Uşaqlarda Cushing sindromunun simptomları. Cushing xəstəliyi və sindromu
Cushingoid sindromu - bu nədir? Bu vəziyyət insanlar üçün nə dərəcədə təhlükəlidir? Xəstəlik və İtsenko-Kuşinq sindromu adrenal hüceyrələr tərəfindən kortikosteroid hormonlarının həddindən artıq istehsalı fonunda inkişaf edən müəyyən simptomlar deməkdir. Bu vəziyyət səbəbiylə meydana gələ bilər müxtəlif səbəblər, bu da onun bir neçə növə bölünməsinə səbəb olur. Cushing xəstəliyi hipotalamus-hipofiz kompleksinin disfunksiyası fonunda inkişaf edir. Bu patoloji təhrik edir həddindən artıq istehsal adrenokortikotrop hormon və sonra adrenal bezlər tərəfindən kortizol. İtsenko-Kuşinq sindromu və ya hiperkortizolizm (Cushingoid) hipotalamus-hipofiz patologiyası nəticəsində deyil, nədənsə yaranan pozğunluqlar kompleksi ilə xarakterizə olunur.
Cushing sindromu və ya xəstəliyi həddindən artıq kortizol ifraz edən böyrəküstü vəzilərin davamlı disfunksiyası ilə xarakterizə olunur. Bu proses hipofiz vəzi tərəfindən idarə olunur. Bunun üçün həm kortikosteron, həm də kortikosteron istehsalını aktivləşdirən istehsal edir. Öz növbəsində, statinlər və liberinlər istehsal edərək hipofiz bezinin işini tənzimləyir. Belə bir sistemin əlaqələrindən birinin fəaliyyətinin pozulması, İtsenko-Kuşinq sindromunu və ya xəstəliyini təhrik edən adrenal korteks tərəfindən hormonların hipersekresiyası yaradır.
Bu vəziyyətdə müşahidə olunan kortizol istehsalının artması insan orqanizmindəki protein strukturlarına katabolik təsir göstərir. Əksər toxuma və strukturlarda, o cümlədən sümüklərdə, əzələlərdə, daxili orqanlar, dəri örtüyü. Kuşinq sindromu inkişaf etdikcə bütün orqanizmdə atrofik və distrofik proseslər baş verir. Karbohidrat və yağ mübadiləsi pozulur, elektrolitlərin pozulması müşahidə olunur.
Son araşdırmalara görə, bu problem qadınlarda 10 dəfə daha çox rast gəlinir. Orta yaş onun inkişafı 25-40 ildir. Uşaqlarda İtsenko-Kuşinq sindromunun görünüşünə də bəzən rast gəlinir. Bu olduqca nadirdir patoloji vəziyyət, hər 100 min nəfərə bir nəfərdə diaqnoz qoyulan - ildə 1 milyon əhali.
Simptomları eyni olan Kuşinq xəstəliyi və Kuşinq sindromu adətən müalicəyə fərqli yanaşma tələb edən iki fərqli problem adlanır. Birinci patoloji neyroendokrin, ikincisi isə çox vaxt kimi xarakterizə olunur şiş prosesi, üzərində inkişaf edir müxtəlif orqanlar(böyrəküstü vəzilər, bronxlar, timus, mədəaltı vəzi, qaraciyər). Üstəlik, sonuncu halda, formalaşma yaxşı və ya bədxassəli ola bilər. Kuşinq sindromu şişin qlükokortikoidlər ifraz etməsi ilə xarakterizə olunur.
Sindromun inkişafının səbəbləri
Itsenko-Cushing sindromu müəyyən səbəblərə görə görünür:
- Ekzogen (dərmanla əlaqəli) hiperkortizolizm sindromu təcrid olunur. Qlükokortikoid hormonları olan dərmanların uzun müddət istifadəsi fonunda baş verir. Belə bir qrupa dərmanlar müalicəsində istifadə olunan Prednisolone, Dexamethasone və başqaları daxildir bronxial astma, lupus eritematosus, romatoid artrit və digər xəstəliklər və ya sindromlar. IN bu haldaəsas sağlamlıq probleminin müalicəsində müsbət nəticə əldə etmək üçün dərmanın dozasının maksimum azaldılması göstərilir;
- İtsenko-Kuşinq sindromunun bütün hallarının 1-2% -ində xəstə bir insanın vəziyyətinin diaqnozu müxtəlif orqanlarda - ağciyərlərdə, cinsi vəzilərdə, qaraciyərdə və başqalarında inkişaf edə bilən kortikotrop hormonları ifraz edən bir şişi müəyyən etməyə imkan verir. Bu xəstəlik ola bilər tibbi ədəbiyyat ACTH-ektopik sindrom kimi xarakterizə olunur;
- Cushing xəstəliyinin aşkarlanması hallarının 14-18% -ində (xəstələrin fotoşəkilləri xəstəliyin təbiətini yaxşı göstərir) adrenal korteksdə şiş meydana gəlməsi fonunda inkişaf edən patologiyadan danışırlar. Onlar adenoma, adenomatoz, adenokarsinoma şəklində ola bilər;
- İtsenko-Kuşinq xəstəliyi kimi bir problemin ailə forması. Bir qayda olaraq, bu patoloji vəziyyət miras alınmır. Bəzən valideyndən uşağa ötürülən çoxsaylı endokrin neoplaziya sindromunun olması halında müxtəlif şişlərin (uşaqlarda və böyüklərdə İtsenko-Kuşinq xəstəliyinə səbəb olanlar da daxil olmaqla) görünmə ehtimalı əhəmiyyətli dərəcədə artır;
- Bütün xəstələrin 80%-i İtsenko-Kuşinq xəstəliyi adlanan sindromun bir formasından əziyyət çəkir. Bu, böyük miqdarda ACTH istehsal edən varlığı ilə bağlıdır. Bu, ölçüsü 2 sm-dən çox olmayan xoşxassəli vəzili şişdir.İtsenko-Kuşinq xəstəliyi üçün xarakterik təhrikedici amil baş zədəsidir, əvvəlki infeksiyalar beyinə təsir edir. Bu problem doğuşdan sonra qadınlarda da yarana bilər.
Bu sindromun inkişafının simptomları
Simptomları orqanizmin fəaliyyətində sistemli pozğunluqlar olan həm sindrom, həm də İtsenko-Kuşinq xəstəliyi aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:
- . Cushing xəstəliyi, son tədqiqatlarla təsdiqləndiyi kimi, 90% hallarda həddindən artıq yağ yığılması ilə müşayiət olunur. Müşahidə olunub patoloji növü piylənmə. Yağ bütün bədəndə qeyri-bərabər yığıla bilər. Adətən mədədə, üzdə, boyunda, sinədə, arxada çox olur. Eyni zamanda, əllərin arxa hissəsində dəri və yağ təbəqəsi çox nazikdir. Xəstədə ciddi piylənmə olmasa belə, onun rəqəmi var xarakterik görünüş iştirakı ilə bu sindromdan;
- açıq bir bənövşəyi-qırmızı rəng əldə edən ay formalı üz (bəzən siyanotik bir rəng var);
- atrofiya əzələ toxuması. Bu proses xüsusilə bu sindromun inkişafı ilə çiyinlərdə və aşağı ətraflarda (omba, bud) özünü göstərir. Bu pozğunluğun kliniki təzahürləri xəstənin oturub ayağa qalxa bilməməsidir. Qarın ön divarının əzələlərinin atrofiyası da var. Bu fenomen "qurbağanın qarnı" adlanır. Əzələ atrofiyası qarın divarı hernial çıxıntıların inkişafına səbəb olur;
- Dəriyə təsir edən mənfi dəyişikliklər baş verir. Epidermis nazik, quru, qabarıq və aydın görünür damar modeli, var ayrı sahələr tər vəzilərinin həddindən artıq fəaliyyəti ilə. Bu sindromlu xəstədə dəridə kollagenin parçalanması və mütərəqqi piylənmə nəticəsində əmələ gələn strialar var. Dartma işarələri əhəmiyyətli ölçülərə (bir neçə santimetr enində) çata və bənövşəyi rəngə çevrilə bilər. Həmçinin dəri səpgilər (sızanaqlar), qanaxmalar ( hörümçək damarları), hiperpiqmentasiya mövcuddur;
- Bu sindromlu xəstələrin 90%-də ağır bir komplikasiya kimi baş verən osteoporoz ən çox bel və torakal bölgə onurğa. Bu patoloji vəziyyət vertebral cisimlərin azalması və sıxılma qırıqları ilə müşayiət olunur. Rentgendə bu sindromun xarakterik bir fenomenini görə bilərsiniz. Bəziləri tamamilə şəffaf ola bildiyi üçün ona "şüşə vertebra" deyilir. Sınıqlarla müşayiət olunan patoloji əhəmiyyətli dərəcədə gətirib çıxarır ağrı köklərin sıxılması səbəbindən onurğa beyni. Əzələ atrofiyası ilə birlikdə bu fenomen skolyoz və kifoskolioza gətirib çıxarır. Uşaqlarda Cushing sindromu böyümənin əhəmiyyətli dərəcədə geriləməsinə səbəb olur, çünki çox miqdarda qlükokortikoidlər səbəbindən epifiz qığırdaqlarının inkişafı maneə törədir. Xəstə uşaq karbohidratlara tolerantlığın azalmasından və polisitemiyadan əziyyət çəkir;
- kardiyomiyopatiya müşahidə olunur. səbəbiylə inkişaf edir mənfi təsir miyokardda hormonlar, elektrolit dəyişikliklərinin olması. Kardiyomiyopatiya ürək ritminin pozulması və ürək çatışmazlığı ilə özünü göstərir. Bu vəziyyət xəstələrin həyatı üçün çox təhlükəlidir və tez-tez ölümə səbəb olur;
- Bu sindromun xarakterik xüsusiyyəti tərəfdən pozğunluqların olmasıdır sinir sistemi. Xəstə əhval dəyişikliyini yaşayır - depressiv və letargik vəziyyət eyforiya və psixozla əvəz olunur;
- steroid diabet mellitus inkişaf edir. Bu komplikasiya bu sindromlu bütün xəstələrin 10-20% -ində müşahidə olunur. Diabetes mellitus pankreasın pozulması olmadan inkişaf edir;
- reproduktiv sistemin pozğunluqlarının inkişafı. Qadınlarda, adrenal bezlər tərəfindən istehsal olunan androgenlərin həddindən artıq olması səbəbindən, bol kişi tipli saç böyüməsi ilə müşayiət olunan inkişaf edir. Davamlı da müşahidə olunur.
Bu sindromun ağırlaşmaları
Müalicəsi baş verməli olan Cushing sindromu üçün məcburi, aşağıdakı ağırlaşmalar müşahidə olunur:
- lazımi tibbi müdaxilə olmadan irəliləyən xroniki proses tez-tez xəstələrin ölümünə səbəb olur. Bu, ürək disfunksiyası, insult, sepsis, pielonefrit, xroniki böyrək çatışmazlığı və osteoporozun inkişafı səbəbindən onurğanın əhəmiyyətli dərəcədə zədələnməsi fonunda baş verir;
- adrenal və ya adrenal böhran. Şüurun pozulması, qusma, artan qan təzyiqi, hipoqlikemiya, qarın ağrısı və digər patoloji şərtlərlə özünü göstərir;
- müqavimətinin azalması ilə əlaqədardır müxtəlif infeksiyalar Bu sindromlu xəstələr tez-tez qarşılaşırlar irinli proseslər, göbələk infeksiyaları, furunkuloz, flegmon;
- osteoporoz və sidikdə kalsium və fosfatların atılması fonunda urolitiyaz inkişaf edir.
Bu sindromun mövcudluğunda hamiləlik və doğuş
Bu sindromlu xəstələrdə hamiləlik onun şiddətinə görə nadir hallarda baş verir. Onun inkişafı yalnız kortizol istehsal edən adrenal şişlə mümkündür.
Buna baxmayaraq, belə bir hamiləliyin nəticəsi əlverişsizdir. Çox vaxt tərəfindən kəsilir erkən və ya müşayiət olunur vaxtından əvvəl doğuş. Döl inkişafında geriləmə yaşayır və perinatal ölüm mümkündür. Məyusedici göstəricilər ana patologiyası fonunda uşaqda davamlı adrenal çatışmazlığın inkişafı ilə əlaqədardır.
Hər halda hamiləlikdir mənfi amil hiperkortizolizm varlığında. Qadınların həyatı üçün təhlükə yaradan ağırlaşmaların inkişafını artırır. Uğurlu bir hamiləlik halında, vacibdir daimi nəzarət həkimlər, xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün simptomatik terapiya. Bu vəziyyətdə dərman müalicəsi təyin edilmir.
Bu sindromun diaqnozu
Itsenko-Cushing xəstəliyinin inkişafına şübhə varsa, diaqnoz istifadə edərək həyata keçirilir geniş diapazon müxtəlif tədqiqat növləri:
- skrininq testi aparılır. Bu, gündəlik sidik həcminə əsasən kortizolun ifrazını əhatə edir. Hormon səviyyəsinin ən azı 3-4 dəfə artması bu sindromun varlığını göstərir;
- Bu patologiyanın endogen təbiətini təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün kiçik bir deksametazon testinə müraciət edirlər. Qəbuldan sonra bu dərman saat sağlam insan qanda kortizolun konsentrasiyası 2 dəfə azalır. Bu sindromun inkişafı ilə belə bir təsir müşahidə edilmir;
- kiçik bir deksametazon testi ilə müsbət nəticə olarsa, böyük bir testə müraciət edirlər. Bu, müəyyən bir patoloji vəziyyəti - Itsenko-Cushing xəstəliyi və ya sindromunu təyin etməyə imkan verir. Bu araşdırma nisbi girişi ilə əvvəlkindən fərqlənir böyük doza narkotik. Itsenko-Cushing xəstəliyi kortizol səviyyəsinin 50% azalması ilə müşayiət olunacaq və sindrom hormonun konsentrasiyasında heç bir dəyişikliklə müşayiət olunmayacaq;
- qan və sidik testləri göstərilir. Yüksək səviyyələrdə hemoglobin, qırmızı qan hüceyrələri və xolesterin müəyyən edilir. 11-OX yüksək konsentrasiyası və 17-KS aşağı konsentrasiyası sidikdə diaqnoz qoyulur;
- Problemin mənbəyini müəyyən etmək üçün adrenal bezlərin MRT və ya CT müayinəsi aparılır. Şişin və ya digər mənfi proseslərin yerini müəyyən etmək müəyyən bir xəstənin effektiv müalicəsinə imkan verəcəkdir;
- həkimlərin tövsiyəsi - İtsenko-Kuşinq xəstəliyini müalicə edərkən yüksək ixtisaslı mütəxəssislərlə məsləhətləşmə lazımdır, ardınca rentgenoqrafiya, onurğanın CT taramasından istifadə edərək müəyyən şərtlərin diaqnozu qoyulur. sinə, biokimyəvi analiz qan.
Bu sindromun müalicəsi
Itsenko-Cushing sindromunun müalicə üsulları tamamilə bədəndə bu mənfi prosesin inkişafına səbəb olan səbəbdən asılıdır. Hər hansı bir tədbir tətbiq etməzdən əvvəl şəxsin sağlamlıq vəziyyətinin hərtərəfli öyrənilməsi məcburidir.
Hipofiz şişinin cərrahi müalicəsi
səbəb olduğu İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin müalicəsində cərrahi müdaxilə. Selektiv transsfenoidal adenomektomiya aparılır ki, bu da yeganədir təsirli üsul problemdən qurtulmaq üçün. Belə bir neyrocərrahi əməliyyat, aşkar edilmiş şişin ilkin müayinə ilə təsdiqlənən aydın sərhədləri olduqda göstərilir. Bu müalicə üsulu yaxşı nəticələr verir.
İstifadədən sonra cərrahi müdaxilə hipotalamus-hipofiz sisteminin fəaliyyətini tamamilə bərpa etmək mümkündür. Xəstələrin 70-80%-də remissiya müşahidə olunur. Yalnız xəstələrin kiçik bir hissəsində mümkündür yenidən görünməsişişlər.
Dərman müalicəsi
Cərrahiyyə bu xəstəlikdən ilə birləşdirilməlidir radiasiya terapiyası. Əməliyyat üçün əks göstərişlər varsa, müəyyən istifadə edərək müalicə dərmanlar. Bu, şiddətli olduqda baş verir müşayiət olunan xəstəliklər, insan həyatı üçün təhlükəli şəraitdə. İstifadə olunan dərmanlar hipofiz bezinə təsir göstərir və bu xəstəliyin inkişafına səbəb olan adrenokortikotrop hormonun istehsalını boğur.
Belə müalicənin fonunda simptomatik terapiya məcburidir. Dərmanlar qan şəkərinin səviyyəsini aşağı salmaq üçün təyin edilir, yəni qan təzyiqi. Cushing xəstəliyi və ya sindromu həmçinin antidepresanların, simptomları azaltmaq və osteoporozun qarşısını almaq üçün dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur. Dərmanların siyahısı xəstəliyin əlamətlərinə və diaqnostik nəticələrə əsasən həkim tərəfindən müəyyən edilir.
Digər orqanlarda yerləşən şişlərin müalicəsi
Itsenko-Cushing sindromunun olması halında, müalicə yalnız problemin lokalizasiyasını müəyyən etdikdən sonra həyata keçirilir. Şişin yerini təyin etdikdən sonra çıxarılır. Yoxluğu ilə müsbət təsir göstərir Bu üsul adrenalektomiya tələb edir. Birtərəfli ola bilər, amma xüsusilə ağır hallar və ikitərəfli. Bu cür manipulyasiyalar ömürlük hormon əvəzedici terapiya tələb edən xroniki adrenal çatışmazlığın inkişafına səbəb olur.
Proqnoz
olmadan düzgün müalicəİtsenko-Kuşinq sindromu xəstələrin 40-50%-də orqanizmdə davamlı mənfi dəyişikliklər nəticəsində ölümlə nəticələnir. Buna görə də bu xəstəliyə göz yummaq olmaz. Müalicə təcrübəli mütəxəssislərin nəzarəti altında aparılmalıdır, o cümlədən endokrinoloq olmalıdır.
Bu xəstəliyin inkişafına səbəb olan bədxassəli proseslərin olması halında proqnoz məyusedicidir. Bir şişi aradan qaldırmaq üçün əməliyyatdan sonra xəstələrin yalnız 20-25% -i nisbətən meyllidir müsbət nəticə müalicədən sonra (ortalama sağ qalma müddəti 2 ildir). Hər hansı bir lokalizasiyanın xoşxassəli formalaşması olduqda, onların aradan qaldırılmasından sonra, demək olar ki, bütün xəstələrdə bərpa olur.
Biblioqrafiya
- Kolman Y., Rem K. - G., Vizual biokimya // Hormonlar. Hormonal sistem. - 2000. - s.358-359, 368-375.
- Endokrinologiyanın sirləri: dərslik. təlimat: trans. ingilis dilindən – 2-ci nəşr, rev. və əlavə – M.: BINOM; Sankt-Peterburq : Nevski ləhcəsi, 2001. – 464 s. : xəstə.
- Martinçik A.N., Korolev A.A., Trofimenko L.S. Qidalanma, sanitariya və gigiyena fiziologiyası: Dərslik. müavinət. - M.: Akademiya, 2006.
- Berezov T.T., Korovkin B.F., Bioloji kimya // Hormonların nomenklaturası və təsnifatı. - 1998. - s.250-251, 271-272.
- Novikova E.Ç., Ladodo K.S., Brenz M.Ya. Uşaqlar üçün qidalanma. - M.: Norma, 2002.
- Murray R., Grenner D., İnsan biokimyası // İnsan daxili və hüceyrələrarası əlaqələrin biokimyası. - 1993. - s.181-183, 219-224, 270.
- Vloşçinski P.E., Poznyakovski V.M., Drozdova T.M. Qidalanma fiziologiyası: Dərslik. -, 2007. -
⚕️Melixova Olqa Aleksandrovna - endokrinoloq, 2 il iş təcrübəsi.
Orqan xəstəliklərinin profilaktikası, diaqnostikası və müalicəsi məsələləri ilə məşğul olur endokrin sistemi: qalxanabənzər vəz, mədəaltı vəzi, adrenal bezlər, hipofiz vəzi, cinsi vəzi, paratiroid bezləri, timus vəzi və s.
Uşaqlarda Kuşinq sindromunun səbəbi qanda kortizol və digər qlükokortikoidlərin yüksək səviyyədə olmasıdır.
Uşaqlarda Kuşinq sindromu ya iatrogenik, ya da endogen kortizolun ifrazının artması nəticəsində, ya adrenal bezlərin və ya digər toxumaların şişləri nəticəsində, ya da hipofiz vəzi tərəfindən ACTH-nin hipersekresiyası nəticəsində baş verə bilər.
Etiologiyası
Uşaqlarda Kuşinq sindromu əksər hallarda ekzogen qlükokortikoidlərin uzunmüddətli qəbulu nəticəsində inkişaf edir, xüsusən də böyük dozalar, limfoproliferativ xəstəliklərin müalicəsində istifadə olunur. Diaqnoz adətən sadədir, lakin bu cür müalicənin ağırlaşmalarını - hiperqlikemiya, hipertoniya, çəki artımı, böyümənin geriləməsi və osteoporozu idarə etmək asan deyil.
Uşaqlarda endogen Kuşinq sindromu çox vaxt adrenal korteksin fəaliyyət göstərən şişindən yaranır.Belə şişlər adətən bədxassəli olur, baxmayaraq ki, xoşxassəli adenomalar da baş verir. Kortizolun həddindən artıq ifrazının əlamətləri tez-tez digər hormonların - androgenlərin, estrogenlərin və aldosteronun hipersekresiyası əlamətləri ilə müşayiət olunur.
Klinik təzahürlər
Xəstəliyin əlamətləri artıq aydın görünür körpələr. Bu yaşda xəstəlik adətən onun ilk simptomlarının sonradan göründüyü hallardan qat-qat ağır keçir. Diqqəti cəlb edir yumru sifət qalın və qırmızı yanaqlar (ay üzü) və ümumi piylənmə ilə. Böyrəküstü vəzilərin şişi ilə tez-tez maskulinizasiya əlamətləri müşahidə olunur: üz və gövdənin hipertrikozu, pubik tüklərin böyüməsi, sızanaqlar, səs tembrinin azalması; qızlarda - klitorisin böyüməsi. Artan virilizasiya sürətlənmiş böyümə ilə müşayiət oluna bilər, lakin adətən yavaşdır və 3-cü faizə çatmır. bu yaşda. Tez-tez inkişaf edir arterial hipertenziya, bəzən ürək çatışmazlığına səbəb olur. Xəstələr ölümcül sepsisə səbəb ola biləcək infeksiyalara həssasdırlar.
Daha çox gec yaş xəstəliyin ilk təzahürləri yavaş olur piylənmənin inkişafı və böyümə geriliyi. Yağ yataqları xüsusilə üzdə, gövdədə nəzərə çarpır və əzalar nazik qalır. Bənövşəyi uzanma işarələri tez-tez bud və qarın bölgəsində görünür. Cinsi inkişaf həmişəkindən gec başlayır; digər hallarda qızlarda menarşdan sonra amenore inkişaf edir. Şikayətlərə ciddi ümumi zəiflik, güc və emosional qeyri-sabitlik daxildir. Bir qayda olaraq, patoloji qırıqlara səbəb ola biləcək osteoporoz müşahidə olunur.
Laborator tədqiqat
Normalda qanda kortizol maksimum səhər saat 8-də olur, gecə yarısı isə 2 dəfədən çox azalır. Kortizolun sirkadiyalı ritmi yalnız erkən uşaqlıqda yoxdur. Uşaqlarda Cushing sindromu ilə bu ritm yox olur, gecə və səhər hormonun səviyyəsi demək olar ki, eyni olur. Ambulator şəraitdə qan nümunələrini əldə etmək çətindir fərqli vaxt gün, ancaq evdə asanlıqla götürülə bilən tüpürcək nümunələrində kortizol səviyyələri təyin edilə bilər doğru vaxt. Yüksək səviyyə obez uşaqlarda gecə tüpürcək hormonu əlavə müayinə ehtiyacını göstərir.
Sidikdə kortizol ifrazı artır. Müəyyənləşdirmələr ən yaxşı şəkildə 24 saatlıq sidik nümunələrində aparılır və nəticələr 1 q kreatinin üçün kortizol miqdarı (mkq ilə) kimi ifadə edilir. Bu nisbət bədən ölçüsündən və sidik toplanmasının tamlığından asılı deyil.
Qısa test 25-30 mkq (maksimum 2 q) bu dərmanı axşam saat 23-də təyin edən deksametazon ilə aparılır. Normalda, lakin Cushing sindromu ilə deyil, ertəsi səhər saat 8-də plazma kortizol 5 mkq% -dən aşağıdır.
Uşaqlarda Kuşinq sindromu diaqnozu qoyulduqdan sonra onun hipofiz adenoması, ACTH-nin ektopik şiş ifrazı və ya kortizolun şiş ifrazı ilə bağlı olduğunu müəyyən etmək lazımdır. Sonuncu vəziyyətdə ACTH-nin konsentrasiyası kəskin şəkildə azalır, ACTH-nin ektopik ifrazı ilə çox yüksəkdir və ACTH ifraz edən hipofiz adenoması olan uşaqlarda normaldır. ACTH-dən asılı Cushing sindromunda ACTH və kortizolun eyni vaxtda reaksiyası venadaxili administrasiya CRH artır, lakin adrenal şişlərdə yoxdur. Bir neçə gün ərzində 120 mkq/kq/gün dozada (4 doza) təyin edilməklə, deksametazonla iki mərhələli test aparılır. Hipofiz xəstəliyi olan uşaqlarda yüksək (lakin aşağı olmayan) dozada deksametazon qanda kortizol səviyyəsini azaldır, xəstəliyin ACTH-dən asılı olmayan formalarında isə deksametazon, bir qayda olaraq, böyrəküstü vəzilər tərəfindən kortizolun ifrazını boğmur.
KT-nin köməyi ilə diametri 1,5 sm-dən çox olan böyrəküstü vəzinin demək olar ki, hər hansı bir şişini aşkar etmək mümkündür.Hipofiz adenomaları MRT-dən istifadə etməklə aşkar edilir, lakin çox vaxt onlar çox kiçikdir və bu şəkildə aşkar edilmir. Qadolinium kontrastının istifadəsi MRT-nin həssaslığını artırır.
Diferensial diaqnoz
Şişman uşaqlarda Cushing sindromundan şübhələnmək lazımdır, xüsusən də onlarda uzanma izləri və ya arterial hipertenziya varsa. Sadə piylənmə ilə uşaqlar adətən hündür olur, uşaqlarda Cushing sindromu isə ya qısa boy, ya da yavaş böyümə ilə xarakterizə olunur. Sadə piylənmədə kortizolun ifrazı tez-tez artır, lakin bu hallarda tüpürcəyin gecə hissəsində kortizolun səviyyəsi normaldır və hətta aşağı dozada deksametazon qəbulu hormonun ifrazını azaldır.
Kuşinq sindromunun təzahürləri olmadıqda kortizol və ACTH-nin yüksək səviyyələri qlükokortikoidlərə qarşı ümumi müqavimətlə müşahidə olunur. Belə xəstələrdə simptomlar ümumiyyətlə olmaya bilər, lakin bəzən arterial hipertenziya, hipokalemiya, vaxtından əvvəl yalançı cinsi inkişaf. Bu təzahürlər mineralokortikoidlərin və adrenal androgenlərin ifrazının artması ilə əlaqədardır. daha yüksək səviyyə ACTH. Qlükokortikoid müqaviməti qlükokortikoid reseptorunu kodlayan gendə mutasiyaları əhatə edir. Hipofiz adenoması ilə biokimyəvi əlamətlər Cushing xəstəliyi, lakin onun klinik təzahürləri olmadan. Bu xəstədə kortizonun kortizola çevrilməsi pozulmuşdur; nəticədə kortizol qandan daha tez yox oldu, xəstəni artıq hormondan qorudu.
Uşaqlarda Cushing sindromunun müalicəsi
Uşaqlarda Cushing xəstəliyi üçün seçim üsulu hipofiz vəzində transsfenoidal mikrocərrahiyyədir. Belə müalicənin effektivliyi (10 ildən az izləmə müddəti ilə) 60-80% təşkil edir. Əksər hallarda, əməliyyatdan dərhal sonra qan və sidikdə kortizol konsentrasiyasının azalması uzunmüddətli remissiyaya inanmağa imkan verir. Residivlər halında təkrar cərrahiyyə və ya hipofiz bezinin şüalanması aparılır.
Yetkinlik dövründə Cushing xəstəliyini müalicə etmək üçün ACTH sekresiyasını bloklayan mərkəzi serotonin antaqonisti olan siproheptadin istifadə olunur; dərmanın dayandırılması adətən xəstəliyin residivinə səbəb olur. Cyproheptadine uşaqlarda nadir hallarda istifadə olunur. Əməliyyatdan əvvəl qanda kortizol səviyyəsini normallaşdırmaq və perioperativ dövrdə ağırlaşmaları və ölümləri azaltmaq üçün steroidogenez inhibitorları (metirapon, ketokonazol, aminoqlutetimid) tətbiq olunur.
Müalicə uğursuz olarsa və ya şiş metastazlarından ektopik ACTH ifraz olunarsa, tez-tez laparoskopik üsuldan istifadə edilən adrenal bezlərin çıxarılması tələb oluna bilər. Adrenalektomiya, bədənin ağır hiperpiqmentasiyası ilə özünü göstərən hipofiz adenoması tərəfindən ACTH sekresiyasının artmasına səbəb ola bilər. Buna Nelson sindromu deyilir.
Adrenal korteksin xoşxassəli adenoması üçün birtərəfli adrenalektomiya göstərilir. İkitərəfli adenomalar da baş verir; bu hallarda seçim üsulu subtotal adrenalektomiyadır. Adrenalektomiya keçirən xəstələr əməliyyatdan əvvəl və sonra kortikosteroid əvəzedici terapiya tələb edir.
Məqaləni hazırlayan və redaktə edən: cərrahQan serumunda kortizol səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur. Böyrəküstü vəzilərin özləri tərəfindən kortizolun həddindən artıq ifrazı və ya qlükokortikoid preparatlarının həddindən artıq dozası Cushing sindromuna səbəb olur. Salam, "Hormonlar normaldır!" Bloqunun əziz oxucuları. Əgər məni hələ tanımırsansa, o zaman tanış olaq. Mənim adım Dilyara Lebedeva, mən endokrinoloqam. Hal-hazırda daxil olduğunuz blog məqalələrinin müəllifiyəm. Mənim haqqımda daha çox bilmək istəyirsinizsə, lütfən, “Müəllif haqqında” səhifəsinə keçin, burada özüm haqqında danışıram və bütün diplomlarımı göstərin. Yaxşı, indi qısa bir araşdırmadan sonra sizə adrenal bezlərin bu ciddi xəstəliyi haqqında danışmağa başlayacağam.
Orqanizmdə kortizolun artıq olması hiperkortizolizm adlanır. Yüksək kortizol səviyyəsi yalnız adrenal bezlərin patologiyası ilə deyil, hipofiz və hipotalamusun patologiyası ilə də əlaqəli ola bilər. Bu halda haqqında danışırıq sindromu haqqında deyil, İtsenko Kuşinq xəstəliyi haqqında. Hiperkotikizmin səbəbləri arasında İtsenkonun Kuşinq xəstəliyi böyük rol oynayır və təxminən 70% təşkil edir.
Qalanları Cushing sindromu və ektopik ACTH ifrazını təşkil edir. Bu məqalədə danışarıq adrenal bezlərin patologiyası ilə əlaqəli Itsenko Cushing sindromu haqqında. Növbəti yazımda İtsenko Kuşinq xəstəliyi haqqında danışacağam.
İtsenko Kuşinq sindromu və onun səbəbləri
Itsenko Cushing sindromunda qanda kortizolun artması aşağıdakılarla baş verə bilər:
- 10% hallarda adrenal korteksin xoşxassəli adenoması.
- 8% hallarda adrenal korteksin bədxassəli karsinoması.
- 1% hallarda adrenal korteksin düyünlü (düyünlü) hiperplaziyası.
- Tezliyi bilinməyən qlükokortikoid preparatlarının həddindən artıq dozası.
Şişlər adətən tək olur və bir yerdə yaranır.Onlar müxtəlif ölçülərdə ola bilər - kiçikdən nəhəngə qədər. Ancaq simptomların şiddəti şişin ölçüsündən deyil, hormonal fəaliyyətindən asılıdır. Xoşxassəli və bədxassəli şişlər eyni tezlikdə baş verir. Qadınlar kişilərə nisbətən 4-5 dəfə çox xəstələnir, əsasən 20-40 yaş arasında. Nodulyar adrenal hiperplaziya ən çox uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə baş verir.
Cushing sindromunda artan kortizolun simptomları
Piylənmə (artıq çəki)
Kuşinq sindromunun simptomu kimi piylənmə halların 90%-də baş verir. Bu xəstəlikdə heç vaxt tələffüz edilmir. Piylənmənin özünəməxsusluğu var fərqləndirici xüsusiyyətlər. Adidən fərqli olaraq (həddindən artıq yemək nəticəsində) yağ qeyri-bərabər şəkildə yığılır. Qarın, sinə, boyun və üzdə artan yağ çökməsi ilə xarakterizə olunur ki, üz "ay formalı" forma alır. Üzün dərisi, yanaqlar parlaq qırmızı olduqda, "matronizm" adlanan bənövşəyi-qırmızı rəngə malikdir.
Arxada, boyuna keçid bölgəsində artan yağ çöküntüsü aşkar edilir, buna "menopozal donqar" da deyilir. Qollarda və ayaqlarda, əksinə, yağ toxuması yox olur və incələşirlər. Nəticədə xəstə "camışa bənzər" görünüş əldə edir. Bu xarakterik piylənməyə Kuşinqoid tipli piylənmə deyilir.
Amiotrofiya
Kortizol əzələlərə dağıdıcı təsir göstərdiyindən, artan səviyyələrlə əzələ atrofiyası baş verir. Buna görə də, qolların və ayaqların incəlməsi təkcə yağ toxumasının itməsi ilə deyil, həm də əzələ kütləsinin itirilməsi səbəbindən baş verir.
Əzələ atrofiyası xüsusilə nəzərə çarpır çiyin qurşağı. Qarın əzələlərinin atrofiyası ilə "qurbağa" görünüşünü alır. Bu əzələlərin zəifliyi səbəbindən qarın ağ xəttinin yırtıqları çox tez-tez görünür. Əzələ atrofiyası nəticəsində alt əzalar bu əzələlərin aydın zəifliyi var. Bu xəstələr oturub ayağa qalxmaqda çox çətinlik çəkirlər.
Dərinin dəyişməsi
Dəri dəyişiklikləri də var xarakterik simptomİtsenko Kuşinq sindromu. Dərinin mərmər görünüşü var, o qədər şəffafdır ki, altındakı damar nümunəsi görünür. Dəri quru, qabarıq, selektiv tərləmə müşahidə olunur.
Nəticə olaraq Sürətli yığım artıq çəki, həmçinin kollagenin parçalanması (dərinin əsası, “ev tikməkdə möhkəmləndirmə”), dəridə uzanma izləri görünür - uzanma izləri. Bu uzanma işarələri İtsenko Kuşinq sindromu üçün xarakterik bir görünüşə malikdir. Dartma işarələri parlaq bənövşəyi-qırmızı, hətta bənövşəyi rəngdədir və o qədər genişdir ki, eni bir neçə santimetrə çata bilər. Məqaləni oxuyun, bəlkə də oxşar bir şey tapa bilərsiniz.
İtsenko Kuşinq sindromunda qarın dərisində zolaqlar, daxili səth kalçalar, döşlər və çiyinlər. Bundan əlavə, xəstələr daimi sızanaq tipli səpgilərdən, həmçinin çoxsaylı kiçik dərialtı qanaxmalardan şikayətlənirlər.
Osteoporoz
Qanda yüksək kortizol səviyyəsi sümüklərə böyük təsir göstərir. Cushing sindromunun bütün simptomları arasında osteoporoz ən çox yayılmışdır. Xəstələrin təxminən 90% -ində osteoporoz inkişaf edir. Bu ən çox dəhşətli komplikasiyaİtsenko Kuşinq sindromu ilə. Sinə və sinədə aydın dəyişikliklər müşahidə olunur bel bölgələri onurğa. Bu fəsad fəqərələrin sıxılma sınıqları ilə yanaşı, onurğa cisimlərinin hündürlüyünün azalmasına səbəb ola bilər.
Bu yazıda bu patoloji haqqında danışıram. skelet sistemi, oxumağınızı çox tövsiyə edirəm.
Onurğanın rentgen şüaları göstərir tipik simptom- "şüşə fəqərələr". Əzələ atrofiyasının birləşmiş təsiri və sıxılma qırıqları skolyoza gətirib çıxarır. Bu xəstəlik uşaqlıqda başlayırsa, Kuşinq sindromunun simptomları uşağın böyüməsinin geriləməsi olacaq, çünki artıq kortizol sümüklərdə böyümə zonalarının inkişafına mane olur.
Ürək zədələnməsi
Həddindən artıq kortizolun ürəyə təsiri bir neçə yolla baş verir.
- Kortizolun ürək əzələsinə birbaşa dağıdıcı təsiri.
- Həddindən artıq kortizol səbəbiylə qanda aşağı kalium səviyyəsi.
- Arterial hipertenziya İtsenko-Kuşenq sindromunda bir simptom kimi.
Ürəyin zədələnməsinin əsas əlamətləri bunlardır müxtəlif pozğunluqlar ritm (atriyal fibrilasiya, ekstrasistol) və ürək çatışmazlığı. Əksər hallarda bu ürək çatışmazlığıdır dərhal səbəb Cushing sindromu olan xəstələrin ölümü.
Steroid diabetes mellitus
Kortizol hormonu əks-insulyar təsirə malik olduğundan (qlükoza udulmasının pisləşməsi), onun artan tərkibi steroid diabet mellitusuna səbəb ola bilər.
Kuşinq sindromunun simptomları olan xəstələrin 10-20% -ində steroid səbəb olan diabetes mellitus baş verir. Təzahürlərində belə diabet adi diabetdən fərqlənmir. Daha çox olmadıqda mülayim kurs. Pəhriz və qlükoza salan dərmanlarla qan şəkəri asanlıqla azalır. Bu vəziyyətdə insulinin istifadəsi olduqca nadirdir. Adətən, steroid diabet qanda kortizol səviyyəsi azaldıqda, yəni ona səbəb olan səbəb aradan qaldırıldıqda, öz-özünə keçir.
Sinir sistemində dəyişikliklər
Cushing sindromunda sinir sisteminin zədələnməsinin simptomları çox fərqlidir. Letarji və depressiya əlamətləri, həmçinin steroid psixozlarının inkişafı müşahidə oluna bilər.
Və hələlik əlimdə olan budur. Diaqnostika və müalicə üsulları ilə növbəti yazılarımda tanış ola bilərsiniz.
İstilik və qayğı ilə, endokrinoloq Dilyara Lebedeva
İndi bir video "Həddindən artıq kortizol sızanaqların görünüşünə necə təsir edir!"
Hiperkortizolizm sindromu (ICD kodu 10) adrenal korteks hormonunun artan sintezinin təsiri altında özünü göstərən simptomlar kompleksidir.
Patoloji hər yaşda hər cinsdə özünü göstərə bilər.
Sindrom xəstəlikdən onunla fərqlənir ki, ikinci halda hiperkortizolizm ikinci dərəcəli, hipofiz vəzinin patologiyası isə birinci dərəcəli olur.
Tibbdə patologiyanın səbəblərinin fərqinə əsaslanan üç növ hiperkortizolizm var:
- ekzogen;
- endogen;
- psevdosindrom.
Tibbi praktikada yetkinlik yaşına çatmayan hiperkortizolizm sindromu halları da var. Juvenil hiperkortizolizm də ayrıca bir növ kimi müəyyən edilir və yaşa bağlı səbəb olur hormonal dəyişikliklər yeniyetmənin bədənində.
ekzogen
Təsirlənmiş xarici səbəblər, müalicə üçün istifadə kimi dərmanlar tərkibində qlükokortikoidlər olan, yatrogen və ya ekzogen hiperkortizolizm inkişaf edə bilər.
Əsasən, patologiyaya səbəb olan dərmanı dayandırdıqdan sonra yox olur.
Endogen
Endogen hiperkortizolizmin inkişafında amillər ola bilər aşağıdakı səbəblər:
- (hipofiz mikroadenoması);
- bronxial şişlər;
- testis şişləri;
- yumurtalıq şişləri;
- şiş və ya.
Bronxların və ya cinsi bezlərin təhrikedici şişi ən çox ektopik kortikotropinomadır. Məhz bu, kortikosteroid hormonunun ifrazının artmasına səbəb olur.
Psevdo-Kuşinq sindromu
Yanlış hiperkortizolizm aşağıdakı səbəblərə görə baş verir:
- alkoqolizm;
- hamiləlik;
- oral kontraseptivlərin qəbulu;
- piylənmə;
- stress və ya uzun müddət davam edən depressiya.
Pseudo-sindromun ən çox yayılmış səbəbi ağır zəhərlənmə bədən spirt ilə. Bu vəziyyətdə hər hansı bir şiş yoxdur.
Risk faktorları
Simptomatik olaraq sindrom aşağıdakı spesifik əlamətlərlə özünü göstərir:
- Piylənmə, üz, boyun və qarın nahiyəsində aydın şəkildə yağ yığılması. Eyni zamanda, əzalar daha incələşir. Sindrom ayşəkilli üz ilə xarakterizə olunur.
- Yanaqların getməyən qeyri-sağlam qızartıları.
- Qarın nahiyəsində mavi rəngli uzanma izləri görünür.
- Sızanaq görünə bilər.
- Osteoporoz meydana gəlir.
- Ürək-damar sisteminin pozğunluqları, hipertoniya.
Depressiya və ya uzunmüddətli miqren kimi pozğunluqlar həm hiperkortizolizmin səbəbi, həm də onun simptomları ola bilər. Bundan əlavə, endokrin sistemin belə bir pozulması ilə iştah tez-tez həddindən artıq olur.
Cushing sindromundan əziyyət çəkən bir xəstə, dərinin tez-tez paltarla sürtüldüyü yerlərdə piqmentasiyanın olması ilə xarakterizə olunur.
Gənc
Uşaqlarda hiperkortisizm adrenal korteksin hiperplaziyası səbəbindən baş verir. Bu xəstəliyin simptomları bir ildən sonra görünə bilər.
Yetkinlərdə sindromun əlamətlərinə bənzər xarakterik simptomlar olduqda, uşaqlarda aşağıdakı təzahürlər baş verir:
- xəstəliyə həssaslıq;
- zehni qabiliyyətlərin zəif inkişafı;
- zəif fiziki inkişaf;
- ürək xəstəliyi.
Xəstəlik yeniyetməlikdən əvvəl özünü göstərirsə, vaxtından əvvəl yetkinlik. Xəstəlik özünü göstərirsə yeniyetmə illəri- onda cinsi inkişafda ləngimə olacaq.
Yenidoğulmuş uşaq patologiyanın bütün əlamətlərini göstərirsə, onda onun olması olduqca mümkündür. Bir yaşa qədər İtsenko-Kuşinq sindromunun 80% -dən çoxunda səbəb adrenal korteksin xoşxassəli şişidir.
Qadınlar arasında
Qadınlarda hiperkortizolizm sindromu inkişaf riski kişilərə nisbətən 10 dəfə çoxdur. Əsas yaş kateqoriyası xəstələr orta yaşlı insanlardır.
Qadınlarda aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:
- Dodaqlarda, sinədə, qollarda və ayaqlarda tüklərin artması.
- Amenoreya və anovulyasiya müşahidə olunur.
- Hamilə qadınlarda hiperkortizolizm uşaqda aşağı düşməyə və ya ürək xəstəliyinə səbəb olur.
Qadınlarda osteoporozun ağır formaları kişilərə nisbətən daha çox inkişaf edir. Əslində, xəstəliyin bu təzahürü menopoz başlamazdan əvvəl də əlilliyin ciddi formalarına səbəb ola bilər.
Hiperkortizolizm sindromu həm qadınlarda, həm də kişilərdə libidonun azalmasına səbəb olur. Sonuncuda bu da özünü iktidarsızlıq kimi göstərir.
Hiperkortizolizm növləri
Itsenko-Cushing sindromunun tipologiyasında iki növ patologiya fərqlənir: birincili və ikincili.
Birincili hiperkortizolizm, adrenal bezlərin özləri pozulduqda, korteksin funksional şişinin görünüşü ilə aşkar edilir. Belə neoplazmalar digər orqanlarda, məsələn, cinsi bezlərdə də baş verə bilər.
İkinci dərəcəli hiperkortizolizm, hipotalamus-hipofiz sistemindəki neoplazmalar hormonal artıma səbəb olduqda, hipofiz bezindəki dəyişikliklərlə əlaqələndirilir.
Sindrom necə baş verə bilər?
Patoloji hormon sintezində bir az artımla və ya açıq şəkildə gizlənə bilər.
Həkimlər xəstəliyin təzahürünün üç formasını ayırırlar:
- Subklinik hiperkortizolizm, üzərində tapıldı erkən mərhələ və ya şişlərin kiçik formalarında qan təzyiqinin artması və cinsi vəzilərin funksiyasının pozulması ilə özünü göstərir.
- Yatrogenik məruz qalması nəticəsində baş verir dərman məhsulu müalicə üçün revmatik xəstəliklər, qan. Orqan transplantasiyası zamanı 75% hallarda aşkar edilir.
- Funksional və ya endogen hiperkortizolizm aşkar edildikdə ciddi patologiyalar hipofiz vəzi, diabetes mellitus ilə. Yetkinlik yaşına çatmayan xəstələrə xüsusi nəzarət lazımdır.
65%-ə qədəri yatrogen hiperkortizolizmlə əlaqədardır.
Dərəcələr
Xəstəliyin şiddətinə görə üç dərəcə fərqlənir:
- Yüngül dərəcədə piylənmə ilə, yaxşı vəziyyətdəürək-damar sistemi.
- Bezi ilə bağlı problemlərin inkişafı ilə orta daxili sekresiya, öz bədən çəkinizin 20% -dən çox çəki artırmaq.
- Ağır ağırlaşmaların inkişafı və ağır piylənmə ilə ağır.
Xəstəliyin inkişaf sürətinə və onun ağırlaşmalarına əsaslanaraq, ayırd edə bilərik: mütərəqqi bir forma (patologiyanın inkişaf dövrü altı aydan bir ilə qədərdir) və tədricən bir forma (1,5 ildən və ya daha çox).
Diaqnostika
Bu xəstəliyin diaqnozu üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:
- kortikosteroidlər üçün qan testi;
- hormonal sidik testləri;
- başın, skelet sümüklərinin rentgenoqrafiyası;
- Beynin MRT və ya CT taraması.
Bütün tədqiqatlar mövcud olduqda diaqnoz aydın şəkildə qoyulur. Şəkərli diabet və piylənmədən fərqləndirilməlidir.
Müalicə
Hiperkortizolizmin müxtəlif formaları fərqli terapiya tələb edir:
- Yatrogenik hiperkortizolizm hormonal çəkilmə ilə müalicə olunur
- Böyrəküstü vəzin hiperplaziyası meydana gəldikdə, Ketokonazol və ya Mitotan kimi steroid supressiv dərmanlar istifadə olunur.
- Bir şiş meydana gəldikdə, cərrahiyyə və kemoterapi istifadə olunur. Tibbdə radiasiya terapiyası vəzi xərçəngini müalicə etmək üçün istifadə olunur.
Əlavə olaraq istifadə olunur:
- diuretiklər;
- qlükoza azaldılması;
- immunomodulyatorlar;
- sedativlər;
- vitaminlər, kalsium.
Əgər xəstənin böyrəküstü vəziləri çıxarılıbsa, o, ömrünün sonuna qədər əziyyət çəkməli olacaq.
Müasir üsul laparoskopiya adrenalektomiya hallarında istifadə olunur. Xəstə üçün təhlükəsizdir və minimal reabilitasiya müddəti var.
Fəsadlar
Müalicə olmadıqda və ya sürətli cərəyan xəstəlik, həyati təhlükəsi olan ağırlaşmalar yarana bilər:
- ürəyin işində pozğunluqlar;
- beyin qanaması;
- qan zəhərlənməsi;
- hemodializ ehtiyacı olan pielonefritin ağır formaları;
- omba sınığı və ya onurğa sınığı da daxil olmaqla sümük xəsarətləri.
Qəbul tələb edən şərt sürətli tədbirlər yardım göstərilməsi nəzərdə tutulur. gətirib çıxarır ağır lezyonlar bədənin sistemləri, eləcə də koma. Öz növbəsində şüursuzluqölümə səbəb ola bilər.
Müalicə proqnozu
Sağ qalma və sağalma ondan asılıdır.
Ən tez-tez proqnozlaşdırılır:
- Faiz ölümcül nəticə diaqnozu qoyulmuş, lakin müalicə olunmamış endogen hiperkortizolizm hallarının yarısına qədərini təşkil edəcəkdir.
- Diaqnoz qoyarkən bədxassəli şiş Onunla müalicə olunan bütün xəstələrin 1/4-ə qədəri sağ qalır. Əks halda, ölüm bir il ərzində baş verir.
- At xoşxassəli şiş sağalma ehtimalı bütün xəstələrin 3/4-ə çatır.
Xəstəliyin müsbət dinamikası olan xəstələr bütün həyatı boyu bir mütəxəssis tərəfindən nəzarət edilməlidir. Dinamik müşahidə və qəbul zamanı zəruri dərmanlar belə insanlar rəhbərlik edir normal görüntü keyfiyyətini itirmədən həyat.
Məqalənin məzmunu
Əsasında İtsenko-Kuşinq xəstəliyi Prosesdə hipofiz vəzi və adrenal korteksin sonrakı iştirakı ilə hipotalamusun əsas lezyonu var. Xəstəliyi ilk dəfə 1924-cü ildə rus nevropatoloqu N.M.İtsenko və 1932-ci ildə kanadalı neyrocərrah Cushing təsvir etmişdir.
Uşaqlarda İtsenko-Kuşinq xəstəliyi nadirdir. Hər iki cinsi eyni dərəcədə tez-tez təsir edir. Xəstəliyin əlamətləri çox vaxt 8-10 yaş arasında görünür.
İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin etiologiyası
Cushing xəstəliyinin spesifik səbəbləri sübut edilməmişdir. Onun inkişafının kranial və ya tərəfindən asanlaşdırıla biləcəyinə inanılır psixi travma, neyroinfeksiya (meningit, ensefalit), kəskin infeksiyalar və intoksikasiyalar, hipofiz şişi və s. Ədəbiyyatda mümkünlüyü qeyd olunur. anadangəlmə xəstəlik.İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin patogenezi
Təsirlənmiş səbəb amillər Kortikotropin ifrazını stimullaşdıran kortikotropin-relizinq hormonunun istehsalı güclənir. Qanda kortikotropinin səviyyəsinin artması və böyrəküstü vəzilərin ona yüksək həssaslığı onların fasciculata zonasının və retikularinin hiperplaziyası və kortizol və kortikosteron istehsalının artmasına səbəb olur. İnkişafın əsasında kortizolun hipersekresiyası və onun orqanizmdə toplanması dayanır klinik təzahürlərİtsenko-Kuşinq xəstəliyi ( arterial hipertenziya, dəri uzanma izləri (piylənmə, osteoporoz və s.). Böyrəküstü vəzilərin zona retikularis funksiyasının gücləndirilməsi, öz növbəsində, androgenlərin artan istehsalını təmin edir: hipoplaziya və dəyərsizləşməyə səbəb olan steroidlər; cinsi vəzilərin funksiyaları.İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin patomorfologiyası
Hipotalamus sahəsində degenerasiya əsasən supraoptik və paraventrikulyar nüvələrdə aşkar edilir. sinir hüceyrələri, Nissl maddəsinin, homopozitiv maddənin, RNT-nin azalması. Bazofil hüceyrələrin hiperplaziyası, bazofil mikroadenomalar və adenomalar, daha az tez-tez adenokarsinomalar, adenohipofizin xromofob adenomaları qeyd olunur; adrenal korteksin hiperplaziyası və hipertrofiyası hadisələri; hipotiroidizm əlamətləri; cinsi vəzilərin şiddətli atrofiyası; qaraciyərin yağ infiltrasiyası.İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin təsnifatı
Yüngül, orta və var ağır forma xəstəlik, mütərəqqi və torpid.İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin klinikası
Xəstəliyin əsas və ən erkən əlaməti piylənmənin sürətlə irəliləməsidir, piylər əsasən üz, sinə, qarın, boyun, VII. boyun fəqərəsi. Üz ayşəkilli, mehriban bir görünüş alır, yanaqlarında parlaq qırmızı-qırmızı ənlik var. Piylənmə ilk növbədə qlikokortikoidlərin artan ifrazının nəticəsidir.Həddindən artıq qlikokortikoidlər və zülal sintezinin azalması səbəbindən katabolizmin artması səbəbindən dəri incələşir, quruyur və asanlıqla həssas olur, pyoderma və mikozlar inkişaf edir. Atrofik zolaqlar (striae) tez-tez qarın, süd vəziləri, çiyinlər və budların dərisində görünür, onların inkişafında pozğunluğa əhəmiyyət verirlər. sinir trofizmi parçalar. Bəzən dəridə petexiya və ekimozlar müşahidə olunur (divarın zədələnməsi kiçik gəmilər), hiperpiqmentasiya sahələri (melanosit aktivliyinin kortikotropin stimullaşdırılması). Başda saç tökülməsi var və əzələ atrofiyası. Artan katabolizm və zülalların anabolizminin azalması osteoporozun inkişafına səbəb olur. Çətin və bel bölgələri onurğa sütunu, boru sümükləri, sümüklərdə ağrı kimi özünü göstərir və heç bir səbəb olmadan "patoloji" qırıqlara səbəb ola bilər.
Çox tez-tez, Itsenko-Cushing xəstəliyi ilə, xondro- və osteogenezin kəskin inhibəsi nəticəsində böyümənin geriləməsi müşahidə olunur. İnkişafın geriləməsi ilə eyni vaxtda skelet sümüklərinin ossifikasiyasında gecikmə var.
Itsenko-Cushing xəstəliyindən əhəmiyyətli dərəcədə əziyyət çəkir ürək-damar sistemi. Qan təzyiqində artım (kortizolun mineralokortikoid fəaliyyətinin artması ilə hipersekresiyası nəticəsində), ürəyin ölçüsündə artım, əsasən sol mədəciyin, taxikardiya, boğuq tonlar və aorta üzərində ikinci tonun vurğusu var. . EKQ-də miokard distrofiyası və hipokalemiya nəticəsində yaranan sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri göstərilir. Azalmasına görə immunoloji reaktivlik bədəndə uzun müddət davam edən pnevmoniyaya meyl yaranır.
Qaraciyər və böyrəklərin mümkün disfunksiyası. Sidiyi araşdırarkən zülal, qırmızı qan hüceyrələri və tökmələr aşkar edilir. Şiddətli piylənmə ilə daşların əmələ gəlməsi üçün şərait yaranır sidik yolları. Uşaqlarda cinsi inkişaf ləngiyir. Bu, oğlanlarda penisin və xayaların kiçik ölçüləri, skrotumun inkişaf etməməsi, qızlarda - uşaqlıq, yumurtalıqlar, süd vəzilərinin atrofiyası, pozuntu ilə özünü göstərir. menstrual dövrü amenoreya qədər. Bəzi hallarda sinir sisteminin funksiyasında dəyişikliklər müşahidə olunur: letarji, sürətli yorğunluq, letarji, yaddaş itkisi, ağır yavaşlıq. Bu psixi pozğunluqlar kortikal-subkortikal funksiyaların pozulmasını göstərir və yüksək məzmun kortikotropin, glikokortikoidlər və serotonin.
Qanın müayinəsi zamanı - artan məzmun qırmızı qan hüceyrələri və hemoglobin, bəzən neytrofilik leykositoz, eozinopeniya, limfopeniya, hiperfibrinogenemiya, hiperkolesterolemiya, hipoalbuminemiya, hipokalemiya, hiperqlobulinemiya, hiperkloremiya, hipernatremiya. Qanın fibrinolitik aktivliyi azalır. Fəaliyyət qələvi fosfataza da azaldı. Karbohidratlara, hiperglisemiyaya və qlikozuriyaya qarşı dözümlülük azalır ki, bu da steroid səbəb olan diabetes mellitusun inkişafını göstərir. Qanda kortikotropin (adrenokortikotrop hormon) və 17-0CS-nin artması ola bilər, sidiklə 17-OX, 17-CS və kortizolun ifrazının artması müşahidə olunur.
Diaqnoz xüsusiyyətinə əsaslanır klinik şəkil, tipik olanı nəzərə almaq vacibdir görünüş xəstə uşaq. Xəstəliyin yüngül formalarının tanınmasında laboratoriya tədqiqat metodları (metapiron, deksametazon və s. ilə sınaq) vacibdir.
İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin differensial diaqnostikası
Diferensial diaqnoz Cushing sindromu ilə həyata keçirilir. hipotalamik sindrom, adiposogenital distrofiya, konstitusional piylənmə.Cushing sindromu adrenal korteksin hormonal aktiv şişi və ya kortikotropinə bənzər maddələrin həddindən artıq istehsalı ilə xarakterizə olunan digər şişlər; ilə Cushing sindromunun mümkün inkişafı uzunmüddətli istifadə qlikokortikoidlər.
Hipotalamik sindrom Daha çox yaşlı insanlarda yoluxucu xəstəliklərdən və ya kəllə travmasından sonra müşahidə olunur.
Piylənmə eyni zamanda vahid, xarakterik deyil patoloji formaları piylənmə. Konstitusiya piylənmə valideynlərin anamnezini öyrənərkən asanlıqla tanınır. Adipozogenital distrofiya ilə differensial diaqnoz.