मायस्थेनिया ग्रेविस कैसे प्रकट होता है? मायस्थेनिया ग्रेविस - लक्षण, कारण और निदान

मायस्थेनिया है क्रोनिक पैथोलॉजीऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के कारण मानव शरीर. यह विभिन्न मांसपेशी समूहों की लगातार विकसित होने वाली कमजोरी की विशेषता है। अधिकतर, यह रोग 20-30 वर्ष की आयु के रोगियों में होता है, लेकिन हाल ही मेंबच्चों और बुजुर्गों में इस बीमारी के मामले अधिक सामने आने लगे। सभी रोगियों में 60% से अधिक महिलाएँ हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार आधुनिक शोधकर्ताओं के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण कार्य बनता जा रहा है।

यह विकृति पाई जा सकती है अलग-अलग उम्र में, इसलिए आपको अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए। सबसे आम तथाकथित हैं अधिग्रहीत मायस्थेनिया. कारण बाहरी और हो सकता है आंतरिक फ़ैक्टर्स(उदाहरण: संक्रामक एजेंट या आनुवंशिक उत्परिवर्तन)।

रोग का कोर्स भी भिन्न हो सकता है: पैथोलॉजी (सामान्यीकृत रूप) में पूरे जीव की भागीदारी के साथ या केवल पेशीय उपकरणआँखें (आँखों का आकार)। अक्सर संकट की स्थितियाँ उत्पन्न हो सकती हैं, जिससे मृत्यु हो सकती है।

इस वर्ग की जन्मजात विकृति कम ही देखी जाती है। ऐसे बच्चे भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान बीमार पड़ने लगते हैं। पैथोलॉजी प्रसारित होती है खड़ी- माँ से बच्चे तक. इसकी विशेषता निम्न है शारीरिक गतिविधि, कमजोरी, गतिहीनता और कम सांस लेने की क्षमता।

आंकड़े बताते हैं कि मायस्थेनिया से पीड़ित अधिकांश नवजात शिशु जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं, लेकिन त्वरित निदानऔर उचित प्रदान करना चिकित्सा देखभालएक बच्चे की जान बचाने का मौका मिल सकता है।

अक्सर जटिल विकृति उत्पन्न होती है, जो विकृति का कारण बन जाती है। उदाहरण के लिए, थाइमस, अंडाशय और अन्य अंगों का कैंसर मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण पैदा कर सकता है। ऐसे में इन बीमारियों का इलाज अलग-अलग नहीं, बल्कि एक ही सिंड्रोम के रूप में किया जाता है, जिसका इलाज बड़े पैमाने पर किया जाता है।

अनेक निदान प्रक्रियाएं, जो शारीरिक और रूपात्मक संरचना के बारे में जानकारी प्रदान करने में सक्षम हैं व्यक्तिगत संरचनाएँजीव दिखाते हैं कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यक्तिगत मोटर न्यूरॉन्स और न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स की संरचना में परिवर्तन होते हैं, और व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर डिस्ट्रोफी से पीड़ित होते हैं अलग-अलग तीव्रता, जो उनके बाद के शोष की ओर ले जाता है।

निदान उपाय

पैथोलॉजी का निदान करना आसान है, लेकिन सही निदान करने के लिए कुछ अनुभव की आवश्यकता होती है। सामान्यीकृत मायस्थेनिया का निदान चिकित्सा से दूर कोई व्यक्ति भी कर सकता है।

प्रारंभिक नियुक्ति के दौरान भी डॉक्टर के मन में इस तरह के निदान के बारे में विचार हो सकते हैं, और वस्तुनिष्ठ परीक्षाकेवल निदान की पुष्टि करेगा. विशिष्ट शिकायतेंमांसपेशियों में कमजोरी, उच्च थकान, चबाने, सांस लेने और निगलने में कठिनाई, पलकों की गति पर नियंत्रण में कमी आदि हैं। उपचार का उद्देश्य न केवल लक्षणों को दूर करना है, बल्कि रोगी को पूरी तरह से ठीक करना भी है।

प्रारंभिक निदान किए जाने के बाद, कई अतिरिक्त परीक्षाएं, जिसका उद्देश्य निर्णय की पुष्टि करना है:

• थकान परीक्षण;
• औषधीय संवेदनशीलता परीक्षण;
• एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना;
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी करना;
• मीडियास्टीनम की सीटी या एमआरआई;

गर्भावस्था के दौरान मायस्थेनिया ग्रेविस - खतरनाक स्थितिजिससे गर्भावस्था समय से पहले समाप्त हो सकती है। यदि किसी महिला में बीमारी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो जल्द से जल्द उपचार निर्धारित करने के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान - परीक्षणों का एक सेट

आधुनिक चिकित्सा में, ऐसी कई विधियाँ हैं जिनका उद्देश्य रोग के बारे में अधिक से अधिक जानकारी प्राप्त करना है। मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान का उद्देश्य केवल स्थापित करना नहीं है यथार्थी - करणऔर रूप, लेकिन यह भी निर्धारित करने के लिए कि बीमारी का इलाज कैसे किया जाए।

मांसपेशी समूहों की थकान का परीक्षण करें

एक निश्चित मांसपेशी समूह की थकान की डिग्री निर्धारित करने के लिए, यह आवश्यक है कि वह एक निश्चित भार उठाए। उदाहरण के लिए, किसी कठोर वस्तु को हाथ से बार-बार दबाने और साफ करने से अग्रबाहु की मांसपेशियों में थकान हो जाएगी, साथ ही पलक भी झुक जाएगी। यह अभिव्यक्ति इंगित करती है कि रोगी में मायस्थेनिया ग्रेविस का नेत्र संबंधी या सामान्यीकृत रूप है।

निचले अंगों की मोटर गतिविधियाँ, गहरे स्क्वैट्स से मांसपेशियों की अपर्याप्तता का पता चलता है निचले अंग. इसके अलावा, ऐसे कई परीक्षण हैं जिनका उद्देश्य गर्भाशय ग्रीवा, चेहरे और शरीर के अन्य हिस्सों में मांसपेशी समूहों की कमजोरी की पुष्टि करना है।

ऐसे परीक्षण काफी सरल होते हैं और रोगी स्वतंत्र रूप से कर सकते हैं। उन्हें डॉक्टर के साथ आयोजित करना महत्वपूर्ण है ताकि उन्हें रिकॉर्ड किया जा सके और आगे के उपचार में उपयोग किया जा सके।

उदाहरण के लिए, लक्षण सामान्य संचार के दौरान भी प्रकट हो सकते हैं। एक अनुभवी डॉक्टर उल्लंघनों पर ध्यान देगा भाषण तंत्रऔर पैथोलॉजिकल वॉयस टोन, जो प्रतीक होगा प्रारंभिक चरणरोग।

औषधीय संवेदनशीलता परीक्षण

इस प्रयोग का उद्देश्य सबसे प्रभावी औषधीय एजेंट ढूंढना है जिसका उपयोग आगे की चिकित्सा के लिए किया जाएगा। मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज किया जाना चाहिए औषधीय एजेंट, जो न्यूरोमस्कुलर तत्वों की चालकता में सुधार करेगा।

इस वर्ग की दवाओं का उपयोग रोगी द्वारा एक बार किया जाता है, जिसके बाद रोग प्रक्रिया की गतिशीलता की निगरानी की जाती है। लक्षण दोबारा आने पर प्रोसेरिन परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है, जो निदान की पुष्टि करता है।

यह परीक्षण छोटी खुराक में प्रोसेरिन और कैलिमाइन देकर किया जाता है। इस इंजेक्शन से आराम मिलता है अप्रिय लक्षण 40-55 मिनट के बाद, लेकिन थोड़ी देर बाद वे फिर से प्रकट हो जाते हैं।

एसीएच रिसेप्टर्स के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का पता लगाना

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण इसकी स्वप्रतिरक्षी प्रकृति में निहित हैं। इस प्रक्रिया को न्यूरोट्रांसमीटर रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी के संश्लेषण की विशेषता है, जो बाद के विनाश का कारण बनता है।

90% से अधिक रोगियों में रिसेप्टर्स या धारीदार मांसपेशी फाइबर के प्रति एंटीबॉडी का कुछ अनुमापांक होता है। इससे उनका विनाश होता है और उनके कामकाज में और अधिक व्यवधान होता है। विश्लेषण आपको बीमारी की विश्वसनीय पुष्टि करने की अनुमति देता है प्रारम्भिक चरण, भले ही कोई न्यूरोलॉजिकल लक्षण जटिल न हो, उपरोक्त किसी भी प्रकार के एंटीबॉडी का पता लगाकर।

दमन प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाशीलताएक व्यक्ति ऐसी स्थिति को ठीक कर सकता है या कम कर सकता है, लेकिन आज कोई विश्वसनीय उपचार नियम नहीं हैं। न्यूरोलॉजी चिकित्सा का एक अत्यंत जटिल क्षेत्र है, इसलिए वांछित परिणाम प्राप्त करने के लिए प्रत्येक सैद्धांतिक चिकित्सा तकनीक के लिए अनुसंधान करना आवश्यक है।

इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन

क्रिया क्षमता है विद्युत धाराअति-छोटा आकार, जो कोशिकाओं के कारण होता है मानव शरीर, और मांसपेशी फाइबर को संकुचन की स्थिति में लाता है। इलेक्ट्रोमायोग्राफी एक अनूठी लेकिन सरल निदान पद्धति है जो प्रभावित और रोगविज्ञानी क्षेत्रों पर कार्य क्षमता को रिकॉर्ड करती है।

अध्ययन के नतीजे आदर्श से विचलन का आकलन करना और अप्रत्यक्ष रूप से किसी विशेष मांसपेशी की थकान की तीव्रता को निर्धारित करना संभव बनाते हैं।

थाइमस की स्थिति पर डेटा प्राप्त करने के लिए एमआरआई और सीटी तकनीकों का उपयोग किया जाता है। शोध की सहायता से उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है ट्यूमर प्रक्रियाया हाइपरप्लासिया, जो शल्य चिकित्सा उपचार के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

इसके अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के मुद्दे को समझने से हमें अंतर करने की अनुमति मिलती है यह विकृति विज्ञानअन्य लोगों से जिनके समान लक्षण हो सकते हैं:

• बोटुलिज़्म;
• बेसल मैनिंजाइटिस;
• ट्यूमर का बढ़ना;
• पॉलीमायोसिटिस और मायोपैथी;
• मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति में गड़बड़ी;

आगे की स्थिति के लिए उपचार और पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन केवल इसे ही पर्याप्त रूप से समझना सार्थक है औषधीय उपचारगारंटीशुदा परिणाम नहीं दे सकता. स्थिति में अधिकतम सुधार के लिए उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है: मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए पोषण, जटिल शारीरिक व्यायामवगैरह।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए चिकित्सा देखभाल के तरीके

स्थिति को कम करने के लिए सहायता के दो तरीकों का उपयोग किया जाता है। इन विधियों में निम्नलिखित शारीरिक प्रभाव शामिल हैं:

• ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की तीव्रता को कम करना;
• आवेगों के संचरण को बढ़ाना जो न्यूरोमस्कुलर कॉम्प्लेक्स के कामकाज को सुनिश्चित करता है;

जैसा औषधीय सहायतादवाओं के दो वर्गों का उपयोग किया जाता है: एंटीकोलिनेस्टरेज़ और अधिवृक्क हार्मोन।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं तंत्रिका चालन और संबंधित रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स के कामकाज को बेहतर बनाने में मदद करती हैं। दवाओं के उपयोग की खुराक और आवृत्ति प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जानी चाहिए - किसी विशेषज्ञ से परामर्श के बिना सार्वजनिक रूप से उपलब्ध उपचार आहार का उपयोग अस्वीकार्य है।

इसके अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए मतभेद हैं, जो कुछ दवाओं के उपयोग को सीमित करते हैं। इनके अनियंत्रित उपयोग से पूरे शरीर पर विषाक्त प्रभाव पड़ सकता है। ये सब भी कारण बन सकते हैं अपक्षयी परिवर्तनतंत्रिका तंत्र।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को कम करने के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग किया जाता है, जो शरीर की लगभग सभी चयापचय प्रक्रियाओं को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। प्रत्येक रोगी के लिए उनकी खुराक भी विशेष रूप से निर्धारित की जाती है। लक्षण कम होने के बाद मायस्थेनिक लक्षण काफी कम हो जाते हैं एकल खुराकसाइड इफेक्ट को कम करने के लिए हार्मोन जैसे एजेंट।

कभी-कभी रोगी हार्मोन नहीं ले सकता है या उनका प्रभाव बेहद कमजोर होता है; रोगी को प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं दी जाती हैं। इन दवाओं के कई दुष्प्रभाव हैं और बहुत सुखद लक्षण नहीं हैं, इसलिए दवाओं के इन वर्गों को केवल अस्पताल सेटिंग में निर्धारित किया जाता है।

उपचार में आहार भी काफी महत्वपूर्ण है, लेकिन यह गौण है।

संकट निवारण हेतु उपचारात्मक उपाय

मायस्थेनिया ग्रेविस कभी-कभी तीव्र हो सकता है। समान स्थितियाँघातक माने जाते हैं, क्योंकि वे साथ होते हैं श्वसन विफलता. रोगी की मदद के लिए, ट्रेकियोस्टोमी की जाती है और उसके बाद कृत्रिम वेंटिलेशन किया जाता है।

संकट को रोकने के लिए, हार्मोन इंजेक्ट किए जाते हैं, प्रशासन की खुराक और आवृत्ति रोग प्रक्रियाओं की तीव्रता पर निर्भर करती है। यदि संभव हो और उचित उपकरण उपलब्ध हो, तो प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया की जाती है, जिसके दौरान प्लाज्मा से एंटीबॉडी हटा दी जाती हैं।

सामान्य जल और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखना एक महत्वपूर्ण कार्य है। आवश्यक परिणाम प्राप्त करने के लिए, आवश्यक समाधानों को अंतःशिरा में डाला जाता है। भोजन प्राप्त करने के लिए, रोगी में एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब स्थापित की जाती है, जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के मांसपेशीय भाग के माध्यम से भोजन के मार्ग को सुनिश्चित करती है।

भविष्य के लिए पूर्वानुमान

इस तथ्य के बावजूद कि मायस्थेनिया ग्रेविस उपचार और उसके बाद के आरामदायक जीवन के लिए एक कठिन विकृति है, आधुनिक चिकित्साऐसे मरीजों की तकलीफ काफी हद तक कम हो सकती है।

जब प्रारंभिक अवस्था में निदान और पर्याप्त उपचार किया जाता है, तो मायस्थेनिया ग्रेविस को उलटा किया जा सकता है। तीव्र अवस्थाजीर्ण अवस्था में और फिर निवारण में। याद रखें कि चिकित्सीय आहार का उल्लंघन लेने के साथ होता है दवाइयाँऔर अन्य रोग संबंधी प्रभावों से स्थिति और बिगड़ सकती है।

मायस्थेनिक संकट के साथ तीव्र अपर्याप्तताश्वसन प्रणाली और संबंधित मांसपेशियाँ अक्सर मृत्यु का कारण बनती हैं। आपको न केवल अपने स्वास्थ्य के प्रति, बल्कि अपने आस-पास के उन लोगों के प्रति भी सावधान रहने की आवश्यकता है जो जोखिम में हैं। याद रखें, उनकी स्वास्थ्य स्थिति के प्रति आपकी उदासीनता कभी-कभी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए उचित उपचार की आवश्यकता होती है। स्व उपचारवी इसी तरह के मामलेअस्वीकार्य है, क्योंकि इससे रोगी की स्थिति पूरी तरह खराब हो सकती है, साथ ही अन्य अंग परिसरों पर विषाक्त प्रभाव पड़ सकता है।

एक न्यूरोलॉजिस्ट न केवल कम से कम समय में रोगी की स्थिति का आकलन करने में सक्षम होता है, बल्कि एक व्यक्तिगत उपचार योजना की पुष्टि और विकास भी करता है जो निश्चित रूप से मदद करेगी। यदि पहले लक्षण दिखाई दें, तो संकोच न करें - मदद लें ताकि आपके स्वास्थ्य को नुकसान न पहुंचे!

मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो बार-बार होने वाली या धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है।

इस विकृति का मुख्य लक्षण मांसपेशियों की अत्यधिक कमजोरी है, जो बिना समय पर इलाजपैरेसिस हो सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का नेत्र संबंधी रूप दृष्टि और पलकों के अंगों की मांसपेशियों की महत्वपूर्ण कमजोरी में प्रकट होता है। इस विकृति का सफलतापूर्वक इलाज करने के लिए इसके सभी कारणों और लक्षणों से परिचित होना आवश्यक है।

नेत्र संबंधी रूप मायस्थेनिया ग्रेविस के सबसे सामान्य रूपों में से एक है।

प्रकट होता है यह रोगवी कमजोरी बढ़ गईऔर तेज़ मोटर थकान आँख की मांसपेशियाँ- इस मामले में, मामूली भार के परिणामस्वरूप भी, पैरेसिस होता है, जिसके कारण मांसपेशियां ठीक से काम करने की क्षमता खो देती हैं।

लगभग 50% रोगियों में, मायस्थेनिया ग्रेविस का विकास दृष्टि के अंगों की मांसपेशियों को नुकसान के साथ शुरू होता है, और बाद में अन्य अंगों में फैल सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के नेत्र संबंधी रूप के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में शामिल हैं:

• डिप्लोपिया - दोहरी दृष्टि;
• आंख की मोटर और घूर्णी मांसपेशियों के प्राकृतिक कार्यों में व्यवधान;
• एकतरफ़ा या द्विपक्षीय निचली पलक का झुकना - यह घटना"पीटोसिस" कहा जाता है;
• दृष्टि की स्पष्टता में कमी - यह आंख की मांसपेशियों की महत्वपूर्ण थकान के कारण होता है, जो लेंस की उत्तलता के लिए जिम्मेदार होती हैं।

ज्यादातर मामलों में सब कुछ सूचीबद्ध लक्षणवी सुबह का समयपूरी नींद के बाद व्यक्त किया जाता है न्यूनतम डिग्रीया पूरी तरह से अनुपस्थित हैं. इसके अलावा, यदि आप कुछ मिनटों के लिए अपनी आँखें बंद करते हैं, तो आपकी दृष्टि की गुणवत्ता में सुधार होता है।

हालाँकि, किसी भी दृश्य तनाव के साथ - चाहे वह पढ़ना हो, कंप्यूटर पर काम करना हो, या बस अपनी आँखें घुमाना हो - लक्षण पूर्ण रूप से प्रकट होने लगते हैं।

मानव स्वास्थ्य के लिए सबसे कम खतरनाक स्थानीयकृत मायस्थेनिया ग्रेविस है, जो अन्य मांसपेशी समूहों और अंगों को प्रभावित नहीं करता है।

हालाँकि, अक्सर ऐसा होता है कि पैथोलॉजी बढ़ती है, जिसके परिणामस्वरूप आंख की मांसपेशियों की थकान अधिक बार और तेजी से होती है, और इसलिए, आराम के लिए बहुत अधिक समय की आवश्यकता होती है।

यदि ऐसे संकेत मौजूद हैं, तो आपको तुरंत एक उच्च योग्य डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए जो चिकित्सा का इष्टतम पाठ्यक्रम निर्धारित करेगा।

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस अन्य मांसपेशी समूहों में फैलने लगे, तो निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• निगलने में कठिनाई;
• अस्पष्ट और अस्पष्ट उच्चारण;
• श्वास संबंधी विकार;
• हृदय गति में वृद्धि;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग की समस्याएं।

क्या आपने प्रोफेशनल बर्नआउट सिंड्रोम शब्द के बारे में सुना है? इसके बारे में और पढ़ें.

कारण

वर्तमान में, सटीक प्राथमिक कारणमायस्थेनिया के नेत्र रूप का विकास। हालाँकि, वहाँ है निकट संबंधइस विकृति और प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली के बीच।

जैसा कि ज्ञात है, प्रतिरक्षा तंत्रमानव जीन में महत्वपूर्ण गहरी प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप कई एंटीबॉडी के उत्पादन की प्रक्रिया शुरू होती है।

फिर ये एंटीबॉडीज़ विशिष्ट रिसेप्टर्स पर हमला करना शुरू कर देते हैं जो न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के किनारे स्थित होते हैं।

कुछ मामलों में, एंटीबॉडी का उत्पादन थाइमस ग्रंथि के घावों से शुरू हो सकता है, जो आकार में बढ़ जाता है।

एंटीबॉडीज़ के हमलों के परिणामस्वरूप, तंत्रिका आवेगों का संचालन बिगड़ जाता है।

मायस्थेनिया के जन्मजात और अधिग्रहित रूप हैं।

जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस का मुख्य कारण है जीन उत्परिवर्तनप्रोटीन जो मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार होते हैं।

• और अधिग्रहीत मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास के कारणों में से हैं:
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
• भावनात्मक विकार;
• लंबे समय तक तनावपूर्ण स्थिति;
• स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाएं;
• वायरल रोग;

थाइमस ट्यूमर.

आंकड़ों के मुताबिक, 20 से 40 साल की उम्र के बीच पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह बीमारी अधिक आम है।

निदान एवं उपचार

किसी रोगी में मायस्थेनिया ग्रेविस के नेत्र रूप का निदान करने से पहले, डॉक्टर को अन्य सहवर्ती विकृति की उपस्थिति को बाहर करना चाहिए। मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली विधि प्रोसेरिन परीक्षण है, जो सबसे विश्वसनीय परिणाम प्रदान करता है - इसमें शामिल हैंयह विधि चमड़े के नीचे या मेंइंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन

दवा प्रोज़ेरिन, जो अस्थायी रूप से न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के कार्यों में सुधार करती है।

• ओकुलर मायस्थेनिया के निदान में कुछ अन्य विधियाँ शामिल हैं:
• एक शीतलन परीक्षण, जिसमें रोगी की पलक पर बर्फ का एक टुकड़ा लगाया जाता है - यह थोड़े समय के लिए उसकी सामान्य कार्यप्रणाली को बहाल करने की अनुमति देता है;
• वेतन वृद्धि परीक्षण, जिसमें सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी का उपयोग करके लयबद्ध मांसपेशी उत्तेजना होती है;
• सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षा;
• एंटीबॉडी स्तर के लिए रक्त परीक्षण करना;

थाइमस ग्रंथि की गणना टोमोग्राफी।

इसके अलावा, निदान करते समय, डॉक्टर को रोगी की सभी शिकायतों को ध्यान में रखना चाहिए और उसके चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करना चाहिए। दुर्भाग्य से आज कोई संभावना नहीं हैपूर्ण इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस, हालांकि, ऐसे तरीके हैं जो पैथोलॉजी के स्थिर निवारण को बनाए रखने में मदद करते हैं।

प्रभावी चिकित्सा में दवाओं का बहुत लंबा या आजीवन उपयोग शामिल होता है जो तंत्रिकाओं से मांसपेशियों तक आवेगों के संचरण में दोष को खत्म करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं।

• ऐसी दवाओं में शामिल हैं:
• कलिमिन (एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा);
• प्रेडनिसोलोन (ग्लूकोकॉर्टिसॉइड);
• साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन और साइटोस्टैटिक्स की श्रेणी से अन्य दवाएं;
• सेलसेप्ट (माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल पर आधारित एक दवा);

दवाओं के लिए इष्टतम विकल्प, साथ ही उनकी खुराक, डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। कुछ मामलों में, मायस्थेनिया के नेत्र रूप का इलाज करते समय, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीऑक्सीडेंट दवाएं जो शरीर के सभी ऊतकों के पोषण की गुणवत्ता में सुधार करती हैं, और इसमें होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं को भी उत्तेजित करती हैं;
• इम्युनोग्लोबुलिन, जो प्रतिकूल ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को काफी धीमा कर सकता है;
• हार्मोनल दवाएं.

में अपवाद स्वरूप मामलेअर्थात्, थाइमोमा (थाइमस ग्रंथियों के ट्यूमर) जैसी विकृति की उपस्थिति में, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में शामिल है शल्य चिकित्सा. यह ऑपरेशनइसे थाइमेक्टोमी कहा जाता है और यह मुख्य रूप से ट्रांसस्टर्नल सर्जिकल दृष्टिकोण के माध्यम से किया जाता है। इन उद्देश्यों के लिए ट्रांससर्विकल एक्सेस का उपयोग बहुत कम बार किया जाता है।

अधिकतम प्रभावशीलता के लिए औषधि उपचार को कुछ लोक उपचारों के साथ पूरक किया जा सकता है। विशेष रूप से विभिन्न सूखे मेवे, प्याज और लहसुन, साथ ही जई का सेवन करने की सलाह दी जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निम्नलिखित दवाएं सख्ती से वर्जित हैं:

• एंटीबायोटिक दवाएं;
• एस्पार्कम, मैग्नेशिया और मैग्नीशियम युक्त अन्य दवाएं;
• डी-पेनिसिलमाइन;
• ऐसी दवाएं जिनमें मूत्रवर्धक प्रभाव होता है (वेरोशपिरोन के अपवाद के साथ);
• फ्लोराइड युक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• दवाएं जो कुनैन से व्युत्पन्न हैं;
• न्यूरोलेप्टिक दवाएं.

में निवारक उद्देश्यों के लिएयह अनुशंसा की जाती है कि आप अपने आहार को गुणवत्तापूर्ण उत्पादों से समृद्ध करें उच्च सामग्रीपोटेशियम - विशेष रूप से, सूखे खुबानी, किशमिश, आलूबुखारा, आलू, ब्रसल स्प्राउट, टमाटर, गाजर, केले, ख़ुरमा, संतरे, आड़ू, पोर्सिनी मशरूम, बोलेटस और चेंटरेल।

मायस्थेनिया ग्रेविस का नेत्र संबंधी रूप जीवन की गुणवत्ता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है गंभीर मामलेंयहाँ तक कि विकलांगता भी हो सकती है। इसलिए, यदि इस विकृति के थोड़े से भी प्रारंभिक लक्षण पाए जाते हैं, तो प्रभावी उपाय किए जाने चाहिए। रोकथाम के बारे में हमेशा याद रखना भी महत्वपूर्ण है, जो सबसे अप्रिय परिणामों से बचने में मदद करेगा।

विषय पर वीडियो

शायद मेडिकल छात्रों के लिए मायस्थेनिया ग्रेविस में प्रोसेरिन परीक्षण के प्रभाव को देखने से बड़ा कोई चमत्कार नहीं है। अभी आधे घंटे पहले ही हमारे सामने एक दुबला-पतला आदमी था। उसने कई दिनों तक खाना नहीं खाया क्योंकि उसमें चबाने या निगलने की ताकत नहीं थी। वह ठीक से पानी नहीं पीता था क्योंकि उसकी ग्रसनी की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण उसका दम घुट जाता था। वह देख नहीं सका क्योंकि उसकी पलकें बंद हो रही थीं। पहले तो उसने उन्हें अपने हाथों से पकड़ लिया, लेकिन उसके हाथ और थक गए और पिछले तीन दिनों से उसने अपनी आँखें ही नहीं खोलीं।

उन्हें न्यूरोलॉजिकल विभाग में ले जाया गया, और डॉक्टर ने मायस्थेनिया ग्रेविस का संदेह करते हुए, प्रोसेरिन के चमड़े के नीचे प्रशासन निर्धारित किया। आधे घंटे बाद एक प्रसन्नचित्त व्यक्ति हमारे सामने खड़ा था, ऊर्जा से भरपूरएक व्यक्ति जो तुरंत खाना-पीना शुरू कर देता है, खोए हुए समय की भरपाई करने की कोशिश करता है। कुछ अनिच्छा के साथ, जैसे कि रोगी पर दया करते हुए, डॉक्टर रिपोर्ट करता है कि प्रोसेरिन का प्रभाव जल्द ही समाप्त हो जाएगा और सभी लक्षण वापस आ जाएंगे। और वास्तव में, कुछ घंटों के बाद रोगी फिर से फुला हुआ जैसा दिखने लगा गुब्बारा. लेकिन डॉक्टर समझ गए: परीक्षण से पता चला कि मरीज को वास्तव में मायस्थेनिया ग्रेविस है। अब हमें निदान को स्पष्ट करने और उपचार का चयन करने की आवश्यकता है, जो आजीवन हो सकता है।

यह अब भी काफी हद तक रहस्यमयी बीमारी क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस - यह किस प्रकार की बीमारी है?

वर्तमान में यह माना जाता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस (मांसपेशियों की कमजोरी) न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के ऑटोइम्यून विकारों के परिणामस्वरूप होती है। मुख्य लक्षण पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की कमजोरी और थकान है कंकाल की मांसपेशियां, जो सचेतन गतिविधियाँ करता है। चिकनी पेशी आंतरिक अंग(आंतों की गतिशीलता, पित्त स्राव, आदि) प्रभावित नहीं होते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस में, एंटीबॉडी जो लिम्फोसाइट्स बनाते हैं, एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को नुकसान पहुंचाते हैं (ब्लॉक करते हैं), न्यूरॉन्स से आवेगों के संचरण को रोकते हैं जो मांसपेशियों को गति प्रदान करते हैं।

यह रोग बारोक युग में ज्ञात हुआ - सबसे पहले विश्वसनीय वर्णन 1670 के दशक में बनाया गया था, और में देर से XIXसदियों से, कई कार्य मायस्थेनिया ग्रेविस को समर्पित थे, और यह बन गया स्वतंत्र रोग, या नोसोलॉजिकल श्रेणी।

क्लासिक मायस्थेनिया ग्रेविस काफी दुर्लभ है - प्रति 200-250 हजार लोगों पर 1 मामला, लेकिन मिटाए गए और हल्के रूपों की घटना दस गुना अधिक हो सकती है। इस प्रकार, 10 लाख लोगों की आबादी वाले शहर और समान आबादी वाले क्षेत्र या क्षेत्र के लिए, गंभीर रूपों वाले 8-10 रोगी होते हैं, और 100 से अधिक मामले होते हैं। प्रकाश धारा. इससे प्रत्येक प्रमुख शहर में न्यूरोमस्कुलर रोगों के लिए कार्यालय बनाने की आवश्यकता स्पष्ट हो जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

जैसा कि ऊपर बताया गया है, मायस्थेनिया ग्रेविस का तात्पर्य है स्वप्रतिरक्षी रोगअपर्याप्त रूप से अध्ययन किए गए रोगजनन के साथ। अक्सर, किसी के स्वयं के रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है:

• एक पिछला संक्रमण, जिसका प्रेरक एजेंट, इसकी एंटीजेनिक संरचना के साथ, एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स "समान" था। ठीक होने के बाद, एंटीबॉडीज़ ने अपने स्वयं के ऊतकों पर "हमला" किया, क्योंकि वे "दुश्मन" को अपने से अलग नहीं कर सके;
• मांसपेशियों में चयापचय संबंधी विकार जो रिसेप्टर्स की संरचना और आकार को बदलते हैं;

यह महत्वपूर्ण है कि प्रतिरक्षा सक्षम लिम्फोसाइट्स, साइटोकिन्स की मदद से, एंटीबॉडी के संश्लेषण को बढ़ाने में मदद करते हैं, और थाइमस ग्रंथि (थाइमस) रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। प्रत्येक 10 में से 6 रोगियों में, थाइमस में परिवर्तन होता है, और एक में बहुत अधिक प्रभावी तरीकेमायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार थाइमस को हटाना है। थाइमेक्टोमी करते समय, 60-79% मामलों में लगातार सुधार या रिकवरी होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है, या रोग का वर्गीकरण?

दुनिया में बहुत सारे हैं विभिन्न वर्गीकरण, लेकिन गैर-विशेषज्ञों के लिए सबसे सरल और सबसे समझने योग्य निम्नलिखित हैं:

रोग प्रक्रिया के अनुसार विकास चार प्रकार के होते हैं:

• शुरुआत तीव्र होती है, रोग की प्रगति तीव्र होती है,
• तीव्र शुरुआत, लेकिन बीमारी का लंबा विकास (एक वर्ष तक);
• धीमी, बहु-वर्षीय प्रगति के साथ क्रमिक शुरुआत;
• रोग की शुरुआत एक स्थानीय समूह से शुरू होती है, सामान्य अभिव्यक्तियाँनहीं, रोग की प्रगति धीमी है।

ए. पनोव का वर्गीकरण भी व्यावहारिक रुचि का है:

• सामान्य, या सामान्यीकृत रूप, सभी मांसपेशियों को प्रभावित करता है। बदले में, इसे बिगड़ा हुआ श्वास और हृदय गतिविधि के साथ एक रूप और उनके बिना होने वाले एक रूप में विभाजित किया गया है;
• स्थानीय रूप, जो नेत्र (या ग्रसनी-चेहरे) और कंकाल में विभाजित है। पहले रूप में, कपाल-ग्रसनी मांसपेशियां (गले और खोपड़ी) प्रभावित होती हैं, दूसरे में - धड़ और अंग।

इसके अलावा, प्रभाव के अनुसार, बल के उल्लंघन की डिग्री के अनुसार वर्गीकरण होते हैं औषधीय औषधियाँ, गंभीर प्रयास।

मायस्थेनिया ग्रेविस की नैदानिक ​​तस्वीर या लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस की अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं: जहाँ भी मांसपेशियाँ हैं, उनकी कमजोरी और शिथिलता प्रकट हो सकती है।

1. ptosisपीटोसिस, या पलकें झपकना। अक्सर शाम को प्रकट होता है, आराम के बाद गायब हो जाता है, सुबह ही होता है गंभीर रूप. बाईं और दाईं आंखों की पलकें बारी-बारी से झुक सकती हैं; दृश्य तनाव के साथ और उसके बाद भी लक्षण बढ़ जाता है शारीरिक तनाव, जैसे दौड़ना या बैठना।
2. ओकुलोमोटर घाटा.सबसे अधिक बार, दोहरी दृष्टि होती है, करने में असमर्थता दूरबीन दृष्टि, आँखें "अलग हो रही हैं"। दोहरी दृष्टि, या डिप्लोपिया, तेज रोशनी में, टीवी देखते समय और शाम को भी बढ़ जाती है।
3. चेहरे की मांसपेशियों का कमजोर होना.अक्सर ऊपर से (आँखें, माथा) - यह अधिक मजबूत होता है। रोगी के लिए अपनी आँखें बंद करना, गाल फुलाना, सीटी बजाना इत्यादि कठिन होता है।
4. बल्ब संबंधी विकार.ग्रसनी की मांसपेशियों से जुड़ी हर चीज़। मरीज का दम घुट रहा है तरल भोजनऔर पानी नाक के माध्यम से वापस आ जाता है, गांठ गले में "फंस" जाती है। वाणी अस्पष्ट, नाक और धुंधली हो जाती है, आवाज शांत और कर्कश हो जाती है। पिछले सभी लक्षणों की तरह, ये गड़बड़ी भी किसी भी परिश्रम के बाद, शाम को, बात करने या खाने के बाद बढ़ जाती है। चबाने संबंधी विकारों का अलग से वर्णन किया जाना चाहिए। कभी-कभी मांसपेशियां इतनी थक जाती हैं कि जबड़ा लटक जाता है और रोगी को उसे अपने हाथ से पकड़ना पड़ता है ताकि वह मृत व्यक्ति की तरह बंध न जाए। भोजन करते समय, ऐसे मरीज़ अपने जबड़े को हिलाते हुए, चबाने में "अपने हाथों से मदद" करते हैं।
5. धड़, गर्दन और अंगों की मांसपेशियों की शक्ति में कमी।ऐसे रोगी का सिर गर्दन पर नहीं टिका होता है, पीठ मुड़ी हुई होती है, हाथ चाबुक की तरह नीचे लटक जाते हैं और पैर मुड़े हुए होते हैं। गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी से डॉक्टर को सचेत हो जाना चाहिए, क्योंकि यह ज्ञात है कि गर्दन के बाद, डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों की कमजोरी के कारण अक्सर सांस लेने में समस्या होती है।
6. कभी-कभी ऐसे रोगियों की जीभ या एपिग्लॉटिस धँसी हुई होती है, वे बुरी तरह से खांसते हैं और लार नहीं उगल पाते।

मायस्थेनिक संकट के बारे में

कभी-कभी शारीरिक गतिविधि के बाद ऐसे मरीजों की हालत तेजी से बिगड़ जाती है। जाहिर है, शेष सामान्य रिसेप्टर्स पर एंटीबॉडी द्वारा हमला किया जाता है। निम्नलिखित लक्षण इस स्थिति के अग्रदूत हैं:

• मोटी लार की उपस्थिति;
• सभी श्लेष्मा झिल्ली पर सूखापन;
• फैली हुई विद्यार्थियों;
• धड़कन, या क्षिप्रहृदयता;
• रक्तचाप में अचानक वृद्धि.

फिर मरीजों का अनुभव बढ़ गया साइकोमोटर आंदोलन, फिर श्वास और चेतना संबंधी गड़बड़ी प्रकट होती है, कोमा तक। इस स्थिति में तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस बहुत विशिष्ट है नैदानिक ​​चित्र, जिससे मुख्य सिंड्रोम - पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान - की पहचान करना आसान हो जाता है। ऐसा करने के लिए, नियुक्ति के समय रोगी को बस संबंधित मांसपेशियों पर भार देना होगा और यह सुनिश्चित करना होगा कि ताकत समाप्त हो गई है। कुछ महत्वपूर्ण अध्ययन निदान के पूरक हैं:

प्रोसेरीन परीक्षण

ऐसा करने के लिए, रोगी को प्रोसेरिन, 0.125 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन के साथ चमड़े के नीचे इंजेक्शन लगाया जाता है।

प्रोज़ेरिन एक कोलिनेस्टरेज़ अवरोधक है, यह एसिटाइलकोलाइन के विनाश को रोकता है, जो न्यूरॉन्स द्वारा जारी किया जाता है। इस तथ्य के बावजूद कि इसके रिसेप्टर्स अवरुद्ध हैं, यह नष्ट होना बंद हो जाता है, और इसका प्रभाव जमा हो जाता है। परिणामस्वरूप, न्यूरॉन आवेग मांसपेशियों तक "पहुंचता" है, और ताकत बहाल हो जाती है, जैसा कि लेख की शुरुआत में बताया गया है। इस मामले में, 30 मिनट के बाद कमजोरी के सभी लक्षण गायब हो जाते हैं, और परीक्षण को सकारात्मक पूर्ण परीक्षण माना जाता है।

इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है; कठिन मामलों में बायोप्सी की जाती है मांसपेशी ऊतक, हाल ही में उपयोग किया गया है प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीके. इस मामले में, रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी और रक्त में उनकी मात्रात्मक सामग्री (टाइटर) निर्धारित की जाती है। एंटीबॉडी के अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, अन्य विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन निर्धारित किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, मांसपेशी ऊतक प्रोटीन।

क्रमानुसार रोग का निदान

पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान सिंड्रोम कई स्थितियों में हो सकता है, सबसे महत्वपूर्ण हैं:

• लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम। पैरानियोप्लास्टिक है: जब मांसपेशियों में कमजोरी प्रकट होती है, तो यह अक्सर पाया जाता है मैलिग्नैंट ट्यूमर, सबसे अधिक बार फेफड़ों का कैंसर;
• भारी धातु नशा;
• क्रोनिक न्यूरोइन्फेक्शन (एन्सेफलाइटिस, सिफलिस);
• न्यूरोट्रोपिक संक्रमण (डिप्थीरिया, बोटुलिज़्म);
• मल्टीपल स्केलेरोसिस, एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस;
• पैरॉक्सिस्मल मायोप्लेगिया;
• वंशानुगत रोग, मस्तिष्क पक्षाघात;
• सूजन संबंधी मायोपैथी (मायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस);
• कार्यात्मक स्थितियाँ (उदाहरण के लिए, क्रोनिक थकान सिंड्रोम)।

जैसा कि पूरी सूची से दूर से देखा जा सकता है, मायस्थेनिया ग्रेविस काफी हद तक समान हो सकता है बड़ी संख्याविभिन्न प्रकार की बीमारियाँ।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार

बेशक, शरीर को बनाए रखने की ऐसी किसी विधि के बिना कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े, गंभीर श्वसन विफलता वाले मरीज़ जीवित नहीं बचेंगे। लेकिन यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ, निम्नलिखित प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है:

1. एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ अवरोधक।ये दवाएं एसिटाइलकोलाइन को जमा करके न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में सुधार करती हैं। प्रोज़ेरिन उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है, क्योंकि यह अल्प-अभिनय है। कलिमिन और कलिमिन-फोर्ट का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इसका असर लेने के 8 घंटे बाद तक रहता है।
2. कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन.उनका प्रभाव टी लिम्फोसाइटों को प्रतिरक्षादमन करना और एंटीबॉडी उत्पादन को कम करना है। अक्सर, प्रेडनिसोलोन का उपयोग विभिन्न आहारों में, सुबह के समय किया जाता है।
3. साइटोस्टैटिक्स।साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और एज़ैथियोप्रिन का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में किया जाता है। वे अपने एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव के कारण एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं के संश्लेषण को रोकते हैं।

चिकित्सा के अन्य तरीकों में थाइमस (थाइमेक्टॉमी), प्लास्मफेरेसिस को हटाना है, जिसके बाद एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाती है (वे सत्र के दौरान समाप्त हो जाते हैं)। यदि मायस्थेनिया ग्रेविस वृद्धावस्था में या कमजोर रोगी में होता है, और थाइमेक्टोमी नहीं की जा सकती है, तो थाइमस की विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित किया जाता है।

यह कहा जाना चाहिए कि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले सभी रोगियों को पोटेशियम की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है, क्योंकि मांसपेशियों में इसका चयापचय बाधित होता है। कभी-कभी रोगी को प्रति दिन 15 - 20 ग्राम तक पोटेशियम क्लोराइड निर्धारित किया जाता है!
निष्कर्ष
बेशक, मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ जीवन की अपनी विशेषताएं हैं: ऐसे रोगी कई दवाओं (ट्रैंक्विलाइज़र, मूत्रवर्धक, कई एंटीबायोटिक्स) का उपयोग नहीं कर सकते हैं, और सर्जरी के मामले में उन्हें एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को उनके निदान के बारे में चेतावनी देनी चाहिए, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ इसका उपयोग करना असंभव है कुछ प्रकारमांसपेशियों को आराम देने वाले - क्यूरे-जैसे आराम देने वाले (अर्डुआन)

फिलहाल इसकी पूरी संभावनाएं हैं समय पर निदानऔर मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार। यहां तक ​​कि अगर मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित कोई मरीज गर्भवती होने का फैसला करता है, तो दूसरी-तीसरी तिमाही में उसकी सेहत में उल्लेखनीय सुधार होगा।

सही उपचार रणनीति चुनने पर, इस बीमारी से पीड़ित 80-85% रोगियों में या तो रिकवरी हो सकती है या महत्वपूर्ण सुधार हो सकता है।

आधी बंद पलकें, बोलने में दिक्कत, नाक से आवाज आना - ये ऐसे लक्षण हैं जो मायस्थेनिया ग्रेविस का संकेत देते हैं। यह एक काफी गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो लगातार प्रगतिशील होती जाती है।

मायस्थेनिया: यह क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस एक विशेष रोग है, जिसका मुख्य लक्षण कमजोरी है धारीदार मांसपेशियाँ. शारीरिक गतिविधि के दौरान यह बहुत तेजी से बढ़ता है और आराम के बाद कम हो जाता है। ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी एक ऑटोइम्यून प्रकृति की है, और इसलिए हार्मोनल दवाओं के साथ इलाज पर अच्छी प्रतिक्रिया देती है।

इस विकृति का निदान अक्सर किया जाता है, और 2/3 रोगी निष्पक्ष सेक्स के प्रतिनिधि होते हैं। यह बीमारी 15-45 वर्ष की आयु के लोगों में "शुरुआत" करती है, लेकिन अधिकांश मामले 30 वर्ष के बच्चों में दर्ज किए जाते हैं।

उल्लेखनीय है कि यह विकृति केवल मनुष्यों में ही नहीं पाई जाती है। मायस्थेनिया ग्रेविस कुत्तों और बिल्लियों में काफी आम है।

रोग के कारण और इसके विकास का तंत्र

दुर्भाग्य से, विशेषज्ञ ठीक-ठीक यह नहीं कह सकते कि मायस्थेनिया ग्रेविस क्यों विकसित होता है। यह माना जाता है कि आनुवंशिकता एक भूमिका निभाती है। परामर्श के दौरान किसी रोगी का साक्षात्कार करते समय, अक्सर यह पता चलता है कि इस तरह की विकृति का निदान पहले करीबी रिश्तेदारों में किया गया था।

कभी-कभी मायस्थेनिया ग्रेविस स्वतंत्र रूप से नहीं होता है, लेकिन थाइमस ट्यूमर के साथ या बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है संयोजी ऊतक, ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति की बीमारियाँ ( फेफड़े का कैंसर, स्तन), एएलएस के साथ आता है। यदि पैथोलॉजी ऊपर वर्णित बीमारियों के साथ संयोजन में विकसित होती है, तो इसे एक स्वतंत्र बीमारी नहीं, बल्कि एक सिंड्रोम माना जाता है।

कुछ कारकों (तनाव, संक्रामक एजेंटों का प्रभाव) के प्रभाव में, शरीर लगातार अपने ऊतकों में और अधिक सटीक रूप से पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के रिसेप्टर्स में एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। मुख्य समारोहसिनैप्स - एक तंत्रिका आवेग का एक न्यूरॉन से दूसरे न्यूरॉन तक संचरण। एंटीबॉडी के प्रभाव में, झिल्ली क्रमिक रूप से ढहने लगती है, आवेग संचरण शक्ति खो देता है, और फिर अंत में बंद हो जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जांच करते समय, मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता वाले परिवर्तन अक्सर नहीं देखे जाते हैं। 30% मामलों में, डॉक्टर आकार में वृद्धि या उपस्थिति का निदान करते हैं ट्यूमर रसौली थाइमस ग्रंथि. जहाँ तक मांसपेशीय तंतुओं का सवाल है, उनमें, कब सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणशोष के लक्षणों का पता लगाएं।

प्राथमिक लक्षण

कौन से नैदानिक ​​लक्षण मायस्थेनिया ग्रेविस का संकेत देते हैं? हम पहले ही बता चुके हैं कि यह किस प्रकार की विकृति है, अब इसके विशिष्ट लक्षणों के बारे में बात करने का समय आ गया है।

विशेषज्ञों के अनुसार, इस बीमारी का निदान अक्सर उन्नत रूप में किया जाता है। इस कारण से, किसी भी थकान, मांसपेशियों में शिथिलता और आवाज में बदलाव को माना जाना चाहिए संभावित लक्षणरोग तब तक रहेगा जब तक डॉक्टर इस निदान का खंडन नहीं कर देता।

को प्रारंभिक संकेतपैथोलॉजी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बोलते समय आवाज का खो जाना।
• ठोस भोजन चबाने में कठिनाई होना।
• निगलने में समस्या.
• थकान।
• झुकी हुई पलकें.

निगलने, चबाने और चेहरे की मांसपेशियां सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। निम्नलिखित परीक्षण अव्यक्त मायस्थेनिया ग्रेविस का पता लगा सकते हैं:

1. यदि किसी मरीज को 40 सेकंड के लिए जल्दी से अपना मुंह खोलने और बंद करने के लिए कहा जाए, तो एक स्वस्थ व्यक्ति इस दौरान कम से कम 100 दोहराव करेगा, और किसी बीमारी से पीड़ित व्यक्ति बहुत कम करेगा।
2. अपनी पीठ के बल लेटने की स्थिति लें, अपने सिर को थोड़ा ऊपर उठाएं और इसे पूरे एक मिनट तक इसी स्थिति में रखें।
3. 20 स्क्वैट्स करें।
4. अपने हाथों को जल्दी-जल्दी निचोड़ें और बारी-बारी से साफ़ करें। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में, ऐसा कार्य अक्सर पलकों के अनैच्छिक झुकाव को भड़काता है।

रोग का स्थानीय संस्करण एक निश्चित मांसपेशी समूह में कमजोरी की उपस्थिति और सामान्यीकृत संस्करण के साथ होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियापूरे शरीर की मांसपेशियाँ शामिल होती हैं। उपरोक्त सभी लक्षण आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस का संकेत देते हैं।

आँख का आकार

डॉक्टर द्वारा निदान की पुष्टि करने और रोग के विशिष्ट प्रकार का निर्धारण करने के बाद ही पैथोलॉजी का उपचार शुरू होना चाहिए। रोग का यह रूप केवल ओकुलोमोटर, ऑर्बिक्युलिस और लेवेटर पैलेब्रल मांसपेशियों को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: स्ट्रैबिस्मस, दोहरी दृष्टि, अक्षमता लंबे समय तकवस्तुओं को देखना, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई। इसके अलावा, लगभग सभी रोगियों के पास है विशेष लक्षण- चूक ऊपरी पलक. इसकी विशिष्टता नैदानिक ​​संकेतबात यह है कि यह केवल शाम को ही दिखाई देता है।

बुलबार रूप

चेहरे और चबाने वाली मांसपेशियों की पैथोलॉजिकल थकान के कारण आवाज में बदलाव और खाने में समस्या होती है। एक सामान्य बातचीत इतनी थका देने वाली हो सकती है कि मरीज को पूरी तरह से ठीक होने में कई घंटे लग जाएंगे। इस निदान वाले लोगों के लिए ठोस खाद्य पदार्थ चबाना भारी पड़ सकता है। वे पूरे दिन भोजन को इस तरह से वितरित करने का प्रयास करते हैं कि इस समय मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपयोग की जाने वाली एंटीबायोटिक्स यथासंभव मजबूत हों। यहां तक ​​​​कि भलाई में मामूली सुधार के क्षणों में भी, इस निदान वाले रोगी दिन के पहले भाग में खाना पसंद करते हैं, क्योंकि नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर शाम को तेज होती है।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस

यह सर्वाधिक है खतरनाक रूपएक रोग जो धीरे-धीरे विकसित होता है। शुरुआत में ओकुलोमोटर मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। फिर गर्दन और अंगों की मांसपेशियां इस रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। रोगी के लिए अपना सिर पकड़ना मुश्किल हो जाता है और लार टपकने लगती है। हर दिन चलना-फिरना और भी कठिन हो जाता है। सामान्यीकृत रूप श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। परिणामी श्वसन विकार अक्सर हाइपोक्सिया और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बनता है।

बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

युवा रोगियों में रोग को कई रूपों में विभाजित किया गया है:

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट तीव्र मांसपेशियों की कमजोरी से जुड़ी रोगी की स्थिति में अचानक गिरावट है। श्वास पहले तेज़, फिर दुर्लभ और रुक-रुक कर होती है। साथ ही चेहरा बैंगनी रंग का हो जाता है। नाड़ी तेज हो जाती है, रक्तचाप 200 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। कला। बाद अंतिम पड़ावसाँस लेने में, रोगी चेतना खो देते हैं, और सक्षम चिकित्सा देखभाल के बिना, नैदानिक ​​​​मृत्यु की संभावना बढ़ जाती है।

आवश्यक जांच

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान की पुष्टि करने के कई तरीके हैं। न्यूरोलॉजी सक्रिय रूप से इस बीमारी का अध्ययन कर सुझाव दे रही है विभिन्न विकल्पइस प्रकार की विकृति वाले रोगियों का अध्ययन।

• चिकित्सीय परीक्षण.
• विद्युतपेशीलेखन।
• एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण।
• प्रोसेरीन परीक्षण.
• थाइमस का सीटी स्कैन।

प्रोसेरिन परीक्षण सबसे विश्वसनीय माना जाता है। रोगी को चमड़े के नीचे प्रोसेरिन का इंजेक्शन लगाया जाता है, जिसके बाद अल्पकालिक सुधार होता है।

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस का पता चला है

इस निदान वाले मरीजों को एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होना चाहिए, लगातार निर्धारित दवाएं लेनी चाहिए और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए। इस मामले में, कार्य क्षमता का दीर्घकालिक संरक्षण संभव है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में, धूप सेंकना, गंभीर शारीरिक गतिविधि, और दवाओं के कुछ समूह (कुनैन डेरिवेटिव, मांसपेशियों को आराम देने वाले, एंटीसाइकोटिक्स, आदि) लेना वर्जित है। सभी मरीजों के लिए अनिवार्यदवाओं की एक सूची प्रदान की गई है जो आपको हमेशा अपने पास रखनी चाहिए।

मरीजों को मेडिकल प्रोफाइल वाले संस्थानों में सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार के लिए संकेत दिया जाता है।

उपचारात्मक उपाय

मायस्थेनिया ग्रेविस को हमेशा के लिए ठीक करना संभव नहीं है, लेकिन प्रत्येक रोगी में स्थायी उपचार प्राप्त करने की शक्ति होती है। दवाई से उपचारनिम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• पोटेशियम की तैयारी. न्यूरॉन्स से आवेगों के संचालन को बढ़ावा देना और मांसपेशियों के संकुचन में सुधार करना।
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित सभी रोगियों के लिए निर्धारित ( आँख का आकार). उपचार का उद्देश्य एसिटाइलकोलाइन को नष्ट करने वाले एंजाइम को रोकना है।
• साइटोस्टैटिक्स ("अज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोस्पोरिन")। दवाएं ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकती हैं, जिससे एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है।
• मानव इम्युनोग्लोबुलिन. बिल्कुल से ली गई सुरक्षात्मक एंटीबॉडी के मिश्रण का प्रतिनिधित्व करता है स्वस्थ लोग. दवा का प्रतिरक्षा प्रणाली पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
• एंटीऑक्सीडेंट. सुधार के उद्देश्य से चयापचय प्रक्रियाएंशरीर में.
• हार्मोनल एजेंट. प्रेडनिसोलोन को अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित किया जाता है। इस उत्पाद में वस्तुतः कोई नहीं है दुष्प्रभावऔर साथ ही इस रोग के लक्षणों को कम करता है।

कभी-कभी रोगियों के लिए प्लास्मफेरेसिस की सिफारिश की जाती है। यह विधि एंटीबॉडी के रक्त को शुद्ध करने पर आधारित है। प्रक्रिया के दौरान, एक व्यक्ति से रक्त के कई हिस्से लिए जाते हैं, जिसमें से एक अपकेंद्रित्र का उपयोग करके प्लाज्मा को अलग किया जाता है, और कोशिकाओं को स्वयं संरक्षित किया जाता है।

हाल ही में, थाइमस क्षेत्र के गामा विकिरण का सक्रिय रूप से उपयोग किया गया है। यह प्रक्रिया उत्पीड़न में योगदान देती है स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाविकिरण ऊर्जा की क्रिया के कारण।

सर्जिकल हस्तक्षेप केवल तेजी से बढ़ने वाले मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित है। ऑपरेशन को एक ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर की उपस्थिति में भी संकेत दिया जाता है, जिसमें रोग प्रक्रिया में ग्रसनी की मांसपेशियां शामिल होती हैं।

दवा उपचार दीर्घकालिक होता है, रोगियों को जीवन भर दवाएँ लेने के लिए मजबूर किया जाता है। डॉक्टर एक विशिष्ट दवा और उसकी खुराक निर्धारित करता है। उपचार के दौरान रोगी की स्थिति की निगरानी करना (रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करना, प्रतिदिन रक्तचाप की जांच करना, ऑस्टियोपोरोसिस को रोकना) बहुत महत्वपूर्ण है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, जब औषध उपचारअप्रभावी हो जाता है, प्लास्मफेरेसिस की सिफारिश हर दूसरे दिन 5-7 बार की जाती है।

निवारक उपाय

ऊपर हम पहले ही मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए मुख्य मतभेद सूचीबद्ध कर चुके हैं। अपने स्वयं के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के कारणों के बारे में पर्याप्त जानकारी की कमी के कारण बीमारी को रोकना संभव नहीं है।

मायस्थेनिया ग्रेविस आमतौर पर युवा लोगों में विकसित होता है। मध्यम आयुमरीज बमुश्किल 20 वर्ष से अधिक उम्र के होते हैं। समय पर निदान और उपचार के अभाव में रोग काफी तेजी से बढ़ता है। इससे मृत्यु दर काफी कम है, लेकिन इस निदान के साथ जीवन की गुणवत्ता काफी खराब हो जाती है।

निष्कर्ष

न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, मायोपैथी और अन्य) वर्तमान में दुनिया भर के विशेषज्ञों का ध्यान आकर्षित कर रहे हैं। इस प्रकार की विकृति के लिए उपचार के लिए विशेष रूप से योग्य दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। वैज्ञानिक इन बीमारियों का सक्रिय रूप से अध्ययन करना और प्रभावी दवाओं की खोज करना जारी रखते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो आवर्ती या धीरे-धीरे प्रगतिशील प्रकार से प्रकट होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोग मांसपेशियों की थकान से पीड़ित होते हैं, जो दिन के अंत में कभी-कभी रोग प्रक्रिया से प्रभावित मांसपेशियों की गंभीर पैरेसिस की ओर ले जाता है।

कारण

इस बीमारी के कारणों पर कोई सहमति नहीं है। में अलग-अलग समयवंशानुगत, संक्रामक, स्वप्रतिरक्षी सिद्धांत. इस स्थिति के विकास और थाइमस ग्रंथि के ट्यूमर के बीच एक स्पष्ट संबंध भी है, हालांकि बाद वाला हमेशा मौजूद नहीं होता है, और इसके हटाने से हमेशा स्थिति में सुधार नहीं होता है।

यह कहा जाना चाहिए कि मौजूदा पारिवारिक इतिहास के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। हालाँकि, एक ही परिवार के बीमार लोगों में, अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस की अभिव्यक्तियाँ न्यूनतम (ऑक्यूलर मायस्थेनिया) से लेकर अधिकतम संभव (मायस्थेनिया ग्रेविस) तक भिन्न होती हैं।

यह बीमारी काफी आम है, मायस्थेनिया ग्रेविस की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 से 10 लोगों तक होती है। महिलाओं में बीमार होने की संभावना अधिक होती है (2 से 1 के अनुपात में); बीमारी की शुरुआत की उम्र मुख्य रूप से 15 से 45 वर्ष के बीच होती है। ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है जहां यह बीमारी बच्चों में होती है। अक्सर शुरुआती मांसपेशियों में कमजोरी होती है, जो जीवन के पहले महीने के दौरान ठीक हो जाती है।

मौजूदा पृष्ठभूमि के खिलाफ मायस्थेनिक सिंड्रोम विकसित होने की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए पुराने रोगों: डर्मेटोमायोसिटिस, अंतःस्रावी अंगों के ट्यूमर, प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक, आदि

लक्षण

लक्षण गंभीरता और स्थानीयकरण में भिन्न होते हैं, लेकिन उन्हें एक वाक्यांश से पहचाना जा सकता है - मांसपेशियों की कमजोरी। प्रक्रिया के स्थानीयकरण और अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, मायस्थेनिया के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आँख का आकार.
• बुलबार रूप.
• सामान्यीकृत रूप (मायस्थेनिया ग्रेविस, एर्ब-गोल्डफ्लैम रोग)।
• घातक मायस्थेनिया फुलमिनन्स।
• मायस्थेनिक संकट.

नेत्र मायस्थेनिया मुख्य रूप से पलक की कमजोरी के विकास से प्रकट होता है, अक्सर एक तरफ या दोनों तरफ असमान रूप से। वहीं, बीमारी की शुरुआत में दृश्य तनाव के बाद शाम को पलकें झपक जाती हैं। दोहरी दृष्टि और अन्य क्षणिक दृश्य गड़बड़ी अक्सर देखी जाती है। यदि बीमारी की शुरुआत से दो साल के भीतर प्रक्रिया अन्य शारीरिक क्षेत्रों में नहीं चली गई है, तो आगे सामान्यीकरण की संभावना नहीं हो जाती है। स्थानीयकृत मायस्थेनिया ग्रेविस (नेत्र रूप) जीवन के लिए खतरा नहीं है।

बुलबार मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता मांसपेशियों में कमजोरी का विकास है मुलायम स्वाद, जीभ, ग्रसनी। रोगी को वाणी विकार और निगलने में विकार होता है। इसके अलावा, परिवर्तन पूरे दिन गतिशील रूप से बदलते रहते हैं अलग भार, जो रोग के इस रूप को सच्चे बल्बर सिंड्रोम से अलग करता है।

सामान्यीकृत रूप व्यापक मांसपेशियों की कमजोरी है। यह सब, एक नियम के रूप में, गर्दन की मांसपेशियों से शुरू होता है, एक बीमार व्यक्ति के लिए अपना सिर पकड़ना मुश्किल हो जाता है, धीरे-धीरे रोग अन्य मांसपेशी समूहों में फैल जाता है, और अंगों की मांसपेशियों का पैरेसिस दिखाई देने लगता है। रोगी की चाल बिगड़ जाती है और चेहरे के भाव विकृत हो जाते हैं। सुबह, झपकी के बाद और लंबे आराम के बाद स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होता है। थोड़ी सी भी शारीरिक गतिविधि कभी-कभी गंभीर कमजोरी का कारण बनती है।

रोग का घातक प्रकार केवल थाइमस ट्यूमर की उपस्थिति में होता है, जो अक्सर घातक होता है। यह रोग लगभग 50 वर्ष की आयु में और उसके भीतर प्रारंभ होता है लघु अवधि(महीने, और कभी-कभी सप्ताह भी), पूर्ण विकलांगता की ओर ले जाता है। चरम अवस्था में, कंकालीय श्वसन मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं और जीवन-घातक स्थितियाँ विकसित होने की संभावना होती है।

मायस्थेनिक संकट इस विकृति विज्ञान के सामान्यीकृत रूप की एक विशेष अभिव्यक्ति है। संकट के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है; यह अक्सर मासिक धर्म, मनो-भावनात्मक तनाव, बुखार या अन्य कारणों की पृष्ठभूमि में विकसित होता है। रोग के उपचार में दवाओं की अपर्याप्त खुराक भी जटिलताओं के विकास का कारण बन सकती है। संकट के दौरान, श्वसन सहित सभी मांसपेशियों में स्पष्ट कमजोरी विकसित हो जाती है। संकट की अवधि बहुत व्यापक रूप से भिन्न होती है और कई दसियों मिनटों से लेकर घंटों, हफ्तों और कुछ मामलों में महीनों तक रह सकती है।

मायस्थेनिक संकट और कोलीनर्जिक संकट के बीच अंतर.

निदान

एक नियम के रूप में, बीमारी का निदान करना मुश्किल नहीं है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस की सभी अभिव्यक्तियाँ काफी विशिष्ट रूप से व्यक्त की जाती हैं। इसके अलावा, मानक के साथ भी न्यूरोलॉजिकल परीक्षातेजी से मांसपेशियों की थकान, टेंडन रिफ्लेक्सिस की मायस्थेनिक प्रतिक्रिया और धीरे-धीरे थकावट का पता लगाया जा सकता है। विशेष परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है और अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान:

झुकी हुई पलकों का परीक्षण - झुकी हुई पलकों के नीचे से एक विशिष्ट दृश्य दिखाई देता है, एक व्यक्ति शायद ही कभी अपनी आँखें खोलकर देख पाता है, पलकें जल्दी से झुक जाती हैं।
शीतलन परीक्षण. यह अधिक बार पलकों पर किया जाता है। ठंडा होने के बाद एक पलक पर बर्फ का एक टुकड़ा रखा जाता है, पलक की कार्यप्रणाली में सुधार देखा जाता है।
प्रोसेरीन परीक्षण. (बाद में लक्षण-सिंड्रोम में एक अनुभाग होगा, और अनुरोध की जांच करें) रोगी को प्रोसेरिन 0.05% समाधान के 2-3 मिलीलीटर के साथ चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, प्रभावित मांसपेशियों का कार्य व्यावहारिक रूप से आधे घंटे के बाद बहाल हो जाता है। यह अवस्था कभी-कभी 2-3 घंटे से पहले अपनी मूल स्थिति में लौट आती है।
हमें न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की एक विशिष्ट मायस्थेनिक प्रतिक्रिया की पहचान करने, पहचानने की अनुमति देता है तेजी से थकानबार-बार उत्तेजित होने पर मांसपेशियाँ।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करना कोई आसान काम नहीं है। रोगी को तुरंत स्थायी या बहुत में समायोजित किया जाना चाहिए दीर्घकालिक उपयोगरोग के रोगजनन पर कार्य करने वाली एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं। शरीर के वजन, लक्षणों की गंभीरता, उम्र और अन्य कारकों को ध्यान में रखते हुए, कालीमिन दवाओं और कम आम तौर पर इस्तेमाल की जाने वाली प्रोसेरिन की खुराक सावधानी से दी जानी चाहिए।

अक्सर हार्मोन थेरेपी का सहारा लेते हैं, खासकर जब तीव्र विकासलक्षण और उनकी तीव्र प्रगति। पल्स थेरेपी सबसे अधिक बार की जाती है उच्च खुराक, आगे संक्रमण के साथ न्यूनतम खुराक. हार्मोन (मेट्रिप्रेड, डेक्सामेथासोन, आदि) के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग करते समय प्लास्मफेरेसिस (परिसंचारी ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स से रक्त का शुद्धिकरण) के सत्र आयोजित करने की भी सलाह दी जाती है।

मायस्थेनिक संकट का उपचार महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखने के साथ शुरू होना चाहिए, धीरे-धीरे प्लास्मफेरेसिस, हार्मोनल थेरेपी और थाइमिक ट्यूमर की उपस्थिति को स्पष्ट करना चाहिए। बार-बार होने वाले मायस्थेनिक संकटों के साथ थाइमोमा की उपस्थिति (विशेष रूप से बढ़ती हुई) थाइमोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने का एक संकेत है। दुर्भाग्य से, केवल लगभग 50% मरीज़ ही सुधार की रिपोर्ट करते हैं।

इसके अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में शुद्ध पोटेशियम की तैयारी शामिल होनी चाहिए (किसी भी मामले में पैनांगिन नहीं, क्योंकि मैग्नीशियम लक्षणों को खराब कर सकता है!), पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (वेरोशपिरोन), चयापचय दवाओं (राइबोक्सिन, बी विटामिन) का नुस्खा। फिजियोथेरेपी और विशेष के नुस्खे भौतिक चिकित्सा अभ्यास, मालिश.

उन दवाओं की सूची जिनका उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए नहीं किया जा सकता

आपको अन्य बीमारियों के इलाज के लिए विशिष्ट तरीकों का भी सख्ती से पालन करना चाहिए। ऐसी दवाओं की एक सूची है जिनका उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए नहीं किया जा सकता है:

क्या होगा यदि गर्भावस्था?

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गर्भावस्था मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए मुख्य दवाओं के नुस्खे के लिए एक ‍विरोधाभास नहीं है। गर्भावस्था के दौरान, आपको हार्मोन थेरेपी, प्लास्मफेरेसिस सत्र और इसके उपयोग से बचना चाहिए बड़ी खुराकपोटेशियम युक्त दवाएं।