Miasteniya gravis necə özünü göstərir? Myasthenia gravis - simptomlar, səbəblər və diaqnoz

Miasteniya xroniki patologiya otoimmün reaksiyalar nəticəsində yaranır insan bədəni. Müxtəlif əzələ qruplarının daim inkişaf edən zəifliyi ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt xəstəlik 20-30 yaşlı xəstələrdə baş verir, lakin Son vaxtlar Xəstəlik halları uşaqlarda və yaşlılarda daha tez-tez baş verməyə başladı. Bütün xəstələrin 60%-dən çoxu qadınlardır. Miasteniya qravisinin müalicəsi müasir tədqiqatçılar üçün çox vacib vəzifəyə çevrilir.

Bu patoloji tapıla bilər müxtəlif yaşlarda, buna görə sağlamlığınızı diqqətlə izləməlisiniz. Ən çox yayılmışlar sözdə olanlardır qazanılmış miyasteniya. Səbəb xarici və ola bilər daxili amillər(məsələn: yoluxucu agentlər və ya genetik mutasiyalar).

Xəstəliyin gedişi də fərqli ola bilər: bütün orqanizmin patologiyada iştirakı ilə (ümumiləşdirilmiş formalar) və ya yalnız əzələ aparatı gözlər (göz formaları). Çox vaxt ölümlə nəticələnə bilən böhran vəziyyətləri baş verə bilər.

Bu sinfin anadangəlmə patologiyası nadir hallarda müşahidə olunur. Belə uşaqlar embrional inkişaf dövründə xəstələnməyə başlayır. Patoloji ötürülür şaquli- anadan uşağa. Aşağı olması ilə xarakterizə olunur fiziki fəaliyyət, zəiflik, hərəkətsizlik və aşağı tənəffüs qabiliyyəti.

Statistika göstərir ki, miasteniyalı yeni doğulmuş uşaqların əksəriyyəti doğuşdan dərhal sonra ölür, lakin sürətli diaqnostika və müvafiq təmin edir tibbi yardım uşağın həyatını xilas etmək şansı verə bilər.

Tez-tez patologiyanın səbəbinə çevrilən mürəkkəb patologiyalar var. Məsələn, timus, yumurtalıqlar və digər orqanların xərçəngi miasteniya gravisinin simptomlarına səbəb ola bilər. Belə olan halda bu xəstəliklər ayrı-ayrılıqda deyil, tək sindrom kimi müalicə olunur, müalicəsi kompleks şəkildə aparılır.

Çox diaqnostik prosedurlar anatomik və morfoloji quruluşu haqqında məlumat verməyə qadir olan fərdi strukturlar orqanizm göstərir ki, mərkəzi sinir sistemində fərdi motor neyronların və sinir-əzələ sinapslarının strukturunda dəyişikliklər baş verir, ayrı-ayrı əzələ lifləri distrofiyalardan əziyyət çəkir. müxtəlif intensivlik, bu da onların sonrakı atrofiyasına gətirib çıxarır.

Diaqnostik tədbirlər

Patoloji diaqnoz qoymaq asandır, lakin düzgün diaqnoz qoymaq üçün müəyyən təcrübə tələb olunur. Ümumiləşdirilmiş miyasteniya diaqnozu hətta tibbdən uzaq bir insan tərəfindən də qoyula bilər.

Həkimin hətta ilkin təyinat zamanı belə bir diaqnoz haqqında düşüncələri ola bilər və obyektiv müayinə yalnız diaqnozu təsdiq edəcək. Tipik şikayətlərəzələ zəifliyi, yüksək yorğunluq, çeynəmə, nəfəs alma və udma çətinliyi, göz qapaqlarının hərəkətinə nəzarətin pozulması və s. Müalicə yalnız simptomların aradan qaldırılmasına deyil, həm də xəstənin tam sağalmasına yönəldilmişdir.

İlkin diaqnoz qoyulduqdan sonra bir sıra əlavə müayinələr, qərarın təsdiqinə yönəlmiş:

  • Yorğunluq testi;
  • Farmakoloji həssaslıq testi;
  • Asetilkolin reseptor komplekslərinə qarşı antikorların aşkarlanması;
  • Elektromiyoqrafiyanın aparılması;
  • mediastenin CT və ya MRT;

Hamiləlik zamanı miyasteniya gravis - təhlükəli vəziyyət hamiləliyin vaxtından əvvəl dayandırılmasına səbəb ola bilər. Bir qadın xəstəlik əlamətləri göstərərsə, müalicəni mümkün qədər tez təyin etmək üçün mümkün qədər tez bir nevroloqla məsləhətləşmə tələb olunur.

Miasteniya gravisinin diaqnozu - bir sıra testlər

Müasir tibbdə xəstəlik haqqında ən çox məlumat əldə etməyə yönəlmiş bir sıra üsullar var. Miasteniya gravisinin diaqnozu yalnız müəyyən etməyə yönəldilmir əsl səbəb və formaları, həm də xəstəliyin necə müalicə olunacağını müəyyən etmək.

Əzələ qruplarının yorğunluğu üçün test

Müəyyən bir əzələ qrupunun yorğunluq dərəcəsini müəyyən etmək üçün onun müəyyən bir yükü yerinə yetirməsi lazımdır. Məsələn, sərt əşyanın əllə dəfələrlə sıxılması və açılması qolun əzələlərində yorğunluğa, eləcə də göz qapağının aşağı düşməsinə səbəb olur. Bu təzahür xəstənin göz və ya ümumiləşdirilmiş miasteniya gravis formasına malik olduğunu göstərir.

Alt ekstremitələrin motor hərəkətləri, dərin çömbəlmə əzələ çatışmazlığını ortaya qoyur alt əzalar. Bundan əlavə, boyun, üz və bədənin digər hissələrində əzələ qruplarının zəifliyini təsdiq etməyə yönəlmiş bir sıra testlər var.

Belə testlər olduqca sadədir və xəstə tərəfindən müstəqil olaraq həyata keçirilə bilər. Onları həkimlə aparmaq vacibdir ki, qeyd olunsun və sonrakı müalicədə istifadə olunsun.

Məsələn, simptomlar normal ünsiyyət zamanı da görünə bilər. Təcrübəli həkim pozuntuları qeyd edəcək nitq aparatı və simvollaşdıracaq patoloji səs çalarları ilkin mərhələ xəstəliklər.

Farmakoloji həssaslıq testi

Bu təcrübə sonrakı terapiya üçün istifadə ediləcək ən təsirli farmakoloji agenti tapmaq məqsədi daşıyır. Myasthenia gravis ilə müalicə edilməlidir farmakoloji agentlər, sinir-əzələ elementlərinin keçiriciliyini yaxşılaşdıracaq.

Bu sinifin dərmanları xəstə tərəfindən bir dəfə istifadə olunur, bundan sonra patoloji prosesin dinamikası izlənilir. Simptomlar gerilədikdə prozerin testi müsbət hesab olunur, bu da diaqnozu təsdiqləyir.

Bu test proserin və kaliminin kiçik dozalarda verilməsi ilə həyata keçirilir. Bu inyeksiya rahatlaşdırır xoşagəlməz simptomlar 40-55 dəqiqədən sonra, lakin bir müddət sonra yenidən görünürlər.

ACh reseptorlarına immun cavabların aşkarlanması

Miasteniya gravisinin səbəbləri onun otoimmün təbiətindədir. Bu proses nörotransmitter reseptorlarına antikorların sintezi ilə xarakterizə olunur ki, bu da sonuncunun məhvinə səbəb olur.

Xəstələrin 90% -dən çoxunda reseptorlara və ya zolaqlı əzələ liflərinə müəyyən antikor titrləri var. Bu, onların məhvinə və fəaliyyətinin daha da pozulmasına gətirib çıxarır. Təhlil xəstəliyi etibarlı şəkildə təsdiqləməyə imkan verir erkən mərhələlər, heç bir nevroloji simptom kompleksi olmadıqda belə, yuxarıda göstərilən antikor növlərinin hər hansı birini tapmaqla.

Bastırma immun reaktivliyi insan belə bir vəziyyəti müalicə edə və ya yüngülləşdirə bilər, lakin bu gün etibarlı müalicə rejimləri yoxdur. Nevrologiya tibbin son dərəcə mürəkkəb bir sahəsidir, ona görə də istənilən nəticəni əldə etmək üçün hər bir nəzəri terapiya texnikası üzrə araşdırma aparmaq lazımdır.

Elektromiyografik tədqiqatlar

Fəaliyyət potensialı elektrik hüceyrələrin yaratdığı ultra kiçik ölçü insan bədəni, və əzələ liflərini daralma vəziyyətinə gətirir. Elektromiyoqrafiya, təsirlənmiş və patoloji sahələr üzərində fəaliyyət potensialını qeyd edən unikal, lakin sadə diaqnostik üsuldur.

Tədqiqatın nəticələri normadan sapmaları qiymətləndirməyə və dolayısı ilə müəyyən bir əzələnin yorğunluğunun intensivliyini müəyyən etməyə imkan verir.

MRT və CT üsulları timusun vəziyyəti haqqında məlumat əldə etmək üçün istifadə olunur. Tədqiqatın köməyi ilə varlığını müəyyən etmək mümkündür şiş prosesi və ya cərrahi müalicə üçün xüsusilə vacib olan hiperplaziya.

Bundan əlavə, miasteniya gravis məsələsini başa düşmək bizi ayırd etməyə imkan verir bu patoloji oxşar simptomları olan digər insanlardan:

  • botulizm;
  • bazal meningit;
  • şiş böyüməsi;
  • polimiyozit və miyopatiyalar;
  • Beyinə qan tədarükünün pozulması;

Müalicə və sonrakı vəziyyətin proqnozu bir çox amillərdən asılıdır, lakin kifayət qədər başa düşməyə dəyər ki, yalnız farmakoloji müalicə zəmanətli nəticə verə bilməz. Vəziyyətin maksimum yaxşılaşdırılması üçün iştirak edən həkimin bütün tövsiyələrini yerinə yetirmək vacibdir: myastenia gravis üçün qidalanma, kompleks fiziki məşğələ və s.

Miasteniya gravisinə tibbi yardımın üsulları

Vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün iki kömək üsulu istifadə olunur. Bu üsullar aşağıdakı fizioloji təsirlərdən ibarətdir:

  • Otoimmün proseslərin intensivliyinin azaldılması;
  • Sinir-əzələ kompleksinin fəaliyyətini təmin edən impulsların ötürülməsinin artırılması;

kimi farmakoloji yardımİki qrup dərman istifadə olunur: antikolinesteraz və adrenal hormonlar.

Antikolinesteraz dərmanları sinir keçiriciliyini və müvafiq reseptor kompleksinin fəaliyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edir. Dərmanların dozası və istifadə tezliyi hər bir xəstə üçün fərdi olaraq müəyyən edilməlidir - bir mütəxəssislə məsləhətləşmədən ictimaiyyətə açıq olan müalicə rejimlərinin istifadəsi yolverilməzdir.

Üstəlik, müəyyən dərmanların istifadəsini məhdudlaşdıran myastenia gravis üçün əks göstərişlər var. Onların nəzarətsiz istifadəsi bütün bədənə zəhərli təsirlərə səbəb ola bilər. Bütün bunlar da səbəb ola bilər degenerativ dəyişikliklər sinir sistemi.

Otoimmün prosesləri azaltmaq üçün bədənin demək olar ki, bütün metabolik proseslərinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir edən qlükokortikoidlər istifadə olunur. Onların dozası da hər bir xəstə üçün xüsusi olaraq təyin edilir. Semptomları azaltdıqdan sonra myastenik simptomlar əhəmiyyətli dərəcədə azalır tək dozalar yan təsirləri azaltmaq üçün hormon kimi agentlər.

Bəzən xəstə hormon qəbul edə bilmir və ya onların təsiri olduqca zəif olur, xəstəyə immunosupressiv dərmanlar təyin edilir. Bu dərmanların bir sıra yan və çox xoşagəlməz simptomları var, buna görə də bu dərman sinifləri yalnız xəstəxana şəraitində təyin olunur.

Müalicədə pəhriz də kifayət qədər vacibdir, lakin ikinci dərəcəlidir.

Böhranı aradan qaldırmaq üçün terapevtik tədbirlər

Myasthenia gravis bəzən kəskin ola bilər. Oxşar şərtlər müşayiət etdikləri üçün ölümcül hesab edilir tənəffüs çatışmazlığı. Xəstəyə kömək etmək üçün traxeostomiya, sonra süni ventilyasiya aparılır.

Böhranı dayandırmaq üçün hormonlar enjekte edilir, onların dozası və qəbul tezliyi patoloji proseslərin intensivliyindən asılıdır. Mümkünsə və müvafiq avadanlıq varsa, plazmaferez proseduru aparılır, bu müddət ərzində antikorlar plazmadan çıxarılır.

Əhəmiyyətli bir vəzifə normal su və elektrolit balansını qorumaqdır. Lazımi nəticələrə nail olmaq üçün lazımi məhlulların venadaxili infuziyaları aparılır. Qida qəbul etmək üçün xəstəyə mədə-bağırsaq traktının əzələ hissəsindən qidanın keçməsini təmin edən nazogastrik boru quraşdırılır.

Gələcək üçün proqnoz

Miasteniya gravisinin müalicəsi və sonrakı rahat həyat üçün olduqca çətin bir patologiya olmasına baxmayaraq, müasir tibb belə xəstələrin əziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşdirə bilər.

Erkən mərhələlərdə diaqnoz qoyulduqda və adekvat müalicə olunduqda, miyasteniya gravis geri qaytarıla bilər. kəskin mərhələ xroniki, sonra isə remissiyaya keçir. Unutmayın ki, qəbul ilə müşayiət olunan terapevtik rejimin pozulması dərmanlar və digər patoloji təsirlər vəziyyətin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər.

Miastenik böhran ilə kəskin çatışmazlıq tənəffüs sistemi və müvafiq əzələlər tez-tez ölümə səbəb olur. Yalnız sağlamlığınıza deyil, ətrafınızdakı risk altında olan insanlara da diqqətli olmalısınız. Unutmayın, onların sağlamlıq vəziyyətinə biganəliyiniz bəzən qəfil ölümə səbəb ola bilər.

Myasthenia gravis müvafiq terapiya tələb edən ciddi bir xəstəlikdir. Özünü müalicə V oxşar hallar qəbuledilməzdir, çünki bu, xəstənin vəziyyətinin tamamilə pisləşməsinə, eləcə də digər orqan komplekslərinə zəhərli təsir göstərə bilər.

Bir nevroloq nəinki xəstənin vəziyyətini ən qısa müddətdə qiymətləndirə, həm də mütləq kömək edəcək fərdi müalicə planını təsdiqləyib hazırlaya bilər. İlk simptomlar görünsə, çəkinməyin - sağlamlığınıza zərər verməmək üçün kömək axtarın!

Myasthenia gravis residiv və ya tədricən mütərəqqi kurs ilə xarakterizə olunan xroniki sinir-əzələ xəstəliyidir.

Bu patologiyanın əsas əlaməti həddindən artıq əzələ zəifliyidir, bu da olmadan vaxtında müalicə pareze səbəb ola bilər.

Miasteniya gravisinin göz forması görmə orqanlarının və göz qapaqlarının əzələlərinin əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsi ilə özünü göstərir. Bu patologiyanı uğurla müalicə etmək üçün onun bütün səbəbləri və simptomları ilə tanış olmaq lazımdır.

Göz forması miyasteniya gravisinin ən çox yayılmış formalarından biridir.

Təzahür edir bu xəstəlik V artan zəiflik və sürətli motor yorğunluğu göz əzələləri— bu zaman hətta kiçik yüklənmələr nəticəsində də parezlər baş verir ki, bunun nəticəsində əzələlər düzgün işləmək qabiliyyətini itirir.

Xəstələrin təxminən 50% -ində miasteniya qravisinin inkişafı görmə orqanlarının əzələlərinin zədələnməsi ilə başlayır və sonradan digər orqanlara yayıla bilər.

Miasteniya gravisinin göz formasının ən vacib simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

  • diplopiya - ikiqat görmə;
  • gözün motor və fırlanma əzələlərinin təbii funksiyalarının pozulması;
  • alt göz qapağının birtərəfli və ya ikitərəfli sallanması - bu fenomen“ptoz” adlanır;
  • görmə aydınlığının azalması - bu, lensin qabarıqlığından məsul olan göz əzələlərinin əhəmiyyətli yorğunluğundan qaynaqlanır.

Əksər hallarda hər şey sadalanan simptomlar V səhər vaxtı tam yuxudan sonra ifadə edilir minimum dərəcə və ya tamamilə yoxdur. Bundan əlavə, gözlərinizi bir neçə dəqiqə bağlasanız, görmə keyfiyyətiniz yaxşılaşır.

Bununla belə, hər hansı bir vizual stress ilə - istər oxumaq, istər kompüterdə işləmək, istərsə də sadəcə gözlərinizi yuvarlamaq - simptomlar tam şəkildə özünü göstərməyə başlayır.

İnsan sağlamlığı üçün ən az təhlükəli olan, digər əzələ qruplarına və orqanlarına təsir göstərməyən lokallaşdırılmış miasteniyadır.

Ancaq tez-tez olur ki, patoloji irəliləyir, bunun nəticəsində göz əzələlərinin yorğunluğu daha tez-tez və daha sürətli baş verir və buna görə də istirahət üçün daha çox vaxt tələb olunur.

Belə əlamətlər varsa, dərhal optimal terapiya kursunu təyin edəcək yüksək ixtisaslı bir həkimlə əlaqə saxlamalısınız.

Myasthenia gravis digər əzələ qruplarına yayılmağa başlayırsa, aşağıdakı simptomlar görünür:

  • udma çətinliyi;
  • aydın olmayan və çaşqın tələffüz;
  • tənəffüs problemləri;
  • artan ürək dərəcəsi;
  • mədə-bağırsaq traktının problemləri.

Peşəkar tükənmişlik sindromu terminini eşitmisiniz? Bu barədə ətraflı oxuyun.

Səbəblər

Hazırda dəqiq əsas səbəb Miasteniyanın göz formasının inkişafı. Lakin, var sıx əlaqə bu patoloji ilə immunitet sisteminin işləməsi arasında.

Məlum olduğu kimi, immun sistemi insan genlərində mühüm dərin prosesləri aktivləşdirir, bunun nəticəsində çoxsaylı antikorların əmələ gəlməsi prosesi başlayır.

Sonra bu antikorlar sinir-əzələ sisteminin yan tərəfində yerləşən xüsusi reseptorlara hücum etməyə başlayır.

Bəzi hallarda, antikorların istehsalı timus bezinin lezyonları ilə tetiklene bilər, bu da ölçüsü artır.

Antikorların hücumları nəticəsində sinir impulslarının keçirilməsi pisləşir.

Miasteniyanın anadangəlmə və qazanılmış formaları var.

Anadangəlmə miyasteniya gravisinin əsas səbəbidir gen mutasiyalarıəzələ daralmasından məsul olan zülallar. Qazanılmış miyasteniya gravisinin inkişafına səbəb olan səbəblər arasında:

  • həddindən artıq fiziki fəaliyyət;
  • emosional pozğunluqlar;
  • uzun müddət davam edən stresli vəziyyətlər;
  • otoimmün proseslər;
  • viral xəstəliklər;
  • timus şişi.

Statistikaya görə, 20-40 yaş arasında bu xəstəliyə kişilərə nisbətən qadınlar daha çox rast gəlinir.

Diaqnoz və müalicə

Bir xəstədə miyasteniya gravisinin göz formasına diaqnoz qoymazdan əvvəl həkim digər müşayiət olunan patologiyaların mövcudluğunu istisna etməlidir.

Miasteniya qravisinin diaqnostikasında ən çox istifadə edilən üsul ən etibarlı nəticələr verən prozerin testidir - o, aşağıdakılardan ibarətdir. bu üsul subkutan və ya əzələdaxili inyeksiya sinir-əzələ ötürülməsi funksiyalarını müvəqqəti olaraq yaxşılaşdıran prozerin preparatı.

Göz miasteniyasının diaqnozu bəzi digər üsulları əhatə edir:

  • xəstənin göz qapağına bir buz parçasının tətbiq olunduğu soyutma testi - bu, qısa müddət ərzində normal fəaliyyətini bərpa etməyə imkan verir;
  • iynə elektromiyoqrafiyasından istifadə edərək ritmik əzələ stimullaşdırılmasının baş verdiyi azalma testi;
  • ümumi klinik müayinə;
  • antikor səviyyələri üçün qan testinin aparılması;
  • timus vəzinin kompüter tomoqrafiyası.

Bundan əlavə, diaqnoz qoyarkən həkim xəstənin bütün şikayətlərini nəzərə almalı və xəstəlik tarixini öyrənməlidir.

Təəssüf ki, bu gün heç bir imkan yoxdur tam müalicə myasthenia gravis, lakin patologiyanın sabit remissiyasını saxlamağa kömək edən üsullar var.

Effektiv terapiya sinirlərdən əzələlərə impulsların ötürülməsində qüsuru aradan qaldırmaq üçün nəzərdə tutulmuş dərmanların çox uzun və ya hətta ömürlük istifadəsini nəzərdə tutur.

Belə dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

  • Kalimin (antikolinesteraz preparatı);
  • Prednizolon (qlükokortizon);
  • Siklosporin, Azatioprin və sitostatiklər kateqoriyasından olan digər dərmanlar;
  • Cellcept (mikofenolat mofetilə əsaslanan dərman);
  • Kalium əsaslı preparatlar.

Dərmanların optimal variantları, həmçinin onların dozası həkim tərəfindən fərdi olaraq təyin edilir. Bəzi hallarda, miasteniyanın göz formasını müalicə edərkən aşağıdakılar istifadə olunur:

  • bədənin bütün toxumalarının qidalanma keyfiyyətini yaxşılaşdıran, həmçinin orada baş verən metabolik prosesləri stimullaşdıran antioksidant dərmanlar;
  • əlverişsiz otoimmün prosesləri əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlata bilən immunoglobulin;
  • hormonal dərmanlar.

IN müstəsna hallar, yəni timoma (timus vəzilərinin şişi) kimi bir patologiyanın olması halında, miasteniya gravisinin müalicəsi daxildir. cərrahi müdaxilə. Bu əməliyyat timektomiya adlanır və əsasən transsternal cərrahi yanaşma ilə həyata keçirilir. Transservikal giriş bu məqsədlər üçün daha az istifadə olunur.

Ən böyük effektivlik üçün dərman müalicəsi bəzi xalq müalicəsi ilə tamamlana bilər. Xüsusilə müxtəlif quru meyvələr, soğan və sarımsaq, eləcə də yulaf istehlak etmək tövsiyə olunur.

Miasteniya gravis üçün aşağıdakı dərmanlar qəti şəkildə kontrendikedir:

  • antibiotik dərmanları;
  • Asparkam, Magnesia və tərkibində maqnezium olan digər preparatlar;
  • D-penisilamin;
  • diüretik təsiri olan dərmanlar (Veroshpiron istisna olmaqla);
  • florid ehtiva edən kortikosteroidlər;
  • xinin törəmələri olan dərmanlar;
  • neyroleptik dərmanlar.

IN profilaktik məqsədlər üçün ilə xarakterizə olunan keyfiyyətli məhsullarla pəhrizinizi zənginləşdirmək tövsiyə olunur yüksək məzmun kalium - xüsusilə quru ərik, kişmiş, gavalı, kartof, Brüssel kələmi, pomidor, yerkökü, banan, xurma, portağal, şaftalı, porcini göbələkləri, boletus və chanterelles.

Miasteniya qravisin göz forması həyat keyfiyyətinə mənfi təsir göstərir və in ağır hallar hətta əlilliyə də səbəb ola bilər. Buna görə də, bu patologiyanın ən kiçik ilkin əlamətləri aşkar edilərsə, təsirli tədbirlər görülməlidir. Həmişə ən xoşagəlməz nəticələrin qarşısını almağa kömək edəcək profilaktikanı xatırlamaq da vacibdir.

Mövzu ilə bağlı video

Bəlkə də tibb tələbələri üçün miasteniya qravisində prozerin testinin təsirini müşahidə etməkdən böyük möcüzə yoxdur. Cəmi yarım saat əvvəl qarşımızda arıq bir kişi var idi. Çeynəməyə, udmağa gücü çatmadığından bir neçə gün yemək yemədi. Faringeal əzələlərinin zəifliyindən boğulduğu üçün suyu yaxşı içmirdi. Göz qapaqları bağlandığından baxa bilmirdi. Əvvəlcə onları əlləri ilə tutsa da, əlləri daha çox yorulub, son üç gündə heç gözünü də açmırdı.

O, nevroloji şöbəyə aparıldı və həkim miasteniyadan şübhələnərək dərialtı prozerin təyin etdi. Yarım saatdan sonra qarşımızda şən bir kişi dayandı, enerji ilə dolu dərhal yeyib-içməyə başlayan, itirilmiş vaxtın əvəzini çıxmağa çalışan insan. Həkim bir az istəksizliklə, sanki xəstəyə yazığı gəlirmiş kimi, proserinin təsirinin tezliklə bitəcəyini və bütün simptomların geri dönəcəyini bildirir. Və həqiqətən də, bir neçə saatdan sonra xəstə yenidən deflasiyaya bənzəyir şar. Ancaq həkim başa düşdü: test xəstədə həqiqətən Myastenia gravis olduğunu göstərdi. İndi diaqnozu dəqiqləşdirməli və ömürlük ola biləcək müalicəni seçməliyik.

Bu hələ də sirli xəstəlik nədir?

Myasthenia gravis - bu hansı xəstəlikdir?

Hal-hazırda myastenia gravisin (əzələ zəifliyi) sinir-əzələ ötürülməsinin otoimmün pozğunluqları nəticəsində meydana gəldiyinə inanılır. Əsas simptom patoloji əzələ zəifliyi və yorğunluqdur skelet əzələləri, şüurlu hərəkətləri yerinə yetirir. Hamar əzələ daxili orqanlar(bağırsaq hərəkətliliyi, öd ifrazı və s.) təsirlənmir.

Miasteniya qravisində limfositləri əmələ gətirən antikorlar asetilkolin reseptorlarını zədələyir (bloklayır), əzələlərə hərəkəti əmr edən neyronlardan impulsların ötürülməsinə mane olur.

Bu xəstəlik Barokko dövründə məlum oldu - birincisi etibarlı təsvir 1670-ci illərdə hazırlanmışdır və XIXəsrlər boyu myasteniya qravisinə bir neçə əsər həsr olunmuşdu və o oldu müstəqil xəstəlik, və ya nozoloji kateqoriya.

Klassik miyasteniya gravis olduqca nadirdir - 200 - 250 min nəfərə 1 hadisə, lakin silinmiş və yüngül formaların tezliyi on dəfə yüksək ola bilər. Beləliklə, 1 milyon əhalisi olan bir şəhər və eyni əhalisi olan bir bölgə və ya bölgə üçün ağır formaları olan 8-10 xəstə və 100-dən çox xəstə var. yüngül cərəyan. Bu, hər bir böyük şəhərdə sinir-əzələ xəstəlikləri üçün ofislərin yaradılması zərurətini aydın göstərir.

Miasteniya gravisinin səbəbləri

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, myastenia gravis aiddir otoimmün xəstəliklər kifayət qədər öyrənilməmiş patogenezi ilə. Çox vaxt öz reseptorlarına qarşı antikorlar aşağıdakı səbəblərə görə istehsal olunmağa başlayır:

  • əvvəlki infeksiya, onun törədicisi antigenik quruluşu ilə asetilkolin reseptorlarına “oxşayırdı”. Sağaldıqdan sonra antikorlar öz toxumalarına "hücum etdilər", çünki "düşmən"i özlərindən ayıra bilmədilər;
  • reseptorların quruluşunu və formasını dəyişən əzələlərdə metabolik pozğunluqlar;

Sitokinlərin köməyi ilə immunokompetent limfositlərin anticisimlərin sintezinin artmasına kömək etməsi vacibdir və timus vəzi (timus) xəstəliyin inkişafında əsas rol oynayır. Hər 10 xəstədən 6-da timusda dəyişikliklər baş verir, birində isə çox təsirli yollar Miasteniya gravisinin müalicəsi timusun çıxarılmasıdır. Timektomiya edərkən, 60-79% hallarda davamlı yaxşılaşma və ya sağalma baş verir.

Miasteniya gravis nədir və ya xəstəliyin təsnifatı nədir?

Dünyada çox var müxtəlif təsnifatlar, lakin qeyri-mütəxəssislər üçün ən sadə və başa düşülən aşağıdakılardır:

Patoloji prosesə görə inkişafın dörd növü var:

  • başlanğıc kəskindir, xəstəliyin inkişafı sürətlidir,
  • kəskin başlanğıc, lakin xəstəliyin uzun inkişafı (bir ilə qədər);
  • yavaş, çoxillik irəliləmə ilə tədricən başlanğıc;
  • xəstəliyin başlanğıcı yerli qrupla başlayır, ümumi təzahürlər yox, xəstəliyin inkişafı yavaşdır.

A. Panovun təsnifatı da praktiki maraq doğurur:

  • bütün əzələlərə təsir edən ümumi və ya ümumiləşdirilmiş forma. Öz növbəsində, tənəffüs və ürək fəaliyyətinin pozulması ilə bir forma və onlar olmadan baş verən bir forma bölünür;
  • yerli forma, okulyar (və ya faringeal-üz) və skeletə bölünür. Birinci formada kraniofaringeal əzələlər (boğaz və kəllə), ikincidə gövdə və əzalar təsirlənir.

Bundan əlavə, gücün pozulması dərəcəsinə görə, təsirə görə təsnifatlar var dərman preparatları, və bir çox başqaları.

Miasteniya gravisinin klinik mənzərəsi və ya simptomları

Miasteniya gravisinin təzahürləri çox müxtəlifdir: əzələlərin olduğu yerdə onların zəifliyi və disfunksiyası görünə bilər.

  1. Ptoz Ptozis və ya sallanan göz qapaqları. Tez-tez axşam görünür, istirahətdən sonra yox olur, yalnız səhər saatlarında baş verir ağır formaları. Sol və sağ gözlərin göz qapağı növbə ilə aşağı düşə bilər; simptom vizual stresslə, həmçinin sonra fiziki stress, məsələn, qaçmaq və ya çömbəlmək.
  2. Oculomotor defisit.Çox vaxt ikiqat görmə, edə bilməməsi baş verir binokulyar görmə, gözlər “ayrılır”. İkiqat görmə və ya diplopiya, parlaq işıqlandırmada, televizora baxarkən, həmçinin axşam saatlarında artır.
  3. Üz əzələlərinin zəifliyi.Çox vaxt yuxarıdan (gözlər, alın) - daha güclüdür. Xəstənin gözlərini yumması, yanaqlarını şişirtməsi, fit çalması və s.
  4. Bulbar pozğunluqları. Faringeal əzələlərlə əlaqəli hər şey. Xəstə boğulur maye qida və su burun vasitəsilə geri tökülür, parça boğazda "ilişib qalır". Nitq pozulur, burun və bulanıq olur, səs sakit və boğulur. Bütün əvvəlki simptomlar kimi, bu narahatlıqlar da hər hansı gücdən sonra, axşam, danışıq və ya yeməkdən sonra artır. Çeynəmə pozğunluqları ayrıca təsvir edilməlidir. Bəzən əzələlər o qədər yorulur ki, çənə asılır və xəstə ölmüş adam kimi onu bağlamamaq üçün əli ilə tutmağa məcbur olur. Yemək yeyərkən belə xəstələr çənələrini hərəkət etdirərək çeynəmək üçün "əlləri ilə kömək edirlər".
  5. Gövdə, boyun və ətraflarda əzələ gücünün pozulması. Belə xəstədə baş boynuna söykənmir, arxa əyilir, qollar qamçı kimi aşağı salınır, ayaqları əyilir. Boyun əzələlərinin zəifliyi həkimi xəbərdar etməlidir, çünki boyundan sonra diafraqmanın və qabırğaarası əzələlərin zəifliyi səbəbindən tez-tez tənəffüs problemlərinin meydana gəldiyi məlumdur.
  6. Bəzən belə xəstələrdə sadəcə batmış dil və ya epiglottis olur, zəif öskürür və tüpürcəyi tüpürə bilmir.

Miastenik böhran haqqında

Bəzən fiziki fəaliyyətdən sonra belə xəstələrin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşir. Göründüyü kimi, qalan normal reseptorlar antikorların hücumuna məruz qalır. Aşağıdakı əlamətlər bu vəziyyətin xəbərçisidir:

  • qalın tüpürcəyin görünüşü;
  • bütün selikli qişalarda quruluq;
  • genişlənmiş şagirdlər;
  • ürək döyüntüsü və ya taxikardiya;
  • qan təzyiqinin qəfil artması.

Sonra xəstələrin təcrübəsi artdı psixomotor təşviqat, sonra komaya qədər tənəffüs və şüurun pozulması görünür. Bu vəziyyət təcili yardım tələb edir.

Miasteniya gravisinin diaqnozu

Myasthenia gravis çox xarakterikdir klinik şəkil, bu, əsas sindromu - patoloji əzələ yorğunluğunu müəyyən etməyi asanlaşdırır. Bunu etmək üçün, randevuda olan xəstə sadəcə müvafiq əzələlərə bir yük verməli və gücün tükəndiyinə əmin olmalıdır. Bəzi mühüm tədqiqatlar diaqnozu tamamlayır:

Proserin testi

Bunun üçün xəstəyə dəri altına 0,125 mq/kq bədən çəkisi ilə proserin yeridilir.

Prozerin xolinesteraz inhibitorudur, neyronlar tərəfindən ifraz olunan asetilkolinin məhv edilməsinin qarşısını alır. Onun üçün reseptorların bloklanmasına baxmayaraq, o, məhv olmağı dayandırır və təsiri toplanır. Nəticədə, neyron impulsu əzələlərə "çatır" və məqalənin əvvəlində təsvir olunduğu kimi güc bərpa olunur. Bu vəziyyətdə, 30 dəqiqədən sonra bütün zəiflik əlamətləri yox olur və nümunə müsbət tam test hesab olunur.

Elektroneuromioqrafiya da istifadə olunur, çətin hallarda biopsiya aparılır əzələ toxuması, bu yaxınlarda istifadə olunub immunoloji üsullar. Bu zaman reseptorlara qarşı anticisimlər və onların qanda kəmiyyət tərkibi (titr) müəyyən edilir. Antikorlara əlavə olaraq, myasthenia gravis ilə, digər xüsusi antikorların istehsalı müəyyən edilə bilər - məsələn, əzələ toxuması zülallarına.

Diferensial diaqnoz

Patoloji əzələ yorğunluğu sindromu bir çox şəraitdə baş verə bilər, ən vacibləri bunlardır:

  • Lambert-Eaton sindromu. Paraneoplastikdir: əzələ zəifliyi görünəndə tez-tez aşkar edilir bədxassəli şiş, ən çox ağciyər xərçəngi;
  • ağır metal intoksikasiyası;
  • xroniki neyroinfeksiyalar (ensefalit, sifilis);
  • neyrotrop infeksiyalar (difteriya, botulizm);
  • çox skleroz, amyotrofik lateral skleroz;
  • paroksismal mioplegiya;
  • irsi xəstəliklər, serebral iflic;
  • iltihablı miopatiyalar (miyozit və polimiyozit);
  • funksional şərtlər (məsələn, xroniki yorğunluq sindromu).

Tam siyahıdan göründüyü kimi, myasthenia gravis olduqca oxşar ola bilər çoxlu sayda müxtəlif xəstəliklər.

Miasteniya gravisinin müalicəsi

Əlbəttə ki, bədəni saxlamaq üçün belə bir üsul olmadan süni ventilyasiya ağciyərləri, ağır tənəffüs çatmazlığı olan xəstələr sağ qala bilməzdi. Lakin mexaniki ventilyasiya ilə yanaşı, aşağıdakı müalicə növləri istifadə olunur:

  1. Asetilkolinesteraza inhibitorları. Bu preparatlar asetilkolin yığaraq sinir-əzələ ötürülməsini yaxşılaşdırır. Prozerin qısa müddətə təsir etdiyi üçün müalicə üçün uyğun deyil. Ən çox istifadə olunanlar Kalimin və Kalimin-Forte-dir. Təsiri tətbiq edildikdən sonra 8 saata qədər davam edir.
  2. Kortikosteroid hormonları. Onların təsiri T-limfositlərin immunosupressiya və antikor istehsalını azaltmaqdır. Çox vaxt prednizolon müxtəlif rejimlərdə, səhər saatlarında istifadə olunur.
  3. Sitostatiklər. Miasteniya qravisinin müalicəsində siklofosfamid və azatioprin istifadə olunur. Onlar antiproliferativ təsirinə görə antikorların və immunokompetent hüceyrələrin sintezini maneə törədirlər.

Terapiyanın digər üsulları timusun çıxarılması (timektomiya), plazmaferezdir, bundan sonra antikorların miqdarı azalır (sessiya zamanı onlar aradan qaldırılır). Myasthenia gravis qocalıqda və ya zəifləmiş bir xəstədə baş verərsə və timektomiya edilə bilməzsə, timusun radiasiya terapiyasından istifadə olunur. Bəzi hallarda immunoqlobulinlər təyin edilir.

Demək lazımdır ki, miasteniya qravisi olan bütün xəstələrə yüksək dozada kalium təyin edilir, çünki onun əzələlərdə metabolizması pozulur. Bəzən xəstəyə gündə 15 - 20 qrama qədər kalium xlorid təyin edilir!
Nəticə
Əlbəttə ki, myastenia gravis ilə həyatın özünəməxsus xüsusiyyətləri var: belə xəstələr bir çox dərmanlardan (trankvilizatorlar, sidikqovucular, çoxlu antibiotiklər) istifadə edə bilməzlər və cərrahi müdaxilə halında onlar anestezioloqları diaqnozları barədə xəbərdar etməlidirlər, çünki miasteniya gravis ilə istifadə etmək mümkün deyil. müəyyən növlərəzələ gevşeticilər - kurare kimi gevşeticilər (Arduan)

Hal-hazırda bütün imkanlar var vaxtında diaqnoz və miyasteniya gravisinin müalicəsi. Miasteniya gravisli bir xəstə hamilə qalmağa qərar versə belə, ikinci - üçüncü trimestrdə rifahda əhəmiyyətli bir yaxşılaşma olacaq.

Düzgün müalicə taktikasını seçərkən, bu xəstəliyi olan xəstələrin 80-85% -ində ya sağalma, ya da əhəmiyyətli yaxşılaşma əldə edə bilər.

Yarım qapalı göz qapaqları, nitq pozğunluğu, burun səsi - bunlar miasteniya qravisini göstərən əlamətlərdir. Bu, davamlı mütərəqqi kurs ilə xarakterizə olunan kifayət qədər ciddi bir otoimmün xəstəlikdir.

Miasteniya: bu nədir?

Myasthenia gravis xüsusi bir xəstəlikdir, əsas simptomu zəiflikdir zolaqlı əzələlər. Fiziki fəaliyyət zamanı çox tez artır və istirahətdən sonra azalır. Bu xəstəliyin otoimmün xarakter daşıdığına inanılır və buna görə də hormonal dərmanlarla müalicəyə yaxşı cavab verir.

Bu patoloji olduqca tez-tez diaqnoz qoyulur və xəstələrin 2/3-i ədalətli cinsin nümayəndələridir. Xəstəlik 15-45 yaşlı insanlarda "debüt edir", lakin halların böyük əksəriyyəti 30 yaşlı insanlarda qeydə alınır.

Maraqlıdır ki, bu patoloji təkcə insanlarda deyil. Myasthenia gravis it və pişiklərdə olduqca yaygındır.

Xəstəliyin səbəbləri və onun inkişaf mexanizmi

Təəssüf ki, mütəxəssislər myastenia gravisin niyə inkişaf etdiyini dəqiq deyə bilmirlər. İrsiyyətin rol oynadığı güman edilir. Məsləhətləşmə zamanı bir xəstə ilə söhbət edərkən, tez-tez belə bir patologiyanın daha əvvəl yaxın qohumlarında diaqnoz qoyulduğu ortaya çıxır.

Bəzən miyasteniya gravis müstəqil olaraq deyil, timus şişi ilə birlikdə və ya xəstəliklərin fonunda baş verir. birləşdirici toxuma, onkoloji xarakterli xəstəliklər ( Ağciyər xərçəngi, döş), ALS ilə müşayiət olunur. Əgər patoloji yuxarıda təsvir olunan xəstəliklərlə birlikdə inkişaf edərsə, müstəqil bir xəstəlik kimi deyil, sindrom kimi qəbul edilir.

Müəyyən amillərin təsiri altında (stress, yoluxucu agentlərin təsiri) bədən davamlı olaraq öz toxumalarına, daha doğrusu postsinaptik membranın reseptorlarına antikorlar istehsal etməyə başlayır. Əsas funksiya sinaps - sinir impulsunun bir neyrondan digərinə ötürülməsi. Antikorların təsiri altında membran ardıcıl olaraq çökməyə başlayır, impulsun ötürülməsi gücünü itirir və nəhayət dayanır.

Mərkəzi sinir sistemini araşdırarkən, miasteniya gravisi üçün xarakterik olan dəyişikliklər çox vaxt müşahidə edilmir. 30% hallarda həkimlər ölçüsündə artım və ya olması ilə diaqnoz qoyurlar şiş neoplazması timus vəzi. Əzələ liflərinə gəldikdə, onlarda, nə vaxt mikroskopik müayinə atrofiya əlamətlərini aşkar edin.

İlkin simptomlar

Hansı klinik əlamətlər miasteniya qravisini göstərir? Bunun hansı patoloji olduğunu artıq izah etdik, onun xarakterik simptomları haqqında danışmağın vaxtı gəldi.

Mütəxəssislərin fikrincə, bu xəstəlik ən çox inkişaf etmiş formada diaqnoz qoyulur. Bu səbəblə hər hansı bir yorğunluq, əzələ zəifliyi və səs dəyişikliyi kimi qəbul edilməlidir mümkün simptom həkim bu diaqnozu təkzib edənə qədər xəstəlik.

TO erkən əlamətlər Patologiyaya aşağıdakılar daxildir:

  • Danışarkən səs itkisi.
  • Qatı qidaları çeynəməkdə çətinlik.
  • Yutma problemləri.
  • Tez yorğunluq.
  • Düşən göz qapaqları.

Ən çox udma, çeynəmə və üz əzələləri təsirlənir. Aşağıdakı testlər gizli miyasteniya gravisini aşkar edə bilər:

  1. Xəstədən ağzını 40 saniyə tez açıb bağlaması istənilirsə, sağlam insan bu müddət ərzində ən azı 100 təkrar edər, xəstəlikdən əziyyət çəkən insan isə daha az edər.
  2. Sırtınıza yalançı bir mövqe tutun, başınızı bir az qaldırın və bir dəqiqə bu vəziyyətdə saxlayın.
  3. 20 çömbəlmə yerinə yetirin.
  4. Əllərinizi tez sıxın və növbə ilə açın. Miasteniya gravisli xəstələrdə belə bir vəzifə tez-tez göz qapaqlarının qeyri-ixtiyari aşağı salınmasına səbəb olur.

Xəstəliyin yerli versiyası müəyyən bir əzələ qrupunda zəifliyin görünüşü ilə və ümumiləşdirilmiş versiya ilə xarakterizə olunur. patoloji proses bütün bədənin əzələləri iştirak edir. Yuxarıda göstərilən bütün əlamətlər adətən miyasteniya gravisini göstərir.

Göz forması

Patologiyanın müalicəsi yalnız həkim diaqnozu təsdiqlədikdən və xəstəliyin xüsusi variantını təyin etdikdən sonra başlamalıdır. Xəstəliyin bu forması yalnız oculomotor, orbicularis və levator palpebral əzələlərə təsir göstərir. Patologiyanın əsas təzahürləri bunlardır: çəpgözlük, ikiqat görmə, qabiliyyətsizlik uzun müddət obyektlərə baxmaq, diqqəti cəmləməkdə çətinlik çəkir. Bundan əlavə, demək olar ki, bütün xəstələr var xüsusi simptom- buraxma yuxarı göz qapağı. Bunun spesifikliyi klinik əlamət odur ki, yalnız axşam görünür.

Bulbar forması

Üz və çeynəmə əzələlərinin patoloji yorğunluğu səsin dəyişməsinə və yemək zamanı problemlərə səbəb olur. Normal bir söhbət o qədər yorucu ola bilər ki, xəstənin tam sağalması üçün bir neçə saat lazım olacaq. Bu diaqnozu olan insanlar üçün bərk qidaları çeynəmək çox çətin ola bilər. Onlar gün ərzində yeməkləri elə paylamağa çalışırlar ki, miasteniya üçün istifadə olunan antibiotiklər bu zaman mümkün qədər güclü olsun. Rifahın bir qədər yaxşılaşdığı anlarda belə, bu diaqnozu olan xəstələr günün birinci yarısında yeməyə üstünlük verirlər, çünki klinik mənzərə adətən axşam saatlarında güclənir.

Ümumiləşdirilmiş miyasteniya gravis

Bu ən çox təhlükəli forma tədricən inkişaf edən bir xəstəlik. Oculomotor əzələlər əvvəlcə təsirlənir. Sonra boyun və ətrafların əzələləri bu patoloji prosesdə iştirak edir. Xəstənin başını tutması çətinləşir və sızma görünür. Hər gün hərəkət etmək getdikcə çətinləşir. Ümumiləşdirilmiş forma tənəffüs əzələlərinin zəifliyi ilə xarakterizə olunur. Nəticədə tənəffüs pozğunluğu tez-tez hipoksiyaya və hətta ölümə səbəb olur.

Uşaqlarda miasteniya gravisinin simptomları

Gənc xəstələrdə xəstəlik bir neçə forma bölünür:


Miastenik böhran

Miastenik böhran kəskin əzələ zəifliyi ilə əlaqəli xəstənin vəziyyətinin qəfil pisləşməsidir. Nəfəs alma əvvəlcə sürətlidir, sonra nadir və olduqca aralıqdır. Eyni zamanda, üz bənövşəyi bir rəng əldə edir. Nəbz sürətlənir, qan təzyiqi 200 mm Hg-ə yüksəlir. İncəsənət. sonra son dayanacaq nəfəs alma, xəstələr huşunu itirirlər və səlahiyyətli tibbi yardım olmadan klinik ölüm ehtimalı artır.

Lazımi müayinə

Miasteniya gravisinin diaqnozunu təsdiq etməyin bir neçə yolu var. Nevrologiya bu xəstəliyi fəal şəkildə öyrənir, təklif edir müxtəlif variantlar bu tip patologiyası olan xəstələrin tədqiqatları.

  • Klinik müayinə.
  • Elektromiyoqrafiya.
  • Antikorlar üçün qan testi.
  • Proserin testi.
  • Timusun CT taraması.

Prozerin testi ən etibarlı hesab olunur. Xəstəyə Proserin ilə subkutan olaraq enjekte edilir, bundan sonra qısa müddətli yaxşılaşma baş verir.

Miasteniya gravis aşkar edilərsə

Bu diaqnozu olan xəstələr bir nevroloqda qeydiyyata alınmalı, daim təyin olunan dərmanları qəbul etməli və həkimin bütün tövsiyələrinə ciddi əməl etməlidirlər. Bu halda, iş qabiliyyətinin uzunmüddətli qorunması mümkündür.

Miasteniya zamanı günəş vannası qəbul etmək, ciddi fiziki fəaliyyət və müəyyən qrup dərmanların (xinin törəmələri, əzələ gevşeticilər, antipsikotiklər və s.) qəbulu əks göstərişdir. Bütün xəstələrə məcburi Həmişə yanınızda olmalı olan dərmanların siyahısı verilir.

Xəstələr tibbi profilli müəssisələrdə sanatoriya-kurort müalicəsi üçün göstərilir.

Terapevtik tədbirlər

Miasteniya qravisini əbədi olaraq müalicə etmək mümkün deyil, lakin hər bir xəstə davamlı remissiyaya nail olmaq gücünə malikdir. Dərman terapiyası aşağıdakı dərmanlar daxildir:

  • Kalium preparatları. Neyronlardan impulsların keçirilməsini təşviq edin və əzələ daralmasını yaxşılaşdırın.
  • Antikolinesteraz dərmanları. Miasteniya gravis diaqnozu qoyulmuş bütün xəstələrə təyin edilir ( göz forması). Müalicə asetilkolini məhv edən fermenti inhibə etməyə yönəldilmişdir.
  • Sitostatiklər ("Azatioprin", "Siklosporin"). Dərmanlar otoimmün prosesi maneə törədir, antikorların və immun hüceyrələrin sayını azaldır.
  • İnsan immunoqlobulini. Mütləq alınan qoruyucu antikorların qarışığını təmsil edir sağlam insanlar. Dərman immunitet sisteminə müsbət təsir göstərir.
  • Antioksidantlar. Təkmilləşdirməyə yönəlib metabolik proseslər orqanizmdə.
  • Hormonal agentlər. Prednizolon ən çox miyasteniya gravis üçün təyin edilir. Bu məhsulun demək olar ki, yoxdur yan təsirlər və eyni zamanda bu xəstəliyə xas olan simptomları azaldır.

Bəzən xəstələrə plazmaferez tövsiyə olunur. Bu üsul qanı antikorlardan təmizləməyə əsaslanır. Prosedur zamanı bir insandan qanın bir neçə hissəsi alınır, ondan plazma sentrifuqa ilə ayrılır və hüceyrələrin özləri qorunur.

Son zamanlarda timus bölgəsinin qamma şüalanması aktiv şəkildə istifadə olunur. Bu prosedur zülmə kömək edir otoimmün proses radiasiya enerjisinin hərəkətinə görə.

Cərrahi müdaxilə yalnız sürətlə irəliləyən miyasteniya gravis üçün təyin edilir. Əməliyyat həm də patoloji prosesdə farenksin əzələlərini cəlb edən onkoloji bir şişin olması ilə göstərilir.

Dərman müalicəsi uzunmüddətlidir, xəstələr həyatı boyu dərman qəbul etməyə məcbur olurlar. Həkim müəyyən bir dərman və onun dozasını təyin edir. Müalicə zamanı xəstənin vəziyyətini izləmək çox vacibdir (qan şəkərinin səviyyəsinə nəzarət etmək, gündəlik qan təzyiqini yoxlamaq, osteoporozun qarşısını almaq). Kəskinləşmə dövründə, nə vaxt dərman müalicəsi təsirsiz olduğu ortaya çıxır, plazmaferez gündə 5-7 dəfə tövsiyə olunur.

Profilaktik tədbirlər

Yuxarıda myastenia gravis üçün əsas əks göstərişləri artıq sadaladıq. Öz asetilkolin reseptorlarına qarşı otoimmün prosesin inkişafının səbəbləri haqqında kifayət qədər məlumatın olmaması səbəbindən xəstəliyin qarşısını almaq mümkün deyil.

Myasthenia gravis adətən gənclərdə inkişaf edir. Orta yaş xəstələr 20 illik həddi demək olar ki keçmirlər. Vaxtında diaqnoz və müalicə olmadıqda xəstəlik kifayət qədər tez irəliləyir. Ondan ölüm nisbəti olduqca aşağıdır, lakin bu diaqnozla həyat keyfiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir.

Nəticə

Sinir-əzələ xəstəlikləri (miasteniya, miopatiya və s.) hazırda dünyanın hər yerindən mütəxəssislərin diqqətini cəlb edir. Bu cür patologiyalar müalicəyə yalnız ixtisaslı bir yanaşma tələb edir. Alimlər bu xəstəlikləri fəal şəkildə öyrənməyə və təsirli dərmanların axtarışına davam edirlər.

Myasthenia gravis təkrarlanan və ya tədricən proqressivləşən kurs növü ilə özünü göstərən xroniki sinir-əzələ xəstəliyidir. Miasteniya qravisi olan insanlar artan əzələ yorğunluğundan əziyyət çəkirlər ki, bu da günün sonunda bəzən patoloji prosesdən təsirlənən əzələlərin şiddətli parezi ilə nəticələnir.

Səbəblər

Bu xəstəliyin səbəbləri ilə bağlı konsensus yoxdur. IN fərqli vaxt irsi, yoluxucu, otoimmün nəzəriyyələr. Bu vəziyyətin inkişafı ilə timus vəzinin (timus) şişi arasında da aydın bir əlaqə var, baxmayaraq ki, sonuncu həmişə mövcud deyil və onun çıxarılması həmişə vəziyyətin yaxşılaşmasına səbəb olmur.

Mövcud ailə tarixi ilə miyasteniya gravisinin inkişaf riskinin əhəmiyyətli dərəcədə artdığını söyləmək lazımdır. Bununla belə, eyni ailədəki xəstə insanlar arasında çox vaxt myasteniya gravisinin təzahürləri minimaldan (miyasteniyanın göz forması) mümkün olan maksimuma (miasteniya gravis) qədər dəyişir.

Xəstəlik olduqca yaygındır, miasteniya qravisinin tezliyi 100.000 əhaliyə 5-10 nəfər arasında dəyişir. Qadınlar daha çox xəstələnirlər (2 ilə 1 nisbətində); xəstəliyin başlanğıc yaşı əsasən 15 ilə 45 yaş arasındadır. Xəstəliyin uşaqlarda baş verdiyi hallar təsvir edilmişdir. Daha tez-tez həyatın ilk ayında həll olunan erkən əzələ zəifliyi var.

Mövcud olanların fonunda myastenik sindromun inkişaf ehtimalını qeyd etmək lazımdır xroniki xəstəliklər: dermatomiyozit, endokrin orqanların şişləri, sistem xəstəlikləri birləşdirici toxuma və s.

Simptomlar

Semptomlar şiddət və lokalizasiya ilə fərqlənir, lakin onlar bir ifadə ilə xarakterizə edilə bilər - əzələ zəifliyi. Prosesin lokalizasiyasından və təzahürlərin şiddətindən asılı olaraq, miasteniyanın bir neçə forması fərqlənir:

  • Göz forması.
  • Bulbar forması.
  • Ümumiləşdirilmiş forma (miasteniya gravis, Erb-Goldflam xəstəliyi).
  • Bədxassəli miyasteniya fulminans.
  • Miastenik böhran.

Oküler myasteniya ilk növbədə göz qapaqlarının zəifliyinin inkişafı ilə özünü göstərir, tez-tez bir tərəfdən və ya hər iki tərəfdən qeyri-bərabərdir. Eyni zamanda, xəstəliyin başlanğıcında, görmə gərginliyindən sonra, axşam saatlarında göz qapağı aşağı düşür. İkiqat görmə və digər keçici görmə pozğunluqları tez-tez müşahidə olunur. Xəstəliyin başlanğıcından iki il ərzində proses digər anatomik zonalara keçməyibsə, daha çox ümumiləşdirmə mümkün deyil. Lokallaşdırılmış miasteniya gravis (göz forması) həyat üçün təhlükə yaratmır.

Bulbar miyasteniya gravis əzələ zəifliyinin inkişafı ilə xarakterizə olunur yumşaq damaq, dil, farenks. Xəstə nitq pozğunluğundan və udma pozğunluğundan əziyyət çəkir. Üstəlik, dəyişikliklər gün ərzində dinamik olaraq dəyişir fərqli yük, bu xəstəliyin bu formasını həqiqi bulbar sindromundan fərqləndirir.

Ümumiləşdirilmiş forma geniş yayılmış əzələ zəifliyidir. Hər şey, bir qayda olaraq, boyun əzələlərindən başlayır, xəstənin başını tutması çətinləşir, yavaş-yavaş xəstəlik digər əzələ qruplarına keçir, ətrafların əzələlərinin parezi görünməyə başlayır. Xəstənin yerişi pozulur, üz ifadələri pozulur. Səhər, yuxudan sonra və uzun bir istirahətdən sonra vəziyyətdə nəzərəçarpacaq yaxşılaşma var. Ən kiçik fiziki fəaliyyət bəzən ağır zəifliyə səbəb olur.


Xəstəliyin bədxassəli növü yalnız bir timus şişinin olması halında baş verir, tez-tez bədxassəli olur. Xəstəlik təqribən 50 yaşında və sonra başlayır qısa müddət(aylar, bəzən hətta həftələr), tam əlilliyə gətirib çıxarır. Həddindən artıq mərhələlərdə skelet tənəffüs əzələləri həyati təhlükəsi olan şərtlərin inkişaf ehtimalı ilə təsirlənir.

Miastenik böhran bu patologiyanın ümumiləşdirilmiş formasının xüsusi bir təzahürüdür. Böhranın dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir, menstruasiya, psixo-emosional stress, qızdırma və ya digər səbəblər fonunda daha tez-tez inkişaf edir. Xəstəliyin müalicəsində dərmanların qeyri-kafi dozası da fəsadların inkişafına səbəb ola bilər. Böhran zamanı bütün əzələlərin, o cümlədən tənəffüs əzələlərinin açıq şəkildə zəifliyi inkişaf edir. Böhranın müddəti çox geniş şəkildə dəyişir və bir neçə on dəqiqədən saatlara, həftələrə və bəzi hallarda aylara qədər davam edə bilər.

Miastenik böhran və xolinergik böhran arasındakı fərq.

Diaqnostika

Bir qayda olaraq, xəstəliyin diaqnozu çətin deyil, çünki myastenia gravisin bütün təzahürləri olduqca xarakterik şəkildə ifadə edilir. Həm də standart olsa belə nevroloji müayinə sürətli əzələ yorğunluğu, tendon reflekslərinin myastenik reaksiyası və tədricən tükənməsi aşkar edilə bilər. Xüsusi testlər də istifadə olunur və əlavə üsullar tədqiqat:

Göz qapaqlarının sallanmasının sınağı - aşağı düşmüş göz qapaqlarının altından xarakterik bir görünüş var, insan nadir hallarda açıq gözlərlə baxa bilər, göz qapaqları tez aşağı düşür.
Soyutma testi. Daha tez-tez göz qapaqlarında aparılır. Bir göz qapağına bir parça buz qoyulur, soyuduqdan sonra göz qapağının işində yaxşılaşma qeyd olunur.
Proserin testi. (sonra simptom-sindromlarda bölmə olacaq və sorğunu yoxlayın) Xəstəyə 2-3 ml prozerin 0,05% məhlulu dərialtı yeridilir. Miasteniya gravis ilə təsirlənmiş əzələlərin funksiyası yarım saatdan sonra praktiki olaraq bərpa olunur. Bu vəziyyət bəzən 2-3 saatdan tez olmayan ilkin vəziyyətinə qayıdır.
sinir-əzələ ötürülməsinin xarakterik miyastenik reaksiyasını müəyyən etməyə, müəyyən etməyə imkan verir sürətli yorğunluq təkrar stimullaşdırma zamanı əzələlər.

Müalicə

Miasteniya gravisini müalicə etmək asan məsələ deyil. Xəstə dərhal daimi və ya çox uyğunlaşdırılmalıdır uzunmüddətli istifadə xəstəliyin patogenezində fəaliyyət göstərən antikolinesteraz dərmanları. Kalimin dərmanları və daha az istifadə olunan proserin, bədən çəkisi, simptomların şiddəti, yaş və digər amillər nəzərə alınmaqla diqqətlə dozalanmalıdır.

Tez-tez hormon terapiyasına müraciət edin, xüsusən də kəskin inkişaf simptomlar və onların sürətli inkişafı. Pulse terapiyası ən çox həyata keçirilir yüksək dozalar, daha da keçid ilə minimum dozalar. Hormonlarla (metipred, deksametazon və s.) Nəbz terapiyasından istifadə edərkən plazmaferez seanslarının (qan dövran edən otoimmün komplekslərdən təmizlənməsi) aparılması da məqsədəuyğundur.

Miastenik böhranın müalicəsi həyati funksiyaları qorumaqla, tədricən plazmaferez, hormonal terapiya kursuna keçmək və timus şişinin varlığını aydınlaşdırmaqla başlamalıdır. Tez-tez myastenik böhranlarla birlikdə timoma (xüsusilə böyüyən) olması timomanın cərrahi çıxarılması üçün bir göstəricidir. Təəssüf ki, xəstələrin yalnız təxminən 50% -i yaxşılaşdığını bildirir.

Həmçinin, miasteniya qravisinin terapiyasına təmiz kalium preparatları (heç bir halda Panangin, çünki maqnezium simptomların pisləşməsinə səbəb ola bilər!), kalium saxlayan diuretiklərin (veroshpiron), metabolik dərmanların (riboksin, B vitaminləri) təyin edilməsini əhatə etməlidir. Fizioterapiya və xüsusi resept fiziki terapiya məşqləri, masaj.

Myastenia gravis üçün istifadə edilə bilməyən dərmanların siyahısı

Digər xəstəliklərin müalicəsində xüsusi yanaşmalara da ciddi riayət etməlisiniz. Myasthenia gravis üçün istifadə edilə bilməyən dərmanların siyahısı var:

Bəs hamiləlik olsa?..

Qeyd etmək lazımdır ki, hamiləlik miasteniya gravisinin müalicəsi üçün əsas dərmanların təyin edilməsinə əks göstəriş deyil. Hamiləlik dövründə hormon terapiyası, plazmaferez seansları və istifadədən çəkinməlisiniz böyük dozalar kalium tərkibli dərmanlar.