Udar opuszkowy. Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe: objawy, przyczyny, rozpoznanie, przepisane leczenie i konsekwencje dla organizmu

Choroby system nerwowy V nowoczesny świat stają się coraz powszechniejsze. Patologie mózgu w dużej części przypadków są poważnymi, postępującymi procesami, które prowadzą do utraty nie tylko zdolności do pracy, ale także utraty jakości życia i możliwości komunikowania się z innymi. DO podobne choroby odnosi się do zespołu opuszkowego.

Definicja pojęcia

Układ nerwowy człowieka składa się z wydział centralny, w tym mózg i rdzeń kręgowy oraz obwodowe - włókna motoryczne, czuciowe, autonomiczne.

Dowolne polecenie z mózgu w formie impuls elektryczny rozpoczyna swoją podróż w zwojach kory, następnie wzdłuż ścieżek przewodzących dociera do drugiego punktu – gromady jądra motoryczne komórki nerwowe. Przez włókna tych struktur tworzących nerwy impuls dociera do miejsca przeznaczenia – mięśni szkieletowych.

Większość ośrodków nerwów czaszkowych zlokalizowana jest w rdzeniu przedłużonym.

Mięśnie tułowia i kończyn posiadają własne jądra motoryczne różne poziomy rdzeń kręgowy. Mięśnie głowy i szyi są kontrolowane przez skupiska komórek nerwowych znajdujących się w samym środku starożytna edukacja centralny układ nerwowy - rdzeń przedłużony. Sparowane ośrodki motoryczne kontrolujące słuch, mięśnie twarzy i okoruchowe, mięśnie języka, gardła, szyi i górne sekcje obręczy barkowej. Te komórki nerwowe tworzą jądra nerwy czaszkowe i są oznaczone cyframi rzymskimi od jednego do dwunastu. W pobliżu znajdują się ośrodki kontrolujące oddychanie i przepływ krwi w naczyniach.

Nerwy czaszkowe kontrolują mięśnie twarzy, szyi, oczu i języka

Zespół opuszkowy to termin medyczny oznaczający połączone uszkodzenie jąder dziewiątej, dziesiątej i dwunastej pary nerwów czaszkowych oraz ich dróg motorycznych.

Synonimy choroby: porażenie opuszkowe, niedowład opuszkowy, zespół zaburzeń opuszkowych.

W zespole opuszkowym dochodzi do porażenia obwodowego, w którym impuls nerwowy zostaje zablokowany na poziomie jąder czaszkowych lub kolejnych włókien motorycznych nerwu. Gdy uszkodzone zostaje źródło impulsów w korze mózgowej lub jej ścieżkach, powstaje zupełnie inny stan – centralne porażenie nerwu czaszkowego dziewiątego, dziesiątego i dwunastego, zwane pseudo zespół opuszkowy. Obraz kliniczny w tej sytuacji będzie się różnić pod wieloma względami.

Różnice między zespołem opuszkowym i pseudobulbarowym - tabela

Klasyfikacja

Porażenie opuszkowe dzieli się na trzy główne typy:

Przyczyny i czynniki rozwoju paraliżu

W przypadku zespołu opuszkowego proces patologiczny wpływa na jądra trzech par nerwów czaszkowych. Dziewiąta para (językowo-gardłowa) jest odpowiedzialna za przewodzenie sygnałów nerwowych do mięśni języka i gardła, a także zapewnia percepcję doznania smakowe z tylnej trzeciej części języka. Dziesiąta para (nerw błędny) przekazuje sygnały do ​​mięśni krtani, ślinianki i inni narządy wewnętrzne znajduje się w klatce piersiowej i Jama brzuszna. Dwunasta para (nerw podjęzykowy) kontroluje mięśnie języka.

Porażenie obwodowe tych nerwów charakteryzuje się triadą objawów: zmniejszeniem siły i napięcia mięśni w postaci niedowładu lub porażenia, zaniku mięśni i konwulsyjnych skurczów poszczególnych włókien mięśniowych (drganie pęczków).

Jądra nerwów czaszkowych grupy opuszkowej mogą cierpieć w wyniku różnych procesów patologicznych.

Zespół opuszkowy często występuje w wyniku zaburzenia krążenie mózgowe. Zakłócenie przepływu krwi w ośrodkowym układzie nerwowym ma z reguły charakter krwotoku lub niedokrwienia na skutek zablokowania naczyń krwionośnych przez blaszki miażdżycowe. Przedostawanie się dużej ilości krwi do jamy czaszki nieuchronnie prowadzi do ucisku sąsiadujących struktur na ograniczonej przestrzeni. Komórki nerwowe są również bardzo wrażliwe na brak tlenu, więc nawet krótki epizod zmniejszonego przepływu krwi w naczyniach może spowodować ich uszkodzenie.

Udar - powszechny powód zespół opuszkowy

Kliniczne aspekty udaru krwotocznego - wideo

Proces nowotworowy może również wpływać na grupę opuszkową jąder nerwów czaszkowych. Nowotwór złośliwy może mieć charakter pierwotny i jego źródłem są komórki nerwowe rdzeń przedłużony. W innym przypadku guz pierwotny znajduje się w innym narządzie, a na jądra nerwów czaszkowych wpływają wtórne ogniska tego procesu - przerzuty.

Guz mózgu może powodować zniszczenie lub ucisk ośrodków opuszkowych

Tworzenie się szarego obrzęku i Biała materia na tle różnych procesów patologicznych może prowadzić do przepukliny rdzenia przedłużonego do światła sąsiedniego okrągłego tworzenia kości - otworu wielkiego. Zdarzenie to jest niezwykle niebezpieczne ze względu na uszkodzenie nie tylko jąder nerwów czaszkowych, ale także ośrodków oddechowych i naczynioruchowych.

Urazowe uszkodzenie mózgu może również powodować rozwój zespołu opuszkowego. Złamanie kości podstawy czaszki prowadzi do obrzęku, ucisku i uszkodzenia delikatnych włókien nerwowych jąder czaszki przez fragmenty.

Złamanie podstawy czaszki - traumatyczna przyczyna rozwój zespołu opuszkowego

Przyczyną zespołu opuszkowego może być również zapalenie substancji i błon mózgowych o charakterze zakaźnym. Proces taki nieuchronnie prowadzi do obrzęku struktur mózgu, w tym jąder nerwów czaszkowych. Choroby te obejmują kleszczowe zapalenie mózgu, polio, meningokokowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, enterowirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, błonica, kiła, zakażenie wirusem HIV. Ponadto komórki nerwowe cierpią z powodu toksyn patogenów uwalnianych do krwi. Jedną z takich substancji jest toksyna botulinowa, wydzielana przez bakterię C. botulinum.

Czynnik zakaźny może spowodować uszkodzenie jąder opuszkowych

Procesy zwyrodnieniowe w substancji mózgowej mogą również powodować zespół opuszkowy. Choroby te prowadzą albo do rozproszonego uszkodzenia komórek nerwowych, albo wpływają na specyficzną substancję - mielinę, która tworzy ich osłonkę powierzchniową. Podobne patologie obejmują stwardnienie zanikowe boczne, zanik opuszkowy Kennedy'ego, Amiotrofia kręgosłupa Choroba neuronu ruchowego Werdniga-Hoffmanna.

Przewlekłe postępujące choroby układu nerwowego mogą powodować rozwój zespołu opuszkowego

Obraz kliniczny

Porażenie opuszkowe charakteryzuje się triadą objawy kliniczne w postaci zaburzeń artykulacji, głosu i połykania.

Zaburzenia głosu (dyfonia) charakteryzują się zmianą barwy głosu i pojawieniem się dźwięku nosowego. Przyczyną pierwszego objawu jest brak zamknięcia głośni z powodu niedowładu mięśni krtani. Nosowość (rhinolalia) jest spowodowana unieruchomieniem podniebienia miękkiego.

Następstwem uszkodzeń są zaburzenia artykulacji (diazartria). aktywność silnika mięśnie języka. Mowa pacjenta w tej sytuacji staje się niewyraźna lub niemożliwa.

Zaburzenia połykania (dysfagia) są konsekwencją uszkodzenia nerwu językowo-gardłowego. Mózg nie jest w stanie kontrolować aktu połykania. Konsekwencją tego procesu jest zadławienie się podczas przyjmowania płynnego pokarmu i przedostawania się go do jamy nosowej.

Wygląd pacjenta jest również bardzo charakterystyczny: twarz nie ma żywego wyrazu, usta są lekko otwarte, z kącika ust wypływa ślina, ponieważ mózg poprzez nerw błędny nie jest w stanie kontrolować wydzielania śliny. Język z reguły ma zauważalnie zmniejszoną objętość po dotkniętej stronie i odchyla się od linii środkowej.

Odchylenie języka od linii środkowej - typowy znak zespół opuszkowy

Najbardziej poważna konsekwencja proces patologiczny w grupie jąder opuszkowych nerwów czaszkowych występuje zaburzenie oddychania i zaburzenie czynności serca.

Metody diagnostyczne

Aby ustalić prawidłową diagnozę, konieczne są następujące środki:

• dokładne przesłuchanie pacjenta, określenie wszystkich szczegółów choroby;
• badanie neurologiczne ujawnia zaburzenia mowy, połykania, tworzenia głosu i związane z nimi zaburzenia czucia i czucia zaburzenia ruchu mięśnie tułowia i kończyn, a także

  Podstawą rozpoznania zespołu opuszkowego jest badanie neurologiczne

  osłabienie reakcji odruchowych;

• badanie krtani za pomocą specjalnego lusterka (laryngoskopia) ujawnia zwiotczenie strun głosowych po stronie chorej;
• Elektroneuromiografia pozwala określić peryferyjny charakter porażenia, a także graficznie odzwierciedlić ruch impuls nerwowy wzdłuż ścieżek przewodzących;

  Elektroneuromiografia to metoda graficznego rejestrowania przejścia impulsu nerwowego

• Rentgen czaszki może ujawnić naruszenie integralności kości (złamania);

  Rentgen czaszki ujawnia naruszenia integralności kości

• tomografia komputerowa (rezonans magnetyczny) pozwala z dużą dokładnością zlokalizować ognisko patologiczne i zbadać budowę anatomiczną mózgu i jego części;

  Tomografia komputerowa to sposób na rzetelną naukę struktury anatomiczne jama czaszkowa

• Nakłucie lędźwiowe ujawnia objawy proces zakaźny lub krwawienie w mózgu;

  Do diagnostyki wykorzystuje się nakłucie lędźwiowe zmiana zakaźna mózg

• Ogólne badanie krwi ujawnia objawy proces zapalny w organizmie w postaci wzrostu liczby białych krwinek (leukocytów) i przyspieszenia tempa sedymentacji erytrocytów (ESR);
• Oznaczenie specyficznych białek przeciwciał we krwi pozwala potwierdzić zakaźny charakter procesu.

  Jeśli podejrzewa się, że zespół opuszkowy jest zakaźny, wykonuje się badanie krwi na obecność przeciwciał.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

• zaburzenia psychiczne;
• porażenie rzekomoopuszkowe;
• dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe;
• encefalopatia spowodowana zaburzeniami czynności wątroby i nerek;
• zatrucie truciznami neurotropowymi.

Metody leczenia zespołu opuszkowego

Leczenie zespołu opuszkowego (choroba podstawowa i objawy) odbywa się pod kierunkiem neurologa, a w razie potrzeby neurochirurga i specjalisty chorób zakaźnych. W ciężkich przypadkach terapia prowadzona jest na specjalistycznym oddziale szpitala lub oddziale intensywnej terapii neurologicznej.

Lek

Następujące leki są stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego i leżącego u jego podstaw procesu patologicznego:

• środki przeciwbakteryjne, które mają szkodliwy wpływ na czynniki zakaźne: Ceftriakson, Azytromycyna, Klarytromycyna, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• leki łagodzące objawy obrzęku mózgu i zmniejszające ciśnienie wewnątrzczaszkowe: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• hormonalne leki przeciwzapalne: prednizolon; Hydrokortyzon;
• leki poprawiające metabolizm Tkanka nerwowa: Cortexin, Actovegin, ATP;
• leki poprawiające funkcjonowanie układu nerwowego: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• leki eliminujące zwiększone wydzielanie śliny: Atropina;
• Witaminy z grupy B, które poprawiają procesy metaboliczne w tkance nerwowej: Tiamina, Ryboflawina, Pirydoksyna, Cyjanokobalamina;
• leki przeciwnowotworowe zabijające komórki złośliwe: doksorubicyna, cisplatyna, metotreksat.

Środki farmakologiczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego - galeria

Diakarb stosuje się w celu redukcji ciśnienie śródczaszkowe Actovegin ma aktywne działanie metaboliczne Cortexin jest aktywnym lekiem metabolicznym Prednizolon jest hormonalnym lekiem przeciwzapalnym
Tiamina zawiera witaminę B1 Ryboflawina jest witaminą B Azytromycyna jest antybiotykiem aktywnym wobec wielu szczepów bakterii Klacid jest używany do bakteryjne zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu Lasix jest skutecznym lekiem obkurczającym
Doksorubicyna jest leki przeciwnowotworowe
Cisplatynę stosuje się w chemioterapii nowotworów Neuromultivitis - połączone preparat witaminowy w celu poprawy funkcjonowania układu nerwowego Pirydoksyna korzystnie wpływa na funkcjonowanie włókien nerwowych
Tienam - lek przeciwbakteryjny szeroki zasięg działania z grupy karbapenemów
Mexidol promuje normalne funkcjonowanie komórki nerwowe

Chirurgiczny

Interwencję chirurgiczną wykonuje neurochirurg w następujących przypadkach:

• z wewnątrzczaszkowym nagromadzeniem krwi duży rozmiar poprzez wytworzenie dziury w czaszce – trepanację, a następnie usunięcie krwiaka;
• w przypadku guzów mózgu przez kraniotomię, a następnie usunięcie nowotworu złośliwego;
• w obecności patologiczna ekspansja naczynia mózgowego wycina się formację za pomocą specjalnych instrumentów przez krwioobieg;

  Klipsowanie stosuje się w przypadku tętniaków mózgu

• w przypadku złamania wieloodłamowego, pierwotnego oczyszczenie rany po usunięciu fragmentów kości i uszkodzonej materii mózgowej;
• w obecności blaszek miażdżycowych w naczyniach szyi, zwężających światło, stosuje się ich usunięcie - endarterektomię - a następnie protetykę uszkodzonego obszaru.

  Kiedy światło się zwęża tętnica szyjna blaszka miażdżycowa stosuje się jego usunięcie (endarterektomię), a następnie protetykę odcinka naczynia

Nielekowy

Zalecenia dotyczące zmiany diety udziela specjalista w zależności od rodzaju choroby podstawowej. Środki fizjoterapeutyczne są ważnym elementem leczenia zespołu opuszkowego. W leczeniu choroby stosuje się następujące metody:

U dzieci poniżej drugiego roku życia zespół opuszkowy jest częścią dzieciństwa porażenie mózgowe Po uraz porodowy i dodatkowo objawia się zaburzeniami motorycznymi, sensorycznymi, upośledzeniem odruch ssania, częsta niedomykalność. W innych sprawach obraz kliniczny podobne u dzieci.

Powikłania i rokowanie

Rokowanie w leczeniu zespołu opuszkowego w dużej mierze zależy od choroby podstawowej, która spowodowała stan patologiczny. Jeśli uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych jest zakaźne, możliwe jest całkowite wyleczenie. Rokowanie w przypadku krwotoku jest niekorzystne w połowie przypadków. Na choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego, porażenie opuszkowe ma charakter postępujący.

W ciężkich przypadkach mogą wystąpić następujące powikłania:

• obrzęk mózgu;
• śpiączka mózgowa;
• zaburzenia oddychania, w tym wymagające sztuczna wentylacja płuca;
• padaczka traumatyczna;
• całkowita niezdolność do samodzielnego połykania pokarmu i korzystania z karmienia przez sondę.

Zapobieganie

Zapobieganie zespołowi opuszkowemu obejmuje następujące środki:

Porażenie opuszkowe rozwija się z jednoczesnym obustronnym lub jednostronnym uszkodzeniem jąder podkorowych nerwów językowo-gardłowych, błędnych, dodatkowych i podjęzykowych, które znajdują się w rdzeniu przedłużonym. Dotyczy porażenia obwodowego, czyli charakteryzuje się spadkiem napięcia mięśniowego, tłumieniem odruchów i rozwojem zaniku mięśni.

Przyczynami tego zespołu są wszelkie choroby prowadzące do uszkodzenia tkanki mózgowej w tym obszarze:

• niedokrwienie lub krwotok w rdzeniu przedłużonym;
• dowolna etiologia (kleszczowa, opryszczkowa itp.);
• paraliż dziecięcy;
• guz rdzenia przedłużonego;
• Zespół Guillaina-Barre’a.

W tym przypadku dochodzi do zaburzenia unerwienia mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani, co powoduje rozwój typowego zespołu objawów.

Objawy porażenia opuszkowego

Charakterystyczną cechą porażenia opuszkowego i niedowładu jest połączenie szeregu objawów spowodowanych upośledzeniem ruchomości mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani. Pierwszą rzeczą, która zwraca uwagę, jest pojawienie się trudności w połykaniu i dławieniu podczas jedzenia pokarmu lub wody.

Stan ten jest niebezpieczny ze względu na przedostawanie się cząstek jedzenia i wody do nosa i płuc. Jeśli tylko w pierwszym przypadku dyskomfort, następnie w tym ostatnim ostry niewydolność oddechowa i śmierć. Dlatego żywienie pacjentów porażenie opuszkowe lub niedowład należy ostrożnie leczyć.

Pojawiają się trudności w wymowie słów (zwłaszcza tych zawierających literę „r”). Samogłoski i spółgłoski dźwięczne wymawiane są tępo. Mowa staje się niewyraźna, niewyraźna, „ bałagan w ustach”. Głos się zmienia, staje się ochrypły, ochrypły i nosowy, traci jego dźwięczność (afonia).Wydaje się, że dana osoba mówi „przez nos”, jak np silne przeziębienie(nasolalia). Słowa wypowiadane są w wolnym tempie, rozmowa szybko się męczy.

Podczas badania obserwuje się zmniejszenie ruchomości języka. Widoczne jest drganie poszczególnych wiązek mięśni (fascykulacje). Z biegiem czasu mięśnie języka zanikają i zmniejsza się jego rozmiar. Podniebienie miękkie wisi nad gardłem. Odruchy gardłowe, kaszelowe i podniebienne zanikają.

Czasami u pacjentów z porażeniem opuszkowym występuje zespół Brissota, który najprawdopodobniej wiąże się z zahamowaniem funkcji tworzenia siatkowatego na poziomie rdzenia przedłużonego. Objawia się nagłym pojawieniem się drżenia w całym ciele, skóra staje się blada i pojawia się na niej pot. Pojawiają się zaburzenia oddychania, spadki ciśnienia krwi, kołatanie serca i uczucie przerw w pracy serca. Towarzyszy temu uczucie silnego niepokoju i paniki.

Ważny! Obok jąder nerwów czaszkowych odpowiedzialnych za rozwój objawów porażenia opuszkowego znajdują się ośrodki regulujące oddychanie i bicie serca. Dlatego objawom tego zespołu często towarzyszy ustanie funkcji życiowych.

Jaka jest różnica między porażeniem rzekomobulbarowym?

Rozwija się, gdy ścieżki prowadzące z kory do jąder tych nerwów ulegają uszkodzeniu, czyli zmiana jest zlokalizowana wyżej niż w porażeniu opuszkowym. Należy do porażenia typu centralnego. Ich cechami są wzrost napięcia mięśniowego, pojawienie się odruchów patologicznych i brak zaniku mięśni.

Dyzartria i afonia przypominają objawy porażenia opuszkowego. Głos staje się słaby, ochrypły, a wymowa większości dźwięków jest zaburzona. Powodem tego jest zwiększone napięcie mięśni języka i podniebienia miękkiego. Dlatego próba wyraźniejszego wymawiania słów prowadzi do jeszcze większego pogorszenia dykcji, ponieważ skurczone mięśnie stają się bardziej napięte.

Łatwiej wywołać gardło odruch kaszlowy. Pojawiają się odruchy automatyzmu jamy ustnej, które zwykle nie występują u osoby dorosłej: gdy okolica ust jest podrażniona, wargi są wyciągane jak rurka, osoba wykonuje ruchy ssące.

Charakterystycznym objawem jest rozwój gwałtownego płaczu lub śmiechu. Odpowiednia mimika pojawia się spontanicznie, bez wolicjonalnego wysiłku i nie odpowiada rzeczywistej sytuacji.

Metody terapii

Leczenie porażenia opuszkowego rozpoczyna się od wyeliminowania przyczyny, która spowodowała chorobę. Aby złagodzić ten stan, przepisuje się leki poprawiające odżywianie komórek nerwowych: Piracetam, Fenotropil, Cerebrolizyna, Cerepro, Cytoflawina i inne.

Leki takie jak Vinpocetine poprawiają krążenie mózgowe. Witaminy z grupy B, zwłaszcza B1 i B6, pomagają poprawić przekazywanie impulsów włókno nerwowe, biorą udział w tworzeniu jego skorupy. Dlatego są również lekiem z wyboru w chorobach układu nerwowego.

Organizacja jest ważna odpowiednia opieka dla takiego pacjenta. Karmienie musi odbywać się w obecności pielęgniarki lub innego opiekuna, aby zapobiec zadławieniu ciała obce do płuc. W doskonaleniu umiejętności mówienia pomagają zabiegi fizjoterapeutyczne, zajęcia z logopedą i neuropsychologiem.

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe są jedynie przejawem innej choroby układu nerwowego. Jeśli te objawy się rozwiną, należy jak najszybciej skontaktować się z neurologiem i poddać się wszystkiemu niezbędne badania, ponieważ zwykle te zespoły wskazują ciężka porażka układu nerwowego, co może być śmiertelne.

Zespół opuszkowy. Połączone obwodowe uszkodzenie nerwu językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego prowadzi do rozwoju tak zwanego porażenia opuszkowego. Występuje, gdy uszkodzone są jądra IX, X i XII par nerwów czaszkowych w rdzeniu przedłużonym lub ich korzenie u podstawy mózgu lub same nerwy. Może być jednostronny lub dwustronny. To drugie jest niezgodne z życiem. Obserwowane z boku stwardnienie zanikowe, zaburzenia krążenia w rdzeniu przedłużonym, guzy pnia mózgu, zapalenie pnia mózgu, syringobulbia, zapalenie polio i rdzenia kręgowego, zapalenie wielonerwowe, anomalia otworu wielkiego, złamanie podstawy czaszki.

Występuje paraliż podniebienia miękkiego, nagłośni i krtani. Głos staje się nosowy, tępy i ochrypły (afonia), mowa staje się niewyraźna (dyzartria) lub niemożliwa (anartria), akt połykania zostaje zakłócony: płynny pokarm dostaje się do nosa, krtań (dysfagia), brak odruchów gardłowych i podniebiennych. Po badaniu stwierdzono bezruch łuków podniebiennych i struny głosowe, włókniste drganie mięśni języka, ich zanik, ruchliwość języka jest ograniczona do glossoplegii. W ciężkie przypadki Obserwuje się zaburzenia życiowe ważne funkcje organizmu (oddychanie i czynność serca).

Zaburzenia połykania, fonacji i artykulacji mowy mogą wystąpić w przypadkach, gdy zajęte są nie same pary nerwów czaszkowych IX, X i XII, ale korowe drogi jądrowe łączące korę duży mózg z odpowiednimi jądrami nerwów czaszkowych. W w tym przypadku Rdzeń przedłużony nie jest bezpośrednio dotknięty, dlatego zespół ten nazywany jest „złożonym porażeniem opuszkowym” (zespół rzekomoopuszkowy).

Zespół rzekomoopuszkowy. Główna różnica między zespołem rzekomoopuszkowym polega na tym, że będąc porażeniem centralnym, nie prowadzi do utraty odruchów pnia mózgu związanych z rdzeniem przedłużonym.

W przypadku jednostronnych uszkodzeń przewodu nadjądrowego nie występują zaburzenia języka i gardła nerwu błędnego nie występuje z powodu obustronnego połączenia korowego ich jąder. Powstała dysfunkcja nerwu podjęzykowego objawia się jedynie odchyleniem języka, gdy wystaje w kierunku przeciwnym do zmiany (tj. W stronę słabego mięśnia języka). Zaburzenia mowy są zwykle nieobecne. Zatem zespół pseudobulbarowy występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu centralnych neuronów ruchowych par nerwów czaszkowych IX, X i XII. Podobnie jak w przypadku każdego porażenia centralnego, nie występuje zanik mięśni ani zmiany pobudliwości elektrycznej. Oprócz dysfagii, dyzartrii, wyrażane są odruchy automatyzmu jamy ustnej: nosowo-wargowe, wargowe, trąbkowe, dłoniowo-bródkowe Marinescu - Radovici, a także gwałtowny płacz i śmiech. Wzmagają się odruchy podbródkowe i gardłowe. Uszkodzenie szlaków korowo-jądrowych może wystąpić podczas różnych procesów mózgowych: choroby naczyniowe, nowotwory, infekcje, zatrucia i urazy mózgu.

Paraliż)

dysfunkcja mięśni (porażenie) unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII w wyniku obustronnego uszkodzenia ośrodkowych neuronów ruchowych i dróg korowo-jądrowych prowadzących do jąder tych nerwów.

Porażenie rzekomoopuszkowe często rozwija się w przebiegu ciężkiej miażdżycy mózgu. Dwustronna zaburzenia neurologiczne Dochodzi do nich po powtarzających się udarach niedokrwiennych lub krwotocznych, w wyniku których powstają liczne drobne zmiany w półkulach mózgu. Przewodniki korowo-jądrowe (patrz układ piramidowy ) Na Może to powodować uszkodzenia na różnych poziomach, najczęściej w torebce wewnętrznej, moście mózgu. Rozwój P. p. jest również możliwy przy jednostronnym wyłączeniu przepływu krwi w dużym stopniu tętnica mózgowa, w wyniku czego na przeciwnej półkuli również maleje (tzw. Kradzież) i rozwija się chroniczny mózg. Przyczyną P. p. mogą być również rozproszone naczynia mózgowe w zapaleniu naczyń, na przykład syfilityczne, gruźlicze, reumatyczne, guzkowe zapalenie tętnic, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Degosa itp. Ponadto P. p. obserwuje się w okołoporodowym uszkodzeniu mózgu , uszkodzenia korowych dróg jądrowych w dziedzicznych chorobach zwyrodnieniowych, chorobie Picka, chorobie Creutzfeldta-Jakoba, powikłaniach poresuscytacyjnych u osób po niedotlenieniu mózgu. W ostry okres niedotlenienie mózgu P. p. może rozwinąć się w wyniku rozproszonego uszkodzenia kory mózgowej.

Klinicznie charakteryzują się zaburzeniami połykania – dysfagią (dysfagią), zaburzeniami artykulacji – dyzartrią (dyzartrią) lub anartrią, zmianami w fonacji – dysfonią (chrypką). mięśniom języka, podniebienia miękkiego i gardła nie towarzyszy zanik i jest znacznie mniej wyraźny niż w porażeniu opuszkowym (porażenie opuszkowe). Spowodowane automatyzmem jamy ustnej (patrz Odruchy), które są związane z towarzyszącą dysfunkcją ośrodkowych neuronów ruchowych i dróg korowo-jądrowych prowadzących do jąder twarzy i twarzy. nerwy trójdzielne. Pacjenci są zmuszeni do powolnego spożywania pokarmu, dławiąc się podczas połykania z powodu przedostania się płynnego pokarmu do (podniebienia miękkiego); odnotowuje się ślinienie. Często P. p. towarzyszą napady gwałtownego śmiechu lub płaczu, które nie są związane z emocjami i powstają w wyniku spastycznego skurczu mięśni twarzy. Jednocześnie można zaobserwować osłabienie, zaburzenia uwagi i pamięci, a następnie spadek inteligencji.

Natura objawy towarzyszące wyróżnia się piramidalne, pozapiramidalne, mostowe, a także dziedziczne i dziecięce formy P. p. W formie piramidalnej, oprócz objawów P. p., obserwuje się diparezę kończyn, głębokie odruchy prawie zawsze wzrastają i powstają patologiczne odruchy nadgarstkowe i stopy. W postaci pozapiramidowej objawy P. p. łączą się z zespołem akinetycznym (zespół sztywny akinetyczno-sztywny). Postać mostowa charakteryzuje się połączeniem objawów P. p. z centralnym porażeniem mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych V, VII i VI. Forma dziedziczna P. p. jest jednym ze składników kompleksu objawy neurologiczne spowodowane genetycznym zaburzeniem metabolizmu mózgu objawiającym się zwyrodnieniem neuronów piramidowych. Postać dziecięca P. p. rozwija się w wyniku porodu mózgu lub wewnątrzmacicznego zapalenia mózgu i charakteryzuje się połączeniem P. p. z diparezą spastyczną, hiperkinezą pląsawicową, atetoidalną lub skrętną (hiperkineza).

Diagnostyka w typowe przypadki nie stwarza żadnych trudności. P. p. należy odróżnić od porażenia opuszkowego. W tym ostatnim nie ma odruchów automatyzmu jamy ustnej, odruch gardłowy z podniebienia miękkiego nie jest wywoływany, występuje również drganie pęczków mięśni języka, nosowość jest bardziej wyraźna. Leczenie zależy od postaci P. i stadium choroby podstawowej. W miarę postępu P. stosuje się środki normalizujące procesy krzepnięcia krwi i obniżające poziom cholesterolu we krwi. Wskazane są leki poprawiające mikrokrążenie w mózgu, procesy metaboliczne i bioenergetykę neuronów (aminalon, encefabol, cerebrolizyna itp.), Środki antycholinesterazowe (prozeryna, oksazyl itp.). Na ostry rozwój P. p. są niezbędne w szpitalu, sonda. W przypadku ciężkich zaburzeń połykania możliwe są masy pokarmowe z niedrożnością drogi oddechowe, co wymaga środki reanimacyjne(patrz Uduszenie).

Bibliografia.: Gusiew E.I., Grechko V.E. i Burd G.S. Choroby nerwowe, M., 1988; Collins R.T. Diagnostyka chorób nerwowych. z języka angielskiego, M., 1986.

1. Mała encyklopedia medyczna. - M.: Encyklopedia medyczna. 1991-96 2. Najpierw opieka zdrowotna. - M.: Wielka encyklopedia rosyjska. 1994 3. słownik encyklopedyczny terminy medyczne. - M.: Encyklopedia radziecka. - 1982-1984.

Zobacz, co oznacza „porażenie rzekomoopuszkowe” w innych słownikach:

PARALIZ PSEUDOBULBAROWY- (fałszywe porażenie opuszkowe), utrata funkcji mięśni języka, żucia, twarzy, gardła i krtani, a czasem także odpowiadające im ruchy gałek ocznych na skutek uszkodzenia centralnych, korowych przewodników jądrowych jąder ruchowych... ... Wielka encyklopedia medyczna

PARALIZ PSEUDOBULBAROWY- [z greckiego. pseudos kłamstwo łac. Bulbus to cebula, której kształt przypomina rdzeń przedłużony i grecki. relaksacja paraliżu] porażenie ośrodkowe mięśni wyrazu twarzy, mięśni języka, gardła, podniebienia miękkiego i krtani, spowodowane... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 ChorobyDB ... Wikipedia

Utrata lub upośledzenie ruchu w jednej lub większej liczbie części ciała. Paraliż jest objawem wielu organicznych chorób układu nerwowego. Stan, w którym dobrowolne ruchy nie są całkowicie utracone, nazywa się niedowładem. Powoduje. Paraliż to nie... Encyklopedia Colliera

PARALIZ PSEUDOBULBAROWY- [z greckiego. pseudo kłamstwo i łac. bulwa, opuszka kształtem przypominająca rdzeń przedłużony] porażenie mięśni artykulacyjnych twarzy unerwionych przez mięśnie motoryczne czaszki nerwy mózgowe, spowodowane obustronnym uszkodzeniem pnia korowego... ... Psychomotoryka: słownik-podręcznik

- (paraliż pseudobulbaris; synonim: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe) niedowład mięśni unerwionych przez nerwy ruchowe czaszkowe, spowodowany obustronnym uszkodzeniem korowych włókien jądrowych w półkulach lub w tułowiu... ... Duży słownik medyczny

Porażenie rzekomoopuszkowe- Syn.: Zespół rzekomobulbarowy. Połączona dysfunkcja grupy ogonowej nerwów czaszkowych, spowodowana obustronnym uszkodzeniem dróg korowo-jądrowych prowadzących do ich jąder. W tym przypadku obraz kliniczny przypomina objawy opuszkowe... ... Encyklopedyczny słownik psychologii i pedagogiki Wielka encyklopedia psychologiczna

W klinice częściej obserwuje się nie izolowane, ale połączone uszkodzenie nerwów grupy opuszkowej lub ich jąder. Simitomowy zespół zaburzeń ruchowych, który występuje, gdy uszkodzone są jądra lub korzenie par nerwów czaszkowych IX, X, XII u podstawy mózgu, nazywany jest zespołem Boulevarda (lub porażeniem opuszkowym). Nazwa ta pochodzi od łac. opuszka bulwowa (stara nazwa rdzenia przedłużonego, w którym znajdują się jądra tych nerwów).

Zespół opuszkowy może być jednostronny lub obustronny. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu obwodowego lub porażenia mięśni unerwionych przez nerwy językowo-gardłowe, błędne i podjęzykowe.

W przypadku tego zespołu obserwuje się przede wszystkim zaburzenia połykania. Zwykle podczas jedzenia pokarm jest kierowany językiem w stronę gardła. W tym samym czasie krtań unosi się ku górze, a korzeń języka naciska nagłośnię, zakrywając wejście do krtani i otwierając drogę bolusowi pokarmowemu do gardła. Podniebienie miękkie unosi się ku górze, zapobiegając przedostawaniu się płynnego pokarmu do nosa. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu lub porażenia mięśni biorących udział w akcie połykania, co powoduje zaburzenia połykania - dysfagię. Pacjent dławi się podczas jedzenia, połykanie staje się trudne lub wręcz niemożliwe (fagia). Płynne jedzenie dostanie się do nosa, ciała stałe mogą przedostać się do krtani. Jedzenie przedostające się do tchawicy i oskrzeli może spowodować zachłystowe zapalenie płuc.

W przypadku zespołu opuszkowego występują również zaburzenia głosu i artykulacji mowy. Głos staje się ochrypły (dysfonia) z nosowym zabarwieniem. Niedowład języka powoduje naruszenie artykulacji mowy (dyzartria), a jego paraliż powoduje anartrię, gdy pacjent dobrze rozumiejąc skierowaną do niego mowę, nie jest w stanie samodzielnie wymawiać słów. Język zanika, przy patologii jądra pary XII w języku obserwuje się drganie mięśni włóknistych. Odruchy gardłowe i podniebienne zmniejszają się lub zanikają.

Z możliwym zespołem opuszkowym zaburzenia autonomiczne(zaburzenia układu oddechowego i serca), które w niektórych przypadkach powodują niekorzystne rokowanie. Zespół opuszkowy obserwuje się w przypadku guzów tylnej części ciała dół czaszki, udar niedokrwienny w rdzeniu przedłużonym, syringobulbii, stwardnieniu zanikowym bocznym, kleszczowym zapaleniu mózgu, polineuropatii pourazowej i niektórych innych chorobach.

Niedowład centralny mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe nazywany jest zespołem rzekomoopuszkowym. Występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu szlaków korowo-jądrowych biegnących od ośrodków kory ruchowej do jąder nerwów grupy opuszkowej. Uszkodzenie szlaku korowo-jądrowego w jednej półkuli nie prowadzi do tak połączonej patologii, ponieważ mięśnie unerwione przez nerwy opuszkowe, oprócz języka, otrzymują obustronne unerwienie korowe. Ponieważ zespół rzekomoopuszkowy jest centralnym porażeniem połykania, fonacji i artykulacji mowy, powoduje także dysfagię, dysfonię i dyzartrię, ale w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego nie dochodzi do zaniku mięśni języka i drgań włókienkowych, odruchy gardłowe i podniebienne są zachowane, i odruch żuchwowy wzrasta. Na zespół rzekomoopuszkowy u pacjentów pojawiają się odruchy automatyzmu jamy ustnej (trąba, nosowo-wargowa, dłoniowo-bródkowa itp.), co tłumaczy się odhamowaniem z powodu obustronnego uszkodzenia szlaków korowo-jądrowych formacji podkorowych i pnia mózgu, na poziomie których odruchy te są zamknięte. Z tego powodu czasami pojawia się gwałtowny płacz lub śmiech. W przypadku zespołu rzekomoopuszkowego zaburzeniom ruchu może towarzyszyć zmniejszenie pamięci, uwagi i inteligencji. Najczęściej obserwuje się zespół rzekomobulbarowy ostre zaburzenia krążenie mózgowe w obu półkulach mózgu, encefalopatia dyskrążeniowa, stwardnienie zanikowe boczne. Pomimo symetrii i ciężkości zmiany, zespół rzekomoopuszkowy jest mniej niebezpieczny niż zespół opuszkowy, ponieważ nie towarzyszy mu upośledzenie funkcji życiowych.

W przypadku zespołu opuszkowego lub rzekomobulbarowego ważna jest staranna pielęgnacja Jama ustna, monitorowanie pacjenta podczas jedzenia w celu zapobiegania aspiracji, karmienie przez zgłębnik w przypadku afagii.