पॉलीसिथेमिया वेरा में रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण। पॉलीसिथेमिया किस प्रकार का रोग है? पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए नैदानिक ​​मानदंड

पॉलीसिथेमियायह एक क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जो लाल रंग के द्रव्यमान में वृद्धि से प्रकट होती है रक्त कोशिका, जिससे घनास्त्रता होती है। इस बीमारी की विशेषता हीमोग्लोबिन या हेमटोक्रिट में वृद्धि, साथ ही स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा) या शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज्म का विकास है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण:

अतिरिक्त रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं रक्त वाहिकाएं, जो निम्नलिखित सहित सभी प्रकार की नैदानिक ​​समस्याओं का कारण बनता है:

• सिरदर्द;
• थकान;
• त्वचा की खुजली;
• कमजोरी और चक्कर आना;
• पसीना आना;
• घनास्त्रता या अत्यधिक रक्त का थक्का जमना (रक्त के थक्के धमनियों को अवरुद्ध कर सकते हैं जिससे स्ट्रोक हो सकता है, दिल का दौरा, फुफ्फुसीय धमनी या शिरा अन्त: शल्यता, जिससे यकृत क्षति होती है।)
• रक्तस्राव (बड़ी संख्या में दोषपूर्ण प्लेटलेट्स रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं);
• स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा, जो मृत लाल रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर करती है, रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण सूज जाती है);
• एरिथ्रोमेललगिया (बहुत अधिक प्लेटलेट्स उंगलियों और पैर की उंगलियों में रक्त के प्रवाह को प्रतिबंधित करते हैं, जिससे विच्छेदन हो सकता है)।

पॉलीसिथेमिया का निदान कैसे किया जाता है?

निदान निर्धारित करने और समान लक्षण पैदा करने वाली बीमारियों को बाहर करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण हैं।

1. पूर्ण रक्त गणना (लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट स्तर का माप)। प्रयोगशाला त्रुटि को दूर करने के लिए परीक्षण दोहराया जा सकता है। सामान्य संकेतकअक्सर उम्र और लिंग के आधार पर भिन्नता होती है।
2. एरिथ्रोपोइटिन (गुर्दे द्वारा स्रावित एक हार्मोन) के स्तर का विश्लेषण।
3. अल्ट्रासाउंड आंतरिक अंग(एक बढ़े हुए प्लीहा की विशेषता)।
4. ऑक्सीमेट्री (एक विधि जो रक्त में प्रवेश करने वाले ऑक्सीजन के स्तर को मापती है)।
5. बायोप्सी अस्थि मज्जा.

पॉलीसिथेमिया का उपचार:

आमतौर पर पॉलीसिथेमिया का इलाज किया जाता हैशिरा से अतिरिक्त रक्त निकालकर (फ्लेबोटोमी)। यह प्रक्रिया बढ़ी हुई लाल रक्त कोशिका गिनती को कम कर सकती है सामान्य स्तर. आमतौर पर लगभग आधा से एक पिंट (250-500 मिली) रक्त निकाला जाता है।
एक बार जब हेमटोक्रिट स्तर बहाल हो जाता है, तो रखरखाव के आधार पर फ़्लेबोटोमी की जाती है।
उपचार प्रक्रिया के दौरान वे अक्सर उपयोग करते हैं:

• मायलोस्प्रेसिव दवाएं जैसे हाइड्रोक्सीयूरिया ( मौखिक दवा, ल्यूकोसाइट्स, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को कम करना);
• इंटरफेरॉन-अल्फा (उत्तेजित करता है प्रतिरक्षा तंत्र);
• एनाग्रेलाइड (प्लेटलेट कम करने वाला);
• एस्पिरिन (रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करता है);
• रुक्सोलिटिनिब का उपयोग JAK2 उत्परिवर्तन वाले रोगियों में किया जा सकता है;
• बसल्फान (कीमोथेराप्यूटिक उपचार)।

पॉलीसिथेमियाइससे बीमारियों का विकास हो सकता है जैसे:

पोलीसायथीमिया वेरा. यह दुर्लभ हालतअस्थि मज्जा, जिसमें प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस) और रक्त में सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) की संख्या बढ़ जाती है, जो अक्सर JAK2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

1. दिल की बीमारी;
2. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
3. कोरोनरी हृदय रोग और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;
4. मायलोफाइब्रोसिस या तीव्र ल्यूकेमिया (दुर्लभ)।

पॉलीसिथेमिया - पुरानी बीमारी, निरंतर आवश्यकता है , स्थायी उपचारएक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में।

आज हम पॉलीसिथेमिया वेरा नामक रक्त रोग के बारे में बात करेंगे। यह रोगएक विकृति विज्ञान है जिसमें परिसंचारी रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। पॉलीसिथेमिया मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए एक बड़ा, कभी-कभी अपरिवर्तनीय खतरा पैदा करता है, इसलिए समय रहते इस बीमारी को इसके पहले लक्षणों से पहचानना महत्वपूर्ण है। चिकित्सा देखभालऔर सक्षम उपचार. आमतौर पर, यह सिंड्रोम 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों की विशेषता है, और अक्सर पुरुषों में इसका निदान किया जाता है। आइए बीमारी के सभी पहलुओं पर करीब से नज़र डालें: एटियोलॉजी, प्रकार, निदान और पॉलीसिथेमिया के इलाज के मुख्य तरीके।

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

में आधुनिक दवाईपॉलीसिथेमिया के कई नाम हैं, उदाहरण के लिए, इसे कभी-कभी एरिथ्रोसाइटोसिस भी कहा जाता है। पैथोलॉजी क्रोनिक ल्यूकेमिया के अनुभाग से संबंधित है और रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एकाग्रता में सक्रिय वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है, विशेषज्ञ अक्सर इस बीमारी का श्रेय देते हैं; दुर्लभ प्रकारल्यूकेमिया. चिकित्सा आँकड़े कहते हैं कि पॉलीसिथेमिया वेरा का सालाना निदान प्रति 1 मिलियन रोगियों में केवल 5 मामलों में होता है; पैथोलॉजी का विकास आमतौर पर वृद्ध पुरुषों (50 से 65 वर्ष तक) के लिए विशिष्ट है।

बहुत को खतरनाक जटिलताएँरोगों में घनास्त्रता और रक्तस्रावी स्ट्रोक विकसित होने का जोखिम, साथ ही पॉलीसिथेमिया का संक्रमण शामिल है तीव्र अवस्थामायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया या पुरानी अवस्थामाइलॉयड ल्यूकेमिया। यह रोग कई कारणों से होता है, जिन पर हम नीचे विचार करेंगे। एरिथ्रेमिया के सभी कारणों को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: प्राथमिक और माध्यमिक।

रोग के कारण

आधुनिक चिकित्सा में, इस विकृति के मूल कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक स्तर पर विफलताएँ;
• अस्थि मज्जा का कैंसर;
• ऑक्सीजन की कमी रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन को भी प्रभावित करती है।

अक्सर, एरिथ्रेमिया में एक ट्यूमर कारक होता है, जो लाल अस्थि मज्जा में उत्पादित स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। इन कोशिकाओं के नष्ट होने का परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि है, जो सीधे तौर पर पूरे शरीर के कामकाज में व्यवधान पैदा करता है। यह बीमारी घातक है, इसका निदान करना मुश्किल है और इलाज में लंबा समय लगता है, और हमेशा ऐसा नहीं होता है सकारात्म असर, जटिल चिकित्साइस तथ्य के कारण कि कोई भी उपचार पद्धति प्रभावित नहीं कर सकती मूल कोशिका, जिसमें उत्परिवर्तन हुआ है और विभाजित होने की उच्च क्षमता है। पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता बहुतायत की उपस्थिति है, यह इस तथ्य के कारण है कि संवहनी बिस्तर में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता बढ़ जाती है।

पॉलीसिथेमिया के रोगियों की त्वचा बैंगनी-लाल होती है, और रोगी अक्सर खुजली वाली त्वचा की शिकायत करते हैं।

कं द्वितीयक कारणविशेषज्ञ बीमारियों का कारण निम्नलिखित कारकों को मानते हैं:

• अवरोधक फुफ्फुसीय विकृति;
• पुरानी हृदय विफलता;
• गुर्दे को पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं होती है;
• जलवायु में तीव्र परिवर्तन, और इस सिंड्रोम का विकास उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाली आबादी के लिए विशिष्ट है;
• शरीर में उच्च नशा की ओर ले जाने वाले विभिन्न संक्रमण;
• हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ, विशेष रूप से ऊंचाई पर किए गए कार्य के लिए;
• यह बीमारी पर्यावरणीय रूप से प्रदूषित क्षेत्रों में रहने वाले या उद्योगों के नजदीक रहने वाले लोगों को भी प्रभावित करती है;
• अत्यधिक धूम्रपान;
• विशेषज्ञों ने खुलासा किया है भारी जोखिमपॉलीसिथेमिया का विकास यहूदी मूल के लोगों के लिए विशिष्ट है, यह लाल अस्थि मज्जा के कार्य की आनुवंशिक विशेषताओं के कारण है;
• स्लीप एप्निया;
• हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम से पॉलीसिथेमिया होता है।

ये सभी कारक इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन को सक्रिय रूप से अवशोषित करने की क्षमता से संपन्न है, आंतरिक अंगों के ऊतकों में वस्तुतः कोई वापसी नहीं होती है, जो तदनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय उत्पादन की ओर जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ ऑन्कोलॉजिकल रोगएरिथ्रेमिया के विकास को भी भड़का सकता है, उदाहरण के लिए, निम्नलिखित अंगों के ट्यूमर लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित करते हैं:

• जिगर;
• किडनी;
• अधिवृक्क ग्रंथियां;
• गर्भाशय

कुछ किडनी सिस्ट और इस अंग की रुकावट रक्त कोशिकाओं के स्राव को बढ़ा सकती है, जिससे पॉलीसिथेमिया का विकास हो सकता है। पॉलीसिथेमिया कभी-कभी नवजात शिशुओं में होता है, यह रोग मातृ नाल के माध्यम से फैलता है, और भ्रूण को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति होती है, जिसके परिणामस्वरूप विकृति विकसित होती है। आगे, हम पॉलीसिथेमिया के पाठ्यक्रम, इसके लक्षण और उपचार पर विचार करेंगे, पॉलीसिथेमिया रोग की जटिलताएँ क्या हैं?

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

यह रोग खतरनाक है क्योंकि प्रारंभिक अवस्था में पॉलीसिथेमिया वेरा व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख होता है, रोगी को स्वास्थ्य बिगड़ने की कोई शिकायत नहीं होती है। अक्सर, रक्त परीक्षण के दौरान विकृति का पता लगाया जाता है; कभी-कभी पॉलीसिथेमिया की पहली "कॉल" सर्दी से जुड़ी होती है या बस वृद्ध लोगों में प्रदर्शन में सामान्य कमी के साथ होती है।

एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• दृश्य तीक्ष्णता में तेज गिरावट;
• बार-बार होने वाला माइग्रेन;
• चक्कर आना;
• कानों में शोर;
• नींद की समस्या;
• "बर्फीली" उंगलियाँ।

जब पैथोलॉजी उन्नत चरण में प्रवेश करती है, तो पॉलीसिथेमिया के साथ निम्नलिखित देखा जा सकता है:

• मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;
• अल्ट्रासाउंड में अक्सर बढ़ी हुई प्लीहा या यकृत की आकृति में परिवर्तन का पता चलता है;
• मसूड़ों से खून बहना;
• उदाहरण के लिए, जब कोई दांत निकाला जाता है, तो रक्तस्राव लंबे समय तक नहीं रुक सकता है;
• मरीजों को अक्सर अपने शरीर पर नए घाव दिखाई देते हैं, जिनकी उत्पत्ति वे नहीं बता पाते हैं।

डॉक्टर भी प्रकाश डालते हैं विशिष्ट लक्षणनिर्दिष्ट रोग का:

• गंभीर त्वचा की खुजली, जो जल उपचार लेने के बाद बढ़ जाती है;
• उंगलियों में जलन;
• मकड़ी नसों की उपस्थिति;
• चेहरे, गर्दन और की त्वचा छातीबैंगनी-लाल रंग प्राप्त कर सकता है;
• इसके विपरीत, होंठ और जीभ का रंग नीला हो सकता है;
• आँखों का सफेद भाग लाल हो जाता है;
• रोगी को लगातार कमजोरी महसूस होती है।

अगर हम नवजात शिशुओं को प्रभावित करने वाली बीमारी की बात करें तो पॉलीसिथेमिया जन्म के कुछ दिनों बाद विकसित होता है। सबसे अधिक बार, इस विकृति का निदान जुड़वा बच्चों में किया जाता है, इसके मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• बच्चे की त्वचा लाल हो जाती है;
• त्वचा को छूने पर बच्चे को अनुभव होता है असहजता, तो वह रोने लगता है;
• बच्चा कम वजन के साथ पैदा हुआ है;
• रक्त परीक्षण से पता चलता है बढ़ा हुआ स्तरल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स;
• अल्ट्रासाउंड यकृत और प्लीहा के आकार में परिवर्तन दिखाता है।

गौर करने वाली बात यह है कि जब देर से निदानपॉलीसिथेमिया, रोग के विकास को नजरअंदाज कर सकता है, और उपचार की कमी से नवजात शिशु की मृत्यु हो सकती है।

रोग का निदान

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, अक्सर पॉलीसिथेमिया वेरा का पता निवारक रक्त परीक्षण के दौरान लगाया जाता है। यदि रक्त परीक्षण सामान्य से ऊपर स्तर दिखाता है तो विशेषज्ञ एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान करते हैं:

• हीमोग्लोबिन का स्तर 240 ग्राम/लीटर तक बढ़ गया;
• लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर 7.5x10 12 /ली तक बढ़ जाता है;
• ल्यूकोसाइट स्तर बढ़कर 12x10 9 /l हो गया;
• प्लेटलेट स्तर बढ़कर 400x10 9/लीटर हो गया।

लाल अस्थि मज्जा के कार्य का अध्ययन करने के लिए, एक ट्रेफिन बायोप्सी प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह स्टेम कोशिकाओं के उत्पादन में व्यवधान है जो पॉलीसिथेमिया के विकास को भड़काता है। अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, विशेषज्ञ अल्ट्रासाउंड, यूरिनलिसिस, एफजीडीएस, अल्ट्रासाउंड आदि जैसे अध्ययनों का उपयोग कर सकते हैं। रोगी को विशिष्ट विशेषज्ञों के साथ परामर्श भी निर्धारित किया जाता है: न्यूरोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि। यदि किसी रोगी को पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है, तो इस बीमारी का इलाज क्या है, मुख्य तरीकों पर विचार करें।

एरिथ्रोसाइटोसिस का उपचार

यह रोग उन प्रकार की विकृति में से एक है जिसका इलाज मायलोस्प्रेसिव दवाओं से किया जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज रक्तपात विधियों का उपयोग करके भी किया जाता है; इस प्रकार की चिकित्सा उन रोगियों को दी जा सकती है जो 45 वर्ष की आयु तक नहीं पहुंचे हैं। प्रक्रिया का सार यह है कि रोगी से प्रति दिन 500 मिलीलीटर तक रक्त लिया जाता है; पॉलीसिथेमिया वाले बुजुर्ग लोगों को भी फ़्लेबोटोमी से गुजरना पड़ता है, लेकिन प्रति दिन 250 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं लिया जाता है।

यदि इस बीमारी से पीड़ित रोगी को गंभीर त्वचा खुजली और हाइपरमेटाबोलिक सिंड्रोम का अनुभव होता है, तो विशेषज्ञ पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज के लिए मायलोस्प्रेसिव विधि लिखते हैं। इसमें निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस;
• एनाग्रेलाइड;
• इंटरफेरॉन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया।

पॉलीसिथेमिया के साथ छूट के मामले में, रोगी को हर 14 दिनों में एक बार से अधिक बार रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है, फिर अध्ययन महीने में एक बार किया जाता है। जब लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य हो जाता है, तो दवाओं को धीरे-धीरे बंद करना शुरू कर दिया जाता है, ड्रग थेरेपी को दवाओं से आराम के साथ वैकल्पिक किया जाता है, और बीमारी के पाठ्यक्रम की सख्ती से निगरानी की जाती है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि पॉलीसिथेमिया के लिए मायलोस्प्रेसिव दवाओं के उपयोग से ल्यूकेमिया का विकास हो सकता है, इसलिए विशेषज्ञ लंबे विस्तृत अध्ययन के बाद उन्हें लिखते हैं। कभी-कभी त्वचा के अल्सर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गड़बड़ी और बुखार जैसे दुष्प्रभाव होते हैं, यदि ऐसा होता है, तो दवाएं तुरंत बंद कर दी जाती हैं।

घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए रोगी को प्रतिदिन एस्पिरिन भी लेनी चाहिए, जो अक्सर इस बीमारी के पाठ्यक्रम को जटिल बना देता है।

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी के लिए एक अन्य प्रक्रिया एरिथ्रोसाइटोफोरेसिस है, जिसमें एक उपकरण होता है जो रोगी के रक्त को पंप करता है और साथ ही उसमें से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को निकालता है। बाद में, पिछली मात्रा को बहाल करने के लिए, रोगी को खारा घोल दिया जाता है, यह प्रक्रिया है आधुनिक रूपरक्तपात, लेकिन यह हर 2-3 साल में एक बार से अधिक नहीं किया जाता है। पॉलीसिथेमिया का उपचार रोगी को इस विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाली संभावित जटिलताओं से नहीं बचाएगा।

पॉलीसिथेमिया की जटिलताएँ

विशेषज्ञ ध्यान दें निम्नलिखित जटिलताएँपॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के साथ:

• मूत्र में तेज़ और अप्रिय गंध आ सकती है;
• अक्सर पॉलीसिथेमिया के रोगी गाउट से पीड़ित होते हैं;
• पॉलीसिथेमिया के साथ, गुर्दे की पथरी बन सकती है;
• गुर्दे का दर्द पुराना हो जाता है;
• एरिथ्रोसाइटोसिस अक्सर पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ होता है;
• बिगड़ा हुआ संचार कार्य त्वचा के अल्सर के गठन का कारण बन सकता है;
• अक्सर यह रोग घनास्त्रता को भड़काता है;
• मसूड़ों से खून आना, बार-बार नाक से खून आना।

निवारक उपाय

पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के विकास को रोका जा सकता है, निम्नलिखित निवारक उपायों का पालन करना आवश्यक है:

• पूर्णतः त्याग दें बुरी आदतें, विशेषकर सिगरेट पीने से, यह निकोटीन ही है जो शरीर को नुकसान पहुँचाता है और इस रोग को भड़काता है;
• यदि क्षेत्र रहने के लिए प्रतिकूल है, तो अपना निवास स्थान बदलना बेहतर है;
• यही बात काम पर भी लागू होती है;
• नियमित रूप से निवारक रक्त परीक्षण कराएं, जिससे पता चल सके कि रोगी को पॉलीसिथेमिया है या नहीं;
• अपने आहार के प्रति एक जिम्मेदार दृष्टिकोण अपनाना आवश्यक है, अपने मांस की खपत को सीमित करना बेहतर है, अपने आहार में उन खाद्य पदार्थों को शामिल करें जो हेमटोपोइजिस के कार्य को उत्तेजित करते हैं, और किण्वित दूध और पौधों के उत्पादों को प्राथमिकता देते हैं।

उसे याद रखो समय पर निदानऔर पॉलीसिथेमिया का सक्षम उपचार इस बीमारी में जटिलताओं के विकास को रोक सकता है, लेकिन, दुर्भाग्य से, इस बीमारी के पूर्ण इलाज की कोई गारंटी नहीं है।

के साथ संपर्क में

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, वाकेज़ रोग) - वंशानुगत रोगरक्त प्रणाली, मुख्यतः वृद्ध महिलाओं में होती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि

यह विकृति घातक अस्थि मज्जा अतिवृद्धि की विशेषता है। सबसे अधिक बार, रोगी यह विकृति विज्ञानइसे रक्त कैंसर के रूप में जाना जाता है (हालाँकि ऐसा निर्णय ग़लत है) और इससे रक्त कोशिकाओं, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं (अन्य तत्वों की संख्या भी बढ़ जाती है) की संख्या में उत्तरोत्तर वृद्धि होती है। उनकी संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, हेमटोक्रिट में वृद्धि देखी जाती है, जिससे रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में कमी आती है, वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह की गति में कमी आती है, और, परिणामस्वरूप, में वृद्धि होती है। थ्रोम्बस का बनना और ऊतक आपूर्ति में गिरावट।

ये कारण इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि अधिकांश ऊतक ऑक्सीजन की कमी का अनुभव करते हैं, जिससे उनकी कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है ( इस्केमिक सिंड्रोम). पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्यतः महिलाओं में होता है। पुरुष कुछ कम बार बीमार पड़ते हैं; इस विकृति की घटना लगभग 3:2 है।

औसतन, वाकेज़ रोग 40 वर्ष की आयु के आसपास होता है, जिसके लक्षण 60 से 70 वर्ष की आयु के बीच चरम पर होते हैं। इस बीमारी की वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। जनसंख्या में, एरिथ्रेमिया काफी दुर्लभ है - प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 30 मामले।

रोग के मुख्य लक्षण

एरिथ्रेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त की अत्यधिक संतृप्ति है, जो विभिन्न ऊतक और संवहनी विकारों को जन्म देती है। सबसे आम लक्षणों में से हैं:

1. त्वचा के रंग में बदलाव.मुख्य कारण रक्त का रुकना और हीमोग्लोबिन की बहाली है। रक्त प्रवाह कम होने के कारण, लाल रक्त कोशिकाएं लंबे समय तक एक ही स्थान पर रहती हैं, जिससे उनमें मौजूद हीमोग्लोबिन की बहाली हो जाती है और परिणामस्वरूप, रंग में बदलाव होता है। त्वचा. इस बीमारी से पीड़ित मरीजों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - लाल चेहरा और गहरे चेरी रंग की गर्दन। इसके अलावा, त्वचा के नीचे सूजी हुई नसें भी स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। श्लेष्मा झिल्ली का अध्ययन करते समय कोई भी निरीक्षण कर सकता है चारित्रिक लक्षणकूपरमैन - कठोर तालु के अपरिवर्तित रंग के साथ नरम तालू के रंग में परिवर्तन।
2. खुजली।संख्या में वृद्धि के कारण यह सिंड्रोम विकसित होता है प्रतिरक्षा कोशिकाएं, विशेष रूप से सेरोटोनिन और हिस्टामाइन में विशिष्ट सूजन मध्यस्थों को जारी करने की क्षमता रखता है। यांत्रिक संपर्क के बाद खुजली तेज हो जाती है (अक्सर स्नान या स्नान के बाद)।
3. एरिथ्रोमेललगिया - दर्द की उपस्थिति के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का मलिनकिरण. इस सिंड्रोम के कारण होता है बढ़ी हुई सामग्रीरक्त में प्लेटलेट्स, जिससे रुकावट होती है छोटी केशिकाएँडिस्टल फालैंग्स, इस्केमिक प्रक्रिया का विकास और उनके ऊतकों में दर्द।
4. स्प्लेनॉइड और हेपेटोमेगाली।अधिकांश में इन अंगों में वृद्धि देखी जाती है रुधिर संबंधी रोग. यदि किसी रोगी में एरिथ्रेमिया विकसित हो जाता है, तो रक्त में कोशिकाओं की बढ़ती सांद्रता से इन अंगों में रक्त का प्रवाह बढ़ सकता है, और परिणामस्वरूप, उनका इज़ाफ़ा हो सकता है। यह पैल्पेशन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है या वाद्य अध्ययन. हेमोग्राम पैरामीटर सामान्य होने के बाद, यानी जब रक्त परीक्षण सामान्य हो जाता है, तो मेगालिया सिंड्रोम अपने आप समाप्त हो जाता है।
5. घनास्त्रता।के कारण बहुत ज़्यादा गाड़ापनरक्त में कोशिकाओं और रक्त के प्रवाह में कमी, का गठन बड़ी मात्रारक्त के थक्के जो शरीर के सभी भागों में रक्त वाहिकाओं में रुकावट पैदा करते हैं। मेसेन्टेरिक, फुफ्फुसीय या मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता का विकास विशेष रूप से खतरनाक है। इसके अलावा खून का थक्का जम जाता है छोटे जहाजगैस्ट्रिक म्यूकोसा में कमी आती है सुरक्षात्मक गुणऔर गैस्ट्रिटिस और अल्सर की उपस्थिति। डीआईसी सिंड्रोम भी हो सकता है।
6. दर्द।परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है संवहनी विकार, उदाहरण के लिए, अंतःस्रावीशोथ को ख़त्म करने के साथ, और कुछ के परिणामस्वरूप चयापचयी विकार. पॉलीसिथेमिया में, स्तर में वृद्धि हो सकती है यूरिक एसिडरक्त में, संयुक्त क्षेत्र में इसका जमाव। दुर्लभ मामलों में, दर्द तब होता है जब अस्थि मज्जा युक्त सपाट हड्डियों पर आघात या थपथपाहट होती है (इसके हाइपरप्लासिया और पेरीओस्टेम के खिंचाव के कारण)।

के बीच सामान्य लक्षण, यदि एरिथ्रेमिया होता है, तो सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में भारीपन की भावना, टिनिटस, सामान्य कमजोरी सिंड्रोम पहले आते हैं (सभी लक्षण ऊतक ऑक्सीजन में कमी, शरीर के कुछ हिस्सों में खराब रक्त परिसंचरण के कारण होते हैं)। निदान करते समय, उन्हें अनिवार्य मानदंड के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वे किसी भी प्रणालीगत बीमारी के अनुरूप हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया के चरण और डिग्री

पॉलीसिथेमिया वेरा तीन चरणों (चरणों) में होता है:

• प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण. इस स्तर पर, रोगी कोई विशेष शिकायत नहीं करता है। वे उसे परेशान कर रहे हैं सामान्य कमज़ोरी, बढ़ी हुई थकान, सिर में बेचैनी महसूस होना। इन सभी लक्षणों को अक्सर अधिक काम, सामाजिक और जीवन की समस्याओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, यही कारण है कि बीमारी का निदान काफी देर से होता है;
• उन्नत चरण (नैदानिक ​​चरण). इस चरण की विशेषता सिरदर्द की उपस्थिति और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन है। दर्द सिंड्रोम काफी देर से विकसित होता है और उन्नत बीमारी का संकेत देता है;
• टर्मिनल चरण. इस स्तर पर, इस्किमिया के कारण आंतरिक अंगों को नुकसान और सभी शरीर प्रणालियों की शिथिलता अधिकतम रूप से प्रकट होती है। द्वितीयक विकृति विज्ञान के कारण मृत्यु हो सकती है।

सभी चरण क्रमिक रूप से आगे बढ़ते हैं, और रोग का निदान (रक्त परीक्षण) नैदानिक ​​लक्षणों के चरण से जानकारीपूर्ण हो जाता है।

वाकेज़ रोग का निदान

निदान करने के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण निर्णायक भूमिका निभाता है। यह स्पष्ट एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि और प्रदर्शित करता है। सबसे विश्वसनीय अस्थि मज्जा पंचर का विश्लेषण है, जो एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया के लक्षणों को प्रकट करता है, और यह भी गणना करता है कि इसमें कितनी कोशिकाएं मौजूद हैं और उनका रूपात्मक वितरण क्या है।

चरित्र को स्पष्ट करने के लिए सहवर्ती विकृति विज्ञानजैव रासायनिक विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, जो यकृत और गुर्दे की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के मामले में, रक्त जमावट कारकों की स्थिति का आकलन इसकी जमावट - एक कोगुलोग्राम का विश्लेषण करके किया जाता है।

अन्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई) शरीर की स्थिति का केवल एक अप्रत्यक्ष विचार प्रदान करते हैं और निदान करने में इसका उपयोग नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

वाकेज़ रोग की अभिव्यक्तियों की विविधता और गंभीरता के बावजूद, इसके लिए अपेक्षाकृत कम उपचार हैं। यह इस बात पर निर्भर करता है कि हेमोग्राम विश्लेषण ने क्या दिखाया, क्या साइटोलॉजिकल सिंड्रोम विकसित हुआ है और रोगी में क्या लक्षण हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, यह रोग रक्त कोशिकाओं (विशेषकर लाल रक्त कोशिकाओं) की बढ़ी हुई सांद्रता के कारण होता है, जो अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण विकसित होता है। इसकी वजह से, सही विश्लेषणरोग विकास के मार्ग हमें बुनियादी सिद्धांतों को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं रोगजन्य उपचार, जिसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना और उनके गठन के स्थानों पर सीधे कार्य करना शामिल है। इस द्वारा हासिल किया गया है निम्नलिखित विधियाँइलाज:

इस तरह के उपचार के साथ एस्पिरिन, चाइम्स, क्लोपिडोग्रेल या एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन) जैसी एंटीप्लेटलेट दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए। किसी एक प्रक्रिया के साथ इन दवाओं का उपयोग अलग-अलग उपयोग करने की तुलना में चिकित्सा की प्रभावशीलता को काफी बढ़ा देता है।

कुछ जोड़ने की भी अनुशंसा की जाती है साइटोस्टैटिक दवाएं(यदि अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का कारण कैंसर है), इंटरफेरॉन (माध्यमिक के विकास के साथ)। वायरल जटिलताएँ) या हार्मोन (मुख्य रूप से डेक्सामेथासोन और प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है), जो रोग के पूर्वानुमान में सुधार कर सकता है।

जटिलताएँ, परिणाम और पूर्वानुमान

रोग की सभी जटिलताएँ संवहनी घनास्त्रता के विकास के कारण होती हैं। उनकी रुकावट के परिणामस्वरूप, आंतरिक अंगों (हृदय, यकृत, प्लीहा, मस्तिष्क) का रोधगलन, तिरछा एथेरोस्क्लेरोसिस (जब एथेरोस्क्लेरोटिक सजीले टुकड़े से प्रभावित वाहिकाओं का घनास्त्रता) विकसित हो सकता है। निचले अंग). रक्त में अतिरिक्त हीमोग्लोबिन हेमोक्रोमैटोसिस, यूरोलिथियासिस या गाउट के विकास को भड़काता है।

वे सभी द्वितीयक रूप से विकसित होते हैं और सबसे प्रभावी उपचार के लिए अंतर्निहित कारण - एरिथ्रोसाइटोसिस को समाप्त करने की आवश्यकता होती है।

जहां तक ​​बीमारी के पूर्वानुमान का सवाल है, बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि इलाज किस उम्र में शुरू किया गया था, किन तरीकों का इस्तेमाल किया गया था और क्या वे प्रभावी थे।

जैसा कि शुरुआत में बताया गया है, पॉलीसिथेमिया वेरा बाद में विकसित होता है। यदि युवा लोगों (25 से 40 वर्ष की आयु) में मुख्य लक्षणों की उपस्थिति देखी जाती है, तो रोग घातक है, अर्थात रोग का निदान प्रतिकूल है, और माध्यमिक जटिलताएँ बहुत तेजी से विकसित होती हैं। तदनुसार, रोग का विकास जितनी देर से देखा जाता है, वह उतना ही अधिक सौम्य होता है। जब पर्याप्त रूप से निर्धारित दवाओं का उपयोग किया जाता है, तो रोगियों के जीवनकाल में काफी सुधार होता है। ऐसे मरीज़ काफी समय तक अपनी बीमारी के साथ सामान्य रूप से रह सकते हैं। कब का(कई दशकों तक)।

इस प्रश्न का उत्तर देते हुए कि एरिथ्रेमिया का परिणाम क्या हो सकता है, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सब इस पर निर्भर करता है:

• कौन सी द्वितीयक प्रक्रियाएँ विकसित हुई हैं
• उनके कारण क्या हैं
• वे कितने समय से आसपास हैं
• क्या पॉलीसिथेमिया वेरा का समय पर निदान किया गया और आवश्यक उपचार शुरू किया गया।

अधिकतर, यकृत और प्लीहा की क्षति के कारण पॉलीसिथेमिया का संक्रमण हो जाता है जीर्ण रूप. इसके साथ जीवनकाल लगभग समान रहता है, और इसके साथ सही चयनदवाएँ दसियों वर्ष तक पहुँच सकती हैं (प्रकल्पना के संबंध में)।

पॉलीसिथेमिया वेरा क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से एक रक्त रोग है, जो मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के ट्यूमर प्रसार (प्रजनन) द्वारा विशेषता है। इसलिए, इस बीमारी को अन्यथा एरिथ्रेमिया (ग्रीक शब्द "लाल" और "रक्त" से) कहा जाता है।

विकास के कारण और तंत्र

पॉलीसिथेमिया वेरा का कारण अज्ञात है। यह माना जाता है कि इस बीमारी में एरिथ्रोसाइट गठन की प्रक्रिया का नियमन ही शुरू में बाधित होता है।

द्वारा आधुनिक सिद्धांतहेमटोपोइजिस, सभी मानव रक्त कोशिकाओं में एक अग्रदूत कोशिका होती है। जैसे-जैसे इस स्टेम कोशिका के वंशज विभाजित और गुणा होते हैं, वे तेजी से विशिष्ट विशेषताएं प्राप्त करते हैं और अंततः लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं या प्लेटलेट्स बन जाते हैं। एरिथ्रेमिया के साथ, रक्त कोशिका प्रणाली का संतुलन बदल जाता है, और अनियंत्रित हो जाता है अतिशिक्षालाल रक्त कोशिकाओं इसी समय, अन्य कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स) भी अधिक मात्रा में बनती हैं, लेकिन इतनी स्पष्ट नहीं होती हैं।

परिणामस्वरूप, किसी व्यक्ति के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या दिखाई देती है, न कि इसके कारण बाहरी कारण. इस तरह, एरिथ्रेमिया एरिथ्रोसाइटोसिस से भिन्न होता है, जो बाहरी कारक (उदाहरण के लिए, हवा में ऑक्सीजन की कमी) के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया है।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, साथ ही बिगड़ा हुआ प्लेटलेट फ़ंक्शन, थ्रोम्बस गठन में वृद्धि की ओर जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, तथाकथित माइलॉयड मेटाप्लासिया हो सकता है, जो विकास के साथ सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध की विशेषता है।

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले रोगी की उपस्थिति काफी विशिष्ट है। अक्सर यह एक मध्यम आयु वर्ग या बुजुर्ग व्यक्ति होता है जिसका वजन अधिक होता है। चेहरा लाल है, श्वेतपटल में इंजेक्शन है। होठों और जीभ में एक विशिष्ट चेरी रंग होता है। ऐसा बाहरी लक्षण"एरिथ्रोसिस" कहा जाता है।

मरीजों में केंद्रीय तंत्र की शिथिलता के लक्षण दिखाई देते हैं तंत्रिका तंत्र. चमकी बुखार की शिकायत होती है. बार-बार बेहोश होना और... कभी-कभी रोगी का स्वास्थ्य इतना बिगड़ जाता है कि वह कोई भी मानसिक कार्य नहीं कर पाता। याददाश्त और ध्यान में कमी, कमजोरी, चिड़चिड़ापन की चिंता।

मरीज़ अक्सर सीने में दर्द का संकेत देते हैं। हालाँकि, ये संवेदनाएँ अक्सर उरोस्थि में दर्द के कारण होती हैं, जो इसके ऊतकों में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के परिणामस्वरूप होती है। हालाँकि, ऐसे रोगियों में और के विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं सहित उच्च जोखिम होता है।

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं से संबंधित लक्षणों के विकास के साथ मेसेन्टेरिक नसों के थ्रोम्बोफ्लेबिटिस का कारण बन सकता है। यह संभव है कि उल्लंघन हो सकता है मस्तिष्क परिसंचरण.

अक्सर एरिथ्रेमिया के रोगियों का निदान किया जाता है, जो एक विकार से जुड़ा होता है तंत्रिका विनियमनशरीर। कभी-कभी, धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है (यह पॉलीसिथेमिया के लिए एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण नहीं है)।

घनास्त्रता के साथ, रक्तस्रावी सिंड्रोम अक्सर देखा जाता है, जो रक्तस्राव की प्रवृत्ति से जुड़ा होता है। न केवल नाक से खून आना चिंता का विषय है, बल्कि बवासीर भी है, जिसमें ग्रासनली की फैली हुई नसें और मसूड़ों से खून आना भी चिंता का विषय है। चिह्नित और चमड़े के नीचे का रक्तस्राव, एक्चिमोज़ (चोट) आसानी से बन जाते हैं।

लगभग आधे रोगियों को इसके सेवन के बाद तीव्र त्वचा खुजली का अनुभव होता है गर्म स्नान, यह एरिथ्रेमिया का एक विशिष्ट लक्षण है। कुछ रोगियों को उंगलियों में जलन का दर्द महसूस होता है, जो पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता भी है। स्पर्श और दर्द संवेदनशीलता क्षीण हो सकती है।

अधिकांश रोगियों में, प्लीहा बढ़ जाती है, जो बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना या भोजन करते समय अत्यधिक तीव्र तृप्ति की भावना के रूप में प्रकट हो सकती है।

रोग कैसे विकसित होता है? एरिथ्रेमिया का कोर्स अपेक्षाकृत सौम्य हो सकता है, जब मरीज गंभीर जटिलताओं के बिना कई वर्षों तक जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, रोग की पहली अभिव्यक्ति के कुछ वर्षों के भीतर, मस्तिष्क या पेट की वाहिकाओं का गंभीर घनास्त्रता होता है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

पहले चरण में, रक्त परीक्षण द्वारा एक वस्तुनिष्ठ चित्र प्रदान किया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या पुरुषों के लिए 5.7 * 1012/ली और महिलाओं के लिए 5.2 * 1012/ली से अधिक हो तो एरिथ्रेमिया का संदेह होना चाहिए। हीमोग्लोबिन का स्तर पुरुषों में 177 ग्राम/लीटर और महिलाओं में 172 ग्राम/लीटर से अधिक है। इस रोग का निदान विशेष मानदंडों के आधार पर किया जाता है। आवश्यक घटक नैदानिक ​​खोजट्रेफिन बायोप्सी है इलीयुम.

इलाज

रक्तपात से पॉलीसिथेमिया के रोगियों की स्थिति में राहत मिलती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार अक्सर बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। अस्पताल में भर्ती होने के संकेत गंभीर रूप से गंभीर बीमारी हैं, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, अस्थि मज्जा या प्लीहा पंचर की आवश्यकता, इलियम की ट्रेफिन बायोप्सी। यदि सर्जरी की योजना बनाई गई है, तो मरीज को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए, यहां तक ​​​​कि छोटी सी भी (उदाहरण के लिए, दांत निकालना)।

उपचार कार्यक्रम में निम्नलिखित क्षेत्र शामिल हैं:

• रक्तपात;
• एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस;
• साइटोस्टैटिक दवाएं;
• लक्षणात्मक इलाज़।

रक्तपात

50 वर्ष से कम उम्र के लोगों के लिए यह मुख्य उपचार है। जब परिसंचारी रक्त का कुछ हिस्सा शरीर से हटा दिया जाता है, तो संवहनी बिस्तर खाली हो जाता है, त्वचा की खुजली कम हो जाती है, और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की संभावना कम हो जाती है।

कैसे स्वतंत्र विधिरक्तपात उपचार का उपयोग सौम्य पॉलीसिथेमिया के साथ-साथ प्रसव और प्रीमेनोपॉज़ल अवधि के दौरान भी किया जाता है। यदि कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद एरिथ्रेमिया दोबारा शुरू हो जाता है, तो रक्तपात भी निर्धारित किया जा सकता है। इन्हें तब तक किया जाना चाहिए जब तक हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय कमी न हो (150 ग्राम/लीटर से अधिक नहीं)।

यह प्रक्रिया आमतौर पर क्लिनिक सेटिंग में की जाती है। एक सत्र के दौरान 350 से 500 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। वांछित परिणाम प्राप्त होने तक रक्तपात सत्र हर 2 दिन में दोहराया जाता है। भविष्य में, हर दो महीने में एक बार रक्त परीक्षण की निगरानी की जाएगी।

रक्तपात के परिणामस्वरूप शरीर में लौह तत्व की मात्रा कम हो जाती है। अधिकतर, मरीज़ इसे अच्छी तरह सहन कर लेते हैं। हालाँकि, कभी-कभी कमजोरी, बालों का झड़ना और गंभीर आयरन की कमी से एनीमिया हो जाता है। इस मामले में, आयरन सप्लीमेंट को साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए।

यदि इसका प्रभाव छोटा और अल्पकालिक है, या यदि आयरन की कमी के गंभीर लक्षण हैं तो रक्तपात निर्धारित नहीं किया जाता है।

एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस

इस प्रक्रिया के दौरान, रोगी के संवहनी बिस्तर से 1-1.4 लीटर रक्त लिया जाता है। विशेष उपकरणों का उपयोग करके इसमें से लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। बचे हुए प्लाज़्मा को सेलाइन के साथ मूल मात्रा में लाया जाता है और डाला जाता है शिरापरक तंत्र. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस रक्तपात का एक विकल्प है। ऐसे उपचार के पाठ्यक्रम 1-2 वर्षों तक प्रभाव प्रदान करते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी

में गंभीर मामलेंरोग, यदि रक्तपात अप्रभावी है, तो 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में साइटोस्टैटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार को रोकते हैं। परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं सहित सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, उपचार की प्रभावशीलता और सुरक्षा की निगरानी के लिए नियमित रूप से रक्त परीक्षण किया जाता है।

सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले एल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक्स और एंटीमेटाबोलाइट्स हैं। रेडियोधर्मी फॉस्फोरस 32पी का उपयोग कम बार किया जाता है, यह मुख्य रूप से बुजुर्ग लोगों के लिए संकेत दिया जाता है।

रोगसूचक उपचार

संवहनी घनास्त्रता के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट और हेपरिन निर्धारित हैं। तीव्र थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के लिए इसे किया जाता है स्थानीय उपचार: पहले दिन बर्फ की पट्टी से पैर को ठंडा करना, फिर हेपरिन मरहम और विस्नेव्स्की मरहम।

गंभीर रक्तस्राव के लिए, अमीनोकैप्रोइक एसिड निर्धारित है, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, हेमोस्टैटिक स्पंजस्थानीय स्तर पर.

एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों, तलवों की युक्तियों में दर्द) का इलाज (इंडोमेथेसिन, वोल्टेरेन) किया जाता है। हेपरिन भी निर्धारित किया जा सकता है।

सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के मामले में, उच्च रक्तचाप, पेप्टिक छालापेट का उचित उपयोग किया जाता है दवा के नियम. इलाज के लिए त्वचा की खुजलीउपयोग किया जाता है । सिमेटिडाइन (एक H2 रिसेप्टर अवरोधक) कभी-कभी प्रभावी होता है।

एरिथ्रेमिया के लिए प्लीहा को हटाने के संकेत।

रक्त रोगों में, कई ऐसे हैं जो विभिन्न तत्वों - लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स में कमी का कारण बनते हैं। लेकिन कुछ विकृति में, इसके विपरीत, रक्त कोशिकाओं की संख्या में अनियंत्रित वृद्धि होती है। ऐसी स्थिति जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य की संख्या में लगातार वृद्धि होती है पैथोलॉजिकल परिवर्तन, जिसे "पॉलीसिथेमिया वेरा" कहा जाता है।

रोग की विशेषताएं

प्राथमिक (सच्चा) पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया समूह का एक रक्त रोग है जो इडियोपैथिक रूप से (बिना) होता है प्रत्यक्ष कारण), लंबे समय तक (कालानुक्रमिक रूप से) आगे बढ़ता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, हेमटोक्रिट और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि की विशेषता है। पैथोलॉजी के नाम के पर्यायवाची शब्द वाकेज़-ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस हैं। इस मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग में एरिथ्रोसाइटोसिस और रक्त के गाढ़ा होने के परिणाम गंभीर हो सकते हैं और घनास्त्रता के जोखिम, आकार में वृद्धि और प्लीहा के विघटन, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि आदि से संबंधित हो सकते हैं।

एरिथ्रेमिया को एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया माना जाता है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार (हाइपरप्लासिया) के कारण होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया विशेष रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु में मजबूत होती है, अस्थि मज्जा का एक हिस्सा जिसमें एरिथ्रोब्लास्ट और नॉर्मोब्लास्ट होते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों का रोगजनन रक्त में उपस्थिति से जुड़ा हुआ है विशाल राशिलाल रक्त कोशिकाओं, साथ ही प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में मामूली वृद्धि के साथ। रक्त कोशिकाएं रूपात्मक रूप से सामान्य होती हैं, लेकिन उनकी संख्या असामान्य होती है। परिणामस्वरूप, रक्त की चिपचिपाहट और परिसंचारी रक्तप्रवाह में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। इसका परिणाम रक्त का धीमा प्रवाह, रक्त के थक्कों का बनना, ऊतकों को स्थानीय रक्त आपूर्ति में व्यवधान और उनका हाइपोक्सिया है।

यदि शुरू में रोगी को अक्सर प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का अनुभव होता है, यानी, केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, तो आगे के परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करना शुरू कर देते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस ( पैथोलॉजिकल गठनअस्थि मज्जा के बाहर रक्त) पेरिटोनियम के अंगों में होता है - यकृत और प्लीहा में, जहां एरिथ्रोपोएसिस का हिस्सा - लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया - भी स्थानीयकृत होता है। रोग के अंतिम चरण में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवन चक्र छोटा हो जाता है, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोफाइब्रोसिस विकसित हो सकता है, और ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की पूर्ववर्ती कोशिकाएं परिपक्व हुए बिना सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। लगभग 10% मामलों में, विकृति तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो जाती है।

एरिथ्रोसाइटोसिस का अध्ययन और पहला विवरण 1892 में वाकेज़ द्वारा किया गया था, और 1903 में वैज्ञानिक ओस्लर ने सुझाव दिया कि बीमारी का कारण अस्थि मज्जा की खराबी थी। पॉलीसिथेमिया वेरा अन्य समान विकृति विज्ञान की तुलना में कुछ हद तक अधिक बार देखा जाता है, लेकिन अभी भी काफी दुर्लभ है। प्रति 10 लाख जनसंख्या पर प्रति वर्ष लगभग 5 लोगों में इसका निदान किया जाता है। अधिकतर यह बीमारी 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होती है, औसत उम्रपहचान - 60 वर्ष. बच्चों में, ऐसा निदान बहुत कम ही किया जाता है, मुख्यतः 12 वर्षों के बाद। औसतन, केवल 5% मामले 40 वर्ष से कम आयु के हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस विकृति से अधिक पीड़ित होते हैं। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की सामान्य संरचना में, पॉलीसिथेमिया वेरा चौथे स्थान पर है। कभी-कभी यह विरासत में मिलता है, इसलिए पारिवारिक मामले भी होते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

रोग का प्राथमिक रूप वंशानुगत माना जाता है और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। इस मामले में, इसे अक्सर "पारिवारिक पॉलीसिथेमिया" कहा जाता है। लेकिन सबसे अधिक बार एरिथ्रेमिया होता है द्वितीयक स्थिति, सामान्य की अभिव्यक्तियों में से एक का प्रतिनिधित्व करता है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया. सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा की उपस्थिति के बारे में कई सिद्धांत हैं। इस प्रकार, रोग के विकास और स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के बीच एक संबंध होता है, जब टायरोसिन कीनेस उत्परिवर्तन होता है, जो अन्य रक्त रोगों की तुलना में पॉलीसिथेमिया वेरा में अधिक बार होता है।

एरिथ्रेमिया में कोशिकाओं के अध्ययन से कई रोगियों में विकृति विज्ञान की क्लोनल उत्पत्ति का पता चला, क्योंकि ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स में एक ही एंजाइम पाया गया था। क्लोन सिद्धांत की पुष्टि चलन से भी होती है साइटोलॉजिकल अध्ययनगुणसूत्र समूहों के कैरियोटाइप के संबंध में जहां उनकी पहचान की गई थी विभिन्न दोष, विभिन्न रोगियों में समान। एक वायरल-जेनेटिक सिद्धांत भी है, जिसके अनुसार 15 प्रकार के वायरस शरीर पर आक्रमण कर सकते हैं और कई उत्तेजक कारकों की भागीदारी के साथ, अस्थि मज्जा की खराबी का कारण बन सकते हैं। वे रक्त कोशिकाओं के पूर्ववर्तियों में प्रवेश करते हैं, जो फिर, सामान्य रूप से परिपक्व होने के बजाय, विभाजित होने लगते हैं और नई लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं का निर्माण करते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जोखिम कारकों के लिए, संभवतः वे निम्नलिखित हो सकते हैं:

• फेफड़े की बीमारी;
• लंबे समय तक रहना अधिक ऊंचाई परसमुद्र स्तर से ऊपर;
• फुफ्फुसीय हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम;
• विभिन्न हीमोग्लोबिनोपैथी;
• धूम्रपान का लंबा इतिहास;
• अस्थि मज्जा, रक्त के ट्यूमर;
• मूत्रवर्धक के दीर्घकालिक उपयोग के साथ हेमोसांद्रण;
• शरीर का एक बड़ा हिस्सा जल गया;
• गंभीर तनाव;
• दस्त;
• एक्स-रे, विकिरण के संपर्क में;
• वाष्प विषाक्तता रासायनिक पदार्थ, उन्हें त्वचा के माध्यम से प्राप्त करना;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में विषाक्त पदार्थों का प्रवेश;
• सोने के नमक से उपचार;
• उन्नत तपेदिक;
• प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप;
• "नीला" हृदय दोष;
• गुर्दे की विकृति - हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

इस प्रकार, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण वे सभी स्थितियाँ हैं जो किसी न किसी तरह से ऊतक हाइपोक्सिया, शरीर के लिए तनाव या उसके नशे को भड़काती हैं। अलावा, बड़ा प्रभावमस्तिष्क और उसके अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं के उत्पादन पर प्रभाव पड़ सकता है ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, अंतःस्रावी विकृति, यकृत रोग।

पॉलीसिथेमिया वेरा का वर्गीकरण

रोग को निम्नलिखित चरणों में वर्गीकृत किया गया है:

1. पहला, या प्रारंभिक चरण। यह 5 साल से अधिक समय तक रह सकता है और प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास का प्रतिनिधित्व करता है, यानी अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि। इस स्तर पर, लक्षण मध्यम हो सकते हैं, और कोई जटिलताएँ उत्पन्न नहीं होती हैं। एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मामूली वृद्धि को दर्शाता है, एक अस्थि मज्जा पंचर लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ एरिथ्रोपोएसिस या रक्त के सभी मुख्य तत्वों के उत्पादन में वृद्धि दर्शाता है।
2. दूसरा चरण ए, या पॉलीसिथेमिक चरण है। अवधि - 5 से 15 वर्ष तक। प्लेथोरिक सिंड्रोम अधिक स्पष्ट है, प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा देखा जाता है ( हेमेटोपोएटिक अंग), शिराओं और धमनियों में थ्रोम्बस का गठन अक्सर दर्ज किया जाता है। पेरिटोनियल अंगों में कोई ट्यूमर वृद्धि नहीं देखी गई। यदि यह चरण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ समाप्त होता है, तो रोगी को विभिन्न रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। बार-बार रक्तस्राव होने से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि को दर्शाता है, उन्नत मामलों में प्लेटलेट्स में कमी होती है। मायलोग्राम अधिकांश रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ) के बढ़ते गठन को दर्शाता है, और मस्तिष्क में निशान परिवर्तन बनते हैं।
3. दूसरा चरण बी है, या अंग के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक चरण - प्लीहा। रोगी की प्लीहा और अक्सर यकृत का आकार बढ़ता रहता है। प्लीहा के फटने से ट्यूमर के बढ़ने का पता चलता है। रक्तस्राव के साथ-साथ बार-बार घनास्त्रता होती है। सामान्य विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में और भी अधिक वृद्धि हुई है, विभिन्न आकार, आकार के एरिथ्रोसाइट्स हैं, और सभी रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व अग्रदूत मौजूद हैं। अस्थि मज्जा में निशान परिवर्तन की संख्या बढ़ जाती है।
4. तीसरा, या एनीमिया चरण। यह एक ऐसी बीमारी का परिणाम है जिसमें रक्त कोशिकाओं की गतिविधि ख़त्म हो जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है, यकृत और प्लीहा माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ बढ़ जाते हैं, और अस्थि मज्जा में व्यापक घाव हो जाते हैं। एक व्यक्ति अक्सर घनास्त्रता के परिणामों या तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोफाइब्रोसिस, हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लासिया या क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण विकलांग हो जाता है। यह अवस्थापैथोलॉजी के विकास के लगभग 10-20 साल बाद पंजीकृत किया जाता है।

अभिव्यक्ति के लक्षण

अक्सर यह विकृति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन केवल प्रारंभिक अवस्था में। बाद में, रोगी का रोग किसी न किसी रूप में प्रकट होता है, और विशिष्ट लक्षण भिन्न हो सकते हैं। मूल रूप से, लक्षण परिसर में निम्नलिखित मुख्य लक्षण शामिल हैं:

1. त्वचा की रंगत में बदलाव, नसों का फैलाव। अक्सर, किसी वयस्क के गर्दन क्षेत्र में, नसें सूजन और रक्त से भर जाने के कारण बहुत अधिक दिखाई देने लगती हैं; लेकिन त्वचा के लक्षण सबसे स्पष्ट हो जाते हैं: त्वचा का रंग गहरा लाल हो जाता है, वस्तुतः चेरी। यह गर्दन, बांहों और चेहरे पर सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है, जो रक्त से चमड़े के नीचे की धमनियों के अत्यधिक भर जाने से जुड़ा है। वहीं, कई मरीज़ गलती से सोचते हैं कि उच्च रक्तचाप के कारण रक्तचाप बढ़ता है, और इसलिए वे अक्सर रक्तचाप की दवाएँ लेते रहते हैं और डॉक्टर से सलाह नहीं लेते हैं। पर सावधानी से ध्यान देनास्वास्थ्य के लिए, आप देख सकते हैं कि होठों और जीभ ने भी अपना रंग बदल लिया है, लाल और नीले हो गए हैं। आंखों की रक्त वाहिकाएं भी भर जाती हैं, उनकी अधिकता से दृष्टि के अंगों के श्वेतपटल और कंजंक्टिवा में हाइपरमिया हो जाता है। कठोर तालू का रंग वही रहता है, लेकिन कोमल आकाशऔर भी चमकीला, बरगंडी हो जाता है।
2. त्वचा में खुजली। लगभग आधे मामलों में त्वचा में वर्णित सभी परिवर्तन गंभीर असुविधा और खुजली से पूरित होते हैं। यह लक्षण प्राथमिक और माध्यमिक दोनों, एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता है। चूंकि जल प्रक्रियाओं को लेने के बाद, मरीज़ हिस्टामाइन, साथ ही प्रोस्टाग्लैंडीन छोड़ते हैं, स्नान या शॉवर के बाद त्वचा की खुजली और भी अधिक स्पष्ट हो सकती है।
3. अंगों में दर्द. बहुत से लोगों में तिरछी अंतःस्रावीशोथ विकसित हो जाती है, जिसका परिणाम लगातार और मजबूत होता है दर्दनाक संवेदनाएँपावो मे। वे व्यायाम, लंबी सैर, शाम के समय तेज हो सकते हैं और सबसे पहले उन्हें अक्सर बुजुर्ग व्यक्ति में थकान के लक्षण के रूप में देखा जाता है। चपटी हड्डियों के स्पर्श और थपथपाहट के साथ भी दर्द देखा जाता है, जो अस्थि मज्जा में हाइपरप्लासिया और सिकाट्रिकियल परिवर्तनों की प्रक्रिया को दर्शाता है। अगला दृश्यपॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित व्यक्ति में दर्द लगातार बना रहता है जलता दर्दपैरों के बड़े और छोटे जोड़ों के क्षेत्र में, जो सदृश होते हैं गठिया का दर्दऔर गाउट के समान कारण से होते हैं - यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि। दूसरे प्रकार का दर्द उंगलियों और पैर की उंगलियों में गंभीर, खराब सहन किया जाने वाला दर्द है, जिसमें त्वचा नीली-लाल हो जाती है और उस पर निशान दिखाई देने लगते हैं। नीले धब्बे. ये दर्द प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और केशिका माइक्रोथ्रोम्बोसिस की उपस्थिति के कारण होते हैं।
4. स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित लगभग हर व्यक्ति में प्लीहा के आकार में वृद्धि देखी जाती है, लेकिन विभिन्न चरणरोग। यह प्लीहा में रक्त के बढ़ने और मायलोप्रोलिफेरेटिव घटना के विकास के कारण होता है। थोड़ा कम आम है, लेकिन अभी भी हो रहा है, यकृत के आकार में भारी वृद्धि - हेपेटोमेगाली।
5. पेप्टिक अल्सर की बीमारी। वाकेज़-ओस्लर रोग से पीड़ित दस में से एक व्यक्ति की छोटी आंत में (आमतौर पर) अल्सर विकसित हो जाता है ग्रहणी) और पेट में. यह सक्रियता के कारण है हेलिकोबैक्टर बैक्टीरियापाइलोरी, साथ ही जठरांत्र संबंधी मार्ग में माइक्रोथ्रोम्बोसिस का विकास।
6. घनास्त्रता और रक्तस्राव. एक निश्चित चरण में लगभग सभी रोगियों में घनास्त्रता की प्रवृत्ति विकसित होती है, और हाल तक, रोगियों की बीमारी के प्रारंभिक चरण में ही ऐसी जटिलताओं से मृत्यु हो जाती थी। संप्रति चालू आधुनिक उपचारमस्तिष्क, प्लीहा, पैरों में रक्त के थक्कों को रोका जा सकता है, जिससे एम्बोलिज्म का खतरा होता है घातक. बढ़ी हुई चिपचिपाहटरक्त पॉलीसिथेमिया वेरा ऑन की विशेषता बताता है शुरुआती अवस्था, और बाद में, प्लेटलेट गठन प्रणाली की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तस्राव विकसित होता है - यह मसूड़ों, नाक, गर्भाशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में देखा जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के अन्य लक्षण भी हैं जिनके बारे में कोई व्यक्ति शिकायत कर सकता है, लेकिन वे बहुत विशिष्ट नहीं हैं और विभिन्न विकृति की विशेषता हो सकते हैं:

• थकान;
• प्रमुख लक्ष्य;
• टिन्निटस;
• जी मिचलाना;
• चक्कर आना;
• मंदिरों, कानों में धड़कन की अनुभूति;
• भूख और प्रदर्शन में कमी;
• आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति;
• अन्य दृश्य हानि - क्षेत्रों की हानि, दृश्य तीक्ष्णता की हानि;
• सांस की तकलीफ, खांसी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने;
• लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार;
• अनिद्रा;
• स्तब्ध हो जाना, उंगलियों में झुनझुनी;
• मिर्गी के दौरे और पक्षाघात (दुर्लभ)।

सामान्य तौर पर, बीमारी लंबे समय तक और कभी-कभी सौम्य होती है, खासकर पर्याप्त उपचार के साथ। लेकिन कुछ लोग, विशेष रूप से वे जो चिकित्सा नहीं ले रहे हैं, पॉलीसिथेमिया वेरा के विभिन्न प्रभावों की शुरुआत का अनुभव कर सकते हैं।

संभावित जटिलताएँ

अक्सर, जटिलताएं प्लीहा, यकृत, पैर, मस्तिष्क और शरीर के अन्य क्षेत्रों की नसों और वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म से जुड़ी होती हैं। का कारण है अलग-अलग परिणामरक्त के थक्के के आकार और प्रभावित क्षेत्र पर निर्भर करता है। क्षणिक हो सकता है इस्केमिक हमले, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और सतही और गहरी नसों के फ्लेबोथ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बस और अंधापन द्वारा रेटिना वाहिकाओं की रुकावट, आंतरिक अंगों का रोधगलन, मायोकार्डियल रोधगलन।

सबसे अधिक देर के चरणविकृति विज्ञान में अक्सर गुर्दे की पथरी दिखाई देती है ( यूरोलिथियासिस रोग), गाउट, नेफ्रोस्क्लेरोसिस, लीवर सिरोसिस। ऊतक रक्तस्राव के कारण जटिलताएँ होने की संभावना है - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर से रक्तस्राव, एनीमिया। हृदय की ओर से, मायोकार्डियल रोधगलन के अलावा, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस और हृदय विफलता के लक्षण भी संभव हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा के तीव्र ल्यूकेमिया में संक्रमण की भी संभावना है, क्रोनिक ल्यूकेमियाऔर अन्य ऑन्कोपैथोलॉजी।

निदान करना

इस रोग का निदान करना आसान नहीं है, विशेषकर लक्षण के अभाव में नैदानिक ​​तस्वीरऔर केवल सामान्य लक्षणों की उपस्थिति में। हालाँकि, हेमेटोलॉजिकल और की समग्रता जैव रासायनिक परीक्षण, साथ ही कुछ विशिष्ट सुविधाएं उपस्थितिरोगी, अपनी शिकायतों के साथ, डॉक्टर को होने वाले परिवर्तनों का कारण स्थापित करने में मदद करेगा।

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान की स्थापना के लिए मुख्य संकेतक सामान्य रक्त परीक्षण संकेतक हैं - लाल रक्त कोशिकाओं और हेमटोक्रिट की संख्या। पुरुषों में, इस बीमारी के विकास का संदेह तब किया जा सकता है जब लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 5.7 * 10 * 9 / एल से अधिक हो, हीमोग्लोबिन 177 ग्राम / एल से अधिक हो, और हेमटोक्रिट 52% से ऊपर हो। महिलाओं में, अतिरिक्त मान नोट किए जाते हैं यदि वे क्रमशः 5.2*10*9/ली, 172 ग्राम/ली, 48-50% से अधिक हों। संकेतित आंकड़े विशिष्ट हैं प्रारम्भिक चरणविकृति विज्ञान, और जैसे-जैसे यह विकसित होता है वे और भी अधिक हो जाते हैं। इसके अलावा, परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो आम तौर पर पुरुषों के लिए 36 मिलीलीटर/किग्रा और महिलाओं के लिए 32 मिलीलीटर/किग्रा तक होता है।

अन्य रक्त पैरामीटर (जैव रसायन, सामान्य विश्लेषण और अन्य परीक्षण), जो वर्णित विकारों के साथ और एक दूसरे के साथ संयोजन में, प्राथमिक या माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास की तस्वीर को दर्शाते हैं:

1. मध्यम या गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (400*10*9 लीटर से ऊपर), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (12*10*9 लीटर से ऊपर) की उपस्थिति के साथ बढ़ी हुई राशिबेसोफिल्स और ईोसिनोफिल्स।
2. रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि.
3. रक्त में मायलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स की उपस्थिति।
4. रक्त की चिपचिपाहट में 500-800% की वृद्धि।
5. ईएसआर में गंभीर कमी.
6. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि।
7. पदोन्नति क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़, सीरम में विटामिन बी12।
8. सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा का बढ़ना।
9. धमनियों में ऑक्सीजन के साथ रक्त संतृप्ति 92% से ऊपर है।
10. एक परखनली में एरिथ्रोसाइट्स की कॉलोनियों की उपस्थिति।
11. एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में कमी.
12. परिवर्तन रंग सूचकांक, 1 से कम होना।

मायलोफाइब्रोसिस के चरण में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिका का स्तर सामान्य हो सकता है, लेकिन साथ ही ल्यूकोसाइट्स की संख्या बहुत बढ़ जाती है, उनके अपरिपक्व रूप प्रकट होते हैं, और एरिथ्रोब्लास्ट की उपस्थिति का निदान किया जाता है। मायलोग्राम के लिए, जो अस्थि मज्जा को छेदकर प्राप्त किया जाता है, निम्नलिखित परिवर्तन सामने आते हैं:

• वसायुक्त समावेशन की उपस्थिति को कम करना;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्स में वृद्धि;
• मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया।

ऐसे अन्य मानदंड हैं जिनके द्वारा डॉक्टर पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता वाले परिवर्तनों के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं:

1. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
2. घनास्त्रता की प्रवृत्ति.
3. वजन में कमी और कमजोरी के साथ अधिक पसीना आना।
4. यदि आनुवंशिक परीक्षण कब किया गया तो जीन असामान्यताओं की उपस्थिति हम बात कर रहे हैंप्राथमिक एरिथ्रेमिया के बारे में
5. परिसंचारी रक्त की औसत मात्रा में वृद्धि।

ऊपर वर्णित सभी मानदंड, तीन मुख्य मानदंडों को छोड़कर, जिन्हें बड़ा माना जाता है, छोटे हैं। जहां तक ​​प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों की बात है, ये हैं परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, स्प्लेनोमेगाली, अतिसंतृप्ति धमनी का खूनऑक्सीजन. निदान करने के लिए, आमतौर पर तीनों का संकेत होना पर्याप्त होता है बड़े मानदंड, जो दो या तीन छोटे लोगों के साथ संयुक्त होते हैं। क्रमानुसार रोग का निदानएरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होने वाली स्थितियों के बीच एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है - हृदय दोष, तपेदिक, ट्यूमर, आदि।

उपचार के तरीके

कैसे पूर्व मनुष्यसहायता लें, उपचार उतना ही अधिक प्रभावी हो सकता है। तीसरे चरण में, या जब एक और परत बिछाई जाती है ट्यूमर प्रक्रियाएरिथ्रेमिया के लिए, कीमोथेरेपी के साथ उपचार के संयोजन में रोगसूचक उपचार किया जाता है। रोग के अन्य चरणों में कीमोथेरेपी उपचार की सिफारिश की जा सकती है, लेकिन शरीर हमेशा इस पर पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं देता है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने वाले रोगसूचक उपचारों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. औषधियों के विरुद्ध उच्च दबावरक्त, मुख्यतः एसीई अवरोधकों के समूह से।
2. खुजली, त्वचा की जलन और अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए एंटीहिस्टामाइन।
3. घनास्त्रता की प्रवृत्ति के साथ रक्त को पतला करने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट्स।
4. ऊतक रक्तस्राव के लिए स्थानीय और प्रणालीगत हेमोस्टैटिक एजेंट।
5. यूरिक एसिड के स्तर को कम करने के लिए दवाएं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के तरीकों में शामिल हो सकते हैं:

1. रक्तपात करना, या रक्तप्रवाह से थोड़ी मात्रा में रक्त निकालना (फ्लेबोटॉमी)। एक नियम के रूप में, उन्हें 100-400 मिलीलीटर (संकेतों के अनुसार) की मात्रा में और कई सत्रों के दौरान 3-4 दिनों के ब्रेक में किया जाता है। इस तरह के हेरफेर के बाद, रक्त अधिक तरल हो जाता है, लेकिन यदि रक्त के थक्कों का हाल का इतिहास हो तो ऐसा नहीं किया जा सकता है। रक्तपात के उपचार से पहले, रोगी को रिओपोलिग्लुसीन, साथ ही हेपरिन का घोल दिया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस। अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं, साथ ही प्लेटलेट्स के रक्त को साफ करने के लिए उपयोग किया जाता है। ऐसे सत्र सप्ताह में एक बार किये जाते हैं।
3. कीमोथेरेपी. इसका उपयोग, एक नियम के रूप में, जब रोग ट्यूमर चरण तक पहुंचता है - दूसरा बी। कीमोथेरेपी के लिए अन्य संकेत पेरिटोनियल अंगों से जटिलताओं की उपस्थिति, व्यक्ति की सामान्य कठिन स्थिति और सभी रक्त की मात्रा में वृद्धि हैं तत्व. कीमोथेरेपी या साइटोरिडक्टिव थेरेपी के लिए, साइटोस्टैटिक्स, एंटीमेटाबोलाइट्स, एल्काइलेटिंग ड्रग्स और जैविक दवाओं का उपयोग किया जाता है। सबसे आम तौर पर निर्धारित दवाएं ल्यूकेरन, हाइड्रोक्सीयूरिया, मायलोसन और रीकॉम्बिनेंट इंटरफेरॉन हैं।
4. एण्ड्रोजन, एरिथ्रोपोइटिन के साथ आयरन की कमी का उपचार, जो अक्सर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।
5. विकिरण चिकित्सा। इसका उपयोग प्लीहा के क्षेत्र को विकिरणित करने और उसमें कैंसर की प्रक्रिया को रोकने के लिए किया जाता है, इसका उपयोग तब किया जाता है जब अंग का आकार बहुत बढ़ जाता है;
6. शुद्ध लाल रक्त कोशिकाओं से लाल रक्त कोशिकाओं का आधान। कोमा तक गंभीर रक्ताल्पता के लिए उपयोग किया जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया वेरा के अंतिम चरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है, तो दाता से प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान आवश्यक हो सकता है।

एरिथ्रेमिया जैसी बीमारी के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अक्सर प्रतिकूल परिणाम देता है और इसलिए इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के साथ, गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ भी ऐसा ऑपरेशन नहीं किया जाता है।

गर्भवती महिलाओं में उपचार की विशेषताएं

गर्भावस्था के दौरान, यह विकृति बहुत कम होती है। हालाँकि, यदि कोई पूर्ववृत्ति (वंशानुगत या द्वितीयक कारकों से) है, तो गर्भावस्था, प्रसव और गर्भपात पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए ट्रिगर बन सकते हैं। गर्भावस्था हमेशा इस बीमारी के पाठ्यक्रम को खराब करती है, और इसका परिणाम बाहरी गर्भधारण की तुलना में अधिक गंभीर हो सकता है। हालाँकि, 50% मामलों में, गर्भावस्था एक सफल जन्म के साथ समाप्त होती है। शेष आधा गर्भपात, विकास संबंधी देरी और भ्रूण की संरचनात्मक विसंगतियों के कारण होता है।

गर्भवती महिलाओं में इस बीमारी का इलाज आसान नहीं है। अधिकांश दवाओं को सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है, क्योंकि उनमें स्पष्ट टेराटोजेनिक गुण होते हैं।इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, चिकित्सा मुख्य रूप से रक्तपात और, यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ की जाती है। गर्भवती महिलाओं में जटिलताओं को रोकने और रोग का शीघ्र पता लगाने के लिए, पर्यवेक्षक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित कार्यक्रम के अनुसार नियमित रूप से रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

जो नहीं करना है

मूत्रवर्धक का उपयोग करना सख्त मना है, जो रक्त को और गाढ़ा कर देता है।इसके अलावा हमारे समय में, रेडियोधर्मी फास्फोरस की तैयारी का उपयोग, जो गंभीर रूप से मायलोपोइज़िस को रोकता है और अक्सर ल्यूकेमिया के विकास का कारण बनता है, सीमित है। आप समान पोषण प्रणाली भी बनाए नहीं रख सकते: आहार बदलना होगा। हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले सभी खाद्य पदार्थ, जैसे कि यकृत, निषिद्ध हैं। डेयरी-सब्जी आहार बनाना और अतिरिक्त मांस से बचना बेहतर है।

रोगी को शरीर पर अधिक भार नहीं डालना चाहिए, ज़ोरदार खेलों में शामिल नहीं होना चाहिए या नियमित आराम की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए। इलाज लोक उपचारइसका उपयोग किया जा सकता है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि को रोकने के लिए, संरचना के संबंध में डॉक्टर द्वारा सभी उत्पादों की गहन जांच के बाद ही। बहुधा प्रयोग किया जाता है रोगसूचक उपचारयूरिक एसिड को दूर करने, त्वचा के दर्द और खुजली आदि को कम करने के लिए।

रोकथाम और पूर्वानुमान

रोकथाम के तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। जीवन का पूर्वानुमान रोग की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। उपचार के बिना, निदान के पहले 5 वर्षों के भीतर एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यदि आप पूर्ण चिकित्सा करते हैं, तो आप किसी व्यक्ति के जीवन को 10-15 साल या उससे अधिक तक बढ़ा सकते हैं। मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता है, और कभी-कभी ही लोग रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) या गंभीर रक्तस्राव से मरते हैं।