Wariant rozwoju pęcherzyka żółciowego. Częste anomalie kształtu pęcherzyka żółciowego i ich leczenie

Nawigacja: Szukaj według książki

← + Ctrl + →

Rozdział 2. Anomalie dróg żółciowych

Do anomalii w rozwoju dróg żółciowych zalicza się: 1) atrezję przewody żółciowe; 2) anomalie w rozwoju głównych dróg żółciowych; 3) anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego; 4) nieprawidłowości w rozwoju przewodu pęcherzykowego.

Atrezja dróg żółciowych jest najcięższą i złożoną patologią wrodzoną, objawiającą się już w okresie noworodkowym. Występuje u 1 dziecka na 20-30 tys. noworodków i w 30% przypadków łączy się z innymi nieprawidłowościami rozwojowymi (V. T. Akopyan, 1982).

Pierwsze doniesienie o atrezji dróg żółciowych pochodzi od T. Thompsona (1892). W. Ladd (1928) udowodnił możliwość leczenia operacyjnego tej patologii u 12-16% chorych. M. Kasai (1959), stosując nowe metody korekcji chirurgicznej, znacznie rozszerzył możliwości leczenie chirurgiczne.

Etiologia i patogeneza. Nie ma wiarygodnych danych na temat przyczyn atrezji dróg żółciowych.

W etiologii atrezji dróg żółciowych większość autorów krajowych i zagranicznych przywiązuje wagę do takich czynników, jak produktywne zapalenie, które powoduje zwyrodnienie nabłonka przewodów żółciowych, zatarcie ich światła i stwardnienie okołoprzewodowe. Postęp procesów zmian, proliferacji i zwłóknienia w okresie prenatalnym i po urodzeniu prowadzi do całkowitego zablokowania światła dróg żółciowych (E. A. Stepanov i in., 1989).

Patogeneza choroby jest związana z upośledzeniem wydzielania żółci na skutek niedrożności dróg żółciowych. Rozwija się żółtaczka marskość żółciowa wątroba, nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby. Bez leczenia chirurgicznego dzieci umierają wkrótce po urodzeniu. Zatem według T. Webera i wsp. (1981) z 843 noworodków z atrezją dróg żółciowych jedynie 7% przeżyło wczesne dzieciństwo.

Anatomia patologiczna. Drogi żółciowe w miejscu atrezji są reprezentowane przez cienki włóknisty sznur.

Jeśli występuje atrezja tylko dystalnych odcinków dróg żółciowych, wówczas ich obszary leżące obok są rozszerzone. W obserwacjach, w których atrezja obejmuje wszystkie przewody zewnątrzwątrobowe, nie stwierdza się poszerzenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. U niektórych noworodków brakuje zarówno zewnątrzwątrobowych, jak i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

W badaniu histologicznym tkanki wątroby stwierdza się cholestazę, transformację komórek olbrzymich, rozrost dróg żółciowych (jeśli są zachowane), zmiany marskości wątroby.

Klinika. Pierwsza i główna objaw kliniczny to żółtaczka, która pojawia się u dziecka już w momencie porodu i szybko postępuje. Wkrótce skóra, twardówka i widoczne błony śluzowe nabierają szafranowego odcienia. Żółtaczka nie znika i nie traci intensywności w ciągu kolejnych 2-3 tygodni, pojawiają się krwotoki na skórze i błonach śluzowych oraz umiarkowana niedokrwistość. Dziecko się martwi swędząca skóra, płacz ustępuje dopiero podczas karmienia, czasem wręcz przeciwnie, obserwuje się letarg i senność. Z powodu braku żółci w jelitach, wchłanianie rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, K jest upośledzone i rozwija się ich niedobór (keratomalacja, krzywica, krwawienie). Jednak ogólny stan zaczyna się pogarszać dopiero od 1,5 miesiąca życia: skóra staje się sucha, dziecko zaczyna tracić na wadze. Z powodu ciągłych wzdęć i powiększonej wątroby zwiększa się objętość brzucha. Pod koniec pierwszego miesiąca wątroba powiększa się 2-3 razy, jej brzeg jest gęsty i spiczasty. Rozwijająca się marskość żółciowa wątroby prowadzi do wewnątrzwątrobowej blokady żyły wrotnej, z późniejszym (po 2-3 miesiącach) powiększeniem śledziony i wodobrzuszem. Nadciśnienie wrotne przyczynia się do powstawania żylakiżyły przełyku i żołądka, co w połączeniu ze zmniejszoną krzepliwością krwi prowadzi do krwawienia z przewodu pokarmowego. Zwiększone ciśnienie wewnątrzbrzuszne u zdecydowanej większości dzieci prowadzi do powstawania przepuklin pępkowych i pachwinowych.

Drugim głównym objawem klinicznym jest przebarwienie stolca od urodzenia, chociaż pierwszy stolec może mieć normalny żółty kolor. U niektórych pacjentów więcej późny okres pojawia się słabe zabarwienie stolca, co jest związane z uwalnianiem pewnej ilości pigmentów żółciowych przez gruczoły przewodu pokarmowego; w kale nie ma sterkobiliny.

Mocz staje się ciemny z powodu wzrostu zawartości bilirubiny, podczas gdy urobilina i urobilinogen są nieobecne.

Diagnostyka. W surowicy krwi poziom bilirubiny szybko wzrasta z powodu frakcji bezpośredniej, jej ilość wzrasta 10-40 razy. Od 2 miesiąca życia czynność wątroby jest upośledzona. Zwiększa się aktywność aminotransferaz, zwłaszcza alaniny. Nawet później liczba ta wzrasta fosfatazy alkalicznej(więcej niż 20 jednostek), stężenie maleje totalna proteina krzywe cukrowe stają się patologiczne, spada wskaźnik protrombiny, zmniejsza się ilość fibrynogenu i postępuje anemia. Do 3 miesiąca życia dziecka wszystkie funkcje wątroby ulegają upośledzeniu, rozwija się niewydolność wątroby, nasila się kacheksja i pojawia się infekcja. Dzieci umierają przed ukończeniem 6 miesiąca życia.

Według E. A. Stepanowa i współautorów (1989) najtrudniejsze jest określenie stopnia hipoplazji przewody żółciowe i ich niewydolność funkcjonalna. W ramach metody przesiewowej u wszystkich pacjentów do 4. miesiąca życia przyjętych z rozpoznaniem atrezji dróg żółciowych wykonano badanie ultrasonograficzne. Badanie to pozwala określić stopień niedorozwoju pęcherzyka żółciowego, a także zidentyfikować podobieństwa anatomiczne między tymi danymi a stopniem niedorozwoju dróg żółciowych. Dane uzyskane przez autorów z badania echograficznego całkowicie pokrywają się z wynikami śródoperacyjnymi.

Według naszych danych rozpoznanie atrezji dróg żółciowych można postawić po bezpośrednim kontrastowaniu dróg żółciowych za pomocą przezskórnej cholangiostomii przezwątrobowej pod kontrolą USG, która w niektórych przypadkach stanowi alternatywę dla cholecystocholangiografii laparoskopowej.

Badania radionuklidów wraz z wprowadzeniem ultradźwięków do praktyki klinicznej miały ograniczone zastosowanie. Zastosowanie różu bengalskiego okazało się niewystarczająco informatywne w diagnostyce atrezji dróg żółciowych. Znacząco lepsze wyniki uzyskano stosując 99Tc-Hida (Sh. Kjmura i in., 1978; J. Sty i in., 1981). Aby wyjaśnić mechaniczny charakter żółtaczki, interesujące jest określenie poziomu radioaktywności w kale dziecka w czasie po wprowadzeniu substancji radioaktywnych do krwioobiegu.

Metody badań kontrastu rentgenowskiego. Niestety metody wydalania polegające na wprowadzeniu środka kontrastowego do krwiobiegu i kontroli jego wydalania z żółcią, ze względu na zwykle wyraźny zastój żółci, a zwłaszcza w przypadku braku przewodów wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych, nie mają sensu. Świetna cena reprezentuje laparoskopową cholecystocholangio- i hepatocholangiografię, która wraz z laparoskopią jest szerzej stosowana u noworodków z żółtaczką (N. L. Kush i in., 1978; G. A. Bairov i in., 1989; E. A. Stepanov i in., 1989). Ta metoda bezpośredniego kontrastu często pozwala na prawidłowe zdiagnozowanie i określenie rodzaju atrezji dróg żółciowych. Laparoskopowo, w mechanicznych postaciach żółtaczki, stwierdza się charakterystyczne, rozproszone zielone zabarwienie wątroby.

Przezskórna biopsja nakłuciowa lub użycie laparoskopu w znacznym stopniu przyczynia się do identyfikacji wewnątrzwątrobowych postaci atrezji i zapalenia wątroby. Nakłucie samej wątroby w różnych kierunkach może wskazywać na obecność lub brak dróg żółciowych wewnątrz wątroby. Na podstawie wyników badania nakłucia można ocenić charakter procesu patologicznego w wątrobie, ponieważ w przypadku wad rozwojowych dróg żółciowych, dezorganizacji formacji zrazikowych, wzrostu tkanki włóknistej i proliferacji dróg żółciowych z wewnątrzwątrobowymi obserwuje się zastój, a przy zapaleniu wątroby na pierwszy plan wysuwa się zniszczenie struktury zrazików z obrzękiem komórek miąższu i pojawieniem się wielojądrzastych komórek olbrzymich, przy czym nie obserwuje się proliferacji dróg żółciowych.

Diagnostyka różnicowa . Pomimo faktu, że żółtaczka w atrezji dróg żółciowych jest jednym z głównych objawów choroby, nie powinniśmy zapominać, że w okresie noworodkowym żółtaczkowe zabarwienie skóry występuje również w innych, nawet niepatologicznych stanach. To znacznie komplikuje zadanie chirurga od momentu ustalenia prawidłowa diagnoza jest ograniczony i liczony, jeśli nie dni, to tylko kilka tygodni po urodzeniu dziecka. Opóźnienie w rozwiązaniu problemu leczenia chirurgicznego gwałtownie pogarsza wynik choroby.

Żółtaczka fizjologiczna występuje u 2/3 noworodków. Wiąże się to ze zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek płodu w procesie ich zastępowania nowymi oraz niewydolnością funkcjonalną wątroby, która nie jest jeszcze zdolna do intensywnego wydzielania barwnika żółciowego. Żółtaczka osiąga największe nasilenie w 5. dniu życia i stopniowo zanika w ciągu 2 tygodni. Czasami jest długotrwały, zwłaszcza u wcześniaków. Stężenie bilirubiny we krwi rzadko przekracza 100 µmol/l; mocz czasami zawiera urobilinogen wraz z barwnikami żółciowymi. Stołek jest nieco jaśniejszy, ale zwykle kolorowy.

Choroba hemolityczna. W wyniku konfliktu Rh lub niezgodności grupowej krwi płodu i matki, wkrótce po urodzeniu u dziecka rozwija się ciężka żółtaczka i stwierdza się wysoki poziom bilirubiny pośredniej. Pogarsza się stan ogólny, postępuje anemia, powiększa się wątroba i śledziona. Transfuzje wymienne krwi ratują życie dziecka i pomagają obniżyć poziom bilirubiny. W diagnostyce różnicowej ważne jest określenie grupy krwi i Rh krwi matki i dziecka.

Jednakże duża liczba pigment wydzielany z żółcią, kiedy ciężkie formyŻółtaczka hemolityczna trwająca 10 dni powoduje, że żółć staje się lepka, zatyka kanały i przewody żółciowe, powodując częściową lub całkowitą niedrożność dróg żółciowych. Wprowadzenie roztworu siarczanu magnezu do dwunastnicy (G. A. Bairov i wsp., 1957) lub dożylna dekolina jest zarówno środkiem terapeutycznym, jak i środkiem diagnostyki różnicowej. Czasami wprowadzenie leków żółciopędnych nie daje pożądanego efektu i ze względu na całkowitą niedrożność dróg żółciowych konieczna jest operacja, podczas której przewody przemywa się ciepłym izotonicznym roztworem chlorku sodu. Jeśli „czopy” żółciowe są bardzo gęste, usuwa się je przez choledochotomię. W niektórych przypadkach, przy objawach łagodnej żółtaczki, „czopy” żółciowe mogą ustąpić samoistnie.

Choroby septyczne występują szybko u noworodków z powodu nawet niewielkich rozmiarów procesy ropne w organizmie (zapalenie ucha środkowego, czyrak, ropienie rany pępowinowej itp.). Ropne ogniska zakażenia u noworodków szybko prowadzą do uogólnienia procesu, do posocznicy i posocznicy, często z towarzyszącym uszkodzeniem wątroby na poziomie komórek miąższu wątroby i żółtaczką. Jednakże żółtaczka w przebiegu sepsy jest łagodna, choroba ma zwykle ciężki przebieg, objawia się wysoką temperaturą ciała, powiększoną wątrobą i zmianami we krwi. Czasami w postawieniu diagnozy decydujące znaczenie ma posiew krwi. Ponadto źródło infekcji często znajduje się u noworodka lub matki. Stolec z żółtaczką septyczną jest zawsze kolorowy.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza gdy dziecko zostaje przyjęte z ciężką żółtaczką i nie można znaleźć źródła zakażenia, konieczne jest wykonanie biopsji nakłuciowej wątroby, co jest niepożądane na tle sepsy, w celu wykluczenia wrodzonej atrezja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Poporodowe zapalenie wątroby. Choroba występuje niezwykle rzadko u noworodków, ale towarzyszy jej rozlana żółtaczka, ciemny mocz i przebarwiony stolec. Choroba ma ostry przebieg, jednak po kilku dniach zmniejsza się intensywność żółtaczki i znika charakterystyczny cytrynowy kolor z czerwonawym odcieniem. U matki występowało zapalenie wątroby. Charakterystyczne jest powiększenie wątroby i śledziony już od pierwszych dni choroby. Badania czynności wątroby dostarczają bardzo niewiele informacji o diagnostyce różnicowej. Podczas biopsji wątroby wartość diagnostyczna ma wykrywanie wielojądrowych komórek wątroby. Przewlekła postać zapalenia wątroby jest trudna do rozpoznania (występuje w około 10% przypadków). W takich przypadkach lepiej jest wykonać laparotomię diagnostyczną.

Innym chorobom noworodków - toksoplazmozie, listeriozie, niedokrwistości hemolitycznej - może również towarzyszyć żółtaczka.

Toksoplazmoza objawia się żółtaczką, powiększeniem wątroby, wodogłowiem, a czasami zapaleniem mózgu. Pozytywne testy serologiczne i wykrycie zwapnień w czaszce ostatecznie rozwiązują kwestię natury choroby.

Listeriozie w niektórych przypadkach może towarzyszyć żółtaczka. Jednakże wybroczyny, normalny kolor stolca i wyniki testu aglutynacji pomagają wykluczyć atrezę dróg żółciowych.

Niedokrwistość hemolityczna objawia się wyraźną żółtaczką od pierwszych dni urodzenia dziecka, której towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony. Choroba jest ciężka i rzadka, ale obraz kliniczny bardzo podobne do wad rozwojowych dróg żółciowych. Mikrocytoza ze zmniejszeniem oporności osmotycznej czerwonych krwinek jest cecha charakterystyczna choroby.

W niektórych wyłącznie w rzadkich przypadkachżółtaczka u noworodków może wystąpić w wyniku ucisku dróg żółciowych przez ich powiększenie węzły chłonne(G. A. Bairov, 1970; N. L. Kush i in., 1978). Jednak taka żółtaczka rozwija się stopniowo, a nie natychmiast po urodzeniu (o 2 miesiące). Stołek pozostaje zabarwiony do momentu całkowitego ściągnięcia przewodów. W trudnych przypadkach diagnostycznych, związanych z późnym przyjęciem dziecka, wskazana jest laparoskopia.

Biorąc pod uwagę wszystkie znane doniesienia z literatury, nasze doświadczenie oraz w oparciu o klasyfikację atrezji dróg żółciowych zaproponowaną w 1970 roku przez G. A. Bairova, wszystkich chorych w tej grupie dzielimy na 2 kategorie:

I. Z niekorygowaną atrezją wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, którą można połączyć z:

całkowita atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;

atrezja głównych dróg żółciowych, ale zachowany pęcherzyk żółciowy;

obecność wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych.

P. Z korygowaną atrezją zewnętrznych dróg żółciowych, która może objawiać się:

atrezja tylko dalszego przewodu żółciowego wspólnego;

artezja tylko przewodów wątrobowych w obecności pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego;

atrezja przewodu żółciowego wspólnego, przewodu pęcherzykowego i pęcherzyka żółciowego przy zachowaniu przewodów wątrobowych wspólnych i płatowych;

zarośnięcie pęcherzyka żółciowego, przewodu żółciowego wspólnego i części przewodu wątrobowego;

całkowita atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych;

atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych przy obecności słabo rozwiniętego przewodu pęcherzyka żółciowego.

W naszej klinice zbadano i leczono 18 pacjentów z atrezją dróg żółciowych. Siedmiu z nich miało całkowitą atrezję zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, 2 miało atrezję zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w obecności pęcherzyka żółciowego, 5 miało atrezję tylko dystalnej części przewodu żółciowego wspólnego, 3 miało atrezję wspólnego przewodu żółciowego przewód żółciowy z zachowaniem przewodu wątrobowego wspólnego i płatowego, a w 1 - całkowita atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych.

Leczenie. W przypadku atrezji dróg żółciowych wskazane jest wyłącznie leczenie chirurgiczne, a najlepszym momentem na operację jest 2. i 3. tydzień życia dziecka. W tym czasie zazwyczaj udaje się postawić prawidłową diagnozę, a zmiany w hepatocytach są jeszcze odwracalne. Idealnym rozwiązaniem byłaby oczywiście operacja zaraz po urodzeniu, jednak postawienie diagnozy w krótkim czasie jest prawie niemożliwe. I tak M. Kasai (1977) podaje przeżycie 88% dzieci, które poddano leczeniu chirurgicznemu w wieku od 3 tygodni do 2 miesięcy i 20% dzieci operowanych w wieku 3-4 miesięcy. Autor zauważa również, że operacje starsze niż 4 miesiące są z reguły skazane na niepowodzenie.

Możliwość leczenia operacyjnego noworodków z zarośnięciem dróg żółciowych zależy również od rodzaju zarośnięcia dróg żółciowych i jego współistnienia z wadami rozwojowymi innych narządów (przewód pokarmowy, serce, nerki itp.). Do 1957 r. 12–16% pacjentów uznawano za zdolnych do operacji, zwykle z atrezją jedynie dalszych dróg żółciowych. Po wprowadzeniu przez G. A. Bairowa (1956, 1957) leczenia chirurgicznego pacjentów z wysokimi postaciami atrezji poprzez wykonanie zespoleń przewodu pokarmowego z wewnątrzwątrobowymi drogami żółciowymi, 65-70% dzieci uzyskało zdolność operacyjną. Dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych operacyjność wzrosła w ostatnich latach do 90%.

Znieczulenie dotchawicze z zastosowaniem środków zwiotczających mięśnie jest głównym rodzajem znieczulenia podczas operacji u dzieci z atrezją dróg żółciowych. Dostęp chirurgiczny polega na skośnym nacięciu przedniej ściany brzucha w prawym podżebrzu (G.I. Bairov, 1968, 1970) lub nacięciu poprzecznym w górnej części ściany brzucha (Schwartz, 1964). Po otwarciu Jama brzuszna Z każdego płata pobiera się biopsję wątroby w celu pilnego badania histologicznego w celu wykluczenia lub potwierdzenia atrezji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i wrodzonego zapalenia wątroby. Jeżeli badanie nie wystarczy, sprawdza się zewnętrzne drogi żółciowe poprzez wstrzyknięcie roztworu nowokainy (około 1 ml) zabarwionego błękitem metylenowym. Rozkład roztworu determinuje długość i obecność światła przewodów. W takich przypadkach wskazane jest wykonanie cholangiografii (wprowadzenie podgrzewanego kardiotrustu) poprzez nakłucie pęcherzyka żółciowego cienką igłą.

W zależności od charakteru zidentyfikowanej wady metody operacyjne badania określają zakres korekcji chirurgicznej. Zwykle stosuje się 5 następujących rodzajów interwencji.

1. Jeżeli zewnętrzne drogi żółciowe są prawidłowo rozwinięte we wszystkich odcinkach i występuje jedynie zastój żółci spowodowany zagęszczeniem żółci aż do powstania „czopów”, w badaniu histologicznym nadal należy wykluczyć wewnątrzwątrobową postać atrezji. Jeżeli przewody wewnątrzwątrobowe nie zostaną zmienione, przewody przemywa się ciepłym roztworem soli, co można powtórzyć w okres pooperacyjny poprzez mikrodrenaż wprowadzany do dróg żółciowych.

2. W przypadku zarośnięcia jedynie dystalnej części przewodu żółciowego wspólnego powstają warunki do wytworzenia odpływu żółci poprzez zastosowanie zespolenia choledochoduodeno (ryc. 40).

Poszerzony ślepy koniec przewodu żółciowego powyżej miejsca zarośnięcia izoluje się na 1-2 cm. Pierwszy rząd szwów zakłada się materiałem atraumatycznym. Oddzielne szwy szaro-surowicze pokrywają linię zespolenia. Gdy ruchliwość dwunastnicy jest ograniczona i nie ma możliwości wykorzystania jej do zespolenia, tworzy się choledochojejunostomię. Pętla jelita czczego w odległości 30-40 cm od więzadła Treitza jest wyłączona z trawienia według Roux lub A. A. Shalimova i przechodzi przez strefę jałową krezki poprzecznej okrężnicy do

przewód żółciowy powyżej miejsca atrezji. Na poziomie atrezji przewód żółciowy krzyżuje się i przemieszcza w kierunku wrota wątroby na długości 1,5-2 cm. Pod wybranym obszarem przewodu żółciowego umieszcza się pętlę jelita czczego i utrwala 2-4 szaro-surowiczymi. szwy. Ściany przewodu i jelita rozcina się tak, aby średnica utworzonego zespolenia była maksymalna i powstaje zespolenie. Linię szwu zaopatruje się perytonicznie oddzielnymi szwami szaro-surowiczymi, zanurzając przewód żółciowy w ścianie jelita (ryc. 41).

W przypadku, gdy zarośnięcie dystalne obejmuje większość lub cały przewód żółciowy wspólny, należy upewnić się, czy w pęcherzyku żółciowym znajduje się żółć, a jeśli występuje, sprawdzić drożność przewodu pęcherzykowego. Następnie stosuje się zespolenie pęcherzyka żółciowego z dwunastnicą, w którym pierwszy rząd szwów jest szaro-surowiczy pomiędzy pęcherzykiem żółciowym a dwunastnicą. Światło pęcherzyka żółciowego i dwunastnicy otwiera się na 2-2,5 cm, tylne i przednie wargi zespolenia zszywa się szwem ciągłym za pomocą atraumatycznej igły. Następnie przednią wargę wzmacnia się szaro-surowiczym szwem. Przy ograniczonej ruchomości dwunastnicy możliwe jest wykonanie cholecystojejunostomii na wyłączonej pętli według Roux lub A. A. Shalimova.

3. Obecność atrezji przewodu żółciowego wspólnego i pęcherzyka żółciowego wymaga utworzenia bezpośredniego zespolenia wątroby wspólnej, a wraz z jej atrezją - przewodów wątrobowych z przewodem pokarmowym. W tym celu wykonuje się hepaticoduodeno- lub hepaticojejunostomię.

4. W przypadku atrezji wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych odpływ żółci można wywołać jedynie poprzez połączenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z przewodem pokarmowym.

Hepatogastrostomię wykorzystał G. A. Bairov (1970) do wykonania zespolenia przewodów lewego płata wątroby z żołądkiem (ryc. 42).

Antrum żołądka przyszywa się do dolnej powierzchni lewego płata wątroby na długości 4-5 cm i w odległości 2-2,5 cm od jego krawędzi. Wycina się brzeg wątroby i wprowadza rurkę drenażową tkanki na głębokość 2-3 cm. Żołądek otwiera się zgodnie z powierzchnią rany wątroby, krawędzie rany żołądka i wątroby zszywa się szwami katgutowymi przez wszystkie warstwy, rurkę drenażową kieruje się do światła żołądka. Linia zespolenia wzdłuż przedniej powierzchni pokryta jest szaro-surowiczymi szwami.

G. A. Bairov zaleca wykonanie hepatojejunostomii w celu utworzenia zespolenia z przewodami prawego płata wątroby. Pętlę jelita czczego o długości 30-40 cm, zmobilizowaną według Roux lub A. A. Shalimova, przyszywa się do dolnej powierzchni prawego płata wątroby. Wycina się fragment tkanki wątroby i tworzy zespolenie, stosując technikę podobną do tej stosowanej w przypadku hepatogastrostomii.

W rzadkich przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy zostaje zachowany na skutek atrezji zewnętrznych dróg żółciowych, można z powodzeniem zastosować go do wykonania zespolenia przezpęcherzowego wątrobowo-dwunastniczego lub wątrobowo-jelitowego w następujący sposób (ryc. 43).

Po przyszyciu pęcherzyka żółciowego do dwunastnicy otwiera się jego światło, trokarem wykonuje się kanał w wątrobie, do którego wprowadza się drenaż. Zespolenie wykonuje się w zwykły sposób, jednak w taki sposób, aby rurka drenażowa pozostała wewnątrz zespolenia. W przypadku braku pęcherzyka żółciowego do prawego płata wątroby przyszywa się pętlę jelito cienkie(20-35 cm od początku) i utworzyć zespolenie typu wątrobowo-żołądkowego. Operację kończy się założeniem zespolenia Browna.

Portoenterostomia, zaproponowana przez M. Kasai (1959), znalazła w ostatnich latach szersze zastosowanie dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych. Operacja przebiega następująco: pęczek włóknisty, który reprezentuje bliznowate drogi żółciowe, oddziela się pomiędzy elementami więzadła wątrobowo-dwunastniczego i krzyżuje (ryc. 44).

Jego bliższy koniec chwyta się zaciskiem lub zszywa podwiązką i pociągając do góry, przenosi do tkanki wątroby. Rozcina się włóknistą błonę wątroby, izoluje płatowe drogi żółciowe, po czym odcina się bliznowaty sznur na poziomie dróg żółciowych. Jeżeli po usunięciu tkanki bliznowatej światło dróg żółciowych nie jest widoczne, a w badaniu histologicznym nie stwierdza się w wycinku nabłonka dróg żółciowych, wówczas nacięcie w głąb wątroby kontynuuje się stopniowo aż do. pojawienie się ziejących dróg żółciowych i przepływ żółci. Ponieważ średnica dróg żółciowych jest niewielka, aby ich nie blokować, w celu hemostazy powierzchnię rany tymczasowo dociska się serwetkami. Do wykonania zespolenia wykorzystuje się pętlę jelita czczego o długości 40 cm, wyłączoną z trawienia metodą Roux-en-Y. Światło jelita otwiera się na obszarze równym powierzchni rany w wrotach wątroby. Jelito zszywa się osobnymi szwami za pomocą atraumatycznej igły. Od strony jelita błony śluzowe i mięśniowe są chwytane w szew; od strony wątroby chwytane są krawędzie tkanki włóknistej w pobliżu ujścia segmentowych dróg żółciowych.

Szczególnie interesujący jest sposób przeprowadzenia takiej operacji zaproponowany przez J. R. Lilli i R. P. Altmana (1975) – ryc. 45.

Pętlę jelita czczego używaną do portoenterostomii wyprowadza się w postaci jejunostomii dwubębenkowej w połowie odległości pomiędzy wrotą wątroby a zespoleniem międzyjelitowym. Technika ta pozwala kontrolować odpływ żółci w okresie pooperacyjnym. Ponadto pętla odprowadzająca jelita może służyć do podawania różnych leków i odżywiania. Zamknięcie jejunostomii kilka tygodni po portoenterostomii nie jest trudne.

W tabeli Rycina 9 przedstawia ogólne wyniki portoenterostomii (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

Stosowanie technik mikrochirurgicznych wraz z wcześniejszym ustaleniem wskazań do leczenia operacyjnego zwiększyło częstość dobrych wyników do 86,2% (E. A. Stepanov i in., 1989; K. Suruga i in., 1984).

Otrzymał E. A. Stepanov dobre wyniki u 6 z 13 obserwowanych pacjentów po operacji Kasai w połączeniu z odprowadzaniem żółci przez jejunostomię.

Na wyniki portoenterostomii wpływają: następujące czynniki: operację wykonuje się w pierwszych 2-3 miesiącach życia dziecka, średnica dróg żółciowych przy wrotach wątroby przekracza 150 mikronów (D. S. Hitch i in., 1979; T. R. Weber i in., 1980).

Cholecystoportotomia. W przypadkach, gdy odpływ żółci jest zaburzony jedynie od wrota wątroby do przewodu pęcherzykowego, a pęcherzyk żółciowy, jego przewód i przewód żółciowy wspólny pozostają swobodnie drożne, M. Kasai (1959) tworzy zespolenie pęcherzyka żółciowego z wrotą wątroby . Woreczek żółciowy oddziela się od łożyska, zachowując przewód pęcherzykowy i tętnicę pęcherzykową w stanie nienaruszonym. Łoże pęcherza jest zszyte. Wzdłuż obwodu opuszczonej powierzchni wycina się ścianę pęcherzyka żółciowego i zakłada się zespolenie pomiędzy pęcherzykiem żółciowym a powierzchnią rany w obszarze wnęki wątroby.

Zaletą nałożenia zespolenia pęcherzyka żółciowego z drogami żółciowymi w wrotach wątroby jest małe prawdopodobieństwo zakażenia dróg żółciowych i rozwoju wstępującego zapalenia dróg żółciowych (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura i in., 1979).

Wyniki cholecystoportotomii są jednak kontrowersyjne. Operacji często towarzyszy niewydolność zespolenia (K. Suruga, 1978). Istotną wadą cholecystoportotomii jest brak możliwości kontrolowania stopnia przywrócenia odpływu żółci. Biorąc powyższe pod uwagę, cholecystoporostomię zaleca się stosować jedynie w przypadku, gdy przewód pęcherzykowy i dystalna część przewodu żółciowego wspólnego są całkowicie wolne, a średnica dróg żółciowych w wrotach wątroby jest większa niż 150 mikronów, tj. pewność swobodnego wydzielania i ewakuacji żółci.

Z atrezją wszystkich przewodów zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych, możliwości korekta chirurgiczna gwałtownie spadają. W zasadzie wszyscy ci pacjenci, a także noworodki z atrezją zewnętrznych dróg żółciowych, u których nawet techniki mikrochirurgiczne nie pozwalają na wytworzenie odpływu żółci, są wskazani do przeszczepienia wątroby. Jednak ta operacja nie daje wiarygodnych wyników.

Zespolenia przewód piersiowy z przełykiem, można zalecić wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe z jelitem czczym jako środek paliatywny w leczeniu pacjentów z atrezją wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Spośród 18 leczonych w naszej klinice dzieci, 9 okazało się nieoperacyjnych (7 miało całkowitą atrezję dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych, 2 miało całkowitą atrezję zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, ale wystąpiła próba wytworzenia w nich odpływu żółci) nie udało się). U wszystkich pacjentów z atrezją zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z obecnością pęcherzyka żółciowego (1) i atrezją tylko dalszego przewodu żółciowego wspólnego (5) wyzdrowieno. Spośród pacjentów z atrezją przewodu żółciowego wspólnego z zachowanymi przewodami wątrobowymi wspólnymi i płatowymi (3) 2 wyzdrowiały po operacji, a 1 zmarł w wyniku późnego przyjęcia do szpitala i rozwoju ciężkiej marskości żółciowej, która w okresie pooperacyjnym doprowadziła do nieodwracalnej niewydolności wątroby okres.

U tych pacjentów wykonano następujące rodzaje korekcji odpływu żółci. U 1 pacjenta z częściową atrezją dróg żółciowych i zachowanym pęcherzykiem żółciowym wykonano zespolenie wątrobowo-dwunastnicze, u 3 chorych z atrezją tylko dalszych dróg żółciowych wykonano zespolenie choledochoduodenoanastomozowe, u 2 pacjentów cholecystoduodenoanastomozowe. Spośród 3 pacjentów z atrezją wyłącznie przewodu żółciowego wspólnego, u 2 wykonano hepaticojejunostomię, a u 1 wykonano zespolenie wątrobowo-dwunastnicze. U 9 ​​chorych operację zakończono laparotomią (1 z nich zmarła wkrótce po operacji – próba wytworzenia portojejunostomii). I tak spośród 18 dzieci 9 (50%) dało się zoperować i zmarło po operacji. 2. W dłuższej perspektywie 5 z 9 pacjentów, 9-10 miesięcy po operacji, zmarło z powodu postępującej marskości wątroby, zapalenia dróg żółciowych, najwyraźniej związanego z z wrodzoną wadą wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, żyje 4 dzieci w wieku od 3 do 6 lat.

Podobne wyniki leczenia w dłuższej perspektywie (od 5 do 14 lat) po operacji odnotowują inni autorzy (N. F. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977 i in.).

Aby poprawić wyniki leczenia, należy przede wszystkim usprawnić wczesną diagnostykę różnicową i miejscową poprzez szersze wykorzystanie metod instrumentalnych. metody badawcze po drugie, udoskonalenie metod operacyjnych poprzez szersze zastosowanie sprzętu mikrochirurgicznego, skalpeli laserowych, plazmowych i ultradźwiękowych oraz, po trzecie, prowadzenie ścisłego monitorowania ambulatoryjnego pacjentów wypisywanych po operacjach w celu szybkiego wykrycia i aktywne leczenie możliwe komplikacje, a także do terminowej ponownej operacji w przypadku rozwoju zwężenia zespolenia.

Anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego, przewodu pęcherzykowego i głównych dróg żółciowych dość rzadko objawiają się patologiami chirurgicznymi. Częściej chirurg odkrywa je podczas operacji. Przypadki „kalkulacyjnego” zapalenia pęcherzyka żółciowego nie są tak rzadkie, gdy przyczyna patologii jest ukryta właśnie w anomaliach rozwojowych pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego.

Anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego. Wyróżnia się:

wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego: 1) podwójne lub dodatkowe,

pęcherzyk żółciowy; 2) ruchomy pęcherzyk żółciowy; 3) dystopia

pęcherzyk żółciowy; 4) wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy

bańka; 5) brak (agenezja) pęcherzyka żółciowego.

1. Woreczek żółciowy dodatkowy ma własny przewód pęcherzykowy, który płynie razem z przewodem głównym lub oddzielnie. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy może znajdować się obok głównego, osobno w miąższu wątroby, wystający w postaci uchyłka głównego pęcherzyka żółciowego, mieć wygląd dwulufowej strzelby, której obie części są pokryte jedną błoną surowiczą i jeden wspólny przewód pęcherzykowy. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy może również znajdować się w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego. Dzieci zazwyczaj nie narzekają. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy ulega zapaleniu częściej niż główny i symuluje klinikę ostrego brzucha w postaci ataków ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie uchyłka Meckela, niedrożność jelit. Diagnoza jest zwykle stawiana podczas operacji.

W odróżnieniu od głównego pęcherzyk żółciowy dodatkowy często nie uczestniczy aktywnie w trawieniu, a jego przewód pęcherzykowy jest zablokowany przez kamień nazębny lub proces zapalny. W takich przypadkach powstaje wodniak dodatkowego pęcherzyka żółciowego, który objawia się lekkim bólem w okolicy nadbrzusza, okresowymi nudnościami, wymiotami i elastycznym występem w obszarze prawego podżebrza bliżej linii środkowej. Diagnozę stawia się zwykle podczas laparotomii. Podczas cholecystografii można wykryć dodatkowy pęcherzyk żółciowy, chociaż zwykle kontrastuje się główny pęcherz, a patologia dodatkowego pozostaje ukryta aż do wybuchu ostrego procesu.

Dodatkowy pęcherzyk żółciowy w postaci uchyłka jest często kontrastowany na cholecystogramach, może mieć różne rozmiary, a czasem tworzą się w nim kamienie.

Technika usuwania dodatkowego pęcherzyka żółciowego wraz z głównym jest powszechna; należy tylko pamiętać, że dodatkowy pęcherzyk żółciowy może mieć dodatkowy przewód pęcherzykowy i oczywiście obowiązkowe jest podwiązanie przewodów dodatkowego i głównego. Jeśli występuje dodatkowy pęcherzyk żółciowy, podczas operacji należy upewnić się, że ta formacja nie jest torbielą przewodu żółciowego wspólnego.

2. Mobilny pęcherzyk żółciowy. O ruchomości pęcherzyka żółciowego decyduje obecność krezki zlokalizowanej na jego tylnej powierzchni na całej długości pęcherza lub w okolicy szyi i przewodu pęcherzykowego. Ruchliwość może przyczyniać się do powstawania skrętu, załamania, które powoduje ból, a skręcenie pęcherza prowadzi do jego martwicy, czemu towarzyszą nudności, wymioty, silny ból skurczowy z późniejszym rozwojem zapalenia otrzewnej. Diagnostyka różnicowa z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego i zapaleniem wyrostka robaczkowego jest trudna, a rozpoznanie ustala się zwykle dopiero podczas operacji.

Technika chirurgiczna usunięcia ruchomego pęcherzyka żółciowego nie różni się od zwykłej i jest znacznie ułatwiona dzięki obecności krezki.

3. Dystopia pęcherzyka żółciowego. Anomalia jest rzadka. S.I. Fedorov (1933) znalazł pęcherzyk żółciowy w więzadle okrągłym wątroby, pod lewym płatem i przy więzadle sierpowatym.

Bacheth (1944) odkrył pęcherzyk żółciowy pod dwunastnicą, V.I. Gordienko (1953) - w lewym płacie wątroby. Chirurg powinien zawsze pamiętać o możliwości wystąpienia takiej anomalii, gdy pęcherzyk żółciowy nie znajduje się na swoim zwykłym miejscu. Należy go szukać wśród pobliskich narządów, skupiając się wzdłuż przebiegu przewodu pęcherzykowego.

4. Viutriphepatyczna lokalizacja pęcherzyka żółciowego. Jest to stosunkowo częsta anomalia, która znacząco komplikuje cholecystektomię, szczególnie w przypadku ostre zapalenie pęcherzyk żółciowy. Wewnątrzwątrobowa lokalizacja pęcherzyka żółciowego występuje u 2% (F.I. Valker, 1959) - 13,2% (I.I. Sosnovkin, 1960) pacjentów z patologią wątroby. Woreczek żółciowy może być zanurzony w tkance wątroby częściowo (2/3) lub całkowicie. W takich przypadkach podczas cholecystektomii niektórzy chirurdzy ograniczają się do usunięcia jedynie dna pęcherza, cholecystostomii lub zastosowania preparatu hydraulicznego w celu odklejenia ścian pęcherza od tkanki wątroby. Zazwyczaj operacjom tym towarzyszy krwawienie z łożyska pęcherza i istnieje ryzyko uszkodzenia małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, dlatego przy zaszywaniu rany łożyska pęcherza należy zachować szczególną ostrożność.

5. Brak (agenezja) pęcherzyka żółciowego. Rzadka anomalia rozwojowa, występuje w 0,04% przypadków. W literaturze opisano około 150 pacjentów z tą wadą.

Według trafnej uwagi P. V. Lysa (1976) nie we wszystkich przypadkach, gdy chirurg nie znajduje pęcherzyka żółciowego, dochodzi do jego agenezji. Bardzo często pęcherzyk jest pomarszczony lub zlokalizowany wewnątrzwątrobowo. W takich przypadkach należy szczególnie dokładnie zbadać drogi żółciowe i zlokalizować sam pęcherzyk żółciowy lub jego przewód pęcherzykowy. Bardzo często agenezji pęcherzyka żółciowego towarzyszy kamica żółciowa (P.V. Lys, 1976, dane nasze).

W przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy jest nieobecny na swoim zwykłym miejscu, nie należy zapominać o możliwej dystopii tego ostatniego.

Opisane powyżej formy anomalii rozwoju pęcherzyka żółciowego zaobserwowaliśmy u 81 pacjentów w wieku od 5 do 52 lat. Najczęściej obserwowano wewnątrzwątrobowe umiejscowienie pęcherzyka żółciowego, rzadziej występowała nadmierna ruchliwość pęcherzyka żółciowego.

mocny pęcherz ze względu na istniejącą krezkę (21 pacjentów). U 2 chorych stwierdzono agenezję pęcherzyka żółciowego i u obu chorych stwierdzono kamicę żółciową, którą leczono operacyjnie. W jednym przypadku operację zakończono choledocholitotomią, w drugim choledocholitotomię uzupełniono papillosphincterotomią przezdwunastniczą. U 7 chorych stwierdzono zdwojenie pęcherzyka żółciowego, u 1 w okolicy ciała uchyłek pęcherzyka żółciowego, prawie w całości wypełniony lepką żółcią, w pęcherzu głównym znajdowały się kamienie. Woreczek żółciowy dodatkowy zawsze miał niezależny przewód pęcherzykowy, który u 3 chorych uchodził do przewodu żółciowego wspólnego, u 2 chorych pęcherzyk żółciowy dodatkowy znajdował się częściowo w miąższu prawego płata wątroby, a jego przewód pęcherzykowy uchodził do prawego; przewód wątrobowy; U 2 chorych stwierdzono wodniak pęcherzyka żółciowego dodatkowego z zarośniętym przewodem pęcherzykowym połączonym z przewodem pęcherzykowym głównym pęcherzyka żółciowego. Wykonano konwencjonalną cholecystektomię.

Anomalie w rozwoju przewodu pęcherzykowego są rzadką niezależną patologią chirurgiczną. W większości przypadków powodują zmiany patologiczne w pęcherzyku żółciowym, wymagające leczenia chirurgicznego i znacznie komplikują technikę interwencji.

Istnieją 3 główne typy połączeń między przewodem pęcherzykowym a przewodem wątrobowym:

Typ I (33-80%) - krótki przewód pęcherzykowy uchodzi do przewodu wątrobowego wspólnego prawą powierzchnią boczną pod umiarkowanie ostrym kątem.

Typ II (12-49%) – długi przewód pęcherzykowy biegnie równolegle do przewodu wątrobowego (na długości 1-5 cm lub więcej) i wchodzi pod bardzo ostrym kątem.

Typ III (8-33%) – przewód pęcherzykowy spiralnie omija przewód wątrobowy od tyłu i wpływa do jego tylnej lub lewej, a czasem także przedniej powierzchni. V.I. Shkolnik (1959) dokładnie zbadał warianty zrośnięcia końcowej części przewodów pęcherzykowych i wątrobowych u 250 zwłok dorosłych i jednocześnie ustalił, że

że u 141 pacjentów fuzja ta była zlokalizowana poniżej wartości określonej zewnętrznie

wspólny kontakt ich ścian o 4-8 mm, w 92 - o

15 mm, u 8 na 30 mm, a u 10% pacjentów dochodzi do zrośnięcia

dilo za dwunastnicą.

Po przestudiowaniu różnych opcji rozwoju przewodu pęcherzykowego spotykanych w praktyce, z chirurgicznego punktu widzenia rozdzieliliśmy je w następujący sposób (ryc. 46):

1) niski zbieg przewodu pęcherzykowego do przewodu żółciowego wspólnego; 2) zejście przewodu pęcherzykowego do przewodów wątrobowych lub do obszaru ich rozwidlenia, 3) patologicznie wydłużony, kręty, zwężony lub nierównomiernie poszerzony przewód pęcherzykowy; 4) dodatkowe przewody pęcherzykowe; 5) brak przewodu pęcherzykowego.

1. Najczęstszą postacią anomalii jest niski zpływ przewodu pęcherzykowego do przewodu żółciowego wspólnego. Praktycznie nie jest to przyczyną żadnych stanów patologicznych, jeśli w niektórych przypadkach obserwuje się kombinację kilku anomalii (niski „zapad i spiralny kształt przewodu pęcherzykowego itp.)

Funkcjonuje normalnie, jednak w czasie operacji jego całkowite odizolowanie i wycięcie nastręcza pewne trudności, do których w zasadzie każdy chirurg powinien dążyć podczas cholecystektomii, aby nie pozostawić długiego kikuta i zapobiec powstaniu patologia wtórna. Jednocześnie nie należy dążyć do ostatecznego całkowitego wycięcia przewodu pęcherzykowego, jeśli uchodzi on zbyt nisko do przewodu żółciowego wspólnego lub do okolicy brodawka główna dwunastnica. Niebezpieczeństwo polega na tym, że im dłuższy jest przewód pęcherzykowy, tym ściślej jest on połączony z przewodem wątrobowym wspólnym, aż do tego stopnia, że ​​ma wspólną błonę surowiczo-mięśniową (ryc. 47).

Izolacja przewodu pęcherzykowego w tych przypadkach grozi albo zauważalnym uszkodzeniem, albo, co jest znacznie gorsze, niezauważonym uszkodzeniem, które grozi dalszy rozwój zapalenie otrzewnej.

Perforacja może wystąpić także jakiś czas po operacji, na skutek szkieletyzacji przewodu żółciowego wspólnego i martwicy jego ścian. W związku z powyższym przewód pęcherzykowy należy możliwie jak najbardziej odizolować do czasu, aż możliwe będzie jego swobodne, tępe rozwarstwienie.

2. Dopływ przewodu pęcherzykowego do przewodów wątrobowych lub do obszaru ich rozwidlenia stwarza poważne zagrożenie, gdyż jest możliwe, że jest to jedyny przewód odprowadzający prawy lub lewy płat wątroby przez pęcherzyk żółciowy. Należy upewnić się, nawet za pomocą cholecystocholangiografii chirurgicznej, że jest to jedyny przewód prowadzący do pęcherzyka żółciowego, a jego przecięcie nie spowoduje zakłócenia odpływu żółci. Aby to zrobić, możesz nawet otworzyć pęcherzyk żółciowy i monitorować przebieg przewodu pęcherzykowego za pomocą sondy. 3. Występują wprawdzie nieczęsto patologiczne wydłużenia, zagięcia, zwężenia i poszerzenia przewodu pęcherzykowego, ale już w pęcherzyku żółciowym prowadzą do stanów patologicznych w pęcherzyku żółciowym.. Tak więc G. A. Bairov i współautorzy (1978, 1989) obserwowali ponad 300 dzieci z tą patologią, z czego 21 dzieci przeszło operację. Z reguły pacjenci zgłaszają dolegliwości charakterystyczne dla przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego przy intubacji dwunastnicy nie zawsze udaje się uzyskać część żółci „B” w badaniu radiologicznym, stwierdza się wydłużony, kręty, nierównomiernie poszerzony lub zwężony przewód pęcherzykowy; Te same dane potwierdza cholecystocholangiografia operacyjna. U niektórych pacjentów badanie histologiczne usuniętego przewodu pęcherzykowego ujawnia mostki lub błony, które w postaci siatki blokują jego światło (G. A. Bairov i wsp., 1978, 1989). Ale, jak się okazało, nie wszyscy pacjenci z podobną patologią wracają całkowicie do zdrowia po usunięciu pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego, dlatego wybór do leczenia chirurgicznego powinien być bardzo ostrożny i opierać się nie tyle na zmianach kształtu przewodu pęcherzykowego , ale od stanu patologicznego pęcherzyka żółciowego z uwzględnieniem danych ze śródoperacyjnej cholangiografii.

4. Dodatkowe przewody pęcherzykowe nie są samodzielną patologią chirurgiczną, ale mogą znacznie skomplikować cholecystektomię. Bardzo często, gdy chirurg wyraźnie identyfikuje przewód pęcherzykowy, rzadko myśli o obecności przewodów dodatkowych i krzyżuje je bez podwiązywania, a w okresie pooperacyjnym dochodzi do żółciowego zapalenia otrzewnej lub w najlepszym przypadku tworzy się zewnętrzna przetoka żółciowa ( jeśli w czasie operacji drenowano przestrzeń podwątrobową). Aby uniknąć takich powikłań należy po pierwsze znać możliwe umiejscowienie dodatkowych przewodów pęcherzykowych, a po drugie dokładnie wykonać cholecystektomię po odpowiednim przygotowaniu i oględzinach wszystkich elementów więzadła wątrobowo-dwunastniczego w okolicy trójkąta Calota . Powinien

należy również wziąć pod uwagę możliwość drenażu prawego płata wątroby przez pęcherzyk żółciowy przez nieprawidłowo przebiegający przewód wątrobowy płatowy, który można łatwo pomylić z dodatkowym przewodem pęcherzykowym i podzielić. Jeżeli wyraźnie stwierdza się obecność dodatkowego przewodu pęcherzykowego, operacja nie różni się zbytnio od konwencjonalnej cholecystektomii. Aby uniknąć przypadkowego uszkodzenia dodatkowego przewodu pęcherzykowego, należy dokładnie osuszyć łożysko pęcherza i nałożyć na nie czystą serwetkę, dociskając ją haczykiem wątrobowym, przez 3-5 minut. Ślad żółci na serwetce wymaga dokładnego zbadania łożyska pęcherza, znalezienia kikuta dodatkowego przewodu pęcherzykowego, którego światło może być mniejsze niż 1 mm, i dokładnego podwiązania go przez zszycie. W takich przypadkach nie należy mieć nadziei, że konwencjonalne zszycie łożyska pęcherza zapobiegnie wyciekowi żółci.

Brak przewodu pęcherzykowego. W takich przypadkach pęcherzyk żółciowy łączy się z przewodem żółciowym wspólnym większym lub mniejszym otworem. Ta patologia jest niebezpieczna z dwóch powodów: po pierwsze, takie wrodzone zespolenie sprzyja swobodnemu przenikaniu kamieni z pęcherzyka żółciowego do przewodu żółciowego wspólnego ze wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami, a po drugie, usunięcie pęcherzyka żółciowego może prowadzić do uszkodzenia ściany przewodu żółciowego przewód żółciowy wspólny. W takich sytuacjach, jeśli pęcherzyk żółciowy jest pusty, należy szukać kamieni w przewodzie żółciowym wspólnym, a w przypadku stwierdzenia braku przewodu pęcherzykowego (przy wąskim przewodzie żółciowym wspólnym) otwór zasłania się pozostałą częścią przewodu żółciowego ściana szyi pęcherza, a przy szerokim szew zakłada się na ścianę przewodu.

Obserwowaliśmy 59 pacjentów w wieku od 12 do 65 lat z różnymi anomaliami przewodu pęcherzykowego. Najczęściej obserwowano niski zbieg przewodu pęcherzykowego (48 chorych). Podczas operacji nie było żadnych szczególnych trudności. U 18 pacjentów nie było przewodu pęcherzykowego. Wszyscy ci pacjenci cierpieli na przewlekłe kamieniste zapalenie pęcherzyka żółciowego, a u 5 z nich na kamicę żółciową. Trudności pojawiły się podczas plastycznego zamykania ujścia przewodu żółciowego wspólnego. U pacjentów ze względu na znaczne zniszczenie przewodu żółciowego wspólnego przez zaklinowany kamień z pęcherzyka żółciowego konieczne było wykonanie bocznej choledochojejunostomii, powodując w ten sposób dodatkowy odpływ żółci do jelita. U 3 chorych do światła przewodu wątrobowego uchodził dodatkowy przewód pęcherzykowy. U 2 z nich w trakcie operacji odkryto i podwiązano przewody, a u 1 pacjenta wystąpiło zjawisko zapalenia otrzewnej żółci i wycieku żółci przez drenaż. Chorego operowano, zaszyto przewód dodatkowy. Nadeszło wyzdrowienie.

Anomalie rozwoju głównych dróg żółciowych. W przeciwieństwie do atrezji, anomalie w rozwoju głównych dróg żółciowych na ogół mają niewielki wpływ na funkcję dróg żółciowych, szczególnie we wczesnym dzieciństwie i dzieciństwie i pojawiają się dopiero w starszym wieku, albo w postaci chorób dróg żółciowych wątroby lub wykryte przypadkowo podczas operacji pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.

Występują: 1) anomalie dróg żółciowych; 2) hipoplazja dróg żółciowych; 3) wrodzona perforacja przewodu żółciowego wspólnego; 4) torbielowate poszerzenie dróg żółciowych.

1. Anomalie dróg żółciowych. Rzadka, ale stwarzająca duże zagrożenie podczas zabiegów chirurgicznych, patologia opisywana w literaturze głównie jako kazuistyka. Próbę usystematyzowania tych anomalii podejmuje I. N. Iszczenko (1966), który przedstawił znaczną liczbę różne opcje te anomalie. Bardzo interesująca jest praca G. A. Michajłowa (1976) dotycząca usystematyzowania anomalii w rozwoju własnych przewodów wątrobowych w procesie ich łączenia się ze wspólnym przewodem wątrobowym. Schemat ten dotyczy jednak jedynie bliższego odcinka głównych dróg żółciowych, dlatego też na podstawie danych literaturowych i własnych obserwacji dokonaliśmy ich usystematyzowania w następujący sposób (ryc. 48).

W przypadku nieprawidłowości, takich jak dodatkowe przewody wątrobowe

niskie zrośnięcie przewodów wątrobowych, brak ich zrośnięcia, zdwojenie przewodu żółciowego wspólnego, nie stwarzają dużego zagrożenia podczas operacji, a ich znajomość jest konieczna jedynie do prawidłowej orientacji chirurga, wówczas warianty anomalii, gdy jedna lub obie przewody wątrobowe lub przewód wątrobowy wspólny są odprowadzane przez pęcherzyk żółciowy, stanowią ogromne zagrożenie, ponieważ usunięcie pęcherzyka żółciowego w tych przypadkach prowadzi do poważnych konsekwencji - przecięcia dróg żółciowych zwykle o małej średnicy, których odbudowa plastyczna nie zawsze kończy się sukcesem . W związku z tym należy jeszcze raz podkreślić, że we wszystkich niejasnych przypadkach lokalizacji dróg żółciowych cholangiografia chirurgiczna powinna poprzedzać interwencję na pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych. Dopuszczalne jest otwarcie pęcherzyka żółciowego i obejrzenie go od wewnątrz wizualnie palcem i sondą. Cholecystektomia musi być częściowa, aby przywrócić odpływ żółci poprzez plastyczne zamknięcie ubytku ścianą pęcherzyka żółciowego.

2. Hipoplazja dróg żółciowych jest zjawiskiem dość rzadkim, występuje wraz z innymi wadami rozwojowymi dróg żółciowych (atrezja, torbiel przewodu żółciowego wspólnego, wrodzone zapalenie wątroby itp.). Jako niezależna patologia nie podlega korekcie chirurgicznej, jej rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej.

3. Występuje również wrodzona perforacja przewodu żółciowego wspólnego rzadka patologia towarzyszy żółtaczka. Leczenie chirurgiczne polega na dializie otrzewnowej, która prowadzi do poprawy ogólne warunki I samoistne zamknięcie dziura perforowana.

4. Torbielowate rozszerzenie dróg żółciowych. Choroba charakteryzuje się znacznym rozszerzeniem dróg żółciowych w pewnym odcinku lub na całej ich długości. Ta patologia jest rzadką anomalią rozwoju i powstawania dróg żółciowych. Do chwili obecnej w literaturze światowej opisano ponad 1000 obserwacji. Pomimo tego, że z roku na rok liczba publikacji wzrasta, nadal nie ma wspólnego punktu widzenia co do możliwości różne metody diagnostyka przedoperacyjna i wybór racjonalnej metody leczenia operacyjnego.

Operowaliśmy 18 pacjentów różne rodzaje torbielowata transformacja dróg żółciowych. Spośród nich 11 chorych było operowanych początkowo, a 7 chorych operowano po nieodpowiednich operacjach wykonanych w innym ośrodku instytucje medyczne, co dało nam możliwość analizy niektórych przyczyn niezadowalających wyników leczenia tej patologii.

Wśród obserwowanych pacjentów dominowały kobiety (14). Wiek pacjentów wahał się od 5 do 45 lat. Dzieci było 6, a u zdecydowanej większości dorosłych pierwsze objawy choroby pojawiły się przed 20. rokiem życia. Oczywiście dorośli mieli cysty, które nie zostały rozpoznane w dzieciństwie.

Większość autorów uznaje wrodzony charakter tej patologii (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Alzhil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), jednak formacja ostateczna cysty obserwuje się po urodzeniu. Wadę tę obserwuje się niezwykle rzadko u noworodków. Istnieją dwa punkty widzenia na temat patogenezy wrodzone cysty przewód żółciowy wspólny. Większość autorów uważa, że ​​przyczyną powstawania torbieli jest naruszenie odpływu żółci przez brodawkę większą dwunastnicy. Według niektórych badaczy powstanie torbieli jest wynikiem niedorozwoju ściany przewodu żółciowego wspólnego, zwłaszcza jego wyściółki mięśniowej.

W badaniu śródoperacyjnym dalszego odcinka przewodu żółciowego wspólnego stwierdzono, że poszerzeniu przewodu żółciowego przy zwyrodnieniu torbielowatym zawsze towarzyszy patologia jego końcowego odcinka (zwężenie brodawki większej dwunastnicy, zastawki wewnętrzne, przerost błony śluzowej). Teoretycznie obecność takich wrodzonych wad części dystalnej może wyjaśniać powstawanie poszerzenia przewodu żółciowego wspólnego wraz z jego zwiększaniem się w miarę poprawy funkcji wydzielania żółci.

Jednak we wszystkich tych przypadkach istnieje oczywiście wrodzona tendencja ściany przewodu żółciowego wspólnego do rozszerzania się do ogromnych rozmiarów, ponieważ takich rozszerzeń przewodu żółciowego wspólnego nie obserwuje się nawet przy długotrwałym zwężeniu brodawki dwunastnicy większej o charakterze nabytym u dorosłych.

Według V. G. Akopyana (1982), N. G. Kononenko (1986), E. A. Stepanova i współautorów (1989), oprócz zwężającego zapalenia brodawki, głównymi przyczynami tworzenia się torbieli przewodu żółciowego wspólnego są wrodzona hipoplazja szkieletu sprężystego mięśnia przewodu żółciowego wspólnego i nieprawidłowy przepływ do przewodu żółciowego wspólnego głównego przewodu trzustkowego.

Cysty mogą mieć średnicę 1-2 cm i być ogromne, o pojemności do 8 litrów. Stwierdzono torbiele o średnicy od 1 (uchyłek zadwunastniczej części przewodu żółciowego wspólnego) do 15 cm (torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego). Nigdy nie stwierdziliśmy cyst u pacjentów powyżej 25. roku życia duże rozmiary. U dzieci i pacjentów adolescencja cysty były stosunkowo duże.

Zawartość cyst to zawsze żółć, często zakażona, małe kamienie i kit żółciowy. Ścianę torbieli tworzy nieelastyczna, gęsta tkanka włóknista z elementami przewlekłe zapalenie, w większości przypadków bez warstwy nabłonkowej. Elementy mięśniowe są nieobecne lub zanikowe. Grubość ścianki waha się od 0,2 do 0,8 cm.

Według klasyfikacji Alonzo-Say’a (1959) są trzy odmiany anatomiczne cysty przewodu żółciowego wspólnego (ryc. 49):

Typ I - torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego. Obserwuje się go w pozawątrobowych drogach żółciowych. Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe zlokalizowane nad torbielą są nienaruszone, a końcowa część przewodu żółciowego wspólnego jest zwężona. Ta opcja jest najczęstsza. Zaobserwowaliśmy to u 16 pacjentów.

Typ II — wrodzony uchyłek przewodu żółciowego wspólnego przedłużenie boczne przewód żółciowy wspólny, połączony

połączony z nim nogą o różnej szerokości. Zaobserwowaliśmy to zjawisko

tologia u 2 pacjentów.

Typ III - wrodzony choledochocele. Poszerzenie dotyczy wyłącznie wewnątrzdwunastniczej części przewodu żółciowego wspólnego. Przewód żółciowy wspólny i główny przewód trzustkowy uchodzą bezpośrednio do torbieli, która z kolei łączy się z dwunastnicą.

Za IV typ choroby uważa się jednoczesne poszerzenie dróg żółciowych zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych. Drugą nazwą tej patologii jest choroba Caroliego, nazwana na cześć autora, który ją jako pierwszy opisał.

Typ V obejmuje izolowaną transformację torbielowatą

przewody jednego płata wątroby (Saito, 1974). Objawy kliniczne torbieli dróg żółciowych wspólnych u dzieci i poniżej 25. roku życia charakteryzują się zwykle triadą objawów: bólem, okresową żółtaczką, powstawaniem guza w prawym podżebrzu. Ważną cechą choroby jest jej okresowy charakter. Inne objawy kliniczne są mniej powszechne: gorączka, nudności, wymioty, w niektórych przypadkach obfite wydzielanieżółć, powiększenie wątroby Wśród pacjentów, których początkowo operowaliśmy, tylko 5 miało zatem 25 lat mała ilość obserwacje nie wskazują rzetelnie na częstość występowania poszczególnych objawów, jednakże u wszystkich chorych zaobserwowano ból i żółtaczkę, co wskazuje na ich wartość informacyjną. U 4 chorych stwierdzono przemijający charakter choroby, u 3 wyczuto guz w prawym podżebrzu.

U 6 chorych w wieku powyżej 25 lat poddanych zabiegowi chirurgicznemu pierwotne objawy kliniczne przypominały przebieg przewlekłego kamicowego zapalenia pęcherzyka żółciowego powikłanego kamicą żółciową. Pacjenci skarżyli się na napadowy ból w prawym podżebrzu (6), któremu towarzyszyły nudności (3), wymioty (2), podwyższona temperatura ciała (4), zażółcenie twardówki i skóry po napadzie bólu (3). Tylko u 1 pacjenta znaleźliśmy formację przypominającą guz w prawym podżebrzu. Zatem klasyczna triada objawów nie jest typowa dla tej kategorii pacjentów.

Powikłania torbieli dróg żółciowych zwykłych obejmują perforację, ropienie torbieli, marskość żółciową, zakrzepicę żółciową i nowotwór złośliwy. U 1 pacjenta zaobserwowaliśmy ropienie torbieli i u 1 pacjenta marskość żółciową wątroby, co w okresie pooperacyjnym doprowadziło do niewydolność wątroby i nerek i śmierć.

Rozpoznanie wrodzonej torbieli przewodu żółciowego wspólnego jest trudne. Większość autorów opisuje je jako odkrycie operacyjne. Główne znaczenie w ustaleniu prawidłowego rozpoznania przed operacją ma kompleksowe badanie instrumentalne,

obejmuje echolokację ultradźwiękową z nakłuciem kontrolowanej torbieli, endoskopową cholangiografię wsteczną, przezskórną cholangiografię przezwątrobową, a także badanie RTG przewodu pokarmowego.

Skuteczność stosowanych przez nas metod badawczych przedstawia tabela. 10.

Najbardziej informatywne metody diagnostyki przedoperacyjnej okazały się endoskopową wsteczną, przezskórną cholangiografią przezwątrobową i badaniem ultrasonograficznym, a następnie nakłuciem torbieli pod kontrolą USG.

Biorąc pod uwagę niebezpieczeństwo tych technik, najbardziej wskazane jest wykonanie najpierw badania ultrasonograficznego. W przypadku wykrycia torbielowatej formacji w prawym podżebrzu, nakłuwa się ją pod kontrolą USG, a następnie wykonuje się endoskopową cholangiografię wsteczną, która pozwala określić charakter i stopień uszkodzenia dróg żółciowych. Jeżeli z jakichś powodów nie można wykonać tego badania lub nie udaje się ono w związku z ciężkim zwężeniem brodawki większej dwunastnicy, stosuje się przezskórną cholangiografię przezwątrobową, a następnie cholangiostomię. W przypadku braku żółtaczki do kompleksu badań można włączyć cholegrafię dożylną.

Stosując zestaw wymienionych metod diagnostycznych, u 9 z 11 operowanych początkowo chorych, przed operacją ustalono rozpoznanie wrodzonej torbieli przewodu żółciowego wspólnego. U 2 chorych z uchyłkiem przewodu żółciowego wspólnego rozpoznanie postawiono podczas operacji.

Charakter wykonanych przez nas pierwotnych zabiegów chirurgicznych u 11 pacjentów przedstawiono w tabeli. jedenaście.

Cholecystektomia jest obowiązkowa podczas operacji wrodzonych torbieli przewodu żółciowego wspólnego, gdyż po zastosowaniu zespolenia żołądkowo-jelitowego pęcherzyk żółciowy pozbawiony regulacji funkcji motorycznych staje się niepożądanym zbiornikiem żółci i źródłem infekcji. Słuszność tego stanowiska potwierdzają zarówno dane literaturowe (A. A. Vishnevsky i in., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov i in., 1989), jak i nasze doświadczenia w wykonywaniu powtarzanych interwencji u pacjentów, którzy przeszli podstawowe operacje w inne placówki medyczne.

U 5 chorych z torbielowatym poszerzeniem przewodu żółciowego wspólnego do 5 cm najbardziej wskazane okazało się wykonanie cystoduodenostomii. Podczas wykonywania tej operacji szerokość zespolenia musi wynosić co najmniej 3-4 cm, aby zapobiec zastojowi w jamie torbieli. Jeśli to konieczne, ściana torbieli w obszarze zespolenia jest częściowo rozcięta.

W przypadku dużych torbieli o średnicy większej niż 5 cm wykonywano maksymalne dopuszczalne wycięcie ścian torbieli w celu zmniejszenia jej jamy, a następnie cystojejunostomię z odłączeniem jelita wg Browna z czopem pętli doprowadzającej wg A. A. Shalimova (2 pacjentów) lub według Roux (1 pacjent). Uważamy, że zastosowanie zespolenia cystoduodeno-anastomozy w przypadku cyst o średnicy większej niż 5 cm jest błędne, ponieważ pokarm przedostaje się z dwunastnicy do dużej, nieopróżniającej się jamy torbieli, co zawsze prowadzi do rozwoju uporczywego zapalenia dróg żółciowych. W przypadku tworzenia się zespolenia cystodowo-jelitowego, należy je zastosować w obszarze dolnego bieguna pozostałej jamy, aby zapewnić swobodny odpływ. Gdy torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego połączono ze zwężającym zapaleniem dziwaków, wykonaliśmy operację podwójnego drenażu (cystoduodenostomia i papillosfinkterotomia przezdwunastnicza).

W przypadku uchyłka przewodu żółciowego wspólnego (2 chorych) wykonano resekcję uchyłka metodą chirurgii plastycznej przewodu żółciowego wspólnego z wykorzystaniem zewnętrznego drenażu przezwątrobowego.

W celu odciążenia układu żółciowego, kontroli cystocholangiografii i sanitacji dróg żółciowych w okresie pooperacyjnym wykonano tymczasowy drenaż zewnętrzny jamy torbieli. Prosty zewnętrzny drenaż torbieli jako końcowy etap operacji jest niedopuszczalny, ponieważ pacjent bardzo szybko się wyczerpuje duża stratażółć i elektrolity.

Po cystoduodenostomii wykonanej wg oznaki życia 1 pacjent zmarł z powodu niewydolności wątroby i nerek, która rozwinęła się w okresie pooperacyjnym na tle żółciowej marskości wątroby.

Niezadowalające wyniki w grupie pacjentów początkowo operowanych wynikały z przewlekłego zapalenia dróg żółciowych u 1 pacjenta, które rozwinęło się po cystoduodenoanastomozie w obecności niewykrytej przed operacją duodenostazy oraz u 1 pacjenta z przewlekłym nawracającym zapaleniem pęcherzyka żółciowego po cystoduodenoanastomozie z zachowaniem pęcherzyka żółciowego. Obaj pacjenci przeszli wielokrotne operacje.

Powtórnym operacjom poddano 9 chorych z torbielą przewodu żółciowego wspólnego, z czego 7 było operowanych wcześniej w innych placówkach. Charakter interwencji chirurgicznych i przyczyny niezadowalających wyników przedstawiono w tabeli. 12.

Natychmiastowe rezultaty powtarzane operacje dobre.

Długoterminowe wyniki w okresie od 4 miesięcy do 10 lat badano u 16 pacjentów. Dobre wyniki uzyskano u 12 chorych, 4 chorych leczono okresowo z powodu przewlekłego zapalenia dróg żółciowych.

Zatem wszystkie rodzaje leczenia chirurgicznego transformacji torbielowatej dróg żółciowych można przedstawić następująco: 1) zespolenia żołądkowo-jelitowe, 2) zespolenia żołądkowo-jelitowe z częściową resekcją torbieli, 3) resekcja zmienionych przewodów w obrębie zdrowych tkanek, 4) resekcja płata wątroby, 5) wycięcie przezdwunastniczego choledochocele, 6) resekcja trzustkowo-dwunastnicza.

1. Zespolenia Biliodigestive stosuje się w leczeniu pacjentów z torbielowatą transformacją dróg żółciowych w następujących opcjach: 1) choledochocystoduodenostomia, 2) choledochocystojejunostomia, 3) hepatocystojejunostomia, 4) papillotomia przezdwunastnicza,

Zasada stosowania zespolenia żołądkowo-jelitowego polega na tym, że dwunastnicę lub pętlę jelita czczego, zmobilizowaną według Roux, doprowadza się do najbardziej rozszerzonego obszaru dróg żółciowych i stosuje się zespolenie bok do boku.

Papillotomię przezdwunastniczą wykonano po otwarciu dwunastnicy na poziomie brodawki większej. W miejscu wystania przewodu żółciowego wspólnego do światła jelita rozcinano ścianę jelita i przewód żółciowy wspólny aż do uzyskania szerokiego otworu. Brzegi przewodu jelitowego zszyto ze sobą.

Względna prostota technicznego wykonania zespolenia żołądkowo-jelitowego przyczyniła się do powszechnego stosowania tej operacji w praktyce (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan i in., 1984). Jednak operacja zespolenia żołądkowo-jelitowego ma również negatywne aspekty.

Ze względu na częste współistnienie torbielowatej transformacji dróg żółciowych i kamicy żółciowej podczas stosowania zespolenia żółciowo-jelitowego konieczna jest dokładna rewizja przewodów i usunięcie wszystkich kamieni.

Jednocześnie operacja nie zapewnia wystarczająco swobodnego odpływu żółci z przewodów ze względu na ich rozciągnięte światło i prowadzi do jej infekcji w wyniku penetracji mikroflory jelitowej. Z tego powodu zapalenie dróg żółciowych z reguły utrzymuje się po operacji, co J. Opo i wsp. (1982) odnotowali u 6 z 7 operowanych pacjentów.

Rozwój ciężkiego niedomykalnego zapalenia dróg żółciowych u 3 pacjentów po cystikoduodenostomii zaobserwował E. A. Stepanov i współautorzy (1989).

Ponadto w przypadku założenia izolowanego zespolenia żołądkowo-jelitowego zwiększa się prawdopodobieństwo złośliwego zwyrodnienia ściany przewodu. Rak pęcherzykowych dróg żółciowych u 36 (57,1%) z 63 pacjentów rozwinął się średnio po 5 latach od poprzednich operacji zespolenia żołądkowo-jelitowego (J. Opo i wsp., 1982).

2. Zespolenie żołądkowo-jelitowe z częściową resekcją torbielowatych dróg żółciowych jest interwencją bardziej radykalną, dostępną dla większości chirurgów i dającą wiarygodne wyniki. Stosowany jest do transformacji typu I, II i IV.

3. Resekcja przewodu w więzadle wątrobowo-dwunastniczym polega na całkowitym usunięciu patologicznie zmienionych tkanek i usunięciu cystowo zdeformowanych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Stosowany do transformacji typu I i IV, czasami do typu II.

Technika operacji. Warstwę otrzewnową wycina się powyżej więzadła wątrobowo-dwunastniczego, u zbiegu przewodu pęcherzykowego i wspólnego przewodu wątrobowego. Izoluje się przewód pęcherzykowy i wykonuje się cholecystektomię „od szyi”. W przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy łączy się bezpośrednio ze zdeformowanymi drogami żółciowymi i w zasadzie nie ma przewodu pęcherzykowego, cholecystektomię wykonuje się „od dołu”. W miejscu przejścia niezmienionej ściany pęcherzyka żółciowego do patologicznie zmienionej ściany przewodu żółciowego, ten ostatni ulega rozwarstwieniu. Metodą rozwarstwiania warstwa po warstwie izolowany jest przewód żółciowy na całym obwodzie, a przewód żółciowy i naczynia więzadła wątrobowo-dwunastniczego umieszczane są w oddzielnych uchwytach. Jako uchwyt stosuje się cienki cewnik polietylenowy. Następnie przesuwając uchwyty w przeciwnym kierunku, w obrębie znalezionej warstwy, izolowane są drogi żółciowe proksymalnie do wrót wątroby i dystalnie od miejsca ujścia do trzustki. Wycina się torbielowaty obszar zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, podwiązuje kikut dystalny, a część bliższą wykorzystuje się do wykonania zespolenia żołądkowo-jelitowego.

Jeśli możliwe jest doprowadzenie dwunastnicy do bliższego kikuta przewodu żółciowego bez napięcia, wykonuje się zespolenie wątrobowo-dwunastnicze. Zwiększoną ruchomość dwunastnicy osiąga się według Kochera poprzez jej powszechną mobilizację wraz z trzustką. W przypadkach, w których nie można zastosować zespolenia wątrobowo-dwunastniczego bez napięcia, odpływ żółci przywraca się poprzez utworzenie zespolenia bliższych dróg żółciowych z pętlą jelita czczego, wyłączoną z przejścia pokarmu według Roux.

Aby zmniejszyć napięcie wzdłuż linii zespolenia, a także uzyskać większą szczelność, zakłada się jego szaro-surowicze szwy za przewodem żółciowym, tak aby kikut przewodu leżał na przedniej powierzchni jelita. Gdy długość kikuta jest mniejsza niż 1 cm, szaro-surowicze szwy chwytają torebkę wątrobową między naczyniami więzadła wątrobowo-dwunastniczego a drogami żółciowymi. Po bokach kikuta przewodu wątrobowego wspólnego wykonuje się dwa podłużne nacięcia o długości co najmniej 0,5 cm z przejściem do przewodów płatowych w celu maksymalizacji średnicy zespolenia.

Jeżeli po usunięciu chorej części odchodzą od miąższu wątroby płatowe drogi żółciowe, wówczas ich pobliskie ściany zszywa się, a ściany boczne wycina się wzdłuż przebiegu przewodów, jak opisano powyżej.

Jelito rozcina się według średnicy dróg żółciowych, a ściany jelita i przewodu zszywa się, tworząc zespolenie. Linia wkłucia igły z zewnętrznych powierzchni dróg żółciowych i jelit nie powinna odbiegać od miejsca nacięcia o więcej niż 1-2 mm. Pozwala to na dobre przyleganie rany i gojenie przy minimalnym rozwoju tkanki bliznowatej.

Szwy szaro-surowicze nad zespoleniem zakłada się w taki sam sposób, jak od tyłu, zagłębiając zespolenie w jelita i tworząc ścisły kontakt powierzchni surowiczych jelita, dróg żółciowych i wątroby na jak największej powierzchni.

Wyniki resekcji torbielowatych dróg żółciowych w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego przedstawiono w tabeli. 13.

Resekcję płata wątroby zaleca się jako metodę leczenia torbielowatej transformacji dróg żółciowych typu V, gdy proces patologiczny zlokalizowany jest tylko w jednym płacie wątroby. Podobna interwencja przeprowadzona u 3 pacjentów dała dobry wynik (T. Todani i in., 1974).

Przezdwunastnicze wycięcie pęcherzyka żółciowego stosują S. W. Powell i wsp. (1981). Dwunastnica jest mobilizowana według Kochera i otwierana na poziomie brodawki większej. Chwyciwszy zaciskiem część choledochocele wystającą do światła jelita, przyciągają ją do siebie i wycinają w obrębie błony śluzowej jelita. Rozwarte ujścia przewodu żółciowego wspólnego i przewodu trzustkowego zszywa się ze sobą, a także z błoną śluzową dwunastnicy. Przednia ściana dwunastnicy jest zszyta.

Resekcję trzustkowo-dwunastniczą uważa się za wskazaną w przypadkach, gdy torbielowata transformacja dystalnego odcinka przewodu żółciowego wspólnego łączy się z kamicą żółciową i pankreatokamicą, znacznymi zrostami bliznowatymi uniemożliwiającymi izolowaną izolację jamy pęcherzykowej, a także przy złośliwym zwyrodnieniu ścian przewodu żółciowego przewody (T. Todani, 1977). Technika pankreatoduodenektomii jest konwencjonalna. Według zebranych statystyk M. Yamagushi (1980) chirurdzy zmuszeni byli zastosować taką interwencję u 6 pacjentów z torbielowatą transformacją dróg żółciowych.

Przedstawione dane wskazują na zalety usunięcia torbielowatych dróg żółciowych.

← + Ctrl + →
Rozdział 1. Anatomia i fizjologiaRozdział 3. Kamica żółciowa i choroby pęcherzyka żółciowego

Wrodzone anomalie pęcherzyka żółciowego

Częściej niż zaburzenia rozwoju wątroby. Występują anomalie w kształcie i topografii pęcherzyka żółciowego. Należą do nich wrodzone deformacje pęcherzyka żółciowego, nadmiernie długa trzustka itp. Wśród rzadkich wad wrodzonych należy zwrócić uwagę na całkowity brak pęcherzyka żółciowego.

Anatomia patologiczna. W przypadku wrodzonych anomalii pęcherzyka żółciowego występuje w postaci gęstego prymitywnego pasma. Anomalia ta jest często mylona z przewlekłym stanem zapalnym stwardniającego pęcherzyka żółciowego. Przy tej anomalii mogą wystąpić również zjawiska charakterystyczne dla prądu przemiennego. Anomalia w rozwoju pęcherzyka żółciowego obejmuje jego lokalizację wewnątrzwątrobową. W innym przypadku pęcherzyk żółciowy może mieć krezkę i być ruchomy („wiszący” lub „wędrujący” pęcherzyk żółciowy). W podobne przypadki GB może nawet obracać się wokół własnej osi. Jedną z anomalii jest wydłużony pęcherzyk żółciowy. Rozróżnia się rzeczywiste wydłużenie pęcherzyka żółciowego i pęcherzyka żółciowego ze śródpiersiem. Opisano także dodatkowe nieprawidłowości przewodu pokarmowego i przewodów. W tym przypadku CBD może być bardzo krótkie, a RA może być prawie stopione ze wspólnym przewodem wątrobowym. Ta anomalia wpływa na czynność pęcherzyka żółciowego i powoduje szereg zjawisk klinicznych znanych jako zespół Mirici.

Przetoki biliobiektywne powstałe w wyniku procesu patologicznego można uznać za wadę wrodzoną.

Deformacja i skrzywienie dna oka są również uważane za częstą wadę wrodzoną.

Diagnostyka. Nieprawidłowości pęcherzyka żółciowego nie mają szczególnego znaczenia klinicznego. Często są wykrywane przypadkowo podczas RI, podczas operacji i podczas sekcji zwłok.

Leczenie. O tych anomaliach, a także o możliwości bezpośredniego przedostania się CBD do pęcherzyka żółciowego, należy pamiętać podczas operacji na drogach żółciowych.

Wady rozwojowe dróg żółciowych

O najczęstszych i najcięższych wadach rozwojowych dróg żółciowych następuje ich atrezja. Występuje u jednego na 20-30 tysięcy noworodków i w 70-80% przypadków powoduje żółtaczkę w pierwszym roku życia. Oprócz atrezji mogą tworzyć się torbiele (ryc. 12).

Rycina 12. Warianty atrezji pozawątrobowych dróg żółciowych [G.A. Bairov, 1970]

Anatomia patologiczna. Choroba polega na częściowym lub całkowitym niedorozwoju wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Wady te albo nie są wykrywane, albo pojawiają się w postaci cienkiego włóknistego sznura.

Występuje:
1) częściowa lub niecałkowita atrezja (hipoplazja) pęcherzyka żółciowego i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
2) całkowitą atrezję zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i częściową atrezję wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
3) całkowita atrezja wszystkich dróg żółciowych.

Jeśli atrezja dróg żółciowych nie jest leczona, z reguły rozwija się marskość żółciowa i PG, które stają się przyczyną śmierci pacjentów.

Diagnostyka. Głównym objawem atrezji dróg żółciowych jest żółtaczka, która stopniowo się nasila. Żółtaczka rozwija się od 4-5 dni po urodzeniu dziecka. Oprócz żółtaczki wykrywa się również oznaki całkowitej niedrożności dróg żółciowych, przebarwienie kału, ciemny mocz, swędzenie i postępujące powiększenie wątroby.

W wyniku blokady wewnątrzwątrobowej stopniowo rozwija się CP i PG (powiększenie śledziony, wodobrzusze, poszerzenie żył ściany jamy brzusznej i krwawienie z żylaków przełyku). Badania laboratoryjne(LI) przedstawia dane charakterystyczne dla żółtaczki obturacyjnej i marskości żółciowej (hiperbilirubemia, brak sterkobiliny w kale i urobiliny w moczu, hipercholesterolemia, hipoproteinemia i disproteinemia, stan hipokoagulacji).

Diagnostyka różnicowa. Diagnostykę różnicową atrezji dróg żółciowych przeprowadza się pomiędzy „żółtaczką fizjologiczną”, przewodem pokarmowym noworodków, wrodzoną niedokrwistością hemolityczną, żółtaczką obserwowaną w posocznicy i noworodkowym olbrzymiokomórkowym zapaleniem wątroby.

W przypadku LI następuje wzrost poziomu bilirubiny pośredniej w GC, dodatni posiew krwi w sepsie itp. Jeśli żółtaczka noworodków w większości przypadków ustąpi w pierwszym miesiącu życia dziecka, wówczas pierś pozostaje stabilna, a poziom bilirubiny we krwi stopniowo wzrasta. Wszystko to skłania do zastanowienia się nad atrezją dróg żółciowych i podjęcia interwencji chirurgicznej, podczas której wykonuje się cholangiografię i biopsję wątroby.

Leczenie jest chirurgiczne. Celem operacji jest przywrócenie drożności dróg żółciowych. Jest to niezwykle skomplikowany zabieg, szczególnie biorąc pod uwagę, że operację przeprowadza się w pierwszych tygodniach życia noworodka. Operacja daje dobre rezultaty, jeśli zostanie przeprowadzona w 3-6 tygodniu życia, kiedy w miąższu wątroby nie utworzyły się jeszcze odwracalne zmiany. Wynik operacji zależy od postaci atrezji. W przypadku atrezji pozawątrobowych dróg żółciowych stosunkowo dobre wyniki daje BDA. W przypadku niedrożności końcowego odcinka przewodu żółciowego wspólnego za wskazane uważa się wykonanie cholecystoduodenoanastomoe. W przypadku zarośnięcia pęcherzyka żółciowego i jego przewodu wykonuje się zespolenie wątrobowo-dwunastnicze.

W przypadku całkowitej atrezji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wykonuje się zespolenie z przewodami wewnątrzwątrobowymi. W tym celu wycina się część lewego płata wątroby, znajduje się stosunkowo duży przewód żółciowy, intubuje się go plastikową rurką i zespala z żołądkiem lub TC. W niektórych przypadkach za pomocą trokara nakłuwa się wątrobę, identyfikuje duży przewód wewnątrzwątrobowy, wprowadza do jego światła drenaż i tę część zespala z wyłączonym przewodem. W przypadku całkowitej atrezji dróg żółciowych nie można zastosować BDA. W ostatnich latach podejmuje się w takich przypadkach próby zespolenia naczyń limfatycznych wrota wątroby i dróg żółciowych znajdujących się w stanie embrionalnym z odłączoną pętlą jelitową. W przypadku atrezji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych niemożliwe jest wykonanie interwencji chirurgicznej.

Poszerzenie dróg żółciowych przypominające cystę

Rozszerzenia torbielowate lub torbiele dróg żółciowych zwykłych mogą być spowodowane zarówno wrodzonym osłabieniem ściany CBD, jak i zwężeniem jej końcowego odcinka. Dodatki mogą być kuliste lub owalne. W tym przypadku końcowy odcinek przewodu żółciowego wspólnego nie tylko nie rozszerza się, ale często jest zwężony. Anomalia ta występuje 3 razy częściej u dziewcząt niż u chłopców. Te ekspansje przypominające cysty mogą osiągnąć znaczne rozmiary. Mogą wewnątrz przez długie lata postępować bez żadnych objawów, aż do całkowitego lub częściowego ucisku światła i pojawienia się żółtaczki.

Anatomia patologiczna. Istnieją trzy główne formy anatomiczne tej anomalii:
1) torbielowaty rozproszony rozwój przewodu żółciowego wspólnego, którego pojemność może osiągnąć 2-3 litry;
2) uchyłkowe rozszerzenie wewnątrzdwunastniczej części przewodu żółciowego wspólnego (holsdochocystocele);
3) liczne torbiele dróg żółciowych, które często współistnieją z kamicą dróg żółciowych lub torbielowatym zwyrodnieniem nerek i trzustki (choroba Caraly'ego).

Diagnostyka. Choroba występuje w każdym wieku, nawet w podeszłym wieku, ale często obserwuje się ją u dzieci w wieku 3-5 lat. Główne objawy choroby:
1) okresowo nawracający ból w górnej części brzucha;
2) okresowa żółtaczka i wszystkie objawy raka piersi;
3) obecność w prawej połowie (głównie w prawym podżebrzu) elastycznej konsystencji i okrągłego kształtu bezbolesnej formacji przypominającej guz. Diagnozę ustala się za pomocą specjalnych metod badawczych. W cholegrafii dożylnej uwidoczniono cień kontrastowanej torbieli lub znacznie poszerzony przewód żółciowy wspólny. W przypadku RI żołądka znajduje się on na lewo od przewodu żółciowego wspólnego. Obecność tworzenia się cysty można potwierdzić za pomocą ultradźwięków. Ostateczne rozpoznanie zostaje potwierdzone podczas operacji polegającej na rewizji dróg żółciowych i cholangiografii.

Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. W niektórych przypadkach możliwe jest wyeliminowanie jedynie żółtaczki poprzez zastosowanie zespolenia cystodigestywnego (CDA). Główną metodą operacji jest utworzenie wewnętrznego stałego drenażu, a prostszą i skuteczniejszą opcją jest cystoduodenoanastomoza. Torbiel otwiera się i zespala z poziomą gałęzią dwunastnicy lub wyłączoną pętlą jelitową według Roux. W przypadku dużych torbieli jamę zmniejsza się poprzez resekcję jej przedniej części. Podczas operacji brany jest pod uwagę wiek dziecka oraz stopień zwężenia bliznowatego okolicy zespolenia. Średnica zespolenia musi wynosić co najmniej 3 cm. Resekcja zmienionego przewodu żółciowego wspólnego i zespolenia wątrobowo-jelitowego lub zespolenia wątrobowo-dwunastniczego jest uważana za stosunkowo bezpieczną interwencję. Zabiegi te można zastosować w przypadku przypadkowego uszkodzenia torbieli lub nieodwracalnych zmian w jej ścianach. W przypadku uchyłkowatości przewodu żółciowego wspólnego wskazane jest jego usunięcie i utworzenie drenażu wewnętrznego. W przypadku torbielowatego poszerzenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wskazane jest wykonanie zespolenia z TC i w razie potrzeby wykonanie resekcji wątroby. Kiedy CBD rozszerza się (rozszerza), wynik interwencji chirurgicznej jest zwykle korzystny.

Anomalie pęcherzyka żółciowego to występowanie niewielkich odchyleń od normy, które nie powodują istotnych problemów dla pacjenta i są łatwe do skorygowania. Jednak mają bardzo ważne jako warunek wstępny rozwoju poważniejszych patologii.

Niektóre nieprawidłowości mogą z czasem się pogłębiać, przekształcając się w deformacje. Częstość występowania takich cech waha się średnio od 0,4 do 4%, w zależności od indywidualnego przypadku.

Rodzaje anomalii

Anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego mogą wystąpić podczas rozwoju dziecka oraz w wyniku zmian w organizmie. Jedne z nich pociągają za sobą pojawienie się innych, można w ten sposób zbudować cały łańcuch odstępstw od normy. Aby zapobiec takim sytuacjom, zaleca się operację.

Anomalie ilościowe

Ilościowe nieprawidłowości pęcherzyka żółciowego obejmują kilka opcji:

Cecha rozwoju Nasz stały czytelnik polecił skuteczną metodę! Nowe odkrycie! Odkryli naukowcy z Nowosybirska najlepsze lekarstwo aby przywrócić pęcherzyk żółciowy. 5 lat badań!!! Samoleczenie w domu! Po dokładnym zapoznaniu się z nim postanowiliśmy zwrócić na niego Twoją uwagę.	Opis
Nieobecność (agenezja pęcherzyka żółciowego)	Patologia występująca u dziecka w okresie embrionalnym. Niezwiązane z chirurgicznym usunięciem narządu. Występuje niezwykle rzadko i diagnozuje się go diagnostycznie za pomocą rezonansu magnetycznego.
Niedorozwój (aplazja)	Charakteryzuje się obecnością dróg żółciowych przy braku pęcherzyka żółciowego. Zamiast tego w organizmie rozwija się niefunkcjonalny proces, który często opiera się na tkance bliznowatej.
Podwojenie	Podczas podwajania powstają 2 oddzielne pęcherzyki żółciowe, z których każdy ma własne drogi żółciowe. Czasami powielanie ma postać niepełną - w tym przypadku jeden z pęcherzy pozostaje słabo rozwinięty i przyczepiony do pierwszego, drogi żółciowe nie podwajają się. Wykrywane podczas badania USG. Usunięcie jednego lub obu z nich jest konieczne, jeśli istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia procesów zapalnych i kamieni.
Wyższa zawartość ilościowa (potrojenie)	Niezwykle rzadko zdarza się mieć 3 lub więcej pęcherzyków żółciowych, a niektóre z nich w większości przypadków pozostają słabo rozwinięte. Są otoczeni błona surowicza. Sytuację tę można rozwiązać poprzez osuszenie istniejących dróg żółciowych.

Wszystkie te anomalie w w zwykłej formie nie są objawowe i nie powodują niedogodności. Interwencja chirurgiczna nie jest wymagana, jeśli nie prowadzi do powstania poważnych patologii układu żółciowego. Większość z nich rozwija się podczas formowania się płodu, a dzieci czasami spotykają je dość wcześnie.

Anomalie pozycji

Anomalie pęcherzyka żółciowego związane z jego położeniem w organizmie nazywane są również dystopiami. Narząd w tym przypadku znajduje się z dala od normalnej pozycji anatomicznej:

• Lewy.
• Po prawej.
• Zatopiony w tkance wątroby (najczęstszy wariant, często powodujący powstawanie kamieni).
• Porusza się swobodnie w jamie brzusznej (ruchomy pęcherz).

W tym drugim przypadku dochodzi również do nieprawidłowości w położeniu i wielkości krezki, która musi kontrolować ruchy pęcherzyka żółciowego jednocześnie z oddychaniem, aktywnością fizyczną i wpływem innych czynników zewnętrznych.
Istnieje kilka rodzajów ruchomego pęcherza, w zależności od tego, jak się porusza i jest zamocowany:

	Opis
Znajduje się wewnątrz jamy brzusznej	Znajduje się poza tkankami wątroby, otoczony tkankami otrzewnej
Całkowita pozycja pozawątrobowa	Nie ma kontaktu z wątrobą; utrwalenie zapewnia wydłużona krezka. Otoczony tkanką otrzewnej.
Nienaprawione	Porusza się swobodnie w jamie brzusznej. To jest najbardziej niebezpieczna opcja, ponieważ często powoduje skręty i załamania. Wymagana jest operacja.

Z reguły patologie związane ze zmianami położenia pęcherzyka żółciowego charakteryzują się słabo rozwiniętymi pęcherzykami żółciowymi, które nie są w stanie w pełni wykonywać swoich funkcji. Istnieje duże prawdopodobieństwo zapalenia.

Anomalie kształtu

Anomalie w kształcie pęcherzyka żółciowego są najczęstszym rodzajem nieprawidłowości. Pomiędzy nimi:

• kształt litery S;
• kulisty;
• przypominający bumerang;
• załamania;
• zwężenia;
• występ (uchyłek pęcherzyka żółciowego).

Nie wszystkie z nich są wadami wrodzonymi: załamania i zwężenia często powodują ruchomość pęcherza. Czasami wady rozwojowe związane z formą korygują się same, ale czasami są niebezpieczne i wymagają specjalne traktowanie lub operacje.

Najczęściej występujące i niebezpieczne odchylenia– są to załamania, zwężenia i uchyłek. Mają swoje własne cechy:

Typ odchylenia	Opis
	To odchylenie powoduje, że pęcherzyk żółciowy zwija się jak muszla ślimaka i ściśle przylega do dwunastnicy. Czasami przyczepia się do jelita grubego. W zależności od tego, czy z czasem uda się samodzielnie wyeliminować problem lub czy konieczna będzie pomoc specjalisty, załamania dzielą się na funkcjonalne i prawdziwe.
Wyściółka	Odchylenie to może powstać w wyniku wada wrodzona oraz ze względu na ruchliwość pęcherzyka żółciowego, a także z kilku innych, rzadszych powodów. Powoduje zwężenie całego narządu lub jego części, co zakłóca normalne funkcjonowanie i powoduje problemy z przepływem żółci. Następnie może wywołać wyczerpanie ścian pęcherza i zdolność do kurczenia się. Niezależna eliminacja problemu jest możliwa, jeśli początkowo była ona spowodowana procesami zapalnymi w błonie surowiczej.
Uchyłek	Występuje, gdy pęcherzyk żółciowy nie ma elastycznej ramy. W tym przypadku jedna ze ścianek wystaje i przybiera kształt worka. Stan ten powoduje zaburzenia funkcjonowania pęcherzyka żółciowego, zapalenie, zastój żółci i tworzenie się kamieni. Często towarzyszy silny ból.

Oprócz częstości występowania, odchylenia te są również najbardziej niebezpieczne. Czasami mogą prowadzić do śmierci.

Anomalie wielkości

Anomalia pęcherzyka żółciowego jest stosunkowo normalne rozmiary dzieli się na 2 główne typy:

Rodzaj anomalii	Opis
Gigantyczna bańka	Charakteryzuje się równomiernym wzrostem we wszystkich częściach pęcherzyka żółciowego z wyjątkiem przewodów. Zachowuje jednorodność płynu wewnętrznego i nie wymaga dodatkowego zagęszczania ścianek.
Krasnolud (hipokenezja)	Następuje równomierne zmniejszenie wielkości pęcherzyka żółciowego przy zachowaniu jego normalności i prawidłowego funkcjonowania.
Hipoplazja pęcherzyka żółciowego	Bańka jest albo bardzo mała, albo całkowicie słabo rozwinięta. To odchylenie może mieć wpływ na całą bańkę lub dowolną jej część.

Z wyjątkiem hipoplazji, która często wywołuje stan zapalny, anomalie tego typu w większości przypadków nie wymagają interwencji chirurgicznej.

Powiązane nieprawidłowości

Wśród towarzyszących anomalii w przeważającej części są to zaburzenia dróg żółciowych:

• Zarośnięcie pęcherzyka żółciowego (znane również jako niedorozwój dróg żółciowych).
• Zwężenie (zwężenie przewodu).
• Wygląd kanałów dodatkowych.
• Występowanie torbieli przewodu żółciowego pospolitego.
• Tworzenie się osadu żółciowego.

Wiele z nich jest bezpośrednią konsekwencją nieprawidłowości w samym pęcherzyku żółciowym. Mają następujące cechy:

Typ odchylenia	Opis
	Wrodzona wada rozwojowa, w której nie ma dróg żółciowych lub są one słabo rozwinięte i nie nadają się do pełnienia swoich funkcji. Wymaga operacji.
	Zwężenie dróg żółciowych może być spowodowane ich niedorozwojem lub patologiami pęcherza lub rozwinąć się w wyniku pogrubienia ścian naczyń krwionośnych i ich wymiany tkanka włóknista. Zwykle rozwiązuje się to poprzez wykonanie manewru, czyli sztucznego poszerzenia przewodu.
Kanały dodatkowe	Są to dodatkowe „gałęzie” łączące pęcherzyk żółciowy z ciałem. Z reguły ich liczba nie przekracza 2–3. Zwykle bezobjawowe i nie wpływające na funkcjonowanie organizmu. Czasami pojawiają się przewody fałszywego typu, niezdolne do przewodzenia przepływu żółci.
	Rozszerzenie przewodu, który ma kształt worka. Często w ogóle się nie pojawia.
Szlam żółciowy	Nie jest to jedna z patologii wpływających na drogi żółciowe. Charakteryzuje się pojawieniem się zawiesiny żółci na dnie pęcherza. Zwykle występuje w wyniku uchyłka lub zwężenia. Powoduje stany zapalne, powstawanie kamieni i ubytek ścian narządów.

Anomalie te należy monitorować i mieć na uwadze zarówno u dorosłych pacjentów, jak iu dzieci: podczas operacji mogą powodować powikłania lub powodować rozwój nowej patologii.

Diagnoza i leczenie

W przypadku podejrzenia nieprawidłowego rozwoju pęcherzyka żółciowego rozpoznanie może być czasami dość trudne. Słabo rozwinięte pęcherzyki żółciowe lub pęcherze ruchome utrudniają określenie ich lokalizacji i stanu.

Diagnostyka

Typowy proces diagnostyczny wygląda następująco:

Diagnostyka USG

• Zastosowanie ultradźwięków. Ten rodzaj badania pozwala uzyskać pełny obraz stanu narządu. Analizuje poziom wyczerpania i innych zmian strukturalnych, a także zdolność do pełnego funkcjonowania. Istnieją 2 możliwości przeprowadzenia tego badania: ogólna i obciążeniowa. To ostatnie przeprowadza się po spożyciu przez pacjentów pokarmu żółciopędnego.
• Tomografia komputerowa. Kolejny krok po USG, stosowany w przypadku, gdy pęcherzyk żółciowy nie jest widoczny za innymi narządami lub jest słabo rozwinięty.
• Rezonans magnetyczny. Funkcjonalność tego badania jest podobna do funkcjonalności tomografia komputerowa, ale jego dokładność jest znacznie większa i pozwala w pełni określić lokalizację narządu i jego stan.

Niektóre typy anomalii wymagają specjalnych rodzajów diagnostyki:

• Agenezję i aplazję określa się za pomocą badań cholegraficznych, radiocholecystografii i scyntygrafii dynamicznej. Pozwala to określić, jak zdolny jest narząd do gromadzenia żółci i wykonywania swoich bezpośrednich funkcji.
• Współistniejące patologie pęcherzyka żółciowego, a także patologie w sąsiednich narządach można analizować za pomocą badań laparoskopowych.

Po drodze z reguły wyjaśnia się historię medyczną i obecność dziedzicznej predyspozycji do tego lub innego rodzaju nieprawidłowości.

Leczenie nieprawidłowości pęcherzyka żółciowego

Terapia mająca na celu leczenie nieprawidłowości w pęcherzyku żółciowym jest zawsze kompleksem działań:

• leczenie farmakologiczne lub chirurgiczne;
• przestrzeganie przez pacjenta diety opracowanej indywidualnie dla jego przypadku;
• przeprowadzanie procedur fizycznych.

Specyficzna metoda leczenia jest przepisywana w zależności od rodzaju wykrytej anomalii i tego, jak może ona zagrażać organizmowi pacjenta, a także od obecności chorób współistniejących.
Wszystkie rodzaje leczenia mają swoją własną charakterystykę.

Leczenie lekami	Chirurgia	Fizjoterapeutyczne środki	Diety
Stosuje się leki choleretyczne: Gepaben, Flamin. Kurs trwa około sześciu miesięcy. Równolegle często konieczne jest przyjmowanie leków przeciwskurczowych w celu złagodzenia głównych objawów.	Przepisany dla: przewlekłe zapalenie narządu; dysfunkcja; tworzenie się osadu; powstawanie polipów.	elektroforeza;

Anomalia pęcherzyka żółciowego występuje u 28 na 100 pacjentów, którzy się do niego zgłosili instytucja medyczna. Można zaobserwować patologię w strukturze narządu lub jej całkowity brak. Często anomalia wiąże się z niepowodzeniem rozwoju wewnątrzmacicznego. Mniej powszechne są nabyte zmiany w budowie narządu.

Nieprawidłowość żółci jest odchyleniem od normy. Patologia pociąga za sobą inne awarie układ trawienny.

Stopień wpływu na organizm zależy od rodzaju anomalii. Niektóre nie mają wpływu na zdrowie. Inne prowadzą do poważnych konsekwencji.

Istnieją 3 główne problemy związane z .

Obejmują one:

1. Gigantyczny rozmiar. Wszystkie części narządu, z wyjątkiem przewodów, mają powiększone granice.
2. Hipokenezja. Jest to karłowatość narządowa. Wymiary głównych części i komponentów są równomiernie zmniejszone. Funkcjonalność bańki zostaje zachowana.
3. Hipoplazja pęcherzyka żółciowego. Jest to zbyt mały rozmiar narządu w połączeniu z jego niedorozwojem. Anomalia dotyczy całego przewodu żółciowego lub jego poszczególnych części.

Gigantyczny lub rozmiar karła nie wymagają interwencji chirurgicznej, jeśli zachowane są wszystkie funkcje zbiornika żółciowego i nie odczuwa się zaburzeń w funkcjonowaniu układu pokarmowego.

Hipoplazja powoduje zapalenie narządu. Stan wymaga natychmiastowe leczenie, często chirurgiczne.

Nieprawidłowość w kształcie pęcherzyka żółciowego określa się za pomocą ultradźwięków.

Typowe patologie:

1. Czapka frygijska. Woreczek żółciowy ma kształt stożka. Anomalia została nazwana ze względu na podobieństwo do nakrycia głowy starożytnych Frygów. „Czapka” jest lekko pochylona u góry, do przodu. Anomalia powstaje w macicy i nie wpływa na funkcjonowanie układu trawiennego ani na zdrowie w ogóle.
2. Przegrody w pęcherzyku żółciowym. Organ ma normalny kształt i rozmiar, ale w środku znajdują się przeszkody. Zwykle pęcherz jest pusty. Przegrody zapobiegają przepływowi żółci. Może to prowadzić do powstawania kamieni, ponieważ wydzielina stopniowo gęstnieje.
3. Uchyłek pęcherzyka żółciowego. Patologia jest rzadka. W przypadku uchyłka pęcherzyka żółciowego ściany narządu wystają na zewnątrz. Anomalię można zaobserwować w dowolnej części narządu i może ona być wrodzona lub nabyta.

Istnieje również taka anomalia, jak rozwidlenie narządu. Występuje u 1 dziecka na 4 tys. urodzeń.

Konsekwencje rozwidlenia narządów:

• zgięcie narządu;
• brodawczak;
• rak;

W szczególności ciężkie przypadki lekarze usuwają obie części narządu. Oprócz, wrodzona patologia organ zmuszony jest przybierać różne formy. Na przykład w kształcie litery S, bumerang lub piłka.

Dystopia jest termin medyczny, co odnosi się do każdego nieprawidłowego położenia pęcherzyka żółciowego. Narząd może odchylać się od osi lub zapadać w tkankę wątroby, swobodnie „pływając”.

Istnieje kilka rodzajów narządów ruchomych. Różnią się między sobą sposobem poruszania się i przyczepiania do pobliskich narządów.

Wyróżnia się następujące typy:

• narząd znajduje się w jamie brzusznej;
• wewnątrzwątrobowe położenie pęcherzyka żółciowego;
• swobodnie poruszający się lub nienieruchomy narząd.

Ten ostatni rodzaj anomalii stwarza największe zagrożenie; powoduje skręty i załamania narządu. Wymagana operacja

Istnieje również taka patologia jak ektopia pęcherzyka żółciowego. Narząd może znajdować się w większości różne miejsca czasami poza układem żółciowym. Często patologia jest wrodzona.

Zwykle anomalie związane z nieprawidłowym położeniem anatomicznym zbiornika żółci łączą się z uszkodzeniem narządu. Naruszenia zakłócają funkcjonowanie narządu. W efekcie dochodzi do zapalenia pęcherzyka żółciowego.

Istnieją rezerwuary żółci, które są „zamrożone” na pewnych etapach powstawania. Patologia rozpoczyna się w łonie matki i rzadko wpływa na funkcjonowanie układu trawiennego.

Jeśli chodzi o powstawanie narządu, zidentyfikowano następujące patologie:

1. Agenezja pęcherzyka żółciowego. Jest to całkowity brak narządu, niezwiązany z operacją. Rozpoczyna się agenezja pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych u noworodka etap początkowy rozwój zarodkowy. Anomalię można wykryć jedynie poprzez zastosowanie terapii rezonansem magnetycznym.
2. Aplazja pęcherzyka żółciowego. Nie ma narządu, ale są drogi żółciowe. Zamiast bańki rozwija się proces. Nie jest w stanie w pełni poradzić sobie z funkcjami narządu.
3. Obecność dwóch pełnoprawnych pęcherzyków żółciowych z dwoma zestawami przewodów. Patologię diagnozuje się za pomocą ultradźwięków. Czasami jeden pęcherzyk żółciowy jest kompletny i funkcjonuje normalnie, podczas gdy drugi jest słabo rozwinięty. Często wymagana jest operacja w celu usunięcia jednego lub dwóch nieprawidłowych narządów, aby zapobiec ryzyku zapalenia.

Anomalia w rozwoju pęcherzyka żółciowego świadczy o indywidualnych cechach organizmu. U osób z patologiami proces trawienia przebiega nieco inaczej. To zobowiązuje Cię do przestrzegania zdrowe odżywianie, styl życia.

Anomalia pęcherzyka żółciowego (GB) często rozwija się w macicy i pojawia się pod koniec pierwszego miesiąca ciąży. Jest to początkowy etap powstawania narządów układu trawiennego.

Na proces ma wpływ następujące powody:

• szkodliwy wpływ środowisko;
• choroba matki;
• obecność złych nawyków u obojga rodziców;
• genetyczne predyspozycje;
• Przyjmowanie przez kobietę w ciąży niezalecanych leków.

Po urodzeniu pojawiają się nabyte anomalie pęcherza moczowego. Są skutkiem małej aktywności, złych nawyków żywieniowych, palenia, narkotyków i nadużywania alkoholu.

Prowokują zmiany w drogach żółciowych i chorobach, w szczególności zapaleniu pęcherzyka żółciowego. Jest to zapalenie narządu. Pomiędzy dwunastnicą, jelitami, trzustką i wątrobą zaczynają tworzyć się zrosty. Żółć zaczyna się z nimi łączyć lub tworzyć uchyłki.

Ciężka pełnia może prowadzić do patologii pęcherzyka żółciowego. Narządy wewnętrzne pokryte są tkanką tłuszczową, która je uciska i deformuje.

Należy unikać ciężkich aktywność fizyczna. Wyczerpująca praca powoduje przemieszczenie narządów wewnętrznych, w tym pęcherzyka żółciowego. Ten sam efekt można uzyskać uprawiając sport, szczególnie podnosząc ciężary lub sztangę.

Najważniejsze jest magazynowanie żółci i poprzez kurczenie się zapewnienie jej prawidłowego odpływu. Jest to niezbędne do prawidłowego funkcjonowania układu trawiennego. Dostając się do dwunastnicy, wydzielina rozkłada żywność, w szczególności tłuszcze.

Ageneza, aplazja i hipoplazja pęcherzyka żółciowego i przewodów kulowych- są to wady rozwoju embrionalnego, objawiające się całkowitym brakiem lub niedorozwojem pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.

Etiologia i patogeneza

Agenezja i aplazja pęcherzyka żółciowego jest niezwykle rzadką anomalią rozwojową (występuje 1 raz na 500 000 urodzeń) i jest patologią niezgodną z życiem (choć w literaturze opisano przypadek powstania pęcherzyka żółciowego u noworodka w przypadku prawidłowego rozwoju dróg żółciowych). Znacznie częstsza jest hipoplazja pęcherzyka żółciowego z całkowitym lub częściowa nieobecność drogi żółciowe - atrezja lub ich aplazja. Rozwój tej wady wynika z cech rozwoju embrionalnego. Naruszenie fuzji i procesu rekanalizacji przewodów prowadzi do rozwoju aplazji i atrezji układu żółciowego. Pewne znaczenie mogą mieć warunki wewnątrzmaciczne procesy patologiczne w wątrobie (wrodzone zapalenie wątroby itp.).

Klinika

Typowe są objawy hipoplazji pęcherzyka żółciowego i atrezji dróg żółciowych. Dziecko rodzi się z żółtaczką lub rozwija się w ciągu pierwszych 2-3 dni po urodzeniu. Charakteryzuje się stopniowym wzrostem. Od urodzenia stolec jest przebarwiony. Mocz ma kolor ciemnego piwa. Po 2-3 tygodniach od urodzenia stwierdza się powiększenie wątroby, a następnie śledziony. Na uwagę zasługuje wzrost wielkości brzucha, poszerzenie sieci żył odpiszczelowych ściany brzucha, które później łączą się objawy krwotoczne, rozwija się, dzieci umierają 6-9 miesięcy po urodzeniu.

Diagnostyka wrodzone anomalie układu żółciowego stwarzają znaczne trudności ze względu na tożsamość objawy kliniczne szereg chorób, którym towarzyszy długotrwała żółtaczka. Diagnostyka różnicowa przeprowadzane przy długotrwałej żółtaczce fizjologicznej noworodka, konfliktowej żółtaczce hemolitycznej, uogólnionej cytomegalii, niedrożności dróg żółciowych czopami śluzowymi, wrodzonym olbrzymiokomórkowym zapaleniu wątroby. Podczas długotrwałego żółtaczka fizjologiczna U noworodka stolec jest zwykle nadmiernie zabarwiony, mocz jest ciemny, żółtaczka ma tendencję do zmniejszania się, we krwi dominuje wolna frakcja bilirubiny (w przypadku atrezji zwiększa się żółtaczka, dominuje związana frakcja bezpośrednia bilirubiny).

W żółtaczce hemolitycznej konfliktowej, podobnie jak w żółtaczce fizjologicznej, dominuje wolna bilirubina z reguły występuje konflikt Rh lub konflikt w układzie ABO.

Diagnoza kiła wrodzona, toksoplazmozę i cytomegalię odrzuca się lub potwierdza za pomocą reakcji serologicznych i specjalnych testów. Jeśli podejrzewa się niedrożność dróg żółciowych, pod ich wpływem przepisywane są leki przeciwskurczowe, drogi żółciowe rozszerzają się, wychodzą zatyczki, żółtaczka szybko mija, a dziecko wraca do zdrowia.

Diagnostyka różnicowa z wrodzonym olbrzymiokomórkowym zapaleniem wątroby jest możliwa jedynie przy zastosowaniu specjalnych metod badawczych - laparoskopii i biopsji nakłucia wątroby.

Ważną rolę w postawieniu prawidłowej diagnozy odgrywają: biochemiczne badanie krwi (określa się bilirubinę całkowitą bezpośrednią i pośrednią) oraz badanie ultrasonograficzne.

Leczenie

Wskazana jest operacja mająca na celu przywrócenie drożności dróg żółciowych. W przypadku całkowitej atrezji i hipoplazji pęcherzyka żółciowego, w celu częściowego skierowania żółci do jelit i przedłużenia życia dziecka, piersiowy przewód limfatyczny przeszczepia się do przełyku.

Wyniki operacji zależą bezpośrednio od formy i stopnia anomalii rozwojowej oraz czasu interwencji. Najlepsze efekty można uzyskać już w pierwszych 2 miesiącach życia dziecka.