Częściowa hemoliza krwi. Hemoliza – co to jest? Klasyfikacja i objawy choroby hemolitycznej noworodków

Co to jest hemoliza? To jest bardzo niebezpieczne zjawisko co może przydarzyć się każdemu. W tym stanie czerwone krwinki ulegają zniszczeniu i uwalnia się hemoglobina. Badania laboratoryjne w takich warunkach ujawniają hiperhemoglobinemię.

Normalna kondycja

Zwykle ludzka hemoglobina znajduje się wewnątrz czerwonych krwinek. Hemoglobina to złożone białko, którego głównym zadaniem jest transport tlenu do komórek organizmu. Skład ilościowy czerwone krwinki w układ krążenia osoba jest stała. Kiedy dochodzi do masywnej hemolizy, liczba czerwonych krwinek gwałtownie spada, co prowadzi do anemii. Zawartość hemoglobiny we krwi nie ulega zmniejszeniu.

Co to jest hemoliza?

Nie jest to samodzielna choroba, ale raczej jeden z objawów wielu innych dolegliwości, na przykład wywołanych infekcjami lub takich jak niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość hemolityczna noworodków itp.

Charakterystyka

Istnieć Różne rodzaje hemoliza.

Niedokrwistość hemolityczna

Jak objawia się ta patologia?

Skutkiem rozpadu czerwonych krwinek jest niedokrwistość hemolityczna. W tym stanie czerwone krwinki są niszczone z dużą szybkością, uwalniając pośrednią część bilirubiny. Żywotność czerwonych krwinek ulega skróceniu, a czas ich rozpadu ulega skróceniu. Taka niedokrwistość może być nabyta lub wrodzona. W przypadku niedokrwistości wrodzonej czynnikami wyzwalającymi proces patologiczny jest niedobór niektórych enzymów, nieprawidłowości w błonach erytrocytów i nieprawidłowy skład hemoglobiny. A niedokrwistość nabyta występuje najczęściej w wyniku narażenia na przeciwciała, toksyny i trucizny.

Temu rodzajowi niedokrwistości zawsze towarzyszy żółtaczka, hepatosplenomegalia i zespół anemiczny. Występuje również wysoka temperatura, ból brzucha, osłabienie i zawroty głowy, zażółcenie skóra, ból stawów, duszność i kołatanie serca. A w przypadku toksycznej niedokrwistości dodatkowo wpływa to na wątrobę i nerki. Niedokrwistości autoimmunologicznej towarzyszy zwiększona wrażliwość na zimno.

Hemoliza krwi u noworodków

Jeśli noworodek ma tę chorobę, objawia się ona niemal natychmiast, w pierwszych godzinach jego życia. Główną przyczyną hemolizy u noworodków jest niezgodność ich krwi i czynników Rh matki. Stan ten charakteryzuje się anemią, żółtaczką i ciężkim obrzękiem. W przeciwieństwie do „żółtaczki noworodkowej” żółtaczka u niemowląt z hemolizą czerwonych krwinek może mieć bardzo poważne konsekwencje, łącznie ze śmiercią. Żółty kolor skóry jest spowodowany uwalnianiem bilirubiny do osocza krwi. Jednocześnie stan dziecka staje się coraz poważniejszy, traci apetyt, pojawiają się skurcze kończyn i poważne osłabienie. Całemu procesowi towarzyszą silny obrzęk skóry i tkanki podskórnej, powiększenie wątroby i śledziony oraz anemia.

Łagodna postać żółtaczki u noworodków z reguły występuje bez objawień. Metody i możliwości współczesnej medycyny pozwalają zminimalizować możliwe powikłania, jakie może wywołać żółtaczka, w tym opóźnienia rozwojowe dziecka.

Jakie są badania na hemolizę?

Diagnoza patologii

Zazwyczaj pacjenci z hemolizą zgłaszają się do lekarza, gdy już rozwinęły się u nich poważniejsze objawy, takie jak bladość skóry, zmniejszenie ilości wydalanych płynów, zwłaszcza moczu, osłabienie i inne objawy anemii. Mocz na tym etapie choroby zwykle zmienia kolor na czerwony lub brązowy.

Lekarz pyta pacjenta, kiedy po raz pierwszy zauważył jeden lub więcej z tych objawów, czy cierpiał wcześniej na hemolizę czerwonych krwinek i czy ma krewnych z patologiami hemoglobiny. Następnie wydaje kierunki studiów: ogólna analiza krew, jej analiza chemiczna, badanie stwierdzające obecność niepełnych erytrocytów, przeciwciał przeciwko czynnikowi Rh (test Coombsa). Może wymagać tomografii komputerowej (dla kobiet w ciąży) lub ultrasonografia brzuch lub nerki.

Laboratoryjne badanie krwi jest głównym badaniem pozwalającym określić hemolizę czerwonych krwinek. Wyniki badania krwi wskażą przede wszystkim wzrost poziomu bilirubiny, a także urobiliny i sterkobiliny. Jeśli mówimy o o hemolizie wewnątrznaczyniowej będzie to wskazywać na obecność hemoglobiny w badaniu moczu, hemosyderinurię i hemoglobinemię.

Leczenie zniszczenia czerwonych krwinek

Jeżeli podczas badania wykryto hemolizę krwi, istotą leczenia będzie zarówno wyeliminowanie jej głównych przyczyn, jak i złagodzenie nieprzyjemnych, a czasem bardzo dotkliwych objawów. Jako jedną z metod terapii przepisywane są leki hamujące układ odpornościowy (immunosupresory) i glikokortykosteroidy. Wykonaj i Terapia zastępcza- transfuzja czerwonych krwinek i innych składników krwi. Najbardziej skuteczną metodą leczenia, gdy poziom hemoglobiny spadnie poniżej wartości krytycznych, jest wlew czerwonych krwinek do organizmu pacjenta. Jeśli konserwatywne metody leczenia zawiodą, zalecana jest operacja usunięcia śledziony.

Zapobieganie hemolizie

Aby uniknąć rozwoju hemolizy wewnątrznaczyniowej lub wewnątrzkomórkowej, konieczne jest tłumienie czynnika niebezpieczny wpływ substancje toksyczne w organizmie. Dodatkową ochronę zapewnią również terapia witaminowa i fizjoterapia, szczególnie dotyczy to osób pracujących w niebezpiecznych gałęziach przemysłu lub mieszkających w obszarze niekorzystnym dla środowiska.

Nawet najmniejsze podejrzenie występowania objawów towarzyszących niedokrwistości hemolitycznej powinno być powodem do skontaktowania się z lekarzem. Na charakterystyczne objawy i trudności w określeniu wskaźnika hemolizy, należy zrobić wszystko, aby pomóc organizmowi wrócić do normy.

Stan patologicznego zniszczenia czerwonych krwinek jest niezwykle zagrażający życiu i dlatego wymaga natychmiastowej interwencji interwencja medyczna i uważne monitorowanie pacjenta. Niestety, początkowe etapy Proces ten jest praktycznie bezobjawowy, dlatego diagnoza ta z reguły występuje już w poważnych stadiach choroby, które charakteryzują się szybkim rozwojem.

Wniosek

Najważniejszą rzeczą, która pomoże zapobiec rozwojowi anemii, jest zdrowy wizerunekżycie, porzucenie złych nawyków, terminowe leczenie innych chorób ludzkich.

Kolejna rada dotyczy par planujących mieć dzieci. Zwłaszcza jeśli mają różne współczynniki Rh. W takim przypadku konieczna jest konsultacja z lekarzami.

Obecnie wiadomo, czym jest hemoliza.

Często w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu skóra dziecka zaczyna gwałtownie żółknąć. Zjawisko to jest znane neonatologom, którzy natychmiast zalecają badanie dziecka i odpowiednie leczenie.

Jednak nie wszyscy młodzi rodzice wiedzą, jak prawidłowo zareagować na taki objaw i jak jest on niebezpieczny dla dziecka. Zastanówmy się, co oznacza rozpoznanie choroby hemolitycznej, jakie są przyczyny żółtaczki i co powinni zrobić rodzice noworodka?

Choroba hemolityczna- ciężki choroba wieku dziecięcego

Co to jest choroba hemolityczna i dlaczego jest niebezpieczna?

Choroba hemolityczna to dość poważny stan noworodka, w którym we krwi dziecka obserwuje się masowy rozpad czerwonych krwinek, zwany hemolizą. Naukowcy tłumaczą to zjawisko różnicą w składzie krwi matki i dziecka.

Istnieje kilka odmian tej choroby, ale najniebezpieczniejszym stanem jest niezgodność krwi według współczynnika Rh. Problem ten występuje w prawie stu procentach przypadków u kobiet, które je mają Rh ujemny. Jeśli choroba rozwija się na skutek różnic w grupach krwi matki i dziecka (wg układu AB0), jej przebieg jest mniej skomplikowany.

Częściej choroba hemolityczna noworodków objawia się zmianą koloru skóry - nabywa żółty odcień. Jest to jednak tylko jeden z objawów rozwoju choroby. Bardzo niebezpieczne przejawy można określić jedynie na podstawie wyników badania laboratoryjne, USG, USG Doppler, zaburzenia odruchów.

Łagodna postać choroby może przejść bez konsekwencji, jednak również wymaga interwencji specjalisty. Jeśli umiarkowana lub ciężka żółtaczka hemolityczna u noworodków nie jest leczona, dziecko może umrzeć. Obecnie istnieje w pełni rozwinięty mechanizm zapobiegania i leczenia tego zjawiska niebezpieczny stan i dlatego scenariusz choroby jest w większości przypadków korzystny.

Przyczyny choroby u noworodków

W tym artykule opisano typowe sposoby rozwiązywania problemów, ale każdy przypadek jest wyjątkowy! Jeśli chcesz dowiedzieć się ode mnie jak rozwiązać Twój konkretny problem, zadaj pytanie. To szybkie i bezpłatne!

Twoje pytanie:

Twoje pytanie zostało wysłane do eksperta. Zapamiętaj tę stronę w sieciach społecznościowych, aby śledzić odpowiedzi eksperta w komentarzach:

Dlaczego pojawia się patologia? Spójrzmy na jego główne przyczyny. Wszyscy ludzie mają określoną grupę krwi. Są ich cztery - 0, A, B i AB (w medycynie domowej stosuje się oznaczenia I, II, III, IV). Grupę przypisuje się na podstawie składu krwi, w której obecne są antygeny.

Oprócz antygenów we krwi większości rasy białej na planecie (około 85%) znajdują się specjalne białka czerwonych krwinek (antygeny D), które określają czynnik Rh. Jeśli to białko nie zostanie wykryte u pacjenta, jego krew należy do grupy Rh-ujemnej.

Skład krwi noworodka może różnić się od składu krwi rodziców (w zależności od prawdopodobieństwa genetycznego). Jeśli matka i płód mają inną grupę lub czynnik Rh, powstają przesłanki konfliktu immunologicznego.

Jaka jest ta sprzeczność? Organizm kobiety postrzega krwinki płodu jako obce i zaczyna z nimi walczyć, wytwarzając przeciwciała. Cząsteczki te dostają się do krwioobiegu dziecka, przenikając przez łożysko.

Opisany proces może rozpocząć się już w 8. tygodniu ciąży, kiedy u płodu kształtuje się czynnik Rh i grupa krwi. Częściej jednak masowa penetracja antygenów przez łożysko następuje w momencie porodu. W rezultacie rozpoczyna się proces rozpadu czerwonych krwinek we krwi dziecka – hemoliza.

Ten rozpad czerwonych krwinek powoduje ich akumulację w tkankach ciało dziecka pigment żółciowy - bilirubina, która powoduje uszkodzenie ważnych narządów - wątroby, śledziony, szpik kostny. Ten składnik żółci jest szczególnie niebezpieczny, ponieważ może przenikać przez barierę krew-mózg i zaburzać funkcjonowanie mózgu.

Ponadto hemoliza znacznie zmniejsza poziom hemoglobiny we krwi, a dziecko staje się anemiczne. Niedokrwistość jest dość niebezpiecznym stanem dla noworodka, ponieważ przyczynia się do tego głód tlenu tkanek i narządów.

Niedopasowanie krwi według systemu ABO (czyli grupy) zwykle nie prowadzi do poważne konsekwencje. Jeśli jednak w czasie ciąży kobieta cierpiała na ARVI, grypę lub inną choroba zakaźna, zwiększa to przepuszczalność łożyska, co prowadzi do rozwoju niebezpieczne formy choroby.

Według statystyk choroba częściej występuje u dzieci, których współczynnik Rh nie jest zgodny z krwią matki. Niektórzy eksperci są jednak przekonani, że konflikt immunologiczny w układzie ABO nie jest zjawiskiem rzadkim, jednak jego objawy mogą się zacierać i często nie stawia się diagnozy.

Klasyfikacja i objawy choroby hemolitycznej noworodków

Jak wspomnieliśmy, choroba hemolityczna ma kilka odmian. Dokładniej, jest ich cztery.

Żółtawa postać choroby hemolitycznej

Przyjrzyjmy się bliżej tym typom:

1. Żółtaczna postać choroby hemolitycznej występuje szczególnie często u noworodków. Jest to umiarkowanie ciężki typ choroby. Charakteryzuje się pojawieniem się pierwszych objawów dopiero następnego dnia po porodzie. Dziecko rodzi się z normalny kolor skórę i bez widocznych patologii. Następnie skóra dziecka nabiera żółtawego odcienia, który stopniowo staje się jaśniejszy. Odruchy dziecka mogą być osłabione, wątroba i śledziona mogą ulec powiększeniu.
2. Encefalopatia kernicterus lub bilirubinowa to niebezpieczne zatrucie mózgu. Choroba występuje z opóźnionym leczeniem choroby typu żółtaczkowego. Kernicterus występuje w dwóch etapach. Początkowa faza charakteryzuje się zrelaksowaną postawą dziecka i słabą reakcją na bodźce. Skóra staje się niebieskawa, pojawiają się drgawki, a oczy dziecka są szeroko otwarte (zalecamy lekturę:). Następny etap- spastyczny. Dziecko krzyczy, ma napięte mięśnie, ciężko oddycha. Choroba ta może prowadzić do porażenia mózgowego, głuchoty i zaburzeń mowy.
3. Postać anemiczna jest najbardziej nieszkodliwa. W tym stanie dziecko ma obniżoną zawartość hemoglobiny we krwi, jest ospałe, osłabione i źle karmi piersią. Ten typ choroby występuje u co 10 chorych noworodków i ma korzystny scenariusz.
4. Najbardziej występuje odmiana obrzękowa niebezpieczny przypadek choroby. Dziecko rodzi się z charakterystyczny obrzęk we wszystkich jamach ciała - worku serca, okolicy opłucnej, jamie brzusznej. Skóra ma żółty odcień i bladość. Wątroba i śledziona powiększone, badanie krwi wykazuje głęboką anemię (polecamy przeczytać:). Takie objawy mogą powodować rozwój niewydolności serca i prowadzić do śmierci jeszcze w łonie matki lub bezpośrednio po urodzeniu.

Wszystkie typy chorób mają podobne objawy - zażółcenie skóry, ciemny kolor mocz, letarg dziecka. Jednak najdokładniejszą diagnozę można postawić jedynie na podstawie badań laboratoryjnych.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie choroby przeprowadza się na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu i po urodzeniu. Rozważmy metody diagnostyki porodowej i poporodowej.

Jeśli krew matki jest Rh ujemna, nawet w czasie ciąży lekarz zbiera dane w celu uzyskania obrazu możliwe patologie. Pod uwagę bierze się wiele informacji: niezgodność krwi rodziców, aborcje, poronienia, wcześniejsze porody matki.

Co najmniej trzy razy w czasie ciąży kobieta ma miano przeciwciał przeciwko rezusowi. Niepokojące objawy- nagłe wartości, ich stabilny wzrost, a także spadek poziomu na krótko przed urodzeniem - mogą wskazywać na przenikanie przeciwciał przez łożysko.

Jeśli istnieje ryzyko konfliktu immunologicznego, lekarz przepisuje badanie płynu owodniowego (określa się bilirubinę, poziom białka, żelaza, glukozy itp.). Z pewnością brane są pod uwagę wyniki USG i Dopplerografii – pogrubienie łożyska, wielowodzie, prędkość przepływu krwi w tętnica mózgowa itp.

Jeśli krew kobiety w ciąży jest Rh ujemna, lekarze najprawdopodobniej będą nalegać na zbadanie płynu owodniowego.

Diagnozę poporodową stawia się na podstawie badania dziecka po urodzeniu. Są to obecność żółtaczki, kontrola bilirubiny w czasie, erytroblastoza, poziom hemoglobiny we krwi itp. Wszystkie wskazania są uważane za złożone. Konflikt immunologiczny w układzie ABO, pomimo korzystnego rokowania, również wymaga uwagi lekarza.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku schorzeń takich jak dziedziczne żółtaczka hemolityczna, posocznica, krwotoki, które mogą powodować anemię. Eliminowane są także infekcje cytomegalowirusem i toksoplazmozą.

Żółtaczka u noworodków może mieć charakter czysto fizjologiczny. Jego wystąpienie wynika z niedostatecznej dojrzałości enzymów wątrobowych i wymiany komórek hemoglobiny. Gdy tylko zaczną wytwarzać się enzymy odpowiednia ilość, kolor skóry dziecka staje się normalny. Opisany stan nie wymaga leczenia.

Cechy leczenia

Choroba hemolityczna wymaga transfuzji krwi, hemosorpcji lub plazmaferezy

W trudnych przypadkach wskazana jest transfuzja krwi, którą podaje się płodowi w macicy lub po urodzeniu. Innymi sposobami eliminowania objawów są hemosorpcja (przepuszczanie krwi przez specjalne filtry) i plazmafereza (usuwanie osocza zawierającego toksyny z ograniczonej objętości krwi). Jednakże zastępcze transfuzje krwi i inne interwencje mają wyraźne wskazania:

• jeśli bilirubina pośrednia we krwi pępowinowej przekracza 60 µmol/l lub wzrasta w tempie większym niż 10 podobnych jednostek na godzinę;
• krytyczny jest poziom hemoglobiny u dziecka – poniżej 100 g/l;
• żółtaczka pojawiła się natychmiast po urodzeniu lub w ciągu pierwszych 12 godzin.

Należy pamiętać, że transfuzje krwi często niosą ze sobą powikłania, z których większość wiąże się z naruszeniem techniki zabiegu. Stosuje się wyłącznie świeżą krew, przechowywaną nie dłużej niż 2 dni i niską częstotliwość transfuzji. Ponadto ważne jest, aby masa czerwonych krwinek była zbliżona do temperatury ciała, aby uniknąć zatrzymania krążenia.

Noworodkom w ciężkim stanie podaje się także glikokortykosteroidy. Ta terapia możliwe w ciągu tygodnia po urodzeniu.

Jest to wskazane w przypadku dzieci z łagodniejszymi objawami leczenie zachowawcze. Zazwyczaj jest to:

• dożylne podawanie glukozy, białka;
• stosowanie aktywatorów enzymów wątrobowych;
• wyznaczenie absorbentów, które pomagają wiązać i usuwać toksyny z organizmu;
• stosowanie witamin i leków stymulujących pracę wątroby i przyspieszających procesy metaboliczne w organizmie dziecka.

Wszystkim dzieciom z oznakami zażółcenia skóry przepisuje się fototerapię. Procedura ta polega na wystawieniu skóry na działanie drobnych kawałków światła fluorescencyjnego (białego lub niebieskiego). Takie działania usuwają z organizmu bilirubinę pośrednią, przekształcając ją w substancje rozpuszczalne w wodzie.

Fototerapię przeprowadza się również, aby zapobiec wystąpieniu hiperbilirubinemii, w przypadku wystąpienia niedotlenienia płodu i zaburzeń termoregulacji. Zabieg ten jest często przepisywany w przypadku wcześniaków.

Laktację z chorobą hemolityczną można rozpocząć wyłącznie za zgodą lekarza. Z reguły karmienie piersią następuje dopiero trzy tygodnie po urodzeniu. W tym okresie przeciwciała są całkowicie usuwane z mleka matki, ale na razie dziecko karmione jest mlekiem modyfikowanym lub mlekiem dawcy.

Jeśli masz HDN, możesz nie być w stanie od razu przystawić dziecka do piersi; z reguły laktacja może rozpocząć się 3-4 tygodnie po urodzeniu

Szczepienia, które zwykle wykonuje się w szpitalu położniczym, można przełożyć w przypadku żółtaczki. W szczególności BCG odbywa się nieco później.

Konsekwencje choroby hemolitycznej dla dziecka

Konsekwencje choroby hemolitycznej noworodków mogą w ogóle nie występować lub mogą być dość znaczące. Wszystko zależy od postaci choroby, a także terminowości i adekwatności terapii. Jeśli zostanie zdiagnozowana łagodna postać choroby hemolitycznej, pod koniec drugiego tygodnia wszystkie wskaźniki zdrowia dziecka wracają do normy. Następnie dziecko będzie dobrze rosło i rozwijało się zgodnie ze swoim wiekiem.

Jeżeli poziom bilirubiny przekroczy wartość krytyczną 340 µmol/l, możliwe jest w przyszłości Negatywne konsekwencje. Krótkoterminowe obejmują rozwój nuklearnej postaci choroby, gdy mózg dziecka cierpi na toksyny. Ten formularz może prowadzić do różnych zaburzeń psychicznych, rozwoju dziecka porażenie mózgowe, utrata słuchu.

Rozwój postaci jądrowej można ocenić na podstawie sztywności mięśni z tyłu głowy, wysunięcia ciemiączka, drgań mięśni i oznak uduszenia. Istnieją również inne objawy tej choroby, o których wiedzą neonatolodzy.

Dzieci, które cierpiały na ciężką postać HDN, są rejestrowane u neurologa, okulisty i pediatry

Wysoki poziom bilirubiny może mieć wpływ później. Według statystyk co trzecie dziecko z podobne objawy zdiagnozowano zaburzenia neuropsychiczne. W związku z tym dzieci z ciężką postacią choroby hemolitycznej, po ustabilizowaniu się ich stanu, są rejestrowane u neurologa, okulisty i pediatry.

Niektóre dzieci wymagają długi okres rehabilitacji, innym zaś do całkowitego wyzdrowienia wystarczy kilka miesięcy. Jednak w obu przypadkach wskazana jest obserwacja specjalistów.

Działania zapobiegawcze

DO środki zapobiegawcze obejmować specjalne monitorowanie stanu zagrożonej kobiety w ciąży.

Zniszczenie błony czerwonych krwinek i uwolnienie hemoglobiny do osocza nazywa się hemolizą. Proces ten zachodzi w wyniku działania specjalnej substancji hemolizyny (hemolizyny). Błony czerwonych krwinek mogą zacząć się rozkładać z powodu wytwarzanych toksyn bakteryjnych lub przeciwciał. Obecnie lekarze wyróżniają kilka odmian tego procesu. Klasyfikuje się je w zależności od sposobu powstawania, miejsca, w którym występuje oraz przyczyn, które mogą je powodować.

Wiedząc, że hemoliza to zniszczenie czerwonych krwinek, podczas którego uwalniana jest z nich hemoglobina, wielu nie rozumie, dlaczego tak się dzieje.

Czynniki prowadzące do zniszczenia błon czerwonych krwinek

Aby zrozumieć sam proces, należy dowiedzieć się, co może powodować zniszczenie czerwonych krwinek. W zależności od mechanizmu występowania wyróżnia się następujące rodzaje hemolizy.

1. Naturalne. Proces ten zachodzi w organizmie stale, rozpoczyna się pod koniec normalnego cyklu życia każdej z czerwonych krwinek, które żyją około 100-130 dni.

2. Chemiczny. Występuje, gdy czerwone krwinki są wystawione na działanie substancji, które mogą rozpuszczać lipidy błonowe. Należą do nich różne zasady, alkohole, etery i chloroform. Na przykład hemoliza zostanie wyraźna, jeśli dana osoba zostanie zatruta znaczną dawką kwasu octowego.

3. Biologiczne. Błony czerwonych krwinek zaczynają się pogarszać w wyniku narażenia na trucizny hemolityczne, na przykład w wyniku ukąszeń owadów lub węży. Ponadto dochodzi do hemolizy biologicznej w wyniku transfuzji niezgodnej krwi.

4. Temperatura. Kiedy krew zamarza, w czerwonych krwinkach tworzą się kryształki lodu. Po rozmrożeniu rozrywają skorupę.

5. Mechaniczne. Potrząsanie pojemnikiem z krwią lub pompowanie go urządzeniem sztucznie wspomagającym krążenie krwi powoduje uszkodzenie czerwonych krwinek.

6. Osmotyczny. Jeśli czerwone krwinki dostaną się do środowiska, w którym jest go mniej niż we krwi, mogą pęknąć. Właściwość tę wykorzystuje się do diagnozowania anemii czy chorób wątroby.

Przyczyny hemolizy

Aby zrozumieć, co dzieje się z czerwonymi krwinkami i w jakich przypadkach, konieczne jest pełne zrozumienie koncepcji hemolizy. To zniszczenie błony komórkowej krwi może nastąpić wewnątrz komórek lub naczyń. Zazwyczaj tego typu hemoliza jest spowodowana różnymi chorobami. Jednak błony czerwonych krwinek można również zniszczyć sztucznie podczas badań laboratoryjnych.

Jeśli mówimy o hemolizie wewnątrznaczyniowej, wówczas błony czerwonych krwinek w tym przypadku ulegają uszkodzeniu podczas krążenia krwi. Dzieje się tak w przypadku następujących chorób:

Niedokrwistość hemolityczna, w tym niedokrwistość autoimmunologiczna;

Napadowa nocna hemoglobinuria;

Napadowa choroba zimnych aglutynin.

Również hemoliza wewnątrznaczyniowa może wskazywać na zatrucie

Zniszczenie czerwonych krwinek w komórkach następuje w wątrobie, śledzionie lub szpiku kostnym. Występuje w przypadku problemów zdrowotnych, takich jak niedokrwistość autoimmunologiczna i talasemia. Znając przyczyny prowadzące do zniszczenia błon czerwonych krwinek, staje się jasne, że hemoliza jest niebezpieczna. Nawiasem mówiąc, właśnie tym procesom wewnątrzkomórkowym często towarzyszy wzrost wielkości śledziony i wątroby.

Objawy hemolizy

Jeśli czerwone krwinki w organizmie człowieka zaczną się rozkładać poza normalne granice, wówczas można je zauważyć dopiero w ostrym przebiegu choroby. Najczęstszymi objawami niekontrolowanego niszczenia czerwonych krwinek są: zażółcenie lub bladość skóry, obniżone ciśnienie krwi, przyspieszony puls. Objawy obejmują również łamliwe paznokcie i włosy.

Ale dość często wielu nawet nie podejrzewa, że ​​​​ma Co to jest, mogą dowiedzieć się całkiem przypadkowo po przejściu badania lekarskiego. Ale w ostrych przypadkach często obserwuje się nudności, zawroty głowy, zmęczenie, osłabienie, a nawet gorączkę.

Hemoliza może powodować rozwój anemii, która z kolei jest niebezpieczna, ponieważ może powodować zwiększone tworzenie się skrzeplin lub prowadzić do rozwoju kamicy żółciowej.

Czy jest powód do paniki?

Zdarzają się przypadki, gdy pacjenci laboratoryjni są zmuszeni do ponownego wykonania badań z powodu hemolizy czerwonych krwinek. Wielu zaczyna szukać oznak niebezpiecznych chorób, toksycznych zmian lub po prostu zatrucia. Jednak w większości przypadków nie ma powodu do niepokoju, ponieważ błony czerwonych krwinek mogą zostać zniszczone pod wpływem czynników mechanicznych. Na przykład komórki krwi często mogą ulec uszkodzeniu podczas transfuzji krwi do probówki, jeśli igła zostanie użyta zbyt cienka lub pielęgniarka zbyt szybko wyciśnie krew. Czerwone krwinki uderzają w ścianki probówki i pękają. W rezultacie plazma jest zabarwiona kolor różowy i oddzielenie go w wirówce staje się po prostu niemożliwe.

W takich przypadkach mówią, że nastąpiła częściowa hemoliza. Nie jest to choroba, ale wynik nieprawidłowego pobrania, przechowywania, transportu lub przetwarzania krwi. Aby przeprowadzić wiarygodną analizę, potrzebna jest kolejna porcja krwi. W takim przypadku pacjentowi zaleca się wypicie czystej wody przed ponownym przystąpieniem do badania.

Ostra hemoliza

Ale jeśli przyczyną rozpadu czerwonych krwinek nie jest błąd pielęgniarki, mówimy o dość poważnych problemach. Najczęściej ostra hemoliza występuje podczas transfuzji krwi, gdy napotkane zostaną niezgodne czerwone krwinki. W rezultacie prowadzi to do aktywacji układu krzepnięcia i odporności humoralnej.

Rozpoznanie tego nie jest trudne, gdyż w tym przypadku hemoliza jest poważnym problemem dającym wyraźny obraz kliniczny. Jeśli pacjent jest przytomny, będzie skarżył się na ból w klatce piersiowej, dolnej części pleców, brzuchu, pobudzenie, uczucie gorąca, tachykardię. Jego ciśnienie krwi będzie niskie. Jeśli hemoliza rozpoczęła się podczas operacji wykonywanej w znieczuleniu ogólnym, wówczas objawem będzie krwawienie z rany, a jeśli jest cewnik moczowy, będzie on czerwony lub nawet czarny.

Badania laboratoryjne

Wykonuje się badania w celu potwierdzenia diagnozy. Jeśli u pacjenta występuje hemoliza, wyniki badania krwi wykażą trombocytopenię, hemoglobinemię, bilirubinemię, zmniejszony potencjał przeciwzakrzepowy i fibrynolizę. W moczu takiego pacjenta zwiększy się poziom kreatyny, zaobserwuje się hemoglobinurię, hiperkaliemię i zmniejszenie ilości moczu aż do jego całkowitego braku.

W przypadku potwierdzenia, że ​​komórki krwi ulegają niekontrolowanemu niszczeniu, należy zalecić odpowiednie leczenie.

Leczenie

Współczesna medycyna jest w stanie zatrzymać hemolizę. Jeśli było to spowodowane transfuzją krwi, to tak środki terapeutyczne powinno mieć na celu zatrzymanie napływu wrogich czerwonych krwinek. Ponadto ważne jest, aby szybko rozpocząć transfuzję specjalnych roztworów, które mogą zapobiec rozwojowi hipowolemii i hipoperfuzji nerek. Wykonuje się także plazmaferezę, która ma na celu usunięcie wolnej hemoglobiny z krążącej krwi. W tym celu w większości przypadków heparynę podaje się dożylnie za pomocą pompy infuzyjnej. Lek Prednizolon pomaga również radzić sobie z ostrą hemolizą. Wszystkie wizyty umawiane są z uwzględnieniem stanu pacjenta, ważne jest także to, jak dawno temu zaczął się hemoliza. Pomaga to lekarzom w podjęciu decyzji o taktyce leczenia, ponieważ w niektórych przypadkach konieczne jest przeprowadzenie hemodializy w nagłych wypadkach. Na przykład jest to konieczne, jeśli stwierdzono, że pacjent ma

Leki jako przyczyna hemolizy

Podczas stosowania niektórych leków, czerwone krwinki mogą również zostać zniszczone. Leki powodujące hemolizę krwi obejmują kilka grup leków.

1. Leki przeciwbólowe: amidopiryna, kwas acetylosalicylowy, antypiryna.
2. Leki moczopędne: Fonurit, Diakarb.
3. Nitrofurany: „Furadonina”, „Furazolina”.
4. Sulfonamidy: „sulfalen”, „salazosulfapirydyna”, „salazopirydazyna”, „sulfapirydazyna”.
5. Leki hipoglikemizujące: tolbutamid, chlorpropamid.
6. Leki przeciwgruźlicze: „Izoniazyd”, „PASK”.
7. Leki przeciwmalaryczne: „Chinina”, „Akrikhin”, „Primakhin”.

Podczas stosowania tych leków może wystąpić hemoliza czerwonych krwinek. Nie oznacza to żadnych problemów, pojawia się jako reakcja na leczenie.

Niedokrwistość hemolityczna (HA) to grupa heterogennych chorób, które łączy jedna cecha patogenetyczna: skrócenie żywotności erytrocytów, rozwój hemolizy erytrocytów o różnym stopniu nasilenia.

Etiologia i patogeneza tych chorób jest różna, ale główny zespół objawów klinicznych jest ten sam: niedokrwistość hiperregeneracyjna, zaburzenia metabolizmu bilirubiny na skutek frakcji pośredniej, zespół wątrobowo-lienalny. Aby ustalić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z wieloma chorobami, w tym związanymi z zaburzeniami metabolizmu bilirubiny.

wspólny cel— potrafić zdiagnozować HA, poznać formy nozologiczne HA i określić taktykę postępowania z pacjentem.

Specjalne cele

Zidentyfikuj główne objawy zespołu objawów klinicznych hemolizy diagnoza kliniczna, określić taktykę postępowania z pacjentem, zapewnić pierwszą pomoc w przypadku ciężkiej hemolizy.

Zagadnienia teoretyczne

1. Klasyfikacja GA.

2. Cechy kliniczne głównego zespołu objawów HA.

3. Dziedziczny HA: etiologia, patogeneza, obraz kliniczny, taktyka leczenia.

4. Nabyty HA: etiologia, patogeneza, obraz kliniczny, taktyka leczenia.

Klasyfikacja kliniczna

Najpowszechniej stosowaną dotychczas klasyfikacją anemii jest ta zaproponowana w 1979 roku przez L.I. Idelson:

- niedokrwistość związana z utratą krwi;

- niedokrwistość z powodu upośledzonej hematopoezy;

- niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem krwi.

A. Dziedziczna:

1. Membranopatia (mikrosferocytoza, eliptocytoza, piropoikilocytoza, akantocytoza, stomatocytoza, napadowa nocna hemoglobinuria).

2. Enzymopatie (defekty cyklu Embdena-Meyerhoffa, cyklu pentozofosforanowego, metabolizmu nukleotydów, methemoglobinemii).

3. Niedokrwistość hemolityczna spowodowana defektami w strukturze i syntezie hemoglobiny (niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, talasemia, erytroporfiria).

B. Zakupione:

1. Immunologiczne i immunopatologiczne (niedokrwistości autoimmunologiczne, izoimmunologiczne, transimmunologiczne, hapten polekowe).

3. Niedokrwistość hemolityczna spowodowana chemicznym uszkodzeniem czerwonych krwinek (zatrucie metalami ciężkimi, jadem węża).

4. Niedobór witamin (niedokrwistość wcześniaków z niedoboru witaminy E).

5. Niedokrwistość hemolityczna spowodowana mechanicznym uszkodzeniem erytrocytów (mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC), fragmentacja erytrocytów, połączona z patologią wewnątrzsercową w wyniku bezpośredniego mechanicznego uszkodzenia erytrocytów podczas ich kontaktu z protezą zastawki, krwiakami olbrzymimi (zespół Kasabacha-Merritta), naczyniakami wątroby).

Na podstawie powyższej klasyfikacji możemy stwierdzić, że GA może być zarówno chorobą niezależną, jak i objawem choroby.

Hemoliza erytrocytów może wystąpić ostro, przewlekle i w postaci kryzysu hemolitycznego (ostra hemoliza) na tle przewlekłej hemolizy.

Główne cechy kliniczne hemolizy erytrocytów:

- niedokrwistość o różnym nasileniu;

- zaburzenie metabolizmu bilirubiny na skutek wzrostu frakcji pośredniej w wyniku funkcjonalnego przeciążenia wątroby produktami rozkładu hemoglobiny;

- zespół wątrobowo-powietrzny z dominującym powiększeniem śledziony na skutek powiększenia obciążenie funkcjonalne wątroby i zwiększoną funkcję sekwestracyjną śledziony.

Podczas kryzysu hemolitycznego pacjenci skarżą się ogólna słabość, podwyższona temperatura ciała, ból głowy, utrata apetytu, nudności, czasami wymioty, ból brzucha lub uczucie ciężkości w lewym podżebrzu, żółtaczka, blada skóra z woskowym odcieniem.

Na obiektywne badania Uwagę mogą zwrócić piętna dysembriogenezy: wieża czaszki, gotyckie niebo, deformacja szczęk, zębów, przebarwienie tęczówki, cofnięcie nasady nosa, małoocze, kręcz szyi itp.

Niedokrwistość ma charakter hiperregeneracyjny z powodu podrażnienia hematopoezy erytroidalnej w celu skompensowania hemolizy. Znak laboratorium hemoliza erytrocytów (ostra lub przewlekła) jest zwiększoną retikulocytozą, pojawieniem się normocytów w wyniku uwolnienia ze szpiku kostnego niedojrzałych elementów erytroidalnych zawierających jądro, zawierających pozostałości jąder należących do klasy dojrzewających elementów erytroidalnych.

Wszystkie inne objawy, które mogą wystąpić w przypadku GA, są spowodowane chorobą, w wyniku której następuje hemoliza czerwonych krwinek. Zatem dalej etap początkowy Aby zdiagnozować HA, konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z następującymi chorobami:

— nabyte i wrodzone HA i hemoglobinopatie;

— patologia wątroby;

- choroby mieloproliferacyjne;

- choroba zakaźna.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna— duża grupa choroby, które łączą dziedziczną HA związaną z przerwaniem błony erytrocytów, fermentopatią erytrocytów i anemią związaną z niestabilnością hemoglobiny.

Obraz kliniczny. Dziedziczny HA, oprócz zespołu hemolitycznego o różnym nasileniu, występującego przewlekle lub ostro w postaci przełomu, ma wspólne cechy fenotypowe: wieżowa czaszka, zagłębiony grzbiet nosa, podniebienie gotyckie, deformacje szczęk, zębów, prognatyzm, syndaktylia, polidaktylia można zaobserwować małoocze, heterochromiczną tęczówkę, kręcz szyi. Radiologiczne oznaki ekspansji przyczółka hematopoezy szpiku kostnego są objawem „szczotkowatym” na radiogramach czaszki i pogrubieniem wewnętrznej płytki kości czołowej.

Omówmy poszczególne formy nozologiczne chorób dziedzicznych, które mają największe znaczenie kliniczne.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna mikrosferocytowa(choroba Minkowskiego-Choffarda) - Choroba genetyczna(rodzaj dziedziczenia - autosomalny dominujący), któremu towarzyszy hemoliza o różnym nasileniu, zmniejszona oporność osmotyczna czerwonych krwinek, sferocytoza, powiększenie śledziony i żółtaczka.

Etiologia. Zwiększone niszczenie erytrocytów jest wynikiem niedoboru lub patologii jednego lub więcej białek błony erytrocytów (defekt spektryny i akkiryny itp.).

Patofizjologia:

1. Utrata lipidów w błonie krwinek czerwonych.

2. Zaburzenie równowagi sodu w czerwonych krwinkach (zwiększone gromadzenie się w nich wody).

3. Zmniejszenie obszaru czerwonych krwinek i zagęszczenie cytoplazmy (zmniejsza zdolność czerwonych krwinek do odkształcania się podczas przechodzenia przez zatoki śledzionowe).

Uszkodzone czerwone krwinki są wchłaniane przez makrofagi śledziony.

Obraz kliniczny. Przebieg choroby jest falisty, kryzys hemolityczny ustępuje względnej remisji trwającej od kilku miesięcy do 1-2 lat. Kryzys hemolityczny może być wywołany infekcją, stresem psycho-emocjonalnym, aktywnością fizyczną lub zmianą strefy klimatycznej. Przebieg choroby może być łagodny (bezkryzysowy lub z częstotliwością kryzysową nie więcej niż 1 raz na 1-2 lata), umiarkowany (kryzysy 2-3 razy w roku) i ciężki z częstymi kryzysami i poważnymi zaburzeniami metabolizmu bilirubiny .

Cechy mikrosferocytozy u małych dzieci:

- stopniowy początek choroby, powolny postęp niedokrwistości, często o ciężkim przebiegu;

— wyraźne naruszenie metabolizm bilirubiny;

- częsty rozwój miąższowego zapalenia wątroby;

- u dzieci w pierwszych 3 miesiącach mikrosferocytoza i retikulocytoza są nieznacznie wyrażone i pojawiają się częściej późny wiek. Charakterystyczne jest pojawienie się normoblastów, zwłaszcza w okresie kryzysu;

— wychodzenie z kryzysu jest powolne;

— wraz ze spadkiem minimalnego oporu osmotycznego erytrocytów obserwuje się wzrost maksymalnego oporu osmotycznego erytrocytów.

Komplikacje. U noworodków - kernicterus, u dzieci powyżej 1 miesiąca - kamica żółciowa, przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby. Przy częstych transfuzjach krwi u osób z ciężką chorobą - hemosyderozą. Kryzysy regeneracyjne podczas infekcji parwowirusem.

Cechy kliniczne kryzysów regeneracyjnych:

- obserwowany u dzieci w wieku 3-11 lat i utrzymujący się od 4-5 dni do 2 tygodni;

- ostry początek kryzysu z reakcją na wysoką temperaturę, ciężkie zatrucie;

— całkowity brak żółtaczki skóry i twardówki;

— wielkość śledziony nie zwiększa się w zależności od nasilenia niedokrwistości;

— na początku i w szczytowym momencie przełomu hemolitycznego nie stwierdza się retikulocytozy;

- u niektórych pacjentów może występować trombocytopenia;

- w mielogramie - zahamowanie hematopoezy z dominującym zwężeniem linii erytroidalnej (proces jest odwracalny).

Diagnostyka laboratoryjna

1. Niedokrwistość o różnym nasileniu. U 25% pacjentów niedokrwistość może nie zostać zaobserwowana z powodu kompensacji. Średnia objętość erytrocytu, średnia zawartość hemoglobiny w erytrocycie i wskaźnik barwy mogą być normalne, zwiększone lub zmniejszone.

2. Ciężka retikulocytoza.

3. Liczba leukocytów i płytek krwi jest prawidłowa, wzrasta po splenektomii.

4. Rozmazy krwi zawierają pojedyncze mikrosferocyty (erytrocyty mniejsze, hiperchromatyczne, bez klarowania centralnego, poikilocytoza).

5. Zmniejszenie średniej objętości erytrocytów podczas erytrocytometrii i przesunięcie krzywej erytrocytometrycznej w lewo.

6. Zmniejszona oporność osmotyczna erytrocytów: erytrocyty szybko ulegają hemolizie roztwór hipotoniczny chlorek sodu (hemoliza rozpoczyna się w roztworze 0,6-0,7%).

7. Stężenie bilirubiny w surowicy krwi wzrasta z powodu frakcji pośredniej o różnym nasileniu.

8. W mielogramie - zahamowanie hematopoezy z dominującym zwężeniem linii erytroidalnej (proces jest odwracalny).

Leczenie. Metodą z wyboru w leczeniu niedokrwistości Minkowskiego-Choffarda jest splenektomia. Splenektomia nie jest wskazana u pacjentów z bezobjawowym przebiegiem choroby. Zaleca się, aby zapobiec poważnym powikłaniom infekcyjnym przed lub po splenektomii szczepienie zapobiegawcze szczepionka przeciw pneumokokom.

W przypadku przełomu hemolitycznego należy wykonać zastępczą transfuzję krwi wg oznaki życia w dawce 8-10 mg/kg, terapia detoksykująca, korygująca gospodarkę wodno-elektrolitową, leki na układ sercowo-naczyniowy według wskazań.

Nie zaleca się stosowania glukokortykoidów i suplementów żelaza. W okresie kryzysu regeneracyjnego wskazane jest krótkotrwałe stosowanie kortykosteroidów w dawce 1–1,5 mg/kg.

Dziedziczna niesferocytowa niedokrwistość hemolityczna związana z niedoborem enzymów erytrocytów,- heterogenna grupa niedokrwistości wynikająca z zakłócenia różnych układów enzymatycznych wykorzystania glukozy, z których większości towarzyszy przewlekła lub przerywana hemoliza z niespecyficznymi zmianami w morfologii erytrocytów: bazofilia, polichromazja, sferocytoza, erytrocyty typu docelowego. Ta grupa chorób charakteryzuje się:

— prawidłowa oporność osmotyczna w inkubowanej krwi;

- zwiększona autohemoliza jałowej krwi inkubowanej w temperaturze 37°C (zwykle po 48 godzinach odsetek lizy erytrocytów wynosi 0,4-4,5%, przy tym typie niedokrwistości hemolityczne hemolizie może ulec do 40% czerwonych krwinek);

- wadliwy metabolizm erytrocytów.

Obraz kliniczny dziedziczny niesferocytowy HA: epizody hemolizy po ekspozycji na utleniacze lub infekcję; przewlekłe HA; ostra hemoliza po zjedzeniu fasoli (fawizm); methemoglobinopatia; żółtaczka noworodków.

Najczęstszą nieprawidłowością związaną z czerwonymi krwinkami jest niedobór aktywności dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PDH).. Gen strukturalny odpowiedzialny za syntezę G-6-FDG znajduje się na chromosomie X; locus znajduje się obok genu ślepoty barw i dlatego często jest łączony ze ślepotą barw. Rodzaj dziedziczenia jest niecałkowicie dominujący, powiązany z płcią. Zgodnie z tym chłopcy są homozygotami i cierpią na tę chorobę. Homozygotyczne dziewczęta chorują, heterozygoty mają 50% aktywności enzymatycznej i nie chorują.

Istnieją afrykańskie, śródziemnomorskie i rzadkie formy ciężkiego niedoboru G-6-FDG.

Patogeneza. Komórki z niedoborem G-6-FDG mają ograniczoną zdolność do wytwarzania NADP i tworzenia zredukowanej formy glutationu, która jest niezbędna do redukcji nadtlenku wodoru i wolne rodniki powstające podczas funkcjonowania komórek. Eksplozja tlenu wynikająca z nadmiaru nadtlenku wodoru prowadzi do denaturacji białka przyczepionego do błony czerwonych krwinek. Powstałe tak zwane ciała Heinza zmieniają kształt i strukturę czerwonych krwinek. Gdy czerwone krwinki przechodzą przez wątrobę i śledzionę, ciałka Heinza wraz z częścią błony komórkowej są „odcinane” przez makrofagi.

Obraz kliniczny Niedobór G-6-FDG. U noworodków HA ma często ciężki przebieg i wymaga zastępczej transfuzji krwi. Wraz z dojrzewaniem układu glukuronylotransferazy wątrobowej zmniejsza się stopień hiperbilirubinemii.

U starszych dzieci i dorosłych niedobór G6-FDG objawia się przewlekłym HA, który zwykle ulega pogorszeniu w wyniku współistniejących chorób i/lub leków.

Leki powodujące hemolizę czerwonych krwinek z powodu niedoboru G-6-FDG: leki przeciwmalaryczne, sulfonamidy, nitrofurany, leki przeciwbólowe, chemikalia - błękit metylenowy, naftalen, fenylohydrazyna, trinitrotoluen itp. Ostra hemoliza występuje w drugim dniu przyjmowania leków. Obraz kliniczny reprezentuje ostra hemoliza, ostra niewydolność nerek, a u niektórych pacjentów - zespół DIC. Odstawienie leków prowadzi do ustania hemolizy. Na hemogramie, oprócz objawów charakterystycznych dla hemolizy, odnotowuje się neutrofilię z przesunięciem w lewo i toksyczną ziarnistość neutrofili.

Korekta kwasicy podczas infekcji zatrzymuje hemolizę.

Jednym z najpoważniejszych objawów niedoboru G-6-FDG jest fawizm. Występuje u dzieci w wieku 1-5 lat, gdy jedzą fasolę fava lub wdychają fasolę fava. Ostra hemoliza pojawia się 5-24 godzin po spożyciu fasoli. Występuje wyraźna bladość skóry i błon śluzowych, gorączka, hemoglobinuria, bóle pleców, stężenie hemoglobiny (Hb) spada do 60-40 g/l. Często powikłane ostrą niewydolnością nerek. Po 3-4 dniach od wystąpienia hemolizy następuje powolny powrót do zdrowia.

Diagnostyka laboratoryjna. Podczas kryzysu: ciężka niedokrwistość, leukocytoza z przesunięciem w lewo. Morfologia erytrocytów w czasie kryzysu: obecność ciałek Heinza, komórki pofragmentowane. Po 4-5 dniach pojawia się retikulocytoza, której szczyt występuje po 10-20 dniach.

Niedokrwistość makro- lub mikrocytarna; rozmazy krwi obwodowej wykazują nieprawidłowy kolor, kształt i obecność ciałek Heinza. Z masywną hemolizą wewnątrznaczyniową - hemoglobinurią. Rozpoznanie niedoboru G-6-FDG powinno opierać się na bezpośrednim oznaczeniu aktywności enzymu. Wskazane jest oznaczenie aktywności G-6-FDG u krewnych pacjenta.

Leczenie. Odstawienie leków, które spowodowały kryzys. Leczenie infekcji, dekompensacja cukrzyca, przeciwko któremu powstał kryzys. U noworodków z ciężką hiperbilirubinemią wykonuje się zastępczą transfuzję krwi. Terapia detoksykująca, korekta objętości krwi krążącej, równowaga kwasowo-zasadowa.

Zastępcze transfuzje krwi stosuje się tylko w przypadku ciężkiej niedokrwistości na tle antykoagulantów (masywna hemoliza czerwonych krwinek prowadzi do uwolnienia substancji tromboplastycznych i wywołuje zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego). W przypadku masywnej hemolizy wewnątrznaczyniowej, w przypadku ostrej choroby, wskazana jest plazmafereza niewydolność nerek- hemodializa.

Szczepienia profilaktyczne przeprowadza się wyłącznie ze wskazań epidemiologicznych.

Talasemia- grupa chorób z dziedzicznym zaburzeniem syntezy jednego lub więcej łańcuchów globiny. Z powodu braku równowagi w produkcji łańcuchów globiny rozwija się nieefektywna hematopoeza, wadliwa produkcja Hb, hemoliza i niedokrwistość o różnym nasileniu.

Epidemiologia. Hemoglobinopatie są najczęstszą chorobą monogenową choroby dziedziczne u dzieci (około 240 milionów ludzi na Ziemi według Światowej Organizacji Zdrowia). Co roku na świecie rodzi się i umiera z tą chorobą około 200 tysięcy osób. Hemoglobinopatie są często wykrywane na Zakaukaziu, w Azji Środkowej, Dagestanie, Mołdawii, Baszkirii itp.

Patofizjologia. Każda cząsteczka Hb składa się z 2 oddzielnych par identycznych łańcuchów globiny. U dorosłych Hb reprezentuje HbA (96%) i HbA2 (2,5%). U płodu dominuje płodowa HbF. Różne typy talasemii są związane z defektem któregokolwiek z łańcuchów polipeptydowych globiny. Selektywny niedobór jednego lub więcej łańcuchów polipeptydowych globiny ma dwie bezpośrednie konsekwencje:

- zmniejszona synteza Hb;

— brak równowagi w syntezie łańcuchów globiny z pojawieniem się nadmiaru łańcuchów globiny;

- zakłócenie procesów metabolicznych w erytrocytach. Ten ostatni okazuje się gorszy funkcjonalnie i ulega zniszczeniu w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, rozwija się nieefektywna erytropoeza i upośledzone wykorzystanie żelaza powstającego w wyniku rozkładu Hb.

W zależności od stopnia redukcji syntezy jednego lub drugiego łańcucha polipeptydowego cząsteczki Hb istnieją 2 główne typy talasemii: aib. W a-talasemii HbA jest zastępowana całkowicie (w postaci homozygotycznej) lub częściowo (w postaci heterozygotycznej) przez HbF i HbA2. W przypadku b-talasemii produkcja łańcuchów b jest zmniejszona lub zatrzymana. Ponieważ synteza łańcuchów a nie jest zaburzona, w tym przypadku tworzenie HbF i HbA2 będzie bardziej intensywne.

Jeśli pacjent jest heterozygotą i jeden z alleli zachowa zdolność do wytwarzania łańcucha b, wówczas ilość HbA we krwi ulegnie zmniejszeniu wraz z zwiększone ilości HbF i HbA2 (talasemia niewielka). Jeśli pacjent jest homozygotyczny, wówczas krew zawiera 80–90% HbF i zwiększoną ilość HbA2 (talasemia główna – choroba Cooleya).

Obraz kliniczny zależy od homo- lub heterozygotyczności. W zależności od ciężkości wyróżnia się talasemię dużą, małą i minimalną. Talasemia większa (choroba Cooleya) występuje częściej u homozygot z b-talasemią i charakteryzuje się ostrym, do 10% spadkiem HbA1c przy znacznym wzroście HbF u płodu. Charakteryzuje się postępującą niedokrwistością z erytroblastemią, hepatosplenomegalią, zwiększoną hemolizą z urobilirubinemią, ale bez barwników żółciowych w moczu, osteoporozą z utworzeniem mongoloidalnego szkieletu twarzy, objawem „szczotki”, czaszką wieżową, podniebieniem gotyckim (rozbudowa przyczółków mostu) hematopoezy). Występuje opóźnienie w rozwoju umysłowym i umysłowym, okresowo obserwuje się gorączkę, łagodną żółtaczkę i szare zabarwienie skóry z powodu hemosyderozy, brązowa pigmentacja skóra. Brzuch znacznie się powiększa ze względu na kolosalny rozmiar wątroby i śledziony. W zależności od przepływu rozróżniają piorunujące, przewlekłe i przewlekłe postać przewlekła, w którym pacjent dożywa dorosłości.

Talasemia minor występuje u heterozygotycznych nosicieli tej cechy. Charakteryzuje się tymi samymi objawami co duży, ale mniej wyraźnymi. Choroba ma ciężki przebieg młodym wieku. Współistniejące infekcje i stres mogą prowadzić do kryzysu hemolitycznego. Czasami jedynymi objawami choroby mogą być zmiany w badaniach laboratoryjnych.

Diagnostyka laboratoryjna. Główny kryterium diagnostyczne jest identyfikacja HbF, A2, H w badaniu typów hemoglobiny. W analizie krwi obwodowej w przypadku talasemii, ciężkiej hipochromicznej niedokrwistości mikrocytarnej, erytroblastozy, normoblastozy, retikulocytozy. W rozmazie widoczne są czerwone krwinki o docelowym kształcie. Odporność osmotyczna erytrocytów jest wysoka (hemoliza może wystąpić nawet w 0,1-0,2% roztworze chlorku sodu).

Na tle częstych transfuzji krwi poziom żelazo w surowicy, ferrytyna. Na radiogramie: osteoporoza, objaw „szczotki”, kręgi „rybie”.

Leczenie. W przypadku ciężkiej talasemii – częste zastępcze transfuzje krwi w ilości 15 ml/kg raz na 4-5 dni. Powikłania: hemosyderoza, która wymaga leczenia deferoksaminą (Desferal), exijade w celu zmniejszenia przeciążenia żelazem. Splenektomia jest nieskuteczna. W radykalny sposób Leczenie talasemii major polega na alloprzeszczepie szpiku kostnego.

Anemia sierpowata. W odniesieniu do tego używa się terminu niedokrwistość sierpowatokrwinkowa proces patologiczny, w którym obserwuje się niedokrwistość na skutek przenoszenia Hb, która w warunkach niedotlenienia zmienia swoją strukturę.

Etiologia i patogeneza. Anemia sierpowatokrwinkowa to choroba, w przebiegu której syntetyzowana jest nieprawidłowa HbS. W łańcuchu b cząsteczka kwasu glutaminowego zostaje zastąpiona cząsteczką waliny, co prowadzi do zmiany właściwości cząsteczki białka globiny. Za to odpowiedzialna jest ta niewielka zmiana w strukturze głębokie naruszenia stabilność molekularna i rozpuszczalność. Ładunek elektryczny Hb zmienia się, czerwone krwinki tracą zdolność do dekonfiguracji, sklejania się i hemolizy w warunkach niedotlenienia. Gwałtowny spadek rozpuszczalności HbS w warunkach niedotlenienia prowadzi do deformacji półksiężyca erytrocytów, zwiększonej lepkości krwi, zastoju naczyń, przylegania erytrocytów do śródbłonka, uszkodzenia tkanek i niedokrwienia narządów, co klinicznie objawia się bólem.

Zdolność czerwonych krwinek do tworzenia sierpowatych kształtów jest proporcjonalna do zawartości HbS. U pacjentów, u których czerwone krwinki zawierają mniej niż 50% HbS, nie występują objawy choroby. Sierp nasila się w przypadku kwasicy i maleje w przypadku zasadowicy. W zatokach śledziony sierpowate czerwone krwinki ulegają hemolizie.

Kryzysy mogą być wywołane infekcją, odwodnieniem podczas gorączki, kwasicą podczas postu i niedotlenieniem podczas różnych chorób.

Dziedziczenie i epidemiologia. Gen sierpowaty jest powszechny w krajach Bliskiego Wschodu, Grecji, Indiach, ale najczęściej w tropikalnej Afryce z częstością heterozygotyczności przekraczającą 40%. Odnotowano geograficzne połączenie anemii sierpowatokrwinkowej z obszarami, na których malaria występuje endemicznie. U homozygot z HbSS obserwuje się najbardziej klasyczny obraz niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, w postaci heterozygotycznej mówią o anomalii sierpowatokrwinkowej.

Obraz kliniczny. U noworodków wysoki poziom HbF odgrywa rolę ochronną przez pierwsze 8–10 tygodni. Kiedy dziecko ma 3 miesiące lub więcej, kryzysy są częściej wywoływane przez ARVI, różne stany, którym towarzyszy niedotlenienie, znieczulenie itp.

Istnieje kilka rodzajów kryzysów w anemii sierpowatokrwinkowej.

Kryzys naczyniowo-okluzyjny: może wystąpić na tle czynników prowokujących zarówno codziennie, jak i kilka razy w roku. Charakteryzuje się niedotlenieniem tkanek i zawałami narządów z powodu upośledzenia mikrokrążenia przez erytrocyty sierpowate. Towarzyszy rozwojowi porażenia (zastój w naczyniach mózgowych), krwiomocz (zastój w naczyniach włosowatych nerek), aseptyczna martwica kości, owrzodzenia skóry, kardiomegalia, bóle mięśni, zawał płuc, wątroby, śledziony. Częste kryzysy mogą prowadzić do zwłóknienia śledziony, funkcjonalnej asplenii i marskości wątroby. Wszystkie przypadki charakteryzują się silnym bólem. Kryzys zwykle ustępuje w ciągu kilku godzin do kilku dni.

Kryzys sekwestracyjny: pojawia się u dzieci i bardzo rzadko u dorosłych. Z nieznanych przyczyn u pacjentów ze znacznym powiększeniem śledziony dochodzi do nagłego, biernego sekwestracji czerwonych krwinek w śledzionie, co może powodować niedociśnienie tętnicze i doprowadzić do nagłej śmierci.

Kryzys hemolityczny: Zawsze obserwuje się stałą umiarkowaną hemolizę czerwonych krwinek, ale czasami może wystąpić nagła masywna hemoliza z ostrym spadkiem Hb (rzadko obserwowana).

Kryzys aplastyczny: częściej powodowana przez ludzki parwowirus B19 i stany, którym towarzyszy niedobór kwasu foliowego.

Dzieci z homozygotyczną postacią HbSS z reguły charakteryzują się niskim wzrostem i opóźnionym dojrzewaniem, ale ich wzrost trwa w późnym dzieciństwie. adolescencja i osiąga normalny poziom w wieku dorosłym. Wszystkie stygmaty dziedzicznego HA są charakterystyczne ze względu na ekspansję przyczółka hematopoezy (twarz mongoloidalna, czaszka wieżowa, objaw „pędzla” na radiogramach czaszki, kręgi „rybie”). Po 4 latach często pojawia się aseptyczna martwica głów kości udowych. Możliwe są spontaniczne złamania kości. Priapizm stwierdza się u chłopców. Powikłaniami choroby są uszkodzenia wątroby (cholestaza, marskość wątroby, kamica żółciowa), nerek (hipostenuria, krwiomocz), zwłóknienie śledziony i czynnościowa asplenia, różne zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym.

Diagnostyka laboratoryjna. Główną metodą diagnozy jest elektroforeza hemoglobiny, która ujawnia wzrost poziomu HbS. Połączenie anemii sierpowatokrwinkowej i beta-talasemii zwiększa stężenie HbF i HbA2. W badaniu krwi: normochromiczna niedokrwistość normocytowa o różnym nasileniu, anizocytoza, poikilocytoza, w kryzysie można wykryć erytrocyty sierpowatokrwinkowe, erytrocyty docelowe, umiarkowaną retikulocytozę. Często obserwuje się leukocytozę i trombocytozę na skutek odgraniczenia obwodowej puli leukocytów na tle zaburzeń mikrokrążenia, wzmożonej czynności szpiku kostnego i czynnościowej asplenii.

Leczenie. Skuteczne leczenie Nie ma anemii sierpowatokrwinkowej, dlatego opieka nad pacjentem powinna mieć na celu leczenie powikłań.

Aby zwiększyć erytropoezę, leki należy przepisywać przez długi czas kwas foliowy. Transfuzje krwinek czerwonych nie są rutynowo wykonywane, ale profilaktyczne transfuzje wymiany krwi mogą zmniejszyć liczbę kryzysów, ale ryzyko samej transfuzji może być większe.

W sytuacji kryzysowej pacjenta należy ogrzać i podać odpowiednie nawodnienie i przeciwbólowe, skuteczne jest podanie tlenu. Znieczulenie ogólne należy stosować bardzo ostrożnie ze względu na duże ryzyko przełomu hemolitycznego.

Immunologiczne niedokrwistości hemolityczne

Izoimmunologiczny HA charakteryzuje się tym, że hemoliza erytrocytów zachodzi pod wpływem przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów pacjenta, które dostają się do organizmu z zewnątrz (choroba hemolityczna noworodka; autoimmunologiczna HA u matki; przetoczenie erytrocytów niezgodne z układem ABO , współczynnik Rh itp.). Heteroimmunologiczny HA wiąże się z pojawieniem się nowego antygenu na powierzchni erytrocytu pacjenta. Tym nowym antygenem może być lek, który otrzymuje pacjent (antybiotyk, sulfonamid itp.), antygeny szczepionek zapobiegawczych. Kompleks antygen-przeciwciało jest utrwalony na błonie erytrocytów, wirus może być także haptenem (Epstein - Wirus Barra itd.). Hemoliza czerwonych krwinek następuje w wyniku dodania dopełniacza i jego zniszczenia przez makrofagi. Przebieg heteroimmunologicznego HA jest zwykle ostry i kończy się po odstawieniu leku i wyeliminowaniu zakażenia.

Autoimmunologiczne nazywane są GA, które powstają, gdy zaburzona jest tolerancja immunologiczna na antygeny erytrocytów krwi obwodowej, erytrokariocytów i innych prekursorów erytropoezy. Wszystkie choroby autoimmunologiczne GA można podzielić na idiopatyczne i objawowe ogólna choroba(niespecyficzny wrzodziejące zapalenie okrężnicy autoimmunologiczne zapalenie wątroby, lamblioza). Autoimmunologiczne HA obserwuje się w każdym wieku dziecięcym, z wyjątkiem pierwszych miesięcy życia. Zatem etiologia choroby jest zróżnicowana.

Ze względu na patogenezę u małych dzieci wyróżnia się autoimmunologiczny HA z niekompletnymi ciepłymi antygenami, immunologiczny hapten, HA z zimnymi antygenami oraz autoimmunologiczny HA z dwufazowymi hemolizynami.

Diagnostyka laboratoryjna. Decydujące znaczenie ma oznaczenie przeciwciał przeciw erytrocytom metodą bezpośredniego i pośredniego testu Coombsa. W analiza kliniczna krew: umiarkowana/ciężka niedokrwistość, normochromiczna, normocytowa, retikulocytoza. W przypadku najbardziej ostrego i ostrego początku - leukocytoza, neutrofilia z przesunięciem w lewo. Naruszenie metabolizmu bilirubiny z powodu frakcji pośredniej.

Leczenie. W praktyka pediatryczna Konieczne jest leczenie głównie idiopatycznego autoimmunologicznego GA typu termicznego. Główną metodą leczenia jest monoterapia sterydowa – prednizolon w dawce dobowej 2 mg/kg, podzielonej na 2-3 dawki. Kurs powinien trwać co najmniej 4 tygodnie ze stopniowym odstawianiem pod kontrolą retikulocytozy iz próbka negatywna Coombsa. W przypadku autoimmunologicznej GA opornej na glikokortykosteroidy przepisuje się leki immunosupresyjne: azatioprynę (imuran 2-4 mg/kg); cyklofosfamid 2-3 mg/kg z indywidualnym doborem schematu i dawki. Transfuzji krwi dokonujemy wyłącznie ze względów zdrowotnych: umyte krwinki czerwone według indywidualnej selekcji.

Bibliografia

1. Aleksiejew N.A. Hematologia i immunologia dzieciństwo/ NA. Aleksiejew. - M.: Hipokrates, 2009. - 1039 s.

2. Gusiewa S.A. Choroby układu krwionośnego / S.A. Gusiewa, V.P. Wozniuk. - M.: Medpress-inform, 2004. - 488 s.

3. Gusiewa S.A. Anemia / S.A. Gusiewa, Ya.P. Gonczarow. - K.: Logos, 2004. - 408 s.

4. Kuźmina L.A. Hematologia dzieciństwa / L.A. Kuźmina. - M.: Medpress-inform, 2001. - 400 s.

5. Praktyczny przewodnik o chorobach wieku dziecięcego / wyd. A.G. Rumyantseva, E.V. Samochatowa. - M.: Medpraktika, 2004. - 792 s.

6. Przewodnik po hematologii laboratoryjnej / wyd. wyd. sztuczna inteligencja Worobiowa. - M.: Medycyna Praktyczna, 2011. - 352 s.

7. Sheffman F.J. Patofizjologia krwi / F.J. Sheffmana. - M.: Binom, 2009. - 448 s.

Lekarze w szpitalach położniczych stwierdzają zażółcenie skóry u siedmiu na dziesięcioro urodzonych dzieci. Niektóre dzieci rodzą się już z żółtaczką, inne żółkną w kilka godzin lub nawet dni po urodzeniu.

W 90% przypadków wszystko kończy się dobrze: diagnoza zostaje potwierdzona żółtaczka fizjologiczna noworodki. Jednak w 10% przypadków lekarze zmuszeni są stwierdzić, że u dziecka występuje wrodzona lub nabyta, często poważna choroba, która powoduje przebarwienia skóry i błon śluzowych. żółty. Jedną z takich chorób jest choroba hemolityczna noworodków.

Zalecamy przeczytanie:

POJĘCIE CHOROBY HEMOLITYCZNEJ NOWORODKA (HDN)

Choroba hemolityczna płodu i noworodka jest chorobą wrodzoną, która może objawiać się zarówno wtedy, gdy dziecko znajduje się jeszcze w łonie matki, jak i już po urodzeniu.

W istocie jest to immunologiczna konfrontacja pomiędzy dwoma spokrewnionymi organizmami – ciałem matki i ciałem dziecka. Przyczyną tego konfliktu, paradoksalnie, jest niezgodność krwi matki z krwią płodu, w wyniku czego ulegają zniszczeniu czerwone krwinki dziecka.

Mechanizm rozwoju HDN

Otoczka ludzkiego erytrocytu jest „zapełniona” różnymi antygenami (AG), jest ich ponad 100 rodzajów. Naukowcy pogrupowali wszystkie AG w układy erytrocytów, z których znanych jest już ponad 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy itp.).

Układ Rh (Rh) obejmuje antygeny odpowiedzialne za stan Rh krwi: Rh (+) lub Rh (-). W układzie AB0 - antygeny określające przynależność grupową krwi ludzkiej: B i A. Antygeny obu tych układów są zdolne i gotowe, gdy spotkają się z odpowiednimi przeciwciałami (AT), do natychmiastowego wywołania odpowiedzi immunologicznej. We krwi, w ich natywnych czerwonych krwinkach zwykle nie ma przeciwciał przeciwko antygenom.

Co dzieje się z chorobą hemolityczną płodu i noworodka? Przeciwciała przenikają do krwi dziecka przez łożysko z krwi matki i są jak klucz do zamka odpowiednie dla antygenów erytrocytów płodu. Ich spotkanie rozpoczyna reakcję immunologiczną, której efektem jest hemoliza (zniszczenie) czerwonych krwinek dziecka. Ale skąd we krwi matki wzięły się przeciwciała przeciwko antygenom erytrocytów dziecka?

PRZYCZYNY ROZWOJU CHOROBY HEMOLITYCZNEJ

Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktu według układu Rh

Ta postać HDN rozwija się, gdy uczulona kobieta z krwią Rh (-) zajdzie w ciążę i urodzi płód z krwią Rh (+).

Co oznacza termin „uczulony”? Oznacza to, że czerwone krwinki Rh (+) przedostały się już do krwi kobiety przynajmniej raz, na przykład podczas poprzednich ciąż z płodem Rh (+), które zakończyły się porodem, aborcją lub poronieniem. Czerwone krwinki płodu przenikają przez łożysko do krwiobiegu matki zarówno w czasie ciąży (szczególnie aktywne w 37–40 tygodniu), jak i podczas porodu. Uczulenie może wystąpić w wyniku transfuzji krwi lub przeszczepienia narządu.

Tabela pokazuje prawdopodobieństwo wystąpienia konfliktu Rh między matką a płodem.

Organizm matki reaguje na pierwsze „zapoznanie się” z obcymi czerwonymi krwinkami wytwarzając odpowiednie przeciwciała. Od tego momentu przeciwciała krążą we krwi matki i „czekają na nowe spotkanie” z obcymi czerwonymi krwinkami Rh(+). A jeśli pierwsze spotkanie przeciwciał z antygenami może zakończyć się całkiem szczęśliwie, to drugie i wszystkie kolejne będą oznaczać agresywną konfrontację, która za każdym razem będzie coraz gorsza, wpływając na dziecko.

Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktowe według układu AB0

Konflikt według systemu AB0 występuje znacznie częściej niż konflikt rezusowy, ale z reguły przebiega łatwiej niż ten drugi.

W tabeli: aglutynogeny to antygeny grupowe (w krwinkach czerwonych), aglutyniny to przeciwciała grupowe (w osoczu krwi). Krew każdej grupy to pewien zestaw antygenów i antygenów. Należy zauważyć, że jeśli we krwi obecne są antygeny A, wówczas przeciwciała α są zawsze nieobecne, a jeśli obecne są antygeny B, wówczas β nie jest obecne. Dlaczego? Ponieważ ich spotkanie wywołuje reakcję immunologiczną polegającą na aglutynacji (sklejaniu) czerwonych krwinek i ich późniejszym zniszczeniu. Jest to konflikt w układzie AB0, w którym rozwija się hemolityczna choroba krwi noworodków.

Uczulenie kobiety przez układ ABO może wystąpić zarówno w czasie ciąży, jak i przed nią, na przykład z nasyceniem dieta białka zwierzęce, podczas szczepień, podczas chorób zakaźnych.

Tabela pokazuje prawdopodobieństwo wystąpienia konfliktu między matką a płodem w zależności od grupy krwi.

FORMY HDN I ICH CECHY KLINICZNE

W zależności od ciężkości przebiegu, w 50% przypadków hemolityczna choroba krwi noworodków jest łagodna, w 25–30% przypadków jej przebieg uważa się za umiarkowane nasilenie, w 20–30% – jako ciężkie.

W zależności od rodzaju konfliktu wyróżnia się HDN według układu Rh, według układu AB0 i według antygenów związanych z innymi układami erytrocytów. Kliniczne postacie choroby hemolitycznej noworodków są w dużej mierze zdeterminowane rodzajem powstałego konfliktu.

Hydrops płodu

Jeśli występuje konflikt Rh, a w 20–29 tygodniu ciąży przeciwciała masowo atakują niedojrzały płód, rozwija się obrzęk płodu.

W przypadku tej postaci choroby hemolitycznej noworodków dziecko rodzi się bez żółtaczki, ale z ciężkim obrzękiem ciała i wszystkimi narządy wewnętrzne. Dziecko ma oznaki niedojrzałości, obniżone napięcie mięśniowe, słaby refleks i niewiele się rusza. Skóra jest blada i mogą występować krwotoki. Odnotowuje się zaburzenia oddychania i objawy ostrej niewydolności serca.

Badania krwi wykazują ciężką anemię i to bardzo niska zawartość totalna proteina.

Jeśli przeciwciała zaczną atakować dziecko po 29. tygodniu, wówczas postać kliniczna HDN oraz to, czy będzie ona wrodzona, czy nabyta, zależy od ilości i czasu (w macicy i (lub) podczas porodu) przeciwciał matczynych, które przeniknęły do ​​dziecka.

Postać ta powstaje w wyniku masowego napływu przeciwciał Rh od matki do dziecka od 37 tygodnia przed porodem (wrodzone) i w trakcie porodu (nabyte). Osobliwość najczęstszy (90% wszystkich przypadków) postać żółtaczkowa– wczesne (w pierwszych godzinach lub dniach) pojawienie się żółtaczki. Maksimum osiąga w ciągu 2–4 dni i towarzyszy mu łagodna niedokrwistość, obrzęk tkanek oraz powiększona wątroba i śledziona. Im wcześniej pojawi się żółtaczka, tym cięższy przebieg choroby.

Postać anemiczna

Postać tę rozpoznaję u 10% wszystkich dzieci z chorobą hemolityczną, jej przyczyną jest długotrwałe narażenie płodu, począwszy od 29. tygodnia, na małe „porcje” przeciwciał Rh. Dziecko rodzi się bardzo blade, bez żółtaczki lub z bardzo łagodną żółtaczką. Stopniowo pojawiają się oznaki zatrucia bilirubiną (adynamia, letarg, „słabe” odruchy).

Forma obrzęku

Jeśli po 29. tygodniu ciąży przeciwciała Rh rozpoczną masowy atak na płód, rozwija się obrzękowa postać HDN. Objawy kliniczne są podobne do objawów obrzęku płodu.

HDN według systemu AB0: cechy kliniczne:

• żółtaczka pojawia się późno (w 2-3 dniu);
• wątroba i śledziona rzadko są powiększone;
• Wrodzone postacie żółtaczkowe i obrzękowe rozwijają się niezwykle rzadko;
• często występują nabyte postacie żółtaczno-anemiczne;
• częstość występowania poważnych powikłań zbliża się do zera.

Dlaczego konflikt AB0 jest mniej powszechny niżRh-konflikt skutkuje jawną, ciężką postacią napięciowego bólu głowy?

1. Do uczulenia AB0 kobiety jest to konieczne aż tyle więcej krwi płodu niż w przypadku uczulenia na czynnik Rh.
2. W przeciwieństwie do antygenów Rh, antygeny grupowe, oprócz erytrocytów, znajdują się we wszystkich innych tkankach płodu, w łożysku i płynie owodniowym. W przypadku napotkania matczynych przeciwciał „uderzenie” odpornościowe spada nie tylko na czerwone krwinki, ale rozprzestrzenia się na wszystkie te tkanki.
3. Ciało matki ma własne przeciwciała grupowe, które radzą sobie z czerwonymi krwinkami płodu, które dostają się do krwi.

CHOROBA HEMOLITYCZNA: KONSEKWENCJE I POwikłania

1. Rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego lub DIC rozwija się z powodu gwałtownego wzrostu krzepliwości krwi. W małych i duże statki Tworzą się skrzepy krwi, zawały i martwica narządów oraz krwotoki do narządów. Powodem jest masowe wejście do krwi tromboplastyny ​​tkankowej z czerwonych krwinek, które uległy hemolizie.
2. Hipoglikemia to spadek poziomu glukozy we krwi.
3. Encefalopatia bilirubinowa – wynik kernicterus, w którym niezwykle toksyczna bilirubina pośrednia „nasyca” struktury mózgu, niszcząc w ten sposób neurony. Przejawia się to objawami neurologicznymi, a następnie powstawaniem encefalopatii bilirubinowej (paraliż, głuchota itp.).
4. Zespół pogrubienia żółci, w którym drogi żółciowe są zablokowane przez śluz i czopy żółciowe.
5. Wtórne uszkodzenie mięśnia sercowego, wątroby, nerek.
6. Wtórny niedobór odporności - rozwija się w wyniku uszkodzenia elementów układu odpornościowego bilirubina pośrednia i kompleksy immunologiczne.

Diagnoza prenatalna ma na celu utożsamienie się z kobietami wysokie ryzyko rozwój choroby hemolitycznej u płodu, której konsekwencje są nie mniej niebezpieczne niż sama choroba.

Dlatego położnik-ginekolog dokładnie i konkretnie przesłuchuje pacjentkę pod kątem HDN, dowiaduje się niezbędnych szczegółów z historii choroby (poronienia, liczba ciąż itp.). U kobiet z grupy ryzyka HDN przez cały okres ciąży lekarze monitorują miano przeciwciał we krwi i płynie owodniowym, wykonują USG płodu i łożyska, KTG płodu oraz badanie dopplerometryczne.

Diagnoza poporodowa polega na identyfikacji wśród noworodków tych, które są w grupie wysokiego ryzyka rozwoju TTH i tych, które już chorują. Aby to zrobić, neonatolog regularnie bada wszystkie noworodki pod kątem żółtaczki, obrzęku i innych objawów choroby.

Badania laboratoryjne obejmują monitorowanie poziomu bilirubiny i glukozy we krwi dziecka w czasie, określenie grupy krwi i współczynnika Rh, badania immunologiczne na obecność przeciwciał we krwi dziecka, krwi matki i mleku.

CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW: LECZENIE I ZAPOBIEGANIE

W przypadku choroby hemolitycznej noworodków leczenie może być chirurgiczne lub zachowawcze. Przy wyborze taktyka terapeutyczna Lekarze kierują się ciężkością stanu dziecka i poziomem hiperbilirubinemii.

Leczenie chirurgiczne jest zastępczą operacją przetaczania krwi. Jest przepisywany, jeśli u noworodka występują objawy silnego napięciowego bólu głowy, skomplikowana historia choroby lub pojawiają się objawy zatrucia bilirubiną. Stosuje się hemosorpcję i plazmaferezę.

Leczenie zachowawcze to przede wszystkim fototerapia, czyli naświetlanie specjalną lampą, której promienie powodują, że toksyczna bilirubina staje się nietoksyczna.

Wyznaczony terapia infuzyjna(albumina, roztwór soli, roztwór glukozy) ma na celu złagodzenie zatrucia bilirubiną i przyspieszenie usuwania bilirubiny z organizmu.

Stosuje się leki (zixorin itp.), które aktywują układ enzymów wątrobowych. Adsorbenty (karbolen, agar-agar itp.), żółciopędny (poprzez elektroforezę), witaminy (E, ATP, A), stabilizatory błony komórkowe, hepatoprotektory (Essentiale itp.), środki przeciwkrwotoczne (adroxon itp.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatra