Według zdolności szpiku kostnego do regeneracji. Objawy choroby szpiku kostnego badanie krwi

Dziękuję

Układ krwiotwórczy to układ narządów w organizmie odpowiedzialny za stałość składu krwi. Powszechnie wiadomo, że organizm ludzki ulega ciągłej destrukcji elementy kształtowe. Cóż, to narządy krwiotwórcze regularnie je uzupełniają, zapewniając normalny proces hematopoeza. Za główne elementy układu krwiotwórczego uważa się węzły chłonne, śledzionę i oczywiście Szpik kostny. Dokładnie o szpik kostny porozmawiamy z tobą teraz.

Co to jest?

Szpik kostny jest najważniejszym narządem układu krwiotwórczego, który bierze integralną rolę w procesie tworzenia nowych krwinek w celu zastąpienia tych, które obumarły. Znajduje się w gąbczastej substancji kości, a także w jamach szpiku kostnego. Ten sam narząd jest również ważny dla immunopoezy, tj. do dojrzewania komórek układu odpornościowego. Odpowiada także za funkcje tworzenia kości. Uważa się, że jest to jedyna tkanka dorosłego organizmu, która normalnie zawiera wielka ilość komórki niezróżnicowane, słabo zróżnicowane, a także komórki niedojrzałe zwane komórkami macierzystymi, które swoją budową przypominają komórki embrionalne. Komórek tych nie można porównywać z innymi komórkami Ludzkie ciało ponieważ są wyjątkowe.

Komórki macierzyste - informacje ogólne

Komórki macierzyste to grupa specjalnych komórek żywych organizmów, z których każda ma tendencję do późniejszych zmian w szczególny sposób. Komórki te mogą dzielić się asymetrycznie, w wyniku czego powstaje komórka bardzo przypominająca komórkę macierzystą, a także nowa komórka, która również ma tendencję do mutacji. To właśnie te komórki odpowiadają za ciągły proces odnowy komórkowej. Niestety wraz z wiekiem tempo metabolizmu komórkowego znacznie spada. W końcu, naturalny powrót do zdrowia narządów ludzkiego ciała zachodzi znacznie wolniej. Komórki macierzyste są obecnie stosowane w leczeniu wielu stanów patologicznych. Na ich liście znajdują się zarówno przewlekła niewydolność serca, jak i udar, choroba niedokrwienna serca, dusznica bolesna i inne.

Embriologia

Podczas rozwoju zarodka narząd ten pojawia się po raz pierwszy dopiero w drugim miesiącu. W tym okresie nie uczestniczy aktywnie w procesie hematopoezy. W 3. miesiącu można to zaobserwować w żebrach, mostku, kręgach, łopatkach i niektórych innych częściach zarodka. Dopiero w piątym miesiącu szpik kostny zaczyna zapewniać hematopoezę szpiku kostnego. Początkowo narząd składa się wyłącznie z naczyń włosowatych i komórek mezenchymalnych. Nieco później w tkance pojawiają się pierwotne komórki o charakterze limfoidalnym, których liczba stopniowo wzrasta i ostatecznie zaczynają dominować. Na początku nie obserwuje się ziarnistych mielocytów i erytrocytów. Powstają dopiero w środku rozwoju embrionalnego. Jeśli czerwone krwinki powstają wyłącznie wewnątrz naczyń, wówczas leukocyty powstają poza nimi.

Szpik kostny czerwony i żółty

Współcześni eksperci w organizmie każdego dorosłego rozróżniają czerwony szpik kostny, który jest reprezentowany przez aktywną tkankę krwiotwórczą, i żółty szpik, który składa się wyłącznie z komórek tłuszczowych. Czerwień ma tendencję do wypełniania szczelin między poprzeczkami kostnymi gąbczastej substancji kości płaskich, a także nasad ( przedłużone końcówki) kości rurkowe. Ma ciemnoczerwony kolor i półpłynną konsystencję. Składa się ze zrębu ( podstawy) i komórki tkanki krwiotwórczej.
Zrąb składa się z tkanki siatkowej, która z kolei zawiera ogromną liczbę naczyń krwionośnych. To zręb jest odpowiedzialny zarówno za rozwój, jak i funkcjonowanie kości. Jeśli chodzi o komórki tkanki krwiotwórczej, ich lista może obejmować zarówno mielocyty, jak i mieloblasty, promielocyty, makrofagi, monoblasty, megakarioblasty itp. Szpik żółty ma tendencję do wypełniania jam szpikowych trzonu ( środkowe części) kości rurkowe. Nie zawiera żadnych pierwiastków, które mogłyby brać udział w tworzeniu krwi. Swoją nazwę zawdzięcza obecności w komórkach tłuszczowych pigmentów, takich jak lipochromy, które charakteryzują się żółtym kolorem. Jeśli dana osoba z jakiegoś powodu straci dużą ilość krwi, wówczas zamiast żółtego mózgu najczęściej pojawia się czerwony mózg. Należy pamiętać, że nie ma między nimi wyraźnej granicy. Co więcej, stosunek między nimi może się różnić w zależności od warunków pracy, czynników endokrynologicznych, wieku, stylu życia i niektórych innych czynników.

Masa i skład komórkowy

Masa tego narządu waha się od 1,6 do 3,7 kg, co stanowi 3 – 6% masy całkowitej Ludzkie ciało. Jeśli chodzi o skład komórkowy, jest on reprezentowany przez 2 grupy komórek, a mianowicie komórki zrębowe, których nie ma tak wiele, a także komórki miąższu ( podstawowa tkanka środowiska wewnętrznego) wraz z dojrzałymi komórkami krwi. W zrębie siatkowatym znajdują się komórki śródbłonka, tj. tworzące się komórki Powłoka wewnętrzna naczynia krwionośne, fibroblasty, komórki tkanki tłuszczowej i osteoblasty. Należy pamiętać, że niektóre testy mogą wykazać jedynie obecność niektórych komórek. Na przykład badanie histologiczne pozwala zobaczyć komórki tłuszczowe, ale przy jego pomocy w żaden sposób nie można rozróżnić fibroblastów.

Elementy strukturalne miąższu

Miąższ składa się z wielu elementów strukturalnych.
Oto lista niektórych z nich:

Promielocyt neutrofili: średnica komórki wynosi około 25 μm, a w jądrze gromadzi się duża liczba jąder;
Metamielocyty eozynofilowe: komórka ma charakterystyczne kontury i ziarnistość jądrową;
Mieloblasty: uważa się je za przodków zarówno eozynofilów i neutrofili, jak i bazofilów;
Limfocyty: jądro ma okrągły kształt, średnica komórki wynosi 8 – 9 mikronów;
Osteoklasty: przedstawiciele klasy makrofagów;
Komórki tuczne: charakteryzują się ziarnistą czerwono-fioletową barwą;
Megakariocyty: komórki olbrzymie o wielkości od 60 do 120 mikronów.

To nie jest cała lista elementów konstrukcyjnych. W rzeczywistości jest ich znacznie więcej.

Wrażliwość na cytostatyki i promieniowanie

W normalnym stanie komórki tego narządu reagują niezwykle wrażliwie zarówno na promieniowanie, jak i na działanie na nie cytostatycznych leków przeciwnowotworowych. Jednak ich czułość jest nieco niższa niż wrażliwość komórek guzy nowotworowe co pozwala na zastosowanie zarówno radioterapii, jak i chemioterapii w walce z nowotworami złośliwymi tego obszaru. Komórki białaczkowe szczególnie ostro reagują na chemioterapię. Fakt ten należy wziąć pod uwagę, aby nie wywołać rozwoju niedokrwistości aplastycznej ( choroba układu krwionośnego charakteryzująca się zmniejszoną produkcją granulocytów, czerwonych krwinek i płytek krwi w szpiku kostnym). Unikaj rozwoju tej choroby Pomoże w tym odpowiednia terapia przeciwnowotworowa.

Unerwienie i regeneracja

Nerwy mięśni i splotów naczyniówkowych, a także specjalne przewodniki nerwowe to ciało. Nerwy wnikają do niego jednocześnie z naczyniami krwionośnymi bezpośrednio przez kanały kostne. Wszystkie nerwy rozgałęziają się w cienkie włókna, które z kolei mają ścisły kontakt z naczyniami szpiku kostnego i kończą się na ścianach naczyń lub swobodnie wędrują pomiędzy komórkami samego narządu. Jeśli mówimy o zdolnościach regeneracyjnych, to są one dość wysokie. Tempo regeneracji tego narządu uwarunkowane jest kilkoma czynnikami, do których zalicza się mikrośrodowisko oraz czynniki krwiotwórcze, które mają tendencję do stymulacji wzrostu. Za źródło powstawania komórek krwiotwórczych uważa się komórki macierzyste.

Zmiany związane z wiekiem

W dzieciństwie narząd ten wypełnia gąbczastą substancję płaskich kości, a także nasady i trzony kości rurkowych. W wieku 12–18 lat czerwony szpik kostny w trzonie zostaje całkowicie zastąpiony szpikiem żółtym. U osób starszych konsystencja mózgu staje się śluzowa, w wyniku czego narząd ten nazywany jest „galaretowatym”. W niektórych przypadkach galaretowaty mózg pojawia się u ludzi znacznie wcześniej.

Stany patologiczne

Szpik kostny, podobnie jak wszystkie inne narządy ludzkiego ciała, może podlegać negatywnemu wpływowi pewnych niekorzystnych czynników.
W rezultacie dana osoba może napotkać następujące rodzaje stanów patologicznych:

1. Hyperemia: Stan ten może być aktywny lub pasywny. Zjawisko to dotyczy przepełnienia krwi w naczyniach układu krążenia danego narządu. Aktywne przekrwienie we wszystkich przypadkach jest konsekwencją przyczyn patologicznych. Jeśli chodzi o stagnację tej choroby, występuje ona, gdy występuje miejscowa lub ogólna niedrożność przepływu krwi.

2. Amyloidoza: to zaburzenie metabolizmu białek, charakteryzujące się tworzeniem i odkładaniem się amyloidu w tkankach, tj. specyficzny kompleks białkowo-polisacharydowy. Ten stan patologiczny można zaobserwować zarówno jako proces lokalny, jak i częściową manifestację ogólnej amyloidozy. Wraz z rozwojem procesu lokalnego obserwuje się wyłącznie zagęszczenia guzkowe. W drugim przypadku w procesie patologicznym biorą udział tylko ściany naczyń krwionośnych, a zjawisko to można zobaczyć tylko pod mikroskopem.

3. Niedokrwistość: we wszystkich przypadkach rozwija się z ostrą niedokrwistością. Niedokrwistość całego ciała najczęściej obserwuje się po ciężkim krwawieniu tętniczym. Mózg ma bladoczerwony kolor.

4. Pierwotne nowotwory : najczęściej są to szpiczaki mnogie ( złośliwe zmiany w czerwonych krwinkach mózgu) i mięsak szpikowy ( złośliwe zmiany tkanki mózgowej). W obu przypadkach we krwi obwodowej odnotowuje się istotne zmiany, których po prostu nie da się nie zauważyć.

5. Krwotoki: może wystąpić zarówno w przypadku lokalnych ognisk infekcji, jak i lokalnych procesów zapalnych. Mogą być również wynikiem nowotworów, złamań, zatrucia organizmu, a także ogólnych patologii, takich jak skaza krwotoczna ( zaburzenia charakteryzujące się nadmiernym krwawieniem).
Sepsa ( ciężka choroba zakaźna, która powstaje w wyniku przedostania się mikroorganizmów ropnych do krwi i tkanek) jest kolejną częstą przyczyną krwotoków w tym narządzie.

7. Pigmentacja: najczęściej rozwija się na tle krwotoków. Pigmentacja może również wystąpić w przypadku hemosyderozy ( nadmierne odkładanie się żelaza w tkankach organizmu). W pierwszym przypadku stan ten można zauważyć nawet gołym okiem.

8. Obrzęk: jest konsekwencją zwiększonej ilości płynu w tkance kostnej. Istnieje wiele przyczyn gromadzenia się dużych ilości płynu w tym obszarze. Najczęściej to urazy belki kostne lub chrząstki stawowe.

9. Rak: najczęściej choroba jest uważana za wtórną i występuje na tle raka piersi, płuc lub prostaty. Pierwotny rak tego narządu występuje u praktyka lekarska niezwykle rzadkie i charakteryzuje się powstawaniem komórek nowotworowych bezpośrednio w tym narządzie. Objawy obserwowane w przypadku raka szpiku kostnego obejmują ogólne osłabienie, zawroty głowy, ból w okolicy kości, ograniczoną swobodę ruchu i inne.

Do jakich lekarzy powinienem się zgłosić w celu wykonania badania?

Aby w pełni zbadać szpik kostny, należy skonsultować się z hematologiem, onkologiem i immunologiem.

Metody diagnostyczne

Aby zidentyfikować tę lub inną patologię danego narządu, współcześni specjaliści stosują następujące metody badawcze, a mianowicie:
1. nakłucie szpiku kostnego;
2. Trepanobiopsja;
3. mielogram;
4. Immunogram.

1. Przebicie: Dzięki tej metodzie badawczej możliwe jest uzyskanie wszystkich niezbędnych informacji o całym układzie krwiotwórczym. Nakłucie wykonuje się igłą Kassirsky'ego z mostka tego narządu. Należy pamiętać, że ta igła jest całkowicie bezpieczna, ponieważ jest wyposażona w osłonę zabezpieczającą. Początkowo specjalista ustawia tarczę na wymaganą głębokość, a dopiero potem wprowadza samą igłę. Mózg usuwa się za pomocą strzykawki o pojemności od 10 do 20 ml. Podczas zabiegu pacjent musi leżeć na plecach. Dotyczący leki znieczulające, wówczas nie podaje się ich wszystkim pacjentom.

2. Biopsja trefiny: Tę metodę badawczą stosuje się tylko wtedy, gdy za pomocą nakłucia specjaliści nie byli w stanie uzyskać potrzebnego materiału. Podczas tego zabiegu specjaliści są w stanie usunąć fragment tkanki kostnej za pomocą igły trokara. Grubość takiej igły sięga 3 mm, ale jej długość wynosi 6 cm. Koniec igły ma kształt spirali. Obracając go, specjalistom udaje się odciąć kawałek tkanki kostnej o długości od 6 do 10 mm. Wkłucie w tym przypadku przeprowadzane grzebieniem biodrowe, najczęściej lewy.

3. Mielogram: Ta metoda badawcza pozwala w pełni zbadać skład komórkowy tkanki mózgowej pobranej od pacjenta przez nakłucie. Ta metoda diagnostyczna pozwala ocenić zarówno skład ilościowy, jak i jakościowy komórek. Materiał badany jest pod mikroskopem, dzięki czemu pacjenci są w stanie postawić trafną diagnozę, zwłaszcza jeśli chodzi o choroby układu krwiotwórczego.

4. Immunogram: badanie krwi, które pozwala zbadać wszystkie elementy układu odpornościowego. Podczas analizy bierze się pod uwagę liczbę zarówno makrofagów, jak i leukocytów, erytrocytów i fagocytów. Ponadto specjaliści otrzymują niezbędne informacje o swoim procencie i aktywności funkcjonalnej. Immunogram umożliwia uzyskanie wszelkich informacji o „substancjach” wytwarzanych przez te komórki. Krew do badania pobiera się z palca lub z żyły łokciowej.

Przeszczep szpiku kostnego

Procedura ta jest uważana za jedną z najnowszych. Jego wdrożenie jest konieczne dla wyleczenia pacjentów, którzy wcześniej uważani byli za nieuleczalnych. Pierwszego przeszczepu dokonano w 1968 r. Od tego czasu tę interwencję stosuje się w leczeniu zarówno szpiczaka mnogiego, jak i raka piersi, jajników, krwi, poważne naruszenia odporność itp. Co roku przeszczepianie ratuje życie tysiącom ludzi.

Ważne jest, aby zrozumieć, dlaczego dokładnie ta procedura jest konieczna?
Na przykład u pacjentów z pewnymi zaburzenia immunologiczne komórki macierzyste tego narządu nie działają prawidłowo. Albo syntetyzują ogromną liczbę niedojrzałych lub wadliwych komórek krwi, albo znacznie zmniejszają ich produkcję. Komórki, które nie są w pełni dojrzałe, wypełniają mózg i naczynia krwionośne, wypierając jednocześnie pełnoprawne komórki z ogólnego krwioobiegu. Ponadto niedojrzałe komórki bardzo często przenikają do innych narządów i tkanek organizmu człowieka. Aby zniszczyć te komórki, specjaliści muszą przepisywać swoim pacjentom radioterapię lub chemioterapię. Takie podejście prowadzi do tego, że niszczone są nie tylko komórki wadliwe, ale także komórki całkowicie zdrowe. Dokonując przeszczepu szpiku kostnego specjaliści zwiększają dziesięciokrotnie szansę na całkowite wyleczenie swoich pacjentów.

Rodzaje przeszczepów

Podczas tego zabiegu dochodzi do całkowitego zniszczenia chorego mózgu, po czym do krwiobiegu pacjenta wstrzykuje się zdrowy szpik kostny pobrany od dawcy. Po udanym przeszczepie mózg migruje do jam znajdujących się w dużych kościach, po czym zakorzenia się w nich i stopniowo zaczyna syntetyzować pełnoprawne krwinki. Jeżeli w tej procedurze wykorzystuje się mózg pobrany od dawcy, wówczas mówimy o przeszczepieniu allogenicznym. Jeśli mózg bliźniaka zostanie pobrany do przeszczepu, wówczas nazywa się go syngenicznym zdrowy mózg w takich przypadkach jest identyczny z mózgiem pacjenta.

Bardzo ważne jest wstępne ustalenie zgodności dawcy i pacjenta. W tym celu wykonuje się liczne badania krwi. Jeśli zgodność jest niewielka, można spodziewać się sukcesu w przypadku takich manipulacji medycznych tylko w pojedynczych przypadkach. We wszystkich pozostałych przypadkach obserwuje się reakcję odrzucenia lub reakcję zwaną przeszczep przeciwko gospodarzowi. W obu przypadkach sytuacja zagraża życiu pacjenta. Dzieje się tak również wtedy, gdy pacjent sam staje się dawcą. W tym przypadku mówimy o przeszczepie autologicznym. Taka manipulacja jest możliwa tylko wtedy, gdy choroba, w której uszkodzony jest ten narząd, jest w remisji. U takich pacjentów najpierw usuwa się mózg, po czym „oczyszcza się” go z chorych komórek, a następnie przeszczepia.

Przygotowanie do przeszczepu i sam zabieg

Pomyślny wynik takiej interwencji jest możliwy tylko wtedy, gdy pacjent w momencie zabiegu jest „wystarczająco zdrowy”. Eksperci biorą również pod uwagę ogólne stan fizyczny pacjenta, jego wiek, płeć, stadium choroby, a także diagnozę. Przed procedurą w obowiązkowy badania i stan ogólny wszyscy narządy wewnętrzne. Bardzo ważne w tym przypadku jest emocjonalne i wsparcie psychologiczne dlatego niektórym pacjentom zaleca się wizytę u psychoterapeuty. Bezpośrednio przed zabiegiem pacjent poddawany jest kilkudniowej chemioterapii, podczas której następuje zniszczenie jego mózgu. Pacjentowi zostaje także założony cewnik, niezbędny do dalszego podawania preparatów krwiopochodnych i leków. Najczęściej nie można obejść się bez leków przeciw nudnościom, ponieważ ten objaw niepokoi wszystkich pacjentów poddawanych chemioterapii. Po 1–2 dniach od podania tych leków przeprowadza się sam przeszczep. Szpik kostny podaje się dożylnie. Cały zabieg przypomina transfuzję krwi i przeprowadza się go w pomieszczeniu, w którym znajduje się pacjent. Podczas przeszczepu specjaliści sprawdzają, czy u pacjenta występują bóle w klatce piersiowej, dreszcze lub gorączka. Po samym zabiegu można mieć tylko nadzieję na najlepsze.

Możliwe powikłania po przeszczepieniu

reakcje odrzucenia;
infekcje;
problemy z wątrobą;
owrzodzenia jamy ustnej;
osłabienie i drażliwość;
krwawienie;
różne zaburzenia psychiczne.

Życie po przeszczepie

Przyzwyczajenie się organizmu do nowego szpiku kostnego może zająć około roku. Narząd ten potrzebuje mniej więcej tyle samo czasu, aby zacząć działać tak samo jak Twój. Przez cały ten czas pacjent musi ściśle przestrzegać wszystkich zasad zdrowego trybu życia i zaleceń lekarza. Bez wątpienia obawa, że choroba powróci, martwi prawie każdego. Nie jest łatwo poradzić sobie z trudnościami, ale trzeba wierzyć we własne siły i zabiegać o szczęśliwą przyszłość.

Komórki szpiku kostnego mogą zapobiegać zawałowi mięśnia sercowego

Przeprowadzili je specjaliści z Kliniki Kardiologii Uniwersytetu w Dusseldorfie chirurgia Niemcowi, który cierpiał zawał mięśnia sercowego. Podczas tej wyjątkowej interwencji chirurgicznej do naczyń serca wstrzyknięto komórki macierzyste mózgu, pobrane wcześniej z kości miednicy. Już po 10 tygodniach lekarze zauważyli, że wielkość obszaru uszkodzenia serca zmniejszyła się dokładnie 3-krotnie. Samo serce zaczęło znacznie lepiej funkcjonować. Profesor Bodo Eckharda Strauera publicznie ogłoszono, że komórki macierzyste przekształciły się w komórki mięśniowe i zastąpiły martwe komórki serca. Twierdzi, że ta metoda leczenia zawału mięśnia sercowego może stać się jedną z najskuteczniejszych. Jego skuteczność wynika z faktu, że DNA zarówno komórek macierzystych, jak i wszystkich pozostałych jest takie samo, dlatego nie ma ryzyka odrzucenia przeszczepionych komórek. To właśnie te komórki można przeszczepić nawet pacjentom oczekującym na przeszczep serca.
Przed użyciem należy skonsultować się ze specjalistą.

Głównym objawem takiej regeneracji jest wzrost liczby retikulocytów (młodych czerwonych krwinek) we krwi obwodowej. Norma wynosi 0,5-2%.

· Aregeneracyjny (na przykład niedokrwistość aplastyczna) - charakteryzuje się brakiem retikulocytów.

· Hiporegeneracyjny (niedokrwistość z niedoboru witaminy B 12, niedokrwistość z niedoboru żelaza) – charakteryzuje się liczbą retikulocytów poniżej 0,5%.

· Normoregeneracyjny lub regeneracyjny (pokrwotoczny) – liczba retikulocytów jest w normie (0,5-2%).

· Hiperregeneracyjna (niedokrwistość hemolityczna) – liczba retikulocytów przekracza 2%.

Klasyfikacja patogenetyczna

W oparciu o mechanizmy rozwoju anemii jako proces patologiczny

Niedokrwistość dyshematopoetyczna – niedokrwistość związana z upośledzeniem tworzenia krwi w czerwonym szpiku kostnym

Niedokrwistość związana z ostrą lub przewlekłą utratą krwi

Niedokrwistość związana ze zwiększoną hemolizą

Według etiologii

Niedokrwistość spowodowana przewlekłym stanem zapalnym:

· W przypadku infekcji:

gruźlica

bakteryjne zapalenie wsierdzia

rozstrzenie oskrzeli

ropień płucny

· bruceloza

· odmiedniczkowe zapalenie nerek

zapalenie szpiku

· W przypadku kolagenozy:

toczeń rumieniowaty układowy

· reumatoidalne zapalenie stawów

guzkowe zapalenie wielotętnicze

choroba Hortona

Niedokrwistość megaloblastyczna:

Niedokrwistość złośliwa

Hemolityczne zapalenie mięśnia sercowego

· Ostra niedokrwistość pokrwotoczna- niedokrwistość spowodowana ostrą utratą krwi w trakcie krótkoterminowy. Minimalna utrata krwi stwarzająca zagrożenie dla zdrowia osoby dorosłej wynosi 500 ml.

· Etiologia Przyczyną utraty krwi może być uraz, operacja, krwawienie z wrzodu żołądka lub dwunastnicy, z rozszerzonych żył przełyku, zaburzenia hemostazy, ciąża pozamaciczna, choroby płuc itp.

Patogeneza składa się ze zjawisk ostrych niewydolność naczyniowa, spowodowane przede wszystkim ostrym zniszczeniem łożyska naczyniowego, utratą osocza; przy masywnej utracie krwi niedotlenienie występuje również z powodu utraty czerwonych krwinek, gdy straty tej nie można już zrekompensować przyspieszeniem krążenia z powodu zwiększonej częstości akcji serca.

· Obraz kliniczny. Zaburzenia naczyniowe: kołatanie serca, duszność, spadek ciśnienia tętniczego i żylnego, bladość skóry i błon śluzowych. Nasilenie tych zmian nie ma jednoznacznego związku jedynie ze stopniem utraty krwi, gdyż zapaść często pojawia się w odpowiedzi na ból lub uraz, który spowodował utratę krwi. Znaczącym objawem krwawienia wewnętrznego jest nagła suchość w ustach. O ciężkości obrazu klinicznego decyduje nie tylko ilość utraconej krwi, ale także szybkość jej utraty. Nie bez znaczenia jest także źródło utraty krwi: krwawieniu do przewodu pokarmowego może towarzyszyć podwyższona temperatura ciała, obraz zatrucia, wzrost poziomu mocznika we krwi (przy prawidłowym poziomie kreatyniny); krwawienie z jamy brzusznej może wystąpić, nawet jeśli nie duże ilości rozlana krew powoduje objawy ucisku narządu itp.

· Leczenie rozpoczyna się od zatrzymania krwawienia. Szybki spadek zawartość hemoglobiny poniżej 80 g/l (8 g%), hematokryt poniżej 25%, białek osocza poniżej 50 g/l (5 g%) stanowi podstawę transfuzji terapii, która wystarcza do uzupełnienia ubytków czerwonych krwinek poprzez 1/3; podstawowym zadaniem jest przywrócenie objętości krwi krążącej poprzez transfuzję roztworów koloidalnych (albumina łożyskowa lub krwi, świeżo mrożone osocze lub białko), poliglucyny lub żelatynolu. W przypadku braku poliglucyny i żelatynolu można wlać 1000 ml 10% roztworu glukozy, a następnie 500 ml 5% roztworu; glukozę wlewa się z szybkością 0,5 g/(kg·h). Reopoliglkzhin i jego analogów jako środków dezagregujących (tj. leków zmniejszających krzepliwość krwi) nie należy stosować w przypadku możliwości wznowienia (lub trwającego) krwawienia. Aby zrekompensować utratę czerwonych krwinek, wykorzystuje się masę czerwonych krwinek. Wskazaniami do przetoczenia krwinek czerwonych są oczywista, masywna utrata krwi (ponad 1 litr), utrzymująca się bladość skóry i błon śluzowych, tachykardia i duszność, pomimo przywrócenia objętości krwi krążącej za pomocą substytutów osocza.

· W żadnym wypadku nie należy próbować uzupełniać utraconej krwi czerwonymi krwinkami „kropla po kropli”; świeżo mrożone osocze wraz z substytutami osocza należy podać w infuzji w większej objętości niż utracono, a krwinki czerwone - w znacznie mniejszej. Powstała hemodylucja poprawia mikrokrążenie, natomiast masowe transfuzje krwi pełnej lub czerwonych krwinek wzmagają powstawanie mikrostaz wywołanych wstrząsem i przyczyniają się do rozwoju zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.

· Niewielką utratę krwi kompensuje się wprowadzeniem roztworów soli fizjologicznej i albuminy. Przetacza się krew pełną w nieobecności czerwonych krwinek, a w przypadku braku krwi w puszkach przetacza się świeżą krew cytrynową (ciepłą, właśnie przygotowaną) lub dokonuje się bezpośredniej transfuzji (bardzo niepożądane, chyba że jest to absolutnie konieczne ze względu na obecność mikroskrzepów w krwi). taka krew). W przypadku chirurgicznej utraty krwi mniejszej niż 1 litr zwykle nie stosuje się transfuzji czerwonych krwinek.

· Niedokrwistość z niedoboru żelaza są związane z niedoborem żelaza w organizmie, co początkowo prowadzi do licznych zaburzeń troficznych (suchość skóry, łamliwość paznokci, wypadanie włosów), gdyż pogarsza się funkcja tkankowych enzymów oddechowych zawierających żelazo, a następnie zostaje zakłócone tworzenie się hemoglobiny i rozwija się niedokrwistość hipochromiczna.

· O etiologii i patogenezie niedokrwistości decyduje niedostateczna podaż żelaza do organizmu: w większości przypadków decydującą rolę odgrywa przewlekła utrata krwi, która nie jest kompensowana przyjmowaniem żelaza z pożywienia, rzadziej (dzieje się to w dzieci) niedokrwistość jest spowodowana niskim początkowym spożyciem żelaza przez organizm płodu z powodu niedoboru żelaza u matki. Specjalną grupę stanowią pacjenci po resekcji lub z ciężkimi uszkodzeniami jelito cienkie(resekcja żołądka bez współistniejącego zapalenia jelit nie prowadzi do rozwoju niedoboru żelaza).

· Obraz kliniczny. Charakteryzuje się letargiem, zwiększone zmęczenie jeszcze przed rozwojem ciężkiej anemii, zaparć, bólów głowy, zaburzeń smaku (pacjenci jedzą kredę, glinę, pojawia się tendencja do pikantnych, słonych potraw itp.), łamliwości, skrzywienia i poprzecznego prążkowania paznokci, wypadania włosów, konieczności parcie na mocz, nietrzymanie moczu. Oprócz tych objawów, które nie są bezpośrednio związane z poziomem hemoglobiny we krwi, istnieją objawy charakterystyczne dla każdej niedokrwistości, które są związane ze stopniem niedokrwistości: bladość skóry i błon śluzowych, kołatanie serca, duszność w wysiłek. Ważny w obrazie klinicznym ma charakter choroby warunkującej niedobór żelaza (wrzód żołądka, wrzód dwunastnicy, hemoroidy, mięśniaki macicy, obfite krwotoki miesiączkowe itp.). Badanie krwi wykazuje anemię. Wskaźnik koloru jest zwykle niski (czasami poniżej 0,5); wyraźna hipochromia erytrocytów, ich anizocytów, poikilocytoza; ESR jest zwykle nieznacznie zwiększone. Najważniejszym wskaźnikiem choroby jest spadek poziomu żelaza w surowicy (norma wynosi 13-28 mmol/l dla mężczyzn, 11-26 mmol/l dla kobiet). Można to sprawdzić przynajmniej tydzień po odstawieniu leków zawierających żelazo.

· Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru żelaza wstępnie ustala się na podstawie obniżonego poziomu hemoglobiny i niskiego wskaźnika barwy na tle zaburzeń troficznych typowych dla stanów niedoboru żelaza. Staje się to widoczne przy niskim stężeniu żelaza i ferrytyny w surowicy oraz wzroście poziomu całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy. Ale nawet w tym przypadku konieczne jest dokładne ustalenie przyczyny niedoboru żelaza, po czym powstaje diagnoza choroby jako całości. Z niskim wskaźnik koloru, ale bez obniżenia poziomu żelaza w surowicy i bez zaburzeń troficznych charakterystycznych dla niedoboru żelaza, talasemia i anemia powstają na skutek zaburzeń syntezy porfiryn, zwłaszcza zatrucia ołowiem.

· Utrata krwi z przewód pokarmowy- jedna z najczęstszych przyczyn niedokrwistości z niedoboru żelaza. Utrata krwi z przewodu pokarmowego może pozostać ukryta przez wiele lat, pomimo wielokrotnych badań RTG, żołądka, dwunastnicy i kolonoskopii, ponieważ podczas tych badań nie zawsze wykrywa się mięśniaki i naczyniaki jelita cienkiego. Utratę krwi z przewodu żołądkowo-jelitowego można określić ilościowo jedynie poprzez oznaczenie czerwonych krwinek w temperaturze 51 Cg.

· Inny ukryty powód utrata krwi może być krwotokiem do miąższu płucnego z izolowaną hemosyderozą płucną. Choroba charakteryzuje się nawracającymi epizodami zapalenia płuc z rozwojem niedokrwistości z niedoboru żelaza, któremu towarzyszy okresowy wzrost poziomu retikulocytów we krwi. Promienie rentgenowskie ujawniają liczne, przypominające chmury, często asymetryczne cienie, które mogą zniknąć w ciągu 1-2 dni. Dane fizyczne są bardzo skąpe: słychać nieznacznie wzmożony wydech i pojedyncze trzeszczące rzężenia. Temperatura ciała jest często niska. Cienie w płucach są spowodowane krwotokami (jeśli ich objętość jest duża i powtarzają się, rozwija się niedokrwistość z niedoboru żelaza), czemu towarzyszy pojawienie się w plwocinie „komórek wady serca” - makrofagów nasyconych hemosyderyną. Powtarzające się krwotoki płucne mogą prowadzić do rozwoju hemosyderozy płucnej. W wątpliwych przypadkach w celu postawienia diagnozy należy wykonać biopsję płuc.

· Opisany obraz hemosyderozy płucnej w połączeniu z ciężkim postępującym zapaleniem nerek – zespołowi Goodpasture’a może także towarzyszyć niedokrwistość z niedoboru żelaza. Zespół Goodpasture rozwija się w wyniku tworzenia autoprzeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych; te same przeciwciała działają również na błonę podstawną pęcherzyków płucnych. Podobny obraz kliniczny kłębuszkowego zapalenia nerek i krwioplucia jest spowodowany uszkodzeniem śródbłonka kłębuszków nerkowych i naczyń krwionośnych płuc przez kompleksy immunologiczne, które mogą pojawić się w odpowiedzi na proces zakaźny dowolnego rodzaju i są określane metodą immunofluorescencji w badaniu biopsja nerek lub tkanki płuc. Kompleksy immunologiczne są często reprezentowane przez krioglobuliny (kompleks immunoglobulin, które wytrącają się w temperaturach poniżej 37 ° C), które mogą krążyć we krwi i odkładać się pod śródbłonkiem naczyń różne narządy i tkanek, powodując rozwój uogólnionego zapalenia naczyń, na przykład choroby Henocha-Schönleina. Niedokrwistość z niedoboru żelaza może być konsekwencją przewlekłego procesu zapalnego w organizmie (przewlekłe zapalenie miedniczek, posocznica itp.).

· Tak zwane cysty czekoladowe mogą być ukrytym źródłem utraty krwi. Częściej mówimy o cystach jajników, powtarzających się krwotokach, które prowadzą do niedoboru żelaza w organizmie, ponieważ hemosyderyna powstająca w miejscach krwotoków nie jest wchłaniana i nie jest wykorzystywana na potrzeby hematopoezy. Torbiele te rozpoznaje się po dokładnym badaniu ginekologicznym, RTG, tomografii komputerowej i USG. Niewystarczające spożycie żelaza z pożywienia może powodować anemię z niedoboru żelaza w czasie ciąży i laktacji, zwiększony wzrost w okresie dojrzewania u dziewcząt, chociaż we wszystkich tych przypadkach zwykle występuje ukryty, wcześniejszy niedobór żelaza. Niedokrwistość z niedoboru żelaza Może wystąpić u wcześniaków i dzieci z ciąż mnogich. Krwotok miesiączkowy i krwotok maciczny (na przykład w przypadku mięśniaków macicy), utrata krwi z powodu hemoroidów i krwawienia z nosa często powodują anemię. Jednak we wszystkich przypadkach pozornie oczywistych przyczyn niedokrwistości z niedoboru żelaza należy dokładnie wykluczyć (przede wszystkim klinicznie) możliwe inne źródła utraty krwi, ponieważ niedokrwistość często jest spowodowana nie jedną, ale kilkoma przyczynami. Pojawienie się niedokrwistości z niedoboru żelaza w starszym wieku, niezależnie od płci, wymaga wykluczenia możliwy nowotwór przewód pokarmowy.

· Leczenie. Przede wszystkim należy wyeliminować przyczynę utraty krwi. Należy przepisać suplementy żelaza: hemostymulina, ferrocal, ferroplex, orferon, conferon. W przypadku ciężkich postaci niedokrwistości zaleca się przyjmowanie 2 tabletek jednego z tych leków 3 razy dziennie przed posiłkami. W przypadku złej tolerancji (nudności, bóle brzucha) tabletki należy przyjmować po posiłku lub w trakcie posiłku i w takich ilościach, aby nie wystąpiły zaburzenia dyspeptyczne. Zmniejszenie dawki spowalnia normalizację składu krwi. Suplementy żelaza przyjmuje się zwykle przez kilka miesięcy, jeśli źródło utraty krwi nie ustąpi (np. krwotok miesiączkowy), przepisuje się je z krótkimi przerwami niemal bez przerwy, koncentrując się przede wszystkim na subiektywnych objawach niedoboru żelaza (zwiększone zmęczenie, senność), pojawieniu się łamliwość i deformacja paznokci, suchość skóry, a następnie morfologia krwi, która przy właściwie zorganizowanej obserwacji ambulatoryjnej takich pacjentów powinna być normalna.

· Przyjmowanie suplementów żelaza zwiększa produkcję czerwonych krwinek w szpiku kostnym i towarzyszy mu wzrost poziomu retikulocytów we krwi w ciągu 8-12 dni od rozpoczęcia terapii (fakt mający znaczenie diagnostyczne różnicowe). Nie ma potrzeby przepisywania kwasu solnego, witamin z grupy B i suplementów żelaza; Kwas askorbinowy nieznacznie zwiększa wchłanianie żelaza. Leczenie pozajelitowo podawanymi preparatami żelaza jest mniej skuteczne niż przyjmowanie ich doustnie w postaci tabletek.

· Dla wstrzyknięcie domięśniowe Stosuje się Jectofer, Ferbitol, Ferrum Lek itp. Ten ostatni lek jest również dostępny do podawania dożylnego. Wskazaniami do pozajelitowego podawania żelaza w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza są ciężkie zapalenie jelit, stany po rozległych resekcjach jelito cienkie(ale nie resekcje żołądka). Dawki są przepisywane w ilości 1,5 mg żelaza na 1 kg masy ciała na dzień. Jectofer podaje się domięśniowo w dawce 2 ml na dobę pacjentowi o masie ciała 60 kg.

· W przypadku izolowanej hemosyderozy płucnej, łącznie z leczeniem suplementami żelaza, stosuje się terapię immunosupresyjną – prednizolon, a w przypadku nieskuteczności i ciężkiego stanu klinicznego – azatioprynę (imuran), cyklofosfamid lub inne cytostatyki. W zespole Goodpasture'a w celach terapeutycznych stosuje się te same leki immunosupresyjne, co łącznie z plazmaferezą mającą na celu usunięcie kompleksów immunologicznych.

· Niedokrwistość z niedoboru żelaza spowodowane procesem zakaźnym, wymaga przede wszystkim aktywności terapia antybakteryjna. Nie należy przepisywać suplementów żelaza w okresie ostrego procesu, jeśli jego niedobór wynika wyłącznie z infekcji.

· Leczenie suplementami żelaza jest zwykle prowadzone w warunkach ambulatoryjnych. Kontrolne badania krwi wskazane są po 1,5 tygodniu od rozpoczęcia leczenia w celu wykrycia wzrostu liczby retikulocytów oraz po miesiącu, gdy poziom hemoglobiny zwykle zbliża się do normy; V. W przyszłości wystarczy monitorowanie raz na 3 miesiące, a nawet rzadziej, jeśli pacjent dobrze oceni subiektywne objawy niedoboru żelaza. Wskaźniki te są ważnym czynnikiem kontrolnym w systematycznym zapobieganiu stanom niedoboru żelaza. Nawet przy braku wyraźnych objawów niedoboru żelaza, ale identyfikacji jego indywidualnych objawów bez rozwoju anemii u kobiet w ciąży i kobiet cierpiących na obfite krwotoki miesiączkowe, zaleca się przepisać 1 tabletkę suplementu żelaza dziennie, aż do ustąpienia wszystkich tych zjawisk (witamina B12 i inne witaminy z grupy B w podobnych sytuacjach są bezużyteczne!). Często obserwowana w czasie ciąży pseudoanemia wynikająca z wodnisctwa (hemoglobina około 85-100 g/l, wskaźnik barwy bliski jedności, różowa cera i błony śluzowe, brak wyraźnej anizocytozy erytrocytów) nie wymaga żadnego specjalnego leczenia przeciwanemicznego. Pseudoanemia znika samoistnie, nie pozostawiając śladu.

· Nie zaleca się transfuzji krwi w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza, z wyjątkiem ciężkich stanów związanych z masywną utratą krwi i towarzyszących objawom ostrej niedokrwistości pokrwotocznej.

· Niedokrwistość z niedoboru żelaza u osób starszych często wymaga stosowania leków kardiotonicznych, gdyż jest powikłany niewydolnością serca, zatrzymaniem płynów i wodniskiem, co samo w sobie pogarsza wyniki badań krwi. Dowodem pseudoanemii wodnistej jest zwiększenie liczby czerwonych krwinek po leczeniu lekami moczopędnymi i kardiotonicznymi.

· Dziedziczna niedokrwistość, związane z upośledzoną syntezą porfiryn (niedokrwistość syderoachrestyczna), charakteryzują się hipochromią erytrocytów, podwyższonym stężeniem żelaza w surowicy i odkładaniem żelaza z obrazem hemosyderozy narządowej.

· Patogeneza najczęstszej postaci wiąże się z naruszeniem syntezy protoporfiryny, co prowadzi do naruszenia wiązania żelaza i jego akumulacji w organizmie z gwałtownie upośledzonym tworzeniem się hemoglobiny.

· Obraz kliniczny. Umiarkowana niedokrwistość ze znacznie obniżonym wskaźnikiem barwy. Nie obserwuje się zaburzeń troficznych charakterystycznych dla stanów niedoboru żelaza. Nie ma żadnych skarg ani lekkiego osłabienia i zmęczenia. Częściej dotknięci są mężczyźni. Choroba jest dziedziczona przez typ recesywny dziedziczenie jest powiązane z chromosomem X. Na początku choroby czasami obserwuje się niewielkie powiększenie śledziony, z powodu zwiększonego odkładania się żelaza w narządach, hemosyderozy wątroby (wątroba powiększa się i staje się gęsta) i trzustki (pojawia się obraz cukrzycy); ) rozwija się. Nagromadzenie żelaza w mięśniu sercowym prowadzi do ciężkiej niewydolności krążenia, hemosyderozie jąder towarzyszy rozwój eunuchoidyzmu. Czasami skóra przybiera szary odcień.

· Obraz krwi: wyraźna hipochromia erytrocytów (indeks barwy 0,4-0,6), poziom hemoglobiny jest obniżony, liczba erytrocytów zmienia się w mniejszym stopniu, wzrasta poziom żelaza w surowicy. Morfologicznie, anizocytoza, poikilocytoza i czasami mała ilość w kształcie celu. Liczba retikulocytów jest zwykle prawidłowa. Inne wyniki krwi są w normie.

· Rozpoznanie stawia się na podstawie niedokrwistości hipochromicznej, bez cech zespołu niedoboru żelaza (brak wyraźnego osłabienia, suchości skóry, wypadania włosów, łamliwości i deformacji paznokci itp.), podwyższonego poziomu żelaza w surowicy. Należy pamiętać, że niedokrwistość z niedoboru żelaza występuje częściej u kobiet i ta postać występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Podczas badania szpiku kostnego, w przeciwieństwie do niedokrwistości z niedoboru żelaza, obserwuje się wysoki odsetek syderoblastów pierścieniowych (prawie wszystkie erytrokariocyty są syderoblastami pierścieniowymi). Diagnostyka różnicowa z talasemią – patrz. Tapasemia. Ostateczną diagnozę można postawić badając poziom porfiryn w czerwonych krwinkach.

· Leczenie. Przepisać pirydoksynę (witaminę B6) 1 ml 5% roztworu IM 2 razy dziennie. Na skuteczna terapia po 1,5 tygodniu zawartość retikulocytów gwałtownie wzrasta, a następnie wzrasta poziom hemoglobiny. W przypadku osłabienia aktywności enzymu kinazy pirydoksalu, efekt daje zastosowanie koenzymu witaminy B – fosforanu pirydoksalu (2 mg 3 razy dziennie w tabletkach). Do leczenia hemosyderozy jako takiej, której towarzyszy patologia wątroby, trzustki i innych narządów, a także do leczenia postaci opornych na witaminę B6 (cierpią na nią zarówno mężczyźni, jak i kobiety; dziedziczenie recesywne, niezwiązane z płcią), Deferoksaminę stosuje się (Deferal) w kursach trwających co najmniej miesiąc w dawce 500 mg IM dziennie. W ciągu roku może odbyć się 4-6 takich kursów. Zwiększone wydalanie żelaza z organizmu za pomocą deferoksaminy nie tylko pomaga normalizować funkcje zaburzone na skutek hemosyderozy narządów, ale także zmniejsza stopień anemii, poprawiając aktywność szpiku kostnego zablokowanego przez nadmiar żelaza.

· Niedokrwistość spowodowana zatruciem ołowiem spowodowane naruszeniem syntezy porfiryn i tematu.

· Patogeneza jest zdeterminowana blokadą ołowiu enzymów biorących udział w syntezie tematu. W rezultacie rozwija się niedokrwistość hipochromiczna przy wysokim stężeniu żelaza w surowicy. Ponadto ołów uszkadza błonę czerwonych krwinek, powodując zwiększoną hemolizę. W wyniku zakłócenia syntezy zwiększa się wydalanie porfiryn z organizmu oraz, co jest patognomoniczne dla zatrucia ołowiem, kwasu delta-aminolewulinowego, którego poziom w moczu wzrasta kilkudziesięciokrotnie.

· Obraz kliniczny obejmuje ogólne objawy zespołu anemicznego, bez objawów niedoboru żelaza, zapalenia wielonerwowego i napadowego bólu brzucha. Badanie krwi ujawnia niedokrwistość hipochromiczną, wzrost zawartości retikulocytów do 10% w wyniku hemolizy, nakłucie zasadochłonne w erytrocytach, wysoki poziomżelazo w surowicy. Szpik kostny zawiera wysoki procent syderoblastów. Rozpoznanie potwierdza znaczny wzrost stężenia kwasu delta-aminolewulinowego w moczu. Inny ważny znak zatrucie ołowiem - zwiększone wydalanie ołowiu z moczem po wprowadzeniu do organizmu kompleksów (tetacyna-wapń, oksatiol itp.). Informacje anamnestyczne dotyczące kontaktu z ołowiem (na przykład śrut odlewniczy, zabawki, spożycie mleka lub marynowanych warzyw przechowywanych w naczyniach ceramicznych, których szkliwo często zawiera ołów) mogą pomóc w postawieniu diagnozy.

· Leczenie przeprowadza się kompleksonami pod kontrolą poziomu wydalanego w moczu ołowiu i kwasu delta-aminolewulinowego. Dzięki skutecznej terapii jego zawartość w moczu normalizuje się.

· Niedokrwistości megaloblastyczne- grupa anemii, których wspólną cechą jest odkrycie w szpiku kostnym osobliwych erytrokariocytów z jądrami strukturalnymi, które zachowują te cechy w późniejszych stadiach różnicowania (w wyniku upośledzonej syntezy DNA i RNA w komórkach zwanych megaloblastami); w większości przypadków niedokrwistość megaloblastyczna charakteryzuje się wskaźnikiem barwy wyższym niż jeden. Ponieważ synteza kwasów nukleinowych dotyczy wszystkich komórek szpiku kostnego, częstymi objawami choroby są zmniejszenie liczby płytek krwi, leukocytów i zwiększenie liczby segmentów w granulocytach.

· Niedokrwistość związana z niedoborem witaminy B12 niezależnie od przyczyn tego niedoboru, charakteryzują się pojawieniem się megapoblastów w szpiku kostnym, śródkostnym zniszczeniem czerwonych krwinek, niedokrwistością makrocytarną hiperchromiczną, trombocytopenią i neutropenią, zmianami zanikowymi błony śluzowej przewodu pokarmowego oraz zmianami w obrębie błony śluzowej przewodu pokarmowego. układ nerwowy w postaci szpiku linowego.

· Etiologia, patogeneza. Idiopatyczna postać niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 (niedokrwistość złośliwa) rozwija się w wyniku niedostatecznego spożycia egzogennej cyjanokobalaminy (witaminy B12) do organizmu i występuje głównie u osób starszych. Patogeneza niedoboru witaminy B12 jest najczęściej związana z upośledzoną produkcją glikoproteiny, która łączy się z witamina spożywcza B12 i zapewnienie jej wchłaniania (czynnik wewnętrzny). Często pierwsze objawy choroby pojawiają się po przebyciu zapalenia jelit lub zapalenia wątroby. W pierwszym przypadku jest to spowodowane upośledzonym wchłanianiem witaminy B12 w jelicie cienkim, w drugim – zużyciem jej rezerw w wątrobie, która jest głównym magazynem witaminy B12. Jednak oba prowokujące momenty mogą pełnić rolę mechanizmu spustowego tylko w przypadku istniejącego wcześniej ukrytego niedoboru tej witaminy z powodu naruszenia wydzielania czynnika wewnętrznego. Rozwój niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 po całkowitej resekcji żołądka (kiedy całkowicie wyeliminowane jest wydzielanie czynnika wewnętrznego) następuje 5-8 lat lub dłużej po operacji. W tym okresie pacjenci żyją dzięki zapasom witaminy w wątrobie, przy minimalnym uzupełnianiu ze względu na nieznaczne wchłanianie w jelicie cienkim witaminy niezwiązanej z czynnikiem wewnętrznym.

· W przypadku wystąpienia niedoborów witamin w tych ostatnich przypadkach ważną rolę odgrywa jej wchłanianie przez nadmiernie rozwiniętą florę bakteryjną jelit.

· Rzadką postacią niedoboru witaminy B12 jest recesywnie dziedziczony zespół Imerslunda-Gresbecka z uszkodzeniem nabłonka jelit, nerek i skóry. Choroba rozwija się u dzieci i charakteryzuje się połączeniem niedokrwistości megaloblastycznej z uszkodzeniem nerek. Rzadko choroba występuje u dorosłych.

· Jedną z przyczyn upośledzenia uwalniania czynnika wewnętrznego może być przewlekłe zatrucie alkoholem, gdy towarzyszy mu toksyczne uszkodzenie błony śluzowej żołądka. Przyczyna najczęstszej idiomatycznej postaci choroby nie jest do końca jasna, choć w wielu przypadkach można wykazać jej charakter dziedziczny (dziedziczenie recesywne).

· Objawy, przebieg, rozpoznanie. Obraz kliniczny niedoboru witaminy B12 charakteryzuje się uszkodzeniem tkanki krwiotwórczej, układu pokarmowego i nerwowego. Odnotowuje się osłabienie, zmęczenie i kołatanie serca podczas aktywności fizycznej. Jednym z charakterystycznych objawów jest mieloza kolejkowa. Wydzielina żołądkowa możliwa jest depresja, utrzymująca się achlorhydria. Często obserwuje się oznaki zapalenia języka - „wypolerowany” język, uczucie pieczenia. Skóra pacjentów jest czasami lekko żółtawa, a poziom bilirubiny pośredniej w surowicy krwi jest podwyższony (z powodu zwiększonej śmierci megaloblastów szpiku kostnego zawierających hemoglobinę). Wykrywa się niewielkie powiększenie śledziony, rzadziej wątroby.

· Obraz krwi: wyraźna anizocytoza erytrocytów wraz z bardzo dużymi (powyżej 12 mikronów średnicy) komórkami - megacytoza, ciężka poikilocytoza, zwiększone nasycenie erytrocytów hemoglobiną - hiperchromia, pojawienie się wielosegmentowych neutrofili, hiperchromiczna, rzadziej normochromiczna, trombocytopenia , leukopenia. Stopień cytopenii może być różny; rzadko obserwuje się równoległość spadku poziomu wszystkich trzech elementów krwi. Kluczowe znaczenie w diagnostyce ma badanie szpiku kostnego, które ujawnia gwałtowny wzrost liczby elementów szeregu erytroidalnego z przewagą megaloblastów. Opisany obraz dotyczy stanów zaawansowanych.

· Często niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 jest rozpoznawana jedynie na podstawie obrazu krwi u pacjentów bez żadnych dolegliwości: stwierdza się umiarkowaną, zwykle niedokrwistość hiperchromiczną, leukopenię, trombocytopenię (czasami trombocytopenię lub leukopenię). Może nie występować polisegmentacja jąder neutrofili i wyraźne zmiany w kształcie czerwonych krwinek. We wszystkich przypadkach duży odsetek megaloblastów znajduje się w szpiku kostnym. Jeśli jednak pacjent otrzymał zastrzyk witaminy B12 na kilka dni przed nakłuciem szpiku kostnego, megaloblastoza szpiku kostnego może być albo niezbyt wyraźna, albo całkowicie nieobecna. Dlatego we wszystkich przypadkach niedokrwistości normochromicznej lub hiperchromicznej, której towarzyszy leuko- i trombocytopenia (objaw opcjonalny), należy pamiętać najważniejsza zasada: przed przepisaniem witaminy B12 należy wykonać nakłucie szpiku kostnego.

· Komórki rzędu czerwonego, bardzo przypominające megaloblasty, mogą wystąpić w ostrej erytromielozie, której podobnie jak niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 towarzyszy lekka żółtaczka, często połączona z leuko- i trombocytopenią. Jednak w przypadku tej białaczki nie ma tak wyraźnej anizo- i poikilocytozy, jak w przypadku niedokrwistości z niedoboru B^, a co najważniejsze, w szpiku kostnym, wraz z komórkami podobnymi do megaloblastów, mieloblasty lub niezróżnicowane blasty znajdują się w dużych ilościach. W wątpliwych przypadkach po nakłuciu szpiku kostnego należy rozpocząć terapię witaminą B12, która w przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 po 8-10 dniach doprowadzi do gwałtownego wzrostu odsetka retikulocytów we krwi (przełom recykliczny). , wzrost poziomu hemoglobiny, zanik wyraźnej anizocytozy we krwi i szpiku kostnym - megaloblasty. W ostrej erytromielozie podawanie witaminy B12 nie może zmienić ani obrazu krwi, ani stanu pacjenta.

· Ustalenie przyczyny niedoboru witaminy B12 to kolejny etap diagnozy. Należy pamiętać, że czasami niedobór witaminy B12 łączy się z rakiem żołądka, gdyż rak żołądka występuje nieco częściej u osób cierpiących na tę postać anemii. Oprócz przeprowadzenia wszystkich niezbędnych badań (wykluczenie inwazji tasiemca szerokiego, zapalenia jelit itp.) należy sprawdzić, czy nie ma raka żołądka za pomocą gastroskopii lub badania rentgenowskiego.

· Leczenie. Cyjanokobalaminę (witaminę B12) podaje się codziennie n/a w dawce 200-500 mg raz dziennie przez 4-6 tygodni. Po normalizacji hematopoezy i składu krwi, która następuje po 1,5-2 miesiącach, witaminę podaje się raz w tygodniu przez 2-3 miesiące, następnie przez sześć miesięcy 2 razy w miesiącu (w takich samych dawkach jak na początku kursu ). W przyszłości pacjenci powinni być rejestrowani w przychodni; Podaje się im profilaktycznie witaminę B12 1-2 razy w roku w krótkich seriach 5-6 zastrzyków. Zalecenie to może ulec zmianie w zależności od dynamiki morfologii krwi, stanu jelit i czynności wątroby.

· Rozpoznanie choroby, której najtrudniejszym elementem jest nakłucie szpiku kostnego, a leczenie witaminą B12 można przeprowadzić w trybie ambulatoryjnym. Czas trwania niepełnosprawności zależy od stopnia zaawansowania niedokrwistości i zaburzeń neurologicznych. W przypadku tej choroby praktycznie nie ma trwałej niepełnosprawności. Niebezpiecznym, zagrażającym życiu powikłaniem niedoboru witaminy B12 jest rozwój śpiączki. Częściej schorzenie to obserwuje się w starszym wieku u osób, u których badano krew obwodową na długo przed wystąpieniem tego powikłania lub u osób, które od kilkudziesięciu lat w ogóle nie badały krwi. U osób starszych hospitalizowanych w stanie śpiączki, po ustaleniu niskiego poziomu hemoglobiny, należy natychmiast wykonać nakłucie mostka, zabarwić rozmaz i po obejrzeniu obrazu V., niedokrwistości megaloblastycznej, rozpocząć podawanie dużych dawek witaminy ; Transfuzję czerwonych krwinek rozpoczyna się dopiero po wykryciu niskiego poziomu hemoglobiny.

· Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego- niedokrwistość megaloblastyczna, podobna w swoich głównych objawach do niedokrwistości z niedoboru witaminy B12; rozwija się przy niedoborze kwasu foliowego. Upośledzone wchłanianie kwasu foliowego obserwuje się u kobiet w ciąży cierpiących na niedokrwistość hemolityczną lub nadużywających alkoholu przed ciążą, u wcześniaków, zwłaszcza karmionych mlekiem kozim, u osób po resekcji jelita cienkiego, w chorobie tropikalnej i celiakii , u osób cierpiących na alkoholizm, a także u długotrwałe użytkowanie leki przeciwdrgawkowe, takie jak fenobarbital, difenina. Obraz kliniczny, obraz krwi i szpiku kostnego są podobne jak w przypadku niedoboru witaminy B12, ale zwykle nie występuje zapalenie języka i mieloza linowa.

· Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego można wiarygodnie ustalić na podstawie obniżenia poziomu kwasu foliowego w czerwonych krwinkach i surowicy. W praktyce jest to trudne do osiągnięcia. Stwierdzenie niedokrwistości megaloblastycznej w opisanych powyżej stanach jest wystarczającą podstawą do przepisania kwasu foliowego w dawce 5-15 mg/dobę doustnie (dawka ta zapewnia efekt terapeutyczny nawet po resekcji jelita cienkiego, przy zapaleniu jelit itp.). Wzrost liczby retikulocytów po 1,5-2 tygodniach leczenia świadczy o prawidłowości rozpoznania. Zapobieganie niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego polega na podawaniu kwasu foliowego osobom, które raz doświadczyły niedoboru kwasu foliowego i cierpią na jedną z opisanych powyżej chorób. Kwas foliowy należy przepisywać kobietom w ciąży cierpiącym na niedokrwistość hemolityczną.

· Oprócz opisanych, istnieją recesywnie dziedziczne formy niedokrwistości megaloblastycznej, gdy niedokrwistość wraz z innymi objawami występuje u dzieci i nie można jej leczyć witaminą B2 i kwas foliowy. Pacjenci ci powinni być badani w wyspecjalizowanych placówkach.

· Niedokrwistość hemolityczna związane ze zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek. Wszystkie stany hemolityczne charakteryzują się wzrostem zawartości we krwi produktów rozkładu erytrocytów - bilirubiny lub wolnej hemoglobiny lub pojawieniem się hemosyderyny w moczu. Ważnym sygnałem jest znaczny wzrost odsetka „noworodków” czerwonych krwinek – retikupocytów we krwi w wyniku zwiększonej produkcji czerwonych krwinek. Szpik kostny w niedokrwistości hemolitycznej charakteryzuje się znacznym wzrostem liczby czerwonych krwinek.

· Dziedziczna mikrosferocytoza. Etiologia, patogeneza. Choroba jest dziedziczona w sposób dominujący. Hemoliza opiera się na defektu w strukturze błony erytrocytów, co powoduje jej zwiększoną przepuszczalność i sprzyja wnikaniu nadmiaru sodu do erytrocytów i gromadzeniu się wody. Czerwone krwinki uzyskują kształt kulisty i ulegają uszkodzeniu podczas przechodzenia przez wąskie przestrzenie zatok śledzionowych. Uszkodzone komórki wychwytywane przez makrofagi (hemoliza wewnątrzkomórkowa); przemiana hemoglobiny w bilirubinę prowadzi do pośredniej hiperbilirubinemii i żółtaczki.

· Obraz kliniczny. Wewnątrzkomórkowy rozkład erytrocytów determinuje objawy kliniczne choroby - żółtaczkę, powiększenie śledziony, niedokrwistość, skłonność do tworzenia kamieni żółciowych, charakterystyczne zmiany morfologiczne w erytrocytach, retikupocytozę. Pierwsze objawy kliniczne choroby mogą wystąpić w każdym wieku, chociaż w rzeczywistości zaczyna się ona od urodzenia. Bardzo rzadkie i niespecyficzny znak choroby - powstawanie owrzodzeń troficznych na nogach. Przez długi czas, już od wczesnego dzieciństwa, istniejącej hemolizie towarzyszy rozrost szpiku kostnego, co w konsekwencji prowadzi do upośledzenia tworzenia kości. Występują deformacje szczęk z nieprawidłowym ustawieniem zębów, wysokim podniebieniem, wystającym czołem, łagodną mikroftamiią itp. Śledziona jest zawsze wyczuwalna.

· Obraz krwi: mikrosferocytoza erytrocytów, wysoka retikupocytoza, zwykle liczona w kilkudziesięciu procentach, niedokrwistość normochromiczna o różnym nasileniu, czasami liczba erytrocytów i hemoglobiny w normie. Podczas kryzysu hemolitycznego możliwa jest leukocytoza neutrofilowa. Tak zwane kryzysy regeneracyjne występują bardzo gwałtownie, gdy zwiększonej hemolizie przez kilka dni nie towarzyszy erytropoeza; retikulocyty znikają z krwi, szybko wzrasta anemia i spada poziom bilirubiny. Sferocytoza erytrocytów odpowiada ich zmniejszonej oporności osmotycznej. Średnia średnica erytrocytów maleje, a ich grubość odpowiednio wzrasta, dlatego w większości komórek centralne prześwit nie jest widoczny, ponieważ erytrocyt zmienia się z dwuwklęsłego w kulisty.

· Diagnoza. Żółtaczka, powiększona śledziona, sferocytoza czerwonych krwinek, ich obniżona oporność osmotyczna, wysoka retikupocytoza, deformacja czaszki twarzowej i powiększona śledziona sprawiają, że rozpoznanie sferocytozy dziedzicznej jest niewątpliwe. Z reguły podobne objawy można znaleźć u jednego z rodziców pacjenta, choć ich nasilenie może być różne. W rzadkich przypadkach rodzice są całkowicie zdrowi. Trudności w diagnozie często wynikają z kamicy żółciowej, która zwykle towarzyszy dziedzicznej mikrosferocytozie (w wyniku tworzenia się kamieni bilirubinowych w przewodach i pęcherzyku żółciowym). Bilirubinemia pośrednia charakterystyczna dla hemolizy i kamicy żółciowej zostaje zastąpiona bilirubinemią bezpośrednią - pojawia się żółtaczka obturacyjna. Ból w okolicy pęcherzyka żółciowego i niewielkie powiększenie wątroby to typowe objawy dziedzicznej mikrosferocytozy. Często przez wiele lat pacjentów błędnie uważa się za cierpiących na chorobę dróg żółciowych lub wątroby. Jednym ze źródeł błędów jest brak informacji na temat retikulocytów.

· Sferocytoza erytrocytów i inne objawy hemolizy (żółtaczka, powiększenie śledziony, retikulocytoza) występują także w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Jednakże w przeciwieństwie do dziedzicznej mikrosferocytozy, u żadnego z rodziców nie występują zmiany w czaszce twarzy ani oznaki dziedzicznej mikrosferocytozy; przy pierwszych objawach klinicznych hemolizy autoimmunologicznej nadal nie obserwuje się znacznego powiększenia śledziony ani bólu w okolicy pęcherzyka żółciowego, ale anizocytoza i poikilocytoza erytrocytów są bardziej wyraźne niż w przypadku mikrosferocytozy. W przypadkach wątpliwych konieczne jest wykonanie testu Coombsa, który w większości przypadków niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej jest dodatni (test bezpośredni), a w przypadku mikrosferocytozy dziedzicznej jest ujemny. Zmiany charakterystyczne dla dziedzicznej mikrosferocytozy ujawniają się w erytrogramie kwasowym: gwałtowny wzrost odporności erytrocytów na działanie kwasu solnego wykrywa się typową krzywą ich lizy w czasie, spadek ich odporności po umyciu.

· Leczenie. Metodą radykalną jest splenektomia, wskazana w przypadku ciężkiej hemolizy, niedokrwistości, kamicy żółciowej i owrzodzeń podudzi. U dzieci splenektomię najlepiej wykonywać po 7.-8. roku życia, jednak bezpośrednim wskazaniem do wykonania zabiegu jest ciężka niedokrwistość i ciężkie przełomy hemolityczne. operacja w każdym wieku. Po operacji u wszystkich pacjentów następuje praktyczny powrót do zdrowia, chociaż pozostaje sferocytoza erytrocytów i bardzo nieznaczne oznaki zwiększonej hemolizy. obliczeniowe zapalenie pęcherzyka żółciowego Jednocześnie cholecystektomię można wykonać za pomocą sosplenektomii. Podczas kryzysów regeneracyjnych przetacza się czerwone krwinki, a czasami przepisuje się prednizolon w dawce 40-60 mg na dzień.

· Dziedziczna owalocytoza (eliptocytoza)- dominująco dziedziczona anomalia erytrocytów, czasami powikłana zwiększoną hemolizą. Większość nosicieli anomalii nie ma oznak zwiększonej hemolizy. Obraz kliniczny choroby z hemolizą odpowiada dziedzicznej mikrosferocytozie. Rozpoznanie ustala się na podstawie owalocytozy większości czerwonych krwinek i objawów hemolizy wewnątrzkomórkowej (żółtaczka, retikulocytoza, powiększona śledziona).

· Leczenie. Z ciężką hemolizą - splenektomią.

· Dziedziczna stomatocytoza jest dominująco dziedziczną anomalią kształtu czerwonych krwinek, czasami powikłaną hemolizą wewnątrzkomórkową. Sama anomalia jest bezobjawowa.

· Patogeneza zespołu hemolitycznego wydaje się być podobna do sferocytozy dziedzicznej.

· Obraz kliniczny zespołu hemolitycznego charakteryzuje się żółtaczką, retikulocytozą i powiększoną śledzioną. Specyficzną cechą erytrocytów w tej chorobie są dwie osobliwe linie łączące się na krawędziach komórki w obszarze centralnego oczyszczania erytrocytu. Nadają mu kształt ust, stąd nazwa anomalii.

· Niedokrwistość hemolityczna spowodowane niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-FDG). Choroba jest szeroko rozpowszechniona w kilku krajach Azji i Afryki. W ZSRR występuje w Azerbejdżanie, rzadziej w innych republikach Zakaukazia, sporadycznie - wszędzie. Gen regulujący syntezę G-6-FDG zlokalizowany jest na chromosomie X. Zaburzenia w strukturze tego genu, prowadzące do niedoboru enzymu, występują przede wszystkim u mężczyzn. Zaburzenia genetyczne w tym genie strukturalnym są dość zróżnicowane: aktywność enzymu w niektórych przypadkach jest tylko nieznacznie niższa niż normalnie, w innych jest prawie nieobecna. Procesy patologiczne związane z niedoborem G-6-FDG są bardzo zróżnicowane. Klinicznie objawiają się jako kryzysy hemolityczne w odpowiedzi na przyjmowanie niektórych leków lub jedzenie bobu, ale możliwy jest również przewlekły proces hemolityczny, który nasila się pod wpływem tych samych prowokujących wpływów.

· Patogeneza zwiększonej hemolizy spowodowanej niedoborem G-6-FDG nie jest całkowicie jasna. Naruszenie procesów redukcji w erytrocytach prowadzi do utleniania hemoglobiny, wytrącania łańcuchów globiny i zwiększonego niszczenia takich czerwonych krwinek w śledzionie.

· Obraz kliniczny. Kryzys hemolityczny spowodowany niedoborem G-6-FDG charakteryzuje się pojawieniem się ciemnego moczu (hemosyderyna i wolna hemoglobina w moczu), lekką żółtaczką w 2-3 dniu przyjmowania leków wywołujących hemolizę. Kontynuowanie stosowania tego leku prowadzi do ciężkiej hemolizy wewnątrznaczyniowej z podwyższoną temperaturą ciała, bólami kości rąk i nóg, ciężkie przypadki- spadek ciśnienia krwi, śpiączka anemiczna. We krwi - leukocytoza neutrofilowa (czasami bardzo wysoka) z przejściem do mielocytów, ciężka niedokrwistość, wysoka retikulocytoza. Mocz ma kolor ciemnobrązowy. Poziom bilirubiny jest umiarkowanie podwyższony z powodu pośredniego. Prowokatorami hemolizy są chinina, chinina, prymachina, sulfonamidy (w tym leki przeciwcukrzycowe), nitrofurany, pochodne 8-hydroksychinoliny (nitroksolina itp.), Kwas nalidyksowy (nevigramon), izoniazyd (tubazyd), ftivazyd, PAS, antypiryna, fenacetyna, amidopiryna , kwas acetylosalicylowy, vikasol. Leki te prawdopodobnie nie wyczerpują listy prowokatorów kryzysu hemolitycznego spowodowanego niedoborem G-6-FDG. Jego wyjaśnienie utrudnia prowokująca rola samej infekcji, która stała się powodem przepisywania leku. Ponieważ nasilenie zmiany zależy od dawki leku, jego natychmiastowe odstawienie prowadzi do ustąpienia hemolizy. Czasami dochodzi do tymczasowego ustania hemolizy, pomimo ciągłego stosowania leku prowokującego (prawdopodobnie z powodu uwolnienia do krwi dużej liczby bardzo trwałych młodych form czerwonych krwinek). Ciężki kryzys hemolityczny może powodować ostrą martwicę nerek z rozwojem ciężkiej niewydolności nerek.

· Szczególną postacią choroby jest ciężki kryzys hemolityczny u noworodków, którego obraz kliniczny odpowiada konfliktowi Rh.

· Fawizm- rozwój ostrego zespołu hemolitycznego u niektórych osób z niedoborem G-6-FDG w odpowiedzi na spożycie bobu lub pyłku tej rośliny. Obraz kryzysu hemolitycznego odpowiada obrazowi opisanemu podczas przyjmowania leków, ale rozwija się wcześniej - w ciągu kilku godzin po spożyciu tych ziaren pojawia się ciężka hemoliza wraz z rozwojem niewydolności nerek. Wywołała hemolizę pyłek kwiatowy tych ziaren następuje w ciągu kilku minut po kontakcie z nim i przebiega łatwo.

· Wraz z kryzysami hemolitycznymi z niedoborem G-6-FDG możliwa jest ciągła hemoliza z lekką żółtaczką, umiarkowaną niedokrwistością, wzrostem odsetka retikulocytów we krwi i zwiększeniem wielkości śledziony. Narażenie na opisane czynniki prowokujące, w tym infekcję, zwiększa hemolizę. Pewne rozpoznanie można postawić jedynie stosując metody oznaczające aktywność G-6-FDG w erytrocytach. W odróżnieniu od hemolizy immunologicznej, reakcja Coombsa zapewnia pewną pomoc, zwłaszcza gdy choroba hemolityczna noworodka, gdy nie ma niezgodności z antygenem Rh. Ponieważ niedobór G-6-FDG jest powszechny na Zakaukaziu, zwłaszcza w Azerbejdżanie, kryzys hemolityczny u przedstawicieli etnicznych tego regionu zawsze wymaga wykluczenia tej choroby. Przewlekłe formy zwiększonej hemolizy należy różnicować przede wszystkim z talasemią i hemogloinopatią, których strefa dystrybucji pokrywa się z niedoborem G-6-FDG.

· Leczenie. Odstawienie leku, który spowodował przełom hemolityczny. Ryboflawina 0,015 g 2-3 razy dziennie doustnie, Erevit 2 ml 2 razy dziennie domięśniowo. W przypadku ciężkiego przełomu hemolitycznego, aby zapobiec niewydolności nerek, powoli wstrzykuje się dożylnie 5% roztwór wodorowęglanu sodu (reopoliglucyna jest przeciwwskazana w niewydolności nerek), furosemid (Lasix) - 40-60 mg lub więcej dożylnie wielokrotnie w celu zwiększenia diurezy. Kiedy rozwija się bezmocz, stosuje się plazmaferezę i, jeśli to konieczne, hemodializę. Ciężki zespół anemiczny z znaki początkoweśpiączka anemiczna może być przyczyną przetoczenia krwinek czerwonych. Ze względu na to, że czasami trzeba rozstrzygnąć kwestię transfuzji krwi, zanim ustali się charakter przełomu hemolitycznego, należy zastosować przemyte krwinki czerwone (najlepiej rozmrożone).

· Zapobieganie. Ostrożne zbieranie historii. Każdemu nosicielowi wady należy dostarczyć listę przeciwwskazań. leki i jest świadomy niebezpieczeństw związanych ze spożywaniem fasoli fava. Szczepienia profilaktyczne u nosicieli tej wady należy przeprowadzać wyłącznie według ścisłych wskazań epidemicznych.

· Talasemia- grupa dziedzicznych niedokrwistości hemolitycznych charakteryzująca się ciężką hipochromią erytrocytów z prawidłowym lub podwyższony poziomżelazo w surowicy krwi. Często wzrasta poziom bilirubiny we krwi, obserwuje się umiarkowaną retikulocytozę i powiększoną śledzionę. W naszym kraju choroba jest szeroko rozpowszechniona głównie w Azerbejdżanie, rzadziej w Gruzji, Armenii, Tadżykistanie, Uzbekistanie; sporadyczne przypadki mogą wystąpić wszędzie. W talasemii upośledzona jest synteza jednego z czterech łańcuchów globiny. O nasileniu objawów klinicznych decyduje dziedziczenie patologii od jednego (heterozygotyczność) lub obojga rodziców (homozygotyczność) oraz rodzaj przerwanego łańcucha.

· Patogeneza zwiększonej śmierci czerwonych krwinek jest związana z upośledzoną strukturą komórki na skutek nieprawidłowego stosunku łańcuchów globiny w niej występujących. Oprócz skrócenia życia erytrocytów w talasemii dochodzi do śmierci erytrokariocytów w szpiku kostnym – tzw. nieefektywnej erytropoezy.

· Obraz kliniczny homozygotycznej talasemii charakteryzuje się ciężką niedokrwistością hipochromiczną, wyraźną anizocytozą erytrocytów i obecnością form docelowych (zamiast normalnego oczyszczania w środku określa się plamkę hemoglobiny przypominającą cel). Wczesny początek hemolizy, któremu towarzyszy silny rozrost szpiku kostnego, prowadzi do poważnych zaburzeń czaszki twarzowej (kwadrat, czaszka wieżowa, nos siodłowy, wady zgryzu, położenie zębów itp.). Wczesna anemia powoduje niedorozwój fizyczny i psychiczny dziecka. Obserwuje się lekką żółtaczkę (z powodu bilirubiny pośredniej). Śledziona jest powiększona. W promieniach rentgenowskich stwierdza się pogrubienie i osobliwą strukturę gąbczastej warstwy kości sklepienia czaszki: strukturę „włochatą”. Pacjenci są podatni na choroby zakaźne. W przypadku ciężkiej niedokrwistości dzieci umierają w pierwszym roku życia. Występują również mniej poważne formy homozygotycznej talasemii, gdy pacjenci dożywają wieku dorosłego.

· Talasemia heterozygotyczna może wystąpić w przypadku umiarkowanej niedokrwistości hipochromicznej, niewielkiej retikulocytozy, łagodnej żółtaczki i niewielkiego powiększenia śledziony. Jednakże objawy zwiększonej hemolizy u nosicieli heterozygotycznych mogą nie występować. Morfologia erytrocytów jest podobna do opisanej, chociaż nasilenie zmian jest mniejsze.

· Obraz krwi w talasemii charakteryzuje się opisaną powyżej morfologią erytrocytów i niskim wskaźnikiem barwy. Liczba czerwonych krwinek jest prawidłowa lub nieznacznie zwiększona, leukogram i liczba płytek krwi nie zmieniają się. Znakiem diagnostycznym jest prawidłowy lub podwyższony poziom żelaza w surowicy.

· Diagnoza. Talasemię można podejrzewać, gdy wykryje się niedokrwistość hipochromiczną z wyraźną anizocytozą erytrocytów, ich docelowym wyglądem (nie jest to absolutnie specyficzny objaw), powiększoną śledzioną i prawidłowym poziomem żelaza w surowicy. Jeśli w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza przyjmowaniu suplementów żelaza towarzyszy wzrost poziomu retikulocytów we krwi do połowy lub końca drugiego tygodnia leczenia, to w talasemii przyjmowanie żelaza nie powoduje zmiany poziomu retikulocytów. Postać talasemii można określić jedynie poprzez specjalne badanie łańcuchów globiny.

· Leczenie ciężkich postaci homozygotycznych sprowadza się do korekcji niedokrwistości za pomocą transfuzji czerwonych krwinek w takiej ilości, która pozwala na utrzymanie hemoglobiny na poziomie 85 g/l (tzw. supertransfuzja), przy jednoczesnym usunięciu nadmiaru żelaza za pomocą desferap. Jedną z wczesnych metod leczenia może być przeszczep szpiku kostnego. W przypadku ciężkiej hemolizy i znacznego powiększenia śledziony wskazana jest splenektomia, rzadko jednak konieczne jest jej wykonanie w przypadku talasemii.

· Zapobieganie. Ponieważ ciężka homozygotyczna postać choroby występuje częściej w małżeństwach krewnych, konieczne jest zapobieganie takim małżeństwom.

· Anemia sierpowata. W dużej grupie chorób wywołanych zaburzeniami składu aminokwasowego globiny – hemoglobinopatiach – najczęstszą jest anemia sierpowatokrwinkowa. Choroba występuje w dwóch postaciach: homozygotycznej (ciężkiej) i heterozygotycznej; ten ostatni komplikuje kryzys anemiczny tylko w szczególnych warunkach głód tlenu. Anomalia w samej strukturze globiny (zastąpienie kwasu glutaminowego w łańcuchu beta globiny wapiną) jest dziedziczona w sposób dominujący, ale klinicznie istotne objawy choroby występują tylko u homozygot, tj. Są dziedziczone recesywnie. Anemia sierpowata jest powszechna w Afryce Środkowej, a sporadyczne przypadki występują na całym świecie wśród osób pochodzenia afrykańskiego; W WNP ogniska szerzenia się anemii sierpowatokrwinkowej odnotowano na Zakaukaziu.

· Obraz kliniczny postaci homozygotycznej jest wczesny i ciężki niedokrwistość hemolityczna, mający charakter normochromiczny lub hiperchromiczny. Upośledzeniu fizycznemu i w pewnym stopniu umysłowemu związanemu z wcześnie rozwiniętą i głęboką anemią towarzyszą zaburzenia układu kostnego; dzieci są szczupłe z wydłużonymi kończynami, czaszka jest osobliwie zdeformowana, wysoka, zwężona i często ma pogrubiony szew części czołowych w postaci grzbietu. Typowe są powikłania zakrzepowe. Zakrzepicy naczyń zasilających kości towarzyszy silny ból długich rurkowatych kości i stawów oraz ich obrzęk. Zauważony martwica aseptyczna głowy kości udowej i kości ramiennej. Często występuje zakrzepica naczyń krezkowych i zawał płuc. Kryzys hemolityczny zwykle występuje wysoka temperatura, wyraźna leukocytoza neutrofilowa z odmłodzeniem formuły, trombocytoza. Masywnej hemolizie wewnątrznaczyniowej podczas kryzysu towarzyszy uwalnianie ciemnego moczu, w którym wykrywana jest hemosyderyna. Owrzodzenia nóg są częste. Na początku choroby śledziona często ulega powiększeniu, później w wyniku powtarzających się zawałów zmniejsza się i przestaje być wyczuwalna. Wątroba jest również nieco powiększona.

· Obraz krwi: niedokrwistość normochromiczna, wyraźna anizocytoza erytrocytów, obecność osobliwych form przypominających półkrążek, niewielka liczba erytrocytów tarczowatych. Prawdziwe sierpowate czerwone krwinki wykrywa się tylko za pomocą specjalnego testu z pirosiarczynem sodu, który działając jako środek redukujący, powoduje brak tlenu w czerwonych krwinkach, co prowadzi do krystalizacji w nich hemoglobiny i pojawienia się formy w kształcie sierpa. Usunięcie szkiełka nakrywkowego z preparatu – dostęp do tlenu – prowadzi do przywrócenia prawidłowego kształtu czerwonych krwinek.

· Objawy kliniczne postaci heterozygotycznej obserwuje się tylko podczas kryzysów hemolitycznych wywołanych warunkami beztlenowymi (latanie samolotem bez zwiększania ciśnienia w kabinie, ciężkie zapalenie płuc, znieczulenie itp.). Kryzysowi towarzyszą liczne powikłania zakrzepowe. We krwi występuje niedokrwistość, leukocytoza neutrofilowa, trombocytoza. Czerwone krwinki ulegają takim samym zmianom jak w postaci homozygotycznej, ten sam test ujawnia sierp. Elektroforeza hemoglobiny w postaci homozygotycznej ujawnia obecność tylko S-hemoglobiny, a w postaci heterozygotycznej zarówno frakcji S, jak i A hemoglobiny.

· Leczenie. Podczas kryzysu hemolitycznego należy hospitalizować pacjenta i rozgrzać go, ponieważ w niskich temperaturach oznaki sierpu są bardziej wyraźne. Przepisywany wewnętrznie kwas acetylosalicylowy(jako środek dezagregujący i czynnik zmieniający powinowactwo hemoglobiny do tlenu) w dawce 0,5 g 3 razy dziennie. W przypadku ciężkiej niedokrwistości przetacza się czerwone krwinki.

· Oprócz hemoglobinopatii sierpowatokrwinkowej istnieją inne nieprawidłowości hemoglobiny, które zwykle powodują zespół hemolityczny dopiero w stanie homozygotycznym: niewielka żółtaczka, powiększenie śledziony, anizocytoza i inne erytrocyty podobne do tarczy, retikulocytoza. Elektroforeza hemoglobiny pozwala wyjaśnić naturę hemoglobinopatii. Może wystąpić heterozygotyczność dwóch patologicznych hemoglobin lub ich połączenie z tapassemią.

· Niedokrwistość hemolityczna z niestabilnymi hemoglobinami. Szczególną grupą niedokrwistości hemolitycznych jest przenoszenie niestabilnych hemoglobin; ich niestabilność na czynniki utleniające i ciepło następuje w wyniku podstawień aminokwasów w łańcuchu alfa lub beta globiny. Choroby dziedziczą się w sposób dominujący, są rzadkie i nie występują w postaci homozygotycznej.

· Obraz kliniczny charakteryzuje się zespołem homolitycznym (żółtaczka, retikulocytoza, niedokrwistość, powiększenie śledziony). U niektórych pacjentów hemoliza przebiega prawie bezobjawowo, u innych jest wyraźna. Niedokrwistość jest zwykle normochromiczna, z anizocytozą, czasami z ciałkami Heinza i nieznacznie przypominającym tarczę czerwonym krwinkiem; Stwierdzono ich zasadochłonną punktację. Dwa ostatnie zjawiska sugerują przenoszenie niestabilnej hemoglobiny.

· Diagnoza. Kiedy czerwone krwinki są wystawione na działanie różnych środków utleniających, takich jak brylantowy błękit krezylowy, niestabilna hemoglobina ulega denaturacji i wytrąca się w postaci małych okrągłych wtrąceń. W niektórych przypadkach sprawdzana jest termostabilność czerwonych krwinek.

· Leczenie nie jest dobrze rozwinięte; w przypadku splenomegalii i ciężkiego zespołu hemolitycznego splenektomia w większości przypadków nieco zmniejsza intensywność hemolizy.

· Napadowa nocna hemoglobinuria(PNH, choroba Marchiafavy-Michele, napadowa nocna hemoglobinuria ze stałą hemosyderinurią, choroba Strübinga-Marchiafava) to rodzaj nabytej niedokrwistości hemolitycznej, która występuje przy stałej hemolizie wewnątrznaczyniowej, hemosyderinurii, hamowaniu granulopoezy i trombocytopoezy.

· Patogeneza choroby jest związana z wewnątrznaczyniowym niszczeniem czerwonych krwinek, które są w dużej mierze wadliwe. Oprócz patologicznej populacji czerwonych krwinek, zachowane są również niektóre normalne komórki, które mają normalną długość życia. Stwierdzono zaburzenia w strukturze granulocytów i płytek krwi. Choroba nie jest dziedziczna, ale nie są znane żadne czynniki zewnętrzne powodujące powstawanie wadliwej populacji komórek, czyli klonu, czyli potomka jednej początkowo zmienionej komórki. Powikłania zakrzepowe w PNH są związane z hemolizą wewnątrznaczyniową, która powoduje powstawanie skrzeplin. Pochodzenie ważnego, ale dalekiego od obowiązkowego objawu choroby - napadów hemoglobinurii w nocy lub rano - pozostaje niejasne. Paroksyzm nie jest związany z porą dnia, ale ze snem, który w ciągu dnia również może powodować kryzys. W PNH występuje zwiększona wrażliwość patologicznych erytrocytów na dopełniacz. Być może jest to podstawa do wywołania kryzysu hemolitycznego poprzez transfuzję świeżej krwi, która zawiera czynniki aktywujące dopełniacz. Transfuzja krwi przechowywanej dłużej niż tydzień nie powoduje hemolizy.

· Obraz kliniczny. Choroba rozwija się powoli: pojawiają się objawy umiarkowanej niedokrwistości, osłabienia, zmęczenia, kołatania serca podczas wysiłku i bólu brzucha, często związanym z zakrzepicą naczyń krezkowych. Skóra i błony śluzowe są blade, żółtawe, szarawe z powodu anemii i odkładania się hemosyderyny. Charakterystyczne objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej. Pojawienie się czarnego moczu nie jest trwałym objawem. Ponieważ PNH często towarzyszy leukopenia (głównie z powodu granulocytopenii), możliwe są przewlekłe powikłania infekcyjne. Małopłytkowość może być powikłana zespołem krwotocznym. Długotrwałe wydalanie hemoglobiny i hemosyderyny z moczem stopniowo prowadzi do rozwoju stanu niedoboru żelaza - pojawia się zespół asteniczny, pojawia się suchość skóry i łamliwe paznokcie.

· Obraz krwi charakteryzuje się początkowo niedokrwistością normochromiczną, a następnie hipochromiczną, niewielką retikulocytomią (2-4% lub więcej), leukopenią i trombocytopenią. Morfologia erytrocytów nie ma charakterystycznych cech. W szpiku kostnym obserwuje się rozrost czerwonych zarodków, natomiast w próbce trefiny obserwuje się niewielki wzrost komórkowości szpiku kostnego, która w miarę postępu choroby może stać się hipoplastyczna. W wyniku stale postępującej hemolizy wewnątrznaczyniowej zwiększa się zawartość wolnej hemoglobiny w osoczu (zwykle poniżej 0,05 g/l). Stężenie żelaza w surowicy jest początkowo prawidłowe, ale później może zostać znacznie obniżone. Wraz z typowym początkiem choroby, gdy dominuje zespół hemolityczny, może rozwinąć się obraz zespołu aplastycznego, który po kilku latach może być powikłany przełomem hemolitycznym z typową nocną hemoglobinurią. Częściej kryzys hemolityczny powoduje transfuzję krwi.

· Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów hemolizy wewnątrznaczyniowej (niedokrwistość, niewielka retikulocytoza, obecność hemosyderyny w moczu). Diagnozę wyjaśniają specjalne badania (dodatni test sacharozowy, test Hema, test negatywny Coombsa).

· Forma hemolizyny podobna wyglądem do PNH autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, występujący przy hemolizie wewnątrznaczyniowej, charakteryzuje się obecnością hemolizyn w surowicy krwi, podział pozytywny Coombsa. W przeciwieństwie do PNH, zwykle nie występuje leukopenia ani trombocytopenia Dobry efekt daje prednizolon. PNH można odróżnić od niedokrwistości aplastycznej na podstawie obrazu szpiku kostnego: w przypadku aplazji trepanat charakteryzuje się przewagą tłuszczu, w przypadku hemolizy - rozrostu komórkowego, jednak w rzadkich przypadkach PNH może rozwinąć się obraz hipoplazji szpiku kostnego, chociaż hemosyderyna jest stale wykrywana w moczu i retikulocytoza we krwi.

· Nie prowadzi się leczenia w przypadku braku ciężkiej niedokrwistości. Ciężki zespół anemiczny wymaga transfuzji czerwonych krwinek; Najlepsze rezultaty daje transfuzja przemytych lub starzonych erytrocytów przez 7-10 dni. W przypadku hipoplazji hematopoezy wskazane są sterydy anaboliczne: Nerobol 10-20 mg dziennie lub Retabolil 50 mg IM przez 2-3 tygodnie. Stosuje się suplementy żelaza, ale czasami mogą wywołać kryzys hemolityczny. Aby zapobiec kryzysowi, podczas leczenia sterydami anabolicznym przepisuje się żelazo w małych dawkach. W przypadku zakrzepicy wskazana jest heparyna: przy pierwszym wstrzyknięciu podaje się dożylnie 10 000 jednostek, następnie 5 000-10 000 jednostek 2-3 razy dziennie pod skórę brzucha (cienką igłą na głębokość 2 cm w tkankę tłuszczową ) pod kontrolą krzepnięcia krwi. Przeciwwskazaniami do leczenia heparyną są niedawne zaostrzenie choroby wrzodowej żołądka lub dwunastnicy, a także obecność źródeł krwawienia.

· Immunologiczne niedokrwistości hemolityczne rozwijać się pod wpływem przeciwciał na czerwonych krwinkach. Główne formy immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej: 1) autoimmunologiczna, spowodowana pojawieniem się w organizmie przeciwciał przeciwko własnym czerwonym krwinkom; 2) hapten, spowodowany utrwaleniem na erytrocytach antygenów – haptenów (leków, wirusów itp.) obcych organizmowi z przeciwciałami powstałymi w odpowiedzi na połączenie haptenu z białkiem ustrojowym; 3) izoimmunologiczny, związany z przedostaniem się do organizmu noworodka matczynych przeciwciał skierowanych przeciwko czerwonym krwinkom dziecka (w przypadku niezgodności dziecka i matki pod względem antygenu Rh i znacznie rzadziej pod względem antygenów układu ABO).

· Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Proces patologiczny polega na załamaniu się niewrażliwości immunolitycznej na własny antygen.

· Na obraz kliniczny choroby składają się objawy zespołu anemicznego; ciężkość stanu pacjenta zależy od ciężkości i nasilenia niedokrwistości. W przewlekłym, powoli rozwijającym się procesie, pierwszą oznaką choroby może być lekka żółtaczka (z powodu bilirubiny pośredniej); W tym samym czasie wykrywana jest również anemia. W innych przypadkach początek choroby charakteryzuje się szybką hemolizą z szybko narastającą niedokrwistością i żółtaczką. Temperatura ciała często wzrasta. Śledziona jest często powiększona. Możliwe jest, że wątroba ulegnie powiększeniu na skutek kamicy żółciowej i zwyrodnienia tłuszczowego. Zwykle na wierzchołku i u podstawy serca słychać czynnościowy szmer skurczowy, często wykrywa się też rozwidlenie Eatona.

· Obraz krwi charakteryzuje się anemią normochromiczną (przy ostrej hemolizie poziom hemoglobiny może spaść do katastrofalnego poziomu, pacjent może zapaść w śpiączkę anemiczną). Morfologia erytrocytów nie zmienia się znacząco, czasami jednak obserwuje się ich mikrosferocytozę, co wymaga odróżnienia od mikrosferocytozy dziedzicznej. W ostrej hemolizie można wykryć pojedyncze erytrokariocyty we krwi. Liczba retikulocytów jest wysoka. Biała krew nie zmienia się znacząco, ale kryzysowi hemolitycznemu może towarzyszyć krótkotrwała leukocytoza neutrofilowa (na receptę hormony steroidowe z hemolizą może towarzyszyć bardzo wysoka białaczka neutrofilowa z przesunięciem do promielocytów). Liczba płytek krwi jest zwykle prawidłowa. Jednakże zachodzi cytoliza autoimmunologiczna, wpływająca na dwa zarazki - płytki krwi i erytrocyty (zespół Ivensa-Fishera). W tym przypadku klinicznie określa się objawy niedokrwistości hemolitycznej i plamicy małopłytkowej. Szpik kostny w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej charakteryzuje się podrażnieniem czerwonych zarodków (gdy hemoliza łączy się z małopłytkowością, w szpiku kostnym stwierdza się wysoką megakariocytozę), ale często można znaleźć wysoki odsetek komórek siatkowatych - osobliwych elementów o gruboziarnistej strukturze strukturyzowane jądro z jąderkiem i szeroką cytoplazmą zawierającą niewielkie drobne ziarna. Badania biochemiczne ujawniają, oprócz hiperbilirubinemii, wzrost zawartości gamma globulin, który w niektórych przypadkach może mieć charakter monoklonalny.

· Nie da się przewidzieć przebiegu procesu hemolitycznego; często należy zwiększyć dawkę przepisanych hormonów steroidowych (pierwsza dawka wynosi zwykle 60 mg na dobę), jeśli nie ma reakcji na pierwszą. Choroba może objawiać się pojedynczym epizodem hemolizy lub mieć charakter przewlekły.

· Wraz z tą najczęstszą postacią autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, w której czerwone krwinki uszkodzone przez autoprzeciwciała są wchłaniane przez komórki makrofagów śledziony (hemoliza wewnątrzkomórkowa), występuje postać choroby przebiegająca z hemolizą wewnątrznaczyniową. Charakterystyczną cechą w tym przypadku jest uwalnianie ciemnego moczu z powodu hemoglobinurii i hemosyderinurii. W przypadku ciężkiej hemolizy możliwa jest zakrzepica w krezkowym układzie naczyniowym z pojawieniem się silnego napadowego bólu brzucha i wzdęć z powodu niedowładu jelit. Z reguły zakrzepają małe statki i zgorzel jelitowa nie rozwija się, nie ma potrzeby interwencji chirurgicznej. Czasami można to zauważyć hemoliza wewnątrznaczyniowa w odpowiedzi na ochłodzenie ( zimna hemoglobinuria). Ta postać niedokrwistości hemolitycznej jest związana z wpływem hemolizyn znajdujących się w surowicy krwi na czerwone krwinki pacjenta.

· Rzadko (głównie u osób starszych) występują formy hemolizy wewnątrzkomórkowej spowodowane przez zimne aglutyniny do erytrocytów. Prowokatorem takiej hemolizy jest zwykle nagłe ochłodzenie. Choroba staje się przewlekła. Pacjenci z reguły źle tolerują zimno; po długotrwałym narażeniu na zimno może rozwinąć się gangrena palców. Konkretny znak ten proces to autoaglutynacja czerwonych krwinek podczas pobierania krwi w temperaturze pokojowej, która może zakłócać oznaczanie poziomu czerwonych krwinek i ESR. Krew może aglutynować w rozmazie lub w probówce. Po podgrzaniu aglutynacja zanika. W surowicy krwi pacjentów podczas oznaczania frakcji białkowych stwierdza się gradient immunoglobulin monoklonalnych związanych z zimnymi przeciwciałami.

· Rozpoznanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej ustala się na podstawie ogólnych objawów hemolizy (podwyższony poziom bilirubiny we krwi lub pojawienie się hemosyderyny w moczu, zwiększony odsetek retikulocytów we krwi oraz wykrycie autoprzeciwciał na powierzchni czerwonych krwinek) krwinek przy użyciu testu Coombsa, który w prawie 60% przypadków hemolizy autoimmunologicznej daje wynik pozytywny). Większy odsetek wyników pozytywnych uzyskuje się w teście hemaglutynacji. Obydwa badania można wykonać w wyspecjalizowanych placówkach. Do celów diagnostycznych, ale tylko w wyjątkowe przypadki można zastosować terapię hormonami steroidowymi, które w ciągu kilku dni zmniejszają lub eliminują wzmożoną hemolizę. Diagnozę i opracowanie konkretnego programu leczenia autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej przeprowadza się w wyspecjalizowanej placówce. Dalsze leczenie odbywa się zwykle w warunkach ambulatoryjnych.

· Leczenie. Leczenie zwykle rozpoczyna się od dawki 60 mg prednizolonu (dla dorosłych) na dobę. W ciężkim procesie hemolitycznym z szybko postępującą niedokrwistością dawkę prednizolonu szybko zwiększa się do 100-200 mg na dzień. Nieskuteczność sterydoterapii objawiająca się wzrostem niedokrwistości i odsetkiem retikulocytów może już na początku choroby wymagać splenektomii. Zwykle decyzja o splenektomii musi zostać podjęta po kilku miesiącach leczenie zachowawcze. Ze względów zdrowotnych oraz w przypadku nieskuteczności splenektomii przepisywane są leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat itp.). W przypadku ciężkiego zespołu anemicznego transfuzję dobiera się wg próbka pośrednia Krew Cocombsa lub umyte (najlepiej zamrożone) czerwone krwinki.

· Niedokrwistość aplastyczna (hipoplastyczna).- grupa chorób charakteryzująca się narastającym spadkiem zawartości formowanych pierwiastków we krwi obwodowej i szpiku kostnym.

Powiązana informacja.

Badanie elementów szpiku kostnego (mielogram) odzwierciedla komórkowość szpiku kostnego, procesy proliferacji i różnicowania poszczególnych zarodków krwiotwórczych, jego skład komórkowy i stan funkcjonalny. Badanie punktowego szpiku kostnego jest konieczne w diagnostyce różnych hemoblastoz, anemii, lizosomalnych chorób spichrzeniowych, przerzutów nowotworowych i innych chorób. Aby zbadać szpik kostny, wykonuje się nakłucie mostka lub kości biodrowej. Do przeprowadzenia badań cytologicznych i immunofenotypowych wystarczy 1 ml kropki. W miarę aspirowania większych objętości szpik kostny ulega rozcieńczeniu krew obwodowa, co zmniejsza wartość diagnostyczną tego badania.

Przygotowanie aspiratu szpiku kostnego do badania
Przygotowanie preparatów szpiku kostnego można przeprowadzić na oddziałach lub w laboratorium hematologicznym na dwa sposoby.

Pierwszy sposób.

Aby policzyć komórkowość szpiku kostnego, 20 µl punkciku umieszcza się w jednorazowej kuwecie lub probówce z roztworem hemolizującym (0,4 ml 3,5% roztworu kwasu octowego). Powstałą mieszaninę dokładnie miesza się. Rurki są oznakowane. Z innej części uzyskanego punktu szybko przygotowuje się rozmazy, najpierw uwalniając je od towarzyszącej krwi. Aby to zrobić, przechyla się szklankę z zawiesiną komórek szpiku kostnego, krew odpływa. Technologia przygotowania rozmazów z punktowego szpiku kostnego jest podobna do technologii przygotowania rozmazów z krwi obwodowej. Aby prawidłowo ocenić obraz cytologiczny hematopoezy szpiku kostnego, należy przygotować co najmniej 10 preparatów z punktowego szpiku kostnego. Niezwłocznie po pobraniu wyschnięte wymazy i probówki (z rozcieńczonym punkcikiem szpiku) wysyłane są do laboratorium hematologicznego wraz ze skierowaniem, w którym należy podać dane podmiotu: imię i nazwisko, wiek, historię choroby lub numer karty ambulatoryjnej, oddział , diagnoza, przeprowadzona terapia.

Drugi sposób.

Lekarz wykonujący nakłucie umieszcza całe uzyskane nakłucie (nie więcej niż 1 ml) w probówce zawierającej 1-1,5 mg K2 EDTA, wszystko dokładnie miesza, etykietuje i niezwłocznie przesyła materiał do laboratorium wraz ze skierowaniem. Późniejsze prace nad przygotowaniem preparatów z punktowego szpiku kostnego przeprowadzane są w laboratorium bezpośrednio po otrzymaniu materiału. Z 10 rozmazów uzyskanych lub przygotowanych bezpośrednio w laboratorium dla badanie cytologiczne Wybrano 5, pozostałych 5 przeznaczonych jest do badania cytochemicznego komórek szpiku kostnego. Technologia utrwalania i barwienia punktowych rozmazów szpiku kostnego jest podobna jak w przypadku barwienia rozmazów krwi obwodowej według Nochta i Pappenheima.

Badanie mikroskopowe szpiku kostnego
Charakterystyka hematopoezy szpiku kostnego obejmuje ocenę komórkowości szpiku kostnego, skład procentowy mielokaryocyty, wskaźniki mielogramu, opis mielogramu i cechy morfologiczne komórkowych elementów hematopoezy.

Mielogram – odsetek komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym (mielokaryocytów).

Na mielogramie stwierdza się obecność cech jakościowych i ilościowych poszczególnych zarodków krwiotwórczych oraz opisuje cechy morfologiczne komórek zmienionych patologicznie (wielkość komórek, kształt komórek i jąder, stosunek jądra do cytoplazmy, charakter chromatyny, barwa i ziarnistość cytoplazmy itp.).

Na podstawie wyników obliczeń składu komórkowego i stosunku komórek szpiku kostnego oraz ich cech morfologicznych formułuje się wniosek o charakterze opisowym, domniemanym lub ostatecznym (ten ostatni jest możliwy w przypadku wykrycia charakterystycznego wzoru w nakłuciu, a także w przypadku dostępne są niezbędne informacje kliniczne o pacjencie). Wnioski zapisywane są na nośnikach papierowych i elektronicznych, które przechowywane są w laboratorium przez 20 lat. Formularze z wynikami badania cytologicznego wklejane są do historii choroby, a przy wykorzystaniu technologii komputerowej wnioski wprowadzane są do historii choroby w formie elektronicznej. Barwione rozmazy szpiku kostnego są archiwizowane i przechowywane przez 20 lat. Leki z archiwum wydawane są wyłącznie na pisemny wniosek lekarza prowadzącego lub innego odpowiedzialnego pracownika placówki medycznej.

Dodatkowe informacje do oceny hematopoezy szpiku kostnego uzyskuje się poprzez obliczenie wskaźników stosunku leukoerytroblastycznego, dojrzewania neutrofili, dojrzewania erytrokariocytów i częściowego erythronormoblastogramu.

Stosunek leukoerytroblastyczny
Wskaźnik stosunku leukoerytroblastycznego określa stosunek białych komórek linii (granulocytów, monocytów i limfoidów) do komórek jądrzastych szeregu erytroidalnego. Zwykle stosunek ten wynosi 2,1–4,5. Wzrost wskaźnika przy prawidłowej lub zwiększonej komórkowości szpiku kostnego uważa się za rozrost białych krwinek (leukopoeza), przy obniżonym wskaźniku - za zwężenie zarodka erytroidalnego lub oznakę znacznego domieszki krwi. Spadek wskaźnika przy dużej komórkowości szpiku kostnego jest oznaką rozrostu krwinek czerwonych; ze zmniejszoną komórkowością szpiku kostnego – oznaką zahamowanej proliferacji białych komórek rozrodczych.

W przypadku rozcieńczenia szpiku kostnego krwią obwodową charakterystyczne są łącznie: następujące znaki:
niska komórkowość szpiku kostnego;
gwałtowny wzrost stosunku leukoerytroblastycznego;
obniżony wskaźnik dojrzewania neutrofilów;
brak megakariocytów (z normalna ilość płytki krwi we krwi obwodowej);
bliskość odsetka segmentowanych neutrofili i limfocytów do ich liczby we krwi pacjenta.

Przy dużym stopniu rozcieńczenia punkcika krwią obwodową niemożliwa jest właściwa ocena hematopoezy szpiku kostnego pacjenta.

Wskaźnik dojrzewania erytrokariocytów
Wskaźnik dojrzewania erytrokariocytów pokazuje stosunek hemoglobinizowanych erytrokariocytów do wszystkich komórek serii erytroidalnej. Oblicz korzystając ze wzoru:

ISE = (normoblasty polichromatofilne + normoblasty oksyfilne) / całkowity erytrokariocyty. Normalne wartości - 0,8-0,9.

Spadek wskaźnika dojrzewania erytrokariocytów odzwierciedla opóźnienie hemoglobinizacji (niedokrwistość hipochromiczna, hemolityczna i megaloblastyczna). Wzrost wskaźnika dojrzewania erytrokariocytów wskazuje na przyspieszenie hemoglobinizacji. Wskaźnik dojrzewania erytrokariocytów nie zawsze w pełni odzwierciedla zmiany zachodzące w zarodku czerwonym. Dlatego przy zwiększonej proliferacji elementów erytroidalnych konieczna jest ocena częściowego erytronormoblastogramu, który ujawnia stosunek zasadochłonnych (erytroblasty + erytroblasty bazofilne), polichromatofilnych i oksyfilnych form erytrokariocytów. Normalny stosunek„formy bazofilne: polichromatofilne normoblasty: oksyfilne normoblasty” wynosi 1:(2-4):(1,5-2).

Zmniejszenie względnej zawartości form polichromatofilnych i oksyfilowych uważa się za opóźnienie hemoglobinizacji na etapie erytroblastów zasadochłonnych. Spadek względnej zawartości form oksyfilowych przy prawidłowym lub wysokim poziomie form polichromatofilnych wskazuje na opóźnienie hemoglobinizacji na etapie normoblastów polichromatofilnych. Wzrost względnej zawartości form oksyfilowych i polichromatofilnych wskazuje na przyspieszoną hemoglobinizację. Po zróżnicowanym zliczeniu ocenia się cechy morfologiczne komórek, kinetykę dojrzewania i wyciąga się wnioski na temat mielogramu jako całości, z obowiązkowym porównaniem ze wskaźnikami hemogramu.

Wyniki badania nakłucia szpiku kostnego
Wyniki liczenia liczby mielokaryocytów, megakariocytów i mielogramu porównuje się z wartościami referencyjnymi składu punktowych komórek szpiku kostnego uzyskanymi podczas badania zdrowych dorosłych pacjentów i dzieci.

Wartość kliniczna i diagnostyczna mielogramu
Prawidłowa ocena stanu hematopoezy szpiku kostnego jest możliwa jedynie poprzez porównanie danych mielogramu i hemogramu, ponieważ często aktywnej proliferacji komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym może towarzyszyć cytopenia z powodu zwiększonego niszczenia komórek lub opóźnienia w ich dojrzewaniu i eliminacji ze szpiku kostnego. Indeks leukoerytroblastyczny odzwierciedla aktywność leuko- i erytropoezy.

Zmiany w hematopoezie mogą mieć charakter nowotworowy i reaktywny (funkcjonalny). Nowotworom narządów krwiotwórczych towarzyszy proliferacja komórek białaczkowych w szpiku kostnym przy jednoczesnej redukcji innych zarazków krwiotwórczych. W ostrej białaczce na mielogramie odnotowuje się przejście do komórek blastycznych, którego odsetek określa obecność ostrej białaczki (ponad 20%) lub jednego z wariantów zespołu mielodysplastycznego (mniej niż 20%). W trakcie leczenia niezbędnym badaniem jest analiza mielogramu, która pozwala ocenić osiągnięcie całkowitej remisji (mniej niż 5% komórek blastycznych) lub rozwój nawrotu szpiku kostnego (ponad 5% blastów).

Cechy morfologii komórek blastycznych pozwalają w niektórych przypadkach zasugerować odmianę ostrej białaczki (ostra białaczka mieloblastyczna, ostra białaczka promielocytowa, ostra białaczka plazmablastyczna). Aby potwierdzić wariant ostrej białaczki, potrzebne są dodatkowe badania cytochemiczne, immunologiczne i cytogenetyczne.

Hiperplazja komórek linii granulocytarnej o wysokim współczynniku leukoerytroblastycznym może mieć charakter nowotworowy (choroby mieloproliferacyjne) lub reaktywny (choroby zapalne i zakaźne). W chorobach nowotworowych układu krwionośnego komórki linii granulocytarnej mogą wykazywać cechy morfologiczne: pelgeryzację lub hipersegmentację jąder, jądra w kształcie pierścienia, redukcję lub brak ziarnistości, hiperziarnistość i bazofilię cytoplazmy. Jednoczesne porównanie danych mielogramu i hemogramu pozwala ocenić charakter procesu patologicznego.

Aktywna linia granulocytów i leukopenia w szpiku kostnym wskazują na szybką eliminację granulocytów z łożyska naczyniowego do tkanki, co może wystąpić w przypadku ropni i ciężkich chorób zapalnych. Rozszerzona linia granulocytów na tle leukocytozy z neutrofilią lub przesunięcie w lewo do metamielocytów lub mielocytów świadczy o zachowanej rezerwie granulocytów szpiku kostnego, dzięki czemu zachodzą zmiany w hemogramie. Jednocześnie taki obraz krwi można zaobserwować także w chorobach mieloproliferacyjnych (przewlekła białaczka szpikowa, mieloza podbiałaczkowa), które w celu ich potwierdzenia wymagają badań cytochemicznych (badanie aktywności fosfatazy alkalicznej, mieloperoksydazy). Może wystąpić zmniejszenie liczby elementów komórek granulocytowych w szpiku kostnym z opóźnieniem ich dojrzewania na etapie promielocytów, mielocytów lub metamielocytów w agranulocytozie.

Wzrost liczby komórek linii limfocytowej można zaobserwować w chorobach limfoproliferacyjnych, procesach wirusowych i autoimmunologicznych. Cechy morfologiczne komórek w chorobach limfoproliferacyjnych: anizocytoza komórek i ich jąder, rozszczepione jądra, nieregularny kontur błony jądrowej, wysoki stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny, krętość, jądra mózgopodobne.

Rozrost komórek linii erytroidalnej ze zmniejszonym stosunkiem leukoerytroblastycznym może być częściowy lub całkowity i towarzyszą mu różne zmiany w hemogramie. Megaloblastyczny typ hematopoezy jest charakterystyczny dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego, ale może wystąpić podczas kryzysu niedokrwistości hemolitycznej, a w połączeniu ze wzrostem liczby limfocytów, komórek plazmatycznych i megakariocytozą jest możliwy w marskości wątroby. Spowolnienie syntezy DNA prowadzi do zatrzymania mitozy we wcześniejszych fazach cyklu komórkowego, zakłócenia synchroniczności dojrzewania jądra i cytoplazmy komórki oraz powstania hemoglobiny. W rezultacie erytrokariocyty uzyskują charakterystyczne cechy morfologiczne. W przypadku hematopoezy megaloblastycznej w szpiku kostnym obserwuje się wysoką nieskuteczną hematopoezę. Większość megaloblastów ulega zniszczeniu w szpiku kostnym, tylko niewielka ich część dojrzewa do megaloblastów, które dostają się do krwi. Stopień nieefektywnej erytropoezy szpiku kostnego można ocenić na podstawie badania cytochemicznego, obserwując akumulację substancji PAS-dodatniej w erytrokariocytach lub wzrost liczby syderoblastów.

Gwałtowny wzrost liczby erytrokariocytów może wystąpić w przypadku niedokrwistości hemolitycznej, szczególnie podczas kryzysu, niedokrwistości z niedoboru żelaza, ostrej erytromielozy i niektórych wariantów zespołu mielodysplastycznego. Cechy morfologiczne erytrokariocytów (erytroblasty wielojądrowe, karioreksja, asynchroniczne dojrzewanie jądra i cytoplazmy, mostki międzyjądrowe, brzydota jąder itp.) pozwalają ocenić stopień nasilenia dyserytropoezy, co jest istotne w diagnostyka różnicowa zespół mielodysplastyczny z innymi chorobami.

Wykrycie makrofagów z ziarnistościami hemosyderyny pozwala ocenić zasoby żelaza w szpiku kostnym. Badanie syderoblastów w szpiku kostnym dostarcza informacji przydatnych do oceny adekwatności magazynowania żelaza w organizmie. Wyczerpanie zapasów żelaza występuje w niedokrwistości z niedoboru żelaza i towarzyszy mu zmniejszenie liczby syderoblastów. Nadmierna akumulacja występuje w idiopatycznej i nabytej hemochromatozie, przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, talasemii i zespole mielodysplastycznym, co prowadzi do wzrostu liczby syderoblastów. Podczas diagnozowania zespołu mielodysplastycznego cechą charakterystyczną opornej na leczenie niedokrwistości z syderoblastami pierścieniowymi jest obecność ponad 15% syderoblastów pierścieniowych w szpiku kostnym.

Zmniejszenie liczby erytrokariocytów występuje w ostrej i przewlekłej białaczce, hipoproliferacyjnym stadium niedokrwistości z niedoboru żelaza, niedokrwistości aplastycznej i częściowej niedokrwistości aplastycznej czerwonokrwinkowej. Przerost megakariocytów jest możliwy podczas procesów mieloproliferacyjnych, w tym nadpłytkowości idiopatycznej, zespołu mielodysplastycznego lub jego przemiany w ostrą białaczkę, przerzutów nowotworów złośliwych w szpiku kostnym, idiopatycznych lub immunologicznych i małopłytkowość autoimmunologiczna. Cechą morfologiczną megakariocytów jest pojawienie się form pojedynczych lub dwujądrowych, mikroform lub megakariocytów z dużą liczbą małych jąder.

Istotny jest fakt obecności lub braku sznurowania płytek krwi. Spadek liczby elementów megakariocytowych często towarzyszy aplastycznym, odpornościowym i procesy autoimmunologiczne, choroba popromienna, ostra białaczka, szpiczak, niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, a także można ją zaobserwować w przypadku przerzutów raka do szpiku kostnego z osteosklerozą tkanki kostnej. Zmiany w trombocytopoezie objawiają się trombocytopenią, trombocytopatią i trombocytozą.

Pod wpływem leków można zaobserwować obraz hipo- lub aplastycznego szpiku kostnego o niskim wskaźniku leukoerytroblastycznym, substancje chemiczne, promieniowanie jonizujące, terapia cytostatyczna, z choroby endokrynologiczne(akromegalia, dysfunkcja Tarczyca), poważne niedobory witamin, ogólne wyczerpanie.

W lizosomalnych chorobach spichrzeniowych (Gaucher, Niemann-Pick i in.) stwierdza się makrofagi o charakterystycznych cechach morfologicznych, które są wyraźnie widoczne podczas badania preparatów szpiku kostnego przy małym powiększeniu. W chorobach, którym towarzyszy osteodestrukcja, w szpiku kostnym wykrywa się osteoklasty i osteoblasty, a w przypadku nowotworów złośliwych wykrywa się przerzuty nowotworowe w szpiku kostnym.

Przerzuty nowotworu do szpiku kostnego powstają w wyniku krwiopochodnego rozsiewu guzów litych. Zmiany przerzutowe szpiku kostnego charakteryzują się pojawieniem się kompleksów komórkowych z objawami atypii (polimorfizm wielkości i kształtu komórek, ich jąder, wysoki stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny, komórki wielojądrowe itp.). Zwykle nie jest możliwe określenie pierwotnej lokalizacji guza na podstawie przerzutów do szpiku kostnego. Często możliwe jest scharakteryzowanie tożsamości histologicznej komórek nowotworowych (gruczolakorak, rak płaskonabłonkowy, rak niezróżnicowany). W przypadkach, gdy komórki nowotworowe nie tworzą wyraźnych kompleksów i mają niski stopień zróżnicowania, nasuwa się wniosek o wykryciu „komórek nowotwór złośliwy„bez ustalenia ich tożsamości histologicznej.

Szpik kostny to jeden z ważnych narządów krwiotwórczych organizmu człowieka, którego stan w dużej mierze decyduje o odporności i odporności na różne choroby. Szpik kostny wytwarza komórki krwi, które następnie krążą po całym organizmie.

Wszelkie zaburzenia pracy szpiku kostnego grożą brakiem odnowy krwi, ponieważ wytwarzanie nowych komórek i zastępowanie ich umierającymi, starymi może zostać spowolnione lub znacznie zmniejszone. Z tego powodu krew się wyczerpuje, a ciało zaczyna cierpieć. Również sam szpik kostny może zostać zakażony szkodliwymi komórkami nowotworowymi, które wraz z krwią mogą zostać przeniesione do wszystkich narządów ludzkiego ciała, w tym do tego ważnego narządu.

Duże i średnie rurki, czyli puste kości ludzkiego ciała, zawierają specjalną luźną tkankę o czerwonawym kolorze. To szpik kostny, który odgrywa ogromną rolę w zdrowiu ludzkiego organizmu. W miarę starzenia się czerwona tkanka stopniowo żółknie, zastępując ją komórkami tłuszczowymi. Wraz z tym procesem stopniowo nadchodzi starość, organizm odnawia się coraz wolniej, pojawiają się różne choroby szpiku kostnego, których objawy początkowo przypominają przeziębienie z gorączką, a następnie stają się bardziej wyraźne i charakterystyczne.

Ponieważ w szpiku kostnym powstają nowe komórki, istnieje możliwość ich mutacji. Powstałe wadliwe komórki powodują nowotwory złośliwe, a także wypierają normalnie funkcjonujące zdrowe komórki.

W rezultacie człowiek zapada na najniebezpieczniejszą chorobę na świecie – nowotwór.

Istnieje wiele różnych chorób szpiku kostnego, z których najczęstsze to:

anemia aplastyczna
Grupa chorób MDS
Grupa chorobowa MPD
białaczka i wiele innych

Jednak często badanie ultrasonograficzne pokazuje trzeci lub czwarty etap raka, kiedy przerzuty rozprzestrzeniły się tak bardzo po całym ciele pacjenta, że zajęły wiele narządów i węzłów chłonnych pacjenta. Dlatego stały się zauważalne na USG. Leczenie takich stadiów raka rzadko daje pozytywny obraz, może tylko nieznacznie spowolnić proces umierania.

Metody diagnozowania patologii:

Ze względu na takie specyficzne cechy jak najbardziej w ważny sposób diagnoza staje się. Ten najprostszy dzisiaj test daje najbardziej żywe i szybkie wyniki, a także pomaga zdiagnozować raka krwi i szpiku kostnego na najwcześniejszym etapie. Dzięki temu możliwe jest wykrycie problemu już na samym początku procesu i szybkie rozpoczęcie leczenia, dając pacjentowi nadzieję na pełny powrót do zdrowia.
Nakłucie szpiku kostnego to pobranie tkanki za pomocą specjalnego urządzenia. Jest to zabieg bolesny i niebezpieczny, ale niezbędny do potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy lub podejrzenia nowotworu złośliwego. W celu pobrania szpiku kostnego wykonuje się nakłucie mostka, czyli nakłucie mostka specjalną strzykawką w celu pobrania zawartości kości i przekazania jej do dalszego badania.
. Aby zdiagnozować raka szpiku kostnego, często pobiera się tkankę z kości biodrowej, a następnie wykonuje się badanie histologiczne tkanki pod kątem obecności zmian patologicznych.
Scyntygrafia to badanie wykorzystujące radioizotopy, które może wykryć obecność nowotworów kości.
to nowoczesny sposób uzyskania pełnego obrazu obecności, wielkości, kształtu i lokalizacji ogniska nowotworowego w organizmie człowieka.
- kolejna zaawansowana metoda identyfikacji patologii w budowie i funkcjonowaniu kości.

Wybór techniki diagnostycznej należy do lekarza. Koncentruje się na objawach i dobiera najwłaściwsze metody, zaczynając od najprostszych i najbardziej dostępnych. Tylko w razie konieczności wyraża zgodę na inwazyjne metody badawcze.

Metoda leczenia i rokowanie

Leczenie każdej choroby szpiku kostnego jest bardzo długie, złożone i często kosztowne. wymagają użycia różnych leki głównie pochodzenia hormonalnego: glikokortykosteroidy, androgeny, sterydy anaboliczne, cytostatyki lub leki immunosupresyjne, globuliny, cyklosporyna.

Wszystkie te leki mają dużo skutki uboczne. W niektórych przypadkach śledziona jest usuwana. Jako jedyny skuteczny metoda radykalna zastosować przeszczep szpiku kostnego.

Dlatego terminowa diagnoza jest uważana za sposób na uratowanie życia.

Istnieją trzy główne metody leczenia raka szpiku kostnego:

Chemioterapia, czyli przyjmowanie specjalnych leków, które hamują rozwój nowotworów złośliwych i sprzyjają śmierci komórek nowotworowych. Leki stosowane w chemioterapii są stosowane na kursach, powodują wiele skutków ubocznych i nieprzyjemne konsekwencje, przejściowo znacznie pogarszają stan pacjenta. Liczbę kursów chemioterapii ustala lekarz w zależności od ciężkości choroby i stanu pacjenta. Celem zażywania takich narkotyków jest zabicie Komórki nowotworowe, zniszczyć przerzuty lub zapobiec ich powstawaniu.
Radioterapia, czyli napromienianie obszarów kości dotkniętych nowotworem. W ramach przygotowań do przeszczepu szpiku kostnego stosuje się wysokie dawki promieniowania w celu zabicia chorego szpiku kostnego, aby można go było z powodzeniem zastąpić zdrowymi komórkami.
Prawdziwy przeszczep szpiku kostnego. W ciężkich przypadkach jest to jedyny sposób na uratowanie pacjenta. Szpik kostny pobiera się od zdrowego, zgodnego dawcy, najczęściej bliskiego krewnego, a następnie wprowadza się do organizmu wcześniej przygotowanego pacjenta. Zdrowe i silne komórki skutecznie się namnażają i szybko przywracają prawidłowe funkcjonowanie szpiku kostnego. Osoba wchodzi w fazę stabilnej remisji lub całkowicie wraca do zdrowia.

Rokowanie w przypadku niedokrwistości jest pozytywne u co najmniej połowy pacjentów; dochodzi do remisji lub całkowitego wyzdrowienia. Proces zdrowienia jest dłuższy u dzieci i młodych ludzi.

Podczas diagnozowania raka szpiku kostnego u pacjentów w 1. i 2. stadium choroby szanse są dość duże, powrót do zdrowia w stadiach 3 i 4 niestety nie pozostawia nadziei na całkowite wyleczenie, ale metody leczenia mogą przedłużyć życie taki pacjent.