DCM u dziecka jako diagnoza matki. Rokowanie u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową

W dzieciństwo Kardiomiopatia rozstrzeniowa występuje rzadko i częściej występuje w Azji i Pacyfiku. W tym artykule przyjrzymy się głównym przyczynom i objawom choroby, a także porozmawiamy o leczeniu dzieci.

Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej

W ostatnie lata zwróć uwagę na rolę wirusów Coxsackie, których podwyższone miana stwierdza się u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową (DCM). W rozwoju choroby rolę odgrywają czynniki toksyczne, Zaburzenia metaboliczne, brak karnityny i selenu w żywności. Liczą się predyspozycje genetyczne i historia rodziny.

Patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej

Podstawą jest naruszenie funkcja skurczowa mięśnia sercowego, spowodowane uszkodzeniem kardiomiocytów i zmianami w metabolizmie energetycznym. Zmniejsza się frakcja wyrzutowa lewej komory, zwiększa się ilość zalegającej krwi, co prowadzi do poszerzenia jamy lewej komory, lewego przedsionka, następnie prawych komór serca i rozwoju awaria zastoinowa krążenie krwi We krwi pacjentów zmniejsza się zawartość limfocytów T, zwiększa się ilość supresorów T, zmniejsza się pomocników T, a w sercu stwierdza się utrwalone kompleksy immunologiczne.

Morfologicznie w komórkach mięśnia sercowego stwierdza się zmiany destrukcyjne i oznaki przerostu poszczególnych organelli wewnątrzkomórkowych i miofibryli. Choroba charakteryzuje się bardziej poszerzeniem jam niż wzrostem masy mięśnia sercowego. Występuje zmniejszenie liczby naczyń włosowatych mięśnia sercowego, małe i duże stwardnienie ogniskowe oraz zwłóknienie.

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej

Po przebyciu ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych pojawiają się skargi na zmęczenie, osłabienie i utratę apetytu. Kardiomegalię lub objawy zastoinowej niewydolności krążenia w DC częściej wykrywa się przypadkowo. Na obiektywne badania granice serca są rozszerzone, po osłuchaniu wykrywa się tępy pierwszy dźwięk, często jego rozwidlenie, co tłumaczy się blokadą lewej gałęzi pęczka Hisa. Słychać trzeci ton i umiarkowany akcent drugiego tonu na tętnicy płucnej.

W okolicy wierzchołka serca i w czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie długi szmer skurczowy(hałas niedomykalność mitralna), a czasem rozkurczowe. Wraz ze wzrostem niewydolności krążenia wątroba ulega znacznemu powiększeniu, pojawiają się obrzęki, wodobrzusze, przeludnienie w płucach, opłucnej, hydroperikardium. Charakterystyczne są powikłania zakrzepowo-zatorowe.

Diagnostyka kardiomiopatii rozstrzeniowej

Badanie rentgenowskie ujawnia ostre powiększenie serca spowodowane lewą komorą, a prawe części serca są często powiększone.

W EKG widać napięcie niskofalowe, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego (blok lewej odnogi pęczka Hisa).

EchoCG wykazuje gwałtowny wzrost jamy lewej komory przy normalnej lub zmniejszonej grubości jej ścian. Zwykle powiększony jest lewy przedsionek, czasami powiększone są wszystkie komory serca. Naruszenie funkcji kurczliwej mięśnia sercowego.

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Leżenie w łóżku w przypadku niewydolności krążenia, maksymalny dostęp świeże powietrze. Dieta w małych porcjach 5 razy dziennie, bogata w sole potasowe, karnitynę (mięso, mleko), witaminy, sole magnezu i wapnia.

Leki stosowane w leczeniu kardiomiopatii rozstrzeniowej

• Wskazane jest stosowanie glikokortykosteroidów (prednizolon 1 – 2 mg/dobę), kurs 2 – 3 miesiące. Przepisywane są leki rozszerzające naczynia (zapalenie ery, sustak), inhibitory (kaptopril, analapril, ramipril, chinapryl). Są przepisywane w dawkach niehipotensyjnych, na przykład kaptopryl - 1 - 0,5 mg/kg/dzień. w 3 dawkach.
• Na rzadki puls– antagoniści wapnia (corinfarum).
• Według wskazań przepisuje się terapię antyarytmiczną – kordaron 2,5 mg 2 razy dziennie, beta-adrenolityki w małych dawkach.
• Aby poprawić mikrokrążenie - kuranty, dla korekty niedobór energii– kudesan Q10, 10 kropli 1 raz do posiłku przez miesiąc.
• W budowie metody chirurgiczne leczenie.

Prognozy leczenia Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest niekorzystna, średnia długość życia waha się od kilku miesięcy do 3-4 lat. Możliwy jest syndrom nagłej śmierci.

Pierwotna (idiopatyczna) (DCM) u dzieci występuje rzadziej niż kardiomiopatia przerostowa i charakteryzuje się kardiomegalią i znacznym poszerzeniem jam serca, aż do „serca kulistego”. Wraz z rozszerzaniem się jam serca często dochodzi do umiarkowanego przerostu ścian komór, więc masa serca przekracza normę 2-2,5 razy, dominuje przerost ściany trzustki. Poszerzenie lewej komory jest najczęstsze i ma 2 warianty:
- ekspansja poprzeczna ze wzrostem środkowej wielkości LV i przemieszczeniem IVS (wersja poprzeczna);
- zwiększenie głębokiego rozmiaru LV przy umiarkowanym przemieszczeniu IVS (wersja podłużna).

Rozlana kardiomegalia w połączeniu ze stwardnieniem małym i dużym ogniskowym, które określa się w obu komorach serca i w 2/3 powierzchni przedsionków. Otwory zastawek przedsionkowo-komorowych są rozszerzone. W jamach serca i na zastawkach często obserwuje się skrzepy krwi, tworzące się głównie na wierzchołku LV, rzadziej RV, przydatkach RA i LA.

Histologicznie z kardiomiopatią rozstrzeniową Komórki mięśniowe zawierają przerośnięte jądra. Białko i zwyrodnienie tłuszczowe kardiomiocyty. Istotną cechą DCM jest kardioskleroza śródmiąższowa i ogniskowa, której elementy mają różną dojrzałość, odzwierciedlają etap jej rozwoju w obszarach martwicy i późniejszej lizy kardiomiocytów, tworzenie się skrzepów krwi na zastawkach w połączeniu ze stwardnieniem i ich dysfunkcją . Mikronaczynia ulegają rozszerzeniu, obserwuje się obrzęk i zniszczenie ich śródbłonka, ogniskowy rozrost muskularne elementy ścian małe tętnice i tętniczek, zwiększając odległość „miocyty-kapilary”, zmniejszając liczbę naczyń włosowatych. Następuje spadek aktywności enzymów energetycznych, redoks i wzrost aktywności enzymów hydrolitycznych kardiomiocytów. Obserwuje się atrofię, hipoplazję i zniszczenie kurczliwych miofibryli i mitochondriów.

Objawy kliniczne choroby często pojawiają się nagle, z objawami niewydolności serca i arytmii. Czynnikami prowokującymi w okresie noworodkowym może być ciężka asfiksja podczas porodu, uraz porodowy OUN, ostre wirusowe drogi oddechowe i infekcje bakteryjne. Wśród różne naruszenia u niemowląt z wrodzonym DCM występuje częstoskurcz węzłowy obustronny, zwykle oporny na leczenie farmakologiczne.

Diagnostyka kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Najwyższa wartość w diagnostyka a ocena ciężkości uszkodzenia serca podana jest metodami EKG i echoCG.
Na echokardiogramie następuje wyraźny wzrost objętości jam obu komór. Poszerzenie jam komorowych znacznie przeważa nad stopniem pogrubienia ich ścian; szczególnie silnie poszerzona jest jama LV. Określa się umiarkowany przerost mięśnia sercowego komorowego, zmniejszenie amplitudy ruchu IVS, wzrost LA, przemieszczenie płatków zastawki przedsionkowo-komorowej i znaczny spadek wskaźników funkcji kurczliwej mięśnia sercowego.

EKG ujawnia objawy, co wskazuje na powiększenie przedsionków, przerost LV różnym stopniu i niespecyficzne zmiany załamka T.
Rentgen określa się kardiomegalię, często objawy zatorów w naczyniach krążenia płucnego, można wykryć wysięk w jamie opłucnej.

Środki terapeutyczne z pierwotną kardiomiopatią rozstrzeniową mają na celu głównie poprawę stan funkcjonalny mięśnia sercowego i zmniejszenie nasilenia zaburzeń hemodynamicznych. Ważny warunek przy wyborze odpowiedniej terapii należy wziąć pod uwagę jej charakterystykę objawy kliniczne niewydolność krążenia.

Dla Terapia kardiomiopatii rozstrzeniowej u noworodków i niemowląt sugeruje się stosowanie kaptoprylu w pojedynczej dawce 1,8 mg/kg masy ciała 3 lub 4 razy dziennie. Stosowanie kaptoprylu przez 2-3 miesiące prowadzi do zmniejszenia objętości końcowoskurczowej i końcoworozkurczowej przy nieznacznym zmniejszeniu objętości wyrzutowej lewej komory.

Rokowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Najwyższa śmiertelność u dzieci z idiopatyczną kardiomiopatie rozstrzeniowe występuje w ciągu pierwszych 6 miesięcy po urodzeniu.

Prognostycznie niekorzystne oznaki są wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego lewej komory i pojawienie się połączonych arytmii przedsionkowych i komorowych.

Rokowanie jest korzystniejsze w przypadku leczenia skojarzonego poszerzenie jamy komorowej z przerostem mięśnia sercowego niż u pacjentów z izolowanym poszerzeniem tylko jamy komorowej. Tłumaczy się to faktem, że obecność współistniejącego kompensacyjnego przerostu mięśnia sercowego zapewnia wyższą i dłuższą funkcjonalność serca u pacjentów z DCM.

Rokowanie dla niemowląt z wrodzona kardiomiopatia rozstrzeniowa zmienna: około 45% niemowląt wraca do zdrowia, 25% przeżywa z rozwojem dysfunkcji lewej komory, a około 30% dzieci umiera. Śmierć następuje zwykle w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia. Według innych danych przeżywalność noworodków z DCM jest wyższa i w pierwszym roku życia wynosi 79%. Złe rokowania a wysoka śmiertelność jest związana z obniżoną frakcją wyrzutową i/lub bardziej kulistym kształtem lewej komory.

Zmniejszenie objętości rozkurczowej lewa komora wskazuje na początek procesu gojenia. Na pozytywna dynamika W przebiegu choroby przywrócenie funkcji skurczowej lewej komory zajmuje dużo czasu, zwykle około 2 lat.

Dostępny opis rzadka patologia kiery- izolowane poszerzenie tętniaka prawego przedsionka, którego rokowanie jest niejasne. Rozpoznanie w tym przypadku ustala się na podstawie obecności zmian w cieniu serca na zdjęciu rentgenowskim lub pojawienia się wtórnej niewydolności serca w wyniku częstoskurczu przedsionkowego. U takich dzieci u noworodków obserwuje się dodatkowe skurcze przedsionków i częstoskurcz węzłowy, które mogą skutkować trzepotaniem przedsionków.

Kardiolog

Wyższa edukacja:

Kardiolog

Stan Kuban Uniwersytet medyczny(KubSMU, KubSMA, KubSMI)

Poziom wykształcenia – Specjalistyczny

Dodatkowa edukacja:

„Kardiologia”, „Kurs z rezonansu magnetycznego układu sercowo-naczyniowego”

Instytut Badawczy Kardiologii im. GLIN. Myasnikowa

„Kurs diagnostyki funkcjonalnej”

NTsSSKh je. A. N. Bakuleva

„Kurs farmakologii klinicznej”

Rosyjski Akademia Medyczna studia podyplomowe

„Kardiologia ratunkowa”

Szpital Kantonalny w Genewie, Genewa (Szwajcaria)

„Kurs Terapii”

Rosyjski Państwowy Instytut Medyczny w Roszdravie

Kardiomiopatia u dziecka jest chorobą serca związaną z nieprawidłowym kształtowaniem się struktury serca i wszystkich jego tkanek. Bez odpowiedniego leczenia patologia prowadzi do ciężkiej niewydolności serca, opóźnień w rozwoju dziecka i wczesnej nagłej śmierci. Kardiomiopatia występuje w kilku postaciach, z których niektóre rozwijają się powoli i są bezobjawowe.

Powoduje

Kardiomiopatia w dzieciństwie rozwija się inaczej. Nie we wszystkich przypadkach można ustalić dokładną przyczynę choroby. Czynniki przyczyniające się do rozwoju patologii różnią się w zależności od wieku pacjenta.

Czynniki wywołujące rozwój kardiomiopatii u niemowlęta:

• genetyka
• wady rozwój wewnątrzmaciczny

U dzieci w wieku szkolnym w powstawaniu patologii odgrywają rolę:

• predyspozycja dziedziczna
• zakaźny choroby wirusowe(np. grypa)
• stan stresu

Przyczyny kardiomiopatii u młodzieży:

• szybki wzrost ciała z „opóźnieniem w rozwoju” narządów wewnętrznych
• nadmierny stres fizyczny i/lub psycho-emocjonalny

Zmiany patologiczne w prawej komorze serca z reguły zachodzą „samoistnie”, bez wpływu czynniki zewnętrzne lub choroby organizmu. Prawie zawsze wiąże się z poszerzeniem lewej komory procesy patologiczne w oskrzelach, płucach, z zaburzeniami endokrynologicznymi lub niewydolnością metaboliczną.

Klasyfikacja choroby

Kardiomiopatia w młodym wieku powstaje przed urodzeniem dziecka, podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. W okresie szkolnym wyzwalacz rozwoju zmiany patologiczne Może wystąpić fizyczne i emocjonalne przeciążenie tkanek mięśnia sercowego.

Ze względu na mechanizm rozwoju wyróżnia się następujące formy choroby:

• dylatacyjny
• przerostowy
• arytmogenny
• ograniczający

Kardiomiopatia arytmogenna rozwija się w wyniku wyraźnych procesów zwyrodnienia tkanki mięśnia sercowego od mięśniowej do tłuszczowej lub włóknistej, często złośliwej. Patologia wpływa na prawą komorę. Choroba ma charakter genetyczny lub rozwija się jako powikłanie choroby podstawowej.

Kardiomiopatia restrykcyjna to choroba, w której tkanka mięśnia sercowego stopniowo traci swoją elastyczność i staje się sztywna. Zmniejsza się napełnienie serca krwią i zmniejsza się pojemność minutowa serca. Stopniowo nasilają się objawy niewydolności serca: sinica skóry, zmęczenie, letarg, obrzęki nóg, wzdęcia.

Znacznie częstsze są postacie rozszerzone i przerostowe choroby.

Rozstrzeniowa kardiomiopatia dziecięca

Najczęstszą patologią mięśnia sercowego jest kardiomiopatia rozstrzeniowa u dzieci (DCM). Choroba polega na wyraźnym rozciągnięciu (rozszerzeniu) ścian serca z jednoczesnym zmniejszeniem ich kurczliwość. Choroba ma ciężki przebieg, chociaż może rozwijać się latami bez znaczących objawów. Ostatecznym skutkiem choroby jest niewydolność serca, niepełnosprawność i śmierć.

Obecnie nie ma opracowanej specyficznej metody diagnozowania rozszerzonej postaci choroby serca. Często nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny i początku choroby u dziecka ze względu na ukryty przebieg i powolny rozwój patologii. Objawy choroby zależą od stopnia niewydolności serca.

W przypadku kardiomiopatii u dzieci możliwe są następujące objawy:

• opóźniony przyrost masy ciała u niemowląt
• tendencja do omdlenia
• powtarzające się zapalenie płuc bez wyraźnej przyczyny
• słabość fizyczna, apatia

Podczas badania dziecka zwróć uwagę na:

• obniżenie ciśnienia krwi
• słaby puls
• sinica, bladość skóry
• przesunięcie granic serca
• podwójne tony

Kardiomiopatia rozstrzeniowa u dzieci, zwana kardiomiopatią zastoinową, prowadzi do powstawania zakrzepów i zastoju krwi w krążeniu płucnym (mniejszym). Ta cecha objawia się badaniem rentgenowskim wyraźnych żył sieć naczyniowa na obrazie.

Rokowania dla dzieci są niekorzystne, gdyż choroba jest przewlekła, złośliwa i trudna w leczeniu. leczenie zachowawcze, często kończy się nagłą śmiercią. Skuteczne leczenie choroba polega na przeszczepie serca.

Przerostowa postać kardiomiopatii

Kardiomiopatia przerostowa u dziecka wyraża się jako wzrost grubości ściany lewej komory serca lub przegrody międzykomorowej przy zachowaniu granic narządu. Niebezpieczeństwo tej postaci choroby polega na jej bezobjawowym rozwoju i nagłym objawie omdlenia, po którym następuje fatalny. To właśnie ten typ kardiomiopatii dziecięcej powoduje nagłą śmierć młodych sportowców w okresie intensywny trening lub konkursy.

Kardiomiopatia przerostowa u dzieci różni się od innych postaci choroby tym, że nie powoduje objawów niewydolności serca. Patologię można podejrzewać na podstawie omdlenia, bólu w klatce piersiowej i niemotywowanej duszności. Jednak ta manifestacja występuje tylko u 1 pacjenta na 7. Istnieją obturacyjne i nieobturacyjne formy kardiomiopatii przerostowej.

Zaburzenia rytmu serca i powiększone komory określa się za pomocą badań instrumentalnych:

• Elektrokardiografia (EKG) – wykazuje nieprawidłowości tętno, specyficzne dla tej patologii
• Echokardiografia (USG serca) - pokazuje stan (grubość) ścian serca i wielkość komór

Kardiomiopatia u niemowląt jest dziedziczna i polega na nieuporządkowanym tworzeniu się włókien mięśniowych w ścianach serca, zastępując część mięśni fragmentami włóknistymi.

Leczenie

Wybór taktyki leczenia kardiomiopatii u dziecka zależy od stadium i rodzaju choroby. Na wczesna diagnoza terapia lekowa w połączeniu z wysiłkami rodziców może dać doskonałe rezultaty – kardiomiopatia cofa się, a dziecko całkowicie wraca do zdrowia.

Leczenie kardiomiopatii dziecięcej w niewydolności serca ma na celu utrzymanie jakości życia dziecka i kompensację objawów choroby. Należy zminimalizować zaburzenia krążenia i „usunąć” objawy niewydolności serca. Złożony środki terapeutyczne dobierany jest indywidualnie, po kompleksowym badaniu dziecka.

Chorobę można leczyć lekami, aż do wystąpienia choroby ciężka forma niewydolność serca. Dla dalsze leczenie Potencjał kurczliwy mięśnia sercowego określa się u dziecka. Jest to ważne przy wyborze taktyki wspomagającej krążenie krwi w oczekiwaniu na narząd dawcy.

Co mogą zrobić rodzice?

Nie da się uniknąć rozwoju kardiomiopatii u dzieci, ponieważ przyczyna patologii jest często dziedziczna lub idiopatyczna (niewykrywalna). Rolą rodziców jest staranne wychowanie dziecka.

Jeśli podejrzewasz u dziecka chorobę serca, powinieneś zgłosić się do pediatry lub reumatologa. USG(USG) serca, zabieg jest przystępny, bezbolesny i niezwykle pouczający.

Jeśli uważasz, że Twoje dziecko ma:

• Wargi i trójkąt nosowo-wargowy okresowo zmieniają kolor na niebieski
• czasami pojawia się duszność
• obrzęk

Jeśli Twoje dziecko szybko się męczy, przez większość czasu jest ospałe i brakuje mu inicjatywy, skonsultuj się z lekarzem. Być może to uratuje mu życie.

Pierwotne (idiopatyczne) kardiomiopatia rozstrzeniowa(DCM) u dzieci występuje rzadziej niż kardiomiopatia przerostowa i charakteryzuje się kardiomegalią oraz znacznym poszerzeniem jam serca, aż do „serca kulistego”. Wraz z rozszerzaniem się jam serca często dochodzi do umiarkowanego przerostu ścian komór, więc masa serca przekracza normę 2-2,5 razy, dominuje przerost ściany trzustki. Poszerzenie lewej komory jest najczęstsze i ma 2 warianty:

Poprzeczne poszerzenie ze wzrostem środkowej wielkości LV i przemieszczeniem IVS (wersja poprzeczna);

Zwiększenie głębokiego rozmiaru LV przy umiarkowanym przemieszczeniu IVS (wersja podłużna).

Rozlana kardiomegalia w połączeniu ze stwardnieniem małym i dużym ogniskowym, które określa się w obu komorach serca i w 2/3 powierzchni przedsionków. Otwory zastawek przedsionkowo-komorowych są rozszerzone. W jamach serca i na zastawkach często obserwuje się skrzepy krwi, tworzące się głównie na wierzchołku LV, rzadziej RV, przydatkach RA i LA.

Histologicznie z kardiomiopatią rozstrzeniową komórki mięśniowe zawierają przerośnięte jądra. Wykrywa się zwyrodnienie białkowe i tłuszczowe kardiomiocytów. Istotną cechą DCM jest kardioskleroza śródmiąższowa i ogniskowa, której elementy mają różną dojrzałość, odzwierciedlają etap jej rozwoju w obszarach martwicy i późniejszej lizy kardiomiocytów, tworzenie się skrzepów krwi na zastawkach w połączeniu ze stwardnieniem i ich dysfunkcją . Mikronaczynia ulegają rozszerzeniu, następuje obrzęk i zniszczenie ich śródbłonka, ogniskowy rozrost elementów mięśniowych ścian małych tętnic i tętniczek, zwiększenie odległości „miocyty – naczynia włosowate” oraz zmniejszenie liczby naczyń włosowatych. Następuje spadek aktywności enzymów energetycznych, redoks i wzrost aktywności enzymów hydrolitycznych kardiomiocytów. Obserwuje się atrofię, hipoplazję i zniszczenie kurczliwych miofibryli i mitochondriów.

Objawy kliniczne choroby często pojawiają się nagle, z objawami niewydolności serca i arytmii. Czynnikami prowokującymi w okresie noworodkowym może być ciężka asfiksja podczas porodu, uraz porodowy ośrodkowego układu nerwowego, ostre infekcje wirusowe i bakteryjne dróg oddechowych. Wśród różnych zaburzeń rytmu serca u niemowląt z wrodzonym DCM występuje częstoskurcz węzłowy obustronny, zwykle oporny na leczenie farmakologiczne.

Diagnostyka kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Najwyższa wartość w diagnostyka a ocena ciężkości uszkodzenia serca podana jest metodami EKG i echoCG.

Na echokardiogramie następuje wyraźny wzrost objętości jam obu komór. Poszerzenie jam komorowych znacznie przeważa nad stopniem pogrubienia ich ścian; szczególnie silnie poszerzona jest jama LV. Określa się umiarkowany przerost mięśnia sercowego komorowego, zmniejszenie amplitudy ruchu IVS, wzrost LA, przemieszczenie płatków zastawki przedsionkowo-komorowej i znaczny spadek wskaźników funkcji kurczliwej mięśnia sercowego.

EKG ujawnia objawy. wskazując na powiększenie przedsionków, przerost LV o różnym stopniu i nieswoiste zmiany w załamku T.

Rentgen określa się kardiomegalię, często objawy zatorów w naczyniach krążenia płucnego, można wykryć wysięk w jamie opłucnej.

Środki terapeutyczne z pierwotną kardiomiopatią rozstrzeniową mają na celu głównie poprawę stanu funkcjonalnego mięśnia sercowego i zmniejszenie nasilenia zaburzeń hemodynamicznych. Ważnym warunkiem przy wyborze odpowiedniej terapii jest uwzględnienie charakterystyki objawów klinicznych niewydolności krążenia.

Dla Terapia kardiomiopatii rozstrzeniowej u noworodków i niemowląt sugeruje się stosowanie kaptoprylu w pojedynczej dawce 1,8 mg/kg masy ciała 3 lub 4 razy dziennie. Stosowanie kaptoprylu przez 2-3 miesiące prowadzi do zmniejszenia objętości końcowoskurczowej i końcoworozkurczowej przy nieznacznym zmniejszeniu objętości wyrzutowej lewej komory.

Rokowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Najwyższa śmiertelność u dzieci z idiopatyczną kardiomiopatie rozstrzeniowe występuje w ciągu pierwszych 6 miesięcy po urodzeniu.

Prognostycznie niekorzystne oznaki są wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego lewej komory i pojawienie się połączonych arytmii przedsionkowych i komorowych.

Rokowanie jest korzystniejsze w przypadku leczenia skojarzonego poszerzenie jamy komorowej z przerostem mięśnia sercowego niż u pacjentów z izolowanym poszerzeniem tylko jamy komorowej. Wyjaśnia to fakt, że obecność współistniejącego kompensacyjnego przerostu mięśnia sercowego zapewnia wyższą i trwalszą czynność serca u pacjentów z DCM.

Rokowanie dla niemowląt z wrodzona kardiomiopatia rozstrzeniowa zmienna: około 45% niemowląt wraca do zdrowia, 25% przeżywa z rozwojem dysfunkcji lewej komory, a około 30% dzieci umiera. Śmierć następuje zwykle w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia. Według innych danych przeżywalność noworodków z DCM jest wyższa i w pierwszym roku życia wynosi 79%. Złe rokowanie i wysoka śmiertelność są związane z obniżoną frakcją wyrzutową i/lub bardziej kulistym kształtem lewej komory.

Zmniejszenie objętości rozkurczowej lewa komora wskazuje na początek procesu gojenia. Przy dodatniej dynamice choroby przywrócenie funkcji skurczowej lewej komory zajmuje dużo czasu, zwykle około 2 lat.

Dostępny opis rzadka choroba serca- izolowane poszerzenie tętniaka prawego przedsionka, którego rokowanie jest niejasne. Rozpoznanie w tym przypadku ustala się na podstawie obecności zmian w cieniu serca na zdjęciu rentgenowskim lub pojawienia się wtórnej niewydolności serca w wyniku częstoskurczu przedsionkowego. U takich dzieci u noworodków obserwuje się dodatkowe skurcze przedsionków i częstoskurcz węzłowy, które mogą skutkować trzepotaniem przedsionków.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa w leczeniu dzieci

W ciągu ostatnich dziesięciu lat pojawiły się nowe poglądy na temat leczenia kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci. ale przedtem Dzisiaj Terapia nadal ma charakter objawowy. Opiera się głównie na profilaktyce i korekcji głównych objawy kliniczne oraz objawy choroby i jej powikłań – takie jak przewlekła niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca, choroba zakrzepowo-zatorowa.

Leczenie niefarmakologiczne

Z metody nielekowe Lekarze zalecają elastyczny harmonogram leczenia aktywność fizyczna z jego ograniczeniem, które odpowiada naruszeniu stanu funkcjonalnego dziecka. Zmniejszenie napięcia wstępnego również ma bardzo ważne poprzez ograniczenie spożycia płynów i soli w pożywieniu.

Leczenie farmakologiczne

W oparciu o główne mechanizmy niewydolności serca. lekarze przepisują jako leki leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci, leki moczopędne i leki rozszerzające naczynia krwionośne z grupy Inhibitory ACE na przykład - Captopril i Enalapril.

Leki kardiotoniczne – Ditoksyna – są również przepisywane w leczeniu znacznego rozszerzenia mięśnia sercowego u pacjentów z rytmem zatokowym.

Czasami stosuje się terapię antyarytmiczną, ponieważ leki te mają ujemne działanie inotropowe.

W Ostatnio Coraz częściej stosuje się leczenie beta-blokerami (zaczynając od minimalnych dawek).

Zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym powodują, że pacjenci z kardiomiopatią rozstrzeniową stosują leki poprawiające metabolizm chorego mięśnia sercowego, czyli leki Mildronate, Neoton, Kartinin, a także multiwitaminy.

Chirurgia stosowany również u dzieci z niewydolnością serca. Do takich zabiegów zalicza się:

• chirurgiczna korekcja patologii zastawki;
• terapia resynchronizująca serce;
• mechaniczne urządzenia wspomagające krążenie;
• przeszczep serca.

Najciekawsze wiadomości

Kardiomiopatie u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Klasyfikacja kardiomiopatii:

1) rozszerzone (DCM);

2) przerostowy (HCM);

3) restrykcyjne (RCMP);

4) arytmogenna prawa komora (ARV).

1. Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa to gwałtowne rozszerzenie jamy komorowej, szczególnie lewej.

Objawy kliniczne. W każdym wieku, niezależnie od płci (częściej u mężczyzn), objawy niewydolności serca (aż do całkowitej), obniżone ciśnienie krwi, poszerzenie granic serca, osłuchiwanie: głuchota pierwszego tonu na koniuszku, rozwidlenie , rytm galopowy. Narządy oddechowe: zapalenie błony bębenkowej lub otępienie po prawej stronie, drobne, musujące, wilgotne rzężenia po lewej stronie.

Diagnostyka. EKG – tachykardia, arytmia, pojawienie się załamka R i („-”) załamka T; FCG – I ton osłabiony, szmer skurczowy, protorozkurczowy; EchoCG – poszerzenie wszystkich części serca, EchoCG – poszerzenie jamy lewej komory (LV EDP = 56 mm), zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego (współczynnik wyrzutu 0,34), EchoCG – symetryczny przerost mięśnia sercowego Tzspzh = Tmzhp = 28, niedomykalność mitralna. Leczenie.

2. Blokery receptora angiotensyny-2 (cozaan, diovan).

4. β-blokery (karwediol).

5. Leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty. II. Chirurgiczny.

2. Kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa objawia się przerostem lewej komory i przegrody międzykomorowej.

Objawy kliniczne. Częściej u chłopców występują formy rodzinne, duszność, ból w sercu, poszerzenie granic serca, osłabienie pierwszego tonu na wierzchołku, zaakcentowanie drugiego tonu powyżej tętnica płucna, zmienny szmer skurczowo-rozkurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka, rozwój niewydolność sercowo-naczyniowa według typu córki lewej komory.

Diagnostyka. EKG - oznaki przerostu lewego przedsionka i lewej komory; załamek Q zmienia się w otworze. V 4 . EchoCG – pogrubienie przegrody międzykomorowej, zmniejszenie objętości lewej komory. Badanie rentgenowskie narządy klatka piersiowa– zależy od wielkości serca, przemieszczenia zastawka mitralna do przodu.

Karnityna CMP.

Przerost komór: EDP = 65 mm, atriomegalia, EF = 0,2, niedomykalność mitralna 2-3 stopnie. Leczenie. Chirurgiczne – miektomia przegrody.

1. Wymiana zastawki – dwukomorowa stymulacja ciągła.

2. Konserwatywny:

1) ograniczenie aktywności fizycznej;

2) dieta z ograniczoną ilością soli i wody;

3) β-blokery;

4) blokery kanałów Ca;

5) leki antyarytmiczne pozostałych grup;

6) Inhibitory ACE.

Glikozydy nasercowe są przeciwwskazane w HCM.

3. Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna wiąże się ze zmniejszeniem rozciągliwości ścian komór z objawami hipodiastolii i objawami zastoju w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym.

Pierwotny mięsień sercowy (izolowane uszkodzenie mięśnia sercowego, podobne do DCM).

Endomiokardium (pogrubienie wsierdzia oraz naciekowe zmiany martwicze i naciekowe w mięśniu sercowym).

1. Hipereozynofilowe włókniste zapalenie wsierdzia ciemieniowego Leflera.

2. Zwłóknienie wsierdzia (choroba Davisa). Gradacja.

I. Nekrotyczny.

II. Zakrzepowy.

III. Zwłóknienie: w EKG - spadek napięcia fal, naruszenie procesów przewodzenia i wzbudzenia, zmiana w końcowej części kompleksu komorowego.

W badaniu ultrasonograficznym stwierdza się poszerzenie jam serca i zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje powiększony rozmiar serca lub jego części.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Klinika: dodatkowe skurcze komorowe, napadowy tachykardia.

Kardiomiopatie spowodowane patologią mitochondrialną. Należą do nich:

1) zespół Kearnsa-Sayre’a;

2) zespół MELAS;

3) zespół MERRF;

1) somatotyp dziecięcy (3–5 centyl);

3) zmniejszona tolerancja na aktywność fizyczną;

4) zaburzenia widzenia (ptoza), słuchu;

5) epizody przypominające udar;

6) okresowa neutropenia;

7) utrzymujący się powiększenie wątroby;

8) wysoki poziom mleczan i pirogronian;

9) zwiększone wydalanie kwasów organicznych;

10) zmniejszenie zawartości karnityny we krwi – kwasica.

2. Sercowe:

1) nowotwory złośliwe układu przewodzącego serca, komorowe zaburzenia rytmu typowe dla małych dzieci;

2) połączenie HCM, DCM, fibroelastozy;

3) wykrycie HCM we wczesnym wieku;

4) rodzinny charakter choroby;

5) olbrzymie załamki T na EKG w lewych odprowadzeniach klatki piersiowej.

Zespół Kearnsa-Sayre’a. Debiut o 20–30 lat. Objawy: CMP z rozwojem całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego, możliwe powstawanie HCPM i DCM, oftalmoplegia z opadaniem powiek, retinopatia, opóźniony rozwój fizyczny i seksualny, koślawe skrzywienie stopy, ataksja móżdżkowa.

Zespół MELAS (miopatia mitochondrialna-encefalopatia-kwasica mleczanowa, epizody udaropodobne). Debiut w wieku od 6 do 10 lat. Objawy: drgawki, ból głowy, wymioty, anoreksja, demencja.

Zespół MERRF (padaczka miokloniczna i zawał mózgu, włókna RRF). Debiut – od 3 do 63 lat. Objawy: padaczka miokloniczna, ataksja, otępienie (na skutek mnogich zawałów mózgu), utrata słuchu, słabe mięśnie, HCM.

Zespół Bartha. Debiutuje w 5-7 miesiącu życia. Objawy: masa i wzrost 3–5 centyli, opóźnienie wzrostu; opóźnienie wiek kostny przez 1–2 lata; miopatia szkieletowa; neutropenia; HCM, DCM.

Karnityna CMP. Debiut w wieku 3–5 miesięcy. Często nagła śmierć z powodu stresu metabolicznego. Objawy: przerost mięśnia sercowego z poszerzeniem jamy lewej komory, fibroelastoza wsierdzia, olbrzymie załamki T w EKG (powyżej R) w lewych odprowadzeniach przedsercowych.

Histiocytarny CMP (niedobór cytochromu B). Debiut – w wieku 3 tygodni – 1 rok. Częściej u dziewcząt. Pomimo leczenia umierają. Objawy: tachyarytmie, migotanie komór, przerost mięśnia sercowego z poszerzeniem jamy lewej komory, fibroelastoza serca.

CMP z niedoborem kompleksu P łańcucha enzymów oddechowych. Debiut – po 9 latach. Objawy: oftalmoplegia, encefalomiopatia, ataksja, drgawki miokloniczne, wtórny niedobór karnityny, kwasica mleczanowa, HCM, DCM, ACM.