अस्थि मज्जा की पुनर्जीवित करने की क्षमता के अनुसार। अस्थि मज्जा रोग लक्षण रक्त परीक्षण

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हेमेटोपोएटिक प्रणाली शरीर में अंगों की एक प्रणाली है जो रक्त संरचना की स्थिरता के लिए जिम्मेदार है। यह सर्वविदित तथ्य है कि मानव शरीर निरंतर विनाश से गुजरता है आकार के तत्व. खैर, यह हेमेटोपोएटिक अंग हैं जो नियमित रूप से उनकी पूर्ति करते हैं, प्रदान करते हैं सामान्य प्रक्रियारक्त निर्माण हेमटोपोइएटिक प्रणाली के मुख्य घटक लिम्फ नोड्स, प्लीहा और निश्चित रूप से माने जाते हैं। अस्थि मज्जा. बिल्कुल के बारे में अस्थि मज्जाहम अभी आपसे बात करेंगे.

यह क्या है?

अस्थि मज्जा हेमटोपोइएटिक प्रणाली का सबसे महत्वपूर्ण अंग है, जो मृत कोशिकाओं के स्थान पर नई रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया में एक अभिन्न हिस्सा लेता है। यह हड्डियों के स्पंजी पदार्थ के साथ-साथ अस्थि मज्जा गुहाओं में भी स्थित होता है। वही अंग इम्यूनोपोइज़िस के लिए भी महत्वपूर्ण है, अर्थात। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की परिपक्वता के लिए. यह हड्डियों के निर्माण के कार्यों के लिए भी जिम्मेदार है। इसे वयस्क शरीर का एकमात्र ऊतक माना जाता है जो सामान्य रूप से होता है बड़ी राशिअविभाजित, खराब रूप से विभेदित, साथ ही अपरिपक्व कोशिकाएं जिन्हें स्टेम कोशिकाएं कहा जाता है, जो उनकी संरचना में भ्रूण कोशिकाओं के समान होती हैं। इन कोशिकाओं की तुलना अन्य कोशिकाओं से नहीं की जा सकती मानव शरीरक्योंकि वे अद्वितीय हैं.

स्टेम कोशिकाएँ - सामान्य जानकारी

स्टेम कोशिकाएँ जीवित जीवों की विशेष कोशिकाओं का एक समूह हैं, जिनमें से प्रत्येक में बाद में बदलाव की प्रवृत्ति होती है विशेष रूप से. ये कोशिकाएं असममित रूप से विभाजित हो सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक ऐसी कोशिका का निर्माण होता है जो काफी हद तक मां से मिलती-जुलती होती है, साथ ही एक नई कोशिका का निर्माण होता है, जो उत्परिवर्तन भी करती है। ये कोशिकाएं ही हैं जो सेलुलर नवीकरण की निरंतर प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं। दुर्भाग्य से, उम्र के साथ, सेलुलर चयापचय की दर काफी धीमी हो जाती है। अंततः, प्राकृतिक पुनर्प्राप्तिमानव शरीर के अंगों का विकास बहुत धीरे-धीरे होता है। स्टेम सेल का उपयोग वर्तमान में कई रोग संबंधी स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है। उनकी सूची में क्रोनिक हृदय विफलता और स्ट्रोक, कोरोनरी हृदय रोग, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य दोनों शामिल हैं।

भ्रूणविज्ञान

भ्रूण के विकास के दौरान यह अंग सबसे पहले दूसरे महीने में ही प्रकट होता है। इस अवधि के दौरान, वह हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में सक्रिय रूप से भाग नहीं लेता है। तीसरे महीने में यह पसलियों, उरोस्थि, कशेरुकाओं, कंधे के ब्लेड और भ्रूण के कुछ अन्य हिस्सों में देखा जा सकता है। केवल 5वें महीने में अस्थि मज्जा अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस प्रदान करना शुरू कर देता है। प्रारंभ में, अंग में विशेष रूप से केशिकाएं और मेसेनकाइमल कोशिकाएं होती हैं। थोड़ी देर बाद, लिम्फोइड प्रकृति की प्राथमिक कोशिकाएं ऊतक में दिखाई देती हैं, जिनकी संख्या धीरे-धीरे बढ़ती है और अंततः वे प्रबल होने लगती हैं। सबसे पहले, दानेदार मायलोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स नहीं देखे जाते हैं। वे भ्रूण के विकास के मध्य में ही उत्पन्न होते हैं। यदि लाल रक्त कोशिकाएं विशेष रूप से वाहिकाओं के अंदर बनती हैं, तो ल्यूकोसाइट्स उनके बाहर बनते हैं।

लाल और पीली अस्थि मज्जा

प्रत्येक वयस्क के शरीर में आधुनिक विशेषज्ञ लाल अस्थि मज्जा को अलग करते हैं, जो सक्रिय हेमटोपोइएटिक ऊतक और पीले मज्जा द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें विशेष रूप से वसा कोशिकाएं होती हैं। लाल रंग चपटी हड्डियों के स्पंजी पदार्थ के अस्थि क्रॉसबारों के साथ-साथ एपिफेसिस के बीच के अंतराल को भरता है ( विस्तारित सिरे) ट्यूबलर हड्डियाँ। इसमें गहरा लाल रंग और अर्ध-तरल स्थिरता है। इसमें स्ट्रोमा ( बुनियाद) और हेमेटोपोएटिक ऊतक की कोशिकाएं।
स्ट्रोमा में जालीदार ऊतक होते हैं, जिसमें बदले में बड़ी संख्या में रक्त वाहिकाएं होती हैं। यह स्ट्रोमा ही है जो हड्डी के विकास और कार्यप्रणाली दोनों के लिए जिम्मेदार है। जहां तक ​​हेमेटोपोएटिक ऊतक की कोशिकाओं का सवाल है, उनकी सूची में मायलोसाइट्स और मायलोब्लास्ट्स, प्रोमायलोसाइट्स, मैक्रोफेज, मोनोब्लास्ट्स, मेगाकार्योब्लास्ट्स आदि दोनों शामिल हो सकते हैं। पीली मज्जा डायफिसिस की अस्थि मज्जा गुहाओं को भर देती है ( मध्य भाग) ट्यूबलर हड्डियाँ। इसमें कोई भी ऐसा तत्व नहीं होता जो रक्त के निर्माण में भाग ले सके। इसे इसका नाम वसा कोशिकाओं में लिपोक्रोम जैसे पिगमेंट की उपस्थिति के कारण मिला, जो पीले रंग की विशेषता रखते हैं। यदि किसी व्यक्ति का किसी कारण से बहुत अधिक मात्रा में रक्त नष्ट हो जाता है, तो अक्सर पीले मस्तिष्क के स्थान पर लाल मस्तिष्क प्रकट हो जाता है। ध्यान दें कि उनके बीच कोई स्पष्ट सीमा नहीं है। इसके अलावा, उनके बीच का अनुपात कामकाजी परिस्थितियों और अंतःस्रावी कारकों, उम्र, जीवनशैली और कुछ अन्य कारकों के आधार पर भिन्न हो सकता है।

द्रव्यमान और सेलुलर संरचना

इस अंग का द्रव्यमान 1.6 से 3.7 किलोग्राम तक होता है, जो कुल द्रव्यमान का 3 - 6% है मानव शरीर. जहां तक ​​सेलुलर संरचना का सवाल है, इसे कोशिकाओं के 2 समूहों द्वारा दर्शाया जाता है, अर्थात् स्ट्रोमल कोशिकाएं, जिनमें से बहुत सारे नहीं हैं, साथ ही पैरेन्काइमा कोशिकाएं ( आंतरिक वातावरण का मूल ऊतक) परिपक्व रक्त कोशिकाओं के साथ। रेटिकुलर स्ट्रोमा में एंडोथेलियल कोशिकाएं शामिल हैं, यानी। कोशिकाएं जो बनती हैं भीतरी खोलरक्त वाहिकाएँ, फ़ाइब्रोब्लास्ट, वसा ऊतक कोशिकाएँ और ऑस्टियोब्लास्ट। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ परीक्षण केवल मौजूद कोशिकाओं में से कुछ को ही दिखा सकते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा वसा कोशिकाओं को देखना संभव बनाती है, लेकिन इसकी मदद से फ़ाइब्रोब्लास्ट को समझना किसी भी तरह से संभव नहीं है।

पैरेन्काइमा के संरचनात्मक तत्व

पैरेन्काइमा में कई संरचनात्मक तत्व होते हैं।
यहां उनमें से कुछ की सूची दी गई है:

• न्यूट्रोफिल प्रोमाइलोसाइट: कोशिका का व्यास लगभग 25 μm है, और केन्द्रक में बड़ी संख्या में न्यूक्लियोली का संचय होता है;
• इओसिनोफिलिक मेटामाइलोसाइट: कोशिका में विशिष्ट परमाणु आकृतियाँ और ग्रैन्युलैरिटी होती है;
• मायलोब्लास्ट: उन्हें ईोसिनोफिल और न्यूट्रोफिल, साथ ही बेसोफिल दोनों का पूर्वज माना जाता है;
• लिम्फोसाइट्स: नाभिक का आकार गोल होता है, कोशिका का व्यास 8 - 9 माइक्रोन होता है;
• ऑस्टियोक्लास्ट्स: मैक्रोफेज के वर्ग के प्रतिनिधि;
• मस्त ऊतक कोशिकाएँ: वे दानेदार लाल-बैंगनी रंग की विशेषता रखते हैं;
• मेगाकार्योसाइट्स: विशाल कोशिकाएँ जिनका आकार 60 से 120 माइक्रोन तक होता है।

यह संरचनात्मक तत्वों की संपूर्ण सूची नहीं है। वास्तव में, उनमें से और भी बहुत कुछ हैं।

साइटोस्टैटिक्स और विकिरण के प्रति संवेदनशीलता

सामान्य अवस्था में, इस अंग की कोशिकाएं विकिरण और उन पर साइटोस्टैटिक एंटीट्यूमर दवाओं के प्रभाव दोनों के प्रति बेहद संवेदनशील रूप से प्रतिक्रिया करती हैं। हालाँकि, उनकी संवेदनशीलता कोशिकाओं की संवेदनशीलता से थोड़ी कम होती है कैंसरयुक्त ट्यूमर, जो इस क्षेत्र में घातक नवोप्लाज्म के खिलाफ लड़ाई में विकिरण और कीमोथेरेपी दोनों का उपयोग करना संभव बनाता है। ल्यूकेमिया कोशिकाएं कीमोथेरेपी के प्रति विशेष रूप से तीव्र प्रतिक्रिया करती हैं। इस तथ्य को ध्यान में रखा जाना चाहिए ताकि अप्लास्टिक एनीमिया के विकास को बढ़ावा न मिले ( रक्त प्रणाली का एक रोग जिसमें अस्थि मज्जा द्वारा ग्रैन्यूलोसाइट्स, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन कम हो जाता है). विकास से बचें इस बीमारी कापर्याप्त कैंसर चिकित्सा से मदद मिलेगी.

संरक्षण और पुनर्जनन

मांसपेशियों और कोरॉइड प्लेक्सस की नसें, साथ ही विशेष तंत्रिका संवाहक यह शरीर. नसें सीधे हड्डी की नहरों के माध्यम से रक्त वाहिकाओं के साथ-साथ इसमें प्रवेश करती हैं। सभी नसें पतले तंतुओं में विभाजित हो जाती हैं, जो बदले में अस्थि मज्जा वाहिकाओं के निकट संपर्क में होती हैं और संवहनी दीवारों पर समाप्त होती हैं या अंग की कोशिकाओं के बीच स्वतंत्र रूप से घूमती हैं। अगर हम पुनर्योजी क्षमता की बात करें तो यह काफी अधिक है। इस अंग के पुनर्जनन की दर कई कारकों द्वारा निर्धारित होती है, जिनमें सूक्ष्म पर्यावरण और हेमटोपोइएटिक कारक शामिल हैं, जो विकास को प्रोत्साहित करते हैं। स्टेम कोशिकाओं को हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के निर्माण का स्रोत माना जाता है।

उम्र से संबंधित परिवर्तन

बचपन में, यह अंग चपटी हड्डियों के स्पंजी पदार्थ, साथ ही ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस और डायफिस को भरता है। 12-18 वर्ष की आयु में, डायफिसिस में लाल अस्थि मज्जा पूरी तरह से पीले मज्जा द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती है। वृद्ध लोगों में मस्तिष्क की स्थिरता श्लेष्मा हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप इस अंग को "जिलेटिनस" कहा जाता है। कुछ मामलों में, लोगों में जिलेटिनस मस्तिष्क बहुत पहले होता है।

पैथोलॉजिकल स्थितियाँ

अस्थि मज्जा, मानव शरीर के अन्य सभी अंगों की तरह, कुछ प्रतिकूल कारकों से नकारात्मक रूप से प्रभावित हो सकता है।
परिणामस्वरूप, एक व्यक्ति को निम्नलिखित प्रकार की रोग स्थितियों का सामना करना पड़ सकता है:

1. हाइपरिमिया: यह अवस्था सक्रिय या निष्क्रिय हो सकती है। यह घटना किसी अंग के संचार तंत्र की वाहिकाओं में रक्त के अतिप्रवाह को संदर्भित करती है। सभी मामलों में सक्रिय हाइपरिमिया रोग संबंधी कारणों का परिणाम है। जहां तक ​​इस रोग के रुके हुए रूप की बात है, यह तब होता है जब रक्त प्रवाह में स्थानीय या सामान्य रुकावट होती है।

2. अमाइलॉइडोसिस: प्रोटीन चयापचय का एक विकार है, जो ऊतकों में अमाइलॉइड के गठन और जमाव की विशेषता है, अर्थात। विशिष्ट प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स। इस रोग संबंधी स्थिति को स्थानीय प्रक्रिया और सामान्य अमाइलॉइडोसिस की आंशिक अभिव्यक्ति दोनों के रूप में देखा जा सकता है। स्थानीय प्रक्रिया के विकास के साथ, विशेष रूप से गांठदार संकुचन देखे जाते हैं। दूसरे मामले में, केवल रक्त वाहिकाओं की दीवारें ही रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और इस घटना को केवल माइक्रोस्कोप के नीचे ही देखा जा सकता है।

3. रक्ताल्पता: सभी मामलों में तीव्र एनीमिया के साथ विकसित होता है। गंभीर धमनी रक्तस्राव के बाद पूरे शरीर में एनीमिया सबसे अधिक बार देखा जाता है। मस्तिष्क हल्के लाल रंग से संपन्न है।

4. प्राथमिक ट्यूमर : अक्सर ये मल्टीपल मायलोमा होते हैं ( लाल मस्तिष्क कोशिकाओं के घातक घाव) और मायलोसारकोमा ( मस्तिष्क के ऊतकों के घातक घाव). दोनों ही मामलों में, परिधीय रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जिन पर ध्यान न देना असंभव है।

5. हेमोरेज: संक्रमण के स्थानीय फॉसी और स्थानीय सूजन प्रक्रियाओं दोनों के साथ हो सकता है। वे ट्यूमर, फ्रैक्चर, शरीर के नशे के साथ-साथ रक्तस्रावी डायथेसिस जैसी सामान्य विकृति का भी परिणाम हो सकते हैं ( अत्यधिक रक्तस्राव की विशेषता वाले विकार).
सेप्सिस ( एक गंभीर संक्रामक रोग जो रक्त और ऊतकों में पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों के प्रवेश के परिणामस्वरूप होता है) इस अंग में रक्तस्राव का एक और सामान्य कारण है।

7. रंजकता: अक्सर रक्तस्राव की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है। हेमोसिडरोसिस के साथ भी रंजकता हो सकती है ( शरीर के ऊतकों में लोहे का अत्यधिक जमा होना). पहले मामले में, इस स्थिति को नग्न आंखों से भी देखा जा सकता है।

8. शोफ: यह हड्डी के ऊतकों में बढ़े हुए तरल पदार्थ का परिणाम है। इस क्षेत्र में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ जमा होने के कई कारण हैं। बहुधा यह दर्दनाक चोटेंहड्डी के बीम या संयुक्त उपास्थि।

9. कैंसर: अक्सर इस बीमारी को द्वितीयक माना जाता है और यह स्तन, फेफड़े या प्रोस्टेट कैंसर की पृष्ठभूमि में होता है। इस अंग का प्राथमिक कैंसर होता है मेडिकल अभ्यास करनाअत्यंत दुर्लभ और इस अंग में सीधे कैंसर कोशिकाओं के गठन की विशेषता है। अस्थि मज्जा कैंसर के साथ देखे जाने वाले लक्षणों में सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, हड्डी क्षेत्र में दर्द, चलने-फिरने की सीमित स्वतंत्रता और अन्य शामिल हैं।

जांच के लिए मुझे किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

अस्थि मज्जा की पूरी तरह से जांच करने के लिए हेमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और इम्यूनोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

किसी दिए गए अंग की इस या उस विकृति की पहचान करने के लिए, आधुनिक विशेषज्ञ निम्नलिखित शोध विधियों का उपयोग करते हैं, अर्थात्:
1. अस्थि मज्जा पंचर;
2. ट्रेपैनोबायोप्सी;
3. मायलोग्राम;
4. इम्यूनोग्राम।

1. छिद्र: इस शोध पद्धति का उपयोग करके संपूर्ण हेमटोपोइएटिक प्रणाली के बारे में सभी आवश्यक जानकारी प्राप्त करना संभव है। इस अंग के उरोस्थि से कासिरस्की सुई का उपयोग करके पंचर लिया जाता है। कृपया ध्यान दें कि यह सुई पूरी तरह से सुरक्षित है, क्योंकि यह एक सुरक्षा कवच से सुसज्जित है। प्रारंभ में, विशेषज्ञ ढाल को आवश्यक गहराई पर सेट करता है और उसके बाद ही सुई डाली जाती है। मस्तिष्क को 10 से 20 मिलीलीटर की क्षमता वाली सिरिंज से निकाला जाता है। प्रक्रिया के दौरान, रोगी को अपनी पीठ के बल लेटना चाहिए। विषय में संवेदनाहारी औषधियाँ, तो उन्हें सभी रोगियों को नहीं दिया जाता है।

2. ट्रेफिन बायोप्सी: इस शोध पद्धति का उपयोग केवल तभी किया जाता है, जब पंचर की मदद से विशेषज्ञ अपनी आवश्यक सामग्री प्राप्त करने में असमर्थ होते हैं। इस प्रक्रिया के दौरान, विशेषज्ञ ट्रोकार सुई का उपयोग करके हड्डी के ऊतकों का एक टुकड़ा निकालने में सक्षम होते हैं। ऐसी सुई की मोटाई 3 मिमी तक होती है, लेकिन इसकी लंबाई 6 सेमी होती है। सुई के सिरे का आकार सर्पिल होता है। इसे घुमाकर, विशेषज्ञ 6 से 10 मिमी लंबे हड्डी के ऊतक के टुकड़े को काटने में कामयाब होते हैं। में पंचर इस मामले मेंएक कंघी में किया गया इलीयुम, अधिकतर बायां वाला।

3. myelogram: यह शोध पद्धति आपको मस्तिष्क के ऊतकों की सेलुलर संरचना का पूरी तरह से अध्ययन करने की अनुमति देती है जो एक रोगी से पंचर द्वारा ली गई थी। यह निदान पद्धति आपको कोशिकाओं की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना दोनों का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है। सामग्री की जांच माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मरीज सटीक निदान करने में सक्षम होते हैं, खासकर जब हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों की बात आती है।

4. इम्यूनोग्राम: रक्त परीक्षण, जो आपको प्रतिरक्षा प्रणाली के सभी घटकों की जांच करने की अनुमति देता है। विश्लेषण के दौरान, मैक्रोफेज और ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और फागोसाइट्स दोनों की संख्या को ध्यान में रखा जाता है। इसके अलावा, विशेषज्ञों को उनके प्रतिशत और कार्यात्मक गतिविधि के बारे में आवश्यक जानकारी प्राप्त होती है। एक इम्यूनोग्राम इन कोशिकाओं द्वारा उत्पादित "पदार्थों" के बारे में सारी जानकारी प्राप्त करना संभव बनाता है। परीक्षण के लिए रक्त उंगली से या कोहनी की नस से लिया जाता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

इस प्रक्रिया को नवीनतम में से एक माना जाता है। जिन रोगियों को पहले लाइलाज माना जाता था, उनके उपचार के लिए इसका कार्यान्वयन आवश्यक है। पहला प्रत्यारोपण 1968 में किया गया था। तब से, इस हस्तक्षेप का उपयोग मल्टीपल मायलोमा और स्तन, डिम्बग्रंथि, रक्त, दोनों के इलाज के लिए किया गया है। गंभीर उल्लंघनप्रतिरक्षा, आदि हर साल, प्रत्यारोपण से हजारों लोगों की जान बचाई जाती है।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि वास्तव में यह प्रक्रिया क्यों आवश्यक है?
इसलिए, उदाहरण के लिए, निश्चित रोगियों में प्रतिरक्षा विकारइस अंग की स्टेम कोशिकाएं सही ढंग से काम नहीं करतीं। वे या तो बड़ी संख्या में अपरिपक्व या दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करते हैं, या उनके उत्पादन को काफी कम कर देते हैं। जो कोशिकाएं पूरी तरह से परिपक्व नहीं होती हैं वे मस्तिष्क को भर देती हैं और रक्त वाहिकाएं, सामान्य रक्तप्रवाह से पूर्ण विकसित कोशिकाओं को विस्थापित करते हुए। इसके अलावा, अपरिपक्व कोशिकाएं अक्सर मानव शरीर के अन्य अंगों और ऊतकों में प्रवेश कर जाती हैं। इन कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए विशेषज्ञों को अपने मरीजों को रेडियोथेरेपी या कीमोथेरेपी लिखनी पड़ती है। यह दृष्टिकोण इस तथ्य की ओर ले जाता है कि न केवल दोषपूर्ण कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, बल्कि पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करके, विशेषज्ञ अपने रोगियों के पूर्ण उपचार की संभावना दस गुना बढ़ा देते हैं।

प्रत्यारोपण के प्रकार

इस प्रक्रिया के दौरान, रोगग्रस्त मस्तिष्क पूरी तरह से नष्ट हो जाता है, जिसके बाद दाता से ली गई स्वस्थ अस्थि मज्जा को रोगी के रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। एक सफल प्रत्यारोपण के साथ, मस्तिष्क बड़ी हड्डियों में स्थित गुहाओं में स्थानांतरित हो जाता है, जिसके बाद यह उनमें जड़ें जमा लेता है और धीरे-धीरे पूर्ण विकसित संश्लेषण करना शुरू कर देता है। रक्त कोशिका. यदि इस प्रक्रिया में किसी दाता से लिए गए मस्तिष्क का उपयोग किया जाता है, तो हम एलोजेनिक प्रत्यारोपण के बारे में बात कर रहे हैं। यदि प्रत्यारोपण के लिए जुड़वां का मस्तिष्क लिया जाता है, तो इसे सिन्जेनिक कहा जाता है स्वस्थ मस्तिष्कऐसे मामलों में रोगी के मस्तिष्क के समान होता है।

प्रारंभ में दाता और रोगी की अनुकूलता स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसा करने के लिए, कई रक्त परीक्षण किए जाते हैं। यदि अनुकूलता नगण्य है, तो केवल पृथक मामलों में ही ऐसे चिकित्सीय हेरफेर से सफलता की उम्मीद की जा सकती है। अन्य सभी मामलों में, अस्वीकृति प्रतिक्रिया या ग्राफ्ट बनाम होस्ट नामक प्रतिक्रिया देखी जाती है। दोनों ही मामलों में स्थिति मरीज के लिए जानलेवा होती है। ऐसा तब भी होता है जब मरीज खुद के लिए डोनर बन जाता है. इस मामले में हम ऑटोलॉगस ट्रांसप्लांट के बारे में बात कर रहे हैं। ऐसा हेरफेर तभी संभव है जब जिस रोग से यह अंग प्रभावित होता है वह रोग निवारण में हो। ऐसे रोगियों में, पहले मस्तिष्क को हटा दिया जाता है, जिसके बाद इसे रोगग्रस्त कोशिकाओं से "साफ़" किया जाता है, और फिर प्रत्यारोपित किया जाता है।

प्रत्यारोपण की तैयारी और प्रक्रिया स्वयं

इस तरह के हस्तक्षेप का सफल परिणाम तभी संभव है जब प्रक्रिया के समय रोगी "पर्याप्त रूप से स्वस्थ" हो। विशेषज्ञ सामान्य को भी ध्यान में रखते हैं भौतिक राज्यरोगी, उसकी उम्र, लिंग, रोग की अवस्था, साथ ही निदान। प्रक्रिया से पहले अनिवार्यअनुसंधान और सामान्य स्थितिसब लोग आंतरिक अंग. इस मामले में भावनात्मक और बहुत महत्वपूर्ण है मनोवैज्ञानिक समर्थन, इसलिए कुछ रोगियों को मनोचिकित्सक के पास जाने की सलाह दी जाती है। प्रक्रिया से तुरंत पहले, रोगी को कई दिनों तक कीमोथेरेपी दी जाती है, जिसके दौरान उसका मस्तिष्क नष्ट हो जाता है। रोगी को एक कैथेटर भी दिया जाता है, जो रक्त उत्पादों और दवाओं के आगे के प्रशासन के लिए आवश्यक है। अक्सर, मतली-रोधी दवाओं के बिना ऐसा करना संभव नहीं होता है, क्योंकि यह लक्षण कीमोथेरेपी उपचार से गुजरने वाले सभी रोगियों को चिंतित करता है। इन दवाओं के प्रशासन के 1-2 दिन बाद, प्रत्यारोपण स्वयं किया जाता है। अस्थि मज्जा को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है। पूरी प्रक्रिया रक्त आधान के समान होती है और उस कमरे में की जाती है जिसमें रोगी स्थित होता है। प्रत्यारोपण के दौरान, विशेषज्ञ जांच करते हैं कि मरीज को सीने में दर्द, ठंड लगना या बुखार है या नहीं। प्रक्रिया के बाद, आप केवल सर्वश्रेष्ठ की आशा ही कर सकते हैं।

प्रत्यारोपण के बाद संभावित जटिलताएँ

• अस्वीकृति प्रतिक्रियाएँ;
• संक्रमण;
• जिगर की समस्याएं;
• मुंह के छालें;
• कमजोरी और चिड़चिड़ापन;
• खून बह रहा है;
• विभिन्न मानसिक विकार.

प्रत्यारोपण के बाद का जीवन

आपके शरीर को नई अस्थि मज्जा का आदी होने में लगभग एक वर्ष का समय लग सकता है। इस अंग को आपके अंग की तरह काम करना शुरू करने के लिए लगभग उतना ही समय चाहिए। इस पूरे समय, रोगी को स्वस्थ जीवन शैली के सभी नियमों और डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए। बिना किसी संदेह के, यह चिंता लगभग हर किसी को सताती है कि बीमारी फिर से लौट आएगी। कठिनाइयों का सामना करना आसान नहीं है, लेकिन आपको अपनी ताकत पर विश्वास करना चाहिए और सुखद भविष्य के लिए प्रयास करना चाहिए।

अस्थि मज्जा कोशिकाएं रोधगलन को रोक सकती हैं

डसेलडोर्फ विश्वविद्यालय के कार्डियोलॉजी क्लिनिक के विशेषज्ञों ने किया शल्य चिकित्साउस जर्मन को जिसने कष्ट सहा हृद्पेशीय रोधगलन. इस अनोखे सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, मस्तिष्क स्टेम कोशिकाएं, जो पहले उसकी श्रोणि की हड्डियों से ली गई थीं, उसके हृदय की वाहिकाओं में इंजेक्ट की गईं। केवल 10 सप्ताह के बाद, डॉक्टरों ने देखा कि हृदय क्षति के क्षेत्र का आकार ठीक 3 गुना कम हो गया। हृदय स्वयं बहुत बेहतर ढंग से कार्य करने लगा। प्रोफ़ेसर बोडो एकहार्ड स्ट्राउरसार्वजनिक रूप से घोषणा की गई कि स्टेम कोशिकाएँ मांसपेशी कोशिकाओं में बदल गई हैं और मृत हृदय कोशिकाओं की जगह ले ली हैं। उनका दावा है कि मायोकार्डियल रोधगलन के इलाज की यह विधि सबसे प्रभावी में से एक बन सकती है। इसकी प्रभावशीलता इस तथ्य के कारण है कि स्टेम और अन्य सभी कोशिकाओं का डीएनए एक समान है, यही कारण है कि प्रत्यारोपित कोशिकाओं के अस्वीकृति का कोई जोखिम नहीं है। ये कोशिकाएं ही हैं जिन्हें उन रोगियों में भी प्रत्यारोपित किया जा सकता है जो हृदय प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे हैं।
उपयोग से पहले आपको किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

इस तरह के पुनर्जनन का मुख्य संकेत परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स (युवा लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में वृद्धि है। मानदंड 0.5-2% है।

· आरजेनरेटिव (उदाहरण के लिए, अप्लास्टिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की अनुपस्थिति की विशेषता।

· हाइपोजेनेरेटिव (विटामिन बी 12 की कमी से होने वाला एनीमिया, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट गिनती 0.5% से कम होने की विशेषता है।

· नॉर्मोरेजेनरेटिव या पुनर्योजी (पोस्टहेमोरेजिक) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य (0.5-2%) है।

· हाइपररीजेनरेटिव (हेमोलिटिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 2% से अधिक है।

रोगजन्य वर्गीकरण

एनीमिया के विकास के तंत्र के आधार पर पैथोलॉजिकल प्रक्रिया

डाइशेमेटोपोएटिक एनीमिया - लाल अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ रक्त गठन से जुड़ा एनीमिया

तीव्र या दीर्घकालिक रक्त हानि से जुड़ा एनीमिया

बढ़े हुए हेमोलिसिस से जुड़ा एनीमिया

एटियलजि द्वारा

पुरानी सूजन के कारण एनीमिया:

· संक्रमण के लिए:

तपेदिक

बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ

ब्रोन्किइक्टेसिस

फेफड़े का फोड़ा

· ब्रुसेलोसिस

· पायलोनेफ्राइटिस

अस्थिमज्जा का प्रदाह

· कोलेजनोसिस के लिए:

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

· रूमेटाइड गठिया

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

हॉर्टन रोग

महालोहिप्रसू एनीमिया:

हानिकारक रक्तहीनता

हेमोलिटिक मायोकार्डिटिस

· तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पता- तीव्र रक्त हानि के कारण एनीमिया लघु अवधि. एक वयस्क के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा करने वाली न्यूनतम रक्त हानि 500 ​​मिलीलीटर है।

· रक्त की हानि का कारण आघात, सर्जरी, पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर से रक्तस्राव, अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से, बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस, अस्थानिक गर्भावस्था, फेफड़ों के रोग आदि हो सकते हैं।

रोगजनन में तीव्र घटनाएँ शामिल होती हैं संवहनी अपर्याप्तता, मुख्य रूप से संवहनी बिस्तर की तीव्र तबाही, प्लाज्मा की हानि के कारण होता है; बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान के कारण हाइपोक्सिया भी होता है, जब हृदय गति में वृद्धि के कारण परिसंचरण में तेजी लाकर इस नुकसान की भरपाई नहीं की जा सकती है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। संवहनी विकार: धड़कन, सांस की तकलीफ, धमनी और शिरापरक दबाव में गिरावट, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन। इन परिवर्तनों की गंभीरता केवल रक्त की हानि की डिग्री के साथ स्पष्ट संबंध में नहीं है, क्योंकि पतन अक्सर दर्द या चोट के जवाब में प्रकट होता है जिसके कारण रक्त की हानि होती है। आंतरिक रक्तस्राव का एक महत्वपूर्ण संकेत अचानक मुंह सूखना है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता न केवल खोए गए रक्त की मात्रा से निर्धारित होती है, बल्कि रक्त की हानि की दर से भी निर्धारित होती है। रक्त की हानि का स्रोत भी कुछ महत्व का है: जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा की तस्वीर, रक्त में यूरिया के स्तर में वृद्धि (क्रिएटिनिन के सामान्य स्तर के साथ) के साथ हो सकता है; पेट में रक्तस्राव बिना भी हो सकता है बड़ी मात्रागिरा हुआ रक्त अंग संपीड़न आदि के लक्षण पैदा करता है।

· उपचार रक्तस्राव रोकने से शुरू होता है। तेजी से गिरावट 80 ग्राम/लीटर (8 ग्राम%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री, 25% से कम हेमटोक्रिट, 50 ग्राम/लीटर (5 ग्राम%) से नीचे प्लाज्मा प्रोटीन ट्रांसफ्यूजन थेरेपी का आधार है, और यह लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान को पूरा करने के लिए पर्याप्त है। 1/3; प्राथमिक कार्य कोलाइडल समाधान (प्लेसेंटल या रक्त एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या प्रोटीन), पॉलीग्लुसीन या जिलेटिनॉल के आधान द्वारा परिसंचारी रक्त की मात्रा को बहाल करना है। पॉलीग्लुसीन और जिलेटिनॉल की अनुपस्थिति में, आप 10% ग्लूकोज समाधान के 1000 मिलीलीटर और फिर 5% समाधान के 500 मिलीलीटर डाल सकते हैं; ग्लूकोज को 0.5 ग्राम/(किलो · एच) की दर से डाला जाता है। Reopoliglkzhin और इसके एनालॉग्स को डिसएग्रीगेंट्स के रूप में (यानी, दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं) का उपयोग संभावित बहाली (या चल रहे) रक्तस्राव की स्थितियों में नहीं किया जाना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है। लाल रक्त कोशिका आधान के संकेत स्पष्ट रूप से बड़े पैमाने पर रक्त की हानि (1 लीटर से अधिक), त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन का बने रहना, क्षिप्रहृदयता और सांस की तकलीफ, प्लाज्मा विकल्प की मदद से परिसंचारी रक्त की मात्रा की बहाली के बावजूद हैं।

· किसी भी स्थिति में किसी को "बूंद-बूंद" लाल रक्त कोशिकाओं से खून की कमी को पूरा करने का प्रयास नहीं करना चाहिए; प्लाज़्मा विकल्प के साथ ताजा जमे हुए प्लाज़्मा को नष्ट होने की तुलना में अधिक मात्रा में डाला जाना चाहिए, और लाल रक्त कोशिकाओं को - काफी कम मात्रा में। परिणामी हेमोडायल्यूशन माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है, जबकि पूरे रक्त या लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर संक्रमण से सदमे के कारण होने वाले माइक्रोस्टेस का निर्माण बढ़ता है और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास में योगदान होता है।

· मामूली रक्त हानि की भरपाई सलाइन सॉल्यूशंस और एल्ब्यूमिन की शुरूआत से की जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति में संपूर्ण रक्त ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, और यदि कोई डिब्बाबंद रक्त नहीं है, तो ताज़ा साइट्रेटेड रक्त ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है (गर्म, अभी तैयार किया गया) या सीधा ट्रांसफ़्यूज़न किया जाता है (बहुत अवांछनीय जब तक कि माइक्रोक्लॉट्स की उपस्थिति के कारण बिल्कुल आवश्यक न हो) ऐसा खून)। 1 लीटर से कम की सर्जिकल रक्त हानि के लिए, लाल रक्त कोशिका आधान का आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है।

· लोहे की कमी से एनीमियाशरीर में आयरन की कमी से जुड़े होते हैं, जो शुरू में कई ट्रॉफिक विकारों (शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, बालों का झड़ना) का कारण बनता है, क्योंकि आयरन युक्त ऊतक श्वसन एंजाइमों का कार्य बिगड़ जाता है, और फिर हीमोग्लोबिन का गठन बाधित हो जाता है, और हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है।

· एनीमिया के एटियलजि और रोगजनन शरीर में आयरन के अपर्याप्त सेवन से निर्धारित होते हैं: ज्यादातर मामलों में, निर्णायक भूमिका पुरानी रक्त हानि द्वारा निभाई जाती है, जिसकी भरपाई भोजन से आयरन के सेवन से नहीं होती है, कम बार (ऐसा होता है) बच्चों में एनीमिया माँ में आयरन की कमी के कारण भ्रूण के शरीर में आयरन के कम प्रारंभिक सेवन के कारण होता है। एक विशेष समूह में उच्छेदन के बाद या गंभीर क्षति वाले मरीज़ शामिल होते हैं छोटी आंत(सहवर्ती आंत्रशोथ के बिना पेट के उच्छेदन से आयरन की कमी का विकास नहीं होता है)।

· नैदानिक ​​तस्वीर। सुस्ती की विशेषता, बढ़ी हुई थकानगंभीर एनीमिया के विकास से पहले ही, कब्ज, सिरदर्द, स्वाद की विकृति (रोगी चाक, मिट्टी खाते हैं, मसालेदार, नमकीन भोजन आदि की प्रवृत्ति दिखाई देती है), नाखूनों की नाजुकता, वक्रता और क्रॉस-स्ट्राइकेशन, बालों का झड़ना, अनिवार्य पेशाब करने की इच्छा, मूत्र असंयम। इन संकेतों के अलावा, जो सीधे रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर से संबंधित नहीं हैं, सभी एनीमिया के लिए विशिष्ट संकेत हैं जो एनीमिया की डिग्री से जुड़े हैं: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, धड़कन, सांस की तकलीफ परिश्रम. महत्वपूर्णनैदानिक ​​चित्र में इसकी प्रकृति एक ऐसी बीमारी की है जो आयरन की कमी (गैस्ट्रिक अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर, बवासीर, गर्भाशय फाइब्रॉएड, विपुल मेनोरेजिया, आदि) को निर्धारित करती है। रक्त परीक्षण से एनीमिया का पता चलता है। रंग सूचकांक आमतौर पर कम होता है (कभी-कभी 0.5 से नीचे); एरिथ्रोसाइट्स, उनके एनिसोसाइट्स, पोइकिलोसाइटोसिस का स्पष्ट हाइपोक्रोमिया; ईएसआर आमतौर पर थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। रोग का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक सीरम आयरन के स्तर में कमी है (पुरुषों के लिए सामान्य 13-28 mmol/l है; महिलाओं के लिए 11-26 mmol/l है)। आप आयरन युक्त दवाएँ बंद करने के कम से कम एक सप्ताह बाद इसकी जाँच कर सकते हैं।

· आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान प्रारंभिक रूप से कम हीमोग्लोबिन स्तर और आयरन की कमी वाले राज्यों के विशिष्ट ट्रॉफिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम रंग सूचकांक के साथ स्थापित किया जाता है। यह सीरम आयरन और फेरिटिन के निम्न स्तर के साथ-साथ सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता के स्तर में वृद्धि पर स्पष्ट हो जाता है। लेकिन इस मामले में भी, आयरन की कमी के कारण को सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है, जिसके बाद समग्र रूप से रोग का निदान किया जाता है। कम के साथ रंग सूचक, लेकिन सीरम आयरन के स्तर में कमी के बिना और आयरन की कमी की विशेषता वाले ट्रॉफिक विकारों के बिना, थैलेसीमिया और एनीमिया पोर्फिरीन के संश्लेषण में गड़बड़ी के कारण होता है, विशेष रूप से सीसा नशा में।

· से खून की कमी जठरांत्र पथ- आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के सामान्य कारणों में से एक। बार-बार एक्स-रे, गैस्ट्रो-, डुओडेनो- और कोलोनोस्कोपिक परीक्षाओं के बावजूद, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्त हानि कई वर्षों तक छिपी रह सकती है, क्योंकि इन अध्ययनों के दौरान छोटी आंत के फाइब्रॉएड और एंजियोमा का हमेशा पता नहीं चलता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्त की हानि को केवल लाल रक्त कोशिकाओं को 51 Cg पर लेबल करके निर्धारित किया जा सकता है।

· एक और छिपा हुआ कारणपृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के साथ रक्त की हानि फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में रक्तस्राव हो सकती है। इस रोग की विशेषता निमोनिया के बार-बार होने वाले एपिसोड के साथ-साथ आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास है, साथ ही रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में समय-समय पर वृद्धि भी होती है। एक्स-रे में बादल जैसी कई, अक्सर विषम छायाएं दिखाई देती हैं, जो 1-2 दिनों के भीतर गायब हो सकती हैं। भौतिक डेटा बहुत दुर्लभ है: थोड़ी बढ़ी हुई साँस छोड़ना और पृथक क्रेपिटिंग ध्वनियाँ सुनाई देती हैं। शरीर का तापमान अक्सर कम रहता है। फेफड़ों में छाया संरचनाएं रक्तस्राव के कारण होती हैं (यदि उनकी मात्रा बड़ी है और उन्हें दोहराया जाता है, तो लौह की कमी से एनीमिया विकसित होता है), थूक में "हृदय दोष कोशिकाओं" की उपस्थिति के साथ - हेमोसाइडरिन से संतृप्त मैक्रोफेज। बार-बार होने वाले फुफ्फुसीय रक्तस्राव से फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का विकास हो सकता है। संदिग्ध मामलों में, निदान के लिए फेफड़े की बायोप्सी की जानी चाहिए।

· गंभीर प्रगतिशील नेफ्रैटिस के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस की वर्णित तस्वीर - गुडपैचर सिंड्रोम के साथ आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया भी हो सकता है। गुडपैचर सिंड्रोम ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में ऑटोएंटीबॉडी के गठन के परिणामस्वरूप विकसित होता है; ये वही एंटीबॉडीज़ फुफ्फुसीय एल्वियोली की बेसमेंट झिल्ली पर भी कार्य करते हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और हेमोप्टाइसिस की एक समान नैदानिक ​​तस्वीर प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा गुर्दे और फेफड़ों के रक्त वाहिकाओं के ग्लोमेरुली के एंडोथेलियम को नुकसान के कारण होती है, जो किसी भी प्रकृति की संक्रामक प्रक्रिया के जवाब में प्रकट हो सकती है और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा निर्धारित की जाती है। गुर्दे या फेफड़े के ऊतकों की बायोप्सी। प्रतिरक्षा परिसरों को अक्सर क्रायोग्लोबुलिन (इम्यूनोग्लोबुलिन का एक परिसर जो 37 सी से नीचे तापमान पर अवक्षेपित होता है) द्वारा दर्शाया जाता है, जो रक्त में प्रसारित हो सकता है और संवहनी एंडोथेलियम के नीचे जमा हो सकता है विभिन्न अंगऔर ऊतक, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस के विकास का कारण बनते हैं, उदाहरण के लिए, हेनोक-शोनेलिन रोग। लोहे की कमी से एनीमियाशरीर में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया (क्रोनिक पाइलिटिस, सेप्सिस, आदि) का परिणाम हो सकता है।

· तथाकथित चॉकलेट सिस्ट रक्त हानि का एक छिपा हुआ स्रोत हो सकता है। अक्सर हम डिम्बग्रंथि अल्सर के बारे में बात कर रहे हैं, बार-बार होने वाले रक्तस्राव से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है, क्योंकि रक्तस्राव के स्थानों पर बनने वाला हेमोसाइडरिन अवशोषित नहीं होता है और हेमटोपोइजिस की जरूरतों के लिए उपयोग नहीं किया जाता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी और अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके गहन स्त्री रोग और एक्स-रे परीक्षा के माध्यम से इन सिस्ट की पहचान की जाती है। भोजन से आयरन के अपर्याप्त सेवन से गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान आयरन की कमी से एनीमिया हो सकता है, लड़कियों में यौवन के दौरान वृद्धि बढ़ सकती है, हालांकि इन सभी मामलों में आमतौर पर छिपी हुई, पिछली आयरन की कमी होती है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया समय से पहले जन्मे बच्चों और कई गर्भधारण वाले बच्चों में हो सकता है। मेनोरेजिया और मेट्रोरेजिया (उदाहरण के लिए, गर्भाशय फाइब्रॉएड के साथ), बवासीर के कारण रक्त की हानि, और नाक से खून आना अक्सर एनीमिया का कारण बनता है। हालाँकि, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के स्पष्ट कारणों के सभी मामलों में, रक्त हानि के संभावित अन्य स्रोतों (मुख्य रूप से चिकित्सकीय रूप से) को सावधानीपूर्वक बाहर करना आवश्यक है, क्योंकि एनीमिया अक्सर एक नहीं, बल्कि कई कारणों से होता है। बुढ़ापे में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की उपस्थिति, लिंग की परवाह किए बिना, बहिष्कार की आवश्यकता है संभावित ट्यूमरजठरांत्र पथ।

· इलाज। सबसे पहले खून की कमी के कारण को खत्म करना जरूरी है। आयरन की खुराक निर्धारित की जानी चाहिए: हेमोस्टिमुलिन, फेरोकल, फेरोप्लेक्स, ऑर्फेरॉन, कॉन्फेरॉन। एनीमिया के गंभीर रूपों के लिए, भोजन से पहले दिन में 3 बार इन दवाओं में से किसी एक की 2 गोलियां लेने की सलाह दी जाती है। खराब सहनशीलता (मतली, पेट दर्द) के मामले में, गोलियाँ भोजन के बाद या उसके दौरान ली जाती हैं और इतनी मात्रा में ली जाती हैं कि कोई अपच संबंधी विकार न हो। खुराक कम करने से रक्त संरचना का सामान्यीकरण धीमा हो जाता है। आयरन की खुराक आमतौर पर कई महीनों तक ली जाती है, यदि खून की कमी का स्रोत बना रहता है (उदाहरण के लिए, मेनोरेजिया), तो उन्हें लगभग लगातार छोटे ब्रेक के साथ निर्धारित किया जाता है, मुख्य रूप से आयरन की कमी के व्यक्तिपरक संकेतों (थकान में वृद्धि, उनींदापन), की उपस्थिति पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। नाखूनों की भंगुरता और विकृति, शुष्क त्वचा, और फिर रक्त की गिनती, जो ऐसे रोगियों के उचित रूप से व्यवस्थित औषधालय अवलोकन के साथ सामान्य होनी चाहिए।

· आयरन की खुराक लेने से अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ता है और चिकित्सा शुरू होने के 8-12 दिनों के बाद रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है (एक तथ्य जिसका विभेदक निदान महत्व है)। आयरन सप्लीमेंट के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड, विटामिन बी निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं है; एस्कॉर्बिक एसिड आयरन के अवशोषण को थोड़ा बढ़ाता है। गोलियों के रूप में मौखिक रूप से लेने की तुलना में पैरेन्टेरली प्रशासित आयरन की तैयारी के साथ उपचार कम प्रभावी है।

· के लिए इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनजेक्टोफ़र, फ़र्बिटोल, फेरम लेक आदि का उपयोग किया जाता है। बाद वाली दवा अंतःशिरा प्रशासन के लिए भी उपलब्ध है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए आयरन के पैरेंट्रल प्रशासन के संकेत गंभीर आंत्रशोथ, व्यापक उच्छेदन के बाद की स्थिति हैं छोटी आंत(लेकिन गैस्ट्रिक रिसेक्शन नहीं)। खुराक प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 1.5 मिलीग्राम आयरन की दर से निर्धारित की जाती है। 60 किलोग्राम वजन वाले रोगी को प्रतिदिन 2 मिलीलीटर जेक्टोफ़र इंट्रामस्क्युलर रूप से दिया जाता है।

· पृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के लिए, आयरन की खुराक के साथ उपचार के साथ, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन, और यदि यह अप्रभावी है और नैदानिक ​​​​स्थिति गंभीर है, तो एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान), साइक्लोफॉस्फेमाइड या अन्य साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। गुडपैचर सिंड्रोम में, समान इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए प्लास्मफेरेसिस के साथ किया जाता है जिसका उद्देश्य प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना है।

· लोहे की कमी से एनीमियाएक संक्रामक प्रक्रिया के कारण, सबसे पहले, सक्रिय होने की आवश्यकता होती है जीवाणुरोधी चिकित्सा. तीव्र प्रक्रिया के दौरान आयरन की खुराक निर्धारित नहीं की जानी चाहिए यदि इसकी कमी केवल संक्रमण के कारण होती है।

· आयरन की खुराक के साथ उपचार आमतौर पर बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। रेटिकुलोसाइट ऊंचाई का पता लगाने के लिए उपचार शुरू होने के 1.5 सप्ताह के बाद और एक महीने के बाद, जब हीमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर सामान्य हो जाता है, नियंत्रण रक्त परीक्षण की सलाह दी जाती है; वी भविष्य में, हर 3 महीने में एक बार निगरानी करना पर्याप्त है और इससे भी कम बार यदि रोगी लोहे की कमी के व्यक्तिपरक संकेतों का अच्छी तरह से आकलन करता है। ये संकेतक आयरन की कमी की स्थिति की व्यवस्थित रोकथाम के लिए एक महत्वपूर्ण नियंत्रण कारक हैं। यहां तक ​​कि आयरन की कमी के स्पष्ट संकेतों की अनुपस्थिति में भी, लेकिन गर्भवती महिलाओं और अत्यधिक मेनोरेजिया से पीड़ित महिलाओं में एनीमिया के विकास के बिना इसके व्यक्तिगत लक्षणों की पहचान करने पर, इन सभी घटनाओं के समाप्त होने तक प्रति दिन आयरन सप्लीमेंट की 1 गोली निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। (विटामिन बी12 और अन्य बी विटामिन समान स्थितियों में बेकार हैं!)। अक्सर गर्भावस्था के दौरान देखा जाता है, हाइड्रोमिया (हीमोग्लोबिन लगभग 85-100 ग्राम/लीटर, रंग सूचकांक एक के करीब, गुलाबी रंग और श्लेष्म झिल्ली, एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस की अनुपस्थिति) के कारण स्यूडोएनेमिया के लिए किसी विशेष एंटी-एनेमिक उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। स्यूडोएनीमिया बिना कोई निशान छोड़े अपने आप ठीक हो जाता है।

· आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए रक्त आधान का संकेत नहीं दिया जाता है, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि से जुड़ी गंभीर स्थितियों के अपवाद के साथ और तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के लक्षणों के साथ।

· लोहे की कमी से एनीमियावृद्ध लोगों में, इसके लिए अक्सर कार्डियोटोनिक दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह हृदय विफलता, द्रव प्रतिधारण और हाइड्रोमिया से जटिल होता है, जो अपने आप में रक्त परीक्षण के परिणामों को खराब कर देता है। हाइड्रेमिक स्यूडोएनेमिया का प्रमाण मूत्रवर्धक और कार्डियोटोनिक दवाओं के उपचार के बाद लाल रक्त की संख्या में वृद्धि है।

· वंशानुगत रक्ताल्पता, बिगड़ा हुआ पोर्फिरिन संश्लेषण (सिडरोएक्रेस्टिक एनीमिया) से जुड़ा हुआ है, जो एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया, सीरम आयरन के स्तर में वृद्धि और अंग हेमोसिडरोसिस की तस्वीर के साथ आयरन के जमाव की विशेषता है।

· सबसे आम रूप का रोगजनन प्रोटोपोर्फिरिन के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है, जिससे लोहे के बंधन का उल्लंघन होता है और शरीर में इसके संचय के साथ हीमोग्लोबिन का तेजी से बिगड़ा हुआ गठन होता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। तेजी से कम रंग सूचकांक के साथ मध्यम रक्ताल्पता। लौह की कमी वाले राज्यों की ट्रॉफिक गड़बड़ी नहीं देखी जाती है। कोई शिकायत या हल्की कमजोरी और थकान नहीं है। पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं। यह बीमारी विरासत में मिली है अप्रभावी प्रकार, वंशानुक्रम एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। रोग की शुरुआत में, कभी-कभी प्लीहा में मामूली वृद्धि देखी जाती है; बाद में, अंगों में लोहे के जमाव में वृद्धि के कारण, यकृत का हेमोसिडरोसिस (यकृत बड़ा हो जाता है और सघन हो जाता है) और अग्न्याशय (मधुमेह मेलेटस की एक तस्वीर दिखाई देती है)। ) विकसित होता है। हृदय की मांसपेशियों में लोहे के संचय से गंभीर संचार विफलता होती है, वृषण हेमोसिडरोसिस के साथ-साथ नपुंसकता का विकास होता है। कभी-कभी त्वचा भूरे रंग की हो जाती है।

· रक्त चित्र: एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट हाइपोक्रोमिया (रंग सूचकांक 0.4-0.6), हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कुछ हद तक बदल जाती है, सीरम आयरन का स्तर बढ़ जाता है। रूपात्मक रूप से, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, और कभी-कभी एक छोटी राशिलक्ष्य के आकार का. रेटिकुलोसाइट गिनती आमतौर पर सामान्य होती है। अन्य रक्त गणनाएँ सामान्य हैं।

· निदान हाइपोक्रोमिक एनीमिया के आधार पर स्थापित किया जाता है जिसमें आयरन की कमी वाले सिंड्रोम (कोई स्पष्ट अस्थेनिया, शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, भंगुरता और नाखूनों की विकृति, आदि), सीरम आयरन के ऊंचे स्तर के लक्षण नहीं होते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया महिलाओं में अधिक आम है, और यह रूप लगभग विशेष रूप से पुरुषों में पाया जाता है। अस्थि मज्जा का अध्ययन करते समय, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विपरीत, रिंग साइडरोब्लास्ट का एक उच्च प्रतिशत नोट किया जाता है (लगभग सभी एरिथ्रोकार्योसाइट्स रिंग साइडरोब्लास्ट होते हैं)। थैलेसीमिया के साथ विभेदक निदान - देखें। टेपेसीमिया। लाल रक्त कोशिकाओं में पोर्फिरिन के स्तर की जांच करके अंतिम निदान स्थापित किया जा सकता है।

· इलाज। पाइरिडोक्सिन (विटामिन बी6) 5% घोल आईएम का 1 मिली दिन में 2 बार दें। पर प्रभावी चिकित्सा 1.5 सप्ताह के बाद, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है, और फिर हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है। यदि पाइरिडोक्सल किनेज़ एंजाइम की गतिविधि ख़राब हो जाती है, तो विटामिन बी कोएंजाइम - पाइरिडोक्सल फॉस्फेट (गोलियों में दिन में 2 मिलीग्राम 3 बार) का उपयोग प्रभाव प्रदान करता है। हेमोसिडरोसिस के उपचार के लिए, यकृत, अग्न्याशय और अन्य अंगों की विकृति के साथ-साथ विटामिन बी 6 के प्रतिरोधी रूपों के उपचार के लिए (दोनों पुरुष और महिलाएं उनसे पीड़ित हैं; आवर्ती विरासत, सेक्स से जुड़ा नहीं), डेफेरोक्सामाइन का उपयोग (डेस्फेरल) कम से कम एक महीने के लिए प्रतिदिन 500 मिलीग्राम आईएम के पाठ्यक्रम में किया जाता है। प्रति वर्ष ऐसे 4-6 पाठ्यक्रम हो सकते हैं। डेफेरोक्सामाइन की मदद से शरीर से आयरन का उत्सर्जन बढ़ने से न केवल अंगों के हेमोसिडरोसिस के कारण खराब हुए कार्यों को सामान्य करने में मदद मिलती है, बल्कि एनीमिया की डिग्री भी कम हो जाती है, जिससे अतिरिक्त आयरन से अवरुद्ध अस्थि मज्जा की गतिविधि में सुधार होता है।

· सीसा विषाक्तता के कारण एनीमियापोर्फिरिन और विषय के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण।

· रोगजनन विषय के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की सीसा नाकाबंदी द्वारा निर्धारित किया जाता है। परिणामस्वरूप, उच्च सीरम आयरन स्तर के साथ हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है। इसके अलावा, सीसा लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है। संश्लेषण के विघटन के परिणामस्वरूप, शरीर से पोर्फिरिन का उत्सर्जन बढ़ जाता है, और, जो सीसा विषाक्तता के लिए पैथोग्नोमोनिक है, डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड, जिसका मूत्र में स्तर दस गुना बढ़ जाता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर में आयरन की कमी, पोलिन्यूरिटिस और पैरॉक्सिस्मल पेट दर्द के लक्षणों के बिना एनीमिया सिंड्रोम के सामान्य लक्षण शामिल हैं। रक्त परीक्षण से हाइपोक्रोमिक एनीमिया का पता चलता है, हेमोलिसिस के कारण रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में 10% तक की वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स में बेसोफिलिक पंचर, उच्च स्तरसीरम आयरन. अस्थि मज्जा में साइडरोब्लास्ट का उच्च प्रतिशत होता है। निदान की पुष्टि मूत्र में डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड में उल्लेखनीय वृद्धि से होती है। एक और महत्वपूर्ण संकेतसीसा विषाक्तता - शरीर में कॉम्प्लेक्स (टेटासिन-कैल्शियम, ऑक्साथियोल, आदि) आने पर मूत्र में सीसे का उत्सर्जन बढ़ जाता है। सीसे के संपर्क के बारे में इतिहास संबंधी जानकारी (उदाहरण के लिए, कास्टिंग शॉट, खिलौने, दूध की खपत या कारीगर मिट्टी के बर्तनों में संग्रहीत मसालेदार सब्जियां, जिनमें से शीशे का आवरण में अक्सर सीसा होता है) निदान में कुछ सहायता प्रदान करता है।

· मूत्र में उत्सर्जित सीसा और डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड के स्तर के नियंत्रण में कॉम्प्लेक्सोन के साथ उपचार किया जाता है। प्रभावी चिकित्सा से मूत्र में इसकी मात्रा सामान्य हो जाती है।

· मेगालोब्लास्टिक एनीमिया- एनीमिया का एक समूह, जिसकी सामान्य विशेषता अस्थि मज्जा में संरचनात्मक नाभिक के साथ विशिष्ट एरिथ्रोकार्योसाइट्स की खोज है जो विभेदन के बाद के चरणों में इन विशेषताओं को बरकरार रखती है (मेगालोब्लास्ट नामक कोशिकाओं में बिगड़ा हुआ डीएनए और आरएनए संश्लेषण का परिणाम); अधिकांश मामलों में, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की विशेषता एक से अधिक रंग सूचकांक है। चूंकि न्यूक्लिक एसिड का संश्लेषण सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं को प्रभावित करता है, रोग के लगातार लक्षण प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी और ग्रैन्यूलोसाइट्स में खंडों की संख्या में वृद्धि हैं।

· विटामिन बी12 की कमी से जुड़ा एनीमियाइस कमी के कारणों की परवाह किए बिना, अस्थि मज्जा में मेगापोब्लास्ट्स की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के अंतःस्रावी विनाश, हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन और परिवर्तन की विशेषता है। फनिक्यूलर मायलोसिस के रूप में तंत्रिका तंत्र।

· एटियलजि, रोगजनन. बी12 की कमी वाले एनीमिया (हानिकारक एनीमिया) का अज्ञातहेतुक रूप शरीर में बहिर्जात सायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) के अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप विकसित होता है और मुख्य रूप से बुजुर्ग लोगों में होता है। विटामिन बी 12 की कमी का रोगजनन अक्सर ग्लाइकोप्रोटीन के खराब उत्पादन से जुड़ा होता है जो इसके साथ जुड़ता है खाद्य विटामिनबी12 और इसका अवशोषण (आंतरिक कारक) सुनिश्चित करना। अक्सर बीमारी के पहले लक्षण आंत्रशोथ या हेपेटाइटिस से पीड़ित होने के बाद दिखाई देते हैं। पहले मामले में, यह छोटी आंत में विटामिन बी12 के खराब अवशोषण के कारण होता है, दूसरे में - यकृत में इसके भंडार की खपत के साथ, जो विटामिन बी12 का मुख्य डिपो है। हालाँकि, दोनों उत्तेजक क्षण केवल आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के कारण इस विटामिन की पहले से मौजूद छिपी कमी के मामले में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका निभा सकते हैं। टोटल गैस्ट्रेक्टोमी (जब आंतरिक कारक का स्राव पूरी तरह समाप्त हो जाता है) के बाद बी12 की कमी वाले एनीमिया का विकास ऑपरेशन के 5-8 साल या उससे अधिक बाद होता है। इस अवधि के दौरान, मरीज आंतरिक कारक के साथ संयुक्त नहीं होने वाले विटामिन की छोटी आंत में नगण्य अवशोषण के कारण न्यूनतम पुनःपूर्ति के साथ यकृत में विटामिन के भंडार पर रहते हैं।

· बाद के मामलों में विटामिन की कमी होने पर, अविकसित आंतों के माइक्रोबियल वनस्पतियों द्वारा इसका अवशोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

· विटामिन बी12 की कमी के एक दुर्लभ रूप में आंतों के उपकला, गुर्दे और त्वचा को नुकसान के साथ बार-बार विरासत में मिला इमर्सलंड-ग्रेसबेक सिंड्रोम शामिल है। यह रोग बच्चों में विकसित होता है और गुर्दे की क्षति के साथ मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के संयोजन से इसकी विशेषता होती है। शायद ही कभी, यह बीमारी वयस्कों में होती है।

· आंतरिक कारक के खराब होने का एक कारण क्रोनिक अल्कोहल नशा हो सकता है, जब यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा को विषाक्त क्षति के साथ होता है। रोग के सबसे आम मुहावरेदार रूप का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, हालांकि कई मामलों में वंशानुगत प्रकृति (पुनरावर्ती वंशानुक्रम) को सिद्ध किया जा सकता है।

· लक्षण, पाठ्यक्रम, निदान। विटामिन बी12 की कमी की नैदानिक ​​तस्वीर हेमटोपोइएटिक ऊतक, पाचन और तंत्रिका तंत्र को नुकसान की विशेषता है। शारीरिक गतिविधि के दौरान कमजोरी, थकान और घबराहट देखी जाती है। विशिष्ट लक्षणों में से एक फनिक्यूलर मायलोसिस है। गैस्ट्रिक स्रावउदास, लगातार एक्लोरहाइड्रिया संभव है। ग्लोसिटिस के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं - एक "पॉलिश" जीभ, उसमें जलन। रोगियों की त्वचा कभी-कभी थोड़ी पीलियाग्रस्त हो जाती है, और रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है (हीमोग्लोबिन युक्त अस्थि मज्जा मेगालोब्लास्ट की मृत्यु में वृद्धि के कारण)। प्लीहा, कम सामान्यतः यकृत, में मामूली वृद्धि का पता लगाया जाता है।

· रक्त चित्र: बहुत बड़ी (व्यास में 12 माइक्रोन से अधिक) कोशिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस - मेगासाइटोसिस, गंभीर पोइकिलोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संतृप्ति - हाइपरक्रोमिया, पॉलीसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल की उपस्थिति, हाइपरक्रोमिक, कम अक्सर नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया , ल्यूकोपेनिया। साइटोपेनिया की डिग्री भिन्न हो सकती है; तीनों रक्त तत्वों के स्तर में कमी में समानता शायद ही कभी देखी जाती है। निदान में महत्वपूर्ण महत्व अस्थि मज्जा के अध्ययन का है, जो मेगालोब्लास्ट की प्रबलता के साथ एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों की संख्या में तेज वृद्धि का खुलासा करता है। वर्णित चित्र उन्नत स्थितियों को संदर्भित करता है।

· अक्सर बिना किसी शिकायत के रोगियों में बी12 की कमी वाला एनीमिया केवल रक्त चित्र से निर्धारित होता है: मध्यम, आमतौर पर हाइपरक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या ल्यूकोपेनिया) नोट किए जाते हैं। न्यूट्रोफिल नाभिक का बहुविभाजन और लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में स्पष्ट परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं। सभी मामलों में, मेगालोब्लास्ट का एक बड़ा प्रतिशत अस्थि मज्जा में पाया जाता है। हालाँकि, यदि रोगी को अस्थि मज्जा पंचर से कुछ दिन पहले विटामिन बी 12 का इंजेक्शन मिला है, तो अस्थि मज्जा मेगालोब्लास्टोसिस या तो बहुत स्पष्ट नहीं हो सकता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। नतीजतन, नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया के सभी मामलों में, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक वैकल्पिक संकेत) के साथ, यह याद रखना आवश्यक है सबसे महत्वपूर्ण नियम: विटामिन बी12 निर्धारित करने से पहले अस्थि मज्जा पंचर करें।

· लाल पंक्ति की कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट की बहुत याद दिलाती हैं, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में हो सकती हैं, जो बी 12 की कमी वाले एनीमिया की तरह, मामूली पीलिया के साथ होती है, जिसे अक्सर ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। हालाँकि, इस ल्यूकेमिया के साथ बी^-कमी वाले एनीमिया के समान कोई स्पष्ट एनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस नहीं होता है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अस्थि मज्जा में, मेगालोब्लास्ट जैसी कोशिकाओं के साथ, मायलोब्लास्ट या अविभाजित ब्लास्ट बड़ी संख्या में पाए जाते हैं। संदिग्ध मामलों में, अस्थि मज्जा पंचर के बाद, विटामिन बी 12 थेरेपी शुरू की जानी चाहिए, जो कि बी 12 की कमी वाले एनीमिया के मामले में, 8-10 दिनों के बाद रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में तेज वृद्धि (रीसाइक्लिक संकट) का कारण बनेगी। , हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, रक्त में स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस का गायब होना और अस्थि मज्जा में - मेगालोब्लास्ट। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, विटामिन बी 12 का प्रशासन रक्त चित्र या रोगी की स्थिति को नहीं बदल सकता है।

· विटामिन बी12 की कमी का कारण निर्धारित करना निदान का अगला चरण है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि कभी-कभी विटामिन बी12 की कमी को पेट के कैंसर के साथ जोड़ दिया जाता है, क्योंकि एनीमिया के इस रूप से पीड़ित लोगों में पेट का कैंसर कुछ हद तक अधिक होता है। सभी आवश्यक अध्ययन (व्यापक टेपवर्म, आंत्रशोथ आदि के आक्रमण को बाहर करने के लिए) करने के साथ-साथ, गैस्ट्रोस्कोपी या एक्स-रे परीक्षा का उपयोग करके पेट के कैंसर की अनुपस्थिति को सत्यापित करना आवश्यक है।

· इलाज। सायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) 4-6 सप्ताह के लिए दिन में एक बार 200-500 मिलीग्राम की खुराक पर दैनिक रूप से दिया जाता है। हेमटोपोइजिस और रक्त संरचना के सामान्य होने के बाद, जो 1.5-2 महीने के बाद होता है, विटामिन 2-3 महीने के लिए सप्ताह में एक बार दिया जाता है, फिर छह महीने के लिए, महीने में 2 बार (पाठ्यक्रम की शुरुआत में समान खुराक में) ). भविष्य में, रोगियों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए; उन्हें 5-6 इंजेक्शन के छोटे कोर्स में साल में 1-2 बार रोगनिरोधी विटामिन बी12 दिया जाता है। रक्त गणना की गतिशीलता, आंतों की स्थिति और यकृत समारोह के आधार पर इस सिफारिश को बदला जा सकता है।

· रोग का निदान, जिसका सबसे कठिन तत्व अस्थि मज्जा पंचर है, और विटामिन बी 12 के साथ उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जा सकता है। विकलांगता की अवधि एनीमिया और तंत्रिका संबंधी विकारों की गंभीरता से निर्धारित होती है। इस बीमारी में व्यावहारिक रूप से कोई स्थायी विकलांगता नहीं होती है। विटामिन बी12 की कमी की एक खतरनाक, जीवन-घातक जटिलता कोमा का विकास है। अधिक बार, यह स्थिति वृद्धावस्था में उन लोगों में देखी जाती है जिनके परिधीय रक्त की जांच इस जटिलता से बहुत पहले हुई थी या जिन्होंने दशकों से अपने रक्त की बिल्कुल भी जांच नहीं कराई थी। कोमा की स्थिति में अस्पताल में भर्ती वृद्ध लोगों के लिए, कम हीमोग्लोबिन स्तर की स्थापना के बाद, तुरंत एक स्टर्नल पंचर करना, स्मीयर को दागना और वी की तस्वीर देखने के बाद, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की कमी, विटामिन की बड़ी खुराक देना शुरू करना आवश्यक है। ; लाल रक्त कोशिका आधान तभी शुरू किया जाता है जब कम हीमोग्लोबिन स्तर का पता चलता है।

· फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया- मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, इसकी मुख्य अभिव्यक्तियों में बी12 की कमी वाले एनीमिया के समान; फोलिक एसिड की कमी से विकसित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं में या गर्भावस्था से पहले शराब का दुरुपयोग करने वाली महिलाओं में, समय से पहले शिशुओं में, विशेष रूप से जब उन्हें बकरी का दूध पिलाया जाता है, उन लोगों में, जिनकी छोटी आंत का उच्छेदन हुआ है, उष्णकटिबंधीय स्प्रू और सीलिएक रोग में, फोलिक एसिड का बिगड़ा हुआ अवशोषण देखा जाता है। , शराब की लत से पीड़ित लोगों में, साथ ही साथ दीर्घकालिक उपयोगएंटीकॉन्वेलेंट्स जैसे फ़ेनोबार्बिटल, डिफेनिन। नैदानिक ​​तस्वीर, रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर विटामिन बी 12 की कमी के समान है, लेकिन ग्लोसिटिस और फनिक्युलर मायलोसिस आमतौर पर नहीं होते हैं।

· लाल रक्त कोशिकाओं और सीरम में फोलिक एसिड के स्तर में कमी से फोलेट की कमी वाले एनीमिया का निदान विश्वसनीय रूप से स्थापित किया जा सकता है। व्यावहारिक कार्य में इसे हासिल करना कठिन है। ऊपर वर्णित स्थितियों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का पता लगाना मौखिक रूप से 5-15 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर फोलिक एसिड निर्धारित करने के लिए पर्याप्त आधार है (यह खुराक आंत्रशोथ आदि के साथ छोटी आंत के उच्छेदन के बाद भी चिकित्सीय प्रभाव प्रदान करती है)। 1.5-2 सप्ताह के उपचार के बाद रेटिकुलोसाइट वृद्धि निदान की शुद्धता को इंगित करती है। फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया की रोकथाम में उन व्यक्तियों को फोलिक एसिड का प्रशासन शामिल है, जिन्होंने एक बार फोलिक एसिड की कमी का अनुभव किया है और ऊपर वर्णित स्थितियों में से एक से पीड़ित हैं। हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं को फोलिक एसिड निर्धारित किया जाना चाहिए।

· वर्णित लोगों के अलावा, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लगातार विरासत में मिले रूप भी हैं, जब एनीमिया, अन्य लक्षणों के साथ, बच्चों में होता है और इसका इलाज विटामिन बी, 2 और के साथ नहीं किया जा सकता है फोलिक एसिड. इन मरीजों की जांच विशेष संस्थानों में कराई जानी चाहिए।

· हीमोलिटिक अरक्ततालाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के साथ जुड़ा हुआ है। सभी हेमोलिटिक स्थितियों की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों की रक्त सामग्री में वृद्धि - बिलीरुबिन या मुक्त हीमोग्लोबिन या मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति है। एक महत्वपूर्ण संकेत लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के कारण रक्त में "नवजात शिशु" लाल रक्त कोशिकाओं-रेटिकुपोसाइट्स के प्रतिशत में उल्लेखनीय वृद्धि है। हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा में लाल कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

· वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस. एटियलजि, रोगजनन। यह रोग प्रमुख रूप से विरासत में मिला है। हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में एक दोष पर आधारित है, जो इसकी बढ़ती पारगम्यता का कारण बनता है और एरिथ्रोसाइट्स में अतिरिक्त सोडियम के प्रवेश और पानी के संचय को बढ़ावा देता है। लाल रक्त कोशिकाएं गोलाकार आकार प्राप्त कर लेती हैं, प्लीहा साइनस के संकीर्ण स्थानों से गुजरते समय क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। क्षतिग्रस्त कोशिकाएंमैक्रोफेज (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) द्वारा कब्जा कर लिया गया; हीमोग्लोबिन के बिलीरुबिन में रूपांतरण से अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया और पीलिया होता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रासेल्युलर टूटना रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ निर्धारित करता है - पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा, एनीमिया, पित्त पथरी बनने की प्रवृत्ति, एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन, रेटिकुपोसाइटोसिस। रोग की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ किसी भी उम्र में हो सकती हैं, हालाँकि वास्तव में यह जन्म से ही शुरू हो जाती है। बहुत दुर्लभ और निरर्थक संकेतरोग - पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर का गठन। लंबे समय तक, प्रारंभिक बचपन से, मौजूदा हेमोलिसिस के साथ अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया होता है, जिसके परिणामस्वरूप हड्डी का गठन ख़राब हो जाता है। दांतों की गलत स्थिति, ऊंचे तालू, उभरे हुए माथे, हल्के माइक्रोफथामिया आदि के कारण जबड़े की विकृति होती है। प्लीहा हमेशा फूला हुआ रहता है।

· रक्त चित्र: एरिथ्रोसाइट्स का माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, उच्च रेटिकुपोसाइटोसिस, आमतौर पर दसियों प्रतिशत में गणना की जाती है, अलग-अलग गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य होती है। हेमोलिटिक संकट के दौरान, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। तथाकथित एजेनेरेटिव संकट बहुत तेजी से घटित होते हैं, जब बढ़े हुए हेमोलिसिस के साथ कई दिनों तक एरिथ्रोपोइज़िस नहीं होता है; रक्त से रेटिकुलोसाइट्स गायब हो जाते हैं, एनीमिया तेजी से बढ़ता है और बिलीरुबिन का स्तर गिर जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का स्फेरोसाइटोसिस उनके कम आसमाटिक प्रतिरोध से मेल खाता है। एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास कम हो जाता है, और उनकी मोटाई तदनुसार बढ़ जाती है, और इसलिए अधिकांश कोशिकाओं में केंद्रीय समाशोधन दिखाई नहीं देता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट उभयलिंगी से गोलाकार हो जाता है।

· निदान। पीलिया, बढ़ी हुई प्लीहा, लाल रक्त कोशिकाओं का स्फेरोसाइटोसिस, उनका कम आसमाटिक प्रतिरोध, उच्च रेटिकुपोसाइटोसिस, चेहरे की खोपड़ी की विकृति और बढ़ी हुई प्लीहा वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के निदान को निस्संदेह बनाते हैं। एक नियम के रूप में, रोगी के माता-पिता में से किसी एक में समान लक्षण पाए जा सकते हैं, हालांकि उनकी गंभीरता भिन्न हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, माता-पिता पूरी तरह स्वस्थ होते हैं। निदान में कठिनाइयाँ अक्सर कोलेलिथियसिस के कारण होती हैं, जो आमतौर पर वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (नलिकाओं और पित्ताशय में बिलीरुबिन पत्थरों के निर्माण के कारण) के साथ होती है। हेमोलिसिस और कोलेलिथियसिस की अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया विशेषता को प्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है - प्रतिरोधी पीलिया होता है। पित्ताशय के क्षेत्र में दर्द, यकृत का कुछ बढ़ना वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के सामान्य लक्षण हैं। अक्सर, कई वर्षों तक, रोगियों को गलती से पित्त पथ या यकृत की बीमारी वाला मान लिया जाता है। त्रुटि का एक स्रोत रेटिकुलोसाइट्स के बारे में जानकारी की कमी है।

· एरिथ्रोसाइट्स का स्फेरोसाइटोसिस और हेमोलिसिस के अन्य लक्षण (पीलिया, बढ़ी हुई प्लीहा, रेटिकुलोसाइटोसिस) भी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में होते हैं। हालाँकि, वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के विपरीत, माता-पिता में चेहरे की खोपड़ी में कोई परिवर्तन या वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लक्षण नहीं होते हैं; ऑटोइम्यून हेमोलिसिस की पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, प्लीहा का कोई महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा या पित्ताशय की थैली में दर्द अभी भी नहीं है, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की तुलना में अधिक स्पष्ट हैं। संदिग्ध मामलों में, कॉम्ब्स परीक्षण करना आवश्यक है, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अधिकांश मामलों में सकारात्मक (प्रत्यक्ष परीक्षण) और वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में नकारात्मक है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की विशेषता वाले परिवर्तन एसिड एरिथ्रोग्राम में प्रकट होते हैं: हाइड्रोक्लोरिक एसिड की कार्रवाई के लिए एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिरोध में तेज वृद्धि समय के साथ उनके लसीका के एक विशिष्ट वक्र के साथ पाई जाती है, धोने के बाद उनके प्रतिरोध में कमी होती है।

· इलाज। कट्टरपंथी विधि स्प्लेनेक्टोमी है, जो गंभीर हेमोलिसिस, एनीमिया, कोलेलिथियसिस और पैर के अल्सर के लिए संकेतित है, बच्चों में, स्प्लेनेक्टोमी अधिमानतः 7-8 वर्ष की आयु के बाद की जाती है, हालांकि, गंभीर एनीमिया और गंभीर हेमोलिटिक संकट इसके लिए प्रत्यक्ष संकेत हैं। किसी भी उम्र में सर्जरी ऑपरेशन के बाद, सभी रोगियों में व्यावहारिक सुधार होता है, हालांकि एरिथ्रोसाइट्स के स्फेरोसाइटोसिस और बढ़े हुए हेमोलिसिस के बहुत मामूली संकेत रहते हैं। कैलकुलस कोलेसिस्टिटिसवहीं, सोस्प्लेनेक्टोमी के साथ कोलेसिस्टेक्टोमी की जा सकती है। जेनेरेटिव संकटों के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, और कभी-कभी प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

· वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (एलिप्टोसाइटोसिस)- एरिथ्रोसाइट्स की प्रमुख रूप से विरासत में मिली विसंगति, कभी-कभी बढ़े हुए हेमोलिसिस से जटिल होती है। विसंगति के अधिकांश वाहकों में बढ़े हुए हेमोलिसिस के लक्षण नहीं होते हैं। हेमोलिसिस के साथ रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से मेल खाती है। निदान अधिकांश लाल रक्त कोशिकाओं के ओवलोसाइटोसिस और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बढ़े हुए प्लीहा) के लक्षणों के आधार पर स्थापित किया जाता है।

· इलाज। गंभीर हेमोलिसिस के साथ - स्प्लेनेक्टोमी।

· वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के आकार की एक प्रमुख रूप से विरासत में मिली विसंगति है, जो कभी-कभी इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा जटिल हो जाती है। विसंगति स्वयं स्पर्शोन्मुख है।

· हेमोलिटिक सिंड्रोम का रोगजनन वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के समान प्रतीत होता है।

· हेमोलिटिक सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और बढ़े हुए प्लीहा की विशेषता है। इस बीमारी में एरिथ्रोसाइट्स की एक विशिष्ट विशेषता एरिथ्रोसाइट के केंद्रीय समाशोधन के क्षेत्र में कोशिका के किनारों पर जुड़ने वाली दो अनोखी रेखाएं हैं। वे इसे मुंह का आकार देते हैं, इसलिए इसे विसंगति का नाम दिया गया है।

· हीमोलिटिक अरक्तताग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-एफडीजी) की कमी के कारण होता है। यह बीमारी एशिया और अफ़्रीका के कई देशों में फैली हुई है। यूएसएसआर में यह अज़रबैजान में पाया जाता है, कम बार ट्रांसकेशिया के अन्य गणराज्यों में, छिटपुट रूप से - हर जगह। G-6-FDG के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाला जीन X गुणसूत्र पर स्थित होता है। इस जीन की संरचना में गड़बड़ी, जिससे एंजाइम की कमी होती है, मुख्य रूप से पुरुषों में होती है। इस संरचनात्मक जीन में आनुवंशिक विकार काफी व्यापक रूप से भिन्न होते हैं: कुछ मामलों में एंजाइम गतिविधि सामान्य से थोड़ी ही कम होती है, दूसरों में यह लगभग अनुपस्थित होती है। जी-6-एफडीजी की कमी से जुड़ी रोग प्रक्रियाएं बहुत विविध हैं। चिकित्सकीय रूप से, वे कुछ दवाएं लेने या फैबा बीन्स खाने के जवाब में हेमोलिटिक संकट के रूप में प्रकट होते हैं, लेकिन एक पुरानी हेमोलिटिक प्रक्रिया भी संभव है, जो समान उत्तेजक प्रभावों के प्रभाव में बिगड़ती है।

· जी-6-एफडीजी की कमी के कारण बढ़े हुए हेमोलिसिस का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। एरिथ्रोसाइट में कमी प्रक्रियाओं के उल्लंघन से हीमोग्लोबिन का ऑक्सीकरण होता है, ग्लोबिन श्रृंखलाओं का अवक्षेपण होता है और प्लीहा में ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। जी-6-एफडीजी की कमी के कारण हेमोलिटिक संकट की विशेषता गहरे रंग के मूत्र (मूत्र में हेमोसाइडरिन और मुक्त हीमोग्लोबिन) की उपस्थिति, दवा लेने के 2-3 वें दिन हल्का पीलिया होना है जो हेमोलिसिस को उत्तेजित करता है। इस दवा के निरंतर उपयोग से शरीर के तापमान में वृद्धि, हाथ और पैर की हड्डियों में दर्द के साथ गंभीर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। गंभीर मामलें- रक्तचाप में गिरावट, एनीमिया। रक्त में - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (कभी-कभी बहुत अधिक) मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ, गंभीर एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस। पेशाब का रंग गहरा भूरा होता है। अप्रत्यक्ष के कारण बिलीरुबिन का स्तर मामूली रूप से बढ़ जाता है। हेमोलिसिस के उत्तेजक हैं कुनैन, कुनैन, प्राइमाक्विन, सल्फोनामाइड्स (मधुमेह रोधी दवाओं सहित), नाइट्रोफ्यूरन्स, 8-हाइड्रॉक्सीक्विनोलिन डेरिवेटिव (नाइट्रोक्सोलिन, आदि), नेलिडिक्सिक एसिड (नेविग्रामोन), आइसोनियाज़िड (ट्यूबज़िड), फ़िवाज़िड, पीएएस, एंटीपाइरिन, फेनासेटिन, एमिडोपाइरिन , एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, विकासोल। ये दवाएं संभवतः जी-6-एफडीजी की कमी के कारण हेमोलिटिक संकट के उत्तेजकों की सूची को समाप्त नहीं करती हैं। इसका स्पष्टीकरण संक्रमण की उत्तेजक भूमिका से ही बाधित होता है, जो दवा के नुस्खे का कारण बना। चूंकि घाव की गंभीरता दवा की खुराक से संबंधित होती है, इसलिए इसकी तत्काल वापसी से हेमोलिसिस में कमी आती है। कभी-कभी उत्तेजक दवा के निरंतर उपयोग के बावजूद, हेमोलिसिस की अस्थायी समाप्ति होती है (संभवतः रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक लगातार युवा रूपों की बड़ी संख्या में रिहाई के कारण)। गंभीर हेमोलिटिक संकट गंभीर गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तीव्र नेक्रोनफ्रोसिस का कारण बन सकता है।

· रोग का एक विशेष रूप नवजात शिशुओं में गंभीर हेमोलिटिक संकट है, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर आरएच संघर्ष से मेल खाती है।

· फेविज्म- फैबा बीन्स के सेवन या इस पौधे से पराग के अंतर्ग्रहण के जवाब में जी-6-एफडीजी की कमी वाले कुछ व्यक्तियों में तीव्र हेमोलिटिक सिंड्रोम का विकास। हेमोलिटिक संकट की तस्वीर दवा लेने के दौरान वर्णित तस्वीर से मेल खाती है, लेकिन पहले विकसित होती है - इन बीन्स के सेवन के कुछ घंटों के भीतर, गुर्दे की विफलता के विकास के साथ गंभीर हेमोलिसिस प्रकट होता है। हेमोलिसिस ने उकसाया परागइन फलियों के संपर्क में आने के कुछ ही मिनटों के भीतर होता है, और आसानी से आगे बढ़ता है।

· जी-6-एफडीजी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट के साथ, मामूली पीलिया, मध्यम एनीमिया, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि और प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ निरंतर हेमोलिसिस संभव है। संक्रमण सहित वर्णित उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से हेमोलिसिस बढ़ जाता है। निदान विश्वसनीय रूप से केवल उन तरीकों का उपयोग करके किया जा सकता है जो एरिथ्रोसाइट्स में जी-6-एफडीजी की गतिविधि निर्धारित करते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस से विभेदन में, कॉम्ब्स प्रतिक्रिया कुछ सहायता प्रदान करती है, खासकर जब हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु, जब आरएच एंटीजन के लिए कोई असंगति नहीं होती है। चूँकि जी-6-एफडीजी की कमी ट्रांसकेशस में आम है, विशेष रूप से अज़रबैजान में, इस क्षेत्र के जातीय प्रतिनिधियों में हेमोलिटिक संकट के लिए हमेशा बहिष्कार की आवश्यकता होती है इस बीमारी का. बढ़े हुए हेमोलिसिस के क्रोनिक रूपों को मुख्य रूप से थैलेसीमिया और हीमोग्लोइनोपैथी से अलग किया जाना चाहिए, जिसका वितरण क्षेत्र जी-6-एफडीजी की कमी के साथ मेल खाता है।

· इलाज। उस दवा को बंद करना जो हेमोलिटिक संकट का कारण बनी। राइबोफ्लेविन 0.015 ग्राम दिन में 2-3 बार मौखिक रूप से, एरेविट 2 मिली दिन में 2 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से। गंभीर हेमोलिटिक संकट के मामले में, गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए, सोडियम बाइकार्बोनेट का 5% घोल धीरे-धीरे अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है (गुर्दे की विफलता में रियोपोलीग्लुसीन को वर्जित किया जाता है), ड्यूरेसीस को बढ़ाने के लिए फ्यूरोसेमाइड (लासिक्स) - 40-60 मिलीग्राम या अधिक बार-बार अंतःशिरा में। जब औरिया विकसित होती है, तो प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो हेमोडायलिसिस का उपयोग किया जाता है। गंभीर एनीमिया सिंड्रोम के साथ प्रारंभिक संकेतएनीमिया कोमा लाल रक्त कोशिका आधान का एक कारण हो सकता है। इस तथ्य के कारण कि कभी-कभी हेमोलिटिक संकट की प्रकृति स्थापित होने से पहले रक्त आधान के मुद्दे को हल करना पड़ता है, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं (अधिमानतः पिघली हुई) का उपयोग किया जाना चाहिए।

· रोकथाम। सावधानीपूर्वक इतिहास लेना। दोष के प्रत्येक वाहक को मतभेदों की एक सूची प्रदान की जानी चाहिए। दवाइयाँऔर फावा बीन्स खाने के खतरों से अवगत हैं। निवारक टीकाकरणइस दोष के वाहकों को केवल सख्त महामारी संकेतों के अनुसार ही किया जाना चाहिए।

· थैलेसीमिया- वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह जो सामान्य या के साथ एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हाइपोक्रोमिया द्वारा विशेषता है ऊंचा स्तररक्त सीरम में आयरन. रक्त में बिलीरुबिन का स्तर अक्सर बढ़ जाता है, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस और बढ़े हुए प्लीहा का उल्लेख किया जाता है। हमारे देश में, यह बीमारी मुख्य रूप से अज़रबैजान में फैली हुई है, और जॉर्जिया, आर्मेनिया, ताजिकिस्तान और उज़्बेकिस्तान में कम आम है; छिटपुट मामले हर जगह हो सकते हैं. थैलेसीमिया में, चार ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक का संश्लेषण ख़राब हो जाता है। एक (हेटेरोज़ीगोसिटी) या दोनों माता-पिता (होमोज़ाइगोसिटी) से विकृति विज्ञान की विरासत, और बाधित श्रृंखला का प्रकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता निर्धारित करता है।

· लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती मृत्यु का रोगजनन ग्लोबिन श्रृंखलाओं के गलत अनुपात के कारण बिगड़ा कोशिका संरचना से जुड़ा है। थैलेसीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के जीवन को छोटा करने के अलावा, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकार्योसाइट्स की मृत्यु होती है - तथाकथित अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस।

· होमोजीगस थैलेसीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर गंभीर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस और लक्ष्य-जैसे रूपों की उपस्थिति (सामान्य समाशोधन के बजाय, एक लक्ष्य जैसा हीमोग्लोबिन स्पॉट केंद्र में निर्धारित होता है) की विशेषता है। हेमोलिसिस की प्रारंभिक शुरुआत, अस्थि मज्जा के गंभीर हाइपरप्लासिया के साथ, चेहरे की खोपड़ी (चौकोर, टॉवर खोपड़ी, काठी नाक, कुरूपता, दांतों की स्थिति, आदि) में गंभीर गड़बड़ी की ओर ले जाती है। प्रारंभिक एनीमिया बच्चे के शारीरिक और मानसिक अविकसितता का कारण बनता है। हल्का पीलिया नोट किया गया है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण)। प्लीहा बढ़ गया है. एक्स-रे से कपाल तिजोरी की हड्डियों की स्पंजी परत का मोटा होना और एक अजीब संरचना का पता चलता है: एक "बालों वाली" संरचना। मरीज संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशील हैं। गंभीर रक्ताल्पता से बच्चों की जीवन के पहले वर्ष में ही मृत्यु हो जाती है। होमोजीगस थैलेसीमिया के कम गंभीर रूप भी होते हैं, जब मरीज वयस्क होने तक जीवित रहते हैं।

· विषमयुग्मजी थैलेसीमियामध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, हल्का पीलिया और प्लीहा का थोड़ा सा इज़ाफ़ा हो सकता है। हालाँकि, विषमयुग्मजी गाड़ी में बढ़े हुए हेमोलिसिस के लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान वर्णित के समान है, हालांकि परिवर्तनों की गंभीरता कम है।

· थैलेसीमिया में रक्त चित्र की विशेषता ऊपर वर्णित एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान और कम रंग सूचकांक है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई है, ल्यूकोग्राम और प्लेटलेट गिनती में बदलाव नहीं होता है। नैदानिक ​​संकेत सामान्य या बढ़ा हुआ सीरम आयरन स्तर है।

· निदान। थैलेसीमिया का संदेह तब किया जा सकता है जब हाइपोक्रोमिक एनीमिया का पता एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस, उनके लक्षित स्वरूप (बिल्कुल विशिष्ट संकेत नहीं), बढ़े हुए प्लीहा और सामान्य सीरम आयरन के स्तर के साथ लगाया जाता है। यदि, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में, आयरन की खुराक लेने से उपचार के दूसरे सप्ताह के मध्य या अंत तक रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, तो थैलेसीमिया में, आयरन लेने से रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में कोई बदलाव नहीं होता है। थैलेसीमिया का रूप केवल ग्लोबिन श्रृंखलाओं के विशेष अध्ययन से ही निर्धारित किया जा सकता है।

· गंभीर समयुग्मजी रूपों का उपचार इतनी मात्रा में लाल रक्त कोशिका आधान की मदद से एनीमिया के सुधार तक कम हो जाता है जो हीमोग्लोबिन को 85 ग्राम/लीटर (तथाकथित सुपरट्रांसफ्यूजन) के स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है, जबकि अतिरिक्त लोहे को हटा देता है हताश करना. प्रारंभिक उपचार विधियों में से एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हो सकता है। गंभीर हेमोलिसिस और प्लीहा के महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा के मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन थैलेसीमिया के मामलों में इसका सहारा लेना शायद ही कभी आवश्यक होता है।

· रोकथाम। चूंकि बीमारी का गंभीर समयुग्मजी रूप रक्त संबंधियों के विवाह में अधिक आम है, इसलिए ऐसे विवाहों को रोकना आवश्यक है।

· दरांती कोशिका अरक्तता।ग्लोबिन की अमीनो एसिड संरचना में गड़बड़ी के कारण होने वाली बीमारियों के एक बड़े समूह में - हीमोग्लोबिनोपैथी - सबसे आम सिकल सेल एनीमिया है। यह रोग दो रूपों में होता है: समयुग्मजी (गंभीर) और विषमयुग्मजी; उत्तरार्द्ध केवल विशेष परिस्थितियों में एनीमिया संकट से जटिल होता है ऑक्सीजन भुखमरी. ग्लोबिन संरचना में विसंगति (वैपिन के साथ ग्लोबिन की बीटा श्रृंखला में ग्लूटामिक एसिड का प्रतिस्थापन) प्रमुख रूप से विरासत में मिली है, लेकिन रोग की नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ केवल होमोज़ाइट्स में होती हैं, यानी, वे लगातार विरासत में मिली हैं। सिकल सेल एनीमिया मध्य अफ़्रीका में आम है, इसके छिटपुट मामले हर जगह अफ़्रीकी मूल के लोगों में होते हैं; सीआईएस में, ट्रांसकेशिया में सिकल सेल एनीमिया के प्रसार के केंद्र नोट किए गए हैं।

· समयुग्मजी रूप की नैदानिक ​​तस्वीर प्रारंभिक गंभीर होती है हीमोलिटिक अरक्तता, एक नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक चरित्र वाला। प्रारंभिक विकसित और गहन एनीमिक सिंड्रोम से जुड़ी शारीरिक और कुछ मानसिक मंदता के साथ कंकाल संबंधी विकार भी होते हैं; बच्चे लम्बे अंगों के साथ पतले होते हैं, खोपड़ी विशिष्ट रूप से विकृत, ऊँची, संकुचित होती है, और अक्सर एक रिज के रूप में ललाट भागों की मोटी सीवन होती है। थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ विशिष्ट हैं। हड्डियों को पोषण देने वाली वाहिकाओं का घनास्त्रता लंबी ट्यूबलर हड्डियों और जोड़ों में गंभीर दर्द और उनकी सूजन के साथ होती है। देखा सड़न रोकनेवाला परिगलनफीमर और ह्यूमरस के सिर। मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता और फुफ्फुसीय रोधगलन अक्सर होता है। हेमोलिटिक संकट आमतौर पर होता है उच्च तापमान, सूत्र के कायाकल्प, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस। संकट के दौरान बड़े पैमाने पर इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ गहरे रंग का मूत्र निकलता है, जिसमें हेमोसाइडरिन पाया जाता है। पैर में छाले होना आम बात है। रोग की शुरुआत में, प्लीहा अक्सर बढ़ जाती है; बाद में, बार-बार होने वाले रोधगलन के कारण, यह सिकुड़ जाती है और स्पर्श करना बंद कर देती है। लीवर भी थोड़ा बड़ा हो गया है।

· रक्त चित्र: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस, अर्ध-डिस्क जैसा दिखने वाले अजीब रूपों की उपस्थिति, लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स की एक छोटी संख्या। असली दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का पता केवल सोडियम मेटाबाइसल्फाइट के साथ एक विशेष परीक्षण से लगाया जाता है, जो एक कम करने वाले एजेंट के रूप में कार्य करते हुए, लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है, जिससे उनमें हीमोग्लोबिन का क्रिस्टलीकरण होता है और उपस्थिति होती है। दरांती के आकार का रूप. तैयारी से कवर ग्लास को हटाने से - ऑक्सीजन तक पहुंच - लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य आकार की बहाली होती है।

· विषमयुग्मजी रूप की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ केवल एनोक्सिक स्थितियों (केबिन पर दबाव डाले बिना हवाई जहाज पर उड़ान भरना, गंभीर निमोनिया, एनेस्थीसिया, आदि) से उत्पन्न हेमोलिटिक संकट के दौरान देखी जाती हैं। यह संकट कई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के साथ है। रक्त में एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है। लाल रक्त कोशिकाएं समयुग्मजी रूप में समान परिवर्तनों से गुजरती हैं, उसी परीक्षण से सिकलिंग का पता चलता है। समयुग्मजी रूप में हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन से केवल एस-हीमोग्लोबिन की उपस्थिति का पता चलता है, और विषमयुग्मजी रूप में, हीमोग्लोबिन के एस- और ए-दोनों अंशों की उपस्थिति का पता चलता है।

· इलाज। हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगी को अस्पताल में भर्ती करें और उसे गर्म करें, क्योंकि कम तापमान पर सिकलिंग के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। आंतरिक रूप से निर्धारित एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल(एक असंगठक और एक कारक के रूप में जो ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता को बदलता है) दिन में 3 बार 0.5 ग्राम की खुराक पर। गंभीर एनीमिया के मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

· सिकल सेल हीमोग्लोबिनोपैथी के अलावा, अन्य हीमोग्लोबिन असामान्यताएं हैं, जो आमतौर पर केवल समरूप अवस्था में हीमोलिटिक सिंड्रोम को जन्म देती हैं: मामूली पीलिया, बढ़ी हुई प्लीहा, एनिसोसाइटोसिस और अन्य लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइटोसिस। हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन हीमोग्लोबिनोपैथी की प्रकृति को स्पष्ट करना संभव बनाता है। दो पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन की हेटेरोज़ायोसिटी या टैपसेमिया के साथ उनका संयोजन हो सकता है।

· हीमोलिटिक अरक्तताअस्थिर एमोग्लोबिन के साथ। हेमोलिटिक एनीमिया का एक विशेष समूह अस्थिर हीमोग्लोबिन का वहन है; ग्लोबिन की अल्फा या बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप ऑक्सीकरण एजेंटों और गर्मी के प्रति उनकी अस्थिरता होती है। रोग प्रमुख रूप से विरासत में मिले हैं, दुर्लभ हैं, और कोई समयुग्मजी रूप नहीं हैं।

· नैदानिक ​​​​तस्वीर होमोलिटिक सिंड्रोम (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, एनीमिया, बढ़े हुए प्लीहा) की विशेषता है। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस लगभग स्पर्शोन्मुख होता है, जबकि अन्य में यह स्पष्ट होता है। एनीमिया आम तौर पर नॉरमोक्रोमिक होता है, जिसमें एनीसोसाइटोसिस, कभी-कभी हेंज बॉडीज और लाल रक्त कोशिकाओं की हल्की लक्ष्य जैसी उपस्थिति होती है; इनका बेसोफिलिक विराम चिह्न पाया जाता है। अंतिम दो घटनाएं अस्थिर हीमोग्लोबिन के परिवहन का सुझाव देती हैं।

· निदान। जब लाल रक्त कोशिकाएं विभिन्न ऑक्सीकरण एजेंटों, जैसे ब्रिलियंट क्रेसिल ब्लू, के संपर्क में आती हैं, तो अस्थिर हीमोग्लोबिन विकृतीकरण से गुजरता है और छोटे गोल समावेशन के रूप में अवक्षेपित हो जाता है। कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की थर्मोस्टेबिलिटी की जाँच की जाती है।

· उपचार अच्छी तरह से विकसित नहीं है; स्प्लेनोमेगाली और गंभीर हेमोलिटिक सिंड्रोम के मामले में, ज्यादातर मामलों में स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिसिस की तीव्रता को कुछ हद तक कम कर देती है।

· पैरॉक्सिस्मल रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया(पीएनएच, मार्चियाफावा-मिशेल रोग, लगातार हेमोसाइडरिनुरिया के साथ पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, स्ट्रबिंग-मार्चियाफावा रोग) एक प्रकार का अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया है जो लगातार इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, हेमोसाइडरिनुरिया, ग्रैनुलोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के निषेध के साथ होता है।

· रोग का रोगजनन लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावस्कुलर विनाश से जुड़ा हुआ है, जो काफी हद तक दोषपूर्ण हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल आबादी के साथ-साथ, कुछ सामान्य कोशिकाएं जिनका जीवनकाल सामान्य होता है, उन्हें भी संरक्षित किया जाता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संरचना में गड़बड़ी पाई गई। रोग वंशानुगत नहीं है, लेकिन कोशिकाओं की दोषपूर्ण आबादी के गठन को भड़काने वाले किसी भी बाहरी कारक, जो कि एक क्लोन है, यानी, शुरू में परिवर्तित कोशिका की संतान, ज्ञात नहीं है। पीएनएच में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से जुड़ी होती हैं, जो थ्रोम्बस गठन को उत्तेजित करती हैं। एक महत्वपूर्ण, लेकिन बीमारी के अनिवार्य संकेत से दूर - रात में या सुबह में हीमोग्लोबिनुरिया के पैरॉक्सिस्म की उत्पत्ति - अस्पष्ट बनी हुई है। पैरॉक्सिज्म दिन के समय से नहीं, बल्कि नींद से जुड़ा है, जो दिन के दौरान भी संकट का कारण बन सकता है। पीएनएच में पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्स की पूरक संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है। शायद यह ताजा रक्त के आधान के साथ हेमोलिटिक संकट को भड़काने का आधार है, जिसमें पूरक को सक्रिय करने वाले कारक शामिल हैं। एक सप्ताह से अधिक समय तक संग्रहीत रक्त का आधान हेमोलिसिस को उत्तेजित नहीं करता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है: मध्यम रक्ताल्पता, कमजोरी, थकान, व्यायाम के दौरान घबराहट और पेट में दर्द के लक्षण दिखाई देते हैं, जो अक्सर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता से जुड़े होते हैं। रक्ताल्पता और हेमोसाइडरिन के जमाव के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली पीली, भूरे रंग की हो जाती है। इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण लक्षण। काले पेशाब का दिखना कोई स्थायी संकेत नहीं है। चूंकि पीएनएच अक्सर ल्यूकोपेनिया (मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के कारण) के साथ होता है, पुरानी संक्रामक जटिलताएं संभव हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्रावी सिंड्रोम से जटिल हो सकता है। मूत्र में हीमोग्लोबिन और हीमोसाइडरिन के लंबे समय तक उत्सर्जन से धीरे-धीरे आयरन की कमी की स्थिति का विकास होता है - एस्थेनिक सिंड्रोम होता है, शुष्क त्वचा और भंगुर नाखून दिखाई देते हैं।

· रक्त चित्र में शुरुआत में नॉर्मोक्रोमिक और फिर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोमिया (2-4% या अधिक), ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता होती है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं। अस्थि मज्जा में, लाल रोगाणु का हाइपरप्लासिया देखा जाता है, लेकिन ट्रेफिन नमूने में अस्थि मज्जा की सेलुलरता में मामूली वृद्धि होती है, जो रोग बढ़ने पर हाइपोप्लास्टिक बन सकती है। लगातार चल रहे इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण, प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्यतः 0.05 ग्राम/लीटर से कम)। सीरम आयरन का स्तर शुरू में सामान्य होता है लेकिन फिर काफी कम हो सकता है। रोग की सामान्य शुरुआत के साथ, जब हेमोलिटिक सिंड्रोम प्रबल होता है, तो अप्लास्टिक सिंड्रोम की एक तस्वीर विकसित हो सकती है, जो कुछ वर्षों के बाद विशिष्ट रात्रि हीमोग्लोबिनुरिया के साथ हेमोलिटिक संकट से जटिल हो सकती है। अधिक बार, हेमोलिटिक संकट रक्त आधान को उकसाता है।

· निदान इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, मूत्र में हेमोसाइडरिन) के संकेतों के आधार पर किया जाता है। निदान को विशेष अध्ययन (सकारात्मक सुक्रोज परीक्षण, हेम परीक्षण) द्वारा स्पष्ट किया गया है। नकारात्मक परीक्षणकॉम्ब्स)।

· हेमोलिसिन रूप दिखने में पीएनएच जैसा ही होता है ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होने वाली, रक्त सीरम में हेमोलिसिन की उपस्थिति की विशेषता है, सकारात्मक टूटनाकूम्ब्स. पीएनएच के विपरीत, आमतौर पर कोई ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं होता है अच्छा प्रभावप्रेडनिसोलोन देता है। पीएनएच को अस्थि मज्जा की तस्वीर से अप्लास्टिक एनीमिया से अलग किया जा सकता है: अप्लासिया के साथ, ट्रेपेनेट को वसा की प्रबलता की विशेषता है, हेमोलिसिस के साथ - सेलुलर हाइपरप्लासिया, हालांकि, पीएनएच के दुर्लभ मामलों में, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया की एक तस्वीर विकसित हो सकती है, यद्यपि मूत्र में हेमोसाइडरिन और रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस लगातार पाया जाता है।

· गंभीर एनीमिया की अनुपस्थिति में उपचार नहीं किया जाता है। गंभीर एनीमिया सिंड्रोम के लिए लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है; सबसे अच्छे परिणाम 7-10 दिनों के लिए धुले या वृद्ध एरिथ्रोसाइट्स के आधान से प्राप्त होते हैं। हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लेसिया के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड का संकेत दिया जाता है: नेरोबोल 10-20 मिलीग्राम प्रति दिन या रेटाबोलिल 50 मिलीग्राम आईएम 2-3 सप्ताह के लिए। आयरन सप्लीमेंट का उपयोग किया जाता है, लेकिन वे कभी-कभी हेमोलिटिक संकट पैदा कर सकते हैं। किसी संकट को रोकने के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ उपचार के दौरान आयरन को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है। घनास्त्रता के लिए, हेपरिन का संकेत दिया जाता है: पहले इंजेक्शन में, 10,000 इकाइयों को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, फिर 5,000-10,000 इकाइयों को पेट की त्वचा के नीचे दिन में 2-3 बार (वसायुक्त ऊतक में 2 सेमी की गहराई तक एक पतली सुई के साथ) दिया जाता है। ) रक्त के थक्के के नियंत्रण में। हेपरिन उपचार में बाधाएं हाल ही में गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर का बढ़ना, साथ ही रक्तस्राव के स्रोतों की उपस्थिति हैं।

· प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमियालाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य रूप: 1) ऑटोइम्यून, अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के शरीर में उपस्थिति के कारण होता है; 2) हैप्टेन, शरीर के प्रोटीन के साथ हैप्टेन के संयोजन के जवाब में गठित एंटीबॉडी के साथ शरीर के लिए विदेशी एंटीजन-हैप्टेन (ड्रग्स, वायरस, आदि) के एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारण के कारण होता है; 3) आइसोइम्यून, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित मातृ एंटीबॉडी के नवजात शिशु के शरीर में प्रवेश से जुड़ा हुआ है (आरएच एंटीजन के लिए बच्चे और मां की असंगति के मामले में और एबीओ प्रणाली के एंटीजन के लिए बहुत कम बार)।

· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।पैथोलॉजिकल प्रक्रिया किसी के स्वयं के एंटीजन के प्रति इम्यूनोलाइटिक असंवेदनशीलता के टूटने पर आधारित होती है।

· रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में एनीमिया सिंड्रोम के लक्षण शामिल हैं; रोगी की स्थिति की गंभीरता एनीमिया की गंभीरता और तीव्रता से निर्धारित होती है। पुरानी, ​​धीरे-धीरे विकसित होने वाली प्रक्रिया में, रोग का पहला संकेत हल्का पीलिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण) हो सकता है; साथ ही एनीमिया का भी पता चलता है। अन्य मामलों में, रोग की शुरुआत तेजी से बढ़ते एनीमिया और पीलिया के साथ तेजी से हेमोलिसिस द्वारा होती है। शरीर का तापमान अक्सर बढ़ जाता है। प्लीहा अक्सर बढ़ जाता है। यह संभव है कि कोलेलिथियसिस और वसायुक्त अध:पतन के कारण यकृत बड़ा हो जाए। आमतौर पर एक कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हृदय के शीर्ष और आधार पर सुनाई देती है, और ईटन के द्विभाजन का अक्सर पता लगाया जाता है।

· रक्त चित्र नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है (तीव्र हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर भयावह स्तर तक गिर सकता है, रोगी एनीमिया कोमा में पड़ सकता है)। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी उनका माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस नोट किया जाता है, जिसके लिए वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से भेदभाव की आवश्यकता होती है। तीव्र हेमोलिसिस में, रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। रेटिकुलोसाइट गिनती अधिक है। श्वेत रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन हेमोलिटिक संकट अल्पकालिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (नुस्खे) के साथ हो सकता है स्टेरॉयड हार्मोनहेमोलिसिस के साथ प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ बहुत अधिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया हो सकता है)। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहता है। हालाँकि, ऑटोइम्यून साइटोलिसिस होता है, जो दो रोगाणुओं - प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (इवेन्स-फिशर सिंड्रोम) को प्रभावित करता है। इस मामले में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण चिकित्सकीय रूप से निर्धारित किए जाते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा में लाल रोगाणु की जलन की विशेषता होती है (जब हेमोलिसिस को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है, तो अस्थि मज्जा में उच्च मेगाकार्योसाइटोसिस नोट किया जाता है), लेकिन अक्सर जालीदार कोशिकाओं का एक उच्च प्रतिशत पाया जा सकता है - एक मोटे के साथ अजीब तत्व- न्यूक्लियोलस और विस्तृत साइटोप्लाज्म के साथ संरचित नाभिक जिसमें हल्का नीला कण होता है। बायोकेमिकल अध्ययनों से पता चलता है कि, हाइपरबिलिरुबिनमिया के अलावा, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि हुई है, जो कुछ मामलों में प्रकृति में मोनोक्लोनल हो सकती है।

· हेमोलिटिक प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है; यदि पहली खुराक पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है तो अक्सर निर्धारित स्टेरॉयड हार्मोन की खुराक बढ़ानी पड़ती है (पहली खुराक आमतौर पर 60 मिलीग्राम प्रति दिन होती है)। रोग हेमोलिसिस के एक प्रकरण के रूप में प्रकट हो सकता है या क्रोनिक कोर्स ले सकता है।

· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के इस सबसे आम रूप के साथ, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को प्लीहा (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) की मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ रोग का एक रूप होता है। इस मामले में एक विशिष्ट विशेषता हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया के कारण गहरे रंग के मूत्र का निकलना है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, मेसेन्टेरिक संवहनी तंत्र में घनास्त्रता पेट में गंभीर पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति और आंतों की पैरेसिस के कारण सूजन के साथ संभव है। एक नियम के रूप में, वे घनास्त्रता करते हैं छोटे जहाजऔर आंतों में गैंग्रीन विकसित नहीं होता है, सर्जिकल हस्तक्षेप की कोई आवश्यकता नहीं है। कभी-कभी इसे नोट किया जा सकता है इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिसशीतलन के जवाब में ( ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया). हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं पर रक्त सीरम में हेमोलिसिन के प्रभाव से जुड़ा होता है।

· कभी-कभी (मुख्य रूप से बुजुर्ग लोगों में) एरिथ्रोसाइट्स में ठंडे एग्लूटीनिन के कारण होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के रूप होते हैं। ऐसे हेमोलिसिस का उत्प्रेरक आमतौर पर अचानक ठंडा होना है। रोग पुराना हो जाता है। मरीज़, एक नियम के रूप में, ठंड को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं करते हैं; ठंड के लंबे समय तक संपर्क में रहने के बाद उंगलियों में गैंग्रीन विकसित होना संभव है। विशिष्ट संकेत यह प्रोसेसकमरे के तापमान पर रक्त संग्रह के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं का ऑटोएग्लूटीनेशन होता है, जो लाल रक्त कोशिका के स्तर और ईएसआर के निर्धारण में हस्तक्षेप कर सकता है। रक्त स्मीयर या टेस्ट ट्यूब में एकत्रित हो सकता है। गर्म करने पर एग्लूटीनेशन गायब हो जाता है। रोगियों के रक्त सीरम में, प्रोटीन अंशों का निर्धारण करते समय, ठंडे एंटीबॉडी से संबंधित मोनो-क्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का एक ग्रेडिएंट पाया जाता है।

· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के सामान्य लक्षणों (रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि या मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स का बढ़ा हुआ प्रतिशत और लाल रंग की सतह पर ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाना) के आधार पर स्थापित किया जाता है। कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करने वाली रक्त कोशिकाएं, जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के लगभग 60% मामलों में सकारात्मक है)। हेमग्लूटीनेशन परीक्षण से सकारात्मक निष्कर्षों का उच्च प्रतिशत प्राप्त होता है। दोनों परीक्षण विशेष संस्थानों में किए जा सकते हैं। नैदानिक ​​प्रयोजनों के लिए, लेकिन केवल में अपवाद स्वरूप मामले, स्टेरॉयड हार्मोन के साथ थेरेपी की जा सकती है, जो कुछ ही दिनों में बढ़े हुए हेमोलिसिस को कम या समाप्त कर देती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए एक विशिष्ट उपचार कार्यक्रम का निदान और विकास एक विशेष संस्थान में किया जाता है। इसके बाद का उपचार आमतौर पर बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है।

· इलाज। थेरेपी आमतौर पर प्रति दिन 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (वयस्कों के लिए) से शुरू की जाती है। तेजी से बढ़ते एनीमिया के साथ गंभीर हेमोलिटिक प्रक्रिया में, प्रेडनिसोलोन की खुराक तेजी से बढ़ाकर 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन कर दी जाती है। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता, एनीमिया में वृद्धि और रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत से पता चलती है, रोग की शुरुआत में स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता हो सकती है। आमतौर पर स्प्लेनेक्टोमी के मुद्दे पर कई महीनों के बाद निर्णय लेना पड़ता है रूढ़िवादी उपचार. स्वास्थ्य कारणों से और यदि स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि) निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर एनीमिक सिंड्रोम के मामले में, रक्त आधान के अनुसार चयन किया जाता है अप्रत्यक्ष नमूनारक्त को एकत्रित करता है या धोता है (अधिमानतः जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को।

· अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया- परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में गठित तत्वों की सामग्री में बढ़ती कमी की विशेषता वाले रोगों का एक समूह।

सम्बंधित जानकारी।

अस्थि मज्जा तत्वों (माइलोग्राम) का अध्ययन अस्थि मज्जा की सेलुलरता, प्रसार की प्रक्रियाओं और व्यक्तिगत हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के भेदभाव, इसकी सेलुलर संरचना और कार्यात्मक स्थिति को दर्शाता है। विभिन्न हेमोब्लास्टोस, एनीमिया, लाइसोसोमल स्टोरेज रोग, कैंसर मेटास्टेस और अन्य बीमारियों के निदान में अस्थि मज्जा पंक्टेट का अध्ययन आवश्यक है। अस्थि मज्जा की जांच करने के लिए, उरोस्थि या इलियम का एक पंचर किया जाता है। साइटोलॉजिकल और इम्यूनोफेनोटाइपिक अध्ययन करने के लिए, 1 मिली पंक्टेट पर्याप्त है। जैसे-जैसे बड़ी मात्रा में एस्पिरेशन किया जाता है, अस्थि मज्जा पतला होता जाता है परिधीय रक्त, जो इस अध्ययन के नैदानिक ​​मूल्य को कम कर देता है।

जांच के लिए अस्थि मज्जा एस्पिरेट की तैयारी
अस्थि मज्जा तैयारियों की तैयारी विभागों या रुधिर विज्ञान प्रयोगशाला में दो तरीकों से की जा सकती है।

पहला तरीका.

अस्थि मज्जा सेलुलरता की गणना करने के लिए, 20 μl पंक्टेट को हेमोलाइजिंग समाधान (3.5% एसिटिक एसिड समाधान का 0.4 मिलीलीटर) के साथ एक डिस्पोजेबल क्युवेट या ट्यूब में रखा जाता है। परिणामी मिश्रण को अच्छी तरह मिलाया जाता है। ट्यूबों को लेबल किया गया है। प्राप्त बिंदु के दूसरे भाग से, स्मीयर जल्दी से तैयार किए जाते हैं, पहले उन्हें साथ वाले रक्त से मुक्त किया जाता है। ऐसा करने के लिए, कोशिकाओं के अस्थि मज्जा निलंबन के साथ कांच झुका हुआ है, रक्त निकल जाता है। अस्थि मज्जा बिंदु से स्मीयर तैयार करने की तकनीक परिधीय रक्त से स्मीयर तैयार करने के समान है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की साइटोलॉजिकल तस्वीर का सही आकलन करने के लिए, अस्थि मज्जा पंचर से कम से कम 10 तैयारी तैयार की जानी चाहिए। संग्रह के तुरंत बाद, सूखे स्मीयर और टेस्ट ट्यूब (पतले अस्थि मज्जा पंचर के साथ) को रेफरल फॉर्म के साथ हेमेटोलॉजी प्रयोगशाला में भेजा जाता है, जिसमें विषय का डेटा दर्शाया जाना चाहिए: पूरा नाम, आयु, चिकित्सा इतिहास या आउट पेशेंट कार्ड नंबर, विभाग , निदान, उपचार किया गया।

दूसरा तरीका.

पंचर करने वाला डॉक्टर पूरे प्राप्त पंचर (1 मिली से अधिक नहीं) को 1-1.5 मिलीग्राम K2 EDTA युक्त टेस्ट ट्यूब में रखता है, सब कुछ अच्छी तरह से मिलाता है, लेबल करता है और तुरंत रेफरल फॉर्म के साथ सामग्री को प्रयोगशाला में भेजता है। सामग्री प्राप्त करने के तुरंत बाद अस्थि मज्जा पंक्टेट से तैयारी की तैयारी पर बाद का काम प्रयोगशाला में किया जाता है। प्रयोगशाला में सीधे प्राप्त या तैयार किए गए 10 स्वाबों से साइटोलॉजिकल परीक्षा 5 का चयन किया गया है, शेष 5 स्मीयर अस्थि मज्जा कोशिकाओं के साइटोकेमिकल परीक्षण के लिए हैं। अस्थि मज्जा पंचर स्मीयरों को ठीक करने और धुंधला करने की तकनीक परिधीय रक्त स्मीयरों को धुंधला करने की तकनीक के समान है, यह नॉच और पप्पेनहेम के अनुसार किया जाता है।

अस्थि मज्जा की सूक्ष्म जांच
अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की विशेषताओं में अस्थि मज्जा सेलुलरता की गिनती शामिल है, प्रतिशत रचनामायलोकैरियोसाइट्स, मायलोग्राम सूचकांक, हेमटोपोइजिस के सेलुलर तत्वों के मायलोग्राम और रूपात्मक विशेषताओं का विवरण।

मायलोग्राम - अस्थि मज्जा (माइलोकैरियोसाइट्स) में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रतिशत।

मायलोग्राम में, व्यक्तिगत हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं की गुणात्मक और मात्रात्मक विशेषताओं की उपस्थिति नोट की जाती है और पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित कोशिकाओं के रूपात्मक संकेतों का वर्णन किया जाता है (कोशिका का आकार, कोशिकाओं और नाभिक का आकार, नाभिक और साइटोप्लाज्म का अनुपात, क्रोमैटिन की प्रकृति, रंग और ग्रैन्युलैरिटी) साइटोप्लाज्म का, आदि)। 

अस्थि मज्जा कोशिकाओं की सेलुलर संरचना और अनुपात और उनकी रूपात्मक विशेषताओं की गणना के परिणामों के आधार पर, एक निष्कर्ष तैयार किया जाता है जो वर्णनात्मक, अनुमानात्मक या अंतिम होता है (बाद वाला संभव है यदि पंचर में एक विशिष्ट पैटर्न का पता लगाया जाता है, साथ ही यदि रोगी के बारे में आवश्यक नैदानिक ​​जानकारी उपलब्ध है)। निष्कर्ष कागज और इलेक्ट्रॉनिक मीडिया पर दर्ज किया जाता है, जो 20 वर्षों तक प्रयोगशाला में संग्रहीत होता है। साइटोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों वाले प्रपत्रों को चिकित्सा इतिहास में चिपकाया जाता है; कंप्यूटर प्रौद्योगिकी का उपयोग करते समय, निष्कर्ष इलेक्ट्रॉनिक चिकित्सा इतिहास में दर्ज किए जाते हैं। दागदार अस्थि मज्जा स्मीयरों को 20 वर्षों तक संग्रहीत और संग्रहित किया जाता है। संग्रह से दवाएं केवल उपस्थित चिकित्सक या चिकित्सा संस्थान के अन्य जिम्मेदार कर्मचारी के लिखित अनुरोध पर जारी की जाती हैं।

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का आकलन करने के लिए अतिरिक्त जानकारी ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक अनुपात, न्यूट्रोफिल परिपक्वता, एरिथ्रोकार्योसाइट परिपक्वता और आंशिक एरिथ्रोनोर्मोब्लास्टोग्राम के सूचकांकों की गणना करके प्राप्त की जाती है।

ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक अनुपात
ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक अनुपात सूचकांक सफेद वंश कोशिकाओं (ग्रैनुलोसाइट, मोनोसाइट और लिम्फोइड) और एरिथ्रोइड श्रृंखला की न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं का अनुपात निर्धारित करता है। सामान्यतः अनुपात 2.1-4.5 होता है। अस्थि मज्जा की सामान्य या बढ़ी हुई सेलुलरता के साथ सूचकांक में वृद्धि को सफेद रोगाणु कोशिकाओं (ल्यूकोपोइज़िस) के हाइपरप्लासिया के रूप में माना जाता है, घटे हुए सूचकांक के साथ - एरिथ्रोइड रोगाणु के संकुचन या महत्वपूर्ण रक्त मिश्रण के संकेत के रूप में। उच्च अस्थि मज्जा सेलुलरता के साथ सूचकांक में कमी लाल कोशिका हाइपरप्लासिया का संकेत है; अस्थि मज्जा सेलुलरता में कमी के साथ - सफेद रोगाणु कोशिकाओं के दबे हुए प्रसार का संकेत।

परिधीय रक्त के साथ अस्थि मज्जा के तनुकरण के लिए, निम्नलिखित सामूहिक रूप से विशेषता हैं: निम्नलिखित संकेत:
कम अस्थि मज्जा सेलुलरता;
ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक अनुपात में तेज वृद्धि;
न्यूट्रोफिल परिपक्वता सूचकांक में कमी;
मेगाकार्योसाइट्स की अनुपस्थिति (साथ सामान्य मात्रापरिधीय रक्त में प्लेटलेट्स);
रोगी के रक्त में खंडित न्यूट्रोफिल और लिम्फोसाइटों के प्रतिशत की उनकी संख्या से निकटता।

परिधीय रक्त के साथ पंचर के उच्च स्तर के कमजोर पड़ने के साथ, रोगी के अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का पर्याप्त रूप से आकलन करना असंभव है।

एरिथ्रोकैरियोसाइट परिपक्वता सूचकांक
एरिथ्रोकार्योसाइट परिपक्वता सूचकांक एरिथ्रोइड श्रृंखला की सभी कोशिकाओं में हीमोग्लोबिनाइज्ड एरिथ्रोकार्योसाइट्स का अनुपात दर्शाता है। सूत्र का उपयोग करके गणना करें:

आईएसई = (पॉलीक्रोमैटोफिलिक नॉर्मोब्लास्ट्स + ऑक्सीफिलिक नॉर्मोब्लास्ट्स) / कुलएरिथ्रोकैरियोसाइट्स. सामान्य मान - 0,8-0,9.

एरिथ्रोकार्योसाइट परिपक्वता सूचकांक में कमी हीमोग्लोबिनाइजेशन (हाइपोक्रोमिक, हेमोलिटिक और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया) में देरी को दर्शाती है। एरिथ्रोकैरियोसाइट परिपक्वता सूचकांक में वृद्धि हीमोग्लोबिनाइजेशन में तेजी का संकेत देती है। एरिथ्रोकार्योसाइट परिपक्वता सूचकांक हमेशा लाल रोगाणु में होने वाले परिवर्तनों को पूरी तरह से प्रतिबिंबित नहीं करता है। इसीलिए, एरिथ्रोइड तत्वों के बढ़ते प्रसार के साथ, आंशिक एरिथ्रोनॉर्मोब्लास्टोग्राम का मूल्यांकन करना आवश्यक है, जो एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के बेसोफिलिक (एरिथ्रोब्लास्ट + बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट), पॉलीक्रोमैटोफिलिक और ऑक्सीफिलिक रूपों के अनुपात को प्रकट करता है। सामान्य अनुपात"बेसोफिलिक रूप: पॉलीक्रोमैटोफिलिक नॉर्मोब्लास्ट्स: ऑक्सीफिलिक नॉर्मोब्लास्ट्स" 1:(2-4):(1.5-2) के बराबर है।

पॉलीक्रोमैटोफिलिक और ऑक्सीफिलिक रूपों की सापेक्ष सामग्री में कमी को बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट के चरण में हीमोग्लोबिनाइजेशन में देरी के रूप में माना जाता है। पॉलीक्रोमैटोफिलिक रूपों के सामान्य या उच्च स्तर के साथ ऑक्सीफिलिक रूपों की सापेक्ष सामग्री में कमी पॉलीक्रोमैटोफिलिक नॉर्मोब्लास्ट के चरण में हीमोग्लोबिनाइजेशन में देरी का संकेत देती है। ऑक्सीफिलिक और पॉलीक्रोमैटोफिलिक रूपों की सापेक्ष सामग्री में वृद्धि त्वरित हीमोग्लोबिनाइजेशन को इंगित करती है। विभेदित गिनती के बाद, कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं, परिपक्वता की गतिकी का आकलन किया जाता है और हेमोग्राम संकेतकों के साथ अनिवार्य तुलना के साथ, समग्र रूप से मायलोग्राम पर एक निष्कर्ष निकाला जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर परीक्षा के परिणाम
स्वस्थ वयस्क रोगियों और बच्चों की जांच के दौरान प्राप्त अस्थि मज्जा बिंदु कोशिकाओं की संरचना के संदर्भ मूल्यों के साथ मायलोकार्योसाइट्स, मेगाकार्योसाइट्स और मायलोग्राम की संख्या की गणना के परिणामों की तुलना की जाती है।

मायलोग्राम का नैदानिक ​​​​और नैदानिक ​​​​मूल्य
अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की स्थिति का सही आकलन केवल मायलोग्राम और हेमोग्राम डेटा की तुलना करके ही संभव है, क्योंकि अक्सर अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का सक्रिय प्रसार कोशिका विनाश में वृद्धि या उनकी परिपक्वता और उन्मूलन में देरी के कारण साइटोपेनिया के साथ हो सकता है। अस्थि मज्जा से. ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक इंडेक्स ल्यूको- और एरिथ्रोपोइज़िस की गतिविधि को दर्शाता है। 

हेमटोपोइजिस में परिवर्तन ट्यूमर संबंधी और प्रतिक्रियाशील (कार्यात्मक) प्रकृति के हो सकते हैं। हेमटोपोइएटिक अंगों के ट्यूमर अस्थि मज्जा में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रसार के साथ-साथ अन्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं की कमी के साथ होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाओं में बदलाव को मायलोग्राम में नोट किया जाता है, जिसका प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया (20% से अधिक) या मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (20% से कम) के वेरिएंट में से एक की उपस्थिति निर्धारित करता है। उपचार के दौरान, मायलोग्राम विश्लेषण एक आवश्यक अध्ययन है, जो पूर्ण छूट (ब्लास्ट कोशिकाओं के 5% से कम) या अस्थि मज्जा रिलैप्स (ब्लास्ट के 5% से अधिक) के विकास की उपलब्धि का न्याय करना संभव बनाता है।

ब्लास्ट कोशिकाओं की आकृति विज्ञान की विशेषताएं कुछ मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया (तीव्र मायलोब्लास्टिक, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक, तीव्र प्लाज़्माब्लास्टिक ल्यूकेमिया) के एक प्रकार का सुझाव देने की अनुमति देती हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकार की पुष्टि करने के लिए, अतिरिक्त साइटोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अध्ययन की आवश्यकता है।

उच्च ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक अनुपात वाले ग्रैनुलोसाइटिक वंश कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया ट्यूमरल (मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग) या प्रतिक्रियाशील (सूजन और संक्रामक रोग) हो सकता है। रक्त प्रणाली के ट्यूमर रोगों में, ग्रैनुलोसाइटिक वंश की कोशिकाओं में रूपात्मक विशेषताएं हो सकती हैं: नाभिक का पेल्गराइजेशन या हाइपरसेग्मेंटेशन, अंगूठी के आकार का नाभिक, कणिकाओं की कमी या अनुपस्थिति, साइटोप्लाज्म की हाइपरग्रैन्युलैरिटी और बेसोफिलिया। मायलोग्राम और हेमोग्राम डेटा की एक साथ तुलना हमें रोग प्रक्रिया की प्रकृति का न्याय करने की अनुमति देती है।

अस्थि मज्जा में एक सक्रिय ग्रैनुलोसाइटिक वंश और ल्यूकोपेनिया संवहनी बिस्तर से ऊतक में ग्रैन्यूलोसाइट्स के तेजी से उन्मूलन का संकेत देता है, जो फोड़े और गंभीर सूजन संबंधी बीमारियों के साथ हो सकता है। न्यूट्रोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक विस्तारित ग्रैनुलोसाइटिक वंश या मेटामाइलोसाइट्स या मायलोसाइट्स में बाईं ओर बदलाव एक संरक्षित अस्थि मज्जा ग्रैनुलोसाइट रिजर्व का प्रमाण है, जिसके कारण हीमोग्राम में परिवर्तन होते हैं। साथ ही, ऐसी रक्त तस्वीर मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों (क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया, सबल्यूकेमिक मायलोसिस) में भी देखी जा सकती है, जिनकी पुष्टि के लिए साइटोकेमिकल अध्ययन (क्षारीय फॉस्फेटस, मायलोपेरोक्सीडेज की गतिविधि का परीक्षण) की आवश्यकता होती है। एग्रानुलोसाइटोसिस में प्रोमाइलोसाइट, मायलोसाइट या मेटामाइलोसाइट के चरण में उनकी परिपक्वता में देरी के साथ अस्थि मज्जा में ग्रैनुलोसाइटिक सेल तत्वों में कमी हो सकती है।

लिम्फोसाइटिक वंश कोशिकाओं में वृद्धि लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों, वायरल और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में देखी जा सकती है। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताएं: कोशिकाओं और उनके नाभिकों की एनिसोसाइटोसिस, विभाजित नाभिक, परमाणु झिल्ली का अनियमित समोच्च, उच्च परमाणु-साइटोप्लाज्मिक अनुपात, वक्रता, मस्तिष्क जैसे नाभिक।

कम ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक अनुपात के साथ एरिथ्रोइड वंश कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया आंशिक या कुल हो सकता है और हेमोग्राम में विभिन्न परिवर्तनों के साथ हो सकता है। हेमटोपोइजिस का मेगालोब्लास्टिक प्रकार बी 12 और फोलेट की कमी वाले एनीमिया की विशेषता है, लेकिन हेमोलिटिक एनीमिया के संकट के दौरान हो सकता है, और लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और मेगाकार्योसाइटोसिस की संख्या में वृद्धि के साथ संयोजन में, यह यकृत सिरोसिस में संभव है। डीएनए संश्लेषण में मंदी से कोशिका चक्र के पहले चरणों में माइटोसिस की गिरफ्तारी होती है, कोशिका के केंद्रक और साइटोप्लाज्म की परिपक्वता और हीमोग्लोबिन के गठन की समकालिकता में व्यवधान होता है। परिणामस्वरूप, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स विशिष्ट रूपात्मक विशेषताएं प्राप्त कर लेते हैं। मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस के साथ, अस्थि मज्जा में उच्च अप्रभावी हेमटोपोइजिस नोट किया जाता है। अधिकांश मेगालोब्लास्ट अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाते हैं, उनमें से केवल एक छोटा सा हिस्सा मेगालोसाइट्स में परिपक्व होता है जो रक्त में प्रवेश करता है। अप्रभावी अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोइज़िस की डिग्री का आकलन एरिथ्रोकार्योसाइट्स में पीएएस-पॉजिटिव पदार्थ के संचय या साइडरोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि से साइटोकेमिकल परीक्षण द्वारा किया जा सकता है।

एरिथ्रोकार्योसाइट्स की संख्या में तेज वृद्धि हेमोलिटिक एनीमिया के साथ हो सकती है, विशेष रूप से संकट के दौरान, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के कुछ प्रकार। एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की रूपात्मक विशेषताएं (मल्टीन्यूक्लिएट एरिथ्रोब्लास्ट्स, कैरियोरहेक्सिस, नाभिक और साइटोप्लाज्म की अतुल्यकालिक परिपक्वता, आंतरिक पुल, नाभिक की कुरूपता, आदि) किसी को डाइसेरिथ्रोपोएसिस की गंभीरता का न्याय करने की अनुमति देती है, जो महत्वपूर्ण है क्रमानुसार रोग का निदानअन्य बीमारियों के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम।

हेमोसाइडरिन ग्रैन्यूल के साथ मैक्रोफेज का पता लगाने से अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार का आकलन करना संभव हो जाता है। अस्थि मज्जा में साइडरोब्लास्ट की जांच शरीर में लौह भंडारण की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए उपयोगी जानकारी प्रदान करती है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में आयरन भंडार की कमी हो जाती है और इसके साथ ही साइडरोब्लास्ट की संख्या में भी कमी आ जाती है। इडियोपैथिक और अधिग्रहीत हेमोक्रोमैटोसिस, क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया, थैलेसीमिया और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में अत्यधिक संचय होता है, जिससे साइडरोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि होती है। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान करते समय, रिंग्ड साइडरोब्लास्ट के साथ दुर्दम्य एनीमिया की पहचान अस्थि मज्जा में 15% से अधिक रिंगेड साइडरोब्लास्ट की उपस्थिति है।

एरिथ्रोकार्योसाइट्स की संख्या में कमी तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया, आयरन की कमी वाले एनीमिया के हाइपोप्रोलिफेरेटिव चरण, अप्लास्टिक और आंशिक लाल कोशिका अप्लास्टिक एनीमिया में होती है। मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं के दौरान मेगाकार्योसाइट्स का हाइपरप्लासिया संभव है, जिसमें इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या तीव्र ल्यूकेमिया में इसका परिवर्तन, अस्थि मज्जा में घातक नियोप्लाज्म के मेटास्टेस, इडियोपैथिक या प्रतिरक्षा और शामिल हैं। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. मेगाकार्योसाइट्स की रूपात्मक विशेषता बड़ी संख्या में छोटे नाभिकों के साथ एकल या द्वि-परमाणु रूपों, माइक्रोफ़ॉर्म या मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति है।

प्लेटलेट लेसिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति का तथ्य महत्वपूर्ण है। मेगाकार्योसाइटिक तत्वों की संख्या में कमी अक्सर अप्लास्टिक, प्रतिरक्षा और के साथ होती है स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाएं, विकिरण बीमारी, तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोमा, बी 12-कमी एनीमिया, और हड्डी के ऊतकों के ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के साथ अस्थि मज्जा में कैंसर मेटास्टेस के साथ भी देखा जा सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस में परिवर्तन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोसिस द्वारा प्रकट होते हैं।

दवाओं के संपर्क में आने पर कम ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक इंडेक्स के साथ हाइपो- या अप्लास्टिक अस्थि मज्जा की तस्वीर देखी जा सकती है, रासायनिक पदार्थ, आयनित विकिरण, साइटोस्टैटिक थेरेपी, साथ अंतःस्रावी रोग(एक्रोमेगाली, डिसफंक्शन थाइरॉयड ग्रंथि), गंभीर विटामिन की कमी, सामान्य थकावट।

लाइसोसोमल भंडारण रोगों (गौचर, नीमन-पिक, आदि) में, विशिष्ट रूपात्मक संकेतों वाले मैक्रोफेज पाए जाते हैं, जो कम आवर्धन पर अस्थि मज्जा की तैयारी की जांच करते समय स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। ऑस्टियोडिस्ट्रक्शन के साथ होने वाली बीमारियों में, अस्थि मज्जा में ऑस्टियोक्लास्ट और ऑस्टियोब्लास्ट का पता लगाया जाता है, और घातक नियोप्लाज्म में, अस्थि मज्जा में कैंसर मेटास्टेस का पता लगाया जाता है।

अस्थि मज्जा में कैंसर मेटास्टेसिस ठोस ट्यूमर के हेमटोजेनस प्रसार का परिणाम है। अस्थि मज्जा के मेटास्टैटिक घावों को एटिपिया (कोशिकाओं के आकार और आकृति में बहुरूपता, उनके नाभिक, उच्च परमाणु-साइटोप्लाज्मिक अनुपात, बहुकेंद्रीय कोशिकाएं, आदि) के लक्षणों के साथ कोशिकाओं के परिसरों की उपस्थिति की विशेषता है। अस्थि मज्जा में मेटास्टेस द्वारा ट्यूमर के प्राथमिक स्थान को निर्धारित करना आमतौर पर संभव नहीं है। ट्यूमर कोशिकाओं (एडेनोकार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, अविभाजित कैंसर) की हिस्टोलॉजिकल पहचान को चिह्नित करना अक्सर संभव होता है। ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर कोशिकाएं स्पष्ट कॉम्प्लेक्स नहीं बनाती हैं और उनमें विभेदन की डिग्री कम होती है, "कोशिकाओं" का पता लगाने के बारे में एक निष्कर्ष जारी किया जाता है कर्कट रोग"उनकी हिस्टोलॉजिकल पहचान स्थापित किए बिना।

अस्थि मज्जा मानव शरीर के महत्वपूर्ण हेमटोपोइएटिक अंगों में से एक है, जिसकी स्थिति काफी हद तक विभिन्न रोगों के प्रति प्रतिरक्षा और प्रतिरोध को निर्धारित करती है। अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती है जो फिर पूरे शरीर में प्रसारित होंगी।

अस्थि मज्जा में कोई भी व्यवधान रक्त नवीकरण की कमी का खतरा पैदा करता है, क्योंकि नई कोशिकाओं का उत्पादन और उनके मृत, पुराने कोशिकाओं के प्रतिस्थापन को धीमा या काफी कम किया जा सकता है। इससे खून की कमी हो जाती है और शरीर में दर्द होने लगता है। साथ ही, अस्थि मज्जा स्वयं हानिकारक कैंसर कोशिकाओं से संक्रमित हो सकती है, जो रक्तप्रवाह द्वारा इस महत्वपूर्ण अंग सहित मानव शरीर के सभी अंगों तक पहुंच सकती है।

मानव शरीर की बड़ी और मध्यम आकार की ट्यूबलर यानी खोखली हड्डियों में लाल रंग का एक विशेष ढीला ऊतक होता है। यह अस्थि मज्जा है, जो मानव शरीर के स्वास्थ्य में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है। जैसे-जैसे व्यक्ति की उम्र बढ़ती है, लाल ऊतक धीरे-धीरे पीला हो जाता है क्योंकि उसकी जगह वसा कोशिकाएं ले लेती हैं। इस प्रक्रिया से बुढ़ापा धीरे-धीरे आता है, शरीर खुद को बदतर और धीमी गति से नवीनीकृत करता है, विभिन्न अस्थि मज्जा रोग उत्पन्न होते हैं, जिनके लक्षण पहले बुखार के साथ सर्दी के समान होते हैं, और फिर अधिक स्पष्ट और विशिष्ट हो जाते हैं।

चूंकि अस्थि मज्जा में नई कोशिकाएं बनती हैं, इसलिए उनके उत्परिवर्तन की संभावना होती है। परिणामी दोषपूर्ण कोशिकाएं घातक नियोप्लाज्म का कारण बनती हैं और सामान्य रूप से कार्य करने वाली स्वस्थ कोशिकाओं को भी विस्थापित कर देती हैं।

परिणामस्वरूप, एक व्यक्ति अस्तित्व में सबसे खतरनाक बीमारी - कैंसर - से बीमार हो जाता है।

अस्थि मज्जा के कई अलग-अलग रोग हैं, जिनमें से सबसे आम निम्नलिखित हैं:

• अविकासी खून की कमी
• एमडीएस रोग समूह
• एमपीडी रोग समूह
• ल्यूकेमिया और कई अन्य

लेकिन अक्सर अल्ट्रासाउंड जांच से कैंसर के तीसरे या चौथे चरण का पता चलता है, जब मेटास्टेसिस रोगी के पूरे शरीर में इतना फैल चुका होता है कि उन्होंने रोगी के कई अंगों और लिम्फ नोड्स को प्रभावित किया है। इसीलिए वे अल्ट्रासाउंड पर ध्यान देने योग्य हो गए। कैंसर के ऐसे चरणों का उपचार आमतौर पर शायद ही कभी सकारात्मक तस्वीर देता है, यह केवल मरने की प्रक्रिया को थोड़ा धीमा कर सकता है;

पैथोलॉजी के निदान के तरीके:

1. ऐसी विशिष्ट विशेषताओं के कारण, सबसे अधिक एक महत्वपूर्ण तरीके सेनिदान हो जाता है. यह सबसे सरल परीक्षण इन दिनों सबसे ज्वलंत और तीव्र परिणाम देता है, और शुरुआती चरणों में रक्त और अस्थि मज्जा के ऑन्कोलॉजिकल रोगों का निदान करने में भी मदद करता है। इसके लिए धन्यवाद, प्रक्रिया की शुरुआत में ही समस्या का पता लगाना और तुरंत इलाज शुरू करना संभव है, जिससे मरीज को पूरी तरह ठीक होने की उम्मीद मिलती है।
2. अस्थि मज्जा पंचर एक विशेष उपकरण का उपयोग करके ऊतक का संग्रह है, जो एक दर्दनाक और खतरनाक प्रक्रिया है, लेकिन घातक नियोप्लाज्म के निदान या संदेह की पुष्टि या खंडन करने के लिए महत्वपूर्ण है। अस्थि मज्जा को इकट्ठा करने के लिए, एक स्टर्नल पंचर किया जाता है, यानी, हड्डियों की सामग्री को निकालने और इसे बाद की परीक्षा के लिए स्थानांतरित करने के लिए एक विशेष सिरिंज के साथ उरोस्थि का एक पंचर किया जाता है।
3. . अस्थि मज्जा कैंसर का निदान करने के लिए, ऊतक को अक्सर इलियम से एकत्र किया जाता है, इसके बाद रोग संबंधी परिवर्तनों की उपस्थिति के लिए ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है।
4. सिंटिग्राफी रेडियोआइसोटोप का उपयोग करने वाला एक परीक्षण है जो हड्डी के ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगा सकता है।
5. मानव शरीर में ट्यूमर फोकस की उपस्थिति, आकार, आकार और स्थान की पूरी तस्वीर प्राप्त करने का एक आधुनिक तरीका है।
6. - हड्डियों की संरचना और कार्यप्रणाली में विकृति की पहचान करने के लिए एक और उन्नत विधि।

निदान तकनीक का चुनाव डॉक्टर पर निर्भर करता है। वह लक्षणों पर ध्यान केंद्रित करता है और सबसे सरल और सबसे सुलभ से शुरू करके सबसे उपयुक्त तरीकों का चयन करता है। यदि आवश्यक हो तो ही वह आक्रामक अनुसंधान विधियों के लिए सहमति देता है।

उपचार विधि और पूर्वानुमान

अस्थि मज्जा की किसी भी बीमारी का इलाज बहुत लंबा, जटिल और अक्सर महंगा होता है। विभिन्न प्रकार के उपयोग की आवश्यकता होती है दवाएं, मुख्य रूप से हार्मोनल मूल के: ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, एण्ड्रोजन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, साइटोस्टैटिक्स, या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, ग्लोब्युलिन, साइक्लोस्पोरिन।

इन सभी औषधियों में बहुत कुछ है दुष्प्रभाव. कुछ मामलों में, तिल्ली को हटा दिया जाता है। एकमात्र प्रभावी के रूप में कट्टरपंथी विधिअस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग करें.

इसीलिए समय पर निदान को जीवन बचाने का एक तरीका माना जाता है।

अस्थि मज्जा कैंसर के लिए तीन मुख्य उपचार विधियाँ हैं:

• कीमोथेरेपी, यानी विशेष दवाएं लेना जो घातक ट्यूमर के विकास को रोकती हैं और कैंसर कोशिकाओं की मृत्यु को बढ़ावा देती हैं। कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग पाठ्यक्रमों में किया जाता है, जिससे बहुत सारे दुष्प्रभाव होते हैं अप्रिय परिणाम, अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति बहुत खराब हो जाती है। कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों की संख्या रोग की गंभीरता और रोगी की स्थिति के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। ऐसी दवाओं को लेने का उद्देश्य हत्या करना है कैंसर की कोशिकाएं, मेटास्टेसिस को नष्ट करें या उनके गठन को रोकें।
• विकिरण चिकित्सा, यानी कैंसर से प्रभावित हड्डियों के क्षेत्रों का विकिरण। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी में, आपके स्वयं के रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को मारने के लिए विकिरण की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है ताकि इसे स्वस्थ कोशिकाओं से सफलतापूर्वक प्रतिस्थापित किया जा सके।
• वास्तविक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण. गंभीर मामलों में मरीज को बचाने का यही एकमात्र तरीका है। अस्थि मज्जा एक स्वस्थ संगत दाता से लिया जाता है, जो अक्सर एक करीबी रक्त रिश्तेदार होता है, और फिर पहले से तैयार रोगी के शरीर में डाला जाता है। स्वस्थ और मजबूत कोशिकाएं सफलतापूर्वक गुणा करती हैं और जल्द ही अस्थि मज्जा के सामान्य कामकाज को बहाल कर देती हैं। व्यक्ति स्थिर छूट के चरण में प्रवेश करता है या पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

कम से कम आधे रोगियों में एनीमिया का पूर्वानुमान सकारात्मक है; वे छूट का अनुभव करते हैं या पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। बच्चों और युवाओं में पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया अधिक होती है।

रोग के चरण 1 और 2 वाले रोगियों के लिए अस्थि मज्जा कैंसर का निदान करते समय, संभावना काफी अच्छी होती है, चरण 3 और 4 में पुनर्प्राप्ति संभव है, दुर्भाग्य से, पूरी तरह से ठीक होने की उम्मीद न छोड़ें, लेकिन उपचार के तरीके जीवन को लम्बा खींच सकते हैं; ऐसा रोगी.