अस्थि मज्जा। शरीर पर अकारण चोट के निशान

जाहिर है, ऐसी संरचना के संचालन में कोई भी व्यवधान महत्वपूर्ण जटिलताओं को जन्म दे सकता है।

परिभाषा

अस्थि मज्जा कैंसर एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली के मुख्य अंग को नुकसान पहुंचाती है। दूसरे शब्दों में, यह नियोप्लाज्म की एक निश्चित श्रेणी है जो प्रश्न में संरचना की स्टेम कोशिकाओं से बनती है। अस्थि मज्जा कैंसर किसी अन्य घातक ट्यूमर के मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप भी हो सकता है।

दृश्य अभिव्यक्तियाँ

रोगी के शरीर की दृष्टि से जाँच करने पर कुछ परिवर्तन देखे जा सकते हैं। विशेष रूप से, यह शरीर के प्रभावित हिस्सों की विकृति की चिंता करता है - वे सूज सकते हैं या सूज सकते हैं।

यदि आप ट्यूमर को टटोलते हैं, तो आप ट्यूमर की सीमा और उसके आकार का निर्धारण कर सकते हैं। कुछ मामलों में, पैल्पेशन दर्द के साथ होता है, और प्रभावित क्षेत्र में त्वचा की सतह का तापमान बढ़ जाता है - ये एक सूजन प्रक्रिया के संकेत हैं।

इसके अलावा, अगर ट्यूमर फैलता है मुलायम कपड़ेत्वचा की सतह में परिवर्तन देखे जा सकते हैं। यह हल्के रंग का हो जाता है और पतला हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप नसें स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगती हैं।

ऑन्कोलॉजी के बाद के चरणों में, पूरा शरीर प्रभावित होता है, जो किसी व्यक्ति की उपस्थिति को काफी प्रभावित करता है। यह बालों और त्वचा की स्थिति के बिगड़ने, रोगी की मुद्रा और चाल में बदलाव की चिंता करता है।

रक्ताल्पता

एनीमिया मानव शरीर की एक निश्चित स्थिति है जो रक्त में हीमोग्लोबिन की बहुत कम सांद्रता के कारण होती है। ज्यादातर मामलों में, यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में कमी से मेल खाता है।

एनीमिया अस्थि मज्जा कैंसर की मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक है, जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली का मुख्य अंग है। क्षतिग्रस्त होने पर, हेमटोपोइजिस की इष्टतम गतिविधि में व्यवधान उत्पन्न होता है, जो प्रश्न में स्थिति के गठन का एक कारक है।

रोगसूचक एनीमिया की गंभीरता हीमोग्लोबिन की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है। सामान्य संकेतों में शामिल हैं:

• त्वचा पीली हो जाती है। कुछ मामलों में यह कुछ पीलेपन के साथ होता है।
• लगातार कमजोरी और थकान बढ़ना।
• तंद्रा.
• सांस लेने में तकलीफ और दिल की धड़कन तेज होना।
• अंगों में अप्रिय झुनझुनी सनसनी।
• होश खो देना।

कभी-कभी ऐसे रोगियों को कुछ विषमताओं का अनुभव होता है: चाक खाने की इच्छा, अप्रिय गंध का आनंद।

एनीमिया के लक्षण अस्थि मज्जा कैंसर की सबसे सटीक अभिव्यक्ति हैं

हड्डी में दर्द

प्रगतिशील अस्थि मज्जा ऑन्कोलॉजी का पहला लक्षण दर्द की उपस्थिति है, जो घातक नियोप्लाज्म के स्थान पर शारीरिक प्रभाव के कारण बनता है। ट्यूमर को पहले से ही महसूस किया जा सकता है - ऐसी संवेदनाएं बीमारी के दूसरे चरण का संकेत हैं।

इस लेख में सर्वाइकल फाइब्रॉएड के कारणों के बारे में बताया गया है।

कैंसर के आगे बढ़ने पर बिना दबाव के दर्द हो सकता है। शुरुआत में यह छोटा, आवधिक होता है, लेकिन समय के साथ यह अधिक से अधिक शक्तिशाली ढंग से कार्य करता है। यह अचानक बनता है, लेकिन बहुत जल्दी गायब हो जाता है।

ऑन्कोलॉजी के तीसरे या चौथे चरण में, यह लगातार मौजूद रह सकता है। ज्यादातर मामलों में यह सुस्त और दर्द देने वाला होता है। यह विचार करने योग्य है कि संवेदनाएं हमेशा ट्यूमर के स्थान पर केंद्रित नहीं होती हैं - वे अक्सर आसपास की संरचनाओं में फैल सकती हैं। उदाहरण के लिए, यदि कैंसर कंधे के क्षेत्र में स्थित है, तो दर्द बांह में भी महसूस हो सकता है।

इस लक्षण को साधारण आराम से दूर नहीं किया जा सकता - यहां तक ​​कि दर्दनाशक दवाएं भी बहुत कम ही मदद करती हैं। यह रात में या ज़ोरदार गतिविधि के दौरान तीव्र हो जाता है।

शरीर पर अकारण चोट के निशान

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में एक प्रमुख घटक है। प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाएं और श्वेत रक्त कोशिकाएं - ये सभी रक्त कोशिकाएं संबंधित अंग की मदद से पैदा होती हैं।

यदि यह कैंसर कोशिकाओं से प्रभावित होता है, तो ऐसे तत्वों की संख्या काफी कम हो जाती है, क्योंकि ऑन्कोलॉजी हेमटोपोइएटिक प्रणाली की गतिविधि में गड़बड़ी की उपस्थिति को भड़काती है।

प्लेटलेट्स द्वारा रक्त का थक्का जमना सुनिश्चित होता है। तदनुसार, यदि उनकी एकाग्रता कम हो जाती है, तो यह पिछले शारीरिक प्रभाव के बिना शरीर पर चोट के निशान के गठन में योगदान देता है।

रोग के लक्षण: शरीर पर चोट के निशान

मसूड़ों से खून बहना

अस्थि मज्जा कैंसर के कारण मसूड़ों से खून आना कई कारणों से हो सकता है। यह मुख्य रूप से रक्त के थक्के जमने की बीमारी का परिणाम है, जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है।

लेकिन यह स्पष्ट है कि कैंसर शरीर को प्रभावित करता है, जिससे उसकी सभी प्रणालियों में व्यवधान उत्पन्न होता है। विशेष रूप से, यह प्रतिरक्षा और आवश्यक विटामिन के प्रावधान से संबंधित है।

ऐसी समस्याओं के परिणामस्वरूप विटामिन की कमी हो सकती है, जो उल्लंघन का कारण है चयापचय प्रक्रियाएंमौखिक श्लेष्मा में. समय पर उपचार के बिना, विटामिन सी की कमी हो जाती है और परिणामस्वरूप, मसूड़ों से रक्तस्राव होता है।

शरीर के अंगों का सुन्न हो जाना

शरीर के अंगों का सुन्न होना कैंसर से रीढ़ की हड्डी को हुए नुकसान का संकेत देता है। यदि कैंसर की प्रक्रिया इस संरचना तक पहुंच गई है, तो सबसे पहले अंगों में हल्की सी झुनझुनी या सुन्नता महसूस होती है। इसलिए, उंगलियों की संवेदनशीलता की निगरानी करना आवश्यक है, और यदि यह देखा जाता है, तो आपको अपने डॉक्टर को इस बारे में सूचित करना चाहिए।

इसके अलावा, सुन्नता आमतौर पर एक तरफा होती है। यानी शरीर के आधे हिस्से, एक अंग की संवेदनशीलता क्षीण हो जाती है। साथ ही, इस प्रकार की संवेदनाएँ धीरे-धीरे बनती हैं - समय के साथ बढ़ती जाती हैं।

आंत्र कैंसर कहाँ चोट पहुँचाता है? यह लेख रोग की अभिव्यक्तियों का विस्तृत विवरण प्रदान करता है।

मूत्राशय और आंत्र संबंधी समस्याएं

मूत्राशय और आंतों की गतिविधि में गड़बड़ी का मुख्य कारण ग्रीवा और ऊपरी वक्ष क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी की कैंसर प्रक्रिया को नुकसान है।

परिणामस्वरूप, हाइपररिफ्लेक्सिया होता है। यह प्रक्रिया लकवाग्रस्त क्षेत्र से संकेतों की दिशा की विशेषता है। विशेष रूप से, मूत्राशय या आंतों की परिपूर्णता के बारे में संवेदी संकेत प्राप्त करने से हाइपररिफ्लेक्सिया की शुरुआत में मदद मिलती है।

प्रारंभ में, तंत्रिका तंत्र पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करता है - यह पसीना और वाहिकासंकीर्णन का कारण बनता है। लेकिन रीढ़ की हड्डी की समस्याओं के कारण रिफ्लेक्स रिएक्शन बहुत ज्यादा होता है। इसलिए, शरीर हमेशा मल त्याग जैसी सरल क्रिया भी सामान्य रूप से नहीं कर पाता है।

इसके अलावा, इसमें तीव्र वृद्धि भी हुई है रक्तचापजो मौत का एक बड़ा कारण हो सकता है।

अतिकैल्शियमरक्तता

हाइपरकैल्सीमिया तब होता है जब रक्त में कैल्शियम की सांद्रता बहुत अधिक हो जाती है। विशेष रूप से, यह रोग ट्यूमर कोशिकाओं के गहन विकास के कारण हो सकता है जो हड्डी के ऊतकों के पुनर्जीवन को उत्तेजित करते हैं। इसके अलावा, ट्यूमर कोशिकाएंपैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन कर सकता है, जो फिर से हाइपरकैल्सीमिया की उपस्थिति में योगदान देता है।

प्रारंभिक जांच करने पर रोग सामान्य लक्षणों से पहचाना जाता है विषाक्त भोजन. रक्त में कैल्शियम की उच्च सांद्रता के कारण, आप अनुभव कर सकते हैं:

• असामान्य मल त्याग.
• भूख की कमी.
• समुद्री बीमारी और उल्टी।
• उदर क्षेत्र में दर्द.

इसलिए शुरुआत में इसका निदान करना मुश्किल होता है। बाद के चरण में, हाइपरकैल्सीमिया इसका कारण बन जाता है:

• शरीर का निर्जलीकरण.
• चेतना के साथ समस्याएँ.
• नर्वस ब्रेकडाउन.
• कुछ मामलों में, भ्रम प्रकट होता है, मतिभ्रम के साथ।

नकसीर

कैंसर के कारण हेमेटोपोएटिक प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जिससे रक्त की चिपचिपाहट का स्तर बढ़ जाता है। यह नियत है बहुत ज़्यादा गाड़ापनप्रोटीन - पैराप्रोटीन, जो लगातार नाक से खून बहने की स्थिति बनाता है।

मेरी आंखों के सामने घूंघट

इसके अलावा, यह खोपड़ी की हड्डियों में कैंसर प्रक्रिया के मेटास्टेसिस के कारण हो सकता है। परिणामी ट्यूमर का आकार मस्तिष्क के एक निश्चित हिस्से पर दबाव डालता है, जिससे अंग के इष्टतम कामकाज में विभिन्न व्यवधान पैदा होते हैं।

उनींदापन और सुस्ती

ऐसे लक्षण अपर्याप्त हीमोग्लोबिन स्तर के कारण होते हैं। इसके अलावा, बीमारी के दौरान उनींदापन और सुस्ती धीरे-धीरे बढ़ती है। अक्सर बिस्तर से उठने के लिए मरीज को काफी मेहनत करनी पड़ती है।

सिर दर्द

रीढ़ की हड्डी के कैंसर में सिरदर्द कई कारकों के कारण हो सकता है:

• मस्तिष्क या आस-पास की संरचनाओं में मेटास्टेस का प्रवेश।
• शरीर का सामान्य नशा, जब मुख्य प्रणालियाँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
• एनीमिया.
• अतिकैल्शियमरक्तता.

कारण के आधार पर, सिरदर्द की अलग-अलग अभिव्यक्ति हो सकती है: यह सुस्त या तेज, दर्द भरा या विस्फोटक हो सकता है।

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अस्थि मज्जा कैंसर

अस्थि मज्जा नरम द्रव्यमान है जो हड्डी को भरता है। मानव हड्डियों में स्टेम कोशिकाएँ होती हैं। उनमें बीमारी या क्षति के परिणामस्वरूप नष्ट हुई अन्य अंगों की कोशिकाओं को पुनर्स्थापित करने की क्षमता होती है।

यह पता चला है कि अस्थि मज्जा एक प्रकार का पौधा है जो रक्त को नवीनीकृत करता है। यहां कोशिकाएं लगातार बनती रहती हैं, इसलिए उत्परिवर्तन की संभावना बनी रहती है। यदि इस पर नियंत्रण कमजोर कर दिया जाए तो घटिया संरचनाएं जन्म लेती हैं। कोशिकाएं बढ़ती हैं, विभाजित होती हैं और स्वस्थ कोशिकाओं को बाहर निकाल देती हैं, इसलिए अस्थि मज्जा अपना कार्य नहीं कर पाती है।

अस्थि मज्जा कैंसर: कारण

अस्थि मज्जा क्षति

डॉक्टरों ने इस क्षेत्र में कई अध्ययन किए हैं, जिनसे पता चला है कि अस्थि मज्जा कैंसर अक्सर शरीर के बाकी हिस्सों से अलग नहीं होता है। यह मेटास्टेस के तीरों के लिए एक प्रकार का लक्ष्य है।

ऑन्कोलॉजिस्ट ने निर्धारित किया है कि अस्थि मज्जा में मेटास्टेसिस फेफड़ों, थायरॉयड, प्रोस्टेट और स्तन ग्रंथियों में निम्न-गुणवत्ता वाली संरचनाओं से आते हैं।

कैंसर के 60% मामलों में मेटास्टेस अस्थि मज्जा में संचारित होते हैं। यदि बृहदान्त्र में घातक संरचनाएँ दिखाई देती हैं, तो वे शायद ही कभी अपने आवेगों को अस्थि मज्जा में भेजते हैं। वैज्ञानिकों ने ऐसे 8% मरीज़ों को नोट किया है। प्राथमिक घावों से, कैंसर कोशिकाएं रक्त या लसीका के माध्यम से फैलती हैं। अस्थि मज्जा में प्रवेश करने से पहले वे अनियंत्रित रूप से गुणा करते हैं।

डॉक्टरों ने प्राथमिक अस्थि मज्जा क्षति के मामलों को नोट किया है। ये मामले बहुत दुर्लभ हैं और इनके घटित होने के कारणों का अभी तक पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। ऐसा माना जाता है कि यह रोग प्रतिकूल पर्यावरणीय प्रभावों के परिणामस्वरूप होता है, विभिन्न प्रकारसंक्रमण, प्रभाव से रसायनमानव शरीर पर और विरासत में मिला है। हालाँकि, यह सब अभी भी अटकलों के स्तर पर है, और अभी भी कोई सबूत नहीं है।

कई वैज्ञानिक अस्थि मज्जा कैंसर की उपस्थिति को शरीर के अंदर कोशिकाओं के उत्परिवर्तन से जोड़ते हैं। प्लास्मोसाइट्स एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं और इसलिए बी लिम्फोसाइट के विकास में अंतिम चरण प्रतीत होते हैं।

मौजूदा सिद्धांत का पालन करते हुए, यह स्पष्ट है: अस्थि मज्जा कैंसर माइलॉयड द्रव्यमान के टूटने के परिणामस्वरूप पैदा होता है। यह प्लाज्मा कोशिकाओं की अधिकता के कारण होता है। ऐसा होता है कि वे अंततः अस्थि मज्जा से स्वस्थ हेमटोपोइएटिक द्रव्यमान को विस्थापित कर देते हैं।

लक्षण एवं संकेत

प्रारंभिक आंकड़ों के अनुसार, यह ज्ञात है कि पुरुष महिलाओं की तुलना में कई गुना अधिक बार अस्थि मज्जा कैंसर से पीड़ित होते हैं। आयु सीमा 50 वर्ष और अधिक. हालाँकि, यह बीमारी इंसानों में भी विकसित होती है युवा. यह रोग दो रूपों में होता है: एकान्त और फैलाना।

अस्थि मज्जा कैंसर के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• कई हड्डियों में दर्द होता है, जब कोई व्यक्ति हिलता है तो वे तेज हो जाते हैं। दर्द लगातार बना रहता है. यह अक्सर होता है कूल्हे का क्षेत्र, पीठ के निचले हिस्से को कवर करता है;
• लगातार थकान, पूरे शरीर, जोड़ों, मांसपेशियों में कमजोरी की लगातार शिकायत, चक्कर आना। प्रायः यही लक्षण सबसे पहले रोग की शुरुआत के बारे में सचेत करता है;
• मसूड़ों से खून आता है, शरीर पर चोट के निशान दिखाई देते हैं। कम प्लेटलेट गिनती तेजी से रक्त का थक्का बनने से रोकती है;
• मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, पैर और शरीर के कुछ हिस्से सुन्न हो जाते हैं, पेशाब करते समय दर्द होता है, आंतों को खाली करते समय समस्याएं दिखाई देती हैं;
• मुझे लगातार प्यास लगती है, अक्सर मिचली आती है, उल्टी के दौरे पड़ते हैं और मल त्यागने में कठिनाई होती है। ये कठिनाइयाँ रक्त में कैल्शियम की बड़ी मात्रा का संकेत देती हैं;
• नाक से खून बहने के मामले सामने आते हैं, आंखों की सतर्कता कम हो जाती है, आंखों में अक्सर धुंध दिखाई देती है, सिरदर्द लगातार परेशान करता है, आप हर समय सोना चाहते हैं। ये लक्षण पैराप्रोटीन के उच्च स्तर से जुड़े हैं;
• श्रोणि, खोपड़ी, पसलियों, उरोस्थि की हड्डियों पर घाव विभिन्न आकार के छिद्रों के रूप में दिखाई देते हैं, हालांकि, उनका आकार हमेशा गोल होता है और सीमाएं स्पष्ट होती हैं;
• घाव के ऊपर सूजन दिखाई देती है।

मायलोमा के साथ, अतिरिक्त लक्षण जुड़ जाते हैं, जैसे:

• गंभीर थकावट के बिंदु तक तेजी से वजन कम होना।
• एकल घाव आकार में बढ़ जाते हैं, आस-पास के घावों में विलीन हो जाते हैं और हड्डी के ऊतक मोटे हो जाते हैं।
• हड्डियों की ताकत और घनत्व कम हो जाता है, ऑस्टियोपोरोसिस होता है और फ्रैक्चर हो सकता है।
• रीढ़ की हड्डी में वक्रता घाव के संक्रमण के कारण होती है।
• रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है और विभिन्न प्रकार के संक्रमण होने की संभावना बढ़ जाती है। इसमें बैक्टीरिया के लिए काफी जगह होती है।

अस्थि मज्जा कैंसर के चरण

अस्थि मज्जा कैंसर कब होता है शुरुआती अवस्था, डॉक्टर शायद ही कभी इस बीमारी का निदान करते हैं। मरीज़ कटिस्नायुशूल, गुर्दे में दर्द, पेशाब करने की इच्छा, की शिकायत लेकर आते हैं। आमवाती दर्द. डॉक्टर अक्सर ओस्टियोचोन्ड्रोसिस और गठिया का निदान करते हैं। जब मरीज का अल्ट्रासाउंड होता है, तो पता चलता है कि हड्डी के ऊतक प्रभावित हैं।

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ऐसे मामले होते हैं जब बीमारी का पता चलता है अंतिम चरणजब व्यापक मेटास्टेस पूरे शरीर में फैल जाते हैं। चौथा चरण कैंसर का है जिसमें मेटास्टेस रक्त और लसीका के माध्यम से अन्य अंगों तक जाते हैं। इस स्तर पर उपचार से सकारात्मक परिणाम नहीं मिलेगा।

रोग का निदान

केवल लक्षणों के आधार पर इस रोग का निदान निर्धारित नहीं किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एक मूत्र परीक्षण, एक मल परीक्षण, एक बायोप्सी और एक अस्थि मज्जा पंचर करना आवश्यक है।

अस्थि मज्जा कैंसर के निदान में एक्स-रे कक्ष में जांच कराना शामिल है; कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन करने और एमआरआई कराने की सिफारिश की जाती है। सत्तानबे प्रतिशत रोगियों के रक्त और मूत्र परीक्षण में असामान्य प्रोटीन स्तर होंगे। यह बोन मैरो कैंसर है। रक्त परीक्षण बहुत विशिष्ट है. लाल रक्त कोशिकाओं का आकार बदल जाता है, जो एनीमिया का संकेत देता है।

इस प्रकार के कैंसर से पीड़ित लोगों का रक्त बड़ी संख्या में एरिथ्रोब्लास्ट और परमाणु लाल रक्त कोशिकाओं से भरा होता है। नवजात शिशुओं में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या अनुमेय मानक से अधिक है, प्लेटलेट्स की संख्या निर्दिष्ट मानक से कम है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, बायोप्सी की जाती है और विश्लेषण के बाद ही अस्थि मज्जा कोशिकाओं की स्थिति के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।

उपचार के तरीके

यदि अस्थि मज्जा कैंसर होता है, तो निम्न-गुणवत्ता वाली संरचनाओं का उपचार सीधे रोग के चरण और रूप से संबंधित होता है। यह एक कठिन प्रक्रिया है जिसके लिए डॉक्टरों को खुद पर विश्वास करना पड़ता है कि मरीज ठीक हो जाएगा। शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग एकल घाव के लिए किया जाता है, जब इसे केवल हटाया जा सकता है।

दर्द से राहत के लिए, विभिन्न दर्द निवारक दवाएं निर्धारित की जाती हैं, और रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जाता है। हड्डी को मजबूत बनाने के लिए प्रोटेक्टर लगाया जाता है अस्थि द्रव्यमान. रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बढ़ाने के लिए हार्मोनल दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

सुधार करने के लिए रक्त संरचनाऔर इसमें पैराप्रोटीन को कम करें, रक्त आधान का उपयोग करें।

एकल घाव का पता चलने पर विकिरण चिकित्सा की जाती है। एकाधिक घावों के मामले में, आगे के उत्परिवर्तन को रोकने के प्रयास में कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

अस्थि मज्जा कैंसर का एक सफल उपचार स्टेम सेल प्रत्यारोपण होगा। इस पद्धति का उपयोग रोग के सभी मामलों में नहीं किया जाता है। कीमोथेरेपी शुरू होने से पहले आमतौर पर रोगी के रक्त से स्टेम कोशिकाएं ली जाती हैं।

अस्थि मज्जा कैंसर के उपचार का कोर्स एक वर्ष तक चलता है। सत्तर प्रतिशत रोगियों में, अपूर्ण छूट के साथ, किसी भी समय पुनरावृत्ति होती है। समय के साथ उनका इलाज करना और भी कठिन हो जाता है।

निवारक उपाय

बीमारी से बचने के लिए, अस्थि मज्जा कैंसर की रोकथाम का उद्देश्य प्रतिरक्षा बढ़ाना और शरीर को सभी आवश्यक पदार्थ प्रदान करना होना चाहिए, उचित पोषण और निम्नलिखित खाद्य पदार्थों पर ध्यान दें:

• समुद्री मछली (इसमें बड़ी मात्रा में फैटी एसिड होते हैं, जो मानव शरीर के लिए आवश्यक हैं)।
• मुर्गी का मांस यह प्रोटीन भोजन, विटामिन से भरपूरसमूह बी, सेलेनियम (एंटीऑक्सीडेंट के प्रकारों में से एक)।
• अखरोट (इनमें बहुत सारा आयरन होता है)।
• मूँगफली.
• मुर्गी के अंडे ल्यूटिन से भरपूर होते हैं।
• समुद्री शैवाल, इसमें बहुत सारा आयोडीन होता है।

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

अस्थि मज्जा कैंसर का पूर्वानुमान निराशावादी है। हालाँकि, जब घाव स्थल मेटास्टेस के साथ नहीं होता है और एकल होता है, तो रोगियों का पूर्ण इलाज 80% होता है।

मरीज़ कितने समय तक जीवित रहते हैं?

कई मरीज़ और उनके प्रियजन इस सवाल में रुचि रखते हैं: ऐसे मरीज़ कितने समय तक जीवित रहते हैं? अस्थि मज्जा कैंसर से पीड़ित व्यक्ति कितने वर्ष, महीने, दिन जीवित रहेगा? प्रत्येक व्यक्ति का अपना अलग शरीर, अपनी नियति, अपनी जैविक घड़ी होती है। उम्र और सामान्य शारीरिक स्थिति इसमें महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

यदि आप समय पर डॉक्टर से परामर्श लेते हैं और समय पर रोकथाम और उपचार का निर्धारित कोर्स करते हैं, तो आप चार साल और जीवित रह सकते हैं। यदि शरीर निर्धारित उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है, तो रोगी की जीवन प्रत्याशा और भी लंबी हो जाएगी। आज अच्छे मौकेस्टेम सेल प्रत्यारोपण से पूर्ण मुक्ति मिलती है।

हालाँकि, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि जीवित रहने के सभी आँकड़े सापेक्ष हैं, हैं सामान्य चरित्र, यह किसी निर्धारित दवा या अन्य चिकित्सीय प्रभाव की सहनशीलता के प्रति शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया को ध्यान में नहीं रखता है, जानकारी पहले से ही पुरानी हो सकती है और यह आधुनिक चिकित्सा के नवीनतम संकेतकों को प्रतिबिंबित या ध्यान में नहीं रखती है;

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लोक उपचार

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अस्थि मज्जा ट्यूमर कितना खतरनाक है?

अस्थि मज्जा ट्यूमर एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है। अस्थि मज्जा वह पदार्थ है जो खोखली हड्डियों को भरता है। इसमें पाई जाने वाली स्टेम कोशिकाओं का कार्य विभिन्न कोशिकाओं का पुनरुत्पादन करना होता है। ट्यूमर इस काम को रोक देता है और शरीर को कोशिकाओं, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं, की पूरी आपूर्ति नहीं हो पाती है। इस बीमारी को बोन मैरो कैंसर कहा जाता है।

रोग के कारण

क्या कारण है यह विकृति विज्ञान? मानव शरीर में कैंसर का विकास एक ऐसी प्रक्रिया है जिसे पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कुछ बिंदु पर, कोशिकाएं उत्परिवर्तित होती हैं और सक्रिय रूप से विभाजित होने लगती हैं, जिससे एक ट्यूमर बनता है। मेटास्टेसिस पूरे शरीर में फैल सकता है। अस्थि मज्जा कैंसर के मामले में, ऐसा माना जाता है कि मेटास्टेसिस थायरॉयड ग्रंथि या फेफड़ों से इसमें प्रवेश करते हैं। यह भी माना जाता है कि उत्परिवर्ती कोशिकाएं स्तन ग्रंथियों या प्रोस्टेट ग्रंथि से हड्डियों में प्रवेश कर सकती हैं।

कैंसर के 60% मामलों में पैथोलॉजिकल कोशिकाएं अन्य अंगों से आकर अस्थि मज्जा में बस जाती हैं। वे रक्तप्रवाह के माध्यम से प्रसारित होते हैं। शेष 40% मामलों में, रोग सीधे मानव हड्डियों में विकसित होता है।

ऐसा क्यों होता है इसके कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। ऐसी परिकल्पनाएं हैं कि यह प्रतिकूल वातावरण या शरीर पर हानिकारक रसायनों के संपर्क के कारण होता है। कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह बीमारी वंशानुगत है, लेकिन अभी तक इसकी पुष्टि नहीं हो पाई है।

रोग के लक्षण

अस्थि मज्जा कैंसर के लक्षण स्पष्ट हैं; जोखिम समूह में 50 वर्ष से अधिक आयु के पुरुष शामिल हैं। युवा और मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में यह बीमारी बहुत कम पाई जाती है। किसी बच्चे में कैंसर पाया जाना और भी दुर्लभ है।

अस्थि मज्जा कैंसर के लक्षण हैं:

1. हड्डियों में दर्द रहता है. गति करते समय यह प्रबल हो जाता है, कभी कम नहीं होता अर्थात् स्थिर रहता है। अक्सर पीठ के निचले हिस्से में दर्द होने लगता है।
2. लगातार थकान और कमजोरी महसूस होना, चक्कर आना आम बात है। इस बीमारी का सबसे पहला लक्षण मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द होना है।
3. रक्त का थक्का जमना कम हो जाता है, इसलिए रोगी को अक्सर चोट लग जाती है और मसूड़ों से खून आने लगता है।
4. सामान्य कमज़ोरी किसी भी अंग, विशेषकर पैरों की विफलता से बढ़ जाती है। कैंसर के रोगी को पेशाब करते समय दर्द का अनुभव होता है और मल अस्थिर हो जाता है।
5. लगातार मतली, कभी-कभी उल्टी का एहसास होता है। खून में कैल्शियम की मात्रा अधिक होने के कारण कब्ज की समस्या हो जाती है। रोगी को प्यास लगती है।
6. नाक से खून आना देखा जाता है। व्यक्ति आधा सोया हुआ है.
7. जिन हड्डियों में अस्थि मज्जा नहीं होती, जैसे खोपड़ी, पसलियां और श्रोणि, उनमें चिकने गोल छेद बनते हैं। उनके ऊपर सूजन दिखाई देने लगती है।
8. रोगी का वजन कम हो जाता है, कभी-कभी पूरी तरह थकावट की स्थिति तक।
9. हड्डियाँ भुरभुरी और भुरभुरी हो जाती हैं। फ्रैक्चर होना आम बात है.
10. प्रभावित रीढ़ की हड्डी टेढ़ी हो जाती है।
11. प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है और कोई भी संक्रमण हड्डी के कैंसर में शामिल हो सकता है।

रोग के चरण और निदान

पैथोलॉजी के 4 चरण होते हैं, पहले 2 का निदान आमतौर पर संयोग से किया जाता है। अर्थात रोग के लक्षण गठिया या गठिया के समान होते हैं। कभी-कभी रोगी सोचता है कि पेशाब करते समय दर्द सूजन के कारण होता है जननमूत्र तंत्र. और केवल डॉक्टर द्वारा बताए गए नैदानिक ​​उपाय ही कैंसर का पता लगाते हैं।

स्टेज 4 लाइलाज है. अस्थि मज्जा सार्कोमा व्यक्ति के सभी आंतरिक अंगों को मेटास्टेसाइज़ करता है। इस मामले में पूर्वानुमान निराशाजनक है - ऐसा रोगी लंबे समय तक जीवित नहीं रहेगा।

चूँकि रोग के लक्षण अन्य बीमारियों के समान होते हैं, इसलिए विशेष उपकरणों का उपयोग करके कैंसर का निदान बहुत सावधानी से किया जाता है:

1. सबसे पहले, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है। प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा कैंसर की उपस्थिति का संकेत दे सकती है - यह बीमारी का मुख्य संकेत है।
2. फिर मूत्र और मल परीक्षण किया जाता है।
3. एक अधिक जटिल लेकिन आवश्यक परीक्षण अस्थि मज्जा बायोप्सी है।
4. फिर एक्स-रे उपकरण का उपयोग करके हड्डियों की जांच की जाती है।
5. रोग की स्पष्ट तस्वीर के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की जाती है।

लेकिन बीमारी के बारे में कोई निष्कर्ष व्यापक निदान के आधार पर ही निकाला जाता है। कोई डॉक्टर कभी भी केवल रक्त या मूत्र परीक्षण के आधार पर कोई निष्कर्ष नहीं निकालेगा।

रोग का उपचार

अस्थि मज्जा कैंसर के उपचार में सफलता सीधे रोग की अवस्था पर निर्भर करती है। शल्य चिकित्सायदि रोग का फोकस एकाधिक न हो तो उपचार किया जाता है।

गंभीर मामलों में, रोगसूचक उपचार किया जाता है, अर्थात दर्द और रोग की अन्य अभिव्यक्तियों से राहत देकर रोगी का जीवन आसान बना दिया जाता है। सामान्य तौर पर, उपचार उपायों के परिसर में शामिल हैं:

1. हड्डियों को मजबूत करने के लिए मरीज को बोन मास प्रोटेक्टर दिया जाता है।
2. हार्मोनल दवाएं रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को बढ़ाने के लिए डिज़ाइन की गई हैं।
3. पैराप्रोटीन के स्तर को कम करने के लिए मरीजों को रक्त आधान दिया जाता है।
4. अस्थि मज्जा कैंसर के एकल फोकस के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
5. बड़े ट्यूमर से निपटने के लिए कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है।

अब तक की सबसे सफल उपचार विधि दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। फिर उत्परिवर्तित कोशिकाओं को फैलने से रोकने और उन्हें प्रत्यारोपित मस्तिष्क को प्रभावित करने से रोकने के लिए कीमोथेरेपी दी जाती है। इस विधि की जटिलता इस तथ्य में निहित है कि दाता और प्राप्तकर्ता की अस्थि मज्जा कई मायनों में लगभग 100% मेल खाना चाहिए। जैव रासायनिक पैरामीटर, जो केवल सजातीयता के मामले में ही संभव है, उदाहरण के लिए जुड़वा बच्चों में। इस प्रकार, ठीक होने की संभावना, उदाहरण के लिए, जुड़वां भाई वाले बच्चे के लिए, अन्य रोगियों की तुलना में बहुत अधिक है।

इसके अलावा, अस्थि मज्जा कैंसर एक ऐसी बीमारी है जो किसी भी समय दोबारा हो सकती है। वैज्ञानिक अभी तक मरीज़ की पूरी तरह से रिकवरी नहीं कर पाए हैं।

रोग का पूर्वानुमान

रोग के चरण 1 और 2 के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक है। खासकर यदि ट्यूमर छोटा और एकल हो। कैंसर के अन्य चरणों के लिए अभी तक किसी दवा का आविष्कार नहीं हुआ है।

कोई भी निश्चित रूप से इसका उत्तर नहीं दे सकता कि कैंसर रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं। कई वर्षों से रखे गए आँकड़े केवल औसत मूल्य दे सकते हैं - अच्छे स्वास्थ्य और उपचार के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ, एक व्यक्ति 4 साल तक जीवित रह सकता है। लेकिन विशेष मामले इस शब्द का खंडन करते हैं। चूंकि ऑन्कोलॉजी जैसी बीमारी 3-4 महीने में मरीज की जान ले सकती है या अपने आप पूरी तरह बंद हो सकती है, इसलिए ऐसे मामले भी सामने आते हैं। इसके अलावा, बीमारी स्टेज 4 पर चली जाती है, जब डॉक्टर पहले ही लड़ना बंद कर चुके होते हैं।

यह सब बताता है कि अस्थि मज्जा ट्यूमर, किसी भी अन्य की तरह ऑन्कोलॉजिकल रोगमानव शरीर में यह एक रहस्य है जिसे आधुनिक वैज्ञानिक भी नहीं सुलझा पाए हैं। यह रोग वयस्कों और बच्चों, पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है। कैंसर किस मापदंड से अपना शिकार चुनता है यह अभी भी स्पष्ट नहीं है। इसका मतलब यह नहीं है कि बीमारी से लड़ने की जरूरत नहीं है, क्योंकि इलाज की प्रक्रिया से ही समस्या का समाधान निकलता है। इसके अलावा, यदि कोई व्यक्ति निवारक उपायों का पालन करता है तो उसके शरीर में बीमारी की घटना और विकास के जोखिम को कम करने की शक्ति होती है।

रोग निवारण

मुख्य उपाय निवारक उपायअस्थि मज्जा कैंसर के खिलाफ शरीर की प्रतिरक्षा को मजबूत करना है। यह करने के लिए:

1. आपको अधिक तरल पदार्थ पीना चाहिए। यह शरीर में कैल्शियम के स्तर को कम करने के लिए महत्वपूर्ण है।
2. आपको नियमित रूप से व्यायाम करने और अपने शरीर को मजबूत बनाने की ज़रूरत है, खासकर सर्दियों में।
3. शराब पीना और धूम्रपान जैसी बुरी आदतों को छोड़ना जरूरी है। फेफड़ों में निकोटीन कैंसर के खतरे को कई गुना बढ़ा देता है।
4. आपको डाइट पर खाना चाहिए. आहार में अवश्य शामिल होना चाहिए समुद्री मछली, चिकन मांस और अंडे, मूंगफली और अखरोट, समुद्री शैवाल. आपको वसायुक्त और मसालेदार भोजन का दुरुपयोग नहीं करना चाहिए।
5. वर्ष में कम से कम एक बार नियमित रूप से चिकित्सीय जांच कराना बहुत महत्वपूर्ण है।

इन नियमों का पालन करने से, एक व्यक्ति के पास एक मजबूत और स्वस्थ शरीर होगा, जो कैंसर होने पर भी, कीमोथेरेपी उपचार से बचने और कई वर्षों तक जीवित रहने में सक्षम होगा। अपने शरीर का ख्याल रखें और अपने स्वास्थ्य का ख्याल रखें।

मेरे पति की एक महीने में रीढ़ की हड्डी और हड्डियों के कैंसर से मृत्यु हो गई। निदान करने में काफी समय लग गया। मुझे चिंता है, शायद उसे बचाया जा सकता था? यदि बीमारी के पहले दिनों में निदान किया गया था तो मेरी पीठ और पसलियों के अलावा कुछ भी चोट नहीं लगी। मुझे बुखार था, मैंने आखिरी मिनट तक अच्छा खाया। इतनी जल्दी क्यों? शायद उसने शारीरिक रूप से कड़ी मेहनत की? मैं नहीं समझता। वह 63 वर्ष के थे. कृपया जवाब दें। धन्यवाद।

शुभ दोपहर दुर्भाग्य से, रोगी का निदान किए बिना, परीक्षण किए बिना, कुछ भी कहना नैतिक नहीं है। लेकिन अनुभव से हम कह सकते हैं कि अगर कोई व्यक्ति एक महीने में जल जाता है, तो 99.9% संभावना के साथ उसकी मदद करना असंभव है। केवल जीवन को लम्बा करने के विकल्प हैं, लेकिन अंतिम चरण में यह पीड़ा की निरंतरता है।

अस्थि मज्जा रोग: कारण और लक्षण

अस्थि मज्जा मानव शरीर के महत्वपूर्ण हेमटोपोइएटिक अंगों में से एक है, जिसकी स्थिति पर विभिन्न रोगों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता और प्रतिरोध काफी हद तक निर्भर करता है। अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती है जो फिर पूरे शरीर में प्रसारित होंगी।

अस्थि मज्जा में कोई भी व्यवधान रक्त नवीकरण की कमी का खतरा पैदा करता है, क्योंकि नई कोशिकाओं का उत्पादन और उनके मृत, पुराने कोशिकाओं के प्रतिस्थापन को धीमा या काफी कम किया जा सकता है। इससे खून की कमी हो जाती है और शरीर में दर्द होने लगता है। साथ ही, अस्थि मज्जा स्वयं हानिकारक कैंसर कोशिकाओं से संक्रमित हो सकती है, जो रक्तप्रवाह द्वारा इस महत्वपूर्ण अंग सहित मानव शरीर के सभी अंगों तक पहुंच सकती है।

अस्थि मज्जा रोग कितने प्रकार के होते हैं?

अस्थि मज्जा कैंसर एक खतरनाक ऑन्कोलॉजिकल रोग है

मानव शरीर की बड़ी और मध्यम आकार की ट्यूबलर यानी खोखली हड्डियों में लाल रंग का एक विशेष ढीला ऊतक होता है। यह अस्थि मज्जा है, जो मानव शरीर के स्वास्थ्य में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है। जैसे-जैसे व्यक्ति की उम्र बढ़ती है, लाल ऊतक धीरे-धीरे पीला हो जाता है क्योंकि उसकी जगह वसा कोशिकाएं ले लेती हैं। इस प्रक्रिया से बुढ़ापा धीरे-धीरे आता है, शरीर खुद को बदतर और धीमी गति से नवीनीकृत करता है, विभिन्न अस्थि मज्जा रोग उत्पन्न होते हैं, जिनके लक्षण पहले बुखार के साथ सर्दी के समान होते हैं, और फिर अधिक स्पष्ट और विशिष्ट हो जाते हैं।

चूंकि अस्थि मज्जा में नई कोशिकाएं बनती हैं, इसलिए उनके उत्परिवर्तन की संभावना होती है। परिणामी दोषपूर्ण कोशिकाएं घातक नियोप्लाज्म का कारण बनती हैं और सामान्य रूप से कार्य करने वाली स्वस्थ कोशिकाओं को भी विस्थापित कर देती हैं।

नतीजा यह होता है कि व्यक्ति सबसे खतरनाक बीमारियों से ग्रस्त हो जाता है। मौजूदा बीमारियाँ- कैंसर।

अस्थि मज्जा के कई अलग-अलग रोग हैं, जिनमें से सबसे आम निम्नलिखित हैं:

एनीमिया काफी आम है और उपचार पर अच्छी प्रतिक्रिया दे सकता है। ल्यूकेमिया, या श्वेत कैंसर रक्त कोशिका, न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि रोगी के जीवन के लिए भी एक बड़ा खतरा है। हालाँकि, जब आधुनिक स्तरदवा और शीघ्र निदान न केवल रोगी के जीवन को यथासंभव लम्बा करना संभव बनाता है, बल्कि बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना भी संभव बनाता है।

कारण एवं लक्षण

अस्थि मज्जा रोग के लक्षण रोग की अवस्था और रूप पर निर्भर करते हैं

अस्थि मज्जा रोग, जिसके लक्षण काफी विविध होते हैं, विभिन्न कारणों से होता है। किसी व्यक्ति की जीवनशैली, बुरी आदतें, निरंतर या तीव्र तनाव, बहुत बड़ी भूमिका निभाते हैं। तबियत ख़राबऔर आनुवंशिकता पर बोझ डाला। एक विशेष स्वास्थ्य जोखिम परिवार के भीतर हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों की उपस्थिति के साथ-साथ कैंसर की वंशानुगत प्रवृत्ति से आता है।

प्राथमिक अस्थि मज्जा कैंसर का निदान बहुत ही कम होता है। मूल रूप से, इस अंग के ऑन्कोलॉजिकल रोग मेटास्टेसिस हैं जो रक्त प्रवाह द्वारा स्थानांतरित होते हैं कैंसरयुक्त ट्यूमरमनुष्य के फेफड़ों और अंतःस्रावी ग्रंथियों में। कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि रोगी की बड़ी आंत में प्राथमिक फोकस के कारण अस्थि मज्जा कैंसर विकसित होने की संभावना होती है।

रोग के लक्षण काफी विशिष्ट हैं:

• एनीमिया.
• गंभीर कमजोरी, थकान.
• रक्त का थक्का जमना कम हो जाता है, जिससे बार-बार नाक से खून बहना और अन्य रक्तस्राव होता है, साथ ही हल्के से छूने पर शरीर पर चोट और चोट के निशान भी पड़ जाते हैं। पूरी तरह से स्वस्थ दांतों के साथ भी रोगी के मसूड़ों से भारी रक्तस्राव हो सकता है।
• लगातार उनींदापन, लंबी नींद के बाद भी व्यक्ति को अच्छा आराम महसूस नहीं होता है।
• सिरदर्द.
• दृष्टि में कमी.
• आंतों में दर्द.
• मल संबंधी समस्या.
• मतली, उल्टी.
• तीव्र प्यास.
• पैर की मांसपेशियों में दर्द.
• हड्डी में दर्द।
• हड्डी के ऊतकों की नाजुकता में वृद्धि और, परिणामस्वरूप, न्यूनतम प्रभाव के साथ बार-बार दरारें और फ्रैक्चर।
• रीढ़ की हड्डी में विकृति.
• शरीर का वजन कम होना.
• बहुत कमजोर प्रतिरक्षा के कारण संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति।

ऐसे लक्षण कुछ हद तक अस्पष्ट होते हैं और किसी विशिष्ट बीमारी या उसके स्थान का संकेत नहीं देते हैं, लेकिन एक वास्तविक खतरनाक संकेत होते हैं जिसके लिए डॉक्टर के पास तत्काल जाने की आवश्यकता होती है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में पाई जा सकती है:

अस्थि मज्जा की सबसे भयानक बीमारी, जिसके लक्षण भ्रमित करने वाले और अस्पष्ट हो सकते हैं, वह है कैंसर। इस भयानक बीमारी को केवल तभी ठीक किया जा सकता है जब इसे प्रारंभिक चरण में "पकड़" लिया जाए, अन्य सभी मामलों में, यह दीर्घकालिक, कठिन उपचार और दर्दनाक मौत लाता है। इसलिए किसी भी व्यक्ति के लिए यह बेहद जरूरी है कि वह खराब स्वास्थ्य के थोड़े से भी लक्षणों पर ध्यान दें और समय पर सभी जरूरी परीक्षण और जांच कराएं। ये सरल क्रियाएं रोगी के स्वास्थ्य और जीवन को बचा सकती हैं।

निदान

रक्त परीक्षण - अस्थि मज्जा कैंसर के पहले लक्षणों का प्रभावी निदान

अक्सर, अस्थि मज्जा रोग, जिसके लक्षण प्रारंभिक चरण में हल्के और हल्के होते हैं, रक्त परीक्षण करते समय या अल्ट्रासाउंड से गुजरने पर दुर्घटना से पूरी तरह से पता लगाया जा सकता है।

लेकिन अक्सर अल्ट्रासाउंड जांच से कैंसर के तीसरे या चौथे चरण का पता चलता है, जब मेटास्टेसिस रोगी के पूरे शरीर में इतना फैल चुका होता है कि उन्होंने रोगी के कई अंगों और लिम्फ नोड्स को प्रभावित किया है। इसीलिए वे अल्ट्रासाउंड पर ध्यान देने योग्य हो गए। कैंसर के ऐसे चरणों का उपचार आमतौर पर शायद ही कभी सकारात्मक तस्वीर देता है, यह केवल मरने की प्रक्रिया को थोड़ा धीमा कर सकता है;

पैथोलॉजी के निदान के तरीके:

1. इन विशिष्ट विशेषताओं के कारण, रक्त परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण निदान पद्धति बन जाता है। यह अध्ययन, हमारे समय का सबसे सरल, सबसे ज्वलंत और प्रदान करता है शीघ्र परिणाम, और शुरुआती चरणों में रक्त और अस्थि मज्जा के ऑन्कोलॉजिकल रोगों का निदान करने में भी मदद करता है। इसके लिए धन्यवाद, प्रक्रिया की शुरुआत में ही समस्या का पता लगाना और तुरंत इलाज शुरू करना संभव है, जिससे मरीज को पूरी तरह ठीक होने की उम्मीद मिलती है।
2. अस्थि मज्जा पंचर एक विशेष उपकरण का उपयोग करके ऊतक का संग्रह है, जो एक दर्दनाक और खतरनाक प्रक्रिया है, लेकिन घातक नियोप्लाज्म के निदान या संदेह की पुष्टि या खंडन करने के लिए महत्वपूर्ण है। अस्थि मज्जा को इकट्ठा करने के लिए, एक स्टर्नल पंचर किया जाता है, यानी, हड्डियों की सामग्री को निकालने और बाद के शोध के लिए स्थानांतरित करने के लिए एक विशेष सिरिंज के साथ उरोस्थि का एक पंचर।
3. बायोप्सी. अस्थि मज्जा कैंसर का निदान करने के लिए, ऊतक को अक्सर इलियम से एकत्र किया जाता है, इसके बाद रोग संबंधी परिवर्तनों की उपस्थिति के लिए ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है।
4. सिंटिग्राफी रेडियोआइसोटोप का उपयोग करने वाला एक परीक्षण है जो हड्डी के ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगा सकता है।
5. एमआरआई मानव शरीर में ट्यूमर की उपस्थिति, आकार, आकार और स्थान की पूरी तस्वीर प्राप्त करने का एक आधुनिक तरीका है।
6. हड्डियों की संरचना और कार्यप्रणाली में विकृति की पहचान करने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी एक और उन्नत तरीका है।

निदान तकनीक का चुनाव डॉक्टर पर निर्भर करता है। वह लक्षणों पर ध्यान केंद्रित करता है और सबसे सरल और सबसे सुलभ से शुरू करके सबसे उपयुक्त तरीकों का चयन करता है। यदि आवश्यक हो तो ही वह आक्रामक अनुसंधान विधियों के लिए सहमति देता है।

उपचार विधि और पूर्वानुमान

कीमोथेरेपी अस्थि मज्जा कैंसर के उपचार का आधार है!

अस्थि मज्जा की किसी भी बीमारी का इलाज बहुत लंबा, जटिल और अक्सर महंगा होता है। एनीमिया के लिए विभिन्न प्रकार के उपयोग की आवश्यकता होती है दवाएं, मुख्य रूप से हार्मोनल मूल के: ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, एण्ड्रोजन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, साइटोस्टैटिक्स, या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, ग्लोब्युलिन, साइक्लोस्पोरिन।

इन सभी दवाओं के बहुत सारे दुष्प्रभाव होते हैं। कुछ मामलों में, तिल्ली को हटा दिया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग एकमात्र प्रभावी कट्टरपंथी विधि के रूप में किया जाता है।

इसीलिए समय पर निदान को जीवन बचाने का एक तरीका माना जाता है।

अस्थि मज्जा कैंसर के लिए तीन मुख्य उपचार विधियाँ हैं:

• कीमोथेरेपी यानी लेना विशेष औषधियाँ, घातक नवोप्लाज्म के विकास को रोकना और कैंसर कोशिकाओं की मृत्यु को बढ़ावा देना। कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग पाठ्यक्रमों में किया जाता है, जिससे बहुत सारे दुष्प्रभाव और अप्रिय परिणाम होते हैं, और अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति बहुत खराब हो जाती है। कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों की संख्या रोग की गंभीरता और रोगी की स्थिति के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। ऐसी दवाओं को लेने का उद्देश्य कैंसर कोशिकाओं को मारना, मेटास्टेस को नष्ट करना या उनके गठन को रोकना है।
• विकिरण चिकित्सा, यानी कैंसर से प्रभावित हड्डियों के क्षेत्रों का विकिरण। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी में, आपके स्वयं के रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को मारने के लिए विकिरण की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है ताकि इसे स्वस्थ कोशिकाओं से सफलतापूर्वक प्रतिस्थापित किया जा सके।
• वास्तविक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण. गंभीर मामलों में मरीज को बचाने का यही एकमात्र तरीका है। अस्थि मज्जा एक स्वस्थ संगत दाता से लिया जाता है, जो अक्सर एक करीबी रक्त रिश्तेदार होता है, और फिर पहले से तैयार रोगी के शरीर में डाला जाता है। स्वस्थ और मजबूत कोशिकाएँसफलतापूर्वक पुनरुत्पादन करें और शीघ्र ही अस्थि मज्जा के सामान्य कामकाज को बहाल करें। व्यक्ति स्थिर छूट के चरण में प्रवेश करता है या पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

कम से कम आधे रोगियों में एनीमिया का पूर्वानुमान सकारात्मक है; वे छूट का अनुभव करते हैं या पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। बच्चों और युवाओं में पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया अधिक होती है।

रोग के चरण 1 और 2 वाले रोगियों के लिए अस्थि मज्जा कैंसर का निदान करते समय, संभावना काफी अच्छी होती है, चरण 3 और 4 में पुनर्प्राप्ति संभव है, दुर्भाग्य से, पूरी तरह से ठीक होने की उम्मीद न छोड़ें, लेकिन उपचार के तरीके जीवन को लम्बा खींच सकते हैं; ऐसा रोगी.

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हेमोब्लास्टोस (अस्थि मज्जा कैंसर) के समूह में अस्थि मज्जा ढांचे को नुकसान से जुड़े रोगों की एक सूची शामिल है, लेकिन हमेशा अस्थि गुहा के अंदर प्राथमिक ट्यूमर के स्थानीयकरण की विशेषता नहीं होती है। नोसोलॉजी उन ऊतकों के निर्माण के साथ स्टेम कोशिकाओं के उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न होती है जो शारीरिक कार्यक्षमता में सक्षम नहीं हैं।

हेमोब्लास्टोसिस का प्रकार घाव के प्राथमिक स्रोत पर निर्भर करता है। ल्यूकोसाइट अग्रदूत की असामान्यता से दोषपूर्ण श्वेत रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है जो कार्य करने में असमर्थ होती हैं। बड़ी संख्या में विस्फोटों के रक्त में प्रवाहित होने से शरीर के मुख्य ऑक्सीजन वातावरण के घनत्व को बढ़ाने में मदद मिलती है। शरीर में जहर घोलने वाले असामान्य तत्वों द्वारा विषाक्त पदार्थों के निकलने से नकारात्मकता बढ़ती है।

रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए प्रारंभिक चरण में तीव्र लक्षण प्रकट नहीं होते हैं। स्थिति कठिन है समय पर निदान. एक रक्त परीक्षण जो शुरू में असामान्य स्टेम सेल सामग्री का पता लगाता है, बीमारी को सत्यापित करने में मदद करता है।

अस्थि मज्जा कैंसर - मुख्य प्रकार

रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, निम्न प्रकार के रक्त कैंसर को प्रतिष्ठित किया जाता है: हेमेटोसारकोमा, एरिथ्रेमिया, ल्यूकेमिया। हेमेटोसारकोमा में 2 प्रकार की विकृति शामिल है - लिम्फोसारकोमा और लिम्फोमा।

प्रगति की डिग्री के आधार पर, रोग के दो रूप होते हैं - तीव्र और जीर्ण। पहले प्रकार में, असामान्य रक्त कोशिकाओं के बड़े संचय और ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कठिनाई के कारण तीव्र लक्षण दिखाई देते हैं। अभिव्यक्तियाँ सभी अंगों और प्रणालियों में होती हैं। रोग का तीव्र रूप आमतौर पर 30 वर्ष की आयु से पहले देखा जाता है। वृद्ध लोगों के लिए धीमी प्रगति अधिक सामान्य है।

क्रोनिक कोर्स ल्यूकेमिया की विशेषता है। यह स्थिति दानेदार ल्यूकोसाइट्स या ग्रैन्यूलोसाइट्स की क्रमिक वृद्धि के कारण होती है, जो स्वस्थ सफेद तत्वों को विस्थापित कर देते हैं। क्रोनिक ल्यूकेमिया का देर से पता चलने पर, लिम्फ नोड्स का द्वितीयक इज़ाफ़ा और प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि देखी जाती है। यह रोग सभी पैरेन्काइमल अंगों के लिम्फैडेनाइटिस की विशेषता है।

हेमेटोसारकोमा का स्रोत बी-लिम्फोसाइट्स या मोनोसाइट्स हैं, जो अस्थि मज्जा के बाहर मुख्य गतिविधि प्रदर्शित करते हैं। प्रारंभ में, लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा देखा जाता है। दूसरे चरण में, अस्थि मज्जा और अन्य लसीका संरचनाओं में मेटास्टेस देखे जाते हैं।

अस्थि मज्जा कैंसर - चरणानुसार लक्षण

हेमोब्लास्टोस 2 चरणों में होता है - प्रारंभिक और उन्नत। क्रोनिक ल्यूकेमिया में, एक और चरण देखा जा सकता है - पॉलीक्लोनल, जब रक्त में असामान्य टी और बी लिम्फोसाइटों की सामग्री बढ़ जाती है।

इस तरह के पुनर्जनन का मुख्य संकेत परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स (युवा लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में वृद्धि है। मानदंड 0.5-2% है।

· आरजेनरेटिव (उदाहरण के लिए, अप्लास्टिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की अनुपस्थिति की विशेषता।

· हाइपोजेनेरेटिव (विटामिन बी 12 की कमी से होने वाला एनीमिया, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट गिनती 0.5% से कम होने की विशेषता है।

· नॉर्मोरेजेनरेटिव या पुनर्योजी (पोस्टहेमोरेजिक) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य (0.5-2%) है।

· हाइपररीजेनेरेटिव (हेमोलिटिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 2% से अधिक है।

रोगजन्य वर्गीकरण

एक रोग प्रक्रिया के रूप में एनीमिया के विकास के तंत्र पर आधारित

डाइशेमेटोपोएटिक एनीमिया - लाल अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ रक्त गठन से जुड़ा एनीमिया

तीव्र या दीर्घकालिक रक्त हानि से जुड़ा एनीमिया

बढ़े हुए हेमोलिसिस से जुड़ा एनीमिया

एटियलजि द्वारा

पुरानी सूजन के कारण एनीमिया:

· संक्रमण के लिए:

· तपेदिक

बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ

ब्रोन्किइक्टेसिस

फेफड़े का फोड़ा

· ब्रुसेलोसिस

· पायलोनेफ्राइटिस

अस्थिमज्जा का प्रदाह

· कोलेजनोसिस के लिए:

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस

· रूमेटाइड गठिया

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

हॉर्टन रोग

महालोहिप्रसू एनीमिया:

हानिकारक रक्तहीनता

हेमोलिटिक मायोकार्डिटिस

· तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पता- तीव्र रक्त हानि के कारण एनीमिया लघु अवधि. एक वयस्क के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा करने वाली न्यूनतम रक्त हानि 500 ​​मिलीलीटर है।

· रक्त की हानि का कारण आघात, सर्जरी, पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर से रक्तस्राव, अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से, बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस, अस्थानिक गर्भावस्था, फेफड़ों के रोग आदि हो सकते हैं।

· रोगजनन में तीव्र संवहनी अपर्याप्तता की घटनाएं शामिल होती हैं, जो मुख्य रूप से संवहनी बिस्तर की तीव्र तबाही, प्लाज्मा की हानि के कारण होती हैं; बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के साथ, हाइपोक्सिया लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान के कारण भी होता है, जब हृदय गति में वृद्धि के कारण परिसंचरण में तेजी लाकर इस नुकसान की भरपाई नहीं की जा सकती है।

· नैदानिक ​​चित्र. संवहनी विकार: धड़कन, सांस की तकलीफ, धमनी और शिरापरक दबाव में गिरावट, पीलापन त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली. इन परिवर्तनों की गंभीरता केवल रक्त की हानि की डिग्री के साथ स्पष्ट संबंध में नहीं है, क्योंकि पतन अक्सर दर्द या चोट के जवाब में प्रकट होता है जिसके कारण रक्त की हानि होती है। आंतरिक रक्तस्राव का एक महत्वपूर्ण संकेत अचानक मुंह सूखना है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता न केवल खोए गए रक्त की मात्रा से निर्धारित होती है, बल्कि रक्त की हानि की दर से भी निर्धारित होती है। रक्त की हानि का स्रोत भी कुछ महत्व का है: जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा की तस्वीर, रक्त में यूरिया के स्तर में वृद्धि (क्रिएटिनिन के सामान्य स्तर के साथ) के साथ हो सकता है; कैविटी से रक्तस्राव, थोड़ी मात्रा में रक्त गिरने पर भी, अंगों के संपीड़न आदि के लक्षण पैदा कर सकता है।

· उपचार रक्तस्राव रोकने से शुरू होता है। तेजी से गिरावट 80 ग्राम/लीटर (8 ग्राम%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री, 25% से कम हेमटोक्रिट, 50 ग्राम/लीटर (5 ग्राम%) से नीचे प्लाज्मा प्रोटीन ट्रांसफ्यूजन थेरेपी का आधार है, और यह लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान को पूरा करने के लिए पर्याप्त है। 1/3; प्राथमिक कार्य कोलाइडल समाधान (प्लेसेंटल या रक्त एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या प्रोटीन), पॉलीग्लुसीन या जिलेटिनॉल के आधान द्वारा परिसंचारी रक्त की मात्रा को बहाल करना है। पॉलीग्लुसीन और जिलेटिनॉल की अनुपस्थिति में, आप 10% ग्लूकोज समाधान के 1000 मिलीलीटर और फिर 5% समाधान के 500 मिलीलीटर डाल सकते हैं; ग्लूकोज को 0.5 ग्राम/(किलो · एच) की दर से डाला जाता है। Reopoliglkzhin और इसके एनालॉग्स को डिसएग्रीगेंट्स के रूप में (यानी, दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं) का उपयोग संभावित फिर से शुरू होने (या चल रहे) रक्तस्राव की स्थितियों में नहीं किया जाना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है। लाल रक्त कोशिका आधान के संकेत स्पष्ट रूप से बड़े पैमाने पर रक्त की हानि (1 लीटर से अधिक), त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन का बने रहना, क्षिप्रहृदयता और सांस की तकलीफ, प्लाज्मा विकल्प की मदद से परिसंचारी रक्त की मात्रा की बहाली के बावजूद हैं।

· किसी भी स्थिति में किसी को "बूंद-बूंद" लाल रक्त कोशिकाओं से खून की कमी को पूरा करने का प्रयास नहीं करना चाहिए; प्लाज़्मा विकल्प के साथ ताजा जमे हुए प्लाज़्मा को नष्ट होने की तुलना में अधिक मात्रा में डाला जाना चाहिए, और लाल रक्त कोशिकाओं को - काफी कम मात्रा में। परिणामी हेमोडायल्यूशन बेहतर माइक्रोकिरकुलेशन प्रदान करता है, जबकि पूरे रक्त या लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर ट्रांसफ्यूजन सदमे के कारण होने वाले माइक्रोस्टेस के गठन को बढ़ाता है और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास में योगदान देता है।

· मामूली रक्त हानि की भरपाई सलाइन सॉल्यूशंस और एल्ब्यूमिन की शुरूआत से की जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति में संपूर्ण रक्त ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, और यदि कोई डिब्बाबंद रक्त नहीं है, तो ताज़ा साइट्रेटेड रक्त ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है (गर्म, अभी तैयार किया गया) या सीधा ट्रांसफ़्यूज़न किया जाता है (बहुत अवांछनीय जब तक कि माइक्रोक्लॉट्स की उपस्थिति के कारण बिल्कुल आवश्यक न हो) ऐसा खून)। 1 लीटर से कम की सर्जिकल रक्त हानि के लिए, लाल रक्त कोशिका आधान का आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है।

· आयरन की कमी से होने वाला एनीमियाशरीर में आयरन की कमी से जुड़े होते हैं, जो शुरू में कई ट्रॉफिक विकारों (शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, बालों का झड़ना) का कारण बनता है, क्योंकि आयरन युक्त ऊतक श्वसन एंजाइमों का कार्य बिगड़ जाता है, और फिर हीमोग्लोबिन का गठन बाधित हो जाता है, और हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है।

· एनीमिया के एटियलजि और रोगजनन शरीर में आयरन के अपर्याप्त सेवन से निर्धारित होते हैं: ज्यादातर मामलों में, निर्णायक भूमिका पुरानी रक्त हानि द्वारा निभाई जाती है, जिसकी भरपाई भोजन से आयरन के सेवन से नहीं होती है, कम बार (ऐसा होता है) बच्चों में एनीमिया माँ में आयरन की कमी के कारण भ्रूण के शरीर में आयरन के कम प्रारंभिक सेवन के कारण होता है। एक विशेष समूह में उच्छेदन के बाद या छोटी आंत को गंभीर क्षति वाले रोगी शामिल होते हैं (सहवर्ती आंत्रशोथ के बिना गैस्ट्रिक उच्छेदन से लोहे की कमी का विकास नहीं होता है)।

· नैदानिक ​​चित्र. सुस्ती, गंभीर रक्ताल्पता के विकास से पहले ही बढ़ी हुई थकान, कब्ज, सिरदर्द, स्वाद की विकृति (रोगी चाक, मिट्टी खाते हैं, प्रकट होता है, मसालेदार, नमकीन भोजन आदि की प्रवृत्ति), कमजोरी, वक्रता और क्रॉस-स्ट्राइशंस की विशेषता है। नाखून, बालों का झड़ना, पेशाब करने की अनिवार्य इच्छा, मूत्र असंयम। इन संकेतों के अलावा, जो सीधे रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर से संबंधित नहीं हैं, सभी एनीमिया के लिए विशिष्ट संकेत हैं जो एनीमिया की डिग्री से जुड़े हैं: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, धड़कन, सांस की तकलीफ परिश्रम. महत्वपूर्णनैदानिक ​​चित्र में इसकी प्रकृति एक ऐसी बीमारी की है जो आयरन की कमी (गैस्ट्रिक अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर, बवासीर, गर्भाशय फाइब्रॉएड, विपुल मेनोरेजिया, आदि) को निर्धारित करती है। रक्त परीक्षण से एनीमिया का पता चलता है। रंग सूचकांक आमतौर पर कम होता है (कभी-कभी 0.5 से नीचे); एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट हाइपोक्रोमिया, उनके एनिसोसाइट्स, पोइकिलोसाइटोसिस; ईएसआर आमतौर पर थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। रोग का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक सीरम आयरन के स्तर में कमी है (पुरुषों के लिए सामान्य 13-28 mmol/l है; महिलाओं के लिए 11-26 mmol/l है)। आप आयरन युक्त दवाएं बंद करने के कम से कम एक सप्ताह बाद इसकी जांच कर सकते हैं।

· आयरन की कमी वाले एनीमिया का निदान प्रारंभिक रूप से कम हीमोग्लोबिन स्तर और आयरन की कमी वाले राज्यों के लिए विशिष्ट ट्रॉफिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम रंग सूचकांक के साथ स्थापित किया जाता है। निम्न स्तर पर यह स्पष्ट हो जाता है सीरम आयरनऔर फ़ेरिटिन, साथ ही सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता के स्तर में वृद्धि। लेकिन इस मामले में भी, आयरन की कमी के कारण को सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है, जिसके बाद समग्र रूप से रोग का निदान किया जाता है। कम रंग सूचकांक के साथ, लेकिन सीरम आयरन के स्तर में कमी के बिना और आयरन की कमी की विशेषता वाले ट्रॉफिक विकारों के बिना, थैलेसीमिया और एनीमिया पोर्फिरिन के संश्लेषण में गड़बड़ी के कारण होता है, विशेष रूप से सीसा नशा में।

· से खून की कमी जठरांत्र पथ- आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के सामान्य कारणों में से एक। बार-बार एक्स-रे, गैस्ट्रो-, डुओडेनो- और कोलोनोस्कोपिक परीक्षाओं के बावजूद, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्त हानि कई वर्षों तक छिपी रह सकती है, क्योंकि इन अध्ययनों के दौरान छोटी आंत के फाइब्रॉएड और एंजियोमा का हमेशा पता नहीं चलता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्त की हानि को केवल लाल रक्त कोशिकाओं को 51 Cg पर लेबल करके निर्धारित किया जा सकता है।

· एक और छिपा हुआ कारणपृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के साथ रक्त की हानि फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में रक्तस्राव हो सकती है। इस रोग की विशेषता निमोनिया के बार-बार होने वाले एपिसोड के साथ-साथ आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास है, साथ ही रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में समय-समय पर वृद्धि भी होती है। एक्स-रे में बादल जैसी कई, अक्सर विषम छायाएं दिखाई देती हैं, जो 1-2 दिनों के भीतर गायब हो सकती हैं। भौतिक डेटा बहुत दुर्लभ है: थोड़ी बढ़ी हुई साँस छोड़ना और पृथक क्रेपिटिंग ध्वनियां सुनाई देती हैं। शरीर का तापमान अक्सर कम रहता है। फेफड़ों में छाया संरचनाएं रक्तस्राव के कारण होती हैं (यदि उनकी मात्रा बड़ी है और उन्हें दोहराया जाता है, तो लौह की कमी से एनीमिया विकसित होता है), थूक में "हृदय दोष कोशिकाओं" की उपस्थिति के साथ - हेमोसाइडरिन से संतृप्त मैक्रोफेज। बार-बार होने वाले फुफ्फुसीय रक्तस्राव से फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का विकास हो सकता है। संदिग्ध मामलों में, निदान के लिए फेफड़े की बायोप्सी की जानी चाहिए।

· गंभीर प्रगतिशील नेफ्रैटिस के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस की वर्णित तस्वीर - गुडपैचर सिंड्रोम के साथ आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया भी हो सकता है। गुडपैचर सिंड्रोम ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में ऑटोएंटीबॉडी के गठन के परिणामस्वरूप विकसित होता है; ये वही एंटीबॉडीज़ फुफ्फुसीय एल्वियोली की बेसमेंट झिल्ली पर भी कार्य करते हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और हेमोप्टाइसिस की एक समान नैदानिक ​​तस्वीर प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा गुर्दे और फेफड़ों के रक्त वाहिकाओं के ग्लोमेरुली के एंडोथेलियम को नुकसान के कारण होती है, जो किसी भी प्रकृति की संक्रामक प्रक्रिया के जवाब में प्रकट हो सकती है और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा निर्धारित की जाती है। किडनी बायोप्सी या फेफड़े के ऊतक. प्रतिरक्षा परिसरों को अक्सर क्रायोग्लोबुलिन (इम्युनोग्लोबुलिन का एक परिसर जो 37 सी से नीचे तापमान पर अवक्षेपित होता है) द्वारा दर्शाया जाता है, जो रक्त में प्रसारित हो सकता है और विभिन्न अंगों और ऊतकों के संवहनी एंडोथेलियम के नीचे जमा हो सकता है, जिससे सामान्यीकृत वास्कुलिटिस का विकास हो सकता है, उदाहरण के लिए, हेनोच-शोनेलिन रोग. आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया शरीर में पुरानी सूजन प्रक्रिया (क्रोनिक पाइलिटिस, सेप्सिस, आदि) का परिणाम हो सकता है।

· तथाकथित चॉकलेट सिस्ट रक्त हानि का एक छिपा हुआ स्रोत हो सकता है। बहुधा हम बात कर रहे हैंडिम्बग्रंथि अल्सर के बारे में, बार-बार होने वाले रक्तस्राव से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है, क्योंकि रक्तस्राव के स्थानों पर बनने वाला हेमोसाइडरिन अवशोषित नहीं होता है और हेमटोपोइजिस की जरूरतों के लिए उपयोग नहीं किया जाता है। इन सिस्टों की पहचान सावधानीपूर्वक स्त्री रोग संबंधी और एक्स-रे जांच से की जाती है परिकलित टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड जांच। भोजन से आयरन के अपर्याप्त सेवन से गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान आयरन की कमी से एनीमिया हो सकता है, लड़कियों में यौवन के दौरान वृद्धि बढ़ सकती है, हालांकि इन सभी मामलों में आमतौर पर छिपी हुई, पिछली आयरन की कमी होती है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया समय से पहले जन्मे बच्चों और कई गर्भावस्थाओं वाले बच्चों में हो सकता है। मेनोरेजिया और मेट्रोरेजिया (उदाहरण के लिए, गर्भाशय फाइब्रॉएड के साथ), बवासीर के कारण रक्त की हानि, और नाक से खून आना अक्सर एनीमिया का कारण बनता है। हालाँकि, सभी मामलों में, ऐसा प्रतीत होगा ज़ाहिर वजहेंआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के मामले में, रक्त हानि के संभावित अन्य स्रोतों (मुख्य रूप से चिकित्सकीय रूप से) को सावधानीपूर्वक बाहर करना आवश्यक है, क्योंकि एनीमिया अक्सर एक नहीं, बल्कि कई कारणों से होता है। बुढ़ापे में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की उपस्थिति, लिंग की परवाह किए बिना, जठरांत्र संबंधी मार्ग के संभावित ट्यूमर के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।

· इलाज। सबसे पहले खून की कमी के कारण को खत्म करना जरूरी है। आयरन की खुराक निर्धारित की जानी चाहिए: हेमोस्टिमुलिन, फेरोकल, फेरोप्लेक्स, ऑर्फेरॉन, कॉन्फेरॉन। एनीमिया के गंभीर रूपों के लिए, भोजन से पहले दिन में 3 बार इन दवाओं में से किसी एक की 2 गोलियां लेने की सलाह दी जाती है। खराब सहनशीलता (मतली, पेट दर्द) के मामले में, गोलियाँ भोजन के बाद या उसके दौरान ली जाती हैं और इतनी मात्रा में ली जाती हैं कि कोई अपच संबंधी विकार न हो। खुराक कम करने से रक्त संरचना का सामान्यीकरण धीमा हो जाता है। आयरन की खुराक आमतौर पर कई महीनों तक ली जाती है, यदि खून की कमी का स्रोत बना रहता है (उदाहरण के लिए, मेनोरेजिया), तो उन्हें लगभग लगातार छोटे ब्रेक के साथ निर्धारित किया जाता है, मुख्य रूप से आयरन की कमी के व्यक्तिपरक संकेतों (थकान में वृद्धि, उनींदापन), की उपस्थिति पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। नाखूनों की भंगुरता और विकृति, शुष्क त्वचा, और फिर रक्त की गिनती, जो ऐसे रोगियों के उचित रूप से व्यवस्थित औषधालय अवलोकन के साथ सामान्य होनी चाहिए।

· आयरन की खुराक लेने से अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ता है और चिकित्सा शुरू होने के 8-12 दिनों के बाद रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है (एक तथ्य जिसका विभेदक निदान महत्व है)। आयरन सप्लीमेंट के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड, विटामिन बी निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं है; एस्कॉर्बिक एसिड आयरन के अवशोषण को थोड़ा बढ़ाता है। गोलियों के रूप में मौखिक रूप से लेने की तुलना में पैरेन्टेरली प्रशासित आयरन की तैयारी के साथ उपचार कम प्रभावी है।

· इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए, जेक्टोफ़र, फ़र्बिटोल, फेरम लेक आदि का उपयोग किया जाता है। आखिरी दवाके लिए भी जारी किया गया अंतःशिरा प्रशासन. आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए आयरन के पैरेंट्रल प्रशासन के संकेत गंभीर आंत्रशोथ हैं, छोटी आंत के व्यापक उच्छेदन के बाद की स्थिति (लेकिन गैस्ट्रिक उच्छेदन नहीं)। खुराक प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 1.5 मिलीग्राम आयरन की दर से निर्धारित की जाती है। 60 किलोग्राम वजन वाले रोगी को प्रतिदिन 2 मिलीलीटर जेक्टोफ़र इंट्रामस्क्युलर रूप से दिया जाता है।

· पृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के मामले में, लोहे की तैयारी के साथ उपचार के साथ, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन, और यदि यह अप्रभावी है और नैदानिक ​​​​स्थिति गंभीर है, तो एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान), साइक्लोफॉस्फेमाइड या अन्य साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। Goodpasture सिंड्रोम में उपचारात्मक उद्देश्यप्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के उद्देश्य से प्लास्मफेरेसिस के साथ समान प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का उपयोग करें।

· आयरन की कमी से होने वाला एनीमियाएक संक्रामक प्रक्रिया के कारण, सबसे पहले, सक्रिय जीवाणुरोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। तीव्र प्रक्रिया के दौरान आयरन की खुराक निर्धारित नहीं की जानी चाहिए यदि इसकी कमी केवल संक्रमण के कारण होती है।

· आयरन की खुराक से उपचार आमतौर पर बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। रेटिकुलोसाइट ऊंचाई का पता लगाने के लिए उपचार शुरू होने के 1.5 सप्ताह के बाद और एक महीने के बाद, जब हीमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर सामान्य हो जाता है, नियंत्रण रक्त परीक्षण की सलाह दी जाती है; वी भविष्य में, हर 3 महीने में एक बार निगरानी करना पर्याप्त है और इससे भी कम बार, यदि रोगी लोहे की कमी के व्यक्तिपरक संकेतों का अच्छी तरह से आकलन करता है। ये संकेतक आयरन की कमी की स्थिति की व्यवस्थित रोकथाम के लिए एक महत्वपूर्ण नियंत्रण कारक हैं। अभाव में भी स्पष्ट संकेतआयरन की कमी, लेकिन गर्भवती महिलाओं और अत्यधिक मेनोरेजिया से पीड़ित महिलाओं में एनीमिया के विकास के बिना इसके व्यक्तिगत लक्षणों की पहचान करते हुए, इन सभी घटनाओं के समाप्त होने तक प्रति दिन आयरन सप्लीमेंट की 1 गोली निर्धारित करने की सलाह दी जाती है (विटामिन बी 12 और अन्य बी विटामिन बेकार हैं) ऐसी स्थितियों में!) अक्सर गर्भावस्था के दौरान देखा जाता है, हाइड्रोमिया के कारण स्यूडोएनीमिया (हीमोग्लोबिन लगभग 85-100 ग्राम/लीटर, रंग सूचकांक एक के करीब, गुलाबीचेहरे और श्लेष्मा झिल्ली, एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस की अनुपस्थिति) के लिए किसी विशेष एंटी-एनीमिक उपचार की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है। स्यूडोएनीमिया बिना कोई निशान छोड़े अपने आप ठीक हो जाता है।

· आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए रक्त आधान का संकेत नहीं दिया जाता है, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि से जुड़ी गंभीर स्थितियों के अपवाद के साथ और तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के लक्षणों के साथ।

· आयरन की कमी से होने वाला एनीमियाबुजुर्ग लोगों को अक्सर कनेक्शन की आवश्यकता होती है और कार्डियोटोनिक औषधियाँ, क्योंकि यह हृदय विफलता, द्रव प्रतिधारण, हाइड्रोमिया से जटिल है, जो स्वयं रक्त परीक्षण के परिणामों को खराब कर देता है। हाइड्रेमिक स्यूडोएनेमिया का प्रमाण मूत्रवर्धक और कार्डियोटोनिक दवाओं के उपचार के बाद लाल रक्त की संख्या में वृद्धि है।

· वंशानुगत रक्ताल्पता, बिगड़ा हुआ पोर्फिरिन संश्लेषण (सिडरोएक्रेस्टिक एनीमिया) से जुड़ा हुआ है, जो एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया, सीरम आयरन के स्तर में वृद्धि और अंग हेमोसिडरोसिस की तस्वीर के साथ आयरन के जमाव की विशेषता है।

· सबसे आम रूप का रोगजनन प्रोटोपोर्फिरिन के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है, जिससे लोहे के बंधन का उल्लंघन होता है और शरीर में इसके संचय के साथ हीमोग्लोबिन का तेजी से बिगड़ा हुआ गठन होता है।

· नैदानिक ​​चित्र. तेजी से कम रंग सूचकांक के साथ मध्यम रक्ताल्पता। ट्रॉफिक विकार, लौह की कमी वाले राज्यों की विशेषता, नहीं देखी जाती है। कोई शिकायत या हल्की कमजोरी और थकान नहीं है। पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं। यह रोग अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है, वंशानुक्रम एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। रोग की शुरुआत में, कभी-कभी प्लीहा में थोड़ी वृद्धि देखी जाती है; बाद में, अंगों में लोहे के जमाव में वृद्धि के कारण, यकृत का हेमोसिडरोसिस (यकृत बड़ा हो जाता है और सघन हो जाता है) और अग्न्याशय (मधुमेह मेलेटस की एक तस्वीर दिखाई देती है)। ) विकसित होता है। हृदय की मांसपेशियों में लोहे के संचय से गंभीर संचार विफलता होती है, वृषण हेमोसिडरोसिस के साथ-साथ नपुंसकता का विकास होता है। कभी-कभी त्वचा भूरे रंग की हो जाती है।

· रक्त चित्र: एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट हाइपोक्रोमिया (रंग सूचकांक 0.4-0.6), हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कुछ हद तक बदल जाती है, सीरम आयरन का स्तर बढ़ जाता है। रूपात्मक रूप से, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस और कभी-कभी लक्ष्य जैसे रूपों की एक छोटी संख्या नोट की जाती है। रेटिकुलोसाइट गिनती आमतौर पर सामान्य होती है। अन्य रक्त गणनाएँ सामान्य हैं।

· निदान हाइपोक्रोमिक एनीमिया के आधार पर स्थापित किया जाता है जिसमें आयरन की कमी वाले सिंड्रोम (कोई स्पष्ट अस्थेनिया, शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, भंगुरता और नाखूनों की विकृति, आदि), सीरम आयरन के ऊंचे स्तर के लक्षण नहीं होते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया महिलाओं में अधिक आम है, और यह रूप लगभग विशेष रूप से पुरुषों में पाया जाता है। अस्थि मज्जा का अध्ययन करते समय, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विपरीत, रिंग साइडरोब्लास्ट का एक उच्च प्रतिशत नोट किया जाता है (लगभग सभी एरिथ्रोकार्योसाइट्स रिंग साइडरोब्लास्ट होते हैं)। थैलेसीमिया के साथ विभेदक निदान - देखें। टेपेसीमिया। लाल रक्त कोशिकाओं में पोर्फिरिन के स्तर की जांच करके अंतिम निदान स्थापित किया जा सकता है।

· इलाज। पाइरिडोक्सिन (विटामिन बी6) 5% घोल आईएम का 1 मिली दिन में 2 बार दें। पर प्रभावी चिकित्सा 1.5 सप्ताह के बाद, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है, और फिर हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है। यदि पाइरिडोक्सल किनेज़ एंजाइम की गतिविधि ख़राब हो जाती है, तो विटामिन बी कोएंजाइम - पाइरिडोक्सल फॉस्फेट (गोलियों में दिन में 2 मिलीग्राम 3 बार) का उपयोग प्रभाव प्रदान करता है। हेमोसिडरोसिस के उपचार के लिए, यकृत, अग्न्याशय और अन्य अंगों की विकृति के साथ-साथ विटामिन बी 6 के प्रतिरोधी रूपों के उपचार के लिए (दोनों पुरुष और महिलाएं उनसे पीड़ित हैं; आवर्ती विरासत, सेक्स से जुड़ा नहीं), डेफेरोक्सामाइन का उपयोग (डेस्फेरल) प्रतिदिन कम से कम 500 मिलीग्राम आईएम के एक महीने के पाठ्यक्रम में किया जाता है। प्रति वर्ष ऐसे 4-6 पाठ्यक्रम हो सकते हैं। डेफेरोक्सामाइन की मदद से शरीर से आयरन का उत्सर्जन बढ़ने से न केवल अंगों के हेमोसिडरोसिस के कारण खराब हुए कार्यों को सामान्य करने में मदद मिलती है, बल्कि एनीमिया की डिग्री भी कम हो जाती है, जिससे अतिरिक्त आयरन से अवरुद्ध अस्थि मज्जा की गतिविधि में सुधार होता है।

· सीसा विषाक्तता के कारण एनीमियापोर्फिरिन और विषय के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण।

· रोगजनन विषय के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की सीसा नाकाबंदी द्वारा निर्धारित किया जाता है। परिणामस्वरूप, उच्च सीरम आयरन स्तर के साथ हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है। इसके अलावा, सीसा लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है। संश्लेषण के विघटन के परिणामस्वरूप, शरीर से पोर्फिरिन का उत्सर्जन बढ़ जाता है, और, जो सीसा विषाक्तता के लिए पैथोग्नोमोनिक है, डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड, जिसका मूत्र में स्तर दस गुना बढ़ जाता है।

· नैदानिक ​​तस्वीर में आयरन की कमी, पोलिन्यूरिटिस और पैरॉक्सिस्मल पेट दर्द के लक्षणों के बिना एनीमिया सिंड्रोम के सामान्य लक्षण शामिल हैं। रक्त परीक्षण से हाइपोक्रोमिक एनीमिया का पता चलता है, हेमोलिसिस के कारण रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में 10% तक की वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स में बेसोफिलिक पंचर, उच्च स्तरसीरम आयरन. अस्थि मज्जा में साइडरोब्लास्ट का उच्च प्रतिशत होता है। निदान की पुष्टि मूत्र में डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड में उल्लेखनीय वृद्धि से होती है। सीसा विषाक्तता का एक अन्य महत्वपूर्ण संकेत शरीर में कॉम्प्लेक्स (टेटासिन-कैल्शियम, ऑक्साथियोल, आदि) के प्रवेश करने पर मूत्र में सीसे का उत्सर्जन बढ़ जाना है। सीसे के संपर्क के बारे में इतिहास संबंधी जानकारी (उदाहरण के लिए, कास्टिंग शॉट, खिलौने, दूध की खपत या कारीगर मिट्टी के बर्तनों में संग्रहीत मसालेदार सब्जियां, जिनमें से शीशे का आवरण में अक्सर सीसा होता है) निदान में कुछ सहायता प्रदान करता है।

· मूत्र में उत्सर्जित सीसा और डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड के स्तर के नियंत्रण में कॉम्प्लेक्सोन के साथ उपचार किया जाता है। प्रभावी चिकित्सा से मूत्र में इसकी मात्रा सामान्य हो जाती है।

· मेगालोब्लास्टिक एनीमिया- एनीमिया का एक समूह, जिसकी सामान्य विशेषता अस्थि मज्जा में संरचनात्मक नाभिक के साथ विशिष्ट एरिथ्रोकार्योसाइट्स की खोज है जो विभेदन के बाद के चरणों में इन विशेषताओं को बरकरार रखती है (मेगालोब्लास्ट नामक कोशिकाओं में बिगड़ा हुआ डीएनए और आरएनए संश्लेषण का परिणाम); अधिकांश मामलों में, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की विशेषता एक से अधिक रंग सूचकांक है। चूँकि न्यूक्लिक एसिड संश्लेषण सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं को प्रभावित करता है, सामान्य लक्षणरोग प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी, ग्रैन्यूलोसाइट्स में खंडों की संख्या में वृद्धि हैं।

· विटामिन बी12 की कमी से जुड़ा एनीमियाइस कमी के कारणों की परवाह किए बिना, अस्थि मज्जा में मेगापोब्लास्ट्स की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के अंतःस्रावी विनाश, हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन और परिवर्तन की विशेषता है। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के रूप में तंत्रिका तंत्र।

· एटियलजि, रोगजनन. बी12 की कमी वाले एनीमिया (हानिकारक एनीमिया) का अज्ञातहेतुक रूप शरीर में बहिर्जात सायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) के अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप विकसित होता है और मुख्य रूप से बुजुर्ग लोगों में होता है। विटामिन बी 12 की कमी का रोगजनन अक्सर ग्लाइकोप्रोटीन के खराब उत्पादन से जुड़ा होता है जो इसके साथ जुड़ता है खाद्य विटामिनबी12 और इसका अवशोषण (आंतरिक कारक) सुनिश्चित करना। अक्सर बीमारी के पहले लक्षण आंत्रशोथ या हेपेटाइटिस से पीड़ित होने के बाद दिखाई देते हैं। पहले मामले में, यह छोटी आंत में विटामिन बी12 के खराब अवशोषण के कारण होता है, दूसरे में - यकृत में इसके भंडार की खपत के साथ, जो विटामिन बी12 का मुख्य डिपो है। हालाँकि, दोनों उत्तेजक क्षण केवल आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के कारण इस विटामिन की पहले से मौजूद छिपी कमी के मामले में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका निभा सकते हैं। टोटल गैस्ट्रेक्टोमी (जब आंतरिक कारक का स्राव पूरी तरह समाप्त हो जाता है) के बाद बी12 की कमी वाले एनीमिया का विकास ऑपरेशन के 5-8 साल या उससे अधिक बाद होता है। इस अवधि के दौरान, मरीज आंतरिक कारक के साथ संयुक्त नहीं होने वाले विटामिन की छोटी आंत में नगण्य अवशोषण के कारण न्यूनतम पुनःपूर्ति के साथ यकृत में विटामिन के भंडार पर रहते हैं।

हाल के मामलों में विटामिन की कमी की स्थिति में महत्वपूर्ण भूमिकाअविकसित आंतों के माइक्रोबियल वनस्पतियों द्वारा इसके अवशोषण की भूमिका निभाता है।

· विटामिन बी12 की कमी के एक दुर्लभ रूप में आंतों के उपकला, गुर्दे और त्वचा को नुकसान के साथ बार-बार विरासत में मिला इमर्सलंड-ग्रेसबेक सिंड्रोम शामिल है। यह रोग बच्चों में विकसित होता है और गुर्दे की क्षति के साथ मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के संयोजन से इसकी विशेषता होती है। शायद ही कभी, यह बीमारी वयस्कों में होती है।

· आंतरिक कारक के खराब होने का एक कारण क्रोनिक अल्कोहल नशा हो सकता है, जब यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा को विषाक्त क्षति के साथ होता है। रोग के सबसे आम मुहावरेदार रूप का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, हालांकि कई मामलों में वंशानुगत प्रकृति (पुनरावर्ती वंशानुक्रम) सिद्ध किया जा सकता है।

· लक्षण, पाठ्यक्रम, निदान। विटामिन बी12 की कमी की नैदानिक ​​तस्वीर हेमटोपोइएटिक ऊतक, पाचन और तंत्रिका तंत्र को नुकसान की विशेषता है। शारीरिक गतिविधि के दौरान कमजोरी, थकान और घबराहट देखी जाती है। में से एक विशिष्ट विशेषताएं- फनिक्युलर मायलोसिस। गैस्ट्रिक स्राव उदास है, लगातार एक्लोरहाइड्रिया संभव है। ग्लोसिटिस के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं - एक "पॉलिश" जीभ, उसमें जलन। रोगियों की त्वचा कभी-कभी थोड़ी पीलियाग्रस्त हो जाती है, और रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है (हीमोग्लोबिन युक्त अस्थि मज्जा मेगालोब्लास्ट की बढ़ती मृत्यु के कारण)। प्लीहा, कम सामान्यतः यकृत, में मामूली वृद्धि का पता लगाया जाता है।

· रक्त चित्र: बहुत बड़ी (व्यास में 12 माइक्रोन से अधिक) कोशिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस - मेगासाइटोसिस, गंभीर पोइकिलोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संतृप्ति - हाइपरक्रोमिया, पॉलीसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल की उपस्थिति, हाइपरक्रोमिक, कम अक्सर नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया , ल्यूकोपेनिया। साइटोपेनिया की डिग्री भिन्न हो सकती है; तीनों के स्तर में कमी में समानता शायद ही कभी देखी जाती है। आकार के तत्वखून। निदान में महत्वपूर्ण महत्व अस्थि मज्जा के अध्ययन का है, जो मेगालोब्लास्ट की प्रबलता के साथ एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों की संख्या में तेज वृद्धि का खुलासा करता है। वर्णित चित्र उन्नत स्थितियों को संदर्भित करता है।

· अक्सर बिना किसी शिकायत के रोगियों में बी12 की कमी वाला एनीमिया केवल रक्त चित्र से निर्धारित होता है: मध्यम, आमतौर पर हाइपरक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या ल्यूकोपेनिया) नोट किए जाते हैं। न्यूट्रोफिल नाभिक का बहुविभाजन, तेजी से स्पष्ट परिवर्तनलाल रक्त कोशिका रूप अनुपस्थित हो सकते हैं। सभी मामलों में, मेगालोब्लास्ट का एक बड़ा प्रतिशत अस्थि मज्जा में पाया जाता है। हालाँकि, यदि रोगी को अस्थि मज्जा पंचर से कुछ दिन पहले विटामिन बी 12 का इंजेक्शन मिला है, तो अस्थि मज्जा मेगालोब्लास्टोसिस या तो बहुत स्पष्ट नहीं हो सकता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। नतीजतन, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक वैकल्पिक संकेत) के साथ नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया के सभी मामलों में, सबसे महत्वपूर्ण नियम को याद रखना आवश्यक है: विटामिन बी 12 निर्धारित करने से पहले अस्थि मज्जा पंचर करें।

· लाल पंक्ति की कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट की बहुत याद दिलाती हैं, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में हो सकती हैं, जो बी 12 की कमी वाले एनीमिया की तरह, मामूली पीलिया के साथ होती है, जिसे अक्सर ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। हालाँकि, इस ल्यूकेमिया के साथ बी^-कमी वाले एनीमिया के समान कोई स्पष्ट एनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस नहीं होता है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अस्थि मज्जा में, मेगालोब्लास्ट जैसी कोशिकाओं के साथ, मायलोब्लास्ट या अविभाजित ब्लास्ट बड़ी संख्या में पाए जाते हैं। संदिग्ध मामलों में, अस्थि मज्जा पंचर के बाद, विटामिन बी 12 थेरेपी शुरू की जानी चाहिए, जो कि बी 12 की कमी वाले एनीमिया के मामले में, 8-10 दिनों के बाद रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में तेज वृद्धि (रीसाइक्लिक संकट) का कारण बनेगी। , हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, रक्त में स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस का गायब होना, और अस्थि मज्जा में - मेगालोब्लास्ट। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, विटामिन बी 12 का प्रशासन रक्त चित्र या रोगी की स्थिति को नहीं बदल सकता है।

· विटामिन बी12 की कमी का कारण निर्धारित करना निदान का अगला चरण है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि कभी-कभी विटामिन बी12 की कमी को पेट के कैंसर के साथ जोड़ दिया जाता है, क्योंकि एनीमिया के इस रूप से पीड़ित लोगों में पेट का कैंसर कुछ हद तक अधिक होता है। साथ ही सभी को अंजाम भी दे रहे हैं अनिवार्य अध्ययन(व्यापक टेपवर्म, आंत्रशोथ आदि के संक्रमण को बाहर करने के लिए) गैस्ट्रोस्कोपी का उपयोग करके सत्यापित करना आवश्यक है एक्स-रे परीक्षापेट के कैंसर की अनुपस्थिति में.

· इलाज। सायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) 4-6 सप्ताह के लिए दिन में एक बार 200-500 मिलीग्राम की खुराक पर दैनिक रूप से दिया जाता है। हेमटोपोइजिस और रक्त संरचना के सामान्य होने के बाद, जो 1.5-2 महीने के बाद होता है, विटामिन 2-3 महीने के लिए सप्ताह में एक बार दिया जाता है, फिर छह महीने के लिए महीने में 2 बार (पाठ्यक्रम की शुरुआत में समान खुराक में) . भविष्य में, रोगियों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए; रोगनिरोधी रूप से, उन्हें 5-6 इंजेक्शन के छोटे कोर्स में साल में 1-2 बार विटामिन बी12 दिया जाता है। रक्त गणना की गतिशीलता, आंतों की स्थिति और यकृत समारोह के आधार पर इस सिफारिश को बदला जा सकता है।

· रोग का निदान, जिसका सबसे कठिन तत्व अस्थि मज्जा पंचर है, और विटामिन बी 12 के साथ उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जा सकता है। विकलांगता की अवधि एनीमिया और तंत्रिका संबंधी विकारों की गंभीरता से निर्धारित होती है। इस बीमारी में व्यावहारिक रूप से कोई स्थायी विकलांगता नहीं होती है। खतरनाक जीवन के लिए खतराविटामिन बी12 की कमी की एक जटिलता कोमा का विकास है। यह स्थिति सबसे अधिक बार देखी जाती है पृौढ अबस्थाऐसे व्यक्तियों में जिनके परिधीय रक्त की इस जटिलता से बहुत पहले जांच की गई थी या जिनके रक्त की दशकों से बिल्कुल भी जाँच नहीं की गई थी। वृद्ध लोग अस्पताल में भर्ती अचैतन्य का, कम हीमोग्लोबिन स्तर स्थापित करने के बाद, तुरंत एक स्टर्नल पंचर करना, स्मीयर को दागना और वी. की तस्वीर देखने के बाद, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की कमी, प्रशासन शुरू करना आवश्यक है। बड़ी खुराकविटामिन; लाल रक्त कोशिका आधान तभी शुरू किया जाता है जब कम हीमोग्लोबिन स्तर का पता चलता है।

· फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया- मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, इसकी मुख्य अभिव्यक्तियों में बी12 की कमी वाले एनीमिया के समान; फोलिक एसिड की कमी से विकसित होता है। फोलिक एसिड का बिगड़ा हुआ अवशोषण उन गर्भवती महिलाओं में देखा जाता है जो हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित हैं या जिन्होंने गर्भावस्था से पहले शराब का दुरुपयोग किया था, समय से पहले के शिशुओं में, खासकर जब उन्हें बकरी का दूध पिलाया जाता है, सड़कों पर जिनकी छोटी आंत का उच्छेदन हुआ है, उष्णकटिबंधीय स्प्रू और सीलिएक रोग में , शराब की लत से पीड़ित लोगों में, साथ ही फेनोबार्बिटल, डिफेनिन जैसे एंटीकॉन्वेलेंट्स का लंबे समय तक उपयोग करने वालों में। नैदानिक ​​तस्वीर, रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर विटामिन बी 12 की कमी के समान है, लेकिन ग्लोसिटिस और फनिक्युलर मायलोसिस आमतौर पर नहीं होते हैं।

· लाल रक्त कोशिकाओं और सीरम में फोलिक एसिड के स्तर में कमी से फोलेट की कमी वाले एनीमिया का निदान विश्वसनीय रूप से स्थापित किया जा सकता है। व्यावहारिक कार्य में इसे हासिल करना कठिन है। ऊपर वर्णित स्थितियों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का पता लगाना मौखिक रूप से 5-15 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर फोलिक एसिड निर्धारित करने के लिए पर्याप्त आधार है (यह खुराक आंत्रशोथ आदि के साथ छोटी आंत के उच्छेदन के बाद भी चिकित्सीय प्रभाव प्रदान करती है)। 1.5-2 सप्ताह के उपचार के बाद रेटिकुलोसाइट वृद्धि निदान की शुद्धता को इंगित करती है। फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया की रोकथाम में उन व्यक्तियों को फोलिक एसिड का प्रशासन शामिल है, जिन्होंने एक बार फोलिक एसिड की कमी का अनुभव किया है और ऊपर वर्णित स्थितियों में से एक से पीड़ित हैं। हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं को फोलिक एसिड निर्धारित किया जाना चाहिए।

· वर्णित लोगों के अलावा, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लगातार विरासत में मिले रूप भी हैं, जब एनीमिया, अन्य लक्षणों के साथ, बच्चों में होता है और इसका इलाज विटामिन बी, 2 और फोलिक एसिड के साथ नहीं किया जा सकता है। इन मरीजों की जांच विशेष संस्थानों में कराई जानी चाहिए।

· हेमोलिटिक एनीमियालाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के साथ जुड़ा हुआ है। सभी हेमोलिटिक स्थितियों की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों की रक्त सामग्री में वृद्धि - बिलीरुबिन या मुक्त हीमोग्लोबिन या मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति है। एक महत्वपूर्ण संकेत लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के कारण रक्त में "नवजात शिशु" लाल रक्त कोशिकाओं-रेटिकुपोसाइट्स के प्रतिशत में उल्लेखनीय वृद्धि है। हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा में लाल कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

· वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस. एटियलजि, रोगजनन। यह रोग प्रमुख रूप से विरासत में मिला है। हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में एक दोष पर आधारित है, जो इसकी बढ़ती पारगम्यता का कारण बनता है और एरिथ्रोसाइट्स में अतिरिक्त सोडियम के प्रवेश और पानी के संचय को बढ़ावा देता है। लाल रक्त कोशिकाएं गोलाकार आकार प्राप्त कर लेती हैं, प्लीहा साइनस के संकीर्ण स्थानों से गुजरते समय क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) द्वारा पकड़ लिया जाता है; हीमोग्लोबिन के बिलीरुबिन में रूपांतरण से अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया और पीलिया होता है।

· नैदानिक ​​चित्र. एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रासेल्युलर टूटना रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ निर्धारित करता है - पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा, एनीमिया, पित्त पथरी बनने की प्रवृत्ति, एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन, रेटिकुपोसाइटोसिस। रोग की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ किसी भी उम्र में हो सकती हैं, हालाँकि वास्तव में यह जन्म से ही शुरू हो जाती है। बहुत दुर्लभ और निरर्थक संकेतरोग - पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर का गठन। लंबे समय तक, प्रारंभिक बचपन से, मौजूदा हेमोलिसिस के साथ अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया होता है, जिसके परिणामस्वरूप हड्डी का गठन ख़राब हो जाता है। दांतों की गलत स्थिति, ऊंचे तालू, उभरे हुए माथे, हल्के माइक्रोफथामिया आदि के कारण जबड़े की विकृति होती है। प्लीहा हमेशा फूला हुआ रहता है।

· रक्त चित्र: एरिथ्रोसाइट्स का माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, उच्च रेटिकुपोसाइटोसिस, आमतौर पर दसियों प्रतिशत में गणना की जाती है, अलग-अलग गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य होती है। हेमोलिटिक संकट के दौरान, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। तथाकथित एजेनेरेटिव संकट बहुत तेजी से घटित होते हैं, जब बढ़े हुए हेमोलिसिस के साथ कई दिनों तक एरिथ्रोपोइज़िस नहीं होता है; रक्त से रेटिकुलोसाइट्स गायब हो जाते हैं, एनीमिया तेजी से बढ़ता है और बिलीरुबिन का स्तर गिर जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का स्फेरोसाइटोसिस उनके कम आसमाटिक प्रतिरोध से मेल खाता है। एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास कम हो जाता है, और उनकी मोटाई तदनुसार बढ़ जाती है, और इसलिए अधिकांश कोशिकाओं में केंद्रीय समाशोधन दिखाई नहीं देता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट उभयलिंगी से गोलाकार हो जाता है।

· निदान। पीलिया, बढ़ी हुई प्लीहा, लाल रक्त कोशिकाओं का स्फेरोसाइटोसिस, उनका कम आसमाटिक प्रतिरोध, उच्च रेटिकुपोसाइटोसिस, चेहरे की खोपड़ी की विकृति और बढ़ी हुई प्लीहा वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के निदान को निस्संदेह बनाते हैं। एक नियम के रूप में, रोगी के माता-पिता में से किसी एक में समान लक्षण पाए जा सकते हैं, हालांकि उनकी गंभीरता भिन्न हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, माता-पिता पूरी तरह स्वस्थ होते हैं। निदान में कठिनाइयाँ अक्सर कोलेलिथियसिस के कारण होती हैं, जो आमतौर पर वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (नलिकाओं और पित्ताशय में बिलीरुबिन पत्थरों के निर्माण के कारण) के साथ होती है। हेमोलिसिस और कोलेलिथियसिस की अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया विशेषता को प्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है - प्रतिरोधी पीलिया होता है। पित्ताशय क्षेत्र में दर्द, यकृत का कुछ बढ़ना वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के सामान्य लक्षण हैं। अक्सर, कई वर्षों तक, रोगियों को गलती से पित्त पथ या यकृत की बीमारी वाला मान लिया जाता है। त्रुटि का एक स्रोत रेटिकुलोसाइट्स के बारे में जानकारी की कमी है।

· एरिथ्रोसाइट्स का स्फेरोसाइटोसिस और हेमोलिसिस के अन्य लक्षण (पीलिया, बढ़ी हुई प्लीहा, रेटिकुलोसाइटोसिस) भी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में होते हैं। हालाँकि, वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के विपरीत, माता-पिता में चेहरे की खोपड़ी में कोई परिवर्तन या वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लक्षण नहीं होते हैं; ऑटोइम्यून हेमोलिसिस की पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, प्लीहा का कोई महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा या पित्ताशय की थैली में दर्द अभी भी नहीं है, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की तुलना में अधिक स्पष्ट हैं। संदिग्ध मामलों में, कॉम्ब्स परीक्षण करना आवश्यक है, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अधिकांश मामलों में सकारात्मक (प्रत्यक्ष परीक्षण) और वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में नकारात्मक है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की विशेषता वाले परिवर्तन एसिड एरिथ्रोग्राम में प्रकट होते हैं: हाइड्रोक्लोरिक एसिड की क्रिया के लिए एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिरोध में तेज वृद्धि समय के साथ उनके लसीका के एक विशिष्ट वक्र के साथ पाई जाती है, धोने के बाद उनके प्रतिरोध में कमी होती है।

· इलाज। कट्टरपंथी विधि- स्प्लेनेक्टोमी, गंभीर हेमोलिसिस, एनीमिया, कोलेलिथियसिस और पैर के अल्सर के लिए संकेत दिया जाता है, बच्चों में, स्प्लेनेक्टोमी अधिमानतः 7-8 वर्ष की आयु के बाद की जाती है, हालांकि, गंभीर एनीमिया और गंभीर हेमोलिटिक संकट किसी भी सर्जरी के लिए प्रत्यक्ष संकेत हैं। उम्र। सर्जरी के बाद, सभी रोगियों में व्यावहारिक सुधार होता है, हालांकि एरिथ्रोसाइट्स के स्फेरोसाइटोसिस और बढ़े हुए हेमोलिसिस के बहुत मामूली लक्षण रहते हैं, कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस के मामले में, कोलेसिस्टेक्टोमी को सोस्प्लेनेक्टोमी के साथ एक साथ किया जा सकता है, लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं ट्रांसफ़्यूज़, और कभी-कभी प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

· वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (एलिप्टोसाइटोसिस)- एरिथ्रोसाइट्स की प्रमुख रूप से विरासत में मिली विसंगति, कभी-कभी बढ़े हुए हेमोलिसिस से जटिल होती है। विसंगति के अधिकांश वाहकों में बढ़े हुए हेमोलिसिस के लक्षण नहीं होते हैं। हेमोलिसिस के साथ रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से मेल खाती है। निदान अधिकांश लाल रक्त कोशिकाओं के ओवलोसाइटोसिस और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बढ़े हुए प्लीहा) के लक्षणों के आधार पर स्थापित किया जाता है।

· इलाज। गंभीर हेमोलिसिस के साथ - स्प्लेनेक्टोमी।

· वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के आकार की एक प्रमुख रूप से विरासत में मिली विसंगति है, जो कभी-कभी इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा जटिल हो जाती है। विसंगति स्वयं स्पर्शोन्मुख है।

· हेमोलिटिक सिंड्रोम का रोगजनन वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के समान प्रतीत होता है।

· हेमोलिटिक सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और बढ़े हुए प्लीहा की विशेषता है। विशिष्ट विशेषताइस बीमारी में एरिथ्रोसाइट्स - एरिथ्रोसाइट के केंद्रीय समाशोधन के क्षेत्र में कोशिका के किनारों पर जुड़ने वाली दो अनोखी रेखाएं। वे इसे मुंह का आकार देते हैं, इसलिए इसे विसंगति नाम दिया गया है।

· हेमोलिटिक एनीमियाग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-एफडीजी) की कमी के कारण होता है। यह बीमारी एशिया और अफ़्रीका के कई देशों में फैली हुई है। यूएसएसआर में यह अज़रबैजान में पाया जाता है, कम बार ट्रांसकेशिया के अन्य गणराज्यों में, छिटपुट रूप से - हर जगह। G-6-FDG के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाला जीन X गुणसूत्र पर स्थित होता है। इस जीन की संरचना में गड़बड़ी, जिससे एंजाइम की कमी होती है, मुख्य रूप से पुरुषों में होती है। इस संरचनात्मक जीन में आनुवंशिक विकार काफी व्यापक रूप से भिन्न होते हैं: कुछ मामलों में एंजाइम की गतिविधि सामान्य से थोड़ी ही कम होती है, दूसरों में यह लगभग अनुपस्थित होती है। जी-6-एफडीजी की कमी से जुड़ी रोग प्रक्रियाएं बहुत विविध हैं। चिकित्सकीय रूप से, वे कुछ दवाएं लेने या फैबा बीन्स खाने के जवाब में हेमोलिटिक संकट के रूप में प्रकट होते हैं, लेकिन एक पुरानी हेमोलिटिक प्रक्रिया भी संभव है, जो समान उत्तेजक प्रभावों के प्रभाव में बिगड़ती है।

· जी-6-एफडीजी की कमी के कारण बढ़े हुए हेमोलिसिस का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। एरिथ्रोसाइट में कमी प्रक्रियाओं के उल्लंघन से हीमोग्लोबिन का ऑक्सीकरण होता है, ग्लोबिन श्रृंखलाओं का अवक्षेपण होता है और प्लीहा में ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाता है।

· नैदानिक ​​चित्र. जी-6-एफडीजी की कमी के कारण हेमोलिटिक संकट की विशेषता गहरे रंग के मूत्र (मूत्र में हेमोसाइडरिन और मुक्त हीमोग्लोबिन) की उपस्थिति, दवा लेने के 2-3 वें दिन हल्का पीलिया होना है जो हेमोलिसिस को उत्तेजित करता है। इस दवा के निरंतर उपयोग से शरीर के तापमान में वृद्धि, हाथ और पैर की हड्डियों में दर्द और गंभीर मामलों में, रक्तचाप में गिरावट और एनीमिक कोमा के साथ गंभीर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। रक्त में - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (कभी-कभी बहुत अधिक) मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ, गंभीर एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस। पेशाब का रंग गहरा भूरा होता है। अप्रत्यक्ष के कारण बिलीरुबिन का स्तर मामूली रूप से बढ़ जाता है। हेमोलिसिस के उत्तेजक हैं कुनैन, कुनैन, प्राइमाक्विन, सल्फोनामाइड्स (मधुमेह रोधी दवाओं सहित), नाइट्रोफ्यूरन्स, 8-हाइड्रॉक्सीक्विनोलिन डेरिवेटिव (नाइट्रोक्सोलिन, आदि), नेलिडिक्सिक एसिड (नेविग्रामोन), आइसोनियाज़िड (ट्यूबज़िड), फ़िवाज़िड, पीएएस, एंटीपाइरिन, फेनासेटिन, एमिडोपाइरिन , एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, विकासोल। ये दवाएं संभवतः जी-6-एफडीजी की कमी के कारण हेमोलिटिक संकट के उत्तेजकों की सूची को समाप्त नहीं करती हैं। इसका स्पष्टीकरण संक्रमण की उत्तेजक भूमिका से ही बाधित होता है, जो दवा के नुस्खे का कारण बना। चूंकि घाव की गंभीरता दवा की खुराक से संबंधित होती है, इसलिए इसकी तत्काल वापसी से हेमोलिसिस में कमी आती है। कभी-कभी उत्तेजक दवा के निरंतर उपयोग के बावजूद, हेमोलिसिस की अस्थायी समाप्ति होती है (संभवतः रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक लगातार युवा रूपों की बड़ी संख्या में रिहाई के कारण)। गंभीर हेमोलिटिक संकट गंभीर गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तीव्र नेक्रोनफ्रोसिस का कारण बन सकता है।

· रोग का एक विशेष रूप नवजात शिशुओं में गंभीर हेमोलिटिक संकट है, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर आरएच संघर्ष से मेल खाती है।

· फेविज्म- फैबा बीन्स के सेवन या इस पौधे से पराग के अंतर्ग्रहण के जवाब में जी-6-एफडीजी की कमी वाले कुछ व्यक्तियों में तीव्र हेमोलिटिक सिंड्रोम का विकास। हेमोलिटिक संकट की तस्वीर दवा लेने के दौरान वर्णित तस्वीर से मेल खाती है, लेकिन पहले विकसित होती है - इन बीन्स के सेवन के कुछ घंटों के भीतर, गुर्दे की विफलता के विकास के साथ गंभीर हेमोलिसिस प्रकट होता है। इन फलियों के परागकणों से उत्पन्न हेमोलिसिस, इसके संपर्क में आने के कुछ मिनट बाद होता है और आसानी से आगे बढ़ता है।

· जी-6-एफडीजी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट के साथ, मामूली पीलिया, मध्यम एनीमिया, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि और प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ निरंतर हेमोलिसिस संभव है। संक्रमण सहित वर्णित उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से हेमोलिसिस बढ़ जाता है। निदान विश्वसनीय रूप से केवल उन तरीकों का उपयोग करके किया जा सकता है जो एरिथ्रोसाइट्स में जी-6-एफडीजी की गतिविधि निर्धारित करते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस से विभेदन में, कॉम्ब्स प्रतिक्रिया कुछ सहायता प्रदान करती है, विशेष रूप से नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, जब आरएच एंटीजन के लिए कोई असंगति नहीं होती है। चूँकि जी-6-एफडीजी की कमी ट्रांसकेशस में आम है, विशेष रूप से अज़रबैजान में, इस क्षेत्र के जातीय प्रतिनिधियों में हेमोलिटिक संकट को हमेशा बहिष्कार की आवश्यकता होती है इस बीमारी का. बढ़े हुए हेमोलिसिस के क्रोनिक रूपों को मुख्य रूप से थैलेसीमिया और हीमोग्लोइनोपैथी से अलग किया जाना चाहिए, जिसका वितरण क्षेत्र जी-6-एफडीजी की कमी के साथ मेल खाता है।

· इलाज। उस दवा को बंद करना जो हेमोलिटिक संकट का कारण बनी। राइबोफ्लेविन 0.015 ग्राम दिन में 2-3 बार मौखिक रूप से, एरेविट 2 मिली दिन में 2 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से। गंभीर हेमोलिटिक संकट के मामले में, गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए, सोडियम बाइकार्बोनेट का 5% घोल धीरे-धीरे अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है (गुर्दे की विफलता में रियोपोलीग्लुसीन को वर्जित किया जाता है), ड्यूरेसीस को बढ़ाने के लिए फ्यूरोसेमाइड (लासिक्स) - 40-60 मिलीग्राम या अधिक बार-बार अंतःशिरा में। जब औरिया विकसित होती है, तो प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो हेमोडायलिसिस का उपयोग किया जाता है। एनीमिया कोमा के शुरुआती लक्षणों के साथ गंभीर एनीमिया सिंड्रोम लाल रक्त कोशिका आधान का कारण हो सकता है। इस तथ्य के कारण कि कभी-कभी हेमोलिटिक संकट की प्रकृति स्थापित होने से पहले रक्त आधान के मुद्दे को हल करना पड़ता है, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं (अधिमानतः पिघली हुई) का उपयोग किया जाना चाहिए।

· रोकथाम। सावधानीपूर्वक इतिहास लेना। दोष के प्रत्येक वाहक को उसके लिए प्रतिकूल दवाओं की एक सूची प्रदान की जानी चाहिए और फैबा बीन्स खाने के खतरों से अवगत होना चाहिए। इस दोष के वाहकों के लिए निवारक टीकाकरण केवल सख्त महामारी संकेतों के अनुसार ही किया जाना चाहिए।

· थैलेसीमिया- वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह जो सामान्य या के साथ एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हाइपोक्रोमिया द्वारा विशेषता है ऊंचा स्तररक्त सीरम में आयरन. रक्त में बिलीरुबिन का स्तर अक्सर बढ़ जाता है, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस और बढ़े हुए प्लीहा का उल्लेख किया जाता है। हमारे देश में, यह बीमारी मुख्य रूप से अज़रबैजान में फैली हुई है, और जॉर्जिया, आर्मेनिया, ताजिकिस्तान और उज़्बेकिस्तान में कम आम है; छिटपुट मामले हर जगह हो सकते हैं. थैलेसीमिया में, चार ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक का संश्लेषण ख़राब हो जाता है। एक (विषमयुग्मजता) या दोनों माता-पिता (समयुग्मजता) से विकृति विज्ञान की विरासत, और बाधित श्रृंखला का प्रकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता निर्धारित करता है।

· लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती मृत्यु का रोगजनन ग्लोबिन श्रृंखलाओं के गलत अनुपात के कारण बिगड़ा कोशिका संरचना से जुड़ा है। थैलेसीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के जीवन को छोटा करने के अलावा, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकार्योसाइट्स की मृत्यु होती है - तथाकथित अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस।

· होमोजीगस थैलेसीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर गंभीर होती है हाइपोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस, लक्ष्य जैसे रूपों की उपस्थिति (सामान्य समाशोधन के बजाय, लक्ष्य जैसा दिखने वाला हीमोग्लोबिन स्पॉट केंद्र में निर्धारित होता है)। हेमोलिसिस की प्रारंभिक शुरुआत, अस्थि मज्जा के गंभीर हाइपरप्लासिया के साथ, चेहरे की खोपड़ी (चौकोर, टॉवर खोपड़ी, काठी नाक, कुरूपता, दांतों की स्थिति, आदि) में गंभीर गड़बड़ी की ओर ले जाती है। प्रारंभिक एनीमिया बच्चे के शारीरिक और मानसिक अविकसितता का कारण बनता है। हल्का पीलिया नोट किया गया है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण)। प्लीहा बढ़ गया है. एक्स-रे से कपाल तिजोरी की हड्डियों की स्पंजी परत का मोटा होना और एक अजीब संरचना का पता चलता है: एक "बालों वाली" संरचना। मरीज संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशील हैं। गंभीर रक्ताल्पता से बच्चों की जीवन के पहले वर्ष में ही मृत्यु हो जाती है। और भी कम हैं गंभीर रूपसमयुग्मजी थैलेसीमिया, जब रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

· विषमयुग्मजी थैलेसीमियामध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, हल्का पीलिया और प्लीहा का थोड़ा सा इज़ाफ़ा हो सकता है। हालाँकि, विषमयुग्मजी गाड़ी में बढ़े हुए हेमोलिसिस के लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान वर्णित के समान है, हालांकि परिवर्तनों की गंभीरता कम है।

· थैलेसीमिया में रक्त चित्र की विशेषता ऊपर वर्णित एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान और कम रंग सूचकांक है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य है या थोड़ी बढ़ी हुई है, ल्यूकोग्राम और प्लेटलेट गिनती में बदलाव नहीं होता है। नैदानिक ​​संकेत सामान्य या बढ़ा हुआ सीरम आयरन स्तर है।

· निदान। थैलेसीमिया का संदेह तब किया जा सकता है जब हाइपोक्रोमिक एनीमिया का पता एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस, उनके लक्षित स्वरूप (बिल्कुल विशिष्ट संकेत नहीं), बढ़े हुए प्लीहा और सामान्य सीरम आयरन के स्तर के साथ लगाया जाता है। यदि, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में, आयरन की खुराक लेने से उपचार के दूसरे सप्ताह के मध्य या अंत तक रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, तो थैलेसीमिया में, आयरन लेने से रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में कोई बदलाव नहीं होता है। थैलेसीमिया का रूप केवल ग्लोबिन श्रृंखलाओं के विशेष अध्ययन से ही निर्धारित किया जा सकता है।

· गंभीर समरूप रूपों का उपचार इतनी मात्रा में लाल रक्त कोशिका आधान की मदद से एनीमिया के सुधार तक कम हो जाता है जो हीमोग्लोबिन को 85 ग्राम/लीटर (तथाकथित सुपरट्रांसफ्यूजन) के स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है, जबकि अतिरिक्त लोहे को हटा देता है हताश करना. प्रारंभिक उपचार विधियों में से एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हो सकता है। गंभीर हेमोलिसिस और प्लीहा के महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा के मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन थैलेसीमिया के मामलों में इसका सहारा लेना शायद ही कभी आवश्यक होता है।

· रोकथाम। चूंकि बीमारी का गंभीर समयुग्मजी रूप रक्त संबंधियों के विवाह में अधिक आम है, इसलिए ऐसे विवाहों को रोकना आवश्यक है।

· दरांती कोशिका अरक्तता।में बड़ा समूहग्लोबिन की अमीनो एसिड संरचना में गड़बड़ी के कारण होने वाली बीमारियाँ - हीमोग्लोबिनोपैथी, सबसे आम सिकल सेल एनीमिया है। यह रोग दो रूपों में होता है: समयुग्मजी (गंभीर) और विषमयुग्मजी; उत्तरार्द्ध केवल एनीमिया संकट से जटिल है विशेष शर्तेंऑक्सीजन भुखमरी. ग्लोबिन संरचना में विसंगति (वैपिन के साथ ग्लोबिन की बीटा श्रृंखला में ग्लूटामिक एसिड का प्रतिस्थापन) प्रमुख रूप से विरासत में मिली है, लेकिन रोग की नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ केवल होमोज़ाइट्स में होती हैं, यानी, वे लगातार विरासत में मिली हैं। सिकल सेल रोग मध्य अफ़्रीका में आम है, इसके छिटपुट मामले हर जगह अफ़्रीकी मूल के लोगों में होते हैं; सीआईएस में, ट्रांसकेशिया में सिकल सेल एनीमिया के प्रसार के केंद्र नोट किए गए हैं।

· समयुग्मजी रूप की नैदानिक ​​तस्वीर में प्रारंभिक गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया होता है, जिसमें नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक चरित्र होता है। प्रारंभिक विकसित और गहन एनीमिक सिंड्रोम से जुड़ी शारीरिक और कुछ मानसिक मंदता के साथ कंकाल संबंधी विकार भी होते हैं; बच्चे पतले होते हैं और हाथ-पैर लम्बे होते हैं, खोपड़ी विशिष्ट रूप से विकृत, ऊंची, संकुचित होती है और अक्सर एक रिज के रूप में ललाट भागों की मोटी सीवन होती है। थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ विशिष्ट हैं। हड्डियों को पोषण देने वाली वाहिकाओं का घनास्त्रता लंबी ट्यूबलर हड्डियों और जोड़ों में गंभीर दर्द और उनकी सूजन के साथ होती है। ऊरु का सड़न रोकनेवाला परिगलन और प्रगंडिका. मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता और फुफ्फुसीय रोधगलन अक्सर होता है। हेमोलिटिक संकट आमतौर पर होता है उच्च तापमान, सूत्र के कायाकल्प, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस। संकट के दौरान बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ गहरे रंग का मूत्र निकलता है, जिसमें हेमोसाइडरिन पाया जाता है। पैर में छाले होना आम बात है। रोग की शुरुआत में, प्लीहा अक्सर बढ़ जाती है; बाद में, बार-बार होने वाले रोधगलन के कारण, यह सिकुड़ जाती है और स्पर्श करना बंद कर देती है। लीवर भी थोड़ा बड़ा हो गया है।

· रक्त चित्र: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस, अर्ध-डिस्क जैसा दिखने वाले अजीब रूपों की उपस्थिति, लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स की एक छोटी संख्या। असली दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का पता केवल सोडियम मेटाबाइसल्फाइट के साथ एक विशेष परीक्षण से लगाया जाता है, जो एक कम करने वाले एजेंट के रूप में कार्य करते हुए, लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है, जिससे उनमें हीमोग्लोबिन का क्रिस्टलीकरण होता है और उपस्थिति होती है। दरांती के आकार का रूप. तैयारी से कवर ग्लास को हटाने से - ऑक्सीजन तक पहुंच - लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य आकार की बहाली होती है।

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँविषमयुग्मजी रूप केवल एनोक्सिक स्थितियों (केबिन पर दबाव डाले बिना हवाई जहाज पर उड़ान भरना, गंभीर निमोनिया, एनेस्थीसिया, आदि) से उत्पन्न हेमोलिटिक संकट के दौरान देखे जाते हैं। यह संकट कई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के साथ है। रक्त में एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है। लाल रक्त कोशिकाएं समयुग्मजी रूप में समान परिवर्तनों से गुजरती हैं, उसी परीक्षण से सिकलिंग का पता चलता है। समयुग्मजी रूप में हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन से केवल एस-हीमोग्लोबिन की उपस्थिति का पता चलता है, और विषमयुग्मजी रूप में, हीमोग्लोबिन के एस- और ए-दोनों अंशों की उपस्थिति का पता चलता है।

· इलाज। हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगी को अस्पताल में भर्ती करें और उसे गर्म करें, क्योंकि कम तापमान पर सिकलिंग के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। आंतरिक रूप से निर्धारित एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड(एक असंगठक और एक कारक के रूप में जो ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता को बदलता है) दिन में 3 बार 0.5 ग्राम की खुराक पर। गंभीर एनीमिया के मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

· सिकल सेल हीमोग्लोबिनोपैथी के अलावा, अन्य हीमोग्लोबिन असामान्यताएं हैं जो आमतौर पर केवल समरूप अवस्था में हीमोलिटिक सिंड्रोम देती हैं: मामूली पीलिया, बढ़ी हुई प्लीहा, एनिसोसाइटोसिस और अन्य लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइटोसिस। हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन हीमोग्लोबिनोपैथी की प्रकृति को स्पष्ट करना संभव बनाता है। दो पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन की हेटेरोज़ायोसिटी या टैपसेमिया के साथ उनका संयोजन हो सकता है।

· हेमोलिटिक एनीमियाअस्थिर एमोग्लोबिन के साथ। हेमोलिटिक एनीमिया का एक विशेष समूह अस्थिर हीमोग्लोबिन का वहन है; ग्लोबिन की अल्फा या बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप ऑक्सीकरण एजेंटों और गर्मी के प्रति उनकी अस्थिरता होती है। रोग प्रमुख रूप से विरासत में मिले हैं, दुर्लभ हैं, और कोई समयुग्मजी रूप नहीं हैं।

· नैदानिक ​​​​तस्वीर होमोलिटिक सिंड्रोम (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, एनीमिया, बढ़े हुए प्लीहा) की विशेषता है। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस लगभग स्पर्शोन्मुख होता है, जबकि अन्य में यह स्पष्ट होता है। एनीमिया आम तौर पर नॉरमोक्रोमिक होता है, जिसमें एनीसोसाइटोसिस, कभी-कभी हेंज बॉडीज और लाल रक्त कोशिकाओं की हल्की लक्ष्य जैसी उपस्थिति होती है; इनका बेसोफिलिक विराम चिह्न पाया जाता है। अंतिम दो घटनाएं अस्थिर हीमोग्लोबिन के परिवहन का सुझाव देती हैं।

· निदान। जब लाल रक्त कोशिकाएं विभिन्न ऑक्सीकरण एजेंटों, जैसे ब्रिलियंट क्रेसिल ब्लू, के संपर्क में आती हैं, तो अस्थिर हीमोग्लोबिन विकृतीकरण से गुजरता है और छोटे गोल समावेशन के रूप में अवक्षेपित हो जाता है। कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की थर्मोस्टेबिलिटी की जाँच की जाती है।

· उपचार अच्छी तरह से विकसित नहीं है; स्प्लेनोमेगाली और गंभीर हेमोलिटिक सिंड्रोम के मामले में, ज्यादातर मामलों में स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिसिस की तीव्रता को कुछ हद तक कम कर देती है।

· पैरॉक्सिस्मल रात्रिचर हीमोग्लोबिनुरिया(पीएनएच, मार्चियाफावा-मिशेल रोग, लगातार हेमोसाइडरिनुरिया के साथ पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, स्ट्रबिंग-मार्चियाफावा रोग) एक प्रकार का अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया है जो लगातार इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, हेमोसाइडरिनुरिया, ग्रैनुलोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के निषेध के साथ होता है।

· रोग का रोगजनन लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावस्कुलर विनाश से जुड़ा हुआ है, जो काफी हद तक दोषपूर्ण हैं। एरिथ्रोसाइट्स की पैथोलॉजिकल आबादी के साथ, कुछ सामान्य कोशिकाएँसामान्य जीवनकाल होना। ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संरचना में गड़बड़ी पाई गई। रोग वंशानुगत नहीं है, लेकिन कोशिकाओं की दोषपूर्ण आबादी के गठन को भड़काने वाले किसी भी बाहरी कारक, जो कि एक क्लोन है, यानी, शुरू में परिवर्तित कोशिका की संतान, ज्ञात नहीं है। पीएनएच में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से जुड़ी होती हैं, जो थ्रोम्बस गठन को उत्तेजित करती हैं। एक महत्वपूर्ण, लेकिन बीमारी के अनिवार्य संकेत से दूर - रात में या सुबह में हीमोग्लोबिनुरिया के पैरॉक्सिस्म की उत्पत्ति - अस्पष्ट बनी हुई है। पैरॉक्सिज्म दिन के समय से नहीं, बल्कि नींद से जुड़ा है, जो दिन के दौरान भी संकट का कारण बन सकता है। पीएनएच में पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्स की पूरक संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है। शायद यह ताजा रक्त के आधान के साथ हेमोलिटिक संकट को भड़काने का आधार है, जिसमें पूरक को सक्रिय करने वाले कारक शामिल हैं। एक सप्ताह से अधिक समय तक संग्रहीत रक्त का आधान हेमोलिसिस को उत्तेजित नहीं करता है।

· नैदानिक ​​चित्र. रोग धीरे-धीरे विकसित होता है: मध्यम रक्ताल्पता, कमजोरी, थकान, व्यायाम के दौरान घबराहट और पेट में दर्द के लक्षण दिखाई देते हैं, जो अक्सर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता से जुड़े होते हैं। रक्ताल्पता और हेमोसाइडरिन के जमाव के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली पीली, भूरे रंग की हो जाती है। इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण लक्षण। काले पेशाब का दिखना कोई स्थायी संकेत नहीं है। चूंकि पीएनएच अक्सर ल्यूकोपेनिया (मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के कारण) के साथ होता है, पुरानी संक्रामक जटिलताएं संभव हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जटिल हो सकता है रक्तस्रावी सिंड्रोम. मूत्र में हीमोग्लोबिन और हीमोसाइडरिन के लंबे समय तक उत्सर्जन से धीरे-धीरे आयरन की कमी की स्थिति का विकास होता है - एस्थेनिक सिंड्रोम होता है, शुष्क त्वचा और भंगुर नाखून दिखाई देते हैं।

· रक्त चित्र में शुरुआत में नॉर्मोक्रोमिक और फिर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोमिया (2-4% या अधिक), ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता होती है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं। अस्थि मज्जा में, लाल रोगाणु का हाइपरप्लासिया देखा जाता है, लेकिन ट्रेफिन नमूने में अस्थि मज्जा की सेलुलरता में मामूली वृद्धि होती है, जो रोग बढ़ने पर हाइपोप्लास्टिक बन सकती है। लगातार चल रहे इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण, प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्यतः 0.05 ग्राम/लीटर से कम)। सीरम आयरन का स्तर शुरू में सामान्य होता है लेकिन फिर काफी कम हो सकता है। रोग की सामान्य शुरुआत के साथ, जब हेमोलिटिक सिंड्रोम प्रबल होता है, तो अप्लास्टिक सिंड्रोम की एक तस्वीर विकसित हो सकती है, जो कुछ वर्षों के बाद विशिष्ट रात्रि हीमोग्लोबिनुरिया के साथ हेमोलिटिक संकट से जटिल हो सकती है। अधिक बार, हेमोलिटिक संकट रक्त आधान को उकसाता है।

· निदान इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, मूत्र में हेमोसाइडरिन) के संकेतों के आधार पर किया जाता है। निदान को विशेष अध्ययन (सकारात्मक सुक्रोज परीक्षण, हेम परीक्षण, नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण) द्वारा स्पष्ट किया गया है।

· हेमोलिसिन रूप दिखने में पीएनएच जैसा ही होता है ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होने वाली, रक्त सीरम में हेमोलिसिन की उपस्थिति की विशेषता है, एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण। पीएनएच के विपरीत, कोई ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं होता है; प्रेडनिसोलोन का आमतौर पर अच्छा प्रभाव होता है। पीएनएच को अस्थि मज्जा की तस्वीर से अप्लास्टिक एनीमिया से अलग किया जा सकता है: अप्लासिया के साथ, ट्रेपेनेट को वसा की प्रबलता की विशेषता है, हेमोलिसिस के साथ - सेलुलर हाइपरप्लासिया, हालांकि, पीएनएच के दुर्लभ मामलों में, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया की एक तस्वीर विकसित हो सकती है, यद्यपि मूत्र में हेमोसाइडरिन और रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस लगातार पाया जाता है।

· गंभीर एनीमिया की अनुपस्थिति में उपचार नहीं किया जाता है। गंभीर एनीमिया सिंड्रोम के लिए लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है; सर्वोत्तम परिणाम 7-10 दिनों के लिए धुले या वृद्ध एरिथ्रोसाइट्स का आधान देता है। हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लेसिया के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड का संकेत दिया जाता है: नेरोबोल 10-20 मिलीग्राम प्रति दिन या रेटाबोलिल 50 मिलीग्राम आईएम 2-3 सप्ताह के लिए। आयरन सप्लीमेंट का उपयोग किया जाता है, लेकिन वे कभी-कभी हेमोलिटिक संकट पैदा कर सकते हैं। किसी संकट को रोकने के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ उपचार के दौरान आयरन को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है। घनास्त्रता के लिए, हेपरिन का संकेत दिया जाता है: पहले इंजेक्शन में, 10,000 इकाइयों को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, फिर 5,000-10,000 इकाइयों को दिन में 2-3 बार पेट की त्वचा के नीचे (एक पतली सुई के साथ 2 सेमी की गहराई तक) दिया जाता है। वसायुक्त ऊतक) रक्त के थक्के के नियंत्रण में। हेपरिन उपचार के लिए मतभेद गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर का हाल ही में बढ़ना, साथ ही रक्तस्राव के स्रोतों की उपस्थिति है।

· प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमियालाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य रूप: 1) ऑटोइम्यून, शरीर में अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है; 2) हैप्टेन, शरीर के प्रोटीन के साथ हैप्टेन के संयोजन के जवाब में गठित एंटीबॉडी के साथ शरीर के लिए विदेशी एंटीजन-हैप्टेन (ड्रग्स, वायरस, आदि) के एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारण के कारण होता है; 3) आइसोइम्यून, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित मातृ एंटीबॉडी के नवजात शिशु के शरीर में प्रवेश से जुड़ा हुआ है (आरएच एंटीजन के लिए बच्चे और मां की असंगति के मामले में और एबीओ प्रणाली के एंटीजन के लिए बहुत कम बार)।

· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।पैथोलॉजिकल प्रक्रिया किसी के स्वयं के एंटीजन के प्रति इम्यूनोलाइटिक असंवेदनशीलता के टूटने पर आधारित होती है।

· रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में एनीमिया सिंड्रोम के लक्षण शामिल हैं; रोगी की स्थिति की गंभीरता एनीमिया की गंभीरता और गंभीरता से निर्धारित होती है। पुरानी, ​​धीरे-धीरे विकसित होने वाली प्रक्रिया में, रोग का पहला संकेत हल्का पीलिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण) हो सकता है; साथ ही एनीमिया का भी पता चलता है। अन्य मामलों में, रोग की शुरुआत तेजी से बढ़ते एनीमिया और पीलिया के साथ तेजी से हेमोलिसिस द्वारा होती है। शरीर का तापमान अक्सर बढ़ जाता है। प्लीहा अक्सर बढ़ जाता है। यह संभव है कि कोलेलिथियसिस और वसायुक्त अध:पतन के कारण यकृत बड़ा हो जाए। आमतौर पर एक कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हृदय के शीर्ष और आधार पर सुनाई देती है, और ईटन के द्विभाजन का अक्सर पता लगाया जाता है।

· रक्त चित्र नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है (तीव्र हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर भयावह स्तर तक गिर सकता है, रोगी एनीमिया कोमा में पड़ सकता है)। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस देखा जाता है, जिसके लिए वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से भेदभाव की आवश्यकता होती है। तीव्र हेमोलिसिस में, रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। रेटिकुलोसाइट गिनती अधिक है। श्वेत रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन हेमोलिटिक संकट के साथ अल्पकालिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है (हेमोलिसिस के दौरान स्टेरॉयड हार्मोन का प्रशासन प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ बहुत उच्च न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया के साथ हो सकता है)। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहता है। हालाँकि, ऑटोइम्यून साइटोलिसिस होता है, जो दो रोगाणुओं - प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (इवेन्स-फिशर सिंड्रोम) को प्रभावित करता है। इस मामले में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण चिकित्सकीय रूप से निर्धारित किए जाते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा में लाल अंकुर की जलन की विशेषता होती है (जब हेमोलिसिस को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है, तो अस्थि मज्जा में उच्च मेगाकार्योसाइटोसिस नोट किया जाता है), लेकिन अक्सर जालीदार कोशिकाओं का एक उच्च प्रतिशत पाया जा सकता है - एक मोटे के साथ अजीब तत्व- न्यूक्लियोलस और विस्तृत साइटोप्लाज्म के साथ संरचित नाभिक जिसमें हल्का नीला कण होता है। बायोकेमिकल अध्ययनों से पता चलता है कि, हाइपरबिलिरुबिनमिया के अलावा, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि हुई है, जो कुछ मामलों में प्रकृति में मोनोक्लोनल हो सकती है।

· हेमोलिटिक प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है; यदि पहली खुराक पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है तो अक्सर निर्धारित स्टेरॉयड हार्मोन की खुराक बढ़ानी पड़ती है (पहली खुराक आमतौर पर 60 मिलीग्राम प्रति दिन होती है)। यह रोग हेमोलिसिस या टेक के एकल प्रकरण के रूप में प्रकट हो सकता है क्रोनिक कोर्स.

· इसके साथ ही सबसे बारंबार रूपऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को प्लीहा (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) की मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ रोग का एक रूप है। इस मामले में एक विशिष्ट विशेषता हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया के कारण गहरे रंग के मूत्र का निकलना है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, मेसेन्टेरिक संवहनी तंत्र में घनास्त्रता पेट में गंभीर पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति और आंतों की पैरेसिस के कारण सूजन के साथ संभव है। एक नियम के रूप में, छोटी वाहिकाएँ घनास्त्र हो जाती हैं और आंतों में गैंग्रीन विकसित नहीं होता है, सर्जिकल हस्तक्षेप की कोई आवश्यकता नहीं होती है; कभी-कभी शीतलन (ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया) की प्रतिक्रिया में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं पर रक्त सीरम में हेमोलिसिन के प्रभाव से जुड़ा होता है।

· शायद ही कभी (मुख्य रूप से बुजुर्ग लोगों में) एरिथ्रोसाइट्स में ठंडे एग्लूटीनिन के कारण होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के रूप होते हैं। ऐसे हेमोलिसिस का उत्प्रेरक आमतौर पर अचानक ठंडा होना है। रोग पुराना हो जाता है। मरीज़, एक नियम के रूप में, ठंड को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं करते हैं; ठंड के लंबे समय तक संपर्क में रहने के बाद उंगलियों में गैंग्रीन विकसित होना संभव है। विशिष्ट संकेतयह प्रक्रिया कमरे के तापमान पर रक्त संग्रह के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं का ऑटोएग्लूटीनेशन है, जो लाल रक्त कोशिका के स्तर और ईएसआर के निर्धारण में हस्तक्षेप कर सकती है। रक्त स्मीयर या टेस्ट ट्यूब में एकत्रित हो सकता है। गर्म करने पर एग्लूटीनेशन गायब हो जाता है। रोगियों के रक्त सीरम में, प्रोटीन अंशों का निर्धारण करते समय, ठंडे एंटीबॉडी से संबंधित मोनो-क्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का एक ग्रेडिएंट पाया जाता है।

· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के सामान्य लक्षणों (रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि या मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स का बढ़ा हुआ प्रतिशत और लाल रंग की सतह पर ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाना) के आधार पर स्थापित किया जाता है। कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करने वाली रक्त कोशिकाएं, जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के लगभग 60% मामलों में सकारात्मक है)। हेमग्लूटीनेशन परीक्षण से सकारात्मक निष्कर्षों का उच्च प्रतिशत प्राप्त होता है। दोनों परीक्षण विशेष संस्थानों में किए जा सकते हैं। नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए, लेकिन केवल असाधारण मामलों में, स्टेरॉयड हार्मोन के साथ चिकित्सा की जा सकती है, जो कई दिनों के भीतर बढ़े हुए हेमोलिसिस को कम या समाप्त कर देती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए एक विशिष्ट उपचार कार्यक्रम का निदान और विकास एक विशेष संस्थान में किया जाता है। इसके बाद का उपचार आमतौर पर बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है।

· इलाज। थेरेपी आमतौर पर प्रति दिन 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (वयस्कों के लिए) से शुरू की जाती है। तेजी से बढ़ते एनीमिया के साथ गंभीर हेमोलिटिक प्रक्रिया में, प्रेडनिसोलोन की खुराक तेजी से बढ़ाकर 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन कर दी जाती है। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता, एनीमिया में वृद्धि और रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत से पता चलती है, रोग की शुरुआत में स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता हो सकती है। आमतौर पर स्प्लेनेक्टोमी के मुद्दे पर कई महीनों के रूढ़िवादी उपचार के बाद निर्णय लेना पड़ता है। द्वारा जीवन के संकेतऔर यदि स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)। गंभीर एनीमिक सिंड्रोम के मामले में, रक्त आधान के अनुसार चयन किया जाता है अप्रत्यक्ष नमूनारक्त को एकत्रित करता है या धोता है (अधिमानतः जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को।

· अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया- परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में गठित तत्वों की सामग्री में बढ़ती कमी की विशेषता वाले रोगों का एक समूह।

सम्बंधित जानकारी.

अस्थि मज्जा ट्यूबलर और सपाट हड्डियों की आंतरिक गुहा में स्थानीयकृत होती है; यह मुख्य रूप से एक हेमटोपोइएटिक अंग है; अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाएं (एससीसी) सभी रक्त कोशिकाओं - लिम्फोसाइट्स, मायलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत हैं। लाल अस्थि मज्जा में, अग्रदूत कोशिकाओं के प्रसार और विभेदन के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स बनते हैं, जो अंततः परिधीय रक्त में जारी होते हैं। वहीं, अस्थि मज्जा प्रतिरक्षा का केंद्रीय अंग है। स्तनधारियों के अस्थि मज्जा में, बी-लिम्फोसाइट्स परिपक्व होते हैं, अस्थि मज्जा से निकलते हैं, परिधीय लिम्फोइड अंगों के बी-निर्भर क्षेत्रों में बसते हैं और प्रतिरक्षा के बी-सेल घटक बनाते हैं। अस्थि मज्जा सीकेके भी भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में थाइमस में चले जाते हैं, जहां वे टी-लिम्फोसाइटों में परिपक्व होते हैं, जो प्रतिरक्षा के टी-सेल घटक का निर्माण करते हैं। अस्थि मज्जा प्रतिरक्षा प्रणाली के परिधीय अंगों के कुछ कार्य भी करता है; अस्थि मज्जा में एक द्वितीयक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है। संरचनात्मक संगठनअस्थि मज्जा को चित्र में दिखाया गया है। 1.2.

अस्थि मज्जा हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं
हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत होती हैं, जो स्पंजी स्ट्रोमा में स्थित होती हैं, जो रेटिकुलिन फाइबर और रेटिकुलर कोशिकाओं द्वारा एक लूप फ्रेम के रूप में बनाई जाती हैं। हेमेटोपोएटिक ऊतक की घनी पैक कोशिकाओं के गठित बेलनाकार लोब्यूल (रज्जु) में जालीदार कोशिकाओं के अलावा, एरिथ्रोइड तत्व, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज, ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकार्योसाइट्स, मस्तूल कोशिकाएं, फ़ाइब्रोब्लास्ट होते हैं। लोब्यूल धमनियों के चारों ओर बनते हैं और मैक्रोफेज और रेटिक्यूलर कोशिकाओं को काटते हुए एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा पंक्तिबद्ध साइनसोइड्स को निकालकर एक दूसरे से अलग हो जाते हैं। स्थलाकृतिक रूप से, अस्थि मज्जा में कोशिकाएं बेतरतीब ढंग से स्थित नहीं होती हैं, बल्कि अंतःस्रावी सतह और रक्त वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं। लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स धमनी शाखाओं, मस्तूल कोशिकाओं और मेगाकार्योसाइट्स के आसपास स्थानीयकृत होते हैं - साइनसोइड्स के पास और मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स पहले से ही साइनस के लुमेन में बनते हैं, ग्रैन्यूलोसाइट्स साइनसोइड्स से दूर, हेमेटोपोएटिक कॉर्ड के केंद्र में स्थित होते हैं। मैक्रोफेज एरिथ्रोब्लास्टिक आइलेट्स के आधार पर और शिरापरक साइनस के पास स्थानीयकृत होते हैं।
अस्थि मज्जा स्ट्रोमल कोशिकाएं
रक्त वाहिकाओं के आसपास स्थित अस्थि मज्जा के जालीदार स्ट्रोमा में नरम सहानुभूति तंतुओं द्वारा प्रवेश किया जाता है जो रीढ़ की हड्डी के निकटतम हिस्सों से जुड़े होते हैं। अस्थि मज्जा पैरेन्काइमा में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ स्वायत्त तंत्रिका फाइबर का एक छोटा सा हिस्सा होता है।
अस्थि मज्जा कोशिकाओं की प्रसारात्मक गतिविधि
अस्थि मज्जा में स्थित कोशिकाओं की प्रसार गतिविधि परिधि से केंद्र तक बढ़ जाती है, जबकि इन विवो (केओई-सी) और इन विट्रो (केओई-के) संस्कृतियों में हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की कॉलोनी बनाने वाली पूर्ववर्ती कोशिकाओं का स्थानीयकरण बढ़ जाता है। इसके विपरीत, केंद्र से परिधि तक (चित्र 1.2)। उदाहरण के लिए, केंद्र से परिधि तक चूहों के अस्थि मज्जा में केओई-सी की संख्या में प्रति 100 हजार कैरियोसाइट्स में 20 से 40 की वृद्धि प्रयोगात्मक रूप से स्थापित की गई थी। अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रसार और उनके विभेदन की परस्पर निर्भरता के विश्लेषण से यह निष्कर्ष निकला कि अस्थि मज्जा, थाइमस, लिम्फोइड रोम और आंतों के उपकला के निर्माण का सिद्धांत समान है - विभेदन क्षेत्र सक्रिय कोशिका प्रसार के क्षेत्रों से अलग होते हैं, और जैसे ही वे परिपक्व होने पर कोशिकाएँ एक क्षेत्र से दूसरे क्षेत्र में चली जाती हैं।

धन्यवाद

हेमेटोपोएटिक प्रणाली शरीर में अंगों की एक प्रणाली है जो रक्त संरचना की स्थिरता के लिए जिम्मेदार है। यह सर्वविदित तथ्य है कि मानव शरीर में गठित तत्वों का निरंतर विनाश होता रहता है। खैर, तो, यह हेमटोपोइएटिक अंग हैं जो नियमित रूप से उनकी भरपाई करते हैं, जिससे हेमटोपोइजिस की सामान्य प्रक्रिया सुनिश्चित होती है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली के मुख्य घटक लिम्फ नोड्स, प्लीहा और निश्चित रूप से माने जाते हैं। अस्थि मज्जा. यह अस्थि मज्जा के बारे में है जिसके बारे में हम अभी आपसे बात करेंगे।

यह क्या है?

अस्थि मज्जा हेमटोपोइएटिक प्रणाली का सबसे महत्वपूर्ण अंग है, जो मृत कोशिकाओं के स्थान पर नई रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया में एक अभिन्न हिस्सा लेता है। यह हड्डियों के स्पंजी पदार्थ के साथ-साथ अस्थि मज्जा गुहाओं में भी स्थित होता है। वही अंग इम्यूनोपोइज़िस के लिए भी महत्वपूर्ण है, अर्थात। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की परिपक्वता के लिए. यह हड्डियों के निर्माण के कार्यों के लिए भी जिम्मेदार है। इसे वयस्क शरीर का एकमात्र ऊतक माना जाता है अच्छी हालत मेंइसमें बड़ी संख्या में अविभाजित, खराब रूप से विभेदित और अपरिपक्व कोशिकाएँ होती हैं जिन्हें स्टेम कोशिकाएँ कहा जाता है, जो अपनी संरचना में भ्रूण कोशिकाओं के समान होती हैं। इन कोशिकाओं की तुलना मानव शरीर की अन्य कोशिकाओं से नहीं की जा सकती, क्योंकि ये अद्वितीय हैं।

स्टेम कोशिकाएँ - सामान्य जानकारी

स्टेम कोशिकाएँ जीवित जीवों में विशेष कोशिकाओं का एक समूह है, जिनमें से प्रत्येक बाद में एक विशेष तरीके से बदलती रहती है। ये कोशिकाएं असममित रूप से विभाजित हो सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक ऐसी कोशिका का निर्माण होता है जो काफी हद तक मातृ कोशिका से मिलती-जुलती होती है, साथ ही एक नई कोशिका का निर्माण होता है, जो उत्परिवर्तित भी होती है। ये कोशिकाएं ही हैं जो सेलुलर नवीकरण की निरंतर प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं। दुर्भाग्य से, उम्र के साथ, सेलुलर चयापचय की दर काफी धीमी हो जाती है। नतीजतन, प्राकृतिक पुनर्प्राप्तिमानव शरीर के अंगों का विकास बहुत धीरे-धीरे होता है। स्टेम सेल का उपयोग वर्तमान में कई रोग संबंधी स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है। उनकी सूची में क्रोनिक हृदय विफलता और स्ट्रोक, कोरोनरी हृदय रोग, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य दोनों शामिल हो सकते हैं।

भ्रूणविज्ञान

भ्रूण के विकास के दौरान यह अंग सबसे पहले दूसरे महीने में ही प्रकट होता है। इस अवधि के दौरान, वह हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में सक्रिय रूप से भाग नहीं लेता है। तीसरे महीने में यह पसलियों, उरोस्थि, कशेरुकाओं, कंधे के ब्लेड और भ्रूण के कुछ अन्य हिस्सों में देखा जा सकता है। केवल 5वें महीने में अस्थि मज्जा अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस प्रदान करना शुरू कर देता है। प्रारंभ में, अंग में विशेष रूप से केशिकाएं और मेसेनकाइमल कोशिकाएं होती हैं। थोड़ी देर बाद, लिम्फोइड प्रकृति की प्राथमिक कोशिकाएं ऊतक में दिखाई देती हैं, जिनकी संख्या धीरे-धीरे बढ़ती है और अंततः वे प्रबल होने लगती हैं। सबसे पहले, दानेदार मायलोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स नहीं देखे जाते हैं। वे भ्रूण के विकास के मध्य में ही उत्पन्न होते हैं। यदि लाल रक्त कोशिकाएं विशेष रूप से वाहिकाओं के अंदर बनती हैं, तो ल्यूकोसाइट्स उनके बाहर बनते हैं।

लाल और पीली अस्थि मज्जा

प्रत्येक वयस्क के शरीर में आधुनिक विशेषज्ञ लाल अस्थि मज्जा में अंतर करते हैं, जो सक्रिय हेमटोपोइएटिक ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है, और पीला मज्जा, जिसमें विशेष रूप से शामिल होता है वसा कोशिकाएं. लाल रंग चपटी हड्डियों के स्पंजी पदार्थ के अस्थि क्रॉसबारों के साथ-साथ एपिफेसिस के बीच के अंतराल को भरता है ( विस्तारित सिरे) ट्यूबलर हड्डियाँ। इसमें गहरा लाल रंग और अर्ध-तरल स्थिरता है। इसमें स्ट्रोमा शामिल है ( ताना) और हेमेटोपोएटिक ऊतक की कोशिकाएं।
स्ट्रोमा में जालीदार ऊतक होते हैं, जिसमें बदले में बड़ी संख्या में रक्त वाहिकाएं होती हैं। यह स्ट्रोमा ही है जो हड्डी के विकास और कार्यप्रणाली दोनों के लिए जिम्मेदार है। जहां तक ​​हेमेटोपोएटिक ऊतक की कोशिकाओं का सवाल है, उनकी सूची में मायलोसाइट्स और मायलोब्लास्ट्स, प्रोमायलोसाइट्स, मैक्रोफेज, मोनोब्लास्ट्स, मेगाकार्योब्लास्ट्स आदि दोनों शामिल हो सकते हैं। पीली मज्जा डायफिसिस की अस्थि मज्जा गुहाओं को भर देती है ( मध्य भाग) ट्यूबलर हड्डियाँ। इसमें ऐसे कोई तत्व नहीं हैं जो रक्त के निर्माण में भाग ले सकें। इसे इसका नाम वसा कोशिकाओं में लिपोक्रोम जैसे पिगमेंट की उपस्थिति के कारण मिला, जो पीले रंग की विशेषता रखते हैं। यदि किसी व्यक्ति का किसी कारण से बहुत अधिक मात्रा में रक्त नष्ट हो जाता है, तो अक्सर पीले मस्तिष्क के स्थान पर लाल मस्तिष्क प्रकट हो जाता है। ध्यान दें कि उनके बीच कोई स्पष्ट सीमा नहीं है। इसके अलावा, उनके बीच का अनुपात कामकाजी परिस्थितियों और अंतःस्रावी कारकों, उम्र, जीवनशैली और कुछ अन्य कारकों के आधार पर भिन्न हो सकता है।

द्रव्यमान और सेलुलर संरचना

इस अंग का द्रव्यमान 1.6 से 3.7 किलोग्राम तक होता है, जो मानव शरीर के कुल द्रव्यमान का 3-6% है। जहां तक ​​सेलुलर संरचना का सवाल है, इसे कोशिकाओं के 2 समूहों द्वारा दर्शाया जाता है, अर्थात् स्ट्रोमल कोशिकाएं, जिनमें से बहुत सारे नहीं हैं, साथ ही पैरेन्काइमा कोशिकाएं ( आंतरिक वातावरण का मूल ऊतक) परिपक्व रक्त कोशिकाओं के साथ। रेटिकुलर स्ट्रोमा में एंडोथेलियल कोशिकाएं शामिल हैं, यानी। कोशिकाएं जो रक्त वाहिकाओं, फ़ाइब्रोब्लास्ट, वसा ऊतक कोशिकाओं और ऑस्टियोब्लास्ट की आंतरिक परत बनाती हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ परीक्षण केवल मौजूद कोशिकाओं में से कुछ को ही दिखा सकते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा वसा कोशिकाओं को देखना संभव बनाती है, लेकिन इसकी मदद से फ़ाइब्रोब्लास्ट को समझना किसी भी तरह से संभव नहीं है।

पैरेन्काइमा के संरचनात्मक तत्व

पैरेन्काइमा में कई संरचनात्मक तत्व होते हैं।
यहां उनमें से कुछ की सूची दी गई है:

• न्यूट्रोफिल प्रोमाइलोसाइट: कोशिका का व्यास लगभग 25 μm है, और केन्द्रक में बड़ी संख्या में न्यूक्लियोली का संचय होता है;
• इओसिनोफिलिक मेटामाइलोसाइट: कोशिका में विशिष्ट परमाणु आकृतियाँ और ग्रैन्युलैरिटी होती है;
• मायलोब्लास्ट: उन्हें ईोसिनोफिल और न्यूट्रोफिल, साथ ही बेसोफिल दोनों का पूर्वज माना जाता है;
• लिम्फोसाइट्स: नाभिक का आकार गोल होता है, कोशिका का व्यास 8 - 9 माइक्रोन होता है;
• ऑस्टियोक्लास्ट्स: मैक्रोफेज के वर्ग के प्रतिनिधि;
• मस्त ऊतक कोशिकाएँ: वे दानेदार लाल-बैंगनी रंग की विशेषता रखते हैं;
• मेगाकार्योसाइट्स: विशाल कोशिकाएँ जिनका आकार 60 से 120 माइक्रोन तक होता है।

यह पूरी सूची नहीं है संरचनात्मक तत्व. वास्तव में, उनमें से और भी बहुत कुछ हैं।

साइटोस्टैटिक्स और विकिरण के प्रति संवेदनशीलता

सामान्य अवस्था में, इस अंग की कोशिकाएं विकिरण और उन पर साइटोस्टैटिक एंटीट्यूमर दवाओं के प्रभाव दोनों के प्रति बेहद संवेदनशील रूप से प्रतिक्रिया करती हैं। इसके अलावा, उनकी संवेदनशीलता कैंसर कोशिकाओं की संवेदनशीलता से थोड़ी कम है, जिससे इस क्षेत्र में घातक ट्यूमर के खिलाफ लड़ाई में विकिरण और कीमोथेरेपी दोनों का उपयोग करना संभव हो जाता है। ल्यूकेमिया कोशिकाएं कीमोथेरेपी के प्रति विशेष रूप से तीव्र प्रतिक्रिया करती हैं। इस तथ्य को ध्यान में रखा जाना चाहिए ताकि अप्लास्टिक एनीमिया के विकास को बढ़ावा न मिले ( रक्त प्रणाली का एक रोग जिसमें अस्थि मज्जा द्वारा ग्रैन्यूलोसाइट्स, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन कम हो जाता है). पर्याप्त कैंसर चिकित्सा इस बीमारी के विकास से बचने में मदद करेगी।

संरक्षण और पुनर्जनन

मांसपेशियों की नसें और कोरॉइड प्लेक्सस, साथ ही इस अंग के लिए विशेष तंत्रिका संवाहक। नसें सीधे हड्डी की नहरों के माध्यम से रक्त वाहिकाओं के साथ-साथ इसमें प्रवेश करती हैं। सभी नसें पतले तंतुओं में विभाजित हो जाती हैं, जो बदले में अस्थि मज्जा वाहिकाओं के निकट संपर्क में होती हैं और संवहनी दीवारों पर समाप्त होती हैं या अंग की कोशिकाओं के बीच स्वतंत्र रूप से घूमती हैं। अगर हम पुनर्योजी क्षमता की बात करें तो यह काफी अधिक है। इस अंग के पुनर्जनन की दर कई कारकों द्वारा निर्धारित होती है, जिनमें सूक्ष्म पर्यावरण और हेमटोपोइएटिक कारक शामिल हैं, जो विकास को प्रोत्साहित करते हैं। स्टेम कोशिकाओं को हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के निर्माण का स्रोत माना जाता है।

उम्र से संबंधित परिवर्तन

बचपन में, यह अंग चपटी हड्डियों के स्पंजी पदार्थ, साथ ही ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस और डायफिस को भरता है। 12-18 वर्ष की आयु में, डायफिसिस में लाल अस्थि मज्जा पूरी तरह से पीले मज्जा द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती है। वृद्ध लोगों में मस्तिष्क की स्थिरता श्लेष्मा हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप इस अंग को "जिलेटिनस" कहा जाता है। कुछ मामलों में, लोगों में जिलेटिनस मस्तिष्क बहुत पहले होता है।

पैथोलॉजिकल स्थितियाँ

मानव शरीर के अन्य सभी अंगों की तरह अस्थि मज्जा भी क्षतिग्रस्त हो सकता है नकारात्मक प्रभावकुछ प्रतिकूल कारक।
परिणामस्वरूप, एक व्यक्ति को निम्नलिखित प्रकार की रोग स्थितियों का सामना करना पड़ सकता है:

1. हाइपरिमिया: यह अवस्था सक्रिय या निष्क्रिय हो सकती है। यह घटना रक्त वाहिकाओं के अतिप्रवाह को संदर्भित करती है संचार प्रणालीइस शरीर का. सभी मामलों में सक्रिय हाइपरिमिया एक परिणाम है पैथोलॉजिकल कारण. से संबंधित स्थिर रूपयह रोग तब होता है जब रक्त प्रवाह में स्थानीय या सामान्य रुकावट होती है।

2. अमाइलॉइडोसिस: प्रोटीन चयापचय का एक विकार है, जो ऊतकों में अमाइलॉइड के गठन और जमाव की विशेषता है, अर्थात। विशिष्ट प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स। इस रोग संबंधी स्थिति को स्थानीय प्रक्रिया और सामान्य अमाइलॉइडोसिस की आंशिक अभिव्यक्ति दोनों के रूप में देखा जा सकता है। स्थानीय प्रक्रिया के विकास के साथ, विशेष रूप से गांठदार संकुचन देखे जाते हैं। दूसरे मामले में, केवल रक्त वाहिकाओं की दीवारें ही रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और इस घटना को केवल माइक्रोस्कोप के नीचे ही देखा जा सकता है।

3. रक्ताल्पता: सभी मामलों में तीव्र एनीमिया के साथ विकसित होता है। गंभीर धमनी रक्तस्राव के बाद पूरे शरीर में एनीमिया सबसे अधिक बार देखा जाता है। मस्तिष्क हल्के लाल रंग से संपन्न है।

4. प्राथमिक ट्यूमर : अक्सर ये मल्टीपल मायलोमा होते हैं ( लाल मस्तिष्क कोशिकाओं के घातक घाव) और मायलोसारकोमा ( मस्तिष्क के ऊतकों के घातक घाव). दोनों ही मामलों में, परिधीय रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जिन पर ध्यान न देना असंभव है।

5. हेमोरेज: संक्रमण के स्थानीय फॉसी और स्थानीय सूजन प्रक्रियाओं दोनों के साथ हो सकता है। वे ट्यूमर, फ्रैक्चर, शरीर के नशे के साथ-साथ इसका परिणाम भी हो सकते हैं सामान्य विकृति विज्ञानरक्तस्रावी प्रवणता का प्रकार ( अत्यधिक रक्तस्राव की विशेषता वाले विकार).
सेप्सिस ( एक गंभीर संक्रामक रोग जो रक्त और ऊतकों में पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों के प्रवेश के परिणामस्वरूप होता है) इस अंग में रक्तस्राव का एक और सामान्य कारण है।

7. रंजकता: अक्सर रक्तस्राव की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है। हेमोसिडरोसिस के साथ भी रंजकता हो सकती है ( शरीर के ऊतकों में लोहे का अत्यधिक जमा होना). पहले मामले में, इस स्थिति को नग्न आंखों से भी देखा जा सकता है।

8. शोफ: यह हड्डी के ऊतकों में बढ़े हुए तरल पदार्थ का परिणाम है। इस क्षेत्र में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ जमा होने के कई कारण हैं। अक्सर ये हड्डी के बीम या संयुक्त उपास्थि की दर्दनाक चोटें होती हैं।

9. कैंसर: प्रायः रोग को द्वितीयक माना जाता है और यह स्तन, फेफड़े या प्रोस्टेट कैंसर की पृष्ठभूमि में होता है। इस अंग का प्राथमिक कैंसर चिकित्सा पद्धति में अत्यंत दुर्लभ है और इस अंग में सीधे कैंसर कोशिकाओं के निर्माण की विशेषता है। अस्थि मज्जा कैंसर के साथ देखे जाने वाले लक्षणों में सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, हड्डी क्षेत्र में दर्द, चलने-फिरने की सीमित स्वतंत्रता और अन्य शामिल हैं।

जांच के लिए मुझे किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

अस्थि मज्जा की पूरी तरह से जांच करने के लिए हेमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और इम्यूनोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

किसी दिए गए अंग की इस या उस विकृति की पहचान करने के लिए, आधुनिक विशेषज्ञ निम्नलिखित शोध विधियों का उपयोग करते हैं, अर्थात्:
1. अस्थि मज्जा पंचर;
2. ट्रेपैनोबायोप्सी;
3. मायलोग्राम;
4. इम्यूनोग्राम।

1. पंचर: इस शोध पद्धति का उपयोग करके संपूर्ण हेमटोपोइएटिक प्रणाली के बारे में सभी आवश्यक जानकारी प्राप्त करना संभव है। इस अंग के उरोस्थि से कासिरस्की सुई का उपयोग करके पंचर लिया जाता है। कृपया ध्यान दें कि यह सुई पूरी तरह से सुरक्षित है, क्योंकि यह एक सुरक्षा कवच से सुसज्जित है। प्रारंभ में, विशेषज्ञ ढाल को आवश्यक गहराई पर सेट करता है और उसके बाद ही सुई डाली जाती है। मस्तिष्क को 10 से 20 मिलीलीटर की क्षमता वाली सिरिंज से निकाला जाता है। प्रक्रिया के दौरान, रोगी को अपनी पीठ के बल लेटना चाहिए। के बारे में संवेदनाहारी औषधियाँ, तो उन्हें सभी रोगियों को नहीं दिया जाता है।

2. ट्रेफिन बायोप्सी: इस शोध पद्धति का उपयोग केवल तभी किया जाता है, जब पंचर की मदद से विशेषज्ञ अपनी आवश्यक सामग्री प्राप्त करने में असमर्थ होते हैं। इस प्रक्रिया के दौरान, विशेषज्ञ ट्रोकार सुई का उपयोग करके हड्डी के ऊतकों का एक टुकड़ा निकालने में सक्षम होते हैं। ऐसी सुई की मोटाई 3 मिमी तक होती है, लेकिन इसकी लंबाई 6 सेमी होती है। सुई के सिरे का आकार सर्पिल होता है। इसे घुमाकर, विशेषज्ञ 6 से 10 मिमी लंबे हड्डी के ऊतक के टुकड़े को काटने में कामयाब होते हैं। इस मामले में, पंचर इलियाक शिखा में किया जाता है, अक्सर बाईं ओर।

3. myelogram: यह शोध पद्धति आपको मस्तिष्क के ऊतकों की सेलुलर संरचना का पूरी तरह से अध्ययन करने की अनुमति देती है जो एक रोगी से पंचर द्वारा ली गई थी। यह निदान पद्धति आपको कोशिकाओं की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना दोनों का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है। सामग्री की जांच माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मरीज सटीक निदान करने में सक्षम होते हैं, खासकर जब हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों की बात आती है।

4. इम्यूनोग्राम: रक्त परीक्षण, जो आपको प्रतिरक्षा प्रणाली के सभी घटकों की जांच करने की अनुमति देता है। विश्लेषण के दौरान, मैक्रोफेज और ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और फागोसाइट्स दोनों की संख्या को ध्यान में रखा जाता है। इसके अलावा, विशेषज्ञों को उनके प्रतिशत और कार्यात्मक गतिविधि के बारे में आवश्यक जानकारी प्राप्त होती है। एक इम्यूनोग्राम इन कोशिकाओं द्वारा उत्पादित "पदार्थों" के बारे में सारी जानकारी प्राप्त करना संभव बनाता है। परीक्षण के लिए रक्त उंगली से या कोहनी की नस से लिया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

इस प्रक्रिया को नवीनतम में से एक माना जाता है। जिन रोगियों को पहले लाइलाज माना जाता था, उनके उपचार के लिए इसका कार्यान्वयन आवश्यक है। पहला प्रत्यारोपण 1968 में किया गया था। तब से, इस हस्तक्षेप का उपयोग मल्टीपल मायलोमा और स्तन, डिम्बग्रंथि, रक्त, दोनों के इलाज के लिए किया गया है। गंभीर उल्लंघनप्रतिरक्षा, आदि हर साल, प्रत्यारोपण से हजारों लोगों की जान बचाई जाती है।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि वास्तव में यह प्रक्रिया क्यों आवश्यक है?
इसलिए, उदाहरण के लिए, कुछ प्रतिरक्षा विकारों वाले रोगियों में, किसी दिए गए अंग की स्टेम कोशिकाएं सही ढंग से काम नहीं करती हैं। वे या तो बड़ी संख्या में अपरिपक्व या दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करते हैं, या उनके उत्पादन को काफी कम कर देते हैं। जो कोशिकाएं पूरी तरह से परिपक्व नहीं होती हैं वे मस्तिष्क को भर देती हैं और रक्त वाहिकाएं, सामान्य रक्तप्रवाह से पूर्ण विकसित कोशिकाओं को विस्थापित करते हुए। इसके अलावा, अपरिपक्व कोशिकाएं अक्सर मानव शरीर के अन्य अंगों और ऊतकों में प्रवेश कर जाती हैं। इन कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए विशेषज्ञों को अपने मरीजों को रेडियोथेरेपी या कीमोथेरेपी लिखनी पड़ती है। यह दृष्टिकोण इस तथ्य की ओर ले जाता है कि न केवल दोषपूर्ण कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, बल्कि पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करके, विशेषज्ञ अपने रोगियों के पूर्ण उपचार की संभावना दस गुना बढ़ा देते हैं।

प्रत्यारोपण के प्रकार

इस प्रक्रिया के दौरान वहाँ है पूर्ण विनाशरोगग्रस्त मस्तिष्क, जिसके बाद दाता से ली गई स्वस्थ अस्थि मज्जा को रोगी के रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। एक सफल प्रत्यारोपण के साथ, मस्तिष्क बड़ी हड्डियों में स्थित गुहाओं में चला जाता है, जिसके बाद यह उनमें जड़ें जमा लेता है और धीरे-धीरे पूर्ण रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करना शुरू कर देता है। यदि इस प्रक्रिया में किसी दाता से लिए गए मस्तिष्क का उपयोग किया जाता है, तो हम एलोजेनिक प्रत्यारोपण के बारे में बात कर रहे हैं। यदि प्रत्यारोपण के लिए जुड़वां का मस्तिष्क लिया जाता है, तो इसे सिन्जेनिक कहा जाता है, क्योंकि ऐसे मामलों में स्वस्थ मस्तिष्क रोगी के मस्तिष्क के समान होता है।

प्रारंभ में दाता और रोगी की अनुकूलता स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसा करने के लिए, कई रक्त परीक्षण किए जाते हैं। यदि अनुकूलता नगण्य है, तो केवल पृथक मामलों में ही ऐसे चिकित्सीय हेरफेर से सफलता की उम्मीद की जा सकती है। अन्य सभी मामलों में, अस्वीकृति प्रतिक्रिया या ग्राफ्ट बनाम होस्ट नामक प्रतिक्रिया देखी जाती है। दोनों ही मामलों में स्थिति मरीज के लिए जानलेवा होती है। ऐसा तब भी होता है जब मरीज खुद के लिए डोनर बन जाता है. इस मामले में हम ऑटोलॉगस ट्रांसप्लांट के बारे में बात कर रहे हैं। ऐसा हेरफेर तभी संभव है जब जिस रोग में यह अंग क्षतिग्रस्त हुआ है वह रोग निवारण में हो। ऐसे रोगियों में, पहले मस्तिष्क को हटा दिया जाता है, जिसके बाद इसे रोगग्रस्त कोशिकाओं से "साफ़" किया जाता है, और फिर प्रत्यारोपित किया जाता है।

प्रत्यारोपण की तैयारी और प्रक्रिया स्वयं

इस तरह के हस्तक्षेप का सफल परिणाम तभी संभव है जब प्रक्रिया के समय रोगी "उचित रूप से स्वस्थ" हो। विशेषज्ञ रोगी की सामान्य शारीरिक स्थिति, उसकी उम्र, लिंग, रोग के चरण, साथ ही निदान को भी ध्यान में रखते हैं। प्रक्रिया से पहले जांच करना अनिवार्य है और सामान्य हालतसभी आंतरिक अंग. इस मामले में भावनात्मक और मनोवैज्ञानिक समर्थन बहुत महत्वपूर्ण है, इसलिए कुछ रोगियों को मनोचिकित्सक के पास जाने की सलाह दी जाती है। प्रक्रिया से तुरंत पहले, रोगी को कई दिनों तक कीमोथेरेपी दी जाती है, जिसके दौरान उसका मस्तिष्क नष्ट हो जाता है। रोगी को एक कैथेटर भी दिया जाता है, जो रक्त उत्पादों और दवाओं के आगे के प्रशासन के लिए आवश्यक है। अक्सर, मतली-रोधी दवाओं के बिना ऐसा करना संभव नहीं होता है, क्योंकि यह लक्षण कीमोथेरेपी उपचार से गुजरने वाले सभी रोगियों को चिंतित करता है। इन दवाओं के प्रशासन के 1-2 दिन बाद, प्रत्यारोपण स्वयं किया जाता है। अस्थि मज्जा को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है। पूरी प्रक्रिया रक्त आधान के समान होती है और उस कमरे में की जाती है जिसमें रोगी स्थित होता है। प्रत्यारोपण के दौरान, विशेषज्ञ जांच करते हैं कि मरीज को सीने में दर्द, ठंड लगना या बुखार है या नहीं। प्रक्रिया के बाद, आप केवल सर्वश्रेष्ठ की आशा ही कर सकते हैं।

प्रत्यारोपण के बाद संभावित जटिलताएँ

• अस्वीकृति प्रतिक्रियाएँ;
• संक्रमण;
• जिगर की समस्याएं;
• मुँह के छाले;
• कमजोरी और चिड़चिड़ापन;
• रक्तस्राव;
• विभिन्न मानसिक विकार.

प्रत्यारोपण के बाद का जीवन

आपके शरीर को नई अस्थि मज्जा का आदी होने में लगभग एक वर्ष का समय लग सकता है। इस अंग को आपके अंग की तरह काम करना शुरू करने के लिए लगभग इतना ही समय चाहिए। इस पूरे समय, रोगी को स्वस्थ जीवन शैली के सभी नियमों और डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए। बिना किसी संदेह के, यह चिंता लगभग हर किसी को सताती है कि बीमारी फिर से लौट आएगी। कठिनाइयों का सामना करना आसान नहीं है, लेकिन आपको अपनी ताकत पर विश्वास करना चाहिए और सुखद भविष्य के लिए प्रयास करना चाहिए।

अस्थि मज्जा कोशिकाएं रोधगलन को रोक सकती हैं

डसेलडोर्फ विश्वविद्यालय के कार्डियोलॉजी क्लिनिक के विशेषज्ञों ने पीड़ित जर्मन की सर्जरी की हृद्पेशीय रोधगलन. इस दौरान अनोखा शल्य चिकित्सा संबंधी हस्तक्षेपमस्तिष्क स्टेम कोशिकाएं, जो पहले उसकी श्रोणि की हड्डियों से ली गई थीं, उसके हृदय की वाहिकाओं में इंजेक्ट की गईं। केवल 10 सप्ताह के बाद, डॉक्टरों ने देखा कि हृदय क्षति के क्षेत्र का आकार ठीक 3 गुना कम हो गया। हृदय स्वयं बहुत बेहतर ढंग से कार्य करने लगा। प्रोफ़ेसर बोडो एकहार्ड स्ट्राउरसार्वजनिक रूप से घोषणा की गई कि स्टेम कोशिकाएँ मांसपेशी कोशिकाओं में बदल गई हैं और मृत हृदय कोशिकाओं की जगह ले ली हैं। उनका दावा है कि मायोकार्डियल रोधगलन के इलाज की यह विधि सबसे प्रभावी में से एक बन सकती है। इसकी प्रभावशीलता इस तथ्य के कारण है कि स्टेम और अन्य सभी कोशिकाओं का डीएनए एक समान है, यही कारण है कि प्रत्यारोपित कोशिकाओं के अस्वीकृति का कोई जोखिम नहीं है। ये कोशिकाएं ही हैं जिन्हें उन रोगियों में भी प्रत्यारोपित किया जा सकता है जो हृदय प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे हैं।
उपयोग से पहले आपको किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।