Aktywowane białko c. Inne technologie analityczne

Płynny stan krwi jest utrzymywany dzięki jej ruchowi (zmniejszeniu stężenia odczynników), adsorpcji czynników krzepnięcia przez śródbłonek i wreszcie dzięki naturalnym antykoagulantom. Najważniejsze z nich to antytrombina III, białko C, białko S i zewnętrzny inhibitor krzepnięcia. Miejsca zastosowania tych antykoagulantów są różne.

Białko C gra ważna rola w procesie aktywacji białek w kaskadzie krzepnięcia krwi, gdyż hydrolizuje związane z fosfolipidami czynniki Va i VIIIa.

Dodatkowo białko C stymuluje uwalnianie tkankowego aktywatora plazminogenu przez komórki śródbłonka.

Białko C (glikoproteina o masie cząsteczkowej 62 000 daltonów, prekursor proteazy serynowej) jest syntetyzowane w postaci pojedynczego łańcucha polipeptydowego zawierającego łańcuch lekki o masie cząsteczkowej 21 000 daltonów i ciężki łańcuch o masie cząsteczkowej 41 000 daltonów, połączone wiązaniem dwusiarczkowym.

Białko C jest wysoce homologiczne pod względem sekwencji aminokwasów i struktury do trombiny i innych czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K - FVII, FIX, FX.

Przejście białka C na powierzchnię komórek śródbłonka aktywowana forma zachodzi na drodze proteolizy katalizowanej przez trombinę, trypsynę i trombomodulinę. Proteolizie towarzyszy rozszczepienie sekwencji preprolidera 42 aminokwasów przez peptydazy sygnałowe i cięcie proteolityczne prozymogenu w pozycjach -1, 155, 157 i rozszczepienie łączącego dipeptydu lys-arg. (Aktywację osiąga się poprzez rozszczepienie Arg-12-Leu wiązanie peptydowe w N-końcowej części proenzymu i uwolnienie 12-członowego polipeptydu).

Aktywowane białko C (APSI, z angielskiego aktywowane białko C) jest wysoce specyficznym inaktywatorem czynników Va i VIIIa. Inaktywacja następuje poprzez ograniczoną proteolizę. Jedynie związane z błoną aktywne formy tych czynników są wrażliwe na działanie APSI. Nieenzymatycznym kofaktorem APSI jest białko S. O znaczeniu tego białka świadczy fakt, że jego niedoborom w ludzkiej krwi towarzyszą choroby zakrzepowo-zatorowe.

Zgodnie z postawioną hipotezą białko S i APSI tworzą kompleks stechiometryczny (1:1) na powierzchni naładowanych błon fosfolipidowych. Białko S zwiększa powinowactwo APSI do błony. Bezpośrednie oddziaływanie tych białek zachodzi na powierzchni komórek śródbłonka i płytek krwi, natywnych i aktywowanych przez różnych agonistów.

Poziom białka C nie jest tak ściśle powiązany ze skłonnością do zakrzepicy, jak poziom antytrombiny III.

Zmniejszony poziom antytrombiny III, białka C i białka S lub ich nieprawidłowości strukturalne prowadzą do zwiększonej krzepliwości krwi. Zwiększone krzepnięcie we krwi charakteryzuje się także częstą nieprawidłowością czynnika V (mutacja Leiden), w wyniku której czynnik ten staje się odporny na działanie białka C. Wada ta występuje u 20-50% pacjentów z nawracającą zakrzepicą żylną i nawracającą zatorowością żylną.

Białko C jest unikalne wśród znanych białek kompleksu protrombiny. Wiadomo, że te ostatnie zawierają zmodyfikowane reszty beta-hydroksylowanego kwasu asparaginowego (Hya). W białku S Hya występuje tylko w pierwszej domenie G, pozostałe trzy domeny zawierają beta-hydroksylowaną resztę asparaginy (Hyn). Białko S jest pierwszym białkiem, w którym zidentyfikowano taką resztę. Obecnie występuje także w białkach

Białko C to białko o działaniu przeciwzakrzepowym, będącym jednym z głównych czynników układu antykoagulacyjnego utrzymującego krew w stanie ciekłym. Ten wskaźnik ma swój własny wartość diagnostyczna, ale jest częściej stosowany w połączeniu z oznaczaniem białka S w krwiobiegu. Głównymi wskazaniami do wykonania badania są zakrzepica lub podejrzenie trombofilii dziedzicznej. Do analizy osocze wyizolowano z krew żylna. Najczęściej badania przeprowadza się metodą kolorymetryczną kinetyczną. Zakres standardowe wskaźniki dla dorosłych: aktywność – od 70 do 140%; stężenie od 2 do 6 mg/l. W zależności od laboratorium i metody czas realizacji analizy wynosi od 1 do 14 dni.

Białko C jest białkiem o działaniu przeciwzakrzepowym, jednym z głównych czynników układu antykoagulacyjnego utrzymującego krew w stanie płynnym. Wskaźnik ten ma niezależną wartość diagnostyczną, ale częściej jest stosowany w połączeniu z oznaczaniem białka S w krwiobiegu. Głównymi wskazaniami do wykonania badania są zakrzepica lub podejrzenie trombofilii dziedzicznej. Do analizy wykorzystuje się osocze wyizolowane z krwi żylnej. Najczęściej badania przeprowadza się metodą kolorymetryczną kinetyczną. Zakres standardowych wskaźników dla dorosłych: aktywność – od 70 do 140%; stężenie od 2 do 6 mg/l. W zależności od laboratorium i metody czas realizacji analizy wynosi od 1 do 14 dni.

Białko C jest fizjologicznym inhibitorem krzepnięcia. W fazie aktywnej może rozszczepiać i inaktywować czynniki krzepnięcia VIIIa i Va. Białko C jest antykoagulantem, dlatego wspomaga aktywną fibrynolizę i zmniejsza wielkość skrzepów krwi. Wewnątrzkomórkowo białko C może być aktywowane jedynie przez trombinę lub trombinę w połączeniu z trombomoduliną. Działanie przeciwzakrzepowe białka C jest wzmocnione przez kofaktor, białko S. Białko C jest syntetyzowane w wątrobie (hepatocytach). Antykoagulant jest uważany za białko zależne od witaminy K, dlatego jego działanie zmienia się w zależności od stężenia witaminy K i leczenia heparyną. Ze względu na niedojrzałość funkcjonalną wątroby ilość białka C we krwi noworodków i niemowląt do pierwszego roku życia jest niższa niż wartości referencyjne dla dorosłych.

Istnieje kilka dziedzicznych zaburzeń syntezy fizjologicznych antykoagulantów. W porównaniu z niedoborem antytrombiny III i niedoborem białka S, niedobór białka C jest najczęstszy (około 0,3% populacji). Genetycznie dziedziczony niedobór powoduje poważne patologie zakrzepowe. Zmiany homozygotyczne mogą powodować pojawienie się plamicy piorunującej u noworodków w okresie niemowlęcym, co w większości przypadków ma charakter fatalny wynik. Stężenie białka C u chorych dzieci jest bliskie zeru.

Testy na oznaczenie białka C odgrywają w położnictwie ważną wartość diagnostyczną i prognostyczną, gdyż dzięki badaniu można określić niebezpieczne naruszenia podczas ciąży. Na przykład kiedy zespół antyfosfolipidowy We krwi powstają przeciwciała przeciwko innym składnikom układu przeciwzakrzepowego (białko C, trombomodulina i białko S). Ten syndrom bardzo niebezpieczne dla płodu, ponieważ może spowodować samoistne poronienie lub przedwczesny poród. Wyniki badania białka C szerokie zastosowanie oraz w ginekologii, ponieważ pomaga zdiagnozować zespół hiperstymulacji jajników u kobiet lub przewidzieć nieudane próby IVF, który występuje, gdy zaburzona jest hemostaza. W chirurgii test stosuje się wcześniej interwencja chirurgiczna w celu wykrycia i obliczenia ryzyka krwawienia.

Wskazania i przeciwwskazania

Badanie jest przepisywane, jeśli podejrzewa się dziedziczną trombofilię, szczególnie jeśli w rodzinie są krewni cierpiący na tę patologię. W celach prognostycznych analiza może być wskazana w celu oceny stopnia ryzyka rozwoju zakrzepicy lub choroby zakrzepowo-zatorowej przed przyjęciem leków hormonalnych zapobieganie ciąży. Analiza służy również do diagnostyka różnicowa zaburzenia układu krzepnięcia (na przykład z chorobą wątroby lub okres pooperacyjny). Badanie przepisuje się w ramach planowania ciąży lub w przypadku poronień nawracających, a także przed rozpoczęciem leczenia pośrednimi antykoagulantami.

Względne przeciwwskazania do badania poziomu białka C to: ostrej fazy choroba zakaźna, sepsa lub ostra zakrzepica. Podczas Twojej wizyty Doustne środki antykoncepcyjne lub antykoagulanty, badanie również nie jest zalecane, ponieważ wyniki nie będą wiarygodne (warfaryna zmniejsza aktywność białka C). W takim przypadku należy zrobić sobie przerwę w leczeniu, podczas której należy przeprowadzić badanie.

Przygotowanie do analizy i gromadzenia materiału

Do badania wykorzystuje się osocze izolowane z krwi żylnej. Umieszcza się go w probówce „cytrynianowej” iw razie potrzeby transportuje do laboratorium w specjalnym pudełku. Przed pobraniem biomateriału laborant musi zapytać pacjenta o przyjmowanie leków, które mogą mieć wpływ na wyniki analizy. Zaleca się wykonanie badania w Poranny czas, ponieważ istnieją codzienne rytmy, w których parametry biochemiczne. Uważa się, że wzorce referencyjne odzwierciedlają wyniki statystyczne, gdy krew jest pobierana w pierwszej połowie dnia.

Pacjentowi zaleca się również powstrzymanie się od tego tłuste potrawy i słodkie napoje. Można pić tylko wodę niegazowaną. Jeśli to możliwe, należy unikać stresu fizycznego i emocjonalnego, który przyczynia się do wystąpienia zmian biochemicznych. Zabrania się spożywania alkoholu i palenia tytoniu na 2-3 godziny przed przystąpieniem do badania. Zabiegi fizjoterapeutyczne i instrumentalne powodują przejściowe zmiany parametry laboratoryjne dlatego ważne jest, aby pacjent wcześniej oddał krew w celu oznaczenia białka C.

Za najpowszechniejszą uważa się kolorymetryczną metodę badań kinetycznych. Metodą kinetyczną dla kontrola wewnętrzna jakości, stosuje się 2 plazmy kontrolne: jedną ze wskaźnikami normalnymi, a drugą ze wskaźnikami patologicznymi. Ta metoda polega na pomiarze absorpcji światła monochromatycznego (zwykle długość fali 540 nm). Gdy światło przechodzi przez kuwetę, zachodzi reakcja tworzenia chromoforu. Szybkość wchłaniania jest wprost proporcjonalna do poziomu białka C w badanym osoczu. Okres analizy wynosi 1 dzień roboczy (może wydłużyć się do 7-14 dni w zależności od obciążenia laboratorium).

Normalne wartości

Białko C można mierzyć w dwóch jednostkach: aktywność określa się w procentach (%), a stężenie w mg/l (miligramach na litr). U niemowląt do pierwszego roku życia i noworodków aktywność białka C jest niższa ze względu na niedostateczną syntezę antykoagulantu w wątrobie, co uważa się za wariant prawidłowy. Wartości referencyjne dla stężeń białka C u dorosłych wahają się od 2 do 6 mg/L.

Działanie przeciwzakrzepowe zależy od wieku:

noworodki (1 dzień) – 26-44%;
noworodki (5. doba) – 31-53%;
noworodki (30 dni) – 32-54%;
niemowlęta (3 miesiące) – 41-67%;
niemowlęta (6 miesięcy) – 48-70%;
dzieci od 1 roku życia i dorośli – 70-140%.

Zwiększony poziom we krwi

Główną przyczyną wzrostu stężenia białka C we krwi jest stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, przez co zaburzona zostaje równowaga układu krzepnięcia i antykoagulacji. Inną przyczyną wzrostu stężenia białka C we krwi jest okres ciąży. Jeśli u kobiety w ciąży zdiagnozowano wcześniej zakrzepicę żylną dolne kończyny, wówczas lekarz musi wydać skierowanie na badanie, choć nie jest ono objęte programem badań przesiewowych. Zazwyczaj podwyższony poziom antykoagulant nie ma istotnej wartości diagnostycznej.

Obniżone stężenie we krwi

Główną przyczyną spadku stężenia białka C we krwi są nieprawidłowości strukturalne genu czynnika krzepnięcia V. Forma dziedziczna trombofilia objawia się u pacjenta od urodzenia. Nabyty niedobór antykoagulantu może mieć charakter ostry lub chroniczny charakter, być tymczasowe lub długotrwałe. Występuje z chorobą wątroby lub niewystarczająca produkcja witamina K (zapalenie wątroby, marskość wątroby). W niektórych przypadkach u dorosłych nabyty niedobór antykoagulantów nie prowadzi do zakrzepicy, ponieważ zmniejsza się również stężenie czynników krzepnięcia. W dzieciństwo Nabyty niedobór białka C może wystąpić w wyniku dodania infekcja bakteryjna(na przykład zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), gdy toksyny zwiększają ryzyko powstania zakrzepów krwi.

Leczenie warfaryną może również powodować zmniejszenie stężenia białka C we krwi. Stężenie białka C jest zawsze obniżone u pacjentów, którym zostało przepisane, dlatego w trakcie terapii nie zaleca się przeprowadzania badań w celu określenia poziomu tego fizjologicznego inhibitora krzepnięcia. Jeżeli konieczna jest kontrola leczenia przeciwzakrzepowego, warfarynę odstawia się na 2 tygodnie przed analizą. Jeśli w okresie odstawienia warfaryny istnieje ryzyko zaostrzenia zakrzepicy, lekarz może przepisać lek z heparyną drobnocząsteczkową.

Leczenie nieprawidłowości

Analiza mająca na celu określenie stężenia białka C ma ważny V praktyka kliniczna, szczególnie dla pacjentów z zakrzepicą lub choroby dziedziczne związane z zaburzeniem działania układu antykoagulacyjnego. Aby szybko skorygować odchylenia fizjologiczne od normy, ważne jest zwiększenie odporności, przestrzeganie diety i normalizacja reżim picia, ruszaj się więcej i aktywnie uprawiaj sport. Po otrzymaniu wyniku analizy określającej aktywność białka C należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem: flebologiem, ginekologiem, chirurgiem, hepatologiem, nefrologiem, specjalistą chorób zakaźnych. Aby szybko unormować stan pacjenta, lekarz może przepisać zastrzyki z heparyny sodowej lub warfaryny.

Kluczem do normalnej hemostazy jest prawidłowy stosunek oraz przeciwdziałanie układom krzepnięcia i antykoagulacji krwi. Najważniejszym przedstawicielem układu antykoagulacyjnego krwi jest białko C, które jest ważnym wskaźnikiem aktywności fibrynolitycznej. Jego funkcją jest zapobieganie powstawaniu nadmiernych zakrzepów, które są przyczyną m.in. wielu groźnych chorób układu sercowo-naczyniowego. Aby fizjologicznie przeciwdziałać czynnikom krzepnięcia krwi, wymagana jest zawartość białka C na poziomie 60-140%, mimo że odchylenia od normy mogą prowadzić do poważnych zaburzeń układu hemostatycznego.

Białko C jest substancją białkową syntetyzowaną w wątrobie za pomocą witaminy K. Następnie białko przedostaje się do osocza krwi, gdzie uzyskuje działanie fibrynolityczne. Istotą działania przeciwzakrzepowego tego białka jest jego wpływ na nierozpuszczalną fibrynę, która stanowi tzw. zręb skrzepliny. Jednocześnie białko C ogranicza wielkość samego skrzepu krwi i zapobiega przyleganiu komórek krwi do ramy skrzepu. Oprócz głównego efektu fibrynolitycznego, białko C inaktywuje również działanie niektórych czynników krzepnięcia, co pomaga zapobiegać tworzeniu się skrzepu fibrynowego w mikrokrążeniu podczas patologii małe kapilary zapobiegając w ten sposób wykrzepianiu wewnątrznaczyniowemu.

Należy pamiętać, że antykoagulant C aktywuje się dopiero w przypadku interakcji z witaminą K, dlatego bardzo ważne jest szybkie określenie niedoborów tej witaminy i zapobieganie rozwojowi niepożądanych powikłań.

Dlaczego zmienia się poziom białka C?

Fizjologiczny spadek poziomu białka C jest typowy dla noworodków i dzieci młodszy wiek, ponieważ ich wątroba nie jest jeszcze wystarczająco uformowana i kompletna, aby wytworzyć to białko. Są też przypadki wrodzony niedobór opisał fibrynolityczny, w którym obserwuje się patologiczne tworzenie się skrzepliny, wymagające stałej diagnostyki, a także Terapia zastępcza antykoagulanty leki. Niewystarczająca produkcja białka C jest bardzo niebezpieczny objaw dla kobiet w ciąży, ponieważ zwiększa się ryzyko rozwoju chorób takich jak zakrzepica tętnice maciczne lub naczyń łożyskowych, co prowadzi do opóźnienia rozwój wewnątrzmaciczny płód Może również wywołać niedobór tego antykoagulantu spontaniczne przerwy ciąża do 22 tygodnia.

Nadmierna ilość białka C lub niewydolność układu krzepnięcia krwi z kolei powoduje patologiczne krwawienia, a w ciężkie przypadki nawet przy niewielkich urazach może doprowadzić do masywnego krwawienia, a w efekcie do stanów zagrażających życiu.

Białko C to białko powstające w wątrobie, przy ewentualnej pomocy witamin K, i odpowiedzialne za utrzymanie płynności krwi. Jak działa układ białka C i jaki jest idealny poziom tego białka we krwi człowieka w okresie normalna operacja ciało?

Co to jest białko C i jakie pełni funkcje?

Aktywność układu białka C jest jednym z badań, które wykonuje się w przypadku podejrzenia niedoboru tego białka. Normalny wskaźnik białko - 70-130% u osoby dorosłej. Jeżeli ten wskaźnik znacząco spadnie, mówimy o o niedoborze białka. W jakich procesach uczestniczy to białko i za co odpowiada?

Po pierwsze, główna funkcja Ten składnik krwi jest odpowiedzialny za rozrzedzanie mas krwi. To dzięki temu białku płyn wypełniający wszystkie naczynia i odżywiający wszystkie narządy utrzymuje stan płynny i nie ulega całkowitej koagulacji. Po drugie, białko C bierze czynny udział w procesach przeciwzapalnych, gdy organizm tego potrzebuje. Po trzecie, jeśli istnieje ryzyko śmierci komórki, białko to zapobiega rozwojowi problemu lub przynajmniej zmniejsza ryzyko szybkiego uszkodzenia ważnych narządów.

Oczywiście, ponieważ wielkie znaczenie tego białka dla organizmu, jego niedobór prowadzi do rozwoju bardzo poważna choroba. Należy przebadać osobę pod kątem aktywności układu białka C, jeżeli u któregoś z bliskich wystąpił niedobór tego składnika we krwi. Jeśli występują nieprawidłowości w krzepnięciu i upłynnianiu mas krwi, specjalista może również nalegać na wykonanie tego badania. A jednak zespół białka C nie jest najpopularniejszym testem wykrywającym problemy w układzie krążenia. Zwykle eksperci zalecają najpierw wykonanie testu na fibrynogen, APTT i czas zakrzepowy. Dopiero potem, jeśli pojawią się poważne obawy co do dobrostanu danej osoby, można zalecić inne procedury.

Należy również pamiętać, że każdy sprzęt laboratoryjny ma swoje własne standardy i wskaźniki. Zwykle są one przepisywane na formularzu podczas wykonywania testu, a sam lekarz próbuje wyjaśnić, czy działa normalnie układ krążenia lub zaobserwowano odchylenia.

Niedobór białka C

Niedobór tego białka we krwi to problem, z którym pacjenci spotykają się dość rzadko, jednak jeśli do niego dojdzie, należy włączyć alarm. Faktem jest, że wraz ze spadkiem poziomu białka C ryzyko zakrzepicy wzrasta około 10 razy.

Gdy wystąpi niedobór tego białka, obserwuje się także powikłania związane z prawidłowym krzepnięciem krwi. Płyn gorzej przechodzi przez naczynia, przez co wszyscy cierpią narządy wewnętrzne, ale przede wszystkim wątrobę i nerki.

Problem ten może wynikać z rozwoju bardzo poważnych chorób, takich jak guzy nowotworowe, AIDS, choroby nerek. Poziom białka C może również znacznie spaść, jeśli dana osoba niedawno doświadczyła poważnej lub posocznicy szok anafilaktyczny. W przypadku chorób wątroby, takich jak marskość wątroby, może również wystąpić niedobór tego białka. Rzecz w tym, że białko C powstaje wyłącznie pod wpływem witaminy K, która powstaje w wątrobie. Wszelkie nieprawidłowości w pracy tego ciała natychmiast prowadzą do problemów związanych z ilością białka we krwi.

Czasami choroba ta rozwija się z powodu choroba zakaźna, ale najczęściej jest to nadal dziedziczna. Jeśli u przynajmniej jednego z Twoich krewnych zdiagnozowano niedobór białka C, będzie to miało ostateczny wpływ na zdrowie pacjenta. Zazwyczaj wczesne objawy Niedobory tego białka pojawiają się już w dzieciństwie i wtedy należy rozpocząć pełne leczenie.

Każdy specjalista osobno przepisuje algorytm leczenia, który zwykle ma na celu wyeliminowanie pierwotnej przyczyny choroby. Jeśli niedobór białka C jest problemem wrodzonym, dana osoba będzie musiała się go przestrzegać specjalna dieta i poddawać się regularnym badaniom lekarskim. To ostatecznie pomoże zmniejszyć objawy choroby, zapewniając normalne funkcjonowanie układ krążenia.

Jeżeli dana osoba zauważy wzrost poziomu białka C we krwi, nie ma się czym martwić. Zazwyczaj wzrost tego wskaźnika nie prowadzi do żadnego poważne konsekwencje, nie zamieniając się w godną ubolewania diagnozę dla osoby. Zazwyczaj zwiększona stawka szybko wraca do normy, a dana osoba radzi sobie bez odpowiedniego leczenia.

Zapotrzebowanie człowieka na błonnik pokarmowy wynosi 20 g/dzień. Zatem jeśli produkt podaje 3 g/100 g, to jest to 10%. dzienne zapotrzebowanie. Nie jest to zbyt dużo, ale wciąż znacząca kwota.

Eksperci odkryli, że wszystkie przetestowane próbki zawierają mniej błonnik pokarmowy niż podano na etykiecie. Chociaż niektórzy obiecują zawartość do 3%, w rzeczywistości wszędzie jest to mniej niż procent. Nie jest jasne, dlaczego producenci napisali o tej zawartości błonnika pokarmowego. To nie jest najlepsze dla białek ważny wskaźnik. Największe rozbieżności występują jednak w przypadku dwóch z ośmiu produktów. Etykieta laboratorium VP i żywienia Dymatize wskazuje, że zawartość jest odpowiednio 9 i 6 razy większa niż rzeczywista zawartość.

Pod względem wyliczonej zawartości węglowodanów strawnych najbardziej ukarane zostały Elite 100% Whey Protein (stwierdzono 17% zamiast deklarowanych 2,87%) oraz Beowulf (stwierdzono 46% zamiast deklarowanych 9,33%).

Informacje o tłuszczach również nie są wiarygodne. Ich rzeczywista zawartość we wszystkich próbkach jest kilkukrotnie mniejsza niż podana na etykietach. Przy podanych 3-6% próbki zawierają maksymalnie 1,48% udziału masowego tłuszczu. Oczywiście to wspaniale, że sportowiec otrzyma produkt praktycznie beztłuszczowy, jednak etykieta i tak musi mówić prawdę. Rozbieżności te nie są jednak krytyczne i mieszczą się w granicach błędu.

Eksperci mają poważniejsze skargi dotyczące braku oznakowania połowy białek w języku rosyjskim. Złoty standard, serwatka Weider Gold, Power system, ISOBURN zostały ukarane grzywną.

I oczywiście najwięcej poważne naruszenia, mieszczące się w definicji fałszerstwa, zostały zidentyfikowane na podstawie próbek firm Dymatize Nutrition, RUSSPORT i Pureprotein i wiążą się z nierzetelnymi informacjami dotyczącymi składu i zawartości białka.