आंत्र डिस्ट्रोफी के लक्षण. Duchenne पेशी dystrophy

बहुत से लोगों ने सुना है जब किसी व्यक्ति को "डिस्ट्रोफिक" कहा जाता है। इस शब्द का प्रयोग अक्सर बहुत पतले लोगों के लिए किया जाता है। लेकिन असल में ये सिर्फ एक मज़ाक वाला शब्द नहीं है, बल्कि खतरनाक बीमारी. डिस्ट्रोफी एक बीमारी है, सामान्य दुबलापन नहीं।

डिस्ट्रोफी क्या है

डिस्ट्रोफी कहा जाता है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, जिससे उन पदार्थों के ऊतकों द्वारा संचय या हानि होती है जो उनकी विशेषता नहीं हैं अच्छी हालत में. इसका एक उदाहरण फेफड़ों में कोयले का जमा होना है। डिस्ट्रोफी के साथ, कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, और इसके कारण रोगग्रस्त अंग के कार्य ख़राब हो जाते हैं।

शरीर में तंत्रों का एक जटिल समूह होता है जो सेलुलर संरचना के संरक्षण और चयापचय के लिए जिम्मेदार होता है। इसे ट्रॉफिज्म कहते हैं. डिस्ट्रोफिक व्यक्ति वह व्यक्ति होता है जो पीड़ित होता है।

तीन साल से कम उम्र के बच्चे अक्सर डिस्ट्रोफी के प्रति संवेदनशील होते हैं। इससे न केवल देरी होती है शारीरिक विकास, लेकिन साइकोमोटर और बौद्धिक भी। इससे प्रतिरक्षा प्रणाली और चयापचय की कार्यप्रणाली बाधित होती है।

रोग के प्रकार

तो, डायस्ट्रोफिक कौन है? शरीर में विकारों से पीड़ित व्यक्ति। कई हैं। चयापचय संबंधी विकार के प्रकार के आधार पर उन्हें खनिज, प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा में विभाजित किया जाता है।

यदि हम स्थानीयकरण के बारे में बात करते हैं, तो डिस्ट्रोफी बाह्यकोशिकीय, सेलुलर या मिश्रित हो सकती है।

मूल रूप से, रोग या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। जन्मजात डिस्ट्रोफी प्रकट होती है आनुवंशिक कारणचूँकि चयापचय संबंधी विकार वंशानुगत होते हैं। चयापचय प्रक्रिया में भाग लेने वाला कोई भी एंजाइम शरीर में अनुपस्थित हो सकता है, और यह इस तथ्य की ओर जाता है कि चयापचय उत्पाद पूरी तरह से टूट नहीं पाते हैं और ऊतकों में जमा हो जाते हैं।

विभिन्न ऊतक प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन सभी मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है। डिस्ट्रोफिक एक पीड़ित व्यक्ति है गंभीर बीमारी, क्योंकि कुछ एंजाइमों की कमी घातक हो सकती है।

डिस्ट्रोफी को भी तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है: पैराट्रॉफी, हाइपोस्टैटुरा और हाइपोट्रॉफी।

पैराट्रॉफी भी पोषण है, जो शरीर के अतिरिक्त वजन से व्यक्त होता है।

हाइपोस्टेचर किसी व्यक्ति की उम्र के मानक के अनुसार ऊंचाई और वजन की समान कमी है।

हाइपोट्रॉफी आज डिस्ट्रोफी का सबसे आम रूप है। इसे किसी व्यक्ति की ऊंचाई के संबंध में छोटे शरीर के वजन में व्यक्त किया जाता है।

रोग के कारण

डिस्ट्रोफी का कारण बनता है बड़ी राशिकई कारण। के अलावा जन्मजात विकारआनुवंशिक स्तर पर, जो चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े हैं, रोग तनाव, संक्रामक रोगों के कारण हो सकता है। खराब पोषण. अन्य सामान्य कारणों में कमजोर प्रतिरक्षा, गुणसूत्र रोग, प्रतिकूल बाहरी कारक और प्रबंधन शामिल हैं ग़लत छविज़िंदगी।

एक गलत धारणा है कि डायस्ट्रोफिक व्यक्ति वह बच्चा होता है जो पहले पैदा हुआ हो नियत तारीख. लेकिन ऐसा नहीं है, क्योंकि लंबे समय तक उपवास करने या इसके विपरीत, कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थ अधिक खाने से यह बीमारी विकसित हो सकती है।

बहुत छोटी या बहुत बूढ़ी मां से पैदा हुआ बच्चा जन्मजात डिस्ट्रोफी से पीड़ित हो सकता है।

रोग के लक्षण

डिस्ट्रोफी अपने रूप और गंभीरता के आधार पर स्वयं प्रकट होती है। सामान्य लक्षणों में व्याकुलता, भूख और नींद में कमी, थकान और कमजोरी, वजन घटना और विकास मंदता शामिल हैं।

यदि शरीर का विकास 30 प्रतिशत कम हो जाता है, तो पीलापन आ जाता है, ऊतक लोच और मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है।

रोगियों में, प्रतिरक्षा ख़राब हो जाती है, यकृत बड़ा हो सकता है, और मल त्याग बाधित हो जाता है।

गंभीर कुपोषण के साथ, त्वचा की लोच खो जाती है, नेत्रगोलक डूब जाते हैं, हृदय की लय और श्वास बाधित हो जाती है, शरीर का तापमान और रक्तचाप कम हो जाता है।

जब किसी व्यक्ति को पैराट्रॉफी होती है, तो अतिरिक्त वसा चमड़े के नीचे के ऊतकों में जमा हो जाती है। रोगी पीले पड़ जाते हैं और एलर्जी के प्रति संवेदनशील हो जाते हैं। इससे आंतों की कार्यप्रणाली बाधित होती है। त्वचा की परतों में डायपर रैश बनने लगते हैं।

हाइपोस्टैटुरा के साथ, लक्षण कुपोषण के समान होते हैं। यह डिस्ट्रोफी का सबसे लगातार रूप है और इसका इलाज करना बहुत मुश्किल है।

डिस्ट्रोफी का इलाज कैसे करें

इलाज इस बीमारी काव्यापक होना चाहिए. यदि डिस्ट्रोफी द्वितीयक है, तो डॉक्टर उस बीमारी का इलाज करते हैं जिसके कारण यह हुआ। दूसरे मामले में, आहार चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, और द्वितीयक संक्रमणों को भी रोका जाता है।

यदि यह प्रथम डिग्री है तो उपचार घर पर ही किया जाता है। उच्च डिग्री के साथ, बच्चे को अस्पताल में रखा जाता है।

मरीजों को स्तन के दूध के साथ-साथ किण्वित दूध मिश्रण का सेवन करने की आवश्यकता होती है। भोजन आंशिक होना चाहिए - दिन में 10 बार तक। वहीं, डॉक्टर शरीर के वजन में होने वाले बदलावों का रिकॉर्ड रखता है। इसके अलावा, एंजाइम, विटामिन और आहार अनुपूरक निर्धारित हैं।

तो, डिस्ट्रोफिक - वह कौन है? यह एक गंभीर रूप से बीमार व्यक्ति है जिसका जल्द से जल्द इलाज किया जाना चाहिए, क्योंकि परिणाम गंभीर हो सकते हैं।

डिस्ट्रोफी एक विकृति है जो क्रोनिक पोषण संबंधी विकारों के कारण होती है और ऊतक शोष के साथ होती है। डिस्ट्रोफी किसी भी उम्र में लोगों में हो सकती है, लेकिन जीवन के पहले वर्षों में बच्चों के लिए यह बीमारी सबसे खतरनाक है। कम उम्र में इस बीमारी के कारण बौद्धिक और शारीरिक विकास में देरी होती है, रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी आती है और चयापचय संबंधी विकार होते हैं। सामाजिक रूप से समृद्ध क्षेत्रों में डिस्ट्रोफी के गंभीर और मध्यम रूप शायद ही कभी देखे जाते हैं।

डिस्ट्रोफी हमेशा किसी व्यक्ति के उसकी ऊंचाई के सापेक्ष वजन में कमी से व्यक्त नहीं होती है, जैसा कि सभी हाइपोट्रॉफिक रोगियों के लिए विशिष्ट है। एक अन्य प्रकार - पैराट्रॉफी के दौरान, किसी व्यक्ति के वजन की उसकी ऊंचाई पर प्रबलता और मोटापे की उपस्थिति होती है। व्यक्ति के वजन और ऊंचाई दोनों के सापेक्ष एकसमान अंतराल आयु मानक- यह एक अन्य प्रकार की हाइपोस्टैटुरल प्रकार की डिस्ट्रोफी है। सबसे आम और खतरनाक बीमारी का पहला प्रकार – हाइपोट्रोफिक डिस्ट्रोफी.

डिस्ट्रोफी के कारण

प्रसवपूर्व अवधि में, प्राथमिक पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया और प्लेसेंटल परिसंचरण के विकृति के कारण होती है। मुख्य जोखिम कारकों के लिएगर्भावस्था के दौरान शामिल हैं:

• किसी भी तिमाही में संक्रामक रोग;
• महिला की उम्र 18 वर्ष से कम और 45 वर्ष के बाद;
• नाल की विकृति;
• वंशानुगत और पुरानी बीमारियों, चोटों सहित गंभीर दैहिक रोग;
• धूम्रपान;
• प्रतिकूल सामाजिक वातावरणजिससे पोषण में कमी आती है और तंत्रिका तनाव;
• किसी भी तिमाही में विषाक्तता या गेस्टोसिस।

अधिग्रहीत प्राथमिक डिस्ट्रोफी जटिल रूप से कुपोषण का परिणाम हो सकती है सामाजिक स्थितिया प्रोटीन की कमी के साथ खराब गुणवत्ता वाले आहार का परिणाम। इसके अलावा, बार-बार होने वाले संक्रामक रोग, जो बार-बार होने वाले ओटिटिस मीडिया, रोटावायरस और आंतों के संक्रमण के कारण होते हैं, प्राथमिक डिस्ट्रोफी का कारण बनते हैं।

प्रसवोत्तर और प्रसवपूर्व अवधि की माध्यमिक डिस्ट्रोफीअधिग्रहीत और जन्मजात के साथ:

पैराट्रॉफी का विकास आमतौर पर सहसंबद्ध होता है अत्यधिक कैलोरी वाले भोजन के साथऔर दैनिक मेनू में वसा और कार्बोहाइड्रेट की बढ़ी हुई मात्रा। पैराट्रॉफी की उपस्थिति श्लेष्म झिल्ली और उपकला की लालिमा और सूजन के साथ-साथ लिम्फोइड ऊतक की वृद्धि के साथ एक्सयूडेटिव-कैटरल और लिम्फैटिक-हाइपोप्लास्टिक प्रकार के डायथेसिस को उत्तेजित करती है। हाइपोस्टैटुरल प्रकार की डिस्ट्रोफी न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की गंभीर विकृति के साथ होती है।

आज में मेडिकल अभ्यास करनाडिस्ट्रोफिक स्थितियों के कई अलग-अलग वर्गीकरण हैं। किस प्रकार के उल्लंघन को ध्यान में रखते हुए चयापचय प्रक्रियाएंप्रचलित होना, आवंटित निम्नलिखित प्रकारडिस्ट्रोफी:

• कार्बोहाइड्रेट;
• खनिज;
• प्रोटीन;
• मोटे

चयापचय प्रक्रियाओं की विकृति के स्थान के आधार पर, डिस्ट्रोफी सेलुलर, बाह्य और मिश्रित हो सकती है।

एटियलजि के अनुसार, डिस्ट्रोफी होती है:

• अधिग्रहीत। बाहरी या के प्रभाव में प्रकट होता है आंतरिक फ़ैक्टर्सऔर जन्मजात रूपों के विपरीत, इसका पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है।
• जन्मजात. पैथोलॉजी का विकास आनुवंशिक कारकों से जुड़ा है, यानी प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा की चयापचय प्रक्रियाओं की शिथिलता वंशानुगत विकृति से जुड़ी है। इसके अलावा, बच्चों के शरीर में एक या अधिक एंजाइम नहीं होते हैं जो पोषक तत्वों के चयापचय के लिए जिम्मेदार होते हैं। परिणामस्वरूप, कार्बोहाइड्रेट, वसा या प्रोटीन का अधूरा टूटना होता है, और ऊतकों में चयापचय उत्पादों का संचय होता है जो कोशिका संरचनाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। पैथोलॉजी विभिन्न प्रकार के ऊतकों को प्रभावित करती है, लेकिन सबसे अधिक बार प्रभावित होती है तंत्रिका ऊतक, इससे इसके कामकाज में गंभीर व्यवधान उत्पन्न होता है। किसी भी प्रकार की जन्मजात डिस्ट्रोफी को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया है खतरनाक स्थितियाँजिससे मौत हो सकती है.

शरीर के वजन की कमी डिस्ट्रोफी को ध्यान में रखते हुए निम्नलिखित समूहों में विभाजित:

• हाइपोस्टेट्रोइस। यह न केवल शरीर के वजन में कमी, बल्कि ऊंचाई में कमी की विशेषता है, और ये संकेतक आयु मानकों के अनुरूप नहीं हैं।
• पैराट्रॉफी। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी के साथ, ऊतक पोषण और चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी से शरीर के वजन में वृद्धि होती है।
• हाइपोट्रॉफी। आज यह सबसे आम प्रकार की बीमारी है। इस मामले में, व्यक्ति की ऊंचाई के सापेक्ष वजन में कमी आती है। उपस्थिति के क्षण को ध्यान में रखते हुए, जन्मजात (प्रसवपूर्व), अधिग्रहित (प्रसवोत्तर) और संयुक्त कुपोषण को वर्गीकृत किया जाता है।

जब डिस्ट्रोफी प्रकट होती है प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट की कमी के परिणामस्वरूप(ऊर्जा पदार्थ) या वसा हो तो उसे प्राथमिक कहते हैं। माध्यमिक डिस्ट्रोफी को उन मामलों में माना जाता है जहां विकृति किसी अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होती है।

पहले चरण में हाइपोट्रॉफी शारीरिक मानदंड के सापेक्ष शरीर के वजन में लगभग 15-22% की कमी द्वारा व्यक्त की जाती है। व्यक्ति की स्थिति संतोषजनक है, चमड़े के नीचे की वसा जमा में थोड़ी कमी आई है, त्वचा की मरोड़ और भूख में कमी.

कुपोषण की दूसरी अवस्था में व्यक्ति के वजन में 30% तक की कमी हो जाती है शारीरिक गतिविधिऔर भावनात्मक स्वर. रोगी उदासीन हो जाता है, ऊतकों का मरोड़ और मांसपेशियों की टोन काफी कम हो जाती है। एक व्यक्ति के अंगों और पेट के क्षेत्र में वसायुक्त ऊतक की मात्रा बहुत कम हो जाती है। थर्मोरेग्यूलेशन की विकृति ठंडे छोरों और शरीर के तापमान में उतार-चढ़ाव में व्यक्त की जाती है। दूसरे चरण में डिस्ट्रोफी हृदय प्रणाली के कामकाज में विकृति के साथ धमनी हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया और दबी हुई हृदय ध्वनि के साथ होती है।

तीसरे चरण में किसी व्यक्ति के वजन में 30% से अधिक की कमी को हाइपोट्रॉफी भी कहा जाता है पोषण संबंधी पागलपन या शोष. रोग के विकास के इस चरण में, व्यक्ति की सामान्य स्थिति गंभीर रूप से गड़बड़ा जाती है, रोगी को उदासीनता, उनींदापन, एनोरेक्सिया और चिड़चिड़ापन होने का खतरा होता है। तीसरे चरण में कुपोषण के साथ कोई वसा नहीं होती है चमड़े के नीचे ऊतक. मांसपेशियां पूरी तरह से क्षीण हो जाती हैं, लेकिन इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और तंत्रिका संबंधी विकारों की उपस्थिति के कारण मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। हाइपोट्रॉफी साथ है हल्का तापमानशरीर, निर्जलीकरण, कमजोरी और दुर्लभ नाड़ी, धमनी हाइपोटेंशन। डिस्ट्रोफी की डिस्किनेटिक अभिव्यक्तियाँ उल्टी, उल्टी, दुर्लभ पेशाब और बार-बार ढीले मल में व्यक्त की जाती हैं।

हाइपोस्टेचर न्यूरोएंडोक्राइन प्रकार की प्रसव पूर्व डिस्ट्रोफी का परिणाम है। जन्मजात हाइपोस्टैटुरा का निदान बच्चे के जन्म के दौरान किया जाता है विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के अनुसार:

प्रक्रियाओं के तंत्रिका और अंतःस्रावी विनियमन के जन्मजात लगातार विकारों का इलाज करना मुश्किल है। उपरोक्त नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति के दौरान और साथ ही देरी भी होती है शारीरिक संकेतकउम्र के मानदंडों से किसी व्यक्ति की ऊंचाई और वजन, हाइपोस्टैटुरा संवैधानिक छोटे कद का परिणाम हो सकता है।

बच्चों में, पैराट्रॉफी अक्सर अत्यधिक भोजन के सेवन से उत्पन्न होती है असंतुलित आहारप्रोटीन में कम और कार्बोहाइड्रेट में उच्च। निष्क्रिय बच्चों में पैराट्रॉफी का खतरा अधिक होता है कृत्रिम आहारविभिन्न प्रकार के डायथेसिस के साथ। व्यवस्थित शारीरिक निष्क्रियता और लंबे समय तक अधिक भोजन करने से अक्सर मोटापा विकसित होता है, जो पैराट्रॉफिक डिस्ट्रोफी के लक्षणों में से एक है। भी पैराट्रॉफी के नैदानिक ​​लक्षण हैं:

• सुस्ती;
• बिगड़ा हुआ भावनात्मक स्वर;
• तेजी से थकान होना;
• श्वास कष्ट;
• सिरदर्द

अक्सर भूख कम हो जाती है और चयनात्मक होती है। चमड़े के नीचे की वसा की अधिकता के कारण मांसपेशियों की टोन कम हो जाती हैऔर त्वचा की अपर्याप्त लोच। कम प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कार्यात्मक और रूपात्मक परिवर्तन होने की संभावना है आंतरिक अंग.

डिस्ट्रोफी का निदान

डिस्ट्रोफी का निदान क्लिनिकल के आधार पर किया जाता है विशिष्ट लक्षण, जिसमें किसी व्यक्ति के वजन और ऊंचाई का अनुपात, संक्रामक रोगों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता का विश्लेषण, चमड़े के नीचे की वसा का स्थान और मात्रा और ऊतक स्फीति का आकलन शामिल है। कुपोषण की अवस्था मूत्र और रक्त के प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा निर्धारित की जाती है।

प्रथम चरण में हाइपोट्रॉफी - प्रयोगशाला परीक्षा गैस्ट्रिक स्राव और रक्त डिसप्रोटीनीमिया का संकेत देता है, जो घटी हुई गतिविधि में व्यक्त होता है पाचक एंजाइमऔर रक्त प्रोटीन अंशों का असंतुलन।

दूसरे चरण में हाइपोट्रॉफी - प्रयोगशाला परीक्षणों के अनुसार, इस चरण में डिस्ट्रोफी वाले व्यक्ति में यह बहुत स्पष्ट होता है हाइपोक्रोमिक एनीमियारक्त में हीमोग्लोबिन के निम्न स्तर के साथ। साथ में हाइपोप्रोटीनीमिया भी होता है कम मात्राएंजाइम गतिविधि में भारी कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त में कुल प्रोटीन।

तीसरे चरण में हाइपोट्रॉफी- प्रयोगशाला परीक्षण मूत्र में उपस्थिति का संकेत देते हैं महत्वपूर्ण मात्राकुछ मामलों में क्लोराइड, फॉस्फेट, यूरिया कीटोन निकायऔर एसीटोन, साथ ही धीमी एरिथ्रोसाइट अवसादन के साथ रक्त का गाढ़ा होना।

"हाइपोस्टेचर" का विभेदक निदान उन बीमारियों को छोड़कर निर्धारित किया जाता है जो शारीरिक विकास में देरी के साथ होती हैं, उदाहरण के लिए, पिट्यूटरी बौनापन, जिसके दौरान मानव पिट्यूटरी ग्रंथि संश्लेषित नहीं होती है आवश्यक मात्रासोमाटोट्रोपिक हार्मोन, या सोमाट्रोपिन के सामान्य स्राव के साथ बौनेपन के अन्य उत्परिवर्तनीय प्रकार, लेकिन इसके प्रति शरीर की संवेदनशीलता नहीं।

आहार चिकित्सा डिस्ट्रोफी के तर्कसंगत उपचार का एक मूलभूत पहलू है। प्रारंभ में निर्धारित किया गया भोजन के प्रति शरीर की सहनशीलता, यदि आवश्यक हो, तो एंजाइमों की सिफारिश की जाती है: फेस्टल, एबोमिन, पैनक्रिएटिन, पैन्ज़िनोर्म। अगले चरण में, शरीर के वजन में कमी या वृद्धि, मूत्राधिक्य और मल की प्रकृति की निरंतर निगरानी के साथ ऊर्जा मूल्य और उपभोग किए गए भोजन की मात्रा का क्रमिक समायोजन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, उत्पादों के नाम और मात्रा दर्ज करके एक खाद्य पत्रिका बनाई जाती है। भोजन छोटे-छोटे हिस्सों में प्रतिदिन 7-12 भोजन तक होता है। नियंत्रण तब तक किया जाता है जब तक कोई व्यक्ति शरीर के वजन के शारीरिक मानदंडों तक नहीं पहुंच जाता।

एक उत्तेजक उपचार के रूप में, सामान्य टॉनिक दवाओं और मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स के पाठ्यक्रमों का उपयोग किया जाता है: रॉयल जेली, जिनसेंग, जई और लेमनग्रास के साथ तैयारी। सहवर्ती रोगों का उपचार और घावों की स्वच्छता दीर्घकालिक संक्रमण . मालिश और जटिल शारीरिक चिकित्सीय अभ्यासों के माध्यम से भावनात्मक स्थिति को बढ़ाना और शारीरिक निष्क्रियता को दूर करना संभव है।

जन्म के पूर्व का निवारक कार्रवाई, जिसका उद्देश्य अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी की घटना को रोकना है, इसमें शामिल हैं: आराम और कार्य व्यवस्था, अच्छी नींद, संभव शारीरिक व्यायाम, संतुलित पोषण, भ्रूण और महिला के स्वास्थ्य की निरंतर निगरानी, ​​​​महिला के वजन पर नियंत्रण।

एक बच्चे में, डिस्ट्रोफी की प्रसवोत्तर रोकथाम सबसे अच्छी होती है प्राकृतिक आहार के साथ, पहले वर्ष के दौरान मासिक वजन और ऊंचाई में वृद्धि की नियमित निगरानी और शारीरिक विकास की बाद की गतिशीलता की वार्षिक निगरानी।

वयस्क रोगियों में, डिस्ट्रोफी की रोकथाम सामान्य पोषण, प्रमुख इम्युनोडेफिशिएंसी रोगों के उपचार के साथ-साथ कुअवशोषण और एंजाइमोपैथी के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा से संभव है।

आपको यह समझने की आवश्यकता है कि आपकी प्रतिरक्षा, साथ ही जन्म से आपके बच्चों की प्रतिरक्षा को मजबूत करना, संतुलित, तर्कसंगत और स्वस्थ आहार, तनाव की कमी और पर्याप्त शारीरिक गतिविधि डिस्ट्रोफी सहित किसी भी बीमारी की सबसे अच्छी रोकथाम है।

डिस्ट्रोफी- एक विकृति जो चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होती है जिसके बाद कोशिका संरचनाओं को नुकसान होता है। विनाशकारी प्रक्रिया के कारण कोशिका ऊतकमहत्वपूर्ण घटकों को खोना या अन्य, अस्वाभाविक पदार्थों को जमा करना।

डिस्ट्रोफी का तात्पर्य है गंभीर बीमारीजिसका इलाज बहुत लंबा चलना चाहिए. डिस्ट्रोफी का इलाज करना बहुत मुश्किल है और हमेशा संभव नहीं होता है। यह कई कारकों पर निर्भर करता है: रोग का प्रकार और अवस्था, इसका कारण, आदि।

यह क्या है

किसी भी उम्र में व्यक्ति को डिस्ट्रोफी हो सकती है। लेकिन अक्सर इसका निदान जल्दी ही हो जाता है बचपन(3 वर्ष तक). बच्चों में, यह रोग मानसिक और शारीरिक विकास में देरी, चयापचय संबंधी विकार और प्रतिरक्षा में कमी जैसी जटिलताएँ पैदा कर सकता है।

ट्राफिज्म में परिवर्तन, जो डिस्ट्रोफी का आधार है, कोशिका के अंदर और बाहर दोनों जगह हो सकता है। डिस्ट्रोफी के विकास के दौरान, न केवल अंतरकोशिकीय पदार्थ क्षतिग्रस्त हो जाता है, बल्कि अंग की कोशिकाएं भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। विनाश का परिणाम इस अंग के कार्यों में व्यवधान है।

समय से पहले जन्में ¼ शिशुओं में अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी का निदान किया जाता है. जरूरी नहीं कि इस बीमारी के साथ ऊंचाई के हिसाब से वजन में कमी भी हो। ऊंचाई पर वजन की प्रधानता भी हो सकती है। ट्राफिज्म (चयापचय के लिए जिम्मेदार तंत्र) में कोई भी गड़बड़ी विभिन्न प्रकार के डिस्ट्रोफी के विकास को जन्म दे सकती है।

डिस्ट्रोफी के प्रकार

रोग के कई वर्गीकरण हैं। किस चयापचय प्रक्रिया में गड़बड़ी होती है, इसके आधार पर डिस्ट्रोफी होती है:

• प्रोटीन;
• मोटे;
• कार्बोहाइड्रेट;
• खनिज.

मूलतः:

जन्मजात - यह कारण होता है वंशानुगत कारक . शरीर में एंजाइमों (1 या अधिक) की कमी होती है जो चयापचय प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार होते हैं। इससे प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट का अधूरा टूटना होता है। ऊतकों में ऐसे पदार्थ जमा होने लगते हैं जो कोशिका संरचनाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं।

विभिन्न ऊतक प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन तंत्रिका ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होता है। सभी जन्मजात डिस्ट्रोफी बहुत खतरनाक होती हैं और इससे रोगी की शीघ्र मृत्यु हो सकती है।

अधिग्रहीत- जीवन की प्रक्रिया में बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में विकसित होता है।

वजन में कमी के आधार पर:

• हाइपोट्रॉफी - ऊंचाई के संबंध में वजन में कमी की विशेषता। हाइपोट्रॉफी जन्मजात, अर्जित और मिश्रित हो सकती है।
• पैराट्रॉफी चयापचय संबंधी विकारों की एक प्रक्रिया है जिसमें शरीर का वजन बढ़ जाता है।
• हाइपोस्टेचर आयु मानदंडों से विकास में एक स्पष्ट अंतराल है, साथ ही, वजन सामान्य रह सकता है।

यदि डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया प्रोटीन-ऊर्जा घटकों की अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, तो यह प्राथमिक डिस्ट्रोफी है। माध्यमिक डिस्ट्रोफी अन्य बीमारियों के सहवर्ती विकृति के रूप में होती है।

कारण

विभिन्न कारक कोशिकाओं में चयापचय प्रक्रिया तंत्र के विघटन में योगदान कर सकते हैं। अधिक बार पैथोलॉजी इस पर आधारित होती है:

प्रसवपूर्व अवधि में प्राथमिक डिस्ट्रोफी नाल और भ्रूण हाइपोक्सिया में संचार संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होती है। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• 20 से पहले और 40 साल के बाद गर्भावस्था;
• अपरा विकृति;
• गर्भावस्था के दौरान हुए संक्रमण;
• गेस्टोसिस और विषाक्तता;
• प्रतिकूल सामाजिक वातावरण.

पोषण संबंधी कमियों के साथ मां के खराब पोषण के साथ-साथ बार-बार रोटावायरस और आंतों में संक्रमण के कारण एक बच्चे में प्राथमिक अधिग्रहीत डिस्ट्रोफी विकसित हो सकती है।

माध्यमिक डिस्ट्रोफी निम्नलिखित बीमारियों के साथ है:

• एंजाइमोपैथी, जो किसी एंजाइम की अनुपस्थिति या कम गतिविधि से व्यक्त होती है;
• गुणसूत्र विकृति;
• बिगड़ा हुआ आंतों के अवशोषण के साथ कुअवशोषण;
• इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति।

पैराट्रॉफी आमतौर पर वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के अत्यधिक सेवन से जुड़ी होती है। हाइपोस्ट्रुअल डिस्ट्रोफी का संबंध न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की क्षति से है।

लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ सीधे उसके प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती हैं।

प्रथम डिग्री कुपोषण के लिए निम्नलिखित विशेषताएँ हैं:

• मानक 10-20% की तुलना में वजन में कमी;
• भूख में मामूली कमी;
• चमड़े के नीचे की वसा की मात्रा कम करना।

कुपोषण की 2 डिग्री के साथ:

• वजन घाटा 30% है;
• मोटर गतिविधि कम हो जाती है;
• उदासीनता प्रकट होती है;
• अंगों और पेट पर वसायुक्त ऊतक की मात्रा कम हो जाती है;
• थर्मोरेग्यूलेशन ख़राब है (ठंडे हाथ-पैर और शरीर के तापमान में बदलाव);
• हृदय प्रणाली की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

तीसरी डिग्री की हाइपोट्रॉफी (शोष) 30% से अधिक वजन घटाने के साथ होती है। रोग की प्रगति के इस चरण में, रोगी की सामान्य स्थिति बहुत परेशान हो जाती है, वह चिड़चिड़ा, उदासीन और उनींदा हो जाता है। चमड़े के नीचे का मोटा टिश्यूअनुपस्थित। पूर्ण मांसपेशी शोष होता है, शरीर निर्जलित हो जाता है, शरीर का तापमान गिर जाता है, और नाड़ी दुर्लभ और कमजोर होती है।

निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर बच्चों में जन्मजात हाइपोस्टैटुरा का निदान किया जाता है:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों के विकार;
• शुष्क और पीली त्वचा;
• ऊतक मरोड़ में कमी;
• संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता;
• चयापचय प्रक्रियाओं में व्यवधान।

यदि ये नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हैं, और वजन और ऊंचाई शारीरिक मानदंडों से पीछे है, तो हाइपोस्टैटुरा संवैधानिक छोटे कद का परिणाम हो सकता है।

व्यवस्थित शारीरिक निष्क्रियता और लंबे समय तक असंतुलित पोषण वाले रोगियों में पैराट्रॉफिक प्रकार की डिस्ट्रोफी का अधिक बार निदान किया जाता है।

इसकी विशेषता है:

• मोटापा;
• श्वास कष्ट;
• थकान;
• सिरदर्द;
• भूख की चयनात्मक प्रकृति;
• मांसपेशियों की टोन और त्वचा की लोच में कमी;
• रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी के कारण आंतरिक अंगों में परिवर्तन हो सकता है।

निदान

डिस्ट्रोफी का निदान उन लक्षणों के आधार पर किया जाता है जो इस बीमारी की विशेषता हैं। यह वजन और ऊंचाई का अनुपात, चमड़े के नीचे की वसा की मात्रा और ऊतक स्फीति की विशेषताएं हैं। डॉक्टर रोगी के शरीर पर विभिन्न बाहरी कारकों के प्रभाव और संक्रमण के प्रति उसकी प्रतिरोधक क्षमता का विश्लेषण करता है।

डिस्ट्रोफी की डिग्री निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। हाइपोट्रॉफी प्रथम डिग्री रक्त परीक्षण और गैस्ट्रिक स्राव के परिणामों द्वारा निर्धारित किया जाता है। पाचन एंजाइमों की गतिविधि में कमी और रक्त प्रोटीन अंशों के बीच असंतुलन विकृति का संकेत दे सकता है। कुपोषण के स्टेज 2 पर हाइपोक्रोमिक एनीमिया स्पष्ट होता है, हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है। चरण 3रक्त का गाढ़ा होना और ईएसआर का धीमा होना इसकी विशेषता है। मूत्र में क्लोराइड, फॉस्फेट और यूरिया पाए जाते हैं।

पैराट्रॉफी और हाइपोस्टैटुरा निर्धारित करने के लिए, विभेदक निदान और आनुवंशिक इतिहास का अध्ययन किया जाता है। ऊंचाई की कमी वंशानुगत संवैधानिक छोटे कद का परिणाम हो सकती है।

इलाज

उपचार का नियम डिस्ट्रोफी के रूप और डिग्री पर निर्भर करता है। इसमें उपायों का एक सेट शामिल होना चाहिए जिसमें दवाओं और आहार चिकित्सा का उपयोग शामिल हो।

कुपोषण की 1 डिग्री के साथ घर पर थेरेपी की अनुमति है। इससे पहले, रोगी की कुछ प्रकार के खाद्य पदार्थों के प्रति सहनशीलता का पता लगाने के लिए उसकी जांच की जानी चाहिए।

डिस्ट्रोफी उपचार का आधार पोषण संबंधी सुधार होना चाहिए। यह उचित वजन पर उत्पादों की गणना करके किया जाता है। "कायाकल्प" आहार के सिद्धांत का उपयोग किया जाता है। यानि मरीज को सामान्य से ज्यादा बार और छोटे हिस्से में खाना दिया जाता है।

धीरे-धीरे मात्रा और ऊर्जा मूल्यउपभोग किए गए उत्पादों का समायोजन किया जाता है। साथ ही, मूत्राधिक्य, मल चरित्र और अन्य मापदंडों की निरंतर निगरानी की जाती है। एक विशेष डायरी रखना और उसमें सभी परिवर्तनों के साथ-साथ उपभोग किए गए खाद्य पदार्थों की मात्रा और गुणवत्ता को रिकॉर्ड करना बेहतर है।

2 और 3 डिग्री के कुपोषण के लिए भोजन की मात्रा और उसकी सामग्री को उतारना आवश्यक है। पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, अंग की कार्यक्षमता को बहाल करने और चयापचय संबंधी विकारों के कारण जमा हुए पदार्थों को हटाने के लिए अनलोडिंग आवश्यक है। भोजन की मात्रा में कमी की भरपाई अमीनो एसिड, ग्लूकोज, प्रोटीन और अन्य घटकों के पैरेंट्रल प्रशासन द्वारा की जाती है।

कुपोषण के गंभीर रूपों का उपचार अस्पताल में किया जाता है। रोगी को एक बॉक्स में रखने, उसमें एक इष्टतम माइक्रॉक्लाइमेट (तापमान + 27-30 डिग्री सेल्सियस, आर्द्रता 60-70%) बनाने, अनावश्यक उत्तेजनाओं (ध्वनि, प्रकाश, आदि) को हटाने की सलाह दी जाती है।

दवाएं

उपचार के पहले दिन से, एंजाइम 2-3 सप्ताह के लिए निर्धारित किए जाते हैं:

• क्रेओन;

गंभीर कुपोषण के मामले में, निम्नलिखित को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है:

• अल्वेज़िन;
• लेवामिन;
• एल्बुमेन।

रेडॉक्स प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए, विटामिन थेरेपी के पाठ्यक्रम निर्धारित हैं:

• विटामिन बी और सी का पैरेंट्रल प्रशासन;
• मौखिक रूप से, यदि आवश्यक हो, विटामिन ए और डी।

हार्मोनल थेरेपी:

• थायराइडोडिनिन;
• नेरोबोल;
• रेटाबोलिल;
• प्रीफ़िसन;

विषय पर वीडियो: एनोरेक्सिया? डिस्ट्रोफी? जटिल उपचारएनोरेक्सिया, डिस्ट्रोफी लोक उपचार

रोकथाम

बेहतर होगा कि बच्चे के जन्म से पहले ही डिस्ट्रोफी की रोकथाम शुरू कर दी जाए। निवारक उपायों को 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

प्रसवपूर्व:

• गर्भपात और महिला जननांग संक्रमण से लड़ना;
• विषाक्तता की रोकथाम;
• आंतरिक वातावरण के एसिडोसिस के साथ होने वाली बीमारियों की रोकथाम;
• तनाव दूर करना;
• अनुपालन स्वास्थ्यकर स्थितियाँजीवन, पोषण, दिनचर्या, आदि।

प्रसवोत्तर:

• प्राकृतिक आहार;
• एक नर्सिंग महिला के आहार और पोषण का अनुपालन;
• पूरक खाद्य पदार्थों का सही परिचय;
• बच्चे की उचित देखभाल (वजन बढ़ने की निगरानी करना, विकास की गतिशीलता को मापना, आदि);
• रोगों की रोकथाम और उपचार (विशेषकर जठरांत्र संबंधी मार्ग)।

पूर्वानुमान

अनुकूल पूर्वानुमान काफी हद तक रोग के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, डिस्ट्रोफी के हल्के अधिग्रहीत रूपों के साथ, यदि उपचार सही ढंग से किया गया तो रिकवरी होती है। जन्मजात विकृतिखराब इलाज योग्य हैं।

पैथोलॉजी के गंभीर रूपों में, पूर्वानुमान निराशाजनक है (उदाहरण के लिए, डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी)। चिकित्सीय उपाय रोग के लक्षणों को कम कर सकते हैं और रोगी के जीवन को थोड़ा बढ़ा सकते हैं, लेकिन पूरी तरह से ठीक होना असंभव है।

डिस्ट्रोफी- एक गंभीर बीमारी जिसके लिए उपायों के एक सेट के कार्यान्वयन के एक निश्चित अनुक्रम के साथ दीर्घकालिक और जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। समय रहते पैथोलॉजी का पता लगाना बहुत जरूरी है, फिर तो और भी बहुत कुछ है उच्च संभावनाअनुकूल परिणाम।

डिस्ट्रोफी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन है, जिसके परिणामस्वरूप यह धीमा हो जाता है सामान्य विकासशरीर या व्यक्तिगत अंग. इस विकार का पता किसी भी उम्र में लगाया जा सकता है। हालाँकि, इसका निदान अक्सर बच्चों में होता है। आइए आगे विभिन्न प्रकार के डिस्ट्रोफी के कारणों और लक्षणों पर विचार करें।

मांसपेशियों की क्षति

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक दीर्घकालिक वंशानुगत विकृति है। यह हड्डी के कंकाल को सहारा देने वाली मांसपेशियों के पतन में व्यक्त होता है। वर्तमान में, इस विकृति विज्ञान की 9 किस्में ज्ञात हैं। वे विकार के स्थान, विशेषताओं, विकास की तीव्रता और उम्र की विशेषताओं में भिन्न होते हैं।

पहले से प्रवृत होने के घटक

आधुनिक चिकित्सा उन सभी तंत्रों की पहचान नहीं कर सकती है जो अपक्षयी प्रक्रिया को गति प्रदान करते हैं। हालाँकि, यह स्पष्ट रूप से स्थापित किया गया है कि मस्कुलर डिस्ट्रॉफी मांसपेशियों के निर्माण में शामिल प्रोटीन के पुनर्जनन और संश्लेषण के लिए जिम्मेदार ऑटोसोमल प्रमुख जीनोम में उत्परिवर्तन के कारण होती है। परिवर्तनों के दौरान क्षतिग्रस्त हुए विशिष्ट गुणसूत्र के आधार पर, विकृति विज्ञान का स्थानीयकरण भिन्न होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशेषता मुख्य अभिव्यक्तियों का एक सेट है। हालाँकि, विकार के स्थान के आधार पर, यह भी हो सकता है विशिष्ट संकेत. मुख्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

1. चाल में गड़बड़ी. वे निचले छोरों में मांसपेशियों की कमी के कारण उत्पन्न होते हैं।
2. मांसपेशियों की टोन में कमी.
3. कंकाल की मांसपेशी शोष.
4. पैथोलॉजी की शुरुआत से पहले प्राप्त मोटर क्षमताओं का नुकसान। विशेषकर, रोगी अपना सिर पकड़ना, बैठना और चलना बंद कर देता है। अन्य कौशल भी ख़त्म हो सकते हैं.
5. मांसपेशियों में दर्द की संवेदनशीलता कम हो जाना।
6. थकान बढ़ना.
7. बार-बार गिरना।
8. संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशी फाइबर का प्रतिस्थापन। इससे मांसपेशियों की मात्रा में वृद्धि होती है, जो विशेष रूप से पिंडली वाले हिस्से में ध्यान देने योग्य होती है।
9. कूदने और दौड़ने, लेटने और बैठने की स्थिति से उठने में कठिनाइयाँ आती हैं।
10. बुद्धि में कमी.

यह कहा जाना चाहिए कि मांसपेशी डिस्ट्रोफी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। आज प्रदान किया गया उपचारात्मक उपायअधिकतम राहत का लक्ष्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँविकृति विज्ञान और जटिलताओं की रोकथाम।

वजन पर असर

डिस्ट्रोफी का मुख्य और सबसे स्पष्ट लक्षण शरीर के वजन में कमी है। इस मामले में, पैथोलॉजी के कई रूप और डिग्री हैं। विशेष रूप से, ये हैं:

1. हाइपोट्रॉफी। यह उसकी विशेषता है कम वजनरोगी की उम्र और ऊंचाई के सापेक्ष।
2. हाइपोस्टैटुरा। इस मामले में, द्रव्यमान की कमी और अपर्याप्त वृद्धि एक समान है।
3. पैराट्रॉफी। यह शरीर की लंबाई के सापेक्ष अधिक वजन की विशेषता है।

पहला रूप सबसे आम माना जाता है।

डिग्री

उनमें से भी तीन हैं. डिग्री के बीच मुख्य अंतर पैथोलॉजी की तीव्रता है। इसके अलावा, वे शरीर में द्रव्यमान की कमी के स्तर में भिन्न होते हैं। डिस्ट्रोफी की डिग्री निर्धारित करने के लिए, रोगी के वास्तविक वजन की तुलना की जाती है सामान्य सूचकउसकी उम्र और लिंग के लोगों की विशेषता। 1 छोटा चम्मच। - वजन में कमी 10-20%, 2 - 20-30%, 3 - 30% से अधिक।

प्रकार

पैथोलॉजी का वर्गीकरण इसके अनुसार किया जा सकता है विभिन्न संकेत. उनमें से एक घटना का समय है:

1. प्रसवपूर्व डिस्ट्रोफी। यह विकार इस दौरान होता है अंतर्गर्भाशयी विकास. नतीजतन, बच्चा इस बीमारी के साथ पैदा होता है।
2. प्रसवोत्तर डिस्ट्रोफी। यह विकार जन्म के बाद विकसित होता है। इस प्रकार की विकृति को अधिग्रहीत रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

इसके अतिरिक्त एक संयुक्त रूप भी है। इस मामले में, वजन में विचलन जन्मपूर्व अवधि और जन्म के बाद दोनों कारकों का परिणाम है।

अतिरिक्त वर्गीकरण

डिस्ट्रोफी प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है। प्रथम के रूप में उत्पन्न और विकसित होता है स्वतंत्र रोग. वहीं, इसका कोर्स सबसे ज्यादा प्रभावित होता है कई कारक. द्वितीयक रूप पिछली बीमारियों का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप भोजन का पाचन धीमा हो जाता है और चयापचय प्रक्रिया बाधित हो जाती है।

जन्मजात विकृति विज्ञान

अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी होने का मुख्य कारण गर्भावस्था के दौरान विषाक्तता है। यह भी पाया गया है कि 20 साल से पहले या 40 साल के बाद गर्भधारण करने से भी इस बीमारी के विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। इनका कोई छोटा महत्व नहीं है नकारात्मक कारकजैसे लगातार तनाव, असंतुलित पोषण, भोजन में उपयोगी तत्वों की कमी, धूम्रपान आदि। बुरी आदतें. डिस्ट्रोफी की घटना जन्मजात प्रकारप्रसंस्करण उद्यमों में खतरनाक उत्पादन स्थितियों में गर्भवती महिला के काम के कारण भी हो सकता है रासायनिक यौगिक. विशेष अर्थमहिला की अपनी विकृति है।

प्रसवोत्तर रूप

इसकी घटना आंतरिक और बाहरी कारकों के प्रभाव से जुड़ी है। पहले में शामिल हैं:

1. शारीरिक विकास का विचलन.
2. अंतःस्रावी तंत्र की गड़बड़ी।
3. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गड़बड़ी.
4. एड्स।

एक अलग समूह में ऐसे कारक शामिल हैं खाने से एलर्जी, कुछ वंशानुगत बीमारियाँ। उत्तरार्द्ध में, विशेष रूप से, सिस्टिक फाइब्रोसिस, लैक्टेज की कमी, सीलिएक रोग, आदि। एक अन्य बहुत बड़े समूह में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी शामिल हैं। वे मुख्य रूप से वयस्क रोगियों में देखे जाते हैं। इसमे शामिल है:

1. ऑन्कोलॉजिकल रोग।
2. पॉलीप्स (एकाधिक या एकल)।
3. जठरशोथ।
4. अग्नाशयशोथ.
5. कोलेसीस्टाइटिस।
6. पित्त पथरी रोग.

बाह्य कारक

इनमें वे परिस्थितियाँ शामिल हैं जिनके कारण रोगी को शरीर का सामान्य वजन बनाने के लिए आवश्यक मात्रा में पोषण संबंधी यौगिक नहीं मिल पाते हैं। सबसे पहले, यह एक पोषण संबंधी कारक है। उसे समूह में सबसे महत्वपूर्ण माना जाता है। अगर हम बच्चों की बात करें तो उनमें स्तन के दूध की कमी, दूध पिलाने के लिए गलत तरीके से चयनित फार्मूला या पूरक खाद्य पदार्थों की देर से शुरूआत के कारण डिस्ट्रोफी विकसित होती है। वयस्कों में, विकार कैलोरी की कमी, असंतुलित आहार, या कार्बोहाइड्रेट या प्रोटीन की उच्च या निम्न सामग्री के परिणामस्वरूप शुरू होता है। दूसरा कारक विषैला है. यह खराब पारिस्थितिकी से जुड़ा है, विषाक्त भोजनऔर नशे के अन्य रूप, दवाओं का लंबे समय तक उपयोग। दूसरा कारक सामाजिक है. बच्चों में, डिस्ट्रोफी का लगातार कारण माता-पिता के साथ लगातार झगड़े और उनकी ओर से उचित ध्यान न देना है। वयस्कों में, पूर्वगामी कारक लगातार तनाव, काम पर या व्यक्तिगत जीवन में समस्याएं हैं।

अभिव्यक्ति की विशेषताएं

डिस्ट्रोफी मामूली लक्षण या कारण के साथ हो सकती है गंभीर समस्याएं. सामान्य लक्षणों में वजन कम होना, भूख न लगना, विकास मंदता (बच्चों में), थकान और नींद में खलल शामिल हैं। पैथोलॉजी की गंभीरता नैदानिक ​​तस्वीर की तीव्रता को प्रभावित करेगी।

रोग के कुछ चरणों में विशिष्ट लक्षण होते हैं।

पहली डिग्री में चिंता, नींद में खलल और भूख न लगना शामिल है। ये लक्षण अनियमित और हल्के होते हैं। इसके अलावा, रोगी की त्वचा की लोच में कमी और मांसपेशियों की टोन कमजोर होती है। कुछ मामलों में, मल (दस्त, कब्ज) के साथ छोटी समस्याएं नोट की जाती हैं। यदि यह बीमारी किसी बच्चे में होती है, तो वह अपने साथियों की तुलना में संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होगा। यह कहा जाना चाहिए कि वजन घटाने (10-20%) को सामान्य पतलेपन से अलग करना अक्सर मुश्किल होता है।

पैथोलॉजी के दूसरे चरण में, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। मरीज़ ख़राब नींद लेने लगते हैं और कम हिलने-डुलने लगते हैं। वे अक्सर खाने से इंकार कर देते हैं। मांसपेशियों की टोन में उल्लेखनीय कमी आती है। त्वचा ढीली, शुष्क हो जाती है और त्वचा ढीली हो जाती है। पतलापन बढ़ जाता है, पसलियाँ दिखाई देने लगती हैं। इसके अलावा, हाथ और पैरों में भी कमजोरी देखी जाती है। वजन में स्पष्ट विचलन हैं; बच्चे ऊंचाई में अपने साथियों से 2-4 सेमी पीछे हैं। इसके अलावा, रोगियों को बार-बार उल्टी, मतली और उल्टी (बच्चों में) का अनुभव होता है। मल में अपाच्य भोजन हो सकता है। विटामिन की कमी तीव्रता से विकसित होती है, जो शुष्क त्वचा, भंगुर बालों और नाखूनों से प्रकट होती है। मुंह के कोनों में दरारें दिखाई देने लगती हैं। थर्मोरेग्यूलेशन में भी गड़बड़ी होती है। शरीर जल्दी ठंडा हो जाता है या ज़्यादा गरम हो जाता है। तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित होता है। व्यक्ति शोर मचाने वाला, घबराया हुआ, बेचैन हो जाता है।

तीसरे चरण में बाहरी संकेतविकृति बहुत स्पष्ट हो जाती है। वह आदमी एक ममी जैसा दिखता है।

जिगर

जैसा कि आप जानते हैं, यह अंग सबसे महत्वपूर्ण कार्य करता है। पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति में, फैटी लीवर अध: पतन विकसित हो सकता है। यह गैर-भड़काऊ प्रकृति की एक दीर्घकालिक विकृति है। रोग अंग में वसायुक्त समावेशन के संचय, चयापचय संबंधी विकारों के कारण हेपेटोसाइट्स के अध: पतन के रूप में प्रकट होता है। यह स्थापित किया गया है कि महिलाओं में पैथोलॉजी पुरुषों की तुलना में 1.5 गुना अधिक बार होती है। एक नियम के रूप में, फैटी लीवर का निदान 45 वर्ष की आयु के बाद किया जाता है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में रोग बढ़ सकता है। परिणाम काफी गंभीर हो सकते हैं, जिसमें रोगी की मृत्यु भी शामिल है।

चिकित्सा

डिस्ट्रोफी का उपचार दवाओं से किया जाता है जैसे:

1. "एसेंशियल", "एस्लिवर", "फॉस्फोग्लिव"।
2. "हेप्ट्रल", "ग्लूटार्जिन", "मेथिओनिन"।
3. "हॉफिटोल", "गेपाबीन", "कारसिल"।

मरीजों को विटामिन बी2, पीपी, ई और सी भी निर्धारित किए जाते हैं। इसके अलावा, उर्सोसन, उर्सोफॉक आदि भी निर्धारित किए जाते हैं। सभी दवाएं व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती हैं।

रेटिनल डिस्ट्रोफी

यह काफी बड़े समूह का नाम है विभिन्न रोगविज्ञान. उत्तेजक कारक, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति और विशेषताओं के बावजूद, ऊतक मृत्यु मुख्य लक्षण है जो नेत्र डिस्ट्रोफी की विशेषता है। पैथोलॉजी का उपचार समय पर और नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुरूप किया जाना चाहिए। यह कहने योग्य है कि यह रोग तीव्र दृष्टि हानि के साथ है। अत: समय के अभाव में और योग्य सहायतापूर्ण अंधापन हो सकता है. रेटिनल डिस्ट्रोफी का निदान आमतौर पर मधुमेह, एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप से पीड़ित लोगों में किया जाता है। अधिक वजन. उत्तेजक कारक धूम्रपान है। पैथोलॉजी का विकास तनाव, वायरल संक्रमण, सूर्य के प्रकाश के अत्यधिक संपर्क और सूक्ष्म तत्वों और विटामिन की कमी से प्रभावित हो सकता है।

रेटिनल डिस्ट्रोफी: उपचार

पैथोलॉजी का इलाज करते समय, एक एकीकृत दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, रोगी को वैसोडिलेटर निर्धारित किया जाता है। इनमें, विशेष रूप से, "नो-शपा" जैसी दवाएं शामिल हैं। रोगी को यह भी निर्धारित है:

1. एंजियोप्रोटेक्टर्स - वैज़ोनिट, एक्टोवैजिन, एस्कॉर्टिन, आदि।
2. उदाहरण के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट - दवा "थ्रोम्बोस्टॉप"।
3. विटामिन ई, ए और समूह बी।

दवाओं के नियमित उपयोग से रोग के विकास को कम या पूरी तरह से रोका जा सकता है। यदि पैथोलॉजी अधिक गंभीर अवस्था में पहुंच गई है, तो फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों का उपयोग किया जाता है। मुख्य में हम रेटिना की लेजर उत्तेजना, फोटो-, चुंबकीय-विद्युत उत्तेजना को नोट कर सकते हैं।

डिस्ट्रोफीयह एक रोगात्मक प्रक्रिया है जिसके कारण अंगों और ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। डिस्ट्रोफी अक्सर पर आधारित होती है चयापचयी विकार, लेकिन डिस्ट्रोफी एक वंशानुगत बीमारी भी हो सकती है ( उदाहरण के लिए, रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी). इस प्रक्रिया के दौरान, कोशिकाएं और अंतरकोशिकीय पदार्थ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे उनकी कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। इस प्रकार, पूरा अंग विफल हो जाता है। उदाहरण के लिए, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के साथ, इसकी परतों को नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह बादल बन जाता है और अपना मुख्य कार्य करना बंद कर देता है।
सिस्टम, अंगों, कारणों आदि के अनुसार वर्गीकृत डिस्ट्रोफी की एक विस्तृत विविधता है।

फैटी लीवर

फैटी लीवर अध: पतन या फैटी हेपेटोसिस एक सिंड्रोम है जो प्रकट होता है विभिन्न चोटेंसेलुलर स्तर पर. इससे पहले कि हम वसायुक्त अध:पतन का वर्णन करना शुरू करें, आपको यह जानना होगा कि, कारण के आधार पर, अल्कोहलिक और गैर-अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन को विभाजित किया गया है। दोनों सिंड्रोमों की विशेषता समान रूपात्मक परिवर्तन हैं, अर्थात् फैटी अध: पतन और एक सूजन प्रतिक्रिया। अंतर यह है कि शराब का दुरुपयोग करने वाले लोगों में अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी विकसित होती है। गैर-अल्कोहल डिस्ट्रोफी के साथ, समान परिवर्तन देखे जाते हैं, लेकिन इस विकृति वाले रोगियों में मादक पेय पदार्थों का व्यवस्थित उपयोग विशेषता नहीं है।

सेलुलर स्तर पर वसायुक्त अध:पतन के लक्षण
इस बीमारी के साथ, यकृत कोशिकाओं में वसा के रोग संबंधी समावेशन का पता लगाया जाता है। हेपेटोसाइट्स में स्थित वसा की बूंदें कोशिका के कार्य को विकृत और बाधित करती हैं। इसके परिणामस्वरूप, वे सेलुलर चयापचय में गड़बड़ी का अनुभव करते हैं, जिससे संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। यकृत कोशिकाएं ( हेपैटोसाइट्स) और अंतरकोशिकीय पदार्थ मर जाते हैं, जिससे अंग के कार्य में परिवर्तन आ जाता है। वसायुक्त अध:पतन का रूपात्मक निदान तब किया जाता है जब यकृत में वसा की मात्रा अंग के वजन के 10 प्रतिशत से अधिक हो जाती है।

लीवर महत्वपूर्ण है महत्वपूर्ण अंग, कई कार्य करता है। इस प्रकार, यह शरीर के विषहरण, हार्मोन के संश्लेषण और विभिन्न विदेशी पदार्थों को बेअसर करने के लिए जिम्मेदार है। इसीलिए जरा सा भी उल्लंघनयकृत की संरचना विविध और असंख्य लक्षणों को जन्म देती है। वसायुक्त अध:पतन के विकास का मुख्य कारण यकृत में मुक्त फैटी एसिड की बढ़ी हुई सामग्री माना जाता है।

नॉन-अल्कोहलिक फैटी लीवर

फैटी लीवर के पर्यायवाची शब्द फैटी हेपेटोसिस, फैटी स्टीटोसिस, प्राथमिक फैटी डिजनरेशन हैं। गैर-अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन, एक नियम के रूप में, सौम्य और स्पर्शोन्मुख है। लीवर सिरोसिस, हेपेटाइटिस या लीवर विफलता विकसित होना अत्यंत दुर्लभ है। यह पाया गया कि क्रोनिक हेपेटाइटिस से पीड़ित 10 प्रतिशत से भी कम रोगियों में पहले फैटी डिजनरेशन का निदान किया गया था। इस सिंड्रोम को पहली बार 1980 में एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में पहचाना गया था। आज, इस विकृति का पता लगाने की दर 7 से 10 प्रतिशत तक है। तुलना के लिए, अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन का निदान 15 गुना अधिक बार किया जाता है।

प्राथमिक वसायुक्त अध:पतन के कारण हैं:

• मधुमेह मेलिटस प्रकार 2;
• हाइपरलिपिडिमिया ( रक्त प्लाज्मा में लिपिड का बढ़ा हुआ स्तर).

उपरोक्त कारणों में से, सबसे महत्वपूर्ण हैं: मधुमेहटाइप 2 और हाइपरलिपिडिमिया। पहली पैथोलॉजी के भीतर यह नोट किया गया है चयापचयी लक्षणऔर अधिक वजनशव. हाइपरलिपिडेमिया रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल या ट्राइग्लिसराइड्स के ऊंचे स्तर की विशेषता है। दोनों ही यकृत कोशिकाओं में वसा की बूंदों के संचय और वसायुक्त अध:पतन के विकास का कारण बनते हैं। हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाली कुछ दवाएं फैटी लीवर अध: पतन को भड़का सकती हैं।

वसायुक्त अध:पतन का कारण बनने वाली दवाएं हैं:

• अमियोडेरोन;
• सिंथेटिक एस्ट्रोजेन;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई।

इसके अलावा फैटी लीवर अन्य बीमारियों का भी परिणाम हो सकता है। अधिकतर ये प्रणालीगत रोग या चयापचय विकृति हैं।

वसायुक्त अध:पतन के गठन का तंत्र
फैटी लीवर अध:पतन के गठन का आधार है बढ़ी हुई एकाग्रतामुक्त वसायुक्त अम्लरक्त में। आम तौर पर, फैटी एसिड ट्राइग्लिसराइड्स के रूप में वसा ऊतक में जमा होते हैं। आवश्यकतानुसार, वे यकृत या मांसपेशियों में प्रवेश करते हैं, जहां उनका उपयोग किया जाता है। अत्यधिक तनाव, शारीरिक परिश्रम या उपवास के समय इसकी आवश्यकता उत्पन्न होती है। इन स्थितियों में, वसा मुक्त फैटी एसिड और ग्लिसरॉल में टूट जाते हैं। इसके बाद, फैटी एसिड को लीवर में ले जाया जाता है और ऑक्सीकृत किया जाता है। जब बहुत अधिक एसिड यकृत में प्रवेश करते हैं, तो यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में उनके ऑक्सीकरण की दर कम हो जाती है। इस प्रकार, वसा का संचय यकृत कोशिकाओं में उनके बाद के जमाव के साथ होता है। जब एक हेपेटोसाइट में ( यकृत कोशिका) वसा की बहुत अधिक बूंदें जमा हो जाती हैं, कोशिका विकृत होने लगती है और अपना कार्य खो देती है। इस प्रक्रिया को वसायुक्त अध:पतन कहा जाता है।

इसके बाद, स्टीटोहेपेटाइटिस नामक एक प्रक्रिया होती है। यह यकृत पैरेन्काइमा में सूजन-नेक्रोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। इस प्रक्रिया का कारण लिपिड पेरोक्सीडेशन है। पेरोक्सीडेशन के परिणामस्वरूप, मुक्त कण बनते हैं, जो यकृत कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। वसा की बूंदों की मात्रा के साथ-साथ उनकी मात्रा के आधार पर, वसायुक्त अध: पतन की कई डिग्री को प्रतिष्ठित किया जाता है।

वसायुक्त अध:पतन की डिग्री हैं:

• शून्य डिग्री- यकृत कोशिकाओं के कुछ समूहों में वसा की छोटी बूंदें होती हैं;
• पहला डिग्री- हेपेटोसाइट्स में वसा की मध्यम बड़ी बूंदें मौजूद होती हैं;
• दूसरी उपाधि- इंट्रासेल्युलर मोटापे की एक घटना है, जो फैलने की विशेषता है ( सामान्य) वसा की बड़ी-बूंदों का जमाव;
• थर्ड डिग्री– वसा की बूंदें न केवल कोशिका में, बल्कि उसके बाहर भी जमा होती हैं ( अंतःकोशिकीय और बाह्यकोशिकीय वसा का जमाव); फैटी सिस्ट का बनना भी विशिष्ट है।

फैटी लीवर के लक्षण

गैर-अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन मुख्य रूप से महिलाओं में देखा जाता है। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इस बीमारी की संख्या दोगुनी है। अधिकतर, यह विकृति मध्य आयु में पंजीकृत होती है ( 30 - 40 वर्ष). फैटी हेपेटोसिस का मुख्य लक्षण मध्यम रूप से बढ़ा हुआ लीवर है। इसके अलावा, नैदानिक ​​तस्वीर यकृत की शिथिलता के लक्षणों से पूरित होती है।

वसायुक्त अध:पतन के लक्षण हैं:

• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• अस्थि-वनस्पति संबंधी विकार;
• शरीर के वजन में वृद्धि.

दर्द
दाहिनी ओर दर्द सबसे आम लक्षणों में से एक है, यह 60 प्रतिशत रोगियों में देखा जाता है। दर्द का कारण है खिंचाव रेशेदार कैप्सूल, जो लीवर को ढकता है। लीवर में कोई तंत्रिका अंत नहीं होता है, इसलिए इसमें कोई भी क्षति दर्द के लक्षणों के साथ नहीं होती है। हालाँकि, यकृत का शीर्ष एक झिल्ली से ढका होता है, जिसमें प्रचुर मात्रा में तंत्रिका अंत होते हैं। जब लीवर बड़ा हो जाए ( जैसा कि वसायुक्त अध:पतन में होता है), फिर इसे ढकने वाला कैप्सूल खिंच जाता है, जिससे तंत्रिका अंत में जलन होती है। इसलिए, यकृत जितना अधिक बड़ा होगा, उतना ही अधिक स्पष्ट होगा दर्द सिंड्रोम. फैटी लीवर के साथ, दर्द लगातार, सुस्त और पीड़ादायक होता है।

अपच
45 प्रतिशत से अधिक रोगियों में फैटी लीवर के साथ डिस्पेप्टिक लक्षण देखे जाते हैं। वे पाचन के दौरान पित्त के ठहराव और पित्त एसिड की कमी से जुड़े हैं। इस प्रकार, पित्त अम्ल वसा को छोटे कणों में तोड़ देते हैं, जिससे उनका अवशोषण सुनिश्चित होता है। पित्त की कमी के साथ, ऐसा नहीं होता है, और इसलिए कुछ रोगियों में वसायुक्त खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता विकसित हो जाती है। इसके अलावा, फैटी हेपेटोसिस के साथ अपच में पेट में भारीपन की भावना, मतली और अस्थिर मल शामिल है।

अस्थि-वनस्पति संबंधी विकार
यह रोगसूचकता वसायुक्त यकृत विकृति वाले एक तिहाई रोगियों में होती है। यह थकान, कमजोरी, सिरदर्द जैसे लक्षणों के साथ प्रकट होता है। इन लक्षणों का कारण विटामिन की कमी या हाइपोविटामिनोसिस हो सकता है। इस प्रकार, कुछ विटामिन यकृत में संश्लेषित होते हैं। हालाँकि, यदि इसका कार्य क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो विटामिन संश्लेषण कम हो जाता है और हाइपोविटामिनोसिस विकसित हो जाता है।

भार बढ़ना
45 प्रतिशत से अधिक रोगियों में बॉडी मास इंडेक्स में वृद्धि देखी गई है। व्याख्या की यह रोगसूचकताचयापचय विकार।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी

अल्कोहलिक लीवर डिस्ट्रोफी लीवर की क्षति है जो व्यवस्थित शराब के सेवन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इथेनॉल का यकृत कोशिकाओं पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, जिससे अल्कोहलिक हेपेटाइटिस का विकास होता है। यह ज्ञात है कि अल्कोहल चयापचय का मुख्य स्थल यकृत है। एक छोटा सा हिस्सा फेफड़ों और गुर्दे में चयापचय होता है। यह ऐसा समझाता है बार-बार क्षतिपुरानी शराब के नशे में जिगर.

अल्कोहल चयापचय ( इथेनॉल)
लीवर एंजाइम के प्रभाव में, इथेनॉल एसीटैल्डिहाइड में टूट जाता है। इससे एक निश्चित मात्रा में कैलोरी निकलती है ( प्रति 500 ​​मिलीलीटर इथेनॉल में 1,400 कैलोरी होती है।). लेकिन इथेनॉल के ऑक्सीकरण के दौरान, कोई कैलोरी जारी नहीं होती है पोषण का महत्व. इससे यह तथ्य सामने आता है कि शरीर के मौजूदा भंडार, अर्थात् प्रोटीन और वसा, विघटित होने लगते हैं। जितना अधिक इथेनॉल का ऑक्सीकरण होता है, उतनी अधिक वसा नष्ट हो जाती है। इस प्रकार, वसा शरीर के लिए "ईंधन" का मुख्य स्रोत बन जाता है, जो अल्कोहलिक फैटी अध: पतन की प्रक्रिया को ट्रिगर करता है।
उपरोक्त प्रक्रिया के अलावा, शराब के सीधे विषाक्त प्रभाव से लीवर प्रभावित होता है।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी के चरण

शराब से प्रेरित जिगर की क्षति के परिणामस्वरूप अक्सर हेपेटाइटिस या सिरोसिस होता है। रोग कितनी तेजी से बढ़ता है यह कई कारकों पर निर्भर करता है, जैसे लिंग, उम्र और सहवर्ती रोग। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एक निश्चित चरण तक, यकृत में सभी परिवर्तन प्रतिवर्ती होते हैं। इसका मतलब यह है कि व्यवस्थित शराब के सेवन को समय पर बंद करने से लीवर की पिछली, सामान्य संरचना बहाल हो जाती है। इस घटना को उच्च पुनर्योजी द्वारा समझाया गया है ( मज़बूत कर देनेवाला) जिगर की क्षमता.

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी के चरण हैं:

• प्रथम चरण– वास्तविक वसायुक्त यकृत अध:पतन;
• दूसरे चरण- शराबी यकृत हेपेटाइटिस;
• तीसरा चरण– यकृत का अल्कोहलिक सिरोसिस.

अल्कोहलिक डिस्ट्रोफी का पहला चरण
शराब पीने वालों में से 60 प्रतिशत लोगों में शराबी जिगर की क्षति का पहला चरण होता है। इस चरण की विशेषता वही परिवर्तन हैं जो फैटी लीवर अध:पतन के साथ होते हैं। हेपेटोसाइट्स में वसा का जमाव बड़ी बड़ी बूंदों के रूप में होता है। मुख्य नैदानिक ​​संकेतयह यकृत का इज़ाफ़ा है, यानी हेपेटोमेगाली। इस अवस्था में लीवर मामूली रूप से बढ़ जाता है - 3 - 4 सेंटीमीटर तक। इसलिए, रोगी की मुख्य शिकायत दर्द है। एक बड़ा हुआ लीवर इसे ढकने वाले कैप्सूल को फैलाता है और तंत्रिका अंत को परेशान करता है, जिससे दर्द होता है। साथ ही इस स्तर पर नैदानिक ​​​​तस्वीर में मतली, मुंह में कड़वाहट, अस्थिर मल जैसे लक्षण होते हैं।

चिकित्सीय परीक्षण के दौरान यह स्पष्ट होता है ( स्पर्शनीय) चिकने गोल किनारों के साथ मध्यम रूप से बढ़ा हुआ यकृत। यह विशेषतालिवर बहुत महत्वपूर्ण है क्रमानुसार रोग का निदान. अल्कोहलिक डिस्ट्रोफी का पहला चरण पूरी तरह से प्रतिवर्ती है।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी का दूसरा चरण
लगातार शराब के सेवन से हेपेटोसाइट्स को और अधिक नुकसान होता है। लिपिड पेरोक्सीडेशन से लीवर कोशिका झिल्ली को नुकसान होता है और एक सूजन प्रतिक्रिया का विकास होता है। इस स्तर पर एक विशिष्ट रूपात्मक विशेषता हेपेटोसाइट्स में अल्कोहलिक हाइलिन की उपस्थिति है। दूसरे चरण में लीवर 10-15 सेंटीमीटर बढ़ जाता है।

दूसरे चरण में अल्कोहलिक हेपेटाइटिस तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है। तीव्र अल्कोहलिक हेपेटाइटिस अचानक, बाद में विकसित होता है लंबे समय तक शराब पीने का दौर. क्रोनिक अल्कोहलिक हेपेटाइटिस मौजूदा यकृत क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ धीरे-धीरे विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द, उल्टी, दस्त और अचानक वजन कम होना शामिल है। पीलिया अक्सर विकसित होता है, जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीले रंग के मलिनकिरण के साथ-साथ त्वचा में खुजली की विशेषता है। सभी यकृत एंजाइम तेजी से बढ़ जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 50 मिलीमीटर प्रति घंटे तक पहुंच जाती है। एक नियम के रूप में, यह चरण सिरोसिस की ओर बढ़ता है।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी का तीसरा चरण
शराब का दुरुपयोग करने वाले 10 से 15 प्रतिशत लोगों में सिरोसिस के तीसरे चरण या चरण का निदान किया जाता है। इस चरण की मुख्य रूपात्मक विशेषता स्क्लेरोटिक नोड्स का निर्माण और यकृत आर्किटेक्चर का पुनर्गठन है। नष्ट हुए हेपेटोसाइट्स को धीरे-धीरे संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिससे यकृत संरचना में विकृति आती है। इस अवस्था में लीवर का आकार छोटा होने लगता है, यानी प्रतिकूल संकेत. नैदानिक ​​चित्र में जलोदर जैसे लक्षण शामिल हैं ( लोकप्रिय रूप से ड्रॉप्सी के नाम से जाना जाता है), गाइनेकोमेस्टिया ( पुरुषों में स्तन वृद्धि), पीलिया.

फैटी लीवर का इलाज

फैटी लीवर का उपचार किस पर आधारित है? जटिल अनुप्रयोगविटामिन, हेपेटोप्रोटेक्टर्स और अन्य दवाएं। पहले चरण में, रोग का प्रतिगमन और यकृत समारोह की बहाली संभव है। वसायुक्त अध:पतन के बाद के चरणों में, रोगसूचक उपचार किया जाता है। उपचार का लक्ष्य डिस्ट्रोफी को धीमा करना और सिरोसिस के विकास को रोकना है।

वसायुक्त अध:पतन के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं के समूह में शामिल हैं:

• विटामिन;
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

विटामिन थेरेपी
यह सभी रोगियों पर किया जाता है, चाहे रोग का कारण कुछ भी हो, क्योंकि अधिकांश में विटामिन की कमी होती है। अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन के लिए विटामिन थेरेपी विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। विटामिन को गोलियों के रूप में नहीं, बल्कि इसके द्वारा निर्धारित करने की सलाह दी जाती है पैरेंट्रल प्रशासन (इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा ड्रिप के माध्यम से). विटामिन बी12, बी1, बी6, पीपी या मिल्गामा, डेमोटन जैसी संयोजन दवाएं निर्धारित की जाती हैं। मिल्गामा को इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है, 10 दिनों के कोर्स के लिए प्रति दिन एक ampoule, डेमोटोन - हर दूसरे दिन एक ampoule।

हेपेटोप्रोटेक्टर्स
हेपेटोप्रोटेक्टर्स ऐसी दवाएं हैं जिनका लीवर पर सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है। ये बहुत बड़ा समूहऐसी दवाएं जो उत्पत्ति और क्रिया के तंत्र में भिन्न होती हैं। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए सिलीमारिन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। इसकी क्रिया का तंत्र यकृत कोशिकाओं द्वारा कोलेजन संश्लेषण के दमन के कारण होता है। 3 महीने के लिए प्रति दिन 70-100 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित। सिलीमारिन के स्थान पर एडेमेथियोनिन का उपयोग किया जा सकता है। एडेमेटियोनिन की खुराक प्रति दिन 800 से 1600 मिलीग्राम तक होती है। में हाल ही मेंआवश्यक फॉस्फोलिपिड्स ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। अध्ययनों से पता चला है कि वे शराबी यकृत विकृति के लिए सबसे प्रभावी हैं। फॉस्फोलिपिड्स का एक एनालॉग एस्लिवर फोर्ट दवा है। आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स के अलावा, इसमें थायमिन, राइबोफ्लेविन, पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड, सायनोकोबालामिन और टोकोफेरोल एसीटेट शामिल हैं। इस प्रकार, एस्लिवर फोर्ट न केवल कोलेजन संश्लेषण को रोकता है, बल्कि विटामिन की कमी को भी पूरा करता है, जो शराबियों में देखी जाती है। दवा छह महीने के लिए दिन में 3 बार 2 कैप्सूल निर्धारित की जाती है।

Corticosteroids
नियुक्त किया गया अपवाद स्वरूप मामलेउदाहरण के लिए, अल्कोहलिक हेपेटाइटिस के साथ या हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों में। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि आवृत्ति मौतेंके रोगियों में शराबी हेपेटाइटिस 4 सप्ताह तक प्रति दिन 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के उपयोग से घट जाती है। पल्स थेरेपी की आमतौर पर कम अनुशंसा की जाती है, जो स्टेरॉयड की उच्च खुराक के उपयोग पर आधारित है - 2 से 3 दिनों के लिए प्रति दिन 300 मिलीग्राम से।

मस्कुलर डिस्ट्रोफी

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक समूह है वंशानुगत रोग, जो कंकालीय मांसपेशी डिस्ट्रोफी पर आधारित हैं। चिकित्सकीय रूप से, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होती है, जो रोगी की मोटर क्षमता को सीमित कर देती है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी आमतौर पर शैशवावस्था में शुरू होती है।

डिस्ट्रोफी के विकास का तंत्र स्वैच्छिक मांसपेशियों की शिथिलता है। इस प्रकार, मानव शरीर में तीन प्रकार की मांसपेशियाँ होती हैं - चिकनी और कंकाल की मांसपेशियाँ, साथ ही मायोकार्डियम ( हृदय की मांसपेशी). आंतरिक अंग चिकनी मांसपेशी ऊतक से बने होते हैं ( पेट, आंतें). इस प्रकार के ऊतकों का संकुचन अनैच्छिक रूप से होता है, व्यक्ति इसे नियंत्रित नहीं कर सकता। कंकाल की मांसपेशी वह मांसपेशी ऊतक है जो व्यक्ति को गति प्रदान करती है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के साथ, कंकाल की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, यानी, जो व्यक्ति को गति प्रदान करती हैं।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के प्रकारों में शामिल हैं:

• डचेन डिस्ट्रोफी;
• बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी;
• मायोटोनिक डिस्ट्रोफी।

Duchenne पेशी dystrophy

यह मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के सबसे आम रूपों में से एक है। डचेन डिस्ट्रोफी का कारण क्रोमोसोम एक्स पर एक आनुवंशिक दोष है। यह दोष प्रोटीन डिस्ट्रोफिन की कमी का कारण बनता है, जो आम तौर पर मांसपेशियों को क्षति से बचाता है। इसकी कमी से मांसपेशियां जल्दी टूटने लगती हैं और सामान्य रूप से काम करना बंद कर देती हैं। इस दोष वाली महिलाओं में यह रोग विकसित नहीं होता है, लेकिन यह दोषपूर्ण जीन उनके बच्चों में स्थानांतरित हो सकता है। यदि किसी पुरुष बच्चे को यह दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है, तो उसमें यह रोग विकसित हो जाता है। इस बीमारी की शुरुआत 2 से 5 साल की उम्र के बीच होती है।

प्रारंभ में, डिस्ट्रोफी निचले छोरों और पैल्विक मांसपेशियों की मांसपेशियों में प्रकट होती है। इसके अलावा, "बीमारी अधिक बढ़ती है" और ऊपरी मांसपेशी समूहों को प्रभावित करती है। डचेन रोग का रूपात्मक लक्षण अध:पतन है ( विनाश) मांसपेशी फाइबर। उनके स्थान पर वसा और संयोजी ऊतक बढ़ने लगते हैं। इस विकृति का एक विशिष्ट संकेत बछड़े की मांसपेशियों में वृद्धि है। ऐसा उनमें वसा के जमाव के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियां बढ़ी हुई दिखाई देती हैं। यह घटनाइसे गैस्ट्रोकनेमियस मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी कहा जाता है और यह मुख्य रूप से डचेन डिस्ट्रोफी की विशेषता है।

डचेन डिस्ट्रोफी के लक्षणों में शामिल हैं:

• अनाड़ी चाल;
• बार-बार गिरना;
• दौड़ने, कूदने में कठिनाई;
• लगातार कमजोरी;
• मांसपेशियों में सिकुड़न ( ऐसी स्थिति जब मांसपेशियों में अनैच्छिक तनाव के कारण जोड़ के कार्य सीमित हो जाते हैं).

डचेन डिस्ट्रोफी का पूर्व लक्षणात्मक चरण
इस स्तर पर, रोग के लक्षण अभी तक प्रकट नहीं हुए हैं। हालाँकि, इसमें अक्सर देरी होती है
बच्चों में मनोविज्ञान और मोटर विकास। निदान केवल तभी किया जा सकता है जब कोई मजबूत पारिवारिक इतिहास हो ( अर्थात्, यदि परिवार में डचेन डिस्ट्रोफी के मामले थे).

डचेन डिस्ट्रोफी का प्रारंभिक चरण
मुख्य लक्षण प्राथमिक अवस्थामांसपेशियों की कमजोरी बढ़ रही है. सावधानीपूर्वक जांच से बीमारी के कुछ सकारात्मक लक्षण सामने आ सकते हैं। उदाहरण के लिए, फर्श से उठते समय एक बच्चा अपने हाथों को अपने घुटनों पर रखता है। इस नैदानिक ​​लक्षण को सकारात्मक गोवर्स परीक्षण कहा जाता है। "डक वॉक" भी देखा जा सकता है - इस मामले में, बच्चा सबसे आगे रहता है।

डचेन डिस्ट्रोफी का अंतिम चरण
इस स्तर पर स्वतंत्र रूप से चलना बहुत कम देखा जाता है। बच्चा हिलने-डुलने या फर्श से उठने में असमर्थ है। मांसपेशियों की कमजोरी का असर ऊपरी अंगों पर भी पड़ता है। श्वसन की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी और हृदय को क्षति होती है।

डचेन डिस्ट्रोफी का निदान
चिकित्सा इतिहास, चिकित्सा परीक्षण और विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर। जांच करने पर, मांसपेशियों में कमजोरी और वृद्धि देखी गई ( छद्म अतिवृद्धि) पिंडली की मासपेशियां। बच्चे के माता-पिता ने ध्यान दिया कि उसने बहुत बाद में रेंगना और चलना शुरू किया। उन्हें भाषण विकास में देरी का भी अनुभव हो सकता है।
में अनिवार्यआनुवंशिक विश्लेषण, मांसपेशी बायोप्सी और प्रयोगशाला परीक्षण. रक्त परीक्षण से क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेज़ और लीवर एंजाइम के ऊंचे स्तर का पता चलता है। मांसपेशी बायोप्सी से मांसपेशियों की कोशिकाओं में प्रोटीन डायस्ट्रोफिन की कमी का पता चलता है।

डचेन डिस्ट्रोफी के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि रोग बहुत तेज़ी से बढ़ता है। श्वसन विफलता या हृदय विफलता से मरीज़ 20 वर्ष की आयु में मर जाते हैं।

बेकर की डिस्ट्रोफी

बेकर डिस्ट्रोफी भी आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो मांसपेशियों के तंतुओं में अपक्षयी परिवर्तनों पर आधारित है। इसका कारण डायस्ट्रोफिन प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन में दोष है।
इस बीमारी की शुरुआत 10 से 15 साल की उम्र के बीच होती है। पहला लक्षण तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान मांसपेशियों में कमजोरी है। आगे कमजोरी तब देखी जाती है जब मध्यम भार, उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ते समय। बेकर डिस्ट्रोफी के साथ स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता 40 साल तक रहती है।

बेकर डिस्ट्रोफी के लक्षण हैं:

• मांसपेशियों की कमजोरी - 100 प्रतिशत;
• पैल्विक मांसपेशी शोष - 90 प्रतिशत;
• बछड़े की मांसपेशियों की छद्म अतिवृद्धि - 80 प्रतिशत;
• कण्डरा सजगता में कमी - 70 प्रतिशत।

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को सौम्य डिस्ट्रोफी भी कहा जाता है ( तुलना के लिए, डचेन डिस्ट्रोफी एक घातक है). पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है.

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी या स्टीनर्ट रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इसका विकास 19वें गुणसूत्र में आनुवंशिक दोष के कारण होता है। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। इस बीमारी की शुरुआत अक्सर 30 से 40 साल की उम्र के बीच होती है। रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी, अंग की मांसपेशियों के संकुचन के बाद विलंबित विश्राम हैं। इस रूप की ख़ासियत यह है कि कंकाल की मांसपेशियों के अलावा, आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशी ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाती है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का उपचार

आज तक, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं। उपचार का उद्देश्य जटिलताओं से निपटना है - बार-बार निमोनिया होना, रीढ़ की हड्डी का टेढ़ा होना, हृदय की विफलता। व्यापक उपचार में भौतिक चिकित्सा, सक्रिय और निष्क्रिय व्यायाम और शायद ही कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल होते हैं। कभी-कभी सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है। यह संकुचन या स्कोलियोसिस को ठीक करने के लिए किया जाता है। यांत्रिक साधनों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है - ब्रेसिज़, व्हीलचेयर, बेंत।
डचेन डिस्ट्रोफी के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे प्रेडनिसोलोन और डिफ्लैज़ाकोर्ट निर्धारित हैं। ये दवाएं प्रगति को धीमा कर सकती हैं मांसपेशियों में कमजोरीऔर स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता के नुकसान में 2 से 3 साल की देरी हो जाती है।

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी हृदय की मांसपेशियों का एक अपक्षयी घाव है, जो आमतौर पर उनमें चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ा होता है। सबसे अधिक बार, कार्डियक डिस्ट्रोफी या मायोकार्डियल डिस्ट्रोफीएक अर्जित रोग है. मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी कई कारणों से हो सकती है - कुपोषण, कुछ दवाएँ लेना, प्रणालीगत बीमारियाँ।

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के कारण हैं:

• कुपोषण;
• शराब के विषाक्त प्रभाव;
• प्रणालीगत रोग.

आहार और असंतुलित पोषण के कारण हृदय विकृति

मायोकार्डियल क्षति अत्यधिक और अपर्याप्त पोषण दोनों के कारण हो सकती है। अक्सर, हृदय प्रोटीन-मुक्त आहार, उपवास और विटामिन बी और सेलेनियम के अपर्याप्त सेवन से प्रभावित होता है।

हृदय विकृति के साथ होने वाली पोषण संबंधी त्रुटियों में शामिल हैं:

• भुखमरी;
• प्रोटीन की कमी ( kwashiorkor);
• बी विटामिन की कमी;
• सेलेनियम की कमी.

उपवास के दौरान मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
एक नियम के रूप में, भोजन से इनकार एनोरेक्सिया या अन्य मानसिक विकारों में देखा जाता है। उपवास से मायोकार्डियम में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। लंबे समय तक उपवास करने से बेसल मेटाबॉलिज्म कम हो जाता है और हृदय की कार्यप्रणाली धीमी हो जाती है। मायोकार्डियम में रूपात्मक परिवर्तनों में शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ वसायुक्त अध: पतन शामिल है। नैदानिक ​​​​रूप से मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी इस मामले मेंहृदय गति में कमी से प्रकट ( मंदनाड़ी), रक्तचाप में कमी, सूजन। लंबे समय तक विटामिन और खनिजों की कमी से इलेक्ट्रोलाइट विकार होते हैं, अर्थात् पोटेशियम और अन्य इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर ( ईसीजी) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के वोल्टेज में कमी, विचलन है विद्युत अक्षदाहिनी ओर दिल. अधिक भुखमरी के साथ, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी दिल की विफलता में बदल सकती है।

क्वाशियोरकोर में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
क्वाशियोरकोर एक ऐसी बीमारी है जो मुख्य रूप से विकासशील देशों में होती है और अपर्याप्त प्रोटीन सेवन से जुड़ी है। चूँकि प्रोटीन शरीर का मुख्य प्लास्टिक पदार्थ है ( वे कोशिकाओं, एंजाइमों का हिस्सा हैं), फिर जब उनकी कमी हो जाती है, तो एकाधिक अंग विफलता हो जाती है। क्वाशियोरकोर की नैदानिक ​​तस्वीर में हृदय की मांसपेशियों सहित विकास मंदता, कुपोषण और मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी शामिल है। लक्षण 5 से 6 वर्ष की आयु के बीच सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। एडिमा बहुत जल्दी प्रकट हो जाती है, यकृत बड़ा हो जाता है और हृदय छोटा हो जाता है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम वही परिवर्तन दिखाता है जो तीव्र भुखमरी के दौरान होता है - वोल्टेज में कमी और टी तरंग में परिवर्तन। क्वाशियोरकोर के साथ, तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित होता है - बच्चे सुस्त और उदासीन हो जाते हैं।

विटामिन बी की कमी के कारण मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
बी विटामिन कई एंजाइमों का एक अभिन्न अंग हैं और रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं। जब उनकी कमी होती है, तो कार्बोहाइड्रेट चयापचय मुख्य रूप से बाधित होता है। परिणामस्वरूप, ऊतकों में ( हृदय की मांसपेशी सहित) पाइरुविक और लैक्टिक एसिड जमा हो जाते हैं, और ऊर्जा उत्पादन कम हो जाता है। इस प्रकार, ऊतक एसिडोसिस विकसित होता है, जो संचार विफलता का कारण बनता है। हाइपोविटामिनोसिस बी के साथ, उच्च कार्डियक आउटपुट और कम परिधीय संवहनी प्रतिरोध देखा जाता है। नैदानिक ​​तस्वीर में धड़कन, थकान और कभी-कभी हृदय संबंधी अतालता जैसे लक्षण दिखाई देते हैं ( अतालता). हाइपोविटामिनोसिस के कारण मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के रूपात्मक लक्षण शामिल हैं अंतरालीय शोफऔर मांसपेशी फाइबर का अध:पतन। निदान में विटामिन बी की सांद्रता निर्धारित करना शामिल है।

सेलेनियम की कमी
सेलेनियम एक ट्रेस तत्व है जो मुख्य रूप से यकृत, गुर्दे और प्लीहा में पाया जाता है। मानव शरीर में सेलेनियम की सांद्रता 10 से 15 मिलीग्राम तक होती है। यह हृदय सहित मांसपेशियों के ऊतकों के प्रोटीन का हिस्सा है। सेलेनियम की कमी के साथ, कुछ एंजाइमों की गतिविधि कम हो जाती है, जो मुक्त कणों के संचय और कार्डियोमायोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है ( हृदय कोशिकाएं). शरीर में सेलेनियम का अपर्याप्त सेवन कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के विकास का कारण बनता है, जो तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है। तीव्र रूप में इसका विकास होता है हृदयजनित सदमे, फुफ्फुसीय शोथ और गंभीर अतालता। क्रोनिक रूप ब्रैडीकार्डिया, कार्डियक आउटपुट में कमी और हृदय विफलता के विकास से प्रकट होता है।

अल्कोहलिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी ( मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी)

शराब का हृदय की मांसपेशियों पर विषैला प्रभाव पड़ता है। हैवी मेटल्सऔर कुछ दवाएँ।

अल्कोहलिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
मादक पेय पदार्थों का व्यवस्थित सेवन मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के जोखिम कारकों में से एक है। 45 प्रतिशत से अधिक मामलों में, शराब के कारण डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी होती है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि 5 वर्षों तक व्यवस्थित शराब के सेवन से हर पांचवीं महिला में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विकास होता है और समान रोगहर चौथा आदमी.

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी को प्रत्यक्ष रूप से समझाया गया है विषैला प्रभावहृदय की मांसपेशियों पर इथेनॉल, और मध्यवर्ती चयापचय उत्पादों का अप्रत्यक्ष प्रभाव। इस प्रकार, शरीर में, अल्कोहल को एसीटैल्डिहाइड में चयापचय किया जाता है, जिसमें वासोडिलेटिंग गुण होते हैं और यह कैटेकोलामाइन के स्राव को भी उत्तेजित करता है। उत्तरार्द्ध सेलुलर चयापचय प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं, जिसमें कैल्शियम परिवहन, प्रोटीन संश्लेषण और ऊतक श्वसन शामिल हैं। अल्कोहल चयापचय उत्पाद हृदय की मांसपेशियों के माइटोकॉन्ड्रिया में जमा हो जाते हैं, कोशिका कार्य को बाधित करते हैं और पूरे हृदय के चयापचय को बदल देते हैं। मायोकार्डियोसाइट्स में वसा जमा हो जाती है, और वसायुक्त अध:पतन की घटना विकसित होती है। शराबियों को मल्टीपल हाइपोविटामिनोसिस भी होता है। विटामिन बी की कमी से हृदय पर बड़ा प्रभाव पड़ता है।

अल्कोहलिक हृदय डिस्ट्रोफी अक्सर 10 वर्षों के व्यवस्थित शराब सेवन के बाद विकसित होती है, आमतौर पर 35-40 वर्षों के बाद। यह स्वयं को सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट करता है ( पहले कब शारीरिक गतिविधि, और फिर आराम पर), थकान, कमजोरी, अतालता। अल्कोहलिक हृदय डिस्ट्रोफी के साथ, अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा अधिक होता है।

कोकीन, हेरोइन के उपयोग और एंटीट्यूमर दवाओं के उपचार के दौरान विषाक्त डिस्ट्रोफी भी विकसित होती है।

प्रणालीगत रोगों में कार्डिएक डिस्ट्रोफी

प्रणालीगत रोग ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग हैं। चूँकि संयोजी ऊतक लगभग सभी अंगों और ऊतकों का हिस्सा होता है, इन रोगों में एक प्रणालीगत ( मल्टीऑर्गन) आंतरिक अंगों को नुकसान। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और स्क्लेरोडर्मा में देखी जाती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में, 80 प्रतिशत मामलों में हृदय संबंधी शिथिलता देखी जाती है ( हृदय को होने वाली क्षति को ल्यूपस मायोकार्डिटिस कहा जाता है). इस मामले में, हृदय की सभी संरचनाएं रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं - मायोकार्डियम, पेरीकार्डियम, एंडोकार्डियम और हृदय वाहिकाएं। लेकिन अधिक सूजन हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करती है ( मायोकार्डियम) फैलाना या फोकल मायोकार्डिटिस के विकास के साथ। ल्यूपस मायोकार्डिटिस के रोगियों में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम टैचीकार्डिया, एसटी-टी खंड में परिवर्तन और हृदय ताल गड़बड़ी दिखाता है ( अतालता और नाकाबंदी). ग्लूकोकार्टिकोइड्स, जिनका उपयोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में किया जाता है, हृदय की मांसपेशियों पर भी नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। दीर्घकालिक उपयोगग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक स्टेरॉयड डिस्ट्रोफी की ओर ले जाती है। मरीजों की शिकायत है तेज धडकन, हृदय क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, हृदय क्षति रोग की शुरुआत के 2 से 3 साल बाद दिखाई देती है। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के रूपात्मक लक्षण हृदय की मांसपेशियों के फैले हुए फाइब्रोसिस और नेक्रोसिस हैं। इसका मतलब यह है कि मायोकार्डियोसाइट्स स्वयं मर जाते हैं, और उनके स्थान पर संयोजी ऊतक विकसित होते हैं। धीरे-धीरे, संयोजी ऊतक मायोकार्डियल ऊतक का स्थान ले लेता है। हालाँकि, यह ऊतक हृदय की तरह कुशलता से सिकुड़ नहीं सकता है, जो हृदय विफलता के विकास को भड़काता है। अक्सर, इस बीमारी में हृदय संबंधी लक्षण अन्य सभी लक्षणों से पहले होते हैं। मरीज़ हृदय में दर्द की शिकायत करते हैं, जो एनजाइना पेक्टोरिस के रूप में होता है। वे उरोस्थि के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, दबाने या निचोड़ने की प्रकृति रखते हैं, और विकिरण भी करते हैं बायां हाथया एक स्पैटुला.

नेत्र विकृति ( रेटिना और कॉर्निया)

नेत्र डिस्ट्रोफी रोगों का एक समूह है जिसमें अपक्षयी परिवर्तन होते हैं विभिन्न संरचनाएँआँखें। इस प्रकार, रेटिनल डिस्ट्रोफी के साथ, परिवर्तन रेटिना की विभिन्न परतों को प्रभावित करते हैं, और कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के साथ, कॉर्निया की परतों में परिवर्तन देखे जाते हैं।

रेटिना है भीतरी खोल नेत्रगोलक, जिसकी संरचना में कई परतें प्रतिष्ठित हैं। रेटिना में ही एक केन्द्रीय ( उर्फ मैक्युला) और परिधीय अनुभाग. रेटिनल डिस्ट्रोफी एक विनाशकारी है ( विनाशकारी) रेटिना की परतों की प्रक्रिया, अक्सर उनके ख़राब पोषण के कारण। डिस्ट्रोफिक परिवर्तनजन्मजात हो सकता है ( पारिवारिक-वंशानुगत) या खरीदा गया। बुजुर्ग लोगों में, सेनील रेटिनल डिस्ट्रोफी का पता लगाया जाता है, जिसके विकास में एथेरोस्क्लेरोसिस एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

रेटिनल डिस्ट्रोफी के प्रकार हैं:

• रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी;
• चकत्तेदार अध: पतन;
• रिंग के आकार की रेटिना डिस्ट्रोफी।

रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी

यह विकृति, जो एक साथ दोनों आँखों को प्रभावित करती है और रेटिना की वर्णक परत के विनाश के साथ होती है। वर्णक उपकला रेटिना की दसवीं परत है, जिसमें प्रकाश-संवेदनशील तत्व होते हैं। इसीलिए, जब यह नष्ट हो जाता है, तो मरीज़ अंधेरे में दृष्टि ख़राब होने की शिकायत करते हैं। रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के कारण अभी भी अज्ञात हैं; रोग का पारिवारिक वंशानुगत संचरण देखा गया है। पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी की शुरुआत कम उम्र में होती है। रूपात्मक संकेत प्रकाश-संवेदनशील तत्वों के विनाश के साथ रेटिना की न्यूरोएपिथेलियल परत को नुकसान है ( छड़ और शंकु). उसी समय, वर्णक उपकला स्वयं सूज जाती है और रेटिना की आंतरिक परतों में चली जाती है, जबकि रेटिना वाहिकाओं का फाइब्रोसिस समानांतर में होता है। यह रोग धीरे-धीरे दृष्टि हानि के साथ लंबे समय तक रहता है।

रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के लक्षण हैं:

• रेटिना में वर्णक का जमाव;
• शोष ( विनाश) नेत्र - संबंधी तंत्रिका;
• दृश्य क्षेत्रों का संकुचन;
• शाम के समय दृष्टि की हानि.

इस बीमारी में केंद्रीय दृष्टि लंबे समय तक बनी रहती है, लेकिन समय के साथ यह फिर भी कम हो जाती है। वंशानुगत रेटिनल डिस्ट्रोफी, जिसमें पिगमेंटरी रेटिनल डिस्ट्रोफी भी शामिल है, का इलाज करना मुश्किल है। दवाई से उपचारइसका उद्देश्य विनाशकारी रोग प्रक्रिया को धीमा करने के लिए रेटिना पोषण में सुधार करना है।

चकत्तेदार अध: पतन ( केंद्रीय डिस्ट्रोफी)

मैक्युला है मध्य भागरेटिना, केंद्रीय दृष्टि के लिए जिम्मेदार। चकत्तेदार अध: पतन ( चकत्तेदार अध: पतन) अधिकतर उम्र से संबंधित होता है, यानी यह वृद्ध लोगों में विकसित होता है आयु वर्ग. मोतियाबिंद और ग्लूकोमा के साथ, यह विकृति 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अंधेपन के सबसे आम कारणों में से एक है। में रूसी संघइस विकृति की आवृत्ति प्रति हजार जनसंख्या पर 15 लोगों से अधिक है, अर्थात, प्रत्येक 20 रूसियों को धब्बेदार अध: पतन के कारण वृद्धावस्था अंधापन का खतरा होता है।

मैक्यूलर डिजनरेशन का मुख्य लक्षण केंद्रीय दृष्टि की हानि है। मैक्युला के क्षतिग्रस्त होने से दृश्य भ्रम होता है, जैसे रेखाओं, वस्तुओं का विरूपण, या दृष्टि के क्षेत्र में धब्बों का दिखना। मैक्यूलर डिजनरेशन के दो रूप हैं - "सूखा" और "गीला"।

धब्बेदार अध:पतन का शुष्क रूप
यह सबसे आम है और लगभग 90 प्रतिशत मामलों में होता है। यह सेलुलर अपशिष्ट उत्पादों के संचय की विशेषता है जो फोटोरिसेप्टर्स तक ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की पहुंच को कम कर देता है ( कोन). अक्सर इस प्रकार का धब्बेदार अध: पतन स्पर्शोन्मुख होता है। लेकिन जैसे-जैसे चयापचय उत्पाद रेटिना में जमा होते हैं, धुंधली दृष्टि और दृष्टि के क्षेत्र से क्षेत्रों का नुकसान जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। डिस्ट्रोफी के इस रूप के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है, क्योंकि उच्च दृश्य तीक्ष्णता कई वर्षों तक बनी रहती है।

गीला रूपचकत्तेदार अध: पतन
लगभग 10 प्रतिशत मामलों में यह रूप पिछले वाले की तुलना में बहुत कम बार होता है। हालाँकि, यह तेजी से प्रगतिशील दृष्टि हानि के साथ अधिक घातक है। गीले रूप में, "रेटिना नव संवहनीकरण" की एक प्रक्रिया देखी जाती है, जो रेटिना में नए जहाजों के अंतर्ग्रहण की विशेषता है। इन नई और दोषपूर्ण रक्त वाहिकाओं के माध्यम से, रक्त ऊतक की मोटाई में रिसता है। परिणामस्वरूप, रेटिनल एडिमा विकसित होती है और तीव्र गिरावटदृष्टि। गीले रूप की विशेषता अधिक तीव्र प्रवाह और प्रतिकूल पूर्वानुमान है। कई हफ्तों या महीनों में, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, जिससे पूर्ण अंधापन हो जाता है।

रोग के प्रारंभिक लक्षण
यह जानना महत्वपूर्ण है कि मैक्यूलर डिजनरेशन के साथ, केंद्रीय और रंग दृष्टि प्रभावित होती है, इसलिए, सबसे पहले रंगों की चमक और कंट्रास्ट का नुकसान होता है। यह रूपरेखा के विरूपण में प्रकट हो सकता है; अक्सर रोगी को पहले की तुलना में कमरे में अधिक रोशनी की आवश्यकता होती है। पढ़ते समय और भी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं - अलग-अलग अक्षर, शब्दांश या यहाँ तक कि शब्द भी गिर सकते हैं। बाद में, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, रोगी को निकट सीमा पर और दूरी पर देखने में कठिनाई होती है। यदि आप इस स्तर पर डॉक्टर से परामर्श नहीं लेते हैं, तो आपकी आंखों के सामने एक पारदर्शी धब्बा दिखाई देता है, जो आपकी दृष्टि को तेजी से कम कर देता है।

वलय के आकार का रेटिना अध:पतन
चारों ओर रिंग के आकार की रेटिना विकृति के साथ धब्बेदार स्थानछोटे बिंदीदार सफेद घाव दिखाई देते हैं। ये घाव छल्ले या अर्ध-छल्लों के रूप में गुच्छों का निर्माण करते हैं, इसलिए इसे डिस्ट्रोफी कहा जाता है। छल्लों के अलावा, रेटिना पर छोटे रक्तस्राव देखे जाते हैं। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन दृश्य तीक्ष्णता परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

कॉर्नियल डिस्ट्रोफी

कॉर्निया आँख की रेशेदार झिल्ली का अगला भाग है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, कॉर्निया चिकना, पारदर्शी होता है और इसमें रक्त वाहिकाएं नहीं होती हैं। कॉर्निया की संरचना पांच परतों में विभाजित है। कॉर्नियल डिस्ट्रोफी एक विकृति है जिसमें कॉर्निया की पारदर्शिता कम हो जाती है, जिससे दृश्य तीक्ष्णता में कमी आती है।
प्राथमिक हैं ( जन्मजात) और माध्यमिक ( अधिग्रहीत) कॉर्नियल डिस्ट्रोफी। प्राथमिक डिस्ट्रोफी की विशेषता रोग का प्रारंभिक विकास, वंशानुगत प्रकृति और धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। एक नियम के रूप में, जन्मजात डिस्ट्रोफी के साथ, दोनों आंखें एक साथ प्रभावित होती हैं, यही कारण है कि रोग प्रक्रिया द्विपक्षीय और सममित होती है। इन डिस्ट्रोफी के कारण अज्ञात हैं, और सूजन तत्व उनके लिए विशिष्ट नहीं है।
घाव के स्थान के आधार पर, कई प्रकार की डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के प्रकार हैं:

• उपकला डिस्ट्रोफी;
• बोमन की झिल्ली का अध:पतन;
• स्ट्रोमल डिस्ट्रोफी;
• एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी।

उपकला डिस्ट्रोफी
इस प्रकार की डिस्ट्रोफी अत्यंत दुर्लभ है। यह एक वंशानुगत विकृति है जो जीवन के पहले वर्षों में ही प्रकट होती है। दोनों आंखें एक ही समय में प्रभावित होती हैं। डिस्ट्रोफी के मुख्य लक्षण कॉर्निया के मध्य भाग में कई छोटे बुलबुले का बनना है ( पुटी). समय के साथ, बुलबुले अपारदर्शिता में बदल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कॉर्निया पारदर्शी होना बंद हो जाता है। कॉर्निया की पारदर्शिता कम होने से दृष्टि हानि होती है।

बोमन की झिल्ली डिस्ट्रोफी
यह भी वंशानुगत रूप से होने वाली डिस्ट्रोफी है, जो बच्चे के जीवन के पहले दस वर्षों में ही प्रकट होती है। डिस्ट्रोफी के शुरुआती लक्षणों में फोटोफोबिया और कंजंक्टिवा का लाल होना शामिल है। रूपात्मक विशेषता छोटे कटाव का गठन है ( अल्सर) कॉर्निया में, जिससे कैप्सूल धुंधला और खुरदरा हो जाता है। परिणामस्वरूप, कॉर्निया की संवेदनशीलता कम हो जाती है और दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है।

स्ट्रोमल डिस्ट्रोफी
इस प्रकार की डिस्ट्रोफी 10-15 वर्ष की आयु में प्रकट होती है। रोग का कोर्स धीरे-धीरे बढ़ता है, 40 वर्ष की आयु तक, दृश्य तीक्ष्णता काफी कम हो जाती है। स्ट्रोमल डिस्ट्रोफी की विशेषता कॉर्निया की सतही परतों में छोटे-छोटे समावेशन का होना है। माइक्रोस्कोप के तहत, ये समावेशन "ब्रेड क्रम्ब्स" या "स्नोफ्लेक्स" से मिलते जुलते हैं। जितने अधिक ऐसे समावेशन होंगे, कॉर्निया उतना ही धुंधला हो जाएगा और दृश्य तीक्ष्णता उतनी ही कम हो जाएगी।

एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी
यह एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार की डिस्ट्रोफी है, जो एंडोथेलियम के "गंजेपन" के व्यापक फॉसी की विशेषता है। कॉर्निया सूज कर हो जाता है भूरा-नीला रंग.

रेटिनल और कॉर्नियल डिस्ट्रोफी का उपचार

रेटिनल डिस्ट्रोफी के उपचार में वैसोडिलेटर शामिल हैं

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी (डिशोर्मोनल, डिसमेटाबोलिक, अल्कोहलिक, मिश्रित मूल, आदि) - बच्चों और वयस्कों में कारण, प्रकार और लक्षण, निदान और उपचार