Wydłużony odstęp qt u dziecka. Co musisz wiedzieć o odstępie QT w EKG, normie jego długości i odchyleniach od niego

Zespół długiego QT jest wrodzoną lub nabytą patologią, która objawia się wydłużeniem czasu trwania odstępu QT w zapisie EKG o ponad 50 ms od normy dla danej częstości akcji serca lub o ponad 440 ms.

Klasyfikacja

1. Wrodzony zespół długiego QT:

1.1. Formy genetyczne - zespół Romano-Warda i Erwella-Lange-Nielsena.
1.2. Sporadyczne formy.

2. Nabyte formy zespołu:

1.1. Konsekwencje wzięcia leki– chinidyna, prokainamid, dyzopiramid, enkainid, flekainid, kordaron, etacyzyna, propafenon, sotalol i inne.
1.2. W wyniku zaburzeń metabolicznych.

1.3. Na diecie niskokalorycznej.

1.4. Choroby ośrodkowego i autonomicznego układu nerwowego.
1,5. Choroby układu sercowo-naczyniowego– IHD, wypadanie zastawka mitralna.

Zespół Romano-Warda charakteryzuje się genetycznie uwarunkowaną kombinacją wydłużonego odstępu QT i napadów utraty przytomności.

Zespół Erwella-Langego-Nielsena różni się od zespołu Romano-Warda obecnością wrodzona głuchota.

Etiologia

Udowodniono, że wrodzony zespół długiego QT jest następstwem mutacji w genach kodujących kanały potasowe lub sodowe błony komórkowe, co prowadzi do wydłużenia czasu trwania potencjału czynnościowego, a w konsekwencji procesów repolaryzacji całego mięśnia sercowego. Znanych jest 5 wariantów genetycznych tego zespołu, z których każdy odpowiada za własne geny, zlokalizowane na różnych chromosomach. W trzech na pięć przypadków wydłużenie odstępu QT spowodowane jest zmniejszeniem przepuszczalności kanałów potasowych, w jednym przypadku kanałów sodowych, a w jednym przypadku dokładny mechanizm spowolnienia repolaryzacji pozostaje nieznany.

U pacjentów z wrodzoną postacią zespołu długiego QT dochodzi do rozległego uszkodzenia układu przewodzącego serca (w tym węzła SA) i pracującego mięśnia sercowego w połączeniu z uszkodzeniem zwojów współczulnych, co daje podstawy do przypisywania ten stan na kardioneuropatię.
W nabytej postaci zespołu długiego QT blokadę przezbłonowego prądu jonowego osiąga się na skutek specyficznego działania leków, wpływu autonomicznego układu nerwowego lub zaburzeń elektrolitowych.

Patogeneza

W patogenezie zespołu bardzo ważne przypisuje się rozwojowi braku równowagi w unerwieniu współczulnym serca. Przypomnijmy, że unerwienie węzła zatokowo-przedsionkowego odbywa się po prawej stronie, a węzeł przedsionkowo-komorowy po lewej. nerwy współczulne. Mięsień komorowy ma obustronne unerwienie współczulne. U pacjentów z wydłużonym odstępem QT zmniejsza się napięcie prawostronnego unerwienia serca i wzrasta aktywność zwojów lewostronnych. W rezultacie powstaje asymetria unerwienia serca, co prowadzi do pojawienia się dyspersji repolaryzacji lub wystąpienia późnych depolaryzacji. Zmiana prędkości prądów transbłonowych, następująca w wyniku zakłócenia struktury kanałów jonowych, zwiększa wrażliwość poszczególnych komórek na obecność depolaryzacji następczych, które wcześniej nie osiągały poziomu progowego. U pacjentów z powolną repolaryzacją komór (zespół długiego QT) powoduje to niestabilność elektryczną mięśnia sercowego z rozwojem częstoskurczu komorowego i migotania komór.


Klinika

Zespół długiego QT charakteryzuje się połączeniem praktycznie bezobjawowego przebiegu i nagła śmierć, które mogą wystąpić na tle pełnego zdrowia lub okresowych przypadków utraty przytomności.

Najbardziej charakterystyczny objaw kliniczny tej choroby jest obecność omdlenia. Czas utraty przytomności podczas ataku wynosi zwykle 1-2 minuty, ale może osiągnąć 20 minut. U niektórych pacjentów analogami omdlenia są nagłe osłabienie, ciemnienie oczu, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. Omdleniu, prowadzącemu do niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego, w niektórych przypadkach towarzyszą drgawki i mogą imitować napad padaczkowy, dlatego tacy pacjenci są często obserwowani przez neurologów z rozpoznaniem padaczki. Czasami wydłużenie odstępu QT w EKG łączy się z wrodzoną głuchotą, a ataki utraty przytomności u tych pacjentów są błędnie kojarzone z zaburzeniami przedsionkowymi.

Obecnie istnieją cztery warianty kliniczne tego zespołu:

1. Połączenie omdlenia i wydłużenia odstępu QT o ponad 440 ms.

2. Izolowane wydłużenie odstępu QT o więcej niż 440 ms bez omdleń w wywiadzie.

3. Omdlenie przy braku wydłużenia odstępu QT.

4. Ukryta forma – normalny czas trwania Odstęp QT, nagła śmierć podczas pierwszego omdlenia.

Częstoskurcz komorowy jest najczęściej rejestrowany w EKG podczas ataków. Dwukierunkowy wrzecionowaty częstoskurcz komorowy typu „piruet”, będący często efektem działania proarytmogennego, stwarza zagrożenie życia. leki antyarytmiczne. Przypadki nagłej śmierci są zwykle związane z przekształceniem częstoskurczu komorowego w migotanie komór, które może wystąpić zarówno podczas pierwszego ataku arytmii, jak i w wyniku powtarzających się, częstych epizodów częstoskurczu komorowego.

Diagnostyka

Zaproponowano szereg głównych i drugorzędnych kryteriów rozpoznania wrodzonego zespołu wydłużonego odstępu QT.

Główne kryteria obejmują

wydłużenie odstępu QT powyżej 440 ms,

Omdlenie,

Przypadki wydłużenia odstępu QT w rodzinie.

Wśród małych kryteriów -

Wrodzona głuchota

Naprzemienność załamka T

Bradykardia i zaburzenie procesów repolaryzacji mięśnia sercowego.

Zespół długiego QT rozpoznaje się, jeśli u pacjenta występują dwa kryteria duże lub jedno duże i dwa mniejsze.

Do zdiagnozowania choroby wskazane jest codzienne monitorowanie EKG, podczas którego można zidentyfikować:

1. Okresy ciężkiej, sztywnej bradykardii związanej ze zmianą węzeł zatokowy i autonomiczny układ nerwowy.

2. Zmiana (naprzemienność) morfologii załamka T.

3. Zaburzenie procesów repolaryzacji w mięśniu sercowym komór (dyspersja repolaryzacji, odwrócenie załamka T).

4. Odcinki dodatkowa skurcz komorowy wysokie gradacje.

5. Napady częstoskurczu komorowego, w tym typu „piruet”.

Prognoza

Rokowanie wrodzonej postaci zespołu jest w większości przypadków niekorzystne ze względu na duże prawdopodobieństwo wystąpienia migotania komór i nagłej śmierci. Do czynników ryzyka nagłej śmierci w zespole Romano-Warda u dorosłych pacjentów zaliczają się omdlenia w wywiadzie, płeć żeńska oraz udokumentowane epizody migotania komór i torsade de pointes. Niekorzystne znaczenie prognostyczne mają także politopowe i wczesne dodatkowe skurcze komorowe oraz naprzemienne załamki T.

Leczenie

U pacjentów z nabytymi postaciami wydłużonego odstępu QT, eliminacja czynniki etiologiczne zwykle prowadzi do normalizacji Wskaźniki EKG i stan pacjenta. Leczenie może polegać na odstawieniu lub zmniejszeniu dawki leku antyarytmicznego lub innego leku, który spowodował znaczne wydłużenie odstępu QT, skorygowaniu Zaburzenia metaboliczne, leczenie chorób serca lub ośrodkowego układu nerwowego.

U pacjentów z wrodzonym zespołem długiego QT konieczne jest zbadanie bliskich krewnych w celu zidentyfikowania zespołu i szybkiego leczenia.

Ataki utraty przytomności są zwykle wywoływane wysiłkiem fizycznym lub podnieceniem emocjonalnym. Należy zauważyć, że u pacjentów z wydłużonym odstępem QT podczas pływania występuje duża częstość omdleń i nagłych zgonów. Dlatego też należy zalecić takim pacjentom ograniczenie wysiłku fizycznego, w tym wykluczenie pływania.

Podstawą terapii patogenetycznej u chorych z zespołem wydłużonego QT jest stosowanie β-adrenolityków. Ich działanie polega na eliminacji braku równowagi autonomicznego (współczulnego) unerwienia serca i zmniejszeniu stopnia rozproszenia repolaryzacji mięśnia sercowego. Należy pamiętać, że odstawienie leku może wywołać arytmię z powodu zwiększonej wrażliwości receptorów β na działanie katecholamin na tle długotrwałej blokady.

DO metody nielekowe leczenie obejmuje usunięcie lewego zwoju gwiaździstego, co znacznie zmniejsza częstość występowania arytmii. Biorąc pod uwagę fakt, że zagrażające życiu zaburzenia rytmu u pacjentów z zespołem długiego QT często występują na tle długich przerw przed kolejnym impulsem zatokowym, u takich pacjentów wskazane jest wszczepienie IVR, który w przypadku wystąpienia długie przerwy w kontroli własnego rytmu. Aby złagodzić ataki częstoskurczu komorowego i migotania komór, wskazane jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

Zadanie dla niezależna decyzja studenci

Pacjent V., lat 72, został przyjęty z powodu zawrotów głowy, osłabienia i bólu głowy.

Z wywiadu wiadomo, że od około 10 lat obserwuje się wzrost ciśnienia krwi maksymalnie do 150/90 mmHg, któremu towarzyszy ból w lewej połowie klatka piersiowa 8 lat temu przeszedł zawał mięśnia sercowego. W kolejnych latach cierpiał na dusznicę bolesną. Prawdziwe pogorszenie nastąpiło około 1 miesiąca, kiedy zacząłem zauważać niemotywowane osłabienie, zawroty głowy, kołatanie serca, a następnie „zatrzymanie akcji serca”. Wczoraj podczas chodzenia pacjent nagle dostał zawrotów głowy i na krótko stracił przytomność. Według towarzyszących mu omdleń trwało nie dłużej niż 10 sekund i nie towarzyszyły mu objawy neurologiczne. KSP został przewieziony na oddział kardiologii.

Podczas badania: stan jest zadowalający, świadomość czysta, pozycja aktywna. Skóra bladoróżowy, bez obrzęków, bez sinicy. Tony serca są stłumione, rytm prawidłowy, tętno 45 na minutę, ciśnienie krwi 130/80 mm Hg. Oddychanie pęcherzykowe. Brzuch miękki, miękki, wątroba nie powiększona. Badanie przezodbytnicze: brązowy stolec na rękawiczce.

Ogólnie badanie krwi: leukocyty 6,5 * 10 9 / l, erytrocyty 3,4 * 10 / 12 / l, hemoglobina 154 g / l, płytki krwi 290 * 10 / 9 / l ESR 5 mm/h

W biochemicznym badaniu krwi: cholesterol 7,2 mmol/l, LDL 2,5 mmol/l, HDL 1,4 mmol/l, CK 40 U/l (N), AST 23 U/l, test na troponinę negatywny

Analiza stolca obecność krwi utajonej negatywny

Wykonano badanie EKG:

1. Diagnoza?

2. Jakim chorobom układu sercowo-naczyniowego towarzyszy rozwój zespołu MES?

3. Wymień metody badawcze niezbędne do diagnostyka różnicowa choroby, wywołujący syndrom MES.

4. Leczenie objawowe i radykalne chorego.

Literatura

1. Ardashev V.N., Steklov V.I. Leczenie zaburzeń rytmu serca.-M.: Medpraktika, 2000.-165p.

2. Arytmie serca: w 3 tomach / wyd. V.D. Mandela.- M.: Medycyna, 1996.

3. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Ardashev A.V., Kochovich D.Z. Komorowe zaburzenia rytmu.-M.: Medpraktika, 2002.-272 s.

4 Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I., Basov O.I. Stała elektrokardiostymulacja.-Donieck: Donechchina, 2000.-225 s.

5. Doshchitsin V.L. Leczenie zaburzeń rytmu serca.- M., Medicine, 1993.-319 s.

6. Kushakovsky M.S. Arytmie serca. S.-Pb.: Foliant.-1998.-637 s.

7. Kushakovsky M.S., Zhuravleva N.B. Atlas elektrokardiogramów. S.-Pb.: Foliant.-1999.-409 s.

8. Malaje L.T. Rytmy serca.-Charków, 1993.-656 s.

9. Migotanie przedsionków. /Pod redakcją S.A. Boitsov.-S.-Pb.: Elbi-SPB.-2001.-334 s.

10. Murashko V.V., Strutynsky A.V. Elektrokardiografia. M.: MEDpress, 2000.-312 s.

11. Orłow V.N. Przewodnik po elektrokardiografii.-M.: Medicine.-1983.-528 s.

12. Ruksin V.V. Kardiologia ratunkowa.-S.-Pb.: Dialekt Newski, 2001.-50

13. Zespół długiego QT. /wyd. M.A. Shkolnikova.-M.: Medpraktika, 2001.-127p.

14. Fomina I. G. Terapia doraźna w kardiologii. Katalog - M.: Medycyna, 1997. - 256 s.

15. Shubik Yu.V. Codzienne monitorowanie EKG pod kątem zaburzeń rytmu i przewodzenia serca - St. Petersburg: Inkart, 2001. - 212 s.

Wydłużony syndrom Odstęp QT przyciąga szczególną uwagę jako czynnik nagły śmierć sercowo-naczyniowa, opisany po raz pierwszy przez francuskiego kardiologa Dessertina w 1966 roku. Ustalono, że zarówno wrodzone, jak i nabyte formy wydłużenia odstępu Q-T są zwiastunami śmiertelnych zaburzeń rytmu serca, które z kolei prowadzą do nagłej śmierci.

Zespół długiego QT to połączenie długiego odstępu QT w standardowym EKG z zagrażającymi życiu częstoskurczami komorowymi (torsade de pointes – piruet francuski). Napady częstoskurczu komorowego typu „piruet” klinicznie objawiają się epizodami zawrotów głowy, utratą przytomności i mogą powodować migotanie komór i nagłą śmierć.

Odstęp Q-T to odległość od początku zespołu QRS do końca załamka T na krzywej EKG. Z punktu widzenia elektrofizjologii odzwierciedla sumę procesów depolaryzacji (wzbudzenie elektryczne ze zmianą ładunku komórki) i późniejszej repolaryzacji (odzyskanie ładunku elektrycznego) mięśnia sercowego komorowego. Długość odstępu QT zależy od częstości akcji serca i płci danej osoby. Zwykle kobiety mają średni odstęp OT nieco dłuższy niż mężczyźni w tym samym wieku. U zdrowych osób w stanie spoczynku zmienność procesów repolaryzacji jest niewielka, zatem zmiana odstępu Q-T jest minimalna. Wydłużenie odstępu Q-T rozpoznaje się, jeśli jest ono średnie Czas trwania QT przekracza 0,44 s.

Istnieją dwa najlepiej zbadane mechanizmy arytmii w zespole długiego odstępu QT.

  • Pierwszą z nich są wewnątrzsercowe zaburzenia repolaryzacji mięśnia sercowego, a mianowicie zwiększona wrażliwość mięśnia sercowego na arytmogenne działanie adrenaliny, noradrenaliny i innych syntetycznych agonistów adrenergicznych. Na przykład jest to powszechnie znany fakt Rozszerzenia Q-T w ostrym niedokrwieniu mięśnia sercowego i zawale mięśnia sercowego.
  • Drugi mechanizm patofizjologiczny- brak równowagi unerwienia współczulnego (zmniejszenie unerwienia współczulnego prawostronnego z powodu osłabienia lub niedorozwoju prawego zwoju gwiaździstego) i inne nieprawidłowości genetyczne, zwłaszcza na tle wrodzonej głuchoty. Najbardziej niebezpieczna rzecz, jaką może zrobić człowiek przez długi czas nie zgadywać o istnieniu takiej patologii i stosować leki i ich kombinacje, które wpływają na odstęp Q-T.

LEKI WYDŁUŻAJĄCE ODSTĘP QT

Wydłużenie odstępu QT może wystąpić w przypadku zaburzeń elektrolitowych, takich jak hipokaliemia, hipokalcemia, hipomagnezemia. Podobne warunki zachodzą pod wpływem wielu czynników, np długotrwałe użytkowanie leki moczopędne, szczególnie diuretyki pętlowe (furosemid), a także silne środki przeczyszczające. Rozwój częstoskurczu komorowego typu „piruet” opisano na tle wydłużenia odstępu Q-T z fatalny u kobiet stosujących dietę niskobiałkową w celu utraty wagi i przyjmujących furosemid. Odstęp Q-T może się również wydłużyć podczas stosowania dawki terapeutyczne wiele leków, w szczególności chinidyna, prokainamid, pochodne fenotiazyny itp. (patrz tabela). Wydłużenie skurczu elektrycznego komór można zaobserwować w przypadku zatrucia lekami i substancjami, które mają działanie kardiotoksyczne i spowalniają procesy repolaryzacji. Na przykład pachykarpina w toksycznych dawkach, szereg alkaloidów blokujących aktywny transport jonów (K+, Mg 2+)

SERCE I LEKI

W ostatnim czasie organy nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii w różnych krajach, w tym FDA (USA), Australii i Kanadzie, a także krajowe Państwowe Centrum Eksperckie, zwracają uwagę lekarzy i farmaceutów na niebezpieczeństwo wystąpienia zaburzeń rytmu serca związane z szeroko stosowanym znane leki, zwłaszcza w połączeniu z innymi lekami wydłużającymi odstęp Q-T w komórkach mięśnia sercowego i mającymi działanie blokujące zwoje. Zdarzają się również przypadki wydłużenia odstępu QT i śmiertelnych zaburzeń rytmu w wyniku zatrucia barbituranami, insektycydami fosforoorganicznymi i rtęcią oraz użądlenia skorpiona.

W przypadku wystąpienia zaburzeń rytmu lub ich zagrożenia należy odstawić wszystkie leki mogące wydłużać odstęp QT. Konieczna jest korekta poziomu elektrolitów w surowicy, zwłaszcza potasu, wapnia i magnezu. W niektórych przypadkach wystarczy to do normalizacji wielkości i rozproszenia odstępu Q-T oraz zapobiegania arytmiom komorowym.

Domperydon i nagła śmierć sercowa

W grudniu 2012 roku australijska TGA opublikowała wyniki badań farmakoepidemiologicznych wskazujących, że stosowanie domperydonu może wiązać się z ryzykiem poważnych powikłań. dodatkowe skurcze komorowe zgonu lub nagłej śmierci sercowej, szczególnie u pacjentów przyjmujących lek w dawkach dobowych powyżej 30 mg oraz u osób powyżej 60. roku życia. Wyniki te potwierdziły ostrzeżenia kanadyjskich władz ds. nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii opublikowane w 2007 roku. Dlatego też należy unikać stosowania domperydonu w przypadku zaburzeń rytmu serca, niewydolności serca, choroby niedokrwiennej serca, zawału mięśnia sercowego, wad serca, a w przypadku braku przeciwwskazań rozpocząć od najniższa dawka. Domperydon, mimo że jest dostępny bez recepty, nie powinien być stosowany u dzieci. Należy unikać jednoczesnego stosowania z inhibitorami CYP3A47 mogącymi zwiększać jego stężenie w osoczu, takimi jak itrakonazol, amprenawir, atazanawir, fosamprenawir, indynawir, nelfinawir, rytonawir, sakwinawir, diltiazem, werapamil, aprepitant itp. Ponadto domperydon jest przeciwwskazany w przypadku jednoczesne użycie z innymi lekami wydłużającymi odstęp QT.

AZYTROMYCYNA I INNE ANTYBIOTYKI MAKROLIDOWE

Należy także zachować szczególną ostrożność przepisując makrolidy, w szczególności preparaty azytromycyny, dostępne w postaci tabletek, kapsułek, proszków do sporządzania zawiesin doustnych oraz liofilizatu do roztworów do wstrzykiwań. Faktem jest, że w odniesieniu do azytromycyny już w marcu 2013 roku FDA informowała o ryzyku rozwoju zmiany patologiczne przewodnictwo elektryczne w sercu, co może prowadzić do potencjalnie śmiertelnych zaburzeń rytmu. Należy pamiętać, że grupę ryzyka stanowią pacjenci z wydłużeniem odstępu Q-T w wywiadzie, hipokaliemią lub hipomagnezemią, bradykardią, a także pacjenci stosujący leki antyarytmiczne klasa IA (chinidyna, prokainamid) i klasa III (dofetylid, amiodaron, sotalol). Dlatego należy unikać łącznego stosowania tych leków z azytromycyną i innymi makrolidami, aby uniknąć rozwoju potencjalnie niebezpiecznych arytmii. Przy wyborze alternatywy terapia antybakteryjna W przypadku takich pacjentów należy pamiętać, że inne leki makrolidowe, a także fluorochinolony, mogą powodować wydłużenie odstępu QT.

Dlatego przepisując te leki, należy określić obecność przeciwwskazań i niezgodności leków. Pacjenci, którzy biorą podobne leki, jeśli u nich wystąpią zaburzenia pracy serca lub zaburzenia rytmu serca (w szczególności silne bicie serca- tachykardia), zawroty głowy, utrata przytomności lub drgawki należy przerwać przyjmowanie wszystkich leków i natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Leki, które mogą wydłużać odstęp QT

Grupa farmakologiczna Narkotyki
Leki antyarytmiczne Klasa IA – chinidyna, prokainamid, dyzopiramid Klasa 1C – enkainid, flekainid Klasa III – amiodaron, sotalol, sematylid
Leki psychotropowe (psycholeptyczne). tiorydazyna, trifluoperazyna, haloperidol, citalopram, escitalopram itp.
Miejscowe środki znieczulające lidokaina
Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne imipramina, amitryptylina, klomipramina, doksepina itp.
Leki przeciwhistaminowe terfenadyna, astemizol
Antybiotyki i środki chemioterapeutyczne erytromycyna, azytromycyna, klarytromycyna, spiramycyna i inne makrolidy, pentamidyna, sulfametoksazol (trimetoprim), fluorochinolony
Leki przeciwgrzybicze (azole) ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, worykonazol
Diuretyki diuretyki tiazydowe, diuretyki pętlowe (furosemid, torsemid, kwas etakrynowy) itp., z wyjątkiem oszczędzających potas
Stymulatory perystaltyki (pędniki) domperydon

Zwykli pacjenci cierpiący na choroby sercowo-naczyniowe rzadko rozumieją zabawne wielokolorowe wstążki rozdawane po jednym z najczęstszych badań - EKG. Kreski, dziwne zagięcia linii, niezrozumiałe notatki lekarza – to wszystko nieciekawe notatki, które nic nie mówią. Ale kiedy choroba postępuje, a dana osoba zaczyna trochę rozumieć wskaźniki urządzenia, szczególną uwagę zwraca się na coś takiego jak wydłużenie odstępu QT.

Pojawienie się tego znaku na kardiogramie może wskazywać na śmiertelne zaburzenie rytmu serca, które często powoduje nagłą śmierć. Klinicznie, takie objawy urządzenia mogą objawiać się u pacjenta epizodyczną utratą przytomności i nagłymi zawrotami głowy.

Co to jest długi odstęp QT?

Profesjonaliści dzwonią ten objaw wrodzona lub nabyta patologia, która objawia się odchyleniem od normy odczytów urządzenia o 0,37 (standardy męskie) i 0,4 (parametry żeńskie) sekundy. Za standard przyjmuje się płeć pacjenta i jego tętno zdrowy stan. Jeśli wydłużenie odstępu QT jest jedyną nieprawidłowością wykrytą podczas badania, należy wziąć pod uwagę czynniki wywołujące zmiany parametrów.

  • przyjmowanie leków – jeśli pacjent w przeszłości stosował leki antyarytmiczne farmaceutyki, leki przeciwdepresyjne, zmiany niektórych wskaźników mogą być rejestrowane w EKG

Mniej częstymi przyczynami wydłużenia odstępu QT są zawał mięśnia sercowego, choroba niedokrwienna kiery, niska temperatura ciało, blok odnogi pęczka Hisa (przerwy w funkcjonowaniu czynności serca z częściowym lub całkowitym zniesieniem transmisji). Impulsy nerwowe).

We wrodzonych postaciach tego zespołu patologia często kończy się śmiercią noworodków i dzieci dzieciństwo. Choroba może objawiać się w ciągu pierwszych dziesięciu lat życia, kiedy dziecko nagle zaczyna tracić przytomność. Jest to rzadka choroba wymagająca dokładnej diagnostyki. Często towarzyszy jej wrodzona głuchota.

Nabyte formy choroby występują po przebyciu miażdżycy, zapalenia osierdzia, innych chorób układu krążenia i ich następstwach. Jeden opinia lekarska Brak jest informacji o przebiegu chorób związanych z wydłużeniem odstępu QT w zapisie EKG. Wszystko zależy od przyczyny tego efektu, czasu trwania i złożoności początkowej choroby.

1

W artykule przedstawiono analizę literatura współczesna w tej sprawie wczesna diagnoza i leczenie zespołu długiego QT. Odzwierciedlono kryteria diagnostyczne SUIQT i cechy rzadkich postaci. Przedstawiono czynniki rozwoju i przepisy dotyczące leczenia wtórnego SUIQT. Artykuł pozwoli Ci zintegrować dane dotyczące identyfikacji i zarządzania osobami z SUIQT.

zespół długiego QT (LQT)

nagła śmierć sercowa (SCD)

diagnostyka

1. Arsentyeva R.Kh. Zespół długiego QT // Biuletyn nowożytny Medycyna kliniczna. – 2012. – T. 5, nr 3. – s. 69–74.

2. Bockeria L.A., Bokeria O.L., Musaeva M.E. Wrodzony zespół długiego QT // Annals of Arrhythmology. – 2010. – nr 3. – s. 7–16.

3. Belyalov F.I., Ivanova O.A., Khruleva I.G., Chaikisov Yu.S., Khamaeva A.A. Problemy diagnozowania długiego odstępu QT u sportowca //Syberyjczyk Dziennik medyczny. – 2012. – nr 6. – s. 133–136.

4. Boqueria LA Zmienność kliniczna i cechy leczenia pacjentów z genetycznie potwierdzonym zespołem długiego odstępu QT typu 1 // Arytmia odbytu. – 2005. – nr 4. – s. 73–76.

5. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Pronicheva I.V. Zespół długiego QT. Klinika, diagnostyka i leczenie // Roczniki arytmologii. – 2005. – nr 4. – s. 7–16.

6. De Luna A.B. Przewodnik po klinicznym EKG // Siberian Medical Journal - przeł. z angielskiego – M., 1993. – 704 s.

7. Ildarova R.A. Wrodzony zespół długiego QT jako przejaw pierwotnej patologii elektrycznej serca // Rosyjski Biuletyn Perinantologii i Pediatrii. – 2010. –T. 55, nr 2. – s. 42–50.

8. Manapbaeva A.A. Wydłużenie odstępu QT // Medycyna. – 2011. – nr 3. – s. 13–15.

9. Makarov L.M., Komolyatova V.N., Kolosov V.O., Fedina N.N., Solokhin Yu.A. Zespół Andersona-Tawila. Skuteczność leków klasy IC // Kardiologia. – 2013. – nr 1. – s. 91–96.

10. Strutynsky A.V., Baranov A.P. Patofizjologiczne aspekty arytmologii // Medycyna ogólna. – 2004. – nr 2. – s. 69–74.

11. Chernova A.A., Nikulina S.Yu., Gulbis A.V. Aspekty genetyczne wrodzony zespół długiego QT // Racjonalna farmakoterapia w kardiologii. – 2012 r. – nr 8 (5). – s. 694–698.

12. Shkolnikova M.A., Kravtsova L.A., Bereznitskaya V.V., Kharlap M.S., Ildarova R.A. Epidemiologia, cechy przebieg kliniczny I ogólne zasady terapia lekowa tachyarytmie u małych dzieci // Annals of Arrhythmology. – 2011. – nr 4. – s. 15-19.

13. Shkolnikova M.A., Kharlap M.S., Ildarova R.A., Bereznitskaya V.V., Kalinin L.A. Diagnostyka, stratyfikacja ryzyka nagłej śmierci i leczenie głównych molekularnych wariantów genetycznych zespołu długiego odstępu QT // Kardiologia. – 2011. – nr 5. – s. 50–61.

14. Shkolnikova M.A., Chuprova S.N. Kliniczne i polimorfizm genetyczny Dziedziczny zespół długiego QT, czynniki ryzyka omdlenia i nagłej śmierci // Materiały z konferencji międzynarodowych z dnia 12.04.2002. – s. 35–42.

15. Oświadczenie naukowe AHA/ACCF/HRS w sprawie nieinwazyjnych technik stratyfikacji ryzyka w celu identyfikacji pacjentów z grupy ryzyka nagłej śmierci sercowej // Krążenie. – 2008. – Cz. 118, nr 14. – R. 1497–1518.

16. Kompleksowa Elektrokardiologia. Pod redakcją PW Macfarlane i in. Wydanie 2. – 2011. – 2291 s.

17. Crotti L., Celano G., Dagradi F., Schwartz P. J. Wrodzony zespół długiego QT // Orphanet J Rare Dis. – 2008. – Nr 3. – R. 18.

18. Fox D., Klein G., Hahn F. i in. Zmniejszenie złożonej ektopii komorowej i poprawa pojemności wysiłkowej za pomocą terapii flekainidem w Andersen-Tawil sendrome // Europace. – 2008. – Nr 10. – R. 1006–1008.

19. Heradien M.J. Czy zwiększa ryzyko kardiologiczne ciąży u pacjentek z LQT1 z mutacją KCNQ1-A341V // J. Am. Kol. Kardiol. – 2006. – Nr 48. – R. 1410–1415.

20. Johnson J.N., Ackerman M.J. QTc: jak długo jest za długo? // br. J. Medycyna sportowa. – 2009. – Cz. 43, nr 9. – R. 657–662.

21. Medeiros-Domingo A., Iturralde-Torres P., Ackerman M.J. Charakterystyka kliniczna i genetyczna zespołu długiego QT // Rev. Szczególnie. Kardiol. – 2007. – Cz. 60, nr 7. – R. 739–752.

22. Moss A.J., McDonald J. Jednostronna ganglionektomia szyjno-piersiowa w leczeniu zespołu długiego odstępu QT // N Engl J Med. – 1971. – Nr 285. – R. 903–904.

23. Priori. S.G., Dziedziczne choroby arytmogenne/S.G.Priori., C. Antzelevich // Nagła śmierć sercowa; wyd. S.G. Priori, D.P.Zipes.- Blackwell publislung. – 2006. – s. 132–146.

24. Priori S.G., Mortana D.W., Napolitano C. i in. Ocena przestrzennych aspektów złożoności załamka T w zespole długiego QT // Krążenie. – 1997. – Cz. 96. – R. 3006–3012.

25. Rautaharju P.M., Zhang Z.M. Liniowo skalowane, niezmienne częstości normalne granice odstępu QT: osiem dekad nieprawidłowego stosowania funkcji mocy // J. Cardiovasc. Elektrofizjol. – 2002. – Cz. 13. – R. 1211–1218.

26. Schwartz P.J. Idiopatyczny zespół długiego QT: postęp i pytania // Am Heart J. – 1985. 109. – Nr 2. – P. 399–411.

27. Schwartz P. J., Odnerwienie współczulne lewego serca w leczeniu pacjentów wysokiego ryzyka dotkniętych zespołem długiego Q-T // Circulation. – 2004. – Nr 109. – R. 1826–1833.

28. Taggart N.W., Carla M., Tester D.J. i in. Błędy diagnostyczne we wrodzonym zespole długiego QT // Krążenie. – 2007. – Cz. 115. – R. 2613–2620.

29. Viskin S., Rosovski U., Sands A. J. i in. Niedokładna interpretacja elektrokardiograficzna długiego odstępu QT: większość lekarzy nie jest w stanie rozpoznać długiego odstępu QT, gdy go zobaczy // Rytm serca. – 2005. – Cz. 2, nr 6. – s. 569–574.

Jednym z ważnych i znaczących zadań kardiologii jest wczesna identyfikacja i leczenie pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nagłej śmierci sercowej (SCD). Jeden z najbardziej niebezpieczne choroby z ryzykiem rozwoju SCD pochodzenia arytmogennego jest zespół długiego QT (LQT), w którym ryzyko rozwoju SCD sięga 71%. Jak wynika z badania prospektywnego „Międzynarodowy Rejestr LQT”, w 57% przypadków SCD występuje przed 20. rokiem życia.

Wydłużenie odstępu QT jest chorobą elektryczną serca, charakteryzującą się wydłużeniem odstępu QT w spoczynkowym EKG, z napadami utraty przytomności, rozwojem polimorficznego częstoskurczu komorowego, takiego jak piruet lub migotanie komór. Obecnie zespół długiego QT jest klasyfikowany jako częste naruszenia rytm, któremu towarzyszy mniejsza śmiertelność. Wynika to z badania elektrofizjologicznych aspektów zespołu, identyfikacji czynników predykcyjnych zagrażających życiu arytmii, wprowadzenia molekularnych badań genetycznych oraz gromadzenia doświadczeń w leczeniu tego syndromu.

Obecnie mutacje wyjaśniające mechanizm arytmogenezy we wrodzonym SUIQT wykrywa się w 75% potwierdzonych klinicznie przypadków. Za rozwój tego zespołu odpowiedzialne są mutacje w 10 genach kodujących kanały potasowe; w tym przypadku zmiany mogą dotyczyć podjednostek alfa i beta, pod warunkiem Praca na pełen etat tego kanału. Istnieją 2 najczęściej badane mechanizm patogenetyczny arytmie z SUIQT: 1 - brak równowagi unerwienia współczulnego: zmniejszone unerwienie współczulne prawej strony z powodu osłabienia lub niedorozwoju prawego zwoju gwiaździstego; 2 - mechanizm „zaburzeń wewnątrzsercowych”.

Anomalie głównych kanałów jonowych i międzykomórkowych transporterów przezbłonowych prowadzą do zakłócenia transportu przezbłonowego, co przyczynia się do powstawania wczesnej depolaryzacji następczej, niejednorodności repolaryzacji mięśnia komorowego i aktywności wyzwalającej.

Pod wpływem pewnych czynników rozwija się także zaburzenie procesów repolaryzacji i postdepolaryzacji mięśnia sercowego, prowadzące do wydłużenia odstępu QT. Najczęstszą postacią SUIQT u młodych ludzi jest połączenie tego zespołu z wypadaniem zastawki mitralnej. Jedną z głównych przyczyn powstawania wydłużenia odstępu QT u tych pacjentów jest niedobór magnezu. Jak wynika z badań, zidentyfikowano związek pomiędzy głębokością wypadania i/lub obecnością zmian strukturalnych w zastawkach a zwiększeniem zmienności odstępu QT.

Wydłużenie odstępu QT rozwija się w ostrym niedokrwieniu mięśnia sercowego i zawale mięśnia sercowego. Połączenie ostrego niedokrwienia przez 4-5 dni z zaburzenia komorowe rytm zwiększa ryzyko nagłej śmierci 5-6 razy. Patogeneza wydłużenia odstępu QT w tym schorzeniu jest związana z zaburzeniami elektrolitowymi, u 90% pacjentów występuje niedobór magnezu, a także wzmożona aktywność układu współczulnego, co wyjaśnia wysoką skuteczność stosowania beta-blokerów w ostrym zawale mięśnia sercowego .

Przyczyną wydłużenia odstępu QT jest także rozsiane uszkodzenie mięśnia sercowego (kardioskleroza pozawałowa, kardiomiopatie, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia). Co więcej, wydłużenie odstępu QT o ponad 47 ms może być czynnikiem predykcyjnym rozwoju omdlenia arytmogennego u pacjentów z wady aorty kiery. Wydłużenie odstępu QT obserwuje się także u osób z blokiem przedsionkowo-komorowym, bradykardia zatokowa, przewlekła niewydolność naczyń mózgowych.

Ustalono bezpośrednią korelację pomiędzy zaburzeniami rytmu serca a dyspersją odstępu QT u pacjentów z cukrzyca Typy 1 i 2. Mechanizm arytmogenezy w tej patologii jest związany z rozwojem neuropatii autonomicznej.

Opisano przypadki rozwoju częstoskurczu komorowego typu „piruet” na tle wydłużonego odstępu QT zakończonego zgonem u kobiet stosujących dietę niskobiałkową w celu zmniejszenia masy ciała. Odstęp QT może ulec wydłużeniu w przypadku stosowania terapeutycznych dawek wielu leków, w szczególności chinidyny, prokainamidu, kordaronu.

Diagnostyka kliniczna wrodzonego zespołu długiego odstępu QT opiera się na objawach zaproponowanych przez P. Schwartsa (1985) z ich podziałem na kryteria „duże”: a) wydłużenie odstępu QT (QT > 0,44 s); b) historia epizodów utraty przytomności; c) obecność zespołu długiego QT u członków rodziny; kryteria „mniejsze”: a) wrodzona głuchota odbiorcza; b) epizody naprzemienności załamka T; c) wolne tętno (u dzieci); patologiczna repolaryzacja komór.

Na etapie identyfikacji pacjentów z długim odstępem QT istotna jest wszechstronna ocena czynników ryzyka u wszystkich członków rodziny w przypadku wystąpienia nagłych zgonów, omdleń i napadów komorowych zaburzeń rytmu. Analizując czynniki wywołujące omdlenie, stwierdzono, że u 38% napad odnotowano na tle silnego emocjonalne podniecenie, w 48% przypadków czynnikiem prowokującym jest stres związany z ćwiczeniami, u 22% – podczas pływania, u 16% – wystąpiło podczas przebudzenia z nocnego snu, w 5% przypadków było reakcją na bodziec dźwiękowy.

Zatem aktywność fizyczna I stres emocjonalny są czynnikami prowokującymi dla SUIQT.

W grupie poszukiwań diagnostycznych muszą znajdować się osoby z wrodzonym niedosłuchem zmysłowo-nerwowym, pacjenci z padaczką, wadami rozwojowymi układu sercowo-naczyniowego, układy szkieletowe, wypadanie zastawki mitralnej. Częstotliwość wykrywania długiego odstępu QT u dzieci wiek szkolny z wrodzonym odbiorczym ubytkiem słuchu w standardowym EKG osiąga 44%; Ponadto prawie połowa z nich (43%) doświadczyła epizodów utraty przytomności i napadów tachykardii.

U młodych osób z wypadaniem zastawki mitralnej i/lub trójdzielnej częstość wykrywania wydłużonego odstępu QT sięga 33%.

W diagnostyce SUIQT, ważna rola należy do EKG, co w 80% przypadków pozwala ustalić lub założyć obecność tego zespołu. Zaleca się ocenę odstępu QT przy godz rytm zatokowy ze stabilną częstością akcji serca (HR), przy braku wyraźnej arytmii zatokowej w odprowadzeniach standardowych II lub piersiowych. Fala U jest wyłączona z pomiaru. Jeżeli występuje dwufazowy załamek T lub zespół TU o dużej amplitudzie załamka U (ponad 1/3 amplitudy załamka T), mierzony jest również odstęp TU. Zwykle odstęp QT wynosi od 350 do 440 ms.

Optymalnym wzorem do oceny skorygowanego odstępu QT jest zmodyfikowany wzór Bazetta: QTsec. = QT/pierwiastek kwadratowy z RR. Jednocześnie obliczenia z wykorzystaniem wzoru Bazetta nie eliminują wpływu wyraźnej zmienności odstępów RR. Ocena QT przy użyciu wzoru Bazetta często daje niedokładne szacunki bradykardii, tachykardii i nie jest wykonywana, gdy częstość akcji serca jest mniejsza niż 40 uderzeń na minutę. U 2% praktycznie zdrowych osób z tętnem większym niż 90 uderzeń na minutę odstępy QT przekraczają 480 ms. W związku z tym stosowanie wzoru jest dopuszczalne tylko w zakresie tętna od 55 do 75 na minutę.

Wcześniej uważano, że ważne jest całodobowe monitorowanie EKG metodą Holtera metoda diagnostyczna podczas badania pacjentów z SUIQT. Jego zastosowanie umożliwia określenie czasu trwania odstępu QT, jego wartości maksymalnej oraz dostosowanie odstępu QT do zmieniającej się częstości akcji serca, rozproszenie odstępu QT, zmienność rytmu serca, identyfikację naprzemiennych załamków T. Na codzienne monitorowanie EKG u prawie 30% dzieci wiek przedszkolny z wrodzoną głuchoniemą, odnotowano napady częstoskurczu nadkomorowego, z około co piątą częstoskurczem komorowym „biegającym” typu „piruet”. Obecnie nie ma standardów oceny odstępu QT w ciągu doby Monitorowanie EKG, co utrudnia zastosowanie w diagnostyce odstępu QT. Jednakże automatyczna ocena odstępu QT może być niedokładna, w przeciwieństwie do innych odstępów. Pod tym względem najbardziej akceptowalny jest ręczny pomiar odstępu QT.

Ostatnio zwrócono uwagę na duże skupienie badanie dyspersji odstępu QT jako markera niejednorodności repolaryzacji prowadzącej do rozwoju poważne naruszenia rytm. Rozrzut odstępu QT to różnica pomiędzy wartościami maksymalnymi i minimalnymi odstępu QT mierzonymi w 12 standardowych odprowadzeniach EKG. Najpopularniejszą metodą wykrywania dyspersji QT jest rejestracja standardowego EKG przez 3–5 minut z szybkością rejestracji 25 mm/godz. Jednocześnie badanie rozproszenia/zmienności odstępu QT jako predyktora SCD wykazało niewystarczającą zawartość informacyjną tej cechy, w dużej mierze związany z problemem dokładnego oszacowania odstępu QT. Tym samym jedynie 80% ekspertów, 50% kardiologów i 40% internistów było w stanie dokładnie ocenić odstęp QT u pacjentów z QTS.

Jak wynika z badań, łączone podejście do leczenia SUIQT może zmniejszyć ryzyko SCD nawet o 2% w porównaniu z osobami, które nie otrzymują odpowiedniego leczenia (78%). Istniejące podejścia mogą wyeliminować lub znacznie zmniejszyć częstość napadów tachykardii i omdleń oraz zmniejszyć śmiertelność ponad 10-krotnie.

Na podstawie danych z analizy klinicznej i elektrokardiograficznej można przypuszczać obecność jednego z najbardziej prawdopodobnych wariantów genetycznych SUIQT, co pozwala przed molekularnym potwierdzeniem genetycznym wykluczyć czynniki prowadzące do rozwoju zagrażających życiu zaburzeń rytmu z późniejszym omdleniem. W leczeniu pacjentów z QTS istotna jest eliminacja czynników powodujących wydłużenie odstępu QT.

Od wielu lat beta-blokery są lekami z wyboru w leczeniu zespołu długiego QT. Skuteczność beta-blokerów u pacjentów z pierwszym wariantem SUIQT wynosi 81%, drugim – 59%, trzecim – 50%. Pacjenci z wrodzonymi zespołami Romano-Warda, Gervella i Lange-Nielsena wymagają stałego stosowania beta-blokerów w połączeniu z doustnymi suplementami magnezu.

Standardową terapią rzadkiego wariantu wrodzonego zespołu długiego QT, zespołu Andersena-Tawilla (ATS), jest podawanie beta-adrenolityków w dawce 2-3 mg/kg mc. pod kontrolą podczas testu wysiłkowego. W takim przypadku maksymalne tętno nie powinno przekraczać 130 uderzeń/min. Nie ma jednoznacznego punktu widzenia na skuteczność innych grup leków antyarytmicznych w SAT. Opisano przypadki skuteczności monoterapii antagonistami wapnia lub w skojarzeniu z beta-blokerami.

W pracy opisano przypadek leczenia 54-letniego pacjenta z typowymi objawami klinicznymi i elektrograficznymi SAT, zaburzeniami rytmu komorowego w postaci częstych dodatkowych skurczów komorowych, napadami jednokształtnego częstoskurczu komorowego (VT). W przypadku nieskuteczności skojarzenia beta-blokerów z preparatami potasu, beta-bloker zastępowano flekainidem (100 mg), co przyczyniło się do wyraźnego zmniejszenia dodatkowych skurczów komorowych i braku salw VT.

Leczenie pacjentów z idiopatycznym wypadaniem zastawki mitralnej należy rozpocząć od zażywania leki doustne magnez, którego niedobór leży u podstaw rozwoju tej patologii. Po leczeniu u tych osób normalizuje się odstęp QT, głębokość wypadania płatków zastawki mitralnej, częstotliwość dodatkowych skurczów komorowych i nasilenie objawy kliniczne. W przypadku nieskuteczności preparatów magnezu wskazane jest dodanie beta-blokerów.

Jeśli to konieczne terapia doraźna lekiem z wyboru jest propranolol dożylnie (z szybkością 1 mg/min, dawka maksymalna 20 mg, dawka średnia 5-10 mg pod kontrolą ciśnienia krwi i tętna) lub dożylne podanie w bolusie 5 mg propranololu przeciw tło dożylnego podawania kroplówki siarczanu magnezu (w ilości 1-2 g siarczanu magnezu (200-400 mg magnezu) w zależności od masy ciała (100 ml 5% roztworu glukozy przez 30 minut).

W 2004 Opublikowano wyniki sympatektomii u 147 pacjentów. W ciągu 8 lat obserwacji liczba omdleń zmniejszyła się o 91%, długość odstępu QT uległa skróceniu średnio o 39 ms; śmiertelność w grupie wysokie ryzyko spadła do 3%. Ponadto skuteczność wykazano tylko we wczesnym okresie pooperacyjnym.

Utrzymywanie się wysokiego ryzyka SCD podczas terapii skojarzonej stanowi wskazanie do wszczepienia rozrusznika serca lub kardiowertera-defibrylatora. Ryzyko SCD po wszczepieniu kardiowertera-defebrylatora w przypadku SUIQT zmniejszyło się do 1–5%.

Zatem wrodzone i nabyte formy długiego odstępu QT w dalszym ciągu są czynnikami predykcyjnymi śmiertelnych zaburzeń rytmu wraz z rozwojem nagłej śmierci sercowej. Specjalna uwaga wymagają patologii i stanów prowadzących do wtórnego wydłużenia odstępu QT. Specjaliści o różnych profilach powinni uwzględnić zespół długiego QT w algorytmie diagnostyki różnicowej poszukiwania jednej z przyczyn arytmii. Kompleksowe leczenie pomaga zmniejszyć ryzyko nagłej śmierci sercowej w zespole długiego QT.

Link bibliograficzny

Taizhanova D.Zh., Romanyuk Yu.L. ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO odstępu QT: ZAGADNIENIA DIAGNOSTYKI I LECZENIA // International Journal of Applied and Fundamental Research. – 2015 r. – nr 3-2. – s. 218-221;
Adres URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6517 (data dostępu: 03.01.2019). Zwracamy uwagę na czasopisma wydawane przez wydawnictwo „Akademia Nauk Przyrodniczych”

– genetycznie heterogenna choroba dziedziczna, charakteryzująca się naruszeniem struktury i funkcjonalności niektórych kanałów jonowych kardiomiocytów. Nasilenie objawów patologii zmienia się w bardzo szerokim zakresie - od praktycznie bezobjawowego przebiegu (wykrywane są tylko objawy elektrokardiologiczne) do ciężkiej głuchoty, omdlenia i arytmii. Definicja zespołu długiego odstępu QT opiera się na danych z badań elektrokardiologicznych i molekularnych testów genetycznych. Leczenie zależy od postaci patologii i może obejmować stałe lub stałe stosowanie beta-blokerów, suplementów magnezu i potasu, a także instalację kardiowertera-defibrylatora.

Rokowanie i zapobieganie zespołowi długiego QT

Według większości ekspertów rokowanie w przypadku zespołu długiego QT jest niepewne, ponieważ choroba ta jest charakterystyczna szeroki zasięg nasilenie objawów. Ponadto brak objawów patologii, z wyjątkiem danych elektrokardiograficznych, nie gwarantuje nagłego rozwoju śmiertelnego migotania komór pod wpływem czynników zewnętrznych lub wewnętrznych. W przypadku wykrycia zespołu długiego odstępu QT konieczne jest dokładne badanie kardiologiczne i genetyczne określenie rodzaju choroby. Na podstawie uzyskanych danych opracowywany jest schemat leczenia zmniejszający prawdopodobieństwo nagłej śmierci sercowej lub podejmowana jest decyzja o wszczepieniu rozrusznika serca.