कौन सा विश्लेषण ल्यूपस एरिथेमेटोसस दिखाता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) का निदान

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निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान, परीक्षण। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सोरायसिस, एक्जिमा, स्क्लेरोडर्मा, लाइकेन और पित्ती से कैसे अलग करें (त्वचा विशेषज्ञ से सिफारिशें) - वीडियो

इलाज

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी या घरेलू वैज्ञानिक नैसोनोवा द्वारा प्रस्तावित विशेष विकसित नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर निर्धारित किया गया है। अगला, नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर निदान करने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं- प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करते हैं और रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

वर्तमान में सबसे अधिक उपयोग किया जाता है निदान मानदंड अमेरिकन एसोसिएशनरुमेटोलॉजिस्ट, नासोनोवा नहीं। लेकिन हम नैदानिक ​​मानदंडों की दोनों योजनाएं प्रस्तुत करेंगे, क्योंकि कई मामलों में घरेलू डॉक्टर ल्यूपस का निदान करने के लिए नैसोनोवा के मानदंडों का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन डायग्नोस्टिक क्राइटेरियानिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स के क्षेत्र में दाने (चकत्ते के लाल तत्व होते हैं जो चपटे होते हैं या त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठे होते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैलते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई सजीले टुकड़े, छिद्रों में "काले बिंदु" के साथ, छीलने और एट्रोफिक निशान);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर मुंह(मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को प्रभावित करना, जिसमें दर्द, सूजन और जलन होती है);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुशोथ, पेरिकार्डिटिस या वर्तमान या अतीत में गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित) की निरंतर उपस्थिति);
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) जो उपयोग के कारण नहीं होते हैं दवाइयाँ, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस, या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन;
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम होने पर ल्यूकोपेनिया, रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम होने पर लिम्फोपेनिया, 100 * 10 9 से कम प्लेटलेट्स की संख्या होने पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया );
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए टिटर में डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटी-ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
• रक्त में ANA (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) का बढ़ा हुआ अनुमापांक।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी चार लक्षण हैं, तो निश्चित रूप से उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टिकृत माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षण डेटा और वाद्य परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैसोनोवा का मानदंडप्रमुख और छोटे निदान मानदंड शामिल हैं, जो नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध हैं:

बड़े निदान मानदंड	मामूली निदान मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक बना रहना
वात रोग	प्रति व्यक्ति 5 या अधिक किलोग्राम का अनुचित वजन कम होना लघु अवधिऔर ऊतक पोषण संबंधी विकार
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिकाशोथ
रक्त में एलई कोशिकाएं (5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - मध्यम संख्या, और 10 से अधिक प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या चकत्ते
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहॉफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़ी हुई)। लसीका नलिकाएंऔर नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान विभिन्न अंगों से लिए गए ऊतक के टुकड़ों में हेमेटोक्सिलिन निकाय	सीएनएस क्षति
हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस"), त्वचा के नमूनों (वास्कुलिटिस, बेसमेंट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंस) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स") में एक विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल तस्वीर	पोलिन्यूरिटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमायल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	ईएसआर का त्वरण 200 मिमी/घंटा से अधिक
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4*10 9 /l से कम हो जाना
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम/एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट काउंट में 100*10 9/ली से नीचे कमी आना
	ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में 22% से अधिक की वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	निःशुल्क एलई निकाय
	सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तब सटीक और पुष्ट माना जाता है जब किन्हीं तीन बड़े नैदानिक ​​मानदंडों को संयोजित किया जाता है, उनमें से एक या तो "तितली" या बड़ी संख्या में एलई कोशिकाएं होनी चाहिए, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई होनी चाहिए। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​लक्षण हैं या वे गठिया के साथ संयुक्त हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। ऐसे में इसकी पुष्टि के लिए डेटा की जरूरत होती है प्रयोगशाला परीक्षणऔर अतिरिक्त वाद्य परीक्षाएं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसोनोवा और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी के उपरोक्त मानदंड मुख्य हैं। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और कोई भी प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य विधियाँपरीक्षाएं केवल अतिरिक्त हैं, जो प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षण विधियों के आधार पर नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, एमआरआई और अंगों के एक्स-रे का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सहायक निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। छाती, अल्ट्रासाउंड, आदि। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में 1:1000 से अधिक उच्च अनुमापांक में पाए जाते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90-98% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हिस्टोन प्रोटीन के प्रतिरक्षी रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्यतः अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या स्जोग्रेन सिंड्रोम है तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरओ/एसएस-ए के एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं;
• ला/एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ/एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी के समान परिस्थितियों में पाए जाते हैं;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ वे 80 - 90% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी ( ल्यूपस थक्कारोधी, कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि की अनुपस्थिति में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया);
• जमावट कारकों VIII, IX और XII के प्रति एंटीबॉडी (सामान्यतः अनुपस्थित);
• ईएसआर में 20 मिमी/घंटा से अधिक की वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में 4 * 10 9 / एल से कम कमी);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में 100 * 10 9 / एल से कम कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में 1.5 * 10 9 / एल से कम कमी);
• सेरोमुकोइड, सियालिक एसिड, फ़ाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन की रक्त सांद्रता में वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीनप्रतिरक्षा परिसरों और इम्युनोग्लोबुलिन का प्रसार।

इस मामले में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट परीक्षण ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी, एसएम कारक के लिए एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, एलए / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए, एलई कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण हैं। , डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारकों के प्रति एंटीबॉडी।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान, परीक्षण। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सोरायसिस, एक्जिमा, स्क्लेरोडर्मा, लाइकेन और पित्ती से कैसे अलग करें (त्वचा विशेषज्ञ से सिफारिशें) - वीडियो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूँकि ल्यूपस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सकें। परिणामस्वरूप, केवल रोगजन्य चिकित्सा, जिसका लक्ष्य सूजन प्रक्रिया को दबाना, पुनरावृत्ति को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार रोग की प्रगति को जितना संभव हो उतना धीमा करना, छूट की अवधि को बढ़ाना और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जिनका उपयोग लगातार किया जाता है, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, उनकी खुराक बदल दी जाती है। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और यह उसके लिए है सटीक खुराकविभिन्न के लिए नैदानिक ​​विकल्पऔर रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन की खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बीटामेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैज़ाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• फ्लुरप्रेडनिसोलोन - 1.5 मिलीग्राम।

रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स लगातार लिया जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, हार्मोन को 4-8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक में लिया जाता है, जिसके बाद, छूट प्राप्त होने पर, उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लिया जाना जारी रहता है। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को छूट की अवधि के दौरान जीवन भर लिया जाता है, और उत्तेजना के दौरान खुराक को चिकित्सीय तक बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री परपैथोलॉजिकल प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 0.3 - 0.5 मिलीग्राम की चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर– 1 – 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह तक किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसका उपयोग कभी भी पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम और कुछ समय बाद हर 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम किया जाता है। कुल मिलाकर, खुराक कम कर दी जाती है ताकि प्रेडनिसोलोन शुरू करने के 6-9 महीने बाद, इसकी रखरखाव खुराक 12.5-15 मिलीग्राम प्रति दिन हो जाए।

ल्यूपस संकट के दौरानकई अंगों को शामिल करते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवाएं लेना शुरू कर देते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज का मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें बिना किसी असफलता के निर्धारित और उपयोग किया जाता है, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है, गंभीरता के आधार पर उनका चयन किया जाता है। नैदानिक ​​लक्षणऔर प्रभावित अंग से.

इस प्रकार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, बार-बार होने वाली पुनरावृत्ति और छूट की अस्थिरता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

गंभीर और व्यापक त्वचा घावों के लिएएज़ैथियोप्रिन का उपयोग 2 महीनों के लिए प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है: 0.5 - 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन। एज़ैथियोप्रिन को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक में लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 3 - 5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ गंभीर हारसीएनएससाइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे छह महीने के लिए महीने में एक बार शरीर की सतह पर 0.5 - 1 ग्राम प्रति एम2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा एक ही खुराक में दी जाती रहती है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके स्थान पर मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

क्षति के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में अमीनोक्विनोलिन दवाओं (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) का उपयोग किया जाता है। पहले 3 से 4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर 200 मिलीग्राम प्रति दिन किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग मुख्य रूप से छोटी खुराक में किया जाता है - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि का उपयोग गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में दर्द से राहत और सूजन से राहत देने के लिए दवाओं के रूप में किया जाता है। .

अलावा दवाइयाँ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन और क्रायोप्लाज्मासोर्प्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है, जो रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को निकालना संभव बनाता है, जिससे रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री कम हो जाती है और पैथोलॉजी की प्रगति की दर कम कर देता है। हालाँकि, ये विधियाँ केवल सहायक हैं, और इसलिए इनका उपयोग केवल दवाएँ लेने के साथ संयोजन में किया जा सकता है, न कि उनके स्थान पर।

इलाज के लिए त्वचा की अभिव्यक्तियाँल्यूपस का उपयोग बाह्य रूप से किया जाना चाहिए सनस्क्रीनयूवीए और यूवीबी फिल्टर और सामयिक स्टेरॉयड (फ्लोरसीनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) के साथ मलहम के साथ।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि आज स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे इस्तेमाल की जाने वाली वर्णित दवाओं के अलावा, इस बीमारी में विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाओं, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के उपयोग की भी आवश्यकता होती है जो विभिन्न अंगों में नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं। पुनर्स्थापनात्मक के रूप में सामान्य विनिमयपदार्थ. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए, आप किसी व्यक्ति की समग्र भलाई में सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना भी चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• टीएनएफ अल्फा ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

ल्यूपस एक काफी सामान्य ऑटोइम्यून बीमारी है: उदाहरण के लिए, यह संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग डेढ़ मिलियन लोगों को प्रभावित करती है। यह रोग मस्तिष्क, त्वचा, गुर्दे और जोड़ों जैसे विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। ल्यूपस के लक्षणों को अन्य बीमारियों के लक्षणों के साथ आसानी से भ्रमित किया जा सकता है, जिससे इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। ल्यूपस के लक्षण और निदान को जानना उपयोगी है ताकि यह आपको आश्चर्यचकित न करे। संभावित जोखिम कारकों से बचने के लिए आपको ल्यूपस के कारणों के बारे में भी पता होना चाहिए।

ध्यान: इस लेख में दी गई जानकारी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। यदि आपको निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण अनुभव हो तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें।

कदम

ल्यूपस लक्षण

यह देखने के लिए जांचें कि क्या आपके चेहरे पर तितली के पंखों पर दाने हैं।औसतन, ल्यूपस से पीड़ित 30 प्रतिशत लोगों के चेहरे पर एक विशिष्ट दाने विकसित हो जाते हैं, जिन्हें अक्सर तितली या भेड़िये के काटने के आकार का बताया जाता है। दाने गालों और नाक को ढक लेते हैं और कभी-कभी आंखों तक फैल जाते हैं।

• अपने चेहरे, सिर की त्वचा और गर्दन पर डिस्क के आकार के चकत्ते की भी जांच करें। यह दाने लाल, उभरे हुए धब्बों के रूप में दिखाई देते हैं और इतने गंभीर हो सकते हैं कि निशान छोड़ जाते हैं।
• उन चकत्तों पर विशेष ध्यान दें जो धूप के संपर्क में आने पर दिखाई देते हैं या बिगड़ जाते हैं। प्राकृतिक या कृत्रिम के प्रति संवेदनशीलता पराबैंगनी विकिरणइससे शरीर के धूप वाले क्षेत्रों पर दाने हो सकते हैं और चेहरे पर तितली के दाने और भी बदतर हो सकते हैं। यह दाने अधिक प्रचुर मात्रा में होते हैं और नियमित सनबर्न की तुलना में तेजी से प्रकट होते हैं।

1. मुंह और नाक गुहा में अल्सर की जाँच करें।यदि आपके मुंह की छत, मुंह के कोनों, मसूड़ों या नाक पर अक्सर छाले होते हैं, तो यह एक और समस्या है एक चिंताजनक संकेत. दर्द रहित घावों पर विशेष ध्यान दें। आमतौर पर, ल्यूपस के साथ, मुंह और नाक में घाव दर्द नहीं करते हैं।

   • अल्सर की प्रकाश संवेदनशीलता, यानी सूरज की रोशनी के संपर्क में आने से उनका बढ़ना, ल्यूपस का एक और संकेत है।

2. सूजन के लक्षण देखें।ल्यूपस से पीड़ित लोगों को अक्सर जोड़ों, फेफड़ों और हृदय के आसपास के ऊतकों (पेरीकार्डियल थैली) में सूजन का अनुभव होता है। आमतौर पर संगत रक्त वाहिकाएं. सूजन की पहचान पैरों, टाँगों, हथेलियों और आँखों की सूजन से की जा सकती है।

   अपनी किडनी की कार्यप्रणाली पर ध्यान दें।हालाँकि घर पर किडनी की स्थिति का आकलन करना मुश्किल है, फिर भी कुछ संकेतों के आधार पर यह किया जा सकता है। यदि ल्यूपस के कारण आपकी किडनी मूत्र को फ़िल्टर करने में असमर्थ हो जाती है, तो आपके पैर सूज सकते हैं। इसके अलावा, विकास वृक्कीय विफलतामतली और कमजोरी के साथ हो सकता है।

   मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र से जुड़ी संभावित समस्याओं पर करीब से नज़र डालें।ल्यूपस तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है। कुछ लक्षण, जैसे चिंता, सिरदर्द और दृष्टि समस्याएं, कई अन्य बीमारियों में भी देखे जाते हैं। हालाँकि, ल्यूपस दौरे और व्यक्तित्व परिवर्तन जैसे बहुत गंभीर लक्षण भी पैदा कर सकता है।

   • हालाँकि ल्यूपस अक्सर सिरदर्द के साथ होता है, इस दर्द का पता लगाना बहुत मुश्किल होता है यह रोग. सिरदर्दयह एक सामान्य लक्षण है और इसके कई कारण हो सकते हैं विभिन्न कारणों से.

3. देखें कि क्या आप सामान्य से अधिक बार थकान महसूस करते हैं। अत्यधिक थकानल्यूपस के एक और संकेत के रूप में कार्य करता है। हालाँकि थकान महसूस करने के कई कारण हो सकते हैं, अक्सर वे कारण ल्यूपस से संबंधित होते हैं। यदि थकान के साथ बुखार भी हो, तो यह ल्यूपस का एक और संकेत है।

   अन्य असामान्य संकेतों की तलाश करें।ठंड के संपर्क में आने पर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का रंग बदल सकता है (सफेद या नीला हो सकता है)। इस घटना को रेनॉड रोग कहा जाता है, और यह अक्सर ल्यूपस के साथ होता है। सूखी आंखें और सांस लेने में कठिनाई भी हो सकती है। यदि ये सभी लक्षण एक ही समय पर होते हैं, तो आपको ल्यूपस हो सकता है।

   उन परीक्षणों के बारे में जानें जो इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करते हैं।यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि ल्यूपस आपके फेफड़ों या हृदय को प्रभावित कर सकता है, तो वह आपके आंतरिक अंगों को देखने के लिए परीक्षण का आदेश दे सकता है। आपके फेफड़ों के स्वास्थ्य का पता लगाने के लिए, आपको एक मानक छाती एक्स-रे के लिए भेजा जा सकता है, जबकि एक इकोकार्डियोग्राम आपके दिल के स्वास्थ्य के बारे में जानकारी प्रदान करेगा।

   • पर एक्स-रेछाती की दीवार कभी-कभी फेफड़ों में छायादार क्षेत्र दिखाती है, जो द्रव संचय या सूजन का संकेत दे सकती है।
   • इकोकार्डियोग्राफी में उपयोग किया जाता है ध्वनि तरंगेंदिल की धड़कन को मापने और पता लगाने के लिए संभावित समस्याएँमन लगाकर।

4. बायोप्सी के बारे में जानें.यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि ल्यूपस के कारण किडनी को नुकसान हुआ है, तो वह किडनी बायोप्सी का आदेश दे सकता है। विश्लेषण के लिए आपके गुर्दे के ऊतकों का एक नमूना लिया जाएगा। इससे आप किडनी की स्थिति, क्षति की मात्रा और प्रकार का आकलन कर सकेंगे। बायोप्सी डॉक्टर को यह निर्धारित करने में मदद करेगी सर्वोत्तम प्रथाएंल्यूपस उपचार.

एसएलई, गालों पर एरिथेमा (तितली)

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक ऑटोइम्यून बीमारी है दैहिक बीमारी संयोजी ऊतकऔर रक्त वाहिकाएं, जो स्वयं की कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए कई एंटीबॉडी के गठन और कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान के साथ प्रतिरक्षा जटिल सूजन के विकास की विशेषता है।

एसएलई की एटियलजि

निम्नलिखित कारकों की एटियलॉजिकल भूमिका मानी जाती है:

दीर्घकालिक विषाणुजनित संक्रमण (आरएनए युक्त और धीमे रेट्रोवायरस)। इसका प्रमाण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के रक्त में इन वायरस के लिए कई एंटीबॉडी का पता लगाना और गुर्दे और त्वचा की बायोप्सी में एंडोथेलियम, लिम्फोसाइटों में वायरस के समावेशन का इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके पता लगाना है।

आनुवंशिक कारक. इस रोग से पीड़ित रोगियों के परिवारों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की आवृत्ति में वृद्धि स्थापित की गई है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, एचएलए ए 1, बी 8, डीआर 2, डीआर 3 जनसंख्या की तुलना में अधिक आम हैं। यह माना जाता है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का जोखिम चार स्वतंत्र पृथक्करण जीनों द्वारा निर्धारित होता है।

एसएलई का रोगजनन

ऑटोइम्यून बीमारियों को संदर्भित करता है। लिम्फोसाइटों के टी-सप्रेसर फ़ंक्शन की कमी की स्थिति में, उत्पादन देखा जाता है बड़ी मात्रास्वप्रतिपिंड: एंटीन्यूक्लियर, डीएनए, माइक्रोसोम, लाइसोसोम, माइटोकॉन्ड्रिया, आकार के तत्वरक्त, आदि के लिए एंटीबॉडी मूल डीएनए(एनडीएनए) जो एनडीएनए के साथ मिलकर बनता है प्रतिरक्षा परिसरोंऔर पूरक सक्रिय करें. वे विभिन्न प्रकार की तहखाने की झिल्लियों पर जमा होते हैं आंतरिक अंगऔर त्वचा, सूजन और क्षति का कारण बनती है। इसी समय, लाइसोसोमल पारगम्यता बढ़ जाती है, सूजन मध्यस्थ जारी हो जाते हैं, और किनिन प्रणाली सक्रिय हो जाती है।

उत्तेजक कारक: दवाओं, टीकों, सीरम, प्रकाश संवेदनशीलता, अल्ट्रासाउंड विकिरण, गर्भावस्था, प्रसव, गर्भपात के प्रति असहिष्णुता।

एसएलई की नैदानिक ​​तस्वीर

ज्यादातर महिलाएं प्रभावित होती हैं, ज्यादातर 14-40 साल की उम्र की होती हैं। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ: कमजोरी, वजन कम होना, शरीर का तापमान बढ़ना।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान

सबसे आम सिंड्रोम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। केवल 10-15% रोगियों में ही नहीं है त्वचा में परिवर्तन. डबॉइस (1976) इंगित करता है कि इस बीमारी में 28 प्रकार के त्वचा परिवर्तन होते हैं। सबसे विशिष्ट निम्नलिखित हैं:

पृथक या संगमित एरीथेमेटस मैक्यूल्स विभिन्न आकारऔर आकार, edematous, से सीमांकित स्वस्थ त्वचा. अधिकतर चेहरे, गर्दन, छाती, कोहनियों, घुटनों पर देखा जाता है। टखने के जोड़. विशेष रूप से विशेषता निदानात्मक रूप से अत्यधिक महत्वपूर्ण है "तितली"(नाक और गालों पर एरिथेमेटस धब्बों का स्थान)। अक्सर, एरीथेमेटस धब्बे बेहद चमकीले, लाल (बाद में) होते हैं धूप की कालिमा), सूजनयुक्त;

पर क्रोनिक कोर्सप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एरिथेमेटस घावों की विशेषता त्वचा में घुसपैठ, हाइपरकेराटोसिस, छीलने और सिकाट्रिकियल शोष है;

ल्यूपस चेलाइटिस- भूरे रंग की पपड़ी, पपड़ी, कटाव के साथ होठों की स्पष्ट लालिमा, इसके बाद होठों की लाल सीमा पर शोष के फॉसी का विकास;

केशिकाएँ- उंगलियों के क्षेत्र में, हथेलियों, तलवों पर टेलैंगिएक्टेसिया, त्वचा शोष के साथ लाल सूजे हुए धब्बे होते हैं;

मौखिक श्लेष्मा का एनेंथेमा- रक्तस्राव और कटाव के साथ एरिथेमा के क्षेत्र;

बुलस, गांठदार पित्ती, रक्तस्रावी चकत्ते, त्वचा के छालों के साथ लिवेडो रेटिकुलरिस;

पोषी विकार- शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, भंगुर, भंगुर नाखून;

मौखिक गुहा और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर - कटाव, अल्सरेटिव घाव, सफ़ेद सजीले टुकड़े, एरिथेमेटस स्पॉट, नाक सेप्टम का संभावित छिद्र;

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ होते हैं टेलैंगिएक्टेसिया के साथ अंगूठी के आकार के दाने, केंद्र में अपचयन। वे चेहरे, गर्दन, छाती और अंगों पर स्थित होते हैं। एचएलए डीआर 3 और बी 8 वाले रोगियों में अक्सर इसी तरह की त्वचा परिवर्तन देखे जाते हैं

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान

हराना ऑस्टियोआर्टिकुलर प्रणालीनिम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

एक या अधिक जोड़ों में दर्द तीव्र और लंबे समय तक रहता है;

समीपस्थ भाग को शामिल करने वाला सममित पॉलीआर्थराइटिस इंटरफैलेन्जियल जोड़हाथ, मैक्युलोफैन्जियल, कार्पोमेटाकार्पल, घुटने के जोड़;

उच्चारित सुबह की जकड़नप्रभावित जोड़;

टेंडिनिटिस, टेंडोवैजिनाइटिस के कारण उंगलियों के लचीले संकुचन का विकास;

पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में परिवर्तन के कारण रूमेटोइड जैसे हाथ का गठन; जोड़दार सतहों का क्षरण अस्वाभाविक है (केवल 5% रोगियों में हो सकता है);

संभव विकास सड़न रोकनेवाला परिगलनसिर जांध की हड्डी, ह्यूमरस और अन्य हड्डियाँ।

विभेदक निदान में बड़ी कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं आर्टिकुलर सिंड्रोमप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया के साथ संयुक्त क्षति के साथ।

मांसपेशियों की क्षति मायलगिया, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होती है, और कभी-कभी डर्माटोमायोसिटिस के समान पॉलीमायोसिटिस विकसित होता है।

फेफड़ों को नुकसान

फेफड़ों की क्षति निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होती है:

सूखा या पसीने वाला फुस्फुस के आवरण में शोथबड़ी मात्रा में तरल पदार्थ जमा होने के कारण सीने में दर्द और सांस की गंभीर कमी के साथ; एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय फुफ्फुस मनाया जाता है;

ल्यूपस न्यूमोनाइटिस(फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस) की विशेषता सांस की तकलीफ, सूखी खांसी और कभी-कभी हेमोप्टाइसिस है; फेफड़ों की एक्स-रे जांच से निचले हिस्सों में डिस्क के आकार के एटेलेक्टैसिस का पता चलता है, कभी-कभी घुसपैठ की छाया दिखाई देती है। ल्यूपस न्यूमोनाइटिस के क्रोनिक कोर्स में, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के साथ फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक को नुकसान देखा जाता है;

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सिंड्रोम;

संभव थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म फुफ्फुसीय धमनी (कपड़ा).

हृदय प्रणाली को नुकसान

संभावित विकास पैनकार्डिटिस, लेकिन सबसे अधिक बार देखा गया पेरिकार्डिटिस, आमतौर पर सूखा, लेकिन कभी-कभी गंभीर पेरिकार्डियल बहाव विकसित होता है। वहाँ उच्च स्तर की गतिविधि है फैलाना मायोकार्डिटिस, संचार विफलता से जटिल।

पैनकार्डिटिस में एंडोकार्डियम (लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस) को नुकसान देखा जाता है और इससे हृदय के वाल्वुलर उपकरण को नुकसान होता है। माइट्रल अपर्याप्तता अधिक आम है, और महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता कम आम है। हृदय दोष गुदाभ्रंश के दौरान समान शोर उत्पन्न करते हैं ( सिस्टोलिक बड़बड़ाहटमाइट्रल अपर्याप्तता के साथ हृदय के शीर्ष के क्षेत्र में, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ महाधमनी पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट)। इकोकार्डियोस्कोपी द्वारा वाल्वों पर मस्सा जमा होने का पता लगाया जा सकता है।

वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, मुख्यतः मध्यम और छोटी क्षमता की धमनियाँ। में शामिल होने की खबरें आ रही हैं पैथोलॉजिकल प्रक्रिया सबक्लेवियन धमनी, कोरोनरी धमनियां, जो मायोकार्डियल रोधगलन के विकास का कारण बन सकती हैं। अक्सर देखा जाता है थ्रोम्बोफ्लेबिटिसकंधे की सतही नसें, छाती की पूर्वकाल सतह।

जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत को नुकसान

मरीज़ मतली, उल्टी और भूख न लगने से चिंतित हैं। अन्नप्रणाली को नुकसान उसके फैलाव से प्रकट होता है, क्षरणकारी परिवर्तनश्लेष्मा झिल्ली. गैस्ट्रिक म्यूकोसा के अल्सर और ग्रहणी. मेसेंटरी के जहाजों को नुकसान होने से पेट में गंभीर दर्द होता है, मुख्य रूप से नाभि के आसपास (पेट का संकट), और पेट की मांसपेशियों में कठोरता होती है।

लीवर की क्षति चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट है ल्यूपस हेपेटाइटिस(बढ़ा हुआ जिगर, अलग-अलग गंभीरता का पीलिया, रक्त में एमिनोट्रांस्फरेज़ का बढ़ा हुआ स्तर)।

गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्राइटिस)

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक रूप प्रतिष्ठित हैं:

मैं - बायोप्सी नमूने में कोई बदलाव नहीं;

II - मेसेंजियल नेफ्रैटिस;

III - फोकल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

IV - फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

वी - झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

VI - स्क्लेरोज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिसस्वयं को इस प्रकार प्रकट करता है नैदानिक ​​रूप(एम. एम. इवानोवा, 1994):

तेजी से बढ़ने वाला ल्यूपस नेफ्रैटिस (गंभीर)। नेफ़्रोटिक सिंड्रोम, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, त्वरित विकासवृक्कीय विफलता);

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (गैर-ल्यूपस नेफ्रैटिस के विपरीत, प्रोटीनुरिया कम स्पष्ट होता है, धमनी उच्च रक्तचाप और हेमट्यूरिया अधिक बार देखा जाता है, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया कम स्पष्ट होता है);

गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक प्रोटीनुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया);

न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस - प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम प्रोटीनुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया - देखने के क्षेत्र में एकल लाल रक्त कोशिकाएं, मामूली ल्यूकोसाइटुरिया, रक्तचापसामान्य।

एम. एम. इवानोवा (1994) देते हैं निम्नलिखित मानदंडल्यूपस नेफ्रैटिस गतिविधि:

नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंड

प्रोटीनूरिया 1 ग्राम/दिन; मूत्र के 1 μl में एरिथ्रोसाइटुरिया 10,000; हाइलिन और दानेदार कास्ट > मूत्र के 1 μl में 250; सीरम क्रिएटिनिन स्तर में वृद्धि; ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी.

रोग प्रतिरक्षण इम्यूनोमॉर्फोलॉजी के साथ मानदंड

डीएनए में एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक के साथ संयोजन में सीएच 50 का निम्न स्तर, तीव्र गिरावटपूरक घटकों की सामग्री सी 3, सी 4; उच्च स्तरसीईसी; ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली पर आईजीजी और सी 3 का जमाव; डर्मोएपिडर्मल जंक्शन में आईजीजी और सी 3 का जमा होना।

रूपात्मक नेफ्रैटिस गतिविधि मानदंड

लूप्स में फ़ाइब्रिनोइड परिवर्तन; फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस; हेमेटोक्सिलिन निकाय; आधा चंद्रमा; हाइलिन थ्रोम्बी; इंट्राकेपिलरी कोशिका प्रसार; अंतरालीय घुसपैठ प्लाज्मा सेल, लिम्फोसाइटिक; प्लेटलेट रक्त के थक्के; धमनीशोथ, धमनीशोथ.

हराना तंत्रिका तंत्र

तंत्रिका तंत्र को नुकसान लगभग सभी रोगियों में देखा जाता है और यह वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोसिस, दिल के दौरे और रक्तस्राव के कारण होता है। विभिन्न विभागदिमाग। हाल के वर्षों में, तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने में एक प्रमुख भूमिका एंटीन्यूरोनल एंटीबॉडीज को सौंपी गई है, जो न्यूरॉन्स की झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं।

तंत्रिका तंत्र को होने वाले नुकसान में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं: सिरदर्द, मानसिक विकार, ऐंठन सिंड्रोम(प्रकार से टेम्पोरल लोब मिर्गी), कपाल नसों की शिथिलता, मोनोन्यूरोपैथी, पोलीन्यूरोपैथी, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना (घनास्त्रता, रक्तस्राव के कारण)। मायलाइटिस शायद ही कभी देखा जाता है।

एसएलई के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​संस्करण

वी. ए. नासोनोवा (1972) रोग की शुरुआत और आगे की प्रगति के अनुसार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण) के पाठ्यक्रम के प्रकारों की पहचान करते हैं।

पर तीव्र पाठ्यक्रमरोग की शुरुआत अचानक होती है, शरीर का तापमान अधिक होता है, जोड़ों में तेज दर्द के साथ तीव्र पॉलीआर्थराइटिस होता है, त्वचा में स्पष्ट परिवर्तन, गंभीर पॉलीसेरोसाइटिस, गुर्दे को नुकसान, तंत्रिका तंत्र, ट्रॉफिक विकार, वजन में कमी, तेज वृद्धि ईएसआर, पैन्टीटोपेनिया, रक्त में बड़ी संख्या में एलई कोशिकाएं, उच्च एएनएफ क्रेडिट। रोग की अवधि 1-2 वर्ष है।

सबस्यूट कोर्सक्रमिक विकास, आर्टिकुलर सिंड्रोम, सामान्य या द्वारा विशेषता निम्न श्रेणी का बुखारशरीर, त्वचा में परिवर्तन। प्रक्रिया की गतिविधि काफी समय तक न्यूनतम होती है, छूट लंबी होती है (छह महीने तक)। हालाँकि, प्रक्रिया धीरे-धीरे सामान्य हो जाती है, और अंगों और प्रणालियों को कई तरह की क्षति होने लगती है।

क्रोनिक कोर्सकई वर्षों तक मोनो- या लिटिल-सिंड्रोमिक के रूप में प्रकट होता है। सामान्य स्थिति लंबे समय तक संतोषजनक रहती है। प्रारंभिक चरण में, त्वचा में परिवर्तन और संयुक्त सिंड्रोम देखा जाता है। प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और बाद में कई अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।

एसएलई का निदान

वी. ए. नासोनोवा (1972) के अनुसार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​मानदंड।

बड़े निदान मानदंड

चेहरे पर "तितली";

ल्यूपस गठिया;

ल्यूपस न्यूमोनाइटिस;

रक्त में एलई कोशिकाएं (सामान्यतः अनुपस्थित; प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स 5 तक - एकल, प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स 5-10 - मध्यम मात्रा, 10 से अधिक - बड़ी मात्रा);

बड़े शीर्षक में एएनएफ;

ऑटोइम्यून वर्लहॉफ सिंड्रोम;

कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया;

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस;

बायोप्सी सामग्री में हेमेटोक्सिलिन निकाय: लाइज़ेड क्रोमैटिन के साथ मृत कोशिकाओं के सूजे हुए नाभिक;

हटाए गए प्लीहा में विशिष्ट पैथोमॉर्फोलॉजी ("बल्बस स्केलेरोसिस" - स्क्लेरोटिक धमनियों और धमनियों के चारों ओर युग्मन के रूप में कोलेजन फाइबर की एक परतदार अंगूठी के आकार की वृद्धि) या त्वचा बायोप्सी (वास्कुलाइटिस, क्षेत्र में बेसमेंट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंस) में डर्मोएपिडर्मल जंक्शन का), (ग्लोमेरुलर केशिका फ़ाइब्रिनोइड, हाइलिन रक्त के थक्के, "वायर लूप्स" की घटना - प्लाज्मा प्रोटीन के साथ गर्भवती ग्लोमेरुलर केशिकाओं की मोटी बेसमेंट झिल्ली), सिनोवियम, लिम्फ नोड।

मामूली निदान मानदंड

कई दिनों तक 37.5 डिग्री सेल्सियस से अधिक बुखार;

बिना प्रेरणा के वजन कम होना (प्रति किलो 5 किलो या अधिक)। कम समय) और ट्राफिज्म की गड़बड़ी;

उंगलियों पर केशिकाशोथ;

गैर-विशिष्ट त्वचा सिंड्रोम (एरिथेमा मल्टीफॉर्म, पित्ती);

पॉलीसेरोसाइटिस - फुफ्फुस, पेरीकार्डिटिस;

लिम्फैडेनोपैथी;

हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

मायोकार्डिटिस;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान;

पोलिन्यूरिटिस;

पॉलीमायोसिटिस, पॉलीमेल्जिया;

पॉलीआर्थ्राल्जिया;

रेनॉड सिंड्रोम;

ईएसआर में वृद्धि (20 मिमी/घंटा से अधिक);

ल्यूकोपेनिया (4 × 10 9 /एल से कम);

एनीमिया (हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम);

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 × 10 9 /ली से कम);

हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (22% से अधिक);

निम्न अनुमापांक में ANF;

मुक्त एलई निकाय;

वासरमैन की लगातार सकारात्मक प्रतिक्रिया;

परिवर्तित थ्रोम्बोइलास्टोग्राम।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तब विश्वसनीय होता है जब तीन प्रमुख लक्षण संयुक्त होते हैं, जिनमें से एक अनिवार्य है - "तितली" की उपस्थिति, बड़ी संख्या में एलई कोशिकाएं या उच्च अनुमापांक एएनएफ, हेमेटोक्सिलिन निकाय। जब केवल मामूली लक्षण मौजूद होते हैं या जब छोटे लक्षण ल्यूपस गठिया के साथ जुड़ जाते हैं, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान संभावित माना जाता है।

एपीए के लिए नैदानिक ​​मानदंडों को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। 11 में से 4 लक्षणों की उपस्थिति प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान को विश्वसनीय बनाती है।

प्रयोगशाला डेटा

सामान्य रक्त परीक्षण: लगभग सभी रोगियों में ईएसआर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, आधे से अधिक को ल्यूकोपेनिया है, रक्त गणना में प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स और लिम्फोपेनिया के साथ संयोजन में युवाओं में बदलाव के साथ, अक्सर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, दुर्लभ मामलों में हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है। सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। बड़ी संख्या में एलई कोशिकाओं का पता लगाना पैथोग्नोमोनिक है। एलई कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं, जिनमें से साइटोप्लाज्म लगभग पूरी तरह से एक मृत ल्यूकोसाइट के फागोसाइटोज्ड नाभिक से भरा होता है, जबकि इसका अपना नाभिक परिधि में धकेल दिया जाता है (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में कम से कम 5 एलई कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण है)। एलई कोशिकाएं एंटीबॉडी की उपस्थिति में बनती हैं जो डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और पूरक के साथ प्रतिक्रिया करती हैं।

एकल ल्यूपस कोशिकाएं अन्य बीमारियों में भी पाई जाती हैं। स्वतंत्र रूप से पड़े हुए नष्ट हुए ल्यूकोसाइट नाभिक (हेमेटोक्सिलिन, ल्यूपस बॉडीज), जो कभी-कभी ल्यूकोसाइट्स से घिरे होते हैं, का भी पता लगाया जा सकता है - रोसेट घटना!

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​मानदंड, एसीआर (1982), एसीआर द्वारा अद्यतन (1997)

मापदंड	अर्थ
गालों और गालों पर दाने	स्थिर एरिथेमा, चपटी या त्वचा से ऊपर उठी हुई, नासोलैबियल सिलवटों को प्रभावित नहीं करती
डिस्कोइड चकत्ते	आसन्न शल्कों और कूपिक प्लगों के साथ एरिथेमेटस उभरे हुए पैच, समय के साथ एट्रोफिक निशान विकसित करते हैं
-संश्लेषण	सूरज की रोशनी के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया के कारण त्वचा पर चकत्ते - एक चिकित्सा इतिहास की आवश्यकता होती है या एक चिकित्सक द्वारा प्रकाश संवेदनशीलता की निगरानी की जानी चाहिए<
मुँह में छाले	मुंह या नासोफरीनक्स में अल्सर, आमतौर पर दर्दनाक, डॉक्टर को दिखाना चाहिए
वात रोग	कोमलता, सूजन या बहाव के साथ दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-क्षरणकारी गठिया
सेरोसाइटिस	फुफ्फुस - फुफ्फुसीय दर्द या फुफ्फुस घर्षण शोर, डॉक्टर द्वारा सुना गया या कोई वाद्य साक्ष्य है फुफ्फुस बहावया पेरीकार्डिटिस - पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ को एक चिकित्सक द्वारा यंत्रीकृत या श्रवण द्वारा प्रलेखित किया गया है
गुर्दे संबंधी विकार	0.5 ग्राम/दिन से अधिक लगातार प्रोटीनमेह या सिलिंड्रुरिया (एरिथ्रोसाइट, दानेदार, मिश्रित)
तंत्रिका संबंधी विकार	आक्षेप, दौरे - कुछ दवाएँ लेने के अभाव में या किसी ज्ञात चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन) या मनोविकृति (समान परिस्थितियों में)
रुधिर संबंधी विकार	रेटिकुलोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 1 μl में 100,000)
प्रतिरक्षा संबंधी विकार	सकारात्मक एलई परीक्षण या मूल डीएनए या स्मिथ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के एंटीबॉडी के ऊंचे टाइटर्स (इसमें यू 1 राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन एपिटोप और कई अन्य यूरिडीन-संतृप्त राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन शामिल हैं)। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए एक सकारात्मक खोज, जो इस पर आधारित है: सीरम में एंटीकार्डियोलिपिन का पैथोलॉजिकल स्तर आईजीजी एंटीबॉडीजया आईजीएम मानक तरीकों का उपयोग करके एक सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट परीक्षण परिणाम। कम से कम 6 महीने तक सिफलिस पर गलत-सकारात्मक प्रतिक्रियाएं
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज	ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम को प्रेरित करने वाली दवाओं के अभाव में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा ऊंचे एएनएटी टाइटर्स का पता लगाया गया

टिप्पणी:ल्यूपस का डिस्कोइड फॉसी - ल्यूपस का एक त्वचीय (गैर-सामान्यीकृत) रूप, शरीर के खुले क्षेत्रों - चेहरे, गर्दन, पर त्वचा के घावों के व्यक्तिगत फॉसी द्वारा प्रकट होता है। कान, होंठ. डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता तीन प्रमुख लक्षण हैं: एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस (त्वचा का छिलना), शोष।

सामान्य मूत्र परीक्षण

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: हाइपरप्रोटीनीमिया और डिसप्रोटीनीमिया, मुख्य रूप से हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के कारण। γ-ग्लोबुलिन अंश में ल्यूपस कारक होता है, जो एलई कोशिकाओं और अन्य एंटीप्यूक्लियर कारकों के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। व्यक्त जैव रासायनिक संकेतसूजन: सियालिक एसिड, फाइब्रिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन की बढ़ी हुई सामग्री दिखाई देती है।

इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण: क्रायोप्रेसीपिटिन, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ)। डीएनए में एंटीबॉडी एक निष्क्रिय हेमग्लूटीनेशन प्रतिक्रिया द्वारा निर्धारित की जाती है, जिसमें भेड़ की लाल रक्त कोशिकाओं को डीएनए के साथ-साथ आयोडीन-लेबल वाले एनडीएनए और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के रेडियोइम्यूनोबाइंडिंग द्वारा लोड किया जाता है। 30-40% रोगियों में, स्मिथ एंटीजन (एक प्रकार का एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। एएनएफ आईजीजी है जो रोगी के कोशिका नाभिक के खिलाफ निर्देशित होता है और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा निर्धारित होता है। नाभिक से समृद्ध चूहे के जिगर के खंडों को एंटीजेनिक सामग्री के रूप में लिया जाता है, जिस पर रोगी के सीरम और फ्लोरेसिन-लेबल वाले एंटीग्लोबुलिन की परत लगाई जाती है। एसएलई की सबसे अधिक विशेषता परिधीय, किनारे की चमक है, जो डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति और इस प्रतिक्रिया के उच्च अनुमापांक, 1:1000 से अधिक के कारण होती है। पूरक सीएच 50 और उसके घटकों का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है, जिसकी कमी ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित है। टी-सप्रेसर्स सहित टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में अक्सर कमी होती है, और बी-लिम्फोसाइटों की हाइपरफंक्शनिंग, हाइपर- और डिसिम्युनोग्लोबुलिनमिया (सामग्री में वृद्धि) होती है रक्त आईजीजी, आईजीएम)। विशेष तरीकों का उपयोग करके, ल्यूकोसाइट्स (ग्रैनुलोसाइट्स, बी-सेल्स, टी-सेल्स) और प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

1. विषय की प्रासंगिकता

विश्व में एसएलई की व्यापकता प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4-250 मामले हैं। अधिकतर, यह बीमारी प्रजनन आयु की महिलाओं में पाई जाती है (महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 10:1 है); चरम घटना 15-25 वर्ष की आयु में होती है। एसएलई के रोगियों की मृत्यु दर जनसंख्या में औसत से तीन गुना अधिक है। उपरोक्त को ध्यान में रखते हुए, एसएलई के रोगियों के निदान, विभेदक निदान और उपचार में पेशेवर कौशल में महारत हासिल करना सभी सामान्य चिकित्सकों और अन्य विशिष्टताओं के लिए आवश्यक है।

2. पाठ का उद्देश्य

एक कार्यक्रम विकसित करें नैदानिक ​​खोजऔर ज्ञान के आधार पर संदिग्ध एसएलई वाले रोगियों का प्रबंधन नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, निदान के तरीके और विभेदक निदान, उपचार के बुनियादी सिद्धांत।

3. कक्षा की तैयारी के लिए प्रश्न

1. एसएलई की परिभाषा.

2. रोगजनक तंत्रएसएलई का विकास.

3. एसएलई का वर्गीकरण.

4. एसएलई की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ।

5. एसएलई के निदान के लिए प्रयोगशाला और वाद्य तरीके।

6. एसएलई के लिए निदान मानदंड।

7. एसएलई का विभेदक निदान।

8. एसएलई के उपचार के सिद्धांत.

9. पूर्वानुमान.

4. बुनियादी स्तर के परीक्षण

1. सबसे विशेषता त्वचा क्षतिएसएलई के लिए:

ए. ल्यूपस तितली। बी फोटोडर्माटाइटिस।

बी. पपुलर-स्क्वैमस दाने। जी. लाइकेनीकरण.

डी. डिस्कॉइड चकत्ते।

2. हार्ड करेंसी के संबंध में गलत कथनों का चयन करें:

A. बीमारी की शुरुआत 60-70 साल की उम्र में होती है।

बी. पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम (10-20 गुना)।

बी. उपचार के मुख्य प्रकार कॉर्टिकोस्टेरॉइड और साइटोटॉक्सिक थेरेपी हैं।

जी। वायरल एटियलजिरोग। D. सभी कथन गलत हैं।

3. एसएलई का बढ़ना अक्सर निम्न कारणों से होता है:

ए. आहार संबंधी त्रुटियाँ। बी. सूर्यातप.

जी. रिसेप्शन गर्भनिरोधक गोली. डी. टीकाकरण.

4. एसएलई में आर्टिकुलर सिंड्रोम की विशेषता है:

ए. पैर के पहले मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ का एकतरफा घाव।

बी. लगातार और स्पष्ट विकृतियों की उपस्थिति।

बी. आर्थ्राल्जिया जो वस्तुनिष्ठ संकेतों की गंभीरता के अनुरूप नहीं है।

डी. सममित नॉनरोसिव पॉलीआर्थराइटिस।

डी. घुटने और कूल्हे के जोड़ों को नुकसान।

5. SLE के पाठ्यक्रम के प्रकार:

A. लगातार आवर्ती। बी. तीव्र.

बी प्रगतिशील. जी. सबस्यूट.

डी. क्रॉनिक.

6. एसएलई में गुर्दे की क्षति की विशेषता है:

ए. विकास का प्रतिरक्षा जटिल तंत्र।

बी. क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास इनमें से एक है सामान्य कारणएसएलई के रोगियों की मृत्यु।

बी प्रोटीनुरिया। जी. नेफ्रोलिथियासिस.

डी. मैक्रोहेमेटुरिया।

7. SLE के रोगियों में मृत्यु के मुख्य कारण:

ए. गुर्दे की क्षति.

बी. अंतर्वर्ती संक्रमण।

बी. फुफ्फुसीय रक्तस्राव.

डी. हृदय संबंधी जटिलताओं (मायोकार्डियल रोधगलन, स्ट्रोक) के विकास के साथ संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस।

डी. तीव्र गुर्दे की विफलता.

8. में अस्वाभाविक परिवर्तन नैदानिक ​​विश्लेषणएसएलई रोगियों से रक्त:

ए. हेमोलिटिक एनीमिया।

बी. गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस।

बी इओसिनोफिलिया। जी ल्यूकोपेनिया। डी. लिम्फोपेनिया।

9. एसएलई के निदान की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित निदान विधियों का उपयोग किया जाता है:

एक। एक्स-रे परीक्षाजोड़. बी. इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण।

बी. सामान्य रक्त परीक्षण.

डी. श्लेष द्रव का अध्ययन। डी. सामान्य मूत्र विश्लेषण।

10. एसएलई के उपचार के लिए दवाओं के मुख्य समूह:

ए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। बी. सोने की तैयारी.

बी. अमीनोक्विनोलिन दवाएं। जी. सल्फासालजीन।

डी. साइटोस्टैटिक्स।

5. विषय के मुख्य प्रश्न

5.1. परिभाषा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) अज्ञात मूल की एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है, जो इम्यूनोरेग्यूलेशन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष के आधार पर उत्पन्न होती है, जिसके परिणामस्वरूप अंग-गैर-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला के हाइपरप्रोडक्शन का विकास होता है। विभिन्न घटकनाभिक और प्रतिरक्षा परिसरों का गहन गठन, जो बदले में इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी ऊतक क्षति और आंतरिक अंगों की शिथिलता का कारण बनता है।

5.2. एटियलजि

एसएलई का कारण अभी भी अज्ञात है। विभिन्न संक्रामक एजेंटों, कुछ दवाओं और अन्य कारकों की भूमिका पर चर्चा की गई है, लेकिन रोग के विकास में किसी भी कारक की प्रत्यक्ष भूमिका का कोई प्रत्यक्ष प्रमाण नहीं मिला है।

5.3. रोगजनन

पर प्राथमिक अवस्थारोग के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली का पॉलीक्लोनल बी-सेल सक्रियण प्रबल होता है, उसके बाद टी-सेल सक्रियण होता है। एसएलई में अंतर्निहित मौलिक प्रतिरक्षा विकार क्रमादेशित कोशिका मृत्यु (एपोप्टोसिस) में जन्मजात या प्रेरित दोष है। आंतरिक अंगों को क्षति का निर्धारण करने वाले तंत्र मुख्य रूप से एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के संश्लेषण से जुड़े होते हैं। प्रणालीगत प्रतिरक्षा सूजन एंडोथेलियल क्षति और ल्यूकोसाइट्स और पूरक के सक्रियण से जुड़ी हो सकती है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का विशेष महत्व है। इसके अलावा, एसएलई का रोगजनन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है हार्मोनल विकारएस्ट्रोजेन और प्रोलैक्टिन (प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उत्तेजक) की अधिकता और एण्ड्रोजन की कमी (प्रतिरक्षादमनकारी गुणों के साथ) से जुड़ा हुआ है।

5.4. प्रवाह विकल्प

एसएलई की एक विशिष्ट विशेषता रोग के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और वेरिएंट की अत्यधिक विविधता है। रूस में प्रवाह विकल्पों को चिह्नित करने के लिए वे पारंपरिक रूप से उपयोग करते हैं वी.ए. द्वारा वर्गीकरण नासोनोवा (1972):

तीव्र पाठ्यक्रम- गुर्दे की क्षति, और उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि सहित कई अंग अभिव्यक्तियों का तेजी से विकास।

सबस्यूट कोर्स -समय-समय पर तीव्रता, जो तीव्र पाठ्यक्रम के समान स्पष्ट नहीं होती है, रोग के पहले वर्ष के दौरान गुर्दे की क्षति का विकास।

एक्स रोनिक प्रवाह -वी नैदानिक ​​चित्रएक या एक से अधिक लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं (डिस्कॉइड त्वचा के घाव, पॉलीआर्थराइटिस, हेमटोलॉजिकल विकार, रेनॉड की घटना, मामूली प्रोटीनुरिया, मिर्गी के दौरे, आदि)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के साथ एसएलई के संयोजन के लिए क्रोनिक कोर्स पैथोग्नोमोनिक है।

5.4.1. नैदानिक ​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी विकल्प

वृद्धावस्था में एसएलई (50 वर्ष के बाद से)।बीमारी की शुरुआत की तुलना में इसका कोर्स अधिक अनुकूल है छोटी उम्र में. नैदानिक ​​​​तस्वीर में संवैधानिक अभिव्यक्तियाँ, जोड़ों को नुकसान (आमतौर पर बड़े वाले), श्वसन अंगों (एटेलेक्टासिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ न्यूमोनिटिस), स्जोग्रेन सिंड्रोम और परिधीय न्यूरोपैथी का प्रभुत्व है। पर प्रयोगशाला अनुसंधानडीएनए में एंटीबॉडी का पता कम बार लगाया जाता है, और आरओ-एंटीजन में एंटीबॉडी का पता युवा लोगों की तुलना में अधिक बार लगाया जाता है।

नवजात एसएलई.नवजात शिशुओं में देखा गया जिनकी माताएं एसएलई से पीड़ित हैं या रक्त सीरम में आरओ एंटीजन या अन्य राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के प्रति एंटीबॉडी हैं। जन्म के बाद कई हफ्तों से लेकर महीनों तक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं; इनमें शामिल हैं: एरिथेमेटस रैश, पूर्ण हृदय ब्लॉक और एसएलई के अन्य लक्षण।

"सबक्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस।व्यापक रूप से प्रकाश-संवेदनशील पपड़ीदार पैपुलोस्क्वामस (सोरियाटिक-जैसे विस्फोट) या कुंडलाकार पॉलीसाइक्लिक सजीले टुकड़े। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनएटी) अक्सर अनुपस्थित होते हैं, लेकिन आरओ एंटीजन के एंटीबॉडीज का उच्च आवृत्ति (70%) के साथ पता लगाया जाता है।

5.5. विशेषता नैदानिक ​​लक्षणऔर सिंड्रोम, जटिलताएँ

रोगियों के बीच नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न होती हैं, जबकि एक ही रोगी में रोग की गतिविधि समय के साथ बदल सकती है।

5.5.1. संवैधानिक लक्षण

कमजोरी, वजन घटना, बुखार, एनोरेक्सिया विशिष्ट हैं और रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दर्शाते हैं।

5.5.2. त्वचा क्षति

हाइपरेमिक किनारों के साथ डिस्कोइड घाव, घुसपैठ, सिकाट्रिकियल शोष और केंद्र में अपचयन, त्वचा के रोम की रुकावट और टेलैंगिएक्टेसिया।

चेहरे, गर्दन, छाती का एरिथेमा क्षेत्र में "डीकोलेट"। बड़े जोड़. "तितली" आकृति के गठन के साथ नाक और गालों का एरिथेमा विशिष्ट है।

प्रकाश संवेदनशीलता - सौर विकिरण के प्रभाव के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि।

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस - चेहरे, छाती, गर्दन, हाथ-पैरों पर टेलैंगिएक्टेसिया और हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ सामान्य पॉलीसाइक्लिक कुंडलाकार घाव।

एलोपेसिया (बालों का झड़ना) - फैलाना या फोकल।

त्वचीय वास्कुलिटिस (पुरपुरा, पित्ती, पेरियुंगुअल या सबंगुअल माइक्रोइन्फार्क्शन) की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ।

लाइवडो रिटिक्यूलराइस (लाइवडो रिटिक्यूलराइस)।

5.5.3. श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान

एक तिहाई रोगियों में चेलाइटिस और मौखिक म्यूकोसा पर दर्द रहित कटाव का पता चला है।

5.5.4. संयुक्त क्षति

लगभग सभी रोगियों में गठिया रोग।

गठिया एक सममित (कम अक्सर विषम) गैर-क्षरणशील पॉलीआर्थराइटिस है, जो अक्सर हाथों, कलाई और घुटने के जोड़ों के छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है।

लगातार विकृति और संकुचन के साथ क्रोनिक ल्यूपस गठिया, आरए ("हंस गर्दन", उलनार विचलन) में संयुक्त क्षति की याद दिलाता है।

एसेप्टिक नेक्रोसिस (आमतौर पर फीमर या ह्यूमरस का सिर)।

5.5.5. मांसपेशियों की क्षति

मायलगिया और/या समीपस्थ मांसपेशियों में कमजोरी, बहुत कम ही - मायस्थेनिया ग्रेविस सिंड्रोम।

5.5.6. श्वसन क्षति

20-40% रोगियों में फुफ्फुस, सूखा या बहाव, अधिकतर द्विपक्षीय।

ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (अपेक्षाकृत कम ही पाया जाता है)।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, आमतौर पर एपीएस में आवर्ती फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के कारण (अत्यंत दुर्लभ)।

5.5.7. हृदय क्षति

एसएलई के लगभग 20% रोगियों में शुष्क पेरीकार्डिटिस पाया जाता है; पेरिकार्डियल इफ्यूजन दुर्लभ है।

लय और चालन की गड़बड़ी के साथ मायोकार्डिटिस का आमतौर पर निदान कब किया जाता है उच्च गतिविधिरोग।

माइट्रल (कम अक्सर महाधमनी) वाल्व पत्रक के मोटे होने के साथ एंडोकार्डियल क्षति आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होती है और केवल इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इसका पता लगाया जाता है।

उच्च एसएलई गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ कोरोनरी धमनियों का वास्कुलिटिस (कोरोनरीटिस) और यहां तक ​​​​कि मायोकार्डियल रोधगलन भी हो सकता है।

5.5.8. गुर्दे की क्षति

लगभग हर दूसरे मरीज में होता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस की तस्वीर बेहद विविध है: लगातार हल्के प्रोटीनुरिया और माइक्रोहेमेटुरिया से लेकर तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और टर्मिनल चरणसीआरएफ. द्वारा नैदानिक ​​वर्गीकरणआई.ई. तरीवा (1995),ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस;

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;

गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;

न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;

सबक्लिनिकल प्रोटीनूरिया.

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

कक्षा I (कोई परिवर्तन नहीं);

कक्षा II (मेसेंजियल);

कक्षा III (फोकल प्रोलिफ़ेरेटिव);

कक्षा IV (फैलाना प्रसार);

कक्षा V (झिल्लीदार);

कक्षा VI (क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस)।

5.5.9. तंत्रिका तंत्र को नुकसान

सिरदर्द, अक्सर माइग्रेन जैसा, गैर-मादक और यहां तक ​​कि मादक दर्दनाशक दवाओं के प्रति प्रतिरोधी।

ऐंठन वाले दौरे (बड़े, छोटे, टेम्पोरल लोब मिर्गी का प्रकार)।

दृश्य विकारों के गठन के साथ कपाल, विशेष रूप से नेत्र, तंत्रिकाओं को नुकसान।

स्ट्रोक, ट्रांसवर्स मायलाइटिस (दुर्लभ), कोरिया।

परिधीय न्यूरोपैथी: संवेदी या मोटर तंतुओं को सममित क्षति; कभी-कभी - एकाधिक मोनोन्यूरिटिस, बहुत कम ही - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।

तीव्र मनोविकृति एसएलई की ही अभिव्यक्ति है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ चिकित्सा की जटिलता भी है।

भावनात्मक विकलांगता के साथ कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम, अवसाद के एपिसोड, बौद्धिक-स्नायु संबंधी विकार।

5.5.10. हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम

परिधीय लिम्फैडेनोपैथी।

स्प्लेनोमेगाली।

पैन्सीटोपेनिया।

रक्तस्रावी सिंड्रोम.

5.5.11. स्जोग्रेन सिंड्रोम

5.5.12. रेनॉड सिंड्रोम

5.5.13. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

5.6. गर्भावस्था और प्रसव

एसएलई से पीड़ित महिलाओं को पहली और दूसरी तिमाही में गर्भपात का खतरा रहता है, साथ ही जोखिम भी रहता है समय से पहले जन्म. वहीं, गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान एसएलई के बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है।

5.7. नैदानिक ​​खोज योजना

यदि एसएलई का संदेह है, तो निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अध्ययन आवश्यक हैं:

ईएसआर, ल्यूकोसाइट गिनती (और) के निर्धारण के साथ नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण ल्यूकोसाइट सूत्र), लाल रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स;

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के निर्धारण के साथ इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण;

सामान्य मूत्र परीक्षण;

छाती का एक्स-रे;

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी।

5.7.1. प्रयोगशाला अनुसंधान

क्लिनिकल रक्त परीक्षण:

ईएसआर में वृद्धि अक्सर एसएलई में देखी जाती है लेकिन रोग गतिविधि के साथ अच्छी तरह से संबंध नहीं रखती है। औपचारिक रूप से, ईएसआर में एक अस्पष्टीकृत वृद्धि अंतरवर्ती संक्रमण का संकेत हो सकती है।

ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया) रोग गतिविधि की डिग्री से जुड़ा होता है।

हाइपोक्रोमिक एनीमिया, छिपी हुई, पुरानी सूजन से जुड़ा हो सकता है पेट से रक्तस्राव, कुछ दवाएँ लेना। हल्के या मध्यम रक्ताल्पता का अक्सर पता लगाया जाता है। सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ गंभीर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया 10% से कम रोगियों में देखा गया है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एपीएस वाले रोगियों में विकसित होता है; ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जो प्लेटलेट्स में ऑटोएंटीबॉडी के संश्लेषण के कारण होता है, बहुत कम होता है।

सामान्य मूत्र विश्लेषण.प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक अनुसंधान.परिवर्तन जैव रासायनिक पैरामीटरविशिष्ट नहीं हैं और रोग की विभिन्न अवधियों के दौरान आंतरिक अंगों को होने वाली प्रमुख क्षति पर निर्भर करते हैं। सीआरपी में वृद्धि सामान्य नहीं है और आमतौर पर सहवर्ती संक्रमण से निर्धारित होती है।

5.7.2. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनएटी) ऑटोएंटीबॉडीज की एक विषम आबादी है जो विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है कोशिका केंद्रक. एसएलई के 95% रोगियों में एएनएटी का उच्च अनुमापांक पाया गया है; ANAT की अनुपस्थिति आम तौर पर SLE के निदान के विरुद्ध तर्क देती है।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज:

"डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडीएसएलई के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं और 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं।

"हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडीदवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए अधिक विशिष्ट।

"आरएनए युक्त अणुओं (छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन) के लिए एंटीबॉडी:

- एसएम के प्रति एंटीबॉडीएसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट, लेकिन केवल 10-30% रोगियों में ही पाया गया;

- आरओ/एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडीलिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोटोडर्माटाइटिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम से जुड़ा हुआ;

- ला/एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडीअक्सर एंटीबॉडी के साथ इसका पता लगाया जाता है

"फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी:झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताएं।कई रोगियों में, एलई कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स जिनमें फागोसाइटोज्ड परमाणु सामग्री होती है), परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और आरएफ का पता लगाया जाता है, लेकिन इन प्रयोगशाला निष्कर्षों का नैदानिक ​​​​महत्व छोटा है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में, पूरक और उसके व्यक्तिगत घटकों (सी 3 और सी 4) की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी होती है, जो नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित होती है।

निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, प्रयोगशाला परीक्षण डेटा और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी के रोग के वर्गीकरण मानदंडों के आधार पर किया जाता है। रोग के 1 लक्षण की उपस्थिति या 1 की पहचान प्रयोगशाला परिवर्तनएसएलई का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है।

5.7.3. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड

चीकबोन्स पर दाने मलेर प्रमुखता पर एक निश्चित इरिथेमा है, जो नासोलैबियल क्षेत्र तक फैल जाता है।

डिस्कोइड रैश - त्वचा के तराजू और कूपिक प्लग के साथ एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

प्रकाश संवेदनशीलता - त्वचा के लाल चकत्ते, जो सूर्य के प्रकाश के प्रति एक असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है।

मौखिक अल्सर मुंह या नासोफरीनक्स के अल्सर होते हैं जो आमतौर पर दर्द रहित होते हैं।

गठिया एक गैर-क्षरणकारी गठिया है जो 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है, जिसमें कोमलता, सूजन और बहाव होता है।

सेरोसाइटिस:

फुफ्फुस - फुफ्फुस दर्द या फुफ्फुस घर्षण रगड़ या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति या

पेरिकार्डिटिस - इकोकार्डियोग्राफी या पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ या पेरिकार्डियल इफ्यूजन की उपस्थिति से पुष्टि की जाती है।

गुर्दे की क्षति:

लगातार प्रोटीनमेह >0.5 ग्राम प्रति दिन या

- सिलिंड्रुरिया (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार ट्यूबलर या मिश्रित कास्ट)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:

आक्षेप या

मनोविकृति (दवा या चयापचय संबंधी विकारों के अभाव में)।

रुधिर संबंधी विकार:

रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ हेमोलिटिक एनीमिया या

क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता<4000/мм 3 , зарегистрированная 2 и более раз या

- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया<100000/мм 3 (в отсутствии приема препаратов).

प्रतिरक्षा संबंधी विकार:

डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी या

एसएम के लिए एंटीबॉडी या

फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी:

□ कार्डियोलिपिन के प्रति आईजीजी या आईजीएम एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि;

□ मानक तरीकों का उपयोग करके ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए सकारात्मक परीक्षण;

□ सिफलिस के लिए गलत-सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षण, 6 महीने तक सकारात्मक और ट्रेपोनेमा पैलिडम स्थिरीकरण विधि और प्रतिदीप्ति अवशोषण विधि द्वारा पुष्टि की गई।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज के टिटर में वृद्धि (ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं के सेवन के अभाव में)।

एसएलई का निदान तब स्थापित किया जाता है जब ऊपर सूचीबद्ध 11 मानदंडों में से 4 या अधिक को पूरा किया जाता है।

5.7.4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विभेदक निदान

मुख्य बीमारियाँ जिनसे SLE में अंतर करना आवश्यक है:

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;

डर्मेटोमायोसिटिस;

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा;

प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस;

5.8. उपचार के सिद्धांत

5.8.1. उपचार लक्ष्य

रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त करना, महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों, मुख्य रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से बचाना।

5.8.2. गैर-दवा उपचार सामान्य सिफ़ारिशें

जितना संभव हो सूर्यातप को सीमित करें।

सहवर्ती संक्रमणों का सक्रिय रूप से इलाज करें।

रोग की तीव्रता के दौरान और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार के दौरान, प्रभावी गर्भनिरोधक आवश्यक है। उच्च एस्ट्रोजन सामग्री वाले मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए; ये दवाएं एसएलई की स्थिति बिगड़ने का कारण बन सकती हैं।

ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, आपको धूम्रपान बंद करना चाहिए, कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों को अपने आहार में शामिल करना चाहिए और शारीरिक व्यायाम करना चाहिए।

एथेरोस्क्लेरोसिस की रोकथाम के लिए, निम्नलिखित की सिफारिश की जाती है: कम वसा और कम कोलेस्ट्रॉल वाला आहार, धूम्रपान बंद करना, शरीर के वजन पर नियंत्रण और शारीरिक व्यायाम।

5.8.3. दवाई से उपचार

एसएलई के उपचार में सबसे महत्वपूर्ण दवाएं:कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन), हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, एनएसएआईडी।

एनएसएआईडीमानक चिकित्सीय खुराक में उनका उपयोग मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान, बुखार और मध्यम सेरोसाइटिस के लिए किया जाता है।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीनत्वचा, जोड़ों की क्षति और संवैधानिक विकारों के लिए प्रति दिन 400 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक निर्धारित की जाती है। इसका उपयोग एसएलई की तीव्रता को रोकने, लिपिड के स्तर को कम करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करता है।

यदि एनएसएआईडी और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन अपर्याप्त रूप से प्रभावी हैं, तो कम रोग गतिविधि वाले रोगियों को छोटी खुराक निर्धारित की जाती है Corticosteroids(प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 10 मिलीग्राम से कम)। मध्यम रोग गतिविधि (गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, आदि) वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक (प्रति दिन 20-40 मिलीग्राम) निर्धारित की जाती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के उपचार में, गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक (प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा या अधिक) के उपयोग के लिए पूर्ण संकेत एसएलई की उच्च गतिविधि है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ (उपचार की अनुपस्थिति में) महत्वपूर्ण अंगों को अपरिवर्तनीय क्षति बहुत तेज़ी से विकसित होती है। चिकित्सीय स्थिति के आधार पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक लेने की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है।

कोई प्रभाव नहीं. सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है; मरीजों को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम) लेनी चाहिए।

नाड़ी चिकित्सा(लगातार 3 दिनों तक कम से कम 30 मिनट तक 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में) अत्यधिक सक्रिय एसएलई वाले रोगियों के लिए तेजी से चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए संकेत दिया जाता है।

साईक्लोफॉस्फोमाईडप्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के लिए पसंद की दवा है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग अक्सर उन नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति सहित उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड मोनोथेरेपी के लिए दुर्दम्य हैं। फुफ्फुसीय रक्तस्राव, अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस।

कम गंभीर लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, या रखरखाव चिकित्सा के एक घटक के रूप में, उपयोग करें एज़ैथियोप्रिन (100-200 मिलीग्राम/दिन), मेथोट्रेक्सेट (7.5-15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह), माइकोफेनोलेट मोफेटिल (1-3 ग्राम/दिन) और साइक्लोस्पोरिन ए (<5 мг/кг в сутки).

एज़ैथीओप्रिनऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा के घावों और सेरोसाइटिस के कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रतिरोधी रूपों के साथ, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साइक्लोफॉस्फेमाइड-प्रेरित छूट को बनाए रखने के लिए उपयोग किया जाता है। समान प्रभाव पड़ता है माइकोफेनोलेट मोफेटिल(कम दुष्प्रभावों के साथ)। methotrexateल्यूपस गठिया और कॉर्टिकोस्टेरॉइड मोनोथेरेपी के प्रति प्रतिरोधी त्वचा के घावों के लिए इसे निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। साइक्लोस्पोरिन ए(<5 мг/кг в сутки) рассматривают как препарат 2 ряда при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волчаночным нефритом, и тромбоцитопении.

उपयोग Plasmapheresisआमतौर पर पैन्टीटोपेनिया, क्रायोग्लोबुलिनमिया, वास्कुलिटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए अनुशंसित। इस पद्धति का उपयोग साइक्लोफॉस्फामाइड और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ सक्रिय चिकित्सा के संयोजन में महत्वपूर्ण अंगों की तेजी से बढ़ती शिथिलता वाले सबसे गंभीर रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है।

एसएलई की त्वचा अभिव्यक्तियों के लिए जटिल चिकित्सा में इसका उपयोग भी शामिल होना चाहिए सनस्क्रीन(यूवीए के खिलाफ और

यूवी-बी) और सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स(लेकिन फ्लोराइड युक्त दवाएं नहीं), विशेष रूप से चेहरे की त्वचा पर, त्वचा शोष के विकास के जोखिम के कारण।

5.9. पूर्वानुमान

एसएलई के रोगियों की जीवित रहने की दर अब काफी बढ़ गई है और निदान के 10 साल बाद 80% और 20 साल बाद 60% तक पहुंच गई है। रोग की शुरुआत में, एसएलई के रोगियों की मृत्यु आंतरिक अंगों (मुख्य रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को गंभीर क्षति और अंतःक्रियात्मक संक्रमण के कारण होती है, और रोग के बाद के चरणों में - एथेरोस्क्लेरोटिक संवहनी क्षति के कारण होती है।

6. मरीजों की देखभाल

पर्यवेक्षण कार्य:

एसएलई वाले रोगियों के साक्षात्कार और जांच के लिए कौशल का निर्माण;

सर्वेक्षण और परीक्षा डेटा के आधार पर प्रारंभिक निदान करने के लिए कौशल का गठन;

प्रारंभिक निदान के आधार पर एक परीक्षा और उपचार कार्यक्रम तैयार करने के कौशल का गठन।

7. रोगी की चिकित्सीय जांच

नैदानिक ​​समीक्षा शिक्षक या छात्रों द्वारा शिक्षक की प्रत्यक्ष देखरेख में की जाती है। नैदानिक ​​​​विश्लेषण के उद्देश्य:

एसएलई के रोगियों की जांच और साक्षात्कार के तरीकों का प्रदर्शन;

एसएलई के रोगियों की जांच और साक्षात्कार में छात्रों के कौशल का नियंत्रण;

रोगियों के सर्वेक्षण, परीक्षण और जांच से प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान तकनीकों का प्रदर्शन;

जांच और उपचार योजना तैयार करने के तरीकों का प्रदर्शन।

पाठ के दौरान, एसएलई के सबसे विशिष्ट मामलों की जांच की जाती है। विश्लेषण के अंत में, एक संरचित प्रारंभिक या अंतिम निदान तैयार किया जाता है, और रोगी की जांच और उपचार के लिए एक योजना तैयार की जाती है।

8. परिस्थितिजन्य कार्य

नैदानिक ​​चुनौती? 1

रोगी जेड, 28 वर्ष, को सिरदर्द, स्मृति हानि, अनुपस्थित-दिमाग, अशांति, मनोदशा में कमी, नींद की गड़बड़ी, चक्कर आना, "डगमगाती" चाल, दृश्य क्षेत्रों की संकीर्णता, बालों के झड़ने में वृद्धि की शिकायतों के साथ रुमेटोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था। अम्लीय खाद्य पदार्थों के सेवन के दौरान मुंह में दर्द, मुंह में "अल्सर" का गठन, होठों पर रक्तस्रावी पपड़ी, नाक से चिपचिपा स्राव, धड़, चेहरे और अंगों पर बड़े पैमाने पर एरिथेमेटस चकत्ते, छीलने के साथ, रोते हुए एरिथेमेटस चकत्ते पैर की उंगलियों पर अल्सर, "ठंड लगना" और उंगलियों का सफेद होना, ठंड लगना, दाहिनी ओर दूसरे मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ के क्षेत्र में दर्द और सूजन, हाथ-पैरों में मायलगिया, ठंड लगने के साथ शरीर का तापमान 38.5-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाना, वजन बढ़ना हानि (प्रति वर्ष 10 किग्रा)।

रोग का इतिहास.वह 26 साल की उम्र से खुद को बीमार मानते हैं, जब बिना किसी स्पष्ट कारण के, गठिया पहली बार दाईं ओर दूसरे मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ में दिखाई दिया, और फिर अन्य मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ों में दर्द हुआ। 2 सप्ताह के बाद, घुटने और बाएं टखने के जोड़ों में गठिया और हल्का बुखार विकसित हो गया। जांच से पता चला: ईएसआर - 43 मिमी/घंटा, ल्यूकोसाइट्स - 3.8x10 9, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - 100, एएनएटी टिटर - 1/640। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया और मेथिप्रेड* को 16 मिलीग्राम/दिन की खुराक निर्धारित की गई। रोगी के स्वास्थ्य में सुधार हुआ; कभी-कभी, हाथों के जोड़ों में "फ्लाइंग" आर्थ्राल्जिया हो जाता था, जो 1-2 दिनों के भीतर उपचार के बिना गायब हो जाता था। 1 वर्ष के बाद, रोगी ने स्वतंत्र रूप से मेटाइप्रेड* बंद कर दिया, जिसके बाद उसका स्वास्थ्य खराब हो गया, आर्थ्राल्जिया की आवृत्ति और गंभीरता बढ़ गई, "उड़ने" वाला गठिया दिखाई देने लगा, शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ गया, और बाल तेजी से झड़ने लगे। इसके साथ मामूली मायलगिया, चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते (गाल की हड्डियां, ठुड्डी) और वजन कम होना भी शामिल था। रक्त में: एचबी - 89 ग्राम/लीटर, ईएसआर - 65 मिमी/घंटा। उसने स्वतंत्र रूप से पिछली खुराक पर मेटिप्रेड* लेना फिर से शुरू कर दिया। गर्मियों में, क्रीमिया के दक्षिणी तट पर छुट्टी के बाद (मैं सक्रिय रूप से धूप सेंक रहा था), चेहरे, कान, पीठ, पूर्वकाल छाती की दीवार और कंधों पर स्पष्ट छीलने के साथ व्यापक एरिथेमेटस चकत्ते दिखाई दिए; गंभीर चेलाइटिस (रक्तस्रावी क्रस्ट के साथ)। फिर आया ज्वरयुक्त बुखार, बालों का झड़ना बढ़ गया, जोड़ों का दर्द, मायलगिया, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, मूड में कमी, नींद में खलल,

पैरों, पैरों के निचले तीसरे भाग और पैराऑर्बिटल क्षेत्रों में सूजन। 2 महीने में मेरा वजन 4 किलो कम हो गया। पतझड़ में, उसे रुमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था।

जांच में स्थिति मध्यम है। संविधान - नॉर्मोस्थेनिक, पोषण - कम, वजन - 172 सेमी की ऊंचाई के साथ 53 किलो। चेहरे, धड़, ऊपरी अंगों और जांघों पर लैमेलर छीलने के साथ सामान्यीकृत एरिथेमेटस चकत्ते, पैरों पर - रोने वाले अल्सर और हाइपरकेराटोसिस के साथ। त्वचा पीली और शुष्क होती है। नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन। रक्तस्रावी पपड़ी के साथ चेलाइटिस। फैलाना खालित्य. कठोर तालु पर एन्न्थेमा फैलाना। अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस। 0.5 सेमी के व्यास के साथ थोड़ा दर्दनाक सबमांडिबुलर और ग्रीवा लिम्फ नोड्स, मांसपेशियों की टोन और ताकत पर्याप्त है, अंगों और ट्रंक में मांसपेशियों की बर्बादी होती है। दाएं और बाएं कलाई के जोड़ पर दूसरे मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ की एक्सयूडेटिव घटना के कारण स्पर्शन और विकृति पर दर्द। हाथों के मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ों में लचीलेपन की मात्रा थोड़ी कम हो जाती है। अन्य जोड़ों में, गतिविधियां पूरी तरह से संरक्षित रहती हैं, स्पर्शन दर्द रहित होता है, और कोई गठिया नहीं होता है। हृदय की सापेक्ष सुस्ती की बाईं सीमा 0.5 सेमी बाहर की ओर स्थानांतरित हो गई है, हृदय की ध्वनियाँ थोड़ी धीमी हैं, लय सही है। हृदय गति - 96 प्रति मिनट। रक्तचाप - 135/85 मिमी एचजी। शीर्ष पर और श्रवण के V बिंदु पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। फेफड़ों में, श्वास वेसिकुलर होती है, निचले हिस्से में कुछ कमजोर होती है, कोई घरघराहट नहीं होती है। बीएच - 20 प्रति मिनट। पेट सामान्य आकार का है, छूने पर नरम है, हाइपोकॉन्ड्रिअम और बाएं इलियाक क्षेत्र में थोड़ा दर्द है। लीवर कोस्टल आर्च के किनारे पर टक्कर और स्टेटोअकॉस्टिक रूप से होता है, कुर्लोव के अनुसार आयाम: 10x8x7 सेमी। प्लीहा स्पर्शनीय नहीं है, टक्कर - 11x4 सेमी। स्त्राव का लक्षण दोनों तरफ नकारात्मक है। मूत्राधिक्य: रात्रिचर (प्रति रात 1 बार)। टाँगों, पैरों और पैराऑर्बिटल क्षेत्रों के निचले तीसरे भाग की चर्बी।

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: एचबी - 68 ग्राम/लीटर; एरिथ्रोसाइट्स - 2.39x10 12 /एल; हेमटोक्रिट - 20.7%, ल्यूकोसाइट्स - 6.7x10 9 /एल, बैंड कोशिकाएं - 10%, खंडित कोशिकाएं - 64%, लिम्फोसाइट्स - 17%, मोनोसाइट्स - 6%, ईोसिनोफिल्स - 3%; प्लेटलेट्स - 156x10 9 /ली; ईएसआर - 65 मिमी/घंटा।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ग्लूकोज - 5.9 mmol/l, क्रिएटिनिन - 202 µmol/l, यूरिया - 14.4 mmol/l, ®-LP - 86 U, कुल प्रोटीन - 45 g/l, एल्ब्यूमिन - 36.75%, पोटेशियम - 6.96 mmol/ एल

इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण: क्रायोप्रेसीपिटिन - +1; एंटीडीएनए एटी - 64 यू (एन - 20 यू तक); ANAT अनुमापांक - 1/320.

कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है: +4 - ठंडे एंटीजन के साथ, +1 - गर्मी एंटीजन के साथ।

सामान्य मूत्र विश्लेषण: सापेक्ष घनत्व - 1006, प्रोटीन - 2.7 ग्राम/लीटर, एरिथ्रोसाइट्स - 20-30 प्रति दृश्य क्षेत्र, ल्यूकोसाइट्स - 30-40 प्रति दृश्य क्षेत्र, सिलेंडर - 1-3 प्रति दृश्य क्षेत्र (हाइलिन, दानेदार, मोमी ).

दैनिक प्रोटीनमेह के लिए मूत्र परीक्षण: 5.25 ग्राम/दिन।

1. निदान तैयार करें.

2. निदान किस नैदानिक ​​मानदंड के आधार पर स्थापित किया गया था?

3. इस रोगी के लिए कौन सी निदान विधियाँ उपयुक्त हैं और आप क्या परिणाम प्राप्त करने की उम्मीद करते हैं?

4. इस मामले में एनीमिया के विकास का क्या कारण है?

5. इस रोगी के लिए उपचार की रणनीति क्या है?

नैदानिक ​​चुनौती? 2

रोगी एफ., 30 वर्ष, डिज़ाइनर, को शरीर के तापमान में कभी-कभार सबफ़ब्राइल स्तर तक वृद्धि, घुटने के जोड़ों में दर्द, गालों पर चकत्ते, मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ, धड़कन की शिकायत के साथ रुमेटोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था। ठंड लगना” और ठंड में उंगलियों का नीलापन, गंभीर सामान्य कमजोरी और थकान, वजन में कमी (4 महीनों में 6 किलो तक)।

रोग का इतिहास. 8 साल से खुद को बीमार मानते हैं. 22 साल की उम्र में उन्हें पहली बार कंधे, घुटने और कोहनी के जोड़ों में दर्द, हाथों के छोटे जोड़ों में दर्द और सूजन की समस्या हुई। जांच में पेरीकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में न्यूनतम मात्रा में तरल पदार्थ के साथ) और प्रोटीनुरिया का पता चला। एक निदान किया गया: रूमेटोइड गठिया। एनएसएआईडी थेरेपी निर्धारित की गई थी; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को इंट्रा-आर्टिकुलर रूप से प्रशासित किया गया। बाद के वर्षों में, उसने एनएसएआईडी लेना जारी रखा और कोई अन्य थेरेपी नहीं ली। जोड़ों का दर्द कभी-कभी होता था। 2 वर्षों के बाद, उसे पहली बार मिर्गी का दौरा पड़ा; बाद के वर्षों में दौरे बार-बार आए, प्रकार के अनुसार चलते रहे पेटिट माल.मरीज़ एंटीकॉन्वेलसेंट के रूप में क्लोनाज़ेपम ले रहा था। स्थिति संतोषजनक रही, हालाँकि ठंड में उंगलियों का नीलापन और अत्यधिक ठंडक देखी गई। एक बार दाहिने पैर की गहरी नसों में थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का सामना करना पड़ा; शीर्ष पर ट्रॉक्सवेसिन * का उपयोग करके हेपरिन के साथ इलाज किया गया था।

वर्तमान अस्पताल में भर्ती होने से 2 महीने पहले, सूरज के संपर्क में आने के बाद, शरीर के तापमान में 37.5 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि के साथ चेहरे पर एरिथेमा दिखाई दिया। में अस्पताल में भर्ती कराया गया

जांच करने पर स्थिति संतोषजनक है। हाइपरस्थेनिक संविधान, बढ़ा हुआ पोषण। ऊंचाई - 176 सेमी वजन - 77 किलो. गालों पर छीलने और हाइपरकेराटोसिस के साथ एरिथेमेटस चकत्ते होते हैं। ऊपरी अंगों और जांघों की त्वचा पर लिवेडो रेटिकुलरिस। हाइपोथर्मिया और उंगलियों का सायनोसिस। चीलाइटिस। कठोर तालु की श्लेष्मा झिल्ली पर एनेंथेमा। 0.5 सेमी के व्यास वाले सबमांडिबुलर लिम्फ नोड्स में मांसपेशियों की टोन और ताकत पर्याप्त है, कोई शोष नहीं पाया गया। जांच करने पर जोड़ नहीं बदले गए; उनका स्पर्शन दर्द रहित होता है; जोड़ों में हलचल पूरी तरह से संरक्षित रहती है। हृदय की सापेक्ष सुस्ती की बाईं सीमा 0.5 सेमी बाहर की ओर स्थानांतरित हो गई है, हृदय की ध्वनियाँ थोड़ी धीमी हैं, लय सही है। हृदय के शीर्ष पर और xiphoid प्रक्रिया पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। हृदय गति - 100 प्रति मिनट। रक्तचाप - 115/85 मिमी एचजी। फेफड़ों में वेसिकुलर श्वास चलती है, घरघराहट नहीं होती। बीएच - 18 प्रति मिनट. पेट सामान्य आकार का, मुलायम और छूने पर दर्द रहित होता है। लीवर कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे से बाहर नहीं निकलता है, कुर्लोव के अनुसार आयाम 11x8x7 सेमी है, प्लीहा स्पर्श करने योग्य नहीं है, इसके शारीरिक कार्य 11x5 सेमी हैं। काठ क्षेत्र में दोहन का लक्षण दोनों तरफ नकारात्मक है। कोई परिधीय शोफ नहीं है.

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: एचबी - 92 ग्राम/लीटर; लाल रक्त कोशिकाएं - 3.5x10 12 /i; ल्यूकोसाइट्स - 4.2x10 9 /आई, बैंड - 5%, खंडित - 68%, लिम्फोसाइट्स - 18%, मोनोसाइट्स - 5%, ईोसिनोफिल्स - 4%; प्लेटलेट्स - 229x10 9 /i; ईएसआर - 34 मिमी/घंटा।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ग्लूकोज - 4.8 mmol/l, कोलेस्ट्रॉल - 4.6 mmol/l, क्रिएटिनिन - 72 µmol/l, यूरिया - 4.1 mmol/l, कुल प्रोटीन - 66 g/l, पोटेशियम - 4, 3 mmol/l, कुल सीरम आयरन - 10 μmol/l।

इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण: क्रायोप्रेसीपिटिन - +1; एंटीडीएनए एटी - 54 यू (एन - 20 यू तक); एएनएटी टिटर - 1/320, एंटीकार्डियोलिपिन एटी (आईजीजी) - 94 ग्राम/लीटर (एन - 30 ग्राम/लीटर तक)।

कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है: +3 - ठंडे एंटीजन के साथ, +4 - गर्मी एंटीजन के साथ।

सामान्य मूत्र विश्लेषण: सापेक्ष घनत्व - 1010, प्रोटीन - 0.9 ग्राम/लीटर, एरिथ्रोसाइट्स - दृश्य के क्षेत्र में 6-8, ल्यूकोसाइट्स - दृश्य के क्षेत्र में 3-4, हाइलिन कास्ट - दृश्य के क्षेत्र में 3-5, दानेदार कास्ट - 2 -4 दृष्टि में।

इकोसीजी: महाधमनी संकुचित नहीं है, फैली हुई नहीं है। बायां आलिंद बढ़ा हुआ नहीं है। बाएं वेंट्रिकल की गुहा फैली हुई नहीं है। बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सिकुड़न संतोषजनक है।

1. निदान तैयार करें.

पीवी - 55%। डिस्केनेसिया के किसी भी क्षेत्र की पहचान नहीं की गई। आईवीएस और एलवीएसडी गाढ़े नहीं हैं। माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व के क्यूप्स को सील कर दिया जाता है। पेरीकार्डियम गाढ़ा हो जाता है। माइट्रल (तीसरी डिग्री), महाधमनी (0-1 डिग्री), ट्राइकसपिड (दूसरी डिग्री) और फुफ्फुसीय (पहली डिग्री) वाल्वों की अपर्याप्तता के लक्षण पाए गए।

2. किस नैदानिक ​​मानदंड ने हमें निदान स्थापित करने की अनुमति दी? रोग की शुरुआत से अंतिम निदान की स्थापना तक लंबे अंतराल के लिए क्या जिम्मेदार हो सकता है?

3. इस रोगी में हृदय वाल्व क्षति का क्या कारण हो सकता है? कौन से नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष इस अवधारणा का समर्थन कर सकते हैं?

4. रोगी में मिर्गी के दौरों के विकास की क्या व्याख्या हो सकती है?

5. रोगी के आगे के प्रबंधन के लिए क्या रणनीतियाँ हैं?

9. अंतिम परीक्षण कार्य

एक या अधिक सही उत्तर चुनें.

1. निम्नलिखित में से कौन सा नैदानिक ​​लक्षण एसएलई के नैदानिक ​​मानदंडों से संबंधित है?

ए. आर्थ्राल्जिया। बी जेड.

बी. रेनॉड की घटना। जी. सेरोसाइटिस.

डी. डिस्कॉइड दाने।

2. निम्नलिखित में से कौन से प्रयोगशाला निष्कर्ष एसएलई के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड हैं?

A. ईएसआर का त्वरण।

बी. ल्यूकोपेनिया 4x10 9 /i से कम।

बी. डीएनए के प्रति एंटीबॉडी।

डी. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150x10 9 /i से कम। डी. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज।

3. एसएलई के रोगियों के लिए त्वचा की कौन सी अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट हैं? ए. फोटोडर्माटाइटिस।

बी. डिस्कोइड दाने.

बी विटिलिगो। जी खालित्य. डी. एरीथेमा नोडोसम।

4. वृद्धावस्था में शुरू हुई एसएलई की विशेषताओं के संबंध में सही कथन चुनें:

ए. रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में आर्टिकुलर सिंड्रोम हावी है।

बी. एलोपेसिया, लिम्फैडेनोपैथी का दुर्लभ विकास।

बी. ख़राब पूर्वानुमान.

डी. लगभग सभी रोगियों में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी पाई जाती हैं। D. सभी कथन सही हैं।

5. एसएलई के रोगियों में आर्टिकुलर सिंड्रोम के लिए क्या विशिष्ट नहीं है?

A. आर्टिकुलर सतहों के क्षरण की उपस्थिति। बी. आर्थ्राल्जिया।

बी. असममित ओलिगो- और पैर के जोड़ों का मोनोआर्थराइटिस। डी. रीढ़ की हड्डी के जोड़ों को नुकसान।

डी. लगातार संयुक्त विकृति के अधिकांश मामलों में विकास।

6. एसएलई के लिए किस प्रकार के म्यूकोसल घाव सबसे विशिष्ट हैं?

ए. मौखिक म्यूकोसा पर तेज दर्दनाक एफथे। बी ग्लोसिटिस।

बी. अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस। जी हेइलिट.

डी. मौखिक कैंडिडिआसिस।

7. एसएलई में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के सबसे सामान्य प्रकारों पर ध्यान दें:

सिरदर्द।

बी. मिर्गी के दौरे.

बी. रक्तस्रावी स्ट्रोक। जी मेनिनजाइटिस.

8. एसएलई में गुर्दे की क्षति के रूपात्मक प्रकारों में निम्नलिखित को छोड़कर सभी शामिल हैं:

ए. अंतरालीय नेफ्रैटिस। बी मेसेंजियल नेफ्रैटिस।

बी. फोकल प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस। डी. डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव नेफ्रैटिस। डी. तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस

9. एसएलई के मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी वेरिएंट को इंगित करें: ए। बुढ़ापे में एसएलई।

बी. क्रॉनिक एसएलई।

बी. नवजात एसएलई.

डी. सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

डी. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

10. एसएलई के निदान मानदंडों में कौन से प्रतिरक्षा संबंधी विकार शामिल नहीं हैं?

ए. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज। बी. डीएनए के प्रति एंटीबॉडी।

जी क्रायोग्लोबुलिन।

डी. एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी।

11. हृदय क्षति के संबंध में सही कथन का चयन करें

A. पेरिकार्डिटिस का अक्सर पता लगाया जाता है।

बी. गंभीर हृदय दोष देखे जाते हैं, जिससे हृदय विफलता होती है।

बी. वाल्वुलर क्षति एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी का पता लगाने से जुड़ी है।

डी. रोधगलन से मृत्यु दर में वृद्धि हुई है। डी. कार्डियोमायोपैथी की विशिष्ट घटना।

12. निम्नलिखित में से कौन सा कारक एसएलई में कोरोनरी थ्रोम्बोसिस के जोखिम को बढ़ाता है?

ए. कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी।

बी. किशोरावस्था में रोग की शुरुआत.

बी. एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति। डी. साइटोस्टैटिक थेरेपी।

डी. नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का विकास।

13. एसएलई में सबसे विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन:

ए. हेमेटोक्सिलिन निकायों की उपस्थिति।

बी. विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ ग्रैनुलोमेटस सूजन।

बी. "प्याज के छिलके" की घटना।

डी. गंभीर हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ। डी. फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस।

14. एसएलई में फेफड़ों में सबसे विशिष्ट परिवर्तन निर्दिष्ट करें:

ए. प्लुरिसी।

बी. फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।

बी हिलर लिम्फैडेनोपैथी। जी. न्यूमोनाइटिस.

डी. प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

15. एसएलई में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस का निदान किन संकेतों के आधार पर किया जा सकता है?

ए हाइपोप्रोटीनीमिया। बी मैक्रोहेमेटुरिया।

बी. निचले छोरों की सूजन।

डी. ग्लोमेरुलर निस्पंदन को 20 मिली/मिनट तक कम करना। डी. प्रोटीनुरिया>3 ग्राम/दिन।

16. एसएलई में त्वचा और जोड़ों के घावों के इलाज के लिए आमतौर पर किस प्रकार की चिकित्सा का उपयोग किया जाता है?

ए. प्लास्मफेरेसिस।

बी. कम खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

बी साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।

डी. अमीनोक्विनोलिन दवाएं।

17. एसएलई की निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड का संकेत दिया गया है:

ए. नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ नेफ्रैटिस। बी ल्यूपस गठिया।

बी. ट्रांसवर्स मायलाइटिस। जी. प्लुरिसी.

डी. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (50x10 9 /i से कम)।

18. एसएलई के लिए साइटोटॉक्सिक दवाएं निर्धारित करने के मुख्य संकेत:

ए जेड.

बी. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के लिए प्रतिरोधी।

बी पॉलीसेरोसाइटिस। जी खालित्य.

डी. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.

19. कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के निम्नलिखित में से कौन से दुष्प्रभाव हैं?

ए. ऑस्टियोपोरोसिस.

बी. रक्तस्रावी सिस्टिटिस।

बी. चंद्रमा के आकार का चेहरा.

जी. धमनी उच्च रक्तचाप. डी. खालित्य।

20. नाड़ी चिकित्सा क्या है?

ए. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का मौखिक प्रशासन (प्रति दिन 1 मिलीग्राम/किग्रा)।

बी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दैनिक इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन। बी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अंतःशिरा बोलस। डी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन।

D. सभी कथन गलत हैं।

10. उत्तर के मानक

10.1. प्रारंभिक स्तर के परीक्षण आइटमों के उत्तर

10.2. परिस्थितिजन्य समस्याओं के उत्तर

नैदानिक ​​चुनौती? 1

1. निदान: सबस्यूट एसएलई, उच्च गतिविधि: नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ ल्यूपसनेफ्राइटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति (बौद्धिक-मनेस्टिक और भावनात्मक विकार), प्रकाश संवेदनशीलता, त्वचीय वास्कुलिटिस, चेलाइटिस, एनेंथेमा, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, डिफ्यूज़ एलोपेसिया, आर्टिकुलर सिंड्रोम, मायलगिया , बुखार, वजन घटना, हेमेटोलॉजिकल (कूम्ब्स-पॉजिटिव एनीमिया) और प्रतिरक्षा संबंधी विकार, ANAT "+"।

2. निदान निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर स्थापित किया गया था:

नेफ्रैटिस (0.5 ग्राम/दिन से अधिक प्रोटीनुरिया स्तर के साथ);

फोटोडर्माटाइटिस;

मौखिक श्लेष्मा पर अल्सर;

2 परिधीय जोड़ों का गठिया;

हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया);

प्रतिरक्षा संबंधी विकार (उच्च अनुमापांक में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनएटी) की उपस्थिति)।

इस प्रकार, रोगी के पास एसएलई के लिए 11 नैदानिक ​​मानदंडों में से 7 हैं, और 4 निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त हैं।

3. इस मरीज को किडनी बायोप्सी से गुजरना होगा। इस अध्ययन के नतीजे अर्धचंद्राकार और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के साथ फैला हुआ प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकट कर सकते हैं। इसके साथ ही, रेहबर्ग परीक्षण (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी का अनुमान लगाया जा सकता है), नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण (गंभीर एरिथ्रोसाइटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया और सिलिंड्रुरिया का पता लगाना संभव है) करके गुर्दे की विकृति की प्रकृति को स्पष्ट करना वांछनीय है। . छाती गुहा का एक्स-रे (संभवतः फुफ्फुस बहाव का पता लगाना) और इकोसीजी (संभवतः एक्स्यूडेटिव पेरिकार्डिटिस का पता लगाना) की भी सलाह दी जाती है।

4. इस रोगी में एनीमिया की घटना ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के साथ लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होती है, जैसा कि एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण से पता चलता है।

5. रोगी के आगे के प्रबंधन के लिए रणनीति मौखिक रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक (प्रेडनिसोलोन के संदर्भ में प्रति दिन कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा) के साथ-साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन (प्रतिदिन कम से कम 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन) निर्धारित करना है। साइक्लोफॉस्फामाइड (1000 मिलीग्राम) की उच्च खुराक के संयोजन में लगातार 3 दिन)। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ उपचार, एकल-समूह ताजा जमे हुए प्लाज्मा और एल्ब्यूमिन के आधान का संकेत दिया जाता है।

नैदानिक ​​चुनौती? 2

1. निदान: क्रोनिक एसएलई, मध्यम गतिविधि: एरिथेमेटस चकत्ते, चीलाइटिस, एनेंथेमा, रेनॉड सिंड्रोम, आर्थ्राल्जिया, चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव (एपिसिंड्रोम), हेमटोलॉजिकल (कोम्ब्स-पॉजिटिव एनीमिया) और प्रतिरक्षा संबंधी विकार, एएनएटी "+ "

2. निदान निम्न के आधार पर किया जाता है:

सूरज के संपर्क में आने से होने वाले विशिष्ट त्वचा के घाव (फोटोडर्माटाइटिस);

चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस, नेफ्रैटिस के लक्षण (0.5 ग्राम / दिन से अधिक प्रोटीनुरिया स्तर के साथ);

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव (एपिसिंड्रोम);

हेमटोलॉजिकल विकार (ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया);

एसएलई के विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन (डीएनए, एएनएटी और एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति)।

यह निदान पॉलीआर्थराइटिस और पेरिकार्डियल इफ्यूजन के इतिहास से भी समर्थित है। इस प्रकार, क्लिनिक में, रोगी ने 11 में से 8 मानदंड दर्ज किए और 9वें मानदंड (2 या अधिक जोड़ों का गठिया) की उपस्थिति का एक इतिहास संबंधी संकेत दिया, और 4 मानदंड निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त हैं।

रोग की शुरुआत से निदान के क्षण तक बीतने वाली लंबी अवधि रोग की शुरुआत में एसएलई के क्रोनिक, लगभग मोनोसिंड्रोमिक कोर्स (पृथक आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में) से जुड़ी हो सकती है, जिसके बाद रोग की विशिष्ट अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में मिरगी सिंड्रोम का जुड़ना। एसएलई के लिए नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों का एक विशिष्ट सेट बीमारी की शुरुआत के 8 साल बाद ही दिखाई दिया।

3. इस रोगी में हृदय वाल्वों की क्षति एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति और माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास से जुड़ी हो सकती है। यह अवधारणा एनामेनेस्टिक डेटा (पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता) के साथ-साथ आईजीजी वर्ग के एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक द्वारा समर्थित है।

4. ऐंठन वाले दौरे का विकास एसएलई के हिस्से के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को ऑटोइम्यून क्षति और मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता (माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण) दोनों के कारण हो सकता है।

5. रोगी के आगे के प्रबंधन में अमीनोक्विनोलिन दवाओं (प्लाक्वेनिल* - 400 मिलीग्राम/दिन) के साथ संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन - 1 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन) की उच्च खुराक निर्धारित करना शामिल है। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ संयोजन चिकित्सा अप्रभावी है, तो चिकित्सा में साइक्लोफॉस्फेमाइड जोड़ने की सलाह दी जाती है। लगातार थक्कारोधी चिकित्सा (आईएनआर मूल्यों के नियंत्रण में अधिमानतः वारफारिन) और एंटीप्लेटलेट थेरेपी आवश्यक हैं।

10.3. अंतिम परीक्षण कार्यों के उत्तर

5. ए, बी, डी, डी.

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) का निदान

प्रयोगशाला डेटा

एसएलई के लिए स्क्रीनिंग डायग्नोस्टिक परीक्षण एक प्रतिदीप्ति परीक्षण है जो एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाता है; एसएलई में इन एंटीबॉडी (आमतौर पर उच्च अनुमापांक में) का पता लगाने की आवृत्ति 98% से अधिक है। ऐसे एंटीबॉडी के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया अधिक विशिष्ट परीक्षण का कारण होनी चाहिए - डीएनए में एंटीबॉडी का अध्ययन (वे फर्र परीक्षण द्वारा या क्रिटिडिया का उपयोग करके थोड़ा कम संवेदनशील विधि का उपयोग करके निर्धारित किए जाते हैं)। डीएनए में एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक लगभग विशेष रूप से एसएलई में पाए जाते हैं।

संयोजी ऊतक रोगों में, विभिन्न अन्य एंटीन्यूक्लियर और साथ ही एंटीसाइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (उदाहरण के लिए, आरओ, ला, एसएम, आरएनपी, जो-1) भी नैदानिक ​​​​मूल्य के होते हैं। चूंकि आरओ मुख्य रूप से साइटोप्लाज्मिक एंटीजन है, इसलिए इसके प्रति एंटीबॉडी कभी-कभी एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में एसएलई वाले रोगियों में पाए जाते हैं।

एसएलई के 5-10% रोगियों में सिफलिस के प्रति गलत-सकारात्मक प्रतिक्रिया हो सकती है। इन रोगियों में एक तथाकथित ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट होता है, जिसका पता आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के बढ़ने से चलता है। ये दोनों प्रयोगशाला मूल्य एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति को दर्शाते हैं, जैसे कि कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति घनास्त्रता, सहज गर्भपात और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संभावना से जुड़ी है।

रोग के सक्रिय चरण में, सीरम पूरक स्तर आमतौर पर कम हो जाते हैं, और सक्रिय नेफ्रैटिस वाले रोगियों में वे अक्सर विशेष रूप से कम होते हैं (हालांकि यह जरूरी नहीं है)। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एसएलई में सी-रिएक्टिव प्रोटीन का स्तर आश्चर्यजनक रूप से कम है, यहां तक ​​कि ईएसआर (100 मिमी/घंटा से अधिक) में एक साथ महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ भी। रोग के सक्रिय चरण के दौरान, ईएसआर लगभग हमेशा बढ़ता है। इस मामले में, एक नियम के रूप में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स, विशेष रूप से लिम्फोसाइटों में कमी होती है। कभी-कभी हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो जाता है।

गुर्दे की क्षति बीमारी के किसी भी चरण में हो सकती है, तब भी जब एसएलई की कोई अन्य अभिव्यक्तियाँ न हों। निदान के लिए आमतौर पर किडनी बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यह रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम का आकलन करने और दवा चिकित्सा चुनने में उपयोगी हो सकती है। गुर्दे की क्षति के प्रारंभिक चरण में (बायोप्सी द्वारा पुष्टि की गई), बार-बार मूत्र परीक्षण से किसी भी विकृति का पता नहीं चल सकता है; और फिर भी, नैदानिक ​​छूट की अवधि के दौरान किसी रोगी की निगरानी करते समय, उन्हें 4-6 महीने के अंतराल पर नियमित रूप से किया जाना चाहिए। लाल रक्त कोशिका और दानेदार कास्ट सक्रिय नेफ्रैटिस का संकेत देते हैं।

निदान

एसएलई का निदान तब स्पष्ट होता है जब एक रोगी (विशेष रूप से एक युवा महिला) में एरिथेमेटस त्वचा पर चकत्ते, पॉलीआर्थराइटिस, गुर्दे की क्षति के लक्षण, आंतरायिक फुफ्फुस दर्द, ल्यूकोपेनिया और हाइपरग्लोबुलिनमिया और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी के साथ बुखार विकसित होता है। शुरुआती चरणों में, एसएलई को अन्य संयोजी ऊतक रोगों, जैसे रूमेटोइड गठिया से अलग करना मुश्किल हो सकता है, अगर रोगी को मुख्य रूप से संयुक्त क्षति होती है। सही निदान करने के लिए सावधानीपूर्वक जांच और दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता हो सकती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसएलई की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ माइग्रेन, मिर्गी या मनोविकृति हो सकती हैं।

डिस्कॉइड त्वचा परिवर्तन वाले मरीजों का मूल्यांकन डिस्कॉइड ल्यूपस को एसएलई से अलग करने के लिए किया जाना चाहिए। कुछ दवाएं (उदाहरण के लिए, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड और पी-ब्लॉकर्स) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और कभी-कभी ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती हैं। यदि इन दवाओं को तुरंत बंद कर दिया जाए, तो परिणामी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी (पूर्व में अमेरिकन रूमेटोलॉजी एसोसिएशन) ने प्रस्ताव दिया है वर्गीकरणएसएलई के लिए (लेकिन नैदानिक ​​नहीं) मानदंड। निम्नलिखित सूची में से किन्हीं चार मानदंडों की उपस्थिति पर्याप्त मानी जाती है:

1. जाइगोमैटिक मेहराब के क्षेत्र में दाने;
2. डिस्कोइड दाने;
3. त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता में वृद्धि;
4. मुँह के छाले;
5. वात रोग;
6. सेरोसाइटिस;
7. गुर्दे की क्षति;
8. ल्यूकोपेनिया (
9. तंत्रिका संबंधी विकार;
10. एलई कोशिकाओं या डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, या एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, या सिफलिस के प्रति गलत सकारात्मक प्रतिक्रिया;
11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ टिटर।

पर मिश्रित संयोजी ऊतक रोगएसएलई के नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस और पॉलीमायोसिटिस (या डर्माटोमायोसिटिस) के लक्षण भी हैं।

एड. एन अलीपोव

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