Nowoczesne leki do leczenia miastenii.

Jedną z najbardziej nieprzyjemnych chorób, która dotyka kobiety, szczególnie w wieku od 20 do 40 lat, jest miastenia. Co więcej, liczba chorych kobiet jest trzykrotnie większa niż liczba chorych mężczyzn. Choroba ta może poważnie wpływać na układ mięśniowy i nerwowy.

Formy miastenii

Myasthenia gravis objawia się w postaciach uogólnionych i lokalnych. Kiedy występuje w pierwszej formie, procesy oddechowe. W formie lokalnej istnieje podział na oczny, gardłowo-twarzowy i mięśniowo-szkieletowy. Najczęstszą postacią miastenii wśród pacjentów jest miastenia oczna, dlatego też jej leczenie budzi najwięcej pytań i kontrowersji.

Objawy miastenii

Choroba pojawia się najpierw na twarzy, następnie na szyi i rozprzestrzenia się w dół ciała. Pierwszymi objawami choroby, które zauważają pacjenci, jest z reguły podwójne widzenie i mimowolne opadanie powiek. Niektórzy ludzie odczuwają ogólne zmęczenie.

Jeśli na początku te znaki znikną po krótkim odpoczynku, to dalsza choroba postępuje tak bardzo, że nawet długotrwały odpoczynek i sen nie są w stanie złagodzić wszystkich objawów. Dalsze objawy to:

• zaburzenia mowy;
• trudności w poruszaniu językiem i przeżuwaniu pokarmu;
• ciężki oddech;
• ogólne osłabienie mięśni;
• zmiana głosu.

Aby postawić ostateczną diagnozę, wykonuje się elektromiografię i elektroneurografię. Analizie poddawana jest także analiza tkanki mięśniowej i składu krwi. Jeśli istnieje możliwość dziedziczenia miastenii, przeprowadza się analizę genetyczną.

Przyczyny miastenia gravis

Wśród możliwe przyczyny występowanie i rozwój choroby eksperci identyfikują, co następuje:

• guz grasicy;
• mutacje genetyczne wiewiórka (dziedziczność);
• przeniesiony;
• ciężki choroby wirusowe;
• znaczne zakłócenia w pracy układ odpornościowy.

Leczenie miastenii

Jeśli choroba nie jest leczona, w końcu doprowadzi do fatalny wynik. Dlatego przy pierwszych objawach choroby warto zastanowić się, jak leczyć miastenię. Choć lekarze tego nie zalecają samoleczenie miastenia gravis środki ludowe, ale nadal istnieje kilka bardzo skutecznych tradycyjnych metod leczenia:

1. Gotowane na parze płatki owsiane z łyżką miodu 30 minut przed każdym posiłkiem.
2. Mieszanka czosnku, cytryny, olej lniany i miód należy również przyjmować 30 minut przed posiłkiem.
3. Przygotuj mieszankę cebuli i cukru, przyjmuj trzy razy dziennie.

Ta trójka metoda ludowa można łączyć leczenie miastenii lepszy efekt. Zaleca się przyjmowanie wszystkich trzech mieszanek przez rok, naprzemiennie co dwa–trzy miesiące. Ponadto w Twojej diecie powinny znaleźć się produkty bogate w potas, takie jak banany, rodzynki i

Wybór leków na miastenię zależy od stopnia uszkodzenia tkanka mięśniowa oraz wielkość zakłócenia przewodnictwa synaptycznego. Specjalnego podejścia do selekcji wymagają także zmiany w wymianie jonowej związane z niedoborem potasu leki na terapię. Stosować radykalne metody leczenie - chirurgia lub napromienianie grasicy.

Współczesne aspekty leczenia

Autoimmunologiczny proces patologiczny towarzyszy niedowład i paraliż. Nowoczesne leki w przypadku miastenii pomagają zachować zdolność pacjentów do pracy, uniknąć niepełnosprawności i poprawić jakość życia. Przydzielać skuteczne leczenie Pomocne są dane elektromiograficzne, test farmakologiczny z użyciem leków antycholinesterazy i badanie surowicy krwi na obecność autoprzeciwciał.

Jakie środki przeciwbólowe są dostępne w miastenii, lekarz ustala indywidualnie w zależności od stadium choroby. Przepisany do leczenia następujące leki:

• Fortalgin;
• Voltarena;
• Ibuprofen;
• Ketoprofen;
• Spasmalgon;
• Coldrex;
• Tempalgina.

Substancje psychotropowe - Aminazyna, Amitryptylina - mogą zaostrzać przebieg miastenii. W bezpieczny sposób są pochodne benzodiazepiny i lek Sonapax.

U pacjentów z uogólnioną postacią miastenii w leczeniu stosuje się chlorofil choroby współistniejące nosogardło. Terapia antyseptyczna zapewnia nasycenie zakażonych tkanek tlenem. Stan ogólny Actovegin poprawia stan pacjenta, rozszerzając go naczynia wieńcowe i doskonalenie pracy system nerwowy. Jeśli pacjent cierpi na niewydolność serca, stosuje się leki podtrzymujące normalna operacja ważny organ:

• przedprzewodowy;
• Mildronian.

Terapia immunosupresyjna

Leki immunosupresyjne są przepisywane na:

• Cyklosporyna;
• Prednizolon.

Jednak w trakcie terapii ryzyko rozwoju powikłania infekcyjne i rozwój nowotworów złośliwych.

Najwięcej jest azatiopryny bezpieczny lek. Wpływa na wchłanianie glikokortykosteroidów i może znacznie zmniejszyć ich dawkę. Skutki uboczne leku prowadzą do jego odstawienia. Pacjent skarży się ból głowy, dreszcze, gorączka. U osoby rozwijają się objawy dysfunkcji wątroby.

Metotreksat jest silnym lekiem immunosupresyjnym, stosuje się go w małych dawkach, ponieważ lek ma znaczną toksyczność. Pacjent odczuwa dyskomfort obszar nadbrzusza, nudności wymioty. Wiele osób odczuwa ból w okolicy wątroby, zmiany aktywności enzymów i pojawiają się objawy marskości wątroby.

Leukoworyna przepisana po leczeniu metotreksatem zmniejsza jej toksyczność. U pacjenta cierpiącego na miastenię, przeciwwskazane jest leczenie lekami przeciwpsychotycznymi i uspokajającymi.

Leki zmniejszające napięcie mięśniowe

W niektórych przypadkach w przypadku miastenii stosuje się niedepolaryzujące leki zwiotczające mięśnie:

• trakr;
• Esmerona.

Biorąc pod uwagę przeciwwskazania, lekarz stara się nie przepisywać pacjentom leków rozluźniających mięśnie, ponieważ wielu pacjentów ma zwiększoną wrażliwość na ich działanie.

Nie stosuje się niedepolaryzujących środków zwiotczających mięśnie, ponieważ w wielu przypadkach u pacjenta pojawia się nieprzewidywalna reakcja na ich podanie. Lek Sukcynylocholina powoduje wyraźny wzrost poziomu potasu w surowicy krwi i wysoką temperaturę u pacjenta.

Pacjenci cierpiący na paraliż okresowy doświadczają ataków, którym towarzyszy osłabienie mięśni. Podczas operacji usunięcia grasicy lekarz nie stosuje zdekompensowanych środków zwiotczających mięśnie. Tiopental sodu zapewnia całkowite znieczulenie.

Stosowanie tabletek na miastenię, które mają działanie zwiotczające mięśnie, jest zabronione dla wszystkich kategorii pacjentów. Szczególnie niebezpieczny dla zdrowia pacjent Mydocalm, Sirdalud, Meprotan. Stosowanie środków zwiotczających mięśnie u pacjentów z początkowa forma choroba powoduje zatrzymanie oddechu.

Terapia glukokortykoidami

Prednizolon zwiększa liczbę receptorów cholinergicznych. Po jego zażyciu wzrasta siła mięśni. Aby uniknąć pewnych zagrożeń wczesne stadia Leczenie choroby odbywa się w warunkach szpitalnych. Pacjentowi przepisano dodatkowo leki antycholinesterazy. Leczenie glikokortykosteroidami jest długotrwałe. Dużą popularnością cieszy się metoda przerywana, podczas której pacjent przyjmuje zwiększoną dawkę leku przez kilka godzin. Podczas leczenia mogą wystąpić działania niepożądane:

• awans ciśnienie krwi;
• wrzód żołądka.

Azatioprynę stosuje się u pacjentów z miastenią, którą trudno leczyć prednizolonem. Lekarz zaleca deksametazon, biorąc pod uwagę stan pacjenta, ponieważ lek jest 10 razy bardziej aktywny niż inne glikokortykosteroidy. Nie nadaje się jednak do terapii dobowej, gdyż pogarsza stan pacjenta.

Leczenie glukokortykoidami polega na przyjmowaniu leków alkalizujących: pacjentowi przepisuje się Phosphalugel lub Ranitydynę. Aby zapobiec rozwojowi cukrzyca pacjent musi się zastosować specjalna dieta. Ogranicz spożycie żywności zawierającej duża liczba węglowodany. Regularnie pobierana jest krew w celu określenia poziomu glukozy.

Inhibitory cholinesterazy

Na łagodna forma choroby są przepisywane pacjentowi substancje lecznicze zapobiegając spadkowi acetylocholiny w okolicy węzłów nerwowo-mięśniowych. Zapewnia zastosowanie Proseryny w leczeniu pacjentów z miastenią aktywna stymulacja mięśni, ale duże dawki leku powodują zaburzenia przewodnictwa mięśniowego.

Diklofenak sodowy stosuje się w celu blokady terapeutycznej w przypadku uszkodzenia nerwów i silnego bólu. Jest lekiem z wyboru, gdyż zabiegi z użyciem nowokainy i lidokainy są zabronione u pacjentów cierpiących na miastenię.

Axamon (Ipidakryna) stosuje się w chorobach obwodowego układu nerwowego. Lek jest dobrze tolerowany przez pacjentów. Lek ma podwójne działanie, podczas gdy Proserin, Oksazil i Kalimin działają wyłącznie na obwodowy układ nerwowy.

Pacjentom przepisuje się leki zawierające potas. W terapii KCL stosuje się w postaci proszku. Biorąc pod uwagę jego efekt uboczny na błonę śluzową żołądka przyjmuje się po posiłkach z mlekiem. Leki Potassium-Normin i Kalipoz przeznaczone są do podawania doustnego kilka razy dziennie.

Nie należy przepisywać pacjentowi następujących leków zawierających magnez i potas:

• Panangin;
• Asparkam.

Wpływ patogenetyczny

Podczas leczenia miastenii lekarz stosuje terapię pulsacyjną z zastosowaniem metyloprednizolonu i określonych schematów leczenia. Kortykosteroidy są przepisywane w dawka terapeutyczna codziennie lub co drugi dzień. Przebieg leczenia trwa tydzień, po czym lekarz zmniejsza dawkę leku.

W przypadku pogorszenia się stanu pacjenta stosuje się etapowy schemat leczenia, polegający na zwiększaniu pojedynczej dawki aż do osiągnięcia dawki maksymalnej. dopuszczalna ilość leki jednodawkowe. Metypred jest lekiem o dużej aktywności mineralokortykoidów, dlatego jest często stosowany w leczeniu i stabilizacji stanu pacjenta.

Stosowanie immunoglobulin

Do leczenia (MG) otrzymuje się wlewy immunoglobulin (IVIG). oddana krew. Celem metody jest zwiększenie odporności organizmu pacjenta. Zmiany funkcjonalne u pacjentów z MG osiągają istotne wartości. Immunoglobulina podana pacjentowi nie powoduje poważnych powikłań skutki uboczne. W leczeniu pacjentów stosuje się następujące leki:

• Gamimun-N;
• Pentaglobina;
• Oktagam 10%;
• Intraglobina.

Podczas kryzysu immunoglobuliny są przepisywane tylko w nagłych przypadkach środki reanimacyjne. Białko specyficzne dla człowieka zapobiega rozwojowi poważnych powikłań. Podaje się go co drugi dzień w dawce przepisanej przez lekarza.

Często pacjenci z miastenią skarżą się na nudności i ból głowy po infuzji. Lekarz ocenia funkcjonowanie układu odpornościowego pacjenta i odnotowuje liczbę limfocytów T. Podczas badania wykrywane są defekty w cząsteczkach odpornościowych, a w surowicy - zwiększona aktywność grasicowe czynniki humoralne.

Stężenie immunoglobulin odzwierciedla stan narządy wewnętrzne, wpływ siły ochronne ciało. Normalne ludzkie białko zawierające wprowadzoną specjalną frakcję standardowa dawka po raz pierwszy powoduje objawy grypopodobne:

• bicie serca;
• senność;
• drgawki;
• wysoka temperatura.

Tam jest inny poważny problem- należy stale monitorować stan pacjenta, w przypadku zapaści i podwyższonego ciśnienia krwi przerwać leczenie, podać dożylnie roztwór osocza i leki przeciwhistaminowe.

W leczeniu miastenii stosuje się cytostatyki:

• Cyklofosfamid;
• Cyklosporyna;
• Cyklofosfamid;

Często po osiągnięciu efektu zmniejsza się dawkę leku. Przyjmowanie cyklofosfamidu powoduje działania niepożądane:

• leukopenia;
• Wirusowe Zapalenie Wątroby typu A;
• zapalenie trzustki;
• posocznica;
• zaburzenia jelitowe;
• zawroty głowy,
• niedowidzenie.

Szkodliwe narkotyki

Następujące leki są przeciwwskazane u pacjentów z miastenią:

• leki przeciwdrgawkowe;
• antybiotyki (aminoglikozydy);
• B-blokery;
• węglan litu;
• chlorowodorek prokainamidu;
• chlorowodorek triheksyfenidylu;
• leki przeciwmalaryczne i przeciwreumatyczne;
• krople do oczu;
• leki hipoglikemizujące.

Nielegalne narkotyki przyczyniają się do rozwoju objawów miastenicznych i zwiększają osłabienie mięśnie szkieletowe. Leki antybakteryjne zaostrzyć objawy choroby. Nie zaleca się stosowania następujących leków:

• ampicylina;
• imipenem;
• Erytromycyna.

Tabletki nasenne są przeciwwskazane w przypadku miastenii. Niedopuszczalne jest leczenie pochodnymi benzodiazepin i barbituranami. Leki zawierające magnez znacznie pogarszają stan pacjenta. Nie należy stosować leków moczopędnych wpływających na przewodzenie impulsów nerwowo-mięśniowych.

Pacjent musi przyjmować leki przepisane przez lekarza na kursach, monitorować swoje samopoczucie i zdrowy wizerunekżycie.

Do niedawna była to miastenia gravis nieuleczalna choroba, zabijając w ciągu kilku lat. Dzięki rozwojowi medycyny i farmakologii możemy dziś liczyć na znaczne przedłużenie życia osób, które padły ofiarą tej choroby. Ważne, że wiele zależy od samego pacjenta, który poprzez dobrowolny wysiłek jest w stanie utrzymać się w bezpiecznych ramach chroniących go przed ryzykiem zaostrzenia i postępu poważnej choroby.

Cechy leczenia

Nowoczesne leczenie miastenii obejmuje wyraźne etapy środki terapeutyczne, począwszy od bardziej ukierunkowanego działania, szczególnie na transmisję nerwowo-mięśniową, a skończywszy na złożonej terapii mającej na celu modyfikację interakcji immunologicznych. Zakres interwencji lekarskiej zależy od nasilenia objawów miastenicznych i reakcji organizmu na leczenie.

Przede wszystkim naukowcy zaproponowali inhibitory cholinoesterazy, w wyniku których zwiększa się stężenie acetylocholiny w połączeniach nerwowo-mięśniowych, co pomaga poprawić przekazywanie impulsów. Stosowane leki to prozeryna, pirydostygmina, oksazyl itp.

Dla pacjentów z miastenią bardzo ważne jest wystarczające spożycie witamin z grupy B.

Z reguły leki antycholinesterazy w pierwszych etapach leczenia miastenii są dość skuteczne. Oni też są niezbędne środki pierwsza pomoc w sytuacjach kryzysowych, dlatego każdy pacjent z miastenią powinien ją mieć leki w strefie szybkiego dostępu.

Oprócz wzmocnienia przewodnictwa impulsów nerwowo-mięśniowych, konieczna jest właściwa korekta gospodarki wodno-elektrolitowej w organizmie, aby zapewnić efektywność metabolizmu w mięśniach pracujących w stanach niewydolności neurologicznej.

Dlatego w żadnym wypadku nie należy lekceważyć instrukcji lekarzy, które, jak się wydaje, nie są zbyt ważne. Dla pacjentów z miastenią bardzo ważny jest prawidłowy metabolizm potasu i odpowiednia podaż witamin z grupy B, co niezmiennie znajduje odzwierciedlenie w karcie recepty.

Miód, rośliny strączkowe, ziemniaki, kapusta, banany, orzechy, marchew są bogate w potas. Ostrygi, groszek, jaja, orzechy, nasiona, drożdże i ryby są bogate w witaminy z grupy B.

Wraz z postępem choroby i niewystarczającością powyższych środków istnieje smutna potrzeba stosowania bardziej agresywnych środków taktyka terapeutyczna. Hormony immunosupresyjne wkraczają na arenę i są środkiem z wyboru w przypadku wszelkich procesów związanych z niewydolnością odporności w kierunku niewystarczającego wzrostu. Leki te są trudne dla organizmu, jednak w warunkach wyboru pomiędzy życiem ze skutkami ubocznymi a szybką, nieuniknioną śmiercią celowość ich stosowania jest oczywista.

Bardzo często miastenia gravis jest związana z nowotworami, które wytwarzają komórki odpornościowe w nadmiernych ilościach. Jeśli guz jest wyraźnie zlokalizowany, np grasica, wówczas radykalne rozwiązanie w postaci jego usunięcia lub narażenie na promieniowanie w większości przypadków przynosi stabilną remisję.

Jeśli guza nie widać, ale istnieją podejrzenia jego obecności z wielu powodów specyficzne objawy wówczas racjonalne jest stosowanie cytostatyków – leków stosowanych w standardowej chemioterapii nowotworów. Tego typu leczenie jest trudne, ale czasem konieczne – w żaden inny sposób nie da się wyeliminować niewidocznych guzów.

W ostatnie lata w leczeniu miastenii stosuje się pozaustrojowe metody detoksykacji (plazmafereza, hemosorpcja, krioplazmafereza itp.), gdy krew jest oczyszczana na zewnątrz organizmu przy użyciu różnych technologii i zawracana. Wyniki są pozytywne i pozwalają na ograniczenie bardziej agresywnych interwencji terapeutycznych.

Obiecujące jest również użycie immunoglobuliny ludzkie, modyfikując zniekształconą odpowiedź immunologiczną.

Ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza jest warunek wstępny przedłużenie życia pacjenta z miastenią. Ponadto sam pacjent ma możliwość dłuższego zachowania się na pewnym etapie leczenia bez konieczności stosowania bardziej masowych i bolesnych środków. Do tego potrzebujesz ścisłe przestrzeganie schemat profilaktyczny przez cały okres.

Biorąc leki i wiedząc, czego nie robić, możesz zatrzymać dalszy rozwój choroby.

Zapobieganie nawrotom miastenii

Niezbędny stały nadzór uczęszcza do neurologa

Pierwszą rzeczą, której musi się nauczyć pacjent z miastenią, jest konieczność stałego nadzoru lekarza prowadzącego. Bez pozwolenia nie można zmienić daty kontroli. Jeśli pojawią się nowe objawy lub w jakikolwiek inny sposób pogorszy się stan, należy bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem. Jeżeli ze względu na zmianę miejsca zamieszkania lub inne czynniki konieczna jest zmiana lekarza prowadzącego, należy zadbać o jak najpełniejsze przekazanie nowemu specjaliście informacji o stanie pacjenta i jego historii choroby.

Należy radykalnie przemyśleć swój styl życia, dostosowując go do wymagań, jakie dyktuje Twoje zdrowie.

Praca pacjenta z miastenią w żadnym wypadku nie powinna być fizyczna. Optymalna jest praca umysłowa lub stanowisko organizacyjne. Jeśli to możliwe, należy unikać długich podróży do miejsc pracy. Pokazano przejście z centrum na peryferie – wolniejsze tempo życia i brak stresującego otoczenia życiowego w metropolii zawsze korzystnie wpływają na stan układu odpornościowego.

Hipotermia lub przebywanie w miejscach z zwiększone ryzyko Zakażenia ARVI są przeciwwskazane. Absolutnie każda infekcja jest stresująca dla organizmu i może powodować dodatkowe zakłócenia w odpowiedzi immunologicznej. Często zdarzają się przełomy miasteniczne spowodowane infekcjami wirusowymi.

Bezwzględnie przeciwwskazane są następujące leki: antybiotyki aminoglikozydowe, beta-blokery, antagoniści wapnia, sole magnezu, hormony Tarczyca, leki zwiotczające mięśnie, uspokajające, pochodne chininy, morfina i jej analogi, barbiturany i typowe leki przeciwpsychotyczne. Ze względu na depresję oddechową i działanie rozkurczające większość środków uspokajających i tabletki nasenne, a także atypowe leki przeciwpsychotyczne.

Jeśli to konieczne, wybierz antybiotyk lub środek uspokajający konieczna jest dokładna konsultacja, przynajmniej z leczącym neurologiem, a przede wszystkim w formie konsultacji różnych specjalistów. Poza tym dowolne nowy lek powinien sam pacjent sprawdzić, czy nie ma przeciwwskazań. W dobie powszechnego dostępu do Internetu taka weryfikacja nie jest trudna.

Konieczna jest zmiana kolejności spożywania posiłków. W przypadku miastenii wskazane jest spożywanie posiłków częściej, w małych porcjach, aby mięśnie połykające nie miały czasu na wyczerpanie swoich zapasów. Sam pokarm powinien być możliwie płynny lub miękki i nie wymagać dużego wysiłku żucia.

Nie spiesz się podczas chodzenia. Aranżując swój dom zadbaj o to, aby wnętrze było przemyślane pod kątem wymogów choroby – w każdym miejscu powinno znaleźć się coś, co umożliwi trzymanie się podczas ataku nagła słabość. W ten sposób unikniesz niepotrzebnych kontuzji.

Jeśli nagle poczujesz się słabo w zatłoczonym miejscu, nie wahaj się poprosić o pomoc. Pomoże to rozwiązać obecną sytuację i ułatwi szybkie zapewnienie doraźnych środków leczenia w przypadku nasilenia objawów.

Musimy pamiętać, że panika pogarsza obraz kliniczny. Należy wykształcić w sobie spokojną postawę wobec choroby i chęć trzeźwego działania w jej przypadku kryzys miasteniczny. Chłód umysłu jest kluczem do szczęśliwego rozwiązania nagłych zaostrzeń miastenii.

Pozostawanie pod bezpośrednim wpływem jest ściśle przeciwwskazane promienie słoneczne- wzmacnia to odpowiedź immunologiczną i prowokuje nowe ataki na receptory acetylocholiny. Oprócz „cieniowego” stylu życia zaleca się noszenie pacjentów z miastenią okulary słoneczne gdy jesteśmy na otwartej przestrzeni.

Pozostań aktualny różne metody leczenie miastenii (medyczne i chirurgiczne). Każda z metod dąży pewne cele i jest najbardziej odpowiedni na tym czy innym etapie choroby.

Leczenie niefarmakologiczne

Leczenie niefarmakologiczne obejmuje metody pozaustrojowej immunokorekcji (hemosorpcja i plazmafereza - patrz „Leczenie kryzysów”). DO metody nielekowe Leczenie obejmuje terapię gamma obszaru grasicy. Ta metoda stosowany u pacjentów, którzy ze względu na pewne okoliczności nie mogą zostać poddani tymektomii, a także jako metoda kompleksowa terapia po usunięciu grasiczaka (szczególnie w przypadku naciekania nowotworu do pobliskich narządów). Całkowita dawka promieniowania gamma dobierana jest indywidualnie (średnio 40-60 Gray).

Farmakoterapia

Podstawa strategii terapia lekowa Myasthenia gravis opiera się na następujących zasadach.

Etapy działań leczniczych.
Kombinacje kompensacyjne, patogenetyczne i nieswoista terapia.
Biorąc pod uwagę fazę choroby [przewlekła lub ostra (przełomy)].

Pierwszy etap

Terapia kompensacyjna polega na przepisywaniu następujących leków.

Leki antycholinesterazowe: bromek pirydostygminy maksymalnie doustnie dzienna dawka 240-360 mg (30-120 mg na dawkę). Wydzielanie acetylocholiny poprawia neuromidyna w dawce 120-160 mg/dzień doustnie, 45 mg/dzień pozajelitowo.
Preparaty potasowe (np. chlorek potasu w proszku 1,0 g 3 razy dziennie; proszek rozpuszcza się w szklance wody lub soku i przyjmuje podczas posiłków). Przeciwwskazania do stosowania duże dawki potas - całkowita poprzeczna blokada układu przewodzącego serca, naruszenie funkcja wydalnicza nerka
Leki moczopędne oszczędzające potas. W szczególności spironolakton stosuje się doustnie w dawce 0,025-0,05 g 3-4 razy dziennie.

Druga faza

Jeśli leki stosowane w pierwszym etapie są niewystarczająco skuteczne, a także w celu stworzenia swego rodzaju marginesu bezpieczeństwa w kompensacji zaburzeń miastenicznych, przed przygotowaniem do operacji (tymektomia) przepisuje się leczenie glikokortykosteroidami.

Według niektórych danych skuteczność glikokortykosteroidów w leczeniu miastenii sięga 80%. Ze względu na stosunkowo szybki początek działania uważane są za leki z wyboru u pacjentów z zaburzeniami czynności życiowych, a także na początku choroby z zaburzeniami opuszkowymi i postać oczna miastenia gravis.

Obecnie za najbardziej optymalne uważa się przyjmowanie glikokortykosteroidów według schematu co drugi dzień. Dawkę prednizolonu (metyloprednizolonu) dobiera się indywidualnie, kierując się ciężkością stanu pacjenta. Średnio jest to 1 mg (kg x dzień), ale nie mniej niż 50 mg. Lek przyjmuje się raz dziennie, rano. Wskazane jest rozpoczęcie leczenia w warunkach szpitalnych. Efekt ocenia się po 6-8 dawkach. W ciągu pierwszych kilku dni u niektórych pacjentów mogą wystąpić epizody pogorszenia stanu w postaci nasilenia słabe mięśnie i zmęczenie. Być może epizody te są związane z bezpośrednim wpływem glikokortykosteroidów na procesy uwalniania przekaźników synaptycznych i desensytyzację receptorów. Okoliczność ta powoduje konieczność czasowego zmniejszenia dawki leków antycholinesterazy. W miarę uzyskania efektu i poprawy stanu pacjenta dawkę prednizolonu stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej.

Na długotrwałe użytkowanie u niektórych pacjentów glikokortykosteroidy mogą powodować działania niepożądane różnym stopniu wyrazistość. Najczęściej obserwowane są przyrosty masy ciała, hirsutyzm, zaćma, zaburzenia tolerancji glukozy, nadciśnienie tętnicze, osteopenia. Jeśli oprócz tego wystąpią działania niepożądane leczenie objawowe wskazane jest zmniejszenie dawki leku.

Trzeci etap

W przypadku niewystarczającej skuteczności glikokortykosteroidów lub wystąpienia poważnych działań niepożądanych zaleca się przepisanie leków cytostatycznych.

Azatiopryna (Imuran) jest na ogół dobrze tolerowana i skuteczna u 70–90% pacjentów z miastenią. W porównaniu do prednizolonu, azatiopryna działa wolniej efekt kliniczny pojawia się dopiero po 2-3 miesiącach. Azatioprynę można stosować w monoterapii lub w skojarzeniu z glikokortykosteroidami, jeśli nie są one wystarczająco skuteczne lub jeśli występują działania niepożądane wymagające zmniejszenia dawki. Azatioprynę przepisuje się doustnie codziennie w dawce 50 mg/dobę, a następnie zwiększa się dawkę do 150-200 mg/dobę.

Mykofenolan mofetylu jest dobrze tolerowany i skuteczny u 60-70% pacjentów. W porównaniu do azatiopryny działa szybciej (efekt kliniczny pojawia się po 3-4 tygodniach) i ma mniej skutków ubocznych. Jako monoterapia lek nie jest wystarczająco skuteczny, dlatego jest przepisywany jako dodatek do glikokortykosteroidów w przypadkach, gdy konieczne jest zmniejszenie ich dawki. Mykofenolan mofetylu jest przepisywany doustnie codziennie w dawce 2 g/dobę, z późniejszym dostosowaniem dawki w zależności od skuteczności leczenia.

W leczeniu z powodzeniem zastosowano cyklosporynę ciężkie formy miastenia gravis w przypadkach oporności na inne leki. Efekt jest praktycznie niezależny od wcześniejszej terapii. Zaletą cyklosporyny jest jej bardziej selektywne (w porównaniu do innych leków immunosupresyjnych) działanie na poszczególne mechanizmy odpowiedzi immunologicznej. Lek przepisywany jest doustnie w dawce 3 mg/kg. Z nieobecnością reakcje toksyczne dawkę można zwiększyć do 5 mg/kg mc. 2 razy na dobę. Poprawę u większości pacjentów obserwuje się po 1-2 miesiącach od rozpoczęcia terapii, maksimum osiąga po 3-4 miesiącach. Po osiągnięciu stabilności efekt terapeutyczny dawkę cyklosporyny można zmniejszyć do minimalnej dawki podtrzymującej.

Cyklofosfamid stosuje się w przypadku braku efektu innych leków immunosupresyjnych, zarówno w monoterapii, jak i w skojarzeniu z azatiopryną. Lek podaje się domięśniowo codziennie w dawce 200 mg lub co drugi dzień w dawce 400 mg. Terapię rozpoczyna się w warunkach szpitalnych i dopiero po upewnieniu się, że lek jest dobrze tolerowany, można skierować pacjenta na leczenie ambulatoryjne.

W trzecim etapie, w celu skorygowania ewentualnych skutków ubocznych leczenia glikokortykosteroidami i immunosupresją, można zastosować immunomodulatory pozyskiwane z grasicy (ekstrakt z grasicy, tymalina itp.). Należy pamiętać, że są to leki w rzadkich przypadkach może powodować zaostrzenie miastenii.

Leczenie kryzysów

Przez nowoczesne pomysły, mechanizmy patofizjologiczne wiąże się z rozwojem kryzysów w miastenii różne opcje zmiany gęstości i stan funkcjonalny receptory cholinergiczne ze względu na ich uszkodzenie autoimmunologiczne. Zgodnie z tym leczenie kryzysów powinno mieć na celu kompensację zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej i korygowanie zaburzeń immunologicznych.

Sztuczna wentylacja

W przypadku wystąpienia kryzysów należy w pierwszej kolejności zapewnić odpowiednie oddychanie, w szczególności za pomocą wentylacji mechanicznej. W każdym konkretnym przypadku na podstawie danych rozstrzygana jest kwestia przeniesienia pacjenta do wentylacji mechanicznej obraz kliniczny(zaburzenia rytmu i głębokości oddechu, sinica, pobudzenie, utrata przytomności), a także obiektywne wskaźniki odzwierciedlające skład gazowy krwi, nasycenie hemoglobiny tlenem, stan kwasowo-zasadowy (RR >40 na min, VC<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH około 7,2, S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Podczas wykonywania wentylacji mechanicznej konieczne jest podjęcie następujących działań.

Zapewnienie drożności dróg oddechowych (monitorowanie położenia rurki dotchawiczej, terminowe aspirowanie zawartości drzewa tchawiczo-oskrzelowego, wdychanie leków mukolitycznych, przeciwbakteryjnych, masaż wibracyjny klatki piersiowej).

Okresowa kontrola objętości oddechowej, szczytowego ciśnienia wdechowego i wydechowego, wskaźników równowagi kwasowo-zasadowej i składu gazometrycznego krwi oraz wskaźników funkcji układu krążenia (ciśnienie tętnicze, ośrodkowe ciśnienie żylne, pojemność minutowa serca, całkowity opór obwodowy).

Systematyczne monitorowanie równomierności wentylacji płuc (osłuchiwanie, radiografia), w razie potrzeby „nadmuchanie” płuc ręcznie.

Regularne monitorowanie temperatury ciała, diurezy i bilansu płynów.

Racjonalne żywienie pozajelitowe lub przez zgłębnik (z długotrwałą wentylacją mechaniczną), kontrola czynności jelit, zapobieganie infekcjom dróg moczowych, odleżynom.

Zapobieganie powikłaniom związanym z długotrwałym przebywaniem rurki dotchawiczej lub tracheostomijnej w drogach oddechowych (zapalenie krtani, zapalenie tchawicy i oskrzeli, odleżyny, krwawienia nadżerkowe).

Do oddychania spontanicznego pacjenta przechodzi się po dokładnej ocenie głównych wskaźników wskazujących na prawidłowość oddychania spontanicznego - brak sinicy, przyspieszony oddech, tachykardia, zachowanie napięcia mięśniowego, wystarczająca objętość oddechowa (>300 ml), p.Oz powyżej 80 mm Hg. podczas oddychania mieszaniną zawierającą 50% tlenu, zdolność pacjenta do wytworzenia podciśnienia wdechowego o wartości co najmniej 20 cm słupa wody, całkowite przywrócenie przytomności.

Plazmafereza

Najbardziej skuteczną metodą leczenia przełomów miastenicznych i cholinergicznych jest plazmafereza. Metoda plazmaferezy polega na pobraniu krwi z żyły łokciowej lub jednej z żył centralnych, a następnie odwirowaniu, oddzieleniu powstałych elementów i zastąpieniu osocza dawczym lub sztucznym. Zabieg ten prowadzi do szybkiej (czasami w ciągu kilku godzin) poprawy stanu pacjentów. Ponowną ekstrakcję osocza można przeprowadzić w ciągu kilku dni lub co drugi dzień.

Badanie pacjenta przed plazmaferezą obejmuje:

Ocena funkcji życiowych;
pełne kliniczne badanie krwi (w tym płytki krwi, hematokryt);
oznaczenie grupy krwi i czynnika Rh;
testy serologiczne na kiłę, HIV, wirus zapalenia wątroby typu B;
oznaczanie stężenia białka całkowitego, frakcji białkowych;
określenie głównych wskaźników krzepnięcia krwi;
kliniczna analiza moczu.

Operację przeprowadza się na sali operacyjnej lub oddziale intensywnej terapii, wyposażonym i wyposażonym zgodnie z wymogami postępowania z pacjentami w stanie krytycznym.

W zależności od wskazań stosuje się plazmaferezę odśrodkową (ręczną lub sprzętową), filtrację (sprzętową) lub w połączeniu z sorpcją plazmową.

Terapia immunoglobulinami

Dożylne podanie normalnej immunoglobuliny ludzkiej (Gamunex, Gamimun N, Octagam, Intraglobin itp.) może spowodować szybką, przejściową poprawę w przebiegu miastenii. Podanie dużych dawek immunoglobulin hamuje procesy odpornościowe. Ogólnie przyjęty schemat leczenia obejmuje krótkie (5-dniowe) kursy dożylnego podawania leku w dawce 400 mg/kg na dobę. Średnio efekt kliniczny występuje 4 dnia od rozpoczęcia leczenia i utrzymuje się przez 50-100 dni po zakończeniu kursu. Po 3-4 miesiącach możliwy jest drugi cykl terapii immunoglobulinami. Skutki uboczne objawiają się podwyższoną temperaturą ciała (4%), nudnościami (1,5%), bólem głowy (1,5% przypadków). Większość tych zdarzeń ustępuje po zmniejszeniu szybkości podawania leku lub po tymczasowym przerwaniu infuzji.

Chirurgia

Jeżeli leki pierwszego stopnia są skuteczne, ale po odstawieniu bromku pirydostygminy utrzymują się łagodne zaburzenia opuszkowe, wskazana jest tymektomia. Możliwe mechanizmy korzystnego wpływu tymektomii na przebieg miastenii wiążą się z usunięciem źródła antygenów indukujących syntezę przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny; zmniejszona produkcja autoprzeciwciał; usunięcie źródła nieprawidłowych limfocytów. Skuteczność tymektomii wynosi obecnie 50-80%. Efektem operacji może być całkowity powrót do zdrowia klinicznego (efekt A), stabilna remisja ze znacznym zmniejszeniem dawki leków antycholinesterazowych (efekt B), znaczna poprawa stanu przy jednoczesnym utrzymaniu zapotrzebowania na leki antycholinesterazowe (efekt C) oraz brak poprawa (efekt D). Wskazaniami do tymektomii są guz grasicy (grasiczak), zajęcie w tym procesie mięśni czaszkowo-opuszkowych, a także postępujący przebieg miastenii. U dzieci tymektomia jest wskazana w przypadku uogólnionej postaci miastenii, słabej kompensacji upośledzonych funkcji w wyniku leczenia farmakologicznego oraz w przypadku postępu choroby.

Przeciwwskazaniami do tymektomii są ciężkie choroby somatyczne, a także ostra faza miastenii (ciężkie niewyrównane schorzenia opuszkowe, a także stan krytyczny pacjenta). Tymektomia nie jest wskazana u pacjentów cierpiących na miastenię długotrwale o stabilnym przebiegu, a także w miejscowej postaci miastenii ocznej.

W miastenii nadmierna aktywność fizyczna, nasłonecznienie, preparaty magnezu, leki zwiotczające mięśnie podobne do kurary, neuroleptyki i środki uspokajające (z wyjątkiem tofisopamu), leki moczopędne (z wyjątkiem spironolaktonów), aminoglikozydy (gentamycyna, streptomycyna, kanamycyna, tobramycyna, sisomycyna, amikacyna itp.) przeciwwskazane są fluorochinolony (norfloksacyna), cyprofloksacyna, ofloksacyna itp.), fluorowane kortykosteroidy, pochodne chininy, penicylamina.

PROGNOZA

Prawidłowa diagnoza i wczesne zapisanie odpowiednich metod leczenia pozwalają na wyrównanie zaburzeń ruchu u ponad 80% pacjentów z miastenią.

Leczenie miastenii obejmuje leczenie objawowe z zastosowaniem inhibitorów acetylocholinoesterazy, a także terapię mającą na celu zmianę naturalnego przebiegu choroby (tymektomia, immunosupresja kortykosteroidami, azatiopryną i/lub cyklosporyną, plazmafereza, dożylna immunoglobulina). Chociaż wiedza na temat patogenezy miastenii z pewnością pomaga wyjaśnić korzystne skutki tych terapii, niestety nie ma dużych, kontrolowanych badań z podwójnie ślepą próbą, które mogłyby pomóc w określeniu, które leczenie jest najodpowiedniejsze dla konkretnego pacjenta w określonym czasie. W rezultacie różni eksperci zalecają różne schematy leczenia miastenii.

Leki antycholinesterazowe mogą zwiększać siłę mięśni poprzez wydłużanie okresu półtrwania AChR w połączeniu nerwowo-mięśniowym, co zwiększa prawdopodobieństwo, że neuroprzekaźnik będzie w stanie przejść przez poszerzoną szczelinę synaptyczną i oddziaływać z AChR w błonie mięśniowej, których liczba jest zmniejszona. Spośród inhibitorów acetylocholinoesterazy najczęściej stosowaną jest pirydostygmina. Leczenie zwykle rozpoczyna się od dawki 60 mg, która jest przepisywana do 4-6 razy dziennie. Dostępna jest postać dawkowania pirydostygminy o przedłużonym uwalnianiu, zawierająca 180 mg leku i zwykle przepisywana przed snem w celu utrzymania siły mięśni we wczesnych godzinach porannych i umożliwienia pacjentowi połknięcia porannej dawki leku. Działanie farmakologiczne dawki 60 mg rozpoczyna się po 30-60 minutach i osiąga szczyt po 2-3 godzinach, a następnie słabnie w ciągu 2-3 godzin.Wrażliwość mięśni na lek jest zmienna, dlatego należy zwiększyć ich siłę , należy zwiększyć dawkę i częstotliwość przyjmowania leku. Rzadko jednak zdarza się konieczność przyjmowania leku w dawce przekraczającej 120 mg częściej niż co 3 godziny. Należy pamiętać, że w miarę zwiększania dawki inhibitora acetylocholinoesterazy siła niektórych mięśni może wzrosnąć, a innych zmniejszyć. W okresie leczenia należy zwrócić szczególną uwagę, aby poprawie funkcjonowania niektórych grup mięśni nie towarzyszyło pogorszenie czynności układu oddechowego, co należy szczególnie uważnie monitorować. Skutki uboczne inhibitorów acetylocholinoesterazy obejmują biegunkę, bolesne skurcze i zwiększone wydzielanie oskrzeli, z których większość jest łatwa do wyleczenia. Ponieważ inhibitory acetylocholinoesterazy zapewniają jedynie poprawę objawową, często łączy się je z terapią immunosupresyjną, co wpływa na przebieg choroby.

Kortykosteroidy niewątpliwie wywierają pozytywny wpływ na miastenię, jednak wśród ekspertów nie ma zgody co do optymalnego schematu ich stosowania. Efekt terapeutyczny kortykosteroidów jest prawdopodobnie związany z ich wpływem na procesy odpornościowe, jednak specyficzne mechanizmy ich działania w miastenii pozostają niejasne. Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, rozpoczęcie leczenia dużymi dawkami kortykosteroidów może dać szybsze rezultaty niż zastosowanie mniejszych dawek. Głównym czynnikiem ograniczającym czas trwania terapii kortykosteroidami są działania niepożądane. Te działania niepożądane obejmują cukrzycę, wrzody żołądka, nadciśnienie, przyrost masy ciała, zatrzymanie płynów, aseptyczną martwicę kości, osteoporozę i zaćmę. Istnieją również obawy związane z możliwością nawracających infekcji, które często występują w przypadku dowolnego schematu leczenia. Jeśli u pacjenta występował już jeden z tych stanów przed leczeniem (na przykład cukrzyca, wrzód żołądka), wówczas kortykosteroidy są przeciwwskazane.

Stosowanie kortykosteroidów w miastenii stwarza szczególne ryzyko, ponieważ duże dawki mogą powodować szybki wzrost osłabienia, zwłaszcza mięśni oddechowych. W zależności od dawki i sposobu podania leku powikłanie to może wystąpić po 4-7 dniach od rozpoczęcia leczenia. Dlatego duże dawki kortykosteroidów należy przepisywać jedynie wtedy, gdy można ściśle monitorować stan pacjenta. Jeśli osłabienie mięśni jamy ustnej i gardła lub mięśni oddechowych jest ciężkie, zwykle wskazana jest hospitalizacja w celu monitorowania stanu neurologicznego, czynności oddechowej i reakcji na leczenie. W przypadku uogólnionej miastenii u pacjentów z zaburzeniami połykania i łagodną lub umiarkowaną niewydolnością oddechową, przy braku przeciwwskazań, można zastosować dożylne podanie dużych dawek metyloprednizolonu (1000 mg/dobę przez 5 dni) przy dokładnym monitorowaniu poziomu cukru we krwi , ciśnienie krwi i czynność oddechową. Należy jednocześnie przepisywać suplementy wapnia i antagonistów receptora H2. W przypadku pogorszenia się funkcji oddechowej pacjenta należy przenieść na oddział intensywnej terapii i rozważyć inne metody immunoterapii, takie jak plazmafereza i immunoglobulina dożylna. Gdy objawy ustąpią, pacjent zostaje przeniesiony na prednizolon przepisywany doustnie co drugi dzień. W niektórych ośrodkach z powodzeniem podawano dożylnie metyloprednizolon, stosując nieco inne schematy leczenia.

W przypadku łagodnego osłabienia pacjenci mogą być leczeni ambulatoryjnie, przepisując początkowo prednizolon w dawce 60 mg/dobę na dobę, a po kilku tygodniach stopniowo przechodzą na przyjmowanie leku co drugi dzień. Następnie dawkę prednizolonu zmniejsza się o 10 mg na miesiąc do dawki minimalnej zapewniającej utrzymanie efektu klinicznego. Zazwyczaj dawka podtrzymująca wynosi 15–20 mg co drugi dzień. Jednak nawet po przyjęciu dawki 60 mg/dobę u niektórych pacjentów nagle pojawia się osłabienie. W związku z tym niektórzy specjaliści rozpoczynają leczenie od dawki 20 mg/dzień, a następnie zwiększają dawkę o 10 mg tygodniowo, aż do osiągnięcia dawki 60 mg/dzień. Następnie stopniowo przechodzą na przyjmowanie leku co drugi dzień. Powolne zwiększanie dawki kortykosteroidu można uniknąć nagłego pogorszenia czynności układu oddechowego, jednak przy takim schemacie efekt terapeutyczny rozwija się wolniej, a prawdopodobieństwo wystąpienia innych działań niepożądanych nie maleje. Konieczność stopniowego zmniejszania dawki kortykosteroidu podyktowana jest chęcią zrównoważenia poprawy klinicznej w postaci zwiększenia siły mięśniowej ze wzrostem ryzyka wystąpienia działań niepożądanych. Jeśli jednak dawka kortykosteroidów zostanie zmniejszona zbyt szybko, objawy miastenii mogą się nasilić.

Azatiopryna w dawce 2-3 mg/kg/dobę wykazuje pozytywne działanie u znacznej części (70-90%) chorych na miastenię. Badania kliniczne wykazują, że skuteczność monoterapii prednizolonem lub azatiopryną, a także ich kombinacji nie różni się istotnie. Jednakże w ciężkich przypadkach oporności na prednizolon skuteczne może być połączenie prednizolonu i azatiopryny. Wady azatiopryny obejmują powolny rozwój efektu klinicznego (występuje dopiero po 3-6 miesiącach). Leczenie azatiopryną zwykle rozpoczyna się od dawki 50 mg/dobę, następnie zwiększa się ją o 50 mg co 3 dni, aż do osiągnięcia dawki dobowej wynoszącej 150-200 mg. Szczególną uwagę należy zwrócić na możliwość wystąpienia powikłań hematologicznych i uszkodzenia wątroby. Działanie drażniące na przewód pokarmowy można zmniejszyć, przyjmując azatioprynę w małych dawkach po posiłkach. Możliwość działania mutagennego wyklucza stosowanie azatiopryny u płodnych kobiet. Stosowanie azatiopryny jest również ograniczone ze względu na jej stosunkowo wysoki koszt.

Według niektórych danych cyklosporyna powoduje znaczną poprawę u pacjentów z miastenią, którzy nie byli wcześniej leczeni lekami immunosupresyjnymi. Leczenie cyklosporyną rozpoczyna się od dawki 5 mg/kg/dobę, przepisywanej w 2 dawkach w odstępie 12 godzin, pod kontrolą stężenia leku w surowicy. Stosowanie cyklosporyny ogranicza jej wysoki koszt i możliwe skutki uboczne, w tym toksyczne działanie na nerki i wątrobę, nadciśnienie tętnicze, które można jednak skorygować poprzez zmniejszenie dawki leku. Jednakże ze względu na wysoki koszt i ryzyko działań niepożądanych większość klinicystów nie uważa cyklosporyny za lek z wyboru w leczeniu miastenii.

Plazmafereza jest wskazana głównie w przypadku nagłego nasilenia objawów miastenii, konieczności zwiększenia siły mięśni w okresie przygotowań do zabiegu operacyjnego, w przypadku wystąpienia działań niepożądanych kortykosteroidów, a także w przypadku nieskuteczności innych metod leczenia. Plazmafereza powoduje poprawę, która może utrzymywać się tylko przez kilka dni, ale czasami utrzymuje się przez wiele tygodni. Najczęściej przeprowadza się 6 sesji z wymianą 2 litrów w ciągu 9 dni. Po zabiegu, aby uniknąć nasilenia objawów z odbicia, przepisuje się codziennie 30 mg prednizolonu i 100 mg cyklofosfamidu. Po zakończeniu przebiegu plazmaferezy zmienia się schemat dawkowania prednizolonu - pacjent naprzemiennie podaje dawki 50 mg i 10 mg leku co drugi dzień, przepisuje się cyklofosfamid na 1 miesiąc, a następnie odstawia. Połączenie plazmaferezy z dwoma z tych leków immunosupresyjnych może przedłużyć jej zwykle ograniczone w czasie działanie o kilka miesięcy. W efekcie u wielu chorych leczonych tym schematem konieczność powtórzenia plazmaferezy pojawia się dopiero po 1 roku. Działania niepożądane związane z tym schematem są zwykle minimalne. Ograniczeniem stosowania plazmaferezy są przede wszystkim wysokie koszty oraz możliwe powikłania, takie jak ból i infekcja, związane z założeniem zastawki zapewniającej dostęp do łożyska naczyniowego.

W leczeniu miastenii z powodzeniem stosowano także dożylną immunoglobulinę. Średnio działanie immunoglobuliny pojawia się w ciągu kilku dni i utrzymuje się przez kilka tygodni, ale odpowiedź jest bardzo zróżnicowana u różnych pacjentów. Jeżeli istnieją przeciwwskazania do stosowania kortykosteroidów i wymiany osocza, metodą z wyboru może być dożylne podanie immunoglobuliny. W przypadku miastenii immunoglobulinę przepisuje się w tej samej dawce, co w przypadku innych chorób nerwowo-mięśniowych, czyli 2 g/kg. Podaje się go dożylnie w kilku dawkach w ciągu 2-5 dni. Aby utrzymać efekt, stosuje się „terapię pulsacyjną” polegającą na dożylnym podawaniu raz w miesiącu 600 mg/kg immunoglobuliny. Choć mechanizm działania immunoglobulin w miastenii nie jest dokładnie poznany, wydaje się, że jest taki sam jak w innych chorobach: dzięki obecności przeciwciał antyidiotypowych, które blokują składniki Fc przeciwciał, immunoglobulina zapobiega odkładaniu się dopełniacza, rozwojowi reakcji immunologicznej i produkcji cytokin. Skutki uboczne immunoglobuliny - dreszcze, ból głowy, gorączka - zostały opisane wcześniej. Głównym czynnikiem ograniczającym stosowanie immunoglobulin dożylnych jest jej wysoki koszt. W jednym z ostatnich badań 87 pacjentów z miastenią z nasilonymi objawami losowo przydzielono do dwóch grup i leczono ich odpowiednio trzema sesjami plazmaferezy lub immunoglobuliną dożylną (400 mg/kg) przez 3-5 dni. Efekt odnotowano przy stosowaniu obu metod, natomiast przy stosowaniu immunoglobulin działania niepożądane obserwowano nieco rzadziej. Wielkość próby w tym badaniu była dość mała i potrzebne są większe, dobrze zaprojektowane kontrolowane badania, aby porównać skuteczność plazmaferezy i immunoglobuliny podawanej dożylnie oraz określić optymalny schemat ich stosowania.

Tymektomia niewątpliwie ma pozytywny wpływ również na miastenię. Jego działanie nasila się nawet 7-10 lat po operacji, a wskaźnik remisji wynosi około 50%. Poprawę obserwuje się zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet i jest ona długotrwała. U kobiet z wczesnym początkiem choroby, rozrostem grasicy i wysokim mianem przeciwciał przeciwko AChR efekt pojawia się wcześniej, ale nie zawsze jest bardziej znaczący. U pacjentów powyżej 60. roku życia funkcjonująca tkanka grasicy ma bardzo ograniczoną wielkość, dlatego skuteczność tymektomii może być mniejsza. Optymalne przygotowanie do operacji u pacjentów z ciężkim osłabieniem może wymagać wcześniejszej plazmaferezy lub leczenia immunosupresyjnego. W rękach doświadczonego chirurga dostęp przezklatkowy przezklatkowy stwarza najlepsze warunki do maksymalnego usunięcia tkanki grasicy. Leczenie pooperacyjne, prowadzone na oddziale intensywnej terapii przez doświadczonych specjalistów, zapewnia dobry efekt końcowy. Obecność grasicy w przednim śródpiersiu, wykryta za pomocą tomografii komputerowej, wymaga interwencji chirurgicznej. W okresie pooperacyjnym wrażliwość pacjentów na inhibitory acetylocholinoesterazy gwałtownie wzrasta, dlatego należy zachować ostrożność podczas stosowania tych leków w ciągu pierwszych 24-36 godzin po operacji.

Rozwój kryzysu miastenicznego z trudnościami w oddychaniu i połykaniu wymaga natychmiastowej hospitalizacji. Spadek pojemności życiowej płuc poniżej 2 litrów jest wskazaniem do przeniesienia na oddział intensywnej terapii mający doświadczenie w leczeniu niewydolności oddechowej. W przypadku dalszego pogarszania się wydolności oddechowej i spadku pojemności życiowej płuc poniżej 1 litra lub 25% wartości prawidłowej wskazana jest intubacja i sztuczna wentylacja. Szczególną uwagę należy zwrócić także na równowagę wodno-elektrolitową i możliwość rozwoju infekcji. Na oddziale intensywnej terapii, przy braku infekcji, w celu przyspieszenia powrotu do zdrowia wskazane jest zastosowanie plazmaferezy. W przypadku infekcji zaleca się podanie dożylnej immunoglobuliny w połączeniu z odpowiednią terapią przeciwbakteryjną. Choć terapia immunosupresyjna również może być skuteczna, ważniejszym czynnikiem decydującym o zakończeniu kryzysu wydaje się być odpowiednie leczenie wspomagające, a przede wszystkim terapia oddechowa prowadzona przez doświadczonych specjalistów. Obecnie rokowania dla pacjentów z miastenią znacznie się poprawiły, a ponad 90% z nich jest w stanie powrócić do pełnego, produktywnego życia.