Lupus eritematozu necə təyin etmək olar. Sistemik lupus eritematosus (SLE, Libman-Sachs xəstəliyi)

Lupusun diaqnozu çətin ola bilər. Həkimlərin simptomları toplamaq və bu mürəkkəb xəstəliyin dəqiq diaqnozunu qoymaq üçün aylar, hətta illər lazım ola bilər. Xəstə uzun müddət xəstəlik və ya qısa müddət ərzində bu hissədə qeyd olunan simptomları inkişaf etdirə bilər. SLE diaqnozu Bu ciddi şəkildə fərdi və bir simptomun olması ilə bu xəstəliyi yoxlamaq mümkün deyil. Lupusun düzgün diaqnozu həkimdən bilik və məlumatlılıq və xəstədən yaxşı ünsiyyət tələb edir. Həkimə tam, dəqiq deyin tibbi Tarix(məsələn, hansı sağlamlıq problemləriniz olub və nə qədər müddətdir, xəstəliyin başlanğıcına nə səbəb olub) diaqnostik proses üçün vacibdir. Bu məlumat ilə birlikdə obyektiv müayinə və laboratoriya testlərinin nəticələri, həkimə SLE-yə bənzər və ya faktiki olaraq təsdiqlənə bilən digər xəstəlikləri nəzərdən keçirməyə kömək edir. Diaqnozun qoyulması vaxt tələb edə bilər və xəstəlik dərhal yoxlanıla bilər, ancaq yeni simptomlar görünəndə.

Bir insanın SLE olub-olmadığını müəyyən edə biləcək heç bir test yoxdur, lakin bir neçə laboratoriya testi həkimə diaqnoz qoymağa kömək edə bilər. Lupus xəstələrində tez-tez mövcud olan xüsusi otoantikorları aşkar edən testlər istifadə olunur. Məsələn, antinüvə antikor testi adətən insanın öz hüceyrələrinin nüvəsinin komponentlərini və ya "komanda mərkəzini" antaqonlaşdıran otoantikorları aşkar etmək üçün aparılır. Bir çox xəstə antinüvə antikorları üçün müsbət test edir; lakin bəzi dərmanlar, infeksiyalar və digər xəstəliklər də müsbət nəticə verə bilər. Antinüvə antikor testi sadəcə olaraq həkimin diaqnoz qoyması üçün başqa bir ipucu verir. Üçün qan testləri də var fərdi növlər lupuslu insanlar üçün daha spesifik olan otoantikorlar, baxmayaraq ki, bütün lupuslu insanlar üçün müsbət test yoxdur. Bu antikorlara anti-DNT, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB) daxildir. Həkim lupus diaqnozunu təsdiqləmək üçün bu testlərdən istifadə edə bilər.

Amerika Romatoloji Kollecinin 1982-ci il revizionunun diaqnostik meyarlarına əsasən, aşağıdakılardan 11-i var:

SLE-nin on bir diaqnostik əlaməti

  • yanaq sümüyü nahiyəsində qırmızı (“kəpənək şəklində”, “boyun xətti” nahiyəsində sinə dərisində, əllərin arxasında)
  • diskoid (qabıqlı, diskşəkilli xoralar, ən çox üzün dərisində, baş dərisində və ya sinədə)
  • (qısa müddətdə günəş işığına həssaslıq (30 dəqiqədən çox olmayan)
  • ağız xoraları (boğaz ağrısı, selikli qişalar) ağız boşluğu və ya burun)
  • artrit (ağrı, şişlik, oynaqlarda)
  • serozit (ağciyərlərin, ürəyin, peritonun ətrafındakı seroz membran, bədən mövqeyini dəyişdirərkən ağrıya səbəb olur və tez-tez nəfəs almaqda çətinlik çəkir)_
  • böyrəklərin tutulması
  • mərkəzin zədələnməsi ilə bağlı problemlər sinir sistemi(dərmanla əlaqəli olmayan psixoz və qıcolmalar)
  • hematoloji problemlər (qan hüceyrələrinin sayının azalması)
  • immunoloji pozğunluqlar (ikincili infeksiya riskini artırır)
  • antinüvə anticisimləri (bu hüceyrə hissələri səhvən yad (antigen) kimi qəbul edildikdə, orqanizmin öz hüceyrələrinin nüvələrinə qarşı fəaliyyət göstərən avtoantikorlar)

Bu diaqnostik meyarlar həkimlərə SLE-ni digər xəstəliklərdən fərqləndirməyə kömək etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur. birləşdirici toxuma, və yuxarıdakı əlamətlərdən 4-ü diaqnoz qoymaq üçün kifayətdir. Eyni zamanda, yalnız bir əlamətin olması xəstəliyi istisna etmir. Diaqnostik meyarlara daxil olan əlamətlərə əlavə olaraq, SLE olan xəstələrdə ola bilər əlavə simptomlar xəstəliklər. Bunlara daxildir trofik pozğunluqlar(çəki itkisi, keçəllik və ya tam keçəllik ləkələri görünənə qədər intensivləşir), motivasiya olunmayan təbiətin qızdırması. Bəzən xəstəliyin ilk əlaməti rəngdə qeyri-adi dəyişiklik ola bilər dəri(mavi, ağ) barmaqlar və ya barmağın bir hissəsi, burun, qulaqlar soyuqda və ya emosional stressdə. Dərinin rəngindəki bu dəyişiklik Raynaud sindromu adlanır. Digər ümumi simptomlar xəstəliklər baş verə bilər - əzələ daralması və ya qarında narahatlıq, ürəkbulanma, qusma və bəzən ishal ilə müşayiət olunur.

SLE xəstələrinin təxminən 15% -ində Sjogren sindromu və ya "sicca sindromu" da var. Bu, quru gözlər və ağız quruluğu ilə müşayiət olunan xroniki bir vəziyyətdir. Qadınlarda cinsiyyət orqanlarının (vajina) selikli qişasının quruluğu da ola bilər.

Bəzən SLE olan insanlar depressiya və ya konsentrə ola bilməmə ilə qarşılaşırlar. Sürətli əhval dəyişikliyi və ya qeyri-adi davranış aşağıdakı səbəblərə görə baş verə bilər:

Bu hadisələr mərkəzi sinir sistemində otoimmün iltihabla əlaqəli ola bilər

Bu təzahürlər ola bilər normal reaksiya rifahınızı dəyişdirmək üçün

Vəziyyət ilə əlaqəli ola bilər arzuolunmaz təsirlər dərmanlar, xüsusilə də əlavə edildikdə yeni dərman və ya yeni pisləşmə əlamətləri görünür. Təkrar edirik ki, SLE əlamətləri uzun müddət ərzində görünə bilər. Bir çox SLE xəstəsi adətən çoxlu simptomlara malik olsa da, əksər hallarda zaman keçdikcə daha da pisləşən çoxsaylı sağlamlıq problemləri var. Bununla belə, SLE olan xəstələrin əksəriyyəti terapiya zamanı orqan zədələnməsi əlamətləri olmadan özlərini yaxşı hiss edirlər.

Mərkəzi sinir sisteminin bu cür vəziyyəti mərkəzi sinir sisteminə təsir edən SLE-nin müalicəsi üçün əsas dərmanlardan başqa dərmanların əlavə edilməsini tələb edə bilər. Buna görə də bəzən revmatoloqa başqa ixtisasların həkimlərinin, xüsusən psixiatrın, nevroloqun və s.

Bəzi testlər daha az istifadə olunur, lakin xəstənin simptomları aydın deyilsə faydalı ola bilər. Həkim dəri və ya böyrəklərə təsir edərsə, onların biopsiyasını təyin edə bilər. Adətən, diaqnoz qoyarkən sifilis üçün bir test təyin olunur - Wassermann reaksiyası, çünki qandakı bəzi lupus antikorları sifilisə yanlış müsbət reaksiya verə bilər. Müsbət təhlil xəstənin sifilis olması demək deyil. Bundan əlavə, bütün bu testlər yalnız həkimə səhnələşdirmə üçün bir ipucu və məlumat verməyə kömək edir düzgün diaqnoz. Həkim tam mənzərəni müqayisə etməlidir: bir insanın lupus olub olmadığını dəqiq müəyyən etmək üçün tibbi tarix, klinik simptomlar və test məlumatları.

Diaqnoz qoyulan vaxtdan xəstəliyin gedişatını izləmək üçün digər laboratoriya testlərindən istifadə olunur. Ümumi təhlil qan, sidik testi, biokimyəvi analiz qan və eritrositlərin çökmə dərəcəsi (ESR) qiymətli məlumat verə bilər. ESR bədəndə iltihabın bir göstəricisidir. O, qırmızı qan hüceyrələrinin laxtalanmayan qan olan borunun dibinə necə tez düşdüyünü diaqnoz edir. Lakin ESR artımı deyil mühüm göstəricidir SLE üçün və digər göstəricilərlə birlikdə SLE-də bəzi ağırlaşmaların qarşısını alır. Bu, ilk növbədə qoşulmağa aiddir ikincil infeksiya, bu nəinki xəstənin vəziyyətini çətinləşdirir, həm də SLE-nin müalicəsində problemlər yaradır. Başqa bir test qanda komplement adlanan bir qrup zülalın səviyyəsini göstərir. Çox vaxt lupus xəstələri aşağı səviyyə xüsusilə xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı tamamlayır.

SLE üçün diaqnostik qaydalar

  • Xəstəliyin əlamətlərinin görünüşü (xəstəliyin tarixi), hər hansı bir xəstəliyi olan qohumların olması barədə sual vermək
  • Tam tibbi müayinə (başdan ayağa)

Laborator müayinə:

  • Bütün qan hüceyrələrinin sayılması ilə ümumi klinik qan testi: leykositlər, eritrositlər, trombositlər
  • Ümumi sidik analizi
  • Biokimyəvi qan testi
  • Aşağı və yüksək SLE aktivliyində tez-tez aşkar edilən ümumi tamamlayıcı və bəzi tamamlayıcı komponentlərin öyrənilməsi
  • Antinüvə antikor testi - əksər xəstələrdə müsbət titrlər, lakin pozitivlik başqa səbəblərdən də ola bilər
  • Digər otoantikorlar üçün test (anti-cüt zəncirli DNT, anti-ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) – bu testlərdən biri və ya bir neçəsi SLE-də müsbətdir
  • Wasserman reaksiya araşdırması sifilis üçün qan testidir, SLE xəstələri vəziyyətində sifilis xəstəliyinin göstəricisi deyil, yalançı müsbətdir.
  • Dərinin və/və ya böyrəklərin biopsiyası

Bu xəstəlik disfunksiya ilə müşayiət olunur immun sistemi, əzələlərin, digər toxumaların və orqanların iltihabı ilə nəticələnir. Lupus eritematosus remissiya və alevlenme dövrləri ilə baş verir və xəstəliyin inkişafını proqnozlaşdırmaq çətindir; Xəstəlik irəlilədikcə və yeni simptomlar ortaya çıxdıqca, xəstəlik bir və ya bir neçə orqanın uğursuzluğunun meydana gəlməsinə səbəb olur.

Lupus eritematosus nədir

Bu otoimmün patologiya, böyrəklərə, qan damarlarına, birləşdirici toxumalara və digər orqan və sistemlərə təsir göstərir. Əgər normal şəraitdə insan orqanizmi xaricdən daxil olan yad orqanizmlərə hücum edə bilən anticisimlər istehsal edirsə, onda xəstəlik olduqda orqanizm böyük rəqəm bədən hüceyrələrinə və onların komponentlərinə qarşı antikorlar. Nəticədə, inkişafı bədənin müxtəlif elementlərinin disfunksiyasına səbəb olan immun kompleksi iltihablı bir proses formalaşır. Sistemli lupus daxili və təsir göstərir xarici orqanlar, o cümlədən:

  • ağciyərlər;
  • böyrəklər;
  • dəri;
  • ürək;
  • oynaqlar;
  • sinir sistemi.

Səbəblər

Sistemik lupusun etiologiyası hələ də aydın deyil. Həkimlər xəstəliyin səbəbinin viruslar (RNT və s.) olduğunu irəli sürürlər. Bundan əlavə, patologiyanın inkişafı üçün risk faktoru ona irsi meyldir. Qadınlar kişilərə nisbətən təxminən 10 dəfə lupus eritematosusdan əziyyət çəkirlər ki, bu da onların xüsusiyyətləri ilə izah olunur. hormonal sistem(qanda estrogenin yüksək konsentrasiyası var). Xəstəliyin kişilərdə daha az baş verməsinin səbəbi androgenlərin (kişi cinsi hormonlarının) qoruyucu təsiridir. Aşağıdakılar SLE riskini artıra bilər:

  • bakterial infeksiya;
  • dərman qəbul etmək;
  • viral infeksiya.

İnkişaf mexanizmi

Normal fəaliyyət göstərən immunitet sistemi hər hansı bir infeksiyanın antigenləri ilə mübarizə aparan maddələr istehsal edir. At sistemli lupus Antikorlar bədənin öz hüceyrələrini məqsədyönlü şəkildə məhv edir, eyni zamanda birləşdirici toxumanın mütləq disorqanizasiyasına səbəb olur. Tipik olaraq, xəstələrdə mioma dəyişiklikləri olur, lakin digər hüceyrələr selikli qişanın şişməsinə həssasdır. Dərinin təsirlənmiş struktur bölmələrində nüvə məhv edilir.

Dəri hüceyrələrinin zədələnməsi ilə yanaşı, qan damarlarının divarlarında plazma və limfoid hissəcikləri, histiositlər və neytrofillər yığılmağa başlayır. İmmun hüceyrələri məhv edilmiş nüvənin ətrafında məskunlaşır, buna "rozet" fenomeni deyilir. Antigenlərin və antikorların aqressiv komplekslərinin təsiri altında iltihabı stimullaşdıran və birləşdirici toxuma zədələnməsinə səbəb olan lizosom fermentləri buraxılır. Destruksiya məhsullarından antikorlu yeni antigenlər (autoantikorlar) əmələ gəlir. Nəticə olaraq xroniki iltihab toxuma sklerozu baş verir.

Xəstəliyin formaları

Patologiyanın simptomlarının şiddətindən asılı olaraq, sistemli xəstəlik Bu var müəyyən təsnifat. Sistemik lupus eritematosusun klinik növlərinə aşağıdakılar daxildir:

  1. Kəskin forma. Bu mərhələdə xəstəlik kəskin şəkildə inkişaf edir və xəstənin ümumi vəziyyəti pisləşir, daimi yorğunluq, yüksək temperatur (40 dərəcəyə qədər), ağrı, qızdırma və əzələ ağrılarından şikayətlənir. Xəstəliyin simptomları tez inkişaf edir və bir ay ərzində bütün insan toxumalarına və orqanlarına təsir göstərir. Proqnoz saat kəskin forma SLE təsəlliverici deyil: çox vaxt belə bir diaqnozu olan bir xəstənin ömrü 2 ildən çox deyil.
  2. Subakut forma. Xəstəliyin başlanğıcından simptomların başlanmasına qədər bir ildən çox vaxt keçə bilər. Bu xəstəlik növü kəskinləşmə və remissiya dövrlərinin tez-tez dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Proqnoz əlverişlidir və xəstənin vəziyyəti həkim tərəfindən seçilən müalicədən asılıdır.
  3. Xroniki. Xəstəlik ləngdir, simptomlar zəifdir, daxili orqanlar praktiki olaraq zədələnməmişdir, buna görə də orqanizm normal fəaliyyət göstərir. Asılı olmayaraq mülayim kurs patoloji, bu mərhələdə onu müalicə etmək faktiki olaraq mümkün deyil. Ediləcək yeganə şey, SLE-nin kəskinləşməsi zamanı dərmanların köməyi ilə bir insanın vəziyyətini yüngülləşdirməkdir.

Lupus eritematosus ilə əlaqəli, lakin sistemli olmayan və ümumiləşdirilmiş lezyonları olmayan dəri xəstəliklərini ayırd etmək lazımdır. Belə patologiyalara aşağıdakılar daxildir:

  • diskoid lupus (üzdə, başda və ya bədənin digər hissələrində dəridən bir qədər yuxarı qalxan qırmızı döküntü);
  • narkotik səbəb olan lupus(oynaqların iltihabı, səpgi, istilik, dərman qəbul etməklə bağlı sinə ağrısı; onların ləğvindən sonra simptomlar yox olur);
  • neonatal lupus (nadir hallarda ifadə edilir, anaların immunitet sistemi xəstəlikləri olduqda yeni doğulmuş körpələrə təsir göstərir; xəstəlik qaraciyər anomaliyaları, dəri döküntüləri və ürək patologiyaları ilə müşayiət olunur).

Lupus necə özünü göstərir?

SLE-də özünü göstərən əsas simptomlar daxildir həddindən artıq yorğunluq, dəri qaşınması, oynaq ağrısı. Patoloji irəlilədikcə ürəyin, sinir sisteminin, böyrəklərin, ağciyərlərin və qan damarlarının fəaliyyəti ilə bağlı problemlər aktuallaşır. Klinik şəkil Hər bir konkret vəziyyətdə xəstəlik fərdi, çünki hansı orqanların təsirləndiyinə və hansı dərəcədə zədələndiyinə bağlıdır.

Dəri üzərində

Xəstələrin təxminən dörddə birində toxuma zədələnməsi xəstəliyin başlanğıcında görünür, SLE olan xəstələrin 60-70% -də dəri sindromu daha sonra nəzərə çarpır, qalanlarında isə ümumiyyətlə baş vermir. Bir qayda olaraq, lezyonun lokalizasiyası bədənin günəşə məruz qalan sahələri ilə xarakterizə olunur - üz (kəpənək formalı sahə: burun, yanaqlar), çiyinlər, boyun. Lezyonlar eritematoza bənzəyir, çünki qırmızı, pullu lövhələr şəklində görünür. Döküntünün kənarlarında genişlənmiş kapilyarlar və piqmentin çoxluğu/çatışmadığı yerlər var.

Günəş işığına məruz qalan üz və bədənin digər sahələrinə əlavə olaraq, sistemli lupus baş dərisini təsir edir. Adətən, bu təzahür müvəqqəti bölgədə lokallaşdırılmış, başın məhdud bölgəsində saç tökülməsi (yerli alopesiya). Xəstələrin 30-60%-də SLE nəzərə çarpır artan həssaslıq günəş işığına (fotosensibilizasiya).

Böyrəklərdə

Çox tez-tez lupus eritematosus böyrəklərə təsir göstərir: xəstələrin təxminən yarısında böyrək aparatının zədələnməsi müəyyən edilir. Ümumi bir simptom Bu, sidikdə zülalın olması ilə əlaqədardır, adətən xəstəliyin başlanğıcında sidik və qırmızı qan hüceyrələri aşkar edilmir. SLE-nin böyrəklərə təsir etdiyinin əsas əlamətləri:

  • membranöz nefrit;
  • proliferativ qlomerulonefrit.

Oynaqlarda

Romatoid artrit tez-tez lupus diaqnozu qoyulur: 10 haldan 9-da deformasiya olunmur və eroziv deyil. Daha tez-tez xəstəlik diz oynaqlarına, barmaqlara və biləklərə təsir göstərir. Bundan əlavə, SLE olan xəstələrdə bəzən osteoporoz (aşağı sümük sıxlığı) inkişaf edir. Xəstələr tez-tez əzələ ağrısı və şikayət edirlər əzələ zəifliyi. İmmunitet iltihabı hormonal dərmanlarla (kortikosteroidlər) müalicə olunur.

Selikli qişalarda

Xəstəlik ağız boşluğunun və nazofarenksin selikli qişalarında yaralara səbəb olmayan xoralar şəklində özünü göstərir. ağrılı hisslər. Selikli qişaların zədələnməsi 4 hadisədən 1-də qeydə alınır. Bu xarakterikdir:

  • azalmış piqmentasiya, dodaqların qırmızı sərhədi (cheilitis);
  • ağız boşluğunun/burun boşluğunun xoraları, dəqiq qanaxmalar.

Gəmilərdə

Lupus eritematosus ürəyin bütün strukturlarını, o cümlədən endokard, perikard və miyokard, koronar damarlar və klapanları təsir edə bilər. Ancaq orqanın xarici astarının zədələnməsi daha tez-tez baş verir. SLE nəticəsində yarana biləcək xəstəliklər:

  • perikardit (iltihab seroz membranlarürək əzələsi, sinə bölgəsində darıxdırıcı ağrı ilə özünü göstərir);
  • miokardit (ritm pozğunluğu, keçiricilik ilə müşayiət olunan ürək əzələsinin iltihabı sinir impulsu, kəskin/xroniki orqan çatışmazlığı);
  • ürək qapağının disfunksiyası;
  • ziyan koronar damarlar(SLE olan xəstələrdə erkən yaşda inkişaf edə bilər);
  • məğlub etmək içəri qan damarları (eyni zamanda aterosklerozun inkişaf riski artır);
  • ziyan limfa damarları(əzalarını və daxili orqanların trombozu ilə özünü göstərir, pannikulit - ağrılı dərialtı düyünlər, livedo retikularis - mavi ləkələr, bir şəbəkə nümunəsi yaratmaq).

Sinir sistemi haqqında

Həkimlər mərkəzi sinir sisteminin uğursuzluğunun beynin qan damarlarının zədələnməsi və neyronlara - orqanın qidalanmasına və qorunmasına cavabdeh olan hüceyrələrə antikorların əmələ gəlməsi ilə əlaqədar olduğunu düşünürlər. immun hüceyrələri(limfositlər. Xəstəliyin baş verdiyini göstərən əsas əlamətlər sinir strukturları beyindir:

  • psixoz, paranoya, halüsinasiyalar;
  • migren, baş ağrısı;
  • Parkinson xəstəliyi, xorea;
  • depressiya, əsəbilik;
  • beyin vuruşu;
  • polinevrit, mononevrit, aseptik meningit;
  • ensefalopatiya;
  • neyropatiya, miyelopatiya və s.

Simptomlar

Sistemli xəstəlik geniş simptomlar siyahısına malikdir və remissiya dövrləri və ağırlaşmalarla xarakterizə olunur. Patologiyanın başlanğıcı dərhal və ya tədricən ola bilər. Lupusun əlamətləri xəstəliyin formasından asılıdır və çox orqan patologiyalar kateqoriyasına aid olduğundan, klinik simptomlar müxtəlif ola bilər. SLE-nin yüngül formaları yalnız dərinin və ya oynaqların zədələnməsi ilə məhdudlaşır, xəstəliyin daha ağır növləri digər təzahürlərlə müşayiət olunur. Xəstəliyin tipik simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

  • şişkin gözlər, alt ekstremitələrin oynaqları;
  • əzələli/ birgə ağrı;
  • genişlənmiş limfa düyünləri;
  • hiperemiya;
  • artan yorğunluq, zəiflik;
  • üzdə qırmızı, allergik kimi döküntülər;
  • səbəbsiz qızdırma;
  • stressdən sonra barmaqların, əllərin, ayaqların maviliyi, soyuqla təmas;
  • alopesiya;
  • inhalyasiya zamanı ağrı (ağciyərlərin selikli qişasının zədələnməsini göstərir);
  • günəş işığına həssaslıq.

İlk əlamətlər

Erkən simptomlara 38,039 dərəcə arasında dəyişən və bir neçə ay davam edə bilən temperatur daxildir. Bundan sonra xəstədə SLE-nin digər əlamətləri inkişaf edir, o cümlədən:

  • kiçik/böyük oynaqların artrozu (öz-özünə keçə bilər, sonra isə daha böyük intensivliklə yenidən görünə bilər);
  • üzdə kəpənək şəklində bir döküntü, çiyinlərdə və sinədə də səpgilər görünür;
  • servikal və aksiller limfa düyünlərinin iltihabı;
  • Bədənin ciddi zədələnməsi zamanı daxili orqanlar - böyrəklər, qaraciyər, ürək əziyyət çəkir, bu da onların fəaliyyətinin pozulması ilə nəticələnir.

Uşaqlarda

Erkən yaşda lupus eritematosus özünü çoxlu simptomlarla büruzə verir, tədricən təsir edir. müxtəlif orqanlar uşaq. Eyni zamanda, həkimlər bundan sonra hansı sistemin uğursuz olacağını proqnozlaşdıra bilmirlər. İlkin əlamətlər patologiyalara bənzəyir ümumi allergiya və ya dermatit; Xəstəliyin bu patogenezi diaqnozda çətinliklər yaradır. Uşaqlarda SLE simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

  • distrofiya;
  • dərinin incəlməsi, foto həssaslıq;
  • qızdırma müşayiət olunur bol tərləmə, titrəmə;
  • allergik döküntülər;
  • dermatit, bir qayda olaraq, ilk növbədə yanaqlarda, burun körpüsündə lokallaşdırılır (ziyilli döküntülər, blisterlər, şişkinlik və s. kimi görünür);
  • birgə ağrı;
  • kövrək dırnaqlar;
  • barmaqların uclarında, ovuclarda nekroz;
  • alopesiya, tam keçəlliyə qədər;
  • konvulsiyalar;
  • psixi pozğunluqlar (əsəbilik, əhval-ruhiyyə və s.);
  • müalicə edilə bilməyən stomatit.

Diaqnostika

Diaqnoz qoymaq üçün həkimlər amerikalı revmatoloqlar tərəfindən hazırlanmış sistemdən istifadə edirlər. Xəstədə lupus eritematozus olduğunu təsdiqləmək üçün xəstədə sadalanan 11 simptomdan ən azı 4-ü olmalıdır:

  • kəpənək qanadları şəklində üzdə eritema;
  • foto həssaslıq (günəş işığına və ya ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qaldıqda pisləşən üzdə piqmentasiya);
  • dəridə diskoid səpgilər (qırmızı rəngli asimmetrik lövhələr soyulur və çatlayır, hiperkeratoz yerləri kələ-kötür kənarları ilə);
  • artrit simptomları;
  • ağız və burun selikli qişalarında xoraların əmələ gəlməsi;
  • mərkəzi sinir sisteminin işində pozğunluqlar - psixoz, əsəbilik, səbəbsiz tantrums, nevroloji patologiyalar və s .;
  • seroz iltihab;
  • tez-tez pielonefrit, sidikdə protein görünüşü, inkişaf Böyrək çatışmazlığı;
  • yalan müsbət reaksiya Wasserman analizi, qanda antigenlərin və antikorların titrlərinin aşkarlanması;
  • qanda trombositlərin və limfositlərin azalması, onun tərkibində dəyişikliklər;
  • antinüvə antikor səviyyələrində səbəbsiz artım.

Mütəxəssis son diaqnozu yalnız siyahıdan dörd və ya daha çox əlamət olduqda qoyur. Qərara şübhə yarandıqda, xəstə yüksək diqqətli, ətraflı müayinəyə göndərilir. SLE diaqnozu qoyularkən həkim anamnez toplamaqda və genetik faktorları öyrənməkdə böyük rol oynayır. Həkim xəstənin hansı xəstəliklər zamanı olduğunu öyrənməlidir keçən il həyat və onlara necə münasibət.

Müalicə

SLE bir xəstəlikdir xroniki tip, bunun mümkün olmadığı tam müalicə xəstə. Terapiyanın məqsədləri aktivliyi azaltmaqdır patoloji proses, təsirə məruz qalmış sistemin/orqanların funksionallığının bərpası və qorunub saxlanılması, xəstələrin daha uzun ömür uzunluğuna nail olmaq və onun həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün kəskinləşmələrin qarşısının alınması. Lupusun müalicəsi, bədənin xüsusiyyətlərindən və xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq həkim tərəfindən hər bir xəstəyə fərdi olaraq təyin olunan dərmanların məcburi istifadəsini nəzərdə tutur.

Xəstələr xəstəliyin aşağıdakı klinik təzahürlərindən biri və ya bir neçəsi olduqda xəstəxanaya yerləşdirilir:

  • vuruş, infarkt, mərkəzi sinir sisteminə ciddi ziyan, pnevmoniya şübhəsi;
  • uzun müddət 38 dərəcədən yuxarı temperaturun artması (qızdırma antipiretiklərin köməyi ilə aradan qaldırıla bilməz);
  • şüurun depressiyası;
  • qanda lökositlərin kəskin azalması;
  • xəstəlik simptomlarının sürətli inkişafı.

Ehtiyac yaranarsa, xəstə kardioloq, nefroloq və ya pulmonoloq kimi mütəxəssislərə göndərilir. SLE üçün standart müalicə daxildir:

  • hormonal terapiya (qlükokortikoid dərmanları təyin edilir, məsələn, Prednisolone, Cyclophosphamide və s.);
  • antiinflamatuar dərmanlar (adətən ampulalarda Diklofenak);
  • antipiretiklər (Parasetamol və ya Ibuprofen əsasında).

Dərinin yanmasını və soyulmasını aradan qaldırmaq üçün həkim aşağıdakılara əsaslanan kremlər və məlhəmlər təyin edir. hormonal dərmanlar. Lupus eritematosusun müalicəsi zamanı xəstənin toxunulmazlığının qorunmasına xüsusi diqqət yetirilir. Remissiya zamanı xəstəyə kompleks vitaminlər, immunostimulyatorlar və fizioterapevtik manipulyasiyalar təyin edilir. Azatioprin kimi immunitet sistemini stimullaşdıran dərmanlar yalnız xəstəliyin sükunəti zamanı qəbul edilir, əks halda xəstənin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşə bilər.

Kəskin lupus

Müalicə xəstəxanada mümkün qədər tez başlamalıdır. Terapevtik kurs uzun və sabit olmalıdır (fasiləsiz). Patologiyanın aktiv fazasında xəstəyə 60 mq Prednizolondan başlayaraq 3 ay ərzində daha 35 mq artıraraq böyük dozalarda qlükokortikoidlər verilir. Dərmanın həcmini yavaş-yavaş azaldın, tabletlərə keçin. Bundan sonra fərdi olaraq dərmanın saxlanma dozası (5-10 mq) təyin edilir.

Pozulmanın qarşısını almaq üçün mineral maddələr mübadiləsi, ilə eyni zamanda hormonal terapiya Kalium preparatlarını təyin edin (Panangin, kalium asetat məhlulu və s.). Bitirdikdən sonra kəskin faza xəstəlik həyata keçirilir kompleks müalicə azaldılmış və ya saxlanılan dozalarda kortikosteroidlər. Bundan əlavə, xəstə aminokinolin dərmanları (1 tablet Delagin və ya Plaquenil) qəbul edir.

Xroniki

Müalicə nə qədər erkən başlasa, xəstənin bədəndə geri dönməz nəticələrin qarşısını almaq şansı bir o qədər çox olar. Terapiya xroniki patologiya mütləq antiinflamatuar dərmanlar, immun sisteminin fəaliyyətini yatıran dərmanlar (immunosupressantlar) və kortikosteroidlərin qəbulunu əhatə edir. hormonal dərmanlar. Ancaq xəstələrin yalnız yarısı müalicədə uğur qazanır. Müsbət dinamika olmadıqda, kök hüceyrə terapiyası aparılır. Bir qayda olaraq, bundan sonra otoimmün aqressiya yoxdur.

Niyə lupus eritematosus təhlükəlidir?

Bu diaqnozu olan bəzi xəstələrdə ağır ağırlaşmalar inkişaf edir - ürəyin, böyrəklərin, ağciyərlərin və digər orqan və sistemlərin fəaliyyəti pozulur. Ən çox təhlükəli forma Xəstəlik sistematik xarakter daşıyır, hətta hamiləlik zamanı plasentaya zərər verir, nəticədə fetusun inkişafının ləngiməsi və ya ölümü ilə nəticələnir. Otoantikorlar plasentadan keçə və yeni doğulmuşda neonatal (anadangəlmə) xəstəliyə səbəb ola bilər. Eyni zamanda, körpə 2-3 aydan sonra yox olan bir dəri sindromu inkişaf etdirir.

İnsanlar lupus eritematosus ilə nə qədər yaşayırlar?

sayəsində müasir dərmanlar Xəstəlik diaqnozu qoyulduqdan sonra xəstələr 20 ildən çox yaşaya bilərlər. Patologiyanın inkişafı prosesi müxtəlif sürətlərdə baş verir: bəzi insanlarda simptomlar tədricən intensivliyi artırır, digərlərində isə sürətlə artır. Əksər xəstələr adi həyat tərzini davam etdirirlər, lakin xəstəliyin ağır vəziyyətlərində şiddətli oynaq ağrıları, yüksək yorğunluq, mərkəzi sinir sisteminin pozğunluqları səbəbindən iş qabiliyyəti itirilir. SLE-də həyatın müddəti və keyfiyyəti çoxlu orqan çatışmazlığı əlamətlərinin şiddətindən asılıdır.

Video

Sistemik lupus eritematosus, daimi otoimmün iltihaba əsaslanan bir çox simptomları olan xroniki bir xəstəlikdir. Ən çox 15-45 yaş arası gənc qızlar və qadınlar təsirlənir. Lupusun yayılması: 100.000 əhaliyə 50 nəfər. Xəstəliyin olduqca nadir olmasına baxmayaraq, onun əlamətlərini bilmək son dərəcə vacibdir. Bu yazıda adətən həkimlər tərəfindən təyin olunan lupusun müalicəsi haqqında da danışacağıq.

Sistemik lupus eritematozusun səbəbləri

Bədəndə ultrabənövşəyi radiasiyaya həddindən artıq məruz qalma patoloji prosesin inkişafına kömək edir.
  1. Ultrabənövşəyi radiasiyaya həddindən artıq məruz qalma (xüsusilə günəş yanığına səbəb olan "şokoladlı" qaralma və qaralma).
  2. Stressli vəziyyətlər.
  3. Hipotermiya epizodları.
  4. Fiziki və zehni yüklənmə.
  5. Kəskin və xroniki viral infeksiyalar (virus herpes simplex, Epstein-Barr virusu, sitomeqalovirus).
  6. Genetik meyl. Əgər qohumlarınızdan biri ailədə lupus xəstəliyindən əziyyət çəkirsə və ya əziyyət çəkirsə, o zaman hər kəs üçün xəstələnmə riski əhəmiyyətli dərəcədə artır.
  7. Komplement komponent C2 çatışmazlığı. Komplement bədənin immun reaksiyasının "iştirakçılarından" biridir.
  8. Qanda HLA All, DR2, DR3, B35, B7 antigenlərinin olması.

Bir sıra tədqiqatlar göstərir ki, lupusun müəyyən bir səbəbi yoxdur. Buna görə də, xəstəlik multifaktorial hesab olunur, yəni onun baş verməsi bir sıra səbəblərin eyni vaxtda və ya ardıcıl təsiri ilə əlaqədardır.

Sistemik lupus eritematosusun təsnifatı

Xəstəliyin inkişafına görə:

  • Kəskin başlanğıc. Tam sağlamlıq fonunda lupus simptomları birdən ortaya çıxır.
  • Subklinik başlanğıc. Semptomlar tədricən görünür və başqa bir revmatik xəstəliyi təqlid edə bilər.

Xəstəliyin gedişatı:

  • ədviyyatlı. Adətən xəstələr bir neçə saat ərzində ilk simptomlarının nə vaxt göründüyünü deyə bilirlər: temperatur yüksəlir, üz dərisinin tipik qızartı (“kəpənək”) və oynaqlarda ağrılar görünür. Düzgün müalicə olmadıqda, 6 ay ərzində sinir sistemi və böyrəklər təsirlənir.
  • Yarımkəskin. Lupusun ən çox yayılmış kursu. Xəstəlik qeyri-spesifik olaraq başlayır, ümumi vəziyyət pisləşməyə başlayır, dəri döküntüləri görünə bilər. Xəstəlik dövri olaraq baş verir, hər residiv prosesə yeni orqanlar cəlb edir.
  • Xroniki. Lupus uzun müddətdir ki, prosesə digər orqan və sistemləri cəlb etmədən yalnız başladığı simptomların və sindromların (poliartrit, dəri sindromu) residivləri kimi özünü göstərir. Xroniki kurs Xəstəlik ən əlverişli proqnoza malikdir.

Sistemik lupus eritematosusun simptomları

Birgə zədələnmə

Xəstələrin 90% -də müşahidə olunur. Oynaqlarda miqrasiya edən ağrı və oynaqların alternativ iltihabı kimi özünü göstərir. Eyni oynağın davamlı olaraq ağrıması və iltihablanması çox nadirdir. Əsasən təsirlənənlər interfalangeal, metakarpofalangeal və bilək oynaqları, daha az tez-tez ayaq biləyi oynaqları. Böyük oynaqlar (məsələn, dizlər və dirsəklər) daha az təsirlənir. Artrit adətən ilə əlaqələndirilir şiddətli ağrıəzələlərdə və onların iltihabında.


Dəri sindromu

Ən çox görülən lupus "kəpənək" növü yanaq sümüklərində və burnun arxa hissəsində dərinin qızartısıdır.

Dərinin zədələnməsi üçün bir neçə variant var:

  1. Vaskulitik (damar) kəpənək. Üz dərisinin qeyri-sabit diffuz qızartı ilə xarakterizə olunur, mərkəzdə mavi rəng dəyişikliyi, soyuq, külək, həyəcan və ultrabənövşəyi radiasiya ilə güclənir. Qırmızılıq ocaqları düz və ya dərinin səthindən yuxarı qalxa bilər. Sağaldıqdan sonra heç bir yara izi qalmır.
  2. Fotohəssaslıq səbəbindən çoxlu dəri döküntüləri. Onlar günəş işığının təsiri altında bədənin açıq sahələrində (boyun, üz, dekolte, qollar, ayaqlar) görünür. Döküntü iz qoymadan keçir.
  3. Subakut lupus eritematosus. Günəşə məruz qaldıqdan sonra qızartı (eritema) sahələri görünür. Eritemalar dərinin səthindən yuxarı qalxır, üzük şəklində, aypara şəklində ola bilər və demək olar ki, həmişə soyulur. Ləkənin yerində depiqmentasiya olunmuş dəri yaması qala bilər.
  4. Diskoid lupus eritematosus. Birincisi, xəstələrdə kiçik qırmızı lövhələr əmələ gəlir, onlar tədricən bir böyük lezyona birləşirlər. Belə yerlərdə dəri nazikdir və lezyonun mərkəzində həddindən artıq keratinləşmə qeyd olunur. Bu cür lövhələr üz və ətrafların ekstensor səthlərində görünür. Sağaldıqdan sonra yaraların yerində çapıqlar qalır.

Dəri təzahürləri arasında saç tökülməsi (tamamilə), dırnaqlarda dəyişikliklər və ülseratif stomatit ola bilər.

Seroz membranların zədələnməsi

Belə bir lezyon diaqnostik meyarlardan biridir, çünki xəstələrin 90% -ində baş verir. Bunlara daxildir:

  1. Plevrit.
  2. Peritonit (peritonun iltihabı).

Ürək-damar sisteminə ziyan

  1. Lupus.
  2. Perikardit.
  3. Libman-Sachs endokarditi.
  4. Məğlub etmək koronar arteriyalar və inkişaf.
  5. Vaskulit.

Raynaud sindromu

Raynaud sindromu kiçik damarların spazmı ilə özünü göstərir ki, bu da lupuslu xəstələrdə barmaqların uclarının nekrozuna, ağır arterial hipertenziyaya və retinanın zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Ağciyər zədələnməsi

  1. Plevrit.
  2. Kəskin lupus pnevmoniti.
  3. Çoxlu nekroz ocaqlarının əmələ gəlməsi ilə ağciyərlərin birləşdirici toxumasının zədələnməsi.
  4. Ağciyər hipertenziyası.
  5. Ağciyər emboliyası.
  6. Bronxit və.

Böyrək zədələnməsi

  1. Sidik sindromu.
  2. Nefrotik sindrom.
  3. Nefritik sindrom.

Mərkəzi sinir sisteminə ziyan

  1. zəiflik, yorğunluq, depressiya, əsəbilik, yuxu pozğunluğu kimi özünü göstərən asteno-vegetativ sindrom.
  2. Residiv dövründə xəstələr həssaslığın azalmasından, paresteziyadan ("qaz tumurcuqları") şikayət edirlər. Müayinə zamanı tendon reflekslərində azalma qeyd olunur.
  3. Ağır xəstələrdə meningoensefalit inkişaf edə bilər.
  4. Emosional labillik (zəiflik).
  5. Yaddaşın azalması, intellektual qabiliyyətlərin pisləşməsi.
  6. Psixoz, qıcolmalar.

Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu

Sistemik lupus eritematozus diaqnozu qoymaq üçün xəstənin siyahıdan ən azı dörd meyara malik olduğunu təsdiqləmək lazımdır.

  1. Üzdə səpgilər. Yanaqlarda və yanaq sümüklərində lokallaşdırılmış düz və ya yüksəlmiş eritema.
  2. Diskoid döküntülər. Mərkəzdə soyulma və hiperkeratoz olan eritematoz ləkələr, izlər buraxır.
  3. Fotohəssaslıq. Dəri döküntüləri ultrabənövşəyi radiasiyaya həddindən artıq reaksiya kimi görünür.
  4. Ağızda xoralar.
  5. Artrit. İki və ya daha çox periferik kiçik oynaqların zədələnməsi, onlarda ağrı və iltihab.
  6. Serozit. Plevrit, perikardit, peritonit və ya onların birləşmələri.
  7. Böyrək zədələnməsi. Dəyişikliklər (zülal, qan izlərinin görünməsi), qan təzyiqinin artması.
  8. Nevroloji pozğunluqlar. Konvulsiyalar, psixozlar, qıcolmalar, emosional pozğunluqlar.
  9. Hematoloji dəyişikliklər. Ardıcıl olaraq ən azı 2 klinik qan testi aşağıdakı göstəricilərdən birini göstərməlidir: leykopeniya (ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması), limfopeniya (lenfositlərin sayının azalması), trombositopeniya (trombositlərin sayının azalması).
  10. İmmunoloji pozğunluqlar. Müsbət LE testi (DNT-yə qarşı yüksək miqdarda antikor), yalançı müsbət reaksiya, orta və ya yüksək səviyyə romatoid faktor.
  11. Antinüvə antikorlarının (ANA) olması. Enzim immunoassay ilə aşkar edilmişdir.

Diferensial diaqnostikada nələrə diqqət edilməlidir?

Çox müxtəlif simptomlara görə, sistemik lupus eritematozus bir çox xüsusiyyətə malikdir ümumi təzahürlər digər revmatoloji xəstəliklərlə. Lupus diaqnozu qoymadan əvvəl aşağıdakıları istisna etmək lazımdır:

  1. Digər diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma (skleroderma, dermatomiyozit).
  2. Poliartrit.
  3. Revmatizm (kəskin revmatik qızdırma).
  4. Still sindromu.
  5. Böyrək lezyonları lupus xarakteri daşımır.
  6. Otoimmün sitopeniyalar (qanda leykositlərin, limfositlərin, trombositlərin sayının azalması).


Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi

Müalicənin əsas məqsədi bədənin bütün simptomların əsasını təşkil edən otoimmün reaksiyasını yatırtmaqdır.

Xəstələrə müxtəlif növ dərmanlar təyin edilir.

Qlükokortikosteroidlər

Hormonlar lupus üçün seçilən dərmanlardır. Onlar iltihabı ən yaxşı şəkildə aradan qaldıran və immunitet sistemini sıxışdıranlardır. Qlükokortikosteroidlər müalicə rejiminə daxil edilməzdən əvvəl xəstələr diaqnozdan sonra maksimum 5 il yaşadılar. İndi ömür uzunluğu daha uzundur və daha çox təyin olunan müalicənin vaxtında və adekvatlığından, həmçinin xəstənin bütün təlimatları nə qədər diqqətlə yerinə yetirməsindən asılıdır.

Hormonal müalicənin effektivliyinin əsas göstəricisi dərmanların kiçik dozaları ilə baxım müalicəsi ilə uzunmüddətli remissiyalar, prosesin aktivliyinin azalması və vəziyyətin sabit sabitləşməsidir.

Sistemik lupus eritematozu olan xəstələr üçün seçilən dərman Prednizolondur. Orta hesabla gündə 50 mq-a qədər dozada təyin edilir, tədricən 15 mq/günə qədər azalır.

Təəssüf ki, hormonal müalicənin təsirsiz olmasının səbəbləri var: həb qəbulunda nizamsızlıq, səhv seçilmiş doza, müalicənin gec başlaması, çox ağır vəziyyət xəstə.

Xəstələr, xüsusən də yeniyetmələr və gənc qadınlar, mümkün yan təsirlərə görə hormon qəbul etməkdən çəkinə bilər, əsasən mümkün çəki artımından narahat ola bilərlər. Sistemli lupus eritematosus vəziyyətində, həqiqətən, heç bir seçim yoxdur: götürün və ya qəbul etməyin. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, hormonlarla müalicə edilmədikdə, gözlənilən ömür çox azdır və bu həyatın keyfiyyəti çox pisdir. Hormonlardan qorxmayın. Bir çox xəstələr, xüsusən də revmatoloji xəstəlikləri olanlar onilliklər boyu hormon qəbul edirlər. Və onların heç də hamısı yan təsirləri inkişaf etdirmir.

Hormon qəbulunun digər mümkün yan təsirləri:

  1. Steroid eroziyaları və.
  2. Artan risk infeksiya.
  3. Artan qan təzyiqi.
  4. Artan qan şəkəri səviyyəsi.

Bütün bu ağırlaşmalar da olduqca nadir hallarda inkişaf edir. Yan təsirlərin minimum riski olan hormonlarla effektiv müalicənin əsas şərti düzgün dozadır, müntəzəm qəbul həblər (əks halda çəkilmə sindromu mümkündür) və özünə nəzarət.

Sitostatiklər

Bu dərmanlar yalnız hormonlar kifayət qədər təsirli olmadıqda və ya ümumiyyətlə təsir etmədikdə birlikdə təyin edilir. Sitostatiklər də immunitet sistemini boğmağa yönəldilmişdir. Bu dərmanların istifadəsi üçün göstərişlər var:

  1. Sürətlə irəliləyən kurs ilə lupusun yüksək fəaliyyəti.
  2. Böyrəklərin patoloji prosesə cəlb edilməsi (nefrotik və nefritik sindromlar).
  3. İzolyasiya edilmiş hormon terapiyasının aşağı effektivliyi.
  4. Zəif dözümlülük və ya yan təsirlərin qəfil inkişafı səbəbindən Prednisolonun dozasını azaltmaq ehtiyacı.
  5. Hormonların saxlanma dozasını azaltmaq ehtiyacı (gündə 15 mq-dan çox olduqda).
  6. Hormon terapiyasından asılılığın formalaşması.

Çox vaxt lupus xəstələrinə azatioprin (Imuran) və siklofosfamid təyin edilir.

Sitostatiklərlə müalicənin effektivliyi üçün meyarlar:

  • Semptomların intensivliyini azaltmaq;
  • Hormonlardan asılılığın yox olması;
  • Xəstəliyin aktivliyinin azalması;
  • Davamlı remissiya.

Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar

Birgə simptomları aradan qaldırmaq üçün təyin edilir. Çox vaxt xəstələr Diklofenak və İndometazin tabletlərini qəbul edirlər. NSAİİlərlə müalicə bədən istiliyi normallaşana və oynaq ağrıları yox olana qədər davam edir.

Əlavə müalicələr

Plazmaferez. Prosedur zamanı xəstənin qanından iltihaba səbəb olan metabolik məhsullar və immun komplekslər çıxarılır.

Sistemik lupus eritematosusun qarşısının alınması

Profilaktikanın məqsədi residivlərin inkişafının qarşısını almaq və xəstəni uzun müddət sabit remissiya vəziyyətində saxlamaqdır. Lupusun qarşısının alınması inteqrasiya olunmuş bir yanaşmaya əsaslanır:

  1. Daimi tibbi müayinələr və revmatoloqla məsləhətləşmələr.
  2. Dərmanları ciddi şəkildə təyin olunmuş dozada və müəyyən edilmiş fasilələrlə qəbul edin.
  3. İş və istirahət rejiminə riayət etmək.
  4. Gündə ən azı 8 saat kifayət qədər yatın.
  5. Məhdud duzlu pəhriz və kifayət qədər miqdar dələ.
  6. Dəri lezyonları üçün hormon tərkibli məlhəmlərin (məsələn, Advantan) istifadəsi.
  7. Günəşdən qoruyucu kremlərin (kremlərin) istifadəsi.


Sistemik lupus eritematosus diaqnozu ilə necə yaşamaq olar?

Yalnız sizə lupus diaqnozu qoyulması həyatınızın bitdiyi demək deyil.

Xəstəliyə qalib gəlməyə çalışın, bəlkə də yox eynən. Bəli, yəqin ki, bəzi yollarla məhdudlaşacaqsınız. Ancaq daha ağır xəstəlikləri olan milyonlarla insan parlaq, təəssüratlarla dolu yaşayır! Beləliklə, siz də edə bilərsiniz.

Mən nə etməliyəm?

  1. Özünüzü dinləyin. Əgər yorğunsansa, uzan və dincəl. Gündəlik cədvəlinizi yenidən təşkil etməli ola bilərsiniz. Ancaq gündə bir neçə dəfə yuxuya getmək, özünüzü tükənəcək qədər işləmək və residiv riskini artırmaqdan daha yaxşıdır.
  2. Xəstəliyin nə vaxt kəskinləşə biləcəyinin bütün əlamətlərini öyrənin. Adətən bu ağır stressdir, uzun müddətli qalmaq günəşə məruz qalmaq və hətta müəyyən qidaları yemək. Mümkünsə, təhrikedici amillərdən qaçın və həyat dərhal bir az daha əyləncəli olacaq.
  3. Özünüzə orta fiziki fəaliyyət göstərin. Pilates və ya yoga etmək daha yaxşıdır.
  4. Siqareti buraxın və çəkinməyə çalışın passiv siqaret. Siqaret çəkmək sağlamlığınızı heç də yaxşılaşdırmır. Siqaret çəkənlərin daha tez-tez soyuqdəymə, bronxit və pnevmoniyaya tutulduğunu, böyrəklərini və ürəyini həddindən artıq yüklədiyini xatırlayırsınızsa... Siqaretə görə həyatınızın uzun illərini riskə atmamalısınız.
  5. Diaqnozunuzu qəbul edin, xəstəlik haqqında hər şeyi öyrənin, başa düşmədiyiniz hər şeyi həkiminizdən soruşun və rahat nəfəs alın. Lupus bu gün ölüm hökmü deyil.
  6. Lazım gələrsə, ailənizdən və dostlarınızdan sizə dəstək olmalarını istəməkdən çəkinməyin.

Nə yeyə bilərsiniz və nədən çəkinməlisiniz?

Əslində yaşamaq üçün yemək lazımdır, əksinə deyil. Həmçinin lupusla effektiv mübarizə aparmağa və ürəyinizi, beyninizi və böyrəklərinizi qorumağa kömək edəcək qidaları yemək ən yaxşısıdır.

Nəyi məhdudlaşdırmalı və nədən imtina etməli

  1. Yağlar. Qızardılmış yeməklər, fast food, qablar ilə böyük məbləğ qaymaqlı, tərəvəz və ya zeytun yağı. Onların hamısı ürək-damar sistemindən ağırlaşmaların inkişaf riskini kəskin şəkildə artırır. Hər kəs bilir ki, yağlı qidalar qan damarlarında xolesterol çöküntülərini təhrik edir. Zərərli olanlardan çəkinin yağlı qidalar və özünüzü infarktdan qoruyun.
  2. Kofein. Qəhvə, çay və bəzi içkilərin tərkibində çoxlu miqdarda kofein var ki, bu da mədənin selikli qişasını qıcıqlandırır, yuxuya getməyinizə, mərkəzi sinir sisteminin həddən artıq yüklənməsinə mane olur. Bir fincan qəhvə içməyi dayandırsanız, özünüzü daha yaxşı hiss edəcəksiniz. Eyni zamanda, eroziya inkişaf riski əhəmiyyətli dərəcədə azalacaq.
  3. Duz. Duz istənilən halda məhdudlaşdırılmalıdır. Ancaq bu, artıq lupusdan təsirlənə bilən böyrəkləri həddindən artıq yükləməmək və qan təzyiqinin artmasına səbəb olmamaq üçün xüsusilə lazımdır.
  4. Alkoqol. özlüyündə zərərlidir və adətən lupus xəstələrinə təyin olunan dərmanlarla birlikdə ümumiyyətlə partlayıcı qarışıqdır. Alkoqoldan imtina edin və dərhal fərqi hiss edəcəksiniz.

Nə yeyə bilərsən və yeməlisən

  1. Meyvələr və tərəvəzlər. Əla vitamin, mineral və lif mənbəyidir. Mövsümi tərəvəz və meyvələri yeməyə çalışın, onlar xüsusilə sağlam və eyni zamanda olduqca ucuzdur.
  2. ilə məhsullar və əlavələr yüksək məzmun kalsium və vitamin D. Onlar qlükokortikosteroid qəbul edərkən inkişaf edə biləcək qarşısını almağa kömək edəcəklər. Yağsız və ya az yağlı yeyin süd məhsulları, pendirlər və süd. Yeri gəlmişkən, tabletləri su ilə deyil, südlə qəbul etsəniz, mədə selikli qişasını daha az qıcıqlandıracaqlar.
  3. Tam taxıl və bişmiş məhsullar. Bu qidalarda çoxlu lif və B vitaminləri var.
  4. Zülal. Bədənin xəstəliklərlə effektiv mübarizə aparması üçün protein lazımdır. Yağsız, pəhrizli ət və quş növlərini yemək daha yaxşıdır: dana, hinduşka, dovşan. Eyni şey balıqlara da aiddir: cod, pollock, yağsız siyənək, çəhrayı qızılbalıq, tuna, kalamar. Bundan əlavə, dəniz məhsulları çoxlu doymamış omeqa-3 ehtiva edir yağ turşuları. üçün həyati əhəmiyyət kəsb edir normal əməliyyat beyin və ürək.
  5. Su. Gündə ən azı 8 stəkan təmiz, qazsız su içməyə çalışın. Bu, ümumi vəziyyətinizi yaxşılaşdıracaq, mədə-bağırsaq traktının işini yaxşılaşdıracaq və aclığı idarə etməyə kömək edəcəkdir.

Beləliklə, dövrümüzdə sistemik lupus eritematosus ölüm hökmü deyil. Əgər sizə bu diaqnoz qoyulubsa, ümidsizliyə qapılmağa ehtiyac yoxdur; əksinə, "özünüzü bir yerə çəkmək", iştirak edən həkimin bütün tövsiyələrinə əməl etmək lazımdır, sağlam görüntü həyat, sonra xəstənin keyfiyyəti və ömrü əhəmiyyətli dərəcədə artacaq.

Hansı həkimə müraciət etməliyəm?

Klinik təzahürlərin müxtəlifliyini nəzərə alaraq, bəzən xəstə bir insanın xəstəliyin başlanğıcında hansı həkimə müraciət edəcəyini anlamaq olduqca çətindir. Sağlamlığınızdakı hər hansı bir dəyişiklik üçün bir terapevtlə məsləhətləşmək tövsiyə olunur. Testlər apardıqdan sonra o, diaqnoz təklif edə və xəstəni revmatoloqa göndərə biləcək. Bundan əlavə, dermatoloq, nefroloq, pulmonoloq, nevroloq, kardioloq və ya immunoloqla məsləhətləşmə tələb oluna bilər. Sistemik lupus eritematosus ilə tez-tez əlaqəli olduğundan xroniki infeksiyalar, bir yoluxucu xəstəlik mütəxəssisi tərəfindən müayinədən keçmək faydalı olacaq. Müalicədə qidalanma mütəxəssisi kömək edəcəkdir.

  • Lupus eritematosus: xəstəliyin müxtəlif forma və növlərinin simptomları (sistemik, diskoid, yayılmış, neonatal). Uşaqlarda lupusun simptomları - video
  • Uşaqlarda və hamilə qadınlarda sistemik lupus eritematosus: səbəblər, nəticələr, müalicə, pəhriz (həkim tövsiyələri) - video
  • Diaqnostika
  • Lupus eritematosusun diaqnozu, testlər. Lupus eritematozu psoriaz, ekzema, skleroderma, liken və ürtikerdən necə ayırd etmək olar (dermatoloqun tövsiyələri) - video
  • Müalicə
  • Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi. Xəstəliyin kəskinləşməsi və remissiyası. Lupus eritematosus üçün dərmanlar (həkim tövsiyələri) - video
  • Lupus eritematosus: infeksiya yolları, xəstəliyin təhlükəsi, proqnozu, nəticələri, gözlənilən ömür, qarşısının alınması (həkim rəyi) - video

    • Lupus eritematosusun diaqnozu

    Xəstəliyin diaqnostikasının ümumi prinsipləri

    Sistemik xəstəliyin diaqnozu lupus eritematosus xüsusi hazırlanmış əsasında sərgilənir diaqnostik meyarlar Amerika Revmatologiya Assosiasiyası və ya yerli alim Nasonova tərəfindən təklif edilmişdir. Sonra, diaqnostik meyarlara əsasən diaqnoz qoyduqdan sonra, əlavə müayinələr- diaqnozun düzgünlüyünü təsdiqləyən və patoloji prosesin aktivlik dərəcəsini qiymətləndirməyə və təsirlənmiş orqanları müəyyən etməyə imkan verən laboratoriya və instrumental testlər.

    Hal-hazırda ən çox istifadə edilən diaqnostik meyarlar Nasonova deyil, Amerika Revmatologiya Assosiasiyasıdır. Ancaq biz diaqnostik meyarların hər iki sxemini təqdim edəcəyik, çünki bir sıra hallarda yerli həkimlər lupus diaqnozu üçün Nasonova meyarlarından istifadə edirlər.

    Amerika Romatoloji Assosiasiyası Diaqnostik Meyarlar növbəti:

    • Üzdəki yanaq sümükləri sahəsində səpgi (dəri səthindən düz və ya bir qədər yuxarı qalxan, nazolabial qıvrımlara yayılan qırmızı rəngli səpgi elementləri var);
    • Diskoid səpgilər (məsamələrdə "qara nöqtələr" ilə dərinin səthindən yuxarı qalxmış lövhələr, soyulma və atrofik çapıqlar);
    • Fotohəssaslıq (günəşə məruz qaldıqdan sonra dəri döküntülərinin görünüşü);
    • Ağız mukozasında xoralar (ağızın və ya nazofarenksin selikli qişasında lokallaşdırılmış ağrısız xoralı qüsurlar);
    • Artrit (ağrı, şişlik və şişkinlik ilə xarakterizə olunan iki və ya daha çox kiçik oynaqlara təsir);
    • Poliserozit (indiki və ya keçmişdə plevrit, perikardit və ya qeyri-infeksion peritonit);
    • Böyrəklərin zədələnməsi (gündə 0,5 q-dan çox miqdarda sidikdə zülalın daimi olması, həmçinin sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin və tökmələrin (eritrosit, hemoglobin, dənəvər, qarışıq) daimi olması);
    • Nevroloji pozğunluqlar: dərmanlar, uremiya, ketoasidoz və ya elektrolit balansının pozulması nəticəsində yaranmayan nöbetlər və ya psixozlar (delüziyalar, halüsinasiyalar);
    • Hematoloji pozğunluqlar ( hemolitik anemiya, qanda leykositlərin sayı 1 * 10 9-dan az olan leykopeniya, qanda lenfositlərin sayı 1,5 * 10 9-dan az olan limfopeniya, trombositlərin sayı 100 * 10 9-dan az olan trombositopeniya);
    • İmmunoloji pozğunluqlar (artan titrdə ikiqat zəncirli DNT-yə antikorlar, Sm antigeninə antikorların olması, müsbət LE testi, altı ay ərzində sifilisə qarşı yanlış müsbət Wasserman reaksiyası, anti-lupus koaqulyantının olması);
    • Qanda ANA (antinükleer antikorlar) titrinin artması.
    Bir insanda yuxarıda göstərilən simptomlardan hər hansı dördü varsa, o, mütləq sistemik lupus eritematosusdur. Bu vəziyyətdə diaqnoz dəqiq və təsdiqlənmiş hesab olunur. Bir şəxsdə yuxarıda göstərilən simptomlardan yalnız üçü varsa, o zaman lupus eritematozus diaqnozu yalnız ehtimal hesab olunur və bunu təsdiqləmək üçün laboratoriya test məlumatları və instrumental müayinələr lazımdır.

    Nasonovanın lupus eritematosus üçün meyarları aşağıdakı cədvəldə verilmiş əsas və kiçik diaqnostik meyarlar daxildir:

    Böyük diaqnostik meyarlar Kiçik diaqnostik meyarlar
    "Üzdəki kəpənək"37,5 o C-dən yuxarı bədən istiliyi, 7 gündən çox davam edir
    Artrit5 və ya daha çox kq əsassız çəki itkisi qısa müddət və toxumaların qidalanma pozğunluqları
    Lupus pnevmonitiBarmaqlarda kapilyarit
    qanda LE hüceyrələri (1000 leykositdə 5-dən az - tək, 1000 leykositdə 5 - 10 - orta sayda və 1000 leykositdə 10-dan çox - çox)Kovan və ya səpgi kimi dəri döküntüləri
    ANF ​​yüksək kreditlərdəPoliserozit (plevrit və kardit)
    Werlhoff sindromuLimfadenopatiya (böyümüş limfa kanalları və düyünləri)
    Coombs-pozitiv hemolitik anemiyaHepatosplenomeqaliya (böyüdülmüş qaraciyər və dalaq)
    Lupus jadeMiyokardit
    Biopsiya zamanı müxtəlif orqanlardan alınan toxuma parçalarında hematoksilin cisimləriCNS zədələnməsi
    Çıxarılan dalaqda (“bulbous skleroz”), dəri nümunələrində (vaskulit, zirzəmi membranında immunoqlobulinlərin immunofluoressensiya) və böyrəklərdə (qlomerulyar kapilyar fibrinoid, hialin tromblar, “tel döngələri”) xarakterik patomorfoloji şəkil.Polinevrit
    Polimiyozit və polimiyalji (iltihab və əzələ ağrısı)
    Poliartralgiya (oynaq ağrısı)
    Raynaud sindromu
    ESR-nin 200 mm/saatdan çox sürətlənməsi
    Qanda leykositlərin sayının 4*10 9 /l-dən az azalması
    Anemiya (hemoqlobin səviyyəsi 100 mq/ml-dən aşağı)
    Trombositlərin sayının 100*10 9 /l-dən aşağı azalması
    Qlobulin zülallarının miqdarının 22%-dən çox artması
    ANF ​​aşağı kreditlərdə
    Pulsuz LE bədənləri
    Sifilisin təsdiqlənmiş olmaması ilə müsbət Wasserman reaksiyası


    Hər hansı üç əsas diaqnostik meyar birləşdirildikdə və onlardan biri "kəpənək" və ya LE hüceyrələri olmalıdır, lupus eritematosus diaqnozu dəqiq hesab olunur və təsdiqlənir. böyük miqdarda, digər ikisi isə yuxarıda göstərilənlərdən hər hansı birisidir. Bir insanın yalnız kiçik diaqnostik əlamətləri varsa və ya onlar artrit ilə birləşdirilirsə, onda lupus eritematosus diaqnozu yalnız ehtimal olunur. Bu vəziyyətdə onu təsdiqləmək üçün laboratoriya testlərindən və əlavə instrumental müayinələrdən alınan məlumatlar tələb olunur.

    Nasonova və Amerika Revmatologiya Assosiasiyasının yuxarıda göstərilən kriteriyaları lupus eritematozun diaqnozunda əsas olanlardır. Bu o deməkdir ki, lupus eritematozus diaqnozu yalnız onların əsasında qoyulur. Və hər hansı bir laboratoriya testləri və instrumental müayinə üsulları yalnız əlavədir, prosesin fəaliyyət dərəcəsini, təsirlənmiş orqanların sayını və insan bədəninin ümumi vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan verir. Yalnız laboratoriya testləri əsasında və instrumental üsullar müayinə, lupus eritematosus diaqnozu qoyulmur.

    Hal-hazırda EKQ, exokardioqrafiya, MRT və orqanların rentgenoqrafiyası lupus eritematosusun instrumental diaqnostik üsulları kimi istifadə edilə bilər. sinə, ultrasəs və s. Bütün bu üsullar müxtəlif orqanlarda zədələnmənin dərəcəsini və xarakterini qiymətləndirməyə imkan verir.

    Lupus eritematosus üçün qan (test).

    Lupus eritematosusda prosesin intensivliyini qiymətləndirmək üçün laboratoriya testləri arasında aşağıdakılar istifadə olunur:
    • Antinüvə faktorları (ANF) - lupus eritematosus ilə qanda 1: 1000-dən çox olmayan yüksək titrlərdə aşkar edilir;
    • Cüt zəncirli DNT-yə (anti-dsDNA-AT) antikorlar – lupus eritematosuslu xəstələrin 90-98%-nin qanında aşkar edilir, lakin adətən yoxdur;
    • Histon zülallarına qarşı antikorlar - lupus eritematosusda qanda olur, lakin normal olaraq yoxdur;
    • Sm antigeninə qarşı antikorlar - lupus eritematosus ilə qanda olur, lakin normal olaraq yoxdur;
    • Ro/SS-A-ya qarşı anticisimlər - lupus eritematozda qanda limfopeniya, trombositopeniya, fotosensitivlik, ağciyər fibrozu və ya Sjöqren sindromu olduqda aşkar edilir;
    • La/SS-B-yə qarşı anticisimlər – lupus eritematosusda qanda Ro/SS-A-ya qarşı antitellərlə eyni şəraitdə aşkar edilir;
    • Komplement səviyyəsi – lupus eritematosus ilə qanda komplement zülallarının səviyyəsi azalır;
    • LE hüceyrələrinin olması - lupus eritematosus ilə xəstələrin 80-90% -nin qanında olur, lakin normal olaraq yoxdur;
    • Fosfolipidlərə qarşı antikorlar ( lupus antikoaqulyantı, kardiyolipinə qarşı antikorlar, sifilisin təsdiqlənmiş olmaması ilə müsbət Wasserman reaksiyası);
    • VIII, IX və XII laxtalanma faktorlarına qarşı antikorlar (normalda yoxdur);
    • ESR-nin 20 mm/saatdan çox artması;
    • Leykopeniya (qanda lökositlərin səviyyəsinin 4 * 10 9 / l-dən az azalması);
    • Trombositopeniya (qanda trombositlərin səviyyəsinin 100 * 10 9 / l-dən az azalması);
    • Lenfopeniya (qanda lenfositlərin səviyyəsinin 1,5 * 10 9 / l-dən az azalması);
    • Qanda seromukoid, sialik turşular, fibrin, haptoqlobinin, dövran edən C-reaktiv zülalın konsentrasiyasının artması immun kompleksləri və immunoqlobulinlər.
    Bu zaman lupus eritematosus üçün spesifik testlər lupus antikoaqulyantının, fosfolipidlərə qarşı anticisimlərin, Sm faktoruna qarşı anticisimlərin, histon zülallarına anticisimlərin, La/SS-B-yə qarşı anticisimlərin, Ro/SS-A, LE hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin olub-olmaması üçün testlərdir. , ikiqat zəncirli DNT və antinüvə amillərinə qarşı antikorlar.

    Lupus eritematosusun diaqnozu, testlər. Lupus eritematozu psoriaz, ekzema, skleroderma, liken və ürtikerdən necə ayırd etmək olar (dermatoloqun tövsiyələri) - video

    Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi

    Terapiyanın ümumi prinsipləri

    Lupusun dəqiq səbəbləri bilinmədiyi üçün xəstəliyi tamamilə müalicə edə biləcək müalicə üsulları yoxdur. Nəticədə, yalnız patogenetik terapiya, məqsədi yatırmaqdır iltihablı proses, residivlərin qarşısını almaq və sabit remissiyaya nail olmaq. Başqa sözlə, lupus eritematosusun müalicəsi xəstəliyin gedişatını mümkün qədər yavaşlatmaq, remissiya dövrlərini uzatmaq və insanın həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır.

    Lupus eritematozusun müalicəsində əsas dərmanlar qlükokortikosteroid hormonlarıdır(Prednizolon, Deksametazon və s.), Daim istifadə olunur, lakin patoloji prosesin aktivliyindən və insanın ümumi vəziyyətinin şiddətindən asılı olaraq onların dozası dəyişdirilir. Lupusun müalicəsində əsas qlükokortikoid Prednizolondur. Seçilən dərman məhz bu dərmandır və bunun üçün müxtəlif dərmanlar üçün dəqiq dozalar hesablanır. klinik seçimlər və xəstəliyin patoloji prosesinin fəaliyyəti. Bütün digər qlükokortikoidlər üçün dozalar Prednizolonun dozalarına əsasən hesablanır. Aşağıdakı siyahıda 5 mq Prednizolona ekvivalent olan digər qlükokortikoidlərin dozaları göstərilir:

    • betametazon - 0,60 mq;
    • hidrokortizon - 20 mq;
    • deksametazon - 0,75 mq;
    • Deflazakort - 6 mq;
    • kortizon - 25 mq;
    • metilprednizolon - 4 mq;
    • Parametazon - 2 mq;
    • prednizon - 5 mq;
    • triamsinolon - 4 mq;
    • Flurprednizolon - 1,5 mq.
    Qlükokortikoidlər patoloji prosesin aktivliyindən və insanın ümumi vəziyyətindən asılı olaraq dozanı dəyişdirərək daim qəbul edilir. Kəskinləşmə dövrlərində hormonlar 4-8 həftə ərzində terapevtik dozada qəbul edilir, bundan sonra remissiyaya nail olduqdan sonra daha aşağı baxım dozasında qəbul etməyə davam edirlər. Baxım dozasında, Prednizolon remissiya dövrlərində həyat boyu qəbul edilir və kəskinləşmə zamanı doza terapevtik dozaya qədər artır.

    Belə ki, fəaliyyətin birinci dərəcəsində patoloji prosesdə Prednizolon istifadə olunur terapevtik dozalar gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 0,3-0,5 mq, ikinci fəaliyyət dərəcəsində– gündə 1 kq çəkiyə 0,7 – 1,0 mq, və üçüncü dərəcədə– gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 1-1,5 mq. Göstərilən dozalarda Prednisolon 4-8 həftə ərzində istifadə olunur, sonra dərmanın dozası azalır, lakin istifadəsi heç vaxt tamamilə ləğv edilmir. Dozaj əvvəlcə həftədə 5 mq, sonra həftədə 2,5 mq, bir müddət sonra isə hər 2-4 həftədə 2,5 mq azaldılır. Ümumilikdə, doza azaldılır ki, Prednizolonun başlamasından 6-9 ay sonra onun saxlanma dozası gündə 12,5-15 mq olur.

    Lupus böhranı zamanı, bir neçə orqanı əhatə edən qlükokortikoidlər 3-5 gün ərzində venadaxili verilir, bundan sonra tabletlərdə dərman qəbul etməyə keçirlər.

    Qlükokortikoidlər lupusun müalicəsində əsas vasitə olduğundan, onlar təyin edilir və istifadə olunur. məcburi, və bütün digər dərmanlar əlavə olaraq istifadə olunur, klinik simptomların şiddətindən və təsirlənmiş orqandan asılı olaraq seçilir.

    Beləliklə, lupus eritematosusun yüksək dərəcədə aktivliyi ilə, lupus böhranları ilə, ağır lupus nefritində, mərkəzi sinir sisteminə ciddi ziyan vurmaqla, tez-tez residivlər və remissiyanın qeyri-sabitliyi ilə, qlükokortikoidlərə əlavə olaraq, sitostatik immunosupressantlar istifadə olunur (Siklofosfamid, Azatioprin, Siklosporin, Metotreksat və s.).

    Şiddətli və geniş yayılmış dəri lezyonları üçün Azatioprin 2 ay ərzində gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 2 mq dozada istifadə olunur, bundan sonra doza saxlanılan dozaya endirilir: gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 0,5 - 1 mq. Azatioprin bir neçə il saxlama dozasında qəbul edilir.

    Şiddətli lupus nefrit və pansitopeniya üçün(qanda trombositlərin, eritrositlərin və leykositlərin ümumi sayının azalması) Siklosporini 1 kq bədən çəkisi üçün 3 - 5 mq dozada istifadə edin.

    Proliferativ və membranöz lupus nefrit ilə, ilə ağır məğlubiyyət CNS Altı ay ərzində ayda bir dəfə bədən səthinin m2 başına 0,5 - 1 q dozada venadaxili olaraq tətbiq olunan siklofosfamid istifadə olunur. Sonra, iki il ərzində dərman eyni dozada, lakin üç ayda bir dəfə tətbiq olunmağa davam edir. Siklofosfamid lupus nefritindən əziyyət çəkən xəstələrin sağ qalmasını təmin edir və qlükokortikoidlərdən təsirlənməyən klinik simptomları (CNS zədələnməsi, ağciyər qanaması, ağciyər fibrozu, sistemik vaskulit) idarə etməyə kömək edir.

    Əgər lupus eritematosus qlükokortikoid terapiyasına cavab vermirsə, sonra əvəzinə Metotreksat, Azatioprin və ya Siklosporin istifadə olunur.

    Zərər ilə patoloji prosesin aşağı fəaliyyəti ilə dəri və oynaqlar Aminokinolin preparatları (Xlorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil) lupus eritematozun müalicəsində istifadə olunur. İlk 3-4 ayda dərmanlar gündə 400 mq, sonra isə gündə 200 mq-da istifadə olunur.

    Lupus nefrit və qanda antifosfolipid orqanlarının olması ilə(kardiolipin, lupus antikoaqulyantına qarşı antikorlar) antikoaqulyantlar qrupundan olan preparatlar və antiplatelet agentləri (Aspirin, Curantil və s.) istifadə olunur. Əsasən istifadə olunur asetilsalisil turşusu kiçik dozalarda - uzun müddət gündə 75 mq.

    İbuprofen, Nimesulide, Diklofenak və s. kimi qeyri-steroid iltihabəleyhinə dərmanlar (QSİƏP) qrupundan olan dərmanlar artrit, bursit, miyalji, miyozit, orta dərəcəli serozit və qızdırma zamanı ağrıları aradan qaldırmaq və iltihabı aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. .

    Dərmanlara əlavə olaraq, lupus eritematozun müalicəsi üçün plazmaferez, hemosorbsiya və krioplazmasorbsiya üsulları istifadə olunur ki, bu da qandan antikorları və iltihabi məhsulları çıxarmağa imkan verir ki, bu da xəstələrin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır, aktivlik dərəcəsini azaldır. patoloji prosesi və patologiyanın inkişaf sürətini azaldır. Ancaq bu üsullar yalnız köməkçidir və buna görə də onların əvəzinə deyil, yalnız dərman qəbul etməklə birlikdə istifadə edilə bilər.

    Lupusun dəri təzahürlərini müalicə etmək üçün xarici olaraq UVA və UVB filtrləri olan günəşdən qoruyucu vasitələrdən və topikal steroidləri olan məlhəmlərdən (Fluorsinolon, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Klobetasol və s.) istifadə etmək lazımdır.

    Hal-hazırda bu üsullara əlavə olaraq, lupusun müalicəsində şiş nekrozu faktorunun blokerləri qrupundan olan dərmanlar (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) istifadə olunur. Ancaq bu dərmanlar yalnız sınaq, eksperimental müalicə kimi istifadə olunur, çünki bu gün Səhiyyə Nazirliyi tərəfindən tövsiyə edilmir. Lakin əldə edilən nəticələr şiş nekrozu faktorunun blokerlərini perspektivli dərmanlar hesab etməyə imkan verir, çünki onların istifadəsinin effektivliyi qlükokortikoidlər və immunosupressantlardan daha yüksəkdir.

    Lupus eritematozun müalicəsi üçün birbaşa istifadə edilən təsvir olunan dərmanlara əlavə olaraq, bu xəstəlik vitaminlərin, kalium birləşmələrinin, diuretiklərin və antihipertenziv dərmanların, trankvilizatorların, xora əleyhinə dərmanların və müxtəlif orqanlarda klinik simptomların şiddətini azaldan digər dərmanların istifadəsini tələb edir. normal maddələr mübadiləsini bərpa etmək kimi. Lupus eritematosus üçün bir insanın ümumi rifahını yaxşılaşdıran hər hansı bir dərmanı əlavə olaraq istifadə edə bilərsiniz və etməlisiniz.

    Lupus eritematozus üçün dərmanlar

    Hal-hazırda, lupus eritematozusun müalicəsində aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:
    • qlükokortikosteroidlər (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazakort, Parametazon, Triamsinolon, Flurprednizolon);
    • sitostatik immunosupressantlar (Azatioprin, Metotreksat, Siklofosfamid, Siklosporin);
    • Antimalarial preparatlar - aminokinolin törəmələri (Xlorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil və s.);
    • TNF alfa blokerləri (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
    • Qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (Diklofenak, Nimesulide,

    Sistemik lupus eritematosus– dəridə ən aydın təzahürləri olan xroniki sistemli xəstəlik; Lupus eritematozun etiologiyası məlum deyil, lakin onun patogenezi bir pozğunluqla əlaqələndirilir otoimmün proseslər, bədənin sağlam hüceyrələrinə qarşı antikorların istehsalı ilə nəticələnir. Orta yaşlı qadınlar xəstəliyə daha çox həssasdırlar. Lupus eritematosusun tezliyi yüksək deyil - hər min nəfərə 2-3 hadisə. Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi və diaqnostikası revmatoloq və dermatoloq tərəfindən birgə həyata keçirilir. SLE diaqnozu tipik əsasında qoyulur klinik əlamətlər, laboratoriya testlərinin nəticələri.

    Ümumi məlumat

    Sistemik lupus eritematosus– dəridə ən aydın təzahürləri olan xroniki sistemli xəstəlik; Lupus eritematozun etiologiyası məlum deyil, lakin onun patogenezi otoimmün proseslərin pozulması ilə əlaqələndirilir, bunun nəticəsində bədənin sağlam hüceyrələrinə antikorlar istehsal olunur. Orta yaşlı qadınlar xəstəliyə daha çox həssasdırlar. Lupus eritematosusun tezliyi yüksək deyil - hər min nəfərə 2-3 hadisə.

    Sistemik lupus eritematozusun inkişafı və şübhəli səbəbləri

    Lupus eritematozusun dəqiq etiologiyası müəyyən edilməmişdir, lakin xəstələrin əksəriyyətində Epstein-Barr virusuna qarşı antikorlar var ki, bu da xəstəliyin mümkün viral təbiətini təsdiqləyir. Demək olar ki, bütün xəstələrdə otoantikorların istehsalı ilə nəticələnən orqanizmin xüsusiyyətləri də müşahidə olunur.

    Lupus eritematozusun hormonal təbiəti təsdiqlənməmişdir, lakin hormonal pozğunluqlar xəstəliyin gedişatını pisləşdirir, baxmayaraq ki, onun meydana gəlməsinə səbəb ola bilməzlər. Diaqnozu olan lupus eritematozu olan qadınlara dərman qəbul etmək tövsiyə edilmir oral kontraseptivlər. Genetik meyli olan insanlarda və eyni əkizlərdə qırmızı lupus eritematosusun tezliyi digər qruplara nisbətən daha yüksəkdir.

    Sistemik lupus eritematosusun patogenezi, hüceyrənin zülal komponentləri, ilk növbədə DNT, autoantigenlər kimi çıxış etdikdə və yapışma nəticəsində hətta ilkin olaraq immun komplekslərdən azad olan hüceyrələr hədəfə çevrildikdə, immun tənzimlənmənin pozulmasına əsaslanır.

    Sistemik lupus eritematozusun klinik mənzərəsi

    Lupus eritematosus birləşdirici toxuma, dəri və epiteli təsir edir. Əhəmiyyətli bir diaqnostik əlamət böyük oynaqların simmetrik zədələnməsidir və əgər birgə deformasiya baş verərsə, bu, eroziv xarakterli lezyonlara görə deyil, ligamentlərin və tendonların iştirakı ilə bağlıdır. Mialji, plevrit, pnevmonit müşahidə olunur.

    Amma çoxu aydın simptomlar dəridə qırmızı lupus eritematosus qeyd olunur və bu təzahürlərə əsaslanaraq ilk növbədə diaqnoz qoyulur.

    Aktiv ilkin mərhələlər Lupus eritematosus xəstəliyi dövri remissiyalarla davamlı bir kurs ilə xarakterizə olunur, lakin demək olar ki, həmişə sistematik olur. Kəpənək tipli eritematoz dermatit ən çox üzdə müşahidə olunur - yanaqlarda, yanaq sümüklərində və həmişə burnun arxa hissəsində eritema. Günəş radiasiyasına qarşı yüksək həssaslıq görünür - fotodermatozlar adətən yuvarlaq formadadır və təbiətdə çoxlu olur. Lupus eritematozda fotodermatozların bir xüsusiyyəti hiperemik korolla, mərkəzdə atrofiya sahəsi və təsirlənmiş ərazinin depiqmentasiyasıdır. Eritemanın səthini əhatə edən pityriasis pulcuqları dəri ilə sıx birləşir və onları ayırmaq cəhdləri çox ağrılıdır. Təsirə məruz qalan dərinin atrofiyası mərhələsində ortadan başlayaraq periferiyaya doğru hərəkət edən eritematoz sahələri tədricən əvəz edən hamar, zərif alabaster-ağ səthin əmələ gəlməsi müşahidə olunur.

    Lupuslu bəzi xəstələrdə lezyonlar baş dərisinə yayılaraq tam və ya qismən alopesiyaya səbəb olur. Lezyonlar dodaqların qırmızı sərhədinə və ağızın selikli qişasına təsir edərsə, lezyonlar mavi-qırmızı sıx lövhələrdir, bəzən üstündə pityriasisə bənzər tərəzilər var, onların konturları aydın sərhədlərə malikdir, lövhələr xoraya meyllidir və yemək zamanı ağrıya səbəb olur.

    Lupus eritematosus mövsümi bir kursa malikdir və payız-yay dövrlərində günəş radiasiyasının daha intensiv məruz qalması səbəbindən dərinin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşir.

    Lupus eritematozun yarımkəskin gedişində bütün bədəndə sedef kimi lezyonlar müşahidə olunur, telenjiektaziya tələffüz olunur, alt ətrafların dərisində livedio retikularis (ağacvari naxış) görünür. Ümumiləşdirilmiş və ya alopesiya areata, ürtiker və qaşınan dəri sistemik lupus eritematozu olan bütün xəstələrdə müşahidə olunur.

    Birləşdirici toxuma olan bütün orqanlarda, zamanla onlar başlayır patoloji dəyişikliklər. Lupus eritematosus ilə ürəyin bütün membranları, böyrək çanaqları, mədə-bağırsaq traktları və mərkəzi sinir sistemi təsirlənir.

    Dəri təzahürlərinə əlavə olaraq, xəstələrdə dövri baş ağrıları, zədələrlə əlaqəli olmayan oynaq ağrıları və hava şəraiti, ürək və böyrəklərin fəaliyyətində pozğunluqlar var, o zaman sorğuya əsasən daha dərin və sistem pozğunluqları və xəstəni lupus eritematosus üçün qiymətləndirin. Əhval-ruhiyyənin eyforik vəziyyətdən aqressiv vəziyyətə kəskin dəyişməsi də lupus eritematosusun xarakterik təzahürüdür.

    Lupus eritematozu olan yaşlı xəstələrdə dəri təzahürləri, böyrək və artralgik sindromlar daha az ifadə edilir, lakin Sjogren sindromu daha çox müşahidə olunur - bu, hiposekressiya ilə özünü göstərən birləşdirici toxumanın otoimmün lezyonudur. tüpürcək vəziləri, gözlərdə quruluq və ağrı, fotofobi.

    Xəstə analardan doğulan lupus eritematozusun neonatal forması olan uşaqlarda artıq körpəlikdə olan eritematoz səpgi və anemiya var, ona görə də onlar müalicə edilməlidir. diferensial diaqnoz atopik dermatit ilə.

    Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu

    Sistemli lupus eritematosusdan şübhələnirsinizsə, xəstə bir revmatoloq və dermatoloqla məsləhətləşməyə göndərilir. Lupus eritematozus hər bir simptomatik qrupda təzahürlərin olması ilə diaqnoz edilir. Dəridən diaqnoz meyarları: kəpənək eritema, fotodermatit, diskoid döküntü; oynaqlardan: oynaqların simmetrik zədələnməsi, artralji, deformasiyaya görə biləklərdə “mirvari bilərzik” sindromu bağ aparatı; daxili orqanlardan: müxtəlif lokalizasiyalar sidik analizində serozit, davamlı proteinuriya və silindruriya; mərkəzi sinir sistemindən: konvulsiyalar, xorea, psixoz və əhval dəyişikliyi; Hematopoetik funksiya baxımından lupus eritematosus leykopeniya, trombositopeniya və limfopeniya ilə özünü göstərir.

    Wasserman reaksiyası başqaları kimi yanlış müsbət ola bilər seroloji tədqiqatlar, bu da bəzən qeyri-adekvat müalicənin təyin edilməsinə səbəb olur. Pnevmoniya inkişaf edərsə, ağciyərlərin rentgenoqrafiyası aparılır, plevritdən şübhələnirsə,

    Lupus eritematosuslu xəstələr birbaşa günəş işığından qaçınmalı, bütün bədəni örtən paltar geyinməli, məruz qalan ərazilərə yüksək UV filtrli kremlər sürməlidirlər. Kortikosteroid məlhəmləri istifadə edildikdən sonra dərinin təsirlənmiş bölgələrinə tətbiq olunur hormonal olmayan dərmanlar təsiri yoxdur. Hormonla əlaqəli dermatitin inkişaf etməməsi üçün müalicə fasilələrlə aparılmalıdır.

    Lupus eritematozusun mürəkkəb olmayan formalarında aradan qaldırmaq üçün ağrıəzələlərdə və oynaqlarda qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar təyin edilir, lakin aspirin ehtiyatla alınmalıdır, çünki o, qanın laxtalanma prosesini ləngidir. Qlükokortikosteroidlərin qəbulu məcburidir və dərmanların dozaları yan təsirləri minimuma endirərkən daxili orqanları zədələnmədən qoruyacaq şəkildə seçilir.

    Xəstədən kök hüceyrələr götürüldükdə və sonra immunosupressiv terapiya aparıldıqda, bundan sonra immunitet sistemini bərpa etmək üçün kök hüceyrələr yenidən tətbiq edildikdə, lupus eritematozun ağır və ümidsiz formalarında belə təsirli olur. Bu terapiya ilə əksər hallarda otoimmün aqressiya dayanır və lupus eritematosuslu xəstənin vəziyyəti yaxşılaşır.

    Sağlam həyat tərzi, alkoqol və siqaretdən imtina, adekvat fiziki fəaliyyət, balanslaşdırılmış pəhriz və psixoloji rahatlıq lupus eritematosuslu xəstələrə öz vəziyyətlərinə nəzarət etməyə və əlilliyin qarşısını almağa imkan verir.