə qarşı antikorların aşkarlanması ilə müqayisədə orta dərəcədə spesifikliyə malikdir. ANF olmadıqda, diaqnostik əhəmiyyətə malik olan digər antikor növlərinin müəyyən edilməsi zərurəti haqqında bir nəticə verilir.
Bilik bazasında yaxşı işinizi göndərin sadədir. Aşağıdakı formadan istifadə edin
Tədris və işlərində bilik bazasından istifadə edən tələbələr, aspirantlar, gənc alimlər Sizə çox minnətdar olacaqlar.
haqqında yerləşdirilib http://www.allbest.ru/
SİSTEMİK LUPUS ERITEMATOZ
Giriş
1 Etiologiyası
2 Patogenez
3 Təsnifat
4 Klinik şəkil
5 Diaqnostika
6 Diferensial diaqnoz
7 Müalicə
8 Proqnoz
GİRİŞ
Sistemik lupus eritematosus(SKV) - fərdlərin xroniki polisindromik xəstəliyi gənc(əsasən qadınlar), otoimmün və immun kompleksin inkişafı ilə öz hüceyrələrinə və onların komponentlərinə qarşı antikorların nəzarətsiz istehsalına səbəb olan immun tənzimləmə proseslərinin genetik cəhətdən müəyyən edilmiş qüsursuzluğu fonunda inkişaf edir. xroniki lezyon. Xəstəliyin mahiyyəti dərinin, oynaqların və toxumaların birləşdirici toxumasının və mikrodamarlarının immunoinflamatuar zədələnməsidir. daxili orqanlar(bu vəziyyətdə visseral lezyonlar aparıcıdır, xəstəliyin gedişatını və proqnozunu təyin edir).
Sistemik lupus eritematosus, müxtəlif müəlliflərə görə, 100.000 əhaliyə 2,7-4,8 tezliyi ilə baş verir, təsirlənmiş qadınların kişilərə nisbəti 9: 1-dir.
1 ETİOLOGİYA
SLE üçün xüsusi etioloji faktor müəyyən edilməmişdir, lakin bir sıra klinik təzahürlər(sitopenik sindrom, eritema və enantema) və xəstəliyin müəyyən nümunələri SLE-ni viral etiologiyalı xəstəliklərə yaxınlaşdırmağa imkan verir. Hal-hazırda RNT qrupuna aid olan viruslara (yavaş və ya gizli viruslar adlanır) əhəmiyyət verilir. Aşkarlama ailə halları xəstəliklər, ailələrdə digər revmatik və ya allergik xəstəliklərin tez-tez aşkarlanması, müxtəlif toxunulmazlıq pozğunluqları ailənin genetik meylinin mümkün əhəmiyyəti haqqında düşünməyə imkan verir.
SLE-nin təzahürü bir sıra qeyri-spesifik amillərlə asanlaşdırılır - insolyasiya, qeyri-spesifik infeksiya, serumların qəbulu, müəyyən dərmanların qəbulu. dərmanlar(xüsusilə hidralazin qrupundan periferik vazodilatatorlar), stress. SLE doğuşdan və ya abortdan sonra başlaya bilər. Bütün bu məlumatlar SLE-ni multifaktorial xəstəlik hesab etməyə imkan verir.
2 PATOGENEZİ
Virusun (və ola bilsin ki, antiviral anticisimlərin) immun sisteminə irsi meyllilik fonunda təsiri səbəbindən immun reaksiyanın tənzimlənməsinin pozulması baş verir ki, bu da hiperreaktivliyə səbəb olur. humoral toxunulmazlıq. Xəstələrin bədənində antikorların nəzarətsiz istehsalı var müxtəlif toxumalar, hüceyrələr, bədənin zülalları (hüceyrə orqanelləri daxil olmaqla). Sonradan immun komplekslərin əmələ gəlməsi və onların müxtəlif orqan və toxumalarda (əsasən mikrovaskulyarlarda) çökməsi baş verir. Sonra, sabit immun komplekslərinin aradan qaldırılması ilə əlaqəli proseslər baş verir ki, bu da lizosomal fermentlərin sərbəst buraxılmasına, orqan və toxumaların zədələnməsinə və immun iltihabın inkişafına səbəb olur. Birləşdirici toxumanın iltihabı və məhv edilməsi prosesində yeni antigenlər ayrılır, buna cavab olaraq antitellər əmələ gəlir, yeni immun komplekslər əmələ gəlir və beləliklə, xəstəliyin xronikiliyini təmin edən qapalı dairə yaranır.
3 TƏSNİFAT
İş təsnifatı klinik seçimlər SCR axını nəzərə alır:
Cərəyanın təbiəti;
Patoloji prosesin fəaliyyəti;
Orqan və sistemlərin zədələnməsinin kliniki və morfoloji xüsusiyyətləri.
Xəstəliyin kəskin, subakut və xroniki gedişi var.
Kəskin kurs: qəfil başlanğıc - xəstələr atəşin, poliartritin başladığı və dəridə dəyişikliklərin meydana gəldiyi günü göstərə bilərlər. Sonrakı 3-6 ayda polisindrom, lupus nefrit və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi inkişaf edir. Müalicəsiz xəstəliyin müddəti 1-2 ildən çox deyil, lakin vaxtında tanınması və kortikosteroidlərlə aktiv müalicəsi və uzunmüddətli baxım terapiyası ilə tam remissiyaya nail olmaq olar. Xəstəliyin bu variantı əsasən yeniyetmələrdə, uşaqlarda və gənclərdə müşahidə olunur.
Subakut kurs:ən tez-tez baş verir, ümumi simptomlar, artralji, təkrarlanan artrit və müxtəlif qeyri-spesifik dəri lezyonları ilə tədricən başlayır. Cərəyanın dalğalanması fərqlidir. Xəstəliyin ətraflı təsviri 2-3, daha az - 3-4 ildən sonra formalaşır.
Xroniki kurs: xəstəlik uzun müddət müxtəlif sindromların relapsları ilə özünü göstərir - poliartrit, daha az poliserozit, diskoid lupus sindromu, Raynaud sindromu. Xəstəliyin 5-10-cu ilində digər orqan lezyonları (böyrəklər, ağciyərlər) görünür.
Fəaliyyət, müəyyən bir xəstədə terapiyanın xarakterini təyin edən daxili orqanlara potensial olaraq geri qaytarıla bilən immunoinflamatuar zədələnmənin şiddətidir. Aşağıdakı meyarlara görə üç fəaliyyət dərəcəsi var:
sistemik lupus eritematosus
|
indeks |
I dərəcə |
IIdərəcə |
IIIdərəcə |
|
|
Bədən istiliyi |
Normal |
38 ° C və yuxarı |
||
|
Çəki itirmək |
Kiçik |
Orta |
ifadə etdi |
|
|
Dəri lezyonları |
Diskoid lezyonlar |
"Kəpənək", kapilyarlar |
||
|
Perikardit |
Yapışqan |
Vypotnoy |
||
|
Miyokardit |
Kardioskleroz |
Orta |
ifadə etdi |
|
|
Yapışqan |
Vypotnoy |
|||
|
Qlomerulonefrit |
Sidik sindromu |
Nefritik sindrom |
Nefrotik sindrom |
|
|
120 və ya daha çox |
||||
|
g-qlobulinlər,% |
||||
|
LE hüceyrələri, 1000 leykosit başına |
Tək və ya "-" |
|||
|
Antinüvə anticisimləri, titrləri |
||||
|
İmmunofluoressensiya testi zamanı parıltı növü |
Homojen |
Homojen və periferik |
Periferik |
4 KLİNİKİ ŞƏKİL
Xəstəliyin təzahürləri son dərəcə müxtəlifdir, bu orqan və sistemlərin zədələnməsinin çoxluğu, gedişatın xarakteri, faza və fəaliyyət dərəcəsi ilə müəyyən edilir. iltihablı proses.
Diaqnostik axtarışın ilkin mərhələsində məlumat əldə edilir, bunun əsasında bir fikir formalaşdıra bilər:
Xəstəliyin başlanğıc variantı haqqında;
Xəstəliyin təbiəti haqqında;
Müəyyən orqan və sistemlərin patoloji prosesə cəlb olunma dərəcəsi haqqında;
Əvvəlki müalicə və onun effektivliyi, həmçinin müalicənin mümkün fəsadları haqqında.
Xəstəliyin başlanğıcı çox müxtəlif ola bilər. Çox vaxt xəstəlik müxtəlif sindromların birləşməsi kimi başlaya bilər; monosimptomatik başlanğıc adətən xarakterik deyil. Bu baxımdan, SLE-nin mümkünlüyü ilə bağlı fərziyyə xəstədə belə birləşmənin müəyyən edildiyi andan yaranır. Müəyyən sindromların diaqnostik dəyəri birləşdirildikdə artır. SLE-nin erkən mərhələlərində ən çox rast gəlinən sindromlar oynaqların, dərinin, seroz membranların zədələnməsi və qızdırmadır. Beləliklə, SLE ilə bağlı ən "şübhəli" birləşmələr olacaq:
qızdırma, poliartrit, trofik dəri pozğunluqları (xüsusilə saç tökülməsi - alopesiya);
Poliartrit, qızdırma, plevral zədələnmə (plevrit);
Qızdırma, trofik dəri pozğunluqları, plevral lezyonlar.
Bu birləşmələrin diaqnostik əhəmiyyəti dəri lezyonu eritema inkişafından ibarətdirsə, əhəmiyyətli dərəcədə artır, lakin xəstəliyin ilkin dövründə eritema yalnız 25% hallarda baş verir; buna baxmayaraq, bu hal yuxarıda göstərilən birləşmələrin diaqnostik dəyərini azaltmır.
Xəstəliyin asimptomatik başlanğıcı tipik deyil, lakin əvvəldən inkişaf səbəbiylə kütləvi ödem inkişafı ilə SLE-nin debütü qeyd edilmişdir. diffuz qlomerulonefrit(lupus nefrit) nefrotik və ya qarışıq tip.
Müxtəlif orqanların patoloji prosesə cəlb edilməsi onların iltihabi zədələnməsinin simptomları ilə özünü göstərir: artrit, miokardit, perikardit, pnevmonit, qlomerulonefrit, polinevrit və s.
Əvvəlki müalicə haqqında məlumat bizə mühakimə etməyə imkan verir:
Onun adekvatlığı haqqında;
Xəstəliyin şiddəti və prosesin aktivlik dərəcəsi (kortikosteroidlərin ilkin dozaları, istifadə müddəti, saxlama dozaları, ağır immun pozğunluqlar üçün müalicə kompleksinə sitostatiklərin daxil edilməsi, yüksək aktivlik lupus nefrit və s.; 3) kortikosteroid və sitostatik terapiyanın ağırlaşmalarının olması haqqında.
İlkin mərhələdə xəstəliyin uzun bir kursu zamanı diaqnozla bağlı müəyyən nəticələr çıxarıla bilər, lakin xəstəliyin başlanğıcında diaqnoz tədqiqatın sonrakı mərhələlərində qurulur.
Fiziki müayinə zamanı orqanların zədələnməsini və onların funksional çatışmazlığının dərəcəsini göstərən bir çox məlumat əldə edə bilərsiniz.
Dayaq-hərəkət aparatının zədələnməsi özünü revmatoid artriti xatırladan poliartrit, əlin kiçik oynaqlarının (proksimal falanqalararası, metakarpofalangeal, bilək) simmetrik zədələnməsi ilə özünü göstərir. böyük oynaqlar(daha az). Xəstəliyin ətraflı klinik mənzərəsi ilə periartikulyar ödem səbəbiylə oynaqların defiqurasiyası müəyyən edilir. Xəstəlik irəlilədikcə kiçik oynaqların deformasiyaları inkişaf edir. Artikulyar zədələnmə diffuz miyalji şəklində əzələ zədələnməsi ilə müşayiət oluna bilər, çox nadir hallarda - şişlik və əzələ zəifliyi ilə həqiqi polimiyozit. Bəzən lezyon yalnız artralji kimi özünü göstərir.
Dəri oynaqlar kimi tez-tez təsirlənir. Ən xarakterik olanlar ziqomatik tağların və burunun arxasındakı üzdə eritematoz döküntülərdir ("kəpənək"). Burun və yanaqlarda "kəpənək" şəklini təkrarlayan iltihablı döküntülər müxtəlif variantlarda müşahidə olunur:
Damar (vaskulitik) "kəpənək" - üzün orta zonasında siyanotik bir rəng ilə dərinin qeyri-sabit, pulsasiya edən, diffuz qırmızılığı, məruz qalması ilə güclənir. xarici amillər(izolyasiya, külək, soyuq) və ya həyəcan;
- "kəpənək" tipli mərkəzdənqaçma eritema (dəri dəyişiklikləri yalnız burun körpüsü sahəsində lokallaşdırılır).
"Kəpənək"ə əlavə olaraq, diskoid səpgilər müşahidə edilə bilər - keratik pozğunluğu olan eritematoz yüksəlmiş lövhələr və üzün, ətrafların və gövdə dərisində atrofiyanın sonrakı inkişafı. Nəhayət, bəzi xəstələrdə ətrafların dərisində qeyri-spesifik eksudativ eritema, sinə, bədənin açıq hissələrində fotodermatoz əlamətləri.
Dəri lezyonlarına kapilyarit daxildir - barmaqların uclarında, dırnaq yatağında və ovuclarda dəqiq hemorragik döküntü. Dəri lezyonları sərt damaqda enantema ilə birləşdirilə bilər. Ağız boşluğunun selikli qişasında və ya nazofarengeal nahiyədə ağrısız xoralar aşkar edilə bilər.
Xəstələrin 90% -ində seroz membranlar təsirlənir (klassik diaqnostik triada: dermatit, artrit, poliserozit). Xüsusilə tez-tez plevranın, perikardın və daha az tez-tez peritonun zədələnməsidir. SLE üçün xüsusiyyətlər:
Quru plevrit və perikardit daha çox olur;
Effüzyon formalarında eksudatın miqdarı azdır;
Seroz qişaların zədələnməsi qısa müddətə davam edir və adətən rentgen müayinəsi zamanı qabırğa, interlobar, mediastinal plevranın qalınlaşması və ya plevroperikardial yapışmalarla retrospektiv olaraq diaqnoz edilir;
Yapışqan proseslərin inkişafına (hər cür yapışmalar və seroz boşluqların obliterasiyası) açıq bir tendensiya var.
Məğlub etmək ürək-damar sistemi SLE üçün çox xarakterikdir və xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində müşahidə olunur.
Ən tez-tez təkrarlanan perikarditdir. Əvvəllər düşünüldüyündən daha tez-tez endokard, mitralın uclarında, həmçinin aorta və ya triküspid qapaqlarda ziyilli endokarditin (lupus endokardit) inkişafı şəklində təsirlənir. Proses uzun müddət davam edərsə, müvafiq qapağın çatışmazlığı əlamətləri müəyyən edilə bilər (bir qayda olaraq, ağızın stenozu əlamətləri qeyd edilmir).
Fokal miokardit demək olar ki, heç vaxt tanınmır, lakin diffuz miokardit, xüsusilə ağır, müəyyən simptomlar yaradır.
Damarların zədələnməsi özünü Raynaud sindromu şəklində göstərə bilər: soyuq və ya həyəcanın təsiri altında yaranan əllərin və/və ya ayaqların arterial qan təchizatının paroksismal inkişaf edən pozğunluqları. Hücum zamanı paresteziya qeyd olunur, barmaqların dərisi solğun və/və ya siyanotik olur, barmaqlar soyuq olur. Əsasən II-V barmaq və ayaq barmaqları, daha az hallarda isə bədənin digər distal nahiyələri (burun, qulaq, çənə və s.) təsirlənir.
Ağciyər lezyonları əsas xəstəliyə və ola bilər ikincil infeksiya. Ağciyərlərdə iltihabi proses (pnevmonit) ya kəskin şəkildə baş verir, ya da aylarla davam edir və sindrom əlamətləri ilə pnevmoniyaya bənzər şəkildə özünü göstərir. iltihablı infiltrasiya ağciyər toxuması(nəfəs darlığı ilə birləşən qeyri-məhsuldar öskürək şəklində prosesin özəlliyini qeyd etmək lazımdır). Ağciyərin zədələnməsinin başqa bir variantı xroniki interstisial dəyişikliklərdir (perivaskulyar, peribronxial və interlobular birləşdirici toxumanın iltihabı), yavaş-yavaş proqressiv nəfəs darlığı və rentgen müayinəsi zamanı ağciyərlərdə dəyişikliklərlə özünü göstərir; Fiziki dəyişikliklər praktiki olaraq yoxdur.
Məğlub etmək həzm sistemiəsasən özünü göstərir subyektiv əlamətlər ilkin mərhələdə müəyyən edilir. Fiziki müayinə zamanı bəzən epiqastriumda və mədəaltı vəzi nahiyəsində qeyri-müəyyən həssaslıq, həmçinin stomatit əlamətləri aşkar edilə bilər. Bəzi hallarda hepatit inkişaf edir: müayinə zamanı genişlənmiş qaraciyər və onun ağrısı qeyd olunur.
Çox vaxt SLE böyrəklərə təsir göstərir (lupus glomerulonephritis, lupus nephritis), təkamülü xəstənin gələcək taleyini təyin edir. SLE-də böyrək zədələnməsi kimi meydana gələ bilər müxtəlif variantlar, buna görə də xəstənin birbaşa müayinəsindən əldə edilən məlumatlar geniş şəkildə dəyişə bilər. İzolyasiya edilmiş patoloji üçün sidik çöküntüsü fiziki müayinə zamanı heç bir dəyişiklik aşkar etməmək; nefrotik sindromla baş verən qlomerulonefrit ilə kütləvi ödem və tez-tez arterial hipertenziya (AH) aşkar edilir. Daimi hipertoniya ilə xroniki nefritin formalaşması halında, sol mədəciyin genişlənməsi və döş sümüyünün sağındakı ikinci qabırğaarası boşluqda ikinci tonun vurğusu aşkar edilir.
Otoimmün trombositopeniya (Werlhoff sindromu) ətrafların daxili tərəfinin dərisində, döş qəfəsinin və qarın dərisində, selikli qişalarda müxtəlif ölçülü hemorragik ləkələr şəklində tipik səpgilər şəklində özünü göstərir. Kiçik xəsarətlərdən sonra da qanaxma müşahidə olunur, məsələn, diş çəkildikdən sonra, bəzən təbiətdə bol olan və anemiyaya səbəb olan burun qanamaları. Dəri qanaxmaları zamanla müxtəlif rənglər alır (mavi-yaşıl, qəhvəyi, sarı). SLE uzun müddət SLE üçün xarakterik olan digər klinik simptomlar olmadan yalnız Werlhoff sindromu kimi özünü göstərə bilər.
Neyropsik sferanın zədələnməsi ilə ifadə edilir müxtəlif dərəcələrdə Xəstəliyin bütün mərhələlərində bir çox xəstələrdə. İlkin mərhələdə astenovegetativ sindrom aşkar edilir. Xəstənin birbaşa müayinəsi pozulmuş həssaslıq, ağrı ilə polinevrit əlamətlərini ortaya qoyur sinir gövdələri, tendon reflekslərinin azalması, paresteziya.
Retikuloendotelial sistemin zədələnməsi poliadenopatiyada (bütün qruplarda artım) ifadə edilir. limfa düyünləri, əhəmiyyətli dərəcələrə çatmayan) - prosesin ümumiləşdirilməsinin erkən simptomu, həmçinin dalağın və qaraciyərin genişlənməsi (adətən orta).
Görmə orqanının zədələnməsi özünü quru keratokonyunktivit şəklində göstərir ki, bu da lakrimal vəzilərdə patoloji dəyişikliklər və onların funksiyalarının pozulması nəticəsində yaranır. Quru gözlər konjonktivitin, kornea eroziyasının və ya görmə qabiliyyətinin pozulması ilə keratitin inkişafına səbəb olur.
Beləliklə, fiziki müayinədən sonra çoxlu orqan lezyonları aşkar edilir və orqan zədələnməsinin dərəcəsi çox fərqlidir: klinik olaraq nəzərəçarpacaq dərəcədə nəzərə çarpandan (hətta subklinikdən) nəzərəçarpacaq dərəcədə, qalanlara nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə üstünlük təşkil edir ki, bu da ilkin şərtlər yaradır. diaqnostik səhvlər- bu dəyişikliklərin müstəqil xəstəliklərin təzahürü kimi şərh edilməsi (məsələn, qlomerulonefrit, miokardit, artrit).
SLE üçün diaqnostik axtarışın son mərhələsi çox böyük əhəmiyyət kəsb edir, çünki:
Son diaqnoz qoymağa kömək edir;
İmmunitet pozğunluqlarının şiddətini və daxili orqanların zədələnmə dərəcəsini nümayiş etdirir;
Patoloji (lupus) prosesinin dərəcəsini ortaya qoyur.
Aktiv son mərhələ Laborator qan testləri ən böyük əhəmiyyət kəsb edir. İki qrup göstərici var:
1. Birbaşa diaqnostik əhəmiyyətə malik olan (aydın immunoloji pozğunluqların aşkarlanması):
LE hüceyrələri (lupus eritematosus hüceyrələri) antinüvə amilinin təsiri altında çürümüş digər qan hüceyrələrinin nüvə zülallarını faqositoz edən yetkin neytrofillərdir;
Antinüvə faktoru (ANF) - qanda dövr edən antinüvə antikorlarının kompleksi (yüksək titrdə - 1: 32 və daha yüksək);
Doğma (yəni bütün molekula) DNT-yə antikorlar;
Sm-nüvə antigeninə qarşı antikorlar; bu anticisimlər SLE üçün spesifik hesab olunur (onlar 30% hallarda immunofluoressensiya, 20% hallarda isə hemaqlütinasiya yolu ilə aşkar edilir);
"Rozeta" fenomeni, leykositlərlə əhatə olunmuş toxumalarda (hematoksilin cisimləri) sərbəst uzanan dəyişdirilmiş nüvələrdir.
2. Qeyri-spesifik kəskin faza göstəriciləri, bunlara aşağıdakılar daxildir:
b 2 - və g-qlobulinlərin səviyyəsinin artması ilə disproteinemiya;
C-reaktiv zülalın görünüşü;
artan fibrinogen tərkibi;
ESR-də artım.
Şiddətli artikulyar lezyonlarda RF-nin kiçik titri (revmatoid faktor) aşkar edilə bilər - immunoglobulin sinfinin G. Fc fraqmentinə antikor RF Waaler-Rose reaksiyası və ya lateks testindən istifadə edərək aşkar edilir.
Periferik qanın tədqiqi zamanı leykopeniya, tez-tez açıq bir dərəcədə (1-1,2 * 10 9 / l qan) bir yerdəyişmə ilə aşkar edilə bilər. leykosit formulası gənc formalara və lenfopeniya ilə birlikdə miyelositlərə qan (lenfositlərin 5-10% -i). Orta dərəcədə hipoxrom anemiya, bəzi hallarda hemolitik anemiya (sarılıq, retikulositoz, müsbət parçalanma Coombs). Werlhoff sindromu ilə birləşən trombositopeniya da nadir hallarda müşahidə olunur.
Böyrəklərin zədələnməsi sidikdə dəyişikliklərlə xarakterizə olunur, bunları aşağıdakı kimi təsnif etmək olar:
Subklinik proteinuriya (sidikdə zülalın miqdarı 0,5 q/gün, tez-tez yüngül leykosituriya və eritrosituriya ilə birlikdə);
Daha aydın proteinuriya, subakut və ya aktiv lupus nefritini müşayiət edən nefrotik sindromun ifadəsidir. Çox yüksək proteinuriya (məsələn, amiloidozda müşahidə olunan) nadirdir. Orta hematuriya qeyd olunur. Leykosituriya həm böyrəklərdə lupus iltihabı prosesinin nəticəsi, həm də ikincil infeksiyanın tez-tez əlavə edilməsinin nəticəsi ola bilər. sidik yolları. Çox yüksək leykosituriya ikincili sidik yolu infeksiyasının nəticəsidir.
Morfoloji olaraq - böyrəklərin ponksiyon biopsiyası ilə - tez-tez fibroplastik komponenti olan qeyri-spesifik mezanjiomembranoz dəyişiklikləri aşkar edir. Xarakterikdir:
Preparatlarda böyrək toxumasında sərbəst yatan dəyişdirilmiş nüvələrin (hematoksilin cisimlərinin) aşkarlanması;
Glomerulların kapilyar membranları "tel döngələri" formasını alır;
İmmun komplekslərin glomerular bazal membranda elektron sıx çöküntülər şəklində "tel döngələrində", fibrinoid çöküntülərində çökməsi.
Rentgen müayinəsi aşkar edir:
zamanı oynaqlarda dəyişikliklər artikulyar sindrom- əllərin və bilək oynaqlarının oynaqlarında epifiz osteoporozu; Yalnız xroniki artrit və deformasiya hallarında subluksasiya ilə birgə boşluğun daralması müşahidə olunur;
Pnevmonitin inkişafı ilə ağciyərlərdə dəyişikliklər; xəstəliyin uzun bir kursu ilə disk formalı atelektaz, diafraqmanın yüksək mövqeyi ilə birləşən ağciyər naxışının güclənməsi və deformasiyası müşahidə olunur;
Lupus ürək xəstəliyinin və ya eksudativ perikarditin inkişafı ilə ürəkdə dəyişikliklər.
Elektrokardioqrafik tədqiqat mədəcik kompleksinin terminal hissəsində (T dalğası və ST seqmenti) qeyri-spesifik dəyişiklikləri aşkar etməyə kömək edir.
Diaqnostik axtarış apararkən, lupus prosesinin fəaliyyət dərəcəsini müəyyən etmək lazımdır.
5 DİAQNOSTİKA
SLE-nin klassik kursu hallarında diaqnoz sadədir və diaqnostik titrlərdə LE hüceyrələrinin və ya antinüvə amilinin olması ilə tamamlanan klinik diaqnostik triadanı təşkil edən "kəpənək", təkrarlanan poliartrit və poliserozitin aşkarlanmasına əsaslanır. Köməkçi əhəmiyyət kəsb edən xəstələrin gənc yaşı, doğuşla əlaqəsi, abort, xəstəliyin başlanğıcıdır. menstrual funksiya, insolyasiya, infeksiya. Digər hallarda, xüsusən də yuxarıda sadalanan klassik diaqnostik əlamətlər olmadıqda diaqnoz qoymaq daha çətindir. Bu vəziyyətdə, Amerika Romatoloji Assosiasiyası (ARA) tərəfindən hazırlanmış diaqnostik meyarlar kömək edir:
|
Simptom |
Xarakterik |
|
|
1. Yanaq sümüklərində döküntü (lupoid “kəpənək”) |
Nazolabial bölgəyə uzanmağa meylli sabit eritema (düz və ya yuxarı). |
|
|
2. Diskoid döküntü |
Bitişik tərəzi və follikulyar tıxacları olan eritematoz qaldırılmış lövhələr; köhnə lezyonlarda atrofik çapıqlar ola bilər |
|
|
3. Fotodermatit |
Günəş işığına məruz qalma nəticəsində yaranan dəri döküntüsü (anamnez və ya həkim müşahidəsi) |
|
|
4. Ağız boşluğunda eroziya və xoralar |
Ağız və ya nazofarenksin xoraları, adətən ağrısızdır (həkim tərəfindən bildirilməlidir) |
|
|
2 və ya daha çox periferik oynağın eroziv olmayan artriti, həssaslıq, şişlik və efüzyon ilə xarakterizə olunur. |
||
|
6. Serozit |
Pleurisy: plevra ağrısı, plevra sürtünməsi və/və ya efüzyonun olması; exokardioqrafiyada perikardit və ya həkim tərəfindən eşidilən perikardial sürtünmə |
|
|
7. Böyrəklərin zədələnməsi |
0,5 q/gündən çox davamlı proteinuriya və ya tökmə (eritrosit, boru, dənəvər, qarışıq), hematuriya |
|
|
8. Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi |
Tutmalar - dərman və ya metabolik pozğunluqlar olmadıqda (uremiya, ketoasidoz, elektrolit balansının pozulması); psixoz - suqəbuledici olmadıqda |
|
|
9. Hematoloji pozğunluqlar |
Leykopeniya 4*10 9 /l-dən az, ən azı 2 dəfə qeydə alınmışdır; lenfopeniya 1,5*10 9 /l-dən az, ən azı 2 dəfə qeydə alınmışdır; trombositopeniya 100*10 9 /l-dən azdır, dərmanlarla əlaqəli deyil |
|
|
10. İmmunoloji pozğunluqlar |
Anti-DNT: artan titrdə yerli DNT-yə antikorlar; anti-Sm: AT nüvə Sm-Ag; kardiyolipinə qarşı serum IgG və ya IgM antikorlarının yüksək səviyyəsinə əsaslanan antifosfolipid antikorların aşkarlanması; lupus koaqulyantının aşkarlanması; ən azı 6 ay ərzində sifilisin olmaması ilə saxta müsbət Wassermann reaksiyası |
|
|
11. Antinüvə anticisimləri |
Lupusa bənzər sindroma səbəb olan dərmanların qəbul edilməməsi halında onların titrinin artırılması |
4 və ya daha çox meyar mövcud olduqda diaqnoz etibarlıdır. Əgər 4-dən az kriteriya varsa, o zaman SLE diaqnozu şübhəlidir və xəstənin dinamik monitorinqi tələb olunur. Bu yanaşmanın əsası var: bu cür xəstələrə kortikosteroidlərin təyin edilməsinə qarşı açıq şəkildə xəbərdarlıq edir, çünki digər xəstəliklər (o cümlədən paraneoplastik sindrom) kortikosteroidlərin əks göstərişi ilə eyni simptomlarla baş verə bilər.
6 DIFFERENTİAL DİAQNOSTİKA
SLE bir sıra xəstəliklərdən fərqləndirilməlidir. SLE-də patoloji prosesdə iştirak edən orqan və sistemlərin siyahısı nə qədər böyükdürsə, xəstədə səhv diaqnoz qoyula bilən xəstəliklərin siyahısı da bir o qədər genişdir. SLE əsasən müxtəlif xəstəlikləri təqlid edə bilər. Bu problemlər xüsusilə xəstəliyin başlanğıcında, həmçinin 1-2 orqanın (sistemlərin) dominant zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Məsələn, xəstəliyin başlanğıcında plevral lezyonların aşkarlanması vərəmli etiologiyalı plevrit kimi qəbul edilə bilər; miokardit revmatik və ya qeyri-spesifik olaraq qəbul edilə bilər. Xüsusilə SLE qlomerulonefrit ilə debüt edərsə, bir çox səhvlər edilir. Belə hallarda yalnız qlomerulonefrit diaqnozu qoyulur.
SLE ən çox revmatizm, infeksion endokardit, xroniki xəstəliklərdən fərqləndirilməlidir aktiv hepatit(HAG), hemorragik diatez(trombositopenik purpura), DTD qrupundan olan digər xəstəliklər.
Revmatizmdən fərqləndirmək ehtiyacı, bir qayda olaraq, yeniyetmələrdə və gənc kişilərdə xəstəliyin başlanğıcında - artrit və qızdırma olduqda baş verir. Romatoid artrit lupusdan təzahürlərin daha çox şiddəti, böyük oynaqların üstünlük təşkil etdiyi zədələnməsi və keçiciliyi ilə fərqlənir. Əvvəlki infeksiyaya (boğaz ağrısı) diferensial diaqnostik əhəmiyyət verilməməlidir, çünki bu, SLE-nin klinik əlamətlərinin görünüşünə səbəb olan qeyri-spesifik amil ola bilər. Revmatizm diaqnozu ürəyin zədələnməsinin əlamətləri (revmatik kardit) yarandığı andan etibarlı olur; sonrakı dinamik müşahidə inkişaf etməkdə olan ürək qüsurunu müəyyən etməyə imkan verir, SLE-də isə mitral qapaq çatışmazlığı baş verərsə, aydın hemodinamik pozğunluqlar olmadan yüngül şəkildə ifadə edilir. , mitral çatışmazlığı tələffüz edilmir. SLE-dən fərqli olaraq, revmatizmin kəskin mərhələsində leykositoz müşahidə edilir, LE hüceyrələri və ANF aşkar edilmir.
Diferensial diaqnoz SCV və arasında romatoid artrit oxşarlıq səbəbiylə xəstəliyin ilkin mərhələsində çətin klinik simptomlar: əlin kiçik oynaqlarının simmetrik zədələnməsi, yeni oynaqların cəlb edilməsi, “səhər sərtliyinin” olması. Diferensiasiya revmatoid artritdə təsirlənmiş oynaqlarda proliferativ komponentin üstünlük təşkil etməsinə, təsirlənmiş oynaqları hərəkət etdirən əzələlərin zəifləməsinin erkən inkişafına və artikulyar zədələnmələrin davamlılığına əsaslanır. Eroziya artikulyar səthlər SLE-də yoxdur, lakin var xarakterik xüsusiyyət romatoid artrit. Yüksək titrdə romatoid faktor (RF) revmatoid artrit üçün xarakterikdir, SLE-də nadir hallarda və aşağı titrdə olur. SLE və romatoid artritin visseral formasının differensial diaqnozu olduqca çətindir. Yüngülləşdirici amil, hər iki halda dəqiqləşdirilmiş diaqnozun müalicənin təbiətinə təsir etməməsidir (kortikosteroid terapiyası).
CAH ilə hərarət, artrit, plevrit şəklində sistemli təzahürlər inkişaf edə bilər. dəri səpgiləri, qlomerulonefrit; Leykopeniya, trombositopeniya, LE hüceyrələri və ANF aşkar edilə bilər. Fərqləndirərkən nəzərə alınmalıdır:
CAH orta yaşda daha tez-tez inkişaf edir;
KAH olan xəstələrdə kəskin viral hepatit tarixi var;
CAH aşkar edildikdə açıq-aşkar dəyişikliklər qaraciyərin strukturları və funksiyaları - sitolitik və xolestatik sindromlar, əlamətlər qaraciyər çatışmazlığı, hipersplenizm və sonra portal hipertenziya;
SLE-də qaraciyərin zədələnməsi çox yaygın deyil və hepatit şəklində baş verir mülayim kurs(sitolitik sindromun orta dərəcədə əlamətləri ilə);
CAH ilə qaraciyərin viral zədələnməsinin müxtəlif markerləri aşkar edilir (antiviral antikorlar və viral antigenin özü).
Yoluxucu endokardit (biz birincil İE haqqında danışırıq) halında, ürəyin zədələnməsi tez aşkar edilir (aorta və ya mitral qapaq çatışmazlığının inkişafı), antibiotik terapiyasının aydın təsiri; LE hüceyrələri, DNT-yə antikorlar və ANF adətən aşkar edilmir. Vaxtında qan mədəniyyəti patogen mikrofloranın böyüməsini ortaya qoyur.
Trombositopenik purpurada (idiopatik və ya simptomatik) SLE-də müşahidə olunan bir çox sindrom yoxdur, hərarət yoxdur və tipik laboratoriya əlamətləri (LE hüceyrələri, ANF, anti-DNT anticisimləri) yoxdur.
Ən çətin fərq DTD qrupunun digər nozoloji formaları ilə olur. Sistemli skleroderma və dermatomiyozit kimi xəstəliklər çox ola bilər ümumi xüsusiyyətlər SLE ilə; mürəkkəbliyi bu xəstəliklərdə (aşağı titrlərdə olsa da) ANF və LE hüceyrələrini aşkar etmək imkanı ilə mürəkkəbləşir. Fərqlənmənin əsasını SLE-də daxili orqanların (xüsusilə böyrəklərin) daha tez-tez və daha aydın şəkildə zədələnməsi, dəri zədələnməsinin tamamilə fərqli təbiəti təşkil edir. sistemli skleroderma, dermatomiyozit ilə aydın miopatik sindrom. Ancaq bəzi hallarda xəstənin yalnız uzunmüddətli dinamik müşahidəsi diaqnoz qoymağa imkan verir düzgün diaqnoz. Bəzən bu, xüsusilə xroniki ilə, aylar və hətta illər çəkir SLE zamanı ilə minimum dərəcə fəaliyyət.
Ətraflı klinik diaqnozun formalaşdırılması SLE xəstəliyin işçi təsnifatında verilmiş bütün kateqoriyaları nəzərə alır; diaqnoz əks etdirməlidir:
Xəstəliyin gedişatının təbiəti (kəskin, subakut, xroniki). Xroniki kurs (adətən mono- və ya oliqosindromik) halında aparıcı klinik sindrom göstərilməlidir;
Proses fəaliyyəti;
Funksional çatışmazlıq mərhələsini göstərən orqan və sistemlərin zədələnməsinin klinik və morfoloji xüsusiyyətləri (məsələn, lupus nefrit ilə - böyrək çatışmazlığı mərhələsi, miokardit ilə - ürək çatışmazlığının olması və ya olmaması, ağciyərin zədələnməsi ilə - olması və ya olmaması. tənəffüs çatışmazlığı və s.);
Terapiyaya göstəriş (məsələn, kortikosteroidlər);
Terapiyanın ağırlaşmaları (əgər varsa).
7 MÜALİCƏ
Xəstəliyin patogenezini nəzərə alaraq, SLE olan xəstələrə hərtərəfli göstərilir patogenetik terapiya, məqsədləri:
İmmunitet iltihabının və immun kompleks patologiyasının bastırılması (nəzarətsiz immun cavab);
immunosupressiv terapiyanın ağırlaşmalarının qarşısının alınması;
immunosupressiv terapiya zamanı yaranan ağırlaşmaların müalicəsi;
Fərdi, aydın sindromlara təsir;
Dolaşan immun komplekslərin və antikorların bədəndən çıxarılması.
SLE-nin müalicəsində immun iltihabı və immun kompleks patologiyasını boğmaq üçün əsas immunosupressantlar istifadə olunur: kortikosteroidlər, sitostatik dərmanlar, aminokinolin törəmələri. Müalicənin müddəti, miqyası, dərman seçimi, eləcə də baxım dozaları müəyyən edilir:
Xəstəliyin aktivliyinin dərəcəsi;
axının xarakteri (ağırlığı);
Patoloji prosesdə daxili orqanların geniş iştirakı,
Kortikosteroidlərin və ya sitostatiklərin tolerantlığı və immunosupressiv terapiyanın ağırlaşmalarının olması (və ya olmaması);
Əks göstərişlərin olması.
Xəstəliyin başlanğıc mərhələlərində prosesin minimal aktivliyi əlamətləri və klinik mənzərədə oynaqların zədələnməsi üstünlük təşkil edir, qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ) təyin edilmir; kortikosteroidlər, hətta patoloji prosesin minimal aktivliyi ilə. , seçim dərmanı olaraq qalır. Xəstələr dispanserdə izlənilməlidir ki, xəstəliyin kəskinləşməsinin ilk əlamətlərində həkim kortikosteroid terapiyasını dərhal təyin edə bilsin.
Əsasən dəri lezyonları olan xəstəliyin xroniki gedişində uzun aylar ərzində gündə 0,25 q hinqamin (Delagil, Rezokin, Xlorokin) və ya hidroksiklorokin (Plaquenil) istifadə oluna bilər. Prosesin ümumiləşdirilməsi əlamətləri (daxili orqanların patoloji prosesə cəlb edilməsi), həmçinin fəaliyyət əlamətləri görünsə, dərhal kortikosteroidlərlə daha effektiv immunosupressiv terapiyaya keçmək lazımdır.
Yuxarıdakılardan belə çıxır ki, SLE üçün əsas müalicə üsulu kortikosteroid terapiyasıdır. Kortikosteroid terapiyası apararkən aşağıdakı prinsiplərə əməl edilməlidir:
Kortikosteroidlərlə müalicəyə yalnız SLE-nin dəqiq diaqnozu olduqda başlayın (SLE-dən şübhələnirsə, kortikosteroidlər təyin edilməməlidir);
Kortikosteroidlərin dozası patoloji prosesin fəaliyyətini boğmaq üçün kifayət olmalıdır;
"Bastırıcı" bir doza ilə müalicə, aydın bir klinik təsir (ümumi vəziyyətin yaxşılaşması, bədən istiliyinin normallaşması, laboratoriya parametrlərinin yaxşılaşması, orqan dəyişikliklərinin müsbət dinamikası) baş verənə qədər aparılmalıdır, adətən bu, təxminən 2 ay tələb edir;
Effekt əldə etdikdən sonra tədricən baxım dozalarına keçməlisiniz;
Kortikosteroid terapiyasının ağırlaşmalarının qarşısının alınması məcburidir.
Kortikosteroid terapiyası həmişə subakut və kəskin SLE-də baş verən patoloji prosesin II və III dərəcələri üçün göstərilir. II dərəcə aktivliyi olan xəstələrə 30-50 mq, III dərəcə ilə - 50-90 mq/gün təyin edilir. 24-48 saatdan sonra xəstənin vəziyyəti yaxşılaşmırsa, ilkin doza 25-30% artırılır və təsir qeyd olunarsa, doza dəyişməz qalır. Klinik effekt əldə etdikdən sonra (adətən 2 aylıq kortikosteroid terapiyasından sonra, nefrotik sindrom və ya böyrək zədələnməsi əlamətləri ilə - 3-5 aydan sonra baş verir) prednizolonun dozası tədricən azaldılır, eyni zamanda müəyyən qaydalara əməl edilməlidir. 50-80 mq dozada həftədə 5 mq azaldın, 20-50 mq dozada - hər 2 həftədə 2,5 mq, sonra baxım dozasına qədər (5 mq - üçün) hər 3-4 həftədən bir 1/4 tablet. qadınlar ; 7,5 mq - kişilər üçün), illərdir qəbul edilir.
Kortikosteroidlərin yan təsirlərinin qarşısını almaq üçün istifadə edin:
Kalium preparatları (kalium orotat, kalium xlorid, panangin);
Anabolik dərmanlar (metandrostenolon 5-10 mq);
Diuretiklər (saluretiklər);
antihipertenziv dərmanlar (ACE inhibitorları, periferik vazodilatatorlar);
Antasid dərmanlar.
Ağır ağırlaşmalar inkişaf edərsə, aşağıdakılar təyin edilir:
Antibiotiklər (ikincili infeksiya üçün);
Vərəm əleyhinə dərmanlar (vərəmin inkişafı ilə, ən çox ağciyər lokalizasiyası);
İnsulin preparatları, pəhriz (şəkərli diabetin inkişafı üçün);
antifungal agentlər (kandidoz üçün);
Antiülser terapiya kursu ("steroid" xora görünsə).
Kortikosteroid terapiyası zamanı prednizolonun həddindən artıq yüksək dozada (3 gün ərzində gündə 1000 mq venadaxili) yeridilməsi zərurəti yarandıqda vəziyyətlər yaranır:
Görünən adekvat terapiyaya baxmayaraq, prosesin aktivliyində kəskin artım ("partlayış") (III dərəcə);
Əvvəllər müsbət təsir göstərən dozalara qarşı müqavimət;
Şiddətli orqan dəyişiklikləri (nefrotik sindrom, pnevmonit, ümumiləşdirilmiş vaskulit, serebrovaskulit).
Belə bir nəbz terapiyasının (bəzən siklofosfamid kimi 1000 mq sitostatikin venadaxili əlavə edilməsi) DNT-yə antikorların sintezini maneə törətməklə immun komplekslərin meydana gəlməsini dayandırdığı güman edilir. Kortikosteroidlərin yaratdığı DNT-yə qarşı antikorların səviyyəsinin azalması, daha böyüklərin dissosiasiyası səbəbindən daha kiçik immun komplekslərin meydana gəlməsinə səbəb olur.
Nəbz terapiyasından sonra prosesin aktivliyinin əhəmiyyətli dərəcədə dayandırılması kortikosteroidlərin kiçik saxlama dozalarının daha da tətbiqinə imkan verir. Nəbz terapiyası xəstəliyin qısa müddəti olan gənc xəstələrdə ən uğurlu olur.
Kortikosteroidlərlə müalicə həmişə uğurlu olmur:
Fəsadlar inkişaf edərsə, dozanı azaltmaq ehtiyacı (baxmayaraq ki, bu xəstədə belə terapiya effektivdir);
kortikosteroidlərə qarşı dözümsüzlük;
Kortikosteroid terapiyasına qarşı müqavimət (adətən olduqca erkən aşkarlanır).
Belə hallarda, sitostatiklər təyin edilir - 4-6 ay ərzində davamlı yaxşılaşmaya qədər 10-30 mq prednizolon ilə birlikdə 1 kq bədən çəkisi üçün 1-3 mq dozada siklofosfamid və ya azatioprin (imuran). Sonra doza azaldılır və müalicə 1/2 -3 il davam etdirilir. Gələcəkdə kortikosteroid terapiyasına qayıda bilərsiniz, çünki onlara qarşı müqavimət ümumiyyətlə yox olur.
Sitostatiklərin istifadəsinin effektivliyini qiymətləndirmək üçün meyarlar bunlardır:
Klinik əlamətlərin azalması və ya yox olması;
Steroid müqavimətinin yox olması;
Proses aktivliyinin davamlı azalması;
Lupus nefritinin inkişafının qarşısının alınması.
Sitostatik terapiyanın ağırlaşmaları:
leykopeniya;
anemiya və trombositopeniya;
dispeptik simptomlar;
Yoluxucu ağırlaşmalar.
Leykopeniya 3,0 * 10 9 / l-dən aşağı olarsa, preparatın dozası 1 kq bədən çəkisi üçün 1 mq-a qədər azaldılmalıdır və leykopeniya daha da artarsa, dərman dayandırılır və prednizolonun dozası 50% artırılır.
Son illərdə geniş istifadə ekstrakorporeal müalicə üsulları aldı - plazmaferez, hemosorbsiya. Bu üsullar dövran edən immun kompleksləri bədəndən çıxarmağa, hüceyrə reseptorlarının kortikosteroidlərə həssaslığını artırmağa və intoksikasiyanı azaltmağa imkan verir. Onlar ümumiləşdirilmiş vaskulit, ağır orqan zədələnməsi (lupus nefrit, pnevmonit, serebrovaskulit), həmçinin kortikosteroid terapiyasına cavab vermək çətin olan ağır immun pozğunluqlar üçün istifadə olunur.
Tipik olaraq, nəbz terapiyası təsirsiz olduqda, ekstrakorporeal üsullar nəbz terapiyası ilə birlikdə və ya tək başına istifadə olunur. Qeyd etmək lazımdır ki, sitopenik sindromun mövcudluğunda ekstrakorporeal üsullardan istifadə edilmir.
8 PROQNOZ
Son illərdə effektiv müalicə üsulları sayəsində proqnoz yaxşılaşmışdır (xəstələrin təxminən 90% -i remissiyaya nail olur). Bununla belə, xəstələrin 10% -ində, xüsusən böyrək zədələnməsi (ölüm xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafı səbəbindən baş verir) və ya serebrovaskulit ilə proqnoz əlverişsiz olaraq qalır.
Allbest.ru saytında yerləşdirilib
Oxşar sənədlər
Sistemik lupus eritematosus, xəstəliyin müxtəlif əlamətlərinə səbəb olan immun kompleksləri əmələ gətirən antikorların nəzarətsiz istehsalı ilə xarakterizə olunan immun kompleks xəstəliyidir. Bu xəstəliyin etiologiyası, klinik mənzərəsi, müalicəsi.
təqdimat, 29/03/2012 əlavə edildi
Sistemik lupus eritematosus xroniki xəstəlik orqanizmdə immunopatoloji reaksiyaların inkişafı ilə bağlıdır. İş təcrübəsi və iş qabiliyyəti. Xəstəliyin kəskinləşməsinin qarşısının alınması, alevlenməyə səbəb olan amillərin müalicəsi və aradan qaldırılması.
mücərrəd, 15/09/2010 əlavə edildi
Sistemik lupus eritematosus ən çox yayılmış sistemik xəstəliklərdən biridir, onun yayılması, etiologiyası və patogenezi. Lupus nefropatiyasının xəstəliyin təsnifatı, morfologiyası və klinik mənzərəsi. Diferensial diaqnoz və müalicə.
mücərrəd, 16/01/2012 əlavə edildi
Sistemik lupus eritematosusun təsnifatı, etiologiyası və patogenezi. Xəstəliyin klinik mənzərəsi (oynaqların, dəri və qan damarlarının, ürəyin, ağciyərlərin, sinir sisteminin zədələnməsi, ümumi simptomlar), diaqnostik əlamətlər və müasir dərmanlar müalicə üçün.
təqdimat, 30/11/2016 əlavə edildi
Lupus eritematozun klinik mənzərəsi və əsas simptomları, bu xəstəliyin inkişafının əsas səbəbləri və ilkin şərtləri, ümumi xüsusiyyətləri və gedişatının xüsusiyyətləri. Diaqnozun qoyulması proseduru və xəstəliyin müalicə rejiminin formalaşdırılması prinsipləri, proqnoz.
tibbi tarix, 07/04/2014 əlavə edildi
Sistemik lupus eritematozun xüsusiyyətləri (Libman-Sachs xəstəliyi) birləşdirici toxumanın kəskin və ya xroniki sistem xəstəliyidir. Xəstəliklərin yaşı, epidemiologiyası. Risk faktorları. Xəstəliyin diaqnostika meyarları, müalicə üsulları. Klinik şəkil.
təqdimat, 27/12/2013 əlavə edildi
Həyat və xəstəlik tarixi, xəstə şikayətləri, ümumi müayinə. Xəstənin əsas orqanlarının və sistemlərinin vəziyyəti. İlkin diaqnoz və onun əsaslandırılması, müayinə planı. Sistemik lupus eritematosusun müalicə planı və onun əsaslandırılması, kəskinləşmələrin qarşısının alınması.
tibbi tarix, 12/03/2013 əlavə edildi
Sistemik lupus eritematozusun klinik mənzərəsi immunorequlyasiya proseslərinin genetik cəhətdən müəyyən edilmiş qeyri-kamilliyi əsasında inkişaf edən bir xəstəlik kimi. Laborator müayinələrin aparılması, diaqnostik meyarlar. Xəstəliyin müalicə üsulları.
təqdimat, 10/17/2016 əlavə edildi
Sistemik lupus eritematozusun klinik təzahürləri. SLE-nin patogenezi və diaqnostik meyarları. Sitostatik dərmanlarla xəstəliyin differensial diaqnostikası və müalicəsi. Siklofosfamidin yan təsirləri. İntravenöz tətbiq üçün immunoqlobulin.
təqdimat, 22/05/2014 əlavə edildi
Sistemik lupus eritematosusun anlayışı və ümumi xüsusiyyətləri, inkişafının səbəbləri və ilkin şərtləri, təsnifatı və inkişaf formaları, klinik mənzərə. Bu xəstəliyin diaqnozunun prinsipləri və mərhələləri, biokimyəvi tədqiqatın xüsusiyyətləri və mexanizmi.
Klinik təzahürlərin müxtəlifliyinə görə SLE böyük iddiaçı adlanır. Kəpənək eritema varlığında, ən azı bir orqan sistemində iştirakın sübutu və müsbət nəticələr seroloji tədqiqat diaqnoz qoymaq asandır. Bununla belə, klinik mənzərədə tez-tez ümumi simptomlar (aşağı dərəcəli qızdırma, yorğunluq, artralji) üstünlük təşkil edir, bu da SLE-dən dərhal şübhələnməyə imkan vermir. Buna görə də, mədəniyyətlə təsdiqlənməmiş və antimikrobiyal terapiyaya cavab verməyən sistemik xəstəlik və ya infeksiya sübutu olan bütün gənc qadınlarda SLE istisna edilməlidir.
SLE bir orqan və ya orqan sisteminə zərər kimi görünürsə, o zaman həkim çox güman ki, bu barədə düşünməyəcək də. Beləliklə, plevrit və ya perikardit tez-tez viral infeksiyadan xəbər verir və yalnız antinüvə antikorlarının aşkarlanması SLE-dən şübhələnməyə imkan verir. Plevral mayenin təhlili diferensial diaqnozda müəyyən köməklik göstərə bilər - SLE-də bu, əsasən limfositlərdən ibarət eksudatdır.
SLE-nin yeganə təzahürü hemolitik anemiya və ya trombositopeniyadırsa, onların səbəbi yalnız antinüvə antikor testinin nəticələri ilə müəyyən edilə bilər. Əks halda tədarük oluna bilər səhv diaqnoz idiopatik otoimmün hemolitik anemiya və ya trombositopenik purpura.
Diferensial diaqnostika xüsusilə SLE-nin yeganə təzahürü olan mərkəzi sinir sisteminin tutulması hallarında çətindir. Beləliklə, insult və epileptik tutmaların səbəbi çox vaxt qeyri-müəyyən olaraq qalır və nevrit optik sinir transvers mielit isə dağınıq sklerozun əlaməti kimi qəbul edilir.
Başqalarının yoxluğunda birgə zədələnmə SLE simptomları romatoid artrit ilə asanlıqla qarışdırılır, çünki hər iki xəstəlik oxşar artikulyar sindromla baş verir və əlavə olaraq romatoid artritli xəstələrin üçdə birində antinüvə antikorları var. Belə hallarda, digər orqan zədələnməsinin simptomları görünənə qədər SLE tanınmaya bilər.
SLE üçün diferensial diaqnoz
- Digər orqanlara ziyan. Böyrəklər, mərkəzi sinir sistemi, oynaqlar, seroz membranlar da daxil olmaqla bir çox orqan zədələnməsi.
- Laboratoriya məlumatları. Antinüvə antikorları (99%), ikiqat zəncirli DNT-yə qarşı antikorlar (40-60%), komplement komponent C3 səviyyəsinin azalması (50-70%).
Yarımkəskin dəri lupus eritematozu:
- Dərinin zədələnməsi. Geniş yayılmış döküntülər, foto həssaslıq.
- Digər orqanlara ziyan. SLE ilə müqayisədə daha az tələffüz olunur.
- Laboratoriya məlumatları. Antinüvə antikorları (60%), ikiqat zəncirli DNT-yə qarşı antikorlar (30%), antigen Ro/SS-A (30%).
Diskoid lupus eritematosus:
- Dərinin zədələnməsi. Fokus və ya geniş yayılmış döküntülər, foto həssaslıq.
- Digər orqanlara ziyan. Yoxdur.
- Laboratoriya məlumatları. Antinüvə antikorları (5%).
Dərman səbəb olan lupus sindromu:
- Dərinin zədələnməsi. Geniş yayılmış döküntülər və foto həssaslıq mümkündür.
- Digər orqanlara ziyan. Mümkün çoxlu orqan zədələnməsi.
- Laboratoriya məlumatları. Antinüvə anticisimləri (100%), histonlara qarşı anticisimlər (80-100%).
Laboratoriya məlumatları. Aktiv sistemik lupus eritematozu olan bütün xəstələrdə, şübhəsiz ki, antinüvə antikorları var. Onları müəyyən etmək üsulu SLE üçün ən yaxşı skrininq testidir; mövcudluğu haqqında iddialar” antinüvə antikorları olmayan sistemik lupus eritematosus» diqqətli yoxlama tələb edir. DNT-yə qarşı antikorlar nisbətən spesifikdir və birləşir aktiv forma xəstəliklər, xüsusən də nefrit; beləliklə, DNT antikorları sistemik lupus eritematozusun şiddətinin və aktivliyinin göstəricisi kimi xidmət edə bilər. Şiddətli aktiv sistemli lupus eritematozu olan xəstələrdə, xüsusən də nefritli xəstələrdə, serumda hemolitik komplementin, eləcə də onun bəzi komponentlərinin səviyyəsinin azalması müşahidə olunur (S3 səviyyəsi ən çox ölçülür); Buna görə də, serum tamamlayıcı səviyyələri sistemik lupus eritematozusun fəaliyyətinin və şiddətinin başqa bir faydalı göstəricisi kimi xidmət edir. Digər antikorlar istifadə edərək aşkar edilir bioloji testlər sifilis və Coombs testi üçün. Serum qamma-qlobulinin səviyyəsi adətən yüksəlir; Alpha 2 globulin səviyyələri yüksələ bilər və albumin səviyyələri azala bilər. Bir və ya bir neçə sinif immunoqlobulinlərin səviyyəsi yüksələ bilər. Bəzi tədqiqatlara görə, sistemik lupus eritematosuslu xəstələrdə HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2 antigenlərinin tezliyi artmışdır.
Xroniki iltihab və ya hemolizlə əlaqəli anemiya tez-tez qeyd olunur. Eritrosit antigenlərinə qarşı antikorların olması xəstələrin qan qrupunun müəyyən edilməsini və müvafiq donorların seçilməsini çətinləşdirir. Trombositopeniya və leykopeniya tez-tez müşahidə olunur. Bəzi xəstələrdə trombosit antikorları var; Bəzən SLE-nin ilk təzahürü idiopatik trombositopenik purpuradır. Sidikdə qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri, zülallar və tökmələr ola bilər. Böyrək çatışmazlığı qanda karbamid azotunun və kreatinin artımı, həmçinin böyrək funksiyası testlərində anormalliklər ilə özünü göstərir.
Diaqnoz və differensial diaqnostika. Sistemik lupus eritematosus hər hansı bir maska altında baş verə bilər revmatik xəstəlik, eləcə də bir çox başqa xəstəliklər. Diaqnoz klinik nəticələrə əsaslanır və laboratoriya testləri ilə təsdiqlənir. Diaqnostik meyarlar təklif edilmişdir. Antinüvə anticisimləri sistemik lupus eritematozlu bütün xəstələrdə aşkar edilməsinə baxmayaraq, heç bir diaqnostik dəyərə malik deyil; müəyyən bir xəstədə bu antikorların olmaması diaqnozu qoyur sistemik lupus eritematosusşübhəli. İki zəncirli DNT-yə qarşı antikorlar demək olar ki, patoqnomonikdir, lakin onlar yalnız xəstəliyin ağır və ya geniş yayılmış formalarında mövcuddur. LE hüceyrələri bütün xəstələrdə aşkar edilə bilməz. Hiperqamma-qlobulinemiya, müsbət Kumbs testi, sifilis, anemiya, leykopeniya və ya trombositopeniya üçün yalan-müsbət test və nefrit əlamətləri kimi əlamətlər də diaqnostik əhəmiyyətə malikdir - bütün bu meyarlar SLE diaqnozunu dəstəkləyir. Aktiv SLE olan bəzi xəstələrdə hemolitik komplementin və onun bəzi komponentlərinin serum səviyyəsi azalmışdır. Komplementin hemolitik aktivliyinin aşkar edilməməsi onun irsi çatışmazlığını göstərir. Diaqnoz böyrək biopsiyalarının müayinəsi ilə təsdiqlənə bilər, lakin histoloji dəyişikliklər tamamilə spesifik deyil.
Xəstəliyin əsas təzahürlərindən biri trombositopenik purpura və hemolitik anemiya ola bilər; Bu klinik təzahürlərə differensial diaqnoz qoyarkən, sistemik lupus eritematozu xatırlamaq lazımdır.
Sistemik lupus eritematosusun diaqnostikası üçün meyarlar.
Üzdə kəpənək döküntüsü
Diskoid döküntü
Fotohəssaslıq
Ağız boşluğunun selikli qişasının xoraları
İki və ya daha çox oynağın artriti
Serozit (plevrit və ya perikardit)
Böyrək simptomları(davamlı proteinuriya və ya silindruriya)
Nevroloji pozğunluqlar (nöbet və ya psixoz)
Qan dəyişiklikləri (hemolitik anemiya və ya leykopeniya və ya limfopeniya və ya trombositopeniya)
İmmunoloji anormallıqlar (LE hüceyrələrinin və ya anti-DNT antikorlarının və ya anti-Sm antikorlarının aşkarlanması və ya sifilis üçün yanlış müsbət reaksiyalar)
Antinüvə antikorları
Qeyd. Sistemli lupus eritematosus haqqında danışa bilərik ki, xəstənin hər hansı müşahidə müddəti ərzində həm eyni vaxtda, həm də ardıcıl olaraq sadalanan 11 meyardan dörd və ya daha çox kriteriyası varsa.
(Kimdən: TanE.M, Cohen A. S., Fries J. F. et al.1982-ci ildə sistemik lupus eritematosusun təsnifatı üçün yenidən işlənmiş meyarlar.ArtritRheum. 25:1271, 1992.)
Müalicə. Müalicə müəyyən bir xəstədə xəstəliyin yayılması və şiddəti nəzərə alınmaqla aparılmalıdır. Xəstələr xüsusilə böyrəklərin vəziyyəti ilə bağlı ən diqqətlə müayinə edilməlidir. Nefritin kliniki simptomları olan xəstələrdə böyrək lezyonlarının xarakteri və şiddəti biopsiya nümunələrinin araşdırılması yolu ilə qiymətləndirilməlidir.
Sistemik lupus eritematosusun xüsusi müalicəsi yoxdur; Terapiya üçün iltihab prosesini və ehtimal ki, immun komplekslərin meydana gəlməsini, həmçinin immunoloji cəhətdən aktiv effektor hüceyrələrin funksional qabiliyyətini boğan dərmanlar istifadə olunur (dərmanların sonuncu təsir mexanizmi sübut edilməmişdir). Ümumiyyətlə, SLE olan xəstələr üçün terapiya klinik rifahın və rifahın qorunmasına yönəldilməlidir normal səviyyə serum tamamlayıcısı.
Bir qayda olaraq, xüsusi bir hal nəzərə alınmaqla, sistemik lupus eritematosusun müalicəsində aşağıdakı variantlar mümkündür: anti-TNF, prednizolon, diklofenak natrium, plazmasorbsiya, kriopresipitasiya, immunosorbsiya, leykositaferez, blastaperezin ehtiyat dozalarından istifadə edərək ekstrakorporeal farmakoterapiya.
U yüngül olan xəstələr nefrit olmadan baş verən sistemik lupus eritematozusun forması, artrit və narahatlıq yaradan digər simptomları aradan qaldırmaq üçün salisilatlar və ya digər qeyri-nefritlərdən istifadə edilməlidir. steroid dərmanlar. Əhəmiyyətli nefritin erkən aşkarlanması məqsədilə xəstənin diqqətli monitorinqini əldə edir. Xlorokin və hidroksiklorokin uzun illər diskoid lupus və SLE-nin müalicəsi üçün istifadə olunur, lakin bu dərmanların retinaya mümkün zəhərli təsirləri səbəbindən çox ehtiyatla istifadə edilməlidir. Üzdəki döküntüləri müalicə etmək üçün topikal steroid dərmanları istifadə edilə bilər. Yüngül lupus nefrit (məsələn, lupus glomerulitis) üçün terapiya da simptomatikdir; xəstənin vəziyyətinin diqqətlə izlənilməsi ilə müşayiət olunmalıdır. Kortikosteroidlər əvvəlcə simptomları yatırtmaq üçün kifayət qədər dozada, sonra simptomları yatırtmaq üçün tələb olunan ən aşağı dozaya endirməklə istifadə edilməlidir. Antimalarial dərmanlar faydalı köməkçi ola bilər. Şiddətli lupus nefritində (lupus qlomerulonefrit və ya nefrotik sindromlu membranöz qlomerulonefrit) müalicə yalnız xəstənin klinik rifahının saxlanmasına deyil, həm də normallaşma ilə qiymətləndirilə bilən böyrəklərdə patoloji prosesin yatırılmasına yönəldilməlidir. serum komplement səviyyəsinin və DNT-yə qarşı dövran edən antikorların sayının azalması. Bu tələb oluna bilər uzunmüddətli istifadə böyük dozada kortikosteroidlər; Prednizonun ilkin dozası adətən 1-2 mq/(kq-gün) təşkil edir. Böyük dozalarda kortikosteroidlərin uzunmüddətli istifadəsi ilə hər hansı məlum arzuolunmaz təsirlər baş verə bilər. yan təsirlər bu dərmanlar. Bəzən venadaxili pulse terapiyası da daxil olmaqla digər steroid rejimləri istifadə olunur böyük dozalar, ya da hər gün qəbul edin.
Azatioprin, siklofosfamid və xlorambusil kimi preparatlar ağır sistemik lupus eritematozu effektiv şəkildə yatıra bilər; lakin belə terapiya hələ də eksperimentaldır və həddindən artıq ehtiyatla istifadə edilməlidir. Bu dərmanların, xüsusən də uşaqlarda istifadəsinin uzunmüddətli təsiri hələ də zəif başa düşülür; Bu dərmanların yan təsirləri daxildir artan həssaslıq ağır viral və digər infeksiyalara, gonadal funksiyanın inhibə edilməsinə və ehtimal ki, bədxassəli yenitörəmələrin induksiyasına. Bu dərmanlar üçün istifadə edilməməlidir yumşaq müalicə sistemik lupus eritematosus, eləcə də xəstəliyin fəaliyyətinin yalnız kortikosteroidlərlə kifayət qədər effektiv şəkildə yatırıla biləcəyi hallarda.
Konvulsiyalar və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin digər təzahürləri prednizonun böyük dozaları ilə ehtiyatla müalicə edilməlidir; Bir qayda olaraq, bu cür simptomlar ağır aktiv sistemli lupus eritematosusda müşahidə olunur, sporadik olaraq baş verir və xəstə müalicə sayəsində müvəffəqiyyətlə sağ qalarsa, bir daha görünə bilməz. kəskin hücum və əgər xəstəlik fəaliyyəti sonradan effektiv şəkildə idarə oluna bilərsə.
Dərmanların səbəb olduğu lupusun mövcudluğunu nəzərə alaraq, xəstədən lupusa səbəb ola biləcək dərmanlar qəbul edib-etmədiyini soruşmaq lazımdır; Lupusa səbəb ola bilən dərmanlar sistemik lupus eritematozu olan xəstələrin müalicəsində istifadə edilməməlidir.
SLE olan bütün xəstələrin düzgün idarə olunması üçün diqqətli monitorinq vacibdir; Bunun üçün xəstənin klinik vəziyyətini, onun seroloji vəziyyətini və böyrək funksiyasını vaxtaşırı qiymətləndirmək lazımdır. Vəziyyətin pisləşməsinin hər hansı əlamətləri tez bir zamanda tanınmalı və dərhal müvafiq müalicə aparılmalıdır. Xəstəlik sağalmaz olduğundan və ömür boyu davam etdiyindən xəstələr uzun illər nəzarətdə olmalıdırlar.
Proqnoz. Xüsusilə uşaqlarda sistemik lupus eritematosusun demək olar ki, qaçılmaz ölümcül olduğu ümumiyyətlə qəbul edildi. Lakin hazırda bəzi uşaqlarda xəstəlik nisbətən yüngül keçir və bütün hallarda ağır nefritlər baş vermir. Sistemik qırmızı qızartı spontan kəskinləşmə və remissiya ilə baş verir, lakin uzunmüddətli remissiyalar uşaqlar üçün xarakterik deyil. Antibiotiklər, kortikosteroidlər və ehtimal ki, sitotoksik preparatlarla müalicə SLE olan bir çox xəstələrin ömrünü uzada bilər və qısamüddətli proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər. 5 il sağ qalan sistemik lupus eritematozuslu uşaqların nisbəti çox yüksəkdir. Ancaq bir çox xəstə hələ də bu xəstəlikdən daha çox ölür gec tarixlər. Hal-hazırda sistemik lupus eritematosuslu xəstələrdə ölümün əsas səbəbləri nefrit, mərkəzi sinir sisteminin ağırlaşmaları, infeksiyalar, ağciyərlərin zədələnməsi və ola bilsin ki, miokard infarktıdır. Aktiv terapiyanın sistemik lupus eritematosusun ağır formalarının yekun proqnozunu yaxşılaşdırıb-yaxşılamadığını görmək qalır.
Sistemik lupus eritematosus (SLE) gənclərdə (əsasən qadınlarda) baş verən və immun tənzimləmə proseslərinin genetik olaraq müəyyən edilmiş qeyri-kamilliyi fonunda inkişaf edən, öz hüceyrələrinə və onların komponentlərinə antikorların nəzarətsiz istehsalına səbəb olan sistemik otoimmün xəstəlikdir. otoimmün və immunokompleks xroniki zədələnmənin inkişafı (V.A. Nasonova, 1989). Xəstəliyin mahiyyəti birləşdirici toxuma, mikrodamar, dəri, oynaqlar və daxili orqanların immunoiltihablı zədələnməsidir, visseral zədələnmələr isə xəstəliyin gedişatını və proqnozunu təyin edən aparıcılar hesab olunur.
SLE-nin tezliyi 100 min əhaliyə 4 ilə 25 hal arasında dəyişir. Xəstəlik ən çox reproduktiv yaşda olan qadınlarda inkişaf edir. Hamiləlik və doğuşdan sonrakı dövrdə alevlenme riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Qadınlar kişilərdən 8-10 dəfə çox SLE-dən əziyyət çəkirlər. Xəstəliyin zirvəsi 15-25 yaşda baş verir. Uşaqlarda xəstə qızların oğlanlara nisbəti azalır və 3:1 təşkil edir. SLE-də ölüm ümumi əhali ilə müqayisədə 3 dəfə yüksəkdir. Kişilərdə xəstəlik qadınlarda olduğu kimi ağır keçir.
SLE genetik olaraq müəyyən edilmiş xəstəliklərə aiddir: əhali arasında aparılan tədqiqatlar göstərdi ki, SLE-nin yaranmasına meyl müəyyən histouyğunluq sinif II genləri (HLA), müəyyən komplement komponentlərinin genetik cəhətdən müəyyən edilmiş çatışmazlığı, həmçinin genlərin polimorfizmi ilə əlaqələndirilir. bəzi reseptorlar və şiş nekrozu faktoru α (TNF-α).
Etiologiyası
SLE-də spesifik etioloji faktor müəyyən edilməmişdir, lakin bir sıra klinik simptomlar (sitopenik sindrom, eritema və enantema) və xəstəliyin inkişafının müəyyən nümunələri SLE-ni viral etiologiyalı xəstəliklərlə əlaqələndirməyə imkan verir. Hal-hazırda RNT viruslarına (yavaş və ya gizli viruslar) əhəmiyyət verilir. Xəstəliyin ailə hallarının aşkarlanması, ailələrdə digər revmatik və ya allergik xəstəliklərin və müxtəlif immun pozğunluqların tez-tez olması bizə ailənin genetik meylinin mümkün əhəmiyyəti barədə düşünməyə imkan verir.
SLE-nin təzahürü bir sıra qeyri-spesifik amillərlə asanlaşdırılır - insolyasiya, qeyri-spesifik infeksiya, serumların tətbiqi, müəyyən dərmanların qəbulu (xüsusən hidralazin qrupundan periferik vazodilatatorlar), həmçinin stress. SLE doğuşdan və ya abortdan sonra başlaya bilər. Bütün bu məlumatlar SLE-ni multifaktorial xəstəlik hesab etməyə imkan verir.
Patogenez
Virusun immun sisteminə və ola bilsin ki, antiviral anticisimlərə təsiri nəticəsində irsi meyllilik fonunda immun reaksiyanın tənzimlənməsinin pozulması baş verir ki, bu da humoral toxunulmazlığın hiperreaktivliyinə gətirib çıxarır. Xəstələrin bədənində onun müxtəlif toxumalarına, hüceyrələrinə və zülallarına (müxtəlif hüceyrə orqanelləri və DNT daxil olmaqla) qarşı antikorların nəzarətsiz istehsalı baş verir. Müəyyən edilmişdir ki, SLE-də iki yüzdən çox potensial antigenik hüceyrə komponentinin təxminən qırxına otoantikor istehsal olunur. Sonradan immun komplekslərin əmələ gəlməsi və onların müxtəlif orqan və toxumalarda (əsasən mikrovaskulyarlarda) çökməsi baş verir. Sitokinlərin (IL-6, IL-4 və IL-10) hiperproduksiyası ilə müşayiət olunan immunorequlyasiyanın müxtəlif qüsurları ilə xarakterizə olunur. Sonra sabit immun komplekslərin aradan qaldırılması ilə əlaqəli proseslər inkişaf edir ki, bu da lizosomal fermentlərin sərbəst buraxılmasına, orqan və toxumaların zədələnməsinə və immun iltihabın inkişafına səbəb olur. Birləşdirici toxumanın iltihabı və məhv edilməsi prosesində antikorların əmələ gəlməsinə və yeni immun komplekslərin meydana gəlməsinə səbəb olan yeni antigenlər ayrılır. Beləliklə, xəstəliyin xroniki gedişini təmin edən pis bir dairə yaranır.
Təsnifat
Hazırda ölkəmiz aşağıdakıları nəzərə alaraq SLE-nin gedişatının klinik variantlarının işçi təsnifatını qəbul etmişdir:
Cərəyanın təbiəti;
Patoloji prosesin fəaliyyəti;
Orqan və sistemlərin zədələnməsinin kliniki və morfoloji xüsusiyyətləri. Xəstəliyin təbiəti
Kəskin kurs multiorqan dəyişikliklərinin sürətli inkişafı (böyrək və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi daxil olmaqla) və yüksək immunoloji aktivliklə xarakterizə olunur.
Subakut kurs: xəstəliyin başlanğıcında əsas simptomlar görünür, dəri və oynaqların qeyri-spesifik zədələnməsi. Xəstəlik dalğalarda baş verir, dövri kəskinləşmələr və ilk simptomların başlanğıcından 2-3 il ərzində çoxlu orqan pozğunluqlarının inkişafı.
Xroniki kurs bir və ya bir neçə simptomun uzunmüddətli üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur: təkrarlanan poliartrit, diskoid lupus sindromu, Raynaud sindromu, Werlhof sindromu və ya Sjögren sindromu. Çoxlu orqan lezyonları xəstəliyin 5-10-cu ilində baş verir.
Prosesin fəaliyyətinin mərhələsi və dərəcəsi:
Aktiv (yüksək aktivlik - III, orta - II, minimal - I);
Qeyri-aktiv (remissiya).
Lezyonların klinik və morfoloji xüsusiyyətləri:
Dəri (kəpənək simptomu, kapilyarit, eksudativ eritema, purpura, diskoid lupus və s.);
Oynaqlar (artralji, kəskin, subakut və xroniki poliartrit);
Seroz membranlar (poliserozit - plevrit, perikardit və peresplenit);
Ürək (miokardit, endokardit, mitral qapaq çatışmazlığı);
Ağciyərlər (kəskin və xroniki pnevmonit, pnevmoskleroz);
Böyrək (nefrotik və ya qarışıq tipli lupus nefrit, sidik sindromu);
Sinir sistemi (meningoensefalopoliradikulonevrit, polinevrit).
Xəstəliyin xroniki gedişində xəstələrin 20-30% -i venoz və (və ya) daxil olmaqla, klinik və laboratoriya simptom kompleksi ilə təmsil olunan antifosfolipid sindromu inkişaf etdirir. arterial tromboz, müxtəlif formalar mamalıq patologiyası, trombositopeniya və müxtəlif orqan lezyonları. Xarakterik immunoloji əlamət fosfolipidlər və fosfolipid bağlayan zülallarla reaksiyaya girən antikorların əmələ gəlməsidir (haqqında daha ətraflı məlumat antifosfolipid sindromu sonra müzakirə olunacaq).
Potensial olaraq geri dönən immunoinflamatuar zədələnmənin şiddətini xarakterizə edən və hər bir fərdi xəstənin müalicəsinin xüsusiyyətlərini təyin edən patoloji prosesin aktivliyinin üç dərəcəsi də var. Fəaliyyət xəstə üçün potensial təhlükəli olan geri dönməz dəyişikliklər toplusu kimi başa düşülən xəstəliyin şiddətindən fərqləndirilməlidir.
Klinik şəkil
Xəstəliyin klinik mənzərəsi son dərəcə müxtəlifdir, bu, orqan və sistemlərin zədələnməsinin çoxluğu, gedişatın xarakteri, iltihab prosesinin fazası və fəaliyyət dərəcəsi ilə əlaqələndirilir.
Aktiv diaqnostik axtarışın ilk mərhələsi fikir formalaşdırmaq üçün məlumat əldə edin:
Xəstəliyin başlanğıc variantı haqqında;
Xəstəliyin təbiəti;
Müəyyən orqan və sistemlərin patoloji prosesə cəlb olunma dərəcəsi;
Əvvəlki müalicə, onun effektivliyi və mümkün fəsadlar.
Xəstəliyin başlanğıcı çox müxtəlif ola bilər. Çox vaxt müxtəlif sindromların birləşməsi ilə təmsil olunur. Monosimptomatik başlanğıc adətən tipik deyil. Bu baxımdan, SLE xəstəliyinin fərziyyəsi xəstədə belə birləşmənin aşkar edildiyi andan yaranır. Bu zaman müəyyən sindromların diaqnostik dəyəri artır.
SLE-nin erkən dövründə ən çox rast gəlinən sindromlar oynaqların, dəri və seroz qişaların zədələnməsi, həmçinin qızdırmadır. Beləliklə, SLE ilə bağlı ən şübhəli birləşmələr:
qızdırma, poliartrit və trofik dəri pozğunluqları (xüsusilə saç tökülməsi - alopesiya);
Poliartrit, qızdırma və plevral lezyonlar (plevrit);
Qızdırma, trofik dəri pozğunluqları və plevral lezyonlar.
Dəri lezyonu eritema ilə təmsil olunarsa, bu birləşmələrin diaqnostik əhəmiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə artır, lakin xəstəliyin ilkin dövründə yalnız 25% hallarda qeyd olunur. Bununla belə, bu hal yuxarıda göstərilən birləşmələrin diaqnostik dəyərini azaltmır.
Xəstəliyin asemptomatik başlanğıcı tipik deyil, lakin SLE-nin debütü nefrotik və ya qarışıq tipli diffuz qlomerulonefritin (lupus nefritinin) başlanğıcından inkişafı səbəbindən kütləvi ödemin meydana gəlməsi ilə qeyd olunur.
Müxtəlif orqanların patoloji prosesə cəlb edilməsi onların iltihabi zədələnməsinin simptomları (artrit, miokardit, perikardit, pnevmonit, qlomerulonefrit, polinevrit və s.) ilə özünü göstərir.
Əvvəlki müalicə haqqında məlumat bizə mühakimə etməyə imkan verir:
Onun optimallığı haqqında;
Xəstəliyin şiddəti və prosesin aktivlik dərəcəsi (qlükokortikoidlərin ilkin dozaları, onların istifadə müddəti, saxlama dozaları, ağır immun pozğunluqların müalicə kompleksinə sitostatiklərin daxil edilməsi, lupus nefritinin yüksək aktivliyi və s.) haqqında;
Qlükokortikoid və sitostatik müalicənin ağırlaşmaları haqqında.
Birinci mərhələdə xəstəliyin uzunmüddətli gedişatının diaqnozu ilə bağlı müəyyən nəticələr çıxarmaq mümkündür, lakin onun debütündə diaqnoz tədqiqatın sonrakı mərhələlərində qurulur.
Aktiv diaqnostik axtarışın ikinci mərhələsi Orqanların zədələnməsini və onların funksional uğursuzluq dərəcəsini göstərən bir çox məlumat əldə edə bilərsiniz.
Dayaq-hərəkət sisteminin zədələnməsi əlin kiçik oynaqlarının (proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal, bilək) və iri oynaqların (daha az) simmetrik zədələnməsi ilə RA-nı xatırladan poliartrit kimi özünü göstərir. Xəstəliyin ətraflı klinik mənzərəsi ilə periartikulyar ödem səbəbiylə oynaqların defiqurasiyası müəyyən edilir. Xəstəliyin gedişində kiçik oynaqların deformasiyaları inkişaf edir. Birgə dəyişikliklər diffuz miyalji şəklində əzələ zədələnməsi ilə müşayiət oluna bilər və çox nadir hallarda - şişlik və əzələ zəifliyi ilə həqiqi PM. Bəzən lezyon yalnız artralji ilə təmsil olunur.
Məğlub etmək dəri oynaqlar kimi tez-tez qeyd olunur. Ən xarakterik olanlar ziqomatik tağların və burunun arxasındakı üzdə eritematoz döküntülərdir ("kəpənək"). Burun və yanaqlarda "kəpənək" konturunu təkrarlayan iltihablı döküntülər müxtəlif variantlarda təqdim olunur:
Damar (vaskulitik) "kəpənək" - üzün orta zonasında siyanotik bir rəng ilə qeyri-sabit, pulsasiya edən, diffuz dərinin qızartı,
xarici amillər (insolyasiya, külək, soyuq) və ya həyəcanla ağırlaşır;
. "kəpənək" tipli mərkəzdənqaçma eritema (dəri dəyişiklikləri yalnız burun körpüsündə lokallaşdırılır).
"Kəpənək"ə əlavə olaraq, diskoid səpgilər aşkar edilə bilər - keratik pozğunluğu olan eritematoz yüksəlmiş lövhələr və üz, ətraflar və gövdə dərisinin atrofiyasının sonrakı inkişafı. Nəhayət, bəzi xəstələr qeyri-spesifik yaşayırlar eksudativ eritemaəzaların və döş qəfəsinin dərisində, həmçinin bədənin açıq hissələrində fotodermatoz əlamətləri.
Dəri lezyonlarına kapilyarit daxildir - barmaqların uclarında, dırnaq çarpayılarında və ovuclarda irinli hemorragik səpgi. Dəri lezyonları sərt damaqda enantema ilə birləşdirilə bilər. Ağız boşluğunun selikli qişasında və ya nazofarenksin nahiyəsində ağrısız xoralar aşkar edilə bilər.
Seroz membranların zədələnməsi xəstələrin 90% -ində baş verir (klassik diaqnostik triada - dermatit, artrit, poliserozit). Plevra və perikardın zədələnməsi xüsusilə tez-tez olur və peritona daha az rast gəlinir. Plevrit və perikarditin simptomları əvvəlki bölmələrdə təsvir edilmişdir, buna görə də yalnız SLE-də onların xüsusiyyətləri aşağıda verilmişdir:
Quru plevrit və perikardit daha tez-tez baş verir;
Effüzyon formalarında eksudatın miqdarı azdır;
Seroz qişaların zədələnməsi qısa müddətli olur və adətən rentgenoqrafiyada plevroperikardial bitişmələr və ya qabırğa, interlobar və mediastinal plevranın qalınlaşması aşkar edildikdə retrospektiv olaraq diaqnoz qoyulur;
Yapışqan proseslərin inkişafına (hər cür yapışmalar və seroz boşluqların obliterasiyası) açıq bir tendensiya var.
SLE xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində baş verən ürək-damar sisteminin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
Çox vaxt təkrarlanmaya meylli olan perikardit aşkar edilir. Əvvəllər düşünüldüyündən daha tez-tez endokardial zədələnmə mitral, aorta və ya damarların uclarında ziyilli endokardit (lupus endokardit) şəklində qeyd olunur. triküspid qapaq. Proses uzun müddət davam edərsə, axtarışın ikinci mərhələsində müvafiq qapağın çatışmazlıq əlamətləri aşkar edilə bilər (deşik stenoz əlamətləri, bir qayda olaraq, yoxdur).
Fokal miokardit demək olar ki, heç vaxt qeydə alınmır, lakin diffuz zədələnmə, xüsusilə ağır hallarda, müəyyən simptomlarla müşayiət olunur (bax: "Miokardit").
Damar zədələnməsi soyuq və ya həyəcanın təsiri altında yaranan əllərə və (və ya) ayaqlara arterial qan tədarükünün paroksismal inkişaf edən pozğunluqları ilə xarakterizə olunan Raynaud sindromu kimi özünü göstərə bilər. Hücum zamanı paresteziya qeyd olunur; barmaqların dərisi solğun və (və ya) siyanotik olur, barmaqlar soyuq olur. Əsasən II-V barmaq və ayaq barmaqlarına, daha az tez-tez bədənin digər distal hissələrinə (burun, qulaq, çənə və s.) ziyan vurur.
Ağciyər lezyonlarına əsas xəstəlik və ikincil infeksiya səbəb ola bilər. Ağciyərlərdə iltihabi proses (pnevmonit) kəskin şəkildə baş verir və ya aylarla davam edir və sətəlcəmə bənzər ağciyər toxuması sindromunun iltihablı infiltrasiya əlamətləri ilə özünü göstərir. Prosesin özəlliyi nəfəs darlığı ilə birlikdə məhsuldar olmayan öskürəyin baş verməsidir. Ağciyərin zədələnməsinin başqa bir variantı xroniki interstisial dəyişikliklərdir (perivaskulyar, peribronxial və interlobular birləşdirici toxumanın iltihabı), yavaş-yavaş proqressivləşən nəfəs darlığının inkişafında və rentgen müayinəsi zamanı ağciyərlərdə dəyişikliklərdə ifadə edilir. Xarakterik fiziki məlumatlar praktiki olaraq yoxdur, buna görə də diaqnostik axtarışın ikinci mərhələsində belə ağciyər zədələnməsini mühakimə etmək demək olar ki, mümkün deyil.
Mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi adətən ilk mərhələdə aşkar edilən subyektiv əlamətlərlə təmsil olunur. Fiziki müayinədə bəzən qeyri-müəyyən həssaslıq aşkar edilir epiqastrik bölgə və pankreasın proyeksiyası yerində, həmçinin stomatit əlamətləri. Bəzi hallarda hepatit inkişaf edir: qaraciyərin böyüməsi və həssaslığı qeyd olunur.
Çox vaxt SLE ilə böyrək zədələnir (lupus glomerulonefrit və ya lupus nefrit), təkamülü xəstənin gələcək taleyini təyin edir. SLE-də böyrək zədələnməsi müxtəlif yollarla baş verə bilər, buna görə xəstənin birbaşa müayinəsindən əldə edilən məlumatlar geniş şəkildə dəyişə bilər. Sidik çöküntüsünün təcrid olunmuş dəyişiklikləri ilə fiziki müayinə zamanı heç bir anormallıq aşkar edilmir. Nefrotik sindromla baş verən glomerulonefrit ilə kütləvi ödem və tez-tez hipertansiyon müəyyən edilir. Daimi hipertoniya ilə xroniki nefritin meydana gəlməsi ilə, sol mədəciyin genişlənməsi və sternumun sağındakı ikinci qabırğaarası boşluqda ikinci tonun vurğusu aşkar edilir.
Otoimmün trombositopeniya (Werlhoff sindromu) ətrafların daxili səthinin dərisində, döş qəfəsinin və qarın dərisində, həmçinin selikli qişalarda müxtəlif ölçülü hemorragik ləkələr şəklində tipik səpgilər şəklində özünü göstərir. Kiçik xəsarətlərdən sonra (məsələn, diş çıxarıldıqdan sonra) qanaxma baş verir. Burun qanaxmaları bəzən çoxalır və anemiyaya səbəb olur. Dəri qanaxmaları müxtəlif rənglərdə ola bilər: mavi-yaşıl, qəhvəyi və ya sarı. Çox vaxt SLE uzun müddət yalnız Werlhoff sindromu kimi digər tipik klinik simptomlar olmadan özünü göstərir.
Sinir sisteminin zədələnməsi müxtəlif dərəcələrdə ifadə edilir, çünki onun demək olar ki, bütün hissələri patoloji prosesdə iştirak edir. Xəstələr miqren baş ağrılarından şikayət edirlər. Bəzən nöbetlər baş verir. Mümkün pozuntular beyin dövranı vuruşun inkişafına qədər. Xəstəni müayinə edərkən, həssaslığın pozulması, sinir gövdələri boyunca ağrı, tendon reflekslərinin azalması və paresteziya ilə polinevrit əlamətləri aşkar edilir. Üzvi beyin sindromu emosional labillik, depressiya epizodları, yaddaş pozğunluğu və demensiya ilə xarakterizə olunur.
Retikuloendotelial sistemin zədələnməsi prosesin ümumiləşdirilməsinin erkən simptomu ilə təmsil olunur - poliadenopatiya (bütün limfa düyünlərinin qruplarının genişlənməsi, əhəmiyyətli dərəcəyə çatmayan), həmçinin, bir qayda olaraq, dalaq və qaraciyərin orta dərəcədə genişlənməsi. .
Görmə orqanının zədələnməsi lakrimal bezlərdə patoloji dəyişikliklər və onların funksiyalarının pozulması nəticəsində yaranan keratokonyunktivit sicca kimi özünü göstərir. Quru gözlər konjonktivitin, kornea eroziyasının və ya görmə qabiliyyətinin pozulması ilə keratitin inkişafına səbəb olur.
Antifosfolipid sindromu ilə venoz (təkrarlanan tromboembolizmlərlə aşağı ətrafların dərin damarlarında) aşkar edilə bilər. ağciyər arteriyası) və arterial (beynin damarlarında, vuruşlara və keçici işemik hücumlara səbəb olan) tromboz. Ürək qapaq qüsurları, ürək miksomasını simulyasiya edən ürəkdaxili tromblar və MI inkişafı ilə koronar arteriya trombozu qeyd olunur. Antifosfolipid sindromu ilə əlaqəli dəri lezyonları müxtəlifdir, lakin ən çox yayılanı livedo retikularisdir. (livedo retikularis).
Beləliklə, müayinənin ikinci mərhələsindən sonra çoxlu orqan lezyonları aşkar edilir və onların dərəcəsi çox fərqlidir: çətin klinik olaraq nəzərə çarpandan (subklinik) açıq-aşkar, qalanlara nisbətən üstünlük təşkil edir ki, bu da diaqnostik səhvlər üçün ilkin şərtlər yaradır - bu dəyişikliklərin şərhi müstəqil xəstəliklərin əlamətləri kimi (məsələn, glomerulonefrit , miokardit, artrit).
Diaqnostik axtarışın üçüncü mərhələsi SLE-də çox vacibdir, çünki:
Son diaqnoz qoymağa kömək edir;
İmmunitet pozğunluqlarının şiddətini və daxili orqanların zədələnmə dərəcəsini nümayiş etdirir;
Patoloji (lupus) prosesinin fəaliyyət dərəcəsini təyin etməyə imkan verir.
Üçüncü mərhələdə laboratoriya qan testi ən vacib olur. İki qrup göstərici var.
Birbaşa diaqnostik əhəmiyyəti olan göstəricilər (aydın immunoloji pozğunluqları göstərir):
LE hüceyrələri (lupus eritematosus hüceyrələri) ANF təsiri altında çürümüş digər qan hüceyrələrinin nüvə zülallarını faqositoz edən yetkin neytrofillərdir.
ANF, hüceyrə nüvəsinin müxtəlif komponentləri ilə reaksiya verən və qanda dövr edən otoantikorların heterojen populyasiyasıdır (xəstələrin 95% -ində onlar 1:32 və ya daha yüksək titrdə aşkar edilir). Əksər hallarda ANF-nin olmaması SLE diaqnozuna qarşı çıxır.
ANA - yerli (yəni bütün molekula) DNT-yə antikorlar. Onların konsentrasiyasının artması xəstəliyin aktivliyi və lupus nefritinin inkişafı ilə əlaqələndirilir. Onlar xəstələrin 50-90%-də rast gəlinir.
Sm nüvə antigeninə (anti-Sm) antikorlar SLE üçün yüksək spesifikdir. Ro/La ribonukleoproteinə qarşı anticisimlər SLE üçün spesifik hesab olunur (onlar 30% hallarda immunofluoressensiya, 20% xəstələrdə hemaqlütinasiya yolu ilə aşkar edilir).
"Rozeta" fenomeni, leykositlərlə əhatə olunmuş toxumalarda sərbəst yerləşən dəyişdirilmiş nüvələrdir (hematoksilin cisimləri).
SLE-də antifosfolipid sindromunun diaqnozu lupus antikoaqulyantlarının - funksional testlərdən (artan tromboplastin vaxtının müəyyən edilməsi) qan laxtalanmasını təyin edərkən aşkar edilən fosfolipidlərə qarşı spesifik anticisimlərin və fermentlə əlaqəli immunosorb kimi kardiolipinə qarşı antikorların təyin edilməsinə əsaslanır. termini " lupus antikoaqulyantı"düzgün deyil, çünki yuxarıda göstərilən antikorların mövcudluğunun əsas klinik əlaməti qanaxma deyil, trombozdur. Bu antikorlar həm də ilkin antifosfolipid sindromu adlanan xəstəlikdə - tromboz, mamalıq patologiyası, trombositopeniya, livedo retikularis və otoimmün hemolitik anemiyanın meydana gəldiyi müstəqil bir xəstəlikdir.
Qeyri-spesifik kəskin faza göstəriciləri, bunlara daxildir:
ilə disproteinemiya artan məzmunα2- və γ-qlobulinlər;
SRB aşkarlanması;
fibrinogen konsentrasiyasının artması;
ESR-də artım.
Şiddətli artikulyar lezyonlarda kiçik titrdə IgG-nin Fc fraqmentinə antikor olan RF aşkar edilə bilər.
Periferik qanın tədqiqi zamanı leykopeniya (1-1,2x109/l) leykosit formulasının gənc formalara və limfopeniya ilə birlikdə miyelositlərə (limfositlərin 5-10%-i) yerdəyişməsi ilə aşkar edilə bilər. Orta hipoxrom anemiya mümkündür, bəzi hallarda - hemolitik anemiya, sarılıq, retikulositoz və müsbət Coombs testi ilə müşayiət olunur. Trombositopeniya bəzən Werlhoff sindromu ilə birlikdə qeyd olunur.
Böyrək zədələnməsi sidikdə dəyişikliklərlə xarakterizə olunur, bunları aşağıdakı kimi təsnif etmək olar (I.E. Tareeva, 1983):
Subklinik proteinuriya (sidikdə zülalın miqdarı 0,5 q/gün, tez-tez yüngül leykosituriya və eritrosituriya ilə birlikdə);
Subakut və ya aktiv lupus nefritini müşayiət edən nefrotik sindromun ifadəsi kimi xidmət edən daha aydın proteinuriya.
Çox yüksək proteinuriya (məsələn, amiloidoz ilə) nadir hallarda inkişaf edir. Orta hematuriya qeyd olunur. Leykosituriya həm böyrəklərdə lupus iltihabı prosesinin nəticəsi, həm də sidik yollarının ikincil yoluxucu lezyonunun tez-tez əlavə edilməsinin nəticəsi ola bilər.
Böyrəklərin ponksiyon biopsiyası qeyri-spesifik mezanjiomembranoz dəyişiklikləri, çox vaxt fibroplastik komponenti aşkar edir. Nəzərə alınan xüsusiyyət:
Preparatlarda böyrək toxumasında sərbəst yatan dəyişdirilmiş nüvələrin (hematoksilin cisimlərinin) aşkarlanması;
Glomerulların kapilyar membranları məftil ilmələri şəklindədir;
Elektron sıx çöküntülər şəklində glomerulinin bazal membranında fibrin və immun komplekslərin çökməsi.
ÜST təsnifatına görə aşağıdakılar fərqləndirilir: morfoloji növləri lupus nefrit:
I sinif - dəyişiklik yoxdur.
II sinif - mezangial tip;
III sinif - fokus proliferativ tip;
IV sinif - diffuz proliferativ tip;
Sinif V - membran tip;
VI sinif - xroniki glomeruloskleroz.
Rentgen müayinəsi aşkar edir:
Oynaqlarda dəyişikliklər (oynaq sindromu ilə - əllərin və bilək oynaqlarının oynaqlarında epifiz osteoporozu, xroniki artrit və deformasiyalar ilə - subluksasiya ilə birgə boşluğun daralması);
Pnevmonitin inkişafı ilə ağciyərlərdə dəyişikliklər (xəstəliyin uzun bir kursu ilə - disk formalı atelektaz, diafraqmanın yüksək mövqeyi ilə birlikdə ağciyər naxışının güclənməsi və deformasiyası);
Lupus xəstəliyi və ya eksudativ perikarditin inkişafı ilə ürəkdə dəyişikliklər.
EKQ mədəcik kompleksinin son hissəsində qeyri-spesifik dəyişiklikləri aşkar edə bilər (dalğa T və seqment ST), miokardit və perikardit üçün əvvəllər təsvir edilənlərə bənzəyir.
Beyin CT və MRT aşkar edir patoloji dəyişikliklər mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi ilə.
Diaqnostik axtarış apararkən, həmçinin lupus prosesinin fəaliyyət dərəcəsini müəyyən etmək lazımdır (Cədvəl 7-1).
Cədvəl 7-1. Sistemli lupus eritematozda patoloji prosesin aktivliyinin meyarları (Nasonova V.A., 1989)
Cədvəlin sonu 7-1
Diaqnostika
SLE-nin klassik kursu hallarında diaqnoz sadədir və diaqnostik titrlərdə LE hüceyrələrinin və ya ANF-nin olması ilə tamamlanan klinik diaqnostik triadanı təşkil edən "kəpənək", təkrarlanan poliartrit və poliserozitin aşkarlanmasına əsaslanır. Əlavə əhəmiyyət kəsb edən xəstələrin gənc yaşı, doğuş, abort, menstruasiya başlaması, insolasiya və yoluxucu xəstəliklərlə əlaqəsidir. Digər hallarda, xüsusən yuxarıda göstərilən klassik diaqnostik əlamətlər olmadıqda diaqnoz qoymaq daha çətindir. 1982-ci ildə Amerika Revmatoloji Assosiasiyası (ARA) tərəfindən hazırlanmış və 1992-ci ildə yenidən işlənmiş diaqnostik meyarlar bu vəziyyətdə kömək edir (Cədvəl 7-2).
Cədvəl 7-2. Sistemik lupus eritematosusun (SLE) diaqnostik meyarları
Cədvəlin sonu. 7-2
Dörd və ya daha çox meyar yerinə yetirildikdə diaqnoz etibarlıdır. Dörddən az meyar varsa, SLE diaqnozu şübhəlidir və xəstənin dinamik monitorinqi tələb olunur. Bu yanaşmanın aydın əsası var: bu cür xəstələrə qlükokortikoidlərin təyin edilməsinə qarşı xəbərdarlıq edir, çünki digər xəstəliklər (paraneoplastik sindrom da daxil olmaqla) eyni simptomlarla baş verə bilər, onların istifadəsi əks göstərişdir.
Diferensial diaqnoz
SLE bir sıra xəstəliklərdən fərqləndirilməlidir. SLE-də patoloji prosesdə iştirak edən orqan və sistemlərin siyahısı nə qədər böyükdürsə, xəstədə səhv diaqnoz qoyula bilən xəstəliklərin siyahısı da bir o qədər genişdir. SLE müxtəlifliyi daha yaxından təqlid edə bilər patoloji şərtlər. Bu, xüsusilə tez-tez xəstəliyin başlanğıcında, eləcə də bir və ya iki orqan (sistem) dominant zədələnməsi ilə baş verir. Məsələn, xəstəliyin başlanğıcında plevral lezyonların aşkarlanması vərəmli etiologiyalı plevrit kimi qəbul edilə bilər; miokardit revmatik və ya qeyri-spesifik olaraq şərh edilə bilər. Xüsusilə SLE qlomerulonefrit ilə debüt edərsə, bir çox səhvlər edilir. Belə hallarda yalnız qlomerulonefrit diaqnozu qoyulur.
SLE ən çox ARF (revmatizm), İE, xroniki aktiv hepatit (KAH), hemorragik diatez (trombositopenik purpura) və DTD qrupundan olan digər xəstəliklərdən fərqləndirilməlidir.
Revmatizmlə differensial diaqnostikaya ehtiyac adətən yeniyetmələrdə və gənc kişilərdə xəstəliyin başlanğıcında - artrit və qızdırma baş verdikdə yaranır. Romatoid artrit lupusdan simptomların daha çox şiddəti, böyük oynaqların üstünlük təşkil etdiyi zədələnməsi və keçiciliyi ilə fərqlənir. Əvvəlki ilə diferensial diaqnostik əhəmiyyət kəsb etməmək lazımdır yoluxucu lezyon(angina) qeyri-spesifik faktor kimi xidmət edə bilər, inkişafına səbəb olur SLE-nin klinik əlamətləri. Revmatizm diaqnozu ürəyin zədələnməsi əlamətləri (revmatik kardit) yarandığı andan etibarlı olur. Sonrakı dinamik müşahidə yaranan ürək qüsurunu aşkar etməyə imkan verir, halbuki SLE-də, hətta mitral qapaq çatışmazlığı inkişaf etsə də, bu, yüngül şəkildə ifadə edilir və aydın simptomlarla müşayiət olunmur.
hemodinamik pozğunluqlar. Mitral çatışmazlığı azca ifadə edilir. SLE-dən fərqli olaraq, revmatizmin kəskin mərhələsində leykositoz qeyd olunur. ANF aşkar edilmir.
SLE və RA arasında differensial diaqnostika xəstəliyin ilkin mərhələsində çətindir, bu da klinik mənzərənin oxşarlığı ilə əlaqədardır: əlin kiçik oynaqlarında simmetrik zədələnmə baş verir, prosesə yeni oynaqlar cəlb olunur və səhər sərtliyi olur. xarakterik. Diferensial diaqnoz RA-da təsirlənmiş oynaqlarda proliferativ komponentin üstünlük təşkil etməsinə əsaslanır. erkən inkişaf təsirlənmiş oynaqları hərəkət etdirən əzələlərin tükənməsi və birgə lezyonların davamlılığı. SLE-də oynaq səthlərinin eroziyası yoxdur, lakin RA-nın xarakterik əlamətidir. Yüksək RF titri RA üçün xarakterikdir. SLE-də nadir hallarda və aşağı titrlərdə olur. SLE və visseral RA-nın differensial diaqnozu olduqca çətindir. Hər iki halda dəqiqləşdirilmiş diaqnoz müalicənin təbiətinə təsir göstərmir (qlükokortikoidlərin təyin edilməsi).
CAH ilə, ola bilər sistem pozğunluqları qızdırma, artrit, plevrit, dəri döküntüləri və qlomerulonefrit şəklində. Leykopeniya, trombositopeniya, LE hüceyrələri və ANF aşkar edilə bilər. Diferensial diaqnostika zamanı aşağıdakılar nəzərə alınmalıdır:
CAH tez-tez orta yaşda inkişaf edir;
KAH olan xəstələrdə viral hepatit tarixi var;
CAH ilə qaraciyərin strukturunda və funksiyasında nəzərəçarpacaq dəyişikliklər aşkar edilir (sitolitik və xolestatik sindrom, qaraciyər çatışmazlığı əlamətləri, hipersplenizm, portal hipertenziya);
SLE-də qaraciyərin zədələnməsi həmişə baş vermir və şəklində baş verir ağciyər hepatiti kurs (sitolitik sindromun orta dərəcədə əlamətləri ilə);
CAH ilə qaraciyərin viral zədələnməsinin müxtəlif markerləri (antiviral antikorlar və viral antigen) aşkar edilir.
Birincili İE ilə ürək zədələnməsi tez baş verir (aorta və ya mitral qapaq çatışmazlığı) və antibakterial terapiya aydın təsir göstərir. LE hüceyrələri, DNT-yə qarşı antikorlar və ANF adətən yoxdur. Vaxtında bakterioloji müayinə ilə patogen mikrofloranın böyüməsi aşkar edilir.
Trombositopenik purpurada (idiopatik və ya simptomatik) SLE-də müşahidə olunan bir çox sindrom, tipik laboratoriya tapıntıları (LE hüceyrələri, ANF, anti-DNT anticisimləri) və qızdırma yoxdur.
CTD qrupundan olan digər xəstəliklərlə ən çətin diferensial diaqnoz. SSc və MD kimi şərtlər SLE ilə bir çox xüsusiyyətləri paylaşa bilər. Bu vəziyyət, daha aşağı titrdə olsa da, bu xəstəliklərdə ANF və LE hüceyrələrinin aşkarlanması ehtimalını artırır. Əsas differensial diaqnostik əlamətlər SLE-də daxili orqanların (xüsusilə böyrəklərin) daha tez-tez və aydın şəkildə zədələnməsi, SSc-də dərinin zədələnməsinin tamamilə fərqli təbiəti və DM-də aydın miopatik sindromdur. Bəzi hallarda düzgün diaqnoz yalnız uzun bir müddətdən sonra edilə bilər
xəstənin dinamik müşahidəsi. Bəzən bu, bir çox aylar və hətta illər tələb edir (xüsusilə minimal aktivliyə malik xroniki SLE-də).
SLE-nin ətraflı klinik diaqnostikasının tərtibi xəstəliyin işçi təsnifatında verilmiş bütün başlıqları nəzərə almalıdır. Diaqnoz əks etdirməlidir:
Xəstəliyin gedişatının xarakteri (kəskin, yarımkəskin, xroniki) və xroniki kurs (adətən mono və ya oliqosindromik) halında aparıcı klinik sindrom göstərilməlidir;
Proses fəaliyyəti;
Funksional çatışmazlıq mərhələsini göstərən orqan və sistemlərin zədələnməsinin klinik və morfoloji xüsusiyyətləri (məsələn, lupus nefrit ilə - böyrək çatışmazlığı mərhələsi, miokardit ilə - ürək çatışmazlığının olması və ya olmaması, ağciyərin zədələnməsi ilə - mövcudluğu və ya olmaması tənəffüs çatışmazlığı və s.);
Müalicənin göstəricisi (məsələn, qlükokortikoidlər);
Müalicənin ağırlaşmaları (əgər varsa).
Müalicə
Xəstəliyin patogenezini nəzərə alaraq, SLE olan xəstələrə kompleks müalicə tövsiyə olunur patogenetik müalicə. Onun vəzifələri:
İmmunitet iltihabının və immun kompleks pozğunluqlarının bastırılması (nəzarətsiz immun cavab);
immunosupressiv terapiyanın ağırlaşmalarının qarşısının alınması;
immunosupressiv terapiya zamanı yaranan ağırlaşmaların müalicəsi;
Fərdi, aydın sindromlara təsir;
CEC və antikorların bədəndən çıxarılması.
İlk növbədə, psixo-emosional stressi, insolasiyanı istisna etmək, müşayiət olunan yoluxucu xəstəlikləri aktiv şəkildə müalicə etmək, az yağlı qidalar yemək lazımdır. yüksək məzmunçoxlu doymamış yağ turşuları, kalsium və vitamin D. Xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı və sitostatik preparatlarla müalicə zamanı aktiv kontrasepsiya lazımdır. Yüksək miqdarda estrogen olan kontraseptivləri qəbul etməməlisiniz, çünki onlar xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb olur.
SLE-nin müalicəsində immun iltihabı və immun kompleks pozğunluqları boğmaq üçün əsas immunosupressantlar istifadə olunur: qlükokortikoidlər qısa aktyorluq, sitotoksik dərmanlar və aminokinolin törəmələri. Müalicə müddəti, dərman seçimi, həmçinin baxım dozaları müəyyən edilir:
Xəstəliyin aktivliyinin dərəcəsi;
axının xarakteri (ağırlığı);
Daxili orqanların patoloji prosesdə geniş iştirakı;
Qlükokortikoidlərin və ya sitostatiklərin tolerantlığı, həmçinin immunosupressiv terapiyanın ağırlaşmalarının mövcudluğu və ya olmaması;
Əks göstərişlərin mövcudluğu.
Xəstəliyin ilkin mərhələlərində, prosesin minimal aktivliyi və klinik mənzərədə oynaqların zədələnməsi üstünlük təşkil edir, qlükokortikoidlər kiçik dozalarda təyin edilməlidir (prednizolon 10 mq/gündən az dozada). Xəstələr dispanser qeydiyyatına alınmalıdır ki, xəstəliyin kəskinləşməsinin ilk əlamətləri baş verdikdə həkim vaxtında optimal dozada qlükokortikoidlərlə müalicə təyin edə bilsin.
Əsasən dəri lezyonları olan xəstəliyin xroniki gedişi halında, xlorokin (0,25 q/gün dozada) və ya hidroksiklorokin aylarla istifadə edilə bilər.
Yüksək aktivlik əlamətləri və daxili orqanların iştirak etdiyi prosesin ümumiləşdirilməsi baş verərsə, dərhal qlükokortikoidlərlə daha effektiv immunosupressiv müalicəyə keçmək lazımdır: prednizolon 1 mq/gün və ya daha çox dozada təyin edilir. Yüksək dozaların müddəti 4 həftədən 12 həftəyə qədərdir. Dozanın azaldılması tədricən, yaxın klinik və laboratoriya nəzarəti altında aparılmalıdır. Xəstələr uzun illər saxlama dozaları (5-10 mq/gün) qəbul etməlidirlər.
Beləliklə, SLE üçün əsas müalicə üsulu qlükokortikoidlərin istifadəsidir. Onlardan istifadə edərkən aşağıdakı prinsiplərə əməl etməlisiniz:
Yalnız SLE diaqnozu təsdiqləndikdə müalicəyə başlayın (şübhə varsa, bu dərmanlardan istifadə edilməməlidir);
Qlükokortikoidlərin dozası patoloji prosesin fəaliyyətini boğmaq üçün kifayət olmalıdır;
Həddindən artıq doza ilə müalicə açıq bir klinik effekt əldə olunana qədər aparılmalıdır (ümumi vəziyyətin yaxşılaşması, bədən istiliyinin normallaşması, laboratoriya parametrlərinin yaxşılaşması, orqan dəyişikliklərinin müsbət dinamikası);
Effekt əldə etdikdən sonra tədricən baxım dozalarına keçməlisiniz;
Qlükokortikoid müalicəsinin ağırlaşmalarının qarşısının alınması məcburidir. Xəbərdarlıq üçün yan təsir qlükokortikoidlər istifadə olunur:
Kalium preparatları (orotik turşu, kalium xlorid, kalium və maqnezium aspartat);
Anabolik agentlər (5-10 mq dozada metandienon);
Diuretiklər (saluretiklər);
antihipertenziv dərmanlar (ACE inhibitorları);
Antasidlər.
Ağır ağırlaşmalar inkişaf edərsə, aşağıdakılar təyin edilir:
Antibiotiklər (ikincili infeksiya üçün);
Vərəm əleyhinə dərmanlar (vərəmin inkişafı ilə, daha çox ağciyər lokalizasiyasında);
İnsulin preparatları, pəhriz qidası(şəkərli diabet üçün);
antifungal agentlər (kandidoz üçün);
Antiülser müalicəsi (steroid xora əmələ gəlməsi halında).
Qlükokortikoidlərlə müalicə zamanı prednizolonun həddindən artıq yüksək dozalarının (üç gün ərzində 30 dəqiqə ərzində 1000 mq dozada venadaxili damcı) tətbiqi zərurəti yarandıqda vəziyyətlər yaranır:
Görünən optimal müalicəyə baxmayaraq, prosesin aktivliyində (III dərəcə) kəskin artım (sıçrayış);
Əvvəllər müsbət təsir göstərən dozalara qarşı müqavimət;
Şiddətli orqan dəyişiklikləri (nefrotik sindrom, pnevmonit, ümumiləşdirilmiş vaskulit, serebrovaskulit).
Belə nəbz terapiyası DNT-yə antikorların sintezini maneə törətdiyinə görə immun komplekslərin meydana gəlməsini dayandırır. Qlükokortikoidlərin səbəb olduğu sonuncunun konsentrasiyasının azalması daha kiçik ölçülü immun komplekslərin meydana gəlməsinə səbəb olur (daha böyüklərin dissosiasiyası nəticəsində).
Nəbz terapiyasından sonra prosesin fəaliyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə basdırılması qlükokortikoidlərin kiçik saxlama dozalarının daha da tətbiqinə imkan verir. Pulse terapiyası xəstəliyin qısa müddətli gənc xəstələrdə ən təsirli olur.
Qlükokortikoidlərlə müalicə həmişə uğurlu olmur, buna görə:
Bu cür terapiyanın müəyyən bir xəstədə təsirli olmasına baxmayaraq, ağırlaşmalar inkişaf edərsə, dozanı azaltmaq ehtiyacı;
qlükokortikoidlərə qarşı dözümsüzlük;
Qlükokortikoidlərlə müalicəyə qarşı müqavimət (adətən olduqca erkən aşkarlanır).
Belə hallarda (xüsusilə proliferativ və ya membranöz lupus nefritinin inkişafı ilə) sitostatiklər təyin edilir: siklofosfamid (ən azı 6 ay müddətində 0,5-1 q/m2 dozada aylıq venadaxili bolus yeridilməsi, sonra isə 2 il ərzində hər 3 ayda bir). ) 10-30 mq/gün dozada prednizolon ilə birlikdə. Gələcəkdə qlükokortikoidlərlə müalicəyə qayıda bilərsiniz, çünki onlara qarşı müqavimət adətən yox olur.
Xəstəliyin daha az ağır, lakin qlükokortikoidlərə davamlı simptomlarının müalicəsi üçün azatioprin (gündə 1-4 mq/kq) və ya metotreksat (15 mq/həftə) və siklosporin (gündə 5 mq/kq-dan az dozada) aşağı dozada prednizolon (10-30 mq/gün) ilə birlikdə təyin edilir.
Sitostatiklərin istifadəsinin effektivliyini qiymətləndirmək üçün meyarlar:
Klinik əlamətlərin azalması və ya yox olması;
Steroid müqavimətinin yox olması;
Proses aktivliyinin davamlı azalması;
Lupus nefritinin inkişafının qarşısının alınması. Sitostatik terapiyanın ağırlaşmaları:
leykopeniya;
anemiya və trombositopeniya;
dispeptik hadisələr;
Yoluxucu ağırlaşmalar.
Leykositlərin sayı 3,0x109/l-dən az olarsa, preparatın dozası 1 mq/kq bədən çəkisinə qədər azaldılmalıdır. Leykopeniyanın daha da artması ilə dərman dayandırılır və prednizolonun dozası 50% artır.
Ekstrakorporal müalicə üsulları - plazmaferez və hemosorbsiya geniş yayılmışdır. Onlar CEC-ni bədəndən çıxarmağa, hüceyrə reseptorlarının qlükokortikoidlərə həssaslığını artırmağa və intoksikasiyanı azaltmağa imkan verir. Onlar ümumiləşdirilmiş vaskulit, ağır orqan zədələnmələri (lupus nefrit, pnevmonit, serebrovaskulit), həmçinin qlükokortikoidlərlə müalicəsi çətin olan ağır immun pozğunluqlar üçün istifadə olunur.
Tipik olaraq, ekstrakorporeal üsullar pulsarterapiya ilə birlikdə və ya təsirsizdirsə, müstəqil olaraq istifadə olunur. Qeyd etmək lazımdır ki, sitopenik sindrom zamanı ekstrakorporal üsullardan istifadə edilmir.
Qanda antifosfolipid anticisimlərinin yüksək titri olan, lakin antifosfolipid sindromunun klinik əlamətləri olmayan xəstələrə kiçik dozalar təyin edilir. asetilsalisil turşusu(75 mq/gün). Təsdiqlənmiş antifosfolipid sindromu ilə müşayiət olunur klinik əlamətlər, natrium heparin və kiçik dozalarda asetilsalisil turşusu istifadə olunur.
Əzələ-skelet sisteminin xəstəliklərinin (artrit, artralji, miyalji) və orta dərəcəli serozitin müalicəsi üçün NSAİİ-lərin normal dozaları istifadə edilə bilər.
Proqnoz
Son illərdə istifadəsi səbəbiylə təsirli üsullar müalicə ilə proqnoz yaxşılaşdı: diaqnozdan 10 il sonra sağ qalma 80%, 20 ildən sonra isə 60% təşkil edir. Xəstələrin 10% -ində, xüsusən böyrək zədələnməsi (ölüm xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafı səbəbindən baş verir) və ya serebrovaskulit, proqnoz əlverişsiz olaraq qalır.
Qarşısının alınması
SLE-nin etiologiyası məlum olmadığı üçün, ilkin profilaktika həyata keçirilmir. Buna baxmayaraq, ilk növbədə xəstələrin qohumlarını, həmçinin təcrid olunmuş dəri lezyonlarından (diskoid lupus) əziyyət çəkən insanları əhatə edən bir risk qrupu müəyyən edilir. Onlar insolyasiyadan, hipotermiyadan qaçmalı, peyvənd edilməməli, palçıq terapiyası və digər balneoloji prosedurlardan keçməlidirlər.