Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit. Dermatomiyozit: bu xəstəlik haqqında nə bilmək lazımdır

Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit. Simptomlar Diaqnostika. Müalicə.
Uşaqlıq xəstəlikləri. Baranov A.A. // 2002.

Yuvenil dermatomiyozit diffuz xəstəliklər qrupundan olan bir xəstəlikdir birləşdirici toxuma proksimalın üstünlük təşkil edən lezyonları ilə skelet əzələləri, əzələ zəifliyinin inkişafı, həmçinin dəridə bənövşəyi eritema. Xəstəliyin etiologiyası aydın olmadığından, yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit idiopatik iltihablı miopatiyaların heterogen qrupuna daxildir, aparıcı klinik təzahürü iltihab mənşəli skelet əzələlərinin zədələnməsidir. R.L.-nin təsnifatlarına uyğun olaraq. Woltman (1994), yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitdən əlavə, bu qrupa digər miopatiyalar da daxildir.

Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitin simptomları

Uşaqlarda dermatomiyozit tez-tez kəskin və ya yarımkəskin başlayır, xəstəliyin başlanğıcında tez-tez qızdırma, zəiflik, nasazlıq, kilo itkisi, miyalji, artralji və əzələ gücünün tədricən azalması baş verir. Dermatomiyozitin klinik mənzərəsi adətən polisindromikdir, lakin ən xarakterik dəyişikliklər dəri və əzələlərdə olur.

Dəri lezyonları

Dəri lezyonları dermatomiyozitin xarakterik əlamətidir. Dermatomiyozitin dəri təzahürlərinə paraorbital nahiyədə üzdə bənövşəyi rəngli eritematoz səpgilər (“dermatomiyozit eynəkləri” əlaməti), dekoltedə, əllərin metakarpofalangeal və proksimal interfalangeal oynaqlarında (Gottron əlaməti və üzərində) daxildir. ətraflar, ilk növbədə dirsəklər və dizlər. Kəskin dövrdə xəstələr tez-tez təsirlənmiş ərazilərdə səthi dəri nekrozu ilə qarşılaşırlar və sonradan depiqmentasiya sahələri ilə atrofiya inkişaf edir. Bəzi xəstələrdə ovucların dərisinin qızarması, soyulması və çatlaması müşahidə olunur (“mexanik əli”).

Dermatomiyoziti olan uşaqlar, adətən, xüsusilə çiyin və çanaq qurşaqlarında parlaq livedo, ovuc və ayaqların kapilyariti və telenjiektaziya ilə qarşılaşırlar. Ümumiləşdirilmiş damar zədələnməsi xüsusilə məktəbəqədər uşaqlar üçün xarakterikdir.

Kəskin və yarımkəskin hallarda kseroderma, kövrək dırnaqlar və alopesiya şəklində açıq trofik pozğunluqlar müşahidə olunur.

Subkutan toxuma zədələnməsi

Tez-tez əzaların təsirlənmiş əzələlərinin üstündə və üzdə xəmir və ya sıx bir şişlik görünür. Üz və ətrafların qismən lipodistrofiyası inkişaf edə bilər, adətən əzələ atrofiyası ilə birləşir.

Əzələ zədələnməsi

Tipik olaraq, xəstəliyin başlanğıcında dermatomiyozit olan xəstələr şikayət edirlər yorğunluq fiziki fəaliyyət zamanı spontan baş verən və palpasiya və hərəkətlə güclənən əzələ ağrısı. Dermatomiyozit ilk növbədə ətrafların proksimal əzələlərinin simmetrik zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində uşaqlar əllərində portfeli daşıya bilmirlər, əllərini yuxarı qaldırıb bu vəziyyətdə tutmaqda çətinlik çəkirlər, əllərini daraya bilmirlər. saçları müstəqil olaraq ("darayan simptom"), geyinin ("simptom köynəkləri"), gəzinti zamanı tez yorulur, tez-tez yıxılır, pilləkənlərə qalxa bilmir, stuldan qalxır və ya ayaqlarını qaldırıb tuta bilmir. Boyun və arxa əzələlərinin ciddi zədələnməsi ilə xəstələr başlarını yastıqdan qaldıra, dönüb yataqdan qalxa bilmirlər. Ən ağır hallarda, ümumiləşdirilmişdir əzələ zəifliyi proksimal qrupa vurğu ilə, bunun nəticəsində xəstələr demək olar ki, tamamilə immobilizasiya edilə bilər.

Qırtlaq və farenks əzələləri təsirləndikdə, burun və səsin xırıltısı, həmçinin qida və tüpürcəyin aspirasiyasına səbəb ola bilən udma pozğunluğu görünür. Üz əzələləri təsirlənirsə, üzün maskaya bənzər görünüşü qeyd olunur, gözdənkənar əzələlər təsirlənirsə, göz qapaqlarının diplopiyası və ptozisi qeyd olunur. Diafraqmanın və qabırğaarası əzələlərin ciddi zədələnməsi tənəffüs problemlərinə səbəb olur. Polimiyozit nəticəsində əzələ zəifləməsi inkişaf edir.

Uşaqlar, böyüklərdən fərqli olaraq, tez-tez hərəkətlərin diapazonunu kəskin şəkildə məhdudlaşdıran davamlı, bəzən ağrılı tendon-əzələ kontrakturaları inkişaf etdirir.

Birgə zədələnmə

Xəstələrin 75% -dən çoxunda birgə zədələnmə müşahidə olunur. Artralji və ya poliartrit inkişaf edir. Ən çox təsirlənən əllərin kiçik oynaqları (əsasən proksimal interfalangeal oynaqlar), dizlər və dirsəklərdir. Birgə dəyişikliklər orta dərəcədə deformasiya və palpasiya və hərəkət zamanı ağrı ilə xarakterizə olunur. Əksər hallarda, artikulyar sindrom müalicə ilə tez aradan qaldırılır, xəstələrin yalnız 25% -i funksionallığın müəyyən məhdudiyyəti ilə interfalangeal oynaqlarda kontrakturaların, deformasiyaların və subluksasiyaların əmələ gəlməsini yaşayır.

Kalsinoz

Uşaqlarda dermatomiyozit səbəbiylə kalsifikasiya böyüklərə nisbətən 3-4 dəfə tez-tez baş verir. Xəstələrin demək olar ki, 40% -ində, əsasən xəstəliyin başlanğıcından sonra 1-5 il ərzində inkişaf edir. Kalsifikasiyalar fərdi fokuslar və ya lövhələr şəklində məhdudlaşdırıla bilər və dərialtı və ya əzələ lifləri ətrafındakı birləşdirici toxumada lokallaşdırıla bilər; onlar həmçinin ən böyük travma alanlarında - diz və ya dirsək oynaqları, Axilles tendonu boyunca, itburnu, omba, çiyinlərdə. Davamlı təkrarlanan dermatomiyoziti olan xəstələrdə kalsifikasiya adətən diffuz olur.

Daxili orqanlara ziyan

Dermatomiyozit ilə miokardit ən çox inkişaf edir, əsasən ritm və keçiricilik pozğunluqları və ürək əzələsinin kontraktilliyinin azalması ilə özünü göstərir. Xəstələrin 25% -ində perikardit qlükokortikoid müalicəsinin başlanmasından sonra tez yox olan yüngül simptomlarla inkişaf edir.

Ağciyərin zədələnməsi (pnevmonit) damar-interstisial dəyişikliklərlə əlaqələndirilir və kliniki olaraq auskultasiya zamanı qeyri-məhsuldar öskürək, nəfəs darlığı və aralıq xırıltı ilə özünü göstərir. Proqnoz alveolyar-kapilyar blokun formalaşması, ağciyər çatışmazlığının sürətli inkişafı və ölümlə diffuz alveolitin inkişafı üçün əlverişsizdir. Dermatomiyozit ilə ağciyərlərin zədələnməsi, udma və tənəffüsdə iştirak edən əzələlərin zədələnməsi səbəbindən aspirasiya və banal hipostatik pnevmoniyanın inkişafı nəticəsində də ola bilər. Pleurisy tez-tez uşaqlarda, prosesin yüksək dərəcədə aktivliyi ilə, bəzən eksudatın formalaşması ilə müşayiət olunur.

Böyrək zədələnməsi nadir hallarda aşkar edilir. Böyrək sindromu keçici ola bilər sidik sindromu, bəzi hallarda kütləvi miyoqlobinuriya səbəbindən kəskin böyrək çatışmazlığının inkişafına qədər böyrək funksiyasının pozulması ilə müşayiət olunur.

Tez-tez prosesin yüksək aktivliyi olan uşaqlarda ezofagit, qastroduodenit və enterokolit meydana gəlir; perforasiya və qanaxma ilə çətinləşən eroziv-ülserativ prosesin inkişafı mümkündür. Pseudoabdominal sindrom nadir hallarda müşahidə olunur, qarın ön divarının əzələlərinin zədələnməsi, şişkinlik, indurasiya və nəfəs alma və palpasiya zamanı şiddətli ağrı ilə müşayiət olunur.

Laboratoriya tədqiqatı

Xəstəliyin aktiv dövründə xəstələrdə aparılan laboratoriya testləri adətən ESR-də artım, orta dərəcəli anemiya, bəzi xəstələrdə isə orta dərəcədə leykositoz, hiperqammaqlobulinemiya aşkar edir.

arasında biokimyəvi parametrlər skelet əzələlərinin zədələnməsini əks etdirən xarakterik dəyişikliklərə kreatin fosfokinazın, eləcə də aldolazanın aktivliyinin artması daxildir. Bundan əlavə, xəstələr tez-tez qan serumunda LDH və aminotransferazaların konsentrasiyasında artım nümayiş etdirirlər. Bəzi xəstələrdə miyoqlobinuriya müşahidə olunur.

Miozitə spesifik antikorların aşkarlanması, ilk növbədə təsnifat üçün vacibdir, yəni. dermatomiyozit və polimiyozitin klinik və immunoloji alt növünün aydınlaşdırılması. Bəzi xəstələrdə tRNA aminoasil sintetaza qarşı anticisimlər, ilk növbədə histidil-tRNA sintetaza (Jo-1) antikorları aşkar edilir. Qanda bu antikorların olması ilə antisintetaza sindromu inkişaf edir, miyozitin kəskin başlanğıcı, interstisial ağciyər zədələnməsi, qızdırma, simmetrik artrit, Raynaud sindromu, əllərin dərisinin "mexanik əli" zədələnməsi, natamam reaksiya ilə xarakterizə olunur. qlükokortikoidlərin istifadəsi və onların dozalarının azaldılması fonunda kəskinləşmələrin tez-tez inkişafı, xəstəliyin əsasən yazda başlaması.

Yuvenil dermatomiyozitlərin diaqnozu

Dermatomiyozit diaqnozu üçün aşağıdakı meyarlar hazırlanmışdır (Tanimoto et al., 1995).

1. Dərinin zədələnməsi.
1. Heliotrop səpgi - göz qapaqlarında qırmızı-bənövşəyi eritematoz səpgilər.
2. Gottron əlaməti - qırmızı-bənövşəyi pulcuqlu atrofik eritema və ya metakarpofalangeal və proksimal falanqalararası oynaqların üzərində əllərin ekstensor səthində ləkələr.
3. Əzaların ekstensor səthində, dirsək və diz oynaqlarından yuxarıda eritema.
2. Proksimal ətrafların və gövdə əzələlərinin zəifliyi.
3. Qan zərdabında kreatinfosfokinaz və/yaxud aldolazanın aktivliyinin artması.
4. Palpasiya zamanı mialji və ya əzələ ağrısı.
5. EMQ-də dəyişikliklər (spontan fibrilasiya potensialı olan motor bölmələrinin qısa polifaz potensialları).
6. Jo-1 anticisimlərinin aşkarlanması.
7. Qeyri-dağıdıcı artrit və ya artralji.
8. Sistemli iltihabın əlamətləri (37 ° C-dən çox qızdırma, konsentrasiyanın artması C-reaktiv protein və ya ESR-nin 20 mm/saatdan çox artması).
9. Histoloji dəyişikliklər: əzələ fibrillərinin degenerasiyası və ya nekrozu, aktiv faqositoz və ya aktiv regenerasiya əlamətləri ilə skelet əzələlərində iltihablı infiltratlar.

Birinci və sonrakı meyarlardan hər hansı dördü varsa, dermatomiyozit diaqnozu etibarlı hesab olunur. Xəstəliyin bir sindromla debüt etdiyi, xüsusən də miopatiyanın aparıcı sindroma çevrildiyi hallarda dermatomiyozitin diaqnozu çətindir. dəri dəyişiklikləri zəif.

Tipik dəri və miyopatik sindromların olması halında, dermatomiyozit diaqnozu adətən daha az çətinlik yaradır, lakin gənc uşaqlarda əzələ zəifliyini müəyyən etmək və ortaya çıxan simptomları düzgün şərh etmək çətin olduğu üçün erkən diaqnoz çətindir.

Diferensial diaqnoz

Dermatomiyozitin differensial diaqnostikası polineyropatiyalar, sinir-əzələ sinapslarının zədələnməsi ilə müşayiət olunan xəstəliklər (miyasteniya gravis), mütərəqqi əzələ distrofiyası (Erb əzələ distrofiyası, Landouzi-Dejerine əzələ distrofiyası), endokrin miopatiyalar, yoluxucu miyozit ilə aparılmalıdır. Əzələ zəifliyini ayırd etmək lazımdır ümumi zəiflik və bir çox xəstəliklərlə, xüsusən də anemiya ilə, raxitli gənc uşaqlarda, bədxassəli yenitörəmələrlə və s. ilə baş verən əzələ yorğunluğu.

Müalicə

Dermatomiyozitin müalicəsi üçün seçilən dərmanlar qısa təsirli qlükokortikoidlərdir - prednizolon və metilprednizolon. Onların dozaları xəstənin vəziyyətinin şiddəti, xəstəliyin aktivliyi və əvvəlki terapiyanın effektivliyi nəzərə alınmaqla müəyyən edilir. Prosesin yüksək aktivliyi ilə oral tətbiq üçün prednizolonun ilkin dozası 1 - 1,5 mq/kq/gün (60 mq/gündən çox olmayan), orta aktivlikdə - 0,5-0,9 mq/kq/gün təşkil edir. Dermatomiyozitin müalicəsində klinik təsir sistemik lupus eritematosuslu xəstələrə nisbətən daha yavaş inkişaf edir, buna görə də müalicə maksimum dozalar qlükokortikoidlər daha uzun müddət (2 aya qədər) tətbiq edilir. Sonradan, xəstəliyin aktivliyi azaldıqca və xəstənin vəziyyəti yaxşılaşdıqca, doza yavaş-yavaş saxlama səviyyəsinə endirilir (ən azı 10-15 mq/gün). Baxım dozaları ilə müalicə uzun illər davam etdirilməlidir ki, bu da xəstəliyin residivlərinin qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Ən çox xəstələrin müalicəsi üçün ağır formaları Dermatomiyozit üçün metilprednizolon ilə nəbz terapiyası aparılır: dərman üç və ya daha çox ardıcıl gün ərzində 10-20 mq/kq/gün dozada (1000 mq/gündən çox olmamaqla) venadaxili yeridilir ki, bu da daha çox imkan verir. qısa müddət patoloji prosesin fəaliyyətini dayandırmaq. Miyopatik böhran və torpidliyi olan xəstələri müalicə etmək üçün standart terapiyaya əlavə olaraq plazmaferez istifadə olunur, onu qlükokortikoidlərlə nəbz terapiyası ilə sinxronlaşdırır, bu da müsbət nəticələr əldə etməyə imkan verir, o cümlədən steroid terapiyasına davamlı xəstələrdə.

Son illərdə metotreksat qlükokortikoidlərlə birlikdə dermatomiyozitli xəstələrin xəstəliyin başlanğıcından ilkin mərhələdə müalicəsi üçün geniş istifadə olunur. Dərman şifahi olaraq həftədə 10-12,5 mq/m2 dozada (tolerantlıq nəzərə alınmaqla 20 mq/həftəyə qədər) təyin edilir, müalicə uzun müddət aparılır. Qarışıq terapiya daha sürətli nail olmağa imkan verir klinik effekt və onların şiddətini azaldan qlükokortikoidlərin dozasını azaltmağa başlayın yan təsirlər, kalsifikasiyanın irəliləməsinin qarşısını alır.

Yuvenil dermatomiyozit üçün proqnoz böyüklərdəki dermatomiyozitdən daha az əlverişlidir. Ölümcül nəticələr əsasən xəstəliyin başlanğıcından sonrakı ilk illərdə prosesin yüksək aktivliyi və böhran kursu fonunda müşahidə olunur. Diaqnozdan 5 il sonra xəstələrin sağ qalma nisbəti orta hesabla 90% -dən çoxdur. Erkən diaqnoz və aktiv uzunmüddətli müalicə ilə xəstələrin əksəriyyəti uzun illər uzunmüddətli remissiyaya nail ola bilir. Ən pis proqnoz xəstələnən uşaqlarda müşahidə olunur erkən yaş, həmçinin mədə-bağırsaq traktının və ağciyərlərin ciddi zədələnməsi olan xəstələrdə.

Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit- proksimal skelet əzələlərinin üstünlük təşkil etdiyi, əzələ zəifliyinin inkişafı, həmçinin dəridə bənövşəyi eritema ilə müşayiət olunan diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri qrupundan bir xəstəlik. Xəstəliyin etiologiyası aydın olmadığından, yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit idiopatik iltihablı miopatiyaların heterogen qrupuna daxildir, aparıcı klinik təzahürü iltihab mənşəli skelet əzələlərinin zədələnməsidir. R.L.-nin təsnifatlarına uyğun olaraq. Woltman (1994), yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitdən əlavə, bu qrupa digər miopatiyalar da daxildir.

Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitin simptomları

Dəri lezyonları

Kəskin və yarımkəskin hallarda kseroderma, kövrək dırnaqlar və alopesiya şəklində açıq trofik pozğunluqlar müşahidə olunur.

Subkutan toxuma zədələnməsi

Tez-tez əzaların təsirlənmiş əzələlərinin üstündə və üzdə xəmir və ya sıx bir şişlik görünür. Üz və ətrafların qismən lipodistrofiyası inkişaf edə bilər, adətən əzələ atrofiyası ilə birləşir.

Əzələ zədələnməsi

Tipik olaraq, xəstəliyin başlanğıcında dermatomiyozitli xəstələr fiziki fəaliyyət zamanı sürətli yorğunluqdan, spontan baş verən və palpasiya və hərəkətlərlə güclənən əzələ ağrılarından şikayətlənirlər. Dermatomiyozit ilk növbədə ətrafların proksimal əzələlərinin simmetrik zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində uşaqlar əllərində portfeli daşıya bilmirlər, əllərini yuxarı qaldırıb bu vəziyyətdə tutmaqda çətinlik çəkirlər, əllərini daraya bilmirlər. saçları müstəqil olaraq ("darayan simptom"), geyinin ("simptom köynəkləri"), gəzinti zamanı tez yorulur, tez-tez yıxılır, pilləkənlərə qalxa bilmir, stuldan qalxır və ya ayaqlarını qaldırıb tuta bilmir. Boyun və arxa əzələlərinin ciddi zədələnməsi ilə xəstələr başlarını yastıqdan qaldıra, dönüb yataqdan qalxa bilmirlər. Ən ağır hallarda, ümumiləşdirilmiş əzələ zəifliyi proksimal qrupa vurğu ilə inkişaf edir, bunun nəticəsində xəstələr demək olar ki, tamamilə immobilizasiya edilə bilər.

Uşaqlar, böyüklərdən fərqli olaraq, tez-tez hərəkətlərin diapazonunu kəskin şəkildə məhdudlaşdıran davamlı, bəzən ağrılı tendon-əzələ kontrakturaları inkişaf etdirir.

Birgə zədələnmə

Kalsinoz

Uşaqlarda dermatomiyozit səbəbiylə kalsifikasiya böyüklərə nisbətən 3-4 dəfə tez-tez baş verir. Xəstələrin demək olar ki, 40% -ində, əsasən xəstəliyin başlanğıcından sonra 1-5 il ərzində inkişaf edir. Kalsifikasiyalar fərdi fokuslar və ya lövhələr şəklində məhdudlaşdırıla bilər və dərialtı və ya əzələ lifləri ətrafındakı birləşdirici toxumada lokallaşdırıla bilər, onlar həmçinin ən böyük travma alanlarında - diz və ya dirsək oynaqlarının ətrafında, Axilles tendonu boyunca, itburnu üzərində yerləşə bilər. , omba, çiyinlər. Davamlı təkrarlanan dermatomiyoziti olan xəstələrdə kalsifikasiya adətən diffuz olur.

Daxili orqanlara ziyan

Böyrək zədələnməsi nadir hallarda aşkar edilir. Böyrək sindromu keçici sidik sindromu ilə təmsil oluna bilər, bəzi hallarda kütləvi miyoqlobinuriya səbəbindən kəskin böyrək çatışmazlığının inkişafına qədər böyrək funksiyasının pozulması ilə müşayiət olunur.

Laboratoriya tədqiqatı

Biyokimyəvi göstəricilər arasında skelet əzələlərinin zədələnməsini əks etdirən xarakterik dəyişikliklərə kreatin fosfokinazın, həmçinin aldolazanın aktivliyinin artması daxildir. Bundan əlavə, xəstələr tez-tez qan serumunda LDH və aminotransferazaların konsentrasiyasında artım nümayiş etdirirlər. Bəzi xəstələrdə miyoqlobinuriya müşahidə olunur.

Yuvenil dermatomiyozitlərin diaqnozu

Dermatomiyozit üçün aşağıdakı diaqnostik meyarlar hazırlanmışdır ( Tanimoto və başqaları. 1995).

Dərinin zədələnməsi.

Heliotrop səpgi göz qapaqlarında qırmızı-bənövşəyi eritematoz səpgidir.
Gottron əlaməti qırmızı-bənövşəyi pullu atrofik eritema və ya metakarpofalangeal və proksimal interfalangeal oynaqların üzərində əllərin ekstensor səthində ləkələrdir.
Əzaların ekstensor səthində, dirsək və diz oynaqlarında eritema.

Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitin simptomları

Dəri lezyonları

Dəri lezyonları dermatomiyozitin xarakterik əlamətidir.

Dermatomiyozitin dəri təzahürlərinə paraorbital nahiyədə üzdə bənövşəyi rəngli eritematoz səpgilər (“dermatomiyozit eynəkləri” əlaməti), dekoltedə, əllərin metakarpofalangeal və proksimal interfalangeal oynaqlarında (Gottron əlaməti və üzərində) daxildir. ətraflar, ilk növbədə dirsəklər və dizlər. Kəskin dövrdə xəstələr tez-tez təsirlənmiş ərazilərdə səthi dəri nekrozu ilə qarşılaşırlar və sonradan depiqmentasiya sahələri ilə atrofiya inkişaf edir. Bəzi xəstələrdə ovucların dərisinin qızarması, soyulması və çatlaması müşahidə olunur (“mexanik əli”).

Kəskin və yarımkəskin hallarda kseroderma, kövrək dırnaqlar və alopesiya şəklində açıq trofik pozğunluqlar müşahidə olunur.

Subkutan toxuma zədələnməsi

Əzələ zədələnməsi

Uşaqlar, böyüklərdən fərqli olaraq, tez-tez hərəkətlərin diapazonunu kəskin şəkildə məhdudlaşdıran davamlı, bəzən ağrılı tendon-əzələ kontrakturaları inkişaf etdirir.

Birgə zədələnmə

Kalsinoz

Uşaqlarda dermatomiyozit səbəbiylə kalsifikasiya böyüklərə nisbətən 3-4 dəfə tez-tez baş verir. Xəstələrin demək olar ki, 40% -ində, əsasən xəstəliyin başlanğıcından sonra 1-5 il ərzində inkişaf edir. Kalsifikasiyalar fərdi fokuslar və ya lövhələr şəklində məhdudlaşdırıla bilər və dərialtı və ya əzələ lifləri ətrafındakı birləşdirici toxumada lokallaşdırıla bilər, onlar həmçinin ən böyük travma alanlarında - diz və ya dirsək oynaqlarının ətrafında, Axilles tendonu boyunca, itburnu üzərində yerləşə bilər. , omba, çiyinlər. Davamlı təkrarlanan dermatomiyoziti olan xəstələrdə kalsifikasiya adətən diffuz olur.

Daxili orqanlara ziyan

Laboratoriya tədqiqatı

Yuvenil dermatomiyozitlərin diaqnozu

Dermatomiyozit üçün aşağıdakı diaqnostik meyarlar hazırlanmışdır ( Tanimoto və başqaları. 1995).

Dərinin zədələnməsi.
- Heliotrop səpgi göz qapaqlarında qırmızı-bənövşəyi eritematoz səpgidir.
- Gottron əlaməti qırmızı-bənövşəyi pullu atrofik eritema və ya metakarpofalangeal və proksimal interfalangeal oynaqların üzərində əllərin ekstensor səthində ləkələrdir.
- Əzaların ekstensor səthində, dirsək və diz oynaqlarında eritema.

Qan serumunda kreatin fosfokinaz və/və ya aldolazanın aktivliyinin artması.

Palpasiya zamanı mialji və ya əzələ ağrısı.

EMQ dəyişiklikləri (spontan fibrilasiya potensialı ilə qısa polifazlı motor vahidi potensialları).

Jo-1 antikorlarının aşkarlanması.

Qeyri-dağıdıcı artrit və ya artralji.

Sistemli iltihabın əlamətləri (37 ° C-dən çox qızdırma, C-reaktiv protein konsentrasiyasının artması və ya ESR-nin 20 mm/saatdan çox artması).

Histoloji dəyişikliklər: əzələ fibrillərinin degenerasiyası və ya nekrozu, aktiv faqositoz və ya aktiv regenerasiya əlamətləri ilə skelet əzələsində iltihablı infiltratlar.

Birinci və sonrakı meyarlardan hər hansı dördü varsa, dermatomiyozit diaqnozu etibarlı hesab olunur. Xəstəliyin bir sindromla debüt etdiyi hallarda, xüsusən miopatiyanın aparıcı sindroma çevrildiyi və dəri dəyişikliklərinin incə olduğu hallarda dermatomiyozitin diaqnozu çətindir.

Diferensial diaqnoz

Dermatomiyozitin differensial diaqnostikası polineyropatiyalar, sinir-əzələ sinapslarının zədələnməsi ilə müşayiət olunan xəstəliklər (miyasteniya gravis), mütərəqqi əzələ distrofiyası (Erb əzələ distrofiyası, Landouzi-Dejerine əzələ distrofiyası), endokrin miopatiyalar, yoluxucu miyozit ilə aparılmalıdır. Əzələ zəifliyini bir çox xəstəliklərdə, xüsusən anemiyada, raxitli gənc uşaqlarda, bədxassəli yenitörəmələrdə və s.

Müalicə

Dermatomiyozitin müalicəsi üçün seçilən dərmanlar qısa təsirli qlükokortikoidlərdir - prednizolon və metilprednizolon. Onların dozaları xəstənin vəziyyətinin şiddəti, xəstəliyin aktivliyi və əvvəlki terapiyanın effektivliyi nəzərə alınmaqla müəyyən edilir. Prosesin yüksək aktivliyi ilə oral tətbiq üçün prednizolonun ilkin dozası 1 - 1,5 mq/kq/gün (60 mq/gündən çox olmayan), orta aktivlikdə - 0,5-0,9 mq/kq/gün təşkil edir. Dermatomiyozitin müalicəsində klinik təsir sistemik lupus eritematosuslu xəstələrdə daha yavaş inkişaf edir, buna görə də qlükokortikoidlərin maksimum dozaları ilə müalicə daha uzun çəkir (2 aya qədər). Sonradan, xəstəliyin aktivliyi azaldıqca və xəstənin vəziyyəti yaxşılaşdıqca, doza yavaş-yavaş saxlama səviyyəsinə endirilir (ən azı 10-15 mq/gün). Baxım dozaları ilə müalicə uzun illər davam etdirilməlidir ki, bu da xəstəliyin residivlərinin qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Dermatomiozitin ən ağır formaları olan xəstələri müalicə etmək üçün metilprednizolonla nəbz terapiyası aparılır: dərman üç ardıcıl gün ərzində gündə 10-20 mq/kq dozada (1000 mq/gündən çox olmayan) venadaxili yeridilir və ya daha çox, bu, patoloji prosesin fəaliyyətini boğmağa imkan verir. Miyopatik böhran və torpidliyi olan xəstələri müalicə etmək üçün standart terapiyaya əlavə olaraq plazmaferez istifadə olunur, onu qlükokortikoidlərlə nəbz terapiyası ilə sinxronlaşdırır, bu da müsbət nəticələr əldə etməyə imkan verir, o cümlədən steroid terapiyasına davamlı xəstələrdə.

Son illərdə metotreksat qlükokortikoidlərlə birlikdə dermatomiyozitli xəstələrin xəstəliyin başlanğıcından ilkin mərhələdə müalicəsi üçün geniş istifadə olunur. Dərman şifahi olaraq həftədə 10-12,5 mq/m2 dozada (tolerantlıq nəzərə alınmaqla 20 mq/həftəyə qədər) təyin edilir, müalicə uzun müddət aparılır. Qarışıq terapiya tez bir klinik effekt əldə etməyə və qlükokortikoidlərin dozasını azaltmağa başlamağa imkan verir ki, bu da onların yan təsirlərinin şiddətini azaldır və kalsinozun inkişafının qarşısını alır.

Proqnoz yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit üçün böyüklərdəki dermatomiyozitdən daha az əlverişlidir. Ölümcül nəticələr əsasən xəstəliyin başlanğıcından sonrakı ilk illərdə prosesin yüksək aktivliyi və böhran kursu fonunda müşahidə olunur. Diaqnozdan 5 il sonra xəstələrin sağ qalma nisbəti orta hesabla 90% -dən çoxdur. Erkən diaqnoz və aktiv uzunmüddətli müalicə ilə xəstələrin əksəriyyəti uzun illər uzunmüddətli remissiyaya nail ola bilir. Ən pis proqnoz erkən yaşda xəstələnən uşaqlarda, həmçinin mədə-bağırsaq traktının və ağciyərlərin ciddi zədələnməsi olan xəstələrdə müşahidə olunur.

Orijinal məqalə

Dermatomiyozit (DM)- zolaqlı və üstünlük təşkil edən zədələnmə ilə sistemik mütərəqqi xəstəlik hamar əzələ motor funksiyasının pozulması, həmçinin eritema və ödem şəklində dəri ilə. Xəstələrin 25-30% -ində dəri sindromu yoxdur; bu halda polimiyozit (PM) termini istifadə olunur. Bəzi müəlliflər bütövlükdə xəstəliyə istinad etmək üçün sonuncudan istifadə edirlər. Daha az istifadə olunan "dermatopolimiyozit" termini və ya xəstəliyin adını təsvir edən müəlliflərin adlarından sonra - Wagner xəstəliyi, Wagner-Unferricht-Hepp xəstəliyi. Müasir beynəlxalq təsnifata görə DM sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri qrupuna aiddir.

DM (kəskin PM) ilk dəfə 1863-cü ildə E.Vaqner, bir qədər sonra isə R.Nerr və N.Unverrixt (1887) tərəfindən təsvir edilmişdir. 20-ci əsrin əvvəllərində. Artıq xəstəliyin müxtəlif formaları müəyyən edilib. Sonradan klinisyenler və morfoloqlar tərəfindən aparılan çoxsaylı müşahidələr DM-də müxtəlif visseral patologiyaların mümkünlüyünü, həmçinin sistemli vaskulitin və birləşdirici toxumanın özünəməxsus zədələnməsinin mövcudluğunu göstərdi ki, bu da DM-ni kollagen xəstəliklər qrupu kimi təsnif etməyə imkan verdi. Kursun şiddətinə və DM-də yüksək (50% -dən çox) ölümə əsaslanaraq, E. M. Tareev onu sonradan diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri qrupuna çevrilən bədxassəli və ya əsas kollagenozlar qrupuna daxil etdi. Etiologiyası və patogenezi məsələləri kifayət qədər öyrənilməsə də, xəstəlik, onun klinik və morfoloji xüsusiyyətləri haqqında kifayət qədər aydın bir anlayış formalaşmışdır. Hal-hazırda nisbətən böyük statistika və DM-li onlarla və yüzlərlə xəstənin uzunmüddətli şəxsi müşahidələri mövcuddur ki, onların təhlili inkişafın ümumi qanunauyğunluqlarını və xəstəliyin əsas klinik formalarını müəyyən etməyə imkan verir. Bəzi müəlliflər tərəfindən DM-PM kompleksi kimi təyin olunan DM variantlarının və ya alt tiplərinin mümkün genetik heterojenliyi müzakirə edilir. DM və PM ilə yanaşı, xəstəliyin bədxassəli şişlərlə (paraneoplastik DM-PM), digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə və təsnifatlarda əks olunan yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozitin xüsusi bir variantı ilə olduqca tez-tez birləşmələri var.

Xəstəliyin bir sıra qrupları və təsnifatları təklif olunsa da, DM-nin ümumi qəbul edilmiş təsnifatı yoxdur. Onların arasında ən məşhuru və nisbətən geniş istifadə olunanı A.Bohan və Y.Piterin təsnifatıdır.

A. Bohan və Y. Peterə görə dermatomiyozitlərin (polimiyozit) təsnifatı:

Birincili (idiopatik) polimiyozit
Birincili (idiopatik) dermatomiyozit
Neoplazma ilə birlikdə dermatomiyozit (və ya polimiyozit).
Vaskulitlə birlikdə infantil dermatomiyozit (və ya polimiyozit).
Digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə birlikdə polimiyozit və ya dermatomiyozit

Son onilliklərdə MD (DM) tezliyinin artması ilə bağlı fikir var ki, bu da yeni allergenlərin sayının artması, neoplazmaların tezliyinin artması və s. ilə əlaqələndirilir, lakin bununla bağlı dəqiq statistika yoxdur. . Son illərdə bu qrup xəstəliklərin diaqnostikasının təkmilləşdirilməsi də nəzərə alınmalıdır.

DM (DM) daha çox qadınlara təsir edir; Yetkin xəstələr (qadınlar və kişilər) arasında cins nisbəti əksər müəlliflərə görə 2:1 və ya daha çoxdur.

DM hər yaşda inkişaf edə bilər. 1 yaşa qədər uşaqlarda PM-nin bəzi müşahidələri təsvir edilmişdir. Bu hallarda anadangəlmə miopatiyalarla differensial diaqnoz bəzən çox çətin olsa da, çox vacibdir.

DM-nin yaşa bağlı iki zirvəsi vardır ki, onlardan biri (10-14 yaş) juvenil formanı əks etdirir, ikincisi (45-64 yaş) ikincili (paraneoplastik) artıma uyğun gəlir. ) xəstəliyin forması.

Uşaqlıq (yetkinlik yaşına çatmayan) DM (PM) DM hallarının ümumi sayının 1/5-dən 1/3-ə qədərini, idiopatik - 30-40% hallarda, sonrakı təxminən 1/3-i isə birləşmiş və ikincili ( paraneoplastik) xəstəliyin formaları, yaşlı yaş qrupunda sonuncuların nisbəti artır.

İdiopatik DM olan xəstələrin üstünlük təşkil edən yaşı 30 ilə 60 arasındadır. MD (DM) ilə bağlı dərc edilmiş 380 hadisənin icmalına əsasən, xəstələrin 17%-i 15 yaşdan kiçik, 14%-i 15-30 yaş arasında, 60%-i 30-60 yaş arasında və yalnız 9%-i olmuşdur. yaşı 60-dan yuxarı idi.

Qadınların üstünlük təşkil etməsi və hallarının artması yeniyetməlik RA və SLE-də müşahidə olunanlara bənzər (juvenil DM), bu xəstəliklərin inkişafında cinsi hormonlarla əlaqəli ümumi amillərin mövcudluğunu göstərir.

Dermatomiyozit nəyə səbəb olur?

Xəstəliyin etiologiyası yaxşı başa düşülmür. İnfeksiyanın rolu (viral, toksoplazmoz), genetik faktorlar və DM (IM) immun nəzəriyyəsi müzakirə olunur. Məlum olduğu kimi, bir sıra viral xəstəliklərdə (qrip, məxmərək və s.) virusların əzələ toxumasına birbaşa və ya dolayı təsiri güman edilir ki, bu da klinik (adətən mialji) və morfoloji cəhətdən özünü göstərir. DM ilə patogenin uzunmüddətli davamlılığının mümkünlüyündən danışırıq. DM-nin viral etiologiyasına dair birbaşa sübut yoxdur, lakin dolayı arqument kifayət qədər genişdir. Virusun təsir edə biləcəyi ən azı üç mümkün yolu düşünə bilərik:

əzələ toxumasına birbaşa ziyan,
əzələ liflərinin səthində ifadə olunan viral antigenlərə qarşı immun reaksiya vasitəsilə,
sonradan immun komplekslərin əmələ gəlməsi ilə çarpaz antikorların (autoantikorların) mövcudluğuna səbəb olan antigenik mimika və s.

Ən çox yayılmış fikir, xroniki bir virus infeksiyasının əzələlərdə davam etməsi və PM modelinin inkişafı ilə ikincil immun reaksiyaya səbəb olmasıdır. Bu fərziyyənin lehinə olan arqument DM olan xəstələrin əzələlərində (nüvələrdə və sitoplazmada) virusa bənzər hissəciklərin (miksovirus və pikornavirusa bənzər) elektron mikroskopik yolla aşkarlanmasıdır. Lakin bu cür hissəciklər bəzən normal əzələlərin tədqiqi zamanı və digər xəstəliklər zamanı aşkar edilir və ən əsası DM (PM) zamanı onların aşkarlanmasının etioloji əhəmiyyəti olmaya bilər. Digər sübut miotoksik xüsusiyyətlərə malik virusların kəşfi və eksperimental tədqiqidir. Bununla belə, DM (DM) olan xəstələrdə, təcrid olunmuş müşahidələr istisna olmaqla, bu cür viruslar müəyyən edilməmişdir, məsələn, xroniki DM olan 14 yaşlı oğlanda nəcisdən Coxsackie A2 virusunun təcrid edilməsi, kəskin DM olan iki qardaş. Virus DM-li yetkin xəstələrin əzələlərindən təcrid olunmayıb, baxmayaraq ki, virus bəzi yeni doğulmuş miopatiyalı uşaqlardan təcrid edilib və elektron mikroskopiya ilə virusa bənzər hissəciklər aşkar edilib.

Coxsackie B virusuna qarşı antikorların titrində artım uşaqlıq DM-də nəzarət edilən bir araşdırmada qeyd edildi, bu da viral infeksiyanın etioloji rolunun lehinə dolayı arqument kimi qəbul edilir.

Hal-hazırda uğurla istifadə olunur eksperimental tədqiqatlar Coxsackie virusunun səbəb olduğu siçanlarda PM modeli. Coxsackie B virusunun əzələ toxumasına tropizmi sübut edilmişdir. Fərdi pikornaviruslara gəldikdə, siçanlar üzərində aparılan təcrübə miyozit ilə onun xarakterik antigeni Jo-1 arasında əlaqə olduğunu göstərdi.

Bir sıra tədqiqatlar toksoplazmozun mümkün etioloji rolunu da müzakirə edir; xüsusilə, Toxoplasma gondii-yə qarşı komplement fiksasiya edən anticisimlər PM olan xəstələrdə nəzarət xəstələrinə nisbətən daha tez-tez aşkar edilir. Üstəlik, yüksək titrləri olan xəstələrdə adətən xəstəliyin qısa müddəti (2 ilə qədər) olur və tez-tez spesifik anti-Toksoplazma IgM antikorları olur, kortikosteroidlərlə müalicə zamanı onların səviyyəsi azalır. Bununla belə, sual qalır: PM-nin inkişafını stimullaşdıran toksoplazma infeksiyası ilə bu çirklənmə, yoxsa xəstəliyin patogenezində birbaşa iştirakıdır. Yoluxucu amil haqqında məlumatları ümumiləşdirərək, virusun immun reaksiyaların və bütövlükdə patoloji prosesin inkişafında mümkün iştirakının yuxarıda qeyd olunan yolları ilə yanaşı, onun mümkün köməkçi rolunu da istisna etmək olmaz.

Genetik faktorlar, şübhəsiz ki, DM-in inkişafında digər sistemli birləşdirici toxuma xəstəliklərinin genezində, yəni irsiyyətin multifaktorial nəzəriyyəsi çərçivəsində iştirakına bənzər rol oynayır. Bu, yalnız müxtəlif ekzogen və endogen amillərlə (ekoloji, yoluxucu, immun, endokrin və s.) Birlikdə həyata keçirilən xəstəliyə meylliliyin mövcudluğunu nəzərdə tutur. DM üçün bu cür xəstəliyi başlatan amillər, məsələn, Coxsackie 2 və onların və ya əvvəllər mövcud olanların səbəb olduğu immun (autoimmün) dəyişikliklərlə qarşılıqlı əlaqədə olan digər virus qrupları ola bilər.

Xəstəliyin əvvəlcədən təyin edilməsinin molekulyar əsasları müəyyən edilməsə də, onun inkişafında genetik amillərin iştirakının lehinə bir sıra dolayı sübutlar mövcuddur. Bu, nadir olsa da, bir varlıqdır, ailə halları DM, o cümlədən əkizlərdə, DM olan xəstələrin qohumlarında digər revmatik xəstəliklərin aşkarlanması (hər yeddinci ailədə müxtəlif allergik və otoimmün sindromlar, laboratoriya dəyişiklikləri - DM-li xəstələrin ailələrində immunoqlobulinlərin, antinüvə anticisimlərinin, RF səviyyəsinin artması. Belə ki, E.M.Tareev kəskin DM, diskoid lupus eritematosus və konstitusional hiperqammaqlobulinemiya hallarının birləşdiyi ailəni, A.P.Solovyova isə biri DM, digərində RA olan iki bacı müşahidə etdi.Biz iki ailədə DM və sklerodermanın birləşməsini müşahidə etdik. 33 DM xəstəsinin 45 yaxın qohumunun müayinəsi, 13 nəfərin digər otoimmün xəstəlikləri aşkar edilib və bu ailələrdə və xəstələrdə orta səviyyə IgG serumu azaldılmış, komplement C3 komponenti isə artırılmışdır. Bununla birlikdə, evli bir cütün müşahidəsi var, burada arvad xəstəliyin başlanmasından 5 il sonra ölümcül nəticə ilə ağır DM keçirdi və ərin mialjisi, əzələ sıxlığı və serum kreatin fosfokinazının artması var idi, bu da yenidən bərpa olunur. iştirak hipotezi yoluxucu amil xəstəliyin inkişafında.

Histouyğunluq antigenlərinin (HLA) DM ilə əlaqəsini araşdıran bir neçə xüsusi immunogenetik tədqiqat var və ya onlar kiçik material üzərində aparılıb. Bununla belə, Avropa populyasiyasında DM (DM) B8, B14 və DR3 antigenləri ilə müəyyən edilmiş assosiasiyasını və qaradərililərdə B7 və DRW-6 ilə əlaqəni qeyd etmək lazımdır. Bir qədər sonra F. S. Arnett və b. anti Jo-1 (DM antikorlarına xas olan) və HLA-DR3 arasında əlaqə olduğunu qeyd etdi. Bütün anti Jo-1-müsbət DM xəstələri də DR3- və ya DRW-6 müsbət idi. Seropozitiv RA olan xəstələr üçün xarakterik olan HLA-DRW-4 antigeni ilə mənfi əlaqə qeyd edildi. B8 antigeni ilə assosiasiya müxtəlif immun (autoimmün) şərait üçün yaxşı məlumdur və DM-in inkişafında immun faktorların iştirakını təsdiqləyir. Bəlkə də DM-in klinik formalarının xüsusiyyətlərini, digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə birləşmələri (məsələn, skleroderma ilə daha çox rast gəlinən və nadir hallarda RA ilə), immun komponentin şiddətini və s. ilə birləşməsini izah edən müəyyən haplotiplərin olmasıdır. HLA-B8 və DR3 ən çox yetkinlik yaşına çatmayan DM-də özünü göstərir, hal-hazırda xəstəliklərin genetik markeri kimi qəbul edilir.

Dermatomiyozit zamanı patogenez (nə baş verir?).

DM patogenezinin immun nəzəriyyəsi aparıcıdır və genetik və viral (infeksion) olanlarla sıx bağlıdır, sübut edilmişdir. aşkar pozuntular mobil və humoral toxunulmazlıq, patoloji prosesin inkişafında fəal iştirak edir. DM-də geniş spektrli antinüvə anticisimləri, sirkulyasiya edən və sabit immun kompleksləri, zərdabda immunoqlobulinlərin səviyyəsinin artması, qanda T və B limfositlərinin populyasiyalarında balanssızlıq, əzələ toxumasına münasibətdə limfositlərin sitotoksik təsiri aşkar edilir. və s. DM-nin adətən ikinci xəstəlik kimi çıxış etdiyi şişlərlə, digər otoimmün xəstəliklər və sindromlarla, o cümlədən Haşimoto tiroiditi, Seqren sindromu və s. ilə birləşmələrin yüksək tezliyi, trixinozda “ikincili” DM (PM) inkişafı, revaksinasiyadan sonra fotohəssaslığın və dərmana qarşı həssaslığın təhrikedici rolu xəstəliyin patogenezində immun mexanizmlərin iştirakını təsdiqləyir.

Şübhəsiz ki, mühüm rol hüceyrə toxunulmazlığı Aşağıdakı məlumatlarla dəstəklənən DM (PM) inkişafında:

əzələlərdə limfoid infiltratlar əsasən T-köməkçi fenotipinin immun lenfositlərindən ibarətdir;
əzələ antigeninə məruz qaldıqda, DM (PM) olan xəstələrin limfositləri çevrilir və makrofaq inhibitor amilinin (MPF) istehsalını artırır;
DM-də (PM) lenfositlər yüksək sitotoksik təsir göstərir əzələ hüceyrələri nəzarət lenfositləri ilə müqayisədə;
onlar əzələ mübadiləsini poza bilən limfotoksin və sarkoplazmatik retikulum və əzələlərin kontraktilliyi ilə əlaqəli kalsium ionlarını maneə törədən xüsusi bir amil buraxırlar;
Eksperimental DM olan heyvanların limfositləri skelet əzələlərinə sitotoksik təsir göstərir.

Qeyd etmək lazımdır ki, bu reaksiyaların hamısı yalnız DM-ə xas deyil; onlar viral miozitlərdə və bəzi miopatiyalarda da müşahidə oluna bilər, lakin bu, onların patogenetik əhəmiyyətini istisna etmir. Son tədqiqatlar göstərmişdir ki, DM-də periferik mononükleer hüceyrələr toxuma mədəniyyətində dəri fibroblastlarına zərərli təsir göstərir. Bu, DM-də birləşdirici toxuma zədələnməsində hüceyrə reaksiyalarının iştirakını və xəstəliyin patogenezini göstərir.

DM-də immun reaksiyanın dəyişməsi immun komplekslərin damarlarında dövran edən və fiksasiya olunan antinüvə anticisimlərinin (immunofluoressensiya ilə müəyyən edilir), çökdürən antinüvə anticisimlərinin, antimuscle, antimiyozin, antimioqlobin və antisitoskeletal anticisimlərin olması ilə göstərilir. Son illərdə bu tədqiqatlara maraq artdı, təcrid olunmuş antikorların daha ətraflı xüsusiyyətləri ortaya çıxdı, lakin hazırda onların patogenetik rolu və antikorların otoimmün prosesdə vasitəçilik qabiliyyəti sübut olunmamış qalır. Yuxarıda qeyd olunan antikorların bəziləri digər əzələ xəstəlikləri olan xəstələrin qan zərdabında da aşkar edilir ki, bu da onların əzələ zədələnməsinin səbəbi deyil, daha çox nəticə kimi qəbul edilməsinə imkan verir.

Əvvəllər, antinüvə antikorlarının meydana gəlməsinin, ən azı SLE ilə müqayisədə DM üçün xarakterik olmadığına inanılırdı, onların mövcudluğu xəstəliyin diaqnostik əlaməti hesab olunur. Hal-hazırda, HEp-2 hüceyrələri kimi daha həssas substratlardan istifadə edərkən, həm SSc, həm də DM-də yüksək tezlikli antinüvə antikorları aşkar edilir. Xüsusilə, immunofluoressensiya metodu HEp-2-dən istifadə edərək SLE və SSc-də antinüvə anticisimlərinin mövcudluğunu təxminən 100%, DM-də (PM) isə 78% aşkar etməyə imkan verir. Antikorların heterojenliyi aşkar edilmişdir. Ən spesifik antikorlar, son tədqiqatlara görə, PM-1, Ku-, Jo-1 və Mi-2 antigenlərinə qarşı antikorlardır. . .

Nüvə və nüvə flüoresansı yaradan PM-1 antikorları DM-li xəstələrin 60%-də, daha tez-tez DM və SSc kombinasiyası ilə aşkar edilmişdir. PM-1 antigeninin daha da təmizlənməsi ilə onun DM-də aşkarlanma tezliyi 9-12%-ə qədər azaldı; Bu antigen RA və SLE olan xəstələrdə aşkar edilməmişdir, lakin SSc olan 32 xəstədən 2-də (6%) aşkar edilmişdir. M. Reichlin və b. üst-üstə düşmə sindromunda (DM-SSD) PM-1 antikorlarının tipikliyini və DM-də nisbi nadirliyini təsdiqlədi. Bu fenomeni "DM-SSD antikorları" adlandırmaq təklif olunur. SSc ilə birlikdə DM olan 77 xəstə üzərində aparılan araşdırmada RNP anticisimləri (29%), SSA antikorları (14%), SSB antikorları (5%), Scl-70 antikorları (10%), DNT antikorları (6%) və Sm antikorları (10%), lakin PM-1 antikorlarının digər antikorlarla əlaqəsi nadir hallarda müşahidə edilmişdir. Sm antikorları olan xəstələrdə SLE əlamətləri də müşahidə edildi. Beləliklə, PM-1 anticisimlərinin olması klinik məlumatlar əsasında müəyyən edə biləcəyimiz skleroderma ilə DM-nin çarpaz formasının mövcudluğunu təsdiq edir və immunoloji xüsusiyyətlərini xarakterizə edir.

Anti-Ku anticisimləri əsasən DM (PM) və SSc əlamətləri olan xəstələrdə də müşahidə olunur: buna görə də onlar tez-tez anti-PM-1 anticisimləri ilə birlikdə tapılır. Bununla belə, Ku sistemi PM-1 antikorlarından immunodiffuziya və digər fiziki və kimyəvi xüsusiyyətləri ilə fərqlənir.

Nüvədə həll olunan antigenə yönəldilmiş anti-Jo-l antikorları DM üçün spesifik hesab olunur. M. S. Hochberg və b. DM (DM) olan xəstələrin 23%-də və heç bir SLE və SSc vəziyyətində anti-Jo-l aşkar etdi. Çox vaxt bu antikorlar üst-üstə düşmə sindromu da daxil olmaqla PM-də (47%) aşkar edilir. Jo-1 antikorları histidil RNT transfer sintetaza yönəldilir və buna görə də bu fermentə bağlı viral agentlərə qarşı immun cavabı təmsil edə bilər. Qeyd olunub ki, interstisial ağciyər xəstəliyinə daha çox anti-Jo-l-pozitiv xəstələrdə rast gəlinir və yetkin DM üçün xarakterik olan DR-3 və DRW-6 antigenləri ilə assosiasiya mövcuddur.

Tez-tez interstisial ağciyər xəstəliyi olan DM (DM), HLA-, DR3- və Jo-1-müsbət xəstələrin bir alt qrupunun olması haqqında danışa bilərik. Mi-2 anticisimləri DM üçün spesifik olaraq təsvir edilən çökdürən antikorların birinci növünü təmsil edir. Onlar DM olan xəstələrin təxminən 25% -ində baş verir (dəri dəyişiklikləri olmadıqda daha az); digər birləşdirici toxuma xəstəliklərində aşkar edilmir.

Beləliklə, anti-Mi2 DM üçün, anti-Jo-1, əksinə, PM üçün daha xarakterikdir, anti-PM-1 isə əsasən DM (PM) ilə SSD-nin birləşməsini və ya krossoverini xarakterizə edir.

Vaskulitli DM-li uşaqların damar divarında immun komplekslər aşkar edilmişdir ki, bu da onların patogenetik əhəmiyyətindən xəbər verir. Eyni zamanda, dövran edən immun kompleksləri (CIC) patoloji prosesin fəaliyyətinin xarakterik laboratoriya testlərindən biridir, digər fəaliyyət göstəriciləri və immun pozğunluqların olması ilə əlaqələndirilir. Retrospektiv təhlil göstərdi ki, DM (PM) olan MEK-müsbət xəstələr MSK-mənfi xəstələrə nisbətən daha yüksək dozada (orta hesabla 2 dəfə) prednizolona ehtiyac duyurlar. Bu, DM-də (DM) MEK-in diaqnostik (fəaliyyətin müəyyən edilməsində) və müəyyən dərəcədə proqnostik əhəmiyyətini göstərir. CEC səviyyəsi müalicənin effektivliyinə nəzarət etmək üçün də istifadə edilə bilər: kortikosteroidlərin adekvat dozaları istifadə edildikdə, əksər xəstələrdə azalır.

At müqayisəli tədqiqat MSK iki qrupda: birinci idiopatik DM (PM) və ikincisi - digərləri ilə birlikdə DM diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma, ikinci qrupda CEC-nin aşkarlanması və Clq-a bağlanma faizi birincidən bir qədər yüksək olduğu aşkar edilmişdir. Hər iki qrupda MEK-də artım prosesin daha yüksək laboratoriya göstəriciləri ilə əlaqələndirildi, lakin ikinci qrupda müsbət otoimmün testlər daha tez-tez aşkar edildi: birinci qrupda xəstələrin 10% -ində və ikinci qrupda 38% -də LE hüceyrələri, antinüvə amili 40 və 69%, RF - müvafiq olaraq 40 və 85%.

CEC-nin patogenetik rolu, immunoqlobulinlərin biosintezinin artmasına səbəb olan limfositlərin F reseptorları ilə qarşılıqlı əlaqəsi ilə əlaqədar müzakirə olunur (və yenidən CEC-in sonrakı artması, yəni. iltihab və əzələ zədələnməsi.

İmmun komplekslərin toxumalarda (əzələlərdə, dəridə, qan damarlarında və s.) çökməsi immun kompleks iltihabının inkişafına səbəb olur.

Bütün bunlar DM-in (DM) yerli və ümumi patogenezində immun pozğunluqların şübhəsiz iştirakını və aparıcı rolunu göstərir.

Xəstələrin təxminən yarısında xəstəliyin başlanğıcından əvvəl insolyasiya, soyutma, emosional stress, peyvənd, antitetanus serumunun tətbiqi, epoksi qatranları, fotosolventlər, dərmanlar (penisilin, sulfanilamidlər, aminazin, insulin, vitamin B1, B6, B12) ilə sensibilizasiya və s. daha tez-tez DM-in kəskin başlanğıcı ilə.

Dermatomiyozit simptomları

Xəstəliyin başlanğıcı kəskin ola bilər, lakin daha tez-tez simptomlar tədricən inkişaf edir, əsasən dəri və əzələ təzahürləri ilə xarakterizə olunur: periorbital bölgədə, bədənin açıq hissələrində şişlik və hiperemiya, miyalji, artan əzələ zəifliyi, bəzən artralji, aşağı dərəcəli qızdırma. Kəskin başlanğıcla - hərarətin 38-39°C-ə qədər yüksəlməsi, vəziyyətin kəskin pisləşməsi, üz, gövdə, ətraflarda daha ümumiləşmiş və parlaq eritema, sürətlə artan əzələ zəifliyi, xəstəliyin ilk ayında hərəkətsizliyə qədər. Xroniki DM müşahidələri də var, dəri simptomları əzələ zədələnməsindən çox əvvəl baş verir, tədricən inkişaf edir və adətən onun kəskin və yarımkəskin formalarında olduğu kimi tələffüz edilmir. PM ilə dəri zədəsi yoxdur, lakin xəstəliyin başlanğıcından xarakterik əzələ simptomları kəskin və ya tədricən inkişaf edir. Əzələ zəifliyinin çox ləng inkişafı (5-10 ildən çox) bəzən mütərəqqi əzələ distrofiyasından fərqləndirmək çətin olan xroniki PM şəklinin əks olunması kimi də mümkündür. Xəstəlik Raynaud sindromu və ya oynaqların sərtliyi ilə başlayanda, bəzən PM-in xarakterik mənzərəsi ilə birləşən, bəzən əvvəlki qızdırma vəziyyətləri ilə başlayırsa, biz ümumiyyətlə PM-nin digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə birləşməsindən danışırıq, daha tez-tez SSD (üst-üstə düşmə sindromu). ).

Klinik əlamətlər

Bədən istiliyinin artması
Dərinin zədələnməsi:
- - eritema
  - periorbital ödem
  - kapillyarlar
Raynaud sindromu
Skelet əzələlərinin ümumi zədələnməsi:
- - zəiflik
  - miyalji
  - kontrakturalar
  - kalsifikasiya
Disfagiya
Selikli qişaların zədələnməsi
Artrit / artralji
Ürək zədələnməsi:
- - miokard
  - endokard
  - perikard
İnterstisial pnevmoniya, ağciyər fibrozu
Yapışqan plevrit
Nefrit
Hepatomeqaliya (yağlı degenerasiya)

Xəstəliyin tam mənzərəsi dərinin və əzələlərin üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə polisistemik və polisindromik ilə xarakterizə olunur ki, bu da DM olan xəstələrin özünəməxsus görünüşünə və artan hərəkətsizliyə səbəb olur. Tez-tez selikli qişalar prosesdə iştirak edir; oynaqların zədələnməsi, eləcə də visseral patologiyalar adətən yüngül şəkildə ifadə edilir və məsələn, SLE və SSc-də olduğu kimi tez-tez deyil.

Dəri lezyonları DM ilə polimorfdur: eritema, şişlik və dermatit üstünlük təşkil edir, əsasən bədənin açıq hissələrində; papulyar, büllöz, bəzən xoralarla müşayiət olunan petechial səpgilər, telangiektaziya, piqmentasiya və depiqmentasiya ocaqları, hiperkeratoz və s. mühüm diaqnostik və differensial diaqnostik rolu.DM-də rolu. Parlaq eritema ən çox üzdə, boyunda, dekoltedə, oynaqların üzərində, xüsusən də proksimal interfalangeal və metakarpofalangeal oynaqlarda (Gottron sindromu), qolun və çiyinlərin xarici səthində, bud və ayaqların ön səthində lokallaşdırılır. Bu cür dəri dəyişiklikləri, xüsusən də kapilyarit ilə, SLE-də dəri lezyonlarına bənzəyir, lakin daha davamlıdır, mavi rəngə malikdir və soyulma və qaşınma ilə müşayiət oluna bilər. Bəzən dermatit təbiətdə skuamöz olur və seboreya və ya sedef xəstəliyinə bənzəyir. Üz və ətrafların şişməsi, əsasən təsirlənmiş əzələlər üzərində, xəmir və ya sıx xarakter daşıyır, bəzən sklerodermada dəri lezyonlarına bənzəyir. Trofik pozğunluqlar tez-tez quru dəri, uzununa zolaqlar və dırnaqların kövrəkliyi, saç tökülməsi və s. Dırnaq qıvrımları kapilyar genişlənmə və kapilyaroskopiya ilə aşkar edilən lil fenomeni səbəbindən hiperemik ola bilər. Bəzən xroniki DM-nin bir növü müəyyən edilir - poikilodermatomiyozit, piqmentasiya və depiqmentasiya ocaqları, çoxsaylı telenjiektaziyalar, dərinin incəlməsi, quruluq və hiperkeratoz sahələri olduqda, poikiloderma tipli dəri zədələri ilə xarakterizə olunur. Daha az tez-tez poikiloderma eritematoz, büllöz, petechial və digər səpgilərin nəticəsi olaraq inkişaf edir, daha çox kəskin və yarımkəskin kurs üçün xarakterikdir, bu, spontan və ya terapiyanın təsiri altında baş verən prosesin özünəməxsus xronikiliyini göstərir.

Xəstələrin təxminən yarısı eyni vaxtda konjonktivit, stomatit, bəzən artan tüpürcək, hiperemiya, farenks və əsl səs tellərinin şişməsi ilə müşayiət olunur. Dəri sindromu əzələ zədələnməsi də daxil olmaqla MD-nin digər əlamətlərinin görünməsindən əvvəl ola bilər, lakin PM olan xəstələrdə praktiki olaraq dəri dəyişiklikləri olmur. Nadir hallarda dəri dəyişiklikləri bir neçə il ərzində praktik olaraq xəstəliyin yeganə əlaməti kimi xidmət edir.

Beləliklə, dəri və selikli qişalarda dəyişikliklər fərqli olsa da, xarakterik xüsusiyyətlər və prosesin üstünlük təşkil edən lokalizasiyası çox vaxt xəstəyə ilk baxışdan belə DM-dən şübhələnməyə imkan verir.

Skelet əzələlərinin zədələnməsi DM-nin əsas əlamətidir. Xarakterik, proksimal ətrafların, çiyin və çanaq qurşağının, boyun, arxa, farenks, yuxarı yemək borusu, sfinkterlərin əzələlərinin üstünlük təşkil etdiyi ağır, tez-tez nekrotik miyozitin inkişafıdır.

Klinik olaraq əzələ ağrısı, təsirlənmiş əzələlərin sıxlığı və ya xəmir təbiəti, onların həcminin artması və palpasiya zamanı ağrı qeyd olunur. PM-nin (DM) dominant simptomu ayağa qalxa bilməyən, otura bilməyən, ayağını pillədə qaldıra bilməyən ("avtobus" simptomu), hər hansı bir hərəkəti saxlaya bilməyən xəstələrin aktiv hərəkətlərinin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması ilə ifadə olunan davamlı mütərəqqi əzələ zəifliyidir. əllərində əşyalar alırlar, saçlarını darayırlar, geyinirlər (“köynək” əlaməti), yeriyərkən asanlıqla yıxılırlar. Boyun və arxa əzələləri təsirləndikdə xəstələr başını yastıqdan qaldıra bilmirlər və oturarkən (baş sinə üzərinə düşür) tuta bilmirlər, müstəqil oturub yataqdan qalxa bilmirlər. ətrafların proksimal əzələlərinin iştirakı (çiyin və çanaq qurşağı) ), ətrafların distal hissələrində (əl və ayaqlarda) qənaətbəxş güc və tam hərəkət diapazonu saxlanılır.

Boyun və arxa əzələlərin prosesə tədricən cəlb edilməsi əlillik və hərəkətsizliyin artması səbəbindən daimi qayğıya ehtiyacı olan xəstələrin vəziyyətinin ağırlığını artırır.

Prosesə faringeal əzələlərin cəlb edilməsi disfagiyaya (udma zamanı boğulma) səbəb olur və qidanın nəfəs borusuna aspirasiyası mümkündür. SSc-də müşahidə olunan disfagiyadan fərqli olaraq, DM olan xəstələr həm bərk, həm də maye qidaları udmaqda çətinlik çəkirlər, bəzən burundan tökülürlər. Əsasən təsirlənir yuxarı bölmələrözofagus, yumşaq damağın əzələləri, dil; inkişaf edən psevdobulbar simptomlar nevroloji xəstəliyi təqlid edir.

İnterkostal əzələlərin və diafraqmanın zədələnməsi, məhdud hərəkətliliyə və ağciyərlərin həyat qabiliyyətinin azalmasına gətirib çıxarır, DM-də ölümün əsas səbəblərindən biri olan pnevmonik ağırlaşmaların inkişafına kömək edir.

Qırtlağın əzələləri zədələndikdə burunda səs tonu (disfoniya), səsin xırıltısı və hətta afoniya yaranır. Sfinkter əzələlərinin zədələnməsi onların fəaliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır. DM olan xəstələrin vəziyyətinin şiddəti və əlilliyi də əvvəllər təsirlənmiş əzələ qruplarının vətər-əzələ kontrakturalarının tez-tez sonrakı inkişafı, atrofiya və kalsifikasiya ilə əlaqədardır.

Semptomların inkişaf sürəti əsasən xəstəliyin təbiətindən asılıdır. Kəskin hallarda, ilk 2-3 həftə ərzində şiddətli əzələ zəifliyi görünə bilər, tez-tez miyoqlobinuriya ilə birləşir. Daha tez-tez PM simptomları tədricən inkişaf edir - 3-6 ay ərzində (subakut kurs). Xroniki MD (CM) zamanı əzələ zəifliyi bir neçə il ərzində arta bilər. Eyni zamanda, prosesin xarakterik lokalizasiyası qorunur - proksimal hissələrətraf əzələləri.

Üz əzələləri olduqca nadir hallarda təsirlənir, PM-də göz əzələlərinin prosesə cəlb edilməsi praktiki olaraq müşahidə edilmir. Bununla belə, G. Serratrice və A. Schiano da DM (PM) bir variantı kimi regional forma - sklerozan və ya iltihablı təbiətin ayrı-ayrı əzələ qruplarına (çiyin, kürək, bud sümüyü) zərər verən seqmentar polimiyozit kimi təsnif edirlər. Burada onlara həmçinin ptozis, diplopiyanın müşahidə olunduğu orbital miyozit, həmçinin bir sıra digər yerli miozitlər də daxildir ki, bu da fikrimizcə, DM-nin (PM) nozoloji çərçivəsini həddindən artıq və qeyri-kafi genişləndirir.DM xarakterikdir. sistemli lezyon xəstəliyin ağır vəziyyətlərində "əzələ istehlakı" (miofitoz) dərəcəsinə çatan əzələlər. 39 xəstədən 6-da DM əlamətləri ilə birlikdə D. Beaurain et al. humeroscapular retractile kapsulit müşahidə edildi; Bu 6 xəstədən 4-də skleroderma əlamətləri də var idi və hər 6-da müsbət antinüvə faktoru (üst-üstə düşmə sindromu) var idi, ona görə də güman etmək olar ki, çiyin geri çəkilən kapsulit həm PM, həm də skleroderma ilə əlaqələndirilir.

Tamamilə aydındır ki, əzələ zədələnməsinin təbiəti, patologiyanın şiddəti və lokalizasiyası həm xəstələrin tədqiqat qrupu daxilində, həm də fərdi xəstənin şəklinə görə dəyişir. Bu, əsasən xəstəliyin müddətindən, patoloji prosesin təkamül dərəcəsindən və xəstəliyin gedişatının xarakterindən, terapiyadan və s.

Biopsiya edilmiş əzələlərdə morfoloji dəyişikliklər aşağıda təqdim olunan elektromiyoqrafiya məlumatları, əzələ fermenti tədqiqatları miyozitin şiddətindən, şiddətindən və fəaliyyətindən asılı olaraq dəyişir, lakin diaqnozun təsdiqlənməsinə imkan verən bu xəstəliyə xas olan xüsusiyyətlərə malikdir.

Kalsinoz həm də DM-nin xarakterik, lakin ikinci dərəcəli əlamətlərindən biri kimi çıxış edir və distrofik və ya metabolik (“reparativ”) xarakter daşıyır. Daha əvvəl iltihablı və hətta nekrotik dəyişikliklərin qeyd edildiyi təsirlənmiş toxumalar kalsiumlaşır: kalsium mübadiləsi pozulmur (qanda kalsium və fosforun səviyyəsi normal olaraq qalır).

Kalsinoz Uşaqlarda DM-də daha çox rast gəlinir, lakin böyüklərdə, xüsusən də adekvat və vaxtında kortikosteroid terapiyası olmadıqda DM-nin gedişatını çətinləşdirə bilər. Yetkinlik yaşına çatmayan DM-də xəstəliyin başlanğıcından təxminən 16 ay sonra inkişaf edir. Adətən fasyanın və təsirlənmiş əzələlərə bitişik dərialtı toxumanın sahələri kalsifikasiya olunur, yəni əsasən çiyin və çanaq qurşağında, lakin dirsəklərdə və digər oynaqlarda da kalsifikasiya ola bilər. Kütləvi kalsifikasiya sahələri, bəzən kəskin ağrılı və ya onların periartikulyar toxumalara yayılması xəstələrin hərəkətsizliyinə və əlilliyinə səbəb olur. Dərialtı yerləşdikdə, kalsifikasiyalar parçalanmış kütlələr şəklində qismən rədd edilir, xoralara və bəzən yiringə səbəb olur. Olduqca tipik klinik olaraq, onlar dərin olduqda aşkar etmək üçün xüsusilə vacib olan rentgen şüaları ilə təsdiqlənirlər. Çanaqda geniş kalsifikasiyaları olan 4 gənc xəstəni müşahidə etdik və çiyin qurşağı praktiki olaraq hərəkətsiz qalan və ağrıdan əziyyət çəkənlər. Buna görə də, kalsifikasiyanı yaxşı proqnoz əlaməti hesab edən müəlliflərlə razılaşa bilmərik, baxmayaraq ki, bu, yetkin xəstələrdə kəskindən subakut və hətta xroniki, kortəbii və ya terapiya zamanı keçdiyini göstərir. Əlbəttə ki, DM (DM) olan xəstələrin hamısında belə aydın toxuma kalsifikasiyası yoxdur; o, tədricən inkişaf edə bilər və praktiki olaraq ağrısız ola bilər və ya yalnız müəyyən bir vəziyyətdə, məsələn, oturarkən hiss edilə bilər - gluteal bölgələrdə nisbətən kiçik kalsifikasiyalarla.

Əhənglənmə, təbiəti və yerini nəzərə alaraq, müəyyən diaqnostik və differensial diaqnostik dəyərə malikdir.

Kalsinozlu xəstələrin müalicəsi çətin və adətən səmərəsizdir. Fərdi kalsifikasiyaları cərrahi yolla aradan qaldırmaq cəhdləri bütövlükdə problemi həll etmir. Terapevtiklər(kortikosteroidlər, difosfonatlar, MagEDTA infuziyaları və s.) də nəzərə çarpan nəticə vermir. Kiçik səthi kalsifikasiyalar üçün müəyyən təsir var yerli istifadə Trilon B ilə DMSO. Təcrid olunmuş xəstələrdə probenesid və kolxisinin istifadəsindən qismən yaxşılaşma qeyd edildi. IN nadir hallarda kalsifikasiyaların spontan rezorbsiyası müşahidə edilir. Artikulyar sindrom DM (PM) üçün daha az xarakterikdir, adətən artralji və ya periartikulyar toxumaların zədələnməsi şəklində ifadə edilir; artrit nadirdir. Birgə disfunksiya və kontrakturalar ən çox əzələ zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Rentgen müayinəsi bəzən sümüklərin orta dərəcəli osteoporozunu aşkar edir. Yetkinlik yaşına çatmayan DM-də (PM) oynaqların zədələnməsi, o cümlədən artrit şəklində, daha aydın görünür. Yetkinlərdə artikulyar sindrom A.P.Solovyova tərəfindən 27,7% -də qeyd edilmişdir: hərəkət zamanı ağrı, xüsusilə ətrafların böyük oynaqlarında, disfunksiya - həm aktiv, həm də passiv hərəkətlərin məhdudlaşdırılması, oynaq sahəsində sərtlik və bəzən şişkinlik. Ən çox dirsəklər, çiyinlər, dizlər və əllər təsirlənir. DM (PM) olan xəstələrin 1/3-1/2-də oynaqların zədələnməsi, daha tez-tez digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri (üst-üstə düşmə sindromu) ilə birləşdikdə müşahidə olunur. Ağrının intensivliyi orta səviyyədədir; onlar gecə daha tez-tez baş verir və səhər davam edir; əzələ simptomlarına həmişə arxa oturun. Onlar adətən xəstəliyin başlanğıcında görünür və kortikosteroidlərlə tez aradan qaldırılır (həm artralji, həm də artrit) ki, bu da diaqnoz qoyularkən nəzərə alınmalıdır. diferensial diaqnoz DM (PM).

Raynaud sindromu DM-də də müşahidə oluna bilər, lakin SSD-də olduğu kimi tipik və tez-tez deyil. DM (PM) olan xəstələrin təxminən 1/4-1/3-də, daha tez-tez bu forma üçün xarakterik olan vaskulit şəklinin bir hissəsi olan uşaqlarda qeyd olunur. Skleroderma ilə DM-nin birləşmiş formaları üçün xarakterikdir. İdiopatik DM-də çox vaxt akroasfiksiyanın üstünlük təşkil etdiyi ikifazalı xarakter daşıyır, adətən tez-tez tələffüz olunur və buna səbəb olmur. trofik xoralar və barmaqların nekrozu, SSD ilə çarpaz formalar istisna olmaqla, sonuncunu xarakterizə edir və xəstəliyin ilk əlaməti ola bilər.

Kapilyaroskopiya həm Raynaud sindromu, həm də vaskulitlə birləşən mikrosirkulyasiya pozğunluqlarını aşkar edir: kapilyar ilmələrin genişlənməsi, qan axınının yavaşlaması və çamur sindromu, avaskulyar sahələr, baxmayaraq ki, sonuncular SSc üçün daha xarakterikdir. Bu dəyişikliklər PM-dən daha çox DM-də olur. Onlar uzun müddətli remissiya ilə azalsa da, miyozitin şiddəti və fəaliyyəti ilə aydın bir əlaqəyə malik deyillər; daha tez-tez Raynaud sindromu, dərinin, oynaqların və ağciyərlərin zədələnməsi, üst-üstə düşmə sindromu olan xəstələrdə rast gəlinir.

Daxili orqanlara ziyan adətən orta dərəcədə ifadə edilir, DM olan xəstələrin əksəriyyətində baş verir, lakin xəstəlik mənzərəsində, məsələn, SSc və SLE-də üstünlük təşkil etmir. Bəzi görünən visseritlər xəstəliyə xas olan əzələ patologiyası nəticəsində yaranır və ya ağırlaşır. Bu, ilk növbədə tənəffüs sisteminin zədələnməsinə aiddir və həzm sistemi. DM-nin (PM) digər viseral təzahürləri, birləşdirici toxumanın iştirakını və bu qrup xəstəliklərə xas olan prosesin sistemli xarakterini təsdiqləyən orqanların interstisial toxumasında və qan damarlarında patoloji prosesin inkişafı ilə əlaqədardır. Miokardın zədələnməsi, iltihabi və distrofik təbiət, interstisial pnevmoniyanın və ya həzm sisteminin diffuz interstisial fibrozunun inkişafı (disfagiya, vaskulit, sfinkter zədəsi), böyrəklər daha az təsirlənir.

Ürəyin, xüsusən də miokardın zədələnməsi, tez-tez DM olan xəstələrdə müşahidə edilir və in sistemli hallarölümə səbəb ola bilər. Ürək əzələsində diffuz və ya fokus dəyişiklikləri (funksional və morfoloji tədqiqatlar zamanı), keçiriciliyin pozulması, aritmiya, nadir hallarda ürək çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Müxtəlif müəlliflərin fikrincə, DM (DM) olan xəstələrin 30-50%-də klinik və (və ya) elektrokardioqrafik anomaliyalara rast gəlinir. DM olan uşaqlarda EKQ dəyişiklikləri çox vaxt pis proqnozu göstərir.

Klinik, funksional və morfoloji müqayisələr nisbi zəiflik göstərdi klinik simptomlar Və mühüm rol patologiyanın müəyyən edilməsində instrumental üsullar. Ürəyin zədələnməsi DM-nin (PM) aktiv dövründə daha tez-tez inkişaf edir və taxikardiya, ürəyin sərhədlərinin orta dərəcədə genişlənməsi, boğuq tonlar, tez-tez zirvələrdə, aritmiya və hipotenziya ilə ifadə edilir. Bu əlamətlər xüsusi tədqiqatlarla təsdiqlənən miyokardın üstünlük təşkil edən zədələnməsini göstərir.

Endokarda və perikardın zədələnməsi nadir hallarda aşkar edilir, lakin exokardioqrafiya və digər instrumental tədqiqat metodlarından istifadə etməklə, ürək xəstəliyinin və mitral qapaq prolapsının inkişafının təcrid olunmuş halları da daxil olmaqla, patoloji prosesdə perikard və endokardın iştirak etdiyi DM (PM) müşahidələrinin sayı artmışdır.

Ürəyin öyrənilməsi üçün yeni qeyri-invaziv üsullar DM (PM) zamanı onun zədələnməsinin tezliyini və müxtəlif xarakterini təsdiqləməyə imkan verdi. Belə ki, exokardioqrafiya, 24 saatlıq monitorinq, 201Tl ilə perfuziya sintiqrafiyası və mərkəzi hemodinamikanın tədqiqindən istifadə edərək, A.Əskəri müayinə olunan bütün xəstələrdə ürəkdə dəyişikliklər aşkar etmiş, eyni zamanda onlarda ürək fraksiyasının da yüksək səviyyədə olduğu müəyyən edilmişdir. kreatin fosfokinaz.

Elektrokardioqrafik müayinədə ən xarakterik ritm və keçiricilik pozğunluqları müxtəlif dərəcəli blokadalar, T dalğasında dəyişikliklər və yerdəyişmədir. S-T seqmenti. A. Askari bəzən eyni xəstədə müxtəlif vaxtlarda müşahidə edilən mədəcik ekstrasistolları, atrial fibrilasiya, bigeminy müəyyən etdi, tez-tez mədədəxili keçiricilik pozğunluqları ilə əlaqələndirildi - atrioventrikulyar paketin sol və ya sağ ayağının blokadaları və s. Belə ritm pozuntuları atrial kimi. və supraventrikulyar paroksismal taxikardiya, bigeminy adi elektrokardioqrafik müayinə zamanı aşkar edilməmiş, 24 saatlıq Holter monitorinqi zamanı aşkar edilmişdir. Bəzən EKQ-də mədəcik kompleksinin son hissəsindəki dəyişikliklər, 201Tl ilə tədqiqatdakı dəyişikliklər kimi, infarkt zamanı müşahidə edilən dəyişikliklərə bənzəyirdi, lakin angioqrafiya və patoloji müayinə zamanı koronar tıkanıklıq yox idi, lakin mikrovaskulyarların patologiyanın genezində marağını istisna etmir.

Patoloji müayinə və biopsiya zamanı miyokardda skelet əzələlərində aşkar edilən dəyişikliklərə çox oxşar olan dəyişikliklər aşkar edilmişdir. Bu, mononüvəli infiltrasiya, bəzən nekroz və əzələ liflərinin atrofiyasıdır. Koronar tıxanma ilə əlaqəli olmayan fibroz da müşahidə olunur, SSc üçün xarakterik olana bənzər, lakin daha az ifadə edilir. DM-də (PM) bu dəyişikliklərin genezisi miokarditin olması ilə izah olunur, lakin ola bilsin ki, ən azı qismən də SSc-də mikrosirkulyasiya pozğunluqlarının roluna bənzər kiçik damarların zədələnməsi nəticəsində işemik dəyişikliklərlə əlaqədardır. Bəzən bu patologiyaya istinad etmək üçün "polimiozitik kardiopatiya" termini istifadə olunur.

Müşahidə prosesi zamanı dinamika qeyd olunur ürək patologiyası, o cümlədən, bir sıra xəstələrdə kortikosteroidlərlə müalicə zamanı kardit simptomlarının azalması, bu, yəqin ki, bu qrupda əsasən iltihablı təbiəti sübut edir. xəstə. Belə yaxşılaşmanın qeyd olunmadığı digər müşahidələrdə distrofik dəyişikliklərin və ya miokard fibrozunun üstünlük təşkil etdiyini güman etmək olar. Tipik olaraq, karditin inkişafı periferik əzələlərin aktiv zədələnməsi ilə əlaqələndirilir, baxmayaraq ki, adətən patologiyanın vaxtı və şiddəti ilə əlaqədar olaraq fonda olur və adekvat terapiya fonunda müsbət ürək dinamikası adətən üstünlük təşkil edən zərərlə paralelliyi qoruyur. periferik əzələlərə. Bununla belə, 65 yaşlı qadında tipik PM və kortikosteroidlər və azatioprin ilə müalicəyə müsbət cavab verən, ölümlə başa çatan ağır mədəcik aritmi ilə gec kəskin miokarditin müşahidəsi var ki, bu da 7 həftə ərzində aparılır. Yarılma zamanı skelet əzələlərinin vəziyyətində aydın yaxşılaşma ilə miokardit aşkar edildi. Müəlliflər periferik əzələ patologiyası ilə paralelliyin olmamasına diqqət çəkirlər.

Bu yaxınlarda dərc edilmiş bir müşahidə də DM olan bir xəstədə konstriktiv perikarditin inkişaf ehtimalını göstərir. Əvvəllər, kəskin perikarditin təcrid olunmuş halları təsvir olunsa da, DM-də perikardial lezyonların böyük nadirliyi vurğulanmışdır. Biz həmçinin 32 yaşlı xəstədə PM-nin ağır təzahürləri SSc əlamətləri ilə birləşdirilən ürək çatışmazlığı ilə konstriktiv perikarditin inkişafını müşahidə etdik.

Beləliklə, ürək patologiyası DM-də (PM) kifayət qədər tez-tez müşahidə olunur və miokard nekrozu və ya şərti olaraq pankardit kimi təyin edilə bilən ürəyin hər üç qişasının birləşmiş zədələnməsi olan fərdi xəstələrdə ölüm və ya artan ürək çatışmazlığının səbəbi ola bilər. İntensiv və uzunmüddətli kortikosteroid terapiyası olan xəstələrdə ön plana çıxa bilən mikrosirkulyasiya pozğunluqlarının patologiyanın inkişafında rolu və metabolik proseslərin tez-tez iştirakı da nəzərə alınmalıdır. DM-li xəstələrdə ağciyərlərin zədələnməsi bir sıra amillərdən qaynaqlanır və interstisial pnevmoniya və fibrozan alveolit kimi faktiki ağciyər patologiyası ilə yanaşı əzələ sindromu (hipoventilyasiya), infeksion agentlər, udma pozğunluqları nəticəsində aspirasiya da daxildir. Bəzi hallarda, PM olan xəstələri müalicə etmək üçün istifadə olunan dərmanlar (məsələn, metotreksat) ağciyər fibrozuna səbəb ola bilər.

Diafraqma da daxil olmaqla tənəffüs əzələlərinə uzanan əzələ zəifliyi ağciyərlərin ventilyasiya funksiyasının azalmasının səbəbi ola bilər və buna görə də DM (PM) ilə ağır xəstələrdə ağciyərlərin həyati qabiliyyətinə nəzarət tədqiqatı. vaxt tövsiyə olunur.

N. M. paun və başqalarına görə, əhəmiyyətli tənəffüs funksiyalarının pisləşməsi və tənəffüs əzələlərinin prosesə cəlb olunması müşahidə edilən xəstələrin 3/4-də (53 nəfər) qeyd edilmişdir. 53-dən 16-da bu dəyişikliklər ağciyərin zədələnməsi ilə birləşdirildi; 37-də ağciyər patologiyasının özü yox idi və əzələ zəifliyi ümumi həyat qabiliyyətinin və maksimum ağciyər ventilyasiyasının azalması, qalıq həcminin və arterial CO2 miqdarının artması ilə birləşdirildi. tez-tez atelektaz və pnevmoniya. Müəlliflər həyati qabiliyyət göstəricilərindən istifadənin vacibliyini vurğulayırlar, 55% -dən aşağı olan bir azalma hiperkapniya ilə əlaqəli ola bilər və xəstəliyin gedişatını və əzələ vəziyyətini daha da çətinləşdirir. MD (PM) funksiyasının azalması həm inspirator, həm də ekspiratuar əzələlərə aiddir ki, bu da bu qrup xəstələri amiotrofik lateral skleroz, əzələ distrofiyası və miasteniya qravisindən əziyyət çəkənlərdən fərqləndirir. Klinik olaraq daha tez-tez və dayaz tənəffüs müşahidə olunur, nəfəs darlığı görünür, bu da ventilyasiya çatışmazlığının inkişafını göstərir. X-şüaları diafraqmanın yüksək yerini, bəzən atelektazı aşkar edir. Faringeal əzələlərin funksiyasının pisləşməsi udmanın pozulmasına səbəb olur - disfagiya, öskürəyin intensivliyinin azalması və maye və ya qidanın aspirasiyası ilə yanaşı, hipoventilyasiya və xəstələrin ağır ümumi vəziyyəti ilə aspirasiya pnevmoniyasının inkişafına səbəb olur. , müalicəsi çətindir və ölümlə nəticələnə bilər.

Ağciyər zədələnməsinin özü ən çox orta dərəcəli interstisial pnevmoniya və ya fibrozan alveolit şəklində baş verir.

Ağciyər fibrozu xəstələrin 5-10%-də müşahidə edilir və əsasən rentgen müayinəsi ilə aşkarlanır. Ağciyər funksiyası testləri əsasən ümumi və həyati ağciyər tutumunun azalması ilə məhdudlaşdırıcı tip pozğunluqları göstərir; hipoksemiya ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin orta dərəcədə azalması ilə xarakterizə olunur. Ağciyərlərin ağır zədələnməsi ilə nəfəs darlığı və öskürək, hırıltı və krepitus müşahidə edilir.

Morfoloji müayinədə alveolyar-septal fibroz, əsasən limfositlərdən ibarət interstisial mononüvəli infiltratlar, az sayda iri mononüvəli və plazma hüceyrələri, alveolyar epitelin I tip hiperplaziyası, sərbəst alveolyar makrofaqların sayının artması. Təsirə məruz qalan toxuma zahirən dəyişməmiş sahələrlə növbələşir. Həm də tez-tez müşahidə olunur interstisial ödem Və damar dəyişiklikləri arteriya və arteriol divarlarının intima və mediasının qalınlaşması ilə. Alveol divarlarında iltihablı dəyişikliklər ağciyər biopsiyası (adətən kəskin gedişat) ilə aşkar edilərsə, müalicəvi təsir daha yaxşıdır və iltihab olmadıqda fibrozun olması pis proqnoz əlamətidir. Bəzi xəstələrdə, kortikosteroidlərlə müalicəyə baxmayaraq, sürətlə irəliləyən ölümcül ağciyər çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Kəskin DM olan, immobilizasiya olunmuş, ağciyərlərin hipoventilyasiyası ilə (bəzən süni tənəffüs aparatının qoşulmasını tələb edən), ağır disfagiya və boğulma, ağır pnevmoniya artdıqda, adətən ağciyər patologiyasının qarışıq təbiətindən danışırıq: 1 ) ağciyərlərin interstisial toxumasının zədələnməsi və vaskulit , 2) tənəffüs əzələlərinin zədələnməsi və 3) aspirasiya pnevmoniyası.

Ağciyərlərdə bir şişin, tez-tez metastatik prosesin mümkünlüyünü də yadda saxlamaq lazımdır.

Dəyişikliklər mədə-bağırsaq traktının tez-tez müşahidə olunur və disfagiyanın artması, iştahsızlıq, bəzən qarın ağrısı və qastroenterokolit ilə özünü göstərir.

Disfagiya, təbii olaraq, yalnız şərti olaraq xəstəliyin visseral əlamətlərinə aid edilə bilər. Faringeal əzələlərin və yuxarı yemək borusunun əzələlərinin kontraktil gücünün azalması, peristaltikanın pozulması, yumşaq damağın və dilin əzələlərinin zəifliyi müşahidə olunur. Bu, boğulma, bərk və maye qidaları udmaqda çətinlik yaradır, burundan tökülə bilər. Səs burun tonu alır. Disfoniya tez-tez disfagiya ilə birləşdirilir və ağır xəstələrdə bəzən afoniyaya çevrilir.

Bəzi xəstələrdə spazm ilə krikofaringeal əzələlərin disfunksiyası da müşahidə olunur, bəzən daralma, fibroza səbəb olur və cərrahi müdaxilə tələb olunur. Özofagus sfinkteri prosesdə iştirak edərsə, reflü ezofagit inkişaf edə bilər.

Faringeal-qida borusu disfagiyası DM-nin (PM) mühüm diaqnostik və differensial diaqnostik əlamətidir. SSD-dən fərqli olaraq, özofagusun yuxarı hissələri və faringeal halqa təsirlənir, buna görə də klinik və radioloji mənzərə fərqlidir. Xüsusilə, skleroderma ilə maye qida yaxşı keçir və burundan tökülmür, lakin eyni zamanda, skleroderma ezofagitinin zədələnməsinin radioloji əlamətləri və ağırlaşmaları tez-tez daha aydın görünür. Prosesin bu lokalizasiyasının proqnostik əhəmiyyəti də nəzərə alınmalıdır.

Şiddətli mütərəqqi disfagiya, bərk qida regurgitasiya edildikdə və maye qida burundan töküldükdə, aspirasiya ehtimalı səbəbindən xəstənin həyatı üçün dərhal təhlükə yaradır və kortikosteroidlərin maksimum dozası ilə təcili müalicə üçün birbaşa göstəricidir.

Həzm sistemi boyunca vaskulit və nekroz əsasında mədə-bağırsaq qanaxması, mədə perforasiyası ilə müşayiət olunan DM-nin təcrid olunmuş halları təsvir edilmişdir.

Dəyişikliklərlə qaraciyərin orta dərəcədə genişlənməsi funksional testlər xəstələrin təxminən 1/3-də müşahidə olunur, daha az tez-tez - hepatolienal və glandular-dalaq sindromları.

DM-də (PM) böyrək zədələnməsi nisbətən nadirdir. Kəskin hallarda ağır davamlı miyoqlobinuriya böyrək çatışmazlığının inkişafına səbəb ola bilər. Bəzi xəstələrdə müşahidə etdik diffuz qlomerulonefrit, arteriollarda fibrinoid dəyişiklikləri, tromboz ilə böyrəklərin damar patologiyası; glomerulit. Klinik olaraq, A. P. Solovyova (1980) tərəfindən müşahidə edilən DM-li 130 xəstədən 31-də keçici proteinuriya, yalnız 3-də ağır böyrək patologiyası var idi. DM olan uşaqlar arasında 41,5% mikrohematuriya və silindruriya ilə birlikdə keçici proteinuriyaya malikdir. Proteinuriyanın səbəblərini aydınlaşdırarkən, xəstəliyin aktivliyi və şiddəti, steroid və digər terapiyanın təsiri, böyrəklərə şiş zədələnməsi, infeksiya və s. ilə mümkün əlaqəni nəzərə almaq lazımdır.

Sinir və endokrin sistemlər də nadir hallarda müşahidə olunur. Daha tez-tez biz psevdonevroloji simptomlardan danışırıq, baxmayaraq ki, bəzi xəstələrdə vaskülit səbəbiylə yüngül polinevrit və hətta mərkəzi sinir sisteminə zərər verə bilər. Bəzən müşahidə olunan psixi pozğunluqlar və xəstələrin emosional qeyri-sabitliyi çox güman ki, yüksək dozada kortikosteroid qəbulu ilə əlaqələndirilir. Avtonom pozğunluqlar ən çox yayılmışdır. Endokrin sferada baş verən dəyişikliklər (gonadların funksiyasının azalması, hipofiz-adrenal sindrom və s.) həm xəstəliyin şiddəti və vaskulitin, həm də steroid terapiyası ilə əlaqələndirilə bilər.

Xəstəliyin gedişi

DM-nin gedişi dalğalı, mütərəqqi və çox dəyişkəndir. Kəskin, subakut və xroniki formaları var.

Kəskin kurs qızdırma, tam hərəkətsizliyə qədər zolaqlı əzələlərin fəlakətli şəkildə artan ümumiləşdirilmiş zədələnməsi, geniş yayılmış eritematoz səpgilər, mütərəqqi disfagiya, disfoniya, ürəyin və digər orqanların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Kortikosteroidlərlə müalicə edilmədən bu xəstələr, bir qayda olaraq, xəstəliyin ilk ilində, bəzən isə onun başlanğıcından 2 ay ərzində ölürlər. Kəskin DM olan xəstələrdə ölüm səbəbi daha tez-tez ağciyərlərin hipoventilyasiyası, ağciyər-ürək və böyrək çatışmazlığı şəraitində asanlıqla baş verən və tez yayılan aspirasiya pnevmoniyası idi. Çoxsaylı infarktların, işemiyanın və əzələ atrofiyasının altında yatan xarakterik angiopatiyası olan uşaq və yeniyetmələrdə DM üçün kəskin kurs da xarakterikdir. Uşaqlarda DM-nin ən kəskin hallarında əzələlərdə iltihablı dəyişikliklər ifadə edilmir, nekroz və damar patologiyası.

Fəlakətə görə sürətli inkişaf hərəkətsizlik və udma pozğunluqları ilə kəskin DM, ağır polinevrit və psevdobulbar pozğunluqları simulyasiya edən bu xəstələr tez-tez nevroloji xəstəxanalarda, qızdırma və hemorragik dəri döküntüləri ilə - yoluxucu və daha az tez-tez dermatoloji və terapevtik xəstəxanalarda xəstəxanaya yerləşdirilir. Vaxtında diaqnoz, təcili və adekvat terapiya (kortikosteroidlərin kütləvi dozaları) olmadıqda, xəstələr xəstəliyin əsas təzahürlərindən və ağırlaşmalardan ölürlər.

Hal-hazırda, kortikosteroidlərin köməyi ilə adətən prosesin gedişatını dayandırmaq və xəstələrin vəziyyətini klinik remissiyaya qədər yaxşılaşdırmaq mümkündür.

Yarımkəskin kurs DM simptomlarının daha yavaş artması ilə xarakterizə olunur, lakin xəstəliyin başlanğıcından 1-2 il sonra, adətən şiddətli əzələ zədələnməsi, eritema və ya dermatit və visserit ilə DM (PM) artıq inkişaf etmiş bir şəkil var. , toxumaların kalsifikasiyası mümkündür. Subakut kursda xəstəlik ən çox məşq zamanı aşkarlanan tədricən artan əzələ zəifliyi və daha az tez-tez dermatit ilə başlayır. Daha sonra çiyin və çanaq qurşağının əzələlərinin, disfagiya, disfoniya, bəzən miokardın, ağciyərlərin və böyrəklərin üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə xəstəliyin xarakterik klinik mənzərəsi inkişaf edir.

DM (DM) gedişatının bu variantının proqnozu kortikosteroiddən əvvəlki dövrdə də əlverişsiz idi. Əksər xəstələr çoxlu fleksiyon kontrakturaları, geniş yayılmış kalsifikasiya və bəzən tam immobilizasiya ilə öldü və ya əlil oldular.

Müasir terapiya simptomların inkişafının qarşısını alır, toxuma kalsifikasiyasının inkişafına mane olur və remissiyaya imkan verir.

Xroniki bir kursda xəstəlik adətən uzun müddət ərzində tsiklik olaraq baş verir; əzələ atrofiyası və skleroz prosesləri üstünlük təşkil edir; ekstremitələrin distal hissələri də daxil olmaqla onların yerli zədələnməsi mümkündür. Çox vaxt xroniki DM olan xəstələrdə dermatit, qaşınma, hiperpiqmentasiya və hiperkeratoz inkişaf edir. Visseral zədələnmələr nadirdir. DM-nin bu forması üçün proqnoz əlverişlidir.

Fəsadlar

Ən çox rast gəlinən və təhlükəli ağırlaşma (DM olan xəstələrdə ölüm səbəbləri arasında birinci yerdədir) qabırğaarası qişanın zədələnməsi nəticəsində döş qəfəsinin məhdud hərəkətliliyi fonunda ağır aspirasiya pnevmoniyasının inkişafı ilə udmanın pozulması nəticəsində qida kütlələrinin aspirasiyasıdır. əzələlər və diafraqma. Ağciyərlərin hipoventilyasiyası da interkurent infeksiyaya görə pnevmoniyanın inkişafı üçün ilkin şərait yaradır. Bəzi hallarda ağır məğlubiyyət sinə ekskursiyasının kəskin məhdudlaşdırılması ilə tənəffüs əzələləri artan tənəffüs çatışmazlığına və mexaniki ventilyasiyanın istifadəsini tələb edən asfiksiyaya səbəb ola bilər. DM-də ürək və xüsusilə böyrək çatışmazlığı nisbətən nadirdir. İmmobilizasiya olunmuş xəstələrdə tez-tez xoralar və yataq yaraları əmələ gəlir, onlar asanlıqla yoluxur; distrofiya və tükənmə mümkündür.

Uşaqlıq (juvenil) dermatomiyozit

Uşaqlıqda DM (DM) oğlan və qızlarda təxminən eyni tezliklə baş verir, bəzi müəlliflərə görə, hətta oğlanlarda da üstünlük təşkil edə bilər. DM və PM nisbəti təxminən 2:1-dir. Uşaqlarda DM ən çox 4-10 yaşlarında inkişaf edir və 50% hallarda kəskin başlanğıc olur.

A. Bohan və J. Peter bu qrupda vaskulitin şiddətinə və tezliyinə görə uşaqlarda DM (PM) xüsusi bir forma kimi müəyyən etdilər. Uşaqlıqda DM-in proqnozu fərqli qiymətləndirilir. A. Roze və J. Uolton bunu böyüklərdəki DM ilə müqayisədə daha yaxşı hesab edirlər: müşahidə etdikləri 20 yaşdan kiçik 19 xəstə arasında böyüklərdə 39% ölümlə müqayisədə ölüm halları qeydə alınmamışdır. Klinik və laborator təzahürlər ümumiyyətlə böyüklərdəki DM (PM) şəklinə bənzəyir, lakin ağır vaskulit və mikroangiopatiyalarla əlaqəli bəzi xüsusiyyətlər də var, tez-tez daha kəskin başlanğıc və eksudativ komponent (ödem, sinovit və s.) və geniş yayılmış toxuma kalsifikasiyasının sonrakı inkişafı.

Xəstəlik tez-tez qızdırma, əzələlərdə, əllərdə və ayaqlarda şiddətli ağrılar, artan əzələ və ümumi zəiflik, bədən çəkisinin proqressiv azalması ilə başlayır.

Dəri zədələnmələri əksər xəstələrdə üzdə bənövşəyi rəng və ya periorbital nahiyələrdə xarakterik heliotrop eritema, alında, göz qapaqlarında, bəzən yanaqlarda, boyunda, döş qəfəsinin ön və arxa səthlərində, ətraflarda səpgilər şəklində müşahidə olunur. Tez-tez dərinin, subkutan toxumanın və periartikulyar toxumaların şişməsi paralel olaraq inkişaf edir, bəzən simulyasiya edir və ya əslində sinovitlə birləşir. Dırnaq yatağının nahiyəsində bəzən mikronekroz (vaskulit), telenjiektaziya var; əlin oynaqlarından yuxarıda - Gottron eritema (xarakterik siyanotik-ağ rəngli bir rəng, atrofiya və mumlu soyulma və ya daha parlaq). Şiddətli vaskulit ilə dərinin və visseral orqanların (bağırsaqlar və s.) ülserasiyası və nekrozu mümkündür.

Dermatomiyozit diaqnozu

Xəstəliyin xarakterik klinik mənzərəsinə baxmayaraq, diaqnostika xüsusilə başlanğıcda böyük çətinliklər yaradır. DM (DM) diaqnozu, bir qayda olaraq, səhv diaqnozlardan əvvəl qoyulur, dəri simptomları üçün "dermatoloji" diaqnozlar, əzələ simptomları üçün isə "nevroloji" diaqnozlar üstünlük təşkil edir. Onların arasında ən tipik olanları dermatit, allergik ödem, qızartı, neyrodermatit, eritrodermiya, infeksion miyozit, polinevrit, poliomielit, psevdobulbar sindrom, miasteniya və s.-dir. yoluxucu xəstəliklər, digər sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri, daha tez-tez SLE.

Müşahidə etdiyimiz DM (HGM) xəstələri arasında, demək olar ki, hamısı səhv diaqnozların “fazasından” keçib. A.P.Solovyova 100 idiopatik və 30 şiş DM xəstəsində səhv diaqnozların təhlilini təqdim etdi. Demək olar ki, bütün xəstələrdə səhv diaqnoz baş verib, bəzilərində isə düzgün diaqnozdan əvvəl 3-4 və daha çox yanlış diaqnoz qoyulub. Xüsusilə faciəli olan xəstələrin olmasıdır gec diaqnoz MD (PM), xüsusən də uşaqlar ömürlük əlil olurlar (davamlı kontrakturalar, ümumiləşdirilmiş kalsifikasiya) və xəstəliyin kəskin gedişində həm uşaqlar, həm də böyüklər nisbətən effektiv müasir terapiya, erkən və adekvat müalicəyə baxmayaraq ölə bilər.

Etiraf etməliyik ki, xəstəliyin klassik mənzərəsi ilə belə, xəstələrin müraciət etdiyi müxtəlif profilli həkimlər (terapevtlər, dermatoloqlar, nevroloqlar və s.), açıq-aydın bu sahədə kifayət qədər biliyin olmaması səbəbindən simptomları və bütövlükdə xəstəliyi düzgün qiymətləndirmirlər. bu sahə. Eyni zamanda, diaqnozu həqiqətən çətin olan, atipik baş verən və ya digər xəstəliklərlə birləşən DM (PM) halları da var ki, bu zaman təkcə bilik deyil, həm də xəstəliyin gedişatını müşahidə etmək lazımdır.

Son illərdə revmatizm qrupunun digər xəstəlikləri, fərqli xarakterli əzələ zədələri, müxtəlif endokrin və neyropatiyalar olduqda DM-nin (PM) həddindən artıq diaqnozuna da əks tendensiya yaranmışdır. Bu tendensiya həm də yüksək dozada kortikosteroidlərin əsassız olaraq təyin edilməsi, nəticədə steroid asılılığı və ağırlaşmalar səbəbindən xəstə üçün əlverişsiz və bəzən təhlükəlidir. A.P. Solovyova DM (PM)-nin ən çox yayılmış həddindən artıq diaqnozu olan 4 əsas xəstə qrupunu müəyyən edir:

revmatik və əlaqəli xəstəliklər (revmatizm, SLE, SSc, periarteritis nodosa, RA, hemorragik vaskulit, Loeffler fibroplastik endokarditi, təkrarlanan ürtiker, eritema nodosum, pannikulit, Beck sarkoidozu;
endokrin xəstəliklər (miksödem, tireotoksikoz, diabetes mellitus ilə). diabetik polinevrit, piylənmə və s.);
müxtəlif əzələ və sinir-əzələ xəstəlikləri (miyasteniya gravis), miotoniya, müxtəlif polimiyozit, polifibromiyozit;
nöropsikiyatrik pozğunluqlar (vegetopatiya, psixopatiya, şizofreniya və s.).

Bütün bunlar DM-in diaqnostikasının və differensial diaqnostikasının əsaslarının daha da inkişaf etdirilməsi zərurətindən xəbər verir.DM (DM) diaqnozu, bir qayda olaraq, xəstəliyin xarakterik kliniki-laborator əlamətlərinə əsaslanır, kliniki mənzərəsi isə q aparıcı biri. DM üçün rəsmi olaraq qəbul edilmiş beynəlxalq meyarlar yoxdur, lakin ən çox istifadə olunanlara əsaslanır diaqnostik meyarlar lakin vurğulaya bilərik DM (PM) üçün 7 əsas diaqnostik meyar:

Tipik dəri dəyişiklikləri.
Anamnez və müayinəyə görə ətrafların proksimal əzələlərinin simmetrik hissələrində proqressiv zəiflik.
Bir və ya daha çox serum əzələ fermentlərinin konsentrasiyasının artması.
Elektromiyoqrafiya ilə miyopatik dəyişikliklər.
Əzələ biopsiyasında polimiyozitin tipik şəkli.
Artan kreatinuriya.
Kortikosteroidlərlə müalicə zamanı əzələ zəifliyinin yaxşılaşmasının obyektiv sübutu.

DM üçün ilk beş meyar, sonrakı dörd meyardan birincisi və hər üçü mövcud olduqda, DM-nin "müəyyən" diaqnozu haqqında danışa bilərik. Sonrakı dörd meyardan birincisi və hər hansı ikisi varsa, DM diaqnozunun "ehtimal", birinci və sonrakılardan biri varsa, "mümkün" kimi qəbul edilməsi təklif olunur. PM ilə dörd meyarın (2-ci, 3-cü, 4-cü və 5-ci) olması birinə “müəyyən” diaqnoz qoymağa imkan verir; əgər dörd meyardan hər hansı üçü varsa, “ehtimal”dır və eyni dörd meyardan hər ikisi “ehtimal”. mümkündür” PM. T.Medsger və A.Masinin fikrincə, PM diaqnozu 2-ci və 5-ci meyar və ya 2-ci, 4-cü və 3-cü (və ya 6-cı) kriteriyanın mövcudluğu ilə müəyyən edilir; 2-ci və 4-cü və ya 2-ci və 3-cü (və ya 6-cı) meyarların olması bizə "ehtimal", 2-ci və 7-ci - PM-nin "mümkün" diaqnozu haqqında danışmağa imkan verir.

Viral polimiyozit. At viral infeksiyalar Tez-tez əzələlərdə iltihablı dəyişikliklər nəticəsində yarana bilən mialji müşahidə olunur. Kəskin PM, daha çox uşaqlıqda viral qrip ilə təsvir olunur. Elektromioqrammada xüsusi dəyişikliklər aşkar edilmir, lakin qan zərdabında kreatin fosfokinazın səviyyəsi əhəmiyyətli dərəcədə artır (2/3-də 10-15 dəfə); əzələ biopsiyası qeyri-spesifik miopatiyanın və ya əzələ nekrozu ilə iltihablı infiltrasiya şəklini aşkar edir. liflər. Morfoloji xüsusiyyətlərdəki fərqlər əzələ patologiyasının fəaliyyətini və şiddətini əks etdirir, bu da klinik parametrlərlə əhəmiyyətli dərəcədə əlaqələndirilir. Subakut miyozit bəzən qızılca, məxmərək və canlı peyvənddən istifadə edərək peyvəndlə müşahidə olunur. Coxsackievirus infeksiyası da iltihablı əzələ zədələnməsi ilə müşayiət olunur və ECHO virus infeksiyası kəskin vakuolyar miopatiya ilə müşayiət olunur. Xroniki PM-də virusa bənzər hissəciklərə tez-tez rast gəlinir.

Əzələ nahiyəsində abses şəklində bakterial piogen miyozit (PM) tez-tez streptokok və stafilokok florası ilə əlaqələndirilir. Qazlı qanqren və cüzamda nadir hallarda əzələlər yoluxur və miyozit inkişaf edir.

Fokal nodulyar miyozit kəskin və ya xroniki ola bilər, ikincisi daha yaxındır klinik təzahürlər DM (PM); histoloji olaraq, iltihablı dəyişikliklərlə yanaşı, bəzən skelet əzələlərinin infarktları da aşkar edilir.

Nəhəng hüceyrəli miyozit adətən vərəm, sarkoidoz da daxil olmaqla müxtəlif qranulomatoz xəstəliklərin sindromu kimi xidmət edir və nadir hallarda müstəqil görünür. Nəhəng hüceyrəli miokardit, miyasteniya gravis və timoma ilə birləşdirilə bilər. Əzələ biopsiyası əzələ liflərinin çoxnüvəliliyini, miofibroblastların iştirakı ilə regenerativ dəyişiklikləri, nadir hallarda isə qranulomaları aşkar edir.

Tez-tez nəhəng hüceyrəli temporal arterit əlamətləri ilə birləşən polimiyalji revmatikada, DM (PM) kimi əzələ zəifliyindən daha çox ağrı üstünlük təşkil edir; Həqiqi PM və ya laboratoriya əlamətlərinin təsviri yoxdur, lakin hərəkətlərin açıq şəkildə məhdudlaşdırılması var ki, bu da bəzən idiopatik PM və ya DM-nin səhv diaqnozuna səbəb olur.

PM digər birləşdirici toxuma xəstəliklərində, xüsusən SSc, SLE və bəzi hallarda RA və sarkoidozda da mümkündür. Dərman allergiyası və serum xəstəliyinin inkişafı ilə miyozit də tez-tez inkişaf edir (No. ümumi reaksiyanın təzahürlərindən biri kimi.

Müxtəlif miopatiyalarda ikincili PM-nin inkişaf ehtimalını da yadda saxlamaq lazımdır: birincili əzələ distrofiyaları, o cümlədən fassioskapulofemoral və s. Biopsiya zamanı iltihablı infiltrasiya, tez-tez interstisial, lakin bəzən perivaskulyar aşkar edilə bilər. Bu xəstələrdə kortikosteroidlərin (hətta böyük dozalarda və uzun müddət) istifadəsi qan zərdabında kreatin fosfokinazın səviyyəsinin azalmasına baxmayaraq, adətən əhəmiyyətli təsir göstərmir. Bu, əzələ antigenlərinin daim sərbəst buraxılmasına otoimmün reaksiyanın mümkünlüyünü göstərir, bu da bastırılmalıdır, lakin həlledici amil, əlbəttə ki, əsas patoloji prosesin müalicəsidir.

Müxtəlif endokrinopatiyalar (hiperkortizolizm, hiper və hipotiroidizm) və metabolik pozğunluqlar miopatiyanın inkişafı ilə müşayiət oluna bilər. Alkoqol miopatiyası, lipid mübadiləsinin pozulması və ya karnitin palmitin transferaza çatışmazlığı ilə əlaqəli miopatiyalar və s.

Kortikosteroidlərlə (keçmiş juvantibus) müalicənin təsirindən və ya təsirsizliyindən bu şərtləri fərqləndirmək üçün istifadə edilə bilər. Ancaq nə zaman tərs vəziyyət də nəzərə alınmalıdır dərman müalicəsi(kortikosteroidlər, D-penisilaminlər, aminoxinolin preparatları və s.) miopatiyaya səbəb olur, lakin nisbətən nadir hallarda müşahidə olunur.

Digər ilkin və ikincili miopatiyalar üzərində dayanmadan, DM (PM) differensial diaqnostikasını asanlaşdırmaq üçün, xüsusən sonuncunun atipik bir mənzərəsi ilə, W. .padley.

Xəstəliklərin bu siyahısı qranulomatoz miyozit (sarkoidoz), psoriaz ilə miopatiyalar, pannikulit, diffuz fasiit, steroid terapiyası və s. ilə tamamlana bilər, lakin təqdim edildiyi kimi, iltihablı, distrofik və digər xarakterli əzələlərin geniş spektrini göstərir. .

Beləliklə, DM (DM) diaqnozu və differensial diaqnostikası onun dəyişkənliyi və əzələ zədələnməsi ilə müşayiət olunan və ya fərqli mənşəli əzələ, sinir-əzələ patologiyası ilə müşayiət olunan çoxlu sayda xəstəliklərin olması səbəbindən çox vaxt mürəkkəbdir. Bununla birlikdə, əzələlərin və dərinin xarakterik zədələnməsi ilə DM-nin tipik klinik mənzərəsi ilə, əksər hallarda xəstəliyin diaqnozunun (xüsusilə başlanğıcında) səhv olması təəccüblüdür. Hipo-, eləcə də hazırda müşahidə olunan DM-nin həddindən artıq diaqnozu, müalicə və proqnozun xüsusiyyətlərinə görə xəstələr üçün mənfi nəticələr və ağırlaşmalarla çox doludur. Son onilliklərdə DM (DM) olan xəstələrin müalicəsində şübhəsiz irəliləyişi qeyd edərək, terapiyanın effektivliyinin təməl daşının xəstəliyin erkən diaqnozunun qoyulduğunu vurğulamaq lazımdır. DM (DM) diaqnozu qoyulduqdan sonra müalicə taktikasını və proqnozunu müəyyən edən birincili (idiopatik) və ikincili (şiş) DM-nin diferensiallaşdırılması xəstə üçün həyati əhəmiyyət kəsb edir.

Laboratoriya məlumatları. Laboratoriya tədqiqatları əsasən DM-nin ümumi fəaliyyətini xarakterizə edir və yalnız sidikdə kreatinin görünüşü və qanda kreatin kinaz, aminotransferaza və aldolaz səviyyəsinin artması birbaşa əzələ zədələnməsinin şiddətini və yayılmasını göstərir. Bəzi DM xəstələri orta dərəcədə anemiya, leykositoz və daha az hallarda leykopeniya, eozinofiliya, ESR artımı, a2 və g-qlobulinlərin, seromukoid və seruloplazminin səviyyəsinin artması ilə müşahidə olunur. İmmun anomaliyaları tez-tez baş verir: müxtəlif antinüvə və digər anticisimlərin, bəzən romatoid və lupus faktorlarının (adətən kiçik titrlərdə), immun komplekslərin və s. aşkarlanması. Neoplazma ilə və xüsusən də üst-üstə düşmə sindromunun bir hissəsi kimi DM (PM) ilə birləşdirildikdə - disproteinemiya və protein fraksiyalarında dəyişikliklər adətən daha aydın olur. Biokimyəvi testlərdən ən xarakterik olanı əzələlərin zədələnməsinin şiddətini əks etdirən əzələ fermentlərinin serum səviyyəsinin artmasıdır. DM (PM) xəstələri üçün terapiyanın effektivliyinə nəzarət kimi də istifadə edilən əzələ patologiyasının yaxşı göstəricisi kreatin fosfokinazdır, daha az dərəcədə - aldolaz, aminotransferaza və kreatin fosfokinazın tərkibi normadan artıq ola bilər. səviyyəsi 80 dəfə, orta hesabla 5-10 dəfə artır. Eyni zamanda, neoplazma ilə birlikdə olanlar da daxil olmaqla, serum kreatin fosfokinaz səviyyəsinin artması (terapiya başlamazdan əvvəl) olmayan DM (PM) olan fərdi xəstələr təsvir edilmişdir. Hər bir belə müşahidə diaqnozun yoxlanılmasını və aydın klinik, morfoloji və elektromioqrafik məlumatlarla təsdiqini tələb edir.

İmmun xarakterli müxtəlif seroloji dəyişikliklər prosesin aktivliyini əks etdirir, lakin daha çox DM-də digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri, xüsusən də SLE ilə birlikdə müşahidə olunur. geniş diapazon antinüvə antikorları LE hüceyrələrində də aşkar edilə bilər. İdiopatik DM (PM) müxtəlif anticisimlərin - antinüvə, əzələ əleyhinə, antimiyozin, antimioqlobin və s. identifikasiyası ilə xarakterizə olunur. Son tədqiqatlara görə DM (PM) üçün spesifik antinüvə antikorları arasında PM-1, Ku, Jo-1 var. və Mi-2 anticisimləri, Üstəlik, sonuncular DM-də, Jo-1 - PM-də daha tez-tez olur və PM-1 SSD ilə birləşdirildikdə PM-1 tez-tez aşkar edilir (bax Patogenez).

Diaqnostik əhəmiyyətə əlavə olaraq, antikorların və immun komplekslərin patogenetik əhəmiyyəti, xüsusilə yetkinlik yaşına çatmayan DM üçün xarakterik olan vaskulopatiyanın inkişafı ilə damar divarının zədələnməsində iştirakı müzakirə olunur.

Elektrofizioloji tədqiqatlar. Elektromioqrafiyadan istifadə etməklə təsirlənmiş əzələlərin biopotensiallarının amplitudasının azalması və müddətinin qısalması, çoxfazalı, bəzən isə spontan fəaliyyət göstərən fibrilasiya, psevdomiyotonik pozğunluqlar və s. aşkar edilir.S.M.Pirsona görə aşağıdakı elektromioqrafik triada aşkar edilir. dəyişikliklər DM (PM) üçün xarakterikdir: 1) əzələ denervasiyasında olduğu kimi spontan fibrilasiya və müsbət potensiallar; 2) könüllü əzələ daralması zamanı meydana çıxan, amplitudası normadan əhəmiyyətli dərəcədə az olan potensialların polimorf kompleksi; 3) əzələnin mexaniki stimullaşdırılmasından sonra yüksək tezlikli fəaliyyət potensialının yaylımları (“psevdomiyotoniya”). Elektrofizioloji tədqiqatların diaqnostik əhəmiyyəti ziddiyyətli fikirlər doğurur. Həqiqətən, elektromiyoqrafiya məlumatları DM (PM) üçün ciddi şəkildə spesifik deyildir, xəstəliyin gedişi zamanı dəyişə bilər və özlüyündə DM (PM) bir sıra digər miopatiyalardan fərqləndirmir, lakin klinik mənzərə və digər tədqiqatlarla birlikdə DM (PM) diaqnozu üçün olduqca geniş istifadə olunur.

İğne elektromiyoqrafiyasına üstünlük verilir. Fərdi əlamətlərin əhəmiyyəti həm faktiki əzələ zədələnməsini təsdiqləmək, həm də onun təbiətini aydınlaşdırmaq üçün vurğulanır. Beləliklə, polifazik potensiallar digər miogen əlamətlərlə birlikdə "miyozit" prosesinin lehinə bir arqumentdir; bu halda ikifazalı komplekslərin sayı üç fazalılardan üstündür.

PM üçün xarakterik olan məlumatlarla yanaşı, bəzən təkrarlanan yüklərlə myastenik tipli potensialların amplitüdünün mütərəqqi azalması müşahidə olunur ki, bu da PM-nin psevdomyastenik formasını və ya onun myastenik sindromla birləşməsini göstərir.

Nəzərə almaq lazımdır ki, elektromiyoqrafiya əzələ dəyişikliklərinə səbəb ola bilər, buna görə biopsiya skelet əzələsinin fərqli bir bölgəsində aparılmalıdır.

Morfoloji tədqiqatlar. Təsirə məruz qalan ərazidə (çiyin, bud əzələləri və s.) Əzələ biopsiyası aparıldıqda, adətən iltihablı və degenerativ xarakterli açıq dəyişikliklər aşkar edilir: limfositlərin üstünlük təşkil etdiyi hüceyrə infiltrasiyası, histiositlərin və plazma hüceyrələrinin iştirakı. əzələ lifləri və kiçik gəmilərin ətrafında, çarpaz zolaqların itirilməsi ilə əzələ liflərinin nekrozu, degenerativ dəyişikliklər, faqositoz və regenerasiya elementləri (Şəkil 6.5). Bir qayda olaraq, damar patologiyası seqmentar proliferativ vaskulit, intimal qalınlaşma və kiçik damarların divarlarının sklerozu, lümenin daralması və tromboz şəklində qeyd olunur. Yuvenil DM (PM) üçün daha ağır vaskulopatiya xarakterikdir.

Regenerasiya böyük nüvəli, vezikulyar və nüvəli strukturlu kiçik liflərin olması ilə xarakterizə olunur; bu liflərin sitoplazması RNT-nin yığılmasına görə bazofildir. At xroniki proses müxtəlif ölçülü liflərin sayı artır, liflərin içərisində nüvələrin sayı, endo və perimisial fibroz artır. Əzələ liflərinin atrofiyası (əsasən perifassikulyar) hipertrofiyadan aydın şəkildə üstünlük təşkil edir. Bununla yanaşı, interstisial fibrozun aydın əlamətləri var.

Patoloji müayinə zamanı skelet əzələlərində dəyişikliklər vizual olaraq aşkar edilir: əzələlər şişmiş, solğun, qaynadılmış ətin rəngi, küt, atrofik; ağır hallarda, yarılma zamanı onları aşkar etmək çətindir (total atrofiya).

Elektron mikroskopiyadan istifadə edərək, əzələ liflərində tipik dəyişikliklər sarkolemmanın qırılması, strukturun pozulması, miofibrillərin sırası, lizis, bəzən faqositlər tərəfindən infiltrasiya ilə ümumi nekroz və sferomembranöz cisimlərdə fosfolipid membranların yayılması, regenerasiya əlamətləri və yeni miofibrillərin əmələ gəlməsi.

DM ilə dəridə vaskulit və damar divarlarının nekrozu müşahidə olunur ki, bu da xüsusilə gənc və ya uşaqlıq DM üçün xarakterikdir. Kəskin hallarda dermis şişmiş ola bilər (xüsusilə papiller təbəqə), lenfohistiositik infiltratları və iltihablı-degenerativ təbiətin digər komponentlərini ehtiva edir. Xroniki bir kursda SLE-də müşahidə olunanlara bənzər dəyişikliklər mümkündür. Poikiloderma epidermis təbəqələrinin atrofiyası, bazal hüceyrə təbəqəsinin degenerasiyası və damarların genişlənməsi ilə xarakterizə olunur. Bəzən faktiki damar dəyişiklikləri aşkar edilmir, lakin dərinin kapilyar trombozu ilə birlikdə perivaskulyar və interstisial iltihablı hüceyrə infiltrasiyaları aşkar edilir. Morfoloji mənzərədəki fərqlər DM-nin dermatoloji təzahürlərinin klinik polimorfizmini əks etdirir. PM-də dəri dəyişiklikləri hətta morfoloji müayinə zamanı da olmaya bilər. İmmunofluoressensiya tədqiqatları çox vaxt mənfi olur və SLE ilə differensial diaqnoz üçün istifadə edilə bilər. Morfoloji müayinədən istifadə etməklə biopsiya yerində kalsifikasiya (kristallar hidroksiapatitdir) aşkar edilir.

Dəri və əzələlərin biopsiyası zamanı aşkar edilən patologiyanın spesifik olmadığını vurğulamaq lazımdır və xəstəliyin diaqnostikasında və differensial diaqnostikasında yalnız DM (DM) kliniki və laborator əlamətləri ilə birlikdə nəzərə alınmalıdır.

Dermatomiyozitin müalicəsi

DM (PM) olan xəstələrin öyrənilməsi və müalicəsində irəliləyişləri əsaslandıraraq, SSA-nın aparıcı revmatoloqları aşağıdakı əsas nailiyyətləri vurğuladılar: A. Bohan və J. Peter təsnifatının yaradılması, diaqnostikanın təkmilləşdirilməsi, kortikosteroidlərlə müalicə, sitostatiklər ( azatioprin, metotreksat), kreatin fosfokinaz üçün bir testin tətbiqi, uşaqlarda B-Coxsackievirus infeksiyasının rolunun aydınlaşdırılması, sağ qalma tədqiqatları. Qiymətləndirmə sistemindən istifadə edərkən ən yüksək reytinq DM (DM) xəstələrinin müalicəsində əsas kimi tanınan kortikosteroid terapiyasına verildi.

Kortikosteroidlərlə müalicə Effektiv cərrahiyyə və digər terapiya növlərinin həlledici olduğu əsas DM-də və qismən ikincili (paraneoplastik) DM-də demək olar ki, hər bir DM xəstəsinin vəziyyətini yaxşılaşdırır. İdiopatik DM olan xəstələrin müalicəsinin nəticələri, xəstəliyin tam və ya demək olar ki, tam reqressiyası və xəstənin demək olar ki, tam sağalması mümkün olduqda, prednizolonun adekvat dozalarının vaxtında və uzunmüddətli istifadəsi ilə xüsusilə təəccüblüdür. Vurğulamaq lazımdır ki, vaxtında müalicə xəstəliyin erkən diaqnozunu tələb edir. Az olmayaraq mühüm şərtdir xəstəliyin kəskin və yarımkəskin formaları üçün seçim dərmanı kimi xidmət edən kortikosteroidlərin maksimum supressiv dozalarının ilkin istifadəsi ilə terapiyanın müddətidir. İltihab əleyhinə və immunosupressiv təsir göstərərək, kifayət qədər böyük dozada kortikosteroidlər əzələ toxumasında iltihabi və immun (autoimmün) prosesi yatıra bilər, nekrozun inkişafının və sonrakı fibro-atrofik və distrofik dəyişikliklərin qarşısını alır.Əzələlərin bərpası (regenerasiyası) üçün. liflər, zəruridir uzun müddət(ən azı 6 ay), xəstələrin monitorinqi və terapiyanın effektivliyinin ümumi qiymətləndirilməsi zamanı nəzərə alınmalıdır.Kortikosteroid preparatlarının adekvat aktivlik dozasında (məsələn, prednizolon 60-100 mq/gün) təyin edilməsi prinsipial olaraq vacibdir. , müalicənin ilk ili ərzində kifayət qədər yüksək olaraq qalır (40 mq/gündən az olmayan). Əvvəlcə prednizolonun böyük dozası 2-4 dozada verilir, ən yüksək doza səhər dozasıdır. Müəyyən bir klinik effekt əldə edildikdən sonra, xəstələrin illərlə qəbul etdiyi adekvat dəstəkləyici dozalar seçilərək, doza tədricən azaldılır. Hər gün qəbul edilən kortikosteroidlərlə alternativ terapiya da mümkündür. At xroniki formalar DM prednizolonun əhəmiyyətli dərəcədə aşağı dozalarını (20-30 mq/gün) saxlamağın tədricən azaldılması (10-5 mq/gün) və ya xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı müalicə kursunu tövsiyə edir. Müalicənin effektivliyi kreatin fosfokinaz tədqiqatları da daxil olmaqla, klinik və laboratoriya testlərindən istifadə etməklə yoxlanılır; elektromioqrafik və bəzən morfoloji məlumatlar istifadə olunur.

Çox vaxt müalicənin ilk həftələrində xəstələrin rifahı yaxşılaşır, eritema, şişkinlik, əzələ ağrısı azalır və ya prosesin daha da irəliləməsi dayandırılır. Əgər yaxşılaşma meyli yoxdursa, prednizolonun ilkin dozası artırılmalıdır. 1,5-2 aylıq adekvat terapiyadan sonra müalicənin təsiri aydın olur, bundan sonra prednizolonun dozasının tədricən azaldılması başlaya bilər. Müşahidələr göstərdi ki, kəskin və yarımkəskin DM-də terapiyanın effektivliyi xəstəliyin bütün ilk ili ərzində xəstə qəbul edildikdə daha yüksəkdir. böyük dozalar Kəskin DM üçün 40 mq-a və yarımkəskin DM üçün 30 mq-a endirilən prednizolon və baxım dozaları (20-15-10-5 mq) müalicənin ikinci və sonrakı illərində artıq "işlənib". Bu doza bir neçə il saxlanılır, fərdi olaraq seçilir və alevlenme zamanı artırılmalıdır ki, bu da xəstələrin diqqətlə izlənilməsini zəruri edir. Kortikosteroidlərin dozasının məcburi azaldılması ilə adətən prosesin kəskinləşməsi baş verir və sonra dozanın orijinal, bəzən isə daha yüksək olması qaçılmazdır. Nəzərə alına bilən müxtəlif müalicə və dozanın azaldılması sxemləri var, lakin həlledici amil həmişə fərdi yanaşma xəstənin ilkin vəziyyətinin qiymətləndirilməsi ilə, müalicənin effektivliyinin monitorinqi, seçilmiş dərman(lar)ın dözümlülüyü, fəsadlar və s. Ümumi qaydaya riayət etməklə prednizolonun dozası həmişə tədricən azaldılır: doza nə qədər aşağı olarsa, o qədər uzun olur. növbəti mərhələli azalmadan əvvəl interval. Beləliklə, gündə 100-80 mq prednizolonun dozası ilə onu hər 3-5 gündə ½ tablet, 70-40 mq ilə - hər 5-10 gündə ½ tablet və ya hər 3-4 mq dozada azaltmaq mümkündür. gün, 30 mq ilə - ¼ tablet ilə hər 7-10 gündə, 20 mq ilə - ¼ tablet hər 3 həftədə; sonra daha da yavaş. Beləliklə, uzun müddətli terapiya prosesində, illərdir qəbul edilən fərdi baxım dozası seçilir, lakin sabit klinik remissiya ilə onu daha da azaltmaq və hətta ləğv etmək olar. Xəstəni müşahidə edən həkim həmişə ən çoxunu seçmək dilemması ilə qarşılaşır effektiv doza və müalicə müddəti - bir tərəfdən və kortikosteroidlərin dozasını azaltmaq ehtiyacı. onların tez-tez müşayiət olunan yan təsirləri ilə əlaqələri - digər tərəfdən.

DM xəstələri adətən yüksək dozada prednizolona dözürlər, lakin uzunmüddətli terapiya zamanı fəsadlar yarana bilər - İtsenko-Kuşinq sindromu (piylənmə, uzanma izləri və s.), osteoporoz və steroid spondilopatiya ("balıq vertebra"), bəzən sıxılma ilə. onurğanın sınığı, steroid diabet, mədə-bağırsaq qanaxması, yoluxucu ağırlaşmalar, miokardyopatiya və s. Müşahidələrin böyük seriyasında iatrogenik ağırlaşmalar nisbətən nadirdir.

Bəzən yüksək dozada kortikosteroid qəbul edərkən ürək döyüntüsü, qastralji görünür, qan təzyiqi yüksəlir, həyəcanlılıq artır və psixi pozulur, bu da simptomatik terapiya, bəzən dozanın azaldılması və digər dərmanlarla (immunosupressantlar, NSAİİlər və s.) .

Uzunmüddətli terapiyanın ikinci problemi bir sıra xəstələrdə kortiko-asılılığın və asılılığın inkişafıdır və buna görə də bəzən kiçik dozalarda istifadə edərkən dərmanın ləğvi çəkilmə sindromunun yaranmasına və xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb olur.

Əsasən bütün həkimlər müxtəlif xəstəlikləri olan xəstələrdə uzun illər kortikosteroidlərdən istifadə edərkən bu çətinliklərlə üzləşirlər.

Alternativ müalicə variantı (adətən hər gün səhər saatlarında bir doza kortikosteroid qəbul etmək) fəsadların qarşısını almağa və ya azaltmağa imkan verir ki, bu da klassik terapiyada müəyyən təsir əldə edildikdə və Kuşinqoidin ilkin əlamətləri görünəndə tövsiyə oluna bilər. , bəzən müalicənin effektivliyinin lehinə əlavə arqument kimi şərh olunur. Kalsiumun (gündə 0,5 q) və D vitamininin (həftədə 1-2 dəfə 50.000 IU), anabolik steroidlərin əlavə qəbulu osteoporozun inkişafını ləngidə bilər. Yüksək dozada kortikosteroidlərlə müalicə zamanı kalium preparatları və antasidlər göstərilir; maye tutma ilə - kalium saxlayan diuretiklər, hipertoniyaya meylli - antihipertenziv terapiya. İnfeksiya ocaqları və vərəm tarixi olduqda antibiotiklər, nistatin, vərəm əleyhinə preparatlar və s.

DM-ni fərdi kurslar və ya nisbətən kiçik dozalarda kortikosteroidlərlə müalicə etmək üçün əvvəlki cəhdlər uğursuz oldu: onların proqnozu. xəstələr yüksək dozadan istifadə etdikdən daha pisdirlər. Bəzi müəlliflər kortikosteroidləri gündə 1-1,5 mq/kq dozada təyin etməklə, uzunmüddətli istifadə və sonradan azalma ilə uşaqlarda PM-nin yaxşılaşmasına nail ola bilmişlər. Lakin, ümumiyyətlə, bu formanın proqnozu, xüsusilə ağır və torpid vaskulitin inkişafı ilə, əlverişsiz olaraq qalır, bəzi hallarda ölümcül olur. Biz həmçinin “yumşaq” müalicə olunan, ağır kontrakturalar, geniş yayılmış kalsifikasiya və əzaların qismən və ya tam hərəkətsizliyi olan xəstə uşaqları müşahidə etdik. Toxumaların atrofiyası, sklerozu və fibrozunun üstünlük təşkil etməsi onlara sklerodermayabənzər xüsusiyyətlər verdi ki, bu da əlavə diaqnostik çətinliklər yaratdı. Təəssüf ki, artıq əlil olan bu kateqoriyadan olan xəstələrin müalicəsi əbəsdir; Dozanın artırılması və ya kortikosteroidlərin təyin edilməsi çox az təsir göstərir və daha tez-tez ağırlaşmalara səbəb olur.

DM olan xəstələrin müalicəsi üçün prednizolon üstünlük təşkil edir, effektiv, yaxşı tolere edilir və istifadəsi asan olduqda uzunmüddətli istifadə və yavaş dozanın azaldılması. Onu kortikosteroid qrupundan başqa bir dərmanla əvəz etmək lazımdırsa, əzələ toxumasına zərərli təsir göstərə bilən triamsinol qrupunun dərmanlarını dərhal dayandırmalısınız (yatrogen miopatiyalar). Deksametazon, xüsusilə yüksək dozada, tez bir zamanda çəki artımına, Kuşinqoidin inkişafına və digər ağırlaşmalara, o cümlədən psixi pozğunluqlar. Əvvəllər bəzi müəlliflər tərəfindən DM olan xəstələrdə istifadə edilən ACTH təsirsizdir. Digər steroid terapiya variantları istifadə edilə bilər.

Kortikosteroidlərin parenteral tətbiqi əlavə və (və ya) müvəqqəti tədbir kimi mümkündür, lakin DM olan xəstələrin uzunmüddətli müalicəsi üçün tövsiyə oluna bilməz.

Steroid pulse terapiyasının istifadəsi- metilprednizolonun yüksək dozaları (hər biri 1000 mq) venadaxili olaraq üç gün ərzində - qeyri-müəyyən qiymətləndirilir; müşahidələrin sayı hələ də azdır. Bir tərəfdən, prednizolonun oral qəbulu ilə sonradan saxlanılan müəyyən bir təsir qeyd olunur, digər tərəfdən isə DM (PM) olan xəstələrdə tez-tez ağır yan ağırlaşmaların sayı artır. Pulse terapiya kursları bir ay və ya bir neçə aydan sonra təkrarlana bilər. Meqadoza kortikosteroidlərdən (hər biri 1000 mq metipred) istifadə etməklə kəskin DM olan üç xəstənin nəbz terapiyası ilə bağlı kiçik təcrübəmiz o qədər də ürəkaçan deyil. Sürətli və ya əhəmiyyətli bir təsir qeyd etmədik (görünür, əzələlərin bərpası əhəmiyyətli bir müddət tələb edir), oral və əzələdaxili olaraq (ağır udma pozğunluqları üçün) nisbətən yüksək dozada prednizolonun əlavə terapiyasına ehtiyac qaldı. üç xəstədən sonra Kuşinqoid və spondilopatiya inkişaf etmişdir. Görünür ki, kortikosteroidlərlə nəbz terapiyası DM-nin kəskin gedişində, xüsusən sağlamlıq səbəbi ilə həyata keçirilə bilər, lakin onun DM-də (PM) daha geniş istifadəsi yersizdir.

Qeyd etmək lazımdır ki, kortikosteroidlərin (prednisolon) qeyri-kafi dozası ilə xəstəliyin tez-tez irəliləməsi və ya kəskinləşməsi xəstədə, bəzən də həkimdə təsirin olmaması barədə səhv təəssürat yaratmasına səbəb olur ki, bu da dərmanın əsassız çıxarılmasına və ya dəyişdirilməsinə səbəb olur. sonradan mənfi və bəzən geri dönməz nəticələrə səbəb olan dərman.

Adekvat (doza və müddət baxımından) kortikosteroid terapiyası ilə xəstələrin əksəriyyətində, əksinə, bəzilərində tam sağalmaya qədər yaxşılaşma müşahidə olunur. E. M. Tareev və b. Aşağıdakı effektiv terapiya kateqoriyalarını ayırmağı təklif edin:

tam müalicə,
qüsurdan sağalma,
sabit remissiya,
əhəmiyyətli yaxşılaşma.

Tam müalicə 2 il və ya daha çox müddətə kortikosteroidlərin saxlanma dozalarının qəbulunu dayandırdıqdan sonra xəstəliyin klinik və laborator əlamətlərinin olmamasını nəzərdə tutur. “Qüsurla sağalma” dedikdə praktiki müalicə nəzərdə tutulur, lakin kiçik əzələ atrofiyasının davamlılığı və ya steroid terapiyasının təcrid olunmuş təsiri ilə. "Daimi remissiya" eritema və əzələ zədələnməsinin reqressiya əlamətləri ilə əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmanı nəzərdə tutur, lakin kreatinuriya və əzələ fermentlərinin səviyyəsinin artması olmadan orta dərəcədə əzələ zəifliyi və atrofiyanın mümkün davamlılığı. "Əhəmiyyətli yaxşılaşma" üçün aydındır müsbət dinamika qalan zəiflik, əzələ atrofiyası ilə birlikdə, orta dəri təzahürləri, aşağı kreatinuriya, xəstələr orta dozada prednizolon qəbul etməyə davam etdikdə.

Bir sıra tədqiqatçılar xəstələrin 40-50%-də effektivliyini qeyd edərək, DM (DM) üçün steroid terapiyasının uğuruna şübhə ilə yanaşırlar. Bununla belə, xəstələrin tərkibində, terapiya müddətində və onun tətbiqi müddətində, seçilmiş dozalarda, müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üsullarında və s. fərqləri nəzərə almaq lazımdır. Ümumiyyətlə, kortikosteroid terapiyası müalicədə aparıcı yerini qoruyub saxlayır. DM (DM) olan xəstələrin sayı.

DM-də aktiv istifadə edilən ikinci qrup dərmanlardır immunosupressantlar, tək və ya kortikosteroidlərlə birlikdə istifadə olunur. Metotreksat və azatioprin ən çox istifadə olunur. Onların istifadəsi üçün göstəriş adətən steroid müqaviməti və ya kortikosteroid terapiyasının təsirinin olmamasıdır, bu, nadir hallarda müşahidə olunur, istifadə üçün əks göstərişlərin olması, ağırlaşmalar. İmmunosupressantların istifadəsi zəruri hallarda kortikosteroidlərin dozasını azaltmağa imkan verir. Bu dərmanlar da uzunmüddətli istifadə edilməlidir, baxmayaraq ki, məlum olduğu kimi, onların yan təsir dairəsi daha genişdir. Fərqliləri var. sitostatik dərmanların istifadəsi sxemləri. Beləliklə, metotreksat venadaxili və şifahi olaraq tətbiq oluna bilər - həftədə 25-50 mq. Başqa bir sxemə görə (RA üçün müalicəyə bənzər) dərmanın kiçik dozaları istifadə olunur: əvvəlcə həftədə 7,5 mq şifahi olaraq, sonra uzun müddət həftədə 5 və 2,5 mq, qan testlərinin, sidik testlərinin, qaraciyərin nəzarəti altında metotreksatın mümkün toksiklik təsirini nəzərə alaraq ağciyər vəziyyəti.

DM üçün də tez-tez istifadə olunan başqa bir dərman 2-3 mq/(kq sutka) dozada azatioprindir. Dərman daha az hematoloji ağırlaşmalar yaradır, bu da onu uzun müddət, ambulator şəraitdə, həm də məcburi tibbi nəzarət altında istifadə etməyə imkan verir. Effekt baş verməzdən əvvəl bəzən aylarla müalicə tələb olunduğundan, dərmanı prednizolonla birləşdirmək məsləhətdir.

Siklofosfamid və xlorambusil daha az istifadə olunur (gündəlik doza 150-300 mq/gün oral), çünki onlar metotreksat və azatioprinlə müqayisədə daha aydın əlavə təsirlərə malikdirlər. İntravenöz siklofosfamidin tətbiqi cəhdləri uğursuz oldu: fəsadlar müalicənin təsirindən daha tez-tez müşahidə edildi. DM (DM) olan bəzi xəstələrdə siklosporinlə müalicənin effektivliyi qeyd edilmişdir, lakin belə müşahidələrin sayı azdır.

İmmunosupressantlarla müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək çətindir, çünki onlar tez-tez kortikosteroidlərlə birlikdə istifadə olunur və təcrid olunmuş hal seriyalarının sayı azdır. Bununla belə, bu qrup dərmanlar həm də DM-də müəyyən terapevtik effekt verir, yəqin ki, onların patogenetik inhibitor təsirinə görə. immun komponent patoloji prosesdir, lakin DM (DM) olan xəstələrin müalicəsində aparıcı rolunu saxlayan kortikosteroidlərlə müalicənin nisbətən tez və daha nümayişkaranə nəticələrindən aşağıdır. Kortikosteroidlərin olmaması və ya qeyri-kafi effektivliyi, əks göstərişlər və ya ağırlaşmalar olduqda, sitotoksik dərmanlar ön plana çıxır və bir-biri ilə birləşdirilə bilər (aşağı dozalarda).

Sitostatiklərin ən çox görülən yan təsirləri sümük iliyinin basdırılması (əsasən leykopeniya ilə özünü göstərir), hepatotoksiklik, mədə-bağırsaq traktının ağırlaşmaları, dəri səpgiləri, infeksiyaya qarşı müqavimətin azalması və s. . Bu ağırlaşmalar immunosupressiv terapiyanın istifadəsini əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırır. Mümkün genetik zərər və artan risklə bağlı suallar qalır bədxassəli xəstəliklər, lakin bununla bağlı DM (PM) üçün real statistika yoxdur.

Aminokinolin preparatları(plaquenil, delagil və s.) DM (PM) üçün də, xüsusilə aktivliyin azalması ilə, xroniki kursda və digər terapiya ilə birlikdə istifadə edilə bilər.

Aktiv DM (PM) üçün NSAİİlər təsirsizdir və yalnız xəstəliyin uzunmüddətli müalicəsi üçün dəstəkləyici, əlavə terapiya və ya xroniki DM (PM) üçün kompleks terapiyanın tərkib hissəsi kimi göstərilir. Təəssüf ki, ümumi bir səhv xəstəliyin başlanğıcında NSAİİ-lərin təyin edilməsidir ki, bu da xəstələrə lazım olan kortikosteroidlərin istifadəsini ləngidir və bununla da proqnozu pisləşdirir (bəzən dönməz şəkildə).

Plazmaferez DM (PM) olan xəstələrin müalicəsində ümidverici nəticələr verir, baxmayaraq ki, onun effektivliyinə dair ciddi nəzarət edilən tədqiqatlar demək olar ki, aparılmamışdır. Bununla belə, kortikosteroidlərə və immunosupressantlara qarşı dözümsüzlük və ya dözümsüzlük olan bir sıra hallarda plazmaferez və ya leykositaferezin təkrar kurslarına aydın müsbət reaksiya qeyd edildi və sonradan dərman müalicəsinin tolerantlığı və effektivliyi tez-tez yaxşılaşdı. Bəzi hallarda ümumi və ya yerli (limfa düyünləri sahəsində) radiasiya uğurla həyata keçirildi.

Dərman terapiyası ilə yanaşı, ekstrakorporal müalicənin digər üsullarından da istifadə edilə bilər, məsələn, immun kompleksləri və digər mümkün zərərverici amilləri aradan qaldırmaq, mikrosirkulyasiyaya təsir etmək, kortikosteroidlərin tolerantlığını yaxşılaşdırmaq və s.

Kalsifikasiyalar görünəndə müalicə gündə 2-3 dəfə 0,65 mq kolxisinlə aparılır, Na2EDTA venadaxili yeridilir, Trilon B lokal olaraq verilir, bəzən fərdi kalsifikasiyaların cərrahi yolla çıxarılması tövsiyə olunur. Təəssüf ki, MD-nin (DM) bu ağırlaşmasını müalicə etmək çətindir və həkimin vəzifəsi adekvat, yəni aktiv və bəzən “aqressiv” terapiya vasitəsilə onun qarşısını almaqdır.

Şişin mümkün olan ən erkən aşkarlanması, cərrahi və digər aktiv müalicəsi vacibdir ki, bu da paraneoplastik DM (PM) olan xəstənin proqnozunu müəyyən edir. Bir qayda olaraq, DM əlamətlərinin tərs inkişafı var, baxmayaraq ki, onlar həmişə tamamilə yox olur.

DM olan xəstələrin kompleks müalicəsinə həmçinin ATP, kokarboksilaza, E vitamini, proserin (bərpa dövründə), anabolik steroidlərin (Nerobol, Retabolil), xüsusən də kortikosteroidlərin uzun müddətli istifadəsi ilə təkrar qəbulu və simptomatik terapiya daxildir.

DM olan xəstələrə yüksək dozada kortikosteroidlərdən istifadə edərkən məhdud duz yükü ilə qidalı bir pəhriz tövsiyə olunur, xüsusi pəhrizlər yalnız ağırlaşmalar olduqda istifadə olunur. Çox diqqət udma pozğunluğu olan xəstələrin tələb etdiyi, ağır disfagiya və afagiya ilə xəstələrin qidalanması və lazımi dərmanların verilməsi boru vasitəsilə həyata keçirilir.

Aktiv MD (kəskin, yarımkəskin) halında, motor rejimi əvvəlcə məhduddur, lakin tezliklə müalicə zamanı aydın klinik və laboratoriya dəyişiklikləri görünəndə, ətrafların əzələləri üçün məşqlərlə fiziki terapiya diqqətlə aparılmalı və sonra daha qəti şəkildə daxil edilməlidir. tədbirlər kompleksi (kontrakturaların qarşısını almaq üçün), tənəffüs və digər təsirlənmiş əzələ qrupları. 1,5-2 aylıq müalicədən sonra masaj əlavə etmək də mümkündür, lakin toxumaya dərin və travmatik deyil. Kontrakturaların inkişafı ilə əzələ atrofiyası və fibroz prosesləri üstünlük təşkil etdikdə, terapevtik kompleksdə terapevtik məşqlər, masaj, fizioterapevtik prosedurlar (parafin, hialuronidaza elektroforez və s.) aparıcıdır; balneoterapiyadan istifadə etmək mümkündür (fəaliyyət istisna olunarsa). və spa müalicəsi.

Proqnoz

Kortikosteroidlər dövründən əvvəl DM (GTM) proqnozu xəstələrin demək olar ki, 2/3-də əlverişsiz, ölümcül hesab olunurdu. Kortikosteroid dərmanlarının istifadəsi ilə xəstəliyin proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdı, baxmayaraq ki, elm adamları müalicənin effektivliyi ilə bağlı fikirləri bölüşdülər. DM üçün kortikosteroidləri müsbət qiymətləndirən bir sıra müəlliflər proqnozun yalnız orta dərəcədə yaxşılaşdığını qeyd edirlər, lakin əksəriyyəti bu tip terapiyanın yüksək effektivliyini vurğulayırlar.

Uzun müddət müşahidə edilən DM olan 144 xəstənin sağ qalması öyrənilərkən, xəstələrin 5 və 10 illik sağ qalma nisbətləri müvafiq olaraq 73 və 66% təşkil etmişdir. Xəstələrin yaşının proqnostik əhəmiyyəti müəyyən edilmişdir: ən əlverişli proqnoz 20 yaşa qədər xəstələnən insanlar üçün, ən aşağı sağ qalma nisbəti yaşlı insanlarda qeyd olunur. yaş qrupları. Birinci qrupdakı xəstələrin 5 və 10 illik sağ qalma göstəriciləri 100% idisə, 50 yaşdan yuxarı xəstələrdə 57 və 38% idi. Digər müəlliflər də yaşlı insanlarda DM proqnozunun pisləşdiyini qeyd etmişlər. Beləliklə, M. Hochberg və b. müşahidələrində. DM (DM) olan xəstələrin 8 illik sağ qalma səviyyəsi 45 yaşdan yuxarı insanlarda 56,7%, 45 yaşa qədər xəstələr qrupunda isə 96,6% təşkil etmişdir. Tamamilə aydındır ki, yaşlı yaş qruplarında proqnozun pisləşməsi şiş DM olan xəstələrin sayının artması ilə əlaqədardır. İdiopatik (89 və 81%) və şiş (15 və 11%) DM olan xəstələrin 5 və 10 illik sağ qalma nisbətlərinin müqayisəsi sonuncunun əlverişsiz proqnozunu aydın şəkildə göstərir. Bundan əlavə, yaşlı insanlarda pnevmoniyanın inkişafı ilə çətinləşən DM-nin tez-tez daha ağır gedişini nəzərə almaq lazımdır.

Cinsdən asılı olaraq DM (DM) olan xəstələrin sağ qalma nisbətində əhəmiyyətli fərqlər yox idi.

Xəstəliyin gedişatının təbiəti proqnozun müəyyən edilməsində mühüm rol oynayır, bu da sağ qalma nisbətləri ilə yaxşı təsvir olunur. Beləliklə, M.A.Januzakovun fikrincə, xroniki DM olan xəstələrin 5 və 10 illik sağ qalma səviyyəsi 100% səviyyəsində qaldı, kəskin və yarımkəskin hallarda isə müvafiq olaraq 71 və 63% təşkil etdi.

DM-nin aktiv formalarında, təbii olaraq, proqnoz həm də xəstəliyin müddəti (adekvat terapiya başlamazdan əvvəl), əzələ və visseral təzahürlərin şiddəti ilə müəyyən edilir. Beləliklə, hərəkətsizlik olduqda 5 və 10 illik sağ qalma nisbətləri 77 və 69%, özünə qulluq üçün zəruri olan hərəkət diapazonunu qoruyarkən isə 95 və 88% təşkil edirdi. Disfagiyanın mövcudluğunda eyni rəqəmlər 76 və 70%, disfagiya olmayan xəstələrdə isə 97 və 88% idi. Pnevmoniyanın əlavə edilməsi daha da əlverişsiz bir proqnoza malikdir: pnevmoniya olan DM xəstələri qrupunda 5 və 10 illik sağ qalma göstəriciləri sətəlcəm olmadıqda 93 və 89% ilə müqayisədə 66 və 32% -ə enmişdir.

Kəskin və yarımkəskin idiopatik DM olan xəstələrin proqnozunu yaxşılaşdıran mühüm amil, ilk növbədə kifayət qədər yüksək dozada kortikosteroidlərlə (ən azı 1 mq/kq bədən çəkisi) vaxtında və adekvat müalicə hesab edilməlidir. Bu müalicə 5 və 10 illik sağ qalma nisbətləri ilə 96 və 90% ilə nəticələndi, adekvat terapiya almayan xəstələrdə (qeyri-kafi dozalar və/yaxud müalicə müddəti) bu rəqəmlər 70 və 56% idi.

Şiş DM halında, kortikosteroidlərlə müalicə ilə birlikdə cərrahi müdaxilə həlledicidir. Bu taktika xəstələrin bu kateqoriyasında 5 və 10 ildən sonra sağ qalma nisbətini 32 və 27% səviyyəsində saxlamağa kömək etdi.

25 il ərzində E. M. Tareev və A. P. Solovyova tərəfindən müşahidə edilən DM olan 209 xəstədən 162 idiopatik DM (I qrup) və 40 şiş DM (II qrup) xəstəsi var idi. I qrupdakı xəstələrin əksəriyyəti kortikosteroidlər də daxil olmaqla adekvat dərman müalicəsi aldı və bu, nisbətən əlverişli proqnozla nəticələndi. İdiopatik DM olan 162 xəstədən 17-si (10,5%) dünyasını dəyişib, onlardan 5-də ölüm səbəbinin əsas xəstəliklə (miokard infarktı, qripin ağırlaşmaları və s.) birbaşa əlaqəsi olmayıb, 8-də isə ağırlaşmalar olub. kortikosteroid terapiyası (mədə-bağırsaq qanaxması, pankreas nekrozu, infeksiya). II qrupda (paraneoplastik DM olan 40 xəstə) 36 nəfər öldü; 4-də şişin vaxtında çıxarılması müalicəyə gətirib çıxardı. Bəzi əməliyyat olunan xəstələrdə residivlər müşahidə edildi və ya DM əlamətlərinin aktivləşməsi və artması ilə müşayiət olunan başqa bir lokalizasiyanın neoplaziyası baş verdi, baxmayaraq ki, şiddətli şiş intoksikasiyası dövründə DM əlamətləri çox vaxt aydın şəkildə azaldı.

Retrospektiv müşahidələrdə J. Benbassat et al. Xəstəliyin proqnostik faktorlarını təhlil etmək məqsədilə 94 DM (DM) xəstəsində ölüm göstəricisi 32,6% təşkil edib ki, bu da şiş DM (DM) olan xəstələr qrupunda ən yüksək olub. Ən çox ümumi səbəblərölümlər bədxassəli şiş, ağciyər ağırlaşmaları, koroner ürək xəstəliyi idi. Ən yüksək ölüm nisbəti diaqnozun qoyulduğu ilk il ərzində müşahidə edilmişdir. Əlverişsiz proqnoz amillərinə prosesin nəzarətsiz aktivliyi və xəstəliyin remissiyasına nail ola bilməmək, qocalıq, həmçinin dəri səpgiləri, disfagiya, 38 °C-dən yuxarı hərarət və leykositoz kimi klinik və laborator əlamətlər daxildir. Sağ qalma cins, artrit və ya artraljinin olması, Raynaud sindromu, EKQ dəyişiklikləri, əzələ biopsiyasında histoloji dəyişikliklər, qan zərdabında əzələ fermentlərinin səviyyəsinin artması, ESR artımı, elektromiyoqrammada dəyişikliklər, hemoglobin səviyyəsi və mövcudluğu təsir göstərmir. antinüvə antikorları. Beləliklə, öz müşahidələrimizi və ədəbiyyat məlumatlarımızı ümumiləşdirərək belə nəticəyə gələ bilərik ki, idiopatik DM (PM) olan xəstələrdə ölümün səbəbləri çox vaxt xəstəliyin ağırlaşmaları (ən çox hipostatik və aspirasiya pnevmoniyası) və ya müalicə, ümumi vəziyyətdəki dəyişikliklər (kaxeksiya) olur. , distrofiya) və ya daxili orqanlar (ürək çatışmazlığının inkişafı ilə ürək və s.). Çox vaxt ölüm xəstənin ümumi ciddi vəziyyəti fonunda müşayiət olunan xəstəliyin (infeksiya və s.) Əlavə edilməsi ilə əlaqələndirilir.

Paraneoplastik DM (PM) zamanı ölümün səbəbi adətən bədxassəli şişdir, lakin digər ağırlaşmalar da nəzərə alınmalıdır.

Təbii ki, "bərpa" termini müəyyən dərəcədə şərti olaraq istifadə olunur, çünki xəstələr, hətta aktiv həyat tərzinə qayıtdıqdan sonra, istisna olmaqla, əlavə (ən azı ildə bir dəfə) müşahidə və məşğulluq tələb edir. fiziki fəaliyyət, gecə növbələri, işgüzar səfərlər, kimyəvi və temperatur təsirləri, hər hansı allergen faktorlar və s. Eynilə, xəstəliyin kəskinləşməsinin bir növ profilaktikası olan DM olan bütün xəstələrdə bütün əlverişsiz amillər aradan qaldırılmalıdır. Kəskin və yarımkəskin hallarda xəstələr I və ya II qrup əlilliyə köçürülür və yalnız bir il və ya daha çox müddət sonra, davamlı təsir əldə edildikdə, təhsilin və ya işin bərpası (yuxarıda göstərilən məhdudiyyətlərlə) məsələsi müzakirə edilə bilər. DM-nin (PM) xroniki gedişində həkim nəzarəti və lazımi müalicə prosedurları ilə iş fəaliyyətini saxlamaq mümkündür.

Dermatomiyozitin qarşısının alınması

DM-in qarşısının alınması- əsasən ikinci dərəcəli, prosesin kəskinləşməsinin və daha da ümumiləşdirilməsinin qarşısını alır. O, təhrikedici amilləri istisna etməklə xəstəliyin mümkün erkən diaqnostikasını, xəstəxanada vaxtında və aktiv müalicə, sonra isə ambulator şəraitdə, klinik müşahidə, adekvat dəstəkləyici terapiya, əlilliyə və ya iş yükünün məhdudlaşdırılması ilə işə köçürülməsini nəzərdə tutur. allergen amillərin istisna edilməsi. Xəstələrin dispanser müşahidəsi prosesində hamiləlik, ocaqlı və digər infeksiyaların müalicəsi, peşəyönümü (yeniyetmələr üçün) və yenidən hazırlıq məsələləri həll edilir; reabilitasiya tədbirləri. Qeyd etmək lazımdır ki, interkurent xəstəliklər zamanı və cərrahi müdaxilələr kortikosteroidlər dayandırılmamalıdır.

DM (PM) olan xəstələrdə stabil remissiya baş verənə qədər hamiləlik tövsiyə edilmir.

Hal-hazırda, vaxtında diaqnoz və adekvat terapiyaya məruz qalan DM (PM) xəstələrinin uzunmüddətli müşahidəsi və müalicəsi, M. A. Januzakov və digərlərinin fikrincə, 40,4% əmək qabiliyyətini qorumaqla sabit remissiya əldə etməyə və 33-də sağalmağa imkan verir. xəstələrin 3%-i.

Şiş DM hallarında həlledici amildir vaxtında aşkarlanması və neoplazmanın radikal terapiyası və DM əməliyyat üçün əks göstəriş deyil.

Xəstələrin vəziyyətindən asılı olaraq müalicənin dəqiq korreksiyasını həyata keçirmək üçün xəstələri eyni mütəxəssislərlə (xəstəxanada, poliklinikada, ailə həkimi) nəzarət etmək məsləhətdir. Bu, həm kortikosteroidlərin dozasının azaldılması, sitostatiklərlə müalicəyə real imkan və ya ehtiyac olduqda onların ləğvi və s., həm də DM olan xəstələrin həyat və iş proqnozunu müəyyən edən ümumi müalicə və reabilitasiya taktikalarına aiddir.

Kəskin və yarımkəskin hallarda xəstələr I və ya II qrup əlilliyə köçürülür, lakin sabit remissiya və ya "bərpa" ilə işə (təhsil) qayıda bilər. Eyni zamanda, alerjen faktorları, fiziki və zehni yüklənmə, soyutma və alevlenməyə səbəb olan digər halların aradan qaldırılması çox vacibdir ki, bu da konsepsiyaya daxildir. ikincil profilaktika DM (PM). Düzgün məşğulluqla yanaşı, xəstələrin klinik müşahidəsini davam etdirmək, kurs və nəticə əlverişli olduqda ildə ən azı 2 dəfə müayinə etmək lazımdır.

üçün ilkin profilaktika DM uşaqlıqda müxtəlif ekzogen və endogen amillərə qarşı həssaslığı artan bir qrup uşaq müəyyən etmək və müşahidə etmək məsləhətdir. Bu uşaqlarda peyvənd, həmçinin qamma-qlobulin, plazma və qanköçürmə, antibiotik müalicəsi istisna edilməli və ya həddindən artıq ehtiyatla aparılmalıdır. Risk qrupuna ailəsində revmatik xəstəlikləri olan şəxslər də daxildir. Gələcəkdə immunogenetik tədqiqatların geniş tətbiqi ilə DM-ə meylliliyi dəqiqləşdirmək mümkün olacaq. Ancaq hazırda xəstəliyin mümkün olan ən erkən diaqnozu vaxtında aktiv terapiya və kəskinləşmənin qarşısının alınması, xəstələrin sistematik təqibi ilə yanaşı, şübhəsiz ki, DM-in proqnozunu və nəticəsini yaxşılaşdırır.

Dermatomiyozitiniz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?

Demək olar ki, hamısının 5%-i bədxassəli şişlər sarkomaları təşkil edir. Onlar yüksək dərəcədə aqressivdirlər, hematogen yolla sürətlə yayılırlar və müalicədən sonra relapslara meyllidirlər. Bəzi sarkomalar heç bir əlamət göstərmədən illərlə inkişaf edir...

Viruslar nəinki havada üzə bilir, həm də aktiv qalaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Odur ki, səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə nəinki digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək, həm də...

Qayıt yaxşı görmə və eynək və kontakt linzalarla əbədi vidalaşmaq bir çox insanın arzusudur. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Yeni imkanlar lazer korreksiyası görmə tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası ilə açılır.

Kosmetik preparatlar Dərimizə və saçımıza qulluq üçün nəzərdə tutulmuş məhsullar əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər

dermatomiyozit (DM) uşaqlıqda oğlan və qızlarda təxminən eyni tezliklə baş verir, bəzi müəlliflərə görə hətta oğlanlarda da üstünlük təşkil edə bilər. DM nisbəti və polimiyozit (PM) təxminən 2:1. B. M. Ansellin (1983) müşahidələrinə görə, uşaqlarda dermatomiyozit ən çox 4-10 yaşlarında inkişaf edir və 50% hallarda kəskin başlanğıc olur.

A. Bohan və J. Peter (1975) bu qrupda vaskulitin şiddətinə və tezliyinə görə uşaqlarda DM (PM) xüsusi bir forma kimi müəyyən etdilər. Uşaqlıqda DM-in proqnozu fərqli qiymətləndirilir. A. Roze və J. Walton (1966) bunu böyüklərdəki dermatomiyozitdən daha yaxşı hesab edirlər: müşahidə etdikləri 20 yaşa qədər 19 xəstə arasında böyüklərdəki 39% ölümlə müqayisədə ölüm halları müşahidə edilməmişdir.

L.A.İsaeva və M.A.Jvaniya (1978) tərəfindən müşahidə edilən MD (PM) olan 118 uşaqdan 13-ü öldü, 20-də ağır əlillik inkişaf etdi, qalanlarında müalicə aktivliyin və klinik-laboratoriyanın azalması ilə vəziyyətlərinin yaxşılaşması ilə müşayiət olundu. onların bir çoxunda remissiya. 10 xəstədə remissiya müddəti 10-13 il idi ki, bu da sağalma haqqında danışmağa imkan verir.

Klinika

Kliniki və laboratoriya təzahürləri ümumiyyətlə böyüklərdəki DM (polimiozit) şəklinə bənzəyir, lakin ağır vaskulit və mikroangiopatiyalarla əlaqəli bəzi xüsusiyyətlər də var, tez-tez daha kəskin başlanğıc və eksudativ komponent (ödem, sinovit və s.) və geniş yayılmış toxuma kalsifikasiyasının sonrakı inkişafı.

Xəstəlik başlayır daha tez-tez qızdırma, əzələlərdə, əllərdə və ayaqlarda kəskin ağrı, artan əzələ və ümumi zəiflik, bədən çəkisinin proqressiv itkisi.

Dırnaq yatağının nahiyəsində bəzən mikronekroz (vaskulit), telenjiektaziya var; əlin oynaqlarından yuxarıda - Gottron eritema (xarakterik siyanotik-ağ rəngli bir rəng, atrofiya və mumlu soyulma və ya daha parlaq). Şiddətli vaskulit ilə dərinin və visseral orqanların (bağırsaqlar və s.) ülserasiyası və nekrozu mümkündür.

Əzələ zədələnməsi əzələ zəifliyi və xəstələrin hərəkətsizliyinin artması ilə xarakterizə olunur, tez-tez daha aydın ağrı komponenti olur, bəzən poliartritdən fərqləndirmək çətindir. Yaranan disfagiya və disfoniya artıq dermatomiyozit (DM) diaqnozuna şübhə etməyə imkan vermir, lakin bəzən nevroloji simptomları göstərir. Xüsusilə əlverişsiz olan tənəffüs çatışmazlığının inkişafı və tez-tez aspirasiya və ya konjestif pnevmoniyanın inkişafı ilə tənəffüs əzələlərinin artan zədələnməsidir ki, bu da kəskin və müalicəyə davamlı, bəzən kifayət qədər aktiv şəkildə müalicə olunmayan DM (PM) zamanı ölümün əsas səbəblərindən biridir. uşaqlar.

Miokard, ağciyərlər (interstisial pnevmoniya) və həzm sistemi tez-tez təsirlənir. Bəzən qanaxma ilə müşayiət olunan qarın ağrısının görünüşü adətən vaskulopatiyanın, ülseratif və bəzən perforasiya edilmiş bağırsaq patologiyasının mövcudluğunu göstərir.

Xəstəliyin klinik mənzərəsinin daha tədricən inkişafı ilə əvvəlcə yüngül əzələ zəifliyi, bəzən dəri döküntüləri, orta dərəcəli sinovit və tendonit və Raynaud sindromu görünür. Çanaq qurşağının əzələlərinin zədələnməsinin artması ilə uşaq tez-tez yıxılır, sonra hərəkətlərin məhdudlaşdırılması aşkar edilir, ətrafların oynaqlarında davamlı kontrakturalar, əzələ atrofiyası və nəhayət, nahiyədə açıq, bəzən ümumiləşdirilmiş kalsifikasiya inkişaf edir. birlikdə yetkinlik yaşına çatmayan DM (polimiyozit) olan xəstələrin demək olar ki, tam hərəkətsizliyinə və ağır əlilliyinə səbəb olan dərialtı toxuma və əzələlər.

Kalsium yataqları Xəstəliyin başlanğıcından orta hesabla 16 ay sonra yaranır, ülserləşir, bəzən yoluxur və ekstremitələrdə, çanaq və çiyin qurşaqlarında üstünlük təşkil etməklə, yeniyetməlik və gənc yetkinlik dövründə xəstələrin kontrakturasının yaranmasına, hərəkətlərin məhdudlaşdırılmasına və immobilizasiyasına kömək edir. . Göstərilmişdir ki, steroidlərlə müalicə olunmayan xəstələrin 65%-də kalsifikasiya inkişaf edir.

Kalsifikasiya mexanizmləri zəif başa düşülür, lakin əvvəlki iltihab, vaskulopatiya və nekrotik dəyişikliklərlə əlaqəsi şübhəsizdir. Müzakirə olunan rol qələvi reaksiya və artan məzmun qələvi fosfataza iltihab yerində kalsium, fosfor və qlikozaminoqlikanlar səviyyəsində yerli artım. Fosfor-kalsium mübadiləsinin laboratoriya göstəriciləri normal olaraq qalır.

Dermatomiyozitin kəskin mərhələsi serum kreatin fosfokinazının və digər “əzələ” fermentlərinin yüksək səviyyələri, kreatinuriya ilə xarakterizə olunur, baxmayaraq ki, bəzi hallarda kreatin fosfokinazın məzmunu müvəqqəti və ya davamlı olaraq (ağır tükənmə ilə) normal həddə qalır. ESR yalnız xəstələrin 1/3-də əhəmiyyətli dərəcədə artır. Antinüvə antikorlarının titri tez-tez artır, lakin DNT və komplementə antikorların səviyyəsi normal olaraq qalır.

L.A.İsaeva və M.A.Jvaniyanın (1980) müşahidələrinə görə, uşaqlarda DM-nin fəaliyyət meyarlarına klinik əlamətlər, instrumental və morfoloji tədqiqatların məlumatları daxildir, xüsusi diqqət yetirilir. laboratoriya parametrləri. Serum fermentlərinin - kreatin fosfokinaz, laktat dehidrogenaz, AST, qan kreatini və 24 saatlıq sidik səviyyəsində əhəmiyyətli artım, kreatinin məzmununun azalması ilə xarakterizə olunur. yüksək aktivlik proses. Bu zaman çox vaxt C-reaktiv zülalın, γ-qlobulinlərin tərkibində artım və ESR-də artım (>25 mm/saat) müşahidə olunur. Orta aktivliklə bu dəyişikliklər daha az ifadə edilir və minimal aktivliklə praktiki olaraq yoxdur.

İstifadə etməklə elektromiyoqrafiya miogen tipli funksional dəyişiklikləri aşkar edin. Kapilyaroskopiya zamanı dırnaq kapilyarlarının genişlənməsi, bəzən avaskulyar sahələr, xüsusən də DM sistemli skleroderma ilə birləşdirildikdə aşkar edilir.

Əzələ biopsiyası regenerasiya əlamətləri (hüceyrə infiltrasiya və nekroz, nekrotik liflərin faqositozu, interstisial fibroz) ilə birlikdə iltihabi və degenerativ dəyişikliklərin olması ilə xarakterizə olunur. Uşaqlarda dermatomiyozitin ən xarakterik xüsusiyyətləri ağır vaskulopatiya, avaskulyar zonalar, əzələ infarktları və qan damarlarının limfositar infiltrasiyasıdır. Kiçik damarların endoteliyası şişmiş görünür və lümenə çıxır.

İltihab komponenti, şişkinlik, nekroz və qan damarlarının obliterasiyası ilə yanaşı, əksər xəstələr hüceyrə iltihabının əlamətlərinin olmadığı hallarla qarşılaşırlar. Elektron mikroskopla endotel hüceyrələrində nekroz, degenerasiya və regenerasiya elementləri aşkar edilir. Dəyişmiş endotel hüceyrəsi çox vaxt sərbəst və endoplazmatik retikulum ilə əhatə olunmuş sitoplazmatik daxilolmalardan, boru strukturlarının aqreqatlarından ibarətdir. Endotel və membranlarda dəyişikliklər damar trombozunun inkişafına kömək edir.

Kapilyarların, kiçik arteriyaların və əzələ toxumasının venalarının trombozu kiçik damarların zədələnməsi və tıxanması ilə birləşərək əzələ işemiyasına səbəb olur. Bununla yanaşı, miofibrillərin atrofiyası, xüsusən də əzələ dəstəsinin periferiyasında qeyd olunur. Əzələ regenerasiyasının fərdi elementləri də müşahidə olunur. Qan damarlarının divarında və yaxınlığında immunoqlobulinlər, fibrin və komplement komponentləri də aşkar edilir, lakin onlar iltihabın və ya damar patologiyasının şiddəti ilə aydın əlaqə göstərmirlər.

Vaskulopatiya morfoloji və digər orqanlarda aşkar edilir. Beləliklə, dermisdə mononüvəli infiltrasiya ilə birlikdə endotelin zədələnməsi və tubuloretikulyar daxilolmaların olması ilə bir növ endarteriolit aşkar edilir. Mədə-bağırsaq traktının endarteriopatiyası nazik bağırsağın perforasiyasına gətirib çıxarır - uşaqlarda DM-nin ağır ağırlaşması. Digər damar patologiyaları da mümkündür, məsələn, görmə pozğunluğu ilə retinaya ziyan.

Beləliklə, uşaqlarda MD müəyyən fərqlərə malikdir: 1) klinik və xüsusilə morfoloji müayinə zamanı özünü göstərən geniş yayılmış vaskulitin olması; 2) tez-tez inkişaf aktiv və mütərəqqi prosesi xarakterizə edən subkutan kalsifikasiya (böyüklərdən 5 dəfə çox) və 3) şiş prosesi ilə birləşmələrin olmaması.

Uşaqlarda dermatomiyozitin digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə birləşməsi nisbətən nadir hallarda müşahidə olunur.

Yetkinlik yaşına çatmayan və ya uşaqlıq DM-nin diaqnozu ilk növbədə kreatin fosfokinaz səviyyəsinin artması, elektromiyoqrafiya və əzələ biopsiyası ilə təsdiqlənən klinik əlamətlərə (çiyin və çanaq qurşağının əzələlərinin simmetrik artan zəifliyi, tipik dəri dəyişiklikləri və s.) əsaslanır. .

Ən əlverişsiz proqnoz amilləri tənəffüs əzələlərinin, o cümlədən diafraqmanın zədələnməsi, ağır disfagiya, tez-tez aspirasiya pnevmoniyasına, həmçinin həzm traktının vaskulopatiya, tromboz və nekrozuna səbəb olur. S. Bitnum və başqaları. (1964), uşaqlarda dermatomiyozitdə vaskulitin tezliyini vurğulayaraq, uşaqların 1/4-də ölüm səbəbinin mədə-bağırsaq qanaxması və perforasiya olduğunu qeyd etdi. V. Banker və M. Victor (1966) 8 vəfat etmiş uşaqda DM-in kliniki və anatomik təzahürlərini təhlil edərkən onların 7-də bağırsaq qanaxmaları və perforasiya ilə geniş yayılmış vaskulit aşkar etmişlər.

Müalicə

Prednizolon 1,5-2 mq/kq bədən çəkisi ilə, əsasən səhər saatlarında (bir dəfə və ya 2 dozada) təyin edilir, effekt əldə edildikdə, doza çox yavaş azaldılır və alternativ kursa keçir - hər gün. Steroid terapiyası qan zərdabında kreatin fosfokinazın səviyyəsinin, ağciyərlərin həyati tutumunun və əzələ funksiyalarının müəyyən edilməsi nəzarəti altında uzunmüddətli (bir neçə ay və çox vaxt uzun illər) aparılmalıdır.

Baxım dozası olaraq minimal, lakin prosesə nəzarət etmək (bağlamaq) iqtidarında olanı seçilir, çünki gələcəkdə xəstənin vəziyyətinin ağırlaşması və pisləşməsi həm terapiya ilə (steroid spondilopatiya, diabetes mellitus, böyümə) əlaqələndirilə bilər. geriləmə) və onun çatışmazlığı (kəskinləşmə, kalsifikasiya). Effekt olmadıqda, həmçinin kifayət qədər yüksək dozada kortikosteroidlərin istifadəsinə əks göstərişlər və ya steroid terapiyasının ağırlaşmaları olduqda, sitostatiklər göstərilir (tercihen kortikosteroidlərin fərdi məqbul dozaları ilə birlikdə). Siz həmçinin azatioprin 1,5-2,5 mq/kq bədən çəkisi, siklofosfamid 4 mq/kq-a qədər, xlorambusil 0,5-1 mq/kq bədən çəkisində istifadə edə bilərsiniz.

DM (polimiyozit) üçün seçim dərmanıdır metotreksat, xəstəliyin kəskin dövründə venadaxili olaraq 25-30 mq, sonra isə RA üçün istifadə edilən rejimə bənzər olaraq həftədə 5 mq və ya həftədə 0,3 mq/kq bədən çəkisi ilə şifahi olaraq verilir.

Adətən, 2-3 aydan sonra klinik simptomların yaxşılaşması və xəstəliyin laboratoriya əlamətlərinin azalması müşahidə olunur ki, bu da bir il ərzində dərmanın dozasını azaltmağa və tədricən supressiv terapiyadan fərdi proses-nəzarət terapiyasına keçməyə imkan verir. , sonrakı müalicə üçün baxım dozalarının işlənməsi. Kalsifikasiyalar görünəndə kolxisin gündə 2-3 dəfə 0,65 mq təyin edilir, Na 2 EDTA venadaxili yeridilir, Trilon B yerli olaraq verilir, bəzən fərdi kalsifikasiyalar cərrahi yolla çıxarılır.

Sigidin Ya.A., Quseva N.G., İvanova M.M.

Yetkinlik yaşına çatmayan dermatomiyozit. Dermatomiyozit: bu xəstəlik haqqında nə bilmək lazımdır

Dermatomiyozit nəyə səbəb olur?

Dermatomiyozit zamanı patogenez (nə baş verir?).

Dermatomiyozit simptomları

Dermatomiyozit diaqnozu

Dermatomiyozitin müalicəsi

Dermatomiyozitin qarşısının alınması

Dermatomiyozitiniz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?

Klinika

Müalicə

Ən son

Bunu bilməlisən